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Revista Mexicana de
ORTOPEDIA PEDIÁTRICA
Vol. 16, Núm. 1
Enero-Diciembre 2014
TRABAJO DE REVISIÓN pp. 6-10

Parálisis cerebral infantil: definición y


clasificación a través de la historia
Dra. Cristina Calzada Vázquez Vela,* Dr. Carlos Alberto Vidal Ruiz**
Hospital ‹‹Dr. Germán Díaz Lombardo››.

RESUMEN SUMMARY

La parálisis cerebral (PC) es un problema de salud pública a ni- Cerebral palsy (CP) is a public health problem worldwide, being
vel mundial, siendo la principal causa de discapacidad infantil. the leading cause of childhood disability. Throughout history,
A través de la historia, múltiples investigaciones se han hecho many investigations have been present to try to understand,
presente para tratar de entender, definir y clasificar a la paráli- define and classify cerebral palsy. The development of classi-
sis cerebral infantil. El desarrollo de las clasificaciones ha sido fications has been problematic, describing in history different
problemático, describiéndose en la historia diferentes sistemas classification systems. Each system takes the clinical description
de clasificación. Cada sistema toma en cuenta la descripción of motor disorders, finding associations between clinical types
clínica de los trastornos motores, la búsqueda de asociaciones and etiology, epidemiological studies and therapeutic interven-
entre tipos clínicos y etiología, la realización de estudios epide- tion in mind.
miológicos y la intervención terapéutica. Evidence level: V
Nivel de evidencia: V

Palabras clave: Parálisis cerebral infantil, clasificación. Key words: Cerebral palsy, classifications.
(Rev Mex Ortop Ped 2014; 1:6-10) (Rev Mex Ortop Ped 2014; 1:6-10)

INTRODUCCIÓN y clasificar a la parálisis cerebral infantil. En 1843 Wi-


lliam Little, un ortopedista inglés, fue el primer médi-
La parálisis cerebral (PC) es un problema de salud públi- co en tratar de agrupar las alteraciones esqueléticas
ca a nivel mundial, siendo la principal causa de la disca- que se asociaban a padecimientos cerebrales. Observó
pacidad infantil. La incidencia mundial ha permanecido que existía una relación entre una hemiplejía y altera-
estable durante los últimos años presentándose alre- ciones esqueléticas que se repetían como un patrón y
dedor de 2 a 2.5 casos por cada 1,000 nacidos vivos. que generalmente se presentaba en niños con antece-
Sin embargo en México, los reportes de la Secretaría dentes de prematurez o asfixia perinatal.1 Compiló sus
de Salud publicados entre 1998 y 2000, muestran una investigaciones y logró publicar un tratado conocido
incidencia de tres casos por cada 10,000 nacidos vivos. como «Deformities of the human frame»,2 el cual tuvo
rápidamente gran aceptación a nivel mundial, por lo
ANTECEDENTES HISTÓRICOS que a partir de ese momento se le conoció a la pa-
rálisis cerebral infantil como la enfermedad de Little.

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A través de la historia, múltiples investigaciones se
han hecho presentes para tratar de entender, definir
Para el año de 1900 y tras lo publicado por Little,
Phelps incursionó en un tratamiento moderno para
estos niños, el cual abarcaba un programa de terapia
física, uso de órtesis y bloqueo de nervios. Describió
* Subdirector de clínica del Centro de Rehabilitación Infantil Tele- cuatro objetivos principales a tratar: 1. Locomoción,
tón, Estado de México. 2. Independencia en las actividades de la vida diaria,
** Jefe del Servicio de Ortopedia Pediátrica del Hospital de Ortope- 3. Lenguaje y 4. Apariencia general.3
dia para Niños «Dr. Germán Díaz Lombardo». En 1957, el club de Little, formado por expertos en
Este artículo puede ser consultado en versión completa en
la materia, publicó otra definición de la parálisis cere-
http://www.medigraphic.com/opediatria bral (PC) denotándola como un desorden permanente

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pero cambiante del movimiento y postura que aparece desarrollo, anomalías metabólicas, defectos autoin-
en los primeros años de la vida, debido a un desorden munes y de la coagulación, infecciones, traumatismos
no progresivo del cerebro que resulta en la interferencia o combinaciones de éstos.
durante su desarrollo. Presentaron así mismo una nueva Algunas clasificaciones iniciales, como la realizada
clasificación que la agrupa en distintas categorías: espás- por Evans, sólo contemplaba cuatro parámetros: 1. No
tica, distónica, coreoatetósica, mixta, atáxica y atónica.4 ambulatorio, 2. Restricción del estilo de vida, 3. Marcha
Hacia finales de los años 80 y principios de los 90 funcional pero no con fluidez, y 4. Marcha con soltura.10
y tras múltiples reuniones de expertos en América y
Europa, se realizó una nueva revisión con un interés CLASIFICACIONES
profundo en subrayar la heterogeneidad de esta con-
dición, acuñándose el término de «paraguas»; el cual Para tratar de entender de manera más concreta a la
cubre a un grupo de síndromes de dificultad motora parálisis cerebral infantil, debemos de tomar en cuen-
no progresivos, pero constantemente cambiantes, se- ta las distintas clasificaciones de acuerdo a si éstas
cundarios a lesiones o anormalidades del cerebro, que exponen alteraciones topográficas, nivel de afección,
aparecen en las primeras etapas del desarrollo.5 severidad de la discapacidad, etc.
Finalmente para el año 2004 en Bethesda, Estados Es por ello que Volpe y colaboradores, postularon
Unidos, un grupo de expertos a nivel mundial, reuni- cinco patrones de padecimiento hipóxico-isquémico
dos en el «Taller Internacional para la Definición y Cla- que se han visto tienen una importante relación con el
sificación de la Parálisis Cerebral» introdujo al acervo desarrollo de la parálisis cerebral infantil. De manera
médico que la parálisis cerebral no es una enfermedad topográfica, estás son:
específica,6 y finalmente se definió como «un grupo
de desórdenes permanentes del desarrollo del movi- 1. Lesión cerebral parasagital. Involucra la corteza
miento y postura, que causan una limitación; y se atri- cerebral bilateral y existe una necrosis de la materia
buyen a alteraciones no progresivas que ocurren en el blanca del aspecto superomedial y las convexida-
desarrollo del cerebro fetal o infantil. Los desórdenes des posteriores. Esta lesión involucra a la corteza
motores de la PC frecuentemente se acompañan de motora que controla las funciones proximales de
alteraciones en la sensación, percepción, cognición, las extremidades, por lo que este patrón de lesión
comunicación, conducta y por problemas musculoes- casi siempre se encuentra relacionado con una
queléticos».7,8 cuadriplejía espástica.
El desarrollo de las clasificaciones también ha sido 2. Leucomalacia periventricular. Es la más común
problemático, describiéndose en la historia diferentes en los pacientes prematuros. Se refiere a una le-
sistemas de clasificación. Cada sistema toma en cuen- sión en la materia blanca cerebral, generalmente
ta la descripción clínica de los trastornos motores, la con mayor afección alrededor de los ángulos de
búsqueda de asociaciones entre tipos clínicos y etio- los ventrículos laterales, con una pérdida de todos
logía, la realización de estudios epidemiológicos y la los elementos celulares. Debido a que las fibras que
intervención terapéutica. brindan información a los miembros pélvicos ge-
Debemos saber que las causas de la parálisis neralmente se implican en este tipo de lesión, se
cerebral son múltiples y éstas se clasifican en tres generará un patrón espástico de los mismos con
grupos principales de alteraciones: prenatales, pe- menor afección de los miembros torácicos, dando
rinatales y postnatales. Se estima que entre un 70 lugar a una diplejía espástica. Cuando el daño es
y 80% de las ocasiones, la PC tiene su origen en severo, las fibras cercanas al quiasma óptico tam-
factores prenatales. bién se verán involucradas, dando lugar a altera-

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Hasta el momento, la prematurez sigue siendo uno de
los principales antecedentes de la parálisis cerebral. Sin
ciones visuales y cognitivas, y en ciertos casos se
presentará con un patrón de cuadriplejía espástica.
embargo, los avances en la ciencia y la tecnología, que se 3. Necrosis cerebral isquémica focal y multifo-
extienden desde imágenes en sus diversas modalidades a cal. Se caracteriza por lesión de todos los elemen-
técnicas avanzadas de biología molecular, indican que la tos celulares causados por un infarto con patrón
mayoría de los casos de encefalopatía neonatal y parálisis vascular. La arteria cerebral media izquierda es ge-
cerebral no se originan durante el parto.9 neralmente la más afectada. Las secuelas clínicas
En la actualidad se acepta que la mayoría de los se manifiestan casi siempre como una hemiplejía.
casos de encefalopatía neonatal y PC tienen su origen En casos severos se puede manifestar como una
en la hipoxia neonatal consecuencia de anomalías del cuadriplejía acompañada de eventos convulsivos.

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4. Estrato marmóreo. Es una lesión rara. Se carac- a mejorar el mecanismo de la marcha y la utiliza-
teriza por lesión en los ganglios basables (tálamo, ción más funcional de la mano o miembro torácico
núcleo caudado, globo pálido y putamen). El pa- en conjunto.
trón clínico se manifiesta por alteraciones coreoa- 2. Diplejía. Este patrón es el que clásicamente se co-
tetósicas. nocía como enfermedad de Little.13 El 80% de los
5. Necrosis neuronal selectiva. Es la lesión más común pacientes prematuros que evolucionan hacia una
en la encefalopatía hipoxo-isquémica. Generalmente parálisis cerebral, presentarán este patrón. Se co-
ocurre en asociación a otros patrones de lesión.11 rrelaciona con una hemorragia intraventricular en-
tre las semanas 28 a 32 de gestación. Los estudios
La génesis de la enfermedad hipóxico-isquémica, de imagen por resonancia magnética muestran
generalmente es prenatal. El tiempo en el que se ori- lesiones paraventriculares o en algunas ocasiones
gina la lesión es crítico para la forma de manifestarse hemorragias proencefálicas. Usualmente existe una
clínicamente. Antes de la semana 20 de gestación, se historia de hipotonía generalizada que precede a
genera un déficit en migración neuronal. Entre las se- la espasticidad. Se observa un mayor retraso en el
manas 28 y 34 se presentará como mayor frecuencia desarrollo psicomotor, especialmente en el área
una lesión por leucomalacia periventricular; mientras motora. Se presenta espasticidad con contractura
que entre la semana 34 y 40 una lesión focal o mul- de músculos aductores y flexores de la cadera así
tifocal. Los factores asociados a esto son embarazos como de gastronemio. En la mayoría de los casos
gemelares, hemorragia materna, uso de drogas du- se puede presentar alguna alteración asociada,
rante la gestación y más frecuentemente debido a le- como estrabismo en el 50% y déficit visual en el
siones de origen idiopático. 68%. Otras asociaciones son crisis convulsivas en
Es de carácter obligatorio hacer notar que la im- 20 a 25% y retraso cognitivo en el 30%. El trata-
portancia de cada clasificación va en función del miento quirúrgico se encamina en mitigar las con-
trastorno motor predominante y de la extensión de tracturas musculares y favorecer con ello un mejor
la lesión; y que éstas deben ayudar tanto para el tra- patrón de marcha.
tamiento como para el pronóstico evolutivo. Clíni- 3. Cuadriplejía. La afección más grave de todas. Se
camente la podemos clasificar en tres categorías: 1. describe como una alteración por compromiso de
Espástica o piramidal, 2. discinética o extrapiramidal y las cuatro extremidades pero siempre en compañía
3. mixta. La gran mayoría de los niños se encuentran de una hipotonía del tronco e hipertonía apendi-
clasificados dentro de la categoría espástica, siendo cular. No existe y no logra el control cefálico y por
ésta abarcada hasta en un 75 a 80%, mientras que el lo tanto del tronco. Generalmente se cuenta con
resto se divide en los otros dos tipos.12 el antecedente de complicaciones y asfixia perina-
Dentro de la variedad espástica es de gran im- tal. El 50% tienen origen prenatal, 30% perinatal y
portancia la zona topográfica afectada para poder 20% postnatal. Frecuentemente se pueden observar
realizar una adecuada clasificación y poder mermar opistótonos que pueden llegar a mantenerse duran-
tratamientos exitosos, sobre todo hablando de trata- te largos periodos. Se observa importante alteración
miento quirúrgico. en la deglución y alimentación secundaria a un com-
Los distintos tipos de trastornos espásticos dan lu- promiso pseudobulbar. Se presenta compromiso
gar a la siguiente clasificación topográfica. cognitivo importante en más del 85% de los casos.
Se consideran pacientes de custodia y en estos casos
1. Hemiplejía. Sólo un hemicuerpo comprometido. el tratamiento quirúrgico va encaminado a facilitar
Hay mayor afección en miembro superior que in- la higiene del paciente por parte del cuidador.14

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ferior. Hay una discreta prevalencia de afección del
lado derecho. En estudios de resonancia magné- La parálisis cerebral (PC) variedad discinética se ca-
tica nuclear, generalmente se observa un infarto racteriza por patrones de movimiento extrapiramida-
vascular de la arteria cerebral media. En niños a les. Estas respuestas son secundarias a regulaciones
término, es muy probable que se presente de fon- anormales en el tono, alteración en el control postural
do una causa prenatal. Los pacientes presentan un y déficit en coordinación. Los movimientos discinéti-
patrón de marcha hemipléjico. Puede encontrarse cos se definen como:
alteraciones asociadas como déficit visual en 25%,
retraso cognitivo en 28% y episodios convulsivos 1. Atetosis. Movimientos involuntarios lentos, simu-
en 33%. El tratamiento quirúrgico va encaminado lando escritura, principalmente distales, en donde

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participan tanto músculos agonistas como antago- permite no sólo la evaluación médica del paciente,
nistas. La intensidad puede incrementarse con las sino que nos brinda una oportunidad para contextua-
emociones y las actividades. lizar las necesidades del paciente en su medio en el
2. Corea. Son movimientos abruptos, torpes e irregula- que se desarrolla y plantear objetivos más precisos y
res, generalmente de la cabeza, cuello y extremidades. específicos para cada paciente.17
3. Coreoatetósicos. Es una combinación de ambos, En conclusión es importante tener en mente que a
generalmente involuntarios y de gran amplitud. El pesar de que se han desarrollado y descrito múltiples
patrón dominante es el atetósico. clasificaciones, no debemos de perder de vista que
4. Distonía. Son movimientos lentos, rítmicos, con cam- la patología de la parálisis cerebral infantil, debe ser
bio en el tono, generalmente se presentan en el tronco entendida como una entidad heterogénea, con com-
y extremidades generando posturas anormales. portamiento variado y que debe ser comprendida de
5. Ataxia. Inestabilidad con movimientos incoordi- la mejor manera posible, ya que de ello depende el
nados, asociados a nistagmus , dismetría y marcha brindar el mejor tratamiento interdisciplinario posible
con base de sustentación amplia.15 tanto quirúrgico como en el área de la rehabilitación
otorgando con ello una mejor calidad de vida, tratan-
En respuesta a la necesidad de estandarizar la seve- do de incluir al paciente a la sociedad.
ridad de la discapacidad para el movimiento, se crea la
Clasificación de Función Motora Gruesa (GMFCS por Referencias
sus siglas en inglés), por Palisano et al.16 Creando así
un sistema válido y fiable, con significación pronóstica. 1. Little WJ. On the incidence of abnormal parturition, diffi-
Esto permitió no sólo una clasificación funcional, sino cult labour, premature birth and asphyxia neonatorum on
the mental and physical condition of the child, especially
que también una guía para las propuestas terapéuticas in relation to deformities. Transactions of the obstetrical
basándose en objetivos más claros a alcanzar. Society of London. 1862; 3: 293-344.
Esta clasificación toma más en cuenta los logros 2. Little WJ. Lectures on the deformity of the human frame.
Este documento es elaborado por Medigraphic
Lancet. 1843; 1: 318-320.
funcionales, más que las limitaciones que presentan,
3. Phelps WM. The management of the cerebral palsies. Journal
enfatizando el cumplimiento de las actividades diarias of the American Medical Association. 1941; 117: 1621-1625.
en la casa, escuela y en la comunidad. Se califica va- 4. Mac Keith RC, Polani PE. The Little Club: memorandum on
lorando como realiza el niño su actividad diaria, no lo terminology and classification of cerebral palsy. Cerebral
que se espera que realice. Palsy Bulletin. 1959; 5: 27-35.
5. Mutch L, Alberman E, Hagberg B et al. Cerebral palsy epi-
La GMFCS separa las características funcionales en demiology: where are we now and where are we going?
cinco niveles. Y se divide según la edad del paciente: Dev Med Child Neurol. 1992; 46: 60-65.
1) niños menores de 2 años, 2) entre 2 y 4 años, 3) 6. Wu YW, Croen LA et al. Cerebral palsy in term population:
Este
entredocumento
4 y 6 años,es 4)
elaborado por años.
entre 6-12 Medigraphic
Los niveles van risk factors and neuroimaging findings. Pediatrics. 2006;
118: 60-67.
del I) el más leve, los niños logran hacer todas sus 7. Bax MC. Terminology and classification of cerebral palsy.
actividades aunque pudieran ser de manera más lenta Dev Med Child Neurol. 1964; 6: 295-297.
o con regular equilibrio, II) no requieren de aparatos 8. Bax M, Goldstein M et al. Proposed definition and classification
u órtesis para moverse después de los cuatro años de of cerebral palsy. Dev Med Child Neurol. 2005; 47: 571-576.
9. Bax M, Tydeman C et al. Clinical and MRI correlates of cerebral
edad, III) si requieren de asistencia para la marcha, palsy: the European Palsy Study. JAMA. 2006; 296: 1602-1608.
IV) logran sentarse con ayuda, pero la movilidad 10. Evans PR. Problems in the classification of cerebral palsy in
independiente está muy limitada, V) no logran movi- childhood. Archives of Disease in Childhood. 1948; 23: 213.
lidad independiente y requieren de asistencia máxima 11. Volpe JJ. The encephalopaty of prematury- brain injury and
impared brain developement inextrictably intertwined. Se-
para sus actividades. min Pediatric Neurol. 2009; 16(4): 167-178.
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La Organización Mundial de la Salud creó un mo-
delo actual de clasificación, conocido como Clasifica-
12. Delgado MR, Albright AL. Movement disorders in children:
definitions, classifications, and grading systems. J Child
ción Internacional de Funcionamiento, Discapacidad Neurol. 2003; 18(Suppl. 1): S1-8.
13. Roberts A. Orthopedic aspects of neuromuscular disorders
y Salud (CIF). Con este modelo se pretende clasificar in children. Curr Opin Pediatr. 1993; 5: 379-383.
a cada paciente de manera individual tomando en 14. Edebol-Tysk K, Hagber B et al. Epidemiology of spastic
cuenta dos niveles: a) estructuras corporales (anató- tetraplegic cerebral palsy in Sweden: I. Impairments and
micas) y funciones corporales (fisiológicas y psicoló- disabilities. Neuropediatrics. 1989; 20: 41-45.
15. Yeargin-Allsopp M, Van Naarden Braun K et al. Prevalence
gicas); y b) limitaciones en las actividades de la vida of cerebral palsy in 8 year old children in three areas of the
diaria (nivel individual) o restricciones en la participa- United States in 2002: a multisite collaboration. Pediatrics.
ción social (nivel de sociedad). Con esta propuesta 2008; 121(3): 547-554.

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16. Palisano R, rosenbaum P et al. GMFCS-E&R Gross Motor Correspondencia:


Function Classification System expanded and revised. On- Dra. Cristina Calzada Vázquez-Vela
tario (Canada) CanChild Centre for Childhood Disability Centro de Rehabilitación Infantil Teletón, A.C.
Research: 2007. Vía Gustavo Baz Núm. 219,
17. Schiariti V, Masse LC. Relevant areas of functioning in chil- Col. San Pedro Barrientos, 54010,
dren with cerebral palsy based on the international classi- Tlalnepantla, Estado de México.
fication of function, disability, and health coding system: a Tel: (55) 5321-2223
clinical perspective. J Child Neurol. 2014 May 7. E-mail: criscalzada@hotmail.com

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