Documentos de Académico
Documentos de Profesional
Documentos de Cultura
Lesiones vasculares:
angiomas
L. Puig Sanz
Las lesiones vasculares son un motivo frecuen- ciación en determinadas familias (como un ras-
te de consulta en la edad pediátrica. Pese a go autosómico dominante, por lo que debe
ello, su correcto diagnóstico y manejo se ve interrogarse en todos los casos acerca de los
dificultado por la multitud de clasificaciones y posibles antecedentes familiares), así como en
por la confusión terminológica existente. diversos síndromes, lo que indica que presen-
La clasificación más aceptada hasta el momen- tan mecanismos fisiopatogénicos comunes.
to es la propuesta por Mulliken, quien distin-
gue básicamente entre hemangiomas (que
constituyen tumores benignos del endotelio Tumores vasculares
vascular), y malformaciones vasculares (lesio-
nes con un recambio celular endotelial normal, Hemangiomas
que representan verdaderos errores de la
morfogénesis). Las características diferenciales Los hemangiomas son los tumores benignos
de ambos tipos de lesiones se resumen en la más frecuentes en la infancia, y consisten en
Tabla 1. Recientemente se han publicado los neoplasias vasculares benignas que crecen por
hallazgos inmunohistoquímicos con un mar- una rápida proliferación celular a partir de las
cador (GLUT1) que permite distinguir los células endoteliales. Muestran de manera ca-
hemangiomas infantiles de diversas malforma- racterística una fase proliferativa inicial, segui-
ciones vasculares así como de otras lesiones da de una fase involutiva en la que la prolifera-
caracterizadas por proliferación endotelial ción endotelial disminuye y aparece tejido fi-
(hemangioendotelioma, granuloma piógeno, broso separando los espacios vasculares. Su
tejido de granulación). incidencia se estima en el 1-3% de todos los
Si bien los hemangiomas y las malformaciones neonatos, mientras que llega al 10% si se con-
vasculares pueden distinguirse por la clínica, sideran los niños menores de 1 año, siendo más
las diversas técnicas de exploración comple- frecuentes en recién nacidos pretérmino de
mentaria disponibles y los hallazgos histo- bajo peso (hasta un 20%). Existe un claro pre-
patológicos en su caso, se ha descrito su aso- dominio femenino, con una proporción de 3:1
65
L puig sanz
66
L esiones vasculares: angiomas
de estructuras importantes (ojos, nariz, boca, intralesionales pueden utilizarse en aquellas le-
vía aérea, etc). Los hemangiomas faciales de siones de pequeño tamaño, localizadas en la-
gran tamaño pueden distorsionar las estructu- bios, punta nasal, mejillas, o pabellón auricu-
ras anatómicas irrevocablemente. Incluso un lar, estando contraindicados en las lesiones de
pequeño tumor puede deformar la córnea cau- topografía periocular, por el riesgo que conlle-
sando astigmatismo. Se calcula que un 1% de va de embolización de la arteria central de la
los hemangiomas suponen un verdadero peli- retina.
gro para la vida del paciente. En casos de El interferón alfa-2b constituye hoy en día un
hemangiomatosis hepática puede provocar una tratamiento de segunda línea, por sus efectos
insuficiencia cardíaca congestiva severa. Del adversos potencialmente graves (se ha descri-
mismo modo, puede presentarse en forma de to diplejia espástica en hasta el 20% de los
estridor e insuficiencia respiratoria aguda, en pacientes tratados a la dosis habitual para pa-
caso de un hemangioma subglótico. Se pro- cientes seleccionados con hemangiomas que
duce ulceración en un 5% de los casos, y es no responden a la corticoterapia). El tratamien-
más frecuente en las lesiones localizadas en to con láser de colorante pulsado facilita la cu-
mucosas o zonas de roce. ración de hemangiomas superficiales ulcera-
En 1940, Kasabach y Merritt describieron el dos. Induce un aclaramiento más rápido de los
caso de un niño con una anomalía vascular, hemangiomas superficiales, aunque es incapaz
púrpura extensa y trombocitopenia, denomi- de impedir el crecimiento del componente pro-
nando a esa lesión “hemangioma capilar”. fundo. La radioterapia ha dejado de utilizarse
Aunque el llamado síndrome de Kasabach- debido al riesgo asociado de oncogénesis.
Merritt se menciona frecuentemente como una La criocirugía es otra opción terapéutica, por
posible complicación de un hemangioma, hoy lo general poco utilizada debido a los pobres
en día se considera que la lesión vascular sub- resultados estéticos que se consiguen, con ex-
yacente a la trombocitopenia no se trata de un cepciones.
verdadero hemangioma involutivo de la infan-
cia, sino de angiomas en penachos (angioblas- Hemangiomatosis neonatal difusa
toma de Nakagawa), o bien de hemangioen-
doteliomas kaposiformes. Los hemangiomas múltiples en la infancia li-
Debido a la tendencia natural a la involución mitados a la piel (hemangiomatosis neonatal
espontánea de prácticamente el 100% de los benigna) tienen por lo general un buen pro-
hemangiomas, en ausencia de compromiso de nóstico. Más raramente, los hemangiomas
estructuras vitales se recomienda una actitud pueden afectar a la piel y otros órganos
expectante, excepto en caso de lesiones viscerales. Se observa un claro predominio del
desfigurantes o que supongan un riesgo vital sexo femenino (2:1). Clínicamente las lesiones
para el paciente. Los corticoesteroides sisté- adquieren un tamaño variable, entre 0,5 y 1,5
micos siguen siendo, en estos casos, el trata- cm, en número entre 50 y 500 elementos.
miento de primera línea. Generalmente se ad- Además de la piel, que se afecta por defini-
ministra prednisona o prednisolona por vía oral, ción, los órganos que se afectan más frecuen-
a dosis de 2 a 4 mg/kg/día, en dosis única temente son el hígado, sistema nervioso cen-
matinal, durante 4 a 6 semanas, iniciando pos- tral, intestino y pulmones, con las correspon-
teriormente la disminución progresiva de la dientes complicacines a cada nivel. Se calcula
dosis hasta su supresión en los siguientes 2 o que un 60% de pacientes fallecen en los pri-
3 meses, en función de la respuesta. Se calcula meros meses de vida, en general por insufi-
que el 30% de los pacientes responden ciencia cardíaca, hemorragia interna, o com-
espectacularmente, mientras que en el 30% no plicaciones neurológicas. El tratamiento
se obtiene respuesta alguna, y en el 40% res- sistémico está claramente indicado en este
tante la respuesta es variable. Los corticoides caso.
67
L puig sanz
Manifestaciones Comentario
68
L esiones vasculares: angiomas
Se trata de una neoplasia vascular benigna Se trata de una rara neoplasia vascular que se
poco frecuente, que afecta a niños y adultos presenta exclusivamente en niños. Aunque la
jóvenes, de manera esporádica, con predilec- localización más frecuente es el retroperitoneo,
ción por las zonas del cuello, región torácica también puede encontrarse en la piel. En al-
superior, espalda y hombros, que crece de gunos casos puede asociarse a linfangio-
manera insidiosa, con escasa tendencia a la matosis. Su principal complicación es el desa-
69
L puig sanz
Bibliografía
– Blei F, Walter J, Orlow SJ, Marchuk DA. Familial – North PE, Waner M, Mizeracki A, Mihm MC
segregation of hemangiomas and vascular Jr. GLUT1: a newly discovered immu-
malformations as an autosomal dominant nohistochemical marker for juvenile
trait. Arch Dermatol 1998;134:718-22. hemangiomas. Hum Pathol 2000;31:11-22.
– Burrows PE, Laor T, Paltiel H, et al. – Metry DW, Hebert AA. Benign cutaneous
Diagnostic imaging in the evaluation of vascular tumors of infancy: when to
vascular birthmarks. Dermatol Clin 1998; worry, what to do. Arch Dermatol
16: 455-88. 2000;136:905-14.
– Donnelly LF, Adams DM, Bisset GS. 3rd. – Metry DW, Haggstro AN, Drolet BA, et al. A
Vascular malformations and heman- prospective study of PHACE syndrome in
giomas: a practical approach in a infantile hemangiomas: demographic
multidisciplinary clinic. AJR Am J Roent- features, clinical findings, and complications.
genol 2000;174:597-608. Am J Med Genet A. 2006; 140: 975-986.
– Drolet BA, Esterly NB, Frieden IJ. Heman- – Mueller BU, Mulliken JB. The infant with
giomas in children. N Engl J Med a vascular tumor. Semin Perinatol
1999;341:173-81. 1999;23:332-40.
– Enjolras O, Gelbert F. Superficial heman- – Mulliken JB. A biological approach to
giomas: associations and management. cutaneous vascular anomalies. Pediatr
Pediatr Dermatol 1997; 14: 173-179. Dermatol 1992; 9: 356-7.
– Enjolras O, Wassef M, Mazoyer E,et al. – Powell J. Update on hemangiomas and
Infants with Kasabach-Merritt syndrome vascular malformations. Curr Opin
do not have “true” hemangiomas. J Pediatr 1999;11:457-63.
Pediatr 1997; 130: 631-640. – Williams EF 3rd, Stanislaw P, Dupree M,
– Garzon MC, Enjolras O, Frieden IJ. Mourtzikos K, Mihm M, Shannon L.
Vascular tumors and vascular malfor- Hemangiomas in infants and children. An
mations: evidence for an association. J algorithm for intervention. Arch Facial
Am Acad Dermatol 2000;42(2 Pt 1):275-9. Plast Surg 2000;2:103-11.2.
70