1

NEFROLOGÍA

1. ATR con hipoaldosteronismo: es tipo 4, la dosis de bicarbonato de 2 a 4 meqkgd

2. ATR

ACIDOSIS TUBULAR RENAL

- Síndrome bioquímico que se caracteriza por acidosis metabólica hiperclorémica con anion GAP normal.
- Se produce por anormalidades en la regulación renal de la concentración de bicarbonato.
- El índice de filtración glomerular es casi normal., puede llegar a estar disminuido de alguna manera.
- La ATR hereditaria es la más común en niños.
- Se debe de sospechar de ATR en el estudio de personas con síndrome de talla baja o acidosis inexplicable.
- Pueden cursar con episodios repetidos de deshidratación y anorexia.
- Otros pacientes pueden presentarse con hipokalemia, estreñimiento, debilidad profunda, poliuria.
- La diarrea es la causa más común de acidosis metabólica hiperclorémica.

ATR DISTAL (TIPO 1)

- El pH de la orina es de 5.5 a 6.5 (nunca es muy ácido).
- Cursan con hipokalemia.
- Es frecuente la hipercalciuria y la excreción urinaria de citrato es baja.
- Orina alcalina persistente, por lo que es fácil que se desarrolle nefrocalcinosis y nefrolitiasis.
- La academia incrementa la resorción proximal de citrato y por lo tanto su excreción es baja.
- Las dosis de citratos con K para el tratamiento se inician de 1 a 2 mEqkgd si no hay pruebas de pérdida de HCO3, de lo contrario
la dosis debe ser de 4 a 6 mEqkgd.

ATR PROXIMAL (TIPO 2)

- En todos los tipos de ATR se presenta con acidosis hiperclorémica (sin brecha aniónica).
- Tiene una pérdida grave de HCO3 cuando la concentración en plasma del mismo es normal, en ese momento la orina es
alcalina, al haber tirado demasiado HCO3 y el plasmático se comience a ver comprometido, la excreción renal de HCO3
disminuye de manera importante y la orina se torna ácida.
- La orina al diagnóstico es ácida (pH menor de 5.5).
- Cursan con hipokalemia o potasio sérico normal, la hipokalemia se explica porque hay mucho sodio en la porción distal de la
nefrona y comienza a tirarse, esto último estimula a la aldosterona para la resorción de sodio y la eliminación de potasio.
- Generalmente no cursan con hipercalciuria y por lo tanto no hay nefrocalcinosis.
- El tratamiento es con citratos con K dosis de 4 a 6 mEqkgd y puede ser hasta de 20 mEqkgd, la dosis debe dividirse tanto como
sea posible (4 a 6 tomas).
- Los pacientes que requieren demasiadas cantidades de citratos con K podrían beneficiarse de hidroclorotiazida por incrementar
la resorción tubular de HCO3.

ATR HIPERKALÉMICA (TIPO 4)

- Es la forma más común en niños y adultos.
- La hiperkalemia es la característica clínica distintiva de este tipo de ATR.
- La orina suele ser ácida (pH menor de 5.5).
- La brecha aniónica es positiva.
- Los defectos en la excreción renal de potasio y la excreción del ión hidrógeno son secundarios a hipoaldosteronismo o
pseudohipoaldosteronismo (por resistencia del órgano final a la aldosterona).
- Si la hiperkalemia lo amerita se debe iniciar tratamiento con furosemide e incluso se han llegado a utilizar resinas de
intercambio catiónico.
- Se tratan con citratos sin K a dosis de 1 a 5 mEqkgd
- Cuando la ATR tipo 4 es secundaria a pseudohipoaldosteronismo se debn de iniciar aportes de Na para el éxito de la
terapéutica.

3. Glomerulonefritis posestreptocócica

GLOMERULONEFRITIS POSESTREPTOCÓCICA

Es el ejemplo clásico del síndrome nefrítico agudo caracterizado por la instauración repentina de hematuria macroscópica,
edema, hipertensión e insuficiena renal.
 2

Etiologia
Aparece tras una infección faringea o cutánea causada por ciertas cepas nefritogénicas de estreptococo B hemolítico del grupo
A.
Durante las estaciones frias suele deberse a una faringitis estreptococica y en los meses más cálidos suele ser secundara a
pioderma.
Casi todos los casos se han relacionado con los estreptococs del grupo A tipo 12. En 80% de los casos de relación con un
antecedente de faringitis está elevado el título sérico de antiestreptolisina. El aumento característico del título de AEO se
amortigua con el tratmiento antimicrobiano. Cuando se miden antihialuronidasa y antidesoxirribonucleasa B la prueba de
infección precedente es casi del 100%

Anatomia patológica
Los riñones presentan aunmento de tamaño de forma simétrica, todos los gloméruos estan aumentados de tamaño, hay una
proliferación difusa de células mesangiales con aumento de la matriz mesangial. Durante la fase inical es frecuente el hallazgo de
leucocitos pmn en los gloméruos.
En los casos más graves hay semilunas e inflamación intersticial con depósitos abultados e irregulares compuestos de
inmunoglobulinas y complemento, sobre la membrana basal glomerular y el mesangio con gibas en la parte epitelial de la MBG.
En la activación del complemento preodmina la vía alternativa.

Cuadro clínico
Es más frecuente en los nilños de 5 a 12 años. Hay desarrollo de un síndrome nefrítico al cabo de 2 semanas de presentar una
faringitis estreptocócica o 3-6 semanas después de un pioderma estreptocócico.
La intensidad de la afectación renal varía igual que el grado de edema, hipertensión y oliguria.
Puede haber encefalopatía o insuficiencia cardíaca debido a la hipetensión o a la hipervolemia.
La encefalopatia también se debe a los efecfos tóxicos directos sobre el SNC y el edema se debe a la retención hidrosalina.
El síndrome nefrótico se presenta en 10 a 20% de los casos. Se puede presentar malestar general, aletargamiento, dolor
abdominal o en fosa lumbar y fibere .
Se ha descrito un edema subglótico agudo.
La fase aguda se resuelve en 6 a 8 semanas aunque la excreción de proteinas en orina y la hipertensión se normalizan en 6 a 8
semanas y puede ser que la hematuria microscópica persista 1-2 años.
Las manifestaciones más graves de insuficiencia renal aguda, entre ellas edema, oliguria, insuficiencia cardiaca congestiva,
hipertensión y encefalopatía. Los síntomas de presentación más comunes son hematuria, proteinuria y edema, acompañadas
con frecuencia de los hallazgos bastante inespecíficos de letargo, anorexia, vómitos, fiebre y dolor abdominal o cefálico.

Diagnóstico
El análisis de orina demuestra hematíes asociados a cilindros de hematíes, proteinuria y leucocitos pmn. Es posible encontrar
una anemia leve normocrómica. El nivel de C3 esta disminuido en la fase aguda y recobra sus valores a las 6-8 semanas. En casi
todos los casos se activa la vía alternativa del complemento y da lugar a una disminución de los valores séricos de C3 cuando
menos en 90% de los individuos que se examinan en la fase temprana de a nefritis. En ocasiones también están abatidas las
cifras de C4 sérica. Está deprimido el IFG durante la etapa aguda d ela nefritis.
La elevación del título de anticuepos frente a antígenos estreptocócicos confirma una infeción estreptocócica reciente. Los
títulos de antiestreptolisina O suelen incrementarse tras una infección faríngea y es raro que ocurra tras una infección cutanea.
La mejor determinación analítica es la medición de ADNasa
Una biopsia renal sólo estaría indicada ante la presencia de insuficiencia renal aguda, síndrome nefrótico, ausencia de
antecedetnes de infección estreptocócica o niveles normales de complemento. También puede haber hematuria y proteinuria,
disminución de la función renal, y/o un nivel bajo de C3 de más de 2 meses de duración desde el inicio del cuadro.
También puede deberse a la infección por estafilococos coagulasa-positivos y coagulasa-negativos, streptococcus pneumoniae y
bacterias grammnegativas.
Complicaciones
Se deben a la hipertensión y a la insuficiencia renal aguda, 60% cursa con hipertensión y 10% de los pacientes cursa con
encefalopatia hipertensiva. Otras complicaciones incluyen insuficiencia cardíaca, hiperpotasemia, hiperfosfatemia, hipocalcemia,
acisosi, convulsiones y uremia.

Tratamiento
Penicilina durante 10 dias con el fin de limitar la diseminación de los microorganismos nefritogénicos.
La antibioticoterapia no influye en la historia natural de la glomerulonefritis.
Tod ala terapéutica es de apoyo y se enfoca a tratar las manifestaciones clínicas de la nefritis aguda. La hipertensión suele tener
sólo una gravedad leve a moderada, si bien puede ser grave y requerir medidas de urgencia. La hipertensión grave con
encefalopatía exige una terapéutica inmediata. Las selecciones adecuadas para el tx inicial son vasodilatadores de acción rápida
como diazóxido intravenoso 3 a 5 mg/kg dosis hidralacina intravenosa 0.15 mg/kg dosis o nifedipina sublingual 0.25 a 0.50 mg/kg
dosis.

Pronóstico
 3

Recuperación completa en más del 95% de los niños con glomerulonefritis posestreptocócica aguda. Las recidivas son
extremadamente infrecuentes.

Glomerulonefritis posestreptocócica: hematuria, con antecedente de infección de vías aéreas:

a. Agente: estrepto B hemolítico grupo A

Otros: strepto neumoni y bacterias gram negativas
b. 2 semanas after una faringitis
c. Cuadro clínico: edema, hipertensión y hematuria (color coca cola)
d. Se resuelve en 6-8sem, hematuria microscopia puede durar hasta 2 años
e. Hay disminución de C3 que mejora a las 3-8 semanas
f. Tx: penicilina por 10 dias (1,200,000ui) (para tx estrepto)
g. Biopsia cuando hay inuficiencia renal aguda, si hay proteinuria, si C3 esta normal o bajo por mas de 2 meses.
h. Se cura 95%, recaídas poco frecuentes.

4. Síndrome nefrítico/nefrótico; albumina

Síndrome nefrótico
Es un trastorno cínico que resulta de la pérdida de grandes cantidades de proteínas de la sangre hacia la orina. El volúmen de
la proteinuria es suficiente par causar hipoproteinemia y edema consiguiente. También hay hiperlipidemia y lipiduria. Puede
ser una característica de cualquier glomerulonefritis.
Proteinuria mayor 40 mgm2hra, hipoprotienemia menor de 6 gm/dl e hipoalbuminemia menor 2.5 g/dl, etiología: cambios
mínimos, glomerulonefritis proliferativa, mesangial difusa, glomerulonefritis secundaria y focal. Inmunofluorescencia
negativa.
Síndrome nefrítico
Es el inicio súbito de hematuria, proteinuria, disminución del IFG, oliguria ocasional y retención de sal y agua que puede
acompañarse de edema, sobrecarga de volúmen circulatorio e hipertensión. Las características de este síndrome son la
hematuria y los cilindros hemáticos en la orina con proteinuria sólo mínima a moderada. LA disminución aguda del IFG
puede resultar de una reducción del área de superficie de filtración por proliferación celular, tumefacción endotelial e
infiltración con neutróflilos
Edema palpebral, seguido de orina oscura o francamente hematuricas, proteinuria, oliguria moderada y desaparece despuès
de la 1ra semana, hematuria, azotemia.
5. Hiperplasia suprarrenal:
a. Engloba el déficit de 5 enzimas que alteran al síntesis de cortisol y aldosterona:
i. 21-α-hidroxilasa.
1. Maaaas frec: forma perdedora de sal o virilizante
2. Cuadro clínico: síndrome perdedor de sal, crecimiento y edad osea acelerada, posible infertilidad,
mujeres con genitales ambiguos, hombres pene alargado, adrenarquia prematura
b. A partir del colesterol sintetiza:
i. Zona fascicular: glucocorticoides
ii. Zona glomerular: minerocorticoides
iii. Zona reticular: androgenos
c. Si disminuye la sintesis de colesterol se estimula la producción de ACTH y se acumulan precursores que por diversas
vías llevan a la síntesis de androgenos
d. Tx: sustitutivo de glucocorticoides (Hidrocortisona 20mgm2scd (insuf aguda 1500mgm2scd c/6hrs)) y
mineralocorticoides (fluorhidrocrotisona 50-100 mcg/d), manejo de liquidos y electrolitos.
6. Insuficiencia renal crónica grado 3 con filtración glomerular de 30-59%
7. Rápidamente progresiva: proliferación extracapilar o semilunas y proliferación endocapilar (proliferación difusa)
8. Nefropatia por IgA:
a. parece postestreptococica pero con muchas en la vida
b. asociada a faringitis
c. C3 normal
d. SOLO el 15% tiene IgA elevada
 4

e. enfermedad glomerular cronica mas frec a nivel mundial

GASTROENTEROLOGÍA

9. Alergia a proteínas de la leche

La alergia a la proteína de la leche de vaca cursa con reacciones inmediatas, tipo reagínico con vómitos propulsivos, diarrea
de inicio súbito, reacciones cutáneas, shock y tos, entre otras, debido a la degranulación de mastocitos y liberación de
histamina y serotonina al fijarse los anticuerpos IgE específicos anticaseína, alfalactoalbúmina, betalactoglobulina sobre los
mastocitos, macrófagos. La intolerancia o manifestación crónica de alergia a la leche de vaca cursa con una sintomatología
menos aguda, o francamente crónica con un cuadro malabsortivo, anorexia, pérdida de peso, vómitos esporádicos,
irritabilidad. Al parecer los linfocitos estimulados dan lugar ala aprición del factor de necrosis tumoral alfa causanteen parte
de las lesiones intestinales, responsables del cuadro clínico más tórpido que en el caso de la alergia.

10. Alergia a alimentos

a. relación directa entre la ingestión leche de vaca y la aparición de los síntomas
b. En la no mediada por IgE (intolerancia) no se ha comprobado la existencia de IgE frente a proteínas de leche de vaca
c. Característica principal: detección de anticuerpos específicos IgE frente a proteínas de leche de vaca.
d. Síntomas inician minutos después de ingesta (antes de una hora) ( las reacciones tardias no son mediadas por IgE)
e. Alergenos en la leche:
i. Betalactoglobulina.- no existe en el hombre :. Alergia mas frecuente
ii. caseínas
iii. alfalactoalbúmina
f. seroalbúmina
g. Cuadro clínico:
i. Derma (eritema, urticaria, angioedema) = más frecuente.
1. 1ro peribucales >>>> generalizarse
ii. Gastro: vómitos y diarrea (solas o asociadas 30%)
iii. Respi: sibilancias recurrentes, estridor, tos, rinoconjuntivitis.
iv. Anafilaxia: compromiso vital:
1. edema de glotis: inicia a los pocos minutos, angioedema facial
2. shock anafiláctico en la 1ra hora postingesta: con disminución TA
h. DX:
i. Demostración IgE específica contra proteínas de leche de vaca: > 2,5 KUI/l. (descenso asociado a tolerancia)
ii. prueba de provocación: en medio hospitalario, registro cantidad administrada, la hora e incidencias, puede
no ser inmediata:. tomar control días después
iii. pruebas cutáneas (sensibilidad 41-100%)
i. Tolerancia:
i. Primer año: 26-58%
ii. 2 años: 60-77%
iii. 3 años: 71-87%
j. Mal pronostico 5 años sin tolerancia, alta sensibilización a la caseína y otras sensibilizaciones concomitantes.
k. 50% son alérgicos a algo mas
l. Tx: Dieta sin lácteos, ablactación a los 6 meses, alimentos alergenos al 1er año, Fórmulas de soya, hidrolizadas,
ampliamente hidrolizadas y elementales.

ALERGIA A ALIMENTOS

Se presenta en alrededor de un 6% de los niños durante los primeros 3 años de vida y esto incluye el 2 a 3% de niños y preescolares
con alergia a la leche.
Entre los lactantes y niños con alergia a los alimentos el 90% se producen en respuesta al huevo, leche, cacahuates, soja y trigo.
El 75% de los niños solo tiene alergia demostrada hacia 1 tipo de alimento a excepción de la gastroenteritis eosinofílica alérgica en
donde es hacia varios alimentos.

CLASIFICACIÓN
Mediadas por IgE.- Producidas por liberación de mediadores inflamatorios cuando el antígeno alimentario se une al anticuerpo IgE
específico anclado a la superficie de mastocitos y neutrófilos, se asocian a un desarrollo rápido de los síntomas.
 5

1. Síndrome de alergia oral.- El contacto con el alérgeno en la orofaringe produce prurito o quemazón y angioedema de labios,
lengua, palar y garganta.
2. Anafilaxia gastrointestinal.- Comienzo rápido de nauseas, retortijones abdominales, vómitos y diarrea después de la
ingestión del alérgeno. Con más frecuencia dada por leche, huevo, frutos secos, la soja, cereales y pescados.
3. Otras manifestaciones no gastrointestinales.- Cutaneas (urticaria, angioedema, dermatisits atópica), respiratorias (Asma,
rinoconjuntivitis, anafilaxia sistémica). Estas reacciones son potencialmente mortales y se desarrollan principalmente tras la
ingesta de cacahuates, frutos secos, pescados y mariscos.

Mediadas por células.- La respuesta se desarrolla en horas o días.

1. Proctocolitis alérgica.- En lactantes entre 1 dia y 3 meses de edad pueden haber heces con punteado o hebras
sanguinolentas y mucosas y a veces diarrea leve. Puede haber leucocitos en heces y eosinofilia periférica, es una colitis leve
parcheada. En el 25% hay hiperplasia nodular linfoide. La mayoría esta dada por alergia a las proteínas de la leche de vaca.
2. Enterocolitis inducida por alimentos.- Inicia entre la 1ª semana y los 3 meses con vómitos recurrentes, diarrea, heces con
sangre oculta, neutrófilos y eosinófilos. La biopsia yeyunal muestra aplanamiento de las vellosidades, edema y células
inflamatorias. Los síntomas desaparecen 72 horas después de la retirada de los alimentos y reaparacen 1 a 6 hrs después de
su reintroducción. Después de una prueba de provocación alimentaria a cifra de neutrófilos sanguíneos aumenta en torno a
3.5 x 109 a las 4 a 6 hrs. En lactantes mayores puede haber anemia, hipoproteinamia y retraso en el crecimiento. La
eosinofilia es frecuente.
3. Enteropatia inducida por alimentos.- Se produce en el primer mes de vida, hay malabsorción, diarrea persistente, vómitos y
retraso en el crecimiento. La biopsia del intestino delgado muestra atrofia parcheada de las vellosidades, con respuesta
inflamatoria de células mononucleares. La resolución de los síntomas tras la retirada del alimento causante puede requerir
de días a semanas.
4. Enfermedad celíaca
5. Hemosiderosis pulmonar (Sindrome de Heiner).- Es una combinación de infiltrados pulmonares a causa de hemorragias
pulmonar o gastrointestinal, anemia ferropénica, eosinofilia periférica y retraso en el crecimiento debidos a una intolerancia
alimentaria.

Hipersensibilidad mixta.- Se caracteriza por una intensa infiltración eosinofílica del órgano específico implicado. Puede afectar a la
mucosa, la muscular o la serosa del estómago o del intestino delgado. La infiltración de la capa muscular produce engrosamiento y
modularidad que causa síntomas de obstrucción (dolor y vómitos), la infiltración de la serosa causa ascitis eosinofílica.
1. Esofagitis alérgica eosinofílica.- Hay un intenso infiltrado eosinofílico en la mucosa esofágica. En lactantes y niños en edad
preescolar el síntoma más frecuente es el vómito, mientras que en los niños mayores son más habituales la disfagia y el
dolor abdominal o pirosis. Se puede confundir con reflujo gastroesofágico, pero no responde a tratamiento habitual y la
pHmetria es normal. Se tratan modificando la dieta y en pacientes mayores se pueden utilizar esteroides.
2. Gastritis alérgica eosinofílica.- Es más frecuente en lactantes y adolescentes, se manifiesta como dolor abdominal, vómitos,
anorexia, hematemesis, poca ganancia ponderal y rara vez obstrucción gástrica. En 50% de los pacientes se observan rasgos
atópicos con elevación de IgE y eosinofilia periférica En la biopsia gástrica hay un infiltrado eosinofílico de la mucosa y
submucosa sobre todo en el antro.
3. Gastroenterocolitis alérgica eosinofílica.- Síntomas similares a los descritos en la esofagitis y la gastritis alérgica, el retraso en
el crecimiento es frecuente, puede existir marcada enteropatía perdedora de proteínas, con edema generalizado e
hipogammaglobulinemia.

DIAGNÓSTICO
Síntomas típicos tras la introducción de alimentos específicos
Cuando se sospecha alergia a la leche se debe descartar primero intolerancia a la lactosa.

TRATAMIENTO
El único tratamiento es la dieta de restricción
La mayoría de los síntomas desaparecen en varios días, algunos de ellos pueden tardar semanas (enteropatía inducida por
alimentos).
El 30% de los niños con alergia a leche de vaca también presentan sensibilidad a proteínas de la soya que suele mejorar con la
administración de fórmulas de hidrolizados de proteínas, en menos del 5% persisten los síntomas, entonces se utilizan las formulas
basadas en aminoácidos.

PRONOSTICO
Con frecuencia los síntomas frente a una hipersensibilidad a leche de vaca o soya desaparecen alrededor del año de edad.
Los niños mayores y los adultos pueden perder su sensibilidad al alimento causante cuando éste se eliminada de la dieta durante 1 a
2 años. La excepción la constituyen los síntomas de alergia mediada por IgE frente a cacahuates, frutos secos, pescados y mariscos
que suelen persistir.

GASTROENTERITIS EOSINOFÍLICA

Infiltración del estómago e intestino delgado, en algunas ocasiones grueso por esosinófilos.
 6

La infiltración puede afectar a la mucosa (nausea, vómito, diarrea, dolor abdominal, hemorragia gastrointestinal, enteropatía
perdedora de proteínas o mal absorción. Es la forma más frecuente.), muscular (obstrucción sobre todo a nivel del píloro) o la serosa
(ascitis esosinofílica).
En la mayoría hay alergia contra varios tipos de alimento, y en el 50% de estos pacientes hay eosinofilia periférica.
La enfermedad es crónica con exacerbaciones graves esporádicas, rara vez los pacientes mejoran con dieta de eliminación o
cromoglicato, la mayoría requiere esteroides sistémicos.

11. Intolerancia a la lactosa

12. Hepatitis viral, hepatitis fulminante
Ver resumen
13. Encefalopatía hepática
Ver resumen

14. Criterios de gravedad del fallo hepático

Edad menor 2 años, INR mayor 4, Bilirrubina máxima mayor 235 micromol/L, leucocitos totales mayor 9,000
15. Pancreatitis por medicamentos.- L Aspar
16. ERGE
17. Enfermedad celíaca
18. Constipación funcional
Criterio diagnostico de constipación funcional crónica; requiere de un mes de evolución con al menos dos de los siguientes
datos clínicos; menores de 4 años:
- Dos o menos evacuiaciones por semana
- Al menos un episodio por semana de incontinencia fecal después de controlar esfínteres
- Historia de retención excesiva de heces
- Historia de evacuacines duras o dolorosas
- Presencia de masa fecal voluminosa en recto
- Historia de heces de gran diámetro que pueden obstruir el inodoro
Mayores de 4 años
- Dos o menos evacuiaciones por semana
- Al menos un episodio por semana de incontinencia fecal después de controlar esfínteres
- Historia de retención excesiva de heces
- Historia de evacuacines duras o dolorosas
- Presencia de masa fecal voluminosa en el recto
- Historia de heces de gran diámetro que pueden obstruir el inodoro

19. Atresia de vías biliares;orden de diagnóstico

Debe considerarse siempre ante un cuadro clínico sugestivo de acolia con hepatomegalia en recién nacido con ictericia.
Apoyan su diagnóstico la ausencia de excreción intestinal en gammagrafía hepática previa administración de fenobarbital y
hallazgos compatibles en biopsia hepática (colestasis, proliferación ductal y fibrosis portal, la sensiblidad de la biopsia
hepática es del 99% y la especificidad del 92% dado el carácter progresivo y dinámico de la enfermedad. La fiabilidad
diagnóstica de la conlangio RMN está en evaluación. El diagnóstico de certeza se realiza mediante la exploración quirúrgica
por laparotomía o laparoscopía con colangiografía intraoperaotoria

UROLOGÍA

20. Enuresis.- causa primaria, edad, manejo inicial, a veces ayuda….

A partir de los 5 años

Mas freeec con antecedentes familiares con padre del 75% y padre y madre 77%
2 tipos:
Primaria: maaaaaaaaas frecuente. No se h adquirido control voluntario nocturno
Secundaria: después de haber controlado esfínteres
El 75% no controla solo en la noche
21% no controla tampoco en el dia
 7

Abordaje: EGO, cultivo, si no hay síntomas diurnos y Ef normal: no haces nada

Tx: manejo inicial: asesoría a los padres, limitar ingesta de liquido después de 6 o 7pm, ir al baño antes de acostarse, limitar
azúcar y cafeína after 4pm, DESMOPRESINA (para evitar q orine) o IMIPRAMINA (antidepresivo triciclico, mejoría en 30-60%)

ENURESIS
- A los 5 años 13.4 de niños y 13.7 de niñas mojan la cama.
- 14 años 3% niños, 1.7% niñas.
- Causas: factores fisiológicos y de la maduración neurológica.
- Algunos niños sufren un retraso ligero en la maduración neuromuscular de la vejiga.
- Pueden haber causas orgánicas con anomalías anatómicas, estreñimiento (masa fecal que disminuye la capacidad vesical),
infecciones de vías urinarias, convulsiones, diabetes.
- 97% de los niños no tiene una causa orgánica.
- Se les toman electrolitos y glucosa sérica, urocultivo, algunas veces la capacidad vesical.
- Tratamiento: entrenamiento sanitario, entrenamiento vesical (retención y control), recompensas conductuales.
- Medicamentos: Imipramina (25-50 mg/día), suspende la enuresis hasta en un 80% de los pacientes en las dos primeras
semanas, se desconoce el mecanismo de acción.
DDAVP (análogo sintético de la hormona antidiurética), tiene alto índice de recaídas, se prefieren las medidas conductuales
sobre este medicamento.

21. Infecciones de vías urinarias de repetición

a. Considerar en niñas desde la segunda IVU; en los niños desde la primera IVU
b. causa: malformación anatomica
c. por bacterias del colon; en niñas E.coli, klebsiella y proteus
d. Abordaje: EGO y URO, USG renal, Cistouretrografia con medio de contraste (por abajo)

Ver resumen

22. Criptorquidia cáncer más común

Seminoma
23. Presentacion de criptorquidia más frecuente
Inguinal, canalicular
a. Factor de riesgo: prematurez,
b. Bilateral es el 10%
c. Tiene que descender antes de los 3 meses; a los 4 meses ya no descendio
d. Edad recomendada para orquidopexia: 1 año
e. La ubicación mas frecuente es en el canal inguinal
f. Cáncer más común relacionado con criptorquidea en los que no se corrigen: SEMINOMA; si se corrige es NO
SEMINOMATOSO
g. Ubicación ms frec de testículo ectópico: Inguinal superficial
24. Torción testicular .- Maniobra de diagnostico de torsión testicular Prehn
25. Complicaciones de la cirugía de criptorquidia
Atrofia, disminución de producción de espermas, infección.
26. Hipospadia.- hipospadia más frecuente distal (60%)
27. Hernia inguinal:
a. Indirecta es la maaaas frecuente
b. MAYOR RIESGO en: lactantes masculinos pretermino
c. Causa: el proceso vaginal no se oblitera
d. Lado mas frecuente : derecho
e. A QUE EDAD QUIRURGICO: en menores de 1 año: a la brevedad; en mayores de 1 año no es una urgencia

-Hidrocele cominicante: solo sale liquido de la cavidad peritoneal al defecto, hay que repararlo!

28. A que edad se diferencian los conductos de wolf: 6ta y 7ma semana
29. Células de Leydig producen testosterona a las 10 u 11 semanas: estimulan las diferenciación del conducto de Wolff.
30. Cálculos renales:
a. La mayoría son de oxalato cálcico
b. Anomalía metabólica más frecuente relacionada es hipercalciuria normocalcemica
c. El 90% de los cálculos son radioopacos
 8

d. Cálculos radiolucidos son de cistina, xantina y acido urico.

e. Tratamiento: tiazidas (hidroclorotiazida, reduce la excreción renal de calcio)

NEUMOLOGÍA

31. fibrosis quística; diagnóstico de tamiz metabólico?? Herencia??

a. Fisiopatologia:
i. Bronquiolitis>>> tapones de moco en vías respiratorias de menor calibre>>> bronquitis
ii. Hiperplasia de células calciformes; obliteraion de los bronquiolos, bronquioloectasis y bronquioectasis;
quistes bronqioectasicos y bulas enfisematosas o subpleurales
iii. Arterias bronquielas tortuosas>>> hemoptisis
b. Sexo masculino
c. Germenes q infectan: pseudomona aureginosa, Staph aureus y burchodella cepacea: provocan deterioro pulmonar y
muerte
d. Cuadro clínico
i. Tos seca y brusca>>> productiva y hueca; por las mañanas; secreción purulenta
1. Tos o neumonías de repetición a las pocas semanas de vida
2. Sibilancias espiratorias en el 1r años de vida
3. Acropaquias
4. Incremento del diámetro anteroposterior del torax, hiperresonancia generalizada, subcrepitantes
difusos o localizados
5. Intolerancia al esfuerzo
6. Disnea
7. Retraso del crecimiento
8. Cianosis tardia
ii. Complicaciones:
1. Atelectasias
2. Hemoptisis
3. Neumotórax
4. Cor pulmonale
5. Evolucion a insuficiencia respiratoria y muerte

32. TB con atelectasia

33. Crup
34. Neumonía
35. Bronquiolitis
36. Exudado
37. Epiglotitis
El Hib era el germen implicado en la mayoría de los casos hasta 95%, otros gérmenes son S, pneumoniae, S.aureus, S
pyogenes, P. Multicoda H. Paraphropilus.
38. Infiltrado retículo granular bilateral con que es compatible

TERPAPIA INTENSIVA

39. Choque frio/caliente: amina??

40. Cetoacidosis diabética
41. Tratamiento aminas choque
42. Infección relacionada a catéter; agente?? Cada cuanto curación??

CARDIOLOGÍA

43. Cardiopatías y soplos

 9

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR

Malformaciones cardiacas más frecuentes, 25% de todas las cardiopatías congénitas.

La mayoria son de tipo membranoso

Fisiopatología
Cuando existe una comunicación pequeña menor de 0.5cm2 es resticitva y la presión del ventrpiculo derecho es normal.
Las CIV grandes de más de 1cm2 son no restricticas y las presiones del ventrpiculo izquierdo y el derehco se igualan.
La causa fundamental de hipertensión pulmonar con la que cursan es el gran aumento el flujo pulmonar.
Cuando la relación entre las resistencias vasculares pulmonares y sistpemicas se aproxima 1:1 el cortociruito se vuelve
bidireccional, los signos de insufiiencia cardíaca disminuyen y el paciente presenta cianosis.

Manifestaciones clinicas
CIV pequeñas.- Soplo de alta intensidad, áspero o soplante, holosistólico, que se escuhcha mejor sobre el borde esternal
izquierdo inferior y se acompaña a menudo de un frémito.
En el período neonatla inmediato el corto circuito de izquierda a derecha puede ser mínimo debido a la existencia de presiones
más altas en el lado derecho y por tanto el soplo sistólico puede no escucharse durante los primeros días de vida.
CIV grande.- Con exceso de flujo pulmonar sanguíneo e hipetensión pulmonar producen disnea, dificultades en la alimentación,
crecimiento insuficiencte, sudoración profusa, infecciones pulmonares recurrentes e insuficiencia cardíaca en fases precoces de
la lactancia.
El desplazaiento lateral del latido yu el impulso apical con frémito sistólico son caracteristicos.
El soplo de ls CIV grandes es más soplante.
El compomnente pulmonar del 2o ruido puede estar aumentado debido a la hipertensión pulmonar. La presencia de n retumbo
mesodiastólico de tonalidad baa en la punta, se debe al aumento del flujo sanhuíne que atraviesa la válvula mitral e indica que el
cociente Qp:Qs es mayor de 2:1.

Diagnóstico
CIV pequeñas.- La Rx de torax suele ser normal, hay una mínima cardiomegalia y n aumento limítrofe de la trama vascular
pulmonar. El electrcardiograma suele ser normal. La presencia de hipertrofia del vdntrículo derecho es una señal de alarma de
que el paciente presenta hipertensión pulmonar o cardiopatia asociada como una estenosis pulmonar.
CIV grandes.- La rx de torax muestra una gran cardiomegalia con promimencia de ambos ventrículos, de la aurícula izquierda y
de la arteria pulmonar. Las tramas vasculares pulmonares estan aumentadas y puede exitir edema pulmonar franco con derrme
pleural asociado. El electrocardiograma muestra hipertrofia biventricular; las ondas P pueden ser melladas o picudas.
En los defectos del tabique membranoso puede existir una delgada membrana denominada aneurisma del tabique
interventricular pero que en realidad esta constitucida por tejido de la válvula tricúspide y que puede cubrir parcialmente el
defecto.
En las CIV no restrictivas el flujo sanguíneo pulmonar puede ser entre 2 y cuatro veces superior al sistémico.

Tratamiento
El curso natural de las CIV depende en gran medida del tamaño del defecto.
DEl 30 al 50% de los defectos pequeños se cierran en forma espontanea, casis siempre durante el 1er y 2o año de vida y es más
probable si es muscular (80%) que membranosa (35%).
La gran mayoría de las CIV que se cierran lo hacen antes de los 4 años de edad.
La mayoría de los niños con CIV pequeñas permanecen asintomáticos.
En ocasiones los grandes defectos pueden reducir su tamaño y mejorar (8%)
La primera manifestación de la insuficiencia cardíaca puede ser el retraso en el crecimiento.
Los pacientes con CIV corren el riesgo de insuficiencia valvular aórtica y este riesgo es mayor en los pacientes con CIV
supracristales.
Un pequeño número de pacientes con CIV desarrollan una estenosis pulmonar infundibular adquierida que va a proteger a la
circulación pulmonar de los eectos a corto plazo del hiperflujo pulmonar.
Como protección para la endocarditis es importante mantener la integridad de la dentición de leche y definitiva; debe de
administrarse profilaxis antibiótica en las visitas al dentista, asi como en otros procediimientos quirprugicos orofaríngeos del
tracto genitourinario y de digestivo bajo.
Esta indicado el cierre quirúrgico de la CIV en aquellos pacientes de cualquier edad con defectos grandes en los que no se
pueden controlar con tratamiento médicos clos síntomas clínicos u el retraso del crecimiento, asi como también los lactantes
entre 6 12 meses con defectos asociados a hipertensión pulmonar.
Los pacientes con CIV supracristales son remitidos al cirujano por el riesgo de la CIV.

Pronóstico
Los resultados de la reparación quirúrgica son excelentes y las omplicaciones infrecuentes.
El carclaje paliatio de la arteria pulmonar se reserva para los casoso complicados o para los lactante muy prematuros.
Los riesgos quirúrgicos son mayores en el caso de defectos del tabiqu muscular en queso suizo.
Tras la oblitraicón quirprugica el corazón se reduce hasta la normalidad.
 10

Los niveles de crecimiento normal se alcanzan en los siguientes 1 a 2 años.

COMUNICACIONES INTERVENTRICULARES SUPRACRISTALES CON INSUFICIENCIA AÓRTICA

5% de todas las CIV

La CIV se localiza por delante y exactamente debajo de la válvula pulmonar por encima de la cresta supraventricular, puede
complicarse con el prolapso de la válvula aórtica hacia el defecto y co insuficiencia aórtica en el 50-90% de los pacientes
La cúspide aórtica derecha prolapsa dentro del defecto y puede ocluirlo de forma parcial o completa.
El soplo característico puede escucharse en la zona media y superior del borde esternal izquierdo y a veces se confunde con el
de una estenosis pulmonar.
Se recomienda el cierre de todas las CIV supracristales ene el momento del diagnpostico para prevenir el desarrollo de
insuficiencia aórtica. Incluso en niños asintomáticos.
Es necesario tatar quirúrgicamente una insuficiencia aórtica sgnificativa para prevenir el desarrollo de disfunción ventricular
irreversible.

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR

Tipos
1. Ostium primum
2. Ostium secundum.- 7%
3. Seno venoso
4. Foramen oval permeable

FORAMEN OVAL PERMEABLE

 Puede encontrarse en los lactantes sin que tenga repercusión hemodinámica.
 Si es muy grande o existe resistencia a la salida de la aurícula izquierda puede dar un gran corto circuito de izquierda a
derecha.
 Si es aislada no requiere tratamiento quirúrgico.
 Puede ser un factor de riesgo para embolias sitémicas paradójicas

OSTIUM SECUNDUM
Forma más frecuente de CIA, la incidencia en mujeres es el triple que la de los hombres
Pueden ser únicas o múltiples
En los defectos grandes la relación entre el flujo de sangre pulmonar y sistémica puede ser 2:1 y 4:1
El V.D. en los RN tiene paredes gruesas que limitan el corto circuito de izquierda a derecha
Hay aumento del tamaño de AD y VD por el aumento de flujo asi como Arteria Pulmonar
La presión pulmonar suele mantenerse baja
Se asocia al síndrome de Holt -Oram
Cuadro clínico
 Puede ser asintomática
 Puede haber un ligero retrazo en el crecimiento
 En los niños mayores puede haber una leve intolerancia al ejercicio
E.F.
 2º ruido muy desdoblado y fijo.- Porque el volumen diastólico del ventrículo derecho se encuentra siempre aumentado y el
periodo de eyección esta siempre prolongado
 Soplo sistólico de eyección en el borde esternal izquierdo medio y superior.- Por el incremento de flujo del VD a la Arteria
pulmonar
 Retumbo mesodiastólico.- Por el incremento del volumen del flujo a través de la válvula tricúspide.
Diagnóstico
 Aumento de tamaño AD, VD y arteria pulmonar. El VD protruye hacia adelante
 Aumento de la trama vascular pulmonar
 QRS normal o desviado a la derecha, con retrazo leve de conducción en el VD
Tratamiento
 Se recomienda cierre quirúrgico en todos los pacientes sintomáticos con relación Flujo Pulmonar/Flujo sistémico 2:1
 Si el defecto es chico y el cortocircuito mínimo no se necesita cerrarlo

SENO VENOSO
Es un defecto en el tabique muy superior
 11

Se relaciona con anomalías de la conexión de las venas pulmonares

El cuadro clínico, EKG, y la Rx de Torax son iguales a las de tipo ostium secundum

OSTIUM PRIMUM
El defecto ostium primum se localiza en la porción más baja del tabique interauricular
En la mayoría de los casos se asocia a una hendidura en la valva anterior de la válvula mitral
La válvula tricúspide suele ser funcional
Suele haber un cortocircuido de izquierda a derecha con insuficiencia mitral
La presión pulmonar es normal o solo ligeramente elevada
Cuadro clínico
 Intolerancia al ejercicio
 Fatigabilidad
 Neumonias recurrentes
 Corazón hiperdinámico

DEFECTOS AV
Es una combinación de defectos del tabique interauricular e interventricular junto con válvulas AV anormales
Cuando es completa solo existe una válvula para ambos ventrículos
El corto circuito es tanto a nivel auricular como ventricular
Es frecuente la hipertensión pulmonar a edades tempranas
Cuadro clínico
 Es frecuente que aparezca insuficiencia cardiaca e infecciones interrecurrentes en la lactancia
 Hepatomegalia
 Signos de retrazo del crecimiento
 Fremito en el borde esternal izquierdo inferior
 1er ruido cardiaco normal o acentuado
 2º ruido ampliamente desdoblado
 Retumbo mesodiastólico de baja tonalidad en el borde esternal izquierdo inferior
 Soplo sistólico pulmonar.- Por el gran flujo pulmonar
 Soplo holosistólico áspero de la insuficiencia mitral
Diagnóstico
 Cardiomegalia a expensas de las 4 cavidades
 QRS hacia los cuadrabtes superior izquierdo o superior derecho
 Trayectoria en sentido contrario de las agujas del reloj del asa del vector del QRS que esta orientado hacia arriba
 Signos de hipertrofia biventricular o hipertrofia ventricular derecha aislada
 Retrazo de la conducción del ventrículo derecho
 Ondas P normales o altas
 Prolongación ocasional del intervalo P-R
Tratamiento
 Quirúrgico durante la lactancia
 Si la corrección total no es posible por el riesgo quirúrgico se puede hacer un cerclaje de la arteria pulmonar
Complicaciones
 Posterior a la cirugía se puede tener un bloqueo cardiaco que haga necesario la colocación de marcapasos
 Excesivo estrechamiento del tracto de salida del ventrículo izquierdo
 Posible empeoramiento de la insuficiencia mitral
 Arritmias auriculares

CONDUCTO ARTERIOSO PERSISTENTE

En el período de vida fetal la sangre pulmonar arterial pasa por el cotocircuito del conducto arterioso hacia la aorta; si el conducto
permanece permeables cuando las resistencias vasculares pulmonares caen, la sangre aórtica se desvpia hacia la arteria pulmonar.
El extermo aórtico se situa en posición distal con respecto al origen de la arteria subclavia izquierda y el extremo pulmonar a la
altura e la bifurcación de la arteria .
Afecta más a las mujeres , se asocia con la infección materna por rubeola durante las etapas iniciales de la gestación.
Es un problema frecuente en los lactantes prematuros y se debe a la hipoxia e inmadurez.
Un condcuto arterioso persistente que se mantiene después de las primeras semanas de vida en un lactante a término rara vez se
cerrara, en la mayoría de los casos se cierra pero sólo si es prematuro.
El 10% de los pacientes con otras cardiopatias congénitas presenta además un CAP.

Fisiopatología
 12

La mayor presión existente en la aorta hace que la sangre pase de izuierda a derecha a travpes del conducto desde la aorta hacia la
arteria pulmonar.
Si el CAP es grande la presión de la arteria pulmonar puede elevarse hasta alcanzar niveles sistémicos durante la sístole y la diástole.
Los pacientes con CAP grandes presentan un elevadoriesgo de enfermedad vascular pulmonar si no son operados. LA presión de
pulso es amplia debido al escape de sangre hacia la arteria puolmonar durante la diástole.

Manifestaciones clínicas
Los CAP grandes producen insuficiencia cardíaca con retraso el crecimiento.
Los pulsos arteriales periféricos son saltones.
El corazón es de tamaño normal cuando el conducto es pequeño pero puede estar aumentdo si la comunicación es amplia.
Suele existir un frémito cuya máxima intensidad se localiza en el 2o espacio intercostal izquierdo y puede irradiar hacia la clavícula
izquierda.
El soplo sistólico continuo clásico se describe como ruido de maquin aria o ruido de rodillos. Comienza poco después deñ ´primer
ruido alcanza su máxima intensidad al final de la sístole y se desvance en la telediástole.

Diagnóstico
Si el cortocircuito es pequeño, el electrocardiograma es normal, si el conducto es grande, existira hipertrofia ventricualr izquierda o
bivenricular.
El tamaño de la aurpicula izquierda se suele medir en relación conel de la raíz de la aorta,lo que se conoce como la relación Ai:Ao.

Pronóstico
El cierre del conducto después de la lactancia es extremadamente infrecuente.
La insuficiencia cardpíaca suele ocurir casi siempre en las primeras fases de la lactancia cuando existen conductos grandes,
La hipertensiój pulmonar suele desarrollarse en los pacientes con CAP grandes que no son sometidos a tratamiento quirúrgico.

Tratamiento
En los pacientes con CAP pequeños, la razón para recomendar su cierre ses la prevención de la endocarditis infecciosa u otras
complicaciones tardías.
Esta indicado el cierre del conducto en los pacientes asintomáticos si es posible en el 1er año de vida.

44. Kawasaki
Ver resumen, tx, complicacion??
45. Soplo funcional
Soplo vibratorio de Still es el soplo más frecuente puede oirse en el 70-85% de los niños entre los 2 y 8 años. Es sistólico, de
eyección. Por ser un soplo armónico y de baja frecuencia, también es llamado vibratorio. De baja intensidad I-II/VI es más
audible en el borde esternal izquierdo bajo y mesocardio. Cambia con la posición, intensificándose en decúbito supino y
durante la maniobra de Valsalva. Se atribuye al incremento en la velocidad de eyección del ventrículo izquierdo, a bandas
tendinosas anómalas en dicho ventrículo o a una exagerada actividad vibratoria con la contracción ventricular.
Soplo de flujo pulmonar por aumento de la velocidad del flujo de eyección en el área pulmonar. Son sistólicos, eyectivos, de
tono medio e intensidad II-III/VI. Más audible en foco pulmonar. SE encuentran frecuentemente en niños delgados y con
pectus excavatum
Soplo aórtico, causado por aumento de la velocidad del flujo de eyección aórtico. Más frecuente en adolescentes y adultos.
Son sistólicos y eyectivos. Se intensifican con el aumento del gasto cardíaco en casos como fiebre, anemia, tirotoxicosis, etc.
Soplo de estenosis de ramas pulmonares periféricas, es un soplo de eyección sistólico, suave, corto, grado I-II/VI audible en
foco pulmonar, axila y espalda. Es el más frecuente en el recién nacido.
Soplos continuos se llaman así por su prolongación en sístole y diástole. Se originan en estructuras vasculares arteriales o
venosas. Su intensidad es mayor en diástole que en sístole si es venoso y al contrario si es de origen arterial. El soplo
inocente continuo más común encntrado en niño tiene origen venoso, aparece entre los 2 y 8 años, es de intensidad II-VI y
de tono medio. Localizado a la derecha dele sternocleidomastoideo con la cabeza girada a la izquierda, mas audible en
sedestación y desaparece con el decúbito o comprimiendo los vasos cervicales.
46. Tetrallogía de fallot
1.Estenosis de la arteria pulmonar, 2.comunicación interventricular, 3.cabalgamiento aórtico, 4.hipertrofia de ventrículo
derecho
47. Soplo continuo con que es compatible
 13

PCA
48. Endocarditis: agentes?? Tx?
Ver resumen

ENDOCARDITIS INFECCIOSA

Etiología
Los principales agentes etiológicos son los estreptococos alfa-hemolíticos y s. aureus, aunque hasta el 6% de los niños presentan
cultivos negativos para cualquier microorganimso.
La endocarditis estafilocócica es más frecuente en los pacientes sin cardiopatías subyacentes.
Pseudomona aureuginosa o por serratia en drogadictos por via IV
Fungicos tras la cirugia a corazón abierto.
E. Coagluasa negativos en pacientes portadores crónicos de cateteres venosos centrales.

Epiemiología
Suele ser una complicación de una cardiopatía reumática o congénita, pero también se puede producri sin ninguna anomalía valvular
o malformación cardíaca.
En los paises desarrollados, las cardiopatías congénitas constituyen el principal factor predisponente.
Las estenosis son más susceptibles a sufrir endocarditis.
Las vegetaciones suelen formarse en zonas de erosión del endocardio o de la íntima producidas por el impacto del flujo turbulento.
En 30% de los pacientes se aísla un factor predisponente.

Manifestaciones clínica
Suelen ser leves sobre todo cuando es causada por esptreptococo del grupo viridans. El único síntoma puede ser la fiebre
prolongada.
El inicio de los síntomas también puede ser grave y agudo, con fiebre alta e intermitente y postración.
Los síntomas pueden ser inespecíficos como febrícula con exacerbaciones vespertinas, cansancio, mialgias, artralgias, cefalea y a
veces escalofrpios, nauseas y vómitos.
Soplos cardíacos nuevis o que los que ya exiten cambien sus características.
Son relativamente frecuentes la esplenomegalia y las petequias.
Las complicaciones neurológicas graves como los ictus embólic, los abscesos cerebrales, los anuerismas micóticos y las hemorragias
son más frecuentes en las endocarditis estafilocócicas.
En la enfermedad estafilocócica pueden producrise abscesos miocárdicos que pueden lesionar el sistema de conduccción cardíaco.
Son infrecuentes las embolias pulmonares y otras embolias sistémicas, excepto en los casos de enfermedad por hongos.
Los signos cutaneos clásicos se desarrollan de forma tardía:
Nódulos de Osler.- Nódulos intradérmicos dolorosos del tamaño de un guisante, que aparecen en los pulpejos de los dedos de
las manos y los pies.
Lesiones de Janeway.- Pequeñas lesiones eritematosas o hemorrágicas en las palmas y las plantas
Hemorragias en astilla.- Lesiones lineales situadas bajo las uñas, estas lesiones probablemente correspondan a vasculitis
producidas por complejos antígeno-anticuerpo circulantes.

Diagnóstico
Los hemocultivos son el standard de oro, se deben obtener 3 a 5 muestras de sangre, el momento en el que se toman las muestras
de sangre no es importante.
En el 90% el agente etiológico puede identificarse en los 2 primeros hemocultivos.
El tratamiento previo del paciente con antibióticos reduce los resultados positivos en los cultivos en un 50-60%.
Las lesiones mayores de 1cm y las masas fúngicas suponen un mayor riesgo ce embolización.
La ausencia de vegetaciones no excluye una endocarditis dado que a veces no se visualizan en las fases precoces de la enfermedad o
en pacientes con cardiopatias congénitas complejas.
Criterios de Duke
Criteros mayores
Hemocultivos positivos (dos cultuivos en el caso de patógenos
habituales, dos o más en el caso de patógenos menos típicos)
Evidencia ecocardiográfica de endocarditis.
Criterios menores
Se incluyen factores predisponentes, fiebre, signos vasculares
embólicos, fenpomenos secundarios a inmunocomplejos
(glomerulonefritis, artritis, factor reumatoide, nódulos de Osler, manchas de Roth), un
hemocultivo positivo único o datos serológicos de infección y datos ecocardiográficos distintos a los que
constituyen un criterio mayor.
Dos criterios mayores, un criterio mayor y 3 menores, o 5 criterior menores sugieren un diagnóstico definitivo de endocarditis.
Los siguientes criterios menores se añaden a los ya enumerados: la presencia de dedos en palillo de tambor,esplenomegalia,
 14

hemorragias en astilla y petequias recientemente diagnosticados; una velocidad de sedimentación elevada; un elevado nivel de
proteina C reactiva y la presencia de vpias centrales no nutricionales, vías periféricas y hematuria microscópica.

Pronóstico
La mortalidad se mantiene en un 20 a 25%, la complicación más frecuente es la insuficiencia cardíaca provocada por la presencia de
vegetaciones que afectan a la válvula aórtica o mitral.
Pueden producirse embolias pulmonares con nilo son CIV o tetralogia de fallot, aunque son raras las embolias masivas.
Otras complicaciones son los aneurismas micóticos, la rotura de un seno de Valsalva, la obstrucción de una vpalvula debida a
grandes vegetacioes, CIV adquieridas y bloqueos cardíacos, meningitis, psteomielitis, artritis, abscesos renales y glomerulonefritis
mediadas po inmunocomplejos.

Tratamiento
Para que una vegetavión se organice por completo deben de transcurrir varias semanas; por ello es preciso mantener el tratamiento
antibiótico durante todo este tiempo para evitar las reactivaciones.
En la endocarditis no estafilocócica, la bacteriemia suele desaparecer en 5 a 6 dias con un tratamiento antibiótico adecuado.
El tratamiento quirpurgico de la endocarditis esta indicado cuando existe una afectación mitral o aórtica con insuficiencia cardpiaca
intratable; los aneurismas micóticos, la rotura de un seno aórtico o dehiscencia de un parche intracardpiaco; abscesos miocárdicos,
embolias recurrentes, bloqueos cardíacos de nueva aparición y tamañao creciente de las vegetaciones.
Las endocarditis fúngicas son difíciles de tratar y tienen un peor pronóstico.
49. Insuficiencia cardiaca
50. CIA:
a. Acianogena de flujo pulmonar aumentado
b. Segundo ruido muy desdoblado y fijo
c. Soplo en borde esternal izquierdo, medio e inferior… no transmisión
d. A mayor tamaño del defecto = corazón mas grande (AuDer y VeDer) = mayor flujo pulmonar
e. Cierre quirúrgico en todos los sintomáticos; en los que flujo pulmonar: flujo sistémico con relación 2:1
f. Tipos:
i. CIA Seno Venoso: esta mas arriba>>>> relación con alteración en el drenaje de las venas pulmonares
ii. CIA ostium Premium: es la de mas abajo>>> relac con alteración cojinetes valva mitral
iii. Foramen oval>> xq foramen oval no se cierra
iv. Ostium secundum es la mas frecuente: se asocia a Holt Oram

51. Todo lo de flujo pulmonar aumentado:

a. neumonía de repetición, no tolera ejercicio, hepatomegalia, taquipnea, retardo en el crecimiento
b. Soplo fijo muy desdoblado (tarda en cerrar pulmonar)
c. Cerclaje de la pulmonar: para evitar HAP a todos
52. DEFECTOS AV:
a. Defecto central Au-Ve (puede haber solo una valvula AV o 2 los lados del defecto)
b. Es de flujo pulmonar muyyyyy aumentado (muyyy desdoblado el 2ndo ruido)
c. Cardiomegalia de las 4 cavidades (corazonzototote)
d. Soplo en 2ndo espacio intercostal izquierdo (foco pulmonar) y retumbo mesodiastolico en borde esternal izquierdo
inferior
e. Tratamiento: cierre quirúrgico en la lactancia = separación; cerclaje de la pulmonar en lo que te esperas;
i. Complicación mas frecuente bloqueo AV
53. CIV:
a. Tipos:
i. Muscular
ii. Membranosa: MAS FREC
iii. Supracristales: están hasta abajo y puede hacer q una valva de la aorta se meta>>> insuficiencia aortica
b. Tamaños:
i. Milimétrica no se oye ni repercute
ii. Pequeñas:
1. son asintomáticas
2. con soplo muy fuerte en 4to espacio intercostal izquierdo holosistolico, aspero en borde esternal
izquierdo inferior que se irradia a todo el precordio
3. Rx normal
iii. Intermedia soplo soplante
 15

iv. Grande:
1. sin soplo
2. RX con aumento de ambos ventrículos, parénquima pulmonar con hiperflujo
c. Es de flujo pulmonar aumentado
d. Indicacion para cierre quirúrgico: auemtno del flujo pulmonar y CIV supracristales TODAS
e. Cierre solito 30-50% cierran en el 1er año de vida;
i. musculares el 80% se cierra
ii. membranosas el 35% se cierra (recordar q es la mas frec)
54. Persistencia del conducto arterioso
a. Mas frec:
i. Mas a mujeres
ii. Relación con infección materna con rubeola
iii. Prematuros (tienen mas posibilidades de que cierre solo) (bebe a termino con PCA dificil que cierre)
b. Conducto sale del cayado (pasando la subclavia) y llega al tronco de la arteria pulmonar (antes de la bifurcación)
c. Flujo de izquierda a derecha: flujo pulmonar aumentado
d. Soplo en maquina de vapor en 2ndo espacio intercostal izquierdo (borde esternal izqueirdo superior)
e. Entre mas grande: mayor flujo pulmonar = mayor daño= mayor riesgo de HAP= 2ndo ruido mas desdoblado
f. Pulsos arteriales periféricos saltones
g. Quirurgico todos por el riesgo de endocarditis antes del primer año
55. Kawasaki (leer todo, dosis gamma) :
a. Enfermedad vascular de pequeños y medianos vasos
b. Cuadro clínico:
i. Fiebre alta de 5 días de evolución (sin otra explicación)
ii. 4 de los siguientes
1. Conjuntivitis
2. Cambios en la mucosa (labios coarteados o lengua en fresa)
3. Linfadenopatia cervical unilateral mayor a 1.5cm
4. Exantema polimorfo (como sea!!)
5. Manos y pies con edema y/o descamación en los dedos
6. Aneurisma

c. Kawasaki atípico: fiebre y no cumplir con los 4 criterios extras

d. Edad entre 1 a 8 años

e. Complicación: aneurisma de las coronarias; relación con:

Fiebre después de afebril por 48hrs

Fiebre por mas de 16 dias

Masculino

Arritmias, bloqueo de 1er grado o cardiomegalias

iii. 15-25% desarrolla aneurisma si no recibe tratamiento

iv. Tratamiento darlo en los primeros 10 dias:
1. Gamma globulina infusión de 2grkgd durante 10 a 12hrs (evitar aneurismas)
2. acido acetil salicílico de 80 a 100mgkgd dividido en 4 dosis (disminuye fiebre y síntomas)
3. aspirina después del evento agudo 3 a 5mgkgd por 6 a 8 semanas cada 6hrs (evita agregación
plaquetaria y trombosis)

56. Tetrallogía de fallot:

a. Cianogena, pero RN sin cianosis, inicia en el 1er año de vida
b. flujo pulmonar disminuido
c. soplo protomesositolico (inversamente proporcional al grado de estenosis pulmonar)
d. EKG: V1 Rs y V5 y V6 rS
 16

e. Corazón en forma de zapato sueco

f. Causado por desviación anterior del tabique infundibular (separa los tractos de salida Aortico y pulmonar)
i. Causa CIV
ii. Cabalgamiento de la aorta
iii. Hipertrofia ventriculo derecha
iv. Estenosis pulmonar infundibular (obstruccion del flujo de salida x el ventrículo…. Valvula ok)
g. Cuadro clínico clásico:
i. Crisis de hipoxia: por colapso infundibular (mas frec) o vasodilatación periférica>>>> VS: Encuclillamiento
para romper el colapso infundibular>> sangre pasa a las pulmonares
ii. Durante la crisis no se oye soplo
1. Complicación: acidosis metabolica y accidentes cerebro vasculares (los pitufos aguantan mas las
crisis)
iii. Tratamiento en orden a seguir:
1. Oxigeno y posición
2. Fenobarbital intramuscular 3.5mgkgdo
3. Bicarbonato xq la acidosis hace que se prolongue el cuadro de hipoxia
4. Propanol VS la aparición de las crisis
iv. Tratamiento quirúrgico:
1. Entre los 4 y 6 meses ideal corrección total: indundibulectomia y cierre del CIV
2. En mayores Blalock (derivación aorto-pulmonar = como hacer una PCA) y posteriormente una
corrección total
a. Complicaciones: falla ventricular derecha, taquiarritmias, bloqueo AV, reapertura CIV,
insuficiencia pulmonar
57. HAP criterios y cierre quirúrgico
Técnicas quirúrgicas:
a. Rashkind: septostomia auricular con balón
b. Blalock: derivación aorto-pulmonar (para que llegue mas sangre a los pulmones)
c. Cerclaje de la arteria pulmonar (para evitar la HAP)
d. Glenn: anastomosis vena cava superior y arterias pulmonares>>> mejora la circulación pulmonar
e. Fontan: comunicas Auricula derecha con arteria pulmonar>> para darle sangre al pulmon
58. Soplo continuo con que es compatible: PCA
59. Anomalia de Ebstein:
a. Ventriculo derecho pequeño ( atrializado), auricula derecha enorme
b. corazón en forma de caja cuadrada
c. bloqueo completo de la rama derecha o izquierda del haz de His
60. Formas del corazón:
a. Muñeco de nieve: Retorno venoso pulmonar anómalo(venas pulmonares que llegan a otro lado que no es la auricula
izquierda)
b. Caja cuadrado Ebstein
c. Zapato sueco o bota: tetralogía de Fallot o atresia tricuspidea
d. Huevo: transposición de las grandes arterias
e. Muescas en las costillas: Coartación aortica
61. Soplo q se transmite/irradia a:
a. torax posterior (en la columna), se irradia al cuello : estenosis pulmonar
b. Bilateral en torax posterior o infraescapular: Coartación aortica

DERMATOLOGÍA

62. Dermatitis atópica

- (se conoce también por las personas no expertas como eccema)

- Multifactorial
- Rara en lactantes menores de 2 meses
- Se presenta antes del año de edad en el 60-80% de los niños, antes de los 5 años en el 90%.
 17

- Son placas secas, en ocasiones eccematoide (exudativo).

- En niños pequeños se presentan las lesiones en fosa antecubital, en adultos es más frecuente afección de área peroorbitaria y
cuello.
- Además del aspecto seco y escamoso de la piel, también se observa liquinificación o engrosamiento.
- El rascado suele ocasionar sobreinfección por S. aureus, suele exacerbar el exantema.

63. Placa en la cabeza de un niño que es:

64. Eccema
a. Dermastosis humeda aguda
b. Edema agudo, eritema y exudado con formación de costras o liquenificacion

65. Ptiariasis alba

66. Impétigo
67. Dermatitis atópica
a. Es una inflamación superficial y crónica de la piel
b. 3 fases
i. Eccema infantil:
1. inicia a los 2-3meses de edad
2. termina entre 18 meses y 2 años
3. en mejillas y cuero cabelludo >> parches ovaladas en tronco >>>> superficies extensoras
extremidades
ii. Eccema infantil fase 2:
1. Dura de los 2 años hasta la adolescencia
2. Afecta fosas antecubitales y poplíteas, cuello, muñecas, manos y pies
3. Grietas enrojecimiento y dolor
iii. Eccema en adolescentes:
1. En pliegues, crónico, solo con dermatitis en las manos
2. Muy rara después de los 30años
c. Causa: defecto primario en la formación de la barrera cutánea por defectos en el gen de filagrina>>> incapacidad
para detener agua en el estrato corneo>>> encoje estrato corneo y crea grietas >>> barrera ineficaz >> entrada de
irritantes
d. Infecciones por estaf aureus y estrepto pyogenes
e. Tx eccema húmedo atópico: apósitos húmedos y corticoesteroides tópicos 2 veces al dia; Vs prurito: cetirizina,
clorfeniramina, hirdroxicina
f. Tx etapa crónica: evitar irritantes, baño cada tercer dia, lubricar la piel 2 veces al dia, petrolato
g. Con mala respuesta a esteroides: ungüento tópico de tacrolimus y pimecrolimus (neoplasias!!), solo en mayores de 2
años
h. Eccema numular: Dermatitis en forma de moneda, simetrica, en las extremidades, puede tener costras, exudados o
escamas
68. Dermatitis seborreica:
a. Eritematosa, con escamas y producción excesiva de sebo
b. En cara, cuero cabelludo y perineo
c. En periodo prenatal y prepuberal (etapas con estimulación hormonal elevada)
d. En lactantes dx diferencial de dermatitis atópica por otras regiones afectadas
e. Tx: corticoesteroides de baja potencia

69. Dermatitis seborreica

- Más frecuente en recién nacidos y en adolescentes.

- Se inicia en piel cabelluda, ocasiona una descamación grasosa, amarillenta, la base puede ser eritematosa o no.
- La descamación se extiende a frente, cejas, nariz y orejas, la descamación puede ser imperceptible en ocasiones y
generalmente no es pruriginosa.
- También puede afectarse la zona del pañal, la cual asimismo se sobreinfecta con Candida.
- Cuando no se trata la dermatitis seborreica desaparece entre los 8 y 12 meses de edad.
 18

- En adolescentes la descamación afecta principalmente piel cabelluda, cejas, pestañas, pliegues nasolabiales, pleigue
posauricular y regiones preesternales o interescapular, por lo general se requiere de un shampoo ligero a base de alquitrán o
ketoconazol para controlar la afección en piel cabelluda.
- Otras áreas de la piel responden a ketoconazol al 2% e hidrocortisona al 1%.

a. Eritematosa, con escamas y producción excesiva de sebo

b. En cara, cuero cabelludo y perineo
c. En periodo prenatal y prepuberal (etapas con estimulación hormonal elevada)
d. En lactantes dx diferencial de dermatitis atópica por otras regiones afectadas
e. Tx: corticoesteroides de baja potencia

2. Dermatitis atópica
a. Es una inflamación superficial y crónica de la piel
b. 3 fases
i. Eccema infantil:
1. inicia a los 2-3meses de edad
2. termina entre 18 meses y 2 años
3. en mejillas y cuero cabelludo >> parches ovaladas en tronco >>>> superficies extensoras
extremidades
ii. Eccema infantil fase 2:
1. Dura de los 2 años hasta la adolescencia
2. Afecta fosas antecubitales y poplíteas, cuello, muñecas, manos y pies
3. Grietas enrojecimiento y dolor
iii. Eccema en adolescentes:
1. En pliegues, crónico, solo con dermatitis en las manos
2. Muy rara después de los 30años
c. Causa: defecto primario en la formación de la barrera cutánea por defectos en el gen de filagrina>>> incapacidad
para detener agua en el estrato corneo>>> encoje estrato corneo y crea grietas >>> barrera ineficaz >> entrada de
irritantes
d. Infecciones por estaf aureus y estrepto pyogenes
e. Tx eccema húmedo atópico: apósitos húmedos y corticoesteroides tópicos 2 veces al dia; Vs prurito: cetirizina,
clorfeniramina, hirdroxicina
f. Tx etapa crónica: evitar irritantes, baño cada tercer dia, lubricar la piel 2 veces al dia, petrolato
g. Con mala respuesta a esteroides: ungüento tópico de tacrolimus y pimecrolimus (neoplasias!!), solo en mayores de 2
años
h. Eccema numular: Dermatitis en forma de moneda, simetrica, en las extremidades, puede tener costras, exudados o
escamas

70. Tiña
Ver resumen

71.PSORIASIS
- Lesiones distintivas caracterizadas por pápulas o placas eritematosas bien delimitadas, cubiertas con escamas plateadas.
- Se organizan en placas y la remoción de las escamas plateadas ocasiona un punto de hemorragia (signo de Auspitz), las pápulas
crecen para formar placas.
- Es común que aparezcan sobre rodillas y codos.
- Es común que aparezca el signo de Koebner (aparición de un exantema en sitios de trumatismo).
- Las uñas tienen un punteado o depresiones, y se tornan desteñidas o friables, las palmas de las manos y plantas de los pies
pueden tener fisuras o descamación.
- El cuadro histológico es hiperproliferación de la epidermis.
- El curso de la psoriasis es impredecible, el tratamiento es base de un buen lubricante.
- Otros tratamientos pueden incluri corticosteroide tópico, alquitrán o calcipotrieno.

72.MILIA (MILIARIA)
 19

- 40% de los recién nacidos

- Lesiones blanco-amarillentas quísticas.
- Localizadas en mejillas, frente, nariz y pliegues nasolabiales, menos frecuentemente en tronco o extremidades.
- No requieren tratamiento

3. Pitiriasis alba:
a. Areas maculares blancas y descamadas sobre superficies extensoras y mejillas
b. Se ve mas al asolearse
c. Tx esteroides topicos

4. Impétigo
a. Costras color miel de 2cm
b. estaf y estrepto del grupo A
c. 70% es no ampolloso: invasion superficial de epidermis superior>>>pustula subcorneal, se resuelve en 2 semanas;
90% con linfadenopatias cervicales
d. Tx con peni o céfalos resistente a B lactamasa, clinda, amoxi-clav por 7-10 dias.
e. Impetigo ampolloso: ampollas debajo del estrato corneo, costra con borde lleno de liquido claro; afecta cara,
gluetos, tronco, perine

HEMATOLOGÍA

73. Sx de down leucemia mas común: Leucemia mas común es mieloide 7 (LMA M7) (megacariocitica)
74. Hemofilia A y B
a. TTP alargado
b. Tipo de herencia recesiva ligada al X
c. Hemofilia A es la maaas frecuente, déficit de factor Vlll
d. Hemofilia B factor IX 20%
e. Alteración mas frecuente en rodillas, codos y tobillos
f. Complicaciones artrosis
g. Tx:
i. A: factor VIII o críoprecipitados
ii. B: factor IX o plasma
75. CID

El Dimero-D es una prueba más específica para productos de degradación de la fibrina encontrándose elevado en el
93% de los pacientes, el fibrinopéptido A en el 88% de los casos y los PDF en el 75% de los casos.

a. Estado hemorrágico generalizado se consumen factores de coagulación, plaquetas y factores coagulantes.

Desencadenado por todo evento potencialmente mortal.
b. 1ro todo se coagula >>>>> los porcogulantes se agotan >>>> hemorragia sin forma de detenerla>>>> sangra por
todos lados, TP, TPT y TT prolongados, plaquetas y fibrinógeno reducidos, dimero D aumentado
c. Tratamiento: heparina no fraccionada “IV”, reestitucion de los factores procoagulantes

76. Anemia

ANEMIA MEGALOBLÁSTICA

Los eritrocitos son más grande de lo normal, tienen cromatina nuclear abierta finamente dispersa y muestran una asincronía
entre la maduración del núcleo y la del citoplasma en la que el retraso de la progresión nuclear se hace más evidente a medida
que aumenta el número de divisiones celulares. En la médula se identifican metamielocitos y cayados gigantes.
Se caracteriza por una eritropoyesis ineficaz (eritropoyesis activa con muerte prematura de las células y disminucion de la salida
de eritrocitos desde la médula)
En la sangre periférica los eritrocitos son grandes (aumento del volumen corpuscular medio) y a menudo ovalados. También es
característica la presencia de neutrófilos hipersegmentados con más de 5 lóbulos.
 20

Casi todos los casos son secundarios al déficit de Vitamina B12 o ácido fólico necesarios para la síntesis de nucleoproteínas y su
deficiencia produce un defecto de la síntesis del ADN, ARN y proteínas.

DEFICIENCIA DE ÁCIDO FÓLICO

Los folatos abundan en vegetales verdes, frutas y vsisceras de animales como hígado y riñón, son termolábiles e hidrosolubles;
se encuentran en forma poliglutamada cuya absorción es menos eficiente que la de la forma monoglutamada.
La folato conjugasa en el ribete en cepillo del intestino ayuda a la conversión de los poliglutamatos en monoglutamato
facilitando su absorción.
El ácido fólico se absorbe en el intestino delgado y existe una circulación enterohepática activa. Gran parte esta unido con laxitud
a la albumina; se reduce por acción de la dihidrofolato reductasa a tetrahidrofolato que es transportado hacia las células de los
tejidos. Los depósitos son limitados y puede aparecer una anemia megaloblástica tras una diete libre en folatos durante 2 o 3
meses.

Manifestaciones clínicas
En lactantes de muy bajo peso al nacimiento se describe una anemia megaloblástica leve.
La incidencia máxima es entre los 4 y 7 meses.
Los lactantes son irritables, no ganan peso y tienen diarrea crónica.
En los casos graves aparecen hemorragias por trombocitopenia.

Etiología
Aporte insuficiente.
En situaciones con incremento de las necesidades vitamínicas como el embarazo, crecimiento, lactancia, hemólisis crónica.
Las necesidades diarias del lactante normal son de 25-35microgramos por dia.
La leche humana, la de vaca y las fórmulas tienen una buena cantiddad pero la leche de cabra no.
La disminuciónde folato en las mujeres con embarazos de término es hasta el 25% por lo que se adminsitran 400mcgs por dia de
folatos desde el comienzo de la gestación, aunque los hijos de madres con deficiencias pueden tener depósitos normales.
Disminución de la absorción de folato
Por diarrea crónica o por enfermedad inflamatoria difusa, enfermedad celíaca, enteritis infecciosas crónicas, fístulas
enterointestinales o por reducción de la absorción por alteración en la actividad de la folato conjugasa.
La difenilhidantoína, primidona, fenobarbital, aunque la anemia es rara y responde a la administración de ácido fólico.
Alteraciones congénitas del metabolismo del folato
La anemia megaloblástica debido a una deficiencia congénita de dihidrofolatoreductasa es una enfermedad muy rara que se
caracteriza por la imposibilidad de formar tetrahidrofolato activo. Los pacientes afectan una anemia megaloblástica severa en las
primeras etapas de la lactancia, la administración de grandes dosis de ácido fólico o folínico da buenos resultados. En pacientes
con homocistinuria se a descrito una deficiencia de metilenotetrahidrofolato reductasa.
Anomalias del metabolismo de los folatos producidas por lo fármacos
El metrotexate se une a la tetrahidrofolato reductasa e impide la formación de la forma activada de la tetrahidrofolato. La
pirimetamina y el TMP también la afectan, el tratamiento es con altas dosis de ácido folínico con excelentes resultados.

Pruebas de laboratorio
La anemia es macrocítica con un volumen corpuscular medio de mas de 100fl. Hay eritrocitos de forma y tamaño variados
El recuento de reticulocitos es bajo, a menudo hay eritrocitos nucleados que muestran la morfología megaloblástica en sangre
periférica. Raramente hay neutropenia y trombocitopenia, sobre todo en las deficiencias graves y de larga duración. Los
neutrofilos son grandes y algunos tiene nucleos hipersegmentados.
La concentración sérica normal de ácido fólico es de 5 a 20ng/ml pero en las deficiencias son menos de 3ng/ml.
La concentración eritrocitaria de folato es de 150-600ng/ml.
Las concentraciones séricas de hierro y vitamina B12 son normales o altas, la DHL que es un marcador de eritropoyesis inefectiva
esta muy elevada. La médula osea es hipercelular debido a la hiperplasia eritroideny las alteraciones megaloblásticas.
Se reconocen grandes precursores neutrófilos anormales (metamielocitos gigantes) con citoplasma vacuolado.

Tratamiento
Ácido fólico por via oral o parenteral en dosis de 0.5 a 1mgkgdia.
Si el diagnóstico es dudoso 0.1mgkgdia durante 1 semana como prueba diagnóstica ya que se debe de esperar una respuesta
hematológica en 72 hrs.
Las trasfusiones sólo estan indicadas cuando la anemia es grave o el niño esta muy enfermo.
La administración de ácido fólico debe mantenerse 3 a 4 semamans hasta que se hay logrado una respuesta hematológica y se
recomienda terapia de mantenimiento con un preparado mutivitamínico que contenga 0.2mg de folato.

DEFICIENCIA DE VITAMINA B12

La vitamina B12 deriva de la cobalamina de los alimentos (sobre todo de procedencia animal).
El ser humano no puede sintetizar la vitamina B12. Las cobalaminas se liberan en el madio ácido del estómago y ahí se combinan
 21

con proteinas R y factor intrinseco, atraviesan el duodeno donde las proteasas pancreáticas degradan a las proteinas R y son
absorbidas en la zona distal del íleon.
Si se ingiere en grandes dosis, se puede absorben a través de la mucosa intestinal y de la boca. En el plasma se unen a una
proteina de transporte, la transcobalamina II que la lleva hasta el higado y la médula osea, penetra en las células por endocitosis
y la cobalamina se convierte en su forma activa (mnetacobalamina y adenosilcobalamina) importantes en la transferencia de
grupos metilo y en la síntesis del ADN.
La transcobalamina I y III reflejan el estado de los dep´sotios hísticos de la vitamina. Casi toda la vitamina B12 esta unida a a TC! y
TCIII
Los niños mayores y los adulto tienen reserva de vitamina B12 suficiente para 3 a 5 años. Sin embargo los lactante spequeños
nacidos de madres con depósitos escasos, los signos clínicos de deficiencia de cobalamina pueden hacerse evidentes en los
primeros 6 a 18 meses de vida.

Etiologia
Aporte insuficiente de Vitamina B12.- Se encuentra en muchos alimentos, su deficiencia dietpetica es rara, pero puede ocurrir en
la restricción dietética extrema como en los vegetarianos estrictos aunque no es frecuene en el kwashiorkor ni en el marasmo
infantil, generalmente afecta a lactantes alimentados con leche materna cuyas madres son vegetarianas estrictias o padecen de
anemia perniciosa.
Falta de factor intríseco.- La anemia perniciosa congénita es una enfermedad autosómica recesiva que se debe a la imposibilidad
de secretar FI gástrico o la secreción de FI anormal. La secreción de ácido y el aspecto histológico del estómago son normales. No
existe anticuerpos contra células parietales. Los síntomas son evidentes hacia el año de edad. compatible con el agotamiento de
los depósistos de Vitamina B2 adquiridos durante la gestación. Cuando la anemia se hace grave el niño manifiesta debilidad,
irritabilidad, anorexia, apatia, ñe lengua se hace lisa roja y dolorosa. Los signs neurológicos co siten en ataxia, aprestesias,
hiporeflexia, respuestas de babinski y clonus.
La anemia perniciosa juvenil es un transtorno autoinmunitario con atrofia de la mucosa gástrica, aclorhidria y antiucerpos séirocs
frente al FI y las células parietales. Pueden desarrollar otros transtornos inmunitarios, candiadis cutáneas, hipoparatoriodismo y
otras deiciencias endocrinas.
Alteración de la absorción de la vitamina B12.- Los pacientes con enteritis regional o enterocolitis necrosante neonatal, cuando
se extirpa quirúrgicamente el ileo terminal. El crecimiento excesivo de bacterias intestinales en devertpiculos o duplicaciones del
intestino delgado.
Ausencia de proteína transportadorea de vitamina B12.- Se debe a una menor utilización de la cobalamina y es un causa rara, las
células que necesitan vitamina B12 posee receptores para TCII, se hereda autosómica recesiva, se caracteriza por una falta de
absorción y transporte de Vitamina B. La mayoría de los pacientes no tiene TCII aunque algunos poseen formas no funcionales.
Las concentraciones séricas de Vitamina B12 son normales. Suele manifestarse en las primeras semanas de vida con retraso del
crecimiento, diarrea, vómitos, glositis, alteraciones neurológicas, anemia megaloblástica. El diagnóstico viene sugerido por una
anemia megaloblástica grave con concentraciones séricas normales de B12 y folato y sin signos de ningun otro error innato del
metabolismo. Para que se utilice la cobalamina los niveles deben de ser altos lo que obliga a adminsitrarla a altas dosis veces por
semana durante toda la vida.

Cuadro clínico
Debilidad, fatiga, retraso del crecimiento, irritabilidad, palidez, glositis, vómitos, diarrea e ictericia y síntomas neurológicos como
deficiencias sensoriales, hipotonía, convulsiones, retraso del desarrollo, regtesión, alteraciones neuropsiquiátricas que pueden
aparecer aún en ausencia de alteraciones hematológicas.

Diagnóstico
Anemia macrocítica, con importante macroovalocitosis de los eritrocitos. Los neutrófilos pueden ser grandes e
hipersegmentados., en los casos avanzados puede hacer neutropenia y trombocitopenaique simula anemia aplásica o un
aleucemia.
Las concentraciones séricas de vitamina B12 estan disminuidas, el ácido metilmalónico y la homocisteina estan aumentadas, la
actividad sérica de LDH esta muy aumentada como reflejo de la eitropoyesis ineficaz.
Puede haber elevacioes moderadas de la bilirrubina sérica (2-3mg/dl), excreción excesiva de ácido metilmalónico en orina 0-
3.5mg/24hrs es un indice confiable y sensible de la deficiencia de vitamina B12.

Tratamiento
Administración parenteral de vitamina B12 induce una rápida respuesta hemnatológica con reticulocitosis al cabo de 2 a 4 dias;
si existen signos neurológicos deberá administrarse 1mg diario por via intramuscular durante al menos 2 semanas.

ANEMIA FERROPÉNICA
Es la enfermedad hematológica más común de los lactantes y niños, el 30% de la población global sufre anemia ferropénica.
Cada dia se debe de absorber 1mg de hierro. El organismo del recién nacido contiene aproximadamente 0.5g de hierro mientra
que el del adulto 5gr. Para pasar de un valor a otro es necesario que cada dia se absorba una media de 0.8mg durante los
primeros 15 años de vida.
Se absorbe el 10% del hierro de la dieta por lo que la dieta debe de contener entre 8 y 10mg de este elemento. El hierro se
 22

absrobe en la zona proximal del intesitno delgado, la absorción es 2 a 3 veces mayor a partir de la leche humana que de la leche
de vaca por eso los niños alimentados con seno materno necesitan menos hierro.
Las fórmulas adicionadas con 7-12mg de Fe/l para los recien nacidos a térmno y 15mg/l para los prematuros de menos de 1800g
al nacimiento son muy eficaces. Los niños alimentados exclusivamente con leche materna sólo deberian recibir suplementos de
hierro a partir de los 4 meses.
9% de los niños de 1 a 2 años tienen deficit de hierro y un 3% tienen anemia.
Entre las niñas adolescentes 9% tienen deficiencia de hierro y el 2% anemia.

Etiología
La alta concentración de hemoglobina de los recien nacidos cae durante los 2 a 3 primeros meses de vida, una considerable
cantidad de hierro se recupera y los depósitos suelen ser suficientes los primeros 6 a 9 meses de vida en recien nacidos a
término. El los que tienen bajo peso o los que sufren pérdidas de sangre en el período perinatal el hierro se agota antes.
La sección tardía del cordón umbilical 2 minutos en los países en vias de desarrollo puede reducir la incidencia de déficit de
hierro.
La anemia producida por aporte dietético insuficiente suele aparecer entre los 9 y 24 meses de edad y el patrón dietético
habitual es el consumo de grandes cantidades de leche de vaca más de 700ml por dia y de alimentos que no contienen
suplementos de hierro.
La anemia ferropénica crónica secundaria a hemorragias ocultas puede deberse a una lesión del tracto gastrointestinal como
colitis inflamatoria inducida por proteinas de la leche, ulcera peptica, divertículo de Meckel, pólipo, hemangioma o enfermedad
inflamatoria intestinal, infestación por uncinarias, h. pylori, hemosiderosis pulmonar , diarrea crónica o un entrenamiento
deportivo intenso.
Los niños que tienen anemia por proteinas de la leche manifiestan una anemia más intensa y más temprana.
Los niños con anemias ferropénicas avanzadas desarrollan alteraciones histológicas en la mucosa del tracto gastrointestinal
como la atrofia vellositaria.

Manifestaciones clínicas
El signo más importante es la palidez.
En los casos leves o moderados 6-10mg/dl el aumento de la concentración de 2-3 diofsfoglicerato y de la desviación de la curva
de disociación del oxígeno pueden hacer que los síntomas pasen inadvertidos sólo hay irritabilidad, puede haber pagofagia o
gans de ingerir sustancias no habituales como hielo o barro.
Cuando las concentraciones de hemoglobina caen a 5mg/dl la irritabilidad y la anorexia son marcadas, aparece taquicardia, y
dilatación cardiaca y con frecuencia soplos sistólicos.
Cuando se inicia el tratamiento hay una llamativa mejoria del comportamieno.
La deficienca de hierro sin anemia significativa afecta la capacidad de atención, el estado de alerta y el aprendizaje en las niiñas
adolescentes con niveles séricos de ferritina menores de 12ng/dl pero sin anemia la administración de hierro durante 8 semanas
meora el aprendizaje verbal y la memoria.

Pruebas de laboratorio
1.- Desaparecen los depóstios hísticos de hierro, representados por la hemosiderina de la medula ósea. La concencentración
sérica de ferritina una proteina que almacena el hierro, proporciona un calculo relativamente exacto de los depóstios orgánicos
de hierro.
2.- Descienden los nivéles séricos de hierro
3.- Aumenta la capacidad de fijación de hierro en el suero (transferrina sérica) y el porcentaje de saturación cae por debajo de lo
normal
4.- Las protoporfirinas eritrocitarios libres se acumulan
5.- Los eritrocitos disminuyen de tamaño y su contenido de hemoglobina se reduce.
6.- Los eritrocitos de deforman y muestran microcitosis, hipocromia, poiquilocitosis y aumento de la amplitud de distribución
eritrocitaria.
7.- El porentaje de reticulocitos puede ser normal o algo elevado, su recuento absoluto indica que la respueta a la anemia es
insuficiencte.
El recuento leucotiario es normal aunque a veces hay una trombosis llamativa de 600,000 a 1 millon y se debe al aumento de
eritropoyetina que tiene homologia estructural con la tombopoyetina.
Las anemias ferropénicas intensas pueden asociarse en ocasionea a trombocitopenia, la médula osea es hipercelular con
hiperplasia eritroide.

Diagnóstico diferencial
Alfa y betatalasemia
La anemia por enferemdad crónica y la infección suele ser normocítica aunque en algunos casos es microcítca, en estos cuadros
la concentración sérica de hierro y la transferrina son bajas mientras que la concentración séirca de ferritina es normal o alta ya
que la ferritina es un reactante de fase aguda.

Tratamiento
La adminsitración oral de sales ferrosas simples es una terapéutica barata y satisfactoria.
 23

La intolerancia al hierro es rara en los niños pequeños, el estreñimient puede manjearse aumentando la ingesta de agua y fibra,
las molestias abdominales pueden reducirse adminsitrando el hierro con los alimentos, pero se disminuye la absorción de hierro
hsta cierto punto.
La dosis diaria total es de 4-6mgkg de hierro elemental dividido en 3 tomas. Y 1 gramo de sulfato ferroso equivale a 200mg de
hierro elemental.
Limitar la ingesta de leche a no más de 500ml cada 24hrs.
A las 72-96 hrs de la administraciónde hierro a un niño anémico aparece una reticulocitosis periférica que es inversamente
porporcional a la gravedad de la anemia; posteriormente se produce una elevación de la concentración de hemoglobina que
puede aumentar incluso 0.5mgdl en 24hrs y se debe de continuar durante 8 semanas una vez normlizados los valores
sanguíneos.
La transfusión sólo esta indicada en los casos de anemia muy severa; los niños con anemia grave y concentraciones de
hemoglobina menores de 4g/gl sólo deben de recibir 2-3mlkg de concentrado de hematíes una vez.

a. Ferropenica: micro- hipo, retis normal o elevados

i. consumo deficiente de hierro en menores de 6 meses
ii. perdida crónica se sangre en mayores de 2 años
iii. por consumo de leche de vaca sin fortificar (pueden ser obesos, pica)
iv. tx con hierro elemental: 6mgkgd c/8hrs
v. que alimentos das
b. Megaloblastica: macro- hiper (VCM >100)
i. por déficit de cobalamina (Vit B12) o acido folico
ii. Por deficiencia nutricional o malabsorcion intestinal (causa mas común)
iii. En lactantes con madres vegetarianas o con anemia perniciosa
iv. En niños vegetarianos estrictos o alimentados con leche de cabra no fortificada
v. En niños con tx con anticonvulsivos o citotoxicos
vi. Que alimento das

77. Anemia crónica del lactante

78. Exceso de agua lactantes
79. Niña que no come y prefiere frutas y verduras tipo de anemia.- Deficiencia de vitamina B12
80. Lisis tumoral
81. Transfusiones: Plaquetas: 10mlkgdo o 4uim2scdo o 1ui por cada 10kg
82. Anemia crónica del lactante por falta de hierro

NEUROLOGÍA

83. Crisis febriles

84. Cefalea de 3 meses con latero pulsión izquierda
85. MAV
86. Tumor de seno posterior
87. Migraña, tratamiento, presentación, aura??
88. TCE
89. Meningitis
90. Meningitis por Herpes
91. LCR en meningitis
92. Diabetes insipida

MALFORMACIÓN ARTERIOVENOSA
- Dolor siempre del mismo lado (en migraña puede ser en ambos hemisferios y también bifrontal), diagnóstico diferencial con
tumores de SNC.
- La MAV de la vena de Galeno puede causar falla cardiaca congestiva por el shunt tan importante).
- Se acompañan de aneurismas (más frecuentemente de la bifurcación de las carótidas o en la cerebral media y posterior).

MENINIGOENCEFALITIS VIRAL
- Los más frecuentes son los enterovirus, en segundo lugar dentro de los virus está el HS (principalmente el herpes simple tipo I).
 24

- Las manifestaciones clínicas más frecuentes del SNC son la ataxia, y datos de encefalitis severa.
- Es de presentación rápida, los datos clínicos son precedidos por enfermedad febril inespecífica de un par de días de duración.
- Un dato importante para sospechar en herpes es la presencia de crisis convulsivas focales.
- En niños mayores se presenta hiperestesia y cefalea la cual es más frecuentemente frontal o generalizada, en lactantes se
presenta irritabilidad y letargia.
- Otros síntomas comunes son: Nausea, vómito, fotofobia, dolor en cuello, espalda y piernas.
- Antes o durante la presentación de los datos clínicos puede estar presente un exantema.
- Las complicaciones incluyen: Síndrome de Guillain Barré, mielitis transversa, hemipleji y ataxia cerebelosa.
- El LCR puede tener desde pocas hasta miles de células por mm3, tempranamente son polimorfonucleares y posteriormente son
mononucleares. Las proteínas suelen ser normales o ligeramente elevadas, aunque cuando hay destrucción extensa de
parénquima cerebral las proteínas en LCR pueden ser muy elevadas. La glucosa usualmente es normal.
- El tratamiento es con aciclovir.
- En la TAC los datos sugestivos de meninogoencefalitis por herpes son lesiones focales.

MENINGITIS BACTERIANA
- Los agentes causales frecuentes son: Estreptococos B y D, gram negativos (E. coli, Klebsiella), Listeria monocytogenes.
- En niños de 2 meses a un año de edad el más frecuente es N. meningitidis.
- La neuroinfección por S. pneumoniae y por H. influenzae tipo b se debe sospechar en niños con esquema de vacunación
incompleto.
- La presentación clínica menos frecuente es el deterioro súbito, progresión rápida, choque, púrpura, CID, niveles de conciencia
disminuidos, coma y muerte.
- Frecuentemente la meningitis es precedida por varios días de fiebre y un cuadro de vías respiratorias superiores o síntomas
gastrointestinales.
- Se presentan los signos de Kerning y Brudzinski, del 10-20% de los niños tienen focalización.
- El LCR tiene más de 1000 leucocitos, predominan los neutrofilos (75-95%), el gram es positivo en 70-90%, las proteínas se
encuentran elevadas (de 100-500), la glucosa se encuentra disminuida (menos del 40-50% de la glucosa sérica).

TCE
- Hematoma epidural: imagen biconvexa secundario a la ruptura de la meníngea media.
- Hematoma subdural: imagen bicóncava