Original DENTUM

Etiología del retraso de la erupción dental. 2008;8(4):155-166

Revisión bibliográfica

Etiología del retraso de la erupción dental.

Revisión bibliográfica

Resumen edad dental no adecuada ya que no presenta formados Cristina Cuadros1

los 2/3 de raíz que corresponderían a su edad. En Ana Rubert2
La erupción dental supone el movimiento del diente en dirección axial
desde su posición original en el maxilar hasta su posición funcional en dicho caso la alteración se define como Delayed tooth Francisco Guinot2
la cavidad oral. Este es un proceso local y programado dentro de la eruption (DTE)1. Luis Jorge Bellet3
edad cronológica del paciente; sin embargo, existen variaciones de la
Se considera retraso de la erupción cuando se supera la
norma en cuanto al tiempo de erupción. Estas variaciones pueden ser 1
Alumna del Máster
debidas a factores locales, sistémicos o genéticos; pero en algunos norma con 2 desviaciones estándar (SD), es decir, 0.6
de Odontopediatría
casos, no existe causa conocida para el retraso de la erupción dental. años por encima de la media de edad de erupción de los
Integral
En estos casos, la etiología podría deberse a alguna alteración en el incisivos inferiores en niñas y hasta 3.4 años por encima 2
Profesor asociado
proceso de erupción a nivel celular. El propósito de este artículo es de la media para los segundos premolares inferiores en
realizar una revisión bibliográfica del retraso de la erupción dental, del Máster de
ambos sexos. En estos casos, es muy importante saber
su etiología y mecanismos celulares implicados. Odontopediatría Integral
si el desarrollo del diente también está retrasado o no, 3
Director del Máster
Palabras clave: Erupción dental. Retraso de la erupción. Etiología. porque esto influye en el pronóstico y manejo de los
de Odontopediatría
casos.
Integral
Summary El término retraso de la erupción se utiliza en casos en Universitat Internacional
Eruption is the axial movement of a tooth from its nonfunctional los que la erupción no se produce o no se ha iniciado por de Catalunya
position in the boné to functional occlusion. It is a local and progra- alguna razón causando una interrupción en la coordina- Facultad de Ciencias
mmed process within the chronologic age of the patient but there are ción entre la formación dental y su erupción. Es decir, el de la Salud
variations in time of eruption. These variations may be caused by local, desarrollo del diente está más avanzado que la propia Departamento
systemic or genetic factors but there are many cases in which cause of erupción2.
delayed tooth erupcion is unknown. In these cases, the etiology may be
de Odontopediatría
a celular alteration during tooth eruption. The purpose of these study El propósito de este estudio es realizar una revisión bi-
is make a review of the etiology of delayed tooth eruption. bliográfica del retraso de la erupción dental, su etiología y
Key words: Dental eruption. Delayed tooth eruption. Etiology. mecanismos celulares implicados.

Introducción Etiología del retraso de la erupción

La erupción dental supone el movimiento del diente en Se han documentado muchos factores de diferente etio-
dirección axial desde su posición original en el maxilar hasta logía asociados al retraso de la erupción (DTE) como por
su posición funcional en la cavidad oral. ejemplo: dientes supernumerarios, anquilosis, quistes, erup-
ción ectópica, tumores odontogénicos/no odontogénicos,
La erupción normal ocurre en un tiempo determinado deficiencias nutricionales, infección por VIH, síndrome de
correspondiente a una edad cronológica de la persona; Gardner, etc. Sin embargo, hay niños sanos que presentan
sin embargo, es habitual encontrar en la práctica clínica también retraso en la erupción sin asociarse a ninguna de Correspondencia:
variaciones de la norma en cuanto al tiempo de erupción. las causas conocidas. En estos casos, la etiología podría Luís Jorge Bellet Dalmau
Normal biologic eruption time se define como el momento deberse a alguna alteración en la regulación del proceso de Universitat Internacional
en que erupciona un diente, fenómeno que ocurre cuando erupción a nivel celular. de Catalunya
éste tiene 2/3 de la raíz formada. Contrariamente, delayed Departamento de Odontopediatría
biologic eruption se define como la erupción dental que no Hospital General de Catalunya
ocurre a pesar de tener los 2/3 de la raíz formada. Factores locales Josep Trueta, s/n.
08190 Sant Cugat del Vallès
Sin embargo, si un paciente presenta una erupción Se ha documentado una larga lista de factores locales rela- Barcelona
cronológicamente retrasada significa que tiene una cionados con el DTE, los cuales se detallan a continuación E-mail: jbellet@uic.es

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C. Cuadros, A. Rubert, F. Guinot, LJ. Bellet

Tabla 1.
Factores locales relacionados Fibromatosis gingival/ hiperplasia gingival Periodontitis apical de dientes temporales
con el DTE
Dientes supernumerarios Odontodisplasia regional
Tumores odontogénicos Impactación del diente temporal
Tumores no odontogénicos Erupción ectópica
Perlas de esmalte Deficiencia de anchura de la arcada o patrón esquelético
Lesiones en dentición temporal Daños por radiación
Anquilosis de dientes temporales Fisuras orales
Pérdida prematura de dientes temporales Displasia odontomaxilar segmentaria
Falta de reabsorción de los dientes temporales

Traumatismos
Figura 1. Las alteraciones en la dentición permanente asociadas a
Niña de 9 años que presenta un traumatismos en la dentición temporal son: decoloración,
diente supernumerario a nivel del
diente 46 que impide y retrasa
hipoplasia y combinación de ambos5,6. El tipo de lesión
su erupción que se produce en la dentición primaria está relacionado
con los daños secundarios en la dentición permanente.
La subluxación suele dar como secuelas en la dentición
permanente: alteración de la erupción e hipoplasia; la
avulsión, puede provocar hipoplasia de esmalte; y la fractura
radicular, suele alterar la erupción del diente permanente
sucesor6. En cuanto a la intrusión, suelen observarse las
mismas alteraciones además de la deformación de la corona
y/o raíz dependiendo de la zona que se esté formando en
ese momento6,7.

Impactación
Figura 2. La impactación de un diente se refiere al fallo en la erupción
Niño de 8 años con debido a un bloqueo mecánico8. La impactación de un diente
supernumerario atrófico temporal también se ha relacionado con el retraso de la
en segundo cuadrante que erupción dental de los dientes permanentes sucesores, ya
retrasa la erupción del 21 y 22 que supone una obstrucción para la erupción del mismo9.
Otsuka, et al.8 determinan que hay dos tipos de impactación
de dientes temporales dependiendo de si va acompañada de
2 un retraso en la formación del diente permanente sucesor,
o si el germen del diente permanente sigue un desarrollo
normal. En otros casos se relaciona la impactación de un
diente permanente como obstrucción local para la erupción
de otro. Chaushu, et al.10 determinaron que la impactación
del incisivo central maxilar supone una influencia negativa
en el camino eruptivo del canino superior ya que desplaza
la raíz del incisivo lateral unos 5 mm pudiendo suponer un
obstáculo para la erupción del canino.

(Tabla 1). Cuando son factores locales los implicados en el

DTE, la afectación suele ser unilateral3.
Anquilosis
La anquilosis de dientes temporales se ha relacionado con
el retraso de la erupción del diente permanente sucesor ya
que el diente temporal anquilosado supone una obstrucción
física. La solución clínica es la extracción de dicho diente
temporal para así facilitar la correcta erupción del diente
permanente4.
Quistes dentígeros y periodontitis apical
Estos procesos en dientes temporales también pueden ser
un factor influyente en el retraso de la erupción11.
Dientes supernumerarios
Diferentes estudios coinciden al determinar que la presen-
cia de uno o varios dientes supernumerarios supone una
obstrucción local para la erupción dental12-14 (Figuras 1 y
2). En el caso de los mesiodens, además de provocar un

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retraso en la erupción dental, su presencia también puede
derivar en otras alteraciones como son un diastema central
y una erupción dental anómala15. Bryan, et al determinó en
su estudio de 55 pacientes de 4 a 10 años que el retraso en
la erupción que presentan esos pacientes estaba asociado a
la presencia de uno o más dientes supernumerarios16.
Tumores odontogénicos u odontomas
La mayoría de los odontomas son asintomáticos y se diagnos-
tican por el DTE o por hallazgo radiográfico casual. A pesar
de ser un proceso poco común, los quistes odontogénicos y
neoplasias deben tenerse en cuenta cuando se produce un
fallo eruptivo unilateral de un diente temporal; especialmente
en los casos de los caninos primarios ya que éstos no suelen
estar implicados en la impactación por causa traumática17.
En el estudio realizado por Tomizawa, et al.18 en 2005, el 87%
de los odontomas provocaron un retraso en la erupción dental
con o sin desplazamiento del diente afectado. Hay múltiples
casos de DTE en los que tras realizar el examen clínico no
encontramos causa alguna para explicar el retraso; es esencial
realizar un examen radiológico para descartar un tumor odon-
togénico que se manifiesta como una imagen radiolúcida que
rodea la corona de un diente, y que puede ir a veces asociada
a zonas radiopacas o incluso a asimetría facial3,17,19,20.
Fibromatosis gingival hereditaria (HGF)
Se trata de una condición rara del tejido gingival caracteri-
zada por el aumento lento y progresivo no hemorrágico de la
encía queratinizada maxilar y mandibular. La encía presenta
un color normal, consistencia firme y es histológicamente
benigna. El tratamiento es quirúrgico, con el fin de eliminar
la encía hiperplásica; sin embargo, en algunas ocasiones
el engrosamiento gingival recidiva o lo dientes subyacentes
no erupcionan21.
Displasia odontomaxilar segmentaria (SOD)
Se caracteriza por un aumento unilateral del proceso alveolar
del maxilar superior y la encía, alteraciones dentales y un
patrón óseo radiográfico característico. El aumento en el
proceso alveolar maxilar se localiza más frecuentemente
desde el canino hasta la tuberosidad, lo cual suele causar
una asimetría facial. Las alteraciones dentales más fre-
cuentes son la ausencia de dientes, espacios anormales y
DTE22. Sin embargo, hay casos documentados de SOD que
no presentan retraso de la erupción dental por lo que no es
una característica dental patognomónica de la alteración.
Becktor, et al.23 presentaron 4 casos diagnosticados con
SOD cuyas características dentales son: agenesias dentales,
reabsorción anormal de las raíces de los dientes temporales
y obliteración pulpar progresiva de los primeros molares
presentes en la región afectada.
Odontodisplasia regional
Se trata de una anomalía esporádica, que afecta uno o varios
dientes, generalmente en un mismo cuadrante, y que daña
toda la estructura dentaria, presentando una forma anormal.
Se descubre muchas veces al tomar una radiografía por
estar ausente un diente, observándose una masa de tejido
dentario desorganizado con una zona semejante a la corona,
pero sin formación radicular. No se pueden delimitar los
tejidos dentarios, el esmalte ni la dentina, y presentan una
gran cámara pulpar. También se les ha llamado “dientes
fantasmas”24,25.
Factores sistémicos
El DTE también ha sido relacionado con una serie de pro-
blemas sistémicos, los cuales seguidamente se describen
(Tabla 2).

Tabla 2.
Nutrición Hiperinmunoglobulinemia E Factores sistémicos
relacionados con el DTE
Desórdenes endocrinos Idiopático
A. Hipotiroidismo
B. Hipopituitarismo
C. Hipoparatiroidismo
D. Pseudohipoparatiroidismo
Quimioterapia de larga duración Otras condiciones sistémicas:
A. Fracaso renal
B. Intoxicación por metales pesados (cobalto/plomo/uranio)
C. Exposición hipobárica
Infección por VIH Enfermedad celíaca
Parálisis cerebral Parto prematuro/bajo peso
Disosteosclerosis Ictiosis
Consumo de drogas (Fenitoína) Herencia
Anemia Consumo tabaco

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C. Cuadros, A. Rubert, F. Guinot, LJ. Bellet
Malnutrición
Se ha documentado una asociación entre la malnutrición
del niño y un retraso de la erupción. Sin embargo, en todos
los estudios revisados ese retraso se observa en la dentición
temporal y no en la permanente26. Los resultados del estu-
dio longitudinal de Alvarez, et al.27, en el que se estudió la
relación entre malnutrición y caries y desarrollo dental, se
determinó que existe una asociación entre la malnutrición
producida durante el primer año de vida y el retraso de la
erupción de la dentición temporal; sin embargo, parece
ser que la erupción de los dientes permanentes se ve
acelerada27. En el estudio de Agarwal, et al.28 se observó
una secuencia de erupción de la dentición temporal similar
en niños bien nutridos y en niños mal nutridos, pero éstos
últimos presentaban un retraso de la erupción.
Déficit de la hormona de crecimiento (GH)
El déficit de la hormona de crecimiento se define como el
fracaso de los somatotrofos, en la glándula pituitaria, para
producir y segregar la hormona del crecimiento. Kjellberg,
et al.29 determinaron en su estudio de 2000 que la falta
de la GH produce un retraso en la erupción de la dentición
permanente.
Tratamientos de radioterapia y quimioterapia
La leucemia linfoblástica aguda (LLA) es la neoplasia más
frecuente en la infancia, estableciéndose el pico de incidencia
máximo entre los dos y cinco años de edad. La LLA es la con-
secuencia de la trasformación maligna de una célula progeni-
tora linfoide inmadura que tiene la capacidad de expandirse y
formar un clon de células progenitoras idénticas bloqueadas
en un punto de su diferenciación. Las manifestaciones clínicas
pueden ser: fiebre, sangrado (púrpura, petequias, etc.), dolor
óseo, adenopatía, esplenomegalia, y hepatoesplenomegalia,
entre otros30. La radioterapia y la quimioterapia pretenden
destruir las células tumorales causando los mínimos daños
posibles en las células normales. La radioterapia afecta a las
células de la zona irradiada; mientras que la quimioterapia
tiene un efecto sistémico. Por ello, las células odontogéni-
cas en desarrollo son susceptibles a la quimioterapia pese
a estar lejos del tumor; se han detectado alteraciones en
el desarrollo de los dientes, a veces asociados además a
retrasos en la erupción31. En el estudio de Minicucci, et al.32
se determinaron los hallazgos dentales en 76 niños tratados
con quimioterapia durante al menos 6 meses. El 17.1% no
mostraron alteraciones dentales; mientras que el 82.9%
presentaban al menos una alteración. Las alteraciones más
comunes detectadas en estos niños fueron retraso en el
desarrollo dental, hipoplasia y microdoncia.
Disosteosclerosis
Es una displasia ósea rara, autosómica recesiva que conlleva
un aumento en el grosor y esclerosis de la base del cráneo.
A menudo afecta los canales ópticos causando ceguera. Las
costillas y los cuerpos vertebrales son densos como en la os-
teopetrosis. Se pueden encontrar manifestaciones cutáneas
y neurológicas33,34. Las afectaciones faciales son apariencia
facial inusual, macrocefalia, frente prominente y puente
nasal deprimido. En cuanto a la exploración oral, puede
encontrarse macroglosia, DTE e hipoplasia dental35.
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Infección por VIH
Ketchem, et al.36 realizaron en 1990 un estudio con 47
niños seropositivos, nacidos de madres seropositivas. La
lesión oral observada más comúnmente fue la candidiasis
oral. Tan sólo hubo un caso con gingivitis y otro con infla-
mación bilateral de parótidas36. En 1996, del Toro, et al.37
realizaron un estudio similar en el que las lesiones orales
más frecuentes fueron: candidiasis pseudomembranosa y
lesiones aftosas menores. Dos pacientes presentaron retraso
en el desarrollo de la dentición, un niño presentaba un re-
traso en la erupción dental destacado, y hubo un caso con
inflamación bilateral de parótidas. Debido a los pocos casos
documentados de niños infectados con VIH que presentan
DTE, no se puede establecer una relación directa entre
ambos. Hauk, et al.38 afirmaron que la infección por VIH
no se asocia directamente con el DTE.
Parálisis cerebral infantil
Es una alteracion o pérdida del control motor secundaria a
una lesión encefálica ocurrida en la etapa prenatal o durante
la primera infancia39. Las alteraciones dentofaciales obser-
vadas en niños con parálisis cerebral son: hipertelorismo,
microcefalia, lengua fisurada, maloclusión, microdoncia,
DTE y movimiento anormal de la ATM, entre otros40. En
el estudio de Pope, et al.41 se encontraron las siguientes
diferencias significativas entre un grupo de niños con pará-
lisis cerebral y otro de niños sanos: los niños con parálisis
cerebral presentaban erupción tardía del primer molar
permanente, y mayores niveles de placa y gingivitis.
Fisura palatina
Se trata de una malformación congénita debida a una fusión
insuficiente de las apófisis palatinas durante el desarrollo
embriológico facial. La causa es aún desconocida, aunque
es posible que la herencia juegue un papel importante42.
Se ha relacionado la fisura palatina con el retraso en la
erupción dental43.
Fallo renal crónico (CRF)
Consiste en el deterioro progresivo de la función renal
asociado a una disminución de la filtración glomerular.
Se han descrito diferentes manifestaciones orales del CRF
como son: aumento gingival secundario a la mediación por
ciclosporina y/o bloqueantes de los canales de calcio, baja
higiene oral, xerostomía, halitosis y diferentes lesiones de la
mucosa (liquen plano, lengua geográfica, úlceras)44. Existe
un alto porcentaje de DTE en niños con CRF, secundario a
la administración oral de hierro para tratar la anemia45.
Intoxicación por metales pesados
En el estudio de Pujadas Bigi, et al.46 de 2007 se observó
una disminución en el desarrollo dental y eruptivo de las
ratas atribuido al daño ocasionado por la exposición al
uranio. En el estudio de Gerlach, et al.47 realizado en ratas
intoxicadas intencionadamente con plomo, no se observaron
alteraciones en la erupción dental, excepto en el grupo de
animales con dientes hipofuncionales por falta de oclusión,
los cuales sufrieron un retraso eruptivo. En humanos, Pearl,
et al.48 presentaron un caso de intoxicación congénita por
 Etiología del retraso de la erupción dental. Revisión bibliográfica

plomo, observándose un retraso en el inicio de la erupción
de la dentición temporal que se normalizó a los dos años.
Desórdenes genéticos
El DTE es una característica clínica de diferentes alteracio-
nes genéticas listadas en la Tabla 3.
Osteogénesis imperfecta (OI)
Es un trastorno genético del tejido conjuntivo caracterizado
por fragilidad ósea. La enfermedad engloba un grupo de tras-
tornos hereditarios originados por mutaciones en los genes
que codifican el procolágeno tipo I. Se manifiesta en aquellos
tejidos en los que el colágeno tipo I es la principal proteína
de la matriz extracelular, como son el hueso, ligamentos,
esclerótica y dentina49. Las manifestaciones clínicas en la
dentición son anormalidades en la forma de las coronas,
constricciones cervicales, cámaras pulpares agrandadas y
obliteradas, agenesias, impactaciones dentales, e invagi-
naciones. En cuanto a su asociación a DTE, tan sólo uno
de los 68 pacientes con OI del estudio de Malmgren, et
al.50 presentaba además DTE, mientras que en el estudio
de O’Connell y Marini51 el 28% de los pacientes afectados
con OI presentaba un retraso en el desarrollo dental como
mínimo de 12 meses.
Dentinogénesis imperfecta
Se trata de un desorden genético que afecta al colágeno de
la dentina durante la embriogénesis, y particularmente en
las fases de diferenciación de tejidos y de formación de la

Amelogenesis imperfecta Osteopetrosis Tabla 3.

Desórdenes genéticos
Síndrome de Apert Displasia otodental. relacionados con el DTE

Sindrome de Carpenter Síndrome de Parry-Romberg

Querubismo Progeria (síndrome de Hutchinson-Gulford)

Displasia condroectodérmica (síndrome de Ellis Van Creveld) Síndrome de Rothmund-Thompson
Displasia cleidocraneal Esclerosterosis
Hipertricosis lanuginosa congénita Síndrome de Shokier
Displasia de dentina Síndrome de SHORT
Síndrome de Down Síndrome de Singleton-Merten
Mucopolisacaridosis (MPS)
A. Síndrome DeLange Neurofibromatosis VonRecklinghausen
B. Síndrome de Hurler (MPS I-H)
C. Síndrome de Hurler Sheie (MPS I-H/S)
D. Síndrome de Hunter (MPS II)
E. Picnodisostosis (Síndrome de Maroteaux-Lamy)
Disqueratosis congénita Síndrome por deleción de 22q11
Displasia ectodérmica Síndrome de Seckel
Síndrome de Ekman-Westborg-Julin Síndrome de Kabuki
Epidermolisis bullosa Síndrome de Murray-Puretic-Drescher
Síndrome GAPO (retraso crecimiento, alopecia, Síndrome de Rutherford
pseudoanodoncia, y atrofia óptica)
Síndrome de Gardner Síndrome de Cross
Síndrome de Gaucher Síndrome de Mc-Cune-Albright (displasia fibrosa poliostótica)
Síndrome de Laband Síndrome de Menkes
Síndrome de Gorlin Neurofibromatosis.
Síndrome de Hallerman-Streiff Espectro oculoauriculovertebral
Hiperinmunoglobulinemia E (síndrome de Buckley) Osteoglophonic displasia
Enfermedad de mucolipidosis II Osteopatía estriata con estenosis craneal
Incontinencia pigmentaria (síndrome de Bloch-Sulzberger)

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C. Cuadros, A. Rubert, F. Guinot, LJ. Bellet
matriz orgánica. Se puede encontrar de manera aislada o
asociada con otras alteraciones como la OI52. Cauwels, et
al.53 describieron el caso de dos hermanos con consangui-
neidad y asociación de dentinogénesis imperfecta, DTE,
retraso mental leve, estatura corta, pérdida de oído y caras
dismórficas sugiriendo la existencia de un nuevo síndrome
de herencia autosómica recesiva.
Amelogénesis imperfecta (AI)
Engloba un grupo de desórdenes hereditarios que afectan
a la calidad y cantidad de esmalte, afectando a dientes
temporales y permanentes. Las malformaciones del esmalte
han sido categorizadas como formas hipoplásicas, hipo-
calficifcadas o hipomadurativas, así como combinaciones
de los tres tipos54. Se asocian con AI reabsorciones de la
corona de los dientes sin erupcionar, DTE y calcificaciones
pulpares55. En el estudio de Aren, et al.56 se asoció la AI
con un retraso dental y óseo respecto a la edad cronológica
del paciente.
Síndrome de Apert
Consiste en una condición autosómica dominante caracteri-
zada por craniosinostosis, hipoplasia del tercio medio facial
y sindactilia en manos y pies. Además se ha relacionado con
el retraso en el desarrollo de la dentición57,58.
Querubismo
Es un desorden fibro-óseo benigno de los maxilares, que
afecta más frecuentemente la mandíbula que el maxilar
superior, y suele aparecer durante la primera década de vida.
Se transmite de manera autosómica dominante con una ex-
presividad variable. Clínicamente, se produce una expansión
indolora, simétrica y bilateral de los huesos maxilares52; así
como a nivel dental agenesias, impactaciones y ectopias,
reabsorciones radiculares y retraso en la erupción59.
Displasia dentinaria tipo I
Se trata de un defecto genético en la formación de dentina
radicular en ambas denticiones, que se hereda de manera
autosómica dominante60. Los dientes afectados tienen un as-
pecto normal en tamaño, consistencia y forma pero presentan
cierta translucidez de color ámbar, DTE, movilidad dental y
obliteración de cámaras y conductos pulpares60-62.
Displasia cleidocraneal
Esta alteración autosómica dominante afecta a ambos sexos
por igual, y se suele diagnosticar durante la infancia o ado-
lescencia. Se caracteriza por una osificación defectuosa de
la clavícula y el cráneo, además de diferentes afectaciones
orales. Entre éstas se observan contracción palatina, que
además a veces está figurado, retención prolongada de la
dentición primaria, retraso en la erupción de los dientes
permanentes, y en ocasiones dientes supernumerarios que
no erupcionan60,61,63.
Hipertricosis
Se define como el aumento del vello corporal fino. En los
niños prepúberes no obedece, en general, a causas hormo-
160 DENTUM 2008;8(4):155-166
nales, sino que muchas veces es un resultado de efectos
adversos provocados por diferentes drogas. La hipertricosis
primaria puede clasificarse en función de su comienzo
(congénita o adquirida) y su extensión (localizada o gene-
ralizada). En su forma generalizada puede ser un hallazgo
aislado o asociada a otros signos, como hipertrofia gingival
en el momento de la erupción dental, la cual puede condi-
cionar alteraciones en la masticación y abscesos dentarios,
defectos en el esmalte, o DTE64.
Displasia condroectodérmica o síndrome de
Ellis Van Creveld
Es una enfermedad genética que tiene un patrón de trans-
misión autosómico recesivo. Las características principales
son polidactilia bilateral, condrodisplasia de huesos largos,
afectación de tejidos ectodérmicos (cabello, uñas y dientes)
y, raramente, enfermedad congénita de corazón52. Las
alteraciones orales que frecuentemente presentan son:
dientes neonatales, anodoncia parcial, dientes pequeños y
erupción retrasada65.
Disqueratosis congénita
Es un síndrome hereditario cuyas características orales
son erosiones en la mucosa, leucoplasias potencialmente
malignas y enfermedad periodontal66. Brown, et al.67 en el
año 2000 describieron el caso de un niño de 14 años diag-
nosticado con disqueratosis congénita que, además de las
características orales descritas anteriormente, presentaban
retraso en la erupción.
Síndrome de Down
Las alteraciones orales descritas asociadas a este síndrome
son: ausencia congénita de dientes, caninos superiores im-
pactados, transposición dental, incisivos laterales anómalos
y desarrollo dental atrasado68. Ondarza, et al.69 describieron
el patón eruptivo de la dentición temporal en niños con
síndrome de Down, observando DTE; esta característica
clínica parece ser que forma parte del retraso general del
crecimiento y desarrollo que caracteriza a este síndrome, y
que además afecta también a ambos maxilares69.
Epidermolisis ampollosa distrófica (DEB)
La epidermólisis ampollosa (EA) es un grupo heterogéneo
de enfermedades hereditarias, formadoras de ampollas y
vesículas hemorrágicas en piel y mucosas, con predominio
en los sitios de presión o roce, y que aparecen de manera
espontánea o como respuesta a traumatismos leves70,71. Tie-
ne dos subtipos: dominante y recesiva (DEBar), siendo ésta
última la más severa. La forma recesiva afecta a la mucosa
oral, faríngea, esofágica y mucosa del ano; además de estar
asociado a un ligero retraso en el desarrollo dental72,73.
Síndrome GAPO
Se hereda de manera autosómica recesiva, y clínicamente
se manifiesta con: retraso en el crecimiento, alopecia,
pseudoanodoncia, atrofia ocular, gran retraso en el de-
sarrollo óseo, hipoplasia mediofacial, cierre tardío de la
fontanela anterior, párpados hinchados, frente alta y fallo
en erupción dental74.

Síndrome de Gardner
Esta enfermedad hereditaria presenta un patrón autosómico
dominante. Las manifestaciones orofaciales se caracterizan
por dientes supernumerarios impactados y odontomas60, así
como retraso en la erupción dental75.
Síndrome de Gorlin
Es una alteración rara que afecta a los sistemas craneal,
maxilofacial, cutáneo y musculoesquelético. Una de las
afectaciones dentales destacables es el retraso de la erup-
ción de la dentición permanente76.
Hiperinmunoglobulinemia E (Hyper-IgE)
Esta rara enfermedad se caracteriza por infecciones bac-
terianas recurrentes de la piel, los senos y los pulmones,
con concentraciones plasmáticas de IgE al menos 10 veces
superiores a lo normal y un defecto quimiotáctico variable
en los neutrófilos77. En el estudio de O’Connell, et al.78 del
año 2000 se describieron las alteraciones de la erupción
observadas en 34 pacientes diagnosticados con el síndrome
de hyper-IgE. El 75% de los pacientes mayores de 7 años
presentaban alteraciones en la dentición primaria como:
retención de dientes, “dientes dobles” (el diente temporal
y el permanente estaban ambos erupcionados a la vez) o
exfoliación tardía de dientes deciduos. El 80% de los pa-
cientes de entre 7 y 17 años presentaban DTE en incisivos,
caninos y premolares. Sin embargo, en el caso presentado
por Mcauliffe, et al.79 en 2005 no se observaron alteraciones
en el tiempo de erupción dental.
Enfermedad de Von Recklinghausen
Es una alteración congénita generalizada de los nervios peri-
féricos que afecta estructuras mesodérmicas y ectodérmicas,
y la mitad de los niños afectados presentan alteraciones
esqueléticas80. Esta enfermedad ha sido relacionada con el
DTE en un caso reportado por Bekisz, et al.81 en el 2000.
“Incontinentia pigmenti”
Es una enfermedad hereditaria de carácter dominante
ligada al cromosoma X que afecta a piel, pelo, dientes y al
crecimiento del sistema nervioso central82. Las principales
manifestaciones orales son: dientes cónicos, retraso en la
erupción de ambas denticiones, múltiples diastemas, y
agenesias83.
Síndrome de Carpenter
Este trastorno sigue un patrón hereditario autosómico re-
cesivo que típicamente incluye rasgos como braquicefalia
con sinostosis variable de las suturas coronal, sagital y
lamboidea, mandíbula o maxilar hipoplásico y puente
nasal plano. Las extremidades también se ven afectadas:
braquidactilia de las manos, polidactilia de los pies con
sindactilia parcial y acortamiento de las falanges medias de
los dedos de las manos y los pies, entre otros. El 50% de
los pacientes afectados con el síndrome de Carpenter sufre
alteraciones cardiovasculares84. Los signos orales asociados
son: crestas alveolares anchas (probablemente por aumento
del tejido eso más que del tejido gingival), DTE, hipodoncia
severa y agenesias85. La craneosinostosis, por sí sola, se ve
Etiología del retraso de la erupción dental. Revisión bibliográfica
implicada en varias alteraciones de la cavidad oral como
hipodoncia, hiperodoncia, taurodontismo, microdoncia,
displasia de dentina y DTE entre otros65.
Síndrome de Dubowitz
Se trata de una alteración del desarrollo muy poco frecuente,
que se hereda de modo autosómico recesivo, caracterizado
por el retraso del crecimiento pre y posnatal, estatura corta
y morfología craneofacial característica característica con
microcefalia, frente inclinada, puente nasal ancho, orejas
prominentes y micrognatia. Además las afectaciones orales
son: retraso de la erupción, caries y dientes ausentes65,86.
Osteopetrosis maligna infantil
Esta grave e incapacitante enfermedad aparece desde el
nacimiento o durante la infancia precoz. Los enfermos
fallecen antes de los 20 años. Los pacientes afectados
presentan síntomas indicativo de alteraciones neurológicas
y hematológicas, resultado directo del trastorno óseo prima-
rio: anemia grave, ceguera, sordera, fracturas múltiples de
huesos largos con la consiguiente deformidad, hidrocefalia y,
a veces, retraso mental y osteomielitis. Radiográficamente,
la osteopetrosis se caracteriza por densidad aumentada de
todo el esqueleto que da lugar a un aspecto esclerótico difuso
homogéneo y simétrico de todos los huesos. Las fracturas
patológicas son el signo clínico más frecuente (40%)86 Luzzi,
et al.87 describieron las características orales de la osteope-
trosis maligna infantil mediante la presentación del caso de
un niño de 9 años, detallando los siguientes signos orales:
DTE, agenesias congénitas, anomalías dentales en forma y
tamaño, hipoplasia de esmalte y caries destructivo.
Síndrome de Kabuki
Este desorden es de etiología desconocida, aunque en
algunos casos se ha asociados con una transmisión domi-
nante88. Se caracteriza por una combinación única de ano-
malías craniofaciales, alteraciones congénitas del corazón,
anomalías esqueléticas y dermatológicas, retraso mental y
estatura baja. Los niños con el síndrome de Kabuki tienen
unas características faciales similares como los ojos gran-
des, las pestañas largas y pobladas, las cejas arqueadas,
la punta de la nariz plana y las orejas prominentes. Como
alteraciones orales pueden presentar paladar arqueado
(72% de los casos), fisura del paladar/labio leporino (35%),
y micrognatia (40%), entre otros89. Petzold, et al.90 descri-
bieron las manifestaciones orales de este síndrome en dos
casos clínicos: retraso en la erupción dental, retrognatia
del maxilar superior, depósitos de tejido duro en cámaras
pulpares, reabsorciones radiculares externas y falta de
desarrollo radicular.
Síndrome de Shekel
Consiste en una enfermedad congénita muy rara, caracte-
rizada por retraso del crecimiento intrauterino, dwarfismo
y rasgos craneofaciales concretos como microcefalia,
hundimiento de la frente, nariz prominente, ojos anormal-
mente grandes, cara estrecha, orejas deformes y de baja
implantación con ausencia de lóbulo, paladar estrecho y
micrognatia84. De Coster, et al.91 describieron las siguientes
características orales del síndrome de Seckel mediante la
DENTUM 2008;8(4):155-166
161
C. Cuadros, A. Rubert, F. Guinot, LJ. Bellet
presentación de un caso: hipoplasia de esmalte, tamaño y
forma irregular de las coronas dentales y un gran retraso
en la erupción dental entre otros.
Enfermedad de Gauche
Abarca un grupo de enfermedades autosómicas recesivas92.
En el 84% de los casos tan solo la mandíbula estaba afec-
tada, mientras que en el 16% estaban afectadas ambos
maxilares. Se observa reabsorción radicular externa en
dientes permanentes (16%) y DTE en dentición permanente
en pacientes menores de 20 años (56%)93.
Síndrome de Robinow
La etiología de esta enfermedad se ha asociado a dos pa-
trones: 1) herencia autosómica dominante, y 2) herencia
autosómica recesiva, presentando ésta última una clínica
de mayor gravedad. Las anomalías típicas craneofaciales
de la enfermedad son: macrocefalia, protuberancia frontal,
hipertelorismo, ojos prominentes y nariz pequeña y antever-
tida, entre otros84. Las manifestaciones orales del síndrome
de Robinow descritas son: presencia de arcada maxilar con
forma trapezoidal y apiñamiento dental, agrandamiento
gingival (65%), paladar fisurado (10%) y úvula bífida o
hipoplásica (20%)74. Cerqueira, et al.92 describieron otras
manifestaciones orales como anquiloglosia, paladar ojival,
DTE y ausencia de la punta de la lengua.
Mucopolisacaridosis (MPS)
Son un grupo heterogéneo de enfermedades metabólicas
congénitas muy poco frecuentes en las que existe un defecto
en la degradación de los mucopolisacáridos ácidos94. Pode-
mos encontrar como manifestaciones orales DTE y dientes
desplazados e impactados entre otros95. La enfermedad
I-celular o mucolipidosis II se hereda con un patrón recesivo.
Clínicamente, se caracteriza por un inicio temprano y un
retraso progresivo psicomotor acompañado de alteraciones
esqueléticas y una apariencia facial determinada84. Las
características faciales asociadas a la enfermedad I-celular
son: tamaño de la cabeza normal en relación a la estatura,
leve exoftalmos, órbitas pequeñas, párpados hinchados y
puente nasal plano. En cuanto a las características orales,
presentan incompetencia labial, hipotonía del labio inferior,
macroglosia, higiene oral pobre y agrandamiento gingival y
alveolar (40% de los casos)74,96. Este agrandamiento impide
frecuentemente la erupción dental provocando DTE96.
Deleción 22q11 o síndrome Di George
Se trata de la alteración genética por deleción más frecuente
en seres humanos. Se describió inicialmente como un defec-
to raro de desarrollo caracterizado por aplasia o hipoplasia
del timo, aplasia o hipoplasia de las glándulas paratiroideas
y patrón facial típico. Tiene una etiología heterogénea y
aproximadamente el 90% de los pacientes presentan una
deleción del cromosoma 22 en la región 22q11. Presentan
una clínica muy variable e individualizada pero los síntomas
más comunes son: defectos congénitos de corazón (75%-
80%), anomalías en el paladar, desórdenes alimenticios,
alteraciones del habla y aprendizaje, hipocalcemia, inmu-
nodeficiencia, anomalías renales, desórdenes psiquiátricos y
patrón fácil típico97,98. Fukui, et al.99 presentaron dos casos
162 DENTUM 2008;8(4):155-166
diagnosticados con el síndrome de DiGeorge cuyos hallazgos
orales fueron: gran aumulacion de placa, gingivitis, atrición,
color y anatomía dental inusual, hipoplasia e hipocalcifica-
ción y DTE. Klingberg, et al.100 realizaron un estudio de 53
pacientes afectos de este síndrome detectando a nivel oral
hipoplasia, hipodoncia, morfología dental anómala y DTE.
Síndrome de Parry-Romberg o atrofia
hemifacial progresiva
Esta condición poco común se caracteriza por una atrofia
progresiva de los tejidos subcutáneos pudiendo afectar piel,
cartílagos, tejido conectivo, músculos y huesos101. O’Flynn102
describió las características orales de un caso observando
atrofia lingual unilateral y retraso de la erupción dental
también unilateral.
Mecanismos celulares en el proceso de
erupción dentaria
La erupción dental es un proceso programado y localizado
por el cual el diente erupciona en un tiempo determinado103.
La formación de un camino eruptivo es un proceso localizado
y genéticamente programado que no requiere de la presión
del diente para erupcionar104.
El diente se forma dentro del folículo dental y rodeado de
hueso. Las células del folículo dental (FD), originadas de la
cresta neural mesenquimal, forman el ligamento periodontal
cuando el diente emerge en la cavidad oral105. Es un tejido
conectivo blando que rodea al órgano del esmalte de cada
diente, cuyo papel primordial en el proceso de la erupción
dental ha sido demostrado106. Antes del inicio de la erupción
de un diente determinado, se produce un influjo de células
mononucleares (precursores de los osteoclastos) coincidien-
do con la presencia de un número máximo de osteoclastos
en el hueso alveolar circundante105.
Los genes de la erupción y sus productos se localizan
principalmente en el FD y en el retículo estrellado103. El FD
podría controlar la reabsorción y formación ósea necesaria
para la erupción mediante la expresión de los genes en di-
ferentes zonas del FD107. La determinación de las moléculas
que intervienen en la erupción se inició gracias a Cohen
en 1962108 que aisló el Epidermal Growth Factor (EGF) y
descubrió que su inyección en roedores acelera la erupción
dental. Desde entonces, se ha continuado estudiando con
el fin de determinar las moléculas implicadas en la erupción
y su papel en dicho proceso. El EGF y su receptor se expre-
san en la parte coronal del FD en periodos específicos del
desarrollo del diente y su erupción109. Existe una expresión
mayor de los genes de la reabsorción ósea como el receptor
activator of NF-kappaB ligand (RANKL) en la zona coronal
del folículo, mientras que en la mitad basal existe una mayor
expresión de los factores involucrados en la formación ósea
como las bone morphogenetic proteins (BMP-2)107.
PTHrP
Entre las principales moléculas que participan en la erup-
ción se encuentra la PTHrP que se expresa en las células

del retículo estrellado; mientras que su receptor se expresa
en las células del FD110. Los efectos de la PTHrP sobre las
funciones celulares son:
– Las células del FD segregan un mediador capaz de
inducir la reabsorción ósea, el cual podría estar rela-
cionado con ODF111.
– Inhibe la expresión de OPG en las células de FD.
– Aumenta la expresión del gen de MCP-1 y CSF-1 en
las células del FD.
– La expresión del gen para el receptor de PTHrP se ve
aumentada cuando se incuba con IL-1α110.
– Actúa sobre los cementoblastos reduciendo los niveles
de OPG.
– Promueve el desarrollo de osteoclastostos TRAP-
positivos112.
– En las células del LPD del germen dentario controla
la regulación de la expresión del RANKL/OPG, diri-
giendo la reabsorción de las raíces de los temporales
y permitiendo una erupción exitosa de los dientes
permanentes113.
CSF-1
Otra molécula importante que participa en el proceso de
la erupción es el Colony-stimulating factor-one (CSF-1),
segregada por las células del FD114,115. Inhibe la expresión
de OPG en las células del FD116,117, observándose esta re-
ducción cuando erupciona el primer molar mandibular de la
rata; esta reducción de OPG podría permitir el incremento
de la osteoclastogénesis, permitiendo así la reabsorción
ósea alveolar para la erupción dental118.
Estudios in vitro
Los ensayos hechos in vitro sobre las diferentes moléculas
relacionadas con la erupción han permitido llegar a las
siguientes conclusiones:
– EGF aumenta expresión del mRNA de Transforming
growth factor- beta one (TGF-β1) en las células del
retículo estrellado119.
– El TGF-β1 está presente en:
- Los tejidos periodontales de las ratas durante la
formación de las raíces de molares en erupción y en
raíces totalmente formadas de molares erupcionados
funcionales.
- Las células del ligamento periodontal (PDL) y en la
matriz extracelular del PDL120.
– EGF, TGF-β1, IL-1α y CSF-1 incrementan la expresión
de MCP-1 en células del FD121.
– Las células del FD incubadas con IL-1α muestran un
aumento rápido e importante de la expresión de Tumor
Necrosis Factor- alpha (TNF-α).
– La presencia de TNF-α aumenta la expresión de MCP-1
y VEGF122.
– Tanto TNF-α como IL-1α o TGF-β1 aumentan la ex-
presión génica de RANKL en células del FD, mientras
que BMP-2 disminuye su expresión123.
Etiología del retraso de la erupción dental. Revisión bibliográfica
– Un estudio realizado en dientes temporales humanos
concluye que durante la reabsorción radicular, las célu-
las del LP expresan RANKL y disminuyen la expresión
de OPG124.
Estudios in vivo
Los resultados de un estudio realizado en ratas determinan
que la inyección de EGF, TGF-β1, IL-1α y CSF-1 aumentan
la expresión génica de MCP-1 en el FD121.
Implicaciones y soluciones clínicas
El conocimiento preciso de los mecanismos que regulan
el proceso de la erupción dentaria tiene como objetivo
final poder llegar a aplicar, en un futuro, estas moléculas
en la práctica clínica para tratar a aquellos pacientes que
presenten un retraso en dicho proceso, tal y como se
utilizan ya algunos factores de crecimiento en otras áreas
de la Odontología como la cirugía oral, la periodoncia o la
ortodoncia125-128. Hasta la actualidad, las investigaciones
se han desarrollado en cultivo o en animales106,107,110,115,
118,122,129-134
, pero falta identificar y aplicar dichos factores
en ensayos en humanos antes de poder aplicar estos regu-
ladores en la práctica clínica.
Conclusiones
– El retraso en la erupción dental es un hallazgo frecuente
en la práctica clínica diaria.
– Las variaciones en el tiempo de erupción presentan una
etiología muy variable; por ello, ante un caso de retraso
de erupción dental deberá determinarse la causa de
dicho retraso.
– Deberá realizarse una historia clínica médica y dental
exhaustiva incluyendo radiografías intraorales o extrao-
rales para descartar diferentes causas locales.
– Actualmente el conocimiento de las bases genéticas y
moleculares del retraso de la erupción no es preciso.
– Es necesario realizar más estudios a nivel celular para
determinar la posible existencia de alteraciones en el
proceso de la erupción en los casos de retraso de la
erupción dental con causa desconocida.
Bibliografía
1. Suri L, Gagari E, Vastardis H. Delayed tooth eruption: patho-
genesis, diagnosis, and treatment. A literature review. Am J
Orthod Dentofacial Orthop 2004;126(4):432-45.
2. Rasmussen P, Kotsaki A. Inherited retarded eruption in the per-
manent dentition. J Clin Pediatr Dent 1997;21(3):205-11.
3. Tomizawa M, Yonemochi H, Kohno M, Noda T. Unilateral
delayed eruption of maxillary permanent first molars: four case
reports. Pediatr Dent 1998;20(1):53-6.
4. Cozza P, Marino A, Lagana G. Interceptive management
of eruption disturbances: case report. J Clin Pediatr Dent
2004;29(1):1-4.
DENTUM 2008;8(4):155-166
163
C. Cuadros, A. Rubert, F. Guinot, LJ. Bellet
5. Christophersen P, Freund M, Harild L. Avulsion of primary teeth
and sequelae on the permanent successors. Dent Traumatol
2005;21(6):320-3.
6. Sennhenn-Kirchner S, Jacobs HG. Traumatic injuries to the
primary dentition and effects on the permanent successors - a
clinical follow-up study. Dent Traumatol 2006;22(5):237-
41.
7. Shey Z, Leach P, Vogel RT. Delayed tooth eruption as a result
of trauma. Pediatr Dent 1983;5(2):150-2.
8. Otsuka Y, Mitomi T, Tomizawa M, Noda T. A review of clinical
features in 13 cases of impacted primary teeth. Int J Paediatr
Dent 2001;11(1):57-63.
9. Adams TW. An impacted primary lateral incisor as a cause of
delayed eruption of a permanent tooth: case report. Pediatr
Dent 1998;20(2):121-3.
10. Chaushu S, Zilberman Y, Becker A. Maxillary incisor impaction
and its relationship to canine displacement. Am J Orthod Den-
tofacial Orthop 2003;124(2):144-50; discussion 50.
11. Yawaka Y, Kaga M, Osanai M, Fukui A, Oguchi H. Delayed
eruption of premolars with periodontitis of primary predeces-
sors and a cystic lesion: a case report. Int J Paediatr Dent
2002;12(1):53-60.
12. Cozza P, Mucedero M, Ballanti F, De Toffol L. Supernumerary
teeth and mental retardation: the importance of early surgical
intervention. Eur J Paediatr Dent 2006;7(1):45-9.
13. Moraes RS, Farinhas JA, Gleiser R, Primo LG. Delayed eruption
of maxillary permanent central incisors as a consequence of
mesiodens: a surgical re-treatment approach. J Clin Pediatr
Dent 2004;28(3):195-8.
14. Hansen L, Kjaer I. A premaxilla with a supernumerary tooth
indicating a developmental region with a variety of dental
abnormalities: a report of nine cases. Acta Odontol Scand
2004;62(1):30-6.
15. Ersin NK, Candan U, Alpoz AR, Akay C. Mesiodens in primary,
mixed and permanent dentitions: a clinical and radiographic
study. J Clin Pediatr Dent 2004;28(4):295-8.
16. Bryan RA, Cole BO, Welbury RR. Retrospective analysis of
factors influencing the eruption of delayed permanent inci-
sors after supernumerary tooth removal. Eur J Paediatr Dent
2005;6(2):84-9.
17. Flaitz CM, Hicks J. Delayed tooth eruption associa-
ted with an ameloblastic fibro-odontoma. Pediatr Dent
2001;23(3):253-4.
18. Tomizawa M, Otsuka Y, Noda T. Clinical observations of odon-
tomas in Japanese children: 39 cases including one recurrent
case. Int J Paediatr Dent 2005;15(1):37-43.
19. Yeung KH, Cheung RC, Tsang MM. Compound odontoma
associated with an unerupted and dilacerated maxillary pri-
mary central incisor in a young patient. Int J Paediatr Dent
2003;13(3):208-12.
20. Veis A, Tziafas D, Lambrianidis T. A case report of a com-
pound odontoma causing delayed eruption of a central
maxillary incisor: clinical and microscopic evaluation. J Endod
2000;26(8):477-9.
21. Hart TC, Pallos D, Bozzo L, Almeida OP, Marazita ML, O’Connell
JR, et al. Evidence of genetic heterogeneity for hereditary gin-
gival fibromatosis. J Dent Res 2000;79(10):1758-64.
22. Drake DL. Segmental odontomaxillary dysplasia: an unusual
orthodontic challenge. Am J Orthod Dentofacial Orthop
2003;123(1):84-6.
23. Becktor KB, Reibel J, Vedel B, Kjaer I. Segmental odontomaxi-
llary dysplasia: clinical, radiological and histological aspects of
four cases. Oral Dis 2002;8(2):106-10.
24. Spini TH, Sargenti-Neto S, Cardoso SV, Souza KC, de Souza SO,
de Faria PR, et al. Progressive dental development in regional
164 DENTUM 2008;8(4):155-166
odontodysplasia. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol
Endod 2007;104(3):e40-5.
25. Magalhaes A, Pessan J, Cunha R, Delbem A. Regional odon-
todysplasia: case report. J Appl Oral Sci 2007;15(6):465-9.
26. Psoter WJ, Reid BC, Katz RV. Malnutrition and dental caries: a
review of the literature. Caries Res 2005;39(6):441-7.
27. Alvarez JO. Nutrition, tooth development, and dental caries.
Am J Clin Nutr. 1995;61(2):410S-6S.
28. Agarwal KN, Narula S, Faridi MM, Kalra N. Deciduous dentition
and enamel defects. Indian Pediatr. 2003;40(2):124-9.
29. Kjellberg H, Beiring M, Albertsson Wikland K. Craniofacial
morphology, dental occlusion, tooth eruption, and dental ma-
turity in boys of short stature with or without growth hormone
deficiency. Eur J Oral Sci. 2000;108(5):359-67.
30. Lassaletta A. Leukemias. Acute lymphoblastic leukemia. Pediatr
Integral. 2004;8(5):435-42.
31. Goho C. Chemoradiation therapy: effect on dental development.
Pediatr Dent 1993;15(1):6-12.
32. Minicucci EM, Lopes LF, Crocci AJ. Dental abnormalities in
children after chemotherapy treatment for acute lymphoid
leukemia. Leuk Res 2003;27(1):45-50.
33. Houston CS, Gerrard JW, Ives EJ. Dysosteosclerosis. AJR Am
J Roentgenol 1978;130(5):988-91.
34. Elcioglu NH, Vellodi A, Hall CM. Dysosteosclerosis: a report of
three new cases and evolution of the radiological findings. J
Med Genet 2002;39(8):603-7.
35. Oncag O, Ozkinay FF, Eronat C. Dysosteosclerosis: a case with
unique dental findings and SEM evaluation of a hypoplastic
tooth. J Clin Pediatr Dent 1999;23(4):347-52.
36. Ketchem L, Berkowitz RJ, McIlveen L, Forrester D, Rakusan
T. Oral findings in HIV-seropositive children. Pediatr Dent
1990;12(3):143-6.
37. Del Toro A, Berkowitz R, Meyerowitz C, Frenkel LM. Oral findings
in asymptomatic (P-1) and symptomatic (P-2) HIV infected
children. Pediatr Dent. 1996;18(2):114-6.
38. Hauk MJ, Moss ME, Weinberg GA, Berkowitz RJ. Delayed tooth
eruption: association with severity of HIV infection. Pediatr Dent
2001;23(3):260-2.
39. Marchesi A, Coll C, J P. Desarrollo psicológico y educación:
Trastornos del desarrollo y necesidades educativas especiales.
Springer; 1999.
40. Bhowate R, Dubey A. Dentofacial changes and oral health status
in mentally challenged children. J Indian Soc Pedod Prev Dent
2005;23(2):71-3.
41. Pope JE, Curzon ME. The dental status of cerebral palsied
children. Pediatr Dent 1991;13(3):156-62.
42. Laskaris G, Shklar G. Color atlas of oral diseases. 2 ed: Thieme;
2005.
43. Pham AN, Seow WK, Shusterman S. Developmental den-
tal changes in isolated cleft lip and palate. Pediatr Dent
1997;19(2):109-13.
44. Proctor R, Kumar N, Stein A, Moles D, Porter S. Oral and dental
aspects of chronic renal failure. J Dent Res 2005;84(3):199-
208.
45. Martins C, Siqueira WL, Guimaraes Primo LS. Oral and
salivary flow characteristics of a group of Brazilian children
and adolescents with chronic renal failure. Pediatr Nephrol
2008;23(4):619-24.
46. Pujadas Bigi MM, Ubios AM. Catch-up of delayed tooth
eruption associated with uranium intoxication. Health Phys
2007;92(4):345-8.
47. Gerlach RF, Toledo DB, Novaes PD, Merzel J, Line SR. The
effect of lead on the eruption rates of incisor teeth in rats. Arch
Oral Biol 2000;45(11):951-5.

48. Pearl M, Boxt LM. Radiographic findings in congenital lead
poisoning. Radiology 1980;136(1):83-4.
49. Lewis R, Sapp J, Wysocki G. Patología oral y maxilofacial
contemporánea 2ed: Elsevier España; 2005.
50. Malmgren B, Norgren S. Dental aberrations in children and
adolescents with osteogenesis imperfecta. Acta Odontol Scand
2002;60(2):65-71.
51. O’Connell AC, Marini JC. Evaluation of oral problems in an
osteogenesis imperfecta population. Oral Surg Oral Med Oral
Pathol Oral Radiol Endod. 1999;87(2):189-96.
52. Laskaris G. Color Atlas of Oral Diseases in Children and Ado-
lescents. Thieme Medical Pub; 2000.
53. Cauwels RG, De Coster PJ, Mortier GR, Marks LA, Martens LC.
Dentinogenesis imperfecta associated with short stature, hearing
loss and mental retardation: a new syndrome with autosomal
recessive inheritance? J Oral Pathol Med 2005;34(7):444-6.
54. Cameron A, Widmer R. Handbook of Pediatric Dentistry. 2ed:
Elsevier Health Sciences; 2003.
55. Collins MA, Mauriello SM, Tyndall DA, Wright JT. Dental ano-
malies associated with amelogenesis imperfecta: a radiographic
assessment. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod
1999;88(3):358-64.
56. Aren G, Ozdemir D, Firatli S, Uygur C, Sepet E, Firatli E. Eva-
luation of oral and systemic manifestations in an amelogenesis
imperfecta population. J Dent 2003;31(8):585-91.
57. Kaloust S, Ishii K, Vargervik K. Dental development in Apert
syndrome. Cleft Palate Craniofac J 1997;34(2):117-21.
58. Tosun G, Sener Y. Apert syndrome with glucose-6-phosphate
dehydrogenase deficiency: a case report. Int J Paediatr Dent.
2006;16(3):218-21.
59. Teixeira VP, Dedivitis RA, Guimarães AV, Benetton AA, França
CM. Cherubism: case report and literature review. Rev de Clín
Pesq Odontol 2004;1(1):23-5.
60. Langlais R, Miller C. Color Atlas of Common Oral Diseases.
3ed: Lippincott Williams & Wilkins; 2003.
61. Robert P, Langlais CSM. Color Atlas of Common Oral Diseases.
Lippincott Williams & Wilkins; 2003.
62. Kalk WW, Batenburg RH, Vissink A. Dentin dysplasia type I:
five cases within one family. Oral Surg Oral Med Oral Pathol
Oral Radiol Endod 1998;86(2):175-8.
63. Chen S, Santos L, Wu Y, Vuong R, Gay I, Schulze J, et al. Altered
gene expression in human cleidocranial dysplasia dental pulp
cells. Arch Oral Biol 2005;50(2):227-36.
64. Vashi RA, Mancini AJ, Paller AS. Primary generalized
and localized hypertrichosis in children. Arch Dermatol
2001;137(7):877-84.
65. Jones K, Smith D. Smith patrones reconocibles de malforma-
ciones humanas. 6ed: Elsevier España; 2007.
66. Davidson HR, Connor JM. Dyskeratosis congenita. J Med Genet
1988;25(12):843-6.
67. Brown CJ. Dyskeratosis congenita: report of a case. Int J Pae-
diatr Dent 2000;10(4):328-34.
68. Shapira J, Chaushu S, Becker A. Prevalence of tooth
transposition, third molar agenesis, and maxillary canine
impaction in individuals with Down syndrome. Angle Orthod
2000;70(4):290-6.
69. Ondarza A, Jara L, Munoz P, Blanco R. Sequence of eruption of
deciduous dentition in a Chilean sample with Down’s syndrome.
Arch Oral Biol 1997;42(5):401-6.
70. Hovnanian A, Christiano AM, Vitto J. The molecular ge-
netics of dystrophic epidermolysis bullosa. Arch Dermatol
1993;129(12):1566-70.
71. Bergman R. Immunohistopathologic diagnosis of epidermolysis
bullosa. Am J Dermatopathol 1999;21(2):185-92.
Etiología del retraso de la erupción dental. Revisión bibliográfica
72. Kostara A, Roberts GJ, Gelbier M. Dental maturity in chil-
dren with dystrophic epidermolysis bullosa. Pediatr Dent
2000;22(5):385-8.
73. Liversidge HM, Kosmidou A, Hector MP, Roberts GJ. Epider-
molysis bullosa and dental developmental age. Int J Paediatr
Dent 2005;15(5):335-41.
74. Gorlin R, Cohen M, Hennekam R. Syndromes of the Head and
Neck. 3 ed: Oxford University Press US; 2001.
75. David T. Symptoms of Disease in Childhood. Blackwell Publis-
hing; 1995.
76. Rosenblum SH. Delayed dental development in a pa-
tient with Gorlin syndrome: case report. Pediatr Dent
1998;20(5):355-8.
77. Stoelting R, Dierdorf S. Anestesia y enfermedad coexistente. 4
ed: Elsevier España; 2003.
78. O’Connell AC, Puck JM, Grimbacher B, Facchetti F, Majorana A,
Gallin JI, et al. Delayed eruption of permanent teeth in hyperi-
mmunoglobulinemia E recurrent infection syndrome. Oral Surg
Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2000;89(2):177-85.
79. McAuliffe NJ, Hunter ML, Kau CH, Hunter B, Knox J. The dental
management of a patient with hyperimmunoglobulinemia E
syndrome: a case report. Int J Paediatr Dent 2005;15(2):127-
30.
80. Salter R. Trastornos y lesiones del sistema musculoesquelético.
Elsevier España; 2000.
81. Bekisz O, Darimont F, Rompen EH. Diffuse but unilateral gingival
enlargement associated with von Recklinghausen neurofibroma-
tosis: a case report. J Clin Periodontol 2000;27(5):361-5.
82. Virgili R, Oliva R. Genética Médica. Edicions Universitat Bar-
celona; 2004.
83. Bentolila R, Rivera H, Sanchez-Quevedo MC. Incontinentia
pigmenti: a case report. Pediatr Dent 2006;28(1):54-7.
84. Jones KL, DW S. Smith patrones reconocibles de malforma-
ciones humanas. 6ed. Elsevier España; 2007.
85. Blankenstein R, Brook AH, Smith RN, Patrick D, Russell JM.
Oral findings in Carpenter syndrome. Int J Paediatr Dent
2001;11(5):352-60.
86. Wood N, Goaz P. Diagnostico diferencial de las lesiones orales
y maxilofaciales. Elsevier España; 1998.
87. Luzzi V, Consoli G, Daryanani V, Santoro G, Sfasciotti GL,
Polimeni A. Malignant infantile osteopetrosis: dental effects
in paediatric patients. Case reports. Eur J Paediatr Dent
2006;7(1):39-44.
88. Hay W, Hayward A, Levin M, Sondheimer JM. Current Pedia-
tric Diagnosis & Treatment. 16 ed: McGraw-Hill Professional
2002.
89. Chen H. Atlas Of Genetic Diagnosis And Counseling. Humana
Press; 2006.
90. Petzold D, Kratzsch E, Opitz C, Tinschert S. The Kabuki
syndrome: four patients with oral abnormalities. Eur J Orthod
2003;25(1):13-9.
91. De Coster PJ, Verbeeck RM, Holthaus V, Martens LC, Vral A.
Seckel syndrome associated with oligodontia, microdontia, ena-
mel hypoplasia, delayed eruption, and dentin dysmineralization:
a new variant? J Oral Pathol Med 2006;35(10):639-41.
92. Cerqueira DF, de Souza IP. Orofacial manifestations of Robinow’s
Syndrome: A case report in a pediatric patient. Oral Surg Oral
Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2007;105(3):353-7.
93. Carter LC, Fischman SL, Mann J, Elstein D, Stabholz A, Zimran
A. The nature and extent of jaw involvement in Gaucher disease:
observations in a series of 28 patients. Oral Surg Oral Med Oral
Pathol Oral Radiol Endod 1998;85(2):233-9.
94. Netter F, Böttcher T, Engelhardt S, Kortenhaus M. Medicina
interna. Elsevier España; 2003.
DENTUM 2008;8(4):155-166
165
C. Cuadros, A. Rubert, F. Guinot, LJ. Bellet
95. Smith KS, Hallett KB, Hall RK, Wardrop RW, Firth N. Mucopo-
lysaccharidosis: MPS VI and associated delayed tooth eruption.
Int J Oral Maxillofac Surg. 1995;24(2):176-80.
96. Lee W, O’Donnell D. Severe gingival hyperplasia in a child with
I-cell disease. Int J Paediatr Dent 2003;13(1):41-5.
97. Allen H, Moss A, Driscoll D, Adams F, Feltes T, Shaddy R.
Moss and Adams’ Heart Disease in Infants, Children, and
Adolescents. Lippincott Williams & Wilkins; 2007.
98. Allen HD, Moss AJ, Driscoll DJ, Adams FH, Feltes TF, Shaddy
RE. Moss and Adams’ Heart Disease in Infants, Children, and
Adolescents. Lippincott Williams & Wilkins; 2007.
99. Fukui N, Amano A, Akiyama S, Daikoku H, Wakisaka S, Mo-
risaki I. Oral findings in DiGeorge syndrome: clinical features
and histologic study of primary teeth. Oral Surg Oral Med Oral
Pathol Oral Radiol Endod 2000;89(2):208-15.
100. Klingberg G, Oskarsdottir S, Johannesson EL, Noren JG. Oral
manifestations in 22q11 deletion syndrome. Int J Paediatr Dent
2002;12(1):14-23.
101. Mazzeo N, Fisher JG, Mayer MH, Mathieu GP. Progressive hemi-
facial atrophy (Parry-Romberg syndrome). Case report. Oral Surg
Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 1995;79(1):30-5.
102. O’Flynn S, Kinirons M. Parry-Romberg syndrome: a report of the
dental findings in a child followed up for 9 years. Int J Paediatr
Dent 2006;16(4):297-301.
103. Wise GE, Frazier-Bowers S, D’Souza RN. Cellular, molecular,
and genetic determinants of tooth eruption. Crit Rev Oral Biol
Med 2002;13(4):323-34.
104. Cahill DR. Eruption pathway formation in the presence of experi-
mental tooth impaction in puppies. Anat Rec 1969;164(1):67-
77.
105. Volejnikova S, Laskari M, Marks SC, Jr., Graves DT. Monocyte
recruitment and expression of monocyte chemoattractant
protein-1 are developmentally regulated in remodeling bone in
the mouse. Am J Pathol 1997;150(5):1711-21.
106. Cahill DR, Marks SC, Jr. Tooth eruption: evidence for the central
role of the dental follicle. J Oral Pathol 1980;9(4):189-200.
107. Wise GE, Yao S. Regional differences of expression of bone
morphogenetic protein-2 and RANKL in the rat dental follicle.
Eur J Oral Sci 2006;114(6):512-6.
108. Cohen S. Isolation of a mouse submaxillary gland protein ac-
celerating incisor eruption and eyelid opening in the new-born
animal. J Biol Chem 1962;237:1555-62.
109. Shroff B, Kashner JE, Keyser JD, Hebert C, Norris K. Epidermal
growth factor and epidermal growth factor-receptor expression
in the mouse dental follicle during tooth eruption. Arch Oral
Biol 1996;41(6):613-7.
110. Wise GE, Que BG, Huang H, Lumpkin SJ. Enhancement of gene
expression in rat dental follicle cells by parathyroid hormone-
related protein. Arch Oral Biol 2000;45(10):903-9.
111. Nakchbandi IA, Weir EE, Insogna KL, Philbrick WM, Broadus
AE. Parathyroid hormone-related protein induces spontaneous
osteoclast formation via a paracrine cascade. Proc Natl Acad
Sci U S A 2000;97(13):7296-300.
112. Boabaid F, Berry JE, Koh AJ, Somerman MJ, McCcauley LK.
The role of parathyroid hormone-related protein in the regu-
lation of osteoclastogenesis by cementoblasts. J Periodontol
2004;75(9):1247-54.
113. Fukushima H, Jimi E, Kajiya H, Motokawa W, Okabe K. Para-
thyroid-hormone-related protein induces expression of receptor
activator of NF-{kappa}B ligand in human periodontal ligament
cells via a cAMP/protein kinase A-independent pathway. J Dent
Res 2005;84(4):329-34.
114. Grier RLt, Zhao L, Adams CE, Wise GE. Secretion of CSF-1 and
its inhibition in rat dental follicle cells: implications for tooth
eruption. Eur J Oral Sci 1998;106(3):808-15.
166 DENTUM 2008;8(4):155-166
115. Wise GE, Lin F, Zhao L. Transcription and translation of CSF-1
in the dental follicle. J Dent Res 1995;74(9):1551-7.
116. Wise GE, Lumpkin SJ, Huang H, Zhang Q. Osteoprotegerin and
osteoclast differentiation factor in tooth eruption. J Dent Res
2000;79(12):1937-42.
117. Wise GE, Ding D, Yao S. Regulation of secretion of osteoprotege-
rin in rat dental follicle cells. Eur J Oral Sci 2004;112(5):439-
44.
118. Wise GE, Yao S, Odgren PR, Pan F. CSF-1 regulation of osteoclas-
togenesis for tooth eruption. J Dent Res 2005;84(9):837-
41.
119. Lin F, Wise GE. Effect of epidermal growth factor on ex-
pression of transforming growth factor-beta 1 mRNA in
stellate reticulum cells of rat mandibular molars. Dev Dyn
1993;198(1):22-7.
120. Gao J, Symons AL, Bartold PM. Expression of transforming
growth factor-beta 1 (TGF-beta1) in the developing periodon-
tium of rats. J Dent Res 1998;77(9):1708-16.
121. Que BG, Wise GE. Tooth eruption molecules enhance MCP-1
gene expression in the dental follicle of the rat. Dev Dyn
1998;212(3):346-51.
122. Wise GE, Yao S. Expression of tumour necrosis factor-alpha in
the rat dental follicle. Arch Oral Biol 2003;48(1):47-54.
123. Liu D, Yao S, Pan F, Wise GE. Chronology and regulation of
gene expression of RANKL in the rat dental follicle. Eur J Oral
Sci 2005;113(5):404-9.
124. Fukushima H, Kajiya H, Takada K, Okamoto F, Okabe K. Ex-
pression and role of RANKL in periodontal ligament cells during
physiological root-resorption in human deciduous teeth. Eur J
Oral Sci 2003;111(4):346-52.
125. Johnson EE, Urist MR, Finerman GA. Resistant nonunions
and partial or complete segmental defects of long bones.
Treatment with implants of a composite of human bone
morphogenetic protein (BMP) and autolyzed, antigen-
extracted, allogeneic (AAA) bone. Clin Orthop Relat Res
1992(277):229-37.
126. Sigurdsson TJ, Lee MB, Kubota K, Turek TJ, Wozney JM,
Wikesjo UM. Periodontal repair in dogs: recombinant human
bone morphogenetic protein-2 significantly enhances periodon-
tal regeneration. J Periodontol 1995;66(2):131-8.
127. Riley EH, Lane JM, Urist MR, Lyons KM, Lieberman JR. Bone
morphogenetic protein-2: biology and applications. Clin Orthop
Relat Res 1996(324):39-46.
128. Hwang CJ, Cha JY. Orthodontic treatment with growth hormo-
ne therapy in a girl of short stature. Am J Orthod Dentofacial
Orthop. 2004;126(1):118-26.
129. Yao S, Ring S, Henk WG, Wise GE. In vivo expression of
RANKL in the rat dental follicle as determined by laser capture
microdissection. Arch Oral Biol 2004;49(6):451-6.
130. Yao S, Pan F, Wise GE. Chronological gene expression of
parathyroid hormone-related protein (PTHrP) in the stellate
reticulum of the rat: implications for tooth eruption. Arch Oral
Biol 2007;52(3):228-32.
131. Wise GE, Que BG, Huang H. Synthesis and secretion of MCP-1
by dental follicle cells--implications for tooth eruption. J Dent
Res 1999;78(11):1677-81.
132. Wise GE, Lin F. Regulation and localization of colony-stimulating
factor-1 mRNA in cultured rat dental follicle cells. Arch Oral
Biol 1994;39(7):621-7.
133. Wise GE. In vivo effect of interleukin-1 alpha on colony-
stimulating factor-1 gene expression in the dental follicle of the
rat molar. Arch Oral Biol 1998;43(2):163-5.
134. Heinrich J, Bsoul S, Barnes J, Woodruff K, Abboud S. CSF-1,
RANKL and OPG regulate osteoclastogenesis during murine
tooth eruption. Arch Oral Biol 2005;50(10):897-908.