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Dieta cetogénica: fundamentos y resultados

Article · January 2002

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6 authors, including:

Rogelio Simón Fernando Mateos Beato

Hospital Universitario 12 de Octubre Hospital 12 de Octubre
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“Síndrome de Walker-Warburg: estudios funcionales de POMT1, búsqueda de otros genes implicados y utilización de animales modelo para su estudio.” (M.C.Y.T.)
Universidad Autónoma de Madrid. 2003 – 2006 Becaria Predoctoral FPI View project

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 72
Dieta cetogénica:
fundamentos y resultados*
J.M. Moreno Villares, L. Oliveros Leal*, L. Cano, R. Antonini,
R. Simón de las Heras**, F. Mateos Beato**
Unidad de Nutrición Clínica. *Diplomada en Nutrición Humana y Dietética.
**Sección de Neurología Infantil. Hospital «12 de Octubre». Madrid
Resumen
Alrededor de un tercio de los pacientes con
epilepsia no controlan satisfactoriamente las
crisis, a pesar de recibir un tratamiento far-
macológico adecuado. La dieta cetogénica
(DC) se ha utilizado en el tratamiento de las
epilepsias refractarias, sobre todo en niños,
desde 1920. Su empleo cayó en desuso con
la aparición de los fármacos anticomiciales
Nutrición hasta recientemente. Consiste, de manera
infantil esencial, en una dieta rica en grasas y pobre
en hidratos de carbono y proteínas, que se
traduce en la aparición de cetosis y un me-
jor control de las crisis. Se desconoce el
mecanismo último de acción de la dieta,
aunque la mayoría de hipótesis indican la
modificación del metabolismo cerebral, que
varía de estar basado en la glucosa a depen-
der de los cuerpos cetónicos.
Las tres variantes más conocidas de la
dieta se apoyan en este principio: la dieta
cetogénica clásica, la más utilizada, propor-
ciona 1 g de hidratos de carbono + proteínas
por cada 3, 4 o 5 g de grasa; la dieta con
triglicéridos de cadena media (TCM) incor-
pora grandes cantidades de estos aceites y
es peor tolerada, y la dieta cetogénica com-
binada, con TCM, consiste en el 30% del
aporte energético como TCM, el 41% como
ACTA PEDIATRICA ESPAÑOLA, Vol. 60, N.o 3, 2002
grasas de la dieta, el 10% proteínas y el 19%
hidratos de carbono. Esta última es la em-
pleada en nuestro Centro. Las complicacio-
nes asociadas al uso de la dieta son, por lo
general, de pequeña magnitud y bien tolera-
das. La instauración de la dieta ha de hacer-
se con el paciente ingresado y con la estre-
cha supervisión del dietista, que ajustará la
dieta a las particularidades de cada niño, al
mismo tiempo que educará a los padres en
el control de la dieta y en la prevención de
complicaciones.
Desde 1998, 15 niños (7 niños y 8 niñas)
con una mediana de edad de 3 años y medio
(rango: 18 meses-9 años) han recibido la
dieta. Todos nuestros pacientes habían sido
diagnosticados de síndrome de Lennox-Gas-
*Los resultados preliminares de un grupo de pa-
cientes fueron publicados en Neurología 2001;
32: 1.115-1.119.
165
taut; 7 de ellos con retraso mental profundo.
A los 6 meses de iniciada la dieta, la mitad
de los niños presentó una reducción en el
número diario de crisis igual o superior al
50%. La mitad de ellos no tenía ninguna
crisis o alguna muy ocasional. Tras 2 años,
la mitad de los pacientes continuaba con la
dieta, con una reducción en el número dia-
rio de crisis >90%. La dieta fue bien tolerada
en todos los casos, manteniendo cetonuria
superior a dos cruces en la mayoría de pa-
cientes. Sólo se observaron efectos adversos
leves.
Conclusiones: La dieta cetogénica, gene-
ralmente en combinación con fármacos an-
tiepilépticos, es eficaz en el control de la
epilepsia refractaria de la infancia, sobre
todo en pacientes diagnosticados de síndro-
me de Lennox-Gastaut. Hasta el 50% de los
que comenzaron la dieta mantenía un buen
control de las crisis al cabo de 2 años de
tratamiento con la dieta. Su excelente tole-
rancia y los escasos efectos adversos ani-
man al empleo de la dieta en los casos de
difícil control.
Palabras clave: Epilepsia, dieta cetogénica,
cuerpos cetónicos, hipercolesterolemia
Summary
About one third of the patients with epilepsy
are not satisfactorily controlled in spite of
correct anticonvulsive treatment. Although
the ketogenic diet (KD) has been used for
refractory epilepsy since the early 1920, over
the past ten years it has been extensively
used again. The diet esentially consists in a
high fat diet with limited amounts of pro-
teins and carbohydrates, leading to the pre-
sence of ketone bodies and a better control
of refractory epilepsy. Although the intime
mechanism of the diet is not known, the
basis is related to the changes in central
nervous system metabolism. Ketone bodies
play a key role as been used as metabolic
fuel instead of glucose.
There are three different types of ketoge-
nic diet: classic one 3:1 to 5:1, that means
that for each gram of protein + carbohydrate

the diet should provide 3, 4 or 5 g of fat;
MCT diet is based in the medium chain
triglycerides, while the combined MCT diet
uses natural fats (41% of calories), MCT
(30%), proteins (10%) and carbohydrates
(19%). The last one is currently used in our
institution. The beginning of the diet should
be done in an inpatient basis, under the
close supervision of a dietist.
Since 1998, we assessed 22 children, of
whom only 15 recieved the diet (7 boys, 8
girls). After initial joint evaluation by the
neuropediatrician and the Clinical Nutrition
Unit the diet was started in hospital with a
period of fasting (24-48 hours) until ketosis
ocurred. The effectiveness of the diet was
calculated by comparing the average daily
number of seizures before starting the diet
to the number at different times later (1, 3,
6, 12, 18, 24 months).
Results. The median age when starting
KD was 3 years and 6 months (range, 18
months to 9 years). All had been diagnosed
as Lennox-Gastaut syndrome, six having
cryptogenic disease. Severe mental retarda-
tion was present in seven. Six months after
starting the diet, half of the children had
over 50% reduction in the number of seizu-
res, including a half of these with no seizu-
res at all or frequency reduced by over 90%.
After two years, half of the patients remai-
ned on the diet with a a decrease in the
number of seizures over 90%. The diet was
well-tolerated in all cases, with levels of
ketonuria maintained at 2+ in most of the
patients. Detenction of growth was not pre-
sent in any patient on the diet. Only mild
adverse effects were seen.
Conclusions. The ketogenic diet, usually
in combination with antiepileptic drugs, is
still an effective treatment for refractory
epilepsy, mainly in patients with Lennox-
Gastaut syndrome. Up to 50% of the patients
have a good control of the seizures after two
years on the diet. Its excellent tolerance and
few short-term side effects encourages its
use in refractory epilepsy in children.
Key words: Epilepsy, ketogenic diet, keto-
nes, hypercholesteremia
(Acta Pediatr Esp 2002; 60: 165-173)
Introducción
Se calcula que existen unas 300.000 perso-
nas con epilepsia en España. Su incidencia
en la población es similar a la de enfermeda-
des como la diabetes mellitus1, 2. Del 25 al
30% de los pacientes con epilepsia no consi-
guen un adecuado control de las crisis, a
pesar de recibir un tratamiento farmacológi-
co correcto. De ellos, sólo un pequeño por-
centaje puede beneficiarse de la cirugía de
la epilepsia. Estos factores han hecho rena-
cer el interés por la dieta cetogénica (DC)
73
como alternativa terapéutica en el control
de pacientes con epilepsia refractaria, espe-
cialmente niños3.
El desarrollo de la dieta cetogénica se
basó en la observación de los efectos que
ejercía el ayuno sobre la actividad convulsi-
va de individuos epilépticos. Durante el ayu-
no se produce un estado de cetosis que se
ha postulado como el fundamento de su
acción terapéutica. En un intento por repro-
ducir dicho estado de cetosis, se diseñó una
dieta en la que el aporte energético procede,
fundamentalmente, de las grasas que, si se
administran en una relación fija respecto al
aporte de proteínas e hidratos de carbono,
darán lugar a cuerpos cetónicos al metaboli-
zarse.
Revisaremos en este trabajo, junto a los
antecedentes históricos y los fundamentos
de su acción, las características de la dieta
cetogénica que se aplica en nuestro Centro y
la valoración de los resultados clínicos hasta la
fecha.
Antecedentes históricos
Aunque algunos casos anecdóticos parecen
relacionar el ayuno y su efecto en las con-
vulsiones ya desde tiempos bíblicos, las pri-
meras observaciones científicas se remon-
tan a principios del siglo XX. Guelpa y
Marie4 y, más adelante, Geyelin5, mostraron
el efecto beneficioso del ayuno sobre las
convulsiones. Ese mismo año, Wilder, en la
Clínica Mayo, indica que el efecto anticon-
vulsivante del ayuno se debe a la produc-
ción de cuerpos cetónicos, y propone una
dieta rica en grasas y pobre en hidratos de
carbono para conseguir un efecto similar6.
Los primeros resultados clínicos, utilizando
la dieta propuesta por Wilder, se comunica-
ron poco tiempo después7. En las dos si-
guientes décadas se mantuvo la difusión de
la dieta cetogénica, pero la dificultad para
DIETA CETOGENICA: FUNDAMENTOS Y RESULTADOS
mantenerla durante periodos prolongados de
tiempo y la aparición de los primeros fárma-
cos anticomiciales fueron relegando su uso.
Lennox (uno de los pocos que continuaron
utilizando la dieta) comunicó, en 1960, un
resumen de los estudios publicados, conclu-
yendo que un tercio de los niños que cum-
plía adecuadamente la dieta se encontraba
libre de convulsiones y que otro tercio mejo-
raba de forma considerable8. Con posteriori-
dad, se desarrollaron variantes de la dieta
original, que estaba basada exclusivamente
en alimentos naturales, y que se conoce
como dieta cetogénica clásica. Las variantes
más conocidas son la dieta con triglicéridos
de cadena media (TCM), descrita por Hut-
tenlocher9 y la dieta combinada de John
Radcliffe, que combina grasas naturales y
TCM10.
En años recientes se ha reavivado el inte-
rés por la dieta debido a la relativa inefica-
cia de los fármacos anticomiciales en el
166
 74
tratamiento de algunos tipos de convulsio-
nes infantiles. El trabajo de Freeman en
1992, que mostró una importante mejoría
con la DC en más del 60% de los niños que
la utilizaban, fue el que avivó el tema11. Su
institución, Johns Hopkins Hospital, la Fun-
dación para la Epilepsia de Estados Unidos
y la Fundación Charlie han contribuido a su
difusión a través de la realización de cursos
y la elaboración de material audiovisual. No
es difícil encontrar hoy en la red informática
direcciones válidas con información acerca
de la DC12, 13.
Fundamentos
La dieta cetogénica representa un intento de
imitar los efectos del ayuno para el control
de las crisis. Durante el ayuno, tienen lugar
una serie de cambios metabólicos dirigidos
a la obtención de energía, en un principio a
partir de los hidratos de carbono y, poste-
riormente, de las grasas, intentando evitar la
degradación proteica. Durante las fases ini-
ciales del ayuno (4-12 horas después de la
ingestión) ocurre una degradación de los
depósitos de glucógeno (glucogenólisis)
como fuente de glucosa para su oxidación
en el sistema nervioso central. Acabados
estos depósitos se activa la neoglucogénesis
a partir de aminoácidos, al tiempo que se
produce una hidrólisis de los depósitos de
triacilglicéridos, liberándose ácidos grasos
que son utilizados como combustible prefe-
rentemente por el hígado y el músculo. Des-
pués de 2 o 3 días de ayuno se produce un
aumento de los cuerpos cetónicos en el hí-
gado, que pasan a ser utilizados por el
cerebro como combustible principal. Aun-
que la producción de cuerpos cetónicos es
máxima ya al tercer día de ayuno, los valo-
res en sangre continúan aumentando progre-
sivamente hasta la segunda semana de ayu-
no, a causa de la disminución de su uso por
parte del músculo, que utiliza ácidos grasos
ACTA PEDIATRICA ESPAÑOLA, Vol. 60, N.o 3, 2002
libres.
¿Cuál es la razón de emplear triglicéridos
de cadena media? Los TCM se metabolizan
en el hígado por medio de la acil-CoA-sinte-
tasa de cadena media que se encuentra en la
matriz mitocondrial, por tanto, no precisan
del sistema de la carnitina-acilcarnitina-tras-
locasa para atravesar la membrana mitocon-
drial. La oxidación de estos ácidos grasos de
cadena media se realiza en el citosol. El
resultado final es una rápida oxidación, por
lo que no se almacenan ni en el hígado ni en
el tejido adiposo, originando cuerpos cetóni-
cos (ácidos acetoacético y betahidroxibutíri-
co principalmente) en grandes cantidades.
El mecanismo de acción de la dieta no
está claramente dilucidado. Las hipótesis
clásicas incluyen modificaciones en el meta-
bolismo energético cerebral, que pasaría de
estar basado en la glucosa a depender de los
cuerpos cetónicos; cambios en la composi-
167
ción lipídica de las membranas o cambios
en el estado de hidratación cerebral o en su
pH, aunque no explican cómo están relacio-
nados estos hechos con la cetosis ni cómo
actuarían en el control de las crisis14. Todd,
en el siglo XIX, en su consideración sobre
las bases eléctricas de la epilepsia, ya indicó
que ésta era una manifestación de una situa-
ción nutricional anormal en el cerebro15.
Una reformulación de las hipótesis clási-
cas lleva a los siguientes puntos:
1. La dieta modificaría el metabolismo
energético en el cerebro y, por tanto, la
excitabilidad neuronal.
2. Produciría cambios en las propiedades
celulares, que llevarían a disminuir la excita-
bilidad y al cese de la descarga epiléptica.
3. Ocasionaría modificaciones en la fun-
ción neurotransmisora y en la función sináp-
tica, alterando el equilibrio excitatorio-inhi-
bitorio.
4. La dieta se asociaría a cambios en di-
versos factores circulantes, que actúan como
neuromoduladores que regulan la excitabili-
dad del sistema nervioso central.
5. La dieta modificaría el medio extracelu-
lar cerebral, que se traduce en disminución
de la excitabilidad y de la sincronía16.
Algunos factores clínicos influyen en la
efectividad de la dieta:
– La dieta es más efectiva en niños de
entre 2 y 10 años17. En esta edad se consigue
la cetosis más rápidamente y los valores
de cuerpos cetónicos que se obtienen se
mantienen con más facilidad. Existen datos
experimentales que indican que el cerebro
de los individuos más jóvenes es capaz de
extraer y usar más eficazmente los cuerpos
cetónicos como fuente de energía.
– Tipo de convulsiones: la dieta es parti-
cularmente efectiva en el control de la epi-
lepsia mioclónica infantil, las crisis de au-
sencia y las crisis atónicas. La existencia de
enfermedad estructural cerebral no contra-
indica el uso de la dieta11, 17.
– El grado de inteligencia no es un factor
limitante para el éxito de la dieta.
– Motivación: se requiere una gran moti-
vación tanto por la familia y el paciente
como por el equipo responsable de la dieta.
Cualquier error en el cumplimiento puede
llevar a perder su efecto beneficioso.
Tipos
La base de la dieta estriba en la particular
distribución del aporte calórico, de tal modo
que en todas las variantes las grasas consti-
tuyen el componente principal de la dieta.
En la dieta clásica un 87-90% de la energía
procede de la grasa de los alimentos. Su
relación con el contenido en hidratos de
carbono y proteínas puede variar, dando lu-
gar a la DC 3:1 o 4:1, que significa que por
cada 3 o 4 g de grasa se administra 1 g de
hidratos de carbono más proteínas. El régi-

Composición de las distintas variantes de dieta cetogénica
Tabla 1
Tipo de dieta Grasa de alimentos
(%)
Clásica 3:1 87
Clásica 4:1 90
TCM 11
Combinada 41
men 3:1 se recomienda en niños menores de
5 años y adolescentes, mientras que el 4:1 en
mayores de 5 años prepúberes. En la DC
clásica se restringe también de forma impor-
tante el aporte total de líquidos. La dieta con
TCM utiliza los triglicéridos de cadena me-
dia como la principal fuente de cuerpos ce-
tónicos, mientras que en la dieta combinada
la distribución grasa se reparte entre los
TCM y las grasas de la dieta (tabla 1). Pocos
son los estudios que comparan la eficacia de
los distintos tipos de dieta18; aunque se asu-
me una mayor eficacia con la DC clásica, la
dieta combinada es más flexible y mejor
tolerada.
Aplicación de la dieta
cetogénica combinada
con TCM
Valoración previa
En la visita inicial se realiza una valoración
conjunta por parte del neuropediatra y el
equipo de Nutrición Clínica, en especial un
dietista. Durante ella, se explica a los padres
las características de la dieta y se revisa la
historia clínica junto a una detallada explo-
ración, incluyendo medidas antropométri-
cas. No se modifica la pauta de tratamiento
farmacológico que el paciente estuviera re-
cibiendo en ese momento.
Inicio
El inicio de la dieta debe efectuarse siempre
en el hospital. Se recomienda a las familias
que el niño permanezca en ayunas desde la
cena del día anterior al ingreso. El periodo
de ayuno se prolonga 24-48 horas hasta con-
seguir, al menos, cetonuria moderada (dos
cruces). Es necesaria una monitorización es-
trecha incluyendo glucemias capilares (Dex-
trostix®) cada 8 horas y cuerpos cetónicos
en orina (Ketostix®). Si las glucemias des-
cienden por debajo de 40 mg/dL se adminis-
tran 15-30 mL de zumo de naranja azucara-
do. Una vez conseguida la cetosis, se inicia
la dieta con un tercio de las necesidades
calóricas totales estimadas y se progresa
hasta la totalidad de la dieta durante 3 días.
La estimación de las necesidades calóricas y
proteicas se efectúa a partir de la edad, el
peso y la capacidad de realizar actividad
física. Los pacientes reciben, además, un
75
TCM Proteínas Hidratos de carbono
(%) (%)
– 13 (entre ambas)
– 10 (entre ambas)
60 10 19%
30 10 19%
suplemento multivitamínico con minerales y
calcio. Durante el periodo de hospitaliza-
ción, los padres aprenden a controlar la
dieta y la medida de los cuerpos cetónicos
en la orina.
Durante el periodo de prueba de la dieta
(6-8 semanas), el modelo de dieta seguido es
bastante similar al recibido durante la hospi-
talización, y podrá sustituirse por un modelo
basado en raciones a partir de ese momento,
con el fin de ampliar la oferta culinaria para
estos niños. El aceite TCM puede conseguir-
se en las farmacias mediante receta ordina-
ria, sin coste alguno, tras el visado de la
receta por la inspección médica con el infor-
me preceptivo de la Unidad de Nutrición.
Algunos centros facilitan en su página web
programas para el cálculo de la dieta cetogé-
nica (p. ej., Ketogenic Diet Meal Planner;
http://www.standford.edu/group/ketodiet/
download.htlm). No obstante, los hábitos
alimentarios, e incluso los mismos alimen-
tos utilizados, difieren de manera extraordi-
naria de lo que se realiza en España.
Seguimiento. Monitorización
Antes de iniciar la dieta, se dispondrá de los
resultados de una analítica que incluya he-
matología completa, glucemia, urea, creati-
nina, electrolitos séricos, calcio, proteínas
totales y albúmina, enzimas hepáticas, co-
lesterol total y triglicéridos, así como un
sistemático de orina. Se determinarán tam-
bién los valores séricos de fármacos antico-
DIETA CETOGENICA: FUNDAMENTOS Y RESULTADOS
miciales.
La primera visita se efectúa a las 2 sema-
nas del alta. Entre 6 y 8 semanas se valora
con detenimiento tanto la efectividad de la
dieta como su tolerancia, teniendo en cuen-
ta las expectativas de los padres, la capaci-
dad de generar cetonuria y los efectos ad-
versos que se comprueban en el calendario
que llevan los padres. Los controles poste-
riores se llevan a cabo a los 3, 6, 9 y 12
meses del inicio de la dieta, individualizando
en cada caso la repetición de las determina-
ciones analíticas.
Valoración de la eficacia
La mejoría se observa mediante el segui-
miento del número de crisis diarias. La me-
dida de la efectividad se realiza comparando
el número de crisis que el paciente presenta
antes de iniciar la dieta (frecuencia basal)
con el número que presenta durante el se-
168
 76
guimiento. Se valora, asimismo, la modifica-
ción en el estado de alerta.
Si el control de las crisis no es bueno y el
valor de cetonuria es bajo (<2+), se ajusta la
dieta, aumentando su capacidad cetogénica.
Si, a pesar de todo, no se consigue ninguna
mejoría clínica, se indica a la familia que
suspenda de forma paulatina la dieta. Aunque
no existe acuerdo en la duración aconsejada
de la dieta, su carácter de dieta poco equili-
brada hace recomendable no mantenerla por
periodos de tiempo superiores a 2 o 3 años.
Efectos secundarios
La mayoría de las complicaciones que se
reseñan en la bibliografía se refieren a las
que aparecen con la dieta cetogénica clási-
ca. El estreñimiento es la complicación más
común, que puede acompañarse de dolor
abdominal. El tratamiento consiste en au-
mentar la ingestión de líquidos, el uso de
laxantes suaves sin azúcar y, en algunos
casos, el empleo de soluciones evacuado-
ras14, 16. En ocasiones, la dieta con TCM pue-
de provocar vómitos, dolor abdominal cóli-
co y diarrea, que mejoran al disminuir la
cantidad de estos triglicéridos de la dieta.
Hasta el 5% de los pacientes puede presen-
tar litiasis renal, generalmente de oxalato
cálcico. Se recomienda realizar controles pe-
riódicos de orina para detectar hematuria,
así como la medida del cociente calcio/crea-
tinina en orina para descartar hipercalciu-
ria19, 20. Al poco tiempo de iniciar la dieta
puede observarse un aumento significativo
de los valores de colesterol sérico, aunque
no se ha demostrado una mayor aterogenici-
dad con la dieta21. Estos valores tienden a
normalizarse con el tiempo y, en todo caso,
cuando se finaliza la dieta.
La suplementación diaria con vitaminas,
minerales y calcio previene la aparición de
deficiencias, aunque se han comunicado ca-
sos ocasionales de deficiencia de tiamina22 o
de raquitismo17 en pacientes que no recibían
suplementación. Se han referido alteracio-
ACTA PEDIATRICA ESPAÑOLA, Vol. 60, N.o 3, 2002
nes en la función de los neutrófilos o una
mayor susceptibilidad al sangrado por dis-
función plaquetaria23.
Aunque la dieta se calcula para cubrir todas
las necesidades energéticas de cada niño, en
ocasiones, puede observarse una pérdida de
peso, sobre todo inicialmente. Las enfermeda-
des agudas pueden causar alteración en el
equilibrio metabólico que se manifiesta como
disminución en los títulos de cuerpos cetóni-
cos. Se recomienda el uso de las formas
galénicas de los medicamentos que conten-
gan la menor cantidad posible de azúcares.
Por otra parte, la dieta puede interactuar
con algunos fármacos anticonvulsivantes
entre los que destacan el ácido valproico y
el fenobarbital, por lo que es necesaria una
estrecha monitorización de los valores plas-
máticos. En pacientes que reciben ácido
valproico puede encontrase deficiencia de
carnitina.
169
Eficacia
en los estudios clínicos
En el libro ya clásico de Freeman y Kelly24
se indica que el 50% de niños con epilepsia
refractaria controla completamente sus con-
vulsiones con la DC, y otro 25% tiene una
clara mejoría. Es muy difícil obtener un buen
apoyo de la bibliografía médica publicada
para sostener estas cifras. Junto a la impre-
cisión de muchas de las publicaciones ini-
ciales, destaca la heterogeneidad de los gru-
pos y las formas de tratamiento, así como la
variedad de fármacos anticomiciales emplea-
dos. En el primer trabajo de Guelpa y Marie4
se describían los efectos de un ayuno de 4
días sobre 20 pacientes. Geyelin, en 19215,
confirmó la mejoría encontrada por los au-
tores anteriores en 26 pacientes sometidos a
un ayuno de 20 días. De los 26, dos estuvie-
ron libres de convulsiones durante un año y
18 mostraron una mejoría importante. En
1947, el grupo de la Clínica Mayo publicó su
experiencia con 190 pacientes. En el 35% se
logró un control completo de las convulsio-
nes, una clara mejoría en otro 18%, mientras
que el 46% restante no mostró respuesta
positiva25.
Desde entonces, se han comunicado resul-
tados positivos en distintas series de casos,
la mayoría eran de estudios observacionales
no controlados. En la tabla 2 se resumen los
resultados de la mayoría de trabajos publi-
cados hasta la fecha. Freeman y cols. pu-
blicaron, en 1998, los resultados de un estu-
dio multicéntrico prospectivo en el que se
evaluó la eficacia de la DC clásica en 150
pacientes con edades comprendidas entre 1
y 16 años. Después de 3 meses del inicio de
la dieta, el 83% continuaba con la dieta y el
34% experimentó una disminución superior
al 90% en el número de crisis diarias. A los
6 meses, el 71% continuaba siguiendo la
dieta y el porcentaje de niños que mejoró
sustancialmente era del 32%. Al año, 55 con-
tinuaban con la dieta y el 27% experimentó
una disminución superior al 90% en la fre-
cuencia de convulsiones. La mayoría de los
que suspendieron la dieta lo hicieron debido
a que era poco efectiva o muy restrictiva17.
También en España se han publicado se-
ries; en 1989, Ros y cols. comunicaron un
mejor control de las crisis y del psiquismo
en 8 de 9 niños tratados26. Además de los
resultados de nuestro grupo27, en la última
reunión anual de la Sociedad Española de
Neurología Pediátrica se comunicaron los
resultados favorables del tratamiento en una
serie de 6 pacientes28.
Nuestra experiencia
Desde 1998 hemos valorado la dieta cetogé-
nica en 22 niños, de los que sólo 15 la
iniciaron (7 niños, 8 niñas). De los 7 restan-
 77

Resultados de los trabajos publicados sobre la eficacia de la dieta cetogénica

Tabla 2

Autor Diseño Dieta N.º Edad; sexo Tipo de Seguimiento Resultados

del estudio de casos convulsiones

Peterman7 R Clásica 4:1 37 2,5-14 años; Idiopáticas 0,33-4,5 años 51% sin convulsiones de
(1925) 20 hombres (17 TCG; 17 A; 1-2,5 años; 35% disminución
13 TCG + A) de frecuencia y gravedad; 5%
sin respuesta
Lennox29 R, C Clásica 4:1 2 7 y 13 años; Ausencias No comunicado Mejoría transitoria
(1928) 1 hombre
Helmholz30 R Clásica 4:1 91 2-15 años; Idiopáticas De meses hasta 54% alguna mejoría; 46% sin
(1927) 51 hombres (25 TCG; 29 A; 5 años respuesta
37 TCG + A)
Helmholz y R Clásica 4:1 171 No comunicado No comunicado 30 <1 año; 101 Al año: 33,6% sin convulsio-
Keith31 (1930) >1 año; resto, nes; 18,7% mejoría; 38,6% sin
8 años respuesta; >1 año: 25% sin
convulsiones; 18,7% mejoría;
38,6% sin respuesta
Helmholz y R Clásica 4:1 190 No comunicado No comunicado 6 meses-10 años 58% mejoría; 42% sin
Keith32 (1933) respuesta
Keith33 (1947)
Grupo 1 R Clásica 4:1 149 No comunicado No comunicado 1-5 años 27% sin convulsiones; 43%
mejoría
Grupo 2 R Clásica 4:1 190 No comunicado Idiopáticas (44 15-25 años 35% sin crisis; 18% mejoría;
TCGI 63 A; 83 46% sin respuesta
TCG +A)
Eley34 (1933) R Clásica 2,5-3,5:1 29 1,75-13 años Idiopáticas (17 1-30 meses 69% mejoría
TCG; 4 A;
8 TCG + A)
Wilkins35 (1937) R Clásica 4:1 30 4-15,5 años; TCG, A, TCG + Hasta 5 años 27% sin convulsiones; 23%
10 hombres A, MM mejoría; 50% sin respuesta
Dekabam36 P Clásica 3-4:1 11 1-6,5 años; 4 MM; 7 TCG Hasta 2,25 años 45,5% sin crisis; 36,4% mejoría
(1966) 6 hombres + MM
Huttenlocher37 P Dieta TCM 12 2,5-16 años; 6 MM; 4 A, 1 EI, Hasta 13 meses 50% experimentaron mejoría
(1971) 8 hombres 1 TCG
Huttenlocher9 P TCM (18); 22 18 meses- 11 MM; 4 MM + 3 meses-4 años 22,2% sin crisis; 66,3%
(1976) clásica 3:1 (4) 18 años TCG; 3 focales; mejoría; 11,1% sin respuesta
primera
Janaki38 P Clásica 4:1 15 Hasta 30 años; 9 TCG; 3 3-4,5 meses Todos experimentaron algún
(1976) 8 hombres focales; 2 grado de mejoría
mioclónicas; 1 A
Livingstone21 R Clásica 4:1 1.000 No comunicado Mioclónicas, EI, No comunicado TCM: ningún paciente
(1977) (975) TCM (25) MM, SLG, A consiguió el control; clásica:
TCM seguida 54% sin crisis; 26% mejoría
de clásica (4)
Berman39 R TCM (18) 18 No comunicado 8 MM; 6 MM + 3 meses-2 años TCM: 5,6% sin crisis; 33,3-90%
(1978) Clásica 4:1 (8) TCG; 3 TCG; mejoría; clásica: 25% sin
1 focal crisis; 50-90% mejoría
Trauner40 R TCM 17 1-13 años; TCG, PC, 2-4 años 29,4% sin crisis; 50% mejoría;

DIETA CETOGENICA: FUNDAMENTOS Y RESULTADOS

(1985) 10 hombres mioclónicas, 12% fracasos
acinéticas y
focales
Sills41 (1986) P TCM 50 2-15 años 18 mioclónicas; Hasta 2 años 16% sin crisis; 28-50% mejoría
17 TCG; 8 PC;
6 A; 1 A + TCG
Woody42 P TCM 6 20 meses-8 años A, PC, TCG, MM 5-10 meses 83,3% mejoría
(1988) y mioclónicas
Schwartz10 P Clásica 4:1; TCM; 59 Hasta 54 años 24 síncopes; 7 Hasta 4 años 81% mejoría
(1989) John Radcliffe EI; 6 A; 6 TCG;
modificada 5 PC; PS 4
Rosenthal43 R, C TCM 1 5 años, mujer SLG 12 meses Mejoría
(1990)
Kinsman11 (1992) R Clásica 4:1 58 1-23,5 años No comunicado 1-48 meses 29% sin crisis; 38% mejoría
Ros26 (1989) R TCM 9 2-11 años 5 SLG; 1 A; 1 6 meses-2 años 55% sin crisis; 33% mejoría;
mioclónica; 1 PS; 12% fracaso
1 mioclónica-
astática
Freeman44 P Clásica 4:1 150 1-16 años; A; mioclónicas, Hasta 1 año 6 meses: mejoría >90% en
(1998) 85 hombres EI, TCG 32%. Al año: mejoría >90%
en 27%
Freeman P Clásica 4:1 17 No comunicado Crisis atónicas, 1 mes >50% mejoría inmediata
(1999) o mioclónicas

170
 78
Resultados de los trabajos publicados sobre la eficacia de la dieta cetogénica
Tabla 2
(continuación)
Autor Diseño Dieta
del estudio
Hassan (1999) R Clásica 4:1
Katyal45 (2000) R Clásica 4:1
Nordli46 (2001) R Clásica 3:1 (4:1) 32
Maydell47 (2001) R Clásica 4:1
Moreno R Combinada
Villares27 (2001)
R: retrospectivo; C: caso clínico; P: prospectivo; TCM: triglicéridos de cadena media; TCG: tónico-clónica
generalizada; A: ausencia; MM: motora menor; EI: espasmos infantiles; SLG: Lennox Gastaut; PC: parciales
complejas; PS: parciales simples.
tes, en un caso no se recomendó la dieta por
tener menos de 1 año y en los otros 6 por
negativa familiar. La aplicación de la DC
sigue el protocolo descrito en este artículo.
La mediana de edad al inicio de la dieta
fue de 3 años y medio, con un rango entre
los 18 meses y los 9 años. Todos los pacien-
tes habían sido diagnosticados de síndrome
de Lennox-Gastaut según los criterios de la
Clasificación Internacional de la Epilepsia,
siete de ellos criptogénicos y ocho sintomá-
ticos: secundario a meningitis en el periodo
neonatal (n= 3), encefalopatía hipóxico-is-
quémica (n= 2) y un caso secundario a es-
clerosis tuberosa, a infección connatal por
citomegalovirus y a traumatismo craneoen-
cefálico. Todos los pacientes presentaban
algún grado de retraso mental, 7 de ellos
profundo. Todos habían recibido una media-
na de 4 fármacos anticomiciales, solos o en
combinación, antes de comenzar la dieta
(rango: 2-7 fármacos). El grupo presentaba
ACTA PEDIATRICA ESPAÑOLA, Vol. 60, N.o 3, 2002
una media de 25 crisis convulsivas al día
(DE: 30,9), de variada presentación: miocló-
nicas, tonicoclónicas generalizadas y espas-
mos infantiles, entre otros.
Los resultados de la dieta, valorados como
porcentaje de reducción en el número de
crisis diarias al inicio de la dieta (frecuencia
basal) en cada uno de los distintos momen-
tos de la evolución (1, 3, 6, 12, 18, 24 meses),
se muestran en la figura 1. Este sistema es el
que utilizan la mayoría de las series publica-
das.
En resumen, a los 6 meses del inicio de la
dieta, la mitad de los niños había consegui-
do reducir >50% el número de crisis, de los
cuales la mitad no tenía ninguna crisis o
alguna muy ocasional (<1 al día). Sólo se
suspendió la dieta antes de los 6 meses a un
paciente, por fracaso en el control de las
crisis. La dieta fue bien tolerada en todos los
casos, manteniendo valores de cetonuria
171
N.º Edad; sexo Tipo de Seguimiento Resultados
de casos convulsiones
52 Hasta 17 años; PC, TCG, Hasta 8 meses 67,3% mejoría
27 hombres formas mixtas
42 50% hombres; Espasmos >45 días 38% mejoría >90%; 33%
50% entre 7 y infantiles; TCG mejoría en 50-90%
10 años
(1-14 años)
19 hombres; TCG; parciales 6 meses 19,4% mejoría >90%; 35,5%
<2 años uni y multifocales, mejoría en 50-90%
generalizadas
143 87 hombres; 4 TCG 62; 12 meses 26,5% mejoría >90%; 11,1%
meses a 29 años focales 34 mejoría en 50-90%
12 7 hombres; de SLG 12 meses 22,2% mejoría >90%; 22,2%
18 meses a 9 años mejoría en 50-90%
superiores a dos cruces en la práctica tota-
lidad de los pacientes. No constatamos de-
tención del crecimiento o pérdida de peso
en ninguno de nuestros niños.
La complicación más frecuente fue un
agravamiento del estreñimiento habitual en
4 niños, elevación transitoria del colesterol
en plasma en otros 4 (máximo 338 mg/dL),
empeoramiento del reflujo gastroesofágico
en un niño, anorexia en otro paciente y
anemia ferropénica en otro.
Como conclusiones, podemos señalar que
el 75% de los pacientes obtiene una disminu-
ción en el número de crisis al mes de inicio
de la dieta; esta mejoría se mantiene en
cifras similares a los 6 meses, disminuyendo
al 54% al año y manteniéndose alrededor del
50% en el segundo año de la dieta. En todos
los casos en que se produjo abandono de la
dieta se debió al fracaso en el control de las
crisis, aunque en alguno de los pacientes se
obtuvo una mejoría inicial. Las característi-
cas del grupo de pacientes (todos ellos diag-
nosticados de síndrome de Lennox-Gastaut,
y casi la mitad con un retraso mental pro-
fundo) no permiten extrapolar estos resulta-
dos a toda epilepsia refractaria de la infan-
cia. En nuestro Centro se utiliza la dieta
cetogénica combinada con TCM (John Rad-
cliffe II) que, a nuestro parecer, facilita la ceto-
génesis y permite el cumplimiento de la die-
ta. Los efectos secundarios observados fueron
de escasa magnitud y bien tolerados. Todos
los pacientes continuaron recibiendo el tra-
tamiento farmacológico previo, aunque pudo
disminuirse la dosis en varios de los niños.
Además de la variación en el número de crisis
se observó una mejoría en el estado de cons-
ciencia y en el grado de atención en bastantes
de los niños. Para algunos padres este hecho
fue motivo suficiente para mantener la dieta.
Los resultados anteriores, así como los
publicados por amplias series en los últimos

Nº de pacientes
16
14
12
10
8
6
4 >90%
2 Sin crisis
0
1m 3m 6m
Figura 1. Resultados de la dieta cetogénica combinada en un grupo de 15 pacientes
años, permiten afirmar que la dieta cetogéni-
ca es una alternativa en el tratamiento de
niños epilépticos refractarios al tratamiento
convencional. Es necesaria la inclusión de
un número mayor de pacientes y un segui-
miento en el tiempo para corroborar los
buenos resultados iniciales. La rigurosidad
de la dieta exige un conocimiento profundo
de sus características y una gran motivación
por parte de los padres y de los profesiona-
les. El concurso de los especialistas en Die-
tética y Nutrición se hace necesario para el
ajuste fino e individualizado de la dieta.
Bibliografía
1. Browne TR, Holmes GL. Epilepsy. N Engl J
Med 2001; 344: 1.145-1.151.
2. European White Paper on Epilepsy. http://
www.eucare.be (última consulta el 16 de no-
viembre de 2001).
3. Benadis SR, Tatum IV WD. Advances in
treatment of epilepsy. Am Fam Physician 2001;
64: 91-98; 105-106.
4. Guelpa G, Marie A. La lutte contre l’epilepsie
par la desintoxication et par la reeducation
alimentaire. Ther Med Chir 1911; 78: 8-13.
5. Geyelin HR. Fasting as a method for treat-
ment of epilepsy. Medical Record 1921; 99:
1.037-1.039.
6. Wilder RM. The effect of ketonemia on the
course of epilepsy. Mayo Clinic Bulletin 1921;
2: 307.
7. Peterman MG. The ketogenic diet in epilepsy.
JAMA 1925; 84: 1.979-1.983.
8. Livingston S. The diagnosis and treatment of
convulsive disorders in children. Springfield, Il:
Charles C Thomas, 1954.
9. Huttenlocher PR. Ketonemia and seizures:
metabolic and anticonvulsivant effects of two
ketogenic diets in childhood epilepsy. Pediatr
Res 1976; 10: 536-540.
10. Schwartz RH, Eaton J, Bower BD y cols.
Ketogenic diets in the treatment of epilepsy.
79
Suspensión
No mejoría
<50%
50-90%
12 m 18 m 24 m
Short-term clinical effects. Dev Med Child Neu-
rol 1989; 31: 145-151.
11. Kinsman SL, Vining EPG, Quaskey SA,
Mellits D, Freeman JM. Efficacy of the ketogenic
diet for intractable seizure disorders: review of
58 cases. Epilepsia 1992; 33: 1.132-1.136.
12. http://www.standford.edu/group/ketodiet (úl-
tima consulta 13.11.2001).
13. http://mynchen.demon.co.uk (última consul-
ta 13.11.2001).
14. Swink TD, Vining EPG, Freeman JM. The
ketogenic diet: 1997. En: Advances Pediatrics
1997, ed. St Louis: Mosby Year Book, 1997; 297-
328.
15. Reynolds EH. Todd, Hughlings Jackson, and
the electrical basis of epilepsy. Lancet 2001;
358: 575-577.
16. Schwartzkroin PA. Mechanisms underlying
the anti-epileptic efficacy of the ketogenic diet.
Epilepsy Res 1999; 37: 171-180.
17. Freeman JM, Vining EPG, Pillas DJ, Casey
DIETA CETOGENICA: FUNDAMENTOS Y RESULTADOS
JC, Kelly MT. The efficacy of the ketogenic diet
1998: a prospective evaluation of intervention
in 150 children. Pediatrics 1998; 102: 1.358-
1.363.
18. Schwartz RM, Boyes S, Aynsley-Green A.
Metabolic effects of three ketogenic diets in the
treatment of severe epilepsy. Dev Med Child
Neurol 1989; 31: 152-160.
19. Kielb S, Koo HP, Bloom DA, Faerber GJ.
Nephrolithiasis associated with the ketogenic
diet. J Urol 2000; 164: 464-466.
20. Furth SL, Casey JC, Pyzik PL, Neu AM,
Docimo SG, Vining EPG y cols. Risk factors for
urolithiasis in children on the ketogenic diet.
Pediatr Nephrol 2000; 15: 125-128.
21. Livingston S, Pauli LL, Pruce I. Ketogenic
diet in the treatment of childhood epilepsy. Dev
Med Child Neurol 1977; 19: 833-834.
22. Hoyt CS, Billson FA. Optic neuropathy in
ketogenic diet. Br J Opthalmol 1979; 115: 427-430.
23. Berry-Kravis E, Booth G, Taylor A, Valenti-
no LA. Bruising and the ketogenic diet: eviden-
ce for diet-induced changes in platelet function.
Ann Neurol 2001; 49: 98-103.
172
 80
24. Freeman JM, Kelly MT, Freeman JB. The
epilepsy diet treatment. 2.ª ed. New York: De-
mos Vermande, 1996.
25. Keith HM. Results of treatment of recurring
convulsive attacks of epilepsy. Am J Dis Child
1947; 74: 140-146.
26. Ros P, Zamarrón I, Aparicio M, Sastre A.
Valoración de la efectividad de la dieta cetogé-
nica con triglicéridos de cadena media en el
tratamiento de la epilepsia refractaria en ni-
ños. A propósito de una casuística. An Esp
Pediatr 1989; 30: 155-158.
27. Moreno-Villares JM, Oliveros-Leal L, Simón-
Heras R, Mateos-Beato F. La vuelta a la dieta
cetogénica.¿Qué papel desempeña en el trata-
miento de las convulsiones infantiles refracta-
rias? Rev Neurol 2001; 32: 1.115-1.119.
28. Galván M, Arellano M, Sans A, Sanmartí
FX, Gómez L, Vernet A, Campistol J. Dieta
cetógena: ¿una alternativa válida en epilepsias
refractarias? Rev Neurol 2001; 33: 256.
29. Lennox WG, Lennox MA. Epilepsy and rela-
ted disorders, vol. 2. Boston: Little Brown, 1960;
735.
30. Helmholz HF. Treatment of epilepsy in chil-
dhood: five years experience with ketogenic diet.
JAMA 1927; 88: 2.028.
31. Helmholz HF, Keith HM. Eight year’s expe-
rience in the treatment of epilepsy with ketoge-
nic diet. JAMA 1939; 88: 707-709.
32. Helmholz HF, Keith HM. Ten year’s expe-
rience in the treatment of epilepsy with ketoge-
nic diet. Arch Neurol Psych 1933; 29: 808-812.
33. Keith HM. Results of treatment of recurring
convulsive attacks of epilepsy. Am J Dis Child
1947; 74: 140-146.
34. Eley RC. Epilepsy: the value of encephalo-
graphy in the selection of patients for treatment
by the ketogenic diet. J Pediatr 1933; 3: 359-
366.
35. Wilkins L. Epilepsy in childhood. III. Results
with the ketogenic diet. J Pediatr 1937; 10: 341-
357.
36. Dekaban AS. Plasma lipids in epileptic
children treated with the high fat diet. Arch
Neurol 1966; 15: 177-184.
37. Huttenlocher PR, Wilbourn AJ, Signore JM.
Medium-chain triglycerides as a therapy for
ACTA PEDIATRICA ESPAÑOLA, Vol. 60, N.o 3, 2002
173
View publication stats
intractable childhood epilepsy. Neurology 1971;
21: 1.097-1.103.
38. Janaki S, Rashid MK, Gulati MS y cols. A
clinical, electroencephalographic correlation of
seizures on a ketogenic diet. Indian J Med Res
1976; 64: 1.057-1.063.
39. Berman W. Ketogenic diet and clonazepam
in the treatment of childhood myoclonic epi-
lepsy. Dev Med Child Neurol 1976; 18: 819-820.
40. Trauner DA. Medium-chain triglyceride
(MCT) diet in intractable seizure disorders.
Neurology 1985; 35: 237-238.
41. Sills MA, Forsythe WI, Haidukewych D y
cols. The medium chain triglyceride diet and
intractable epilepsy. Arch Dis Child 1986; 61:
1.168-1.172.
42. Woody RC, Brodie M, Hampton DK y cols.
Corn oil ketogenic diet for children with intrac-
table seizures. J Child Neurol 1988; 3: 21-24.
43. Rosenthal E, Weissman B, Kyllonen K. Use
of parenteral medium-chain triglyceride emul-
sion for maintaining seizure control in a 5-
year-old girl with intractable diarrhea. JPEN
1990; 14: 543-545.
44. Freeman JM, Vining EPG, Ballaban-Gil K,
Camfield CS, Camfield PR, Holmes GL y cols.
The ketogenic diet multi-center study group: a
multicenter study of the efficacy of the ketoge-
nic diet. Arch Neurol 1998; 55: 1.433-1.437.
45. Katyal NG, Koehler AN, McGhee B, Foley CM,
Crumrine PK. The ketogenic diet in refractory
epilepsy: the experience of Children’s Hospital of
Pittsburgh. Clin Pediatr 2000; 39: 153-159.
46. Nordli DR, Kuroda MM, Carroll J, Koenigs-
berger DY, Hirsvh LJ, Brunet HJ y cols. Expe-
rience with the ketogenic diet in infants. Pedia-
trics 2001; 108: 129-134.
Fecha de recepción: 29-XII-01
Fecha de aceptación: 14-I-02
J.M. Moreno Villares
Unidad de Nutrición Clínica
Departamento de Pediatría
Hospital «12 de Octubre»
Carretera de Andalucía km 5,400
28041 Madrid
jmoreno@hdoc.insalud.es