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Alteraciones del sistema nervioso extrapiramidal

Alteraciones del tono muscular: espasticidad y rigidez

Velocidad de los movimientos alternantes

Movimientos involuntarios anormales:

Movimientos anormales provocados por un impulso incontrolable:

Tics

Acatisia

Sndrome de piernas inquietas

Movimientos anormales iniciados sin un conocimiento consciente:

Temblor

Distona

Corea

Balismo

Mioclona

Asterixis

Discinesias tardas

Alteraciones extrapiramidales de la marcha:

Marcha parkinsoniana

Marchas distnicas y coricas

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Alteraciones del sistema nervioso extrapiramidal

Alteraciones del tono muscular: espasticidad y rigidez

La espasticidad es el resultado de la prdida de la influencia suprasegmentaria en la
contraccin tnica del msculo (dao de primera motoneurona). No es un trastorno
extrapiramidal pero hacemos referencia a ella aqu pues ambos aumentos del tono
muscular pueden confundirse en la exploracin. Generalmente afecta a grupos
musculares de acciones opuestas en un grado diferente, por lo que las extremidades
tienden a adoptar una postura motivada por este desequilibrio y a mantenerla incluso
tras el movimiento articular pasivo. El tono ser mayor en los msculos flexores de la
extremidad superior y en los extensores de la extremidad inferior (figura 1). Con un
desplazamiento pasivo rpido, la resistencia de los msculos aumenta y luego se relaja
(fenmeno de la navaja); la relajacin muscular es el resultado de impulsos inhibidores
procedentes de los receptores de Golgi tendinosos. De modo que en la espasticidad la
resistencia vara tanto con la velocidad como con la direccin (es decir, flexores en
comparacin con extensores) del movimiento pasivo. La espasticidad severa puede dar
lugar a contracturas permanentes muy sintomticas.

Imagen 1: Paciente con espasticidad de extremidades derechas. Se observa la postura

tpica, con flexin de la extremidad superior y extensin de la inferior.
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La rigidez es una forma de aumento del tono muscular en el que la contraccin

mantenida de los flexores y los extensores da lugar a un aumento de la resistencia al
movimiento pasivo que, por lo general, vara poco con la rapidez del movimiento en
ambas direcciones (lo que ayuda a su diferenciacin con la espasticidad). Tambin
colabora en la diferenciacin de la espasticidad el hecho de que en la rigidez, los
reflejos osteotendinosos son normales, y los cutneo plantares flexores. La rigidez del
parkinsonismo en ocasiones es en rueda dentada: al desplazar la extremidad de forma
pasiva, se detectan interrupciones rtmicas de la resistencia.

Velocidad de los movimientos alternantes:

La bradicinesia, o reduccin de la velocidad con que pueden realizarse los movimientos
alternantes (movimientos laterales de la lengua o sacarla y retraerla con rapidez, abrir y
cerrar los dos primeros dedos de la mano haciendo la pinza, abrir y cerrar el puo,
movimientos de prono-supinacin del antebrazo, golpeteo de los pies en el suelo) puede
tener diversas causas, pero en general nos avisa de un trastorno neurolgico. Adems de
la velocidad, deben evaluarse tambin la amplitud, el ritmo y la precisin con los que se
realizan los movimientos. No son hallazgos exclusivos de los trastornos
extrapiramidales, pues pueden verse en paciente con patologa piramidal o cerebelosa.
En esta ltima los pacientes presentarn disdiadococinesia: realizarn los movimientos
con menor rapidez, ritmo irregular, escasas precisin y amplitud.

No obstante, la alteracin descrita de los movimientos alternantes se encuentra con

frecuencia en los pacientes con enfermedades extrapiramidales, y en muchas ocasiones
como primer sntoma detectable. En el parkinsonismo debemos fijarnos especialmente
en la amplitud de los movimientos, especialmente tras uno segundos de haberse iniciado
los mismos.

Movimientos involuntarios anormales:

Los movimientos involuntarios anormales, tambin denominados hipercinesias, pueden
suponer un reto diagnstico complicado; adems de diversas enfermedades orgnicas,
hay cuadros psicgenos con manifestaciones motoras que pueden llevar a un
diagnstico equivocado. En general (pero no siempre) se deben a trastornos en los
ganglios de la base.

Debemos diferenciar los movimientos anormales de los normales: podemos o no

considerar patolgicos, en funcin de si se encuentran o no dentro de unos lmites, por
ejemplo manierismos como frotarse la oreja mientras se lee, golpear con el pie cuando
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se est nervioso o morderse las uas. Sern patolgicos los movimientos que cumplan
los siguientes criterios:

1. Consenso general respecto a que los movimientos, o el grado en que se

producen, estn fuera de los lmites de la conducta motora humana normal.
2. Interferencia de los movimientos con las tareas motoras realizadas con un
objetivo o bien con las relaciones sociales
3. Incapacidad de inhibir por completo los movimientos en cuestin cuando ello es
necesario y apropiado
Podemos subdividir los movimientos anormales en dos tipos: los que se producen como
respuesta a una urgencia o sensacin incontrolable (seran voluntarios) y los que se
inician de manera completamente ajena al conocimiento consciente.

No forman parte de los considerados movimientos anormales las conductas motoras

anormales en el seno de trastornos psiquitricos mayores (esquizofrenia, trastorno
obsesivo-compulsivo, etc).

Movimientos anormales provocados por un impulso incontrolable:

Tics

Los tics son conductas motoras estereotipadas simples o complejas que se producen en
respuesta a una urgencia irresistible. Es caracterstico que exista un control voluntario
parcial de los mismos: el paciente puede ser capaz de inhibirlos voluntariamente durante
un periodo de tiempo breve. Sin embargo, la supresin voluntaria incrementa la
urgencia que impulsa al movimiento, y a menudo conduce a una explosin del mismo.
Los tics pueden ser simples, como el parpadeo, la elevacin de los hombros, las
muecas, los gruidos y la inspiracin nasal breve. Tambin puede haber tics muy
complejos, como los de vocalizaciones (ecolalia, coprolalia), saltos, patadas, postura en
cuclillas o toque compulsivo. Si el paciente presenta tan solo un tic simple, puede ser
muy difcil asegurarse de si se trata verdaderamente de un tic o de una manifestacin de
otro trastorno del movimiento. A veces los movimientos involutarios simples pueden
identificarse como un tic en funcin de lo que les acompaa, es decir, pueden asociarse
a tics complejos, que son fcilmente distinguibles del corea o la distona. Cuando el
trastorno es severo, al paciente le resultar muy difcil o imposible suprimir el tic de
forma voluntaria. Por definicin, un trastorno con tics crnicos que se inicia en la
juventud y que incluye vocalizaciones puede clasificarse como un sndrome de Guilles
de la Tourette. Los tics transitorios y no incapacitantes no son infrecuentes durante la
adolescencia y, por tanto, no son necesariamente un motivo de alarma (o de
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tratamiento). Se considera que los trastornos de tics crnicos tienen una base orgnica; a
favor de ello encontramos que:

- Pueden manifestarse tics durante el sueo

- Existe agregacin familiar, el trastorno puede ser de herencia autosmica
dominante con penetrancia variable
- No se detectan potenciales elctricos corticales previos al movimiento, como los
que se registran justo antes de un movimiento voluntario. Sin embargo, si se
pide al paciente que imite voluntariamente el tic, s se observar un potencial
previo al movimiento.

I: Primarios:
Tics transitorios de la infancia

Trastorno caracterizado por tics motores crnicos

Sndrome de Guilles de la Tourette

Sndrome de tics del adulto

II: Secundarios:
Enfermedades hereditarias: sndrome de Down, enfermedad de Huntington

Enfermedades neurodegenerativas y trastornos del desarrollo:

neuroacantocitosis, autismo, sndrome de Rett, anoxia perinatal

Enfermedades postinfecciosas: corea de Sydenham, parkinsonismo

postencefaltico, encefalitis de Creutfeld Jakob, sndrome post rubeola

Enfermedades psiquitricas: esquizofrenia, intoxicacin por monxido de

carbono

Farmacolgico: estimulantes (anfetaminas, cocana), levodopa,

neurolpticos, antiepilpticos

Tabla I: clasificacin etiolgica de los tics

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Acatisia

Se entiende por acatisia la sensacin subjetiva, definida como de agitacin interna, que
puede asociarse a movimientos externos. Dicha sensacin tiende a provocar
movimientos que ayudan a aliviar la tensin interna. Estos movimientos, que se
producen en respuesta a la acatisia, se observan la mayora de las veces en sndromes
tardos, de los que hablaremos ms adelante. Los pacientes con enfermedad de
Parkinson tambin presentan acatisia con frecuencia, pero en estos casos no se realizan
movimientos en respuesta a ella.

Sndrome de piernas inquietas

Los pacientes que presentan este trastorno refieren una incapacidad para sentirse
cmodos en una actividad sedentaria. Tiene unos sntomas muy variables (hormigueos,
calambres, dolor) especialmente en las piernas, que les obliga a moverse para aliviarlos.
La sintomatologa se manifiesta o acrecienta por la noche, en la cama; por lo general se
levantan y camina varias veces antes de conciliar el sueo. Otros pacientes realizan
diversos movimientos estereotipados con el mismo fin.

En general el diagnstico del sndrome de piernas inquietas es sencillo, dadas sus

caractersticas, y rara vez se confunde con otros trastornos del movimiento.

Estos pacientes presentan adems, con frecuencia, movimientos peridicos del sueo,
que se desencadenan de forma inconsciente. Suelen manifestarse como una flexin
dorsal del pie, asociada a una flexin de la rodilla y la cadera, que reaparece a intervalos
de tiempo definidos (cada 20 a 40 segundos). Tambin son un motivo de insomio,
porque en algunos casos pueden despertar al paciente.

Movimientos anormales iniciados sin un conocimiento consciente:

Temblor

El temblor es el movimiento anormal ms frecuente. Se define como un movimiento

rtmico (peridico) de una parte del cuerpo debido a la contraccin simultnea o
alternante de los msculos agonistas y antagonistas. El intervalo de tiempo fijo que se
repite entre los movimientos diferencia al temblor de otros movimientos repetitivos,
como la distona fsica (repetitiva). El temblor de una extremidad se subdivide
habitualmente en cuatro tipos: de reposo, postural, de accin y terminal (o intencional o
de final de accin).
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El temblor de reposo se produce cuando la extremidad est en una posicin de reposo.

Puede observarse en las manos cuando estn colocadas en el regazo o al caminar con los
brazos a los lados.

El temblor postural puede observarse cuando la extremidad se sostiene en contra de la

fuerza de la gravedad. El de la extremidad superior debe evaluarse con los brazos
extendidos por delante del cuerpo (para explorar fundamentalmente el temblor distal de
la extremidad) y tambin con los codos en flexin y las manos sostenidas delante de la
cara (para el temblor proximal). Para explorar el temblor en la extremidad inferior,
pediremos al paciente que, en decbito supino, eleve la extremidad y la mantenga contra
gravedad unos segundos.

El temblor de accin se produce con el movimiento. En las extremidades superiores

puede explorarse con la maniobra dedo-nariz, en las inferiores con la maniobra taln-
rodilla.

El temblor terminal, intencional o de final de accin es el componente del temblor que

se observa cuando la extremidad se mueve cerca del objetivo al que pretende llegar.

I: Clasificacin clnico-fenomenolgica:

1. Temblor de reposo Postural

2. Temblor de accin De accin

Intencional

II: Clasificacin etiolgica:

1. Temblor fisiolgico (incluido el fisiolgico aumentado)

2. Temblor patolgico:

Temblor esencial

Temblor parkinsoniano
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Temblor cerebeloso

Temblor rbrico o mesenceflico

Temblor distnico

Temblor primario de la escritura

Temblor postraumtico

Temblor asociado a polineuropata

Temblor psicgeno

Temblor secundario a frmacos

Temblor palatino

Temblor ortosttico

Temblor cortical

Tabla II: Clasificacin del temblor

En la tabla II se desglosan los distintos tipos de temblor. Mencionaremos a continuacin

las enfermedades ms frecuentes que cursan don temblor como una de sus
manifestaciones principales.

El temblor fisiolgico aumentado es postural y de accin, afecta especialmente a las

extremidades superiores (ms distal que proximal); la frecuencia de las oscilaciones de
de 7-12 Hz, y se desencadena en situaciones de ansiedad, agotamiento fsico o psquico,
hipertiroidismo, ingesta excesiva de excitantes (caf, t), consumo de frmacos
(anfetamina, antidepresivos tricclicos, etc).

El temblor esencial tiene transmisin hereditaria (en ms de la mitad de los casos

autosmica dominante). Se trata de una enfermedad monosintomtica progresiva
caracterizada por temblor postural y de final de accin (este ltimo puede ser severo en
los casos avanzados, imagen 2) de localizacin variable (de extremidades, ceflico, de
la voz, etc). La frecuencia de las oscilaciones es de 6-8 Hz, estas son muy rtmicas.
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Puede complicarse mucho el diagnstico diferencial con el temblor fisiolgico

aumentado.

Imagen 2: Pruebas grficas realizadas por un paciente con temblor esencial severo. A la
izquierda el explorador dibuja una espiral; el paciente deber trazar una lnea dentro de
la misma intentando no tocar los bordes, reproducir la espiral (figura del centro) y
repetirla sin apoyar en el papel ni en la mesa ms que la punta del bolgrafo (figura de la
derecha)

El temblor ortosttico es poco frecuente pero muy peculiar: de accin, proximal en

extremidades inferiores, rpido (12-18 Hz) y solamente durante el ortostatismo; si el
paciente permanece en bipedestacin empeorar, aumentando la amplitud del temblor,
lo que le obligar a sentarse o a iniciar la marcha. Es ms frecuente en mujeres que en
varones, con debut generalmente a los 40-50 aos, y componente familiar en algunos
casos.

El temblor parkinsoniano es de reposo, con oscilaciones a 4-6 Hz, amplitud variable, y

por lo general se atena o desaparece cuando el paciente mantiene una postura o realiza
un movimiento voluntario. La localizacin es muy variable, pero en general no afecta ni
a la cabeza no a la voz.

El temblor cerebeloso es exclusiva o predominantemente de accin. Puede asociarse

temblor postural, pero no de reposo. La frecuencia de oscilaciones el lenta (<5 z). Se
debe a dao cerebeloso, por lo que en general en estos pacientes podemos detectar otros
datos exploratorios asociados.

El temblor de Holmes (o rubro) es una combinacin de temblor de reposo y de accin,

menos rtmico que el esencial, si bien con temblor postural ocasionalmente asociado. La
frecuencia es baja (<4.5 Hz, inferior a los otros temblores descritos), y las
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caractersticas tanto en reposo como durante la accin son similares. Es un sntoma

debido a una lesin que se produjo entre cuatro semanas y dos aos antes del inicio de
los sntomas. El insulto cerebral debe afectar al sistema dopaminrgico nigroestriatal
(justificara el temblor de reposo) y al cerebelotalmico (justificara el temblor de
accin). Es ms severo en los msculos proximales de las extremidades superiores.
Como ocurre en los pacientes con temblor ortosttico, si estos pacientes mantienen la
postura la amplitud del temblor ir aumentando. Como ejemplo podramos citar el caso
de un paciente al que se somete a una reseccin hemicerebelosa como tratamiento de un
tumor (desarrollando temblor de accin ipsilateral) y que diez aos despus desarrolla
una enfermedad de Parkinson de inicio contralateral al lado operado (se aadira al
temblor de accin el de reposo).

Por ltimo citaremos el temblor psicgeno y el temblor simulado, en ocasiones difciles

de diferenciar de los previamente expuestos. Pueden ser de reposo, de accin, de final
de accin o mixtos; por lo general son violentos, invalidantes, de amplitud y frecuencia
irregulares, y cambiantes en el mismo paciente si se le explora ms de un da.

Distona

La distona se caracteriza por una postura anormal de una o varias partes del cuerpo y
comporta una contraccin simultnea de msculos agonistas y antagonistas. Aunque a
menudo existe una torsin, el movimiento distnico puede comportar tambin una
flexin-extensin o una desviacin externa. La desviacin tnica mantenida de una
parte del cuerpo suele ser fcil de identificar como distnica. Sin embargo, los
movimentos pueden ser tambin fsicos, lo cual complica su diagnstico. Ayudarn a
orientarnos algunas caractersticas de las distonas fsicas: tendencia a mantenerse en un
mximo, caractersticas estereotipadas y asociacin con movimientos distnicos tnicos
ms caractersticos.

La distona fsica puede distinguirse del temblor verdadero porque el intervalo entre los
movimientos es ms variable. No obstante debe tenerse en cuenta que en un mismo
paciente pueden coexistir distona y temblor.

La distona puede ser:

Focal: afecta a un segmento aislado del cuerpo, por ejemplo el torticolis espasmdico

Segmentaria: afecta a regiones contiguas, por ejemplo cuando se aade al torticolis

espasmdico una apertura mandibular distnica

Generalizada: se comprometen regiones no contiguas

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En la tabla III se muestra la clasificacin de las distonas.

I: Idioptica o primaria:

1. Hereditaria (autosmica dominante ligada al cromosoma 9 gen DYT 1-, distona

con respuesta a levodopa, mioclnica, etc)

2. Espordica (generalizada, segmentaria, multifocal o focal del adulto

blefaroespasmo, torticolis espasmdica, disfona espasmdica, etc-)

II: Sintomtica o secundaria:

1. Trastornos del metabolismo (homocistinuria, gangliosidosis, leucodistrofia

metacromtica, enfermedad de Wilson, enfermedad de Lesch-Nyhan, etc)

2. Enfermedades neurodegenerativas hereditarias (enfermedad de Huntington,

enfermedad de Hallevorden-Spatz, etc)

3. Enfermedades neurodegenerativas no hereditarias (neuroacantocitosis,

sndrome de Rett, enfermedad de Parkinson, parlisis supranuclear progresiva, atrofia
multisistmica, etc)

4. Causas medioambientales (insulto perinatal o kernicterus, postraumtica,

postinfarto cerebral, tumores, infecciones, farmacolgica, etc)

5. Psicgena

6. Pseudodistona (subluxacin atloaxoidea, malformacin de Arnold-Chiari, sndrome

del hombre rgido)

Tabla III: clasificacin de las distonas

En general, las distonas focales y segmentarias se inician en pacientes de mayor edad

que las generalizadas. Tambin es ms probable que las que se inician en edades
tempranas sean de carcter familiar.
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Con frecuecia se asocian a la distona otros moviemientos anormales, como temblor

(denominado temblor distnico), o mioclonas (sacudidas o movimientos espasmdicos,
en la distona mioclnica). Tambin es frecuente su asociacin con el corea, en lo que
denominamos coreoatetosis (la atetosis consiste en una postura distnica retorcida y
lenta de las extremidades distales, en especial en los dedos de la mano y en la mueca).

Determinados movimientos involuntarios a los que se dan diversos nombres constituyen

formas de distona. Las ms frecuentes:

Blefaroespasmo: cierre ocular involuntario

Crisis oculgiras inducidas por medicamentos depletores dopaminrgicos

Las denominadas distonas profesionales: distona del escribiente, del msico

Imagen 3: Paciente con distona generalizada. Puede apreciarse la postura distnica

marcada tanto ceflica comno en tronco y extremidades. Tambin muestra atetosis en
los dedos de las manos.
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Corea

El corea, un movimiento rpido e involuntario de una o varias partes del cuerpo que no
es estereotipado, se manifiesta como un fenmeno aleatorio. Pueden observarse
movimientos que cambian que cambian constantemente en distintas partes del cuerpo a
intervalos regulares. Estos movimientos coreiformes pueden ser sutiles, como el arqueo
innecesario de una ceja o la contraccin de un ngulo de la boca. El paciente puede
parecer muy inquieto pero negar sensacin alguna en este sentido. A veces, los
movimientos pueden parecer modificados por el pacientes para darles aspecto de
actividad voluntaria, como si el paciente disimulara para evitar situaciones
embarazosas. La aleatoriedad y la falta de estereotipia diferencian al corea de la mayora
de los dems trastornos del movimiento. Es caracterstico que los pacientes con corea no
puedan mantener la parte del cuerpo afectada en una determinada posicin durante
mucho tiempo (escasa persistencia motora); esto puede evidenciarse por la incapacidad
de mantener una prensin firme en los dedos del examinador (prensin de
ordeadora) o de mantener la protusin de la lengua durante ms de unos segundos
(dardo lingual).

El tratamiento prolongado con levodopa en los pacientes con enfermedad de Parkinson

puede dar lugar a corea. Tambin, aunque menos frecuentemente, puede tratarse de un
corea hereditario (enfermedad de Huntington), o adquirirse por mecanismos
autoinmunitarios (corea de Sydenham, ligado a la fiebre reumtica).

Exponemos en la tabla IV las principales causas de corea

I: Enfermedades hereditarias neurodegenerativas:

Enfermedad de Huntington

Corea benigna familiar

Neuroacantocitosis

Ataxia-telangiectasia

Atrofia dentato-rubro-talmica

Trastornos del metabolismo: enfermedad de Lesch-Nyhan,

fenilcetonuria

II: Enfermedades autoinmunes o parainfecciosas:

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Corea de Sydenham

Otras infecciones: varicela, difteria

Lupus eritematoso sistmico

Sndrome del anticuerpo antifosfolpido primario

Otras vasculitis: Behet, Schnlein-Henoch

Corea gravidorum y asociada a anticonceptivos

III: Enfermedades infecciosas:

Meningoencefalitis virales

Endocarditis bacteriana

Enfermedad de Lyme

Asociada al VIH

Toxoplasmosis

IV: Alteraciones metablicas:

Hipertiroidismo

Hipo e hiperparatiroidismo

Hipo e hiperglicemia

Trastornos hidroelectrolticos: hipo e hipernatremia, hipomagnesemia,

hipocalcemia

V: Asociadas a frmacos:
Antagonistas dopaminrgicos

Agonistas dopaminrgicos (en la enfermedad de Parkinson)

Antidepresivos tricclicos

Antiepilpticos
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Anticolinrgicos

Bloqueantes de los canales de calcio

VI: Idiopticas:
Corea senil

Coreoatetosis paroxstica

Tabla IV: principales causas de corea

Balismo

Puede considerarse un subtipo de corea, en el que los movimientos incontrolados del

paciente son ms violentos y oscilantes, de mayor amplitud (dado que la afectacin de
los msculos proximales es mayor que en el corea simple). De forma caracterstica, el
balismo se asocia a la lesin del ncleo subtalmico de Luys. Habitualmente se trata de
un trastorno unilateral (hemibalismo).

Mioclona

La mioclona es un movimiento relampagueante involuntario de una zona del cuerpo.

Se trata de movimientos simples en forma de sacudida. Pueden ser sutiles, como por
ejemplo un movimiento sbito de los dedos de la mano o del pie, o violentas, como las
que provocan la inclinacin hacia un lado del tronco del paciente.

Las mioclonas pueden ser espontneas, o inducidas por un estmulo visual, auditivo o
tctil (mioclonas sensibles a estmulos). Se denomina mioclona de accin si se
desencadena con el uso de la extremidad afectada.

Pueden ser aisladas o arracimarse en contracciones repetidas. A diferencia de las

fasciculaciones, en las que no hay verdaderos movimientos anormales porque se
compromete una parte limitada del msculo, en las mioclonas se produce
desplazamiento articular y movimiento de la parte del cuerpo afectada; las
fasciculaciones se originan en el sistema nervioso perifrico, las mioclonas en el
central.

Podemos diferenciar la distona fsica de la moclona fundamentalmente por el hecho de

que en la primera el mximo del movimiento se mantiene y no en la ltima. No
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obstante, en ocasiones se requiere un estudio neurofisiolgico especfico para

diferenciar la distona fsica de la distona mioclnica.

La mioclona puede originarse tanto en la corteza cerebral como en los ganglios basales,
en el tronco y en la mdula espinal. Puede ser la manifestacin comicial (epilepsia
mioclnica), o desencadenarse por una encefalopata txico-metablica o postanxica.
Si el origen es medular, pueden presentarse con cierta periodicidad.

A continuacin detallamos la clasificacin etiolgica de las mioclonas:

I: Mioclonas fisiolgicas:
Mioclonas del sueo

Hipo

II: Mioclonas esenciales

III: Mioclonas epilpticas:

Epilepsias mioclnicas de la infancia (epilepsia mioclnica de Janz, espasmos
infantiles, epilepsia mioclnica criptognica)

Manifestaciones epilpticas per se

IV: Mioclonas sintomticas o secundarias:

Ataxia mioclnica progresiva (degeneracin espinocerebelosa, encefalopatas
mitocondriales, enfermedad celaca, enfermedad de Unverricht-Lumborg,
atrofia dentato-rubro-plido-luysiana)

Epilepsia mioclnica progresiva (enfermedad de Lafora, enfermedades por

depsito, epilepsia mioclnica con fibras rojo rasgadas -MERRF-)

Enfermedades neurodegenerativas (de Huntington, de Wilson, de Hallevorden

Spatz)

Encefalopatas metablicas (fracaso heptico, fracaso renal, trastornos

hidroelectroltico, tiroidis de Hashimoto, sndromes paraneoplsicos)

Encefalopatas txicas (metales pesados, frmacos agonistas dopaminrgicos,

antidepresivos, amiodarona, flecainida, ciclosporina-)

Encefalitis infecciosas (herptica, por arbovirus, panencefalitis esclerosante

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subaguda, postinfecciosas)

Encefalitis fsicas (shock elctrico, postraumticas, descompresin, golpe de

calor)

Secundarias a lesiones focales (vasculares, tumorales, desmielinizantes,

infecciosas)

Tabla V: Clasificacin etiolgica de las mioclonias

Asterixis

Se trata de un trastorno del movimiento similar a la mioclona, descrito inicialmente en

el contexto de la encefalopata heptica. El paciente no podr mantener los brazos
horizontales y las manos en flexin dorsal, pues tendr un aleteo lento e irregular de las
muecas (tambin llamado flapping). Se debe a pausas intermitentes en las que la
musculatura se relaja (mioclonas negativas). Se presentan en pacientes con
encefalopata txico-metablica pero tambin por dao hemisfrico.

Discinesias tardas

El empleo crnico de frmacos que bloquean los receptores de dopamina puede inducir
diversos movimientos involuntarios que en ocasiones permanecern de forma
indefinida, incluso tras la supresin del frmaco causante (sndrome tardo). Entre estos
frmacos se encuentran fundamentalmente los neurolpticos, antiemticos y
antivetiginosos.

En este apartado se engloban la discinesia oromandibular, movimientos de vaivn de la

boca y la lengua con patrn estereotipado y repetitivo, y tambin movimientos
anormales en otras localizaciones, como movimientos estereotipados del tronco,
movimientos involuntarios de la musculatura respiratoria.

En otras ocasiones encontramos dentro del sndrome tardo distonas, acatisia, y rara vez
tics. En general, los movimientos son ms estereotipados en las discinesias tardas que
en la corea, si bien, aunque es infrecuente, tambin puede desarrollarse corea por el uso
de frmacos depletores de dopamina.
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Alteraciones extrapiramidales de la marcha:

Marcha parkinsoniana

Las alteraciones de la marcha en el Parkinsonismo son casi constantes. En fases

iniciales puede verse cierta tendencia a inclinarse hacia delante y ausencia de braceo en
la extremidad afectada. En fases moderadas de la enfermedad, la cabeza y los hombros
se inclinan hacia adelante, los antebrazos se mantienen parcialmente flexionados, las
muecas estn ligeramente extendidas y los dedos de las manos estn flexionados en las
articulaciones metacarpofalngicas y extendidos en las interfalngicas. Puede
observarse el caracterstico temblor de cuenta de monedas mientras el paciente
camina. Al empezar a andar, los movimientos de las extremidades inferiores pueden ser
bastante lentos, hasta el punto de que los pies del paciente parecen pegarse al suelo. El
paciente tiende a inclinarse hacia delante mientras camina (propulsin), y los pasos se
van acelerando, lo que provoca un arrastre de los pies; el paciente llega casi a correr; as
se describe la marcha festinante. Tambin pueden verse lateropulsin y retropulsin,
cuando el centro de gravedad se desva respectivamente hacia un lado o hacia atrs. La
retropulsin puede ser invalidante porque dificulta al paciente para levantarse de una
silla y puede provocar cadas hacia atrs. Durante la marcha, el paciente descompone el
giro: se desplaza manteniendo relativamente en bloque la parte superior del cuerpo y
girando con muchos pasos pequeos.

Imagen 4: Postura en bipedestacin tpica en la enfermedad de Parkinson

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Marchas distnicas y coricas

La distona puede afectar gravemente a la marcha, a menudo de formas extraas y poco

comunes, que hacen incluso sospechar un trastorno conversivo. Las alteraciones de la
marcha pueden ser, inicialmente y durante un cierto tiempo, la nica manifestacin de la
distona. En la distona muscular deformante y en la distona sintomtica puede haber
una contraccin involuntaria con versin y flexin interna mantenidas de un pie, flexin
de cadera o posturas anormales de la extremidad superior o la columna. Inicialmente, la
exploracin realizada con el paciente sentado o en decbito supino puede no mostrar
alteraciones, pues los movimientos anormales pueden aparecer cuando el paciente inicia
el movimiento.

En los pacientes con corea, los movimientos breves y rpidos provocan sacudidas
irregulares de la marcha, acompaadas de movimientos breves involuntarios de las
extremidades superiores, la cabeza, el cuello y la cara. Cuando los movimientos
coreiformes son graves, la deambulacin puede llegar a ser peligrosa; si la alteracin es
leve, puede tener unas caractersticas como de baile o cadencia.