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Cardiopatías Congénitas Operables PDF
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ISBN: 978-956-8823-59-7
1 Edicin: 2005
Fecha de Actualizacin: Diciembre 2010
2 Ministerio de Salud
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Gua Clnica 2010 Cardiopatas Congnitas Operables en menores de 15 aos
NDICE
Ministerio de Salud 3
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1. DIAGNSTICO PRE-NATAL
TAMIZAJE CARDIOPATIAS
Nivel Primario o General POBLACION GENERAL
Sospecha cardiopata
Indicaciones Ecocardiograma
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2. SNDROMES CLNICOS
CIANOSIS
Nivel de Atencin
General o Primario
Nivel de Especialidad o
Secundario ECO-CARDIOGRAFA - CONFIRMACIN
USO PROSTAGLANDINA E1
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Rx TORAX-CARDIOMEGALIA
6 Ministerio de Salud
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ELECTROCARDIOGRAMA
TRATAMIENTO MDICO O
Nivel Terciario por fracaso, MARCAPASOS O ESTUDIO
recurrencia de arritmia o gravedad ELECTROFISISOLGICO O MATERNO
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SOPLOS
EXAMEN DE RUTINA
Nivel Primario
Rx TORAX
ELECTROCARDIOGRAMA
SATURACION DE O2
8 Ministerio de Salud
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Grado de
Recomendaciones (Nivel de evidencia)
Recomendacin
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10 Ministerio de Salud
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1. INTRODUCCIN
Los defectos cardiacos son las malformaciones congnitas mayores ms frecuentes, con una
incidencia que se ha estimado entre 4 y 12 por 1000 recin nacidos vivos, segn distintos autores,
siendo mucho ms alta en los nacidos muertos. En estudios chilenos limitados se ha llegado a cifras
de 10 por mil. La incidencia de las cardiopatas congnitas (CC) es aproximadamente la misma a
nivel mundial, independiente de factores como raza, condicin socioeconmica o situacin
geogrfica, lo que determina que no existan factores que permitan prevenir su ocurrencia, por lo
cual la nica manera de mejorar su pronstico es el diagnstico y tratamiento precoz.
En Chile, las anomalas congnitas constituyen la segunda causa de muerte en los menores de 1
ao y son responsables de un 32% de las defunciones en este grupo de edad (MINSAL, DEIS, 2008).
La mortalidad por cardiopata congnita en nios menores de 1 ao supone algo ms de 1/3 de las
muertes por anomalas congnitas y alrededor de 1/10 de todas las muertes en ese periodo de la
vida.
Las CC se producen como resultado de alteraciones en el desarrollo embrionario del corazn, sobre
todo entre la 3 y 10 semanas de gestacin. En la mayora de las ocasiones la etiologa se
desconoce. Alrededor de un 10 % de los casos se asocian a anomalas cromosmicas y un 30 % a
otras malformaciones, visibles con tcnicas convencionales.
De los pacientes con CC, un tercio enfermar crticamente y fallecer en el primer ao de vida, a
menos que reciba tratamiento quirrgico, por lo que el diagnstico debe ser precoz y la derivacin
a un centro especializado oportuno y en condiciones adecuadas. Luego de la correccin quirrgica
es fundamental el ptimo control y seguimiento de los pacientes.
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En Chile nacen anualmente alrededor de 246.000 nios (nacimientos ao 2008), por lo que los
casos esperados anualmente alcanzan a 1.968, de ellos un 65% requiere ciruga en algn momento
de su evolucin, es decir, alrededor de 1279 nios, de los cuales 959 (un 75%) son beneficiarios del
Sistema Pblico de Salud.
De las CC, un 35% necesita ciruga el primer ao de vida, lo que significa al menos 689 pacientes
nuevos cada ao, a los que deben sumarse las reintervenciones y a los pacientes que requieren
varias cirugas para solucionar su malformacin.
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Esta gua no fue elaborada con la intencin de establecer estndares de cuidado para pacientes
individuales, los cuales slo pueden ser determinados por profesionales competentes sobre la base
de toda la informacin clnica respecto del caso, y estn sujetos a cambio conforme al avance del
conocimiento cientfico, las tecnologas disponibles en cada contexto en particular, y segn
evolucionan los patrones de atencin. En el mismo sentido, es importante hacer notar que la
adherencia a las recomendaciones de la gua no asegura un desenlace exitoso en cada paciente.
En algunos casos las recomendaciones no aparecen avaladas por estudios clnicos, porque la
utilidad de ciertas prcticas resulta evidente en s misma, y nadie considerara investigar sobre el
tema o resultara ticamente inaceptable hacerlo. Es necesario considerar que muchas prcticas
actuales sobre las que no existe evidencia pueden de hecho ser ineficaces, pero otras pueden ser
altamente eficaces y quizs nunca se generen pruebas cientficas de su efectividad. Por lo tanto, la
falta de evidencia no debe utilizarse como nica justificacin para limitar la utilizacin de un
procedimiento o el aporte de recursos.
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La gua establece recomendaciones para los profesionales del equipo de salud que prestan
atencin a embarazadas y recin nacidos, y/o control del nio; con el fin de proveer de criterios
clnicos para el diagnstico y manejo oportuno de cardiopatas congnitas de resolucin
quirrgica.
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3. RECOMENDACIONES
Sntesis de evidencia
Aunque todava no es mucho lo que se puede conseguir respecto a la prevencin primaria, pueden
tomarse una serie de medidas. El control de la diabetes materna, la vacuna de la rubola y evitar la
exposicin a teratgenos, en especial frmacos anticonvulsivantes, durante el embarazo. Un buen
control de la glucemia antes de la concepcin y durante el embarazo reduce el riesgo de anomalas
congnitas (3). Otros trabajos han sugerido un efecto protector de los suplementos vitamnicos
conteniendo cido flico(4).Nivel de Evidencia 3.
Para realizar una anamnesis ordenada, se indagar sobre: antecedentes familiares; antecedentes
obsttricos peri-natales y personales; momento de aparicin de los sntomas o signos; y naturaleza
y evolucin de dicha sintomatologa (5).
Cul es el mtodo ms efectivo para realizar examen post natal de cardiopatas congnitas?
Resulta importante para el usuario de esta gua apoyarse en una clasificacin de los principales
defectos congnitos y que son ms comunes observar en la prctica clnica diaria. Por tanto, se
presenta una clasificacin a continuacin.
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En los casos con riesgo aumentado se puede recurrir al diagnstico prenatal. La sospecha
diagnstica de las cardiopatas congnitas (CC) se puede realizar a nivel prenatal y postnatal.
La ultrasonografa puede ser utilizada en el diagnstico de gran parte de las anomalas fetales, se la
considera segura cuando se la emplea apropiadamente y cuando se necesita la informacin mdica
(7). Nivel de Evidencia 1. En general, logra detectar aproximadamente 60% de los casos de
anomalas estructurales mayores, a las 18-20 semanas de gestacin (8). Nivel de Evidencia 2. Una
revisin sistemtica realizada en el Reino Unido consider que presentaba un 5% de falsos
positivos (6, 25, 26,27 ). Nivel de Evidencia 2.
Existen indicaciones maternas y fetales de eco cardiografa fetal, que identifican a la poblacin de
mayor riesgo de presentar esta malformacin (TABLA 2). Sin embargo, estas indicaciones
identifican slo el 10 a 15% de los casos portadores de cardiopatas congnitas. El otro 85 a 90 % se
encuentra en poblacin general. Por este motivo recomendamos realizar tamizaje de cardiopatas
congnitas a toda la poblacin. (Recomendacin Grado A). El examen especializado, realizado en
nivel secundario o terciario se efecta en las pacientes con sospecha de malformacin en el
tamizaje y eventualmente en la poblacin con indicaciones clsicas de eco-cardiografa fetal
(Recomendacin Grado B). Este debe ser un examen realizado a nivel regional.
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Durante el embarazo se realizan en forma rutinaria y a toda la poblacin tres exmenes, en las
semanas 11 a 14, 20 a 24 semanas, y 30 a 34 semanas. Recomendamos la realizacin de tamizaje de
cardiopatas en todo examen de ultrasonido que se realice luego de las 16 semanas de gestacin,
sea ste realizado por tamizaje o cualquier otra indicacin. Esto debido a la complejidad del
diagnstico y al carcter evolutivo de algunas malformaciones. Nivel de Evidencia 4.
Las cardiopatas ductus dependientes y complejas, diagnosticadas a nivel regional, deben ser
referidas, a centros que cuenten con cardiociruga neonatal. En estos centros, que deben estar a
cargo de un equipo de cardiologa perinatal donde obstetras, especialistas en Medicina Materno
Fetal, neonatlogos, cardilogos y cardiocirujanos infantiles, se renen para el mejor manejo de los
pacientes cardipatas no nacidos (4) (Recomendacin B). Estos centros son de nivel nacional.
Los pacientes portadores de alteraciones del ritmo, taquicardias supra ventriculares, Flutter
auriculares y bloqueos aurculo-ventriculares de tercer grado deben ser manejados a nivel regional,
y deben ser derivadas a centros nacionales ante la presencia de hidrops o falla del tratamiento
inicial
La derivacin de estas pacientes puede ser realizada fsicamente, es decir, trasladando a la paciente,
o en forma virtual, donde el volumen de informacin del examen de ultrasonido, es enviado va red
a los centros especializados (5).
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4. Edad Gestacional: La edad ideal para realizar la evaluacin es a partir de las 20 semanas de
gestacin, siendo la mejor edad entre las 25 y 30 semanas de gestacin (7, 23). Nivel de Evidencia 3.
(Ver Tabla 2: Indicaciones de eco-cardiografa fetal).
Una vez realizado el diagnstico de Cardiopata Congnitas en forma pre-natal se debe favorecer el
desarrollo del parto de trmino, a menos que exista hidrops fetal. El recin nacido (RN) de trmino
es ms fcil de manejar desde el punto de vista cardiorrespiratorio y metablico. Ante la presencia
de una cardiopata compleja que llevar precozmente a la descompensacin cardiovascular del
recin nacido, la madre debe ser trasladada y tener su parto en un hospital terciario cercano al
centro que ofrecer el tratamiento quirrgico de la cardiopata. (Nivel de Evidencia 4).
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Riesgo por factores maternos: Condicin materna de alto riesgo para malformacin
cardiaca fetal, como:
- Diabetes Mellitus:
- Hipertiroidismo
- Frmacos anticonvulsivante
- Enfermedad del colgeno
- Exposicin a teratgeno conocido
- Infecciones virales especficas: rubola, varicela,
citomegalovirus, etc.
- Desrdenes hereditarios del metabolismo
- Fenilcetonuria
- Edad materna avanzada
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Fuente: Moreno F, Epidemiologa de las Cardiopatas Congnitas. Protocolo de Cardiologa. Sociedad Espaola de
Cardiologa Peditrica, 2005.
Tanto para corroborar la existencia de una cardiopata como para evaluar el grado de compromiso
funcional, se debe recurrir a exmenes de apoyo (11, 28) Nivel de Evidencia 3.
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El cuadro o sndrome clnico sugerente de cardiopata congnita grave, puede tener distintas
expresiones, en cuyo caso el nio debe ser trasladado prontamente para ciruga
cardiovascular correctora o paliativa, o para cateterismo intervencional: Nivel de Evidencia 1
En general, los sntomas que indican la presencia de una cardiopata congnita susceptible de
tratamiento quirrgico, cateterismo intervencional o tratamiento de arritmia corresponden a:
CIANOSIS CENTRAL
Piel, labios o lechos ngeles azules o grises, coloracin que se hace evidente cuando se
presenta una cantidad de hemoglobina insaturada mayor a 5 g/dl, signo indicativo de
hipoxia.
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INSUFICIENCIA CARDIACA
Taquicardia
ARRITMIAS
El manejo debe iniciarse en el nivel local, con indicacin de traslado en los casos de
falta de respuesta o no susceptibles de manejarse en el nivel local (instalacin de
marcapaso, electrofulguracin).
Es importante establecer contacto con el Centro Terciario para decidir. Las Arritmias pueden ser
tratadas a nivel local, muchos pacientes con cardiopatas pueden nacer a nivel local y luego puede
trasladarse el RN adecuadamente.
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3.2 Tratamiento
Cules son las cardiopatas congnitas en los menores de 15 aos que deben ser
intervenidas quirrgicamente en forma inmediata?
A. Las cardiopatas con obstruccin del tracto de salida izquierdo (Interrupcin del arco
artico, Estenosis artica crtica, Coartacin artica crtica, Sndrome de corazn izquierdo
hipoplsico) requieren:
1. Instalacin precoz de Prostaglandina E1 en el lugar de nacimiento
2. Correccin de las alteraciones cido bsicas
3. Correccin del shock inicial.
4. Una vez logrado lo anterior se debe proceder al traslado del centro que realizar el
tratamiento definitivo.
5. Una vez en el centro resolutivo se realiza la ciruga que corresponda segn protocolo.
B. Las cardiopatas con obstruccin de tracto de salida derecho (Atresia pulmonar, Estenosis
pulmonar crtica, Tetraloga de Fallot extremo, Sindrome de corazn derecho Hipoplsico)
requieren:
1. Instalacin precoz de Prostaglandina E1 en el lugar de nacimiento.
2. Una vez recuperada la cianosis y corregidas las eventuales alteraciones metablicas,
proceder al traslado segn protocolo y plazos.
3. Una vez en el centro resolutivo se realiza la ciruga que corresponda segn protocolo,
en general es por etapas.
III. Otras cardiopatas diagnosticadas en el periodo de recin nacido, como los defectos
interventriculares, interauriculares, anomalas valvulares, ductus arterioso persistente, etc,
no requieren tratamiento quirrgico urgente, deben ser controlados en el centro de
confirmacin diagnostica y derivados en forma electiva y programada para la realizacin de
tratamiento.
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Las cardiopatas definidas para la realizacin de la correccin con esta modalidad, incluyen:
1. Ductus arterioso permeable
2. Estenosis valvulares y de vasos
3. Coartacin artica, nativa o recoartacin
4. Comunicacin interauricular
5. Comunicacin interventricular
Tratamiento
Cardiopata congnita grave operable (cianosis, insuficiencia cardaca, arritmia, shock, alteracin
de pulsos perifricos): Se recomienda ,desde la confirmacin diagnstica, el ingreso a prestador
con capacidad de resolucin quirrgica, dentro de 48 horas, para evaluacin e indicacin de
tratamiento y/o procedimiento que corresponda.
Esta recomendacin debe ajustarse a la situacin y condicin del paciente, as es como, en el caso
de recin nacidos con cardiopata que debutan con shock cardignico, stos deben ser
compensados antes del traslado ,para asegurar las mejores oportunidades de respuesta al
tratamiento quirrgico.
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Sntesis de evidencia
CORAZON UNIVENTRICULAR
La situacin ideal para el cirujano cardaco es llegar a obtener en el enfermo una circulacin normal
con un corazn biventricular, sin embargo , esto no es posible en todos los casos. Para los pacientes
con un solo ventrculo asociado a una o dos vlvulas aurculo-ventriculares y a una o dos arterias
eferentes, la opcin quirrgica definitiva o de ltima etapa es la realizacin de una ciruga de
Fontan, que completa la derivacin del retorno venoso sistmico directamente a las ramas
pulmonares obtenindose la separacin de las sangres venosas, pulmonares y sistmicas, liberando
de la sobrecarga de volumen a la cavidad ventricular nica. Previa a esta ciruga se han cumplido al
menos 2 etapas anteriores a saber:
1. Realizacin de un Shunt sistmico pulmonar (de Blalock Taussig) en los casos de atresia
pulmonar, de Banding de la Arteria pulmonar en los casos con flujo pulmonar irrestricto.
Estas primeras intervenciones se realizan en el periodo de recin nacido.
1. Clase I: Condiciones en las que existe acuerdo en que el cierre del PDA es apropiado:
a. Pacientes sintomticos
b. Pacientes con soplo continuo
c. Pacientes asintomticos con soplo sistlico
2. Clase II: Condiciones en las que el cierre del PDA puede estar (o no) indicado:
a. Pacientes con ductus silentes como hallazgo ecocardiogrfico
3. Clase III: Condiciones en la que hay acuerdo en que el cierre del PDA es inapropiado:
La seleccin de pacientes se realiza basndose en las caractersticas del paciente, situacin clnica y
tamao del ductus. Tambin en relacin con la experiencia de cada institucin y a la eleccin de los
padres. En general, el intervencionismo es la tcnica de eleccin en la mayor parte de los centros, y
se tratan pacientes progresivamente menores.
Se considera que las siguientes corresponden a patologas de buen pronstico con tratamiento
quirrgico o cateterismo intervencional en los primeros meses de vida (Ver Tabla 3):
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Tcnicas de Atrioseptostoma.
Apertura Valvuloplasta pulmonar y angioplasta de ramas pulmonares.
Valvuloplasta en la estenosis artica congnita infantil.
Valvuloplasta mitral y tricspide.
Angioplasta en la coartacin de aorta.
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En el caso de recin nacidos con ciruga paliativa de ventrculo nico, se debe mantener un monitoreo
estricto para evitar o corregir la distorsin de la arquitectura de las arterias pulmonares y el desarrollo de una
comunicacin interauricular restrictiva. Se sugiere un seguimiento frecuente con ecocardiograma
bidimensional y un estudio hemodinmico por lo menos a los 6 meses de edad, para llegar a los 6-9 meses
con la posibilidad de realizar una anastomosis de Glenn bidireccional , o bien, esperar a los 12-18 meses para
la operacin de Montan modificado (13).Nivel de Evidencia 3. Corresponde en los comentarios de corazn
univentricular.
A pesar del tratamiento quirrgico, las siguientes patologas se consideran de mal pronstico:
Atresia Pulmonar con CIV y colaterales con arterias pulmonares verdaderas de mal calibre
(dimetro de APD+API menor que Z-6).
Ventrculo nico o Patologa con fisiologa de Ventrculo nico con Insuficiencia
severa de vlvula AV o arterias pulmonares con hipoplasia severa (dimetro de APD + API
menor que Z6).
Enfermedad de Ebstein severa con cardiomegalia acentuada e insuficiencia
tricuspdea masiva.
Miocardiopata Hipertrfica Obstructiva severa bilateral.
Tronco Arterioso con Insuficiencia severa de la vlvula Troncal.
S. Hipoplasia de Ventrculo Izquierdo con Atresia Mitral, Atresia Artica y Aorta
ascendente diminuta (< 2 mms. dimetro). Tambin el S. de Hipoplasia de VI
diagnosticado ms all de 15 das de vida o con Shock cardiognico grave.
Cardiopatas que requieran tratamiento quirrgico en prematuros menores de 2.000grs.
Tetraloga de Fallot con agenesia de velos pulmonares con dilatacin severa de
arterias pulmonares (dimetro APD+API mayor de 16 mms) y compromiso
respiratorio en los primeros dos meses de vida.
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PROFILAXIS DE ENDOCARIDITIS
En el caso de PDA y AVP, se recomienda realizar profilaxis de endocarditis hasta los 6 meses
posteriores a la ciruga (14). Nivel de Evidencia 3.
Cules son el o los exmenes ms efectivos para realizar el seguimiento de los menores
intervenidos quirrgicamente por CC ?
Sntesis de evidencia
Los pacientes que hayan recibido ciruga cardaca sern controlados por especialista cardilogo
infantil y/o cardiocirujano infantil, con un ECG y/o Ecocardiografa Doppler Color segn indicacin
(14). Nivel de Evidencia 3.
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4. IMPLEMENTACIN DE LA GUA
Los profesionales pueden enfrentar barreras que limiten su habilidad para seguir las
recomendaciones por factores relacionados con el paciente, con la propia gua, u otros
factores del entorno. Dems est mencionar lo importante que puede llegar a ser la
limitacin de recursos financieros u otros para la implantacin de una GPC,
especficamente referidos a: equipamiento, materiales, insumos o instrumentos de trabajo
apropiados, o simplemente de tiempo, todos factores que escapan al control del profesional.
4.2 Diseminacin
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Indicador de Proceso
Tamizaje prenatal
Indicador de Resultado
N de pacientes menores de 15 aos con xito quirrgico* por CC, en perodo x100
N de pacientes menores de 15 aos operados por CC de mediana a alta complejidad ,en perodo.
*Nota: el xito quirrgico se define localmente, segn el estado inicial del paciente.
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5. DESARROLLO DE LA GUIA
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Ninguno de los participantes ha declarado conflicto de inters respecto a los temas abordados en
la gua.
4. Criterios de Inclusin:
- Respecto al tipo de estudio incluido: guas clnicas, revisiones sistemticas con o sin meta-
anlisis, ensayos clnicos aleatorizados, estudios primarios de cohortes y casos y controles,
estudios descriptivos.
- Respecto al tipo de poblacin: Respondiendo a los objetivos de la bsqueda, se incluyeron
estudios cuya poblacin objetivo fuera la poblacin infantil.
5. Instrumento de evaluacin: EVALUACIN DE GUAS DE PRCTICA CLNICA {The AGREE Collaboration
2001 4 /id}
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Cardiologa Aplicacin con fines teraputicos de las tcnicas del cateterismo cardiaco.
Intervencionista
Sndrome del corazn Es un padecimiento que ocurre cuando partes del lado izquierdo del
izquierdo hipoplsico corazn (vlvula mitral, vlvula artica, ventrculo izquierdo y aorta) no se
desarrollan por completo
ABREVIATURAS:
CIA Comunicacin interauricular
CIV Comunicacin interventricular
VAP ventana aorto-pulmonar
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Bajo la premisa de buscar un sistema simple y de fcil interpretacin, tanto para los
profesionales del Ministerio de Salud como para los clnicos, se ha resuelto usar el siguiente
sistema de clasificacin de evidencia y grados de recomendacin para todas las guas clnicas de
aqu en adelante. Este sistema es compatible con la mayora de los existentes en guas
anglosajonas.
Nivel Descripcin
1 Ensayos aleatorizados
2 Estudios de cohorte, estudios de casos y controles, ensayos sin asignacin
aleatoria
3 Estudios descriptivos
4 Opinin de expertos
Grado Descripcin(1)
Estudios de baja calidad: Estudios descriptivos (series de casos), otros estudios no controlados o con alto
potencial de sesgo. En pruebas diagnsticas, estudios sin gold estndar. Resultados positivos en uno o pocos
estudios en presencia de otros estudios con resultados negativos.
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3. Se recomienda iniciar su infusin a dosis minima : entre 0.01 00.2 ug/kg/min y aumentar su
dosis cada 30 minutos si no hay respuesta .No sobrepasar 0.05 ug/kg/min. Recordar que las
cardiopatas con flujo pulmonar bajo ( Ejemplo: Atresia Pulmonar ) y las TGA responden ms
rpido que aquellas con flujo sistmico mantenido por el Ductus (Ejemplo : Interrupcin de Arco
Artico ).
30 por 3 = 90 ug
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7.- Corregir siempre acidosis metablica, ya que la PGE1 , no acta en forma ptima en tal
condicin. En las cardiopatas congnitas el flujo pulmonar disminuye con la acidosis que produce
Hipertensin pulmonar, por lo cual la correccin debe ser ms agresiva , resolviendo al menos 1/3
del dficit de Base o Bicarbonato en forma rpida y el resto no ms all de 8 hrs.
Nota : La ampolla abierta se inactiva en 6 das, pero debe conservarse en condiciones estrictas de
esterilidad y bajo refrigeracin. La mezcla preparada se inactiva despus de 24 horas.
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Dada la imposibilidad de referirse a todas y cada una de las enfermedades cardacas que constituyen la
actividad de la cardiologa peditrica, en esta gua se ha intentado alcanzar una buena representacin.
Se considera clase I: la historia clnica orientada hacia la sintomatologa cardiolgica del nio,
cualquiera que sea su edad; la exploracin cardiolgica completa incluyendo la toma de la presin
arterial que, en la sospecha de coartacin de aorta, se ampliar a los cuatro miembros; la profilaxis
antiendocarditis (se especifica si en algunas cardiopatas no fuese necesaria), y el Eco-Doppler,
aunque esta exploracin se remarca en todas las cardiopatas por su importancia primordial.
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Al momento de pesquisar un nio que cumple con los criterios definidos anteriormente,
existen distintas alternativas:
3. Confirmado el diagnstico, aquellos nios que cumplan con los criterios de inclusin:
Sospecha fundada de CC segn Algoritmos previos, deben ser trasladados a alguno de los centros
de referencia nacional, respetando las condiciones definidas para ello.
4. Las Unidades de Cuidados Intensivos Neonatales, de los hospitales base deben funcionar
como el centro de apoyo inicial, para lo cual deben contar con la implementacin y el
adiestramiento necesario para la estabilizacin y el manejo inicial del RN cardipata.
Es deseable adems que los hospitales base cuenten con el recurso de cardilogo entrenado
y ecocardigrafo con transductores adecuados a las distintas edades peditricas.
DISPONIBILIDAD DE PROSTAGLANDINA
OXIGENOTERAPIA
Uso racional de oxgeno, mantener saturaciones entre 80 85 %, utilizar una vez iniciada
infusin de prostaglandina E1. No usar en altas concentraciones si hay signologa de
insuficiencia cardiaca.
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Evaluacin gentica si est indicada. Se debe realizar un examen fsico minucioso en busca de
otras anomalas congnitas, las que acompaan al menos el 25% de los casos de cardiopatas
congnitas.
TRASLADO DE PACIENTES
El mdico a cargo del nio, debe conversar con el centro terciario, la indicacin y oportunidad
del traslado. La planificacin debe ser conjunta. Se debe enviar previo a aceptacin del
paciente un resumen escrito va fax o e-mail, en el que se consignen historia y examen fsico
detallados del paciente, impresiones diagnsticas y exmenes realizados, tratamientos
efectuados.
Se propone que el traslado sea realizado por el personal de las unidades SAMU, entrenados
en reanimacin cardiopulmonar avanzada. En este punto es prioritario la capacitacin
especifica en manejo de recin nacidos y nios crticamente enfermos
Para ambos medios de transporte se debe definir la implementacin necesaria que optimice el
traslado, de acuerdo a las condiciones clnicas del nio. Desde la necesidad solo del
transporte hasta contar con incubadoras de cuidados intensivos, ventilador mecnico, bombas
de infusin etc.
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Al ingreso al hospital se debe efectuar el trmite administrativo necesario en SOME, por sus
padres o en su defecto por el personal acompaante.
Dado que existen situaciones clnicas no susceptibles de tratamiento o casos en los que se
requiera de nuevas evaluaciones previas a resolucin quirrgica, se debe mantener amplia
comunicacin entre los centros involucrados a fin de coordinar el regreso del nio a su hospital
de origen en forma oportuna.
2. Est en condiciones de soportar un traslado , asumiendo los tiempos totales de traslado que
incluyan las estadas pre y post, as como los traslados va terrestre si fuera necesario (de
aeropuerto al Hospital )?
6. Lleva una hoja con las dosis calculadas de medicamentos, en caso de paro?
9. Las drogas en infusin continua vienen a la dilucin adecuada y etiquetadas para evitar
sobrecargas de volumen al paciente, en especial si se trata de un RN?
10. La incubadora o camilla de transporte est adecuada a las condiciones del viaje y est el
paciente inmovilizado para evitar lesiones durante el transporte?
11. Se ha establecido comunicacin con el Servicio que lo recibe, para comunicar las
condiciones en las cuales viaja el paciente, el apoyo que necesita al ser recibido etc.?
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Antecedentes familiares
Detalles respecto del embarazo como infecciones maternas, medicaciones, exposicin a agentes
tera-tgenos, etc.
Estado al nacimiento del nio, crecimiento estaturo-ponderal y procesos patolgicos sufridos hasta
la actualidad.
Anamnesis actual
En el neonato y lactante con cardiopata, los signos y sntomas van a estar relacionados con dos
situaciones especficas: Insuficiencia cardiaca congestiva (ICC) o situacin de isquemia / hipoxemia.
Averiguar por respiracin: normal, si presenta taquipnea, disnea, etc. La taquipnea suele acompaar
a las cardiopatas cianticas y a las que cursan con ICC, mientras que la disnea y quejido suelen
presentarse en lesiones obstructivas de ventrculo izquierdo (VI) o en enfermedades respiratorias.
Averiguar por la accin de alimentarse, tendremos que preguntar si hace las tomas bien, si rechaza la
alimentacin, si presenta sudoracin profusa con la misma, si gana peso, etc.
Presencia o no de cianosis .En cianosis de origen cardaco existe el test de hiperoxia que consiste en
administrar oxgeno al 100% durante 10 minutos y valorar la cifra de Po2. Si Po2 250 mmHg no se
tratar de cardiopata ciantica, mientras que con Po2 <180 mmHg, es muy probable que se trate
de una cardiopata ciantica.
El tiempo transcurrido respecto al nacimiento en que aparecen los signos y sntomas, tambin
orienta hacia el tipo de cardiopata. Si la sintomatologa se presenta en la primera semana de vida,
se tratar de una cardiopata compleja tipo hipoplasia de cavidades izquierdas, drenaje venoso
pulmonar anmalo total obstructivo, transposicin de grandes arterias con septo ntegro, estenosis
de aorta crtica y las llamadas cardiopatas ductus-dependientes.
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EXPLORACIN FSICA
Inspeccin
Con el nio en decbito supino y despojado de ropa, nos fijaremos en su estado general, si es bueno
o presenta aspecto de enfermedad. Observar respiracin, si es normal o si presenta anormalidades
tales como taquipnea, aleteo nasal, disnea, tiraje, ritmo irregular, pausas de apnea, etc. La
taquipnea suele acompaar a cardiopatas con presin venosa pulmonar alta, mientras la disnea se
observa ms en relacin con neumopatas.
Palpacin
Debemos palpar: trax, abdomen, pulsos perifricos y espalda.
Auscultacin
Es parte esencial dentro de la exploracin cardaca. La realizamos con el fonendoscopio que debe
ser siempre el del propio examinador.
En el nio la frecuencia est sujeta a grandes variaciones segn la edad. En el neonato los lmites
van desde 80-170 l/m. En los 2 primeros aos oscila entre 80-130 l/m. De 4-7 aos oscila entre 80-
120. Las cifras normales de adultos se alcanzan sobre los 15-16 aos.
Soplos Cardacos
Los soplos cardacos los podemos definir como vibraciones audibles de las turbu-lencias
producidas en el flujo sanguneo a su paso por las cavidades cardacas y va-sos sanguneos, en
condiciones anormales de presin y velocidad. Los soplos tenemos que evaluarlos en funcin de
una serie de caractersticas: tiempo de ciclo cardaco en que se pro-ducen, duracin, intensidad,
localizacin, irradiacin y calidad
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Pulmones
Al igual que el corazn, los pulmones se deben explorar mediante inspeccin y auscultacin. La
inspeccin proporciona una valiosa informacin acerca de la frecuencia respiratoria, presencia de
disnea, tiraje, respiracin irregular, anomalas torcicas, etc. La auscultacin nos mostrar si hay
ruidos patolgicos como sibilancias, estertores, subcrepitantes o crepitantes, al mismo tiempo que
nos informar si el intercambio de aire es pequeo, suficiente o excesivo.
Hgado
Mediante la palpacin obtendremos su posicin a la derecha (normal), central (posible heterotaxia
con anomalas cardacas graves) o la izquierda (situs inversus visceroatrial). Palparemos si existe
hepatomegalia, signo de insuficiencia cardaca congestiva.
Bazo
La insuficiencia cardaca congestiva rara vez incrementa el tamao del bazo. Sin embargo, la
endocarditis infecciosa cursa con una esplenomegalia manifiesta que nos puede inducir hacia el
diagnstico.
Sistema nervioso
Se debe hacer una exploracin neurolgica cuidadosa, sobre todo en nios con cardiopatas
cianticas, dado el nmero de anomalas que se asocian en estos casos.
Una vez realizada la Historia clnica y la exploracin fsica del nio, se debe practicar una Rx PA de
trax en tele (nio vertical con tubo de Rx a 1,80 mts de la placa y sta pegada al pecho) y un ECG
basal. Deben ser enviados al cardilogo pediatra:
Nios con signos y/o sntomas sugerentes de Cardiopata congnita.
Nios con signos y sntomas sugerentes de insuficiencia cardaca.
Nios con evidencia de arritmias cardacas significativas.
Neonatos y lactantes menores de 1 ao con cambios en la auscultacin cardaca y/o
sintomatologa sugestiva de desorden cardiovascular.
Nios asintomticos con soplos con las caractersticas descritas como patolgicos.
Nios con soplos de caractersticas inocentes que se acompaen de:
- Alteraciones (bien documentadas) en la exploracin fsica, Rx de trax y/o ECG, sugestivas
de cardiopata.
- Antecedentes familiares de alta incidencia de cardiopatas congnitas y/o muerte repentina
o temprana.
- Cambios auscultatorios en su seguimiento y/o historia clnica claramente sugerentes de
cardiopata.
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Examen del corazn fetal. Distinguiremos un examen bsico y bsico extendido que se realiza
como tamizaje a toda la poblacin (ISUOG 2006, Copel y cols. 1987), y un examen tomogrfico
detallado de las estructuras cardacas fetales, que corresponde a los mismos planos de seccin
utilizados en la ecocardiografa de adultos e infantil, y que corresponde a la ecocardiografa fetal
diagnstica.
Examen bsico y bsico extendido: Este examen, que se debe realizar en toda la poblacin entre
las 20 y 24 semanas de gestacin, y forma parte de la rutina de esta ultrasonografa.
Los requisitos tcnicos incluyen transductor de la mayor frecuencia posible, slo una zona focal,
persistencia y rango dinmico de modo de obtener el mximo nmero de cuadros por segundo,
activar harmnicas y filtros de color si estn disponibles. El tamao del corazn en la pantalla debe
ocupar al menos el 30 a 50% (ISUOG 2006). La opcin de cine es de gran utilidad para la revisin de
un evento que ocurre en un rgano que se mueve muchas veces por minuto.
En el examen debemos identificar la presentacin y posicin del feto in tero. El examen comienza
con un plano axial en el abdomen identificado la sombra gstrica a la izquierda y tambin con la
identificacin de aorta abdominal y vena cava inferior . Luego ascendemos el plano de seccin
hacia ceflico del feto hasta obtener la visin de las cuatro cmaras y observaremos la punta del
corazn hacia izquierda con un rea cardiaca cercana al 30 %. La combinacin de estos dos planos
de seccin permite el diagnstico de alteraciones del situs, as como las alteraciones del rea
cardiaca y de aquellas que describiremos en la imagen de cuatro cmaras (ISUOG 2006).
Luego ascendemos con el plano de seccin ms hacia ceflico y observaremos primero el tracto de
salida de la arteria aorta y luego, ms hacia ceflico, el tracto de salida de la arteria pulmonar . Al
ascender en forma paralela hacia el mediastino superior observaremos el denominado plano de
seccin de los tres vasos (ISUOG 2006). La utilidad diagnstica de cada uno de estos planos la
describiremos luego.
El ascenso de los planos se puede realizar en forma de planos paralelos sucesivos o angulando
levemente el transductor hacia ceflico del feto (ISUOG 2006).
Imagen de cuatro cavidades. En este plano de seccin debemos observar que el corazn ocupa
aproximadamente un tercio del trax. El pex est hacia la pared anterior del trax, el ventrculo
derecho es ms anterior, el ventrculo izquierdo est ms cerca de la columna.
En este plano, se observan fcilmente ventrculos, aurculas con sus respectivos septum, foramen
oval, vlvulas aurculo-ventriculares y venas pulmonares . Se debe observar ambas aurculas y
ventrculos de tamao similar. Debemos tambin observar dos vlvulas aurculo-ventriculares que
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Especial atencin debemos poner en la denominada cruz del corazn, donde se insertan los velos
valvulares y los septum auricular y ventricular, zona que permite identificar o sospechar una
importante proporcin de malformaciones cardacas.
Este plano de las cuatro cmaras permite pesquisar alteraciones de las cmaras, de los septum, y de
los aparatos valvulares (Copel y cols. 1987, ISUOG 2006). Sin embargo muchas de las alteraciones
denominadas ductus dependiente no es posible diagnosticarlas en este plano.
Imagen de eje largo. La visin del tracto de salida izquierdo se obtiene rotando el transductor,
desde el corte anterior, de modo que el plano de seccin est ubicado entre la cadera izquierda y el
hombro derecho del feto. Esta imagen muestra a la arteria aorta saliendo desde el ventrculo
izquierdo. La pared anterior de la aorta aparece en un continuo con el septum interventricular. La
vlvula mitral aparece continundose con la pared posterior de la arteria aorta (ISUOG 2006).
En este plano se puede obtener adems el tracto de salida de la cavidad ventricular derecha, para lo
cual desplazamos levemente el transductor hacia la derecha y hacia ceflico del feto y obtenemos
de esa forma la visualizacin de la arteria pulmonar que se observa saliendo desde el ventrculo
derecho, para bifurcarse luego en sus ramas y su continuidad con el ductus arterioso (ISUOG 2006) .
Las imgenes de eje largo nos permiten certificar la concordancia ventrculo-arterial en cavidades
izquierda y derecha, de gran utilidad en patologas como tetraloga de Fallot y transposicin de los
grandes vasos, entre otras.
Imagen de los tres vasos. Este plano se obtiene ascendiendo el plano de seccin hacia el
mediastino superior en forma paralela al plano de las cuatro cmaras pasando por aorta y
pulmonar. En este plano observaremos la arteria pulmonar a izquierda la regin stmica de la arteria
aorta y la vena cava superior a derecha . Este plano fcil de realizar es de gran importancia en el
diagnostico de las lesiones obstructivas de los grandes vasos as como en defectos de conexin de
los grandes vasos (Yoo y cols. 1997, Yoo y cols. 1999, Yagel y cols. 2001, Vials y cols. 2003, ISUOG
2006).
Eje corto. Se obtiene rotando el transductor en 90 grados, a partir de los planos de eje largo, de
modo que el plano de seccin sea perpendicular a ste. Permite la visualizacin de un corte de
seccin transversal de las cavidades ventriculares hacia la punta del corazn. Es posible en este
corte identificar los msculos papilares del ventrculo izquierdo y, ms hacia ceflico, las vlvulas
aurculo-ventriculares .
Eje corto de grandes vasos. Es el mismo plano de seccin del corte anterior pero ms hacia
ceflico. Se visualiza la arteria aorta en un plano transversal, y el ventrculo derecho con su tracto
de salida que se contina con la arteria pulmonar, la que se bifurca en sus ramas, incluida el ductus
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arterioso. Este plano de seccin es de gran utilidad en el diagnstico de lesiones obstructivas del
tracto de salida derecho.
Arco ductal. Desde el plano anterior se desplaza el transductor a derecha obteniendo el tracto de
salida del ventrculo derecho con la arteria pulmonar que se contina con la arteria aorta stmica a
travs del ductus arterioso. Este plano tomogrfico es de utilidad en las lesiones obstructivas del
ventrculo derecho y en los casos de estenosis del ductus arterioso.
Eje largo vena cava. Esta imagen tampoco corresponde a un corte ecocardiogrfico clsico. Se
obtiene haciendo un corte longitudinal del feto y desplazando el transductor a derecha de la
columna. Se observa la aurcula derecha donde llegan las venas cava inferior y superior. Una
modificacin de este plano permite visualizar en sentido longitudinal la vena umbilical
intraheptica el ductus venoso y vena cava inferior en un plano . Este plano de seccin es de gran
utilidad en el diagnstico de sndromes de isomerismo cardaco. Tambin evaluamos la
velocimetra Doppler de ductus venoso y vena umbilical.
Ritmo normal y diagnstico de arritmias. El ciclo cardaco normal se inicia con la depolarizacin
del ndulo sinusal, al que siguen las aurculas, ndulo aurculo-ventricular y por ltimo ventrculos,
con un ciclo mecnico en la secuencia auricular y ventricular. De esta forma los eventos elctricos
son sucedidos por los eventos mecnicos en la misma secuencia. Estos acortamientos de las fibras
miocrdicas son registrados por el modo M. Al realizar un plano de corte, generalmente de cuatro
cavidades en que el plano del modo M registre simultneamente aurculas y ventrculos, permite
establecer un ritmo normal, en que cada contraccin ventricular est precedida de una contraccin
auricular . Otras alternativas para ritmo son registrando simultneamente con Doppler pulsado,
eventos producidos por aurculas y ventrculos. Estos sitios incluyen tracto de salida izquierdo y
entrada de vlvula mitral, ramas de arteria y venas pulmonares, aorta descendente y cava inferior
(Muoz y cols. 2006).
Estas tcnicas permiten diagnosticar con gran exactitud los diferentes tipos de arritmias, ya sea de
baja o alta frecuencia.
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