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10 Amiloidosis Macular Hipopigmentada Reporte de Un Caso PDF
10 Amiloidosis Macular Hipopigmentada Reporte de Un Caso PDF
RESUMEN Correspondencia:
Angélica Araújo
La amiloidosis cutánea primaria localizada se refiere a la enfermedad con afec-
tación exclusivamente cutánea, sin compromiso de órganos internos. Sus formas Email:
más comunes son la amiloidosis macular y el liquen amiloide. Clásicamente, la apar891@hotmail.com
Financiación:
SUMMARY Ninguna.
INTRODUCCIÓN
La amiloidosis comprende un grupo de enfermedades que tienen en común el depó-
sito extracelular anormal de material amiloide en los tejidos (1). Los depósitos pueden
ser localizados o generalizados en varios órganos y tejidos (2). En la amiloidosis cu-
tánea localizada primaria, la proteína fibrilar amiloide se deposita en piel previa-
mente normal, sin que se observe en órganos internos (3). amiloide de color violeta en la dermis papilar (figura
La amiloidosis cutánea primaria localizada incluye la 3).
amiloidosis macular, el liquen amiloide y la amiloidosis Los hallazgos clínicos e histopatológicos confirmaron
nodular (2). Se presenta el caso de una mujer con una el diagnóstico de amiloidosis cutánea, la cual podría
forma atípica de amiloidosis macular corresponder a una amiloidosis macular cutánea pri-
maria con áreas hipopigmentadas o a una amiloidosis
cutis discrómica. Dada la ausencia de antecedentes
REPORTE DE CASO familiares de lesiones similares y a la aparición de las
lesiones en la edad adulta, se descartó esta última po-
Se trata de una mujer de 70 años de edad, residente
sibilidad diagnóstica.
en Bucaramanga, Santander, con hipertensión arterial
sistémica, sin antecedentes familiares de lesiones hi-
popigmentadas, quien asistió a consulta por un cuadro COMENTARIO
clínico de 10 años de evolución de manchas dérmicas
en la espalda con prurito muy intenso. Había recibido La amiloidosis macular es la forma más frecuente de
tratamiento tópico con corticoides tópicos de gran po- amiloidosis cutánea primaria localizada después del
tencia, sin mejoría. liquen amiloide (2). Se caracteriza por máculas prurigi-
En el examen físico se encontró una paciente con piel nosas de pigmentación marrón oscura con un patrón
de fototipo III, que presentaba una mácula moteada de reticulado, ondulado, o folicular, localizadas princi-
gran tamaño y de bordes mal definidos, con unas zonas palmente en la región clavicular, la escapular y la ver-
hipopigmentadas y otras de pigmento normal, que cu- tebral (4). Con frecuencia, se asocian lesiones papulares
bría gran parte de la parte superior de la espalda; no y maculares en un mismo paciente, lo cual se conoce
presentaba eritema ni descamación (figura 1). como amiloidosis cutánea bifásica (5). En una revisión
Se tomó una biopsia de la piel comprometida que sistemática reciente, Kaltoft, et al., encontraron una
mostró queratinocitos con apoptosis dispersos en la razón de hombre a mujer de 1,2:1,0 y calcularon una
epidermis y, en la dermis papilar, focos de material edad media de 57 años (6).
globular eosinófilo, algunos melanófagos e infiltrado En el liquen amiloide y en la amiloidosis macular, se
inflamatorio linfocitario muy escaso en la superficial observan depósitos de proteína amiloide solamente en
(figura 2). Mediante coloración especial de cristal vio- la dermis papilar, la mayor parte de los cuales se en-
leta, se resaltó la presencia de glóbulos de material cuentran dentro de las papilas dérmicas (4). Estas dos
REFERENCIAS
1. Feito-Rodríguez M, García-Macarrón J, Pagán-
Muñoz B. Disseminated nodular primary localized
cutaneous amyloidosis. Actas Dermosifiliogr.