UNIVERSIDA D NACIONAL

11 1 111 1 1 :I [~~ijr~'mrnl ~~'11 1I 1 11

3 5 61 2 0 0 01 1 5 73 6

David A. Q uillen• .\ 1()

Associate Professor of OphtlwlmoloKY
Resident Prognnn Director
Penn .\·'0'(' College ofstvdtcine
Hershey; Pennsylvania

Barb an A. Blud¡• .'\IIJ.

Assocíate Professor
Depa n ment ofOphthalmolog v
ami Visual Sciences
Universit y of Wiscons ín
Modison MedicaI5('1100/
stadtson. Wís cons in
 nanuuia ~. fh.iu logía de la retina
Pars plana 2
Ora serreta 2
Venas vorticosus y ner vios c ilia res .2
Mácula .2
Fóvca. foveola y umbo .2
Reti na neu rnsen so rial 4
Fororreceprorcs .... 4
Epitel io pigmenta rio de la retina 4
Flujo sa nguí neo de la retina 4
Memb rana de Bruch 6
Coroidcs 6
Vítreo 6
Adherencia retiniana normal 6
Barrera hematorrcriniana
Fisiologta de la retina ,
6

Correlación clinice: re tina ... 10

Correlación clínica : epi telio pigmen tario de la retina 11
Correlac ión clín ica: membran a de Bruc h y cor oides .. 12
Correlación chnicu: vítreo. adhere ncia retiniana y bar rera hcrnuto rrcnniau a 13

Pruebas wlUplt"JII('lllarias pura la", rtlinopatías y coroidollatías 15

Ang iografla co n tluo resccina Ió
Angio gralia con tl uo rcsccina: hipcrfluo rcsccnc¡a 18
Angiogmfía con tjuorcsccina: hipofluorcscencia 22
Angiog raf ia con verde J,; indocianina .. 26
Elcctrorrctmografla 2K
Ek ctrooculograña 32
Fcografia 34
Oiialmoscopia con l áser de barrido 36
Tomografia de coherencia ó ptica
Ga racteristir as clínicas de las retinopa tías 41
Atrofia macu lar ............... 42
Cris ralc-, reti nianos . 43
Desprend imie nto dc t cp itelio pigm en tario 44
Drusas 45
Ede ma J ... pa pi la co n est re lla mac ular 4(,

Edema mac ula r q ui..neo 47

Lxudados lipidico-, 4X
Foc os blan cos a lgullllflO'>llS 49
Hemorragia prcrrcnniana 50
Il.:morr agia vnrea 51
Hemor ragias imrarrenmanas _. 52
Hemor ragias retinianas con centro bla nco 53
Lesiones pigmentadas ;.¡

l .cs illllCS vuet ifonucs 55

Liquido -ubrc tiniano 56
Maculopaua lOO ojo de buey 57
Mancha amarilla fov cal ss
Ma ncha rojo cerel.a 59
Neovuscularización co roide a 60
Ncovascularización rcuman a 61
O p ac idad vitrc a .. 62
Pigmentación penférica 63
Plieg ues coriorrctinianos ._ ó4

Rctiuit¡s 65
Rubcos i.. 66
Sindromcs de puntos blancos __6 7

Síndromes de retina manchada

Tumores ..
"
69
Vasc ulitis 70

Macu lupatÜI:-¡ 83
Aguj ero mac ular
Corior rcl ilw pa lia serosa ce ntral
"'6
Degenerac i ón macu lar as ociada a la edad. ex udanva ss
Degenerac ión mac ular a soc iada a la ed ad: no cx uda tiva 92
Degenerac ión nuópica 96
Dis1fo fia (' O parrón 9'
 Contenido

Edema ma cu lar q ui-aico 100

Estrí a" ang ioidc, 102
Maculop atia h ipot ónica 1114
Membrana epirre umana 10"
Rcnnopatia fóuca '0'
vasculopatias retinianas 113
Enferme dad d e Coats _11 4
Enfe rmed ad de Ealc s
En ferm edades ret in ianas y em ba razo
""
11<
M acruancun srnas ar teria les re tinianos " .. " 120
Ocl usión de lu arteria central de la retina __ " 122
Ocl usión de la vena ce ntra l de la retina 124
Oc lusión de rama arteria l ret ini ana ... 12ó
Ocl usión de ram a \ 'e ll O"'. retinia na izx
Rcnno pat ia de l pre matu ro .. 130
Reun opct¡a diabética: no prolifcrat iva 132
Rcun o paria diabética: pro hfc ranva 136
Rcunopatla fa lciforme 1" 0
Reun opatia hipen....nsiva 142
Retmopatia lcuc émica 1""
Retinopatía por mJiaciún 146
Sí ndrome isqu émico oc ular . 148
Tcla ngicctasias re tinia nas yu xtafovca lcs idiopáticas ... 150

fhtinop.lltíllS hercdirarfu 155

A lbin ismo , 15ó
A maurosis congénita de l .eber .. " 158
Atro f ia gi ruta , 160
Ceguera nocturna est acionar ia con génita . "" "" ". 162
Cor oidercmia ,, 1M
Dis trofi a del fondo de Sorsby ló6
Distro fia macu lar de Ca rolin a de l Nort e 1'"
Distro fi as de conos/d istro fias de conos -bastones 170
Drusa s dominantes 172
En ferm edad de Ik st m
Enfcrm ...' dad de Slarg aru t 176
Rennitis pigm...-nto-a (di strofias Jo: bastones -conos¡ __ 17H
Renn osq uisis j uve nil ligada a l SC:'l.O 1<0
 Contenido

Toxicida d farmacolÚgica IN7

Edema macular qulstico de ori gen t óxico
Rctin o paua s cris talin as
'"
,' H
Toxicidad po r amm og lucósi dos In
Toxicidad por c lo Tlll.j uinain id rnxiclnn l\luina .. 194
Toxicidad po r Ienotiaciuas 196
Toxicidad por h ierro

Tumores Intraoculares 21t1

Facomatosis: enfermedad de von Hip pc l-Lindau 2()2
Facomatc....is: esc b...r os is tuberosa 2<"
Faco matosis: ne uro fibromatos is . 20(1
Facom.uosis: síndrome de Sturg c-wc bc r 20K
Facom atos¡s: s índro me de w yburn-xtuson 210
Hcma ngiom a con-ideo 212
Hip ertrofia con g énu e de l ep itelio p ig me ntari o de la retina 21-1
l.iufb ma intraoc ula r 2 1fl
.\Id anociluma
Mclanoma coroidco '"
220
~ kt;islas i s coroidcas .. , 222
Nevo coroidco 224
O "IL'Oma coroníco 226
Rcnnohla-aoma 22K
Enfermedades Inflamator'ias 233
Conorrctinopaua en pe rdigonada 2-'4
Coroiditis multifocal con pan uvelti s 236
(\lro i di l i ~ serpiginosa m
Endoña hnitis 240
Enferme d ad de Bch re t 242
Ep ite linpatia p igm emana placoide multifoca l po....cnor aguda W
Esclcr iti.. po..tenor
Lup us critcmaue,o sis t émic o ,.,
246

Necrosis ret inian a aguda 250

Ncurorrcrinins 252
Nc urorreunit¡s subag uda unilateral d ifusa 254
Rcli nilis por citorncgalocirus 256
Retinopuua po r virus de inmunod e ñ cicnc¡u hu mana 25!l
Sarcnidosis __ 2110
 ••
Sifilis 162
Síndro me do: múltiples puntos blanc os eva nescentes 264
Síndrome de presunta hisropla..mos¡s ocular 2M
Síndrom e de Vogt-Koyan agi-lI arada 268
Toxoc uriasis 270
Toxo plasmosis 272
Tul"..rculos¡s 27-'
Uve uis intermed ia 276

Tn umatismos 283
Avulsión del nerv io óptico , 284
Conmoci ón retiniana 2'6
Reunopetia de Purtschcr 2RR
Reun opaua por valsatva 2t,10
Rotura coroidca 21J2
Síndrome de Tersen 2.4
Sínd rome del bebé zarandeado 2%

Re tinoparia, periféricas
Crestas retinianas quisticas 300
Degeneración en empalizada ." 302
Dcspre ndirmcnro de retina .J 04
Rctinosq uis¡s senil (del adulto ) 306
Rotu ras re tiniana.. 308
Ier meda des del humor vurec 31 1
Arniloidosi s 3 12
Desprendimiento vítreo posterio r
Hemorragia vitrea
"4
Jl6
Hial osis astero ide 318
Vítreo pri mario hiperplásico persistente . 32tl
Vur eorrenn opa ria prohfcrativa 322
Virritis idiopatica 32.

htopalología de las enfermedades retinianas 327

~ laculopan as 328
vasculopauas retinianas 3311
Tumores intraoculares JJ-J.
Enfermedade s infla matorias , JJR
Traumatismo s 340
Retinopana s periféricas .~..¡ 1
 • •• .
-...,.
-.=. ;\,.
' v .- .""
-... .. ¡

Ensavus clinicex relaciunadov (un la retina J~.\

- D iañctic Refillol'lIIhy Slu<~r ( Estudio de rcrinop at¡a diahé lica) " J ~-1
t,'<l I'(I' Treuunem Diuht'lic NI'lillo/m llly Sludy [ Esntdiu de tratamie nto precoz
en rctinop atia diabética ) "." ... 345
D iabetic Retil1/1fllll hy l'Im '(" om¡' Sludy ( Estudiu JI.' vit rectomla e n rctinop atfa dia bética ) 3.7
Diabetes Comrot und COlIIl' linl'ion, Tríai (E n:-.ayo de cont rol y complicaciones
de la di abet es ) 350
81llllch l (-i" Ocd usioll SIllJ.l"IE,;tudi o de oclusi ón de ram a ven osa ] 352
Cf:t1trolléin (h:dll.\"iml St/lt~1' (Estudio de oc lusi ón de la vena ce ntral¡ 353
stutucemer Trial o/ Cryntltt'mpyfiJr R t'li /lOI Jtl ¡ ll ,I ' /Jf Premauuuy ( [ n~yo mulncentnco
de cnorcra pia pa ra la rctinopatia de l prematuro ¡ 355
Macular PhOIOt"fN11!:III<1/il JI/ SlII,(r 1Lstudiu de fotoc oag ulació n macul ar¡ 357
Tr¡ 'u/fIIf.' /II o/Age-Rdmed Macular Dl'gerlf.'l'Ufio/l lI' ith PIIO/0JI'I/I1!11ic Therany (TAP)
S!ll( ~l' (Tnna miento de la degeneración mac ular usuciada a la edad
con terapia fotudinamicnl . 36 1

.
Fotocuauu laciún con láser v terapia futndin ámiea en enfermedades
de la retina ~' la coroidcs
-
365
Foriorretinopaua serosa ce ntral 3M,
Iksgarros retin ianos y desprendim iento de ret ina 3.'
Macroeneunsmu arte rial retinia no 370
Xcovascula rización ccroidca 372
Neo vascula rizac ion retiniana pe rifé rico J74
O clusió n de la vena ce ntra l de la ret ina 37l>
Oclusión de rama venosa reti niana: edema mac ular . J7H
Ocl usiún de ra ma ve nosa ret iniana: ncovasc ulenzación . ". 3HO
Rcunopatia dia bética : edema macular clinicamcntc signif icativo JR2
Rcun opatfu dia bétic a: retinopaua diabcnca prclifcrauva de alto ric..go ...
'Iclangie ctasia s rcumanas y angiomas re unianos
".
)Xl>

Tera pia fotodin ámjca co n vcrtcporfino

índicl' alfabético
'"
J9J
Da vid A. Qu illen, MD y A listair J. Barber. PhD

Anatomía y fisiología
de la retina
 Quill.-.Blodi
Retina

,PARS PLANA MÁCULA

La p:¡rs plana es la porción p o-ae r ior de l cuerpn ciliar. y ,e
ex tie nde e ntre la p;lr~ plk at¡l y la o ra se rrara de la re lina
nc uros cusorial. Se localiza a 3.5 mm del limbo y mide
entre 3.5 y 45 mm de anchura. La paN plana está formada
por una c apa do ble de células epnelialcs la interna, el ep i-
telio no pigmentado. se continúa con la ret ina ncurosc nso-
rial . }' la externa o ep itelio pigmentado es conng uo a l ep i-
tcl¡o pigmenta rio de la rcuua. Los ápice s de tos ep itelios
pig men tado y no pigme ntado están fuslonade, por union es
ñrmcs. La P"'N plana pe r mite el acceso q úirurgico a la rc u-
na )' el vítreo.
ORA SERRATA
La o ra serrara es e l límite anterio r de la rerinu ueurox cnso-
rial . Topog niñcamen tc, corres ponde a la inserción de los
mú",:u los rectos medio y late ral . TIene un aspecto lisu tcm -
po rulme ntc . pero es aserrad a en el lad o na...al. Las h<lhía., de
la o ra son e xtensiones redondeadas de la pars plana. m icn-
tr as que lo, proc esos dentudos son prolonguclnncs de la
ret ina nc ur oscn sori al. Exi-acn apro ximadanjcme 20 a 30
procesos de ntados e n e l ojo.
La mac ula se reconoce clínica mente co mo la reg ión e ntre
las arcadas vasc ulares, te mporale s . HislllltÍgic:llllellte. la
mácula se defin e por dos 11 nui-, capas de núcle os de cé lu-
las ganglio nares , la presencia de pigmento xar uéñ!o )' po r
cél ulas del epite lio pigmentario rn é, a lias y pig me ntadas.
FÓVEA, FOVEOLA y UMBO
La fóvca l'S un :¡re:t de 1,;00 mm (ap rox imadamente e l
tamaño de la papila típlica l q ue se locehz a hgerumeme por
debajo y tem po ral a la papila. Tie ne una supt.'rficic có nca-
va de bido ... 1 de \ plaJ.amielllo de Ia.\ capas rerinianav irncr-
nas. incl uyendo la COl pa de fibras ncrviosus, la cap atic cé lu-
las gangl io na res, la ca pa plexi furme interna y la l'apa
nuclea r imcrn a. Las SDO mm ce ntrales de la fovca c arecen
de Vólst.IS sa nguíneo, (zona a vascu lar to veul [Z AF IJ. Dentro
de la fó vea M" halla una depre sión central denominada
to vcot a. La fo\"('tI1a contiene únicamente ctlntl~ cspec i.ui -
¡adu' y células tic Müücr. El ce mn, de la fovcola se llama
IIlIIh o.

VENAS VORTICOSAS
y NERVIOS CILIARES
L e, vena s vnr1 icosas }' It~ ncn.. it~ ciliares se sit úan e n la
reg iCJn ecu ...roria l del globo, S ude haber una vena vortico-
sa po r cuadrante en tre los múscu los rectos . Las vena.. vor-
ticu..as drenan a lus vena .. uftdlmicne supe rior e inferi or.
Existen dos nerviocciliurcs posteriores l ól rgo~ y entre I ()
)' 10 nervios cili arc-, poste riore s. Loe ne rvius ciliares div-
curren por e l es pac io supracomideo. Los dos nerv ios cilia-
res pos teriore s largo s se localiza n medial }' temporalrncrue
}' tr:msporlan f ibras auto nómicas al iri" )' al cue rpo c iliar
paTa re gular e l tamaño de la pupila y la producción de
humor acuoso. rc-pectivamcutc. U IS nervios ciliurc v poste-
rieres corto- nevan fib ras snnp éuca-, q ue reg ulan e l ñ ujo
'>311guíllt'tl co roídeo.
 CAPiTU LO 1

Ar1erias ciliares COf1a5

Ora semlfa nasaj

0riI serrala le~al

•."
Art oria ciliar

--
m ICroquiSbCa

Vista goncral de la ana /omia de la pers p lana. I,l ora serrata. las venas vorucceee. los nervios ciñeres y la mácula.

La mácula cuneo es la región onue las arcadas vascee - La zona avascular toveet es el a-ea central de 500 Jtm de
res lemporales Hislológlcamenle se caracteriza por múl- la lóvea que carece de vasos sanguifJeoS_ Obsérvese la
ripies nucleos de célula s g anglionares. pigmenlo xemo- tJlpolluorescencia relativa de la mácula centra/.
filo y eptrello pigmentario más eno y p igmenla do.
 QuiR~odi

RIma

RETINA
-r.. - - - NEUROSENSORIAL
La ret ina ne uro sensonul de ri va del ne uroe-ctode rmo.
Conva de nu eve capa..: m..mhran a limnarnc inte rna ( \ 11 .11.
capa de fihras nervio..a' (CFN ). capa ..Je cé lula, gangliu lIa.
re.. ICeG ). C:l P;1 plc xiformc interna ICPO , capa nucle ar
nucrna ICN Il. ca pa plexi fonue ex tern a l e pE). capa nucle-
ar ex te r na (eNE ), membrana lunuame ex tern a (f\.I L E) y
f, uorrecc pI, uc ...
LI retina ncuroseusonal contiene tres tipos de células :
Il..-urona ,,'d ula;, ~d i a lc .. y células vasc ulares. Lo.. fotone -
cepto re la , células hipu lare.. y la, cé lula .. ga ng lio nares
..nn la .. neu ronas para la inlegral,.. ion vertical de la........ñafe..
d ée trrca-, ..1..- la cvnmulación lummo..a. L l" cé lula-, bori-
zorual e.. )' amacrin a.. proporcionan íuregracién ho rizorual y
coordinac i ón ent re 1;1" otras neunmas . La" cé lula.. g li¡ill'"
-céju tas tic Müllc r. a..trocitos y microghu-. dan apo yo
Illt'lahlÍlk o a los vaM1.. sung ufn...n s y 1;... ncunmn s.
Desempeñan un papel fundamen tal e n la reg ulación del
amh i..me cx trac e fular de la retina. Las células de M ullcr
atravic can 1",11.1 el e-pe..o r de la rcuna y comnhuyen a for -
mar 1;1:-' membranas tnuitanrcs imcm a y ex terna. Lo .. a-iro-
citus revis ten lo.. va"ll" ..ung ufncus y la.. n..... umnas ..11.' la
ca pa de ('é lula, gang linn¡m:.., y la, c élula.. .1 e la mil'rnglía
adljan CIlIllll mar.:rúfa go s r....si..lc lll...... de 1;1 r...lina. La, cé lu-
la ......asc ula...... ~ ~tln las del c ndotdi o de lo .. \'a..\lS reliniano:-..
FOTORRECEPTORES
I.n.. fOIOITI'l'e plnre s ....111 cé lu la" neuro ...p ilel iak s e"p':dali-
¡¡lda~ de rivada, del rll,· un ....ctoJem lO. Hay do .. lipo s: ba,tn-
n e ~ y COllO" Ex i,l l' n aprox im:Hlamcllte lOO m illnllc " dc
ha..tolles y 5 m illollc " de COIlO" ( Iu proporc ián enlrc h:",\(>-
IlC' y I.:onm l'l.J uivak a 20 al ). Lt... ha sto nl'" med i.tn l' n la
"i ,ión e n IUl lenue y ticn l"ll gran -.en, ihi lidad . Lo.. cono,
funcionan Ctln luz hril lame y ....In re..pon..ahlc' de la visión
cm málica y del r...cn nu....im i...nltl dc pa IRIlk." . La ,JI'II.~j¡/"J
de ..·o no" ..... m;íll. imu ..'n la fúve a y delT..· l·... pro gn.·..iva m...n -
1... ('n la lmk ula y la r~· t i n a I.... rili.'ri..·a . A la inversa. lu d/'II-1'i-
dad dc ha, tolle.. c .. m:lyor en ]¡I pcrikria retiniana y di ..m i-
nuye c n b mác ub . E, imp...lr1 anle 'eñul..r 4UC aun4 UI' la
Ik n...idad Ik cuno, e.. má.\ ima e n la fóx'ea. la mácula ..igue
len ieooo má s ba..lulll'S &:bido a la dc" prtlJl'lIn:iún en lr...
('OI1lIS y ha"lHnel>.
Los .....gme nlll, iml' m l'" d... 1t"- f~'l(lrre c pwre.. co ntie ne n
maquinari a mclablílica. m ien lra , que 10'< ·g me nlo.. ex lc r-
nos co ntil'n e n e l p igmc nlo vi"u al. La c rll'rgía lumin o, a se
lransfonna cn , ...ñale s k',,·¡rica, ('n lo s ..eg J1K'llIo s ext...nlOS .
En IOl> ....\111I"' . lo s d i n... d..• 1..", .....gme nhJ:-. ex ll..·m l'" e,lán
unido, a la memhrJ.J1a ..'d ula r. En lo!\. ha..l" n.....,. 1o" d i....·os
dd -.e~nk.'ntn cx le mo se di 'JI'IffiC n n lmo una . pila de lIlork.'-
d;I' " ,in adl k.', innc , a 1;1 membraml cel ular.
EPITELIO PIGMENTARIO
OE LA RETINA
El e pitelio pig me ntario de la retina IE P K) const a de una
capa úni e-a de cé lula, cubiea.. d..-rivada.. del ncun ....ctodcr-
mo. El EPR -.e ev nendc de sde e l borde de la pa pi la ópeica
h....ta la uru ~rraI'I. donde se e.onunúa co n el ep neliu pig-
mc mudo de la pa~ plana. El EPR presenta vurjas pcculia-
ndudes: com plejos de un ión firmes . curno ; 0 11 11//1 o ed ll·
d /'I1.1' y ; 0111I1" <1.1111'1'('1/,\. microvc llosidadcs upicale x, inva-
gi naci o lll·, ..le la m..-mbran a ha.....l, gr;ínul.", de melanina y
fagt",nma". La s funciones del E PR son formar la barrera
hcmarorretiniuna ex rema. fa vorec er la adhe rcnc ia 11e la
reti na, sintetizar la matriz ex tracefula r. degradar 11'" ...... g-
mento- evre mos d... lo.. Ii l IOITl-cc ptores.caprar y mm..pnn..r
e l retinnl. ab sorber la luz dispe rsada, atender a fu, nccc-i-
dados mel;\h61icas de la ret ina externa y rcsponde r trente a
la .. ugre..i ont' ~ (atrofia . hiperpl....ia ).
FLUJO SANGuíNEO
DE LA RETINA
La sang r... viaja d e sde 1;1a rter ia carótida «u.. ma a trav é-, de
la :1I1<:(Ú\ oftü lm ieu hll~ la ak':H1/.¡lr [a art ...rin r.:enl r'll lle la
rel ina . La sangre d~' la arl cria n ' mm l d,,' la relilla y su..
rama, ap...1n a ox ígeno y nutri...nll·' u la, ca pa s i nlenl;~, ..1e la
rcl ina . desde la ca pa de- f ihr ne ,""iu"as ha..la el l..-rc io
ime mo de la capa nuc1...a r im ma. LA"- \'a....1!\. rel ini:Il1''''
"·am...n de lám ina c1á..tic a inle m,. y dI: cé lula, mu , ('ularcs
li' as. La.. ('élutl, dd ...ndotel i.., va,cutlr r.. . lin iano no so n
fell...,trada.. y Cllnti ...rwn uniorws f i rmc~ . Lo , pcriciltl, rtll1c-
;In las cél ul:ls cnI!1l1l· lial....s y r.:l llllrihuye n a formar la h.m . . -
fa h....maltlrre t iniana ¡otema. L.l" anerjas c ilio rrcl ini;llIas
dl'rivad as de la ci rcu ladún dl iar""lán presenlc, ...n a pol;>;.i-
madam ent .:: el 20 <;{, t .... los indi x'iduo!\..
 '"
'~ . Aiüiloi'ilía' y í't'lH~ugi:1 de la "~tin:1
,

Escle ra
Esclera Conos y
bastones

Diagrama osc oemetico de las nueve capas de la retina
neurosensorial, el epilelio pigmentario de la retina, la
membrana de Bruch, la coroides y la oecsere
Diagrama esquemático de la tovee. La depresi6n toveet
normal se deb e al desplazamiento de las capas retinia-
nas internas que incluye a la capa de fibras nerviosas, la
capa de células ganglionares. la capa p lexiforme interna
y la capa nuclear interna,

Cono
Pedíc ulo Mioide

Est étula Elipsoide Cil io

Base

~~
Cuerpo Segmento interno Segmento externo 00
sináp ticQ
Coriocapil" r
Bastón

La proporción de bastones y conos es ele 20 a l. En los El eoeeuo pigmentario de la relina es una monocapa de
conos, los discos del segmento externo esreo adheridos células de forma cúbica derivadas del neuroectodermo .
a la membmna celular, mientras que en los bastones los
discos se dispo nen como una "pila de mooeaes-.

Las células endorellales de los vasos retinianos no son Aproximadamente el 20% de los individuos tienen una
lenestradas y presentan uniones firmes, formando la arteria eiliorreliniana. Las arterias ciliorretinianas proce -
barrera IlCmatorretiniarlB interna, Obsérvese que la Iluo- den de la circula ci6n ciliar e irrigan varias porciones de
resceina no se escapa de 105 vasos rotinacos normales. la retina per ipapilar y la mácula
 QuiIJen-Blodi
Reun e

~E M B R A N A DE BRUCH ADHERENCI A RETINIANA

La membrana de Brucb e.. una e..truc tura con cinco ca pa ..:
membrana ba sal del e pirelin pigm entario lk la re tina, zon a
colágena interna. capa elásli<:a med ia . zona co láge na e xter-
na )' membrana ba,,;¡1 de la co rioc cpilar.
COROIDE5
La l·(.w iJes e.. la parte po..ten or de la capa uvcal: se cxnc n-
de desde la oru se rrara ha sta 1a pa pila ópnca. La co ro iJé'''
d... riv a dclmceod e rmo y el ne uroccto dcn no. Po......"C un a de
las may ores la sas de Il ujo sanguíneo delcuerpo y aporta la
vasculariza r uut al epitelio pig me ntario de la retina ( EPI{) Y
a la retina e xte rna (desde 10.. do .. tercio .. ex terno.. de la capa
nuclear interna) . También e .. re..p ensable de la disip ució n
de cal or y contrib uye de forma importante en la pigmenta-
cion y coloración del fo ndo .
La <";lngre qu e llega a [¡¡ coroidc.. viaja .k..d e la arteria
ca n'llid a interna y la arteria o ftá lmica po r I;LS turnas etc l¡¡s
ancnas Ciliares. que incluyen la.. art eria .. ciliarc.. po-reno-
re.. media y lateral. las arte ria s ciliares posteriores larga ... y
corta.. y las ram'l" recu rrente.. de las artc ria-, ci liares ante -
rieres. La sangre conunéa por lo.s vaM'" coroideoe, de lam a-
ño med io hi\sla la co rioc apilar. El drenaje veno- o de la
cnriocapilar ~ realiza fundamemalmcntc a tra vés de Ia.s
venas vulticos;J.s de la región ecuatoria l del globo .
La coriocapüar e'\o la c apa de la coroioc .. ric a e n cap ila-
res. En el fonco posterior. la cori ocupüa r ~ dispone for-
mand o un rno..aictl dt" lóbulo.. cun una a rterio la ce ntrdl pre-
c apilar y \'én ula.. po..capilare s pe rifc." ril"as . La co riot:api lar
l1.lIIlil'nc ca pilares con paredt"s fCIll.' lol r..t.bs.
NORMAL
Ex!..te un e~ pac io virtualent re la retina ne ur oscnsorial y el
EPR .lkbido a l desarrollo embnouano J d ojo. Dura nte lo s
e..ldtlio-; inicia lc-, del desarrollo ocular, la ve sscuta óptico .....
pliega ....obre si m isma y se con vie rte e n el cá lil óptico. Las
do.. ca pa.. Iivularc.. del cá liz ó ptico terminaran convnuén -
doce e n cl c pnctío pigm cn lario de la rc un a y la retina ne u-
rose n.....na l.
L . ad hl'Tl'lll"i,. retiniana normal se manuene grolI."Ías a
v,trios factore s como ta b arrera he nu ln rr.:t ini ana . la activ i-
dad me tabólica lid EPR Y lo .. Iutorrcccptorcs. la oxige na-
c iún retiniana y coroiden. las intcrdighuciones mecáni ca s
de las mic rovcll os idadc.. del EP I{ y lo.. segmcnr,» ex te rno..
de los fotorrccc prorcs. la mat riz hucrfororrcccptorc. div er -
sa.. fucrzuv hidro..tatica v y OS111{llic".. y, poxihlemcnte, e l
tapouumierun retiniano por el vítreo.
BARRERA HEMATORRETINIANA
La barrera hcnunorreti niana nene Jos componentes: imer-
no y e xte rno. La barre ra he matorreuniuna imcm a c'>liÍ for-
mada ptlr I,ls union c.. firmes entre la.. l·é lula.s en doteüalc..
de lo", v'aMlS retinianos. La barrera hc matorreriru ana c xtcr-
r u c.. el recuhado de las un iooc... finll< ~ cmre las cé lulas del
epitetio pig menta rio. Amha.. ham:ra~ contribuy en a la
Il< lIl1l'l.lSlalo i.. rel iniana norm a l al relolr ing ir el pa'oO J e di\'cr -
loa.. susla ncia.. pla ..málica s. Las hafTl'r;a.. ht.'malllITeliniana..
pUl.'lIen alter-... r..e por va rias e nfl-rmedad..: .. iSt..l u¿mil'a, c
inflamalorias.

VíTREO
El vÍlrl'u cs una e;,trul"IUra gel atinosa dt' rivad'l dd ne urocl' -
ItttlcmlO, O cupa aprosimad¡¡rnentc l'ualro quim as pant"s
dc l volU111t'n del g luho . Aunque el vÍlreo esl,¡ nl[n p uc ~ l u
pllr ,tgUiL en cll)l)'k , e s dos veces n1<Í.. ViSCO'llLJUC d llgUll
pllr ];t prcsenc ill dt" k ido hütlun'tl icn , Ad emás, contiene
hla lot.'ilo~ y co lágeno de t ipo 11.
La ha se dd vilreo es un área de ó mm LJ ue !,:ub re pa rte
de la o r;l .....1T¡¡11l. Conli..:nc la mayo r co nce tllrac i¡ín de cu l;í-
gt.' no . La.. fibr i lla~ de colágeno ..... adh ie ren pcrpc nJi cul¡¡r·
me nte II la memhra na ha->al dd ep il!':l io no piglll":rltaJo de
la par; plana y a la membr..n.. limi lanle inlt' m a d..: la relina .
Además J .: la ba ..e del Vill"eO, ~xi st.:n an claje;, lkl vilrco en
la papil a óp¡ ica , a lu largo tk 1"", va......... reliniano-. y en d
área fow a Vpar..fo\'cal.
 CAPi T ULO 1

A natnmíll ~ fi!'>iologí20 de- la retina

La membrana de BrUCh consta de la membrana basal La caoaes es una rica red vascular que aporta oxigeno
~ epi telio pigmentario de la reMa, una ¿()(la COlágena y nutrienles al epi telio pigmentario y a te telina eaeme
Interna. una capa eesrce media. una .zona colágena Se diSpone en un patrón Iobular
eerena y la membrana basal de la coxxeosec

Limbo
Ba.... da l ~/.~,.._._

Pars plana

El wreo esta compuesto por agua. ácido
hialocilos y colágeno de tipo 11.
rvetorooco. Fotografía que demueslra las barreras hematorretinianas
interna y externa La uooesceme es retenida de ntro de
los vasos retinianos por las uniones firmes de las cél ulas
ando /elia/es y en la co riocap ilar por e l epI/ello pigmenta-
r io de la retina , (Reimpreso con permiso de Elsevier seo-ce
{E<1gle Re J, MectliJflIsms oí maculop.;1ffJy Op hthalmology,
1984·9t6f3-625jJ
 QYillon-8lodl
Reu na
FISIOLOGíA DE LA RETINA
¡----
La fouurunsduccion (1 conversión de la ene rgía luminosa en
una ,<ñal eléct r ica ocurre corno una ca..cada de tre, fa'<..:
¡K l i v¡I~' iún de l pigmento. d i..mm uc ión de guanos ma mon o-
fl l ~ f;ll\l cíc lica ( Ci M P~') e hipcrp nlarizac irin.
Lo .. :-c gm~'n ltJ<, e xterno.. tic In.. Icnorreccprorcs cont¡e-
ncn el pigmento fo1U'<n~ihle rodopcina. La rodopsina
consta de tlm. !Xln el<.: una pm lcfna Ilam atla o psi na )' tina
mulécula de a llkh ído de vitamina A trctinnll. En la oscuri -
dad . el rcuna t adopta la forma de I t-cic-renn al. que C~ una
mol écula cu rvada. Ln 1'u16n tic IUI inte ract úa con el ll-cis-
rcunal y hace que ron- e n torno ;11 undé cim o momo de ca ro
heno para conv ertirse en tl\(lo tr.ms -rcun.u. Esta lI1oll;eula
l'!o. recia. El cambio i..om érico "k la molécula de rc lina l
causa un cam bio e n la con formación de la protdrta up..ina.
l/UC rodea a 1;, molécula de ret ina!'
Una ver qu e la IUI t';IU..a el cam b io de t,'on fon l\<u.:: ióll de
Ji! rodopsma. q ue e .. una prote ína grunde "le cubierta de
me mb runa, "" prod ee(' un ca mbio en la cs truc tur .. y la den -
~ i tl aJ de la memb rana pl:N nülit,:;¡ que rodea a la pnueina.
St,o activa a~ í una g .prlllcfrw llam ada trau sducina. L:I acti-
vacion ,,1.: la mo lécula de pigmento con d uce.. a una rcd uc-
d t.'1It en la conccmr acion pla~m ;it it,' a de la mol et,'ul a d e
~C!!lJ lIdll J\l cn ~ a.i ero, el G MPc. l..;¡ g-proleína lransd uci na
e~li m u la 1:1 fo~ fotl i c ..lt'r;lsa de G MPc , q Ul' ;1 ..u \le/. lr¡u)'o'
(¡>nn.. el G MPt,' t,'1l Y·G ~l P. Ik t,'ste mtld o. se red un ' dra ·
málicam o:nlt,' la cn nc('nt raci \;n del G \ IPt,: en e l e itopla..m..
por la acci{llI de la [ U/..
El '<l:!lllc nlo o:Xlc mo de Iu ~ fOl u rrc~'c pt ores ptl~Ct'
llIU.::hl'" e;male.. de ..o dio qu e Slllt conl rn lad .J<, por el G \ IPc ,
Lo.. t,'¡lllales de Na + '< ma lllic ncn ab it,'no s po r la.. CUIKCll-
lrm.:io lles allas de G MPc , cu mo ocurre en la o..cur idad.
Cuamlo 1.. luz h'll-e 4ue la lran"l.l uei n;, es limu le la t:OIl\'er·
~ iúll t.k G M Pc en 5'-G ~ I P. e~t o~ eanak~ dt.. Na+ '< t,·it,'rr,¡n .
En la osc ur idad. l o~ iones .1e :\¡¡+ puede n emrur e n el
seg mento cv tcmo d..·1 to rorre ccpror a l ra n:~ de numen»-o..
can..ks co ntm l¡ld"" pur G MPc , e "la comente es ccmpen-
sad¡¡ po r el tr an- pon e activo de la hUlIlha ;\ a +/K + -ATPa~a
del ~eglllcJll o interno dd tororrcccpror. A ~í , en la oscuridad
.:, isIC una corric me iómc a {llamada comente o-cura ) de
ionc -, de Na+ de-de e l cegme r uo extcrtm ..1 seg me nto inte r-
no del fomrrecc pror "1IH' c.. promovida activa mente po r la
bomt-a de N;I+/ K+· ¡\ T P¡¡S;1del ~t'I'J1Il'lI ln inte rno y fuvo rc -
cida pa ~ i llamellle po r los C;l nalc~ de :\a+ nm l rn ladll~ por
GM Po.: dd St' gnlt' nlo externo. Esta corr iente cau ca una tlt'.S.
po lari/ ac il'1I1 connnuu de la mcmb mna plusnuiticu en la
p..rtc l<.ir¡¡il' lica leo nin al de l fo h. m.-ceptu f, produciendo 1a
Iibcr.lCiún de »eurotran-mi-orcs.
En re- aunen. la IUI cuuva la red ucci ón de la conc e ntra -
ción de G\lPt' en el wgmc uto externo de los foturrcccpro-
rcvquc a ..u \'el cierra lul<. canales de -odio. La luz det iene
la com ente oscura. In que bacc que el Iotorrcceptor se
hiperpotancc uod,», lo-, Iruorrccc prore- re-penden a 1a hu
r on una hip c rpolnrizacióm. S.: im p ide as¡ la libe ración de
llot' u wtran~ lll i stlrt,'" e n el te rrniua 1 ..ináp lit,'u . E.. import ant e
rct,·t,lnlar lIue d fOUlITCt:e plOr no m l.l llllt,' nle liht-ra neuw·
l ran ~ m i sorc~ en la tl~uri d: lll. r uandn no e .. eslim ub dn, y
4u", dcj;¡ dt' lil'lt,.' r.. r1" I ~ CU: lJldll t'" e..lim u ladll por la hu ,.
 CAPiTU...o i

Disco del segmento externo

..---
Molécula
de_r~~ops i na

_ '''' / ' C b''''\ \

,
,, \

.
tt -crs-
renrer
..,
Th~ n¡¡.~l \,
moo:lihcaoo " .
por Hargrave "
Termina l \......
El segmento enetro del totonecep tor contiene el p ig- simlpli co V
( -xr-r-
"'
mento totosensible rcacoece. La rodopsina esra com-
OSCURIDAD LUZ
pu esta por dos parles: una p roteína llamada op sina y
una molécula de aldehido de vitamina A (relinal), La corriente oscura , mediada por ionos de Na+, fluye
desde el segmento interno a l segmento externo del tato-
treceptor. En la oscur idad. el flufO de corriente es mexi-
mo. La corriente oscura de sodio mamiene al recept or en
un estado despolarizado , Bajo la influencia de la luz, la
corriente de sodio disminuye y te membrana del fotorre-
cep tor se hiperpolariza.
= ,
~
~.

0==
~

0=
~
~

=~j,

OSCURIDAD • lUZ

El segmento externo del tctonece o tcr posee muchos

canales de sodio controfados p or GMPc. En la oscuri -
dad, los niveles altos de GMPc mantienen abiertos los
canales de sodio. Esto pe rmite la entrada pas iva de
iones de Ne- et segmento externo. Es/a corriente es
contrarrestada por et transporte activo de la bomba de
Na+/K+- ATPasa del segmenlo interno dol tctcaoceo to,
En es/e estado despolarizado, se libera neurotransmisor
en el termrnal er eotco. La luz causa la reducción de la
concentración de GMPc, lo que a su vez cierra los cene-
les de sodio, Esto origina que el folorreceptor se hiper"
polarice y disminuya la liberación do neurotransmisores.
 Qu illen-BIOdI
CORRELACiÓN CLíNICA: RETINA
(k/uSIOn aguda de fama venosa fetmiana C01J hemoffa-
gias fefln¡anas en llama y focos blancos algodonosos
que afectan a la capa de f!txas nerviosas.
Mancha rojo cereza tras oclusión de la ar teria
ce ntral de la retina Se produce un blanq ueamiento
isquomico de la relina interna mac ular donde las capas
de cé lulas gi'lng lionarcs y de fibras nerviosas son mi~S
grue sas. El punto roto central se de be a la atcuecon
coroaee normal .
Edema macular qulstico tras extracción de ce terete Los
espacios cistoides se tormsn en la capa p/exiforme
externa de la retina (capa de Henle). La angiografia con
flUOfescema muestra el clasico patrón -oeteoae- de
hiperffuorescencia
ñtxse mielimzadas. Oosetvese el patrón arqueado
de la capa de fibras nerVIosas alrededor de la macula.
Los vasos retmianos mayores se localizan en la capa de
fibras nerviosas
Exudados Ilpi dicos en la mácula por hip el tension malig -
na. Los uoaoe pueden formar un patrón estrellado den-
tro de las ceons medias ao la retina que irrAdian aceae
el ce mto de la mácula
covrooon retini ana por un traumatismo co n/uso.
Se produc e blanqueamIento retiniano profundo por des -
garro de los segmentos externos de los totoneceotoes
ooseveoee Jos vasos reunlanos ()(}(males por encima
del blanqueamiento retmero.

Anatomía
CORRELACiÓN CLíNICA: EPITELIO PIGMENTARIO DE LA RETINA
Macu/Opatiaen ojo de buey en un caso de toxicidad por
doroQ w na. La región hlpopigmentada alrededor del
ceono de la fóvea se debe a atrofia del epitelio pigmen-
tano de la retina.
La enfermedad de Stargard r se cerectonse por altera-
eo nes del ep itelio pigmentario de la retina (EPR). La
acumulación de IIpofuscirl8 den/ro del EPR p roduc e una
co loración bermellón a ot fondo. La atrofia del EPR puede
causar mecucoeus en aja de buey.
Hrperp/asia del eoneuo pIgmentario de la refina (EPRJ en
un oeceore con presunta histop/asmosis ocular. En res-
puesta a la enfermedad. el EPR puede atrofiarse
o experimentar hiperplasia.
CA PiTULO ,
~' rl'\i{)lu~ía de La retina
TransmIsión o defecto - ve-zaoa- en una degeneración
macular asociada a la edad con atrofia googrática La
etrone del ep itelio pigmentario de la retina -cesevres-
ce-a- /a fluorescencia cooaee subyacen/e.
Angiografia ttoorescetncs de l mismo paciente que
muestra - eser co corouteo» por el bloqu eo de se fluo-
rescencia coroidea normal. La hip erfluorescencia ce ntral
se debe a atrofia del ep itelio pigm entario de te retina.
Migración intrarrermiana de pigmento en un oeceoie
con reflnllls p lgmentosa La Iriada clásica de la reunms
pigmentosa se compone de palidez de pa pila, adelga-
zamiento vascular y alteraciones pigmentarias perlferi-
cas
 OUillen-8lodi
Reunu
CORRELACIÓN CLíNICA: MEMBRANA DE BRUCH y COROIDE5
Estrias ang ioldes en una mUJer con pseudoxantoma
easrco Las esmss ang:'oldes son roturas en el comp/e-
ja EPR-membrana de Bnscn. A menuao «reaun desde la
papila óptica
Alrofia del epi/ello pigmentario de la relina en un pacien-
te con enfe rmedad de Sfargardt que permite visuali zar
los vasos cecceos subyacentes.
NeovascutarlZación coooee casca La membrana neo-
vascular se ex/lende a través de la membrana de Bructl
desde la coroides hasta el espacio sub-EPR o subreli-
niano.
Las roturas coro.ceas son roturas del complejo
EPR·membrana de Bruch por traumatismos contusos de!
globo. Suelen ser cooceoncas a la oeoce
La angiogralia ttoxeeceoce de un oeceoie con coox-
aeteme mueslra hiperfluorescencia central de 18 ec-o-
capilar y áreas de hipofluorescetlcl8 por alrofla del epi-
lelio PIgmentario y la COflOC8pilar Obsérvense los gran-
des vasos cociaeos en la retina peripapilar y peflféflca
La angiografia con ttoaesceee muestra ausencia de
perfusión coocea en un peaeme con enentis de célu -
las gIgantes. debido a oclusión de las erteoss ciliares
posteriores.

AllstoDlfa y fi;:ioJogla de la retina
CORR¡;LACIÓN CLíNICA: VíTREO, ADHERENCIA RETINIANA
Y BARRERA HEMATORRETINIANA
La tlialosis asteroIde se cereaeare por numerosos
aeoceuoe cecees dentro del gel vareo. Los oeaentes
pued<.'fI estar asmtomáticos o ver cuerpos flotames.
El aesorera.meao de retina regmatógeno se de be a
desgarros o ag ujeros retinianos. El dos garro o aguloro
retiniano permito que se acumule liq uido en el espacio
potencial en /re la relina rwuosensoret y el eoneuo p ig-
treoteno de la rellna
Ang,ografra nuaescence de un paciente con retmopa-
ue dIabética que muestra alteración de la barrera tlema-
tonellniana. La tliperfluorescencia se debe a exudaclI~m
d esd e los vasos retinianos.
CAP iTULO 1
El v'(reo proporciona un andamiaie para el crecimiento
de neovasos en la retinopatia diabética p ro/iferativa. La
caweccón de/ vítreo puede causar hemorragIa vntee o
desprendlml6flto de retina treccoaet.
El desprendimiento exudatJVQ de reMa se debe a la acu-
mu lac ion de liqUIdo ent re te relma neurOSúnsorial y el
epitelio pigmentarlo de la reMa Este pacient e tenía Uf/a
oxoioooete serosa cen tral euoc e. Ob servonse los
depósitos de proteinas en ís superficie posterior de la
relina neurosensorial.
Angiografla uuxeeceoce de una paciente con toxeme
gravidica. La exudación de uaoao a traves del epitelio
pigmentarIO de ts retina (barrera hematorretinian.'1 oxter-
na) provoc a des prond imientos cxud ativos de la retina
neurosensQna!
Michael S. Ip. M D

Pruebas complementarias
para las retinopatías y
coroidopatías
 Quillen-8lodl
Re ti na

ANGIOGRAFíA CON FLUORESCEíNA

Lk stk q ue a prim cr lY'o de la década de 19tJU 'C' introdujo la
angiogroña co n Iluo rescc ina (AGI). ",' co nvirti ó en una de
l a~ rnlo: ha~ com pk-memurias m;i~ l'l1l pl e ada~ para visuati-
zar la retina. Aunque el C.\;1I1ICIldire cto de la retina r nediun -
le la biolllicro..:.:t1pia con l,imrar¡¡ de hendidu ra y la oñul-
moscopia indirect a »gue cicndo illlli ~llI,: n~ahk para el d iag-
mh tico )" tratamiento de la-, cn fermedadcv retinianas. la
AG F properc ion.. mformucién adicional sobre la anarorma .
la fi ~i oltlg ía )" la hi'lupalnlogía de la reuna y. e n menor
med ida. de la coruidcs.
La Iluorcsce fna sódicu C ~ un colorante mjo- anarunjado.
co n UII pico de ubcorción c ntrc .ttJ5 y .tW mil y un pico de
em isi ón e ntre 520 y 530 nm. En d espacio intra vasculc r.
entre un 70'k y un xt» de la Iluorcsccma st)J ica e~ lá unida
a prote ína- pla'>málil-a'i.
Aspectos clínicos
La a ngi¡'grafía n 'n Iluorcsce ína propo rcio na información
clínica rclc varue en cavi lodo el es pectro de enfermedades
de l segmento po- tenor. ti d i agn{I~l ico y cltrararmcmo de
la~ e nfe rmedad es vasculares retinia nas. las enfermedades
que producen nenvascularizaci ón co roide a. los tra-tornos
retimanus heredita rios. I¡¡s aheraciones rcuniauas por pm-
n 'sos ..isrémicos , las íutlamacioncs oc ulares y a l g.llno~
tum ores intraoc ulares a men udo "l' benefician del uso de la
AG E En algunos caso.., la AG F puede servir para ohtcoer
imágenes b;¡,..ale.. ,i se cree q ue la enfermedad puede pro-
gresar {l c ambiar con elticrnpo .
Se tornarán pares cs tereo-copico-, ti e fOlug rafia.. para
f:ll"ilil;lr la va lor..ción de l angiogr'lma. Se registra el ticrn-
po tra nscurrido ,kSlk I¡¡ inycl'e itíll hasta d inicio de l relle-
no vasc ular, así como para c ada fotografía q ue ..1.' toma pos -
tcrionncme. L;IS imagenes obtenidas d urante la A(i F puc-
de n guardarse e n pelfcula fologrática (1 l'nmo arc hivo ..
elect rónicos.
Efectos secundarios
Lo.. efec tos udvcr..os de la AG F suelen ..c r le ves. Ind uye n
una cohrracióu am arillent a trun..itoriu de la piel y la orin a
de co lo r amari llo-anaranjado , Giros fIt"ihles e fectos scc un-
da m.... son náu....a~. vómitos. pruri to. unicurta. efncope )'
reacci ón loca l pllr ex tra vasación tk COIOr.IIII<: en el vitiu lk
la inyección. La.. reacc ione, de pos ihle ori ge n alcrgico se
tr.na rún co n anrihi ..tuminic os. aunq ue debe \j g i la r~l' e- are-
chamcute a los pacientes afccnulo.. por ~ i de..arrullan una-
fi la xia, S.. han comunícado l'asos intrccucm e, de rcacc¡o-
nc~ graves como bronco-pasmo. edema laringero .. infa rto
de mioc ard io. Se calc ula q ue la mortalidad gltlha l de la
A(iF Csde I ca-,o c,ltl" :!:!2.0UO.

Técnica
La angio1,:r<lfía con fleore sccm a se realiza inyec tando un
rolo de l1 uoTl''iCeína stíd i~' a ..n una ..ena p.:rih' rica , Se di~ ­
fH.lIle de vial..s dl' 5 mi dI.' l1 ullreM:"cina ,t)Jica a una n'n-
cc nlr;ll" ilÍn ,Id Hl'l.
Tras la inyen 'jl'lIl. e l n,lo TiIl11(' l'tllra en la, c irc uladone..
Ct.wilk a y rel ini,m,¡, (lud il'n,l o dot:unwnlar..c su lr,insito
co n una cá mara fundo,e:óp il-a. Esle prOCCstl se hal'e po, ihk
al iluminar ..1fondo C(ln una lul. v ul (pico dc ah--nrcit'on de
l1uo re'iCcí n;11. ljue c.\cil;1 b, mo lécula ., el.. l1uo TC"l-eina
sód ic,l a un c":lad in de mayor I.' ncr#a. L I' mo léc ula..: de
t1unrc~cl'Ína s6di c:l vue lven luego ¡¡ su e...:" ldo inicial. lihe -
ramIo t'n el proceso un<l hu. ,lIllarillo vcrdlNl lk mayor [on-
gilUd tk' onda. Súlo esld I U / . amarillo veruo..a puede impre-
..ionar la pelkula fOlo!-'Táli¡;a.
Dd lt'n OhtCIlO:N: i mág"lle ~ fUlllg ráfica~ dd ojtl a c<'lU-
d iar y dd niTO uju. prncur.mdo quo: la ma~; ori<l de las fo llls
de b ",.. precllCe' C 01Tt"~ I)( mdan a l priml.'ro.

Fa se arterial: 1 a 3 segundos aeeouee de que fa fluor es -
cema alcance la COfOides (fase prea rreflal). se ceseva
co/()(anle en fas arterias relinlanas El l¡empo normal
desde la inyecCÓl hasta e/llenado arterIal es de unos 12
segundos. (Observese el relleno parcheado de la coo-
des.)
Fase venosa máxima ,' 5 a IQ segundos {ras e/ llenado
completo do íe venes . se Inic ia la fase maxlma, Tiene
lugar Uplcamonl o 20 a 25 seg undos a esooee de la
ovecctoo. cu a ndo la concoswscco de colorante es
mexím e en la refma y la co roaee
Fase de reclrculaciófl: 30 segundos aesooee d e la
inyección. parte del co/()(ante ha regresado al corazón y
em pieza a disminUir la concentración de colorante en la
reune.
eAPITULO 2
Fase arteriovenosa. Iras e/ flenado de las arterias retlflia -
nas, la f/uorescem8 fluye a «aves de las ar/erio/as pre-
caPilares. lOS caPilares. las vénulas ooeceouvee y, ¡xx
ÚltImo. las venas rellnranas En la fase ar rerio'venosa pre-
coz se ven finas COlumnas de coloran/e a /o largo de las
paredes de fas venas mayores (flujO laminar)
Fase venosa máxima la red ca p ilar perlrovea! se visuali-
za mejor d urante esta fase, La 70na avascu!ar to vess
corresponde a lAS 400 fl m c etwetes libre s de vasos san -
gUineos.
Fase tardia' 10 mmutas aeeooee de fa inyección: no
suele quedar f1uoresceina en la circulación retiniana y
cooooe. observándose sólo una tinciórl débil d e a lgu-
nas estructuras
 Qulll&ft-8lodi 1
Retin a

ANGIOGRAFiA CON FLUORESCEiNA: HIPERFLUORESCENCIA

La hipcrfluorcsccncia ec define como un aumento de la La hipcrñuo resccncla po r ac umulación d e colorante
Fluuresccncia normal o l ' , 1II1O la pre sencia anormal de fl uo- bajo el EPR se ubservu en lo ~ de sp rendimientos ~el'll~os del
rcsccf na en un mom..nto dudo de la ang lograña. epitel io pigm entario de la retina po r dege neración macu lar
Puede haber psc udofluorc-cc nc¡a si e xiste solapumicmo asociada a la edad o relinopatía serosa ce ntral. La hiper-
e n la lo ng itud de o nda t:a pill de atravesar los fi ltros exc ita- Iluore-..cenc ia por acumulación en e l e sp acio cubre rinia nc
dor y barrera. La aUlol1UIJI'C <;l'C ncia M.' debe a es tructuras ev t ípic a de la enfe rmedad de vog t -Koy anag t-H arad a. e n la
refractiva'> dentro de l ojo, co mo la'> druvav de la papila. los que '>t" acum ula ñuoresccma l'lm lHCtlfl'CCucllCia de un des-
ha marromas ustroclucos, la'> druvav grand es .Id c pucl¡o prcndmuenro ex uda tivu de retin a.
pigm entario de la retina ¡EPR j y IIb dl'pt'",itO'> de hpofus- La hipc rñ uore - ce nc ia tam bié n pucd e dd~T1>C a un ci ón.
ci lla de a lguna" d istro fias macu lares , po r acumulación tic n uorcwc ína e n In~ tej ido.., 1..", cicam-
La hi¡....-rtl uorcsce nc¡a en el ilngiogr 'lm a puede de bers e a el' ,> discifonucx dc la degeneración ma cular asoc iada a la
c xuduc iún (esc ape ). unci ón o acumulació n de colorante o edad. algu na s dnl'>" '> grandes y e l EPR lesionado pueden
bie n a transm isión o de fectos " \'l' nl;I11:1", La ex udac ión e ~ teñirse. Pued e o bse rvan...: tinción esclcral cu a ndo exi ste
la hiperfl uo rcsccncia causad a po r e\lrava,aeión de ñuorev- pérd ida complet a del EP R Y la coroldev, co mo e n la" c ica -
ce rna al espacio cvt rava-c ula r de oido a aneracion de la, triees cor iorrcuniana s. En ....'> Ia vituacion. la ex ud ación de
uniones fi rmc-, del emi.lIdio renniuno. Puede verse c-ae ñu orc scerna de'\llc-Ia t"llfoides que rode a a la ~' icatri 7 pucd..'
tipo de e,utlilc itÍn en e l edema mac ular diabénc o. e l ede ma teñir la'> e.....lera -, en las fa...." lard ía,> del angiogram;l, sien-
ma l-u lar 4 uí'> lico y la, ol:lu"il' nCl> Ve ntbas. La e ..ull.l.... ión do típico que no "oC observe tioc it'in e n fa....:", precoces.
puede pre scmur-e como ;ire a.'> de hipcrtf uo rc-cencia "lile La pérdid a focal de EPR o la divminucién dd pig mento
aume ntan de tama ño al progre sar e l :lI1g iograma. La 111'0- del EPR puede n produ cir un de fecto ventana. otro tipo de
v¡N: ula ri7.at' itln retiniana ptlr retin op utia diabética prulifc- hipc rfluoresccncia vis to con frecuencia en la augingraffu
ranva u o lnl '> cuusus puede produ ci r exudación de ñuores- con tl uorcscc ina . La hipcrtlu oresccnc ¡a aparece Iipicamen-
cema al " íIR"O. Esta e xudac ión se ob se rva co rno una hiper - te de forma preco z e n e l a ngrogra ma. e n e l momento de l
fluore scencia borrosa )" ma l definid a q ue se loca lila sobre re lleno comideo. La inle nsidad de l de fecto venta na varía
el área patológ ica. por encima dt'l plano de la reti na. E'>te según el bri llo de la l'u Rlide '> su byace nte: los ddt"l.'lt'" ven-
lipo de c scape se aprecia mejor t1u rallle la'> fa'ié'... tarllia" dd lana <;(ln m;i" orillanl":s d um ntl: las fa'oCs pl\:Coce s del
angiograma, a ngioj!rJ ma }' viln alenu:indo"C progre"ivamc nte . Cumo no
La e xud.... . ión t a m oi ~11 put:Je dchc T1>C a mlura d... las e xiste e xudaci ón e n ltl!> dcft"l:h1 ~ ventana. la co nf iguraci lll1
1I11itHleS estred !a'> entre las cé l u la~ de l l' pilelio p igmc ntario }" el árc¡\ d..: hi pc rnu lJre ~cen ci a no camo ian d uranle el
dl' la reli na. t'tllllo e1ll a co rio rret ino patí,l sern sa t·l·[ltra!. La angi ngram a. Lo\ dct Cl'10 ,> ventana ' C o h ~erv an ,' n la dc ge -
nc ov ast'ul¡¡rilación su hret in iana, co n independenci a ~k su nl."raci(Í n mJ . . ul¡lr ¡¡"o..: iad a a la e..tad atrófica. en cier1 a~
l'aUo;.a. ta mo ién produ cir.í cx udaci6n, )"a 4 ue lo s nc ova,>o,> rcti nopalías ttlllil'a" }" (lCas ionalmente e n Ju" aguje ro:.
carcc en de un io nes firm es , La ex uda c ión po r neov a<;l'u l ari ~ maculare s d.... e1>{lt'sor tu ta l.
Ltl'Íón suorelin ia na ~ oo..crva mcjt .r com par"lIld n la" fa'<S
p rccoces }' lilTtlias dd an gio grama, La" fa'-C, pR"l:OCeS
muestran áre a.s irregu lare s de- h ipcrfl uo re:ooeencia plan a 1Ie n
o~'asioncs el e.. . ada 4 ue c xudan pwfu'>ame nte al es p,Kio
~ lI h rct i [l i ,Hlo o sub-epitel io p igrnentilril1 e n fase s ta rd ías . A
veces. lo ~ v"s o s subrelilliano'> ano rllw lcs pu t"dcn tener
forma de c rK· ajc,
La hilll' r11uorcsce nt:ia por ac umu lilc ión se de hc a con-
ccn1ración dc co lorallll' dl'ntr o de un e'>paciu analóm ico u
potel1t:ial. El aumento d... la l'oncentral'Íón de tluo re-.ce ína
e n e l área de acum u[;teión o rigina hipcrlluore-.ccocia, La
l1uore sce ina put'de ac um ulal"1>e en el c'>pac io subre liniano u
e n el espac in t:1'l:ado por 1.1'>C paración dd EPR Y la mem-
hran a de Hrud l. C uando la retina se se P_lTa Jel EPR , fOmla
un úngu lo gr<ld uill de sde el ]lul11a dol1lk siguen mIheridas
,mloas e~truct ums , lo tille di f iculta la dl,ten n inal'ÍlÍll tle la
...' tens ión del desprcnd im ielllo d\." ret ina t:mto oft a lmo~ó­
p ica co mo an gi,,!-rráficam l."ntc , Pnr e l contra rio, e n c a.'> t):', de
de '> prcoo im iellto del epi lel io pi gme nlario de la retina " d
án gu lo entre e l EPR adheri do)' de '>prend ido es ahieno
de bido a 1;1 fi rme unit'in e ntre d EP R Y la memhroina de
Rruch . E'> ltl ~nn i tc 4 ue la ac um ulat:ión hipo.:rfl uo fe'iCcnte
d..:t:olor:u ll..: por d..:sprl' ntlimie lllo dd cp ilelio pigm enta rio
ten ga oorde s nítidos c n la ang iug rafí¡¡ con tlulJre ~ccín a ,

l'rucb&ls (,OI)lpl~'mt'nlari:l s
Autolluoresc encia en un paciente co n drusas papilares
oste nsibles. También se ha descrito sútottuaescer c ie
en los hamllftomas esncc ñico z y alg unos tipos de d ru-
sas maculares.
Angiograma en fase p recoz de un paciente con oclusión
de rama ve-osa. Existen irregula rida des en los vasos
sang u!noos de la reg l6n temporal inferior de la mácula.
Hipcrfluorescencia por desprendimiento seroso dol ep¡"
telio pigmentario. La fluoresceina se acumula en el espa-
cio bajo el epi /elio pigmentario. La presencia de un
p unto ca liente focal , una muesca o un patrón de llenado
Irreg ular sugiere neovascularizac lón cooaes
CAPITULO 2
para las: rettnopauas y cflroidopatía'i
Irensmision o defecto -veosene - en el ang iograma de
un cectente con atro fia mac ular en «ojo de buey» debi-
do a toxici dad p or cl oroq ulna La p érd ida del ep itelio
pigmentario de la retina permite la transmisión de la fluo-
rescencia coro/dea subyacente.
Fase más tardía en el mismo ose-eme Que muestra exu-
dación de fluorosceín a des de los vasos sanguineos irre-
gulares
Este angiograma en fase tercue muestra tinc/ÓlJ de dru-
sas. La tvoeruuoeecerce se debe a la acumulación de
uuoesceme den/ro de! ma /erial de las drusas . La atrofia
del epi telio pigmentario por encima de tas d rusas tam -
bi én contribuye a su hiperfluorescencia
 QlJill e n-Slod i 1--------------
Ret ina

ANglOGRAFíA CON FLUORESCEíNA: HIPERFLUORESCENCIA (CONT.)

Palrón enoco de atrofia en un !lombr e joven con hIstoria Tr<lflsmlsión o aetecso - veoraea - en una degeneración
lamiliar de neurofibromatosis. La atrofia del eoneto pig- macular esoce ae a la edad con atrofia g eográfica dol
mentario de la relina permite la trenstmsicn de la hiper- ep itelio pigmentario de la reune.
fluorescenóa de los vasos coroideos subyacentes .

Fase a-re-o veoosa p recoz del angiograma de un Angiograma tenno del mismo paciente que muestra exu-
paciente con retlnopal/a cñecoüce Los pequeños puntos dación difusa de fluoresceina
hiperflUOl oscenles dispersos por la mecvts representan
microanellrismas.

Fase ere-oveocsa precoz de un paciente con pérdida El angiograma en fase tardla del mismo paciente revela
de visión 6 semanas después do una clrugia de catara- el l/pico palrón - oeteoae- de hlperfluoroscencia que
ta sin complicaciones. Se observan irregularidades leves ocurro en el edema macular quislico.
en los cap ilares p eriloveales.
 CAPiTULO 2

Pruebas c:umpll'uu.'uuriw; ·para]as Rtirwputm.. y corotdopauas

tese ene ro veooee p rec oz del anglograma de un Fase ti'lrdla del angiograma do! mismo paciente que
paciente con re/angiec tasias reNmanas yuxtafoveales muestra hiperflvorescencia ooducoe por exudaciÓn
idiopáticas, Se observan dilataciones en la red cap ilar desde los lechos capilams irreg v /ares.
parafoveal nasal y temporal ,

Coriorretloopatia serosa central con un pomo tuperttuo- El anglograma en fase más tardia del mismo paci ente
-esceore de localización nasal superior rosoocso a la muestra el clásico aspecto de tnperttuorescencie en
rovea. «humo do ctwreree-, debido a la exudación de fluores-
core desde la co-cees hasta el espacio subrotmiano

La /oxemia gravídica se cerectease por desprendimien- Fase tardía del anglograma de la misma paciente que
tos exuaeuvoe de rellna p rod ucidos por comutcoeue revela exuaecón de fluoresceina al espacio subre/inia-
hiper lensiva no.
 Qu!I,.......,.... j- ----------
ANGIOGRAFíA CON FLUORESCEíNA: HIPOFLUORESCENCIA
La hiJ1'o lluore...ccnda ~ d... fine co rno la pérd ida d e ftuore s-
ccnc¡a e n un mom...uro dado de l ól llg.iog ram a. Pued e d e bc r-
se al blo queo d..' la ñuorcscencia () a perfusión red ucida. La
correlación con el CXal111'n clínico p ermite a menudo dife -
n-m-iar ent re urubas causas. Si e l úrea de hipoñ uoresccn c¡a
v¡..la en la angiog,r¡lfí¡1con ñu crc sccma es de forma y rama-
jlo s imilare'" a la anom a lía v¡..ible oftalmo....·¡lpie'umcm....
\: 111110 hemo rragia u pigmento. proba blemcmc ex ista blo -
qoco de la fluorescencia, Por el contrario. s¡ no se 111)"""1"\' 3
material ottalrnoscópicamc nte. la hipotluo resce ncia scgu-
ramcru e ee de berá a hipoperfus i én.
La hipoñ uore- ccncia pr oducida pUf b1 uljueo de la Ifuo-
rcsccncia se de be ;¡ e nte rmcdadc v que red uce n la Il uon.....-
conc ia norm al J e la reune {1 la coroidex. Un ejem plo ... e ría
I:.l región macular oscu ra de 1 ungiog rama normalq ue unn-
tómic.nne ntc representa la mayor d..-n... idud de melanina ..-n
d e' pitl'!io pigmcuurriu J ... 1:1 mdculu. La ñ uore -,ce-nc¡u uun-
bién puede re... tar bloq ueada pu r upacidadcv en la cavidad
v ürca. h..mo rrag¡a prcrrenmana. hemorragia inunrrennia-
na. hemorragi a subrcun iana. focos I:olanclls a lgodo lltNls.
e.\ud:Klo-; d uros l!cnso .... OC\'US 11 me lanuma cllro io.kos.
hip..-n rofia del t'pitclio pigmentariu de la relina y IIlnJ" lras-
lurnos retinianus.
¡ .as ear;It"...·ris licas .mgiog rjficas lid bloqul.'O lit' la l1uo-
resce llcia pued..'n scrvir para IOI.'a lilar la alle rac iún pato ll'l-
gica e n un d...tt'n ninad,} nivel a ll<lll'lm ico. Lo... grand..' s V¡¡"lIS
r..' liniano... y la... <l11crio las pre..'apilar..'... se s itúan ..'n la retina
inlenm. a nivel .1... 1;1 cap;l de fi hras Il...n 'iosa... LIIS l.'apila-
re ... y 1:1.s vé nulas ptISC,1 pilares se h<ll lan m;Í\. pruhlO.l<ls. e n
la l.·¡¡pa nuclear inh..rna. Pur tanto. un¡1 k ..ió n 11ll.·alil ada por
dela nte de 1;1 l.'ara de fi llras OCI"\ ill';;JS bllltlu..ará las ca pas
inl...mas y e.\le ma .. de la rl,'1Ína. asi como la c irculación
clIw ilk a_ I.a h"llluIT'...gia pr..rreli niana es un cjt.'rnpl,) d..
eslc ti ptl de b loI.I Ul.~l de Iluore sct"ocia. Las heT1lIlIT'...gias
inlralll'liniana.... q ue se IlIcal i7an pt)r delrás de 1.1 l'<lpa de
fillrils y oclanl" lk 1.. l',lp" nucle ar illlema, I:oII"l u"', lráll la
tl uo re ...cc ncia lk lus IlCl.j Ucños V <l SIl~ re l i n i<l no~ )' la corni-
de.... pcru I1lJ la dc l {l ~ grand..... vaS lJ~ reliniano.... La ~ h e m o~
rr;lg ias en llama dI.' la capa lk fi l:or<l ~ n erv i os a ~ hltlllu...,m 1<J
ll uOrCM,.'ellcia .SUhY'll'l.'lUl.' de 10 ... pt.'4 ue ll(l~ va... tl~ n'lilli:lIlos
}" la l.·oroides , aunq ul.' no so n tan l.knsas co mo para hlo-
q uc;u la tl uo re...c:enl:ia de lo... g r.lnlll.'''' va...os reliniau\l'>,. Una
allom ;llia d.. la r"'l ina c)¡,l..m a o d c~pac io ...ubr...liniano
rue. le d iminar o reduci r la lluoresccnci<J comidea. aUlKj ue
pcn nite q ue la tl uuresce nc ia rclini,m;¡ sea plcnamcn le \'i...i-
ble. La... hemo rragia..., el pigmemo. el liquido IUrbiu 11 los
e )¡, udallos duro~ densos s iluados 1,'1\ 1,1 retina r rufund;¡ \) d
e...pado sub retiniano puede n hl1l4 ue ar la Iluorescenl.·ia
cllrnidea.
La hipo p ..rfucion puede producir tnporl uorc -ccn c¡a pt)r
dismin ución 1> ausencia de flujo sa nguíneo rcuniano o
coroidc o. La hipnñ uore...cenc¡a pur ausenc ia o reducción de
va...o... retinianos se ide ntific a Iúcilmcnte 1.'11 la ;lIlgiografía
porqu e cslos V,ISOS ...on fácilmente visibles e n co nd icione...
uormalcv. L:¡ hipoñ uore-cc ncia puede con ...idcrur-,c de ori-
gen coroideo si tiene jugar en presencia de un palTÓn de lIc-
nado retiniano norm al. La angiugrafia co n Iluore s,..e ma
L'~I t'n."l~ópi ca xirv e par.!. separar e... pal.'ialmenl" I.IS plano-,
de la retina y la ctlm itle' y dc tcrrrunnr la IClC"a [ i/~lcitín ana-
nuuicu de la hipoñuore...cc nc¡e.
So n ca usa... tn..c uentes de hipt)pcrfu siá n re tinian a las
oclu sionc ... de ti arte ria central y de rarn, e, art eriule y la
isq uemia por d i al:ocl e ~ y otras cnfc rr ncdadcx. La hipo nfu-
silín coroidea puede de berse a 1....-lu... ién de ]¡1 arteria oftál-
m ica. unc ritis de células gigamcv. comidopntfn hipc rten... i-
va. coroido patia Iúpica y orro, traslomlls , La Iluorcscencia
co roidca e n p<J n.'he ~ cs una forma de hipopertuviéu coroi-
dea q ue puede ve rse de forma fisio lógica e n algul111s iudi-
viduov, E.s1e lc nónlt.'nn se de ht· a la naturaleza lo hular de la
t'tlf iIJCapili¡r, Las arteriola-, prc,..uri(lc api lares ...1111 arteriola s
tcnllina les sin an""'lolll.....is co n IllS I{,hulos o la.. artc riolas
ady act'Jlte.... Cada l<ibulu c au.sa un parehe irrc,!! ular de l1 uo-
rescelll..ia más ti me nns hc :o;agun¡ll. Algunos lú bulus se 1 1 e~
nan nüs tardl.' qlle IIlroS. nrigina ndo p.¡rcht'... dl.' hipt,n llo-
rc.....·l'nci;l cllflJidea. Eslos p<l rt"ltes h i l)¡)tl u (lre~n' Il I t" ... ~e lIe-
IH1I1 normalmen ll.' 2 a :1 seg undo... rn:is larde. Lll'" defectos
l.k l:oi tlo'" a hipo pcrfusió n ...... <Jprt'Ci;U1l11 jur eJl l<Js Llses prc-
CCll."es del 'Iugiogrmml. }";I l.\ Ul· ,,'11 f"se lardí;l'" hay c lluda-
d (il1 11.. co luTilnlc a l área de hipOIll.' rfusión de sde los vasos
cC'rtmit"lJ'> ady acelllcs.

La hlpofluorescencia norma/ de la mácula se debe a
varios factores como la presencia de p igmento xantófila,
la zona avascular foveal y las cetutes más altas y pig -
monladas do! epitelio pigmentario de la retina
El bloqueo de la fluorescencia puede deberse a hemo-
rragia o pigmento de melanina El angiog.rama de esre
paciente con degeneración macular asociada a la edad
exudativa muestra hipofluowsconcia por sangw subroli-
nlana.
La retinapa lia diabólica puede asociarse a falta de per -
fusión capilar en la mecote y la retina periférica, En ooso
ang iograma está aumentada la zona avascular toveet y
la mácula tempo ral presenta una perdida sign ificati va de
capilares
CAF'tTULO 'a
Hipofluorescencia normal por relleno parcheado de la
coroides Esta hipofluorescencia precoz se observa a
menudo en la faso psocor de la angiografia con fluores-
come. normalizá.ndose en fases tardias
La rotura coroidea treumstice puede asociarse a hemo-
rragia subreuo éne. Los vasos retinianos normales por
encima del área de bloqueo de la fluorescencia confir-
man la localización subretln lana de la hemorragia . La
rotura caoaee traumatica es la lesión tvperttooescente
concenmce a la papila.
Esto pacionte con un cuadro de pseudorretinapatia de
Panecrer liene una acusada hlpofluorescencia deb ida a
falta de perfusión en el fondo poster ior por ocfusión de
capilares retinianos
 Quiften-Illodl I
Ret ina
~GIOGRAFiA CON FLUORESCEiNA: HIPOFLUORESCENCIA (CONToI
AnglOgraflél de un pacienre con degeneración macular
ascceca a la edad que muestra un a-ea grande de blo-
queo de la fluorescencia por hemorragia subre/lfliana
Obsérvese que Jos vasos reMianos SObre el sree de
hipofluorescencia se llenan ronretmeme. contvmenoo
la tocetuecon subreliniana de la sang re.
Hemorragia vitrea y prerretiniana en un oe ceme con reli-
rooene diabética osoutereuve. Obsérvese cómo la
hemorraglél prerretinian8 oculta la pap ila y los vasos reti-
nianos
El parrón punteado de hipofluorescencia en este pacien-
te con degeneracIÓn macular asoc iada a la edad se
debe a blOqueo por áreas focales de hiperplgmenlación
del eoneso p¡gmen/arIQ de la retina.
AnglO{}rafía de un peoeme con oclusiOn de rama vena-
sa macular Las hemorragIas superficiales en flama de la
capa de fibras nerviosas bloquean las f1UOfescencias
re/imana y cooaoe
La enfermedad de Stargardl se caracteriza por el «silen-
cio" coroideo en la 8ngiografia con eaoeecene. Las célu-
las del epitelio p igmontario de la retina llenas de lipa/use/-
na bloQuoan la fluorescencia ccroaee subyacente. La
hlperfluexesccnCla central con patrón en ojo de buey se
debe a atrofia del epllello p Igmentario.
Este paciente ue-e numerosos puntos hipo fluorescentes
en la fase precoz del anglOgrama que se corresponden
con la localización de lesiones vile/¡{cxrTICS mumtocees

Las oclusiones de rama venosa retmiana pueden aso-
ciarse a tens de perluSI()n cap¡Jar Oosevese la hipo-
fluorescencia en la toves y la ~ula mfera.
La angiografr8 con nuoescetne en pacientes con eone-
liop atía p igmenta ria placoide mu/trfocal posterior aguda
se ca racteriza por Ull oeuon de -ooaoeo precoz, tmción
lardia », Las ,iroas lJipofluoresc onles visrAS en la fase
precoz del ang iog rama coooon deberse a falta (1e per-
tusón coro idea
Este pa ciente tiene un punto blefl aenooo de tupotluo-
resceoc e por ausencia da perfusión rras forocoa gulaclÓll
con láser de una deger/eraciOn macular esocoae a la
edad exudariva . La fotocoagulaC/Ófl intensa cea tase-
oblitera la CirculaclÓll COfOIde<J
CAPtrULO 2
Este paciente con OCIuSIÓll isquemica de la vena central
de la retina muestra h/Pofluorescencia por hemorragias
intrarretinianas e ,ntensa hipoperfusión capilar
La coro ide remia se ca rac teriza por perdida del ep itelio
pigmentario de la rotina y la co rcceo ñec La pé rd ida de
la coriocapilar produce Ilipofluoroscencia por hipoperfu-
sico. Son visibles los grandes vasos coroideos en las
áreas de atrofia
.. .... ..•. • •
Este anglO9rama demues{ra hlPolluorescencia fJOf falta
de perfusión ceouer y fotocoagulación con laser Las
quemaduras con laser pueden flrperpigmentarse con el
tiempo y producir bloqueo de la fluorescencia coooee
~mal
 Quilten-Blodi
Re t ina

:ANGIOGRAFíA CON VERDE DE INDOCIANINA

~

El ve rde de indu..:ian ina c-, un colorante bldrcsotu blc vintc - Técnica

tiza..lo en 1955 . En la década de 197U ..-mpcz ó a unlizarse
para vis ualizar el wgm..'nto posterior dd ojo. Como el
verde dt.' indu..:ian ina tiene una lluurc-.cenÓa demasiado
débi l para usar lo con t c é nicas fotllgrári ca s convenc ionales.
I~ resulta ..lus init-iale s fue ron de..: epcinnanh,'s debi do a la
mala calidad oc las imágenes. La IlegaJa de lo~ sish.' ma:-o de
v id~l rl!! io!! rafía d igila l mejoraron I;¡ ca lidad de la angin-
gra fía con venle de inuociamna. p....f 10 'l lle ....n la act ualidad
se trata ..1.: una prueba d iagn (Í..rica m.b comcmc.
La AVI IlUl-.1e reali za rse a islada o jumu a una AGE Para
lleva r la :¡ ca bo. se inyectan 25 a 50 m g de ve níe de ind o -
cia nina im ravenocos. La s d o:-oi.. mayo-e....... ut iliza n en
ca ....... COII o pa cidad de med ios . pupi la (1lx¡ ul'ña y he morra -
gia o piglllt'ntació n .....>.Ien .....s. Sl" obt iene n imagene-, del
fondo medi a nte un sixrcma de vid.'o a ng iog rafía d igita l
dur ante un m ínimo de ~{l m in utos u . ....n ocasjo nes. ha-aa
un a hora de..re és ..1e la adrn m¡..tracién imtavenova,

Aspectos clínicos Efectos secundarios

Varias propie dade s .. le! verd e de imlnci anilla lo conv ienen Las rencrion..·.. ad vcr ..as del verde de' indcciuuinu son
en un complemento valioso de la AG E El verde de indo - menos írcc u..-mcs que con fluorcsccfna. En una seri e gran -
cianina tiene IIn pico de ab sorción y de emisión ce rcano al (k . la t....., de reac ciones adv ersas Il' VC" fue de l (l. [ :'Ir;,-. Los
infrarroj o. Lslas caracrcr¡..ticus permiten may o r tran ..mi - e fecto .. sccundurios más comunes ..on náusea s, v ómitos.
sirín d.' la cne rgfa e xcuurue y emitida ir través de hcmorm- estonunlo.. y pruri to. Oc urre n reacciones ad ve rsa s modera-
g i a~ . pi ~ me n l< l anormal. liq uido subrc tinieuo tur bio y epi- das , como ..in"'I""'" fiebre y necru ..i.. 10 1\.' ,11. e n el 0.2'11- de
tcl¡... pig mcnumo 'l ue e n el ca..o d.' la IUI v i..iblc e m picada 10:-0 p ud e llles. Se ha cakuludo que el riesgo g lo lxrl (le futre-
e n la AO F. A. k má..., el ve rde de indocianina ..... un.... ....n un cirmcmo por AVl o.::-o de l ca so ca..t l .l B ..BJ.
'JK'J' a l.... pwt"ina.. lid sue ro. po r lo 'l ue exuda [enta men-
te n naJ a en ah..nhno de ... k la circulación coroídca. pemn-
tiendo visu aliza r con detall e los va..o s ..k la curoidcs.
[ sl;ls pwpi."d¡ldc~ hace n q ue el " e rdc de indociani na sea
pt ltenl.:ia lnll.'nle uril en e l d iagnós tico ~ rratamier no de la
nt'Ova"'l..'u lari/aci.l n coroidca po r degener ació n macular
a-ociada a la edad. La angtcgra ña con \ e rd... 0.1 e indoci ani-
na (AV)) puede i.. ícnuñcar la neo vasc ularizac ión conudea
po r de bajo de hc morrag jas. exudado -..en.......1 y p igme nto
anorm al, permitiendo d trat..mi~n lu guiado pu r \'e ede de
irKkH.:ianina do.: I...s Ic..io nl·" neo \'a'>C ulares cnTOide...s ma l
..I.... fin idas y pur ta nto i ntral ahl e~ eu n AGF s",la. S in .' mb,lr-
gu, ,Iun no !>t" ha Ik v;I.lo a ca lil.. un o.: nsayn d ínico eo ntro la-
do . aleah 'ri /~ld o y n lll huen d i ~eño para dl'mllstrar el pa pe l
IIc t l AVI e n el tratam i....ntn d~' 1;.1 de ge lwr.lt·iún mal'ula r aso -
t' jad a a la ed ;lll.
La AVI ..l' ha 1I lililal1o para es ludi ar o lro .. lraslorno ..
CO Il H I [; , rctino pal ía ......rosa cen tral. l'ls c nfcr m...d'll le s inlla -
ma lor ias de la (;owi des . el síndrome de lI11íttip lc.. pu nlo s
b l ¡¡llt"o~ eVane ,,-·c nt~ .., la . . nfcnnetla d de SI;lrga rtlt y el ~ ín­
dmmc de Yogl-KIl)"lllag i-Har;¡da. Pm ..j.' mplo, en d ~ ín­
drnme de Vogl- Kuya nag i-Harad a)' .... 1I 1,1rct innpali,1t'e nlr,¡1
.w u ma, ]a AVI ha d....mo slrad o anu malí;l-s l·oro ide a.. no apre-
o.:iab les l1led i¡Ulle AGF. La AVllamhié n puede .....r ulil pa ra
l. 1 ¡ ~ t i ng u i r los lumorc~ .-oroi c\eos. como el mel a nllm¡1 y el
h....'m. utg in lll;l cl.lro id~o ci rc un"'l..·riw .

La ang iografía con fluoresceina demuestra áreas de
ncernuoesceoce en este paciente con síndrome de
múltIp les puntos blancos evanescentes,
AnglOgrafla que mueslra un desprendimiento seroso de l
eoneto pigmentaflo en un oecerue con degeneracIón
macular asociada a la edad,
Fase txecca de una angiogra{¡a con verde de mdociani·
na Que muestra vascularizaci()n intrínseca en un heman-
glQ(Tla COfa/deocxc unscruo.
C AII'fT Ulo 2
El il ngiograma co n verde de indociallina puede ser ulil
para diagnosticar el síndrome de mullip les puntos blan-
COS evanescemes. a l observarse pequeñas áreas de
hipe rfluorescencia dispersas por el polo poS/8IÍOf Es/as
áreas se corresponden apfOxímadamenle con las Quese
aprecIan en la ang;ogra/ia con ffuorescelna.
La 'ase tardia del angiograma con verde de tnaocenoe
de / mIsmo peciente muestra un oumo caliente de hiper-
fluorescencia, La totocceqotscion con láser de este
punto ca liente puede, en algunos cas os. ace lerar la
resolución de! desprendí/mento seroso del epítelio pig-
mentariO.
OUlnce a 30 minutos después de la lflyección de verde
de ioaooemoe. el hemangioma cooaeo puede txeseo-
lar el típico aspecto -e vacc-.
ELECTRORRETINOGRAFiA
El clcc trorre tino gram a IERO) lit: campo completo. que ~ ucrornatopcia. En a lguna" nc uropatia.. o pnca-, e l E RG es
obtil"1'k' co n un bre n " n.....h de luz. es e l regi stro lit- la res - normal, ln qu e permite di" ling uirl as de afec taci o nes re ü-
puesta eléc trica difuca generada por la rcnna. El ERG oc mnnav ,
campo completo ..e caracte riza por una (Joda negativa
(denom inad.. o nd a ¡I). 41K' representa la re"'pul"_la (1<: le ...
totorrcccptcrc.... seguida Ik' una mula positiva (la o nda b ),
Técnica
q ue T(.'prc...cma la re'puc... la de la... células de Müllcr y hipo- Para n.:g i"lrar el ERG . se di lata n 1m ojos y se udapum a la
lares. Los potenciales usrjlatorir»; ...o n pequeñas o nda s en Id osc uridad du rant e 45 minutos. A con t inuac ió n, ..e admin is-
par le: uvccn dc mc de la onda h. No e...lá claro e l or igt'n de los tra auc stcsia t ópica y ..... coloca una lente de contac to COl'-
11tllt' nd ille... o~ i l al(\ rio, : ha y perd id a de po tenciales oscila- ncalcnn un electrodo. El ERG lle cam po compteto sc ge ne -
tnrire, en la retinopaua di abénca y en algunus ind ivid uos ra co n una cúpula de cmnpocom plc ro. 4UC proporci ona una
1' 0 11 ceguera noc tu rna e...tac jon aria congé nita . E... importan - di" u i" uci ón hOllltlgl.'nl·a de IU1 e n los 1111' ce ntrale s de la
le señ alar q ue e l ERG de cam po com ple to e... una resp ue s- reti na. Mien tra.s el pacien te fija un d iodo emisor de IU:I, se
la ge neral de tOO;l 1;1 retina. Los valore.. J c ampl itud de utiliLa una luz te nue (J un Oa"h azul pa ra CHIC¡lr e l ERG
c:K1a uno de 1m. compone nte .. principale s )' 1;1 f¡lpilla con ~'sc(" órico o ml'(lia¡I,1 ptlf ba~t nlk."' . Luego. ....' oN il"ne el
1;1 qu e alcanzan ..u p io} nicm po imp lid ltH pu ed en serv ir ERG f."úp ico o med iado p or Olllll">.
p;lra e..lud iar cieno.. tra..to n m.. retinianos. Adema.., puede n
....-para rsc las respuc..la.. de lo .. cono.. 'i lo .. ha..I Ol ~" pracia..
a ...u dife ren te umbral fummoso . Ilo rque lo.. ba..renes ....m
Efectos secundarios
10 .01l0 vece.. mi .. sen ..ih le" ;1 la IUl q ue los l'I'I1O". LAI" cree ros secundarios del reg iSlro del EKG se lim itan a
El ERG till 6pil'O an¡tli/.a la funció n de 1o, C0 11\!" ;,1r nan- irrnacioncs ..upcrficialc s y po sib les abrasiones corncalcs
tener al paciente e n un c" t,ulll de 'llh¡p¡;¡dón a 1" luz. b lan- P'" el elec trod o comcal. Esla s complicaciones se reducen
qu eand o II sup rimie udn de este mod o la respuesta de- 10 " l'11I1 una técni ca cuidados a y empleando lente" del tama ño
n ¡¡" tl Jl1e-... La res pue ..ta de l ER G "e obnene l >O I1 UI1 tla"h apropiado. Por ejem plo , e l electrod o norm al de Huriun -
blancn br illante. La uctividud de lo" co nos tambié n puede Allcn eSlá d ispon ible en dive rsos tumuño- pa ra adaptarse
estud iarse mediante prucb a-, de p arpadeo V7id, t'rJ. ya que de sde a bebé .. prem atun», ha~l a a adultos.
lo s C(IIlO.. responde n a h», esli mulos imermitcme-, de más
de 3f) cictc-, po r segu ndo. mientra s q ue los bast\ll~" no. El
ERG escoló piI..'() examina la func ión de 11»; ha"hmc.. man-
teniendo al pacien te en un .."lado d e ad aplal.'ilÍfl a la tN.'"U -
ridad d uranle no menos d e 45 mi nuto.. y e mpleando una lu/
le nu.. o un n a, h afuJ . pOf debajo del um" r;ll dl: los n mos.
p'ml l.'\'UC<l r la re..pue..la e k'l:lw m: linog r.íf il·a d~' 11" " a"lo-
n!.'s.

Aspectos clínicos
E l ERG e" út il c1ínica men le en nUlnl'ro,,¡lS cn fermedades
11l'rcJi ta rias y de gen craliva" de la ret ina. Pued e ve rse un
ERG ;lho lido e n la reti nitis pigm elllosa. la lIdu~ i (\n de la
ane ria o liá lm ica , la ne uTOlTc linili" ..uhaguda uni lateral
difu..a . o lra.s cau~as de eoriolTclinili" (coriolTelino patí;l en
pcnl igun adaJ . la R"linop'lt ía ;lsllCiad a a cá nce r. la.' R"linopa -
lía... IllXic¡l:> y los dé ficil" nutril-ion;l1c, . Aocm;Í">. el ERG
puede a ) Ud3r a ide nt ifica r a lo, ojos con pénlida \1.: \-isión
pmgre..i\'il por retención de' un e ucrpo e\lr.1l10 inlmocu lar.
C icrlo.. 111"lale" comu el cu" rc, e l h ierro y el magoc-, iu puc -
de n e ;lusar una gra\'e oc¡;e ncrncit'm pmg-n',iv¡1de la R"lina.
La rcd un ' i6n de la :un plitud de la o nda b se a" l)("ia a
i:-qwlllia reliniana, y pUl'de' ">C'rv ir pa ra d i..linguir la ~ oc lu -
~io"eslle la vc na n ' ntrdl de la ret ina isq uémic a" y no iS4 Ué-
m ic'I". L¡¡ relació n e ntre tt olld:l by I¡¡ o rH.b a por deh ajo tk
I "e ha ' ISOI:i<ldo a m aYI.r rk,,,go de gla ucllllla lIl' ova"ul l;¡r.
Tam hil'n p llcde ob~crv ars e ulIa onda a nllrmal l'o ll d i..m i-
nucitin de la onda b en la l'cg ue ra noduma e~ t acin na ri ,1
w llgé nita y la ret ino o;q uis i.. j uve nil ligad a a l ...:\ u. La pre-
se nd a de un ERG fohlp ico alterJdo co n un ERO escolá pi-
l'O no rm al ..ug ie re e l di aglllhlico de di "lro fia de co nl" tI dc
 CAPiTULO 2

i r- ,,

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Flash blanco
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50
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50 U '\ :¡'
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5 mS por dMsIón
5 mS por <htsiOn

Elec trorretinograma normal escacoco blanco. Los potenciales OSCIlatorias seo pequet'las ondas en la
Oosevese la presencia de la onda a inicIal (del/exic'Jn rama esceooeve de la onda b. El origen de /os po ten-
hacia abajO) generada por /os totoreceouxee . seguida ciales oscilatorios es incierto. estan reduCIdos en esta-
de la onda b (defle xtón hacia amba). dependiente de las dos isquémlcos (p. ej.. retinopalia diabética)
capas relinianas mlernas (células bipolares
y de MUller)

JO I F_

eo 20 I· A
, ,
e uV/dIy
I
~J ~J \ } V V V V
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I : II
I I
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" 1 •

5 m$ pcc cltvisión 5 mS po!" div,SIÓn

El elect rorrefinog rama totcoco es tudia la tuncióa de los Elec lror rel inog rama tot ópic o de parpa deo (fli cker)
conos al mantener 81paciente en un eslado de adapta- a 30 Hz normal, Esta función de ondas es generada pre-
ción a la luz. suprimiendo as! la respuesta de los basto- do minantemente por los conos.
nes.

Re! in i!i. pigmen! o. . Normal

_
JO m'~IM ~
_ _ _
blanco escotopco V <;

~ ""-
parpadeoaJO Hz-v f\ fIf\ TI
A f\vf\VUVV\

La reomus pigmenfosa es la más ctYnún de las reunooe-
tes hereditarias cs rectenreaes por degeneración de
basfones y conos. Clínicamente presenta palidez de
papila. atenuación vascufar y alteraciones pigmentanas
periféricas.
Electrorrellflograrna blanco esccrcocc disminuido en un
oeceose con re(lnltls pigmen/osa. debido a d,sfunción
difusa de oasrooes. El parpadeo toóoco también esze
muy reaocao. /o que mdlca dlsfunci()n difusa de conos.
 QuiUe n-Blodl I -:~""

Ret ina
_
.E l ECT RORRET INOGRAFíA (CONT.)

Coroíderemia Nor mal

--
30 minutos
". ~

La coroideremia es una degenerac i6n retiniana ligada al El electrorrelinogra ma oecoeoco en los pac ientes con
sexo que se ca rac teriza p or atrofia difusa de l ep itelio caooereme esta mu y disminuido o abolido.
p igmentario de la retina y la coriocapilar Sus sin/amas
son mala visl6n noclurna y pérdida de campo visual

Toxi<:i dad por cloroquina

30 m,nulos
blanco
escctopico
--
FQlóptco
~ palpadeo
iI 30 Hz

La toxicidad por c/oroqUlna avanzada se memtieste El electrorrellnograma en la toxicidad avanzada por cto-
mediante extensas aileraciones pigmentarias periféri- roquina puede estar muy reducido o abolido por cñstun-
cas . además de la uoce maculopatia en ojo con difusa de callos y bas tones.
de buey

Cofoidoplltia en perdigonada
--
Fot6pico
parpadeo
a "H"
La coriorTetinopatia en perdigonada es uno de lOS sin- La coooieunooete en perdigonada puede esocerse a
dromes de puntos blancos Inflamatorios. Su causa es electrorretmograma extmgUldo. Otras enfermedades
rceae. aunque se ha observado una fuer/e eeoceoca inflama/orias difusas con ERG anormal son la neurorreti-
con el HLA·A29. nnis eooeaoae unilateral difusa y la reunooeue externa
oculta zonal aguda.
 CAPITULO 2
Pr uebas complclUt'lltari cllt para las rertuopat íes y eoroidep at ias

Oclusión de la vena
Nor mal
clIfllral de la retina

30 mInutos
blanco
esco tópcc

rctcocc
parpadeo a
30"'

La reducción de la amplitud de la onda b se asocia a Una relación en/re la onda b y la onda a rnenDf de , en
isquemia retiniana y Puede servir para distinguir las oclu- ef electrorretlf)ograma escorcocc se esoce a mayo'
siones de la vena central no Isquemicas de tes ISQuémi- riesgo de glaucoma neovascu/ar.
ca>

Rellno squlsi s Juvenil

ligada al s uo Norm al

-
30 minutos
. .-cc

La retinosquisis juvenil ligada al sexo se caracteriza La alteración elec/rorrotmográ'!ca toce de la rctmosqui-

por alteraciones ps eud oqulsticas de la tovee ae juvenil ligada al sexo es (lna onda él norm,11 con una
Aproximadamente el 50 % de los peciemes tiene retino- oooa b anormal.
suisis periférica. El defecto histológico es un desdo bla-
miento de la retine a nivel de la capa de fibras nerviosas.

.. --
-
30 monutos
~

Fol6picQ
parpadeo
a 30 Hz

La distrofia de conos es una deg eneración retiniana que La distrofia de conos se caracteriza por la abolición del
alee /a principalmente a los conos Los hallazgos oflal- e1ectrorrerinograma totcoca y con parpadeo de 30 Hz.
iroecoocoe p ueden ser muy suliles {leve palidez lem· El f RG eecotcoco puede ser normal.
poral de la papila con o SInmaculopatía en Oto de buey J.
 QuIIl.~IDdi I
Ret ina

ELECTROOCULOGRAFíA
El d <XlTt M.ll' u log rama I EOG¡ e .. una prue ba c k c tro fil> in lú- Efectos secundarios
gjca que mide la función d el e piteli o pigmcnceio de la reti -
na ( EPR ,. El EOG mide ~' I p otenci a l do:- reptl l>tl del [I' R. Como e l EOG no em plea una lente de co ntac to co mcal, Ia.~
l.j ll~ de r"ende de M I ac tividad me tabólica. Chnicar ncnrc . el po sibibdade s de imtación l>uperlít'ia l o de ¡Ibra"ión come -
EOO proporciona info rmación ¡J I comparar la ampl itud del a l ..o n nunimns. El EOe; puede se r útil e n paciente.. pedié-
pOlelK'ía l de reposo 1:11 el t'l>tad o de uduptación a la IUT Cl l11 IriCO'> y en "l gUllos ¡ulullos q ue no to leren t'l ERG.
el d.: adapt ac ión a la oscuridad. E...t.... c amb io de amplit ud se
e llprel>a corno un cocicme entre el pt.tencial máximo en
adaptaci ón a la IUT )' el potencia l mínimo en adaplac itíl1 a
la o-curid..d «x....lente de Arde n). El rango normal de es te
cociente e s de l ,l) ;\ 2,X . Un cociente de 1,7 () l.X el> leve-
I11t'11Ie subnormal. mientras que ..i es inferior a 1,7 ..c con-
sidc ra ..ubnonnal . El [ OG. al igual 4 UC e l c tect rorrcuno-
gram a l E RGI. Cl> un a re..puc..ta g lob al. Los hall:u:gll" del
EOO ..uelen cui nc id irn lfl 10' del ERG . con alguna.. ewc p-
cienes dc..racablc... Pueden asoc ia"",' un EOG anonnal y un
FRG normal e n la en fermedad de Besl y p ocihlcmemc en
las drusas domi nante s y 1;1" d istrofias e n parrón. En la ret i-
IlOS4Ui..iv ju ve nil ligad a al ..c xo . e l EOG puede ser normal
y el ER G anormal.

Aspectos clínicos
La principa l unlidad clmica del [00 e.. ayudur a d iagnos -
ticar a lo.. pucie nt.. . ~ con enfc.. rrncdad de Hcst. El cociente de
Arde n e..tá claramente red ucido e n e ..ta e nfermedad. une n-
Ira s qu e el ERG es rormal o inclu so supranormal. La div-
m inucj én de l cociente dc Arden no se Ja 'Mílo en paciente..
con en fe rmedad e vide nte. vino tambié n en paciente.. con e l
g~'Jl de la enfermedad pero vin a hcracionc.. dín i ca ~ . En
ca so .. de enfe rmedad de Best e n las que ~ú l\l IIn ojo rnani-
fiest a cambios fundnl>t:ó p it'os en fase precoz, umbos 0Jo ~
tendrán típ ieaJll('l1tc un" red ucción de ltl~ cocieraec del
ECXi. El EOG también puede u..ar"C pam el -cguirnicmo de
p;lt,.- ielllc.~ 4uC lomen cloroqujna n hidm xiclorequ ina, ya
q ue amoos fámMt-O~ wm potencialmente to xico-, para el
Er R.

Técnica
El 1-:00. a diferencia del ERG _no utiliza un e lect rodo cor-
nea l de co ntact o. Para rca li/aT el procedimiento. el pocien-
te '>e expone a la ilum in¡lció n amfuc mat y ."C dila tan la..
pupilas . Lo ~ el ec trod os se peg an junto a l o ~ C:II1 \tJ ~ imc m o
y ex ter no de cada ojo. El paciente fij a alteru.niva mcntc dos
lue't"~ parpadeil nl e~ separadas 3(1' en una cúpu la de campo
co mple to . La pru eba "C rea liza primero en la oscuridad
durante 12 rmnur o-, y lue gu cu n la t'lipu la d~' ~'am pn t:o m -
pletu iluminad a d urante Oln'" 12 m i n ulo~ , Uay l.ju.... len ....r
c uida d.. dc no a lime nta r r:"¡pidamente la ilumina¡; iún para
e vita r e l lagTime n. ya 4 ue podría a lterar l;1 n.'s i ~len d a tic los
elet:lrod o...
 CAP iTULO 2

I'r ueb ..~ cumplementarias paralas ri;:till")It'dtíit.., ~ o.:oroidoIJaHas

Visión del oeceote de la cu pula de campo completo Nino pequero con enfermedad de Best sometido a un
durante la electrooeulografla , Observense os dos ~ eauao electfOOCulOgr8/iCo.
tos oscuros de fijación separados 3/Y.

Forma de onda 1 (LI

Cursor 1; 19nwl 358uV
Cursor 2: 31 nwl 1.503 uV
ceeeeae de arderl: 4.20

e PRE OSCURIDAD LUZ

~
t
~ ,:;r.¡. ~~.
,[,,/ 1 ' --.¡ _
Base lempo ral: 1 minu101di~

Electrooculograma norma l en un paci ente c on enferme-

dad do Stargardl. El coccore d o Arden (máximo en la luz
en tre mínimo en la oscuric !ad) es de 4,2 ,

F<;Jrma (le 0II0iI 1 (A) Forma (le onda21L)

Cutsor 1: 17 mIO 350 uV Cursorl :17M,n 375uV
Cursor2:22 ..... 418 uV Curw' 2: 22 Min Sl S uV
Coaemedeardeo: 1.19 cceeore ce ¡onjen' 1,37

La tndicacian mas frecuente del electrooculograma Electrooculograma anormal en un paciente con enfer-
(EOG) es /a en fermedad de Bes!. Los halfazgos medad de Best. El cociente de Arden para ca da ~ es
del EOG pueden ser anormales en pacientes con distro- mferior a 1.7.
fia. en patron y drusas maculares.
 0"'........ 1001 1""::-"---------
Re ti na

ECOGRAFíA
1.0 , ullra'>Ollidl)<, -.e de-arrollaron a principio, &:1 , ig.lu .xx
corno un mét odo para de tectar objero-, ,um.:rgid~. :'\0 fue
ha,la 19n( 1cuando se empezaron 3- aplicar en o fla lmologí3-.
Actualmente. la ecog rufía 1." una prueba diagnó'lica con-
diana t' indi' p"'n' ;lhk,
El princ ipio de la cc ugrafla -.e hava en e l e fecto piczoe -
11t,"lriCIJde cíen o-, cri'la le, ~ m ateria les ce r ámicos. El etcc-
lo piezoel éctrico se caracteriza por la ca pacidad del en eal
o d material ccní micc para co nvenir un impulso elécm co.
generado por un tran-r nisor, en onda, -..onora, )' para reci-
hir cco-, de la misma long uu d de ond a )' convcrtirtov a ' u
W"I en electricidad. Lo, pote nc ialc-, e l écmo» se pre-eman
a n Jl1 linua,' itln en un occiloccopio.
La ecog raffa tliagnl"lica proy ecta -.{mido, Je alta fre-
cucncia a través Je 10" tcjido-, b landoc. La, oodas 'il;mor.l'
wm refl ejada-, parcialm e mc en la, inlerfa..es u-utarec. Lav
onda s rcffejuda v ,e regisrran co rnil punta- de eco rmod oA I
\l ClJI110 puntes bri llante, t modo Ht. Ambo-, mod os pcrmi-
len e'IUlli;lT la, e -tructcras del ,egl1K'ntu poctcnor COl1l1le l
v üreo. la cnroidcv )' la retina, a trav é-, de ml"di", opaco,.
Técnica
la ecograña o ltálmica c' una técnica d iagno-uca que pm-
p'-,rc ionJ Irndgenc.. di' lel'> tejido, .. n tie mpo real. E, conv e-
mente qu e el c bnic o participe en la e xploración. Tauro la
{'engrana en modo A com o en modu H , e realiz an median-
te t écnica de contacto u de mme....i ón ac uosa. en la q ue
e ... rete un líquido de aco plamie nto em re e l globo Y' la sonda
de u ltr.l-.{lfljdo.., Elevarncn debe reali zare oc forma ..iste-
mar ica . otxcniendo ccncv Iran '\ CN " . oblicuos. 11Ingil udi -
nale v ~ axiale ...
Efectos secundarios
la C."l' :l\gra fía J iagnl).,li¡;a. corno ha vido de-crita. em plea
trecuencias de vano-, mcgubercios, pur lo qu e 110 'l:' genera
un calentamiento sign ificunvo. hac iendo de la t écnica un a
prueba de image n ,cgura y cñcv.

Aspectos clínicos
La t'rll graf ía oftalmológica ..... emp lea (un divereo, fin",
comn la medición de \;1 lung uu d axiat rmodo Al. la paq ui-
mcr rfa cornea! unod o A l. el modo B d iag nó'li.::o)' la eco-
~rafía evtandari zada . ' \ l/u¡ "0 10 -.e comentará la ecografía
diagnó"li{-a en modo B . bla téc nica es útil cu and o e \ i,le
op acidad de medio.. q ue impide el e xamen directo de la..
",Irur lura, del cegmenro poctcrior. En pre-encia de cicatri-
ce, corneares. cutnrarus de·n'J" y opacidades vüreav. fa eco-
gralú en modo B puede idcnuficar y caracte rizar lo , de,-
prendimlcmre, dl' renna . lo, de..prendim ientos nlrtl ldc(".
los dccprendimiernov vrrrco... lo, cucrpc.... c vuu ño-, intrao-
cu bre, ~ lo .. tumores im raoc ula rec.
En IJ l,,'o gra fia e n modo B, el dccprendimie nto de reli-
na , e pre ,,,nla co mo una memh rana li,a, má\il y IIlUY
Tl."ll,x'ul11te. Cuando el dl."'prc mlim ienlo <" 1ll1;¡I, la relina
pued e ver-e adherida al nel"'l io ó pli..-o y la o ra 'errala. Lo,
de' pl"l' mlim ientn' {"nini..·o ' 'il;m men¡~ rTltl\"Ic, y a mcnudll
e,tán cngnhado...
El de, prendi miclllo co n>iJ eo ..e ,e como un a mernllr-,ma
retlcclaJlle Ii ~ , ¡;unve\;¡ ~ inm ó \'il. A J iferen,,'ia lkl de,-
pre ndimiclllo dI' rC lina, pUl'd... e \ J¡: ndl.'r ,e m;Í\ allJ dl" 1J orJ
sc rr;lla, El de, pro,'n..lim ienlO {'o rnidl' ,. no 'e e \tiend..: ha ..la
el nCI"'I'io ó plin l .
Ca, j l(xi<"" lth cue!'Jl'O' ~ \traflo, inlfll<.x:ulare, pul,."<kn
del lX·lar-.t" rnedi;¡llle lXl1grafi;¡ en mOOl' B. Lo , lTh."talc,. la
piedm, el \'id rio y el plá'lico \On muy refk ....lame' )' produ-
¡;cn en,.. dl.' gr,lll ampl ilud. E,Ill, CCl" puedcn acompañar -
..e dI." ,ombra, ac ú ~ li L·a".
 C.uh'ULO 2
Pruebas cemplerueet a rlas para las reñuopaua.. '" coroídopaues

Imagen en modo B de lJfJ oeceae con melanorna COloi- La ecografía estandanzada en modO A de la mIsma
deo. Ooeeveee el con torno en champit1ón del lUfT1Of. lesión muestra una reffec tivld ad interna baj a-moderada
debido al crecimiento del mIsmo a través de la membra· que sugiere melanomacooaeo.
na de Bruch.

Ecografia en modo B de un oeceote con hema ng ioma El modo A estandarizado del mismo oeceruo con
cooceo circunscrito. Obsérvese el aspecto con vexo y hem angioma coroiaeo muestra renecnvaea Intern a
sólido de la lesión. A mecuao es difícil distinguirlo de un med ia-elevada Este patrón sugiero hemangioma cero-
melanoma coocec s610 con J¿¡ eccareuo en modo B deo .

Corte long ituclinal en modo B de un pec íente con des - Imagen transversa en modo B del mismo pac iente con
prendimiento de retina en tonel. Obsérvese el anclaje en desprendimiento de retina en tonel. Deb id o a la pos ición
la papita óptica do te sonda, al desprendimiento se observa aflora como
un Circulo.
 Qulll en-Ulodi
Retina

OFTALMOSCOPIA CON LÁSER OE BARRIDO

L. o lla lmll'iCupia con lá'iC r de b arrido (O I. Hl produce ima-
ge ne , de all a resol ució n del fondo U....nJII mcnc-, de una
mi lésima d o: la iluminación necesaria para la oftalmoscopia
ind irecta cenvcncional. En la O LR 'iC ilumina un áre a del
fon lln l'\lfl un haz d e l áser. form an do un patrón rectangular
c obre la ret ina. La IUI re Ilcjada po r cada pu nto de la reti na
es rt"olg ida po r un Ioto mulnphcad or. L. se ñal dcl totomul-
lipliGtdur dc rcmuua la bri lla ntez de cada pun to en un
mon ito r ti... tclc v i..io n. El haz de l á-c r y el haz electró nico
del mo nitor e..t. in sinc ronizados. forrrulnd ose una imagen
e n e l mon ito r,
La o ftal llHl'-l.·op ia con l áser de t'oarrido :lprtln'\:ha mu y
...Ilclcmcmcmc la hu , co n una prufundidaddc cumpo exce-
le nte , Esta caructcnstic a ..e debe al hecho de que lu ilum i-
nación procede ..úlu de l hal de lá..cr y el re..lo de la pupi la
de l paci ente queda di sponible para recog er e l re ñcjc. La..
imñgcnc-, de nftalmo..r upia con tnscr de barri do tiene n un
cont ra..te excelente. e n co mparación ellll la.. obll' nid.ts
med i' llIle hiomic ro xcopia co n ldmpara de he ndid ura y foto-
gra fía dd fo ndo e stántlar_ de bido a ..u emi ..i én de Inn git ud
de onda mouoc rormirica. lo 4lJ(' red uce al mín imo 1;1 div -
pt"..... itin y la abe rración cnunarica.
Técnica
Se di" pulle de upurane comcrcialc.. para llevar a ca bo la~
inJkal:iclf)es CUIlJelll:lf.1a.... La angiu gr".lfía l'on tluorescema
o verde de indo e ianina y lá"l.'r d... barrido 'Ol" rc¡¡lú .<¡ igual
q ue si fue ra co n una cámara de fundo . \.;1 micropcnmema
1'C4 uicR" la interacción ent re e l pacicmc )" 1' 1 observador
porque lo .. pa tmnes gra fico-, ..ituaJo s sobre I¡¡re tina se ve n
..im uha ncam eme en el mon ito r de vrdco.
Efectos secundarios
La olt alnw 'iCop ia con láser de barrido e mplea nive!.... de
IU/. mucuomcnore.. que la mayoría de d i..povitivo.. (k lrna-
gen oculares e mclu-,u que la (lfta l m (l ~ c(lpi ¡ l conv encional.
Se ha comunicado q ue la OL H puede u..nr..~· con seg urid ad
ha..la du ra nte una ho ra de viviún continua. mil)' p,m debajo
lit.' lo ha t'oi tu al en la pr actic a clín ica.

Aspectos clínicos
L. gran calidad d e la~ imágenes y I¡¡ mayor profundidad d e
campo hace n que la O LB sea úu l para el diagncblico)" tra-
tarmc modc lu.. tra ..tOrJ1(" de la ..upcrf icie macu lar como el
..Indromc de tracción vureomacular, lo .. agujero.. maculare s
y el puc ke r macula r. Algu no s e ..tudío-, 'ugil.'ren 4 UC la O LB
e .. má s loClIsiblc q ue el exa men clfmco ais lado p<1r".l detectar
la." fa-.el<> prec oces de ....l OS tra..tornos .
La oft almoscopia co n láse r de barrido también pued e
uvarsc paru reali za r videoang iog rufia d e alta re..olu ción con
Iluore s..dna y verde de ínüoc tantn a . E l empico de O LB
uscciudo <t ang illgra fía con Il uorc scc fua permite calcular la
velocidad dd t1ujo capila r, m id ie ndo e1 1iem po dI.' ln insito
de 'O<lllgre L' nl1'l.' do .. pu nlll" dcllllonitllr ek vú k'o ..c pa rado ~
por una db lanl'i a (;omx:ida.
La o fta lnuJ..co pia (;em l¡he r de narrido lamh i¿n pue de
u..¡¡r"l.' p;m. realiLar mi( wpc riml.'l ria retinia na. Se pW"jec -
t;m p¡llrtlne.. gr.ifi(;o.. a rbitrario.. so bre la retina q ul.' son vi..-
lo s simu lt:Luea me llle pUl' el padente y d I.'",¡¡min adur. Las
re.spuest as subjl.'tiva.. dd p;ll"ienle a l·..la c:..timu l;ll"illn per-
m iten h;lcer una pt' rim..tria reti ni¡¡na q ue ide nt ifiq uo: lo s
e'>t.'oloma .. m¡¡cu lares. La local i/ ad tin do: It" ("-.enlom as e n
pocil.·nll"" l'tm baja vi..ión pUlxk -.e l' llc ¡¡yud.¡ en 1\" pl<lne..
de rt"hat'oililocit'in \'isual.
 __",:"_,, ,:__ ~ ~_~_ I CAPiTULO :2

Videoangiogr8fía con fllJOfesceina y oftalmoscopia con VIdeoangiOgr8fía con verde de indocianina y oftalmos-
láser de barrido. Se muestra una membrana neovascular cooe con láser de barrido Pueden realizarse simultáne-
coroidea amente las angiOgrafias con fIuorescema y con verde de
Indocl8 nina

Imagen de angiog rafia con ítuorescere de alta resolu - Microperimetrfa retinia na con ofta lmoscop ia c on láser d e
ción de los 10° c entrales. Obsérvese el d etalle de la red barrido La proyec c ión de estos patrones gráficos en la
capilar perifoveal retina permite la localización de escotomas. asl como el
entrenamiento de /a fijación en paci entes con baja visión.
 ,
QuIllen-8JodJ
Reuna

TOMOGRAFíA DE COHERENCIA ÓPTICA

La lnmografia de cohcrc ucia óptica (Te O) prod uce im áge- Técnica
nes de cortes de alta resolución de las estructuras de l polu
p o-aerior. A diferencia de otras t éc nicas de imagen como la LI tnmo gruña de cohe rencia óptica es una t écnica sin con -
tOrT\ogr<lfía computariznda . la r.. son.mcia magnética y la tacto que req uiere que el sujeto se siente frente a un apara-
ecografía , la Te O emplea ondas de IUI , ( ~ I O 11 m) , por lo to parecido a una lampara de hend idura conv e ncional y que
que puede IINe ner imagc ue-, de gran resolución. se Iijc durante 2,5 St,.·gundos, En es te liem po SI:" miden 100
La tom ogra ffu do: cohe rencia óptica se ha .... 0:11 el princi- puntos reuuíanos e n un cort e axia l.
pio dc la interfcromc ma de baja coherencia. Se dirigl' una
fu..nt... de IUI de diodo tanto al ojo como a un esp:jo d...
referencia en una p<.l~ición espacial conocida, Se co mparo! Efectos secundarios
el retruco de cada eco üptico )' se obtienen datos de espe-
sor, La calidad de la imago:n se m..jora ITh'J ialll" téc nil'¡¡s do: La ptlte neta d e 1 I;i.....-r de diodo ..mp lcado eslá muy por
proc e sumicmo computa nz adoquc ctiminanla degrad;K'ióll Ikh¡¡ju de IlIs limile.. de scguridod exmblccido-, por el
de la imageu p or lus rn icrns ac;id in l~ , Un prngrama colore a American Nationul Snmd urds ln stiuuc (AN SI ),
lus tcjidov con dife rentes r ropieda,k s de dispe rsión óptic a
para conseguir im.lgcnc s de mayor calidad.

Aspectos clínicos
Las imágcnes de alta resol ución obrenida-, med ianil' Te O
han hecho que cera t écnica ~a cSpl."\:ialmeme úlil en el
est udiu d e la palolog ia macular. La diferencia <k reflcc tivi-
dad óplica de 10>0 lími tes anterior y pocrenor de la retina
ncurosc nsonal permiten que la Te O proporcione dalos
sobre el espesor retiniano . La medición del gWSllr renniu -
no puede ser útil en el diagnóstinl y tratamiento uc! ede ma
macular d.. difercrucx cuusus .
lit nun ogruffa de cohe rencia úptil'a tambié n es utllcnlu
exploración de los rrasromo s de la su'.....- rücie macular, Lo-,
i1g uj~' rlls maculares en e..radio 1 sOI1 a veces difkiles d..
detectar chnicamerue. mientra.. 4 U~' su imag..n con Te O ('s
muy nítida , La tornografla de co herencia óptic a tam bién
sirve para dife renciar los verdaderos ag ujeros maculares de
o:spe-.or lolal de olra s lesiones como lus aguj..m s lamel aR's
ti l o~ p-c ndoag ujero-, por memb rana s c pirrctinianac.
La lllrnografía lIt' coherencia úplic¡1pu..de ser una herra-
mir illa lÍlil en el scg u i l1 li~' lI1o de los resuh¡¡dos d.: la drugÍ¡1
virrcom-uniuna. Tras la reparaci ón e xitosn de un agujero
macular. puede dcnrovrmn,e en las imagcnev de TCO una
retina 1,;011 su espesor comp leto . a veces incluso con el con-
torno de la fó vea.
O tra-, enfermed ades en Ia.sque la Te O puede ser va ho-
sa MIli la rerinopaua scre-a cemral y la dcgc ncrac jou macu-
lar asociada a la ....1.111. En la rcnn opaua serosa central. la
TeO nen e sensihilid;1I! suñc¡e nrc pilra llcleclar incluMI
p:quei'i us dl');p....ndimientos neu n .....nsnr iales )' ele1l acioll"s
suhclínil-as dc la r~'t in;l , En la degl'neral'ilín mal.'ular aSlI-
~· i;¡t.I ;l a la edad. la TeO puede id..nlificar líquido iulrarreti -
niarlll 11 suhrelirriarlo. desprc ndimiclltos del e pill'i io pig-
l1lenl¡¡rio y II Vl'rc~ la m'llva'icula rizaciútl coro itlea,
 CAPiTULO 2

I'rueb..s compkmentarias para las reñnopauas y coreídopra tías

Tomograma de COhere ncia oouce de un agujefOmacular Tomograma de COherencIa óptica de un pseudoaguJ8ro_

de espesor lolal. ocseoese la presencia de todo el espesor de la reme
(1 l a ". m) en la base del pseudoagujero.

Tomograma de COherencia oooce que muestra edema Tres meses despues de la folocoagulaclÓfJ con láser. el
intrarretmiano por edema macular diabético. grosor y e/ contorno de la tovee nsn vuelto a la normali-
dad

Tomograma de co/lerencia óptica que muestra liquido Tras 6 meses de observación. se /la reecsc-ooo espon-
sub re tiniano b ajo la íovee en un pac iente c on retinopatia táneame nte e/liq uido sub reliniano y la tovoe presenta un
centra! serosa. espesor y una arqUItectura normales
Da vid A. Quillen, MD; Barbara A. Blodi , MD
y Timothy J. Bennett, eRA

arac e ístlcas clínicas

e las retino atías
~ --
Quillen-Blodi
Retina
ATROFIA MACULAR
Degeneración macular asociada a la edad.
Presunta histop lasmosis oc ular.
Características clínicas
La atrofia macular es un hallazg o inespecífico que se
observa en dive rsas rerinopatías vasc ulares. hereditaria s.
tóx icas, inflam ator ias y traumá ticas. La atrofia macular
puede darse e n pacientes jóvenes o anciano s. según la
causa . Los ind ivid uos pueden estar asirucm úticos o referir
pérdida de vis ión. distorsión o escotoma.
La atro fia macular a me nud o es bilatera l. aunq ue puede
se r asimét rica o unilateral. Las áreas de atrofia macular
pueden quedar lim itada s a la mácula o asoci arse a altera-
ciones más d ifusas. En mu chos casos. la región de atrof ia
ado pta un patr ón bien definido )' geog ráfico . «en mapa».
En área s de atrofia significativa pueden verse los grande s
vasos coroid eos por pérd ida del epitelio pigmentario de la
ret ina (EPR) y la corioca pilar. La atro fia macular puede
asociarse a alteraciones o fibro sis del EPR.
Diagnóstico diferencial
La atro fia macu lar es muy frecuente e n la degeneración
macu lar asociada a la edad (D.MAE). L¡¡ atrofia geog ráfica
es una causa importante de pérdid a de visión en pacientes
.,n
_ _
-
Enfe rmedad de Stargard t.
Miopía deqe neretive.
con D MAE no exudativa. Las áreas de at rofia geográfica
está n bien circunscritas. afectando con frecuencia a la
región parafo veal antes de alcanzar la f óven. Pueden verse
drusas calc ificada s. No está cla ra la etiología de la at rof ia
geog ráfica. a unq ue parece que pod rían esta r implicadas
alteraciones de la circula ción coroidca.
Otras enferm edades asociadas a atrofi a mac ular son las
estrías angioides, la coriorretinopatía serosa central. la
degeneración mió pica. el edema mac ular q uístico durade ro
de cualquier ca usa. la fototoxicidud macu lar. las distrofias
en patrón. la enfermedad de Best y otras distrofi as macula-
res familiares (distro fia macular de Caroli na del Norte. di s-
trofia mac ular de So r-b y). la coro ideremia. la distrofi a de
conos y otras ca usas de macu lopa tfa en ojo de buey. la atro-
fia girata y la enfermedad de Stargarct . Puede observarse
at rof ia macu lar en diversos trastorn os inf'l amutorios (histo-
plasmosis. toxoplasmos¡s. coroidi rls mu ltifocal. coroid itis
serp iginosa) y traumáticos (conmoc ión ret iniana. rotura
coroidea).
_ --------'1

l.uracterístkas clinicas de las retinopat ías
CRISTALES RETINIANOS
,efang iec tasias retinianas yux tetoves tes idi opátic as.
Retinopatía por talco .
Características clínicas
Los cristales reti nianos son pequeñ os depósitos refractivos
que se e ncue ntra n típ icame nte en la retin a interna. Co mo su
co mposición varí a. los cristales pueden ser b lancos. am ar i-
llos o do rados.
Diagnóstico diferencial
Los c ristales ret inianos pueden verse e n nu mero sas e nfer-
medades: trastornos degenerativos C01110 las telang icctavias
retinianas yuxtafo vcal cs idiopáti ca x. enferme dades heredi-
tarias como la c isrinos is. la hipero xaluria y la di stro fia cr is-
tal ina de Bie n i. y retinopatías tóxi cas por agentes como la
cumataxina. el tamoxi feno y el talco.
En las tclangicc tusias retinianas yux rafoveales idiopáti-
cas (T RYI) . los crista les pueden depositarse en la reti na
interna. agrupánd ose cerca de la fóvea. En la cis tinos is
nefro párica. una e nfermedad autos ómic a recesiva por
almace na mie nto de cis tina. se dep ositan crista les amarillos
en la coroides y el e pitelio pigme ntar io (EPR). En los
pacientes co n hipcroxal uria pr ima ria y sec undaria se obser-
van cristales de oxalato cá lcico e n la ret ina y el EPR que
CAPiTULO 3
Retinopatía por cemetexine.
Placas de HolJenhorst.
puede n form ar un llamativo patrón periarteria l. La distro fia
tapetorret iniana c ristalina de Bicu i se caracteriza por la
presen cia de cientos de crista les retini anos di spe rso s por el
polo posteri or.
Las pacie ntes co n cánce r de mam a tratadas co n do sis
altas de tam oxifcno. un ant iesrrúgcno no esteroidco. pue-
de n tener depósitos cristalinos blancos en la retina supe rfi-
cial. Suele n se r temporale s a la fóvea. y parece que se
de be n a degeneración axonul. La existencia de múltiples
cr ista les dorados bril lan te s de d istrib ución oval en tomo a
la fóve a es carac terística de la retino patfa por can tataxina.
Pueden ver se depósitos blancos relucientes dent ro de las
ar teriolas retinianas e n la re rino parfa por ta lco (é mbo los de
talco) y en la ar te rios cle ros is ca rd íac a (placas de
Hollcnh orst ).
El diagnós tico dife rencial de los cristales retinian os
tamb ién incluye el síndro me de Sjog ren-Larsson. la atrofia
g irata y los casos idiopático s. Puede haber de pósitos refrac-
tivos en e nferm edades con atrofia retin iana sign ific ativa.
como el desp ren dim iento de ret ina crónico. la infección por
citomegalov irus inacti va y las dr usas calcific adas .
 - - -------
/ -- - -

Quillen-Blodi

Ret inu

DESPRENDIMIENTO DEL EPITELIO PIGMENTARIO

Degeneración macular asociada a la eda d. Degeneración macular asociada a la edad (angiografía

con f/uoresceina).

Coriorretinopatía serosa centra l. Vasculopatía coroidea polipoide.

Características clínicas El DEP seroso puede verse en la DMA E Ycon frecuen-

La característica fundam ental del desprendimiento del epi- cia se asocia a NVC. A la exploración. el DEP seroso se
telio pigme ntari o (DEP) es una elevaci ón redonda ti oval presenta como una e levación translúcida del EPR. sin
del epitelio pigmentario de la retina (E P R). La e lev ac ión a patrón coroideo visible y caracterizado ang iográficamcnte
menudo es bastante sutil y sólo p uede verse mediante ex a- por relleno uniforme y acumulación persistente durante el
men es tereoscó pico de la mácula. Se clasifica en tres tipos angiograma. Los desprend imiento s sero sos del epitelio
principa les seg ún el materia l q ue causa la elevación del pigmen tario pueden verse en otras enfermedades. sobre
EPR: fibrovascular. hemorrá gico y seroso. lodo la coricrretinc patfa serosa centra l idiop ática (CSC l).
En la CSC I. el DEP seroso es pequ eño y puede es tar ocul-
to por líquido subrctiniano.
Diagnóstico diferencial El diagnóstico d iferencial de los despren dimientos del
El DEP fib rovascular es una forma de ncovasculariz ación epitelio pigmentario incl uye el hemangioma coroideo. el
coroide a (NVC) oc ulta que se ve como un área de eleva- melano ma coroideo y el líqu ido subreti niano.
ción irregular del EPR. Las características angiográ ficas
del DEP flbrovascu lar son la hiperfluorescencia moteada
en la fase media de l angiograma y la ex udación o tinci ón
tardías. El DEP fibrovascu lar se debe a menud o a hemo-
rragia coroidea de una NVC oc ulta. El DEP hernorr ágico es
de color rojo oscuro o gris y. en pacientes con degeneración
macular asociada a la edad (DMA E). puede tener drusas
sobre su superficie. Otra ca usa de DEP fibrovascular es la
vasc ulopatfa coroidea poli poide o síndrome de sangrad o
uveal posterior. En la angiografía con tluoresceína se
obse rva un área de hipotlu ore scencia completa que se
corresponde con el DEP hemorrágico.

Característlcas clínicas de las retinopatías
RUSAS
/usas duras.
f ...sas calcificadas.
racterísticas clínicas
. drusas son pequeños depósitos blanco-amarillentos de
redonda u oval que se localizan entre la membrana
del epitelio pigmentario de la retina (EPR) y el resto
membrana de Bruch. Se encuentran con más frecuen-
ro la mácula. aunque también pueden darse en cual-
área del fondo. incluyendo la periferia. Las drusas
ser bilaterales y simét ricas. La mayoría de los indi-
ca n drusas están astnromáticos. aunque algunos
...ufrir visión borrosa o distorsión. La pérdida sigui-
a de visión se asocia al desarrollo de neovascularizn-
roroidea (NVC) o atrofia.
,- han desc rito varios tipos de drusas: duras. blandas.
icadas y laminares basales o cuticulares. Las drusas
son depós itos pequeños. blanco-amarillentos y bien
que no se asocian al desarro llo de degeneración
....""'_ asociada a la edad (DMAE). sino que se conside-
signo de envejecimiento «normal». Las drusas blan-
depósitos amarillentos más grandes de bordes peor
-. Pueden unirse y hacerse confluentes en la región
o parafovcal. Las drusas blandas pueden ir acompa-
lk' alteraciones del EPR. incluyendo atrofia e hiper-
""''''''<ación focal. Las drusas blandas y la hipcrpigmcn-
focal se asocian a mayor riesgo de desarrollo de
Lb drusas calc ificadas son pequeños dep ósitos
'S que se asocian a Dl\·1AE y atrofia geográ fica.
CAPíTULO 3
Orusas blandas confluentes.
Orusas laminares basales.
Representan calcificaciones distr óficas de las drusas. Las
drusas laminares basales o cuticulares son innumerables
depósitos nod ulares. peq ueños y redondos que se aprecia n
mejor mediante angiografía con fluorescefna. La angiogra-
fía con fluoresceína muestra numerosos puntitos hiperfluo-
rcscentes con aspecto de «cielo estrellado» o « Vía Láctea ».
Las drusas laminares basales pueden asociarse a despren-
dimientos pseudoviteliformes del EPR y a atrofia geográfi-
ca en fases avanzadas de la enfermedad.
Diagnóstico diferencial
Las drusas se asocian normalmente a DMAE. En ocasio-
nes. se observan drusas en individuos más jó venes (drusas
familiares o dominantes). Se han descrito drusas laminares
basales en pacientes con glomeruloncfritis tipo 11 y en una
enfermedad hereditaria dominante caracterizada por un
patrón radial de drusas (ma lattia levan tinese). Las drusas
unilaterales pueden asociarse a la presencia de un nevo
coroidco subyace nte.
Las drusas deben ,diferenciarse de la enfermedad de
Stargardt y otros síndromes de retina manchada. los sín-
dromes de puntos blancos inflamatorios y el fundus alb t-
punctatus,
 Quillen-Blodi 1--------------
Retina
EDEMA DE PAPILA CON ESTRELLA MACULAR
Neurorretinitis p or arañazo de gato.
Retinopatía hipertensiva.
Características clínicas
La asoc iació n de ede ma de papila y estrella macular se
denom ina neuro rrcti nit¡s o neurorrctinitis es trellad a id io pá-
tica de Leber. Los pacientes acude n con un grado variable
de pérdida de visión unilate ral. a menu do precedida por un
cuadro pse udogripal con fiebre y Iinfadenopatías. La
exploración revela un defecto pupilar aferent e y vitritis
leve. La mayorí a de los pacientes muestran edema de pap i-
la asociado a exudación del líquido desde la papil a hacia la
región foveal. La estrella macu lar está form ada por un
patrón radial de exudados lipídicos y proteico s que irradia
de sde la papila. La es trella puede ser más ostensible en el
lado nasal de la fóvcu (hem iestrella ) y se ap recia mejor al
reab sorbe rse el líquido. La etiología no se conoce bien.
aunque probab lemente se deba a depósito de proteínas y
Neurorretimtis por ara ñaz o de g a to (Fotografía
por cortesía de! Dr. Gary Mi/ter)
Heman g ioma capilar de la papila.
Hpi dos en la capa de Henle. Es importante darse cuenta de
que el líqu ido de la mácula proce de de la papila y no de
anornal fas vasc ulares primari as maculares.
Diagnóstico diferencial
La mayoría de los casos de edema de pap ila y est rella
macular se deben a enfermedad por arañ azo de gato. Otras
posibles causas son la hiperten sión. la enfermedad de
Lyrne. la sífilis. la tubercul osis. la toxoplasrnc s¡s. la poliar-
ter itis nodosa. los angiomas capilares de la pap ila óptic a y
otras causas de edema papilar (pseudotumor cerebral. mal-
form aciones arter iovenosas intrucranea lcs). Es importa nte
med ir la ten sión arterial antes de rea lizar pruebas de labo-
ratorio .
 Quillen-Blodi 1--------------
Retina
EDEMA DE PAPILA CON ESTRELLA MACULAR
Neurorretinitis por arañazo de gato.
Retinopatía hipertensiva.
Características clínicas
La asociación de ede ma de papila y estrella macular se
denomina ncurnrr eti nitis o ncurorr etinitis estrellada idiopá-
tica de Lcbcr. Los pacientes acuden con un grado variable
de pérdi da de visión unilateral. a me nudo precedida por un
cuadro pse udog ripal co n fiebre y linfadenopatías. La
ex ploración revela un defecto pupilar aferente y vitritis
leve. La mayoría de los pacientes muestran edema de papi-
la asociado a exuda ción del líquido desde la papila hacia la
región fovcal . La estre lla macular está form ada por un
parrón radial de exudados lipídicos y proteicos que irradia
desde la pap ila. La est rella puede ser más oste nsible en el
lado nasal de la fóvca (hem iestrclla) y se aprecia mejo r al
reabsorberse el líquido. La etiología no se conoce bien.
aunque probablemente se deba a depósi to de proteín as y
- - -- - - -- - ---
Neurorretin itis por arañazo de gato (Fotografía
por corres/e del Dr. Ga ry Mil/er)
Hemangioma capilar de la pap ila.
Iípidos en la capu de Henl e. Es importante darse cue nta de
que el líquido de la macula procede de la papila y no de
anoma lías vasc ulares primari as maculares.
Diagnóstico diferencial
La mayoría de los casos de ede ma de pap ila y est re lla
mac ular se debe n a enfermedad por arañazo de gato. Otras
posible s causas son la hiperten sión. la enfermedad de
Lymc. la sífilis. la tubercu losis. la toxoplasmosis. la poliar-
teritis nodo su. los angiomas cap ilares de la pap ila óptica y
otras causas de ede ma papila r (pse udotumor cerebral. ma l-
form aciones artcriove nosas intracranea les). Es importante
medir la ten sión arterial antes de rea lizar pruebas de labo-
ratorio.
- -- ~_:::-- ~ - - --o

Características clínicas de las rctinopatías
EDEMA MACULAR QUíSTICO
Edem a macular q uistico tras cirugía de catarata (angia·
grafia con fluoresce ína).
.=tetinitis pigmentasa.
Características clínicas
El edema macular quístico (Ei\.'1Q) se caracteriza por un
patrón estrellado o en pana l de engros amiento retiniano en
la fóve a y la región para foveal. Se visualiza mejor em pic-
ando una lente fund osc ópica de contacto. pud iendo a
menudo distinguirse los espac ios pseudoq uísticos media n-
te retro iluminación. La angiograña co n fluore sccína revela
el clásico patrón «pctaloide» de hipe rfluorc scencia por
ac umulación de colorante en los espacios qu ísticos. En
algunos casos tic EMQ se observa un punto amarillo cen-
tral debido a la pérd ida de la depresión normal de la fóvca
y el desplazamiento anterior del pigmento xan tófilo .
Histoló g jcarncnte. el EMQ se caracteriza por gra ndes
e-pecios quísticos en la capa plc xiforme externa y pequ e-
ño.. espacios en la capa nuclea r intern a llenos de ex udado
-ero..o. Aunque no se conoce bien la patoge nia. la inflam a-
ción desempeña un pape l importante en el desarr ollo del
E\ IQ.
Diagnóstico diferencial
El edema macular quí stico puede apar ecer desp ués de
cualquier operación intraocular. sobre todo tras cirug ía de
catarata. Se prod uce Et\·IQ clfnicnmente significativo en
CAPiTULO 3
Membrana ep irretiniana.
Coriorretinopatia en perdigo nada .
aproximadamente el I lk de los pacientes some tidos a ci ru-
gía de catarata. siendo má s frecuente en los casos con vitre-
orragia e inc arcernci ón vítrea .
También puede observarse Ei\lQ en dive rsas enferme-
dades como la degen eración mac ular asoc iada a la edad
(Dj\'I AE) ex udativa. la contracción de mem branas epirreti-
nianas y los síndromes de tracción viireorretiniana crónica.
El Ei\l Q puede asociarse a trastornos vasc ulares de la reti-
na como la rc tinop atfa d iabética y las ocl usiones venosas.
Esta alteración puede prod ucir pérdi da de v isi ón ce ntral en
pacientes con retinitis pigmcntosa y enferme dade s infla-
mate rias como la coriorrctinopatía en perd igonada. la pars
planiti s y la vitritis idio pática. Tam bién se ha descrito EMQ
en pacie ntes con tumores coroideos . co mo e l melano ma .
Los individu os co n desprend imiento regmatógeno dc reti -
na pueden desarro llar E.\ lQ. La tox icidad por ácido nicotí-
nico se ha asoc iado a un trastorn o parecido al E ~'I Q pero
con ausencia de ex udac ión en la angiog rafía con ffuoresce-
ína. El latanoprost se ha implicado en casos de EMQ en
pacien tes aféquicos y pscudoféqulco s. La rctin osq uisis
ju venil ligada al sexo se caracteriza por un aspec to es tre-
llado de la fóvea similar al EMQ. A diferencia de éste . la
csquixis se produce en la capa de fibras nerviosas.
~7
 Quíllen-Blodi I
Ret ina
EXUDADOS LlPíDICOS
Retinopette d iabé tica.
Enfermedad de Coets.
Características clínicas
Los ex udados lipfdicos tamb ién se denominan «ex udados
duro s ». Esru descripción retleja el aspecto relativamente
bien limi tado. amarillento y refractivo de los depó sitos.
Los depósitos lipfdicos son inrra rrctini anos o subretinia-
nos. según la etiología. Tienden a loca lizarse alrede do r de
un área patológica formando un patrón anular o «circina-
do ». No obstante. pueden acumularse grandes cantidade s
de exudación Jipídica en sitios distantes de la anomalía. Por
eje mplo. los pacientes con enfe rmedad de Co ats o hcrnan -
gfomu capilar en la retina periférica pueden presentar pér-
d ida de visión por exudación subretiniana de líqu ido y Iípi-
dos en la mácula.
Los ex udados lipídi cos deben distin guirse de los émbo-
los intruarteriales. los cristales retinianos. las dru sas y los
síndromes de retina manch ada.
Oclusión de rama venosa retiniana.
Macroaneurisma arterial retiniano.
Diagnóstico diferencial
La exudación lipídica suele asocia rse a extravasación de
los va sos ret inianos o a proliferación vasc ular anormal
desde la circulación retiniana o coroidea . La ex udación de
los vasos retinia nos puede deberse a anomalías vasculares
congénitas (enfermedad de Coars. rclanglcctasias retinia-
nas yux tafovcalcs idio páticas de tipo 1) o a vasculopatías
adquiridas (retinopatfa d iabética. macroancu risrnus. retino -
parra por rad iación ). En el caso de la rctin opatfa diabé tica.
los exudados Iipídicos retin ianos pueden asoc iarse a hiper -
Iipem ia sistémica. Puede ser una complicación infrecuent e
de la rctinitis pigmcnt osa y los desprendim ientos de retina
crónicos.
La exudación Iipídica por prolifera ción vascular puede
verse en pacient es con degeneración macular asocia da a la
edad y otra s cau sas de neovascularización coroidc a. Pued e
asoc iarse a melanoma coroidco y hem angiom as capilares
retinianos.

Caracterfsticas ('línicas de las rctinopatías
fOCOS BLANCOS ALGODONOSOS
Retinopatía diabética.
Retinopa tía p or virus de fa inmunodefici encia humana.
Características clínicas
El foco blanco algodonoso es una pequeña área de blan-
queamiento retiniano superficial localizada en el polo pos-
terior (a men udo en la mácula. con distribución perivascu-
lar y peripapilur). Se debe a lesión isqu émica de la capa de
fibras nerviosas y representa una interrupci ón del flujo
axopldsr ni co. Histológ jcamente. los focos blancos aígodo-
nosos se caracterizan por engrosamiento de las capas de
células ganglionares y fibras nerviosas y por la presencia
de cuerpos citoldcs. estructuras globul ares en el seno de la
capa de fibras.
Diagnóstico diferencial
Lo... focos blancos algodono sos suelen observarse en vas-
culopatfas retin ianas. como la retinopatía diabética. la rcti-
nopatía hipertensiva y las oclusiones vasculares. Pueden
asoc iarse a anem ia. leucemia y mieloma múltip le. así como
a trasplante de médula ósea y radioterapia de la cabeza o la
órbita, Se han descrito puntos blancos algodo nosos en indi-
CAPiTULO 3
Oclusión de rama venosa retiniana.
Pseudorretinopatía de Purtscber.
viduos con infección por virus de la inmunodeficiencia
humana . También pueden verse en diverso s trastornos
inflamatorios como el lupus eritemat oso sistémico. la
poliartcritis nodosa. la arteritis de cé lulas gigantes. la esclc-
rodenn ia. la dcrrnatomiositis. la neurorr etinitis por arañazo
de gato. la retiniti s por eitomega lovirus y la enfermedad de
Behcei. Se han descrito asociados al tratamiento con intcr-
ferón.
Puede encontrarse una variante de focos blancos algo-
donosos en la pseudorretinopat ía de Purtscber, que se
caracteriza por unos llamativos parche s blancos superficia-
les y por hemorragias retinianas alrededor de la papila ópti-
ca normal. Fueron descritos originalmente después de trau-
matismos craneoencefálieos. aunque luego se han observa-
do tras el parto y en pancreatitis, lesiones compresivas del
tóra x. insuficiencia renal y enfermedades del tejido conec-
tivo (dcnnatomiositis. esclerodermia). La patogen ia es
incierta. aunque se ha propuesto una activació n de l com -
plemento con oclusión de los capilares retinianos superfi-
cia les.
 Quillen-Blodi
Ret in a
HEMORRAGIA PRERRETINIANA
Retinopalía diabética.
Mac roaneurisma arterial retinia no.
Características clínicas
La hem or ragia prcrrctiniana es el sangr ado por delant e de
la retina y por detr ás de la hialo ides posterior del vítreo . La
hemorragia prerretiniana presenta un característico color
rojo brillante y ocult a los vasos sang uíneos situados por
deba jo. A menudo adopta una forma de canoa.
Diagnóstico diferencial
La rctinopatía diabética prolifc rativa y otras retinopat ías
prolifcrativas son causas frecuentes de hemorragia prerre-
riojana. Cuando se produ ce un desprendim iento parc ial del
vítreo en la mác ula de paci e ntes con d iabetes, la hemorra -
gia prer reti ninna o «s ubhialo idea» form a una imagen de
semiluna o de barca. En trastorno s en los qu e el vítreo pos-
terior per manece fuertem ente adh er ido a la mác ula, como
en la retinopatía por Valsal va, la hemorragia prerretiniana
con frec uencia tiene un aspecto m ás compacto. La hemo-
50
Retinopatía /eucé mica.
Retinopatía por Valsa /va.
rragi a prerretiniana por macroa neu rismas arteriol ares se
sitúa típic ame nte por de lante de una hem orr agia intrarr eti -
niana y subre tinian a.
En el síndrome de Terse n. la sangre queda atra pada
entre la membrana limitantc interna y la retina ncuroscns o-
rial. formando un área hemorrágica e n c úpula. Con el tiem-
po. los hemat íes pueden sedimentar en la pa rte inferior de
la c úpula. form ando un nivel con el líq uido seroso. P ueden
verse hem orragias por debajo de la mem brana limitantc
interna en la retinopatía por Valsalva , los traumat ismo s con
air bag. las contusiones y el síndrome del bebé zarandea do.
Los pacientes con leucemi a grave pueden presenta r san -
gr ado pre rretinia no además de hem orragias intrarret inia -
nas.
Aunq ue no se conoce la causa e xacta de la hem orragia,
se ha suge rido que interv ienen la anem ia y la trombocito -
pcnia asociadas .
 CAPíTULO 3

Caracteristicas clínicas de las retinopatías

HEMORRAGIA VíTREA
Características clínicas
La hemorragia vítrea puede ser difusa y hom ogénea o for-
ma r gru mos celulares. La hemorra gia en el vítreo form ado
e'i. roja al principio. aunque a lo largo de varios meses va
cam biando de color desde el roj o o rosado hasta el blanco.
Debido a la gravedad. la hem orragia vítrea tie nde a ser más
de nsa inferio nn ente. La densidad de la sangre en el vítreo
afecta directame nte a la ag udez a visual. que puede variar
ent re 20/20 y ause nci a de perce pción lum inosa. La hem e -
rragia subhialoidea. situada entre la super ficie posterior de l
vítreo y la retin a interna. es más compacta y puede tener
forma linea l o de barca . Al despre nderse el vítreo de la
mácula. la sangre subhia loidea se ve más líquida y puede
mo verse librem e nte baj o el vítreo formado.
Retinopatía diabética pro /iterativa.

Diagnóstico diferencial
Una ca usa frecuent e de hemo rragia vítrea es el des prendi-
miento vítreo posteri or (DVP). En el mom ento del DVP. la
tracc ión vítrea puede tirar de un vaso ret iniano. originando
una hemorrn giu vítrea. Si la tracc ión vítrea tamb ié n causa
un desga rro reti niano. el tej ido desgarrado puede sang rar
hacia la cavidad vítrea . A veces se produce n hemorragi as
vítreas recid ivantes por la ex iste ncia de un vaso retiniano
q ue cruza el desga rro como un puen te. Puede darse un
fenómeno similar en los pacientes co n retinosqu isis juvenil
ligada al sexo. La reti nopatfa diabéti ca es una cau sa común
de hemorrag ia vítrea. La hemorragia vítrea en un diabético
se considcrunl deb ida a ncovasculariznción papilar o reti -
niana mientras no se demuestre lo contrario. La hemorragia
vítrea tras fo tocoaguln ción panre tiniana puede ser cau sada Retinosquisis.
po r ncovuscularización persistent e o tracción vítrea sobre
el tejido fibrovasc ulur. Ot ras enfe rmedades vasc ulares aso-
ciadas a isqu em ia retinia na y neovascul arizacién con
hemorragia vítrea son la ocl usión de ram a venos a reti nia na.
la retinopatia por radi ación . la embolizac ión retinian a. la
retinopatía falc iforme y la leucemia. Ent re las enfermed a-
des inflamatorias con hemorragia vítrea se incl uyen la
enfermedad de Eales. la pars planit is, la sarco idos is .Y el
lupus e ritematoso sistémico.
Rara vez , la degenera ción macular asoc iada a la eda d
puede asoc iarse a hem orragia vítrea . Esta hem orragia se
debe al desplazam iento de la sangre desde el es pac io subrc-
tin iano hasta el vítreo .

Degeneración macu lar asociada a la edad.

51
•
Quillen-Blodi I.. .
_~
Retina
HEMORRAGIAS INTRARRETINIANAS
Retinopatía diabética.
Oclusión de la vena cent ral de fa retina.
Características clínicas
Las hemorragias intrarret inianas varían de aspecto según
su localización dentro de la retina. Las hem orragias en
llama son superficia les. de co lor rojo brillante y form a de
aba nico, localizándose en la ca pa de fibras nerviosas. Las
hemorragias en punto/m ancha son pequeñ as hemorragias
redondas de color rojo osc uro que se sitúan a mayor pro-
fund idad. en ca pas de la retina de orientación más vertical.
Ambo s tipos de hemorragias. en llama y en pun to/manch a.
se deben a rotura de capilares retinia nos y de la barrera
hcmatorretiniana. Los individuos con hemor ragias intrarrc -
tin ianas pueden estar asintomáticos o sufrir pérdida de
visión significativa según la etiología.
Diagnóstico diferencial
Las hemorragias intrarretinianas se asocian a diversas " as-
culop atfas de la retina corno diabetes melJitus. hiperten -
52
_
Oclusión de rama venosa retiniana.
Síndrome del bebé zarandeado.
si ón. oc lusiones de la vena ce ntral y de rama veno sa. le u-
ce mia. anemia. rctinop atia po r radiac ión. isquemia oc ular.
macroaneurismas retini anos y anem ia falciform e. Las
hemorragias intrarretinianas pueden producirse por co n-
tracción de membrana s e pirretinianas . También se obscr-
van hemorragias intrarretinianas e n en fe r medades infl am a-
torias como la infección por VIH. la retinitis por citomega-
lovirus. la surcoidosls . la en fermedad de Behcet y otro s
trastorn os asociados a vasculitis. Pueden deberse a trau ma-
tismos oculares directos o indirectos (contusiones. síndro-
me del bebé zarandeado. retinopat ía por Valsalva. síndrome
de Te rsen . reti noputfa de Pun schcr). Pueden prod ucirse (ras
un desprendimien to agudo del vítreo poste rior. en áreas de
tracc ión vitreo rrctini ana persistente y en los desgarros ret i-
nianos agudo s. Se han descr ito hem orr agias intrarrctinianas
después de trasplante de médula ósea y asociadas al mal de
altura.

Caracteristicas clínicas de las retinopatías
HEMORRAGIAS RETINIANAS CON CENTRO BLANCO
Betinopetie leuc émica
Retinoo etie por virus de la inmunodeticiencie humana.
Características clínicas
Las hemorragias retinianas co n centro blanco (manchas de
Roth) se describieron inicia lmente como émbolos sépticos
en pacientes con endocarditis bacteriana subaguda. Sin
embargo. hoy se sabe que son un hallazgo inespecíf ico que
puede verse en d iversos estados patológicos .
La mayoría de los pacientes están asinromaticos o tienen
cierta pérd ida de visión por el proceso patológico de base,
Las hemorragias con centro blanco pueden ser aisladas o
abundantes. según la ca usa.
Las hemorragias con cent ro blanco probablemente se
producen por rot ura capi lar localizada debida a anoxiu O a
elevación brusca de la presión venosa. El centro blanco es
un agregado fibrinoplaquetar io que se origina en el proce-
so fisiológico de curac ión. Otras teorías previas sobre la
etiología del centro blanco lo atribuían a mic roabscesos por
infi ltrados bacterianos (endoc arditis bacteria na subaguda)
)' a agrupamiento de leucocitos alterados (leucemia).
CAPiTULO 3
Retinopatía diabética.
Síndrome del bebé zarandeado.
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial de las hemorragias renm anas
con centro blanco es mu y amplio. Los factores
asociados con más frecuencia son la anemia y la trombo-
penia. Se han descrito hemorragias con centro blanco en la
endocarditis bacteriana subag uda. la leucem ia, la retinopa-
tía diabét ica, [a retino patía hipertcnsiva. la retinopatfa por
virus de inmunodeficiencia humana (VIH), la toxoplasmo-
sisoel síndrome del bebé zarandeado. el parto. la hemorra-
gia intracmneal. la anox ia y la intoxicación por monóxido
de carbono.
Es importante señalar que la anemia es bastante común
en la endocarditis bacteriana subaguda. la leucem ia y el
síndrome de inmun odef iciencia adq uirida por VIH.
pudiendo ser el nexo entre este grupo heterogé neo de tras-
tornos.
5'3
 Quillen-Blodi 1--------------
Retina
LESIONES PIGMENTADAS
Nevo coroioeo.
Melanoma coro ideo .
Características clínicas
Las lesiones pigmentadas que se originan en la retina tienen
típicament e un color negro y borde s nítidos. Las lesiones pig-
mentadas de la coroides )' el epitelio pigmentario de la retina
(EPR) tienden a ser grise s con borde s menos definidos.
Diagnóstico diferencial
La lesión pigm entad a de la coroides más común. el nevo
coroidco. es una lesión plana . red onda u ova lada)' de co lor
gris oscuro. Su tam año varí a entre poco s cient os de micras
hasta varios d iámetros papilares. Los neve s antiguos a
menu do tienen drusas en la superf icie y están rodeados por
un halo de atrofia. Los mel anom as malignos son lesiones
e levadas y pigmentadas de la coroides. Los expertos en
oncología ocular consideran qu e hay va rios rasgos muy
sugerentes de me lanoma, como el espesor grande del
tumor, el pigmento nara nja sobre la superf icie. la au senc ia
de drusas y la presencia de líqui do subrcriniano. Un raro
tumor pigmentado de la úvea es la proliferación mclanoc í-
tica uvca l d ifusa . un síndrome paraneopléstco con mú lti-
ples lesiones pigmentadas planas de la coroi de s.
- - - - - - - -- - ---- - ~- - - -- --
Hipertrofia congénita del epitelio pigmentario de la reti-
na.
Huellas de oso.
Las lesion es pigm entad as puede n originarse en el EPR.
La hipertrofia congénita de l EPR (HCEPR). trastorno
benigno que se localiza típicamente en la reg ión interm ed ia
o periférica. se cara cter iza po r un área circu lar de pigm en-
tación den sa con un patrón festoneado de atrofia en el cen-
tro. La presen cia de múltiples lesiones parecidas a HCEP R
se ha asoc iado a síndrome de Gardnc r (poliposis fami liar).
El sol negro de la retinopatía falciform e es una lesión soli-
taria de hiperplasia de l EP R po r reab sorción de una hemo-
rragia subretiniana previa. Otra lesión similar. la hiperpl a-
sia del EPR. puede verse tras la fotocoagulación de la
mácula. Un tumor menos pigmen tado. e l hamartoma com-
binado del EPR Y la retina. tiene típicamente color gris
claro y puede afectar al nervio óptic o.
Las lesiones pigmentarias de la reti na pueden ser solita-
rias o agru parse en racimos. Los rn clanocitomas son tumo -
res sól idos benignos de color azaba che que a menu do se
localizan en la papila o ce rca de ella. En la pigmentació n
agrupada de la retina (e hucllas de oso») se ob servan grupos
de lesione s ci rculares u ovaladas de diversos tamaño s en la
mác ula o la periferia de la retina.
-- ._-- .

Características cl ínicas de las retinopatías
LESIONES VITELlFORMES
=ntermeded de Best.
Distrofia en patrón.
Características clínicas
Las lesio nes vitetiformcs o am arillas de la mácu la puede n
<er únic as o múltiples. Con sisten en depósito s de material
amarillo en la reti na ex terna o el ep itelio pigmentari o de la
Telina (EPR).
Diagnóstico diferencial
El dia gnóstico diferen cial de las lesione s viteliforrues
incl uye la e nfermedad de Bcst. la distrofia en pat rón y las
dru sas lam inares basales. En la enferme da d de Bcst. una
distrofia macular. se ve la típic a lesión redon deada en ye ma
de huevo. que suele se r unifocal y bilate ra l. Varios años
después. el mater ial amarill ento pued e salir de las cé lulas
del EPR Y sed imentar co mo un «pseudohipopión» bajo la
ret ina. El pigm ent o ama rillo term inará por formar un
patrón parcheado o «de huevos re vuelt os» y producir un
área de atrofia del EPR. La presenc ia de un coc iente de
Arde n d ismi nuido en e l electroocu lograma (EOG) y los
antecedentes fam ilia res po sit ivos confirman e l dia gnóstico
de enfermedad de Best. Pueden enco ntrarse lesiones viteli-
formes mu ltifoca les en pac ientes con enfe rmedad de Best y
en otros con EOG norm al y sin h istoria familiar.
CAPíTULO 3
Enfermeda d de Best multifocal.
Orusas laminares basales.
Las lesiones maculares vite liformcs rnultifocales acom -
pañada s de cam bios pigm entarios má s ex tensos en la
an giografía con flu orcsce ína pueden ind icar una dis trofia
en pat rón. Estas d istrofias aparecen e n la edad adu lta y a
menud o son de her en cia uutosó m ica domi na nte. Las dis-
trofias en patró n pueden tene r aspectos m uy variados . El
grupo de la distrofia foveo rnacular. por eje mplo. presenta
man chas amarillas e n el ce ntro de la má cu la con aspecto
viteliforme .
En los pacie ntes co n dru sas cutic ulares o laminares
ba sa les puede ac um ula rse ma te rial subre tiniano am a rilte n-
to bajo la mácula con un aspecto mu y parecido a la enfer-
medad de Bese Este ex uda do viteli forme se asocia a veces
a nco vnsos co roideos subyace ntes y pued e persistir mu cho
tiem po .
Otras enfermedades que pueden parecerse a las lesiones
vitclifo rmes son los ag uje ros maculares en estad io l . el
ede ma ma cu lar q uístico precoz. los exudados duro s y las
dru sas.
55
 Quíllen-Blodi 1. . .- - - - - - - - - - - - -
Ret ina
¡OUIDO SUBRETINIANO
Coriorretinop atía serosa central.
Toxem ia g ra vídica.
Características clínicas
El líq uido subretiniano es la acu mulación de exudado sero -
so en el espacio subrctiniano. separando la ret ina neuro-
sensorial y el e pitelio pigmentario de la re tina (EPR) sub-
yac ente. E l líquido seroso suele ser trans pare nte. aunqu e el
pat rón co roideo nor malmente está algo velado. Si existe
fib rina, el líquido subretiniano puede ser turbio. La presen-
cia de líquid o subretiniano implica una alteración de la
bar rera he matorretin iuna e xterna. que en co ndic iones nor -
ma les impide que e ntre líqui do al espacio subretiniano .
Diagnóstico diferencial
El líqu ido subre tiniano seroso se observa co n frecuencia en
la degeneración mac ular asoc iada a la edad ( D ~l A E) neo -
vascular o exuda riva. En la DMAE e xudativa. los neovaso s
anormales que crece n bajo el epitelio pig me ntar io hacen
que és te se descompense )' se acu mule líqu ido subretinia-
no. También puede haber líqu ido xubre riniano e n la corio-
rret inopat ía se ros a centra l id iopática (CS C I). En lo s
paciente s con csel atípica o grave. por ejemplo. los que
están toma ndo cortico idcs o los trasplan tados. el líqui do
56
Foseta óptica.
Sindrome d e efusión oveet.
subretiniano es gris o blanco . En la enferm edad de Hatada.
una co roiditis grunulomarosa d ifusa. puede habe r líqu ido
subretiniano en ambas mác ulas.
En los pacient es con roset a congénita de la papila , el
líqu ido subre tiniuno puede e xtende rse en forma de óva lo
desde la pa pila hasta la mác ula. Esta alteración suele ser
unilatera l )' para dia gnosticarla hay que identificar la rose-
ta óptica. La hipertensión grave puede cau sar ac umulac ión
de líqu ido peripapilar y bajo la mácula por oclu sión de arte-
rio las coroideas con la co nsig uiente lesión isqu émi ca del
EPR. En las embarazada s. la tc xemi a grav idica también
puede causa r oclu sión coroidea y rápid a descompen saci ón
del EPR que pro voca e xud ación subretiniana. Los tum ores
coro ideos benignos. como los hemang iomas. )' mali gnos.
como el carcinoma meta st ásico , puede n altera r la barrera
del EPR Y la reti na ex terna haciendo que se acumu le líqui -
do e n el es pacio subretiniano.
Los trasto rnos q ue pueden confundirse co n exudación
subretiniana son los despre ndimientos seroso s del epitelio
pigmentario. el edema intrurretinia no y el ede ma macular
q uístico.

Caracterf..ricas clínicas de la retinopatía..
ACULOPATíA EN OJO DE BUEY
íoxicidad por cloro qu ina.
Distrofia de conos.
Características clínicas
La rnac ulopatfa e n oj o de bueyes un patrón de alterac iones
del e pitel io pigme ntario macular carac terizado por una
región ce ntral de hiperpigmen tació n rodeada de una zona
de hipopigmentación que recuerda a una diana. Estas alte -
rac iones pueden ser clínicam ent e sutiles. apreciándose
mej or mediante angiog raña con tluoresccína. La maculo-
pa tfa en ojo de buey suele ser bilate ral. aunque a vece s es
a...im étrica. Los pac ientes refieren descenso de agud ez a
visual (sobre todo al leer), discromato psia y escotomas
paraccntralcs.
CAPíTULO 3
Toxicidad po r cJoroquina (angiografía con fluoresce ina).
Enfermedad de Stargardt.
Diagnóstico diferencial
Las e nfermedades que pueden asoc iarse a maculopatía en
ojo de buey son la distrofia de conos, la distrofia de basto-
nes-conos. la toxicidad por cloroqu ina o hidro xicloroquina.
la enferrndad de Stargardt. la degeneración ma cular asocia-
da a la edad. la d istrofia macular de lámina fenestruda. la dis-
trofia macu lar anular conc éntrica y la toxic idad por inyec-
ción intravítrea de fomivirsen sód ico en la rctinit¡s por cito-
mcgal oviru s. Tambié n puede verse una «pseudomac ulopatfa
en ojo de buey» en las distrof ias en patrón, la ncurorrctino-
patía macular agud a. los agujeros macu lares crónicos y la
mnculopatfa idiop ática ag uda unilateral antigua.
s
Quillen--Blodi 1--------------
Retina
MANCHA AMARILLA FOVEAL
Agujero macular en estadio t.
Retinopatía diabética con edema macu lar.
Características clínicas
La mácula clínica es la región situada entre las arcadas vas-
culares tem poral es. Histológicamente. la mácu la se define
por tener dos o más cap as de núcleos de células gangliona-
res. porqu e las células de epitelio pigment ario son más
alias y pigmentadas y por la presen cia de pigm ento xanró-
filo . En condic iones norm ales. la depresión fovcal red uce
la visibilidad del pigment o xantó fiJo. La pérdida de la
dep resión foveal produ ce despla zamiento anterior de l pig-
ment o xantófilo . que se ve como un anill o o una man cha
amarilla en la fóvea.
ss
Coriorretinop atía serosa c entral.
Retinopatía so lar.
Diagnóstico diferencial
El ag ujero macular en es tadio l es el trastorno más desta-
cable con presencia de mancha ama rilla (o anillo ) en la
fóvea. También puede verse un reflejo xantófilo asociado a
líquido intrarretinian o o subrctiniano foveal. como ocurre
en la coríorretínoparra serosa cent ral. la neov ascularización
corc idea . la toxemi a grav fdica. el síndrome de efusión
uvcal . el edema de papila. la retinopatfa d iabética y el
ede ma macular qufstico. Otras enfermedades con reflejo
xantó filo ac usado son la rctinopatfa solar y la di strof ia en
patr ón.
 CAPiTULO 3

Ca racterfsticas clínicas de las retinopatías

ANCHA ROJO CEREZA

Características clínicas
La manc ha rojo cereza es la presencia de un punto roj o ce n-
tral en la m ácul a rodeado por bla nq ueamie nto retinia no
superfici al . Se ve normalme nte Iras la oclus ión de la art e-
ria ce ntral de la retin a. La oclusión de la arteria cent ral de
la retina prod uce isqu emi a e infarto de la ret ina interna.
incluyendo las capas de fibra s nerv iosas y de célul as ga n-
glionares. lo que se manifie sta co n un blanqueami ento y
edema de la retin a inter na en e l área macu lar. donde estas
ca pas son más gruesas. La foveola co nser va su color rojizo
de bido a que las ca pas retinian as internas están des plaza das
lateralm e nte y la circulación co ro idca subyace nte perma-
nece intacta. La isq uemia y e l infarto de la ret ina origina n
la ma ncha rojo ce reza que se obse rva e n casos de toxicidad
Oclusión de la arteria central de la retina.
por ge ntamicina intraoc ula r.
Pued e a parec er una manch a roj o ce rez a en un grupo de
enfcrmcdade.. neurornetabólica s de almace namiento carac-
tcrizndus por acumulaci ón de g lucolípidos y fos folípidos
e n 1a capa de cé lulas gangliona res de la reti na. Entre estos
trasto rnos se incluyen la enfermed ad de Tay-Such s (ga n-
glios idosis G M2 tipo 1), la e nfe rmedad de N ie ma nn-Pic k y
el síndrome de mioclo nu s y manch a rojo ce reza (sialidosis
tipo 1). La ac um ulac ión de mater ial es más eviden te en la
mácula, q ue contiene m últiples ca pas de núc1cos de cé lulas
ganglionares. La ausenc ia de cé lulas ga ngl ionare s en la
foveola origina e l punto rojo cent ral.

Diagnóstico diferencial
Las enferm edades que con mayor frec uencia se asoc ian a
man cha rojo ce reza son la oc lus i ón de la arteria ce ntral de Toxicidad por gentamicina intraocular.
la ret ina . la toxicidad por gc ntarnicina intra oc ular y las
en fermedades metabólicas de alm acen amiento.

Enfermedad de Tay- Sachs.

59
 Quillen--Blodi 1--------------
Retina
NEOVASCULARIZACIÓN COROIDEA
Degeneración macular asociada a la edad .
Presunta histoplasmosis ocular.
Características clínicas
La neovascular ización coro idea (NVC) puede observarse
en diver sas enfenncdades frecuentes o raras. El hallazgo
común es una rotura del complejo me mbrana de Bruch/epi -
telio pigme nta rio de la ret ina. lo que permi te el c recim ien-
lo de vasos desde la co riccapi lar al espacio baj o el epite lio
pigme ntario o la retina neur osen sorial. La NVC se observa
cl ínicame nte cu ma una lesión subretiniana gris verdos a.
Esta lesión suele asociarse a líqu ido subre riniano. hemorra-
gias y ex udac ión lipídica.
La ang iografía con fluoresceín a perm ite disting uir ent re
NVC clásica )' ocu lta. La NV C clá sica consiste en una fina
re tíc ula vascular con bord es bien defin idos en la fase de
tránsito precoz del angiogram a. Por el con trario. la NVC
oc ulta se caracteriza por una hipertl uor escencia mal defin i-
da de bo rdes di fusos. Los síntomas asociados a ve son
visión bo rro sa. distorsión y escotoma central.
---------
Miopía degenerativa.
Coroiditis m ultifocal con penuveiti«.
Diagnóstico diferencial
La degeneración mac ular asocia da a la edad (DMAE) es la
ca usa más frec uente de NVC. El desarro llo de NVC or igi-
na la inmensa mayoría de casos de pé rdida de visión signi-
ficativa en pacie ntes con D~lA E . Otras posibles causas son
la m iopía degenerativa . las estrías angioides, las distro fias
e n patrón. la vasc uloprnfa corotdca po lipo ide , e ! síndrome
de presuma histoplasmosis ocular. la coro id itis mult ifocal.
la coro iditis serp iginos a. la enfermedad de Best. la e nfer-
medad de Srargardt. la atrofia girara. la retinitis pigme nto-
sao los ne ve s coroideos . el osteoma co roideo. la rotura o
traumatismo de la coroide s, la fotocoagulación con láse r.
las drusas de la papila y la neovusculurización coroidca
idiopática .

Caracterfstícas cl ínicas de las retinopatías
NEOVASCULARIZACIÓN RETINIANA
=?erinoparía diabética.
Característícas clínicas
La ncovasc ularizac ión de la retina co mienza en e l plano
entre la mem brana limi tantc intern a y la hialoides vítrea
po sterior. Las localizac iones má s frecuentes de nco vnsc u-
larizuci ón ret iniana son 1) a lo largo de las arcadas vasc u-
lares y e n la pa pila óptica (áre as de mayor adherencia entre
el vítreo y la retina) y 2) en el lím ite entre la retina perfun-
di da e isquémic a. Los neovasos pued en formar una rueda o
una fronda. a unque también pued en crecer linea lmente
'Obre la superfic ie ret iniana sin formar una ret ícul a. Una
peculiaridad de la neovascu larización retiniana es qu e los
neo vasos anorma les pued en c ruzar tanto las arterio las
co mo las vénu las retin ia nas.
Diagnóstico diferencial
La ncovasculuriznción re tiniana puede pres e nta rse en
div ersas rctino patías vasc ulares. infl am atori as o her edita-
na s.
La retinopatía di abét ica prolifcrat iva es la causa más
com ún de neovasc ularizac ión retini ana. En la retinopatía
dia bética proli fe rativa. la neovasc ularizac ión es pla na y
sue le esta r por enc ima de las ve nas. Con la contracc ión del
vít reo. las frondas pueden elevarse. La retin opat ía por
rad iación puede produci r neovasc ular izaci ón retini ana
ind istinguible de los neo vasos diabé tico s. Las oclu siones
CAPiTULO 3
Retinopalía falciforme.
vasculares. co mo las oc lusiones a rteriales o venosas de tipo
isquémico . puede n produ ci r neovascul ari zaci ón ret iniana
por isquemi a di fusa de la retina . La neo vascul arizac ión e n
«coral ma rino » de la retinopat ía falciforme se forrna en la
retina intermedia e n la unión ent re las zo nas isqu émic a y no
isqu émica. En la rctinopat ia de l prematuro, los ncovasos
retin ian os crece n po r detrás del bord e de ava nce de la reti -
na en desarrollo y pueden crear una cresta e levada de neo-
vasc ula rizac íon. La em bolizac ión retiniana y la le ucemia
también se han asoc iado a neo vascul arizaci ón.
La enferme dad de Eales es un trastorn o infla matorio
crónico con neovasos ant eriores o periféricos que pueden ir
acompañ ado s de fleb itis crónica o isqu emia periféri c a. En
algun as enfe rmeda des. co mo la sa rcc idos is o la pa rs plani-
ris. la neovascularizaci ón se desarr olla a c ausa de la infla -
mación má s que por la isquem ia.
También puede obse rvarse ncovascularizaci ón retiniana
c n la enfe rmedad de Norr ie. la inco ntinenc ia de pigm ento
y la vitreorre tinopatfa cx udativa fam iliar.
Otros cu ad ros qu e pueden sim ular neo vasculari zac ión
de la retina son los vasos en cortoc irc uito de la pap ila o la
reti na. las anom alías microvascu lares intrarretinian as y los
angiomas retini anos.
 Quillen-Blodi
Re tina
OPACIDAD VíTREA
Opac idade s vítreas normales.
Vitritis (toxop lasmosis).
Características clínicas
Las opacidad es vítrea s no hem orr ágicas pue den deberse a
cond ensación del vítreo. le ucoc itos. células tumorales o
cé lulas pigmentad as. Las opacidades grande s en form a de
hebra s puede n repre sentar conde nsaciones o degenerac ión
vítreas.
Diagnóstico diferencial
Una opaci dad vítrea frec uente es el anillo de \Veiss. form a-
do por vítreo co nde nsado de lante del ner vio ópti co, que es
el distintivo del despre ndimiento vítreo posterior (DV P). El
DVP se acompaña de sinéres is o contracci ón vítrea. que
prod uce tenues heb ras o velos vítreos.
La vitritis o presencia de le ucocitos en el vítreo indica
infl ama ción y a veces infección . En la uvcítis interme d ia.
como la pars planitis. la vitrit is es má s acusada e n el vítreo
ante rior. En la uveítis posterior . como la coroidi tis multifo-
cal , las células se ven al princi pio en el vítreo poste rior. La
inflam ación crónica produ ce gra ndes ac umulac iones cel u-
lares. La c ndo ftalmiris bacteriana precoz se caracteriza por
finas células en vítreo, y la endo fta lm itis fúngica por esfe-
ras blancas en el vítreo (e bolas de algod ón») por encima de
un absceso co riorretiniano .
62
Hialosis asteroide .
Amiloidos is.
Los grumos de pigmento en el vítreo deben hacer sos -
pec har desgarro o de sprendimien to de retina. La presencia
de hem atíe s e n el vítreo puede deberse a de sga rro reti nia-
no. traumatismo , neovascularizació n prerretiniana o hcm o-
rrag¡n subretiniuna que ha difund ido a la ca vidad vítrea . La
sangre antigua se ve bla nca y puede confundirse con un
proceso inflamat orio o neoplásico . La hialosis astero ide es
un frecuente trasto rno degenerat ivo benigno e n el q ue se
ob se rvan múlt iples es feras blanco-am arillenta s de jabones
cálcicos e n el centro del vítreo. La hial osis asteroide es uni-
lateral e n el 90 % de los casos. En la amilo idos is se fonna n
e n el vítreo opacidades en tela de araña de materi al amiloi-
de blanco que. si son den sas. pueden afectar a la visión.
En la sarco idos¡s puede n verse grupos de pequ e ños
nód ulos bla ncos prerretinia nos en la cav idad vítrea inferior.
Se da un tipo de opacidad vítrea similar en la pars planitis ,
e n la que se forman «bolas de nieve » prerret inian as delan -
te de la ret ina periféri ca o la pars plana. La ex istenc ia de
cé lulas tumo ral es bla nca s e n el vu reo (ide nt if icadas
mediante biop sia vítrea) puede se r el signo de prese ntación
dellinfom a oc ular y del sistema ner vioso centra l. mie ntras
que pueden verse células tumorales marron es e n casos de
me lanoma cutá neo rnc tastaísico.

Caracterfstícas clínicas de las retinopatías
PIGMENTACiÓN PERIFÉRICA
=?etinitis pigmentosa .
:Jegeneración en empalizada.
Características clínicas
La pigmentación peri fér ica del fond o puede ado ptar forma s
diferentes. Los patrones pigm ent arios má s comunes son
lineal. granular, reticul ar. en gr umos o en es pículas óseas.
Diagnóstico diferencial
Los grumos y las línea s pigment arias son frecuentes en las
áreas de degeneración en em pali zada. En la retinitis pig-
mentosa. se desarrolla un patrón ramifi cado o en «expfcu-
la- óseas» de pigment ación peri férica por la migración del
pigmento ;:1 lo largo de los vasos sanguíneos de la retina
desde el epitelio pigm entario . El patrón de depósito de pig-
mento de la retinit is pigm entosa co mienza típicamente en
la retina intermedia y puede ser bastante sutil al principio.
También puede haber pigmento en la retina interme dia en
la degeneración pigment aria reticular senil. una enfe rme-
CAPiTULO 3
Retinopatía diabética tras totocosqotecion con láser.
Línea de demarcación de un desprendimiento de retina
crónico.
dad beni gna que se asoc ia a dru sas periféricas y degenera-
ción macular asociada a la edad . La degeneración pigm en-
taria reti c ula r sen il es más ostensible cn la periferia nasal.
donde se ve un patrón pigmentario en grumos o ram ifica-
do.
El líqui do subrctinia no de un desprendimiento rcgm at é-
geno crónico puede n hacer que se acum ule pigmento en el
límite entre la retina desprend ida y aplicada (línea de
demarcación ). El líquido subretin ianc crónico de procesos
exud utivos com o la coriorretinopatía serosa central id iopé-
tica puede or iginar. a ca usa de la gravedad. un pat rón en
copos de migración de pigmento intrarretiniano en la
mácula inferi or.
Otras causas menos comunes de pigmentación periférica
son la toxicidad por cloroquina. la enfe nn dad de Stargardt y
la atrofia retinoco roidea paravenosa pigmentada.
63
 Quillen-Blodi I
Refina
PLIEGUES CORIORRETINIANOS
Plieg ues cononetinienoe idio oéticos.
Maculopatía hipotónica.
Características clínicas
Los pliegues coriorretinianos suelen localizarse en el pol o
posterior. Pueden ser unilaterale s o bilaterale s. dependien-
do de la etiología. Los pacientes están as tntom éticos o pre-
sentan borrosidad o distorsió n visual. Se cree que los plie-
gues coriorrc tinianos idiopáticos se deben a contracción
csc lcral. que disminuiría el área para la coroid es y la ret ina
facil itando la form ación de pliegues en estas ca pas. Los
ind ividuos co n pliegues coríorretinicnos idiop ático s suelen
estar asintom aricos. aunque es frecuente cie no grado de
hipermet ropía. Los estudios de imagen muestran aplan a-
miento de la superficie posterior dc los globos.
Hiperme tropía elevada
Tumor orbitario retrobul bar (tomogratia computarizada
de un osteoma)
Diagnóstico diferencial
Además de los casos idiopá ticos. los pliegues coriorretinia-
nos pueden asociarse a anom alías de la papila. como edema
de pap ila y drusas papilares.
Los pliegues coriurr etinianos son frecuentes en casos de
hipotonía ocular (sobre todo por cirugía del glaucom a).
Cuando la hipc tonía intraocu lar se prolonga . los pliegu es
pueden hacerse pcnn anente s. También puede haber pliegues
cor iorretinianos maculares en el micro ftalmos posterior y la
hiperm etrop ía elevada. Se han descrito pliegue s coriorrc ti-
nianos radiales en la degeneraci ón mac ular asociada a la
edad (D MAE) exudativa y otras causas de neovasculariza-
ción coroidea (NVC ). Los pliegues coriorren ninnos unilate-
rales pueden asociarse a tumores retrobulbarcs o enfe rmeda-
des inflamatorias como la esclcrilis posterior.
 Quillen-Blodi 1....- - - - - - - - - - - - -
Rci in..l

RUBEOSIS

Rube osis avanzada . Oclusión de fa vena central d e la retina

Oclusión de la arteria central de la retina.

Enferme dad d e Coats .

Características clínicas
La rubeosis es el desarro llo de vasos sanguíneos anonna lcs
sobre la superficie del iris debido a isquemi a retiniana difu -
saoLos vasos pueden formarse en el bord e pupi lar. viéndo-
se inicialmente como peq ueña s yemas rojas . Al progresar
la rubcos is. crecen finos vasos sang uíneos que atraviesa n la
estrom a del iris. La rubeosis ava nzada se caracteriza por
vasos de gran ca libre que pueden ca usa r hipema . Los vasos
rubeóticos tam bién pueden form arse en el ángu lo. viéndo-
se como finas líneas rojas que cruzan la mall a trabecular.
Au nque la rubco sis progresa e n la mayoría de los pacien-
tes, la rubeosis del bord e pupilar puede permanecer sin
ca mbios d urant e meses o años. La princi pal complicación
de la rubeo sis e~ el glaucoma ncovascutar. El glaucoma
ncovasc ular es tablec ido se caracte riza por inyección con-
ju nrival. edema co mea l. células y turbidez en la cámara
anterior. neovascular izución de l iris. neovascul arización
de l ángulo co n sineq uias ante riores perifér ica s y gran
aumento de la presión intraocul ar. La rubeo sis se ve mej or
examinando el iris y el ángulo de la cámara anterior sin
midri asis. En los pacientes con riesgo de rubcosis debe
explorarse el ángulo medi ante go niosc opia.
Diagnóstico diferencial
Los pacie ntes que desa rro llan rubcosis suelen tener alguna
forma de isquemia ocular. co mo puedan se r el síndrome
isqu érnico ocular, las vasc ulo patías retinianas. el despren-
d imiento de retina crónico o las neopl asias no tratadas. Las
vasculopatfas retinianas isqu émicns que pueden cau sar
rubeosis son la reti nopatía diabéti ca proliferativa. la retino-
patía por radiación. la ocl usión isqu émíca de la vena cen-
tral de la ret ina. la ocl usión de la arteria central de la retina
y la enfermedad de Coa rs avanzada. En la mayorí a de es tos
casos de isq uemi a retinia na. el desarrollo de rubeosis suele
hacer necesaria una panfotocoagulación ret iniana urgente.

Caracterfsticas clínlcas de las retinopatías
SíNDROMES DE PUNTOS BLANCOS
Síndrome de múltiples p untos blancos evanescentes.
Sercoidosis.
Característícas clínicas
Los síndromes de punt os blancos son un gru po de trastor-
nos caracterizados por la prese ncia de nume rosas lesiones
infl amatorias blanco-am arillent as a nivel del e pitel io pig-
me ntario de la retina (EPR) y la coroides. Entre los sínto-
mas asoc iado s a los síndromes de puntos bla ncos infla ma-
torios se enc uentran la visión borro sa. la pérdida de campo
visual (agrandam iento dc la man cha ciega). las fotopsias.l a
nictalopía ), los cue rpos flotantes.
La mayor ía de los individuos co n síndromes de pumas
blancos tienen menos de 50 años. con las excepcio nes de la
coriorrctinitis en perd igonada y la coroi ditis serp iginosa.
que puede n afectar a ad ultos de edad media o avanz ada . El
síndro me de múltiples punto s bla nco s evane scen tes
( S ~1 P B E ) . la coriorrctinopatía e n perd igonada y la coroidi-
ris mult ifocal con panu veitis son m ás frec uentes en m uje-
res. Los síndromes de puntos blanco s pueden ser un ilate ra-
les o bilutc ralcs. seg ún su et iolog ía.
La vitriñ s sue le se r leve salvo en ca sos de coriorrctino-
patfa en perd igon ada y de coroiditis mult ifoca l con panu-
vcñis. Los puntos blanco s pueden ser suti les o evide ntes .
según la en ferm edad . Así. el S MPBE se caracter iza por
tenues puntos blanco s localizado s en el fondo inte rmedio o
CAPiTULO 3
Coroiditis multifocal.
Fotocoagu lación con láser.
poste rior. mie ntras qu e la coroiditis muhifoca l con panu ve-
ítis c ursa con lesiones inflam atorias más oste nsibles. Los
pu ntos blanco s pueden ser peq ueño s ( S ~vl P B E . co roid itis
multifocal, coriorre tinopatfa en perd igon ada. neurorrct ini-
tis subaguda unila teral difusa [I\'S UDJ) o de aspecto más
placo ide (e pitel iopatía pigmentaria plac oide mult ifocal
posterior ag uda fEPPlvlPAj y co roiditis serp iginosa).
,
Diagnóstico diferencial
Los síndrome s de puntos blancos clá sicos son la EP Pl\:lPA.
el SM PBE. la coroiditis multifocal con panu ve üis. la
NS UD. la coroiditis se rpiginos a y la coriorre rino patfa e n
perdigonada . Otra s enfermedades que c ursan con pu ntos
blancos son la sarcoidosis. el linfom a oc ular. el síndrome
de presunta histop lasmo sis oc ular. la co roidopatía por
Pneumocystis, la enfer medad de Behcet , la toxoplusm osis.
la oft almía simpática. la tuberculosis y la sífi lis.
Orros cuadros con punt os blancos no inflamator ios son
las drusas. la e nfermedad de Sta rgardt y otras d istrofi as
retinianas con ma ncha s, el fundu s alb ipunctnt us y las que-
maduras recientes por fotocoagu lación con láser.
67
b
Quillen-Blodi
Retina
SíNDROMES DE RETINA MANCHADA
Enfermedad de Stargardt.
Características clínicas
Los síndromes de retina manch ada son un grupo variado de
trastornos caracterizados por la prese ncia de lesiones pare-
cidas a manchas a nivel de l epitelio pigmentario (EPR) o la
retina . Las man chas auténticas tiene n form a n-i rradiada. de
cola de pez o «pisciforme » y se localizan en el EP R.
pudiend o encontrarse en la mácula o la retin a intermedia.
Tienden a ser bilatera les y simétricas. aunqu e varía n la
forma)' el tamaño de cada man cha . Con el tiempo suelen
atenuarse. Las man chas deben distin guir se de las lesiones
redondas u ova les de vario s tipo s de ceg uera nocturna esta-
cionaria congén ita. de las drusas y de los síndromes de
puntos b lanco s infla matorios.
Fundus albip unctatus.
Diagnóstico diferencial
Es importante identificar la localización de las mancha s
pa ra det e rm inar su etiología. La enfe rmeda d de
Stargardt /ftmdus flovimacuíuuts en el síndrome de ret ina
manchada que afecta al EPR más frecuente. Otras posibles
causas son las drusas, el [undus albipunctutus, la retina
manchada de K andori , la retinitis punctata alb escens, el
síndrome de Al port y la deficiencia de vitamina A.
Varias retin opatías tóxicas pueden simular un síndrome
de ret ina man chad a. aunq ue las alteracione s sue len ser
intrarretini anas. Entre éstas se incluyen las rctinopatías por
ca ntaruxina. laico y tamoxifeno. Ot ras enfermedades aso-
c iadas a cri stales retinianos son la retinopatía falc iforme.
las tclangiecrasias retinianas yuxtafov calcs idiopáticas, la
di strofia cristalina de Bietti. la cistinosis y la oxalosis .

Ca racter ísticas clinlca s de las rrtinopatías
rUMORES
'e tsstesie coroideas.
:::s,eoma coroiae o.
Características clínicas
Los rumores benignos y malignos del fondo del ojo pueden
ori ginarse en la cap a uveal. el epitelio pigment ario de la
retina (EPR) y la retina. Los rumores pueden variar de
tamaño y co loración.
Diagnóstico diferencial
Los tumores no pigment ados de la coroides . como el
bemangioma coroideo y los carcinomas metastéxico s. se
presentan típicamente como elevaciones sólidas de la
coroides con algo de líquido subretiniano por encima. Los
bemanglomas coroideos a menudo tienen un co lor rojo
anaranjado al princi pio, pudiendo adquirir con el tiempo un
tono más ama rillo-cremoso. Los tumores metastá sicos
arfan desde un co lor marrón hasta el crema o anaranjado.
En los linfomas primarios de l ojo y el sistema nervioso
central se observa una ca racterística infiltraci ón moteada
oel EPR de co lor blanco-amarillento. Al princ ipio. estos
rumore, del EPR tienen un contorno irregu lar y elevado
:on un típico patrón de pigmento sobre su superficie. Los
steornas son tumores coroideos ben ignos de color cremo-
CAPiTULO 3
Melanoma coroioeo.
Hamartoma estrocitico (esclerosis tuberosa).
so que se hallan típicament e en la región peripap ilar. Los
melanoma s maligno s suelen ser rumores elevados. en
cúpula y pigmentado s que se orig inan en la co roides. Sin
em bargo. hasta el 25% de los mela nomas son relativame n-
te ame lanóticos. La prese ncia de lipofuscina (un pigmento
naranja) sobre la superficie del tumor o de líquido subreti-
niano indican con frecuencia crecim iento tumoral.
Entre los raros tumores del EPR destaca el hama rtoma
co mbinado del EPR y la retina. un tumor benigno de uspec-
to granu lar grisáceo y a menud o cubierto por una mernbra-
na epi rretinian a difícil de diagnosticar.
Los rumore s retinianos como el rerincblastoma. el ret i-
nocitoma y el hamartorna astroc ñico pueden ser blancos o
grises. Los tumores vasculares como los angio ma s cap ila-
res de la enfermedad de von Hippel-Lindau son rojos si su
crecimiento es endofítico o se proyectan hacia la retina. y
pueden asociarse a grandes vasos nutri cios y de drenaje. El
hemangioma cavernoso de la retin a típico está form ado por
múltiples racimos de pequ eños tumores aneuris mático s de
co lor rojo oscuro.
 Quillen-Blodi
Retina
VASCULlTIS
Sarcoidos is.
Lupus eritematoso sistémico.
Características clínicas
La vas culitis es la inflamación de las ve nas (fle bitis) o las
arteriolas (artcritis) retinianas. El rasgo di stintivo es el
envai namiento de los vasos a fect ado s, típ icame nte de co lor
blanco. gris o amarillo. Este envai nam icnto puede ser muy
sutil o inapreciable a la biomicroscopia. au nque se observa
tinci ón o exuda ció n de los vasos re tin ianos e n la angiog ra-
fía co n fl uorescefna. Los hallazgo s angi ográfi cos de tin -
ci ón o escape vascular son más ostensibles qu e las a lte ra-
ciones biom icroscóp icas. Puede habe r hemorragias im ru-
rre tinianas en la zo na de d istribución de la vasc ulitis.
La vasculiti s retiniana se pre se nta como una afec tac ión
ocu lar pri mari a o asoci ada a d iversas enferme dades sisté-
mi ca s e infecciosas . Los pacien tes pued en estar asinto má-
tico s o sufri r pérdid a visual. esc otoma y c uerpos flotantes
(s i se acomp aña de vi tritis o he morrag ia vítrea ). A vece s
hay dolor y enrojecimi e nto en aq uello s paciente s con infla -
mación del seg me nto ante rior. La pérd ida vis ual se debe a
ede ma ma cul ar quístico. isque mia retiniana o hemorragia
vítrea con alteraciones extensas de la perfusió n capilar y
neovascu larizac ión.
En la a nge itis de ram a escarch ada. de sc rita en jóvenes
sa nos. puede n verse infilt rad os perivascu larcs masivos.
Hay un c uad ro cl ínico similar en pac ientes inm unode pri-
midas con ret initi s por ci tomega lov irus (CM V) y linfoma.
Se cree que el de rram e e xudativo se debe a una rea cc ión
inmunológi ca.
70
~ - - - - -
Enfermedad de Bebc et.
Retinitis por citomegafovirus con ang eítis de rama escar-
chada.
Diagnóstico diferencial
La vasc ulitis puede asoc iarse a en ferm edades sisté micas
como la sarcoidosi s. la enferme dad de Behcct. la gra nulo-
mat os¡s de w cg en er. el lupu s eritema toso sistémico. la
pol iartcritis nodosa. la e nferme dad inflamator ia intest inal y
la escl erosi s m últiple. Muchas enferme dades infecciosas se
asoc ian a vas culitis retiniana , corno la toxopl asm osis. la
sífilis, la enfe rme dad de Lym c, la toxocurias¡s, la tub e rcu -
losis. la retinitis por CM V y la necr osis ret iniana aguda.
Ent re las enfe rmeda des oc ular es primarias se incl uye n la
coro idopatía e n perdigo nada. la en fe rme dad de Eales y la
an geít is de rama escarch ada .
Las vascu litis que afec tan a las ve nas re tinia nas so n la
sarco idosis . la pars planiti s, la enfe rmed ad de Bales y la
ange ítis de rama esca rchada. Afec tan a las a rterias y a las
venas. la coriorrctinitis sifilítica. la e nferme dad de Behcet
y las vasculitis primarias. La e nfe rmedad de Bch cet se aso -
cia a infi ltrad os re tinianos. oc lusiones ve nosas de rama y
virritis. Las enferme da des que afectan a las arterias son la
to xo plasmosis. la nec rosis ret iniana aguda , e l síndrome de
ocl usión idi opáti ca de ramas arteriales retinianas, e l lupu s
eri tematoso sistémico. la pol ian er itis y la gran ulornatos is
de w egener.
La vasc ulitis ret iniana debe di stingu irse de la lipemia
retiniana , la esclerosis vasc ular tras ocl usio nes ve nosas
retinianas y e l enva inami ento perivascular (posiblem e nte
po r lfpidos} e n pac ientes co n rcrinopa tfu di abética.
- - - ----
 CAPíTULO 3

Características clínicas de las retinopatías

TABLA 1
Ca-actensticas clínicas d e las retinopatías

Cristales Desprendimiento del

Atrofia macular retinianos epitelio pigmentario

Maculopatías Degeneración macu lar Degenerac ión mac ular

asociada a la edad
Estrías ang ioides
Coriorret inopatía serosa
central
Dege neración miópica
EMQ c rónico
Fototoxic idad mac ular
Distrofia en patrón
Retinopatías vasculares
asoc iada a la edad
Coriorretinop atía serosa
central
Vasculopa tía coroid ea
po lipo ide
Telangiectasias retinianas
yuxtafoveales
Retinopatía falc iforme

Trastornos hereditarios Enfermedad de Starga rdt Distrofia retiniana cr istalina

Toxicidad farmacológica
Enfermedad de Best de Bietti
Distrofia macu lar de Cistinosis
Carolina de l Norte Hiperoxaluria
Distrofia mac ular de Sorsby
Coroidere mia
Atrofia girata
Distrofia de conos
Degene rac ión
de bas tones-conos
Cloroq uina/h idroxicloroq uina Toxicid ad por tamox ifeno
Toxicidad por cantatax ina
Retinopa tía por talco

Enfermedades inflamatorias SPHO

Toxoplasmosis
Coro iditis multifocat
Coroiditis serpiginosa

Tumores

Traumatismos Conmoción retiniana

Rotura coroidea

Retinopatías periféricas Desprendimiento de retina

Vítreo
Otros Fotocoagulación con láser

Contin úe

71
 Quillen-Blodi

Retina

TABLA 1

Carac terísticas clínicas de las retinop atías (cont.)

Edema d e papila con Edema macular

Drusas estrella macular quístico

Maculopatías Dege neración mac ular Degeneración macu lar

asociada a la edad asociada a la ed ad
EMQ tras cirugía intraocular
Membrana epirretiniana
Síndrome de tracción
vitreorretiniana
Maculopatía hipotónica
Retinopatías vasculares Retinopatía hipertensiva Retinopatía diabética
Oc lusión de rama venosa
retiniana
Oclusión de la vena central
de la retina

Trastornos hereditarios Distrofia macu lar de Carolina Retinitis pigmentosa

del Norte Retinosq uisis juvenil
Drusas dominantes ligada al sexo

Toxicidad farmacológica EMQ por latanoprost

Maculopatía por ác ido
nicotínico
Reacción a la adrenalina

Enfermedades inflamatorias Enfermedad por arañazo Coriorretinopatía

de gato en perdigonada
Toxopla smosis Uveítis intermed ia
Enfermedad de Lyme Vitritis idiopátíca
Sífilis
Tuberculosis
Poliarteritis nodosa

Tumores Nevo coroideo Hemangiomas capilares Melanoma coro ideo

de la pap ila

Traumatis mos

Retinopatías periféricas Despre ndimiento

de retina c rónico

Vítreo

Otros Glomerulonefritis tipo II Edema de pap ila

Neuropatía óptica

Curacterísticas clínicas de las retinopatías
TABLA 1
Cerecrensñcas clínicas de las retinopatías (con!.)
Exudados
lipídicos
Maculopatías Degeneració n mac ular
asoc iada a la edad
Cor íorretlnopatra serosa
ce ntral crónica
Retinopatías vasculares Retinopatía diabética
Retinopatía hipertensiva
Oc lusión de rama venosa
retiniana
Oc lusión de la vena ce ntral
de la retina
Telangiec tasias retinianas
yuxtafoveales
Retinopatía por radiac ión
Macroa neurisma arterial
retiniano
Enfermedad de Coats
Trastornos hereditarios Retinitis pigmentosa
Toxicidad farmacológica
Enfermedades inflamatorias
Tumores Melanoma coro ideo
Hemangioma cap ilar
retiniano
Traumatismos Desprendimiento de retina
c rónico
Retinopatías periféricas
Vítreo
Otros
Focos blancos
algodonosos
Retinopatía diabét ica
Retinopa tía hipertensiva
Oclus iones vasc ulares
retinianas
Retinopatia leucémica
Retinopa tia por radiac ión
Anemia
Trasp lante de médula
ósea
Toxicidad po r interferón
Retinopat ía por VIH
Retinopatía por CMV
Lupus eritematoso sistémico
Enfermeda d de Bencet
Arter itis de célu las giga ntes
Poliarteritis nodosa
Enfermedad po r arañazo
de galo
Retinopa tía de Purtsche r
Traumatismo contuso
CAPíTULO 3
Hemorragia
prerretiniana
Retinopa tía diabética
Oc lusión de rama venosa
retiniana
Retinopat ía falci forme
Retinopat ía leuc émica
Mac roaneurisma arterial
retiniano
Retinosquisis juvenil ligada
al sexo
Síndrome de Terson
Retinopatia por Valsalva
Síndrome de l beb é
zarandeado
Desgarro retiniano
Desp rendimiento vítreo
posterior
Continúa
 Quillen-Blodi 1--------------
Rci ina
TABLA 1
Ca racterísticas c línicas de las retinopatías (cont.}
Hemorrag ia
vítrea
Mac ulopatías Degeneración macu lar
asociada a la edad
Retinopatías vas culares Retinopatía diabética
Oclusión de rama ve nos a
retin iana
Retinopatía falc iforme
Retinopatía leucémica
Macroaneurisma arterial
retiniano
Enfe rmedad d e Eales
Enfe rmedad d e Coa ts
Bucl es arte rial es
pe ripapi lares
Retinopatía del prematuro
Trastornos hereditarios Retinosq uisis juvenil lig ada
al sexo
Toxicida d farmacológica
Enfermeda des inflam atorias Sarcoid osis
Pars planitís
Tumores
Traumatismos Síndrome de Tersan
Síndrome de l bebé
zarandeado
Avulsión del nervio óptico
Retino patías periféricas Desgarro/desprend imiento
retiniano
Vítreo Desprendimiento vítreo
pos terio r
Otros
Hemorragias Hemorragias retinianas
in trarret inianas con centro blanco
Retinopa tía di abét ica Ret inopatía diabé tic a
Retinopatía hipertensiva Retinop atía leucémica
Oc lusión de rama venosa Retinopatía hipertens iva
retiniana Anem ia
Ocl usión de la vena ce ntra l
de la retina
Ret inopatía leucém ica
Retinopatía por rad iación
An emi a
Sínd rome isq uémic o ocul ar
Macroaneurisma arterial
retiniano
Retinopa tía falci forme
Tras plante de méd ula ósea
Ma l de altura
Genta micina intraocular
Retlnopatla por VIH Ret inopaUa por VIH
Retin itis por CMV Endoftalmitis po r Gandida
Sarcoi do sis Ioxoplasrnosis
Enfermedad de Behcet
Traum atismo contuso Sínd rome de l bebé
Síndrome del be bé zarandeado
zarandeado Parto
Retinop atía por Valsalva
Síndrome de Terson
Retinopatía de Purtscher
Síndrome de tracc ión
vitreor retiniana
Des pre nd imie nto/desgarro
retiniano
Despr endimiento vítreo
p ost erior
Endoc ard itis bacteriana
subagud a
Hemor rag ia intracraneal
Intoxi c aci ón po r rnonóxido
de carbono/anoxia
 CAP iTU LO 3

Curacterístlcas clínicas de las retlnopat ías

TABLA 1

Car acterísticas clinic as de las ret inopati as (con!.)

Lesiones Lesiones Líquido

pigmentadas viteliformes subretiniano

Maculopatías Dege neración macular Degenerac ión mac ular

asoc iada a la edad asoc iada a la edad
D istrofias en pat rón Cor iorretinopatía serosa
cen tral

Retinopa tías vascul ares Telang iect asias retin ianas Enfermedad de Coats
yuxta fovea les Toxemia g ravídic a
Retinopatía falci forme
(so les neg ros)

Trastornos hereditarios Enfermedad de Best

Toxicidad farmacológica

Enfermedades inflamatorias Ioxoplasrnosis (c icatr iz Sindrome de Vogt-

inactiva) Koyanaq i-Harada
Escle ritis pos terior

Tumore s Nevo coroideo Melanoma co roíceo

Melanoma coroídeo Hemang ioma coroideo
HCEPR (hipertrofia congénita Metástasi s coro idea
de l EPR)
Huellas de oso
Melanocitoma

Traumatismos

Retinopat ías perif éricas

Vítreo

Otros Foseta óptic a

Continúa

75
 Quillen-Blodi
Retina
TABLA 1
Ca racterísticas c línicas de las retinopatías (cont.)
Maculopatía
con ojo de buey
Maculopatías Dege nera ción ma cu lar
asociada a la edad
Agu jero ma cular (cr ónico)
Distrof ia en patrón
Ret inopatías vasculares
Trastornos hereditarios Enfermedad de Stargardt
Distrofia de conos
Retinitis pigmentosa
Distrofia ma cu lar en lámina
fenestrada
Distrofia macular anular
con cén trica
Toxicidad farmacológica Clor oq uina!
hidroxicl oroquina
Fom ivirsen
Enfermedades inflamatorias Neurorre tinopatía macul ar
ag uda
Macu'opatía idiop ática
aguda unilateral (M IAU)
Tumores
Traumatismos Conmoc ión retiniana
Ret inopatías periféricas
Vítreo
Otro s
7(,
Mancha amarilla Mancha
'oveal rojo cereza
Agu jero macular en estad io I
Conorretinopana serosa
centra l
Neovascu larizacián
coro idea
Edema macul ar qulstico
Distrofia en pa trón
Retino pa tía solar
Degeneración macu lar
asociada a la edad
(d rusas)
Retinopatía d iabétic a Oc lusión de la arteria
Toxernia gravídlca central de la retina
Oc lusión de rama venosa
retiniana
Oc lusión d e la vena central
de la retina
Enfermedad de Tay-Sachs
Enfermedad
de Niemann-Pick
Mioclonus-manc ha rojo
cereza
Toxic idad por gentam icina
Síndro me de efus ión uve al
 CAPíTULO 3

Características clínicas de las retinopatías

TA B LA 1
Característic as c línicas de las retin opatías (cont.)

Neovascularización Neovascularización Pigmentación

coroidea retiniana periférica

Maculopatías Degeneración macular Coriorretinopatía serosa

asoc iada a la edad central
Miop ía
Estrías ang ioides
Distrofia en patrón
Vascu lopatía coro idea
po lipo ide
Idiopática

Retinopatías vasculares Retinopatía d iabé tica

Oc lusión de rama venosa
retiniana
Retino patía po r rad iac ión
Retinopatía falciforme
Retinopa tia de l pre maturo
Retinopatía leucém ica
Vitreor retinopatía ex uda tiva
familiar

Trastornos hereditarios Enfermed ad de Best Enfermedad de Norr ie Retin itis p igmentosa

Enfermed ad de Stargardt Incontine nc ia de p igmen to Enferme d ad de Stargardt
Atrofia g irata Atrofia retino coroide a
Retinitis pig mentosa para venosa pigmenta da

Toxicidad farmacológica Retinopatía por talco Toxicidad por cloroquina

Sideros is

Enfermedades inflamatorias Sindro me de pres unta Enfermedad de Eales NSUD

histoplasmosis oc ular Pars plan itis Retinitis viral
(SPHO) Sarco idos is
Co roidi tis mu ltifocal
Co roid itis serpig inosa

Tumores Nevo coro ideo Proliferac ión melanocitica

Osteoma c oroideo uveal difusa bilatera l
(PMU BD)

Traumatismos Rotura coroid ea Conmoc ión retiniana

Rotura coro id ea

Retinopatías periféricas Despr end imiento de retina Efusión coroidea (tardía)

crón ico Desprend imiento de retina
crón ico
Degeneración pigme ntar ia
retic ular
Degeneración en
empali zada

Vítreo

Otros Fotocoagu !ac ión con láser Fotoccaq uiac ión con láser
Drusas pa p ilares

Continúa

77
" - - -~~~------------------
Quillen-Blodi
Retina

TABLA 1
Carac teríst icas clínic as de las retinopatías (cont. )

Pliegues
co rio rre tinianos Retinitis

Maculo patí as Degeneración macular

asocia da a la edad
M ac ulop atia hipotónic a
Pliegues corior retinianos
idiopáticos
Mic roftalmos posterior

Ret inop atías vascu lares Retinopatía d iab ética

Oclusi ón de la arteria
central de la retina
Oclusión de la vena central
de la retina
Sínd rome isqu érnico ocular
Enfermedad de Coa ts
Reti nopatfa por radiac ión
Retinopatia del prematu ro
Enfermedad de Eals s

Trastornos heredi tario s

Toxici dad fa rmac ológica

Enfermedades inflamatorias
Escle ritis posterior Toxop lasmosis
Retinitis por CMV
Ret initis po r VHS
Necrosis retiniana aguda
Nec rosis retiniana externa
prog resiva
Enfermedad p or arañazo
de galo
Toxocariasis
Sífilis
Cor iorretini tis fúngica
Enfermedad de Behcet

Tumore s Retinob lastom a

Melanoma coroi deo

Traum atismos
Retinopatías perif éri cas Des prendimi ento de retina
crónico

Vítreo Lin foma del SNC

Otro s Edema de papi la

Drusas pap ilares
Tumor retrobulbar

78
 CAPíTULO 3

Características clínicas de 1a" retinopat ías

TABLA 1
:aracteristic as cl ínicas de las retinop attas (cont.)

Síndromes Síndromes
de puntos blancos de retina manchada Vasculitis

Maculopatías Drusas

Retinopatías vasculares Enfer med ad de Eales

Síndrom e isqu érnic o oc ular

Trastornos hereditarios Enferme dad de Starqardr Enfermed ad de Starga rdt

Fundus afbipunctatus Fundus albipunctatus
Retinitis punctata albescens Retina manc hada de Kandori
Retina manc hada de Retinitis p unc tete etoescens
Kandori Síndrom e de Alport

Toxicidad farmacológica Retinopatías cr istalinas

Enfermedades inflamatorias EPPMPA Enfermedad de Behce t
SMPBE Sarcoido sis
NSUD Lup us eritematoso
Coroid itis multitocal sistémi co
Coroiditis serpig inosa Pars pla nitis/esclerosis
Co riorretmitis en múltip le
pe rd igo nada Toxoplasrnosis
Sarco ido sis Sífilis
Histopla srnosis Tuberculosis
Co roidopatía po r Retinitis vir al/necrosis
Pneumocystis retiniana ag uda
Enfermed ad de Behce t Toxoc ariasis
Toxop.a srnosis Co riorretinopatía en
Oftal mía simp ática perdigon ada
Sífilis Enferme d ad d e Lyme
Leucemia/linfoma
Angeítis d e rama
esca rch ada

Tumores

Traumatimos

Retinopatías periféric as

Vítreo Lintorna Vitritis idiopá tica

Unfama d ef SNC

Otros Folocoagu lac ión c on láser

79
T. Mark Johnson, MD y Mark W. Johnson, MD

Maculopatías

BIBLlOTEC.\
 Quillen-Blodi
Retina
AGUJERO MACULAR
Los agujeros maculares idiopáticos son defecto s de espesor
total que se originan en la mácula de menos del 1% de la
población. Son más prevalentes en el grupo de edad entre
50 y SO años, y parecen más frecuentes en mujeres.
Apro ximadamente el 10 % de los pacientes desarrollan agu-
jeros maculares bilatera les.
Los agujeros macu lares también pueden aparecer aso-
ciados a traum atismo s, miop ía y ede ma macular quístico
crónico. En rara s ocasiones, la tracción tangen cial de una
membrana epirretiniana puede causar un agujero mac ular
de es pesor total. La mayoría de los agujero s maculares aso-
ciados a mem branas ep irre tinianas no son de espesor total
y se clasifican como pseudoagujeros maculares.
Síntomas
Los pacient es present an una pérd ida visual de grado varia-
ble según el tamaño del agujero, la localización de! mismo
respecto a la foveola y e! tamaño del desprendimiento de
retina neuro sensorial asociado. Otros síntomas son el esco-
toma central y la metamorfopsia. La pérdida de visión
puede apreci arse casua lme nte al taparse el ojo sano.
Características clínicas
Las características clínicas varían seg ún el estadio del agu-
jero macular en el momento de la presentación. Las altera-
ciones maculares se aprecian mejor usando una lente fun-
dosc ópica de contacto. En los pacientes con aguje ro macu-
lar en estadio I se visualiza una mancha amarill a (estadio
lA ) o un anillo amarillo (estadio l B] en el centro de la
fóvea. Los agujeros maculare s en estadio 2 se caracterizan
por un agujero de todo el espesor de la mácula de menos de
400 mm de d iámetro. Pueden observarse finas estrías reti-
nianas que irradian desde el agujero. Los agujero s macula-
res en esta dio 3 son mayores de 400 mm de diámetro y pue-
den tener un rodete de líquido subretiniano. Los aguje ros
maculares en estadio 4 son similares a los de l estadio 3
sa lvo que existe un desprendimiento vítreo posterior (DVP)
total. La base del aguje ro puede contener depósitos blanco-
ama rillento s sobre el epitelio pigmentario de la retina
(EPR). Los ojos con separació n virreofoveolar a men udo
tienen un opércul o por encima del aguje ro macular.
Para diferenciar un agujero macular verdadero de un seu-
doagujero puede reeu rrirse a la prueba de l haz de hend idu-
ra o del punto de enfoque del láser. Un haz en hendidura
fina centrado sobre el aguje ro macular se percibe doblado ,
con una muesca o interrumpido en la localización del agu-
je ro macular. Un punto de enfoque del láser de 50 mm «des-
aparecerá» cuando se proyec te sobre el agujero.
Pruebas complementarias
Los aguje ros maculares se diagn ostican mediante la ex plo-
ración clínica. Las prueba s complementarias pueden escla-
recer la patoge nia, pero rara vez afectan a las deci siones
tera péuticas. La ecogra fía en modo B puede mostrar las
relaciones vitreorretinianas que contribuyen a la formac ión
del agujero. Los agujeros mac ulares y la membrana hialoi-
dea posterior también pueden observarse con la tomografla
de coherenci a óptica (Te O). La angiogra fía con fluoresce-
ína puede revelar una hiperfl uorcscencia por transmisión o
defecto «ventana» central por el desplazamiento del pig-
men to xantófilo y atrofia del epitelio pigmen tario de la
retina en casos de larga evol ución.
Anatomía patológica/patogenia
Cada vez se conoc e mejor la patogenia exac ta de los agu-
je ros macu lares. Los est udios con Tea y ecografía sugie-
ren que un de sprendimiento loca lizado del vítreo perifove-
al (una fase precoz del DVP senil) produce fuerzas tracc io-
nales es táticas y dinámi cas que co nducen a la dehiscencia
de todo e! es peso r de la fóvea.
En los cortes histoparologicos. los agujeros maculares
son defectos retini anos de espesor total. La s célu las gliales
se ex tienden a través de la superficie retiniana a lo largo de
los bordes del agujero. y a menudo se continúan con una
membrana epirreti niana adyacente. La retina parafoveal
muestra cambios quí sticos en la capa plexiformc externa.
Las células del epite lio pigmentario de la retina en el área
del aguje ro están distend idas por lipofuscina y han perdido
las microve llosidad es apica les.
Tratamiento/Pronóstico
Se ca lcula que entre el 50% y el 6ülk de los agujeros en
es tadio 1 progresan a agujero macular de espe sor comple-
to. Alg unos agujeros en estadio I son relativamente asinto-
máticos, por lo que la tasa de progresión en la población
genera l podría ser inferior. Se ha demostrado que los agu-
jeros en estadio 2, 3 Y4 evoluciona n mejor tras la vítrccto -
mía que con observación. La vit rectomfa incluye la extrac-
ción com pleta del vítreo cent ral y la hialoides posterior,
incluyendo todos los tejidos ep irretinianos. En algunos
casos puede extirparse también la mem brana lirnitante
interna. El uso de terapias coady uvantes como el suero
autó logo y los factores de crec im iento es controve rtido.
Tras la vitr ectom ía. se reali za un intercambio líquido-gas
seg uido de taponamiento con una posición de la cara hac ia
abajo.
La tasa de cierre de l agujero con la cirug ía se sitúa en
tomo al 80% o el 90o/c La recuperación visual es variable,
beneficiándose m ás los agujero s de corta evolución y de
di ámetro inferior a 500 mm. Las complicaciones de la ciru-
gía incluyen desprendimiento de retina. progresión de cata-
rala y defecto s camp imé tricos .
Evaluación sistémica
Los agujeros macu lares no se asoci an a enfermedades sis-
témic as.

=agujero macular es estadio 1A se caracteriza por una
<sncr e amarilla c entral sin dehiscencia retiniana. El
o.mto amarillo central se deb e a pérdida de la dep resión
'oveet normal.
='agujero macular en estadio 2 de este paciente con
:::.gudeza visual de 20/200 muestra una dehiscencia reti-
~ ana exc éntrica. Los ag uje ros maculares en
estadio 2 son pequeños agujeros maculares de espesor
.ctet con un diámetro menor de 400 Mm .
=otografia del fondo de ojo de una mujer con agujero
...-¡acular en estadio 2 que presenta una dehiscencia reti-
.., 'ena excé ntrica y una agudeza visual de 20/200.
CAPiTULO 4
Maeulopatfas
Un anillo amarillo sin dehiscencia retiniana es caracterís-
tico de los pac ientes con agujero macular en estadio 18 .
Aprox imadamente el 50% de los ag ujeros maculares en
estadio 1 se resuelven espontáneamente.
Los agujeros maculares en estadio 3 son agujeros de
todo el espesor de la mácula con un diámetro mayor de
400 J1.m sin despr endimiento vítreo posterior (D VP). Los
agujeros maculares en estadio 4 son similares a los del
estadio 3 salvo que se asocian a un OVP total.
Esta fotogra fía de la misma paciente muestra resolución
del agujero macular tras vitrectomía por pars plana con
pelado de membrana y taponamien to con gas Su agu -
deza visual mejoró a 20/30.
85 1
 Quillen-Blodi
Retina
CORIORRETINOPATíA SEROSA CENTRAL
La cc riorreunopatía serosa cen tral (CSC) se caracteriza por Anatomía patológica/Patogenia
la aparición de desprendimientos serosos de retina aut oli-
mirados en la mácula. La coriorretinopatfa serosa central
suele present arse en individuos jóvenes. con un predom inio
en varones de 8 a l . Aunque típicamente es unilateral. la
CSC puede ser bilateral. Con frecuencia se asocia a estrés.
rasgos de personalidad de tipo A. hipertensión y cefa leas.
La coriorretinopatía serosa central casi siempre es id iopáti-
ca. aunque también se ha descr ito asociada a embarazo .
lupus eri tematoso sistémico (LES). hern od i álisis/trasplant e
de órganos y otros estados hipercortiso lérnicos, co mo el
uso de corticoides exóge nos y el síndrome de Cushing.
Síntomas
Los pacientes con CSC acuden por borrosidad visual. d is-
torsión. m icropsia y un área de oscu rec imiento visual
(escoto ma positivo).
Características clínicas
Puede haber una dism inución variable de la ag udeza visual.
Aproximadamente el 50% de los pacientes con CSC con-
servan una agudeza visual mejor que 20/30. El líquido
subrcriniano produce una variación hipermétrope en la
refracc ión del pacien te. El examen con rejilla de Amsler
revela a menudo una distorsión central o paracentral, La
m..ículu presenta un área redonda u ovalada de líquido
subretiniano localizado. Algunos casos pueden asociarse a
desprendimiento del epitelio pigmentario (EPR). Con fre-
cuencia. se aprecian alteraciones del epitelio pigmentario
de la retina en ambos ojos.
También puede n observarse precipitados retrorretinia-
nos en la superficie posterior de la retina. La presencia de
fibrina subreliniana sugiere exudac ión muy activa. siendo
más común en el embarazo. el LES o con el uso de co rti-
co ides. Los episodios curados de CSC pueden dejar altera -
ciones moteadas en el EPR. Los casos atípicos pueden pre-
"enlar bandas atrófica s de l EPR inferior por desprendi -
mientos serosos recurrentes y prol ongados. múltiples des-
prend imientos bullosos de la retina asoc iados a fibri na
subretiniuna y fluctuación del líquid o subretiniano y neo-
vasc ularizaci ón coroidea (NVC).
Pruebas complementarias
La ang iografía con tl uoresceína muestra un punto focal de
exudación en la fase precoz del angiograma con acumula-
ción de fluoresceina en el espacio subretiniano en fases tar-
días. Cerc a de l 30ik de los pacientes tienen más de un
punto de escape . Los puntos de fuga recu rrentes tienden a
situarse a menos de l mm de los puntos previos. En apro-
ximadamente el 1O'k de los casos se observa el clásico
patrón tic hiperfluorescencia en «humo de chimenea». Son
frecuentes los defectos «ventana» en ambos ojos. La anglo-
grafía con verde de indoc ianina muestra hipc rpcrmcabil i- :
dad coroidea.
No se comprende bien la patogenia de la ese.
Posiblemente la coriorretinopatía serosa central sea el
resultado de un aumento de la perme ab ilidad de los vasos
de la coriocapilar. de causa desconoc ida. Se ha reprod uci-
do la cor iorretinopatía serosa central en monos con inyec-
ciones intra venosas diarias de adrenalina: el efecto adre-
nérgico de la adrenalina pod ría causar lesión de la corioca-
pilar con la consiguiente hipcrpc rmeubilidad. El trastorno
se ha observado en varios es tados hipercortisolém icos
como el consumo de corticoides ex ógenos. el sínd rome dc
Cushing. el embarazo. el LES y en pacientes en hemod iá-
lisis o trasplantados. El cortisol podría intlu ir en la acción
constrictora de las catecolaminas sobre las arteriolas. o
bien favorecer la hipertensión e incrementar la fragilidad
capilar.
Tratamiento/Pronóstico
La mayo ría de los casos de esc son autolimitados. con una
duración aproximada de 6 semanas. El pronóstico para la
recuperación visual es excelente. recobrando el 90 % de los
pacientes una agudeza de 20/30 o superior. Se ha demo s-
trado que la fotocoagulació n con láser acelera la desapar i-
ción del líquido subrctiniano. aunq ue no tiene un efec to
claro sobre el pronóstico visual a largo plazo. En general.
la fotocoagulación focal con láser se reserva para aquellos
pacien tes con líquido subretiniano persistente durante más
de 4 meses o que desarrollen cambios de generativos en el
área de retina desprendida. Debe haber un punto de fuga
hicn definido a más de 500 mm del centro de la zona uvas-
cul ar foveal. Se real iza rá una quemadura de poca iruensi-
dad sobre el punto de fuga.
Aunq ue hay indicios de que el tratamiento con láser
puede reducir la tasa de recurrcncias de la ese. no se ha
confirmad o mediante es tudios aleat orizados. Debi do a las
posibles co mplicac iones de la fotocoagulación co n láser.
como escotomas paracentrales o NVe secundaria. se sigue
reservan do para casos crónicos. Se observan recidivas en el
3 0~ a 50% de los pacientes. La mayoría de las recurr en-
cías oc urren antes de un año del episodio inicial.
Evaluación sistémica
La evaluación sistémica debe cen trarse en los posibles fac-
tores precipitantes como el uso de corticoides, el embaraz o
y la hipertensión .

La coriorretinopatía serosa central se caracteriza por la
oresencia de un área localizada redond a u ovalada de
f quido subretiniano.
La presencia de fibrina subretiniana sug iere exudación
71UY activa. siendo más común en el embarazo. el lupus
eritematoso sistémico y el uso de cotticoki es.
El haffazgo típico de la conorretinopetie serosa central en
a angiografia con fluoresceina es un punto hipertluore s-
cen te único que aumenta de tamaño e intensidad a lo
argo del estudio.
CAPiTULO 4
Vlucul opat ías
Ourante la fase de resolución preco z de la conotretino-
patia serosa central pueden formarse precipitados pro-
teicos sobre la superficie pos terior de la retina. Otros
hallazgos comunes son los despr endimientos del epite-
lio p igmentario y las alteraciones p igmentarias.
Pueden formarse bandas atróficas descendentes en el
epitelio pigmentar io de la retina por una conotretinopette
serosa central recurrente y prolongada. Estas bandas se
originan a menudo en la región peripapilar y se extien-
den hacia abajo, soliendo asociarse la afectación macu-
lar a pérdida de visión.
Imagen de una angiografía con fluoresceina en fase ter-
día del mismo paciente que muestra el aumento del
tamaño y la intensidad de la fuga de tluoresceína.
X7
s

Quillen-Blodi
Retina

DEGENERACiÓN MACULAR ASOCIADA A LA EDAD: EXUDATIVA

La dege neraci ón ma cular asociada a la edad (DMAE) es la
pr incipal ca usa de ceg uera legal en los mayore s de
65 años en Estado s Unido s. Apro ximadam e nte el lO9'c
de los paciente s con DM AE tienen la forma ex udativa de la
e nfe rme dad. La DM A E ex uda tiva es respon sab le de la
ma yoría de casos de pérdi da visual slg niñcativn por
DMA E. Las manifestaciones de Ol'vlA E e xudat iva incl uyen
la ncovascularización coroidca (NVC). el despr endim iento
del e pitel io pigment ar io (DEP). el desgarro del epite lio pig-
ment ari o de la retin a. la hem orragia subretinia na masiva. la
form ación de una cicatriz fi brovasc ular. los pliegues corio-
rretinianos radiales y la hem orragia vítrea .
Síntomas
Los indi viduos con D ~l AE ex udativa pue den referir pérd i-
da de visión. mcram orfop s¡a. esco tom a. rnic rops¡a. fotopsia
y alucinac iones complejas (s índrome de Charles Bonn et ).
En casos de DMAE e xudativa unilate ral. los síntomas pue-
de n inclu ir mala este reo psis y la necesidad de cerrar el oj o
«ma lo» para ver detalles finos.
Características clínicas
La nco vasc ularizaci ón coro idea se observa como una
lesión ve rde grisácea asocia da a líquido subretiniano.
hem orragia subrerinia na o ex udación lipídica. En muchas
per sonas. el hallazgo más significativo es el líq uido subre-
tiniano co n o sin hem orr agia subretiniana. Los DE P sero-
sos son elevaci ones c upuliformes redondas u ovales y bie n
delim itada s de l epitelio pigmentario de la retina (EPR).
Ot ras posibles complicaciones de la NVC son el desgarro
del EPR. la hemorra gia subretinia na masiva (no rmalme nte
e n pacientes que toman anti coagu lant es). los pliegues
coriorretinianos radiales y. raram ente. la hem orragia v ítrea,
En fases avan zada s. 1<1 mayoría de los pacientes terminan
por desarrolla r una cicatriz Iib rovasc ular e n la mác ula.
en DEP e n los que los bordes de la NVC no se aprec ian con
cla ridad . Los patron es de la AYI en la DM AE incl uyen los
puntos calientes focales. las placas de hipe rll uoresce ncia y
las lesiones combinadas.
Anatomía patológica/Patogenia
Las alteraciones e n el complejo El'Rzmerubrana de Bruch
permiten que los capilares de la circulación co roidea alcan-
ce n el espacio sub-El' R y subretiniano. La prolife rac ión
neovasc ular se asocia a acumulación de líqu ido, sang re y
e xudados subretinianos . que terminan por producir una
cicatriz fib rovascu lar. Se desconoce e l estímulo angiog éni-
co.
Tratamiento/Pronóstico
El Macular Ptiotocoagutonon 5t11dy Uvl PS ) dem ostró la
efi cacia de la fotocoagulación con láser para reduc ir el ries-
go de pérdida de visión grave e n ojos con N YC que reuní-
an los criterios de elegibi lidad. El beneficio del tratamic n-
to era significativo en las membranas de NVC cl ásicas
ex trufoveulc s. yuxta fovealcs y subfoveales. La persistencia
y las recid ivas de la NVC (más del SOCk ) limi taban la cfi-
cnc iu a largo pla zo del tratamiento con láser. La te rapia
fot odin árni ca (TP D ) se ha conve n ido en el tratamiento de
ele cc ión en pacient es con N VC subfoveal predomi nante-
me nte cl ásica . La terapi a fo tod inámicn emplea un co loran-
te activado por la luz (ve rteporfi no) para co nseguir el cie -
rre de la N VC sin la lesión retiniana que se asocia ni láse r
té rmico trad icional. Por desgracia. los efecto s son tra nsito-
rios. y la mayor ía de los pacientes req uieren 4 a 6 ses iones
de tratami ento durante unos 2 años. No se ha desarro llado
aún ningún tratam iento eficaz en la NVC oc ulta.
Entre las terapias ex perime ntales para la DMAE ex uda-
tiva se enc uentran la cirugía submnc ular. la transtocaci ón
macular. la forocoaguluci ón de vasos nut ricio s. los Iárma -
cos antiangiogé nicos y la rad iotera pia.

Pruebas complementarias
La angiogra ña con tluoresceína sirve para determinar el
Evaluación sistémica
tip o y la locali zación de la NVC. Las NVC se di viden en La dege ner ació n macula r asoc iada a la edad puede asoc iar-
do s categorías : cl ásica y oc ulta. La NVC cl ásica se carac- se a factores de riesgo ca rdio vasc ular como la hipe rte nsión
teriza por una red vascular en encaje de bordes bien defini- y el cons umo de ciga rrillos. Es m uy recome ndab le reali zar
dos c n la fase prec oz del angiograma y co n ex udación tar- una ex plorac ión fís ica gene ral y dej ar de fumar.
día. La NVC oc ulta inclu ye los DEP fib ro vasculares. que
se ven como úreas mal defin idas de hipe rflu orcscencia pre-
coz seg uida de ex udac ión tard ía. y la e xudación tard ía de
origen indete rminado. La localización se establece seg ún la
relación de la NVC respecto al ce ntro de la fóvca: ex trafo-
vea l (200 mm a 2.500 mm). yu xta fcveal (l mm a 199 mm )
y subfoveal (bajo la fóvca).
La angiogra fia con tluoresce ína puede ayudar a distin-
guir entre un DE? se roso no vasculariza do (que se ve con
frecue ncia c n la co riorret inop atfa seros a ce ntral) y un DE?
fi brovascul ar. típico de la DM AE . Los signos angiogr éfí-
cos que sug ieren DEP fibrovascular son los puntos ca lien-
tes. los DEP con muescas y el patrón de relle no irregular.
La angiografía co n verde de indocin nina (AVI) puede
ser úti l en lesiones asociadas a hcm orragia su bre tinianu o

88

La degeneración macular asociada a la ed ad exudativa
se carac teriza po r la presencia de líquid o subretiniano,
nemorragia subretiniana y exudados lipíd icos
La DMAE se debe la p roliferación de neovasos desde la
circulación cotoidee al espacio por deb ajo d el epitelio
pigmentario de la retina o la retina neurosensorial. La
ang iografía con f1uoresceína de una neovascularización
coroidea «clásica» en una fase prec oz muestra un área
bien definida de hiperfluorescencia en encaje.
La NVC oculta incluye los desprendimientos fibrovascu-
lares del epitelio pigmentario, que son áreas mal ae tto«
das de hiperfluorescencia precoz con escape tardío, y la
exudación tardía de origen indeterminado . La fase pre-
coz de la ang iog rafía muestra bloq ueo de la fluoresc en-
cia po r una gra n hemorragia subretiniana.
CAPíTULO 4
\Iaculopatías
Con el tiempo, la proliferac ión fibrovascular orig ina una
cicatriz disciforme en fa mácula.
Este angiog rama teraio se caracteriza p or intensa hip er-
fluorescencia de bida a exuda ción.
Se observa un peqoe ño componente de neovasculariza·
ciori coroidea clásica (N VC) nasal y superior resp ecto a
la fóvea. El ang iograma tardío muestra un área may or de
exu dac ión mal definida com patible c on una gran NVC
oc ulta.
 Quillen-Blodi
Retina
DEGENERACiÓN MACULAR ASOCIADA A LA EDAD: EXUDATIVA (CONT.)
El desprend imiento del epitelio pigmentario es una ele-
vación cup uliforme bien definida del epitelio pigmentario
de la retina. Se debe a la acumu lac ión de liquido y san-
gre entre el EPR y la membrana de Bruch .
Puede haber hemorragia sub retiniana masiva en pacien -
tes con degeneración macular asociada a la edad exu-
dativa. Estos pa cientes a menudo están tomando trata-
miento anticoagulante. El pron óstico visual es malo.
El desgarro del epitelio pigmentario de la retina puede pro-
ducirse espontáneamente o tras la fotocoagulación con
láser de una neovascularización coroidea. La oftalmosco-
pia revela una región redonda u oval de atrofia de epitelio
pigmentario de la retina adyacente a un área de epitelio
pigmentario de la retina -epetotonsao -,
90
La ang iografía con fluorescencia del desp rendimiento
del epitelio pigmentario de la figura anterior muestra
relleno irregular del desprend imiento del epitelio p ig-
mentario con un área adyacente de exudación tardia
que indic a reoveecotenzec o n coroidea oculta
La degeneración macular asociada a /a edad exudativa
con neovascularización coro idea crónica puede mostrar
una reacción ..p seudo- Coets - con exudación masiva de
uoiaoe rodeando el complejo neovascular coroideo.
La angiografía con fluorescencia del fondo del ojo de la
figura anterior muestra hiperfluorescencia e hipofluores-
cencia que reflejan las alteraciones del epitelio pigmenta-
rio de la retina.

La fotoco ag ulación con láser pue de reducir el riesgo d e
oeraic e de visión p or degeneración macular asociada a
la edad exudativa . Esta m ujer de 68 afios p resentaba
neovasu/arización c oroiaes en el ojo izqu ierdo.
Se realizó fotoc oagulac i6n con láser. Esta fotog rafía de l
fondo de ojo tomada 6 sema nas después de la totocoe -
gUfación revela un área bien de finida de atrofia en la
zona tratada. Han d esaparecido la sang re y el líquido
subretinianos.
La terap ia fotodinámica con verteporfino se ha converti-
do en el tratamiento de elección p ara la neovesc úlstizs-
cion co roid ea (N VC) cfásica subfavea!. Esta ang iog rafía
con f1uo resc eína muestra una NVC clásica antes del tra-
[ami ento.
e
CAPíTULO 4
\Iaculopatías
La angiografia con fluorescencia de la misma pa ciente
mos traba neo vascularización coroidea clásica sub foveal
con ex udación tardía.
La ang iografía con fluoresce ína muestra hipofluorescen-
cie q ue se corresp on de con el área tratada.
Esta ang iog rafía con fluoresc eína muestra el efecto pre-
coz de la terapia totodmemtce . Tres semanas después
de ! tratamiento, se observa una intensa hip ofluorescen -
cia p or ef cierre de fa neov ascu larización coroid ea.
91
 Quillen-Blodi
Retina
DEGENERACiÓN MACULAR ASOCIADA A LA EDAD: NO EXUDATIVA
La degeneración mac ular asoc iada a la edad (D MAE) es la
causa principal de ceg uera legal en personas mayores de 65
año s en los Estados Unidos. Apro ximadamente el 90 % de
los indi viduos con DMA E tienen la forma no ex udativa o
«sec a» de la enfermedad. La D~ I A E no ex udativa inclu ye
las drusas. las alte racione s del epitelio pigmen tario retinia-
no )' la atrofia geográfica. Los factores de riesgo de esta
en ferm edad son la edad. los antecedentes famil iares de
DMAE y factores cardiov asculares como la hiperten sión y
el con sumo de cigarr illos.
Síntomas
La mayo ría de los ind ividuos con DMAE no exudativa
están asintomáticos. Los pacientes con dru sas pueden refe-
rir distor sión o pérd ida de visión leves. En casos con alte-
rac iones más extensas de l e pitelio pigm entario de la retina
o atrofia geográfica puede haber dificultad para leer o reco -
nocer de talles. así como esc otomas centrales o paracent ra-
les. La pérdida de visión asociada a atrof ia geo gráfica es
lenta; los cambios re pent inos de visión sugie ren la posibi-
lidad de nco vasculari zac i ón coro idea (NVC) .
Característícas clínicas
El hallazgo característico de la D ~·lA E son las drusas. Las
drusas son pequeños depósitos bien definidos de color
blanco amarillento . Se observan con má s frecuencia en la
mácula. aunque puede n encontrarse en cualquier área de l
fondo. Las dru sas tienden a se r bilaterales )' simétricas. Se
han descrito varios tipos de dru sas: dur as. bland as. calcifi-
cadas y laminares basales o cuticulares (véase «Drusas » en
e l Cap ítulo 3). Las alteraciones del e pitelio pigmentar io de
la reti na incl uyen atrofi a e hiperpigment ación. La atrofia
geog ráfica se caracteriza por parches redondos u ovales
bien definidos de atro fia e n la región fovcal o parafoveal.
Los parches atróf icos pueden crece r o conflui r con los
años . En ge neral. el ce ntro de la fóvea se afecta en fases
tard ías de la enfermedad .
Pruebas complementarias
Puede rea lizarse una angiografía con fluoresccí na para des-
cartar NV C o valorar la progresión de la atrofia geográ fi-
ca. Esta prueba está es pec ialme nte indicada en pacie ntes
con alteraciones súb itas de la visión. Las dru sas se ven
como áreas de hipcrfluo rescencia focal qu e no se asocian a
ex udación tardía. La atrofia geográfica muestra cl ásica-
me nte transmi sión o «defec to ventana» por la pérdida de l
Er R.
Anatomía patológica/Patogenia
Las dru sas son depósitos localizados situados entre la
membrana basal del EPR y el resto de la membran a de
Bruch . Se han identificado dos tipo s de depósitos: lamina-
res basales y linea les basa les. El depósito laminar basal
está compuesto por colágeno mu y espaciado que se sitúa
92
entre la memb rana plasmática y la membrana basal del
EP R. El depósito lineal basal est á formado por material
electrón-denso granular )' vesicula r, rico en líp idos y que se
localiza por fuera de la membrana basal del EPR . en la
zona colágena interna de la membrana de Bruch. La atro fia
geog ráfica se caracteriza por áreas bien demarcadas de atro-
fia del EPR con esclerosis de la cor iocapilar subyace nte.
La patog enia de la Df\'1A E no se conoce por com pleto.
Los es tudios reali zados en gemelos y en fami lias indican
que la genética puede influir significativamente en la apa-
rición y la progresión de la DMAE . Las alteracio nes del
llujo sanguíneo coroideo también pueden desempeñar una
funció n.
Tratamiento/Pronóstico
No existe tratamiento conocido para la DM AE no cxudati-
va. El Age- Related Eyr D ísease Ssndy (AREDS) demostró
una redu cción en la progresión de la D ~l A E en pacientes
que tomaban ci nc, bcta-carotcno. vitamina C y vitamina E.
La red ucción de las dru sas media nte láser se asocia a mejo-
ría de la agudeza visual y de la sensibilidad al contraste al
cabo de un año. Para conocer los efectos a largo plazo q ue
pueda tener sobre la función visual la reducción de dru sas
ind ucida por láser se requiere más tiempo de ob servació n;
hay varios estudios q ue es tán investigando el papel del tra-
tami ento con láser en reji lla para prevenir la NVC en
pacientes con dr usas.
La mayoría de los ind ividuo s co n DMAE no exudativa
manti enen una exce lente función visual. La pérdid a de
visión se prod uce por atrofi a geográfica progresiva o NVC.
El riesgo estimado de desarrollar NVC en pacientes con
dru sas bilaterales es del IOlk al 15 <k a l cabo d e
5 años. Las caracterís ticas cl ínicas asociadas a mayor ries-
go de NVC son las dru sas blandas. las áreas de hipe rpi g -
ment uci ón focal y la NVC en el otro ojo .
Evaluación sistémica
La degeneración macular asociada a la edad puede asociar-
se a factores de riesgo cardiovascular como la hipertensión
y el tabaquismo. Es muy recomendable una exploración
física general y dejar de fumar.
 CAPíTULO 4

I\laculopatías

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En fas pac ientes con degeneración macular asoc iada Los pacientes con drusas suelen estar asintomáticos;
a la edad pueden verse diversos tipos de drusas. Las raramente, pueden referir reducción o distorsión visual
drusas «blandas» son dep ósitos amariffentos más gran-
des con bordes algo difuminados. Las drusas "duras »
son pequeños depósitos bien definidos a nivel del epite -
lio p igmentario de la retina.

El riesgo de desarrollar degeneración macular asociada
a la edad exudativa es mayor en los pacie ntes con dru-
sas blandas confluentes y áreas foca/es de hip erpig -
mentación.
La atrofia geográfica es responsable de la mayoría de los
casos de p érdida de visión en pac ientes con degenera-
ción macular asociada a la edad no exudativa. Los par-
ches atróficos pueden extenderse o coa/escer con los
años. En general, e/ centro de la fóvea no se afecta hasta
fases tardias de la enfermedad.

-ese precoz de la angiografía con fluoresceína de un
oscieote con degeneración macular asoc iada a la edad
Que muestra hiperfluorescencia variable de fas drusas
otenaes.
Fase tardía de fa angiografía con fluoresceína def mismo
paciente de la figura anterior que revela tinci án tardía de!
material de las drusas. Obsérvense fas estrías lineales
de hipoffuorescencia que se corresponden con áreas de
hiperpigmentación focal.

93
 Quillen-Blodi
Retina
DEGENERACiÓN MACULAR ASOCIADA A LA EDAD: NO EXUDATIVA (CONT.)
Este paciente tiene num erosas d rusas en la mácula tem-
poral de ambos ojos. Las drusas duras no se asocian a
mayor riesgo de neovascularización coroidea .
Con el tiempo, las drusas blan das pueden confluir y Iot-
mar depósitos más grandes que sim ulan un desprendi-
miento del epite lio pigmentario. Los pacientes pueden
sufrir una leve variación hipermétrope de su defecto de
refracción.
Las drusas calcificadas suefen verse asociadas a atrofia
geográfica . Son muy refract ivas y rep resentan calcifica -
cio nes distrotices del material d e fas dru sas.
Esta paciente presenta algunas drusas blandas con-
fluente s ce rca de la fóvea . Está es intométice.
Este hombre de 64 años tenía abundantes drusas blan-
das con áreas de hip erpigmentaci ón toc et.
Posteriorm ente notó pérdida de visión por /a aparición
de neovascufarización coroidee oculta.
Este hombre de 90 años tenía pérdida de visión por
degeneración macular asociada a fa eda d con atrofia
geográfica . Obsérvese la existencia de drusas calcifica-
das, así como la ausencia de drusa s en la región de la
atrofia.

Este par de fotografías del fondo de ojo muestran la pro-
gresión de la degeneración macular asoc iada a la edad.
Obsérvense las drusas blandas confluentes.
Este pacien te tenía una degeneración macular asocia da
a la edad con atrofia geográfica más acusada en la
mácula temporal .
La extensi6n de la atrofia geográfica no se aprecia bien
en la fotografía del fondo de ojo de esta mujer de
68 años con deg eneraci6n macular asociada a la edad.
CAPiTULO 4
vlaculopat ías
Al cabo de 5 años, la degeneraci6n macular asociada a
la edad ha progresado con desarrollo de atrofia geográ-
fica y drusas calcificadas.
Tres años después, el mismo paciente p resentó una pér-
dida brusca de visión. Tenía sangre y líquido subretinia-
nos co mp atibles con neovascularización coroidea.
Aproximadamente el 20% de los pacientes con atrofia
geográfica desarrollan neovascularizaci6n coroidea.
La angiografía con fluoresceína de la misma paciente
realza el área de transmisión o defecto «ventana... que se
corresp onde con extensa atrofia del epitelio pigm entario
de la retina.
95
 Quillen-Blodi
Retina
DEGENERACiÓN MIÓPICA
La miopía simple es uno de los trastornos oc ulares más
comunes. con una prevalencia estimada entre el 1Ol/t y el
30% de la población . La miopía deg enerati va es una enfer-
medad mellas frecuent e asociada a mayor discapacid ad
visual.
Síntomas
Los pacientes con miopía degenerat iva pued en prese ntar
pérdida progresiva de visión asociad a a cambios mióp icos
pro gre sivo s. El deteri oro de la visió n central puede deber-
se a estrías lacadas. macul opat ía atrófi ca. ncovasculariza-
ción coro idea (NVC) o a form ación de agujero macular.
Características clínicas
Los rasgos cl ínicos de la miopía degenerativa son conse-
c ue nci a del agrandami ento lentam ente progresi vo de l
globo. El es tiram iento del polo posterior provoca separa -
ción de la coro ides y el epitel io pigment ario reti niano
(EPR) del nervio óptico. dejand o una sem iluna atrófica
temporal. La ectasia acusada de la escle ra del segme nto
posterior conduce a la fonnación de un estafiloma con her-
niación poste rior de la retina y la coroides . El agranda-
mie nto del globo provoca adelgazam ient o del EPR y la
cortocapilur, lo que hace que el fon do ten ga un aspecto
«tig roidc» y que sean más ostensible s los grande s vasos
coroideos.
El exame n de la mácul a muestra áreas atróficas por pér-
d ida del EPR .Y la corioca pilar. Las estrías lacadas. que
repre sentan roturas espontá neas de la membrana de Bruch .
se ven como líneas irregulares am arillas o blanq uec inas
localizadas típicamen te en la ba se de un estafiloma. El
desar rollo ag udo de una estría Iacadu puede venir precedi-
do por una hemorragia subretiniana.
Las complicac iones que ca usan mayor dete rioro vis ual
en la miop ía dege nerat iva son la ¡\VC . la form ación de un
ag ujero macul ar y la atrofia macul ar. Se ha ca lcu lado que
aparece ncovasc ularización coro idea e n el 5% a 10Ck de los
pacientes c uya long itud axial sea mayor de 265 mm. En
esta enfermedad, la NVC sue le ser peque ña y a men udo
tiene un halo de pigme nto. Puede ha ber líqu ido y hemorra -
gia subrctinia nos. La NVC puede asociarse a una estría
lacada.
La invol ución espontánea de la NVC en la miopía dege-
nerativa pued e dejar un c úmulo de pigmento denom inado
ma ncha de Fuch s. El aguje ro macul ar de la miopía dege ne-
rat iva puede asociarse a des prendimiento de ret ina po ste-
flor.
Pruebas complementarias
La angiografía con tl uorcsceína es útil para e l estudio de
los pacient es co n miop ía degenerati va. Las es trías lacada s
se ven como líneas hiperflu orcscen tes precoces que pcr s¡s-
ten en las fases ta rd ías del ang iog ram a sin ex udación. La
angio grafía con fluor escc ina puede re velar estrías no visi-
bles medi ante el exame n cl ín ico. La angiografía con tl uo -
96
rescelna tam bién es importante para la evaluación de la
i\Vc. De forma típica hay una hiperf1uo rescencia precoz
con ex udac ión tardía . Este esca pe tardío suele ser más loca -
lizado qu e el que se obse rva en la ?\VC asoc iada a degene -
ració n macul ar asociada a la edad.
Anatomía patológicalPatogenia
La patogenia de la miopía dege ne rat iva sigue sin acl ara rse.
Las alte raciones clínicas parecen deberse al alargamiento
prog resivo del globo que causa es tira mie nto y deteri oro de
los tejid os ocula res.
Tratamiento/Pronóstico
Los aguje ros macu lares y los desprendi miento de retinas
asoc iados suelen repararse med iante vitrec tom fa por pars
plana y tapo nam iento con gas. En los cas os de estafiloma
posterior extremo. se ha empleado un abordaje externo con
cx pla nte escle ral sobre la región macul ar.
Sigue sin establecerse el tratami ento óptimo dc la NVC
asoc iada a miop ía. Algun as NVC pued en resolve rse espon-
táneament e sin tratamient o. con una rela tiva estabilizació n
de la ag udeza visual. Un pequeño e nsayo clínico aleator i-
zado de fotocoagulaci ón con láser de NVC loca lizadas por
fuera de la fóvea demos tró un efec to benefici oso de la
Iaserte rupia a 10 <; do s año s de seg uimiento. en términos de
agud eza visual. Pero a los 5 años no se apreciaba ningú n
beneficio significativo. y aparec ió un número conside rab le
de recurrcn cias. El tratamiento co n láser de la NVC e n la
miop ía se ve también com plicado por la ex pansión prog re-
siva de las cicatrices de láser con el tiempo.
La te rapia fct cdin ámica puede ser capaz de estabilizar la
agudez a visual. con un núme ro lim itado de pacientes que
recu peran visión de form a significativa. La ex periencia en
cirug ía subrctiniana para la ex tracci ón de NVC e n la mio-
pía degenerativa ha sido limit ada. aunque los resu ltados
iniciales parecen mostra r una tasa peque ña de mejoría
visua l y una tasa de recidivas significati va. La transloca-
ció n macular limitada se ha empicado sntisfuctorinme ntc
en pequeñas ser ies de NVC mióp ica s.
Evaluación sistémica
La miopía degenerativa puede prese ntarse en alguna s
enfermedades sisté micas como el síndro me de Marfan . el
s índrome de Ehicr s-D an los, el sínd rome de Sti ckl er
y el síndrome de Down .

La degeneración m ióp ica se ca rac teriza por atrofia pe ri-
oe pits r. rectifica ción de vasos retinianos y anomalías
maculares. Este paciente tenia un acusado estafiloma
oosterior con intensa atrofia peripapilar.
Las estrías lac adas repres entan roturas espontáneas de
la memb rana de Bruch. El desarrollo de una nueva estría
lacada pue de asoc iarse a hemorragia subretiniana .
Fotog rafía del fondo de ojo de un paciente miope con
hemorrag ia subretiniana y una mem brana neova scu lar
coroiaee p igm entada .
CAP íT U LO 4
:\Iaculopatías
Las anoma lías maculares incluyen alteraciones le ves e
inespecificas de l epitelio p igm entario de la retina. estrías
teceaes, atrofia , neovascularización coroidea (N VC),
manchas de Fuchs y aguj eros maculares . Este pa ciente
presentaba una mancha de Fuchs p igmen tada tras la
resolución espontánea de una NVC.
El hallazgo de una hemorragia subretiniana suele indicar
/a presencia de neovascufarización coro idea (NVC). La
NVC asociada a la deg eneración miópica a menu do es
pe queña y pig mentada . La angiografía con fluoresceína
revela normalmente un patrón de neovasos clásico.
La angiografía con fluoresceína del mismo paciente
muestra neovasc ufarizaci6n coroidea clá sica co n un
patrón bien definido de hiperfluorescencia. La hipofluo-
resc enCla circundante se debe a hemorrag ia
e hiperplasia oet epitelio pigmentario de la retina.
97
 Quillen-Blodi
Retina

DISTROFIA EN PATRÓN
La distro fia en patrón representa un espec tro de tras torno s
caracteri zados por alte racio nes de l e pitelio pigmentario de
la retina (EPR) en paci ente s con relativament e poco s sínto-
mas visual es. Num erosos cuadros que inicialment e se des-
c ribieron indi vidualment e se cons ideran aho ra variantes de
la distrofia en patrón . Estos trastornos e ng loban la distrofia
vite lifonn e del adulto. la d istrofia en mariposa. las distro -
fias ret icul ares y el fondo pulver ulent o (mo tea do grueso ).
Síntomas
Los pacientes co n distrofia en patr ón a menudo no presen -
tan síntomas visuales. Los cam bios del epite lio pigment a-
rio de la ret ina en la mácula pueden de scubrirse durante
una exp loración rutinaria. Al gunos pacient es tienen una
leve borrosidad o distorsión visual. Puede haber ant ece-
de ntes fami liares de d istro fia en patrón.
Características clínicas
La agud eza vis ual es relativam ent e normal. mant eni end o la
mayoría de los pacie ntes una ag udez a ma yor de 10/--1-0. El
exame n macul ar mu estra alteraciones del parrón del EPR .
Estas alteraciones gene ralme nte consisten en depós itos de
pigmento amarillo, naranja o ma rrón en puntos. manchas.
líneas ramificadas u otros patron es. Los de pósitos pigme n-
tarios a parecen de forma típica a edades medias. En oca -
siones. puede n encon trarse patron es difere ntes en los dos
ojos del mismo pacient e o en diferentes miembros de una
misma familia. El nervio óptico y los vas os retin iano s per-
ma necen nonnalcs.
Pruebas complementarias
La angio grafía con lluoresceína muestra cambios del EPR
má s exte nsos que los obse rvados en la explorac ión clínica.
Las áreas de dep ósito de pigm ent o del EPR prod uce n hipo -
tluorescenci a. El EPR interp uesto a menud o muestra defec-
tos de tran smisión que no exu dan.
El estud io de la visión cromá tica puede mos trar un leve
defec to tritán. El electrorretinograma es nor mal en 1<\
mayo ría de los cas os. Los registro s clec rroo culograf ícos
puede n se r subnormales . indica ndo una d isfunción más
difu sa del EPR.
Anatomía patológica/Patogenia
Las distrofias e n patrón suelen heredarsc de forma a utosó-
m ica dom inante. Se han descrit o diversas mutaciones gen é-
ticas en fam ilias con di stro fia en patrón . La mayo ría de las
mutaciones descr itas afectan al gen de la per iferin a/RD S.
Son var ias las mutaciones de este gen que parecen capaces
de prod ucir distro fia en pat rón. O tros loci genéticos tam-
bién pueden produ ci r un feno tipo consistente co n d istrofia
e n patr ón.
Se desconoce la pato geni a e xacta de las distrofias en
patrón . Existen poco s estudi os histop atológicos de pacien -
tes con esta enfe rmedad .
Tratamiento/Pronóstico
Afortunada me nte. la mayor ía de los pacie ntes con distrof ia
en patr ón co nse rvan una agud eza visua l buena y una fun-
ción normal relati vamente normal tras seg uimientos pro -
longados . La pérdid a de visión. si se produce. se asoc ia a
atro fia o desarroll o de neovascul arizacl ón coroidea (NVC)
(infrec uente) . No se conoce ningún tratam ie nto para la pér-
dida de visión secu ndaria a di strofi a en patrón no ex udati-
va. Puede valorarse la fotocoagu lació n con láser de las
complicaciones de la NVC.
Evaluación sistémica
En general. las distrofias en patrón no presentan alteracio-
nes sistémicas. Sin emb argo. puede obse rva rse distrofia en
patrón en pacientes con pseud oxantoma elástico. distrofia
miotúnicu y sínd rome de Kj cllin.

98

Las distrofias en p atrón se manifiestan con diversas for-
mas y figuras. El patrón sue le ser simétrico en ambos
ojos. Este paci ente tenía depósitos amarillos centrales
bilaterales. típicos de la distrofia viteliforme foveomacu-
lar de l adulto.
La distrofia en p atrón reticu lar se caracteriza p or dep ósi-
tos g ruesos de p igme nto en la mác ula y el p olo posterior.
•
CAPíTULO 4
~ laculopatias
Este paciente presentaba un patrón característico de
depósitos amarillos en «mariposa» a nivel del ep itelio
p igmentario de la retina .
La ang iog rafía con fIuoresceína reve la hipoffuorescencia
precoz de los p atrones p igm entarios debido a bloqueo.
El material viteliforme se tiñe tardíamente con la tluore s-
ceína.
 Quillen-Blodi
Retina

EDEMA MACULAR QUíSTICO

El edema macular quístico (EMQ) suele observarse tras la
cirugía de catarata. aunque también puede asociarse a
numerosas enfermedades C0 l110 las vasculopatfas retinia-
nas. la retinitis pigmen tosa o la uveltis y al uso de diver sos
fármac os co mo la adrenalina. el latanoprost y el ácido nico-
tinico. El EMQ poscatarata suele aparecer entre I y 3
meses después de la operación. Los factor es de riesgo
incluyen la pérdida o incarcerución de vítreo , la técnica de
cirugía intracapsular y el uso de lentes intraoculares de fija-
ción en iris.
Síntomas
La mayor ía de los pacientes presentan disminu ción de
visión. Algunos pueden nota r meta morfopsia o micropsia
por el edema macular.
Características clínicas
La refracción puede mostrar una variación hipermétro pe.
El edema macular qu ístico es difíci l de detectar sin el uso
de una lente de contacto fundoscóp ica. Se ca racteriza por
un patrón estrellado o en panal de engrosamiento retin iano
en la fóvea y la región parafoveal. La biomicroscopia
macular m uestra engro sam iento de la retina con pérdida
del reflejo foveal normal. que puede manifestarse como un
punto ama rillo en la fóve a,
Pruebas complementarias
La angiografía co n tlu orcsce ína es la prueba principa l para
el es tudio de l Et\.:IQ. La acumulación de líquido en la capa
plexiforme externa produce el típico parrón petaloide de
espac ios quísticos alrededor de la fó vea. Aunque la ang io-
grafía con fluoresceína es más sens ible que la exploración
clínica para detectar el ErvlQ. se corre lacion a mal con la
agudeza visual. Es normal observar exudac ión desde los
capilares per ifovea les que produce una acumulación tardía
de co lorante en los espacios quísücos. También pued e
habe r tinción tard ía de la papila. El E\ IQ clínico asoc iado
al tratamiento con ácido nicotínico no prod uce exudación
en la angiografía con tlu oresceín a.
El ex amen histopato lógico de la retina muestra
de las cé lulas de Müller y acumulación de líquido ..
capa plexi forme externa. En los casos crónicos . lo...
pueden unirse en quistes grandes o ag uje ros m
lamelares o de espe sor tota l.
Tratamiento/Pronóstico
Los fármaco s antiinflamurorios no csreroide os [, "'::"
tópicos preopcratorios reducen la incidencia de
angiográfico . aunque está meno s claro el beneficio el '
de la profilaxis del EMQ. Muchos casos de EMQ posa
ratorio se resuelve n espontáneamente al cabo de v
semana s o meses. Los AI);"E y los coniccides t ópico-
eficaces en e l Ef\.'IQ postoperatorio. pudiendo actuar si
gicameme. Los pacientes que no respondan al tratami
tópico pueden tratarse co n corticoides pcrioculares. _
papel de los inhibidores de la anhidrasa carbónica ~
oxíg eno hipe rbárico es controvertido. Puede realizar-e
vitreólisis co n láser de Nd:YA G en los casos de E ~ I Q
ciado a incarceración vítrea en la her ida quir úrgica de
rala. En los casos de EMQ cró nico. la vitrec tom ía por
plana puede mejorar el resultado visual en paciente,
quicos y pseudoféquicos.
La terap ia del E!\.lQ asoc iado a uveitis crónica va dio=-
da principalmente a tratar la intlamación de base.
Evaluación sistémica
El E~'lQ postoperatorio no se asoc ia a enfermedades 5-i_
micas. Los paciente s con uve ítis y E~IQ pueden tener al:
na enfermedad inflamatoria sistémic a q ue deba ser estudia-
da.

Anatomía patológicalPatogenia
El edema macular qufstico se orig ina por acumulación de
líquido dentro de la retina debido a la alteración de la barre-
ra hem atorretiniana normal. Se ha postulado que los media-
dores inflamatorios de sencadenan la rotura de la barrera
hematorrctiniana, La tracción vítrea también podrí a alterar
la acción normal de bombeo de las células de Müller y co n-
tribuir al desarrollo de ed ema.

100
 •
C AP í T U LO 4

Muculopatfas I

= edema macular quístico (EMO) es d ifícil de detectar

E'" el uso de una lente fundoscópica de contacto.
_::5 hallazgos que sug ieren EMQ son fa pérdida
~ retteio tovea l normal y la presencia de un punto ama-
r o en el centro de la fóvea.

~-9iogra fía con tluotesceine es una herramienta Hay exudación de ffuoresceína durante toda fa prueba,
:... o e en el diagnóstico de ! edema macular q uísti- produciendo a menudo un típico patrón - p etetoiae- de
_..::5 -8 azgos precoces incl uyen exudación desde acumulación de colorante en tiemp os tardíos.
:.EC a~es peritoveetes.

- - - .. ¿. oo'stico (EMO) suele asociarse a cim-
. . . s: :.~·as posibles causas son las octusionee
.~. - ¿-as . la uveitis posterior. fa deg eneración
.= r;» :; ceo farmacológica. Esta mujer de 68
_. 5 z coetice y EMQ bilatera l.
La ang iog rafía con fluoresceína de la misma paciente
revela el clásico patrón peta loide de hiperfluorescencia
tard ía.

IlII
 Quillen-Blodi
Ret ina

ESTRíAS ANGIOIDES
Las estrías an gioides son unas estrías subre rinia nas linea les
y estrec has que irradi an desde e l área pcri papilar hasta la
mácula y e l fondo inte rmedio. Las estrías angio ide s apare -
ce n típicamente en la seg unda década y sue len se r bilatera-
les. Pued en asoc iarse a e nferm edades sistémicas en aproxi-
madame nte e l SÜ'lt- de los pacientes. La pérdida de visión
sue le deberse a neovasculartzaclón coroidea (NVC) secun-
daria.
Síntomas
Los pacientes con estrías ang ioidcs suelen estar asimo m á-
ticos. Los síntomas vis uales surgen como co nsec uencia de
NVC en el 50 % de los ojo s. La presencia de ='VC suele
manifestarse por pé rdida de visión. esco to ma s ce ntra les y
metamorfopsia.
Características clínicas
Las est rías angio ide s son es trías subretinianas line ales que
irrad ian desde la reg ión pc ripa pilar hasta la mác ula y la
retina interm edia. Suele n ser b ilaterales y de as pecto varia-
ble. Su color va desde e l marrón roj izo o gris hasta e l ama-
rillo. Ce rca del ID'*' de los pacie ntes tien en estrías angi oi-
des difusas de di sposición concéntrica y tambié n radi al.
produciendo un aspecto de «cáscara de hue vo resque braj a-
da ». Las es trías puede n ensa ncha rse y alargarse con el
tiem po. Ce rca de un tercio de los paci ent es prese ntan un
mo teado d ifuso del fondo. llam ad o «piel de naranja».
Las es trías angio idcs pueden complicarse con la apari-
c ión de neovascularizac ión coroide a. sugerida po r la pre-
se nc ia de líqu ido y hemorragi a subretinianos. En los
pac ientes con estrías angio ides tambi é n pued e habe r hem o-
rragia subre tinia na sin NVC por trau mat ismos oc ulares
ban a les.
Tratamiento/Pronóstico
Se ha rec urrido ;'1 la terapia con láser para tratar la .
asoc iada a es trías an gioides. La fotocoa gulac ión (con.
nica s similares a las usada s e n el trata mie nto de la ~YC
la degener ac ión macul a r asoci ada a la edad) puede e
lizar la pérd ida de vis ión en los pacien tes con mem
tratadas sa tisfa cto riame nte . L a mayoría de las se rie :"
tra una tasa alta tic recu rren ci as de la NVC. La ter apia f
d inám ica pod ría red ucir el riesgo de pérd ida de vi"ióIJ,
pacientes con :": VC subfove ul.
Evaluación sistémica
Las es trías angio ides pued en asociarse a di versas cnferse-
dad es sistém icas. En una serie. e l 50CA- de los pacientes
estrías angioides te nían indi cios de enfermedad sistémin..
El pseud oxantorna e lás tico es un trastorno hereditario
tej ido co nectivo cara cter izado por cam bios papulares
reticu lares en la pie l. que ado pta un aspecto de «pie l
poll o». Los pac ientes también pueden sufrir vascul o peee,
oclus ivas, hemorragia gastrointestina l alta e hiperten...'
La enferm edad de Paget ósea se carac te riza por dcfo rmi
des gro ser as de l cráneo. la co lum na vertebral y la pe
por engro samiento y esclerosi s de los huesos. Las es .
angioides tam bié n puede n asoc iar se a drepnnoc itosi s. irac-
xicación por plomo. síndrome de Ehlers-Danlos y abe
poprotei ncrnia .
La ev aluac ión sistémica debe incluir una biop sia C1Jl;r
nea (pse udoxantom a e lástic o). radiografías (cnfcrm cdad ae
Page l ó:..ea). electrofore sis de he moglo bina (drepanocuc-
sis) y nive les plasrn ésticos de plom o .

Pruebas complementarias
Se rea liza rá angiografía con tlu oresce ína en los pac ie ntes
con sospec ha de NVC. Normalme nte. la N VC se detecta e n
la má cula, en e l trayecto de una estría an gioide . El patrón
de fl uoresce nc ia de las estrías angloides es variable . Las
estría s pued en se r hipc rflu orcscentes precozmente y teñ ir-
se en fases tard ías,

Anatomía patológica/Patogenia
Las est rías angioi de s re pre se ntan rot uras de todo el espesor
de la me mbrana de Bruch con interrupción de la co riocapi-
lar subya ce nte y del epite lio pigm en tario de la re tina. La
membrana de Bruch está engrosad a y basófila . con dep ósi-
to de ca lcio. Se desconoce la patoge nia de las es trías
angioidcs. La calcif icaci ón y la pérd ida de el asticidad de la
mem bran a de Bru ch puede produ ci r roturas de la mi sma
por trau matismo s mín imos o por las fuerzas eje rc ida s so bre
e l globo por los m úsculos e xtracc ulurcs. Las rotur as de la
mem brana de Bru ch pueden favorecer e l desarro llo de neo -
vasc ulnrizución .

102

Fotografía que muestra múltíples estrías ang ioídes q ue
irradían desde la pap ila óp tica en una mujer con pseu-
doxantoma elástico. Obsérvese fa Iocetizecior: subreti-
niana de las estrías.
Esta mujer de 42 años con pseudoxantoma elástico tenía
m úttip tes estrías ang ioides en amb os ojos. El ojo dere-
cho presentaba estrías penpepitetes acusadas y una
estrie q ue se extendía a través de la mácula con atrofia
de la fóvea.
_a pérdida de visión en los pacientes c on estrías ang ioi-
ces suele deberse a desarrollo de neovascularización
coroidea. La p rolife ración fibrovascular con frecuencia
zcesions la formación de una cicatriz macular.
CAPITULO 4
Macu lopat íns
El otro ojo de la misma paciente presenta múltiples estrí-
as angioides y una hemorragia sub foveal que sug iere la
presencia de neovascularización coroidea.
La misma pac iente 3 años después. Acudió con una pér-
dida súbita de visión p or neovasc ularización coroidea
con hemorragia subretiniana en el borde de la estría
angioide.
Este paciente sufrió una hemorrag ia subretiniana tras un
traumatismo banal en el ojo. Obsérvese tamb ién el mote-
ado pigmen tario en " piel de naranja » en la mácula tem-
pora l.
103
---
 Quillen-Blodi
Retina

MACULOPATíA HIPOTÓNICA
Hipotonfu es la disminución acu sad a de la presión intrao- Tratamiento/Pronóstico
c ular (norm almente por debajo de 5 mm Hg). que provoca
cambios fun cionales y estructurales en el ojo. La hip oton ía La macu lopatía hipotónica requiere la identificació n y
oc urre en diver sas circunstancias clínicas. y puede deberse co rrección de la ca usa de la hipoton ía. Se han descrito
a ca usas reversibles o irreversibles. La rnucul op atfu hipot ó- div ersas técni cas para tratar las ampo llas hiperfiltrant es. El
nica se present a con más frecu enci a asoc iada a cirugí a de pronóstico visual es variable. Mientras que en alg unas
fillr ación del glaucoma. tras la qu e desarroll an macul op a- senes se ha descrit o una buena recu peración visual tras la
tía entre el 1.3'« y el 3lk de los pacient es. Puede producir - correcc ión de la hipoton ía. otras han obtenido un mal resu l-
se una pérd ida de visión ce ntra l por pliegues irre gulares de tado visual a pesar de la norm al ización de la presión intrao -
la retin a y la coroides maculares. cular. En los casos de hipoto nía prolongad a. los plie gues
coriorretinia nos pueden persistir incl uso tras normalizarse
la pre sión intraocu lar.
Síntomas
Los pac ie ntes presentan pérdida de visión central y mela -
mo rfop sia e n el ma rco de una hipotonía.
Evaluación sistémica
la maculopatía hipotónica no sue le tener manifestaciones
sistém icas . Son causas raras de hipotonía la distro fia mio -
Características clínicas tónica y la isquem ia ocul a r por obstrucc ión carotídea o
La agudeza visual puede afec tarse significativamente por arteritis de células g iga ntes.
la hipoton ía. El exame n de la reti na muestra pliegues irre-
gulares en la retina y [a coro ides que irrad ian te mporal-
me nte desde el nerv io óp tico . La coroidcs per ipapilar con
frecuenc ia está engros ada y puede sim ular un papiledc ma.
En los casos grav es puede verse cómo la inse rción del
músc ulo oblicuo infer ior produce una com presión intern a
de la mácula.
La hipotonía pro longada co nduce a la formación de
líneas pigm entarias permanentes en la región mac ular. Los
casos graves de hipotonía cró nica puede n desem boca r en
atro fia del globo.

Pruebas complementarias
Las pruebas diagnósticas van e nfocadas principal mente a
identi ficar la causa de la hipotonfa. El estudio del seg men-
to anteri or mediante gonioscopia o biomicroscop ia ultrasó-
nica puede serv ir para dia gnosticar hend iduras de ciclodi á-
lisis.

Anatomía patológica/Patogenia
Ex iste una amplia variedad de ca usas de hipoton ía. En
general. la hipoton ía puede cla sifica rse según su mecanis-
mo de produ cción en fístula ex te rna . fístu la intern a. insufi-
ciencia del c uerpo ci liar. intlamaci ón y otras. Las fístu las
externas se de ben a traumatismos accident ales o q uirúrg i-
cos que pone n en comunicac ión los co mpartime ntos inte r-
nos ocu lare s con la superfic ie oc ula r. Las fístul as internas
conectan el espa cio supracoroideo con el humor acuo so o
el vítreo . incluy endo trasto rno s corno la cic lod iálisis o el
desp rendimiento de retina. La insu ficiencia del c uerpo
ciliar puede debe rse a medi caciones o a inter venciones qui -
rúrg icas. La infla mación pro duce reducción de la forma-
ción de hu mor acu oso. as í como un aumento del drenaje
uveoescleral. Entre las causas raras de hipotonía se inclu-
ye n la isqu em ia oc ular. la artcritis de cél ulas gigantes. la
urem ia y la distrofia miotónica.

1(14
Kimbcrl y A . Ncc ly. MD. PhD; Thomas W. Gard ner. MD. MS;
Roy D. Brod, MD y David A . Quillen , MD

Vasculopatías
retinianas
 QulUen-Blodi
Re tina
ENFERMEDAD DE COATS
~=~
La enfermed ad de Coars se debe a allomalí:l'"lid dccarrollo
vasc ul ar de la re tina que sud e n afect a r un ojo de paci ente..
varones . l'n exore prcdispo ...ición genética l-U1Ml(:il!a. La
eufenuedad de Cllah """ da M>hn~ 1000 en niño ... y cduno-,
jovencv, prc ....-nutndosc la ma yorí a de ca ..m untc c J t' lo .. :!o
año, de edad .
Síntomas
El grado lit' pé rdid a de visión es variable y ...uclc rclac¡o-
nurse con la afcctucló n macular. Lo.. lal·I :llIh~ '" y 1m, niño ...
...uclen te ner foona, má ... gr aves de la enfermedad y :1
m enudo "'"' presentan con pé rd ida de vi...ión ac u... uda. En el
otro ext remo del espectro. la eufc nuc dad de Co.us puede
de tec tarse cu cx.imc nc... rutinarios de P'ICil.' 1l1l·' usuuomau-
cus .
Características clínicas
Los I:Ic10ll11c... y In.. n iños peq ue ño- pueden presentar un
g rave dc xprcudinucntu ex ud anvo po r e xtrava... al'Íóll de... de
los \la."1-. Ickm gieelá.<,ieru. o la... d ilalal'Íone s anc urieu.ínca...
dt.' gr an parte de Ill'> \laW" ret inianos . b It'" ojO"i tienen
mayor nc... go de dcsarrouar g laucoma nco vaw uiar y pli..i...
del globo. Una variedad menos grave. que ...ucle darse en
udulte-, jóvenes o de edad med ia. -.c presenta co n tetan-
g jcctadas y dilatac ione... ane urismáncav maculare... n p.:ri-
fér íca s y un t.'Tado \'ari ab le de ex udac iú n, La... lel angi..'Cla-
...ia... YUXla fu\lea lcs pucden pron x:a r e(kma mat.:ular q uíMi-
co o ex uttle ión macu lar. La pérd ida \'isua l ...uell:' o;cr k \'c a
lIIodermla . Las ldang icrla...ia"i ma l·ulare... po..-den d;lrsc ai...-
lada... o a">\l\:iadas a le l an g i ecl a~i a~ pe riféril'a"i. 1..;1... tel an-
g iect a...ia ... y la... dilalaci lme... ane un"'Ol;ílica... pc riféril'a,
tamhié n pu..:dl'n ","T un h,llh\zgo ai ...lallo . Enlal ca ...o.la pér-
d ida tic vi, itín "'" de he a dt'p'l...i lOgrav iladollal lle e ~ lld;l d os
e n la m¡Íl'ula de...de la... h:l;lIlgicl'I¡¡...ia... rclin iana... p.:rifér i-
l~a"i . l.o... VaM)... tl' langiccl:ísicos pueden asol' i;lr...e a ausencia
dc rl<.: rfus i[ín capil¡lr y e nva inami..'nlo va"'l·ular.
Pruebas complementarias
l.a ¡lug iografía clln l1uoTCsceína e... imptln :ulle p,lra con fir-
mar d d iagmh t in l de e nfern ll'daJ dc Ctl;ll... Mueslra ,,'o n
daridal l ];1'" di lal;ll:ione'io anl·urhmálica... dd k'l'hn capilar .
la... aoen"I;I'" relin i;ma.. y la., ve na.... r\ men udo "ié' eoc uelllrJ
aU.-.cncia dt' perfu"i ión en los capi larc... Tl.'li ni.mos .... icod u
má... al.' u...a..L1 c n lo... pal·icnt c... con grandes d ilalal'Íon e...
an~.. un~ m;i l il"as . La fa-.es lard ías lid a n gi~ l¡,:rallla nHJe...lran
e .\udacil'in ~Ic",k lo \'a-.os lelangiel·lá...ico"
Anatomia patológica/Patogenia
Se de-c onoce la patogenia tic la c nfem ....'t.l:ad de Ctl;Jl"i. La
infonlla("ión hi"\t'p;!lo lógica obtenid a de ojo.. enuctcado...
1.'110 forma... gra \'¡:'" de la enfermedad mue..tra d ilal:l\.' ión
irre gular de capi lare.... aneri a, ~ ven a... con xahd a dt' un
e xuda do P,\S-po.",iti\'o a la reti na y e l es pac io vubre rinia no.
Se observa n macrofagos llenos de hpidu.. en el cc p acio
...ubrc uniano. nnrmalmc nle alcjado-, de lo \'a-.lh td allgicl"-
tá'icl"'. La mic ro-copia electrónic a mue tra anomal¡ as lid
endotelio vascular retiniano,
TratamientolPronóstico
El truuuuicuto varía vcgún la grave d ad de la enfe rmedad.
LA", p¡lI: k ntc.s asintouuuico... con le langkl'la,ia, yu xrufuvc -
ale... (J peri fé rica... pueden no nl.'cc... itar ning ún tratamie nto •
...ulvu rcv i... ionc , periódicas co n la ndvcncncia de q ue
comuniquen cualq uier cam bio e n MI vi...íón pm engrosa-
miento retiniano u ex udac ión macula r. Cuando la vi... iún
e "ilá afc l'lada o amenazada . e' lá Indicada la tk , lnll.'l.' itÍn de
lo... \'a"Os lelan gic cl;bicos mcd iam..• fnltlt.-oag uI3C'Íón o crin-
terapia. Puede n ....-r necesarias mu lliplc s "iC...ionc.. de tri na-
miento. C uand o exi ... la un e xten-o de ... prcnd umc nro ex uda -
uvo de la ret ina. puede requeri rse una inte rve nció n Il;Ira
drenar el líq uido ... ubrctiniano ame , Oc de ... lrui r Il" \'aSl'"
tclangiccI¡b iCtl'> . Puntc pmduc irsc un aUlllo.'lllo tran ..ilor io
de la e \u(!;K:ión plx o dc spoc, dellratam icn lo 4uc ....i afcl'-
ta a la mál·u la. puede eml'lt't'rJr m.í... la \ i,iún . Tamhién
puclk ha hl:'r di ...luT'ioión mac ular pllr fonnal.'ión de Illcm bra -
na... cpi m: liniana... Ira ... e l Iratam ie nl\l. El pw llti,lil"l1 " i,ual
cs \"ariahlc y dcpcnde del ~'T"dd\l de afl'(;lal,;i,ín m'lcul ar. El
de pthil tl dc J!ran l'anliJ ad J c líp ido... en la mácu la p Ul"l1c
pw d ul'Ír l·.II11h io... pcrma nenle... en la Tl.'lin'l y d l-p ilcl ilJ p ig -
menlario relini;tI1l'.
Evaluación sistémica
No suele ~· ...lar ind icado t'I e'l ud io si...t";mil.'o l' n p'h:ie ntc s
l"\Hl hall a1,go... lípicos de e n fcml~'dad de C\ l;ll..., La e nfe rme -
dad de Coa ls puede a...oc iar.....' a d ive r"':l'" cn fcn nedatk , ,is-
lé mil'as CtHlIO la enfeollt'l.lad dc A lpt'r1, b es dcro si, lllhl:'-
rUSil. el sind rnllle dc T urner . el ...indro mc dl' So:nior -lol.en
y la... d i...lrof ia... m u...c ul ar y fa'ol.' ioc",c;lpu lu humera l.
Ta mbién 'oC ha com unicadtl la a."iuciaciún de la c nICrmedad
de Cnals con la relin ili... pigmcnlo"ia .
 --------------1
\"n~ul()palía... re tini;.lllil: CAPtTUL!t.

Fotog rafía Que mu estra un anillo elrelnado de lip idos La anglografl a con fluor escGlna en fas e ve nosa
alred edor do la fove8 por ¡elangiec /asías maculares en del mismo paciente muestra felan.q/ectasias retinianas
un jOven de 16 años co n una toar e limitada de enferme- en la zona tempo ral infenor de la rovee.
dad de Coa ts.

Jelangiectasias retinian as oentencee con lipidos La angiografJa con f1uoresceina del mismo paciente
, hemorrag ias subrc/lnianas que simulan un fumor reu- muestra vasos lelang iectásicos que exudan Otsservese
"tIi!WJO en un niño do 12 años con enfermedad de cosrs la ausencia de pe rfusión capilar en la reare ad yac eme a
lAS telang iecta sias

Joven de 17 años que ecuao con pérdida de vlSlÓf/ En la misma ¡J8Cleflte se observan áreas oeateoces
por mtensa exudación de lípidos submaculares. de desprendImiento exuaeuvo de retina.
Jísna abundantes lelang iectasias en la reune p eflferica.
 0u1l1en-81od1
Retina

ENFERMEDAD DE EALE5
La enfermedad de Eales es una vasculopaua obtíteranv a Anatomía patológica/patogenia
idil'p oílica prim aria 'lue a fecta sobre todo a ad ultos j óvene s
entre 20)' JO años de ed ad. LO'. hombrc-, ~ c tcctan má s a S.' conoce m al la pa lvgC'nia de es ta e nfermedad. La tnña-
men udo 'lue las mu je res. La en fermedad de Eale s 'it' ca rac - maci éu retinia na peri fé rica pod ría es timula r una vascu hu s
tcri za por en vainu micnto pc nvcscular. isq uemia re umana obtitc rauv a con la consig uie nte isqu em ia y neov a-c utnn ze-
periférica . ncova scularizución y hem orragfu-, vitrcus recu - ción.
rren tes, La e nfe rme dad es bilateral. pero pued e ser as imé -
trien.
Tratamiento/Pronóstico
E l tratami e nto de ete cciou es la fotoco ag ulal:Í.in <'I1n láse r
Síntomas de la ret ina periférica i-q u émíca, aunque pued e recumrse a
La mayorí a de los pacie nte, 'i.t" presenta por sínlOmas de bi- la crioterapia si el vít reo e..tá opaco. El com ponc me inña-
de-, a hemorrag ias víln'¡Il> reci d ivames. mcfu ye ndo cue rpee matoriu )' el edema macu lar pueden responder a los co ní-
fl,,(.mtes y disrnmucién de vis ión. Otro-, refieren só lo l'o i.!cs periOt:UI'ln'l> o ..iMémic o'>. I.a mayo ría de k», pacien-
v'biün borro-a sin euerpt " ñoecmcs asoc iados . tes tiene un buen pronócrico. aunq ue en ca"" r aros puede
producirse isquemia mac ular o despn-ndimicmo de retina
rraccíonat.
Características clínicas
tus p'Kic ntc s con cn fcnned ud de F....les lípiL'ame nte tie nen
sig.nus de cnv ..inam ie mo de 1;ls venas o I¡ll> arte rias retin ia-
Evaluación sistémica
nas . c¡ullhills tel an gil'ct ;isÍL'u s Cilla retina mrenucdia y neo- La ma yoría d e In.. pad c nte s d iag no slicados de enfe rm ed ad
vas cula rizec ión pupila r o en la re tina pe rifé rica , El> conu¡n de Ealcs e n Jos Esl,lllllS Un idos son pers onas sallas sin
I,t hcm nr rug ja prem-tiuiann o va rea. La proliferac i ón Iibru- en fermedades si..t émlc ,e, asociudas. Sin embargo. puede
vascular puede causar de sprendimiento de reti na traccio- usociurse' a tuberc ulovis. sob re lodo en O riente Medio , por
nnl. Entre las uno mulias mac ulares se incl uye n e l edema lo q ue ..e rec omienda la prue ba c utá nea de tul......rculina.
mac ular quivrico y la fo nn al'Í(Ín de mem bran as epirretinia-
na x. Alguno-, pac¡emes tien en cé lula .. vílreas, aunque es
in frec uente la in flamación del seg me nto ante rior.
En el . Iiagnó stico diferencial deben tenerse en cue nta
principalmente otras causas de ncovascularizacién reunía-
na peri f érica. como la oc lus i ón de rama \"t'lIl)';,J reti n iana
pe riférica, la retinopaua falc ifor me. ja eeclcrocis mútnple y
la san:uidos i.._

Pruebas complementarias
La angi op.rafía con fluorcsccma mu estr a ausencia de pcrfu-
s i{\11 en la reún a inte r media con un limite claro e ntre las
,ín:a s ixquémicnx y pe rfundiduv. Puede observars e esc ape
de fl uorcsce fna dé' las .ireus de nco vuscularización de la
papi la tl en la unió n cm rc la rl'lina isqu émica y pe rfundida .
Este hombre de J 7 años con enfermedad de Eales tema
antecodentes de p érdida de visión intermitente.
Presentaba co ecaeace vi/reas compa tibles con hemo-
rragia antigua y áreas de vasculitis en las venas retinia-
nas (perlflebilisJ.
La exploración de la reune periférica en el mismo ceceo-
re reveló reovsscoereecco retiniana con proliferación
fibrovascular y desp rendimiento de retina ueccooet

La angiogratia con f1uoresceina del mismo pae/enle

mueslfa isquemia relimana perderica con grandes áreas
sm perfusión capilar. La hlperfluorescencia se corres-
ponde con áreas de reoveecusru ecco periférica.
 "
Quillen-Blodi
R ClirJ:J

ENFERMEDADES RETINIANAS Y EMBARAZO

El embarazo puede cne rer las manifestaciones habitu ale-,
de nlrtls trastornos. co mo la retiuopana serosa ce ntral. o
cmpcor nr enfe rmedades preexistente s. corno la rcunopcua
dinbéucu. E l tratamiento de nustomo-, por lo <km.b nur-
males corno la reunoc oroidius toxoplásmic a puede se r pro-
blcmanco por e l riesgo para el reto. Las com plicaciones
s istémica.. del emb arazo. indu yendu la precclump..ia. la
to xemia gravfdica y el e mbol ismo de liquido a mmóuco.
pueden causa r anc racionc corio rrcrmianas más l's pcci ll-
e as de la ges tación.
Síntomas
En la mujer cm burazadu. los sínlom as visuales, C0 1ll0
visrén borrosa, fotupsias o defect os rumpimér ricos . PUl,.'-
den de berse no s{lln a retino pauav . sino tambié n a alte ra-
ciurws refractivas, ncuropaua ú ptic a u ah eractonc-, cc re-
brov asc ulares.
Características clínicas
La conorrenno pana St.'rosa ce ntral (CSC ) o;e caracte riza ptlr
dcsprcndmuentos s.:nN.I"> Inca li/ atlos ..1.: la reuna ncuro-
-cnsorial e n la mác ula. Aparece npic ame nte en e l te rcer lri-
rne- tre de ges tación. Es más co mún la presencia de fihr ina
subrcrinia na e n las mujeres embaraznd,», q ue t'n el resto de
paciente s.
La rctiuopana tliahé lica se caracteriza por cambios no
prclifcrunv os. como microancuri-mav. hemo rragias reri-
nianav, focos blancos a lgodo nosos. armsa riamic nto veno-
M). Iípid os uurarrctinianos ~ engroxamicmo retinia no
(o:<.lcma). Las aheraciones prohfe rauv av incluyen uc...w as-
l' ulari/ación de la papila )' la retina.
La prccc la mpvic y la toxcmia grav ídic a producen ca m-
bio.. retinianos que so n, en p..rte. secundarios a hiperte n-
sió n s islé mica q u(' puede l'a usa r v¡¡"m pa"mo tic la circu la-
Cillll relinia na y cnrnide;l. Las illlerao.:innes relin ianas aso-
o.:iadas a hipert ensiún e n e l emhara,w V;rr1 de.sde el estre-
l; harniell1o arterio lar hasta la lJoClusilín de la ¡nteria eenlr¡¡1
tlL' I¡¡ reli na. El 'i;lsos pasmo (J el infarto coro idco pueden
tll.'a..i..' nar alte raciolles en el epitel io pigme nla rio rt.'li nianu
(ma nl' has de Elsdmig ) )" de spre ndim ¡ent~ de reti na e xu-
d;lli\tl"> (q ue deSilpart.'Ce n tra... el p"rt u I.
Anatomía patológicalPatogenia
No se sube si la esc de l emb arazo es casual lJ sec undaria
ul cmbarazn, Se ha asoc iado a di versos extad r», hipcrcorti-
solémicox. Lo- nive les plasn¡¡¡ticlls de cortisol se iucrc -
mentan ac uxadamc ntc durante el e mbarazo. llegando a l
má ximo durante el te rcer trimc vtrc.
La gest ació n supon e un faClnr de riesgo pa ra la Progre-
si6n de la rerinopa tfa diabénca , La.. mujeres con diabe tes
de larga evoluc ión . hipt:'rtl.'nsión o ron un comrul ráp ido de'
la glucemia al co mienzo del embarazo tienen más riesgo de
q ue su reunopatía empeore.
La hipe r te nsión . la hipercoagulahilidad }, en las pac ien-
tes con toxemia gruvfdica. la "'o agulopalia inuuvasculur
d isemina da. inte rvienen e n la formación de de sprendimic n-
los de retina ex udaüve, y de infartos retinian os \l coroldcos.
TratamientolPronóstico
En las pacie nte- con cse. el pronós tico visua l suele ser
bueno . con lksapariciúll lkllíquido su breuniano y recupc-
rolciún de la \·isión poco de-pu é, de l pano. La rcunopaua
sern.... central pul....k· recurrir o no en embarazos sucesi vos.
L.... gl.'slantes co n d ial:.....tes de ben pasar cxamcnc.. uffulrnos-
nípicus pcrilÍtlicus co n mid riasis para descartar rl'linopalía
diabé tica. Se aplic ad tratamiento con láscr xiguicndo los
mismo s criterios q ue en pacie ntes no emb aruzudns. El tra-
tamiento prim ario de las mujeres con precclumps¡a otoxe-
m¡a gra vidica es e l parlo y el control de la hipe rtens ión ,
Evaluación sistémica
La hipertensión se asocia co n Ircc uencia a ese. Las
pacieme.. e mbarazadas suele n tene r un buen cont rol de su
d iabe tes, aunq ue e l o ttahn ólogo de be info rrnar al g lnec ólo-
go del estado de la retina de I;¡ pacie nte. En IIt:as iones, el
Ilflalr11l1logo puedl' se r el rri lllt'r médi¡;u q ue exa mine a una
p¡¡l'ienle con sínlomas visua les por preedampsi'l, l'n cuyo
caso tk ht.' illfurma r r;ípidamellle a Sll ginl,.' clÍlogo,

Pruebas complementarias
:\:o n nalmen lt'. ha"la co n la e.\ plofite ióll uflal lllllSl'ópit-a
p¡lra aseg urar el diagrllíslico de lus trastom os retinianos en
las l11 ujl,res em hara/.'ldas, La angiografúl nm Iluo resee ína
pUl'de llevarse a ca hu s in temor de dalla r a la m;lllre II al
felll, ;mnque sude n.'a li/arse JlIx·o. L"I angiografía co n Ilun·
rt.'Sl'l'in;1 muestra aust' nc ia de relleuo co roidl...." e xudiKilín
JI." "'o lora ntl' de la papila)" las lesiune.. retinianas pro funda"
)" defl.'eltl"> \enta nal'll el t'p ile!io pignwn lario relinianu . Los
ha llazgos nm a.llgiografía con ' ·en le do: indoci anina en las
pa<.:il.'lltes con pn.'c.·e1al11ll';ia inc l u~en a usencia de pnfu, ió n
en fast:s precoc....s de l angiograma y tiocio n de 1m. VaSlJ-;
l·nrnidl....,s con exu daci ón subreti nia na e n fases lard ias.

f:oIograf1a dellondo de Dio de una mujer de 24 atios que
2saffolló retiOOpa tia d iabétiCa profiferariva de eno ries-
go en el pTlmer tTlmestre del oroeauo. Tenia reovescu-
íarización mas iva de la oeoue a pesar de una fotocoa-
pación panreflniana eae-ee. y c-ecee Vltrectomia por
pars plana
Esta mujer d e 2 1 años co n pr eeclampsialt oxemia gravi-
ocs referta perdida sub ila d e visión en el oio derecho.
Presentaba un gr8 n desprendimIento east eúvo de la
relina neurosensorial en la mácula derecha .
La angiogra fia con fluoresceina de la m Isma paciente
reveló IfIfensa hiperfluorescencia en la mácula derecha.
1 cAPiTut.o .
La coooreuoooene serosa cen tral puede aparecer
durante el embarazo. normalmente en el tercer trimestre
La presencia de fJbtina subfeliniana sugrere exudación
muy activa
Se observó liquid o y fib rina sub retinian os por enc ima de
la papila en el ojo izquierdo de la misma pa cie nte
El 0f0 ízQUlerdo tenia puntos tvoenuxxeeceves en la
regi6n de l desprend,m;ento de retma exccaevc superior
a la papila . La hlperl1uorescencia se debía a hlperper-
meabilldad cooaee y a pérdida de la barre ra hemata-
rretiniana eaeme por vasospasmo e isquerroa
 Qulllen-Blodl

MACROANEURISMAS ARTERIALES RETINIANOS

Los macroan curismas an cnales retinianos son d ilunu-ione, Anatomía patológica/Patogenia
artl.'riu la res redondas u o val;lllols. 4 ue suden loc aliza rse e n
e l po lo po sterior. Oc urre n m¡\~ a menudo e n mujeres q ue e n
hombres, hac ia la sexta o séptima décadas de la vida .
Tfpccmcntc. son lesione" "o li lari~l" y unilate rales. Se- c al-
l'U I~1 4UCentre e l 50%· Ye l 7Y,f de los pacientes tie nen ante-
cedente, de hiJ'l'rtl'lIsión sivtémica.
Síntomas
Los rnacroane urism,e, pueden cnccmrarse e n pacie nte,
a...imomatico.. c uando no afec tan a la fo vea, Los síntoma..
aSl",:iad u" a lIl¡a·w;.anl,'u l'isma" incluyen visión borro ca ti
di slo rsion.lda. una mancha ciega en la visión o. con menos
frecu encia. cue rpos fkxante-, por hcmol'r.lgia vurea.
Características clínicas
Lo, mac roanc uri-mac se localizan en los tres pnrncro-
órde nes de bifurcecion de las arte rias retin iana" , Suelen
loc c liza rse en la a rcada temporal supe rior ~. a men udo oc u-
rren en una bifu rcació n arterial o en cruce ane noveno,o.
Pueden es tar oc uno-, o nll leadns pUl' hemorra g ias o por un
pat rón circinado de cx udadov prorcin ñceo -, y lipid ico - .
Ade m ás. pueden asociarse a des prendimiemo de retina
se n»-o. Un rasgo carac tcn suco de los mac roa neurismas
m ios es la presenc ia de sang re en múltiples capas (s ubrcti-
ruana. intrurretima na y prern-uninn al . Se- produce pá d ida
de visión si 1;1 Ióvca se ve a fl'I.'I;lda po r Hqcidc. lípidos 11
hem o rragias . También puede beber disminució n de visió n
por hemorragia vítrea.
Histo p atolé gicar ncutc . lo... mac ronncu risnue, representan
rot uras linea les en la pared ane rial rod eados por un coágu-
lo la minar Iibnnoplaquetario. ncmnrr.lgia. rnacrófa go- c ar-
gado, de Iipillll"'. hcmoddcnna y una reacc ión fibrnglia1.
Tratamiento/Pronóstico
Esta indicado el tratamiento si SI.' produce pérdida visual
por acu mula c i ón de liq uido o exudados e n la mác ula.
Corno la mayor ia de le-, macncme uromas SI;" cur an expon -
tanca mcmc. no ...uelc e-rar in..lic:lI.lotralarlo" e n ausencia de
pérdida IIc \'isilí n central. El uaranuc mo de elección es la
fOllll:oa gulación, nlfl lungitud \1.: onda verde tl amarilla y
aplicada directamente Sl~ el macroancurisma o rodean -
110 10, s..: recllm il.'tl<¡a una quemad ura de la~a d uración t"
uncnvidad baja.
Lav com plicacioncv del tratam icmo incluyen la obst ruc-
dún arterial )' la hcmonugia v ürea El pmm'islil'o visual
depend e d irectament e ¡lel grado y la d urac ió n de la atcc ta-
ciú n toveal po r he lllo IT:lgia o ex udados. Existe comrover-
sia sobre la eficacia de la evacuación q uirúrgica de las
g randes hemorrag ias maculares.
Evaluación sistémica
Deb ido a la gran corrctacion entre macr oancun... mas arte -
riales e hipe rte nsión. se recomienda es tudiar la ten s i ón san-
guinca e n llldus los p<ld e tltes co n mac roaneur tsma-, urte -
nnlcs.

Pruebas complementarias
La angiog raña con fluorcscc ma sir ve para vis ua lizar e l
macroaneuricma. Si no e ~t ;¡ 01.'11110 por s;lI1g re. se ve corno
un arca foc al de hipc rflunrcs ccnc¡a prel:Ol . con Il sin C H t"
dación tardía de colorante. Puede haber obs trucció n parcial
() completa de la artcriu a rl'..:lada en 1;, ubicación del 111<1Cro -
aneurisma y, en al g Ulw~ {· a ~o~ . se ob servan anonuütas
micr ovasculares rod eando a l mac roanc uristu u. La angio-
g rafía con verde de indociunina se ha usado para idcn tifi-
ca l' mac rounc urism:e, DCU ItO S po r hemurragia-, intrarret inia-
nas n prerreüni.uno.

MUjer de 68 años que sufrió una perdida subíta de visión
en el ojo derecho por rotura de un macroarwunsma ene -
rial retiniano Obsérvese la presencia de homorragla ore-
rretimana. intrarretimana y subretlniana
La pérdida visual por macroaneurisma ar/enal retiniano
también puede deberse a edema macular. Es/e pecien-
re teve un pt1trón en estrella macular de exudación lipi-
oce produ cida por un macroaneurisma temporal intenot.
La presencia de flemOlfagla en múltIpleS capas (pr erre-
tsflla na. subrettniana e tntrarretinlana) sugiere la posibIlI-
dad de ruprurB de un rnacroaneuflsma En general. el
c-c-osrcc visual es favorable.
I CAPtnJLO 5
La ang iografia con f1uorescema muestra hiperf/uores-
cencia del mec tce r euasme. La tnpottuorescencíe se
debe a sang re prerreliniana y subretlniana
La anglografia con f/uorescema muestra la hlperfluores-
cecee del mecrosneunsms. Este paciente sufrió una
oclusión de rama arteria! retiniana Iras la rotura del
roecroereoneme.
Sin embargo, las alteraciones plgmentanas tras una
hemofragia st1t)retinl8na prolongada pueden IImtar la
recuperación.
 Qu íl len--Blodl
Reti na
-;9C LU SI Ó N DE LA ARTERIA CENTRAL DE LA RETINA
La oci u, iú n de la art eria ceutrut ti... la reuua IOAC R l fK:U-
rrc e n pac ienIC:' anci Olno' como una complicación úteros -
c je n uica. Rara ve r, III <l,t.,C R de lo.. anciano.. puede debe r-
se a aneruis de 1.:~ lu la .. g igames , C uan. lo ocu rre una O ACR
en paciente- j óve nc.., de be n ten ..r...... e n c uerna ulro1' eriolo-
gías co mo la.. coagulop at¡••", Ins émbolo .. cardíaco.. o la..
c ntc rmcdadcv vacc ul.mes del l'o l.íge no r on vasculit¡...
Síntomas
La O ACR se caracteriza por la instauración repenti na de
un a profu nd a pé rdida de vi,i"n indolora. q ue puede ven ir
pre cedida pu r cpiwdiu.. d.' pérdida \'i'U011 tran..itona <k
vario.. mimno-, tamauro..i.. fuga,l), Si la OACR se asoc ia a
dolor, debe pcn..arse cn l' ólU \iI" alípira.. rcm", la dí-eccion
carond ea o la celului.. urbitaria. En alguno, pacient .....
pued e ha ber ..muuua.. de art...riti .. de cé lula.. giga ntC\, co mo
cla udicación mandibular, dolorimicnto de l cuero cabellu-
do, cefa l...a, faligil y mialg ias.
Características clínicas
En la mayoría de 11" ojo.. con O r\C R, l•• "g ud"'7a visu al e s
de 20{2IKJ o peo r. Puede habe r rclCllCilÍfl de bue n.. agude za
e....nrral en lo.. indi viduo.. con una arte ria cüiorre nnia na.
Existe defec to pupi lar afere nte de forma co n..tame. La
Ie...iún o flahnoscóp ic" lip ic.. dc la O ACR e.. la manl' h" rojo
ce rela. La rn'llll'ha roj. I l.'e:re / a r lln..i..tc en un pu nto rojo e n
e l eenlro de la m:icu la rode 'lllt1 pur h lantJlI"am ienIO fC'tinia -
no ..up•.'r fieia l. I ~ ucl u..ión dt" la al1t"ria eenl ral de la retin;¡
p rooJ ut.'c iM¡ uC' mia e: inf'll1" d.. 1.. n'li n'l inlem a, ind uyt"ndn
I;¡ ~ c apas de fih ra.. nervimas y . h.- l.'e-Iula.. gangl ionare... E..la
o.:lusilÍn se: m.m ifil:..la celn nlanqu eam i...nhl y ed e ma J e la
ret ina inlem a en d ¡Íre,1 nMl.' ular, dond e amba.. c ap" ~ ..nn
n1<Ís gr lJ l.'s a ~ . 1...1 fOVl'u la cu nserva ~u co lu r roj izo deb ido a
que las l.'a pa" rl.'linianas inlema.. l's l.ill d e " p l;uada~ laleral-
11lt"nte y la cí rc ulaci6n l.'o l"llid,·a suby a¡;l' l1le pc n11,nU,'ee
inla\:W. El !l ujo ..ang uílleo e n las 'ln erin l'ls rt"tiniana~ plli:de
ser !cnlo y sl'gm..nl,ulo (l' l1 " furgone s" ). Pued t' haht'r neo-
v a~C ll l ariz ae i6 n del iri ~ ha sta en el 20% de los paríenl"s
¡;un O ACR ,
Pruebas complementarias
La angiog ra fi¡¡ cun l1uo rcsl.'cina pu..Je mo;.lr;¡r rt'lr"M.' o
.lUst'nl:Ía .lc rc lle nu de las arte riolas reti niana... Pticd.' ha bl' r
llenado rClrúgr"do dI.'" la.. wna.. (J la.. art l.'rias reti niand". El
fluju \il nguineo retilli,U10 pUl.'" de h,¡!x·...... nom la liz'ldo e n d
mom en to l.'n tJllC el p<le il.'nte aCUlle , e n cuyo c aso la ang io-
gra fía co n tl uo fC'Sl;c ína puedo: .....r n(lnnal .
Anatomía patológica/Patogenia
L~ .,.:lusi"lI dI.: la uncna ce ntral de la retina po r e mbol ismo
o trom bos ¡.. prod uce blanq ueami en to retin iano i-q u émico
pu r in farto de las capa-, rct¡n iun' ls inte rna.. y dcs natural i/.a-
cíé n de: proteína.. intr,K'c!ulares, Se produce k ..íón irrever-
vible de la reti na neuros cnsorial tru.. t)tl m inutos de O ACR
co mp leta,
Tratamiento/pronóstico
La ocl usión de la arteria cemn..l de la retina oc as io na up i-
camerue una grave pérdi.la de vi..i.'m, entre 20{.!(X) y per-
cepción .Ie luz. En la.. O ACR embobe.... de- menos de 2.01-
hor a.. de evoluci ón. e l médico .!eh,- intent ar mejorar la pre-
..ión de pcnusi'Ífl 'l... !c\;\l.lj.¡r.. el é mbo lo. Es to puede con -
-.eguiN: d ism inuyendo la prc..itin imraoculur t pan..centcsis
de cámara anterior. masaje ocular o admini...n aci ó n de
suprc....' re' del humor :Il'UtlSOl ti d ilaramlo las arteri ola-
reti nianas l hac iendo 4uc el pac ienh,' re..pire e n una oo lsa de
papel o 4 ut' inh al"'l-arhú gellll l. El trat am ienln rara \el alre-
rol el resulliitltl \'i, ua l. Se ha pwhac1t1 la unncoagulac ión ..i..-
t énucc )' el uso de age me , fihrillulílÍl'O'. (po r vía ..i...ém ica
11 med ia me c alctl·ri n ci .ln ......lectiv a de la arteri a u flá lmica o
vupraorbítar ia t con re..ultado.. variables. Los corticoioc..
...ist énucos pue.-1e n e"lar indicadm C' n la O AC R a...ociada a
va ...:ul ili.. pam pwtef'cr el UIW ujo), l'v ilar l·um plicaci one ..
~ i"' le-m ic a ... De IlC rcal i,.ar;e una fOloeoagulación fC'liniana
urgen l" l'n lt" ojo, lilll.' . Il' sam lllcn nC'lIva....:ul" ri7ac i611 dd
iris ti del áng ulo de la l.'.im'lr.. allll' rior.
Evaluación sistémica
En In.. pa Cil'nleS anc i:lI11''' , lo.. prÍlK ipalc s f'Il,:tnre.. de rit"s-
go paril [;1 OA CR Mili la hip..nc'n silill (basta dos l e rt:i o ~ de
lo.. c ;¡ "o ~ de un.l scr ie), 1.1 dia hc tc s lIll'll ilUs, la enfe rmedad
l·¡¡ru líde:a y las L·oru lw riopalia... En los p'll.·iCIllC" c un factn -
n' s l.k ri..sgn all.'fl\s l.'h,'nili,'m 11 signos dL' cm hll lilat:i6n
relin iana esl:in ind il'ad os los ...sw d ins CIlI) Do pplt"r y la eco-
r :lrdiog rafía (lr;¡nslorál.'ica u tra nse..ufág it:a l. Si e !l.i..len sín-
tom as s i ~l é rn ic ll" de v a ~c u lili s () enk rmellad vasc ular dd
<.: ol áge no , d..hc ped irse la ~, ..ltll"id ad de ..t'di mcntal."Íón g lo-
bu lilr y un'l intcrn lll..u]¡,l urg.' nte a rl.'Umalolllg ía .
Lo~ pac ienl e.. jtívenes rel.l uieren un e ~ t ud io e mhú tico
:.imi lar, te nil.' ndo a.lcm.ís e n ¡;ul' nl;¡ I:IS cuag ulopa lias (dre -
pa n"":it,,..is , u..tl ti.. antic o lll.'eplivtls or ales, c rnh,lrazo , defi-
c ienc ia de pro leí na S tl dt': '11llilrnmh ina 111, ..índrnme de
antic ul' rpt l~ alllif'1..fo lipitlos u ho rn' 1Il.:i..linuria l.
 -----,.,..-.,..-.,..-..,..,..--1
vasculopauas retiniana.. .
CAPnuLO 5

Oclusión embOlica ag uda de la arteria cen/r,1! de la ret i-
na que produjo pérdida s útite de visión en este hombre
de 6B años . La agudeza visual era 201400. se observa
c larame nte una mancha rojo cereza ,
Fotografía del tondo de oo que muestra una oc lusión
ag uda d e la arteria ce n tral de la retina q ue resp eta una
arteria ciliorret!mana. se observa blanqueamiento isqué-
mico de la rellna interna. La máCula inferior está conser-
vada gracias a la arteria c íliOffeMiana

Oclusión agu da de la arteria central de la retina con
blanqueamiento retiniano isquemico en la macula se ve
una mancha roto cereza muy oecoooe
La angiograNa con fluoreSC8lfla del mismo paciente
mu estra ausencia de perfusión en las arteriolas retinia-
nas prinCipales. S610se llenan co n ttúores ce ee la papi-
la óptic a y los vasos peripapilares . Existe fluoresce ncia
coroidea normal.

OClusión de la a rtef ia cenlral d e la retina (OACR) q ue se

asocia a neuropa lia óPtICa isquémica anterior en una
mujer de 12 ar'los pot a rteritis de Células gigantes .
 QulUen-Blodl
Re tina
OCLUSiÓN DE LA VENA CENTRAL DE LA RETINA
La ocl usión de la ve na cc ntrul de la ret ina (OV CR) es una
vnsculopaua retiniana Irecucmc q ue suele verse e n mayo -
res de 50 anos . Pued e q ue afecte a lgo má s a los hombres
q ue a la s mujeres. cobre 100tl en los gru po!> de men or edad.
En lre los facto res de riesgo para la OVC R se inc luyen la s
vasc ulopau as sis tém icas t hipe rtcnsiún, en fermedad cardio-
vascular, d iabe tes meüuus t y e l glaucom a primari o de
ángu lo abierto. La s odu..iones de la ve na central de la re ti-
na "'" clas jficun en isqm'mit::ls y no i-qu érnicas......g ün \;1
extensión de la ret ina no pertundida.
Síntomas
U )'> individuos con a VeR pueden e lar asintorn éticos o
prc .....mar una pro fund a p..'rd ida de vi ión . La pérdida de
vi ...ión puede .....r re pentina o grad ual. Ot ro... po.-ibks s fnto-
mas so n escruoma ce ntral, fohl~ ias. o-c urec imicnn» tren-
»itono-, de: vi... ion . do lor y cnroje cín uc nto ocu lar.
Características clínicas
La agude za visual inferior a 20(200 y el defecto pupilar
arcrcn..e sugieren isquemia. Tam bién es im po rta nte med ir
la pre sión intraoc ular y realizar una c ' plorolCión con lám -
para de hend idura sin m iJriasi ~ )" un a ge nio-copia para
rompmbar s¡ hay neovascutan zacíén del iris o e l ángulo de:
la enma ra ant e rior. Le, hallaz go s retinia nos ag udos indu-
ye n venas di latadas y ron uo..as. he mor ragias irnrarrerin¡a-
rw ~ di sem inad as en los c uatro c uadrantes. focos blancos
algodonosos. edema macu lar y papilcdcma. La s ahe racio-
ne!> tard fus incl uyen vasos colatera les e n la papila . d ilata -
ció n y tort uosi dad ve ntllooas pcrci-aentc s, envai numiemu
penv ascular. evtrechamicmo arte ria l y ano mal ías macula-
res (edema m acul ar crón ico y aheraciooe... lkl ep itelio pig-
memano rc umanoj.
La s principale x com pü cactone... de 1:1 OVCR ...nn e l
ede ma ma cular y e l g laucom a neovus cu lar, El ede ma
macu lar vunn des de un leve eng rosamiento rclin i;u lll h;l...ta
un (;I ;I TO edema 1l1;1(·ular l/uí, !Íl"o. Apro.'(imadamellle UlI ler-
do dt' lu ... ojo ... co n aveR ~ c)¡....if ican ('omo i...quém lco s u
no J!C'rfundidtl!>. De e,;,IOS ojtl!> i,;,qué m in l.... e:n1re un lercio )'
la milad d",' sarrol1ar.ín glauctlma ~I\"a sc ular por n....mas-
cu larizac ióo dl.'l iri.. y el ángu lo de la eamant anterio r.
Pruebas complementarias
La angi llgr;lt'í,¡ l"o n tl llore ~n'j¡1a mucs tr;t un ac u~adll rcl ra-
MI e n el rell"" llo de la... vella ~ ret inian as t·on prolongacilíll
del ticllll)O de tr:ín sito art....riove no ..,¡l. Se o bserv a no nm.l -
ment e e''lutlat' ió n dc ...t1c la papil a y lo... \ a so... relinialln ....
Il ay un gr;ldo var iahle dt' iStJ ue m ia )' edema Il\at:ular.
Tam bi¿n varía la e\le:n..ión dc: la i'\t.juc:mia retiniana pt.'rifé-
rica . Lo .. Ojllloo con un área de retina no pcrfu ndida ma ytlr de
10 d iá metro... papilare ,;, ( DP , ~e co n... iJ eran iSlJuém iw ....
Adem ás de con angingmfíu. la extensión de la isq ue mia
retiniana puede va lo rars e medi ant e pr ue bas elc ct rufisioló-
gtca... La Isq uemia ret iniana interna se a...oc ia a reducción
de la amplit ud de la o nda b del c lectrorrenno grarna. Una
pro po rción emre la o nda b )" la onda a po r de bajo de 1 se
a-ocia a isquemia retiniana sign ificanv a y a mayor riesgo
de glaucoma neovascular.
Anatomía patológica/Patogenia
El est ud io hi"'lo palo lúg ieo (k ojo s con OVCR en autopsias
revel a tromho sis de la vena central d e la retina a nivel de la
lam ina cnbova . La ob strucción de la ven a central de la reti-
na produce un grad o va riable de ex ud ación de líq uido y
Iípido.... e .\ lra\'asac iún de hctuatfex e isq uemi a e n lotltl'< los
c uad ranre-, J,.' la re tina .
Tratamiento/Pronóstico
El C RVO Study e xaminó la his to ria nat ura l de Lis O VCR
no isqucmicns. el erecto de la forocoagulac ion en rejilla
macular para el edema mac ula r y el momento ó plimo para
la fotocoa gulaci ón panreuniana ( fPR) en los ojo... con
i"4 ut'mi a sig.n ir ical iva . Apmximadamemc un te rcio de los
oju~ catalog ados inicialmente co mo perfundido-, pasaron a
...er i-q u émico-, an tes de tres afio... (sobre lod o e n los
cuatro primen», meses ]. Eslo ,;, res ultados ind ican que
inc luso aquellos pac ientes con aVCR inic ialment e no
isq u émica requieren un e strecho se guimiento co n e xámc -
nes c uidadosos de la poxihlc ncovasculnrizucion lid iris o
e l á ng ulo c ame rula r e n c ada vis ita. La fotocoagulucién
macular en rejilla redujo la extensión del ede m a mac ular,
pe ro nu provoco mejoría v isua l sig nifi eati \·a. La FPR pro-
liI ácli ca en ojo-, eo n isquemi a retini ana ..ignifica uv a no
o freció ve ntaj as ...obre la FPR urge nte c uando se detec taba
ueo vasculartzacion del iri.. o el ñngulo. El CRVO Study
recom end o e xam inar a h», p,¡cie llle:s mensualmente duran -
te lo... prime ros sc i~ mes e s. La exploraci ón de bí a incluir
una e ,plorae ilin con lámpara de hend id ura sin mil.! ria ...h y
una gtnlios(·o pi'l pilra tk"'artar neova s(·ul;lri.taeión dd iri ~
o el án g ulo de: la cá ma ra ante rior. Si -.e e nconlról ha neo-
\a.....u lariz¡¡ción del ir is o el ángu lo. de bía inici arse la FPR
lo antl:S po... ible .
Evaluación sistémica
La~ enfeOlletlades ~is t él11ka~ co múnmente asudadas a
OV C R ..nl1 la h i pcn e n ~i tln . la enfcOlw dad c:mliovi\s(·u lar y
la d iaoc le s mell itus. l.>c hcn de seartm·...c In.. síl1lln llne s d e
hi ~rv i '>Cosidad en los paót'llIt'... ('tlO aVeR h ilate m l
~ i m u l l ánea. La n:vi sitín por si!>h:ma,;, en p¡M:ienles jównes
eun aVCR puede: enfocar e l esl ud io sis té mico haci a
la h ip.;':l1en...itín, la di ahcl e... o lo.. eslat.kll\ de hipe-reoag.ula -
bilitlad.

' uS(.-ulopatía" re-Ilníllna\
l.8 oclusión eouao de la vena central de la retina produ-
ce ede ma y Ilemorrag lll s en la pupila, d llataci6n
y tortuo-
saea ..e nOS,15, hemotrag,as inlra rwlill/anas en los cueuo
cuadran/es y un grado variable do edema macular
AnglO9ralla con nuaescems de una ocluslÓfl isquér1Jlca
de la vena central de la retma que revela una eceose
taIta de p erfusión cap ilar El paciente tenia una Vls iOn de
20/4()() y lit! itotecto p I/p ilar aferente relal/vo
Los vasos ccerereesde la papila aparecen pocos
meses aeeooee de la de la vena central de la
OCluSIÓfl
relina Obsérvese también el edema macula! asociado a
exudación IIpidica
t:APÍ'TUt.o IS
I
Octusicn aguda de 1,1 vena ce ntral de la relma a mayor
aumon/o co n hemol ragl as en pu nto/ma ncha ditu S/IS en
la retina m/erl7l(."<1i8
La angegrafia con lluoresceina muestra edema macular
cróniCo en la ocluslÓfl de la vena cenlral de la rellna El
edema macular qwstlco se produce por exudación vas-
c ular d ifusa en la m,1cula
La neovascu/aflzaci6fl d el tris se p roduce poi Isquemia
retiniana avoso y requiere fotoeoaguJación panret iruana
urgen te
 Quillen-Blodi
Retina
OCLUSIÓN DE RAMA ARTERIAL RETINIANA
La oclu-,ién de rama arterial retinian a (ORA IO ..e: da ron
má.. frecuencia en pacie m...s ancianos corno co mplicación
embolica de la arerosclcrosis. En el d iag ml..li"(I diferencial
de lu.. pal,:il'ntl,'" jóvene.. deben 1t"1k"N"e n cuen ta la.. enfer-
medad..... inl1ama lnria" linfn·ciO'>a" y a utoinmunest, In"
es lado-- tro rnbóticos. la.. valv ulopaua s ca rdíaeas. la.. enfer-
mcdadc s \':JMlc.""pástica... y la... fuente.. de émho lo s ex óge-
no". La... ocl us io lle:.. de ram a.. arte ria les relinianas suele n
ser un ilaur ralc .. y umfocale .... a unq ue rara \'el. "u n bilarcra-
k s (1 multifoca te...
Síntomas
La oo,: lu"ilín dr- ram a arteria l ret in iana se ca ra r tcriz a po r una
pérdida slíhita e indolora de e;.¡mpn vi'iUaJ o \11' agude za
visual. En oc usinne v. la oclusión permanente de la urtcrio-
la rc tiniunu viene precedida po r e p¡"od io" de pád ida de
vi..¡lÍn tran..itllria de pocos minutuv (amuuro..is fuga ll,
Características clínicas
LI ofl a hm N.:opi'l reve la o p acificuclén de la rcuna imc ma
(..blanqucamicnro ren mano isqu émico» e n el territo rio de
la rama arterial ocl uida. En alg unns pacientes puede verw
un ém bolo en una bifurcac ión arterial. La.. forma.. más
comunes de émbo lo.. con 11,'" Iibnnoplaqucturios. los d e
co lestero l y los cale¡eos. El blanqueamiento re tiniano
oqu émíco ..uclc Ú<"..aparecer anll....de 3 'l.'ma na Lo.. ca m-
llin.. ol1 a hllll~:óp iol'< la rdío:. indu~c n palidc t. !!IIk"nlaria
de la p;lpila y cMrt."l: ha miel1lode la artcrin la afl."l:lada .
Pul,." kn ob'l.'rvaN.e múltiple.. ORAR l' n uno o ambo ...
ojos aWl("ial,los n no a e nfcrmc(bJ ..i"lém ica. La OR AR
recum:nlc idiopJlica Cl. una enfenlll,."I.Iad infn'l'ucnll' C;lrac-
IcriZilJli por mu lliplc.. Of.l:AR. pá d ida de amlicitíll y ..ignu..
de infarto.. n'r\.' llralcs en paci entes por 10 dl' lll¡í~ S;100S.
f am hién 11'U \'l,k n ve r~e rnúh ip le , O RA R cn las {'n(r n ned a-
de , va sc u 1;l re ~ del l'olá¡:cn o (lup us e ritC' m:lIoso ..i..l¿m in l).
e nfe rnK'da l h.~ .. in tlamalOrias (to xop lnsIlHl..is. nl'urorrl'l inil is
por anliía¡.o de gato ) y la hipt:rtt'n ,i (lIl llwligna. La.. ocl u-
siolles dl' ra ma arte rial rclin ianól dr hen t1 islin¡:uirsc de los
({loens hl.u1l'o S a lgod o nos os . la pst' udorr{'linopat ia de
Purtschcr y l:ls fihra.s Ile:rviosa.s mic lin il.;lIta...
Pruebas complementarias
La an g il,l!!rdfía l'o n l1 uore..ce ina pua l... nll," lra r relrdSO u
aU'l.'n da de relleno en la arte riola fClinia na a(<<lada. S in
emhargo. Mlhre 100 0 en las embo lias fihrinoplaq uclaria.. o
dt' co lc..tcrol, el tlujo puede hahl·r.,e reslau rado c uando el
p;Kicnte al'ude al méd ico ,
Anatomía patológica/patogenia
El blanquea miento rcuni.mo i-q u émico ..... prod uce I-'0r oes-
nalUrdli/ ac iún de pro teinas ír uracclularc.., Lo!'! érnbolo-,
ancriolares, relinianos ..... ori gina n en di \'CNi:> ..ino.. corno
la arteria canujda (é mbolos plaq u...lario.... de cote..terol o
d lcicl,l..).la.. válvulas card íacas ( émbolos cálc jcuc, plaq u...-
ran o.. 1,) séplicos) y fue nte s cx ógena-, ( 0 ' 1110 el laico o sus -
pe nsione-, de curnco ides inyel'lados int ravascula rmerne ).
1.01 p seuderrcnn opa na de: Purtschcr se pre..... nta en p acic n-
les co n Irac tura-, 1.11,;' hue sos largo s. enfermedad es vasc ula-
res del co l;igc no. panc rearu¡s ólgud;I, cmtol¡a de líl,luil,l n
,mllli(ltin l, ocluvién incompleta de la arteria central d..· 1<1
retina y otr a.. enfermed ades. Lu.. múhiplcv oclusiones une-
rinlurcs de alguno .. puciemc s con pxcudorretinopaua de
Pun ..chcr parecen deberse a émholov 1:11l11 p l1<:S1l 1S po r agre-
gados de leucocitos que se fonna n por activ ación xixrémi-
c a de l complemento.
Tratamiento/Pronóstico
Eltratam ien to de 1.1 ORA R ue ne do.. co mpo ne ntes : prime -
TIl .intenta r red ucir 11,)<; efec tos de la oc fu..ilín aneriola r ren-
nia na y. se~u llt ltl, Irollar la ca usa ~ is lémica subyacente si '>t'
co noce . C UII]I,l en la oc lus ión de la arteria ce ntral de la reu-
na. el médico debe int... r uar mover o de..pla/ ;lf el émbolo
mediante parac emc..i.. de la cá mara anterior, hacie ndo res-
pirar al paciente en una bolsa de pa pel o hac iendo q ue inha -
le carb6!;,enn. Sin e:m ba~ll. eSlos lra tamil'n!(l'< no Mln efi-
cace.. e n la mayor ía de lo s ea'.u" . Si se c ree 'l ue la oc!u..i¡ín
c s "'-"' undaria a una t'nfcnncdaJ inl1amaloria ..istémica_
pued l' C...I;lr illl,lil·adu el Irdl'lm ielllo co nl: u nkoide.-.. 11 inmu-
lIo..upre..ort' .. s is lé m ico~. en coJalxlr,h:i!'in con un im...mi "la.
El pro nll..lico vi..ual de la OR AR es gl"JI,.'ralml,;'nll' favo-
r;lhle. l-Ollsl,;'rv,mdo la mayoría de lo.. ojo .. una visión de
10/..\ 0 o llll'jor...iclllp ft'" y uc no t' ~ lé ,lfC'ctad:l la 1"6vea. Lu s
(kfcrlm cam11'imélriL'l.ls corrc" po nd il.'lltes al k' rrilor io de la
OR Af.l: 'O!l perma ne ntes.
Evaluación sist é m ic a
En IlIs p,lci enles l:un f;Klo res de ril.'sgo aleTO..ckrótico_
como d iahc.' IC'.. o hircrte ns ión . dl'bc l:!u..,¡,:;lr..... el o rigen dc
l o~ émlxllos nk''diallle Du pplc r l:,ll'{llíl,ko y l.'"CllCan lillgrafía
(lrall"lodcica I,l Ir.lllSCMlfág ica...... gun recomie nde el car-
d iólogo ). La re\'isión por sb lema.. pUt'de e nlllCar el e"lUd io
h;ld a una c(la gulo pal ía. una c nfcnnedad inl1:lm' ltoria (ll·U -
lar o sishi mil"a o un o rige n e mhól ico.
 -----:""'-'':'''"~":"'"-~":"'"--I
\ esca loperías ft"tiniana:
CAJOtTUI.O 5

Varan de 64 eocs con blanqueamiento retiniano .scce- Se observa un embolO mlraarfeflal (placa de HoIlenhorst)
lTItCO en el temtorio de unapequen.a rama artericHar El en la pflmera ramiflCaCIÓfI de la afleriola temporal supe-
OIanquoamlenro isquemico se debe a mfarto de las rior en el otro OJO del mIsmo pacIente.
capa s retinianas internas.

Mu¡er de 36 atlos Que acud'ó can una oclu sión de se
rama 8rlefla l temporal superior e voeore Tenia antece-
dentes de migraña y estaba tomando anliconcep lrrlos
orales. El estud io sistamico fue negativo .
Fotografía del fondo de ojo un ano aeeooee de una oclu-
sión arrerial reliniana d o la rama lemporal inferio r.
Obsérvese la palidez segmentaria d e la papila. la oercu-
da de fibras ne rviosas y la marcada atenuación d e la
s ne noe lemporal inferior

Oc lusiones d e rama arteria l retinia na multifocales. recu-
nemes e idi opátlC8S en un rlMón de 59 añ os. Se ven
numerosos agregado s {¡br¡nopla quetarios en varias arte -
riolas retinianas. La periferia len ia un as pecto ísc uemico
y empobrecido.
La angiog raffa c on tíuo rescetne dot mis mo paciente
muestra mú ltip les oclusiones de rama a rterial retiniana e
isqu emia en la retina intermed ia
 Qulll en-8lod1
Retina

OCLUSIÓN DE RAMA VENOSA RETINIANA

La oclusi ón de rama venosa renniana tO RV R) es una vas-
c ulopatta retiniana habitual, Se da con má s frec uencia entre
la !oeJl la y la oc-tava d écadas y afecta a hombres y m ujeres
r Ol' igu al . La ocl u..ién de ram a ve nosa reti niana es unilu re-
rul, l't Jl1 un rilO'sgo ent re el 5'k, Y el 1O<;f, de a fec tar a l otro
ojo. Lo~ fact ores de ries go para la ORVR ..on la hiperte n-
..ión. las en fermedades cardiovusculures , l¡l edad avanzada.
e l aumento de la ma sa corporal. e l g laul'oma y. posibl e -
mente. la d iabe te s mellitus.
Síntomas
Lo s sínto ma.. de ORVR incl uye n vi sión b orro-a. mctamor-
fop-iu. pé rd id a cum pim émca )' c uerpos 110(anll:... LO'i
pa cie nte.. pued en estar a-imom.íucc-, seg ún la localizaci ón
de la ORVR.
Características clínicas
La ud u~i(Ín de un a ve na retin iana ocurre ca ..i de forma
invariuh le en un cruce ancnovenoso co n J¡¡ an eri a s ituada
por encima de la ve na. Lo s ha ll:.lIgo.. retinianos ag udo..
incl uyen dilatación y tor tuosidad VCI1()SllS . he morragias
retinianas superfi ciales y profu nda s, toc o s blancos algodo-
noxus y ede ma retin iana . Los hallazgos c rónicos so n varia-
bles. Las hemorragias re tinianas pueden reso lver-e e n el
plazo de se manas a meses . Pueden verse cap ilares d ilatados
y microancu rism as en el territorio de la oclusién veno-.a. El
edema mac ular puede asociarse a e xudación lipídi ca y
qu i..tes llen os de sangre. Pued e haber peq ueñas ve na.. ('01:1-
lem lc, tortuos as qu e cruzan e l ra fe hori zon tal () " p uentean..
el lugar de la ocl us ión venosa. Puede e visur enva inanuc n-
to de la.. arte ria.. )" ve nas retinia nas e n la regi ón de la
ORVR . La, principale s com pl icac io nes de la ORVR Slln el
edema ma c ular y la nco va ..cular izacion reti niana con
hemorragia vítrea.
Anatomía patológicalPatogenia
En lo.. c ruces ane riOV"'I"KIMIS, la arteria y la ven a com part en
la vaina ad ve nticia . La arcr oscleroc i.. y la hipcne n, ión pue -
d...n causar m ayo r rig idez de la pared art eria l y cont racción
de 111adven ticia común. De este modu, se com prime la luz
venosa, lo que favor ece la trom bo..i-, y la oclu ..j(1ll venu ..a.
Tratamiento/Pronóstico
En ge ne ral. la ORVR se o bse rvará durante J o 4 me ....... en
es pera de que mejore C:..ptllllállearnente antes de plantearse
elnaramicmc con l áse r. El Brancn Rl'IilWI \ ;';1/ Occtu sion
Stu.l.\' ofrece pautas c1arols p<1rd el rrarumicnro de la ORVR.
La fOlu..:uagulac iún macular en rejilla de las arca s con
edema macul ar aumen ta la probabilidad de mejoría v isual
y red uce el rie:..g.o de pérd ida de viviún . Si Sol' desarrolla
ncov ascularizac ién retiniana . la forocoagulación d ifus a de
la retina i-q ué míc a d i..tuinu ye e l rie sgll d<..' hemorrag ia
vítrea }' de mayor pé rd ida visual. La pérdida de visil'm per-
mmcnrc suele d eberse a edema mac ular crónico e isq uemi a
macular.
Evaluación sistémica
Es import a nte un e..tudio sist':m ico de lo s (lOló en te s para
idc nuflcar I(V-i, factores de ric ..go para ORVR qu e pued an
ser mnadcs, co mo la hipe rte nsi ón. En los casos anpico..
conv iene desca rta r euagulopalía.. o en fermedades infla ma-
tor ia:...

Pruebas complementarias
La angiu¡;rafia con ñuorcscetna re ve la retra soen e l rellen o
VClltlSO y mmcmo ue t tie mpo de circulación e n 1;1 vena
afec tada. El lec ho vasc ular re tiniano pue de mo stra r uno ma -
I "a_~ mic rovascu larc s como microaneuri-ma s. Idangie cla -
sias y form ac i ón de macruancurisrnas . Es frec uente la ...xu-
dac i<'m de ñuorescema d<.."sde la .. ano malías rnicrov a-cula-
res .r.n los casos con isquemia mac ular se ebserva fa lla de
pc rfu:..iÓll ca pilar y a ll...raciones de l an illo ca ri lar fo veal.
Las áre a:.. de neov asculariza ción -.e ca racterizan po r una
inlen -.a hipcrñ uo rescencia q ue suele localizarse e n la un ión
cr nrc la retina pc rfu ndida e l-q u émica .

La oclusión aguda de rama venosa retiniana produc e
tJemOffagias intrarre/lnianas en /a distribuci ón de ia rama
venosa ocluida Las hemorragIas en /lama se suúsn en 18
capa de hbras nerviosas. mientras que las hemorragias
redondas esssn en capas retinianas m.:Is profundas Las
íesiones blancas son focos algodonosos
El edema macular es la coroscecco m,¡:is frecuenle tras
una oc lusión de rama venosa retiniana (ORVR). Esta
ORVR so caracteriza por rntenso edoma macular con
exudaci6n IIpidica
Angiag rafia con fluoresceina en una oclUSIón de rama
venosa retiniana (ORVR) que mues/fa un retraso en el
tiempo de circulación veocsa así corno falta de perfuSJOn
capilar en el temtooo de la ORVR. Los capilares esteln dIla-
zaccs y ro tccsos y exudan a /o largo de la caeos .
I CAPl ruU ) 5
Las ocíuaones de rama venosa tienen lugar en los cru-
ces arteriovenosos en los que la ar/oria queda por de/an-
te de la vena Obsérvese e l acusa do estrechamiento
venoso en la pa rte proximal del cruce en la arcada tem-
poral sooeao:
Las octúsooes de fama venosa retiniana pueden produ-
CIrhemorragia prerretlniana o veoe y oecvescce-ee-
coa por Isquemia de la rellna .
Esta oclusi6n crónica de rama venosa rellniana presenta
envamamienlo de la vena etectsae. Existen alteraciones
del epitelio p igmentario retiniano fovea l a causa de un
edema macular oonco Los capilares del área afectada
eeteo anneooe y tortuosos.
 Retina

RETINOPATíA DEL PREMATURO

La retinopana lid prem aturo (RO J>, pur r(',inof/aI"y of "n' · Pruebas complementarias
ml/lllr;,.'"). anug uamc mc eulltll,.· iJ a corno ñbroplusia retro-
le ntal. e.. un tra:..tum o neovasc ular de I;¡ renn a en de-e rro - :-';o..e rcq uic r... ning una otra prueba apa rté' dela é'xplnrad óo
110 que ocurre en reci én nal'ido.. prc maturoc. La enferme- oúa trno-c ópica c uid'lllo"a. No ob ..ramc . puede n ser úti les
dad tiende a afec tar ambo-, ojo-.. aunq ue puede .....r dé' g ra- In.. ptllend a les enlCados visuales en be bé.. co n desprendí-
ved ad asimét rica. En algunos reci én nac ido ..; con RO P. micruo de Telina total an tes dé' intenta r la re paración qui-
..o bre tod o aque llos co n IX'''' muy hajn a l nac e r y cdad gcs- rúrgj ca.
racio nal corta. puede pn .... luc¡....... d i..;lop.,ilín macular tarros-
tre) o IIc...pre ndimiento de rcnn a nuccional. ccu-ionando
una profu nd a pérdida de vi..ion, TratamientolPronóstico
El tratamie nto oc la ROP en é'~l aJ i Cl 3 con ..i..te e n la abl a-
ción de la retina avascular pl.'rif¿ri¡;a mcdiante criotcr apia o
Síntomas fotocoogu lació n con Iá...... r indirecto. En gene ral. no se rea-
Los reci én nacidos prcm uturo.. con ROP en fa'iC" prCH.lCC!> liza el tratam iento ha..la que "C alcanza el e"t;¡Jio 3 umbral
no p re.....ntan ..iruoma.. apreciable.., El di agllll!.t ico de ROP y ..... de ....ITtllla en f...rmcdad plu!>. El u mhral se defi ne como
debe es rabrccc r...... mediante minuciosa.. cxploracione-, de la ]{O P en e..tad io 3 en má .. dé' 5 horas ~'onligua.. o má.. de
ent eje. Si M" prod uce di ..lo.... i ón o de ..prendimiento macu - 1\ hora.. no contigua...
lar, d bebé h: ndrá un com port amien to \'i..ual anómalo (no Lo.. efectos bcncñc toso.. de la crioterapia 10<' cnmproha-
fija rá la.. curas o lo'i objt.' to..). ron e n el ect udin CRYO ·RO I'. De...íc e..le es tud io. llevad o
a ~'ahtl a mediadov dc la d¡':l',lda de 191\0. M" dispone de
fotococgulacion indirec ta con lése r dé' d iodo (infrarrojo ].
Características clínicas q ue -.e ha convertido e n el método te rapéutico más acepta-
La de tecc ión de la RO P requiere o úalmo-copia indirecta do. Los ni ñus con de..prcndimicum de retina pueden trat ar-
co n de pre..ión ewlc ral. Lo.. halluzg u.. ott ulmo-c épico ....... '>l.' co n c xplan tcs ewlcrale, n \'ilreCllllllí;¡.
cla sif ican en c inco e..radio .., )' e l fondo de ojo ..... di vide e n
tres l unas.
El fondo de un bebé prcmam ro nonnet uc nc vasos rcti-
Evaluación sistémica
r uanos q u........ ext ienden desde la papila óptic a ha..I;¡ la reri- El é' ~1U11i11 C RYO -RO II dc mo..tró q UI' los recién nacidos
na pe rifé rica a va scular. En la ROl' e n estadio l . ..e de..arrn - con un peso infe rior a J.:25f1 ,!.! uenen mayor rié'sgn de de s-
Ila una ..línea de d~·I1l 'ITI:ac i cíll " blanca )' aplanad a e ntre la a rrollnr ROl' e n e~l ¡¡d i(l .' IIU': :l'l uello~ co n ma yor pe"o al
ret in,l va-.cula r y a va!>~'u l a r, En el e\tadio ! 11.: la ]{OP e ~l a n an~ r. El rit's~n l,k ]{Ol' n"'llVa -e ular ¡¡UlIle nlil cua nto
linea sc e1c va y pas,1a foomlr una c re..!a. El es tad io 3 dc la men or a el pt.' ..o ,11 n;n:cr. 111." fonlla 'l ue los premat uro..
RO P ..... ea raet...ri/a po r el 1!l'S<llTollo de ]lTtlliferac innes q ue nat· n con Ull pe..o nWllllr de 750 g ti...n.:n un riesgo no
fihro va..;l:ul;¡r....s ro..ad¡¡s o TlIj<l ~ d....M1.. . la ~ u pc rfil: ic de la inferio r al 15111, ,k lk ..a rrnll¡lr ROl' umhral.
c re~ t a hac ia el vílreo. Los e~I 'H lio .. 4 y :; de la RO P p re ~en ­
lan (k..pr~·l1d i l11 k'n t o d.... r~· l i n a . 'lue e..; p;¡rc ial ...n el e ~tadio
4 y completo ~' n e ll·";ladio 5. El C'_~tad i ll 4 ..e subdiv ide en
4 A (mácu la aplicada ) y 4 B (l11;il:ula de..pr"'lld ida l.
La 1:0 lJa a..ign<¡da indk' a la Ilx:alil.al:i(ln ;mteTll[Xlsl.... r i ~lr
de la e nfermedad en el fond o lkl njn . Tlxla.. la.. Z(l n a~ se
ce nlr¡m en l;j papila, nOl' n la fóvca. po rque los v a~lls rel i-
n ia l1(l~ cr ece n desdl' el nervio (lplin,. La zOl1a I es un d r-
culo c uyo radio e.. d dnhle de la d isl¡uu:ia entre la pa pila y
ell'entm de la rná~' u la . La l llna :2 lil.'lle un rad io é''l uiva k n-
le a [;¡ d islanc iil entre 1:1 p¡lpila y la ora sl.'ITala n'lsa l. L;¡
70na 3 e.. la ""lIliluna re~t al1t e de rclina té'lllporal.
La llesig nac itÍll de "l.'lIk n ncdad plus.. ind il'a 4111: 11""
"a'>Os reliniano.. es tiÍn di latados ), lo rtuos ns (pan.--ce q ue por
su a lto flujo dl.'bido al lej iJ u nco va'i4:ular periférico y los
cortoc irc uilos artl' riuvl.'llOMISI. Ot ras ahl.'ral·ion..-s so n la
ingu rgitac ió n \'asc ular del iris, la rig idé'L pupi lar y la IUrbi-
dez vi tre:l.
 ----...,,......,--.-...,..,..--1
Vasculnputfa."i retinia nas
CAPtruLO 5

La ren-ooeue def prematuro en estadio I muestra una En la rellOopatia del premat/lfO en estadio 2, la finea de
line a de demarcación entre la retina vasculanzada y demarcación aumenta de aí/uta y de grOS(}(. formando
élvascu/ar, (Fologfa fia reproducida con peTmJsodei CRY().RQP un a cresta. (Fofograha reooaoc-as con peffTIIS(J del
S~udy Group.) C RYQ.ROP Study Group )

El es/adio 3 de fa relinopatia del prematuro (ROP) mues- La enfermedad plus indica que los vasos retlmanos
tfa proliferaciones fibrovasculares qu e se extienden están dilalados y torluosos. Otras ca-ecreosrces son la
desdo /a cresta haci a el virroo. En esta fase c oeao a lcan- ingurgItación vascular del iris, la rig id ez pup ilar y la tur ,
za rse /('1 ROP umbral. (Fa/agrafia reproducida con permiso oaer vítrea. (Folog rdlll:l rep rrxilicldil con perm iso de! e RYO·
del CRYQ·ROP Stud y Group -J ROP Study Group)

E/lra tamiento de la relinopatia del p rematuro consiste en
ap/¡car cnOterapia o totocosaaecon con láser a la refina
penfénc8 svescuer Este esquema del estudio CRY(].
ROP muestra la aplicación confluenle de crioterapia
(~afia reproduclo<l con D6ftnlSO del CRYo-ROP Study
&000)
Fo/agrafia del fondo de ojo inm edü;¡lamefl/e después d e
la toocoeuüscon con láser en una rourooeus del pre--
maturo umbral. El tratamiento con táser se aplica en la
retina avascular periférica

...
 Qullle n-Blod i
Retina
J¡ETINOPATíA DIABÉTICA: NO PROLIFERATIVA
I -
La rcti nop utta diabé tica C~ la vasc ulo parfa ret inian a m.is
com ún. SU ~ lI1C la principa l causa de ceg uera ad qui rida en
adulto s entre la terce ra y la se xta d écada s de la v ida . El
riesgo de retinoputia diabética depe nde de m uchos fac tore s,
incluyendo la d uración de la d iabetes y el nive l de cun tro¡
glucémico. Giros factore s. corno la hipe rtensió n no comro-
lada , la htpcrlipcm¡n. la an emi a. e l emb arazo. lo s es tados
de sobrecarga de líquido irnruvasc ulur y la ci rugí a im rao-
c ulur, pue den numc ntar el riesgo y la gravedad de la reti-
nopat ía dia bétic a. La reun op una di abéti ca no prolifcrutiva
( RDNP) es la for ma má~ com ún de retinopatia di abé tica,
Síntomas
La mayona de las personas con RDNP tie nen n ulos n
m ín imu,~sfmomas durante la fasc preclfnicn previa a la
aparic ión de ksioncs vasculares o ftnlmcscúpicumcntc visi -
bles . De hecho. los pacientes no suelen referir pérd ida (k
visión hnsta que ,se (k,~arr()JI¡¡ n:linopuríu no proljfenlliv'l
moderada con edema o isqu em ia macu lar.
Características clínicas
En la fase prectrnica. las ex ploraciones clfnicas hahit ua les
con ofrulm uscopia y nngiogr aña con ñuorcscc tna son no r-
males. S in embargo . los pacient e s pueden tener un de tcr¡o -
ro de la funció n retiniana q ue se pone de ma n ifies to
med iante electro rreünogro ña y prue bas de sensib ilidad (11
con traste o visión cromática. La retinopajia di abé tica no
proliterutiva se caracteriza po r la presencia de rnicroancu-
rismuv. hemo rrag ias intrarretinianas, e xuda dos lip fdicos y
foc os blancos algodonos,». A l progresar la enfermeda d, liJ
mayoría de los pac ie nte s tie ne n aume nto de la d ilatación y
la ton uosidud vascu lar, La circul ación reti nia na normal -
mente uuturr cg ula c l Fl ujo sanguíneo pa ra que se adapte a
la demanda met abólica, co mo sucede e n e l cerebro. No
obs tante. con la rennopatfa progresiva los meca nismos
uuto rrcg ula dorcs se desborda n. sobre tod o por el aumento
de la te ns ión art eria l sis témica, la sob recarga de líqu ido
imru vasc ular o la hipoal bumincm ¡a. En consecuencia. lo s
vasm exuda n y se acumu la edema en la mácula (edema
macular}, man ifestándose con espacios q uíslicllS, eng rosa -
m iento ret iniano y de pós itos de lipoprore mas (ex udados
«duros»).
El edema mac ular aparece en la ma yoría de los ca sos de
pérd ida visual por RON? El t érmino edema mac ular chni-
can-eme sign ifica tivo (E MCS ) se emp lea para de scnb¡r
aq uellos ojos con riesgo de pérd ida de visión po r ede ma
macul ar. El edema ma cu lar clínicamente sig nif icat ivo se
define l'( lT11 0 alg un¡¡ de las sigu ien tes sitU¡tC iones: eng rosa -
m iento reti nia no a meno s de 5(X) mm del centro de la m ácu-
la , e xudados d uros a me nos de j ( )() mm de l ce ntro de la
m,Íl:ula asoci<tdo s a eng rosam ien to rl"t iniano y engro sa-
miento ret inia no mayor de I di ámetro papila r (DP) en un
área a menos de 1 DP del cen tro de la m,ículiJ,
La gr,tvedad de la RDN P puede valor arse usandu l¡t
reg la 4- 2- 1. Lo s ojos co n RDNP grave t ienen eualljuiera de
las s iguien tes alte r,tóones: hemOIT¡lgi;ls en pu nto/Illilnch'l
en 4 c uad rantes, arrosaria rnien to venoso en 2 cuadranles y
anoma lías microvascula rc s intrnrretinia nus (A M IR¡ en I
cuadrant e .
Pruebas complementarias
La nngiograffa co n ñ uo rcsccm a xe realiza para determ ifW
el grado de perfuxiún mac ular e ident if icar la kll'a li lac~
y ex te nsión de las lesion es trata bles en pacientes ~
edema mac ular c línicamente sig ni fica tivo. Las lesiones Ira-
rabies incluy en los puntos discreto s de hiperfluo rcsccn cia o
ex udación retiniana (mie roanc urismas), las ñrcas de eXITa-
vu sació n d ifus a (m ic roaneutixurax, AMIR y ex udac ión del
lec ho ca p ilar) y [as áreas con au sen cia de perfusión ca pilar
(e xcepto e n la zo na avascufnr fovcul ).
Anatomía patológicalPatogenia
Los ras g{l~ cl ínicos de la reunopana dia béncu se de ben a
una l"()lllhina cilin de t:1CIOft's oc llla rc,~ y .s i ,~ fé'm icm . La s
alte rac iones rcnnian,e, de rivan de las lesiones en l a ~ cé lu-
las g uates. las neuronas y las célu las vasc ulares ret inianas.
Po r eje m plo , lo s factores que co ntr ibuye n a la e xudación
vascu lar (como e l rector de crecimiento cndorc lia l vascu -
I3r) 'i(' orig inan en l a~ neuronas y las células gl ialcx. La pé r-
dida de visión se prod uce po r da ño d irecto o ind irecto de
las ne urona s. Ademá s, los facto res sis témicos como la
hipertensión o la sobrecarga de líq uido aumenta n la presió n
hid rostatica y agravan la tendenci a a la extravasación.
Tratamiento/Pronóstico
Las caracte rís ticas fisiológ icas desc ritas anteriorme nte sirven
como principios para el tratamiento. Pri mero. de be conse-
guirse un buen contro l metabólico sistém ico. El U íohctes
Control ami Complicasions Tria! (DCCf) cnnf'irrnó el efecto
beneficio so de un co ntrol intensivo de la glucem ia para redu -
cir l'I desarrollo y la pro gre sión de n-tinopana diabética en
individ uos con diabe tes mcllitus tipo l . Se han demost rado
resultados similares en pacientes con diabetes tipo 2. En
segundo lugar. deben tratarse otros facto res de riesgo card¡o-
vascular (hipe rtensió n, sob recarga de liquid os, anemia). Por
último. los procesos oc ulares loca les de ex udación vascular
se tratan mediante fotoc oag ulución foca l co n láser. En los
ojos con EMCS, el Ell r ly TI"I"IIIIII('1I1 IJiam: li c Retinopathv
SllIlly demostró que la forocoagulac ión macu lar con láser
reducía el riesgo de pé rd ida visualmoderada en más del jO%.
La fotocoagulacion mac ular con láser inclu ye el tratamie nto
focal de lus mic roanc urismas cx udanv os y la tot ocoagulecío n
en rej illa e n las áreas de edema macula r difu ~o ,
Evaluación sistémica
El de s.moHu y la progrcsi(jn tic la ret inopa t ía d iabé t ica se
\'e n infl ue nc iado s por m ucho s factores, Los pacie ntes con
di alX"te s deben ~ollle t t:rse a e xplorac iones pe riódi ca s po r el
méd ico de atenc ión primaria o el e ndoc rino para logr ar un
co nt ro l d pt irno de su di alX"te s y mej orar Sil e stado m':d icu
ge nt'ra l.

Vasculepatfus retlniunus
Los hallazgos chnicos de la feflnoparla diabetica no pro-
MetatlVa inclvyen es microaneutismas, las hemotTagias
inttatretinianas y obs exudados toacoe Muchos pacien-
tes con eeteaoe precoces de reunooeuo diabética están
a sintomá ticos.
A l progresar la relinopa l/a d iab ética , el pa ciente des -
arrolla vasodilatación y tortuosida d d o los vasos roíinie-
nos. El arrosa riamiento venoso se c Ma c teriza p or d ilata-
c iones irreg ulares de las venas retinianas .
El desa rrollo Y la progresión de la retJn0p8tia ceoerca se
ven influidos poemuchos factores. como la duración d e la
diabe tes. la calidad del conrrol gJucemico y os problemas
médicos coeesteves. Esta paciente tuvo una eoaceea-
ciOn de su re/inoparia diabetica ¡xx hiPertensión.
CAP iTULO lo
Los focos bi.ancos a/gOdOflOSOS son trecoeues en los
pacientes con retlnopatia diabétICa Se deben a micrOIn-
farros en la capa de I¡bras nerviosas.
La causa más comun d e p erdida de visión en los pa ci en -
tes co n retinopalia d iab ética no p rolitera tiva es el edema
mac ular. El edema ma clIla r se pro d uce por exudac ión
d e los vasos retinianos y por isq uemia
La h(Der/lpemia es frecuente en los pecientes dia béticos
La hiper/lpemia ooeae esoosrse a un eoreoto sig nifica -
tivo de exudados /lpidlCos retinianos y a pérdida de
visión. como en este paciente.
 Oulllen-BJodI
Retina
RETlNOPATíA DIABÉTICA: NO PROLIFERATIVA (CONT.)
El edema mec úter c línicamente significati vo depende de
la localiz ac ión y la extensión del ede ma. Esta pa ciente
tenia engrosamiento retiniano y exudados uoocce en el
cen tro de la mácula
El edema macular c línicamente significativo (EMeS) es
un d iagn óstico c linico basado en un cuidadoso examen
con una lente o llalmoscop ica de coorscrc. Este cacen -
le teme EMeS con engrosamiento retiniano y exudados
/ipid icos a menos de 500 u m del centro de la mácu la
La angiografía con fluorescelna del mISmo oeoente
revela aumento de la zona avascu lar foveal con áreas de
ausencia de perfusión cap ila r.
La misma pac iente también tenia un engrosAmiento reti-
niano mayor de 1DP de tamall o. Su angiogra fia con ttuo-
reecer e revoló numerosos microaneurismas en la macu-
la temporal.
Se o btuvo una angiografia co n f/uorosceina del mismo
paci ente para íaontitics r las teecoes tra/i1blos anles de
la fotocoag ulac ión con láser. Los numerosos p untos
hip erf/uorescentes co rrospo nden a microa neurismas
A /o largo del estudio. la e xuaecón de fluoresceína
desde los microaneurismas produjo una hiperfluorescen-
cia crecien te.

Vasc:ulopatía.. rt'linhmas
f1 edema mac ular no se debe sólo a exudación vescu -
!ar. sino tambien a isquemia retiniana. ES le nombre de 64
ar1rOS tenia edema macular clinicamente significa tivo con
engro sam lofJ/o difuso de la relina en el ojo derecho.
LA graveda d de la retinopette diabética se valora con
.la regla 4-2 -1. Los ojos con retinopalla dia be/lca no pro-
. ferativa gra ve presentan: hemorragias en pu nto/man-
cha en 4 ona-oace. arrosarlamiento venoso on 2 cua -
drantes o I.m omali8s mrcrovascu/ares intrarrelinianas en
, cuadrante.
La papi/o1Jalia diabética es una causa de perdida de
vislÓfl /ransr/oria en oectovee con diabetes de tipo l . Los
pacientes se presentan con una pérdida subJ/a de visión
tnilateral. La papila óp tica esza edema tosa o hipe rémiC8 y
nay hemorragias papilares y retinianas supe rficiales.
I C.J.PjTULO .
La angiog raffS con f1uorescelna de l m ismo paciente
revela tnpo ttuorescenc íe por lada la mácula debido a
ausencia de pe rfusión cap ifar.
Los pacientes con retinopalía diab ética rara vez presen-
tan una p seudovascuíil is. El envainamiento p erivascu lar
se debe prob ab lemente a exudaclon do uoaoe a lo largo
de la pared vascu lar
El ceonoaome y las hemorragias del mismo paciente
desaparecieron al cabo de varias senanes. La agu deza
visual votvio a la normalidad
 Quillen-BlodI
I Retina
R ET INOPAT í A DIABÉTICA: PROLIFERATIVA
La reu nopa ua diabética ev la va-culopaua retiniana m.i..
co m ún. Supone la cau-a principal de ceguera adquirida en
ad ulto.. en tre la tercera }' la sexta década.. de la vida. La
relinHp,lIia diabéuca pmliteranva IRO!') Cl<o una forma
avanzada de retinopana diabética caracterizada por la pro-
Iif!.'ración de neo \- a-.o" sobre la papila. la retina o el in .. a
causa de i'4ue mia retiniana difu~, La.. wmplicaciooes de
la ROl' incluyen la hemo rragia varea. la proliferación
Iibmv uwula r. e l de..prendim iemn de reuna uaccional }" el
glauco ma neo va..cutar.
Síntomas
Lo.. paciente.. con ROl' pueden esfur i\..iruománco-, o pre-
..curar pérd ida de ..isi6n o cuerpos flotante .. pur hemOrri\gii¡
vítrea. En los t';'¡M1S de gla ucoma ncovasc ular. fo.. pacien te..
pueden acudir con dolor y enro jeclmieuto ocu lar adema..
de pérd ida de vixirin.
Características clínicas
U ~ ind ividuos con ROl' m uestran los mi..mt~ halluglh
que lo-, pac jentes co n reunopana diabéuca no prohfcrativa:
microaoeur¡..mas , hemorragia.. retinianas. focos blanco..
alg odono..os. exudados hp tdicoc }" edema macular.
Además. se produce neo vasc ulan zcción en la papila, Id
retina o el iris. La neova-culanzeciée de la papila ópnca
(N VP) se obsern como una trama de \-d'ol-"" fino .. sobre la
..uperficje del dise"O. LA oeovasculanzaciée exrrapapilar
tSV E) se localiza en sitios a más de un diámetro papi lar
IDr, del nervio ó ptico. La neova-cularización extrapapilar
es má~ frecuent e a lo largo o jU"IO pu r delante de las arca -
da s vasculares rernporale... La neova-c ularizaci ón papilar y
cx trapapitar se a...ocia a un grado variable de fibroc ¡s.
El vürec desempeña un papel fundame ntal en el
desarrollo de RDp. Parece q ue e l vu rcc propor cion a un
andamiaje para el c recim iento de lo~ ncovasos. La estrecha
lmcrucción cutre el vñrcn y el tejido neova ..rular \-'onlribu-
yc al dCS¡1TTolln .k hemo rragia vítrea y dl.'sprendim ienw de
rl.'lina tran ·iona!.
La nCllva.'cuiarización del ins ..e caral:teri/a por la pro-
Iítt"rac ión tle finos Va'>l.lS so bre la ..upcrficie del iris o el
án~ ul o J e la l:ámara anterior. El glaul:oma nem·asclllar
c~t a l;¡kcido se pre...enla con in)'ección conjunlival. edema
co rnea!. lum illel dC' d mar,.¡ anlenor. llel.l\-'a..culariz.aeión
del iri!> Yd áng ulo y aumemo de la pre" ión imral'ICular.
Pruebas complementarias
La angiegrafia con Iluorescetru revela au..cncia de
pcrfu..iÓfl capilar significativa en la renna inte rmedia. La
neova..cutarizacion pa pilar o extrapapilar muestra
hiperfluorescencia precoz y creciente a lo largo del estudio.
LA neova-.culariziK:ión exrrapapilar ..uelc loca lizarse en la
unión enue la retina perfundida e i-q uémica .
Anatomía patológica/Patogenia
El riesgo de ROP ..e relaciona con la cxtcncié n de la isque-
mia rcuniana El fac tor de crecimiento endorclial vascula r
i FC EV ) 1.''' e l principal candidato a es l,lhtin de unión e ntre
la icqucnua retiniana y la nellvasl:ubri J¡IÓI)n intrao c ular.
E..le factor de c recimiento e s un ¡X;plidn angiu génico. c uya
exprcslon -e incremen ta notablemente en caso de htpoxtu
retin iana A la inversa. los niveles de FCEV decrecen sig-
ntñcauv .uncntc tras una fo tlx'oilg uliLt' ilin panrctiniuna
IFPRI catistactoria.
Tratamiento/pronóstico
El Diabenc Rt'tinoptlth)' Study icklltificd 1..,., sigu iente.. fcc-
te te.. de riesgo de pérdida de visión !!T".I\-'\'; he morragia pre-
rretin iana o hemorragia vítrea ). neovascularización grave
(:,\vp mayores de un tercio de l érea papilar o. en ausencia
de :,\VP. :,\VE mayor de med io OPI. La presencia ..1.: va noc
faclures de ne..go indica un ..riesgo dilo.. de perdida de
\I"j{m grave y requiere FPR inmediata. La fotocoagulación
panretiniana con ..igue reduc ir el nesgo de pérdida de vi..ión
grave en más dcI5U'l-. La n:sp uesla favorable a la FPR se
a-ocia a regresión de lo.. fal:tllrcs de riesgos de la relinopa -
lía )' a un prnnó..tico visual favorable. Los e fectos bcncfi -
cioSl'" de la FPR se mantienen a largo plazo. En ojos con
he mo rragia vú rea que no se reabsorbe o de-pre ndimiento
de reuna Ir,,,,cio na l puede realiza rse una vnrccnunia por
p"r s plan... La nenv;¡scu lari"ad ón del iris y el ~l aucoTlla
neo \';¡sc ub r se triltan co n FPR urgente.
Evaluación sistémica
El de':!mlllo y la progresión JI." la rclinopa tía d iahética se
\'en influenciado.. por muc hos facto res. U~ pacie nte.. co n
diabetes lkbcn sometel"te a ex ploraciones po:riódica:. por el
médico de atención primaria o el endocrino para lograr un
con!rol ópIimo dc su diabele!> }' mejorar ..u e..lado médico
general. Debe prestaT">C espec:ial atención al tralam iento de
la hipenen siÓll y de la insuficiencia renal u olro.. e"lados dc
..obn.'Cargd de lí4Uido.

La neovasculaflzac/Óll papilar (NVP) se ceecrecza (XX
el crecen eoto de unos finos vasos en encale sobre la
papIla. Si la NVP es mayor de un re-ce del área papilar,
se ctssüce como retinooetie diabética prollferativa de
al/o riesg o.
La neovascular¡7acion exueoeousr se loca/iza en las
arcadas vasculares principales o en la rotos mtermedia
La neoveecueruscon del iris o el ár¡gu/o es un comps-
ceceo grave de la retinopatla diabética p ro/iferativa El
cierre secundario del angulo do la camara anterior pro-
voca glaucoma neovascular. Debe realizarse fo/ocoagu-
/ación panretiroana urgente en los pacientes con neo-
vascularización del iris O el angula.
I et.PtTULO 5
Los peoeates con neovascularización de la papila pue-
den estar asintomatlcos en fases Inicia les de su retoo-
pat ia d rabética pro/lferativa. La pérdida de visión se pro.
duce por hemorragia vitrea o destnendurnento de retina
treccionst.
La pro/iferació n fibrovascular produce áreas de adhe-
rencia entre la papila o la reMa y el vareo posterior. La
contracción del tejido tiorovescater oca siona hemorragia
vitrea o desp rendimiento de retina treccicoet.
El desarrollo de relinopatla diabética proliforaliva se
debe a Isquemia retimana difusa Esra angiografia con
fluorescema muestra hipofluor escencia oeatetcs por
pérdida de perfUSión capilar.
1 '~4------
 Qt,rillen-Blodl

Ret ina

RETINOPATiA
1-- - -
DIABÉTICA: PROLIFERATIVA (CONT.'

La neovascuJarizadón ex/rapapilar se localiza funda - Los neovasos se lt:K:d/¡zanen la unión entre la retas oer-
mentalmente a lo largo de las arcadas vasculares tem- fundida e lSquemlCa. Los vasos anormates muestran
pora/es t1lperffuorescencia Intensa en la ang iografü3 con f1uores-
celna

La hemorragia prerretiniana puede adoptar una toare de Hemorrag ia qu e ocuna la mácula y los vasos sa ngUlne ·
ca noa. Esta paciente tam b iÓn tenia h lperllpemia yexten· os retmianos , confirmando su localizac ión prerrelimana
sa eXUd,1ción lipidic a. Esta hcm orrag l,7prerreti niana se asoc ia a un ha lo nebu -
loso de fib rina en su bord e supe rior.

Ang iog rafia con ttooescoos de una mujer de 24 anos Las áreas d e hipe rfluorescencia intensa en la papila y las
con re/lnopalla diabética prolderativa. se observa una arcadas vasculares sugIeren neovescuunsecon.
extensa oeraae de perfustón capilar en la perdefl8

-----~V:
~'a~""-.-U~~~.·p·.~tl~.-r·c~ti~n~i.-n-"'
La retinopa /la diabética prollferativa no tratada puede
provoc ar une prolifera ción flbrova sc ular eaeose, como
se ve en este pac iente. La proliferación tuxovesaüet
pue de con ducir 8 hemorragia v{(fea y dosorendnrvento
de relina IracClOfla/
La folocO<lg ulac iólJ panretiniana (FPR) está ind icada en
el tra/amienlo de la reNfloparía aebeucs pro llferativa de
alto ries go , Este fotografía se tomó inmediatam ent e des -
pués d e /R FPR. So ven quemaduras blan cas por deba -
JO de la hemorra g ia prerretiniana en forma de ba rca
Es/a mujer de 24 años tenía una rellnopalla diabética
pro/Iterativa de allo riesgo que no respondió a la totoco-
agulaciórJ panrel inian8 estándar Desarrolló una extensa
proliferac ión torovescúter con hemorragia vuroe.
I
CAPiTULO 5
. -
Los paci entes con desprendimientos (le rol/na sacco-
nales en ocasiones pueden d esarrollar ag ujeros retinia-
nos y dosprend imiento s de retina reg mat6genos secun-
d arios. El área blanca es un punto de trscckm vnteo ne-
,iniana
Fotograffa aet toooo de ojo de un paciente tratado sa tis-
factoria mente mediante tolocoagulac i6n panretiniana 6
mases a mes p or una retinopetie diab étic a pro/iterativa
de a lto riesgo.
Siguió una buena evolución tras una v/treetamia p or p ars
p lana y folocoagulación con lás er adicional.
 QulUen-Blod l
RETINOPATíA FALCIFORME
I
La retinope na falcifor me l' IlJ!, loll" li las lesiones vasc ula res
de 1" retin a prod ucidas por las rnul;u.; iom: s SS , se y Sthal
de la hem og febina t llll¡, Las manitcsracioncs oc u lares de
la an em ia falcifor me so n má s frecuente s en la drepanocito-
sis SC, Las mu taci ones de la Il b A S Y AC rara vev c ausa n
ahcracioncs oculares. La relinopalia falc iform e se curac tc-
riza por una vasc ulopaua odusiva dehida a deformidad
imrav ascular de 1m hcmatics. hl'nllíli sis. estasis sangumca
y trombo sis . Puede haber aherac íones no prohferutivas y
proliferauvas.
Síntomas
El complejo vintom.íuco d e la rerinopaua falciforme se
pa rece al de la retinopana d ia¡'¿tica y la rel irk)pa tía por
r.tJia..:iún. Los pacientes present an red ucci ón J.: la vición
central por icquemia macular ("1 cue rpos ñ otnnre s v ítreos
dcbido-, a nl"t",a...:ulari/ad líll y nc mo rrag ia vúrea. En tod os
estos tra-aomov , It" pac ien tes pueden te ner lesiones cor»i-
derable v antes de pre se ntar sínto mas .
Características clínicas
Pueden a fecta rse Ins Il'e·ho"i vasc ula res del ojo . desde la
conj untiva a la rcnna . La s lesion es retinia nas incluyen
hemorragias e n p lacav sa lmón. pig rucrua cion e n solncgrn,
dcpé sitos u ..puntos .. irid i.....-cr ucs y sig node de presi ón n-ti-
nian a. La s hem orra gias e n placas sa lmó n son he morra gias
im rarre unianas tras IlI,;lusiún arter io lar. La s lesiones cn so l
ne gro re prese ntan arcas de h ipert rofi a e hiperplacia del e pi -
te lio pig mentar io rcu niuuo. Los puntos iridicce nres son
are a s de d.. . p(is iw de hl·mosid e rina u emro de la retina. en
c avid ades de e~q u i si s adqu irida por debajo de la memora -
n" limita ntc intl' ma tras r.. . ahsorl'ilín de UI];l h.. . mo rragia
inlr~¡ rrct i lliall;1. L l oc lusilÍlll'ar ilar cn la m:ícula pUl·U.. . (;au-
sal' pérdida de v i~ i l1 n. I.a (lL:l u~ i¡) ll c up i[¡r r en 1" rt'lina inter-
ll1 t'di a o pe ri fé r il'a pue ue' o riginar ne·ova~(;lJ la r i/,;l(;i(l" . La
nCllvas(;ub ril ac irín ;r m.... nudo adl' ptu una for ma de «co ra l
marino ». I.o ~ co ra le~ neov ;rsnl!;lres (;011 ffl· ue nc i" su fre n
au t o in farto~ cs!'X 'Iltán.. . os. Y pU.. . I.k' 1l a~ llciar s a h.. . mo rragia
vít rea o de spre lldimit' nln d.. . rt'li na ln.llTi nnal. Los pac ien-
tes pu('d... n sufrir I l\: l u~ il l[w~ de la art . . ria l·.. . nlral d.. . la r.. . li-
na o J . . rama s art crilllcs, r'Wd l' ha hcr ('str ias angio idcs en
los i n d ividuo~ co n Hh SS .
Pruebas complementarias
La ang iog rufía I.'lm l1uore sccina rcvd a :ircas de ause nl'ia dI'
perfu",ión en la m;ícu l<l y la ret ina pt"riférica. L1S áreas de
neova~l'ulari/ ae ;lm m ue ..lran hiJlI: rn ullrcs<:en cia al' u">aJa y
~ h" .. alila n e n lu unilín entre la re lina perfundida e i'>l.l Ul'-
mica.
Anatomía patológica/Patogenia
En la hemog lohi na falc iforme, la valina sustit uye a l ácido
gtu tamíco en la pns icitm '>CJlla de 1;1 cadena potipc pndica b.
EsIe si mple cambio J e un amino ácido altera la co nforma-
cifín de la hemoglobina y la dc forma bilidad de 11" eri rroci-
ros. e vuando q ue puedan migrar a trevé.. de lo .. ca pilares.
El gen del com plejo J e la b- gfobulina se lec a hza en e l cro-
mosoma li p IS .
Tratamiento
PUl"d.... ap licar se fotocoagulacion CO Il láser en la pe riferi a de
las areas de fleOvascular;l-i.l<.:iún retiniana pa ra red ucir el
riesgo dt: h.... mofTJgía vürca ) dt:sprend imienl ll de ret ina
traccional. Pued e produ c irce reg re,ion Csp'IJIllánea o
autonuu no de la 1ll.'(}\' a~ U I l!ri lal.'iún re tinian a. hacie ndo
innecesario el traiumicr no co n u -cr. La vurectouua está
indicada en he morrag ias vítreas qu e nn ....... reall\l )r!'tan o
par a reparar d~~prend im i ....mo-, JI.' reti na rracciona k-s. La
ci rug ía con ccrclajc cscleral se asocia a c ieno rie sgo de
isq ue mia de! -e gm...-rno anteri or. po r lo q uc debe cs tabili-
za rce hl'matn lóg icallll'lIIc la e nfermed ad e n el preope rato-
n o.
El pronostico visu al e s variable aunq ue no rmalm cnl c
bueno, ~il'ndo 11I.·or e n los p;ll'il' nte~ co n Hll se y Sthal q ue
e n 1;ls mutacionc-, SS. La drepal1lll,;itm is SS s.c asocia a
t's trías ang ioides y r¡e11l' mñ-, rmuplicacionc s vist émicas.
Lo s pacie mes con hipcma traum ático y hemog lollil1op;1-
tras falc ifor mes tie nen m;IYlIr ric ~~o de res.mgmdo. glauco-
ma y !csilÍn de l nerv io ú plil'O que los ~ uj(' t os norm ale s. Po r
1;1Il1ll. en los pa cientes d e asce ndencia africana o medite-
rrñuea con hipen- a de be re alizarse clccrrulorcs is de la
h.. . mo globina .
Evaluación sistémica
[ "hí indicada la l.' lel.'lfll r(lre~ i s l!L' IWlIlo gloh in;¡ para :lk;lI1 -
I ,<lr IIn di agru')sli\:u g.... nét ir o l.'Orr.. . l·lO.
 I CA"TULO e

Esta fotografía del fondo de ojo muestra vanos hallazgos La retmopatla tetatcare pro/iterativa se caracteriza por
" pI COS de reúrooeue falciforme: hemorragIas en placa la presencia de neovasculaflzaciOn retiniana Que adopta
salmón , so/es negros y cristales iridlscenres una forma de -cae: menno-,

La angiografía con f/UOfesceina muestra una fronda de

neovascularizacion rerlmana. Los neovasos se encuen-
tran en la unión entre fa rerma teauemce y perfundida
 Qulll......elodl
Retina

R ET IN O PAT íA HIPERTENSIVA
-t-r-
La hipertensión un c rial e, un factor de riesgo impon ame de Anatomía patológicalPatogenia
e nfermedad r a rdiovasc ular. una de la' pri nci pak ~ eau'i,;L;,
de morbilidad y mortalidad. Lo , cfccto-, de la hipert ensión La patogenia de la reunopaua hiperte nviva '>l' inie ia prob a-
arter ial puede n vb ua lilar..e directamente en e l tondo del blemen te con el fr.tea-..:) de la autorrcgulucién de lo, \,';1.;00;.
ojo . E' Im. cam bios r ueden a fectar a la, arteriola- rerin¡a- retinianos. q ue origina alteracíone-, de la, célula.. endore-
nas. la comidc-, ) elrerv io ópnco. La observación de e' ta, lialc-, ~' pérdida de la barrera bcrnarorrctiniana, con el co n-
alteraciones fundosc épicas puede servi r para diagnost ic ar siguien te e.......are de líquido. cangre )' macromoléc ula.. hacia
h tper ren elon e n un pacie nte no d iayntl\lieaJo previamente. l;¡ retina. ,\ ..kmi ". la octu ..ion de la" arteriola , re rminale..
de la reti na pu<....k cuucar infano en la ca pa de fibr as ner-
\ ¡0\.3.~ . La wrvidopati.l '.c debe a área., mulufocalev de
Síntomas oelu,,¡ón fi bnnoplaq oetarj a y necro-,i-,de' la, artcria-, ccroi-
Lo, grado, len:', a moderados ce hipe nen,iÓfl a me nudo deac )' la cori....capilar \jue pue de prod ucir necrosts del EPR
ocasionan c amb io- ottclmo-c ópico.. asintomdncoc. La - uprayacerue.
hipe rtenvion grave o maligna produce aheraciooe, de l
fondo de ojo qu e ca u..an borrosuíad o dictorvión .. i..ual.
E;,IO'o cambio-, incluyen el e ngrosamiemo mac ular central o Tratamiento/Pronóstíco
el dC'p{l'.iw de lrpid o-, por exuda..:íbn de loo. vasos reumanos El tratamie nto inicial de la n:linopalia hjpertenviva e, el
o de la papila óptic a . También puede haber un de..prendí- con trol de 1.:1 tenvión arterial sist émica, El pmllO, tin} v¡..ual
1I1il"I1IO macular '>l'ro"oO -ecundano a isquemia corcidea. C"!o evcclcme en 1m ca....... le \ e" o mtJlk radoo; de rcunopaua
A&.·má ~ . el papilcdcrna inducido por hipertenoón puede íupenenciva. Cuando l"ü'!e ede ma to veat o de pós ito de
cursar co n osc urecim íenro-, lr.ln,ilorit... ..k la vt-íón. lípidO"o. pccdc q uedar un deterioro permanen te de la visión
por cam biov e- rree turalc v do." la retina )' el EPR . La ptescn-
cía de va-cutopaua-, reum.ma.. asociadas, co mo macroa-
Características clínicas neuri..ma-, ancriale.. y oclusi ón de rama venosa retiniana.
Las ca ra..:lerÍ"oli(';¡" c línica' de I;¡ rt"linopalia t npcn cns¡..a se también puede afectar al pron écnco.
..lividcn en cambio - vasculares reunianos. coroidopaua y
ne um ralfa úpnca. La, grande aneriola-, retin iana, pueden
prc..cr nar csn c c harmcmo Ice a1 o difu so. La, parede.. arte-
Evaluación sistémica
riales ¡.,e e ngrocm por ex udació n de elem cmo-, -.anguf neo~ La evalu aci én sistémica de be ce ntrarse en la etiologfa de' la
hacia la pared. lo q ue puede provocar blanq uc umic nro t upcrtensi én. Entre el 85<:; )' el 90% do." lo, c a..o.; "C clasi -
i-q u émico fOI::11 de la retina. e n forma de foco" blanco, fican co mo hipo;:nen,i6n c.....neia!. En eit'rtos paóenle,
algnd llllo"o... La i!ol.j u(·mia f....ci¡l lambi¿ n PUl.-de' ca u..ar an..l- Jdx~n dC'oCana!"'c la' ca u"a, '>l'cundaria...
m;¡lía' micf(l\'a'l'ular(" al n.-d(·d ur. ade ma, d" he momlgi;¡"
R"tinian3'" e:\u..-Iación 't"nJ' ct inlrarretiniana y dCJX'¡"ilO de
Iípido 1';1 nm,idor.uia hi ,x' n~'n s iv a ~ dd:..: a i' q u(' mia
cowid a. 4 U':: prod uce ncr rmi, del epilc Jio pigmentario
R"tiniano (E r R¡ , urraya rent e con frerucllte ~ de..prend i-
mie'T1 lo' de' rctin;1 \Cnl'O" . Las alh: racioll'" del ep ilclio pig-
l11ent;¡rio (mandw.. d.:: Ehchn ig ¡ )' lo, grandc" \'a"oOs cnm i·
de ns «(' sIria, de' S('gri,O ..... m;mlil'n .::n 11';1' 1;1rt""ol uciún ..Id
dcs prcndimi(' nto sero so. La hipe nen"ióll grave o ma ligna a
menudo ocas iona p;¡pllt'del1l;¡ I'o ibll'r al debido pt."ihkmen-
te a i"4uemia. El dept.hi to de lipid...., puede forola r una
es lR"l1a mllC ular.

------':-a-sru-~k>-p-a-,~í"·'·s-r-e~
Fo/agrafia del fond o de ojo de un hombre d e 48 años
dlH.g noslica do reci entem ente de hipertensión. Tenía
estrochamiento arter ial foca l y difuso. a lterac iones en /os
cruces arte riovenosos y focos blancos algodonosos .
MUjer de 22 años ingres ada en el hospital por cefaleas
mlens,1S Su tensión arterial era de 240/ 150 mm Hg.
Tenía papiledema bilateral, eeuesee maculares. toc os
btencos algodonosos y hemorragi,l s illlra rrelinianas.
Muier de 32 años con hipertensión grave y convulsiones
que relería pérdIda de VISión d urante el tercer mmessre
de gestación. Tenia desp rendimIento seroso de la mácu-
la, con áreas pa rcheadas blancas, que indic aba infarto
de l epitelio pigmentari o retiniano.
I
C.uotTULO .
u·I·li·a·n·a-s-
Angi ografía co n fluoresceína de una mujer de 60 anos
con hiper tens ión de inic io reci ente que revela áreas de
atenuacion focal en las arteriolas p roxima les.
Esta fotografía del fondo de ojo muestra las secuelas tal'·
dÍt1S de la cooaooeue hiperlensiva: manchas de
Elsch nlg (áreas de hiperp igrTlfmlaci6n focal ) y eslrlas de
Segrist (áreas de esclerosis ccrokiee),
La angiogratia con ffuoresceina de la rrosma paciente
reveló mu/tlples arcas de exudación a nivel del epitelio
pigmentaflo reMiano debido a isquemia oxoaee
 Quill en-Blodi
RETlNOPATíA LEUCÉMICA
Se prod uce afec tación oc ular en apmcimadarneme el ~O'l
de lo-, caso-, do: leucemia . a unq ue much o s son as unomári-
cov, La s mamfc... tccioncs cculcre ... do: la leuce mia p uede n
dividirse en tres categon as: infill radoo< tcucemíco-. compli-
cacione.. secu ndaria... a anemia, trom boc itopenia o hi~r­
\'i"Clhidad e infecciones oportuni-aa.... El térm ino ..retino-
pal ia le uc émica - o,(' refiere npicamentc a la... marnfe-aacio-
nes secundaria.. de leucemia.
Síntomas
Los ind ividum co n r""linopalía leuc émica pueden estar
a..inlom ;ilicn... o ...ufrir pé rdid a brusca de visión po r neme-
rrag íu-, prcrrcnruanav o inrrarreuma na-, que a fecten la
nuicula. En oca siones. lo-, pacie nte.. refieren d ismin ució n
de visilÍn curno primera manife stación de su le uce mia .
Características clínicas
La... hemo rrag ias prerreunianav c intrarrcnniana-, son lo...
hallazgos rennian o-, m á-, com unes en 1m pacienre-, con le u-
ce mia. Existe una fue rte corre laci ón ent re e l nivel de trorn-
bccitopenia y la presencia de hemorragias reriruana- . La,
he murragi'l'" con centro blanco. lO!- foco s blam."l)<o, algOtJt"
no-os )" la d ildlad ón de ve na-.. retiniana... pued e n se r mani-
fcsrac ione-, de hipe n i'i(."tlSidtd )" leu("lJ'Slasis . Una minoria
d..• pat.' i"'1I1es pueden desarrollar relinopalía por e, lasi,
venosa )" eecva scutartzacton retiniana periférica. Otros
hallazgo v 'il.m la in filtración vurea, la lumefa••:cibn de la
pa pila. la inll:imac ió n orbitaria con prnrlosis ) las ncuro--
paría.. craoea le...
La ... infecc iones oportunistas so n frecu ente.. e n It'" enfer-
mil.. jnmunodcprimido.. por la le ucemia 1) la qu imioterapia.
Alguna... de la.. in feccione, mas comunc.. que afectan a la
retina) la coroídcs se de ben a c uom e galoviru s. viru ... del
he rpe.. simple, tO \lJr l a, m o~i s y d i\erstJs ho ngos.
Pruebas complementarias
El d iagn&.tico do: retincpana Ieucé rnica "< basa en la cxplo-
ración climca.
Anatomía patológica/Patogenia
Puede haber infill raci ón le uc émica en el vítreo. la pa pila
ó p(ka. la retina)' la coroides (m uy Irccuc mc j. Las mani-
fe..racione.. secundaría-.. do: le ucemia dependen de las ano-
malia.. hffilat nl óg: i c a ~ indu cidas po r la leucemia . o loCOI . la
anemia. la u omboc uopen ¡a y 1:.1. hipcrviwos nlad. A me nu-
do se observan hemlJlTagias el," ce ntro bla nco . Aunque "<
ha poctuludo que el (e nt ro bla nco I"tltlria re prese nta r una
colecc ión c.k leucoc itos anormalc.., probablemente vea un
agrcgallo Iibnnoplaquetario q ue S"" de sarrolla duruntc el
proc e..o fi...iológico de curac ió n tras una rururn eupilur loca-
[izada .
TratamientolPronóstico
Las rnan ifc..raciones oculares do: la le ucemia up icam e me
de-aparecen al mejorar lo-, parámetros he mutolégíc o..
mediante quirnsxerapia o radioterapia. Rara \e/ '< precica
una terapia ocular primaria. Puede valorurse la rad iación
oc ular en C'ascr. de infi l!r.wO" que no re-cpoodan al trata-
mien to ..i..r émico. Puede hace rse un tratamien to (011 láser
de ;>;d:YAG en ca-.o'i de hemorragia prerreun ian a f""'"is-
lente q ue ocuhe la mácula.
Evaluación sistémica
Debe hacer-e un estu d io hem atológrco que inclu ya hema-
tue rito. recuento ,k leucccuos y plaque tas y biopsi a de
méd ula ésca para el cstad iaje y la clas ificación cl ínica.
 L CAPÍTULO 15
------~\~,,,."'•. ··U~"·'·I'~a~tlli'~
'··'···ce~'~i~lI~ia·lI·a~,-r

Retlnopatia toucemce con hemorragia prerretiniana en Tambi én prese ntab a hemorragias inlrarrelinianas d isemi-
un varón de 19anos co n perd ida de visión en un °10. La nadas y algunas hemorragias con con /ro blanco
exp loración reveló hemorrag ias prerretinianas bilaterales Posteriormente se diagnosticó de leucemia rmetoae
cu briendo la mácula aguda

Las ')emorragi,~s con centro blanco son ímcuomoe en Otros hallazgos en los pacientes con leucemia son los
los pacientes con leucemia. Las hemorragias con centro focos blancOS algodonosos y la dilalaCÍón y tonuossaea
bla nco se han descr ito asociadas a anemia y trombocl· venosas
tooene
 Qu illen-IUodl
Refina

RETINOPATiA POR RADIACiÓN

I
La radiación iontzamc d e la radiote rapia co n haz ext erno u
con fuente.. localc.. (p laca :. radiadi\'as e n la pared del ojo l
puede ind ul'ir una rctin'lp;.llía q ue M: parece mu cho a la ret i-
nnpntia diabética clínica e histopatológicamcntc. Eltnuu-
m iento de tumores i n l rae r;J nea lc ~ . I 'rh i t a rill' . naMlfarí ngeos
)' cutáneos puede provocar retinopaua por radiaci ón. La :.
d(",i~ de r adiacién que se asocian a rctinopaua varía n entre
11 y 35 Gy. El comienzo de la rcunopana por rad iación sc
prod uce entre I y K año-- de- pué -,de la raduucrupia,
Anatomía palológica/Palogenia
La rel inupal Í;¡ por radia ción '>C de be a la lesión de la.s célu-
LLs cndorcliales de los vasos sungu incos . Como en [a diu -
bete v, el halla zg.o predominante es la oclusión capilar en 1,1
reti na nucma. Tam bién hay pérd ida de neuron a-, de la re u-
na inte rna. La radi ac iúll indu ce le sionc o; del AUN que o ri-
ginan muerte cel ular pmgre si \':J en la renna.

Síntomas
Los pat:il"n t<"~ puede n tene r 1'0'.-0' ..tntom.e, en la, fa.-.e'> ini-
cialc-, de la retinnpaua po r radiació n. La pé rd id;1 visién oc
suele a'l ll' iarM: a hemo rragias maculare s. edema, isqu emia
o hemorragia vnrc «.
Características clínicas
1.11' silom os c1íniells mé-, precoce.. so n 11'" prl.1'tlul:itlo, po r
oclusión capilar: foco s blancos alg.nd ont l sn~. microuneur¡s.
ma s. tda llg icl:t ¡j ,i a ~ retinianas. ex udación lipfdica y hemo-
rr.tgia:. jmrurrctimanas, Puede aparece r ncova w ulanz acion
sobr e la pap ila o la supe rficie retin iana y...i ntl se trata .
también e n el iris . Alguno s pacientes pre-crua n l...lem a de
pa pi la qm.' indic a neuropatf¡¡ ó ptica por radiac ión.
Tratamiento/Pronóstico
El trata mien to de la n-uno paua por radiació n e... práctica-
ment e cl mivrno que en la relinnpal fa dia bética. So: ap licará
folucoagu lación con lá-.er para eled ema macular y la neo-
vascularisnción. y la vure cromra pued e ser útil en hcmo-
ITilgias v üre a- 4 11c no se rea bsorban. Dos tercios de los ojos
co nservan una agudeza visual d e 20/200 o mejor. La pé rdi-
da vivual ..... produ ce por ed ... ma e isquem ia macula res,
hemorragia vürca y glaucoma ncova-cula r.
Evaluación sistémica
Para es tablece r e l diag n úsnce de reunopaua por radiuciúu
debe ha ber ante...-ede mcs dl" rad iación oc ular. cefálica u cer-
vical. Si se de tec ta rerinopaua por rad iación . de be com uni-
carsclc a l oncólogo.

Pruebas complementarias
I ~ an ging ra fía con Iluoreweína confirma la presencia de
oc fusi én capilar y de neo va.....ulan zació n. La alte ración
capi la r fnveu l ~ ugic re un prunóslico vis ual malo.
En el diagnóstico difere ncial se incl uyen la rctinoparfa
d iahé tica . la leuce mia. la reti nupa lía falciforme y la oc lu-
..ión de rama H:nn:-a reti nia na
La retinopatía por radiación produ ce euereconee isquó- La ang logra fla con ttuoreecems en la tetmopstts por
mica s como palidez (1e papila , foc os blancos algodono- reaecton revela pérdida de perfusión cap ilar y ramas
sos y oclu sión de arteriolas retinianas ..ocaaaee- en las arterias retinianas tempora les.

La relinopatia por radiación puede ser más grave en La angiografia con fluoresce ína del mismo paciente
pacientes con retinopalia dl8 bé/lca u otras veecuooen- muestra aumento acusado de la LOIla avascular lovea!
as retinianas. Esle pa ciente sufrió progresión de su ren- con Isqu emia signlfica riva. Se observa n alg unos mcroe-
noparía diabétic,l Ira!'! rad iación orbitaria nelJrismas diseminados.
 Qulllen-Blodl
Retina
SíNDROME ISQUÉMICO OCULAR
El sfndr ome isq u émic o ocular se pr od uce c ua ndo e xiste
una o!:oslrucción sig nifi canva de l fl ujo sangumco del oj o.
La ca usa Olás comú n es una e ste nosis del 91:)"* o más del
vivrcma carondco. aunq ue la ob crruccion de la arteria n ftá l-
mica es respo nsahle de un peq ueño porce umjc de c asos .
Lo s Iwmhre s ~ a fect an do s vece s m,b que las mujeres, co n
una edad med ia de 65 años . La a l l'rosckro~ i s de 1.. arteria
cunuidu e s la principal cau sa de síndrom e isqu émico
oc ular.
Síntomas
El s íntoma más com ún e-, una pé rd ida gradua l de vi..ion.
Tambié n pocdc ha be r retra-e e n la recupcrucién de la
" i,i ('n tr.t' exponerse a la lutoLos pac ientes pueden referir
amau r eeic fu~a.'. En cerc a del -lO'1 de lo-. ca so», hay un
d olor sun lo en el ojo o alrededor.
Características clínicas
La agudeza visuulen e! momento de la prcS\'Ill'll'i6n .... una
entre 20(20 y falta de pe rcepción luminosa . Ha y rubeuvic
de l iris en dos terc io s de 1m ojos. Pued e habe r ele . . ación de
la presión imruocular s i hay afec tación del áng ulo. a unqlle
no sie m pre, ya q ue la producción de hum o r acu os o puede
e..lar red uc ida po r isq uemi a de l cuerpo c iliar. E:-. frec uente
una leve inflamac ió n en c ámara anterior, La.. arterias reti-
nian as pued en estar es trec hada.. y la.. venas ligeramente
d ilalad.ls, aun.... ue no lonuo..a.... Puede haber pulsac iones
art er iale s e..pont énce... A menudo se producen he morragias
retiniana.., q ue suelen observarse en la zon a intermedia.
!\.knos habiruaje.. ..on 10'1 roces blanc os algodlll1( N l'> y lo s
micruancurismas. EX¡ sl ~ reova-c ulanz ación de la pa pila e n
el J 5"-,f de lo.. oto~ y ncov as cularizacion ex trapapilar e n el
X% .
Pruebas complementarias
l,;J ang iografía co n tl ullre ~l'cín a es úlil para 1;' 1 di agn ó , tico
porq ue dem ue slm un rd lel1l1 l'o rnid clIlanJío y pa rl'head o y
lIna prol ong ac ió n del llellll'lll de t r.ín~ i lO ane riov enn~o en I<¡
reti na. La angiogr..fía lam hi':n puede mm tra r ti nl'iú n de lo s
vasll'> rel inianos y e xudación <k' la.. an oma lía.. m ie Tlw il-<;(:u,
lares, El e1ectro rreti nogra ma m Ul'slra reducc ión (1 au-.cneia
de las a mplilude s d.... la ~ ('nt.ia.. a )" b,
Anatomía patológica/Patogenia
El ..Ind rom e isquémico ocular 'oC debe a una d i..m inución
dcltlujo sangu íneo del globo ocu lar, qu e origina ¡...... uem ia
del segm cnto anterior y pO~ l l'rior. La isq ucm ¡.. retiniana
c uusa le..lón de las cé lulas endotcJia lcs y 10 ' pericuos y,
corno consec uenci a. hemorragjuc . ede ma m acu lar y falta de
pe rfusi ón capilar.
Tratamiento/Pronóstico
E~ lá indicada la fctocoagulacién pan retinianu e n la ma yo-
ría de [(», ca'oOS co n neev a-celarizución del seg mento ant e -
rior {I p o-aer ior, Deben USilN f ürmacos anl ig b uctllllallN "I'o
pa ra tratar el au mento de presión intraoc u lar. y pueden ser
ú,ilc.. 1m co ruc oide.. lópic(l'> ~' lo.. c id tlpléj il-(},; s i e x¡..le
una reacci ón inflamatori a ~i ~n i fil'at i "'a en el ......gmcnto
anteri or, El pape l de la cndart c rcc tonua ca roud ea resu lta
com r ovcrtido y probablcmcr ue sea más üu l de sde el rulllO
de vivta oc ular si ..e lle va a e;IOO an te s de la upar iciún de
ru h.:llSis, Tamb ién pueden ser v ir pura redu cir el ries go futu -
ro d e ict us. El pmnó..t ico vis ual 1' '1 variable.
Aproximadame nte e l ('O'k de lo s pacientes tiene n una
visllín de con tar dedo s (1 peur al cabo de un ario, Cerc a de l
2 Y~ de 1m paci entes con servan una agudeza m..yor de
20/50. L ¡ tasa de mort a lidad a los 5 anos de lu.. pacientes
l'un sínd rome isquérmcn oc ular es de l ~tI% , s iendo las
enfe rmedades c ardio vaw ulure.. la ca usa principal de falle-
cimiento.
Evaluación sistémica
Se recomienda un es tudio ca rdiova-c ula r com ple to. prcs-
lalltlo cSJll'(:ial atenc ión a las c ausas de nb..trucción carou-
dc a, e n tl'lllos [os paciente - con ..fudr om c isquémico oc ula r.
SIC' han ellmtmil":ldo síndro mes dc isq uem i.. (11.'u lar dl'hi d o~
a alle uri, ma di ~ec alll e lk la ea rúrida y a artcriti, de la lem·
fll,r'll. pm lo q uc dd ){:n de scartar' c cslos pnll>eMIS.
 CAPiTULO 5

\ at¡(ulupatía..; retlmauus

El sindrome isquémico ocular se debe a un flujo sangui·
neo ocular o euao e me Muchos pacientes acuden con
neo vasculaflzac ión del iris . Los pacientes con a/ectaclÓf1
de l ángulo csmeruer pueden desarrollar g laucoma neo-
vascular.
B examen ofta lmoscó(JlCO ncxmalmen te muestra re-ro-
rragras mtr8rret,manas Las arterias retinianas es/an
adelgazadas y las venas pueden estar levemen te d ilata -
das .

Se d esarrolla reoveecuteraecón papilar en apro xima rla -

mente un tercio de los pacientes.
 Quillen-8locU
Ret ina
TELANGIECTASIAS RETINIANAS YUXTAFOVEALES IDIOPÁTICAS
Las lel ,ln~i("l'l il"i,l" re tinianas yu xrafovcalcs idinpálicil"
uumbién llamadas Id a ng icc la"iil ~ parufoveale s y rcla ng icc-
tavia s yuuafovl'aks ) so n un g rupo de I ras l llnlO~ vasculare s
de la retin a e n lo s q ue se forman vu,os dilaru dus y 11lrlUO -
sos en part e de I'Lred ca pilar parafovcul. Los puctcruc-, con
lc!,ulg iecla"i a" ret ini,lIla" yux tafov cales id iopiíl il",'" (T RY IJ
pu ede n clas iñcurec e n tres subgr upov co n hall al gl'" reti -
n ia no, d ifere nci ados pe ru q ue siempre se loc ali /_iln en la
re tina parafovea l. En lud l" 11'" grupc-. la., tclungjec ta cia ,
con-anuycn una ahcrucion primaria . no un halla/gIl ....x-un-
da rio a rara retinop aua como la relinop alia di abét ica o la
oc tudon venosa .
Síntomas
El prin cipal síntoma visuul de la s T RYl es vi" i{lI1 eemrul
htlrTlISa en uno o am hos lIjos. Lo v pacierncs con TI{YI dd
gru l)(1 I pre....ruau \'is ió n bo rrova en un so lo ojo. Lo"
pacientes del grupo Z, que- incluye homh re-, y mujeres. ne -
nen pérdida de \' i"i,ín ce ntral bilateral de grado le ve a
modcn...lo . cun comienzo npicumcnt... e n la q uinta (1 sex ta
déc atlas d... la v ida . En las TR YI del gru po 3. una enferme-
da d r ara. lo s piK"it'll1l·S nc nen pé rd id a de ' ''i, iÓll h ilah:r,J1
que se asocia a suuonue, del ..istcrua nerviosoccm ral.
Características clínicas
Lo s pacientes del grupo I tienen tclangicctnsius re tinianas
umlatcrale, e u la reg ión parafov cul, en forma de un únic o
aneuris ma o tic un grullll grande de aneu rismas. Lo s va"'"
tc laug rccní..ico .. )' lo" ane urisma.. son fácilme nte \-i"iblcs )'
..c a..'ll lllllillh n tll' C'tklllil retinianu . Tilmh ioEn pUl'ik hahcr
eo.lema m <K ul" r q uí,tinl y c :\udados lipíd inls. [ slu " r:,Kien -
Ics , qu c "ue len .....r ' -arolle S. l icnik n a paJee.., una ptórt.lida
, 'i"uill lcve (1 m\llkr.l,b q u... e mpie7a ..oore In.. 30 11 11" 40
mIo".
En la s TRY l lk l g rupo ::!. la r~' 1i na til'nc un a~¡X·l·\(l ',' vc -
IllCllh: g ris,ín·o. co n pérdi d,¡ dc la lr,llhparenl'i a re1ini;1I1,¡
norl11<1l. y e n g l'll"a l11 i~"J1Io hilale ra l ,k la ret in" par aro n ·al.
Pucden t'onnarse cr i"ta le, n:l iní'lIltl.s "upc rfil"Íaks l' n fas ..
pR.....·Ol·C.. (1 la m ia.. dc la c nfc n nct lad . Cl ínica mcnle mi .
uh"l'rv:m va'll" Id ang icclásietl!>. ljUislC" liw ea k .. o c .\utla -
J Il~ lipid icll'. En fa~~ precocc" de lil cn ft-rm ooil' l. 1,,,,
p'll"Íl'nte , del g rupo 2 pUl'den desarr ullar " ,'oEn ula, l'n ,íng u-
lu reno.., d ilala,lils y <k aSf'<-"C tl) rumo. Con el tic mpu , pue-
den li lrma p.,c pllleil_' pigmt"nlaria_, en lil relin,l neuro_sen so-
ri' ll.u'" pae icm..-s Ik l g rur o 2 pUl'dt.'n le ncr I)(Órtlid,1 dc
v i~ i lÍn ptlT alro lü dd l' pitd io p igm c ntar ill reliniano 11 neo -
V:¡S\I" su brclin ialllls.
Los pacienh,'" ,k l g rupo J l11 u,'"tr an poE rd ida progres iva
de 1,1 p,,:rfusi "lIl t:¡¡ pila r ..-n 1.1 miÍt:u l'l t:cn lr¡lI. alkmús de
d ilal' lt:ío nl" :ulc uri, m,ilica , dcllel'h u l'ar ilar parilfu \'c 'll.
Pruebas complementarias
L I ¡¡ngiog rafía con Iluo rcsc e fua I'S la pru eba uul s útil pan!
e l diagmjstico de las to.: l<lllgÍl.'~· l as ia s yu curfovcnlar v's . En lB
T RYI d...l gruf" l 1 ..e ob serva relleno precoz de h", "'a..as
lela ng il'l..·lásicos. con e xudación I" rd ía, eu un M,lu ojo. ~
TI{Yl del grupo 2 se caracterizan po r teiang iccta via.. hila-
toral es qu e a fecta n la po rc ió n lem po r,lI de la rerina )u:\ta-
fov eolar t no rm alrncme Iim it,tt.b s a UI1 d idmc tm pap ir.
IksJc el centro de' la flÍ\"l'ill. Pued e 1it.'Il"Clar-.e 11<."U\'a'l.:ula-
rizec i én vubrcnniana. Lo " Pill'il'llICS del gro l)(l 3 ucnee
oclusi ón de la red capila r y uxta foveola r en a mb os IJJo~_
Anatomía patológica/Patogenia
Se descon oc e la causa (k las TR YI. Las T RYl del gruf" l I
probablemente sea n Ic lang iec1i1" ia s retinianas c' lllgé n ila~.
La.. T RYI del grupo 2 1'l<1l1rían de berse a e Slasis ve nosa ero-
nic a de grado leve en la mác ula. La mic roscopia elcenrom-
ca re vela a herill·iu lll'" en l o~ cap ilure.. retinia nos simila res
a 1m en ClltltTilJn " e n la retinopntfa d iabé tic a.
YratamientolPronóstico
La Ioroc oag ulacion de lo s mic rounc uri-aua s qu e e xudan es
e l trauuniemo de ele cción en l <l ~ TR Yl del g rUpll 1. En l:!'>
T RYI dd grupo 2 , la ncnva-a-ularizució n vuhrctjniuna
puede trat arse con fOlnco ag ul,Ll" i(jn con ff uc rue . Aunq ue
alg uno-, auto re s recomienda n la li ' lllco ag ulaclúlI e n rejilla
pera el ede ma imrarrcnniano tle lo" pacienrc -, del g rupo J .
piIR'CC q ue el trat amiento con l áser 110 rc,'ie rte la' aht"ra -
clone s .Id epildio pigmentar io R'lin iano q ue "'111 Lt l·aU\il
li llima J I.' pénJida do: \'i sión . La tcrilpía con lá"'l' r puede .....r
dicaz e n 1,,, ram s ca'on" dc nl'i l\'3"'1' ulari zac ió n , uhrcl inia-
nil t"\ lrafo\"ea l. 1'\0 l,,,tá cl aro el papd q ue pueda Ic ncr la
tl..'raria fOh-.rJ imím k a .
Evaluación sistémica
No h"y a..o,ci;ICiilllCS sislém ic "s daras co n la, T I{YI dc l
grupo I Ó 2 . E.\ i' lc cnlll ru\w~ i a "Iore si la.s T I{YI J el
grupl) ~ pod rían C"lilr rela...-ion,¡d a_, t:tln la d iahc le.. mdli w , .
1.01' T RYI del gru[JO.1 3 ~ hall ' l..ul"ÍaJu a l'lIk rml'daJc" de l
"i'lt"ma llt"l'\io 'tl t:enlra!'
 -----~-~-~-_._~--I
Ya.. .c ulepatla.. retiniull3S
La s telangiectasI8S retinianas yuxtafove<1 les id/apáticas
del grupo 2 son el too mas común de telanglectasias
retmümas osretovoeee. Se caracterizan pDr anomalías
sutiles del sistema caPIlar parafoveal.
Otros ha llazgos en pacientes con te/anglt!CtasliJS retinia -
nas yuxlafoveales tao oe ncee del grupo 2 incluyen las
~ vénulas en ángulo recto- y la ac umulación de pigmen-
to imratretmieno.
""1 ,.,,,,,,,-
...
La anglOgrafía con fluoresceina revela irregularidades de
la red capilar parafoveal. Los vasos lelangleclásicos
suelen Observarse en la parte lempara/ de la tovee
C AP1TU\.O 5
Los hallazgos p recoces incluyen per dida de la transpa -
renc ia retiniana normal e n /a región pa rafoveal tempora l,
con vasos irreg ulares y telangíectásicos, LBs TRY/ del
gr upo 2 son bilaterales, aunque pueden ser seunercee
Además de las alteraciones pigmeflfa"as y de los vasos
retmlanos. pueden verse c flstales r8/Jnianos superficiales.
Algunos pacientes con TRYI dol grupo 2 pueden desarro-
llar neovasculaflza ci6n SlIbfCllniana . Se cree que los neo-
vasos subfctmiaflos se Ofig'nan de la c" cu1acI6n rellfliana
mas que de la cocees. La angiografia con nuoeecone
revela una red vascular en enca¡e que exuda a /o largo de
la angiogralia con thxxesceme
.«
Vane ssa Cruz-Villegas, MD y Ph ilip J. Rosenfeld, MD, PIlD

Retinopatías
hereditarias
 Quillen-Blodi I ~~~
Retina
ALBINISMO
El albinismo se debe a un defecto innato de l metabolismo;
se d ivide e n albinismo oc uloc ut áneo y albinismo oc ular. El
albinismo oculocutáneo suele ser una enfermedad autosó-
mica rccesiva . aunqu e tam bién puede transmi tirse con
patrón do m inante. El albinismo ocular suele ser una enfer -
med ad ligada al sexo.
Síntomas
Los pacie ntes afectados de alb in ismo present an de for ma
característica una agud eza visual por debajo de lo normal y
fotofobia.
Características clínicas
Los individuos co n albinismo oculocmáneo y albinismo
ocular presentan nistagmo , defectos del iris por transilumi -
nación. fond o de ojo hipopigme nta do e hipopl asia foveal,
Otros hallazgos ocu lares incl uyen el es trabismo. la miopía
y el astigmatismo . Además de las alteraciones oculares. las
persona s con albinismo ocul ocutáneo pueden mostrar hipo-
pigmentación del pelo y la piel. Los pacientes tirosinasa-
negativos carecen por completo de pigmentación. mientras
que los tirosinasa-posuivos tienen pigment ación variab le.
Pruebas complementarias
La prueba de la tirosinasa en el bulbo capilar pennite clasi-
ficar el albinismo en tirosinasa-positivo y tirosinasa-nega-
tivo. Sin emba rgo. ex isten varios subtipos dentro de cada
grupo de albinismo . La mayoría de los pacientes con albi-
nismo oculocu táneo y albinismo oc ular tienen regi stros
electrorretinográficos normales.
_
Anatomía patológica/Patogenia
En el albinismo se ve afectada la prod ucción de mela nina
Los estudios histopatológ ieos demuestran ausen cia de la
depresión foveal. En el albinismo ocu locutáneo csra redu-
cida la cantidad de melani na en los melnnosom us. El albi-
nismo ocular se carac teriza por una d isminu ción del núme-
ro de melanosomas.
Tratamiento/Pronóstico
No se conoce ningún tratam iento para el albinismo .
Evaluación sistémica
El albinismo oc ulocuráneo puede asoc iarse a d iversos tras-
tornos sistémicos. En el síndrome de Chédiak-H igashi se
observa deterio ro del sistema rcricu loendot elial, con
aumento de la susce ptibilidad a las infecciones y mayor
riesgo de desarro llar neop lasias maligna s linfcrreticulares.
Esta forma de alhinismo oculoc utáneo se hereda con patrón
autosómico recesivo y puede ser mort al. El síndrome de
Hcrmunsky-Pudlak se caracteriza por plaq uetas anormale s
y hem orragias, con tendencia a los cardenales. La mayoría
de estos pacientes proceden de Puerto Rico. Por el riesgo
de fallecim iento de estas enfermedades. es cxtrcmadamen-
te importante consultar al hematólogo si se sospecha cual-
quiera de estos trastornos.
 CAPITULO 6

Rctin opauas hereditarias

=- a 'binisrno ocu focutáneo se caracteriza por transilumi- El examen oftalmoscópico revela un fondo de ojo hipo -
-¿c on del iris. Puede verse el contorno del cristalino y pigmentado. Son visibles los grandes vasos coroi deos a
C$ oroceeos cifiares a través de la pupila sin dilatar. través del epitelio pigmentario retiniano hipopigmentado.

=s:.aniña de 9 años tenía albinismo ocufocutáneo con Ambos ojos mostraban hip opigm entación del fondo e
s:.agmo, miop ía alta y ag udeza visual de 20/400. hipopfasia foveal, con ausencia de l reflejo normal de la
fóvea.

157
 Guillen-BJad; 1---------------
Retina
AMAUROSIS CONGÉNITA DE LEBER
La amaurosis congénita de Lcber es un trastorn o congéni-
to de la retina que se hereda con patrón autosómico reccs i-
vo. Los pacientes afectados por és ta suelen prese ntar el
cuadro clínico al nacer.
Síntomas
Los niños afectados de amaurosis cong emta de Lebcr
mani fiestan mala visión y fotofobia. La mayoría de los
pacie ntes tienen nistagrno. No es raro que estos pacie ntes
se apriete n o froten cont inuamente los ojos (signo o reflejo
oculodig jtal).
Características clínicas
El cuadro clínico de los pacient es con amaurosis congén ita
de Leber incluye muy mala agudeza visual, nistagrno ,
reflejos pupilares enlentccidos. hipermetrop ía y reflejo
ocu lodigitul positivo. La mayoría de los niños con amauro-
sis co ngén ita de Lcber tiene n un fondo de ojo de aspecto
nonna!. Sin emba rgo. algunos pacientes muestran altera -
cio nes pigment arias. palidez papilar y atenuación vascu lar.
Algunos niños mayore s con esta enfermedad pueden sufr ir
qu eratocono y cataratas.
Pruebas complementarias
Las pruebas electrorreti nogr áficas de sempeñan un papel
crucial en el diagnóstico . Los pacie ntes afectado s por esta
enfermedad tienen electrorretinog ramas muy reducido s o
exting uidos. Esta característica sirve para distinguir la
ama urosis congé nita de Leber de otra s enfermedades que
pueden parecérsele.
lSS
Anatomía patológica/Patogenia
Diversas m utaciones en genes diferente s pueden asociarse
a amau rosis congénita de Leber. Los defectos mu tacion ales
en el locu s 1p3 1. cuyo producto es una proteín a del epit e-
lio pigm enta rio retinia no (EPR) de 65 kd, pueden asociar-
se a esta cnfennedad. Las mutaciones en un ge n que codi-
fica una guanllato-ciclasa específica de la retina ( 17p 13. 1).
implicada en el proce so de foto transd ucción. puede n aso-
ciarse ;'1 ama urosis congé nita de Lebe r (AC L). Los de fectos
del gen de la proteína similar al receptor qu e interaccion a
con arilhid rocarbono tipo l . en los loci 17p I3 . 1, 6q ll -q 16
Y 14q24. puede n ser responsables de algunos cas os de
ACL. Los estudios histopatológicos han demostrado pérdi-
da de fotorre ceptores. glios¡s. degeneración de la retin a y el
EPR y migración de pigm ento intrarreti niana.
Tratamiento/Pronóstico
Por desgr acia. no existe tratamie nto para la amau rosis con-
gé nita de Lebcr. Esta enfermedad es una disge ncsia retin ia-
na en la que no parece que la progresión de las alteraciones
retinianas afecte dema siado a la visión. Puede prod ucirse
descen so de ag udez a visual por querat ocono, co lobornas
maculares o form ación de catarata.
Evaluación sistémica
El término amaurosis congénita d i' Lcbcr imp lica la ausen-
cia de alteraciones sist émicas. Se ha informado de algu nos
casos de retraso me ntal o psicomotor asoc iado a esta enfer-
medad . aunq ue algu nos autores opi nan que es tos proble-
mas son secundarios a la privación visual.

Retinopauas hereditarias
¿ ---;ayoría de los pacientes con amauro sis congénita de
_::o-er tienen retinas de aspecto norma!. Sin embargo,
__eae haber anomalías pigmentarias difusas.
=5:5 niño de 6 años tenía antecedentes de mala visión
zesc e el nacimiento . La fotografía del fondo de su oio
oe-ecro revela moteado difuso del epitelio pigmentario
?-- <sro con un punteado de la retina en " sal y pimien-
:E - .
CAPíTULO 6
Este paciente tiene extensas alteraciones pigmentarias
en la retina, aunque las papilas y los vasos son de
aspecto normal.
El ojo iz quierdo del mismo paciente prese nta hallazgos
similares, demostrando la naturaleza simétrica de las
alteraciones retinianas en la amaurosis congénita de
Lebet.
159
 Quillen-Blodi 1---------------
Retina

ATROFIA GIRATA
La atrofia girata es una distrofia co riorret iniana a utc sómi-
ca recesiva, La mayoría de los pacientes empiezan a notar
síntomas en la segunda o tercera décadas de la vida.
Síntomas
Los pac ientes afec tados presentan ceguera noctu rna y pér -
dida pro gresiva de la visión periférica en la seg unda o te r-
cera décadas. La visió n central se conserva hasta edades
más avanzadas. La visión crom ática permanece norm al
hasta las fases fina les de la enfe rme dad. Esta distro f ia se
caracter iza por una prog resión lenta.
Anatomía patológica/Patogenia
La mutación genética de este trastorno ocasiona deficiencia
de la e nzima om itina-ami notransferasa. Esta enzima depen-
diente del fosfato de piridoxa l part icip a en el metabo lismo
de la omi tina. El ge n que codi fica la omiti na-ami notransfe-
rasa se ha asignado a IOq26. El estudio histop ato lógico de
los ojos de un pacie nte con atrofia girata sensible a vitam i-
na B6 reveló áreas de atrofia foca l del epite lio pigmentario
retiniano (EPR) y los fotorrecepto res e n el polo posteri or.
Existía una transición abrupta entre la reti na normal y la
atrofia ca si absoluta de la reti na, el EPR y la coroides.

Características clínicas Tratamiento/Pronóstico

Los hall azgos del fondo de ojo consisten en área s foc ales Algu no s estudios han demostrado una progresión más lenta
de atro fia coriorretin iana en el fondo interm edio. Estas de la enfermedad con tra tami entos para red ucir los niveles
área s termi nan por agrand arse y co nfluir. exte ndié ndose de om itina. La dismi nución de los niveles plasmáticos de
hacia la mácula y la periferia. Las regiones atrófica s pre- om itina puede lograrse medi ante una ingesta restri ngida de
sen tan típicamente bordes festoneados, con un co ntraste arginina y con ad ministrac ión de vitamina B6. Sin emba r-
ac usado en tre el epitelio pigme nta rio retiniano normal y go , los resultados obte nidos con estas modalida des te ra-
alterado. En fases tardías de la enfe rmedad se obse rva atro- pé uticas han sido dispares.
fia coroidca difusa y grumo s pigmentari os, así como pali-
dez papilar y adelgazam ient o de los vasos retinianos. La
ma yoría de los ind ividuos co n atrofia girara tie nen miop ía
Evaluación sistémica
alta , astigmatismo y cataratas subcapsularcs posteri ores. Se ha informado de diversas enfermedades sistémicas aso-
cia da s, como cambios ultraestructurale s en las fibras mus-
c ulares esquelé ticas , mitoco ndrias grandes e n los hep atoci-
Pruebas complementarias to s. lesiones atróf icas en la sustancia blanca detectadas
La ang iografía co n tl uoresccína reve la ausencia de co rioca- media nte reso nancia magnéti ca y alterac iones anormales
pilar en las zonas afectadas. La un ión en tre la atrofia corio- en la electroen cefa log rafía.
capilar y el brillo coriocapilar normal de los tej idos no afec-
tados es hipofluorescc nte po r acumulación de pigm ento .
El elec trooc ulogram a (EO G) es anormal en la atrof ia
girata. El electrorret inograma (ERG) muestra dismin ución
de las respu estas de co nos y bastones durant e fases preco-
ces de la enferme dad, a unque el fondo de ojo no esté muy
alte rado . Con la progresión de la enfer medad , el ERG se
exti ng ue.
Los pacie ntes co n atro fia girata tie nen altos niveles de
omit ina e n el suero , la orina y cl líquido cefalorraquídeo.

1611

Retlnopat ías hereditarias
_ .JShallazgos fundoscóp icos en los pacientes con atro-
.=-¿girata comp renden atrofia coriorretiniana intermedia
z .e se extiende hacia la mácula y /a p eriferia.
¿ atrofia coriorretiniana en los pacientes con atrofia
; ~a taes relativamente uniforme en todas las áreas afec-
ieaes.
=-...las fases avanzadas de atrofia girata. las pap ilas
::s:án pálidas y {os vasos sanguineos atenuados.
CAPíTULO 6
Las áreas atróficas tienen bordes festoneados bien defi-
nidos. Las áreas entre {os parches atróficos p ueden
estar hiperpigm entadas. Los niveles plasmáticos de
ornitina están elevados debido a te deficiencia
de ornitina-aminotransferasa.
Pueden verse grupos de p igm ento dentro de las áreas
de atrofia coriorretiniana.
La atrofia coriorretiniana intensa deja ver te ese/era sub-
yace nte en casos avanzados.
t6t
-r-r-r-
 Quillen-Blodi I
Re tina

CEGUERA NOCTURNA ESTACIONARIA CONGÉNITA

La ceguera nocturn a estac ionaria congé nita (C:\EC) es un
grupo de enfennedadcs caracterizadas por ceguera noctur-
na no prog res iva . Se dividen en CNEC con fondo norm al y
CNEC con fondo anormal. Las CNEC con fondo normal
pueden a su vez dividir se en tres subtipos según el patr ón
de herencia: autosómi ca rece siva. eutosomlca dominante y
ligada al sexo . La CN EC con fondo anormal inclu ye la
enfermedad de Oguchi (autosóm ica reccsiv a}. el [undus
albip unctatus (autosó mico rcccsivo ) y la reti na manchada
de Kandori.
Síntomas
La visión en la C~ EC autos órnica do minante suele ser nor-
mal. mientras que e n la forma recesiva de Ci'l'EC puede ser
normal o levemente disminuida . Los individ uos con la
forma de CNEC ligada al sexo pueden tener mala visión.
aunque normalmente no se queja n de nictalop ía. En la
enferme dad de Oguch i y el [undus ulbipunctcuus , las per-
sonas afectadas tienen visión norma l y problem as de adap-
tación a la oscuridad. La retina manch ada de Kand ori se
caracteriza po r agudeza visual norm al y leve deterio ro de la
visión nocturn a.
Características clínicas
La CNEC autoxóm ica dominante. la C EC au tosómlcu
rece siva y la CNEC ligada al sexo se ca racterizan por un
fond o de ojo de aspecto norm al. Los pacientes con las for-
mas autosómica rcces iva y ligada al sex o a menudo son
miopes. El nistagm o form a parte de los hallazgo s clínico s
de la CNEC ligada al sexo. La retina de los pacientes co n
enfe rmedad de Oguchi muestra un bri llo amarille nto tras la
exposición a la luz. siendo la retina de aspecto norm al al
cabo de varias horas de adaptac ión a la osc uridad (fenó me-
no de Mizuo-Nakamura). los hallazgos retinianos del Jlfll-
dus albipunctutus consisten en puntos blanco-amarillento..
d ispersos por el polo posterior (respetando la mác ula ) que
irradian hacia la zona interme dia y vasos retinianos de cali -
bre normal. La retina manchada de Kandori prese nta gran-
des manch as en la zona ecuatoria l.
no rma l y una onda b reducida en condiciones csc otópicas,
con persistencia de la respuesta anorm al tras ada pracióc
pro longada a la osc uridad. El f ul1dw · albipunctutns presea-
la aumento de los umbrales de adaptación a la oscuridad.
normali zándo se el ERO tras la adaptación a la oscuridad.
Anatomía patológica/Patogenia
Se han identif icado diversas mutaciones como causa de
CNEC. Para la CNEC autosómicn dom inante se han encon-
trado tres loc i: 3p22 (cuyo product o es una subunidad alfa
de la trunsd ucinu de basto nes). 3q2 1-q24 (gen de la rodop-
sina) y -tpI 6.3 (subunidad beta de la fosfod ieste rasa de
guanosina mo nofosfato cícl ica de los bastones). El tipo
com pleto de Cr\EC ligada al sexo se ha as ignado a XpII A.
Este ge n codifica la nictalopina (proteína rica en leucina
expres ada en la retina y el ce rebro) . El tipo incompleto se
ha as ignado a Xp 11.23. Un de fecto e n el proceso de rege-
nera ción pigment aria es la causa dcl fim dus albipunctatus,
mientras que en la e nferm edad de Oguch i no se afect a la
regeneración de pigmento. La e nfermedad de Oguchi pre-
senta una mutación en 2q37.1 (gen de la urrestina) , y los
hallazgo s clínico s podrían deber se a la csrimulac ión pro-
longada de los fotorrcceptores por la Juz.
Tratamiento/Pronóstico
:\0 existe ningú n tratamien to para este gr upo de enferme-
dades q ue, por suerte. son es tacionarias.
Evaluación sistémica
:\0 se han descrit o asocia ciones sistémicas de la CN EC.

Pruebas complementarias
Los es tudios de adaptornetrfa a la osc uridad muestran
adaptación de bastones mala o le nta y aumento de los
umbrales finales. La CN EC con fondo norma l puede pre-
sentar dos patrone s en el elec trorretinograma (ERG). El
ERG neg ativo (Schube rt- Bomsc hein). q ue es el patrón más
frecuente. consis te en una onda a esco tópica normal y una
onda b esc otópica redu cida o ausente. Este patrón puede
verse en la CNEC autos ómica recesivu y ligada al sexo . El
patrón de ERG negat ivo puede subd ividi rse en tipo com-
pleto (con función de los bastones casi ause nte) o tipo
incom pleto (d isfunción mod erada de bastones). En el
segundo parrón de ERG (Riggs) están red ucidas las ampli-
tude s de las ondas a y b cscot ópicas. Este patrón de ERG
suele ser curac tcrlstico de la CNEC autosómica domin ante.
El ERG en la enfermedad de Oguch i muestra una onda a

162

Rctinopatías hereditarias
_os individuos con ceguera nocturn a estacionaria con -
; énita pu eden tener un fondo de ojo de aspecto normal.
_ 8 enfermedad de Oguchi se caracteriza por un atípico
:;rilJo amariNento del fondo tras la exposición a la luz.
= tundus albipun ctatus se caracteriza por numerosos
o... . ntos blanco-amarillentos dispersos por la retina. La
<scute suefe estar resp etada.
CAPíTULO 6
El electrorretinograma escotópico en los pacientes con
ceguera nocturn a estacionaria congénita pu ede mostrar
una onda a normal y una onda b reducida o ausente.
Fotografía del fondo del otro ojo del paciente de la figu -
ra anterior que muestra el mismo brillo amarillento. Tras
varias horas de adaptación a la oscuridad, la retina tiene
un aspecto normal (fenómeno de Mizuo-Nakamura).
Los pacientes con fundus albip unctatus pueden tener
papifas y vasos retinianos de asp ecto normal (en con-
traste con fas pacientes con retinitis punctata albes-
ce ns).
163
»

Quillen-Blodi 1--------------
Retina

COROIDEREMIA
La coroidere mia es una distrofia coro idea ligada al sexo Anatomía patológíca/Patogenia
reces iva. Se ca racte riza por degeneraci ón progresiva del
ep itelio pigment ario retin iano (EPR). la coroides y la corio- El defecto ge nético de la coroide re mia es una de lcción en
capilar. Típ icamente. la mayoría de los pacien tes varone s el gen de la proteí na escolta Rab (REP- I). El loc us de este
notan el comie nzo de los síntoma s en la primera o segu nda ge n se ha asignado a Xq21 . 1-2 1.3. El prod ucto de este gen
décadas de la vida. es una compone nte de la Rab-geranilge ranil truns ferasa.
que regula el tra nspon e intrace lular de proteí nas. Los estu-
dios histopato lógic os revelan atrof ia del EPR. la coroidcs.
Síntomas la corioc apilar y la retina ex terna. Sin e mba rgo. no se cono-
Los varones afec tados sufren ceg uera noc turna y pé rdida ce bien la patoge nia de esta atro fia.
del cam po visual peri férico. La visión ce ntral se afecta en
fases avanzada s de la enferme dad . La visión cromática
suele estar indemne. Las mujeres portadoras suelen estar
Tratamiento/Pronóstico
asintomá tica s.
o ex iste ni ngún tratami ento para la co ro ide remia.
Normalmente. la visión cent ral se pierd e e n estadios avan -
Característícas clínícas zados de la enfe rmedad.
En fases precoces de la enferm edad . el fondo de ojo mues-
Ira un mot eado pigm entario ce rca del ecu ador. Al progresar
la enfe rmedad. se desarroll an áreas de atrofia coro idea y
Evaluacíón sistémica
del epitelio pigmentario retiniano en la re tina intermedia No se ha informado de ningu na enfe rmedad sistémica aso-
que se extienden hacia la mác ula y la perifer ia. En las ciada a coroidercmia.
mujeres port adoras, el fond o muestra un moteado pigme n-
tario difu so o localizado .

Pruebas complementarias
La ang iogra fía co n fluoresccína revel a pérdida del epitel io
pigme ntari o reti niano y la eorioeapilar. La ang iografía con
fluoresceína tamb ién mue stra un retraso en el relleno de los
vaso s coroidcos. Sin embargo . pueden estar respe tado s el
EPR y la cori ocapilar de la región macular ce ntral.
El electrorretinograma (ERG) es anorm al en fases ini-
ciales de la enfermedad. ex tinguiénd ose e n estadios más
avanzados. Cu and o no está abolido. la respu esta eseo tópi -
ca está muy reducida. mientras que la respuesta fotópica
puede estar redu c ida pero con tiempo s implíci tos retrasa-
dos. Las mujeres por tadoras tienen ERG normal.
 CAPiTULO 6

Retinopatias heredita r ias

-:: coroideremia es un trastorno recesivo ligado al sexo Primero aparecen áreas focales de atrofia en el fondo
=..e se caracteriza por atrofia del epitelio pigm entario intermedio y per iférico. El centro de /a mácula se con-
-G{ cieno y la co roides. Esta atrofia hace visibles ros gran- serva hasta fases tardías de la enfermedad .
.:es vasos coroideos.

=s:= paciente con cotoideremie muestra atrofia del epi- Una angiografía con fJuoresceína del paciente de la figu-
.e.o pigmentario retiniano y la coroides. ra anterior muestra intensa tnpoüuorescenc ie debida a
atrofia coroidea. Sólo se conservan los grandes vasos
coroiaeos.

-:: cotoidetetme avanzada. con atrofia acusada del ep i- En las mujeres portadoras, el fondo de ojo muestra mote-
~ e Digmentario retiniano y la coroides, deja al descu- ado pigmentario difuso o localizado. El hijó de esta mujer
- ~~o la esclera subyac ente. padecía coroideremia avanzada.
 Quillen-Blodi 1---------------
Retina

DISTROFIA DEL FONDO DE SORSBY

La distrofia del fondo de Sorsby es una macul opatía pro-
gresiva que se hereda con un patrón auros ómico dom inan-
te. Los pacientes suelen ex perimentar el comienzo de los
síntomas en la tercera o cuarta décad as de la vida.
Síntomas
Las persona s afectadas sufren de forma típica pérdida de
visión ce ntral y nictalopía.
Características clínicas
Durante las fases precoces de esta rnacul npatfa progresiva
se observan placas confluentes en el polo posterior por
debajo del epitelio pigmentario retiniano (EPR). Al progre-
sar la enfermedad , se desarrolla neovascularización coroi-
dea. La maculopatía evoluciona a atrofia geogn ífica. fi bro -
sis subretiniana y man chas de pigmento.
Pruebas complementarias
Las pruebas de vis ión cro mática revelan un defecto Iritán
en las fases precoces de la enfermeda d. Esta carncterfstica
sirve para ident ificar a los indi viduos con este trastorno
pero sin alteraciones en el fondo de ojo. La perimetrta nor-
malmente muestra un esco toma central que puede aumen-
tar por prog resió n de la alrofia hacia la retina perifé rica. La
angiografía con ll uorcsccína reve la un retraso en el relleno
coroldc o. La neovascularizaci ón coroidea se mani fiesta
mediante hipcrfl uorcsccncia y exudación en la anglograffu
con fluoresceína. El elect rorretinogruma y el e lectrooculo-
grama son típicamente normales en las fases iniciales de
es ta macu lopatía. La adaptación a la oscuridad se afecta en
fases tardías, mostrando retraso o ausencia de la transición
co nos-bastones.
Anatomía patológica/Patogenia
Los estudios hfstopatolog fcos han demo strado engrosa-
miento de la membrana de Bruch secundaria a depósito de
Jípidos entre la memb rana basal del EPR y la zona coláge-
na interna . El gen para la d istrofia del fondo de Sorsby se
ha asignado al cromosoma 22q 12.I -q 13.2. que cod ifica un
inhibidor tisular de la metaloprotein asa-S. Esta proteína e-s
nece saria para el proceso de remod elación de la matriz
extracelular. Por eso. las mutaciones de este gen originan
alteraciones en la matriz c xtracelular que afectan a la mem-
brana de Bruch.
TratamientolPronóstico
La distrofia del fo ndo de Sorsby tiene mal pronóstico. por-
que la atrofia y la cicatrización pueden exte nderse a la peri-
feria al progre sar la enfermedad. Los pacientes pueden
tener una afectación acusada de la visión no ambu latoria.
En un estud io clínico. la administración de dosis altas de
vitamina A se asoció a mejo ría de los síntomas y de las
pruebas funcionales retin ianas en los pacientes afectados.
Sin embargo. no hay un tratamiento estab lecido para esta
enfermedad, siendo necesarias más investigaciones.
Evaluación sistémica
No se conoce ningún trastorno sistém ico asociado a distro-
fia del fondo de Sorsb y.

1611

Retinopauas hereditarias
La distrofia del fondo de Sorsby se asocia a tibrosis
subretiniana, atrofia del epitefio pigmentario retiniano y
manchas de pigmento por fa mácula.
Siete años después, la paci ente de las figu ras anteriores
presentaba tibrosis subretmiana más extensa, mayor
atrofia del epitelio p igmentario retiniano y placas de pig ·
mento. También se observaba hemorragia y líquido
subretinianos.
CAPiTULO 6
Esta paciente tenía anomalías bilaterales y simétricas en
la mácula, como es típico de la distrofia del fondo de
Sorsby
La progres ión de sus alteraciones maculares era osten-
sible en ambos ojos. El ojo izquierdo mostraba anomalí-
as difusas que se extendían fuera de la mácula a la teti-
na nasal y sup erior.
167
 Quillen-Blodi I
Retina

DISTROFIA MACULAR DE CAROLINA DEL NORTE

La distrofia macu lar de Carolina del Norte se hereda de
forma autos ómica do minan te. Esta enfermedad suele
comenzar a edades temp ranas de la vida.
Síntomas
Los pacientes suelen presentar pérdida progresiva de la
visión central. Los síntomas em piezan muy precozmente.
estabilizándose normalmente hacia el final de la primera
décad a de vida.
Características clínicas
La presentación clínica de la d istrofia macular de Ca rolina
de l Norte es muy variable. En las fases más tempranas de
la enfermedad. la agudeza visual puede ser buena, con dru-
sas en el área macular. Al avan zar la enfermedad. las dru-
sas aume ntan de número y se hacen confluentes. Este tras-
lom o puede progresar hasta un estadio fin al caracterizado
por estafilomas mac ulares.
Anatomía patológicalPatogenia
No se han publicado estudios histopatológicos. La enfer-
medad se ha asignado al locus 6q 14-q I6.2. Un estudio his-
toparológico recient e del ojo de un pacient e con distrofia
macu lar de Carolina del Nort e mostrab a pérdida de foro-
r-eceptor es y epitelio pigmentario retiniano. así como atro-
fia coriocapilar locali zada en la mácula.
Tratamiento/Pronóstico
No ex iste tratamiento para la distrofia macular de Carolin
del Norte. Es una enferm edad hereditaria que suele estabi-
lizarse hacia los JO años de edad. La agudeza visual varía
entre 20/20 y 20/20().
Evaluación sistémica
La distrofia macular de Caro lina del Norte no se asocia a
ninguna enfe rmedad sistémica.

Pruebas complementarias
Los individuos afectados por esta enfe rmedad pueden tener
un esco toma central en la perimetrfu. Sin embargo. los
campos visuales perifér icos. la visión cromática. el electro-
rretinog rarna y el electrooc ulograma son típ icamente 1101"-
males,
La angiografía con fluorescefna muestra defectos venta-
na que corresponden a drusa s. La lesión estafilomatosa de la
fase final de la enfermedad es hipotl uorescente en la angio-
grafía con tluoresccína debido a atrof ia coriorretiniana.

(r.s
 CAPiTULO 6

Rerínopatias hereditarias

-3 distrofia macular de Carolina del Norte es un trastor- Fotografía del fondo de una mujer d e 57 años con atro-
'Xlautosómico dominante. como demuestran esta serie fia macular. En algunos casos. las lesiones maculares
~ fotografías del fondo de ojo de una meare y sus dos tienen un asp ecto estafilomatoso.
-JOs

=hijo de 34 años de la mujer de la figura anterior tenía El otro ojo del paciente de la figura anterior revela una
3- terectones extensas del epitelio pigmentario retiniano y acusada hiperplasia del epitelio p igmentario retiniano
suotie cotiorretinlene. Pueden verse grumos de p igmen- además de atrofia coriorretiniana.
'J en fa mác ula y la retina petitétice.

=rl/jo de 20 años de la misma mujer tenía leves altera- Algunas de las drusas maculares eran confluentes.
cooes maculares consist entes en drusas cen trales y No se observan anomalías significativas del epitelio p ig-
oe,"es cambios pigmentarios. mentario retiniano.
 Quillen-Blodi 1....- - - - - - - - - - - - - -
Ret lila

DISTROFIAS DE CONOS/DISTROFIAS DE CONOS-BASTONES

Las distrofias de conos son un grupo de trastorn os caracte-
rizados por disfunción de los conos . Las d istrofias de conos
pueden ser congénitas y estacionarias. como el monocro-
m arism o de bastones (autosómico rcccslvo) y el monocro -
m arism o azul de conos (reces ivo ligado al sex o). Las d is-
trof ias de co nos adqu iridas y progresivas pueden ser auto-
s ómicas recesivas. autosómicas do minantes o ligadas al
sex o recesivas.
Síntomas
Los pacient es co n rn o nocro matismo de bastones a acroma-
tapsia y con monocromatismo azul de conos sue len tener
nictalopí a. ma la visión. visión cromática ano rmal y aver-
sión a la luz. Los varones afectados por el rnon ocrom atis-
mo az ul de conos ligado al sexo son típicamente miopes.
Los individuos con distrofias de conos progresivas mues-
tran pérdida gradual de la visión ce ntral. mala visión cro-
mática y foto fob ia. La edad de comienzo de los síntomas
de estas distrofi as de conos progresivas hered itarias osci la
entre la primera y la sexta décadas de la vida.
Características clínicas
Los pacientes con distrofia s de conos congénitas no pro-
gresivas pueden tener un fondo de ojo de aspec to normal.
mientras que otro s presentan mín imo s trasto rnos pigmenta -
rios o alteraciones maculares en ojo de buey. Los pacientes
afecto s de distrofi a de conos progresiva tienen inicialm en-
te un fondo norm al, pero al avanzar la enfermedad des-
arroll an una maculopatía en ojo de buey. Algunos pacien-
tes pueden presentar estafilomas maculares. Si se afectan
también los bastones pueden aparece r con el tiempo atrofi a
pap ilar. adelgaza m iento vascular y pigme ntac ión en espí-
cula s ósea s.
Anatomía patológica/Patogenia
El monocrom atismo de baston es se ha asignado a los cro-
mo somas 2q 11. Xq21~ 2 2 y 14. Los es tudios histo parol ógi-
cos muestran una dismi nución de los co nos e xtrafove ale s ~
ano malías ultrucstructurales de los conos foveales. El
monocroruatismo az ul de conos se ha asigna do a Xq28.
Esta enfermedad se prod uce secundariamente a un defecto
funcional en los pigmentos de los conos rojo s y verdes. Las
distrofias de conos progresivas se han asignado a d ife ren-
tes loe¡ (cromosomas 1. 6. 8. 12. 17. 19. X). Se han pro-
puesto co mo posibles cau sas anom alías funcionales de los
pigmentos de los conos y deterioro del procesam iento de
las células bipolares. Se ha comprobado que las mutaciones
en el gen de l act ivado r de la g uani lato-
ciclasa l A. q ue codi fica la proteína-l activado ra de la gua-
nilato-ciclasa . son respon sables de algunos casos de distro-
fia de conos-bastones dom inante . Los estud ios histop atcl ó-
gicos han de mostrado pérdida de la ('apa nuclear externa ~
alteraciones pigmentarias.
TratamientolPronóstico
Este gr upo heterogéneo de enfermedades no tiene trata-
miento con ocido . El monocromatismo de bastones y el
monocromatismo azul de conos tienden a ser es tacionarios.
mientras que las distrofias de conos o conos- bastones son
progresivas. con comienzo . gravedad y ve locidad de pro-
gresión varia bles.
Evaluación sistémica
No se ha co municado ninguna asoc iación sistémica.

Pruebas complementarias
En el monocromatism o de bastone s. el clcctrorret íno grnm a
( ERG ) es típico . con una respuesta de conos ausente o muy
redu cida y una respuesta de bastones norma l. El rn onocro-
muti smo de bastones también produ ce una alterac ión típica
en la ada ptación a la oscuridad. No hay seg mento de conos
o transición co nos-bastones en la curva de adaptación a la
oscur idad . El monocromatismo az ul de conos presenta una
res puesta de conos azules en el ERG. Las distrof ias pro -
gresivas de conos o conos-bastones presentan una acusada
reducción de la respuesta de conos en el ERG . La respues-
ta de bastones puede afectarse en fases más avanzadas de
la enfermeda d,

170

Retinopatias hereditarias
=,., algunos pacientes con distrofia de conos , el fond o de
:;"opuede tener aspecto norma l o un leve moteado del
eo tetio pigmentario retiniano.
=hallazgo clásico en los pacientes con d istrofia de
zocos es la mac ulopa tía en ojo de buey
='1ocasiones, los pectentes con distrofia de conos pue-
oen desarrollar atrofia geográfica central.
CAPiTULO 6
El otro ojo del paciente de la figura anterior muestra un
patrón más visible de atrofia del epitelio pigmentario reti-
niano. Obsérvese la sutil palidez temporal de la papila.
La maculopatía en ojo de buey describe un pa trón de
alteraciones de l ep itelio pigmentario retiniano de la
mácula caracterizado por una reg ión central
de hiperp igmentaci6n rodeada por una zona de hipo-
pigmentación que recuerda a una diana de tiro.
La angiografía con fluorescein a del paciente de la figura
anterior revela un de fecto "ventana .. qu e se corresp on-
de con la región de atrofia.
171
 Quillen-Blodí I~~~

Re t in a
_
DRUSAS DOMINANTES
Las dru sas dominantes. tam bién llamadas distro fia en Anatomía patológica/Patogenia
pan al de Doync . ma íuttiu tevent ínese. co roid itis de
Hutch inson-Tay y coriorretinitis superficial de Holthouse- Las drusas dominantes se heredan con un patrón autosémi-
Banen. son un trastorno macular de herencia dom inante. co dominante. El defecto genétic o responsable (E FE~ l P I
Las drusas maculares aparece n en la segunda o la tercera se ha asignado al 2p 16-p2 1. Se ha identificado una única
déca das. mutación (Arg.345Trp) en todos los pacientes afectados.
Este gen cod ifica una proteína de la matriz ex tracelular
cuya ausencia orig ina una membrana basal defectu osa. Los
Síntomas estud ios hisropa rologicos muestran engrosam iento de la
l os pacientes afectado s suelen tener buena agudeza visual mem brana basal del EPR. En las fases tardías de la enfer-
a pesar de la presencia de múltiples drusas. Las drusas sue- medad. la retina y la curoides pueden atrofiarse.
len aparecer durante la tercera décad a de la vida. En las
fases avanzadas de la enfermedad se afecta la visión cen-
tral. Los pacient es pueden sufrir mctam orfopsia y escoto-
Tratamiento/Pronóstico
ma s ce ntrales. Los pacientes con d rusas dominantes sue len tener buena
agude za visual a pesa r de sus alteraciones clíni cas. La
visión central puede afectarse gradualme nte al avanzar la
Características clínicas enfermedad. Sin embargo . puede producir se pé rdida de
Este trastorno se caracteriza por múltiples d rusas pequeñas visión por neovascular iznción coroidc a. aunque. afortuna-
redondas o alargadas en el polo posterior que se extienden dament e. esta com plicación es rara .
más allá de las arcadas y afectan la retina nasal a la papila
óptica . Al progresar la enfermedad. las drusas pueden
hacer se confl uentes. Puede produ cirse metaplasia fibrosa
Evaluación sistémica
subretiniana y atrofia del epitelio pigm entario retiniano Ciertas nefropatías hereditari as con anomalías de las mem-
(EPR) y la corioca pilar. Rara vez puede aparecer neovas- branas basales. como el síndrome de Alport y la g fomcr u-
cularlzaciún coroidca. lonefritis tipo n. pueden asociarse a depósitos dr usenoides
en la ret ina.
Pruebas complementarias
La ang iografía con tluoresceína muestra puntos hiperfl uo-
rescentes correspondientes a las drusas. A men udo la
angiografía con Iluoresceína revela más drusas y atrofia del
EPR de lo que se observa clínicamente . El electrorretino-
grama. la adaptación a la osc uridad y el clectroocu lograma
suelen ser normales. La campimetría puede mostra r esco -
tomas centrales. En fases tardías de la enferm edad puede
evide nciarse una disc romatopsia rojo-verde.
 CAPíTULO 6

Retiuopat ías hereditnrias

-3S drusa s dominantes se caracterizan por múltiples Esta drusas son más comunes en el po lo posterior, pero
zeooeito« p equeños redondos u ovales a nivel del epite- pueden extenderse más allá de las arcadas vasculares y
1(] pigmentario retiniano afec tar la retina nasal al nervio óptico.

=s ~e hombre joven presentaba drusas maculares con- La angiografia con fluoresce ína revela innumerables
. emee rodeadas de un patrón radial de drusas finas. puntos hiperfluorescentes correspondientes a las
drusas.

g.Jnos pacientes con drusa s dominantes pueden des- El otro ojo del paciente de la figura anterior muestra la
.=""'ollar metaplasia fibrosa subretiniana. naturaleza simétrica de las drusas dominantes .

__m+-
 Quillen-Blodi I_~~

Retina
ENFERMEDAD DE BEST
La enfcn ncdad de Best es una distrofia macu lar con heren -
cia auto sómica do minant e. Los pacientes con enferme dad
de S CSI suelen con servar una visión que les pcrmil c la lec-
rura du ra nte la vida adu lta por lo menos en un ojo.
Síntomas
Los indiv iduos con enfermedad de Best o distrofia macular
vitc liformc sufre n una pérd ida le ve de visió n. Esta pérdida
visual se instaura lentamente a lo largo de los años. Otro s
posibles síntomas son la metarnorfo psia y los esco tomas
centrales.
Características clínicas
La d istrofia macu lar viteliforme de Bcst se caracteriza por
una lesión amarilla con aspecto de yema de huevo a nive l
del epitelio pigment ario retiniano. Esta lesión suele detec-
tarso e n la infancia. Las lesiones vite liformes suelen se r
bilaterale s y simétricas . con un tama ño que va desde 0.5
diá metros papilares (OP) hasta 2 OP. No es raro ver lesio-
nes vitclifo rmcs multi focales. La lesión vitelifor rne se des-
integ ra y reabsorbe con el tiem po. prod uciendo los estadios
de psc ud ohipo pi ón y de huevos revueltos. Final mente se
desar rolla un área de atro fia. Algunos pacientes desar rollan
neo vascularización coroidea y sufren mayor deterioro de la
agudez a visual.
_
Anatomía patológ ica/Patogenia
El defecto genético que causa la enfermedad de Bcst se ha
localizado en el crom osoma 11q 13. El gen res po nsable de
la en fermedad se ha denominado gen de la d istrofia macu-
lar vitel iforme tipo Z ( V ~,t D :2). El V MD:2 codifica una pro--
teín a transmembrana de las células del EPR. conocida
como bestrofina. implica da en el tran spo rte de los ácidos
grasos insaturado s en la retina . La enferm edad de Best se
caracteriza por una anomal ía del epi telio pigmentari o reti-
niano subyacente. Los estudios histopato lógicos de mues-
tran acumulación de lipofu scina dentro de las células del
ep itelio pigmentario retinia no. Si n embargo. no hay estu-
dios histopatológicos del estad io viteli forme .
Tratamiento/Pronóstico
No existe tratam iento para la enfermedad de Bcst. Sin
embargo. si se desarrolla ncovasculariznclón coroidea.
puede valorarse alg una forma de terapia como la fotoco a-
gulación con láser. la terap ia fotodinámica y la cirugía sub-
macular.
Evaluación sistémica
No se cono ce ningú n trastorno sistémico asociado a enfer-
medad de Bcst.

Pruebas complementarias
La angiografía con fluoresceín a revela bloqueo de la fluo-
rescencia coro idea por la lesión vi teliforme. Al progresar la
enferme dad hacia el estadio atróf ico . aparecen área s de
at rofia del epitelio pigmentario retiniano. Estas área s oca-
sionan defecto s vent ana hipertl uorescentes en la angi ogra-
fía con fluoresccfna.
La enfermedad de Best se carac teriza por un ctcc trorrc-
tinograma (ERG) norma l asociado a un clc ctrooc ulograma
(EOG) dismi nuido. La proporci ón entre el EOG en la luz y
en la oscuridad (coc iente de Arden) sue le estar por debajo
de 1.5. Esta prueba e lec trofisiológic a es muy importante en
el diagnóstico de esta enfe rmedad. ya que los pacie ntes sin
lesiones fundoscóp icas características puede n tener altera-
c ión del EOG.

174

Rctinopalías herediturias
-d enfermedad de Best se caracteriza por una lesión
erenue en yema de huevo a nivel del ep itelio pigmenta-
-o retiniano. La agudeza visual en esta fase suele ser
rocmel o levemente dism inuida.
~ estadio de ..oseuoonipopior:» de la enfermedad de Best
se caracteriza por licuefacción del material vitetitonne. on-
;¡n ando una lesión en forma de barca en la mácula.
-a o éraiae de visión se debe a atrofia o al desarrollo de
--=-ovascularización coroidea. Esta fotografia del fondo
00 ojo muestra atrofia e hiperplasia de' epitelio pigmen-
tsro retiniano.
CAPíTULO 6
La mayoría de los casos de enfermedad de Best p re-
sentan una lesión solitaria en el centro de la mácula de
cada ojo. como se veía en la figura anterior. Sin embar-
go , la enfermedad puede tener lesiones asimétricas o
mottitocel es. como se muestra aquí.
Al irse atrofiando el epitelio pigmentario retiniano, la
lesión adopta un aspecto de ..huevos revueltos" .
Los pacientes con enfermedad de Best pueden desarro-
llar neovascularización cotokiee. Los signos de neovas-
cutertzecton coroidea son la sangre y el líquido subreti-
manos.
t 75
 Quillen-Blodi 1---------------
Retina

ENFERMEDAD DE STARGARDT
La e nfe rme da d de Stargardr e s una rct ino patfa hered itaria Anatomía patológica/Patogenia
frecuen te. A fecta típicam ente a persona s jó ve nes y sa nas en
la prim era o seg unda décadas de la vid a. La en ferm eda d de Se han identifi cad o mu tacio nes e n e l ge n de l tran sportador
Stargardt suele ser autosómica recesiva. aunque se han de casete unid o a adc nosi na -trifosfa to (ge n A BC A4. ant es
descrito fam ilias co n herenc ia autosó m ica dominante y de no min ado AB CR ) en la e nfermedad de Starga rdt . La
rnitoc ond rial . enferme dad de Stargard t se caracteriza por ac um ulación de
materi a l sim ilar a lipo fuscin a e n e l EPR . La ac um ulació n
de lipofu sc ina pued e deberse a deg radac ión ano rm al de 10:0,
Síntomas
fotorrece pto re s. Otros hallazgos histo pato lógicos inclu yen
Los indi viduos co n en ferme dad de Starga rdt tie ne n pé rd ida heterogeneida d de las cél ulas dc l ErR. pé rdida de fo torr e-
de visitio bilateral en la infan cia o los primeros años de la cc ptorc s e hipertrofia de las cé lulas de M üller.
vida ad ulta. Los sínto mas visua les pueden ser de spro por -
cionados para los hallazgos cl ínicos. sobre todo en la fase
precoz de la cnfennedad. Otros posibles síntomas son dis- Tratamiento/Pronóstico
cro rn ntc psia. esc oto mas ce ntrales y foto fob ia.
0:0 se co noc e ningú n rratam iento para la e nferm edad de
Stargardt. El pro nóstico visua l dep ende del g rado de afec-
Características clínicas
tación mac ular. La visió n sue le es tabilizarse cn to rno a
Existe un am plio espectro de hallazgos c línicos e n la e nfer- :W /2 00 si se afe cta la mácula. So n m uy útiles las ay udas de
med ad de Sturgardt. Al princ ipio . el fondo puede parecer baja visión. Pued e es tar ind icad a la ter apia co n láse r en los
norm a l. La mácula tiene una colora ción bermell ón ya qu e casos raros con neo va scularizaei ó n coro idea.
e l e pite lio pig mentari o ret iniano (EPR) densament e pig-
men tado oculta los det alle s de la co roides subyacen te.
Puede n ve rse «man chas. amari llen tas a nive l del EPR . Las Evaluación sistémica
man chas varían de tam año. forma y di st ribuc ión. a unq ue La e nfermedad de Stargardt no se asocia a ning ún trastor-
suele n ser simé tricas entre ambos ojo s. Las manchas tien en no sistém ico .
una co nfigurac ió n trirradia da o pis ci for me (en cola de pez).
Co n e l tiempo tienden u de svanecer se. siendo reem plaza-
du s a menudo por atrofia de l E PR . Las a lteraciones ma cu-
lares va n desde un leve mote ad o de l EPR hasta una ac usa-
da atrofia geog ráfica. La fó vea puede adq uiri r un aspecto
de «meta l batido » o un patrón de atrofia en «oj o de buey».
Rara ve z se obse rva neovascularizac i ón co ro idc a e hiper-
plasia de l EPR en la retina intermedia.

Pruebas complementarias
El hall azgo clásico e n la angiografía co n tl uor esce ína es el
«s ilenc io coroid eo». po r bloq ueo de la fluor escen ci a coroi-
dea. La hipe rtluorescencia de la m ácula es va riable. de pe n-
diendo dc l grado de atrofia del EPR. Las m anc has no suc-
len ser hipofluore scentes ni hiperñu orescer ues. a unq ue
cu an do se asoc ian a atrofia de l EPR pueden pre se ntar un
patrón irregul ar de hipc rtluorescencia.
Las pruebas e1ectrofisiológicas sue len ser no rmale s.
au nq ue pueden a lterarse en casos av anza do s co n manch as
e ano ma lías de l EPR m ás extendidas. So n frec ue ntes las
al terac io nes de l e lec tro rre rinog ram a en patró n.

176

Retinopatías heredita r ias
-.a enfermedad de Stargardt se carac teriza p or la pre-
sencia de numerosas «manchas» amariflentas ioceuze-
.:Jas a nivel del epitelio p igmentario retiniano. Las man-
znes varían de tamaño. forma y distribución, aunque
s....e'en ser simétricas en amb os ojos
.ss alteraciones macula res van desde un leve moteado
j¿ epitelio pigmentario retiniano hasta una acusada
E"ofia geográfica. En afgunos pa cientes la mácula tiene
sso ecto de -metet batido ".
- 1" -;;iografía con fluoresceina de una niña de 6 años con
""' ·ermedad de Stargardt. Se observa el tipico " silencio
xxooeo- en la mácula periférica. Esta hipof!uorescencia
~allva se debe a las céfulas cargadas de fipofuscina def
ec :elio pigmentario retiniano que bloquean la fluorescen-
z ¿ coroidee subyacente.
CAPiTULO 6
Las mancha s tienen una configuración trirradiada o pis-
ciforme (en cola de pez). Pueden ser difusas o concen-
trarse en la mácu la. Las manchas tienden a desvanecer-
se con el tiempo, siendo sustituidas con frecuencia p or
atrofia del epitelio pigmentario retiniano.
La enfermedad de Stargardt debe ser tenida en cuenta
en el diagnóstico de fa macu!op atía en ojo de buey.
La maculopatía en ojo de buey se debe a atrofia de! epi-
telio pigmentario retiniano.
La nip erttuorescencte central de estos ojos es p roducida
por atrofia del epitelio pigmentario retiniano.
177
 Ouillen-Blodi I
Retina
RETINITIS PIGMENTOSA (DISTROFIAS DE BASTONES-CONOS)
La re rinit is pigmcn tosa (RP) o d istrofi a de bastones-con os
incluye un g ru po va riad o de di strofia s retinian as heredi ta-
rias que se caracterizan por degeneración progresiva de los
fotorrece ptore s. La m ayo ría de los cas os de RP so n esporá-
dicos y no puede identifi carse una histo ria familiar clara.
Sin embargo. se han descrito algunos patrone s hered itarios:
autosómico dominante (20lk). auto sóm ico reccsivo (l5 9t )
)' ligado al sexo recesivo (lO lJc ). La edad de comienzo
varía. depend iendo del patró n de herencia. Los casos liga-
dos al sexo suelen tener un comienzo más precoz )' 10:->
autos ómicos dom inant es una present ac ión má s tard ía.
Síntomas
Los s ínto mas típ icos de RP incluyen nicta lopía y pé rdida
prog re siva de la visión perifé rica . La visión central sue le
es ta r co nservada en las fa se s iniciales de la e nferme da d.
Fina lmente. aum e nta la pé rd ida visua l pe riférica. qu ed ando
un túne l de visión ce ntra l.
Características clínicas
E l as pec to típico del fo ndo de ojo en la RP cons iste en atro-
fi a periférica de la ret ina. e l epite lio pigm entario reti niano
(EPR) y la corio capil ar. palidez pap ilar. e strec ham iento
arte riolar y mig ració n retiniana de pig mento . Estos ca m -
bios pig mentarios puede n manifesta rse como una granula-
rida d difusa. g rumos de pigme nto o depósitos en forma de
es pícula ósea. Ot ros posibles hallazgos so n e l edema ma cu -
lar q uístlco . los pliegues de la membrana lim itante interna,
las cél ulas u opacidade s vítreas. las cataratas subcnpsularcs
post eriore s y las d rusa s de la papila ó ptica.
Existe n var ias present ac ione s de RP. La rerinit is pig-
ment osa sin pigm ento es una va riante de RP (p robable-
mente una fas e precoz de RP) en la qu e los cam bios pi g-
mentarios son mín imos o a usent es. La retinitis pune/ata
ulbcsce ns pres e nta las típica s a lterac iones de la RP además
de m uchos punt ito s bla nco s a nive l de l EPR.
Pruebas complementarias
La angiografía con tluore sceína m ues tra parch es de hiper-
l1uorescen cia prod uc idos por atrofia del EPR. defectos de
re llen o de la corioca pilar y aume nto de l tiempo de c ircu la-
c ión re tinian a. Los pac ientes con edem a m acular quíst ico a
menudo muestran e l patrón de rlnclón típico en la angio-
grafí a co n Fl uo resce fna, mi entras qu e en otros s610 pued e
detectarse un a tinc ión m ínima. La pcrimctría reve la un
escotom a anular intermedi o e n fase s inic ia les. q ue progr e-
sa a una co nt racc ión del campo vi sua l con un túnel de
visi ón ce ntral en fase s tar días de la enferme dad . Los cs tu-
dios de ada pto rnetría mue stra n una elevación de la cu rva de
17M
adaptac ión del seg mento de los basto ne s y un retraso en Ia
transició n co nos-bas ton es. El clc crrorretinog rama es fun-
damenta l en e l e stu dio de los paciente s co n RP. Muestra
retra so y di smi nución de las on da s a y b. q ue co n el tiem-
po dejan de se r mcdibles.
Anatomía patológica/Patogenia
Los estud ios histo parol ógicos han revel ad o dege neración
de foto rrec eptore s. atrofia de la retina y e l EP R. m ig ración
de cé lulas de l EPR a la retina. eng ros am iento e hialiniza-
ci ón de las pa red es vasculares con atro fia y gliosis de l ner-
vio ó ptico .
Existe un ampl io espectro de ge noti pos de est a enfer-
medad. Ap ro ximada mente se han identificado y asignad o a
d ifere nte s loc i 16 genes (cro mosom as L 1. 3. 4, 5. 6. 7. 8.
9. 10. 11. 14. 15. 16. 17. 19.X ). Seh an idcm ificad o más de
70 mut aciones en e l gen de la rod opsina responsab les de la
RP autosómica dominante. Los defectos del ge n de la peri-
fer ina tam bié n puede n se r los causantes de alg unos ca so...
de RP au tosóm ica dom inante. Las m utaciones en los gene s
q ue codifican la proteín a RO M I Y la fosfodies terusu de
G M Pc también se han identificado en alg unos pacient es
co n RP.
Tratamiento/Pronóstico
La enfermedad se ca rac teriza po r su progresión le nta y con-
tinuada. Es rara la ceg uera tota l. Los pa cientes con RP pue-
den re visarse anu almente. Si aparece edema m acul ar qu fs-
tieo . puede tratar se con acetazolami da. Las ca taratas se
operarán si so n vi sualmente significat ivas. La te rap ia de la
RP au tosómica do m inante co n do sis altas de pa lm ita to de
vitam ina A ( 15. 000 UI/d ía) puede cnlen tece r lige ramen te el
ritmo de prog resi ón de la enfer medad , au nq ue e sto es d is-
cutido . co mo lo e s e l supuesto efec to levemente ad verso de
la vitam ina E en la RP.
Evaluación sistémica
Diversas enferme dades sisté m icas se ha n asociado a patro-
ne s fu ndoscópicos de RP o similares . co mo el sínd ro me de
Ushcr (RP y sordera neurosensorial congénita). los sí nd ro-
me s de Laurence Moon y Bardet-B iedl . la lipofusc inos is
ce roidc ne uro na l. la enfe rme da d de Rcfsum . la abc ta lipo-
protei ne m ia, e l sínd ro me de Kcam s-Sayre, la enfer medad
de A lstrüm y o tras.

Retinopat íus hereditarias
_ ,:;$ hallazgos clásicos de retinitis pigmentasa incluyen
=-a. dez cérea de la papila óptica . adelgazamiento de
asas retinianos y alteraciones pigmentarias periféricas.
-as alteraciones pigmentarias periféricas varían desde
.r: eve punteado del ep itelío pigmentario retiniano hasta
_--él extensa dege nerac ión p igmentaria de la retina ,
::;....eoe haber pérdida de agudeza visual p or catarata
s.oceosoter posterior o edema macular quístico (EMO) .
= ~MQ se caracteriza por un patrón p etaloíde de híper -
-.xxescencie en la tovee.
CAPiTULO 6
Aunque puede variar el gr ado de palidez papilar y la
extensión de las alteraciones pigmentarias p eriféricas. los
pacientes con retinitis pigmentosa siempre p resentan ate-
rwecón vascular. Es frecuente la presencia de algunas
células en el vítreo.
Las alteraciones pigmentarias p eriféricas típicas se des-
crib en como -eepicute« óseas» . Las espículas óseas
son más ostensibles en la retina intermedia.
Pueden verse drusas de la pap ila óp tica en los pacien-
tes con reuome pigmentase.
179
 Quillen-Blodi 1---------------
Retina

RETINOSQUISIS JUVENIL LIGADA AL SEXO

La rctinosqui s¡s ju veni l ligada al se xo es una dis trofia Anatomía patológicalPatogenia
vitreo rretiniana qu e oc urre en varones. Los pacientes afec-
tado s IX)r esta enferm edad recesiva ligada al c romos oma X El ge n de la retinosqui sis ligada al sexo (XLRS 1) se ha:
presenta n síntomas en los primeros año s de la infan cia. asignado por mape o a Xp22 .2. Este ge n cod ifica la retines -
qu isina. una pro teína de fotorreceprores seg regada a la reti-
na interna. La alte ración subyace nte de esta enfermedad
Síntomas pod ría se r una anom alía difusa de las cé lulas de M ül ler,
Los ind ividuo s con retinosqu isis ligada al sexo suelen te ner co mo sugieren los hall azgos histopato lógicos y del ERG.
pérd ida de visión leve o moderada . La enferme dad progre-
sa sobre tod o en los primero s años de vida. es tabilizá ndose
luego o avanza ndo mucho más despacio. La ag udez a vis ual
Tratamiento/Pronóstico
varía e ntre :20/50 y 20/400 . Los pacie ntes afec tados suele n conse rvar una agudeza
visual establ e o sufrir una lenta pro gresión de su e nferme-
dad. Sin embargo. puede se r necesario el trata mie nto qui-
Características clínicas rúrgico si apa recen complicac iones como he mo rragia
La retinosquisis ligada al sexo se caracte riza por una macu- vítrea o despre ndimiento de reti na. Por eso. los pacientes.
lopatía es trellada. Esta esquis¡s foveal se e ncuentra e n cas i con re tinosquisis ligada al se xo debe n se r vigilados.
todos los pacientes. Sin embargo . los pacientes ad ultos
puede n te ne r alteraciones atrófica s del e pitelio pigmentario
retiniano (EPR) tras la desapa rición del típico aspec to qu ís- Evaluación sistémica
rico de 1.1 fóveu. Hay retinosquisis periférica en cerca del No se ha informado de trastorn os sistémicos asoc iado s a
50Ck de los pacie ntes afe ctados. La localizaci ón más es ta enfermedad.
común de esta csq uisis perifé rica es el cuadrante tem poral
infe rior. La d ivisión de la retina tiene Jugar a nivel de la
capa de fibras nerviosas. Otros posibles hallazgos son agu -
jeras en la capa ret iniana interna. arrastre de la retina. ban-
das vítreas y envain ami ento vasc ular. La evolució n clinicu
de estos pacientes puede comp lica rse por hem orragia vítrea
y despre nd imiento de retina regm atógcno. Esta distrofia
también puede presentar hiperm etropía. estrabismo. nistag-
010 y catara tas.

Pruebas complementarias
La retinosqu isis ligada al sexo puede prese ntar en la ang¡o-
grafía con fluoresce fna un patrón similar al edema macular
qu ístico. Sin embargo. en las fases tard ías no hay e xuda-
ció n de co lorante. En algunos pacientes. los vasos retinia-
nos de I:.IS áreas de esquis is peri férica pueden ex uda r c n la
ang iografía con fluoresceÍna.
La perimetrfa dem uestra un escotoma absoluto que se
co rres ponde con las áreas de esqui sis perifé rica . El electro-
rretinogram a (ERG) se ca ract eriza por reducción de 1.1
amplitud de la onda b en condicio nes for ópicas y cscot ópi-
caso Los potencia les osc ilatorios de los fotorreceptores
están dism inuidos y los tiem pos implícitos. prolongados .

IHII

Retinupauas hereditarias
-E retinosouisis juvenil ligada al sexo se ca racteriza por
zembios pse udoquísficos en la fóvea. La separación de
¿ retine neurosensorial tiene lugar entre la capa de
oras y la de células ga ng lionares,
=ste hombre de 51 años con retinosqu isis juvenil ligada
.: sexo tenía extensas alteraciones pigmentarias en la
<ecut« y envainamiento de los vasos retinianos.
_3 retínosquisís p eriférica p uede presentar agujeros reti-
- anos internos o externos. La hemorragia vitrea o el des-
c-endimlento de retina p ued en causa r pérdida de visión
::"'1 los pacientes con retinosquisis ju venil ligada al sexo.
CAPiTULO 6
Un aumento mayor de la mácula de l paciente de la figu-
ra pre via muestra el patrón pseu doquistico estrellado de
esquisis que se extiende desde el centro de la fóvea.
En su ojo izquierdo había alt eraciones similares .
Obsérvense las espículas blanca s "e n espinas de pes a-
do» que puede n verse en los pac ientes con retinosqu i-
sis juvenil ligada al sexo,
La retinosq uisis per iférica pue de extenderse a la mácu-
la. Este niño de 9 años tenía un p liegue retiniano que
atrav esaba la mácula. También presentaba alteraciones
del epit elio pigmentario retiniano macular y la retina per i-
férica.
__181
David G. Ca llanan, MD

Toxicidad farmacológica
 Quillen-Blodi
Re tina
EDEMA MACULAR QUíSTICO DE ORIGEN TÓXICO
----¡-~-
Varios fárm acos pueden asociarse al desarrollo de edema
macular quístico (EMQ), incl uyendo el ácido nicotínico
(niacina), la adre nalina y el latanoprost. La apa rición
de EMQ con estos fármaco s es infrecuente, y se ha cues-
tionado la re lac ión causal de l latanoprost con
el EMQ . Ciertos factores oculares pueden asoc iarse a
mayor riesgo de EMQ; así. la adrenalina y el latanop rost
parecen prod ucir EMQ con más probabi lidad en ojo s af á-
quicos o pseud ofáquico s.
Síntomas
Se producen los síntomas normales del EMQ en pacientes
con afaquia y pseudofaq uia. Puede haber metamorfo psia
y disminu ción de agudeza visual en el ojo afectado. Estos
síntomas apare cen gradualme nte a lo largo de sema nas o
meses.
Características clínicas
El examen del fondo de ojo revela el aspecto quístico de la
fóvea típico del EMQ. También puede habe r una colora-
ción amarillenta o naranja en la fóvea. En general, no hay
signos de inflamación ocular.
Pruebas complementarias
La angiografía con fluor esceína ayuda a confirmar el diag-
nóstico de EMQ, salvo en el caso del ácido nicotínico. Con
la adren alina y el latanoprost se observa el típico pat rón
petal oide de hiperfluorescencia en fases tardías del angio-
grama. Aunque el ácido nicot ínico produce un aspecto
quístico de la fóvea la oftalmoscopia, no se observa hiper-
fluorescencia en la angiografía con fluoresceín a.
¡SS
Anatomía patológica/Patogenia
Cada uno de es tos agentes origina EM Q por mec anismos
diferentes. Se desconoce cuál es la causa del EMQ por
ácido nicotínico. Parece depender de la dosis de ácido nico-
tínico, apareciendo típicamente cuando el pacien te toma
más de 2 g al día. El latano prost podría ejer cer sobre la reti-
na un efecto similar a las prostaglandinas que contribuya al
desarrollo de EMQ.
Tratamiento/Pronóstico
En cada caso, el trata miento correcto con siste en suspender
o reducir la dosis del fármaco. El EMQ inducido por adre-
nalina suele desaparecer tras interr umpir el tratamiento. La
suspens ión o la dismi nución de la dos is de ácido nicotínico
produce la resolución del EMQ. El EMQ inducido por lata-
noprost puede ser bastante acu sado, siendo necesar ios los
corticoide s y los antiinflamatorios no esteroideos tópicos
para mejorarlo. Debe cons iderarse cambiar a otro fárm aco
hipotensor en pacientes con EMQ asoc iado a latanoprost.
Evaluación sistémica
No es necesario ningú n estudio sistémico en pacie ntes con
anteced entes de exposición a ácido nicotínico. adrenalina o
latanoprost. Deben excluirse otras causas de EMQ antes de
atribui rlo a cualquiera de estos f ármacos.
 CAPíTULO 7

Toxicidad farmaclógira

La toxic idad por niacina produjo un aspecto ouistico La fotografía del fondo del ojo izquierdo del mismo
acusado de la mácula de este paciente que tomó 4 g de pacient e revela un patrón oatstico similar en fa fóvea.
niacina al día durante 18 meses.

Un rasgo distintivo del edema macular quistico por ácido El angio grama en fase tardía del ojo izquierdo del mismo
nicotínico es te ausencia de biperttuotescenc ie en la paciente es similar: no se observa el pa trón pe teloide de
angiografía con fluoresceína. Este angiograma en fase hiperfluorescencia.
tardía muestra la hipofluores cencia normal de la mácula.

Este pa ciente ps eudofáquico desarrolló un edema La angiografía con ttuoresceine del mismo pa ciente
macular quístico mientras seguía un tratamiento con tete- muestra el pa trón p eta/oide clásico de hiperfluorescen-
noprost por hipertensión ocular. Obsérvese el reflejo cis del edema macular qufstico.
foveal amarillo.

189
 Quillen-Blodi
Retina
RETINOPATíAS CRISTALINAS
Varios agentes químic os pueden depositarse como cri stales
en la Te lin a. Entre ellos se encuentran la canraxuntina. el
talco y el tamoxifeno. En la mayoría de los casos, el
paciente no se da cuenta de la presencia de estos cristales.
descubriéndose en exploracione s rutinar ias de la retina en
midriasis. La cantaxantina se ha em pleado como prod ucto
oral para broncearse . aunque su utilizaci ón parece haber
disminuido desde que se inform ó de los depósitos en la
retina. El talco se ve típicamente en ad ictos a drogas intra-
venosas. que lo utilizan para co mpletar la mezcla de la
d roga. El tamoxifeno se utiliza normalmente para tratar el
cánce r de mama. El número de casos de retinopatía por
tamoxifeno ha disminu ido significativame nte desde que la
dosis se redujo a 10-20 mg diarios.
Sínt omas
Los pacientes con retin opatía por talco o cantaxamina sue-
len es tar asintom áticos. Sin embargo. la retinopatía por
talco en ocasiones se asocia a oclu siones arter iolares y pér-
dida de perfusión retiniana que pueden originar neovascu-
larización e incluso glaucoma. Los trabajos publicados ori-
ginalmente sobre pacientes con retinopatfa por tamoxifcno
informaban de una leve disminución de la agudeza visual
central.
Caracter ísticas clínicas
Los cristales pueden ser sutiles o mu y llamativos. La can-
taxantina es la que produce un número más alto de crista-
les muy reflectantes. Los cristales de talco y tarnoxifeno
suelen ser más escasos y de menor brillo. Los cristales de
talco pueden concentrarse a lo largo de los vaso s retinianos
mayores. Los cristales tienden a localizarse en las capas
internas más superf iciales de la retina. La retinopatfa por
tamoxifeno tamb ién puede asoc iarse a lesiones a nivel del
epitelio pigm entario retiniano.
Pruebas complementarias
Generalmente no es necesario realizar pruebas adicio nales
en estos pacientes. Una anamnesis detallada suele servir
para hacer el dia gnóstico . No se encuentra n alteraciones
patognom ónicas en las prue bas anglog r éflcas o electrofi-
siológ icas.
1911
Anatomía patológica/Patogenia
La retinopat ía por cantaxantina suele asoci arse a uso pro-
longado. Los cristales disminuyen ligeramente tras suspe n-
derla. La retinopatía por talco se asoc ia norma lmente a
alg ún cortoc ircuito cardiopulmo nar que perm ite que el
compues to entre en la circulación arterial. El tamoxifeno es
un fármaco anfofíl ico canónico. y sus depósitos pueden
encontrarse en las ca pas de fibras nerviosas y plexifo rme
interna . Los cristales son intrace lulares y extrucelulares . Se
produ ce poca variac ión tras suspender el fármaco. La reti-
nopat ía por tamoxifeno es más frecuent e cuando la dosis
acum ulada supera los 90 g.
Tratamiento/Pronóstico
El trata miento de todas las rcttnopanas cristalinas es sus-
pender el fárma co. En el caso del tamoxifeno. puede redu-
cirse la dosis. La mayor ía de los pacientes afectados con-
servan una buen a visión a pesar de la presencia de crista-
les. Los pacientes con retin opatía por talco pueden des-
arrollar otro s prob lemas. por lo que debe vigilárscles e
insistirles en que abandonen la adicción a drogas ilegales
intravenosas.
Ev alua ción sistémic a
No es necesario ningún estudio sistémico adicional si hay
una historia clara de consumo de fármacos o dro gas.
Cien os trastornos metabólicos raros. como la hiperoxaluria
primaria. pueden asoci arse a una retinopatía cristalina. La
retinopat ía cristalina de Bietti es una enfermedad retiniana
poco frecuente caracterizada por la presen cia de cristales
retinianos.

toxtctoeo p or cantaxantina en una mujer que tomó
e' produc to durante varios meses. Obsérvense los cris-
tstes amarillentos muy brillantes en la región per ifoveal.
Esta fotografía del fondo muestra cristales de talco
o silicato de magnes io en el ojo der echo de un pacie nte
con antecedentes de adicción a d rogas intravenosas.
Cristales grandes en el ojo derec ho de una mujer trata-
da con dosis inusualmente altas de tamoxifeno durante
varios años. (Fotog rafía rep roducida con permiso de
Elsevier Science. (Gass JDM. Stereoscopic Atlas ot Macular
üseeeee. Diagnosis and Treatment. ae ed.; 1997]. )
CAPíTULO 7
'Inxicidad farmaclógica
El otro ojo de la misma paciente mostraba hallazgos
mi/ares. Los cristales retínianos se localizan en las cap as
sup erficiales de la retina
Fotografía a mayor aumento de una retinopa tía p or talco .
Obsérvese la localización perivascular de los cristales
retinianos.
El otro ojo de la misma paciente prese ntaba hallazgos
simi/ares. Los cristales son más grandes que en otras
rettnope tiss. y hay alteraciones del epitelio pigmentario
retiniano. (Fotografía reproducida con permiso de Elsevier
Science. (Gass JOM. Stereoscopic Atlas of Macular Diseases:
Oiagnosis and Trearment, 4 . ~ ed.; 1997].)
191
 Quillen-Blodi
Re tina

TOXICIDAD POR AMINOGLUCÓSIDOS

Los antibió ticos aminogl ucó sidos incluyen la gentamicinu,
la ami kacina y la tobramici na. Estos fár macos se usan e n el
tratamien to y la profi laxis de la endoftalmitis. Son tóxicos
para la retina si penetran en el vítreo o la cáma ra posterior
en co nce ntraciones suficientemente altas. La toxicidad se
produ ce norma lment e por entrada al ojo a partir de inyec-
cion es subconj untivales o inyección d irecta en el vítreo de
mezcl as con d iluciones incorrectas.
Síntomas
La toxicidad por arninoglucósidos causa una pérdid a de
visión aguda y grave.
Características clínicas
Tras la ex posición a niveles tóxicos de estos agentes. la
retina muestra un blanqu eamiento signific ativo. El área de
blanq ueamiento retin iano isquém ico tiene bordes bien
defi nidos e irre gulares. La afec tac ión suele estar centrada
cerca de la mácul a. Con frecuencia se observan peque ñas
hemorragias retinianas. La s manifestaciones al cabo de
var ias se manas o meses incl uyen atro fia ópti ca , irregulari-
dad pigment aria y glaucoma neovascula r sec undario a
isquemi a retinia na acusada.
Anatomía patológica/Patogenia
Los fármaco s aminoglucós idos en altas concentracio nes
parece que causan una lesión química directa sobre la reti-
na y la capa de fib ras nerv iosas. La dos is tóxica di fiere para
ca da uno de estos f ármacos.
Tratamiento/Pronóstico
Se ha propuesto reali zar una vitrectom ía por pa rs plana
inmediata con lavado de la cámara posterior si se identifi-
ca precozmente la admi nistración involuntaria del fárm aco.
Así pod ría reducir se la e xtensión y gravedad de la re tino-
patía tóxica. Aparte de es to. no hay ningún otro trat am ie n-
to. El pro nóstico suele ser ma lo. con pérdida de la agudeza
visua l ce ntral.
Evaluación sistémica
,\'0 est á indicado ning ún es tudio sistém ico en la toxicidad
por aminoglucós idos .

Pruebas complementarias
La angiografía con fl uoresceín a muestra hipo tlu oresce ncia
por falta de perfusión de las arteriolas ret inianas. La hipo -
fluorescencia tiende a local izars e e n el área de blanq uea-
miento retini ano. aunque puede ser más extensa. Los
angiogramas de fases precoces e interm edias muestran
hipoll uorescencia del área afec tada . En fases tard ías puede
haber tinci ón de los bordes del área afe ctada. El elec trorre-
Iinograma está muy reducido e incl uso ex ting uido e n casos
graves .

192
 CAPíTULO 7

Toxicidad farmaclógica

Toxicidad aguda por gentamicina tras inyección subcon- La angiografía con fluoresce ina de l mismo paciente
juntivet después de una intervención de ca tarata . muestra cier re di fuso de las arteriolas retinianas y pérdi-
Obsérvese el blanq ueamiento isquem ico retiniano y las da de perfusión capilar.
hemorragi as intrarretinianas.

Este paciente desarrolló toxic idad retiniana tras inyec- La ang iog rafía con fluoresceína del mismo pa ciente
ción intravitrea d e amikacina por una endoftalmitis infec - reveló agrandamiento de la zona avascular fovea/ con
ciosa. El examen del fondo de ojo mostraba btenouee- o érdlde d e perfusión capilar.
miento retiniano isqu emico.

193
 Quillen-Blodi
Reti na

TOXICIDAD POR CLOROQUINA/HIDROXICLOROQUINA

La c1oroquina y la hidroxicloroquina se usan en el trat a- Anatomía patológica/Patogenia
miento del paludismo y diversas enfenncdades vasculares
del coláge no como el lupus eritematoso sistémico . Se ha La toxic idad por c1oroq uina es más probable si las dosis
obse rvado lesión irreve rsi ble de la retina en alg uno s diarias supe ran los 250 mg. Este fármaco puede encontrar-
pacient es que rec ibiero n tera pia prolo ngada o a dosis al tas. se en la sangre y la orina hasta 5 años desp ués de inte-
Los pac ient es con e nfer medades vasc ulares del colágeno rrumpir e l trat amie nto. por lo que hay informes de tox ici-
que toman c loroquina o hidro xicloroqui na deb en se r re vi- dad prog resiva incl uso después de suspe nde r la medica-
sados per iódi camen te para facilitar la detecció n preco z de ción. La to xicida d por hidroxicloroqu ina es infr ec uente si
la tox icidad retiniana e interrumpir el tratam iento. la dosis di aria se man tie ne por debaj o de 6,5 mg/k g. A mbos
fá rmacos pres ent an afi nida d por la mel ani na y causan
lesión lisos ómica en la capa de cé lula s ganglionares :
Síntomas dege nerac ión de los seg me ntos externos de los fotorrece p-
Los síntomas precoces de tox icidad co nsisten en escotomas tores.
paracentrales. Al ava nzar la toxicidad. los pac ientes refie-
ren pérdida de ag udeza visual y nic ta lopía. Tambi én puede
ocunir di scrom atop s¡a.
TratamientO/Pronóstico
La c1oroq uina par ece más tóxica qu e la hidroxic loroquina.
Sin em bargo , los paci ent es qu e to men cualquiera de esto..
Características clínicas fármacos deb en se r vig ilados periódi cam en te por si de--
Los paci ent es pued en describ ir escotomas paracent ra les y arrollan toxic idad. Debe suspe nderse inme diatame nte el
distorsión e n la rej illa de Amsler. En fases iniciales de la f..í.nn aco si ap arece e l menor signo o síntoma de re tinopa-
tox icidad retinian a no se ob servan anomalía s oftalmoscó - tía . Por de sg rac ia, la toxicidad retinia na pued e progresar a
picas o puede ha be r un pun tead o le ve de l epitel io pigmen- pesar de l cese de la medi cació n.
tario retin iano (E PR). En fases tardías se apr ec ia granulari-
dad del EPR con un patrón en oj o de buey de atrofia de l
e pitelio pigm ent ario retinia no . Tambié n puede aparecer
Evaluación sistémica
adelgazamiento arterio lar. pa lidez papilar y dege ne ración Es rara la toxic idad sistémica por clo roquina o hidroxi clo-
del E PR peri férico. También se ha ob servado polios¡s. roq uina. Entre los efec tos sec undarios sisté micos se inclu-
de pósitos cornea les sube pite liales , hipo este sia comeal e ye n reacciones de l sis tem a nervioso centra l co mo tinnitus.
incl uso pa rál isis del VI par. tra stornos gastro intestinales. disc rasias sang uíneas. reac-
c iones dermatológicas y casos raro s de ne uromiotoxi cidad.
Es im portante mant en er info rma do al rcu ma tólogo o el
Pruebas complementarias médico de aten ción prim ari a sobre e l estado oc ular del
Sigue existiendo co ntrove rsia so bre có mo re visar a los pacient e.
pac iente s para detectar los signos precoces de toxicidad . Se
ha prop uesto la perimetría ce ntral co n un obj eto de pru eba
rojo . la rej illa de Am sler, las pru eb as de visión cromátic a y
estud ios e lectrorre tinog ráf icos. Tamb ién se pueden ob tener
foto grafías de l fondo de ojo para comparacione s futu ras.
La angiogra fía con Iluoresceina puede de mostrar altera-
c iones más ostens ibles del ep ite lio pigme ntario retiniano
de lo que se obse rva medi an te exa me n clínico. El hallazgo
cl ásico es un patrón en oj o de buey de hi pofluor esce ncia e
hiperf1uorescencia prod ucidas por alteraciones pigmenta-
rias. La hipe rtluorescen cia es un eje mplo de transmi sión o
defect o «ventana». El elec trorretinograma puede estar
red uc ido o abol ido en casos avanzados.
 CAPiTULO 7

Toxicidad farmaclógica

El hallazgo típico de la toxicidad por cloroquina es la La angiografía con fluoresceina muestra transmisión o
maculopatía en ojo de buey. Se ve una región central de defecto «ventana.. que se corresponde con la zona de
hiperp igmentación rodeada por una zona de hipopig- atrofia del epitelio pigmentario retiniano.
mentecion.

Los casos avanzados de toxicida d por cloroquina pue - Las alteraciones p igmentarias de la retina p eriférica
den presentar palidez de la papila. estrechamiento de varían desde un p unteado de l epitelio pigmentario reti-
vasos retinianos y alteraciones pigmentarias en la retina niano hasta una pérdi da difusa de epitelio pigmentario
periférica ade más de la maculopatía en ojo de buey. retiniano.

La toxicidad p or cloroquina p uede progresar incluso tras Obsérvese la prog resión de la macufopatía en ojo de
susp ender la medicación, debido a la lenta exc reción del buey en el mismo paciente un año después de la sus-
fármaco. Este paciente presentó una mac ulopatía en ojo pensión del tratamiento. El paciente referia disminuc ión
de buey tras varios años de tratamiento con cloroquina. de visión con esco tomas para centrales.

195
 Quillen-Blodi
Retina
TOXICIDAD POR FENOTIACINAS
EI1I re las fenotiacinas se incl uyen la c1orpromacina y la tío-
ridacina. Ambos compuestos se emplean en el tratamiento
de enfermedades psiquiá tricas . y la clorpromacina se ha
usado para tratar el hipo persistente.
Síntomas
Los síntomas de toxicidad incluyen visión borro sa. discro-
matopsia y nictalopía.
Características clínicas
Al principio . el examen del ojo puede ser norm al. Los
pacientes pueden desarro llar una pigmentación marrón en
la córnea y el cr ista lino. Puede observarse una cata rata
anterior es trellada característica en los pacientes co n toxi-
cidad por clorp romacina . En la toxicidad retinia na precoz
se obse rvan alter aciones del epitelio pigmentari o retin iano.
inclu yendo motead o y grumos pigmentarios dispersos.
Finalm ente, los pacientes afectad os desarroll an áreas de
atrofi a geográfica del epitelio pigmentario reriniano (EPR)
y la retin a. l a papila óptica y los vasos retiniano s suelen
permanecer normales.
Pruebas complementarias
La angiog rafía con tluor esceína muestra inicialmente irre-
gularida d de l EPR. con atrofia intensa del EPR y la co rio-
cap ilar en fases tardías de la toxicidad. El electrorrerino-
grama es norm al al principio . aunqu e pued e reducirse o
extin guirse en casos avanzados.
196
Anatomía patológica/Patogenia
Las fcnotiacinas son sustancias anfofílicas can ónicas que
forman uniones fuertes con los lípidos polares de los liso-
somas. La c1orpro mac ina puede ser menos tóxica, ya que
carece de una cade na lateral de piperidi lo. Se incrementa ..u
concentración en los gránulos de melan ina. y la toxicidad
puede progresar incluso tras suspe nder la medicación . Los
especímenes histop atológico s muestran atrofia inicial con
desorganizació n de los fotorre cept ores seguida de pérdida
de la coriocapilar y el EPR más tardía. Las dosis de tiori-
dacin a por encima de 800 mg diarios tienen más riesgo de
prod ucir toxicidad retiniana. mientras que las dosis de clor-
prcrn acina deben ser mayores (alrededo r de 1 a 2 g al día).
Tratamiento/Pronóstico
Como con todos los fármacos tóxicos. se recomienda sus-
penderlos inmed iatamente cuando aparezcan signos o sín-
tomas de toxicidad. La interrupción de la medic ación en
fases precoces puede conseguir que des aparezcan los sín-
tomas y las alteracione s retinianas. Sin embargo. debido a
la lenta eliminación de estos agente s. la toxicidad puede
progresar dura nte algún tiempo Iras suspender el fármaco.
Evaluación sistémica
No es necesario ningún es tud io sistémico. El oftalmólogo
debe comunicar inmediatamente al médico que trata al
paciente la sospec ha de toxicidad retiniana.
 e

CAPíTULO 7

Toxicidad Iarmactóuica

Fotog rafía del fondo del ojo de un paciente con antece- El ojo iz quierdo del mismo paciente presentaba altera-
dentes de consumo prolongado de tioridacina. Tenía ciones similares.
moleado del epite lio pigmentario retíniano más ostensi-
ble en la retina temporal a fa tovee.

La angiografía con f1uoresceína del ojo derecho de! La angio grafía con ttuorescetne del ojo izquierdo de!
mismo paciente demostraba alteracion es má s extensas mism o pa cien te es similar alojo derecho. Obsérvese
d el epite lio pigmentario retiniano con un patrón de hiper- que fas camb ios del epitelio pigm entario retiniano son
ffuorescencia e hip ofluorescencia en sal y pimienta más ostensibles con la ang iogra fía con fluoresceína.

Esta fotografía muest ra el fondo del ojo izqu ierdo de un La angiografía con ffuoresceína def mismo pa ciente
p aciente que lomó tioridacin a durante 14 años. Se ven revela pa rches de intensa hipoffu orescencia c orrespon-
grandes parches de atrofia geográfica . dientes a atrofia del epitelio pigmentario retiniano y la
cor iocap ilar.

197
 Quillen-Blodi
Retina

TOXICIDAD POR HIERRO

La toxicidad por hierro o siderosis ocurre de forma típic a
tras una lesión penetrante con un cuerpo extraño metálico.
La toxicidad retinian a se produce gradualme nte con el
tiem po y puede evitarse con la extrac ción precoz del cuer-
po extraño. Es ob ligación del médi co descartar la presencia
de un cuerpo extraño metálico siemp re que exi sta la menor
sospecha de lesión traumática del ojo.
Anatomía patológica/patogenia
El hierro del cuerpo extraño metálico se oxida lentamente
dentro del ojo. El óxido de hierro se deposita en la retina
interna y el EPR. lo que provoca atrofia del EPR y los foto-
rreeeptores. El daño es más grave con los compuestos
ferro sos que con los férricos.

Síntomas Tratamiento/pronóstico
Los síntomas de siderosis son insid iosos. y la causa subya- El tratamiento co rrecto de la siderosis es localizar el cuer-
cente puede no descubrirse a menos que exista un alto índi- po ext raño y extraerlo del ojo . con lo que se detendrá la
ce de sospec ha. Hay pérdida gradual del campo visual peri- progres ión de la toxicid ad. Sin emba rgo. las lesiones son
férico. La agudeza visual cent ral se afecta en fases tardías permanentes.
de la enfermedad.
Evaluación sistémica
Características clínicas Si se encuent ra un cuerpo extraño metálico en el ojo, debe
El hallazgo má s llamativo es la pérdida gradua l de pig- realizarse una explorac ión radiológica completa de la órbi-
mentación del epitelio pigm entario retiniano (EPR). La ta para descartar otras lesiones o más cuerpos extraños.
pap ila óptica puede volverse pálida y los vaso s retin ianos
se adelgazan (debe tenerse en cuenta la siderosis en el d iag-
nóstico diferencial de la «retinitis pigment osa unilateral»).
El vítreo puede estar tu rbio. En fases tardías de la sideros is
ocular pueden desa rrollarse pequeños depó sito s anaranja-
dos en el área subcapsular anterior de l cristalino y oscure-
cimiento del iris (heterocromía).

Pruebas complementarias
La prueba más úti l cuando se sospec he toxicidad por hierro
es el examen radiológico del globo ocular. Con frecuen cia
basta una radiografía simple de la cara para detectar el
cuerpo extraño . La tomo grafía comp utarizada (T e ) puede
servir para localizar el obje to. Los hallazgos elcctrorret ino-
gráficos del ojo afec tado deben compa rarse con los del otro
ojo. El ojo afectado muestra inicialm ente una onda a supra-
normal en fases precoces de la enfermeda d. Al pasar el
tiempo se observa una reducción progresiva de la onda b.
con abolición fin al de la respuesta elcc trorrerinogr éfica.

19H
 .
-
CAPíTULO 7

Toxicidad furmacl éuica

Los hallazgos d el segmen to anterio r en la s iderosis inclu- El ojo izquierdo del mismo pa ciente con toxic idad p or
yen cataratas suocspsotsres anteriores y heterocromía hierro tiene neteroctom ie del iris, que adopta una colora-
del iris. El ojo de rech o tien e un iris az ul normal . ción verdosa.

Esta fotografía muestra un fondo normal en el ojo de re-
cho de un pa ciente con siderosis.
El ojo izquierdo de l mismo paciente tenía un cuerpo
extraño metálico en la mácula que estuvo 11 años sin
diagnos ticar. Obsé rvese la pa lidez de la pa pila, el adel-
gazamiento vascular y la exte nsa pérdida de pigmenta-
ción.

1~9
J. William Harbour, MD y Dean J . Bonsall, MD. FACS

Tu ores in raoculares
 Quillen-Blodí
Reti na
FACOMATOSIS: ENFERMEDAD DE VON HIPPEL·L1NDAU
La enferme dad de vo n Hippel-Li ndau es un trastorn o
caracterizado po r tumores vasc ulares de la retin a y el siste-
ma nervios o ce ntral. Además. los pacien tes están predis-
puestos a desarrollar otros tum ores como carcinom a de
cé lulas renal es. feocromocitorn a y qu istes renales . pa ncre-
ático s y del epiJídim o. La ma yoría de los pacien tes se diag-
nostican e n la tercera o c uarta déc adas de la vida . aunq ue
las ma nifestaci ones de la en ferme dad de von Hip pcl -
Lindau pueden estar pre sent es en el nacimi ento .
Síntomas
Puede haber pérd ida de visión por hemangioma reti niano o
hemangiohlastoma ce rebral o ccre bcloso.
Características clínicas
El diagn óstico de enferm edad de von Hippel-Li ndau
requiere uno de los sig uientes criter ios: heman giobla stom a
cerebeloso , med ular o ce rebral. hern ungiorna cap ilar reti-
niano. qui stes rena les m últiple s, ca rcinoma de cé lulas rena-
les. qui stes panc reático s. cistoadenoca rcin oma. insulin o-
ma. feocromocitom a y cistoadc nomu e pidid imar io (inferti-
lidad mascu lina ); más un par ient e con lesión oc ular o del
sistema nervio so central . quistes ren ales o ade nocarci no-
ma.
Los hemangiomas cap ilares reti niano s a menudo son
multifocalcs y bilatera les. La presenta ción clás ica es la de
una masa tumoral vasc ularizada con prom inente s vas os
nu tricio s y de drenaj e. Los hcmangiorna s capilares retinia-
nos pueden asociarse a ex udac ión de plasm a y Jfpidos. Lo s
casos graves se caracteriza n por desprend imiento de retina
ex udativo que puede origi nar isque mia retin iana . neo vas-
c ularización de l iris y glaucoma ncovascular,
Pruebas complementarias
La ang iografí a co n fluoresceína dem uestra típicame nte una
arterio la nu tricia dil atada en fases precoce s. Pocos seg un-
dos de spu és. el tum or se llena rápidame nte co n fluorcsccí-
na . En la fase venosa se obse rva la vena de drenaje dilata -
da. En fases tard ías. el tumor mostrad exu dación. La eco-
grafía mu est ra una masa acú sticam ent e só lida con alta
refl ectivid ad interna. Tam bién pue de reve lar desprend i-
miento de ret ina y líquido subre tin iano.
201
Anatomía patológica/Patogenia
La enfermedad de von Hippel-Li ndau se hereda de forma
a utosómi ca dom inan te; su inciden cia es de un caso cada
36.000 nacidos vivos. Las lesiones de esta e nfer medad son
principalmente de orig en mes odérmic o . El ge n de la enfer-
medad de von lIippel-Lindau se ha localizado en el 3p25.
No hay predilección rac ial ni sex ual. El hem ang toma reti -
niano es una masa de capilares fenestrados que sustituye a
la arquitect ura retiniana normal. Los tumores están com-
pue stos po r célul as endo teliule s. pcri ciros y cél ulas es pu-
mo sas llenas de lípidos. Se clasifican en cndofú icos y ex 0 -
fíticos seg ún su dirección de crec imien to.
Tratamiento/Pronóstico
La enfermedad de va n Hippel -Lin dau puede se r mortal. La
causa más común de falleci miento es el heman gioblastoma
cc rcbcloso o el carcinom a de cé lulas renales . Los paciente s
con enferme dad de ven Hippcl-Lin dau co nf irma da tienen
una superv ivencia med ia de 49 años. El pronóstico visual
es variable. El tratamiento de los hemangiom as cap ilares
retin iano s depende de su tam año y locali zac ión y de la
tra nsparencia de los me dios ocu lares. Los tumo res peque -
ños (me nores de 5 mm ) puede tratarse me diante foto coa-
gulac ión con láse r o crio tcrapia. El trat am iento de los
tumores grandes (mayores de 5 mm ) es más difícil y puede
requ erir crio terapia o radi oterapia en plac a y cir ugía del
desprend im iento de retin a. Lo s pacien tes pueden sufrir un
empe oramiento de la ex udación inme dia tam e nte después
del tra tami ent o. sob re todo en los tumores gran des. Pu ede
ser nec esaria la en ucleación en los hemangiomas inco ntro-
lados qu e ca usan glauco ma ava nza do.
Evaluación sistémica
Lo s pacient es deben so mete rse a rev isio nes periódic as que
incl uyan expl orac ión física y ocu lar. análisis de or ina.
determinaci ón de ácido van ilm and élico en orina de 24
hora s y ecogra fía renal. Cada tres años se les realizará una
resonanc ia magnét ica (R"-'l) cerebral y una tomogr affn
com putarizada (T e ) ce rebral y renal. Los fam iliares co n
riesgo de pade cer la e nfer medad se some terán a las m ism as
pruebas. con RM o TC ce rebral a pa rtir de los 15 año s de
edad y Te renal cada tres años a partir de los 20 años. Se
dis pone de pru ebas gené ticas. pero debe valorarse su uti li-
dad en cada cas o.

Fotografía de un hemangioma capilar retiniano en un
paciente co n enfermedad de van Hippel-Linda u.
Obsérvese el vaso nutricio dilatado y la masa vasculari-
zada del tumor. Había exudación de lípidos en la mácula.
Los tumores exotiticos se originan en las capas retinia-
nas externas y tienden a ser de localización peripap ilar.
Este hombre de 36 años tenía una lesión peripapilar con
exudación de plasma y lípidos en la fóvea.
Mujer de 21 años diagnosticada de enfermedad de van
Hippel-Lindau tras /a resección de un hemangioblastoma
c erebeloso. El fondo de ojo presen ta hemangiomas capi-
tares múltiples bilaterales. Hay una lesión endofítica con
vasos nutricios y de drenaje dilatados. Abajo se ve un
hemangioma exotitico sésil menos común.
CAPíTULO 8
Tumores intraoculares
La angiografía con fluoresc eína de l mismo pa ciente
muestra el rápido llenado de la arteria nutricia y la inten-
sa hiperfluore scencia del hemangioma capilar retiniano.
La angiografía con ttuoresceioe del mismo p aciente
revela hiperfluorescencia en la región peripap ilar nasal
superior con exudación tardía. La lesión se localiza ba en
las capas retinianas externas. El diagnóstico diferencial
de los tumores exofiticos incluy e la neovascufarización
co roidea peripap ilar.
La angiografia con fluoresceina de la misma paciente
muestra tres puntos hiperfluorescentes en la parte supe-
rior y una gran lesión hiperfluorescente correspondientes
a hemangiomas .
241.1
 Quillen-Blodi
Retina
FACOMATOSIS: ESCLEROSIS TUBEROSA
La triada clásica de la esclerosis tuberosa incluye convul-
siones. retraso mental ), angio fibro mas faciales (adenoma
sebáceo).
Síntomas
Puede haber pérdida de visión por tuberosidades corticales,
hamartomas astrocíticos de la retina. gliomas del nervio
óptico y atrofia óptica (sec undaria a hidrocefalia).
Características clínicas
Los hallazgos oftalmol ógicos en la escleros is tuberosa
incluyen harnartomas astrocíticos de la retina. defectos del
epitelio pigmentario retiniano en forrna de hoja . hipopig-
mentación sectorial del iris. glioma del nervio óptico.
angiofibromas palpeh rales y desprend imiento de retina.
Los hamart omas astrocític os son lesio nes elevadas. nodu-
lares y calcif icada s en forma de mora.
Entre los hallazgos sistémicos de la esclerosis tuberosa
se encuentran manchas en hoja de fresno. manc has ca fé
co n leche. placas de chagrén. fibromas subungueales. tube-
rosidades co rtica les de los ganglios basales. los ventrícu los
laterales y el tercer ventrículo. hidrocefalia obstructiva.
nódulos subependimar ios, astrocito ma de células gigan tes
subcpcndimario y tumores o quistes óseos. pulmonares.
cardíacos, renales y hepáticos.
Basta que el paciente cumpla uno de los siguientes cri-
terios primarios para el diagnóstico de esclerosis tubero sa:
tuberosidades cortica les. nódu los gliales subepend imarios.
astrocitoma de células gigantes subepcnd imario-intraven-
tricular, hamartomas retinianos. angiofibromas faciales (en
el 707c a los 4 años). fibrom as peri ungueales/subun guea-
les. placas fibrosas en la frente o el cuero cabelludo y
angiomiolipomas rena les múltiples.
Puede hacerse un diagnóstico de posible escle rosis tube-
rosa si el paciente presenta dos de los siguientes req uisitos:
espasmos infantile s, convulsiones (90%). lesión calcifica-
da cortical o subcortical, manchas en hoja de fresno.
hamartoma retiniano peripapilar. fibrom as ging ivales .
fosctas en el marfil dental. zonas de mayor atenuación en
la corteza cereb ral, tumores renales múltiples. quistes rena-
les múltiples, rabdomioma cardíaco. linfangiomato sis pul-
monar. pulmones en panal en la radiografía y un pariente
próximo con esclerosis tuberosa.
20.1
Pruebas complementarias
Los harnartomas astroc úicos pueden ser autofluoresccntcs
según su grado de calcifi cació n. En la fase arterial <le la
ang iografía con fluorescefna. el hamartoma astrocítico es
hipol1uorescen te y presenta vasos tortuo sos alrededor. En
la fase venosa. los finos vasos sobre la superficie tumora l
empiezan a exudar y originan una tinción homogénea de la
masa. La ecografía puede ser útil en hamartomas astrocíti-
cos calcificados de gran tamaño. La lesión es acústicamen-
te sólida. bien delimitada y no produce excavació n coroi-
<lea. Los rumores poseen alta reflectividad interna con ate-
nuación de los ecos orbitarios por de trás de 13 lesión.
Anatomía patológica/Patogenia
La esclerosis tubero sa es una enfer medad de herencia auto-
sómica dominant e. cuya incidencia es de un caso cada
15.000 nacidos vivos. Los genes de la esclerosis tuberosa
se han localizado en los cromosomas 9q y l lq. No hay pre-
disposición racial ni sexual. El hamartoma ustrcc üico de la
retina se origina a partir de la capa de fibras nerviosas.
Contiene astroci tos fibrosos elo ngados bien diferenciados.
Son raras las figuras mi t óticas y hay algunos cuerpos cal-
cificados en el seno del tumor.
TratamientolPronóstico
Los pacientes con escle rosis tuberosa tienen una esperanza
de vida normal. Las convuls iones suelen aparecer en la pri-
mera infancia en forma de espasmos infantiles que progre-
san poster iormente a gran mal. Los pac ientes pueden
requerir una derivación quirúrgica si tienen hidrocefalia
obstructiva. Los humartomas astrocñicos retinianos suelen
permanecer estables con el tiempo y no afectan a la visión.
Evaluación sistémica
El paciente debe someterse a un estudio multidisciplinar
dermatoló gico. oftalmológico. ncurológico. curdiológ jco.
urológico y pulmonar. Estos exámenes deben coordinarse
con el méd ico de atención primaria del paciente.
 CAPiTULO 8

Tumores intraoculares

Angiofibromas fac iales (adenoma sebác eo) en esclero- Fotografía del mismo pa ciente que muestra un nemerto-
sis tuberosa ma estrocitico ca lcificado en la mácula superior del ojo
izquierdo. El tumor tiene aspecto de mora y una vascu -
tenzecior. fina. Obs érvese el edema papilar asociado.

Fotografía del ojo derecho del mismo pac iente con La tomografía com pu tarizada demostró un gran estroci-
edema pa pilar evidente. Se diagnosticó de pap iledema toma subependimario con ventrículos d ilatados compati-
y se solic itó estudio de neuroimage n urgente. ble con hidroc efalia obstruct iva.

Los hamartomas astroeíticos p uede n orig inarse de la

papila y la retina. Este niño tenía un tumor calcifica do
que crecía desde el disco óp tico.

205
 Quillen-Blodi
Retina
FACOMATOSIS: NEUROFIBROMATOSIS
La ncurofibromatosis es una enfermeda d qu e afecta funda - Pruebas complementarias
m ent a lme nte a Jos ne rvios se ns itiv os. las cé lulas de
Sch wa nn y los me lan oc itos. Se ha n de scri to do s form as
gené tica me nte distint as : la ne urofibromatosis tipo 1 o pe ri-
fé rica (I'\ F I ) Y la neu rof lbromatos ¡s tipo :2 o central (NF2).
La NFI es la form a m ás co m ún. que puede pre senta rse a
cualqu ier edad.
Síntomas
En 1<.1 N F I puede ha ber pérdi da de visión por glioma de l
ner vio ó ptico, meni ngio mas, glaucom a o hamartoma s glia-
les de la retina. Co n frecue ncia se prod uce retraso de l
apr endi zaje.
En los pacie ntes co n NF2 puede habe r pér did a de vi sión
por cata ratas subcnpsulare s posterior es j uve niles o me nin -
gioma s. La hipoac usia y los prob lemas vestib ulare s suden
aparece r en la segunda o te rcera décadas de la vida .
Características clínicas
El di ag nós tico de N F l requ iere q ue el pac iente presente
dos o más de las siguie ntes a lte raciones: se is o más m an-
cha s curé co n leche (mayore s de 5 m m antes de la pubertad
y mayorc s de 15 mm después de la pu bert ad ). do s o má s
nc urofibro mas. un ne urofibrom a plexifo rme (párpado e n
form a de S). pecas axi lares o ingui na les. g lio ma de l nerv io
óp tico (pro pros¡s). dos o má s nód ulos de Lisc h. di spl asia
del a la del e sfe noi de s (e xofralmos pu lsátil) y un pariente de
primer grado con NF l .
Las manifestac iones de l seg mento po sterior descritas cn
la ;-\F l incluyen ham arto mas de la papila ó ptica. la retina y
la co roidcs, heman gioma retiniano , hi pertrofia co ngénita
dc\ cQi.\e\i.o \?i..%,men\a:ri..l) teÚni..ano 'i \i..\:n:a.~ net\l \o~a~ m\~\\­
rúzadas , L a presen cia de un h am artom a astroctnco es
menos frec uente en la ncuroflbromatos¡s que e n la es cle ro-
sis tuberos a,
El di ag nóstico de N F2 req uiere qu e e l pac ien te c um p la
los sig uie nte s criterios: tumores bilatera le s de l VIII pa r o
un pac iente de prime r g rado con NF2. o bien un tumor del
VIII par o dos de los sig uientes criterios: ne urofibroma .
meningioma. schwannoma y ca tarata subcapsular po sterior
juvenil. Se ha n de scrito hamartoma s combinados del e pite-
lio pigme ntario re tin iano y la ret ina neurosenso ria l e n
pacien te s co n NF2 .
Son nece sa rias la re son anc ia m ag nética ( RM) y la to mo-
grafía com putarizada (Te) para valorar las alterac iones de l
sistema ner vioso ce ntra l.
Anatomía patológicalPatogenia
La NF 1 se hereda co n patró n au to sóm ico dom inant e; su
incide ncia es de un cas o cada 3.000 nacido s vivos. El ge n
de la NF l se ha local izado e n el cro mosoma 17q 11.2.
La NF2 se her eda de forma autosómica do min ant e co n
una incid en c ia de un cas o cada 50,DOn nacidos vivos. El
gen de la NF2 se ha locali zad o e n e l c romosoma 22q. I I.2-
q 13.1.
Tratamiento/Pronóstico
La ma yor ía de las lesio nes int raocul ares de la NFI so n
beni gna s y sólo req uiere n ob servación. Sin embargo . los
pacien tes co n glicinas del nervio ópt ico deben ser som etidos
a revis iones ncurooftalrn ol ógicas periódica s co n R ~1 y cam-
pos visuales. En los pac ien tes co n NF2 puede ser necesaria
la extracción de catarata para res taurar la func ión vis ua l en
pacien tes con op acidades visua lme nte significativas.
Evaluación sistémica
Son necesarios estudios ba sa les mediante T CfR J\l pa ra
detectar glio mas subclínicos de las vías visuales. De be rea-
lizarse un ecocardiograrna para descartar rabdo rniornas
ca rd íacos. Tambié n debe obtene rse una rad iog ra fía de tó ra x
para descart ar q ui.':'\\c'S pu \monarc'S . Puede haber leucemia .
l:.(.),\\\; \l\ ,\ l.\\\.¿';, _ \~oc\.()w,,~\\()\"\\.o.. '5 \)\\..~-;, o..\\~m:o..\\:~'i-o ~\.\~1.'lI.:.\.\­
nológicas. L os paciente s co n NF l debe n someterse a 11113
ex plorac ió n neu roló gic a bas al. Estas p rueb as de crib aj e
de ben coordinarse con el médico de aten ci ón prnnntin. Los
pa c ientes co n i\~F2 requ ieren un estudio audi tivo )' de la
func ió n ve stib ular po r parte de l o to rrinolari ngólogo.
 CAPíTULO 8

Tumores intraoculares

Esta paci ente con neurofibrom atosis tipo 1 muestra El examen con lámpara de hendidura de /a misma
numerosos neurofibroma s subcutáneos en la cara y el paciente revela múltiples nódulos de Usch sob re /a
c uello. sup erficie del iris en ambos ojos.

Otras manifestaciones cu táneas frecuentes de neurofi-

bromatosis son las manch as café con lech e. como la
que se ve en el brazo de este chico de 13 afios.

Fotografía de un hamartoma com binado del epitelio pig- La angiogra fía con ttuotesce ine de un hamar toma com-
mentario retiniano y la retina de localización yuxtapap ilar binado del epi telio pigmen tario retiniano y te retina mues-
en un pa ciente con neurofibromatosis tipo 2. Sus rasgos tra vasos muy tortuosos.
son: membrana ep irretiniana, vasos retuuenoe tortuosos
y engrosamiento o pigmentación de l epitelio p igmentario
retiniano suby acente .

2117
 Quillen-Blodi
Retina

FACOMATOSIS: SíNDROME DE STURGE·WEBER

El sínd rome de St urgc-\ Vcber consis te en un ang iom a cutá-
neo facial asoc iado a una malfonn ac ió n vascu lar leptorne -
níngea ipsil ate ral. Los hall azgos clásicos incluyen ca lcifi-
caciones cerebrales. convulsiones. defectos neurológicos
focales y retraso ment al.
Síntomas
Puede habe r pérd ida de V 1510 0 por glauc oma. am bliopía.
degen er ac ión macular qu ísrica. desprendim iento de ferina
cx udativo o anomalías va sc ulare s de l lóbulo occ ipital.
Característícas clínicas
El síndrome de Sturge- Web er es un es pec tro de alte racio-
nes. La mayoría de los pacientes tie ne un a forma incom-
pleta en lugar del síndrome co mpleto . El síndrome co m-
pleto co nsta de hem angioma facial. hc mangio ma int racra -
nea l ipsilat eral. hcman gio ma co rcideo ipsila teral y gla uco -
ma congéni to. Puede habe r retraso de l de sa rro llo e n hasta
el SO% de los pacien te s con an gjo matosis lcpto mcn mgca.
Lo s hall azgos oft almológicos en e l síndrome de Sturge -
Webe r inc luyen hcm angiom atosis palpe bral. ple xos vasc u-
lares conj untivales o episclerales promine nt es, hcm an gío-
ma co roid eo di fuso co n «fo ndo en salsa de tom ate », va sos
retinianos tort uosos. degenerac ión mac ular q uísric u. des-
prend imi en to de retina ex udativo. he teroc rom ia de l iris,
glauco ma y am blio pía hipe rm etrópica.
Los hallazgos sistém icos del síndro me de Stu rge -w c bcr
inclu ye n ca lci ficaci o nes en «raíles de tren » de las lepto rnc-
ninge s de l área occipi tal o parietal. co nvulsiones. retraso
de l de sarroll o, hipertro fia fac ial, hcm an giorn atosis de las
vía s re spi ratorias y hc mang iorna s cutáneos.
Anatomía patológica/Patogenia
El sínd rome de Sturge- w eber no e s hereditari o y apa rece
en uno de cada SO.(){X) nac idos vivos. No ex iste predi spo-
sició n rac ial ni por sexo. Las le sion es del sínd ro me de
Sturge-\Vebc r so n anomal ías del ncuro cctodc rmo . El sín-
d ro me de Sturgc- Web er par ece deb erse a una alter ación en
e l desarrollo precoz de la cres ta nc ura l de l feto. El hernan -
giom a coroidco e s un he mangio ma de tipo mi xto.
Tratamiento/Pronóstico
Si no se a fec ta el territorio de la ram a V l. hay poco riesgo
de lesi one s intracr aneal es. El glauco ma del sínd ro me de
Sturge -Wcber sue le responder m al al trat am iento m édi co y
requ ier e cirug ía. So n frecue ntes las co mp licaciones int rao-
peratc rius co mo la hem or ragia ocular ex pulsiva. Puede
habe r am bliop ía hipe nn et ró pica en niños co n he m ang ioma
co rol dco unilatera l. por 10 q ue es to s pac ientes necesitan
una refracc ión cu idadosa y tratamiento de la amb lio pía si
es prec iso. La radioterapia e xte rna pue de se r útil en e l des-
prendimiento de retin a ex uda tivo . Los hem angiom as cutá-
neo s puede n tratarse con lá ser para mejorar su aspecto es té-
tico .
Evaluación sistémica
Los pacie ntes co n sínd ro me de St urgc -\ Vc ber debe n se r
sometidos a e st udio neurol ógi co . Debe ex plor arse la vía
respiratoria an tes de cual q uier intervenció n qui rúrgica .

Pruebas complementarias
El glaucoma es un a ca usa importante de pérdida de visión
en pa cien te s co n sínd rome de Sturge- \Vebe r. po r lo que so n
ese nc iales la medida de tensión ocular y la perimetría. La
ang iogra fía co n fl uorexcefna en pacientes co n he mangio ma
cc roi deo difuso m ue stra e xudación difusa. La ec ogra fía
revel a un e ng ros ami ento co roi dec con reflecti vidad intern a
media o a lta, pudi en do detectar se desp rendi m ientos de
retina ex udat ivos .

20S
 CAPiTULO 8

Tumores intraoculares

Tenía glaucoma refractario al tratamiento médico que

req uirió cirugía. Obsérvese la gran dilatación de vasos
conjuntiva/es y ep isclerales en el ojo derecho.

Joven de 15 años con síndrome de Sturge-Weber que

presenta un hemangioma taciar en " vino tinto" .

2(1)
 Quillen-Blodi
Retina
FACOMATOSIS: SíNDROME DE WYBURN·MASON
La coexistencia de malform aciones arteriovenosas en la
retina y el mesencéfalo se denom ina síndrome de Wyburn-
Mason. Las manifestac iones oculares suelen ser unilatera-
les.
Síntomas
La visión en los pacientes con síndrome de \Vyburn -Mason
varía desde normal a muy deteriorada. La pérdida de visión
puede deberse a vasos anorm ales en la mácula. hemorrag ia
vítrea, hem orragia retiniana, descompensación microvas-
cular o pérd idas compresivas en la capa de fib ras nerviosas,
formac ión de aguje ro mac ular, oclusión venos a reti niana,
glaucoma neov ascular o estrabi smo .
Características clínicas
Los hallazgos oc ulares en el síndrome de Wyb um -Mason
p ueden incl uir dilatación y tortuosidad acus adas de los
vasos retini anos de un ojo , malform ación arteriovenosa de
la órbita con proptosis, parálisis de los pares craneales IJI.
IV YVI Ydefectos ca mpimétricos . El aspecto de la malfor -
mación arteriovenosa varía desde una ano malí a localizada
entre una arteria y una vena hasta una inten sa dilatación y
tortuosidad de los vasos retinianos.
Los hallazgos sistémicos incl uye n malformaciones vas-
culares intracraneales ipsilaterales (tála mo, mesencéfalo .
órbita ), cefaleas, con vulsiones, hemorragia subaracnoidea,
hid rocefali a, nevos en el territorio del trigém ino, hemipa-
resia, epistaxis, hemorragias ging ivalcs sec undarias a mal-
form aciones artcriovcn osas en el maxilar o la mandíbula y
retraso ment al.
~2"I"
O _
Pruebas complementarias
La angiografía con tlu oresceína muestra llenado ráp ido de
la ma lfor mación artc riovcnosa sin ex travasaci ón. Los
pacientes suelen tener alteracion es campimétricas produci-
das por las anomalí as retin ianas o intracraneales.
Anatomía patológica/Patogenia
El síndrome de Wyb um -Mason no es hereditario. No tiene
predilección racial o por sexo . Se cree que el síndrome se
de be a una lesión embrionaria en el plexo vasc ular anterior
primitivo du rante la angiogénesis cere bral, que produce
una anastomos is anorm al entre las circulaciones arterial y
venos a de la reti na y el encéfalo .
Tratamiento/Pronóstico
Las lesione s vasculares de la retina no suelen tratarse . No
está clara la utilidad de la fotocoagul ació n con láser en caso
de ede ma retiniano. Los pacient es pueden requerir cirugía
del estrabi smo en caso de diplop ía sec undaria a neuro pat ía
crane al.
Evaluación sistémica
Los pac ientes con malformaciones arte riove nosas deben
someterse a estudio neurológ jco ex haustivo. Debe realizar-
se resonan cia magnética o tomo grafía computarizada para
detectar malforma ciones vascu lares del sistema nervioso
cen traL La extr acc ión dental debe hacerse con suma pre-
cauc ión.
 CAPiTULO 8

Tumores Intraoculares

Fotografía del fondo de ojo de un pac iente con síndrome Fotografía de la retina nasal de l mismo pa ciente que
de Wyburn-Mason que muestra dilatación y tortuosidad revela dilatación arterial y venosa significativa Es difícil
acusadas de los vasos retinianos a causa de una mst - distinguir entre arterias y venas
formación arteriovenosa.

211
 Quillen-Blodi
Retina

HEMANGIOMA COROIDEO
-r-~··

Los hemangiorn as coroideo s son rumores vasculares benig- Anatomía patológica/Patogenía

nos sin potencial mali gno. Los heman giom as coro ideo s cir -
cunscritos suelen ser lesiones aisladas. mientr as que los Esto s tumores se ven histopatológicam cn te como hcman-
hemangiomas difuso s normal ment e se presentan en pacien- giomas cav ernoso s que ree mplazan al tej ido coroideo nor-
tes con síndrome de Sturge -\Veber. (Véase «Facomatosis: mal. La mayor ía de los he mang iomas coro ideos circunscri-
síndrome de Sturge-Weber» más adel ante en este capítulo) . tos se originan espontáneamente sin patrón hereditario ni
Los hemangiom as circunscritos se di stinguen normalmen- asociacio nes sisté micas . Se desconoce su patogenia,
te de los melanomas y las lesiones metasrúsicas por su
aspecto clínico y sus características angiográficas y eeo-
gráficas.
Tratamiento/Pronóstico
Como los hcmangiomas coroideos son benignos, suelen ser
observados sin tratam iento a meno s que afecten a la visión.
Síntomas Según el grado de exudac ión subretiniana. el trata miento
Los pacientes con hema ngiom a coroideo circunscrito pue- puede incl uir la fotocoagulación con láser, la term oterapi a
den estar asintomáticos o presentar disminu ción de agud e- transpu pilar, la terapia fotodi námica. la radio ter apia en
za visual, defectos campimétricos, meramor to psia o fot op- placa o la radiación co n haz externo. Los pacientes pueden
sias a ca usa de la ex udación de líquido su bretin iano a la sufrir pérd ida de visión a pesar de que se controle la ex u-
mác ula. En oca sion es, un gran desprend imiento de retina dación sub retiniana asociada .
ex udativo puede producir una pro funda pérd ida de visión.
Evaluación sistémíca
Características clínicas Los hem angiomas co roide os circunsc ritos suele n darse ais-
Los hemangiomas co roide os suelen ser moderadamen te ladamente y no requ ieren estudios sisté micos, Los heman-
elevados , cupuliform es y naran ja s (a menudo cuesta distin - giom as coro ideos d ifusos pueden asoc iarse al síndrome de
guirlos de la coro ides circ undante ). Con frec uencia tienen Sturge-wcbcr.
grumos de pigme nto o metaplasia fibro sa del epite lio pig-
mentario ret inian o en su superficie. A menudo presentan
líqu ido subretiniano por encima produciendo un gran des-
prendim iento de retina exudativo. Los hem angiom as co roi-
deos difusos se dan en pacientes con síndrom e de Sturge-
We ber. El fondo de ojo tiene aspecto de «sa lsa de tomate»,
Las lesiones pueden ser difíciles de identificar con oftal-
mo scopia a menos que se compare el color de la coro ides
con el ot ro ojo sano,

Pruebas complementarías
La ecog rafía es e xtremada ment e útil para distinguir los
hemang iomas coroideos de los melanomas y las lesiones
meta stásicas. En la ecografía en modo A, los hem ang iomas
muestran típicamente alta reflectividad inte rna con picos
rela tivam ente regulares. La ang iografía con fluoresceína es
útil pero no diagnóstica, y normalment e muestra relleno
lobula r precoz co n tinción d ifusa tardía. La angiografía con
verde de indo cian ina puede revelar un patrón diferenciado
de hipo fluorescencia co n «lavado» del colorante,

212
 CAPíTULO 8

Tumores intraocula res

Fotografía del fondo de ojo de un hemangioma coroideo Hemangioma coroideo con extensa metap lasia fibrosa
que ocupa la mayor parte de la mácu la temporal. sobre la superficie y alteraciones pigmentarias circun-
Obsérvese que el color del tumor es prácticamente dantes compatibles con tumor coroideo de larga evolu-
indistinguible de la coroides circundante. ción.

Ang iografia con ttuorescetne en fase tardía de un Este hema ngioma coro ideo es difícil de distinguir
hemangioma coroideo yuxtapapilar que muestra un de la coroides subyacente excep to por el área de meta-
patrón de hiperfluorescencia difuso y fobular. plasia fibrosa gr isácea en la reg ión inferior izquierda del
tumor.

La ecografía en modo B de un hemangioma coroideo La ecogra fía en modo A de un hemangioma coroideo

muestra una lesión brillante en forma de c úpula sin exca- muestra retlec tivided interna media o alta y p icos relati-
vación coroidea . vamente uniformes.

2U
 E

Quillen-Blodi
Retina

HIPERTROFIA CONGÉNITA DEL EPITELIO PIGMENTARIO DE LA RETINA

La hipertrofia congénita del epit elio pigmentario retiniano
(HCEPR) es un trastorno benigno que puede con fundi rse
co n un melan oma y con alteraciones similares que se aso-
cian al cánce r de colon familiar.
Síntomas
Los pacientes con HCEPR están asintomá ticos.
Características clínicas
La hipertrofia congénita del epitelio pigmentario retin iano
es una lesión solitaria. pigmentada. pla na y circunscrita que
suele situarse en la ret ina interm ed ia. A menudo es tá rode-
ada por un halo despigmentado. y puede incluir «lag unas»
despigm entadas en el seno de la lesión. La hipertrofia co n-
génita del ep itelio pigmentario retiniano (EPR) puede des-
pigment arse en indi viduo s anc ianos. Mediante oftalmosco-
pia indirecta. la lesión puede parecer elevada. au nque la
bi omi croscop ia cuidadosa co n lám para de hendi dura
dem uestra que se trata de una lesión plana. Estas lesiones
no son auténticos tumores y no crecen ni producen líqu ido
subretinlano. Pued en hallarse lesiones similares a la
HC EPR formando grupos con distribu ción secto rial que
recuerdan «huellas de oso».
Anatomía patológica/Patogenia
La hipertro fia congénita de l epitelio pigmentario retiniano
está com puesta por cé lulas de l EPR alargadas que tienen
una pigmentación citoplasmática inusualmcrue densa.
Tratamiento/Pronóstico
No se req uiere tratami ento y el pronóstico vis ual es exce-
lente. Aunque es extremadamente raro, se ha descrito la
degenera ción maligna de la HCEP R a adenocarcinoma, por
lo q ue conv iene revisar estas lesiones periód icamente.
Evaluación sistémica
Puede n ve rse lesiones pigmentada s similares a HCEPR
agr upadas en la pol iposis adenomatosa familiar. que se aso-
cia a alto riesgo de cánce r de co lon. A diferen cia de la
HCEPR. estas lesiones suelen ser bilaterales. multifocalex,
de distribución asimétrica y de form a irregular. Si cualquier
rasgo de la lesión es sos pec hoso o hay antecedentes fam i-
liares de cánce r de colon. el paciente debe remitirse para
colo nosco pia y estudio.

Pruebas complementarias
La ecog rafía confirma que la lesión es plana. La angiogra-
fía con tluoresccín a muestra bloqueo en las áreas pigmen-
tadas y defectos con tran smisión en las pan es de spigmen -
tudas. No se ven vasos intrínsecos ni escape de co lorante.
co mo en un verdadero tumor.

Hipertrofia congénita de l epitelio pigmentario retiniano
en un paciente joven. La lesión es muy pigmentada
y plana , con bordes bien definidos. Obsérvese la pre-
sencia de pequeñas lagunas desp igmentadas.
Angiografía con fluoresce ina de una hipertrofia congéni-
ta del epitelio pigmentario retiniano que muestra bloqueo
central correspondiente a la porción p igmentada y
defec to de transmisión circundante por las áreas des-
pigmentadas.
TUIlUlrt'S intraoculares
Fotografía del fondo de ojo de una lesión aislada de
hipertrofia congénita del eonetio pigment ario retiniano
(HCEPRj. Hay múltiples lagunas . típicas de la HCEPR
antigua , que dejan ver los grandes vasos coroideos sub -
yacentes y la esclera.
Fotografía del fondo de ojo que muestra el patrón en
«huellas de oso» de varias lesiones relativamente unifor-
mes agrupadas sectaria/mente.
21::
 Quillen-Blodi
Retina

LlNFOMA INTRAOCULAR
El linfoma intraocular puede fonnar parte de una Iinfom a
prim a rio multi cén trico del ojo y e l siste ma ner vioso central
o ser un depósito uveal metasrasic o de un linfoma visceral.
En la bibliografía oftalmológica antigua. el linfoma ocular
primario se denomi naba «sarco ma de células reticulares »,
El liufom a int raocular es más frecu ente en paci entes ancia-
nos e inmu nodcprimi dos. Puede ser difícil establecer el
diagn óstico. por lo que a menu do se ret rasa. El linfoma
int raoc ular prima rio pued e co nsidera rse uno de los «sín-
dromes de enmasca ram iento ». porque la presen tac ión cl í-
nica pued e simu lar otras enfe rme da des oc ulares. Debe
ten erse e n cuenta el diagnós tico de linfom a intraoc ular en
pac ien tes ancianos co n uveñi s refractari a a l tratam ie nto
médi co .
Síntomas
Puede haber visión borrosa y c ue rpos flo tantes por infilt ra-
c ión linfomatosa de l vít reo y otras es truc tura s intraoc ula-
res.
Características clínicas
El linfom a oc ular y del sistema nervioso central se presen -
ta típicamente con una infi ltración ce lular de l vítreo con (l
sin depósitos cre mosos en la retina. el espa cio subretiniano
y el epitelio pigm en tari o reti nian o (E PR). Si e xisten. los
desprendimient os del EP R so n m uy ca rac terísticos del Jin-
fam a oc ular. El lin foma intmccuiar puede sim ular una
co roidi tis muhifoc al con cé lulas vítreas y múltiples infil -
trado s blanco- amar illentos e n e l EPR . Las met ásta sis uve-
ales de un linfoma visce ral sue len verse como ma sas coro i-
dea s e leva das y amcla nóticas. La mayor ía de estos pacien-
tes habr:.ín sido diagnosticados previamente de linfom a s is-
tém ico . En a lguno s pacientes ex iste un c uadro interm edio
ent re estas do s presentaciones.
Anatomía patológica/Patogenia
La mayoría de los Iinfom as intr aocu lares son linfomas de
cél ulas grandes de tipo B. Estas cé lu las pueden infi ltrar el
vítreo. la retin a. el espacio subreriniano y la co roides. Rara
vez . el ojo pu ede afec tarse por Iinfoma s de cé lula s T. que
suele n ser más ag resivos.
Tratamiento/Pronóstico
El lin fom a ocu lar y del siste ma nerv ioso ce ntral suele tra-
tarse med iante radi oterapia con haz e xterno. Se discut e si
conviene irrad iar profilácticameruc e l encéfalo o s610 si
ex iste enferm ed ad intracranea l. Alguno s ce nt ros emplean
q uimiote rapia in tra te ca l adyu va nte . El linfo ma uvea l
metusrri s¡co tam bién puede trat arse con rad ioterapia e xte r-
na si no res ponde a la tera pia sistémic a para el tu mor pri-
mari o. El pronóstico ge ne ra lmente es ma lo.
Evaluación sistémica
El estudio sistémico deb e incluir pru ebas corno reso nanci a
magnética ce reb ral. tomografía com putarizada de tórax y
abdome n, biopsia de médula ós ea y punción lum bar para
ev a luar otro s posibles sitios con Iinfom u. El linfomu pued e
asoc iarse a inm unodeprexiún. co mo oc urre en e l síndrome
de inmun odeficien cia adqui rida y en Ja inmunosupresión
tras un trasplant e de órganos.

Pruebas complementarias
La ecografía de la masa uvcal pued e se rvir par a descarta r
e l rnclunom a. En ausencia de linfom a sisté mico conocido.
e l diagnóstico defin itivo sue le req ue rir una biopsia tisular.
Cuan do e xisten cél ulas vítrea s. sue le bastar una vitrec tom fa
cent ra l para obten er un espéc imen para c ito patología.
inm unohistoquímica y citometrfa de flujo . En oc asiones. es
necesaria una biop sia retini an a o coroidea.

11h
 CAPiTULO 8

Tumores intraocula res

Fotografía de f fondo de ojo de una mujer de 78 años con Fotogr afía de l fondo de un paciente con linfoma intrao-
infiltrados subretinianas. Fue d iag nosticada de linfama c ular. Las abundantes células vítreas reduc en fa calida d
intraocular. de la foto. Se hallaron infiltrados subretinianos en fa zona
pe ripapilar y superior.

Este hombre de 58 años presentó de forma repentina Fotografía oet fondo intermedio del mismo pa ciente que
cuerpos flotantes y visión borrosa. Inicialmente se diag- muestra lesiones mu/tifocales a nivel de l epitelio pig-
nosticó de coroiditis muttitocet, pe ro fa vitrectomie diag - mentario retiniano que simulan una corotditis multifocal.
nóstica descubrió c élulas finfomatosas.

JJ 7
 Quillen-Blodi

Retina

MELANOCITOMA
El melanocitoma es una forma espec ial de neoplasia mela- Anatomía patológica/Patogenia
nocítica uveal benigna con un aspecto clínico e histopato-
lógico panicular. Puede presentarse en todos los grupos de Los melanocitomas están compuestos por grandes c élulas
edad y raciales. név icas magnocelular es redondeada s y muy pigmentad as.
El blanqueam iento del espécimen para eliminar el pigmen-
to revela pequeños núcleos regulares y sin peculiaridades
Síntomas compatibles con un tumor benigno.
El melanocitom a suele ser asintomático. En ocasione s se
percibe un escotoma por lesión de la capa de fibra s nervio-
sas. Tratamiento/Pronóstico
No suele recomendarse ningún tratam iento excepto en los
raros casos de degeneración maligna. que se tratan como
Características clínicas un melanoma coroideo. El pronóstico vital es excelente
Los melunocitomas normalmente se localizan adyacentes a salvo si ocurre degeneración maligna. La visión puede
la papila O dentro ella. aunq ue pueden surgir en cualquier afectarse por defectos de la capa de fibras nerviosas, pero
parte de la capa uvcal . Los tumores yuxtapapil ares pueden normalmente permanece estable.
causar defectos en la capa de fibras nerviosas o un defecto
pupilar aferente. Se ha descrito obstrucción de los vasos
centrales de 1.\ retina en melanocitomas papilares. Los Evaluación sistémica
melanocitomas son de color marrón oscuro o negro. con No se requieren estudios sistémicos.
bordes desflecados. Suelen estar ligeramente elevados. Es
raro encontrar pigme nto naranja de lipofuscina y líquido
subretiniano. La inmensa mayoría de estos tumores perma-
necen estables o sólo crecen ligeramente con el tiempo,
aunque se han comunicado ca sos de degene ración maligna.

Pruebas complementarias
La fotografía del fondo de ojo es importante para el seg ui-
miento. La campimetría puede identificar defectos del
campo visual.

11K
I
 CAPiTULO 8

Tumores intrao culares

Fotografía de un pequeño me/anocitoma. Los metenoci- Melanoma coro ideo yuxtapapilar con invasión de l nervio
tomas suelen aparecer en fas proximidades o el interior óptico . Obsérvese que este tumor tiene pigmento naran-
de/ nervio óptico. ja de fipofuscína en su sup erficie, más compatible con
mefanoma que con melanoc itoma.

Fotografía de un melanocitoma de la pap ila. Obsérvese Angiografía con fluoresceína de un melanoci toma que
la pigmentación osc ura. Es imp ortante destacar que no muestra hipofluorescencia por su densa pigmentación
hay ede ma de pap ila ni hemorragias, que podrían indi-
car invasión del nervio óptico por un tumor maligno.

219
 Quillen-Blodi
Re tina

MELANOMA COROIDEO
El rnelanom a coro ideo es el cá ncer intraocular primario
más común. La incidenc ia anual en los Estados Unidos es
de 5 a 8 cas os por millón. Lo s factores de riesgo incl uyen
la pigmentación clara de la piel, los iris azu les y la edad
avanzada. Aunque el mclanom a coroidco puede diagno sti-
cars e a cualquier edad, la may oría de los pacientes está n en
la sexta o séptima décadas en el momento del diagnóstico.
Síntomas
Los pacientes pueden estar asintomáticos o experiment ar
metamorfopsia, fotopsias, cambios en el campo periférico,
cuerpos flotantes o descenso de agudeza visual por obs-
trucción directa del eje visual, desprendimiento de retina
ex udativo o hemorr agia vítrea. El dolor no es un síntoma
típ ico exce pto en casos desatendidos.
Características clínicas
La mayor ía de los me lanom as son pigmentado s, aunque
entre el 20% y el 30 % son amelanóti co s. Sue len tener
forma de cúpula o de champiñón (lo que indica rotura de la
memb ran a de Bruch). Los melanomas tienen más grosor
que los neva s, variando desde 2 mm a más de 15 mm.
Tamb ién puede haber pigmento naranja de lipofuscina
sobre la superficie del tumor, desprendim iento de retina
exudativo y hemo rragia vítrea o subretiniana en los tumo-
res más grandes. Los melanomas del cue rpo ciliar pueden
asociarse a vasos episclerales ce ntinela. extensión extraes -
cleral y asti gmati smo lenticu lar inducido.
Pruebas complementarias
Lá ecografía es la prueba auxiliar más importa nte. Los
mclanoma s coroideos típic amente mu estran reflecti vid ad
intern a baja o media en el modo A, lo que los distingue de
los dep ósitos meta st ásicos, los hemangiomas y otras les io-
nes parecida s. La angiografía con tl uoresceína demue stra
clásicamente los vasos intrín secos del tumor o «doble cir-
culación», y sirve para descart ar procesos hemo rrágicos
qu e bloquean la fluorescencia. La resonancia magnética
mu estra hiperi ntensidad en las imágenes en TI.
Anatomía patológíca/Patogenia
Los melan omas coroi deos suelen clasificarse según el sis-
tem a de Callander modificado en tumores de células fusi-
formes, mixtas o epitelioide s, de mejor a peor pron óstico .
A diferencia del mela noma cutáneo, no existe gran relación
entre el melanoma coroideo y la exposición solar, y la
inmensa mayoría de estos tumor es son esporádicos, sin
patrón familiar.
Tratamiento/Pronóstico
Las opci ones terapé uticas incluye n la observac ión, la ter-
moterap ia transp upilar, la radiote rap ia con placa, la terapia
con part ícu las cargadas, la radioterapia estereo táxica, la
resección local o la enucleación, según el tamañ o y la loca-
lización de l tum or, el estado genera l del paciente y otros
factores . El Collaboruti ve Ocular Melanoma Studv demo s-
tró que las tasas de morta lidad tras la braqu iterap ia con
yodo 125 no diferían de las obt en idas tras enucleación a los
12 años del tratamiento. Los factores clínicos de riesgo de
metástasis son el tamaño grande del tumor, su locali zación
anter ior y la edad avanzada.
Evaluación sistémica
Debe realizarse un est udio metastásico ante s del tratamien-
to. El melanoma coroideo tiende a mcrastatizar al hígado y
más raramente al pulmón u otros órganos. El est udio
metastásico debe incl uir com o mínimo pruebas func ionales
hepáticas, radiografía de tórax y una exp loración física. Si
se de tectan anomalías . deben realizarse otras pruebas de
imagen.

221l _

Fotografía con lámpara de nencuoure que muestra
un gran meranoma ceoco-orceo témpora/ que bfoquea et
rel)eio mio oel loaoo.
Me/anoma coroideo emetenotico con vasos intrínsecos
prominentes.
Ecog rafía en modo B de un melanoma coroideo que
demuestra excavación coroidea y la clásica forma
d e champiñón que se observa en algunos tumores
que atraviesan la membrana de Bruch.
CAPíTULO 8
Tumores intraoculares
Fotografía del fondo de ojo que muestra un melanoma
cororoeo . E( tumor e(evado y pigmentado presenta pig-
mea/o aaraaia de l)potuscil?a soore la super/)cia tumoral
y líquido subretiniano compatibles con mela noma coroi-
deo
La angiografía con f/uoresceína de la misma lesión
de la figura anterior muestra vasos tumorales intrínsecos
irregulares (la denominada «doble circulación") que
pueden diferenciarse de los vasos retinianos situados
por encime.
Ecografía en modo A de un melanoma coroideo con
reflectividad interna baja a moderada y tendencia a que
la altura de los picos disminuya de izquierda a derecha.
221
I
 Quillen-Blodi
Retina

METÁSTASIS COROIDEAS
Las me tástasis coroideas probab lemente son los tumores Anatomía patológica/Patogenia
intraoculares malignos más frecuentes. aunque a menudo
no se diagnostican por el estado genera l del paciente. Estos Hisropatol ógicamcnte. las metástasis coroideas presentan
tumores con frec uencia tienen un aspec to cl ínico caracte- cordones y nidos de células cancerosas (normalmente car-
rístico, y el tratamiento consigue a menudo mejorar la fun- cinomatosas) que infiltran la coroides . Se ha informado de
ción visual y la calidad de vida de l paciente canceroso. metástasis coroideas de prácticam ente cualquier origen.
Según el tipo de cáncer primario. muchos de estos pacie n-
tes ya habrán sido diagnosticado s previ amente del tumor
primari o, 10que ayuda a hacer un diagnóstico correcto. Las
Tratamiento/Pronóstico
causas más co munes de metástasis coro ideas son el cáncer En pacientes asintorruítlco s puede ser suficiente la observa-
de mama en mujeres y el cá ncer de pulmón en hombres. ció n. La mayoría de los tumores respond en a la quimiote-
rapia sistémica O la rad iación con haz externo.
Síntomas
Puede haber me ramorfops¡a, cambios del campo periféri -
Evaluación sistémica
co y de scen so de agudeza vis ual por afectación direc ta de En los pacientes co n sos pec ha de metástasis co roidea pero
la mácu la por el tumor o de sprendimiento de reti na exu- sin un cánce r primario conocido debe realizarse una bús-
da tivo. q ueda exhaustiva de un posible tumor primari o en coordi-
nación con un oncólog o.
Características clínicas
Estos tumores pueden ser solitarios o múltiples . unilatera-
les o bilaterales, y normalmente presentan un co lor amari-
llo-crerna, a menudo con moteado pigmentario en la supe r-
ficie. Tienden a producir líqu ido subretiniano y pueden
causar un desprendimiento de retina exudativo significati-
vo . La ma yoría de los tumores se localizan en el polo pos-
terior y tienen forma de placa o de cúpula.

Pruebas complementarias
La eco grafía sirve para distinguir las metástasis coroideas
de l melanoma. Mientras que el melanoma tiene reflectivi-
dad interna baja y regular en el modo A. las me tástasis
coro idea s suelen tener reflec rividad interna irregular mode-
rada o alta, deb ido a la disposición desorde nada de los
nidos y cordones de células tumorales en la coro ides.
Mediante resonancia ma gnética. estos tumores suelen ser
menos hiperintensos en las imágenes en T I que los mela-
nomas. En ausencia de un tumor primario conocido, puede
ser necesaria la aspiració n-biopsia con ag uja fin a para
establecer el d iagnóstico.

1222
 CAPiTULO 8

Tumores intraoculares

Depós itos coro ideos multifocales de color crema po cán- Metástasis coroidea solitaria y vascularizada a partir de
cer de mama metastás ico . El cáncer de mama es la prin- un sarcoma de células alveolares en un niño de 14 años.
cipal causa de metástasis coroideas en las mujeres

Tumor coro ideo amelanótico multilobular en un paciente Ecografía en modo A de la lesión de la figura anterior.
sin antecede ntes de cáncer sistémico. Obsérvese que el tumor tiene reflectividad interna mode -
rada a alta e irregular, compat ible con una lesión metas-
tásica .

La aspiración-biopsia con aguja fina del tumor coroideo Metástasis coroidea solitaria de un cáncer de mama.
de las dos fig uras anteriores demostró ade nocarcinoma Obsérvese que el tumor es relativamente plano pero pro -
con formación de estructuras g landulares duce un gran desprendimiento de retina exudativo inferior.

22.~
 Quillen-Blodi
Retina

NEVO COROIDEO
El nevo coroideo es la neop lasia uveal más frecuen te. Este
tumor benigno suele aparecer a edades tem pranas. Puede
crecer lentamen te du rante la pubertad, aunque la inm ensa
mayoría se mantienen benignos a lo largo de la vida. Sin
embargo, algunas de estas lesiones sufren una degenera -
ción maligna a melanoma coroideo. siendo un importante
d ilema diagnóstico distinguir entre un nevo coroideo gran-
de y un melanoma coro ideo pequeño.
Síntomas
Los pacientes a menu do es tán asintom éticos. aunque puede
haber me tarnorfopsia y visión borrosa por extensión de
líquido subretiniano a la mácula.
Características clínicas
Los n e VQ S coro ide os típicament e son pigmentados. aunqu e
en ocasiones son arnelan óricos. Se localiz an a nivel de la
coroides y suelen tener bord es destl ecados mal def inidos.
Normalmente son planos o mínimamente elevados. Las
lesiones de larga d uración pueden presentar dru sas sobre la
superf icie. lo que suele indicar su carácter es tacionario.
Los rasgos asociados a mayor riesgo de crecimient o son el
gran espesor del tum or. la proxim idad del borde posterior
del tumor a la pap ila óptica. la presencia de líquido subre-
tiniano y la pigm entación naranja sobre la superfic ie tumo-
ral. Si se co nf irma que el nevo crece de forma significati-
va, debe considerarse un signo probable de degeneración
maligna .
Anatomía patológica/Patogenia
Los neva s coroideos se originan a partir de rnelanocitos de
la capa uveal y son histopatológ icamente similares a los
tumores rnelanocíticos de cé lulas fusifonn es de bajo grado
que reem plazan la arquitectura coroidea nonn a!. Se desco-
noce su patogenia. Rara vez se descubre una historia fami-
liar de tumores mclanoc üicos, y no ex iste relación con la
exposición solar.
Tratamiento/Pronóstico
No suele ser necesario ningú n tratamiento a menos que la
visión se afecte por líquido subretiniano. en cuyo caso las
opciones terapéuticas incluye n la fotocoag ulación dispersa
con láser. la tenn otcrapia transpupil ar y la radioterapia co n
placa. Si se confirma un crec imiento significativo, la lesión
se tratará co mo un melanoma coroideo.
Evaluación sistémica
No es necesario el es tudio sistémico de metástasis en los
nevos coroideos a menos que la lesión degenere a melano-
ma. El exa men de la piel para detectar neve s cutáneos rara
vez demu estra múltiples lesiones melanocíticas.

Pruebas complementarias
La ecografía puede ser útil para distinguir un nevo coroi-
deo de una lesión no melanocitica. Los neva s coroideos
con espesor mayor de 1,5 mm suelen mostrar baja reflecti-
vidad interna en la eco grafía en mod o A. Los hallazgos de
la angiografía con tluoresceín a no so n patognomóni ca s
pero apoyan el diagnóstico. Los neva s pigm entados suelen
ser hipo fl uorescentes en las fotos precoces, con hipe rfluo-
rescencia en parches al avanzar la prueba. El punteado
hiperfluorescente (puntos calientes) a menudo coincide con
la presencia clínic a de líquido subrctiniano, siendo un fac-
tor de riesgo de crecimiento.

Fotografía de un nevo coto ideo típico que muestra una
lesíón pigmentada plana con bordes plumosos maf defi-
nidos .
Este nevo coro ideo está levemente elevado y tiene már-
genes mal definidos. Los tumores de mayor espesor tie-
nen más riesgo de crecimiento.
Angiografía con ffuoresce ína de un nevo coro ideo
que muestra tincion difusa tardía, exudación y puntos
calíentes disp ersos, lo que indica riesgo de crec imiento.
CAPíTULO 8
Tumores intraoculares
Nevo coroiaeo pigmentado, relativamente plano y con
drusas y metap lasia fibrosa en la superficie, fa que indi-
ca cronicidad.
Fotografía de un gran nevo coroideo sospechoso con
factores de riesgo de crecim iento como pigmentación
naranja de upotusc tne. una pequeña cant idad de líquido
subretiniano sobre el tumor y bo rd e posterior
de la tesion en con tacto con la papifa óptica.
Ecografía en modo B de un nevo coroideo. Obsérvese
que la lesión es relativamente delgada .
225
 Quillen-Blodi
Retina

OSTEOMA COROIDEO
El osteoma coroideo es un tumor osifi caruc benigno de la
eoroides, con un aspec to clínico e histopatológieo panicu-
lar. Estos tumores se encuentran normalme nte en mujeres
jóvenes. aunque también se dan en otros pacientes. Los
osteo mas coroidcos con frecuenc ia son unilaterales. aun-
que también pueden ser bilaterales. En la mayoría de los
pacientes no hay antecedentes fam iliares.
Síntomas
Puede haber mctamorfopxia. escotomas y vrston borrosa
por afectación tumoral d irecta de la mácula o, más común-
ment e, por neovascularización coroidea.
Anatomía patológica!Patogenia
Se desc onoce la patogenia del osteoma coroideo. Los oste-
omas coroideos están compuestos de elementos de hueso
madu ro dentro de la coro idcs, incluyendo osteob lastos.
osteoc lastos, osreocitos y una matriz con calcio.
Tratamiento/Pronóstico
Puede es tar indicado el tratamiento con láse r de la neovas-
cularización coroi dca. No est á claro el papel de la terapia
fotodi n ámica de la ncovascularización coroidea en pacien-
tes con osteoma coroideo.

Características clínicas Evaluación sistémica

El examen oftalrnoseóp ico suele revela r una lesión pardo- No hay anoma lías sistémicas que se asocien de forma con-
amarillenta en placa y relativamente plana con bordes fes- sistente a osteomas coroidcos . aunque una lesió n parec ida.
toneados nítidos. Los tumores suelen localizarse jun to al la calcificac ión escleroco roidea. puede presentarse en el
nervio óptico y pueden aumentar ligera mente de tamaño en hipcrparatiroid ismo. la insuficiencia renal crónica y otras
exámenes sucesivos . S in embargo, no tienen riesgo de anomalías del metabolismo fosfoc álcico.
maligni zaciún . La causa más común de pérdida de visión
es la neovasculurización co roidea , que a menudo tiene
lugar en el borde temporal del tumor y puede producir
líquido subretiniano, lípidos o hemorragias en la fijació n.

Pruebas complementarias
La ecografía en modo B muestra una estructura en placa
muy reflectan te a nivel de la coroides que persiste con una
señal fuerte cuando la ganancia se reduce hasta un punto en
que de saparecen otras estructuras oc ulares. De forma sim i-
lar, la tomografía computarizada muestra una lesión de
gra n densidad. que indica la presencia de calcio. La angio-
grafía con fluoresceína revela hipertl uorescencia precoz
con tinción tardía del osteoma. La ang iografía co n Iluorcs-
cc ína tambi én puede dem ostrar neovascularizaci ón
coroidea.
 CAPiTULO 8

Tumores intraoculares

Fotografía del fondo de ojo que muestra un tumor peri- Fotografía del mismo ojo con un filtro rojo que muestra la
papilar fino y en p laca con bordes festoneados compati- naturaleza refract iva del osteoma coroideo.
ble con un osteoma coro ideo.

La ang iografía con ffuoresceína de fa misma paciente Angiograma tardío de la misma paciente que revela teve
muestra hiperffuorescencia irregular a ca usa de atrofia tinción del osteoma coroideo. No hay signos de neovas -
del epitelio pigmentario retiniano. cularización coroidea.

Ecografía en modo B de un osteoma coroideo que mues- La pérdida de visión en los pacientes con osteoma cotoi-
tra una estructura en placa muy reflec tante y una región deo p uede deb erse af desarrollo de neovascularización
ac ústicamente vacía por detrás del tumor. coroidea. Obsérves e la hemorragia subretiniana en este
paciente con un gran osteoma coroideo.

227~
 Quillen-Blodi
Retin a
RETINOBLASTOMA
El re tinoblastorna e s el cánce r int raocular má s frecuente en
la infancia. La mayoría de los casos de retin oblastorna se
manifiestan antes de los 3 años de ed ad. Es heredi tario en
un 40% de los casos y esporádi co en el 60% restante . Los
pacientes con enfermedad hereditaria la transmiten con un
pat rón au tosómico dominante y tien en mayor riesgo de
otros cá nce res primarios du rant e toda la vida . Estos pa c ien -
tes tamb ién pu ed en te ner tumor es unil ater a les multi focalcs.
tumores bilatera les y la posibi lidad de transmitir la en fer-
medad a su des cendenci a.
Síntomas
Como suele aparecer en niños pequeño s, el retinoblastoma
a menudo es asintomát ico. Los signos de presenta ción más
co m une s son la le ucocoria y el es tra bismo .
Características clínicas
El retinoblastom a no hered itario suele pre sent ar se entre 1 y
3 año s de edad, e n fo rm a de un gr an tumor un ilate ra l. El
retinobla stoma hereditario se pre senta m ás pre co zmente , a
menudo con tumores bilatera les y mu ltifocales. Los tu mo -
res exofít ico s se ve n como m asas bl ancas y vascul ariza das
en e l es pac io subretini ano asociadas a despren d imiento de
retina. Los tum or es en d ofíticos crec en ha cia la cav idad
vítre a y sue len producir siem bras vítreas. Los tumores se
ori g inan en la re tina, pero pueden afe ctar secu ndariamente
al iris, la cámara anterior y la órb ita.
Pruebas complementarias
En los niño s menores de 5 años , la presen cia de ca lcio en
un po sible tumor intraocular es mu y sos pechosa de reti no -
biastoma. La tomografía co mputar izada (TC) determi na la
ex istencia de calcificac iones y ta mbi én pu ed e de lectar
inva sión de l nervio óp tico y tumore s intracran eal e s en la
línea media . La eco grafía tambié n puede demostrar la cal-
c ificación si no se d ispone de T e. La re son ancia ma gn éti-
ca (R M ) pue de se r út il e n la ex ploració n inicial o en e l
se g uim iento para de sca rtar afe ctac ión del ner vio óptico o
tumore s intra cr aneales.
Anatomía patológica/Patogenia
El re tinoblasto ma se produc e po r la pérdida mutac ional de
las do s co pias del ge n del retino blas toma (R B) e n un rc ti-
nob lasto en de sarrollo. El ge n RB se loc a liza en e l cromo-
so ma 13q 14 . Deben afectarse ambos alelos del cromosoma
13 para qu e se desarrolle la neoplasia (h ipótesis del «doble
impacto» de Knud sen ). Las mutacion es del ge n del retin o-
blastom a producen una desreg ulación de la síntes is de
A DN , por lo qu e proli feran las células de forma incontro -
lada co n el con sigu ient e desarroll o y crecimi ento tum ora l.
Esto s tumore s surge n de e leme ntos neuronal es inm aduros
de la retina y pu eden mostrar d iverso g rado de di feren c ia-
c ión retin iana . La invasió n tum oral de l ner vio óptico y la
co roides son factore s de riesgo para met ástasis.
Tratamiento/Pronóstico
Las op cio ne s terapé uticas incl uye n la foto coagulación con
láser , la tenn ote ra pia tran spupilar. la criotcrapia, la rad iote -
rapi a e n placa . la rad ioter apia co n ha z extern o. la q uim io-
tera pia sistémica o local y la e nuc leac ión segú n lo s casos.
Más del 95% de los pacientes con retino bla stom a so brev i-
ve n a es te tu mor en los paíse s de sarrollad os , aunque en los
cas os hered itarios pue de n fa llecer por o tro s cá nce res pri-
m ar ios como turna re s neu roectod érmico s primit ivos intra -
cranea les de la línea m ed ia , osteosarcomas, sarcomas de
teji dos blandos y melanoma s. El pronóstico visua l depende
de la localización y el número de tumore s.
Evaluación sistémica
Los pacientes con ret inobla stom a here d itar io deb en some -
terse a RM per iódi cas ha sta los ) -6 año s de edad para des -
ca rtar tumores int racranea les de la línea media. Debe reali-
zarse un est ud io meta stá sico (p . ej ., punción lum ba r. TC
to rác ica y abdomi na l. biopsia de la médula ósea ) si se sos-
pech a inva sión del ne rvio óptico o extens ión extrao c ular.

Fotogra fía con lámpara de hendidura de un retinootesto-
ma exotitico. Obsérvese el desp rendimiento de retina
total y las masas blancas subretinianas. retinob lastoma
debe tenerse en cuenta en el d iagnóstico diferencial de
la teucoco ris.
Nuevo tumor en un paciente con retinoblastoma heredi-
tario y múltiples tumores bilaterales. Los ni ños con ries-
go de retinobteetome hereditario debe n ser examinados
per iódicamente para descartar nuevos tumores.
';lo.,-
,.'.' <,
Las siembras vítreas de un retinobla stoma pueden ser
muy difíciles de tratar median te quimioterapia, lotOC08-
gulación con láser o cttoterepie. A menudo se requiere
radioterapia o enucleación.
CAPíTULO 8
Tumores intraoculares
Vista externa de un ojo con retinob lastoma endofítico .
Obsérvense las múltiples proyecciones tumorales digiti-
formes vasc ularizadas y las siembras globulares en el
vítreo.
Fotogra fía de un gran retinoblastoma. Obsérvese que los
vaso s retinianos pe netran en la masa tumoral.
Hay áreas tumorales de color blanco tiza que indican
la pre sencia de calcio.
Ecografía en modo B de un retinoblastoma grande.
Se demuestra la presencia de calcificación intratumoral
por fas múftiples áreas reflectantes dentro del tumor
y la acusada sombra orbitaria.
Justin L. Gottlieb, MD; Na ncy M. l-Io1ekamp, MD
y Robert E. Pames, M D

E fer e s
infla to
 QuiIJen-Blodi
Re tina

CORIORRETINOPATíA EN PERDIGONADA
La coriorretinopatía en perdigonada es una rara uveít is y
coriorretinitis posterior bilateral con lesiones típicas en el
fondo de ojo y una fuerte asociación con el antígeno HLA-
A29. Es una enfermedad crónica caracterizada por exacer-
baciones y remisiones intermit entes. La coriorrerinopatía
en perdigonada afecta típicamente a indiv iduos sanos entre
la qui nta y la séptima década s. siendo más frecuente en
mujeres.
Síntomas
Los síntomas de coriorretinopatía en perdigo nada incl uyen
visión borrosa. cuerpos flotantes. fotopsias. nictalopía y
discromatopsia. La pérdida de visión es insidiosa. con exa-
cerbaciones y remisiones frecuentes.
Anatomía patológicalPatogenia
1"\0 se ha aclarado la etiología de la coriorrerinopatía en
perdigonada. Debido a la fuerte asociación con el HLA-
A1.9 Y a las reacciones mediad as por cé lulas frente al antí-
geno S de la retina (aproximadamente en c l 50%). se ha
propuesto un mecani smo inmune inespecí fico.
TratamientolPronóstico
El tratamiento de la coriorretinitis en perdigonada va diri-
gido a controlar la vitritis y el EMQ. La base del trata-
miento son los agentes inmunosupresores como los corti-
coides tópicos. perioculares y sistémicos y la ciclosporina
a dosis bajas (2.5 a 5 mg/kg al día).

Características clínicas Evaluación sistémica

El segmento anterior suele ser normal en los pacie ntes La coriorretinitis en perdigonada puede asociarse a vitíligo
afectado s. aunque puede haber iritis leve y algunos preci- e hipoaeusia. La de te rmi nac ión del HLA-A29 es útil para
pitados queráticos. Hay abundantes células vítreas. Las distinguir la coriorretinopatía en perdigonada de otros sín-
lesiones típicas del fondo de ojo son puntos ovales de color dromes de puntos blancos inflamatorios.
crema localizados a nivel del epitelio pigmentario retinia-
no y las coroides en ambos ojos. El tamaño de las lesiones
varía entre un cuarto y tres cuartos del diámetro papilar.
con predom inio en el fondo postecualorial (normalmente
son nuis ostensibles en la zona nasal a la papila). Como
posibles secuelas están el edema macular quístico (EMQ ).
el edema o palidez de la papila. la formación de membra-
nas cpirrctinianas y la neovascu larización coroidea. Las
anomalías vasculares retinianas incluyen adelgazamient o
arteriolar, tortuosidad vascular y hemorragias intrarrctinia-
nas.

Pruebas complementarias
La angiografía con fluoresceína muestra hipofluorescencia
de las lesiones en fases iniciales. con o sin hiperfluores-
cencia en fases tardías. Son frecuentes \a exudación vascu-
lar y el EMQ.
La angiografía con verde de indocia nina tiene el interés
de que a veces muestra más lesiones de las que se ven por
oftalmosco pia o angiografía con tluoresceína. Las lesiones
sue len ser hipotluore seentes en fases precoces e interme-
dias. haciéndose isotluorescentes o pcnnanec iendo hipo-
fluorescentes en fases tardías.
En las pruebas elee trofisiológicas puede haber altera-
ción del elcctrorrctinograma y un electrooc ulograma por
debajo de lo normal.
 CAPíTULO 9

Enfermedades lntlamaturías

La coroidopatía en perdig onada se caracteriza por pun- Con frecuencia se asoc ia a vitritis, estrechamiento vas-
tos ovales de color crema bilatera les y simét ricos cular retiniano, palidez papilar y edema macu lar quísti-
a nivel del epitelio p igmentario retiniano. co.

Los p untos blancos inflamatorios son más ostensibles en Los puntos blancos inflamatorios suelen medir de un
la p arte posterior del fondo nasal a la papila óptica. c uarto a tres cuartos de d iámetro papilar. A menudo
adoptan un patrón rad ial des de la pa pila .

1.'5
 Quillen-Blodi
Retina

COROIDITIS MULTIFOCAL CON PANUVEíTIS

La coroiditis multifocal con panuveúis (Cl\:IP) es un sín-
drom e parecido a la presunta hi.'ilOplasm osis ocular pero
que p resenta in flamación vítrea. uve ítis ante rio r y lesi ones
coroideas activa s. La coroiditis pu nteada intern a (CP I) es
un síndro me sim ilar que se da en muj eres y se carac te riza
po r miopía. fotopsias y escotomas , co n lesiones coroideas
generalmente lim itadas al polo po sterior. La coro idiris pu n-
teada intern a no se asocia a vitritis. Estos do s síndromes
prob ablement e representan diversos grado s de una única
entidad . Algun os pacient es con CMP o CPI pue den des-
arro llar fibrosis subre tiniana localizada o difu sa.
Síntomas
Los pacientes pu eden present ar disminución de visión por
c uerpo s flotant es y vitritis. Las lesiones coroídeas agu das
baj o el ce ntro de la mácula. el edema macular q uístico
(EJ\.IQ ) o la e xudación sec undaria a neovascularización
coroidea pueden pro ducir pérdida de vis ión, que también
puede debe rse a metaplasia del epite lio pigmentario reti-
nia no y a fo rmación de cicatrices fibróticas e n la m ácula.
Algunos pacientes pueden sufrir pérdida de ca mp o visual
periférico qu e no se corresponde con las áreas focale s de
coro id itis.
Características clínicas
En los pacientes con C MP se encuentran unas típicas cica -
trices cor iorretinianas en sacabocados con bordes plgr nc n-
mdos en el polo posterior y la peri feria similares a las del
síndrome de presunta histoplasmosis oc ular. Estas lesiones
suelen te ner 50 mm a 100 mm de diámet ro. Las les iones
ag uda s son blanco-amarill entas y afectan principalmente a
la coroides y la retina externa. Con frecuencia se forma
neovascularización coroide a mac ular y yu xtapapilar, sien-
do la ca usa más frecu ente de pérdida de visió n grave . La
presencia de vitritis o irit is es un requisito impo rtante para
el diag nóstico de C ~lP, ya que excluye el diagnóstico del
síndrome de presunta histoplasmosis oc ular. Algu no s
pacientes inici almente cata logados co mo ePI pueden pre-
sentar vitritis con posterioridad.
La enfermedad sue le ser bilate ral. aunq ue puede scr asi-
métrica. con afe cta ci ón tardía de ¡ segundo ojo . EX\Sle cier-
ta predilecci ón por las mujere s, afectá ndo se la ma yoría en
la tercera década de la vida.
La perime tría muestra defectos del campo visual per ifé-
rico no asociados a coroidj¡is aguda. También se ha infor-
mado de a umento de la mancha ciega.
Los estudios elec tro fisiológicos obti enen resu ltado s
va riables. Algu nos pacie ntes con CMP pueden te ner una
red ucción acusad a del electrorretinograma, mientras que
otros pueden tene rlo norm al. La e lectrorrctinog raffa multi-
foca l puede mo strar hipofunción mac ular.
Anatomía patológica/Patogenia
Se desconoce la ca usa de este trastorn o. Se ha pro puesto
que un patóge no exóge no estim ula una respuesta inmune .
Las exacerbaciones posteri ores pueden ocurrir sin un pató-
geno desencadenante.
Tratamiento/Pronóstico
La coroiditis multifocal con panuve íris tiende a se r una
e nfermed ad cró nica que dura meses o años. El pronó stico
visual es reservado. Puede haber pérdida grave de visión
por cicatriz macul ar disciforme, fibrosis macu lar. atrofia o
EMQ crónico.
El uso de corticoides sistém icos o pe rioculares puede
controlar eficazmen te la C MP. Algu nos autores han comu-
nicado éxitos en el tratamiento de la neovascularizació n
coro idea con cortic oides, aunqu e podría n deberse a la evo-
lución natur al con regresión de alg unas lesiones. Se reco-
mie nda el uso de corticoidcs e n lesiones coroideas agudas
que in/iUran la mácula con pérdida de visión yen el EMQ.
Evaluación sistémica
No se han encontrado asoci aciones s istémicas. Debe reali -
zarse un estudio sistémico general para descarta r causas
infecciosas y autoinm unes de uvc ítis.

Pruebas complementarias
La angiografía con fiuor esceí na puede mostrar lesiones en
la mácul a no vis ibles mediante oftalmoscop ia. Las lesiones
aguda s presenta n hipofluoresce ncia precoz co n tinción
hipertl uoresce ntc tardía. Tales lesiones pueden aparece r
d urante el seg uimiento del paciente. La angiografía co n
tl uoresceína puede mostrar EMQ , ex udación de lesiones
ag udas macu lares y neovascularizac ión coroidea que surge
de las cicatrices yuxtapapilares o macul ares.

12.16

Enfermedades inflamatorias
Múltiples áreas agudas de infiltración coriorretimana pro-
funda con color blanco-amarillento. Existe vitritis mode -
rada
La causa más común de pérdida de visión en pacientes
con coroiditis muftifoca l y panuveítis es la neovasc ulari-
zación coroioee. Obsérvese la hemorragia y el líquido
subretiniano en la fóvea.
La presencia de bandas fibróticas subretinianas sug iere
coro iditis multifoca l más que presunta histop lasmosis
ocular.
CAPíTULO 9
Las lesiones inac tivas de coroiditis muttitocet son difíci-
les de d istinguir del síndrome de presunta histoplas mo-
sis ocular. Las ci catrices coriorretinianas pue den hace r-
se mas p igmentadas con el tiempo, y es frecuent e la
tiorosis subretin iana.
El angiograma en fase precoz de fa misma paciente
muestra una membrana neovascular coroidea clásica .
La tibrosis subretiniana difusa parece ser una forma
avanzada de corokiitis multifoca/ con panuveítis.
 Quillen-Blodi
Retina

COROIDITIS SERPIGINOSA
La coroid itis serp iginosa es una enfe nncdad infl amatoria
crónica y progresiva que afecta la coro ides y el ep itelio pig-
mentario retiniano (EPR) . Se producen brotes recurre ntes
que pueden presentarse semanas o años después del primer
ataq ue. La coro iditis serpiginosa afecta típicamen te a indi-
viduos de edad media (30 a 60 años); puede haber cierto
predomi nio en varones. La coroiditis serpiginosa es bilate-
ral, pero puede ser asimétrica.
Síntomas
Los síntomas incluye n visión borro sa. escotomas centrales
o paracent rales. metamorfopsia y pérdida de campo visual.
Los pacientes pueden estar asintorn áticos si no hay afecta-
ción foveal.
Características clínicas
El segmento anterior suele ser normal. Si hay vitritis, es
leve. La coroid itis serpiginosa afecta la región peripapilar
y la mácul a. Las lesiones agud as son algo difuminadas. de
color blanco -grisáceo y en forma de puzzle. situándose a
nivel de la coriocapila r y el EPR. Las lesiones activas pue-
den asociarse a líquido subretiniano escaso. Con frecuencia
se localizan adyacentes a cicatrices atróficas. Al aclararse
la lesión aguda. se aprecia una marcada atrofia de la cerio-
capilar, el EPR y la retina. Son frecuentes las áreas de
hiperp igment ación del epitelio pigment ario retini ano y de
fibrosis subretiniana. Puede desarrollarse neovasculariza-
ción coro idea .
Anatomía patológica/Patogenia
No se conoce bien la etiolog ía de la co roid itis serpiginosa.
Se ha propuesto un posible mecanismo inmune por la
mayor frecuencia del HLA-B7 y de ant ígeno retiniano S.
Tamb ién se ha sugerido una posi ble asoc iación con la
infección por varicela-zóster. Se ha infor mado de un
aumento de l factor de von Willcbrand, aunq ue no es tá clara
la importancia de este hallazgo.
Tratamiento/Pronóstico
El pro nóstico de la coroiditis serpiginosa es rese rvado. La
pérdida de visión se debe .1 afectación foveal directa o al
desarro llo de neova scu larizació n co roide a. Rara vez. algún
paciente con afectación foveal puede recuperar la visión
central. aunq ue norma lmente la recuperación es incompl e-
ta.
El tratamiento implica el uso de fármaco s inrnunosupre-
seres como la predni sona. la azatioprina y la ciclosporina.
Se ha usado aciclovir con éx ito limitado. La fotocoag ula-
ción con láser puede ser útil en casos con ncovasculnriza-
c ión coroidca. aunque no se ha demostrado que limite las
lesiones inflamatorias activas.
Evaluación sistémica
La mayoría de los paciente s con coroid itis serpiginosa
están sanos y no requieren evaluación sistémica.

Pruebas complementarias
La angiografía con fluoresceína (AGF) muestra hipoflu o-
rescencia precoz de las lesiones activas sec undaria a oclu-
sión inflamatoria de la coriocapilar o a bloqueo de la fluo-
rescen cia por el EPR edematoso. La fase tardía del estudio
muestra hipcrfluorescencia del borde de la lesión activa
q ue puede extenderse centralme nte.
La angiografía con verde de indocianina se d ivide en
cuatro fases: 1) lesiones hipoñ uorescentes en el estadio
subclínico o coroideo. 2) lesiones hipofluorcscentes en el
es tadio activo. más grandes de lo que parece con AGF. 3)
hiperfluoresccncia en el estadio de cicatrización y 4 ) lesio-
nes hipo fluorescentes con márgenes bien definidos en la
fase inactiva. El electrorretinograrna y el clecrrocc ulogra-
ma suelen se r norm ales.
 CAPiTULO 9

Enfermedades iullamutor'ias

La coroiditis serp iginosa afecta al fondo posterior. Las lesiones activas se vuelven atróficas al cabo de
La coroiditis ac tiva se caracteriza por áreas otenco -eme- varias semanas. Las region es atróficas p ueden adoptar
rillentas revemente d ifuminadas y adyacentes a atrofia un aspe c to parecido a un romp ecabezas.
coriorretiniana antigua

La angiografia con ffuoresceína de fas lesiones activas Angíograma en fase tardía del mismo paciente que
revela hipoffuore scencia precoz segui da de hiperfluores- muestra hiperfluorescencia tardía, más ostensible en el
cencia tardía. borde de la lesión activa.
 Quillen-Blodi
Re t in a
ENDOFTALMITIS
4-
La endoft almhis es una inflamación que term ina por afec-
tar a todos los tej idos ocu lares. La endoñ almitis cxógena se
produ ce cuando un traumatismo o una interv enció n quirúr-
gica permi ten el acceso de microorganismo s al interior del
ojo. La endoftalrnitis endógena se debe a la llegada dc
microorganismos al ojo desde otro foco cor poral, normal-
mente por vía hem atógena. La endoftalrnitis es una entidad
clín ica infrecuente pero con riesgo de causar grave pérdida
de visión.
Síntomas
En la endoftalm itis postoperatoria y postrau manc a, los
pacientes notan enrojecimiento progresivo y dis minución
de visión entre 1 y 7 día s después de la cirugí a. Suele haber
dolor, aunque no necesariamente. El párpado superior
puede edematizarse y ser di fícil de abrir. Puede haber
secreción en el fondo de saco conjuntival. En la end oftal-
mitis endógena. los pacientes susceptibles (sépticos. inrnu-
nodeprimidos, drogadi ctos por vía intravenosa) notan gra-
dualmente visión borrosa o cuerpos flotantes. La endo rtal-
milis bacteriana crónica (ras cirugía de catarata puede con-
fundi rse con una uveit is crónica q ue apa rece meses o años
después de la ciru gía intraoc ular.
Características clínicas
En la endoftalmitis exógena, el exa me n oftalmológico
muestra inyección y quemosis conj untival, edema corneal
variable, cámara anterior con células, turbidez, fibrina e
hipopión e infiltrado celular denso en el vítreo. En la
endoftalmi tis endóge na, el examen muestr a células)' resi-
duos en vítreo con afectación retiniana o dismi nución del
reflejo rojo. En la endoftalmitis bacteriana crónica causada
por Propionibacterium Genes puede verse una placa blan-
co-cremosa en la periferia de la cápsula del cristalino .
Pruebas complementarias
El diagnó stico clín ico se confirma obtenie ndo muestras de
humor acuoso y vítreo para cultivo en agar sangre. agar
choco late. medio o caldo de Saboura ud y caldo de tiogli-
colato. El ma teria l tambié n se co loca en dos porta objeto s
de cristal para tinciones de Gra m y Gicmsa. En la cndof-
talrnitis postraumática puede ser nccesaria una tom ografía
computarizada de la órbila para descartar un cuerpo extra-
ño intraocul ar.
140
Anatomía patológica/Patogenia
La end oftalrnitis puede ser producid a por bacterias, hon-
gos. protoz oos, parásitos y virus. Los organismo s que con
más frecuencia producen endoftalmitis bacteriana aguda
tras cirugía de catarata son Stopliytococcus aureus y S . epi-
dermídís, Sireptococcus pneumoniae y Haemophilus
icfí uenzae son causas comunes de endofralmitis bacteriana
des pués de operacio nes filtrantes por g laucoma. En la
endoftalmitis traumá tica, las especies del género Bacillus
son patógenos frecuentes. El Propionibacterium ucnes es el
organismo que se aísla con más frecuencia en la endoftal-
milis bacteriana crónica tras cirugía de cata rata.
Tratamiento/Pronóstico
La inyec ción de ant ibióticos intravúreos. con o sin vitrec-
tem ía. es el tratamiento estándar de la endoftalrnitis. Los
antibióticos pueden administrarse también por vía sistémi-
ca. per iocul ar o tópica. El papel de los corticoide s sigue
siendo controve rtido. En lo que respecta al result ado
visual. el indicador pronóst ico más impor tante es la viru -
lencia del organ ismo infectante. Aun que se discute la utili-
dad de antibióticos profiláctico s para reducir la incidencia
de endoft alrnitis tra s cirugía de catarata. la mayoría de los
cirujanos recomienda la antisep sia preoperatoria con povi-
dona yoda da.
Evaluación sistémica
No suele ser necesario ningún estudio sistermco en la
endoftalmitis ex ógen a. En los casos de end ofta lm itis endó-
gena. debe buscarse ex haustivamente el foco de infección
sistémica, incluyendo cultivos de sangre. or ina, catéteres
fijo s y vías intravenosas. Es fundamental co nsulta r con un
especialista en enferme dades infecciosas o un interni sta.

Enfermerlades ínñamator las
La endoftalmitis bacteriana aguda tras cir ugía de ca tara-
ta se caracteriza por inyección y quemosis conjuntival,
edema corneal, células y turbidez en cámara anterior e
hipopión. El grado de dolor es variable.
Puede produc irse una endoftalmitis en pacientes con
intervenciones filtrantes para glaucoma, con o sin anti-
metabo fitos tópicos. Las bactenas más comunes inclu-
yen Streptococcus pneumoniae y Haemoph ilus influen-
zae.
El Propionibacterium acnes es el organ ismo identificado
con más frecuencia en la endoftalmitis bacteriana cróni-
ca tras cirugía de catarata. La endoftalmitis por P. acnes
p uede simular una uveitis crónic a.
CAPíTULO 9
Alg unos pacientes con endoftalmitis bacteriana aguda
tienen fibrina en la p upila además de hipopi6n. Los orga -
nismos más frecuentes son Staphylococcus aureus y S.
epidermidis .
Este paciente sufrió endoftalmitis tras una lesión corneal
penetrante. Las espe cies de Bacillus son una causa fre-
cuente de endoftafmitis traumática.
La retroiluminación del mismo ojo muestra fa sombra
de una placa capsu lar en la posición horaria de las 9. El
paciente respondió bien a una vitrectomía p or pars plana
con vancomicina intraocular.
I
2~1
 Quillen-Blodi
Retina

ENFERMEDAD DE BEH(:ET
La enfermedad de Behcct es una alteración de or igen imn u-
ne cuyo principal rasgo patológico es la vasculitis ocl usiva.
La enfe rmedad se da en todo el mundo, aunque es más fre-
cuente en Extremo Orient e y Oriente Med io.
Síntomas
Los síntomas de la e nfe rmed ad de Behcet se deben princi-
palmente a iridoc iclitis: dolor periorbitario, eritema, foto-
fob ia y visión borrosa . La vitritis, la vasc ulitis y los infil -
trados retinianos en el segmento posterior puede n causar
pérdida de visión.
Características clínicas
El diagnóstico de enfermedad de Behcet se basa en la pre-
sencia de varias caracterís ticas clínica s. Req uiere
la presencia de ulceraciones orales recurrentes asoc iadas a
dos de los siguientes criterios: ulcera cione s genitalcs reci-
divantes, lesiones oc ulares, lesiones cutáneas y paterg ia
positiva. Los hallazgos oculares oc urren en la mayor ía de
los pacientes, normalmente 3 a 4 año s de spués de las lesio-
nes orales y genitales. Pueden ser asimétricos y no simul-
táneo s, aunque cas i sie mpre bilaterales.
La alteración clá sica del seg mento anterior es una irido-
cic litis con hipop ión. La uveíris anterior puede tener un
comienzo rápido, «ex plosivo». Sin tratamiento, la iridoc i-
cli tis suele desapa recer al cabo de 3 o 4 semanas, aunque
s uele rec idivar.
La lesión típica del segmento pos terior es la vasc ulitis
retini ana, que puede afecta r a arterias y venas, con ocl usió n
arterial y necros is retiniana. Se obse rva envainamienro vas-
cular y ex udación ret iniana . Siempre hay vitritis en los
casos agudos, con papilit¡s en el 25% de los casos .
Las recurrencias son la norma. pudiendo haber pérdida
de visión por atrofia del iris y sincquias posteriores, ca ta-
rata. cél ulas vítreas. ade lgazamiento y oc lusión de vasos
retini anos y atrofia óptica. Puede haber neovascularización
retiniana en fases tard ías por retinop atía isq uém ica.
Anatomía patológica/Patogenia
No se conoce la etiolog ía de la enferrn edad de Behcet.
Existe una fuerte asoc iación con el fenot ipo HL A-B5 y el
subtipo HLA-Bw5 1, lo que sugiere cierta susceptibilidad
genética. La enfe rme dad de Bchr er prohab lem ente se deb a
a una desregulación de la respuesta inmu ne, con la consi-
g uiente form ación de comp lejos inmun es y vasc ulitis.
Tratamiento/Pronóstico
El tratamiento requiere el uso de fárma cos inmunosup reso-
res. Estos agentes suprimen la Infla maci ón. red ucen la fre-
cuencia y la gravedad de las recidiva s y puede n frenar la
afec tació n retiniana. Adem ás del uso de corticoitles en
fases agudas, otros posibles fárma cos inm unos upresores
son el clorambucil. la colchicina y la dapsona . Se están
estudiando los sistemas de liberación de fárm acos intrao-
culares en paci ente s con uve ítis crón ica.
La evolución natural de la enfermedad de Behcet es
ma la. La mayor ía de los pacientes pierden cas i toda la
visión antes de 5 año s sin tratamiento. Incl uso con terapias
muy agresivas, muchos pacientes sufren pérd ida de visión.
Evaluación sistémica
El oftalmólogo debe revisar a los pacientes en co labo ración
con el derm at ólogo . el neu rólogo , el reum atólogo y otros
especialistas. La principal causa de fallecimien to es la afec-
tació n del sis tema nervioso central. con una tasa de morta-
lidad del 50% si no se trata.

Pruebas complementarias
La angiografía con fluoresceín a muestra exudació n de los
vasos reti nianos antes de que se observe enva ina miento clí-
nica mente. Puede haber edema macular qu ístico . La dismi -
nución de la extravasació n de fluore sceína puede servir
para valorar la respuesta al tratam iento .

242
 CAPiTULO 9

Enfermedades inl1amatorias

Los hallazgos Sistémicos en la enfermedad de Beticet La enfermedad de Bebcet puede presentarse con irido -
incfuyen úlceras aftosas orales, ulceraciones genitales ciclitis e hípopión, como se ve en este paciente.
recurrentes y lesiones cutáneas.

Los hallazgos retinianos en pacientes con enfermedad Fotografía del fondo de ojo de una mujer de 40 años con
de Beticet íncfuyen vasculitis retiniana, ocfusiones vas- enfermedad de Beticet. Tenía un infiftrado retiniano focal,
culares retinianas y áreas focales de retinftis. Esta mujer hemorragia intrarretiníana y una membrana epirretiniana
tenía vasculitis y una oclusión de rama venosa retiniana.

Este paciente tenía áreas de blanqueamiento retiniano, La angiografía con ffuoresceína del mismo paciente
con fa lesión más ostensible en la mácula. También pre - revela isquemia correspondiente al área de blanquea -
sentaba hemorragia intrarretinfana y leve edema miento retiniano.
de papila.
 Quillen-Blodi
Retina
EPITELlOPATíA PIGMENTARIA PLACOIDE MULTIFOCAL
POSTERIOR AGUDA
La epiteliopatía pigmentar ia placoide mult ifocal posterior Anatomía patológica/Patogenia
ag uda (EPPMPA) es uno de los síndro mes de puntos blan-
cos inflamatorios, Se caracteriza por pérdida de visión
aguda y bilateral en hombres o mujeres jóv enes)' sanos con
edade s entre 20 y 50 años . Apro ximadamente un tercio de
los pacie ntes tienen una infección viral previa.
Síntomas
Los síntomas de E P P~l PA incluyen visión borrosa de ins-
tauración rápida asocia da con frecuenc ia a escoto mas cen-
trales y paracentrales. La pérdida de visión suele ser bilate-
ral. pero puede ser asimétrica. Los pacientes pueden sufrir
fotopsias, un síntoma que se presenta en otros trastornos
inflamatorios con puntos blancos.
Características clínicas
En la EPPMPA. el segmento anterior suele ser norm al. aun-
que se han comunicado casos con epíscleriris. iritis e infil-
trados perilímbicos en la estroma anterior de ambas córne-
as. Suele haber algunas células vítreas. El exa men oftal-
moscópico se caracteriza por múltiples lesiones placoides
blanco-amarillentas en ambos ojos . localizadas principal-
men te en el polo posterior, a nivel del epitelio pigmentar io
retiniano (EPR). Las lesiones desaparecen al cabo de l a 2
semanas. Las lesiones agudas son reemplazadas por altera-
ciones variables del EPR, como atrofia e hiperpigmen ra-
ción. Pueden ser hallazgos atípicos la papilitis. la perifle-
bitis. la oclusión de la vena central de la retina, la neovas-
cularización papilar y la hemorragia subhialoidea.
Pruebas complementarias
La ang iografía con tluoresceína (AGF) reve la un ((PICO
patrón de «bloqueo preco z. tinción tardía ». En la fase pre-
coz del angiograma, las lesio nes agudas son hipofl uores-
centes. La hipofluorescencia se debe a opacific ació n blan-
co-grisácea del EPR Y a falta de perfusión coroi dea. Las
lesiones se hacen hiperfluorescentes en fases tardías de la
prueba . En la fase quiescente de la EPPMPA , la angiogra-
fía con fluoresceína muestra hipofluorescencia e hiperfluo-
rescencia variables, según la extensión de las alteraciones
del EPR.
La angiog rafía con verde de indocianina (AVI) muestra
hipofluorescencia de las lesiones activas y cicatrizada s,
resaltando la importancia de la falta de perfusión coro idea
en la EPPMPA. Puede estar alterado el electrooc ulograma .
~o se co noce bien la etio logía de la EPPMPA. Se ha pro-
puesto una respuesta inmune anorma l frente a un agente
desenca denan te. posiblemente vírico. La hipofluorescencia
precoz de las lesione s aguda s en la AGF y la AVI sugieren
que el trastorno principal puede ser la falta de perfusi ón o
el infarto de la coroides. quizá a co nsecue ncia de una vas-
culitis: las lesiones placo ides multifocales podrfan corres-
ponder a isquemia o infarto del EPR.
Se han descrito casos de EPPi\·IPA asociados a parotidi-
tis, granulomatosis de Wegener, colitis u!Cerosa. infección
por estreptococos del grupo A, tuberculosis, vacunación
previa de hepatitis B y enfermedad de Lyme, aunque no
está clara la naturaleza de estas asociaciones. También se
ha informado de que puede asociarse a los HLA-B7 y
HLA-DR2.
Tratamiento/Pronóstico
En general, la EPPMPA no requiere tratamie nto. La mayo-
ría de los pacientes tienen un pronóstico exce lente, con
recu peració n espontánea de la agudeza visual a 20/40 o
mejor en el plazo de 3 a 6 semanas. Son raras las recurren-
cias. Puede haber pérdida de visión permanente por altera-
ciones exte nsas del EPR, neovascularizaci ón coroidea o las
manifestacio nes atípicas antes descritas.
Se ha reco mendado el tratamien to con corticoides sisté-
micos en casos con afec tació n fove al o asoc iados a vasc u-
litis del sistema nervioso central (SNC). Aunque son extre-
madarnente raros. se ha informado de casos de fallecimien-
to por vasc ulitis del SNC que apa reció pocas semanas des-
pués del comienzo de la EPP:\-1 PA.
Evaluación sistémica
No se necesitan prue bas sistémicas en la EPPMPA típica .
Está indicado un estudio ncuro lógico con resonancia mag-
nética en pacientes con sospecha de vasculitis del SNC.
co mo cefalea intensa u otro s síntomas o signos neu rológi-
coso
 CAPiTULO 9

Enfermedades intlamatnrias

La epiteliop atía pigmentaria placoide multifocal posterior El otro ojo del mismo pa ciente muestra la naturaleza bila-
agu da se caracteriza p or la aparición súbita de lesiones teral y simétric a de la epiteliopa tía p igmentaria placoide
placo /des muftifoca les de color blanco-amari/fento a multifoca l posterior aguda.
nivel del epitelio pigm entario retiniano.

La ang iografía con f/uoresceína es importante para diag- En fases tardías, {as lesiones se hacen hiperffuorescen-
nosticar la epitelio patía pigmentaria placoide mu/tifocal tes.
posterior aguda. Se carac teriza por un patrón de "blo-
queo precoz, tinción tardía". Las lesiones son nip otluo-
rescen tes en fases precoces del angiograma.

Otro ejemp lo de ep iteliopa tía pigmentaria ptecoiae multi- La angiografía con ffuoresceína del mismo paciente
foca l posterior aguda con lesiones maculares qu e muestra nipottooreecencie intensa correspondiente a las
empiezan a desaparecer. lesiones que se observan c línicamen te. La hipoffuores-
cencia se cree deb ida a falta de perfusión coroidea.
 Quillen-Blodi
Rel i na

ESCLERITIS POSTERIOR
La esclc ritis posterior es una inflamación escleral que se Anatomia patológica/Patogenia
loca liza principalmente por detrás del ecuador. Es la forma
más rara de escJeritis. La escle ritis posterior es típicamen- Se ha postulado que en la patogenia intervi ene una vascu-
te unilatera l. más común en mujeres y tiende a presentarse litis. y el examen h ísropatologico muestra engrosam iento
a edades med ias. Hasta el 50 % de los pacientes tienen una de la esclera posterior por un infiltr ado granulomatoso. En
enfermedad subyacente. Cerca del 40% de los pacientes un caso se identificó un predominio de linfoci tos T.
sufren recurrencias. Tambi én pueden verse folículos linfo ides en la coroidcs y
la episclera.
Síntomas
Los síntomas más comunes son disminución de visron .
Tratamiento/Pronóstico
dolo r y enrojecimiento. La pérdida visual depe nde del Puede empezarse el tratami ento con agen tes no esteroideos
grado de afectación macular. El dolo r puede ser inten so. y orales. Los casos resis tentes requieren corticoidcs orales.
a men udo se describe como un dolor profundo y constante En casos raro s. puede probarse con agen tes inmunosupre-
detrás del globo. El grado de enrojecimiento es variable. y SOTes como la cicl ofosfamida. la ciclosporina o la azatio-
en alg unos casos de esclerilis posterior el ojo puede verse prina. so la o con con ico idcs. La duración del tratamiento
blanco y tranquil o. depende de la respuesta tera péutica. y la mayoría de los
casos evolucionan bien. Son frecuentes las recurrencias. El
pronóstico visual depende del grado de afectación macular
Características clínicas y del nervio óptico.
La agudez a visual varía desde norma l hasta ausencia de
percepci ón luminosa. El globo puede ser doloroso a la pal-
pació n. El segmento anterior puede estar tranqui lo o pre-
Evaluación sistémica
sentar iridociclitis o csclcritis anterior. El segmento poste- Entres las enfermedades sistémicas asociadas se incluyen
rior puede mostrar células vítreas, edema delnervio óptico. la artritis reum atoide. el lupus eritematoso sistémico, la
oclusión vascu lar retinia na. pliegues coro ide os, masa granulomatosis de w egener. la enfermedad in flamato ria
coroide a focal o desprendim iento de retina exudutivo. La intestinal. la sarcoidosis y la sífil is. Se recomienda pedir
afectaci ón orbitar ia puede prod ucir ptosis. proptosis o res- hemograma completo. veloc idad de sedimentación globu-
tricción de movimientos. lar. anticuerpos antinuclcarcs. anticuerpos citoplasmáticos
aruine utré fi los . enz ima conversora de angiotcns ina y
radiografía de tórax.
Pruebas complementarias
La ecografía es muy importante. y puede ser diagnóstica si
muestra engrosamiento de la esclera y la úvea asoc iado a
ede ma en el es pacio de Tenon. prod uciendo el clásico signo
de la «T». La tomografía computarizada con co ntraste
mostrará engrosa miento esclcral difuso. También puede
detec tar alguna alteración en la órbita . La angiografía con
fluoresce ína no es diagnóstica . pero pued e revelar múlti -
ples puntos de fuga a nivel del epitelio pigmentari o retinia-
no que causan luego un de sprend imient o neurosen soriul.
También puede verse exudación en el nerv io óptico. vasc u-
litis y pliegues coriorretinianos.
 CAPíTULO 9

E nfer medades inl1amatorias

¿: =con lámpara de hendi dura de un pac iente con El asp ec to oftalmoscópico de la escleritis pos terior
:5 co eterior que muestra inyección ese/eral en la puede simular una masa coroidea focal, como se ve
=C ...etoriet del globo. El ojo permanece hiperémi- en este paciente.
-= ¿ '1 srila ción de gotas midriáticas de tropi camida

-=s ze ciemee pueden sufrir efusiones coroi deas p erifé- La ecografía en modo B muestra el signo de la " T» que
CGS .. desprendimiento de retina exuda tivo Son fre- se produce por edema en el espa cio de Tenon. La ese/e-
.¿r· S'5 /05 pfieg ues cotiortetirúenos. ra y la coroides están eng rosadas.

2~7
 Quillen-Blodi

Re tina

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

El lup us eritematoso sistémico (LES) es un trastorno
auto inm une multisi stémico que ocurre sobre todo en muje -
res en edad fértil. Las man ifestaciones ocu lares son mú lti-
ples y pueden afectar prácticamente a todas las estruc turas
oculares y perioc ular es. Aproximadamente entre el 3% y el
10% de los pacientes con LES tiene manifestac iones reti-
nianas.
Síntomas
Los síntomas varían según el grado de afec tación retiniana.
yendo desde una visión norm al con foco s blan cos algodo -
nosos hasta una grave pérdida de visión permanente por
enfermedad vasooclusiva .
Características clínicas
Los focos blancos algodono sos con o sin hemorragias reti -
nianas son el hallazgo retiniano más común en los pac ien-
tes co n LES. La enfermedad vaso oc lusiva grave (no es una
verdadera vasculitis) es menos frecue nte y puede afec tar a
la arteria centra l de la retina. la vena central de la retin a. las
ram as arteriales o todo s los vasos retin ianos. El lupu s eri-
tematoso sistémico tamb ién pued e asocia rse a peritl ebiti s
en rama escarchada y a maculopatfa cx udativa.
La coroidopatía lúpi ca se ca racteriza por mú ltiples ele-
vac iones serosas de la reti na neuro sen sorial o el epi telio
pigmentario retiniano en uno o ambos ojo s. Puede verse
líquido subrctiniano turb io y fibrina subretin iana.
Tratamiento/Pronóstico
No se requiere tratam iento ocular espe cífico para los focos
blanco s algodonosos. aunque su pre sencia se corre lac iona
con LES activo. No existe ningún tratamiento eficaz en la
enfermedad vasooclusiva gra ve, aunque puede valorarse la
terapia con anricoagulantes y cort ico ides a dosis altas. La
fotocoag ulación panretiniana puede ser útil para tratar la
isquem ia y preven ir la neovasculari zac ión. El pronóst ico
visual de la enfermed ad vasooclusiva de la reti na es malo.
La coroid opatia puede tratar se con corticoidcs, otros inmu-
nosupresores o el control de la hiperte nsión sistémica si la
hub iera.
Evaluación sistémica
Debe hacerse una exploración física completa en busca de
manifestacio ne s sisté micas de LES. La enfe rmedad va500-
elusiva de la retina se correlaciona con lupu s del sistema
ner vioso central. y puede requerir interconsu lta al neuró lo-
go. Las pruebas de laboratori o más importantes inclu yen
hemo grama completo. elec trólitos. tiempo de pro trom hina ,
tiempo de trombop lastin a parcia l, anticoagulante lúpico .
anticuerpos anticard iolipina. VDRL. RPR . anticuerpos
antinucl carc s, anti-ADN y anti -múscu lo liso. nivele s de
comple mento y elecrrotore sts de prote ínas plasmáticas. La
hipert ensión y la nefro patía pueden ser factores xigni fica ti-
vos en la alterac ión ocular asoci ada a LES.

Pruebas complementarias
La ang lografla con tl uoresceína puede mostrar ause ncia de
perfusión capi lar en la retina. tinción de los vasos retin ia-
nos inflam ado s y oclu sión vasc ular retiniana. En los
pacientes con coroidopatía. la angiografía con tlu oresceí na
puede mo strar retra so de la perfusión coroidea y exudación
de colorante a áreas multifocale s de de spre ndimiento neu-
rosensor ial.

Anatomía patológicalPatogenia
El lupus eritematoso sistém ico se caract eriza por act iva-
ción policlonal de células B, abundancia de autoanti cuer-
pos y complejos inmun es circulantes . Aunque la patogenia
de la retinopatía y la coroidopatía asociadas a LES no está
clara . los mecani smos autoinmunes intervienen de form a
decis iva. Se han encontrado inm unocomplejos responsa-
bles de microangiopatia en las paredes de los vasos retinia-
nos y coro ideo s. Hi stoparologicamente. la lesión tisul ar por
inmunocomplejos y la infiltració n celular asoc iada se ven
como c uerpos de hematoxil ina y necrosis fibrino ide.
 CAPíTULO 9

Enfermedades inflamator ias

rccs otencos algodonosos y las hemorragias ímre - Esta paciente presentaba numerosos focos blancos
.¿r025 son los hallazgos más comunes en pacientes algodon osos as! como edema papilar con una estrella
l-C'_S eatemetoso sistémico. macular inc omp leta. Tenía fupus eritematoso sistémico
con hipertensión y nefropatía grave.

ixrxe oecientes con lupus eritematoso sistémico pu e- La angio grafía con fluoresceína de la misma pacie nte
s; ~~¡r una profunda pérdida de visión por oclusión confirma la isquemia macufar.
es .ssos retinianos maculares. Se ven grandes focos
srcc« algodonosos y hemorragias Intrarretmianas aso-
.ax::'S a edema mac ular.

.2 zzroic ooeue lúplca se carac teriza por elevaciones La angiografía con ffuoresceína de la coroidopafía lúp ica
':-scs multifocales del epitelio pigm entario retiniano y revela múltip les p untos hipertfuorescen tes correspon-
;:- -':?ú,- a neurosensorial. Los depó sitos blanquecinos se dientes a áreas de exuoecion acti va.
~ ::...e corresp onden a fibrina subretiniana.

249 1
 Quillen-Blodi
Hel i na
NE~ROSIS RETINIANA AGUDA
La necrosis retinia na aguda (XRA) es un síndrome con
nec rosis retiniana q ue se e xt ie nde co n rap ide z, vas cul itis
oclu siva y vitritis que afecta a pacientes sanos o inmuno-
deprim idos. En los pacientes inmu nodepri midos. la :L\RA
es es pecialmente virulenta y se denomina necro sis retin ia-
na externa progresiva .
Síntomas
La necrosis retiniana aguda puede presentarse con malestar
ocular leve po r inflamació n. La vitritis suele ocasionar
visión de c uerpos flot ante s o p érdida visua l por la tur bide z
vítrea . Puede producirse un rápid o deterioro de la visión
por extensión de la necrosis. neuropatía óptic a u ocl usión
vascular retiniana.
Características clínicas
Los pac ientes con NRA pueden prese ntar inyección con-
j untlval. inflama ción leve a mo dera da de la cá mara anterior
con preci pitados qn entticos y presión intraocular normal o
aumen tada . La vitritis suele ser significativa. con densa
exudación celular y proteica. La necrosis retiniana aguda se
cara cteriza por áreas mu ltifocales de blanqueam iento en la
retina per iférica. que rápidamente confluye n con necrosis
de todo el espesor de la retina. La opacificación retiniana
suele propagar se hacia atrás y puede respetar la mácula. La
retina blanquead a es reem plazada por una reti na adelgaza-
da co n c icatrizac ión pigment aria. Las arteriolas retinianas a
menudo presentan infiltrados per ivasculares. que pueden
causar ocl usió n y hemorragias retinianas. Puede haber pér-
dida de visión por neuropatfa óptica. Es frecuent e el des-
prendimiento de reti na por la a parición de gra ndes agujeros
irregu lares en la retina necr ótica y de vitreorrctinopatía
proli fcrativa grave. Con menos frec uencia hay neu ritis
óptica. oclu sión vasc ular retiniana y neo vascularizució n
ocular.
Pruebas complementarias
La angiografía con fluoresceí na muestra menor perfusi ón
en las áreas de necrosis retiniana. Puede mo stra r oclusión
arteria l posterior a la retina necrótica. La inflamación y
rotura de la barrera hematorrctiniana causa ex udación de
fluorescetna desde los capil ares retinia nos. Las prueba s de
laborator io pueden descartar otras causas de blanquea-
miento reti niano.
Anatomía patológicalPatogenia
Hay trab ajo s que re lacio nan la NRA con el virus varice la-
zós ter. el virus de l herpes simple. el citomega lovirus y la
toxoplasrnosis. La demostraci ón medi ante reacción en
cadena de polimerusu de ADN de la fami lia de los herpes-
virus en el vítreo de pacient es con ~R A . así como la res-
puesta positiva al acicl ovir intravenoso. señala n a la fami-
lia de los herpesvi rus com o respon sable de la NRA.
Los exáme nes histopatológ icos muestran zonas muy
bien definidas de retinitis necrosantc de espesor total aso-
ciadas a herpesvirus en replicación con vasculitis oclusiva
de la coro ides y la retina.
Tratamiento/Pronóstico
Los primeros estud ios mostraron que la evolución natural
de los ojos no tratados era mala. conservándose una agude-
za visual supe rior a 20/200 en menos del 289é de los ojos
deb ido a des prendimiento de retina. La terapia antiviral y
los avances de la cirugía virreorretiniana han d isminu ido
este grado de pérdida visual a menos del 30'« de los cas os.
Tamb ién ha descendido el porcentaje de afectación bilate-
ral por el reconocimiento precoz de esta enfermedad y el
uso inmediato de aciclo vir intravenoso. Se ha recome nda -
do la anticoag ulación con aspirina. así como los corticoi-
des. para prevenir la pérdid a grave de visión por ncuropu-
tía óptica isq u ém ica. Los cortico ides también podrían d is-
min uir la inflamación coriorrc tiniuna y vítrea.
Se ha recurrido a la aplicación profiláctica dc impa ctos
de láser confluentes por detrá s de las áreas de rct initis para
red ucir el riesgo de desprendimiento de ret ina. La c irugía
del desp rendimiento de retina por ~ RA se hace siempre
con aceite de silicona por el estado atrófico de la retina.
Evaluación sistémica
Es importante co mprobar el nivel de imnunoco mpe tenciu
sistém ica del paciente. ya que puede intl uir en el régimen
terapé utico. Se ha sugerido el uso de am ivirules inrra vítrc-
os en pac ientes inmunode primido s.
 CAPíTULO 9

Enfermedades inllamatorias

Necrosis retiniana aguda con áreas de retinitis blanco- Las áreas de necrosis retiniana pueden confluir, sobre
amarillenra de espesor total con envainamiento perivas- todo en la retina p eriférica.
cútsr de la arteriola retiniana nasal inferior.

Fotografia del fondo de ojo del mismo paciente tras el El desprendimiento de retina es una causa común
tratamiento con ecictovic La necro sis ha sido reemplaza- de pérdida de visión en los pacientes con necrosis reti-
da por atrofia retiniana y alteracion es pigmentarias La niana aguda. La retina se hace atrófica, con múltiples
arteriola está esclerosada. agujeros que ocasionan desprendimiento de retina.

Fotografía del fondo de ojo de un paciente por lo demás La angiografia con fluoresceina del mismo paciente
sano que desarrofló necros is retiniana agu da con afec- muestra oc lusiones de ramas arteriales retinianas mu/ti-
taci ón difusa de la retina p eriférica v erteritis. focales debido a arteritis.

251
•
Quillen-Blodi I
Ret ina
NEURORRETINITIS
La neurorretinitis debería llamarse con más propiedad neu-
ritis óptica con afectación retiniana sec undaria. Numerosas
entidades clínicas pueden produ cir el síndrome de pérdid a
de visión unilateral. tumefacción papilar y es trella macular
con resolución espo ntánea. El térm ino de neurorretinitis
es trellada idiopñticu de Lcbcr se rese rva para aquellos
casos en los que no se identifica un agente etiológ ico espe -
cífico.
Síntomas
El síntoma de presentación es visió n bo rrosa. norr nalmen -
te en un ojo. A menudo se afecta la visión cromática de
forma desproporcionada a la al teraci ón de la ag udeza
visual. En raras ocasiones. los pacient es pueden referir
dolor rctrobulbar con los movimientos oc ulares. Se ha
informado de pródromos virales en aproximad amente el
SOlJc de los casos.
Características clínicas
La agudeza visual sue le estar entre 20/40 y 20/200. Debido
a la afectación del nervio óp tico. con frecuencia exis te
defecto pupilar afere nte. Al principio de la enfermedad. el
edema de pap ila puede ser leve a intenso. y prod uce un des-
prendimiento plano de la mácu la. Al reso lverse la afecta-
ción de l nervio óptico. se forma un depós ito de lípidos en
la mácula. con el típico patrón en estrella macu lar. Pueden
verse áreas focales de rerinocoroiditis y de vnsculltis ret i-
niana. La ocl usión vascular es poco frecuen te.
Pruebas complementarias
La angiografía con fluorcsccfna muestra hipcrtluorescencia
intensa en la papil a óptica. :\"0 se ve ex udación de los va sos
retiniano s maculares. El campo visual puede ser anorm al.
presentand o un escotoma cen troce cal o. m ás raramente. un
escotoma central o un defecto arcifonn c. La visión cro má-
tica suele estar afectada.
252 _
Anatomía patológicalPatogenia
La mucul opatfa es tre llada pued e deberse a cualquier enfer-
medad que afecte a la perm eabilidad cap ilar del nervio
óptico. Se forma un ex udado rico en pro teínas y Hpidos
desde los capilares pro fundos del nerv io óptico hacia la
retina peripapilar y la múculu . Con la reab sorci ón del com-
ponente seroso, el precipitado de lípidos y proteín as en la
capa plexifor me externa es eng lobado por macrófugos. cre-
ando la típ ica est rella macular.
Tratamiento/Pronóstico
Si se han descartado toda s las causas tratables de ncurc rre-
tin itis. no está indicado ningún tratami ento para la ncuro-
rretiniti s estrellada idiopáti ca de Lebcr. Las alteraciones del
nerv io óptico suelen desaparecer espont áneamente en 6 a
J:! semanas . y la estrella macular al cabo de 6 a I ~ meses.
En algunos casos. persiste cierta palidez pap ilar o cambios
pigmentarios macul ares. La mayor ía de los pacie ntes recu-
peran una bue na agud eza visual. En un estudio. el 66 % de
los pacie ntes qued ó con una agu deza de 20/20.
Evaluación sistémica
La enfermedad por araña zo de gato es una ca usa frecuente
de neurorretinitis. En todos los pacie ntes deben determ i-
narse los títulos sero lóg. icos de IgG e IgM para Ban oneíía
heme/al' y B. quintana. Debe excl uirse la sífilis y la enfer-
medad de Lyme con las prueba s VDRL. ITA-ABS y sero-
logía de Borrelia hurgdorf eri . Hay que desc artar med iante
una ex ploración física completa otras enfermedades que
pueden ca usar es tos hallazgos clín icos. como la hiperten-
sión sistém ica. la d iabetes rnellitus y la neuropatfa óptica
isqu émica anteri or.
 CAPiTULO 9

Enfermedades inllamatorias

La neurorretinitis en la enfermedad por arañazo de gato La angiografía con fluoresceína revela hiperfluorescen-
se caracteriza por edema de papila con estrella macular cie de la papila correspondiente al edema. Los vasos
en un ojo. sanguíneos retinianos se ven norma/es.

En fases p recoc es de la enfermedad puede haber La estrella macu lar es más ostensible en la zona nasal a
edema de papila sin estrella macu lar. la fóvea del haz papilomacular. La estrella macular se
forma por dep ósito de proteínas y lípidos en la capa p le-
xiforme externa.

Este par de fotografías muestra la evolución natural de la Al reabsorberse el tiauido. se hac e más pa tente la estre-
neurorretinitis por arañazo de gato . Se ve exudación de lla macular. La estrella pued e pers istir varías meses.
líquido desde fa pap ila óptica que se extiende a la fóvea

253
-
Quillen-Blodi
Retina

EURORRETINITIS SUBAGUDA UNILATERAL DIFUSA

La ncurorretinitis subaguda unil ater al difusa (NSUD ) es
una enfermedad infecciosa ca usada por un nem atod o que
puede encont rarse en el vítreo o el espacio suhretiniano.
Pued e produc ir una pro fund a pérd ida de visión e n un ojo.
norm al mente e n niños o adultos jóve nes. Se ha inform ado
de un caso de NSU D bilateral.
Síntomas
Los pacientes prese ntan pérdida aguda de visió n qu e varía
desde 20/30 a 20/200. So n menos frecuentes los cuerpos
fl otantes y el ma lestar oc ular. En aprox imadame nte el 50 CJt
de los pacientes. sobre todo niños. la pérdida de visión es
ins idiosa. y el paciente demanda ate nción méd ica en fase s
avanzadas de la enfermedad. cuando la pérd ida grave de
visión es permanente.
Características clínicas
Los ha llazgos de la ;\SU D precoz incluyen vitrit is le ve.
ede ma le ve de la papila y brote s recu rre ntes de lesiones
m ultifocalcs de color gris blanq ueci no en la retina ex terna.
Puede ve rse el nc ms rodo blanco y redondeado j unto a estas
íesiones act ivas. Los hallazgos de la NS UO tard ía incl uyen
atrofia óptica, ad elgazamiento ar ter iol ar ret iniano y llama -
tivos cambios pigmentarios e n el epite lio pigm entario reti-
niano (E PR) y la ret ina (esfndrom c de borram iento unilatc-
ral »}. Suele haber un de fe c to pup ilar afe re nte relativo.
Pruebas complementarias
La angiografía con [lucresce ina en l a NSU D precoz mues-
tra que las áreas de retin itis blanco gri sáceas son hipofluo -
rescen res inicialmente y se tiñen en fases tardías. Existe
hiperf1uorescen e ia del nervio óptico. La angiograíTa no
sirve para locali zar el ne ma todo. La angiografía con fluo-
resce fna e n la NSUD tardía m uestra hiperfluoresce ncia
ól~u ~a c:ausaó" por ceiectos vemana (k ) EPR
<!.((o;:.c<M:.l,.Ql,.\e~ ~(~!:J.cQ.'Cl::t{.(l,.~Q,'f.1;.·~{\~·~~ "'\\l,.\ t,,{~<;+:(~ ~~~ <:S.\:é;,W..\~~­
ción de la respuesta hasta la e xtinción en e l ojo afec tado (y
norm al en el otro ojo ).
Anatomía patológicalPatogenia
La ne urorret initis subag uda unilatera l difusa es cau sada al
me nos por dos nematodos diferent es. ninguno de los c uales
se ha identificado definitiva me nte . El menor de e llos mide
400 mm a 1.000 m m de longitud y se cree que corres pon-
de al Ancvtosy toma cuninurn, El más grand e mid e 1.500
mm a 2.000 mm dc longitud y parece se r el Bayíísascaris
procvonís. La patoge nia de la NSU D parece deb erse a que
los prod uctos de desech o de l gusano act úan corno toxina s
que lesion an la retina intern a y ex terna. Se cree que la pér -
dida de visión es cau sada por el dañ o fisiológic o a la reti-
na de los me rubolitos del gusa no más q ue a a lteraciones
ana tómicas por la mig ración del gusano .
Tratamiento/Pronóstico
La fotocoag ulación de l nematodo es el trat amien to de e lec-
ció n. Mara al gu sa no sin ca usar casi inflam ac ión y desacti-
va el proceso patológico. El pronóstico visua l sólo es
bueno si se elim ina al gusano poco después del co mienzo
de la pérdida de visión. En ojos en los que no pu eda loca-
lizarse y destrui rse el gusa no. se ha intentado frenar la
enfe rmedad con tia bcndazol o ívermect ína.
Evaluación sistémica
Los pac iente s co n N SUD no manifiestan alteraciones sisté -
micas. Las muestras de heces no pre senta n hue vos ni pará-
sitos . Es rara la eostno ñlin. Los est udios scro lóg icos pue-
den ser mal interpretados. Por tanto. el estudio sistémico es
de poca ayu da en el diagnóstico de la NSU D.
al r b~iro. Las

254

Enfermedades inflamatorias
La neurorretinitis subaguda unilateral difusa s e conside-
ra uno de los síndromes de puntos blancos inflamatorio s.
Se ven g rupos de pe queñ os puntos blancos en /a vecin-
dad del nemato do .
El estadi o final de la neurorretinitis subaguda unilateral
difusa se caracteriza po r palidez de /a papila, adelgaza-
miento vascular retiniano y moteado difuso del epitelio
pigmentario retiniano.
Fotografía del fondo del ojo de un paciente con neuro-
rretinitis subaguda unilateral difusa que mue stra un
p equeño nematodo nasa l a la papila.
CAPíTULO 9
La neurorretinitis subag uda unilateral difusa es causada
por un pequeño nematodo blanco y móvil/ocalizado en
el espa cio potencial entre te retina neurosensorial y el
epitelio p igmentario retiniano. (Fotografía por cortesía de
Otite Hess. eRA. y Rick Stratton .)
"
La angiografía con fluoresceína muestra un p atrón de
hiperfluorescencia en «sal y p imienta" por e/ moteado
de l epitelio p igmentario retiniano.
Imagen del mismo paciente tras fotocoagulación con
láser del nematodo . La fotocoagulaci ón con láser es
efectiva si el nematodo se detecta en fases precoces de
la enfermedad.
 Quillen-Blodi
Retina
RETINITIS POR CITOMEGALOVIRUS
La retinoco roid itis por citomcgalov iru s (CM V) se da pr in-
ci palmente en fetos y adultos inmu nodc primidos. Esta
en ferm edad antes rara se hizo bas tant e comú n tras la apa ri-
C¡<lB del síndro me de inm unodcficicncia adquirida (sida ).
En los primero s años de la epidemia de sida en los EEU U.
el 30% de los pacientes VIti-positivos desarrol lab an ret ini-
tis por CMV. Desde la introducció n de la terap ia ant irrcrro-
vira l e n 1996. la preva lenc ia de esta en fermedad ha dismi-
nuido espec tac ular me nte.
Síntomas
La re tinitis po r CMV prese nta síntomas en hasta el 75C/c de
los ojo s infec tados. La retinitis periférica por C MV produ -
ce cuerpos flotantes y de fectos del ca mpo visual. La afec-
tación del po lo posterior se aco mpaña con más frecuencia
de visión borrosa o escotomas. La mac ulopatfa ais lada o la
neuritis óptica por C M V son infrec uentes, pero pueden
causa r de for ma re pentina una acusada pérdida de visión.
Características clínicas
La retiniti s por CMV tiene dos presentaciones clínicas : ful-
minante y tórp ida. La reti nitis fulminante por Clvl V se des-
cribe clásicamente como un fondo e n «p izza»: ca usa una
rctinitis necrosanre que prod uce bla nqueamiento re tiniano
co ntl uente asoc iado a he morragias reti nia nas y e nvaina-
mie nto vasc ular. Siempre hay cé lulas en vítreo y cá mara
ante rior. La retinitis por C~'1V tórpida o gran ular tiene
menos ede ma y una sutil opa cificación grisácea de la reti-
na co n poca s hemorragias o e nvainamie nto vasc ular. En
ambos tipos, el frente de avance de la infecci ón se ve como
un borde irregu lar y gra nular. a men udo co n pequeñ as
lesio nes saté lites aisladas . La infecció n antigu a inac tiva se
carac teriza por cicatrizac ión fibrog lial de la reti na y mote-
ado del e pite lio pigmentar io retiniano subyacente.
La angiti s e n rama escarcha da es una asociación rara. La
uveitis por rec uperación inmune puede verse en pacientes
que responden con éxito a la terapia anti-Vf l-l.
Pruebas complementarias
No es necesar ia la ang iografía con tlu oresceí na para e l
diagnóstico o tratamiento de la retinitis por C MV. So n fun-
da ment ales las fotografías suces ivas de l fondo de ojo para
. cont rola r el avance de la enfermedad.
Anatomía patológica/Patogenia
El C ~lV es un A DN-virus de la famil ia de los herpc sviru s.
Se ha iden tificado e n todas las capas de la retina. La infec-
ció n se extiende por transmisión de cé lula a cé lula.
Histopatológicamente. la retinitis por CM V destruye la
arqu itectura retinian a: hay numerosas cé lulas agrandadas
con inclusiones intranucleares eos inó fi las de Cowdry tipo
A. con una zona cla ra circundante qu e le da a la célula un
aspect o de «oj o de lechuza».
Tratamiento/Pronóstico
La recon stitución inmune en pacient es traspl antados o con
sida puede ind uci r la resolución de la retinitis po r CMY.
Los tres pr imero s fárma cos aprobados para el tra tamie nto
de la ret initis por Ci\IV son el ga nciclov ir, e l fosca rnct y el
cidofov ir. A unqu e la elecc ión del fármaco y de la vía de
administración es comp leja . en general se empieza co n una
terapia de inducción seg uida de una terapia de manteni-
miento. Aproximada ment e el R5% de los pacientes respon-
de al tratamie nto. aunque la reactivación es la norm a. lo
que obli ga a la reind ucci ón o a cambiar de fármaco . Los
implantes intravítreos de guncic lovir son una alte rnativa al
tratamiento an tivira l sisté mico. El desprendimien to de reti-
na es una complicación especialm ente grave que puede
oc urrir e n el 15/jé a '¡Olff de los ojo s.
Evaluación sistémica
Tod os los pacient es co n sospecha de retinitis po r C M V
debe n some terse a una prueba para V IH. Si es positiva.
debe determi narse el rec uent o de C O'¡+ y la carga viral. La
re rinit¡s por C!\-IV es más frecu ent e en pacient es con
rec uentos de C D4+ por de bajo de 50/mi. La mayoría de los
pac ie ntes Vlll -pcsuivos son scropositivos para el C ~'IV.
por lo que los intent os de aislar el virus de líquidos corpo-
rales ex traocu lares no ay udan al dia gnóstico. Los análisis
del vítreo mediante reacc ión en cade na de pofimcrasa
(PCR) poseen gran sens ibilidad y especi ficidad diagnósti-
cas y puede n usarse en casos atípicos e que no respondan
al tratamiento.

Enfermedades inflamatorias
La retinitis p or citomegalovirus se caracteriza por infla-
mación de todo el espesor de la retina asociada a hemo-
rragias. Con frecuencia afecta a la parte pos terior del
fondo con una distribución p erivascular.
La retinitJs por citomeqetovirus puede mostrar un borde
de avance de la retinitis activa y un rastro de atrofia de la
retina y el epiteli o pigmentario retiniano po r fa inflama-
ción previa.
La infección por citomega lovirus Inactiva se caracteriza
por cicatr ización fibrog líal de la retina y moteado del epi-
tefio pig mentario retiniano subyacente.
CAPíTULO 9
La retinitis p eriférica p or citom egalovirus a menudo tiene
un pa trón granular con menos hemorragias intrarreiinia-
nas. Son frecuentes las p equeñas lesiones satélites pró -
ximas al área prin cip al de retimtie.
La retinitis por citomega lovirus no tratada puede produ -
cir una retinitis difusa asociada a hemorrag ias intrarreti-
nianas, dan do a l fondo de ojo un aspec to de -oizze-.
Una complicación tardia de la retinitis por c itomega lovl-
rus es el desprendimiento de retina, como se ve en esta
figura por debejo de la retinitis ac tiva. El desp rendimi en-
to de retina se produce por múltiples agujeros de la reti-
na adelgazada y atrófica en áreas de infecci ón pre via.
 Quillen-Blodi
Retina
RETINOPATíA POR VIRUS DE INMUNODEFICIENCIA HUMANA
El virus de inmu node ficienc ia hum ana (V IH) es un retro-
viru s impli cado en el de sarroll o del síndrome de inmu no-
deficienc ia adqui rida (sida). La infecc ión de las cél ulas T
colaboradoras prod uce una profu nda alteraci ón de la inm u-
nid ad mediada por células. La inmun odefici encia acarrea
mayor susce ptibilidad a infecciones que puede n ca usar
ceg uera.
Síntomas
La retinopatia no infecciosa suele ser as intomática. Los
síntomas normalmente se deben a infecciones tras el
desarroll o de sida.
Características clínicas
El hallaz go más com ún es una retino patía no infecciosa
caracterizada por focos blanco s algod onosos. hemor ragias
ret inianas y enfermedad mic rov ascu lar. La retinopatfa no
infecc iosa no se corre lacio na con la gravedad clínica
de la infección por VIII. Las infecciones cor iorre tinianas
asociadas a sida incluyen la retin itis por citom ega lovir us, la
loxopl asmo sis, la cor oidilis por Mvcobactenum avium-
intracellulare , la coroiditis cr iptocóc ica y la coro iditis por
Pneumocystis ccnínií,
Pruebas complementarias
La retinopatía por virus de inmunodeficiencia hum ana no
requiere otra s prueba s.
~ 258 _
Anatomía patológica/Patogenia
Lo s focos blancos algodonosos se prod ucen por microin -
fartos de la ca pa de fibras nerviosas. El dep ósito arteriolar
de inmunoglob ulinas en la microcirculación alrededor de
los focos blancos algodonosos sugiere una enferm edad por
comp lejos inmunes. No se ha conseguido aislar microo rga-
nismos de los focos algodon osos.
Tratamiento/Pronóstico
La retino patía por VIH no infecc iosa no requ iere trata-
miento, Aunque algunos inves tigadores han propuesto que
los focos blanco s algodo nosos podrían represe ntar infec-
ción por P. corin íí o retinopati a precoz por citomcgalov i-
rus. los pac ientes con reti nopa tía no infecciosa por VIH no
deben ser some tidos a tratam ientos tóx icos. La retinopatía
infecciosa sí debe tratarse intens ivamente.
Evaluación sistémica
Debe tenerse en cuenta la posibilidad de in fección por VIH
en pacien tes co n focos blancos algod onosos o hemorragias
retinianas sin causa aparente. Los pacientes con infección
por VII I o sida deben ser seg uidos por un interni sta o un
espec ialista en enfer med ades infecciosas por el gran núme-
ro de afeccion es sistémicas asoc iadas a inmunodefi cie ncia.

Enfermedades inflamatorias
Fotog rafía del fondo de ojo de un hombre de 39 años
con enfermedad por virus de inmunodeficiencia humana
(VIH) que muestra abundantes focos blancos algodono-
sos y hemorragias intrarretinianas típic as de la retinopa-
tía por VIH.
La tetinitis por citomegalovirus es la infección ocular
oportunista más común en pacientes con síndrome de
inmunodeficienc ia adquirida. La retinitis por citomeqeio-
virus se caracteriza por retinitis de espesor total y hemo-
rrag ias intrarretinianas.
La c oroiditis por Pneumocystls carinii se veía en pacien-
tes con síndrome de inmuaodeñciencie adq uirida antes
del uso de tratamiento sistémico. Los pacientes suelen
estar esintome ticoe a pesa r del llamativo aspecto de las
lesiones coroideas.
CAPiTULO 9
Imagen a mayor aumento del mismo paciente que mues-
tra focos blancos algodonosos y hemorragias intrarreti-
nianas. Alguna s hemorragias tienen centro blanco.
Los pacientes con síndrome de inmunodefici enci a
adquirida pueden sufrir retinocoro iditis por toxoo tesme.
La vitritis es poco intensa a causa de la inmunodefici en-
cte. Los pacientes pueden desarrollar una infecc ión difu-
sa con necros is retiniana aguda.
La necrosis retiniana externa progresiva es una forma de
necrosis retiniana aguda que se ve en pacientes con sin-
drome de inmunodeficiencia adquirida. Se carac teriza
por rettnitis de espesor total sin signos de inflamac ión
intraocular o vasculitis .
259
 Quillen -Blodi
Retina
SARCOIDOSIS
La sarcoidosis es una inflamación granulomatosa idiopáti-
ca que puede afectar casi cualquier parte de l cuerpo. Se
prod uce afectación ocular en el 50% de los pacientes con
surco idosis confirmada histológicamente. A menudo se
presentan pacientes con uveítis deb ida a sarco idosis no
diagnosticada.
Síntomas
La afectación del segmento posterior se asocia con fre-
cuenc ia a dismin ución de visión por cuerpo s flotantes y
vitritis. La uveítis sarco idea puede presentarse con sínto-
mas de uveítis anterior como fotofobia, inyección conj un-
tival y dolor ocu lar. La pérdi da de visión puede deberse
también a uveítis posterior con ede ma mac ular crónico.
form ación de membrana epirretiniana o isquemia retiniana
debida a vase ulitis.
Características clínicas
Se producen lesiones retinianas en aproximadamente el
259'c de los pacientes con uveít is sarcoidea. La vitrit is es la
principal manifestación de la sareoidosis del segmento pos-
terior. La vasculitis retiniana es la anomalía retiniana más
frecuente asociada a sarcoidos is, y afec ta princ ipalmente a
las v énula s, pudiendo asociarse a ex udados perivasculares
focales (eg oras de cera»). La vascu litis puede originar
oclu sión vasc ular, isquemi a retiniana o neovascularización
retiniana . La coriorretinitis sarcoidea es incspcc ífica. aun-
que se ha informad o de granulomas coroideos focales.
Estos gra nulomas se asoc ian a des prendimiento de la reti-
na que los cubre. Puede haber granulomas del nervio ópti-
co. La uveítis posterior puede prod ucir un edema macular
qufstico (EMQ) y la for mación de membranas epirretinia-
nas.
f 60- - - - -
Pruebas complementarias
La angiografía co n fl uoresce fna es importante para diag-
nosticar y segu ir el EMQ . En casos con vitrhi s intensa, la
angiografía con fluoresce ína puede servir para identificar
la vaxculitix y las lesiones retinia nas. Los granulomas
co roideo s p ueden mostrar hipofluorescencia precoz y tin-
ci ón hiperfluorescente tardía.
Anatomía patológica/Patogenia
Los nódulos sarcoideos consisten en granulomas epitelioi-
des no caseosos.
Tratamiento/Pronóstico
La uveítis sarco idea suele resp onder bien a la cor ticotera-
pia. El tratamiento de la enfermedad oc ular suele formar
parte del tratam iento de la afección sistémica. Por su natu-
raleza y evo lución. esta enfe rmedad suele req ueri r un trata-
m iento prolongado. Los anti inflamato rios no cstcroidcos
pueden com plementar el tratamiento sistémico o incluso
pcrio cular con corticoides. El ede ma macular cistoide p re~
cisa el uso de corticoides sistémicos o perioculares . La neo-
vaseularización puede resp onder al control de la inflama -
c ión ocular. aunque a veces es necesaria una fotocoagula-
ci ón periférica dispersa con láse r si hay isquemia extensa.
Evaluación sistémica
El diagnóstico def initivo de sarcoid osis depende de la con-
firmación histológica de los granulomas sarcoideos . Las
prueba s men os invasivas que apoy an la sospecha clínica de
la enfermedad incluyen la presencia de adenop atía hiliar en
la radiogra fía de tórax, la comprobación de infiltrados
inflamatorios med iante ga mmag rafía con galio y el aumen-
to de la enz ima conve rtidora de angiotensina.
 CAPíTULO 9

Enfermedades int1amatorias

La sarcoidosis afecta con frecuencia alojo. Las manifes- Un hallazgo retiniano típico en los pacientes con sarco/-
taciones del segm ento amerior incluyen irilis e iriciocicti- dosis es la periffebitis descrita como «gotas de cera".
lis. Esta mujer presentaba dolor. enrojecimiento y fotofo-
bia. Tenía prominentes precipitados queráticos.

Pueden observarse granulomas cotoitieos focales. que La angiografía con f1uoresceina del mismo paciente
suelen asociarse a líquido subretiniano por encima. revela intensa hiperfluorescencia por exudación en la
región de! g ranuloma.

La sarcoidosis puede parecerse a los síndromes de pun- Los hallazgos caracteristicos de! vtueo incluyen vitritis y
tos blancos inflamatorios con infiltrados coroideos multifo- ..bolas de nieve" . Este paciente también tenía neoves-
cales. e paciente tenía sarcoidosis confirmada mediante coterizec ioo retiniana pen férica con hemorragia.
biopsia pulmonar.

261
 Quillen-Blodí
Retina
SíFILIS
La sífilis ocu lar tiene do s formas: congé nita y adquirida. La
sífilis congénita es rara , representando menos del O.l ik de
todos los cas os de sífi lis. La sífilis adquirida ha sido e pidé-
mica en los Estados Un idos desde 1980. La s ífilis adquiri -
da ha sido llamada la «gran imitadora» y. de hecho. la sífi-
lis oc ular debe inclui rse en el diag nó stico d iferencial de
cua lquier e nfermed ad inflama toria del ojo.
Síntomas
Los pacientes co n sífilis ocu lar adquirida tienen el antece-
dente de un chancro en el sitio de inoculación (sífilis pri-
ma ria). Cuatro a d iez semanas después. refieren exa ntem a
gen eralizado. fiebre. malesta r, cefa lea. náuseas. anorexia y
dolor artic ular (sífilis secundaria). En esta seg unda fase. el
10% de los pacie ntes tiene n afectaci ón oc ular. Los sínto-
ma s oc ulares son enrojecimiento. dolor le ve y visión borro-
sa.
Características clínicas
En la sífilis primaria adquirida. los hall azgo s oc ulares son
chancros en los párpados )' la conju ntiva. En la sífil is
sec undaria. los párpa dos puede n afectarse por el exantema
gene ralizado. En la sífi lis secundaria preco z. el hallazgo
más común sue le se r la uverr¡s ante rior. Otros posib les
hallazgo s son conju ntiviti s. queratitis. nódulos del iris .
cpis clcritls y esclc ritis. En el estad io sec undario más ava n-
zado pueden aparece r cori orrctini tiv. vitritix y ne urorrc tini-
lis. So n men os frecuentes la papilitis. el de spre ndi mien to
de retina ex udativo y la vasculitis. La sífilis te rciaria pued e
aso cia rse a alteraciones neuroofta lmo lógica s como pupilas
de Argy ll-Robc rrson. atro fia óptica. pseu J orr etinitis pig-
mentosa o paráli sis de pare s c raneales.
Pruebas complementarias
La angiografía con fluoresce ina no es diag nóstica pero
puede ser útil e n la afec tació n del segme nto posterior. Por
ejemplo. la coriorretinitis placoide po sterio r sifilítica aguda
mo strará hipofl uorescencia inicial seguida de tinción tardía
a nivel del e pite lio pigmentario retiniano (EPR) . La flebitis
retinia na)' las pap ilitis sifilíticas mo strarán ex udac ión )'
tinci ón con l1uorcsceín a.
2fr2
Anatomía patológica/Patogenia
La sífilis es una e nfer me dad de transmisión sex ual ca usada
po r la espiroquet a Trep onema püllidum, Alg uno s de los
casos oc ulares de sífilis se deben probabl emente a inva sión
dir ecta de los teji dos por espiroq uetas . O tros casos. como
la qu era titis intersticial. pueden prod ucirse por reacciones
inm unes o reacti vid ud cruzada frente a antígenos de espi-
roqu et a.
Tratamiento/Pronóstico
A unque la penicil ina es el tratam iento de la sífilis. sigue
habi endo contro versias. Deben seg uirse las recomcndacio-
nes te rapéuticas actua lizadas y puede ser útil consultar co n
un especialista en enferme dades infecciosas. Durante el
tratam ient o hay que vigilar a l paciente porque la reacción
de Jat isch-H erxheimcr puede exacerbar la enfe rme dad
oc ular existente. Después del tratam iento debe repetirse la
prue ba de VDRL a los 3. 6 Y 12 meses para com probar que
es negativa. Si se reconoce y trata precozm ente. la sífilis
oc ular puede ten er un pronós tico favorable.
Evaluación sistémica
Las prueba s sero lógtc as especí ficas para anticuerpos anti-
treponémicos son la pru eba de absorción de anticue rpos
trcpon émicos fl uoresce ntes (FfA -A BS) y el ensay o de
microhem agl utinación para Treponema pallidum (M HA-
T P). Los títulos de FTA-A BS se man tienen elevados dc por
vida. Las pruebas sero lógicas no especí ficas de infección
por T. pallidum son la prueba VDRL (\ 'enereal D ísease
Rescarch Lab oratories¡ y la prue ba de reagina plasm ática
rápida (RPR). Estas prueba s refl eja n la actividad de la
enferme dad y pueden usar se para monitorizar el tratamien-
to. Debe valora rse la realizació n de una punción lumbar.
Además . hay que desca rtar la coinfecc ión por el viru s de
inmunodeficicncia humana. Los méd icos de ben comunicar
cualquier cas o nue vo de sífilis a las autoridad es sanita rias
local es.
 CAPITULO 9

~ nterrnedudes lnflamatn-ías

La sífilis es uno de 105 síndromes de enmascaramiento; Los pacientes con sífilis pueden sufrír neuritis óptica ,
puede asociarse a inflamación de custouier parte delojo. como este paciente con edema e hiperemia pap ifar.
La uveítis anterior es una manifestación frecuente

Este pacíente con sífilis tenia infiltrados coroiaeos blan- La angiografía con fluoresceína del mismo paciente
co-amarillentos en la mácula derecha. Habia áreas de reveló puntos hipofluorescentes correspondientes a las
vescutitis focal que afec taba sobre todo a las venas reti- lesiones coroideas .
nianas

La fase tardia del angiograma del mismo paciente mos- Esta paciente con sífilis tenía un cuadrade pseudorretinitis
tró áreas pu ntiformes de hiperfluorescencia. pigmentosa en el fondo del ojo Los cambios pigmentarios
eran más ostensibles en fas zonas perivasc ulares.

26J
-
Quillen-Blodi
Retina

SíNDROME DE MÚLTIPLES PUNTOS BLANCOS EVANESCENTES

El síndrome de mú ltiples pu ntos blanco s ev anescent es Anatomía patológica/Patogenia
(SMPBE) afecta princip alm ent e a ad ulto s jóvenes con eda-
des e ntre 20 y 45 año s. so bre todo muj eres. Au nq ue típica- Se descon oce la ca usa de l S ~-I P BE . Se ha propu esto una
mente es unilat eral. se han descrito ca sos de S ~ I PBE bila- etio logía vira l. La angiografía con fl uorc sceina y los estu-
terales. Suele produ c irse la rec uperac ión espontánea al dio s c lccrrofisio l ógicos han de mo strado la afectac ión del
cabo de va ria s semanas o meses. No se conoce predisposi- EPR 'y los fotorrecept ores en este s índrome. Los ha llazgos
c ión raci al ni heredit ar ia. de la AVI sugiere n que e l S~'IPB E afec ta tambi én a la ci r-
c ulac ión coroidea. El síndrome de m últ iples pu ntos blancos
e vanescentes se ha asoc iado a otras enfermedades inflama-
Síntomas tor ias com o la neurorreti nopatía ma cular agu da y la coroi-
Los pacien tes con S ~,t P B E suelen presentar alteracio nes dit is mult ifoca l con pan uve ñi s.
visua les súb itas en un ojo. Los síntomas inclu yen visión
borrosa. esco to mas tem porales o paracenrrales. foto psias y
discromatopsia. En aproximadam ent e un ter cio de los
Tratamiento/Pronóstico
ca so s e xiste el ant eced ente de una infecc ión vira l. El síndrome de m últiples p UIll OS blancos evanescentes se
resuelve espontá neame nte sin necesidad de tratam ie nto . El
pron óstico es exc ele nte. recu per ando la mayoría de los
Características clínicas paciente s una visió n y un campo visual normales al cabo de
La agudeza visua l es varia ble, y va desde 20/20 a 20/40 0. va rias se manas o meses. Pueden per sisti r los defecto s car n-
Es frecue nte un grado leve de miopía. Pued e hab er defecto pimétrico s. las fctopsias y la dlscrom arop s¡a. So n raras las
pu pilar aferen te relativo. El segme nto ante rior pe rmanece rec urre ncias. aunque se ha n descrito. Hay casos bilaterales
no rmal . sin signos de infl amación. Hay pocas cé lulas e n con afectació n asim étrica o bilate ral progresiva. a unque
vítreo. La papila óptica puede est ar hiperémic a o ede mato- son raros. El síndrome de mú ltiple s pu ntos blancos eva nes-
sa. Las lesiones caracte rísticas son m últiples punti tos blan- cernes deb e tenerse en cu enta en e l dia gnóstico diferencia l
cos mal definidos loca lizados a nive l de la retin a ex terna o de l síndrome de aume nto idiopático ag udo de la mancha
e l epite lio pigmentario retiniano (EPR). Las lesio nes pue- c iega. Se discute si el aum ento idio pritico agud o de la man-
de n se r sutiles y suelen borrarse en las prim eras semanas de cha c iega no es la m isma enferme dad que e l S MP BE tras la
la e nfermedad . La fóvea puede tener una granula ridad reso luc ión de los puntos blancos.
nar anja- amarillenta inusual, que pued e persistir tras la
resoluci ón de las lesiones blanca s. En ca sos at íp icos puede
haber parches ci rc ump api lare s con o sin afec taci ón para-
Evaluación sistémica
macula r y neovasc ular ización coro idea. No se necesitan estud ios sistémicos. Se han descrito ca so s
de SM PBE tras la vac unac ión co ntra la hepatitis B. aunque
no esta clar a la im portan c ia de esta asociac ión.
Pruebas complementarias
La pc rimet ría revela a men udo au mento de la ma nc ha
cie ga . pudie ndo detectar tambi én otros escotomas tem por a-
les o puraccnt rale s.
La an giografía con fluoresceína m uestra hiperfluorcs-
ce nc ia precoz y tar día de los puntos blancos a nivel de la
ret ina externa o el EPR. La papila puede verse hipe rfluo-
resce ntc en fases tard ías de la prue ba. La angiografía con
verde de indoc ianina (AVI) re vela múlt iples puntos dimi-
nutos red ondeados de hi poílu orescenc ia en e l fondo poste-
rior e intermedi o. El número de punt os vistos med iante AVI
pued e ser mayor que los detectad os c línica mente o co n
angiografía con fluoresceína .
Las pruebas e lectro fisio lógi ca s puede n mostrar una
reducc ión de la onda a del e lectrorretinograma (ERG) .
También puede estar alterado el e1 ectroocul ogram a (EOG).
Las a lteracion es del ERG y el EOG suelen normal izarse
Iras la resolución de los síntomas.
 CAPiTULO 9

Enfermedades inflamatorias

El síndrome de múltiples puntos blancos evanesc entes Los puntos blancos se loca lizan en el fondo posterior. En
se caract eriza por la presencia de sutites lesiones blan- ocasiones adoptan un patrón en guirnalda en torno a fa
cas inflamatorias a nivel del epitelio pigmentario retinie- pap ila.
no

El edema de papila es frec uente en los pacientes con En algunos pacientes con síndrome de múltiples p untos
síndrome de múitip les puntos b lancos evanescentes. La blancos evanescentes puede verse una peculiar granu-
inflamación vítrea. cua ndo existe. es leve. laridad nara nja en la fóvea. Esta granularidad sue le apa-
recer durante la fase de resolución de la enfermedad

Esta mujer de 31 años ac udió co n totoosis s y escotoma La perimetría de la misma paciente muestra un gran
tempora l en el ojo izqu ierdo. El examen ottetmoscápico aumento de la mancha ciega. Este aumento de la man-
revela síndrome de múltiples puntos b lancos evanes - cha ciega puede p ersistir durante meses.
centes.
 Quillen-Blodi

SíNDROME DE PRESUNTA HISTOPLASMOSIS OCULAR

El síndrome de presunta histoplasmosis oc ular co nsiste en
la tríada cl ínica de cicatrices atrófi cas coricrrc tinianas pcri-
féricas . atro fia perip apilar y cicatrizac ión disc iform e
hemo rrágic a macular. posibleme nte por ex posición previa
a tttstoplasmo capsututum tras inhalación de esporas del
hongo.
Síntomas
La mayoría de los individuos con signos de histopl asmosis
oc ular están asinto máticos. Puede haber metamorfopsia,
escotomas o pérdida de visió n por el desar rollo de neovas-
cularizaci ón coroide a ex udativa en la mác ula.
Características clínicas
Las cica trices coriorret inianas de la histoplasmosis ocu lar
son múltiples lesiones atr óficas bien defi nida s y con hiper-
trofia pigmentaria en el borde. l as lesion es pued en formar
estrías lineales perif éricamente. La cicatrizació n periférica
es bilate ral en más del 60CJc de los paci entes. l a histoplas-
mosis ocular se cara cteriza tamb ién por cicatrizac ión atró-
fica pcripapilar. Puede formarse neovascul arización coro i-
dea a partir de cic atrices maculares o de la atrofia pcripa-
pilar. Los hallazgos cor iorrctinianos no se asocian a infl a-
mac ión en vítreo ni hu mor ac uoso.
Tratamiento/Pronóstico
L IS cic atrices per iféricas no requieren tratamiento. Como
la ncovascul arización coroidea se suele or igina r a partir de
cica trices maculares. debe instruirse a los pacie ntes con
lesiones de alto riesgo en la auto-vigilancia con la rej illa de
Amsler. El Macular Photocoagulution Srudy dem ost r ó el
efec to bene ficio so de la fotocoa gula ción con láser en la
neovascularización coro idea cxtrafovea l y yuxtafoveal.
Debe valorarse la terapia fotod inám ica en pacientes con
ncova scular izació n co roidea subfovcul clásica, Los result a-
dos de la exc isión quirúrgica de la neo vascularización
coroidea subfoveal son prometedore s. a unque se ha infor -
mad o de recid ivas frecuentes .
Evaluación sistémica
l a prueb a cutánea de histoplasmi nu sirve para indicar
ex posic ión previa a H . capsulutum. •iun que se ha informa-
do de que puede reactivar las cicatrices inactivas . La radio -
grafía de tóra.\ puede mostra r lesiones pulmonares ca lcifi-
cada s.

Pruebas complementarias
La angiografía con Iluoresce ína puede detectar neovascu-
larización co roidea. Las cicatrices coriorretinianas só lo se
ven como defectos vent ana en la anglograñ a.

Anatomía patológica/patogenia
Los ind icios de qu e el síndrome de presuma bisropl asmosis
ocular se debe a 11. capsulatum son los siguientes: 1) la
mayor ía de los caso s oc urren en áreas endémicas de los
Estados Unidos . 2) casi todos los pacientes con histoplas-
mosis ocular han vivido al menos du rante una temporada
en regiones endé micas. 3) las reacc iones positivas a la
prueba cutánea de histoplasmina son más com unes entre
los pacientes con lesiones di scifonn es de histoplasmo sis
oc ular que entre los controle s y 4 ) se ha inform ado de reac-
tivación de lesione s inact ivas de histopl asmosis ocula r tras
la prue bas cutánea. Ga ss y Wilkinxon prop usieron que las
cicatrices se produ cen por una infección sistémica previa.
en la que /l . cupsulcuum se disem ina hem atógenam cn te
desde los pulmo nes a la coroides . formando granulo mas
coroidc os q ue dejan cicatrices focales al resolverse.
 CAPiTULO 9

Enfermedades inflamatorias

La triada clásica del síndrome de presunta histoplasmo - Esta fotografía del fondo muestra los típicos hallazgos
sis oc ular incluy e cicatrices coriorretinianas en sacabo- peripap ilares. Tamb ién se ve una pequeña cicatriz corio-
cados, cambios p igmentarios peripap ilares y anomalías rretiniana en la zona nasal inferior a la papila.
macu lares como neovascularizació n coroidea.

Este par de fotografías del fondo de ojo muestra la pr in- La misma paciente desarrolló p osteriormente una neo-
cipa l comp licac ión del síndrome de presunta histoplas- vascularización coroidea con cicat rización fibrovasc ular.
mosis oc ular, la neovascularización coro idea . Esta mujer
presentaba c icatr ices coriorretinianas en la mácula
izqu ierda durante una exo iorecion ocular rutinaria

La neovascularización coroidea se origina a par tir
de cicatrices coriorretinianas. Las roturas en el complejo
membrana de Bruc h-epitelio pigm entario de la retina
per miten que los neovasos coro/deos pro liferen bajo la
retina.
La ang iogra fía con fluoresc eína de l mismo pa cient e
muestra tnperttuoreecenc .e de los neovasos coro ideos
La hipofluorescencia se debe a hemorragia.
 Quillen-Blodi
Retina

SíNDROME DE VOGT·KOYANAGI·HARADA
El síndrome de Vogt-Ko yan agi-Hcruda (V K H) es un sín- Anatomía patológica/Patogenia
drome infla matorio sistémico que afecta princi palment e a
ind ividuos muy pigmenta dos con edades entre 10 y 50 Aunque no se comprende bien la patog enia del síndrome de
años. sobre todo asiáticos, hispanoamer icanos. negros e VKH . se con sidera una en ferm edad autoin rnunc mediada
indios ame ricanos. por células contra los melanocitos. Puede haber una res-
pucsta de las células T contra un componente antigén ico de
los melanociros. posiblemente la tirosinasa o una proteín a
Síntomas relacion ada con la tiro sinasa.
La disminución de vi sten puede asociarse a síntomas
men íngeos y auditivos. incluyendo rigidez de nuca, cefa -
lea, acú fenos y vé rtigo. La pérdi da de visión suele se r hila-
Tratamiento/Pronóstico
teral. aunq ue puede ser asim étrica . La iridoc icl itis puede Los corticoidcs son la primera línea de tratami ento para
causar fotofobi a. inyección ciliar y leve dolor ocu lar. La reducir la inllamación. Es nece sa ria la terapi a sistémica. y
disac usia. los acúfenos y la pérd ida de audición se presen - la duración de l tratamiento a men udo debe se r pro longada
tan en a prox imadame nte el 75% de los pacien tes con esta para preven ir recu rrencia s de la e nfermedad. El pronóstico
enferm edad. La afectación dermatol ógica puede cu rsar con visual co n trat am iento es favorable. El desprend imient o de
alopecia . poli osis y vnü igo. retina sue le mejorar ráp idam ente. con resolución más lent a
de la inflama ción del seg me nto anterior.
Se han usado fármacos inmunosuprcsorcs como la
Características clínicas ciclos porina y el clo ra mbucil c uand o la respue sta a los cor-
Se enc uentra iridoc iclitis bilateral con reacción gra nulom a- tico ides no es aprop iada .
tosa en la cámara ant erior al comienzo de la e nfermedad.
La vitritis y la corci ditis cx uda tiva ocasionan de scenso de
visión . El e ngrosa miento co roideo se asocia a desprendi -
Evaluación sistémica
miento de la retina neu rosensor ial suprayacente. Con fre- Está indicado el estudio ne urológico para delectar enferme -
c uencia hay desprend imientos serosos multilobu lados. que dad meníngea asociada . Los síntomas ne urol ógicos puede n
pueden confluir e n áreas extensas de desprendimiento de ocasionar ca mbios en la persona lidad e incl uso psicosis.
re tina se roso. El nervio ópti co está hiperémico y hay célu-
las inflam atorias e n el vítreo .
En fases má s ta rdías de la e nfermedad puede haber neo-
vasc uluriznció n papilar. neovasculari zaci ón coroidea con
desprend imiento hc morrágico de la mácula y dcspigmen tu-
ción y grumo s de l epitelio pigmentario re tiniano (EPR).

Pruebas complementarias
La angiografía con fluorescefna muestra retraso e n el relle-
no coro ideo parcheado seg uido de áreas punt iform es de
h iperl1 uorescencia a nivel de l EPR. Estas área s de escape
pueden formar á reas de despre ndimien to de retina seroso.
La ecografía en mod o B demu estra engrosamiento de la
coroides. desprend imiento de reti na se roso poste rior -qne
puede depo sitarse inferiormeme-. opacidades vítreas y
engrosamiento es clera l posterior.
La punci ón lum bar puede encontrar plcoc itosis en fases
iniciales de la en fermedad .
 CAPiTULO 9

Enfermedades inflamatorias

Este paciente con síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada Esta fotografía del fondo del mismo ojo muestra líquido
tenía peouveitis con sioocictuis. vitritis y corotditis exu- subretmiano turbio y alteraciones del epitelio p igmenta-
dativa. Obsérvese la naturaleza mu/tilobular de los des- rio retiniano.
prendimientos serosos de retina.

Este paciente con síndrome de Vogt-Koyanagi- Harada La angiografía con tluoresceína revela niperttuorescen-
tenía un desprendimiento seroso de te retina neurosen- cie por exudación en la región del desprendimiento de
soria/ más ostensible por encima de la papila. retina neurosensorial.

269
-
Quillen-Blodi
Retina

TOXOCARIASIS
La to xocariasis es una frecue nte infestac ión parasitaria e n
niños y adu ltos j óven es produc ida por Toxocara m ilis . T
conis. un ásca ris com ún de los perros. es la ca usa má s fre-
c uente de lar va migrator ia visceral y de toxocarias¡s oc ula r.
Cu riosame nte. ra ra vez coi ncide n am bas enfe rmedades.
Sintomas
Los pacien tes presentan típicament e pérdida de visión uni-
lateral. estrabismo o lcucoco ria . No hay mo lestia s oc ulares.
Es frecuent e que el diagnóstico se retrase hasta un año des-
pués del comi enzo de los síntomas .
Características clínicas
La e ndo ftalmitis por Toxocara se presenta clásicame nte de
tres posibles formas: 1) e ndoú almit¡s cróni ca . 2) «gra nulo-
ma» del polo poster ior o 3) masa inflamatoria gr anuloma -
tosa periférica. En es tas tres present aci ones. el oj o se ve
blanco y tranqui lo. El grado de inflamaci ón int raoc ular
va ría desde leve. con vítreo turbio. a gra ve. con uveñi s
anteri or granul omarosu. hipop ión y mem branas densas e n
vítreo . Deb e seña larse que la larva ca usante mide 300 a 400
mm )' no pued e ve rse cl ínicamente.
Tratamiento/Pronóstico
La mayoría de los casos de toxo ca riasis oc ular se prese ntan
sin inflamac ión o patología vitreorr ct iniana significativas y
no requ iere n tratamie nto. El tratamiento médico va e nfoca -
do a cont rolar la inflamac ión agu da co n corticoides loc a les
y sistémicos . Com o las larvas de T. canis no pueden repli -
ca rse en se res humanos. la infe cción no se ve exa ce rbada
por la inmu no supresión. 1\0 se ha demostrado el efecto
benefi cioso de los agent es antihelmí ntico s. Pued e rec urrir-
se a la c irugía vitreo rrc tiniana para tratar co mplicac iones
com o opacif icuc ión vítrea. desp rend imiento de re tina o
mem brana epirrctiniana. El pron óstico visua l de pend e sobre
todo de la afectación mac ular y del riesgo de ambliop ía.
Evaluación sistémica
Es rara la cosinoñl ¡u periférica en los pac ientes con toxoca-
riasis oc ular. Un título se rológico de ELlSA para T. canis de
1:8 tiene una es pec ific idad del 90'lf y una sens ibilida d del
9 1lk . por lo que es mu y sugestivo (a unque no diagnóstico)
de toxocariasis oc ular e n c l contexto c línico apro piado.

Pruebas complementarias
En los ojos con opac idad de medios. la ecografía sirve par a
ex cluir otros diagnósticos. Así. puede descartar la co rta lon-
gitud axia l del vítreo primario hipcrplásico pers istente. las
calcificaciones del retinoblastoma y e l desprendimient o de
reti na . Si se requi eren pru eba s invasivas. pued e aspirarse
una muestra de hum or acuoso para rea lizar una prueba de
enz imoi nm unoe nsayo (E Ll SA) frent e a T. canis . Cuando se
aspira un hipopió n. la presencia de eosinófilos sug iere esta
enfer medad.

Anatomía patológica/Patogenia
Los se res humanos cont rae n la enferm eda d princi pa lme nte
por ingesti ón de suelo contaminado y no .1través del con-
tact o co n perros. Las larvas infec cio sas migran a trav és de
la pared del intesti no de lgado y pued e llegar por vía herna -
tóge na al oj o. La lesión de las estruc turas oc ulares pued e
deberse a l despla zam iento de la larva. a toxicidad por pro -
ducto s sec re tados por e l gusano o a la respuesta infla mato-
ria del huésped. Híst opatol égicam ent e. las larvas intraocu-
lares estim ulan una inten sa reacc ión inflamatoria en la que
la larva es rodeada por eos inófilos. cé lulas monon uc leures.
his rioc hos. cé lulas eplteli oidcs y cé lulas gig antes. forman -
do un granuloma o absceso .

270
 _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _, CAPITULO.

Enfermedades inflamatorias I

La toxoc sris sts puede presentarse con una lesión infla- Las lesiones maculares pueden causar pérdida de
matoria en el fondo posterior. Son frecu entes las lesiones visión. Pueden asociarse a líquido súbretmisno y depó-
peripapifares. La vitritis asociada pue de ser leve o inten - sitos subretinieno s.
sa.

Las lesiones periféricas por Ioxocara suelen ser más Este paciente tenia una cicatriz inflamatoria antigua con
grandes que las del polo posterior y a menudo tienen una ban da fibros a que se extendía a la papila. En el
extensiones fibrosas con pliegues retinianos que llegan diagnóstico diferencial deb e incluirs e la toxoceriesis.
hasta el fondo po sterior.

Una complicación inusual de la infección ocular por La angiografía con fluoresceína del mismo pa ciente
Toxocara es te neovascularización coroidee. Obsérvese revela un área de neovascularización c oroidea clá sica.
fa lesión sobretiniene gris verdosa temporal sup erior a la
pa pila.

271
 Quillen-Blodi
Retina

TOXOPLASMOSIS
La infección por Taxoplasma gondii es congé nita o adqui-
rida. La roxcpl asmcsis ocu lar suele ser una manifestación
rec urrent e de la infecc ión co ngé nita. La toxopl asmosis es
la infección oc ular por protozoos más frec ue nte y la causa
má s común de rerinitis necro san te en adu ltos sanos.
Síntomas
Apa recen síntomas en más del 90% de los pacientes con
rctinocoroiditis act iva por Toxop lusma . La mayoría refie-
ren cuerpos flotantes y visió n ce ntral reducida.
Característícas clínícas
La rcrinit is necro sanre foca l de la re tina inte rna se presen ta
COIll O una lesión blanco- amarillent a unilateral con vitritis
por e ncima (el cl ásico «faro en la niebl a »). Si la re tinitis
afec ta sobre lodo a la retina externa. puede habe r un des-
prendimiento se roso de la retina ne urosensoriul. A men udo
se ve una cicatriz coriorretinianu hipe rpigm ent ada adya-
ce nte a la lesión o e n el otro oj o. Los hallazgos retin ianos
asoc iad os son hemorr agias y vasc uliris localizada. En alg u-
nos pacient es (a menudo inmu nod cpr im idos) puede haber
una necro sis retiniana aguda con retinitis toxoplásm ica
difu sa. Los hallazgos oc ula res asociado s son papil itis. iritis
granulomatosa leve y esclc ritis.
Pruebas complementarias
No sue len ser necesarias pruebas complcmenta rias porque
el dia gnóstico de rcti nir¡s ag uda por Toxop lusmu es mu y
probab le en pacientes con retinitis foca l e n un ojo y una o
má s cicatr ices coriorretinianas. La angiografía con fluores-
ce ína mo strad tinción del área de retiniti s e hipc rfluorcs-
ce nciu tardía del ner vio ópt ico. La pe rim etrfa puede revela r
defect os grandes por afectación de l ner vio óptico.
Tratamiento/Pronóstico
En el huésped inrnunocompe teruc. la toxo plasmosis oc ular
es una e nfer medad a utolimita da . S in embargo. debe n tra-
tarse la mayoría de las lesiones acti vas a 2 o 3 mm de la
fóvea o la papila. po r el riesgo para la visión. y las lesiones
extramac ulares con vitritis inten sa. La terapia cl ásica con -
siste en pirirnet ami na. sulfadia cina. ácido fólico y corrico i-
des . Tambi én se han usado la cl indamicina y el trimeto-
prim- sulfametoxazol . Nunca deben darse cort icoides ora les
sin antibióticos. Los corticoides tópicos y los ciclop léj icos
se e mp lean si hay uveftis anteri or. El pronóstico es favora -
ble en la mara ñ a de los pacien tes.
Evaluación sistémica
Puede usarse la prueb a de c nzimo inmunocnsay o para
detectar ant icuerpos IgG o IgM frente a Toxoptasma.
Debido a la alta prevalencia de seropositividad en la po bla-
ción. no es una prue ba diagn óst ica . El diagn óstico de toxo-
plasmosis oc ular es sie mpre de presunción. y se basa en los
hallazgos oc ulares típicos co n serolog ía positi va. Es impor-
tanto descart ar infección po r el virus de inm unodeficie ncia
hu mana ya que la toxop lasmosis es una causa importante
de muerte en los pacientes con síndrome de inmunodefi-
cienc ia adquirida. Si se e mplea un tratamient o con pirimc-
lam ina. deben realizarse co ntroles hcmatol ógicos.

Anatomía patológicalPatogenia
La infección huma na se prod uce por ingestió n de ooqu istes
de T. gondi í procede ntes de gato s (adquirida) o por vía
tran splacent aria si la madre se infecta durante el embarazo
(congénita). Si el parásito alcanza el ojo. la infección pro
rcsa desde la retina a la coro ides . produciendo una verda-
del" lell\\IlC\\midill" La respuesta inmune <lel huésped
ontro la la infección al tran sform arse los taq uizo ítos en bra
izoítos que se e nquistan. Los qui stes tisulares pe rma nece n
latentes durante años. Finalm ent e. se rompe el quiste. Iibe-
rando organi smo s a la ret ina circundante. con recu rrcncia
fi p 1:1 r ...t jnnr n rni rl; fi ~· n p .....-,; f ·:'
 CAPiTULO 9

Enfermedades inflamatorias

La toxoplasmosis ocular se caracteriza por retinitis de La descripción del «faro en la niebla.. alude al aspe cto
espesor total, normalmente situada junto a una cicatriz de la retinitis toxoplásmica activa a través de una vitritis
coriorretiniana de una infección previa. Es una de las densa . La retinitis toxoplásmica puede asociarse a vas-
causas más comunes de uveitls posterior. culitis. como en este pac iente.

Este par de fotografías del fondo de ojo muestran la evo- Esta fotografía del mismo paciente un año después
lución natural de la retinitis por toxoplesmcsis. Hay una muestra una c icatriz atrófica con pigmentación leve en el
retinitis activa adyacente a c icatrices coriorretinianas área de retinitis pre via.
pigmentadas.

La toxoplasmosis congénita a menudo afecta a la mácu- El otro ojo del mismo paciente presenta un área focal de
la. Las cic atrices coriorretinianas pueden ser grandes y tetinitis toxoplásmica activa temporal a la mácula.
pigmentadas con exposición de la ese/era.

273
_._------------------------------------------------------- .-

Quillen-Blodi
Retina

TUBERCULOSIS
La tuberculo sis ocular es ra ra, y af ecta a entre el 1% Y e l
2% de los pacient es con enfermedad acti va. Sin embargo,
desde 1984 han ido aum ent ando los casos comunicados de
tuberc ulosis, lo qu e hace que de ba tenerse en c uenta esta
en fe rmedad en e l diagn ósti co difere nci al de las uve ítis.
Síntomas
La s manifestacio nes clínicas son va riadas . pero los pacien-
les pu ed en present ar visión borrosa, cuer pos flo tantes y, en
ocas iones , enrojecimie nto, do lor y fotofob ia.
Características clínicas
La tuberc ulosis puede afectar tanto al seg me nto anterio r
como al po sterior del ojo , así como a los anejo s ocul ares y
la órbita. Las mani festac iones oculare s má s co m unes inclu -
ye n la queratoconj untivitis flictenul ar, la queratit is intersti-
cial , la iridocicl itis granulomat osa, la esc leritis. los granu lo-
ma s coroi deos, la uve ítis pos ter ior y la vasc ulitis retiniana.
Pruebas complementarias
La an giografía co n f1 uoresceína y la ec og rafía pued en usar -
se para estudiar los gra nulo mas co ro ideos . En la ang iogra-
fía, las lesiones pu eden se r hipcr flu orcscc ntcs o hipofluo-
rescentes en tiem po s prec oc es, tiñéndose tard íamente. La
eco grafía en mod o B muestra de forma típica una ma sa e le-
vada con eco escJeral ause nte . La ecografía en modo A
mu estra baj a reflectividad inte rna. La ang iog rafía con tlu o-
resceína demostrará tinci ón de los vasos en casos de vas-
culitis retiniana.
Tratamiento/Pronóstico
Todo pacient e con hall azgos oculares sugerentes de tube r-
cu losis y una prue ba po siti va para e l derivado proteic o
puri ficado (PPD ) de be t ratarse de tub e rcu losis. Lo s
Ccnters JOI" Díseosc Control ami Prevention recom iendan
que tod os los pacien tes rec ién dia gnosticad os rec iban un
régim en de c uatro fárma cos con ison iacida , rifampicina,
piracinamida y estrep to micina o etam butol durante 6 a 9
meses. El tra tamiento deb e coor dina rse con Ull es pec ia lis-
ta . No deben empicarse corticoidcs sisté mic os en las per -
sonas con tu bercu losis oc ular. Pueden usarse cort icoidcs
tó picos y cicl opléjicos de forma coady uvante.
Evaluación sistémica
La prueb a cutáne a (PPD) se usa para co mprobar la exposi -
ción a Al. tuberculosis. Co mo una pru eba c utánea positiva
sin enfe rmeda d sistém ica activa suele se r insuficien te para
hac e r un diagnó stico de presunci ón de tuberculosis ocu lar,
deb e realizar se una ex ploración gene ral. Debe incluir
radi og rafía de tórax, an álisis del es puto, biopsi a hep ática,
ganglionar o de mé dula óse a: tinc ión ac idorresistent e en
heces y c ultivos de sang re, orina, líq uido ce falorraquídeo o
líquido ple ural. Es im port ant e descart ar la infección por el
virus de inmunodcfi cicncia humana.

Anatomía patológica/Patogenia
Mycohacteriwll tuberculosis es un anae robio obliga do aci -
dorresistente de prevalen cia m undial. La infecci ón comien-
za por la inha lac ión de organismos transportado s por el aire
proced entes de pacientes co n tu berculosis pu lmonar. La
mayor ía de los pacien tes no desarrolla e nfe rme dad activa,
aunque la infección puede permanecer latente . A lgunos
pac ientes sufren una ráp ida diseminac ión hematógena que
oca siona tuberculosis m iliar. En gen e ral, la enfe rme dad
int raocu lar se produce por disem ina ción hem ató gena (p .
ej., tubérculo s coroideos) . Las infecciones de la superficie
ocu lar se deben a inoculación directa (p . ej., nódul o con-
j untival) o a hip ersen sibilidad reta rdad a (p. ej., fl icté nula).
El exame n histopatol ógico de los tej idos infectados re vela
granulom as caseosos con células gigantes de Lan ge rhans y
bacilo s ácid o-alcoh ol-resiste ntes.

-t2~74"-... _
 CAPiTULO 9

Enfermedades inñamator-ias

Montaje fotográfico del fondo de ojo de un paciente con Fotog rafía a mayor aumento del mismo paciente qu e
síndrome de inmunodeflciencía adqUirida complicado confirma la localización subretiniana de fas gra nufomas
con tuberc ulosis miliar Tenía gra nuJomas coroideos difu- coroid eos
sos en ambos ojos.
 Quillen-Blodi
Re ti na
UVEíTIS INTERMEDIA
La uvei tis intermedia es un síndrome idiopático de infla -
mac ión intraocular centrada en la retina perifé rica y la paes
plan a. La edad med ia de co mien zo es dur an te la tercera
déc ada de la vida, aunq ue la uvc úis intermed ia es una
ca usa común de uve úis en niños. Representa en tre e 14 ~ y
el 16o/c de los caso s en co nsulta s de refer encia de uveítis y
entre el 16% y el 3Yk de todas las uvc itis infanti les.
Síntomas
Norma lmente. el paciente con uvcít is interm edia prese nta
bor rosi dad vis ual indo lora en un ojo con c uerpos flo tantes .
Puede haber una pérd ida de visión má s acusada e n pacien-
tes con ede ma macular quístico (EM Q), hemorr agia vítrea
ü incl uso desprendimiento de retina. Los síntomas inflama-
torios del seg mento ante rior son leves y poco comunes,
aun que pue de haber dolor, enrojecimiento y fotofobia.
Au nque los síntomas iniciales suelen ser unilate rales. la
enfe rmed ad te rmi na por afectar ambos ojos en el 809(,' de
los casos.
Características clínicas
La uveítis intermedia se define por agregados de exudados
fibro celulares en la base del vítreo ante rior sobre la pars
plana y la retina anterior. Esto s ag regado s pued en conflu ir
y for mar un típico «banco de nieve ». Lo s casos crónic os
pueden desarrollar neovascu lariz ación dentro o sobre e l
banco de nieve, así como hemo rrag ia vítrea. La inflam a-
ción intr aoc ular a me nud o ocasiona E rvlQ. la causa más
frecue nte de pérdida de visió n. Las células vítreas con fre-
cuencia favorec en la formación de una me mbr ana epi rreti -
nian a. La inflamación ag uda puede asoc iarse a áreas foca -
les de tle bitis y d ilatación venosa. La isquemi a res ultante
pue de ocas ionar neovascularización y desprendi miento de
reti na seroso y regmatógcn o. A menudo hay edema de la
pap ila y, en ocasiones, neo vasc ularizaci ón pap ilar.
Pruebas complementarias
La angiografí a con fluoresceina es important e para valorar
el EM Q y pu ede servi r para co ntro lar la respuesta terapéu-
tica. Tam bién es úti l para inve stiga r casos con flebi tis o
isque mia retiniana.
--J.~
7"ó _
Anatomía patológica/Patogenia
Se desc onoce la causa de la uvcíti s inte rmedia . aunque se
supone que es autoinmune.
Tratamiento/Pronóstico
La mayo ría de los pac ient es con uveítis intermedia evolu -
cionan bien . El resultado visual final de pende sobre todo
de la afec tación mac ular. El EMQ crón ico. la forma ción de
me mbranas epirreünianas y el desprendimien to de retina se
asoci an a mala visión final. Las complicac iones más comu -
nes incl uyen catarata visualmente signi ficativ a, EMQ cró-
nico, neo vascu lariz ación retin iana. me mbra na ep irretiniana
y desprendi miento de retina .
Los corticoides son muy efi cac es en el tratamiento de la
inflamación asociada a uveitis intermedia. Sue le ser nece-
sa ria su adminis trac ión sist ém ica y perioc ular. La neovns-
cu larización de la base de l vítreo requiere criotcru pia o
fotoco agulación panret inian a con láser. En cas os recalci-
trantes pueden emplearse ant imetabol itos y agentes inrnu-
nosupresores .
Evaluación sistémica
No se dispone de pruebas d iagnóst icas de uveít is interme-
dia . Las pruebas van encam inadas a descartar otras ca usas
de uveftis po sterior.
La uveítis intermedia puede asoc iarse al desarrollo de
escleros is mú ltiple. Se ha informado de que ex iste una pro -
babilid ad del 20'lé de de sarro llar escl ero sis múltiple o ne u-
ritis ópt ica durante los 5 aT1 0S siguientes al d iagn óst ico de
uveítis interm edi a. Puede estar indicado el estudio del
HL A-DR 2 Y la reson anci a magnét ica cerebral en pac ientes
co n deb ilidad inexplicable o neuritis óptica.
 CAPíTULO 9

Enfermedades inflamatorias

La p érdida de visión en los pacientes con uveítis inter- La angiografía con ffuoresceína revela edema macular
media se deb e a cuerpos ffotantes en vítreo y a edema quístfco en un pac iente con uveítís intermedia.
macular cuistico. En esta fotografía se ven mallos deta-
lles del fondo de ojo deb ido a la inffamación vítrea.

Puede verse envainamiento perivascular en pacientes La agregación de células vítreas pu ede ocasionar la for-
con uveítís intermedia. La inflamación suele producir una mación de -ooies de nieve» en el vítreo. Este paciente
periflebitis . Puede producirse isquemia retiniana periféri- tenía numerosas opac idades en e l vítreo inferior.
ca y neovascularización retiniana.

277
-- ~ . .. _ .. .._ - -- --
_ - - - - - _ ._._--

Quillen-Blodí
Retina

TABLA 1
Síndr omes de puntos blanc os

Coriorretinopatia Coroiditis multifocal Coroiditis

en perdigonada con panuveílis serpiginosa

Ed ad Edad me dia (40-60) Jóvenes; puede afectar a Jóve nes , edad media
niños (30 -60)

Sexo Muje res> homb res Mujeres> hombres Homb res > mujeres
Lateralidad Bila te ral Bilatera l Bilateral, pero pued e ser no
simu ltánea o asi mét rica
Enfermedad viral +1-

Comienzo Insid ioso Insidioso Variable

Duración Crónica , recurrente Crón ica , recurrente Crónica , recu rrente ;

lesiones ag udas
semanas-meses

Síntomas Visión borrosa , cuerpos Vis ión borrosa, cuerpos Visió n borrosa , esco to mas
flotantes, dificultad en la flotan tes, escotomas , centrales o pa racent rales
visión noctu rna o la visión fotopsias
cromática , fotopsias

Celu laridad vítrea Intensa Intensa Leve

Hallazgos Múltiples lesiones ma l
definidas de color crema a
nive l de la retina
externa/EPR , parc hes de
des pigmentación ,
exudación vascular, EMQ
Miop ía , uveítis ante rior (50% ), Zona geográfica de
lesi on es coro ideas activas coloración blanco-
arna rillo-qrisác eas grisácea del EPR en el
reemplazadas por área macula r peripap ila r,
cicatrices en sacabocados ; extensión centrípeta con
+/- edema de papi la, el borde pe riférico activo
EMQ ; puede haber NVC y rastro de atrofia del
EPR y la cor iocapilar

Fluoresceína Normal; puede haber Aguda: bloqueo precoz, Hipofluorescencia precoz ,

exudación vascular, EMO tinción tard ía los bordes se tiñe n
Avanzada: defectos ventana ta rdía ment e

ERG /EOG ERG anormal ERG normal-subno rmal Normal

Secuelas EMQ , NVC rara Cicatrices en sacabocados , Moteado de l EPR,

NVC (33 %) cicat rización, pérdida de
coriocapilar, NVC (25%)

HLA HLA -A29 (fuerte) HLA-B7

Otros +/- pér dida au ditiva , vitíligo

Tratamiento Cort icoides, cicl osporina
Pronóstico Rese rvado ; suelen cons ervar
buena visión por lo menos
en un ojo
Cort ico ides , fotocoagulación Inmunosupresión, fár macos
pa ra NVC antivirales (¿),
totocoaqulació n pa ra
NVC
Reserv ado Rese rvado ; pued en
man tener buena visión al
menos en un ojo

Etiología Autoi nmu ne (¿) Viral (¿) Autoinmune, infecciosa

(familia de herpesvirus) (¿)

278
 CAPíTULO 9

Enfermedades inflamatorias

TABLA 1
Sínd romes de puntos blancos

EPPMPA NSUD SMPBE

Edad Jóve nes (20-40) Variable, puede afectar a Jóvenes (20 -40)
niños

Sexo Hom bres =mujeres Hombres = mujeres Mujere s> ho mbres

Lat eralidad Bilatera l Unilateral Bilateral

Enfermed ad v iral -t- +/-

Com ienzo Brusco Variable Brusco

Durac ió n Semanas-mes es ; Meses-años Semanas-meses ;

rec urre ncias raras Lesiones agudas: semanas-
meses
Síntomas Visión bor rosa , escotomas , Pérd ida intensa de visión
fotop sias segui da de pérd ida de
vis ión subaguda evide nte
recur rencias raras
Visión borrosa, escotomas,
fotopsias

Celularidad v ítrea Leves Leve Leve

Hall azg os Lesio nes placoides Preco z: +/- DPA, edema de Miopía, +/- DPA, pequ eños
mclüfocates , plana s, papila , grupos de puntos pun tos blancos a nivel
blanco-grisáceas a nivel blanco-ama rillentos en la de la reti na extern alEPR,
de l EPR del polo posterior, retin a extern al EPR (cerca puede confluir en
que se desva nece n de l gusano ) parches, granularidad
rápidam ente al cabo de Tardía: DPA, at rofia óptica, blanca/n aranja en fóvea ,
7-12 días; pued e haber pé rdida del EPR, +/- edema de pap ila,
leve edema de pap ila ade lgazam iento vascular aumento de la mancha
ciega

Fl uorescein a Ag uda: bloqueo precoz, Aguda: hipofluorescencia Hiperfluorescenc ia precoz,

tinci ón tardía precoz, tinción tard ía, tinci ón tardía ; patró n «en
Tard ía: defectos ventan a +/- tlnclón de papi la guirnalda»

ERG/EOG +/- ERG anorma l Red ucción mod erada a ERG anor mal
intensa del ERG (unilateral)

Secuela s Alteraciones del EP R Atrofia óptica, adelg azamiento Alter aciones muy leves del
vasc ular, atro fia de l EP R EPR
HLA HLA -B7, HLA -DR 2

Ot ro s Puede haber vasculitis del SNC

Tratamiento Observac ión; co rtico ides si Fotocoag ulación directa Observación

afectación de l SN C +/- tiabendazol

Pronó stico Excele nte Malo (a me nos que se Excelente

destruya el gus ano)

Et iología Viral (¿) Nema todos: BayJis asca ris Viral (¿)
ancylostoma (¿)

DPA. defecto pupilar afere nte: E ~'( Q. edema mac ular quístico: EOG. elec troocutograma; E P P ~l PA . cpitefíopatfa
pigmen taria placo ide multifocal posterior ag uda: EPR . epitelio pigmenta rio retiniano: ERG. electrorretinogruma:
NSUD. neurorretin itis subaguda unilateral difusa: NVC. neovaseularizaeión eoroidea: Sl'\"C. sistema nervioso ce ntral;
SMPBE. síndrome de múltiples punto s blancos evanescentes.

279
 I

Timothy W. Olsen. MD

Trau atismos
 Quillen-Blodi 1--------------
Retin a
AVULSiÓN DEL NERVIO ÓPTICO
En la avulsión del nervio óptico . el nervio se desgarra total
o parcialmente de su inserción posterior en la retina a nivel
de la lámina cribosa. Esta dcsinserción o retr acción del ner-
vio se debe a la acción de fuerzas mecáni cas sobre la parte
posterior del globo.
Síntomas
Los pacientes presen tan traumatismos craneoence f'álicos
graves o aparentemente ban ales. La agudeza visual con fre-
cue ncia es de ausencia de percepción luminosa si la avul-
sión es co mpleta; puede ser mejor (20/100 a percepción de
luz) si es parcial. Los pacientes no tienen dolor asociado a
la avulsión. aunque puede habe rlo por lesiones externas.
Características clínicas
Los pacientes con avulsión del nervio óptico típicamente
tienen signos de traum atismos externos y con frecuen cia
presentan síntomas por lesiones orbitaria s. La papila óptica
normal es sustituida por una dep resión o cav idad rodeada
por hemorragias. Puede haber sangrado intraocular masivo.
La cav idad de la papila óptica con el tiem po se llena de
tej ido gfial.
Pruebas complementarias
Puede ser necesaria la tomo grafía co mputarizada para des-
cartar un cuerpo ext raño intraocular o iruraorbi tario. No
obstante, las pruebas de neuroimagen son poco fiables para
d iagnosticar avulsión del nervio óptico.
Anatomía patológicalPatogenia
El nervio óptico se «tensa» en el sitio de su entrada poste-
rior al globo . El mecanismo de lesión a nivel de la lámina
cribosa parece ser una di srupción completa de los axones.
de las células ganglionares al salir del globo. Como 105
múscu los rectos y oblicuos soportan al globo y lo ma ntie-
nen en una posición relativamente estática, un desplaza-
miento súbito del nervio puede desga rrarlo de la pared Pc -'
terior del globo. Además, una tracción brusca del globo
hacia delante también puede causar la avulsión posterior
del nervio. También se ha implicado a los movimiento-
rotacionales rápidos del ojo como mecanismo primario de
avulsión del nerv io óptico.
Tratamiento/Pronóstico
El tratamiento de la avulsión de l nervio óptico es sintom á-
tico y conservador. El pronóstico visual es extrcmadamcn-
te ma lo. El resultado visual final suele depender de la agu-
deza visual ju sto después de la lesión. No se recomienda
una intervención quir úrgica salvo si se sospec ha rotura del
globo.
Evaluación sistémica
Debe prestarse atención especial a posibles lesiones orbita-
rias, maxilofaciales, craneales y cerv icales asociadas.
 CAPíTULO 10

Traumatismos

A vulsión ag uda del nervio óptico tras lesión de la órbita Tras la lesión aguda se produce una pro liferación tibto-
con un dedo. La papila óptica ha sido reemp lazada p or g fial dentro y alrededor de la papila que puede exten-
una g ran depres ión con hemorragia que se extiende a la derse a fa cavidad vítrea.
retina y el vítreo.

Fotog rafía del tondo tras una avulsión parcial del nervio La hemorragia vítrea puede ser difusa o localizada en la
op tico. Hay hemorragia intrarretiniana, prerretiniana y región del canal de Cloquet.
vítrea. Ob sérvense los pliegues que irradian d esde la
papila.

285
- - - - - - - -

Quillen-Blodi

CONMOCiÓN RETINIANA
La conmoc ión retiniana. c ausada por una co nt us ión ag uda
de la retina ne urcsc nsoriul. se car ac teriza por uno o m..ls
par che s blanco -gr isá ceo s en la reti na ex te rna. Esta op ac ifi-
cac ión traumática de la re tina ex terna tam bién se co noce
como ede ma de Berl ín.
Síntomas
Si la con moc ión re tin iana afec ta e l ce ntro de la m ácul a. e l
pac iente nora un esco toma central y descen so de la visión
ce ntral. La co nmoc ión cxtram acular suele se r asintomática .
Características clínicas
El cambio a un color blanco -grisáceo aparece en la reti na
ext erna varias horas después de l traumatismo. La papila y
los vasos retinianos no se afec tan. En los casos de conmo-
ció n lev e. e l camb io de co lor es sutil y men os opaco que en
le sione s má s gra ve s. Las le sio nes más le ves se asoc ian a
recu pe rac ión de la visió n ce nt ra l co n restaurac ión del color
no rm al y la [unció n retini ana en e l plazo de va rios días o
se manas. En los ca sos grave s. la co nmoc ión es de color g ris
den so . y a menudo se asoc ia a hemo rragia retiniana o pre -
rretiniana. La co nmoc ió n inten sa. o co ntusió n retiniana.
pued e o riginar pér dida de visió n pe rma ne nte si afe cta a la
mácu la . La s alteraciones a largo plazo de la co nmo ció n
g rav e incluyen tra sto rnos pigme ntari os del epi te lio pig-
me ntario re tini ano (EPR) subyacente y pé rdid a de l reflej o
fovc al.
Anatomía patológica/Patogenia
Los datos histo lógicos de estud ios en animales muestras
fragme ntac ió n inm ediata de los segmentos e xte rnos de I
fcro rrcc cprore s y ed ema reti niano intracelular e n las are
de co nm oc ión. Se cree qu e e ste edem a intrace lular es res -
po nsable del co lor gris de la retin a e xterna . El ex amen his-
topatológico de un ojo human o con co nmoc ió n retiniana
q ue fue c nucleado 24 horas despu é s de la lesi ón reveló
lesió n de los foto rre ceptores sim ilar a la obser vada en an i-
male s. El gra do de lesió n de los foto rrecep to res parece -et
el factor princ ipa l en la recu peración de la pérd ida visual.
Tratamiento/Pronóstico
No e xiste tra tamie nto pa ra la co nmoción retiniana. Los
pa c ient es puede n tener recuperac ión visual co mpleta o
queda r co n un d éficit de la visió n ce ntra l.
Evaluación sistémica
No se requi eren es tudios sistém icos en la conm oc ión reti-
niana. Debe de scartarse la rotu ra del globo. el dcspr endi-
m ient o de retina y otras lesiones oc ulares.

Pruebas complementarias
La ang iog rafía con fluo re scc ína e n la co nmoc ió n leve suel e
se r norm a l. En los casos graves puede haber hiperfluores-
cenc ia en la zo na de la con moció n por le sión de l EPR.

286
 ----------------1 Traumatismos
Conmoción retiniana en un niño de 8 años que fue gol-
oeeoo en el ojo derecho en una pe lea. Su visión era de
20/200. Existe un intenso blanqueamiento de la retina
externa en la mácula.
=ste paciente tenía un parche evidente de conmoción
-etinis ns . con bordes bien definidos.
CA P í T U L O 10
Los limites entre la retina norma l y anormal están bes-
tante bien de finidos. Obsérvese que la pa pila y los vasos
retinian os son norm ales.
Aunq ue en muchos indivi d uos fa visión retoma a la nor-
malidad. las alteraciones del ep itelio pigmentario retinia-
no pueden limitar la recuperación visual. Las anoma lías
del epitelio pigm enta rio retiniano incluyen hipe rpigmen-
tecion moteada y atrofia .
 Quillen-Blodi I~~~

Retina
RETINOPATíA DE PURTSCHER
En 1910 , el oftalm ólo go austriaco Otm ar Purt schcr descri-
bió una rcti nopatía con parches perip apilares de blanquea-
miento retin iano y hemorra gias en amb os ojos de pacientes
que habían sufrido trau mat ismo s ce fá licos graves. El tér-
mino «retinopatía de Purtscher » se ha usado para de scribi r
hall azgos oftalmosc ópicos similares asociados a otras
enfe rmedades, co mo pancre atitis, ne fropatías, pa rto . c ñncer
y trastorn os au roinm unes (l upus erite matoso sisté mico.
esclerodermia . de nnatomiositis).
Síntomas
Los pacientes sue len expe rimentar una rápida y pro funda
pérdida de vis ión indo lora en amb os ojos. En ocas iones. los
síntoma s pueden ser muy as imét ricos o unilateral es. Los
pacientes pued en no tar alteraciones en la rejill a de Amsle r
o esc otoma cen tral.
Características clínicas
En es tos pacientes se pro duce un descens o bilateral de la
agudeza y e l cam po visual ce ntral proporciona l al grado de
afectaci ón retiniana. Puede haber un defecto pupi lar afe-
rente si la enferme dad es unilater al o asi métrica . El aspec-
lo de l fo ndo de oj o en la fase ag uda consiste en grandes
pa rches de blanqu eamiento retiniano isquémicc y hcmorra-
gias intr arr etinianas rodeando la papila. No suele hab er
ede ma de pap ila. A l cabo de va ria s se manas o meses. el
blanquca miento isqu érnico desaparece y se reab sor be n las
hem orragias. En tre los ha llazgo s tardíos sc inc luye n es tre-
chamiento arter iolar, atrofia de la capa dc fib ras ne rviosas
en las á reas isq uémicas y pal ide z pa pilar.
_
Anatomía patológica/Patogenia
No se conoce e l meca nismo prec iso de la rct ino patía de
Purt sch cr. Las teorías mi croembólicas son las más acepa-
das pa ra ex plicar la patogen ia de estos ca mbi os isqu ém¡
de la ret ina pe ripapilar. Hay ind ic ios de que la nctivacice
del co mplemento origina é mbolos Icu cocitari os qu e pee-
den ocl ui r los capi lares retinianos peripapi lare s. Tambiée
se ha descrito pseud orre tino patía de Purt sch er unilatera,
co mo complicación de lesiones loca les, como traum
mo s faci ales o anes te sia retrobulbar.
Tratamiento/Pronóstico
El tratamiento de la retin op atía de Purtsch e r es sinrom áticc
y de las enfermedades médicas de base. Los parch es re --
nianos isqu émicos y las hc morragias re tinianas se resuel-
ve n gradualmente , La agudez a visua l fina l depen de lid
gra do de afe cta ción re tinian a. y varía desde nor mal a muy
red ucida.
Evaluación sistémica
En el contex to de un tra umatism o deben va lorarse otras
les iones y solicitarse pruebas de ima ge n si es preci so. En
ause ncia de un trau matismo evide nte, la eva luaci ón sisté-
mica debe ser más com pleta. incluyendo pruebas de pan-
c reatitis ag uda. coag ulopatía int ravasc ular d isemin ada.
tra stornos a utoi nmunes, emb araz o, funci ón renal . púrpura
tromb ótica tromb oc itop énica y síndrome hc mc lftico- uré-
mico.

Pruebas complementarias
La dcte nni nac ión de ag ude za vis ual y la perimetría pued en
se r útilcs para documentar el grado de afectac ión retini ana.
La ang iog rafía co n fl uoresceína m uestra típ ica me nte una
fa lta de fluj o capilar e n las regiones co rre spondientes a
área s de retina isquémica. La ang iog rafía con ve rde de
indocianina m uestra áreas sin perfusión coroidea que pue -
den persistir varios me ses.

2~~. _

-- - ------=-=- -=--- -------- - -

 ---------.. ------1
Traumatismos
CAPíTULO 10

Retinopatía de Purtscher en una mujer con escleroder- El otro ojo d e la misma pa ciente muestra numerosos p ar-
mia. Hay parches blancos super ficiales peripep t'eres. ch es blancos superficia les concentrados en torno
algunas hemorrag ias intrarretinianas y una papila nor- a la papila. Obsérvese que los parches blancos ocultan
mal. los vasos retinianos subyacentes.

Angiografía con tluoresce ine de una retinooetis de El angiograma en fase venosa muestra nlpottuorescen-
Purtscher que reve la hipofluoresc encia cor resp ondiente cia p ersistente por falta de per fusión y áreas de hiper-
a los pa rches blancos debido a bloqueo y ausencia fluorescen cia por exudación vascular retiniana.
de pe rfusión cap ilar.

Este niro de 7 años tenía una grave retinooette de Retínopatía de Purtscner unilateral tras un accidente
Purtscher tres una dermetomiosltis , posiblemente induci- de tráfico ; e/ pac iente sufrió compresión toráci ca
da p or virus, asocia da a insuficiencia renal aguda . El otro y fracturas de huesos largos . La pérdida de visión
ojo tenía un aspect o similar. fue p ermanen te.
 Quillen-Blodi I
Retina
RETINOPATíA POR VALSALVA
-+- =:o.:-=.:
La rerinopatfa por Valsal va es la rotu ra de capilares retinia-
nos superf iciales que tiene lugar c uando un aumento de la
presión intratorácica o intraabdomi nal ca usa una eleva ción
asoc iada de la pres ión venos a intraocular. Puede oc urrir al
le vantar pe sos. toser. est orn uda r, vomitar o hacer esfuerzos.
A veces no se identi rica ningun a ca usa dcsen cad enant c.
Síntomas
Los pacientes suelen describ ir una pérdid a súbita de visión
ce ntral y un escotoma ce ntra l.
Características clínicas
Los pacien tes co n retinopatfa por Valsal va muestran típ ica-
mente una masa roja , cupulifo rme y redonda u oval ada
bajo la membrana limitant e interna . La elevaci ón de la
membrana limit ant c interna puede causar estrías en la reti -
na circ unda nte. Al desco mponerse la sang re, la hemorragia
se vuelve ama rilla. Posterionn cnt e, la reabsorción de la
sangre puede dejar un líquido seroso. En los casos más
leves. los pacientes tienen pequ eñas hemorragias planas,
situadas normalmente en el ce ntro de la mác ula. Ade más de
la típica hem orr agia bajo la mem br ana limi tan te inte rna ,
pue de hab er hemorragia vítrea. prerret iniana. intrar ret inia-
na y. más raramente, subretin iana .
Pruebas complementarias
La ang iog rafía co n fluoresceina muestra hipofiuoresce nc ia
porque la sang re bloq uea la circu lación retinian a y co roi -
dea suby acentes. No ex iste n otras anomalías vasculares en
la ret ina .
290
--- .
Anatomía patológica/Patogenia
En la maniobra de Valsal va se ge nera un au me nto de pre-
sión in tratoracica por espiración forzada contra la gloés
cenada. El aumen to de presión int ratorá cica puede clevar
la presión venos a intracraneal , dismin uyendo el re tomo
venos o intra ocul ar. Esto origin a la rotura de uno o más
capilares retin ianos internos. En ocasiones, la retinopatfa
por Valsal va es bilatera l.
Tratamiento/Pronóstico
El trata miento suele ser la observación. En casos de hemo-
rragias vítreas que no se rea bsorben o de grandes hemorra-
gias prerretini anas. tam bién puede estar indicada la vitrec-
tom ¡a. Puede usar se el láser YAG (itrio-alumi nio-rubí) para
evacuar al vítre o las hem orragias den sas prerretinianas o
bajo la me mbrana lim itante inte rna y que se reabs orban
más rápido. La mayoría de las hemorragias desapa recen
es pontáneamente.
Evaluación sistémica
El est udio sisté mico debe incl uir pruebas de d iscra sias san-
gu íneas , tens ión arte rial y coag ulopa lías . sobre lodo en
pacientes co n antece de ntes familiares o personales de
hem orr agias frecuen tes.
-
 CAPíTULO 10
----------·T·'··a·u·n·'·'·'t·is·n·'·o·s-
I

Pequeña hemorragia p rerre tiniana en una mujer tres un La ang iografía con ttuoresc eine de la misma paciente
episodio de tos intensa . Prese ntaba un escotoma ce ntra l reveló hipottuorescencie sin otra anoma lía vasc ular reti-
repentino en el ojo derecho . niana.

Este hombre de 38 años tenía una hemorragia orerreti- Se aplicó láser YAG a la parte inferior de la hemorrag ia.
niana persistente que reducía la visión de su ojo de rec ho Esta fotografía inmedi atamente después de l tratam iento
a movimientos de la mano. muestra la d ispersión de la hemorragia al vítreo .
Su visión mejoró a 20/20.
 Quillen-Blodi I....
_~
Retina
ROTURA COROIDEA
La rotura coroidea puede produ cirse tras contusiones del
globo. El término «rotura coro idea » es incorrecto. ya que
en realidad hay una rotura de la mem brana de Bruch y el
epitelio pigme ntar io retin iano. Las roturas coro ideas pue-
den asociarse a dive rsos traumatismos ocu lares. como gol-
pes con man os. puños. balone s de fútbol, pelotas de tenis.
pelotas de goma o pulpos elásticos, imp acto s por airbag y
partos con fórcep s.
Síntomas
La localización de la rotura coroidea determi na los sínto-
mas iniciales. Si la rotura se sitúa por fuera de la mác ula
cen tral. el pacie nte posiblemente esté asintomático. La
roturas yux tafo veal es o subfovealcs pueden causar pérdida
de visión o escotoma cen tral.
Característícas clínicas
Las roturas coro ideas normalme nte tienen forma de semi-
luna o circular y se producen alrededor de l nervio óptico.
Cuando se forman múltiples rot uras tem porales a la pap ila.
pueden verse como líneas concéntricas. con la papila corno
centro. Las rotura s coro ideas nasales tienen un patrón
menos regular.
Las roturas coro ideas pueden ser difíciles de diagno sti-
car inicialmente debido al sangrado subretiniano o la con-
moción retiniana. Al aclararse esta s lesiones. la rotura se ve
como una estría blanco-a marillenta. co n exposición de los
grandes vasos coroideos. La agudeza visual en rotu ras
coroideas aislada s varía des de 20/20 a co ntar dedos.
Con el tiempo . la rotura se rellena de tej ido cicatricial y
puede cambiar de color o aspecto hasta verse como una
sombra gris. La co mplicación más común de la rotura
coro idea es la membrana neova scula r coro idea. Estas
membranas pueden aparecer desde un mes hasta vario s
años después del traumatismo. La mem brana neov ascu lar
coroidea se orig ina j unto al tejido cicat ric ial y puede san-
grar o crece r hacia el espacio subfovcal.
292
_
Pruebas complementarias
La angiogra fía co n tluo resceína inicial puede mostrar hipo--
fluo rescenc ia deb ido a hemo rragia subrctiniana sobre
rotu ra coroidea. La rotura coroidea en sí normalmente : -e
como una estría hiperfluorescente por rotura del com plej
membrana de Bruch -epitclio pigmen tario retiniano. 1:5
indicada la angiogrufía con Iluoresceín a si se sospecha
membrana neovascu lar coroiJea. La ang iografía con verde
de indocian ina revela hipotl uorescencia en la región de la
rotura coro idea: también puede mostrar más estrías hipo-
fluo resce ntes de las que se aprec ian cl ínicamente
medi ante angiografía con fluorcsceína.
Anatomía patológica/Patogenia
La rotura coroidea es el res ultado indirecto de un trauma-
tismo contuso sobre el globo. Cuando el globo se com pri-
me en dirección anteroposterior en el momento de la con-
tusión. la esc lcru y la retina tienen la suficiente elasticidad
para resistir el impacto. pero la mem brana de Bruch inelá--
rica es más suscepti ble de de sga rrarse.
Tratamiento/Pronóstico
No existe tratamient o para la rot ura co roidea en sí. En oca-
sie nes. el sangrado (hemorragia vítrea o subretiniana) aso-
ciado a rotura coroiden puede requerir una vitrec tomfa por
pars plana . Las opcio nes tera péuticas en las membranas
neovasculurcs coroideas son la fotocoagulación con láser o
la excisión quirúrgica. No está claro el papel de la terapia
fotodinámica.
Evaluación sistémica
No se requieren estudio s sistém icos en las roturas coroideas.
 Q

----------------1Traumatismos
CAPiTULO 10

Rotura coroidee aguda tras una lesión p or un pulpo eiee- La angiografía con ttuorescetne del mismo paciente
tieo en el ojo derecho. La rotura coroidea se ve como una revela hiperfluoresc encia de te rotura coroidea e hipo-
estría blanco-amarillenta concéntrica a la papila. fluorescencia p or la hemorragia sub retinisne circun-
dante .

Roturas coroioees múltiples en un chico de 15 años que La angiografía con fluoresceína del mismo paciente
fue g olp eado en el ojo derecho por una piedra revela una membrana neovescuter coroiaee clásica.
6 semanas antes. Desarrolló una membrana neovascular Pueden verse los grandes vasos coroideos en la rotura
coroidea bajo /a fóvea. coroicee temporal.

293
 Quillen-Blodi 1--------------
Retina

SíNDROME DE TERSaN
Tersen fue el primero que comunicó la asociación de
hemorr agia vítrea con una hemorragia subaracnoidea
ag uda. Desde entonces. se denomina síndrome de Tersa n a
cualq uier forma de hemorragia intracraneal con hemorra-
gia vítrea o prcrre tiniana secundaria.
Síntomas
Los pacientes con síndrome de Tersen normalmente son
vistos por el oftalmólogo despué s de un trastorno intracra-
neal agudo . por lo gene ral una rotura de aneuris ma intra-
c ranea l o un hem atoma subdural. Los pacientes con fre-
c uenc ia están ob nubilados al pr incipio y no ref iere n pérdi -
da de visión aguda. por lo que suele consultarse al ofta l-
mó logo cuando el pacie nte recu pera la concienc ia y se
queja de mala visión o de escotoma central. La pérd ida
visual puede se r uni lateral o bilate ral al pr incipio y típ ica-
mente varía desd e 20/400 a percepci ón de luz.
Características clínicas
Las hemorragias de este síndrome se localizan en el espa -
cio bajo la mem bran a Iimitant e interna sobre la mácula o la
región peripapilu r, Estas hemorragias puede n pasar al
vítreo y rea bsorbe rse o no es pontá neame nte. En gene ral. no
hay defecto pupilar afere nte relativo a meno s que exi sta
lesión de l nervio óp tico por traumati smo directo o lesión
intrac ran eal.
Tratamiento/Pronóstico
Muchos cas os leves de hem orragia prerretin iunu. sobR'
todo si no afectan la fóvea. se res uelve n es ponra ncam erae
Las hemorragias má s grandes qu e ocultan la mácula u oca-
sionan hemorragia vítrea que no se reabsor be pued en
requerir vitrcc tom fa por pars plana. La mem brana limitan-
te inte rna puede extirparse sin lesionar la reti na nc urosen-
se rial subyace nte. evacuando la sangre con fac ilid ad. La
intervenci ón qui rúr gica puede ret rasarse hasta que
paciente esté médica y nc uro lógjcar ncnte esta ble. El pro-
n óstico suele ser bue no a meno s que haya desprendimien-
to hemorrágico de la retina neu rosen sorial. En los ni ño,
pequ eños. la per sistencia de una gran hemorragia prerreti-
niana o vítrea du rante un pe ríodo conside ra ble puede origi-
nar am bliopía por privación del ojo afectado .
Evaluación sistémica
Es urgente realiza r una ex ploració n ne urol ógica con prue-
bas de image n si se obse rva una he morrag ia espontánea
bajo la membrana limitante interna o e n el vítreo en un
paciente consciente con cefalea. Tambi én conviene de scar-
tar trastornos hemorrágico s o d iscra sias sang uíneas.

Pruebas complementarias
No se requ iere n pru ebas compleme ntarias. La angi ografía
con tl uoresceína muestra h ipofiuorescencia cor respo nd ien-
te a las áreas de hemorrag ias pre rretiniunas.

Anatomía patológica/Patogenia
La causa más prob able de he morragia prerretiniana es el
a ume nto rápido de la presión intracra neal que difi culta el
reto mo venoso intra ocular. La súbita elevaci ón de la pre-
sión inrrac raneal por hemo rrag ia intracranea l o traumatis-
mo puede causar estas is ve nos a intraocul ar. que a su vez
produ ce rotura de los ca pilares retinianos superf ici ales . La
hemorragia result ant e típicament e se sitúa en el es pac io
bajo la membrana lim itantc intern a.

19~
 1

I CAPiTULO 10
1
,I I
I

Síndrome de Tersan en una mujer de 35 años tras una Las hemorra gias pretretinienes se limitaban a las regio-
hemorragia subaracnoidea espontánea. Tenía hemorra - nes perrmacular y papilar.
gias prerretinianas y vítreas bilaterales.

Hemorrag ias prerretinianas e intrarretinianas en un Hemorragias prerretinianas e intrarretinianas graves en

paciente con rotura de un aneurisma imrecrenest. un paciente con sang rado subaracnoideo.
 Quillen-Blodi 1---------------
Re ti n a
SíNDROME DEL BEBÉ ZARANDEADO
El síndrome del bebé zarandeado (5 BZ) es un térmi no
e mpleado para describir una forma de abuso infa ntil aso-
ciada a grave s lesiones ocu lares y sis témic as pero co n
pocas o ninguna señ ales externa s de los malos traros. La
misión de l oftalmó log o en tales cas os es doc ume ntar tod os
los hallazgos oc ulares y comprobar si son com patibles con
5BZ. Au nqu e ni nguna man ifestac ión oc ular es e n sí misma
patogn om óni ca de ma los tratos infantiles. e l exame n oc u-
lar pued e aportar informac i ón importante para e l diagnós-
tico.
Síntomas
El bebé zarandeado puede llega r a urgencias en un estado
comatoso por graves lesiones intracraneales. El niño cons-
c ienre pued e tener una dism inución de sus funci ones visua-
les que se manifiesta po r la falta de aten ción a es tímulos
visuales. Tambié n puede es tar irritable o agitado. Los niños
pueden no ganar peso o presentar con vulsiones. letargia.
vómitos y dificu ltades respirato rias.
Características clínicas
El niño puede no presentar signos de traumatismo s exter-
nos o. por otra parle. el examen ocular externo puede rcvc-
lar equimosis pc rior bita ria. laceraciones pal pcbralcs.
hemorragia s subconj unrivalcs. abrasiones comealcs . hipe-
ma. desga rros del es fínter del iris y cata rata.
Las alteracio nes en el fondo del ojo del 5B Z incl uyen
hemorrag ias extensa s intrarretini anas. prc rrc tinianus o
subrctinianas. Las hemorragias intrarretinianas se localizan
por toda la retina. extendiéndose desde la papila hasta la
ora serratu. Las hemorragias prerretinianas y bajo la mem -
brana limitante intern a a men udo son redondeada s y en
forma de cúpula. O tros hallazgos fundoscópi cos asoc iados
a S BZ ag udo son hemorragia vítrea. edema de pap ila. plie-
gues retinianos. rerinosq uís¡s. diálisis o desgarros retinia-
nos y cicatrices co riorretinianas por traumatismos previos.
Aunq ue cualquiera de estas al teracio nes puede darse en el
S BZ. ningun a es patognom ónica.
Pruebas complementarias
La ecografía puede ser útil en niños con hemorrag ia vítrea
grave.
----
Anatomía patológicalPatogenía
Las acelerac iones y deceleraciones repetidas al zarandear
al bebé pueden ser la ca usa de las hcm orragias retinian
los pliegues retinianos )' la retinosquisis de este síndrome.
El sangrado puede deberse a tracción vitreo rretiniana.
tirar el vítreo de la retina y los V'.1S0 S sanguíneos durante
una deceleración rápida. Las variaciones bruscas de la pre-
sión ve nosa intracraneal por traumatism o torácico o cefáli-
co pueden ser un factor añad ido.
Tratamiento/Pronóstico
El tratam iento de las hemorr agias retinia nas suele ser ...in-
tomático. Sin embargo. si el niño tiene una gran hemorra-
gia vítrea o prerr etinia na que no se reabsorbe e impide la
visión ce ntral. debe valorarse la realización de una vitrec-
tomía para prevenir la ambliopía. En el 5 HZ. aproximada-
mente el 15% de los ni ños fallece . el SO% presenta morbi-
lidad significativa y el :wck de los superv ivientes queda
con mala visión. Los defectos visuales se deben más a
lesiones de la cort eza occi pital que a alteraciones intraocu-
lares. En cuanto al pronóstico . la mortalidad se correlacio-
na con el grado de pérdida visual y el áreu de hemorragia..
retinianas.
Evaluación sistémica
En los niños menores de 3 años. la presencia de hemorra-
gias retinianas debe hacer pen sar en la posibilid ad de malos
tratos. q ue deben investigarse. Las pruebas com plement a-
rias suelen ser solici tadas por el pediatra. Puede realizarse
estud io de neu ro image n para descartar afectación asociada
del sistema nervioso central. como hematoma subdural o
hemorragia subaracn oidc a. y una exploració n radiológ ica
completa para descartar frac turas óseas u otras lesionó
esq uelé ticas. Para excl uir otras causas de hemorrag ias reti-
nianas debe investigar se 1) una histor ia sobre posibles trau-
mati smos accidentales. 2 ) hemofil ia. 3) enfermedad de van
Willebrand. -l ) coa gulopatías y 5) def iciencia de vitamina
K. La relación entre la reanim ación cardiopulmonar y las
hemorragias intrarretiniana s es controvertida.
- - - -- --------------- ---
 --- ~

CAPíTULO 10

-----------·-r-r-a-u-'-U-a-¡-iS·-n-l-O-S-· I

a síndrome del beb é zarandeado se caracteriza po r Este niño con síndrome de l bebé zarandeado tenía
<emorreqies intrarretinianas d ispersas. norm almente hemorragia vítrea que ocu ltaba los deta lles de la retina.
oileteretes, aunque pueden ser unilatera les o asimétri- Hay varias hemorragias intrarretinianas co n centro blan-
ces. co.

=ste be bé tenía hemorragias intrarretinianas d ispersas El otro ojo del mismo p aciente mostraba un p liegue d e
'9"t'I ambos ojos. Además. se observa un área de retinos- tracción retiniana, producido por la fuerte adherenc ia de l
zuisi« (arriba a la izquierda). vitreo y el área pe rimac ular en los jóvenes.
 I

Nor ma n E. Byer, MD

Retinopa 'as periféricas

•
 Quillen-BJodi
Ret i na
CRESTAS RETINIANAS QUíSTICAS
Las crestas retinianas quísticas se asoc ian aproximadamen-
te al IOQ, de los desprendimientos de retinas clínicos. Son
dim inutas anomalías congénitas que pueden asociarse a
pequeñas rotura s retinianas asintom áticas en personas
jóvenes o a desgarros por tracción sintomáticos en el
momento de un desprend imiento vítreo posterior (DVP).
Síntomas
Las crestas retinianas qufsticas son asintomáticas.
Características clínicas
Clínicamente. las lesiones se ven como pequeños ({U a I
mm) penachos en la retina ec uatoria l de color amarillento
o liza. Mediante indemación esclcral, la base tiene bordes
inclinados desde la retina adyacente. en contrasle con los
verdaderos desgarros retin iano s. que tienden a formar un
ángulo más agudo. Además. los colgajos de los desgarros
retinianos son translúcidos y puede verse parcialmente a
través de ellos. mientras que las crestas retinianas quísticas
son opacas. En algunos casos. una forma localizada de des-
prendimiento vítreo asintomático puede prod ucir un peque-
ño desgarr o traccional o un agujero redondo con opérculo
libre. En tales casos puede haber un pequeño ribete de
líquido subretiniano en tomo a la rotura retiniana.
Pruebas complementarias
No se requieren .
31111
Anatomía patológica/Patogenia
Las crestas retinianas quísticas representan anomalías del
desarrollo caracterizadas por depósito anormal de tejido
glial en la interfaz vitreorretiniana. que se adhiere con fuer-
za al vítreo y la retina. Esta concreción glial presenta crip-
tas de vítreo en su interior. Por tanto. cuando se produce un
desprendimiento vítreo posterior generalizado, lo que ocu-
rre en cerca del 25% al 30% de las personas durante la "ida
(o más después de la cirugía de catarata). las crestas reti-
niana s qu ísticas pueden origina r nuevos desgarro s por trac-
ción sintomáticos.
Tratamiento/Pronóstico
Debido a la alta prevalencia de esta lesión en la población,
el riesgo de desprendimiento de retina en un paciente con
crestas ret inianas quísticas es bastante inferior al 1%. Por
tanto. no se recomiend a tratamiento en pacientes con lesio-
nes no complicadas . Sin embargo. si un DVP ca usa un
nuevo desgarro traccional. con o sin desprendim iento de
retina. debe tratarse inmediatame nte con las técnicas
empleadas actualme nte. (V éanse «Desprendimiento de
retina» y «Roturas retinianas» más adelante en este capítu-
lo.)
Evaluación sistémica
No hay asociaciones sistémicas de las crestas retinianas
quísticas.
 CAPiTULO 11

Retlnopatías periférlcas

Cresta retiniana ouistice vista median te inoen tecion Cresta retiniana auistice. con indentecion ese/eral. que
ese/eral, con bordes en p end iente muestra el típico depó sito de color tiza en el colgajo.

Desgarro treccionst retiniano en tándem con el vértice Cresta retiniana ouistice vista gracias a inden tación
del colgajo de color tiza. ese/eral.

Cresta retiniana quistica con un pe queño desg arro trec- El mísmo ojo 6 años desp ués muestra avulsión comple-
cional preexistente y p unta del colgajo de c olor tiza en ta del colgajo antes adherido. No había síntomas ni des-
un varón de 20 años. prendimiento vítreo poste rior.

JHI
 Quillen-Blodi
Retina

EGENERACIÓN EN EMPALIZADA
La degeneración en empalizada es una anomalía congé nita
y hered itaria muy comú n de la retina periférica. Suele here-
dar se con patrón nutosómi co dom inante y ocurre en cerca
de l R'k de los indiv iduos sano s dc ambos sexos .
Síntomas
Esta alteración en sí misma es avintornáticu. En ocasiones.
desp ués de los 45 años de edad. puede crigm arse un des-
garro retiniano en una lesión en empalizada si se produ ce
un desprendimien to vítreo posterior (DVP) agudo: en ese
caso . el desgarro puede ocasionar síntomas. com o cuerpos
flotan tes o destell os luminosos.
Características clínicas
La degene ración en empalizada cas i siempre se descubre
cas ualmente. bien en el transcur so de una exploración ocu-
lar de rutina o asociada a síntomas de DVP. Se observ a
como pequeñas islas redondas. ovaladas o lineales de
aspecto blanqu ecino. pigmentad o o rojizo. genera lmen te
localizadas en el ecuador co n di sposició n circunfere ncial.
Para de scu brir estas lesiones suele ser necesa rio usar ofta l-
mosco pia indirecta asociada a indcntación escle rul.
En oca siones hay líneas blancas (ecmpali zada») cruz an-
do la lesión o peq ueño s agujero s retinianos atróf icos redon-
dos. Muy raramente puede enco ntrarse un desgarro retinia-
no tracc ional en e l borde posterior de la lesión. Este desga -
rro indica siempre un DVP previo que. en au sen cia de sín-
tomas recientes de cuerpos flota ntes o fotopsias. sud e ser
antiguo.
Tratamiento/Pronóstico
Durante la vida de un paciente con degene ración en empa -
lizada. la probabilidad de sufrir un desprendimiento de reti-
na por esta causa es del orden del l i)(, al 2%. Entre los
paciente s con degeneraci ón en empalizada y DVP. aproxi-
mada ment e e l 241Jc tendrá un desgarro retiniano. aunqu e
sólo el 16'k presentará un desgarro en el sitio de una lesión
en empalizada visible. De los pacient es con dege neración
en empalizada asociada a pequeños ag ujeros atró ficos. sólo
el 2tk corre pe ligro de un desprendimien to de retina poste-
rior. Si se desar ro lla un nuev o desgarro por tracción o un
desprendim iento de retina. deben tratarse inmed iatamente
con las técnicas actuales. (V énnsc «Desprend imiento de
retina» y «Roturas retinianas » más adelante en es te capftu-
10.) La bibliogr afía actual sobre la preve nción de l despren-
dimiento de retina no aporta suficiente info rm aci ón para
recomendar el trata miento profi láctico de otras lesiones
que no sean desgarros retinian os sintomáticos.
Evaluación sistémica
xo se requieren estudios sistém icos.

Anatomía patológica/Patogenia
La degenerac ión en empalizada se localiza histológica-
mente en la interfase vitreorrcriniana y siemp re se asocia a
adherencias anor malmente fuertes en los bordes de las
lesiones. Estas adherenci as represen tan el principal peligro
de la degeneración en empalizada . po rque pueden or iginar
desgarro s retinianos y desprendi miento de retina tras un
DVP. Los rasgos histológi co s típicos consisten en un área
bien limitada de adelgazamien to retiniano. una membrana
fibroccl ular neofurmada que cub re la superf icie en contac-
ro con el vítreo. adh esione s vitrcorretiníanas ex ageradas en
los bordes de la lesión y un es pacio po r encima con ausen-
cia de vítreo . Ade más. puede haber ca mbios escle r óticos
vasc ulares en la pro ximidad de la lesión.
 CAPiTULO 11

Rctinupat ías periféricas

Degeneración en empalizada con líneas blancas (sin Degenerac ión en empalizada visible como un cráter roji-
inaentecior, escteret). zo sin líneas blancas (co n indentación escleral).

Deg eneración en empa lizada superior en forma de ba ba Degeneración en empalizada con pigmentación masiva
de cara col (co n inaentecion ese/eral). ca usada por cambios sec undarios en el epitelio p ig-
mentario (sin indea tecio n esc ieret).

I
I
I
I
Degeneración en empal izada con un cráter rojizo y elte- Deg eneración en empa lizada con un p equeño agujero
raciones en baba de caracol (con indentación escleral). atrófico y despre ndimiento de retina sobcunico de larga
duració n (con indentación escleral).

.\11.1
 Quillen-Blodi
Retina

DESPRENDIMIENTO DE RETINA
Tradicionalmente. el desprendimiento de ret ina ha sido una
caus a importante de pérd ida de visión. Es el resu ltado final
de diver sas patologías como anomalías de l desarrollo.
intlamac ione s, vasc ulopatías , diabetes, tumores, traumatis-
mo s y otras en las que aparece de forma secundaria. Sin
embargo , la enfermedad a la qu e suele aludir este término.
la más comú n y con mejor tratamiento , es el de sprendi-
mie nto de reti na primario e idiop ético o desprendimiento
de retina rcgmatógcno, que es el que vamos a ex pone r aquí.
Síntomas
Los síntomas típicos son «cuerpos flota ntes», flases de luz.
visión borro sa o defe ctos del ca mpo vis ual. Cual quiera de
estos síntomas debe alertar inm ed iatamente al oftalmólogo.
que realizará una exp loración visual y retiniana en ambos
ojos del paciente con dilatación pupilar comp leta med iante
oftalmoscopi a ind irecta con indemaci ón escle ral, combi na-
da con examen del vítreo usando una lente de contacto de
Gold mann de tres espejos. En oc asione s, si el área de des-
prendimiento de ret ina es peque ña o limitada a [a periferia .
los síntomas pued en ser mínimos o inexi stent es.
Característícas clínícas
En los despre nd imientos regm atóg enos primarios ex iste al
menos una rotura en la retina, norma lmen te un desgarr o
retiniano asociado a desprendimiento vítreo poster ior. Se
ve una porción de la retina levantada y con aspecto anor-
mal , má s grisáce o y meno s anaranjado, distinguiéndo se
peor los vasos coro ideos por debajo.
La superficie de la retina puede mostrar una falta de uni-
formidad , con depresiones. «arrugas » o pequ eña s hemorr a-
gias intrarretinianas cerca de la rotu ra retiniana. El vítreo
puede presentar una cantidad variable de sangre dispersa o
un depó sito de sangre roja , normalmente en la parte infe-
rior. Cuando se realiza indentación escle ral , el aspecto de la
retina pue de cambiar, de forma que la elevación no es tan
acusada o varía la forma o el tamaño apar ente de la rotura
retiniana.
Pruebas complementarias
El diagnóstico y la localización del de sprend imiento de
retina req uiere una exploración oftalmoscópica m inuciosa.
Puede empica rse la ecog rafía en modo B en los casos con
mala visualizac ión del fond o de ojo por cataratas o hemo-
rragia vítrea.
Anatomía patológica/Patogenia
En el desprend imiento de retina rcgmut ógcno. parte del
vítreo licuado atraviesa la rotura retiniana hacia el espac io
subrc tiniano. separando la retina vis ual del epit elio pig-
menta rio. Cu and o es to ocurre. ca usa una dismin ución
variable de visión, des de leve a mu y acusada.
Tratamíento/Pronóstico
El éx ito del tratamiento depend e de la loca lizació n correc-
ta y el cierre permanente de toda s las rotura s retinianas en
el área del desprendimi ent o. El cierre se cons igue median-
te crioterapia y. normalment e. alguna técn ica para producir
una invaginación escleral perm anent e, como la colocaci ón
de un ex plante localizado o circu lar de silicona. sea sólida
o en es ponja, en el área de las roturas ret inianas. Ademá s.
deben tratarse sim ultáneame nte otra s lesione s dege nera ti-
vas (p. cj .. degeneració n en em palizada) . En cierto s casos
de desprendimiento de retina puede esta r indicada una
vitrcctomía por par s plan a.
Evaluación sistémica
No se requiere nin gún estudio sis témico en pac ientes con
desprend imiento de retin a regmat ógeno.

3114
 CAPíTULO 11

Retinupatías periféricas

Desprendimiento de retina superior con un pequeño Desp rend imiento de retina superior.
desgarro tracciona!.

Desp rendimiento de retina con superficie arrugada. Despre nd imiento de retina inferior con pliegues bullosos.

Desp rendimiento de retina bulloso que oculta el desga-

rro tracciona! .

305
 Guillen-Blodi
Retina

RETINOSQUISIS SENIL (DEL ADULTO)

La re tinosquisis senil es una enfe rme da d int rarrcti niana
degenerativa y hered itaria. Or igina la divisió n de parte de
la retina en do s capas se par adas, perd iéndo se defin itiva -
mente la visión en es te áre a. La reti nosq uisis senil puede
presenta rse en raras ocasiones poco antes de los 20 años.
aunque su prevalencia es m uch o mayor después de los 40
mio s. Se en cuent ra en aproximad amente el 7% de los indi-
vid uos mayores de esta edad.
Síntomas
En cas i tod os los cas os , la ret inosqui sis es asintom áticu.
Rara vez, el pac iente puede notar pé rdida de ca mpo visual.
Sin e mbarg o. inclu so en presencia de gra ndes lesiones que
pro gresan hasta una di stanc ia de dos di ámetros papilares
(DP) de la mác ula, es raro que e l paci en te pe rc iba nin gú n
pro blema en su visión.
Características clínicas
La retinos quisi s senil, ade más de cursar sin síntomas. suele
se r de aspecto sutil. Por tan to. con frecuencia no se detec-
ta. incl uso en una ex ploració n oc ular co mpleta. Se enc uen-
tra gen eralmente e n el cuadrante temporal infe rior. a unque
puede dar se en cualquier localización.
La re tinosq uisis se ve co mo una e lev ac ión unifor me y
en cúpula de la ret ina, co n e l borde posterior convexo . La
mejor man era de det ectarl a es med iante ofta lmoscopia
ind irect a com bi nada con indentac ión escleral minuc iosa. A
menudo se dist ing ue porqu e se ven m ultitud de ma nch as
blanco-amarillent as mu y pequeñas so bre la supe rficie reti-
niana o algunas líneas blanquecinas que parecen vas os san-
guíneos. Durante la indentación escler al, la lesión se com-
porta como un es paci o lleno de líquido, ten diendo a ele-
var se unita riam ent e. Este ha llazgo con tras ta con el des-
prend im ient o de re tina regm atógen o. en el que la inde nta-
c ión tiend e a c ambiar la a ltur a de la e lev ac ión. haciendo
que parezca más plana . La ca pa externa es d ifícil de ver.
aunque en cerca de l 15% de los casos puede conte ne r una
rotur a ret iniana. Además. la ca pa exte rna pue de estar par-
c ialmen te sep arada del ep itelio pigme ntario en alg unos
cas os .
dos capas deg ene radas. con interrupc ión completa de la
com unicación de los elem entos neurona les y la cons i-
guie nte pérdi da to ta l y definitiva de la función visual en
este área .
Tratamiento/Pronóstico
Lo s est udios de e vo lución natura l han es tablec ido que e l
riesgo global de des prendi miento de re tina cl ínico es mu y
bajo. alrede do r del O.05lk (un caso c ada 2.( 00). Ex iste una
forma es pec ia l de «esq uis is-dcs prcn di micnto», en la que
parte del líquido int rarretiniano atrav iesa un agujero en la
ca pa ret iniana ex terna y la des pre nde parc ial me nte .
Afortunad ament e. esta com plicación no ocasiona síntomas
y per man ece localizada sin pro gresar, por lo q ue no es
necesario ningú n tratamien to quirúrgi co o de otro tipo. Los
casos rar os co n des pre ndi miento de reti na regmatógeno
progres ivo y sinto má tico requ ieren tratam ien to quirúrgico.
normalmente mediante un procedimie nto de e xplante
esclera l co n cierre de las roturas de tod o e l es pesor y de los
agujero s de la pared retiniana ex terna.
El riesg o de progresión de una retinosquisis hacia la
mác ula es extremadam en te bajo. Además, ex iste la tenden-
cia, no se sabe por q ué. a que el proceso de divi sión. incl u-
so cuando se aprox ima has ta 2 o 3 OP de la fóve a, se de ten-
ga en ese punto y no vaya más allá. Los intentos de frenar
quirúrgica me nte la prog res ión poster ior de la rctinos quisis
no han sid o mu y exi tosos. y hay tres excelentes razones
pa ra desaconsejarlos : 1) se ha informado de di versas com -
plicac iones q uirúrgicas graves . 2) incluso aun que parezca
exitoso. es ta enfe rmedad co n frecuen ci a reapa rece en otro
sitio. al tene r un origen mul tic éntr ico. y 3) la visión perdi -
da nu nca co ns igue restaurarse me diante cirug ía, incluso
aunque tenga éx ito.
Evaluación sistémica
No es necesaria la evaluación sistém ica .

Pruebas complementarias
No son necesarias otras pru eba s en la retin osquisis.

Anatomía patológica/Patogenia
Histológicarnente, e l proceso de división emp ieza en la
cap a plexiformc ex terna o nuclear intema de una zona de la
reti na per iférica, co n de gener ación m icroscópica de los ele-
men tos neurorret inianos y gl inles. El área afectada empie -
za e ntonces a acu m ular una sustanc ia viscosa que contiene
m ucopolisacár idos. A l ir progresa ndo este proc eso de
forma m uy gradual, la reti na afectada termin a se parada en

30(¡
 Q

CAPiTULO 11

Retinopatías periféricas

Elevación uniforme y concéntrica de la retina debid a a Retinosquisis en el cuadrante temporal inferior que
retinosquisis inferior (con indentación esclera/). muestra multitud de manchas amarillentas sobre la
superficie de la capa interna (c on indentación esc leral).

Retinosqu isis con rotura ovalada vertical en la cap a reti- Retinosq uisis con g ran agujero en la capa externa (sin
niana externa y pliegue amarillento adyacente que indi- indentecion escleral) . Ob sérven se los vasos intactos de
ca te localización de la capa externa (con indentación la capa interna.
escleral) .

..Esquisis-desprendimiento» (con inden tecioa escleral).

La línea transversal amar illa rep resenta la capa externa.
Obsérvese que justo por encima de esta línea a la
izquierda, la capa externa está junto a la capa interna,
míentras q ue a la derecha la cavidad de esquisu: sepa -
ra ambas capas.

3117
 Quillen-Blodi
Retina
ROTURAS RETINIANAS
La eva luación de las roturas retin ianas es muy importante
con vistas a preven ir el desprendimiento de retina rcgma-
r ógcno clínico. Las roturas retinianas (en realidad son solu-
ciones de con tinuidad) más serias son las roturas traccio-
nales. q ue incluyen tanto desgarros con colgajos adheridos
como des garros con opérculos libres (o sea. con co lgajos
totalmente arrancados). Estos colgajos. cuando son cl ínica-
mente significa tivos. se producen siempre como ce nse-
cuenc ta d irecta de un desprend imiento vítreo posterior
(DV P).
Síntomas
Cuando se produce un DVP a menudo se aco mpaña de sín-
tomas de nuevos cuerpos flotantes en vítreo (uno o más).
destellos luminosos o. I11ÚS raramente. pérdida de campo
visual periférico. Algunos desgarros per iféricos peq ueños
se asocian a crestas retinianas quístlcas. sin síntomas ni
DVP. Una tercera categoría de roturas ret inianas son los
agujeros atróficos. normalmente diminu tos. redo ndos y
asociados a dege neraci ón en empa lizada. Estos ag ujeros
son asintomát icos y sólo en raras ocasiones originan un
desprendim iento de retina clínico (alrededor del ~ % ) .
Características clínicas
En pacientes con síntomas recientes de cuerpos flotantes o
destellos de luz. que suelen ser mayores de 45 años (o si
son muy miopes incluso a edades mucho más temp ranas).
debe hacerse cuanto antes una ex ploración minuciosa con
ofta lmosc op ia indirec ta e inde ntació n escleral. Si se
encuentra un desgarro. suele tener un co lgajo retiniano
adher ido en su parte periférica. Si es rec iente (menos de
algunos días). también puede haber algunas hemorragias
intrarrctinianas d ispersas o. con menos frecuencia. restos
de sangre en el vítreo que sedimentan en la parte inferior.
Los agujeros retin ianos atróficos no son sintomáticos ni
se asocian a hemorragias. Suelen verse en lesiones en
empa lizada. aunque no siempre.
Pruebas complementarias
No se requiere ninguna prueba complementaria. Puede ser
útil la ecografía en modo B en los casos con catarata o
hemo rragia vítrea en los que es difícil visualizar el fondo
de ojo.
Anatomía patológica/Patogenia
Los desgarro s retin ianos se producen por la tracción ejer ci-
da por el vítreo desprendi do sobre adhere ncias vitreorret i-
nianas anormales ya existentes. Esta tracción causa un des-
garro en el tej ido retiniano norma l adyacente al punto de
tracc ión. y puede quedar un colgajo de tej ido retiniano
adherido o un fragmento de retina totalmente arrancado.
Los desgarros sintomáticos se deben a DVP. Los desgarros
pequeños asintomá ticos (con colgajo o con opé rculo libre )
suelen ser co nsecuencia de crestas retinianas qufsticas. Los
agujeros atróficos aparece n por ellento ade lgazamiento del
tejido retiniano en las lesiones de degeneración en empali-
zada.
Tratamiento/Pronóstico
Si se asocian a colgajos adheridos. cerca del SO% de los
desgarros retinianos sintomáticos originarán un desprendi-
miento de retina clínico (menos frecuen te en los desgarros
con opérculo libre). Por tanto. todos estos desga rros deben
rodearse cuanto antes de aplicaciones de láser o crioterapia.
Los desgarros retinianos descubierto s en ojos sin síntomas
recientes (menos de .3 meses). incluso en presencia de un
DVP. no necesitan tratamiento. ya que no hay pruebas clí-
nicas de que supongan mayor riesgo de desprendimiento de
retina.
Los desgarros retinianos sin síntomas rec ientes. en
ausencia de DVP. suelen deber se a crestas retinianas quís-
tira s. Estos desgarros tampoco requ ieren tratamiento. por-
que el riesgo de desprendi miento de retina es casi despre-
ciable. Los ag uje ros retinianos atróf icos no se relacionan
con síntomas vitreo rrctinianos y el riesgo de desprend i-
miento de retina en ojos primero s es muy bajo. por lo que
no se tratan. Si el otro ojo ha sufrido un desprendimi ento
de retina. el riesgo puede ser algo mayor. aunque no se ha
demo strado que se reduzca significativamente con el trata-
miento profi láctico.
Evaluación sistémica
No se recomienda la eva luación sistémica.
 CAPiTULO 11

Retinop atías perlféricas

Gran desgarro retiniano traccional visibl e (con ind enta- Gran desgarro retiniano treccionet sec undario a d es-
cion escteret.) prendimiento vítreo posterior en el borde de una lesión
en empalizada .

Desga rro retiniano treccionet muy grande asociado a Desgarro retiniano traccional con opérculo libre completa-
desg arro d el vaso central y hemorragias retiniana s. mente arrancado de una antigua cicatriz coriorretimens.

Gran agujero retiniano atrófico en una lesión en empali- Pequeño desgarro retiniano traccional con opérculo libre
zada que no se asocia a desprendimiento vítreo posterior. y de larga evolución, secundario a una cresta retiniana
c uistice.

309
G. William Aylward, MD

Enfermedades del
humor vítreo
 Quillen-Blodi
Ret ina
~MILOIDOSIS
La amiloidos is es una enfermedad por depó sito de una pro-
teína anormal en uno o más sistemas orgán icos del cuerpo .
La forma ocular de amilo idos is sólo se da en la polineuro-
pan a am iloid ótica familiar (PAF), un raro trastorno gené ti-
co de transm isión autosóm ica dominante.
Síntomas
Los pacie nte s con ami loidosls ocular en el vítreo ref ieren
visión bo rrosa en uno o amb os ojos. La enfermedad es bila-
teral, aunque puede ser asimétrica. Los pacientes en oca-
siones tienen síntomas de sequedad oc ular deb ido a afecta-
ción de la glándula lagr imal. Aunque la PAF es un trastor-
no genético, los pacientes no sufren síntomas hasta la cuar-
ta o quinta déca das de la vida.
Ca r a c t e rís t ic a s clínicas
Las opacidades vítrea s son el rasgo típico de la amiloidosis
ocu lar. Estas opacidades suelen ser fibrilares . gruesas y de
color blan co-grisáceo , pud iendo ocultar com pletamente la
retina. Otras alterac iones de la am iloidosis en el segm ento
posterior incluyen envainamiento de vasos retinianos. infil-
trados per ivasculares y parc hes superficia les grises en la
retina. Se cree que los infiltrados y los parc hes grises repre -
sentan ami loidc intrarrctiniano .
La amiloidosis del seg mento ante rior puede afectar a la
conj untiva y la pup ila. Los pac ientes con amiloidosis tie-
nen microaneurismas peri límbi cos en la conjuntiva . Un
hallazgo inusual de esta enferme dad es la pupila irregu lar o
festoneada por dene rvación del mú sculo esfínter. Los
pacientes también pueden tener anisocoria o reflejo foto-
mo tor perezoso. En la superficie posterior del crista lino.
puede observarse un rasgo clí nico denominado pseudopo-
dio lentis. La pseudopodía lentis consiste en un racimo de
pequeños pu ntos blancos qu e parecen ser los extre mos de
las fibras de amil oide.
El diagnóstico diferencial de la ami loidos is incluye la
hialosis astero ide , el lin foma de células grandes . la uveítis
posterior, la hem orragia vítrea antigua y la endoftalmitis
crónica .
312
Pruebas complementarias
El electrorretinograma y el electrooculograma pueden
reg istrar respuestas subnormales . aunque no suelen ser
necesarios para el diagnóstico. Puede realizarse una hiop-
sia de la conjuntiva o el vítreo. El análisis de las muestras
vítreas debe inc luir cultivos bacterian os y fúngicos por
posib le end oftalmitis. citolog ía para linfoma y estud io ana-
tomopato lóg ico para detectar el amiloide .
Anatomía patológica/Patogenia
El am iloidc es una proteína acc lular homogénea . La m ues-
tra de biopsia vítrea se tiñe positivamente con el rojo
Congo (de color verde intenso ) J' mu estra hirrefringencia
con micro scopio de luz polarizad a. El amiloide del vítreo
también es eos inófilo en la tinción de hematoxilina-ca sina.
La patogen ia de la amiloidosis consiste en la formación
aberrante de una proteína es pec ial. En vez de los pliegues
normales de una proteína madura. el amiloide fo r ma lámi-
nas ano rma les de proteína llamadas «plegamientos beta».
TratamientolPronóstico
La vitreeto mía por pars plana es actualmente el métod o
están dar para obtener biopsias y eliminar las opa cidade s
vítre as. La cirugía consigue mejorar la visión. aunque la
ami loidosis recurre en el 20% a 25% de los pacientes.
Evaluación sistémica
Los pacientes con signos clínicos compatibles con amiloi-
dosis oc ular deben ser interrogados sobre sus antece dentes
fami liares y su asce ndenc ia. ya que la PAF es mucho más
co mún entre los portugueses. Pueden tomar se biopsias dcl
vítreo. la conjuntiva. la piel. el rect o y el nerv io sural. Los
pac ientes con PAF deben someterse a un estudi o cardioló-
gico por la posib ilidad de miocardiopatía y engro sam iento
de la pared auricular o ventricular.
 Q

CAPiTULO 12

Enfermedades del humor vítreo

Este hombre de 61 años refería disminución de visión y El otro ojo presentaba hallazgos similares en el vítreo.
c uerpos flotantes. A la exploración se enc ontraron opa- Obsérvense las prominentes bandas vítreas. Una vitrec-
cidades vítreas blanco-grisác eas muy ostensibles que lamía diagnós tica y terapéutica confirmó la presencia de
dificultaban la visualización de la retina emiloide.

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El exam en ci tológico del vítreo extraído durante la vitrec-
lamía por pa rs p lana del ojo izquierdo mostró una tmcion
positiva para rojo Congolrojo Si,ius típica del emitoide.
El mismo p aciente tenía una neuropatía pe riférica.
La biopsia del nervio sural reveló intensa p érdida d e axo-
nes mieunizeoos y áreas focales de depósito d e amiloi-
de en el endon euro, afecta ndo sobre todo a las paredes
d e los vasos sanguineos.

.11.\
-
Quillen--Blodi
Retina

DESPRENDIMIENTO VíTREO POSTERIOR

El desprendimiento vítreo poster ior (D VP) es un trastorno Anatomía patológica/Patogenia
frec uente en el que el vítreo se separa de la superficie inter -
na de la retin a. El DVP es a menudo motivo de consulta La degradación de la matr iz coláge na del vítreo (s inéres is)
urgente. Afecta por igual a homhres y m ujeres en la sex ta o asocia da a ade lgaza miento de la hialoides posterior or igina
sé ptima décadas de la vida. o ante s en pacientes miope s. una di srupción súbita de la mem brana hialoidea poster ior.
Esta rotur a permi te que pase líquido desde el vítreo al es pa-
cio prcrretiniano. d isecando la adherencia relati vamente
Síntomas débi l ent re e l vítreo y la retina interna.
El síntoma típico del DVP es la apa rició n súbita de uno o
más cuerpos flotante s (a menud o descri tos por el paciente
com o cortinas o telara ñas). Los pacientes co n frec uenc ia
Tratamiento/Pronóstico
refieren pequeños destellos de luz en semi luna e n la peri- El D VP no requiere tratam iento . Los pacientes con DVP
feria temp oral al mo ver los ojos. sobre tod o en condiciones agud o sin alterac iones asociadas tienen un riesgo relativa -
de adaptación a la oscur idad . mente baj o de sufrir un desgarr o retiniano. El riesgo de
desgarro retinia no es mayor en los pacie ntes que presenten
un DVP con hem orragia vítrea o tracci ón vitreorretiniana
Características clínicas perifé rica. En esto s casos. debe prog ramarse una revisión 3
La presencia de un anillo de \Veiss. círc ulo de vítreo con- o 6 semana s después del co mienzo de los síntomas . Todos
de nsado que se separa del nerv io óptico. confirma el diag- los pac ientes con DVP deben ser advertidos de los signos y
n óstico clíni co de DVP. La pre sencia de un espacio óp tic a- síntomas del desga rro y el desprendim iento de retina.
mente vacío detrás de la bialcidcs posterior también sug ie-
re DVP. Puede habe r hem orr agia asoc iada en la ca pa de
fibra s nerviosas sobre la pap ila o la retina. Mediante una
Evaluación sistémica
explorac ión clínica aislada es di fícil determi nar que la No se con oce n asoc iac iones sistémicas del DVP.
separación vítrea posterior es completa. Puede 4Ll e el vítreo
esté des prendido sobre la papila pero siga adherido a la
mácula. En pacientes con DVP. la presencia de hemorragia
vítrea o pigmento en el vítreo ante rior (polvo de ta baco o
signo de Sh aff cr} se correlac iona a menu do con un desga-
rro reti niano .

Pruebas complementarias
El examen del fondo de ojo debe completarse con oftal-
mosc opia ind irecta en 360'-' y depre sión escleral o ex plora-
ción de la per iferia con una lente de contacto de tres espe-
j os. para exclui r un desgarro retiniano. La separació n vítrea
incomp leta (co n el vítreo poste rior aún adhe rido a la mácu-
la) puede verse med iante tomog rafía de coherencia óptica
o ecog rafía e n modo B. La ecog rafía es muy útil para co n-
firmar el diagnóstico de DVP e n presencia de una hemo-
rragia vítrea .

31.1

Enfermedades del humor \ ítI"CO
Anillo de Weiss (flech a) suspendido delante de la papila.
Obsérvese que los detalles retinianos están borrosos
p orque el plano focal del anilfo de Weiss es anterior al de
la papila!retina.
Los pac ientes con desprendimiento vítreo posterior
agudo tienen riesgo d e sufrir desgarros retinianos. Los
desgarros en herradura agudos y sintomáticos deben
ser tratados pa ra reduc ir el riesgo de desprendimiento
de retina.
..
CAPíTULO 12
La retroiluminación revela un anilfo de Weiss prominente
en un p aciente con des prendimiento vítreo posterior.
\ !I
Esta fotografía se lomó durante una vitrec tomía por pars
p lana . Se observa la línea d e a vance de la separac ión
vítrea al pelarse la hia!oides posterior d e la re tina .
 Quillen-Blodi
Retina

HEMORRAGIA VíTREA
La hemorragia vítrea es una causa impo rtante de pérdida Anatomía patológica/Patogenia
súb ita de visión. Puede debers e a causas muy diver sas
como retinopatía dia béti ca pro lifcrati va, desprendimiento Un DVP con o sin desgarro o desprend imiento de retina
vítreo posterior (DVP) con o sin desgarro o desp rend i- puede ca usar hemorragia vítrea al traccionar de un vaso
miento de retina y otras retinopat ías vasc ulares, heredita- ret iniano. Los vasos retinianos anormales en la retinopatía
rias o inflamatorias. diabética, las oclusione s ve nosas u otras reti nopa tía s proli-
Icrutivus pueden sangrar debido a la tracción de l vítreo
sobre los vaso s prcr rctinianos . Otras causas de hemo rragia
Síntomas vítrea incl uyen la neov ascul ari zación coroidca con «hemo -
La ma yo ría de los pacient es experimentan una pérdida rragia disecant e», la rcu nosqui sis j uven il ligada al se xo y la
aguda de visión. No es raro que la hemorragi a se produzca hemorragia subaracnoidea (síndrome de Terson).
por la noch e y el paciente per ciba la pérdida de v isión al
despertarse. Al guno s pacientes, sobre Lodo dia bético s,
refieren ver claramente un cho rro rojo cuando se produce Tratamiento/Pronóstico
el sangrado. La pre sencia de fotop sias puede indicar un La hemorragi a vítrea suele reab sorberse espo ntáneamente.
DVP o un desg arro retiniano suby acente. y la visión se normalizará si se trata la enfermedad de base.
La hemorrag ia vítrea persistente puede tratarse med iante
vitrectomfa por pars plana, que deberá ser urgente si existe
Características clínicas desprendimiento de retina.
En el examen con lámpara de hendidura pueden verse
hematíes sobre la superficie po sterior del crista lino y el
vítreo ant erior justo por detrás del cristalino. La sangre Evaluación sistémica
puede situarse en la cavidad vítrea (hemorragia intravítrea) La hemorragia vítrea se asocia con frecu enc ia a d iabetes e
o detrá s del vítreo (hemorragia subhialoidea) . Si la hemo- hipertensión, por lo que debe n descartarse estas enfe rme-
rragia vítrea no se reabsorbe en poca s semanas , la sangre dad es en ausencia de una ea usa definida de hemorragi a.
pierde la hemoglobina y se vuelve de color gris o blanco .
En oca siones, los hem atíes migran a la cámara anter ior y
pueden obstruir la ma lla trabecular, causando un aumento
de la presión intraoc ular.
La hemorragia vítrea se asoci a con frecuencia a otras
alteraciones retinianas como desprendimiento vítreo po ste-
rior, desgarro o desprendimiento de reti na , oclu sión veno-
sa, retinopatfa diabética pro lifera tiva. traumatism o, ma cro-
aneurisma o degeneración macu lar.

Pruebas complementarias
La ecogr afía es muy útil en el estudio de ojos con he mo-
rragia vítrea significativa . ya que pue de det ectar un des-
prend im iento vítreo po sterior, una hemorragia submacu lar
e inclu so un desgarro retini ano grande mediante el mod o B.
Mie ntra s no se vis ualice la reti na . de ben realizarse ecogra-
fías de seguimie nto .

~l(, ~~~~~

Enfermedades del humor, ítreo
La retinopatía diabética pro liferativa es una causa fre-
c uente de hemorrag ia vítrea. El vítreo proporciona un
andamiaje para la proliferació n de neovasos. La con-
tracción del vítreo puede producir hemorragi a vítrea o
desprendimiento de retina tracciona/.
El desprendimiento vítreo posterior (OVP) puede aso-
ciarse a hemorragia vítrea incluso en ausenc ía de des-
garro o desp rendimiento de retina. Este paciente con un
DVP agudo pres enta una hemorragia vítrea sobre un
vaso retiniano.
Puede haber una hemorragia vítrea dis ecante en pa cien-
tes con degeneración macular asociada a la edad y
hemorragia subretiniana masiva.
CAPíTULO 12
En los pa cientes con reg resión de los neovasos tras foto-
coagulación con fáser, el desprendimiento vítreo p oste-
rior pu ede causar una hemorragia vítrea.
La p resencia de una hemorragia vítrea en el contexto de
un desprendimiento vítreo po steríor agudo de be hacer
sospechar la existencia de un de sgarro o desprendi-
miento de retina.
Fotografía del fondo de ojo de un paciente con hemorra-
gia vítrea crónica por retinopatía diabética profíferativa.
Obsé rvese el col or amarillento de la hemorragia vítrea
por la degradació n de la hemog fobina.
.117
 Quillen-Blodi
Retina

HIALOSIS ASTEROIDE
La hialosis astero ide es una alteración frecuente del vítreo
caracte rizada por múltip les dep ósitos dispersos. El ténn ino
asteroide alude al aspecto refractivo de los depó sitos al ser
vistos con la lámp ara de hendidu ra. La hialosis asteroid e se
enc uentra co n frecuencia en ancianos. afectando a homb res
y mujeres por igual. Suele ser unila teral . aun que puede ser
bilateral o asimétrica.
Anatomía patológicalPatogenia
Se de sconoce la ca usa de la hialosis astero ide.
Antiguamente se creía que los cuerpos astero ides eran
jabones cálc icos. Trabajos más recien tes con espec trosco-
pia de elect rones han revelado una distribución homogénea
de calcio. fósforo y oxíg eno sim ilar a la hidroxiapatita.

Síntomas
La mayoría de los pacientes co n hia losis asteroide están
asintom áticos o ve n algunos cuer pos flotant es. Es raro que
consulten po r visión de cuerpos fl otantes, incl uso en casos
con gran afectaci ón del vítreo.
Característícas clínicas
Los pacientes con hialosis astero ide tienen agudeza visual
norm al. La exploració n revela un número variable de depó-
sitos blanco-amarillentos ovales o redondos en la trama
colágena del vítreo que pueden form ar racimos o band as.
Los depósitos son mu y refracti vos en algunos pacientes.
Tratamiento/Pronóstico
La mayoría de los pacientes con hialosis asteroide están
asin tomaticos y no requieren tratamiento. En casos raros
con alteraciones visuales por los de pósitos astero ides o en
los que es imprescindib le poder ver el fondo de ojo . puede
recurrir se a la vitrec tomía por pars plana.
Evaluación sistémica
Aunqu e la mayoría de los pacientes con hialosis astero ide
son por lo demás sa nos . este trastorno se ha asociado a dia-
betes mell itus. No ob stante. esta relación no está cla ra y
sigue siendo con trovertida.

Pruebas complementarias
La angiograña con f1uoresceí na es útil para estudiar [as
anomalía s de la reti na cuando los depósitos astero ides
impiden la visualización directa del fondo de ojo . Pa ra este
fin tamb ién puede servir la ecografía.

318
 ..
CAPiTULO 12

Enfermedades del humor vítreo

Hialosis asteroide vista con lámpara de hendidura. Los Hialosis asteroide vista con una cámara de fondo de ojo.
depósitos blanco-amarillentos pueden ser muy retrecti - Los depósitos son de forma y tamaño variables y de
vos en algunos pacientes. Los depósitos se mueven sin- aspecto blando y amarillento.
crónicamente con el vítreo.

En algunos casos, la profusión de depósitos asteroides
puede impedir la visualización del fondo de ojo. Esta
peciente tenía disminución de visión en el ojo izquierdo
atribuida a hialasis asteroide.
...."
La angiografía con fluaresceina de la misma paciente fue
extremadamente útil para determinar la causa de la pér-
dida de visión, al revelar telangiectasias retinianas yux-
tetoveeles ioiopétices.

.119
...
Quillen-Blodi 1---------------
Retina
VíTREO PRIMARIO HIPERPLÁSICO PERSISTENTE
El vítreo primario hiperp lásico persistente (VPHP) es un
trastorno congénito esporádico caracteri zado por regresión
anormal de las es tructuras vasculares embrionarias. la arte-
ria hialo idca posterior y la túnica vascular del cristalino . Se
presenta norm almente en recién nacidos a térm ino. Segú n
las estructu ras afectadas, el VPHP puede clasificarse en las
form as anterio r, posterior y combinada (anterior y poste-
rior).
Síntomas
El VPHP anterior se presenta co mo Jeucocoria en rec ién
nacidos. El VPHP posterior puede detectarse más tardía-
mente en la infan cia por dism inución de visión o es trabis-
mo.
Características clínicas
En la may oría de los pacientes. el VPHP es una cnfenne-
dad unilateral. La forma anterior a menudo consiste en un
aplanamiento de la cámara anterior co n una membrana
fibrova scular (la túnica vascular) detrás del cristalino. El
cristalino es más pequeño de lo normal y puede hacerse
cataratoso. La tumefacción del cris talino puede causar un
glauco ma secundario por cierre angular. Lo s vasos ano r-
males de 1<\ mem brana pueden sangrar. or iginando hemo-
rragia vítrea , o contraerse, produciendo un desp rend imien-
to de retina. Es típica la exi stencia de microftalmo s.
En el VPHP posterior puede haber pliegues retin ianos
de tracción que se extienden a la mác ula. así como un ped í-
culo v ítreo sobre la papila y membranas vítreas. La forma
anterior y posterior combinada es la más [recuente e inclu -
ye una o más de las anomalías antes citadas, así como un
ped ículo vasc ular que se extiende desde la superf icie pos-
rcrior del cristalino hasta la papila óp tica. El diagnóstico
diferencial del VPHP incl uye la retinopatía del prematuro.
la vitreorrcti noputía exudativa familiar y la toxocar iasis.
3111
Pruebas complementarias
El examen con ultrasonidos puede ser útil para confirmar
el microftalmos. La ecog rafía en modo B también puede
mostrar una banda de tejido (que cont iene la arteria hialoi-
dea posterior) extendiéndose desde la superficie posterior
del cristalino hasta el nervio óptico. La retina puede estar
aplicada o presentar una e levació n traccional en el área
donde se adh iere el pedíc ulo hialoideo. El cco -Doppler
puede detectar fl ujo sanguíneo en la arteria hialoide a.
Anatomía patológica/Patogenia
En el prim er trimestre de gestación. las estructuras ocu la-
res internas so n irrigadas por la tún ica vasc ular del cristali-
no. El fallo en la regresión de esta es truc tura origina los
hallazgos clíni cos del VPHP anterior. La adherencia anor-
mal del vítreo prim ario en invol ución a la retina inmad ura
induce la forma ci ón de pliegues retin ianos traccion ales.
Tratamiento/Pronóstico
El pronóstico de los ojos con VPHP es malo . Si no hay
micro ftalmía ac usada. la extracc ión quirúrgica del cristali-
no y la membrana rctro lenticular puede ayudar a imped ir el
glaucoma por cierre angular. El tratamiento posto peratorio
incl uye una rigu rosa terapia de la amb liopía y el contro l del
glaucom a. El tratamien to suele ser más satisfac torio en la
forma anterio r de VPHP que en la posterior.
Evaluación sistémica
:\0 se conocen asoc iaciones con enfermedades sistémicas o
afeccion es matern as durante el embarazo.
 CAPíTULO 12

Enfermedades del humor vítreo

Esta niña pequeña presentaba leucocoria. El examen La ecog rafía en modo B de la misma pac iente mostró
reveló una membrana fibrosa vascul arizada detrás del una densa señal por detrás del cristalino transparente.
cristalino comp atible con vítreo primario tuperplesico
persistente.

Fotografía del fondo de ojo de un paciente con vítreo pri- Fotografía del fondo de ojo de un pacie nte con vítreo pri-
mario hiperplásico persistente posterio r que muestra un mario hiperplásico persistente que muestra un p liegue
pliegue retiniano. prominente que se inserta en una masa de membranas
vítreas.

I
I

321
 Ouillen-Blodi
Retina
VITREORRETINOPATíA PROLlFERATIVA
La vitrcorrctinopatía prolifera tiva (VRP) es una respu esta
cicatricia l modificada que tiene lugar en ojos con despren-
dimien to de retina regm atóg eno. Puede apa recer en des-
prend im ientos primarios de retina (sobre todo en pacientes
que tardan en se r op erado s) o tra s la reparación quirúrgica
de un desp ren dimiento de retina.
Síntomas
Las me mbrana s cont ráct iles de la VR P pueden reabrir las
roturas ret ini ana s tratad as o ca usar llueva s roturas. produ -
ciendo desprendimiento de retina con la cons iguiente pér -
dida súbita de visión. En aus encia de rotur as retinianas, la
VRP es asinto máti ca. a me nos que ha ya mem bran as sobre
la mác ula que ca use n sínto mas de metamorfopsia o bo rro-
sida d cent ral.
Características clínicas
Los hallazgos c línicos de la VRP se cla si fican según su
gravedad y loca lización. El grado A co nsiste en turbidez y
pigm ento en e l vítreo. En e l gra do B ex iste un arru gamie n-
to de la retina con tort uosidad vascular. En el grado e se
desarroll an pliegues retinianos de espe sor total (plieg ues
estre llado s). La ex tensión de los pliegues en ho ras de reloj
y la localizac ión (ant erio r y poste rior) se indi ca n me diante
núm ero s y las letras A y P. Así, e l grado CP2 significa plie-
gues retin ianos de es pesor to tal pos teriore s en do s hor as de
relo j .
Pruebas complementarias
En presencia de opac idad de med ios densa, la eco grafía
puede servir para det erm inar la co nfiguració n del de spren -
dimient o de retina.
322
Anatomía patológica/Patogenia
La vitreorretinopatía prol ifera tiva con siste en la formac ión
de membranas fib roc elularcs cont rác tiles sobre ambas
supe rfic ies de la ret ina de sprendida. la supe rficie vítrea
post erior y la base de l vítreo. La inflamaci ón y la rotura de
la barre ra hematorrctiniana van seguidas de migrac ión y
proliferación de célu las del epitelio pigmenta rio retiniano.
Las mem brana s son form adas por cél ulas que fab rican
col ágeno bajo la influenc ia de factores ele crec imient o y
molécu las de adhes ión. Finalmente se produ ce la cont rac-
ció n de las mem branas. que encoge la ret ina.
Tratamiento/Pronóstico
La vitreorretinopaüa prolifcrutiva es una seria com plica-
c ión de la c irug ía del desprendi miento de retin a que puede
causa r pérd ida grave de visión . La VRP anterior deteriora
la función del cuerpo ciliar , cau sando hipo tonía. El trata-
mien to requiere una vitre ctomía para elim inar la tra cc ión.
cerrar las roturas reti nianas e intro ducir un agente lapona-
dar (un gas de efe cto prolon gado o aceite de silicona). Las
tasas de éx ito varían seg ún la grave dad de la enfe rmedad.
aunque los resultados fu ncio na les con frecue nc ia son
malos.
Evaluación sistémica
La VRP no se asocia a enfer medades sistémicas.
 CAPíTULO 12

Enfermedades del humor vítreo

La vitreorretinopatía profiferativa se carac teriza por p lie- El hallazgo clásico en los pacientes con vitreorretinopa-
gues retinianos de espesor tata! que irradian desde un tía p roliterativa es un pliegue estrellado, como se ve en
área de pro liferación fibrocefular este paciente tras un de sprendimiento de retína.
Esta fotografía del fondo muestra un desprend imiento de

retina reciente en forma de embudo en un paciente con

vitreorretinopa tía pro/iterativa. La ecogra fía en modo B del mismo paciente muestra el
patró n carac terístico de desprendimi ento de retina en
embudo.

323
- Quillen-Blodi
Re tin a

VITRITIS IDIOPÁTICA
La vitriti s idiop ática o vitritis senil es una causa de cuerpos Anatomía patológica/Patogenia
flotantes y pérdida de visión . Ocurre en pacientes en la
sexta década o mayores. con más frecu encia mujeres. Se de sco noce la causa de la vitritis idio pática .

Síntomas Tratamiento/Pronóstico
Los pacientes presentan cuerpos flotantes y borrosid ad Se sabe poco sobre el pronóstico de esta enfermedad. El
visual en uno o ambos ojos. edema mac ular puede respo nder al tratam iento antiinfla-
marorio , incl uyend o cortícoides, aunqu e debe admin istrar-
se crónicamente.
Características clínicas
La agudeza visual en esta enfer medad es va riable y a
menudo asimétrica. aunque rara vez peor que 20/200. No
Evaluación sistémica
hay signos de inflamación en el segmento anterior. El No se con oce n enfermedades sisté micas asoc iadas a la
hallazgo fundamental son las cé lulas vítreas. Suele haber vitritis idio pática. a unque puede ser necesaria una resonan-
edema macular quístico (EMQ) . así co mo un edema reti- cia magnética cere bral para descartar un linforna pri mario
nian o más difuso. También puede verse leve tumefacci ón del siste ma nervioso central. Puede detcnninarse el H L A -
papi lar. El ex ame n del fondo perifér ico puede mo strar A29 en pac ientes con sospecha de cor iorrctinopatía en per-
vasos estrec hos y envai nado s. aun que no exuda ción perifé- dig onada.
rica ni banco de nieve. Con frecuencia hay una memb rana
epirretinia na leve en la mácula. El diag nós tico dife rencial
inclu ye el linfom u de células grande s (1 info ma ocular y del
sistema nervioso ce ntral primario). la par s plan itis, la
coriorretinitis vitiliginosa y la rctinitis pigmentosa sin pig-
mento.

Pruebas complementarias
La angiogra fía con t1uoresceína es útil para confirma r la
presencia de EMQ. En casos con edema de papil a acu sado.
la tomografía computarizada puede descartar el pap iled e-
ma.

32"¡
 CAPíTULO 12

Enfermedades del humor vítreo

Esta mujer de 64 años refería cuerpos flotantes y leve El examen ottetmoscopico fue similar en el otro ojo.
p érdida de visión en el ojo izquierdo. La explo ración Se obs ervó pérdida del reflejo foveal y edema macular
reveló leve inflamación vítrea bilateral. No habia sido quístico con una lente de contac to fundo scópica.
operada de catarata.

La ang iog rafía con fluoresceina de la misma paciente La angiografía con fluoresceína del ojo izquierdo mostró
reveló hiperflu orescencia localizada en la mácula dere- el clásico p atrón p etetoide de hip erfluorescencia .
cha compatibfe con edema macu lar qu ístico.

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Robert H. Rosa, Jr., M D

Histopatología de las
enfermedades retinianas
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Retina
MACULOPATíAS
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Dege neración macular asociada a la edad (DMAE) Las
drusas. el rasgo distintivo de fa OMAE, son depósitos
extrace lulares localizados por debajo del epitelio pig-
mentario retiniano (EPR) sobre te superficie interna de la
membrana de Bruch (p unta de flecha). Obsérvese el
EPR y la capa de tototreceptores intactos sobre las dru -
sas (A). Hay un desprendimiento drusenoide del EPR
(B). También se ven áreas focales de hipertrofia de l EPR
(flechas), pé rdida de segmentos internos y externos de
los fotorreceptores y ad elgazamiento de la capa nuclear
exerna sobre el d esp rendimiento de! epitelio pigmenta rio
retinian o.
Degeneración macular asociada a la edad (DMAE) exu-
dativa. En casos selectos, la neovascularización coroi-
dea (N VC) pued e ser extraída quirúrgicamente. La
mayoría de las membranas muestra n dos com ponentes
histológicos: subretiniano (asterisc o) y sub epitelio pig-
mentario retiniano (do ble asterisco) . En esta membrana
extraida quirúrgicamente, los seg mentos externos de los
fotorreceptores (flechas huecas) cubren focalmente la
supe rficie interna de la membrana. El depósito laminar
basal (DLB) - un marcador histológ ico de DMAE- es un
material granular PAS-positivo por debajo del epnetio
pigmentario retiniano (pun ta de flecha). Se desconoce el
pa pel de la inflamación en la DMAE. aunque se ha inios-
mado de células giganles mul linucleadas (/lechas) aso-
ciadas a NVC y DLB en la DMAE
328
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Degeneración macular asociada a la edad (DMAE) no
exudativa. La atrofia geográfica se observa en la DMAE
no exudativa avanzada. La reg ión macular se identifica
por la gru esa capa de células ganglionares (más de
2·3 células de espesor) (asterisco). Obsérvese la abrup ta
transición (flecha ) entre la retina norma l (flecha a la dere-
cha) y la atrofia geográfica (flecha a la Izqu ierda) . La
atrofia g eográfica se caracteriza histológicamente por
pérdida de la capa de totoneceptotes, d el ep itelio pig-
mentario retiniano y la d e la coriocapilar (flecha hueca).
Obsé rvese fa coriocapilar intacta (pu nta de flech a) bajo
fa retina norma l.
Degeneración macular asociada a la edad exudativa. La
neovascularización coroiaee (NVC) oculta (entre la p unta
de "echa y la flecha) se localiza tipicamente por debajo
del epitelio pigmentario retiniano (EPR) y dentro de la
membrana de Bruch. Las puntas de "echa iden tifican e/
dep ósito laminar basa l, q ue se sitúa sobre fa membrana
basa l del EPR y loca liza la superficie interna de la mern-
brana de Bruch. La flecha id entifica la superfic ie externa
de la membrana de Bruch. Obsérvese la desorganiza-
ción de la retina externa y el EPR y la pérdida de fotorre-
cep tores sob re la NVC.

Histopatología de las enfermedades retinianas
Degeneración macular asociada a la edad exudetive. La
reg ión macular se identifica por el grosor de la capa de
células ganglionares (más de 2 o 3 célutas de espesor)
(entre corchetes). Obsérvese el edema macular quistico
con espacios ootsticos en la capa p lexiforme externa y. en
menor grado, en la capa nuclear interna (asteriscos) . Hay
una cicatriz macular disciforme (entre flechas) compuesta
por tejido fibrovascular subretmiano, células inflamatorias
crónicas ocasionales y ep itelio pigmentario retiniano
hiperplásico (punta de flecha). La flecha inferior identifica
la cara externa de la membrana de Bruch.
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Edema macular quistico (EMO). El edema macular quísti-
ca es un hallazgo frecuente en d iversas enfermedades
vasculares e inflamatorias del ojo. Se ac umula material
prote ináceo procedente de cap ilares deñsdos o hiper-
permea bles en la capa plexiforme externa (/lamada capa
de Henle en la región mac ular), formando quistes (aste-
riscos) que pueden extenderse a la cap a nuclear interna.
Pueden verse agregados de macrófagos /lenas de lipidos
(flechas, recua dro) que se corresponden clínicamente
con exudados duros.
..
\~::;:;:{; ~-..;.:..
.
CAPÍTULO 13 " ~
:....~~ .
~"'?~
Vasculopatia coroidea polipoide idiopática (VCPI). Los
estudios patológicos ind ican que (a neovascularización
coroidea (NVC) es un hallazgo frecuente en la VCPI. En
un estudio se observaron canales vasculares cavernoso s
(asteriscos) y NVC entre el epitelio pigmentario retiniano
(punta de flecha) y la parte externa de la membran a de
Bruch (flecha) en la región peripap ilar. En cortes seriados,
los canales vasculares cavernosos se continuaban con
ramas de las arterias cifiares cortas . Obsérvese la densa
hemorragia subretlniana (B). característica de esta enfer-
medad.
Memb rana epirretiniana (MER). Los componentes celula-
res típicos de las MER idiopáticas son esuocnoe fibrosos
y tibroc itos (a menudo con d iferenciación miobtestice , lo
que explica las prop iedades contráctiles de la membra-
na) con células de Müller ocas ionales. Cuando la MER
se asoc ia a un desgarro o desprendimiento de retina,
también p uede verse epitelio p igmentario retiniano en la
membrana . Obsé rvese la contracción de la membrana
limitante interna causada por esta fina MER hipocelular
(flechas). Clínicamente, se verían estrias retinianas y
mac ulopa tía en celofán en la oftalmoscopia de un cas o
semejante.
319
 ...
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Yl\:"i'(P"l-:';'
~.
Quillen-Blodi I
Ret ina
VASCULOPATíAS RETINIANAS
Oclusión de rama venosa retiniana (ORVR). En una
ORVR antigua, el trombo (entre flechas) se organiza (se
fibrosa) y muestra a menudo recana!ización (punta de
flecha) . Obsérvese la pared eng rosada e nieünizede
(asterisco ) de la arteriola adyacente, lo que indica el fac-
tor de riesgo sistémico de la hiper tensión en la ORVR.
Oclusión de /a arteria central de la retina (OACR). En /a
OACR aguda se produce un infarto lsouémico de los dos
tercios internos de la retina. Los camb ios histopatológi-
cos incluyen edema o eng rosamiento de la retina interna
y necrosis coag ulativa, lo que exp lica el blanqueamiento
retiniano visto clínicamente. Obsérvese la fragmentación
y picoosis nuclear (flecha) en la capa nuclear interna. La
capa de fotorreceptores (inc luyendo la capa nuclear
externa y los segmentos internos y externos) está intac-
ta, ya que sus nutrientes y oxígeno llegan por difusión
desde la coroides.
•1311
/j- •
v A*
Oclusión de la arteria central de la retina (GACR). La
mayoría de los émbo los retinianos son de colesterol o
placas de Hollenhorst. Los trombos fibrinop laquetarios
se asocian con frecuencia en la OAe R a trombos cálci-
cos o de colesterol. Obsérvese la arteria (A) Y la vena (V)
c entral de la retina en la región de la lámina cribosa
(entre corc hetes). Hay un trombo organizado en la arte-
ria cen tral de la retina (asterisco). A mayor aumento
(recuadro ) se observa recanalización (flecha ) de la arte-
ria central de la retina.
Atrofia retiniana interna isquémica y acusados cambios
vasculares retinianos y coroideos. La atrofia retiniana
interna isquémica es un hallazgo histop atológico fre-
c uente tras oc lusiones de la arteria y la vena central de
la retina o de sus ramas. Se caracteriza por intenso adel-
gazamiento de la retina interna. con pérdida de fibras
nerviosas. células gang lionares y capa plexiforme inter-
na, así como de uno a dos tercios internos de la capa
nuclear interna. Obsérvese la capa plexiforme externa
intacta (astensco) y los totorrece otores subyacentes
intactos (p untas de flecha). Obsér vese también la dife-
rencia entre el grosor relativo de las capas nucleares
interna y externa. Hay cambios hipertensivos (esclerosis
arterio lar con engrosamiento de las paredes vasculares)
en la retina interna (flechas ) y la coro ides (ffecha huec a).

Histopatolngía de las enfermedades retinianas
Foco blanco algodonoso. Este infarto de la capa de
fibras nerviosas se caracteriza p or engrosam iento fusi-
forme de la capa de fibras nerviosas de la retina (entre
flechas) y cuerpos citoioes (p untas de flecha). Los cuer-
po s citoides son axones de células ganglionares ede-
matosos con un nucleoide (agregado eosinófilo) y flujo
axoplásmico estancado.
Te langiectasias retinianas . La dilatación irreg ular de
capilares retinianos y el engrosam iento variable de fas
paredes vasculares caracterizan a esta vasculopatía
retiniana (recuadro), Obsérvense fas abundan/e s vasos
sangu íneos de tamaño variable en la retina interna de
este caso. En un área. un vaso d ilatado se extiende a la
capa pfexiforme externa (punta de flecha).
CAPíTULO 13
Hemorrag ias intrarretinianas. Las hemorragias en llama
se correla cionan pa tológ icamente con sangrado en la
capa de fibras nerviosas (flechas). Las hemorragias en
punto y en borrón se localizan en las capas nucleares
interna y externa y en la capa plexiforme externa (entre
puntas de flecha). Estos tipos de hemorragias son ines-
pecíficos y aparecen en diversas enfermedades ocula-
res como las retinopatías d iabé tica , hipertensiva
y por rad iación, el síndrome del bebé zarandeado y la
retinopatía de las discrasias sanguíneas.
Telang iectasias retinianas (enfermedad de Coats). En los
estadios avanzad os de esta enfermedad vascular p uede
haber intensa exudación intrarretiniana y subretiniana.
Obsérvense Jos abu ndantes macró fagos cargados de
líp idos (flechas) en todas las capa s de la retina y el exu-
da do prote ináceo eosinotito sutxetinieno .
331
 Quillen-Blodi 1---------------
Re tina
VASCULOPATíAS RETINIANAS (CONT.)
Retinopatía d iabét ica. Una alteración precoz en el fondo
de ojo de los p acientes diab éticos es la formación de
micro aneurismas (flechas), que son evaginaciones de
toe capifares retinianos con engrosamiento de la mem-
brana basa l. Obsé rvese la cica triz focal por láser (flecha
hueca), caract eriza da por adelgaza miento de la retina,
gliosis, pé rdida de la arquit ectura lamelar norm al e hip er-
p lasia del ep itefio pigmentario retiniano. Hay cambios
hipertensivo s (esclerosis erterioter con eng rosamiento
de las pa redes vasculares) en la coroides (asteriscos).
Neova sc ularización papilar. Se observa vítreo con d ensa-
do (asterisco) con vasos sanguín eos (flechas) sobre la
papila óp tica y la membrana limitant e interna (MU) de la
retina p eripap ilar (punta de flecha). Obs érvese fa apa -
rente contracc ión y los pliegues de fa MLI.
p 32
Neova scularización d e la papila (NVP) y la retina (NV=
La neovascularización papilar y retiniana se prodec e
como respu esta pa tológ ica a la isqu emia retiniana
puede asociarse a d iversas enfermedades oc ulares s 5 -
témicas y localizadas, como la retinopatía diabética. ~
retinopatía fafcitorme y la octusion de la vena central 0::-
la retina o sus ramas . Este ojo con retinopatía aieb éuce
muestra NVP (entre p untas de flecha), N VE (flecha
edema quístico (asterisco s) y hemorragia vítrea.
Neovascularización de la retina. La neovescutsrizecio-
retiniana suele continuarse con la circ útecion venosa ce
la retina. Se observan pe queños d efectos en la membra-
na limitante interna (entre flechas) en el sitio de orige ....
Obs érvese el vítreo con densado (punta d e flecha ). q L E
sirve de matriz o andamiaje para la p roliferación de neo-
vasos en la interfase vitreorretiniana. Hay algun os qu s-
tes en la capa plexiforme externa (asterisco).
 CAPíTULO 13

Histopato{ogía de las enfermedades retinianas

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Retinop atía del prematuro (ROP). En la ROP puede
haber arrast re tempor al de la pap ila y la mácu la sec un-
dariamente a la contracc ión de te neovascularización
retiniana cerca del ecuador. Obsérvese el desplaza-
miento de la pap ila óptica (asterisco) sobre el epitelio
p igmen tario retiniano (EPR) y te coroides temporal. La
retina nasal peripap ilar (R) está desplazada tempora/-
mente y se apoya en et nervio óptico. Hay semilunas
ese/era/es a ambos lados de la p apila (cor chetes) con
ausenCia de EPR en estas áreas.
Retinopa tía del prematuro (ROP). En fa ROP pue den
observarse anomalías mic rovasculares intrarretinianas
(AMIR) y neovascu /arización de la retina (NVE). Las
AMIR, un tipo de neoveecoterizecion intrerretiniene, tam-
bi én p ueden darse en la retinopa tia diabética .
Obsérvense los vasos fantasmas (flechas) en la capa de
fibras nerviosas correspo ndie ntes a AM IR y el vítreo epi-
rretiniano condensado con vasos similares (punta de tte-
cha) que representan NVE.

333~
 Quillen-Blodi I
Retina
TUMORES INTRAOCULARES
Hemangioma ca vernoso retiniano Este hamartoma vas-
cular retiniano está compuesto po r aneurismas (asteris-
cos) de paredes finas y tamaño variabl e interconectados
en la retine interna. Puede haber pro liferac ión fibrog fíal
variab le sobre la supe rficie anterior del tumor, causa ndo
un ca mb io de co for blanquecino en el fondo de ojo .
Mefanoma ocular. La transilumin ación forma parte funda-
menta/ del exame n macroscópico de fos ojos eructee-
dos por me /anoma. La transi{uminac ión pe rmite localizar
fos márgenes del tumor y orientar los primeros cor tes.
También puede emplearse clínicamente pa ra evaluar
tumores anteriores.
•
--• -
Melanocitoma . Estos ne vas intensament e pigmentaaos
(también llamados nevas magn ocelulares) afectan ctes .
ca mente al nervio óptico , aunque pueden surgir en c ua -
q uier parte de la úvea. En este meter ocitome coroiae-:
yux tapapilar (flechas), los deta l/es citológícos está -
ocultos por la densa p igmen tación de las células ne : .
cas . Es necesario el blanqueamiento o despígmentaciór
de los cortes (recuadro) para evaluar las características
ci tofógicas de las cé lulas tumora les. Obsérvese la tip ic:
cé lula po liédrica y dil atada con una relación n úcteo-cito-
p lasma baja y núcl eos anod inos
Melanoma oc ular. Los melanomas ci liocoroídeos o uede- :
ser bastante g randes y most rar p igmentación variable )
hemorragi a focal. El tumor pu ede contactar con la supe -
ficie pos terior del cr istalino e indu ci r cambios ca tarata-
sos. Puede habe r desprendimiento de retina exudetivo
secu ndario (asterisco).

Histoparolngía de las enfermedades retinianas
Melanoma ocu lar. El tipo celular del tumor es un impor-
tante indicador pronóstico. El tumor con predominio de
células eoiteúoi áes comporta el mayor riesgo de metás-
tasis y mortalidad. La mayoría de Jos tumores son de tipo
ce lular mixto (conti enen células epitelioides y (usitor-
mes). Obsérvense las grandes células redon das con
núcleos red ondeados. nucleolos prominentes, citoplas-
ma abundante y bordes celulares bien definidos (fle-
chas), que correspon den a células epitefioides clásicas.
Las células epitelioides intermedias (puntas de flecha)
son similares p ero bastante más pe queñas y con bordes
mal definid os.
Metástasis co roidea . El p ulmón es et sitio primario más
c omún de metástasis coroideas en varones. Obsérvese
la disrupcion del ep itelio pigmentario retiniano. con for-
mac ión de drusas (flechas), elevación de fa membrana
de Bruch y celutes inflamatorias crónicas dispersas por
la coroides. Se ven dos lóbulos de ade nocarc inoma
bronquial metastásico en /a coroide s: uno con configura -
ció n papilar (flecha hueca) y el otro con apa rente pro-
ducción de mucina (p unta de flecha) .
.~~~:;~{.; ... ,,"':';'
CAPíTULO 13
- ~. .
~~:..--:::;
~~~
- ., -
Melanoma ocular. Con frecuencia se identifican c élulas
fusi/ormes en el meJanoma cifiocoroideo. Las ce roras
fusiformes B (flechas) son células recho nchas con núcle-
os en huso, nucteotoe promin entes y bordes difusos . Las
células tusitormes A (flechas huecas) muestran núcleos
en huso más delgados , con una tira de cromatina centra!
o p liegue nuclear. Obsérvense las células fusiformes B
(flechas) y tusitormes A (p untas de flecha huecas) en
este corte.
Metástasis coroidea. La mama es el sito primario más
común de metástasis coroidea en mujeres. Obsérvese el
acusado engrosamiento de la coroides p or debajo de l
epitelio pigmentario retiniano relativamente intacto y la
coriocapilar (flecha) deb ido a este carcinoma de mama
metastásico. El tumor p resenta un patrón fabular, con tre-
cuentes figuras de mitosis (puntas de (fecha),
 Quillen-Blodi 1---------------
Retina
TUMORES INTRAOCULARES (CONT.)
Hamartoma comb inado de la retina y el ep itelio pigmen·
tario retiniano (EPR). Los pr inc ipales componentes de
este hamartoma son vasos sanguíneos y un EPR hip er-
pt ésico, que explican la exudación y fa pigmentación
que a menudo se asocia a estas lesiones. Obsérvense el
marcado engrosamiento d e la retina per/papilar, la mem -
brana epipapilar pigmentada (ttecne), el edema ou istico
focal (asterisco). numerosos vasos sanguíneos (puntas
de flecha) y el EPR túperptestco (entre corchetes). El
recuadro muestra EPR niperplesico (flechas huecas)
rodeando pequeños cana les vasculares (puntas de fle-
cha) a mayor aumento.
Retinob lastoma. Los tumores gra ndes pueden ttener
gran parte de la cavidad vítrea. causando teococorie
Obsérvense los precipitados con aspecto de tiza (puntas
de flecha) que representan depós itos de calcio dentro
de l tumor. Estas calc ificaci ones pueden detectarse
mediante ecografía en modo B.
Un foma intraocular y de l sistema nervioso central. Este
tumor (también llamado sarcoma de células reticulares)
a menudo se origina a nivel del epitelio pigmen tario reti-
niano (EPR) interno a (encima de) la membrana de Bruch
(flechas). Las células tumorales pu eden caus ar des-
prendimiento del EPR o sustituirlo. Obsérvense el infiltra-
do en varias capas de células tumorales viables (entre
corch etes) y la necrosis retiniana (asterisco) sobre las
células tumorales viables. Las células tumorales tienen
núcleos grandes e hipercromáticos y en ocasiones
nucleolos prominentes. Obsérvese la coto ides intacta,
con un infiltrado de células inflamatorias cróni cas. El
recua dro muestra un espécimen de biopsia vítrea diag-
nóstica con grandes cétotes untoides atípicas (flechas)
que tienen alteraciones de la membrana nuclear y nucte-
olas prom inentes . carac terísticos del linfoma ocu lar.
~
. ~. '
. ......
-s:
:
Retinob lastoma . Este tumor puede originarse en cual-
quier capa de la retina. Obsérvese la transición abrupta
(flecha) entre la retina normal y el tumor cerca de la ora
serrata. Debido a su rápido crecimiento. la vascu lariza-
cio n tumora l p uede resultar insuficien te y apa rece r
extensas áreas de necrosis (asterisco) y siembras vítre-
as (doble flecha ) en ocasiones. En algu nas áreas hay
células tumorales residua les viables rodeando un vaso
sanguíneo (recuadro). Esta configuración recu erda a
una roseta y se denomina pseudorroseta (recuadro).
Obsérvese la baso filia (color azul oscuro) en las paredes
vascu lares (rec uadro) secundaria a depós ito de ADN
nuclear liberado por células tumorales necro tices
 CAPíTULO 13

Histupatologfa de las enfermedades retinianas

Retinob lastoma. La extensión de la invasión tumoral en el

nervio óptico en el examen patológi co es imp ortante
para establecer el pro nóstico y deci dir el tratamiento
posterior. En este caso, el rumor invade el nervio ópt ico
prelam inar (parte anterior de la papila óp tica), y el pro-
nóstico vital es excelente. El pron óstico vital se hace
cada vez p eor con la extensión po sterior del tumor a la
lámina cribosa (entre flechas) , el nervio óptico retrolami-
nar (asterisco) y el borde quirúrgico (en orden decre-
cient e de superviv encia).

337
 Quillen-Blodi 1--------------
Retina

ENFERMEDADES INFLAMATORIAS

~ -.

Retinitis por citomeg alovirus. La retinitis por citome galo-
virus puede causa r necrosis focal de todo el espe sor de
la retina (corch ete). Obsérvese la transición abrupta
entre la retina normal y el área de retinitis. El hallazgo his-
topafológ ico característico es la cé lula citomeqéli ct:
(recuadro) con incfusiones virales osinófifas intranuclea-
res (p unta de flecha) de intracltoplásmicas (flecha).
Endoftalmitis fúng ica endógena. La coúorretimtie en
estos casos a menudo es posterior y multifocal. En este
absceso coriorretiniano fúngico hay inflamación retiniana
de espesor total con necrosis, hemorragia intrarretiniana
y subretiniana, desp rendimiento toes ! del epitelio pig-
mentario retiniano por células inflamatorias (flechas) y un
denso infiltrado de células inflamatorias agu das y cró ni-
cas (Incluyendo inffamaci ón gran ulomatosa) dentro de la
coro ides . Las tinciones espectetes para hongos (plata
metenamina de Gomori) muestran numerosas hitas rami-
fic ada s y sep tadas (recua dro) tipicas de l género
A spe rgilJus.

" .

Oftalmía simpá tica . En esta enfermedad, la coroides a

menudo está muy eng rosada, con un denso infiltrado de
células inflamatorias crónicas incluyendo cé lulas epite-
lioides (asteriscos), células giga ntes multinucl eadas
(p untas de flecha) y numerosos linfocitos. La reacción
inflamator ia crónica también puede afec tar a los vasos y
nervios ciliares (flech a) y a los vasos retiniano s
Obsérvese la coriocapilar intacta por debajo del eo itetio
pigmentario retiniano.

33H

Histopatolo.t.:ía de las enfermedades retinianas
v - .....
' . 'lO • , . ",
"(
• . .•
Toxoplasmosis ocular. En la infección por virus de inm u-
no deficiencia humana, Toxoplasma gondH puede produ-
cir una retim/is necrosan!e y una corold¡/is granu/oma/o-
sao Obsérvese la extensa necrosis de la retina y el epite-
Y/o p'lgmen~af¡o rehn-lano, COI) pérdid a oe ta 8TQui'ec'u12l
temeter normal en la retina . Hay un q uiste tisular de T.
gondli (flecha. recuadro). En fa coroic es existe una mar-
cada inflamación granulomatosa crónica con células
epitelioides y células gigantes muJtinucleadas (p untas
d e ttec tie ), con pérdfda de (a cotioceoitet.
CAP iTULO 13
Enva inamiento vascular. En diversas enfermedades
locales y sistémicas (incluyendo oclusión de un vaso
cen/fal de la retina, oftalmía simpática, enfermedad vas-
cular del colágeno y sercoiaose), las células infla mato-
T\aS CTt>n)CaS pued en TooeóT o pene\m~ en \'2.':'> p'2.100eS
vasculares retinian as. Obsérvese el infiltrado inffamatorio
crónico (flecha) dentro de la pare d de esta rama venosa
retiniana y el rebosamiento de las células inflamatorias
sobre fa mem b ran a limi tan te interna (p unta de flecha).
J.W
 Quillen-Blodi I__ ~ _
Retina
TRAUMATISMOS
Malos tratos infantiles (síndrome del bebé zarandeado).
El examen oftalmológico en los pacientes vivos y el estu-
dio anatomopa tol6g ico en los ojos post-mortem pu ede
ser fundamental para establecer el diagnóstico de malos
tratos. A veces , las únicas euereciones patológicas en la
autopsia se encuentran en los ojos . El examen cu idado-
so de la vaina d e' nervio óptíc o en un cort e puede mos-
trer sangre en los espacios subdural y subaracnoideo
(flecha). Los pliegues retinianos crateriformes (p unta de
flech a) en la reg ión macular son prácticamente patogno-
mónicas de síndrom e d el bebé zarande ado, y se aso-
cian a menudo con hemorragias bajo la membrana timi-
tante interna (MU ). Pueden observarse hemorragias d is-
persas en mancha y bajo la MU (flecha hueca) en la reti-
na interm edia y pe riférica.
Hemorrag ia bajo fa mem brana nmitente interna (MU).
Este tip o de hemorra gia interna cas i siempre se pres en-
ta clínicam ente como una gran hemorragia en mancha
q ue en oc as iones tiene forma de barca. Ob sérvese fa
gran cantidad de sang re (asterisco ) bajo la MLI retiniana
(flech as) . Tamb ién hay una dens a hemorragia en la capa
p texitorme externa (O) en este caso de síndrome del
beb é zarandeado.
J~O
Papilede ma. Histológ icamente. el papiledema se carac-
teriza por desplazamiento teteret de la retina yuxtapapi-
lar des de la ca b eza del nervio óp tico por los haces de
fibras nerviosas hinchadas (entre corchetes) y por
eng rosamiento o tumefacción de las fibras nerviosas en
la parte anter ior de la cabeza de l nervio óp tico (asteris-
c os). Ob sérvese las hemorragia s asoc iadas intterr etinie-
nas (flecha) y en la capa de fibras nerviosas (punta de
flecha) e indicios de hemorragia vítrea (flec ha hueca) en
este cas o de síndrome del bebé zarandeado. Pued en
encontrarse hallazgos anatomopatológ icos similares en
otras causas de papiledema. incluyendo el pseudotumor
cereoret. 'as masas de' sistema nervioso central y la
hípertensión malígna.
Retinopa tía traumátic a (p seud orretini tis p igm entosa
[RP)). La retinopatía traumática y la RP comparten
hallazgos hístológicos similares , como ac usada pérdida
de fotorrecep tores, gli osis focal (asterisco). migración de
p igmento a la retina . a menudo alrede dor de los vasos
sanguíneos (flechas), adelgazamiento , hip ertrof ia e
hiperplasia variab les del epite lio pigmentario retiniano y
formación de drusas (p unta de flec ha). Ob sérvese tam -
bién la pérdida de la arqu itect ura lamelar nor mal de la
retina y la co nocspilsr ma l definida .

Histnpatnlogfa de (as enfermedades retinianas
RETINOPATíAS PERIFÉRICAS
Degeneración en empaJizada de )a retina. Esta frecuen-
te de generación periférica de la retina se caracteriza his-
tológicamente por lic uefacción vítrea (asterisco) sobre el
área de deg eneración rod eada por vítreo condensado
(flechas). Se afecta sobre todo la retina interna. Un ag u-
jero lamelar interno (bajo el asterisco) y una membrana
retiniana externa ade lgazada (flecha hueca) p ueden
progr esar a un agujero atrófico de espesor total.
Degeneración quística típic a de la retina periférica co n
retinosquisis. Esta dege neración retiniana p eriférica está
pre sente casi universalmente en los ojos de autopsia y
enucleados en pacientes mayores de 8 años, Emp ieza
cerca de la ora serrata con quistes en las capas ptexi-
forme externa y nuc lear mterna. Estos quistes pue den
conflui r y formar áreas de retinosc uisis (asterisco).
·:>Y·~"" I-"':':"
CAPíTULO 13 . .. . .
_ .~
Desgarro retiniano co ercuiac o. Estos desgarros en fa
retina intermedia se asocian a bajo riesgo de pro gresión
a desp rendimiento de retina. Obsérvese los bordes
redo ndeados y g /ióticos del de fecto retiniano de espesor
total. Hay líquido subretiniano localizado (asterisco) e
hiperplasia foca' del ep itelio pigmentaría retiniano (punta
de tteche). El recuadro muestra un opérculo con mem-
brana limitante interna (flecha) y neuroglía, que se obser-
vó a corta distancia de l agujero retiniano en este micro-
fotogr afia.
Desprend imiento de retina (DR) con vitreorretinopatía
pro/iterativa (VRP). E/ despren dimiento de retina puede
complicarse con VRP En la VRP puede ob servarse pro-
uterecio« prerretiniana y subretiniana tibroq lie! y del epi-
telio pigmentario retiniano. Obsérvese el DR total en
embudo ao.erro con p{{egues retinianos, bandas tituo-
gUa les subretinianas (p untas de flecha) y una membrana
subret iniana en servilletero (flechas). La membrana
subretiniana en servilletero (rec uadro) está comp uesta
de tejido fibroglia! (asterisco) con ep itelio pigmentario
retiniano hiperplásico (trech a hueca).
3~1
Peter J. K ertes, MD

Ensayos clínicos
relacionados con la retina
 Quif~lodi l-::~----------
Retina
,
_ D I AB ETl C~ E T I N O PAT H Y STUDY (Estudio de retinopatia diabética)
El papel oc la fo(t.ll,:oag.ulación ~'on
t é-er ... n eltratamiento deResumen de resultados
la renn opatía diabética fue co mnwertido desde que k y...r- e implicaciones en la práctica
Sc hwickennh lo lkxTihió po r primera vez en la Ik ada de
IIJ.'iO. En Iln l . el Oialldie Rl'filloflll rhy Sfudv (IJRS: Estu- c línica
d io de retillopalía d ialx'lie a). orgnnizudo b,~o la di rección LIt'
:\f' ltht' \\; Davi... MIJ. abo rdli esl.1 po lémica de fonna dc fini-
uve. EJ es tudio fue el primero dc mu... ho-, ...n"¡¡YIl'> chnicos
bi... n di señao.l..l'>. pro-pccuvos y alt'atoolalto.. qu e ..irven de
guia ... n 1.1 práctica actual de la o ftalml.lngia.
Objetivos del estudio
la ~'uestiÓllplan teada po r el DRS fue : •.1..01 fotocnag.ulac ilin
rcdu ce el nc..gn oe pérdida gr,lVC de " isión e n la rennopaua
diabét ie a'! El DR S ~ puso en milocha para e..labl..-cer mejllf
la ev olución natura l LIt' la relinllp;.lIia diabética no tratada .
También se disdirí para comparar In.. e fe~'hls de las t écnic a s de
tratamiento con futoco.rgulac ión dispersa exte nsa y e l trata-
mie nto focal de los ncovasos en la ..upe rfirjc de la retina co n
cnergju de arco de xcnón o ta-cr lk a~{>Il.
Grupos de tratamiento/Diseño
del ensayo
Los pac iente.. o;e!...'l:Cio n'1JO'> ten ían rct inop aua d iabét ica e n
ambo.. ojos . con retinopat in di abética prolifcrativa (R DP¡
al me no' e n un oj o o ca mbie, no pruli ferat i\io" gra ves en
ambos ojos. Las alte racione .. no proliferati va.. ~r" \' es ~
tk l'inieron ColllO la pr.....e ncia d... po r 1(1 me no, Ire.. de 10 ..
" iguienle~ .~ i t-: n(ls :
• foco.. blan cos a lgod nnoSt.l!>:
• •¡TT¡r."ari.uuiento \'e IltNJ.
U"" ojo.. !>Clen: il.nadrn. debian t...ner una agulk l.a vi,ual
;: >:201100 ...11 cllda ojo. Lo" ojo' co n lk ..prc nd imie nlo
tic r...tina tr¡u:eiollal qu e al11l'n al.ah,¡ la mácu la fueroll
exclu idos, 'l~í co mo aq udlo" ('un a nlecedt' nle.. de fotocoa-
gula l"Íúll co n I{¡..<"r. Un ujo de ~· ad'l pae i ~'nl C' se sek'n.'ionó
alcllltviarTll:nte pam fl.'l:ihir ft)(ucllag ulaütÍn. )' e l lllro lijo >oC
sig uió &: form a indcJll'ndicnt.... , in fOlllcoa gulaciún. El modü
de tr.ttam Íl·n1 n con la>oCr lam hi\,n o;e a,igntl a leah .riamcnlt' a
an"()tic .\ e n(ín oláM.·r de arg,ún .
SL' recl uta ron un to la l J.: 1.727 p,Kie11les en 15 ú' nlros;
X5X ojos fuc ro n a ..ignatlo, al g ruf'1Itle lralam it'nl n ~' un tiser
de argón y X(W, al de a rco de xC Ill)n.
La. prin.:ipal variable a ~Ienn inar e ra el de ...aTTollo de
pénlida de \' i..ión g rave . o ......a. una aguda.a \'¡, ual <..'i{.!OO
1."11 do.. o m á ~ \ i,ila." c" ln ~cL·u l i""'I " -.er ara;!'I" 4. me........ Tam -
h i ~ n ..e dctn m inrí tic fomla "~'1,' u nd ari a la regre..ilin de la
reli nllp;llía d ialX:lil:a y h}!o, crcclo~ adVt'r SlI~ dcllnlwm i<"l1Io.
l os ha l1al gm de l DRS apoy an la fll h ll,.·tl,;lg ul a~'iún difu va
con l áser de forma pn'L'o z eu lo.. ojo, con ROl' de a llo ne..-
gu. La" caracrens ücas de alto rie ..go definen corno la
pre se ncia de trc .. o mas pumo, de lo iguicrues :
• hemorrugia v úrc a \l prcr retiniuna:
• c recimic mo de ncov asos :
• c rcc im i...r no de neova.... 1'> ..obre la pa pila o a me nes
de I d iámetro papi lar (1)1>, de el la (NV P¡:
• nco vas cularizaciún g rave (N V P ;: >: un cuu rto II un te rcio
d... 1 ére" pa pilar o , t"11 a usencia de NV I', ne ov a ~o .. de tllra
11ll,.·¡lli lil~·i6n [:"OVE) en un ¡íre¡¡ 2': media á rea papil ar).
El protocolo de tratamicruo con fotocoagutación d i,~l">a
con l áser en el DRS red ujo el rie sgo lit' pérdida vi..ual gra-
ve e n 111:'" del 50'k . El seguimiento p ovterin r de 'llgunn.. de
1m parti c ipan le.. de l es tudio o rigina l con firm ó que lo" cfec -
u», beneficiosos de la fOloc o' lg ulaciún d ifusa e xtensa per-
..i' lian al me no.. 15 año.. de ..pu é.. del uata mjc nro. \o qar
..ug ic rc qu e con permanente...
En la RDP de a lll1 rie...go. lrs, be neficios IIc la forocoe-
guluc ión eran p arcnt...... Sin embargo. en ojo-, t-on retinopa-
lia d i ahél i~' a no pm liferativa grave tR DN P ¡ (1 RDP ...
c a ml: t e rís l ¡¡':;I ~ d... :lito ri..... go. l n~ h¡¡ 11; 11 g. 0~ dd DRS nn C'~
l' ln d :lro... ;0.:0 estan lecían cl aramente la mejor up¡.:ión C'nlR
el tralami clIlO pre..:llL o t'1 '>I.' guimienlo cu idaJlN ' con a.pb--
za m ienlll de la fotocuagulación has la 4 ue >oC de ..armll....
earacleri...lic.... de a1tu ries~o. El rit'..gn de pé rd ida \.¡.....
gm\' e e n ~''' ltlS ojo.. p¡¡rt'cí a rcl,ltivam cn le hiljO. 1.u, an álna
pO"lcriore s de Jo.. d,llos ac umu lado s e n ... 1 DRS desc ubrit-
rtlll 4 ue la in..: idenci a de pérdida visua l g raw CI1 I {)~ ojos"
pade l1l"'~ l'o n d iabl·le.. del ad uhu a,ignado~ a ap l ~
In de la follll'oagulaciún era m ayo r qllt' ~'n lo , d iat-ética
j UH:niles. Por t'Mo', ~'n lt""' d i ah.El i ~·l" dI: t ipo 1. debe pa.-
I...a r....- ellr;llam ientu , ind uso aunque nn '>C .¡klUlC en los en-
tcrío.. nrigi na1cs de alt o ri<"sgll.
El DI{S lam hién e ncon tró qu e lo.. ojo.. lrill;¡dm tem.
má .. rie.' go de sufrir una pérd id.¡ inie i' ll Je agud"'13 \iWlII
de dos a CUiltro line a s. E...ta penlida '>l.' de hía prirll:i pal~
le a un aum ento del ede ma nlileular. A l iN.' prod ~
w n e1 1iem pu má pt.; rJ ida vi..ual signilk ;lliva en ojos_
[f;lt'lllo... e"la d ifer nL'ia de..apar...cía ,11cahu lit' un año_
Ellralami elllu la mhié n prod ujo pé rd id;l de cam po vn-l
I.....rifé rico . ~ ie ndo m á ~ i'rt'cucnle <"11 ujn~ lratadl l'o. con .c.
de xenón q ll'" e n ]11\ q ut' Iw ib ía n fotlx'tla gulad ú n di~
n;lila .:t'fl l;io;er de a'1!\Ín.
 En~ yo!l clf" kOoS
EARLV
- - - TREATMENT
.
DIABETIC RETINOPATHV STUDV
(Estudio de t ra t a m ie nt o precoz en re t in op a t ia diabética)
El V iI/l lt't Í<" Rr ti' IOf"ll/n' SflU/Y t DRS¡ dem"l'iln'i claramente
lo s belll·ncio~ ..1.: la fotoclla gulac ión pa nrcnniana co n láse r
en la rctinopatia diabética pmhfc rativa t RO !') con cnractc-
nsticas de a lto riesgo. S in embargo. el DR S no ab ordé la
c ue~l ión de l mejor momcruo tl de la eXle n">i..í n de 1,. foto-
coagulación pan nxi mana con lá-.cren la re[im'P'I lía diabética.
AOCmá.">. tampoco ac l'lró e l papel de la fotoeoa gu lal:il'ln co n
I,¡<.er e n 1<1 R DP precoz.. Aunq ue el edema macu lar diabético
>;c hubfa iden tificado comn una C a U ~¡l irnportnnte de pérdida
de visién en la retinop ana diabéuca. no ..;c h:lllí•• e,,>lud i.lllo el
efecto de l tr at nrnjcmo con l ñ-er e n e">l..)!<, ca....'" mediante un
ensaye cl ínico l·ullIrn lat.k) y alcalori l il(h El Eurl.\ ' Tmnmem
lJ iahcti¡' R('fil/o/Jlll hy Studv (L:T D RS; Estud ¡u ..k tramnucn-
lo preco/ e n rcrinopatia d iahé lka) se ...nearg{í de aborda r
e- ras c Ue_">t il lll"'~. A, kmás. 1,1 biblingrafí:1 c jcnnfica de l
mo me nto e- taba rep leta de trabajos q ue des tac aban tan to lu~
ri...sgm co mo Itl~ hendil'if"- del U'oO d... ácido aceulsalicflico
en el tratamiento de la rerinopatfa diabética . 1.0" rcs uhad ov
del ET DRS za n jaron dcr'inltivamcnte ..-stu polémica.
Objetivos del estudio
El ET DRS se lle vé a cabo para responder a estas tre-, prc -
gunra s:
• .:..C uá l o:s el mej or momento e n la evolución de la reuno-
PJ.lía diabé uc a para iniciar la foroc oagulación pa nre n-
nia nc?
• ¡,Es e fectiv a la fon x oa gulación en e l tratamicnru de l
edema macular diabc uco?
• ¡,Q ué efecto nene el tratamiento cu n át:idu acelihalicíli·
1.'0 en la el·o lul·ión 11.: la reti nop alia d iahél iea '~
Grupos de t ra t a mient o/Dise ñ o
del ensayo
L.."- pal'ie me.,,> e kgihles eran diahet icm con 1\."linnpiltía di ,l-
ocliea no prolit.. ..raliv,l (RDNI' J kv e. mod erada (l grave ° fU ...roll a s i g n ad o~ alea loriarnl'ntl.' a fOl(X'(Hlgulac i(ín pre -
R[)P pret·oz cn ambo"> lijo">. Como ... l DRS hallía Ilclllll">tra-
tlo d ar..llTIl"nte \th hen d iÓI"\'; d.." la fUIUl'O¡lguloción ..Ii-.cm i-
nalla con lá-.cr en 1..,., ujn~ con RD P de aho rie,,>go. l"'tos
pild e nte:- fueron e xcl uidl)"> de l ET DRS .
El ET DRS Ik f inió el ed...ma maeu ]¡lr l·omo un engros a-
m il'n to de la relina o ex ud ado,,> duro"> a men o:>; de 1 d i:íml"-
lro papilar ( DP, del ce nlro de la má cu lll. El ed"'ll1a mal' u lar
c1ínil·ament... ~ignifica li\' o ( EMCSI ~ Ild i nió pOf la pre ·
-.enl' ia de uno o Imi"> de 1m. :-.igu iente\ " am hio">:
• e ngro">am ie nlo retiniano a m en o ~ de 500 ¡J.m del l'Clllro
de la mál' u la;
• e xudado"> d uro "> a ml"n'-'" de SOO ¡J.m de l cc nt m de la
mác ula ~ i ~ a">oc ian a eng m"am i...nto l\.' lillianu ad ya-
{'ente;
I una u má:-. /.o na:-. de ...ngrm :lm ienlo relÍni:mll de I [)P de
l..ma ñ\!. <.lue e!olén 100al o parc iahn e me a ml,eno"> de I DP
del cenlro de la fó vea.
re:U'iooado~ OOD 111 ret ina
Los ojo.. fuero n estrauñcado-, en trc-, ca teg ona-, diferent l.'s
y nlca rorizados de e:-.la forma:
l . Los o.i o~ ((111 RD NP moderada o g rave tl RD P prt"l'o l vin
edema ma..-u tar fueron a">ignado "> alc atoria r neme a Io m -
coagulación precoz o a ap lazamiento ..k la fOl.llCo agub .
cién hast a q ue aparecieran c an....t ... ri~ l i("a"> de alto riesgo.
Alj ll cll o~ a ~ i g n adn\ a fotoc oa g ulac ión preco/ fueron a
su vev. as ignados nlcutnnnme mc a un tratumicnto inme-
d iato con:
• Iouccagulacióu panrctin iana di seminad a total. o
• totocoag ula ción panrcriniana dis e minada su ave,
2. L..... ojos 1.'('0 edcma macu lar y rcnn opana _!l1l'no;; grn-
ve" fueron aSi~Jl allllS alc aro namcm... a fOlOCn¡lgulaci ún
preco z o a ap lazam ient o de la foro c oagula ció n. Aljucllo,,>
a~ i g n ad(l ,,> a fOlnel'agul al"i¡ln prl'l'oz ve dividier on aten-
tori.nucnrc e n cuatro grupos:
• fotocoa gulación focal inmediata con ap lazamiento de
la fotoc oagulacion paureuninna difusa leve l1a">\,1 qu...
se des arrolla ra J{Dt\ P gra ve:
• fl1locoa~ulac it'in focal inmed iala co n aplazamiento de
Iot ocoagulación panrct iniana difu sa completa;
• t""lllCoa gul acilln pnnreunianu difu sa suave lumcd¡u-
tam ...ntc co n aplaza mie nto de la foto(( mgulat'iún roc a!
du ran te un minim o de 4 me .....' S. ~' tratam iento fo..:a l
....ílo " i ¡lpar...-cía E~ ICS . o
• fOlocoag ulacÍlín panrl"liniana di fusa complela de for-
m,l inmed iata co n ap lill ,Ull ienl 1lde b fo toc nagu laci....n
focal.
.l Lo " ojo" con ede ma m a{'u lar y rclinopalÍiI «m:;" gran""
COlO ap la/ amie nto d... la fOh ll'IHlgulal"itin. Aq uel lo,
a">ign ao. lllS a fOllll'Oa gul,ll' ió n prt'COl fu...rnn a su vez
d ivi,lidl.l'< aleatoriame nte en cua tro gru pt)O;:
• fOhll'oagul ac ilín pam.., t iniana difusa M I,IV e y folo'.'O'l-
gu lac itin fLl(.'al inmcd iala">;
• fUlocoagulacion panrelini aJla di fu">a ~uavc con apla -
Tamie nto de la (otocoagulaci lÍn focal;
• f(l t ()eOa~lll acitin panre liniana d ifusa l'om plcla y f(lln -
c"lagu l,lcilí n f"ll'a l inmcd iala">:
• futocoagulación pa nrelini:ma d ifuo;a eo m plcta innK-di¡l'
la y aplaliU11i enl ll (le [;1 fotlll'oag ulal:illn focal.
Ad ...má ... inici a lmentc '>(' di v idid tle fonn a ale ato ria y a
dobl e ciego a lIt«. pilC"i<:nte" cn un grupo q ul.' lom,lba ácitkl
¡I(.·et il ~¡l licíl ictl (65 0 mg d iarin"> ¡ y o lro q ue lo maha place -
 Quilktn-8locfi
Ret ina
too, de fo rma que aproxunadamcntc la mirad 0.101' lo... pac ien -
lit... de cada gru po tornara ácido cceubalic ñko.
Se reclu t ó un to ral 0.101' J.9.:!R pacien te ... e n .:!3 ce ntros cli-
nicos entre abril de 1%0 y ago...to de 19K5.
Variables a determinar
La.. va riable.. que debían determinarse para valorar lo..
benefi cio... de la fotoccagulac ión precoz fueron la pérdida
grave de vi...ión [agudeza vi..ual <5r- (XI en do.. vis ita.. co n-
sccutivas ¡ y ka la... a de- vitrcct orrua. La variable para com-
" ro bar e l e fecto de la totocoagulacion en el ede ma macular
fu,' la perdida de visión mod erad a rpé rdida de 15 o má.,
let ras ).
l ":IS variable .. ;l derenninur p;.lra valorarel pape l del ác ido
,l,'cli balictlico fueron la mortalidad. la progre ..ion de enfer-
medndcv caníiova-c ularcs. la pro grevión a retinopatta de alto
rie- go. el desarr ollo de hemorragia ,¡m.'a y el desarrollo de
c ata rata . Tam bié n -.e determino de forma sec undari a la ...
altc racio nc-, del ca mpo visual . ml'"1.lida... medi ante pcrirne-
Irí'l de Goldm a nn. y los cambio- en la vicie n cromática.
est ud iados co n la prueba 100-hue de Parn vwon h-M unse ll.
Resumen de resultados
e implicaciones en la práctica
clínica
El I:.IDRS ahordó la cuesuon del mejor mornemo y la
ex tensi ón de la fctocoagulacion panretiniana con láser en
tljl'" con RD\:P grave o RDP precoz . Su.. resultados mov-
uaron q ue 13 forocoagulac ión dispcl'o a ames del desarrollo
de RDP tk alto riesgo no JlIeraba sig nificanvamerue la
ap;tridón de per did a de visión grave. Sin em bargo. I~,.,
dato-, dd ETDRS sugerían q ue los pecic ntc-, con diabe tes
tipo .:! y RO:"P grave o ROP preccz uc roc n a hcne ficiaro.e
de la fot ocoa gulacion di fusa pre coz con lácer m és que 10'0
diabéucoc tipo L Debe valorar-e la Iotocoagulacion di fusa
e n los ojos q ue <oc" aproximen a la~ carac reróüca- de alto
ries go. Esle tratamiento debe aplieilf'< sin tardanza e n los
oj o.. I.jUl." ya prc-e nten caracten suc a.. de alto riesgo . Una
vec alcanzado es te punto. la fOl\lcoagulac ilín con láse r de be
aplica rse de form a - completa-.
La fotocougulación focal del E:\lCS d ism inuye sustan-
ciulmeme el riesgo de pé rd ida visual moderada y se rcco-
mienda en lodo s los ojos co n E¡\,I("S y RD;":P leve a mode-
rada. El u at. unier no focal también de be llevarse a cubo en
ojo.. co n EMeS y RD\:P g rave tJ RDI' preco z. pre ferible-
mer nc antes (1 a la vez q ue la fOlol,:tJagulaci dn d ispe rsa. La
fl1t\Jl.:uag ulaciÓfl con láse r " foca l.. o e n «rejilla » redu ce la
frecuencia lit- ede ma macu lar pcrsi-rcr uc. d isminuye el
riesgo de perdida vieual moderada. aumenta la probabili-
dad de mejon a vicu al. aten úa la pérdida de vi vión cro man -
ca y ...·110 o,(' a'o\.Jl.:ia a defecto, campuné mco-, menores.
El e..ludio también concluy o que el ácido acelilsalicllico
00 ..upon ía ning ún beneficio en la pre \ coc ión de l avance
de la rennopana d iabética o la c atarata. ni para reducir la
morhilidad vicrémica y la mortalidad en la pl.lblación ele
pccierue-, d iabéticos del ETORS. Sin e mbargo. 00 W
observaron efectos pe ligro..o.. oculare.. (1 sisté micos JU'
lomar ;\Cido aceul-aticñico en 10'0 pacicnte-, d iabéticos qR
requerían el ác ido acetilsalicfhco pur enfe rmed ad cardillo-
vascular u otre-, tra-te mos médicos,

Elh",ro~ d ínk os reía d onadu'ó con la n'Una
DIABETIC
-
~~~
RETINOPATHY VITRECTOMY STUDY
(Estudio de vitrectomia en retinopatia diabética)
EILJiafltotit" Rl'tilloplllh.\' 51/1'/)" (DRS) !.kmct'<lf() claramente
1"" h.- ne~ndo.. de la fOloCoagulac i{ll1 diseminada con l é-er
rara red uci r la pérdida grave ,1.: vi..i6" por C\)rn rli..:.",:illflC~
oc la retino palía dia bética proliferanv a (RD I'), A pesar de
esto, muchos paci e nrcs seguían ..ufriendo pénhda importa n-
te de vi..ióo . bicn po r he morrag ia v ítrea o fk"(was<.'ulari/"ll.'i6n
cicatricial grave previas al tratamiento con I,i.....r; o bien po r-
que 101 fllloc:O'lgUlacióll fue incap az de cv unr lit ptog re..iún a
dcs prcndimiemo de retina rrac cional 1\ hl'lIlurrag ia vítre a
gra ve,
La vitrcctomfa q uirú rg ica \C de sarrolló a princi pio de la
dé cada d e 1970, y e m pe za ro n a aparece r infor m es
de lllejorÍ<l visualen pac ientes co n hemorrag ia vnrea d¡u -
bétic a que no se renbsorb u. A l ir siendo un procedim iento
cad a ve t. miÍs ace ptado, se o freció a ma yor ncrn em de
paci cntc-, t:UJI com plic acio nes de la RDP. Au nq ue la c irug ía
re nta éxito e n IIlUdlO S ojos, no cxra ba e xema de com plic a-
cione, gran''', y un porcentaje ..ignificativ o de ojo s q Ue."da-
ha sin pe rce pción de luz. Surgió un de bate sobre e l mej or
moment o y el p;.1JX'1de 1:1 vn recrorma e n lil IH >I' grave,
Objetivos del estudio
EIO iafltoric Rn i llo,"'fhy \ í trectomv Stllf.ly ( DRVS; h lUd io
de vurectomia en re un opa na d iaht'liea ) cunsJaba de tres
es tud io.. d iseñadct'< para valo rar la evolución natu ral y e l
efec to de la intervención 4uirú rgil-a e n la RD I' ,. su.. COI11-
phcaciooev, F~..IO" gru pos de est ud io fuero n lo s ..iguientes :
• Gru po N: e..lud io de ev o lul-iún llOltural disen,tdo pa rd
apo rt;tr d:tlo s s" " re el res ullado del tr alam ientll co nve n-
cional en 1:\ époc.'a del es tud io .
• G rupo NR : e ~ lU d i o qu e va lora ba los Ix'nd'it:io s (It: la
int" f\' cm' ión quir úrg it:a prec oz ,' 11 oj o~ co n HD P gra ve
pem sin pé rd ida ac usada de v i..ifín,
• Gruptl 11: c' nsayo a leato ri/.adll 't uc l'olllpar, tb¡l el result a,
do de la inter ven c ión quinírgit:a en ojo ~ ,' o n pé rd ida gra-
ve de v i..jlÍll po r hemorrag ia vÍlrea t:uanclo I;t l'Írug ía se
l1cva b;t a c al:oc> poco después cI,' la he murmg ia o ..e Olpl a-
zah.t dumn le un a rlo .
Grupo N: Evolución de la agudeza
visual en RDP grave con
tratamiento convencional
ObjetiVOS del estudio
El e ..tuclio prete nd ía Sl:'guir un nú m~'ro g mnde de ojos con
RDP gra ve a lo lilrgo de un pe ríodo de 2 anos pa ra OCI('r-
m inar l'címo q ueda ba ..u vi..ión. Tambi¿n l'Ul1fia!:oa en ide n-
lif ic;lr un ..ubgrupo lle pa..:ienle .. en los q ue e l prnnúslico
l'l)n Iral:ullielll o cOI)\'e nl'i ona l fue ra tan malo q Ul' e stuviera
j usti ficado ull ,'n sayo d ínico de vitrec to m í,t en los o jos q ue
tod :tvj¡t co nse rva ran v i~ i ón útil.
CAP ITULO 14
Grupos de tratamientO/Diseño del ensayo
Se excluyeron Ic~ ojos con ncov a-cularizacion grave ¡kl
iri.. o g l¡llIl'omJ neova ......ula r, vu recnurua p revia o forocoa-
gulación en loslres mese s anteriores a la entrada e n el est u-
d io, Lo.. ojos del J;.TJll pu N se ..ubñvkñc ron a su \'el e n tres
subg ru p o.. dcfinido-, po r la retino patÍ<¡ predominante al
comienzo del e..tudio:
• Gru po NN ( 14 2 ujo s ), formado po r ojo.. con neova-cula-
ri/..tc it·Jn grave que c ubrie ra po r 10 meno s 4 ñrcas pa pila-
rc-,(k retina. Había elevación (k al me nos un borde de la
membrana ncovascular. com patible con de sprendimiento
vñrcu pllslertor parcial. El v ítreo est,tba re lativame nte
trunvparentc. y la agudeza vis ual era de lO/50 o mejor.
• Gru po NI) (2'X) ojOS)_ co mp uesto p or ojo.. co n dc sprcn-
dirmcruu de retina rracciona l y v¡..ióu ck lO/50 o mejor. a
menos q ue se crribuyera la perdida (te; visión a hemorra-
gia vn rcu, e n cuyo caso SI:' permit ían agude vas visualc.. de
10{.!1I0 . La e levac ión retiniana ena al menos de 4 áre as
papikrre.. (k e \ lens iÓfl, y la mécula e..taba aplicada. La
d e v;¡ciún renr nana pod ía ser me no r de." 4 úreas pa pü are,
..i hab la una o mi " adherencias vitrcorreüniunas q ue ca u-
sahJ.n ....kv:lt.'iúll en los 30' del centro de la m.k- ula y si
habia rcova..o .. con san gre en su inlerior (ncovasos acrí-
Hl") o hemorragia \'Ílrea roja tbcmorrag ja reciente).
• Grupo 1"11 (he mo rragia) compue..1O por ojo-,
1. en l0" q ue la hemorragi a v ure a o prerrc uuiana uc u ha ba
a l men o.. la mitad del cam po de .11 mc' nos tres d<.' ,iele
ca mpos fOlogrMi ,'o s es tá ndares, o
2 . en los ljlll' se es limara q ue ha hía aI111"l1n ~ 4 áre as pa pi-
lare s d... l W llv a ~ os , algu no.. de el los oc ulw .. por hl'll1(l-
rrag ia.
Los pal'icntc s fUero n lratado s con los mél odos ,'IH1Ve nc inna ,
le.. e n l'sa época. La fotocoag ulaci(Ín dis pe.'rsa con láser fue
n::a lizalla po r el I\ftalll1c'ilogo corre"pOlkhellle, Si se desarro-
lIotro una 1ll.'lllorr.lgia ú trea durant e el pcriueI() ele seg uimie n-
to. lo.. p;.1l,:ic·mc" ele g ibles pod ían e ntmr en d gru~) d(' tr'JIa-
m ienlll alcatori/ackl (grupo H ). Se pcnniticí la vill'\.'Ctomía por
[l<lTh plana .si
• el paciellle no entraba en e l grupo H y pe rs isti:1 una
he morrag ia gra"", dumnle un a¡Io:
• un d"s preOllimiemo de reli na trolccional pmgre'iaba ha ..,
la a fe'l.'tar la fó\"ea. o
• ...... pw d ud a un de..pre nd im icl1lo de reti na regm ahlg:en n.
Vanables a determmar
L;t prim c r,t medi da de l re~u ll adn fu,' la m"jor agudeza
\"isuall'cl1l corrt"l'..: it'ill re g i ~t rad a I y 2 ,tñus tlespu é.. de la
- 2!z+-
 Ret ina
inclusión e n el es tudio. Se definió co mo mala v iviún 1;1
ag ud~La v isual <5/200, So: conside ré buena visi ón una ag u-
dcza visual de 10/20 o mejor.
Resumen de resultados e implicaciones
en la practica cuoce
• Se reclutaron un tota l de 744 ojos de 622 pacientes en el
eneuyo.
• En casi lod os 10\ grupo s. el cambio de visió n fue mayor
entre el in icio del es tudio y el prime r año que entre el
primer )' el se gundo año.
• Tame la ag ud"/a visual como la actividad de la reuno-
pa lía ír ncia lc.. scrvfan par.! pred eci r la pérdida visual
posterior.
• En la re v i ~¡ ón a lus 2 añ os, 156 ojos te man mala visió n.
cuusuda pllr despr endimiento de reti na (35"k) Y hemo-
rrag ia vnrca (3 1'k).
• El 25 Cl ..lo: 1000.. lo.. ojos fue ron intervenidos de' vitrec-
to m ta.
Hab ía una clara ten denci a al e mpeoramie nto . según la gra-
vedad de la reti nopalia . El pronóstic o en ojos con de ...prcn-
..Iimiento de retina trucciona l que respetaba la rrui e·u la no
j ustific uha la intervención q nirü rgic u por esta indicación.
co n independencia dc la act ividad de la retinopat ta. El una-
l i~ i s c1e los da to s permitió defin ir un subgrupo de ojos con
un pron óstic o ... ufic ie nte malo como p;lra ju suñca r un en ..a-
yo a katoriL<Jdo de vitrectomia en los ojo~ qu e tod uvta co n-
serv aran visión útil (g rupo NR ).
Grupo NR: vitrectomía precoz por
RDP grave en ojos con visión útil
Objetivos del estudio
En este est udio se com paro la vitre ctomta precoz co n la
evtra te gia ¡;unvencinoall.!.: imervenir quirúrgicamcmc des -
pué-, de q ue se:' prod ujera pérdida v i..ual gra ve secundaria a
de spre nd im iento ma cular, hem orragia vurca u otra... co m-
plic acioncs de la RO P. ...· n ojos con grave enfermedad pro-
life rativa adi va y ... i, i6n uti !.
Grupos de traramiento/Diseno del ensayo
L.o .. ojo:s c kgihl<;,,\ para....... Ie <;" ..rud io Il·nían una agudeu " isua!
..k 10000XJ o mcjor. con prnlifcr.K"ión activ a IlCllva';cular o
fibrova'>Cular ex lensa. Se ..k finieron 4 suhg.rupos para el lra-
!amie nto segun 1;1 gr.!vcd:Jd de la fl(."lIva'>Cu lari /.<iC ión(~ VC 1
a 4 ) cn el análisis de resulla..lo' . Un tlllal de 370 ojo.. se asig -
naron a k ,l1Oriamen1e a vitl\""'·lomí;¡ precoz o al Iral,lIlliento
I:o nvenciona l.
En los ujo~ asig nados a vitre<:to rnía prccoz se:' pcnn ilió
una nucva vitl\."Cto rnía si una he ll1l JIT;¡g ia reddi" an lc l\.'l.Iucía
la visiún a 10/2IX) y 110 se rcah...orhía al cubo de un me..... len-
do m uy recomendable al cabo de 4 m..sc... Se real itó foto-
coa gulac ión diseminada con l.í-e r po..ro pera roruuncnrc en
ca,ª, con fl(."O,'asculariLal:ión progresiva de l iris, sic ndo tam-
bien permitida en ea>;n.. e..pecialcs con ecovasculariza...ion
retinia na acti va.
En <;,,1 grupo de traramie mo convencion al. la vnrectomfa
""" llevú a cab opor las siguientes ind icaciones:
• Desarrot!o de dcsprcndinuemo macu lar con agu deza
vi...ual :510/100.
• Pérdid a visual de 3 o má .. líoea.... de sde la ale atorización .
• Confirmación ecogr éñca oc
de sprendim iento macular si
la ret ina e..taba oculta po r una nueva hemorragia v Itrea .
• Hemorregta vurea grave qu ... reducía la agude-za visual a
~5!200 d ura nte :56 m ~ SI;~·'.
• De scenso d...• agudeza visua l desd e 2:10/ 50 1: 11 la iuct u-
s io n haeru 2'IO/I{X) dura nte el scgu inue nro. c uando este
desce nso se atribu ía a tracc ión sobre el nervioóptico.fe
re un a pc ripap ilar o la mácul a. u a proliferac i ón f ibro..a
delante de la má cu la q ue podía co rreg ir-e me-dia n-
le ciru gfa. Se permiti ó la forocoag ulac ton durante el
seg uimiento seg ún e l c rite rio de lo.. o fla lmólogo.. pant-
cipantcs .
Variables a determmar
Lo s pri ncipa les va nable, a determinar en la.. rc vr-acnc s
an uale... Ira... la incl usi<in d urante 4 anos fueron :
• Ag ude za ",isual 2: 10/20 (buena visión ).
• Ag ude za vi..ual ~'/2(JO (mal a \'i,ión ).
• A u-c ncia de pe rcepci ón lum inos a.
Resumen de resultados e imphcaciones
en la prácrica clinica
Tra.. 4 año, de seguimiento. mie ntras la propo rc ión de ojo-
co n mal resultado visual fue similar en 10-; dos ¡::TUfIO'>. e l
porce ntaj e de ojos con agudeza visual 2:IO/2fl fue del ,w 'i
e n el gru po de vu recrorma precoz y del 2XCj- e n el g rupo de
tratamie nto co nve ncional. La agudeza visual al prin c ipio
serv ía pura predecir mala visión. y 1<1 fOI(x:oagu lad ón previa
allmen tab.t la probabilidad de bue na vi~ ión. C uanto mayor
<;"ra la gravedad de la nt."lIva-....:ulariJac ión . más elllpt....lraba el
re ..ull;ldo cun Iralami..·n lO co nvencio na l en e;lda ev a lua-
ción.
El csl ud io recomenda N . por lamo. qu e se pudia va lorar
la "i treclllmía en ojm nm ,·i..ión úlil y RO P a"1i' ·a avanza-
da con into: nso ¡;reci m ienhJ de ncova""lls. La c irug ía preco z
e slaba sohre lud o ind icada e n aqu ell O'> ojos con prolifera-
(:ión fibro ~a jUlllo i.l nco v;¡s(:u]¡triza..· i6n lllod erad.l " gra v~
t"n lo~ 4u ~ ya se hahía rea liLado una inten sa fl1 tol:oa gu la -
e i611 d iseminada co n I :h~'r o <;" 11 ll)~ 4 u<;" no ~c pudia hi.lcer
por hem o rragia vÍlro..·a_

Grupo H: Vitrectomía precoz
por hemorragia vítrea grave
ObjetIvos delestudio
Como la be um rr agia vítrea era la pr inci pa l indi c ac ió n de
v u rec romfa en d iabé ticos, lo!'> ci rujano!'> habían r om pro ba -
do hacía r¡...-m po q ue Ira !'> la ev ac uac i ón d e una hemo rragi a
vnrea de larga ev ol ución a me nudo se encon traba un des-
prendimiento d e retina traccional cigr uflc ativo . Si n
e mbargo. despu és de la ope rac ión . la proliferación no
recidivaba una VC l ex tra íd as todas la s membranas . Sug i-
ri ero n. po r nuuo. que 1<1 elimin ación del v ítreo y las mem -
brunas poco d (' ~ p lH~ ~ de la aparició n de una hemorragi a
vítre a pod ría mejorar k», resultados quirúrgic os . La c ue s-
t ión planteada fue : ¡.se obtienen mej ore s res ult ad os en los
pacie nte s l'11I1 pérd ida gra ve de vivión pm hcmorrag¡a
vítre a mcdiuruc una vitrec uun ia inmediata o aplazando la
inte rve nc ión un a ño'~
Grupos de tratamlemo/Dlseño del ensayo
l ..t'" ojo.. elegibles reunían lo.. vigujcntcs criterios :
• Ant ecedente de pérd id a bru sca de \'isiún compatible ron
hem orragia v ítrea grave d urant e kr,; b meses prev.os a la
inel u!'> ión .
• Ag udeza vis ual entre 5(200 y percepci ón de IU l e n dos
visila... a l principio.
• He mo rragia v úrca q ue no penmna la v.i ualin u:iltn de
ningún vasu retin iano pri nci pa l n i (JIra.. e tructuras rc n-
nia nns el] una di stanc ia ~3 DP.
Un total de 6 16 ojos fuero n as ignado s aleatoriame nte a Ull
gr upo par a virrectrmua prec oz a lo ... poc os dí a... de la inclu -
s ióu o a otro cnn upluzamicnto de la cirug ía dura nte un año
de ... pués de la i n cl u ~ i ¡'j n si la visión ,seg uía ~V2 00 a ca usa
de hemo rragi a vítre'l per ...i...te ntc .
Variables a determmar
l ..a prinl·ip.11variab k a cklem linar fUI: la agudc/..a vi... ual, pres-
limoo l¡lcncilÍO eSf'IX' ial a la.. valo'l:" de agude1a vi... ual de
IOn O, lO/lOO y iUllduros i...
Resumen de resultados e Implicaciones
en la practica clínica
Desp u¿s de 2 añl l1'> do: seg uim iemo. e l 25 % de l grupo de
\'itrcr lomía pn.x' tlZlen ia una agudl:1.a \'i!'> ual ~ 10120, frente al
15'J. de l g ru pl) co n aplaLam ie nlo. Lo s d iahé liL'o!'> dc
tipo I e r.m 1m princi pale s re-po n..ah1e... tic e"'la d iferencia. ya
que el 36 'l l'n e l grupn de vitrt..' l·lom ía prcrnl lograh<l una
agudcl.a vi... ua l ~ I O(2U . frenle a l 12'l- e n e l gm pll ...·on ap la-
lam ielllu \k 1,1 ci rug ía. No se apreóaflln di fl're IK'ia, e ntre 1m.
CAPtnu.o 14
pacie ntes cou diabcrcv dc tipo 2 ( 16"," e n el grupo de vitrec -
tlMnfa precoz frente a I~<;f en el gru po C<MI ap lalam iento,.
Estos f'e'ooult;tt1t:,.. se mantu vieron d urante 4 ¡ul(,.., Y fue ron
má, ...ignificanvos en los paciente s con d ia!lele> tipo 1 con
una d urac ió n de ...u enfermedad m..nnr tI.: 20 aiíl~. La pérd i-
da de percepción tununo-a fue má.. comú n en el grupo de
vurec tonua PI\."t.·Ol durame IX meses. aunq ue fue m;h o
me ne... equivalente a lo.. 24 meses /25<;i, en cirug ja precoz y
19'1 en di ferida).
Se obtuvo mucha infon n aci ón sobre la evolución natu-
raldc la hemorra gia vítrea grave du rante el aúo en el que
fuero n sl'gu i do ~ lo... pac ientes del gru po dc tratarn ieruo con -
vencional. D urante e ...te período . la hemorragi a ...e rcab sor-
hió espont áncumeme en el 21 .7'j( , Y el 11t;1 , requirió una
vitrcctcunla por la apar ición de un de ... prcndimicntu de reti -
na rmccinnal. La re absorción (le la hemorragia v ítrea fue
c a... i d(l~ veces l1lá~ [recue nte en lo... paciente.. con dia bete ...
de tipo 2 re...pccto a los dia bético... de lipll 1 /211.2%, h eni l,'
a 16.4 % ).
De ... puó de 4 años de seg uimiento. e l g rup ocon apla za -
m ie nto lenía mi... glaucom a neovaw ulur. aunq ue: me nos
de ... pre ndnnicmu de rcnn a. De lod os lo!'> ojl~ operado s, el
23% rcq umó nue va.. lnterven c lone.... sobre lutlo lavados
vú reo-, ptlr hemorra gia rec urre nte .
Resumen de recomendaciones
clínicas
La vit rectorma diabética p uede consegu ir objet ivo s anat ó-
mic r.... y fi...io lóg icos . Anatómica men te, el f in (1.: la c irug ía
es el im inar cualqu ie r o pacid ad vurea y trilcd llll ñbrovascu-
lar par a q ue la ret ina de sp rendida se rcaplique. F.... iológi -
camc mc . la reti rada del ví treo y e l tejido fibmv asc ular
co ntrola y cuete detener e l procese de pro liferaci ón n omo
vasc ular y R [)I'.
En los lljO'" ron he mo rragi a vñrea gra ve, la vit rcctomía
precoz puede se r bene ficios a. sobre tt,do en h», pacientes
con di at'lCle s tip o I co n du raci ón de ...u enfermedad me no r
de 20 año .... S in em ba rgo. la vhrecronuu d iahl_ :t ica no ddlC
tom a r...e a la lige ra, )o'a que tie ne el rie ...go de co mplicac io-
nes s ignificiltiva.... Hay mayor nece ...id ad y premura para
n::ali z;lr un;1inlerve nci ón precnl e ll caMIS cnn pro life rdd 6n
fih mva"'l:ular inconlrolada \1 si la fotocoag ulal'ión di 'iCmi-
liada con láo;er e.. incomplet a .
Lo s ojt'" etMl nco \'llscularÍ;fación activa grolve y hemorra-
gia mUller..la \1 du-.cme tam bién pu...-dt.'n he neficial'\C (k la
c irug ía prenll elMl vi...la... a con lrola r d pnlt.'e"o prul ifera li\'o.
De !le rea li/.aN: la fOltw.:oag ula..::ioo di semi nJt.!a l''On lá.....r ck
la form a hah itual , JXlO.j ue los ojos q ue respnolkn mejor a la
vilrec ltMTlía precol ~)f1los que han !'> i<1t:) <;t.Mlll1idtlS a fotncoa-
gulac ión ime n.... anle" de la cirugía y 1lt.(ucllo... en It"" q ue ntl
se pud o reali l.ar pur ~morragi a \·ílrea.
Lo... de spre nd im ien to ... lrolceion a lc... de f\.·tina que respe-
tan la fú vea nn \Un en sí mi sm os un a ind icaci ón lle \·itree -
IOrnía h a ~ta q ue se de...prenda la fll\'ea. !'>k' l1Iprc q ue el pro -
ceso pml ifer al i\'o nn .;ea gnve y no l'xi~l a \lIra ind icación
p,lra lit intl' rvcn cítÍn ljuirúrgica .
 Qum.n-Blocl j I ~""""
Retina
DIABETES CONTROL AND COMPLICATIONS TRIAL
( En sa y ode control y complicaciones de la diabetes)
Au nque e...lud io... pobl acioflales, como e l U7,\1·01l'\";" Ep íde -
miolO,l:ic SluJ.\" o/ Di/lht:tic R¡·'illol'lltlly (WES DR J, 1I11""-lrJ -
ron una fuerte corre lación lineal curre 1;1 Ill'mo globin¡¡ gfico-
s ilad;l y la inc idencia y progre sitÍn de la rcl inopal ía d iabéliea.
no e!>laha cla rame nte e...tah lt."l:id;l la imp ortancia de l control
p luc ér nico y la mpe rg lucemia e n la patog enia de la renn opa -
tía di abética . Desde qu e se introdujeren e n la JL.'nt<la de 19 7(1
los s i s k' m a ~ de infu...ion ... ubcuuinea cnmin ua de insulina
¡ ISCI l. e ml.....zumn a aparecer trabajos q ue inlillll lah..m de un
empc nra mie nro ,k la n:linupat ía en p;lCie"nle.. a.;;ignado-i al
grupo ,le ISCL e n com paraci ón cun p aciente, de l grupo " e
tratamie nto conv encional con in... uliua. Era ncce ... ario un
e nsayu cliru co comro lado y alearor izudu pitra va lor ar.
mediante un dise ño ex per ime ntal. si el tratamie nto inlen:-.ivll
l'OIl msulin a, que lu~ra ha un Illl'jor control g tucémico. redu -
cía la incide ncia y rrugre silÍfl de las Clllllpl il·,teill1ll.' S micro -
vasc ulare s diabéucav, en rompa rucion con el trannuicuto
convcnc íonut co n insulina. Elesjudio tam bié n desvelaría I~ ...
ries gos a-oc ¡.... Jo... alrratarniemo irue n..ivo con insu lina.
Objetivos del estudio
El Di(/h~'I('s Col11rc>ll11lJ Complinl tiollJ Trial ((xC I': En....l-
yo de crwuml y complicacio nes en dia ht:tes ) ..se di se ñó para
com para r eluaramicmo diabétic o jure n..ivo Y' convenc iona l
en relación a ... us efecto......obre el de sarrollo y la pro gre"siün
de las com phracioncs vasc ulare s y nellro lógica s precoces
de la d ia!x·tl' ''' me lluu s in-,ulino-dependier ue ( DMID J>o. El
e..lud io también pre lt:ndía hace r rec omeoda ciooe s sobre 11....
bene ficios y riesgo... de la te rapia inten siva con insulina . La -,
do s prin c ip,til's c Ul·stio ne... planll'adas fUl' rlm:
• i.Pre\ iene c1 lra tam ie"mo intl·nsi,·o c:l de"<.arro!lo de ret i-
nopatfa d iahé lica e n p;ló en le.. sin relino pat fa (pre ve n-
c ión primaria )?
• ¿AfC'Cla el lratam it:nto intcn!>ivo a la prog rcsiún de la
rclinopati a pre COl ' intcrv e nci(Ín ~u nd ari a?)
O lros as[JCcto s im' e...ligados e n el DC C1' inc1 ufan la magni -
tud del cf<"eto de l lralami ellto inlen sivo l'llrl in... ulina ,ob re la
prllgrc..ilífl y la regrc!>íoo de la relinop¡llía. el grado t:TI quc
inl1uye efl e...los camt>ios con e l ticmpo y la re lació n de c:-.le
efec to l'l)ll la gr:tvl'll,t<l ink ial de la reti nopatÍ<t.
Grupos de tratamiento/Diseño
del ensayo
P¡¡ra "" r incl uidns I."n e l ~ru J1O de prevc nció n primaria. 1m
pal." ien lt:s de b ían l' um plir los sigui enle.s requ is ilOS:
• dUf'.teión dt: D~IID de I a 5 años ;
• a gudaa vi..ual de ~012 5 o mejor en los do:o. ojo..:
• t:xl'rec ión urin aria de a lhúm ina inferior a 40 mg e n
24 ho ras .
.'5U_ _
_
Para la i ndu ~ ión en e l g rupo de" pn: \,enl'ilÍn sec undaria 'oC
reque nan 1m siguie mcs cr ueric ..:
• duruciún de" D.\ lI D de I a 15 ¡Iñlls;
• pre senc ia de rcti nopana no prohferauv a ¡R[):",PI mu y
le ve a moderad a dura nte ;,1 Ill l~n\lS 1111 año:
• tace, dl' exc rec ión urinaria de" albúm ina mcuore... de
200 mg l'11 24 horas,
Lo-, p;teie llle s el,'gihlt's se asignaron atearon amenrc a traía-
miento convenc íonat o te rapi a intcn ...iva co n insulina. El Ira-
tarniemo cnnv c nc ion al consixua en l o 2 inyccciouc.. d iaria...
de insu lin:l. l·o n cutoconrrol diario de los niv e les de g lul'<""-
e n ...ungrc y ori na }' educ:lI."ilín sobre ejercicio y die ta . La
terapia inten ...iva con..i...lió en la admi n i\lr.t<:iÓfl dl' insulina
J n lmí... vece s a l d ía med iante inye ccióu o una bomha ext er-
na . Se rcahz ú aurocoru rol de la gluc emia 4 vece... al día.
uju...tundo ...e la dosis de ins ulina segun el res ultad o , El obje-
uv o de la terapia inten siva era bdsicamenrc mant ene r el
nivel de glucemia en valores no diabéticos .
Variables a determinar
La variable más importante fue la progre..iÓf1 ma nten ida. o
......a . el e mpeoramie nto de tres niv ele s de la rct inopana dia -
béric a e n d o_~ v i~ i "I~ CIllN:l' uliv;l\ \Cp;lradas fl me ...t's , Othll!>
puntos a t'st ud i;lr fueron:
• la inc idl'tK'ia de miewancllrisma s;
• e"1des arrol lo lk RD NP gr,tve lJ reti nopatía prolikra liv.
(R DPJ;
• d l-dem a lI1al' u lar d ín icanJ('ntt: si~ni fil." a l i HI;
Ot ros a ...peclos e xtrJ IlCulare s Ilk"l1idll>; e n e"1e" lUd io fueron
el de,arrollo de mil' mal bum inuria o de pWlltinu ria impor-
lante y 1<t incidell cia de ncuropalía d ín ica. Tam bién ~
induy..ro n valll raci ol1t"s ne urup:-.ic o llíg icas y sohre calidad
de vida .
Resumen de resultados
e implicaciones en la práctica
clínica
La te r:lpia intcn...iva COIl in~uli na. COlllo ... t' n:a lizó en el
DC'Cr. logril una red uce i¡ín e..lad íslil'a menle sig ni fil."ativ.
a lo largo de Q año s e n:
• la inci de nc ia d e rc li no patía ( 27 'J. 1 )' la p rog re..ión de
t res n in'l es (7fl% ) e n l' l g rupo de preve nción p rim aria:

Ensayos clínicos relactenados con la retina
• 1.. ncc es idnd de tra tam iento con lá'>Cr po r edc rna
mac ul.. r o RDP (:'i9 <J-.) e n el grupo de imcrve nción
sec unda r¡a. CI1 co mpa rac i ón co n e l trata mient o co n-
vcnc lcu .. l.
Aunq ue el trmumie ruo intensiv o puede ca usa r un e mpeora-
míemo inicial en al gunll~ ojo,. co n rennopauu, después de
3 años con este rég ime n la lasa de prog rc-iónmanremdn fue
menor. y M' ll~t'rv<Í una mejor ía e n lns ojos que hah ían
sufrido 111M prog resión de 1<1 retino patia. Los investigadores
t.unbiéu comprobaron que la hipoglucemia g rave fue de
CAPiTULO t 4
do~ a ires vece s ma-, común en e l grupo as ignado a terapia
inrcn..iva con insuli na.
Los invcs ligadl..res del oca corctuveoo que la «tera-
pia intensiva de bía co nstituir el ri lar fundamental de cual-
q uier e~l ral('gia sarmaria diseñ ada para reducir el rie:o.j!o de
pérdida de \'isilín POf rt:'l inopalía diabénca .. en p:rsuna... con
U ~t10. Su amíli.sis de mos tró q ue l¡. terapia intensiva produ-
cirta ..una g;munci.. de 920 .lJ(J( J anos de \ isil)n. 69 \ .(1IJ() años
sin nefrop;llía terminal. 678.000 añns sin ilrnpulae iú n de
extre mida¡ks inferiores y 6 11.000 <l I1OS de vida a un coste
ad icion al de .u1l'0 millones de d ólare_~ durante roda la v ida»
de lu-, 120.' 11 '0 persona s r on D!vllD en los Estados Unidos
que cumplíall h" criterios de eleg ibilidad del DCCT.
..,
-
SRANCH VEIN OCCLUSION STUDY
~~ ~~
(Estudio de oclusión de rama venosa)
La ocl u..i ón \'cml'.a <1..: ra ma lO VR, C~ un tra..torn o común
dentro de la.. va...c ulo pntía... retiniana... repre-entardo entre
6 1a... la seg unda ca usa de po:rd ida de vi..itín po r dc trti... de la
rerinopo ua diabética. El Brand , \ ¡.¡" (k d lHion Stmly
JUVOS; b tudio de oc luviou de rama venocn. q ue rec hnó
paciente , desde j ulio de 1977 ha..ta febrero d e 1911-1. ha
permitido conocer la e volu ción natural )' e l tratamiento
líplimn de In'> paci<;"llles con OVR ,
Objetivos del estudio
El AYO S imcnro respon der a esta.. tres preguntas ..ob re la...
complicucionc... de la O VR :
• ¡,1.a fotocougu fución pe riféri ca difu..a con !¡hl: r de argón
puede evitar el desarrolto de nC(lv¡¡"CU];lril,Kiún'!
• ¿La fO[ \M;O,¡g ulal'ión periférica ditu..a WIl lá-.cr do: angón
puede ev itar la hemorragia vítrea'!
• ¿La fotocoagulacion mac ula r con láser ti... argó n pue-dc
mejorar la a~u. k/a visual e n l.", {ljth co n visión de
.:!O/..IO ti pt:or po r e-dcma macular"!
Grupos de tratamiento/Diseño
del ensayo
Se e vrudia ro n c uat ro grupo" con OVR :
• El grupo 1 1n componía n ojos con riesgo de ncova scula-
rin d ón q ue ha hían su frido una O VR ree ie me (3 a
I K me-ses de sde el eomiervo j q uc a fcl'lah<1a un área reti -
niana tk por lo men o s 5 d iáme lros papi lares ID!'" sin
ncovu .......ula rizac ion. Los ojos se as ignaron alc .uoriamc n-
te a fotocnagulación periférica d ifusa conla...... r de argó n
() a observación sin tratamiento. Todo s Ins o jos fuero n
seg uidos para determina r si ettr.uanncmo co n es te t ipo
de fll!lM..'oag ulaciún preve nía el desarrollo de neovaxcu-
laril.a citin .
• El g ruptl Il e st;lba form¡ldo J'tlr ojo s Ct)fl ri....sgn de hem o -
rragia vítrea 411e ha hían lenido una O VR rel·jcn lc (h .K·í¡¡
3 a IX ml.''<s ) en n pre"'Coci a oc neova'iC ularil..ación rcli-
n íana . U I'o oj.......... as ignaron alealOri¡lnlt.'nlc a la foW....oa-
gulac i¡'In pt:rifé rica ....on li .....r dC' a~Ófl (1 a la observac ión.
TI..I.", lus ojus fuc run seg uido... para oc lem linar si e,lC'
tipn oc fUloct laguladÓfl prcwnfa la hcmorrag i;1\'ílrea.
• El gTUJ't. 1II es laba formad o por oj~ COIl riesgo d c pé r-
dida \' isua l J't)r eOOna m acul ar a'>l-)(,:iado a OVR re....ien-
le (hada 3 a IR me"es ) y aF-Ude-l a vis ual de .:!O/40 o
m....nos J'tlr es la ca usa. Los OjtlS 'oC as igmu ufI aka lori a-
ffil.'l1ll.' a fo tncoagu lación cun lá scr dc argón c n rejill a e n
la n'~i(Ín m;l.... ula r alCt:lada o a o Oscry at:itl!l. y fu....ro n
seg uidol> pa ra dele n n inar si C'~t a fo n n;1 dc tratamiento
ml.'jn r.lha 1,1 ,Iglldc¡¡\ viliual cn ojo s co n "'de ma ma cular
llllC Il.'<l llcia la visión a 20/40 o penr.
• El grupo X es raba co mpoe..to J'tlf ojos C(MI alto riesgo de
neova..¡:ulari¡¡l(.'iún y O\'R rec iente (hacía _~ a 18 rTIt.'' <S )
e....n falla de pt:'rfusión capilar ('11 un án:ó1 retiniana 00
menor de 5 DP de diám clro y sin neova -cularizacion. a
rec hnarniemu de este grupo de pacien lcs 11< ' se in¡e ió ha....
la que se alc anzo el tamañ o de mue-ira necesario para el
grupo l. El objetivo del grupo X era mantener una re-er-
'>'a de pacjcrucs con alto riesgo de uenva.....-ulunzacjón que
pudieran ser e1egihb para el g.rupn 11. L», pacenre-, del
grupo X lam hién fuero n -cguido-, p ara obrcncr inform a-
ción so hrl' la cvolución nutura t tI..: la OVR,
Variables a determinar
En los gru po , I y 11 . la~ variables e studiada.. fueron la apa-
nción de n..-ov acculari zució n rctiniuna y de he mo rragia
vnrc a. En los ojos del gTU J't1 11 1. elprincipal punto a deter-
m ina r e ra la ganancia de ck», o m¡ís hn ea .. de ag ml..: / a vi, ua1
en una o l1l;íl> visila¡, consecutivas se parada" cuatro meses,
Resumen de resultados
e implicaciones en la práctica
clinica
Ba...1ml",c en lo.. da to, di'! BVOS ....... d¡1I\ las ¡,iguic nk"S
recomendaciones pa ra elrratamicmu ..1.: la O VR agu da :
Visión reducida a 20/40 o menos
• Esperar a q uc SI' rea bsorban la.. hc mnmlgi¡l' retini ana
lo su fk ielllc para pod er obren er una ang iugrafía ñuores-
cc lnicu de alta ca lid ad.
• Eva luar me diante allgiografía co n ft uor . . sccfnu e l edema
macular y la isquemi a macu lar.
• Si el edema macu lar ex plica la pérd id a de vi-ion. y ..
vis ilin con tin úa e n 20/40 () me no , vin mejoría es pond-
nca de- pu é, de -' me ses de' obscrvad¡íll" ..... recomienda
la fllhlt."na gul ac ión mac ula r en reji lla.
• Si la ~rtl id a de vi" ió n ...... J e be a iSljucm ja macular. _
ha y nin gún Iralami enlo q uc pueda m....jo r;lrla.
Área de rellna afectada mayor de 5 OP
• bpt.'rar a que se reab-iOTuan las hl'morrolgia, relini _
lo suficie nte pa ra poder obtene r una an!,!iugrolfía fltKJlbo-
cdnil'a dI,' alla ca lidad.
• Evaluar la i'4u"" mi a med ialllc an gitlgrdfía l"tlll n~
edna, S i el área iSt.J uém k a C~ ma yor dc 5 DP" revisa"
ca~la .. ilIe'<s J't.r ~ i aparCl.-'C neovlll>C ulari/.¡Kitln.
• S i Sl' dcs arro lla lIem as",· u[;\riz.1Ci¡'n . rcali/.ar fo t o..:~
lacib n di fusa ....un láse r en e l st'....tm afec ladll .

CENTRAL
---< - ----
VEIN OCCLUSION STUDY
(Estudio de oclusión de la vena central'
El Cf'lIfra/ l l'ill ( k .-1IU iN I SllfIly (C VOS; E,wdio de oclu -
, ión de 1.1 vena cemraü sc orga n in í para conoce r mejo r la
e voluc ión natural de la oc hl'i ,ín oc la vena central de la ren-
na ¡O V('R j pe rfuodida (no »quémicu j y para evaluar el
papel de la ft!tocoa gul;'Kiún con láser en rej illa en la-. eje,
con O\'CR pcrtundida y edema macular. También '<e d i..eñó
para de terminar elmomemo idtÍfk.·u p;.lnI la fUltk:uagulaciÓfl
difusa con ta-er en lu' ojtr; con O VCR no perfund ida. es
decir. con un área retiniana ' in perfusién mayor de 10 área'
p'lpib rclo e n la angit'gr.a.fía con Iluoresccma,
Objetivos del estudio
El CV OS se di -e ñ... par" rc..ponder a e<-Ia.. cu atro c~i~,:
• ¡.C uál e.. la evolución natural de 11"" oj'" con O VCR per-
fundida. c' decir. co n isquemia reti niana meno r de
10 arcas p;.lpilaTt"S en 101 angiografí;'1co n tl uo rcscc fna?
• ¡,\k jura la (oltll:oa gulac ión mae ular e n rejilla la agudo-
n i visual en lo.. ojo, con pérdida de visi ón de bida a ede-
ma macular asociado a O VC R?
• En lo' ojo , con OVCR no pcrfundida. de fin ida ptlr
isq ue mia reti niana no mfcnor a 10 área' papil ares e n
angiograffa con llu nn: w ci n¡l. ¿la Iorocoagutación pa nre-
lin iana co n l ñscr evit a la ncovuscutanzaciou c.kl iris
(~ VI)';'
• En lo, ojos n )IJ O VC R no pcrfuudida. ¿es m:h eficaz J;¡
fOlon Mg ulaciú n panrctiniana precoz '1 Ul.' la totocoagu!a -
ción panret iniana uplnzada hactu que surja N VI pamevi-
tar la' l'om plicaci olle.-, oculares t'a u ~ adas po r g la uco ma
ncovnwular pf(lgres ivo '!
Grupos de tratamiento/Diseño
del ensayo
Lo' ojo, se c1d, ifica n m e.-lI l' U:ilrtl grupt)' de l'slud io: grupo
P (per! unuiuol . g rup"l :-'; (no p¡.' rfunu idn). gru po [(inde ter -
mi nad o ) y grufH l ~1 k de llla m'K'ular ).
Lo' ojos ~ .... inc luye ro n inici <l lmctllc e.-n , us grupo, re'~
pt"Clivos. cam hi:indosc a nln" gru pos , i va riaha d eSlado
tle pcr fu ~i{m capib r .....lini:ma. Ttklm, 1010 paciem ....s fue ron
rev i, ad olo por lo ml·lIt" cad:l .f IIll" e' dur anle J <lno, Ua~ la
e.- ntra¡la en su gru po rinal \l ha, la d 1M ..le fehrero de I l)Q.f
si no 'C ha hía cump lidn .... ' IC p !<l.fO,
• Gnlpo P: oju, cun mellt l'lo ..le.- 10 á.....a' papilares de i..que -
mi.. reliniana en la angiograffa co n l1 u ore~"'C ina. E,IO'
ojo, si....' ie ron de fue nte para ptl,ihle.-, i nd u.~ ione.-s tardí-
as e n el gru po M. Lll" ojo, dd g rupo P fue ron o b-.crv;¡-
do s por si progresa ban al grupo N o 1, La principal
variahle a ..k lt"nu inar en lo.. ojtr; dt"1 gru po l' fue el e" la -
do de pe rfusión.
• G n lpt. N: ojo......on 10 o má.. ;irea.. pa pilaR'" de íS4uem ia
cap ilar re tin iana e n an¡;io1,!rafía con nuorc"Ceína. LO"
CAP1TUL Q , .
ojo , del gru ro N ...c a , i1,!n¡¡nlll ulcatona mente a observa -
c iún II fotocoagulución panrc uniaua con láse r. Se revi-
sam n me nsu alm cnrc. El principal PUnlO a dete rmin ar
fue el de ..arr olln ,le :-';VI de do-, hnralo (NV I-2 H ), c ua l-
q uicr ncova w uta n zac ton li d áng ulo ( NVA) u g laucoma
neo va-c ular progresivo.
• Grupo 1: ojo.. con tk,'mUrrdgialo mrrurrctini.ma-, q ue
im ped ía n de ter minar el gr"tlo de p..-rf u,ilín mediante
an giogra ña eo n Iluorcsce in a. ESlO" ojo-, fuero n inclui-
dos inic ialmen te en el grupo l )' revisado, mcnsualrncn-
le. La realN. .reión de la, he m<)¡r.lgia~ l"l"ml itio la de ter-
mi nació n del ("'lado de pcríu..i"'ll. hacicnd.. q ue pa..aran
;1 tillo gru pc.... P 11 N.
• Gru po \1 : IIj(," con agudeza vis ual entre 20/50 y 5f2((l
pt. ' T edema macular 1'10 i-quémco que afecta ba al ce ntro
de la fóvca ~. vicible me diante angiog rafía r on Il uores-
cet na. E."101o ojn~ fue ron ", ig nado , alea toria me nte a
obsc ....-acién o forocoagu lacion en rej ill a l'on lá,,"r de
arg ón ve rde . El punto pri nd pal a de termin ar e ra la ag u-
deza \ icual. OIrO~ a'pcl'lO' e'lUdiado, sec und artamc n-
re incl uían el área lUlal de ede ma macu lar (e n á rea'>
papilare s ), a~ í como la' variac i ónelo e n la inte nsidad
de la tinción con Ilunrcscci na e n angtograma-, succsi-
vo s. Dc spu6 del tratamic mo , si la agude za v isua l
mejor uha n ue ve ti men os le tras y p<:r, isl ía el edema
macular no i-q u émtc o aug iog réfic tuneut e. ,e re petía e l
tr at amie nto.
Resumen de resultados
e implicaciones en la práctica
clínica
El CV OS 11 0 fue dis cfuulu pa ra comprobar ~ i dc lua reali-
zurse fOI(l(.·oagul:1l'itÍn p:lI1 rl'liniana l' l1 ojos \: 0 11 ayeR
cl1mplicada po r NVIjN VA. Los invesl igadore s no q u¡, iero n
privar de fOI(,'Cll:lgul¡¡d t'lll p:mrel illia na a ningún ojo co n
t\:VI preco l po r l'I rie sgo de prog resión a g la ucoma neo -
vascu lar. En '11 luga r, el e,lud i¡l com p;lró la foroc llag ula-
ci6n panrl' linian;¡ pwfil;iclic:l l'(lll 'u ap lM:un ie nln h;lsta
que.- ,e.- apreci ara el prime r , igno dc NVIlr\ VA. El C VOS
fue un es lud io pm'pl"l'l ivo con un lol."g uimic nln prolongado
de mi, de 700 ojos co n a VCR ,i n l'I eovaw nlarilac i6n ini-
l'ia l. Pue.-de.-11 eXlraer, l' de.- e.-.'Il' e.-'l udi o 1.." siguie.-ntelo rt'~·o­
me nda.... iofl(:s y n mdu..ionl''':
• Un h: rt:io de 1m ojnlo COI1 OV C R iníci ah ne.-l1Ie pe rfund i-
da prog re':m a la c;llegoría no perfulltlida allle.-,' dt"
J aiio,.
• La fOIt'k'f,a gu lac i('ln m;\l:ular (,' n reji llil e n 1.."., ojo , cu n
ede ma mal.' ular no i'l.lu~m icll n..) s.: ve a poyad a po r el
C \'OS. Est.... tral<l mic nto pTtklujo una m.luccioTl , ignifí-
ca liva dell--dcma a ngiogr:ificu pero nu OblU\ll mejoría
\'ís ual ,ign ificat i\'a . E, i..tfa ciena te rwel1l,.- ia a la mejo -
ría \'i'u..l en la-. pacic nl..•.. Iralado... meIH'fe... de 65 año , .
 Quille-n-Blodi I Retina
p... m eran d..- rna, i ad~" poen" Ca'lll> para e xtrae r concl u-
sieuev dcfiniuv as.
• La mayor ia de lo,> ojo, l'\il, ificudll' co mo de perfusión
indcu- rmin ad., son i-q ué mico -
• La lútlw.:w gulaciÓ!1 panrenmana profihicrica realizada
amc -, del desa rrollo dc ;\V1f,'JVA no evita e l desarmllu
d e :-"'V I/NVA cu lodos 1m ojo s. Iln r lo que no ...... I\'l'O-
micnda. La regres i ón nipidu ríe la ru-ovascularizacioucn
resp uesta a 1:\ fOlocllag ulaciún panreuniana ocurre ma s
fácilme nte en In, ojo, que no 1,1 han recibido previa-
mente .
• Aunq ue e l pronósnc o vivual es re....e rvado y depend e de
la a fl '(1ación inic-ial. la vigi lanci a es trec ha para dete ctar
:'IJ VIIl' VA y c l trata m iento prccrv con l'oltw.:~),¡lgu laci ón
panrctini ana l>i apa rece :\,VI/NVA parel'l'n reduc ir el
desarrollo de gfuucoma neovaxcular.
• Lo s paciente q ue ac uden con OVCR deben se r res ica-
do-, me ns ualmen..e pa ra de tec tar ~V Ur-;VA llu rame 10'>
6 primero'> meses. Cu alq uier paciente c uya agudeza
vicual cambie brusca mente dunuue e l periodo de -.cgui-
miento. de be revisar.... cada mes du rante los ñ me-....'
siguientes.
• La rev isión debe e mpelar con un c xnrncn con lam para
de hendidu ra a gran aume nto de la pup ila s in dilutur para
observar el reborde pupilar y una go nio-.cl'pia ante-, de
la dilatación pupilar, Si se oh....-rva :\,V I/NVA . debe ini-
ciarsc forocoagulncion panretiuiunn cuanto unte s.

MULTICENTER TRIAL OF CRYOTHERAPY FOR RETINOPATHY OF
PREMATURITY
(Ensayo multicéntrico de crioterapia para la retinopatia del prematuro)
l.a relinnpil lía de l prem aturo 1ROP) fue identificada a
com ienzo-, tic lo-, a ñn~ cuarenta por T" fT). La hipert ,\ ia.
entre nln '" factores, parecía ca usar ROP, aunque el fal·tI". d e
ries go má-, pre valcnt c y con..i-acnte siempre hab ía sido la
prcm ururldud g rave. Los invcsug udorc s japol w~c ~ fuero n fo-,
pri lllt'ru~ en realizar criOhmtpia transe..clc rut de la reune
avascular anterior para ev uar la progresió n a de. prcnduuien-
tn de reti na. E.%:, mnam¡..nro . sin l' mhargo, 1"10 fue amplia-
mcmc ace ptillln has la que se publicaron lt'" res uttaoos del
,\ tllllic-CII1.'r Trio! ofCryolhem/'y for Rt'filw fl<l1hy of P I'l'/I/O-
fII r tf)' (e..!ud io CI)'o-RO P: Ensayo muhicéru rico de cri orcra-
pia para la retinc paua del prematuro).
El e..tudlu Cr yo-ROI-' no hahría s ido povible ..in e l
devarrol!o de un ..istcma uniforme de t:I a ~i t'ical'i {m de la
cnferrncd ad , La Ctasiñceción lme m acion a l de la Rerinopa-
lía del Prematuro ( leRO r, fue diccüada pur 23 oftalmólo-
gt"'- de II paí 'Cs difcrcr ues. Fu e publicada e n 19X-l, con
a mplia ace ptación. La ICR OP de fi nió la loc al i1ild ún
{m lla) de la enfermedad en la re úna y la cx tcn..i ón {esl;ldio j
de los va so ~ inmaduros ulce rado s.
Estadios de la ICROP
• El esladio I (línea tk de ma reilt:ión) -.e ¡kfine comu una
estruct ura plana )"delgada q ue se para la retina avascula r
anterior de la retina vasc ula rizada pos terior.
• El estad¡u 2 (c resta) ...c da c uando crec e la línea del esta-
d io 1 en a ltura y anch ura . oc upando un vo lume n q ue
so brepasa el p lano de la retina.
• El estadio 3 (ere...ta co n p n 'li fcrac iú n fibrova....rular
ext rarre riniana¡ "l.' prod uce c uando los va..o s dejan el
plano d e la cres ta de l cSlad in2 y pa san al v üreo. Elesta-
d io] se subdivide a su VCI en leve , moderado y grave,
• El es ladi o 4 (desprendi mi<"lllo de retina ) ..... carac tc riza
por dcsprcndi m i"'n1U .k relina suhtota l.
• El es l:ld io 5 (de" pn:ndi m ienlo de retina tutal) pn:....·nta
un dcspre mlim ie nlo de relina Ir.lcc io n:ll ltlla l.
Enfermedad plus
La incom p" ll'nd a va"t.·ula r progres iva. a.sfll,:iada a It"'- ca m-
h ius c:n el lim ite de 1. ls vaws anonna k " de la fl·tin a en
tle ~afTol l o ...... po ne de m anifi<"Sln por un grall., er."'("ieme de:
• ing urgilal'i 6n vas cu lar del i r i~ :
• fÍgitkz pu pilar:
• lurbide z ..itrea. 11
• di lalac iú n y In!1umid ad de IlIs va sos retin ianos po ste -
flore s.
CAPiTuLO 14
Objetivos del estudio
El e uudio CI), t¡.. RO P se d is<"ll li pr inc ipalme nte para probar
, i la criorc rupia de la retin a avascular ant erior en un ojo co n
ROl' gra..c: rcduc ¡a el riesgo de ROr cic.uricial (estadio 4 o
peor) en e l ojo tratado. Elobjcrivo .....cundario del e... tudio
era ¡lcll'nn inar la inci dencia y evolución natu ral de la ROP
med iante an;ílisis de datos prospectivos d urante la fase de
-eguinucnro preumbral d el estudio.
Grupos de tratamiento/Diseño
del ensayo
L ox pad e llll'S elcgibles fueron r..x ié n nat:idll" con Ill::"ll
inferior a 125 1 g. Se- realiza ren c xame uc-, pcriodicos cada
2 ......manas ucsde l a ~ -l a 1) se manas lid nacimiento. a meno..
q ue la RO l' alcanza ra el n ive l preumbra l de la e nfe rmedad.
e n cuyo cas o la.. revi vionev eran se ma nales . La e nte rmcdad
prc umhra l ..... de fin ió co mo:
• Zo na 1, e n c ualq uier estadio.
• Zona 2. es tadio 2 (cresta) con e nf e rmedad pluv.
• Zona 2, es tadio 3 (cresta con prnliferaciun fibrova.....rular
e xtrarrc tinian aj .
Los ojo ~ most raron regrc ~ i (Ín espontánea o e vo luc ión
a enfermedad umbra l. q ue se aSIl"-ia a un rie ~go de ceg ue ra
ce rca no al 50 % . La e nfermedad umbral se defin ió como:
• 8 horuc no contigua» de C'., laditl .~ de RO I~ en la b lll:L Io
2 il'M:"-' i¡ldas a enfcrmedad p lus .
Si ambos ojos alcanzaban la RO l' umb ral (l'asos si 11létrico~),
un ojo J\.·t: ibia a!e¡¡lonamente er ioll' rapia y el olro se dejitbu
sin lralar. Si só lo un Iljo eslaba e n d um br.l! (caso asim':lricoj,
d icho Iljll AX' ibía alcatoriarnrn...• criole rapia u ohservacitín. La
cfÍllterapia se rca li/ó anl<"s de n hora'\, desde la con finllill.;ón
de enfennt."t.lad umbral p¡.trd Iimilar el fÍC~gll de pfl.lgJ\.·~ i(Ín a
" Ie~prcndi mil:'n lo de fl' tin:.L El !r<lt,nllienlo 'iC aplicó "le' form a
c011ligua a tod a la relina periférica aVW>;t.'ular anlcr inr el1 3óCf
bajo nhx ' rvac ión co n o t'l a lmosco pio illdirt.'cl"' ,
Variables a determinar
Se l"(",a li7an Jll e\árnencs deta llado~ del (IJllIlo de ojo imlo.'p..'II-
die nlemenle por <!t", i n\"est igadofC,~ a los] y 12 mc""s. Se
lom an lll folografias dd po lo l'It"'t crior )' el SC:¡"'111eIllO anll:'fÍor
de cada ojo y Sl' ..~n \' i aron a U11 el'mm dt;' Icl'tura , Se hll ~caron
prue has u bjetivil.s de la prc.....IK" ia o au......ncia dc :
• pliegue retiniano 'l ue afel'la la mác ula;
• despre nd im iento de: n:tina q u<" ¡¡fecle la zona I del po lo
posterior:
• t<:j ido o " m a..a rClrolental ...
 QuU .......1ocI1
Retl.n a
Lo... ojo ... con cualquiera tk e~to~ ha ll;l/go~ M" cla siflc uron
corno .. resultado desfavorable». Se valoraron los rc xultudus
funcionales a 11l~ 12 )' 16 meses dcspu é... de 1:1 aleat oriza-
cié n mediani l.' medicionc... de la agude za vis ual monocular.
A 1m. 35 uños de ... p~ ~ de la alenorizaciée. -e em pleó la
prueba HOT V de ktra... ag rupada ... para valora r e l resul tado
funcional. y a 11,1... 5.5 alio~ se volvió a va lora r mediante la
escala ETDRS , Se cons ider ó como rcsu nado visua l Iavora-
blc la agudeza visua l Suelten mejor que 20(.!OO. y corno
resultado de-favora ble. la ag ude za de 20(.!(l() o peor.
Resumen de resultados
e implicaciones en la práctica
clínica
1:::1 comué de control J I,' Ja tn~ y ~'g u ridad del esrudiu rcco-
mend d su interru pción precoz por e l claro efec to bene fi-
cio-,o de la r noterapia e n Il" ojo- 4ue alean / aban
la ROl' umbral. El estudio CI}'ll-RO I' demostró dcfinuiva-
ment e que la criotc rupia de la retina avascular reducía de
forma ~ ig n iric" l iv a e l nc cgo de un resultado estructura!
de fa vorab le. Ecto-, resultados ve mantenían en l a ~ revi... to-
ne a I año y 55 años. S~, o bserv ó un.. reducción dcl-l5,Sq.
JI.' rccultad ov desfavorable... en lo-, ojos tratado... a l cabo de
un aíín y del -1 1c;i a los, 5.5 añ ru.. en com paración co n los
ojos no tratados,
No obs tante , los resultados de agudeza visuale mpeora-
ron entre lus re vision e s de I año y 5.5 año s. 1.:1 disminución
lk 1\.· ...ulla<101> fund nnalcs dt'¡.fa \ llrJlll e~ e n Itl'" ojo~ lr:n ;lll(l~
frent e a los no Iralados file de l .17,H"l al año y de l 2-1-:; a
los 55 años. La dife renda enlre los rt"~u l ldl.lo~ eSlrul'lura-
les y fU llcionale ... dem os lr;lha 4"c la cril'll' rapiao aun4 ue
te nía un daTO l"fl'ctu bencfi cio~(l e11 d re~uh;H lll analómil:o,
llo sil'lIlprt' ~e ,lcompanaV¡l de fUll cilÍn nurmal. De hel:ho.
había me nos ojn~ en el g rupll lk mejor ag ude la vi~u a l a lo~
5,5 anos cntre Ilh ojo~ t rJ l ado~ (1 J'l ) 4 ue e n los Clmlrules
(I1C,O. Este hallazgu fue mevpcrudo y de difícil CAplo.
ción . Al recurri r ¡¡ I¡t criotcrap¡a. el oftalmúlogo puede
sacrificar el mejo r revuhado v¡... ual e n su intento de impe-
d ir la cegue ra por des prcndirmc mn de retina. b l.: ric'ip»
vubraya la rece...idaJ (le ev itar e l tr.uauncnto en R~
menov grave ... que el umbral. No obs tante. e... te ef~
pod r fn mimmizarce aho ra que la fotoc oa gulución nJO I~
ha sustituido en gran med ida a la cnorcra p¡u en el trata-
mieruu de la I{O P umbral.
Información sobre evofucion natura'
El es tudio Cryo -ROP propo rcionó gran ca ntid ad de mfor-
moc ión sobre la evo lución natural de.' Ia enfermedad. Es
I(\gieo plantea rse si 1:1 enferme dad « urnbra!» re prese nta d
r nomemo óptimo par a el tratamie nto o s i de berla tratane
la RO P menos grave. Se co mprobó q ue los ojos no t rala-
dos con RO P en lona 2 vin enfermedad plus y ' O~ ojo coa
ROP e n zo na J tie nen un ríe..gn inferioral l'l de rc ulita-
dos des favo rables. El tra tamiento de es to... ojo-, impli caría
normalme nte ac tuar e n CtSO~ que suelen tene r una ('\-01.
cion uccptuhlc. Los ojo s con estadio I y 2 de ROP e n ..
lUna I tienen un riesg o entre el W;f y el I I';{ de rc ~ ul ~
do ... de ...favorables. Esro-, ojos puede n prog resar 1::011 rapt-.
del. a la enfermedad l1I:h grave. por lo que es recomee-
da ble una vigilancia c uida dos a. Los lljO'" e n zon a I
reprevcmun un c avo e vpccinl. )' podr ía l'st'lr int1 il ada unIIo
ime rvcnción m:h precoz . Los \l.i o ~ l:lJ11 e ~ l . rd i ll 3 en menea
de 5 hora s e n la l ona 2 tienen una incidencia de X.611 de
re ulta du... de ... favo rab le.... E"o ~ últimos grupo.. liene n . .
rie go algo mayor dc re... ultados l!csf:worolbk ... au nqllr o
s igue sie ndo Ila...lanl e Ilajo e n l'llmparal:ión co n la ROP
umbra l (ma yor de l 2Z C~ ) . Las rl'''' p Ul'...t ¡¡ S a eslas loucstto-
ne~ podrían "k¡UllarsC l'Ol1 un seg ui 1ll ic n tIl 111¡í~ prolo nga-
do. l>uanuo ~lo' l'o n~ ilW y :malil'e mas informació n ~(lbtt'
otra~ prue lla ~ de funl"ilín " isual COlllo los c ampos \isua1es
jX'r if¿ril'o ....

EU'>.It}'llS (.'Iúticos rel acio nados con la retina
MACULAR
- - ---- PHOTOCOAGULATION STUDY
(Estudio de fotocoagulación macular)
Aunq ue ya se c onocía el pmil)lt: e fecto beneficioso de la
Icroc oagolac i ón e n e l tratami e nto de la neovasc ula riza-
cl ón coroid ca e n la década de 1970, q ueda ban a lgu nas
cuestio nes por resolv e r. Lus res ulta dos de l Macutar Pho-
tocoagulation StII,l.v ( MPS: Estudio de Ioroc oag ulac i ún
mac ula r) e n docen as de publicacio nes ha n pro porc ionad o
a lo, oftalmé logos una va hoc a info rmación so bre lo, cla -
ros beneficio s de \;.1 ablació n con la-er de la.. lesiones
neo vasc utare s s ubrc um anas. seg ún s u locali zación res-
pcct c a la fóvca e n el proceso subyace nte. El \ IPS, adc -
md.., ex aminó la inñ uenc ta de la lo ngit ud de o nda del
lacer e n los result ado.. dcl tratanuentn y s irv ió para cono-
ce r el va lor pron óstico de c iertas alteraciones del fondo
de ojo.
Objetivos del estudio
El MPS se puso en marcha con el fin de e xaminar la utili-
dad de la fotocoagulación con laSl.'r para evita r la perd ida
signif ica uva de agude za visual en ca....lS con crecimiento de
neovasos e1i Udalivos por fue ra de la fó vea . Esta c ucsnon se
al:>ord ó e n ojos con dege neración macu lar asoc iada a la
edad ( D!\tA EI, s índ rome de presun ta hictopla..mu..i.. ocul ar
(S PHO l y memb ranas ne...w¡t....:ularcs co roidcas jdiopancav.
Los sig uie ntes eMutlios exam inaren la inc idencia y los fac-
rores de riesgo p:\ra la pers istencia (1 recurrc ncia de la
membra na neova scula r y valoraron el efecto beneficioso de
1;1 fotocoagulación de la neo vacculanzacion co roid ca
(NVC ) pers isten te o recu rrente . StOco mpararo n los resulta-
{los visuales en ojo ~ tille rec ibie ron foto cuagulación por
NVC c xtratovcel y yuxtafoveal con 11I~ de l o~ co ntroles no
tratados de c ada grupo (DMAE. S PIlO {I /,\VC idio pritica j.
La utilidad de la fllltK.:Oagu lae ilín con láser de la NVC sub-
toveal nucvu y recidivame se cstudi6 sólo para la DMA E.
Además. también ~ e e valuó la inñ ucnc ¡u de la longitud de
onda del láse r en el efecto deltratumiemn y la inte rpreta-
ción y e l va lor prouó xtico de a l gLm tl~ hallazgos onatmos-
c ópicos espl:d ficos.
Grupos de tratamiento/Diseño
del ensayo
Estudio extrafovea/
Para la incl usión en el es tudio e xtrufovcul. los princi pales
cn rerios de selecci ón fueron :
• ev idencia ang io!!ráfic a dc una me mh rana n eo v a~c u la r
COlOidea bien de lim itad a s ituad a e nlre 200 ¡..tm
y 25()() ¡..tm de l cel1l ro de la IOlla avaM:u lar fove al
(ZAF):
• a gude/.3 vi ~u al cOlTC!!ida ~0/ 100:
• simoma... atril:>uihles a la me mhrana fh.'O\'<l'>Cular:
• Jrusa~ l"ll 1U' ojo~ ~1t:ccion¡IlJos par;! el grupo de DMAE:
C~TUL O , .
• »lmeno s UII foc o de .uroña upico de hi..teplasmosis e n
los ojo s seleccionados para e l grupo de SP UO;
• ausencia tic cicarrice.. alnl fic as, d rusas u O IIOS hallazgos
retinianos q ue pUllieran e xplica r la membra na neovascu-
lar en los ojo s selecc ionados para el grupo jdiopa nco:
• edad mínim¡\ de I K añil<; en k", grupt'lS Sr Hü (' idiopánco ;
• edad mínima de 50 a ños en el mome nto de la alearon-
zecicn e n el grupo de D \IA E.
Se excluyeron los pacie nte.. co n anteced entes de totoc oa-
gulacion previa con téser o e nfermed ades oc ulares cccx¡s-
ren tes q ue pudi eran afectar a la agudeza visua l,
ESludio yuxtafoveaJ
Los ojos e legi hle~ dehían te ner esta'> ca rac terfsucas:
• ;S;VC hien del imitada por D \1 AE. Sr HO o idio pátic a:
• el borde de la N \'C '\(" situaba ernrc I um Y 199 p.m de l
centro de la ZAF:
• :S;VC a m é-, de 2lXI um del ce ntro de la ZA F con sangre
o pigr nemu adyace nte l hluq ueo de fluore scencia ) que
llegaban a menos de 1(Xl um . y
• a~u de l.a vi\ uall'orrcgida ~20/400.
Los otro s crite rios de incl usión fueron idé nticos a los de l
grupo cxtrafov cal.
EstudiO de NVC subloveal nueva por DMAE
Los pac ie ntes elegibles te nían una ungiograña co n fluo-
rescc fna reali zada me nos de 96 hora s unte s de la alcatn ri-
zac ión que demostraba una NV C bien delimitada, con e re-
cimiento de neovaxos hujo e l ce ntro de la ZAF c ubriendo
un úrea me no r de 3,5 árc us pupilares es t ánda r del t\1PS y
ag udeza vis ual e ntre 2o/,m y 20/32 0 .
EstudiO de NVC subloveal recurrente
Los cri terios mayore s de scfcccíóu fue ron lo'> sigu ientes:
• una ang iografía co n Iluoresceina ,lhtenida me nos de
% horas ames tic la a lcato ri/..a c ión q ue mo\t rara :
1, ~C hajo e l ce ntro de la ZA F cn mij!ua a una c icatriz
de tratamien to previo. (}
2. ;S¡VC a menos de 150 ,u n del ce ntro dI." la ZAF con-
tigua a una elC¡ttri1- q ue se ha I."~ pand ido de bajo Je la
fó vea:
• ag uJcla visua l ¡nidal e mrc 20140 y 20/320:
 Qu¡ Iktn-Blodi
R ~ t1 n a
• l r,l~ la fotocoag ulacion co n láser prop uesta. a lguna por-
ción de rerinn a me nos de 1,5 111 111 .tclccnrro de la ZA F
q uedaba sin trutnr;
• el área toral oc upada por el traumucmo previo d.:bía ser
me no r de 6 area~ papila re... del \ IPS;
• apa rte de la cicatriz. la mayor ia <k la lesión e...¡aba co m -
puesta po r NVC;
• p,lC kn lcs no me nores de 50 años sin otra en fermed ad
ocular q ue pudie ra afectar a la agudeza yj~U ;I 1.
Los ojos d cg ihlcs se as ignaron ulcutor iamentc a truuuniemo
co n hlscr u obse rvac ión. Los ojos rt'C luladus e n los es lud ios
subto veale, asigmuio s a fOlol,:oaguladón co n taccr fue ro n a
.su VC'l di vid ido s aleno ri amcrnc en un b'TUf'O con láser de
argón verde )' OIlU con láser de criplOn rojo .
Variables a determmar
LA pri nci pa l variable a dererminar en el \ lPS fuela .. pcrdi-
da de visión grave», defin ida como una pérdi da de: se is o
más líne as de agudeza vis ualmedida con la e sca la ETD RS,
Lo s est udios subfovealcs evaluaron de forma secundaria la
velocidad lectora y el umbral tic contraste. También se
reg istraro ll l; IS la.sas de NVC recurrente y perci-acmc e n los
ojo.. tratado s y la incid e ncia de NVC en ojos pre via me nte
nu afect ado ...
Resumen de resultados
e implicaciones en la práctica
clínica
Seguimiento y exploración de los pacientes
Los pacientes C(II1 riesgo de sufrir NVC debe n se r c xami-
nudos pe riód icamente para e Y¡IIU'lr la posi bi lidad de trata -
mien to. Estos paciente s de be n vigi lar diuri am erue su vi...ió n
central e n cad a ojo co n prueba-.. de oc lus ión monocular
alternante . Un tra...romo sim o mauco e n la lect ura. la vivion
a d istancia o la prueba de la rej illa de Am sler oh liga a una
e¡;plnr.Jl'iún sin ocmora para jdcnnficar una lesión tratable
e n la fase más precoz posi ble .
Lesiones extrafoveales y yuxtafoveales
(Tablas 1 y 2)
Los resu ltado s dd 1\l PS son espec ia lme nte cl a ro.. para
las les iones de NVC e¡;trafo vea l y yux tafovea l. incl uyendo
les iones flC'ripapilares y e n la m.íl'ula nasa l.
• En los gr upos de DMAE, SPHO e idiop,ilil'lJ, )o-. ojIa
trata dos ron láser pe rd ía n IIll' I10S vis i ón ljuc los coa-
troles.
• Au nque lus pacientes co n D MAE h ipen en 'i.llS no ~
eran mejorar co n e l tratami e nto cun láser de la-, le\ KJacs
yux rafovealev, \C' recomiend a este tratamie nto en ~
los ojos co n NVC eu rafon'al y yu u afm 'eal que c - .
plan los critcno-, de selecció n de: lo s e studio .. de: D\tAE
SPIIO e idiopnico.
• Se recomienda la aneste sia re rrob ulbar n peri bolbK.
aunq ue en a lgunos pacientes puede reali zars e e l lna-
miento con ... xito mediante anestesia tópic a.
• La com par ación c uidado sa do.' lus f¡.tl.g ra Has untes '!
despu"'s de! trata mie r uo ayud a a cu brir de fo r ma COfa-
plera todo el complejo de ;S¡Vc.
• Debido a la alta-, lasa' de flC'r.i \t e:llCia y recurreocia, d
mejor resunadc visual en 10\ pacie ntes sin rccurrcnciar.. J
el ma l pronésuco tras la cncncicn ..ubrov eat de una
le sión c xtrafoveal u yux tafo vcal. SC' recornic rd.r una vigi-
lancia evtrccha tras el tratamiento.
• Se re comiendan e valuaciones mediante a ng ingra fia
con Ilunrcscc fna cad a 2 se manas de sp ués del trata -
mien to.
Lesíones sub/oveales (Tablas 3 y 4)
Só lo los ojos co n D\IAE y N VC vubfov eal recibieron tra-
ta nne mo con láser e n el es tud io subfove a! del \1 PS.
• Debe valorarse el tratamiento con láser e n las lesi one s
neov a sculares que cum pla n los crite rio s ele se lecc ión del
e studio de nueva NVC subfuvcal o de NVC subtoveal
recurren te .
• Como puede habe r un descenso inicial de agude za
visual (soo re lodo en los ojos con agudeza visual mayor
de ::!O/I()() o lesiones ma y¡' l'Cs de 2 áreas pa pilar es de l
:\IPS J, es mu y importante una d isc us i6n ab ierta co n el
paciente so bre las ex pcc tariva-, visu a les y el benefi c io
dc l tratannc nto a largo pla zo.
• Aunque no hay datos q ue a poye n el uaramicuto de las
rccurrencta-, en ojos tratados previamente por N VC sub-
fuv eal, se rel'l lln ie: nda un _scj!uim ie nto es lrel:ho para
lim itar el tama ño de la ciC:llr iza de li ser \ i o;.c dcteclara
y trata r.l una lesió n pe....i.sten le o recurrente ,
 CAPiTULO 1 4

EIlM1YOS ('líniros relacionados con la reüna

TABLA
.- - -I
Res ultad os a los 5 anos en ojos con neovascutanzacíon coeoíoea extraroveat as ig na dos a láser o a observación"

Grupos Persistencia/
de pacient. s PVG, % Líneas perdidB. AV m.di.na N c urren c ia, %:

DMAE (tral ados) 4. 5.2 20/ 125 54

DMAE (no tra tados) 64 7,1 20J200
SPHO (tra tad os) 12 O,, 20140 26
SPHO (no tratados) 42 4,4 20/80
NVI (tratados) 23 2.7 20164 34
NVI (no tr at ados) 48 4,4 20180

AV, agudeza visua l: D \l AE. ..k gl·IlCración macula r a-ociada a la edad; KV I. Ik"llVa",u l;)rit.aciún curoide a idiop:ílil-a:
PVG. pérd ida de ~ i,i IÍl1 gran '; SPIIO. síndrome de presunta histnpla :-mn:-i, ocu lar.
* Se muest ran I:Js la..as a In, 5 años de PVG. descenso medio de AV e n lílk"as perdidas. AV med iana fi nal y tasa
acumulativa de reccrrencla e d ur.uue 5 aiins pa ra la D\fAE. el SPHO y la KV!. (Tomado del Macular Photocoagutano n
Stnd y Group. Argon hec r phorocoagutauon for nco vaw ular macu lopa thy: Iivc-yca r rcsutt -, frum randomized d inica l trials.
AnJ, Ophthelmol. l \N I:101): l lOl}- l l I4 .)

TABLA 2
Re s ulta dos a los 5 eeoe en ces con neovascutanzacon cooroea yuxtaloveal asignados a láser o a coserv ación'

Grupos P enlstenclll'
d . pacient es PVG , % Línea. perdid8. AV mtHU.n. recurrencia, %i
DMAE (t ratados) 55 5,0 201200 78
DMAE (no tratad os) 65 6,2 201250

SPHO (t ratados) 12 0,2 20/40 33

SPHO (no tr atados) 28 2,1 20/64

NVI (tratados ) 21 0,9 20/50 22

NVI (no tratados) 34 2,6 20/80
---
AV_ agude za visual: DMA!::. degeneraciónmacular aso•ciada a la edad: NVI. ncovawularizacién coroidcu ldiu pdtica;
PVG. pérd ida de visilÍn grave: SPI IO. síndro me de presunta h i sl llrl as mllsi ~ oc ular.
* Se muest ran la:- tasas ¡¡ los 5 años de P VG. desce nso med io de AV e n linl"a:- perdidas. AV med iana final y tasa
acumu lativa de recu rrenc las d uran te 5 año:- para la DMAE . el S PHO y la NV I. (To rnado de l Mac ular Pholocoagu lalio n
Study Group. Lascr photocoagulanon for juxta fo veal c horoidal nco vasc ularizanon: Iive-ycar re~ u lt s from random ized
c1inica ltriuls. An 'h Ophthalmal, 1m : 11 2:500-509.)
 Q u illen-Blodi
Retina

TABLA 3
Resultados a los 3 aros en ojos con reovascutanzacon coro-cea suotcvear rec urrente por DMAE asignados a láser
O a obs ervación'

Grupos Velocidad
de pacientes PVG.% Lineas perdidas AV mediana lectora

Tratad os 17 2.6 20/250 35 ppm

No trat ados 39 _ _ _ 3 .9 201320 15ppm

AV. agudez a visual: D\IAE. degeneració n macular asoci ada a la edad: P" G . perdida de \ ¡sillo grave.
• Se mue stran las la-..as a los .~Ó me-es d.... P" G . descen so medio de AV en tmee-, perdidas, AV med iana fi nal y mediana de
velocidad lec tor a (pa labras por minuto). (Tom ado del vt acu tar Phorocoagulauon Study Gnlu p. Le-er ph01ucoagul,¡liun uf
cubtov eat neova-cular lcvions uf age-related macul ar dcgcncranon: updarcd ñ nd ing-, (mm 1\000 chnical trial v. .·\ ,.d ,
Ophlhdlmol . 19'H:111: 11(1)..C ()l).l

TA B LA 4
Resultados a los 3 años en ojos con neovascularización corooea subtoveai recurrente por DMAE asignado s a laser
o a obs ervación"

Onopo. Velocidad
de paciente. pvo,% Unea. perdidas AV mecIIana a.ctora

Tratados 23 3 .5
22 ""'"
No tratad os 45 5.0 201500

AV. agudeza visual: D\ 1AE. degene raci ón macular a-oc iada a la edad ; P\'G, perdida Jc \"lsión gra ve.
• Se mue-aran las tasas a los .t&me .......S de P\'G, deseen-o medi o de AV en líneas perdidas, AV media na fina l )" mediana de
velocidad lectora (palabras por minuto). (Tom ado del \lac ular PhtlIUI.'u.lgulatioo Siudy Gmup. L áser p horocoagulauon of
subtoveul neovascular Ie~ i(\n s of age ..relured mac ular dcgcnerauon: updarcd f mdmgs from two d inica l trial... An-h
0(11111/(//1'101. 199 3; 11 1:1100..1209 .)

I" n'HIYos clinicos relacíonedos ron la reti na
;rREATMENT OF AGE·RELATED MACULAR DEGENERATION
WITH PHOTODYNAMIC THERAPY (TAP) STUDY
(Tratamiento de la degeneración macular asociada
a la edad con terapia fotodinámica)
L.J degene raci ón mac ular usoc iud a a la ed ad ( D \ IAF.) C~ la
princi p;.ll caus a de ceg ue ra en el mundo occidental. La pé r-
dida de vis ió n grave en es ta enfe rme dad Sl' debe sobre lodo
al crec imiento de ncovasos desde la coriocupil.rr. Esl(l~
nco \-asos terminan induciendo unerac ione -, cicatrkialcs
lIUC pueden dest ruir la visió n e...nrral en un period o de
mese-, o afiu",. La fotoc oagulación convenc ional con láccr
t érmico es una opción tcrapéunca viable l' " mu}' poc os IIc
1."...11'1'; pacieme s. En el contexto do: una ncova-cularización
coroid..a (NV C ) subfovc al, Csle tnuamicnro se nxocia u una
pérdida inmediata y vigniñcuriv u de la vixioucemr ul. Aun-
lllll;' esta pérdida de visilÍll tiende a permanece r l's l;lhlc con
e l tiempo, al com para rla 1:011 la evolución natural de la
euf..rnIL"JaJ. este tnua nue mo no ha ganado g ran ;Ice pt¡ll:ilÍn
a pesar de las d aras rCC(IfTle:nd;tt:ioflc.. Ik l M<II·" I.,r " 110 11>-
coe l.~ 1I1<l,jo" Sllfe~\' (\ 1PS¡.
El objetivo d e la tera pia t'o llld inoimica es de struir -c lcc -
nvume ntc los vasos subrc unian,» anormales altiempo 4ue
se evita la dcslrucl"i lÍl1 de la retina sup rayaccme. Consiste
en adminixrrar al paciente una inyección intra venosa de
vc neporñ nc. un fármaco forosc nvihilizador ac tivado por la
luz. Despu és d e la infusión . el foro-ensibilizador es activa-
ti" por la hu, de un lií....:r de haja cnc rgfa cuy a longitud de
o nda coinc ide co n e l pico de ah,,,n,:ión del fármaco . El Trr-
<11111('111 uf Agt'-Rdelle'(/ MeWII I<lr O¡'g l'lU'rcl /io fl ""ir" PIIIJ-
todvnamic Therapv (TA P; Trata miento de la degencrucion
macular asociada a la edad COIl terapia fotodin émicm ve
inició en Noneam érica y Europa par<llklerm inar ~ i 1:1 tcra-
pia C{ln vertl'¡Xlrfi no ¡xldí<l n.'tJul·ir el ricsg o J .. pérdid a de
\'isió n en comparaeiún con plJlT bo en pat.:ieme~ cnfl NVC
",uhi"o\'Cal c:m"ada pnr DMAE .
Diseño del estudio/Grupos
de t ra t a m ie nt o
Los pad enll'''' e kg ihks lenían les ionc!> de ~VC sllhfo\'eal
\l·cUIll.I<l ri<l" <l Drv1AE ~5"OO jJ.mde lamaíío co n alguna evi-
dencia tlc N"C c1ás k;¡, }' una aguocJ.a visuall'orregida dc
apro \ imadilmcllle 20/40 a 20/2fX I.
Un lolal dc ó(lCJ padelllc, ;,c: a..ígnaron akalorianll' nte
(2: 1) a infusilín illlr¡¡vcnosa dc VCr1e po rf ino o pLlcebo.
Quin ce minut ClS desp1l6 dc la inycl"ció n. lol!ns los p;tL"Íell-
k's fucron som~'l i dos a una IUl lk láscr lit' ft1l9 mn dur¡mtc
K3 '>CgUntll", utilizando un tamaño de impacto IOll(l jJ.m
mayor q ue el maY<1f diámcrro linea l de la Jc..icín ck NVCl..l»,
pacienk'\ fucroll rcvi_1os cada _' meses, rc<.-illicndo un nuc-
VII lratamienlu l'(ln d mi'>mo rel;imcfl si fa angiograffa con
tluol'C",-'<:ina demtl' lrah:l exud<ll'iún de tlutlro:'>\:eína.
La princ ipa l va rúto lc ;e detL'rminar fUe la propo rción dc
ojos co n pt.;rdida de meno .. dc 15 letra s (allffiximadilmo:nte
<3 línea.. de agudcla V" i ~uall l'n ('nmpara('ió n co n el es lado
I:\;t",al un año de",pué'> de 1.. inclu",iórl e n e l c"lUd io. Scm n-
CAPiTULO f4
danamc nte '>C determ inó la proporción de ojtl~ lIUO: perdie -
ron meno", de JO lenas tapruvim adamcrue <6 línea ... de
aglldeJa visua l) e n com parac ión con e l e xame n hasul, los
cambios med ios e n la ugudcza visua l. los ca mbio'> medios
e n e l umb ral d e coutracte y los resultados angiogrJlkos.
Resumen de resultados
e implicaciones en la práctica
clínica
A los 24 meses co mp letaro n el estud io ]51 pacientes
(l'\77<) de 40 2 e n el grupo de ve rtcpo rfiuo y 171\ (IHí'i( ) de
207 pacicntcv del grup o placebo. La agudeza visual )' la
se n~ i bi l ilbd a l co ntraste fueron mejore '> e n e l g rupn trata-
do co n ven..porfinu q ue e n el grupo de placebo en todas
la" revisione s a lo largo de los 24 mese s. Esro-, re",ull:ltins
visualc.. s.. vieron apoy ados por los hall:ll l;os e n la angio-
gra fía con nuore- ccma. el S~'¡I , que el vone p orfino red ujo
el crecimiento d.. . la le sión. se usució a uuxcn c¡a de e xuda-
cién e n la t\VC ct.tsica y disminu y ó la pro gres ión de NVC
clásica.
En la revis ión ele los 12 m..se~. 24ft 1M'}) dc .ro2 ojos
asig n:tttu.. al grupo de verteporfino Irenu- a % (46%) de 207
ojos \k-l grupo placebo habían perdido mcno-, de 15 letras de
al;udCJ:l vivual desde el e xamen h:lsa1.:\ los 24 mese s, 2 13
(5]<)}.) de 402 \'jos tratados con vertcporfino perdieron
menos de 15 letras, mien tras qu e es to oc urr id en 7M (]¡,¡cí(o)
dI;' Itls pal"ientes Iralados l'on plal·eho. Los paciemo:,> trala-
dI" enn \'t·rteportino rec ihieron un prom cd io de 5.6 Iral<l-
miellle" 3 lo largo Ik- lo.. 24 me\l'S dc duraci ón del cslUdio.
Lo s anál isi'> de ..ubgrupos sugiri..ron lIue el hencfkio e n
la ag ulleta \'isual de 1:1lerapia co n verteporfi no slilo '>C pro-
ducía cn lo.. ojo,> q uc te nían un área dc NVC clásic a l/uc
lll:Up¡¡ra d 50'l, o mús d.. . la ks ie'i n (;'IJVC pr.. . dom illilllll;'·
mcnle d¡b ica l. Dcntro de csl c gr upo . 94 ( :'i l)~J, j ¡k
15o,l pad o:ntes Iral¡u!ns co n w ne m rt-ino. freme a 26 (J 1% )
dc lB p;.lckntes l ra l ado~ con placeoo. f":rJ ieron me nl», de
15 lel ra... a los 2-4 mc..c... E...le: ha lla.tgu se daba e"'pt.x ial-
menle c U:lI1<lo la.. k '> iunes com.'s¡xmd ían a K\'C c1á,ka en
su tolalidad. En e"ll' ¡!rupu. ó5 (7uq ) de 93 pal'ienlCS lr:lta·
dos co n V'cneporfino perdiCTllll menos dc 15 let ras elc ag uo
deJ_a vi"tl;ll, en ctllllparac i6n n ll1 14 (2lJ1if,) dt" 49 Ilal'i cnte ~
lratallos co n placeho. No se oO\l'rvawn dilCrenl"ias eslad ís-
lica mc nto: ~ il;ni ficati\ 'as en la agudeza \'isual cuando el área
dc NVC clásica e ra mcnor dd 5W}. dd área 10till d... la
lesió n. Fueron mu)' pocos IIIS e fecro.. adn>rMls Ol'ulares o
si..témiCII\ 3'>tlCiadl" a la infu'> ió n d... wTlo:porfino.
Lo s hcncficins J c la le rJ pi;1 co n YeTlc porfino en los
pacien ll'~ co n DM AE y ;.¡VC ,>uhfoV'c al l're:do miniHllcmente
c lib ica "1111 claros. l"Illlvince nll's y manll'nidlls dur;tntc d ()~
:.u~. EI l;rupo del estudio TAl' recomende) el Iralamienlo con
\-el1epornno en c,>lo: lim de p;ld ..nte...
 • ti " , , , . ., "lO"'. , ,. , .~". ~ ... "w'

Peter J. Kertes, MD y David A. Quillen , MD

Fotocoagulación con láser

y terapia fotodinámica en
enfermedades de la retina
y la coroides
 Quillen-Blodi 1---------------
Ret ina

CORIORRETINOPATíA SEROSA CENTRAL

La mayoría de los casos de coriorretinopatía serosa cen tral Complicaciones
se resuelv en espontáneamente sin necesidad de trata mien -
to. Sin embargo. puede estar indicada lu fotocoa gu lación La fotocoag ulación con láser en la coriorretinopatía serosa
con láser en los pacientes con las siguientes carac terísticas: ce ntra l es segura y eficaz . con poco s efectos adversos sig-
duraci ón mayor de 4 meses. antecedente s de pérdida visual nif icativos. Debe prestarse especial atenc ión para evitar
en el mismo o el otro ojo por episodios pre vio s de corio- quemaduras inadvertidas de la fóvea . Inicialmente, la
rr eünopaua serosa ce ntral, necesidad de recuperar visión inten sidad del láser debe ser baja e irse increm entando con
con rapidez, coriorretinopatía seros a ce ntral atípica con cuidado para evitar el riesgo de rotur a coroidca o neov as-
gran desprendimiento de retina bulloso y coriorretinopatía cularizació n coroidea secu ndaria.
seros a central asociada al uso de corti coide s.
Seguimiento
Técnica El líqu ido subretiniano suele reab sorberse en el plazo de ó
Debe obt ener se un consentimiento informad o del paci ente a 8 semanas tras la fotoco agulac ión con láser. Lo s precipi-
antes dc proceder a la fotoeo agulación con láser en la tados proteicos retrorretinianos pueden ser más ostens ibles
coriorretinopatía sero sa cent ral. Se reali zará una angiogra- durante la fase de resolución de la coriorretinopatía serosa
fía con f1uoresceína para identi ficar el sitio de exudación y central. La recuperación visual pued e tardar algún tiempo
asegurarse de que las quemaduras de láser pueden apl icar - tra s la reab sorción del líquido subretiniano.
se con seguridad sin afecta r a la fóvea. La fotocoagu laci ón
debe hacerse con un láser acoplado a lámpara de hendidu-
ra. La cor iorretinopatía serosa central se ha tratado satis-
factoriamente con cualquiera de las longitud es de onda dis-
poni bles (amarilla, verde o roja) . Existen varias lentes de
contacto fundo scópi cas que mejo ran la visualización de la
mácula. El láser se aplica dire ctamente en el sitio de ex u-
dación. Los parámetro s estánd ares del láser inclu yen un
diám etro de 100 mm. una durac ión de O, l a 0,2 seg undos y
una potencia qu e produzca una quemadura mo derad a.

--+36(,, _

Fotocoagulaci én con láser y terapia fotodinámk.'. a
Esta mujer de 53 años desarrolló una coriorretinopa tía
serosa central tras la inyección de corticoides para una
enfermedad articular. La angiografía con f/uoresceína
revel ó un p unto hip erHuoresc ente que seguía exud ando
durante la prueba.
Este hombre de 26 años sufrió una coriorretinopatía sero-
sa central atíp ica caracterizada por un desprendimiento
de retina exudativo bulloso. Esta fotografía con lámpara
de hendidura muestra la retina justo por detrás del cris-
talino. Obsérvense los grandes depósitos de p roteínas.
Se realizó fotocoagulación con láser en el mismo pacien-
te. Se produjo una quemadura de intensidad moderada
en el punto de exudación. Los pa rámetros de/láser fue-
ron 100 um de diámetro, 0,2 segund os de duración e
intensida d de 150 mW pa ra provocar una quemadura
moderadamente blanca.
CAPíTULO 15
La misma paciente decidió someterse a fotocoagu/ación
con láser. Esta fotografía tomada después del tratamien-
to con láser, muestra una quemadura moderadamente
blanca situada sobre el punto de exudación. El líquido
subretiniano se reabs orbió durante fas 6 semanas
siguientes a te terapia con láser.
La angiografía con ffuoresceína reveló un p unto hiper-
fluorescente por encima de la arca da vascula r temporal
superior. La exudación fue significativa durante todo el
angiograma.
El líquido subretiniano se reabsorbió durante las 6 serna-
nas siguientes tras el tratamiento con láser. Se observan
alteraciones acusadas del epitelio p igmentario retiniano
y tibrosis subretiniana
367
 Quillen-Blodi
Retina

DESGARROS RETINIANOS Y DESPRENDIMIENTO DE RETINA

El objet ivo de la retinopexia con láser es evitar el despren- Complicaciones
dimiento de retina o la progresión de un desprendimi ento
de retina limitado. Por tanto. es esencial detectar las rotu- Aunque el objetivo del tratamiento con láser es impedir el
ras retinianas con riesgo de causar desprendimiento de reti- desprendimiento de retina. no siempre es posible. Si la
na. El tratamiento está claramente indicado en la mayoría barrera láser es inadecuada. o incluso en presencia de una
de los desgarros retiniano s en herradura en pacientes con barrera satisfactoria. la tracción vítrea puede ca usar la
síntomas agudos y. aunque no hay tantas pruebas que lo extensión del desgarro y la progresión del líquido subreti-
apoyen. probab lemente en cualquier rotura asociada a niano más allá de la barrera de láser. Debe teners e en cuen-
líquido subrctiniano o en las diálisis retinian as. La degene- ta que entre el 15lk y el 2ülk de los pacientes con despren-
ración en empa lizada sin roturas o con agujeros atróficos dimiento vítreo posterior agudo. sintomático y asociado a
redondos. los desgarros retinianos operculados y la retinos- algún desgarro retiniano puede sufrir nuevos desgarros en
quisis sin desprendi miento normalmente no requieren tra- las primeras 4 semanas tras el comienzo de los síntomas.
tamiento. Los antecedentes personales de desprendimiento Los pacientes deben ser advertidos de que el desprendí-
de retina en el otro ojo. una historia famil iar significativa miento vítreo es un proce so dinámico y que deben acudir
de desprendimientos de retina o la previsión de una inter- inmediatament e si nota n nuevos síntomas visuale s.
vención intraocular. pueden hacer aconsejable tratamiento También deben ser conscientes del hecho de que el objeti-
en ciertos casos d udosos. vo del tratamiento es impedir el desprendimiento de retina.
y que no tiene ningún efecto sobre los cuerpos Ilotantes o
los tlashes.
Técnica Tanto los desga rros retinianos como la retinopex ia con
El objetivo del tratamiento con láser es crear una cicatriz o láser son factores de riesgo para el desarrollo de membra-
adherencia coriorretiniana que impida la acumulación de nas epirretinianas. Es difícil saber cuánto contribuye cada
vftrco licuado en el espacio subretiniano. Para conseg uir uno. aunque en pacientes que requieran rctinopexia exten-
esto. suelen rodearse las rotura s retinianas o los de sprend í- sa con láser puede ser razonable comentar el posible
miente s con tres filas de quemadura s por láser muy próxi- desarrollo tardío de gliosis prcrnucular.
mas. La fotocoagulación con láser debe realizarse en la
retina aplicada y. en casos en que el líqu ido subretiniano se
extienda hasta la ora serrara y la lesión no puede rodearse
Seguimiento
adecuadamente con láser. las quemaduras de láscr deben Tras la retinopexia con láser. los pacientes deben volver a
llegar hasta la ora serrata en los dos extremos de la lesión. la semana. o antes si presentan nuevos síntomas. Debe rea-
La mayoría de los pacientes pueden tolerar el tratamien- lizarse una minuciosa exp loración de la periferia retiniana
to con anestesia tópica. Sin embargo. si el paciente no en los 36Cf! media nte oftalmoscopia indirecta con dep resión
puede tolerar el tratamiento sólo con anestesia tópica. escleral para detectar cualquie r nueva rotura y comprobar
puede ser conveniente llevarlo a cabo con anestesia peri- la eficacia del tratam iento original con láser. Los pacientes
bulbar o retrobulbar antes que dejar al paciente con un tra- volverán a revisarse a las 3 o -t seman as. con una explora -
tamiento inadecuado. Pueden usarse láseres montados en ción similar y completa de la retina periférica.
lámpara de hendid ura u oftalmoscopio indirecto. La longi-
tud de onda preferida es el argón verde. excepto en casos
con hemo rragia vítrea significativa en los que puede ser
mejor el criptón rojo. En los sistemas de lámpara de hend i-
dura puede emplearse una lente de contacto de tres espejos
de Goldmann o una lente bicóncava de campo amplio. Los
parámetro s normale s inicialmente son un tamaño de 200
mm o mayor. un tiempo de 0.1 a 0.2 segundos y potencia a
partir de 150 m\V. que se aumentará hasta lograr una que-
madura blanco-grisácea. En las tres filas de quemaduras
que rodean a la rotura retiniana. los impactos se separarán
medio diámetro entre sí.
El sistema de láser indirecto permite el tratamiento de la
retina más periférica. Se usa una lente convergente de 20 a
28 dioptrías con el paciente en posición supina. Puede
emplearse una longitud de onda roja o verde con los
siguientes parámetros de entrada: duración de 0.1 a 0.2
segundos y potencia a partir de 200 mW suficiente para
lograr una quemadura blanco-grisácea. Aunque la mayoría
de los pacientes pueden tolerar el tratamiento con láser
indirecto bajo anestesia tópica, este tipo de láser causa
mayor malestar. y puede requerirse anestesia retrobulbar o
perihulbar.

368
 CAPíTULO 15

Fotocoauulacién con láser ~ terapia fotodin árnicu

Fotografía del fondo de ojo tomada inmediatamente des-
pués de la fotocoagulac i6n con láser de un desgarro teti-
nieno en herradura agudo y sintomático. Se aplicaron tres
filas de quemaduras con láser alrededor del desgarro
para disminuir el riesgo de despren dimiento de retina
Esta fotografía del fondo de ojo muestra un desgarro reti-
niano con co lgajo que ha recibido un tratamiento correc-
to. La cic atrización coriorretiniana inducida p or la foto-
coagula ción con láser impide el paso de líquido a través
del desgarro retiniano.

369
 Quillen-Blodi
Rel i na

MACROANEURISMA ARTERIAL RETINIANO

La fotocoagulación con láser está indicada en el tratamien- Complicaciones
to de los macroa nc urismas arter iales retin ianos complica-
dos con edema macular exudat ivo que afecta la fóve u. Los Las complicaciones de la foroco agulación con láser de los
macroancurismas rotos se caracterizan por hemorragia macro aneurisma s arteriales retin ianos incluyen pérd ida de
subretiniana. intrarretiniana y prerretiniana que a menudo visión. ruptura del aneuri sma y oc lusión de rama arterial
se resuelve es pontáneamente sin necesidad de tratamiento retiniana. No es raro que. tras la fotoco agu lación con láser.
con láser. aumente inicia lmente la cantidad de ex udados lipídico s al
irse reabsorbiendo el edema. lo que puede causar pérdida
transitoria visual.
Técnica
Debe obtenerse un consentimien to informado del paciente
antes de llevar a cabo la fotocoagulación con láser. La
Seguimiento
angiografía con f1uoresceína es útil para def inir el tamaño Lo s paciente s de ben revisarse aprox imadame nte un mes
y la localización del macroaneurisma. Los macroancuris- después de la fotocoagulación con láser. Pueden req uerirse
mas arteriales retin iano s se tratan con un láser aco plado a varias sesiones de tratamiento para lograr el cierre del
lámp ara de hendidura y una lente de co ntacto fundo scóp i- macroaneu n sma.
ca. En la mayoría de los pacie ntes se empl ea anestesia tópi -
ca. Se suelen usar longitudes de onda verde o amari lla por
su absorción preferencial por la hemog lobina. Se reco-
mienda n quemaduras de baj a intensidad y larga duración
(0 ,2 a 0.5 segundos) para red ucir el riesgo de rotura del
aneur isma du rante la sesión de tratamient o. Basta un tama-
ño del d isparo de 200 mm a 500 mm. El borde ex terno del
macro ancu risma se trata hasta que se blanqu ee levem ente.
El cuerpo del aneur isma se fotocoagula directamente des-
pués de tratar el margen periférico. Nueva mente. el punto
final es un blanq ueamiento leve a moderado de la ret ina.

•\70
 CAPiTULO 15

Fotocoagulaclén con láser ~ terapia fotod ínámica

Esta mujer de 68 años presentaba pé rdida de visión
en el ojo izquierdo a causa de un edema macular.
Tenía un macroaneurisma en una rama arteriolar inferior.
La exudación lipídica asociada se extendía hasta la
tovee.
La angiografía con fluoresceína de la misma paciente
identificó el aneurisma en la arteriola retiniana afectada.
Se aplicó totocoequtecion can láser a los bordes del
macroaneurisma para reduci r el riesgo de oc lusión arte-
rial retiniana.

Esta fotografía del fondo del ojo de la misma paciente,
tomada un mes después del tratamiento con láser,
muestra hemorragia intrarretiniana en el sitio del macro-
aneurisma y aumento de la exudación lipídica en la
mácula. La visión de la paciente descendió de 20/60
hasta 20/100.
Aproximadam ente 6 meses después del tratamiento con
láser se habían reabsorbido el edema macular y el exu-
dado lipídico, y la visión de la pa ciente mejoró hasta
20/25.
I

I
I
I
I
I

JII
 Quillen-Blodi
Ref i na
NEOVASCULARIZACIÓN COROIDEA
I
En la era de la terapi a fotodinámica, la foto coagu lación con
láser térmico probableme nte deb a lim itarse al tratamiento
de pacientes con memb rana s neovasculares coro ideas
(NV C) cla ram ente definidas que no afecten al centro de la
fóvea. Gener almente este tratamie nto se lleva a cabo en
pacientes con NVC secundaria a degeneración ma cular
asoc iada a la edad (DMAE), síndro me de presun ta histo-
plasm osis ocular (SPHO) o causas idiopáticas, aunq ue
pued e valorarse cn los casos de memb ranas neo vascu lares
coroi deas sec undarias a miop ía magna, es trías angioides,
roturas coroideas u otras causa s.
Técnica
Es imprescind ible realizar fotog rafí as en co lor y angi ogra-
fía con f1 uoresceína de alta calidad para confirmar la nece-
sidad y servir de guía para el trata miento. Lo ideal es obte-
ner estas imágenes en las 72 horas previas. Sólo se plante-
ará el tratamient o una vez estudiado el ang iograma y tras
realizar una eva luación estereoscópica de la mácul a. Al f ir-
mar el consentim iento info rm ado , el paciente debe com-
prend er que este tipo de fotocoagu lación con láser puede
produ cir un den so escotoma paracent ral. Tamb ién debe
saber qu e las recid ivas son frecuentes, si no inevitables con
el tiempo, sobre todo en casos de DM AE .
El tratamient o se hará con una lente de contacto fundos -
cópica de gran aume nto y con anestesia tópica si el pac ien-
te puede fij ar adec uadame nte con el otro ojo . Si es incapaz
de deja r cl ojo inmóvil, es preferib le la anestesia retrobul -
bar o peribul har. Debe tenerse a man o una foto ampliada de
la fase media del angi ograma para identi ficar las ma rcas
anatóm icas y orientar el tratam iento . Se usa un láser aco-
piado a lámpara de hendidura, preferib lemen te de argón
verde o de criptón rojo. El láser rojo es má s adecuado para
el tratamiento de lesiones con hemorr agia subretiniana aso-
ciada o situadas en el haz papilomacular. El trata miento
debe planifica rse de antemano, ya que han de foto coag u-
larse todas las zonas de neovascularización coro idea clási-
ca y oculta. Si la pro ximidad a la fóv ea 10 permite, debe
intentarse sobrepasar los bordes de la NVC , de forma que
también se traten 100 mm de retina norm al para reduci r el
riesgo de recurren cia.
El pun to final deseable es una quemadu ra de color blan-
co tiza . Para lograr esto con el mínim o riesgo de perfora-
ción de la membrana de Bruch o hem orr agia es preferib le
usar impactos de larga du ración, grand es y de intensidad
baja, antes que los disparo s más pequ eños y breves de
mayor intensidad . Se aplicarán disparo s de prueba de 200
mm y un mínimo de 0,2 seg undos en el complejo neovas-
cular lejos de la fóvea. La potencia se aumen tará progresi-
vamente a partir de 100 mW hasta conseguir una q uema-
dura de color liza. Una vez deterrninad a la potencia nece-
saria, se trata el borde foveal con disparos solapados de 200
mm . Si se desea sobrepasar la NVC en 100 mm , los impa c-
tos de 200 mm se centrarán en el borde de la memb rana. Si
los márgenes son menos amp lios, se ce ntraré el impacto
más hacia el cen tro de la lesión. A continuación se aplican
otras do s filas de impactos contiguos por dentro del borde
foveal, que se solaparán para cubrir por completo la lesión.
Una vez tratado el borde foveal, puede delimitarse la lesión
-+_,~,7
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con quem aduras solapadas de 200 mm . Los borde s no
fo veales se rebasarán en 100 mm . El interior de la lesión
puede Iotocoagnla rse con quemaduras más grandes de
mayor duración . El punto final buscado es un bla nquea-
miento uniforme de co lor tiza en todo el comple jo neovas -
cular. Una vez finalizado el tratamie nto, debe compararse
cuidadosamente con la ampliac ión de l angiograma de fase
media y el ojo , para comprobar si es necesario aplicar tra-
tamiento adicional.
Complicaciones
Una complicación común de es te tipo de tratamiento con
láser son las hem orragias, sobre todo de la NVC o po r per-
foració n de la membrana de Bruch . Si esto sucede, se verá
una burbuja. El sang rado se controla aum entando la pre-
sión sobre la lente de contacto para elevar la presión intrao-
cular. Esta presión se mantendrá 30 segundos de spués de
que cese la hemor ragia para qu e se coagule. Aunque este
sang rado puede ser alarmante, no suele requ erir la suspen-
sión del tratam ient o, que se continuará con una potencia
más baja. Es import ante recordar que una rotura de la
memb rana de Bruch es un factor de riesgo para el desarro-
llo de NV e, por lo que habr á que vigilar est a posible com-
plicación en las revisiones posteriores.
La complicación más temida es la quemadura inadverti-
da de la fóvea. Este efecto advers o debe ev itarse mediante
una planifi cación cuidadosa , identif icando las marcas en la
angiografía con fluoresccí na e instando al paciente a que
man tenga la fij ación o, si no es posible, usando la aneste-
sia aprop iada.
La persistencia (antes de 6 semanas después del trata-
miento) o la recurrencia del NVC son prob lemas frecuen -
tes. Probablemente se prod ucirá en tod os los pacientes con
NVC sec undaria a DM AE si transcur re el tiempo necesa-
rio . Debe advert irse al paciente de que acuda si nota cual-
quier distorsión nueva u otro s cambios visuales significati-
vos . Las recurrencias que no afectan al centro de la fóvea
pueden volver a trata rse con láser térm ico. Es útil ob tener
una fotog rafía de spués del tratamiento para orientar al clí-
nico sobre posibles áreas de tratamiento inadec uado y para
futuros tratamientos .
Seguimiento
Los pacientes deben rev isarse 2 o 3 semanas después del
tratamiento con láser mediante angiografía con flu ore sceí-
na. En la primera visita tras el láser puede haberse reabsor-
bido gran parte del líquido subretiniano, aunque a veces
persiste cierto edema dentro de la cicatriz del láser. La
angiografía con fluoresceína suele mostrar una hipoflu o-
rescencia ce ntral rodeada de un anillo de hiperfluoresce n-
cia. La presencia de cua lquier ex udación casi siempre
implica persistencia o recurrencia de la neovascul arizació n,
y tras cotejarla con la exploración clí nica, suele requer ir un
nue vo tratamiento. Estos pacientes deben ser vigilados
estrech ame nte medi ante exploraci ón clínica y angiografía
con fluoresceína . Una paut a bastante razonabl e consiste en
rev isiones cada 2 a 4 semanas durant e los primeros 3 o 4
meses.

Fotocoagulaci én con l áser ~ terapia fotodinámka
Esta mujer de 65 años presentaba p érdida visual en el
ojo derecho. La exploración reveló una lesión gris amari-
llenta asocia da a líquido subretiniano que se localizaba
nasal a la fóvea.
La paciente aceptó someterse a fotocoag ulación con
láser. Esta fotografía del fondo de ojo se tomó inmedia-
tamente desp ués de l tratamiento. El compl ejo neovascu-
lar está comple tamente cu bierto por quemad uras inten-
sas de láser.
Esta mujer de 62 años con síndrome de presunta histo-
plesmosis ocular ac udió con distorsión y reducción de
visión en el ojo derecho. Tenia el antecedente de mala
visión en el ojo izquierdo por neovascularización coroidea.
Obsérvese et ticu ido subretiniano. con sangre y lípidos.
CAPíTULO 15
La angiografía con 'fluoresceína d e la misma paciente
mostró una membra na neovascular coroidea extrafoveal
bien definida.
Un año desp ués de l tratamiento. la p aciente tenía una
cicatriz coriorretiniana bien delimitada correspondiente a
la fotocoagulación con láser, sin signos de recurrencia.
La angiografía con fluoresceína de la misma paciente
mostró una membrana neovascular coroide a extrafoveal
clásica. y se realizó fotocoagu lación con láser. Esta foto-
grafía del fondo de ojo tomada dos años desp ués del
tratamiento revela una cic atriz atrófica sin signos de
recurrencia.
373
 Quillen-Blodi
Reti na

NEOVASCULARIZACIÓN RETINIANA PERIFÉRICA

Diversas enferme dades pueden asoc iarse a neovascul ariza - Complicaciones
ción retiniana periférica. como la reti nopatía del prematuro
(ROP), la retinopa tía falciforme. las ocl usiones de rama Las complicaciones del tratamiento perifér ico disem inado
venosa periférica (ORVR ), la vitreor retinopatfa ex udati va con láser inclu yen visión borro sa. nicta lopía, contracción
fam iliar (VREF). la enferm edad de Eaies. la paes planitis y de l campo visual. mala discriminación cromática, miopía
la sarcoidosis. El denom inador común de todos estos tras- transito ria, defectos de acomodación. quemad uras corn ea-
tornos es la isque mia retiniana periférica. El obje tivo de la les. glaucoma de ángulo estrecho, quem adu ras del iris, opa-
fotoco agula ción con láser de la retin a periférica isqu émi ca cidades del cristalino, quemaduras inadvertidas de la mácu-
es redu cir el estímulo para la formac ión de neovasos . la. edema macular, des prendimiento macular cxudativo.
efusión ciliocoroidca, neo vascularización coroidea/cor io-
vítrea. neuropatía óptica y co mplicaciones de la anestesia
Técnica local (traumatismo del globo, hemorragia rctrob ulbar).
Debe obtenerse el consentimiento informado del paciente
antes de realiza r la fotocoagulación con láser. La angiogra-
fía con fluoresceí na puede ser útil para identificar las áreas
Seguimiento
de isq uem ia cap ilar retini ana. La fotocoagulación periféri- Los pacientes se revisarán unas 2 a 4 semanas después de
ca disemin ada puede llevarse a cabo con un láse r acopl ado la fotocoagulación con láser para co mprobar la regresión
a lampa ra de hend idura o a ofta lmosc opio indirecto bino- de la neovascularización. Lo s recién nacidos con RO P sue-
cular. En los bebés con Rür. la fotocoagulación con oftal- len examinarse a la semana de la fotocoag ulación con láser.
mo scop ia indirecta se ha mos trado tan ef icaz como la crio- Se recomienda laserterapia ad icional en los ojos en los que
terapia retiniana peri férica en la enfe rmedad umbral. no de saparezca la neovascularización.
habiéndose conver tido en el tratamiento de elecc ión de
es tos casos. Los parámetros del tratamiento en la fotocoa-
gulación con oftalmoscopio indirecto binocular son una
dura ción entre 0.2 y 0,5 seg undos y la potencia necesaria
para obtener un blanquea miento moder ado de la ret ina, El
tamaño del impacto depende de la potencia de la lente con-
vergente indirecta, el estado refractivo del ojo del paciente
y la distancia entre el paciente y el oftalmólogo. El diáme -
tro med io obtenido con una lente de 20 dio ptrías es de
aproximad amente 400 mm . Se aplicarán impactos disper -
sos se parados entre sí un diámetro en la regió n de retina
isqu érnic a. En la ROP umb ral suele requerirse un patrón de
quema duras más contluentes para lograr la regresión de la
neovascularizaci ón.

37",..
 CAPiTULO 15

Fotocoagulación con hiser ~ terapia fotodin ámicu

Fotog rafía del fondo de ojo de un bebé con retmopatía
del prematuro umbral. Obsérve se la proliferación tibro-
vascular con hemorrag ia pterretiniene en la parte supe-
rior derecha de la imagen. Hay enfermedad plus con
dilatación y tortuosidad vascular.
Esta fotografía de l fondo de ojo del mismo bebé muestra
retinopatía del prematuro en estadio 3 que afecta toda la
retina temporal.

Fotografía del fondo de ojo del mismo bebé tomada
inmediatamente desp ués de fa fotocoag ulación con
láser. Se ven los impactos de láser en la parte superior
izquierda de la fotografía.
Las quemaduras de láser se colocan en la retina avas-
cutsr periférica para reducir el estímulo para la neovas-
co terizecton. Se emp lea un sistema de fáser acopfado a
un oftalmoscopio binoc ular indirec to. La inteneaea se
ajusta para ob tener quemaduras blancas mode radas
con patrón confluente.
I

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••
•
375
 Quillen-Blodi
Retina

OCLUSiÓN DE LA VENA CENTRAL DE LA RETINA

La fotocoagulación pan retiniana (FPR) con láser es ta ind i-
cada en el tratamiento de la ocl usión de la vena cent ral de
la retina (OVeR ) complicada con ncuvascu larización de l
iris o el ángulo/g laucom a ncovasculur. La ueov axc ulan za-
ción del iris o el ángulo y el gla ucoma neovascular se pro-
d ucen en respuesta a isquemi a retiniana d ifusa. La feroce-
agulación panretiniana con láser se aplica a la retin a isqu é-
mica periférica para reducir el estímulo de la ncova scu lan-
zación e inducir la regresión de los nco vasos. La forocoa -
gulación con láser del edema macular secundario a OVe R
puede contribuir a red ucirlo. aunque parece que apenas
influye en la agudeza visual.
Complicaciones
Las complicaciones de la FPR incluyen visión borro sa. nic-
talop ía. contracció n del campo visual. mala discr iminación
cronulticu. miopía transitoria. defectos de acomodación.
quemad uras corneales. glaucoma de ángulo estrecho. q ue-
madu ras de l iris. opa cidades del cristalino. quemaduras
inadvertida s de la m ácula. edema macu lar. despre ndimien-
to mac ular exudativo. efusió n ciliocoro idea. neova sc ulari-
zación coroi dca/coriov ftrea. neur np utfa ópti ca y de la unes-
tes¡c local (trauma tismo del gloho. hem orragia rctrobul-
bar).

Técnica Seguimiento
Los ojo s con a VeR se vig ilarán estrechamente por si des- Los pacientes se revisarán una semana desp ués de la f' PR
arrollan neo vascularización del iris (NVI) o el ángulo para va lorar la respuesta al tratamie nto con láser y medi r la
(NVA). En cuanto se detecte NV I o i'\VA. se recomi enda la presión intra ocular. Puede requerirse foroco ag uluc i ón adi-
FPR urgente para reducir el riesgo de glaucoma neovascu- cional. a menos que los ncova sos hayan involucionado sig-
lar. nificativame nte. Las quemaduras adicio na les de láser pue-
Debe ob tener se un conse ntimie nto in formado del de n colocarse entre las quemadura.. previas y en la perife-
paci ente antes de proceder a la FPR . Deb ido a los devasta- ria ex trema de la retina mediante un lente de tres es pejos o
dores efectos del glaucoma neo vascul ar. la FPR suele rea- un sistema de láser acoplado a o ftalmoscopio indirecto . Se
lizarse en una sola ses ión con anestesia rctrobutbar. Pueden realizará gonioscopiu para comprobar la regresión de la
emplea rse l áseres acop lados a lámpara de hendidura o a NVA y la presencia de sincquias anter iores periféricas.
oftalmoscop io indirecto. Existen varias lentes fundosc ópi-
cas de contacto de campo amplio para la FPR es tándar.
Muchas de las lentes del mercado aumentan el tamaño del
impacto entre 1.5 y 2 vece s y proporcionan una imagen
invert ida del fondo de ojo. Suel e emplearse la longitud de
onda verde. aunque puede recurrirsc al láser rojo en pacicn -
tes con catarata o hemorragia vítrea significativas. Los
parámetros normales del láser son 200 mm a 500 mm de
tamaño del impacto. 0. 1 a 0.2 segundos de du raci ón e
intensidad suficiente para produ cir una quemad ura mode-
rada. El número med io de disparo s de 500 mm necesario
para completar la FRP es aproximad amente de 1600. Las
quemaduras se separan entre sí med io a un diámetro.
La aplicac ión del láser de sde atrás hacia dela nte red uce
el riesgo de fotocoagulación inadvertida de la mácu la. El
fondo posterior se deli mita con dos o tres filas de quema -
du ras. El borde posterior se coloca rá aproximadamente a
un diámetro papilar de la parte nasal de la pap ila y de las
arcadas vasc ulares principa les superior e inferior. El límite
temporal se sitúa aproximadamente a una distan cia del ce n-
tro de la fóvea equivalente a la distan cia entre és te y la
pap ila.
Además de las medicac iones para bajar la presi ón
intraocu lar. algunos ottu lmó logos reco miendan usar cort i-
coide s tópico s y ciclopléjic os para mejor ar el male star del
paciente y redu cir el riesgo de efusiones coroide as tras el
láser.

-'76
 -
CAPiTULO 15

Fotocoagulackin con l áser ~ terapia fotodinámica

La foloco agulación con láser está indicada en el trata-
miento de las oclusiones de la vena central de la retina
comp licadas con neovascu!ariza ci6n d el iris o el ángulo
o g laucoma neovascu lar. Puede verse neovescatenze-
cion del iris en el borde pupilar. la sup erficie del iris o el
ángulo de la cámara anterior.
La folocoag ufación con láser puede reducir el edema
macular, aunque no influye de forma significativa en fa
ag udeza visual. Por eso, no suele plantearse el láser
macular a menos que el pa ciente tenga menos de
65 años.

La neovascularización del iris con g laucoma neovascu- La fotocoag ulación panretiniana precoz cuando aparez- I
lar aparece en pacientes con oclu sión isquemice de la ca neovascu/arización del iris O el áng ulo parece dismi-
vena central de la retina. Esta angiografia con fluoresce - nuir el riesgo d e glaucoma neo vascular. Esta fotografía I
tne mue stra isquemia capilar difu sa en un paciente con del fondo muestra un tip ico patrón de fotocoaguJación
g laucoma neovascufar. con láser. I
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377
 Quillen-Blodi
Rct ina

OCLUSiÓN DE RAMA VENOSA RETINIANA: EDEMA MACULAR

La fotocoagulaci ón con láser es tá indicada en cl rraramien- Complicaciones
lo de la oc lusión de rama ven os a re tiniana (O RVR) co n
pérd ida visua l produ cida por ede ma mac ula r, El estudio Las co mp licac ione s del tratam iento macul ar con láse r en la
BVOS establ eció estos c riterios de selección: 1) O RVR de O RVR son poco comune s. aunque pued en incl uir pé rdida
apa rició n reciente (entre 3 y 18 meses). 2 ) agudeza visual de visión. es cotomas ce ntrales y parace ntrales. neovascula-
de 20/40 o peor. 3) reabsorción suficiente de hemorragias rizac ión coroidea y fibro s¡s subretiniana. El oftalmólogo
int rarrctinianas sin hemorragias fovea les, 4 ) angiografía debe identi ficar el centro de la mácul a para e vitar una que-
con fl uorcsccfna que demuestre edema macu lar que afect e madura foveal invo luntaria. Para ello. puede ped irse al
a la f óvea con buena perfusión y 5) ausencia de otro s tra s- paciente que fije el haz de e nfoque lid láse r. mie ntras se
torn os ocu lare s que con trib uyan a la pérdida de visi ón. e ncuentra en pos ició n de es pera. Deben evitarse las áreas
de hem orragia para redu cir la lesión retin iana )' la form a-
ción de membranas ep irretiniana s.
Técnica
La mayor ía de los oftalmó logos observa a los pacien tes con
ORVR aguda durante 3 meses para pcnn itir la reso lución Seguimiento
es pontánea. Si desp ués de ese tiem po la visión sigue sien- Los pacie ntes se re visarán a los 3 meses de la fotocoag ula-
do igual o infe rior a 20/"W y se han aclara do lo sufic iente c ión con láser. Puede valo rarse un nuevo tratam iento con
las he morr agias intrarrctinia nas, se obtiene una angiografí a láse r e n aquello s en los q ue la e nfermed ad no responda al
con tluoresceína para va lorar la perfusión macular y el tratamiento inicial.
grado y local ización de la exudac ión. Si la pérdida de
visión se de be a ede ma macula r (más que a isquemia). se
recomie nda el tratamie nto con láser.
Los pacie ntes deben dar su consen timiento informado
antes de some terse a la fotocoagulación con láser. La 1'010-
coag ulac ión se rea liza con un sistema acop lado a I ámpara
de he nd idura y una lente de contacto f undosc ópica bajo
anestesia tópica. Existen varias le ntes comercializadas que
han sido d iseñadas para mejorar la visión de la mácula. Los
parámetros de l láser so n los siguientes: tamaño del impac-
to de 100 mm a 200 mm, d urac ión de 0 . 1 a 0.15 segundos
e intensidad suficie nte pa ra conseg uir un blanqueam iento
le ve ;:1 moderado de la retina. El tratami ento se aplica con
un patrón c n reji lla e n el áre a de exudación capi lar. sin
penetrar e n la zona avascular foveal. El tratam ie nto no
de be so bre pasar las arcadas vasc ula res princip ales (a
menos que ex ista neovascu larización o hem orragia vítrea
asociada). Las quem aduras se se pararán aprox imad ame nte
una d istancia equiva lente a su diá me tro por toda el área
afectada .

.17X

Fotocoagulacl ón con láser ." terapia fotndinámica
Este hombre de 56 anos pres entó pérdida agu da de
visión en el ojo izquierdo. Fue diagnosticado de oclusión
venosa de la rama temp oral sup erior. Su tensión arterial
era de 160/94 mm Hg, y fue remitido a su médico de
atención prim aria para que estudiara y tratara la hiper-
tensión.
La ang iografia con ttuoresceme del ojo izquierdo del
mismo paciente a los 3 meses reveló exudación signifi-
cativa por toda la mácula superior. con perfusión vascu-
lar relativamente buena.
Este ejemplo de oclusión de rama venosa retiniana se
asocia a edema macular. Se realizó fotocoag ulación con
láser
CAPíTULO 15
Durante los 3 meses sigu ientes, la agu deza visual en el
ojo izquierdo se mantuvo en 20/50. La exploración
demost ró reducción de las hemorragias intrarretinianas,
aunque el edema macurar era más acusado y con exu-
dados fipídicos.
I
Se realizó fotocoagulación con láser. Se aplicó un patrón
de láser en rejilla al área de engrosamiento retiniano con
los siguientes parámetros: quemaduras de 100 u m de
diámetro separada s entre sí por el tamaño de un impacto,
duración de O, 1 segundos y potencia para lograr una que-
madura mod erada ( 100 mW).
••
•
••
••
Esta fotografía del fondo de ojo de l mismo paciente se
tomó aproximadamente 6 meses desp ués de l tratamien-
to con láser. El edema macular había desaparecido.
Obsérvense los pu ntos hiperpigmentados a nivel del ep i-
telio pigmentario retiniano correspondien tes a cicatrices
•
de láser.
 Quillen-Blodi
Retina

OCLUSiÓN DE RAMA VENOSA RETINIANA: NEOVASCULARIZACIÓN

La fotoco agula ci ón difusa con láser está indicada en el tra- Complicaciones
tam ient o de la ocl usión de ram a venos a ret ini ana (O RVR)
asociada al desarrollo de neovascularizució n o hemorragia Las complicaciones de la forocoagulacion perifé rica difusa
vítrea. El riesgo de neo vascularización y hem orragia vítrea con láser son infrecuentes. Debe te nerse c uidado de no
depe nde del grado de isq ue mia retiniana en el terri torio de aplicar inadvertidamente láser en la mácula.
la ORVR . La nco vascul arización suele localizarse en la
unión e ntre la ret ina per fundida e isquémica, aunq ue puede
aparec er sobre la papila o en un sitio aleja do. Seguimiento
Los pacie ntes se re visarán a las 6-X semanas de la fc rocoa-
gulación con láser. Puede ap lica rse fotocoa gul ación adic io-
Técnica na l en aquellos ojos q ue no res pondan al trat amiento ini-
El mecanismo para el desarroll o de neovasculariznción cia l.
probablem e nte implique la liberación de sustancias vaso-
génicas por la retina isqu émica. Se apl ica fotocoag ulacl ón
con láse r a la retina perifé rica en la zona de la ORV R para
redu cir el estímulo de la ncovasculari zación e induci r la
regresión de los neovasos. Es importante distin gui r la foto-
coagulación periféri ca di sper sa en el territorio de la ORVR
de la fotocoa gula ción panr ctiniana. en la que se aplica láser
e n tod a la periferi a del fondo.
De be o btenerse un co nse ntimie nto info rma do de l
pacie nte ant es de lle var a cabo la fotocoagulación. El trata-
miento suele realizarse en una ses ión con anestesia tópica.
Pueden em plearse siste mas de láser acop lados a lámpara de
hendidur a u ofta lmosco pio indirecto. Exis ten diversas le n-
tes de contacto fundoscópi cas de campo amplio para faci -
litar la aplicación del l ñscr periférico . En la mayorí a de los
pacientes se prefiere una longitud de onda verde , aunq ue en
algunos casos con catarata o hemorragia vítrea significati-
vas puede emplear se una longitud de onda roja . Los pará -
metros típicos del láse r incluyen un diá metro del impacto
de 200 mm a 500 mm. 0, 1 segundos de duración y una
intensidad tal que se obtenga una quemadura moderada de
la retin a. Los impa ctos se separan e ntre medio y un diáme-
tro , c ubriendo la regi ón o el c uadrante afectado con un
patrón difuso. La part e po sterior de la O RVR se marcará
con do s o tres fila s de quemaduras. El tratamiento se
e xtiende luego hacia delante para redu cir el riesgo de
ex tensión a la mác ula.

380
 CAPíTULO 15

Fotocoagulación ron láser y terapia íutodín ámicu

Este hombre de 68 años acu dió con síntomas de cuer- El mismo paciente tenía una hemorragia prerretiniana a
p os flotantes y leve pérdida de visión en el ojo derecho. lo largo d e la arcada temporal inferior del ojo derecho.
Tenía el antecedente de «rotura de vasos sanguíneo s".
La fotogr afía del fondo de ojo muestra una oclusión de
rama venosa crónica con envainamiento venoso y capi-
lares telangiectásicos.

La ang iografía con fluoresceína del mismo paciente
reveló una oclusión de rama venosa retinian a isquémica.
La hiperfluorescencia corresp onde a neovascularización
en la arcada temporet sup erior en el sitio de la oclusión
venosa.
•
Una imagen p eriférica del mismo ojo muestra tüpottuo-
rescencia difusa compatible con isquemia extensa en el
territorio de la oclusión. Obsérvese la neovascularización
•
••
en la unión entre la retina isquémica y pe rfundida

•
••
••
Esta fotografia del fondo de ojo se tomó inmediatamente
después de la fotocoagufación con láser de un paciente
con oclus ión venosa de rama retiniana isquémica compli-
cada con neovascularización y edema macular. Se realizó
•
fotocoagulación periférica difusa y macular en rejifla.

381
 Quillen-Blodi
Reti na

RETINOPATíA DIABÉTICA: EDEMA MACULAR CLíNICAMENTE

SIGNIFICATIVO
La fotocoagulación con láser focal o en rej illa está indica- Complicaciones
da en el edema macular clínicame nte significativo defi nido
por: 1) engrosamiento retin iano a menos de 500 mm del Debe tene rse cui dado de no trat ar la fóvea . En los ojo s con
centro de la mác ula. 2 ) exudados lipídicos a meno s de 500 edema macular central pueden ser irrecon ocibl es los rasgos
mm del ce ntro de la mácula con engrosamiento reti niano fovea les norm ales. Puede identifica rse el ce ntro de la
asoc iado o 3) engro samiento retiniano mayor de un área mácula hacie ndo qu e el pacient e fij e el haz guía del láser
papi lar a menos de un diáme tro papilar del centro de la en modo de espe ra. Además de las qu emaduras foveale-,
má cu la. inad verti das. otras posibles complicac io nes de la fotoc oa-
gulac ión macular incluyen la pérdid a de visión. los escoto-
mas paracentrale s y centrales (transitorios o permanen tes).
Técnica la neovasculariznci ón coroidea y la fihro sis subretinia na.
El ede ma macular clínica me nte sig nifica tivo se d iagno sti-
ca usando una lente de contacto fundoscópica . Una vez
establec ido el diagnóstico mediante examen clínico. se
Seguimiento
obtiene una angiogra fía con Iluorescefnu para ident ificar Los pacientes se revisarán 6 a 8 sema nas despu és para
las lesiones tratab les. Estas incl uyen punto s discretos de valorar la respuesta al tratam ie nto con láser. No es raro
hiper ll uoresce ncia o exudación focal (p. ej.. microaneur is- observar un increme nto pasajero de los e xudados lipfdic os
mas ). área s de ext ravasac ión difusa (p. ej.. anomalías al rea bsorb erse el ede ma macular. Puede realizarse una
microvnscul ares intrarr etinianas. ex udació n del lecho capi- nueva fotocoagulación macu lar a los 3 o 4 meses si e xiste
lar) y áreas sin pe rfusión capilar (exce pto la zona avas cular edema macular clínicamente signific ativo residual. Pueden
fove al normal). tratarse las les iones hasta 300 mm del ce ntro de la mác ula.
T ras obtene r un consentimie nto inform ado de l pacient e, a me no s que exista pérdida de capilares pcrif ovcal cs.
se rea liza la fotoco agulación con láser usando un sistema
acoplado a himpara de hend idur a y una len te fundo scópica
de contac to. Existe n varias lentes qu e permit en visua lizar
de forma óptica la mácula. Mucho s médicos prefieren la
longitud de onda amarilla. en ca so de es tar disponible. para
trata r los microan e urismas (abso rción prefere nc ial por la
hemoglobina). Co mo la longitud de onda ama rilla puede
ser absorb ida por las hemorragias intrarretinianas, debe n
ev itarse estas áreas para reducir el riesgo de lesión retin ia-
na gra ve. Los parámet ros del láser son 50 mm a 100 mm de
tamaño. 0. 1 a 0 . 15 segundos de duración y potencia sufi-
ciente para logr ar un leve bla nqueamiento de la ret ina.
Se aplicará tratami ento dir ecto a las área s de exudación
foca l. Debe empicarse una inte nsidad suficiente para obre-
ner un blanqueami ento nítido alrededor del micro a neu ris-
ma o sitio de exudac ión. En los microaneurisma s má s gran-
des. el méd ico debe intentar el blanqueam ient o (u osc ure-
cim iento ) del propio microaneurisma. En las áreas de ex u-
dación difu sa o sin perfu sión capilar se aplicará un patrón
de quemadu ras láser en rejilla.

382

Fotocoagutación con láser y terapia Iotndinámíca
Este hombre de 34 años presentaba una retinopatía dia-
bética oro titeretive de alto riesgo y edema mac ular cfíni-
came nte significativo. Reunía los tres criterios de edema
macular c lirncemente significat ivo.
Se aplicó láser macular en los microaneurismas, con cui-
dado de evitar la fóvea. Los pa rámetros del láser fueron
50 u rn de tamaño, duración de O, 1 s y pote ncia para
obtener un blanq ueamiento (u oscurecimiento) del
microaneurisma. Se empezó la fotocoagulación panreti-
niana en la zona nasal en la misma sesión.
Fotogra fía del fondo de ojo izquierdo de un paciente con
diabetes y edema macu lar cfínicamente significativo .
CAPíT ULO 15
Se realizó una ang iografía con fluoresceína para identifi-
car las lesiones tratables. Se ven numerosos puntos
hip erfíuorescentes compatibles c on microaneurismas
diseminados p or la mácula. También hay hiperfluores-
cencia papilar deb ida a neovascularizaci ón.
El paciente evofucionó muy bien, con resolución del
edema macu lar y regresión de la neovasc ularizacián.
Fotografía del fondo del mismo paciente tras fotocoagu-
ración con láser en rejilla en el área de engrosamiento
retiniano.
383
 Quillen-Blodi
Re tina

RETINOPATíA DIABÉTICA: RETINOPATíA DIABÉTICA PROLlFERATIVA

DE ALTO RIESGO
La fotocoagulació » panretiniana (F PR) está indicada en el Complicaciones
tratami ento de la retinopaua diabéti ca prcl ifcrativ u (RDP)
de alto riesgo. La RD P de alto riesgo se def ine co mo la pre- Las complicac iones de la FPR incl uye n visión borrosa. nic-
senci a de tres o cua tro de los siguientes factores de riesgo : talopía. contracción del campo visual. mal a discrim inación
1) ex istencia de neovasos, 2) ncovasos sobre la papila o a cro mática. miop ía transitoria. defecto s de acomod ación,
menos de un d iámetro papilar (DP) de ella (N VP), 3) neo - quem adu ras comeales, glaucoma de áng ulo estrecho. que-
vasc ularizac ión grave (NVP mayor de un tercio del área maduras del iris, opacidades del cristalino. quemadu ras
pa pilar o, en au senci a de NV P, neovasc ularización cxtrapa- inadvert idas de la mácula. ede ma macular. desprendimi e n-
pi lar [NVE] mayor de med ia área papila r) o 4 ) hemo rr agia to mac ular exudativo. efusión ciliocoroidca. neo vasculur i-
pre rrctiniana o vítrea. zaci ón coroid ea/coriov ftrea, nc urupatfa óptica y complica-
La presencia de estas alteraciones se produce en tres cio nes de la anestesia local (traumati smo del globo. hem o-
situac iones cl ínicas: NV P mayor de un terc io del área papi- rrag ia rctrobulba r).
lar. NVP de cualquier grado asociada a hemo rragia prerre-
tiniana o vítrea y NVE ma yor de medi a área papilar aso-
ciada a hem orragia vítrea o prerret ini ana. La ncovasr ular i- Seguimiento
zación del iris y el gla ucoma neovascu lar tamb ién requie- Se rea lizará una rev isión a las 2: o 3 se manas de la fotoco -
ren FPR urgent e. En los ojos con RDP menos grave o reti- ag ulación para aplica r más láser si se pro gram ó el trata-
nopatía diabética no proliferativa avanzada . el o fta lmó logo mient o e n varias ses iones . o al mes de term inar la FPR . En
de be sopes ar los beneficios de la FPR precoz frente a los los ojo s con neovasc ularizaci ón persistente a pesa r de la
posibles efectos adversos . FPR es tándar puede darse láser adicional.
Esui indicado el láser suplementario en casos de neo-
vasc ularización que no regresa. de neovasculartzucion pro-
Técnica gresiva o nuevas áreas de ncovuscul ariz uci ón o de hemo-
Debe obte ne rse un consentimie nto informado del pacient e rragia vítrea asociada a nco vascul arización activa .
antes de proceder a la FPR. El tratami e nto con FPR puede
reali zarse con anestesia tóp ica o retrobulba r en una o varias
ses iones. La mayoría de los ciruj anos completa n la FPR en
dos ses iones . Pueden e mplearse láseres ac oplados a lámpa-
ra de hen didura o a ofla lmo scopio indirecto. Existen varias
le ntes fu ndoscópicas de contacto de campo amplio para la
FPR está ndar. M uchas de las lentes del mercado au mentan
el tamaño del impa cto entre 1.5 y 2 veces y pro porciona n
una imagen invert ida del fondo de ojo . Su ele emplearse la
lon gitud de ond a verde o amarilla. aunque puede rccurrir se
al láser rojo en pacientes con catarata o hemorragia vítrea
significativas. Los paráme tros norm ales del láser son 200
mm a 500 mm de tamaño del impacto. 0 . 1 a 0. 2 segundos
de d uración e inten sidad suficiente para prod ucir una que-
madura moderada . El número med io de disparos de 500
mm necesario par a completar la FRP es apro ximadamente
de 1.500. Las quem adu ras se separan entre sí medio a un
diáme tro .
La aplicación del láser desde atrás hacia del ante red uce
el riesgo de fotocouguluci ón inadvertida de la mác ula. El
fondo posterior se deli mita con dos o tres filas de quema -
duras. El borde posterior se colocará aproxim adamente
e ntre med io y un d iám etro papi lar de la parte nasal de la
papila y de las arcadas vasculares principales superior e
inferior. El lím ite temporal se sitúa aprox imadamente a una
distancia del ce ntro de la fóvea equiv alen te a dos distan cia s
entre éste y la papi la.

Fotucoagulacirin cun l áser y terapia fotndin ámica
La totocoequtecion panretiniana suele dividirse en dos
sesion es. Como p rom edio, se nece siten un total de 1200
a 1600 quemaduras de 500 u m pa ra completar el trata -
miento con láser.
La eficacia de te fotoco agulación pa nretiniana depende
de la regres ión de los factores d e riesg o de retinoostie.
Este paciente tenía una retinopatía proliferativa de alto
riesgo con neovascufarización pap ilar mayor de un ter-
cio del área de la papila.
Fotografía del fondo de ojo de un hom bre con retinopa-
lía diab ética p roliferativa de afto riesgo inmediatamente
después de la foto coagulación panretiniana
•
CAPíTULO 15
Las quemaduras se separan entre sí el tamaño de un
imp acto . co n c uidado de no tratar los g randes vasos reti-
nianos.
Dos semanas después del tratamiento, la neovasculari-
zación papilar había disminuido significativamente.
Fotografía del fondo de ojo del mismo paciente, dos años
después del tratamiento inicial con láser. Las cic atrices
antig uas de láser muestran atrofia e hiperpig mentación
variables. La terapia tiene éxito si consigue fa regresión de
la neovascufarizaci6n y la reducción del ca libre venoso.
Los resultados son duraderos.
385
 Quillen-Blodi
Re tina

TELANGIECTASIAS RETINIANAS Y ANGIOMAS RETINIANOS

La fotocoagulación con láser está indicada en el tratam ien- Complicaciones
to de la enferme dad de Coat s, las telangiec tasias retinianas
yuxtafove ales idiop áticas de tipo 1 y en cas os oc asiona les La foto coa gula ción con láser de las tela ngfectasias retinia-
de telangiectasias retinianas yuxtafovea lcs idiopáticas de nas y los angiomas retinian os puede ca usar pérdida de
tipo 2 complicadas con neovascula rizaci ón subrctiniana. visión. No es raro que inicialmente aumente la cantidad de
Los angiomas retin ianos aislados y los angiomas reti nianos exudaci ón lipíd ica al irse reabsorbiendo el edem a, 10 que
asociad os a enfermedad de von Hippel-Lindau también puede asoc iarse a pérdida de visió n trans itor ia tras la foto-
pueden trata rse satisfactor iamente mediante fotoc oagula- coag ulac ión.
ció n con láser.
Seguimiento
Técnica Pueden requerirse varias sesione s para tratar con éxi to las
Debe ob tenerse un consentimiento informado del paciente telangiectasias retinianas. Las sesiones deben espaci arse 8
antes de la fotocoagulació n. La fotocoagulaci ón con láser a 12 sema nas . Los pacientes con enfermedad de Coat s
puede realizarse con un sistema de láser acop lado a lámpa- grave de ben tratarse agresivamente por el riesgo de des-
ra de hen didur a o a oftalm oscopio bino cular indirecto . Las prendimient o de retina exu dativo, glaucoma neovascular y
longitudes de onda ama rilla y verde son las más efec tivas pris¡s del globo.
por su absorción preferencial por la hemoglobina. La
angiog rafía con fluoresceí na puede serv ir para identificar
las tela ngiectasias retin ianas así como las áreas periféricas
sin perfusión ca pilar. Los vasos telangiectásicos se tratan
directamente con quemadu ras con flue ntes de inte nsidad
moderada , y se aplica fotocoagulación peri férica dispersa
en las áreas sin perfusión ca pilar. Pueden ser necesarias
múltiples sesi ones para conseg uir el cierre satisfacto rio de
los vasos telangiectásicos.
La foto coagulac ión con láser de la ncovascularizaci ón
subretiniana en pacie ntes con telangiecta sias retinianas
yuxtafoveales id iopáticas es similar a la desc rita en la neo-
vasc ulari zución coro idea . (Vé ase «Neovascularizac ión
coroidea» anteriormen te en es te cap itulo.)
Los ang iomas retinianos pueden requ erir múltiples
sesi ones de tr atam iento par a co nsegui r su cierre .
Nuevam ente, las longitudes amar illas o verdes son más efi -
caces por su absorción preferencial por la hemoglobina. El
tratamiento se ap lica directamente sobre el tumor con la
intensidad sufic iente para obtener una quem adura modera -
da. El imp acto suele ser de 200 mm a 500 mm de diámetro
y de una duración de 0 ,2 a 0,5 seg undos .

, 3S(,

Fotocoagulaclén con láser y terapia fotodinámica
Fotografía del fondo de ojo de un paciente con teten-
giectasias retinianas yuxtafoveales idiopáticas del
grupo 1 que muestra microaneurismas visibles, exudado
fipídico y edema macular en el ojo izquierdo.
Este hombre con telangiectasias retinianas yuxtafovea -
fes idiopáticas del grupo 2 desarrofló una membrana
neovascufar subretiniana extrafoveaf en el ojo izquierdo.
La angiografía con fluoresceína muestra un complejo
neovascufar extrafoveal bien definido.
La enfermedad de von Hippel-Lindau se caracteriza por
la presencia de angiomas capilares retinianos. Esta
mujer tenía un peouetio angioma con un vaso de drena-
je muy ostensible. No había líquido ni exudación lipídica
en grado significativo.
CAPíTULO 15
Fotografía del ojo izquierdo del mismo paciente inmedia-
tamente después del tratamiento tocet con láser en las
anomafías vasculares retinianas exudativas.
Se realizó fotocoagulación con láser en el mismo pacien-
•
te. La angiografía con ffuoresceína muestra una hipo-
ffuorescencia acusada en el área tratada con láser, sin
signos de neovascularízación persistente o recurrente .
•
'.
•
•
••
Se realizó fotocoagulación con láser en la misma pacien-
te. El angioma capilar retiniano se trató directamente con
••
fotocoagulación intensa para lograr su cierre. Algunos
pacientes sufren un empeoramiento en la exudación de
líquido y lípidos tras el tratamiento.
 Quillen-Blodí
Retina

TERAPIA FOTODINÁMICA CON VERTEPORFINO

La terapia fotod inámica (T PD) con vcrteporfino es nt indi- Complicaciones
cada en el tratami ento de membranas ncov asc ularcs coroi-
dea s subfoveales predominantemente clá sicas asoc iadas a El pac iente debe ser vigi lado estrechamente durante el
degeneración macular asoc iada a la edad (DM A E). síndro- per íodo de infusión . En cas o de ex travasación, la infusión
me de presunta histoplasmosis ocular (SPHO ) y miopía debe detenerse inmediatamente. Las complicac iones de la
pato lógica . Se está investiga ndo el pape l de la T PD en otras TPD incl uyen trastornos visuales (visión borrosa. escoto-
enfermedades asociadas a neovascularización coro idea mas). complicac iones relacionad as con la infusión (ex ante-
(como rotura coroide a. estría s angioides o cor oiditis rnulti- ma . extravasación de l fármac o). fotosensibilidad, cefalea.
foca\). dolor de espalda y reacciones alérg icas. Puede producirse
Las contraindicaciones de la TPD con verte po rfino una pérdida grave de visión en el l lk a 4'k de los pacien -
incl uyen el embarazo. las hepatop arfas. la porfiria y la tes, probablem ente por infarto macu lar O lesión del nervio
hipersensibilidad conocida a verteporfino. óp tico . Los pacientes deben evitar la exposición solar
d irecta d urant e 5 día s tras la infusión. por el riesgo de lesio-
nes cutáneas.
Técnica
Debe obtenerse un consentimiento inform ado del paciente
antes de realizar la TPD. Es necesaria una angiog raffa con
Seguimiento
tl uorcsce ína para identificar la localiza ción y el tipo de Los pacientes se revisa rán cada 3 meses. Se rea lizará una
neovascularización coro idca. La terapia fotodi námica es angiograña con fluoresceína para co mprobar si persiste la
más efec tiva en los nco vasos subfoveale s predo minante- exu dac ión del com plejo neovascular coro ideo . Si se de tec-
mente clásicos (en los que el comp onente clásico ocupe por ta ex udación. se reco mie nda otra ses ión de TPD. La mayo-
lo menos el 50% de todo el complejo neovasc ular co roi- ría de los pacientes requ ieren 5 a 6 tratamientos a lo largo
deo ). La neovascularización coroidea clásica se caracteriza de 2 años.
por un patrón bien definido de vasos en enrejado en fases
precoces del angiogrnmn. con exudación tardía. El tamaño
del área de tratamiento suele limitarse a 5.4 00 mm o
meno s.
La dosis de verteporfino se basa en la superfic ie cor po-
ral total del paciente que se calcula a partir del peso y la
altura. Según el área de superf icie corporal. se prepara una
dosis de verteporfino de 6 mg/m 2. Para form ar un volumen
total de 30 mi se añade de xtrosa al 5%.
La med icación se inyecta en una vena del brazo duran -
le 10 minutos (con una bo mba de infusión aj ustada para
suministrar 3 m i por minuto). Tras un período de espera de
5 min utos. se activa el fárm aco con una luz de 689 nm de
longitud de onda dun•m tc 83 seg undos. La dosis de luz es
de 50 1/cm2 o 600 m\V/cm2. que es emitida de forma auto-
mática por el fotoactivador,
El tamaño de l área de tratamiento se de termina añadien -
do 1.000 mm al diáme tro mayor de l complejo ncovascular
coro ideo , Este d iámetro mayor puede calcularse manual-
mente o con programas infonnát icos comerciales. No se
produ ce ningún cambio oftalmosc ópico visib le durante el
tratamiento o inme diatamente después.

388

Fotocoagulación con láser y terapia fotndin ámica
Fotografía del fondo de ojo izqui erdo de un paci ente con
una membrana neovascular coroidea subfoveal secun-
daria a degeneración macular asociada a la edad y
visión de 20/400
El pro grama fmagenet de Top-Con se usa para cetcuter
el tamaño del haz de láser empleado en terapia fotodi-
námica. El impacto debe ajustarse para cubrir un diá-
metro 1000 um sup erior a la mayor dimen sión de la
membrana neovascular coroidea
CAPITULO 15
La anglografia con fluoresceina precoz (arriba a la
izquierda), intermedia (arriba a la derecha y abajo a la
izquierda) y tardía (abajo a fa derecha) muestra una
membrana neovascular coraidea subfoveal completa-
mente clásica secundaria a degeneración macular aso-
ciada a la edad. Estas pequeñas lesiones clásicas con
mala visión evolucionan especialmente bien con terapia
fotodinámica en comparación con los controles, según e/
estudio Treatmen t of Age -Related Macula r Degeneration
with Photodynam ic Therapy (TAP).
I
I
I
I
.1
••
••
••