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rea Nefrologa y Urologa y 2rea de Envenenamiento y Enfermedad renal. Universidad del
Estado Paulista Campus Jaboticabal, Via de Acesso Prof. Paulo Donato Castellane s/n 14884-900
Jaboticabal SP Brasil.
RESUMEN
ABSTRACT
The present review focuses on the ethiology, pathogenesis, epidemiology, diagnosis and treatment of the
Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease (ADPKD). It is an inheritable genetic disorder traditionally
described in Persian cats and presently recognized in crossbreed cats worldwide. Affected animals develop
chronic renal insufficiency and failure, and disease has a late onset, usually when cats are over three years old,
and there is no specific treatment for it. However, the development in recent times of ultrasound imaging as the
main diagnostic tool for ADPKD, is allowing early disease detection, improve prognosis and to implement con-
trol measures based on preventing breeding from affected cat to avoid genetically ADPKD susceptible progeny.
Key words: cat, polycystic kidney disease, genetic disorder.
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cruzamiento de dos gatos con ERP (heterocigo- los gatos mayores (Biller et al., 1996), pero el
to) puede provocar estadsticamente un 75% de nmero de quistes, que vara entre 20 y 200
gatos afectados con la enfermedad y el 25% de quistes segn los individuos, no cambia con la
gatos sanos. Entre los gatos afectados, un tercio edad (Eaton et al., 1997) y el dimetro oscila
sern homocigoto-dominantes y por tanto, no entre <1 mm a ms de 2 cm. En su interior, los
viables (Roux y Deschamps, 2005). quistes contienen lquido que puede ser seroso
o serosanguinolento rico en fibrina o material
EPIDEMIOLOGA floculante (DiBartola et al., 1987, Eaton et al.,
1997). Los riones afectados suelen estar au-
No existen datos cientficos sobre la preva- mentados de tamao y con formas irregulares
lencia de la ERP en Brasil, lo que hace que su asociadas a la presencia de mltiples quistes y
control sea ms difcil (Gonzalez y Fres, 2003; a quistes de tamao >1,5 cm de dimetro (Di-
Young et al, 2005). Los resultados de investi- Bartola et al., 1987; Bosje et al., 1998; Eaton
gaciones epidemiolgicas en otros pases, utili- et al., 1997).
zando el diagnstico ultrasnico indican que a Los quistes graves ocasionan dilataciones de
nivel mundial puede estimarse una prevalencia los tbulos renales proximales o distales, que
de ERP felina del 38% (DiBartola, 2000). El aumentan de tamao con el tiempo y en felinos,
examen ultrasonogrfico presenta un 100% de se pueden formar en cualquier segmento de la
especificidad y un 75% de sensibilidad despus nefrona (Eaton et al., 1997). Las caractersticas
de la semana 16 de edad, y un 100% de especi- histolgicas de los quistes renales puede variar
ficidad y un 91% de sensibilidad despus de la notablemente; la mayora de los quistes estn
semana 36 de edad (Biller et al., 1996). Segn revestidos por una capa nica de epitelio cbico
un estudio llevado a cabo en Francia, la enfer- o escamoso con pocas microvellosidades y sin
medad poliqustica renal se produce en la raza borde en escoba (Biller et al., 1996; Eaton et al.,
persa con mayor prevalencia (41,8%) seguida 1997). Algunos quistes estn rodeados por teji-
de los gatos Exotic shoorthair (39,1%); en do fibroso de espesor variable y el contenido del
otras razas puras la prevalencia fue nula (Bar- quiste incluye escaso material proteico y clulas
thez et al., 2003). En este estudio no se obser- epiteliales dispersas y fibrina o sangre en algu-
varon diferencias asociadas al sexo. En otros es- nos casos (Eaton et al., 1997). La mayor parte
tudios se encontraron prevalencias entre el 38% de los quistes ocasionan compresin del tejido
y el 60% en gatos persas en pases como Aus- renal adyacente (Grantham et al., 1987) pudien-
tralia, Estados Unidos y Reino Unido (Cannon do observarse inflamacin linfoplasmocitaria y
et al., 2000). Es necesario llevar a cabo nuevos la fibrosis intersticial (Eaton et al., 1997; Bosje
estudios para establecer con mayor precisin la et al., 1998). A medida que aumentan de tama-
relacin entre la prevalencia y las distintas razas o se incrementa la presin en los tbulos rena-
de gatos (Ferrante, 2004). les y el funcionamiento normal del rin se ve
afectado (Bosje et al., 1998). En gatos mayores
LOCALIZACIN, FRECUENCIA, TAMA- es comn encontrar junto con los quistes rena-
O Y CARACTERSTICAS MORFOL- les, nefritis tubulointersticial multifocal difusa
GICAS DE LOS QUISTES de gravedad variable (Biller et al., 1996; Eaton
et al., 1997).
En la ERP los quistes estn presentes en En ocasiones el rin poliqustico se asocia
la corteza y la medula de ambos riones y su tambin a la presencia de quistes hepticos y
nmero, tamao y aspecto vara segn los ani- la lesin ms comn es la fibrosis difusa y la
males. Los quistes tienden a ser mayores en hiperplasia biliar (Eaton et al., 1997) cuya gra-
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1995); los quistes derivados de los segmentos los ms utilizados son sulfa-trimetropim, clo-
proximales de las nefronas muestran una con- ranfenicol y quinolonas (norfloxacina y cipro-
centracin de solutos similares a lquidos sero- floxacina) (Biller et al., 1996). Dado que en
sos (Lulich, Osborne y Polzin, 1995), los de los humanos los quistes grandes pueden comprimir
segmentos distales de las nefronas tienen bajas los vasos renales (Chapman y Gabow, 1997) y
concentraciones de Na, Cl, y concentraciones generar hipertensin, se han estudiado sus po-
alta de K y de creatinina (Lulich, Osborne y sibles efectos adversos sobre el pronstico del
Polzin, 1995). padecimiento, comprobndose que la reduccin
del tamao de los quistes, puede disminuir la
TRATAMIENTO presin sangunea sistmica, mejorando el pro-
nstico y disminuyendo el dolor (Biller et al.,
No hay tratamiento especfico para la ERP, 1996).
por lo que los animales deben ser tratados como La realizacin de la puncin para aspiracin
pacientes con insuficiencia renal crnica (Feld- del contenido de los quistes debe ser realizada
hahn, 1995). La insuficiencia renal por lo ge- con control ultrasonogrfico. La aspiracin se
neral se desarrolla cuando se produce prdida realiza con el gato con anestesia de corta dura-
irreversible entre el 65-75% de los nefronas, cin, en decbito lateral y utilizando un catter
momento en el que suele presentarse sintoma- que se inserta en el interior del quiste en con-
tologa. Aunque no existe una cura definitiva diciones aspticas y que debe ser visualizado
para la insuficiencia renal crnica, hay una serie de manera constante. Se debe retirar todo el
de terapias que tienen como objetivo mejorar fluido posible de cada uno de los quistes ma-
la calidad de vida y prolongar la supervivencia yores. Despus de la recuperacin anestsica
de los animales afectados (Lustoza y Kogika, el animal puede regresar a casa sin ninguna
2003). Estos autores destacan el papel de la recomendacin especial aunque se debe aler-
fluidoterapia en el tratamiento de gatos con in- tar al dueo de una probable hematuria en las
suficiencia renal (Lustoza y Kogika, 2003) y primeras 24 horas posteriores al procedimiento.
es esencial que los animales tengan una dieta Con frecuencia el paciente recupera el apetito y
baja en protenas para reducir la produccin de la actividad pasados cinco das de la interven-
catabolitos de fosfato y nitrgeno y el riesgo de cin (Gonzlez y Fres, 2003). Es importante
la acidosis metablica (Norsworthy, 2004). insistir que este procedimiento no es curativo
El intersticio renal del quiste puede pre- pero mejora la calidad de vida del paciente, el
disponer a infecciones secundarias siendo un anlisis del contenido del quiste permite una
factor agravante, causante de sntomas como mejor valoracin de la enfermedad y aunque no
dolor, anorexia y apata (Biller et al., 1990). En existen datos cientficos, la aspiracin de fluido
ocasiones la infeccin puede causar fiebre como de los quistes podra retrasar la progresin de la
nico signo clnico. Aunque el resultado de un enfermedad y mejorar la tasa de supervivencia
antibiograma en muestras de orina sea negativo (Gonzlez y Fres, 2003).
la posibilidad de infeccin no debe ser descar-
tada ya que algunos quistes infectados pueden PRONSTICO
no tener comunicacin con el sistema colector
(Biller et al., 1990). La infeccin debe ser trata- El pronstico para los gatos portadores de
da con antibiticos que penetren en la pared del ERP debe ser siempre, como mnimo, reserva-
quiste (Biller et al., 1996; Lulich et al., 1995). do. La sintomatologa clnica de insuficiencia
Se cree que los antibiticos lipoflicos son los renal crnica se relaciona con la cantidad y el
que tienen mayor penetracin. En humanos, nmero de quistes que el animal presenta y el
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la probabilidad de que esto ocurra es del 50% DAR LINDE-SIPME, J. S. 1998. Polycystic
aproximadamente. Por ello, es esencial reali- kidney and liver disease in cats. Veterinary
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