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Investigar. Nutrir. Cuidar.

MANUAL
para la prctica de la
DIETA CETOGNICA

Coordinadora:
Consuelo Pedrn Giner.
Hospital Infantil Universitario Nio Jess.
Madrid

Con el Aval Cientfico de:


MANUAL para la prctica de la DIETA CETOGNICA

Consuelo Pedrn Giner


Doctora en Medicina. Especialista en Pediatra y sus reas Especficas.
Mdico Adjunto. Profesora Asociada de Pediatra. Seccin de Gastroenterologa y Nutricin.
Hospital Infantil Universitario Nio Jess. Universidad Autnoma. Madrid. Espaa.
Elvira Caedo Villarroya
Especialista en Pediatra y sus reas Especficas.
Mdico Adjunto. Seccin de Gastroenterologa y Nutricin. Hospital Infantil Universitario Nio
Jess. Madrid. Espaa.
Natalia Egea Castillo
Dietista-Nutricionista. Seccin de Gastroenterologa, Hepatologa y Nutricin Infantil. Hospital
Universitario Sant Joan de Du. Barcelona. Espaa.
Ana Faria
Nutricionista. Maestra en Nutricin Clnica.
Hospital Peditrico, Centro Hospitalario Universitario de Coimbra, EPE, Coimbra. Portugal.
Beatriz Garca Alcolea
Enfermera, Especialista en Pediatra. Unidad de Nutricin Clnica y Diettica. Hospital Infantil
Universitario Nio Jess. Madrid. Espaa.
Juan Jos Garca Peas
Especialista en Pediatra y sus reas Especficas.
Mdico Adjunto. Seccin de Neurologa. Hospital Infantil Universitario Nio Jess. Madrid. Espaa.

2 Ana Begoa Gmez Lpez 3


Enfermera, Especialista en Pediatra. Unidad de Nutricin Clnica y Diettica. Hospital Infantil
Universitario Nio Jess. Madrid. Espaa.
Domingo Gonzlez-Lamuo Leguina
Profesor Titular de Pediatra, Universidad de Cantabria.
Con el patrocinio de Mdico Adjunto de Pediatra. Hospital Universitario Marqus de Valdecilla. Santander. Espaa .
Alejandra Gutirrez Snchez
Dietista-Nutricionista. Seccin de Gastroenterologa, Hepatologa y Nutricin Infantil. Hospital
Universitario Sant Joan de Du. Barcelona. Espaa.
Investigar. Nutrir. Cuidar.
Cecilia Martnez Costa
Profesora Titular de Pe diatra, Universidad de Valencia.
Jefe de Seccin de Gastroenterologa y Nutricin peditrica. Hospital Clnico Universitario de
Valencia. Espaa.
Copyright 2016 - Nutricia S.R.L.
Daniela Meneses Moreno
Diplomada en Nutricin Humana y Diettica.
Especialista en Nutricin Clnica. Dietista-nutricionista. Nutricia. Espaa.
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sanciones establecidas en las leyes, la reproduccin parcial o total de esta obra por cualquier medio Especialista en Pediatra y sus reas Especficas.
o procedimiento, comprendidos la reprografa y el tratamiento informtico y la distribucin de Mdico Adjunto. Seccin de Gastroenterologa y Nutricin. Hospital Infantil Universitario Virgen
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El infractor puede incurrir en responsabilidad penal y civil.
Jana Ruiz Herrero
Especialista en Pediatra y sus reas Especficas.
ISBN: 978-84-617-4428-2 Mdico Adjunto. Servicio de Pediatra. Hospital San Rafael. Madrid. Espaa.
MANUAL para la prctica de la DIETA CETOGNICA

ndice
2.5.4.1 Controles a realizar en la instauracin de una DC 45
2.5.4.2 Controles de cetonuria/cetonemia y su relacin 45
1. INTRODUCCIN 07 2.5.5 Evaluacin de la eficacia 46
1.1 Breve historia de la dieta cetognica 07 2.5.5.1 Mtodos objetivos para la valoracin de la eficacia de la DC 46
1.2 Definicin 07 2.5.5.2 Mtodos subjetivos para la valoracin de la eficacia de la DC 48
1.3 Mecanismos de accin 07 2.5.6 Modificaciones de la dieta en situaciones concretas y cmo realizarlas 48
1.3.1 Cambios metablicos inducidos por la DC 08 2.5.6.1 Paso a alimentacin slida en lactantes 48
1.3.2 Mecanismos anticonvulsivantes  09 2.5.6.2 Causas y soluciones ante la disminucin, prdida o aumento
1.3.3 Modelos animales de epilepsia 11 excesivo de la cetosis 49
1.3.4 Efecto sobre neuronas en desarrollo y diferencias 2.5.6.3 Incumplimiento de la dieta 49
dependientes de la edad 12
1.4 Tipos de dietas  13 2.6 Manejo de complicaciones y situaciones intercurrentes 51
1.5 Usos e indicaciones 14 2.6.1 Complicaciones agudas durante el inicio de la dieta o en el curso de
1.6 Contraindicaciones 15 procesos intercurrentes  51
2.6.1.1 Complicaciones digestivas 51
2. DIETA CETOGNICA EN EPILEPSIA REFRACTARIA 17 2.6.1.2 Hipoglucemia 52
2.1 Indicaciones en el paciente neurolgico 17 2.6.1.3 Hipercetonemia  53
2.1.1 Conceptos generales 17 2.6.1.4 Acidosis metablica 53
2.1.2 DC en las epilepsias generalizadas 17 2.6.2 Complicaciones a medio/largo plazo 54
2.1.3 DC en las epilepsias focales 18 2.6.2.1 Hiperlipemia 54
2.1.4 DC en las encefalopatas epilpticas 18 2.6.2.2 Alteraciones gastrointestinales 56
2.1.5 DC en los estatus epilpticos refractarios y sndrome FIRES 20 2.6.2.3 Nefrolitiasis 56
4 2.1.6 DC en la epilepsia del CET 20 2.6.2.4 Retraso de crecimiento 58 5
2.1.7 DC en el complejo autismo-epilepsia y en el sndrome de Rett 20 2.6.2.5 Disminucin de la masa sea 59
2.2 Evaluacin predieta 21 2.6.2.6 Dficit de electrolitos, micronutrientes y carnitina 59
2.2.1 Anamnesis 22 2.6.2.7 Enfermedad cardaca 60
2.2.2 Exploracin clnica y antropometra 23 2.6.3 Situaciones intercurrentes 60
2.2.3 Pruebas complementarias 25 2.6.3.1 Manejo del paciente con DC que precisa ayuno 60
2.6.3.2 Eleccin de frmacos para enfermedades intercurrentes
2.3 Seleccin del tipo de dieta 26
habituales  61
2.3.1 Dieta clsica 27
2.3.2 Dieta MCT 27 2.7 Retirada de la dieta 62
2.3.3 Dieta Atkins modificada 27 2.7.1 Indicaciones/Criterios de retirada 62
2.3.4 Dieta de bajo ndice glucmico 28 2.7.1.1 No efectividad 62
2.7.1.2 No cumplimiento 62
2.4 Forma de inicio de la dieta 28
2.7.1.3 Efectos secundarios  63
2.4.1 Inicio en hospital o domicilio 28
2.7.1.4 Duracin de la DC superior a 2 aos 64
2.4.2 Clculo de requerimientos 28
2.7.2 Modo de retirada de la dieta 65
2.4.3 Necesidad de suplementos vitamnicos o tratamientos adicionales 30
2.7.2.1 Retirada de la DCC 65
2.4.4 Modo de inicio y tiempo requerido hasta la instauracin de la DC 34
2.7.2.2 Retirada de la DAM 66
2.4.5 Clculos y diseo de mens segn el tipo de DC 35
2.7.3 Cambio a dietas menos restrictivas 67
2.5 Seguimiento 43
3. BIBLIOGRAFA 70
2.5.1 Calendario de visitas 43
2.5.2 Controles analticos y pruebas complementarias 44 4. ANEXOS 79
2.5.3 Controles antropomtricos 44 5. ABREVIATURAS 85
2.5.4 Objetivo de cetosis y controles necesarios en orina y/o sangre 44
MANUAL para la prctica de la DIETA CETOGNICA

1. INTRODUCCIN

1.1 Breve historia


El ayuno ha sido la nica teraputica que se consigna como efectiva para el
tratamiento de la epilepsia desde antiguo, referida ya en el Corpus hippocraticum
y posteriormente en los evangelios1. Sin embargo, no es hasta principios del
siglo XX cuando se inicia la observacin cientfica de su efecto. La primera
descripcin es la de Guelpa y Marie en Francia en 19112. Unos aos ms tarde, en
los Estados Unidos, Geylin3 publica una serie de casi 30 pacientes sometidos a 20
das de ayuno, basndose en las observaciones del ostepata Dr. Conklin. Ambos
pensaban que la epilepsia estaba ocasionada por una suerte de intoxicacin
que obligaba a depurar el organismo dejando el intestino en reposo. El xito del
tratamiento llev a implantarlo en el Johns Hopkins Hospital y a realizar una serie
de investigaciones bsicas para conocer el origen del efecto teraputico que se
atribuy a la acidosis, a la deshidratacin y a la cetosis. Adems estos trabajos
sentaron las bases del paradigma de la investigacin clnica, el conocimiento de
la fisiologa de los electrolitos en pediatra y de la nefrologa moderna1. Wilder es
el primero en proponer la consecucin de la cetosis de un modo alternativo al
ayuno, modificando la dieta4, aceptndose esta prctica de forma generalizada1.
6 7
Con el desarrollo posterior de los frmacos antiepilpticos (FAEs) la dieta qued
relegada y no ha sido hasta fechas recientes cuando ha renacido el inters por ella,
debido al xito logrado en el control de las crisis de un nio (Charlie) con epilepsia
refractaria y al modo en que se ha difundido este tipo de tratamiento a travs de la
Fundacin Charlie5. En Europa se crea tambin la fundacin Matthewss Friends
en 2004. El empuje de estas agrupaciones pone de manifiesto la importancia de
las asociaciones de padres como motor del tratamiento de sus hijos.

1.2 Definicin
Se denomina dieta cetognica (DC) a aquella rica en grasa y pobre en protenas y
carbohidratos, diseada para remedar los cambios bioqumicos asociados con el
ayuno y conseguir el efecto que ste ejerce en el control de las crisis epilpticas4,6.
La DC mantiene un estado anablico en una situacin metablica de ayuno4,7,8.

1.3 Mecanismos de accin


Durante el ayuno, el cuerpo humano metaboliza mediante la liplisis los depsitos
de grasa y los cidos grasos a travs de la beta-oxidacin, dando lugar a los
diferentes cuerpos cetnicos (CC) (acetoacetato, -hidroxibutirato y acetona).
Estos metabolitos pueden ser utilizados como precursores energticos y generar
adenosn trifosfato (ATP). La DC estimula los efectos metablicos del ayuno,
forzando al cuerpo humano a utilizar la grasa como fuente de energa (figura 1).
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Figura 1. Esquema simple del metabolismo de carbohidratos en comparacin que ocurren durante las crisis; cambios en el pH cerebral que disminuyen
la excitabilidad neuronal; efectos inhibitorios directos de los CC y/o cidos
con el de grasas. En ambas rutas metablicas se produce energa
grasos sobre los canales inicos; y cambios en el metabolismo de determinados
aminocidos favoreciendo la sntesis del neurotransmisor inhibidor cido
Glucosa Glucolisis Piruvato -aminobutrico (GABA).
Los efectos neuronales directos inducidos por la DC pueden implicar la modulacin
Beta oxidacin de canales de potasio sensibles a ATP (KATP), una mayor neurotransmisin
cidos grasos Acetil Co A
libres mitocondrial purinrgica (adenosina) y GABArgica, un aumento de expresin del factor
neurotrfico cerebral (BDNF) consecuencia de la restriccin glicoltica, la
atenuacin de la neuroinflamacin, as como una expansin de las reservas
Ciclo de bioenergticas y la estabilizacin del potencial de membrana neuronal gracias a
Cuerpos cetnicos Krebs una mejor funcin mitocondrial6,16.
En enfermedades metablicas, en el cncer, en traumatismos y en procesos
isqumicos, la DC puede ejercer un efecto protector, proporcionando un sustrato
ENERGA
Cadena de transporte energtico adicional a los tejidos con riesgo de muerte celular. Sin embargo, la
de electrones cetosis puede ejercer efectos ms complejos. Un modelo de ratones alimentados
con DC puso de manifiesto una importante regulacin tanto de los transportadores
de cetonas (TCET) como del transportador de la glucosa cerebral (GLUT1), lo que
Ms all de su utilidad como un tratamiento anticonvulsivo, la DC puede tambin
favorece la entrada de nutrientes en el cerebro17. Asociado a la DC se produce
8 ejercer propiedades neuroprotectoras y anti-epileptgenas, aumentando su 9
un incremento de la capilaridad celular sin aumentar, en su conjunto, el riego
potencial clnico como una intervencin modificadora de diferentes enfermedades.
sanguneo cerebral. Este hallazgo es fundamental en animales con tumores en los
El efecto de la DC supone cambios en el metabolismo energtico de las clulas
que se ha asociado a un efecto antiangiognico18,19.
neuronales y una mejor adaptacin (resiliencia) a las situaciones condicionadas
por la enfermedad.
1.3.2 Mecanismos anticonvulsivantes
Distintos estudios demuestran que existe una escasa consistencia entre los Se asocian a menudo con cambios metablicos importantes inducidos por los
niveles de proteccin frente a crisis convulsivas y los niveles plasmticos de niveles incrementados de CC, principalmente -hidroxibutirato y acetoacetato20,21.
CC, entre ellos la acetona9,10. Ello sugiere que deben existir otros mecanismos Las propiedades anticonvulsivantes del acetoacetato fueron reportadas en 1935,
asociados a la DC con efectos favorables sobre las convulsiones y que la cetosis a partir de estudios realizados en modelos animales con crisis inducidas22.
no es directamente responsable de todo el efecto de la DC11-15.
En condiciones fisiolgicas, la mayora de los precursores de los CC son cidos
1.3.1 Cambios metablicos inducidos por la DC grasos de cadena larga. Estos se liberan desde el tejido adiposo en respuesta a
una disminucin de la glucosa en sangre, tal como la que se produce durante
Los cambios metablicos relacionados con las propiedades asociadas a la
el ayuno23. Los CC cruzan la barrera hematoenceflica y son transportados por
DC, aunque no se limitan a estos, incluyen cetosis, disminucin de la glucosa,
transportadores especficos de cidos monocarboxlicos al espacio intersticial del
elevacin de los niveles de cidos grasos, y mejora de las reservas bioenergticas.
cerebro, la gla y las neuronas. En estos tejidos, los CC actan como sustratos en el
Los CC suponen sustratos alternativos para su utilizacin en el ciclo de los cidos
ciclo de Krebs y la cadena respiratoria, contribuyendo al metabolismo energtico
tricarboxlicos e incrementan la funcin mitocondrial.
del cerebro24.
Actualmente, no hay pruebas de que la deshidratacin o la restriccin de
A travs de diversas acciones directas neuroinhibitorias, los cidos grasos
lquidos sean necesarias para la eficacia clnica de la DC. Se han propuesto
poliinsaturados, cuya disponibilidad se aumenta con la DC, inducen la produccin
diferentes mecanismos que incluyen cambios en la produccin de ATP por parte
de protenas neuronales desacoplantes (UCP), un conjunto que acta en la
de las neuronas, lo que las hace ms resilientes en las condiciones metablicas
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sobrerregulacin de los genes del metabolismo energtico y de la biognesis la DC tiene el potencial efecto de aumentar los niveles de ATP cerebral32,33. El
mitocondrial. Estos efectos limitan la produccin de agentes antioxidantes aumento de los niveles de ATP tiene un efecto estabilizador del potencial de
y aumentan la produccin de energa. Se sospecha que, como resultado de membrana neuronal, favoreciendo el funcionalismo de las Na+-K+-ATPasas33.
la limitacin de la glucosa, de un aumento de la fosforilacin oxidativa y de la
Efectos antioxidantes. Los CC tienen un efecto antioxidante demostrado:
reduccin del flujo glicoltico, se activan los canales de potasio sensibles a ATP
inhiben la produccin de especies reactivas de oxgeno resultantes de la
(KATP) y se hiperpolarizan las neuronas y/o la gla. Parece que todos estos cambios
exposicin a glutamato en cultivos neuronales primarios34, oxidando NADH ms
coordinados son estabilizadores de la funcin sinptica y aumentan la resistencia
que por un efecto antioxidante mediado por glutatin. Por otro lado, la DC en
a las convulsiones a travs del cerebro.
mayor medida que los CC, puede alterar el metabolismo del glutatin a travs de
GABA. La sealizacin mediada por GABA es uno de los mecanismos que factores transcripcionales35. Por ltimo, los CC tienen un efecto neuroprotector
permiten explicar la accin antiepilptica de la DC. Existen modelos animales frente al dao de agentes oxidantes producidos en estados neuropatolgicos15.
de epilepsia inducida por la administracin de antagonistas de GABA con
una respuesta a la DC9,25; se ha demostrado una elevacin de GABA en 1.3.3 Modelos animales de epilepsia
los sinaptosomas expuestos a acetoacetato o -hidroxibutirato26 as como Muchos de los estudios sobre los mecanismos de accin de la DC en epilepsia
elevacin de los niveles de GABA tanto en el lquido cefalorraqudeo (LCR) se han basado en modelos animales, lo que permite identificar posibles cambios
como en los estudios de resonancia magntica (RM) con espectroscopia27. Sin anatmicos, qumicos, celulares, moleculares y funcionales que se producen tras
embargo el efecto GABArgico de la DC demostrado en modelos de ratas, no las crisis. Se han utilizado diferentes modelos animales que simulan distintos
ocurre en modelos murinos de epilepsia inducida por pentilenetrazol, un GABA- tipos de crisis epilpticas. Los modelos ms utilizados se basan en el estudio
antagonista9, ni en otros estudios de cerebros de roedores. de roedores no epilpticos que reciben DC y que son expuestos a agentes pro-
Otros neurotransmisores, transportadores y receptores. Los CC pueden convulsivos o estmulos elctricos. En la tabla 1 se muestran algunos de los
10 principales resultados informados en los ltimos aos24. 11
modificar el comportamiento de los transportadores de vesculas de glutamato
a las vesculas pre-sinpticas dependientes de cloro28. En este sentido, se ha
demostrado que el acetoacetato es capaz de inhibir la liberacin de glutamato y Tabla 1. Efectos neuroprotectores de los cuerpos cetnicos
frenar las convulsiones en el cerebro de ratas expuestas a 4-aminopiridina29. Sin Duracin Efecto
embargo la DC no altera en todos los casos los transportadores de glutamato Modelo de la Tratamiento sobre Mecanismo
neuronal25, por lo que se postula que otros sistemas de neurotransmisores que intervencin crisis
no estn asociados con epilepsia pudieran estar modificados por efecto de la Ratas: electroshock, Efecto
pentilenetetrazol Inyeccin de
DC, como la disminucin de la adenosina kinasa que metaboliza adenosina, por 1-6 das anticonvulsivante de
subcutneo o dao acetona la acetonaa
lo que se potenciara la neurotransmisin purinrgica. amigdalar
Ratones: Efecto
Canales KATP. Los CC pueden tener un efecto antiepilptico a travs de un 15-240 Inyeccin de
pentilenetetrazol, anticonvulsivante de
minutos acetona
efecto directo sobre el potencial de membrana neuronal debido a los cambios 4-aminopiridina la acetonaa
producidos en los KATP. Se ha visto que juegan un papel determinante en el estado Ratones 3 das No
Dieta cetognica medido GABA
de hiperpolarizacin de neuronas de diferentes reas cerebrales cultivadas en
medio pobre en glucosa y en presencia de -hidroxibutirato30. Estudios in vivo Cultivo de astrocitos No mRNA GABA
5 das -hidroxibutirato medido
(ratas) transaminasa
demuestran adems que animales alimentados con DC tienen una inhibicin
Humanos (nios con
neuronal aumentada31. 3-6 meses Dieta cetognica GABA
epilepsia refractaria)

Ciclo de Krebs y cadena de transporte de electrones. La DC optimiza el Ratas (cortes de


hipocampo) Estimulacin 40 minutos -hidroxibutirato canales KATP
funcionamiento del ciclo de Krebs, al aumentar su sustrato primario, el acetil antidrmica
CoA, y el -hidroxibutirato que potencia la actividad redox de la cadena cuerpos cetnicos
respiratoria mitocondrial, a travs de la induccin transcripcional de algunas Ratas 3 semanas Dieta cetognica en cerebro y
captacin de glucosa
subunidades de la cadena de transporte de electrones25. Esta consecuencia de
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No en la literatura, en situaciones neuropatolgicas se produce un aumento en las


In vitro (proteoliposomas) n.d. Acetoacetato glutamato
medido concentraciones de los transportadores de cetonas cido monocarboxlico-
Ratones (knockout dependientes, lo que indica que el tratamiento con DC en los adultos sera
para el transportador tambin factible37.
n.d. Dieta cetognica norepinefrinab
de norepinefrina):
electroshock mximo
Humanos (nios con 3 meses Dieta cetognica dopamina y 1.4 Tipos de dietas
epilepsia refractaria) serotonina
Existen distintos tipos de DC descritos en la literatura38,39. Todas las modificaciones
Ratones (con deficiencia
de adenosina): cido 4-6 semanas No terapia adenosina realizadas se han abordado con el mismo objetivo: mejorar el cumplimiento de la
kainico dieta al aumentar la palatabilidad y la diversificacin alimentaria y disminuir los
Ratones (modelos 3 semanas Dieta cetognica A1R efectos secundarios.
transgnicos)
Ratones (cortes de nmero de El diseo de las DC se basa en el anlisis de la distinta capacidad cetognica de los
3 semanas Dieta cetognica
hipocampo) mitocondrias principios inmediatos4,40, definindose el potencial cetognico (K) y anticetognico
Ratones (mitocondrias de 10-12 das No
Dieta cetognica medido niveles de UCP y (KA) de las dietas mediante la frmula
hipocampo) ROS K/KA = [0,9G + 0,46P]/[C + 0,1G + 0,58P]
Ratas (mitocondrias de No GSH y H2O2 en la que G, P y C corresponde a las cantidades en gramos de grasa, protena y
3 semanas Dieta cetognica medido
hipocampo) mitocondrial
carbohidratos suministradas por la dieta.
DC: dieta cetognica; GSH: glutation; ROS: especies reactivas de oxgeno; UCP: protenas
desacoplantes; LCT: triglicridos de cadena larga; -: sin sustancias inductoras de crisis; n.d.: La DC clsica (DCC) es una dieta rica en grasas (cerca del 90% de la energa
no descrito; a: dosis muy elevadas de acetona pueden asociar trastornos motores; b: ratones
knockout para el transportador de norepinefrina y ratones alimentados con DC muestran ingerida), en su mayora triglicridos de cadena larga (LCT), con muy bajo
12 una disminucin similar en la gravedad de las crisis. contenido de glcidos y cantidad adecuada de protenas39,41. Debe ajustarse a 13
las necesidades energticas de cada individuo42. Habitualmente se usa la relacin
1.3.4 Efecto sobre neuronas en desarrollo y diferencias dependientes de la edad (ratio) 3:1 y 4:1, que significa que por cada 3 4 gramos de grasa, se ofrece 1
En ratones lactantes tanto la produccin como los niveles plasmticos circulantes gramo de protenas y glcidos, conjuntamente. No obstante, el ratio puede
de CC son elevados, jugando un papel determinante en la homeostasis energtica modificarse en funcin de los resultados alcanzados por el paciente y su capacidad
cerebral. Asimismo, durante este periodo el neurotransmisor GABA tiene un cetognica43,44. Adems, puede modificarse su contenido en grasa (sustitucin de
efecto excitatorio, una accin dependiente de los elevados niveles de cloro los cidos grasos saturados por poliinsaturados) en funcin de las necesidades
intracelular en las neuronas inmaduras. Con la maduracin, se produce un cambio del paciente (ver 2.4.5 Clculos y diseo de mens segn el tipo de DC y 2.6.2
de los diferentes transportadores de membrana que modifican la accin de Complicaciones a medio/largo plazo, hiperlipemia)
GABA hacia un efecto inhibidor. En este sentido, los cambios demostrados en
De manera similar a la DCC, se puede usar la DC con triglicridos de cadena
los potenciales de membrana producidos por la accin de diferentes CC, se ha
media (MCT, DC-MCT), propuesta en 1971 por Huttenlocher45. La principal
demostrado que inhiben el efecto excitador del GABA en neuronas inmaduras de
diferencia es el tipo de grasas ofrecido, parte como aceite MCT. Los lpidos MCT
diferentes regiones cerebrales36.
se metabolizan ms rpidamente que los LCT y consiguen con ms rapidez una
El cerebro infantil tiene una gran capacidad para adaptarse a la utilizacin de CC buena cetosis, permitiendo que con ratios ms bajas (1,2:1) se alcancen tan buenos
como sustrato energtico, probablemente relacionado con los niveles de enzimas resultados como con una DCC ms restrictiva45. Esta modificacin permite una
capaces de metabolizarlos y transportarlos a travs de los transportadores mejor palatabilidad de la dieta y, consecuentemente, un mejor cumplimiento45-47.
de monocarboxilato20. El nmero de estos transportadores disminuye con la Es importante garantizar el aporte de cidos grasos esenciales42. Sin embargo,
maduracin cerebral, estando presentes en niveles bajos en la edad adulta24. su empleo se puede acompaar de ms efectos indeseables, fundamentalmente
en el aparato digestivo, y sta puede ser una de las grandes limitaciones de su
A pesar de estas diferencias, los cambios metablicos cerebrales adaptativos uso. As, se ha propuesto que este tipo de dieta pueda combinarse con la DCC,
que se producen en adultos expuestos a situaciones de estrs, tales como la obteniendo mejor aceptacin y eficacia similar48 (ver 2.4.5 Clculos y diseo de
isquemia, el traumatismo y la sepsis favorecen el uso de los CC. Como se muestra mens segn el tipo de DC).
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Menos restrictivas que las anteriores son la dieta de Atkins modificada (DAM) y Es el tratamiento de eleccin de las crisis53-57 que acontecen en asociacin con
la de bajo ndice glucmico (DbajoIG)49-51. el sndrome de deficiencia del transportador de la glucosa tipo 1 (GLUT1)58 y de
la piruvato deshidrogenasa (PDH)59. En ambas situaciones la glucosa no puede
La DAM, usada por primera vez en el hospital John Hopkins, permite una
utilizarse, bien porque falta su transportador, bien porque no se puede metabolizar
liberalizacin de las protenas y lpidos, limitando los hidratos de carbono, con
el piruvato en el ciclo de Krebs. La DC permite disponer de un sustrato metablico
aumentos progresivos, de acuerdo con la tolerancia y los resultados en el control
alternativo como son los CC, que adems de ejercer su efecto en el control de
de las crisis19,20. Puede aadirse un preparado tipo DCC, con lo que se consigue
las crisis, tambin puede tratar las otras manifestaciones no epilpticas de la
aumentar la ratio cetognica y la cetosis52 (ver 2.4.5 Clculos y diseo de mens
enfermedad.
segn el tipo de DC).
En general, el 50-60% de los pacientes tratados con DC experimentan al menos
La DbajoIG fue creada con el propsito de mantener los niveles de glucosa en
un 50% de reduccin en la frecuencia de sus crisis, quedando libres de crisis hasta
sangre estables y no elevados. Es tambin una dieta rica en grasas, pero permite
un 15-20%53-57.
un aporte de glcidos mayor que la DCC (con o sin MCT) y la DAM. Se hace un
control riguroso de la cantidad de carbohidratos, escogiendo los alimentos cuyo Por otra parte, adems del buen control de las crisis, se objetivan mejoras en los
ndice glucmico es inferior a 50, prefiriendo alimentos con alto contenido en aspectos cognitivos y conductuales de estos pacientes60. Se han referido cambios
fibra51 (ver 2.4.5. Clculos y diseo de mens segn el tipo de DC). como un mejor nivel de alerta, atencin, lenguaje y funciones sociales. Estos
efectos neuropsicolgicos positivos tienen un origen multimodal y se relacionan
En la tabla 2 se muestra un resumen de los distintos tipos de DC.
con la menor frecuencia de crisis, con el descenso del nmero y/o dosis de los FAEs
concomitantes, y con un posible efecto positivo neuroprotector de la propia DC.
Tabla 2. Composicin de los distintos tipos de dieta cetognica
En el apartado siguiente se abordan exhaustivamente las indicaciones en la
14 Tipo de dieta Grasa alimentos MCT Protenas CHO Relacin epilepsia infantil. 15
% VCT % VCT % VCT % VCT cetognica
Clsica 4:1 90 - 10 4:1 El uso de la DC en otras patologas comienza a vislumbrarse y est sustentado por
Clsica 3:1 87 - 13 3:1 los efectos bioqumicos que condiciona.
MCT 11 60 10 19 1,2:1 - El metabolismo energtico de las clulas cancerosas depende de la glucolisis
Combinada MCT 41 30 10 19 1,2:1 aerbica (efecto Warburg). Cada vez hay ms evidencia de que la DC, al disminuir
Atkins modificada 60-70 - 20-30 6 ~ 1:1 los niveles de glucosa en sangre, inhibira el crecimiento de dichas clulas y
Bajo ndice Alimentos ayudara en el tratamiento del cncer potenciando el efecto antitumoral de la
35-40 - 15-20
glucmico IG < 50 quimio y radioterapia61. Adems, en animales con tumores parece asociarse a un
CHO: carbohidratos. IG: ndice glucmico. MCT: triglicridos de cadena media. VCT: valor efecto antiangiognico18,19.
calrico total de la dieta.
- Los cidos grasos y los CC tienen efectos pleiotrpicos (anticonvulsivante,
1.5 Usos e indicaciones anti-inflamatorio, modulador de la biognesis mitocondrial y antioxidante) y
La DC tiene un efecto anticonvulsivante y debera considerarse en todos aquellos moduladores de los niveles de hormonas, neurotransmisores y neuropptidos
casos en los que hubiera fallado el tratamiento con 2 FAEs correctamente pudiendo quiz ser eficaces en ciertas enfermedades neurodegenerativas -
indicados y bien tolerados, en monoterapia o politerapia53-57. Se debe valorar como Alzheimer, Parkinson y esclerosis mltiple-, diabetes y obesidad, ovario
precozmente en determinados sndromes epilpticos y en algunas etiologas de poliqustico, autismo, acn y asma8.
epilepsia donde esta terapia es especialmente til, incluyendo55-57 sndrome de
Dravet, espasmos epilpticos infantiles y sndrome de West, sndrome de Doose, 1.6 Contraindicaciones
sndrome de Lennox-Gastaut, complejo esclerosis tuberosa (CET) y sndrome Las contraindicaciones absolutas de la DC son aquellas enfermedades en las que
FIRES (febrile infection-related epilepsy syndrome). est comprometida la metabolizacin de las grasas o que requieren de elevadas
cantidades de carbohidratos en la dieta; su inicio en estas circunstancias puede
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ser fatal. En la tabla 3 se detallan de forma exhaustiva53. Son contraindicaciones 2 DIETA CETOGNICA EN EPILEPSIA REFRACTARIA
relativas la existencia de una epilepsia focal, identificada bien por neuroimagen
o por monitorizacin de video electroencefalograma (EEG), subsidiaria de
tratamiento quirrgico, la imposibilidad de mantener un estado nutricional
2.1 Indicaciones en el paciente neurolgico
adecuado con la DC y el no cumplimiento de sta, bien por parte del paciente o 2.1.1 Conceptos generales
de su familia.
La DC se emplea habitualmente como terapia aadida en la epilepsia infantil
Tabla 3. Contraindicaciones de la dieta cetognica 53 refractaria a FAEs. Es fundamental identificar precozmente la refractariedad
de la epilepsia e intentar definir correctamente el sndrome epilptico con el
Deficiencia de piruvato carboxilasa fin de conocer quines son los mejores candidatos para tratar con DC. La DC
Trastornos de la cetognesis: 3-0H-3metil glutrico aciduria (HMGCoA liasa y sintetasa) no es la ltima opcin teraputica en epilepsia infantil y por ello, en casos bien
Trastornos de la oxidacin mitocondrial de cidos grasos seleccionados, no debemos esperar demasiado tiempo para considerar esta
1: Defectos de la beta oxidacin mitocondrial de cidos grasos de cadena larga (> 14 terapia y no tenemos que apurar antes todas las posibles opciones de FAEs.
carbonos) y muy larga (> 22 carbonos) Las epilepsias y sndromes epilpticos con mejor tasa de respuesta consolidada
1-1: Trastornos del ciclo de la carnitina
tras instaurar una DC son el sndrome de Doose, las epilepsias mioclnicas, el
a.- Transportador de carnitina citoplasmtico (T. Carnitina)
sndrome de Dravet, los espasmos epilpticos y sndrome de West, las epilepsias
b.- Carnitin palmitoil transferasa 1 (CPT 1)
con ausencias, el sndrome de Lennox-Gastaut, el CET y el sndrome FIRES.
c.- Traslocasa (Traslocasa)
d.- Carnitin palmitoil transferasa II (CPT 2)
1-2: Trastornos de beta oxidacin mitocondrial de cidos grasos de cadena larga y muy
2.1.2 DC en las epilepsias generalizadas
larga Las epilepsias generalizadas constituyen un grupo muy heterogneo de sndromes
16 17
a.- Acil CoA deshidrogenasa de cadena larga y muy larga (VLCAD y LCAD) epilpticos (idiopticos, criptognicos, y sintomticos o secundarios), con una
b.- Enzima trifuncional (TF) y/o 3-0H acil-deshidrogenasa de cadena larga (LCHAD) gran variedad de crisis epilpticas asociadas (tnico-clnicas, tnicas, mioclnicas,
2: Defectos de la beta oxidacin mitocondrial de cidos grasos de cadena media atnicas, ausencias tpicas y ausencias atpicas). Los mejores resultados con DC se
a.- Acil CoA deshidrogenasa de cidos grasos de cadena media (MCAD) obtienen en el contexto de epilepsias generalizadas secundarias, principalmente
3: Defectos de la beta oxidacin mitocondrial de cidos grasos de cadena corta en nios pequeos con parlisis cerebral infantil (PCI) como secuela de
a.- Acil CoA deshidrogenasa de cidos grasos de cadena corta (SCAD) encefalopata hipxico-isqumica perinatal, donde puede administrarse
b.- 30H acil deshidrogenasa de cidos grasos de cadena corta (SCHAD) fcilmente la DC mediante gastrostoma55-57. Las mejores respuestas se refieren
Deficiencia mltiple de acil CoA deshidrogenasas (MADD) o aciduria glutrica tipo II (GA II) para crisis tnico-clnicas generalizadas, crisis mioclnicas, estatus epilpticos
Porfiria aguda intermitente convulsivos de repeticin y ausencias55. Se debe considerar seriamente la DC
Deficiencia primaria de carnitina en estos casos despus de haber probado FAEs como cido valproico (VPA),
levetiracetam (LEV) y/o lamotrigina (LTG)55-57. La tasa de respondedores (> 50% de
reduccin de frecuencia de crisis) con DC en este grupo es de un 40-55% (media:
45%)55-57 y la tasa de > 90% de reduccin de frecuencia de crisis o libres de crisis
alcanza hasta un 30-35%55-57.
Sndrome de Dravet. Se debe considerar precozmente en edades en torno a
2-5 aos (fase de tormenta de crisis), despus de usar pautas combinadas de
FAEs como la de VPA con estiripentol (STP) y clobazam (CLB), o bien la de VPA
con topiramato (TPM) y CLB62,63. Los mejores resultados con DC se observan
en el control de crisis tnico-clnicas generalizadas, crisis mioclnicas, estatus
epilpticos convulsivos de repeticin y ausencias62,63. La tasa de respondedores
totales a la DC es del 60-70%55-57,62,63, con hasta un 10-30% con > 90% de
reduccin de frecuencia de crisis o bien totalmente libres de crisis55-57,62,63.
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Epilepsias mioclnicas y sndrome de Doose. Se debe valorar precozmente la DC, Encefalopata epilptica precoz. Se incluyen bajo este epgrafe el sndrome
antes de llevar un ao de evolucin de su epilepsia, tras haber probado FAEs de Ohtahara y la encefalopata mioclnica precoz de Aicardi como expresin
como VPA, LTG, etosuximida (ESM) y/o CLB64,65. La tasa de respondedores totales de una encefalopata epilptica de los primeros 2 meses de vida con trazado
a la DC es del 60-90%55-57,64,65 con hasta un 40-78% (media: 50%) con > 90% de electroencefalogrfico de brote-supresin69. Se trata de un grupo muy heterogneo
reduccin de frecuencia de crisis o bien totalmente libres de crisis55-57,64,65. Las en sus etiologas y muy refractario al tratamiento, donde es importante tomar
mejores respuestas se obtienen en la epilepsia mioclnico-asttica (sndrome de decisiones precozmente dado que la ventana de accin teraputica es ms corta.
Doose) y son evidentes en los primeros 3 meses de tratamiento con DC64,65. Se debe considerar iniciar precozmente la DC en el primer mes de evolucin
de la epilepsia, tras haber constatado el fallo del tratamiento con ccteles de
Epilepsias con ausencias. Se debe considerar principalmente en la epilepsia
vitaminas y cofactores (piridoxina, piridoxal fosfato, biotina y/o cido folnico)
ausencia infantil precoz (edad < 3 aos) y en las epilepsias con ausencias con
y de FAEs como fenobarbital (PB), clonazepam (CNZ), zonisamida (ZNS) y/o
menos de 1 ao de evolucin en las que han fallado FAEs como VPA, ESM y/o
vigabatrina (VGB)69. La tasa de respondedores totales a la DC es del 50-66%,
LTG66. La tasa de respondedores totales a la DC es del 69-82%55-57,66, con hasta un
pero son excepcionales los casos con > 90% de reduccin de frecuencia de crisis
18-48% con > 90% de reduccin de frecuencia de crisis o bien totalmente libres
o bien totalmente libres de crisis que slo se refieren en casos aislados de origen
de crisis55-57,66.
metablico (deficiencia de PDH, dficit de GLUT1, enfermedades mitocondriales
o hiperglicinemia no cetsica)55-57,69.
2.1.3 DC en las epilepsias focales
Las epilepsias focales forman un grupo muy diverso en cuanto a tipo de crisis, Espasmos epilpticos infantiles y sndrome de West. El denominador comn de
etiologas y evolucin natural. Los mejores resultados con DC se obtienen en este grupo de pacientes es presentar espasmos epilpticos refractarios como
epilepsias multifocales y epilepsias secundarias a displasias corticales focales tipo de crisis primordial. Se debe considerar precozmente el empleo de DC en
(DCF), sobre todo en aquellos pacientes con alta tasa de crisis y diversos tipos de el primer mes de evolucin del cuadro, despus de haber probado frmacos
18 crisis asociadas67,68. Los peores resultados se dan en la epilepsia aislada del lbulo como piridoxina, hormona adrenocorticotropa (ACTH) o corticoides orales y VGB 19
temporal67. El mejor momento para tratar es el primer ao tras el diagnstico, o ZNS70,71. La tasa de respondedores totales a la DC es del 64-83%55-57,70,71 con
despus de usar FAEs como carbamacepina (CBZ), oxcarbacepina (OXC), VPA hasta un 20-56% de casos con > 90% de reduccin de frecuencia de crisis o bien
y/o LEV67,68. La tasa de respondedores totales a la DC es del 25-62% (media: totalmente libres de crisis55-57,70,71.
50%)55-57,67,68, con hasta un 25-44% con > 90% de reduccin de frecuencia de Sndrome de Lennox-Gastaut (SLG). Es una encefalopata epilptica altamente
crisis o bien totalmente libres de crisis55-57,67,68. refractaria al tratamiento con FAEs donde la DC se selecciona en la gran mayora
Displasias corticales focales (DCF). Su existencia no es una contraindicacin de los casos como ltimo recurso teraputico. Sin embargo, muchos autores
absoluta para la DC, ya que no siempre se puede ofrecer una ciruga de consideran que se debe valorar durante el primer ao tras el diagnstico del SLG,
reseccin53,68. Por otra parte, la decisin de la intervencin quirrgica puede despus de haber probado politerapias racionales con FAEs como VPA, LTG,
demorarse hasta ms de 6 meses. Por todo ello, se ha diseado el concepto de DC TPM, CLB y/o rufinamida (RFM)53,55-57,72. La tasa de respondedores totales a la DC
puente para considerar este tratamiento mientras se decide sobre la idoneidad en este grupo es del 40-50%55-57,72 con hasta un 7-23% de casos con > 90% de
de la ciruga de la epilepsia68. La tasa de respondedores totales a la DC es del reduccin de frecuencia de crisis o bien totalmente libres de crisis55-57,72.
50-60%67,68, con hasta un 30-40% con > 90% de reduccin de frecuencia de crisis Encefalopatas epilpticas con punta-onda continua en sueo (POCS). En este
o bien totalmente libres de crisis67,68. grupo, no se trata slo de controlar las crisis, que suele conseguirse bien con
politerapia de FAEs, sino de revertir la situacin de POCS dado que el deterioro
2.1.4 DC en las encefalopatas epilpticas neurocognitivo y conductual se relaciona con la persistencia de la POCS durante
Las encefalopatas epilpticas son un grupo muy variado de sndromes epilpticos ms de 1 ao73. Aunque la DC se considera una opcin teraputica de ltimo
edad-dependientes en los que la actividad epilptica mantenida en edades recurso, se debe evaluar su instauracin cuando han fallado pautas de politerapia
crticas del neurodesarrollo contribuye por s misma al deterioro neurocognitivo y racional con FAEs como VPA, CLB, ESM y/o LEV, o bien tratamiento con
conductual de estos pacientes69. Por todo ello, se debe considerar un tratamiento corticoides orales73. La respuesta parcial de la POCS a la DC se obtiene en un
precoz y enrgico antes de que el deterioro neurolgico sea totalmente irreversible. 40%55-57,73 y la desaparicin completa de sta se logra en tan slo un 20%55-57,73,
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probablemente porque el tratamiento se realiza muchas veces tras varios aos de En la tabla 4 se resume la respuesta a la DC de los distintos sndromes epilpticos.
evolucin de una POCS refractaria.
Tabla 4. Eficacia de la dieta cetognica en distintas epilepsias y sndromes
epilpticos
2.1.5 DC en los estatus epilpticos refractarios y sndrome FIRES
Respondedores > 90% reduccin de
Los estatus epilpticos (SE) refractarios tienen una alta tasa de morbimortalidad Tipo de epilepsia o sndrome epilptico (> 50% de reduccin de frecuencia de crisis o
en fase aguda y un pronstico neurolgico devastador a largo plazo. Dada la frecuencia de crisis) libres de crisis
experiencia preliminar positiva, la DC se debe considerar en la primera semana de Epilepsias generalizadas 40-55% (media: 45%) 30-35%
evolucin del SE refractario, despus de haber probado tratamientos parenterales Sndrome de Dravet 60-70% 10-30%
como perfusin intravenosa continua de midazolam (MDZ), fenitona (PHT), PB, Epilepsias mioclnicas y sndrome de Doose 60-90% 40-78% (media: 50%)
VPA y/o LEV74,75. El control total o subtotal del SE se consigue en hasta el 50-80% Epilepsias con ausencias 69-82% 18-48%
de los tratados con DC55,74,75 y permite en muchos casos no usar medidas agresivas Epilepsias focales 25-62% (media: 50%) 25-44%
como el coma barbitrico y/o el propofol. El empleo precoz de la DC en el sndrome Grupo displasias corticales focales 50-60% 30-40%
FIRES puede mejorar el pronstico cognitivo a largo plazo en estos pacientes75.
Excepcional,
Encefalopatas epilpticas precoces 50-66%
casos aislados
2.1.6 DC en la epilepsia del CET Espasmos epilpticos y sndrome de West 64-83% 20-56%
La epilepsia en este cuadro es frecuente, suele ser refractaria al tratamiento con Sndrome de Lennox 40-50% 7-23%
FAEs y no siempre es tributaria de una ciruga de reseccin precoz y eficaz76. Por Sndromes con POCS 40% (atenuacin POCS) 20% (control POCS)
todo ello, debe considerarse el tratamiento con DC, en aquellos casos no claramente Grupo estatus epilpticos refractarios / 50-80% 50-80%
quirrgicos, durante los 3 primeros aos de vida, despus de haber usado FAEs FIRES
20 como VGB, OXC, CBZ, VPA y/o ZNS76. La tasa de respondedores totales a la DC Complejo esclerosis tuberosa 47-92% 50-67% 21
en este grupo es del 47-92%55-57,76, con hasta un 50-67% de casos con > 90% de Complejo autismo-epilepsia y sndrome 75-100% 40-50%
reduccin de frecuencia de crisis o bien totalmente libres de crisis55-57,76. Los mejores de Rett
resultados se obtienen en espasmos epilpticos y en epilepsias focales multifocales. FIRES: Febrile Infection Related Epilepsy Syndrome. POCS: punta-onda continua durante
el sueo.
La DC en el CET puede ser adems una terapia puente a utilizar mientras se define
o no la idoneidad de una ciruga resectiva resolutiva76. 2.2 Evaluacin predieta
El crecimiento y desarrollo es la caracterstica biolgica esencial de la infancia y su
2.1.7 DC en el complejo autismo-epilepsia y en el sndrome de Rett
influencia exgena ms importante son los alimentos a travs del proceso de la
Este tratamiento ha demostrado su eficacia en el complejo autismo-epilepsia, nutricin. Como consecuencia, cualquier tratamiento diettico especfico como la
incluyendo casos de epilepsia refractaria con esclerosis tuberosa y diversas DC, se debe planificar tomando en consideracin su posible repercusin sobre el
encefalopatas epilpticas como espasmos epilpticos infantiles, sndrome de desarrollo a corto y/o a largo plazo adems de otras posibles complicaciones.
West, sndrome de Dravet y sndrome de Lennox-Gastaut55-57. Por otra parte, los
efectos beneficiosos de la DC sobre las alteraciones del metabolismo oxidativo La planificacin de DC en la epilepsia refractaria infantil, precisa de una evaluacin
mitocondrial implicadas en algunos casos de autismo, la experiencia positiva con previa muy precisa dirigida a:
DC en modelos animales de autismo, con o sin epilepsia, y la respuesta excelente 1. Determinar si hay contraindicaciones y/o si se detectan circunstancias
de la DC en diversas etiologas genticas (incluyendo mutaciones MeCP2 del de riesgo de complicaciones. Las contraindicaciones absolutas (ver 1.6
sndrome de Rett) y causas metablicas del complejo autismo-epilepsia, sugieren Contraindicaciones) incluyen enfermedades metablicas en las que est
que la DC puede ser una terapia alternativa eficaz para estos pacientes77. La tasa comprometida la metabolizacin de las grasas o que requieren de elevadas
de respondedores a DC en este grupo llega a alcanzar cifras del 75-100%55-57,77. cantidades de carbohidratos en la dieta (tabla 3). Entre las relativas se
Sin embargo, el perfil conductual de estos pacientes, con grandes dificultades encuentran aquellas condiciones que interfieran con una correcta adherencia
para tolerar cambios en la rutina de su alimentacin cotidiana, hace muy difcil el al tratamiento (trastornos de conducta alimentaria, padres o cuidadores que
conseguir un buen cumplimiento a largo plazo de la DC77. no aseguran el tratamiento).
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2. Valorar todos los antecedentes y aspectos clnicos del nio referentes a su d. Encuesta diettica: distintos tipos de encuesta pueden permitir conocer
estado de nutricin y desarrollo somtico y psicomotor. la ingesta, variando entre el recuerdo de 24 horas hasta el registro de tres
3. Planificar pruebas complementarias para explorar el estado basal del nio, el das. Lo importante es que sta permita la valoracin adecuada. Para el
riesgo de complicaciones y las posibilidades de prevencin. clculo ms preciso de la ingesta de macro y micronutrientes es conveniente
registrar la ingesta de tres das44,53,78.
De forma estandarizada, la valoracin del paciente susceptible de DC se resume e. Registrar si ha precisado anteriormente algn tipo de soporte nutricional:
en los siguientes epgrafes: suplementos, nutricin enteral (NE), nutricin parenteral (NP), mixta.
2.2.1. Anamnesis Necesidad de sonda/gastrostoma.
Debe constituir el primer paso de la valoracin pre-DC e incluir los siguientes f. Dificultades para la alimentacin: preferencias y aversiones dietticas,
aspectos: actitud frente a la comida (placentero o rechazo), trastornos de conducta de
la alimentacin, reflujo gastroesofgico (RGE), tiempo que tarda en comer,
- Antecedentes familiares: necesidad de modificar la textura79, disfagia, estreimiento habitual, otros.
Patologas familiares de inters: enfermedades hereditarias, muertes en la Evaluacin de la calidad de vida.
infancia de causa desconocida, enfermedades crnicas con especial atencin Infant Toddler Quality of Life Questionnaire (ITQOL). Se utilizar en pacientes
a antecedentes de dislipemias, accidentes cardiovasculares, cardiopatas, menores de 2 aos80.
nefrolitiasis, etc.
Impact of Childhood Neurologic Disability Scale (ICND). Se utilizar para
Fratra. valorar la calidad de vida de los pacientes con edades comprendidas entre 2 y
Nivel socioeconmico y cultural de la familia (personas encargadas del cuidado 18 aos81,82.
del paciente, capacidad para entender y llevar a cabo la dieta, etc.). Brief Symptom Inventory-18 (BSI-18). Se emplear para la valoracin del
22 23
- Antecedentes personales: funcionamiento psicosocial en los cuidadores de los pacientes83.
Historia de la epilepsia y factores condicionantes: Escala de calidad de vida en el nio con epilepsia (CAVE). Se trata de una escala
realizada por autores espaoles en la que cada parmetro depende de una serie
- Embarazo y parto, adaptacin neonatal inmediata (Apgar), necesidad de
de criterios84,85 ( anexo 2).
hospitalizacin perinatal.
- Desarrollo psicomotor. Dificultades sensoriales. Escala de calidad de vida en el adolescente o el adulto con epilepsia (QOLIE-10).
Consiste en un cuestionario sencillo y breve de 10 preguntas86 ( anexo 3).
- Momento de diagnstico de epilepsia, forma de deteccin y etiologa.
- Curso evolutivo de la enfermedad: tipo de crisis y frecuencia, cronologa de
2.2.2. Exploracin clnica y antropometra
los FAEs empleados (principio activo y dosis) y otros tratamientos empleados
(corticoides, gammaglobulina intravenosa, uso de DC previamente, ciruga, - Aspecto general y estado de nutricin
estimulador vago, etc.). Pruebas complementarias realizadas. Se realizar con el paciente desnudo o en ropa interior lo que permitir valorar
Tratamiento actual con FAEs: forma galnica empleada. anomalas fenotpicas, constitucin, estado de nutricin y desarrollo y signos de
enfermedad orgnica. En los nios/as mayores debe explorarse siempre el grado
Otras enfermedades de inters: frmacos utilizados, posibilidad de
de desarrollo puberal (telarquia y pubarquia en las chicas y desarrollo genital y
contraindicacin para DC por patologa adicional.
pubarquia en los chicos).
Anamnesis nutricional:
a. Somatometra al nacer (peso, longitud y permetro craneal). - Antropometra y patrones de referencia
b. Perfil de desarrollo: progresin de los percentiles de peso, longitud y Se recogern de forma estandarizada las medidas del peso, estatura/longitud,
permetro craneal. permetro craneal (hasta 3 aos), permetro braquial y pliegues tricipital y
c. Cronologa de la alimentacin: tipo de lactancia y momento de introduccin subescapular. En nios con discapacidad y deformidades esquelticas intensas que
de la alimentacin complementaria, aparicin de intolerancias y/o alergias. no permitan medir la talla, se obtendr la longitud de la tibia (se mide desde el
borde superior y medial de la tibia hasta el borde inferior del malolo medial,
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figura 2 )79,87. En caso de que el paciente se est desnutriendo habr que prestar Tabla 5. Clasificacin de la OMS del estado nutricional en nios y adolescentes
atencin en los casos agudos a la alteracin del peso, pliegue graso y permetro basado en la antropometra (modificado de ICD-11 Beta Draft)91
braquial, y en los casos crnicos, a la detencin del crecimiento. Edad: Nacimiento a 60 Edad: 61 meses a 19 aos2,3
Estado nutricional meses1,3
Figura 2. Modo de medicin de la tibia para estimar la talla Indicadores y puntos de corte
Indicadores y puntos de corte
Talla (cm) = [Longitud de la tibia (cm) x 3,26] + 30,8 IMC para la edad >2 DE
z-score IMC (o peso/talla) (2 DE equivalen,
Obeso
Extremo Extremo Extremo >3 DE aproximadamente, a IMC 30
superior interno superior interno superior kg/m2 a los 19 aos)
de la tibia de la tibia interno de IMC para la edad >1 a 2 DE
la tibia
z-score IMC (o peso/talla) (1 DE equivale,
Sobrepeso >2 a 3 DE aproximadamente, a IMC 25
kg/m2 a los 19 aos)
X cm X cm X cm z-score IMC (o peso/talla)
Posible riesgo de sobrepeso No aplicable
>1 a 2 DE
Desnutricin aguda moderada z-score IMC <2 a 3 DE z-score IMC <2 a 3 DE
Extremo inferior Desnutricin aguda grave z-score IMC <3 DE z-score IMC <3 DE
Extremo inferior Extremo inferior del malolo
del malolo del malolo interno de la tibia Desnutricin crnica moderada z-score Talla <2 a 3 DE z-score Talla <2 a 3 DE
interno de la interno de la
tibia tibia Desnutricin crnica grave z-score Talla <3 DE z-score Talla <3 DE
1. Estndares de la OMS (0-5 aos): http://www.who.int/childgrowth/en/index.html
Ilustracin realizada por Sergio Fernndez Pedrn
2. Estndares de la OMS (5-19 aos): http://www.who.int/growthref/en/
24 3. Equivalencias Z-score y percentiles (p): 25
Una vez recogidas las medidas del nio, para interpretarlas, es necesario 3 = p 0,12 = p 2,31 = p 15,9 +1 = p 84,1+2 = p 97,7+3 = p 99,9
contrastarlas con las de los patrones de referencia, lo que se puede hacer
mediante percentiles o calculando el z-score para cada parmetro. El test K-BIT y las escalas de DENVER servirn para obtener un ndice de
desarrollo del paciente, mientras que la valoracin mediante SMDT proporcionar
-Patrones de referencia: Se recomienda de forma general aplicar los patrones un ndice de disfuncin cerebral.
de referencia internacional de la OMS88,89. Los patrones se dividen en dos:
1) Anthro 2006 que incluye las medidas de peso, longitud/estatura, permetro - Valoracin del estado motor segn la clasificacin Gross Motor Function
craneal, permetro del brazo y pliegues tricipital y subescapular y los clculos de Classification System (GMFCS95). Se realizar en casos de enfermedad que haya
la relacin peso/talla y del ndice de masa corporal (IMC) para nios de 0-5 aos; conducido a PCI.
y 2) AnthroPlus 2007 para el resto de edades (5-19 aos). Incluyen peso, talla e
2.2.3 Pruebas complementarias:
IMC. Ambos estn accesibles en la web de la OMS y disponen de software libre
para su clculo automtico lo que los hace muy fciles de aplicar90. - Estudios al diagnstico
Incluirn estudios metablicos, de LCR, neuroimagen por RM, estudios de
-Para clasificar el estado de nutricin la OMS91 propone la valoracin segn la
citogentica o gentica molecular segn proceda, indicados por el neuropediatra
tabla 5 (modificado de ICD-11).
en el proceso de diagnstico de la enfermedad principal.
- Valoracin del estado cognitivo - Estudios que se deben realizar antes de iniciar la DC
Escalas de valoracin DENVER II (Denver Developmental Screening Test, Determinaciones analticas basales
DDST-II)92. Se realizar en pacientes menores de 4 aos de edad.
Las pruebas basales estarn dirigidas a detectar anomalas funcionales u orgnicas
Test breve de inteligencia de Kaufman, (K-BIT)93. Medida de inteligencia general que se puedan ver afectadas por el tratamiento con DC. As por ejemplo, la DC
en nios y adolescentes. Se realizar en los pacientes mayores de 4 aos de edad. conduce a dislipemia y podra aumentar el riesgo cardiovascular por lo que debe
Evaluacin neuropsicolgica mediante el test de smbolos y dgitos (SMDT)94. de ser monitorizada96,97. Sin embargo, los niveles de insulina en ayunas y el
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ndice HOMA (homeostatic model assessment-insulin resistance) disminuyen a rpida, las caractersticas de la familia y los hbitos dietticos del nio y la
los pocos meses de tratamiento98. Tambin hay que detectar patologa cardiaca, disponibilidad de personal entrenado (dietistas-nutricionistas) para la elaboracin
especialmente miocardiopata, y enfermedad renal, en particular nefrolitiasis. En de las dietas en el centro39,99,100.
los siguientes puntos se detallan las pruebas necesarias53,97,98.
Sangre: 2.3.1 Dieta clsica
Hemograma. < 2 aos. El ensayo recientemente publicado101 que compara la dieta clsica
con la Atkins modificada muestra una significativa mejor respuesta con DCC
Bioqumica: glucemia, insulina, ndice HOMA, funcin heptica y marcadores
que con DAM.
del estado de nutricin (protenas, albmina, prealbmina, perfil lipdico,
metabolismo del hierro, calcio-fsforo-magnesio, protena trasportadora del Los pacientes con soporte enteral pueden recibir las dietas lquidas
retinol, vitaminas A, E, D, B12, cido flico, zinc y selenio). comercializadas, haciendo mucho ms fcil y rpida la prescripcin e instauracin
Equilibrio cido-base. del tratamiento. Entre los pacientes con soporte enteral se encuentran aquellos
con epilepsias muy graves, agudas, que requieren un tratamiento urgente y que
Niveles de FAEs.
estn tan enfermos que no pueden comer por boca53,99.
Estudio metablico para descartar metabolopatas: aminocidos y cidos
orgnicos en sangre/orina, carnitinas En general con acilcarnitinas en plasma Epilepsia mioclnica asttica (EMA). Un estudio diseado para valorar la
y cidos orgnicos en orina suele ser suficiente. Este estudio puede no ser respuesta de nios en tratamiento con DAM a los que se cambiaba a DCC,
necesario cuando al paciente se le haya realizado un cribado neonatal ampliado puso de manifiesto que la mejora en los que sufran EMA era muy importante,
en que se hayan descartado trastornos de la -oxidacin de cidos grasos y no por lo que se aconseja comenzar con DCC102.
se sospeche enfermedad metablica. Aunque se recomienda que los pacientes con deficiencia de GLUT1 sigan
26 Orina: 27
DCC53,99 muchos de ellos mejoran con otros tipos de DC103,104.
Sedimento.
Funcin renal (iones, urea y creatinina en sangre; iones, urea, creatinina, 2.3.2 Dieta MCT
calcio, cido oxlico, citrato y protenas en orina calculando aclaramiento y los Todos los estudios realizados comparando la DCC con los distintos tipos de
cocientes calcio/creatinina, protenas/creatinina, oxlico/creatinina y citrato/ DC-MCT45,46,105 muestran resultados similares en cuanto al control de las crisis.
creatinina). La recogida y tipo de muestra depender del protocolo de cada La ventaja de la DC-MCT es que permite la ingesta de mayores cantidades de
hospital y de las caractersticas del nio (lo ms cmodo puede resultar la alimento, especialmente de vegetales y fruta.
obtencin de la primera orina de la maana, pero no es tan informativa como
Su instauracin debe hacerse de forma progresiva para evitar los posibles
la segunda orina de la maana en ayunas -difcil de conseguir- o la orina de 24
efectos adversos digestivos, por lo que no estara indicada en los casos graves
horas o de varias micciones del da).
que precisan un tratamiento urgente48.
Calorimetra indirecta si se dispone de ella.
No est recomendada en los pacientes en tratamiento con VPA por la
EEG previo al inicio de la dieta.
posibilidad de fallo heptico48.
Ecografa renal si hay antecedentes de riesgo de litiasis.
Es de eleccin en los nios caprichosos en los que la DCC no va a ser bien
ECG y ecografa cardaca, si hay antecedentes de riesgo.
llevada y en los que la DAM les resulte insuficiente48.
Otros: Radiografa de carpo para valorar la maduracin esqueltica,
densitometra sea, etc, seleccionadas segn las circunstancias del paciente. 2.3.3 Dieta Atkins modificada
Nios de 2 a 6 aos. El ensayo recientemente publicado101 que compara la dieta
2.3 Seleccin del tipo de dieta
clsica con DAM muestra que la respuesta en los nios de esta edad es similar.
En la eleccin del tipo de dieta, ser necesario tener en cuenta la edad del nio, Otras recomendaciones previas hacan ya esta misma indicacin99,106.
el tipo y gravedad de la epilepsia, la necesidad o no de conseguir una respuesta
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Adolescentes y adultos53,99,101,106. Tabla 6. Requerimientos de energa 0-12 meses. FAO/WHO/UNU 2004108


Se recomienda, incluso, iniciar la dieta aumentando la cantidad de grasa Edad Peso medio Ganancia TEE Energa depositada Requerimientos de
(meses) (kg) peso (g/d) (kcal/d) (kcal/d) energa (kcal/kg/d)
mediante un preparado lquido clsico durante el primer mes52.
0-1 4,47 31,75 296 195 110
1-2 5,32 27,95 372 172 100
2.3.4 Dieta de bajo ndice glucmico
2-3 6,05 22,2 437 137 95
Dieta que no precisa una exhaustiva planificacin y diseo . Indicada en las
51
3-6 7,17 15,78 536 51 81-83
siguientes circunstancias:
6-9 8,17 9,83 637 17 79-80
Cuando no se dispone de personal especializado en el diseo de DCC. 9-12 9,08 7,4 705 19 79-80
Falta de tolerancia o seguimiento de dietas ms restrictivas. TEE: gasto energtico total.

Mientras el paciente espera para iniciar una DCC. Tabla 7. Requerimientos de energa lactantes, nios y adolescentes. FAO/
WHO/UNU 2004108
2.4 Forma de inicio de la dieta
Edad (aos) Peso medio (kg) Energa (kcal/kg) Energa (kcal/d)
2.4.1 Inicio en hospital o domicilio 0-0,25 4,85 107 520
Por norma general, el comienzo de la DC se realizar en rgimen de 0,25-0,5 6,6 86 570
hospitalizacin107, ya que permite una mejor deteccin y tratamiento de las 0,5-1 9 82 740
posibles complicaciones agudas y un aprendizaje adecuado y gradual de los 1-3 12 82 984
28 padres53. Slo se instaurar una dieta de forma ambulatoria en el caso de las 29
segn actividad fsica segn actividad fsica
dietas no clsicas y siempre que los familiares hayan demostrado dominio de las
3-8 20 62-71-81-93 1237-1438-1623-1855
pautas, manejo y resolucin de los principales problemas que puedan generarse.
8-13
El inicio ambulatorio reduce el estrs del paciente, facilita la conciliacin familiar
Nios 36 47-55-63-74 1691-1985-2279-2640
a los cuidadores, que no tienen que ausentarse de casa, y disminuye los costes
Nias 33 45-53-60-72 1470-1729-1972-2376
asociados a la hospitalizacin. Antes de considerar el inicio de la dieta de
13-18
forma ambulatoria, deben haberse realizado todos los estudios previos y debe
Nios 61 38-45-52-60 2320-2736-3152-3663
garantizarse un acceso fcil al centro hospitalario53. Nias 54 32-38-44-53 1729-2059-2365-2883

2.4.2 Clculo de requerimientos


Es el primer paso a realizar en el diseo de la DC. Para la estimacin del gasto Cuando el paciente est desnutrido, hecho frecuente en los nios con problemas
energtico basal (GEB) y en definitiva de las necesidades, lo ideal es la realizacin neurolgicos, habr que considerar la necesidad de programar los requerimientos
de una calorimetra indirecta en el momento del inicio de la dieta y cada cierto para la recuperacin nutricional109 segn presente o no retraso de talla (tabla 8).
tiempo para ajustar los requerimientos de manera individualizada. Sin embargo, la
Tabla 8. Clculo de la energa necesaria para realizar crecimiento de
mayora de los centros no cuentan con ella, plantendose en ese caso, establecer
recuperacin109
las necesidades segn las recomendaciones de la Organizacin Mundial de la
Salud (OMS)108 (tablas 6 y 7) en funcin de la edad y el peso. Para los lactantes se Caloras de recuperacin Clculo
Kcal/kg/da
muestran adems los datos de ganancia de peso diaria. En los requerimientos de
energa se incorporan todos los componentes del gasto energtico (metabolismo Retraso de peso [DRI peso edad*x peso ideal para la edad]/peso actual
basal, actividad fsica y termognesis inducida por los alimentos) ms la energa Retraso de talla [DRI peso edad*x peso ideal para la talla]/peso actual
depositada durante el crecimiento. A partir de los 3 aos las necesidades varan *DRI peso edad: recomendaciones de energa para la edad en que el peso del paciente se
encuentre en p50.
en funcin de la actividad fsica.
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En el paciente que presente prdidas extraordinarias de nutrientes por cualquier mercado, con productos tanto en forma lquida saborizada como en polvo que se
va (fecal, urinaria, cutnea, etc.) las necesidades deben incluir la compensacin de han reformulado recientemente (ver tablas 10, 11, 12 y 13).
dichas prdidas, al igual que habr que tener en cuenta el nmero de crisis diarias
ya que pueden aumentar el gasto energtico. Tabla 10. Frmulas cetognicas comercializadas
La monitorizacin cuidadosa de la antropometra nos permitir realizar ajustes Nombre comercial KetoCal 4:1 LQ
KetoCal 3:1 KetoCal 4:1
individualizados. (Nutricia) Multi Fibre

Algunos autores suministran el 80-90% de los requerimientos de energa Polvo Polvo Lquido
Presentacin
1 o 6 botes de 300 g 1 o 6 botes de 300 g 32 briks de 200 ml
calculados en los nios mayores de 3 aos.
Sabores Neutro Neutro, vainilla Neutro, vainilla*
El aporte proteico se estimar segn las recomendaciones proteicas diarias (RDA) Lactantes + nios
Edad indicacin Nios 1*- 10 aos Nios 1*- 10 aos
de OMS del ao 2007110. En general se calcula a 1 g/kg/da en nios mayores hasta 6 aos
de un ao y 1,5 g/kg/da en menores de un ao debido a que el crecimiento Ratio cetognica 3:1 4:1 4:1
acelerado en esa poca aumenta las necesidades proteicas111. Anlisis Por 100 ml Por 100 ml
Por 100 g Por 100 g Por 100 ml
nutricional (9,5% P/V) (14,3% P/V)
El aporte hdrico se calcular basndose en la frmula de Holliday-Segar112 (ver
Energa kcal 699 66 701 100 150
tabla 9).
Energa kJ 2887 274 2894 414 620
Tabla 9. Clculo de necesidades basales de lquidos. Regla de Holliday-Segar 112 Densidad calrica
0,66 1,0 1,5
(kcal/ml)
Kilos de peso Cantidad diaria de lquidos *de 3 a 10 aos sabor vainilla. P/V: peso/volumen.
30 10 kg 100 ml/kg 31
11-20 kg 1000 ml + 50 ml/kg*
>20 kg 1500 ml + 20 ml/kg**
Tabla 11. Disolucin recomendada de las frmulas cetognicas
comercializadas en presentacin polvo
*Por cada kg a partir de 10 kg. **Por cada kg a partir de 20 kg.
KetoCal 4:1 en
Disolucin* Agua Volumen final Osmolalidad
polvo
2.4.3 Necesidad de suplementos vitamnicos o tratamientos adicionales 0,67 Kcal/ml 9,5 g 91 ml 100 ml 110 mOsm/kg

La DC es una dieta desequilibrada en macro y en micronutrientes, tanto ms cuanto 0,8 Kcal/ml 11,4 g 89 ml 100 ml 130 mOsm/kg
mayor es la ratio cetognica. La escasa ingesta de verduras, frutas y alimentos que 1,0 Kcal/ml 14,3 g 86 ml 100 ml 179 mOsm/kg
contienen calcio la hacen particularmente deficitaria en vitaminas del grupo B, 1,5 Kcal/ml 21,4 g 79 ml 100 ml 260 mOsm/kg
vitamina D y calcio. No se han evidenciado dficits de otros micronutrientes, si bien lo KetoCal 3:1 en

recomendado es la suplementacin con un multivitamnico/mineral completo, libre Disolucin* Agua Volumen final Osmolalidad
polvo
de hidratos de carbono y la adicin de calcio y vitamina D. Se debe poner especial 0,63 Kcal/ml 9,5 g 90 ml 100 ml 100 mOsm/kg
atencin al fsforo que no est incluido en la mayora de los multivitamnicos113.
0,8 Kcal/ml 11,4 g 89 ml 100 ml 120 mOsm/kg
Los productos dietticos qumicamente definidos con perfil cetognico, 1,0 Kcal/ml 14,3 g 86 ml 100 ml 150 mOsm/kg
administrados en exclusividad, permiten suministrar la DC con la ratio deseada, 1,5 Kcal/ml 21,4 g 79 ml 100 ml 240 mOsm/kg
de forma estable y con el aporte de todos los micronutrientes. En la prctica *El mdico puede prescribir una disolucin ms concentrada segn las necesidades
su uso queda limitado a los lactantes y a los pacientes con soporte enteral. Sin individuales del paciente.
embargo, s que es frecuente el uso de dichos productos como suplemento junto
a la dieta con alimentos naturales para alcanzar ms fcilmente la ratio deseada
con una palatabilidad aceptable52. Actualmente slo existe una marca en el
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Tabla 12. Aporte de macronutrientes de las frmulas cetognicas Tabla 13. Aceite MCT
comercializadas
Composicin nutricional
KetoCal 4:1 LQ
KetoCal 3:1 KetoCal 4:1 Anlisis medio por 100 ml
Multi Fibre
Nombre comercial
100 ml 100 ml Valor energtico Kj (kcal) 3515 (855)
100 g 100 g 100 ml
al 9,5% al 14,3% Grasas (g) 95
Energa kcal 699 66 701 100 150 Saturadas (g) 95
Energa kJ 2887 274 2894 414 620 % MCT 100
Equivalente Proteico (g) 15,3 1,5 14 2,05 3,09 Hidratos de carbono (g) 0
En % (VCT) 8,8% 8,20% 8% Fibra alimentaria (g) 0
Hidratos de carbono (g) 7,20 0,68 2,86 0,41 0,61 Equivalente proteico (g) 0
En % (VCT) 4,1% 1,6% 2% Sal (g) 0
Azcares (g) 6 0,57 1 0,14 0,39 / 0,23*
Acidograma (g de cidos grasos por 100 g de cidos grasos totales)
Glucosa/ Dextrosa (g) 0,03 trazas 0,10 0,01 0,01
g por 100 g de cidos grasos mg por 100 ml
Fructosa (g) - - 0,08 0,01 0,009 / 0,008*
C 6:0 cido caproico 0,7 627
Lactosa (g) 5,80 0,55 0,35 0,05 0,044
C 8:0 cido caprlico 59,4 53163
Maltosa (g) 0,13 0,01 0,09 0,01 0,004*
C 10:0 cido cprico 39,6 35,44
Maltotriosa (g) 0,14 0,01 0,14 0,02 0,009*
C 12:0 cido larico 0,2 179
Sacarosa (g) - - 0,40 0,06 0,33 / 0,16*
C 14:0 cido mirstico 0,1 89,5
32 Polisacridos (g) 1,1 0,1 1,70 0,24 0,22 / 0,376* 33
MCT: triglicridos de cadena media.
Grasas (g) 67,7 6,4 69,10 9,88 14,80
En % (VCT) 87,1% 88,7% 89%
De esta forma para nios por debajo de 3 aos con 2,5 envases de frmula lquida
Saturadas (g) 25,5 2,4 24,90 3,56 2,20 al da quedaran cubiertas todas las necesidades diarias de oligoelementos y
MCT (g) - - - vitaminas incluyendo calcio y vitamina D, salvo la vitamina B12 (0,9 g). Por encima
LCT (%) 100% 100% 100% de esa edad y sobre todo en nios preadolescentes es probable que no se alcancen
Monoinsaturadas (g) 22,30 2,10 20,70 3 8,30 las recomendaciones actuales para el calcio (1300 mg), la vitamina D (15 g) y la
Poliinsaturadas (g) 16,60 1,60 20,40 2,92 3,70 vitamina B12 (1,8 g), salvo que la ingesta del producto lquido supere los 1500 ml
cido linoleico (LA) (mg) 1492 213,4 1810 258,8 n.d. al da en el primer caso o 750 y 1000 ml para el segundo y tercero respectivamente.
cido -linolnico (ALA) (mg) 148 21,2 181 25,9 -
La presentacin en polvo contiene menores cantidades de oligoelementos
y vitaminas. Por tanto, salvo que se garantice que los aportes estn cubiertos
cido araquidnico (AA) (mg) 116 11 119 17,02 55
con frmulas suplementadas, se recomienda administrar calcio y vitamina D, as
cido docosahexaenico
(DHA) (mg) 116 11 119 17 55 como multivitamnico sin hidratos de carbono en todos los pacientes. Se debe
P/CHO/G/F 9/ 4/ 87 8 /2/89 /1 8 /2 /89 /1
monitorizar el nivel de vitaminas y oligoelementos durante el tratamiento. En la
tabla 14 se muestran las recomendaciones de micronutrientes42,43.
Osmolaridad (mOsmol/l) 90 170 n.d.
Osmolalidad (mOsmol/kg H2O) 100 n.d. 280 /260* Respecto a la carnitina, se deben controlar siempre los niveles, siendo necesario
Carga renal potencial de solutos 148 237 371 el suplemento cuando estn bajos53. A ello contribuye la propia DC y el uso
(mosm/L)
concomitante de VPA de forma prolongada. El empleo generalizado profilctico de
n.d= no disponible citrato potsico como prevencin de la hipercalciuria no est evidenciado. Se aconseja
* Sabor vainilla su uso en aquellos pacientes en los que se detecta hipercalciuria ya establecida (ver
CHO: carbohidratos. F: fibra. G: grasas. P: protenas. VCT: valor calrico total.
2.5 Seguimiento y 2.6 Manejo de complicaciones y situaciones intercurrentes).
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Tabla 14. Ingestas dietticas de referencia para minerales, oligoelementos y Tabla 15. Modificaciones dietticas a realizar durante los 3 das previos al
vitaminas42,43 inicio de la DC
Nutriente 0-6 m 7-12 m 1-3 a 4-8 a 9-13 a 14-18 a Es necesario reducir el consumo de alimentos ricos en hidratos de carbono como:
Pan, palitos, galletas, bollera en general.
Na (g) 0,12 0,37 1 1,2 1,5 1,5 Pasta, arroz, patatas, boniatos, etc.
K (g) 0,4 0,7 3 3,8 4,5 4,7 Lentejas, garbanzos, judas secas, soja.
Cl (g) 0,18 0,57 1,5 1,9 2,3 2,3 Bebidas azucaradas como zumos envasados, aguas saborizadas tipo isotnicas,
Ca (mg) 210 270 500 800 1300 1300 carbonatadas.
Azcar de mesa, golosinas, entre otros.
P (mg) 100 275 460 500 1250 1250
Mg (mg) 30 75 80 130 240 410 En su lugar se puede ofrecer:
Fe (mg) 0,27 11 7 10 8 11 Lcteos y derivados no azucarados.
Carnes, pescados y huevos.
Cu (g) 200 220 340 440 700 890 Verduras y hortalizas en general.
Zn (mg) 2 3 3 5 8 11 Frutas como aguacate, papaya, fresones, meln, sanda.
Se (g) 15 20 20 30 40 55 Frutos secos.
Mn (mg) 0,003 0,6 1,2 1,5 1,9 2,2
Mb (g) 2 3 17 22 34 43
2.4.5 Clculos y diseo de mens segn el tipo de DC
Fl (mg) 0,01 0,5 0,7 1 2 3
I (g) 110 130 90 90 120 150 En la tabla 2 se muestran las caractersticas de los distintos tipos de DC.
Cr (g) 0,2 5,5 11 15 25 35 Dieta clsica
Vit A (g) 400 500 300 400 600 900
Vit D (g) 10 10 15 15 15 15 El comienzo se realizar con el total de las caloras y con un incremento de ratio
34 35
Vit E (mg) 4 5 6 7 11 15 progresivo diario desde el 1:1, 2:1, 3:1 hasta el 4:142,43.
Vit C (mg) 40 50 15 25 45 75
Clculo de la dieta
Tiamina (mg) 0,2 0,3 0,5 0,6 0,9 1,2
Riboflav. (mg) 0,3 0,4 0,5 0,6 0,9 1,3 a. Dieta lquida por ratios con frmula nutricional especfica: KetoCal (tabla 16).
Niacina (mg) 2 4 6 8 12 16
Vit. B6 (mg) 0,1 0,3 0,5 0,6 1,0 1,3 Tabla 16. Dieta lquida por ratios con frmula nutricional especfica:
c. Fol. (g) 65 80 150 200 300 400 KetoCal
Vit.B12 (g) 0,4 0,5 0,9 1,2 1,8 2,4 Ratio 1:1 2:1 3:1 4:1
c. Pant.(mg) 1,7 1,8 2 3 4 5
Maxijul / Fantomalt 45 g 10 g 0 0
Biotina (g) 5 6 8 12 20 25
Colina (mg) 125 150 200 250 375 400 KetoCal 3:1 100 g 100 g 100 g -
Vit K (g) 2 2,5 30 55 60 75 KetoCal 4:1 - - - 100 g
Kcal 870 737 699 701
2.4.4 Modo de inicio y tiempo requerido hasta la instauracin de la DC % P/G/HC 7/70/23 8/83/9 9/87/4 8/89/2
Actualmente se recomienda la instauracin progresiva de la dieta, sin ayuno Dilucin recomendada por el fabricante. HC: hidratos de carbono. G: grasas. P: protenas.
previo, pues se ha comprobado que se producen menos efectos secundarios
(menor prdida de peso, hipoglucemia y acidosis) manteniendo su eficacia114,115. b. Clculo de la dieta con alimentos naturales: En primer lugar, habr que
Se actuar de este modo tanto cuando se comience en el domicilio como si se establecer los requerimientos nutricionales del nio y adaptar la alimentacin a
hace en el hospital. Se recomienda reducir la ingesta de hidratos de carbono su situacin poco a poco (tabla 17). Adems se recomienda fraccionar la dieta
desde tres das previos al inicio (ver tabla 15). De este modo el nio empieza a 5-6 ingestas a lo largo del da con la distribucin calrica correspondiente en
acostumbrarse a la restriccin diettica y se reducen las reservas de glucgeno cada comida (tabla 18). Finalmente se realizar el men con alimentos naturales
del organismo. (tabla 19), adems de su valoracin en los distintos nutrientes (tabla 20).
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Tabla 17. Dieta por ratios (gramos) Tabla 20. Valoracin en nutrientes de dieta 2000 Kcal ratio 3:1
Ratio 1:1 2:1 3:1 4:1 Cuantitativa Cualitativa
Caloras Grasa HC+P Grasa HC+ P Grasa HC + P Grasa HC + P Valor energtico Vitamina C: 87 mg Valor energtico: individualizado
1200 92 92 109 55 116 39 120 30 (Kcal): 2139 Vitamina D: 6,4 g Hidratos de carbono: mayoritariamente
1400 108 108 128 62 135 45 140 35 Hidratos de carbono: complejos
Vitamina A: 574 g
1600 123 123 146 72 155 52 160 40 32,4 g Lpidos:
Folatos: 300 g
1800 138 138 164 81 174 58 180 45 Fibra: 11,2 g Saturados: 18,2%
2000 154 154 182 91 193 65 200 50 Protenas: 34,7 g Monoinsaturados: 42,3%
2200 169 169 200 100 213 71 220 55 Lpidos: 211,6 g
2400 185 185 219 109 232 78 240 60 Poliinsaturados: 23,4%
Calcio: 671 mg Colesterol: 80,8 mg
VCT% 70 30 82 18 87 13 90 10
Hierro: 7,8 mg Micronutrientes:
HC: hidratos de carbono. P: protenas. VCT: valor calrico total.
Selenio: 24,2 mg Deficitaria en calcio, hierro y selenio
Zinc: 5,2 mg Deficitaria en vitaminas
Tabla 18. Ejemplo de frmula diettica para 2000 kcal ratio 3:1
Distribucin alimentaria Porcentajes Kcal Gramos de Grasa Gramos de HC +P
Como ya se ha comentado en el captulo de tipos de dietas, se pueden sustituir
Desayuno 20% 400 39 13
Comida 30% 600 58 20
las grasas saturadas por poliinsaturadas, principalmente para reducir las
Merienda 15% 300 29 10 complicaciones (ver 2.6.2.1 Hiperlipemia). La estrategia consiste en aportar
Cena 25% 500 48 16 aceite de canola en vez de oliva, mayor proporcin de pescado azul y nueces. De
Recena 10% 200 19 6 este modo la relacin omega-3 y omega-6 alcanza 1:2,8117.
Total 100% 2000 193 65
Dieta MCT
36 Ratio 3:1 2000 82% 18% 37
HC: hidratos de carbono. P: protenas. El comienzo se realizar con el total de las caloras y con un incremento de MCT
progresivo para evitar los efectos gastrointestinales adversos.
Tabla 19. Ejemplo de men para dieta de 2000 Kcal ratio 3:1
a. Dieta con MCT, (tabla 21).
Ingesta Plato
Batido de yogur griego con fresn Tabla 21. Dieta con triglicridos de cadena media (gramos)
Desayuno 80 ml yogur griego 20 ml aceite girasol
30 g fresas 5 ml aceite de nuez Caloras Grasa MCT P HC
15 g piones 50 ml agua
Lasaa de calabacn con ternera picada y salsa de tomate 1200 13 85 30 60
100 g calabacn 15 g queso emmental 1400 15 99 35 70
Comida 25 g ternera 30 ml aceite de oliva virgen extra 1600 18 113 40 80
40 g tomate 25 g margarina de maz
10 g cebolla 10 g KetoCal 3:1 1800 20 127 45 90
Rollito de jamn cocido relleno de aguacate 2000 22 141 50 100
Merienda 50 g aguacate 15 ml aceite de oliva 2200 24 155 55 110
15 g jamn cocido 5 ml aceite de nuez
15 g nueces 2400 27 169 60 120
Keto-revuelto de morcilla y esprragos VCT% 10 60 10 20
Cena 10 g piones 20 ml aceite de oliva virgen extra HC: hidratos de carbono. MCT: triglicridos de cadena media. P: protenas. VCT: valor
15 g morcilla 10 g KetoCal 3:1 calrico total.
100 g esprragos verdes 20 ml nata lquida
Vaso de KetoCal 4:1 LQ con cacao puro sin azcar
Recena 150 ml KetoCal 4:1 LQ neutro
3 g cacao Valor puro sin azcares aadidos
Todos los clculos de la dieta se han realizado con el programa Odimet. Registrado por la unidad
de diagnstico y tratamiento de enfermedades metablicas 2008.
MANUAL para la prctica de la DIETA CETOGNICA

b. Ejemplo de men de 2000 kcal, (tabla 22). Tabla 24. Dieta clsica con triglicridos de cadena media. Ejemplo de dieta
de 2000 Kcal ratio 3:1
Tabla 22. Ejemplo de clculo de DC-MCT de 2000 Kcal
Raciones
Ingesta Plato
Comidas Desayuno Comida Merienda Cena
Batido de yogur desnatado con sanda y tostada de pan integral
Lcteos 1 - - -
125 ml yogur desnatado 5 ml aceite de oliva
Desayuno Quesos - - 1/2 -
50 g sanda 30 ml aceite MCT
20 g pan integral Carne / Huevo /pescado - 1 - 1
Revuelto de championes con juda verde y huevo Verduras - 1 - 1
50 g championes 35 ml aceite MCT Frutas 1/2 - - 1/2
Comida
200 g juda verde 20 g pan integral Frutos secos 1/2 - - -
40 g huevo Aceites y grasas 1/2 2 1/2 2/12
Copa de yogur batido con MCT y meln MCT ml 5 5 10 5
Merienda 125 g yogur desnatado 15 g nueces Otros 1/2 - 1/2 -
50 g meln 30 ml aceite MCT
Arroz integral con brcoli y merluza Bol de yogur con fruta
Cena 30 g arroz integral 100 g merluza plancha 100 ml KetoCal 4:1 LQ 15 g nueces
Desayuno
200 g brcoli 35 ml aceite MCT 65 ml yogur natural 40 g fresas
15 ml aceite de oliva 5 ml aceite MCT
MCT: triglicridos de cadena media.
Revuelto de espinacas con queso parmesano
Comida 40 g huevo 15 g queso parmesano
38 c. Valoracin en los distintos nutrientes de la DC-MCT, (tabla 23). 145 g espinacas 45 ml aceite de oliva 39

Crema de aguacate y fruta


Tabla 23. Valoracin en nutrientes de DC-MCT
Merienda 15 ml queso philadelphia 15 ml aceite de oliva
Cuantitativa Cualitativa 100 g aguacate 5 ml aceite MCT
Valor energtico Zinc: 5 mg Valor energtico: individualizado Ensalada de pollo con pia
(Kcal): 2031 Vitamina C: 229 mg Hidratos de carbono: mayoritariamente 25 g championes 20 g pia
Cena
Hidratos de carbono: Vitamina A: 1754 UI complejos 50 g tomate 45 ml aceite
99 g Lpidos: 25 g pollo 17 g mayonesa
Folatos: 297 g
Fibra: 16 g Saturados: 61 % MCT: triglicridos de cadena media.
Protenas: 53 g Monoinsaturados: 5 %
Lpidos: 163 g Poliinsaturados: 4 %
Calcio: 668 mg Colesterol: 220 mg
Dieta de Atkins modificada
Hierro: 8 mg Micronutrientes: La DAM es menos restrictiva que las modalidades anteriormente descritas y
Selenio: 34 mg Deficitaria en calcio, hierro y selenio segn algunos autores, el aporte controlado de CHO en cada una de las tomas
no es necesario. A los padres se les puede facilitar un listado de alimentos con
En el Hospital Sant Joan de Du se utiliza en algunos pacientes la DCC con MCT las equivalencias correspondientes en gramos de CHO, un objetivo de aporte
mediante un sistema de intercambios diseado por grupos de alimentos que diario de CHO (habitualmente del 6% del VCT y mximo del 10%) y un ejemplo de
se distribuyen en las diferentes comidas, indicando la cantidad en ml de aceite men118. El ratio aproximado es de 0,8-1:1.
MCT que le corresponde (tabla 24). Esta modalidad con sistema de intercambios
permite a la familia mayor flexibilidad para elaborar el men e incorporar al La experiencia del Hospital Nio Jess, que trata a sus pacientes con DAM con
paciente a la mesa familiar41, ( anexo 3). (Ver 1.4 Tipos de dietas). alimentos naturales y frmula especfica (KetoCal)52 es prctica. Se les indica a
las familias el objetivo calrico a alcanzar y cul sera la distribucin a lo largo del
da y el suplemento de frmula lquida que deberan consumir. En las tablas 25 y
MANUAL para la prctica de la DIETA CETOGNICA

26 se muestran ejemplos de desayunos-meriendas y comidas-cenas, con el peso Tabla 26. Ejemplos de comidas y cenas de DAM Hospital Infantil
de los distintos ingredientes para conseguir el aporte calrico que se especifica Universitario Nio Jess
en cada columna. La indicacin inicial a los padres es empezar con un aporte Dieta modificada de Atkins (30% protenas- 64% lpidos- 6% CHO)
calrico bajo en cada una de las tomas, e ir subindolo en funcin del apetito Comidas y cenas
del nio hasta alcanzar el propuesto. Se le indica tambin comenzar con 20 ml ALIMENTOS 300 kcal 350 kcal 400 kcal 450 kcal 500 kcal
de frmula lquida -en cada toma- y aumentar diariamente en 10 ml hasta llegar 1. Zanahoria 10 g 11,5 g 13 g 15 g 16,5 g
a 50 ml y posteriormente seguir subiendo hasta 100 ml en comida y cena. Se le Calabacn 35 g 46 g 53 g 60 g 66 g
dan tambin instrucciones sobre los alimentos libres que podra consumir como Judas verdes 20 g 23 g 26 g 30 g 33 g
Pollo 105 g 123 g 141 g 160 g 176 g
tentempis. Aceite de oliva 18,5 cc 21,5 cc 24,5 cc 28 cc 31 cc
Tabla 25. Ejemplos de desayunos y meriendas de DAM Hospital Infantil 300 kcal 350 kcal 400 kcal 450 kcal 500 kcal
2. Aguacate 30 g 30 g 40 g 45 g 49,5 g
Universitario Nio Jess
Zanahoria 20 g 28 g 31 g 35 g 38,5 g
Dieta modificada de Atkins (30% protenas- 64% lpidos- 6% CHO) Espinacas 36 g 40 g 48,5 g 55 g 60,5 g
Desayunos y meriendas Merluza 120 g 140 g 158,5 g 180 g 200 g
ALIMENTOS 160 kcal 200 kcal 250 kcal 300 kcal 350 kcal Aceite de oliva 15 cc 17,5 cc 20 cc 23 cc 25,5 cc
300 kcal 350 kcal 400 kcal 450 kcal 500 kcal
1. Leche entera sin lactosa 55 cc 90 cc 110 cc 135 cc 160 cc 3. Acelgas 53 g 62 g 71 g 80 g 89 g
Huevo entero 28 g 37 g 47 g 56 g 65 g Jamn serrano 27 g 31 g 36 g 40 g 45 g
Clara de huevo 56 g 74 g 93 g 110 g 130 g Tomate 26 g 31 g 36 g 40 g 45 g
Aceite de oliva 4,5 cc 8 cc 10 cc 12 cc 13 cc Lechuga 18 g 21 g 24 g 27 g 30 g
160 kcal 200 kcal 250 kcal 300 kcal 350 kcal Salmn 80 g 94 g 107 g 121 g 134 g
Aceite de oliva 9 cc 10,5 cc 12 cc 13,5 cc 14,5 cc
40 2. Queso manchego 40 g 50 g 60 g 75 g 85 g 41
300 kcal 350 kcal 400 kcal 450 kcal 500 kcal
Manzana 15 g 20 g 25 g 30 g 35 g 4. Coliflor 33 g 38 g 43 g 49 g 55 g
160 kcal 200 kcal 250 kcal 300 kcal 350 kcal Jamn serrano 14 g 16 g 19 g 21 g 23 g
3. Leche entera sin lactosa 65 cc 95 cc 120 cc 145 cc 165 cc Costillas cordero 85 g 97 g 111 g 125 g 140 g
Lomo embuchado 26 g 35 g 45 g 50 g 65 g Yogur natural 60 g 68 g 80 g 90 g 97 g
Aceite de oliva 4 cc 7 cc 8 cc 10 cc 12 cc Aceite de oliva 3,5 cc 4,5 cc 5 cc 5 cc 5,5 cc
300 kcal 350 kcal 400 kcal 450 kcal 500 kcal
160 kcal 200 kcal 250 kcal 300 kcal 350 kcal
5. Judas verdes 30 g 40 g 53 g 59 g 66 g
4. Yogur natural griego 60 g 75 g 90 g 110 g 130 g Tomate 20 g 23 g 26 g 30 g 33 g
Jamn serrano 40 g 40 g 50 g 60 g 70 g Emperador 125 g 145 g 163 g 185 g 203 g
Nueces o piones 3g 3g 4g 5g 6g Aceite de oliva 20 cc 23 cc 26 cc 29 cc 33 cc
160 kcal 200 kcal 250 kcal 300 kcal 350 kcal 300 kcal 350 kcal 400 kcal 450 kcal 500 kcal
5. Yogur natural griego 60 g 85 g 100 g 125 g 143 g 6. Puerro 15 g 16 g 18 g 20 g 23 g
Calabacn 26 g 32 g 36 g 40 g 46 g
Atn al natural 40 g 50 g 65 g 73 g 85 g
Judas verdes 26 g 32 g 36 g 35 g 46 g
Aceite de oliva 5 cc 6 cc 8 cc 9 cc 11,5 cc Dorada 120 g 145 g 159 g 170 g 205 g
160 kcal 200 kcal 250 kcal 300 kcal 350 kcal Aceite de oliva 20 cc 23 cc 26 cc 28 cc 32 cc
6. Jamn serrano 28 g 40 g 49 g 55 g 76 g 300 kcal 350 kcal 400 kcal 450 kcal 500 kcal
Nueces 5g 7g 9g 10 g 12 g 7. Tomate 29,5 g 34 g 39 g 44 g 49 g
Yogur griego 30 r 45 r 58 g 65 g 80 g Lechuga 29,5 g 34 g 39 g 44 g 49 g
Maz 6,5 g 7,5 g 9g 10 g 11 g
160 kcal 200 kcal 250 kcal 300 kcal 350 kcal
Nueces 6,5 g 7,5 g 9g 10 g 11 g
7. Leche entera sin lactosa 80 cc 104 cc 130 cc 155 cc 185 cc Esprragos 15 g 15 g 17 g 19 g 22 g
Salmn ahumado 50 g 60 g 70 g 89,6 g 105 g Pepino 7g 7,5 g 9g 10 g 11 g
Aceite de oliva 5 cc 6 cc 7,5 cc 9 cc 11 cc Gallo 130 g 146 g 168 g 189 g 211 g
Aceite de oliva 17,5 cc 20 cc 23 cc 26 cc 29 cc
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Dieta de bajo ndice glucmico 2.5 SEGUIMIENTO


La DbajoIG est diseada con alimentos con un ndice glucmico < a 50. Para 2.5.1 Calendario de visitas
ello es imprescindible proporcionar a la familia un listado de alimentos con su
correspondiente ndice glucmico. Los pacientes en tratamiento con DC deben controlarse peridicamente por
un pediatra especialista en nutricin, un pediatra neurlogo y un dietista. La
a. Ejemplo de men de 1800 Kcal de DbajoIG, (tabla 27). frecuencia de las visitas depender de la edad del paciente, el manejo que la
familia consiga de la DC, el control de la epilepsia, la aparicin de complicaciones y
Tabla 27. Ejemplo de men de 1800 Kcal de bajo ndice glucmico el momento del tratamiento en que nos encontremos119. Se recomienda realizar un
Ingesta Plato primer control al mes del inicio de la DC y posteriormente cada 3 meses durante
Vaso de leche con tostada de tomate y kiwi el primer ao de tratamiento. En los nios menores de 2 aos y especialmente en
200 ml leche entera los lactantes, es recomendable un seguimiento ms estrecho cada 1-2 meses53. En
Desayuno 40 g pan tostado integral la tabla 29 se exponen las recomendaciones de seguimiento en pacientes con DC.
10 ml aceite de oliva virgen extra
50 g tomate en rodajas
100 g kiwi Tabla 29. Calendario de seguimiento de pacientes con DC
Lentejas con ensalada de pavo y championes MESES CON DC
EVALUACIN
120 g lentejas cocidas + 25 g puerro + 25 g calabacn 1 3 6 9 12 18 24
Comida 100 g pavo + 60 g championes rehogados Asesoramiento diettico y nutricional:
20 g pan tostado integral - Antropometra (peso, talla e ndices derivados) X X X X X X X
100 g mandarina - Valoracin de la ingesta diettica y de lquidos X X X X X X X
15 ml aceite de oliva
- Valoracin de la tolerancia y la cumplimentacin X X X X X X X
Copa de yogur de frutas con almendras y cerezas - Evaluacin de controles de cetosis X X X X X X X
42 125 ml yogur de frutas 43
Merienda - Repaso de la medicacin habitual y sus formas galnicas X X X X X X X
20 g almendras
- Deteccin de efectos adversos X X X X X X X
100 g cerezas
- Valoracin de ajustes en la dieta o necesidad de suplementos
Salmn a la plancha con brcol y mango X X X X X X X
de vitaminas o minerales
175 g brcol + 20 g mayonesa Evaluacin neurolgica:
Cena 100 g salmn fresco a la plancha + 5 ml aceite de oliva
- Diario de crisis y estado cognitivo X X X X X X X
20 g pan tostado integral
100 g mango - Evaluacin de la calidad de vida X X X X
- Tratamientos antiepilpticos X X X X X X X
Todos los clculos de la dieta se han realizado con el programa Odimet. Registrado por la
unidad de diagnstico y tratamiento de enfermedades metablicas 2008. - Electroencefalograma X X X X
Anlisis de sangre:
- General* X X X X X X X
b. Valoracin en nutrientes DbajoIG, (tabla 28). - Vitaminas liposolubles, B12 y cido flico X X X
- Selenio, zinc y carnitina X X X
Tabla 28. Valoracin en nutrientes de la dieta de bajo ndice glucmico - Perfil lipdico X X X X
Anlisis de orina:
Cuantitativa Cualitativa
- Sedimento y pH urinario X X X X X X X
Valor energtico (Kcal): Selenio: 81,16 mg Valor energtico: individualizado - Relacin calcio/creatinina, protenas/creatinina, oxlico/
1800,44 X X X X X X X
Zinc: 8,24 mg Hidratos de carbono: 44,17 % creatinina, citrato/creatinina y calcio/citrato**
Hidratos de carbono: Vitamina C: 333,12 mg Protena: 19,72 % Otras pruebas complementarias: ***
194,19 g Vitamina A: 277,73 g Lpidos: 38,49 % - Ecografa renal X X X
Azcares totales: 66,27 g Folatos: 478,06 g Saturados: 7,81 % - Valoracin cardiolgica
Fibra: 38,74 g Monoinsaturados: 18,16 % - Densitometra sea X X
Protenas: 86,71 g Poliinsaturados: 7,61 % *Anlisis general: hemograma, tiempo de protrombina, funcin renal y heptica, iones (incluido
Lpidos: 75,2 g Colesterol: 169,76 mg magnesio), gasometra, metabolismo del hierro, prealbmina y protena transportadora de retinol.
Calcio: 671,9 mg Micronutrientes: Se recomienda determinar tambin glucemia y betahidroxibutirato en sangre. ** Preferentemente
Hierro: 9,32 mg Deficitaria en calcio en orina de la 2 miccin del da. ***Se valorar de forma individualizada su realizacin en funcin
de cada paciente, sus antecedentes y los efectos adversos que presente derivados de la dieta.
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2.5.2 Controles analticos y pruebas complementarias Una determinacin de acetoacetato negativa en orina no implica necesariamente
Los objetivos de dichos controles son: que el paciente no est en estado de cetosis. En este caso deber realizarse una
medicin de -hidroxibutirato en sangre (> 1,5 mol/L).
1. Comprobar el cumplimiento de la dieta y la presencia de cetosis. Para ello es
til la determinacin de la cetonuria y la cetonemia (especialmente de las cifras Los niveles de cetonas urinarias idealmente deberan mantenerse entre 2+ y 4+ (8
de -OH-butirato) y la realizacin de una encuesta diettica. y 16 mol/L o 80-160 mg/dL) (la tira se pone negra inmediatamente si los niveles
2. Realizar un despistaje de posibles complicaciones. Se solicitarn controles de son muy elevados).
sangre y orina con el fin de detectar aumento de la cifra de transaminasas, Los niveles de acetona sricos (3--hidroxibutirato) en sangre capilar idealmente
alteraciones en la funcin renal o el equilibrio cido-base, aparicin de deberan mantenerse entre 2,4 y 5 mol/L. Una cifra > 5 mol/L no debe suponer
hipercalciuria o alteraciones en el perfil lipdico. una alarma si el nio no manifiesta signos clnicos. Cuando no pueda realizarse la
3. Evaluar un posible compromiso nutricional que se manifestar con la reduccin medicin en orina se realizar obligadamente en sangre.
de marcadores nutricionales como la prealbmina, de los depsitos de hierro
El grado de cetosis debe ser evaluado de forma estrecha al inicio de las dietas y
o como dficits nutricionales concretos de ciertas vitaminas u oligoelementos
durante los procesos intercurrentes con fiebre, vmitos, deshidratacin, etc.
como el zinc, el selenio o la carnitina. Para ello se pueden medir estas sustancias
en sangre y realizar encuestas dietticas. Debe suministrarse el material necesario para los controles en casa, as como
entrenar a los padres en la realizacin e interpretacin de estas determinaciones.
En ocasiones tambin es necesario llevar a cabo otras pruebas. La ecografa
del aparato urinario se recomienda especialmente en aquellos pacientes 2.5.4.1 Controles a realizar en la instauracin de una DC
que presentan hipercalciuria para el despistaje de litiasis renal. La valoracin Sern muy estrechos cuando se inicie con ayuno, con cetonuria en cada miccin
cardiolgica es recomendable en los pacientes con antecedentes de cardiopata hasta la instauracin de la DC completa y continuando posteriormente con la
44 con el fin de descartar un sndrome de QT largo. La densitometra sea se pauta que se explica a continuacin. 45
realizar en casos de alteraciones importantes del metabolismo fosfo-clcico y en
pacientes con factores de riesgo de osteopenia. Cuando el inicio sea progresivo deber controlarse la cetonuria cada ocho horas
durante la primera semana y, posteriormente, una vez al da, preferiblemente
2.5.3 Controles antropomtricos antes de la cena. Igual que se ha indicado previamente, en caso de dificultad para
Los controles antropomtricos de peso, talla, IMC y relacin peso-talla se la determinacin de la cetonuria, pueden realizarse controles de cetonemia.
realizarn en todas las visitas y en caso de que se evidencien alteraciones se 2.5.4.2 Controles de cetonuria/cetonemia y su relacin
debern realizar con mayor frecuencia.
El valor que tiene el seguimiento estrecho de la cetonemia es discutible, ya que
En nios menores de un ao se recomiendan controles ms frecuentes (cada uno como se comenta en el apartado sobre los mecanismos de accin, cada vez
o dos meses) durante al menos los seis primeros meses de DC. se conocen efectos de la dieta que no estn directamente relacionados con la
presencia de cetosis. Esta circunstancia es especialmente relevante en la DbajoIG
2.5.4 Objetivo de cetosis y controles necesarios en orina y/o sangre y la DAM, en las que la cetonuria puede ser escasa o indetectable.
Podemos hacerlo mediante tiras de orina (Acetatest, Ketostix Bayer,
Sin embargo, debe mantenerse una cierta monitorizacin, especialmente a la hora
Ketodiastix) que estiman de forma semicuantitativa el acetoacetato urinario
de determinar el grado de eficacia de la dieta. La ausencia de (o baja) cetonuria puede
(mtodo colorimtrico) o la cuantificacin de -hidroxibutirato en sangre capilar
ser un marcador de escaso cumplimiento y de metabolismo graso a nivel heptico.
(tiras reactivas para CC StatStrip, Frestyle). La determinacin de CC en orina es
La determinacin se realizar en general una vez al da, preferiblemente antes de
dependiente del grado de concentracin de la orina, sobrestimndose el estado
la cena y una vez alcanzada una situacin estable, se medir 3-4 das a la semana.
de cetosis en orinas muy concentradas e infraestimndose en orinas muy diluidas
(especialmente en lactantes pequeos). El grado de concentracin de la orina El mtodo ms econmico de medir la cetosis es mediante las tiras de acetona
puede ser evaluado simultneamente al de la cetonuria mediante la medida de la urinarias. Estas determinaciones semicuantitativas confirman el estado de cetosis
densidad en la tira reactiva de orina (concentrada o diluida si la densidad urinaria cuando sta es significativa. Sin embargo, podemos encontrarnos con falsos
es mayor o menor de 1.015). negativos tanto en personas adaptadas a la dieta como en lactantes pequeos,
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que se encuentran en un estado constante de cetosis moderada cuando son Tabla 30. Criterios de Huttenlocher para valoracin de la respuesta
alimentados con lactancia materna. Por tanto, aunque es muy til determinar de anticonvulsiva11
forma frecuente el grado de cetonuria al inicio de las dietas, puede no ser tan
Control Reduccin de las crisis
relevante cuando sta lleva tiempo instaurada.
Excelente 100%
Es discutible el valor superior de los controles de cetonemia domiciliaria sobre Muy bueno > 90%
los controles de cetonuria, pero existen estudios que correlacionan el adecuado
Bueno 50-90%
control de la cetonemia con el nmero de crisis120. Es razonable determinar el
Regular < 50%
grado de cetonemia en aquellas situaciones clnicas en las que la cetona urinaria
no se correlaciona con el control esperado de las crisis (p.ej. ausencia de cetonuria Ausencia de efecto Sin cambios en el nmero de crisis
y desaparicin de las crisis o cetonuria intensa y empeoramiento de las crisis). Negativo Aumento del nmero de crisis

Aunque puede no existir una relacin constante entre los niveles de cetonemia
EEG. Permite una evaluacin objetiva del estado neurolgico del paciente,
y de cetonuria, especialmente en los nios ms pequeos, habitualmente existe
especialmente til en aqullos que padecen crisis subclnicas o durante el
cierta correlacin. La presencia de 4+ (160 mg/dL) de acetona (acetoacetato) en
sueo, difciles de valorar por la familia (tabla 31).
orina aparece cuando la concentracin de -hidroxibutirato excede los 2 mol/L120.
La relacin de acetoacetato y -hidroxibutirato depende del estado oxido- Tabla 31. Criterios electroencefalogrficos (EEG) de la respuesta teraputica127
reductor de la mitocondria heptica (ratio NAD+/NADH). En estados de cetosis
Calificacin Trazado EEG
inducidos por el ayuno o en DC, la proporcin de acetoacetato es mucho
menor que la de -hidroxibutirato. As en circunstancias normales el cociente Normalizacin Buena organizacin del trazado de fondo, sin signos focales ni
paroxismos generalizados
46 -hidroxibutirato / acetoacetato es cercano a 1 mientras que en la DC la relacin 47
es de 3-4, proporcin que puede llegar a 7-10 en estados de cetoacidosis. Gran mejora Ausencia de paroxismos generalizados con persistencia de signos
focales
Leve mejora Mejor organizacin del trazado de fondo con respecto al registro
2.5.5 Evaluacin de la eficacia previo y persistencia de paroxismos generalizados y signos focales
2.5.5.1 Mtodos objetivos para la valoracin de la eficacia de la DC Sin cambios Persistencia del mismo patrn EEG pretratamiento
Empeoramiento Agravamiento del patrn EEG
El objetivo principal del tratamiento con DC es la disminucin del nmero de
crisis epilpticas y alcanzar el control de las mismas con la mnima medicacin
antiepilptica posible. En ocasiones, a pesar de no reducir el nmero de crisis, se Valoracin del estado cognitivo. Para su evaluacin existen pruebas
reduce su intensidad o mejora el estado cognitivo del paciente y la calidad de vida psicomtricas complejas que deben ser realizadas e interpretadas por un
del enfermo y su familia121. La evaluacin de estos aspectos constituye un mtodo experto en valoracin neuropsicolgica. No obstante pueden emplearse test
objetivo para valorar si la dieta es eficaz. Por ello, en las sucesivas revisiones, se ms sencillos al inicio de la DC y peridicamente para evaluar si la DC supone
recabar la siguiente informacin: una mejora en este aspecto. Entre estos test se pueden utilizar:
Nmero y dosis de frmacos antiepilpticos. o Escalas de valoracin DENVER II (Denver Developmental Screening Test,
DDST-II)92. El test de Denver es considerado como la escala ms aceptable
Diario de crisis. Es importante que el paciente o su familia registren las crisis
para el cribado de nios de 3 meses a 4 aos de edad y explora cuatro reas
que padece en un diario en el que consten el nmero de crisis, el tipo de crisis,
de desarrollo: motricidad fina, motricidad gruesa, personal-social y lenguaje.
su duracin, su intensidad y si precis o no de medicacin para su control.
En el anexo 4 se muestra un ejemplo de diario de crisis41 en el que tambin o Test breve de inteligencia de Kaufman (K-BIT)93, cuyo objetivo es medir la
se puede recoger informacin acerca de los efectos adversos de la dieta o inteligencia general en nios y adolescentes de forma fcil y breve. Puede
del tratamiento antiepilptico. Mediante el diario podremos establecer el emplearse a partir de los 4 aos de edad.
porcentaje de reduccin de crisis que ha experimentado el paciente y calificar Valoracin de la calidad de vida del paciente y su familia. Existen mltiples
su respuesta segn los criterios de Huttenlocher11 (tabla 30). tipos de escalas de calidad de vida que pueden analizarse antes del inicio
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de la DC y a lo largo del tratamiento. Algunas de ellas son especficas para ofrecer la misma comida en las dos texturas y si es posible aadir alguna salsa
pacientes con epilepsia. A continuacin se explican brevemente algunas de rica en grasas con la finalidad de lubricar la comida y as facilitar la deglucin.
estas escalas:
o Infant Toddler Quality of Life Questionnaire (ITQOL), para valoracin de la Tabla 32. Paso de alimentacin por sonda nasogstrica a va oral
calidad de vida en nios a partir de 2 meses y hasta 5 aos. Se trata de una
% Energa. Va SNG % Energa. Va oral
escala breve de 47 tems que indica el estado de bienestar fsico, mental y
social del nio80. Fase 1 75 25
Fase 2 50 50
o Impact of Childhood Neurologic Disability Scale (ICND) es una escala
con cuatro mdulos: el comportamiento, la cognicin, la discapacidad Fase 3 25 75
neurolgica y la epilepsia81,82. SNG: sonda nasogstrica.

o Escala de calidad de vida en el nio con epilepsia (CAVE). Se trata de una


escala realizada por autores espaoles en la que cada parmetro depende 2.5.6.2 Causas y soluciones ante la disminucin, prdida o aumento excesivo de
de una serie de criterios84,85, (anexo 1). cetosis
o Escala de calidad de vida en el adolescente o el adulto con epilepsia (QOLIE-10).
Consiste en un cuestionario sencillo y breve de 10 preguntas86, (anexo 2). Es posible que las cetonas se modifiquen en algn momento durante el tiempo de
tratamiento con DC por mltiples causas. El objetivo ser detectar el problema
o Brief Symptom Inventory-18 (BSI-18). Es un cuestionario de 18 tems y aplicar la solucin ms acertada hasta volver a alcanzar el estado de cetosis
diseado para evaluar un conjunto de sntomas psicolgicos en poblacin ptimo119 (tabla 33).
adulta. Proporciona cuatro dimensiones: ansiedad, depresin, somatizacin
48 y un ndice general de malestar psicolgico. Se puede emplear para 2.5.6.3 Incumplimiento de la dieta 49
valoracin del funcionamiento psicosocial en los cuidadores de los La DC es compleja y difcil de seguir, por lo que el paciente debe estar acogido
pacientes83. por su entorno y ser muy importante la formacin y motivacin a la familia/
2.5.5.2 Mtodos subjetivos para valoracin de la eficacia de la DC cuidadores para asegurar su cumplimiento. Es til realizar diferentes eventos como
jornadas formativas, clases de cocina para padres y pacientes con la finalidad de
En cada visita se preguntar a la familia por la duracin e intensidad de las compartir experiencias, fortalecer vnculos y tambin mejorar la integracin de la
crisis, el estado posterior a stas, la mejora o no del rendimiento escolar o la dieta en el entorno socio-familiar41.
percepcin subjetiva de los profesores u otros miembros de la familia en el nivel
de alerta del paciente. En los casos de poca aceptacin de la dieta, transgresiones u otras dificultades,
podremos122:
2.5.6 Modificaciones de la dieta en situaciones concretas y cmo realizarlas - Reforzar la importancia de la DC por parte del neurlogo como tratamiento
2.5.6.1 Paso a alimentacin slida en lactantes principal.
a) La progresin de la alimentacin por sonda (SNG) a la alimentacin triturada - Realizar nuevamente educacin alimentaria.
va oral se realizar de forma progresiva (tabla 32), alargando cada fase de 2 a - Adaptar la dieta a las dificultades que pueda presentar el paciente o su cuidador,
3 das segn las capacidades del paciente. para facilitar su adhesin. Como:
b) Progresin del triturado a la alimentacin slida: o Ofrecer mens pactados.
La introduccin del slido debe ser similar al procedimiento que se sigue con o Calcular tentempis segn el ratio y los gustos del paciente.
el resto de lactantes, de forma progresiva e individualizada. Sin embargo, o Cambiar el tipo de dieta indicada.
los pacientes neurolgicos, al presentar con frecuencia dificultades para la
o Introducir productos especficos. Ofrecer recetas que incluyan estos
deglucin y masticacin, requieren con frecuencia el mantenimiento de los
productos para diversificar la dieta: KetoCal polvo o lquido, aceite MCT.
triturados y la administracin de slidos slo en pequeas cantidades. Es til
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Tabla 33. Causas y soluciones ante la disminucin, prdida o aumento 2.6 Manejo de complicaciones y situaciones intercurrentes
excesivo de cetosis
La DC no est exenta de efectos secundarios, tanto agudos, durante el inicio
Cambios cetosis Causas posibles Solucin propuesta de la dieta o en el curso de enfermedades intercurrentes durante las que el
cumplimiento de la DC es difcil, como a medio o largo plazo.
Disminucin de Frmacos incompatibles Comprobar que la medicacin est
cetosis a 1-2 libre de azcares
cruces de cetona
Errores dietticos Realizar un registro diettico, descubrir 2.6.1 Complicaciones agudas durante el inicio de la dieta o en el curso de
en orina
los errores posibles (nuevos productos, procesos intercurrentes
etiquetados, recetas, etc.)
2.6.1.1 Complicaciones digestivas
Ratio de la dieta pautada Aumentar el ratio hasta conseguir la
demasiado bajo cetosis
Al empezar la DC las complicaciones digestivas son frecuentes123,124, especialmente
Enfermedad Aumentar en 0,5 el ratio de la dieta si se trata de una DCC o DC-MCT. Las ms usuales son el dolor abdominal, los
En DC con MCT, aumentar un 2%
aceite MCT y reducir la ingesta de vmitos, la diarrea y el estreimiento. En la mayora de los casos la sintomatologa
carbohidratos ser leve y autolimitada, y slo en una minora de pacientes se precisarn
Ingesta energtica elevada Disminuir las caloras de la dieta modificaciones dietticas o tratamiento farmacolgico. Es importante un adecuado
Desaparicin Frmacos incompatibles Comprobar que la medicacin est manejo porque, a pesar de no ser complicaciones graves, condicionan una mala
completa de las libre de azcares tolerancia y, por tanto, un inadecuado cumplimiento y su consecuente ineficacia.
cetonas
Errores dietticos Realizar un registro diettico, descubrir
los errores posibles (nuevos productos, Los vmitos se deben, en parte, al aumento del contenido graso de la dieta
etiquetados, recetas, etc.) que enlentece el vaciamiento gstrico. Otros factores son la presencia de RGE,
Reducir a la las caloras de la dieta o patologa frecuente en los pacientes neurolgicos, o la mala aceptacin de la dieta
ayuno de 8 h para inducir cetosis
50 por parte del nio. Para evitarlos, el establecimiento de la DC debe ser progresivo, 51
Enfermedad Aumentar el ratio de la dieta
aumentando paulatinamente en unos das la ratio cetognica de la alimentacin y
Ingesta energtica excesiva Recalcular las necesidades energticas
volviendo a la ratio tolerada en caso de que volvieran a presentarse.
Cetona muy baja Glucognesis nocturna DC clsica aumentar ratio y caloras de
o nula en primera la merienda y cena Si a pesar de ello persisten, es necesario comprobar la glucemia y la cetonemia,
hora de la maana
Dilucin de las cetonas Testar cetonas en sangre ya que la hipoglucemia y la hipercetonemia pueden ocasionarlos. En los
debido a gran volumen de casos en los que el paciente reciba la DC por sonda puede reducirse la ratio
orina de la maana
o aumentar el nmero de tomas diarias reduciendo su volumen o incluso
Cetona demasiado Mala distribucin de los Corregir los sntomas de hipoglucemia/
alta con carbohidratos a lo largo hipercetosis administrarlo de manera continua. En algunos casos puede ser til el uso de
sintomatologa del da Comprobar la distribucin de los medicacin antiemtica o contra el RGE que est exenta de carbohidratos125.
(> 6,5 mol/L o + 4 carbohidratos en DC con MCT,
cruces de cetonas
en orina)
modificada Atkins o bajo ndice La diarrea suele ser debida al exceso de grasa de la dieta que sobrepasa la
glucmico
capacidad de adaptacin digestiva. Generalmente es transitoria. En ocasiones
Ratio demasiado alto al Disminuir 0,5-1,0 el ratio es preciso disminuir el aporte de grasas o realizar otras modificaciones dietticas
inicio de la dieta
para disminuir las osmolaridad (diluir las frmulas de DC). Los pacientes
DC con MCT: % MCT/LCT Comprobar la distribucin de los
demasiado alto carbohidratos que siguen una DC-MCT pueden reducir la toma de la emulsin de MCT y
Vmitos por enfermedad Valoracin de la ingesta espontnea sustituirla por una emulsin de triglicridos de cadena larga (LCT). A medida
Mantener la hidratacin que la consistencia de las heces y el nmero de deposiciones mejoran, se puede
Monitorizar las cetonas y glucemias aumentar progresivamente la cantidad de MCT y disminuir paralelamente la de
ms frecuentemente LCT hasta alcanzar la dieta diseada inicialmente119. Existen casos de diarrea
Baja ingesta calrica Aumentar caloras de la dieta grave intratable que pueden condicionar la retirada de la dieta126.
Clculo de necesidades Recalcular las necesidades energticas
energticas demasiado bajo y adecuar la pauta El estreimiento es un trastorno frecuente en los pacientes neurolgicos y la
DC contribuye a su aparicin. Es necesario asegurar una adecuada cantidad de
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lquidos y fibra, realizando las modificaciones dietticas necesarias. En algunos En todos los casos en los que se administre glucosa, tanto por VO como IV, ser
casos es til el uso de laxantes como el polietilenglicol (0,4-0,8 mg/kg/da) o preciso determinar posteriormente la cetonemia con el fin de comprobar que el
microenemas de glicerina119,125. paciente no ha perdido la cetosis.
2.6.1.2 Hipoglucemia 2.6.1.3 Hipercetonemia
Las glucemias deben mantenerse por encima de 60 mg/dl. La hipoglucemia Se define como una cetosis en sangre superior 5 mol/L o una cetonuria superior a
puede ser asintomtica o sintomtica, manifestndose como debilidad, mareos, 5 cruces. Slo debe tratarse cuando existan sntomas claramente relacionados con
sudoracin, palidez, temblores, hipotermia, nuseas, irritabilidad y en casos ella: vmitos, irritabilidad, letargia, polipnea, palidez o rubor facial, somnolencia y
graves incluso letargia o convulsiones. El tratamiento ser diferente en funcin taquicardia127. En estos pacientes se debe determinar tambin la glucemia, ya que
de las cifras de glucemia, la sintomatologa y el nivel de conciencia del paciente. de ello depende su manejo.
Deben tratarse todas las hipoglucemias con cifras inferiores a 50 mg/dl y todas
a) Hipercetonemia sin hipoglucemia. Si se dispone de una va IV, se administrar
aqullas que sean sintomticas (figura 3).
suero fisiolgico (SSF) en bolo a 10 ml/kg. En caso contrario, y siempre que no
Figura 3. Algoritmo de tratamiento de la hipoglucemia en pacientes con DC est contraindicado (vmitos, leo paraltico, alteracin del nivel de conciencia)
se puede probar la administracin de lquidos (agua) por VO oral o a travs de
sonda si el paciente la tuviese. En ambos casos se comprobar posteriormente
Hipoglucemia < 50 mg/dl o sintomtica
la glucemia y la cetonemia, pudindose repetir la administracin de lquidos si
fuera necesario.
Nivel de Conciencia b) Hipercetonemia con hipoglucemia. El tratamiento consiste en aportar glucosa
siguiendo la pauta descrita en el caso de hipoglucemia, y posteriormente
52 53
administrar lquidos como se ha explicado en el prrafo anterior.
Conservado Alterado

2.6.1.4 Acidosis metablica


Adelantar Lquidos Suero glucosado IV
toma azucarados VO (0,25 gr/kg) Generalmente es secundaria a deshidratacin, infecciones concomitantes,
(10% CH diarios) hipercetonemia o al efecto de ciertos frmacos antiepilpticos combinados con
la DC (ZNS, TPM, acetazolamida)128. Clnicamente puede ser asintomtica o
VO: va oral; CH: carbohidratos: IV: va intravenosa. cursar con nuseas, vmitos, polipnea y en ocasiones confusin. Se solicitarn
anlisis con gasometra, funcin renal, iones, glucemia, cetonemia y cetonuria.
Cuando el nivel de conciencia est conservado debe corregirse por va oral (VO). Para su correccin en la mayora de los casos es suficiente con el tratamiento
Para ello puede adelantarse la siguiente toma de alimento o en caso de que no de la causa desencadenante (administracin de lquidos SIN glucosa por VO o IV,
sea posible, administrarse lquidos azucarados en una cantidad que contenga el salvo en casos de hipoglucemia)129. La reposicin de bicarbonato slo se llevar a
10% del aporte total de CHO de su DC habitual (tabla 2). Los lquidos pueden ser: cabo en caso de acidosis importante que persista a pesar de haber administrado
solucin de rehidratacin oral (glucosa, 20 g/L), suero glucosado al 10% (glucosa, volumen con SSF (10-20 ml/kg, o el necesario en funcin del dficit estimado).
100 g/L) o zumo de frutas (zumo de naranja natural, glucosa 100 g/L)125,127. Las indicaciones para la administracin de bicarbonato son: pH < 7,20, exceso de
bases (EB) < -10 o bicarbonato < 10 mEq/L. Para calcular el dficit de bicarbonato
En los casos en los que el paciente presente un nivel de conciencia alterado o
(DB) se emplea la frmula de Astrup (tabla 34).
sntomas graves de hipoglucemia se administrar glucosa por va intravenosa (IV).
Se calcularn unos aportes de 0,25 g/kg (2,5 ml/kg de glucosado al 10%) que se
Tabla 34. Frmula de Astrup para el clculo del dficit de bicarbonato
infundirn en bolo. Con este aporte se estima una elevacin de la glucemia de
35 mg/dl,que ser suficiente en la mayora de los casos. Tras el bolo se repetir la Dficit de bicarbonato (mEq) = 0,3 x Peso (kg) x Exceso de bases
glucemia a los 10 minutos, y si continuase siendo baja, se repetir la dosis.
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En general, la administracin de bicarbonato se realiza de manera muy Sin embargo, puede existir bien una dislipemia previa o alteraciones que
conservadora segn la pauta expuesta en la tabla 35. no mejoran o que son graves134. Los resultados en cuanto al posible dao
vascular derivado de la DC son contradictorios: se ha descrito un aumento
Tabla 35. Administracin de bicarbonato para correccin de la acidosis de la rigidez de la pared arterial -como marcador precoz de lesin vascular-
Criterios de administracin de bicarbonato
en pacientes en tratamiento o que fueron tratados con dieta135 y tambin
alteraciones precoces de distensibilidad arterial reversibles y no significativas
pH < 7,20; EB < -10; Bicarbonato < 10 mEq/L*
tras dos aos de DC136.
Exceso de bases Correccin
-9 a -12 1/3 del dficit en 6-8 horas Para la prevencin/manejo de la dislipemia y de sus posibles consecuencias
-13 a -17 1/3 del dficit en 1-2 horas. Si persiste 1/3 del dficit en 6-8 horas vasculares, podremos intervenir en:
< -17 1/2 del dficit en 1-2 horas. Si persiste 1/3 del dficit en 6-8 horas 1) Tipo concreto de grasa de la dieta.
* Tras reposicin adecuada de volumen. Habitualmente ms del 50% de la grasa de la DC es saturada, ya que es ms
fcil de aadir a las recetas para hacerlas palatables (natas, mantequillas,
2.6.2 Complicaciones a medio/largo plazo cremas o mantecas). Si se sustituyen al menos en parte por aceites ricos en
Se presentan especialmente a partir del tercer mes, debido no slo a la DC, sino grasas mono o poliinsaturadas se puede normalizar o prevenir la alteracin
tambin por el uso de otros tratamientos, especialmente FAEs y su interaccin con del perfil lipdico sin necesidad de disminuir la cantidad total de grasa137,138.
la dieta o a la propia enfermedad del paciente. Adems, en cualquier situacin de Adems, puede ser conveniente aadir suplementos con omega 3 (1-2 g
estrs metablico intercurrente como la fiebre, infecciones, etc., podrn aparecer de aceite de pescado cuatro veces al da) ya que se ha visto que mejora
de nuevo las complicaciones descritas en el apartado anterior. la relacin omega 6/omega 3 plasmtica disminuyendo potencialmente el
54 riesgo cardiovascular139. 55
La DC somete al organismo a un autntico reto metablico en el que se ve obligado
a utilizar la beta-oxidacin en vez de la glicolisis como mecanismo fundamental de En caso de mal control o dislipemia previa se reducirn al mnimo las grasas
obtencin de energa. La distribucin porcentual de los macronutrientes cambia saturadas (hasta el 10-15% del VCT si es necesario) y el colesterol (< 80 mg/
de manera radical con respecto a una dieta equilibrada normal as como su da), evitando las grasas trans. El resto de grasas sern mono y poliinsaturadas.
contenido en vitaminas, minerales y electrolitos. Los efectos adversos, por tanto, Si los triglicridos estn elevados deber asegurarse un aporte mnimo de
pueden ser numerosos aunque en la mayor parte de los casos autolimitados, omega 3 [DHA (cido docosahexanoico) + EPA (cido eicosapentanoico)] de
leves o de fcil abordaje con una adecuada monitorizacin, sin obligar a retirar 1500 a 2500 mg/da140,141.
la dieta. En algunas ocasiones habr que ponderar el beneficio de la dieta frente Si las caractersticas del nio lo permiten, se podra cambiar o sustituir la
a complicaciones de difcil o imposible manejo especialmente en aquellas dietas alimentacin slida por las dietas comercializadas en polvo o lquidas, cuyo
mantenidas a largo plazo. Se han descrito tambin efectos adversos graves perfil lipdico se ha mejorado recientemente. El uso exclusivo de estas frmulas
potencialmente letales. comparadas con la alimentacin slida parece que podra ser un factor
protector del desarrollo de dislipemia140. (Ver tabla 12).
Se describen a continuacin las complicaciones ms frecuentes as como el
manejo/prevencin de las mismas. 2) La dieta en s, por su alto contenido en grasa.
2.6.2.1 Hiperlipemia Puede disminuirse la ratio cetognica o cambiar el tipo de dieta a una DC-MCT,
DAM o DbajoIG125,131,141.
Ocurre hasta en un 60% de los nios125 y puede aparecer en cualquier momento,
incluso poco despus de comenzar la DC. Debido al alto contenido en grasa 3) Factores del paciente (genticos, dficit de nutrientes, medicacin asociada,
existe una elevacin de los triglicridos y de las apo B protenas (colesterol LDL otros tratamientos).
y VLDL) y disminucin del HDL cuyo efecto es antiaterognico130. En general, - Debern descartarse dislipemias genticas en caso de alteraciones graves del
estas alteraciones tienden a normalizarse en los meses siguientes131, incluso en perfil lipdico que no mejoran con los cambios descritos (dficit de lipoprotein
nios que han seguido DC durante seis a doce aos132, y mantenindose una vez lipasa o apo CII si hipertrigliceridemia severa, etc.)
retirada la dieta133.
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- Se aadir carnitina si sus niveles son bajos131,140. Hipocitraturia: la acidosis aumenta la absorcin tubular proximal de citrato y
- Se valorar el posible efecto de otras medicaciones sobre la dislipemia, as disminuye su excrecin. El citrato normalmente se une al calcio urinario inhibiendo
como el de los FAEs inductores de dislipemia (CBZ, OXC, PB). su cristalizacin, de modo que si ste disminuye en una situacin donde adems
el calcio urinario est elevado la probabilidad de litiasis aumenta (cocientes en
- Si con todas las medidas anteriores el paciente no mejora, o si existe una
orina calcio/citrato > 0,33 mg/mg condicionan un alto riesgo litognico).
causa gentica que lo condicione, se valorar inicio de medicacin especfica
(estatinas, fibratos, etc.)125,134. Disminucin de la solubilidad del cido rico en la orina: la disminucin del pH
urinario as como la baja ingesta de lquidos y/o deshidratacin, condicionan
2.6.2.2 Alteraciones gastrointestinales
que an sin hiperuricemia o aumento de la excrecin renal de cido rico ste
Se describen hasta en un 50-75% de los pacientes y, en general, son de fcil precipite con ms facilidad.
manejo o autolimitadas. Las ms frecuentes son: diarrea, nuseas/vmitos,
Deshidratacin/restriccin de lquidos: su causa es multifactorial. En algunos
estreimiento, RGE, anorexia y rechazo de la alimentacin. Algunas de ellas ya
protocolos de DC todava se indica la restriccin de lquidos al 80% de las
han sido comentadas en el apartado de complicaciones agudas. Tambin se han
necesidades. Adems, la acidosis crnica condiciona un aumento de prdida de
descrito pancreatitis, hipertransaminasemia, hgado graso y clculos biliares.
lquidos y la cetosis puede disminuir la sensacin de sed. Si el aporte hdrico es
Antes del inicio de la DC se deben abordar y tratar si existen problemas adecuado la densidad urinaria debe ser < 1.015.
gastrointestinales para mejorar la tolerabilidad de la dieta134,135.
El riesgo de litiasis no aumenta en los nios de menor edad143, ni con el
2.6.2.3 Nefrolitiasis tratamiento combinado con inhibidores de la anhidrasa carbnica (AC)
(ZNS y/o TPM)144. Tiene relacin con el tiempo de duracin de la dieta
Es una complicacin frecuente hasta en el 3-10% de los nios con DC frente a (hasta el 25% en dietas de ms de 6 aos)132, tambin cuando se emplean
56 < 0,1% de los nios de la poblacin general. Los clculos ms frecuentes son de inhibidores de la AC, que por ello precisaran una monitorizacin y 57
cido rico, oxalato clcico y mezcla de oxalato y fosfato clcicos y cido rico. seguimiento especfico144.
Las causas que justifican este aumento de riesgo adems de las genticas son125,142: La prevencin del desarrollo de litiasis se har evitando:
Acidosis: ser un factor patognico fundamental al condicionar aciduria y el 1. El aumento de la concentracin urinaria (por deshidratacin/dficit de lquidos)
resto de las circunstancias patognicas descritas a continuacin. que favorece la cristalizacin: liberalizando y asegurando un consumo adecuado
Hipercalciuria (definida como cociente calcio/creatinina urinario elevado, ver de lquidos en todos los pacientes.
tabla 36, en general > 0,2 mg/mg en mayores de 4 aos): debido a la acidosis 2. La aciduria e hipercalciuria: alcalinizando la orina con citrato potsico oral que
existe por un lado una menor tasa de resorcin tubular de calcio y un aumento ha demostrado que en nios con cocientes calcio/creatinina elevado (ver tabla
de su excrecin en orina, y por otro un aumento de la resorcin mineral sea, 36), y/o calcio/citrato > 0,33 mg/mg, solubiliza el calcio libre urinario inhibiendo
en un intento de tamponar dicha carga cida. su cristalizacin y aumentando el pH urinario que favorece la disolucin de los
cristales de cido rico142,145. La dosis a administrar ser de 2 mEq/kg/da en
Tabla 36. Valores normales de calcio/creatinina en orina segn edad dos dosis.

Edad Calcio/creatinina Antes del inicio de la DC se valorar la existencia de factores de riesgo asociados
a litiasis (antecedentes familiares o personales, uso de inhibidores de AC, etc.) y
< 6 meses < 0,8 mg/mg
se solicitar la determinacin urinaria correspondiente, (ver 2.2 Evaluacin pre-
7-12 meses < 0,6 mg/mg
dieta).
13-24 meses < 0,5 mg/mg
>2-4 aos < 0,28 mg/mg En pacientes asintomticos y sin antecedentes personales o familiares de
> 4 aos < 0,20 mg/mg
litiasis: Se solicitar orina al mes del inicio de la dieta y posteriormente cada 3
meses. Si existen criterios para el tratamiento se iniciar ste y se har desde
entonces seguimiento ecogrfico de litiasis renal.
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En pacientes sintomticos (dolor en flancos, hematuria, etc.), con antecedentes El retraso de la talla puede ser una consecuencia de la DC que se debe valorar
personales o familiares de litiasis, o tratamiento con inhibidores de la AC se y explicar a los padres como posible efecto adverso teniendo en cuenta si los
realizar ecografa urinaria para descartar litiasis que precise manejo especfico beneficios lo compensan.
(litotricia, etc.), y se iniciar tratamiento con citrato potsico. En caso de
Se deben realizar las medidas antropomtricas de manera adecuada en cada
dificultades con la cumplimentacin se podra no iniciar tratamiento cuando los
visita (ver 2.2 Evaluacin pre-dieta y 2.5 Seguimiento), descartar dficits de
controles urinarios sean normales.
micronutrientes, valorar la disminucin de la ratio cetognica o el aumento de la
Actualmente algunos autores146 plantean el uso preventivo de citrato potsico cantidad de protenas o caloras en caso de alteracin del crecimiento.
(2 mEq/kg/da en dos dosis o la dosis necesaria hasta conseguir un pH urinario
Actualmente no existen estudios publicados de tratamiento con GH en estos
> 6,5) en todos los pacientes que inicien DC, tras observar una disminucin del
pacientes.
riesgo de litiasis de 7 veces con esta medida frente a la indicacin por alteracin
del cociente calcio/creatinina o por la existencia de factores de riesgo. Esta pauta 2.6.2.5 Disminucin de masa sea
no requerira controles urinarios peridicos (salvo la determinacin del pH), lo que
facilitara el seguimiento de estos nios en casos de dificultad para la recogida de La disminucin de la masa sea y las fracturas han sido descritas como efectos
orina y as lo hacen ya en otros centros147. adversos de la DC a largo plazo (> 7-12 m)125,132.

2.6.2.4 Retraso de crecimiento Los nios epilpticos tienen un riesgo aumentado de fracturas debido a las cadas
frecuentes y al uso de FAEs que causan osteopenia y osteoporosis por diversos
Aunque es un tema controvertido, y existen publicaciones en las que no se mecanismos como interferir con la funcin de la vitamina D, impedir la adecuada
detectaron alteraciones de talla148,149, parece que estos estudios tuvieron un absorcin de calcio y/o afectar directamente a la remodelacin sea157.
seguimiento muy corto. Cuando el tiempo de control es ms largo, s se objetiva
58 una disminucin de la velocidad de crecimiento150,151, especialmente en los nios Muchos pacientes tienen niveles de vitamina D disminuidos (< 30 ng/dl)158, al 59
ms pequeos152. En cuanto al peso parece que disminuye especialmente en la iniciar la dieta, que se normalizan con suplementos (400 UI/da), a los 15 meses
fase inicial recuperndose despus y que permanece ms bajo en aquellos nios de comenzarla159. A pesar de ello y de la disminucin del nmero de FAEs, se ha
con sobrepeso antes del inicio de la dieta. demostrado una reduccin de la densidad mineral sea mediante densitometras
seriadas, mayor a - 0,5 Z score/ao160 lo que sugiere la existencia de otros factores.
Existen mltiples mecanismos que pueden condicionar esta evolucin: stos podran ser la acidosis, la cetosis y los niveles bajos de bicarbonato141. Para
La limitacin en el consumo proteico. Sin embargo, la comparacin de los la formacin de hueso adems se precisan niveles adecuados de IGF-1 que estn
pacientes con DCC vs DC-MCT (1,13 gr/kg/da de protenas frente a 1,67 gr/ disminuidos durante el tratamiento con DC151,155.
kg/da) no encontr diferencias significativas en la disminucin de z score de Se realizarn (ver 2.2 Evaluacin pre-dieta y 2.5 Seguimiento) niveles de calcio,
talla final153. magnesio y fsforo cada 3 meses y vitamina D y PTH cada 6. Se recomienda
Los niveles sricos de -OH butirato: cuanto ms elevados menor velocidad de densitometra sea anual141, especialmente en caso de factores de riesgo
crecimiento151. (tratamiento con numerosos FAEs, inmovilizacin, disminucin de la velocidad de
Los niveles y la biodisponibilidad de IGF-1 que disminuyen durante la DC151. crecimiento). Se iniciarn suplementos de calcio y vitamina D en caso necesario y
La DC inducira un estado catablico similar al ayuno, a pesar de que no se valorar la administracin de bifosfonatos.
exista disminucin de la ingesta calrica, que alterara el eje neuroendocrino Se aconsejar la realizacin de ejercicio fsico regular y el uso de sillas de
y provocara, adems, cambios en la composicin corporal (aumento de masa bipedestacin.
grasa y masa libre de grasa, disminucin de masa sea, sin cambios en el peso),
sin que ello dependa de variaciones en el gasto energtico basal154,155. 2.6.2.6 Dficit de electrolitos, micronutrientes y carnitina
Se ha descrito un catch up de crecimiento al abandonar la dieta . Los nios
133,156
La DC puede ser deficitaria en electrolitos y otros micronutrientes. Se han
que la mantienen durante largos periodos de tiempo (6 aos o ms) no alcanzan descrito dficits fundamentalmente de vitamina D (muchos de estos nios
su talla diana133, aunque existen otros muchos factores que influiran en el presentan ya niveles bajos previamente por el uso de FAEs157), calcio y vitaminas
crecimiento de estos pacientes. del grupo B, as como de zinc, selenio, magnesio, fsforo y carnitina (sta puede
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estar tambin basalmente disminuida especialmente en pacientes con consumo 2.6.3.2 Eleccin de frmacos para enfermedades intercurrentes habituales
de VPA53).
Los nios en tratamiento con DC pueden presentar procesos intercurrentes
La necesidad de suplementos en los distintos tipos de DC se ha referido habituales que precisen tratamiento con frmacos antipirticos, antibiticos,
previamente (ver 2.4.3 Necesidad de suplementos vitamnicos o tratamientos broncodilatadores Para evitar romper la eficacia de la DC se deben utilizar
adicionales). medicaciones que no contengan como excipientes CHO en su composicin, como
son: sacarosa, almidn, lactosa, glucosa, galactosa, fructosa, maltodextrinas,
Se debe por tanto solicitar un anlisis pre-dieta y posteriormente que incluya
epilactosa, tagatosa, caramelo, polioles (sorbitol, manitol, maltilol, xilitol) o
vitaminas, oligoelementos y electrolitos as como encuesta diettica (ver 2.2
alcoholes (glicerol, etanol, propilenglicol). Por regla general, los jarabes y polvo
Evaluacin pre-dieta y 2.5 Seguimiento).
para suspensiones son las formas galnicas que mayor contenido en CHO poseen,
2.6.2.7 Enfermedad cardiaca por lo que se debe evitar su uso. Se recomienda emplear, siempre que sea posible,
comprimidos, cpsulas, ampollas o viales bebibles. En caso de que la medicacin
Se han descrito casos aislados de alteraciones cardiacas por dficit de selenio, deba ser administrada por va intravenosa y precise de su dilucin, sta se llevar
alargamiento del QT y enfermedades mitocondriales. Sin embargo no se a cabo, siempre que el tipo de medicacin lo permita, en SSF. Adems, en el
recomienda la realizacin sistemtica de electrocardiograma, ecocardiografa o manejo de estos pacientes deben evitarse sueros glucosados intravenosos y
ecografa de cartidas141. soluciones de rehidratacin oral. En la tabla 37 se muestra un pequeo listado de
las medicaciones que se necesitan con ms frecuencia.
2.6.3 Situaciones intercurrentes
Tabla 37. Instrucciones sobre la administracin de frmacos en caso de
2.6.3.1 Manejo del paciente con DC que precisa ayuno enfermedades intercurrentes (Pauta del informe del Hospital Infantil
Cuando el paciente requiera permanecer en ayunas para sedaciones, cirugas Universitario Nio Jess)
60 61
o realizacin de pruebas complementarias, es importante establecer una En caso de precisar administracin de algn frmaco podrn administrarse los siguientes,
pauta adecuada de sueroterapia con el fin de no romper la cetosis y por tanto ya que otras medicaciones podran contener hidratos de carbono y romper la eficacia de
la dieta cetognica:
comprometer la eficacia de la dieta.
Si precisa antibioterapia oral:
Durante una sedacin o anestesia deben recibir fluidos sin glucosa. Dado que Augmentine 100/12,5 suspensin o 125/31,5 suspensin.
estos enfermos tienen riesgo de hipoglucemia y acidosis, se deben realizar Augmentine 500 mg comprimidos.
controles gasomtricos y de glucemia peridicos durante la intervencin161-163. Clamoxyl 500 mg comprimidos.
Slo se tratarn con suero glucosado aquellas hipoglucemias inferiores a 50 En caso de antibioterapia i.v. se puede administrar cualquier antibitico sin problemas,
disuelto siempre en suero salino.
mg/dl o sintomticas (ver 2.6.1.2 Hipoglucemia).
Si precisa analgesia o antitrmico:
Cuando se trate de perodos de ayuno ms prolongados, como es el caso de Apiretal gotas.
un postoperatorio, debern recibir sueroterapia intravenosa con los mismos Febrectal supositorios lactantes.
aportes de glucosa que ingieren habitualmente en su dieta. Para ello se debe Junifen solucin.
Neobufren 600 mg comprimidos.
conocer cuntos gramos de CHO ingiere al da. Dicha cantidad se aadir a un
Nolotil ampollas.
goteo de SSF con adicin de potasio segn las necesidades basales de lquidos Termalgin supositorios lactantes o infantil.
que tenga el paciente en funcin de su peso y edad calculadas segn la frmula Termalgin 500 mg comprimidos.
de Holliday-Segar (tabla 9). Si precisa corticoterapia:
Fortecortin 4 mg ampollas.
Si se desconoce cuntos gramos de CHO consume al da, stos se pueden
Pulmicort 0,5 mg/ml suspensin nebulizada.
calcular teniendo en cuenta las caloras que ingiere diariamente y el porcentaje Pulmicort aerosol 200 g/pulsacin.
de las mismas que toma en forma de glcidos (1 g CHO = 4 kcal). Si no se conoce Urbason soluble viales 8 mg.
exactamente el porcentaje de carbohidratos de la dieta, ste se puede estimar Si precisa broncodilatador:
teniendo en cuenta el tipo de dieta que sigue el paciente segn la tabla 2. Ventoln inhalador.
Ventoln solucin respirador.
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2.7 Retirada de la dieta Las variables que influyen en el mantenimiento de la dieta dependen del cuidador
y/o del propio paciente.
2.7.1 Indicaciones/Criterios de retirada
Entre las que dependen del paciente se encuentran la edad y el rechazo del sabor y
2.7.1.1 No efectividad las dificultades para mantener las restricciones. La interrupcin de la dieta aumenta
El grupo de consenso acuerda que la DC debe mantenerse al menos 3 meses en la adolescencia; en esta etapa del desarrollo el sentimiento de aceptacin de
y medio antes de considerar interrumpirla por falta de efectividad53. Aunque la los compaeros cobra mucha importancia y los nios sin discapacidad psquica
tendencia actual es a retiradas ms precoces, ya que parece que el 75% de los refieren que incumplen la dieta para no sentirse etiquetados ni diferentes y
pacientes respondedores lo hacen los primeros 14 das53, tambin se ha descrito facilitar la aceptacin de su grupo.
un incremento de crisis el primer mes en nios que finalmente responden. Hay
que tener en cuenta que el ajuste metablico cuando se pasa de usar CHO a grasa En cuanto a los padres o cuidadores que son los que, en general, velan por el
como fuente principal de energa puede llevar un mes113. cumplimiento de la dieta, es determinante su conviccin e implicacin para
garantizar el seguimiento y evitar el abandono precoz. Si la respuesta no se
Para medir el efecto de la dieta nos podemos basar en la reduccin del nmero produce rpido, la familia puede querer abandonar la dieta por diversos motivos:
de crisis segn los criterios de Huttenlocher (tabla 30)11 y en los controles del dieta difcilmente manejable en el colegio o eventos fuera de casa, laboriosa en
trazado del EEG. La normalizacin o mejora del trazado del EEG durante el sueo la preparacin, poco econmica, condicionante de posibles efectos secundarios,
se correlaciona con mejora de las crisis (tabla 31)127. ansiedad en su preparacin, percepcin de escasa ingesta. Estos argumentos,
unidos a las quejas del paciente por la dieta poco palatable y restrictiva, dificulta
La eficacia de la dieta viene determinada no slo por la disminucin o supresin
el momento de la alimentacin y merma las convicciones del cuidador a pesar de
de las crisis, sino por la posibilidad de retirar alguno de los FAEs y as evitar sus
conocer los beneficios de la DC. La capacidad del cuidador para cumplimentar
efectos adversos. Adems, con cierta frecuencia los padres refieren de forma
la dieta se ha asociado a su nivel socioeconmico de forma directa sin haberse
62 subjetiva mejora cognitiva y en el estado de alerta, incluso en aquellos nios 63
podido establecer una relacin estadsticamente significativa por tratarse de
en los que no se observ reduccin en el nmero de crisis. A veces, esta mejora
muestras pequeas165,166.
resulta tan importante para los padres que condiciona su decisin de continuar
con la DC, lo que debe ser apoyado por nosotros. En los pacientes portadores de sonda de gastrostoma, el cumplimiento de la dieta
alcanza el 100%, con buena tolerancia y seguridad, garantizando el nivel estable
Cuando se plantea retirar la dieta es necesaria una valoracin y consideracin
de cetosis a travs de productos lquidos qumicamente definidos167. La decisin
conjunta entre los mdicos de neurologa y nutricin que han llevado al paciente
de soporte enteral es fcil cuando el paciente neurolgico tiene limitaciones
para tomar la mejor decisin. La interrupcin debera realizarse de forma
oromotoras y/o dficits nutricionales. Sin embargo, en ausencia de estas
progresiva en un plazo de 2 - 3 meses, bajando poco a poco la ratio cetognica de
condiciones, si se comprueba el xito de la dieta y existen signos de agotamiento
4:1 a 2:1 y en ese punto no restringir caloras ni lquidos. Una vez que se pierde
en el cumplimiento ya sea por parte del paciente o del cuidador (rechazo del
la cetosis en orina se pueden introducir libremente carbohidratos164 pero se
sabor, hasto, ansiedad) el soporte enteral permanente es una opcin vlida
aconseja mantener la suplementacin de vitaminas y oligoelementos (ver 2.7.2
y recomendable durante el tiempo que se decida mantener la dieta, ya que la
Modo de retirada de la dieta). Si es necesario retirar la dieta urgentemente por
relacin riesgo/beneficio es claramente a favor de ste ltimo167.
la aparicin de efectos secundarios graves o empeoramiento franco de las crisis,
se realizar de forma inmediata pero bajo control exhaustivo, incluso en unidad de 2.7.1.3 Efectos secundarios
cuidados intensivos por el riesgo de exacerbacin de la epilepsia122. Muchas complicaciones de la DC son transitorias y pueden ser manejadas
2.7.1.2 No cumplimiento fcilmente, sin embargo algunas suponen una seria amenaza y nos obligan a
interrumpir la dieta de forma inmediata. Se deben por tanto conocer estos efectos
Las series que han revisado los factores determinantes para el xito de la dieta
secundarios y monitorizarlos estrechamente para anticiparse a consecuencias
coinciden en que la adaptacin y el cumplimiento de la misma es un factor
que pueden ser fatales (ver 2.5 Seguimiento y 2.6 Manejo de complicaciones y
fundamental. Algunos autores lo sitan como el factor predictor ms importante; la
situaciones intercurrentes). Entre los efecto secundarios descritos que obligan a la
falta de cumplimiento es junto con la aparicin de efectos secundarios y la necesidad
suspensin de la dieta se encuentran: hipercolesterolemia incontrolable, trastornos
de supervisin hospitalaria una de las tres razones de interrupcin inmediata122,165.
electrolticos, pancreatitis, hepatitis, cardiomiopata, osteopenia, urolitiasis y sepsis.
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Hipercolesterolemia: comentada ampliamente en el apartado de casos en los que se ha llegado a controlar las crisis en un 90% y no existen efectos
complicaciones, algunos autores consideran que se puede continuar con la secundarios, hay experiencia de mantener la dieta largos perodos132. En casos de
dieta de forma segura hasta niveles de colesterol por debajo de 1000 mg/dl y dficit de PDH, dficit de GLUT1 o CET puede mantenerse incluso de por vida,
es fcil mantenerse en ese rango bajando la ratio a 3:1 o usando medicacin con control estrecho de complicaciones173.
que reduzcan los niveles de colesterol168. Realmente no existen estudios a largo
A la hora de retirar el tratamiento es fundamental seleccionar a los pacientes y
plazo acerca de estas complicaciones asociadas a la DC125.
reconocer a aquellos con factores de riesgo de recurrencia valindonos de EEG y
Trastornos electrolticos: cualquiera de estos trastornos que no se consiga RM de control: lesiones focales en la RM o trazados epileptiformes en EEG son
controlar con modificaciones en la dieta, en la hidratacin o con frmacos signos de mal pronstico para la retirada de DC172.
que contrarresten los efectos, debe ser causa de suspensin. Se ha descrito
hipomagnesemia persistente con tetania y acidosis metablica que obligaron a 2.7.2 Modo de retirada de la dieta
retirar la DC125. La monitorizacin de selenio es obligada ya que su deplecin
puede tener consecuencias cardiacas fatales. No existe un consenso o una forma de interrumpir la DC basada en la evidencia o
un perodo de tiempo ideal en el que esto debe ocurrir173.
Hepatitis y pancreatitis: la hepatitis puede responder a ms de una causa.
Aumenta su riesgo con el uso concomitante de VPA y la deficiencia de En un estudio retrospectivo de 183 pacientes en el que se analiz el tiempo
carnitina. Niveles moderados de transaminasas (< 200 mg/dl) pueden ser de retirada de la dieta (inmediato: <1 semana, rpido: 1-6 semanas, lento: >6
permisibles con monitorizacin estrecha. La pancreatitis aguda es rara pero sus semanas) los resultados demostraron que no parece haber un aumento del
consecuencias pueden ser fatales169. Puede deberse a hipertrigliceridemia y el riesgo en la exacerbacin de las crisis si la retirada se hace en semanas en vez
uso concomitante con FAEs como el VPA. Es obligada la interrupcin de la DC de meses166. Sin embargo, es importante tener en cuenta los siguientes factores:
y el tratamiento de soporte. La retirada de la dieta debe ser individualizada y observando siempre la
64 Cardiomiopata: las complicaciones descritas son arritmias con prolongacin respuesta del paciente en cuanto al control de crisis. 65
del intervalo QT y Torsada de Pointes170 y miocardiopata en relacin con la Cuanto mayor sea el tiempo en el que el nio ha estado con DC, independiente-
deplecin de selenio. Los bajos niveles de selenio pueden producir disfuncin mente del xito de la misma, mayor debe ser el tiempo de retirada173.
miocrdica y alargamiento del QT con resultado de muerte171.
Existe un riesgo adicional de exacerbacin de las crisis en los pacientes que
Osteopenia: la DC aumenta el riesgo de osteopenia que se ha referido en el alcanzaron una reduccin del 50-99% y este riesgo aumenta a mayor nmero
apartado de complicaciones. Pese a la correcta monitorizacin y suplementacin de FAEs asociados166.
se han descrito fracturas patolgicas que obligaron a suspender la DC125.
Si el paciente ha quedado libre de crisis, se sugiere discontinuar muy lentamente.
Urolitiasis: en general se podra continuar con la dieta si se controla con
medidas conservadoras (ver 2.6.2.3 Nefrolitiasis). Independientemente del xito de la DC, si no se alcanzaron buenos niveles de
cetosis, sta puede ser discontinuada de forma ms rpida que en pacientes
Sepsis: in vivo no se han descrito disfunciones inmunolgicas como consecuencia con altos niveles de CC.
de la DC. Es posible que el bajo aporte proteico favorezca un estado de
inmunodepresin. En los casos de sepsis descritos, algunos con resultado fatal, El 80% de los nios que alcanzaron una respuesta completa permanecer libre
se suspendi la DC como una medida ms de control del proceso infeccioso. En de crisis tras la suspensin del tratamiento. La probabilidad de recurrencia
algunos de estos pacientes se sospechaba una citopata mitocondrial. aumenta en pacientes con actividad epileptiforme, anormalidades en las
neuroimagen y CET173,174.
2.7.1.4 Duracin de la DC superior a 2 aos
No existe una recomendacin clara sobre el tiempo que ha de mantenerse la dieta. 2.7.2.1 Retirada de la DCC
En los centros con larga experiencia sugieren mantenerla dos aos en aquellos Variando el cociente cetognico/anticetognico:
nios en los que se consigue un descenso de crisis en ms del 50%, que es el Disminuir el ratio de 0,25, 0,5 o en 1 en cada visita. Ello puede hacerse cada
tiempo que se mantienen los FAEs cuando dan resultado. El equipo de Kossoff en 1-2 semanas, o ms lentamente, por ejemplo de forma mensual, dependiendo
su publicacin del ao 2007 equipara la posibilidad de recurrencia a la que hay de la respuesta en relacin a las crisis y/o el nivel de CC173. Algunos autores
tras una ciruga y menor a la que se establece tras retirada de FAEs172. En aquellos
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recomiendan retirar la dieta en un perodo de 2 a 3 meses, disminuyendo la Se debe mantener un contacto constante con el paciente durante el perodo
ratio cetognica de 1 en 1 es decir 4:1, 3:1, 2:1, 1:1111. de retirada y tener prevista una pauta de actuacin en caso de que las crisis
aumenten173,174.
Por comidas:
Si en algn momento existiese un empeoramiento de las crisis, se sugiere revertir
Otra forma de retirar la dieta de manera progresiva, es alternando el ratio
la retirada hasta el estado en el que el nmero de crisis era aceptable173,174.
por comidas, por ejemplo en un nio con un ratio 3:1 se puede ofrecer en la
primera semana un desayuno en ratio 2:1, a la semana siguiente progresar a la Los niveles de CC deben ser monitorizados hasta que se alcance una dieta normal.
comida del medio da y as sucesivamente. Incorporar los carbohidratos simples una vez que el nio ha establecido una
dieta normal.
Una vez que los CC desaparezcan la transicin a una dieta normal puede hacerse
ms rpidamente173. Si una vez retirada la dieta vuelven las crisis, la DC puede ser reintroducida y
ser igualmente efectiva173.
En la tabla 38 se describen las recomendaciones para la retirada de la dieta del
Hospital Johns Hopkins. Si las crisis empeoran en los ltimos pasos de la retirada
2.7.3 Cambio a dietas menos restrictivas
es recomendable volver a un ratio 1:1 (cercano a la DAM). Este ratio se puede
mantener durante un tiempo adicional. Como son la DAM y DbajoIG, dietas que surgen en la ltima dcada buscando una
forma de alcanzar una respuesta a las crisis con dietas ms flexibles y palatables99.
Tabla 38. Recomendaciones para la retirada de la dieta cetognica clsica
del Hospital Johns Hopkins Razones para cambiar de dieta:

Semana Dieta
- Dificultad para el cumplimiento que puede mejorar al usar otro tipo de DC
menos restrictiva.
Semana 1 - 2 Reducir a ratio 3:1
66 - Mejora en el control de las crisis con dietas menos restrictivas, que puede 67
Semana 3 - 4 Reducir a ratio 2:1
Semana 5 - 6 Reducir a ratio 1:1 aumentarse al cambiar a la clsica.
Semana 7 - 8* Iniciar la dieta normal - Necesidad de mayor flexibilidad y menor dedicacin por parte de los padres
*Monitorizar los cuerpos cetnicos diariamente, mantener suplementacin y contacto para el pesado y preparacin de los alimentos.
con el equipo encargado de monitorizar la dieta.
Los cambios pueden realizarse de forma semanal. - Ganancia de peso excesiva.
- Efectos secundarios debidos al uso de MCT en la DC-MCT.
2.7.2.2 Retirada de la DAM
- Produccin insuficiente de CC173.
La DAM tambin debe ser discontinuada paso a paso, de forma que algunos
Dieta clsica a dieta de Atkins modificada
autores recomiendan aumentar la ingesta de CHO en 1 g por comida (3-4 g da)
cada 3-7 das173. El cambio de la DCC a DAM es posible sin que se pierda la eficacia de la dieta; ello
permitir aumentar la adherencia y la palatabilidad cuando los nios comienzan
Otra forma de retirar la dieta es incrementar los CHO en 10 g al da cada dos
a rechazar la DCC99 .
semanas hasta alcanzar los 60 g al da, posteriormente sustituir las grasas por
protenas durante las siguientes dos semanas y, por ltimo, ir sustituyendo una Dieta de Atkins modificada a dieta clsica
comida de la DC por una comida normal semanalmente174.
Se ha demostrado que algunos pacientes sometidos a una DAM pueden mejorar
Las recomendaciones para todas las DC incluyen: el control de las crisis cuando se cambia a una DCC, reduciendo el nmero de
Se aconseja realizar un EEG de rutina antes de interrumpir la dieta y la decisin crisis en al menos un 10% en el 37% de los pacientes e incluso quedando libre
debe ser consensuada entre los padres, el equipo de neurologa y nutricin111,174. de ellas102. En general es importante recordar que la DCC representara una dosis
mayor de tratamiento99,173,174. En la figura 4 se describe el algoritmo propuesto
Es de vital importancia no retirar la dieta y disminuir o modificar la medicacin
por Miranda y colaboradores99, que plantean cambiar de la DAM a la DCC.
al mismo tiempo173.
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Figura 4. Modelo para el cambio entre los distintos tipos de dieta cetognica Tabla 39. Sugerencias para realizar los cambios entre los distintos tipos de
(Modificado de 99) dieta cetognica53
Cambio entre tratamientos
Aumentar CHO a 10 % VCT o 40-60 g
Bajo ndice glucmico De la dieta cetognica con MCT a la dieta cetognica clsica o viceversa
Calcular la dieta, las comidas y las meriendas/tentempis
Buen efecto despus de 1-3 meses Educacin nutricional a los padres
Cambiar 1 toma en los siguientes das o semanas:
Lunes y martes: Desayuno DCC, comida, cena y meriendas con DC-MCT
>2-6 aos Efecto Cambiar
Efecto Mircoles y jueves: Desayuno y comida DCC, cena y meriendas DC-MCT
1. Revisar insuficiente DAM insuficiente a dieta Viernes y sbados: Desayuno, comida y cena DCC, meriendas/tentempis DC-MCT
Cantidad de protena CHO 6% VCT tras 1-3 meses clsica Domingo: todas las comidas DCC
no es excesiva
Insuficiente cantidad Dieta cetognica clsica a DAM
< 2 aos
de grasa Reducir la ratio de la DCC (ratio 4:1 a 3:1), progresivamente hasta llegar a un ratio 1:1
CHO adecuados
EMA Una vez alcanzado el ratio 1:1 y manteniendo una adecuada produccin de CC cambiar a la DAM
2. Aumentar la De forma liberal Espasmos infantiles
DAM a dieta clsica
cantidad de grasa Nutricin artificial Calcular la dieta, las comidas y las meriendas/tentempis
LTC, MTC, frmula Dieta Clsica
especial Aumentar el ratio progresivamente de 1:1 a 2:1 y as completarlo
DAM: dieta Atkins modificada. DCC: dieta cetognica clsica. DC-MCT: dieta cetognica con MCT.
CHO: carbohidratos. DAM: Dieta de Atkins modificada. EMA: epilepsia mioclnica asttica. LCT: MCT: triglicridos de cadena media.
triglicridos de cadena larga. MCT: triglicridos de cadena media. VCT: valor calrico total.

68 69

El diagnstico de dficit de GLUT1 no impide el uso de la DAM, sin embargo se


sugiere que el cambio sea muy controlado porque existe poca experiencia del uso
de estas dietas en estos pacientes106.
Para aumentar el ratio de la DAM una estrategia que se puede utilizar es aadir
una frmula polimrica alta en grasas y baja en hidratos de carbono, como han
realizado Kossoff y colaboradores. Aadiendo 60 g del producto KetoCal 4:1 en
polvo a la DAM ratio 1:1 durante el primer mes, se consigue incrementar el ratio
hasta 1,8:152.
No existe consenso acerca de cmo debe realizarse el cambio entre los distintos
tipos de DC, incluso en algunos casos se plantea una modificacin inmediata. En
la tabla 39 se muestran algunas sugerencias173.

Durante cualquier cambio de dieta es importante asegurar que el equipo est


preparado para apoyar y dar soporte a los padres y familiares. Se debe educar en
cuanto al manejo de complicaciones como la hipoglucemia o la hipercetonemia
en casos de dietas en donde se aumente la cantidad de grasas y se disminuya la
cantidad de CHO.
MANUAL para la prctica de la DIETA CETOGNICA

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4. Buena: sin comentarios.
5. Muy buena: corresponde a la del nio modelo.
78 Asistencia escolar: 79
1. Muy mala: absentismo prcticamente total, no asiste ningn da o casi ningn da al colegio o
a la guardera.
2. Mala: no asiste al colegio o a la guardera una semana o ms, por trimestre, y llega a estar
ausente la tercera parte de los das.
3. Regular: no asiste al colegio o a la guardera una semana o ms por trimestre, pero sin llegar a
estar ausente la tercera parte de los das.
4. Buena: absentismo escolar inferior a siete das por trimestre.
5. Muy buena: ninguna falta de asistencia durante el perodo de tiempo analizado.
Aprendizaje:
1. Muy malo: aprendizaje nulo, incluso con impresin de prdida de lo adquirido, si ello es posible.
2. Malo: aprendizaje escaso, casi imperceptible, pero sin matices regresivos.
3. Regular: aprendizaje discreto, pero evidente y mantenido, aunque con lentitud en las adquisiciones.
4. Bueno: sin comentarios.
5. Muy bueno: aprendizaje excelente, superior a la media de su clase, o al de su grupo de edad
cronolgica o mental.
Autonoma:
1. Muy mala: autonoma nula, dependencia total de los adultos para todo.
2. Mala: dependencia parcial, o slo para algunas cosas.
3. Regular: dependencia escasa, e incluso ficticia, no debida a limitaciones reales, sino a
sobreproteccin familiar.
4. Buena: sin comentarios.
5. Muy buena: independencia en las actividades propias de la edad, pero con una habilidad excelente.
Relacin social:
1. Muy mala: nula relacin social, aislamiento total.
2. Mala: tendencia frecuente al aislamiento, pero con relacin ocasional dentro del medio familiar.
3. Regular: aislamiento ocasional, tanto dentro como fuera del entorno familiar.
MANUAL para la prctica de la DIETA CETOGNICA

4. Buena: sin comentarios. Anexo 3. Equivalentes por grupos de alimentos para la DCC con MCT
5. Muy buena: excelente relacin social e intensa extroversin.
Frecuencia de las crisis: Tamao Gramos Grasa Gramos CH+P Caloras
Grupo de alimentos aprox. por porcin por porcin por porcin
1. Muy mala: Ms de diez das con crisis durante el perodo de tiempo analizado.
2. Mala: de seis a diez das con crisis durante el perodo de tiempo analizado. Lcteos
3. Regular: de dos a cinco crisis durante el perodo de tiempo analizado. Cuajada 45 2 5 38
4. Buena: un da con crisis durante el perodo de tiempo analizado. Leche entera (mL) 65 2 5 41
5. Muy buena: sin crisis durante el perodo de tiempo analizado. Leche entera en polvo 10 3 5 50
Intensidad de las crisis: Leche desnatada 60 0 5 24
1. Muy mala: crisis convulsivas de larga duracin, frecuentes crisis acinticas o estatus no convulsivos. Petit Suisse frutas 25 1 5 30
2. Mala: crisis convulsivas de corta duracin, crisis acinticas poco frecuentes o crisis parciales Petit Suisse natural azucarado 25 1 5 30
complejas de larga duracin, con o sin generalizacin secundaria. Yogurt Griego 70 7 5 85
3. Regular: crisis parciales complejas de breve duracin, crisis elementales o crisis mioclnicas aisladas. Yogurt natural 60 2 5 34
4. Buena: crisis nicas o crisis no convulsivas muy poco frecuentes. Yogurt natural desnatado 55 0 5 22
5. Muy buena: sin crisis. Bebida de soja 70 1,1 5
Opinin de los padres Tamao Gramos Grasa Gramos CH+P Caloras
Se pretende recoger la opinin subjetiva de los padres respecto a la calidad de vida de su hijo con Grupo de alimentos aprox. por porcin por porcin por porcin
epilepsia. Debe contestarse igualmente con cinco respuestas, que se puntan de 1 (=muy mala) a
Quesos
5 (=muy buena).
Queso azul 30 9 5 103
Queso Brie 30 9 5 104
Anexo 2. Escala de calidad de vida en el adolescente o el adulto con
Queso Burgos 35 5 5 69
epilepsia (QOLIE-10) Queso cheedar/havartti 20 7 5 81
80 Queso de cabra curado 20 8 5 93 81
Desde la ltima visita recuerde cuanto tiempo
Queso de cabra pasta blanda (rulo) 40 7 5 83
1 2 3 4 5 Queso emmental 20 6 5 74
La mayor Parte del Muy poco Queso en porciones "tranchete" 25 5 5 68
Todo el En ningn
Se ha encontrado lleno de energa parte del
tiempo tiempo tiempo momento Queso Gruyere 20 6 5 75
tiempo
La mayor Queso Kiri 40 13 5 138
Se ha sentido desanimado y En ningn Muy poco Parte del Todo el Queso manchego curado 20 7 5 87
parte del
deprimido momento tiempo tiempo tiempo
tiempo Queso manchego semicurado 15 5 5 58
Ha tenido problemas de conduccin Queso mini-babybel 25 6 5 79
Pocas Algunas Muchas Muchsimas
con su vehculo debido a la epilepsia Nunca Queso mozzarella 25 4 5 56
veces veces veces veces
o al tratamiento antiepilptico
Queso parmesano 15 4 5 55
Desde la ltima visita recuerde cuantas veces ha notado Requesn 40 3 5 46
Pocas Algunas Muchas Muchsimas Queso crema tipo Philadelphia 60 17 5 168
Nunca veces veces veces veces
Tamao Gramos Grasa Gramos CH+P Caloras
Problemas de memoria 1 2 3 4 5 Grupo de alimentos aprox. por porcin por porcin por porcin
Limitaciones laborales 1 2 3 4 5
Limitaciones sociales 1 2 3 4 5 Carne, pollo, pescado
Efectos fsicos de la medicacin Anchoa 20 2 5 44
1 2 3 4 5 Atn crudo 25 1 5 30
antiepilptica
Efectos mentales de la medicacin Atn enlatado al natural 20 0 5 22
1 2 3 4 5
antiepilptica Atn enlatado en aceite 20 2 5 39
Almeja 35 0,18 5 25,5
Desde la ltima visita
Bacalao fresco 25 0 5 20
1 2 3 4 5 Bacon 20 4 5 59
Tiene temor a padecer alguna Ningn Ligero Moderado Mucho Extraordinario Boquern 25 1 5 29
crisis en el prximo mes? temor temor temor temor temor
Berberechos 30 0,15 5 22,12
Cmo catalogara su calidad de Muy bien Bastante Bien y mal Bastante Muy mal Mejilln 20 0 5 14
vida en las ltimas semanas? bien al 50% mal
MANUAL para la prctica de la DIETA CETOGNICA

Butifarra 35 7 5 85 Brcol 95 0 5 24
Calamar 30 0 5 21 Brotes de alfalfa 125 0 5 30
Cerdo 30 3 5 46 Brotes de bamb 145 0 5 39
Chicharrn 30 7 5 83 Brotes de soja 50 1 5 25
Chistorra 25 12 5 129 Calabacn 130 0 5 22
Chorizo 20 6 5 73 Calabaza pulpa cruda 75 0 5 24
Clara de Huevo 45 0 5 20 Cardo 165 0 5 21
Conejo 25 2 5 38 Cebolla 60 0 5 20
Cordero 30 7 5 84 Champin crudo o rovell o nscalo 110 1 5 26
Cabeza de jabal Fiambre 30 1,3 5 53 Chiriva 40 0 5 24
Foie gras 40 18 5 179 Col de bruselas 65 0 5 23
Fuet 20 6 5 80 Col lombarda 90 0 5 22
Gambas 30 0 5 26 Coliflor cruda 100 0 5 22
Huevo 40 4 5 60 Endibia 280 1 5 25
Jamn cocido 25 1 5 27 Escarola 190 0 5 23
Jamn curado 15 3 5 48 Esprragos blancos conserva 155 0 5 20
Lomo Embuchado 15 1 5 26 Esprragos verdes 100 0 5 22
Merluza 30 1 5 26 Espinaca cruda 145 1 5 26
Mortadela 30 9 5 97 Hierbas cannigo 200 1 5 20
Morcilla 30 3,9 5 116 Hinojo 145 0 5 20
Pat de campaa 30 9 5 98 Juda verde cruda 85 0 5 23
Pavo 25 1 5 30 Lechuga 160 1 5 26
Pollo 25 1 5 28 Maz en lata 25 0 5 24
Pulpo 35 0 5 25 Nabos 120 0 5 22
82 Rape 30 0 5 21 Patata 30 0 5 21 83
Salami 25 10 5 110 Pepino 185 0 5 22
Salchicha Frankfurt 35 9 5 102 Perejil 40 0 5 24
Salchicha tipo pas 25 9 5 97 Pimiento rojo 85 1 5 24
Salchichn 25 9 5 104 Pimiento verde 155 1 5 28
Salmn ahumado 20 2 5 33 Puerro 95 0 5 23
Salmn crudo 20 2 5 33 Rbano 155 0 5 25
Sardina cruda 30 2 5 38 Soja 165 0 5 21
Sardina enlatada 20 4 5 53 Tomate 115 0 5 22
Sepia 30 0 5 24 Zanahoria cruda 65 0 5 22
Ternera 25 1 5 27
Tof 35 2 5 42 Tamao Gramos Grasa Gramos CH+P Caloras
Grupo de alimentos aprox. por porcin por porcin por porcin
Yema de huevo 30 9 5 105
Caracol 39 0 5 24 Frutas
Aguacate 200 28 5 276
Tamao Gramos Grasa Gramos CH+P Caloras Albaricoque 65 0 5 21
Grupo de alimentos aprox. por porcin por porcin por porcin
Cereza 45 0 5 22
Verduras y hortalizas Coco 55 19 5 194
Acelga 100 0 5 21 Fresas 80 0 5 22
Achicoria 170 1 5 32 Kiwi 50 0 5 25
Ajo 15 0 5 18 Mandarina 40 0 5 19
Alcachofa 95 0 5 21 Manzana 45 0 5 21
Apio 210 0 5 23 Melocotn 60 0 5 20
Apio nabo 200 0 5 28 Meln 80 0 5 21
Berenjena 110 0 5 22 Naranja 55 0 5 22
Berro 200 0 5 24 Papaya 60 0 5 19
Boniato 20 0 5 20 Pera 55 0 5 21
MANUAL para la prctica de la DIETA CETOGNICA

Pia 40 0 5 20 Anexo 4. Ejemplo de calendario de crisis


Pltano 25 0 5 23

9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31
Sanda 75 0 5 23
Uva 30 0 5 21
Gelatina sin azcares aadidos marca 120 0 5 20
Gellisweet (3,5 g HC/100 g)
Mango 30 0 5 10

Tamao Gramos Grasa Gramos CH+P Caloras


Grupo de alimentos aprox. por porcin por porcin por porcin
Frutos Secos
Almendras (Crudas) 20 11 5 118
Anacardos 10 4 5 58
Avellanas 25 16 5 160
Coco fresco 55 16 5 194
Coco seco 25 15 5 149
Cacahuete frito 15 8 5 89
Nuez cruda 30 19 5 194
Pin 30 20 5 203
Pistachos 15 8 5 90
Castaas 10 0,5 5 25
Pipas peladas 15 7,5 5 89
Kikos 7 1,4 5 34

84 Tamao Gramos Grasa Gramos CH+P Caloras 85


Grupo de alimentos aprox. por porcin por porcin por porcin
Aceites y grasas (aceites, mL)
Aceite de girasol 30 30 0 270
Aceite de maz 30 30 0 270

CC / O: cuerpos cetnicos en orina: indicar cruces (0, 1+, 2+, 3+, 4+).
Aceite de nuez 30 30 0 270
Aceite de oliva 30 30 0 270
Aceite MCL 30 30 0 256
Alioli (ajoaceite) 35 30 0,2 278

8
Mantequilla 35 29 0,0 264

CC: cuerpos cetnicos; FAE: frmaco antiepilptico.


Margarina 35 29 0,1 259

CC / S: cuerpos cetnicos en sangre: indicar cifra.


Mayonesa 35 27 0,1 246

6
5
Tamao Gramos Grasa Gramos CH+P Caloras
Grupo de alimentos aprox. por porcin por porcin por porcin 4
Otros
3

Aguacate 200 28 5 276


2

KetoCal 3:1 20 14 5 140


Da 1

KetoCal 4:1 30 22 5 219


KetoCal 4:1 LQ fibra 140 19 5 210
Nata 35% MG 80 27 5 264
CH: carbohidratos. P: protenas.

Transgresin

Cambio FAE
Nmero de

Incidencias
CC/sangre

CC/orina
Maana

Diarrea
Vmito
Noche

Fiebre

Otros
Tarde
crisis

dieta
Total
MANUAL para la prctica de la DIETA CETOGNICA

5 ABREVIATURAS
AC: anhidrasa carbnica. FIRES: febrile infection- POCS: punta-onda continua
ACTH: hormona related epilepsy syndrome. durante el sueo.
adrenocorticotropa. GABA: cido -aminobutrico. RFM: rufinamida.
ATP: adenosn trifosfato. GEB: gasto energtico basal. RGE: reflujo gastroesofgico.
BDNF: factor neurotrfico GLUT1: transportador de la RM: resonancia magntica.
cerebral. glucosa tipo I. SE: estatus epilptico.
BSI-18: Britef Symptom HDL: lipoprotenas de alta SLG: sndrome de Lennox-
Inventory-18. densidad. Gastaut.
CC: cuerpos cetnicos. ICND: Impact of Childhood SMDT: evaluacin
CET: complejo esclerosis Neurologic Disability Scale. neuropsicolgica mediante el
tuberosa. ITQOL: Infant Toddler Quality test de smbolos y dgitos.
CHO: carbohidratos. of Life Questionnaire. SNG: sonda nasogstrica.
CBZ: carbamacepina. IV: va intravenosa. SSF: suero salino fisiolgico.
CLB: clobazam. K-BIT: test breve de STP: estiripentol.
CNZ: clonazepam. inteligencia de Kaufman. TCET: transportador de
DAM: dieta de Atkins KATP: canales de potasio cetonas.
modificada. sensibles a ATP. TPM: topiramato.
DB: dficit de bicarbonato. LCR: lquido cefalorraqudeo. UCP: protenas neuronales
DbajoIG: dieta de bajo ndice LCT: triglicridos de cadena desacoplantes.
86 glucmico. larga. VCT: valor calrico total de 87
DC: dieta cetognica. LDL: lipoprotenas de baja la dieta.
densidad. VGB: vigabatrina.
DCC: dieta cetognica clsica.
LEV: levetiracetam. VLDL: lipoprotenas de muy
DCF: displasias corticales
focales. LTG: lamotrigina. baja densidad.
DC-MCT: dieta cetognica MCT: triglicridos de cadena VO: va oral.
con MCT. media. VPA: cido valproico.
DENVER II: Escalas MDZ: midazolam. ZNS: zonisamida.
de valoracin, Denver NAD+: nicotinamida adenina
Developmental Screening dinucletido (forma oxidada).
Test. NADH: nicotinamida adenina
DHA: cido docosahexanoico. dinucletido (forma reducida).
EB: exceso de bases. NE: nutricin enteral.
EEG: electroencefalograma. NP: nutricin parenteral.
EMA: epilepsia mioclnica OMS: Organizacin Mundial
asttica. de la Salud.
EPA: cido eicosapentanoico. OXC: oxcarbacepina.
ESM: etosuximida. PB: fenobarbital.
FAEs: frmacos PCI: parlisis cerebral infantil.
antiepilpticos. PDH: piruvato
GMSF: Gross Motor Function deshidrogenasa.
System. PHT: fenitona.
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KetoCal
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