GUÍA PUEM 2019

CONTENIDO
ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONECTIVO ................................................. 3
1. LES .................................................................................................... 3
2. MIOPATÍAS ....................................................................................... 9
3. SAF .................................................................................................. 11
4. SINDROME DE SJÖGREN: ................................................................ 13
5. ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO .............................. 14
6. ESCLEROSIS SISTÉMICA................................................................... 16
7. ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL: ...................................................... 18
8. ARTRITIS REUMATOIDE .................................................................. 25
9. POLIMIALGIA REUMÁTICA ............................................................. 30
10. FENÓMENO DE RAYNAUD ........................................................... 30
11. ESPONDILITIS:.............................................................................. 31
VASCULITIS .............................................................................................. 34
12. GRANULOMATOSIS DE WEGENER ............................................... 34
13. VASCULITIS DE HENOCH SCHOLEIN ............................................. 36
14. POLIANGEITIS MICROSCOPICA .................................................... 37
15. PANARTERITIS NODOSA .............................................................. 37
16. ARTERITIS DE TAKAYASU............................................................. 38
17. BEHCET: ....................................................................................... 39
18. CHURG-STRAUS ........................................................................... 39
19. CRIOGLOBULINEMIA ................................................................... 41
INFECCIONES............................................................................................ 42
1. FIEBRE REUMÁTICA: ....................................................................... 42
2. ARTRTIS REACTIVA: ........................................................................ 44
3. ESPOROTRICOSIS ............................................................................ 46
4. ARTRITIS ASOCIADA CON PARVOVIRUS B19 .................................. 47
5. ARTRITIS POR RUBEOLA ................................................................. 47
METABOLICO ........................................................................................... 48
1. AMILOIDOSIS .................................................................................. 48
 2. SARCOIDOSIS .................................................................................. 50
3. OSTEOPOROSIS............................................................................... 58
4. HEMOCROMATOSIS ....................................................................... 58
5. QUEIROARTROPATÍA DIABÉTICA.................................................... 59
CRISTALES ................................................................................................ 60
1. CCPD: .............................................................................................. 60
2. GOTA: ............................................................................................. 63
3. HIDROXIAPATITA: ........................................................................... 65
REUMATISMOS APENDICULARES ............................................................ 66
1. MANGUITO DEL ROTADOR vrs SALIDA TORACICA ......................... 66
2. CONTRACTURA DE DUPUYTREN:.................................................... 66
3. SÍNDROME DE TÚNEL DEL CARPO .................................................. 67
4. BURSITIS TROCANTÉRICA VRS MERALGIA PARESTESICA ............... 68
5. EPICONDILITIS LATERAL.................................................................. 70
GENÉTICA ................................................................................................. 71
1. SÍNDROME DE MARFAN ................................................................. 71
2. OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA. ......................................................... 72
3. EHLER DANLOS ............................................................................... 74
OTROS ...................................................................................................... 76
1. OSTEOARTROSIS ............................................................................. 76
2. FIBROMIALGIA................................................................................ 78
3. POLICONDRITIS RECURRENTE ........................................................ 78
4. ARTRITIS POR CÉLULAS FALCIFORMES: ESQUISTOCITOS ............... 80
5. DISH (HIPEROSTOSIS ESQUELÉTICA IDIOPÁTICA DIFUSA) .............. 80
ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONECTIVO
1. LES
- HLA-DR2, HLA-DR3 incrementan dos a tres veces el riesgo, y se asocian con anticuerpos
anti-Ro y anti-La.
- Factores ambientales: Rayos ultravioleta. Estrógenos y prolactina, virus de Epstein Bar.
-Fármacos: hidralazina, procainamida, isoniazida, hidantoínas, clorpromazina,
metildopa, penicilamina, minociclina, inhibidores del factor de necrosis tumoral,
interferón alfa.
- Correlación de manifestaciones y anticuerpos: Nefritis: anti-DNA, Dermatitis: anti-Ro y
DNA; vasculitis: Anti-Ro, SNC: anti-p-ribosomal, antineuronal, anti-NR2;
trombocitopenia: Antiplaquetas, coagulación: antifosfolípido, pérdidas fetales:
antifosfolípido; lupus neonatal: anti-Ro (SSA), síndrome seco: anti-Ro.
- Manifestaciones: síntomas constitucionales como fiebre, fatiga, pérdida de peso (90-
95%), mucocutáneo: 80-90%, musculoesquelético 80-90%, serositis: 50-70%,
glomerulonefritis: 40-60%, neuropsiquiátrico: 40-60%, citopenias 20-30%.
- Cutáneo: Agudo: localizado o generalizado; subagudo: anular o papuloescamoso;
crónico: discoide, hipertrófico o verrugoso, paniculitis lúpica, mucoso, timidus, chilblain
y liquenoide.
- Musculoesquelético: Artritis y artralgias. Artritis: rodillas, carpos y articulaciones
pequeñas de las manos. Artropatía de Jaccoud. No erosiva. Necrosis avascular: necrosis
aséptica o necrosis isquémica: hiperemia reactiva del hueso adyacente,
desmineralización y colapso. Hay dolor. Involucra cabezas femorales, tibia, cóndilos
femorales pero también pueden involucrarse pequeñas articulaciones. Usualmente
bilateral y puede haber derrame articular. Otra manifestación musculoesquelética es
miositis usualmente de extremidades.

Caso de LES + Derrame pleural ex. ANAs positivos, anti DNA positivo, complemento
disminuido. Tx: AINE + esteroide dosis bajas. Respuesta remisión y en caso de persistir

LES Pleuropulmonar: pleuritis que ocurre con o sin derrame y se correlaciona con
elevación de PCR; Derrame pleural usualmente pequeño, bilateral y exudado, y es un
hallazgo común en lupus inducido por fármacos; Neumonitis aguda: enfermedad
respiratoria severa con fiebre, tos, infiltrados pulmonares, hipoxemia y puede haber
derrame pleural, con alta mortalidad; Enfermedad pulmonar intersticial crónica: puede
desarrollarse después de una neumonitis aguda o en forma insidiosa. Se presenta con
disnea, dolor pleurítico, tos no productiva y para el diagnóstico es mejor TAC que Rx;
Hemorragia alveolar difusa: disnea y tos, infiltrados alveolares, disminución de Hb,
puede o no haber hemoptisis, incremento en capacidad de difusión del monóxido de
carbono, y broncoscopia con lavado broncoalveolar confirma el diagnóstico, es alta
mortalidad; Hipertensión arterial pulmonar: disnea con el ejercicio, fatiga, dolor torácico
y tos no productiva y el diagnóstico se confirma con cateterismo de corazón derecho;
síndrome de pulmón encogido: disnea, disminución de volumen pulmonar, elevación de
hemidiafragmas en ausencia de involucro de parénquima pulmonar.
- Características en derrame pleural: Hay disnea y dolor torácico; exudado, con
incremento de proteínas y DHL incrementada, glucosa normal, predominio de células
PMN pero leucocitos menor de 10,000. Los niveles de complemento C3 y C4 están
disminuidos, ANA positivos, Anti-DNA positivo. Frecuentemente positivo
inmunocomplejo C1q. Ocasionalmente positivo células LE.
Tratamiento de derrame pleural: AINE más esteroide a dosis bajas (10-30 mg) y
azatioprina como ahorrador de esteroide. En ausencia de actividad sistémica los AINE y
analgésicos son útiles, si no hay respuesta o los síntomas son graves glucocorticoides
sistémicos dosis bajas 10-40 mg/día, y si la respuesta es lenta o el derrame es refractario
o existe compromiso sistémico agregar ninmunosupresores como azatioprina y
ciclofosfamida. La terapia local como la pleurodesis con talco o tetraciclina o
pleurectomía son para casos refractarios. En casos refractarios o graves previo a lo
anterior se pueden dar dosis más altas de prednisona 60 mg/día. Los pulsos con
metilprednisolona están indicados en casos de riesgo vital.
LES Renal
Genes asociados con susceptibilidad a desarrollo de nefritis lupica: FcyRIIIA/IIA, IL-18,
mieloperoxidasa, TLR9, MBL2
Autoanticuerpos con potencial patogénico en pacientes con NL: anti DNAdc, anti
nucleosoma, anto Ro, anti Sm, anti C1q, anti α-actinina, anti anexina II, anti P ribosomal.

Clasificación de NL según ISN/RPS 2003 y características histopatológicas clásicas

CLASE MICROSCOPIA ÓPTICA IF/MICROSCOPÍA ELECTRONICA
I. MESANGIAL MÍNIMA Glomérulos normales Mínimos depósitos mesangiales
II. MESANGIAL PROLIFERATIVA Hipercelularidad y expansión Depósitos mesangiales
mesangial leve
III. FOCAL •Lesiones en <50% de los glomérulos. Clase IIIA: lesiones activas

•Tipo endocapilar o extracapilar. Clase IIIA/C: lesiones activas y

crónicas
•Depósitos subendoteliales con o sin
afectación del mesangio. Clase IIIC: lesiones crónicas inactivas
con cicatrices
•Lesiones activas o crónicas.

IV. DIFUSA ƒ Lesiones en >50% de los Clase IV S-A: lesiones segmentarias

glomérulos.
ƒ Depóstiso difusos
subendoteliales con o sin
alteraciones mesangiales.
ƒ Lesiones activas o crónicas.
ƒ Lesiones segmentarias (S)
<50% de los glomérulos
afectados tienen menos de
la mitad del ovillo con
lesiones.
ƒ Lesiones globales (G) >50%
de los glomérulos tienen
más de la mitad del ovillo
con lesiones.
activas
Clase IV G A: lesiones globales activas
Clase IV S A/C: lesiones segmentarias
activas y crónicas
Clase IV G A/C: lesiones globales
activas y crónicas
Clase IV S C: lesiones segmentarias
crónicas
Clase IV G C: lesiones globales
crónicas

V. MEMBRANOSA - Engrosamiento de la membrana basal glomerular

- Depósitos inmunes de forma global o segmentaria: En la vertiente
subepitelial de la membrana basal.
- Puede asociarse con expansión mesangial.
- Puede aparecer en combinación con las clases III o IV.
ƒ También puede tener un avanzado grado de esclerosis

VI. ESCLEROSADA Afección de > 90% de los glomérulos, sin actividad residual
Lesiones activas y crónicas
Lesiones activas Lesiones crónicas
Glomerulares 1. Hipercelularidad endocapilar c/s 1. esclerosis glomerular
infiltración leucocitaria y disminución de (segmentaria o global)
luces capilares 2. semilunas celulares
2. Cariorrexis y necrosis fibrinoide
3. Semilulas celulares
4. Trombos hialinos (agregados
intraluminales inmunes) y asas de
alambre (depósitos subendoteliales)
5. Infiltración leucocitaria glomerular o
rotura de membrana basal glomerular

Túbulo- Infiltración células mononuclearea Fibrosis intersticial

intersticiales Atrofia tubular

Manifestaciones clínicas y bioquímicas más frecuentes: proteinuria, síndrome

nefrótico, hematuria microscópica, anormalidades tubulares, hipertensión arterial,
disminución rápida de la función renal
Hallazgos de laboratorio: EGO (eritrocitos dismórficos, leucocitos, cilindros
hemáticos y leucocitarios, proteinuria

Indicaciones para biopsia renal

1. Proteinuria >= 0.5g en orina de 24hrs
2. Cociente proteínas/cr en muestra matutina >= 0.5
3. Cociente >=0.5 calculado en orina de 24hrs
4. Sedimento activo: eritrocitos dismórficos, leucocituria, cilindruria
5. Deterioro inexplicado de la función renal

Tratmiento
Clase I y II: vigilancia, esteroides
Clase III y IV:
Inducción: MMF 2-3g/d x6m + GC IVx3d y posterior PDN 0.5-1 mg/k/d CYC 500mg c/2
semanas (6) o 0.5 -1.0 g/m2 SC c/mes (6)
Mantenimiento: MMF 1-2 g/día o AZA 2mg/k/d
Tratamiento adyunto: IECA, estatinas, hidroxicloroquina, ASA (anti fosfolípidos)
Clase V y con proteinuria en rango nefrótico: MMF 2-3g/d x 6m + PDN 0.5-1 g/k/d x 6m
o Si mejora: MMF 1-2g/día o AZA 2mg/k/d
o No mejora: CYC 500-1000mg/m2 mensual x 6
meses + pulsos GC seguido de PDN 0.5 -
1mg/k/d
Embarazo: actividad leve NL se da HCQ 200-400mg/d, NL clínicamente activa: GC y si se
necesita reducir esteroide AZA no más de 2mg/k/d

Caso de paciente con NEFROPATÍA LÚPICA IIIa:

1. Tratamiento: Pulso y PDN 30 mg.
2. Mantenimiento: AZT o micofenolato.
3. Qué sale en la biopsia: proliferativa
4. Qué factor de mal pronóstico renal? Niveles de creatinina al ingreso
5. Qué estudios monitorean mejor la actividad de LES: Bh y EGO.
La trombocitopenia moderada 10 000- 150 000 se encuentra entre 25-50% de los
pacientes, cifras menores a 50 000 en menos de 10%. El principal fenómeno lo explica
es fagocitosis en el bazo mediado por opsonizacion por anticuerpos dirigidos contra GP
IIb/IIIa y anti HLA. El tratamiento es similar a la PTI los esteroides son la primera línea
con toma de PDN 1 mg/kg hasta alcanzar cifras mayores a 50 000, posteriormente está
recomendado reducción progresiva de la dosis. La inmunoglobina (1gr/ kg en 2 días o
400 mgs/ kg/ Día por 5 días) es otra alternativa eficaz pero de efecto corto, está
recomendada como terapia puente hasta la aplicación de segundas líneas de
tratamiento. Como segunda línea de tratamiento esta le esplenectomía y como tercera
Rituximab. Sin embargo en pacientes con LES la aplicación de RTX puede ser igual de
eficaz en 2da línea y combatir otras manifestaciones de la enfermedad.

Caso de LES y trombocitopenia

1.- Tratamiento: esteroide.
2.- Mantener hasta tener plaquetas mayor a 150000.

La anemia hemolítica en LES se caracteriza por coombs directo positivo, elevación de

bilirrunina indirecta, haptoglobinas bajas, DHL alta, cuenta de reticulocitos elevado y se
presenta en 10% de los pacientes. Es común su asociación con otros datos de actividad
(enfermedad renal, convulsiones y serositis). Los anticuerpos efectores suelen ser
calientes y dirigidos contra RH. 75- 96% de los pacientes tendrán respuesta a pulsos de
esteroides (3) o a dosis altas (1mg/kg).

Paciente con anemia depranocitica y retis del 22%.

1. Dx diferencial: PTT.
2. ¿Qué encuentras en liquido sinovial? Fragmentos de cartílago (de artropatía por
anemia drepanocítica)
3. Radiografias: osteonecrosis.
4. Cómo es el pronóstico: remite, pero recurrencia de dolor osteoarticular

LES Neuropsiquiatrico:
- Hasta 60% de los pacientes.
SNC: meningitis aséptica, EVC, síndrome desmielinizante, cefalea, trastorno del
movimiento, mielopatía, convulsiones, estado confusional agudo, trastorno de
ansiedad, disfunción cognitiva, trastorno de ánimo, psicosis.
SNP: Sx Guillain Barré, trastorno autonómico, mononeuropatía única o múltiple,
miastenia grave, neuropatía craneal, plexopatía,
ponieuropatía.
- HLA-DRB1*04. Excluir causas infecciosas, endócrinas, metabólicas.
- Anticuerpos: anti p ribosomal, anti N-metil-D-aspartato, anti-NR2.
- Convulsiones: 6-15%. Generalizadas o focales. Los pacientes tienen actividad
moderada y con títulos altos de anti-Sm y anticardiolipina.
- Neuropatía periférica: sensorial, de distribución en guante o calcetín. Mononeuropatía
simple o múltiple con caída asimétrica de la mano o pie, o como poliradiculoneuropatía
ascendente: Sx Guillain Barré.
- Mielitis: rara, 1-2% y la más común es la mielitis transversa. Se manifiesta como
disfunción motora, sensorial y autonómica, en un cordón espinal único. Con
recuperación completa post tratamiento en 50%.
- Diagnóstico: Análisis de LCR, EEG, RMN, PET Scan, velocidades de conducción.
- Tratamiento: glucocorticoides e inmunosupresores indicado en manifestaciones con
proceso inflamatorio mediado por autoinmunidad; antiplaquetarios/anticoagulantes en
manifestaciones relacionadas a SAF principalmente EVC; sintomático con
anticonvulsivos, antidepresivos, antibióticos, antihipertensivos. Antiplaquetarios deben
considerarse como prevención primaria en pacientes con LES y títulos altos de
anticuerpos antifosfolípidos.
Tratamiento por manifestación neuropsiquiátrica:
-Convulsiones: Anticonvulsivos y Tx inmunosupresor: glucocorticoides a dosis altas y
manejo de la actividad extraneural.
- Delirium: no específico. Manejo de la actividad extraneural.
- Psicosis: antipsicóticos. Manejo de la actividad extraneural.
- Vasculopatía cerebral: Anticoagulación o antiplaquetarios. Glucocorticoides a dosis
altas, citotóxicos.
- EVC: anticoagulación, antiplaquetarios. Manejo de la actividad extraneural.
- Mielitis transversa: no específico. Glucocorticoides a dosis altas, citotóxicos.
- Disfunción cognitiva: no específico. Manejo de la actividad extraneural.
- Ansiedad y depresión: Psicoterapia, terapia de soporte, control del dolor,
antidepresivos, ansiolíticos, y manejo de la actividad extraneural.
- Meningitis aséptica inducida por medicamentos: retirar medicamentos causales, no
manejo inmunosupresor específico.
- Cefalea: terapia para migraña, antiplaquetarios y manejo de la actividad extraneural.
- Trastornos del movimiento: Antagonistas de la dopamina. Glucocorticoides a altas
dosis, anticoagulación si se relaciona con anticuerpos antifosfolípido.

Mielitis transversa y lupus: Hay mayor prevalencia de anticuerpos antifosfolípido. Es un

síndrome caracterizado por disfunción del cordón espinal agudo o subagudo, que
resulta en paresia, nivel sensitivo y disfunción autonómica (vejiga, intestino y sexual)
dependiendo del nivel de lesión. Dx: Resonancia magnética de columna espinal
completa La secuencia más sensible para detectar lesiones del cordón espinal es STIR y
T2. RM: ensanchamiento ye hiperintensidad. LCR: células, diferencial, proteínas y
glucosa. Análisis citológico, índice de IgG. Electromiografía y estudios de conducción
para excluir afección de nervio periférico y su exclusión apoya diagnóstico de mielitis
transversa. Serológico: Anticuerpos antinucleares positivos a títulos altos, puede haber
anti-DNA, Sm, SSA SSB. Siempre solicitar antifosfolípido. Estándar en el manejo:
glucocorticoides y ciclofosfamida.

Crisis convulsivas: Diagnóstico con EEG y RM. En ausencia de otras lesiones, considerar
manejo anticonvulsivo. En pacientes sin actividad generalizada el tratamiento
inmunosupresor no está indicado para prevenir o controlar las crisis. Debe considerarse
anticoagulación en presencia de anticuerpos antifosfolípido.

Lúpica con convulsiones sin fiebre ni datos de causa secundaria de síndrome

neurológico, venía con actividad hematológica, neurológica, mucocutánea y renal, y
SLEDAI como de 23:
1.- Cerebritis por LES
Cómo se apoya el Dx: análisis de Líquido cerebro raquídeo .
2.- Dx: EEG
3.- Anticuerpos: anti p-ribosomal o neuronal.
4.- Tx: DFH, (no recuerdo si venía esta opción), para el LES era pulsos de GC y CFM
5.-En seguimiento con Cushing y manifest neurológicas: conducta: suspender PDN.

Mielitis transversa con nivel sensitivo y motor: BH con leucolinfocitopenia y

trombocitopenia.
Anticuerpos antifosfolípido y si son negativos el Dx LES y Tx ciclofosfamida y esteroides

Caso de lupus más linfocitos fuera de centros germinales

Complemento bajo en les: Puede asociarse a deficiencia de complemento (c1q, c3,
c4), actividad por activación de la vía clásica del complemento por complejos inmunes,
o por consumo en infección
Pancreatitis en lupus eritematoso sistémico
- Los esteroides y azatioprina son medicamentos que pueden causar pancreatitis.
- Síntoma principal: dolor abdominal. Náusea, vómito y fiebre. Poco común diarrea.
- Diagnóstico: Con niveles elevados de amilasa, lipasa y el radio de amilasa/aclaramiento
de Cr mayor de 5.5 se sugieren para diferenciar hiperamilasemia pancreática de salival.
TAC para confirmar diagnóstico.
- Otras anormalidades en laboratorio: hipoalbuminemia, PFH anormales, elevación de
Cr, hipocalcemia. Anemia, leucopenia y trombocitopenia. Proteinuria en el EGO. ANA
presentes en 98%, Anti-DNA 73%, disminución del complemento en 75%. Los
anticuerpos antifosfolípido, SSA, Sm y RNP también pueden estar positivos, asi como el
COOMBs.
- Tratamiento: Si se sospecha que es por esteroides y azatioprina deben suspenderse. El
tratamiento debe incluir líquidos, analgésicos y ayuno. En general el tratamiento es con
esteroides, azatioprina, en algunos casos ciclofosfamida y plasmaféresis y en reportes
inmunoglobulina.
- La actividad lúpica se asocia con incremento en mortalidad.

Lupus y embarazo: Durante el embarazo, la actividad de la enfermedad puede

incrementarse y precipitarse con recaídas (13-74%), que usualmente son leves.
Los embarazos + LES se consideran de alto riesgo materno/fetal si se asocian a historia
de nefritis lúpica o positividad para anticuerpos antifosfolípidos, incluyendo
preeclampsia, perdida fetal y parto prematuro.
El lupus neonatal ocurre en algunos bebes cuyas madres tienen antiRo/La, la
complicación más grave es el bloqueo cardiaco completo, que ocurre hasta en 2% de
estos embarazos, y conlleva a una mortalidad del 20-30%. La probabilidad de
recurrencia en una madre que ha tenido hijos con bloqueo cardiaco completo es del 14-
19%. El periodo de mayor vulnerabilidad es entre la 18-26 semanas, para lo cual se debe
realizar un Doppler fetal semanal para identificación temprana, principalmente
prolongación del intervalo PR. Si se desarrolla un bloqueo cardiaco completo no hay
manera de revertirlo, pero si es bloqueo de primer grado se usan GCs fluorinados como
dexametasona (4mg/día) al momento del diagnóstico y continuarlo durante todo el
embarazo. La HCQ se ha asociado a reducción del riesgo de recurrencias de lupus
neonatal cardiaco, contrario a la gammaglobulina que no ha demostrado beneficio.
El LES incrementa el riesgo (2-4 veces) de preeclampsia, parto prematuro (un tercio de
las pacientes con LES se complican por esto), perdida fetal y bajo peso al nacimiento;
otro tercio terminan en cesárea. La preeclampsia se desarrollará hasta en el 25%
durante el embarazo. En general, distinguir actividad vs preeclampsia se esperan datos
clínicos y de laboratorio sugestivos de actividad vs una enfermedad (LES) estable con un
EGO acelular aunque con proteinuria. Las recaídas pueden suceder durante el
embarazo, especialmente en pacientes con enfermedad renal preexistente y altamente
activas al momento de la concepción. Los antimaláricos deben continuarse durante el
embarazo, y los GCs en caso necesario, asi como la Aza, ciclosporina y tacrolimus.

Caso de paciente con LES con embarazo, a quien le suspendieron el tratamiento

porque estaba previamente inactiva y se reactiva y tiene ademàs creatinina mayor a
1.5, màs proteinuria . Estaba tomando PDN, Cloroquina y AZA. 18 sdg
1.- Causa de reactivación: por haber suspendido el tratamiento.
2.- Tratamiento: Esteroides.
3.- Complicación que puede presentar el bebé: Retraso en el crecimiento. El LES puede
provocar abortos, nacimiento prematuro, muerte fetal, y en embarazadas puede
incrementar las tasas de restricción del crecimiento intrauterino y bajo peso al nacer.
4.- Qué se debió hacer para que no se reactivara: No supsender HCQ.
5.- Afección renal: Recaida?

2. MIOPATÍAS
No existe un patrón histológico específico de daño por alcohol, sin embargo, la presencia
de hallazgos histológicos sugestivos en pacientes con alta ingesta de alcohol, en
ausencia de otras causas de miopatía; pueden orientar a un diagnóstico definitivo.

El diagnostico se puede basar en la medición de enzimas musculares (CK), la cual sólo

está elevada en el 10 al 30% de los pacientes, la miometría y los estudios
electrofisiológicos, los cuales no son específicos para el diagnóstico pero pueden
correlacionar los cambios histológicos, revelar compromiso muscular durante la
evaluación y excluir la presencia de neuropatía periférica.
electromiografía tiene una sensibilidad del 72% y una especificidad del 84%, en la
detección de alteraciones (unidades miopáticas: Potenciales de unidad motora de corta
duración y baja amplitud, con incremento de potenciales polifásicos) en los
pacientes con miopatía alcohólica.
Estas alteraciones electrofisiológicas se pueden observar en el 10-50% de los casos,
dependiendo del compromiso clínico y el daño histológico.
Cuando los pacientes suspenden el consumo de licor, tienen probabilidad de regresión
de la enfermedad en un período de 2 a 12 meses. El 85% de los pacientes presentan
recuperación significativa de la fuerza durante el primer año y la mayoría presenta
mejoría completa después de 5 años de abstinencia.

En personas con miositis inflamatorias el riesgo de neoplasias es 5-7 veces más que la
población general. El riesgo esta incrementado 2.4 veces más en personas con DM
respecto a PM. Los hallazgos clínicos asociados con neoplasia son: daño vascular en la
biopsia de musculo, necrosis cutánea, vasculitis leucocitoclastica en piel, inicio tardío de
la enfermedad, ser hombre y disfagia. La presencia de enfermedad intersticial de
pulmón disminuye la frecuencia. Los canceres más asociados son los adenocarcinomas
(70% de los casos) de cérvix, pulmón, ovarios, páncreas, vejiga y estómago. En especial
el de ovario.

Caso de heladero alcohólico de 50 años con pérdida de fuerza desde hace 1 año,
disfagia, PÉRDIDA DE 15 KG a la EF con lesiones descamativas en brazos, cara y tronco,
perdida de la fuerza, creo que además tiene radiografía con infiltrado basal derecho:
1.- Miopatía por alcohol vrs asociada a cáncer
2.- Factores de mal pronóstico: Tenía disfagia por debilidad de músculos cricofaríngeos.
Podía ser edad (justo 50 años) o sexo masculino aunque la pregunta no especifica si es
de mal pronóstico para el cuadro actual o para la patología de base.
3. Qué anticuerpos apoyan: anti P155/140 (tif1y), también podría ser anti Mi2
4. Tratamiento: Metotrexate vrs iniciar tx antineoplásico

Caso de miopatía inflamatoria en una mujer anciana que si tenía heliotropo:

Dermatomiositis
1.- Ca más frecuente asociado: Ovario
2.- Características que se asocian a mal pronóstico: disfagia
3.- Tratamiento: GC y metotrexate

SÍNDROME ANTISINTETASA:
- Presencia de anticuerpos antisintetasa (Jo-1), miositis, poliartritis simétrica, no erosiva,
de pqueñas articulaciones en la mano, muñeca, codos o rodillas; enfermedad pulmonar
intersticial (70%); fiebre (80%); fenómeno de Raynaud (60%), manos de mecánico.
- Enfermedad pulmonar intersticial: neumonía intersticial no específica, neumonía
organizada criptogénica, bronquiolitis obliterante, daño alveolar difuso, neumonía
intersticial usual.
- Los pacientes con afección respiratoria generalmente presentan como primer síntoma
tos no productiva o disnea de esfuerzo. A la auscultación estertores crepitantes finos
bibasales.
- Rayos X: los hallazgos tienden a localizarse en las bases pulmonares, con infiltrados
intersticiales o mixtos.
- TAC de tórax: consolidación subpleural (etapa aguda con buena respuesta a Tx), que
progresa hasta infiltrados en panal de abeja por fibrosis pulmonar (mala respuesta a Tx).
- Espirometría: Patrón restrictivo, precedido por disminución de la capacidad de difusión
de monóxido de carbono (DLCO) que es el método más sensible para detectar
compromiso intersticial inicial y con valor pronóstico, ya que una DLCO disminuida por
debajo de 45% en la ausencia de hipertensión pulmonar es predictor de cronicidad.
- El hallazgo histopatológico más común es neumonía intersticial no específica.
Puede presentar varios patrones: Infiltrados intersticiales con predominio de células
plasmáticas y linfocitos; Bronquiolitis obliterante con neumonía organizada (la de mayor
supervivencia); Fibrosis pulmonar difusa (peor pronóstico).
- Tratamiento: esteroides y ciclofosfamida en terapia de inducción. Ahorradores de
esteroides y para detener progresión: ciclosporina, azatioprina y metotrexato.
- Pronóstico: el compromiso pulmonar es el principal determinante de sobrevida.
- La presencia de anti-Jo1 y anti-Ro se correlaciona con el desarrollo y la gravedad de la
enfermedad pulmonar, con mayor severidad radiológica y en DLCO y anti-Ro con peor
pronóstico.
- La presencia de neutrófilos en LBA es peor pronóstico.
- La bronquiolitis obliterante con neumonía organizada tiene buena respuesta a
esteroides. La presencia de imágenes en panal de abejas indica la progresión de la
enfermedad con fibrosis asociada y deterioro de la función pulmonar.

Caso de hombre 65 años con poliartritis, después debilidad, disnea, tos seca y fiebre.
Dato de mal pronóstico: Disnea; alveolitis vs debilidad de músculo respiratorio.
Estudio para afección pulmonar: gammagrama?

3. SAF
Manifestaciones clínicas: frecuentes; trombosis venosa, trombocitopenia, perdida de
embarazo, infarto cerebral, ataque isquémico transitorio, migraña, livedo reticularis,
valvulopatia cardiaca, preclampsia eclampsia, parto prematuro, anemia hemolítica,
enfermedad coronaria, Sindrome de Budd Chiari. Infrecuentes; Epilepsia, preclampsia
eclampsia, amaurosis fugax, hipertensión pulmonar, ulceras en piernas, gangrena
digital, osteonecrosis, nefropatía, isquemia mesentérica, hemorragia adrenal, mielitis
transversa.
Fisiopatología: La activación de las células endoteliales maternas puede jugar un papel
en la placentación inadecuada. Los complejos B2GP1 activan la via clásica y alterna del
complemento. Las células endoteliales activadas y los monocitos regulan a la alta la
producción de factor tisular que es el mayor iniciador de a cascada de coagulación. Los
anticuerpos antifosfolipido causan disfunción de trofoblasto, pueden intervenir con la
unión de la anexina A5 (proteína anicoagulante potente vascular y plascentaria) a los
fosfolipidos y promover la perdida de embarazo y la trombosis en SAF
Diagnóstico: De acuerdo al criterio de clasificación más reciente, un diagnóstico de SAFL
requiere una manifestación clínica y una prueba de laboratorio.
Clínica:
 Un episodio documentado de trombosis arterial, venosa o de pequeños vasos que
no sea trombosis venosa superficial en ningún tejido u órgano, y validada por un
criterio objetivo sin evidencia significativa de inflamación en el vaso sanguíneo y/o:
 1 o más muertes fetales inexplicables de un feto de al menos 10 semanas de
gestación morfológicamente normal (documentado por medio de ultrasonografía o
examen directo), y/o 3 o más abortos espontáneos consecutivos antes de las 10
semanas de gestación, habiendo descartado anormalidades anatómicas u
hormonales de la madre y anormalidades cromosomales tanto maternas como
paternas. O al menos 1 nacimiento prematuro de un neonato morfológicamente
normal antes de las 34 semanas de gestación debido a eclampsia o preeclampsia
 severa de acuerdo a sus definiciones estándar, o evidencias reconocibles de
insuficiencia placentaria mas
Laboratorio:
 Anticardiolipinas IgG y/o IgM medida por un ensayo ELISA estandarizado y no
dependiente de cofactores en 2 o más ocasiones, con no menos de 12 semanas de
separación entre ambas, a títulos medios o elevados (p.ej. >40 GPL o MPL, o >
percentilo 99) y/o
 Anti-β2 glicoproteína I IgG y/o IgM medida por un ensayo ELISA estandarizado en 2
o más ocasiones, con no menos de 12 semanas de separación; a títulos medios o
elevados(> al percentilo) y/o
 Anticoagulante lúpico detectado en 2 ocasiones con no menos de 12 semanas de
separación de acuerdo a las guías de la International Society of Thrombosis and
Hemostasis.
La Declaración de Consenso Internacional se utiliza comúnmente para el diagnóstico de
SAFL catastrófico.5 Basado en estas declaraciones, el diagnóstico definitivo de SAFLC
requiere:
 a) Trombosis vascular en tres o más órganos o tejidos y
 b) Desarrollo de manifestaciones secundarias simultáneamente o antes de la
semana 'y
 c) Evidencia de trombosis de pequeños vasos en al menos un órgano o tejido y
 d) Confirmación de laboratorio para la presencia de anticuerpos antifosfolípidos.

Tratamiento:
SAF y embarazo tratamiento:

SAF primario
El SAAF primario es una causa común de trombofilia adquirida y ocasiona del 15-20% de
las TVP con o sin tromboembolismo pulmonar, un tercio de los EVCs en menores de 50
años, 10-15% de las perdidas fetales recurrentes. SAAF acontece por una proporción
significativa de enfermedad tromboembólica y recurrencias fetal en pacientes con LES.
SAF y LES
SAAF se presenta en el 30-40% de los pacientes con LES, 10-15% de todos los LES tienen
manifestaciones de SAAF. Estudios genéticos sugieren un patrón de herencia AD con
asociación al HLA-DR7, DR4, DRw53, DQw7.
Caso de LES y embarazada con TVP.
-Tratamiento: HBPM
Mujer con antecedente de TVP y pérdidas gestacionales que acude por nefropatía y
en nueva evaluación además cumple criterios para LES (artralgias, cutáneo) y
trombocitopenia
1.- Tratamiento: esteroide.
2.- Mantener hasta tener plaquetas mayores a 150000.
3.- Complementar el Diagnóstico: DNA dc y anticardiolipinas
4.- Cómo es el tratamiento a largo plazo? Suspender esteroide, aspirina, anticoagulante
e inmunosupresor.
5.-Qué estudios monitorean mejor la actividad de LES: Bh y EGO.

4. SINDROME DE SJÖGREN:
Epidemiologia: Mujer hombre 9:1 durante la 4ª y 5a década de la vida
Manifestaciones glandulares: queratoconjuntivitis sicca, xerostomía, afeccion de tracto
respiratorio provocando bronquitis, resequedad en piel y vagina.
Manifestaciones extraglandulares: artralgias-artritis, fenómeno de raynaud, afeccion de
piel (purpura, eritema anular, lesiones similares a perniosis) neftitis intersticial,
glomerulonefritis, afección hepática, neuropatía periférica, miositis, afeccion de SNC,
linfoma.
Vasculitis: se encuentra en el 5% de los pacientes, afecta vasos de pequeño y mediano
calibre, la manifestacion mas común es la purpura, urticaria recurrente, ulceraciones en
piel y mononeuropatia multiple. Infrecuentemente afecta riñon, pulmon, tracto
gastrointestinal, bazo, pecho y sistema reproductor. 2 tipos de vasculitis se han
determinado, la asociada a células mononucleares y las asociadas a neutrofilos, de las
asociadas a neutrofilos presentan hipergamaglobulinemia con títulos altos de factor
reumatoide, anti RNP e hipocomplementemia.
Caso de mujer joven con síndrome seco y crecimiento de parótida que empieza un año
antes, que posteriormente va a la playa y tiene quemaduras secundarias. EF boca seca
quemadura en piel, labs tiene ANA positivo moteado, FR 120, Anti RO positivo, anti LA
negativo, DNA dc negativo.
-¿Cómo complementa el diagnóstico? Biopsia de glándula salival
-Nefropatía: acidosis tubular distal.
-Tratamiento de la vasculitis: azatioprina
-Las lesiones por vasculitis mejoraron, pero persisten con dolor: Ciclofosfamida?
-Esta patología se asocia: Linfoma
Paciente con ojo y boca seca que tiene artritis y densidad urinaria de 1.002 (baja), creo
que además tenía neumopatía.
-Diagnóstico: SSP
-Nefropatía: nefritis tubulointersticial.
-Se asocia a: linfoma
-Tratamiento: Rituximab? No recuerdo bien qué más tenía.
Vasculitis en Sjogren: Asociaco a Waldenstrom o Vasculitis criogloblinemica.

5. ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO

- Síndrome sobreposición que combina lupus, ES, polimiositis y con la presencia
de anticuerpos como U1-RNP.
- Mayor en mujeres que hombres 9:1. Asociado con HLA-DR4.
- Incremento de inmunoglobulinas alotipos Gm1.3 y 3.
- Otras manifestaciones: Neuralgia trigémino y pérdida neurosensorial auditiva,
síndrome de Sjögren en 25-50% de pacientes.
- Cx: artritis y artralgias 95%, 85% Fenómeno de Raynaud, es prácticamente visto
en todos los pacientes, 67% motilidad esofágica disminuida, capacidad de difusión
pulmonar disminuida en 67%, edema en manos (dedos en salchicha) 66%, miositis
63%. Hasta 25% tienen involucro renal con glomerulonefritis membranosa.
Edema de cara en ausencia de compromiso renal es frecuente.
- Artritis no erosiva, pueden semejar artropatía de Jaccoud, hasta en algunos
casos mutilante. Algunos tenosinovitis flexora, edema óseo.
- Involucro pulmonar 75% y más del 50% desarrollan enfermedad pulmonar
intersticial. Alveolitis fibrosante e hipertensión arterial pulmonar son los
principales, la HAP es la forma más severa de involucro pulmonar y se puede
asociar a anticuerpos antifosfolípido (anticardiolipina, tromboembolismo
recurrente o sin ellos) y la HAP disminuye bien con infusiones de prostaciclinas o
el tratamiento inmunosupresor.
-Características serológicas: Anticuerpos anti-U1-RNP (68-70kdaltons) con patrón
espiculado a títulos altos, usualmente mayores de 1:1000. - Leucopenia,
trombocitopenia y VSG elevada, con inmunoglobulinas IgG muy altas, más de
40gr/lt, el complemento normal o alto, Factor reumatoide incrementado 60-70%
e importante es como hallazgo negativo el anti-Sm y DNA.
Principal causa de mortalidad: Hipertensión arterial pulmonar.
-Alarcon: Anti RNP U1 más de 1600, más 3 o más: manos edematosas, sinovitis,,
miositis, Raynaud y acroesclerosis.

- Kahn: Serológico: títulos altos de anti-RNP que corresponde a patrón ANA

moteado mayor o igual 1:1200. Clínicos: dedos edematizados, sinovitis, miositis y
fenómeno de Raynaud. Diagnóstico con serológico, Raynaud, y dos o más de los
otros criterios.
- SHARP: Mayores: miositis grave, compromiso pulmonar (difusión de CO2 menor
de 70% del valor normal, HAP o proliferación vascular en la biopsia o todas);
fenómeno de Raynaud o hipomotilidad esofágica, edema de manos o
esclerodactilia. Anti-ENA (anticuerpos extraíbles de núcleo) mayor de 1:10000
con anti-RNP positivo y anti-Sm negativo. Menores: alopecia, leucopenia, anemia,
pleuritis, pericarditis, artritis, neuralgia del trigémino, eritema malar,
trombocitopenia, miositis leve e historia de edema de manos. Dx: 4 criterios
mayores, títulos altos de anticuerpos anti-U1 RNP mayor de 1:4000, y los
anticuerpos anti-Sm negativos (CONFIRMADA), probable: 3 criterios mayores y
anti-Sm negativo, o dos criterios mayores y un criterio menor y títulos altos de
anti-U1-RNP mayor de 1:1000.
- Capilaroscopia: Dilatación capilar mixta y engrosamiento de asas capilares,
capilares irregulares. Útil para distinguir entre Raynaud primario de secundario.
El desarrollo de hipertensión arterial pulmonar se correlaciona con el patrón de
capilaroscopia visto en anticuerpos anti-Scl.
- ANA positivos en casi 100% de los casos, patrón moteado.
- Estudios que se solicitan en HAP: Cateterismo corazón derecho, DLCO.
- Tratamiento: glomerulopatía membranosa: leve sin Tx, proteinuria progresiva
IECAS, dosis bajas de aspirina combinado con dipiridamol y si es severa
prednisona 1mg/kg y pulsos de ciclofosfamida o clorambucil. Artritis: AINE,
antimaláricos, MTX o anti-TNF. Raynaud evitar betabloqueadores y dejar de
fumar y una minoría responden a antagonistas de canales de calcio. Sistema
nervioso dosis altas PDN 1 mg/kg.
- Dosis bajas esteroide: edema cutáneo, artritis o derrame.
 - Altas dosis esteroide: enfermedad sistémica severa: vasculitis, miositis y alveolitis
fibrosante.

Paciente con edema de manos, artritis, y miositis (tiene elevación de CPK) y no

recuerdo si tiene Raynaud, tiene Sm negativos y FR negativo, Patrón de ANA +
moteado.
1.-Qué anticuerpos apoyan el Diagnóstico? Anticuerpos anti RNP
2.- Tratamiento: esteroides, (por la miositis)
Qué puede complicar si tuviera además esclerosis? Crisis renal
3.- Criterios de Alarcón: Con cuántos se hacía diagnóstico en ese paciente.

CUMPLIR CRITERIO SEROLÓGICO MAS 3 CLÍNICOS.

4.- Cómo complementa el diagnóstico?: Ecocardiograma porque es causa de
mortalidad en EMTC
5.- Miositis
7.- HLA: DR4
8.- Capilaroscopia con qué correlaciona en EMTC: Ulceras (Patrón semejante al de ES -
temprano, activo, tardío)

Cuál tratamiento mejora la calcinosis: calcioantagonista, no recuerdo bien la pregunta

pero si no venía esta opción puede ser colchicina, bifosfonatos. Hay una pregunta en
uno de los casos de EMTC/Esclerosis que pregunta cuál tratamiento mejora el
pronóstico, le puse sildenafil, creo que tiene Raynaud, y si no tiene alto riesgo de HAP
por tener telangiectasias que son pronosticas para vasculopatía.

6. ESCLEROSIS SISTÉMICA

La esclerosis sistémica se distingue en 2 tipos: limitada y difusa.

Limitada: tienen historia prolongada de F Raynaud, ERGE, disfagia, edema de manos y
dedos; los síntomas sistémicos (artralgias, pérdida de peso y disnea) son infrecuentes.
Difusa: F Raynaud de reciente inicio, cambios cutáneos rápidos, con inicio reciente de
edema, prurito, dolor; síntomas sistémicos significativos. Fricción tendinosa y evidencia
rápida de daño orgánico interno con disnea e hipertensión.

Genes asociados: HLA DRB1*1104, DQA1*0501 y DQB1*0301.

Fenómenos presentes en la esclerosis sistémica: vasculopatía, fibrosis, inflamación y

autoinmunidad.
Daño vascular con inflamación y esto conlleva a inactivación de la respuesta innata y
adaptativa. Activación de los fibroblastos que resulta en fibrosis generalizada. Y la
fibrosis se debe a acumulación excesiva de colágeno fibrilar, fibronectina, elastina,
proteoglicanos, proteínas oligoméricas de matriz y otros componentes de la matriz
extracelular. Factores ambientales asociados: sílice, benceno, tolueno, bleomicina,
cocaína, l-triptófano.
El factor de crecimiento transformante B es considerado el maestro en la regulación de
la fibrogénesis.
RNA3 polimerasa: difusa; se asocia con escleroderma-sine, cáncer, enfermedad cutánea
grave.
Th/To: Limitada: Crisis renal esclerodérmica, fibrosis pulmonar y manifestaciones
gastrointestinales bajas.

La crisis renal esclerodérmica: se presenta en el 5-10% de los pacientes con

escleroderma, pero los factores de riesgo para desarrollarla son: uso de GCs, y la
presencia de antiRNA polimerasa 3, es un anticuerpo especifico da la variedad difusa.

Fase edematosa: por depósito de la matriz extracelular.

Complicaciones gastrointestinales: compromiso del tracto superior es más común que

el inferior. Orofaringe, decremento de la apertura oral, mucosa seca, tos y
expectoración. Esófago: reflujo y disfagia, esófago de Barret. Estomago: gastroparesia
y dispepsa, ectasia vascular antral (estomago en sandia) Intestino grueso y delgado:
hipomovilidad, constipación, sobrecrecimiento bacteriano y diarrea. Malabsorción y
neumatosis intestinal.

Caso de paciente masclino de 28 años con TABAQUISMO INTENSO, CON RAYNOUD<

CAPILAROSCPIA POSITIVA Y ANTICENTRÓMERO POSITIVO.
1. Variedad: Limitada
2. Tratamiento: Nifedipino
3. Evolución y pronóstico: Mejoría del cuadro con nifedipino

El ANA con patrón anticentomero se relaciona con buen pronóstico y enfermedad

limitada, pero aumenta el riesgo de hipertensión pulmonar, cirrosis biliar e isquemia
digital
Caso de esclerosis sistémica con afección gastrointestinal
1.- Diagnóstico: Esclerosis sistémica difusa.
2.- Anticuerpos presentes en ambos tipos.
3.- Asociación con cáncer: Pulmón, Barret, Hepático.
4.- Complicación asociada al tratamiento con GC: Crisis renal.
5.- Fase edematosa: Por depósito de matriz extracelular.
6.- Tratamiento: Sintomático?
7.- Disfagia, vómito, diarrea, dolor abdominal: Sobrepoblación bacteriana
9.- HLA: HLA DRB1*1104, DQA1*0501 y DQB1*0301.
10.- Fisiopatología de esclerodermia: Fibroblastos, TGFB.

7. ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL:

Puntos Clave:
1. La AIJ es la familia de afecciones heterogéneas articulares de causa desconocida.
2. Afecta al menos 1 de cada 1000 niños.
3. Las metas del tratamiento son: supresión completa de la inflamación y remisión
en caso de ser posible.
4. AIJ oligoarticular, se caracteriza por edad de inicio temprano, predominio en
género femenino, ANA positivo, uveítis anterior subaguda, y solo ocurre en la
infancia.
5. AIJ sistémico, se distingue de otros subgrupos en la igualdad de género, ausencia
de autoanticuerpos y asociaciones con HLA, a la buena respuesta a inhibidores de
la IL-1 y 6 en comparación con antiTNF.
6. Espondiloartropatía juvenil típicamente ocurre en niños mayores de 6 años, pero
la sacroileítis puede no desarrollarse hasta la adolescencia.

AIJ es la causa más común de enfermedad reumática en la infancia, la prevalencia e

incidencia oscila de un 7 a 400 por cada 100 000 niños.

Clasificación de la ILAR
Definición: AIJ es una artritis de etiología desconocida, que inicia antes de los 16 años y
persiste al menos 6 semanas y otras posibles causas están excluidas.

Categorías:
 AIJ Oligoarticular
 AIJ poliarticular con FR +
 AIJ poliarticular con FR -
 Artritis psoriásica
 Artritis relacionada con entesitis
 AIJ sistémica
 Artritis indiferenciada

Artritis Idiopática Juvenil Oligoarticular

Acontece hasta el 20% de todos los nuevos diagnósticos reumatológicos en las clínicas
reumatológicas pediátricas generales y es la más prevalente de todas las subcategorías,
siendo del 30-60% de todas las AIJ en Norteamérica y Europa.
No tiene un equivalente en la edad adulta.
La edad de inicio es generalmente de los 2 a 4 años, con una relación 3:1 mujeres.
Es raro en Afroamericanos, americanos nativos y en el sureste de Asia.

Se subdivide en dos grupos: Oligoarticular persistente y Oligoarticular extendido.

Oligoarticular persistente: El número de articulaciones afectadas permanece siendo
menor de 5 a lo largo de la enfermedad.
Oligoarticular extendido: Donde el número de articulaciones incrementa después de los
6 meses del inicio de la enfermedad. La extensión ocurre en un 30-50% a los 4-6 años
del inicio de la enfermedad. La presencia de enfermedad simétrica, afección de tobillos
y/o carpos, elevación de VSG en los primeros 6 meses de la enfermedad, puede estar
asociado a la extensión.

AIJ Oligoarticular: Usualmente es asimétrica, afectando 1 o 2 articulaciones grandes,

especialmente las extremidades inferiores (rodilla -la más frecuente-, tobillos, muñecas
y dedos).
Afección de cadera y espalda: especialmente en niños jóvenes, es tan inusual, que
generalmente requiere evaluación complementaria para descartar otras afecciones,
como infecciones o neoplasias.
Los síntomas constitucionales y síntomas sistémicos son poco usuales.
Existe un riesgo relativo elevado de uveítis crónica asintomática, especialmente en
individuos con ANA +, por lo que requieren evaluación oftalmológica frecuente.
Los ANA + en títulos bajo/moderado (1:40 a 1:320) se encuentran en un 70-80% con
afección oligoarticular persistente y en 80-95% en afección oligoarticular extendida.
Los títulos de ANA + se encuentran incluso más elevados en niñas con inicio temprano.

El diagnostico diferencias incluye otros subgrupos, especialmente la espondiloartrítis

juvenil y la artritis psoriásica, otras como enfermedad inflamatoria intestinal.

Artritis Idiopática Juvenil Poliarticular con FR negativo

Acontece un 10-30% de todos los casos de AIJ, con una distribución bimodal, primer pico
a de 1-4 años y el segundo de 10-12 años, relación 3.2:1 mujeres; la uveítis anterior
subaguda se presenta en un 4-25% de los casos.
AIJ poliarticular es más común en la población afroamericana y americanos nativos,
quienes habitualmente tiene una enfermedad más grave y con peor pronóstico.
Se involucran más las articulaciones de la cadera, hombros, columna cervical y las IFD
que en adultos.
Algunos autores subdividen este grupo en dos en base a los ANA:
1. ANA +: similar a AIJ oligoarticular; ocurre en niñas jóvenes, menor o igual a 6 años,
artritis asimétrica en más de 4 articulaciones, con alto riesgo de uveítis.
2. ANA -: similar a AR del adulto con FR-; caracterizado por pacientes de edad mayor,
sinovitis simétrica de pequeñas y grandes articulaciones, mayor numero
acumulado de articulaciones afectadas, con menor riesgo de uveítis.
Una hipótesis de la similitud del grupo de AIJ poliarticular con ANA + y AIJ oligoarticular
es que tengan el mismo espectro de enfermedad.
Este grupo puede asociarse con fiebre de bajo grado, fatiga, mal crecimiento, pérdida
de peso, elevación de los reactantes de fase aguda, anemia leve y en 40% con ANA
positivo.
A pesar de que el FR es negativo, un 50-80% tienen ACPAs +.

Artritis Idiopática Juvenil Poliarticular con FR positivo

Este grupo está bien definido, con el mismo espectro de enfermedad que AR FR
seropositivo, compartiendo la inmunogenética y factores serológicos.
Representa un 5-10% de los casos de AIJ, con una relación 5.7-12.8:1 mujeres.
Edad de inicio (10-13 años), típicamente con poliartrítis simétrica, agresiva con afección
de pequeñas y grandes articulaciones.
Puede haber afección de cadera, siendo incapacitante.
La artritis puede ser grave, con erosiones y destrucción articular.
Los cambios radiológicos pueden ser tempranos, especialmente en manos y pies.
Los nódulos reumatoideos se presentan en un 10% de los casos, principalmente en los
codos. Otras manifestaciones extraarticulares se presentan menos frecuente que en los
adultos. La uveítis es inusual (menor de 2% de los pacientes).
Los ANA están positivos en 55% y los ACPAs en 57-73%.

Espondiloartrítis Juvenil con artritis relacionada a entesitis

Dividida en dos grupos: Diferenciada e indiferenciada.
1. Diferenciada: Incluye espondilitis anquilosante juvenil, artritis psoriásica, artritis
reactiva, y artritis relacionada a enfermedad inflamatoria intestinal.
2. Indiferenciada: Entesopatía seronegativa, síndrome artropático y artritis
relacionada a entesitis.
La espondiloartrítis juvenil acontece un 20% de las AIJ, usualmente inicia a los 6 años y
tiene mayor prevalencia en varones (7:1), aunque el género femenino puede estar
subdiagnosticado por enfermedad menos agresiva y con menor afección axial.
La mayoría de los casos, se diagnostica como AIJ oligoarticular.
Estos pacientes rara vez tienen sacroiliitis hasta la adolescencia, sin embargo,
usualmente tienen artritis y entesitis de extremidades inferiores.
Las manifestaciones articulares incluyen artritis de cadera y periférica, con oligoartritis
asimétrica, comúnmente afectando las extremidades inferiores.
Hasta un tercio de los pacientes tienen el síntoma clásico de tarsítis.
Hasta un 25% de los pacientes, tendrán una presentación poliarticular al inicio.
Se observa entesitis en 60-80%. Manifestación inicial que ocurre más frecuentemente
en niños que en adultos.
Los sitios más frecuentes ocurren en el polo inferior de la rótula (50%), inserción de la
fascia plantar en el calcáneo (38%) o la cabeza del metatarso (22%) y en la inserción
Aquilea al calcáneo (22%).
Los síntomas espinales son raros, pero un subgrupo (HLA B27+) tendrán mayor
progresión con síntomas espinales y sacroiliacos al año del diagnóstico.
La uveítis anterior aguda se presenta en 6-27% de los pacientes, típicamente con ojo
rojo, dolor, y fotofobia, que requiere atención inmediata, ya que puede llevar a la
ceguera; es más frecuente en HLAB27+.
Se ha reportado insuficiencia aórtica hasta en un 10%.
Se sabe que la inflamación intestinal subclínica puede estar asociada; con hallazgos
hasta de 2/3 de los pacientes que tienen cambios similares a la enfermedad de Crohn.
La artritis asociada a EII también se observa en niños, con 2 patrones distintos:
1. Artritis periférica
 2. Sacroiliítis y espondilitis
Otras manifestaciones características de la artritis asociada a EII incluyen dedos en
palillo de tambor, periostitis, eritema nudoso, pioderma gangrenoso, osteoporosis y
rara vez, osteoartropatía hipertrófica.
La artritis reactiva se presenta posterior a infecciones del tracto gastrointestinal o
urinario, sin infección real de las articulaciones. Usualmente autolimitada, puede
persistir y transformarse a una forma crónica. Adicionalmente, la uretritis y uveítis
también se presentan en estos pacientes, completando la triada. Habitualmente, estos
síntomas se presentan 1-4 semanas después del proceso infeccioso.
La presencia de afección de cadera incrementa la probabilidad de sacroiliítis en el futuro
11 veces; al contrario, la presencia de dactilitis la disminuye.
HLAB27+ se presenta en el 60-80% de los pacientes, dependiente de la etnia.
Diferenciales: infecciones reales, artritis posinfecciosas (virales, fiebre reumática,
posestreptocócica, Lyme). SAPHO (sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis y
osteomielitis), Kawasaki, vasculitis, Behçet, fiebre mediterránea familiar.

Artritis psoriásica juvenil

Artritis con presencia de psoriasis o al menos dos criterios menores (onicolisis, dactilitis,
historia de psoriasis en familiar de primer grado).
Representa en 2-5% de todas las AIJ, predomina discretamente en mujeres con
presentación bimodal con diferencias entre estos grupos:
1. 2-4 años: más probable que tengan ANA+, mujeres, uveítis crónica.
2. 10-12 años: más probable que tengan HLAB27+, entesitis y afección axial.
Existen dos diferencias entre estos grupos.
No existe una presentación clásica de afección articular, ya que pueden ser tanto
oligoarticulares como poliarticulares; la presentación oligoarticular suele ser en 55-70%,
pero pueden progresar a la forma poliarticular hasta en el 52%.

Artritis Idiopática Juvenil Sistémica

Representa un 10% de todas las AIJ, tiene características únicas, como fiebre, rash
específico (maculas color salmón-rosado, planas o discretamente elevadas, pequeñas
de 1-5mm, y típicamente respeta cara), elevación significativa de reactantes de fase
aguda además de artritis.
Se ha relacionado el sistema inmune innato con IL 1, 6 y 18, neutrófilos y
monocitos/macrófagos.
La edad de presentación puede ser cualquiera, aunque tiende a ser en menores de 5
años, con incidencia máxima a los 2 años de edad.
Equivalente a enfermedad de Still del adulto.
Sin predominio de género.
La forma de presentación generalmente es sistémica, la artritis puede no estar
clínicamente presenta al inicio, pero las artralgias y mialgias están universalmente
presentes al inicio.
Otras manifestaciones incluyen linfadenopatías, hepatoesplenomegalia, serositis
(pleural, pericárdica, dolor abdominal), cefalea y dolor faríngeo.
Pericarditis y derrame pericárdico son los más frecuentes, presentándose hasta en el
10% de los pacientes.
La actividad articular no se correlaciona con la gravedad de la enfermedad sistémica.
No hay pruebas diagnósticas, sin embargo, hay patrones bioquímicos.
 Reactantes de fase aguda elevados, leucocitosis con neutrofilia y bandemia,
trombocitosis y anemia.
 Transaminasas, aldolasa, ferritina, productos de degradación de fibrina y pruebas
de coagulación pueden estar anormales en enfermedad gravedad y pueden ser
signos tempranos o sugestivos del síndrome de activación de macrófagos (MAS).
 ANA y otros inmunológicos raramente están presentes.

SAM (Síndrome de activación de macrófagos)

Se presenta hasta en el 10% de los pacientes y una forma menos grave hasta en el 30%.
Es una forma secundaria (adquirida) de linfohistiocitosis hemofagocítica observada en
enfermedades reumáticas. Generalmente ocurre después de una infección,
particularmente de la familia herpes virus como Epstein Barr.
Mortalidad oscila del 20-30%.
Las principales manifestaciones clínicas se caracterizan por inicio rápido de fiebre alta,
hepatoesplenomegalia, linfadenopatías, citopenias graves, insuficiencia hepática,
alteración del SNC (convulsiones y coma) y coagulopatía. Pacientes más graves
desarrollan falla orgánica múltiple.
Laboratorio incluye leucopenia, trombocitopenia, anemia y paradójicamente caída
abrupta de la VSG con elevación de la PCR, elevación de los productos de degradación
de fibrina con hipofibrinogenemia elevación de ALT y AST, así como elevación del
receptor soluble IL-2.
La ferritina suele exceder los 10 000 ng/ml, elevación de protrombina, tiempo parcial de
trombina, petequias, sangrado de mucosas, epistaxis y hematemesis.
Histológicamente, la mayoría presentan expansión bien diferencia de macrófagos,
exhibiendo hemofagocitosis prominente en médula ósea, ganglios linfáticos y otros
órganos como hígado, bazo y pulmones.
Criterios de MAS: ferritina ≥ 684; mas 2 de los siguientes: plaquetas ≤181 mil, AST ≥48,
triglicéridos ≥156, fibrinógeno ≤360
El tratamiento incluye dosis altas de GCs y ciclosporina.

Tratamiento
AINEs
No modifican la historia natural de la enfermedad, pero frecuentemente se usan como
terapia adjunta.
Glucocorticoides intraarticulares
La triamcinolona (1mg/kg) en articulaciones grandes (rodilla) y (0.5mg/kg) en
articulaciones pequeñas (tobillos) ha sido superior que betametasona y MTP. Se espera
que exista mejoría clínica hasta por 4 meses de duración, de haber recurrencia se
pueden repetir hasta 3 dosis / año. Si la mejoría clínica es menor de 4 meses, se
recomienda tratamiento sistémico (ej. MTX).
Glucocorticoides en AIJ
En general se deben usar por periodos cortos por su alta morbilidad incluso a dosis bajas.
Dosis bajas (0.1-0.5mg/kg/día PDN) o periodos cortos de dosis altas (IV MTP
30mg/kg/día, máx. 1g/día de 1-3 días) pueden ser usados en la AIJ poliarticular en lo que
hacen efecto los FARMEs.
Metotrexato
El predictor mas fuerte de respuesta a MTX a los 6 meses de tratamiento fue el tiempo
de diagnóstico al inicio de MTX.
Las guías ACR recomiendan MTX máx. 0.6mg/kg semanal (eq. 15mg/m2/semana, máx.
25mg/sem) de MTX parenteral. En pacientes con enfermedad leve, dosis bajas (8-
12.5mg/m2/sem, oral o parenteral) puede ser efectiva. AF 1mg/día, aunque dosis diaria
aun es controversial.
En pacientes intolerantes a MTX, la LEF es una alternativa.

Agentes biológicos
Anti-TNF: Más efectivos en AIJ poliarticular, menos en AIJ sistémico. La combinación de
MTX con etanercept o adalimumab es mas efectivo que los antiTNF en monoterapia.
FDA 2009 – mayor riesgo de cáncer (particularmente linfomas) en niños y adolescentes
con antiTNF por artritis o EII. Resto de eventos adversos similares a adultos: infecciones
graves, procesos desmielinizantes, neuritis óptica, reacciones en sitios de inyección o
reacciones por infusión, desarrollo de condiciones autoinmunes. El uso de MTX a dosis
bajas puede reducir el riesgo de desarrollar anticuerpos neutralizantes, así como en
adultos.
Abatacept: Proteína de fusión que inhibe el CTLA4 y la porción Fc de IgG, inhibiendo la
co-estimulación de LT. Seguro y eficaz en AIJ poliarticular que no respondieron a FARMEs
o antiTNF. Resultó ser clínicamente significativo con efectividad duradera hasta de 3-
años. Algunos pacientes requieren un periodo mayor de respuesta (>3-4 meses) en
comparación con los antiTNF.
IL-1: Anakinra, primero desarrollado, no aprobado para AIJ, aunque algunas series han
demostrado efectividad en las AIJ sistémicas. Canakinumab y rilonacept son altamente
efectivos y seguros en la AIJ sistémica. Canakinumab IL-1B es un anticuerpo monoclonal
completamente humano cuya administración es mensual. Rilonacept es una proteína de
fusión que se une a IL1a, IL1b e IL1Ra, su administración es quincenal.
IL-6: Tocilizumab, anticuerpo monoclonal completamente humano, altamente efectivo
en las AIJ sistémica y poliarticulares. Tocilizumab combinado con MTX es mejor que en
monoterapia. Efectos adversos: infecciones, neutropenia, hipertransaminasemia
reversible, hipercolesterolemia leve a moderada de LDL.
Rituximab: Considerado en pacientes que no responden a otras terapias, actividad
persistentemente alta, actividad refractaria.
Tratamiento de los subtipos de AIJ:
AIJ oligoarticular: AINEs, FARMEcs, antiTNF o abatacept
AIJ poliarticular: AINEs, FARMEcs, FARMEb
JSpA: SSZ, antiTNF
AIJ psoriásica: MTX = cutáneo; articular AINEs, MTX, antiTNF.
AIJ sistémica: glucocorticoides, IL-1 o IL-6; SAM = MTP + ciclosporina y/o anakinra

Caso de niño con fiebre, hepatoesplenomegalia y artritis en más de 20 articulaciones.

1.- Diagnóstico: AIJ sistémica.
-Artritis en más de una articulación, con o precedida por fiebre por lo menos de 2
semanas de duración, documentada diario por al menos 3 días que llega a 39 y regresa
a menos de 37. Acompañada por más de uno de lo siguiente: Rash eritematoso
evanescente, nodos linfáticos aumentados generalizados, hepato o esplenomegalia o
ambos, serositis.
- Exclusión: A.- Psoriasis o historia de psoriasis en familiares de primer grado, B.- artritis
con HLAB27 positivo, C.- espondilitis anquilosante, entesitis relacionada a artritis,
sacroilitis con enfermedad inflamatoria intestinal, Sx de Reiter, o uveítis anterior o una
historia de estos trastornos en familiar de primer grado, D.- Presencia de Factor
reumatoide IgM en al menos dos ocasiones con al menos 3 meses de diferencia.
2.-La fiebre suele acompañarse de un rash evanescente rosa salmón macular o
urticarial.
- Otros síntomas acompañantes: cefalea, artralgia o artritis, mialgia, dolor abdominal
con serositis, que puede simular un abdomen agudo, disnea y dolor torácico que puede
deberse a pericarditis, y pleuritis.
3.- Forma más frecuente: oligoarticular 50%
4.- Complicación: En los casos más graves se presentan con síndrome de activación de
macrófagos (linfohistiocitosis hemofagocítica) con anemia, ictericia y púrpura en
estadios tardíos.
Fiebre que no cede, hepatoesplenomegalia, purpura, hematomas, sangrado de mucosas
Leucopenia, trombocitopenia, anemia, aumento de PCR, disminución paradojica de
VSG, PT y TTP A elevados, aumento de productos de degradaciòn de la fibrina y caida
del firinogeno, aumento de Transaminasas, aumento de la ferritina.
- No hay estudios de laboratorio específicos, pero el factor reumatoide y
complemento están normal o levemente elevados. 50% tienen ANA +, FR menos
5%,
- Esteroide a dosis altas
5.- Tratamiento:
Efectivo pero no el de elección Anakinra.
AIJ sistémica moderada requiere frecuentemente más que AINE. Indometacina ayuda
para fiebre y pericarditis. En casos más severos se requiere esteroide con pulsos de
metilpredniosolona 30 mg/kg en bolo, hasta dosis máxima de 1 gr, seguido por PDN oral.
Los fármacos modificadores de la enfermedad como MTX o ciclosporina son usados
frecuentemente, pero son menos efectivos que en poliartritis.
- Algunos FARME están asociados con el síndrome de activación de macrófagos: MTX
y sulfasalazina.
- Etanercept es menos efectiva en AIJ sistémica que en AIJ poliarticular. Prometedor
trasplante autólogo de células madre.
- Complicaciones. Tamponade rara vez. Sx macrófago activado (fiebre rash
encefalopatía, aumento de enzimas hepáticas, CID, neutropenia, trombocitopenia,
hipertrigliceridemia, hipofibrinogenemia. Ferritina arriba de 10 000, hemofagocitos en
MO. Osteoporosis y retraso en el crecimiento por la enfermedad, el uso de esteroide.
Amilidosis es menos común como complicación.
- Desenlaces: La AIJ sistémica puede ser monocíclica, con remisión en 2 a 4 años, o
recurrente con cuadros de hallazgos sistémicos con artritis moderada, o continua con
artritis destructiva persistente.
Niño con artritis en 44 articulaciones y tenía unos años con la enfermedad
1.- Diagnóstico: AIJ poliarticular con FR positivo.
Menos del 2% de los AIJ, es más frecuente AIJ poliarticular con FR positivo.
-Artritis que afecta más de 5 articulaciones durante los primeros 6 meses de la
enfermedad, con más de 2 test positivos para FR con al menos 3 meses de diferencia
durante los primeros 6 meses de enfermedad.
- Exclusión: A,B,C, E.
2.- Se encuentra IgM de factor reumatoide en al menos dos ocasiones con diferencia de
3 meses.
- Más común en niñas cerca de la adolescencia, asociación fuerte con HLA-DRB1*0401.
- Artritis es típicamente agresiva, con poliartritis simétrica que afecta las pequeñas
articulaciones de las manos, IFP, metacarpo y muñecas y con afecci de articulaciones
largas similar a AR
La que es FR negativa se asocia a uveitis esta no.
- Frecuentemente más de 30 articulaciones con artritis. Al inicio puede haber fiebre en
bajo grado. El síndrome de Felty (esplenomegalia y leucopenia) puede ocurrir, y también
nódulos reumatoides. Un hallazgo inusual es uveítis.
3.- Complicación: Retardo en el crecimiento y maduración sexual, síndrome de túnel
carpiano, desnutrición proteico calórica y osteopenia. Después de la infancia
ingurgitación aórtica, fibrosis pulmonar, vasculitis, calcificación digital, subluxación
atlantoaxial, sx felty.
4.- Tratamiento: AINE + MTX 10mg/m2/sem, si no hay respuesta anti- TNF, y si no hay
respuesta evaluar trasplante autólogo de células madre. Considerar la combinación de
MTX y anti-TNF porque ha sido superior que MTX sólo para prevenir erosiones.
- La mayoría de los datos son para etanercept, pero un estudio reciente sugiere beneficio
de la combinación de MTX e infliximab (UVEITIS).

8. ARTRITIS REUMATOIDE

AFECCIÓN OCULAR EN ARTRITIS REUMATOIDE: CUÀL ES LA MÀS COMÙN: La

queratoconjuntivitis seca como manifestación de Sjogren es frecuente en AR. Los
episodios de epiescleritis son frecuentes y de curso benignos autolimitado. Sin embargo
la escleritis tiene un pronóstico más mórbido, esta inflamación semeja histológicamente
nódulos reumatoides puede erosionar la esclerotica hasta la coroides y causar
escleromalaca perforante.
Tx: Manifestaciones como escleritis requieren corticoesteroides sistémicos y pueden
requerir inmunosupresosres como CFM o ciclosporina.

ARTRITIS REUMATOIDE Y CÁNCER: Algunos reportes de linfoma se han reportado en

pacientes en tratamiento con metotrexate. Algunos de los casos reportados han sido
linfoma de células B, un tipo asociado a inmunosupresión (asociado a virus de Epstein
Barr) que puede tener regresión tras la suspensión del MTX. La evidencia que existe para
determinar la causalidad aun es inadecuada.
En los registros de Suecia y Dinamarca han identificado incremento significado en
neoplasias, particularmente hematológicas, el LH está relacionado a historia personal
de trastornos autoinmunes, incluyendo AR (OR 2.7 IC 95% 1.9-4), LES (OR 5.8 IC 95%
2.2-15.1), sarcoidosis (OR 14.1 IC 95% 5.4-36.8) y PTI (OR ∞ p=0.022).
Los factores asociados para neoplasia en AR son: presencia de paraproteinemia, mayor
gravedad de la enfermedad, duración prolongada de la enfermedad, inmunosupresión
y síndrome de Felty. Datos clínicos de alerta: rápidamente progresiva, actividad
refractaria a tratamiento en AR de larga duración sugiere malignidad subyacente.
Metotrexate: Estimated 50% excess risk of malignancy among MTX-exposed RA patients
relative to the general population (SIR, 1.5; 95% CI, 1.2-1.9), with a three-fold increase
in melanoma (SIR, 3.0; 95% CI, 1.2-6.2), a five-fold increase in non-Hodgkin's lymphoma
(diffuse large B cell lymphoma) (SIR, 5.1; 95% CI, 2.2-10.0), and an almost three-fold
increase in lung cancer (SIR, 2.9; 95% CI, 1.6-4.8).
Ciclosporina: The commonest tumors associated with immunosuppression are skin
cancers with 90% of these being either squamous (SCC) or basal cell carcinomas (BCC)
Infliximab: Linfoma

Paciente con AR de larga evolución que tuvo tratamiento irregular y actualmente en

tratamiento con mtx, ciclosporina e infliximab, que se presenta con radiografía con
ensanchamiento mediastinal SIN adenopatías. Aquí querían que pensáramos que era
TB, pero tiene Tos seca y no tiene más datos para TB.
1.- Neoplasia: [Linfoma de Hodgkin ?] si El tipo histopatológico que aparece con más
frecuencia es LNoH y dentro de estos es el difuso de células grandes B
Estudio a realizar: tomografía, yo creo que es candidato a radioterapia de urgencia por
la ocupación mediastinal, pero requieres medir el diámetro por TAC.
2.- Por qué se orienta: Por el cuadro clínico.
3.- Qué fármaco se asocia a linfoma: MTX. (vienen otros anti TNF pero no infliximab)

Qué tratamiento darle a un paciente que requiere anti TNF, con antecedente de
linfoma. Rituximab
Anti TNF que no se da en mayores de 100 kg. Golimumab?

ARTRTITS REUMATOIDE DEL ANCIANO: La artritis reumatoide del anciano es la más

benigna de evolución lenta, afección predominante a la cintura escapular, reactantes de
fase aguda muy elevados. Afecta más a mujeres, síndrome constitucional, afecta
hombros.
Inicio insidioso en el adulto mayor (>65a): se presenta con dolor grave y rigidez de la
cintura de las extremidades, frecuentemente con inflamación difusa de manos, muñecas
y antebrazos. Puede ser difícil de diferencias de la polimialgia reumática y RS3PE.
Prevalencia 2%. Representa del 10-33% de todos los casos de AR. Mujer 1.5-2:1. 11%
inician como RS3PE, FR y HAQ muy alto se asocian con resultados funcionales pobres.
Diferencial con PMR, enfermedad tiroidea, OA, malignidad, CPPD
Enfermedad de pequeñas articulaciones 24%, nódulos subcutáneos 9%, deformidad
clásica de las manos 29%. Compromiso sistémico común, síntomas parecidos a PMR 7%.
VSG promedio 74mm/hr. FR 29%.
Caso de paciente anciano con fiebre, fatiga, artritis y desgaste físico.
1.- Diagnóstico: AR del anciano.
2.- Qué orienta: El Sx constitucional.
3.- Tratamiento: MTX.

ARTRITIS REUMATOIDE: MANIFESTACIONES PULMONARES: La afección pulmonar

ocurre frecuentemente, aunque no siempre se reconoce clínicamente. El género
masculino es afectado más frecuente que el género femenino. Hasta 50% se afecta la
pleura, demostrado en estudios postmortem, pero clínicamente se detecta en 7-10%. El
derrame pleural es un exudado, con células mixtas, LDH elevada, altas concentraciones
de proteínas (>4g/l). La presencia de células gigantes multinucleadas son altamente
específicas para pleuritis reumatoidea, pero solo se presenta en <50% de los casos. La
glucosa es baja <25mg/dl.

Los nódulos pulmonares parenquimatosos son generalmente asintomáticos y se

encuentran en AR seropositiva con sinovitis extensa y usualmente nódulos en otros
sitios. Los nódulos pulmonares tienden a ser periféricos y miden menor de 1cm o hasta
6-8cm en diámetro. Pueden cavitarse y causar derrame pleural y fistulas
broncopleurales. Los diagnósticos diferenciales incluyen neoplasias, tuberculosis e
infecciones fúngicas. La nodulosis pulmonar y la neumoconiosis en pacientes con AR
(triada) se denomina síndrome de Caplan. Característicamente nódulos graves mayores
de 1cm de diámetro, dispersos a lo largo de todo el parénquima periférico. El síndrome
de Caplan se observa en pacientes expuestos a carbón, aunque la exposición a sílice y
asbesto puede condicionar también nodulosis pulmonar.

Los pacientes con AR puede presentar NIU o NINE. La neumopatía intersticial

relacionada a AR incrementa hasta 3 veces más el riesgo de muerte que en paciente sin
NI con supervivencia a 2.6 años. El hallazgo más común radiográfico es anormalidades
intersticiales bibasales. Inicialmente, estos hallazgos aparecen como infiltrados
alveolares en parches, con progresión a un patrón más reticulonodular. La TACAR y la
biopsia pulmonar a cielo abierto son los gold-estandard para el diagnóstico. Las
manifestaciones clínicas son similares a la fibrosis pulmonar idiopática, pero la respuesta
a tratamiento es mejor si es relacionada a las ETC.

La NI relacionada a AR es más frecuente en hombres que en mujeres, particularmente

en pacientes con larga historia de enfermedad nodular, enfermedad seropositiva y en
pacientes fumadores.

Los hallazgos histológicos y los resultados del lavado broncoalveolar son variables y
oscilan desde alveolitis linfocítica hasta inflamación neutrofílica. Suele haber
predominio de células B y LT CD4+, células plasmáticas e histiocitos que en fibrosis
pulmonar idiopática.

Se debe distinguir la NI relacionada a AR de la NI por MTX, que usualmente es subaguda

con síntomas respiratorios rápidamente progresivos, menos cambios radiográficos de
fibrosis, y un patrón histológico donde predomina eosinofilia e hiperplasia de
neumocitos tipo II. La neumopatía rápidamente progresiva también es llamada el
síndrome de Hamman-Rich.

La neumonía criptogénica organizada usualmente responde a corticoesteroides y tienen

un buen pronóstico. La bronquiolitis obliterativa responde mal al tratamiento y tiene un
mal pronóstico.

Caso de AR más manifestaciones pulmonares: Neumoconiosis. Sindrome de caplan.

VASCULITIS POR ARTRITIS REUMATOIDE: La vasculitis ocurre frecuentemente en

pacientes con AR de larga data, con afección articular significativa, títulos altos de FR y
nódulos reumatoides. Asociado a HLA DRB1*O401. Los tipos de vasculitis son:
Leucocitoclástica: usualmente como purpura palpable que resulta de inflamación de
vénulas poscapilares.
Pequeñas arteriolas: se presenta como pequeños infartos digitales / pliegue de la uña
(rara vez gangrena) y frecuentemente está asociada a neuropatía sensorial distal leve
causada por vasculitis de la vasa nervorum.
Mediano vaso: puede simular una PAN con arteritis visceral, mononeuritis múltiple y
livedo reticular
Tratamiento individualizdos, prednisona a dosis alta, ciclofosfamida, si refractaria a CFM
anti cd20 o anti TNF ASA y estatinas.

Caso de paciente con vasculitis y AR:

1.- Mejora con el tratamiento de AR: Sí.
2.- Tx: MTX o Azatioprina
3.- Secundario a AR: Sí.
4.- Histopatología de membrana sinovial en AR DE MANERA TEMPRANA y de nódulos
reumatoides. Edema con infiltración de linfocitos T, parece la mejor.
La membrana sinovial se encuentra engrosada por la gran proliferación de los
sinoviocitos, edematosa, con infiltración masiva por células linfoplasmocitarias. Esta
infiltración puede tomar uno de tres aspectos:
1) Formación de acúmulos linfáticos con centros germinales y células dendríticas
foliculares, similares a un ganglio linfático.
2) Acúmulos linfáticos, sin llegar a constituir centros germinales.
3) Infiltración difusa de linfocitos. Aparentemente, al desarrollarse la AR, se constituye
alguno de estos ordenamientos y no parecen evolucionar en etapas sucesivas.
La formación de folículos linfáticos sinoviales, se ha asociado con una evolución más
agresiva y grave de la artritis.
Nódulos reumatoides: En la histología hay un área central de necrosis rodeada por
células MN, los macrófagos se alinean en empalizada y hay una capa externa de tejido
fibroso
5.- EL FR es una IgM que tiene tiene especificidad para: Fracción Fc de IgG humana.
6.-Serologia: FR positivo e hipocomplemntemia

SÍNDROME DE FELTY: El síndrome de Felty ocurre en combinación de AR con

esplenomegalia y leucopenia. Se observa en 1% de los pacientes con AR FR+, nódulos
subcutáneos y otras manifestaciones extraarticulares. La mayoría (95%) son HLA-DR4 y
FR +. La enfermedad articular va paralela a los pacientes con FR +, pero el síndrome de
Felty tiene más manifestaciones extraarticulares. La leucopenia generalmente es
neutropenia (<2000 neutros), y también puede ocurrir trombocitopenia. La
complicación más grave es infección bacteriana (incremento de 20x vs resto de
pacientes con AR) y ulceras crónicas que no cicatrizan. Las infecciones bacterianas
graves ocurren con neutrófilos <1000. También tienen hasta 30x de riesgo para LNH.
Algunos pacientes desarrollan hiperplasia nodular regenerativa en hígado con
hipertensión portal y varices que condicionan sangrado. Con el control de la AR, la
leucopenia suele mejorar. El G-CSF ha demostrado ser eficaz para incrementar los
leucocitos y disminuir las infecciones. Aunque puede incrementar la artritis y vasculitis
en algunos. La esplenectomía está reservada para pacientes graves, infecciones
bacterianas recurrentes y ulceras crónicas que no cicatrizan. La recurrencia de la
neutropenia es del 25% en esplenectomizados. HLA DRB1*0401: Sindrome de Felty
Aislado.

Caso de paciente con AR tratada con metotrexate y GC con mal control. Tiene
infecciones de vías aéreas recurrentes, úlceras en maléolos. Acude por disnea, dolor
en hipocondrio izquierdo. Tiene 10 hb, leucocitosis con neutropenia y marcadores de
inflamación elevados creo que con transaminasemia, creo que en este mismo caso te
quieren hacer creer que tiene toxicidad por mtx, porque venía la opción de medir
poliglutamatos en eritrocito pero no tenía ulceras orales ni otros datos para pensar en
eso.
1.- Diagnóstico: Sx de Felty.
Cómo complementas el diagnóstico?: USG abdominal (es lo único que falta para la triada
de Sx felty: hepatoesplenomegalia, neutropenia y AR)
2.- Por qué hay neutropenia: Los mecanismos incluyen remoción acelerada de
granulocitos de la circulación y supresión de la granulopoyesis. El secuestro o
marginación de los granulocitos en bazo y vénulas de los pulmones también condiciona
neutropenia.
- Características Clínicas: AR seropositiva, puede haber sinovitis inactiva pero los
pacientes siguen teniendo VSG elevada. Hay esplenomegalia, no hay relación entre el
grado de esplenomegalia y el grado de granulocitopenia. Los pacientes tienden a tener
más manifestaciones extraarticulares que otros pacientes con AR.
- Manifestaciones extraarticulares: Nódulos reumatoides, pérdida de peso, Sx Sjögren,
úlceras en piernas, pleuritis, pigmentación cutánea, epiescleritis.
- Elevación de fosfatasa y transaminasas.
- Factor reumatoide presente en 98% de pacientes, ANA 62-80% y ANCA hasta 70%.
- Dx diferencial: Reacciones medicamentosas, mieloproliferativos, cirrosis, amiloidosis,
sarcoidosis, infecciones, Tb.
3.- Tratamiento: Granulocitopenia puede mejorar con FARME. MTX es el más utilizado.
Esplenectomía revierte anormalidades, había sido utilizada como tratamiento de
elección. Sólo se usa en pacientes que no responden a terapia farmacológica.
4.- Tratamiento si es refractaria: Esplenectomía
- Complicaciones de esplenectomía: Infecciones recurrentes y persistentes.
5. Por qué es la anemia?: enfermedad crónica
 9. POLIMIALGIA REUMÁTICA

Caso de paciente anciano con dolor en hombros y rigidez: Dolor muscular proximal,
rigidez que afecta cuello, hombros y pelvis
1.- En quién principalmente: Escardinavos.
2.- IL que participa: IL-1, 6, 2, IFN-gamma, TGF-B
3.- Tratamiento: glucocorticoides.
4.- HLADR4 y DRB1
5.- Tejido blando más afectado: Bursitis subdeltoidea y subacromial. A veces se
confunde el diagnostico con artritis seronegativa y hay edema con fovea.
6.-Criterios de clasificación: 4 puntos sin US y 5 con US

10. FENÓMENO DE RAYNAUD

Fenómeno de raynaud primario
Respuesta vascular exagerada al frio o estrés emocional caracterizado por cambios de
coloración en piel, se define como primario si no presenta causa vascular que justifique
los síntomas. Es más usual en mujeres entre 15- 30 años con antecedentes familiares.
Aunque la mayoría de los pacientes con Raynaud primario son sanos está comprobado
que la diabetes, hipertensión, dislipidemia ateroesclerosis y enfermedad cardiovascular
empeora la gravedad y frecuencia de los cuadros.

Fenómeno de raynaud secundario a esclerodermia.

En los pacientes con Raynaud primario el fenómeno es funcional, reversible y no suele
dejar secuelas en pacientes con ES el fenómeno se debe a cambios estructurales en la
pared del vaso y puede prolongarse y causar isquemia digital con infarto o ulceración.
En la forma limitada de la ES el Raynaud predice las demás manifestaciones de la
enfermedad (generalmente por meses hasta años), mientras que en la forma difusa
ocurre al mismo tiempo de los demás síntomas.

Un caso de primario y uno secundario a esclerodermia

HLA
FIBROMIALGIA: B58, DR5, AND DR8
HENOCH: B35
HLA EMTC: HLADR4
HLA PMR: HLA DRB1

11. ESPONDILITIS:

- HLA B27*05, y *04 (subtipo 04 y 05). Otros HLA-B60.

-Gen no HLA: ERAP1 principalmente, y también el receptor de IL-23. Killer
immunoglobulin receptor.
- Criterios: Modificados Nueva York:
1.- Dolor lumbar inflamatorio mínimo de 3 meses de duración, que alivia con el
ejercicio.
2.- Limitación del movimiento de columna lumbar en el plano sagital y frontal.
3.- Disminución de la expansión torácica de acuerdo con el sexo y la edad.
4.- Sacroileitis bilateral grado 2 y 4.
5.- Sacroileitis unilateral grado 3 y 4.

-Sacroileitis: 0: normal, 1: sospechoso, 2: sacroileitis mínima: falso ensanchamiento

con erosión o esclerosis en ambos lados de la articulación; 3: sacroileitis moderada:
erosiones, esclerosis, ensanchamiento, pérdida del espacio articular o anquilosis
parcial. 4: anquilosis.
ASAS definición: Dolor inflamatorio lumbar: edad menor de 40 años, inicio insidioso,
mejora con ejercicio, no con reposo y en la noche es intenso que lo despierta.

Europeo ESSG: antes de 45 años, incidioso, mejora con ejercicio, asociado con RAM,
y mayor de 3 meses de duración.
CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN ASAS
En pacientes con más de 3 meses de dolor lumbar, menores de 45 años:
Son sacroileítis por imagen + una o más características línicas ó HLA-B27 + dos de las
características clínica de espondiloartritis.

-Axial: Lumbalgia inflamatoria, artritis, entesitis, uveítis, dactilitis, psoriasis,

enfermedad de Crohn, CUCI, buena respuesta a AINES, historia familiar de espondilitis
anquilosante, HLA-B27 y elevación de PCR. Imagen: sacroileitis en imagen
caracterizada por inflamación aguda en RM, cambios radiográficos de acuerdo a los
criterios modificados de nueva york.

- Periféricos: Dolor lumbar inflamatorio o sinovitis que debe ser asimétrica y

predominantemente en miembros pélvicos y una o más de lo siguiente: historia
familiar positiva, psoriasis, enfermedad intestinal inflamatoria, uretritis, cervicitis,
diarrea aguda un mes previo, dolor en glúteos alternante, entesopatía y sacroileitis.
- Cuadro clínico: Dolor inflamatorio a nivel axial. Edad de inicio menor a los 45 años,
duración de por lo menos 3 meses en espalda baja, dolor alternante en glúteos,
rigidez matutina 20 minutos mínimo, que mejora con el ejercicio y AINES. El dolor
despierta en las noches.
Manifestaciones extraesqueléticas:

-Uveítis anterior aguda o iridociclitis (más frecuente): no relación entre actividad

articular y las manifestaciones extraarticulares, usualmente unilateral pero puede
haber ataques alternantes, ojo rojo y doloroso con alteración de agudeza visual,
fotofobia, incremento de la lagrimación. Si se retrasa el tratamiento: sinequias
posteriores y desarrollo de glaucoma. Más frecuente asociado con HLA-B27 positivo.

- Gastrointestinales: Más del 50% tienen inflamación a nivel ileal y cecal. Inflamación
de hígado.
- Cardiacas: Aortitis ascendente, incompetencia de válvula aórtica, anormalidades
de conducción, pericarditis, cardiomegalia. Más frecuente en involucro periférico,
afección válvula mitral.
- Pulmonar raro: fibrosis pulmonar lentamente progresiva en 1%.
- Neurológico: Complicaciones causadas por fracturas, inestabilidad, compresión e
inflamación. C5-C6 o C6-C7 son lo más común afectados. También subluxación
atlantoaxoidea, atlanto-occipital y subluxación superior del axis. Sx de cauda equina
es raro, pero es complicación seria de larga evolución.
- Renal: Raro. Nefropatía por IgA se ha reportado en algunos pacientes. También
amiloidosis renal secundaria AA, nefropatía por AINES o glomerulonefritis. La
amiloidosis es la causa más común de afección renal.
- Osteoporosis y se mide por TAC, DMO no útil.
- Lesión de Andersson: lesión disco-vertebral destructiva confinada a nivel
torácico y lumbar, se caracteriza por dolor y sensibilidad localizada a los discos
afectados, y que se detecta por Rx.
- Alteraciones radiológicas: Esqueleto axial: presencia de sindesmofitos. Entesis:
alteraciones erosivas mal definidas con erosiones circundantes. Al disminuir la
esclerosis la superficie ósea es menos irregular y aparecen excrecencias óseas.
Sacroiliaco cambios en porciones sinovial y ligamentosa. Osteítis, vertebra cuadrada,
columna en caña de bambú, abombamiento discal, signo de la daga: osificación de
los ligamentos.
- EF: entesitis: tuberosidades isquiáticas, trocánter mayor, apófisis espinosas,
articulaciones manubrio esternal y costocondral, inserciones del supraespinoso,
crestas iliacas. Da dolor de talón cuando se levanta de la cama es característica de
entesitis aquílea y plantar.
- RM: T1 y T2 con supresión de grasa y STIR de las articulaciones sacroiliacas. Señal
hiperintensa en STIR que habla de edema en la médula, y/o en T1 con saturación de
la grasa se va a encontrar hiperintensa que refleja inflamación activa. El edema de
médula es indicativo de sacroileitis activa, aunque también en otras entidades.
Edema de médula asociado con cambios estructurales como erosiones. PONER
CUADRO DE EXPO DE ANTONIO.
- Tratamiento: AINES, para periférico SSZ. Axial: Anti-TNF.

Caso de mujer de 42 años con lumbalgia inflamatoria

1. Que hay que investigar? Lumbalgia mejora con ejercicio.
2. HLA: B27 05
3. Tx: AINES
VASCULITIS
12. GRANULOMATOSIS DE WEGENER

Predisposición genética: HLA-DR1 y HLA DQw7

Factores etiológicos:
o Genéticos: HLA-DR1 y HLA DQw7; CD226, PTPN22, IL10,CTAL4
o Infecciones: S. aureus, E. coli, K. pneumoniae
o Ambientales: sílica
o Fármacos: propiltiouriacilo, hidralazina, D penicilamina, minocicline
Presentación clínica
Síntomas constitucionales: fiebre, pérdida de peso

DIAGNÓSTICO
Laboratorios
Anemia, leucocitosis, VSG elevada
• Sensibilidad PR3 90%, 40% cuando la enfermedad está en remisión; especificidad
mayor a 95%
• Títulos altos ANCA por IF y confirmación de Ag´s especificos (MPO, PR3) es suficiente
para Dx.
Histopatología: La triada característica de necrosis, cambios granulomatosos y vasculitis
solo se encuentra en 3 al 16%. La lesión renal típica es una glomerulonefritis segmentaria
necrotizante, a menudo acompañada por la formación de media luna.

CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN

EULAR/PRESS
Al menos 3 de los siguientes 6 criterios:
1. Inflamación nasal o senos paranasales
2. Rx o TAC de tórax anormal
3. Análisis de orina anormal (hematuria o proteinuria significativa)
4. Biopsia con inflamación granulomatosa/ GMN necrotizante pauci- inmune
5. Estenosis subglótica, traqueal o endobronquial
6. cANCA o anti PR3

Clasificación de acuerdo a los órganos involucrados

◦ Altamente limitada: afección ocular
◦ Limitada: afección de vías respiratorias
◦ Generalizada: riñón y otros órganos

Tratamiento

Localizada y sistémica temprana

Inducción a remisión
Prednisona 1mg/kg/día + Metotrexate 20-25 mg/semana (ó CF en sistémica temprana)
La dosis de esteroide debe mantenerse por un mes y no debe reducirse a menos de 15
mg/día los primeros 3 meses.
Mantenimiento de remisión
-Reducción gradual de PDN a 10mg/día o menos, ésta puede reducirse gradualmente
después de 6-18 meses dependiendo de la respuesta + Azatioprina (2mg/kg/día) ó
Metotrexate (20-25mg/semana con creatinina < 1.5mg/dL) ó Leflunomida (20-
30mg/día). Terapia de mantenimiento debe continuarse por al menos 18-24 meses

Generalizada activa
Inducción a remisión
Prednisona 1mg/kg/día (máximo 60 mg/día) + ciclofosfamida IV 15mg/kg (máximo 1.2g)
cada 2 semanas por 3 pulsos, después infusiones cada 3 semanas por 3-6 pulsos Ó
Prednisona 1 mg/kg/día + Rituximab 375mg/m2 IV semanal, 4 aplicaciones. La dosis de
esteroide debe mantenerse por un mes y no debe reducirse a menos de 15 mg/día los
primeros 3 meses.
De necesitar un efecto rápido: pulso de metilprednisolona además de PDN oral
Severa
Inducción a la remisión
Plasmaferesis asociada a esquema anterior
Refractaria
Terapias alternativas (IVIG, globulina anti timocito, infliximab, MMF)

Caso de paciente con nariz en silla de montar

1.- Anticuerpos asociados: ANCA citoplásmicos.
2.- Tratamiento: Esteroide
3.- Histopatología: Necrosis, vasculitis y granulomas.

13. VASCULITIS DE HENOCH SCHOLEIN

Caso de niño de 6 años con antecedente de IVRS y con dolor abdominal. Criterios
diagnósticos del colegio americano de reumatologìa. CUÀLES? FACTOR DE MAL
PRONÒSTICO?
1.- Diagnóstico: Púrpura de Henoch-Schönlein. Purpura palpable (criterio mandatorio)
más uno de los siguientes: dolor abdominal, cualquier biopsia con depositos de IgA,
artritis o artralgias, alteración renal.
2.- HLA asociado: HLA B35 asociado a nefropatia con peor pronóstico.
3.- Tratamiento: Vigilancia. Tratamiento en casos leves no requiere. En alteraciones
abdominales hay mejor respuesta a glucocorticoides., 1-5 % pueden desarrollar ICR,
glomerulonefritis glucocorticoides o inmunosupresores, como ciclofosfamida,
azatioprina o micofenolato depediendo del grado de afección renal.
- Depósitos de IgA, después de infecciones de tracto respiratorio superior.
- Infecciones, rash purpúrico, artralgias, dolor abdominal y enfermedad renal.
Usualmente niños menores de 5 años.
- Endoscopia: púrpura en el tracto intestinal alto y bajo.
- Inmunofluorescencia: Depósitos de IgA.

14. POLIANGEITIS MICROSCOPICA

Caso de hombre de 50 y tantos con malestar general, dolor torácico, fiebre, tenía falla
renal y complemento bajo, (pero resto de abordaje para LES negativo), no parece GPA
porque no hay compromiso en vía aérea y no hay suficientes criterios para otro
diagnóstico, además sin granulomas.
¿Qué solicita? Anticuerpos ANTI MPO
Se complica con hemorragia alveolar por infiltrados nuevos y descenso en hemoglobina.
Tratamiento: Pulsos y CFM
Qué hallazgos en la biopsia: Semilunas sin depósito de complejos inmunes.
Vasculitis necrotizante con pocos o ningun deposito, afectando capilares, venulas o
arteriolas (vasos pequeños) Glomerulonefritis necrotizante común, capilaritis pulmonar
ocurre frecuentemente. Se presenta de forma aguda como falla renal con
glomerulonefritis rapidamente progresiva, la hemorragia pulmonar también es común,
edad pico 65-75, asociado tipicamente con MPO ANCA. Tratamiento con ciclofosfamida
y prednisona.

15. PANARTERITIS NODOSA

Caso de hombre de 40 años con nódulos subcutáneos, afección renal, ataque al

estado general.

Dx diferencial con crioglobulinemia: ésta se asocia a púrpura palpable.

CRITERIOS ACR: Pérdida de >4kg, livedo reticularis, Dolor testicular, Mialgias, debilidad
o polineuropatía; Mononeuropatia o polineuropatía; TAD >90mmHg; Incremento de
BUN > 40mg/dl, o CR >1.5mg/dl; HVB; Arteriografía anormal: aneurismas u oclusión de
arterias viscerales; Biopsia: PMN o granulocitos y mononucleares en la pared de arteria.
Sensibilidad 82, especificidad 86%.
Debe cumplir por lo menos 3 de los 10 criterios
- Inflamación necrosante de arterias de mediano y pequeño calibre, sin
glomerulonefritis ni vasculitis en arteriolas, capilares y vénulas.
- Se presenta como infarto en órgano no asociado con ANCAs, usualmente ocurre
secundario a infección por HBV.
- No afecta a nivel pulmonar. Predomino en hombres en 5-6ª década de vida.
- Manifestaciones clínicas más frecuentes: debilidad y dolor muscular, pérdida de peso,
mononeuritis múltiple, elevación de azoados, hipertensión.
- Inicio síntomas inespecíficos y tienen particular afección en piel, nervios periféricos,
tracto gastrointestinal y riñones, sin pulmón. Lesiones de piel: livedo reticularis, nódulos
subcutáneos dolorosos, úlcera y gangrena digital, NO HAY PÚRPURA. También
hematuria microscópica.
- Musculoesquelético: artralgias o artritis asimétrica, no deformante, grandes
articulaciones
- Neurológico: neuropatía periférica: 80% de pacientes con PAN tienen neuropatía
vasculítica
como mononeuritis múltiple, manifiesto por disestesias dolorosas.
- Renal: nefropatía vascular: Vasculitis de arterias renales, no glomerular. Puede
presentarse como infarto renal, ruptura de aneurismas renales, isquemia glomerular
con proteinuria o hematuria.
- GI: dolor abdominal, diarrea, hemorragia. - Angina intestinal puede haber con dolor
periumbilical postprandial, perforación de asa intestinal isquémica o ruptura
microaneurismática mesentérico.
- Cardiovascular: IAM, cardiomiopatía, hipertensión.

- Histopatológico: Afección de arterias de mediano calibre, con inflamación necrosante

transmural focal y segmentaria: lesiones inflamatorias necrotizantes, focales que se
extienden a través de las paredes de arterias de pequeño y mediano calibre. La
inflamación se caracteriza por necrosis fibrinoide e infiltración celular pleomórfico con
predominio de macrófagos y linfocitos y número variable de neutrófilos y eosinófilos.
- Diagnóstico: Clínico, búsqueda de VHBsAg. ANCA negativos. Angiografía: Aneurismas
múltiples pequeños, lesiones oclusivas focales en vasos de mediano calibre, típicamente
en arterias renales y circulación mesentérica.
- Factores pronósticos: Proteinuria 1 gr/día, azoemia, cardiomiopatía, afección GI,
afección del SNC.
- Tratamiento: Asociado a VHB: Terapia antiviral, ciclo corto de esteroides y
plasmaféresis. - Idiopático severo: Glucocorticoides + ciclofosfamida IV, y
posteriormente azatioprina o metotrexate para mantenimiento.
- Poliarteritis nodosa cutánea: Sin afección sistémica, asociada a minociclina,
infecciones principalmente estreptococo beta hemolítico del grupo A. Livedo reticularis,
nódulos subcutáneos y lesiones cutáneas que pueden volverse necróticas. Laboratorio
normal. Tratamiento: AINE, colchicina, esteroides, dapsona.

16. ARTERITIS DE TAKAYASU

Caso de mujer con parestesias en brazos, claudicación de extremidades y soplo

carotideo izquierdo con reactantes de fase aguda elevados.
1.- Arteritis de Takayasu. Enfermedad inflamatoria de etiología desconocida,
caracterizada por vasculitis granulomatosa que afecta aorta , sus ramas principales y
arterias pulmonares, ocurre principalmente en mujeres en edad fertil. CRITERIOS ACR
1990 (3/6 CRITERIOS).
QUE ESPERABAS ENCONTRAR: VSG ELEVADA
2.- Diagnóstico: Arteriografía con TAC o RM
3.- Tratamiento: Esteroides principal tratamiento, en ocasiones metotrexato,
Azatioprina
4.- FACTOR DE MAL PRONÓSTICO: Hipertensión arterial
5.-BIOPSIA: Granulomas.

17. BEHCET:
Diagnóstico: Ulceras aftosas observadas por medico o paciente en tres episodios en 12
meses más uno de los siguientes :úlceras genitales + uveitis o vasculitis retiniana vista
por oftalmologó + eirtema nudoso o pseudofoliculitis con nodulos acneiformes o prueba
de Patergia 24 a 48 h despues.
Tratamiento: Depende del organo afectado. Ocular : azatioprina y esteroides sistémicos,
si es refractario infliximab o ciclosporina; vascular : azatioprina, esteroides, ciclosporina,
ciclofosfamida con afección arterial; trombofilia: anticoagulantes y antiagregantes;
gastrointestinal: sulfazalasina, esteroides, azatioprina, anti TNF y talidomida; Artritis
colchicina, refractario azatioprina, interferon , anti TNF; SNC: esteroides, azatioprina,
ciclofosfamida, metotrexate y anti TNF; piel: agentes tópicos, eritema nudoso con
colchicina, azatioprina, interferon y anti TNF en casos refractarios.
Complicaciones: Aneurisma arteria pulmonar, IAM, pericarditis, lesiones valvulares,
ileo, úlceras gastrointestinales.

18. CHURG-STRAUS
La GEPV es la menos frecuente de las vasculitis asociadas a los ANCA. Entre las
poblaciones europeas, la incidencia de GEPV es de 0,5-6,8 casos por millón de sujetos.
La incidencia de GEPV en los pacientes con asma se sitúa entre 34,6 y 64,4 por millón.
La prevalencia global de GEPV en poblaciones europeas se ha calculado entre 2 y 38
casos por millón. No se ha demostrado claramente un predominio de ningún sexo. En
Japón, la prevalencia de GEPV se ha calculado en 17,8 casos por millón, y las mujeres se
ven afectadas con mayor frecuencia que los hombres.
Los estudios de genes candidato han implicado a HLA-DRB1*0401 y el haplotipo IL-10.2
Los estudios de asociación genética realizados de este modo han examinado hasta ahora
sobre todo a personas de origen europeo, y la epidemiología de la GPV y la PVM difiere
entre países europeos y asiáticos.
Las principales características de la GEPV son el asma (universal) y la eosinofilia
periférica desproporcionada, dx diferencial con síndrome hiper eosinofílico.
Las manifestaciones específicas de órgano de la GEPV son atribuibles a la vasculitis, la
infiltración parenquimatosa eosinó¬fila o ambas.
La afectación de la vía respiratoria superior es frecuente en la GEPV, es alérgica y no
destructiva (GPA)
La GN y la hemorragia alveolar son raras.
ANCA (habitualmente anti-MPO) en el 35-40%.
La afectación cutánea con lesiones «alérgicas» como la urticaria, además de una amplia
variedad de presentaciones de la vasculitis cutánea.
Pueden observarse nódulos que representan granulomas, como en la GPV. La frecuencia
de afectación digestiva es difícil de discernir de las series que se apoyan en los síntomas,
pero debido a que la infiltración eosinófila en el tubo digestivo está bien descrita en
otros marcos,
La neuropatía, que se considera debida a la vasculitis en lugar de a las neurotoxinas de
los eosinófilos, es más frecuente en la GEPV que otras
La afectación cardíaca (15%) miocarditis eosinófila

Criterios ACR:
1. Asma.
2. Eosinofilia mayor del 10% en el recuento diferencial de leucocitos.
3. Mononeuropatía (incluida la múltiple) o polineuropatía.
4. Infiltrados pulmonares variables en la radiografía de tórax.
5. Alteraciones en los senos paranasales.
6. Una muestra de biopsia que contiene un vaso sanguíneo con eosinófilos
extravasculares.
Cuatro o más sensibilidad del 85% y una especificidad del 99,7%
La presencia de vasculitis, demostrada por biopsia o considerada con fuerza por la
demostración de una mononeuritis múltiple, es a menudo esencial para distinguir la
GEPV del SHE.
A su vez, un recuento circulante elevado de eosinófilos o la infiltración eosinófila en la
biopsia distinguen la GEPV de la PVM, la GPA y otras formas de vasculitis.
Puede haber una fluctuación de los síntomas cuando los pacientes han sufrido un daño
orgánico significativo (como la vía respiratoria en la GPA, la insuficiencia cardíaca
congestiva, en particular en la GEPV, o la neuropatía periférica en todas las formas de
VAA) con o sin enfermedad activa.
El tratamiento del asma sigue generalmente las guías recomendadas de tratamiento de
la enfermedad en los pacientes sin GEPV.
Manifestaciones no graves se les puede tratar solo con corticoesteroides, pero el 35%
de los pacientes recaen cuando se reducen los corticoesteroides. El 80% de los pacientes
requieren el uso prolongado de corticoesteroides para tratar manifestaciones como el
asma.
Five Factor Score original (creatinina sérica > 1,58 mg/dl, proteinuria > 1 g/día,
afectación digestiva grave, miocardiopatía o afecta¬ción del SNC) Requieren inducción
a la remisión
CFM manifestaciones orgánicas o que pongan en peligro la vida. Los fármacos para
mantener la remisión expuestos en el apartado anterior no se han estudiado bien.
La mayoría de los pacientes con GEPV de los artículos fueron tratados con rituximab,
porque su enfermedad era resistente a los tratamientos habituales (p. ej.,
ciclofosfamida) o por intolerancia a los medicamentos.
Un tratamiento prometedor de la GEPV es el mepolizumab, un anticuerpo monoclonal
dirigido contra la IL-5, una citocina crucial para la activación de los eosinófilos. (recaen
al suspenderlo)

19. CRIOGLOBULINEMIA
Las crioglobulinas son inmunoglobulinas y componentes del complemento que se
precipitan del plasma y suero a temperaturas menores a 37 grados. El termino
crioglobulinemia se refiere a la condición de una paciente como portador de las mismas,
lo que usualmente genera una vasculitis de pequeños y medianos vasos. Su prevalencia
es de 1 en 100 000. 15-20% en personas con VIH, 40-65% en hepatitis c, 15-25% en
pacientes con enfermedades del tejido conectivo y hasta 64% en personas con VIH y
Hep C. Tipo I monoclonal IgG Tipo 2 monoclonal son IgG e IgM con actividad factor
reumatoide Tipo III IgG e IgM policlonales

Caso de varón con artralgias, fiebre y lesiones cutáneas. Transfusión en la infancia.

Diagnóstico: CRIOGLOBULINEMIA.
Tratamiento: Rivabirina mas esteroide
Tipo de glomerulonefritis asociada a Crioglobulinas: Glomerulonefritis
membranoproliferativa
INFECCIONES
1. FIEBRE REUMÁTICA:
La fiebre reumática es una enfermedad autoinmune sistémica desencadenada por una
respuesta inmune reactiva-cruzada entre epítopes del huésped y Strep B-Hem del grupo
A y ocurre en 1-6% de los pacientes con faringitis estreptocócica. Existe una latencia de
2-3 semanas entre la infección hasta los síntomas de la fiebre reumática con excepción
de la corea, que su periodo de latencia es típicamente entre 4-8 semanas. Es más común
entre los 5-15 años de edad, declinando su incidencia en los adultos. Es raro en niños
menores de 3 años. La forma aguda se caracteriza por todas o algunos de los siguientes
síntomas: fiebre, artritis (poliartritis migratoria autolimitada “1-2 semanas” de grandes
articulaciones), carditis, corea de Sydenham, eritema marginatum y nódulos
subcutáneos. La enfermedad cardiaca reumática crónica es la causa primaria de
mortalidad en este padecimiento y puede ser prevenida (hasta en un 80%) por
tratamiento antimicrobiano adecuado. Diagnóstico con los criterios de Jones (2 mayores
o 1 mayor y 2 menores) (mayores = carditis, poliartritis, corea, nódulos subcutáneos y
eritema marginatum, menores = artralgias, fiebre, antecedente de fiebre reumática o
enfermedad cardiaca reumática, VSG/PCR elevados y prolongación del intervalo P-R).
Nemotecnia para recordar los criterios mayores (criterios de JONES = J joint, O (corazón)
carditis, N nódulos, E eritema marginatum, S Sydenham-corea).
Articulaciones hasta en el 75% de los pacientes con FR: rodillas (75%), tobillos (50%),
codos/muñecas/cadera (15%). Hombro (8%), columna (2%) y pequeñas articulaciones
es raro. Raramente ocasiona deformidad articular, con excepción de la artropatía de
Jaccoud, que sucede en pacientes con múltiples ataques de FR.
Carditis hasta en el 50-65%: puede afectar las 3 capas (pericardio, miocardio y válvulas).
La válvula mitral es la más afectada seguido de la aórtica. ECOTT muestra hasta 90% de
afección valvular que la exploración clínica. Insuficiencia cardiaca debido a miocarditis
ocurre en 5-10%, nunca ocurre sin involucro valvular pero ocurre más frecuentemente
en pacientes con FR recurrente. Pueden ocurrir todo tipo de bloqueos cardiacos.
Nódulos subcutaneos <10%: Similar a los encontrados en AR y en LES, usualmente
asociados a carditis grave y no a artritis.
Eritema marginatum <10%: rash irregular, serpintiginoso, no pruritico que tiene
diseminación centrípeta en brazos y tronco (nunca en cara). Ocurre solo en pacientes
con carditis.
Fiebre: alta, en la primera semana. Hasta 30% de los pacientes la temperatura no excede
los 38°C. No suele durar más de 4 semanas.
Corea de Sydenham (St. Vitus’ dance): trastorno neurológico caracterizado por labilidad
emocional y movimientos asimétricos, sin sentido, involuntarios y rápidos más
frecuentes en cara, manos y pies. No hay afección sensorial, pero puede haber debilidad.
Los movimientos coreiformes desaparecen durante el sueño. Hay elevación de
antiDNasa-B. La RM muestra inflamación de los ganglios basales. Tratamiento
sintomático. Síntomas duran hasta 2-4 meses e inclusive, puede ser manifestación única
de la FR aguda. Hasta 33% desarrollan enfermedad cardiaca reumática, particularmente
soplo durante el periodo de la corea. Alto riesgo de desarrollar trastorno obsesivo
compulsivo.
Tratamiento: Indicado al realizar diagnóstico de FR para erradicar Strep B-Hem del
grupo A inclusive si es portador asintomático. Resto de tratamiento (antipirético y
controlar insuficiencia cardiaca). Salicilatos controlan la respuesta inflamatoria. Solo el
naproxeno ha sido efectivo. Los GCs en afección articular grave y síntomas sistémicos
graves. Secuela más importante = cardiaca.
Tratamiento preventivo:
Prevención primaria:
-penicilina benzatínica G: dosis única de 600 000 UI en <27kgs o 1.2 millones UI >27kgs
-Penicilina V: 250mg 2-3 dosis/día (<27kg) o 500mg 2-3 dosis/día >27kgs por 10 días.
-eritromicina 40mg/kg/día dividido en 2-4 por 10 días.
Prevención secundaria:
Historia de FR con afección cardiaca leve: Tx por 10 años o hasta 25 años edad (lo más
largo)
“ “ “ con “ “ grave: Tx de por vida
“ “ “ sin “ “ : profilaxis por 5 años o hasta 18 años edad
“ “ “ sin “ “ con exposición frecuente a niños (madres o
cuidadores de niños) deberán recibir profilaxis por el tiempo que estén expuestos.

Caso de niño con soplo mitral.

1.- Consecuencia de infección faríngea por estreptococo del grupo A.
- El inicio de la enfermedad se caracteriza por fiebre, con manifestaciones propias en
uno de tres vías clásicas: Paciente con artritis migratoria predominantemente afectando
articulaciones largas; signos clínicos y de laboratorio concomitantes de carditis y
valvulitis; y puede haber afección del sistema nervioso central con manifestaciones
como corea de Sydenham.
- Criterios de Jones: Mayores: carditis 50-60%, poliartritis, corea 10-15%, eritema
marginatum -2% y nódulos subcutáneos -1%. Menores: Fiebre, artralgia, VSG y PCR
elevado, PR prolongado.
- Artritis: Las piernas usualmente se afectan primero y los brazos después. Es
habitualmente la manifestación más temprana, es muy dolorosa, pero habitualmente
transitoria. Poliartritis migratoria de articulaciones grandes de 6 a 16 articulaciones,
solo dolorosas sin evidencia de inflamación
- Carditis: Incluye cardiomegalia, soplos cardiacos, insuficiencia cardiaca congestiva y
pericarditis.
Valvulitis mitral, valvulitis aSoplo más comúnmente en mitral y ocasionalmente
regurgitación aórtica. Las anormalidades electrocardiográficas incluyen bloqueo
cardiaco. La manifestación más común de la carditis es cardiomegalia.
2.- La válvula mitral es la principal afectada, la afección de la válvula aórtica ocurre
menos frecuente.
- Corea de Sydenham: trastorno neurológico que consiste en movimientos involuntarios
no rítmicos, que desaparecen durante el sueño; debilidad muscular y trastornos
emocionales.
- Nódulos subcutáneos: Firmes y no dolorosos. En superficies óseas o prominencias o
cerca de tendones. Usualmente simétricos.
- Eritema marginatum: Rash rosa, , no prurítico, rosa, que afecta tronco y a veces parte
proximal de brazos, pero no cara. Aumenta con agua caliente.
3.- Tratamiento: Antiinflamatorios, más común aspirina. Si hay carditis severa:
esteroide. Para la infección es penicilina 10 días. Penicilina benzatinica G 600,000 en
niños y 1.200000 en adultos.
- Profilaxis: Inmediatamente después de la resolución del episodio agudo. El régimen
consiste en penicilina potásica V oral 250,000 dos veces al día por 10d , o penicilina G
parenteral 1.2 millones IM cada 4 semanas por 5 a 10 años. Si es alérgico: eritromicina
250 mg por día.

2. ARTRTIS REACTIVA:

Caso de paciente con cervicovaginitis con OTB a los 25 años

1.- Artritis reactiva: 1-4 semanas despues de una infección Salmonella, Shigella flexneri,
Shigella dysenteriae, Yersinia enterocolitica, Yersinia pseudotuberculosis ,
Campylobacter jejuni, Clostridium difficile y Chlamydia trachomatis. Artritis-
oligoartritis, dactilitis, entesitis
2.- Clamidia.
3.- Tx: inicial en artritis aguda AINES, cuando no hay respuesta, esteroides
intraarticulares o sistémicos, cuando no hay respuesta se valora uso de FARMES.
Despues de uso de 2 diferentes AINES en 4 semanas y más de 7.5 mg de prednisona por
más de 3-6 meses. Se recomienda FARMES como sulfazalasina y metotrexate, si no hay
respuesta anti TNF

- 60-80% HLA B27 positivo.

- Es más frecuente en hombres cuando es por Clamidia.
- Oligoartritis asimétrica de grandes articulaciones de miembros pélvicos. Dactilitis.
- Organismos: GI: Salmonella, campylobacter, yersinia, shigella, clostridium dificile.
Genitourinario: Chlamydia tracomatis. Respiratorio: Chlamydia pneumoniae.
- Criterios Dx:
1.- Características clínicas clásicas: oligoartritis asimétrica predominio ext
inferiores, entesitis, datos o signos extraarticulares y una infección
comprobada;
2.- Artritis inflamatoria aguda incluyendo monoartritis o inflamación axial y la
infección por bacterias asociadas.
3.- Características clínicas clásicas y la presencia de diarrea, uretritis, cervicitis
en 6 semanas previas, sin infección probada.
- Agentes causales asociados con HLA-B27: Clamidia trachomatis, yersinia entercolitica,
salmonella, shigella flexneri, cambylobacter yeyuni, clostridium dificile, Clamidia
pneumoniae.
- Agentes no asociados a HLA-B27: Ureaplasma urealyticum, micoplasma ominis,
neisseria gonorrea, brúcela abortus o meditensis, leptospira, estreptococo beta
hemolítico.
- 1-10% de pacientes con infección por clamidia y 1-4% por campylobacter, salmonella
o shigella desarrollarán artritis reactiva.
- Cuadro clínico: Puede haber fiebre, malestar general, anorexia, pérdida de peso. La
artritis aparece entre un día y cuatro semanas después del proceso infeccioso
desencadenante (diarrea, uretritis, cervicitis). Casi siempre es oligoartritis aguda o
subaguda que compromete principalmente articulaciones de miembros inferiores,
usualmente asimétrica. A veces articulaciones de miembros superiores. Hay
hipersensibilidad a la palpación y el arco de movimiento está limitado.
- Manifestaciones típicas: Dactilitis con sensibilidad 27% y especificidad 99%, entesitis
en 30% como talalgia en inserción tendón de Aquiles o fascia plantar sensibilidad 52%,
especificidad 92%, y dolor lumbar inflamatorio sensibilidad 71%, especificidad 77%.
- Con menos frecuencia hay mialgias, dolor lumbar o sacroilíaco.
- Puede haber conjuntivitis, uveítis anterior aguda.
- Signos extraarticulares: Queratoderma blenorrágica (en clamydia), balanitis circinata,
uretritis, prostatitis, cistitis, cervicitis, eritema nodoso en yersinia, úlceras en boca y
paladar usualmente dolorosas, conjuntivitis.
- VSG y PCR elevados, neutrofilia.
- Estándar de oro para diagnóstico: Cultivos. Otros PCR y ELISA para clamidia.
Serología:
Inmunoglobulinas para salmonella, campylobacter, shigella, yersinia y clamidia
pneumoniae.
- HLA-B27 en pacientes con riesgo de enfermedad persistente, importante para
introducir FARMEs. Tienden a desarrollar artritis crónica, con recaídas, uveítis, aortitis,
sacroiliítis y espondilitis.
- Radiografía: Son tardíos. Hay conservación de la densidad ósea. Puede encontrarse
pinzamiento articular, periostitis. Puede haber sacroiliítis asimétrica. En la columna
vertebral puede haber calcificaciones parvertebrales en forma de coma, ubicadas
entre T10 y L3.
- US Doppler para entesitis, RM para sacroileitis.
- Tratamiento: AINEs, sulfasalazina.
- Factores de mal pronóstico: Infección desencadenante, masculino, artritis recurrente,
antecedente familiar de espondiloartropatía, HLA-B27.
- Factores predictivos de cronicidad en primeros dos años de evolución: Artritis de
cadera, VSG mayor de 30, pobre respuesta a AINEs, limitación del movimiento de la
región lumbar, dactilitis y oligoartritis, inicio antes de los 16 años.
- Tx clamidia: Doxiciclina 100 mg cada 12 hrs, ofloxacino 300 mg dos veces día 7 días, y
azitromicina 1 gr dosis única.

Caso: Mujer instructora de aerobics con artritis de rodilla, conjuntivitis, y descarga

uretral blanquecina no dice nada más (no tiene úlceras en genitales). (Podría ser
Behcet porque las preguntas podrían encajar, pero sin mayor información, yo le puse
reactiva.)
Cuál es el diagnóstico: Artritis reactiva
Qué confirma el diagnóstico? La asociación entre infección y artritis.
Tratamiento: AINES
Venía algo de las lesiones cutáneas y persistencia de alteraciones oftálmicas pero no me
quedó claro que fuera Behcet
Otro año preguntaron esto:
1.- Diagnóstico: Behcet.
2.- HLA asociado: HLA B51.
3.- Tratamiento: Esteroide.
4.- Complicaciones: Aneurisma arteria pulmonar, IAM, pericarditis.

ARTRITIS REACTIVA POR INFECCIÓN GASTROINTESTINAL: El agente que más

comúnmente causa artritis reactiva es salmonella, campilobacter, entesistis y dolor
lumbar y en nalgas en 50 % de los pacientes
RESPUESTA POR ENTERBOACTERIAS.
TRATAMIENTO

3. ESPOROTRICOSIS

ARTROPATÍAS ASOCIADAS A INFECCIONES:

ARTRITIS SÉPTICA NO GONOCÓCICA
- Usualmente la infección por organismos piógenos produce un proceso monoarticular
agudo, mientras que la monoartritis crónica es causada por hongos o micobacterias.
- Por diseminación hematógena de una infección no contigua; diseminación a través de
una fuente contigua como hueso y tejidos blandos periarticulares; por inoculación
directa.
- Gérmenes causales: La artritis séptica no gonococócica es producida por cocos gram
positivos en 75-80% y bacilos gram negativos en 15%. En adultos y niños menores de
dos años el S aureus es el agente infeccioso responsable en más de 60%. Otros son
Estreptococo pyogenes, otros estreptococo beta hemolíticos no grupo A (más
frecuentes en DM, malignidad, infección genitourinaria o gastrointestinal) y el
estreptococo pneumoniae. De las gram positivas en prótesis son Staphylococcus spp,
principalmente epidermidis.
Los gram negativos son pseudomona aeruginosa y Serratia marcescens en edades
etremas de la vida y cuando existe daño articular previo (AR, OA, prótesis).
Haemophilus influenzae tipo B es el agente más común en artritis bacteriana de los
lactantes. En individuos con anemia de células falciformes: Salmonella.
- Cambios histopatológicos: Infiltración de polimorfonucleares en el espacio subsinovial,
neovascularización, proliferación sinovial, tejido de granulación, y en no tratados,
destrucción del cartílago y hueso.
- Manifestaciones: Afección monoarticular en 80-90% y la rodilla es la más
comprometida, luego cadera, codo, tobillo, muñeca, hombro. El compromiso
poliarticularticular puede presentarse en pacientes con AR y enfermedades de tejido
conectivo, y en neonatos.
- Diagnóstico: Estudio del líquido sinovial.
- El tratamiento de elección son penicilina sintética resistente a penicilinasa, y
otras opciones son cefalosporinas de primera generación o clindamicina. La vancomicina
es en S aureus resistente a oxacilina o cuando hay reacción alérgica. Los gram negativos
se pueden tratar con cefalosporinas de primera, tercera o cuarta generación o una
quinolona.
Paciente que cultivaba rosas, y se cae y presenta inflamación en rodilla
inmediatamento y al día siguiente fiebre:
Diagnóstico es Esporotricosis vrs TB
1.- AR séptica.
2.- Por qué presenta: Por inoculación directa.
3.- Tratamiento: Anfotericina B y recientemente se ha utilizado itraconazol.
4.- Rx: en TB es la triada de Phemister (osteopenia yuxta articualar, disminución
de espacio articular, erosiones marginales) ——osteopenia yuxtaarticular y
lesiones óseas en sacabocados.

4. ARTRITIS ASOCIADA CON PARVOVIRUS B19

-La infección aguda por el parvovirus B19 se asocia con el eritema infeccioso en niños,
con artralgia/artritis, muerte fetal y anemia aplásica transitoria.
-Síndromes clínicos asociados con infección por parvovirus B19: Crisis aplásica
transitoria: en pacientes con anemia de células falciformes y anemia hemolítica crónica.
Por disminución de la vida media del eritrocito. Eritema infeccioso: es la principal
manifestación de la infección, se caracteriza por periodo prodrómico con fiebre, coriza,
cefalea, diarrea y náuseas, y se inicia 18 días después de que se adquiere la infección,
caracterizado por mejillas abofeteadas y erupción con relativa palidez circunferencial.
Luego hay un exantema eritematoso 1-4 días después, que es maculopapular sobre el
tronco y las extremidades y al final de la etapa hay aclaramiento central del exantema,
con aspecto reticular. Artralgias/artritis: acompañan o siguen al exantema. La artropatía
es más frecuente en mujeres. Muchos adultos tienen artritis sin síntomas precedentes
o concurrentes. El patrón típico es artritis poliarticular simétrica de inicio agudo y las
articulaciones interfalangicas proximales, metacarpofalángicas son los más afectados.
La RAM es frecuente. En niños la artropatía puede ser oligoarticular, asimétrica y afectar
principalmente rodillas.
-No hay tratamiento específico. Se dan AINE. En las crisis aplásicas se tratan con
transfusiones sanguíneas y se ha utilizado la inmunoglobulina intravenosa.
Caso de PARVOVIRUS B19:
Dx presencia de anticuerpo. Eritema en cara (mejilla en bofetada).

5. ARTRITIS POR RUBEOLA

En los niños, por lo general la enfermedad es leve, con síntomas que incluyen
erupción cutánea, fiebre poco intensa (<39 °C), náuseas y conjuntivitis leve. El
exantema, que se observa en el 50% al 80% de los casos, habitualmente comienza en
la cara y el cuello antes de progresar hacia los pies, y permanece de 1 a 3 días. La
inflamación de los ganglios linfáticos en la parte posterior de las orejas y el cuello es
la característica clínica más saliente. Los adultos infectados, con mayor frecuencia
mujeres, pueden padecer artritis y dolores articulares, por lo general de 3 a 10 días.
Caso de MUJER DE 30 AÑOS CON poliartritis, rash generalizado y ganglios
retroauriculares. Trabaja con niños.
1. Art por virus de rubeola.
2. Tx con paracetamol.
3. Evolución a resolución completa.
METABOLICO

1. AMILOIDOSIS
Depósito Extracelular de proteínas fibrilares insolubles.
Adquirida: AL, AA y AB2M.
Hereditarias: ATTR: Transtirretinas.

AL:
-Tipo más común. En mayores de 40 años. Asociada con mayor progresión, involucro
multisistémico y supervivencia corta.
- Depósitos amiloides: cadenas ligeras de inmunoglobulinas.
- Forma primaria, asociada a mieloma múltiple. Sistémica o localizada en piel, nodos
linfáticos, vejiga, árbol traqueobronquial.
- Síntomas iniciales: fatiga, pérdida de peso.
- Mayor afección: Riñón: proteinuria, a veces masiva con edema e hipoalbuminemia.
- Es frecuente la disfunción renal moderada y es raro que tengan falla renal rápidamente
progresiva.
- Cardiaco: Común insuficiencia cardiaca congestiva. EKG: bajo voltaje con patrón de
infarto miocárdico. ECO: engrosamiento concéntrico de ventrículos y FE normal o
levemente reducida.
- Sistema nervioso: Neuropatía sensorial periférica, síndrome del túnel del carpo,
disfunción autonómica con trastornos en motilidad intestinal e hipotensión ortostática.
- Macroglosia: Patognomónico. En 10%.
- Hepatomegalia, anormalidades colestásicas. Raro falla hepática.
- Hipoesplenismo funcional.
- Equimosis cutáneas: Común: alrededor de los ojos: Signo de Raccon-eyes, espontáneas
o al trauma mayor.
- Otros hallazgos: Distrofia ungueal, alopecia, artropatía amiloide con engrosamiento de
la membrana sinovial.
- En 40% hay artropatía, depósitos subcutáneos, pseudohipertrofia muscular,
adenopatía, síndrome del túnel del carpo, macroglosia y aumento de glándulas
submandibular.
- Tratamiento: Melfalán más prednisona primera opción, pero es mínimamente efectivo
o sustituir PDN por dexametasona es más eficaz. Más efectivo melfalán IV dosis altas
seguido por trasplante autólogo de células madre. Imunomodulador: Lenalidomida.
- Media de supervivencia 4.5 años.
- Factores asociados a mortalidad: cardiomiopatía amiloide, pobre estado nutricional,
disfunción pulmonar, trastornos de sangrado asociados a amiloide.
- Para alteración cardiaca o arritmias: Trasplante cardiaco seguido por melfalan y
rescate de
células madre para prevenir fibrilogénesis.
- Bortezomib disminuye neuropatía periférica.
- Contraindicados: Digitálicos, bloqueadores de calcio y beta bloqueadores.

AA:
-Raro. En enfermedad inflamatoria crónica. Asociado con fiebre mediterránea familiar
y es el único que ocurre en niños.
- Es secundaria. Por proteína amiloide A.
- Manifestación primaria: Proteinuria o insuficiencia renal.
- Principal causa de síndrome nefrótico en artritis reumatoide.
- Hepatomegalia o esplenomegalia y neuropatía autonómica son frecuentes. Raro
cardiomiopatía.
- Tratamiento del proceso inflamatorio o infeccioso. Colchicina en fiebre mediterránea
familiar 1.2 a 1.8 mg/día. Eprodisato: Fármaco antiamiloide que retrasa la progresión
de daño renal. Interfiere con la interacción de la proteína amiloide A y
glucosaminoglucanos en tejidos y previene formación y depósito fibrilar.

AB2M:
-Diálisis o hemodiálisis. Variante amiloidogénica de B2M. La permeabilidad de las
membranas de diálisis puede ser un factor porque pueden ser bioincompatibles e
inducir mediadores inflamatorios que estimulan la B2 que contribuyen a la formación
fibrilar.
- Síndrome del túnel del carpo, derrame articular persistente, espondiloartropatía y
lesiones quísticas óseas. Derrame articular bilateral: hombros, rodillas, carpos y
caderas, líquido no inflamatorio con depósito amiloide B2M al analizar con rojo congo.
- Espondiloartropatía: Con cambios destructivos en discos vertebrales y erosiones
paravertebrales.
- Menos común: Depósito en tracto GI, corazón, tendones y tejido subcutáneo.
- Trasplante renal mejora los síntomas.

ATTR:
-Transtirretina: Polineuropatía amiloidótica familiar y cardiomiopatía, amiloidosis
sistémica senil. Por polimorfismos o mutaciones en genes que codifican proteínas y
dan variantes amiloides.
- Neuropatía periférica: neuropatía sensorial y motora de extremidades inferiores y
progresa a extremidades superiores. Neuropatía autonómica: GI con diarrea,
disminución de peso; y también hipotensión ortostática.
- Cardiomiopatía y defectos en conducción. Es poco común falla cardiaca.
- Patognomónico: Opacidades en vítreo.
- Variante V122I: asociado con cardiomiopatía.
- Tratamiento: Trasplante hepático ortotópico: mejora un poco la neuropatía pero no
cardiomiopatía. Otros: estabilizadores de transtirretina como tafamadis y diflunisal en
investigación. Tratamiento de hipotensión ortostática con midodrine y fludrocortisona.

DIAGNÓSTICO:
Biopsia tisular: Aspirado de grasa abdominal y tinción con rojo congo: Birrefringencia
verde.

Diabetes Melitus
Se desconoce la prevalencia pero se ha visto que la hiperglucemia produce estrés
oxidativo que media inflamación, adema se producen AGE que causan daño orgánico,
se han encontrado niveles elevados de Amiloide A en pacientes con DM2 y con
asociación a nefropatía y a mayor riesgo cardiovascular, por autopsias en el 9% de los
DM2
Artritis Reumatoide
Se presenta en el 10 a 25%, hasta 60% de los RA postmortem, factores que pueden
predecir su evolución son: seropositivos, larga evolución, pobremente controlada,

Caso AR
1.- Diagnóstico: Biopsia de tejido adiposo o del órgano afectado. Puede ser de los sitios
no afectados como la grasa subcutánea, glándulas salivares menores o mucosa rectal,
2.- Tinción: Rojo Congo.
3.- Afección renal: Proteinuria y edema.

Caso de amiloidosis SISTÉMICA primaria con artralgias y disnea, radiografía de tórax

con cardiomegalia.
Realizar ecocardiograma y qué espera encontrar?: miocardiopatía dilatada.
1.- Diagnóstico: Biopsia de tejido adiposo peri umbilical
2.- Tinción: Rojo congo
3.- Afección renal: Proteinuria (nefrótico)
4.- Tratamiento: Melfalan. OTROS: Lenalidomida y bortezomib
5.- Factores de mal pronóstico: Cardiomiopatía por Amiloide: falla sistólica o diastólica,
otras manifestaciones incluyen sincope por arritmia, cardiopatía isquémica por
acumulación en arterias coronarias.

2. SARCOIDOSIS
Enfermedad sistémica granulomatosa epitelioide no caseificante. Mayor incidencia en
Europa (mayor latitud)
Más común en negros que blancos.
 Negros: mas aguda y grave, con afección de ojo, piel y médula ósea
 Blancos: crónica y mayor prevalencia de hipercalcemia.
Edad: mas frecuente en <40a, incidencia 20-29 años. Segundo pico: mujeres >50a.
Etiopatogenia
Formación de granulomas es el rasgo definitorio.
Procesos inmunológicos:
1) exposición a uno o más antígenos (desconocidos);
2) activación de células presentadoras de antígeno (macrófagos y/o células
dendríticas);
3) respuesta de los linfocitos T en un intento de eliminar el antígeno
4) formación de granulomas.
Granuloma: Constan de:
 -Núcleo de fagocitos mononucleares
 -Células epitelioides
 -Células gigantes multinucleadas
 -Macrófagos
 -Englobados por linfocitos, como linfocitos B, linfocitos T CD4+ y CD8+.
El TNF-α y el IFNγ son fundamentales para la inflamación granulomatosa y los niveles de
ambos están elevados en los tejidos sarcoideos.

Genética:
-HLA-DRB1 1101: exposición a insecticidas, predisponen a sarcoidosis cardiaca e
hipercalcemia. Al igual que el moho, olor a humedad y sarcoidosis pulmonar.
-HLA-DRB1 -01, 04: son protectores de la enfermedad

Manifestaciones clínicas
Afección pulmonar: presente hasta en el 90%.
 Los más común: disnea y tos.
 Afección respiratoria alta (senos paranasales, faringe, cuerdas vocales, tráquea
y bronquios superiores) poco común. Incidencia 5%
 Adenopatías solas o con afección parenquimatosa (50%) al diagnóstico
 Rara vez conlleva a síntomas, pero de presentarlos, existe compresión de la
arteria pulmonar o vía aérea bronquial.
 Dolor torácico es común, aunque no hay correlación entre dolor y
adenopatías/derrame pleural
 Enfermedad parenquimatosa con disnea es lo más común.

Sarcoidosis extrapulmonar: 30%

Afección de: aparato musculoesquelético, piel, ojos, sistema reticuloendotelial,
glándulas exocrinas y endócrinas, corazón y SNC.

Musculoesquelético: 40%
Incluye: artropatía, lesiones óseas, enfermedad muscular y vasculitis
Artritis aguda: (Síndrome de Löfgren): manifestación más común. Artropatía destructiva
extremadamente rara. Triada: Adenopatía hiliar bilateral, artralgias/artritis y eritema
nodoso
Tobillos: los más afectados, en la mayoría es bilateral.
Otras: rodillas, muñecas, codos y MCF.
US: edema periarticular de tejidos blandos y tenosinovitis.
Sinovitis articular o derrame articular es raro.
Citoquímico: inflamatorio con predominio mononuclear.
Histopatología de la sinovia: no demuestra reacción granulomatosa.
Rx Tórax: adenopatías 90%, usualmente asintomáticos.

 Artritis Crónica: no común

Usualmente ocurre con otras complicaciones de la sarcoidosis, particularmente
cutánea.
Patrón típico: oligoartritis simétrica de medianas a grandes articulaciones
Es importante diferenciar entre verdadera sinovitis vs tenosinovitis.
Afección simétrica de los extensores de la muñeca debe levantar sospecha para
sarcoidosis musculoesquelética.
Citoquimico: inflamatorio con predominio linfocitario.
Histopatología de la sinovia: granulomas no caseificantes, no específicos de otras
enfermedades granulomatosas.
Jaccoud: artritis no erosiva deformante. Tipicamente descrita en otras ETC. También se
ha reportado en sarcoidosis.

 Axial:
Frecuentemente asintomática. Prevalencia desconocida.
Las lesiones espinales son: líticas, escleróticas o ambas. Puede afectar cualquier
segmento.
Sacroilítis: descrito en reporte de casos.
Prevalencia: 1-1.9%
La afección puede ser unilateral, y la biopsia confirma enfermedad granulomatosa.

 Dactilitis:
Poco común. Asociada a enfermedad crónica. Coexistente con lupus pernio.5
Típicamente: patrón simétrico, afectando la 2da y 3era falange, preservando las
articulaciones MCFs.
Más común en hombres negros.
Histología: tenosinovitis y granulomas en tejidos blandos.
Radiografías: lesiones óseas quísticas con aspecto reticular.

 Miopatía: hasta el 50%. Sintomático en menos del 3%.

Generalmente se reporta fatiga, debilidad y mialgias.
3 patrones: miopatía crónica, miopatía nodular y miopatía aguda.
Crónica: la más común, predominio femenino entre 50-60 años de edad. Debilidad
muscular simétrica proximal de inicio insidioso, tronco y cuello también pueden estar
afectados.
Enzimas normales. EMG con cambios miopáticos. Biopsia: típicamente granulomas,
infiltración linfocitaria y macrófagos con inflamación endomisial y perivascular.
El tejido muscular esta afectado incluso en asintomáticos, y representa un sitio potencial
para biopsia cuando otros órganos no son accesibles.
RM: atrofia muscular con degeneración grasa.
FDG PET/CT: estudio de imagen mas sensible para evaluar afección muscular.
Nodular: Presencia de nódulos únicos o múltiples. Típicamente simétrica con afección
de extremidades inferiores. Generalmente son dolorosos y ocasionan contracturas
musculares.
Enzimas y EMG normal. Histopatología: lesiones granulomatosas entre los haces
musculares y no directamente en las fibras musculares.
RM: útil para localizar este patrón.
Aguda: La menos común. Menores de 40 años. Similar a otras miopatías inflamatorias.
Inicio súbito, debilidad proximal con mialgias asociado a CPK elevada.
Biopsia: Granulomas no caseificantes con infiltración linfocitaria importante.

 Hueso: Generalmente asintomático. 1-15%.

En negros, los quistes en manos y pies son más comunes.
La afección ósea se acompaña de la afección cutánea. El edema de tejidos blandos y la
afección cutánea predicen anormalidades óseas.
3 patrones: lesiones en polilla, líticas y escleróticas.
En polilla: afección de la corteza de las falanges acompañado de edema de tejidos
blandos
Líticas: quistes óseos, con apariencia de defecto cortical en la cabeza de las falanges o
lesiones redondas de perforación
Escleróticas: descritas en columna espinal, similar a aquellos con enfermedad
metastática.
Las lesiones óseas generalmente son mas quísticas que escleróticas o líticas.
Los sitios mas frecuentemente afectados son las falanges medias y proximales, pero el
cráneo, hueso nasal, maxilar, esternón, costillas, vértebras, pelvis, tibia y fémur también
están afectadas.
El calcio y la fosfatasa alcalina generalmente están normales, incluso apesar de múltiples
huesos afectados. Hallazgo comparativo con otras enfermedades: Paget, malignidad,
osteoporosis u osteomalacia.
La afección ósea sugiere sarcoidosis crónica.

 Vasculitis:
Muy rara, pero puede ser de riesgo para la vida. Se ha reportado vasculitis
leucocitoclástica afectando vaso de pequeño, mediano y grande calibre; y vasculitis
granulomatosa.

 Dermatológico: 30%
Sarcoidosis papular: hallazgo común de numerosas papulas de 1-10mm en cara,
parpados y pliegues nasolabiales. La confluencia puede formar placas.
Sarcoidosis maculopapular: parches discretamente hiperpigmentados de 1mm de
diámetro
Sarcoidosis nodular: Lesiones nodulares rosa cerosas en cara, tronco y superficie
extensora de extremidades.
Lupus pernio: placas o nodulos indurados violáceos, en region facial central, usualmente
punta nasal y mejillas, orejas y labios. Asociado a enfermedad crónica y fibrosis
pulmonar.
Eritema nodoso: Placas o nodulos subcutáneos eritematosos y dolorosos localizados en
la cara anterior de tibias. Histopatología: paniculitis septal.
Otras atípicas: ulcerativas, psoriasiformes, hipopigmentadas, foliculares, angiolipoides,
tipo rosacea o lesiones tipo morfea.
 Ocular: 25%.
Uveitis anterior/posterior, vasculitis retiniana, queratoconjuntivitis, foliculitis
conjuntival y escleritis (rara).
Más común: uveitis (30-70%), y nodulos conjuntivales (40%). Uveítis subclínica hasta
80%.
La uveitis anterior puede presentarse como una iridociclitis aguda, comúnmente vista
con el síndrome de Löfgren o como una uveitis granulomatosa crónica con precipitados
querátínicos.
La uveítis anterior puede resolverse de manera espontánea o con el uso de GCs locales,
pero la uveítis posterior requiere tratamiento sistémico. Sin tratamiento, progresa a
glaucoma secundario, cataratas y ceguera (hasta el 20% en sarcoidosis oftálmica).
 Manifestaciones reticuloendoteliales:
40% linfadenopatías, 25% esplenomegalia (80% granulomatosis esplénica).
Esplenomegalia masiva es rara.
Hiperesplenismo causa anemia, leucopeia y trombocitopenia.
Afección hepática: La mayoría asintomáticos, solo anormalidades bioquímicas.
Hepatomegalia hasta 20%, ictericia <5%. Homogéneo en apariencia, pero raramente se
ven nódulos hipoatenuantes reportados como granulomas hepáticos en la biopsia.
Cirrosis o enfermedad colestásica rara vez ocurre.

Manifestaciones exócrinas: 3-9%.

Inflamación de las glandulas salivales (4%) puede ser indoloras o dolorosas, y
autolimitante 40%.
Queratoconjuntivitis y afección de glandula salival puede simular Sjögren o IgG4.
Síndrome de Heerfordt: uveítis anterior, parotidomegalia, parálisis facial y fiebre.
La pancreatitis por sarcoidosis también puede ocurrir.

Manifestaciones endócrinas:
Hipotálamo: por meningitis basilar granulomatosa o por infiltración. En ocasiones el
trastorno hormonal puede ser la primera manifestación.
Testiculos y epididimo: raro
Tracto genital femenino: raro.
Tiroides: bocio difuso o nódulo tiroideo solitario. Generalmente todos son eutiroideos.

Manifestaciones gastrointestinales: 0.1-0.9%. Estomago: el más comúnmente afectado,

con úlceras pépticas o estrechamiento del lumen gástrico debido a inflamación
granulomatosa. La afección en esófago, apéndice, colon y recto también se ha descrito.
Rara la afección en intestino delgado.

Anormalidades hidroelectrolíticas y renales

El más común, alteración del calcio debido a hiperproducción extrarenal de 1,25(OH)D3
mediante los macrófagos activados del granuloma. Esto condiciona la absorción
incrementada de calcio ocasionando hipercalcemia (10-20% casos), hipercalciuria (50%
casos), nefrocalcinosis y nefrolitiasis. En no tratados, el deposito persistente ocasiona
falla renal.
Niveles elevados de 1,25(OH)D3 induce la activación de osteoclastos y resorción ósea
incrementando el riesgo de osteoporosis.
La manifestación renal más común es nefrolitiasis, nefrocalcinosis y nefritis intersticial
aguda con o sin formación de granuloma.
La lesión renal clásica: Nefritis intersticial granulomatosa no caseificante rara vez causa
enfermedad renal clínicamente significativa.
Diagnóstico: elevación de creatinina y sedimento urinario blando.
Biopsia renal: glomérulos normales, infiltración mononuclear, infiltración intersticial con
granulomas no caseificantes y lesión tubular. Estos hallazgos son sugestivos mas no
diagnósticos.
Otras: nefropatía membranosa, glomerulonefritis proliferativa o crecentica,
glomeruloesclerosis focal y segmentaria o diabetes insípida con poliuria.

Cardiovascular
El área mas afectada: pared libre del ventrículo izquierdo, particularmente la base,
seguido de la base del septum interventricular.
La infiltración ventricular del septum y el sistema de conducción ocasiona taquiarritmias
ventriculares o bloqueos de conducción con muerte súbita.
El bloqueo cardiaco completo es el hallazgo más común.
Las arritmias ventriculares son las segundas más comunes.
ECG: revela arritmias en el 22%.
Infiltración granulomatosa extensa ocasiona disfunción sistólica y diastólica. Puede
presentarse como una insuficiencia cardiaca o miocardiopatía dilatada.
La afección miocardica típicamente es en parches.
La biopsia endomiocárdica confirma el diagnóstico.
RM cardiaca o FDG PET son no invasivas y ayudan al diagnostico, actividad de la
enfermedad y respuesta al tratamiento.
Puede ocasionar cor pulmonale secundario a enfermedad pulmonar fibrótica avanzada.

Neurológico: 5-10%.
Infiltración granulomatosa con una distribución perivascular en el cerebro produce
convulsiones focales o generalizadas, o encefalopatía o vasculopatía.
También pueden presentarse con trastornos cognitivos o problemas psiquiátricos
con/sin déficit neurológico focal.
Infarto cerebral: raro
Afección meningea: meningitis aséptica o meningitis crónica y lesiones meningeas con
efecto de masa.
La mielopatía o radiculopatía ocurre si hay inflamación granulomatosa de médula
espinal.
La mononeuropatía craneal puede ocurrir, la paralisis periférica del nervio facial 25-50%.
Neuropatía periférica: aparece en etapas tardías y asociado a mala respuesta al
tratamiento.
Mononeuropatía, mononeuritis múltiple, polineuropatías (sensoriales, de pequeña fibra
sensorial, sensorimotoras, autonómicas y motoras).
EMG revela neuropatía axonal.

Diagnóstico
Cuadro clínico compatible con afección de por lo menos 2 órganos o sistemas, evidencia
histológica de granulomas no caseosos y exclusión de otras causas posibles. La biopsia
no es necesaria en un paciente asintomático entre 20 y 40 años con hallazgos
radiográficos de linfadenopatía hiliar simétrica bilateral paratraqueal. En pacientes
sintomáticos deben excluirse otras causas como infecciones o linfoma.
 Alteraciones bioquímicas: Anemia (4-20%), leucopenia a expensas de linfopenia
en 40%, trombocitopenia es rara. Hipercalciuria 50%, hipercalcemia 10-20%.
elevación discreta de fosfatasa alcalina sugiere compromiso hepático. Otros:
Hipergammaglobulinemia.
 Marcadores: enzima convertidora de angiotensina (ECA) 40-90%, sarcoidosis
crónica, los niveles son frecuentemente normales en la enfermedad aguda; su
valor es limitado para el diagnóstico.
Receptor soluble de interleucina 2(SIL2R): Marcador de compromiso extrapulmonar.
Punción lumbar: Alterada en 2 tercios de los paciente con proteínas arriba de 250 mg/dl
y pleocitosis.
Imagen: linfadenopatía hiliar y mediastinal, nódulos peribronquiales, perivasculares y
subpleurales, engrosamiento bronquial, vidrio deslustrado, consolidaciones, quistes y
bandas parenquimatosas, fibrosis y bronquiectasias por tracción.
Articulaciones y huesos: Lesiones líticas, quísticas o escleróticas más frecuentemente en
las falanges proximales y mediales.
PET: Evaluar la extensión.
Pruebas de función respiratoria: Determinar gravedad del daño y monitoreo del curso
de la enfermedad- típicamente patrón restrictivo con disminución del DLCO.
Lavado bronquioalveolar: Linfocitosis es común (30-50%), con reducción del número de
CD8, elevación del ratio CD4:CD8 (>3.5);incremento en el número de células T activadas,
CD4, inmunoglobulinas y células secretoras de IgG.
Histopatología: Granuloma no caseificante.
Para el diagnóstico se requiere la combinación de datos clínicos, radiológicos e
histopatológicos.
Curso: Remisión espontanea 60-70%, más frecuentemente en síndrome de Löfgren.
Mortalidad del 1 al 7% relacionada con factores pronósticos.

Tratamiento
Glucocorticoides
Primera línea de tratamiento sistémico.
En sarcoidosis pulmonar. GC inhalados en caso de tos sintomática.
-Inicial:
—Dosis diaria: 0.3-0.6 mg/kg (20-40 mg/día) de 4-6 semanas.
—Si mejora o se mantiene: Disminución de 5-10 mg cada 4-8 semanas hasta 0.2-0.4
mg/kg (10-20 mg/día).
—Si no mejora: continuar dosis inicial 4-6 semanas más.
—Si falla respiratoria aguda o enfermedad cardíaca, neurológica, ocular o de la vía
aérea superior: 80-100 mg/día.
-Mantenimiento: 0.25-0.5 mg/kg (10-20 mg) evita empeoramiento de la enfermedad.
de 6-8 meses, hasta un período de tratamiento total de aproximadamente 1 año, donde
la mayoría puede suspender los GC sistémicos. 1/3 puede recaer y requerir otro curso
de tratamiento.
En sarcoidosis músculo-esquelética:
AINE. Si se requiere GC para manifestación articular prednisona 10-20 mg/día es
suficiente. Triamcinolona intralesional en lesiones nodulares.
Metotrexato: En enfermedad refractaria a GC o en quienes requieren altas dosis de GC
por períodos prolongados. Fármaco de primera elección para la enfermedad pulmonar
progresiva. Ahorrador de GC. Tasa de respuesta 40-60%. Fibrosis hepática asociada a
MTX. Neumonitis intersticial asociada a MTX indistinguible de la asociada a la
sarcoidosis. No hay estudios de MTX en artritis por sarcoidosis.
Azatioprina: Fármaco de segunda línea para la sarcoidosis pulmonar en pacientes que
han fallado al MTX. En combinación con GC.
Leflunomide: tan efectivo como MTX en enfermedad ocular y pulmonar cuando se usa
solo o en combinación con MTX. Facilita la reducción de GC. Más efectivo cuando se usa
en combinación con MTX.
MMF: No hay beneficio extra. Tal vez en sarcoidosis renal y de SNC.
Antimaláricos: Cloroquina o HCQ en sarcoidosis cutánea.
Biológicos:
—Anti TNF alfa
—Infliximab: Enfermedad refractaria a GC.
—Etanercept: Sarcoidosis paradójica en pacientes con AR que usan etanercept.
—Adalimumab: En sarcoidosis extrapulmonar.
— Otros: Ustekinumab, golimumab, rituximab en enfermedad refractaria (SNC y
cardiaca).
Otros: Apremilast en sarcoidosis cutánea.
Tratamiento: Depende de las manifestaciones. La adenopatía asintomática no requiere
tratamiento. La colchicina puede ser efectiva para la artropatía aguda de la sarcoidosis.
Sarcoidosis mucocutanea mejora con hidroxicloroquina. Los corticoesteroides están
indicados en enfermedad pulmonar grave, enfermedad hepática, hipercalcemia,
inflamación cardiaca, uveítis posterior, neurosarcoidosis y sarcoidosis grave de otros
órganos. La eficacia de los medicamentos inmunosupresores no se ha establecido.

Caso de mujer con LES y con uñas amarillas por onicodistrofia y dactilitis.
- HLA DR 4 y DR2.
- Cuadro clínico: Síndrome de Löfgren: eritema nodoso, linfadenopatia hiliar bilateral,
uveítis, fiebre y poliartritis.
- Diagnóstico: Por exclusión. Anticuerpos: SrNP
- Tratamiento: Vigilar y si persiste esteroides. MTX es segunda línea.
 3. OSTEOPOROSIS

Mujer anciana con antecedente de histerectomía y que acude por dolor lumbar,
además fumadora.
El otro caso es una paciente anciana con hipotiroidismo en dosis óptimas de
sustitución tiroidea. Y tiene muchos resultados de densitometrías de cadera, columna,
radio distal, etc.
Cómo se previene?: SERM podría ser raloxifeno o tamoxifeno (no tiene riesgo de cancer
de endometrio)
Estudio inicial: radiografía de columna.
Fisiopatología: expresión de RANK L
1.- Diagnóstico: T-score menor de -2.5 o menor + fracturas por fragilidad.
2.- Diagnóstico: DXA (Absorciometria dural de rayos X).
3.- Tratamiento: Alendronato o algún otro bifosfonato (tiene fx, requiere iniciarlo).
4.-Qué beneficio da? Reducción de fracturas vertebrales 40-60% en ensayos clínicos, no
ha demostrado reducir riesgo de Fracturas de cadera.
Cada cuántos meses se da tratamiento? Podría ser cada 12 meses (acido zolendronico)
o 6 (denosumab), no recuerdo si se refería al mismo de arriba o cualquier tratamiento.
5.-Gravedad: Por fracturas

4. HEMOCROMATOSIS

Una enfermedad genetica prevalente por mutación homocigota del gen C282U HFE
gen que causa aumento en la absoción intestinal de hierro por lo tanto sobrecarga de
hierro y daño tisular, la reabsorción sobrepasa los depositos hierro
SE presenta en hombres de 40 años o en mujeres postmenopausicas
Puede desarrollar daño organo blanco como cirrosis hepática, carcinoma, diabetes y
falla cardiaca.
Otras complicaciones son artropatia y pseudogoga comunmente vista en los pacientes
con hemocromatosis.
Manifestaciones clinicas: Mayoria son asintomáticos, pueden presentar fatiga
crónica, arltralgias /artritis, hiperpigmentación (coloración bronce), hepatopatia
sin causa no especificada, Diabetes mellitus tipo 1, falla cardiaca, alteraciones de
la conducción interventricular o impotencia
Laboratorio: Saturación transferrina, incremento en ferritina (descartar ademas otras
causas no hemocromatosis), niveles de hierro elevados.
Manifestaciones articulares: Artritis es comun puede preceder el diagnóstico hasta 9
años, 2/3 partes de los pacientes tienen discapacidad, inician antes de los 30 años.
Localización articular clásica es la 2 y 3era MCF, otros sitios comunes es carpo IFP,
caderas, rodillas y tobillos.
Puede tratarse de mono o poliartralgias
Radiología: 2 y 3er MCF osteofitos en forma de gancho con disminución del espacio
articular, puede llegar a ser erosiva y parecer AR, puede coexistir con pseudogota
Tratamiento: En pacientes sintomáticos con falla algun organo o con incremento
progresivo en los niveles de ferritina se recomienda flebotomia semanal o cada 2
semanas (grado 1 B) o quelación si no tolera flebotomia, hasta que disminuyan los
niveles de deposito de hierro
A nivel articular las flebotomias no se ha visto mejoren la sintomatología articular, los
aines y los esteroides intrarticulares pueden ser efectivos, por otro lado el tratamiento
de pseudogota tambien puede mejorar la sintomatología.

Caso de paciente de 50 y tantos años con poliartritis en carpos, metacarpofalanges,

interfalanges proximales, elevación de transaminasas. CPPD. Tiene prácticamente
todo para HEMOCROMATOSIS (no dice el diagnóstico en el caso, pero DM2, artralgias,
hepatopatía): Tenía cristales de CPPD.
- Qué espera encontrar en las radiografías de manos: Disminución del espacio
articular, no recuerdo si en esta venía lo de los penachos de las IFD, pero si es así
no le puse eso o quizá normales.
- Cómo se complementa el diagnóstico de patología de base? Biopsia de hígado y
perfil de hierro.
- ¿Qué medicamento “deshace” los cristales?: ninguno

5. QUEIROARTROPATÍA DIABÉTICA
Engrosamiento de tejidos blandos de manos y dedos que resultan en piel “en cera” con
engrosamiento y endurecimiento de la piel pueden generar disminución de la
movilidad y contracturas en flexión.
Secundario a exceso de la glucosilación de colágeno en piel y tejidos periarticulares. El
signo clásico es el “signo del predicador” donde no se pueden tocar dedos y palmas al
mantener presionadas las manos
CRISTALES
Características de los cristales
-Urato monosódico: Agujas o bastones, con birrefringencia positiva intensa. Tinción
de Galanta.
-Pirofosfato de calcio: Romboides cuadros, birrefringencia débil o ausente. Rojo de
alizarina.
-Hidroxiapatita: Esférulas, masas polimórficas. Birrefringencia negativa, tinción
hematoxilina-eosina, rojo de alizarina.
-Oxalato de calcio: Bipiramidal cuadrados, polimorfos. . Birrefringencia intensa o
ausente. Tinción pizzolato, o rojo de alizarina.
-Colesterol: Rectángulos con muescas. Birrefringencia intensa. Tinción sudan negro.

1. CCPD:
Conceptos:
1. Cristales de CPP: el término simplificado para cristales de dihidrato de
pirofosfato de calcio (similar al "urato de sodio" para cristales de
monohidrato de urato monosódico)
2. CPPD: el término general para todas las instancias de ocurrencia de cristales
de CPP.
3. CC: calcificación del cartílago, identificada por imagen o examen histológico.
Esto no siempre se debe a la CPPD y puede ocurrir como un hallazgo aislado
en una articulación aparentemente normal o coexistir con cambios
estructurales que se asemejan a OA.
Presentaciones clínicas asociadas con CPPD:
CPPD asintomática: CPPD sin consecuencias clínicas aparentes. Esto puede ser CC
aislado u OA con CC. A menudo, esto se identifica de manera incidental después de
las imágenes por otros motivos.
OA con CPPD: CPPD en una articulación que también muestra cambios de OA, en
imágenes o examen histológico.
Artritis aguda por cristales de CPP: sinovitis autolimitada de comienzo agudo con
CPP (reemplazando el término 'pseudogota').
Artritis inflamatoria crónica por cristales de CPP: artritis inflamatoria crónica
asociada con CPPD.
Factores de riesgo que, de estar presentes, pueden notarse en la caracterización del
fenotipo:
Lesión previa en la articulación.
Predisposición hereditaria/familiar a la CPPD.
Enfermedades específicas (4 Hs)
. -Hemocromatosis
. -Hiperparatiroidismo primario
. -Hipofosfatemia
 . -Hipomagnesemia.
Prevalencia
Baja en <50 años.
10% - 15% en aquellos de 65 a 75 años.
30% - 60% en los >85 años.
En gran parte confinado a las rodillas, muñecas y caderas.
Los condrocitos de personas mayores secretan más PPi que los individuos más
jóvenes en la estimulación mediante TGF-β.
Gen CC 2 (CCAL2) en el cromosoma 5p15. Gen ANKH (anquilosis humano).

Asociación con enfermedades metabólicas

La hemocromatosis es la única enfermedad metabólica que causa artropatía
estructural con CPPD.
Los mecanismos sugeridos incluyen los siguientes:
■ Disminución de la fracción de PPi por la fosfatasa alcalina no específica del tejido
(TNAP) como resultado de:
. ■ Niveles reducidos de TNAP (hipofosfatasia)
. ■ Presencia de iones inhibidores (calcio, hierro o cobre en
hiperparatiroidismo, hemocromatosis o enfermedad de Wilson,
respectivamente)
. ■ Alteración del complejo de PPi y Mg (hipomagnesemia)
■ Nucleación mejorada de cristales de CPP por aumento de hierro (hemocromatosis)
o cobre (enfermedad de Wilson)
■ Mayor concentración de calcio (hiperparatiroidismo)
■ Aumento de la producción de PPi a través de la estimulación de la adenilato ciclasa
por la hormona paratiroidea (hiperparatiroidismo)

Asociación con OA y lesión articular

Un estudio de EE. UU. confirmó un aumento en la tasa de OA radiográfica en aquellos
con CC (odds ratio [OR] ajustada por sexo y edad de 2.1 en la articulación
patelofemoral y 2.0 en la articulación tibiofemoral). Esto pareció operar
principalmente a través de una asociación con osteofitosis. Puede actuar como un
marcador para individuos con una respuesta tisular "hipertrófica" y, por lo tanto,
potencialmente reparadora a la lesión articular.
Los cristales básicos de fosfato de calcio (BCP) y CPP frecuentemente coexisten en la
misma articulación, y la mineralización del cartílago como resultado de la deposición
de cristales de CPP y BCP ("deposición de cristales mixtos") en proporciones variables
es común en la etapa final de OA.

Mecanismo
TGF-β estimula la formación de osteofitos y también mejora la elaboración de PPi por
condrocitos hipertróficos, lo que predispone a la formación de cristales pericelulares
CPP.
 “Amplificación de asa”
Esta hipótesis sugiere que la CPPD puede verse
potenciada por los cambios tisulares que
acompañan a OA y que una vez formados, los
cristales de CPP aceleran el daño articular a través
de efectos inflamatorios y mecánicos.

Características clínicas

Artritis aguda: Esta es la causa más común de

monoartritis aguda en los ancianos. El ataque típico se desarrolla rápidamente y se
asocia con dolor intenso, rigidez e hinchazón, máximo en tan solo 6 a 24 horas de
inicio. Cualquier articulación puede estar involucrada, pero la rodilla es, con mucho,
el sitio más común. Dolor como el "peor de todos" y no se puede tolerar incluso la
ligera presión de la ropa o ropa de cama. Sinovitis. Edema periarticular con fóvea es
común. La fiebre es común y ocasionalmente marcada. Autolimitados y generalmente
se resuelven en 1 a 3 semanas.

Artopatía crónica: Ancianos y mujeres. Articulaciones grandes y medianas, sobre

todo la rodilla, 2da y 3ra MCF. Pocas articulaciones.

OA con depósito de cristales de CPP

Cuando se compara con OA sin CPPD, puede estar asociado con más síntomas y
signos inflamatorios (Más rigidez y derrame). Distribución atípica (MCF, radiocarpal,
articulaciones mediocarpiana, glenohumeral, tobillo y mediopié).

Artritis crónica inflamatoria de cristales de pirofosfato cálcico

Caso con las siguientes preguntas:
1.- Forma de los cristales. Romboidal, birrefringentes positivo, amarillo.
2.- Tratamiento: AINE, Colchicina o esteroide en episodio agudo
3. Tinción de Alizarina: En tejido sinovial se pueden encontrar cristales de pirofosfato
pero es menos factible la birrefringencia, debido a la disolución de los cristales en ácidos,
por lo que el uso de tinción alizarina preserva los cristales y disminuye la probabilidad
de falsos negativos. Se pinta porque la Alizarina tiene gran avidez por el rojo alizarina
que se une a Ca y otros cationes.
4.- Radiografía: Calcificaciones lineales

2. GOTA:
-Comorbilidades: Dislipidemia: hipertrigliceridemia, obesidad, Dm2, hipotiroidismo.
-Fármacos que pueden precipitar ataques: diuréticos, heparina, ciclosporina, alcohol.

-Rx: edema asimétrico en una articulación. En artritis crónica: erosiones con márgenes
escleróticos y orillas sobresalientes de hueso, orilla sobresaliente calcificada delgada.

-Las manifestaciones de la gota son episódicas y alternan con periodos asintomáticos

prolongados. La manifestación habitual es la inflamación aguda e intensa, por lo general
en una articulación, o en otras estructuras sinoviales como las bursas. La enfermedad se
inicia en la articulación metacarpofalángica del primer dedo del pie, localización de la
inflamación que se conoce como podagra.

-Diagnóstico: El hallazgo de cristales de urato monosódico es patognomónico de gota y

permite el diagnóstico preciso de la enfermedad. Los cristales se encuentran
regularmente en el líquido sinovial de las articulaciones durante los ataques agudos de
gota y en el material extraido por punción. La fuerte birrefringencia de los cristales
permite detectarlos fácilmente.

TRANSPLANTE Y GOTA
-Hiperuricemia se ha visto en trasplantes, con la mayor incidencia en pacientes con
trasplante renal que están recibiendo terapia con ciclosporina. Se ha encontrado en 25%
de los pacientes con trasplante renal y aumenta hasta 80% con el uso de ciclosporina.

-Hígado en 14-50%, y 75-80% cardiaco, que toman rutinariamente ciclosporina.

-Hiperuricemia en trasplante renal: Asociado a disminución en el índice de filtración
glomerular, uso de diuréticos (ASA y tiazidas), terapia con ciclosporina e historia
preexistente de hiperuricemia y gota.
-Transplante: por anormalidades en la fracción de reabsorción de ácido úrico o
excreción.
-Azatioprina: Se metaboliza a 6-mercaptopurina que es oxidada por xantina-oxidasa, y
no se debe administrar con alopurinol porque inhibe el metabolismo e incrementa la
toxicidad de azatioprina.
-Micofenolato de mofetilo: no hay interacciones con el uso de micofenolato y xantina
oxidasa, por lo que se puede administrar.
-Ciclosporina: causa hiperuricemia por incremento en la reabsorción tubular de ácido
úrico y disminución de la filtración glomerular con lo que inhibe la excreción de urato en
los primeros 3 meses de tratamiento, y en los pacientes que toman junto con diurético
es más fácil que desarrollen gota.
-Alopurinol: es el tratamiento más efectivo de hiperuricemia y no hay reporte de
interacción de alopurinol con otros agentes inmunosupresivos que no sean azatioprina.
-Colchicina: el uso de ciclosporina incrementa la toxicidad de colchicina.
-Tratamiento: Colchicina y AINE son inapropiados por la toxicidad. Los glucocorticoides
intraarticulares pueden ser útiles. La colchicina profiláctica puede usarse en pacientes
con función renal normal, pero con monitorización estrecha. La combinación de
ciclosporina y colchicina induce rabdomiólisis.
Iniciar AINES, colchicina es efectiva en la mayoría de los pacientes, si se usa con
ciclosporina debe disminuirse la dosis 60% para evitar toxicidad y neuromiopatía.
Ajustar colchicina a función renal. Esteroides son tercera opción.
INSUFICIENCIA RENAL Y GOTA: Febuxostat inhibidor no selectivo de xantina-oxidasa, útil
en pacientes con disminución de la función renal por metabolismo.

Paciente obesa, cardiópata, diabética, con hiperuricemia que tomaba diuréticos:

Tratamiento: Venía cambiar diurético y otras cosas, creo que no hay que quitarle su
tratamiento y la dejas igual.
Dieta: restricción de carnes rojas? Se antoja mejor respuesta la de reducción de peso y
limitar carbohidratos pero para fines de examen creo que es la correcta.
Radiografías con: erosiones en bordes colgantes
Se asocia a: mayor mortalidad vs. Enfermedad neurodegenerativa
1- Bastones o agujas. . Forma de aguja y cuando se observan en el microscopio de luz
polarizada muestran birrefringencia negativa
2.- Desencadenante: Diuréticos.
3.- Tratamiento: AINE, colchicina.
4.- Niveles de ácido úrico: <6
5.- Antihipertensivo que se puede dar en gota: Losartán
6.- Líquido en calcio básico:
7.- Tomaba ASA y diurético, qué se quita: diurético.
8.- Esteroide intraarticular en gota con una articulación afectada.
9.- Transplante asociado a gota: Renal.
10.- Indicador para predecir ataque de gota: Ácido úrico.

Caso de gota en post-trasplante renal:

1. Asociado con ciclosporina y cambiar a micofenolato de mofetilo.
2. Hiperuricemia, asociado a reactividad de cristales.
3. Factor Pronóstico para gota postrasplante.
4. En qué trasplante es más común gota? Y cómo se trata la crisis postrasplante.
Hombre de 27 sx metabólico, Cr 2, depuración cr 20, ataque agudo en rodilla, metatarso.
1. Dx más probable: Gota
2. Cuál es la causa: secundaria a insuficiencia renal
3. Tx elección: febuxostat.

3. HIDROXIAPATITA:
La gota por hidroxiapatita puede ser resultado de aumento de calcemia/fosfatemia
(calcificación metastásica) como se observa en insuficiencia renal crónica,
hiperparatiroidismo, intoxicación por vitamina D, calcinosis tumoral.

Consecuencia de trastorno localizado del tejido conectivo de piel, bursas, tendones,

cápsula articular, membrana sinovial y cartílago. Se observa en la tendinitis
calcificante, osteoartritis, dermatomiositis, esclerosis sistémica, Sx de CREST, LES,
miositis osificante. Con inflamación periarticular y simulan celulitis.
Clx: Periartritis calcificante (tendones, bursas), artritis aguda, osteoartritis, artropatía
destructiva: Hombro de Milwaukee con dolor, rigidez, inestabilidad articular e
incapacidad funcional. Y en Rx hay destrucción articular con pérdida del cartílago y
del hueso subcondral, subluxación.
Tx: AINE o infiltración.
REUMATISMOS APENDICULARES
1. MANGUITO DEL ROTADOR vrs SALIDA TORACICA
Síndrome de salida de tórax (TOS) son un grupo de signos y síntomas a partir de la
compresión de las estructuras del paquete neurovascular en el área por arriba de la
primer costilla y por detrás de la clavícula, en el compartimiento, múltiples etiologías
95% origen neurogénico, 3% vascular y 1% artrial. La compresión del plexo braquial
presenta parestesias, disestesias y debilidad, compresión venosa puede causas
trombosis venosa profunda y edema de extremidades, la compresión arterial puede
producir tromboembolismo distal, claudicación o trombosis arterial
Entre las etiologías:
 Costillas cervicales en el 1% de la población y de estos el 70% son mujeres.
 Bandas fibrocartilaginosas congénitas
 Anormalidades musculares: alteraciones inserción, o musculos
supernumerarios, bandas fibrocartilaginosas,
 Lesión: Trauma: hiperextensión/flexión del cuello.
Tratamiento depende de la causa y la sintomatología, solo indicado en pacientes
sintomáticas, desde fisioterapia, a trombolisis y quirúgico, depende de la etiología.

Caso de pintor que comienza con dolor en hombro, atrofia deltoides y además
parestesias., le truena el hombro cuando lo mueve (rotación externa). Molestias por
debajo de la región escapular.
Diagnósticos diferenciales: Manguito rotador
Sitio de la lesión: Maniobras?
Estudio de imagen: US de hombro
Tratamiento: AINES, Rehabilitación, Infiltración

2. CONTRACTURA DE DUPUYTREN:
- Condición benigna del tejido conectivo caracterizado por un desorden
fibroproliferativo (fibromatosis benigna) que afecta a la aponeurosis palmar y digital,
provocando contracturas y deformidad progresiva en flexión en la región palmar de
mano y dedos.
- Hay contracturas en flexión de la palma y de las articulaciones digitales, secundario a
la formación de nódulos y bandas fibrosas o bridas.
- Afecta principalmente la región palmar distal en relación a los dedos anular y meñique,
produciendo flexión progresiva e irreversible de las articulaciones metacarpofalángicas
e interfalángicas proximales.
- Fases de evolución: Fase temprana o precoz: la lesión patognomónica es el nódulo
indoloro e insensible a nivel del pliegue palmar distal. Hay engrosamiento y modularidad
de la fascia, acentuada vascularización capilar del nódulo y predominancia de colágeno
tipo II. Fase activa o proliferativa: Inicia la contracción, el primer signo es la palpación de
una cuerda proximal al nódulo. Se adhiere la piel a la fascia y hay presencia de colágeno
tipo III y V, pero con predominio de miofibroblastos. Fase avanzada o involución:
Desaparición de los nódulos y producción de la contractura articular a nivel de la
articulación metacarpofalángica e interfalángica proximal, con hiperextensión de la
articulación interfalángica distal y la formación de cuerdas o bandas firmes similares al
tendón. El colágeno tipo I es el predominante y disminuye la vascularización capilar del
nódulo. Fase residual: Sólo existen bandas fibrosas retraídas.
- Diagnóstico: Sobre la cara dorsal de las articulaciones interfalángicas pueden aparecer
nódulos indurados, llamados nódulos de Garrod, que se asocian a enfermedad de
Peyronie, Ledderhose (fibromatosis palmar) y a una enfermedad de Dupuytren de
mayor gravedad y avance (diátesis de Dupuytren). Posteriormente aparecen bridas o
cordones que producen una retracción progresiva de los dedos comprometidos hacia la
postura en flexión de los mismos. Puede aparecer disminución del espacio interdigital,
alteraciones del eje axial como rotación y disfunción estática como dinámica del dedo
comprometido.
- Prueba de Hueston. Predictor del beneficio de la cirugía.
- Tratamiento: Cirugía: fasciotomía percutánea, fasciectomía abierta parcial,
fasciectomía abierta total, dermofasciectomía y amputación. El más utilizado y aceptado
es la fasciectomía parcial.

Caso de diabético con flexión de dedos meñique y anular.

1.- Diagnóstico: Dupuytren

3. SÍNDROME DE TÚNEL DEL CARPO

Se presenta en 25-38% de los pacientes con hipotiroidismo de reciente diagnóstico,
usualmente bilateral. El tratamiento debe enfocarse al correcto tratamiento sustitutivo
y tratamiento especifico para el túnel del carpo. El tratamiento del túnel del carpo
depende de la gravedad del mismo, en pacientes con enfermedad leve a moderada la
terapéutica conservadora tiene éxito en 20-93%. Esto incluye uso de férula
inmovilizadora nocturna, esteroide orales o locales, fisioterapia o yoga. Se consideran
como factores predictivos de no respuesta los siguientes: Más de 10 meses de duración
de los síntomas, edad mayor a 50, parestesias constantes, no discriminación de 2 puntos
a distancias mayores a 6 mm, Phalen positivo antes delos 30 segundos y encontrar en
EMG la presencia de latencias motoras y sensoriales prolongadas.
Dolor nocturno.
Parestesias
Inmovilidad o Numbness
Caso de paciente con hipotiroidismo y síntomas sugestivos
1.- Tratamiento: Inmovilización y rehabilitación. Cuando se alcanza el estado eutiroideo
los síntomas reumatológicos remiten.
2.- Qué estudio apoya el diagnóstico y para valorar gravedad: Velocidades de
conducción nerviosa
3.- Exploración física: Tinnel y phalen.
4.- Nervio afectado: Mediano.
 4. BURSITIS TROCANTÉRICA VRS MERALGIA PARESTESICA

Bursitis trocanterica
Personas de edad media o avanzada. Más en mujeres que en hombres. Síntoma
principal, dolor en área trocanterica y región lateral del muslo. Se quejan de dolor al
acostarse sobre el lado afectado.
El dolor puede simular una radiculopatia irradiando hacia abajo por la superficie externa
del muslo
Diagnóstico: Palpar el area trocanteica e inducir un punto doloroso. El dolor puede
agravarse con a rotación externa y la abducción contra resistencia.
Patogenia: El traumatismo local y la degeneración pueden desempeñar un papel. Los
trastornos que pueden contribuir incluyen la OA de cadera o de la espina lumbar,
discrepancia en la longitud de las piernas y escoliosis
Tratamiento: inyección local de corticoesteroide de depósito. Los AINES, la reducción de
peso y fortalecimiento y estiramiento del musculo glúteo medio y de la banda iliotibial
son útiles en el manejo global.

Las maniobras utilizadas para detectar este síndrome son una es la maniobra de rotación
interna resistida del muslo flexionado 90 grados y mantenido en rotación externa. La
segunda es pararse por 30 segundos sobre el pie del lado afectado. Si durante estas
maniobras aparece dolor trocantérico se trata de un síndrome trocantérico. Se debe de
medir la longitud de los miembros pélvicos y se determina si existe o no contractura de
la banda iliotibial por la maniobra de Ober (la ejecución de esta maniobra es sencilla:
con el paciente acostado sobre su lado sano y los muslos semiflexionados el examinador
eleva el muslo del lado afectado, lo extiende hasta alinearlo con el cuerpo y con cuidado
lo baja hacia la camilla)

Rotación interna resistida

 Prueba de los 30 segundos
Al pararse sobre una pierna participan los glúteos
medio, menor, la parte superior del glúteo mayor y
el tensor de la fascia lata. Si aparece dolor
trocantérico luego de estar de pie 30 segundos
sobre una pierna, la prueba se considera positiva e
indica una tendinopatía

Maniobra de Ober

Meralgia parestesica
Compresión del nervio femoro cutáneo externo (L2 y L3) que inerva la región
anterolateral del muslo produce un dolor ardoroso intermitente característico asociado
a hipoestesia y algunas veces hormigueo en la parte anteroexterna del muslo.
La extensión y abducción del muslo o estar de pie y caminar mucho puede agravar los
síntomas y sentarse puede aliviar el dolor.
Se puede reproducir el dolor con la presión del ligamento inguinal inmediatamente por
dentro de la espina iliaca anterosuperior.
Este sindrome se observa en paciente con diabetes, embarazadas o son obesas. También
pueden ser factores los traumatismos, compresión por una faja o discrepancia de la
longitud de las piernas.
Diagnóstico: los estudios de velocidad de conducción nerviosa ayudan a confirmar el
diagnostico
Tratamiento: La reducción del peso la correccion del tacon y el tiempo generalmente
alivian el problema. Debido a que el atrapamiento del nervio ocurre por dentro de la
espina iliaca anterosuperior la inyección loca de un corticoesteroide en el sitio puede
ayudar.
Caso de mujer obesa que duerme de lado e inicia con dolor
1.- Diagnóstico: Bursitis trocantérica
2.- Clínica: Dolor en área trocanterica y región lateral del muslo
3.- Tratamiento: Infiltrar con GC
4.- Pronóstico y evolución: buena respuesta pero con recidivas

5. EPICONDILITIS LATERAL
El codo de tenista es una entesopatía mecánica de la inserción epicondilar del extensor
breve del carpo. Se puede producir por sobreuso laboral o deportivo a un mero esfuerzo
de carga como colocar una maleta en el compartimiento de equipaje de un avión. La
lesión incluye proliferación vascular, proliferación fibroblástica y depósito de
mucopolisacáridos. Estas características, colectivamente denominadas tendopatía
angiofibroblástica. El paciente con codo de tenista aqueja de dolor lateral de codo,
presenta un punto hipersensible inmediatamen te distal al epicóndilo y ante la extensión
resistida de la muñeca acusa dolor agudo.
El diagnóstico diferencial se debe realizar con:

x Entesopatías (fluoroquinolonas).

x Bursitis bicipital
x Sinovitis de codo
x Irradiación de dolor de hombro
x Dolor miofascial
x Fibromialgia
x Enfermedad de Panner
x Síndrome compartamental crónico
x Tumores benignos y malignos de tejidos blandos
x Síndrome del túnel radial
x Neuropatía compresiva del nervio interóseo posterior

Tratamiento: Evitar esfuerzos, bandas compresivas, AINES en infiltación con esteroide.

Caso de dolor en epicondilo

DX: Epicondilitis lateral o codo de tenista
Tend afec: Flexor breve del carpo maniobra indicada.
Prueba de Yegerson qué indica: T. Bicipital. Supinación resistida de la mano, con el codo
en flexión de 90º.
GENÉTICA
1. SÍNDROME DE MARFAN
El síndrome de Marfan es un defecto genético en el gen de la fibrilina 1 localizado en el
cromosoma 15 que condiciona un hábito marfanoide, dilatación de la raíz aortica y
lente ectópico. Ocurre en 1 de 10-12 mil individuos. Tiene un patrón autosómico
dominante, aunque 25% son mutaciones esporádicas. La fibrilina 1 se produce por los
fibroblastos que forman un andamio para el depósito de elastina. La fibrilina 1 también
se une a otra proteína “TGF-B=factor de crecimiento transformante B”, por lo que la Fb-
1 no se une y condiciona a mayor acumulo de TGF-B libre en algunos tejidos (paredes
elásticas de los vasos -especialmente aorta-, válvulas cardiacas, la zónula del ojo,
ligamentos, piel y parénquima pulmonar); el exceso de esto ocasiona efectos deletéreos
en el desarrollo del musculo liso vascular y en la integridad de la matriz extracelular
mediante la desregulación de la producción de metaloproteinasas de la matriz. El exceso
de estas metaloproteinasas interfiere en el desarrollo y debilita el tejido. Las
características fenotípicas: estatura alta, extremidades delgadas y largas,
dolicoestenomelia, disminución de la grasa subcutánea. Las manifestaciones
esqueléticas incluyen aracnodactilia, pectus excavatum o carinatum, perdida de la
cifosis torácica, escoliosis, reducción de la extensión del codo, pie plano. Las
manifestaciones faciales: paladar gótico (alto y arqueado), dolicocefalia (cara larga y
angosta), hipoplasia malar, retrognatia, enoftalmos. Los signos para detectar
aracnodactilia: signo del pulgar o también conocido como signo de Steinberg; el signo
de la muñeca o también conocido como signo de Walker-Murdoch; y el índice
metacarpal (este es radiográfico). La aracnodactilia se presenta en aproximadamente
90% de los casos de Sx Marfan, aunque no es diagnóstico. Las manifestaciones no
musculoesqueléticas son: lente ectópico (dislocación superior) sucede en 50-80% de los
pacientes. Las complicaciones cardiovasculares son múltiples y comunes. La dilatación
aneurismática de la aorta ascendente con disección es la causa más común de
mortalidad. El prolapso de la válvula mitral con insuficiencia aortica es detectable en
60% mediante auscultación y en >80% por ECOTT. Las manifestaciones pulmonares
incluyen enfermedad quística y neumotórax espontáneo. La causa primaria de
morbilidad es enfermedad musculoesquelética de la columna. La escoliosis es el
problema más grande a manejar y puede progresar rápidamente durante la
adolescencia, requiriendo cirugía.
Otros diagnósticos diferenciales en un paciente con aneurisma aórtico o disección: a
menor edad mayor probabilidad de tener causa genética. EDS tipo vascular, tipo
cifoescoliosis, síndrome de Menkes (deficiencia de cobre), Sx Marfan, Sindrome de
Loeys-Dietz (defecto en los receptores TGF-B 1 y 2), aneurisma aórtico familiar,
síndrome de tortuosidad arterial y pseudoxantoma elasticum.
Tratamiento: Consejería genética (hasta 50% de los hijos serán afectados). El embarazo
es seguro a no ser que exista dilatación aortica. Evaluación oftalmológica y ortopédica
anual es recomendada. La cirugía puede ser necesaria si la escoliosis excede los 45°.
Tratamiento farmacológico con ARAs II y BBs no selectivos (propranolol). ECOTT anual o
cada 6 meses si hay dilatación aórtica. Ejercicio vigoroso está contraindicado. Cirugía de
raíz aórtica si excede 50-55mm (cirugía de Bentall).
Para el diagnóstico de Sx Marfan se utilizan los criterios revisados de Ghent 2010.
1. Dilatación o disección de la raíz aórtica asociado a ectopia lentis

2. Dilatación o disección de la raíz aórtica asociado a mutación FBN-1

En ausencia de 3. Dilatación o disección de la raíz aórtica asociado a puntaje sistémico ≥ 7

historia puntos
familiar de Muñeca-pulgar (3pts); deformidad pectoral (2 pts para carinatum y 1 pt
síndrome de para excavatum); deformidad del pie (2 pts); neumotórax (2 pts); ectasia
Marfan dural (2 pts); protrusión acetabular (2 pts); reducción del segmento ext
superior/inferior (1 pt); escoliosis o cifoescoliosis toracolumbar (1 pt);
miopía (1 pt); prolapso de la válvula mitral (1 pt).

4. Ectopia lentis asociado a mutación FBN-1

En presencia 1. Ectopia lentis asociada

de historia
familiar de 2. Puntaje sistémico ≥ 7 puntos asociado
síndrome de
Marfan 3. Dilatación de raíz aórtica o disección aórtica

Caso de paciente con insuficiencia cardiaca, luxación del cristalino.

1.- Autosómico dominante, por mutación en el gen de la fibrilina 1.
2.- Principal causa de morbilidad y mortalidad: aneurisma aórtico y disección aórtica.
3.- El tratamiento en pacientes asintomáticos con dilatación aórtica: Propanolol y ARA
II (losartán).
4.- Cirugía para evitar esta complicación: Bentall.
5.- Otros problemas: Luxación del cristalino. Aneurisma aórtico, prolapso de la válvula
mitral con regurgitación, insuficiencia cardiaca e infarto de miocardio, aracnodactilia,
xifosis torácica.

2. OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA.
Caso de paciente con tipo IB. Diagnóstico. Tratamiento
La osteogénesis imperfecta ocurre en diferentes grados con etiología similar. Afecta 1
en 20 000 individuos. El patrón y penetrancia es variable, la mayoría son AD, aunque
hasta 35% son mutaciones esporádicas. La mayoría tiene un defecto en los genes que
codifican colágeno de tipo 1 (COL1A1, COL1A2), el cual es necesario para las
propiedades estructurales y físicas del hueso. El defecto genético causa baja producción
(50% de lo normal) de colágeno tipo 1, que resulta en osteopenia y fragilidad,
condicionando fracturas. En el ojo ocasiona (también por deficiencia de colágeno tipo 1)
translucencia y apariencia azulada de la esclera; también ocasiona dentinogénesis
imperfecta (opalescencia dental) y puede ocasionar perdida de la agudeza auditiva. Los
síndromes clínicos son variables, puede haber desde muerte in-útero por fracturas,
nacido vivo con huesos en forma de gusano, baja estatura, múltiples fracturas, o nacido
vivo con fragilidad ósea leve y estatura normal. Las formas más graves típicamente
involucran mutaciones espontaneas o herencia AR con defectos genéticos que afectan
la regulación del colágeno tipo 1; y las formas más leves tienen herencia AD que afecta
uno de los genes COL1A.
La clasificación de Sillence: 7 tipos.
Tipo I (leve) 50%: fragilidad ósea, pocas o no deformidad, estatura normal, facies
triangulares con abombamiento frontal, esclera azulada, osteopenia y perdida de
agudeza auditiva. Estos pueden tener (tipo IA) o no tener (tipo IB) dentinogénesis
imperfecta, debido a mutación de la COL1A1 o COL1A2. La DMO está en -2.5 a -4.0.
Herencia AD.
Tipo II (usualmente letal) 5%: múltiples fracturas in-útero con esclera azul/gris. Muerte
fetal o neonatal es común. Herencia AD o AR.
Tipo III (deformidad grave) 20%: múltiples fracturas antes de los 3 años de edad, las
fracturas sanas con deformidades esqueléticas mayores, estatura baja, escoliosis,
laxitud articular, esclera azul o gris, perdida de agudeza visual. Estos pacientes
normalmente no deambulan. La insuficiencia pulmonar debido a deformidad torácica es
causa común de muerte antes de los 35 años. Mutación espontánea aunque existe
herencia AD o AR.
Tipo IV (moderada gravedad) 25%: Estatura baja es variable, fragilidad ósea variable con
numero moderado de fracturas para el 10mo año de vida, huesos con forma de gusano,
esclera normal o azulada, dentinogénesis imperfecta, algunos con perdida de agudeza
auditiva, estos si deambulan. Herencia AD.
Tipo V, VI, VII (raros): similar a los tipo IV con algunas manifestaciones diferentes. No
hay mutación del colágeno tipo I identificado.
El diagnóstico es clínico:
- Sordera sensorioneuronal o mixta. Puede deberse a otoesclerosis, causada por la
presión del nervio auditivo cuando emerge del cráneo. La otoesclerosis resulta de la
proliferación del cartílago y su calcificación, produciendo esclerosis de la porción petrosa
del hueso temporal.
- Piel fina, con facilidad para equimosis y hematomas.
- Deformidad de la columna vertebral, debida a osteoporosis y fracturas por compresión
de vértebras.
- Rostro triangular, o calota: Por desproporción craneofacial con aspecto de duende.
- Hipermotilidad articular: Por laxitud ligamentaria y musculatura frágil e hipotónica, con
relación a las múltiples fracturas.
- Anomalías cardiovasculares: Prolapso de la válvula mitral o dilatación aórtica (Raras).
- Diagnóstico clínico. Los niveles de calcio y fósforo son normales y la fosfatasa alcalina
puede estar aumentada.
- Histopatología de osteogénesis imperfecta: Desmineralización y sobremineralización
en el mismo espécimen.
El tratamiento con bifosfonatos puede ser benéfico, especialmente pamidronato o ac.
Zolendrónico intravenoso. Teriparatide y denosumab están en estudio, aunque el
teriparatide no es seguro en niños por riesgo de osteosarcoma. Cirugía correctiva y
terapia física son importante.

3. EHLER DANLOS
- Hallazgo cardinal: hipermovilidad articular, asociado con incremento de elasticidad y
fragilidad de la piel.
- Clasificación: Clásico, hipermovilidad, vascular, xifoescoliosis, artrocalasia y
dermatosparaxis.
CLÁSICO:
-Autosómico dominante.
- Clasificación de laxitud articular: 1.- dorsiflexión pasiva del quinto dedo más de 90° (1
punto); aposición pasiva de los pulgares a la superficie flexora de radio (1 punto);
hiperextensión de codos más de 10 ° (1 punto); hiperextensión de rodillas más de 10° (1
punto) y flexión del tronco hacia el piso tocando las palmas (1 punto). Un score de 5 o
más hace diagnóstico.
- Hay dislocaciones recurrentes de las articulaciones, derrame articular periódico
relacionado a trauma y osteoartritis. Hay engrosamiento sinovial bilateral por acúmulo
de masas pequeñas de material cristalino en sinovial.
- Nacimientos pretérmino por ruptura de membranas amnióticas.
- Cx: Facies característica con puente nasal amplio y pliegues de epicanto. Orejas laxas y
largas y tracción de las orejas o codos revela hiperextensibilidad de piel. Otro signo es
habilidad para tocar la nariz con la lengua (signo de Gorlin). Característico ausencia de
frénulo lingual.
- Piel: se siente como velvety. Piel delgada, con cicatrizas atróficas e hiperpigmentadas
en la frente y mentón y en extremidades inferiores: Papel de cigarro o cicatrices
papiráceas. Las lesiones en piel cicatrizan lentamente después de cirugía o lesión.
Pseudotumores moluscoides son tumores violáceos subcutáneos que van de 0.5 a 3 cm
y se aprecian en puntos de presión en antebrazos o extremidades inferiores y pueden
ser vistos en radiografías.
- Problema común: Venas varicosas.
- Complicaciones pulmonares: neumotórax espontáneo, neumomediastino y bulas
subpleurales.
- Prolapso de la válvula mitral e insuficiencia tricuspídea pueden complicar, y se ha
reportado dilatación del anillo aórtico (no común).
- Anormalidades esqueléticas: cifoescoliosis toracolumbar, cuello largo como jirafa, y
costillas hacia parte superior del tórax (downward sloping of the ribs of the upper part
of the thorax).

TIPO HIPERMÓVIL:
-Autosómico dominante. Hay marcada hipermovilidad articular, dislocaciones
articulares recurrentes y típica piel que no es ni hiperextensible ni velvety.
- Los hombros, patelas y temporomandibular son los sitios más frecuentes de luxación
(dislocación).
- El dolor muscular puede simular fibromialgia.
- Se diferencia de síndrome de hipermovilidad porque aquí la piel es normal.

TIPO CLASICO Y TIPO HIPERMÓVIL: 50% mutaciones en COL5A1 o COL5A2 (colágena V).
No mutaciones para COL5A3.

TIPO VASCULAR:
-Autosómico dominante. Es una de las formas más severas.
- Asociado con ruptura arterial, involucrando comúnmente arterias iliacas, esplénicas y
renales, o la aorta con hematomas masivos o muerte.
- la ruptura arterial lleva a isquemia o sangrado intracompartimental de una extremidad.
Son susceptibles a ruptura de una víscera interna y pueden experimentar ruptura de
divertículos en el intestino grueso. Problemas con el embarazo como ruptura vascular o
uterina.
- Causas de muerte: Ruptura gastrointestinal, ruptura uterina periparto, ruptura de
arteria hepática y rupturas vasculares.
- No se asocia con hiperextensibilidad de articulaciones grandes, y las pequeñas pueden
ser mínimamente hipermóviles. Tienen piel de aspecto delgado, suave, transparente, en
los que se ve un patrón venoso prominente, especialmente en la pared torácica. Su piel
no es velvet y como en la forma clásica.
- Pacientes se describen como acrogyricos: cara delgada, ojos prominentes y
extremidades con ausencia de grasa subcutánea. Hay contracturas articulares
periféricas y acro-osteólisis.
- Neumotórax espontáneo asociado con hemoptisis y prolapso de la válvula mitral son
frecuentes.
- Se debe a mutaciones COL3A1.

TRATAMIENTO DE TIPOS CLÁSICO, HIPERMÓVIL Y VASCULAR: no hay tratamiento

específico, sólo soporte para preservar la función articular y aliviar el dolor. Con
programa de ejercicios y fortalecimiento de músculos. En el vascular no embarazo.
Otros tipos:
-Artrocalasia: AD por mutaciones en colágeno I, con hipermovilidad articular
pronunciada, elasticidad cutánea moderada, facies redonda con hipoplasia de cara, y
estatura corta; la piel es elástica y frágil; xifoescoliosis e hipotonía muscular, y
experimentan múltiples dislocaciones en articulaciones largas como rodillas, cadera y
tobillos. Por mutaciones en COL1A1 o 2.
- Tipo dermatosparaxis: Autosómico recesivo. Piel extremadamente frágil. Tiene
escleras azules, marcada hipermovilidad articular, micrognatia, hernia umbilical larga,
retraso epifisial e hisutismo. Por deficiencia de procolágeno N-propeptidasa.
- Tipo xifoescoliosis: Autosómico recesivo. Hay severa xifoescoliosis notada al
nacimiento, luxaciones recurrentes, piel y articulaciones hiperextensibles, pobre tono y
reducción de masa muscular. Hay involucro ocular con microcornea, desprendimiento
de retina y glaucoma, lo que lleva a ceguera. Por xifoescoliosis pueden desarrollar
compromiso respiratorio y cardiaco.
OTROS
1. OSTEOARTROSIS

Osteoartritis es la artritis mas común, principales causas de dolor crónico y discapacidad,

en manos involucra IFP, 1MTC; en pies 1MTF, subtalar, rodilla, cadera, columna y
raramente codo, muñeca y tobillo estos cuando se asocian a OA es cuando hay historia
de trauma o enfermedad por depósito de cristales.
CLASIFICACIÓN DE LA OA: Localizada o generalizada.
Localizada:
-Manos: Nodular o no nodular.
- Pies: Hallux valgus, dedos contraídos.
- Rodilla: Compartimiento medial, lateral, patelofemoral.
- Cadera: Excéntrica (superior), concéntrica (axial, medial), di0fusa.
-Columna vertebral: cervical y lumbar: Apofisiaria, intervertebral (discopatía),
espondilosis (osteofitos), de ligamentos.

Primaria y secundaria (trauma, infecciones, depósito de cristales, enfermedades

autoinmunes)

-En las manos el dolor se experimenta en el área articular y frecuentemente se afectan

las articulaciones interfalángicas distales y proximales, y la deformidad suele preceder
al dolor por meses o años. El compromiso de la primera articulación carpometacarpiana
produce dolor en la prominencia articular.
- En las rodillas el dolor se presenta con el movimiento posterior al uso prolongado y se
alivia con el reposo. En estados avanzados de su evolución se asocia con rigidez dolorosa
al inicio de la marcha después de estar en reposo (fenómeno de gel). La localización del
dolor depende del compartimiento afectado. Suele ser más frecuente el compromiso
femorotibial interno. Con la afección femoropatelar el dolor se localiza en la cara
anterior de la rodilla y empeora con los movimientos que provoquen aumento de
presión de este compartimiento, como subir y bajar escaleras o arrodillarse.
- En la osteoartritis de las caderas el dolor puede ser uni o bilateral, de comienzo
insidioso y exacerbarse por la carga en bipedestación, lo que ocasiona marcha antálgica
o cojera. Con frecuencia se localiza a distancia de la cadera y se refleja en la región
inguinal o en la cara lateral y anterior del muslo, con irradiación a la rodilla.
- La osteoartritis de columna, con compromiso de las articulaciones interfacetarias o
apofisiarias de la columna cervical inferior y lumbar, puede causar el dolor somático
profundo de tipo local, no irradiado y de localización imprecisa en el cuello y la espalda
baja. Tiene origen en el ligamento paraespinal, la cápsula articular o el periostio, y
ocasionalmente es debido a espasmo de los músculos paravertebrales. En estados
avanzados los osteofitos apofisiarios pueden estrechar los agujeros de conjunción,
comprimir las raíces nerviosas y producir síntomas radiculares que incluyen dolor
neuropático (parestesias) y debilidad del miotoma (hiporreflexia) caracterizado por
intensidad severa que afecta el área de distribución de la raíz afectada.

EF: Hipertrofia ósea y limitación del movimiento, que se relacionan con formaciones de
osteofitos, pérdida del cartílago que genera incongruencias de las superficies articulares,
espasmo muscular periarticular, fibrosis de la cápsula o topes óseos, producidos por
cuerpos libres. La crepitación es frecuente. Los signos de inflamación incluyen calor y
aumento de los tejidos blandos por derrame articular o sinovitis que se presentan de
manera persistente en las formas avanzadas de la enfermedad.
En las manos las articulaciones IFD son las más frecuentes comprometidas en la OA
primaria. Se presenta con crecimiento o hipertrofia ósea formando los nódulos. En
estadios más avanzados se observan luxaciones en flexión, en sentido radial o cubital,
reflejando la progresión de cambios estructurales.
En las caderas los trastornos de la marcha suelen ser la primer manifestación, pero se
pueden enmascarar por ajustes posturales de la pelvis y columna. A la exploración hay
disminución importante de la movilidad pasiva en flexión y abducción y también de las
rotaciones, en especial la interna. En fases avanzadas puede observarse atrofia del
cuádriceps o glúteos, hiperlordosis compensatoria y signo de Tendelenburg.

Factores de riesgo: Edad (mayor de 40 años es el de mayor fuerza), mujeres, obesidad,

lesión previa, factores mecánicos.
Patogenia: Influyen múltiples factores: Integridad articular, genética, inflamación local,
fuerzas mecánicas, procesos bioquímicos y celulares, conlleva una remodelación de
tejidos articulares en un huésped con mediadores inflamatorios en la articulación.
Es una respuesta activa a daño más que un proceso degnerativo: con degradación de la
matix y cartilago articular (por activación de estas) adelgazamiento del hueso subcondral
(iniciado por daño local o por carga articular repetitiva), formación de osteofitos,
diferentes grados de inflamación sinovial.

Sintomatología: Dolor mecánico, rigidez matinal <30 min, sitios caracteristicas IFD, IFP,
base de 1er dedo

Tratamiento:
No farmacológico: técnicas de protección articular, técnicas con uso de parafina, pérdida
de peso, ejercicio.
Farmacológico: Paracetamol, aine tópico (mas en mayores de 75 años), aines por
periodos cortos y dependiendo de factores de riesgo, tramadol, esteroide intraarticular
en el caso de exacerbación en rodilla y carpo.
Viscosuplementación controversial su uso, en OA que falla a tratamiento no
farmacológico y farmacológico.
Reemplazo articular (evidencia radiográfica, dolor crónico, discapacidad y refractario a
tratamientos NF y F), recomendable antes de deformidad, perdida funcional o atrofia
muscular.

OA inflamatoria o erosiva: en el 5% de los pacientes, se presenta en mujeres

postmenopausicas. EULAR: Inicio abrupto alteracion funcional, con dolor inflamatorio
con rigidez, con inflamación de tejidos blandos con leve elevación reactantes de fase
aguda. Tiene peor pronóstico que OA no erosiva,
Clinica: Inicio abrupto afecta mas iFD de 2 y 3er dedo con rigidez, con artritis , parestesias
en falanges distales.
Progresión acelerada en comparación con OA no erosiva, deformante, ya que produce
subluxaciones y nodulos H/B
Radiografia: Combinación de proliferación osea y erosiones en IFD, e IFP, con
disminución del espacio y erosiones tempranas en el el curso tempano de la
enfermedad, erosiones subcondrales centrales en “alas de gaviota” y en “serrucho “
(IFP) osteofitos, destrucción de la cortical, con anquilosis ósea.

Tratamiento: Hasta la fecha no hay tratamiento definitivo. Los tratamientos para OA no

erosiva son poco efectivos. Esteroides intraarticulres pueden ayudar en exacerbaciones
de la enfermedad. Se ha visto que algunos pacientes pueden tener respuesta a
Cloroquina e hidroxicloquina con evidencia limitada

Paciente con AR de larga evolución y con dolor en rodilla:

1.- Diagnóstico: OA secundaria.
2.- Alteración radiográfica a nivel medial.
3.- Tratamiento: Paracetamol y rehabilitación.

OA manos: paciente adulto mayor con FR negativo

1.- Factor asociado: Obesidad.
2.- Diagnóstico: OA

OA nodular en manos: IFP IFFD

Tratamiento: HCQ
Mujer obesa con artralgias de manos y AU 8.6, creo que sin mayor información, pero
nada más para gota, entonces OA.
OA COLUMNA, mujer anciana con dolor cervical, no tenia ninguna enfermedad
reumatológica de base. TENÍA OSTEOFITOS
1.-Qué solicitas? IRM
2.-Pronóstico: Destrucción articular? vs. remisión Le puse destrucción articular porque
es OA, podría ser remisión.

2. FIBROMIALGIA

Caso de paciente que tuvo subluxación cervical por accidente y dos años después
comienza con parestesias, dolor y fatiga crónica.
1.- Diagnóstico: Fibromialgia
2.- Alteración en líquido cefalorraquídeo: aumento de sustancia P disminución de
noradrenalina, serotonina
2.- Tratamiento: Inhibidor de serotonina.
Caso de paciente con FIBROMIALGIA y LIVEDO RETICULARIS. Tiene todos los estudios
normales
1.- Hallazgo en LCR: Elevación de ACTH. No venía sustancia P

3. POLICONDRITIS RECURRENTE
Enfermedad inflamatoria desconocida de etiología autoinmune, poco frecuente. Se
caracteriza por lesiones inflamatoria recidivantes que afecta las estructuras
cartilaginosas, sistema cardiovascular y órgano de los sentidos. Distribucion similar en
ambos generos. Ligera predominancia en mujeres 3:1. 5ta década de la vida. 30-60 años.
Puede asociarse a otras enfermedades autoinmunes sistémicas (AR, artritis reactivas,
EA, Sjögren y SAAF). Puede asociarse con vasculitis (GPA, PAN, GEPA, Cogan, Behcet),
hematológicas (sx mielodisplásico, linfomas y leucemias), endocrinas (hipotiroidismo y
diabetes).
La condritis del pabellón auricular o nasal, artropatía y afección ocular son los datos
clínicos más frecuentes. Respuesta inmune celular y humoral a los componentes del
cartílago. Existen anticuerpos anticolágeno tipo 2 en episodios agudos contra epítopes
de los componentes del cartílago generando un infiltrado inflamatorio pericondral. La
IFI el cartílago demuestra depósitos de IgG, IgM, IgA y C3, tiene asociación con HLA-DR4.
Para el diagnostico se utilizan los criterios de McAdams:
1. Condritis auricular bilateral
2. Poliartritis seronegativa inflamatoria no erosiva
3. Inflamación ocular: conjuntivitis, queratitis, epiescleritis y uveítis.
4. Condritis del tracto respiratorio
5. Trastornos cocleares o vestibulares
Se requieren 3 criterios clínicos o un criterio clínico y biopsia positiva o condritis en dos
puntos anatómicos diferentes con buena respuesta a glucocorticoides.
Criterios de Mitchet
Mayores
1. Condritis auricular
2. Condritis nasal
3. Condritis laringotraqueal
Menores
1. Inflamación ocular
2. Hipoacusia
3. Síndrome vestibular
4. Artritis seronegativa
Se requieren dos criterios mayores o uno mayor y dos menores

Diagnóstico diferencial: infecciones agudas y crónicas del pabellón auricular (otitis

externas por S aureus y P aeruginosa), vasculitis sistémicas o localizadas u otras
enfermedades autoinmunes sistémicas. La bilateralidad del proceso y su característica
recidivante orientan al cuadro clínico hacia policondritis recurrente.
Puede existir compromiso renal (principalmente en asociación con otras enfermedades
autoinmunes, sistémica nervioso periférico)
La granulomatosis con poliangeiitis es la entidad que mas dificultad puede causar con el
diagnostico diferencial ya que ambas enfemredades comparten manfiestaciones clinicas
como la afeccion de las vías aéreas superiores y del tabique nasal. La condritis auricular
es excepcional en GPA mientras que en este ultimo existe afeccion comúnmente
pulmonar y renal, rara en PR. El síndrome de Cogan es otra entidad a tener en cuenta ya
que puede presentar sintomas vestibulococleares y queratitis intersticial.
Tratamiento. AINEs (sintomas leves). Dapsona para inflamación auricular no grave
(nunca en monoterapia dosis de 50-100mg/dia) puede incrementarse 25mg cada 1-2
semanas hasta una dosis máxima de 200mg/dia. GCs 20-60mg/dia, 1mg/kg/día o incluso
bolos de MTP. Ahorradores de GCs como MTX a 17.5mg/sem, AZA 2-3mg/kg/día. CYC
oral o en bolos (n estenosis u obstrucción de la via aérea superior, GMN/RP
manfiestaciones vasculitis graves. Colchicina 1mg/dia puede ser útil para controlar la
condritis.
Paciente con dolor en pabellones y había tenido infecciones recurrentes:
1.- Dx diferencial: Wegener.
2.- Tratamiento: CG, Dapsona, AINES, ahorradores de esteroide
3.- Diagnóstico: Clínico

4. ARTRITIS POR CÉLULAS FALCIFORMES: ESQUISTOCITOS

Manifestaciones musculoesqueletcas de la anemia por células falciformes: 40-50% de

los pacientes tendrán sintomas antes de los 2 años. Los infartos oseos originan dolor,
síndrome mano-pie y dactilitis. Los sintomas y signos pueden asemejar osteomielitis
requiriendo RMN para hacer diferenciales. La osteonecrosis es más común en cabeza
femoral y humoral. En labs la anemia por células falciformes se caracteriza por anemia
(Hct 20.30), retis 3-15, hiperbilirrubinemia indirecta, dhl elevada y haptoglobinas bajas.
El frotis muestra esquitocitos, y cuerpos de Howell- Jolly (indicativos de hipoesplenismo
o infarto esplénico)

Hemofilia en niño con derrame articular (rodillas):

- Hemartrosis que refleja alteración de la vía intrínseca de la coagulación
- Deficiencia de factor VIII y IX.
- Complicación antes del tratamiento: Sangrado, daño articular, sobreinfección de
hemartrosis, síndrome compartimental, crisis vasooclusiva?

5. DISH (HIPEROSTOSIS ESQUELÉTICA IDIOPÁTICA DIFUSA)

-Caracterizada por calcificación y osificación de tejidos blandos principalmente

ligamentos y entesis.

-Predilección por esqueleto axial y particularmente columna torácica.

-Caracterizado por osteofitos gruesos en el lado derecho de la columna torácica con

preservación del espacio intervertebral y osificación de ligamento longitudinal anterior.

-Más en hombres que mujeres. Infrecuente antes de los 45 años.

-Criterios de Resnick: calcificación y osificación a lo largo del aspecto anterolateral y por

lo menos en 4 vértebras contiguas (osteofitos gruesos u osificación del ligamento
longitudinal anterior), preservación del disco intervertebral, ausencia de cambios
radiográficos extensos que sugieran enfermedad degenerativa, ausencia de anquilosis
apofisial o erosión sacroiliaca o esclerosis o fusiones.

-Condiciones asociadas: Diabetes mellitus 2, obesidad, dislipidemia, hipertensión,

hiperuricemia, hiperinsulinemia, elevación de factor de crecimiento semejante a la
insulina 1, elevación de hormona del crecimiento, uso de esteroides, predisposición
genética y circunferencia abdominal, enfermedad degenerativa de la cadera e
incrementa prevalencia de nódulos de heberden.

-La insulina promueve osificación endocondral.

-Crecimiento de hueso nuevo en regiones entesiales anterolaterales a lo largo de la

columna torácica.

-Gen COL6A1. Factor de crecimiento transformante beta está incrementado.

-Cx: Usualmente asintomática, se puede asociar con dolor lumbar, rigidez matutina,
disminución del rango de movimiento. El dolor axial involucra los tres segmentos de la
columna, costoesternal y esternoclavicular. Reducción en flexión de dedos y rodillas.
Algunos entesopatía periférica como espolón calcáneo. Puede haber estenosis de
columna por los osteofitos posteriores.

-Formación de nódulos en las falanges, aumento en grosor de cortical en huesos de la

mano y aumento de tamaño de huesos sesamoideos. Menor riesgo de fracturas por
osteoporosis. Crecimiento de cabezas de metacarpianos de segunda y quinta,
engrosamiento de cortical y crecimiento de sesamoideos, osteofitos.

-Dx: TAC y resonancia.

-Dx diferencial: espondilitis anquilosante y acromegalia.

-Tx: Sintomático, disminuir dolor, rigidez y prevenir progresión. Asociado a corregir

trastornos metabólicos. AINES. Tx física no ha mejorado rango de movilidad, excepto
para flexión de columna lumbosacra.

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