Manual CTO

de Medicina y Ciruga

2.^ edicin

Nfiiirologa
Mxico

ERRNVPHGLFRVRUJ
Revisor
Luis Cabeza Osorio

Autores
Manuel Amosa Delgado
Lain Mermes Gonzlez Quarante
(traduccin casos clnicos)

Wtmm. Grupo CTO

B B Editorial
 Nfiiirologa
ENARM Mm

ERRNVPHGLFRVRUJ
Manual CTO
de Medicina y Ciruga

2.^ edicin

Grupo CTO
Editorial
 Nfiurociruga
E N A R M . Mxico

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Manual CTO
de Medicina y Ciruga
2.^ edicin

Grupo CTO
Editorial
 l

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1
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5

CD 04. Enfermedades vasculares

C D
O
cerebrales 29
4.1. Territorios vasculares cerebrales 29
4.2. Clasificacin y factores de riesgo 29
4.3. Enfermedades cerebrovasculares
isqumicas 30
4.4. Hemorragia intraparenquimatosa 38
4.5. Malformaciones vasculares 39
4.6. Hemorragia subaracnoidea 4i

01. Introduccin: anatoma, semiologa

y fisiologa del sistema nervioso 1 05. Trastornos del movimiento 48
1.1. Breve recuerdo anatmico i
5.1. Temblor 48
1.2. Alteraciones de las funciones superiores 2
5.2. Distonas 50
1.3. Trastornos de la funcin motora 4
5.3. Mioclonas 50
1.4. Trastornos de la sensibilidad 6
5.4. Tics 51
1.5. Trastornos de la coordinacin. Ataxias 7
5.5. Sndrome de piernas inquietas 5i
1.6. Alteracin de los pares craneales 8
5.6. Corea. Enfermedad de Huntington 5i
1.7. Trastornos campimtricos y pupilares io
5.7. Enfermedad de Parkinson idioptica 53
1.8. Sndromes lobares n
5.8. Otros sndromes parkinsonianos 57
1.9. Sndromes troncoenceflicos 12
1.10. Reflejosy sndromes medulares 13
1.11. Seccin y shock medular 14
06. Enfermedades por alteracin
1.12. Fisiologa del sistema nervioso 15
1.13. Transmisin sinptica 16 de la mielina 61
6.1. Esclerosis mltiple (EM) 61
6.2. Otras enfermedades desmielinizantes 65
02. Coma. Muerte enceflica 18
2.1. Coma 18
2.2. Signos de valor localizador 18 07. Epilepsia 67
2.3. Muerte enceflica 20 7.1. Clasificacin 67
7.2. Fisiopatologa 68
7.3. Diagnstico diferencial 68
03. Demencias 22 7.4. Etiologa 69
3.1. Concepto y clasificacin 22 7.5. Algunos sndromes epilpticos
especficos 70
3.2. Enfermedad de Alzheimer 23
3.3. Demencia frontotemporal 7.6. Tratamiento.
Frmacos anticomiciales 7i
(enfermedad de Pick) 26
7.7. Epilepsia y embarazo 72
3.4. Demencia vascular 26
3.5. Demencia por cuerpos de Lewy 27

VI
ERRNVPHGLFRVRUJ
 Neurologa Indice

08. Enfermedades degenerativas 13. Miopatas 104

13.1. Distrofias musculares 104
del sistema nervioso 75
8.1. Ataxias heredodegenerativas 75 13.2. Miopatas congnitas 106
8.2. Enfermedades de la motoneurona 77 13.3. Miopatas metablicas 106
13.4. Miopatas mitocondriales 107

09. Enfermedades virales

14. Cefaleas 109
y prinicas del sistema nervioso 80
14.1. Consideraciones generales 109
9.1. Encefalitis herptica y otras encefalitis virales 80
14.2. Cefalea tensional no
9.2. Paraparesia espstica tropical 81
14.3. Migraa no
9.3. Leucoencefalopata multifocal
14.4. Cefalea en cluster (o en racimos),
progresiva (LMP) 82
histamnica o de Horton ni
9.4. Panencefalitis esclerosante subaguda (PESS) 82
14.5. Otras cefaleas primarias 112
9.5. Enfermedades prinicas 83

10. Enfermedades nutricionales Vdeos 115

y metablicas del sistema nervioso 85
10.1. Enfermedades neurolgicas debidas
a dficit nutricionales 85
Bibliografa 116
10.2. Enfermedades metablicas secundarias 86

11. Neuropatas 90
11.1. Consideraciones generales 90
11.2. Sndrome de Guillain-Barr 92
11.3. Polineuropata desmielinizante
inflamatoria crnica (PDIC) 93
11.4. Neuropata diabtica 94
11.5. Neuropatas en la infeccin por VIH 95
11.6. Neuropatas disproteinmicas 95
11.7. Neuropatas hereditarias sin base
metablica conocida 96
11.8. Mononeuritis mltiple 96
11.9. Mononeuropatas 96

12. Enfermedades de la placa motora 98

12.1. Miastenia gravis 98
12.2. Otros sndromes miasteniformes 101

ERRNVPHGLFRVRUJ
 Introduccin: anatoma,
semiologa y fisiologa
del sistema nervioso

Una lectura atenta es

fundamental porque ayudar Cerebro
a entender los dems temas
O R I E I M T A C i N y, por tanto, a responder
E N A R M las preguntas
clnico
de tipo
en las que los
caso
datos
semiolgicos son la clave
diagnstica.
Puente
Cerebelo

La neurologa se caracteriza por una correlacin precisa entre ios signos y

sntomas q u e presenta el paciente y las estructuras a n a t m i c a s daadas,
Bulbo raqudeo
de manera q u e la historia clnica, c o n una correcta exploracin neurol-
gica, sigue siendo la base del diagnstico.

Exploracin neurolgica

La exploracin neurolgica bsica d e b e constar d e ios siguientes apar-

tados: 1. Nivel d e consciencia. 2. Exploracin d e las f u n c i o n e s superiores
Mdula espinal
(lenguaje, praxias, gnosias). 3. Pares craneales y c a m p o visual. 4. Funcin
motora. 5. Funcin sensitiva. 6. Coordinacin, esttica y m a r c h a .

1.1. Breve recuerdo anatmico (Figura d

Figura 1. A n a t o m a dei sistema nervioso central

Hemisferios cerebrales
En cada hemisferio se distinguen:
Corteza cerebral o sustancia gris, de unos 2 o 3 m m d e espesor. Pre-
senta numerosos pliegues q u e forman las circunvoluciones cerebra-
les, surcos y fisuras y delimitan reas c o n funciones determinadas, divi-
didas en cuatro lbulos, q u e se d e n o m i n a n frontal, parietal, temporal y
occipital. Los lbulos frontal y parietal estn separados por la cisura de
Rolando. La cisura parietooccipitai separa el lbulo parietal dei occipi-
tal, y el ibuio temporal se encuentra por debajo de la cisura d e Silvio.
Sustancia blanca, formada por sistemas d e fibras q u e c o n e c t a n e n -
tre s diferentes puntos d e la corteza cerebral o la corteza c o n los dis-
tintos ncleos dei neuroeje, f o r m a n d o la cpsula interna, la cpsula
externa y la cpsula e x t r e m a .
C u e r p o calloso, formado por fibras q u e interconectan a m b o s h e -
misferios.
Diencfao
T l a m o : ncleo d e sustancia gris localizado e n la zona medial dei c e -
rebro, a a m b o s lados dei tercer ventrculo. Es el centro d e integracin
de las seales sensoriales e n su c a m i n o hacia la corteza.
H I p o t l a m o : e n c a r g a d o d e la regulacin d e las funciones viscerales:
homeostasis, ciclo sueo-vigilia, control e n d o c r i n o . . .
Ganglios de la base
Los ncleos grises dei cerebro son formaciones d e sustancia gris situadas
en la proximidad d e la base dei cerebro. Son el n c l e o c a u d a d o , puta-
m e n y p l i d o (los dos ltimos constituyen j u n t o s el ncleo lenticular).
Entre estos ncleos se e n c u e n t r a n interpuestas dos lminas de sustancia
blanca, llamadas c p s u l a interna y c p s u l a externa.

1
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 Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.^ edicin

Tronco del encfalo Disartria. Es un trastorno especfico de la articulacin dei lenguaje

El tronco del encfalo est dividido a n a t m i c a m e n t e en mesencfaio,
protuberancia y bulbo raqudeo:
Mesencfaio: en l se p u e d e n encontrar ios ncleos de los pares
craneales iil y iV, adems de ios tubrculos cuadrigminos, el ncleo
rojo y la sustancia nigra.
Protuberancia o p u e n t e : d o n d e se localizan ios ncleos d e ios pa-
res craneales V motor, Vi, Vil y Viii, y ios p e d n c u l o s cerebelosos m e -
dios, que conectan el tronco dei encfalo c o n el cerebelo.
Bulbo raqudeo: en el que se p u e d e n localizar ios ncleos de ios
pares craneales iX, X, Xi y Xii, as c o m o ios centros de control de las
funciones cardacas, vasoconstrictoras y respiratorias, y otras activi-
dades reflejas c o m o el vmito.
Cerebelo
Posterior ai tronco dei encfalo, se encarga de la va motora indirecta, se-
cuenciando las actividades motoras, realizando las correcciones necesarias
en su realizacin y regulando el tono posturai y el equilibrio (Figura 2).
Pednculo cerebeloso superior Fosa romboidea
Cpsula del ncleo dentado Lngula cerebelosa
en el q u e las bases dei m i s m o (gramtica, c o m p r e n s i n y eleccin
de la palabra) estn intactas.
D i s p r o s o d i a . Es una alteracin en las inflexiones y ritmo dei habla,
resultando un discurso m o n t o n o .
Afasia. Es una prdida o deterioro del lenguaje causado por dao
cerebral, c o n integridad de las estructuras neuromusculares forma-
doras dei m i s m o . R e s p o n d e a lesiones en el hemisferio dominante.
En c u a n t o a la d o m i n a n c i a c e r e b r a l , a p r o x i m a d a m e n t e el 9 0 % de
la poblacin es diestra; d e ellos, ms dei 9 9 % presentan una fuerte
d o m i n a n c i a hemisfrica izquierda para las funciones lingsticas.
Por ello, en pacientes diestros, prcticamente slo las lesiones he-
misfricas izquierdas causarn afasia. Las personas zurdas presentan
un patrn d e d o m i n a n c i a hemisfrica distinto, de forma q u e las fun-
ciones lingsticas se e n c u e n t r a n representadas en a m b o s hemisfe-
rios; en ellos, lesiones en cualquier hemisferio p u e d e n dar lugar a
afasia, pero son m e n o s graves q u e las q u e aparecen c o n las mismas
lesiones en pacientes diestros y tienen mayor grado de recuperacin
funcional.
El rea anterior dei lenguaje est relacionada c o n la produccin lin-
gstica, c o r r e s p o n d e ai rea 4 4 de B r o d m a n n y se c o n o c e c o m o
"rea d e Broca". El rea d e Broca corresponde a la pars opercuiar o
pars triangular de la circunvolucin frontal inferior. El rea posterior
dei lenguaje, tradicionalmente referido c o m o "rea de Wernicke", es
el rea cortical relacionada c o n la c o m p r e n s i n dei lenguaje habla-
do. El rea d e Wernicke corresponde ai gyrus supramarginalis o parte
posterior d e la circunvolucin t e m p o r a l superior.

Tipos de afasia

Se p u e d e n distinguir c i n c o tipos de afasia (Figura 3): afasia de Broca o

Vrmix Ncleo
motora, afasia de Wernicke o sensitiva, afasia de c o n d u c c i n , afasia trans-
dentado
corticai motora y afasia transcorticai sensitiva, q u e corresponden a lesio-
nes e n distintas reas cerebrales.

Pednculo cerebeloso superior

Puente
Afasia
Afasia transcorticai de conduccin
motora

Pirmide

Amgdala
cerebelosa

Hemisferios cerebelosos

Figura 2. Partes anatmicas dei cerebelo

Afasia transcorticai
Afasia motora
Afasia sensitiva sensitiva
o de Broca o de Wernicke

1.2. Alteraciones
de las funciones superiores
Figura 3. Localizacin anatmica de ios principales tipos de afasia

Estos c i n c o tipos d e afasia se diferencian atendiendo a ios c o n c e p t o s de

Las alteraciones de las funciones superiores traducen afectacin de la fluencia, c o m p r e n s i n , nominacin y repeticin (Tabla 1):
sustancia gris cortical. La fluencia es la produccin verbal durante la c o n v e r s a c i n . La afasia
no fluente se caracteriza por una escasa p r o d u c c i n verbal (menos
Trastornos del lenguaje de 50 palabras por minuto), pobre articulacin, t e n d e n c i a a frases
cortas (a m e n u d o una nica palabra) y a g r a m a t i s m o (una organiza-
Los trastornos dei lenguaje son: cin a n m a l a de las frases). La afasia fluente se caracteriza por una

01 introduccin: anatoma, semiologa

y fisiologa del sistema nervioso
ERRNVPHGLFRVRUJ

Fluencia
Broca No
Wernicke S No
Conduccin S S
Global No
Transcorticai m o t o r a No
Transcorticai s e n s i t i v a S No
Tabla 1. Diagnstico diferenciai de ias afasias
produccin verbal normal o excesiva (100-200 palabras por m i n u -
to), ausencia d e disartria, longitud normal d e la frase y una ausencia
de contenido lingstico en lo q u e se est hablando; es frecuente la
sustitucin de unas palabras por otras (parafasias), neologismos, o
incluso presentar un lenguaje dei todo ininteligible (jergafasia). Casi
sin excepciones, ias afasias no f u e n t e s se d e b e n a lesiones anteriores
a la cisura de Rolando, y ias fiuentes son posteriores a dicha cisura.
La c o m p r e n s i n se refiere al e n t e n d i m i e n t o dei lenguaje hablado,
y se valora por rdenes verbales (cerrar los ojos, abrir la b o c a , etc.) o
por preguntas q u e requieran la contestacin s o no.
La n o m i n a c i n es la capacidad del paciente para reproducir ios
nombres de objetos, una parte de los m i s m o s o su color, c u a n d o son
presentados por el examinador. Se pierde en todas ias afasias.
La repeticin es la capacidad para repetir el lenguaje hablado, bien
sean palabras o frases. Se conservaran ias afasias transcorticaies.
Los pacientes con afasia d e Broca presentan incapacidad para emitir len-
guaje, con comprensin conservada. Se produce por lesin en el rea de
Broca en el ibuio frontal dominante, y p u e d e ser aislada o bien implicar
hemiparesia derecha u otros signos de lesin frontal, a d e m s de depresin
o frustracin, ai ser conscientes de su dficit. El pronstico de recuperacin
es generalmente ms favorable que en aquellos c o n afasia global.
Las afasias d e W e r n i c k e no suelen asociarse a otras Localidades neurol-
gicas. Los pacientes no c o m p r e n d e n , y a su vez, presentan a u m e n t o d e la
fluencia, incluso verborrea, c o n a b u n d a n t e s parafasias. No son c o n s c i e n -
tes de su problema lingstico. T i e n e n peor pronstico d e recuperacin,
an con terapia intensiva.
La afasia d e conduccin puede darse con lesiones dei fascculo arcuato, y
la que afecta a la nsula, crtex auditivo adyacente y sustancia blanca subya-
cente. La comprensin est conservada, pero el paciente presenta dificultad
para nominar y repetir, con lenguaje fluente y abundantes parafasias.
Las afasias transcorticaies motora o sensitiva tienen ias mismas caracte
rsticas que ias afasias motoras o sensitivas puras correspondientes, pero se
caracterizan por conservar la capacidad de repeticin. Se producen por infar-
tos extensos en ias zonas de vascularizacin frontera de ias grandes arterias
cerebrales. Las causas ms frecuentes de afasias transcorticaies son: anoxia
secundaria a parada cardiorrespiratoria, obstruccin o estenosis significativa
! de la arteria cartida, intoxicacin por monxido de carbono o demencia.
! Habituaimente slo se afecta el lenguaje en lesiones
del hemisferio d o m i n a n t e ( i z q u i e r d o , e n pacientes
diestros): el derecho es un hemisferio m s " p r c t i c o "
(apraxia de la construccin y el vestido, r e c u e r d a m e -
lodas), mientras que el i z q u i e r d o es m s " i n t e l e c t u a l "
(habla, lee, escribe, s u m a , interpreta partituras).
Neurologa
Comprensin Nominacin Repeticin
S No No
No No
No No
No No No
S No S
No S
La afasia g l o b a l es la forma ms grave y frecuente de afasia, secundaria
a grandes lesiones q u e afectan a ias reas anteriores y posteriores dei len-
guaje y c o n l l e v a n dficit motores graves.Tales lesiones suelen responder
a oclusiones d e la arteria cartida interna o arteria cerebral media izquier-
da e n su origen. El pronstico de recuperacin es malo.
Agnosias
La agnosia es la incapacidad para reconocer un estmulo visual, tctil o auditi-
vo cuando no hay alteracin en la compresin ni defectos en ias sensibilidades
primarias visuales, sensitivas o auditivas. Reflejan un problema a nivel cortical.
Tipos de agnosias
La a g n o s i a visual se define c o m o la incapacidad para c o n o c e r ios objetos
o estmulos q u e se presentan en el c a m p o visual de un paciente alerta,
atento, no disfsico y c o n una p e r c e p c i n visual normal. Una variante es
la p r o s o p a g n o s l a o incapacidad para reconocer rostros h u m a n o s pre-
v i a m e n t e c o n o c i d o s o aprender nuevos. La s i m u l t a n a g n o s i a es la inca-
pacidad para percibir dos estmulos d e forma simultnea. A m b a s respon-
d e n a lesiones occipitales bilaterales en ias reas de asociacin.
La a g n o s i a tctil es, a n l o g a m e n t e a la visual, la incapacidad para re-
c o n o c e r el significado d e estmulos tctiles c u a n d o la sensibilidad tctil
primaria es normal e n un paciente alerta y no disfsico. El paciente ser
incapaz d e reconocer un objeto por el tacto c o n ojos cerrados, a u n q u e s
describir sus caractersticas d e f o r m a , t a m a o o consistencia: es la aste-
r e o g n o s i a , q u e h a b i t u a i m e n t e responde a lesiones en la porcin ante-
rior dei ibuio parietal contralateral.
La a t o p o g n o s i a es la imposibilidad para localizar un estimulo tctil, y la
a g r a f o e s t e s i a es la incapacidad para reconocer una determinada figura
trazada sobre la superficie corporal.
Otras formas de agnosia son la a s o m a t o g n o s i a , o falta d e reconoci-
m i e n t o d e partes del c u e r p o c o m o propias (generalmente h e m i c u e r p o
izquierdo), y la a n o s o g n o s l a , o incapacidad para reconocer su enferme-
d a d ; en estos casos, el paciente no r e c o n o c e su hemiparesia u otro de-
fecto neurolgico q u e a c o n t e c e (p. ej., s n d r o m e de A n t n en pacientes
c o n afectacin occipital bilateral q u e niegan su ceguera cortical). A m b a s
suelen responder a lesiones parietales no d o m i n a n t e s (derechas), aun-
q u e t a m b i n p u e d e n observarse e n lesiones izquierdas.
Apraxas
La a p r a x i a es la i n c a p a c i d a d para llevar a c a b o actos motores ante una
o r d e n verbal o imitacin en un p a c i e n t e c o n u n a a d e c u a d a c o m p r e n -
sin y sin dficit m o t o r e s o sensitivos primarios q u e interfieran c o n el
desarrollo del m o v i m i e n t o .
ERRNVPHGLFRVRUJ
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2A edicin
Tipos de apraxas
Las ms importantes son:
Apraxia i d e o m o t o r a : es el tipo ms c o m n de apraxia. Consiste en
la incapacidad para desarrollar un acto motor previamente aprendi-
do en respuesta a una orden verbal. Aparece c o n lesiones en reas
frontales y parietales izquierdas.
Apraxia ideatoria: es la incapacidad para llevar a c a b o una s e c u e n -
cia ordenada de actos motores (p. ej., e n c e n d e r un cigarrillo) a pesar
de poder realizar cada acto por separado de forma correcta. G e n e -
ralmente, se ve en enfermedades cerebrales bilaterales. Puede o b -
servarse en d e m e n c i a s tipo Alzheimer y en estados confusionales.
Apraxia c o n s t r u c t i v a : es la incapacidad para dibujar o construir fi-
guras o formas bidimensionales o tridimensionales. Se explora soli-
citando ai paciente q u e efecte sobre un papel la copia de varios di-
bujos modelo (crculo, c u b o , etc.). A p a r e c e ms f r e c u e n t e m e n t e c o n
lesiones hemisfricas derechas. Los pacientes c o n lesiones derechas
pierden ias relaciones espaciales entre ias distintas partes dei m o d e -
lo, y aqullos c o n lesiones izquierdas, ios simplifican n o t a b l e m e n t e .
Apraxia del vestido: es la incapacidad del paciente para vestirse de
forma correcta c u a n d o se le entregan ias distintas piezas dei vestua-
rio. Se ve ms f r e c u e n t e m e n t e en lesiones parietooccipitaies dere-
chas o bilaterales.
Un tipo especial es la apraxia d e la m a r c h a , en d o n d e el paciente
en posicin bpeda no es capaz d e iniciar la d e a m b u l a c i n por haber
perdido ios patrones motores aprendidos para caminar. Sin embar-
go, en decbito, p u e d e realizar la dinmica d e d e a m b u l a c i n . C a -
ractersticamente, aparece en la hidrocefalia normotensiva (junto a
incontinencia urinaria y d e m e n c i a ) y e n lesiones frontales bilaterales.
Apraxia b u c o l i n g u o f a c i a l : es la incapacidad para abrir o cerrar la
boca o ios ojos c u a n d o se lo indica el examinador, a u n q u e lo p u e d e
hacer de forma e s p o n t n e a .
1.3. Trastornos
de la funcin motora
Fisiologa de la funcin motora
La funcin motora est sometida a un control m u y estrecho en el q u e
intervienen distintas partes dei sistema nervioso central (SNC). Entre ellas,
es necesario mencionar la corteza motora, ios ganglios bsales, el c e r e b e -
lo y la mdula espinal.
Sistema piramidal
Las neuronas de la capa cortical V d e la corteza motora primaria (rea 4
de Brodmann), dei rea motora suplementaria (en la cara medial dei he-
misferio), de la corteza premotora (rostral a la corteza motora primaria) y
de la corteza somatosensitiva poscentrai, e m i t e n axones para el sistema
piramidal. Este sistema est formado por dos tractos principales, el haz
corticoespinai y el haz corticonuciear o fascculo geniculado.
A m b o s estn c o m p u e s t o s por dos neuronas motoras: la primera m o t o -
neurona, que se origina en la corteza y cuyas fibras d e s c i e n d e n por la
cpsula interna hasta el asta anterior de la m d u l a o hasta ios ncleos
motores de ios pares craneales, respectivamente, y la s e g u n d a m o t o n e u -
rona, que se extiende hasta la fibra muscular.
01 Introduccin: anatoma, semiologa
y fisiologa del sistema nervioso
Fascculo g e n i c u l a d o : recibe este n o m b r e por su situacin en la
cpsula interna (genus = rodilla) y se encarga dei control voluntario
de la musculatura inervada por los pares craneales.
Haz c o r t i c o e s p i n a i : discurre por el brazo posterior de la cpsula in-
terna, y a su vez p u e d e n diferenciarse dos tractos a partir dei bulbo
raqudeo:
Tracto c o r t i c o e s p i n a i lateral (TCEL): es cruzado y discurre por
la regin dorsal dei c o r d n lateral de la mdula. Sus axones ter-
m i n a n principalmente en ias neuronas motoras dei asta anterior
d e la cara dorsoiaterai (que proyectarn, a su vez, a la muscula-
tura distai).
Tracto c o r t i c o e s p i n a i anterior o ventral (TCEV): ipsiiaterai,
discurre por la regin medial dei cordn anterior. Sus axones
t e r m i n a n en ias d e la cara ventromediai (musculatura axial).
La lesin d e ias n e u r o n a s m o t o r a s c o r t i c a l e s o dei haz p i r a m i d a l , tras
u n a fase d e shock m e d u l a r inicial c o n parlisis f l c i d a , t e r m i n a e n u n a
parlisis e s p s t i c a c o n h p e r a c t i v i d a d d e ios reflejos t e n d i n o s o s . La
e s p a s t i c i d a d d e p e n d e d e la p r d i d a d e la i n h i b i c i n d e ias p r o y e c -
c i o n e s b u l b o e s p i n a i e s ( a c o m p a a n t e s dei haz c o r t i c o e s p i n a i ) , ya q u e
e n a n i m a l e s d e e x p e r i m e n t a c i n se ha c o m p r o b a d o q u e la s e c c i n
e x c l u s i v a dei haz p i r a m i d a l n o c o n d u c e a e s p a s t i c i d a d . C u a n d o esta
se e n c u e n t r a e s t a b l e c i d a , se p u e d e abolir por la s e c c i n d e ias races
d o r s a l e s ai i n t e r r u m p i r el a r c o m i o t t i c o . La lesin d e ias n e u r o n a s
m o t o r a s dei asta a n t e r i o r c u r s a c o n u n a parlisis flcida e h i p o a c t i v i -
d a d d e ios reflejos t e n d i n o s o s .
Fisiologa de la placa motora (Figura 4)
La a c e t i l c o l i n a es el n e u r o t r a n s m i s o r e m p l e a d o e n la p l a c a m o t o r a
( u n i n n e u r o m u s c u i a r ) , y a q u e esta n o es sino un m o d e l o d e s i n a p -
sis q u m i c a . La a c e t i l c o l i n a se sintetiza e n el citosoi d e la s e g u n d a
m o t o n e u r o n a y se a l m a c e n a e n v e s c u l a s e n el t e r m i n a l p r e s i n p t i c o .
E n r e p o s o , se liberan e s p o n t n e a m e n t e p e q u e a s c a n t i d a d e s , d a n d o
lugar a p o t e n c i a l e s d e p l a c a e n m i n i a t u r a . C u a n d o un p o t e n c i a l d e
a c c i n recorre el a x n y a l c a n z a la t e r m i n a c i n p r e s i n p t i c a , la d e s p o -
lariza, a b r i n d o s e c a n a l e s d e c a l c i o r e g u l a d o s por voltaje y e n t r a n d o
g r a n d e s c a n t i d a d e s d e d i c h o in a la t e r m i n a c i n . El calcio atrae v e -
sculas d e a c e t i l c o l i n a y p r o v o c a su e x o c i t o s i s (salen u n a s 125 v e s c u -
las). La a c e t i l c o l i n a se u n e a sus r e c e p t o r e s , s i t u a d o s e n la m e m b r a n a
m u s c u l a r s u b y a c e n t e a la t e r m i n a c i n a x o n a i y c u y a e s t r u c t u r a es la
de canales inicos.
Clula de Schwann Axn motor
Figura 4. Placa motora
ERRNVPHGLFRVRUJ
 Neurologa

Tras la apertura de los canales, se p r o d u c e la entrada masiva de sodio a

favor de gradiente (en el interior d e la m e m b r a n a muscular, el potencial
1.^ motoneurona
es de unos -80 m V ) . De este m o d o , hay un c a m b i o local en el potencial
(piramidal)
(pasa de -80 a -1-60 m V ) , d e n o m i n a d o potencial d e placa motora, q u e se
transmite a la fibra muscular g e n e r a n d o un potencial de accin muscular
y la contraccin muscular.

La acetilcolina desaparece c o n rapidez de la hendidura sinptica por la

presencia de la enzima acetiicoiinesterasa, y por difusin fuera de dicha
hendidura. Se considera q u e la sinapsis ha finalizado c u a n d o se recapta
el neurotransmisor liberado.

Decusacin
Cerebelo y ganglios bsales
Va corticoespinai medial (10%)
Va corticoespinai lateral (90%)
Ambos forman parte de la va motora indirecta, no consciente, reciben
estmulos corticales y m o d u l a n la funcin dei tracto piramidal a travs dei
tlamo. Son sistemas compiejos y muitisinpticos.
Nervio perifrico

Bsicamente, el c e r e b e l o a y u d a a s e c u e n c i a r ias a c t i v i d a d e s m o t o r a s
y a efectuar ias a d a p t a c i o n e s c o r r e c t o r a s d e estas a c t i v i d a d e s s e g n
se realizan. A d e m s , i n t e r v i e n e e n la r e g u l a c i n d e la p o s t u r a y dei
equilibrio.

Los ganglios bsales, sin e m b a r g o , c o n t r i b u y e n a planificar y regular ios 2? motoneurona (asta anterior)
patrones compiejos de m o v i m i e n t o muscular, m e d i a n t e el control d e la
intensidad relativa de movimientos, d e la direccin y de la s e c u e n c i a de
movimientos necesarios.

Trastornos motores Msculo

Figura 5. Vas motoras

Una vez vista la fisiologa de la funcin motora, el siguiente paso es el es-
tudio de ios trastornos motores deficitarios (paresias o parlisis). El dficit A nivel clnico es de gran importancia la diferenciacin entre lesin de
de fuerza se cuantifica c o m o figura en la Tabla 2. primera y d e la s e g u n d a m o t o n e u r o n a (Tabla 3).

[*H No contraccin ni movimiento. Parlisis completa 1.'^ m o t o n e u r o n a 2.^ m o t o n e u r o n a

Contraccin pero no movimiento Reflejos Vivos Disminuidos o ausentes

osteotendinosos
Movimiento pero no contra gravedad
Respuesta Extensora (Babinski) Flexora
Movimiento contra gravedad pero no contra resistencia cutaneoplantar

Movimiento contra resistencia pero menor que la extremidad Msculo Amplios grupos Msculos aislados
contralateral o la esperada para la edad o pequeos grupos
musculares
Fuerza normal Atrofia por desuso Amiotrofia precoz
Fascicuiaciones
Tabla 2. Cuantificacin dei dficit de la fuerza motora
Fibriiaciones

Otras alteraciones de la funcin motora, c o m o ios trastornos extrapira- Tono Aumentado (parlisis Disminuido
midales, ias crisis comiciaies motoras, ios trastornos de la c o o r d i n a c i n , espstica) (parlisis flcida)

as como ias ataxias y la apraxia o trastorno no paraltico dei m o v i m i e n t o Tabla 3. Diagnstico diferenciai de ias lesiones de primera y segunda
sern tratadas ms adelante en este captulo. motoneurona

Las parlisis pueden derivar de: L e s i o n e s d e p r i m e r a m o t o n e u r o n a (crtex cerebral, sustancia

Lesiones de la va piramidal a nivel corticoespinai o corticobuibar
! (primera motoneurona).
Lesiones de la m o t o n e u r o n a dei asta anterior medular y d e ios n -
cleos motores troncoenceflicos (segunda m o t o n e u r o n a ) .
Lesiones dei nervio perifrico.
V Lesiones de la placa neuromuscuiar (miastenia graws, s n d r o m e
miastnico de Eaton-Lambert, b o t u i i s m o . . . ) .
Miopatas (Figura 5).
blanca subcorticai, cpsula interna, va piramidal troncoenceflica y
medular). Producen parlisis d e amplios grupos musculares, sin afec-
tar n u n c a a m s c u l o s individuales. No suelen cursar c o n amiotrofia
importante, salvo la derivada dei d e s u s o e n fases m u y evoluciona-
das. No hay fascicuiaciones ni fibriiaciones. Los reflejos miotticos
estn exaltados y la respuesta c u t a n e o p l a n t a r es extensora (signo
de Babinski). Hay un a u m e n t o dei t o n o muscular en "hoja de navaja",
consistente en una mayor resistencia a la movilizacin pasiva de ios

ERRNVPHGLFRVRUJ
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.^ edicin

miembros, mxima ai iniciar ei despiazamiento y q u e c e d e progre- Tlamo

sivamente, diferente de ia rigidez secundaria a lesiones extrapirami-
dales, d o n d e ia resistencia a ia movilizacin pasiva es constante a lo
largo de todo ei rango de m o v i m i e n t o (rigidez plstica o en barra d e
plomo).
En las lesiones corticales, ia distribucin dei dficit motor ms c o -
m n es ia hemiparesia faciobraquiocrurai contralateral a ia lesin.
Las lesiones bilaterales de ia va piramidal corticoespinai, crnica- Ncleos
gracilis y cuneatus
mente establecidas, c o n d u c e n ai cuadro de parlisis pseudobulbar,
caracterizado por disartria, disfagia, disfona, parlisis facial bilateral y
labilidad emocional (risa y llanto inapropiados).
Las lesiones t r o n c o e n c e f l i c a s asocian a ia hemiparesia contra-
lateral clnica de pares craneales dei lado d e ia lesin (hemiplejas Ganglio
radicular
cruzadas).
Las lesiones m e d u l a r e s cursan c o n paraparesia o tetraparesia, se-
g n la localizacin iesionai. C u a n d o ia parapieja se instaura de forma
aguda, ia etiologa ms frecuente son ios t r a u m a t i s m o s ; otras causas
son isquemia y sangrado medular por malformaciones. Las mielitis
desmielinizantes (enfermedad de Devic), abscesos y h e m a t o m a s
epiduraies, tienden a desarrollarse ms lentamente, a lo largo de Va esplnotaimica
horas o das. Las parapiejas s u b a g u d a s o crnicas suelen deberse a
espondiiosis cervical en personas mayores, o a esclerosis mltiple e n
jvenes; otras causas son ia d e g e n e r a c i n s u b a g u d a c o m b i n a d a d e
la mdula, tumores medulares, meningomieiitis sifiltica o lesiones Termoaigsica (dolor y temperatura)
frontales bilaterales parasagitaies.
Sensibilidad vibratoria, posicionai
Lesiones d e s e g u n d a m o t o n e u r o n a . Producen parlisis q u e p u e - y proploceptiva
de afectar a p e q u e o s grupos musculares, e incluso m s c u l o s ais-
lados. Cursa c o n amiotrofia importante, fascicuiaciones y fibriiacio-
nes. El tono muscular est disminuido y ios reflejos miotticos son Figura 6. Vas sensitivas
hipoactivos o ausentes. La respuesta cutaneoplantar es flexora. La
clnica de segunda m o t o n e u r o n a no a c o m p a a d a de trastornos sen- S e n t i d o s m e c a n o r r e c e p t o r e s s o m t i c o s . Sensaciones tctiles y
sitivos habla a favor de lesin central (p. ej., en ia forma de atrofia de posicin, q u e se estimulan por ei desplazamiento m e c n i c o de
muscular espinal de ia ELA); ia asociacin d e trastornos sensitivos algn tejido corporal.
apunta a lesin dei nervio perifrico. Una de ias causas ms frecuen- S e n t i d o s t e r m o r r e c e p t o r e s . D e t e c t a n fro y calor.
tes de tetraparesia flcida y arrefixica, sin apenas alteraciones sensi- S e n t i d o a l g s i c o o del dolor.
tivas y c o n posible afectacin de pares craneales, es ei sndrome d e
Cuiiiain-Barr. Receptores sensoriales

Para detectar ios estmulos, existen una serie d e receptores sensoriales

H a y que considerar si hay sntomas a s o c i a d o s para q u e son ios e n c a r g a d o s d e captar estos estmulos, q u e posteriormente
orientar el diagnstico, por e j e m p l o : se interpretarn e n ei SNC para dar lugar a la percepcin.
1 d motoneurona + afasia = corteza motora.
1 d motoneurona -t- pares craneales contralaterales
Los receptores sensoriales p u e d e n ser:
(sndrome cruzado) = tronco del e n c f a l o .
1 d motoneurona aislada = m d u l a . R e c e p t o r e s s e n s o r i a l e s primarios. En este caso, son ias propias ter-
2d motoneurona -t- dficit sensitivo = nervio peri- m i n a c i o n e s nerviosas ias q u e actan c o m o sensores.
frico. R e c e p t o r e s s e n s o r i a l e s s e c u n d a r i o s . Constituidos por clulas es-
1 d motoneurona + 2d motoneurona - esclerosis la- pecializadas neuraies o no neuraies, q u e a c t a n c o m o transductoras
teral amiotrfica ( E L A ) .
dei estmulo a ia neurona sensorial primaria a travs de m e c a n i s m o s
sinpticos.

1.4. Trastornos de la sensibilidad (Figura 6) Entre ias propiedades de ios receptores sensoriales, c a b e destacar dos
principales: ia descarga repetitiva y ia adaptabilidad o fatiga. La primera
hace m e n c i n ai h e c h o de q u e c u a n t o mayor es ia intensidad dei est-

Sensibilidad somtica mulo, mayor es ia frecuencia de descarga d e ios potenciales de accin

Los sentidos somticos son ios m e c a n i s m o s nerviosos q u e recogen infor-
macin sensorial dei cuerpo y se diferencian de ios sentidos especales,
que son: vista, odo, olfato, gusto y equilibrio, cuya fisiologa se estudia
en otros apartados de esta obra. Ei resto de ios sentidos somticos se
pueden clasificar en tres:
(ya q u e no p u e d e n a u m e n t a r en intensidad; recurdese ia ley dei todo
o nada). La segunda (adaptabilidad) implica q u e c u a n d o se aplica un es-
tmulo de forma constante, ios receptores se a d a p t a n de forma total o
parcial, pasado cierto tiempo, de forma q u e r e s p o n d e n c o n una frecuen-
cia de descarga cada vez ms lenta hasta q u e , finalmente, se reduce ai
m n i m o o desaparece.

01 Introduccin: anatoma, semiologa ERRNVPHGLFRVRUJ

y fisiologa del sistema nervioso

Vas sensitivas dei SNC
Los estmulos del c u e r p o se detectan en los diversos receptores e s p e -
cializados (corpsculos de Pacni, de Messner, t e r m i n a c i o n e s d e Ruffini,
amieinicas, etc.) y llegan a ia m d u l a por ias races dorsales d e ios nervios
raqudeos. Desde all, p u e d e n seguir f u n d a m e n t a l m e n t e dos vas:
El sistema c o l u m n a d o r s a l - l e m n i s c o m e d i a l . C o n d u c e n impulsos
llamados epicrticos o d e discriminacin fina y vibratoria. S u b e n por
ias c o l u m n a s posteriores de ia m d u l a ipsiiaterai, h a c i e n d o su pri-
mera sinapsis en los ncleos buibares d e Coii y Burdach, y c r u z a n d o
a nivel del bulbo al lado opuesto, f o r m a n d o ei lemnisco medial y
acabando en ei tlamo (ncleo ventral posteroiaterai). Es una va d e
conduccin m u y rpida y presenta un alto grado d e orientacin es-
pacial con respecto ai origen dei estmulo.
El sistema anterolateral. La sensibilidad q u e c o n d u c e se d e n o m i n a
protoptica, c o n capacidad de diversas modalidades: dolor, t e m p e -
ratura y sensaciones de tacto grosero. T i e n e su primera sinapsis en
ias astas dorsales de ia sustancia gris medular y, tras cruzar ai lado
opuesto de ia m d u l a , asciende por ias c o l u m n a s blancas anteriores
y laterales (fascculo espinotaimico lateral), para terminar en todos
los niveles dei tronco, y t a m b i n en ei ncleo ventral posteroiaterai
dei tlamo. Es un sistema ms lento, c o n m e n o r grado d e orienta-
cin espacial.
Desde ei tlamo, se distribuyen hacia ia corteza sensorial (tercera neurona
que proyecta ai crtex parietal), d o n d e existe una representacin sensiti-
va dei cuerpo, ei llamado h o m n c u l o sensitivo de Penfieid.
La sensibilidad de ia cara es transmitida por ei V par craneal (trigmino).
La segunda neurona cruza ia lnea media en el t r o n c o y se incorpora a ia
va esplnotaimica en posicin medial, para encontrarse c o n la tercera
neurona en ei tlamo (ncleo ventral posteromediai) y proyectar hacia ei
crtex parietal.
Clnica
La disfuncin sensitiva se clasifica en dos grupos (Figura 7):
Sntomas positivos: parestesias (percepciones de sensaciones a n -
malas sin aplicacin de un estmulo aparente) y disestesias (sensa-
cin anmala tras ia aplicacin de un estmulo). En estos casos, no
se suele objetivar en ia exploracin un dficit sensorial demostrable.
Mdula Nervio Corteza o tlamo
Figura 7. Anatoma de ias alteraciones de ia sensibilidad
Neurologa
S n t o m a s n e g a t i v o s : c o n ia demostracin en ia exploracin de hi-
poestesia (disminucin de ia percepcin) o anestesia (ausencia c o m -
pleta d e percepcin).
La distribucin de ios dficit sensoriales es indicativa de ia localizacin
iesionai dentro dei sistema nervioso.
La aparicin d e hipoestesia, disestesias y parestesias a nivel distai en
m i e m b r o s , c o n distribucin en g u a n t e y calcetn, es indicativa de po-
lineuropata.
Cuando aparece un dficit (generalmente un nivel suspendido) para ia sensi-
bilidad doiorosa y trmica con conservacin de ia tctil y proploceptiva, se ha-
bla de dficit disociado d e ia sensibilidad; es tpico de lesiones centrome-
duiares (siringomielia) pero tambin puede aparecer en algunas formas de
polineuropata leprosa, amiioide, diabtica y neuropata sensitiva hereditaria.
Las l e s i o n e s m e d u l a r e s t a m b i n d a n niveles sensitivos cuya distribu-
cin es indicativa dei nivel iesionai.
Las l e s i o n e s t a l m i c a s afectan a todas ias sensibilidades dei h e m i c u e r p o
contralateral, incluidas ias de ia cara. A veces, estas lesiones talmicas evo-
lucionan para producir un c u a d r o d e dolor o hiperpata en el hemicuerpo
afectado (sndrome d e Djerine-Roussy).
Las l e s i o n e s corticales parietales o de las proyecciones talamocortica-
les p r o d u c e n una afectacin de ias d e n o m i n a d a s sensibilidades c o m b i -
nadas, c o n c o n s e r v a c i n relativa d e ias primarias (tacto, dolor y t e m p e -
ratura). Hay prdida de ia discriminacin entre dos puntos, atopognosia,
extincin parietal (frente a d o b l e estimulacin simultnea en reas cor-
porales simtricas, no se percibe ia dei lado afectado, generalmente ei
h e m i c u e r p o izquierdo, ya q u e r e s p o n d e n a lesiones parietales derechas),
agrafoestesia y astereognosia.
1.5. Trastornos de la coordinacin.
Ataxias (Figura 8)
Se define la ataxia c o m o t o d o trastorno de la coordinacin que, sin debi-
lidad motora y e n ausencia d e apraxia, altera ia direccin y amplitud dei
m o v i m i e n t o voluntario, ia postura y ei equilibrio.
Consideraciones anatmicas
Los sistemas neuroigicos implicados e n ia coordinacin motora son fun-
d a m e n t a l m e n t e cuatro:
S i s t e m a d e la s e n s i b i l i d a d p r o p l o c e p t i v a c o n s c i e n t e (nervio pe-
rifrico - raz posterior - c o r d o n e s posteriores - lemnisco medial - t-
lamo - corteza).
S i s t e m a d e la s e n s i b i l i d a d p r o p l o c e p t i v a inconsciente (haces
espinocerebeiosos posterior y anterior - p e d n c u l o s cerebelosos -
cerebelo).
C e r e b e l o (vrmis - hemisferios cerebelosos).
S i s t e m a v e s t i b u l a r (canales semicirculares - utrculo - sculo).
Los dos primeros hacen llegar informacin sensorial a la corteza y cerebelo.
Ei cerebelo participa en ia coordinacin automtica dei movimiento, ia
regulacin dei t o n o muscular y ei m a n t e n i m i e n t o dei equilibrio.
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 Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.^ edicin

Ataxia Ataxia vestibular. La ataxia o desequilibrio vestibular se caracteriza

por un trastorno del equilibrio d u r a n t e la bipedestacin y marcha,
sin incoordinacin e n ios m o v i m i e n t o s d e ios miembros c u a n d o ei
paciente es explorado e n d e c b i t o . Ei vrtigo y ei nistagmo estn
t p i c a m e n t e asociados, y no hay disartria.
Para diferenciar entre sndrome vertiginoso perifrico (nervio vesti-
bular y sistema laberntico) y central (ncleos vestibulares y vas de

Posicionai conexin), se valorarn ios sntomas asociados y ia armoniosidad o

Ictus
vertebrobasilar congruencia dei trastorno dei equilibrio objetivado en ia exploracin.
Vascular Neuronitis
S. tabtico Esclerosis Ei s n d r o m e perifrico se caracteriza por vrtigo o sensacin d e giro
Postinfeccioso mltiple Laberintitis de objetos, g e n e r a l m e n t e infiuenciabie c o n ios movimientos cefli-
o Oeg. subaguda
combinada medular Txico (alcohol) Tumores Mnire cos y d e corta duracin, sntomas vegetativos intensos, acfenos e
ngulo hipoacusia unilateral. Hay nistagmo e s p o n t n e o horizontorotatorio
Espondiiosis Frmacos pontocerebeloso
cervical (fenitona) hacia u n lado d e la mirada e inhibido por ia fijacin visual. La desvia-
cin e n ei test d e R o m b e r g y e n ia marcha es e n ia misma direccin y
coincide c o n ia direccin dei c o m p o n e n t e lento dei nistagmo (hacia
ei lado q u e presenta hipoacusia).
Marcha Miembros Marcha
y miembros Ei s n d r o m e v e s t i b u l a r central se caracteriza por ia disarmona de

Romberg ias respuestas, y a m e n u d o es i n c o m p l e t o (no conlleva todos ios

Romberg
(+) {-) (+)
Figura 8 . Tipos de ataxia y etiologa
Ei sistema vestibular est implicado e n ei m a n t e n i m i e n t o dei equilibrio,
ei tono muscular y ia orientacin e n ei espacio. Las aceleraciones lineales
son registradas por ias mculas d e utrculo y sculo, y ias aceleraciones
angulares por ias crestas ompularis d e ios canales semicirculares (para ms
detalles vase ia Seccin d e Otorrinolaringologa).
Tipos sfndrmcos de ataxia
Atendiendo a ios distintos sistemas neuronaies descritos previamente, se
pueden diferenciar tres tipos sindrmicos d e ataxia (vase Figura 8 ) , ata-
xia sensitiva, ataxia cerebelosa y ataxia o desequilibrio vestibular:
Ataxia sensitiva. Se produce c o m o c o n s e c u e n c i a d e trastornos q u e
afectan a ia va proploceptiva consciente a nivel d e nervio perifri-
co, races posteriores, cordones posteriores o lemnisco medial e n ei
tronco enceflico.
Afecta p r e d o m i n a n t e m e n t e a ia marcha y m i e m b r o s inferiores d e
forma simtrica. Es caracterstica d e ia ataxia sensitiva ia ausencia d e
vrtigo, nistagmo o disartria, y prcticamente diagnstico ei claro
e m p e o r a m i e n t o c u a n d o ei paciente cierra ios ojos o ejecuta m o v i -
mientos en situaciones c o n escasa luminosidad. En posicin bpeda,
con ojos abiertos, hay un a u m e n t o d e ia base d e sustentacin, y ei
paciente puede llegar a caer si cierra ios ojos (signo d e Romberg). Ei
signo de Romberg no aparece e n ias lesiones cerebeiosas.
Ataxia c e r e b e l o s a . La ataxia cerebelosa p u e d e afectar a ia bipe-
destacin, marcha y m i e m b r o s y, a diferencia d e ia ataxia sensitiva,
persiste an c o n ayuda visual y no se agrava tan i n t e n s a m e n t e c o n
ei cierre d e ios ojos. Se asocia a hipotona, disartria, t e m b l o r cintico
y nistagmo.
Se distinguen dos sndromes cerebelosos:
S n d r o m e v e r m i a n o , caracterizado por ataxia d e ia marcha y
escasa o nula ataxia de miembros, c o n infrecuente presencia d e
hipotona, nistagmo, disartria o temblor. Es caracterstico d e la
degeneracin cerebelosa alcohlica y dei m e d u i o b i a s t o m a e n
nios. 2)
S n d r o m e hemisfrico, q u e cursa c o n ataxia d e ios m i e m b r o s
ipsilaterales a ia lesin e implica hipotona, disartria, nistagmo y
temblor.
c o m p o n e n t e s ) . Ei vrtigo no se influencia tan m a r c a d a m e n t e c o n ios
m o v i m i e n t o s d e ia c a b e z a , su intensidad es m e n o s pronunciada q u e
ei trastorno dei equilibrio, ios sntomas vegetativos son moderados,
no hay hipoacusia ni acfenos, y ei nistagmo e s p o n t n e o suele ser
bilateral y, a m e n u d o , puro ( p u r a m e n t e horizontal, rotatorio o verti-
cal). En ei test d e R o m b e r g , ia cada es hacia atrs o hacia ios lados y
atrs. La inclinacin durante ia marcha no coincide c o n ia direccin
dei c o m p o n e n t e lento dei nistagmo ni c o n ia direccin de cada en
ei test d e R o m b e r g . A d e m s , es frecuente ia coexistencia d e otros
signos o sntomas d e disfuncin neurolgica troncoenceflica.
1.6. Alteracin
de los pares craneales (Figura 9)
Parlisis de los pares craneales
oculomotores
Las parlisis o paresias d e ios pares craneales o c u l o m o t o r e s (nervios m o -
tor ocular c o m n [iii], pattico [iV] y motor ocular externo [VI]) producen
d i p i o p a binocular. La dipiopa m o n o c u l a r se observa e n ia luxacin dei
cristalino.
Localizacin de lesiones dei Iii par craneal
(ncleo motor ocular comn)
La lesin p u e d e establecerse a nivel dei ncleo, del fascculo, d e ia por-
cin subaracnoidea, dei seno cavernoso o d e ia fisura orbitaria. Clnica-
m e n t e , cursa c o n debilidad de ios msculos inervados (constrictor pupi-
iar, recto superior, inferior, interno y oblicuo m e n o r ) y ptosis (elevador dei
prpado ipsiiaterai), produciendo dipiopa vertical u oblicua binocular. La
causa ms frecuente es ia mononeuropata diabtica.
Las lesiones nucleares aisladas dei iii par son m u y raras. Se manifies-
tan clnicamente por debilidad de todos ios m s c u l o s inervados por
ei iii par ipsiiaterai (constrictor pupiiar, recto superior, inferior, interno
y oblicuo menor), ms debilidad dei recto superior contralateral y
ptosis bilateral incompleta.

01 Introduccin: anatoma, semiologa 8

ERRNVPHGLFRVRUJ
y fisiologa del sistema nervioso

III PC
vil PC
y Ncleo principal (protuberancia)
Ncleo espinal (protuberancia y bulbo)
Figura 9. Localizacin de ios pares craneales en el t r o n c o dei encfalo
La porcin subaracnoidea p u e d e afectarse e s p e c i a l m e n t e por lesio-
nes compresivas (aneurismas y herniacn uncai), isqumicas (diabe-
tes y vascuiitis) o aracnoiditis bsales. Las lesiones compresivas se c a -
racterizan iniciaimente por midriasis arreactiva de ia pupila, seguida
de debilidad de ia musculatura extraocuiar. Las lesiones isqumicas
respetan ia pupila, ya q u e estn confinadas a ia porcin central dei
nervio, y ias fibras pupiiomotoras se localizan perifricamente.
En ei seno cavernoso, ia lesin dei iii par se suele asociar a lesin d e
otros pares craneales (iVy Vi: oftaimopieja c o m p l e t a , ia primera y se-
gunda ramas dei trigmino). A este nivel, ia pupila p u e d e ser normal,
pero ia asociacin de un sndrome de H o r n e r y paresia o c u i o m o t o r a
combinada es p a t o g n o m n i c a d e lesin en ei seno cavernoso.
Por ia fisura orbitaria superior discurren ios pares iii, iV y VI y primera
. rama dei V (oftlmica) y ia v e n a oftlmica. A este nivel, ei iii par se
divide en dos ramas: superior (para ei recto superior y elevador dei
prpado superior) e inferior (para ei recto inferior, recto interno, obli-
cuo menor y ganglio ciliar [fibras pupiiomotoras]). Las lesiones a este
nivel no afectan a ia s e g u n d a rama dei trigmino.
Ptosis:
Miastenia graws.
Sndrome de Horner.
Lesin del IIIPC
Localizacin de iesiones dei iV par craneal
(ncleo trociear)
Ei ncleo dei IV par se localiza en ei mesencfaio dorsal inferior. Su por-
cin fascicuiar se decusa y e m e r g e dei tronco e n ia lnea media posterior,
para dirigirse hacia adelante recorriendo ei mesencfaio lateral en ia cs-
I terna perimesencefiica. Penetra en ia pared lateral dei seno cavernoso
y alcanza ia rbita a travs de ia fisura orbitaria superior para inervar ei
msculo oblicuo mayor contralateral.
La parlisis dei IV par produce clnica de dipiopa vertical q u e a u m e n t a ai
mirar hacia abajo y ai lado opuesto de ia lesin. Los pacientes presentan,
'caractersticamente, desviacin de ia cabeza hacia ei lado o p u e s t o a ia
lesin, ya que ia inclinacin hacia ei m i s m o lado a u m e n t a ia dipiopa (test
de ia inclinacin ceflica de Bieischowsky).
9
Neurologa 01
Localizacin Clnica de la lesin
Midriasis arreactiva
Mesencfaio
Alteracin de ia mirada vertical
Alteracin de la mirada horizontal ^
Protuberancia
(los ojos se desvan al lado contrario a la lesin)^ j |
Parlisis facial: (la boca se desva al lado sano)
Protuberancia Perifrica: completa (superior + inferior)
Central: respeta porcin superior
Paresia, amiotrofias y fascicuiaciones de la lengua,
que se desva hacia el lado de la lesin
Hemihipoestesia facial ipsiiaterai
La causa ms frecuente de afectacin unilateral o bilateral dei IV par son
ios t r a u m a t i s m o s craneales, e s p e c i a l m e n t e frontales. La segunda causa
en frecuencia es ia neuropata isqumica por e n f e r m e d a d de p e q u e o
vaso (diabetes, mononeuritis mltiple, etctera).
Localizacin de iesiones dei Vi par craneal
(ncleo motor ocular externo)
Ei ncleo dei Vi par se localiza en ia protuberancia inferior, en ntima rela-
cin c o n ia rodilla del facial. Este ncleo presenta dos porciones. De una
de ellas se origina ei f a s c c u l o l o n g i t u d i n a l m e d i a l , interneuronas que
cruzan ia lnea m e d i a y a s c i e n d e n para hacer sinapsis en el subncleo dei
recto interno dei iii par contralateral, permitiendo de esta forma la mirada
c o n j u g a d a en ei piano horizontal.
La otra porcin da lugar a ias fibras dei VI par propiamente dichas, que
se dirigen h a d a adelante en la protuberancia y salen dei tronco para in-
troducirse en ei interior dei seno cavernoso e inervar finalmente ei recto
externo, tras pasar por ia fisura orbitaria superior.
La lesin dei fascculo longitudinal medial produce ia llamada of-
t a i m o p i e j a i n t e r n u c l e a r (parlisis d e ia a d u c c i n de un ojo con
nistagmo en ei ojo a b d u c e n t e ) . Sus causas ms frecuentes son ia es-
clerosis mltiple y ias iesiones vasculares.
La p o r c i n s u b a r a c n o i d e a es m u y s u s c e p t i b l e d e lesionarse por su
largo recorrido. Procesos t u m o r a i e s o un a u m e n t o de ia presin
intracraneal ( s e c u n d a r i a a t u m o r o h i p e r t e n s i n intracraneal be-
nigna) p u e d e n cursar c o n u n a paresia dei Vi par. La afectacin a
nivel d e la p u n t a dei p e a s c o dei t e m p o r a l p r o d u c e ei s n d r o m e de
G r a d e n i g o (paresia dei Vi par, dolor facial ipsiiaterai por afectacin
dei t r i g m i n o y sordera).
El IV P C es el ms largo y delgado y a d e m s a b a n d o -
n a el t r o n c o del e n c f a l o por su c a r a posterior. Por
e l l o , la c a u s a m s frecuente de su lesin son los trau-
matismos c ra neoen c e f l i c o s .
El V I P C r e a l i z a u n largo r e c o r r i d o a t r a v s d e l e s -
pacio subaracnoideo, de ah que sea susceptible
d e l e s i o n a r s e a n t e e l e v a c i o n e s d e la p r e s i n i n t r a -
craneal.
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Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.^ edicin
Dado su trayecto dentro del seno cavernoso en relacin con las fibras
oculosimpticas que rodean a la cartida interna, es de gran valor locali-
zador la asociacin de un sndrome de Horner y paresia ipsiiaterai del VI
par (por aneurismas de cartida interna, fstulas carotidocavernosas...).
Lesin del nervio trigmino o V par craneal
Ei nervio trigmino inerva ios msculos d e ia masticacin y recoge ia sen-
sibilidad de ia hemicara ipsiiaterai. Se c o m p o n e d e tres ramas: oftlmica,
maxilar y mandibular. La manifestacin clnica ms frecuente es ei dolor
en ia hemicara ipsiiaterai.Tambin p u e d e cursar c o n hipoestesia d e ia h e -
micara ipsiiaterai, desviacin de ia mandbula hacia ei lado e n f e r m o c o n
debilidad para ia masticacin y abolicin dei reflejo corneal.
Las causas ms frecuentes son la infeccin por herpes zster, ia esclerosis
mltiple y t a m b i n ia neuralgia idioptica.
Lesin del nervio facial o Vil par craneal
Ei nervio facial inerva ios msculos de ia m m i c a facial, ias glndulas lagri-
mal, submaxiiar y sublingual, y ios 2/3 anteriores de ia lengua. La lesin
perifrica o nuclear produce debilidad d e los m s c u l o s d e ia hemicara
ipsiiaterai c o m p l e t a , de manera q u e ai intentar elevar a m b a s comisuras,
la boca se desva hacia ei lado sano, ei paciente presenta frente lisa y difi-
cultad para cerrar ei prpado ipsiiaterai.
La lesin supranuciear (cortical) produce parlisis nicamente d e ia par-
te inferior de ia hemicara contralateral (ia inervacin de ia parte inferior es
contralateral, mientras que ia inervacin de ia parte superior es bilateral y,
portante, est preservada). La parlisis facial bilateral puede aparecer en ei
sndrome de Guiiiain-Barr, en ia enfermedad de Lyme y en ia sarcoidosis.
Lesin del nervio estatoacstico
u Vl par craneal
Est, a su vez, constituido por dos nervios, ei c o d e a r y ei vestibular. El
nervio c o d e a r es sensorial y transmite ios estmulos auditivos. Ei nervio
vestibular interviene en ia regulacin dei equilibrio y en ia orientacin e n
ei e s p a d o . La lesin dei nervio c o d e a r p r o d u c e tinnitus o acfenos, as
c o m o disminucin de ia agudeza auditiva.
Lesin del nervio glosofarngeo o IX par craneal
inerva ios m s c u l o s constrictor superior de ia faringe y estiiofarngeo,
ia sensibilidad dei tercio posterior de ia l e n g u a y de ia orofaringe. Su
lesin produce leve disfagia, prdida de ia sensibilidad dei tercio pos-
terior de ia l e n g u a , prdida dei reflejo farngeo y d e s v i a c i n d e la pared
posterior hacia el lado sano (signo de la cortina d e Vernet). Es m u y rara
su lesin aislada.
Lesin del nervio vago o X par craneal
Su lesin intracraneal produce disfagia, disartria, disfona y anestesia larn-
gea. Es muy rara su lesin aislada.
Lesin del nervio espinal o XI par craneal
Es un nervio motor puro que inerva ios msculos esternocieidomastoideo
y trapecio. Su lesin produce debilidad muscular ipsiiaterai a este nivel.
01 Introduccin: anatoma, semiologa
y fisiologa del sistema nervioso
Lesin del nervio hipogloso o XII par craneal
Es un nervio motor puro q u e inerva ia h e m i l e n g u a contralateral (msculo
geniogioso). Su lesin p r o d u c e hemiatrofia ipsiiaterai de ia lengua y des-
viacin de esta hacia ei lado d e ia lesin.
1.7. Trastornos
campimtricos y pupilares
Defectos campimtricos
Vase ia Seccin de Oftalmologa.
Las lesiones retinianas y del nervio ptico conducen a la aparicin de
escotomas. Las iesiones maculares producen escotomas centrales. La
retinitis pigmentaria caractersticamente produce una reduccin con-
cntrica dei c a m p o visual. Los defectos arcuatos responden a iesiones
isqumicas dei nervio ptico anterior, giaucoma y papiiedema. Los es-
cotomas centrales y cecocentraies son un signo de neuropata ptica.
Las l e s i o n e s q u i a s m t i c a s , habituaimente compresivas por t u m o -
res hipofisarios, craneofaringiomas o aneurismas, dan lugar general-
m e n t e a hemianopsias heternimas o bitemporaies. Ms raras son
ias cuadrantanopsias bitemporaies superiores o inferiores y ia hemia-
nopsia t e m p o r a l monocular.
Las l e s i o n e s r e t r o q u i a s m t i c a s (cintiiias, cuerpos geniculados, ra-
diaciones pticas y ibuio occipital) d a n lugar a defectos c a m p i m -
tricos h o m n i m o s c u y a c o n g r u e n c i a (similitud en c u a n t o ai defecto
c a m p i m t r i c o en cada ojo) est en f u n d n de lo anterior o posterior
d e ia lesin. Las iesiones anteriores d a n lugar a defectos incongruen-
tes, mientras q u e ias iesiones prximas a ia corteza occipital produ-
c e n defectos c o n g r u e n t e s .
La lesin de cintiiias pticas, a d e m s de hemianopsia h o m n i m a
contralateral, p u e d e producir alteraciones en ia reactividad pupiiar.
Las iesiones de radiaciones pticas no producen alteraciones pupi-
lares. La afectacin de ias radiaciones pticas parietales produce una
cuadrantanopsa h o m n i m a contralateral inferior, y cuando se afectan
ias temporales, se produce una cuadrantanopsa h o m n i m a superior.
La lesin occipital a nivel de la cisura caicarina, generalmente secundara a
oclusin emblica de ia arteria cerebral posterior, produce una hemianop-
sia homnima contralateral congruente con respeto de ia visin macular.
j La c u a d r a n t a n o p s a bitemporal superior se p r o d u c e
por la c o m p r e s i n de las fibras inferiores del q u i a s m a ,
y u n a de sus c a u s a s suelen ser los tumores hipofisa-
i ros. En c a m b i o , los c r a n e o f a r i n g i o m a s , q u e c o m p r i -
m e n p r i m e r o las fibras superiores, p r o v o c a n u n a c u a -
; drantanopsia bitemporal inferior.
Alteraciones pupilares
A n s o c o r i a e s e n c i a l . Un 15-30% de la p o b l a c i n normal tiene una
diferencia en ei t a m a o pupiiar de 0,4-1 m m c o n una reactividad
normal a ia luz.
Defecto pupiiar aferente relativo. Consiste en una disminucin de
la respuesta pupiiar constrictora frente a un estmulo luminoso direc-
to, c o n una respuesta normal si se estimula ei ojo contralateral (res-
puesta consensuai normal), e indica lesin dei nervio ptico ipsiiaterai.
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S n d r o m e d e Horner. Se p r o d u c e por a f e c t a c i n d e ias fibras p u -
pilares simpticas. La i n e r v a c i n s i m p t i c a q u e dilata ia pupila se
origina a nivel h i p o t a i m i c o y d e s c i e n d e por el t e g m e n t o lateral
t r o n c o e n c e f i i c o hasta ei n c l e o i n t e r m e d i o l a t e r a i d e ia m d u l a
en ios s e g m e n t o s C 8 - D 2 . D e s d e aqu, pasa ai g a n g l i o c e r v i c a l s u -
perior de ia c a d e n a s i m p t i c a paravertebrai y a s c i e n d e c o n ei p l e -
xo pericarotdeo, para i n c o r p o r a r s e a ia r a m a o f t l m i c a dei t r i g -
mino y alcanzar ia pupila a travs d e ios n e r v i o s ciliares largos. La
lesin a c u a l q u i e r a d e estos niveles p u e d e p r o d u c i r un s n d r o m e
de Horner, q u e cursa c o n ia trada d e ptosis, miosis y e n o f t a i m o s .
A v e c e s se s u m a anhidrosis facial (esto l t i m o c u a n d o la lesin es
previa a ia bifurcacin c a r o t d e a ; si ia lesin es posterior a ia bifur-
cacin, no hay anhidrosis). La pupila r e s p o n d e a d e c u a d a m e n t e a
la luz y a ios e s t m u l o s c e r c a n o s . La a n i s o c o r i a es m a y o r e n ia os-
curidad y ia pupila r e s p o n d e t a n t o a midriticos c o m o a m i t i c o s .
L e s i n d e las fibras p u p i l a r e s p a r a s i m p t i c a s . Se o r i g i n a n e n
ei ncleo d e E d i n g e r - W e s t p h a i , localizado e n ia p o r c i n s u p e r i o r
dei n c l e o dei iii par. D e s d e all, d i s c u r r e n c o n ias fibras dei Iii par
craneal hasta ei g a n g l i o ciliar, localizado a nivel intraorbitario y, a
travs d e ios nervios ciliares c o r t o s , a l c a n z a ei m s c u l o c o n s t r i c -
tor d e ia pupila. Las fibras p a r a s i m p t i c a s d i s c u r r e n e n ia periferia
dei iii par, por lo q u e son m u y sensibles a la patologa c o m p r e s i v a
(aneurismas, h e r n i a c n uncai). La lesin a c u a l q u i e r a d e estos ni-
veles da lugar a dilatacin pupiiar sin r e s p u e s t a a ia luz. C u a n d o
ia dilatacin pupiiar arreactiva se a c o m p a a d e u n a relativa pre-
servacin d e ia motidad ocular, ia etiologa s u e l e ser c o m p r e s i v a
en ei e s p a c i o s u b a r a c n o i d e o . Las iesiones i s q u m i c a s dei Iii par
respetan ia pupila i n i c i a i m e n t e (ya q u e ia i s q u e m i a s u e l e afectar a
ias fibras internas y, c o m o se ha c o m e n t a d o , ias p a r a s i m p t i c a s se
sitan en ia porcin e x t e r n a dei Iii par).
Pupila tnica d e Ade. Se produce s e c u n d a r i a m e n t e a lesin dei
ganglio ciliar por causas locales (inflamacin, infeccin o t r a u m a -
tismo) o c o m o parte de una neuropata perifrica o a u t o n m i c a
(sndrome de Guiiain-Barr, s n d r o m e d e Fisher, s n d r o m e d e Shy-
Drager, amiloidosis, neuropata sensitiva hereditaria, e n f e r m e d a d
de Charcot-Marie-Tooth, diabetes, alcoholismo o s n d r o m e para-
Figura 10. Alteraciones de las funciones superiores y sndromes lobares
Neurologa
neopisico). Es una pupila midritica, g e n e r a l m e n t e unilateral, que
no responde a ia luz, y cuya respuesta frente a ia visin cercana es
lenta y tnica. La anisocoria se hace ms patente en condiciones de
luminosidad. R e s p o n d e tanto a midriticos c o m o a miticos. Puede
a c o m p a a r s e d e m o v i m i e n t o s vermiformes de ios bordes dei iris.
Pupila d e Argyll-Robertson. Es una afectacin pupiiar bilateral con pu-
pilas pequeas e irregulares que responden escasamente a ia luz, pero
conservan ia acomodacin para ia visin cercana (disociacin cerca-luz
o DCL). Presenta respuesta adecuada a miticos y escasa a midriticos.
Parece ser secundaria a una lesin mesencefiica rostral y caractersti-
camente se ve en pacientes con neuroies. Otras causas de DCL son:
sarcoidosis, diabetes, amiloidosis familiar, sndrome de Ade, distrofia
miotnica, hidrocefalia y tumores de ia regin pineal. La DCL unilateral
se observa en iesiones dei nervio ptico y retinianas ipsilaterales.
1.8. Sndromes lobares (Figura 10)
Lbulo frontal
Las reas motoras y promotoras estn especficamente relacionadas
c o n ios m o v i m i e n t o s voluntarios y su lesin produce parlisis esps-
tica contralateral (primera m o t o n e u r o n a ) . Las reas motoras prima-
rias, ai igual q u e ias sensitivas, se organizan s o m a t o t p i c a m e n t e de
forma q u e reas corticales se correlacionan c o n reas corporales es-
pecficas (Figura 11).
En ei lbulo frontal, se sita un centro de ia mirada conjugada. Su
lesin p r o d u c e desviacin ocuioceflica conjugada hacia ei lado de
la lesin. Sin e m b a r g o , su irritacin (crisis comiciaies) desva ios ojos
y ia c a b e z a hacia ei lado o p u e s t o .
La lesin dei rea motora suplementaria d o m i n a n t e iniciaimente
p r o d u c e m u t i s m o , para posteriormente evolucionar a afasia moto-
ra transcorticai. C u a n d o se afecta ei rea d e Broca, aparece ia afasia
motora o no fluente. Lesiones ms amplias en esta zona c o n d u c e n al
desarrollo d e agrafa y apraxia bucolinguofacial.
Corteza visual primaria
(hemianopsia homnima
contralateral con respeto
macular; ceguera cortical)
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Figura 1 1 . Organizacin somatotpica d e las reas corticales motoras
y sensitivas
La a f e c t a c i n bilateral d e ias reas frontales m e d i a l e s p a r a s a g i t a -
ies c o n d u c e a u n c u a d r o d e a p r a x i a d e ia m a r c h a e i n c o n t i n e n c i a
urinaria.
Las reas prefrontaies tienen una funcin m e n o s especfica. Su lesin
se ha relacionado c o n una ausencia d e iniciativa y e s p o n t a n e i d a d
(estado aptico o ablico), disminucin d e ias relaciones interper-
sonaies, c a m b i o s en ia personalidad (a v e c e s c o n evidente desinhi-
bicin social, inestabilidad e impulsividad, e s p e c i a l m e n t e c o n iesio-
nes frontales bsales) y ligero deterioro intelectual, c o n ausencia d e
atencin y concentracin, incapacidad para analizar ios problemas y
perseveracin.
Lbulo parietal
Las alteraciones sensitivas q u e aparecen c o m o c o n s e c u e n c i a d e la
lesin dei lbulo parietal han sido descritas p r e v i a m e n t e (vase ei
apartado Sndromes sensitivos y agnosias) e incluyen astereognosia,
atopognosia, prdida d e ia discriminacin entre dos puntos, extin-
cin parietal, anosognosla y asomatognosia.
Ei defecto c a m p i m t r i c o por lesin parietal es una hemianopsia ho-
mnima contralateral congruente, c o n claro p r e d o m i n i o e n ios c a m -
pos inferiores (cuadrantanopsa h o m n i m a inferior por afectacin
de ias radiaciones pticas superiores).
La apraxia constructiva y ia del vestido, as c o m o ia anosognosla y
ia negligencia hemicorporai (asomatognosia), se o b s e r v a n ms fre-
c u e n t e m e n t e c o n iesiones parietales derechas, a u n q u e t a m b i n
pueden aparecer e n iesiones izquierdas.
La lesin dei ibuio parietal d o m i n a n t e c o n d u c e a ia aparicin d e
alexia, sndrome d e G e r s t m a n n (agrafa, alexia, acaiculia, agnosia d i -
gital y desorientacin derecha-izquierda), astereognosia bimanuai
(agnosia tctil) y apraxia ideatoria e ideomotora (tambin p u e d e n
aparecer e n iesiones frontales).
Lbulo temporal
Las iesiones dei ibuio temporal d o m i n a n t e p r o d u c e n c u a d r a n t a -
nopsa h o m n i m a superior por afectacin d e ias radiaciones pticas
inferiores, afasia de Wernicke o fluente, amusia (incapacidad para leer
y escribir msica) y alteracin e n ei aprendizaje dei material verbal
presentado por va auditiva.
01 Introduccin: anatoma, semiologa
y fisiologa del sistema nervioso
La lesin dei ibuio t e m p o r a l no d o m i n a n t e produce ei mismo d e -
fecto c a m p i m t r i c o , alteracin e n ias relaciones espaciales, deterioro
en el aprendizaje dei material no verbal presentado por va visual y
una incapacidad para reconocer melodas.
La lesin d e cualquiera d e ios lbulos temporales p u e d e dar lugar a
alucinaciones e ilusiones auditivas y c o m p o r t a m i e n t o psictico c o n
agresividad.
La afectacin t e m p o r a l bilateral p u e d e c o n d u c i r a un sndrome a m -
nsico d e Korsakoff, s n d r o m e d e Klver-Bucy (apata, placidez, incre-
m e n t o e n ia actividad sexual y falta d e reconocimiento d e objetos
comestibles) y sordera cortical.
Lbulo occipital
La lesin unilateral p r o d u c e una hemianopsia h o m n i m a contraate-
ral c o n g r u e n t e c o n respeto d e ia visin macular y p u e d e cursar c o n
alucinaciones visuales elementales.
Las representaciones v i s u a l y a u d i t i v a son bilaterales.
Por e s o , a u n q u e p u e d e haber parlisis e hipoestesias
de un solo h e m i s f e r i o , para q u e exista ceguera o sor-
dera c o m p l e t a d e origen c o r t i c a l , son necesarias le-
siones d e a m b o s .
La afectacin occipital bilateral produce:
C e g u e r a cortical por afectacin d e las reas visuales primarias
(cisuras calcarinas). Los pacientes c o n lesiones occipitales m e -
diales extensas d e carcter a g u d o y bilaterales c o n ceguera cor-
tical p u e d e n negar su c e g u e r a (anosognosia visual) y confabular
sobre lo q u e estn v i e n d o ; es el sndrome d e A n t n .
Prosopagnosla.
Simultanagnosia.
S n d r o m e d e Balint, q u e implica apraxia ptica (fallo para dirigir
la mirada e n una direccin ante una o r d e n , pudindolo hacer
de forma e s p o n t n e a ) .
1.9. Sndromes troncoenceflicos
De m a n e r a general, hay q u e pensar e n una lesin a nivel del tronco del
encfalo siempre q u e aparezcan asociadas a lesiones d e pares craneales
ipsilaterales c o n "vas largas" (motor o sensitivo) contralaterales. Los pares
craneales nos d a n el nivel d e la lesin.
Dadas las n u m e r o s a s vas y ncleos q u e c o n f o r m a n esta rea enceflica,
c o n v i e n e dividir los sndromes clnicos s e g n las localizaciones anatmi-
cas d e la forma m s exacta posible (Figura 12).
Sndromes mesencefllcos
Sndrome d e Weber: es un sndrome anterior que afecta a la va pirami-
dal y III par craneal, dando lugar a hemiparesia contralateral (incluida la
cara) y paresia del III par del lado de la lesin con pupila dilatada arreactiva.
S n d r o m e d e C l a u d e y Benedikt: afectan a III par y ncleo rojo. Cur-
san c o n paresia del III par y temblor o ataxia.
S n d r o m e m e s e n c e f l c o dorsal o s n d r o m e d e P a r i n a u d : suele
ser secundario a tumores d e la pineal o hidrocefalia. El dato ms c a -
racterstico es una parlisis d e la mirada c o n j u g a d a hacia arriba, c o n
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 Neurologa

Mesencfaio
Parlisis de la mirada conjugada Sndromes buibares
hacia arriba
Sndrome de Parinaud Dificultad para la convergencia S n d r o m e b u l b a r lateral o s n d r o m e
y acomodacin
d e W a l l e n b e r g : es secundario a oclu-
Anisocoria y midriasis
sin d e la arteria vertebral o cerebelo-

Sndrome de Claude Ataxia contralateral (NR)

sa posteroinferior (PICA).
Hipar
Mov. anormales Clnicamente, se caracteriza por: 1)
Sndrome de Benedikt ipsiiaterai
contralaterales s n d r o m e vertiginoso c o n nuseas y
(corea, temblor
v m i t o s por afectacin d e ios ncleos
y balismo) (NR)
vestibulares; 2) disartria y disfagia por
III par ipsiiaterai
Sndrome de Weber paresia d e ia cuerda vocal, faringe y
Hemiparesia
contralateral (VP) velo dei paladar ipsiiaterai, todo ello
secundario a lesin dei ncleo ambi-
Protuberancia g u o ; 3) dipiopa, quiz secundaria a
ia extensin d e ia lesin a ia protube-
Vpar
Hemipleja contralateral rancia inferior, d o n d e se localiza el Vi
respetando la cara (VP) par; 4) hipoestesia facial ipsiiaterai por
Paresia del VI y VII
afectacin dei ncleo trigeminai; 5)
pares Ipsilaterales
hipoestesia corporal contralateral por
afectacin dei tracto espinotaimico;
6) sndrome d e Horner ipsiiaterai; 7)
ataxia cerebelosa ipsiiaterai secunda-
ria a ia afectacin dei p e d n c u l o cere-

Hemihipoestesia facial ipsiiaterai (V par) beloso inferior y cerebelo.

Hemihipoestesia corporal contralateral (ET)
(sd. sensitivo cruzado)

Adems: sndrome vertiginoso, disartria y disfagia,

diplopa, sndrome Horner ipsiiaterai y ataxia cerebelosa
ipsiiaterai
XII par ipsiiaterai
Hemipleja contralateral que respeta
la cara (VP)
Ataxia sensitiva contralateral (LM)
S n d r o m e bulbar m e -
dial - motor, a diferen-
c i a d e s n d r o m e bulbar
lateral = W a l l e n b e r g
(sensitivo).

Figura 12. Sndromes dei tronco dei encfalo
pupilas generalmente dilatadas y a c o m o d a c i n c o n s e r v a d a (fen-
m e n o d e disociacin cerca-luz). C o n ios m o v i m i e n t o s oculares e n ei
piano horizontal, ei ojo q u e a b d u c e p u e d e moverse ms l e n t a m e n t e
que ei a b d u c e n t e (pseudopariisis dei Vi par).
S n d r o m e b u l b a r m e d i a l : es c o n -
s e c u e n c i a d e ia o c l u s i n d e ia ar-
teria e s p i n a l a n t e r i o r o d e ia arteria
vertebral.
Cursa c o n : 1) paresia, amiotrofias y fascicuiaciones d e ia lengua por
afectacin dei Xii par craneal (ia lengua protruida se desva hacia ei
lado d e ia lesin); 2) hemipleja contralateral c o n respeto d e ia cara;
3) ataxia sensitiva contralateral por afectacin dei lemnisco medial.

Sndromes pontinos anteriores

o ventrales
S n d r o m e d e locked-in o cautiverio: p u e d e ser secundario a m i e -
iiniisis central pontina (hiponatremia rpidamente recuperada), in-
farto (trombosis d e ia basilar), tumor, hemorragia o t r a u m a t i s m o .
Cursa c o n tetrapleja y afectacin d e ia motiiidad ocular horizontal.
Slo conservan ia motiiidad ocular e n ei piano vertical y ei parpadeo.
Sndromes pontinos posteriores
o dorsales
S n d r o m e d e Fovile: consiste e n hemipleja contralateral, parlisis
facial ipsiiaterai y desviacin c o n j u g a d a d e ios ojos al lado opuesto
de ia lesin, c o n incapacidad para mirar hacia ei lado d e ia lesin
(ojos mirando a la hemipleja).
Los pares craneales nos d a n el nivel d e l a lesin. N o
hay q u e olvidar la regla 2-2-4-4: los dos primeros p a -
res " n o llegan al t r o n c o " , el III y el IV llegan al mesen-
cfaio; los pares V , V i , V i l y V i l ! a la protuberancia, y
los cuatro ltimos al b u l b o .
1.10. Reflejos y sndromes medulares
Las neuronas motoras del asta anterior d e la m d u l a se dividen en las
m o t o n e u r o n a s a, q u e inervan el m s c u l o estriado, y las motoneuronas g,
q u e inervan el huso muscular.
Existen, a d e m s , e n ia sustancia gris medular, las interneuronas, c o n m u -
chas c o n e x i o n e s entre s y c o n las m o t o n e u r o n a s , siendo responsables d e
m u c h a s d e las f u n c i o n e s integradoras d e la m d u l a . As, ei haz corticoes-

ERRNVPHGLFRVRUJ
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.^ edicin

Inhibicin
pina! termina casi totalmente en estas interneuronas, y slo una vez q u e Reflejo flexor Reflejo extensor cruzado
recproca
estas han integrado ei conjunto de seales procedentes de otros lugares,
convergen finalmente en ias m o t o n e u r o n a s anteriores.

Un tipo especial de estas interneuronas son ias clulas d e Renshaw, q u e

son excitadas por las propias motoneuronas, y c u y a funcin es inhibir ias
motoneuronas vecinas (inhibicin recurrente) d e forma similar a c o m o
ocurre en ei sistema sensitivo, para conseguir un control ms fino dei
movimiento y suprimir ia tendencia de ias seales elctricas a difundirse
a ias neuronas adyacentes.

Los principales reflejos medulares son ios siguientes:

Reflejo miottico o de estiramiento muscular (Figura 13): ia excita-
cin de ios husos (ai aumentar ia longitud de ia fibra muscular) produce
una contraccin refleja de ias grandes fibras esquelticas que ios rodean.
Este reflejo se produce por una va monosinptica (no participan in-
terneuronas) en la que una fibra sensitiva tipo la, q u e tiene su origen
en ei huso, penetra por ei asta posterior y realiza una sinapsis directa
con ias neuronas dei asta anterior q u e inervan ias fibras del m i s m o
msculo dei q u e procede ei estmulo. La cuantificacin de ios refle-
jos se expone en la Tabla 4. Estmulo doloroso
de la mano

Figura 14. Reflejo flexor

Nervio propiorreceptor

Reflejos m e d u l a r e s q u e p r o d u c e n e s p a s m o m u s c u l a r : bien sea

por una fractura sea, por irritacin dei peritoneo parietal en una
peritonitis, etctera.
Reflejos a u t n o m o s : c o m p r e n d e n mltiples funciones, c o m o c a m -
bios en ei t o n o vascular s e g n ia t e m p e r a t u r a local, sudoracin, re-
flejos intestinales y vesicales. Este tipo d e reflejos suelen ser s e g m e n -
tarios, pero en ocasiones se d e s e n c a d e n a n de forma simultnea, en
grandes porciones de ia m d u l a , ante un estmulo nociceptivo fuerte
o ia replecin excesiva de una viscera. Es ei llamado reflejo en masa.

Es preciso recordar las principales vas q u e recorren ia m d u l a (Figura 15

y Tabla 5) para poder reconocer ios sndromes clnicos.

F i g u r a 13. Reflejo miottico

Va corticoespinai
lateral

O Arreflexia
+ Hiporreflexia

++ Reflejos n o r m a l e s

+++ Hiperreflexia

Tabla 4. Cuantificacin de ios reflejos osteotendinosos

Reflejo t e n d i n o s o : se produce c u a n d o se excita el rgano t e n d i n o -

so de Goigi, capaz de detectar la tensin muscular. Ei estmulo liega a Va esplnotaimica

ia mdula a travs de fibras tipo ib, q u e excitan interneuronas inhibi-

doras que conectan c o n ei asta anterior. As, un a u m e n t o de tensin Figura 15. Principales vas motoras y sensitivas de ia m d u l a espinal
muscular inhibe directamente ei m s c u l o individual, sin afectar a ios
msculos adyacentes.
Reflejo flexor o d e retirada (Figura 14): ante un estmulo sensorial 1.11. Seccin y shock medular
cutneo de cualquier tipo, pero sobre t o d o doloroso (por esto se
ha denominado t a m b i n reflejo nociceptivo o de doior), se p r o d u c e
una contraccin de ios msculos flexores de la e x t r e m i d a d y una Cuando se produce ia seccin repentina de la mdula, se suprimen todas
relajacin de ios extensores. ias funciones medulares inferiores a ia zona dei traumatismo, ya q u e ia acti-

01 Introduccin: anatoma, semiologa ERRNVPHGLFRVRUJ

y fisiologa del sistema nervioso
 Neurologa

MIelopata Idioptica (mecanismo Dficit motor. Parapieja o tetrapieja iniciaimente flcida

transversa inmunoalrgico), vrica,
EM, LES, Sjogren
y arrefixica (shock medular); posteriormente aparecen signos
de afectacin de primera motoneurona. Reflejos osteotendinosos
exaltados por debajo de ia lesin
Dficit sensitivo. Se afectan todas ias modalidades
Trastornos autonmicos. Disfuncin esfinteriana vesical (urgencia
miccionai lo ms tpico) y rectal (estreimiento) Otros sntomas
autonmicos son anhidrosis, cambios cutneos trficos
y disfuncin sexual (impotencia)

Jtemiseccin Traumatismos Prdida de sensibilidad doiorosa y trmica contralateral

%iedular penetrantes, iesiones (lesin del tracto espinotaimico cruzado)
(Sndrome extrameduiares Prdida de sensibilidad propioceptiva ipsiiaterai con ataxia
de Brown-Squard) compresivas sensitiva (interrupcin de los cordones posteriores)
Parlisis espstica ipsiiaterai (lesin de ia va piramidal cruzada)

Sndrome medular Siringomielia, hidromieiia Dficit sensitivo suspendido bilateral con conservacin
central y tumores de ia sensibilidad tctil (dficit sensorial disociado)
centromeduiares

Lesin Degeneracin subaguda Ataxia sensitiva con prdida de sensibilidad propioceptiva

de las columnas combinada de la mdula y conservacin de la sensibilidad doiorosa y trmica
posterolaterales (dficit de B,,)' mielopata La disfuncin corticoespinai bilateral produce espasticidad,
vacuoar asociada al SIDA, hiperreflexia en miembros inferiores y respuesta cutaneoplantar
compresin medular extensora (lesin de primera motoneurona)

Sndrome cordonal Neurosfiis Ataxia sensitiva

posterior implica dolores lancinantes en piernas, incontinencia urinaria
y arreflexia rotuiiana y aquilea
La disfuncin de los cordones posteriores en ia regin cervical
da lugar a una sensacin de "descarga elctrica" descendente
con ia flexin del cuello (signo de Lhermitte)

Sndrome Diseccin artica, Parapieja o tetrapieja aguda con disfuncn vesical e intestinal
de la arteria espinal ateroscierosis, ciruga y anestesia doiorosa y trmica por debajo de ia lesin
anterior de ia aorta abdominal No hay afectacin propioceptiva

Tabla 5. Principales sndromes medulares

vidad normal de ias neuronas medulares d e p e n d e de ia estimulacin tnica

facilitadora de los sistemas corticoespinai, reticuioespinai y vestibuioespinai.

Ya se ha c o m e n t a d o anteriormente c o m o , tras una fase de parlisis fl-

cida, se liega a ia espasticidad, s e g n ias neuronas medulares recuperan
gradualmente su excitabilidad.

En cuanto a ios reflejos medulares, se recuperan g r a d u a l m e n t e e n orden

de complejidad: ios primeros e n recuperarse son ios reflejos d e estira-
miento y, posteriormente, ios flexores, ios posturaies antigravitatorios y ei
resto de ios reflejos de ia m a r c h a .

1.12. Fisiologa del sistema nervioso

Conduccin nerviosa (Figura i6) Figura 16. C o n d u c c i n nerviosa en una fibra mieinica

Las seales nerviosas se transmiten m e d i a n t e potenciales de a c c i n , q u e Un potencial de accin no se p r o d u c e hasta q u e ia elevacin inicial dei
son cambios rpidos dei potencial d e m e m b r a n a . potencial de m e m b r a n a sea lo bastante grande c o m o para alcanzar el

I _ ERRNVPHGLFRVRUJ
l
 Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.^ edicin
denominado "umbral" para la estimulacin. Una v e z alcanzado ei umbral,
se produce ia siguiente secuencia d e acontecimientos:
1. Fase de d e s p o l a r i z a c i n . Ei a u m e n t o d e voltaje hace q u e se abran
canales d e sodio, c o n lo cual se produce ia entrada dei m i s m o ai in-
terior celular y ei potencial d e m e m b r a n a se hace positivo.
2. Fase d e repolarizacin. Se cierran ios canales d e sodio y se abren
ios canales de potasio, permitiendo volver ai potencial basai. Duran-
te un p e q u e o lapso d e t i e m p o , ei potencial d e m e m b r a n a se hace
ms negativo q u e durante ei reposo; es una p e q u e a fase d e hiper-
poiarizacin llamada pospotenciai positivo.
3. Fase d e reposo. Se recupera ei equilibrio inico normal a a m b o s
lados de ia m e m b r a n a , gracias a ia b o m b a NaVK+ ATP-dependiente.
Propagacin del potencial de accin
Un potencial d e accin q u e sucede e n un p u n t o cualquiera d e una m e m -
brana excitable suele excitar porciones adyacentes d e ia m i s m a , lo q u e
provoca la propagacin del potencial d e a c c i n .
Este potencial d e accin p u e d e viajar e n a m b a s direcciones a travs d e
ia m e m b r a n a excitada y c u m p l e ia ley dei t o d o o nada, es decir, o se pro-
paga por toda ia m e m b r a n a (si esta se halla e n buen estado) o no lo hace
en absoluto.
Fibras mieinicas y amieinicas
La mielina est formada f u n d a m e n t a l m e n t e por la esfingomieiina, un fos-
foipido aislante q u e d e p r i m e ei flujo inico a travs d e la m e m b r a n a . En
las fibras mieiinizadas, esta constituye una vaina q u e rodea ai a x n , inte-
rrumpida cada 1-3 m m por ios nduios d e Ranvier. Los iones no p u e d e n
fluir a travs d e ias gruesas vainas d e mielina, pero s lo p u e d e n hacer a
travs d e los nduios d e Ranvier. Por tanto, ios potenciales d e a c c i n slo
pueden suceder en ios nduios y se dirigen d e nduio a nduio, e n un
patrn q u e se c o n o c e c o m o c o n d u c c i n saltatoria.
Esta tiene importancia por tres razones:
A u m e n t a ia velocidad d e transmisin nerviosa entre 5 y 50 v e c e s e n
ias fibras mieiinizadas.
Se conserva ia energa dei axn, porque slo se despolarizan ios nduios,
por lo que ia prdida de iones es muchsimo menor que si ia conduccin
sucediese de otro modo y, por tanto, se necesita menor metabolismo.
Ei aislamiento suministrado por ia mielina permite q u e ia repoiariza-
cin suceda c o n una transferencia m n i m a d e iones y rpidamente.
Velocidad de conduccin
Esta d e p e n d e d e varios factores:
Mielina. Es mayor en ias fibras mieiinizadas q u e e n ias amieinicas.
Dimetro d e la fibra. Mayor a mayor dimetro.
Por tanto, ia velocidad d e c o n d u c c i n vara entre 0,5 m/s e n ias fibras
amieinicas ms pequeas y 120 m/s e n las fibras mieiinizadas m u y gran-
des. En ias fibras nerviosas mieiinizadas, ia velocidad a u m e n t a aproxima-
damente c o n ei dimetro d e ias mismas, y e n ias amieinicas, lo hace c o n
ia raz cuadrada d e su dimetro.
Tipos de fibras nerviosas
Existen dos clasificaciones: una general, e n ia q u e estn c o m p r e n d i d a s las
fibras motoras, sensoriales y a u t n o m a s , y otra referida slo a ias sensiti-
01 Introduccin: anatoma, semiologa
y fisiologa del sistema nervioso
vas. Aqu se har referencia a ia general (fibras d e tipos A, B y C ) , incluyen-
do ia clasificacin sensorial (tipos i, ii, iii y iV) j u n t o a cada ciase de fibra
sensitiva:
Fibras A: c o r r e s p o n d e n a fibras mieiinizadas gruesas de ios nervios
espinales. Existen diversas ciases:
Fibras A a : poseen un d i m e t r o entre 10 y 20 mieras y una velo-
cidad d e c o n d u c c i n d e 60-120 m/s.
Fibras A fi: dimetro d e 8-9 mieras y velocidad d e 30-70 m/s.
Fibras A y: fibras motoras dei huso muscular, d e 1 a 8 mieras de
dimetro y hasta 50 m/s.
Fibras A 6: entre 3 y 8 mieras y hasta 50 m/s. Engloba ias fibras
tipo iil d e ia clasificacin sensorial, dedicadas a ia transmisin
dei doior a g u d o , ia t e m p e r a t u r a fra y ei tacto-presin groseros.
Fibras B: dimetro d e 3 mieras y velocidad d e hasta 15 m/s. Corres-
p o n d e a fibras l e v e m e n t e mieiinizadas, encargadas de ia informa-
cin a u t o n m i c a preganglionar.
Fibras C : no mieiinizadas y finas (0,5-2 mieras), son ias ms lentas
(0,5-2 m/s). C o m p o n e n a p r o x i m a d a m e n t e ei 5 0 % d e ios nervios pe-
rifricos. Son ias fibras sensitivas tipo iV, relacionadas c o n ei doior
sordo c o n t i n u o , ei prurito, ia t e m p e r a t u r a caliente y ei tacto grosero.
T a m b i n son fibras C ias a u t o n m i c a s posgangiionares.
1.13. Transmisin sinptica
La transmisin sinptica es ia forma d e c o m u n i c a c i n entre neuronas
dentro dei sistema nervioso, o entre una neurona y otra clula situada en
estrecho c o n t a c t o c o n ella.
Existen dos tipos principales d e sinapsis, ias sinapsis elctricas y ias sinap-
sis qumicas:
S i n a p s i s elctricas: e n este tipo d e sinapsis, ei potencial d e accin
presinptico se transmite a ia clula postsinptica a travs de unos
canales intercelulares d e baja resistencia elctrica llamados uniones
c o m u n i c a n t e s o uniones e n hendidura {gapjunction o nexus).
S i n a p s i s q u m i c a s : es ei tipo d e sinapsis predominante e n ei siste-
ma nervioso central. En ias sinapsis qumicas, ia transmisin es unidi-
reccional y m s lenta q u e e n ias sinapsis elctricas.
La transmisin finaliza ai d e s c e n d e r ia c o n c e n t r a c i n dei neurotransmisor
(NTS) e n ia hendidura sinptica, bien por ia accin d e enzimas especficas
q u e destruyen ei NTS, bien por difusin o recaptacin dei mismo.
Neurotransmsores
Se ha d e m o s t r a d o ia existencia d e multitud d e sustancias qumicas que
realizan ia f u n c i n d e NTS. Pueden clasificarse e n dos grupos principales:
T r a n s m i s o r e s p e q u e o s d e accin rpida (noradrenana [NA], d o -
p a m i n a [DA], giutamato, 5HT, acetilcolina, xido nitroso [NO], GABA,
etc.). La mayora se sintetizan e n ei citosoi d e ia terminal presinptica
a travs d e reacciones bioqumicas, y no suele existir un A R N m es-
pecfico para su sntesis. Originan ia mayor parte d e ias respuestas
inmediatas dei sistema nervioso, c o m o la transmisin d e seales
sensoriales ai cerebro y d e ias seales motoras d e s d e este a ios ms-
culos.
N e u r o p p t i d o s . Se sintetizan c o m o partes integrantes d e grandes
molculas, q u e posteriormente son escindidas para dar lugar ai n e u -
ropptido definitivo. Dado q u e su sntesis es m s laboriosa, se libe-
16
ERRNVPHGLFRVRUJ

ran cantidades nnucho menores, a u n q u e este h e c h o se c o m p e n s a
en parte porque los neuropptidos son m u c h o ms potentes (ViR
sustancia R diversas hormonas, encefaiinas, etc.). A d e m s , se diferen-
Ideas clave ^ c i n d e la l e s i n . Nivel s u s p e n d i d o p a r a s e n s i b i l i d a d d o i o r o s a
7i La a s o c i a c i n d e a p r a x i a d e la m a r c h a , i n c o n t i n e n c i a urinaria y
d e m e n c i a a p a r e c e c a r a c t e r s t i c a m e n t e e n la h i d r o c e f a l i a nor-
m o t e n s i v a y e n las l e s i o n e s f r o n t a l e s b i l a t e r a l e s .
7P El h a z c o r t i c o e s p i n a i y e l h a z c o r t i c o n u c i e a r ( f a s c c u l o g e n i -
c u l a d o ) s o n los d o s t r a c t o s p r i n c i p a l e s q u e f o r m a n el s i s t e m a
piramidal. En este sistema existe u n a primera m o t o n e u r o n a
cuya lesin se caracteriza por a f e c t a c i n de a m p l i o s g r u p o s
m u s c u l a r e s , reflejos o s t e o t e n d i n o s o s exaltados, signo
Babinski e hipertona en "hoja d e navaja" con ausencia d e
f i b r i i a c i o n e s y f a s c i c u i a c i o n e s . L a l e s i n d e la s e g u n d a m o t o -
n e u r o n a ( e n el a s t a a n t e r i o r d e la m d u l a e s p i n a l ) s e c a r a c t e -
riza p o r a f e c t a c i n d e m s c u l o s a i s l a d o s o p e q u e o s g r u p o s ,
reflejos m i o t t i c o s d i s m i n u i d o s o a u s e n t e s y f a s c i c u i a c i o n e s
y fibriiaciones.
^ Existen f u n d a m e n t a l m e n t e d o s v a s s e n s i t i v a s : el s i s t e m a c o -
l u m n a d o r s a l - l e m n i s c o m e d i a l ( s e n s i b i l i d a d e p i c r t i c a , se d e c u -
sa a nivel d e l b u l b o y s u s fibras h a c e n s i n a p s i s e n los n c l e o s d e
Goll y B u r d a c h ) y el s i s t e m a a n t e r o l a t e r a l ( s e n s i b i l i d a d p r o t o p -
tica: dolor, t e m p e r a t u r a y t a c t o g r o s e r o ; las fibras c r u z a n al l a d o
o p u e s t o a nivel m e d u l a r ) .
Neurologa
cian d e ios p e q u e o s NTS en q u e su accin es ms lenta y prolon-
g a d a , incluso c o n c a m b i o s a largo plazo en ei n m e r o y t a m a o de
sinapsis o d e receptores.
7^ La d i s t r i b u c i n d e l d f i c i t s e n s o r i a l es i n d i c a t i v o d e la localiza-
y t r m i c a , c o n c o n s e r v a c i n d e la tctil y p r o p i o c e p t i v a (dficit
d i s o c i a d o d e la s e n s i b i l i d a d ) , se v e e n i e s i o n e s c e n t r o m e d u i a r e s ,
c o m o la s i r i n g o m i e l i a .
7^ E n el s n d r o m e c e r e b e l o s o v e r m i a n o , h a y a t a x i a d e la m a r c h a y
e s c a s a o n u l a a t a x i a d e los m i e m b r o s ; e n el s n d r o m e c e r e b e -
loso h e m i s f r i c o , lleva a s o c i a d a a t a x i a d e los m i e m b r o s y, c o n
m a y o r f r e c u e n c i a q u e e n el anterior, d i s m e t r a , a s i n e r g i a , d i s d i a -
dococinesia y discronometra.
de
7^ H a y q u e p e n s a r e n lesin d e l t r o n c o e n c e f l i c o s i e m p r e q u e
a p a r e z c a n a s o c i a d a s l e s i o n e s d e p a r e s c r a n e a l e s Ipsilaterales
c o n "vas l a r g a s " ( m o t o r a s o s e n s i t i v a s ) c o n t r a l a t e r a l e s . Los pares
c r a n e a l e s i n d i c a n el n i v e l d e la l e s i n .
T i L o s s n d r o m e s d i s a r t r i a - m a n o t o r p e y a t a x i a - h e m i p a r e s i a se
p u e d e n d a r t a n t o e n l e s i o n e s d e la c p s u l a i n t e r n a c o n t r a l a t e r a l
c o m o e n las d e p r o t u b e r a n c i a .
T i E n las l e s i o n e s b u i b a r e s , se d i s t i n g u e n d o s s n d r o m e s : lateral
o d e W a l l e n b e r g ( o c l u s i n d e la artera v e r t e b r a l o c e r e b e l o s a
p o s t e r o i n f e r i o r ) y m e d i a l ( o c l u s i n d e la arteria e s p i n a l anterior
o vertebral).
ERRNVPHGLFRVRUJ
 J\leum]og[a_

Coma. Muerte enceflica

un paciente c o m a t o s o d e b e a c o m p a a r s e d e una evaluacin completa y

Hay que prestar atencin
cuidadosa dei estado metabiico dei paciente.
a los conceptos destacados
Respiracin de Cheyne-Stokes. Representa una situacin en la que ios
o R I E N T A C I en las Ideas Clave y repasar los
centros respiratorios se hacen ms dependientes de ias fluctuaciones de
E N A R M signos
lesin,
con valor localizador
especialmente
de
PCO^. Se alternan breves periodos de hiperventilacin con periodos ms
la exploracin pupiiar cortos de apnea. Puede producirse en condiciones fisiolgicas (ancianos
y los reflejos troncoenceflicos. durante ei sueo, elevadas altitudes) o por iesiones estructurales (iesio-
nes corticales bilaterales, disfuncin talmica bilateral, herniacn) y tras-
tornos metabiicos (uremia, anoxia, insuficiencia cardaca congestiva).
H i p e r v e n t i l a c i n n e u r g e n a c e n t r a l . Consiste e n respiraciones

2.1. Coma regulares rpidas y profundas. Se produce e n iesiones estructurales

e n m e s e n c f a i o y protuberancia o por procesos metabiicos (ce-
toacidosis diabtica, acidosis lctica, hipoxemia). C u a n d o un cuadro

Fisiopatologa d e hiperventilacin rtmica aparece e n u n paciente c o n acidosis, se

El nivel normal d e consciencia d e p e n d e d e ia activacin d e ios hemisfe-
rios cerebrales por grupos neuronaies localizados e n el sistema reticular
activador (SRA) dei tronco dei encfalo. Ei SRA se localiza e n ia formacin
reticular c o m p r e n d i d a entre ia porcin rostral d e ia protuberancia y ia
parte caudal del diencfaio, y tiene una importancia bsica para ei m a n -
tenimiento dei estado d e vigilia. Pequeas iesiones localizadas e n esta
zona pueden determinar estados d e c o m a .
Las iesiones hemisfricas t a m b i n p u e d e n causar c o m a por a l g u n o d e ios
siguientes mecanismos: 1) iesiones estructurales generalizadas o bilatera-
les; 2) iesiones unilaterales q u e c o m p r i m e n ei hemisferio contralateral; y
3) compresin troncoenceflica secundaria a herniacn.
Los trastornos metabiicos son ia causa ms frecuente d e c o m a sin sig-
nos de focaiidad c o n funcin troncoenceflica intacta.
habla d e respiracin d e Kussmaui.
El patrn respiratorio de C h e y n e - S t o k e s (periodos d e
h i p e r v e n t i l a c i n c o n pausas d e apnea) p u e d e apare-
cer t a m b i n e n la u r e m i a y en la i n s u f i c i e n c i a car-
d a c a c o n g e s t i v a . El patrn respiratorio de K u s s m a u i
( h i p e r v e n t i l a c i n rtmica c o n respiraciones profundas
o batipnea) a p a r e c e en estados d e a c i d o s i s . A m b o s
patrones p u e d e n a p a r e c e r e n la h i p o x i a .
R e s p i r a c i n a p n u s t i c a . Es una inspiracin m a n t e n i d a , seguida de
espiracin y pausa, y se produce por lesiones e n el t e g m e n t o lateral
d e ia protuberancia inferior.
R e s p i r a c i n atxica. Patrn c o m p l e t a m e n t e irregular, presente en
pacientes agnicos. Precede ai fallo respiratorio y se produce por le-
sin a nivel bulbar dorsomediai.

2.2. Signos de valor localizador (Figura i ? ) Pupilas

Los reflejos luminosos papilares son muy resistentes a la disfuncin metab-

Patrn respiratorio
Ei patrn respiratorio de un paciente en c o m a p u e d e ser til para localizar
ei nivel de disfuncin estructural e n ei neuroeje, pero ias alteraciones m e -
tablicas pueden afectar a ios centros respiratorios d e ia protuberancia
y bulbo, dando lugar a patrones similares a ios producidos por iesiones
estructurales. Por tanto, ia interpretacin d e ios c a m b i o s respiratorios d e
lica, por lo que alteraciones de los mismos, fundamentalmente si son unilate-
rales, indican lesin estructural, s se excepta: i ) uso de atropnicos en insti-
lacin, ingesta o resucitacin cardiopuimonar, cuando se ha usado atropina
(midriasis arreactiva a ia administracin tpica de colinrgicos); 2) altas dosis
de barbitricos, succinilcolina, lidocana, fenotiacinas o aminoglucsidos. La
presencia de pupilas fijas arreactivas es un signo de mal pronstico, y puede
observarse en encefalopatas metablicas graves y en iesiones mesencefiicas.

18
ERRNVPHGLFRVRUJ
 Neurologa 02
Reflejos Desviacin
Pupilas
troncoenceflicos de la mirada

Uremia
Anoxia

t
ICC
Diencfalo >>
(tlamo
e hipotlamo) Miticas reactivas

Mesencfaio Hiperventilacin Cetoacidosis

neurgena central diabtica
Ocuioceflicos
Acidosis anormales
lctica
(Kussmaui)
Midriticas arreactivas
Hipoxemia

Protuberancia Apnustica No hay'bjos

de mueca"
JVTVJT. Reflejo corneal

t
abolido

Puntiformes reactivas
Bobbing ocular
Bulbo raqudeo Cluster Reflejo nauseoso
Atxica de Biot abolido
(agnica)

Decorticacin Descerebracin
Posturas reflejas

Figura 17. Signos de valor localizador en un paciente en c o m a

un m o v i m i e n t o de correccin rpida hacia ei lado contrario ("ios ojos

Pupilas midriticas arreactivas: lesin m e s e n c e f i i c a .
Pupilas puntiformes reactivas: lesin p o n t i n a . Altera-
cin pupiiar unilateral: lesin estructural.
La forma, t a m a o , simetra y respuesta a ia luz son de valor localizador en
ia funcin troncoenceflica o dei iii par.
Movimientos oculares
Reflejo c o r n e a l . Va aferente por ia primera rama dei t r i g m i n o y va
eferente por ei facial. En c o n d i c i o n e s normales, ai estimular ia crnea
suavemente, se produce parpadeo bilateral. Su alteracin implica
disfuncin de tronco a nivel protuberancia!.
Reflejos ocuioceflicos. En ei paciente inconsciente, ei reflejo es nor-
mal si ios ojos se m u e v e n en las rbitas en direccin opuesta a ia ro-
tacin de ia cabeza, indicando integridad dei tronco dei encfalo. La
respuesta ocuioceflica es anormal cuando, ai mover ia cabeza, ios glo-
bos oculares no se m u e v e n o lo hacen de forma desconjugada, siendo
entonces sugestivo de lesin estructural a nivel pontomesencefiico. Ei
envenenamiento por barbitricos tambin puede inhibir este reflejo.
Reflejos oculovestibulares. Son m o v i m i e n t o s oculares reflejos en
respuesta a ia irrigacin de ia m e m b r a n a timpnica con agua fra.
La respuesta normal en ei paciente consciente es un nistagmo c o n
desviacin tnica de los ojos hacia ei lado estimulado, seguido de
h u y e n dei agua fra"). Hay varios tipos de respuesta en pacientes co-
matosos:
Si ia fase lenta est ausente, significa lesin de tronco.
Si ia fase lenta es n o r m a l , pero no se objetiva fase rpida, enton-
ces existe lesin hemisfrica.
Si ias fases lenta y rpida son normales, se d e b e pensar en un
c o m a histrico.
M o v i m i e n t o s o c u l a r e s e s p o n t n e o s . "Roving ocular". Ojos ligera-
m e n t e divergentes, d e s p l a z n d o s e l e n t a m e n t e de un lado a otro,
implica t r o n c o cerebral intacto.
"Bobbing ocular". Movimientos oculares conjugados rpidos hacia
abajo c o n retorno lento a la posicin primaria. Se asocia a iesiones
pontinas, pero t a m b i n a encefalopatas toxicometabiicas.
O f t a i m o p i e j a internuclear: lesin del f a s c c u l o lon-
gitudinal m e d i a l (en j v e n e s hay q u e sospechar e n -
f e r m e d a d d e s m i e l i n i z a n t e mientras q u e , en m a y o r e s ,
i s q u e m i a e n el t r o n c o del e n c f a l o ) .
D e s v i a c i n c o n j u g a d a d e la m i r a d a . En ias iesiones hemisfricas
estructurales, ios ojos se desvan c o n j u g a d a m e n t e hacia ei lado de ia
lesin. Las lesiones irritativas los desvan al lado opuesto.

ERRNVPHGLFRVRUJ
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.^ edicin

Las lesiones hemisfricas estructurales d e s v a n los
ojos h a c i a ipsiiaterai, mientras que las lesiones he-
misfricas irritativas y las lesiones t r o n c o e n c e f l i c a s
los desvan h a c i a contralateral.
En la actualidad, la muerte enceflica se define c o m o la prdida irreversible,
por causa conocida, de las f u n d o n e s d e todas las estructuras neurolgicas
intracraneales, tanto hemisferios cerebrales c o m o tronco enceflico.

Las iesiones a nivel de la protuberancia p r o d u c e n una desviacin d e
los ojos hacia el lado contrario de la lesin. Las lesiones hemisfricas
profundas (tlamo) desvan los ojos hacia abajo y adentro o hacia el
lado contrario de la lesin (desviacin ocular paradjica).
Trastornos d e s c o n j u g a d o s d e la m i r a d a . Es la oftaimopieja nter-
nuclear por lesin del fascculo longitudinal medial.
Diagnstico
En 1995, la A c a d e m i a A m e r i c a n a de Neurologa public un anlisis ba-
sado en evidencias sobre las pruebas diagnsticas de m u e r t e enceflica,
siendo la principal gua actual para el diagnstico de muerte enceflica.
Prerrequisitos

Posturas reflejas La m u e r t e enceflica es la ausencia clnica de las funciones cerebrales,

Postura d e d e s c e r e b r a c i n . Cursa c o n extensin, a d u c c i n y rota-
cin interna de brazos y extensin de las piernas. A p a r e c e por lesio-
nes entre ncleo rojo y ncleos vestibulares.
Postura d e d e c o r t i c a c i n . Presenta flexin de c o d o , a d u c c i n d e
hombro y brazos, pronacin e hiperflexin d e m u e c a s . Las piernas
estn extendidas. Responde a lesiones hemisfricas profundas o he-
misfricas bilaterales.
c u a n d o la causa de m u e r t e enceflica se c o n o c e y se demuestra irrever-
sible:
Existe evidencia clnica y de neuroimagen de un dao cerebral severo
que es compatible con el diagnstico clnico de muerte enceflica.
Se han excluido c o n d i c i o n e s mdicas q u e c o n f u n d a n el e x a m e n
clnico (trastornos hidroelectrolticos, cido-base y alteraciones e n -
docrinas).
Exclusin d e sobredosis o intoxicacin por m e d i c a m e n t o s o drogas.
T e m p e r a t u r a corporal > 32 C.

Las posturas reflejas de d e c o r t i c a c i n y de descere- Hallazgos clnicos

bracin corresponden a unas p u n t u a c i o n e s d e 3 y 2 ,
respectivamente, en la v a l o r a c i n de la respuesta m o - Los tres hallazgos clnicos cardinales son:
tora en la escala del c o m a de G l a s g o w (en esta e s c a -
C o m a o falta d e r e s p u e s t a : ausencia d e respuesta motora a est-
la, la respuesta motora es, a su v e z , el parmetro ms
m u l o doloroso en todas las extremidades.
importante).

Estados Paciente en estado de coma

de pseudocoma
NO
Sospecha
S
Falta d e r e s p u e s t a p s i c g e n a . El pa-
de muerte enceflica?
ciente aparece sin respuesta, pero est
fisiolgicamente despierto. La explo-
racin es normal y la respuesta oculo- Determinar la causa Excluir: hipotermia, intoxicacin,
vestibular est intacta. del estado de coma sedantes, relajantes musculares,
desequilibrio electroltico,
M u t i s m o acintico. Estado d e vigilia
anormalidades cido-base y endocrinas j
sin posibilidad de elaborar respuesta.
Puede ser debido a dao cerebral bi-
lateral (cuadro aplico), lesin en por- Evaluar criterios clnicos ^
cin superior de mesencfaio y d i e n - de muerte enceflica:
cfalo o hidrocefalia a g u d a . Coma o falta de respuesta
Ausencia de reflejos de tallo
Prueba de apnea

2.3, Muerte enceflica

NO
clnico J

Definicin H t e u e r t e enceflicai

En 1959, Mollaret y Goulon describieron un Uleaiizacin de estudios Potencil

complementarios lor de rgai
coma irreversible en 23 pacientes c o n si-
para confirmar
lencio electroencefalogrfico, lo q u e s u p u - diagnstico clnico
so el nacimiento del c o n c e p t o de m u e r t e
enceflica c o m o una prdida irreversible y 8|l|^spender Continuar j
total de las funciones cerebrales pero c o n con apoyo vitaN
apoyo vital
soporte de la funcin orgnica por m e d i -
das artificiales. Figura 18. Tipos d e ataxia y etiologa

02 Coma. Muerte enceflica

ERRNVPHGLFRVRUJ
 Neurologa

Ausencia d e reflejos d e t r o n c o : se d i s p o n e d e e s t u d i o s c l n i c o s s u f i c i e n t e s , factor al q u e se s u m a el

Pupiiar. h e c h o d e q u e e n la m a y o r a del pas no hay d i s p o s i c i n de estas h e -
Reflejos ocuioceflicos. rramientas.
Reflejo corneal.
Reflejo mandibular. P r u e b a s d e flujo c e r e b r a l :
Ausencia de gesticulacin facial al dolor. A n g i o g r a f a c o n v e n c i o n a l . No se hace de rutina, se suele sugerir la
Reflejo nauseoso. realizacin de una angiografa por sustraccin digital.
Reflejo tusgeno. Angiografa por tomografa computerizada.
Doppler transcranea.
Apnea: A n g i o g r a f a por r e s o n a n c i a m a g n t i c a .
Asegurar temperatura corporal > 36,5 C,TAS > 90 m m H g , e u v o - Angiogammagrafa.
lemia, PCO^ > 40 m m H g y PO^ arterial normal.
Se considera positivo si al d e s c o n e c t a r el ventilador presenta Pruebas de funcin cerebral:
ausencia de m o v i m i e n t o s respiratorios y la PCO^ > 60 m m H g o E E G . Presenta la ventaja d e la disponibilidad extendida en los hos-
20 m m H g por e n c i m a de la basal. pitales y la posibilidad de poder hacerse a pie de c a m a del paciente,
siendo por ello una d e las herramientas ms extendidas. Sin embar-
Estudios compiementarios go, tiene gran cantidad de limitaciones.
Tomografa por emisin de positrones (SPECT).
Las tcnicas a c t u a l e s h a n d e m o s t r a d o e x c e l e n t e s r e s u l t a d o s c o m o P o t e n c i a l e s e v o c a d o s s o m a t o s e n s o r i a l e s (PESS).
c o m p l e m e n t o d e d i a g n s t i c o d e m u e r t e e n c e f l i c a . Sin e m b a r g o , n o

C a p t u l o Traumatismos craneoenceflicos d e la S e c c i n Neu-

Ideas clave ^ rociruga.

71 El c o m a es el g r a d o m s p r o f u n d o d e d i s m i n u c i n d e l n i v e l d e
consciencia.
I 71 La c a u s a m s f r e c u e n t e d e c o m a s o n los t r a s t o r n o s m e t a b -
I lieos.
71 El n i v e l d e c o n s c i e n c i a se v a l o r a e n la e x p l o r a c i n n e u r o l -
gica a t r a v s d e la e s c a l a i n t e r n a c i o n a l d e G l a s g o w ( v a s e el
71 L o s s i g n o s c o n v a l o r l o c a l i z a d o r e n e l p a c i e n t e e n c o m a s o n :
e l p a t r n r e s p i r a t o r i o ( v a s e la F i g u r a 1 7 ) , las a l t e r a c i o n e s
p u p i l a r e s , l o s m o v i m i e n t o s o c u l a r e s r e f l e j o s y las p o s t u r a s
reflejas.
7t La p r e s e n c i a d e los reflejos o c u i o c e f l i c o s ( m o v i m i e n t o c o n j u -
g a d o d e los ojos e n d i r e c c i n o p u e s t a a la r o t a c i n d e la c a b e z a )
I n d i c a la i n t e g r i d a d f u n c i o n a l d e l t r o n c o del e n c f a l o .

I ERRNVPHGLFRVRUJ
 ogia

Demencias

O R I E N T A C I N La importancia clave de este tema radica en dominar el concepto de demencia, en identificar

E N A R M las diferencias
de ia demencia
existentes
ms frecuente,
entre cada
ei
tipo de demencia
Alzheimer.
y en conocer ias caractersticas

3.1. Concepto y clasificacin riesgo; por ltimo, u n 1 0 % o b e d e c e n a causas psiquitricas (pseudode-

menclas).

La d e m e n c i a constituye la causa principal d e incapacidad a largo plazo

en la tercera edad. Afecta al 2 % d e la poblacin entre 65-70 aos y al . Enfermedad de Alzheimer (50-90%)
20% de los mayores de 80 aos. Se define c o m o un deterioro crnico d e Infartos cerebrales mltiples (5-10%)
las funciones superiores, adquirido (a diferencia del retraso mental) y e n . Alcohol (5-10%)
presencia de un nivel d e consciencia y atencin normales (a diferencia Trastornos endocrino metabiicos:
del delihum). - Hipotiroidismo
- Deficiencia de vitamina B,^

Neoplasias intracraneales
i La principal diferencia entre d e m e n c i a y delirium es Hematoma subdural crnico
I q u e , en este ltimo, est d i s m i n u i d o el nivel d e cons-
Hidrocefalia a presin normal
I c i e n c i a y est alterada la m e m o r i a inmediata (depen- ' P 9 Q U g f ( j g
Otras enfermedades degenerativas:
i diente de la atencin).
- Enfermedad de Pick
L_____..__.___^ .......JtaMMiniiM
- Enfermedad de Parkinson

La prdida d e una nica f u n c i n intelectual n o es criterio suficiente - Enfermedad de Huntington

para el diagnstico d e d e m e n c i a . La d e m e n c i a suele afectar a todas - Parlisis supranuciear progresiva

las funciones intelectuales, a u n q u e e n las fases iniciales se p u e d e es-
Infecciones del SNC:
tablecer el diagnstico por el deterioro d e tres d e las siguientes reas:
- VIH
lenguaje, m e m o r i a , destreza v i s u o e s p a c i a l , afecto, personalidad o inte-
- Sfilis
lecto. Las causas m s f r e c u e n t e s d e d e m e n c i a progresiva se i n c l u y e n
- Creutzfeldt-Jakob
en la Tabla 6.
Tabla 6. Causas ms frecuentes de d e m e n c i a
La mayor parte d e las d e m e n c i a s se d e b e n a procesos degenerativos di-
seminados y/o multifocales. Sin e m b a r g o , la masa cerebral no es u n b u e n
indicador del grado d e funcionalidad intelectual y, por tanto, la existencia Las p s e u d o d e m e n c i a s son deterioros cognitivos re-
de una atrofia cerebral generalizada e n las pruebas d e i m a g e n no s i e m - versibles q u e pueden aparecer en trastornos depre-
sivos. A diferencia de las d e m e n c i a s , mejoran c o n la
pre es indicativa d e d e m e n c i a .
agripnia o p r i v a c i n de sueo.

A u n q u e la mayor parte d e las d e m e n c i a s s o n irreversibles (70%) y n o

tienen tratamiento, salvo el sintomtico, es i m p o r t a n t e identificar a q u e - Diagnstico de demencias
llas q u e son p o t e n c i a l m e n t e tratables (Tabla 7 ) . Cerca del 1 0 % d e las
demencias son reversibles si se acta a t i e m p o ; e n otro 1 0 % , a u n q u e El d i a g n s t i c o d e las d e m e n c i a s es e m i n e n t e m e n t e c l n i c o : u n a histo-

irreversibles, se p u e d e d e t e n e r la progresin e l i m i n a n d o los factores d e ria clnica detallada es f u n d a m e n t a l . C o m o , p o r d e s g r a c i a , la mayora

ERRNVPHGLFRVRUJ
 Neurologa 03
de las d e m e n c i a s no t i e n e t r a t a m i e n t o , el esfuerzo inicial del m d i c o Puntuacin mxima
debe e n c a m i n a r s e a intentar identificar a q u e l g r u p o d e d e m e n c i a s e n Orientacin:
las que un t r a t a m i e n t o precoz p u e d e revertir los s n t o m a s o frenar la Qu ao, estacin, fecha, da de la semana y mes es?
progresin de los m i s m o s . Por ello, en un primer a b o r d a j e , d e b e in- Cul es su nacin, regin, ciudad, hospital y piso?
cluir, al m e n o s , analtica c o m p l e t a i n c l u y e n d o h e m a t o l o g a , electroli-
Rememoracin:
tos sricos, b i o q u m i c a s a n g u n e a , p r u e b a d e f u n c i n renal, p r u e b a d e
Nombre tres objetos (1 s cada uno) y pregntelos
funcin heptica y prueba d e f u n c i n tiroidea (TSH para despistaje d e
despus al paciente (repetir los objetos otras veces hasta que
hipotiroidismo), niveles B,^, T C craneal y serologa al m e n o s para VIH y los aprenda)
sfilis. Asimismo, el desarrollo d e n u m e r o s a s t c n i c a s n e u r o p s i c o l g i c a s
Atencin y clculo:
ha permitido desarrollar patrones d e a f e c t a c i n caractersticos d e c a d a
Debe deletrear al revs una palabra de cinco letras (por ej.,
entidad.
lpiz) o enumerar los siete primeros nmeros (detenindolo
en el 5)

Repeticin:
Tratables
Preguntar los tres objetos nombrados antes
Irreversibles Lenguaje:

Demencias vasculares Seale un lpiz. El paciente debe nombrar ese objeto 2

Demencias postraumticas El paciente debe repetir palabras sencillas como: "no",
"siempre", "cuando" o "pero" 1
Demencia alcohlica
Dar al paciente las siguientes rdenes (dar tres indicaciones):
Reversibles "Tome un papel con la mano derecha" 3 ,

Enfermedades Enfermedades inflamatorias "Doble el papel por la mitad"

metabolicocarenciales: e infecciosas: "Ponga el papel en el suelo" 1

- Tiroideas - Sfilis El paciente debe escribir una frase a su gusto

(que tenga sentido) 1
- Adrenales - Meningitis
- Pelagra - Encefalitis El paciente debe copiar, con ngulos y cuadrngulos de
interseccin dos pentgonos dibujados 1
- Dficit de y folato - Vascuiitis (LES)
- Dficit de B, Total 30
Procesos intracraneales:
- Uremia T a b l a 8. Minimental test
- Neoplasias
- Wiison
- Hematoma subdural
- Porfiria
- Hidrocefalia normotensiva
- Encefalopata heptica Corticales Subcorticales

- Tr. de calcio Depresin Anatoma Corteza de lbulos Ncleos grises profundos

patolgica frontales, parietales del encfalo
No t r a t a b l e s e irreversibles
y temporales
Enfermedades degenerativas: Enfermedades infecciosas: Hipocampo

- Alzheimer - VIH Clnica ; Afasia Retardo psicomotor

- Pick - Creutzfeldt-Jakob Apraxia Movimientos anormales
- Parkinson Agnosia Disartria
Otras:
- Huntington Acaiculia Alteraciones posturaies
- Esclerosis mltiple
Depresin
- Demencia dialtica
Ejemplos Alzheimer Huntington
Tabla 7. Clasificacin pronstica de las d e m e n c i a s
Pick Parkinson y Parkinson Plus
Creutzfeldt-Jakob Wiison
Entre los estudios n e u r o p s i c o l g i c o s , el m s e x t e n d i d o es el minimen-
Meningoencefalitis VIH
taltest, q u e d e f o r m a rpida p e r m i t e e s t u d i a r la m e m o r i a , la o r i e n t a -
Hipoxia Vascular
cin t e m p o r o e s p a c i a l , el l e n g u a j e , la e s c r i t u r a , la l e c t u r a , el c l c u l o y
Vascular Neoplasias
las praxis v i s u o e s p a c i a l e s e i d e o m o t o r a s . Se p u n t a d e O a 3 0 p u n t o s ,
Neoplasias Postraumticas
c o n s i d e r n d o s e n o r m a l d e 27 a 30 p u n t o s , d e t e r i o r o c o g n i t i v o ligero
Postraumtica
de 24 a 27 y d e m e n c i a por d e b a j o d e los 2 4 p u n t o s ( T a b l a 8 ) .
T a b l a 9. Correlacin a n a t o m o c l n i c a e n las d e m e n c i a s
En los ltimos aos, se han a p l i c a d o t c n i c a s radiolgicas al d i a g n s t i -
co de las d e m e n c i a s ; f u n d a m e n t a l m e n t e se han realizado estudios c o n
resonancia m a g n t i c a y S P E C T / P E T . Es caracterstica la atrofia t e m p o r a l 3.2. Enfermedad de Alzheimer
y las disfunciones t e m p o r o p a r i e t a l e s e n la fase inicial de la e n f e r m e d a d
de Alzheimer, o la atrofia y d i s f u n c i n frontal en la d e m e n c i a fronto-
temporal. Epidemiologa
Pueden diferenciarse dos tipos de d e m e n c i a , en funcin de la localiza- La e n f e r m e d a d de Alzheimer (EA) es la causa ms frecuente de d e m e n c i a .
cin de las lesiones: corticales y subcorticales (Tabla 9 ) . La mayora de los pacientes inicia los sntomas d e la e n f e r m e d a d a partir

1 ERRNVPHGLFRVRUJ
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.^ edicin

de los 65 aos, a u n q u e un d e b u t t e m p r a n o , antes de los 40 aos, t a m - cerebros sanos de pacientes ancianos, a u n q u e en menor nmero. En la
bin puede ocurrir, especialmente en aquellos casos afectados de una e n f e r m e d a d de Alzheimer, son e s p e c i a l m e n t e frecuentes en el hipocam-
forma hereditaria de la e n f e r m e d a d . po y en el lbulo t e m p o r a l .

La prevalencia de la e n f e r m e d a d se dobla cada 5 aos a partir d e los 60,

de forma que afecta a un 1 % d e los pacientes a los 60 aos, a un 2 % a los Enfermedad de Alzheimer
65 aos, y a un 4 % a los 70 aos. Parkinson - demencia - ELA
Enfermedad de Creutzfeldt-
Anatoma patolgica Jakob
Demencia pugilstica
Parlisis supranuciear progresiva
Parkinsonismo postencefaltico
Enfermedad de Gerstmann-
Straussler
Enfermedad por cuerpos de Lewy

Se caracteriza por una d e g e n e r a c i n progresiva y selectiva d e poblacio- Sndrome de Down difusos

Envejecimiento normal
nes neuronaies en el crtex entorrinal, h i p o c a m p o , cortezas d e asocia-
cin temporal, frontal y parietal, ncleos subcorticales y ncleos del tron- Tabla 10. Procesos asociados c o n madejas neuroibrilares
co (locus coeruleus y ncleos del rafe). No se afectan las cortezas primarias
motoras y sensitivas, los ganglios bsales ni el cerebelo (Figura 19).
Familiar:
- Enfermedad de Alzheimer familiar:
> Cromosoma 21
> Cromosoma 19
> Cromosoma 14
> Cromosoma 1

- Hemorragia cerebral hereditaria con amiloidosis:

> Cromosoma 21

Enfermedad de Alzheimer espordica

Sndrome de Down
Acmulo cerebral focal del pptido |3-A4 dependiente de la edad
Angiopata congfila espordica
Miosits por cuerpos de inclusin

Figura 1 9 . T C de paciente c o n e n f e r m e d a d de Alzheimer. D e m u e s t r a Tabla 1 1 . E n f e r m e d a d e s c o n depsito de protena precursora

un a u m e n t o marcado del sistema ventricular y de los surcos. La cisura d e la p-amiloide
de Silvio y astas temporales de los ventrculos laterales son los m s
severamente afectados Alteracin de neurotransmsores
A nivel macroscpico, la prdida de neuronas se traduce en una atrofia La somatostatina es el neurotransmisor q u e c o n ms frecuencia aparece
generalizada, ms grave en los lbulos temporales, q u e se a c o m p a a de disminuido, a u n q u e la acetilcolina es el q u e parece ms relacionado con
dilatacin secundaria del sistema ventricular. el grado d e deterioro cognitivo.

El ncleo basal de Meynert, principal fuente de inervacin colinrgica de la

Las lesiones histolgicas tpicas de ia e n f e r m e d a d de
A l z h e i m e r son ios depsitos intraceiuiares de -c hlper-
fosforiiada y ias placas de p-amiioide. Ei depsito de
esta ltima se produce t a m b i n en cerebros a n c i a n o s
y en otras patologas c o m o ei s n d r o m e de D o w n , ia
angiopata congfila y ia miosits por c u e r p o s de in-
clusin.
corteza cerebral, se afecta precozmente en el curso de la enfermedad de Al-
zheimer, conduciendo a un dficit marcado de colinaacetiltransferasa (CAT)
y de la sntesis de acetilcolina (Ach). La reduccin de CAT puede alcanzar el
60-90%, especialmente en los lbulos temporales, existiendo una correlacin
entre el grado de reduccin y el grado de demencia. La acetiicoiinesterasa, en-
zima que degrada la Ach, se encuentra tambin reducida en esta enfermedad.

Otros neurotransmsores afectados en la e n f e r m e d a d d e Alzheimer son

Histolgicamente, p u e d e n encontrarse ovillos o madejas neurofibrilares
compuestos por pares de filamentos helicoidales, y en d o n d e es posible
identificar dos protenas: la protena t en estado d e hiperfosforilacin y la
ubiquitina.
Sin embargo, el dato ms caracterstico de la e n f e r m e d a d de Alzheimer
son las placas de amiioide (placas seniles o neurticas) q u e c o n t i e n e n
fragmentos neuronaies degenerados, rodeados por una densa estructu-
ra de material amiioide c o m p u e s t o bsicamente por protena p-amiloide
(tablas 10 y 11).
el cido g a m m a a m i n o b u t r i c o (GABA), la serotonina (por afectacin de
los ncleos del rafe) y la noradrenana (por afectacin del locus coeruleus).
Gentica y factores de riesgo
La edad es el principal factor de riesgo para el desarrollo d e la e n f e r m e -
dad de Alzheimer. A p r o x i m a d a m e n t e en un 2 5 % de los casos la historia
clnica revela a n t e c e d e n t e s familiares. La e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r se
hereda en un 5-10% de los casos con carcter a u t o s m i c o d o m i n a n t e y,
en algunos casos, c o n una edad de debut precoz (4.^-5.^ d c a d a ) .

Estas dos alteraciones, ovillos neurofibrilares y placas seniles, no son pa- Se han implicado tres locus cromosmicos cuyas m u t a c i o n e s se han aso-
tognomnicas y se p u e d e n encontrar en otras formas de d e m e n c i a y e n ciado a EA de inicio precoz:

ERRNVPHGLFRVRUJ

Gen d e la protena precursora amiioide e n el c r o m o s o m a 2 1 .
Gen d e la presenllina I en el c r o m o s o m a 14. Es el locus ms fre-
c u e n t e m e n t e implicado en los casos de Alzheimer de inicio precoz
(70%).
Gen d e la presenilina 2 en el c r o m o s o m a 1, c o n una incidencia
muy baja.
En todos los casos, las mutaciones c o n d u c e n a un i n c r e m e n t o en la pro-
duccin de p-amiloide (particularmente la forma de 42 a m i n o c i d o s ) ,
que se deposita formando las placas seniles.
Slo un 5% de los casos de EA se d e b e n a m u t a c i o n e s . La mayora d e
estos casos son espordicos, o bien ocurren en familias sin un patrn de
herencia autosmico d o m i n a n t e y d e b u t a n tardamente. Los factores de
riesgo asociados a EA espordica s o n :
Vulnerabilidad g e n t i c a . La presencia del alelo E4 d e la apolipo-
protena E ( c r o m o s o m a 19) confiere vulnerabilidad para desarrollar
la EA sin tener una asociacin obligatoria c o n la m i s m a .
Edad. La incidencia y prevalencia se duplica cada 5 aos a partir d e
los 60; tras los 65 aos, la prevalencia se sita en un 10%.
Sexo. Ms frecuente en mujeres.
Historia d e t r a u m a t i s m o c r a n e a l previo.
Factores protectores
Su conocimiento es importante para la planificacin racional del trata-
miento de esta e n f e r m e d a d :
G e n o t i p o a p o - E 2 . Este g e n o t i p o se correlaciona c o n una d i s m i n u -
cin del riesgo para presentar EA, y c o n un inicio ms tardo.
Antiinflamatorios no e s t e r o i d e o s (AINE). El uso d e los AINE est
asociado c o n un riesgo ms bajo para EA y c o n un deterioro c o g n i -
tivo ms lento en pacientes c o n la e n f e r m e d a d . Este efecto podra
deberse a una accin antiinfiamatoria a nivel d e las placas seniles. La
atencin actualmente est en el desarrollo de frmacos inhibidores
de la ciclooxigenasa tipo II.
Terapia e s t r o g n i c a . Se ha d e m o s t r a d o q u e la terapia estrogni-
ca en mujeres p o s m e n o p u s i c a s d i s m i n u y e el riesgo de EA. Los es-
trgenos tendran varias acciones p o t e n c i a l m e n t e tiles: f u n c i o n e s
neurotrficas, efecto neuroprotector y beneficios sobre el flujo san-
guneo cerebral.
Nivel educativo. Varios estudios han d e m o s t r a d o q u e los niveles
educativos ms altos estn asociados c o n un riesgo ms bajo de d e -
sarrollar la e n f e r m e d a d .
Clnica
Se trata de una e n f e r m e d a d de inicio insidioso y progresin lenta, c o n
una evolucin media de unos o c h o o diez aos desde el inicio hasta la
muerte.
La EA suele presentarse c o n un periodo preclnico caracterizado por los
errores puntuales de m e m o r i a , sin q u e existan otros dficit. Posteriormen-
te se establece una alteracin de la memoria reciente (capacidad para
almacenar nueva informacin y recuperarla despus de un periodo d e
tiempo) y de la capacidad de aprendizaje. Iniciaimente la m e m o r i a remo-
ta se mantiene intacta, pero en el trascurso de la e n f e r m e d a d , el paciente
presentar dificultades c o n la recuperacin de los episodios lejanos.
Iniciaimente p u e d e n presentarse alteraciones del lenguaje: dificultad
para nominar objetos o para c o m p r e n d e r rdenes complejas o e n c a -
Neurologa
denadas. A medida q u e la e n f e r m e d a d progresa, aparecen alteraciones
francas de la n o m i n a c i n , ausencia d e un lenguaje espontneo, que en
numerosas ocasiones se e n c u e n t r a parco en palabras, falto de significado
y c o n errores gramaticales. En la fase final, el paciente tiene una altera-
cin grave d e la formacin y c o m p r e n s i n del lenguaje. Las alteraciones
visuoconstructivas son m u y frecuentes. Desde el inicio, se evidencia una
dificultad en la realizacin de dibujos (test del reloj alterado desde el ini-
cio), construcciones tridimensionales o en la capacidad para orientarse
e n espacios abiertos. C o n la progresin, el paciente pierde la capacidad
para reconocer objetos, personas o lugares, a pesar de q u e las funciones
visuales primarias se e n c u e n t r a n intactas (agnosia visual). Las manifesta-
ciones aprxicas son raras e n las fases iniciales de la enfermedad, aunque
a m e d i d a q u e esta avanza se establece una apraxia ideomotora.
Desde las fases iniciales, se p u e d e n demostrar sntomas de disfuncin eje-
cutiva, c o n dificultad para planificar tareas o el razonamiento abstracto.
Igualmente, las alteraciones de c o n d u c t a tambin pueden presentarse en
una fase media, siendo la apata el sntoma ms frecuente, aunque la prdi-
da de inters por las relaciones sociales, la abulia o bien agitacin, irritabili-
dad, reacciones agresivas o conductas desinhibitorias pueden presentarse.
Los sntomas psiquitricos pueden aparecer, siendo la depresin la ms fre-
cuente. Las ideas y conductas paranoides son habituales en la fase inicial-
media de la enfermedad, y estn asociadas a un peor pronstico. Slo en
fases m u y evolucionadas pueden aparecer signos extrapiramidales, como
marcha torpe, postura encorvada, bradicinesia generalizada y rigidez. Ge-
neralmente, la causa de la muerte suele ser una enfermedad intercurrente,
sobre todo, infecciones.
Diagnstico
Al referirse a los criterios para el diagnstico del Alzheimer, es c o n v e n i e n -
te remitirse a los establecidos por el Diagnostic and Statistical Manual of
Mental DIsorders (DSM) y q u e se ofrecen en la Tabla 1 2 .
Tratamiento farmacolgico
Los potenciales objetivos del tratamiento farmacolgico son: 1) mejora
cognitiva; 2) e n l e n t e c i m i e n t o en la progresin; y 3) retraso en la aparicin
de la e n f e r m e d a d .
i n h i b i d o r e s d e ia a c e t i i c o i i n e s t e r a s a . Indicados en las fases leve y
m o d e r a d a d e la e n f e r m e d a d ; no modifican a largo plazo la progre-
sin d e la e n f e r m e d a d , pero p r o d u c e n una mejora de las funciones
cognitivas d u r a n t e los primeros meses de tratamiento.
Tacrina: su vida m e d i a corta obliga a una administracin fre-
c u e n t e , y tiene frecuentes efectos adversos colinrgicos, ade-
m s d e una potencial hepatotoxicidad grave que obliga a
controles regulares. No se e m p l e a en la actualidad y ya no se
comercializa.
D o n e p e z i i o : p u e d e administrarse en una sola dosis diaria y tie-
ne mejor tolerancia q u e la tacrina, sin alteracin de la actividad
heptica.
R i v a s t i g m i n a : inhibidor de la acetiicoiinesterasa y de la butiril-
colinesterasa, por lo q u e podra tener un doble m e c a n i s m o de
a c c i n . Se administra c a d a 12 horas, y c o m o efectos secundarios
son destacables las alteraciones digestivas y la prdida de peso.
G a l a n t a m i n a : inhibidor d e la acetiicoiinesterasa y modulador
d e los receptores nicotnicos d e acetilcolina, c o n lo q u e modi-
ficara la transmisin colinrgica por dos vas diferentes. Efectos
adversos digestivos. Administracin cada 12 horas.
ERRNVPHGLFRVRUJ
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.^ edicin

M e m a n t i n a . Es un antagonista no competitivo de los receptores La d e m e n c i a de Pick se diferencia del A l z h e i m e r en

de N-metil-D-aspartato (NMDA) del giutamato, indicado en las fases que: aparece en ms j v e n e s ; no c u r s a c o n a m n e s i a , ni
moderadas y avanzadas de la e n f e r m e d a d de Alzheimer. apraxias ni agnosias, pese a ser una d e m e n c i a cortical; _ ,
las alteraciones conductuales y del lenguaje son ms nBCUBrud
Otros tratamientos con antiinflamatorios, estrgenos, antioxidan-
precoces; y no aparecen ovillos ni placas neurticas. |^
tes y factores neurotrpicos, una vez establecida la enfermedad, no
han dado resultados positivos hasta el m o m e n t o . Recientemente, se
ha ensayado en humanos c o n factores de riesgo la generacin de an-
ticuerpos contra la protena 3-amiloide, dado que en ratones trans-
gnicos que producen exceso de amiioide se ha demostrado una re-
duccin en la formacin de placas, pero hasta el m o m e n t o los efectos
secundarios han limitado el desarrollo de estas nuevas terapias.

Criterios para el diagnstico de demencia tipo Alzheimer

A. Dficit cognitivo:
- Deterioro de la memoria (deterioro de la capacidad para aprender
informacin nueva o para recordar informacin aprendida
previamente)
- Al menos una de las siguientes alteraciones cognitivas:
> Afasia (trastorno del lenguaje)
> Apraxia (deterioro de la capacidad para llevar a cabo actividades
motoras pese a estar intacta la funcin motora)
> Agnosia (fallo en el reconocimiento o identificacin
de los objetos pese a estar intacta la funcin sensorial)
> Alteracin en la funcin ejecutiva (por ejemplo: planificacin, Figura 2 0 . E n f e r m e d a d de Pick
organizacin, secuenciacin o abstraccin)

Afecta a pacientes de mediana edad, siendo una de las demencias m

B. Los dficits cognitivos de los criterios definidos en el apartado
A causan un deterioro significativo laboral y/o social y suponen
una merma con respecto al nivel funcional del paciente
C. El comienzo es gradual y el curso continuado
D. Los dficits de los criterios A l y A2 no son debido a:
- Otra enfermedad del SNC que pueda causar dficit progresivo
de la memoria, como por ejemplo enfermedad vascular cerebral,
enfermedad de Parkinson, enfermedad de Huntington, hematoma
subdural, hidrocefalia a presin normal o tumor cerebral
- Enfermedades sistmicas que se sabe que producen demencia,
como por ejemplo hipotiroidismo, deficiencia de vitamina B,^
o de cido folleo, dficit de niacina, hipercalcemia, neurosfiis
o infeccin por el VIH
frecuentes entre los pacientes de 45 a 65 aos. Se manifiesta c o m o una de
mencia lentamente progresiva, d o n d e las alteraciones de la personalidad
son los sntomas ms llamativos: dificultades en las relaciones sociales, en la
e m o c i n , en el Insight y con prdida de las capacidades ejecutivas.
A m e d i d a q u e avanza la e n f e r m e d a d , la apata y la abulia d o m i n a n el cua
dro. C o n j u n t a m e n t e a estos sntomas, los fallos en la m e m o r i a reciente y
la capacidad de aprendizaje son m u y habituales. El lenguaje se ve afecta
do d e s d e las fases iniciales, p u d i e n d o presentarse c o m o el primer snto
m a (las llamadas afasias primarias progresivas). No aparecen alteracione
d e tipo agnosia o apraxia, c o m o en la EA.

- Estados inducidos por substancias

E. Los dficits no aparecen de manera exclusiva en el curso

de un delirium (aunque ste puede superponerse a la demencia)
F. Los dficits no se explican mejor por la presencia de otro trastorno
Axial I como depresin mayor o esquizofrenia
Tabla 12. Criterios del DSM para el diagnstico del Alzheimer
3.3. Demencia frontotemporal
(enfermedad de Pick)
Es un trastorno d e g e n e r a t i v o caracterizado por una m a r c a d a prdida
asimtrica de neuronas e n las regiones anteriores d e los lbulos fron-
tales y t e m p o r a l e s , c o n n o r m a l i d a d del resto del c e r e b r o ( F i g u r a 2 0 ) .
3.4. Demencia vascular
Las d e m e n c i a s d e causa vascular son las segundas en frecuencia. Si bien
no son reversibles, s son tratables para evitar la progresin de los snto
mas. Constituyen una entidad heterognea c o n un espectro clnico pato
lgico m u y amplio, causada por e n f e r m e d a d cerebrovascular isqumica
o hemorrgica o por lesiones cerebrales hipxico anxicas. Se ha ligado
al d a o cortical y subcorticai resultante de una arteriopata oclusiva cere
bral, cardaca o sistmica. El diagnstico en la evaluacin clnica requiere
tres e l e m e n t o s bsicos:
Prdida de funcin cognitiva.
Lesiones cerebrovasculares demostradas por algn mtodo de imagen
Relacin temporal entre las dos lesiones.

Histolgicamente, hay dos datos caractersticos: 1) n e u r o n a s d e Pick:
son neuronas tumefactas, plidas, q u e no se ten c o n las t i n c i o n e s ha-
bituales y localizadas en los lbulos frontales; 2) c u e r p o s d e Pick: son
inclusiones citoplasmticas localizadas e n las regiones t e m p o r a l e s a n t e -
riores. No se o b s e r v a n ovillos neurofibrilares ni placas seniles.
Es i m p o r t a n t e excluir otras causas de d e m e n c i a s , en especial Alzheimer
Para ello, se dispone de la escala Isqumica d e H a c h I n s k I (Tabla 13)
c o n una sensibilidad y especificidad del 8 9 % para diferenciar entre de-
mencia tipo Alzheimer (puntuacin menor de 4), d e m e n c i a d e tipo vas-
cular (puntuacin mayor de 7) o coexistencia d e a m b a s (5 y 6).

03 Demencias 26
ERRNVPHGLFRVRUJ

Escala isqumica de Hachinski
Inicio sbito
Deterioro escalonado
Curso fluctan te
Confusin nocturna
Respeto relativo de personalidad
Depresin
Manifestaciones somticas
Labilidad emocional
Historia de EVC
Evidencia de ateroscierosis
Sntomas neuroigicos focales 2
Signos neuroigicos focales 2
Tabla 1 3 . Escala isqumica d e Hachinski
Demencia multifnfarto
Es aquella q u e se produce c o m o c o n s e c u e n c i a d e mltiples reas d e in-
farto cerebral. Hay q u e sospecharla c u a n d o la d e m e n c i a tiene un inicio
brusco, sobre todo, si existen a n t e c e d e n t e s d e cualquier tipo d e e n f e r m e -
dad vascular cerebral y se a c o m p a a d e signos d e focaiidad neurolgica.
La causa ms frecuente es la embolia cerebral bilateral recidivante.
Enfermedad de Binswanger
Tambin d e n o m i n a d a encefalopata subcorticai arteriosclertica, es una
forma de d e m e n c i a vascular asociada a HTA y ateroscierosis. Se caracteri-
za por una desmielinizacin difusa d e la sustancia blanca subcorticai c o n
aumento del t a m a o ventricular s u b y a c e n t e (Figura 2 1 ) .
Cursa c o m o una d e m e n c i a subcorticai, c o n marcha tpica a p e q u e o s
pasos y base d e sustentacin amplia, parlisis p s e u d o b u l b a r y signos cor-
ticoespinales.
Las demencias de c a u s a v a s c u l a r son las segundas e n
frecuencia. Pueden ser corticales o subcorticales, y se
caracterizan por su a p a r i c i n b r u s c a , c o n f o c a i i d a d PQQ|jQf(j3
neurolgica, y su curso c l n i c o fluctuante.
La leucoaraiosis es u n t r m i n o n e u r o r r a d i o l g i c o q u e d e s c r i b e las
reas h i p o d e n s a s e n la t o m o g r a f a c o m p u t a r i z a d a o h i p e r i n t e n s a s e n
deas clave ^ ( d o n e p e z i i o , r i v a s t i g m i n a , g a l a n t a m i n a ) e n ias fases leve y m o -
TI Se d e f i n e d e m e n c i a c o m o el d e t e r i o r o p r o g r e s i v o d e las f u n c i o -
nes s u p e r i o r e s , a d q u i r i d o y c o n p r e s e r v a c i n d e l nivel d e c o n s -
c i e n c i a . La p r e v a l e n c i a d e ia d e m e n c i a a u m e n t a c o n ia e d a d .
TI Las d e m e n c i a s se clasifican e n irreversibles (ia m a y o r a ) o rever-
sibles, y e n corticales o s u b c o r t i c a l e s .
7i La e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r es ia c a u s a m s f r e c u e n t e d e d e -
m e n c i a . Es u n a d e m e n c i a c o r t i c a l , d e p r e d o m i n i o t e m p o r o -
parietai. S u inicio es insidioso y s u p r o g r e s i n l e n t a , y la e d a d
a v a n z a d a es ei p r i n c i p a l f a c t o r d e riesgo para s u d e s a r r o l l o . E n
Neurologa
la R M , d e d i s t r i b u c i n p e r i v e n t r i c u l a r y e n c e n t r o s e m i o v a l , q u e refle-
j a n la d e s m i e l i n i z a c i n . Es tpica d e esta e n f e r m e d a d , pero no p a t o g -
nomnica.
Figura 2 1 . Resonancia m a g n t i c a cerebral. Paciente c o n enfermedad
d e Binswanger; e n la RM se aprecia hiperintensidad difusa
periventricular correspondiente al c o n c e p t o de leucoaraiosis
3.5. Demencia por cuerpos de Lewy
Es la t e r c e r a c a u s a d e d e m e n c i a e n el a n c i a n o , d e s p u s d e la EA y d e
la d e m e n c i a v a s c u l a r . El e s t u d i o a n a t o m o p a t o l g i c o revela u n p r e d o -
m i n i o d e los c u e r p o s d e L e w y a nivel n e o c o r t i c a l . Los p a c i e n t e s pre-
s e n t a n u n d e t e r i o r o c o g n i t i v o l e n t a m e n t e progresivo d e tipo fronto-
subcortical.
Las fluctuaciones cognitivas son m u y frecuentes, c o n variaciones nota-
bles e n la atencin y el estado d e alerta. Las alucinaciones visuales o pre-
senciales son caractersticas, as c o m o las alteraciones del sueo REM (en
la fase d e atona muscular, la presencia d e un actividad fsica incesante
apoya el diagnstico).
Se a c o m p a a h a b i t u a i m e n t e d e u n p a r k i n s o n i s m o q u e , a u n q u e fre-
c u e n t e m e n t e t i e n e u n p r e d o m i n i o d e la c l n i c a r i g i d o a c i n t i c a , c o n
e s c a s o t e m b l o r y m a l a r e s p u e s t a a la L-dopa, p u e d e ser indiferencia-
ble del d e la e n f e r m e d a d d e P a r k i n s o n . Es f r e c u e n t e la e l e v a d a sus-
c e p t i b i l i d a d a los n e u r o l p t i c o s , c o n e m p e o r a m i e n t o m o t o r y c o g n i -
tivo c o n su u s o .
su t r a t a m i e n t o se e m p l e a n i n h i b i d o r e s d e ia a c e t i i c o i i n e s t e r a s a
d e r a d a , y a n t a g o n i s t a s n o c o m p e t i t i v o s d e ios r e c e p t o r e s g i u t a -
matrgicos NMDA (memantina) en fases avanzadas.
TI L a d e m e n c i a f r o n t o t e m p o r a l o d e Pick es t a m b i n u n a d e m e n -
cia c o r t i c a l . C u r s a c o n afasias, a p a t a , a b u l i a y otras a l t e r a c i o n e s
c o n d u c t u a l e s , p e r o sin a m n e s i a , ni a p r a x i a s ni a g n o s i a s .
TI L a s d e m e n c i a s d e c a u s a v a s c u l a r s o n ias s e g u n d a s e n f r e c u e n c i a .
D e s t a c a n ia d e m e n c i a m u i t i i n f a r t o por e m b o l i a s bilaterales reci-
d i v a n t e s (inicio b r u s c o y c o n focaiidad neurolgica) y ia e n f e r m e -
d a d d e B i n s w a n g e r o e n c e f a l o p a t a aterosciertica subcorticai, e n
ia q u e es tpica ia leucoaraiosis o d e s m i e l i n i z a c i n periventricular.
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 Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.^ edicin
Casos clnicos
Un hombre de 77 a o s es trado a a c o n s u l t a por s u e s p o s a p a r a
evaluacin. Ella refiere q u e , d u r a n t e los ltimos seis m e s e s , s u
marido ha e x p e r i m e n t a d o fuertes a l u c i n a c i o n e s v i s u a l e s y a u d i -
tivas e ideas delirantes p a r a n o i d e s . A s i m i s m o , d u r a n t e el ltimo
ao, los dficit cognitivos progresivos s e h a n v u e l t o c a d a v e z
ms evidentes para ella y para otros m i e m b r o s d e la familia. Es-
tos dficit, todava e n u n a fase leve. Implican la m e m o r i a , las h a -
bilidades m a t e m t i c a s , la o r i e n t a c i n y la c a p a c i d a d d e a p r e n d e r
nuevas habilidades. A u n q u e se h a n o b s e r v a d o f l u c t u a c i o n e s e n
la capacidad cognitiva da a da o s e m a n a a s e m a n a , es e v i d e n t e
un curso e n declive definido. El p a c i e n t e n o ha e s t a d o t o m a n d o
ningn m e d i c a m e n t o . El e x a m e n fsico revela u n t e m b l o r e n re-
poso d e la rigidez e n r u e d a d e n t a d a . La m a r c h a d e l p a c i e n t e se
caracteriza por p a s o s cortos y arrastrados, y u n a d i s m i n u c i n del
balanceo d e los brazos. Q u s n d r o m e clnico es m s c o m p a t i -
ble con los s n t o m a s d e e s t e h o m b r e ?
1) Enfermedad de Parkinson.
2) Demencia de Creutzfeldt-Jacob.
03 Demencias
1
3) D e m e n c i a c o n c u e r p o s d e L e w y .
4) D e m e n c i a v a s c u l a r .
RC: 3 .
A n t e u n a historia progresiva d e 8 a o s d e e v o l u c i n , a partir d e
los 6 0 a o s , d e deterioro i n t e l e c t u a l , errores inexplicables e n la
a c t i v i d a d c o t i d i a n a , d e s c u i d o e n la h i g i e n e p e r s o n a l , q u e lleva
al e n f e r m o a u n a d e p e n d e n c i a a b s o l u t a d e s u s familiares, con
i n m o v i l i d a d total, i n c o n t i n e n c i a d e esfnteres, p r d i d a d e peso,
convulsiones, mioclonas y muerte, podremos establecer un
diagnstico de:
1) E n f e r m e d a d d e P a r k i n s o n .
2) D e g e n e r a c i n h e p a t o l e n t i c u i a r o e n f e r m e d a d d e W i i s o n .
3) E n c e f a l o p a t a e s p o n g i f o r m e d e C r e u t z f e l d t - J a c o b por "protena
prin".
4) D e m e n c i a d e l t i p o A l z h e i m e r .
RC: 4
ERRNVPHGLFRVRUJ
 Enfermedades vasculares
cerebrales

Este tema es el ms importante de toda la neurologa, y por ello se debe estudiar en profundidad.
O R I E N T A C I N Dentro del mismo, es fundamental conocer los tipos de accidentes cerebrovasculares,

E N A R M las distintas
afectados,
etiologas
los mtodos
y factores de riesgo,
diagnsticos,
la clnica
el tratamiento
en funcin
en fase aguda
de los territorios
y la profilaxis.
vasculares
Hay que guiarse
por las Ideas Clave del tema y no olvidar las llamadas de atencin incluidas en el texto.

La incidencia global de la e n f e r m e d a d cerebrovascular no se c o n o c e c o n
precisin, estimndose en 150-250 casos por 100.000 habitantes/ao. Las
tasas se multiplican por 10 en la poblacin mayor d e 75 aos, siendo la
incidencia a c u m u l a d a hasta los 65 aos del 3%, y a u m e n t a n d o hasta el
24% en los mayores de 85 aos. De esta f o r m a , constituyen la tercera
causa de muerte, tras las cardiopatas y el cncer.
4.1. Territorios vasculares cerebrales
Los territorios vasculares cerebrales estn descritos en la Figura 2 2 .
Arteria cerebral anterior. Se origina de la arteria cartida interna
en la parte anterior del polgono de Willis. Irriga el crtex motor y
sensitivo de las piernas y pies, crtex frontal motor suplementario,
centros corticales de la miccin en los lbulos paracentrales, por-
cin anteroinferior del brazo anterior de la cpsula interna, porcin
anteroinferior de la cabeza del ncleo c a u d a d o , porcin anterior del
globo plido (globus pallidus)y p u t a m e n e hipotlamo anterior. Los
cuatro ltimos territorios se irrigan a travs d e las arterias lenticuloes-
triadas, d o n d e la ms importante es la arteria recurrente d e Heubner,
que se origina de la arteria cerebral anterior a nivel o distai a la unin
de la c o m u n i c a n t e anterior.
Arteria c o r o l d e a anterior. Se origina de la porcin supraclinoidea
de la arteria cartida interna. Irriga la porcin anterior del h i p o c a m -
po, uncus, amgdala, globo plido, cola del ncleo c a u d a d o , t l a m o
lateral y cuerpo g e n i c u l a d o , y brazo posterior de la cpsula interna.
Arteria cerebral m e d i a . Es el vaso ms f r e c u e n t e m e n t e afectado
en los ictus isqumicos. Irriga gran parte del crtex motor y sensitivo
frontoparietal, reas frontales para los movimientos ocuioceflicos
conjugados, radiaciones pticas, crtex sensorial auditivo y reas del
lenguaje (hemisferio d o m i n a n t e ) . Por medio de las arterias lenticu-
loestriadas, irriga el p u t a m e n , cabeza y cuerpo del ncleo c a u d a d o ,
g l o b o plido lateral, brazo anterior de la cpsula interna y porcin
superior del brazo posterior de la cpsula interna.
Arteria c e r e b r a l posterior. T i e n e su origen en la circulacin verte-
brobasilar, a nivel distai d e la arteria basilar, y c o m p l e t a por detrs
el polgono d e Willis. Irriga la superficie inferior del lbulo temporal,
lbulo occipital, ncleo rojo, sustancia negra, parte medial de los pe-
d n c u l o s cerebrales, ncleos del t l a m o , h i p o c a m p o e hipotlamo
posterior.
Irrigacin troncoenceflica. Las arterias vertebrales, que se originan
de las subclavias, confluyen a nivel de la unin bulboprotuberancial
para formar la arteria basilar. Previamente, la arteria vertebral da lugar
a dos pequeas arterias mediales q u e confluyen para formar la arteria
espinal anterior. Lateralmente, de la arteria vertebral se origina la ce-
rebelosa posteroinferior, q u e irriga la parte posteroiaterai del bulbo e
Inferior del cerebelo. La arteria basilar se dirige hacia arriba y delante,
en la zona medial anterior d e la protuberancia. Da lugar a pequeas
arterias mediales perforantes, circunferenciales cortas y a las arterias
cerebeiosas anteroinferior y anterosuperior. Termina en la unin pon-
tomesenceflica, bifurcndose en las arterias cerebrales posteriores.
4.2. Clasificacin y factores de riesgo
Se distinguen dos grandes grupos d e lesiones vasculares, isqumicas y
hemorrgicas:
Las l e s i o n e s i s q u m i c a s representan el 8 0 - 8 5 % de los casos. Pue-
d e n ser focales (por obstruccin arterial o venosa) o difusas (para-
da cardaca, anoxia o hipoperfusin). T a m b i n p u e d e n clasificarse
como trombticas o emblicas.
La h e m o r r a g i a intracraneal representa a p r o x i m a d a m e n t e un 15-
2 0 % d e todos los accidentes vasculares cerebrales, siendo la hiper-
tensin arterial (HTA) el principal factor asociado (50-70% de los

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Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.^ edicin

Figura 2 2 . Territorios vasculares cerebrales

casos). La mayora de estas hemorragias estn localizadas profunda-
mente en los hemisferios cerebrales.
Los mecanismos por los q u e se p u e d e producir un accidente vascular
cerebral son bsicamente cuatro:
Por patologia Intrinseca d e los v a s o s secundaria a ateroscierosis,
Iipohialinosis, vascuiitis, depsito de amiioide, malformaciones vas-
culares, etctera.
Por obstruccin v a s c u l a r s e c u n d a r i a a material e m b l i c o origina-
do a nivel cardaco o en los vasos extracraneales ( e m b o l i s m o arte-
rioarterial, g e n e r a l m e n t e c o n origen en la arteria cartida interna).
Por h i p o p e r f u s i n s e c u n d a r i a a hipotensin o i n c r e m e n t o de la
viscosidad sangunea.
Por ruptura d e un v a s o s a n g u n e o dentro del e s p a d o subaracnoi-
deo o dentro del parnquima cerebral.
La H T A es un factor de riesgo tanto para la enfermedad
vascular cerebral c o m o para la cardiopata isqumica,
pero el riesgo relativo es mayor para la primera. Ade- J~'
ms, el tratamiento de la H T A ha demostrado mayor n6CU6ru2L.
efecto en la prevencin de la enfermedad vascular cere-
bral que en la prevencin de la cardiopata isqumica.
Una d e las escalas ms e x t e n d i d a s para evaluar el riesgo de evento vas-
cular cerebral anual es la e s c a l a C H A D 2 , q u e otorga un punto por cada
u n o d e los siguientes factores: HTA, insuficiencia cardaca, edad > 75 aos
y D M tipo II. La T a b l a 14 recoge el riesgo de cada una de las categoras.
Tasa
Calificacin
Nivel de riesgo de enfermedad
deCHAD2
vascular cerebral

Los principales factores de riesgo no modficables para presentar un infarto Bajo 1,0% anual

cerebral son la edad avanzada, el gnero masculino y la historia previa fa- Bajo a moderado 1,5% anual
miliar o personal de enfermedad cerebrovascular. Estos factores identifican Moderado 2,5% anual
a los individuos con mayor riesgo de presentarlo y, por tanto, en los que
Alto 5% anual
se deben implantar medidas de prevencin ms rigurosas. Los factores de
Muy alto > 7% anual
riesgo modficables ms importantes son la HTA, la diabetes mellitus, el ta-
baquismo, el etilismo, las cardiopatas (valvulopatas, infarto agudo de mio- Tabla 14. Escala C H A D 2 para la evaluacin del riesgo de e n f e r m e d a d
cardio, insuficiencia cardaca congestiva y fibrilacin auricular), la hpercoles- vascular cerebral
terolemia, el sedentarismo y la obesidad. As pues, los factores de riesgo para
la enfermedad cerebrovascular son los mismos que para la cardiovascular,
pero en este caso, sin duda, el principal factor de riesgo es la HTA. Segn el 4.3. Enfermedades
tipo de enfermedad cerebrovascular, los principales factores de riesgo son:
E n f e r m e d a d v a s c u l a r aterosciertica: hipertensin, hipercoleste-
cerebrovasculares isqumicas
rolemia, DM y tabaquismo.
Emblica: fibrilacin auricular e infarto de miocardio reciente (ge-
neralmente anterior). Clasificacin
Hemorrgica: la hipertensin es el principal factor de riesgo para la
hemorragia cerebral primaria. Las e n f e r m e d a d e s cerebrovasculares isqumicas se clasifican e n :
Tambin la h i p e r t e n s i n es el factor d e riesgo ms importante para A c c i d e n t e I s q u m i c o t r a n s i t o r i o (AIT). D f i c i t neurolgico
la Iipohialinosis, que es la base de los infartos lacunares. c o n u n a d u r a c i n m e n o r d e 24 horas. E n g e n e r a l , la d u r a c i n

04 Enfermedades vasculares cerebrales 30

ERRNVPHGLFRVRUJ

es m e n o r d e u n a h o r a ; si es m a y o r , la T C s u e l e m o s t r a r l e s i o n e s
isqumicas.
Ictus o sro/ce. Dficit neurolgico q u e dura ms de 24 horas, causa-
do por disminucin del fiujo s a n g u n e o en un territorio.
Ictus progresivo. Es un dficit neurolgico de instauracin sbita
que progresa o fiucta mientras el paciente p e r m a n e c e bajo obser-
vacin. Puede ser d e b i d o a estenosis t r o m b t i c a progresiva d e una
arteria, desarrollo de e d e m a cerebral, obliteracin progresiva d e ra-
mas colaterales o hipotensin arterial.
Otra causa es el sangrado postinfarto, o conversin de un infarto
"blanco" en un infarto "rojo", q u e aparece en el 4 0 % de los casos, y
es ms frecuente en ictus cardioemblicos extensos por reperfusin
tras un periodo de isquemia q u e ha d a a d o el endotelio vascular. El
sangrado postinfarto rara vez produce nuevos sntomas.
Un ictus maligno es un ictus del territorio de ia arteria
cerebral m e d i a que se c o m p l i c a c o n e d e m a c e r e b r a
con desplazamiento de la lnea m e d i a (sweiling) y I
con disminucin del nivel de c o n s c i e n c i a . Se realiza
una craneotoma d e s c o m p r e s i v a slo si es d e r e c h o y
el paciente es j o v e n . Bk
Etiologa
Infarto aterotrombtico (Figura 23)
La mayor parte de las e n f e r m e d a d e s cerebrales vasculares isqumicas
son originadas por la ateroscierosis y sus c o m p l i c a c i o n e s trombticas y
tromboemblicas. La ateroscierosis p u e d e afectar a los vasos extracra-
neales e intracraneales y p u e d e producir patologa por e m b o l i z a c i n ar-
terioarterial o por estenosis u oclusin In situ, d a n d o lugar a situaciones
de bajo gasto. La localizacin preferente de las placas de ateroma es la
bifurcacin de la cartida y el origen de la arteria cartida interna.
Figura 2 3 . Angiografa carotdea d o n d e se aprecia afectacin
aterosciertica grave en el origen de la arteria cartida interna
Infarto cardioembco
Constituyen a p r o x i m a d a m e n t e un 2 0 % de los accidentes de tipo isqu-
mico. La causa ms frecuente de e m b o l i s m o cerebral cardiognco es la
fibrilacin auricular paroxstica o persistente (lo ms frecuente es q u e sea
Neurologa
una fibrilacin auricular (FA) en un corazn no reumtico (vase Seccin
de Cardiologa y ciruga cardiovascular), lo cual es lo ms prevalente. No
obstante, la FA en el c o n t e x t o d e cardiopata reumtica tiene ms riesgo
pero es ms infrecuente).
Otros factores d e riesgo son los siguientes:
Trombos murales:
A partir de reas discinticas secundarias a infarto de miocar-
dio; el q u e ms f r e c u e n t e m e n t e embolza es el infarto agudo
de miocardio (lAM) anterior o septal. El 3 5 % de los lAM ante-
riores desarrollan t r o m b o s murales, y de ellos el 4 0 % , si no se
anticoagula, p r o d u c e e m b o l i s m o sistmico en los cuatro meses
siguientes, precisando anticoagulacin profilctica durante seis
meses.
A partir d e cardomiopatas, f u n d a m e n t a l m e n t e la dilatada. E m -
bolizan e n un 15%, c o n una mayor incidencia si hay fibrilacin
auricular. A c t u a l m e n t e es indicacin para anticoagular si se aso-
cian a m b a s , no siendo indicacin absoluta de anticoagular la
presencia de cardiomiopata aislada.
E n f e r m e d a d valvular. E s p e c i a l m e n t e frecuente en pacientes con
fibrilacin auricular y estenosis mitral. Otra causa es la endocarditis
infecciosa o no infecciosa, esta ltima en asociacin a procesos t u -
moraies de base.
Otras. A u m e n t o del t a m a o ventricular izquierdo, foramen oval per-
m e a b l e y a n e u r i s m a s ventriculares.
Los A C V i s q u m i c o s e m b b e o s s u e l e n producirse en
el territorio de la arteria c e r e b r a l anterior. C u r s a n c o n
un dficit c o m p l e t o desde el i n i c i o y tienen m a y o r
riesgo de t r a n s f o r m a c i n en h e m o r r g i c o s (sobre todo
tras la reperfusin, por d a o e n d o t e l i a l ) .
Los c u a d r o s e m b l i c o s se p r e s e n t a n c o n el dficit c o m p l e t o des-
d e el inicio. C o n f r e c u e n c i a , el e m b o l i s m o c e r e b r a l se p r o d u c e sin
o b j e t i v a r s e u n a f u e n t e o b v i a . Se h a b l a d e e m b o l i s m o d e etiologa
d e s c o n o c i d a c u a n d o la m o n i t o r i z a c i n c a r d a c a , e c o c a r d i o g r a f a y
e c o - D o p p l e r de troncos supraarticos no c o n s i g u e n demostrar una
fuente de mbolos.
El 4 0 % d e los ictus i s q u m i c o s se sitan en esta categora; a veces, en
estos casos, la e c o - D o p p l e r transesofgica ha d e m o s t r a d o placas de ate-
roscierosis e m b o l g e n a s en la aorta a s c e n d e n t e .
Infarto lacunar(Figura 24)
S e c u n d a r i o a arteriopata o Iipohialinosis de p e q u e o vaso, son menores
de 15 m m d e t a m a o y estn localizados en el territorio de distribucin
d e las p e q u e a s arterias perforantes procedentes del polgono de Willis,
arteria cerebral media o sistema vertebrobasilar. Los infartos lacunares
representan el 2 0 % d e toda la patologa vascular. La hipertensin arte-
rial es el factor d e riesgo ms importante, o b s e r v n d o s e en un 6 5 % de
pacientes. Otros diagnsticos etiolgicos incluyen la diabetes mellitus,
cardiopata, etc. Suelen ocasionar un dficit neurolgico de ms de 24
horas de duracin.
Hasta un 5 0 % d e los pacientes presentan accidentes isqumicos transi-
torios previos, d e una duracin aproximada de 30 minutos y una latencia
entre el AIT y el infarto lacunar de 24-72 horas.
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Brazo anterior de ia cpsula interna

C o m i e n z a c o m o visin borrosa indolora q u e e v o l u c i o n a hasta la c e g u e -
(ataxia-hemiparesia, disartria-mano torpe)
ra m o n o c u l a r c o m p l e t a , c o n resolucin total posterior. En el f o n d o de
Brazo posterior de la cpsula interna ojo p u e d e n o b s e r v a r s e en o c a s i o n e s m b o l o s de colesterol e n vasos
(ictus motor puro)
retianos.
Ncleo ventral posteroiaterai
del tlamo (ictus sensitivo puro)

En la e x p l o r a c i n del f o n d o d e ojo de la amaurosis

fugax pueden observarse cristales de colesterol en los
vasos retianos. Por otra parte, en el fondo de ojo de . . .
la o c l u s i n de la arteria central de la retina, lo c a r a c - T t e c u e r o a
Base de la protuberancia
terstico es la p a l i d e z retiniana c o n la " m a n c h a cere-
(ataxia-hemiparesia,
disartria-mano torpe, z a " a nivel m a c u l a r .
ictus motor puro)

Figura 24. Localizacin de los sndromes lacunares ms frecuentes La asociacin de amaurosis fugax, dolor cervical y sndrome de Horner es
tpica de la diseccin de arteria cartida.
Infarto de causa inhabitual

Causas hematolglcas: i Otras c a u s a s de s n d r o m e de H o r n e r , a d e m s de la

d i s e c c i n c a r o t d e a , s o n : el s n d r o m e bulbar lateral
H e m o g l o b l n o p a t a s . La a n e m i a de clulas falciformes es la he-
( W a l l e n b e r g ) , la s i r i n g o m i e l i a c e r v i c a l , la dilatacin
moglobinopata ms f r e c u e n t e m e n t e relacionada c o n ictus.
S n d r o m e d e h i p e r v i s c o s d a d . Se produce en policitemas
a u r i c u l a r y el tumor de Pancoast.
efiiiptftifl
c o n hematocrito superior al 5 0 % , en trombocitosis mayor de un
milln, en leucocitosis mayor de 150.000 clulas/pl y e n macro- Arteria cerebral anterior
globulinemias o mieloma mltiple (la IgM es la inmunoglobul-
na que produce un mayor sndrome d e hiperviscosidad). El i n f a r t o d e la arteria c e r e b r a l a n t e r i o r ( A C A ) es m u y p o c o h a b i t u a l ,

Sndrome d e hipercoagulabllldad, c o m o el que se produce en sea por la c a u s a q u e s e a , sin e m b a r g o , c u a n d o se p r o d u c e n , la c a u s a

pacientes con tumores (adenocarcinomas), durante el embarazo m s p r o b a b l e d e l m i s m o es u n e m b o l i s m o d e o r i g e n c a r d a c o , no

o puerperio o durante el tratamiento con anticonceptivos orales. la a t e r o t r o m b o s i s . No se d e b e o l v i d a r q u e si se p r o d u c e un m b o l o

En a s o c i a c i n a a n t i c u e r p o s antifosfoipidos o anticardioli- c a r d a c o , la arteria q u e se a f e c t a c o n m s f r e c u e n c i a es la A C M , n o

pinas. Se d e b e n sospechar en pacientes c o n abortos de repeti- la A C A .

cin y antecedentes d e trombosis venosas.

La oclusin distai a la arteria c o m u n i c a n t e anterior da lugar a:
Arteriopata no arteriosclertica: diseccin arterial, e n f e r m e d a d H e m i p a r e s i a y h e m i h i p o e s t e s i a c o n t r a l a t e r a l e s de predominio
de m o y a m o y a , displasia fibromuscular. crural.
E n f e r m e d a d s i s t m i c a : conectivopata, sndrome mieloproliferati- D i s m i n u c i n de la actividad psicomotora y del lenguaje espontneo
vo, metabolopata. secundario a afectacin de reas prefrontaies.
Trombosis v e n o s a cerebral. Reflejo d e prensin, succin y rigidez paratnica por lesin de las
reas motoras suplementarias frontales.
Infarto de etiologa indeterminada Apraxia d e la marcha y, a veces, incontinencia urinaria por afectacin
del lbulo frontal parasagital (en lesiones bilaterales).
Tras un exhaustivo estudio diagnstico, no se ha e n c o n t r a d o el m e c a n i s -
mo etiopatognico subyacente.
En lesiones frontales bilaterales, puede aparecer la
Sndromes vasculares trada de H a k i m A d a m s (apraxia de la m a r c h a , i n c o n -
t i n e n c i a urinaria y deterioro cognitivo), caracterstica

La localizacin de los sndromes vasculares ms frecuentes est represen-

d e la h i d r o c e f a l i a n o r m o t e n s i v a .
JRecuerda
tada en la Figura 2 5 .
Artera cerebral media
Arteria cartida interna
Es el s n d r o m e vascular ms frecuente. Cursa c o n :
La bifurcacin y el origen de la arteria cartida interna (pared posterior) es Hemiparesia y hemihipoestesia contralaterales, de p r e d o m i n i o facio-
el lugar de mayor incidencia de aterotrombosis. Produce sntomas bsi- braquial.
camente por embolismos arterioarteriales, y m e n o s f r e c u e n t e m e n t e por Hemianopsia h o m n i m a contralateral.
bajo flujo, pero su oclusin p u e d e ser asintomtica, si se establece de Desviacin ocuioceflica hacia el lado de la lesin, c o n c o n s e r v a c i n
forma progresiva gracias a la circulacin colateral. d e los reflejos ocuioceflicos y oculovestibulares.
Afasia de Broca, Wernicke o global, d e p e n d i e n d o d e la localizacin
Los sntomas pueden simular, en m u c h o s casos, los de afectacin de la ar- y extensin de la afectacin (en lesiones del hemisferio d o m i n a n t e ) .
teria cerebral media. La clnica ms tpica es la amaurosis fugax por oclu- Puede haber t a m b i n asomatognosia ( h e m n e g l i g e n c i a corporal),
sin de la arteria oftlmica, que consiste en una prdida unilateral d e la anosognosla y desorientacin espacial en lesiones del hemisferio no
visin que se instaura en 10-15 s y dura escasos minutos. dominante.

04 Enfermedades vasculares cerebrales

ERRNVPHGLFRVRUJ
 Neurologa

ACA: arteria cerebral anterior A C M : arteria cerebral media ACP: arteria cerebral posterior

rea motora y premotora MMI Corteza somatosensorial MMII

(parlisis espstica contralateral) (hipoestesia contralateral)

Area motora y premotora MMSS

Corteza somatosensorial
y cara (parlisis espstica contralateral)
MMSS y cara
(hipoesttica contralateral)

Centro de la mirada c o n j u g a d a
(desviacin hacia la lesin)

Corteza visual primaria

(hemianopsia h o m n i m a
Corteza prefrontal
contralateral con respeto
(mutismo, abulia, memoria,
macular: ceguera cortical)
reflejos arcaicos)

^ Area de Broca
(afasia motora)

Corteza auditiva Radiaciones pticas

Area d e Wernicke
(alucinaciones auditivas, (hemianopsia h o m n i m a
(afasia sensitiva)
sordera cortical) contralateral)

Figura 25. Localizacin de los sndromes vasculares ms frecuentes

U n a forma sencilla de identificar el territorio arterial afec-

La afasia l o c a l i z a la i s q u e m i a a nivel cortical e n el
territorio vascular de la arteria cerebral m e d i a del he-
misferio dominante.
c e r c ^
Arteria coroldea anterior
Cursa con hemiparesia y hemihipoestesia contralaterales, i n c l u y e n d o la
cara, y a veces hemianopsia contralateral h o m n i m a . El diagnstico di-
ferencial con afectacin de la arteria cerebral m e d i a a nivel clnico suele
ser difcil.
Arteria cerebral posterior
Por lesin occipital, da lugar a hemianopsia contralateral q u e suele respe-
tar la visin macular. Los reflejos pupilares estn c o n s e r v a d o s . Implica a
veces alexia y acaiculia.
Si existe a l e x i a c o n agrafa, la a f e c t a c i n v a s c u l a r est
en el territorio de la cerebral m e d i a ; mientras q u e si
existe a l e x i a sin agrafa, el territorio afectado es el d e
la cerebral posterior. ^^JjjjpCUGrue^
Si se afecta la c i r c u l a c i n p r o x i m a l , y d a d o q u e la m a y o r p a r t e d e
la irrigacin t a l m i c a d e p e n d e d e e s t a a r t e r i a , a p a r e c e r u n s n d r o -
me t a l m i c o c a r a c t e r i z a d o p o r h e m i a n e s t e s i a c o n t r a l a t e r a l e x t e n s a
y para t o d o s los t i p o s d e s e n s i b i l i d a d e s , h i p e r p a t a o d o l o r e n el h e -
micuerpo a f e c t a d o , m a n o c o n m o v i m i e n t o s p s e u d o a t e t o i d e s s e c u n -
darios a la p r d i d a d e ia s e n s i b i l i d a d p r o p i o c e p t i v a ( m a n o t a l m i c a ) ,
coreoatetosis y h e m i b a l i s m o p o r e x t e n s i n Iesionai a las reas s u b -
talmicas, asterixis c o n t r a l a t e r a l y d f i c i t e n la s u p r a d u c c i n y c o n -
vergencia o c u l a r e s . O t r o s s i g n o s y s n t o m a s i n f r e c u e n t e s d e la lesin
talmica son la a l t e r a c i n e n la m e m o r i a , s u e o y r e g u l a c i n d e la
t e m p e r a t u r a , afasia s u b c o r t i c a i y d e f e c t o t r a n s i t o r i o h o m n i m o del
c a m p o visual.
tado en la enfermedad isqumica cerebral es valorar si
existe hemiparesia y hemianopsia: el sndrome de la ar-
teria cerebral anterior cursa con hemiparesia crural con-
tralateral y sin hemianopsia; el de cerebral media (el ms
frecuente) cursa con hemiparesia faciobraquial y hemia-
nopsia homnima contralaterales; y el de cerebral pos-
terior cursa sin hemiparesia, pero con hemianopsia ho-
m n i m a congruente contralateral, y con respeto macular.
Sistema vertebrobasilar
Los procesos isqumicos a este nivel producen ios llamados "sndromes cru-
zados", caracterizados por alteraciones de vas largas contralaterales (hemipa-
resia, hemihipoestesia) y signos ipsilaterales cerebelosos o de pares craneales.
La patologa v a s c u l a r del sistema vertebrobasilar pro-
d u c e los sndromes c r u z a d o s : hemiparesia y hemihi-
postesia contralaterales y afectacin ipsiiaterai de pares
craneales (el par craneal determina el lado de la lesin).
La isquemia vertebrobasilar p u e d e producir una prdida brusca de la cons-
ciencia, c o n o sin recuperacin posterior, precedida de sntomas de dis-
funcin troncoenceflica (diplopa, vrtigo, ataxia, etc.). Los sndromes ms
importantes se han descrito previamente en el Captulo 1, dentro de los
apartados relativos a los sndromes mesencefllcos, pontinos y buibares.
Infartos lacunares
Los sndromes lacunares ms frecuentes son:
Ictus m o t o r p u r o : es el s n d r o m e lacunar ms frecuente, con una
topografa Iesionai h a b i t u a i m e n t e localizada en el brazo posterior de
la cpsula interna, a u n q u e t a m b i n p u e d e localizarse en la porcin
anterior d e la protuberancia. Consiste en la paresia o parlisis hemi-
corporai faciobraquiocrurai, g e n e r a l m e n t e proporcionada (similar
afectacin en cara, brazo y pierna), sin afectacin de otras reas ni

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del nivel de consciencia o las funciones superiores. C u a n d o se lo-

calizan en la rodilla de la cpsula interna, p u e d e cursar c o n paresia
facial aislada, y c u a n d o afectan a la parte ms posterior de la m i s m a ,
pueden dar lugar a una paresia crural aislada.
Ictus sensitivo puro: resulta de un infarto lacunar a nivel del ncleo
ventral posteroiaterai del tlamo. La clnica consta de un dficit sensitivo
que afecta a un hemicuerpo, incluida la cara, siendo menos frecuente
la distribucin queirooral (afectacin peribucal y de la mano ipsiiaterai).
Ataxia-hemiparesia: es tambin expresin, generalmente, de un infarto
lacunar localizado en el brazo anterior de la cpsula interna o en la protu-
berancia. Cursa con hemiparesia contralateral (ms grave en la extremi-
dad inferior) y ataxia (habituaimente en los miembros con dficit motor).
Disartria-mano torpe: cursa c o n paresia facial y torpeza de la m a n o
ipsiiaterai, sin afectacin sensitiva. La causa ms frecuente es un in- Figura 2 6 , RM cerebral. Se observa p e q u e o infarto lacunar profundo
farto lacunar en el brazo anterior o la rodilla de la cpsula interna izquierdo marcado por la flecha
contralateral al h e m i c u e r p o afectado, a u n q u e p u e d e producirse
tambin por lesiones en la protuberancia.
Estudio diagnstico (Figura 27)

La existencia de mltiples infartos lacunares p u e d e c o n d u c i r a un sn- La prueba diagnstica inicial en cualquiera de los tipos de infarto cerebral
drome pseudobulbar (disartria, disfagia, disfona, parlisis facial bilateral es la T C craneal, para establecer el diagnstico de ictus isqumico o he-
y labilidad emocional). morrgico, as c o m o para descartar etiologas q u e p u e d e n cursar c o m o

AIT (< 24 horas)

Sospecha clnica ACV
Ictus (> 24 horas)

Normal, pero clnica evidente: PA ECG

repetir en 72 horas Analtica Rx trax

TC craneal: eleccin en fase aguda.

Descarta Se har RM si clnica de fosa posterior
ACV o sndrome lacunar o sospecha
de trombosis venosa

Isqumico (80%) < Patolgico J

Hemorrglco (20%)
< 24 horas I > 24 horas
Hiperdensidad
Borramiento estructuras I Hipodensidad focal
Efecto masa I

Infarto lacunar Trombosis venosa

Procesos spticos Arteritis: temporal,

Embarazo y puerperio Takayasu...
Deshidratacin (ancianos) Diseccin arterial
Anticonceptivos orales Enf. moyamoya
Traumatismos craneales (volutas de humo)
Procesos hematolgicos Estados
Fibrilacin auricular
HTA de hipercoaguabilidad
Ateroscierosis Trombo mural (lAM)
(Lipohialinosis) Enf. Binswanger
bifurcacin carotdea Valvulopata (EM) RM
Displasia fibromuscular
(HTA, tabaco, colesterol) Suelen Ir a cerebral media Angiografa
Vasoespasmo
Anticonceptivos orales
Eco-Doppler carotdeo
Angiografa
RM
Valorar fibrinlisis Ecografa transesofgica
segn tiempo ECG
de evolucin

Signo de la 8 vaca
Antiagregacin con AAS Anticoagulacin Control estricto
en TC con contraste
(ticlopidina o clopidogrei (diferida si infarto extenso) de la PA
de 2.^ eleccin) AAS
Estenosis carotdea
Anticoagulacin
Sintomtica Asintomtica
> 70%Tromboendarterectoma
50-70% ??
< 50% AAS

Figura 27. Algoritmo diagnstico y teraputico de ios accidentes cerebrovasculares

04 Enfermedades vasculares cerebrales

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 Neurologa 04
Alerta No claudica. BM 5
Somnolecia Claudica. B M 4
Nivel
Estuporoso Pierna izquierda Algn esfuerzo contra gravedad. BM 3
de consciencia
Coma Sin esfuerzo contra gravedad. BM 2
Ningn movimiento. BM O
Responde ambas correctamente No claudica. BM 5
Responde una correctamente Claudica. BM 4
Preguntas loe incorrecto Pierna derecha Algn esfuerzo contra gravedad. BM 3
Sin esfuerzo contra gravedad. BM 2
Ningn movimiento. BM O
Responde ambas correctamente Ausente
Responde una correctamente Presente en una extremidad
incorrecto Presente en dos extremidades
Si est presente, se localiza en:
rdenes loe Ataxia de miembros
Brazo derecho (1: s; 0: no)
Brazo izquierdo (1: s; 0: no)
Pierna derecha (1: s; 0: no)
Pierna izquierda (1: s; 0: no)
Normal Normal
Mirada Parlisis parcial de ia mirada Sensibilidad Hipoestesia ligera a moderada
Desviacin ocuioceflica Hipoestesia grave o anestesia
Sin dficit campimtricos Normal, sin afasia
Cuadrantanopsa Afasia ligera a moderada
Campos visuales Lenguaje
Hemianopsia homnima Afasia grave. Broca, Wernicke...
Hemianopsia homnima bilateral, ceguera Afasia global o mutismo
Movimientos normales y simtricos Articulacin normal
Paresia ligera Ligera a moderada
Parlisis facial Disatria
Parlisis parcial Grave o anartria
Parlisis completa
No claudica. BM 5 Sin anormalidad
Claudica. BM 4 Parcial (slo una modalidad afectada)
Brazo izquierdo Algn esfuerzo contra gravedad. BM 3 Extincin; Completa (ms de una modalidad)
Sin esfuerzo contra gravedad. BM 2
Ningn movimiento. BM O
No claudica. BM 5
Claudica. B M 4
Brazo derecho Algn esfuerzo contra gravedad. BM 3
Sin esfuerzo contra gravedad. BM 2
Ningn movimiento. BM O

BM: Balance motor

Tabla 15. Escala NIHSS (escala internacional de gravedad clnica del ictus)

un proceso vascular (tumores, sangrados, metstasis, etc.) e informa so-
bre ia extensin de ia lesin isqumica. Durante ias primeras 24-72 horas,
pueden no observarse iesiones isqumicas, a u n q u e es posible detectar
signos indirectos, c o m o asimetras de surcos corticales por e d e m a , des-
plazamiento de estructuras o a u m e n t o de densidad de ia arteria cerebral
media, en su trayecto basai. Es d e escasa utilidad para la visuaiizacin de
infartos vertebrobasilares d e b i d o a ios artefactos seos q u e genera la
fosa posterior.
LaTC supera a ia resonancia magntica en ia deteccin de sangrados,
aunque esta es ms sensible para ia visuaiizacin de iesiones d e fosa
posterior (procedimiento de eleccin). En ios infartos lacunares, ia prue-
ba inicial de eleccin en ia fase a g u d a es igualmente ia TC craneal (para
ei diagnstico diferenciai i s q u e m i c o h e m o r r g i c o ) , pero para su estudio
posterior es necesario realizar una RM craneal (Figura 2 6 ) , ya q u e la TC
no detecta ios infartos menores de 5 m m y ios situados en fosa posterior.
Profilaxis y tratamiento
Tratamiento en fase aguda
M e d i d a s g e n e r a l e s : evitar hipertermias, hipergiucemias y eleva-
cin excesiva de la tensin arterial, as c o m o descensos bruscos de
esta ltima.
Fibrinlisis c o n rt-PA: est indicada ia administracin de rt-PA en
pacientes c o n :
Ictus i s q u m i c o de m e n o s de 4,5 horas desde ia instauracin d e
los sntomas.
La e d a d no es criterio de exclusin (aunque en mayores de 80
aos, se r e c o m i e n d a no exceder ias 3 horas de ventana).
Puntuacin en ia escala NIHSS (escala internacional de gravedad
clnica dei ictus) m e n o r d e 25 puntos (Tabla 15 en ia pgina
siguiente).

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' - Ausencia de alguno d e ios criterios de exclusin q u e aparecen
en la Tabla 16.
' A n t i a g r e g a c i n : en pacientes q u e no c u m p l e n criterios de fibrin-
lisis: ei uso de cido acetiisaliclico (AAS), 300 m g e n ias primeras 48
horas tras ei ictus isqumico, reduce el riesgo de recurrencia y ia tasa
I de mortalidad a medio plazo.
I Presencia de hemorragia en TC craneal previa a ia administracin
! dei frmaco
Presentacin clnica sugestiva de HSA, incluso con TC normal
Dficit neurolgico escaso o sntomas que mejoran rpidamente
Escala NIHSS > 25 puntos
Convulsiones ai inicio dei ictus
Existencia de ditesis hemorrgica (trombopenia < 100.000,
tratamiento actual con anticoagulantes, o tratamiento con heparina
durante 48 horas previas yTTPA aumentado)
TA > 185/110 o necesidad de manejo i.v. agresivo para reducirla
Glucosa sangunea > 400 o < 50 mg/dl
Historia de ictus previo y DM concomitante
Ictus en los 3 ltimos meses
Hemorragia grave o peligrosa manifiesta o reciente
Antecedente de lesin de SNC: hemorragia, neoplasia, aneurisma,
ciruga...
Patologa grave concomitante (endocarditis, pancreatitis, gastropata
ulcerativa reciente, aneurismas arteriales, neoplasias con riesgo
hemorrgico, hepatopata grave)
Ciruga mayor o traumatismo importante en los 3 ltimos meses
Tabla 16. Criterios de exclusin para ia fibrinlisis i.v.
Prevencin primaria
El tratamiento d e ia HTA reduce sustancalmente ei riesgo de ictus. Una
disminucin en la presin arterial diastiica de 5-6 m m H g reduce el ries-
go en un 4 2 % .
El tratamiento de la HTA diastiica aislada en ei anciano d i s m i n u y e ei ries-
go en un 36%.
La incidencia de ictus isqumico es de 1-2% por ao tras infarto de mio-
cardio, siendo ei riesgo mayor durante ei primer mes postinfarto (30%).
En estos pacientes, ia profilaxis primaria incluye:
Anticoagulacin oral. Mantener ei ndice internacional normaliza-
do (INR) entre 2 y 3, si ei paciente asocia fibrilacin auricular.
E s t a t i n a s (inhibidores d e ia H M G - C o A r e d u c t a s a ) , i n c l u s o e n p a -
cientes c o n niveles d e colesterol n o r m a l e s . Su e f e c t o profilctico
parece estar ai m a r g e n d e su e f e c t o h i p o l i p e m i a n t e y se d e b e a
una estabilizacin dei e n d o t e l i o y placa a t e r o s c i e r t i c a , e f e c t o s
antiinfiamatorios e i n h i b i c i n d e la a d h e s i n y a g r e g a c i n p i a -
quetaria.
Las indicaciones de anticoagulacin en fase aguda
son: fibrilacin auricular, diseccin carotdea, ictus is-
qumico progresivo o trombosis de senos venosos do-
rales. En fase c r n i c a , se anticoagula si se c u m p l e n dos
> de los siguientes criterios: edad superior a 65 aos, fi-
brilacin auricular, presencia de factores de riesgo car-
diovascular o demostracin de trombos intracardacos.
04 Enfermedades vasculares cerebrales
La a n t i c o a g u l a c i n a largo plazo c o n d i c u m a r n i c o s constituye ia tera-
putica de e l e c c i n e n ia p r e v e n c i n primaria d e ia patologa vascular
cerebral, en los casos de fibrilacin auricular asociada a patologa val-
vular.
Prevencin secundaria
Patologa v a s c u l a r c e r e b r a l c o n o r i g e n e n territorio carotdeo o
vertebrobasilar:
A n t i a g r e g a c i n . Se ha d e m o s t r a d o q u e ei AAS, en dosis
m x i m a s de 300 m g / d a , r e d u c e ei riesgo de n u e v o s ictus en
a p r o x i m a d a m e n t e un 2 0 - 3 0 % . A c t a a nivel plaquetario, pro-
d u c i e n d o u n a i n h i b i c i n irreversible d e ia ciclooxigenasa y ei
tromboxano A2.
La ticlopidina es otro antiagregante plaquetario, c o n efectivi-
dad igual o superior ai AAS, q u e inhibe ia agregacin piaqueta-
ria m e d i a d a por difosfato de adenosina (ADP). No acta sobre
la ciclooxigenasa ni fosfodiesterasa, por lo q u e no modifica los
niveles d e t r o m b o x a n o ni d e monofosfato de adenosina cclico
(AMPc).
Entre ios efectos adversos de ia ticlopidina, destaca ia aparicin
de neutropenia reversible ( 1 % de ios pacientes), por lo que se
d e b e n realizar controles hematolgicos peridicos durante ios
3 primeros meses de tratamiento. Los trastornos gastrointesti-
nales ( f u n d a m e n t a l m e n t e ia diarrea) constituyen ios efectos in-
deseables ms frecuentes.
Ei c l o p i d o g r e i , de la m i s m a familia q u e la ticlopidina a ia q u e
p r c t i c a m e n t e ha desplazado, pero c o n m e n o s efectos secun-
darios a nivel h e m a t o i g i c o , est considerado el antiagregante
d e s e g u n d a eleccin c u a n d o existe contraindicacin para a d -
ministrar AAS. Puede administrarse en una sola dosis diaria.
El dipiridamol acta por inhibicin d e la fosfodiesterasa plaque-
taha, e n c a r g a d a d e degradar el AMPc. Se e m p l e a asociado a
A A S c o m o antiagregante.
E n d a r t e r e c t o m a c a r o t d e a (Figura 29). Es el tratamiento de
eleccin en pacientes c o n estenosis carotdea sintomtica que
supera el 7 0 % de la luz. Si la estenosis es inferior al 5 0 % , hay que
administrar al paciente antiagregantes. C u a n d o la estenosis se
e n c u e n t r a entre el 50-69%, la decisin teraputica d e p e n d e de
los factores de riesgo vascular (podra indicarse en varones, y
sntomas hemisfricos recientes).
En estenosis carotdeas asintomticas, se ha r e c o m e n d a d o la
antiagregacin. Sin e m b a r g o , c u a n d o la estenosis es hemodi-
n m i c a m e n t e significativa y evolutiva en el t i e m p o , puede ser
beneficiosa la endarterectoma carotdea, siempre q u e la mor-
bimortalidad operatoria no supere el 5%.
A n t i c o a g u l a c i n . La utilidad de la anticoagulacin para la pre-
v e n c i n secundaria de la patologa vascular carotdea es contro-
vertida. Se p u e d e utilizar transitoriamente, en pacientes c o n AIT
o ictus minor d e repeticin, c u a n d o se objetiva una estenosis
grave de la cartida interna y mientras se prepara la ciruga elec-
tiva; t a m b i n en lesiones estenticas no accesibles quirrgica-
m e n t e (arteria basilar) o cuando la ciruga est contraindicada.
Patologa v a s c u l a r c a r d i o e m b l i c a : si se evidencia u n a fuente
c a r d i o e m b l i c a , la profilaxis secundaria de eleccin es la anticoa-
gulacin oral. C u a n d o el rea de isquemia cerebral es a m p l i a , no se
r e c o m i e n d a la anticoagulacin en fase aguda, d a d o el alto riesgo de
transformacin hemorrgica del infarto. En estos casos, se r e c o m i e n -
da realizar una anticoagulacin diferida.
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 Neurologa 04
Comunes Poco frecuentes
Si la estenosis de la c a r t i d a s i n t o m t i c a es del 5 0 -
69%, se opta por la e n d a r t e r e c t o m a c a r o t d e a , en Infeccin Enf. inflamatoria
lugar de por la a n t i a g r e g a c i n , slo si se trata de un intestinal
Embarazo-puerperio
varn j o v e n , no d i a b t i c o , c o n e s p e r a n z a d e v i d a
Deshidratacin (ancianos) Sndrome de Behget
superior a 5 aos y c o n un riesgo q u i r r g i c o inferior
Anticonceptivos orales Anticoagulante lpico
al 6%. Si la estenosis d e la c a r t i d a s i n t o m t i c a es
completa ( 1 0 0 % ) , no se r e a l i z a c i r u g a , s i n o a n t i a - Abuso de drogas
Coaguiopatas (trombocitosis,
gregacin. trombocitopenia) Sndromes

Hematolgicos (anemia cel. falciformes, HPN) paraneoplsicos

Tumor (invasin local, por ej.: meningiomas)

Traumatismos
Estenosis carotdea
sintomtica
T a b l a 17. Causas de trombosis venosa cerebral

> 70%
significativa) Hemorragia hipertensiva
Aneurismas arteriales
Individualizacin Malformaciones arteriovenosas
Endarterectoma
del caso Vascuiopatas (amiioide, moyamoya, vascuiitis)
Coaguiopatas
Figura 28. Prevencin secundaria de ia estenosis carotdea sintomtica Hemorragia intratumoral
Abuso de drogas (cocana, simpaticomimticos, anfetaminas)
Secundaria a infarto venoso
Arteria cartida
externa
T a b l a 18. Causas de h e m a t o m a intraparenquimatoso cerebral

En c u a n t o a las pruebas c o m p l e m e n t a r i a s , son tiles:

L q u i d o c e f a l o r r a q u d e o : ei dato ms habitual es un a u m e n t o de
presin, q u e se a c o m p a a r de reaccin m e n n g e a inflamatoria si
hay un proceso sptico de base.
T C : p u e d e ser normal o mostrar datos indirectos de e d e m a cerebral
c o n d i s m i n u c i n de los surcos corticales. Puede observarse un infar-
to corticosubcortical c o n hemorragizacin multifocal. El signo de la
"6 vaca" (Figura 30) es m u y caracterstico, y consiste en un reforza-
m i e n t o de las paredes del seno t r o m b o s a d o rodeando a una zona
central isodensa q u e , t e r i c a m e n t e , corresponde al trombo.
Arteria cartida
comn

Placa de ateroma

Arteria cartida Interna

Figura 29. Endarterectoma carotdea

Trombosis venosas
En el 25-40% de ios casos se d e s c o n o c e ia causa. Se han descrito asocia-
ciones con procesos spticos sistmicos o locales (meningitis) en apro-
ximadamente un 1 5 % de las trombosis venosas. Otras etiologas asocia-
das aparecen reflejadas en ias t a b l a s 17 y 18. Es un proceso de difcil
diagnstico debido a ia variabilidad de sus manifestaciones clnicas y a ia
Figura 3 0 . T C craneal d e paciente c o n trombosis de seno longitudinal
inespecificidad de ios hallazgos en ias pruebas c o m p l e m e n t a r i a s . superior, d o n d e se observa identificado por la flecha el signo
de la "6 vaca", q u e muestra ia presencia de t r o m b o en el interior
La clnica es m u y variada, desde ias formas asintomticas a ias q u e cursan del seno longitudinal superior
con cefalea o c o m a . Suele debutar c o n un sndrome de hipertensin in-
tracraneal, siendo la cefalea ei sntoma ms frecuente. Puede seguirse de R e s o n a n c i a m a g n t i c a : es ia tcnica de eleccin, a u n q u e no exclu-
un cuadro de focaiidad neurolgica c o n crisis focales o generalizadas, he- ye ia realizacin d e angiografa cerebral.
miparesia, afectacin de pares craneales, etc. En ia exploracin, se p u e d e A n g i o g r a f a c e r e b r a i : es ia tcnica diagnstica que permite asegu-
observar e d e m a de papila. rar ia existencia de obstruccin v e n o s a , a u n q u e ia RM ha demostra-

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Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.^ edicin

do una buena correlacin c o n la i m a g e n angiogrfica y gran fiabi- gen hipertensivo son: p u t a m e n , tlamo, protuberancia y cerebelo
dad diagnstica (Figura 31). (Tabla 19). Por tanto, ia mayora de las v e c e s se trata de hemorra-
gias profundas, q u e se p r o d u c e n por rotura de microaneurismas de
Charcot-Bouchard, localizados e n ias p e q u e a s arterias perforantes.
C o n m e n o r frecuencia, las hemorragias superficiales son de causa
hipertensiva, en ias q u e h a b i t u a i m e n t e existe algn otro proceso pa-
tolgico subyacente.

ACV hemorrgico Hemorragia

(20%) subaracnoidea

^l^ranealUTiper^^

Hemorragia intraparenquimatosa

Hemorragia Hemorragia lobar

hipertensiva espontnea

Figura 3 1 . TC (imagen de ia izquierda) y RM (imagen de la derecha) Rotura microaneurismas

de Charcot Bouchard Sustancia blanca subcorticai
que muestran trombosis dei seno longitudinal superior signo
Dficit neurolgico focal
de ia "6 vaca" en paciente diagnosticado de otitis media de comienzo brusco y curso progresivo
Clnica:
Anciano Joven Otras
Hemiparesia
4.4. Hemorragia Putamen
y hemihipoestesia
contralaterales
ANGIOPATA MALFORMACIN
AMILOIDE VASCULAR
intraparenquimatosa Desv. ojos lado lesin
DIsm. nivel consciencia
Angloma venoso:
Sd. talmico Causa ms la ms frec. asintomtica
Tlamo
-1- hemipleja contralaterales frec. de hem. Malf. arteriovenosa:
Los procesos vasculares hemorrgicos representan a p r o x i m a d a m e n t e ei
Consciencia preservada no HTA la ms frec. sintomtica
2 0 % de ios ACV. en el
inicial Angloma capilar
Cefalea occipital, ataxia, anciano
(telangiectasias)
Cerebelo vmitos Recidivante
Dado que la hemorragia en el espacio subaracnoideo o en ei p a r n q u i m a Angloma cavernoso
Hidrocefalia por compr.
cerebrai produce m e n o s dao tisuiar q u e la isquemia, ios pacientes q u e IV ventr.

sobreviven a ia fase aguda p u e d e n mostrar una marcada recuperacin Vase esquema Hay que sospecharlas
Puente
funcional. del coma en paciente joven
con hemorragia
en un lugar atpico
Tratamiento: control PA
La Figura 3 2 muestra ias causas ms frecuentes de hemorragia intracra- (evitar cambios bruscos) e historia de cefalea
unilateral y pulstil
neal espontnea.
-Tratamiento de la HTIC con convulsiones.
Cerebelosa (> 3 cm de dimetro) En estos casos debe
En este a p a r t a d o se tratar s o l a m e n t e ia h e m o r r a g i a i n t r a p a r e n q u i - - Ciruga si Herniacn hacerse una angiografa

matosa.
Figura 3 2 . Hemorragia intraparenquimatosa
Las malformaciones vasculares y ia hemorragia subaracnoidea por rotu-
ra de aneurisma se revisarn ms d e t e n i d a m e n t e e n ios dos apartados
siguientes.

La hemorragia intraparenquimatosa o intracerebral es p r e f e r e n t e m e n t e

causada por ia ruptura de arterias situadas p r o f u n d a m e n t e en ei cerebro.

A diferencia de los ictus isqumicos, de instauracin sbita, los h e m o -

rrgicos suelen evolucionar en ei transcurso de varios minutos, y suelen
acompaarse de cefalea, nuseas y vmitos.

La sintomatoioga neurolgica d e p e n d e r de la localizacin y dei t a m a o

de ia hemorragia.

La prueba diagnstica de eleccin c u a n d o se sospech a una hemorragia

es la TC craneal (Figura 33).
Hemorragia intracerebral focal h i p e r t e n s i v a . Las localizaciones
anatmicas ms frecuentes de ia hemorragia cerebral focal de o h - F i g u r a 3 3 . H e m a t o m a intraparenquimatoso profundo

04 Enfermedades vasculares cerebrales

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Hemiparesia y hemihipostesia
contraiateraies, deterioro dei nivel
Putamen (35-50%) de consciencia, desviacin ocuioceflica
hacia eliado de ia hemorragia
con preservacin de reflejos del tronco
Deterioro del nivel de consciencia,
Tlamo (10-15%) sndrome talmico y hemipleja
contraiateraies
Preservacin inicial de nivel de
consciencia, cefalea occipital, ataxia,
Cerebelo (10-30%)
vmitos, hidrocefalia obstructiva
(por compresin dei iV ventrculo)
Protuberancia (10-15%) Estado de coma, pronstico infausto
Tabla 19. Clnica y localizacin de las hemorragias intracerebraies
M a l f o r m a c i o n e s v a s c u l a r e s . Las m a l f o r m a c i o n e s vasculares
(aneurismas y m a l f o r m a c i o n e s a r t e r i o v e n o s a s ) s o n ia s e g u n d a
causa d e h e m a t o m a i n t r a p a r e n q u i m a t o s o e s p o n t n e o , y d e -
ben s o s p e c h a r s e f u n d a m e n t a l m e n t e e n p a c i e n t e s j v e n e s n o
hipertensos c o n h e m o r r a g i a s s u p e r f i c i a l e s . A u n q u e la rotura
de un a n e u r i s m a i n t r a c r a n e a l c a r a c t e r s t i c a m e n t e p r o d u c e u n a
hemorragia s u b a r a c n o i d e a , a l g u n o s p u e d e n p r o d u c i r h e m a t o -
mas i n t r a c e r e b r a i e s , f u n d a m e n t a l m e n t e ios d e ia b i f u r c a c i n
carotdea, arteria c o m u n i c a n t e p o s t e r i o r y c e r e b r a i m e d i a . Se
d i a g n o s t i c a n e n ia a n g i o g r a f a y r e q u i e r e n c i r u g a . D e b e s o s p e -
charse u n a m a l f o r m a c i n a r t e r i o v e n o s a a n t e u n a hemorragia
superficial e n u n p a c i e n t e j o v e n c o n a n t e c e d e n t e s d e c e f a l e a
o crisis e p i l p t i c a s .
Angiopata a m i i o i d e o congfiia. Es ia causa ms frecuente d e he-
morragia espontnea no hipertensiva en pacientes ancianos, y sue-
len ser de localizacin lobar subcorticai. Se presentan c l n i c a m e n t e
como h e m a t o m a s e s p o n t n e o s recurrentes. A m e n u d o aparecen
asociados a ia e n f e r m e d a d d e Alzheimer. Ei diagnstico de certeza
slo se obtiene c o n la necropsia, identificando material amiioide rojo
congo positivo en ias arterias cerebrales.
Ante una hemorragia lobar espontnea y recurrente
en un a n c i a n o no hipertenso, hay q u e sospechar u n a
angiopata congfila. En esta, al igual q u e en el A l - }^Q9|jQp(}3
zheimer, se deposita P-amiloide.
Otras c a u s a s d e s a n g r a d o c e r e b r a l f o c a l . Las distintas c o a g u l o
patas, el t r a t a m i e n t o c o n a n t i c o a g u l a n t e s y los t r o m b o i t i c o s son
otras causas frecuentes de hemorragia intracerebral d e c u a l q u i e r
localizacin.
Las neoplasias intracraneales c o n m a y o r t e n d e n c i a al
sangrado s o n : c o r i o c a r c i n o m a , m e l a n o m a , p u l m n ,
rion y tiroides. " C o - m e pu-ri-to").
A u n q u e p o t e n c i a l m e n t e c u a l q u i e r t u m o r c e r e b r a l p u e d e sangrar,
la h e m o r r a g i a i n t r a t u m o r a l s u e l e ser un s i g n o d e m a l i g n i d a d . Es
e s p e c i a l m e n t e f r e c u e n t e e n ias m e t s t a s i s c e r e b r a l e s del m e l a -
noma (ias q u e c o n m s f r e c u e n c i a s a n g r a n ) , c o r i o c a r c i n o m a , car-
c i n o m a b r o n c o g n i c o , c a r c i n o m a d e c l u l a s renales y c a r c i n o m a
de tiroides.
Neurologa
Entre los t u m o r e s primarios, suelen sangrar el giioblastoma multifor-
m e e n ios adultos y ei m e d u i o b i a s t o m a en los nios. No obstante,
t a m b i n se han descrito hemorragias en tumores benignos: menin-
g i o m a , o i i g o d e n d r o g i i o m a , a d e n o m a de hipfisis y hemangiobias-
t o m a , entre otros.
Ei a b u s o crnico d e drogas simpaticomimticas, entre ellas ias anfe-
t a m i n a s y ia c o c a n a , t a m b i n se ha asociado a hemorragias intrapa-
renquimatosas.
Finalmente, en ocasiones p u e d e verse ia transformacin hemorr-
gica d e un infarto c u a n d o se produce ia reperfusin de vasos que
haban sido d a a d o s por ia isquemia.
El riesgo a u m e n t a c o n ei t a m a o dei infarto, y es mayor en infar-
tos extensos d e origen cardioembco, por lo q u e en estos casos es
discutida ia anticoagulacin en fase a g u d a , que p u e d e favorecer ia
transformacin hemorrgica.
Tratamiento
El tratamiento m d i c o se basa e n el control de ia tensin arterial y en ia
utilizacin de manitoi y otros agentes osmticos para reducir la presin
intracraneal.
La indicacin quirrgica en ios h e m a t o m a s intraparenquimatosos es un
t e m a e n o r m e m e n t e controvertido en ia literatura, y d e b e considerarse
de forma individualizada en f u n c i n de la edad y situacin neurolgica
dei paciente, ei t a m a o y la localizacin dei h e m a t o m a .
En general, se acepta q u e ia ciruga no est indicada en ei caso de h e m a -
t o m a s profundos (ganglios d e la base y t r o n c o dei encfalo), y se reco-
m i e n d a e n pacientes c o n hemorragia cerebelosa a g u d a de 3-4 c m o ms
de dimetro c o n deterioro dei nivel d e consciencia (si ei paciente perma-
n e c e alerta y ei h e m a t o m a es de p e q u e o t a m a o , p u e d e no necesitar
ciruga) y signos radiolgicos d e herniacn transtentorial inversa.
No hay a c u e r d o en el resto de situaciones, a u n q u e parece que ia ciruga
tendra un papel significativo en el tratamiento d e pacientes j v e n e s con
hemorragias lobares sintomticas d e t a m a o m o d e r a d o , c o n marcado
efecto d e m a s a , q u e p r o d u c e n deterioro progresivo dei nivel de cons-
ciencia.
En ocasiones, ios h e m a t o m a s profundos (putaminales y taimicos) y ios
cerebelosos p u e d e n abrirse ai sistema ventricular, produciendo una he-
morragia intraventricuiar y una hidrocefalia aguda q u e requerir la colo-
c a c i n d e un drenaje ventricular externo.
4.5. Malformaciones vasculares
Este t r m i n o e n g l o b a ios siguientes tipos de lesiones vasculares no
neopisicas dei sistema nervioso central:
M a l f o r m a c i o n e s a r t e r i o v e n o s a s (MAV) (Figuras 34, 3 5 y 36). Es
ia anomala vascular sintomtica ms frecuente. Se trata de arterias
a n o r m a l m e n t e dilatadas q u e d e s e m b o c a n directamente en venas
t a m b i n a n m a l a s (arterializadas), sin q u e exista un lecho capilar
intermedio ni p a r n q u i m a cerebral en ei interior dei nido de la mal-
f o r m a c i n . En ocasiones se asocia a ia formacin de aneurismas. Se
clasifican en funcin de tres parmetros: t a m a o , localizacin (reas
e l o c u e n t e s cerebrales o no) y forma d e drenaje v e n o s o (si drenan a
v e n a s superficiales o profundas).
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 Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2,^ edicin
A u n q u e son visibles en RM y T C c o n contraste, la prueba diagnstica
de eleccin es ia angiografa cerebrai.
Figura 34. imagen intraoperatoria de una malformacin arteriovenosa
cerebrai
Figura 3 7 . i m a g e n RM: a. a n g i o m a v e n o s o ; b. c a v e r n o m a cerebral
Figura 3 5 . RM de una maifomacin arteriovenosa parietal derecha
Figura 36. Imagen angiogrfica de una maifomacin arteriovenosa
04 Enfermedades vasculares cerebrales
La mayora de ias MAV se manifiestan c o m o hemorragia intracraneal,
habituaimente intraparenquimatosa. Una m e n o r proporcin produ-
c e crisis o trastornos neuroigicos progresivos. Las de p e q u e o ta-
m a o tienen mayor t e n d e n c i a ai sangrado q u e ias grandes, que a su
vez p r o d u c e n c o n ms frecuencia crisis.
La hemorragia inicial suele producirse entre ia segunda y cuarta d-
cadas de la vida, c o n un riesgo de resangrado dei 6-7% ei primer ao,
y d e s p u s , d e un 2-4% anual.
C u a n d o requieren tratamiento, es d e eleccin la ciruga, siendo alter-
nativas teraputicas la radiociruga estereotctica y ia embolizacin
(tambin se realiza en ocasiones previamente a ia ciruga, para facili-
tar ia intervencin).
A n g i o m a v e n o s o (Figura 3 7 ) . Es ia malformacin vascular cerebral
ms frecuente, pero rara vez produce sintomatoioga (poco frecuen-
tes las crisis y m u y raro el sangrado).
Se trata de una anomala a n a t m i c a , a u n q u e normofuncionante, en
ei drenaje v e n o s o (malformacin constituida exclusivamente por
venas q u e confluyen e n un gran tronco venoso, c o n parnquima
cerebral normal entre los vasos). Habituaimente es visible en la an-
giografa c o n un patrn en "cabeza de medusa". No suelen requerir
tratamiento.
T e l e a n g i e c t a s i a s c a p i l a r e s . Son dilataciones capilares en ei seno
d e un p a r n q u i m a cerebral n o r m a l , q u e se localizan preferente-
m e n t e e n g a n g l i o s bsales, t r o n c o dei e n c f a l o y c e r e b e l o . No son
visibles e n n i n g n e s t u d i o radiogrfico. H a b i t u a i m e n t e n o sangran,
pero c u a n d o lo h a c e n , ei sangrado suele s e r f a t a i . P u e d e n ser mlti-
ples, f o r m a n d o parte d e sndromes (Rendu-Osier, ataxia-telangiec-
tasia).
A n g i o m a c a v e r n o s o ( c a v e r n o m a ) . Son lesiones constituidas por
espacios vasculares ensanchados sin participacin d e arteras ni ve-
nas y sin p a r n q u i m a cerebral en su interior. Las manifestaciones cl-
nicas ms frecuentes son crisis convulsivas; c o n m e n o s frecuencia,
p u e d e n producir hemorragia intraparenquimatosa. A pesar de ser
iesiones vasculares, rara vez se ven en la angiografa, por lo q u e ia
prueba diagnstica de eleccin en este caso es la RM (patrn carac-
terstico en "palomita de maz"). C u a n d o sangran o p r o d u c e n crisis
incontrolables, ei tratamiento de eleccin es la ciruga. Se han descri-
to cavernomatosis mltiples hereditarias.
Fstulas a r t e r i o v e n o s a s durales. Son c o m u n i c a c i o n e s directas e n -
tre ramas arteriales durales y una vena durai. H a b i t u a i m e n t e se e n -
cuentran j u n t o a senos venosos durales, sobre t o d o , a nivel dei seno
ERRNVPHGLFRVRUJ

transverso. Son caractersticos el tinnitus pulstil y el soplo occipital.
Son ms frecuentes en mujeres d e m e d i a n a e d a d . Ei tratamiento
suele ser ia ciruga y ia embolizacin.
4.6. Hemorragia subaracnoidea
Se define c o m o ia presencia d e sangre e n ei espacio s u b a r a c n o i d e o o e n
el sistema ventricular, d o n d e h a b i t u a i m e n t e slo hay LCR.
Epidemiologa
Tiene una incidencia d e a p r o x i m a d a m e n t e 10/100.000 habitantes. El 8 0 %
se producen entre 40-65 aos. Es ms c o m n e n mujeres q u e e n h o m -
bres (3/2), especialmente durante ei embarazo.
Etiologa y patogenia
La causa ms frecuente d e hemorragia subaracnoidea (HSA) son los trau-
matismos; sin e m b a r g o , en este apartado se discutir s o l a m e n t e ia HSA
espontnea.
El 80% de las HSA espontneas e n la e d a d meda d e la vida se p r o d u c e n
por ruptura d e aneurismas saculares, q u e se localizan p r e f e r e n t e m e n t e
en la arteria c o m u n i c a n t e anterior (Figura 3 8 ) .
Unin de la a.comunicante
Bifurcacin de la a. cerebral media anterior con la a. cerebral anterior
Origen
Unin de la a. cerebral media
de la a.comunicante posterior
con la a. cartida interna
Figura 38. Localizacin principal de los aneurismas cerebrales
Otras zonas c o n frecuente localizacin d e este tipo d e a n e u r i s m a s s o n : ia
arteria c o m u n i c a n t e posterior, ia bifurcacin d e ia artera cerebrai m e d i a y
ia porcin ms distai d e ia arteria basilar (punta o top d e la basilar). Apro-
ximadamente en ei 2 0 % d e ias HSA se detectan aneurismas mltiples;
en estos casos, los ms proximales y d e mayor t a m a o son la fuente ms
comn de sangrado.
Entre los factores d e riesgo para ia ruptura aneurismtica, destacan ei
tamao del aneurisma (cuanto mayor sea, ms riesgo), ia existencia d e
aneurismas mltiples, ia localizacin (los d e mayor riesgo son ios d e bi-
furcacin de la arteria basilar, c o m u n i c a n t e anterior y c o m u n i c a n t e pos-
terior), ios aneurismas sintomticos (es decir, aquellos q u e manifiestan
sntomas relacionados c o n ia lesin, e x c l u y e n d o ios derivados d e ia h e -
morragia), ia edad dei paciente (a mayor e d a d , ms riesgo), el tabaco.
Neurologa
ia existencia d e una hemorragia subaracnoidea previa y ia hipertensin
arterial ( a u n q u e este ltimo no es c o n c l u y e n t e ) .
A l g u n a s e n f e r m e d a d e s sistmicas, c o m o poliquistosis renal, sndrome de
Marfan, s n d r o m e d e Ehiers-Danlos, p s e u d o x a n t o m a elstico, displasia fi-
bromuscular, e n f e r m e d a d d e clulas falciformes y coartacin de aorta, se
han asociado c o n un i n c r e m e n t o e n ia incidencia d e aneurismas intra-
craneales.
La c a u s a m s frecuente d e hemorragia s u b a r a c n o i d e a
es el t r a u m a t i s m o . D e n t r o de las no traumticas o es-
pontneas, la ruptura a n e u r i s m t i c a ; sin e m b a r g o , no
toda hemorragia s u b a r a c n o i d e a espontnea tiene un
origen a n e u r i s m t i c o .
Los a n e u r i s m a s fusiformes se localizan preferentemente en la arteria ba-
silar y raramente se r o m p e n . Se asocian c o n la arteriesclerosis. La mayora
d e los pacientes c o n a n e u r i s m a s fusiformes se presentan c o n sintoma-
toioga i s q u m i c a , d e b i d o e n parte a la c o m p r e s i n q u e producen en
estructuras cerebrales.
Dentro del g r u p o d e ios a n e u r i s m a s fusiformes, destacan ios micticos.
Estos a n e u r i s m a s se p r o d u c e n habituaimente tras una endocarditis bac-
teriana s u b a g u d a . Ei Streptococcus viridans es el g e r m e n q u e se implica
c o n ms frecuencia e n ei desarrollo d e ios mismos. Se localizan en te-
rritorios distales d e ia arteria cerebral media y ia antibioterapia de larga
duracin suele ser el tratamiento habitual e n ia mayor parte de las oca-
siones, reservando ia ciruga e n ei caso d e q u e se r o m p a n o fracase el
tratamiento antibioterpico.
Otras causas d e hemorragia s u b a r a c n o i d e a m e n o s frecuentes son: rotu-
ra d e una m a l f o r m a c i n arteriovenosa (sospechar en pacientes jvenes,
entre ia s e g u n d a y la cuarta d c a d a s d e la vida, c o n HSA espontnea),
anticoagulantes, e m b o l i s m o por endocarditis, infecciones dei sistema
nervioso central, t u m o r e s , c o c a n a , etctera.
Clnica (Tabla 20)
Los a n e u r i s m a s intracraneales p u e d e n dar sntomas y signos q u e resultan
de su e x p a n s i n o su ruptura.
En f u n c i n d e ia localizacin, e n ocasiones los aneurismas p u e d e n provo-
car sntomas derivados d e ia c o m p r e s i n d e estructuras vecinas:
Afectacin d e lli par c o n midriasis arreactiva e n aneurismas d e c o -
m u n i c a n t e posterior, cerebrai posterior o cerebelosa anterosuperior.
Oftaimopieja, afectacin d e rama oftlmica dei V par y cefalea re-
troocuiar e n a n e u r i s m a s del seno cavernoso.
Afectacin d e c a m p o visual e n aneurismas d e ia porcin supraclinoi-
dea d e ia arteria cartida interna.
A n t e u n a midriasis a r r e a c t i v a q u e se instaure e n u n a
I persona a d u l t a , se d e b e descartar un a n e u r i s m a e n la
j arteria c o m u n i c a n t e posterior.
L a m e n t a b l e m e n t e , la forma d e presentacin ms frecuente dei aneuris-
m a es ia q u e se deriva d e ia ruptura dei mismo. Ei paciente refiere una
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cefalea sbita de gran intensidad ("la peor cefalalgia de su vida"), rigidez
de nuca, nuseas y vmitos. Son t a m b i n c o m u n e s la fotofobia y la le-
targa. En el m o m e n t o d e ia ruptura, cerca de ia mitad de ios pacientes
pierde transitoriamente ia consciencia, reflejando una elevacin aguda
de ia presin intracraneal q u e transitoriamente p u e d e igualar o superar a
ia presin arterial. La elevacin de ia presin intracraneal p u e d e c o n d u c i r
a la paresia del Vi par craneal. En ei f o n d o de ojo se p u e d e objetivar papi-
iedema y hiemorragias subhiaioideas.
Pronstico
La hemorragia subaracnoidea es una patologa de alta mortalidad; alrede-
dor de ia mitad de ios pacientes q u e la padecen van a morir c o m o conse-
cuencia de la misma. La mortalidad dentro de los primeros das es dei 10%.
A d e m s , t a m b i n tiene una morbilidad m u y alta, ya que aproximada-
m e n t e ia tercera parte de los pacientes q u e sobreviven van a tener se-
cuelas neurolgicas m o d e r a d a s o graves. Los pacientes mayores de 70
aos tienen un peor pronstico. El factor ms importante a ia hora de
establecer ei pronstico es ia situacin neurolgica inicial.

Grado O Aneurisma intacto

Diagnstico
Grado I Asintomtco o mnima cefalea. Rigidez de nuca ligera

Grado IA Sin reaccin menngea o cerebral pero con dficit Ei algoritmo diagnstico de la hemorragia subaracnoidea est represen-
neurolgico establecido tado en ia Figura 3 9 .
T C sin contraste. Ante la sospecha clnica, ia TC craneal sin contraste
Grado II Cefalea moderada o grave. Rigidez de nuca. Sin dficit
neuroigicos graves a excepcin de afectacin de pares es ei p r o c e d i m i e n t o de e l e c c i n , y primera prueba a realizar, para
craneales confirmar ei diagnstico de HSA. Revela sangre en ias cisternas b-
sales en > 9 5 % d e los casos dentro de las primeras 48 horas. La can-
Grado III Somnolencia, confusin o dficit focales leves
tidad d e sangre en ei espacio subaracnoideo predice el riesgo de
Grado IV Estupor. Hemiparesia moderada o grave. Alteraciones v a s o s p a s m o , lo cual se valora c o n ia escala de Fisher.
vegetativas y posiblemente rigidez de descerebracin
precoz

Grado V Coma profundo. Rigidez de descerebracin, apariencia

moribunda Cefalea brusca e intensa
Rigidez nuca
Tabla 20. Clasificacin de Hunt y Hess de ia hemorragia subaracnoidea Vmitos
Fotofobia
Aproximadamente un 2 5 % de ios pacientes presenta crisis comiciaies
tras ei sangrado; su presencia no est relacionada c o n ia localizacin dei
aneurisma ni es un factor de mal pronstico. No son frecuentes ios snto- TC cerebral (-)
Diagnstico HSA Puncin lumbar
mas focales, salvo ia m e n c i o n a d a afectacin potencial de pares craneales. sin contraste
En ia mitad de ios casos, p u e d e existir una clnica de "cefalea centinela" ios
das previos a la ruptura dei a n e u r i s m a , d e b i d o a p e q u e o s sangrados
subaracnoideos o dentro de ia pared de ia malformacin.

Diagnstico etioigico

I Ante un paciente q u e llegue a U r g e n c i a s c o n u n a c e -

i falea brusca e intensa, d e b e descartarse u n a h e m o r r a - F i g u r a 3 9 . Algoritmo diagnstico de la hemorragia subaracnoidea
j gia s u b a r a c n o i d e a . espontnea

La distribucin de la hemorragia subaracnoidea en laTC sin contraste puede

Existen una serie de escalas para clasificar la hemorragia subaracnoidea sugerir ia localizacin dei aneurisma: ia hemorragia intraparenquimatosa es
en funcin de la situacin neurolgica inicial del paciente, q u e tienen ms frecuente, con aneurismas de ia arteria cerebrai media y arteria cerebral
valor pronstico. La ms utilizada en la actualidad es la de la World Fede- anterior; ia hemorragia interhemisfrica es caracterstica de aneurismas de la
ration ofNeurologicSurgeons (WFNS), q u e proporciona una estadificacin comunicante anterior y de ia arteria cerebrai anterior; ia extensin intraven-
del paciente en funcin de su nivel de c o n s c i e n c i a , m e d i d o s e g n la es- tricuiar nos debe hacer sospechar un aneurisma de arteria comunicante an-
cala de Glasgow, y la presencia o no de focaiidad neurolgica (Tabla 21). terior o aneurismas de la circulacin posterior; la presencia de sangre a nivel
de la cisura de Silvio nos hace pensar en ia posibilidad de un aneurisma en
cerebrai meda o en comunicante posterior (Tabla 2 2 y Figura 40).
Nivel c o n s c i e n c i a Focaiidad P u n c i n lumbar. Es la prueba ms sensible, pero d e s e g u n d a elec-
Grado HSA
(Escala Glasgow) neurolgica m a y o r cin. Est indicada c u a n d o la TC es negativa y existe una fuerte sos-
p e c h a clnica. La presencia de xantocroma se d e t e c t a e n todos los
15
casos a partir de ias 12 horas tras la hemorragia s u b a r a c n o i d e a , si
13-14
bien p u e d e evidenciarse a partir de ias 4-6 horas; a d e m s , p u e d e
13-14 +
verse incluso 3 semanas despus de haber tenido el cuadro. Las pro-
7-12 +/-
tenas p u e d e n estar elevadas y ia glucosa ligeramente d i s m i n u i d a . La
3-6 +/-
p u n c i n traumtica se diferencia de ia HSA por a c i a r a m i e n t o dei LCR
Focaiidad neurolgica mayor: hemiparesia/hemipieja o afasia
en ia "prueba de ios tres tubos" (en la HSA, ios tres t i e n e n ei m i s m o
Tabla 2 1 . Escala de hemorragia subaracnoidea de ia W F N S aspecto hemtico) y por la formacin de cogulo.

04 Enfermedades vasculares cerebrales

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La T C cerebral es la prueba i n i c i a l a realizar en el ^ ^ / ^ ^
caso de que se sospeche una hemorragia s u b a r a c n o i - B ^ . ^ ^ ^ ^
dea. Sin embargo, la prueba ms sensible es la p u n - E d R H B
cin lumbar. ^RCUSrl
Descripcin de hallazgos tomogrficos
Grado I Sin sangre en la TC
Grado II Sangre difusa pero no lo bastante densa como para formar
cogulos > 1 m m en sistemas verticales
Grado III Sangre abundante en forma de cogulos densos de > 1 m m
de grosor en el piano vertical (cisura interhemisfrica, cisterna
insular, cisterna ambiens) o ms de 3 x 5 m m en ei piano
horizontal (cisterna slviana, supraseiar o interpenduiar)
GradolV Hematoma intracerebral y/o intraventricuiar con o sin
sangrado subaracnoideo difuso
Tabla 2 2 . Escala radiolgica de Fisher de ia hemorragia subaracnoidea.
Gradacin segn los hallazgos de la tomografa c o m p u t a r i z a d a
Figura 40. TC craneal d o n d e se observa hemorragia subaracnoidea
Diagnstico etioigico
Angiografa d e cuatro v a s o s . Se d e b e realizar tan pronto c o m o sea
posible y d e b e incluir ios sistemas carotdeos y vertebrobasilar, dada
ia elevada incidencia de aneurismas mltiples. Sus objetivos son d e -
finir ia localizacin y morfologa del a n e u r i s m a , identificar otros posi-
bles aneurismas no rotos, delinear ios vasos adyacentes ai a n e u r i s m a
y valorar ei grado de vasospasmo. Si ia angiografa no revela n i n g n
aneurisma, debera repetirse en 2-3 s e m a n a s , d a d o q u e ia existen-
cia de trombos dentro dei aneurisma o ia existencia d e v a s o s p a s m o
pueden interferir ia visuaiizacin angiogrfica (Figura 4 1 ) .
Complicaciones
Mdicas
La hiponatremia s u p o n e ia c o m p l i c a c i n mdica ms frecuente de la
hemorragia subaracnoidea; se produce habituaimente entre el 4. y 10.
da, y suele deberse a un sndrome pierde-sal por liberacin dei ppti-
do natriurtico. A causa de una excesiva estimulacin simptica, p u e d e n
producirse arritmias cardacas en casi todos ios pacientes (siendo la ta-
43
Neurologa
quicardia sinusal ia ms frecuente). T a m b i n se produce isquemia su-
bendocrdica y reas de necrosis miocrdica focal, con ios consiguientes
c a m b i o s eiectrocardiogrficos, deterioro de ia funcin cardaca y e d e m a
pulmonar. En estos casos se p u e d e n utilizar nitratos y antagonistas del
calcio. La hipertensin arterial se p u e d e controlar c o n 3-bioqueantes,
q u e a d e m s r e d u c e n ei riesgo de arritmias.
Figura 4 1 . Arteriografa cerebrai c o n a n e u r i s m a sacular
Otras c o m p l i c a c i o n e s m d i c a s p u e d e n ser e d e m a pulmonar no cardo-
gnico, t r o m b o e m b o i i s m o pulmonar, n e u m o n a s , hemorragia gastroin-
testinal...
Neurolgicas
La hidrocefalia, ei resangrado por ruptura del aneurisma y ei vasospas-
m o cerebral c o n isquemia son ias tres principales complicaciones neu-
rolgicas d e ia hemorragia subaracnoidea. Si un paciente c o n sangrado
s u b a r a c n o i d e o sufre un deterioro clnico, no slo se d e b e n investigar las
m e n c i o n a d a s c o m p l i c a c i o n e s , sino q u e es preciso descartar hipotensin,
hipoxia o alteraciones electrolticas.
Hidrocefalia. Puede desarrollarse d e forma aguda en ias primeras
24 horas, d e b i d o a q u e ia sangre dentro de ias cisternas bsales o en
ei sistema ventricular i m p i d e ia normal circulacin de lquido cefa-
lorraqudeo. En estos casos, ia colocacin de un drenaje ventricular
e x t e r n o p u e d e mejorar e s p e c t a c u l a r m e n t e ia situacin neurolgica
dei paciente, a u n q u e un d e s c e n s o rpido de la presin intracraneal
est asociado c o n un mayor riesgo de resangrado.
La hidrocefalia t a m b i n p u e d e aparecer semanas despus dei san-
grado. Se trata de una hidrocefalia c o m u n i c a n t e que se manifiesta
c l n i c a m e n t e por deterioro cognitivo, incontinencia urinaria y tras-
tornos d e ia m a r c h a . El tratamiento en este caso es ia derivacin v e n -
tricuioperitoneai.
R e s a n g r a d o . Se postula q u e es d e b i d o a la ruptura dei cogulo pe-
rianeurismtico. Ei 2 0 % d e ios pacientes presenta resangrado en ias
primeras dos s e m a n a s , un tercio en el primer mes y ei 5 0 % dentro de
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seis meses, si ei aneurisma no es abordado quirrgicamente antes.
Despus, ei riesgo anuai de resangrado de un aneurisma no tratado
es de a p r o x i m a d a m e n t e un 3%.
Existen dos picos d e i n c i d e n c i a d e r e s a n g r a d o , q u e t i e n e n iugar
en ias primeras 24-48 horas (en ias p r i m e r a s 24 horas, p u e d e n re-
sangrar un 4 % d e ios a n e u r i s m a s ) y a ia s e m a n a . Ei r e s a n g r a d o
tiene una m o r t a l i d a d dei 7 5 % , y es m s f r e c u e n t e e n m u j e r e s y e n
pacientes c o n p e o r s i t u a c i n n e u r o l g i c a inicial. La clnica es la
m i s m a q u e e n el p r i m e r e p i s o d i o , a u n q u e p u e d e n a p a r e c e r n u e -
vos dficit n e u r o i g i c o s .
Sehanutilizadoantijbrinolticos(cidotranexmicoye-amnocaproico)
para prevenir el resangrado mediante un retraso en la lisis del cogulo,
pero estos agentes se asocian c o n un a u m e n t o en el riesgo d e vasos-
pasmo cerebral y de hidrocefalia. La mejor forma de evitar el resangra-
do es excluir el aneurisma de la circulacin general por va endovascu-
lar (embolizacin) o mediante ciruga.
V a s o s p a s m o . Es la principal causa de morbimortalidad e n p a c i e n -
tes que han sufrido una hemorragia subaracnoidea. A diferencia del
resangrado, el v a s o s p a s m o se desarrolla l e n t a m e n t e e n horas o das
y, a u n q u e se aprecia anglogrficamente en el 7 0 % de los pacientes,
slo es sintomtico en el 3 6 % de los m i s m o s .
Se p r e s e n t a e n t r e el 4.-12. da p o s t s a n g r a d o ( m x i m a i n c i d e n -
cia entre 6P y 8. da) y la clnica c o r r e s p o n d e a un dficit d e l
territorio v a s c u l a r a f e c t a d o (por i s q u e m i a ) o u n e m p e o r a m i e n t o
n e u r o l g i c o no e x p l i c a b l e por otras c a u s a s . La c a n t i d a d d e s a n -
gre e n l a T C se c o r r e l a c i o n a c o n la g r a v e d a d del v a s o s p a s m o . En
la profilaxis del v a s o s p a s m o se utiliza un a n t a g o n i s t a del c a l d o ,
el n m o d i p i n o .
El diagnstico del m i s m o pasa por descartar otras causas de e m p e o -
ramiento neurolgico (hiponatremia, e d e m a cerebral, resangrado,
infecciones, etc.) y confirmarlo mediante una angiografa cerebral
(en la que se ver una estenosis de un vaso cerebral); l t i m a m e n t e ,
t a m b i n puede detectarse c o n una eco-Doppler transcranea, en la
que se observa un a u m e n t o d e la velocidad del fiujo d e la arteria
cerebral media.
Una v e z e s t a b l e c i d o el v a s o s p a s m o , la p r i n c i p a l lnea d e trata-
m i e n t o es la d e n o m i n a d a terapia "triple H" ( h e m o d l u c i n - h i p e r -
v o l e m i a - h p e r t e n s i n ) . Los objetivos d e esta terapia son a u m e n -
tar la presin d e p e r f u s i n c e r e b r a l ( e l e v a n d o la presin sistlica
s a n g u n e a y el v o l u m e n intravascular) y mejorar la m i c r o c r c u -
lacin cerebral por m e d i o d e u n a d i s m i n u c i n d e la v i s c o s i d a d
s a n g u n e a . El principal i n c o n v e n i e n t e d e este t r a t a m i e n t o es q u e
a u m e n t a el riesgo d e r e s a n g r a d o del a n e u r i s m a , s e s t e n o ha sido
e x c l u i d o d e la c i r c u l a c i n c e r e b r a l , ya sea m e d a n t e t r a t a m i e n t o
quirrgico o e n d o v a s c u l a r . En el c a s o d e q u e fracase la triple H, se
p u e d e e m p l e a r la a n g i o p l a s t i a t r a n s l u m i n a l p e r c u t n e a y la a d -
ministracin intraarterial d e s u s t a n c i a s v a s o d i l a t a d o r a s , c o m o la
papaverina.
La profilaxis del v a s o s p a s m o se r e a l i z a c o n n m o d i -
pino; sin embargo, u n a v e z que se h a establecido, se
debe aplicar la triple H y olvidarse del n i m o d i p i n o .
ecuerctii
Tratamiento
A la hora de manejar a estos pacientes, se d e b e diferenciar entre el tra-
tamiento de la hemorragia subaracnoidea y el d e la causa s u b y a c e n t e
(generalmente un aneurisma).
04 - Enfermedades vasculares cerebrales
Tratamiento de ia hemorragia subaracnoidea
Los objetivos p r i n c i p a l e s del t r a t a m i e n t o d e la h e m o r r a g i a s u b a r a c -
n o i d e a son p r e v e n i r el r e s a n g r a d o y el v a s o s p a s m o . Para c u m p l i r el
p r i m e r c o m e t i d o , el p a c i e n t e d e b e ser c o l o c a d o e n u n a habitacin
t r a n q u i l a , c o n r e p o s o a b s o l u t o e n c a m a y la c a b e z a e l e v a d a 30 so-
bre la h o r i z o n t a l , para facilitar el d r e n a j e v e n o s o intracraneal. Hay q u e
m a n t e n e r un c o n t r o l estricto d e la t e n s i n arterial (ni m u y alta ni m u y
baja). Se d e b e n evitar el e s t r e i m i e n t o y los v m i t o s . El p a c i e n t e d e b e
recibir u n a a n a l g e s i a i m p o r t a n t e , ya q u e el dolor c o n l l e v a u n a des-
c a r g a s i m p t i c a i m p o r t a n t e q u e e l e v a la t e n s i n arterial. Si fuera n e -
cesario, se p u e d e c o n s e g u i r la s e d a c i n del p a c i e n t e c o n d i a z e p a m .
Si hay crisis, el f r m a c o preferido es la f e n i t o n a (no d e p r i m e el nivel
d e c o n s c i e n c i a ) . La utilidad d e la d e x a m e t a s o n a e n estas situaciones
es c o n t r o v e r t i d a , a u n q u e s u e l e usarse para reducir la s i n t o m a t o i o g a
d o i o r o s a . D e b e asociarse n i m o d i p i n o para realizar profilaxis del vasos-
p a s m o c e r e b r a l . Se d e b e c u i d a r la f u n c i n p u l m o n a r (para evitar ate-
lectasias y n e u m o n a s ) .
T a n t o en el diagnstico c o m o en el tratamiento, se
debe diferenciar la hemorragia s u b a r a c n o i d e a del
aneurisma cerebral.
Tratamiento dei aneurisma
En el m o m e n t o a c t u a l , e x i s t e n d o s p r o c e d i m i e n t o s c u y a finalidad
l t i m a es excluir el a n e u r i s m a d e la c i r c u l a c i n c e r e b r a l : la e m b o l i -
z a c i n por va e n d o v a s c u l a r y la c r a n e o t o m a c o n clipaje q u i r r g i c o
( F i g u r a 4 2 ) . E n los p a c i e n t e s c o n b u e n a s i t u a c i n n e u r o l g i c a (gra-
d o s l-lll), los a n e u r i s m a s s u e l e n tratarse d e m a n e r a p r e c o z (dentro de
los p r i m e r o s 4 das); sin e m b a r g o , si la s i t u a c i n n e u r o l g i c a es des-
f a v o r a b l e ( g r a d o s IV-V), a v e c e s es a c o n s e j a b l e m a n e j a r l o s d e m a n e r a
diferida (a partir d e los 10 das). El t r a t a m i e n t o p r e c o z del a n e u r i s m a ,
por c u a l q u i e r a d e los d o s m t o d o s , facilita el m a n e j o posterior d e las
c o m p l i c a c i o n e s , s o b r e t o d o , del v a s o s p a s m o , al d i s m i n u i r el riesgo de
r e s a n g r a d o c o n la triple H. E n lneas g e n e r a l e s , t a n t o la e m b o l i z a c i n
c o m o el clpaje t i e n e n u n p r o n s t i c o a c o r t o plazo similar. En estos
l t i m o s a o s , la c o l o c a c i n d e s t e n t y b a l o n e s est f a c i l i t a n d o la e m -
bolizacin aneurismtica.
Figura 4 2 . Clipaje de aneurisma cerebral
ERRNVPHGLFRVRUJ

deas clave
71 Los a c c i d e n t e s c e r e b r o v a s c u l a r e s ( A C V ) p u e d e n ser i s q u m i c o s
(80-85% d e los casos) o h e m o r r g i c o s ( 1 5 - 2 0 % d e los c a s o s ) . Los
factores d e riesgo s o n e n g r a n m e d i d a c o m u n e s a los d e la p a t o -
loga i s q u m i c a c a r d a c a . D e s t a c a la HTA c o m o p r i n c i p a l f a c t o r
de riesgo e n los A C V t a n t o a t e r o s c l e r t i c o s c o m o h e m o r r g i c o s ,
y la fibrilacin auricular, e n el c a s o d e los e m b l i c o s .
71 Los A C V e m b l i c o s p r o d u c e n u n dficit c o m p l e t o d e s d e el ini-
cio y c o n m a y o r t e n d e n c i a a u n a t r a n s f o r m a c i n h e m o r r g i c a .
71 Los A C V i s q u m i c o s por a f e c t a c i n d e la arteria c a r t i d a i n t e r n a
se d e b e n f u n d a m e n t a l m e n t e a a t e r o s c i e r o s i s . S u c l n i c a t p i c a
es la a m a u r o s i s f u g a x . Si e s t a se a c o m p a a d e d o l o r c e r v i c a l y
sndrome d e H o r n e r ipsilaterales, h a y q u e s o s p e c h a r u n a d i s e c -
cin c a r o t d e a .
TI Los A C V i s q u m i c o s por a f e c t a c i n d e la a r t e r i a c e r e b r a l a n t e -
rior son i n f r e c u e n t e s . S u e t i o l o g a s u e l e ser e m b l i c a , y su cl-
nica tpica c o n s i s t e e n h e m i p a r e s i a y h e m i h i p o e s t e s i a c o n t r a -
laterales d e p r e d o m i n i o c r u r a l , reflejos a r c a i c o s y d e s i n h i b i c i n
conductual.
TI Los A C V i s q u m i c o s por a f e c t a c i n d e la a r t e r i a c e r e b r a l m e d i a
son los m s f r e c u e n t e s . S u clnica t p i c a c o n s i s t e e n h e m i p a r e s i a
y hemihipoestesia contralaterales de predominio faciobraquial,
h e m i a n o p s i a h o m n i m a c o n t r a l a t e r a l , afasias (si se a f e c t a el h e -
misferio d o m i n a n t e ) , a g n o s i a s , a l e x i a c o n a g r a f a y d e s v i a c i n
ocular ipsiiaterai.
TI Los A C V i s q u m i c o s p o r a f e c t a c i n d e la a r t e r i a c e r e b r a l p o s t e -
rior p u e d e n ser distales ( h e m i a n o p s i a h o m n i m a c o n t r a l a t e r a l
con respeto m a c u l a r , a l e x i a y a c a i c u l i a ) o p r o x i m a l e s ( s n d r o m e
talmico: h e m i a n e s t e s i a g l o b a l c o n t r a l a t e r a l , h i p e r p a t a e n el
hemicuerpo afectado y movimientos anormales).
^ Los A C V i s q u m i c o s por a f e c t a c i n v e r t e b r o b a s i l a r p r o d u c e n
los s n d r o m e s c r u z a d o s : h e m i p a r e s i a y h e m i h i p o e s t e s i a c o n -
Casos clnicos
Hombre d e 8 5 a o s , c o n a n t e c e d e n t e s d e h e m o r r a g i a c e r e b r a l
hace dos a o s , ingresa por c u a d r o a g u d o d e h e m i p a r e s i a d e r e -
cha y s o m n o l e n c i a . E n la T C u r g e n t e , s e objetiva u n g r a n h e m a -
toma intracerebral lobar frontoparietal izquierdo. El p a c i e n t e n o
es hipertenso. C u l , e n t r e las s i g u i e n t e s , es la etiologa m s pro-
bable d e la h e m o r r a g i a del p a c i e n t e ?
1) Metstasis.
2) A n e u r i s m a .
3) T r a u m a t i s m o .
4) A n g i o p a t a a m i i o i d e .
RC: 4
Un h o m b r e d e 6 2 a o s a c u d e a U r g e n c i a s por presentar, d e for-
ma brusca, m a r e o e i n e s t a b i l i d a d . E n la e x p l o r a c i n s e e n c u e n t r a
un n i s t a g m o horizontal, un s n d r o m e d e H o r n e r d e r e c h o , u n a
prdida d e la sensibilidad d o i o r o s a e n la h e m i c a r a d e r e c h a y b r a -
quiocrural izquierda, u n a ataxia d e m i e m b r o s d e r e c h a y d i s f a g i a .
Cul sera s u s o s p e c h a d i a g n s t i c a ?
Neurologa
t r a l a t e r a l e s y lesin ipsiiaterai d e p a r e s c r a n e a l e s (el par c r a n e a l
d e t e r m i n a el l a d o d e la l e s i n ) .
71 Los s n d r o m e s d i s a r t r i a - m a n o t o r p e y a t a x i a - h e m i p a r e s i a se
p u e d e n d a r t a n t o e n l e s i o n e s d e la c p s u l a i n t e r n a contralateral
c o m o e n las d e p r o t u b e r a n c i a .
71 D e n t r o d e los s n d r o m e s l a c u n a r e s , h a y q u e s a b e r q u e se p r o d u -
c e n p o r a f e c t a c i n d e p e q u e o s v a s o s (lipohialinosis) y q u e el
m s f r e c u e n t e es el ictus m o t o r p u r o (por lesin del brazo pos-
terior d e la c p s u l a i n t e r n a o d e la p r o t u b e r a n c i a a n t e r i o r ) .
7t L a s t r o m b o s i s v e n o s a s d u r a l e s p u e d e n estar p r o d u c i d a s por
m u c h a s c a u s a s s i s t m i c a s y locales ( v a s e T a b l a 14) y s u e l e n
d e b u t a r p o r h i p e r t e n s i n i n t r a c r a n e a l . Es t p i c o el s i g n o d e la
d e l t a v a c a e n la T C . ,. -
71 La p r i m e r a p r u e b a d i a g n s t i c a q u e se realiza a n t e u n A C V es l a T C
c r a n e a l p a r a v a l o r a r la p r e s e n c i a d e h e m o r r a g i a s (los hallazgos d e
la i s q u e m i a p u e d e n n o visualizarse e n las primeras 24-72 horas).
71 El t r a t a m i e n t o e n f a s e a g u d a d e los A C V i s q u m i c o s c o n s i s t e e n
a d o p t a r m e d i d a s d e s o p o r t e ( c o n e s p e c i a l c o n t r o l d e la t e n s i n
arterial), fibrinlisis c o n rt-PA (salvo c o n t r a i n d i c a c i o n e s ) , a n t i a -
g r e g a c i n y a n t i c o a g u l a c i n (si c o n fibrilacin auricular, disec-
cin carotdea).
71 La profilaxis y el t r a t a m i e n t o e n f a s e c r n i c a d e los A C V i s q u m i -
cos c o n s i s t e e n el c o n t r o l d e los factores d e riesgo cardiovascular
(sobre t o d o d e la HTA), a n t i a g r e g a c i n , h i p o l i p e m i a n t e s (incluso
e n n o r m o c o l e s t e r o l m i c o s ) , a n t i c o a g u l a c i n (en m a y o r e s d e 65
a o s , si c o n fibrilacin auricular o factores d e riesgo cardiovas-
cular) y e n d a r t e r e c t o m a c a r o t d e a , si la estenosis es significativa.
Ti L a s h e m o r r a g i a s i n t r a p a r e n q u i m a t o s a s p r o d u c e n c l n i c a d e h i -
p e r t e n s i n i n t r a c r a n e a l y d e t e r i o r o d e l n i v e l d e c o n s c i e n c i a . Se
clasifican en hemorragias hipertensivas (profundas) y hemo-
rragias lobares e s p o n t n e a s (causa ms frecuente en ancianos
por angiopata amiioide, y en j v e n e s por malformaciones
vasculares).
1) I n f a r t o d e la a r t e r i a basilar.
2) I n f a r t o d e la a r t e r i a v e r t e b r a l i z q u i e r d a .
3) I n f a r t o d e la a r t e r i a c e r e b r a l d e r e c h a .
4) i n f a r t o lateral b u l b a r d e r e c h o .
RC: 4
U n v a r n d e 58 a o s , f u m a d o r d e 2 cajetillas/da, b e b e d o r h a -
bitual, h i p e r t e n s o c o n t r o l a d o I r r e g u l a r m e n t e , ha n o t a d o e n los
l t i m o s d a s d o s e p i s o d i o s b r u s c o s , d e 15 y 4 5 m i n u t o s d e d u -
r a c i n , d e v i s i n b o r r o s a e n el ojo Izquierdo y parestesias e n
m a n o d e r e c h a . La e x p l o r a c i n n e u r o l g i c a es n o r m a l . Entre los
s i g u i e n t e s , c u l es el d i a g n s t i c o m s p r o b a b l e ?
1) J a q u e c a a c o m p a a d a .
2) Crisis p a r c i a l e s c o m p l e j a s .
3) N e u r o p a t a p t i c a a l c o h l i c o - t a b q u i c a .
4) I s q u e m i a c e r e b r a l t r a n s i t o r i a e n territorio c a r o t d e o .
RC: 4
U n p a c i e n t e d e 6 5 a o s , c o n a n t e c e d e n t e s d e HTA e hipercoles-
t e r o l e m a , sufre u n a c c i d e n t e i s q u m i c o transitorio e n territorio
c a r o t d e o d e r e c h o . La v a l o r a c i n clnica y el E C G n o m u e s t r a n
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Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.^ edicin

evidencia d e cardiopata. S e realiza arteriografa c e r e b r a l , q u e 3) A n t i c o a g u l a c i n c o n h e p a r i n a y a n t i a g r e g a n t e s p l a q u e t a r i o s .

muestra estenosis d e la arteria cartida i n t e r n a d e r e c h a del 3 0 % .
Qu medida t e r a p u t i c a estara i n d i c a d a e n e s t e p a c i e n t e ?
1) A n t i c o a g u l a c i n .
2) Ciruga c a r o t d e a . - P a c i e n t e d e 3 0 a o s q u e a c u d e ai servicio d e U r g e n c i a s d e un
3) Angioplastia c a r o t d e a .
4) A n t i a g r e g a n t e s p l a q u e t a r i o s .
RC; 4
Varn de 50 a o s , c o n e p i s o d i o s r e p e t i d o s d e i s q u e m i a cerebral
transitoria consistente e n p r d i d a d e f u e r z a y p a r e s i a s e n b r a z o
y pierna d e r e c h a s , y a m a u r o s i s f u g a z e n ojo izquierdo. P r e s e n t a
estenosis del 7 5 % e n inicio d e c a r t i d a i n t e r n a i z q u i e r d a . C u l
es la actitud correcta?
1) A n t i c o a g u l a c i n c o n d i c u m a r n i c o s , 6-12 m e s e s .
2) A n t i c o a g u i a c i n c o n h e p a r i n a , 1 s e m a n a . . "
4) E n d a r t e r e c t o m a d e c a r t i d a i n t e r n a i z q u i e r d a .
RC: 4
hospital por p r e s e n t a r d e f o r m a a g u d a a m a u r o s i s transitoria del
ojo d e r e c h o y c e f a l e a c o n d o l o r i m i e n t o e n regin cervical d e r e -
. ' c h a . E n la e x p l o r a c i n , s e o b j e t i v a u n s n d r o m e d e Horner d e r e -
c h o . C u l es el d i a g n s t i c o m s p r o b a b l e , e n t r e los siguientes?
1) E s t e n o s i s c a r o t d e a d e r e c h a . '
2) H e m a t o m a s u b d u r a l t r a u m t i c o .
3) D i s e c c i n c a r o t d e a d e r e c h a .
4) T r o m b o s i s d e la a r t e r i a c e n t r a l d e ia r e t i n a .
RC: 3 . "
.--

1) A i t e r i o v e n o u s malformation in the

Case S t u d y l & anterior c o m m u n i c a t i n g artery.

2) Posterior c o m m u n i c a t i n g a r t e r y a n e u -
A 45-year-old m a n , with past history of m i g r a i n e c o m e s to t h e rysm.
physician with a s u d d e n o n s e t of h e a d a c h e w h i l e he w a s p i a y i n g 3) A n t e r i o r c o m m u n i c a t i n g a r t e r y a n e u -
soccer. He started v o m i t i n g right away. O n physical e x a m i n a t i o n , rysm. -c
he presents d r o w s i n e s s , n u c h a l rigidity a n d s e v e r e h e a d a c h e . No 4) D u r a l f s t u l a .
neurologic dficits are e v i d e n t . W h i c h of t h e f o l l o w i n g ancillary
tests is t h e m o s t a p p r o p r i a t e to p e r f o r m in t h e first p l a c e in o r d e r Correct a n s w e r : 3 ^ '
to confirm your d i a g n o s i s ?
G i v e n this patient's d i a g n o s i s , h e w a s a d m i t t e d to t h e intensive
1) E E G . c a r e unit for initial m a n a g e m e n t . A m o n g t h e initial t h e r a p e u t i c
2) Brain a r t e r i o g r a p h y . m a n e u v e r s , w h i c h of t h e f o l l o w i n g o p t i o n s w o u l d not b e inclu-
3) C o n t r a s t - e n h a n c e d C T s e a n . ded?
4) S i m p l e C T sean ( v ^ i t h o u t c o n t r a s t ) .
Mannitol.
Correct answer: 4 Nimodipine.
Bedrest, quiet environment.
Imaging shows the result of the CT sean per- Strict b l o o d p r e s s u r e m o n i t o r i n g .
formed on this patient. Which of the following
options is the most likely diagnosis? Correct a n s w e r : 1

1) S p o n t a n e o u s s u b a r a c h n o i d h e m o r r h a - After the initial stabillzation, the

ge. patient's definitive t r e a t m e n t w a s p r e -
2) I n t r a p a r e n c h y m a t o u s h e m a t o m a . p a r e d ; a t r a n s a r t e r i a l e m b o l i z a t i o n of
3) A c u t e s u b d u r a l h e m a t o m a . t h e lesin w a s p e r f o r m e d 2 4 h o u r s after
4) T r a u m a t i c s u b a r a c h n o i d h e m o r r h a g e . clinicai o n s e t . T h e p a t i e n t w a s clinically
s t a b l e for t h e first 2 4 h o u r s . However, his
Correct answer: 1 clinicai c o n d i t i o n s u d d e n l y w o r s e n e d ,
p r e s e n t i n g a d e c r e a s e d level of c o n s -
T h e s u b s e q u e n t test that w o u l d b e a d v i s a b l e to p e r f o r m in this ciousness, impaired comprehension
patient with t h e p u r p o s e of d i a g n o s i n g t h e p o s s i b l e c a u s e (and a n d inablilty to o b e y s i m p l e orders. A
its objective) c o r r e s p o n d s to w h i c h of t h e f o l l o w i n g : n e w C T sean w a s p e r f o r m e d (see image). W h i c h of t h e f o l l o w i n g
is t h e m o s t likely d i a g n o s i s ?
1) L u m b a r p u n c t u r e (demnstrate blood in t h e s u b a r a c h n o i d s p a c e ) .
2) C o n t r a s t - e n h a n c e d C T sean (localize t h e b l e e d i n g p o i n t ) . 1) R e b l e e d i n g .
3) Brain a r t e r i o g r a p h y ( d i a g n o s i s of a b r a i n A V M ) . 2) A c u t e h y d r o c e p h a l u s ,
4) Brain a r t e r i o g r a p h y (diagnosis of a b r a i n a n e u r y s m ) . 3) V a s o s p a s m .
4) Brain i n f a r c t i o n .
Correct answer: 4
Correct a n s w e r : 2
Imaging s h o w s t h e result of t h e arteriography. W h i c h of t h e
following a n s w e r s is t h e u n d e r i y i n g lesin r e s p o n s i b l e for this G i v e n this clinicai c o m p l i c a t i o n , w h i c h of t h e f o l l o w i n g is t h e c o -
patient's p r o b i e m ? rrect m a n a g e m e n t ?

04 Enfermedades vasculares cerebrales 46

ERRNVPHGLFRVRUJ

1) Fibrinolysis.
2) Surgery in o r d e r t o e v a c a t e t h e s u b a r a c h n o i d b l o o d .
3) Triple H t h e r a p y ( h y p e r t e n s i o n , h e m o d i l u t i o n a n d h y p e r v o l e m i a ) .
4) External v e n t r i c u l a r d r a i n a g e .
Correct answer: 4
The patient recovers from this first c o m -
plication, p r e s e n t i n g G C S 15/15, w i t h n o
neurologic dficits. He s t a r t e d
and waiking. O n t h e s e v e n t h d a y af-
ter onset, the patient starts p r e s e n t i n g
aphasia a n d w e a k n e s s of his right a r m . A
new CT sean w a s p e r f o r m e d (see i m a g e ) .
Which of the following is t h e m o s t likely
diagnosis?
1) Rebleeding.
2) Acute h y d r o c e p h a l u s .
3) V a s o s p a s m .
4) Brain i n f a r c t i o n .
Correct answer: 3
Neurologa 04
W h i c h of t h e following o p t i o n s w o u l d b e t h e correct t r e a t m e n t
In this patient?
1) F i b r i n o l y s i s .
2) S u r g i c a l p r o c e d u r e , in o r d e r to e v a c a t e s u b a r a c h n o i d b l o o d .
3) T r i p l e H t h e r a p y ( h y p e r t e n s i o n , h e m o d i l u t i o n a n d h y p e r v o l e -
mia).
4) V e n t r i c u l o p e r i t o n e a l s h u n t i n g . --.
eating Correct a n s w e r : 3
T h e p a t i e n t p r e s e n t s g o o d clinicai c o u r s e a n d w a s d i s c h a r g e d
w i t h s c h e d u l e d follow-up in t h e o u t p a t i e n t clinic. S e v e n y e a r s
later, his wife refers t h a t t h e patient p r e s e n t s p r o b l e m s with m e -
m o r y a n d gait d i s t u r b a n c e . W h a t is y o u r clinicai s u s p i c i o n ?
1) A n o t h e r b r a i n a n e u r y s m .
2) S e c o n d a r y b r a i n i n f a r c t i o n .
3) S e c o n d a r y e f f e c t s o f p r e s c r i b e d m e d i c a l d r u g s .
4) N o r m a l p r e s s u r e h y d r o c e p h a l u s .
Correct a n s w e r : 4

I m a g i n g s h o w s t h e result of t h e C T sean

Case Study 2 & t h a t c o r r e s p o n d s to w h i c h of t h e fo-

llowing o p t i o n s ?
A 69-year-old w o m a n , w h o s e clinicai history is r e m a r k a b l e b e -
cause of h y p e r t e n s i o n , d i a b e t e s , c h o l e c y s t e c t o m y a n d c a t a r a c t 1) S u p e r f i c i a l intraparenchymatous he-
surgery is a d m i t t e d to t h e e m e r g e n c y d e p a r t m e n t for e v a l u a t i o n matoma.
of a s u d d e n - o n s e t a p l a s i a , v i s u a l d i s t u r b a n c e a n d w e a k n e s s in 2) I s c h e m i c i n f a r c t i o n of t h e left m i d d i e
her right extremities. W h i c h of t h e f o l l o w i n g d i a g n o s e s is c o n s i s - cerebral artery.
tent with this patient's finding? 3) i s c h e m i c i n f a r c t i o n o f t h e right m i d d i e
cerebral artery.
1) Brain i n f a r c t i o n . 4) I s c h e m i c i n f a r c t i o n in t h e p o n s .
2) Brain a b s c e s s .
3) Selzures. Correct a n s w e r : 2
4) S u b a r a c h n o i d h e m o r r h a g e .
R e g a r d i n g t h e u s e f u i n e s s of C T sean in this clinicai entity, w h i c h
Correct answer: 1 of t h e f o l l o w i n g c l a u s e s is c o r r e c t ?

After initial work-up, w h i c h of t h e f o l l o w i n g d i a g n o s t i c tests is 1) A n o r m a l C T s e a n rules o u t a h e m o r r h a g i c s t r o k e .

mandatory in t h e first place? 2) A n o r m a l C T s e a n rules o u t a n i s c h e m i c stroke.
3) It is n o t u s e f u l in t h e first h o u r s a f t e r clinicai o n s e t , s i n c e it m a y
1) Supra-aortic t r u n k s D o p p l e r u l t r a s o u n d . not yet show radiographic findings.
2) EEG. 4) If u n a v a i l a b l e , m e d i c a l t r e a t m e n t for i s c h e m i c stroke c o u l d be
3) E c h o c a r d i o g r a m . initiated.
4) Cranial C T s c a n .
Correct answer: 1
Correct answer: 4

47
ERRNVPHGLFRVRUJ
 Meiimloga^

Trastornos del movimiento

S e trata de un tema que incluye Los trastornos del m o v i m i e n t o extrapiramidal se dividen en hipercinesias
dos enfermedades importantes: (temblor, distona, corea, atetosis, balismo, mioclonus, acatisia, piernas in-
O R I E N T A C I N la enfermedad de Parkinson quietas, etc.) e hipocinesias (parkinsonismos).

E N A R M
y la corea de Huntington. Hay
que conocer sus caractersticas
y saber diferenciarlas de otros
cuadros extrapiramidales.

Los trastornos del m o v i m i e n t o tienen su sustrato patolgico principal-

mente en los ganglios bsales (Figura 43). A u n q u e son ncleos motores,
no proyectan directamente sobre la m d u l a espinal, sino q u e reciben es-
tmulos corticales y proyectan de n u e v o hacia la corteza, a travs del tla-
mo, para regular la amplitud y velocidad de los m o v i m i e n t o s y participar
PLIDO
en la iniciacin de los mismos (Figura 4 4 ) .

Figura 4 4 . Fisiologa d e los ganglios bsales

Plido

5.1. Temblor
Plido

El t e m b l o r se define c o m o la presencia d e oscilaciones rtmicas de una

parte dei c u e r p o , secundarias a contracciones alternantes o sincrnicas
d e grupos musculares opuestos. Puede resultar de procesos fisiolgicos o
patolgicos, y afecta ms f r e c u e n t e m e n t e a manos, cabeza, piernas y voz.

Figura 4 3 . Anatoma de los ganglios bsales
No es posible identificar un tipo especfico de m o v i m i e n t o producido por
los ganglios bsales, pero s puede establecerse una correlacin entre le-
siones de estos y la clnica asociada. As, la lesin del ncleo subtalmico
se asocia a hemibalismo y corea, la lesin del c a u d a d o y p u t a m e n a corea,
la lesin de la porcin c o m p a c t a de la sustancia negra a parkinsonismo
y las lesiones paldales bilaterales (encefalopata anxica) a bradicinesia
grave. En muchas ocasiones, no es posible determinar lesin estructural
alguna en pacientes con manifestaciones extrapiramidales.
Clasificacin
La frecuencia de los temblores patolgicos es relativamente estable y f-
cil de medir m e d i a n t e acelerometra. La Tabla 2 3 presenta una clasifica-
cin del t e m b l o r t o m a n d o c o m o base su frecuencia.
A t e n d i e n d o a la situacin funcional en la que aparece, el t e m b l o r se p u e -
d e clasificar e n t e m b l o r d e reposo o temblor de accin.
T e m b l o r d e r e p o s o . Se produce en ausencia de actividad muscular
voluntaria. El ejemplo ms tpico es el temblor o b s e r v a d o en la e n -
f e r m e d a d d e Parkinson.
Temblor d e accin. Se produce con la contraccin muscular volunta-
ria, y se subdivide en temblor posturai y cintico o de movimiento. El

ERRNVPHGLFRVRUJ
 Neurologa

primero es provocado con el mantenimiento de la postura, y son ejem-
plos el temblor fisiolgico, el temblor fisiolgico exacerbado, el temblor
esencial y el temblor posturai que puede aparecer en la enfermedad
de Parkinson y otros trastornos del movimiento. Son ejemplos tpicos
de temblor posturai el que se produce al beber, comer, abrocharse un
botn o escribir. El temblor cintico aparece con cualquier forma de mo-
vimiento, y puede ocurrir al inicio (temblor inicial), durante (temblor de
transicin) o al final del movimiento (temblor terminal o intencional). El
temblor cintico es caracterstico de patologa cerebelosa o troncoen-
ceflica (esclerosis mltiple, vascular, tumoral, patologia degenerativa).
quier parte del c u e r p o . T p i c a m e n t e , produce oscilaciones fiexoex-
tensoras a nivel d e ia m u e c a o aproximacin-separacin de los de-
dos c u a n d o los brazos estn ai frente. Su frecuencia es de 4-12 Hz, y
se p u e d e asociar a tareas especficas (escribir, mantener un objeto en
una postura d e t e r m i n a d a , etc.). Se exacerba c o n el estrs, ansiedad y
fatiga. Caractersticamente, mejora c o n el alcohol.
Criterios de inclusin
Presencia de temblor postura! visible y persistente, afectando
a las manos o antebrazos, que puede o no acompaarse de temblor
cintico. Puede ser asimtrico y afectar a otras partes del cuerpo

Frecuencia Tipo de temblor Prolongada duracin (ms de cinco aos)

2,5-4 Hz Cerebeloso Criterios de exclusin

Disfuncin troncoenceflica Presencia de otras alteraciones neurolgicas, con la excepcin

4-4,5 Hz Enfermedad de Parkinson (reposo) de rigidez en rueda dentada (signo de Froment)

Temblor rbrico o mesenceflico Existencia de causas de temblor fisiolgico exacerbado

(p. ej., hipertiroidismo)
5,5-7 Hz Temblor esencial
Exposicin a frmacos tremorigenos o retirada de frmacos
Enfermedad de Parkinson (posturai)
antitremorgenos
8-12 Hz Fisiolgico
Historia de traumatismo craneal en los tres meses previos al inicio
Fisiolgico exacerbado de los sntomas

Tabla 23. Clasificacin del t e m b l o r s e g n su frecuencia Evidencia clnica de temblor psicgeno

Inicio sbito

Tabla 2 5 . Criterios diagnsticos del t e m b l o r esencial

I El temblor tpico de la e n f e r m e d a d de Parkinson es de Casi el 5 0 % d e los pacientes c o n t e m b l o r esencial tienen alguna for-
I reposo, pero tambin es frecuente el temblor posturai. ma de distona asociada. Son variantes el temblor ceflico aislado, de
la voz, lingual, ortosttico, etc. No hay datos de patologia extrapira-
midal o cerebelosa ( a u n q u e ia presencia de rigidez en rueda denta-
Clnica (Tabla 24) da j u n t o al t e m b l o r no es criterio de exclusin).

Temblor fisiolgico exacerbado. Es un temblor fisiolgico de frecuen-

cia normal (8-12 Hz), pero de mayor amplitud. Est ausente en reposo y El t e m b l o r e s e n c i a l es el m s frecuente d e los t e m b l - ^ ^ / ^ k ^ B
presente con el mantenimiento de la postura. Resulta de un incremento ! res sintomticos. Puede ser a s i m t r i c o y llevar aso- B^^^^^^B
i c i a d a rigidez en r u e d a dentada de f o r m a a n l o g a al ^ W W ^ ^ P
de la actividad perifrica 3-adrenrgica asociada a un aumento del ni-
; temblor de un p a c i e n t e c o n P a r k i n s o n . n6CU6ru3
vel de catecolaminas circulantes. Es c o m n en estados de ansiedad y
en aquellos trastornos metabiicos que conllevan una sobreactividad
3-adrenrgica (tirotoxicosis, feocromocitoma, hipoglucemia). Tambin El t r a t a m i e n t o se realiza c o n propranolol o primidona, habindose
aparece con la ingesta de algunos frmacos (catecolaminas, metilxanti- utilizado en casos refractarios la toxina botulinica. Casos excepciona-
nas) o con la retirada de otros (3-bloqueantes, morfina y alcohol). Puede les son tratados c o n estimulacin talmica.
controlarse adecuadamente con 3-bloqueantes (propranolol). T e m b l o r n e u r o p t i c o . El t e m b l o r es una d e las manifestaciones de
neuropata perifrica y p u e d e observarse en algunos pacientes con
neuropata desmielinizante inflamatoria aguda o crnica, neuropa-
1 Reposo Posturai Cintico ta sensitivomotora hereditaria (sndrome d e Lvy-Roussy) y neuro-
patas paraproteinmicas IgM. Es m e n o s frecuente en la neuropata
Fisiolgico exagerado
1 ++ +
asociada a diabetes, uremia y porfiria.
Esencial
1 -(+) ++++ + (+)
Caractersticamente, es un t e m b l o r similar al esencial, aunque puede
Parkinsoniano ++ +
1 -t-i-i-i- aparecer un c o m p o n e n t e d e reposo indistinguible del presente en la
Mesenceflico
1 '^'^ -i-+-f- +++ e n f e r m e d a d d e Parkinson. La respuesta farmacolgica a propranolol,
Cerebeloso -1- f-f-i- p r i m i d o n a o b e n z o d i a c e p i n a s es imprevisible.
T e m b l o r rbrico ( m e s e n c e f l i c o o d e H o l m e s ) . Las lesiones en la
Tabla 24. Correlacin clinico-etiolgica de! t e m b l o r
va d e proyeccin d e s d e el ncleo d e n t a d o del cerebelo al ncleo
Temblor esencial (Tabla 25). Es la forma ms c o m n d e t e m b l o r ventral posteroiaterai del tlamo, en las proximidades del ncleo
sintomtico y el trastorno del m o v i m i e n t o ms frecuente. Se hereda rojo, p u e d e n producir un t e m b l o r caracterstico. Est presente en
con carcter a u t o s m i c o d o m i n a n t e y alta penetrancia. Se describe reposo, e m p e o r a c o n la postura y llega a ser incontrolado con el mo-
historia familiar en un 3 0 % de los pacientes, a u n q u e t a m b i n existe vimiento. Es c o m n verlo asociado a esclerosis mltiple o patologia
una forma espordica. Puede c o m e n z a r a cualquier edad y persiste vascular de tronco. Su control teraputico es malo.
durante toda la vida. Al inicio es unilateral e intermitente, pero una T e m b l o r c e r e b e l o s o . El t e m b l o r cintico y su variante, ei temblor
vez establecido es bilateral y asimtrico, pudindose afectar cual- intencional, se consideran caractersticos d e patologia cerebelosa.

ERRNVPHGLFRVRUJ
 Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.^ edicin
Puede llevar asociados signos de afectacin cerebelosa (ataxia, dis-
metra). El tratamiento sintomtico es infructuoso y el objetivo es
tratar la causa etiolgica subyacente.
Temblor farmacolgico. El t e m b l o r es un efecto secundario c o m n
de un gran n m e r o d e frmacos. A u n q u e p u e d e n producir cualquier
tipo de temblor, lo ms frecuente es q u e sea d e carcter postura! y
con grados variables d e incapacidad (Tabla 2 6 ) .
El temblor fisiolgico y e s e n c i a l se tratan c o n
P-bloqueantes; sin e m b a r g o , el temblor d e reposo del
Parkinson se trata c o n anticolinrgicos.
Frmacos que actan sobre Acetilcolina, nicotnicos,
los sistemas colinrgicos muscarnicos, anticolinestersicos
Frmacos que actan sobre Neurolpticos, feniletilamina, ndoles
los sistemas monoaminrgicos
Frmacos que actan sobre Agonistas p-adrenrgicos,
los sistemas adrenrgicos anfetaminas, epinefrinas, litio, cafena
Otros frmacos productores Anticomiciales (valproato, fenitona,
de temblor de accin carbamazepina)
Tabla 2 6 . Frmacos q u e p u e d e n producir t e m b l o r
5.2. Distonas
Concepto
Son movimientos involuntarios sostenidos q u e p r o d u c e n desviacin o
torsin de un rea corporal. No se s u p r i m e n c o n la voluntad y p u e d e n
desencadenarse por m o v i m i e n t o s o acciones especficas. G e n e r a l m e n t e
cesan durante el sueo. C o n frecuencia coexisten c o n temblor, bsica-
mente d e tipo esencial. Hay t a m b i n un "temblor distnico", q u e aparece
cuando el paciente intenta mover un s e g m e n t o corporal e n direccin
opuesta a la fuerza de la distona.
Patogenia
No se ha observado ninguna alteracin morfolgica consistente e n c e -
rebros de pacientes c o n distona primaria y hay m u y poca informacin
sobre los posibles c a m b i o s bioqumicos subyacentes. C o n la PET se ha
encontrado una disminucin e n el m e t a b o l i s m o cerebral e n el ncleo
lenticular. Es posible q u e los sistemas d o p a m i n r g i c o s y noradrenrgicos
j u e g u e n un papel e n la patognesis d e la distona primara.
Clasificacin
Etiolgicamente, se dividen en distonas primarias y secundarias. Las formas
primarias pueden ser espordicas (generalmente d e inicio e n el adulto) o
hereditarias (suelen comenzar en la infancia, asociadas a diferentes locus
genticos denominados DYT). Las secundarias suelen ser de inicio brus-
co o rpidamente progresivo, y se asocian a otros sntomas neuroigicos
o generales. Adems, se ha descrito un grupo d e n o m i n a d o "distona plus",
donde se incluyen enfermedades c o n distona, q u e t a m b i n presentan
otros movimientos anormales, q u e las diferencian d e ias primarias (como la
distona que responde a levodopa o la distona mioclnica).
05 Trastornos del movimiento
Los m o v i m i e n t o s distnicos p u e d e n aparecer durante el reposo o c o n
ciertas actividades musculares voluntarias (distona d e accin). Dentro de
este ltimo grupo se incluyen las distonas ocupacionales: espasmo del
escribiente, del j u g a d o r d e golf, del mecangrafo, etctera.
A t e n d i e n d o a su distribucin a n a t m i c a , las distonas se clasifican e n :
Distonas focales. Afectan a una nica parte del cuerpo. Son espo-
rdicas, no progresivas y suelen aparecer e n la vida adulta. Incluyen
la tortcolis o distona cervical (forma ms frecuente en este grupo),
blefarospasmo, h e m i e s p a s m o facial, etc. Suelen ser idiopticas, aun-
q u e p u e d e n ser secundarias a patologa vascular, esclerosis mltiple,
encefalitis...
Distonas s e g m e n t a r i a s . A p a r e c e n m o v i m i e n t o s distnicos en
reas corporales contiguas. Incluye el sndrome d e Meige, q u e cursa
c o n blefarospasmo y distona oromandibular.
El s n d r o m e de M e i g e se a s o c i a a blefarospasmo y
distona o r o m a n d i b u l a r .
Distona multifocal. Afecta a msculos de ms de dos regiones no
contiguas.
H e m i d i s t o n a s . Se asocian c o n lesiones estructurales en los gan-
glios bsales contralaterales, particularmente el p u t a m e n .
D i s t o n a s g e n e r a l i z a d a s . Se caracterizan por distona crural seg-
mentaria y distona e n al m e n o s una parte corporal adicional. Las
formas primarias p u e d e n ser espordicas o hereditarias, suelen d e -
butar e n las primeras d c a d a s d e la vida y son d e carcter progresivo.
Tratamiento
En el tratamiento sintomtico d e la distona leve se utilizan b e n z o d i a c e -
p i n a s (diazepam, c l o n a z e p a m , lorazepam) y otros relajantes musculares,
c o m o el baclofeno o la tizanidina. La levodopa es efectiva en la disto-
na c o n fluctuaciones diurnas y e n la asociada a parkinsonismo. En casos
de distona m o d e r a d a o grave, se utilizan anticolinrgicos (trihexifenidil,
biperideno). Se utiliza la toxina botulinica c o m o medicacin de elec-
cin e n el tratamiento d e las distonas focales. Son frmacos de segunda
eleccin el baclofn, la c a r b a m a z e p i n a o el valproato. En los casos c o n
mal control f a r m a c o l g i c o se p u e d e realizar tratamiento quirrgico c o n
resultados m s favorables e n el caso de q u e las distonas sean primarias.
Los sitios "diana" son el t l a m o y, sobre todo, el s e g m e n t o interno del glo-
bo plido. Las tcnicas q u e se utilizan son la lesin quirrgica o bien la
estimulacin cerebral profunda.
La t o x i n a b o t u l i n i c a es de e l e c c i n e n el tratamiento
d e las distonas focales
5.3. Mioclonas
Son m o v i m i e n t o s involuntarios, sbitos y d e escasa d u r a c i n , causados
por contraccin muscular activa. Se diferencian d e la asterixis e n q u e es-
tas ltimas son tambin movimientos rpidos y arrtmicos, pero produci-
50
ERRNVPHGLFRVRUJ
 Neurologa

dos por pausas breves de la actividad muscular q u e causan prdida del
tono posturai (silencio elctrico en el electromiograma).
Segn su origen, p u e d e n clasificarse en corticales, subcorticales, espina-
les o perifricas.
La etiologa ms frecuente es idioptica, d e b i e n d o descartarse la polineu-
ropata sensitiva (urmica, diabtica...), a n e m i a ferropnica o la coexisten-
cia de otra patologa.

Por su distribucin, se clasifican en focales (implican un g r u p o de m s c u - La ferropenia p u e d e manifestarse en forma de sndro- * '--
los discreto), segmentarias o generalizadas ( m u c h a s v e c e s d e causa pro- m e de piernas inquietas.

gresiva y asociadas a epilepsia). Por ia forma de presentacin, p u e d e n ser Recuerda

espontneas, de accin o reflejas.
En el tratamiento sintomtico d e las mioclonas, resultan m u y efectivos
clonazepam, valproato, pirazetam, pirimidona y 5-hidroxitriptfano.
El tratamiento d e las formas idiopticas se basa en el uso de agonistas
d o p a m i n r g i c o s o levodopa, as c o m o benzodiacepinas u opiceos.
Se d e b e realizar el diagnstico diferencial c o n cuadros de acatisia.

5.4. Tics
Son movimientos estereotipados, sin objetivo, q u e se repiten irregular-
mente. Se caracterizan porque se s u p r i m e n c o n la v o l u n t a d y a u m e n t a n
con el estrs. Pueden persistir durante el sueo. Se clasifican en tics pri-
marios (espordicos o hereditarios) y secundarios, motores y vocales, en
simples y complejos.
5.6. Corea. Enfermedad de Huntington
El t r m i n o corea ("baile") hace referencia a m o v i m i e n t o s arrtmicos, rpi-
dos, irregulares, incoordinados e incesantes q u e p u e d e n afectar a cual-
quier parte del c u e r p o . La Tabla 2 7 muestra una clasificacin de los sn-
d r o m e s coreicos.

Sndrome de Giles de la Tourette

Enfermedad de Huntington
Es la forma ms grave de tics mltiples. Su herencia se p r e s u m e autos- Coreas Neuroacantocitosis
mica dominante, en algunos casos asociada al c r o m o s o m a 18 (18q22.1), hereditarios. Sndrome de Fahr (calcificacin

aunque no puede excluirse una herencia ligada al c r o m o s o m a X. de los ganglios bsales)

Hiperparatiroidismo
Son criterios diagnsticos de esta entidad: Hipoparatiroidismocon calcificacin
Coreas metabiicos
1. Mltiples tics motores y uno o ms tics fnicos. de los ganglios bsales
y endocrinos
2. Los tics ocurren m u c h a s veces al da, casi todos los das a lo largo d e Hipertiroidismo
ms de un ao. Degeneracin hepatocerebral adquirida
3. El tipo, gravedad y complejidad de los tics c a m b i a c o n el t i e m p o .
Lupus eritematoso sistmico
4. Inicio antes de los 21 aos. Vascuiitis
Panarteritis nodosa
5. Los movimientos involuntarios y ruidos no p u e d e n ser justificados
Ictus de ganglios
por otros medios.
bsales
6. Se asocian a ecolalia y coprolalia.
Discinesias tardas secundarias al tratamiento
Farmacolgico
crnico con neurolpticos
Es caracterstica la asociacin c o n trastornos obsesivo-compulsivos y
trastorno por dficit de atencin. T a b l a 2 7 . Clasificacin d e los sndromes coreicos

La e n f e r m e d a d de H u n t i n g t o n (EH) es la forma ms c o m n de corea he-

Hay que tener presente la a s o c i a c i n entre el sndro-
' me de G i l e s de la Tourette, el trastorno obsesivo-
i compulsivo y el trastorno por dficit de a t e n c i n .
El tratamiento se realiza con neurolpticos (haloperidol, pimozida), d o n i -
dina y otros antidopaminrgicos.
5.5. Sndrome de piernas inquietas
Trastorno del m o v i m i e n t o q u e se caracteriza por disestesias de predo-
minio en miembros inferiores, q u e aparecen preferentemente en reposo
y que se alivian con el m o v i m i e n t o . Puede asociarse c o n m o v i m i e n t o s
peridicos durante el sueo.
reditario. Puede debutar a cualquier e d a d , a u n q u e la mayor incidencia se
sita entre la cuarta y la quinta d c a d a s , e v o l u c i o n a n d o lentamente hacia
la m u e r t e en un periodo d e 10 a 25 aos. La supervivencia es ms corta
entre individuos c o n inicio juvenil de la e n f e r m e d a d . La n e u m o n a y otras
infecciones intercurrentes son la causa ms frecuente de muerte.
Gentica
Hay a n t e c e d e n t e s familiares en p r c t i c a m e n t e todos los pacientes. Se
hereda c o n carcter a u t o s m i c o d o m i n a n t e y penetrancia completa, y
es el resultado d e un defecto g e n t i c o localizado en el brazo corto del
c r o m o s o m a 4. Cada individuo c o n un padre afectado tiene un 5 0 % de
probabilidades de heredar el g e n y e v e n t u a l m e n t e manifestar la enfer-
m e d a d . El sexo del padre afectado influye en la edad de inicio, de forma
q u e si el afectado era el padre o el abuelo, la e n f e r m e d a d debutar antes.
En la EH se observa ei f e n m e n o de anticipacin, en virtud del cual el de-

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but se produce a edades ms precoces en sucesivas generaciones. Esto
es debido al progresivo a u m e n t o de un triplete de nucletidos (CAG) en
el cromosoma 4. Los homocigticos son raros, pero no es letal intratero,
y las manifestaciones clnicas y edad de inicio p u e d e n ser anlogas a los
pacientes heterocigticos.
Anatoma patolgica
Es caracterstica de la EH la atrofia del ncleo caudado, c o n dilatacin se-
cundaria de las astas frontales de los ventrculos laterales. Puede haber t a m -
bin atrofia de otros ganglios de la base (putamen y plido) y prdida neu-
rona! y gliosis en el crtex cerebral (especialmente en las reas frontales). Se
baraja la hiptesis de la neurotoxicidad inducida por giutamato c o m o base
de la muerte de neuronas estriatales. La atrofia del ncleo c a u d a d o genera
un dficit de acetilcolina, lo que contribuye a una hiperactividad d o p a m i -
nrgica relativa, que es la base patolgica de esta enfermedad (Figura 45).
Es tpico del Huntington la atrofia de la c a b e z a del
ncleo c a u d a d o y el f e n m e n o de a n t i c i p a c i n . W.
Figura 4 5 . TC craneal de paciente c o n e n f e r m e d a d de H u n t i n g t o n ,
en la que se aprecia la marcada atrofia de la cabeza de a m b o s ncleos
caudados, lo q u e provoca la dilatacin de las astas frontales de los
ventrculos laterales
Clnica
Se caracteriza por la trada trastornos del m o v i m i e n t o , deterioro cognitivo
y clnica psiquitrica:
Trastornos del movimiento. En la forma que debuta en la edad adul-
ta, el trastorno de movimiento ms caracterstico es el corea, q u e en
fases iniciales puede ser suprimido por la voluntad. Posteriormente,
puede ser tan violento que imposibilite al paciente sentarse sin riesgo
de caer. Es frecuente la asociacin con distona y clnica parkinsoniana.
Las alteraciones en los movimientos oculares a v e c e s son los signos
ms precoces. La prdida de los m o v i m i e n t o s oculares sacdicos r-
pidos que permiten la refijacin en distintos objetos constituye el
dficit ms c o m n . El habla es hipercintica, disprosdica y p u e d e
llegara ser ininteligible.
05 Trastornos dei movimiento
En un 5-10% de los casos, la enfermedad se manifiesta antes de los 20
aos (variante de Westphal); en estos casos de inicio juvenil, la rigidez
predomina sobre el corea y p u e d e n asociar crisis comiciaies y ataxia
cerebelosa. El 9 0 % de los mismos hereda el gen del padre afectado.
Deterioro cognitivo. A p a r e c e d e s d e las fases iniciales de la enfer-
m e d a d y se relaciona c o n la patologa de los ganglios bsales. Su
curso es g e n e r a l m e n t e paralelo a la alteracin motora. El trastorno
d e la m e m o r i a es c o m n , pero se trata de una d e m e n c i a subcorticai
y, a diferencia de la e n f e r m e d a d de Alzheimer, es rara la aparicin de
afasias, apraxias y agnosias.
T r a s t o r n o s psiquitricos y d e c o m p o r t a m i e n t o . Aparecen en un
3 5 - 7 5 % de los pacientes, y g e n e r a l m e n t e en fases iniciales de la e n -
f e r m e d a d . La manifestacin ms frecuente son los trastornos afecti-
vos, incluyendo depresin unipolar o bipolar, que afecta a un 5 0 % de
los casos. El riesgo de suicidio es mayor q u e en la poblacin general
Trastornos psicticos tipo esquizofrenia aparecen entre un 5-10% de
los casos; d e h e c h o , los pacientes c o n EH p u e d e n haber estado diag-
nosticados de esquizofrenia aos antes de c o m e n z a r con los trastor-
nos d e m o v i m i e n t o .
Diagnstico
Puede establecerse c o n la historia clnica, la exploracin y los a n t e c e d e n -
tes familiares, o m e d i a n t e el hallazgo d e un n m e r o excesivo de tripletes
C A C (ms de 40 repeticiones) en el c r o m o s o m a 4, lo que es diagnstico
per se. La T C muestra atrofia d e la cabeza del ncleo c a u d a d o c o n dila-
t a c i n selectiva d e las astas frontales d e los ventrculos laterales. La RM
permite cuantificar el grado d e prdida de v o l u m e n del c a u d a d o y puta-
m e n , lo q u e se ha correlacionado c o n la progresin de la enfermedad. La
tomografa por emisin de positrones (PET) d e m u e s t r a trastornos meta-
biicos en ganglios bsales y en algunas reas corticales.
Diagnstico diferencial
El diagnstico diferencial se realiza c o n :
N e u r o a c a n t o c i t o s i s . Se hereda c o n carcter autosmico recesivo
a u n q u e t a m b i n hay formas espordicas. Debuta en la edad adulta
{3P-4P dcada) c o n corea, d e m e n c i a , distona orolingual, automuti
laciones c o n mordeduras en labio y lengua, crisis comiciaies, amio
trofias y neuropata perifrica. La CPK est a u m e n t a d a . El diagnstico
se establece d e m o s t r a n d o los acantocitos en sangre perifrica. Las
P-lipoprotenas plasmticas son normales, a diferencia de la enfer
m e d a d de Bassen-Kornzweig, d o n d e los acantocitos se asocian con
abetalipoproteinemia, retinitis pigmentaria y dficit neurolgico
progresivo, f u n d a m e n t a l m e n t e ataxia.
D i s c i n e s i a s tardas, en pacientes en tratamiento crnico con neu
rolpticos.
En la neuroacantocitosis se p r o d u c e c o r e a c o n he-
mates e s p i c u l a d o s (acantocitos), a u t o m u t i l a c i o n e s y
crisis c o m i c i a i e s .
O t r o s s n d r o m e s coreicos, c o m o el c o r e a h e r e d i t a r i o b e n i g n o
q u e es un corea no progresivo c o n inicio en la infancia; el corea se-
nil, un complejo sintomtico raro q u e c o m i e n z a d e s p u s de los 60
aos, sin trastornos del c o m p o r t a m i e n t o ni historia familiar; el corea
d e S y d e n h a m , asociado a la fiebre reumtica o las distintas formas
d e corea asociadas a alteraciones metablicas (vase la Tabla 27).
52
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Tratamiento
Terapia d e r e p o s i c i n . El c o m p o r t a m i e n t o neurofarmacolgico d e
la EH es, en cierto sentido, inverso al q u e se da en la e n f e r m e d a d
de Parkinson. Hay una ligera hiperactividad d o p a m i n r g i c a y, s e c u n -
dariamente, una hipofuncin colinrgica estriatal. Los receptores d e
dopamina, acetilcolina y serotonina en el estriado estn disminuidos.
Adems, se ha d e m o s t r a d o una importante d i s m i n u c i n del G A B A
en esta e n f e r m e d a d . Sin e m b a r g o , la terapia d e sustitucin c o n coli-
nomimticos o gabargicos ha resultado infructuosa.
Neuroproteccin. La hiptesis sobre si la excitotoxicidad m e d i a d a
por giutamato pudiera conducir a d e g e n e r a c i n neuronal e n esta
enfermedad ha c o n d u c i d o a la utilizacin, sin n i n g n xito, de fr-
macos c o m o el baclofeno (gabargico q u e reduce la liberacin d e
giutamato de las fibras corticoestriatales) o el d e x t r o m e t o r f a n (inhi-
bidor del receptor de giutamato NMDA).
Puesto que no existe ningn tratamiento p a t o g n i c o eficaz, f u n d a m e n -
talmente se realiza tratamiento sintomtico. El corea se trata sintomtica-
mente con bloqueantes de receptores d o p a m i n r g i c o s (neurolpticos) o
con deplectores presinpticos de d o p a m i n a (reserpina o tetrabenacina),
pero en bajas dosis y durante periodos breves, dada la posibilidad de dis-
cinesias tardas y parkinsonismo c o m o efectos secundarios. Respecto a
las alteraciones psiquitricas, la depresin se trata c o n antidepresivos tri-
cclicos o ISRS, y en casos concretos c o n inhibidores de la MAO; la psicosis
se trata con neurolpticos (la ciozapina, neurolptico atpico, tiene m e n o r
efecto nocivo sobre los trastornos motores, dada su baja interferencia so-
bre el sistema dopaminrgico, pero se d e b e recordar q u e es necesario
una vigilancia hematolgica por la posibilidad de alteraciones a este ni-
vel, de las cuales la ms grave es la agranulocitosis).
5.7. Enfermedad
de Parkinson idioptica
Es el sndrome parkinsoniano ms c o m n . Afecta ms f r e c u e n t e m e n t e
a varones, c o n una edad media de c o m i e n z o d e 55 aos. Slo un 5-10%
debuta antes de los 4 0 aos. El p r o m e d i o de incidencia anual vara entre
7-19casos p o r c a d a 100.000 habitantes, y su prevalencia es a m p l i a m e n t e
variable en funcin de la edad y el rea geogrfica.
Patogenia
Es desconocida. El parkinsonismo es ms c o m n en el anciano, y la e d a d
avanzada es el factor de riesgo ms importante en la etiologa de esta
enfermedad. Se han postulado otros factores de riesgo c o n inters pato-
gnico (genticos, ambientales, t r a u m a t i s m o s . . . ) :
Factores genticos. A u n q u e habituaimente tiene carcter espordi-
co, se han descrito familias con enfermedad de Parkinson (EP) here-
dada con carcter autosmico dominante, penetrancia incompleta y
edad de inicio ms precoz (45 aos). Sin embargo, la incidencia similar
entre gemelos monocigotos y dicigotos hace pensar que los factores
genticos no juegan un papel primordial. El A D N mitocondal ha sido
implicado a travs del dficit detectado en el complejo I de ia cadena
respiratoria en la sustancia negra y plaquetas de pacientes parkinso-
nianos. Se han identificado diferentes genes en la patogenia de la EP
familiar, c o m o el gen de la a-sinuclena y el gen de la parkina.
Factores a m b i e n t a l e s . La intoxicacin accidental de drogadictos
por la autoinyeccin de MPTP (metilfeniltetrahidropiridina) da lugar
Neurologa
a un c u a d r o de parkinsonismo m u y similar al que presenta la forma
idioptica, pero c o n alteraciones anatomopatolgicas diferentes. La
MPTP es un txico q u e , una vez oxidado por la MAO-B a su meta-
bolito ms activo MPP-t, bloquea la funcin mitocondrial (inhibe el
c o m p l e j o I de la c a d e n a respiratoria) y produce degeneracin del
sistema ngrico. El estudio de este m e c a n i s m o de lesin ha ayudado
a c o n o c e r la patogenia de la forma idioptica.
Otras sustancias c o m o el m a n g a n e s o , el aluminio, el arsnico, el
mercurio, el zinc, los pesticidas o los herbicidas se han implicado en
la patogenia. Los niveles de hierro en los ganglios bsales se han
descrito elevados en pacientes c o n e n f e r m e d a d de Parkinson, pos-
t u l n d o s e q u e un exceso e n los procesos oxidativos puede conducir
a toxicidad celular suficiente para dar lugar a la e n f e r m e d a d .
Anatoma patolgica
En la enfermedad de Parkinson, hay una prdida neuronal con despigmen-
tacin y gliosis preferentemente en la porcin c o m p a c t a de la sustancia
negra, a u n q u e t a m b i n p u e d e n afectarse otros ncleos c o m o locus coeru-
leus, ncleos del rafe, ncleo basal de Meynert, columnas intermediolatera-
les de la mdula y ganglios simpticos y parasimpticos (Figura 46).
- > 9 ^ ' * ' k
Figura 4 6 . C u e r p o s d e L e w y en paciente c o n e n f e r m e d a d
d e Parkinson
El marcador a n a t o m o p a t o l g i c o ms caracterstico son los cuerpos de
Lewy, inclusiones intracitoplasmticas eosinfilas rodeadas por un halo
perifrico m e n o s d e n s a m e n t e teido q u e se localizan especialmente en
las neuronas d e la sustancia negra, locus coeruleus, ncleo dorsal del vago,
ncleo basal de Meynert y, c o n m e n o r d e n s i d a d , a nivel neocortical.
Los c u e r p o s de L e w y derivan d e e l e m e n t o s del citoesqueleto neuronal
alterado y se tien c o n anticuerpos frente a ubiquitina. Sin embargo, a
diferencia d e los ovillos neurofibrilares de la e n f e r m e d a d de Alzheimer,
no se tien c o n anticuerpos frente a la protena T. A pesar de ello, son
inmunorreactivos c o n anticuerpos frente al amiioide encontrado en la
amiloidosis familiar tipo finlandesa (relacionado c o n una mutacin pun-
tual en el g e n q u e codifica la gelsolina, una protena citoplasmtica mo-
duladora de la actina).
Los c u e r p o s d e L e w y y la prdida neuronal en la por-
c i n c o m p a c t a de la s u s t a n c i a negra son el m a r c a d o r
a n a t o m o p a t o l g i c o d e la e n f e r m e d a d de P a r k i n s o n .
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Se pueden establecer correlaciones entre los lugares a n a t m i c o s afec-
tados y los hallazgos clnicos. La prdida celular en la sustancia negra se
correlaciona con la acinesia y rigidez (en parkinsonismos unilaterales, la
sustancia negra afectada ms intensamente es la contralateral). No hay
rea Iesionai clara relacionada c o n el temblor. La clnica a u t o n m i c a se
explica por la afectacin de las c o l u m n a s intermedioiaterales de la m -
dula espinal y los ganglios simpticos y parasimpticos.
Los dficit cognitivos se relacionan c o n la lesin del n c l e o basal d e Mey-
nert, locus coeruleus, y p r o b a b l e m e n t e por la afectacin neocortical di-
recta. La escasa respuesta de la inestabilidad postura! al t r a t a m i e n t o c o n
levodopa implica la participacin lesiona! d e estructuras no d o p a m i n r -
gicas. Los f e n m e n o s de c o n g e l a c i n se han relacionado c o n defectos
noradrenrgicos.
Clnica
Es un sndrome clnico caracterizado por t e m b l o r d e reposo, bradicine-
sia, rigidez e inestabilidad postura!. Los dos primeros son los ms tpicos
(Figura 47).
Limitacin
Hipomimia facial
en la supraelevacin
de la mirada
Rigidez Bradicinesia
(fenmeno Marcha festinante
de "rueda dentada" Inestabilidad posturai
Figura 4 7 . Paciente c o n e n f e r m e d a d de Parkinson
El temblor d e reposo es un m o v i m i e n t o oscilatorio distai a 4-6 Hz q u e
afecta preferentemente a las manos, pero t a m b i n p u e d e afectar a la-
bios, lengua, mandbula y miembros inferiores. Rara vez afecta a la cabeza
o cuerdas vocales. Tpicamente, es asimtrico al inicio. Constituye la for-
ma de presentacin ms frecuente (60-70% de los pacientes) y p u e d e
permanecer c o m o nica manifestacin de ia e n f e r m e d a d durante varios
aos. El temblor posturai est presente en a p r o x i m a d a m e n t e un 6 0 % d e
los pacientes, asociado o no a temblor d e reposo.
05 Trastornos d e l movimiento
El temblor de reposo en c u e n t a de m o n e d a s es tpica-
mente a s i m t r i c o al i n i c i o de la e n f e r m e d a d .
La b r a d i c i n e s i a consiste en una ralentizacin generalizada de los m o -
vimientos. Es la manifestacin ms incapacitante de la enfermedad. Re-
sulta d e la prdida d e los m e c a n i s m o s dopaminrgicos inhibitorios de
estriado e hipoactividad d e las neuronas del globo plido externo. Hay
h i p o m i m i a facial, d i s m i n u c i n de la frecuencia de parpadeo, lenguaje
m o n t o n o e hipfono c o n fcil fatigabilidad, micrografa, dificultad para
levantarse de la silla y girarse en la c a m a . La marcha es tpica, con flexin
anterior del tronco, a p e q u e o s pasos, arrastrando los pies y c o n prdida
del braceo (marcha festinante).
La rigidez es un incremento de la resistencia a la movilizacin pasiva que
predomina en la musculatura flexora. Es constante a lo largo del movimien-
to (rigidez plstica), a u n q u e se produce el f e n m e n o de rigidez en rueda
dentada, q u e se considera c o m o la interferencia del temblor sobre la rigidez
plstica durante la movilizacin pasiva del miembro (se trata de una expli-
cacin parcial, dada la posibilidad de rueda dentada en pacientes sin t e m -
blor de reposo). Se produce por desinhibicin plida! con incremento de
la activacin suprasegmentaria de los mecanismos reflejos espinales nor-
males y, por tanto, un incremento en ia descarga de las a-motoneuronas.
I En las formas s e c u n d a r i a s de p a r k i n s o n i s m o suele
' p r e d o m i n a r la rigidez y no el temblor.
La i n e s t a b i l i d a d posturai se p u e d e manifestar c o m o propulsin (ten-
dencia a desplazarse hacia delante) o retropulsin (desplazamiento hacia
atrs).
Los h a l l a z g o s o c u l a r e s incluyen limitacin en la supraelevacin de la
mirada y reflejo glabelar inagotable.
La d i s f u n c i n a u t o n m i c a se manifiesta por sialorrea, disfagia, estrei-
miento, t e n d e n c i a a la hipotensin, hipersudoracin, nicturia y urgencia
miccionai. La nicturia es el sntoma ms precoz y frecuente de la clnica
urinaria.
L a l i m i t a c i n e n ia supraversin de ia m i r a d a es t p i c a
del P a r k i n s o n y la l i m i t a c i n en la infraversin de la
parlisis s u p r a n u c i e a r progresiva.
Los trastornos no motores en la e n f e r m e d a d de Parkinson incluyen
c a m b i o s en la personalidad, deterioro de f u n c i o n e s superiores (en fases
avanzadas de la e n f e r m e d a d , al contrario de lo q u e ocurre e n los par-
kinsonismos secundarios, d o n d e es ms frecuente su aparicin precoz)
depresin y trastornos del sueo.
Diagnstico
El diagnstico de la enfermedad de Parkinson es clnico. El diagnstico
diferencial de la enfermedad de Parkinson se incluye en la T a b l a 2 8 . Los
criterios diagnsticos se resumen en la T a b l a 2 9 .
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 Neurologa

I. Parkinsonismo Enfermedad de Parkinson

primario o idioptico Parkinsonismo juvenil

Infecciones Postencefalitis. Neuroies. Neurobruceiosis

E. de Creutzfeldt-Jakob. SIDA.
Abscesos micticos

Drogas Bloqueantes de receptores dopaminrgicos:

- Neurolpticos (haloperidol, pimozida, etc.)
- Deplectores presinpticos de dopamina:
> Reserpina, tetrabenacina

- Falsos neurotransmsores:
> a-metildopa
> a-metilparatirosina

- Litio
II. Parkinsonismo - Antagonistas del calcio:
secundario, > Flunaricina, cinaricina
adquirido
o sintomtico - Amiodarona
- Isoniacida

Toxinas MPTP, CO, Mn, metano!, etanol

Vascular Muitiinfarto

Shock hipotensivo
Traumatismo Encefalopata pugilstica (boxeador"sonado")
Otros Alteraciones paratiroideas
Hipotiroidismo
Degeneracin hepatocerebral
Tumor cerebral
Hidrocefalia normotensiva
Siringomesencefalia
Enfermedad difusa por cuerpos
de Lewy (AD)
Enfermedad de Huntington
Enfermedad deWiIson

III. Parkinsonismo Enfermedad de Hallervorden-Spatz

heredodegenerativo Calcificacin familiar de los ganglios bsales
Parkinsonismo familiar con neuropata perifrica
Neuroacantocitosis
Complejo Parkinson-Demencia-ELA
Parlisis supranuciear progresiva

Sndrome de Shy-Drager

IV. Degeneraciones Degeneracin estriongrica

multisistmicas Atrofia olvo-ponto-cerebelosa
Fallo autonmico progresivo

Tabla 28. Diagnstico diferencial de la e n f e r m e d a d de Parkinson

Tratamiento L e v o d o p a (L-dopa): asociada a un inhibidor d e la dopadecarboxila-

Para el tratamiento inicial de la enfermedad de Parkinson, vase la F i g u r a 4 8 .
Tratamiento farmacolgico
En la enfermedad de Parkinson, existe un desequilibrio entre la d o p a m i n a
y la acetilcolina en los ganglios bsales. C o m o c o n s e c u e n c i a d e la lesin
de ias vas nigroestriadas dopaminrgicas, se produce una cada de los ni-
veles de d o p a m i n a estriatal, c o n el consiguiente predominio funcional de
los sistemas colinrgicos. Por tanto, la actuacin farmacolgica ir orien-
tada a potenciar los sistemas d o p a m i n r g i c o s (levodopa y/o agonistas
dopaminrgicos) y disminuir la actividad colinrgica (anticolinrgicos).
sa perifrica (carbidopa-benseracida) sigue siendo el tratamiento de
primera lnea, y es e s p e c i a l m e n t e til e n el tratamiento d e la bradici-
nesia y la rigidez; la falta d e respuesta a levodopa habla en favor de
s n d r o m e parkinsoniano no idioptico. La carbidopa y benseracida,
al inhibir la metabolizacin perifrica d e la levodopa, a u m e n t a n la
biodisponibilidad d e la m i s m a para su paso a travs de la barrera
h e m a t o e n c e f l i c a , p e r m i t i e n d o reducir la dosis y, por tanto, los efec-
tos secundarios. En cualquier caso, casi todos los pacientes q u e ini-
c i a i m e n t e mejoran pierden su respuesta a la levodopa en 3-8 aos,
a p a r e c i e n d o fluctuaciones motoras ( f e n m e n o wearing offo fin de
dosis, hipercinesia pico d e dosis, distonas fin d e dosis, discinesias bi-
fsicas, f e n m e n o s on-off, fallos errticos de dosis), y discinesias (pico

ERRNVPHGLFRVRUJ
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.^ edicin

de dosis, bifsicas). La asociacin de levodopa c o n agonistas d o p a - Inhibidores d e la C O M T : los inhibidores de la catecol-O-metil-

minrgicos permite un control parcial d e las mismas y la reduccin transferasa ( e n t a c a p o n a , tolcapona) a u m e n t a n t a m b i n la biodis-
de dosis de levodopa. ponibilidad de la l e v o d o p a , inhibiendo su metabolismo, por lo que
p u e d e n administrarse asociados a levodopa. Existen formulaciones
en las q u e se asocia levodopa + carbidopa + e n t a c a p o n a .
Agonistas dopaminrgicos: se utilizan en monoterapia cuando existe
i Es propia de los parkinsonismos secundarios la poca afectacin leve-moderada, especialmente en pacientes jvenes y aso-
respuesta a levodopa. ciados a levodopa en fases avanzadas. Se clasifican en ergticos (caber-
golina, pergolina, bromocriptina, Iisurida) y no ergticos (pramipexol
ropinirol, apomorfina), estos ltimos ms utilizados en la actualidad.
Anticolinrgicos (trihexifenidil, biperideno): son tiles para el trata-
miento de pacientes jvenes con predominio clnico del temblor de re-
1. Dos de los siguientes signos o sntomas:
poso, pero se debe evitar su uso en personas mayores, dados sus efectos
- Temblor de reposo
secundarios confusionales y de alteracin de la memoria. A menudo, su
- Rigidez utilizacin se ve limitada por los efectos secundarios antimuscarnicos
- Bradicinesia perifricos, que incluyen boca seca, visin borrosa, estreimiento, nu-
- Inestabilidad posturai seas, retencin urinaria, trastornos en la sudoracin y taquicardia.
2. Mejora significativa con L-dopa Deprenli o seiegllina: inhibidor selectivo de la MAO-B, ha demostrado

3. Descartar los parkinsonismos secundarios en algunos estudios ralentizar el desarrollo de la discapacidad motora

4. Ausencia de signos incompatibles con la E. de Parkinson: y disminuir el ndice de progresin de la enfermedad cuando se usa en

- Oftaimopieja supranuciear con parlisis en la infraversin estadios tempranos de la enfermedad (efecto neuroprotector). Adems
de la mirada puede ofrecer una mejora sintomtica, debido a que incrementa las
- Afectacin corticoespinai concentraciones estriatales de dopamina al bloquear su catabolismo.

- Afectacin de asta anterior A m a n t a d i n a : es d b i l m e n t e efectiva para controlar los sntomas. Su

- Signos cerebelosos m e c a n i s m o de accin es d e s c o n o c i d o , a u n q u e se ha propuesto que

- Polineuropata a u m e n t a la sntesis y liberacin d e d o p a m i n a y p u e d e disminuir su

recaptacin en la hendidura sinptica. A s i m i s m o , se le atribuyen pro-
- Mioclonas
piedades anticolinrgicas. Mejora la bradicinesia, rigidez y temblor
- Crisis oculogiras
pero e n a p r o x i m a d a m e n t e un ao d e tratamiento se precisa aadir

Tabla 2 9 . Criterios diagnsticos de ia e n f e r m e d a d de Parkinson otros frmacos, por la prdida de eficacia.

Paciente con enfermedad de Parkinson

e v a l u a d o por n e u r l o g o
y/o e s p e c i a l i s t a e n m o v i m i e n t o s a n o r m a l e s

n t e r v e n c i o n e s no farmacolgicas^ ^ ^ H i t a amiento
m i e n t o ffamacolgk
amacolgidHH ^ ^ Vratamiento
^ famacolgico
^HBhabilitacin Sm ^ ^ K l o ss sntomas no motores
motores ^ B et los sntomas m o t

Actualmente no existe
^ H i n tratamiento neuroprotector.
Se ha sugerido un efecto
modificador del curso
sin embargo an no existe
lHl^ evidencia suficiente j||

Cul es la edad
del paciente?

pMenor^de'eSao^ Mayores d e 65 aos

de e d a d

p Se puede iniciar con levodopa Iniciar manejo c o n levodopa

se puede iniciar Se puede iniciar con monoterapia
en casos donde e inhibidor d e descarboxilasa
con monoterapia con un Inhibidor
se requiera mejora sintomtica
bn un agonista dopaminrgico de ia monoaminoxidasa
||. en un corto pa

Figura 48. Algoritmo del tratamiento inicial de la e n f e r m e d a d d e Parkinson

ERRNVPHGLFRVRUJ
 Neurologa

En la actualidad, se prefiere, e n las formas iniciales del parkinson y e n

las formas leves, utilizar los agonistas d o p a m i n r g i c o s c o m b i n n d o -
los en ocasiones c o n la seligilina, mientras q u e e n las formas sinto-
mticas (moderado-grave), se utiliza c o m o tratamiento d e eleccin
la levodopa.
En el tratamiento quirrgico, son de eleccin las tcnicas
de estimulacin sobre las ablativas. La estimulacin bi-
lateral del ncleo subtalmico es la de mejor resultado.

5.8. Otros sndromes parkinsonianos

El temblor d e reposo se trata c o n a n t i c o l i n r g i c o s . El
temblor posturai c o n p r o p a n o l o l . Parlisis supranuciear progresiva
(enfermedad de Steele-Richardson-
Tratamiento quirrgico Olszewski)
de ia enfermedad de Parkinson
Se trata d e una entidad clnica q u e afecta a ancianos e n el m i s m o periodo
d e e d a d q u e la e n f e r m e d a d d e Parkinson, y q u e se caracteriza por:
El tratamiento q u i r r g i c o d e la EP c o m e n z e n los a o s c u a r e n t a , a n - S n d r o m e p a r k i n s o n i a n o c o n b r a d i c i n e s i a , rigidez, escaso t e m -
tes de q u e se d i s p u s i e r a d e la l e v o d o p a . C o n la a p a r i c i n d e esta lti- blor e inestabilidad posturai, siendo frecuentes las cadas, especial-
ma, en los a o s s e s e n t a , d e c a y el inters por la c i r u g a e n esta enfer- m e n t e hacia atrs. La rigidez es ms evidente e n la musculatura axial
medad. La prdida d e e f e c t i v i d a d a largo plazo d e la l e v o d o p a , j u n t o q u e e n los m i e m b r o s , lo q u e c o n d u c e a una postura en extensin
a los efectos s e c u n d a r i o s a s o c i a d o s c o n su
administracin, sobre t o d o , las d i s c i n e s i a s
tardas, ha m o t i v a d o u n r e s u r g i m i e n t o d e
Enfermedad
Atrofias
las tcnicas q u i r r g i c a s d e s t i n a d a s al c o n - d e Parkinson
Vasociados^/ multisistmicas
trol de la s i n t o m a t o i o g a d e esta e n f e r m e - idioptica

dad, facilitado por los a v a n c e s t c n i c o s e n

Forma ms c o m n Aparicin ms precoz
el campo d e la e s t e r e o t a x i a y neurofisiolo-
de sd. parkinsoniano Escaso temblor
ga, que p e r m i t e n localizar las d i a n a s c o n Clnica de presentacin: Mala respuesta a L-dopa
precisin. temblor de reposo AP: no cuerpos de Lewy
Marcha tpica: flexin anterior ni ovillos
del tronco y pequeos pasos neurofibrilares

C
El tratamiento quirrgico p u e d e plantear- arrastrando los pies sin Prdida neuronal
SIN d e m e n c i a N
braceo y gliosis en diversos
se en pacientes relativamente j v e n e s , c o n inicial
Parlisis supraelevacin ncleos
sintomatoioga incapacitante, q u e no res- de la mirada
ponden a la medicacin o q u e presentan in- Buena respuesta a L-dopa
AP: lesin de la porcin Con predominio de:
tolerancia a la misma o efectos secundarios
compacta de la sustancia Disautonoma: Shy-Drager
importantes q u e limitan su uso. negra cuerpos de Lewy Ataxia: atrofia
troncoenceflicos y en olivopontocerebelosa
ganglios bsales Sd. Parkinsoniano espordica
Esencialmente, existen dos tipos de tcnicas Tratamiento: Parkinsonismo:
Bradicinesia +
para el tratamiento quirrgico d e la enfer- Fases iniciales: deprenli degeneracin estriongrica
Rigidez +
o seiegllina Si no responde,
medad de Parkinson: las tcnicas ablativas Inestabilidad
aadir agonistas dopa
(lesin mediante termocoagulacin por Fl siguiente paso es L-dopa posturai
+/-Temblor
radiofrecuencia q u e destruye las clulas y + carbidopa (con deterioro
funcional significativo) de reposo
fibras nerviosas e n el lugar d e la lesin) y
Fn jvenes con predominio
la estimulacin cerebral profunda (estimu- de temblor: anticolinrgicos
lacin crnica del ncleo a alta frecuencia, (nunca en ancianos)

que produce un efecto similar al d e la lesin,

Parlisis
pero reversible). A m b o s procedimientos tie- supranuciear
/roON demencias Enfermedad difusa
nen c o m o diana ciertos ncleos d e los g a n - progresiva
^ v ^ ^ inicial por cuerpos de Lewy
E n f e r m e d a d d e Steele-
glios de la base (globo plido medial y n -
cleo subtalmico) y el tlamo (ncleo ventral
Richardson-Olszewski
T
Predominio de rigidez
intermedio o VIM). Distona cervical Demencia, alt. psiquitricas,
Parlisis infraversin mioclonas
de la mirada Escaso temblor
En la actualidad, p u e d e decirse q u e la tcni-
Frecuentes cadas hacia atrs Mala respuesta a L-dopa
ca quirrgica de eleccin es la estimulacin Demencia y sndrome AP: cuerpos de Lewy a nivel
bilateral del ncleo subtalmico. En los c a - pseudobulbar neocortical
Escaso temblor
sos en q u e predomina el temblor, la diana
Mala respuesta a L-dopa
de eleccin p u e d e ser el VIM (lesin o esti- AP: ovillos neurofibrilares,
mulacin). Para la bradicinesia y ia rigidez, las degeneracin
granulovacuolar
dianas preferidas son el ncleo subtalmico
y el globo plido. Figura 4 9 . Diagnstico diferencial d e los sndromes parkinsonianos

ERRNVPHGLFRVRUJ
rManual CTO de Medicina y Cirugia, 2.^ edicin
cervical. La marcha es rgida y c o n base amplia. Hay escasa o nula
respuesta al tratamiento c o n levodopa.
Distona que afecta principalmente al cuello (dato caracterstico).
Otra forma de distona presente es el blefarospasmo.
Disfuncin corticobuibar o corticoespinai c o n a u m e n t o de reflejos
miotticos, signo de Babinski, disartria, disfagia y labilidad e m o c i o n a l
(sndrome pseudobulbar).
Parlisis d e la m i r a d a c o n j u g a d a en el plano vertical, e s p e c i a l m e n -
te de la infraversin de la mirada en fases iniciales. Se considera el
signo clnico ms caracterstico de esta e n f e r m e d a d .
Demencia.
Ei paciente c o n e n f e r m e d a d de Parkinson tiende a
caerse h a c i a delante, mientras que en la P S P , las ca-
das son h a c i a atrs y ms frecuentes.
Debe considerarse el diagnstico en pacientes ancianos c o n frecuentes
cadas, signos extrapiramidales, rigidez cervical y parlisis d e la mirada
vertical. Los frmacos antiparkinsonianos p r o d u c e n escasos beneficios.
Degeneracin cortcobasal ganglnca
Se trata de un parkinsonimo rigidoacintico progresivo, sin respuesta a la
levodopa. Predomina en varones, a partir de los 50 aos. Suele ser asim-
trico, con presencia de distona, mioclonas, p u d i e n d o conllevar t e m b l o r
posturai de accin, c o n prdida sensorial cortical (hemnegligencia sen-
sorial), apraxias (ideomotora) y el f e n m e n o d e "mano ajena o alienge-
na", siendo la d e m e n c i a un signo tardo. Pueden aparecer trastornos d e la
motiiidad ocular, piramidalismo y deterioro bulbar sin ataxia.
Enfermedad de Hallervorden-Spatz
Es una entidad con herencia autosmica recesiva que sueie debutar en
la adolescencia y q u e se caracteriza c l n i c a m e n t e por la presencia d e d e -
mencia, alteraciones de la postura y t o n o muscular, clnica extrapiramidal
(corea, distona) y ataxia. En el estudio a n a t o m o p a t o l g i c o se d e m u e s t r a
un a c m u l o de hierro en los ganglios bsales, c o n c r e t a m e n t e en plido y
porcin reticular de la sustancia negra, q u e ofrece un aspecto caracters-
tico en resonancia magntica c o n o c i d o c o m o "signo del ojo d e tigre". No
hay trastorno sistmico del m e t a b o l i s m o del hierro, por lo q u e la utiliza-
cin teraputica de quejantes de este metal es intil (Figura 50).
El signo del ojo de tigre en ia R M cerebral es c a r a c t e -
rstico de la enfermedad de H a l l e r v o r d e n - S p a t z .
Atrofias multisistmicas (AMS)
Bajo esta d e n o m i n a c i n , se incluye un g r u p o heterogneo d e patolo-
gas degenerativas del sistema nervioso referidas a lo largo de la historia
con distintas d e n o m i n a c i o n e s : atrofia olivo-ponto-cerebelosa (OPCA),
degeneracin estriongrica, sndrome de Shy-Drager y fallo a u t o n m i c o
progresivo, d e p e n d i e n d o de la c o m b i n a c i n de signos clnicos, las m a n i -
festaciones predominantes y los hallazgos anatomopatolgicos en la a u -
topsia. En la actualidad, se prefiere agrupar estas entidades bajo la c o m n
denominacin de degeneraciones multisistmicas.
05 Trastornos del movimiento
Figura 5 0 . RM c o n la i m a g e n de "ojo d e tigre". Se p u e d e apreciar la "cara
de tigre", c o n la boca abajo, la nariz en m e d i o y la i m a g e n en ojo de
tigre es la parte negra de arriba, q u e es lo patolgico
C l n i c a m e n t e , p u e d e n presentarse c o n una c o m b i n a c i n de:
Clnica p a r k i n s o n i a n a . Suele debutar antes q u e la e n f e r m e d a d de
Parkinson idioptica, tiende a ser simtrica en su distribucin, con
p r e d o m i n i o d e acinesia, rigidez y afectacin posturai, pero general-
m e n t e sin t e m b l o r de reposo q u e , si existe, no suele ser en "cuenta
d e monedas". Suele asociarse a clnica cerebelosa y piramidalismo. La
respuesta a levodopa es mala.
P i r a m i d a l i s m o . Se considera c o m o tal una clara respuesta cutaneo-
plantar extensora y la presencia d e franca hiperreflexia. Es frecuente
la c o m b i n a c i n d e espasticidad y rigidez.
S i g n o s y s n t o m a s c e r e b e l o s o s . La ataxia de la marcha es el signo
cerebeloso m s c o m n . Incluye t a m b i n habla escandida, hipotona,
dismetra o disdiadococinesia. Una acinesia grave p u e d e enmascarar
estos hallazgos.
S i g n o s y s n t o m a s a u t o n m i c o s . S u e l e n p r e c e d e r al resto d e
los s n t o m a s . I n c l u y e n h i p o t e n s i n , i m p o t e n c i a , i n c o n t i n e n c i a
u r i n a r i a , e t c . h a d e m e n c i a y \as crisis n o s o n d a t o s i n t e g r a n t e s
d e e s t a e n t i d a d y, a e f e c t o s p r c t i c o s , su p r e s e n c i a d e s c a r t a una
AMS no complicada.
! N o es p r o p i o d e las atrofias multisistmicas la d e m e n -
! c i a y las crisis c o m i c i a i e s .
Recuerda
El predominio clnico puede variar en un m i s m o paciente a lo largo de su
evolucin. C u a n d o predomina la clnica parkinsoniana, se habla de degene-
racin estriongrica; c u a n d o predomina la clnica autonmica, de sndrome
de Shy-Drager y, c u a n d o lo hace la ataxia y el piramidalismo, se habla pro-
piamente de OPCA (forma espordica).
A nivel anatomopatolgico, las A M S presentan prdida neuronal y gliosis
(sin c u e r p o s d e Lewy) q u e p u e d e afectar a las siguientes estructuras: sus-
tancia negra, c a u d a d o y p u t a m e n , plido, olivas inferiores, protuberancia,
cerebelo y c o l u m n a s intermedioiaterales medulares.
A n t e un p a r k i n s o n i s m o c o n c l n i c a d i s a u t o n m i c a
p r e c o z y falta de respuesta a L-dopa, se d e b e pensar
e n el s n d r o m e de Shy-Drager.
icuerc^
58 ERRNVPHGLFRVRUJ

La ausencia de cuerpos de L e w y las distingue de la e n f e r m e d a d de Par-
kinson idioptica, y la ausencia de madejas neurofibrilares las diferencian
de la parlisis supranuciear progresiva y del parkinsonismo postencefalti-
co. Recientemente se ha d e m o s t r a d o la presencia de inclusiones intranu-
deares e intracitoplasmticas a nivel neuronal y oligodendroglial, en los
casos de AMS espordicas.
Ideas clave
TP La clnica d e ios t r a s t o r n o s del m o v i m i e n t o d e p e n d e d e l g a n g l i o
basai l e s i o n a d o : el n c l e o s u b t a l m i c o d e L u y s p r o d u c e h e m i -
balismo; el n c l e o c a u d a d o , c o r e a ; la s u s t a n c i a n e g r a c o m p a c t a ,
p a r k i n s o n i s m o ; y las l e s i o n e s p a l i d a i e s b i l a t e r a l e s , b r a d i c i n e s i a .
71 El t e m b l o r c e r e b e l o s o es el m s l e n t o (2,5-4 Hz) y a p a r e c e c o n el
m o v i m i e n t o . El t e m b l o r fisiolgico e x a c e r b a d o es ei m s r p i d o
(8-12 Hz) y es p o s t u r a ! , y el t e m b l o r del P a r k i n s o n e s t e n t r e a m -
bos (4,5-6,5 Hz) y es d e r e p o s o .
71 El t e m b l o r e s e n c i a ! es el m s f r e c u e n t e d e los t e m b l o r e s sinto-
mticos. C o m p a r t e caractersticas c o n el del P a r k i n s o n : v e l o c i d a d
intermedia, asimtrico, c o e x i s t e n c i a c o n otros t r a s t o r n o s dei m o -
vimiento (distonas, rigidez e n r u e d a d e n t a d a ) , p e r o t p i c a m e n t e
es postura!, presenta historia familiar y m e j o r a c o n el a l c o h o l .
7 Las distonas p u e d e n t r a t a r s e c o n b e n z o d i a c e p i n a s , o t r o s rela-
jantes m u s c u l a r e s y a n t i c o l i n r g i c o s , s e g n su g r a v e d a d .
7 La t o x i n a b o t u l i n i c a es el t r a t a m i e n t o d e e l e c c i n d e las d i s t o -
nas focales.
7 Los tics se s u p r i m e n c o n la v o l u n t a d y a u m e n t a n c o n el e s t r s .
La f o r m a m s g r a v e d e tics m l t i p l e s es el s n d r o m e d e Giles
Casos clnicos & 2) Parlisis s u p r a n u c i e a r p r o g r e s i v a c o n a p a r i c i n tarda d e limita-
Un paciente d e 6 0 a o s refiere q u e , d e s d e h a c e a o s , le t i e m -
blan las m a n o s ai s o s t e n e r la c u c h a r a , el v a s o o e bolgrafo, s o -
bre todo si est n e r v i o s o o f a t i g a d o , y e s t o s s n t o m a s m e j o r a n
con p e q u e a s c a n t i d a d e s d e v i n o . S u p a d r e , y a fallecido, h a b a
presentado t e m b l o r e n las m a n o s y la c a b e z a . La e x p l o r a c i n
neurolgica slo m u e s t r a t e m b l o r d e a c t i t u d simtrico e n a m b a s
manos. Este c u a d r o clnico es p r o b a b l e m e n t e c o n s e c u e n c i a d e :
1) Hipotiroidismo familiar.
2) E n f e r m e d a d d e P a r k i n s o n i n c i p i e n t e .
3) S n t o m a s d e d e p r i v a c i n etlica.
4) T e m b l o r e s e n c i a l .
RC: 4
Hombre d e 70 a o s , c o n t e m b l o r d e r e p o s o d e 4 h e r z i o s y tor-
peza en e x t r e m i d a d superior d e r e c h a , d e s d e h a c e u n a o . Ai
caminar, el braceo est d i s m i n u i d o e n el lado d e r e c h o . S e inici
tratamiento c o n 7 5 0 m i l i g r a m o s d e l e v o d o p a y 7 5 m i l i g r a m o s d e
carbidopa al d a , c o n d e s a p a r i c i n d e los s n t o m a s . Q u enfer-
medad y e v o l u c i n s o n las m s p r o b a b i e s ?
Neurologa
En c u a n t o al tratamiento, los agonistas dopaminrgicos no son ms
efectivos q u e la levodopa, a u n q u e algunos pacientes los toleran mejor.
Son caractersticas las discinesias inducidas por levodopa crnicamente
administrada: e s p a s m o s distnicos m a n t e n i d o s de la musculatura facial,
distonas cervicales o antecolis desproporcionado. Se han descrito res-
puestas ocasionales a la a m a n t a d i n a .
d e la T o u r e t t e , q u e se a s o c i a a e c o l a l i a y c o p r o l a l i a . Se trata c o n
neurolpticos.
7 La c o r e a d e H u n t i n g t o n lleva a s o c i a d o : t r a s t o r n o s d e ! m o v i -
m i e n t o , d e t e r i o r o c o g n i t i v o y t r a s t o r n o s p s i q u i t r i c o s . Se h e r e -
d a d e f o r m a a u t o s m i c a d o m i n a n t e y p r e s e n t a el f e n m e n o d e
a n t i c i p a c i n (por e x p a n s i n d e l t r i p l e t e d e n u c l e t i d o s C A G ) . Es
c a r a c t e r s t i c a ia atrofia d e l n c l e o c a u d a d o , y el t r a t a m i e n t o sin-
t o m t i c o se h a c e c o n n e u r o l p t i c o s .
7 El t e m b l o r d e r e p o s o , ia b r a d i c i n e s i a , la rigidez y la i n e s t a b i l i d a d
p o s t u r a i c a r a c t e r i z a n el s n d r o m e p a r k i n s o n i a n o . La e n f e r m e -
d a d d e P a r k i n s o n i d i o p t i c a es la f o r m a m s c o m n d e s n d r o m e
p a r k i n s o n i a n o . E n ella p r e d o m i n a la c l n i c a d e l t e m b l o r (forma
d e p r e s e n t a c i n m s f r e c u e n t e ) y la b r a d i c i n e s i a ( m a n i f e s t a c i n
m s i n c a p a c i t a n t e d e a e n f e r m e d a d ) , s i e n d o ia mejora c o n L-
dopa significativa.
7 La parlisis s u p r a n u c i e a r p r o g r e s i v a es u n o d e los d i a g n s t i c o s
d i f e r e n c i a l e s d e l P a r k i n s o n i d i o p t i c o . C o n l l e v a distonas, pira-
m i d a l i s m o , parlisis d e la i n f r a v e r s i n d e la m i r a d a y d e m e n c i a .
7 Las atrofias m u l t i s i s t m i c a s se c a r a c t e r i z a n p o r clnica p a r k i n -
s o n i a n a c o n p r e d o m i n i o d e la r i g i d e z y d a t o s d e a f e c t a c i n d e
o t r a s e s t r u c t u r a s n e r v i o s a s , c o m o la v a p i r a m i d a l , el c e r e b e l o
o el s i s t e m a v e g e t a t i v o , d e s d e e s t a d i o s iniciales d e la e n f e r m e -
d a d . La d e m e n c i a n o f o r m a p a r t e d e l c u a d r o .
1) C o r e a d e H u n t i n g t o n c o n d e t e r i o r o c o g n i t i v o p r o g r e s i v o .
c i n e n la m i r a d a v e r t i c a l , t a n t o s u p e r i o r c o m o inferior.
3) E n f e r m e d a d d e P a r k i s o n c o n e x t e n s i n del t e m b l o r a ia p i e r n a
derecha.
4) E n f e r m e d a d d e C r e u t z f e l d t - J a k o b c o n r p i d o d e t e r i o r o c o g n i t i -
vo y frecuentes mioclonas.
RC: 3
U n h o m b r e d e 4 5 a o s d e e d a d es trado a a c o n s u l t a por d e t e -
rioro c o n g n t i v o progresivo. La e x p l o r a c i n m u e s t r a m o v i m i e n -
t o s i n v o l u n t a r i o s irregulares d e ias e x t r e m i d a d e s . E padre del
p a c i e n t e falleci a los 6 0 a o s d e e d a d e n un c e n t r o psiquitrico,
y t a m b i n p r e s e n t a b a d i c h o s m o v i m i e n t o s involuntarios d e ex-
t r e m i d a d e s . C u l es el d i a g n s t i c o m s p r o b a b l e ?
1) C o r e a d e S y d e n h a m .
2) E n f e r m e d a d d e H u n t i n g t o n .
3) E n f e r m e d a d d e L a f o r a .
4) E n f e r m e d a d d e H a l l e r v o r d e n - S p a t z .
RC: 2
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3) L-dopa + c a b i d o t a .

Case Study 4) D o p a m i n e r g i c a g o n i s t .

A male, a g e d 6 8 , consults for a p r o g r e s s i v e c o n d i t i o n of g e n e r - Correct answer: 4

al deterioration but, a c c o r d i n g to his family, this w a s e s p e c i a l l y
characterized by s p o n t a n e o u s m o v e m e n t s a n d tremor. O n ex-
ploration, t h e patient p r e s e n t s n o s p e e c h or m e m o r y a b n o r m a l -
ities, a n d d e e s not p r e s e n t motor dficits or s e n s o r y d i s t u r b a n c -
es either. He p r e s e n t s g e n e r a l i z e d hyporeflexia, w i t h i n c r e a s e d
t o n e a n d s l o w n e s s in m o v e m e n t s . M a n e u v e r s of c e r e b e l a r
exploration are n o r m a l , w i t h n e g a t i v e R o m b e r g , a l t h o u g h p r e -
senting a d e g r e e of instability w h e n w a i k i n g . T h e patient's b a s i c
complaint is his inability c a u s e d by t h e stiffness a n d s l o w n e s s of
m o v e m e n t . T h e m o s t likely d i a g n o s i s for this patient w o u l d b e :
1) Parkinson's d i s e a s e .
2) A l z h e i m e r d i s e a s e .
3) Progressive s u p r a n u c i e a r paralysis.
4) Huntington's d i s e a s e .
Correct answer: 1
T h e patient p r o g r e s s e s favorably, r e s p o n d i n g well to t r e a t m e n t ,
following revisions in c o n s u l t a t i o n s . O v e r t i m e , it has been
n e c e s s a r y to introduce L-dopa d u e to t h e increase in u n c o n -
trolled clinicai c o n d i t i o n w i t h t h e initial d r u g u s e d in t r e a t m e n t .
Following a n initial r e s p o n s e t o d o p a , t h e patient begins, after
four y e a r s , w i t h a clnica! c o n d i t i o n involving e p i s o d e s of block-
a g e of mobility, w h i c h o c c u r s j u s t before t a k i n g t h e next d o s e of
d o p a . Both t h e patient a n d f a m i l y e n s u r e c o m p i a n c e with t h e
t r e a t m e n t , d e s p i t e t h e fact t h a t t h e m o t o r p r o b l e m s i n c r e a s e d .
This has n e v e r o c c u r r e d after a d m i n i s t r a t i o n of d o p a or a short
t i m e after a d m i n i s t r a t i o n . Your d i a g n o s t i c J u d g e m e n t w o u l d be:
1) D y s k i n e s i a d o s e p e a k .
2) W e a r i n g - o f f effect.
3) N o n - c o m p l i a n c e w i t h t h e t h e r a p y .
4) Initial d i a g n o s t i c error.

Which of t h e following is NOT f o u n d a s a d i a g n o s t i c criterion for Correct answer: 2

this d i s e a s e ?
T r e a t m e n t in this c a s e , t o p r e v e n t t h e s e m o t o r p r o b l e m s , w o u l d
1) Stiffness. be:
2) B r a d y k i n e s i a .
3) Posturai t r e m o r . 1) R e d u c e d o s e o f L-dopa.
4) Instability w h e n w a i k i n g . 2) T h e r e is n o t r e a t m e n t .
3) i n c r e a s e d o s a g e i n t e r v a l s .
Correct answer: 3 4) R e d u c e t h e L-dopa a d m i n i s t r a t i o n i n t e r v a l .

Which of t h e following signs or s y m p t o m s w o u l d q u e s t i o n t h e Correct a n s w e r : 4

patient's diagnosis?
in t h e c o u r s e of this d i s e a s e in y o u n g patients w h e r e t h e entire
1) Micrography. t h e r a p e u t i c a r s e n a l h a s b e e n e x h a u s t e d a n d t h e y b e c o m e dis-
2) Propulsive gait. a b l e d , surgical t r e a t m e n t m a y b e i n d i c a t e d w h i c h , in this case,
3) Positive B a b i n s k i s i g n . w o u l d involve:
4) Limitation for o v e r - e v a l u a t n g g a z e .
1) Bilateral s u b t h a l a m i c stimulation.
Correct answer: 3 2) Capsulotomy.
3) Cingulotomy.
At present, t h e d r u g s e l e c t e d for starting this patient's t r e a t m e n t 4) Sympathectomy.
w o u l d be:
Correct answer: 1
1) L-dopa.
2) D o p a m i n e r g i c a g o n i s t s - f e n t a c a p o n e .

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 Enfermedades
por alteracin de la mielina
O R I E N T A N Tema importante y rentable.
ENARM Hay que centrarse en la esclerosis mltiple, conociendo
y el tratamiento adecuado para cada una.
Las enfermedades desmielinizantes son un conjunto de enfermedades
neurolgicas que tienden a afectar a adultos jvenes.
Se caracterizan por una inflamacin y destruccin selectiva de la mielina
del sistema nervioso central, respetando en general el sistema nervioso
perifrico (Tabla 30).
Esclerosis mltiple
Sndrome de Devic
Enfermedad de Balo
Enfermedades
Enfermedad de Marchiafava-Bignami
desmielinizantes
Mielosis central pontina
Encefalomielitis diseminada aguda
Encefalomielitis hemorrgica necrotizante aguda
Leucodistrofia metacromtica. Alteracin
funcional de atiisulfatasa A. Herencia
autosmica recesiva
Leucodistrofia sudanfica
Adrenoleucodistrofia. Herencia ligada al
cromosoma X
Enfermedades Enfermedad de Pelizaeus-Merzbacher. Herencia
recesiva ligada al cromosoma X
Leucodridtrofia de clulas globoides
o enfermedad de Krabbe
Deficiencia de galactocerebrosidasa
Acmulo de galactocerebrosilceramidasa
Herencia autosmica recesiva
Tabla 30. Enfermedades por alteracin de la mielina
6.1. Esclerosis mltiple (EM)
Es una enfermedad de etiologa desconocida y patogenia autoinmunita-
ria caracterizada por presentar, en el 75% de los casos, un curso ondulan-
sus distintas formas evolutivas
te con exacerbaciones y remisiones en su sintomatologa. Exceptuando
los traumatismos, es la causa ms frecuente de discapacidad neurolgica
en adultos jvenes y constituye la forma ms frecuente de enfermedad
por alteracin de la mielina en el sistema nervioso central.
Epidemiologa
Afecta preferentemente a pacientes entre los 20-45 aos, fundamental-
mente a mujeres (60% de los casos). La prevalencia es mayor conforme
uno se aleja del ecuador en ambos hemisferios (la incidencia en zonas
geogrficas de clima templado es superior a la que se observa en las zo-
nas tropicales) y predomina en la poblacin de raza blanca. Distintas evi-
dencias apoyan la participacin de factores ambientales en la aparicin
de esta enfermedad.
La EM es mucho ms frecuente en los pases nrdicos,
y fueron los vikingos quienes facilitaron su extensin.
Gentica
Existe una clara susceptibilidad gentica para el desarrollo de EM. Son
evidencias a favor la mayor frecuencia en gemelos univitelinos y la sus-
ceptibilidad en pacientes con los antgenos del complejo mayor de his-
tocompatibilidad HLA-DR2 y HLA-DQ. No obstante, parece necesaria la
unin de varios factores ambientales incidiendo sobre un paciente con
predisposicin gentica.
Anatoma patolgica
La alteracin ms caracterstica es la aparicin de reas o placas de
desmielinizacin bien delimitadas a nivel del SNC, localizadas prefe-
rentemente a nivel periventricular y subpial, as como en el tronco
enceflico, mdula espinal y nervio ptico. En ellas hay un infiltrado
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de clulas T (CD4-I-) y macrfagos, con prctica ausencia de linfoci- la ausencia de diseminacin temporal, que se considera una de las
tos B y clulas plasmticas. Cuando la placa se cronifica, la poblacin caractersticas de la enfermedad.
linfocitaria predominante es la de clulas B y T con fenotipo supresor
(CD8+).

Curso clnico
Estas lesiones son tpicamente ms numerosas de lo que pudiera antici-
parse por criterios clnicos, y no hay ninguna correlacin entre el nmero
de placas y su tamao con los sntomas clnicos. En un 35-40% de casos
son clnicamente silentes y se evidencian en la autopsia.

Nunca se afecta el SNP, porque la clula que forma

la mielina a este nivel es la clula de Schwann, y no
el oligodendrocito. Forma Forma secundariamente
remitente-recurrente (RR) progresiva (SP)

El fenmeno patognico primario podra ser la lesin de los oligoden-

drocitos, clulas formadoras de mielina en el sistema nervioso central. El
sistema nervioso perifrico nunca se afecta.

Inmunologa
Uno de los aspectos ms importantes en esta patologa es la presencia,
hasta en un 95% de los pacientes con EM, de bandas oligoclonales de IgG Forma primariamente Forma progresiva
en el LCR, que no estn presentes en suero, y que se traducen en la activa- progresiva (PP) recurrente (PR)

cin de un nmero reducido de clones de linfocitos B con aumento de la

sntesis intratecal (dentro de la barrera hematoenceflica) de anticuerpos,
sin saberse con cierta precisin contra qu antgenos estn dirigidos. Las
bandas oligoclonales no son especficas de la esclerosis mltiple, podien-
do aparecer en otros trastornos. Tambin en el LCR es posible objetivar
una respuesta inespecfica contra distintos virus, entre los que destacan
el del sarampin, herpes zoster, HTLV-1 y rubola. Especial atencin ha
recibido tambin la presencia de linfocitos T inmunorreactivos frente a
protenas de la mielina (protena bsica de la mielina, protena proteolip-
dica y lipoprotena asociada a la mielina).
Curso cinco
Las manifestaciones clnicas son muy variables, distinguindose cuatro
formas evolutivas (Figura 51).
Forma remitente en brotes (recurrente remitente o RR): el
85% de los pacientes presentan episodios de brotes de disfun-
cin neurolgica, ms o menos reversibles, que recurren en el
tiempo y que, a medida que se repiten, van dejando secuelas
neurolgicas. Se considera un brote la aparicin de sntomas o
signos de dficit neurolgico, de ms de 24 horas de duracin.
Para considerar dos brotes distintos, tienen que afectar a distin-
tas partes del SNC, y con un intervalo entre ellos de, al menos,
un mes.
Forma secundariamente progresiva (SP): con el paso de los aos,
los pacientes con formas RR presentan un deterioro lentamente pro-
gresivo sin claros brotes. En los 10-15 primeros aos de evolucin de
las formas RR, el 50% de los pacientes se transforman en una forma
SP, con lo que, en fases tardas, es la forma evolutiva ms frecuente.
No existen indicadores exactos que predigan cundo se producir el
paso de forma RR a SP, o si lo har.
Forma primaria progresiva (PP): el 10% de los pacientes presen-
tan un curso progresivo desde el comienzo de la enfermedad, sin
brotes. La forma ms frecuente de comienzo es con una paraparesia
espstica progresiva. Son las formas de ms difcil diagnstico, dada
Figura 5 1 . Formas clnicas de la esclerosis mltiple
Forma progresiva recurrente (PR): el 5% de los pacientes presen-
tan deterioro progresivo desde el comienzo, pero en el curso de la
enfermedad aparecen brotes.
En las primeras fases no hay claros factores que puedan determinar el
curso que adoptar la enfermedad, por lo que el comportamiento y gra-
vedad de la misma es, en un primer momento, impredecible. Existen, no
obstante, algunos factores que pueden considerarse pronsticos de una
evolucin ms grave, identificables en el debut y los primeros brotes, y
que estn descritos en la Tabla 3 1 .
Paciente varn
Debut en edad avanzada
Enfermedad progresiva desde el inicio de los sntomas
Signos motores y cerebelosos en el debut
Escasa recuperacin de un brote
Corto intervalo entre los dos primeros brotes
Mltiples lesiones en RM en el debut
Tabla 3 1 . Marcadores pronsticos que predicen una evolucin ms
grave de la EM
Sntomas
La mayora de los sistemas funcionales del SNC se vern afectados a lo
largo de la evolucin de la enfermedad, presentando el paciente una am-
plia variedad de sntomas. La Tabla 32 muestra los sntomas neurolgi-
cos ms frecuentes al inicio de la enfermedad.
Los sntomas sensitivos son los ms frecuentes, e incluyen parestesias
o hipoestesias de variable distribucin. Es caracterstica la sensibilidad al

06 - Enfermedades por a l t e r a c i n de la mielina

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calor, con reaparicin o empeoranniento de los sntomas con el aumento
de la temperatura corporal.
Sntomas sensitivos (61 %):
- Hipoestesia (37%)
- Parestesias (24%)
Visin borrosa por neuritis ptica (35%)
Debilidad y otros sntomas motores (35%)
Diplopa (15%)
Ataxia (11%)
Tabla 32. Clnica de presentacin
La neuritis ptica (NO) es una manifestacin muy frecuente en el curso
de la enfermedad. Es generalmente unilateral, y su expresividad clnica
vara desde ligera visin borrosa y prdida de la saturacin del color a
amaurosis. Es ms frecuente la neuritis retrobulbar (fondo de ojo norma
que la papilitis (tumefaccin papilar en el fondo de ojo).
El paciente con neuritis ptica presenta dolor con la movilizacin ocu-
lar y el examen campimtrico demuestra escotoma cecocentrai. En fases
crnicas, puede evolucionar a palidez papilar (atrofia ptica). Cuando un
paciente debuta con NO, la presencia de bandas oligoclonales (BOC) en
LCR o la existencia de una RM patolgica son signos de mal pronstico
para el desarrollo de EM. En condiciones normales, el riesgo de desarrollar
EM tras NO oscila entre un 35-75%.
Escotoma cecocentrai y dolor con la movilizacin
ocular sugieren neuritis ptica. En un adulto joven es
indicativo de EM.
Es frecuente la lesin de la va piramidal, con la clnica correspon-
diente de primera motoneurona. La distribucin del dficit de fuerza
es variable segn la localizacin de la lesin: hemiparesia, paraparesia,
tetraparesia, etc. En las lesiones medulares, es frecuente la asociacin
con urgencia miccional, impotencia y prdida de la sensibilidad cor-
donal posterior que conduce a ataxia sensitiva y signo de Romberg. Si
la lesin cordonal es a nivel cervical, puede aparecer una especie de
descarga elctrica descendente al flexionar el cuello; es el signo de
Lhermitte, que tambin puede aparecer en otros trastornos con com-
promiso de cordones posteriores a nivel cervical, como la espondilosis
cervical, la tabes dorsal y la mielopata por radiacin. Las formas medu-
lares son las de peor pronstico, dado que con elevada frecuencia se
hacen progresivas.
En un anciano con signo de Lhermitte, hay que des-
cartar espondilosis cervical ms que EM.
Es frecuente en estos pacientes la clnica de diplopa, generalmente se-
cundaria a lesin del fascculo longitudinal medial, que origina una oftal-
mopleja internuclear. Su aparicin en un paciente joven debe hacer
sospechar EM, mientras que en mayores de 50 aos, la etiologa suele ser
vascular. Tambin puede observarse parlisis del VI par, pero son raras las
del III y IV.
Neurologa
La afectacin del cerebelo o de sus vas de conexin a nivel troncoence-
flico conduce a la aparicin de ataxia, disartria cerebelosa (palabra es-
candida), nistagmo y temblor cintico.
La disfuncin cognitiva es comn en casos avanzados, siendo la prdida
de memoria la manifestacin ms frecuente. La depresin aparece reac-
tivamente al conocer que se padece la enfermedad o con la evolucin.
Tambin en fases avanzadas, es caracterstica la sintomatologa frontal
con euforia y comportamiento desinhibido.
Otros sntomas son la fatiga intensa con la marcha o ejercicio moderado
y sntomas paroxsticos, como crisis comiciales (1-4%), distona, vrtigo,
acfenos o neuralgia del trigmino.
Diagnstico
An hoy sigue siendo un diagnstico por exclusin, dada la ausencia de
pruebas diagnsticas de certeza, y exige un diagnstico diferencial ex-
haustivo. La base para el diagnstico sigue siendo la clnica.
Existen distintos criterios diagnsticos, siendo los ms utilizados los de
Poser (1983) y los propuestos en 2001 por McDonald (Tabla 33), pero
en todos el diagnstico clnico de la EM requiere la existencia de criterios
de diseminacin temporal (dos o ms episodios de dficit neurolgico,
separados entre s por al menos un mes sin nuevos sntomas) y disemina-
cin espacial (sntomas y signos que indican al menos dos lesiones inde-
pendientes en el SNC). De estas lesiones se puede tener evidencia clnica
(algn signo anormal en la exploracin) o en pruebas complementarias
(demostracin por medio de potenciales evocados o prueba de imagen,
aunque no hayan dado lugar a sntomas clnicos).
Pruebas complementarias
LCR: aparece una ligera elevacin de los linfocitos y de las protenas
totales en el 40% de los pacientes; aumento de las gammaglobuli-
nas en el 70%; elevacin de IgG en el 80%, y bandas oligoclonales
en algo ms del 90%, aunque ninguno de estos datos es patogno-
mnico. Las bandas oligoclonales reflejan la existencia de actividad
inmunolgica primaria en el SNC, y pueden aparecer en otras en-
fermedades que cursen con inflamacin del SNC, como neuroles,
SIDA o panencefalitis esclerosante subaguda.
Potenciales evocados: se trata de estudiar los potenciales genera-
dos en el SNC tras la estimulacin de un rgano sensorial perifrico.
La deteccin de un enlentecimiento en la conduccin de alguna va
sensorial sugiere lesin desmielinizante, an en ausencia de clnica.
Se valoran los potenciales somatosensoriales, auditivos y visuales,
pero su rendimiento, en comparacin con el de las pruebas de ima-
gen, es muy bajo, por lo que actualmente se emplean casi exclusiva-
mente los visuales.
Las bandas oligoclonales de IgG en el LCR son un
hallazgo presente en varias enfermedades (EM, pa-
nencefalitis esclerosante subaguda, neuroles, SIDA).
Neuroimagen: la RM es la prueba ms sensible en la EM (Figura 52).
Permite determinar en un solo estudio la diseminacin espacial
(demostrando distintas lesiones) y temporal (demostrando lesio-
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 I
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.^ edicin

Presentacin clnica Datos adicionales necesarios-

2 o ms ataques (recadas) Ninguno; la evidencia clnica es suficiente (la evidencia adicional es deseable pero puede ser
2 o ms lesiones clnicas objetivas consistente con EM)

2 o ms ataques Diseminacin en espacio, demostrada por: RNM, LCR positivo y 2 o ms lesiones en la RNM
1 lesin clnica objetiva cosistente con EM
Un futuro ataque clnico que comprometa un sitio diferente

1 ataque Diseminacin en espacio, demostrada por: RNM o un segundo ataque clnico

2 o ms lesiones clnicas objetivas

Diseminacin en espacio, demostrada por: RNM, LCR positivo y 2 o ms lesiones en la RNM
1 ataque
compatibles con EM, y
1 lesin clnica objetiva (presentacin
monosintomtica) Diseminacin en tiempo demostrada por: RNM o un segundo ataque clnico

Insidiosa progresin neurolgica sugestiva de EM LCR positivo, y

(EM progresiva primaria) Diseminacin en espacio demostrada por:
- Evidencia en la RNM de 9 o ms lesiones cerebrales en T2
- 2 o ms lesiones en mdula espinal
- 4-8 lesiones cerebrales y 1 lesin de mdula espinal
- PE positivos con 4-8 lesiones en la RNM
- PE positivos con < 4 lesiones cerebrales ms 1 lesin de la mdula espinal, y
- Diseminacin en tiempo demostrada por: RNM o progresin continuada por 1 ao

Tabla 33. Criterios de McDonald para el diagnstico de la EM

nes agudas [captadoras de contraste] y crnicas), por lo que se ha Tratamiento

convertido en la prueba complementaria ms til. La RM cerebral
convencional detecta lesiones en el 95% de los pacientes. La admi-
nistracin de gadolinio permite valorar como recientes las lesiones
captantes. Las nuevas tcnicas de RM (espectroscopia, RM de difu-
sin, RM funcional) permiten detectar el dao axonal y la atrofia ce-
rebral en los pacientes con EM. Hay distintos criterios radiolgicos
para aumentar la sensibilidad y especifidad diagnsticas de la RM,
que se basan en el nmero de lesiones, su localizacin (ms frecuen-
temente periventriculares), su tamao y morfologa, y la captacin o
no de contraste.
No existe en este momento tratamiento con capacidad para curar la en-
fermedad (Figura 53).
Tratamiento sintomtico del brote: aunque no hay consenso a
propsito de la dosis ms adecuada y la mejor va de administracin,
se acepta que los brotes de intensidad suficiente como para alterar
las actividades de la vida diaria requieren la administracin de corti-
coides en alta dosis por va intravenosa, durante 3-7 das, con o sin
reduccin progresiva posterior por va oral. Los brotes de intensidad
leve (sintomatologa exclusivamente sensitiva) pueden tratarse con
corticoides por va oral, con reduccin progresiva de la dosis durante
un mes. Cuando un paciente con esclerosis mltiple sufre un dete-
rioro brusco, hay que valorar si es un nuevo brote, con nueva activi-
dad de la enfermedad, o se trata de un empeoramiento transitorio
(pseudobrote) debido a fiebre, infeccin concomitante, aumento de
temperatura ambiental o efecto adverso al tratamiento; en este caso,
est contraindicada la administracin de corticoides.

Los brotes sensitivos leves se tratan con corticoides

orales; el resto de brotes, con corticoides intraveno-
sos. Los corticoides no disminuyen el nmero de bro-
tes de la enfermedad.

Tratamiento para modificar el curso de la enfermedad: trata-

miento inmunomodulador. En funcin de las formas clnicas, estara
indicado en:
Figura 52. RM cerebral (a) y cervical (b) donde se observan placas Forma remitente-recurrente: en todo paciente con actividad
de desmielinizacin afectando a sustancia blanca tpico de la EM clnica demostrada por haber padecido al menos dos brotes en
los tres ltimos aos.
Forma secundariamente progresiva: en aquellos pacientes que
hayan tenido una forma secundariamente progresiva con brotes
La RM es la mejor prueba diagnstica, ya que puede
objetivar la diseminacin espacial y temporal (las le- en los ltimos aos, siempre que todava puedan deambular.
siones agudas captan contraste). Forma primariamente progresiva: no hay pruebas de que se
obtenga beneficio con los inmunomoduladores.

06 Enfermedades por a l t e r a c i n de la mielina 64

ERRNVPHGLFRVRUJ
I
 Neurologa

Esclerosis mltiple ms aos para obtener esos resultados, y son necesarios

remitente-recurrente controles hematolgicos y hepticos peridicos por sus
potenciales efectos secundarios.

m
> Mitoxantrona: inmunodepresor de linfocitos T y B. Su ad-
ministracin es intravenosa; sus efectos secundarios son
Snto! Tratamii
Lneurolgico deba; alopecia, leucopenias y una cardiopata dosis-dependiente.
Podra ser eficaz en formas progresivas.
> Metotrexato: tambin precisa administracin durante lar-
go tiempo, aunque con la ventaja de una administracin
semanal. Comparte los efectos secundarios de otros inmu-
Pseudobrote Brotes Brotes nosupresores.
frecuentes espordicos

Tratamiento sintomtico de las secuelas: vase la Tabla 34.

Moderado Leve Interfern p

Observacin
grave (sensitivo) o acetato
Secuelas Frmaco
de glatiramer
Espasticidad Baclofeno
Benzodiacepinas
Corticoterapia Corticoterapia
intravenosa oral Fatiga Amantadina

Buena Intolerancia
Remolina
respuesta o no respuesta Sntomas paroxsticos Carbamazepina
(dolor, distonas, temblor)
Gabapentina
Disfuncin erctil Sildenafilo
Continuar Cambio
tratamiento de tratamiento Hiperreflexia vesical Anticolinrgicos
(urgencia miccional, incontinencia) (oxibutina, tolterodina)
Figura 53. Manejo teraputico de la esclerosis mltiple
Atona vesical (retencin) Colinomimticos (betanecol)
Depresin Inhibidores de la recaptacin
Primer episodio sugerente de esclerosis mltiple: se puede
plantear INF p 1 a en pacientes con un primer episodio, si la RM in- deserotonina

dica alto riesgo de padecer la enfermedad (nueve o ms lesiones). Tabla 34. Tratamiento sintomtico de las secuelas

Los frmacos existentes son los siguientes: Esclerosis mltiple y embarazo

Acetato de glatiramer: es un anlogo antignico de la prote-
na bsica de la mielina. Su administracin subcutnea diaria re-
duce en un 30% el nmero de brotes en las formas RR.
Sus efectos secundarios son reacciones locales a la inyeccin (90%) y
un cuadro de disnea, palpitaciones, dolor torcico y enrojecimiento
facial, que dura menos de 30 minutos, en relacin con la inyeccin,
que aparece de forma idiosincrsica en el 15% de los pacientes.
Interfern p (la y Ib): reducen tambin en un 30% el nmero de
brotes en los pacientes con EM tipo RR; su va de administracin es
parenteral, intramuscular (INF p la) o subcutnea (INF p Ib), y sus
efectos secundarios ms frecuentes son los cutneos (ms en el 1 b),
y un sndrome pseudogripal en relacin con la inyeccin, que res-
ponde a los AINE. Entre un 5 y un 25% de los pacientes tratados con
INF p 1 a y un 40% con INF p 1 b desarrollan, en el primer ao de tra-
tamiento, anticuerpos neutralizantes que restan eficacia al frmaco.
Natalizumab: es un anticuerpo monoclonal activo frente a las
molculas de integrinas, bsicas para la movilizacin linfocitaria.
Su administracin es intravenosa. Se suspendi inicialmente su
comercializacin por posible relacin con desarrollo de leucoen-
cefalopata multifocal progresiva.Tras no comprobarse la relacin
directa con este frmaco y lo inconsistente de la asociacin, su
uso est aprobado para la forma remitente-recurrente, sometido
siempre a estrecha vigilancia por el riesgo de inmunosupresin.
Otros. Existen otros frmacos que podran modificar el curso
natural de la enfermedad, en casos seleccionados:
> Azatioprina: su administracin por va oral reduce el n-
mero de brotes, pero precisa administrarse durante dos o
Las pacientes embarazadas experimentan menor nmero de brotes du-
rante la gestacin y mayor nmero en los primeros tres meses posparto.
Este empeoramiento se atribuye a los niveles altos de prolactina que pue-
den generar una estimulacin del sistema inmunitario.
6.2. Otras enfermedades
desmielinizantes
Sndrome de Devic. Se considera una variante de la EM, aunque
tambin puede producirse este sndrome en la sarcoidosis y la tu-
berculosis. Se asocia a neuritis ptica bilateral y mielitis transversa.
Los dos sntomas pueden presentarse simultneamente o separados
por un intervalo de pocos das o semanas.
La mielitis transversa puede conducir a un bloqueo mielogrfico
completo, siendo entonces sombro el pronstico de recuperacin.
Enfermedad de Marburg. Es un proceso fulminante que se consi-
dera una variedad monofsica aguda de esclerosis mltiple. Cursa
con una desmielinizacin del tronco enceflico que lleva a la muerte
en el curso de meses, sin que responda al tratamiento. El diagnstico
es posmortem.
Enfermedad de Balo. Es una enfermedad desmielinizante monof-
sica, de mal pronstico, que se caracteriza a nivel anatomopatolgi-
co por reas concntricas de desmielinizacin en la sustancia blanca

ERRNVPHGLFRVRUJ
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.^ edicin
subcortical. Su diagnstico es estrictamente histolgico y por reso-
nancia magntica.
Enfermedad de Marchiafava-Bignami. Consiste en una degene-
racin primaria del cuerpo calloso (zona medial, con bordes dorsal
y ventral conservados), que se present inicialmente con especial
frecuencia en varones italianos de mediana edad o ancianos habi-
tuados al consumo de alcohol (vino). Tambin aparece en pacientes
desnutridos y se desconoce si su patogenia es txica o metablica.
La alteracin anatomopatolgica es similar a la encontrada en la to-
xicidad por alcohol metlico, arsnico o cianuro.
La presentacin ms frecuente es la demencia inespecfica. Los sn-
tomas mentales estn casi siempre presentes y tienen caractersticas
de estados manacos, depresivos, paranoides, etc. Las convulsiones
son bastante frecuentes y se suelen asociar a afasias, apraxias o he-
miparesias.
Degeneracin del cuerpo calloso en un consumidor
de vino orienta a enfermedad de Marchiafava-Big-
nami.
Mielinlisis central pontina. Es una enfermedad desmielinizante
del tronco cerebral, caracterizada por signos de parlisis pseudo-
bulbar (disartria, disfagia), paraparesia o tetraparesia, conservando
el parpadeo y los movimientos, oculares verticales. Generalmen-
te aparece 2-6 das despus de la correccin rpida de estados de matoria de las meninges.
Ideas clave
3"! La esclerosis mltiple (EM) afecta predominantemente a muje-
res jvenes, siendo la causa ms frecuente de discapacidad neu-
rolgica en adultos jvenes.
7^ Se produce una reaccin inmunolgica contra los oligodendro-
citos, clulas formadoras de la mielina a nivel del SNC. Nunca se
afecta el SNP.
7i Se detectan bandas oligoclonales de IgG en el LCR de prctica-
mente todos ios pacientes con EM, aunque no es un signo es-
pecfico (tambin se encuentran en la neuroles, infeccin por
sarampin...).
?l La forma evolutiva remitente-recurrente que cursa a brotes es
la forma ms frecuente y la que mejor responde al tratamiento
inmunomodulador.
?l El tratamiento inmunomodulador que disminuye el nmero de
brotes es interfern b y acetato de glatiramer.
Casos c l n i c o s & la etiologa ms frecuente de este proceso?
Un hombre de 28 aos acude a consulta, refiriendo desde hace
diez das un cuadro de alteracin de la sensibilidad de hemicuer-
po que incluye la cara. Tiene como antecedentes haber padecido
una visin borrosa por el ojo izquierdo hace un ao, que recupe-
r por completo en un mes. En la exploracin actual, se objeti-
va una hemihipoestesia izquierda con signo de Babinski de ese
06 Enfermedades por a l t e r a c i n de la mielina
hiponatremia, pero tambin se ha descrito asociada a alcoholismo
crnico y a trasplante heptico. Tiene un pobre pronstico, y no hay
tratamiento efectivo.
Encefalomielitis diseminada aguda. Es una enfermedad desmieli-
nizante, de inicio sbito y curso monofsico, generalmente asociada
a inmunizacin previa (encefalomielitis posvacunal) o antecedente de
enfermedad infecciosa exantemtica (encefalomielitis postinfecciosa).
Las vacunas ms implicadas eran las de la rabia y la viruela, pero su inci-
dencia es cada vez menor. El sarampin es el agente infeccioso ms fre-
cuente, siendo otras causas varicela, rubola. Influenza o Mycoplasma.
La gravedad clnica es variable, y cursa con fiebre, cefalea, meningis-
mo y deterioro progresivo del nivel de consciencia. Las crisis son co-
munes, as como la clnica motora (hemiparesia, tetraparesia) y cere-
belosa. En el LCR, hay pleocitosis linfocitaria y ligera proteinorraquia.
Como tratamiento, se utilizan los corticoides en altas dosis por va
intravenosa.
La mortalidad es del 5-20%, y la mayora de los pacientes quedan
con secuelas neurolgicas permanentes.
Encefalomielitis hemorrgica necrotizante aguda. Es un cuadro
clnico, de inicio brusco, varios das despus de una infeccin de vas
respiratorias altas, con una evolucin clnica similar a la de la encefa-
lomielitis aguda diseminada, pero ms explosiva.
Anatomopatolgicamente, hay destruccin intensa de la sustancia blan-
ca subcortical y es caracterstica la presencia de mltiples hemorragias de
pequeo tamao en disposicin perivenular, con intensa reaccin infla-
71 El tratamiento sintomtico del brote se realiza con corticoides
va oral (si el brote es leve) o va intravenosa (si es moderado-
grave).
71 Los sntomas sensitivos (hipoestesias y parestesias) son la clnica
de presentacin ms frecuente, seguidos de la neuritis ptica.
71 El signo de Lhermitte y la oftalmopleja internuclear en un adul-
to joven debe hacer pensar en EM.
7t El diagnstico de EM es clnico, y requiere la existencia de
criterios de diseminacin temporal (episodios de dficit neu-
rolgico separados en el tiempo) y de diseminacin espacial
(lesiones en distintas zonas del SNC); ambos criterios pueden
ser evaluados en una nica exploracin: la resonancia mag-
ntica.
71 La correccin rpida de una hiponatremia es la causa ms fre-
cuente de mielinlisis central pontina.
lado. Qu prueba diagnstica es la ms apropiada para conocer
1) TC cerebral con contraste.
2) Estudio rutinario del LCR.
3) Estudios serolgicos de virus.
4) Resonancia magntica cerebral.
RC: 4
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Epilepsia

Es recomendable conocer la clasificacin de la epilepsia y entender las diferencias entre crisis

O R I E N T A C I N parciales (simples y complejas) y generalizadas. Hay algunas caractersticas muy propias

ENARM de cuadros frecuentes, como las ausencias. Hay que tener presente la etiologa ms frecuente
de las crisis, segn los grupos de edad y las indicaciones y efectos secundarios de los principales
anticonvulsivos.

Una convulsin o crisis epilptica es un fenmeno paroxstico origi-
nado por una actividad anormal, excesiva y sincrnica de un grupo de
neuronas del SNC y que puede cursar clnicamente de distintas formas.
Epilepsia es la existencia de crisis epilpticas recurrentes debidas a un
proceso crnico subyacente. La existencia de una convulsin aislada, o
de crisis recurrentes debidas a factores corregibles o evitables no es ne-
cesariamente una epilepsia.
utos) a un rea hemicorporal ms extensa (progresin jacksoniana).
En ocasiones, tras una crisis motora, puede persistir una debilidad del
rea afectada (parlisis deTodd), autolimitada en minutos u horas.
Durante las crisis parciales complejas, el paciente tiene dificultad para
mantener un contacto normal con el medio, junto con alteracin del
comportamiento que puede ir desde la inmovilidad o automatismos
bsicos (chupeteo, deglucin), hasta comportamientos ms elabora-
dos; tras la crisis, existe caractersticamente un periodo de confusin.

Un sndrome epilptico es una epilepsia con un conjunto de sntomas

y signos que habitualmente se presentan juntos, sugiriendo un mecanis- Simples (con sntomas motores, sensitivos,
mo subyacente comn. autnomos o psquicos)
Crisis parciales Complejas
Se habla de estatus epilptico cuando una crisis dura ms de 30 mi- Con generalizacin secundaria
nutos o cuando existen crisis repetidas, entre las cuales el paciente no Ausencias
recupera la consciencia. Tnico-clnicas
Crisis generalizadas Tnicas
Atnicas
7.1. Clasificacin (Tabiass) Mioclnicas

Las convulsiones parciales (focales) son aquellas en las que la actividad
elctrica queda circunscrita a un rea concreta de la corteza cerebral, con
independencia de que durante la crisis la consciencia est conservada
(parciales simples) o alterada (parciales complejas). La sintomatologa con
la que cursa la crisis depender del rea cortical donde se sitan las neu-
ronas causantes de la misma. Las crisis parciales complejas se originan en
el lbulo temporal en un 60% de los casos, y en el frontal en el 30%.
Las crisis parciales simples pueden producir sntomas motores, sen-
sitivos, autnomos (sudoracin, piloereccin), visuales (destellos sim-
ples o alucinaciones complejas), auditivos (sonidos simples o elabora-
dos), olfativos (olores intensos y poco habituales) o psquicos (miedo,
despersonalizacin, dja vu). Las crisis motoras pueden comenzar en
un rea muy pequea y extenderse gradualmente (en segundos o mi-
Convulsiones neonatales
Crisis no clasificadas
Espasmos infantiles
Tabla 35. Clasificacin de las crisis epilpticas (Liga Internacional
de la Epilepsia, 1981)
Las crisis parciales complejas son ms frecuentes en
adultos, suelen experimentar sensaciones extraas y
su origen es el lbulo temporal, en la mayora de las
ocasiones.
Las crisis generalizadas se originan simultneamente en ambos
hemisferios, aunque es difcil descartar por completo la existencia
de una actividad focal inicial que se propague con rapidez y que.

67 ERRNVPHGLFRVRUJ
i Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.^ edicin
en ocasiones, es reconocible por la existencia de sntomas focales
previos a la prdida de la consciencia (aura).
Las ausencias (pequeo mal) se comportan como breves episo-
dios de prdida brusca del nivel de consciencia, sin alteracin del
control postural; caractersticamente, duran segundos y pueden
repetirse muchas veces al da, suelen acompaarse de pequeos
signos motores bilaterales (parpadeo, masticacin) y se recupera la
consciencia de forma igualmente brusca, sin confusin posterior ni
memoria del episodio.
La edad de comienzo suele estar entre los 4 aos y el inicio de la ado-
lescencia, siendo la causa ms frecuente de crisis en este rango de
edad; no se acompaan de otros problemas neurolgicos, responden
de forma favorable al tratamiento farmacolgico, y entre un 60 y un
70% de los casos remiten durante la adolescencia. Los hallazgos en el
EEG son tpicamente descargas generalizadas y simtricas de punta-
onda a 3 Hz coincidiendo con Tas crisis, aunque en el EEG interictal
existen ms periodos de actividad anormal que los visibles clnicamen-
te. La hiperventilacin incrementa la frecuencia del trazado anmalo.
La prdida de consciencia y los automatismos pue-
den aparecer en las crisis parciales complejas y en las
ausencias. Clnicamente se diferencian en la presen- ^
cia de periodo confusional tras la crisis en las parcia-
les complejas, y no en las ausencias.
Existen las denominadas ausencias atpicas, con prdida de cons-
ciencia de mayor duracin, con inicio y n menos brusco y gene-
ralmente signos focales. El EEG muestra trazados de punta-onda a
frecuencias menores de 3 Hz, y suelen responder peor al tratamiento
que las ausencias tpicas (Tabla 36).
Las ausencias atpicas muestran punta-onda a fre-
cuencias menores de 3 Hz y tienen un peor pronsti-
co porque no responden a la medicacin y suelen ser
expresin de una lesin estructural. Ln6CU6rd3
lili I l.i.-iltn..li
Crisis parcial compleja vs ausencia tpica
Ausencia CPC
Generalizada Parcial
Sin aura Puede tener aura
< 14 aos Adultos
Segundos Minutos
Varias al da, incluso varias ' Variable
al minuto
Automatismos frecuentes
Automatismos escasos
Periodo poscrtico
No periodo poscrtico
Valproato Carbamazepina
Etosuxamida
Tabla 36. Crisis parcial compleja (CPC) versus ausencia tpica
Las convulsiones tnico-clnicas (gran mal) suelen tener un co-
mienzo brusco, sin aviso previo, aunque algunos pacientes refieren
sntomas poco definidos en las horas previas, que no deben ser
confundidos con auras causadas por un origen focal de la crisis. La
fase inicial es una contraccin tnica generalizada, acompaada de
07 Epilepsia
cianosis, aumento de frecuencia cardaca y de la presin arterial, y
midriasis. En 10-20 s generalmente comienza la fase clnica, de dura-
cin variable. En el poscrtico, existe ausencia de respuesta a estmu-
los externos, flacidez muscular e hipersalivacin que pueden com-
prometer la va area, seguido de una fase de lenta recuperacin del
nivel de consciencia (minutos-horas) acompaada de confusin. El
paciente refiere cansancio, cefalea y mialgias durante varias horas
tras la crisis.
El EEG muestra distintos trazados a lo largo de la crisis: existe una
actividad rpida de bajo voltaje, con descargas generalizadas y po-
lipuntas de alto voltaje en la fase tnica; en la fase clnica aparece
una punta-onda a baja frecuencia; y en el poscrtico, hay un enlente-
cimiento global que va resolvindose junto con la recuperacin del
nivel de consciencia.
Son el tipo de crisis ms frecuentes en el contexto de trastornos me-
tablicos.
Existen convulsiones tnicas puras y clnicas puras; son similares
a las anteriores, con ausencia de alguna de las fases.
Crisis atnicas: se caracterizan por la repentina prdida del tono
muscular de escasos segundos de duracin, con breve alteracin del
nivel de consciencia, sin confusin posterior. Suelen presentarse en
el contexto de sndromes epilpticos conocidos.
Las mioclonas son contracciones breves de los msculos, que pue-
den estar originadas en distintos niveles (cortical, subcortical, me-
dular). Cuando existe origen cortical, son consideradas fenmenos
epilpticos, mostrando el EEG descargas de punta-onda bilaterales y
sincrnicas. Suelen coexistir con otros tipos de crisis, aunque son la
principal manifestacin de algunos sndromes epilpticos.
7.2. Fisiopatologa
Las crisis son la consecuencia del desequilibrio entre los mecanismos ex-
citatorios e inhibitorios del SNC. El mecanismo bsico de produccin de
las crisis, aunque no bien conocidos, sera el siguiente:
Existe inicialmente una actividad de descarga generada por la entrada
de Ca^+ y Na"" al interior de la neurona, causando una despolarizacin
prolongada de la membrana. Esto generara una punta en el EEG.
En condiciones normales, esta actividad es frenada mediante una hi-
perpolarizacin mediada por los receptores GABA y los canales de KC
Las descargas repetidas originan un aumento del K"" extracelular, del
Ca^+ extracelular y de la activacin mediada por los receptores NMDA
con lo que se evita que tenga lugar la hiperpolarizacin normal.
Existen muchos mecanismos que pueden alterar la tendencia de las
neuronas a realizar descargas paroxsticas; en ocasiones se produce una
transformacin de toda un rea neuronal que se convierte en hiperexci-
table de forma crnica, convirtindose en un foco epilptico: este proce-
so se conoce como epileptognesis.
7.3. Diagnstico diferencial
El primer paso es diferenciar las crisis de otros sntomas transitorios. El
sncope y las pseudocrisis, son las entidades ms frecuentemente con-
fundidas con epilepsia. En la Tabla 37 aparecen los puntos clave para
diferenciarlos de las crisis. Otros diagnsticos diferenciales son acci-
dentes isqumicos transitorios, migraa, narcolepsia e hipoglucemia.
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 Neurologa 07

m
1 Caractersticas Crisis epilptica Sncope F o r m a s intermitentes

Factores desencadenantes Habitualmente no Estrs, maniobra

inmediatos deValsalva
bipedestacin
Sntomas previos No 0 aura Sudoracin, nuseas...
Postura al inicio Indiferente + frecuente
en bipedestacin
Punta y onda (generalizadas)
Paso a inconsciencia Brusco f frecuente progresivo
Duracin Minutos + frecuente segundos
de inconsciencia
Duracinde movimientos 30-60 segundos Menos de 15 segundos
Puntas (generalizadas/focales) Gran mal (generalizadas)
tnico-clnicos
Aspecto facial Espuma por boca Palidez
y cianosis
Bajo nivel de consciencia Minutos hasta Pocos minutos
posterior horas Paroxsticas (generalizadas/focales)

Dolor muscular posterior Frecuente Infrecuente

Mordedura de lengua Algunas veces Infrecuente
Incontinencia Algunas veces Infrecuente Actividad de fondo

Tabla 37. Diagnstico diferencial de la epilepsia

8 ( 3 / s ) , generalizada o focal

Uno de los diagnsticos diferenciales ms difciles

son las crisis neurticas o conversivas, que suelen es-
tar desencadenadas por una emocin intensa. e (4-7/s)

El electroencefalograma (Figura 54) sigue siendo el mtodo com- a(8-13/s)

plementario de eleccin para demostrar el carcter epilptico de
una crisis, y es esencial para definir algunos sndromes epilpticos.
Sin embargo, no es un test que permita diagnosticar o excluir epi-
lepsia por s mismo. Un EEG convencional suele mostrar altera-
ciones epileptiformes en un 50% de pacientes epilpticos, pero es
importante conocer que entre un 10-15% de la poblacin normal
puede tener un EEG patolgico. De esta forma, un EEG anormal en
ausencia de sntomas nunca debe ser tratado con anticomiciales. Es
infrecuente poder egistrar la actividad EEG crtica, por lo que la infor-
macin del EEG se realiza por las alteraciones intercrticas presentes.
Estudios neurorradlolgicos. La TC y la RM son las tcnicas de
eleccin, siendo la RM ms sensible para detectar alteraciones es-
tructurales del sistema nervioso central.
7.4. Etiologa
En la Tabla 38 se incluyen las causas ms frecuentes de crisis epilpticas,
segn la edad de aparicin. En numerosas ocasiones, la etiologa es des-
conocida (idioptica), aunque existen algunas causas de epilepsia descri-
tas a continuacin:
Gentica: cada vez se estn identificando ms genes causantes de
epilepsia; en varios casos, la alteracin primaria es un mal funciona-
miento de algn canal inico (canalopatas).
Las crisis febriles simples son generalizadas, duran
menos de 15 minutos y no tienen un mayor riesgo de
presentar epilepsia en el futuro.
Normal: 10/s (occipital)
P(15-30/s)
Figura 54. Clasificacin de Gray-Waiter del EEG
Fiebre: las crisis febriles son un proceso tpico de la edad infantil (entre
los 3 meses y los 5 aos), que se relaciona ms frecuentemente con el
aumento de la temperatura, lo que da lugar a una crisis el primer da
de un proceso febril, independientemente del origen del mismo.
Las crisis febriles simples son generalizadas, duran menos de 15 mi-
nutos, presentan buena recuperacin posterior y los hallazgos en el
periodo intercrtico son normales o negativos; con frecuencia exis-
ten antecedentes familiares de crisis febriles o de epilepsia; son recu-
rrentes en un tercio de los casos (aunque slo el 10% de los pacien-
tes sufre ms de dos episodios), de forma ms probable si la crisis se
produce en el primer ao de vida; no se relacionan con un mayor
riesgo de presentar epilepsia.
Las crisis febriles complejas son las que tienen signos focales, una
duracin superior a 15 minutos, o se repiten en el curso del mismo
episodio febril; se relacionan con un 2-5% de incremento del riesgo
de sufrir epilepsia con posterioridad.
Las crisis febriles pueden tratarse con diazepam va rectal o intra-
venosa, aunque dado que ceden espontneamente, el manejo ms
adecuado es el control de la temperatura, preferiblemente con pa-
racetamol. En pacientes con crisis febriles tpicas recurrentes, puede
administrarse diazepam oral o rectal en situaciones de ascenso tr-
mico. No est indicado el tratamiento continuado con anticomicia-
les como profilaxis de crisis febriles.

69
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 Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.^ edicin

Etiologa a la patologa emblica, mientras que las crisis ms frecuentes co-

Neonatos Hipoxia perinatal mienzan meses o aos tras el proceso agudo, y se relacionan con
(< 1 mes) Hemorragia intracraneal cualquier tipo de patologa cerebrovascular.
infecciones del SNC
Trastornos metablicos
Abstinencia de txicos En general, las crisis parciales suelen indicar una le-
sin estructural del parnquima nervioso, siendo por
Alteraciones genticas ello ms recidivantes y difciles de controlar. Las alte-
ecuerda^

Alteraciones del desarrollo raciones metablicas suelen manifestarse como crisis
Lactantes y nios Crisis febriles generalizadas.
(1 mes-12aos) Alteraciones genticas
Infecciones del SNC
Alteraciones del desarrollo 7.5. Algunos sndromes epilpticos
Traumatismos
Idiopticas especficos
Adolescentes Traumatismos
(12-18 aos) Idiopticas La ILAE (Liga Internacional Contra la Epilepsia) clasifica varias decenas de
Alteraciones genticas sndromes epilpticos, de los que slo se mencionarn aqu algunos de
Tumores forma puntual:
Consumo de txicos Epilepsias parciales benignas de la infancia:
Adultos jvenes Traumatismos Epilepsia rolndica benigna.
(18-35 aos) Abstinencia de alcohol
Consumo de txicos Epilepsias de la infancia con mala respuesta al tratamiento:
Tumores Sndrome de West.
Idiopticas Sndrome de Lennox-Gastaut.

Adultos E. cerebrovascular
(> 35 aos) Tumores
Abstinencia de alcohol
Trastornos metablicos
Enfermedades degenerativas del SNC
Idiopticas
Tabla 38. Etiologa de las crisis epilpticas segn la edad de inicio
Traumatismo craneoenceflico (TCE): la probabilidad de presentar
epilepsia tras un TCE est relacionada con la intensidad del mismo; las
heridas abiertas, las fracturas con hundimiento o con hemorragia aso-
ciada tienen entre un 40 y un 50% de probabilidades de padecer epi-
lepsia, mientras que en los TCE leves el riesgo es de un 5 a un 25%. Las
crisis que aparecen en la primera hora tras el TCE (inmediatas) no suelen
conllevar riesgo de epilepsia a largo plazo y suelen ser crisis generaliza-
das. Las crisis precoces (entre la primera hora y el sptimo da tras el TCE)
suelen ser ms frecuentes en los nios, se asocian a lesiones traumti-
cas significativas y, a diferencia de las inmediatas, conllevan riesgo de
epilepsia tarda y suelen ser crisis parciales; la utilizacin de medicacin
antiepilptica se ha demostrado til como prevencin primaria de estas
crisis. Por ltimo, las crisis tardas (aquellas que aparecen tras la primera
semana) son ms frecuentes en los adultos, y se trata de crisis parciales
con tendencia a la generalizacin; no se recomienda la utilizacin de
medicacin antiepilptica para prevenir la aparicin de estas crisis.
Epilepsias generalizadas del adulto:
Epilepsia mioclnica juvenil.
Epilepsias parciales benignas de la infancia
Se caracterizan por ser dependientes de la edad, con comienzo despus
de los 18 meses, con crisis generalmente poco frecuentes, sin deterioro
neurolgico asociado y con normalidad en las pruebas complementarias,
salvo el EEG, que presenta una actividad de fondo normal con complejos
focales, de localizacin ms frecuentemente en la regin temporal me-
dia. Ms de la mitad de los pacientes con epilepsia parcial benigna de la
infancia tienen una epilepsia rolndica.
La epilepsia rolndica debuta sobre todo entre los 7 y los 10 aos, remi-
tiendo en el 98% de los casos en torno a los 14 aos. El 80% de las crisis
aparecen durante el sueo y suelen presentar focalidad facial. No suele
requerir tratamiento, dada su evolucin espontnea.
Epilepsias de la infancia con mala respuesta
al tratamiento
Existe un grupo de epilepsias que se caracterizan por implicar alteracio-
nes neurolgicas junto a crisis con mal control teraputico.

En muchas ocasiones, el patrn clnico depende de la fase madurativa ce-

Las crisis que aparecen en la primera hora post-TCE
I (crisis inmediatas) no conllevan mayor riesgo de epi-
lepsia.
Recuerda
Patologa cerebrovascular: es la responsable del 50% de los casos
nuevos de epilepsia en los mayores de 65 aos. Las convulsiones
en la fase aguda son menos frecuentes y acompaan generalmente
rebral, con lo que es frecuente que el mismo paciente pase por distintos
sndromes segn su edad. En el periodo neonatal, generalmente aparece
una encefalopata mioclnica neonatal; en la lactancia y primera infancia,
la epilepsia mioclnica grave de la infancia y el sndrome de West, y en la
segunda infancia, el sndrome de Lennox-Gastaut.
El sndrome de West aparece en el primer ao de vida, ms frecuen-
temente entre el 4. y 7. mes, y predomina en varones (1,5:1). Puede

07 Epilepsia
ERRNVPHGLFRVRUJ

ser de origen criptognico o sintomtico (ms frecuente); de hecho,
cualquier dao cerebral importante que pueda generar epilepsia a esta
edad, probablemente lo har en la forma de este sndrome, con lo que
el listado de posibles causas es muy extenso. La trada que define el
sndrome consta de:
Espasmos infantiles: contracciones musculares breves (1-3 s), en
salvas, ms frecuentemente generalizadas, y de predominio en mus-
culatura flexora, que aparecen al despertar, no persistiendo durante
el sueo.
Detencin del desarrollo psicomotor: puede producirse un estan-
camiento o una regresin de lo adquirido, dependiendo de la etio-
loga subyacente; suele ser menos importante en los criptognicos.
Hipsarritmia intercrtica: es un criterio imprescindible para el diag-
nstico del sndrome de West. Es una actividad basal desorganizada,
con ondas lentas de alto voltaje, intercalndose ondas agudas. Du-
rante las crisis aparecen distintos tipos de ondas, seguidos de una
atenuacin del voltaje.
La hipsarritmia es interictal, es decir, entre las crisis,
y es criterio imprescindible para el diagnstico de
West.
||ecuerd||
El sndrome de Lennox-Gastaut tiene una edad de inicio variable entre 1
y 7 aos, con pico mximo entre los 2-4 aos. Las posibilidades etiolgicas
son superponibles a las del sndrome de West. Se caracteriza por la trada de:
Mltiples tipos de convulsiones, especialmente tnicas (las ms
frecuentes y caractersticas), atnicas y ausencias atpicas.
Afectacin psicomotriz, con afectacin involutiva del desarrollo o tras-
tornos conductuales. No aparece en todos los casos, pero s en la mayora.
La misma lesin cerebral a distintas edades se mani-
fiesta de distinta forma (en < 1 ao con sndrome de
West y en > 1 ao con sndrome de Lennox-Gastaut), _ ,
debido a los cambios madurativos que sufre el siste- n 6 C U 6 r d 8
ma nervioso central. JUj^ ^^
Alteraciones en el EEG: en vigilia aparecen complejos de punta-
onda lentos, sobre un ritmo de fondo lento; durante el sueo apa-
recen salvas de puntas. El registro crtico depende del tipo de crisis.
Epilepsias generalizadas del adulto
La epilepsia mioclnica juvenil (EMJ) es el prototipo de epilepsia genera-
lizada idioptica. Supone el 10% de todas las epilepsias, y es la epilepsia
mioclnica ms frecuente. La edad de inicio es entre los 8 y 25 aos. La
mayora de los pacientes presentan distintos tipos de crisis, adems de
las mioclnicas: un 90% padece crisis tnico-clnicas y, el 30%, ausencias
tpicas. Las crisis se presentan como sacudidas musculares breves, habi-
tualmente en miembros superiores, caractersticamente al despertar, y
favorecidas por la privacin previa de sueo y el consumo de alcohol. Se
mantiene el nivel de consciencia, excepto en las crisis graves.
La presencia de mioclonas y otros tipos de crisis en
un adolescente despus de irse de fiesta (consumo de
alcohol, privacin del sueo) es tpico de la EMJ.
Neurologa
El EEG muestra actividad paroxstica punta-onda en la mayora de los ca-
sos, y siempre es patolgico durante el sueo. Un tercio de los pacientes
presenta actividad paroxstica fotosensible, aunque no es frecuente que
tengan un correlato clnico.
7.6. Tratamiento. Frmacos
anticomiciales
Inicio de tratamiento
La indicacin de comenzar un tratamiento epilptico tras el diagns-
tico de epilepsia (Figura 55) viene marcada por el riesgo de presentar
nuevas crisis, que a su vez depende de la etiologa (mayor riesgo si exis-
te lesin estructural), la edad (mayor en menores de 16 aos y mayores
de 60), el tipo de crisis (recurren ms las parciales que las generalizadas)
y el EEG (mayor riesgo si aparecen descargas punta-onda en el primero
realizado).
Tratamiento
en m o n o t e r a p i a
5uen control (709 Control
insatisfactorio (30%
Politerapia
2-3 frmacos
B u e n control (159 Control
insatisfactorio (
Totalmente refractarias Orugia
al tratamiento (10%) de la epilepsia (5%)
Figura 55. Control de las crisis de reciente comienzo
Una vez establecida la conveniencia de iniciar tratamiento anticomicial,
debe iniciarse una escalada de dosis lenta, con control de los niveles s-
ricos del frmaco, si es posible, hasta alcanzar las dosis mximas tolera-
das sin efectos secundarios. Si un primer frmaco no controla las crisis, es
preciso utilizar un segundo anticomicial, generalmente manteniendo el
tratamiento previo hasta que se alcanzan niveles teraputicos, hecho lo
cual se retira el primero de forma progresiva.
Aproximadamente un tercio de los pacientes no se controlan con mo-
noterapia y precisan la combinacin de diversos frmacos. No existe en
la actualidad una gua teraputica nica para el uso de politerapia, pero
generalmente se combinan dos frmacos de primera lnea a los que se
puede aadir un tercero de forma coadyuvante.
En un 70% de los nios y un 60% de los adultos epilpticos con buen con-
trol teraputico puede suspenderse el tratamiento tras una temporada sin
crisis. No hay unos criterios comunes, pero se consideran signos favorables
para permanecer sin crisis tras la retirada de medicacin la presencia de un
EEG normal, una exploracin neurolgica sin alteraciones, un nico tipo
ERRNVPHGLFRVRUJ
r Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.^ edicin

de crisis y un periodo de uno a cinco aos sin crisis. La mayor parte de las Frmaco Efectos secundarios
recidivas sucede en los tres primeros meses tras la retirada del trata- Difenilhidantoina Hirsutismo, hiperplasia gingival
miento. Carbamazepina Hepticos y hematolgicos

Mecanismo de accin de los frmacos Topiramato Somnolencia. Litiasis renal

Etosuximida Sndrome parkinsoniano y hematolgicos
anticomiciales
Fenobarbital Sedacin. Nios: hiperactividad
Benzodiazepinas Vase en Psiquiatra
Aunque la mayora posee mecanismos de accin mltiples, existen unos
Ac. valproico Hepticos, hematolgicos, pancreatitis, alopecia
mecanismos bsicos compartidos por distintos frmacos:
Inhibicin de los canales de Na"": fenitona, carbamazepina, topi- Lamotrigina Exantema
ramato. Vigabatrina Trastorno del comportamiento y del campo vsua
Inhibicin de los canales de Ca^"^: fenitona, valproato, etosuximida. Gabapentina Intolerancia gastrointestinal
Disminucin de liberacin de glutamato: lamotrigina.
Fe! ba mato Hematolgicos
Potenciacin de la funcin de los receptores GABA: benzodiace-
pinas, barbitricos. Tabla 40. Efectos adversos de los principales antiepilpticos
Aumento de la disponibilidad del GABA: gabapentina, tiagabina,
vigabatrina. Tratamiento quirrgico de la epilepsia
Frmacos antiepilpticos La intervencin quirrgica se plantear en aquellos pacientes con crisis

segn e! tipo de crisis
No existen reglas absolutas sobre cul es el mejor tratamiento, dado que
no es posible determinar siempre cul ser el ms efectivo para cada pa-
ciente. No obstante, pueden establecerse unas prioridades entre los fr-
macos, dependiendo del tipo de crisis (Tablas 39 y 40).
Crisis parciales simples o complejas: carbamazepina, fenitona,
valproato, lamotrigina.
Crisis tnico-clnicas generalizadas: valproato, fenitona, carba-
mazepina.
Ausencias: etosuximida, valproato.
Ausencias atpicas, crisis tnicas, crisis clnicas, crisis mioclni-
cas: valproato.
Sndrome de West: ACTH, corticoides, clonazepam, valproato, viga-
batrina.
Estatus epilptico: la primera opcin es perfusin de diazepam i.v.
a 2 mg/min junto con fenitona i.v. 20 mg/kg; si esto no es suficiente,
aadir fenobarbital 20 mg/kg i.v.; y si esto falla, anestesia con mida-
zolam o propofol.
Existe un frmaco antiepilptico de reciente uso que es el levetirace-
tam, extensamente usado en la clnica diaria por ser til tanto en las crisis
pardales como generalizadas, por su perfil farmacodinmico con menos
interacciones y efectos adversos. Adems tambin est disponible para
va intravenosa.
mal controladas, a pesar de una correcta medicacin durante al menos
un ao. Estas crisis deben tener la suficiente estabilidad a lo largo del
tiempo, en cuanto a su semiologa y su frecuencia. Primero hay que hacer
un diagnstico de localizacin del foco epileptgeno. Para ello se reali-
zan pruebas de imagen (la resonancia magntica es de eleccin, aunque
tambin se utilizan TC, PEI, SPECT y magnetoencefalografa) y electro-
cortlcografa (con electrodos superficiales y electrodos esfenoidales). En
ocasiones, para detectar el foco, es necesario recurrir a electrodos invasi-
vos, subdurales, o incluso electrodos profundos colocados mediante gua
estereotctica.
Se han utilizado diversas tcnicas quirrgicas:
Epilepsia lesiona!:
Epilepsia del lbulo temporal: reseccin estndar del lbulo
temporal.
Epilepsia extratemporal: reseccin de la lesin.
Ciruga de desconexin: transecciones subpiales mltiples (epilep-
sias parciales cuyo foco se localiza en reas elocuentes) y callosoto-
mas totales o subtotales (mltiples focos irresecables, crisis tnico-
clnicas secundariamente generalizadas, convulsiones tnicas o
atnicas, con cadas).
Estimulacin del nervio vago: convulsiones parciales Intratables.
Estimulacin cerebral profunda, en diversas partes del cerebro.
Hemisferectoma o hemisferotoma: sndromes panhemisfricos
con convulsiones intratables.

En el 50% de los casos se consigue erradicar las crisis, aunque debe man-
Tnico- clnicas Indistintamente: fenitona, carbamazepina, tenerse la farmacoterapia; en el 80% de los casos se obtiene una reduc-
generalizadas fenobarbital o valproato cin mayor del 50% en la frecuencia de crisis a los dos aos de seguimien-
1. Carbamazepina to. Como complicaciones ms frecuentes en las lobectomas temporales
Parciales 2. Fenitona dominantes se han descrito disfasia (6%) y trastornos de la memoria (2%).
1. Clonazepam
Mioclnicas

I 2.Valproato
7.7. Epilepsia y embarazo
Ausencias 1. Etosuximida (tpicas)
2. Valproato (atpicas)
Estatus Durante el embarazo de las gestantes epilpticas, se mantiene la frecuen-
1. Diazepam i.v., fenitona i.v., fenobarbital i.v.
epilptico
2. Anestesia con propofol y midazolam cia de las crisis en el 50%, con mejora en el 20% y un empeoramiento en
Tabla 39.Tratamiento de las epilepsias el 30%, que no es predecible, ya que no depende del tipo de epilepsia, ni

07 Epilepsia 72
ERRNVPHGLFRVRUJ
i

del nmero de crisis en los ltimos meses, ni del comportamiento duran-
te embarazos previos.
En el embarazo se objetiva un descenso en las concentraciones plasm-
ticas de los distintos anticomiciales, que no se traduce en un mayor n-
mero de crisis. Dado que no hay un frmaco de eleccin durante el em-
barazo, se debe mantener el tratamiento previo a la dosis mnima eficaz.
Ante una embarazada controlada con un frmaco an-
ticonvulsivo, no se deben realizar modificaciones del
tratamiento, ya que una crisis convulsiva puede ser ^QQygf[}g
fatal para el feto.
Ideas clave ^ ios trastornos metablicos.
71 El EEG permite diferenciar entre crisis parciales y generalizadas: las
primeras son aquellas que slo activan una regin concreta del
crtex, mientras que en las ltimas se produce una actividad elc-
trica simultnea en ambos hemisferios, activndose todo el crtex.
7t Las crisis parciales simples no alteran la consciencia, y las crisis
parciales complejas s.
?l Las crisis parciales simples pueden producir sntomas motores,
sensitivos, autnomos, sensoriales o psquicos, dependiendo
del rea cortical afecta.
7t Las crisis parciales complejas producen alteracin del nivel de cons-
ciencia y automatismos con periodo de confusin tras las crisis.
71 Las crisis generalizadas ms importantes son las ausencias, o
pequeo mal, y las crisis tnico-clnicas, o gran mal.
7t Es tpico de las ausencias ios episodios bruscos y repetitivos de
desconexin del medio con descargas generalizadas y simtri-
cas de punta-onda a 3 Hz en ei EEG. Aparecen en nios, resol-
vindose a menudo en la adolescencia, y se controlan adecua-
damente con frmacos.
Casos c l n i c o s & da de consciencia, incontinencia vesical y estado confusional de
Un episodio caracterizado por sensacin epigstrica que ascien-
de hacia el trax, seguido por dificultad para conectar con el en-
torno, movimientos de masticacin, distona de una mano y falta
de respuesta, de un minuto de duracin, con amnesia poscrtica,
es una crisis:
1) Parcial simple.
2) Parcial secundariamente generalizada.
3) Parcial compleja.
4) Ausencia atpica.
RC: 3 . ' . - -
Un paciente de 40 aos, sin antecedentes relevantes, es trado a
Urgencias por haber presentado desviacin de la cabeza hacia la
izquierda, convulsiones que se iniciaron en miembros izquierdos
ieuroiogia 07
Se debe recomendar a la paciente epilptica que programe el em-
barazo en una poca de buen control de las crisis, preferentemente
en monoterapia y en la mnima dosis posible. Si el tratamiento es
con valproato o carbamazepina, hay que comenzar un tratamiento
con cido flico desde que se abandonen los mtodos anticoncep-
tivos, para prevenir los defectos de cierre del tubo neural (espina
bfida).
En gestantes con buen control con monoterapia, el riesgo de aparicin
de defectos congnitos es del 5-6%, mientras que es del 2-3% en mujeres
sanas. En ei 50% de los recin nacidos se produce un dficit transitorio y
reversible de los factores de coagulacin vitamina K-dependientes, por lo
que debe hacerse profilaxis en las ltimas semanas del embarazo y en el
recin nacido.
71 Las crisis tnico-clnicas son ei tipo de crisis ms frecuentes en
7t La causa ms frecuente de convulsiones segn edad es: neo-
natos, encefalopata hipxica; lactantes y nios, crisis febriles;
adolescentes y adultos Jvenes, traumatismos; y en mayores, la
enfermedad cerebrovascular. Los tumores seran la causa ms
frecuente en adultos de edad media.
71 Ei sndrome de West aparece en ei primer ao de vida, y se ca-
racteriza por la trada: espasmos infantiles, alteracin del desa-
rrollo psicomotor e hipsarritmia.
71 Ei sndrome de Lennox-Gastaut es la evolucin que presentan
ios pacientes con West a ios 2-4 aos.
71 Ei cido valproico es ei anticonvuisivo ms utilizado por su am-
plio espectro. Produce alopecia y hepatotoxicidad.
71 La carbamazepina es de eleccin en las crisis parciales, pero no
debe administrarse en las ausencias. Produce hepatotoxicidad,
anemia apisica y sndrome de Stevens-Johnson.
7i La ACTH es de eleccin en ei tratamiento del sndrome de West.
y se generalizaron enseguida a los cuatro miembros, con prdi-
una media hora de duracin. Independientemente de los hallaz-
gos de la exploracin clnica y la analtica clnica de rutina, debe-
ra realizarse con premura como primera medida:
1) TC cerebral.
2) Determinacin de opiceos en sangre y orina.
3) Electroencefalograma.
4) Puncin lumbar.
RC: 1
Nio de 3 aos que comienza con sntomas catarrales y, unas ho-
- ras despus, presenta un episodio de prdida de conocimiento,
movimientos tonicoclnicos de extremidades y revulsin ocular,
de una duracin aproximada de dos minutos. En la exploracin,
presenta T 39 C, exploracin neurolgica normal, excepto ten-
dencia al sueo, faringe muy congestiva con amgdalas hipertr-
ERRNVPHGLFRVRUJ
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.^ edicin

ficas y tmpanos hipermicos. Qu actitud, entre las siguientes, 3) Solicitar un eiectroencefaiograma urgente,
hay que adoptar en ese momento? 4) iniciar tratamiento con diazepam intravenoso.

1) iniciar tratamiento con antitrmicos y vigilancia posterior. RC: 1

2) Realizar una puncin lumbar para anlisis del lquido cefalorra-
qudeo. '

During the stay In the emergency ward, the patlent presents

Case Study three new episodes, each lasting about 10 minutes and remains
stuporous during the clnical event. Treatment In this case would
A 38-year-old woman, a smoker taking oral contraceptives who, be:
while shopping, suffered an episode of disconnection from the
environment along with tonic-clonic type sezure In the left arm, 1) Carbamazepine.
whIch spread to the face. Cllnical diagnosis of the conditlon In 2) Diazepam -i- Phenytoin.
this patlent Is: 3) Diazepam.
4) Valproic acid -i- Phenytoin.
1) Syncopal condltion.
2) Anxiety crisis. Correct answer: 2
3) Simple partiai epiieptic crisis.
4) Compiex partiai epiieptic crisis. Once the clnica! conditlon of the patlent was under control, It
was decided to admit her for continuing studies on the ward.The
Correctanswer: 4 tests to be performed would not Include:

Treatment at the current time Is: 1) Syphilis serology.

2) Thoracic-abdominal-pelvic CT.
1) Carbamazepine. 3) Echocardiogram.
2) Diazepam. 4) HIV serology.
3) Maintain a wait-and-see approach, avoiding situations in which
the patient can do herseif harm. Correctanswer: 1
4) Phenytoin.
In the extensin study, the thoracic-abdominal-pelvlc CT reveis
Correctanswer: 3 the presence of a mass In the left lung, with Inflammation of
neighboring ganglla, In additlon to two further Injuries at the
The patlent Is transferred to the emergency ward, where study hepatic leve! and another In the lilac bone. Moreover, brain MR Is
of the possible cause Is completed. The priorlty diagnosis test to performed, whIch shows two further minor Injuries In the same
conduct Is: lobule.The treatment Indicated for the brain Injury, at this time,
Is:
1) EEG.
2) General anaiysis. 1) Hoiocraneai radiotherapy.
3) Echocardiogram. 2) Surgery on the three injuries.
4) BrainCT. 3) Surgery and radiosurgery on the iarger and iesser injuries, re-
spectiveiy.
Correctanswer: 4 4) Surgery on the three injuries foilowed by hoiocraneai radiother-
apy.
The brain CT performed Is shown In the Image. The dlfferen-
tlal diagnosis of the Injury shoud not Correct answer: 1
Include:

1) Grade !i oiigodendrogiioma.
2) Brain abscess.
3) Metstasis.
4) Lymphoma.

Correctanswer: 1

07 Epilepsia 74
ERRNVPHGLFRVRUJ
 Enfermedades degenerativas
del sistema nervioso

O R I E N T A C I N

ENARM
Se debe priorizar el estudio de las enfermedades de la motoneurona. Es recomendable identificar
el casco clnico y, por ello, lo ms importante es conocer la clnica de la ELA.

Agrupan un conjunto de enfermedades caracterizadas por: A. Ataxias congnitas

Etiologa desconocida. Una parte importante tiene un origen gen- B. Ataxias hereditarias con defecto metablico conocido
tico, aunque tambin hay casos espordicos.
B-1. Intermitentes
Muerte neuronal de evolucin gradual y progresiva.
Hiperamoniemias
Se puede afectar de forma selectiva un sistema neuronal concreto,
mientras que los dems permanecen intactos. Aminoacidurias (E. de Hartnup)
Los sntomas y signos suelen ser bilaterales y simtricos, aunque el Alteraciones del lctico y pirvico (E. de Leigh)
inicio sea asimtrico. B-2. Progresivas
Muchas evolucionan sin responder a las medidas teraputicas. Dficit de hexosaminidasa
Leucodistrofias
En este captulo se estudiarn las ataxias hereditarias y las enfermeda- Encefalomiopatas mitocondriaies
des de motoneurona. Otras enfermedades degenerativas se explicarn Dficit de vitamina E
en diferentes secciones de la obra. Las facomatosis se tratan en Derma- E. deWiison
tologa.
Dficit de hipoxantina-guanina-fosforribosii-transferasa
Ceroidoiipofuscinosis
E. de Niemann-Pick (iipidosis por acmulo de esfingomieiina)
8.1. Ataxias heredodegenerativas Abetaiipoproteinemias (E. de Bassen-Komzweig)

C. Ataxias asociadas a un trastorno defectivo en la reparacin del adn

Son un grupo compiejo de enfermedades, muchas de las cuales estn C-1. Ataxia-telangiectasia
genticamente determinadas. En este apartado nicamente se estudia- C-2. Xeroderma pigmentosum
rn las ms significativas {Tabla 41).
C-3. Sndrome de Cockayne

Ataxias congnitas D. Ataxias hereditarias de inicio precoz (< 20 aos)

y etiologa desconocida

Se producen por anomalas del desarrollo embrionario, como disge- D-1. Ataxia de Friedreich
nesia o agenesia del vermis, hemisferios cerebelosos o tronco ence- D-2. Ataxia cerebelosa de inicio precoz con:
ifiico. Cursan con disfuncin cerebelosa, desarrollo motor anormal, Reflejos miotticos conservados
retraso mental y espasticidad. La coordinacin puede mejorar con la
Hipogonadismo
edad.
Mioclonas (sndrome de Ramsay-Hunt)
Sordera
Ataxia de Friedreich Atrofia ptica y retraso mental (sndrome de Behr)
Cataratas y retraso mental (sndrome de Marinesco-Sjgren)
'Es ei tipo ms frecuente de ataxia hereditaria. Se hereda de forma auto-
smica recesiva y ei gen anmalo se localiza en ei brazo corto del cromo- E. Ataxias hereditarias de inicio tardo (> 20 aos)
soma 9. Tabla 41. Clasificacin de las ataxias hereditarias

75
ERRNVPHGLFRVRUJ
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.^ edicin
Anatoma patolgica
El hallazgo ms caracterstico es la prdida neurona! en ios ganglios de las
races dorsales. Secundariamente, hay degeneracin retrgrada de fibras
nerviosas de ios cordones posteriores, tracto espinocerebeioso y nervios
perifricos. La mayora de ios casos implica tambin degeneracin de la
va piramidal (corticoespinai). La mdula espinal es atrfica. A nivel sis-
tmico, destaca la alteracin cardaca, con fibrosis intersticial crnica e
hipertrofia ventricuiar.
Clnica
Debuta en la infancia o adolescencia con ataxia progresiva de la
marcha. Se sigue de ataxia de miembros y disartria cerebelosa. Es
muy caracterstica la asociacin de hiporreflexia miottica con res-
puestas plantares extensoras (signo de Babinski). La prdida de la
capacidad de deambulacin se produce aproximadamente 15 aos
despus.
Es tpica la asociacin de hiporreflexia (dato de 2."
motoneurona) con Babinski (dato de 1.^ motoneuro-
na), adems de la ataxia.
La lesin de cordones posteriores motiva una prdida de la sensibili-
dad profunda (artrocintica, posicionai y vibratoria). En algunos casos
hay amiotrofia dista! e hipoestesia en guante o calcetn por afectacin
del nervio perifrico. Puede haber nistagmo, sordera y atrofia ptica.
No hay afectacin de funciones superiores. Se asocia tambin cifoes-
coiiosis y pies cavos. Un 10-20% de ios pacientes cursa con diabetes
meiiitus.
Es frecuente la asociacin de cifoescoiiosis, pies ca-
vos, diabetes meiiitus y miocardiopata hipertrfica.
La principal causa de muerte es la insuficiencia cardaca secundaria a
miocardiopata hipertrfica. No existe un tratamiento eficaz.
Diagnstico
Es fundamentalmente clnico. En ei EMG hay signos de denerva-
cin en msculos distaies. Ei LCR es normal. En la TC puede ob-
servarse una moderada atrofia cerebelosa en fases avanzadas. Es
importante descartar en estos pacientes un dficit de vitamina E
subyacente.
El dficit de vitamina E puede provocar degeneracin
nerviosa y ataxia.
Ataxa-telangrectasa
Es una enfermedad hereditaria muitisistmica que afecta a ia piel, siste-
ma nervioso y sistema inmunoigico. Se hereda de forma autosmica
08 Enfermedades degenerativas
76
del sistema nervioso
recesiva. La mutacin se localiza en ei brazo largo del cromosoma 11 y
como consecuencia hay un defecto en ios mecanismos de reparacin del
ADN, que conduce a una elevada frecuencia de roturas y transiocaciones
cromosmicas.
Anatoma patolgica
A nivel neurolgico, hay una grave prdida celular en ei crtex cerebelo-
so, ncleos dentados y olivas inferiores. A nivel sistmico, destaca la hipo-
piasia del timo y ganglios linfticos, que se ha relacionado con la altera-
cin inmunitaria que presentan estos pacientes. Las clulas! perifricas
estn disminuidas.
Laboratorio
En esta patologa, es caracterstico ei aumento de ios niveles de
a-fetoprotena y antgeno carcinoembrionario en casi todos ios casos,
mientras que las inmunogiobuiinas A y E sricas estn disminuidas. Es
frecuente la aparicin de endocrinopatas como la diabetes.
En ia AT se detecta una disminucin de linfocitos T
e Ig A y E.
Clnica
Debuta a ios pocos aos de edad, con ataxia cerebelosa progresiva, co-
reoatetosis y apraxia ocuiomotora. A nivel cutneo, aparecen teiangiecta-
sias venosas en conjuntivas, odos y cara. Como consecuencia del defecto
inmunoigico, son frecuentes las infecciones bacterianas de repeticin
del tracto respiratorio (sinusitis y neumonas) y hay una alta incidencia de
neoplasias iinforreticuiares (10-20%).
La trada clnica: telangiectasias mucocutneas, ata-
xia cerebelosa e infecciones bacterianas de repeti-
cin.
Ei deterioro neurolgico e inmunoigico es progresivo, y habitualmente
fallecen antes de ios 20 aos a consecuencia de infecciones incontro-
lables, insuficiencia respiratoria o neoplasias. No existe un tratamiento
eficaz.
Ataxia cerebelosa de inicio en el adulto
Son un grupo de enfermedades con herencia autosmica dominante. A
nivel anatomopatoigco, hay degeneracin espnocerebeiosa y de cor-
dones posteriores, aunque ia patologa es tan variada como ia clnica.
Una forma especial es ia enfermedad de Machado-Joseph, con preser-
vacin del crtex cerebeioso y olivas, y degeneracin nigroestriada y de
ncleos dentados. A nivel clnico, debutan entre ios 20-50 aos con ataxia
de ia marcha y miembros, as como disartria. Otros datos son prdida de
sensibilidad profunda, paraparesia espstica y clnica extrapiramidai. En
ia enfermedad de Joseph, predomina ia espasticidad sobre ios sntomas
parknsonanos.
ERRNVPHGLFRVRUJ
 Neuroioga

8.2. Enfermedades Caractersticamente, no hay afectacin de ios ncleos ocuiomotores ni

de las neuronas parasimpticas en ia mdula espinal sacra, que confor-
de la motoneurona man ei ncleo de Onuf, y que inervan ios esfnteres vesical e intestinal.

Se caracterizan por una lesin selectiva de ios sistemas neuronaies que
controlan ios movimientos voluntarios, con una llamativa ausencia de
afectacin de otras vas (se conservan indemnes la sensibilidad, ia capa-
cidad cognitiva, ia funcin autonmica y ei resto de rganos y sistemas)
(Tabla 42).
Esclerosis lateral amotrfica (ELA)
Etiopatogenia
Es desconocida. Entre las distintas hiptesis propuestas, destacan la
deficiencia de un factor de crecimiento nervioso, y ei exceso de glu-
tamato extracelular en ei SNC debido a un defecto en ia recaptacin
de glutamato.

Es ia forma ms frecuente de enfermedad progresiva de ia neurona mo-

Parlisis pseudobulbar
tora, siendo su incidencia global de 1-3 casos por cada 100.000 habitan- Esclerosis lateral
amotrfica primarla
tes/ao. Suele ser ms frecuente en varones (1,5/1). Se distinguen funda-
mentalmente dos formas:
Familiar (10% de ios casos). Con herencia fundamentalmente au-
tosmica dominante (inicio a ios 11 aos; predominio de ia espas-
ticidad). Algunas formas recesivas (inicio ms precoz, a ios cinco
aos; predominio buibar) se han asociado a dficit de hexosami-
nidasa.
Espordica (80-90%). Caractersticamente, afecta a pacientes mayo-
res de 50 aos.

Esclerosis lateral Esclerosis lateral primaria

amotrfica espordica Parlisis buibar progresiva
(80-90%) Atrofia muscular espinal

ELA familiar (10%)

- Autosmica dominante
- Autosmica recesiva

Atrofia muscular espinal recesiva Atrofia muscular espinal

Enfermedades - Tipo I: Werdnig-Hoffmann infantil
hereditarias - Tipo II: Werdnig-Hoffmann juvenil
de la neurona motora - Tipo iii: Kugeiberg-Weiander
- Tipo iV: de inicio en la edad adulta
Figura 56. Formas de esclerosis lateral amotrfica
> Tipo proximai
> Facioescapuiohumerai
Diversas evidencias intentan implicar ai sistema inmunitario en ia patoge-
> Escapuloperoneai
nia de ia enfermedad: ei antgeno HLA-A3 se presenta en pacientes con
> Tipo dista i
ELA rpidamente progresiva, mientras que ei HLA-A12 se ha encontrado
Tabla 42. Clasificacin de las enfermedades degenerativas de neurona preferentemente en aquellos con progresin ms lenta. Se han descu-
motora bierto anticuerpos frente a gangiisidos de ia mielina en un porcentaje
variable de pacientes. Asimismo, se han descrito en ei suero de pacientes
Excepto por una media de edad de inicio inferior, ios pacientes con ELA con ELA anticuerpos dirigidos frente a canales del calcio voltaje-depen-
familiar son indistinguibles de aquellos con enfermedad espordica. dientes.

Anatoma patolgica Aproximadamente ei 10% de pacientes describen una historia familiar de

Se habla genricamente de esclerosis lateral amotrfica (ELA) para re-
ferirse a un proceso degenerativo que afecta, en distintos grados, a ia
primera y segunda motoneuronas, produciendo secundariamente atrofia
de las fibras musculares.
ELA, habindose documentado de forma ciara un patrn de herencia au-
tosmica dominante en algunas familias. En un subgrupo de estas fami-
lias, se ha identificado un defecto gentico sobre ei cromosoma 21 que
implica ai gen SODl; este gen codifica ia enzima superxdo-dismutasa,
que acta reduciendo ia concentracin de radicales libres.

A veces es posible encontrar pacientes con afectacin selectiva de pri- Clnica

mera motoneurona (esclerosis lateral primaria), de neuronas de ncleos
troncoencefiicos (parlisis buibar progresiva) o segunda motoneurona Cursa con debilidad muscular lentamente progresiva con signos de afec-
(atrofia muscular espinal) (Figura 56). tacin de primera y/o segunda motoneurona.

ERRNVPHGLFRVRUJ
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.^ edicin

El comienzo suele ser insidioso y asimtrico, afectndose inicialmente ia Mielopata Espondilosis cervical
musculatura distai de ios miembros o ia de ios pares craneales inferiores compresiva Tumor extrameduiar
con disartria y disfagia. Los hallazgos exploratorios son una combinacin Toxicidad por Plomo
de datos de primera motoneurona (debilidad, espasticidad, hiperreflexia metales pesados Mercurio
y signo de Babinski) y segunda motoneurona (debilidad, amiotrofia y fas-
Hipertiroidismo
cicuiaciones). En fases evolucionadas, es caracterstica ia aparicin de un
Procesos Hiperparatiroidismo
sndrome pseudobulbar con labilidad emocional.
metablicos Dficit de vitamina B^^ o E
Hipoglucemia

Debilidad muscular progresiva, de inicio asimtrico y Linfoma

distai, con afectacin de pares craneales bajos y poca Trastornos Carcinoma pulmonar
afectacin de la musculatura extraocular es sugestiva paraneoplsicos
Tumor de clulas B
de ELA.
recuer Lyme
Poliomielitis
La musculatura extraocular no se suele afectar, excepto en ios casos de Infecciones
Sndrome pospoiio
parlisis buibar progresiva de larga evolucin. No hay trastornos sensiti- Mielopata retrovirai
vos, ni disfuncin vesical, intelectual o de la fundn sexual.
Dficit de hexosaminidasa A
Dficit de a-giucosidasa
Defectos Hiperiipidemia

No hay deterioro cognitivo, clnica sensitiva ni tras- metablicos Hipergiicinuria

tornos de esfnteres. hereditarios Superxido dismutasa
Defecto del receptor andrognico
(Sndrome de Kennedy)

La media de supervivencia es de tres aos desde ei inicio de ios sntomas.
La debilidad de ia musculatura respiratoria ocurre en casi todos ios pa-
cientes y, con o sin neumona, es generalmente ia causa responsable de
ia muerte. La Tabla 43 muestra ios criterios diagnsticos de ELA.
Diagnstico d i f e r e n c i a l
Tabla 44. Diagnstico diferencial de la ELA
Ei riiuzoi inhibe ia liberacin presinptica de glutamato, interfiere a nivel
postsnptico con ia accin de ios aminocidos excitadores mediante un
bloqueo de ios receptores NMDA, y acta directamente sobre ios canales
de sodio dependientes de voltaje.

Dado que no hay un tratamiento eficaz, es fundamental descartar enfer-

medades potenciaimente tratables que cursan con una clnica anloga a
ia de enfermedad de motoneurona y no tienen ei fatal pronstico de ia El nico tratamiento para la ELA es el riluzol.
ELA (Tabla 44).

Signos de neurona motora inferior (incluyendo Parece tener un beneficio discreto sobre ei aumento de ia supervivencia,
hallazgos eiectromiogrficos en msculos en especial en pacientes con inicio buibar de ia clnica.
Presencia de normales clnicamente)
Signos de neurona motora superior Otros ensayos con inmunosupresores, factores neurotrficos y otros inhi-
Carcter progresivo bidores del glutamato no han dado resultado.
Sntomas sensitivos
Trastornos esfinterianos Enfermedades hereditarias
Ausencia de
Trastornos visuales de la neurona motora
Disfuncin autonmica
Enfermedad de Parkinson
Demencia Atrofia muscular espinal hereditaria
Fascicuiaciones en una o ms regiones Se trata de un grupo de enfermedades familiares, de herencia autos-
Cambios neurognicos en ei EMG mica recesiva y comienzo precoz, caracterizadas por debilidad muscular
Diagnstico Velocidades de conduccin motora y sensitiva
se apoya en progresiva y atrofia por denervacin secundarias a degeneracin selec-
normales tiva de las neuronas motoras de ia mdula espinal, sin afectacin de ia
Ausencia de bloqueos de conduccin motoneurona superior.
Tabla 43. Criterios diagnsticos de ELA
La muerte se produce por debilidad de ia musculatura respiratoria.
Tratamiento
La enfermedad de Werdnig-Hoffmann infantil (tipo I) se manifiesta in-
Actualmente slo est comercializado ei riiuzoi como tratamiento para cluso intratero por disminucin de ios movimientos fetales y evoluciona
esta enfermedad. rpidamente, produciendo ia muerte en ei primer ao de vida.

08 Enfermedades degenerativas
del sistema nervioso
ERRNVPHGLFRVRUJ

La enfermedad de Werdnig-Hoffmann juvenil (tipo 11) se inicia ms
tarde y evoluciona ms lentamente, sobreviviendo el paciente hasta ia
preadoiescencia y, en ocasiones, hasta ia vida adulta.
Por ltimo, ia enfermedad de Kugeiberg-Weiander (tipo III) debuta
ai final de ia infancia y evoluciona de forma lenta y crnica, con predo-
minio de ia afectacin de ia musculatura proximai y, en algunos casos,
pseudohipertrofia de ios msculos de ia pantorriiia simulando una mio-
pata.
Ideas clave
71 Dentro de las ataxias heredodegenerativas, encontramos la ata-
xia de Friedreich (AF), que es la ms frecuente.
7 La AF se caracteriza por degeneracin neuronal de los ganglios
dorsales medulares (ataxia de la marcha) y cerebelosa, junto
con cifoescoiiosis, pies cavos, diabetes meiiitus y miocardiopa-
ta hipertrfica.
T i La afectacin cardaca es la principal causa de muerte en estos
pacientes.
T I En la ataxia-telangiectasia (AT) hay un dficit en los mecanismos
de reparacin del ADN. Presentan atrofia cerebelosa, de timo y
ganglios linfticos.
Casos c l n i c o s kz7
Mujer de 64 aos que consulta por clnica progresiva, en los
ltimos cuatro meses, de debilidad en la pierna derecha. En la
exploracin se objetiva una paresia con amiotrofia de miembro
inferior derecho y una hiperreflexia miottica de dicho miembro.
Cul es su diagnstico?
1) Hernia discal lumbar deficitaria.
2) Sndrome de Guillain-Barr.
3) Esclerosis latera! amotrfica.
4) Neuropata por enfermedad de Lyme.
RC: 3
Neurologa 08
A t r o f i a m u s c u l a r e s p i n o b u l b a r ligada a X
Tambin es conocida como enfermedad de Kennedy, ligada ai cromo-
soma X. Se trata de un cuadro progresivo de debilidad de ia musculatura
de las extremidades, que adems afecta a ia musculatura buibar.Comien-
za en ia edad adulta y se asocia a una insensibilidad del receptor andro-
gnico que se manifiesta por ginecomastia e infertilidad.AI igual que en
ia enfermedad de Huntington, se observa fenmeno de anticipacin por
expansin del tripiete de nucietidos CAG.
7t La clnica de la AT es ataxia cerebelosa, telangiectasias cutneas
e infecciones de repeticin. Tienen un riesgo mayor de neopla-
sias.
TI La ELA puede ser hereditaria (10%) o espordica (90%), y se ca-
racteriza por la degeneracin selectiva de la 1.^ y 2.^ motoneu-
rona, con sensibilidad, capacidad cognitiva y funcin auton-
mica indemnes.
7t La clnica es una combinacin de datos de primera y segunda
motoneurona, con un inicio asimtrico y una supervivencia me-
dia de tres aos.
TI El nico tratamiento disponible es el riluzol (bloqueo de los re-
ceptores NMDA del glutamato) con un beneficio discreto.
Paciente de 50 aos que presenta, de forma insidiosa, debi-
lidad y calambres en miembro superior derecho. En la explo-
racin neurolgica se objetiva espasticidad en el hemicuerpo
derecho, atrofia del primer interseo de la mano derecha, con
reflejos osteotendinosos presentes y sin trastornos sensoriales.
Cul es el diagnstico ms probable en este paciente, entre los
siguientes?
1) Siringomielia.
2) Tumor a nivel del foramen magno.
3) Esclerosis lateral amotrfica.
4) Astrocitoma medular cervical.
RC: 3
ERRNVPHGLFRVRUJ
 Enfermedades virales
y prinicas del sistema nervioso
O R I E N T A C I N s un tema que puede servir para repasar la encefalitis fierptica. Las otras enfermedades
ENARM vira/es son cuadros muy caractersticos, de ios que solamente tiay que conocer lo ms tpico.
La enfermedad de Creutzfe/dt-Jacob (ECJ) es ia enfermedad prinica por excelencia.
9.1. Encefalitis herptica
y otras encefalitis virales
En las meningitis, el proceso infeccioso inflamatorio est limitado a las me-
ninges; en ia encefalitis hay, adems, afectacin del parnquima cerebral.
Etiologa
Son causa frecuente de encefalitis epidmica ios arbovirus y enterovirus. Ei
virus herpes simple tipo i es ia causa ms frecuente de encefalitis espordica.
Clnica
Cursa con fiebre, cefalea, signos menngeos y, lo que es ms caracterstico
de encefalitis, deterioro del nivel de consciencia, que puede oscilar desde
ei estado confusional ai coma profundo y signos y sntomas de focalidad
neurolgica. Los signos ms frecuentes de focalidad son: afasia, ataxia,
hemiparesia espstica, trastornos del movimiento (generalmente mioclo-
nas) y paresia de pares craneales.
Puede haber alucinaciones, agitacin, cambios en ia personalidad e, in-
cluso, clnica psictca. Hasta un 50% de ios pacientes tienen crisis focales
o generalizadas.
Meningismo con deterioro cognitivo y focalidad neu-
rolgica es indicativo de encefalitis.
Recuerda
Pruebas complementarias
Lquido cefalorraqudeo. En todo paciente con sospecha de en-
cefalitis se debe realizar una puncin lumbar, una vez descartada
la existencia de un proceso expansivo intracraneal, habitualmente
mediante ia realizacin de una prueba de imagen.Tpicamente, hay
pleocitosis linfocitaria (> 95% de ios casos) con hiperproteinorraquia
y glucosa normal. La ceiuiaridad puede ser normal en fases muy ini-
ciales o cuando ei paciente est inmunodeprimido. Pueden verse
linfocitos atpleos en encefalitis por virus de Epstein-Barr. En algunos
casos, hay un aumento en ia cifra de hemates (encefalitis necro-
hemorrgicas, como ia herptica). Si ia glucosa est baja, debemos
pensar en otros diagnsticos (infeccin por bacterias, hongos, tuber-
culosis, parsitos, ieptospiras, sfilis, sarcoidosis o meningitis carcino-
matosa), aunque a veces la glucosa est baja en fases tardas de ia
encefalitis herptica.
La presencia de abundantes hemates en LCR orienta
a encefalitis necrohemorrgica por herpes simple.
Recuerda
Cultivo de LCR. La posibilidad de cultivar virus es excelente en casos
de virus Coxsackie, Echo, virus de ia coriomeningitis linfocitaria y vi-
rus de ia parotiditis, pero ios cultivos son invariablemente negativos
en casos de virus herpes tipo i. En general, ei rendimiento es escaso.
Estudios serolgicos. En ia mayora de ios casos, ei diagnstico defini-
tivo depende de ia documentacin de una seroconversin en ia titula-
cin de anticuerpos frente a un determinado virus, entre ei momento
inicial de ia infeccin y la fase de convalecencia, 2-4 semanas despus.
Esto es importante para ei diagnstico de forma retrospectiva, pero tie-
ne un escaso valor en ei diagnstico y tratamiento en fase aguda.
TC, RM y EEG. Se utilizan para intentar establecer ia existencia de
una encefalitis focal o difusa y descartar otros diagnsticos alterna-
tivos. La existencia de Localidad a nivel frontotemporal en el EEG es
sugestiva de encefalitis herptica. En estos casos, ei EEG demuestra,
a nivel preferentemente temporal y sobre una actividad de fondo
lenta y de baja amplitud, puntas peridicas focales.
ERRNVPHGLFRVRUJ
 Neurologa

En la TC, la encefalitis herptica puede dar lugar a zonas de hipoden-
sidad y efecto de masa en regiones frontotemporaies que pueden
captar contraste. La RM es ia tcnica radiolgica de eleccin para
detectar cambios de seal en ei parnquima cerebral en las encefa-
litis (Figura 57).
y variceia-zoster. Debe ser administrado ante la simple sospecha clnica,
sin demora, diluido por va intravenosa y en infusin lenta, para evitar ia
disfuncin renal. Su paso a travs de ia barrera hematoenceflica es exce-
lente. Ei efecto secundario ms frecuente es gastrointestinal, con diarrea,
nuseas y vmitos. Otras complicaciones del tratamiento son: elevacin
del BUN y creatinina, trombocitopenia y toxicidad neurolgica (obnubila-
cin, desorientacin, alucinaciones, temblor, convulsiones).

La encefalitis herptica afecta predominantemente a

la zona frontotemporal.
ecuerd|| La PCR del LCR es la tcnica diagnstica de eleccin
en la encefalitis herptica.

Bopsia cerebral. Su sensibilidad es mayor del 95% y ia especifici-

dad se acerca ai 100%. Sin embargo, su aplicacin ha disminuido
desde ia introduccin del aciciovir como agente teraputico para ia
encefalitis herptica (gran eficacia con escasos efectos secundarios).
En general, se acepta que, en pacientes mayores de 30 aos, ia pre-
sencia de alteraciones focales en las pruebas de imagen y pleocitosis
linfocitaria en LCR son criterios suficientes para justificar una terapia
emprica con aciciovir sin necesidad de biopsia. Sin embargo, pa-
cientes jvenes sin evidencias de lesiones focales en TC, RM o EEC
podran ser candidatos a biopsia, ya que es poco probable que se
trate de una encefalitis herptica, y podran detectarse otros proce-
sos potenciaimente tratables.
Pronstico
Es variable, dependiendo del agente etiolgico. Las encefalitis por virus
de Epstein-Barr tienen un excelente pronstico, y ios pacientes sobrevi-
ven sin secuelas. En ia encefalitis herptica, ia mortalidad alcanza un 20%,
y hasta un 40% de los pacientes que sobreviven tienen discapacidades
graves. La incidencia y gravedad de las secuelas est directamente re-
lacionada con ia edad del paciente, demora del tratamiento y nivel de
consciencia en ei momento de comenzar ei tratamiento; en pacientes
jvenes menores de 30 aos, con buena funcin neurolgica en ei mo-
mento del tratamiento, ia supervivencia puede ser del 100% y, en ms del
60% no hay secuelas o son mnimas.

9.2. Paraparesia espstica tropical

Etiologa
Es multifactoriai, incluyndose factores txicos y nutricionaies. Ei virus
HTLV-1 resulta estar implicado en un gran nmero de estos pacientes.
Los casos asociados a HTLV-1 presentan anticuerpos especficos en LCR y
bandas oiigocionaies en ia mayora de ellos (Tabla 45).

Virus
Clnica caracterstica
a&Qciado.
Figura 57. RM que muestra afectacin de regin temporal derecha,
que en un contexto de fiebre y meningismo es altamente sugerente Paraparesia HTLV-1 Hiperreflexia y espasticidad
de encefalitis herptica espstica tropical progresivas de MMII
Leucoencefalopata Virus JC Tr. visuales (hemianopsia
Reaccin en cadena de la pollmerasa (PCR). La PCR del ADN del multifocal homnima), demencia
virus herpes simple ha sustituido a ia biopsia cerebral como tcnica progresiva y tr. personalidad
diagnstica de eleccin en ia encefalitis herptica. Panencefalitis Sarampin Mal rendimiento escolar y trastorno
esclerosante de personalidad
Diagnstico diferencial subaguda Despus, deterioro neurolgico
y tetraparesia espstica

Hay que diferenciar causas no virales de encefalitis, incluyendo otros
agentes infecciosos, ios accidentes vasculares cerebrales, tumores, ence-
falopatas toxicometabiicas, etc. Dentro de las virales, es fundamental
diferenciar ia encefalitis herptica del resto, dado que slo para ia primera
hay terapia efectiva.
Tratamiento
Ei aciciovir es ia medicacin de eleccin en ia encefalitis por virus herpes
simple, y tambin es efectivo para ei tratamiento del virus de Epstein-Barr
Tabla 45. Enfermedades de origen vrico
Clnica
Debuta en la 3P-4P dcada de ia vida, y es ms frecuente en mujeres.
Su distribucin geogrfica es tpica, estando la mayora de ios casos en
Japn, Caribe, Sudamrica y frica occidental. Cursa con una paraparesia
espstica lentamente progresiva, con signos de primera motoneurona
y escasa clnica sensitiva (parestesias, disestesias, dolor y deterioro de ia
sensibilidad propioceptiva en miembros inferiores).

ERRNVPHGLFRVRUJ
M a n u a l CTO de Medicina y Ciruga, 2.^ edicin
La paraparesia espstica tropical presenta caractersticas
similares a la esclerosis mltiple. La clnica de parapa-
resia espstica con poca manifestacin sensitiva y la
presencia de neuropata perifrica son datos distintivos.
Pruebas complementaras
La RM puede demostrar desmielinizacin medular y de la sustancia blan-
ca hemisfrica periventricular. Los estudios neurofisiolgicos pueden
objetivar disfuncin de cordones posteriores y una neuropata perifrica
desmielinizante. El estudio anatomopatoigco medular demuestra cam-
bios en la va corticoespinai (piramidal), cordones posteriores, haces espi-
nocerebelosos y espinotalmicos.
Tratamiento
No hay tratamiento efectivo. Los pacientes pueden beneficiarse de trata-
miento esteroideo.
9.3. Leucoencefalopata multifocal
progresiva (LMP)
Epidemiologa
Aparece habitualmente en pacientes con trastornos inmunolgicos. En
el momento actual, ms del 60% de los pacientes diagnosticados de LMP
presentan SIDA. Otras causas posibles son trastornos linfoproliferativos,
mieloproliferatvos y enfermedades infecciosas crnicas y granulomatosas.
Anatoma patolgica
La LMP se caracteriza por una desmielinizacin multifocal que afecta al
sistema nervioso central, con lesiones de tamao variable. Los oligoden-
drocitos contienen inclusiones cristalinas que son partculas del virus JC
(papovavirus).
Clnica
Los pacientes suelen presentarse con trastornos visuales, generalmente
en forma de hemianopsia homnima y deterioro de funciones superiores
con demencia y trastornos de la personalidad. En su evolucin, es habi-
tual la presencia de dficit motores.
Pruebas complementarias
En laTC hay lesiones hipodensas en sustancia blanca que no captan con-
traste ni presentan edema asociado o efecto de masa. Se localizan a nivel
periventricular, en centro semioval, regiones parietooccipitales y cerebe-
lo. La RM es ms sensible para detectar estas lesiones.
El EEG demuestra enlentecimiento focal o difuso. El LCR es tpicamen-
te normal, con ocasional proteinorraquia y pleocitosis mononuclear
(< 25 clulas/pl).
El diagnstico definitivo precisa de la identificacin de los cambios ana-
tomopatolgicos tpicos en la biopsia. Puesto que un 80-90% de la po-
09 Enfermedades v i r a l e s
y prinicas del s i s t e m a nervioso
blacin adulta normal es seropositiva para el virus JC, la identificacin del
antgeno o genoma del virus no es diagnstica de LMP si no se acompa-
a de los cambios patolgicos tpicos. La reaccin en cadena de la poll-
merasa (PCR) no es til con fines diagnsticos en esta entidad.
En un paciente con SIDA y clnica neurolgica, se
debe descartar la toxoplasmosis. Si en la T C las lesio-
nes no captan contraste y no presentan efecto masa, f^gQUQffjlg"
hay que sospechar la LMP como primera opcin.
Pronstico
La regla es la evolucin fatal en meses. No existe tratamiento efectivo,
aunque algunos casos mejoran con la reconstitucin del sistema inmu-
nitario.
9.4. Panencefalitis esclerosante
subaguda(PESS)
Epidemiologa
Los pacientes generalmente tienen una historia de sarampin en los dos
primeros aos de vida (vase la Tabla 45), desarrollndose el trastorno
neurolgico tras un periodo de latencia de 5-10 aos, con una edad mxi-
ma de incidencia entre los 5-15 aos. Su incidencia ha disminuido en los
ltimos aos, tras la vacunacin sistemtica frente al sarampin.
Clnica
Debuta con trastornos de la personalidad y mal rendimiento escolar.
Posteriormente aparece un deterioro neurolgico progresivo, con crisis
comiciales, mioclonas, coreoatetosis, ataxia y trastornos visuales. En fases
avanzadas, el paciente desarrolla un cuadro de tetraparesia espstica y
estado vegetativo.
Pruebas complementarias
En el EEC hay tpicamente un patrn peridico con descargas de ondas
lentas de gran voltaje, a 2-3 Hz y cada 5-8 s, que se siguen de un periodo
de aplanamiento de la actividad elctrica cerebral.
El LCR puede ser diagnstico y muestra acelularidad con protenas nor-
males o ligeramente elevadas; las gammaglobulinas estn muy elevadas
y es posible demostrar bandas oligoclonales contra el virus del saram-
pin y elevacin de los niveles de anticuerpos especficos.
La TC y la RM muestran mltiples lesiones en sustancia blanca, atrofia
cortical y, secundariamente, aumento del tamao ventricuiar.
Tratamiento
No existe un tratamiento definitivo. El uso de la isoprinosina es controver-
tido, habindose descrito supervivencias prolongadas y mejoras clnicas
en algunos casos. Se postula la posible utilidad del interfern (3 en algu-
nos pacientes.
ERRNVPHGLFRVRUJ
 Neurologa 09
9.5. Enfermedades prinicas {TawaAyFigurass) Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ)
Epidemiologa
Enfermedades Prinicas Infecciosas
Kuru Canibalismo La mayora de los casos son espordicos, pero en un 5-15% se ha demos-
ECJ iatrgeno Trasplante de crnea trado un patrn de herencia autosmico dominante, en relacin con mu-
Injertos de duramadre taciones en el gen de la PrP en el cromosoma 20, e incluso transmisin de
Extractos hipofisarios persona a persona en procedimientos neuroquirrgicos con material no
Procedimientos neuroquirrgicos descontaminado, trasplantes de crnea o injertos de duramadre humana
y mediante extractos hipofisarios de hormona del crecimiento, obtenidos
Enfermedades Prinicas Hereditarias de cadveres afectados por la enfermedad. Los casos espordicos no es-
ECJ Mutaciones en el gen de la PrP en el cromosoma 20 tn bien explicados.
GSS Mutaciones en el gen de la PrP en el cromosoma 20
IFF Mutaciones en el gen de la PrP en el cromosoma 20

Enfermedades Prinicas Espordicas La variante asociada a la "enfermedad de las vacas

locas" difiere de la forma clsica de ECJ en que apa-
ECJ (85%) Mutacin somtica rece en pacientes ms jvenes y predominan los sn-
Conversin espontnea de PrPc a PrPsc tomas psiquitricos y la ataxia sobre la demencia y
Susceptibilidad a factores ambientales mioclonas.

Tabla 46. Categoras etiolgicas de las enfermedades prinicas

Clnica

Se caracteriza por una demencia rpidamente progresiva que asocia

Forma normal Forma patolgica
(PrPc) o prin (PrPSc)
Figura 58. Configuracin espacial de una protena prinica
Bajo esta denominacin, se incluye un conjunto de enfermedades cuyo
agente patgeno es una protena infectiva carente de cido nucleico, a
la que se ha dado el nombre de prin (PrP o protena prinica). En condi-
ciones normales, la protena prinica (isoforma normal o PrPc) es codifi-
cada en un gen localizado en el brazo corto del cromosoma 20 y parece
desempear un papel estructural en la membrana celular sinptica y en
la transmisin interneuronal. Su isoforma patgena (PrPsc) difiere de la
variante normal por su alto contenido en plegamientos p, insolubilidad
en detergentes y relativa resistencia a la protelisis. La conversin de PrPc
en PrPsc parece implicar la desaparicin de las hlices P y su conversin
en P, con el consiguiente depsito intraneuronal en forma de protena
amiloide. Las enfermedades prinicas humanas (vase la Tabla 46) in-
cluyen la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ), kuru, enfermedad de
Gerstmann-Strussier-Scheinker (CSS) y el insomnio familiar fatal (IFF).
Las bandas oligoclonales en LCR estn presentes en
mltiples patologas y slo indican la activacin de
un pequeo pool de linfocitos B en el SNC.
mioclonas en un 90% de los pacientes y ataxia cerebelosa. Otros sn-
tomas extrapiramidales incluyen temblor, coreoatetosis y parkinsonismo
(60%). En el 50% hay signos de afectacin piramidal. La evolucin es in-
variablemente fatal. Los pacientes con ECJ secundaria a extractos hipofi-
sarios son tpicamente ms jvenes y pueden desarrollar una clnica con
predominio de la ataxia sobre la demencia (a diferencia de la ECJ clsica).
Recientemente se ha descrito una nueva variante de esta enfermedad
asociada epidemiolgicamente al brote de encefalopata espongiforme
bovina ("enfermedad de las vacas locas"). Debuta en pacientes ms jve-
nes (16-40 aos), cursa ms lentamente y no se encuentran mutaciones
en el cromosoma 20. La clnica se inicia con trastornos psiquitricos, pa-
restesias en miembros inferiores y ataxia. La supervivencia media es de 15
meses, comparado con los 5 meses en la ECJ espordica.
Pruebas complementarias
LCR. Generalmente normal o con ligero aumento de protenas. Apo-
ya el diagnstico el hallazgo de protena 14-3-3, aunque presenta
falsos positivos y negativos.
TC y RM. Pueden mostrar atrofia cortical generalizada, pero de in-
tensidad menor que la esperadle por la gravedad de la demencia.
EEG. Un patrn tpico puede sugerir el diagnstico. Sobre una activi-
dad de base lentificada, es habitual la aparicin de brotes de ondas
agudas bilaterales y sncronas (cada 0,5-2,5 s y con una duracin de
200-600 ms). Este patrn aparece en la mayora de los casos, aunque
puede no estar presente en fases iniciales o muy evolucionadas. El
EEC suele ser normal en la nueva variante.
La ECJ clsica tiene un patrn tpico en el EEG, mien-
tras que en la nueva variante el EEG suele ser normal.
Recuerda
Estudio anatomopatoigco. Es el mtodo diagnstico de elec-
cin (ya sea en la biopsia o en la necropsia). Se caracteriza por una
degeneracin espongiforme mxima en la corteza cerebral, pero

83
ERRNVPHGLFRVRUJ
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.^ edicin
tambin prominente en ganglios bsales, tlamo y cerebelo. No sue-
len afectarse ni el tronco cerebral ni la mdula espinal. La deteccin
de placas de amiloide compuestas de PrPsc es diagnstica.
Kuru
Esta enfermedad fue descrita entre los miembros de una tribu de Nueva
Guinea que practicaban el rito del canibalismo y se ha sugerido que la
transmisin de la enfermedad se produjo por la ingesta de cerebro. El
dato clnico fundamental es el desarrollo subagudo de ataxia cerebelosa
grave asociada a movimientos involuntarios tipo mioclonas, temblor o
coreoatetosis. Posteriormente aparece un deterioro de funciones supe-
riores.
Enfermedad de Gerstmann-Strussier-
Scheinker (GSS)
Los estudios de gentica molecular han demostrado mutaciones en el
gen de la PrP en el cromosoma 20. Es un trastorno espinocerebeioso he-
reditario que debuta en la vida adulta, caracterizado por signos y snto-
mas de disfuncin cerebelosa progresiva (Inestabilidad, incoordinacin.
Ideas clave
T I Las encefalitis epidmicas estn causadas por arbovirus y ente-
rovirus.
Ti La encefalitis espordica ms frecuente es ia causada por ei vi-
rus herpes simple tipo 1.
T I La clnica de las encefalitis es similar a las meningitis (fiebre, ce-
falea y meningismo) con deterioro cognitivo y focalidad neuro-
lgica.
Ti El LCR mostrar las caractersticas de las meningitis virales: hi-
perproteinorraquia, pleocitosis linfocitaria y glucosa normal.
T I La encefalitis herptica muestra focalidad frontotemporal, sien-
do la RM la prueba de Imagen de eleccin.
Ti La PCR del ADN del virus herpes en LCR es la tcnica diagnstica
de eleccin, sustituyendo a la biopsia cerebral.
T I El tratamiento con aciciovir es seguro y efectivo; por ello, debe
instaurarse rpidamente ante la sospecha de encefalitis.
Casos c l n i c o s
Paciente de 60 aos, sin ningn antecedente de inters, que en
un perodo de seis meses desarrolla un cuadro de intenso de-
terioro cognitivo. En la exploracin destaca, adems de la exis-
tencia de un sndrome rgido-acintco, una ataxia de la marcha
y mioclonas. Ante este cuadro, qu diagnstico, entre los si-
guientes, estamos obligados a planteamos en primer lugar?
09 Enfermedades v i r a l e s
y prinicas del s i s t e m a nervioso
trastorno progresivo para la deambulacin, ataxia, disartria y nistagmo). A
diferencia de la ECJ, no produce demencia ni mioclonas o estas son m-
nimas. Otros sntomas son clnica parkinsonlana, piramidalismo, sordera,
ceguera y parlisis de la mirada conjugada.
Clnica de ataxia cerebelosa sin demencia ni mioclo-
nas es propia de GSS.
insomnio familiar fatal (IFF)
Es una enfermedad autosmica dominante, rpidamente progresiva,
que aparece en edades medias o avanzadas de la vida. Se caracteriza
por insomnio intratable, hiperactividad simptica, trastornos endocrinos
(prdida del ritmo circadiano en la liberacin de melatonina, prolactina
y hormona del crecimiento, secrecin de ACTH disminuida, aumento en
la secrecin de cortisol), disartria y trastornos motores (mioclonas, tem-
blor, ataxia, hiperreflexia y espasticidad). Pueden presentar trastornos de
memoria y atencin, pero no una demencia importante. A veces hay alu-
cinaciones complejas.
Ti La paraparesia espstica tropical se ha relacionado con la infec-
cin por el HTLV-1 en zonas tropicales. Puede simular una escle-
rosis mltiple con presencia de bandas oligoclonales en LCR y
placas de desmielinizacin en la RM.
TI La leucoencefalopata multifocal progresiva se caracteriza por
demencia y hemianopsias en pacientes con SIDA. Se debe a la
infeccin por el papovavirus JC, que produce desmielinizacin
similar a la esclerosis mltiple. El diagnstico requiere biopsia
cerebral.
T I La panencefalitis esclerosante subaguda se presenta en nios
de 5-15 aos con historia de sarampin en los primeros aos
de vida. El EEG muestra un patrn caracterstico, y en LCR se
detectan bandas oligoclonales y aumento del ttulo de Ac antl-
sarampln.
T I Las enfermedades prinicas son un conjunto de enfermeda-
des que tiene en comn la presencia de una protena como
agente patgeno. La ECJ clsica se caracteriza por demencia
rpidamente progresiva, mioclonas y ataxia. El EEG muestra
un patrn tpico, aunque el diagnstico es anatomopatoi-
gco.
1) Leucoencefalopata multifocal progresiva.
2) Panencefalitis esclerosante subaguda.
3) Forma espordica de Creutzfeldt-Jakob.
4) Encefalopata de Wernicke.
RC: 3
ERRNVPHGLFRVRUJ
 Enfermedades nutricionaies
y metablicas del sistema nervioso

mirada conjugada (ms frecuente en ei piano horizontal que en ei

Es recomendable estudiar bien
O R I E N T A C I vertical) o alteraciones en ia convergencia. La administracin paren-

ENARM
la encefalopata de Wernicke
y la degeneracin subaguda
combinada de la mdula.
10.1. Enfermedades neurolgicas
debidas a dficit nutricionaies
Encefalopata de Wernicke
Etiologa y p a t o g e n i a
Aparece en pacientes alcohlicos y mainutridos (por hipermesis, cncer, ina-
nicin, etc.) debido a un dficit de tiamina o vitamina B^. El dficit de tiamina
produce un deterioro en ei metabolismo cerebral de ia glucosa y se ha postu-
lado como mecanismo patognico ia neurotoxicidad mediada por glutamato.
Anatoma patolgica
Las lesiones se localizan preferentemente a nivel periventricular y son de
carcter simtrico: se afecta tlamo, hipotiamo, cuerpos mamilares, sus-
tancia gris periacueductal mesencefiica, suelo del cuarto ventrculo y
vermis cerebeioso. Los ncleos ocuiomotores y vestibulares se afectan en
menor grado, pero casi invariablemente.
Clnica
Se caracteriza por ia trada de oftalmoparesia, ataxia y sndrome confusional.
En la trada clsica (oftalmoparesia, ataxia y sndrome
confusional) las manifestaciones aparecen y desapa-
recen en el mismo orden.
Sntomas oculares. Si no estn presentes, hay que dudar del diag-
nstico. La afectacin ms frecuente es una paresia bilateral y asim-
trica del Vi par. Otras manifestaciones son nistagmo, parlisis de ia
teral de tiamina produce una rpida mejora de ia motiiidad ocular,
aunque puede persistir ei nistagmo. La no respuesta a ia administra-
cin de tiamina nos debe hacer dudar del diagnstico.
Ataxia. Afecta con preferencia a ia bipedestacin y a ia marcha. La tiamina
tambin mejora esta clnica, aunque ei paciente puede quedar con una
base de sustentacin amplia y una marcha inestable. La ataxia de los miem-
bros es infrecuente, y si aparece, es ms grave en ios miembros inferiores.
Trastorno de funciones superiores. Aparece en casi todos ios pa-
cientes, y ia forma ms comn de presentacin es como un cuadro
confusional caracterizado por inatencin, indiferencia, desorienta-
cin y escaso lenguaje espontneo. En un 20% de pacientes puede
haber un cuadro de agitacin similar ai delirium tremens. Ls muy raro
ei deterioro del nivel de consciencia.
Ln pacientes sometidos a nutricin parenteral, la hipomagnesemia
puede dar un cuadro clnico similar a ia encefalopata de Wernicke.
Pruebas complementarias
Li LCR es normal o muestra una mnima elevacin de protenas. Ln el LLG
se encuentra una actividad lentificada de forma difusa. Las pruebas de
funcin vestibular estn alteradas en todos los casos, bilateral y simtri-
camente en fases iniciales. Ln casos no tratados, hay una elevacin del
piruvato srico con una disminucin de ia transcetoiasa.
Evolucin
Aunque todos estos sntomas pueden aparecer simultneamente, lo ha-
bitual es que ia oftaimopieja y/o ia ataxia precedan ai cuadro confusional
en das o semanas.
Tras instaurar el tratamiento vitamnico, ia secuencia de recuperacin es
clsica. Primero mejora ia oftalmoparesia y, posteriormente, ia ataxia. Ls
posible que queden como secuelas un nistagmo horizontal, aumento de
ia base de sustentacin y marcha inestable.
Lo ltimo que mejora es el cuadro confusional y, segn lo hace, puede
aparecer un trastorno amnsico con incapacidad para retener nueva in-
formacin. Ls ei sndrome de Korsakoff cuyo pronstico de recuperacin
vara; la mayor parte mantiene dficit de memoria variables, y menos del
20% presenta recuperacin completa.

ERRNVPHGLFRVRUJ
 Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.^ edicin
Un 15-20% de los pacientes con enfermedad de Wernicke muere, gene-
ralmente debido a infecciones Intercurrentes o insuficiencia heptica.
Tratamiento
Se debe instaurar con carcter inmediato y consiste en ia administracin
de vitamina B,, inicialmente por va parenteral y posteriormente por va
oral. La administracin precoz puede evitar ei posterior desarrollo de un
sndrome amnsico.
Antes de administrar soluciones glucosadas a un pa-
ciente alcohlico, hay que administrar tiamina. De
no hacerlo, existe riesgo de desencadenar o agravar
una encefalopata de Wernicke.
Se debe tener especial cuidado a ia hora de administrar soluciones glu-
cosadas intravenosas a pacientes alcohlicos, embarazadas y otros con
predisposicin para estar desnutridos, dado que pueden desencadenar
una encefalopata de Wernicke o agravar notablemente ia misma en sus
fases iniciales (por consumo de las reservas de vitamina B). Ls preciso, por
tanto, administrar tiamina antes de las soluciones glucosadas.
Degeneracin subaguda combinada
de la mdula
Se produce por una deficiencia de vitamina B,^, generalmente secundaria a
una incapacidad para absorber ia vitamina de ia dieta debido a la ausencia de
factor intrnseco en ia secrecin gstrica (gastritis crnica atrfica). Raramente
hay sintomatologa neurolgica en pacientes con enfermedad de leon termi-
nal (enfermedad de Crohn, linfoma o tras reseccin quirrgica). Desde ei pun-
to de vista hematoigico, se manifiesta como una anemia megaiobistica.
Clnica
La sintomatologa neurolgica est presente en ia mayora de ios pacien-
tes con dficit de esta vitamina y tiende a ser simtrica. Los sntomas ini-
ciales son parestesias distaies en ios miembros. Posteriormente aparece ia
clnica secundaria a afectacin de ios cordones posteriores (ei signo ms
caracterstico es ia prdida de ia sensibilidad vibratoria, sobre todo, en
miembros inferiores) y de ios cordones laterales medulares (paraparesia
espstica en miembros inferiores con signos de primera motoneurona).
La marcha inicialmente es atxica y, posteriormente, se asocia una espas-
ticidad.
Los sntomas mentales son frecuentes, con irritabilidad, apata, somno-
lencia y, a veces, cuadro confusional y psicosis depresiva. Tambin se ha
descrito neuropata ptica, con deterioro de agudeza visual y escotomas
cecocentraies. La demencia es una manifestacin rara.
LI diagnstico se confirma mediante ia determinacin de niveles de vita-
mina B,2 y test de Schiiiing.
Para el diagnstico de dficit de B,,, no es necesario
que existan alteraciones en sangre perifrica.
10 Enfermedades n u t r i c i o n a i e s
y metablicas del s i s t e m a nervioso
Tratamiento
Administracin de vitamina B,^ parenteral (intramuscular). La recupera-
cin puede ser completa, si ei tratamiento se administra pocas sema-
nas despus del inicio de ios sntomas. Ln caso contrario, ia recupera-
cin ser parcial e incompleta. Por tanto, ei factor que ms condiciona
ei grado de respuesta ai tratamiento es ia duracin de ios sntomas
neurolgicos.
Pelagra
Ls una enfermedad nutricional producida por deficiencia de niacina o
cido nicotnico. Sus manifestaciones sistmicas son dermatitis, diarrea y
demencia. La dermatitis es bilateral, simtrica y aparece en zonas expues-
tas a ia luz solar debido a fotosensibilidad.
El dficit de niacina produce pelagra, la enfermedad
de las 3 " D " : diarrea, demencia y dermatitis.
Las manifestaciones neurolgicas de ia pelagra son diversas, predomi-
nando ia clnica de encefalopata; otras manifestaciones son ia mielopata
y neuropata perifrica:
Encefalopata. Los sntomas nidales pueden confundirse con un
trastorno psiquitrico: insomnio, fatiga, ansiedad, irritabilidad, depre-
sin, etc. Posteriormente aparece un enlentecimiento de los proce-
sos mentales y trastornos de ia memoria.
Mielopata. Hay afectacin de cordones posteriores y laterales,
preferentemente de ios primeros, con paraparesia atxica y es-
pstica.
La neuropata que puede acompaar a ia pelagra no difiere de otras
neuropatas nutricionaies como ia alcohlica, ia secundaria a dficit
de piridoxina, vitamina B,^, cido flico, etctera.
Sndrome de Strachan
Es un sndrome de probable origen nutricional, pero en ei que no se
ha descrito ei dficit vitamnico responsable, inicialmente conocido
como "neuritis jamaicana", afecta esencialmente a ios nervios perif-
ricos y nervios pticos. Cursa con neuropata sensitiva (parestesias
dolorosas de ios pies, prdida de ia sensibilidad profunda y ataxia),
deterioro de agudeza visual que puede evolucionar a la ceguera y
dermatitis orogenitai.
10.2. Enfermedades metablicas
secundarias {Tabia47)
Mioclonas Edema cerebral
Anoxco-isqumca Hipercpnica
Heptica adquirida Heptica aguda
Demencia diaitica Sndrome de Reye
Urmica aguda Sndrome de desequilibrio
Tabla 47. Clnica diferencial de encefalopatas metablicas
ERRNVPHGLFRVRUJ

Encefalopata anoxcosqumca
Etiologa
Puede ser secundaria a cualquier causa q u e c o n d i c i o n e un dficit de oxi-
genacin o perfusin cerebral (entre otras, ei infarto de miocardio, pa-
rada cardiorrespiratoria, hipotensin o shock secundarios a hemorragia
perifrica, insuficiencia respiratoria grave por debilidad d e ia musculatura
respiratoria, intoxicacin por m o n x i d o d e carbono, etc.) (Figura 5 9 ) .
Figura 59. Encepaiopata anxica por parada cardiorrespiratoria
Clnica
Si ia anoxia persiste m s d e 3-5 m i n u t o s , se e s t a b l e c e u n d a o c e -
rebral irreversible. Las reas c e r e b r a l e s m s s e n s i b l e s a ia a n o x i a s o n
ios ganglios b s a l e s , c e r e b e l o , h i p o c a m p o y r e g i o n e s f r o n t e r a p a r i e -
tooccipitaies. Esto c o n d i c i o n a ias p o s i b l e s s e c u e l a s d e u n a e n c e f a l o -
pata a n x i c a : 1) c l n i c a e x t r a p i r a m i d a i , f u n d a m e n t a l m e n t e m i o c i o -
nas; 2) ataxia c e r e b e i o s a ; 3) s n d r o m e s a m n s i c o s t i p o Korsakoff, y
4) agnosia v i s u a l .
En casos de anoxia prolongada, ia afectacin difusa de ia corteza cerebral
conducir a un cuadro de d e m e n c i a o, en su forma ms grave, a un esta-
do vegetativo persistente.
Los pacientes que muestran una funcin troncoencefiica respetada (res-
puestas pupiiares normales, respuestas ocuiocefiicas y ocuiovestibuia-
res conservadas) tienen un mejor pronstico de recuperacin.
En ios m o m e n t o s siguientes a ia recuperacin de ia funcin cardiorrespi-
ratoria y ia restauracin de ia perfusin cerebral, p u e d e n aparecer crisis
generalizadas y miocionas muitifocaies.
Tras una mejora iniciai (que p u e d e ser c o m p l e t a ) , y pasados varios das,
se puede producir un e m p e o r a m i e n t o c o n apata, confusin, irritabilidad
y agitacin, que a veces evoluciona a rigidez difusa, espasticidad, c o m a y
muerte; es ia d e n o m i n a d a encefalopata postanxica retardada. Ei estu-
dio anatomopatolgico demuestra desmieiinizacin difusa.
Tratamiento
Se basa en ia restauracin de ia funcin cardiorrespiratoria de forma in-
mediata.
Neurologa
Encefalopata hipercpnca
Etiologa
La fibrosis p u l m o n a r y el enfisema crnico son ias causas ms frecuentes.
Clnica
Ei CO^ es un vasodilatador, y gran parte de ia clnica se manifiesta c o m o un
cuadro de hipertensin intracraneal: niciaimente somnolencia y despus
cefalea generalizada, paplledema, confusin, estupor y c o m a . Conlleva tem-
blor rpido d e accin, miocionas y asterixis. Puede producir e d e m a cerebral.
Ei LCR se e n c u e n t r a a presin elevada, y e n ei EEG hay enientecimiento
difuso c o n o n d a s delta (6) y theta (6).
A diferencia d e ia encefalopata anxica, ia hipercpnca rara vez produce
un c o m a prolongado y no suele producir un d a o cerebral irreversible.
Tratamiento
Ventilacin forzada c o n respirador a presin positiva intermitente. Se
d e b e actuar e n r g i c a m e n t e sobre ia insuficiencia cardaca, si esta existe
(corpulmonale).
Encefalopata hipoglucmca
Etiologa
Las causas m s frecuentes son: sobredosis de insulina o antidiabticos
orales, insuiinomas y otros t u m o r e s retroperitoneaies, intoxicacin por
etanoi y s n d r o m e de Reye.
Clnica
Suele c o m e n z a r c u a n d o ios niveles d e glucosa estn alrededor de 30 m g /
di. iniciaimente hay una hiperactividad adrenrgica, c o n cefalea, palpi-
taciones, sudoracin, t e m b l o r y ansiedad. Si ia g l u c e m i a sigue disminu-
y e n d o , aparece s o m n o l e n c i a , c o n f u s i n , y p u e d e evolucionar ai c o m a ,
c o n posturas de descerebracin. En esta fase p u e d e n aparecer crisis y
miocionas. C o n g l u c e m i a s d e 10 m g / d i , hay c o m a profundo, pupilas fijas,
bradicardia e hipotona generalizada (fase buibar).
La distribucin de ias iesiones es similar a ia q u e se produce en ia anoxia,
pero en ia h i p o g i u c e m i a no se afecta ei crtex c e r e b e l o s o . A diferencia
de ia anoxia, se requieren periodos ms prolongados de hipogiucemia
(60-90 minutos) para q u e se produzcan iesiones irreversibles. Sin embar-
go, ia recuperacin y ias secuelas son m u y parecidas. Las hipogiucemias
graves recidivantes p u e d e n c o n d u c i r a un estado de d e m e n c i a .
A u n q u e ios trastornos metabiicos g e n e r a l m e n t e no producen datos de
Localidad neuroigica, ia h i p o g i u c e m i a grave p u e d e debutar con hemi-
paresia y otros signos neurolgicos focales.
Tratamiento
Consiste en ia correccin d e ia h i p o g i u c e m i a c o n soluciones glucosadas.
Si ia glucosa se administra previamente a ia fase buibar, ia recuperacin
suele ser c o m p l e t a . Una vez e n fase buibar, y ms si esta es prolongada, ia
recuperacin ser parcial.
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 Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.^ edicin
Encefalopata heptica.
Degeneracin hepatocerebral adquirida
Etiologa
Se produce en situaciones de insuficiencia heptica c o n cortocircuitos
entre la circulacin portal y ia circulacin general.
Ei sndrome de Reye es una forma especial d e encefalopata heptica no
ictrica, q u e afecta a nios en ei c o n t e x t o de infecciones virales ( g e n e -
ralmente varicela), y q u e se p u e d e d e s e n c a d e n a r por ia administracin
de saiiciiatos. Estos pacientes presentan encefalopata, sntomas d e hi-
pertensin intracraneal, h i p o g i u c e m i a , h i p e r a m o n i e m i a y elevacin d e
transaminasas c o n biiirrubina normal.
Clnica
Es un cuadro de evolucin s u b a g u d a en das o s e m a n a s q u e se inicia
c o m o un sndrome confusionai, c o n a u m e n t o o d i s m i n u c i n d e ia activi-
dad psicomotora y asterixis, y q u e evoluciona hacia un deterioro progre-
sivo del nivel de consciencia. C o n frecuencia p u e d e c o n d u c i r a ia m u e r t e
dei paciente. Hay e d e m a cerebral difuso.
En ei EEG hay paroxismos de ondas 6 trifsicas q u e p r e d o m i n a n e n ias
regiones frontales. En relacin c o n la elevacin dei a m o n a c o plasmtico,
en ias formas graves p u e d e encontrarse un a u m e n t o d e ios niveles de
giutamato en LCR.
Si ei trastorno metabiico persiste durante m e s e s o aos, se p u e d e es-
tablecer un cuadro de d e m e n c i a y clnica extrapiramidai c o n temblor,
disartria, ataxia y corea; es ia d e g e n e r a c i n hepatocerebral adquirida o
encefalopata heptica crnica.
A nivel anatomopatolgico, tanto e n la forma a g u d a c o m o e n ia crnica,
se observa un incremento en ei n m e r o y t a m a o d e ios astrocitos proto-
pismicos (astrocitos tipo ii d e Aizheimer). En ia forma crnica, se afectan
Ideas clave ^ iiing.
71 La e n c e f a l o p a t a d e W e r n i c k e a p a r e c e p r i n c i p a l m e n t e e n a l c o -
hlicos, por h i p e r m e s i s y p o r m a i n u t r i c n .
Ti La e n c e f a l o p a t a d e W e r n i c k e se c a r a c t e r i z a p o r la t r a d a d e of-
t a l m o p a r e s i a (sobre t o d o bilateral y a s i m t r i c a d e l VI P C ) , a t a -
xia y s n d r o m e c o n f u s i o n a i q u e a p a r e c e n y d e s a p a r e c e n c o n
el t r a t a m i e n t o e n e s t e o r d e n . El s n d r o m e c o n f u s i o n a i p u e d e
evolucionar a un sndrome amnsico antergrado: sndrome de
Korsakoff.
Ti El t r a t a m i e n t o d e la e n c e f a l o p a t a d e W e r n i c k e es v i t a m i n a B,.
Ti La d e g e n e r a c i n s u b a g u d a c o m b i n a d a d e ia m d u l a se p r o d u -
ce por un dficit d e v i t a m i n a B,^, y se d i a g n o s t i c a m e d i a n t e ia
10 Enfermedades nutricionaies
y metablicas del sistema nervioso
i
a d e m s ias neuronas d e manera caracterstica, recibiendo entonces la
d e n o m i n a c i n d e ciuias d e Opaiski. Esta c o m b i n a c i n d e gia tipo ii de
Aizheimer y ciuias d e Opaiski es t a m b i n ei sustrato anatomopatolgico
d e ia d e g e n e r a c i n hepatocerebral familiar (enfermedad de Wiison).
Tratamiento
D e b e reducirse ia cantidad d e protenas d e la dieta. Se administran iactu-
losa y antibiticos orales para eliminar ios microorganismos intestinales
productores de ureasa. Ei trasplante heptico ha sido eficaz en algunos
pacientes.
Encefalopata urmica
E n c e f a l o p a t a u r m i c a a g u d a , iniciaimente hay apata, inatencin,
fatiga e irritabilidad, y luego evoluciona hacia un deterioro progresi-
v o dei nivel d e c o n s c i e n c i a , q u e c o m p r e n d e alucinaciones, miocio-
nas, asterixis y convulsiones. No hay e d e m a cerebral asociado. La
correccin d e ia f u n c i n renal restaura ia funcin neuroigica, pero
en aquellos casos c o n d a o renal irreversible y progresivo, ei trata-
m i e n t o d e b e ser ia dilisis o ei trasplante renal.
S n d r o m e d e d e s e q u i l i b r i o . A p a r e c e tres o cuatro horas despus
d e realizar hemodiiisis o dilisis peritoneai, y es secundario a un
paso excesivo d e agua d e s d e ei c o m p a r t i m e n t o plasmtico al sis-
t e m a nervioso central ( p u e d e producir e d e m a cerebral). El sntoma
ms frecuente es ia cefalea (70%), q u e p u e d e a c o m p a a r s e de nu-
seas, irritabilidad, c o n v u l s i o n e s y, en ocasiones, d e un sndrome de
hipertensin intracraneal.
E n c e f a l o p a t a d i a l t i c a o d e m e n c i a d i a l t i c a . Es a c t u a l m e n t e
u n a c o m p l i c a c i n p o c o f r e c u e n t e d e ia dilisis c r n i c a , y se consi-
dera ia m a n i f e s t a c i n d e u n a i n t o x i c a c i n crnica por aluminio, sin
d e s c a r t a r s e la p a r t i c i p a c i n d e otros e l e m e n t o s traza. C o m i e n z a
c o n disartria, afasia d e p r e d o m i n i o motor, miocionas, crisis foca-
les o g e n e r a l i z a d a s , trastornos d e ia p e r s o n a l i d a d y deterioro inte-
lectual. Ai principio, estos e p i s o d i o s a p a r e c e n d e f o r m a transitoria
d e s p u s d e ia dilisis, pero p o s t e r i o r m e n t e se instauran d e forma
permanente.
d e t e r m i n a c i n d e ios n i v e l e s d e ia m i s m a y p o r el test d e S c h i -
: , ....... V . .
Ti La d e g e n e r a c i n s u b a g u d a c o m b i n a d a d e ia m d u l a c u r s a c o n
p r d i d a d e s e n s i b i l i d a d v i b r a t o r i a y p r o p l o c e p t i v a , y clnica d e
p r i m e r a m o t o n e u r o n a p o r a f e c t a c i n d e ios c o r d o n e s posterio-
res y laterales m e d u l a r e s , r e s p e c t i v a m e n t e . R e c u r d e s e t a m b i n
q u e p u e d e p r o d u c i r a n e m i a m e g a i o b i s t i c a . S u t r a t a m i e n t o es
v i t a m i n a B,^ p a r e n t e r a l . :
Ti La p e l a g r a se p r o d u c e p o r dficit d e n i a c i n a . Es ia e n f e r m e d a d
d e ias 3 " D " : d e r m a t i t i s , d i a r r e a y d e m e n c i a .
Ti L a s r e a s c e r e b r a l e s m s s e n s i b l e s a la a n o x i a s o n ios g a n g l i o s
b s a l e s , c e r e b e l o , h i p o c a m p o y regiones f r o n t e r a p a r i e t o o c c l - :
ptales.
88 ERRNVPHGLFRVRUJ
 Neurologa 10
1) El d i a g n s t i c o es d e g e n e r a c i n c e r e b e i o s a a l c o h l i c a .
Casos clnicas 2) Se t r a t a d e u n a d e g e n e r a c i n c o m b i n a d a s u b a g u d a d e ia m -
dula espinal.
Hombre d e 5 9 a o s , e x - b e b e d o r y g a s t r e c t o m i z a d o por h e m o - 3) H a y q u e d e s c a r t a r u n a lesin c e n t r o m e d u i a r .
rragia digestiva h a c e 15 a o s . No s i g u e t r a t a m i e n t o a l g u n o . 4) Ei d i a g n s t i c o es e s c l e r o s i s m l t i p l e d e f o r m a p r i m a r i a progre-
Consulta por u n c u a d r o insidioso d e dificultad para caminar, siva.
que e m p e o r a e n la o s c u r i d a d . En la e x p l o r a c i n , se objetiva u n a
ataxia d e la m a r c h a , c a y e n d o al s u e l o e n la p r u e b a d e R o m b e r g , RC; 2 - "
respuestas plantares e x t e n s o r a s y c o n s e r v a c i n d e la sensibili-
dad algsica, e s t a n d o a b o l i d a s la vibratoria y p o s i c i o n a l . S e a l e ,
entre las siguientes, la a f i r m a c i n c o r r e c t a :

ERRNVPHGLFRVRUJ
 Neuropatas

o R I E N T A C I Hay que centrarse en estudiar la neuropata diabtica, la neuropata por VIH y el sndrome

ENARM de Guillain-Barr.
porque pueden
Es recomendable
facilitar la compresin
revisar
del
tambin
tema.
las consideraciones generales,

1 1 . 1 . Consideraciones generales Las m o n o n e u r o p a t a s son afectaciones focales de un nico tronco ner-

Se utiliza ei t r m i n o g e n e r a l d e n e u r o p a t a perifrica para referirse a
a q u e l l o s t r a s t o r n o s d e ios n e r v i o s perifricos, sea c u a l sea su c a u s a
(Figura 60).
Se habla de p o l l n e u r o p a t a para referirse, e n general, a procesos d e
instauracin gradual, q u e afectan a mltiples troncos nerviosos y q u e se
caracterizan por ser simtricos y generalizados, c o n afectacin preferen-
t e m e n t e distai.
La m o n o n e u r i t i s mltiple es una afectacin simultnea o c o n s e c u t i v a
de troncos nerviosos no contiguos, c o n evolucin d e das o aos. A v e c e s
presentan carcter confluente, c o n difcil diagnstico diferencial c o n ias
poiineuropatas.
vioso. Son consideradas c o n ms detalle en ia Seccin de Traumatologa.
Las radicuiopatas son trastornos q u e afectan a ias races nerviosas.
Ei t r m i n o poiirradicuiopata se refiere a ia afectacin de mltiples
races nerviosas de forma c o n s e c u t i v a .
Las piexopatas son trastornos q u e afectan ai plexo nervioso, de
o r i g e n diverso, y p u e d e n ser t r a u m t i c a s , c o m p r e s i v a s o d i s i n m u -
nitarias.
Clnica
T r a s t o r n o s s e n s i t i v o s . S u e l e ser ia p r i m e r a m a n i f e s t a c i n clnica. Hay
disestesias t i p o h o r m i g u e o , q u e m a z n o p i n c h a z o q u e iniciaimente
a p a r e c e n a nivel distai e n ios m i e m b r o s y c o n c a r c t e r simtrico, a u n -
q u e e n fases iniciales p u e d e ser a s i m t r i c o . P o s t e r i o r m e n t e hay una
e x t e n s i n c e n t r p e t a c o n d i s t r i b u c i n d e ios dficit en g u a n t e o cai-

Desmielinizante
Disminucin de ia
velocidad de conducin
Aumento de las
latencias distales j
Si no homognea:
- Dispersin %
- Bloqueos

jjjHljjbptitud normal
Veloddad de conduccin normal
Latencias distales normales
Amplitud de la potencial disminu

Figura 60. Neuropatas

ERRNVPHGLFRVRUJ
 Neurologa

cetn. La afectacin dei c o m p o n e n t e p r o p i o c e p t i v o d e t e r m i n a r u n a
inestabilidad en ia m a r c h a superior a ia e s p e r a d a por ios dficit m o t o -
I res (ataxia sensitiva).
Trastornos m o t o r e s . En ias e n f e r m e d a d e s dei sistema nervioso perif-
rico, ei paciente presentar debilidad flcida de ios m i e m b r o s afectados,
con hiporreflexia o arreflexia. Ei reflejo c u t n e o plantar es flexor. En ias
poiineuropatas, iniciaimente, se objetiva prdida d e ios reflejos aquieos
y debilidad para ia dorsiflexin dei pie y, posteriormente, desaparece ei
reflejo rotuiiano y se hace ms evidente ei pie pndulo.
Palpacin d e los troncos nerviosos. El signo de Tinnei (sensacin
elctrica c o n ia percusin dei nervio) es caracterstico de ias neuropa-
tas compresivas. Ei engrosamiento fusiforme dei nervio se puede ob-
jetivar en ia neuritis por lepra y en ia pollneuropata amiioide. Puede
haber engrosamiento uniforme en algunas neuropatas genticas.
: Las poiineuropatas d e s m i e i i n i z a n t e s c u r s a n c o n una
i v e l o c i d a d de c o n d u c c i n e n l e n t e c i d a .

La presencia de atrofia muscular d e p e n d e en gran grado dei tipo d e n e u -

ropata, siendo m u y importante en ias afectaciones axonaies y p o c o ha- Neurofsioioga. Los estudios de velocidad de c o n d u c c i n son fun-
bitual en ias enfermedades desmieiinizantes. d a m e n t a l e s para diferenciar entre procesos axonaies y desmieiini-
zantes. Los trastornos axonaies se caracterizan por una prdida de ia
Trastornos a u t o n m i c o s . Los sntomas a u t o n m i c o s incluyen h i p o t e n - a m p l i t u d del potencial d e a c c i n , mientras q u e ias desmieiinizantes
sin ortosttica, retencin urinaria, estreimiento, diarrea, i m p o t e n c i a , presentan a u m e n t o d e latencias, d i s m i n u c i n d e ias velocidades de
etctera. c o n d u c c i n , p u d i e n d o aparecer f e n m e n o s d e bloqueo de ia con-
d u c c i n y d e dispersin dei potencial nervioso (Figura 63).
Diagnstico
Se d e b e n valorar a n t e c e d e n t e s d e p r o c e s o s virales previos, e n - Disminucin de la velocidad
f e r m e d a d e s sistmicas (diabetes meiiitus, uremia, porfiria, dficit de conduccin
Aumento de latencias distales
vitamnicos de B,, 8^, fiico, cido pantotnico, 8,^, hepatopata cr- Neurofsioioga -Desmielinizante -
Guiliain-Barr Dispersin
nica, amiioidosis, hipotiroidismo, n e u m o p a t a crnica, acromegalia, Si
Genticas: del potencial
maiabsorcin, c a r c i n o m a , iinfoma, poiicitemia vera, m i e i o m a , g a m - desmielinizacion . Bloqueos
- Charcot-Marie-
no homognea
mapata monocionai, etc.), c o n s u m o d e f r m a c o s (amiodarona, Tooth-tipo I
cispiatino, d a p s o n a , hidraiacina, isoniacida, metronidazoi, difeniihi- - Djerine-Sottas
- Refsum
dantona, piridoxina, taiidomida, vincristina, nitrofurantona), e x p o - Velocidad de conduccin normal
-Axonal *- Disminucin de la amplitud
sicin a txicos (disolventes, pesticidas o metales pesados), i n g e s t a del potencial
d e alcohol.
Metablicas y txicas (excepto las incluidas
Evolucin (Figura 6 1 ) . en mixtas)
Charcot-Marie-Tooth tipo Ii

Predominio motor: genticas
-Sensitivomotora
Subagudas o crnicas: toxicometabiicas
Suelen ser Simtricas y distales en MMII
Sensitivomotoras
Axonaies
-Agudas: son toxicometabiicas, pero agudas:
uremia, porfirias y arsnico
Figura 6 1 . Clasificacin de ias poiineuropatas por su e v o l u c i n
Distribucin (Figura 6 2 ) .
-Mixtas Diabtica
Asociada a Iinfoma
Asociada a mieioma
DM
Paraproteinmica
Figura 6 3 . Clasificacin d e ias iineuropatas s e g n ei estudio
neurofisioigico
Los dos ltimos se d e b e n a una afectacin desmielinizante variable
dentro dei m i s m o nervio, y distingue esta entidad de ias neuropatas
desmieiinizantes hereditarias, en ias q u e todas ias fibras se afectan
d e forma h o m o g n e a y no hay bloqueos ni dispersin.
Biopsia d e n e r v i o . Se utiliza g e n e r a l m e n t e ei nervio sural. Se indica
e n casos de mononeuritis mltiple y en ei diagnstico de algunos
trastornos infantiles d e t e r m i n a d o s g e n t i c a m e n t e (ieucodistrofia
m e t a c r o m t i c a , e n f e r m e d a d de Krabbe, etc.) (Tabla 4 8 ) .

Distribucin
Poiineuropatas asociadas a enfermedades sistmicas
-Generalmente simtrica, distai con inicio en MMil Poiineuropatas asociadas a frmacos y txicos
Poiineuropatas desmieiinizantes inflamatorias
-Excepciones "Inicio en Plomo (mano pndula bilateral)
MMSS Tangier (amgdalas hipertrficas - Aguda o sndrome de Guiilain-Barr
anaranjadas) - Crnica
Porfrias (dolor abdominal, crisis
comiciales y psicosis) Poiineuropatas hereditarias con defecto metabiico conocido
Poiineuropatas determinadas genticamente (neuropatas
Inicio proximal Diabetes sensitivomotoras hereditarias)
Porfrias
Taiidomida Neuropatas asociadas a infeccin por VIH

Figura 6 2 . Clasificacin de ias poiineuropatas por su distribucin Tabla 4 8 . Clasificacin de ias poiineuropatas por su etiologa

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Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.^ edicin

11.2. Sndrome de Guillain-Barr
Se trata de una polirradiculoneuropata desmielinizante a g u d a d e origen
inmunoigico y q u e afecta preferentemente a adultos j v e n e s varones.
Existen mltiples variantes dei sndrome de Guiiiain-Barr clsico, siendo
ei sndrome d e Miiier-Fisher ei m s habitual. Se trata de una vanante que
implica ataxia, arreflexia y oftaimoparesia, c o n posibles alteraciones pupi-
iares y escasa debilidad de m i e m b r o s . Se ha d e m o s t r a d o una asociacin
de este sndrome c o n ios anticuerpos antigangiisido GQ-1 b.

Debilidad asimtrica de forma marcada

C . jejuni se trata c o n e r i t r o m c i n a y p u e d e p r o d u c i r
cuadros c l n i c a e histolgicamente similares a la e n - y persistente
fermedad inflamatoria intestinal. Hallazgos Nivel sensorial franco
que ponen
Disfuncin intestinal o vesical ai inicio
en d u d a
el diagnstico;; Disfundn intestinal o vesical persistente
En ms de 2/3 partes de ios casos hay a n t e c e d e n t e d e infeccin viral Pleocitosis mononuciear > a 50 cei/mm3
respiratoria o gastrointestinal. Los virus ms f r e c u e n t e m e n t e implicados Pieocitosis de poiimorfonucieares
son ios dei grupo herpes (citomegaiovirus, virus d e Epstein-Barr). Ms re-
Sndrome sensitivo puro
cientemente, ei Campyiobacter jejuni ha sido descrito en pacientes c o n
Historia reciente de contactos con solventes
Guiilain-Barr y a n t e c e d e n t e de gastroenteritis. T a m b i n se ha asociado
(hexacarbonos)
con ei antecedente de procedimientos quirrgicos, iinfomas y lupus eri-
Metabolismo anormal de ias porfirinas
tematoso sistmico.
Hallazgos infeccin diftrica reciente

Patogenia que descartan

el d i a g n s t i c o
Evidencia de intoxicacin por plomo
Diagnstico definitivo de:
- Poliomielitis
Es autoinmunitaria. La desmieiinizacin se produce por un doble m e c a -
nismo: mediada por linfocitos y por anticuerpos circulantes. Reciente- - Botuiismo

mente se ha descrito ia presencia de anticuerpos antigangiisido, c o m o - Neuropata txica (dapsona,

el a n t i - G M l , en este sndrome, si bien su papel etiopatognico no es dei organofosforados)

todo conocido. T a b l a 4 9 , Sntomas y signos no c o m p a t i b l e s c o n sndrome

d e Guiiiain-Barr

Anatoma patolgica
Se caracteriza por la presencia de inflamacin, desmieiinizacin y d e g e -
neracin axonal, restringida ai sistema nervioso perifrico. La desmieii-
nizacin es segmentaria y muitifocai, y afecta c o n mayor selectividad a
nivel proximal en ias races nerviosas. Puede haber d e g e n e r a c i n axonal
secundaria ai proceso de desmieiinizacin e n ias zonas de ms intensa
inflamacin.
Clnica
Cursa con un cuadro de tetraparesia flcida y arreflxica c o n escasos
sntomas sensitivos. No suele haber afectacin esfinteriana. En ia mayora
de ios casos, la debilidad se inicia en ios m i e m b r o s inferiores y asciende
progresivamente, para afectar a la totalidad corporal. La progresin d e
ia paresia es m u y variable, y e n casos graves se p u e d e llegar a ia pleja
completa con incapacidad para respirar, por debilidad de la musculatura
diafragmtica o de ios intercostales, hablar o deglutir, por debilidad de ia
musculatura farngea. La afectacin es simtrica y ia atrofia infrecuente.
Puede haber paresia facial bilateral en ei 5 0 % d e ios casos; otros pares
craneales que p u e d e n afectarse son ios q u e inervan la lengua y ia m u s -
culatura degiutoria, pero no afecta a ios ocuiomotores.
R e c i e n t e m e n t e se han descrito formas axonaies, de patogenia poco co-
nocida, en ias q u e p r e d o m i n a ia destruccin dei axn sobre ia mieiina. Se
d e n o m i n a n A M A N (neuropata axonal motora aguda) y AMSAN (neuro-
pata axonal sensitivomotora aguda).
Curso
Es caracterstica ia rpida progresin de ia debilidad, que alcanza su mximo
en cuatro semanas en ei 9 0 % de ios casos. La recuperacin suele comenzar
en 2-4 semanas despus de cesar ia progresin, y puede durar meses.
Pronstico
A u n q u e ia mayora de ios pacientes tiene una excelente recuperacin
funcional, hay un 5% de mortalidad y e n ei 5 0 % q u e d a alguna secuela.
Son factores predictivos d e pobre pronstico en ia recuperacin ia edad
a v a n z a d a , ei inicio rpido, la necesidad d e ventilacin artificial y, funda-
m e n t a l m e n t e , ei c o m p o n e n t e axonal, valorado e n f u n c i n d e la amplitud
de ios potenciales d e accin.
Pruebas complementarias

A nivel sensitivo, puede haber parestesias distaies e s p e c i a l m e n t e ai inicio

del cuadro, pero no existe un dficit d e sensibilidad marcado. Es f r e c u e n -
\n la mastenia gravis, se e m p l e a la e l e c t r o m i o g r a f a ;
te ia presencia de dolor en la zona iumbar o en ias e x t r e m i d a d e s inferio-
i e n e l G u i l l a i n - B a r r , la electroneurografa.
res ai inicio de ia clnica.

Los sntomas autonmicos incluyen taquicardia, hipotensin posturai,

hipertensin y sntomas vasomotores. La T a b l a 4 9 muestra ios hallazgos LCR. Es tpica ia disociacin aibuminocitoigica (protenas altas sin clu-
que deben hacer dudar o descartar ei diagnstico. las). Las protenas son g e n e r a l m e n t e n o r m a l e s d u r a n t e ios primeros das

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de la enfermedad, elevndose c o n s i s t e n t e m e n t e tras ia primera s e m a n a
y mantenindose as durante varios meses, incluso d e s p u s de ia r e c u p e -
racin clnica. Ei recuento de ciuias m o n o n u c i e a r e s en LCR es m e n o r d e
10 ciuias/mm3; ia presencia d e una pieocitosis mayor es e s p e c i a l m e n t e
comn en casos de sndrome d e Guiiiain-Barr asociados a VIH.
Si el L C R presenta pleocitosis importante, hay q u e
pensar en un s n d r o m e de G u i l l a i n - B a r r a s o c i a d o a
infeccin por V I H .
Estudios neurofislolglcos. En las fases iniciales, ias velocidades d e c o n -
duccin motoras distales sueien ser normales y es d e mayor valor ia a b o -
licin de ia o n d a F, q u e valora ia c o n d u c c i n motora proximal, siendo ei
primer signo diagnstico.
En ei 8 0 % de ios pacientes existe raientizacin e n la v e l o c i d a d d e c o n -
duccin y a u m e n t o d e las latencias distaies (desmieiinizacin). No todos
ios nervios q u e d a n afectados, ya q u e ia desmieiinizacin es p a r c h e a d a .
Diagnstico
Los criterios diagnsticos se e x p o n e n a c o n t i n u a c i n :
Requeridos:
Debilidad progresiva e n u n o o ms m i e m b r o s d e b i d o a neuro-
pata.
Arreflexia.
Curso de ia e n f e r m e d a d < 4 s e m a n a s .
Exclusin de otras causas.
Sugestivos:
Debilidad simtrica relativa.
Leve afectacin sensorial.
Alteracin d e cualquier par craneal.
Ausencia d e fiebre.
Evidencia eiectrofisioigica d e desmieiinizacin.
Se deben descartar ias entidades incluidas en la T a b l a 5 0 .
Parlisis hipopotasmica
Mielitis aguda
Botuiismo
Poliomielitis
Porfiria
Difteria
Neuropatas txicas (dapsona, taiio, nitrofurantona)
Neuroborreiiosis o enfermedad de Lyme
Tabla 50. Diagnstico diferencial dei sndrome d e Guiiiain-Barr
En Mxico se observan c o n relativa frecuencia e n nios casos d e intoxi-
cacin por tuliidora o capulln tuliidor {Karwinskia humboldtiana) que
presenta un cuadro clnico casi idntico al s n d r o m e d e Guiiiain-Barr:
paresia o parlisis flccida, simtrica y a s c e n d e n t e , q u e p u e d e limitarse
a los miembros inferiores o p u e d e ocasionar tetraplejia c o n c o m p r o m i s o
respiratorio q u e requiere ventilacin asistida. U n signo c o m n para es-
tablecer la sospecha diagnstica es ia presencia d e "manos e n garra", n o
presentes en el sndrome d e Guiiiain-Barr.
Neurologa
Tratamiento
Consiste en ei soporte d e ias funciones cardiorrespiratorias, con preven-
cin d e ias infecciones intercurrentes.
Se han realizado mltiples estudios c o n esteroldes q u e no han demostra-
d o su efectividad e n esta e n f e r m e d a d .
Ei tratamiento c o n piasmafresis o ia administracin d e inmunogiobu-
iinas intravenosas es ei tratamiento d e eleccin para aquellos pacientes
q u e h a n perdido ia c a p a c i d a d d e d e a m b u l a r de forma a u t n o m a , la com-
binacin d e a m b o s f r m a c o s no parece ser mejor q u e ia administracin
aislada d e cualquiera d e ellos.
C o n s i g u e n acortar ei t i e m p o d e recuperacin de la e n f e r m e d a d , ei n-
m e r o d e pacientes c o n recuperacin c o m p l e t a ai a o y, e n los pacientes
g r a v e m e n t e afectados, ei t i e m p o d e c o n e x i n ai respirador.
1 1 3 . Polineuropata desmielinizante
inflamatoria crnica (PDIC)
T i e n e u n pico d e incidencia e n ia 5.^-6.^ d c a d a , y ios varones se afectan
ms frecuentemente.
En un tercio d e los pacientes hay un a n t e c e d e n t e sptico previo. Es im-
portante descartar infeccin por VIH (ei inicio d e la neuropata suele an-
t e c e d e r ai desarrollo c o m p l e t o d e un SIDA).
Anatoma patolgica
La biopsia d e nervio perifrico d e m u e s t r a desmieiinizacin, formacin
d e "bulbos d e cebolla" (remlellnizacin ineficaz), e d e m a endoneural e
infiltrados m o n o n u c i e a r e s muitifocaies c o n predileccin por ios nervios
proximaies y ias races espinales.
Clnica
T i e n e u n d e b u t c l n i c o similar al s n d r o m e d e Guiilain-Barr, pero c o n
u n a i n s t a u r a c i n d e los s n t o m a s m s g r a d u a l , s u p e r a n d o a v e c e s ios
2 m e s e s d e p r o g r e s i n . P o s t e r i o r m e n t e , t o m a u n c u r s o c r n i c o pro-
g r e s i v o o c o n recadas i n t e r m i t e n t e s , por lo q u e a l g u n o s lo c o n s i d e r a n
c o m o u n t r a s t o r n o "esclerosis mltiple-///ce" q u e afecta al s i s t e m a ner-
v i o s o perifrico.
L a p o l i n e u r o p a t a d e s m i e l i n i z a n t e inflamatoria c r n i -
c a es s i m i l a r a l s n d r o m e d e G u i l l a i n - B a r r , pero se
d i f e r e n c i a d e este p o r q u e :
Afecta a pacientes de edad ms avanzada (50-60
aos).
L a i n s t a u r a c i n es m s lenta y e l c u a d r o es c r n i c o ,
p u d i e n d o presentar r e c u r r e n c i a s .
El c o m p o n e n t e a x o n a l y la a f e c t a c i n a x o n a l son
mayores.
Los c o r t i c o i d e s s s o n tiles e n s u tratamiento.
Hay mayor afectacin sensitiva q u e e n ei s n d r o m e d e Guiiiain-Barr. La
debilidad est presente e n los m s c u l o s proximaies y distaies mientras
q u e las parestesias son d e p r e d o m i n i o distai. Conlleva afectacin de pa-
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res craneales bajos y de msculos intercostales. En casi todos ios casos
hay hiporreflexia miottica.
Pronstico
Los pacientes con curso recurrente tienen mejor pronstico q u e ias for-
mas progresivas iniciales.
Pruebas complementarias
LCR. Presenta hallazgos anlogos ai s n d r o m e d e Guiilain-Barr.
N e u r o f s i o i o g a . Los estudios d e v e l o c i d a d d e c o n d u c c i n son
bsicos para establecer ei d i a g n s t i c o d e esta e n t i d a d . La a f e c t a -
cin nerviosa es muitifocai. Hay d i s m i n u c i n d e ia v e l o c i d a d d e
c o n d u c c i n , dispersin d e ios potenciales d e a c c i n y b l o q u e o s d e
c o n d u c c i n . Los dos ltimos se d e b e n a u n a a f e c t a c i n d e s m i e l i -
nizante variable d e n t r o dei m i s m o nervio, y d i s t i n g u e esta e n t i d a d
de ias neuropatas d e s m i e i i n i z a n t e s hereditarias, e n ias q u e todas
ias fibras se afectan d e f o r m a h o m o g n e a y no hay b l o q u e o s ni
dispersin.
C o m o con todas ias neuropatas desmieiinizantes, hay una pobre correla-
cin entre ia velocidad d e c o n d u c c i n y ia debilidad. La afectacin axonal
es ms llamativa que en ei sndrome de Guiiiain-Barr.
Diagnstico diferencial
Las entidades que hay q u e descartar se incluyen e n ia Tabla 5 1 .
Porfiria
Neuropatas desmieiinizantes asociadas a:
- Mieioma osteoesclertico
- Gammapata monocionai
- Iinfoma
Neuropatas desmieiinizantes hereditarias
- Charcot-Marie-Tooth tipo i (NSMH i)
- Dejerine-Sottas tipo iii (NSMH ili)
Tabla 5 1 . Diagnstico diferencial de ia PDiC
Tratamiento
En esta forma crnica s son efectivos ios corticoides, q u e son ei trata-
miento de eleccin, j u n t o a ia piasmafresis y ias i n m u n o g i o b u i i n a s intra-
venosas, q u e se a a d e n en ias formas ms graves.
En casos refractarios, p u e d e n utilizarse inmunosupresores c o m o ia aza-
tioprina, ciclofosfamida y ciciosporina.
11.4. Neuropata diabtica
En ia diabetes meiiitus, p u e d e n ocurrir un amplio rango de trastornos
del sistema nervioso perifrico que, en general, se clasifican en dos tipos:
poiineuropatas simtricas y asimtricas, a u n q u e io habitual es q u e los
pacientes presenten manifestaciones clnicas de varias d e ellas.
Es caracterstica ia presencia de dolor en m u c h a s de ellas.
Poiineuropatas simtricas
La neuropata est presente en m e n o s d e un 1 0 % de ios diabticos en ei
m o m e n t o dei d e b u t de ia e n f e r m e d a d , pero afecta a un 5 0 % de ios que
tienen ms de 25 aos d e e v o l u c i n .
Es ms frecuente en diabticos c o n mal control metabiico, a u n q u e t a m -
bin p u e d e aparecer en pacientes c o n b u e n control.
Se caracterizan por una c o m b i n a c i n d e d e g e n e r a c i n axonal (preferen-
t e m e n t e distai) y desmieiinizacin segmentaria.
P o l i n e u r o p a t a sensitiva distai. Es ia f o r m a ms frecuente de poli-
neuropata diabtica. C u a n d o se afectan preferentemente ias fibras
gruesas, cursa c o n parestesias e hipoestesia en guante y calcetn,
prdida d e ia sensibilidad vibratoria y arreflexia distai.
C u a n d o se afectan ias fibras d e p e q u e o calibre, predomina ia clnica
de dolor c o n sensacin q u e m a n t e en pies, q u e e m p e o r a notable-
m e n t e por ias noches.
En ia forma pseudosiringomiiica hay prdida de ia sensibilidad do-
iorosa y t r m i c a , y se asocia a clnica disautonmica. La fuerza, re-
flejos miotticos y sensibilidad tctil, vibratoria y posicional, estn
respetados.
La f o r m a p s e u d o t a b t i c a c o n signo d e P o m b e r g , arreflexia en
m i e m b r o s inferiores, prdida d e ia sensibilidad profunda y ulcera-
c i o n e s e n pies c o n d e f o r m i d a d articular (artropata d e Charcot) es
m u y rara.
N e u r o p a t a a u t o n m i c a . G e n e r a l m e n t e se asocia a neuropata
sensitiva y cursa c o n clnica cardiovascular (hipotensin ortosttica,
taquicardia en reposo), genitourinaria (vejiga neurgena, impoten-
cia, eyacuiacin retrgrada) y gastrointestinal (disfuncin motora
esofgica, gastroparesia, vmitos, estreimiento o diarrea). La diarrea
se considera ei sntoma intestinal ms frecuente. La diabetes es ia
causa ms frecuente d e d i s a u t o n o m a .
Para valorar ei grado de afectacin cardiocircuiatoria, se examina ia
respuesta de ia frecuencia cardaca y ia tensin arterial a las manio-
bras de Vaisaiva y a ia bipedestacin. En presencia de neuropata a u -
t o n m i c a , ia frecuencia cardaca no a u m e n t a c o n ias maniobras de
Vaisaiva (respuesta abolida).
Otros sntomas atribuibies a la neuropata a u t o n m i c a son hipogiu-
c e m i a inadvertida, dishidrosis, sudoracin g u s t a t i v a . . .
N e u r o p a t a d o l o r o s a a g u d a . A p a r e c e tras prdida de peso y se
caracteriza por dolor " q u e m a n t e " m u y i n t e n s o en ias plantas de ios
pies, a c o m p a a d o d e gran hipersensibilidad c u t n e a . La prdida
sensitiva es d e e s c a s a m a g n i t u d e n c o m p a r a c i n ai g r a d o de hi-
perestesia. No se afectan ios m i e m b r o s superiores y no hay dficit
motor.
N e u r o p a t a m o t o r a p r o x i m a l d e m i e m b r o s i n f e r i o r e s (sn-
d r o m e d e G a r i a n d ) . Se d e n o m i n a "amiotrofia diabtica". A p a r e -
c e e n d i a b t i c o s d e larga e v o l u c i n y c o n s i s t e e n d o l o r i u m b a r
bajo y d e reas g l t e a s , s e g u i d o d e d e b i l i d a d progresiva d e c u -
d r i c e p s e iiiopsoas c o n e v e n t u a l atrofia y prdida d e ios reflejos
rotuiianos. No hay t e r a p i a e s p e c f i c a m s all dei c o n t r o l de ia
g l u c e m i a . E v o l u c i o n a h a c i a ia r e c u p e r a c i n e s p o n t n e a , a u n q u e
p u e d e recidivar.
Las neuropatas simtricas son ms frecuentes en pa-
cientes diabticos c o n m a l control m e t a b i i c o .
jgpcuerdn
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Poiineuropatas asimtricas
Son menos c o m u n e s , ocurren ms f r e c u e n t e m e n t e en ancianos y p u e -
den aparecer antes en el curso de la e n f e r m e d a d q u e las poiineuropatas
simtricas. Su patogenia es c o n frecuencia vascular.
Neuropatas c r a n e a l e s . Pueden ser la primera manifestacin de
una diabetes. El III par craneal es el ms f r e c u e n t e m e n t e afectado.
El inicio es brusco, se asocia a Intenso dolor retroorbitarlo, y habi-
tualmente respeta la motilldad pupilar, a diferencia d e ios terceros
pares compresivos. Suele recuperarse e s p o n t n e a m e n t e e n varias
semanas. Otros pares craneales q u e se afectan c o n frecuencia son
el IV, VI y facial (VII).
La neuropata diabtica del III par craneal respeta la
motilldad pupilar. Los terceros pares c o m p r e s i v o s no
ia respetan.
Neuropatas por a t r a p a m i e n t o . Cualquier nervio perifrico p u e d e
afectarse (mediano, cubital, radial, peroneo lateral, etc.) y la etiologa
ms frecuente es compresiva. La recuperacin suele ser satisfactoria
si la lesin se localiza distalmente.
Neuropata d e tronco. Consiste en la afectacin a g u d a y dolorosa
unilateral de uno o ms nervios torcicos, y es ms frecuente en m a -
yores de 50 aos. Cursa c o n dolor y disestesias unilaterales e n trax
y a b d o m e n , q u e p u e d e n controlarse c o n amltrlptlllna. Puede c o n -
fundirse c o n una afectacin herptica e n la fase previa a la e r u p c i n
cutnea.
Tratamiento
El tratamiento de la neuropata diabtica es poco satisfactorio. Incluye un
buen control metabiico y tratamiento sintomtico del dolor c o n analg-
sicos habituales y, si no cede, c o n c a r b a m a z e p i n a , amltrlptlllna, fenitona
o clonazepam. Las neuropatas por atrapamiento, c o m o el s n d r o m e del
tnel carpiano, p u e d e n necesitar d e s c o m p r e s i n quirrgica.
11.5. Neuropatas
en la infeccin por VIH
La neuropata perifrica es m u y frecuente en la Infeccin por VIH. Puede
aparecer en todas las fases de la Infeccin, en mltiples ocasiones d e for-
ma subclnica. Los patrones de afectacin son diversos (Tabla 5 2 ) .
Neuropata simtrica distai. Es la neuropata m s frecuente en pa-
cientes c o n SIDA. Aparece ms f r e c u e n t e m e n t e e n estadios avan-
zados de la e n f e r m e d a d y se suele asociar a mielopata vacuolar o
d e m e n c i a . Es una neuropata axonal, de p r e d o m i n i o sensitivo, q u e
cursa con parestesias dolorosas simtricas a nivel distai en m i e m b r o s
inferiores. El tratamiento es sintomtico del dolor, c o n amltrlptlllna,
carbamazepina o fenitona, y se han descrito respuestas al AZT.
Mononeuritis mltiple. Es m e n o s frecuente q u e la anterior. A p a -
rece t a m b i n en fases evolucionadas de la e n f e r m e d a d y, a nivel
anatomopatolgico, cursa c o n una vasculltis necrotizante similar a
la panarteritis nodosa.
Polirradiculitis. La polirradiculitis por CMV en el VIH es la ms fre-
cuente y mejor caracterizada, a u n q u e se p u e d e producir t a m b i n
por el propio VIH. Afecta Iniciaimente a las races lumbosacras y se
Neurologa
presenta de forma a g u d a o s u b a g u d a , c o n prdida de fuerza en los
m i e m b r o s Inferiores, parestesias sacras y retencin urinaria.
Puede asociarse a encefalitis y retinitis, a m b a s t a m b i n por CMV. En
el LCR hay pleocitosis polinuclear, hiperproteinorraquia y glucosa
normal o baja. La afectacin es axonal. El tratamiento c o n ganciclovir
y foscarnet, q u e d e b e Iniciarse de forma emprica ante la sospecha
clnica, ha sido beneficioso en algunos pacientes (dejada a su evolu-
cin natural, es casi siempre mortal).
P o i i n e u r o p a t a s d e s m i e i i n i z a n t e s inflamatorias. Tanto la forma
a g u d a (sndrome d e Gulllaln-Barr) c o m o la crnica aparecen exclu-
s i v a m e n t e e n fases precoces d e la Infeccin, c u a n d o la inmunidad
est a n c o n s e r v a d a . La clnica es anloga a la descrita para pacien-
tes seronegativos y, en a m b o s casos, la patogenia se considera a u -
toinmunitaria. En el LCR, a diferencia de los pacientes seronegativos,
suele existir pleocitosis no superior a 50 c l u l a s / m m 3 . Las posibilida-
des teraputicas son las mismas q u e para seronegativos.
VIH
Citomegaiovirus
Neuropata ddl y ddC (antirretrovirales)
s i m t r i c a distai Isoniacida
Alcaloides de la vinca
Dficit de vit. B,^
Mononeuritis VIH
mltiple Citomegaiovirus
Citomegaiovirus
VIH
Polirradiculitis Varicela zster
Tuberculosis
Sfilis
Neuropatas Aguda (tipo Guillain-Barr)
desmieiinizantes Crnica
inflamatorias
Tabla 5 2 . Causas d e alteracin del nervio perifrico en la infeccin
por VIH s e g n el patrn d e afectacin
1 1 . 6 . Neuropatas disproteinmicas
El 5% de los pacientes c o n m i e i o m a mltiple osteoltico desarrollan una
pollneuropata sensitivomotora de carcter axonal, a veces grave, que no
revierte tras el tratamiento del m i e i o m a .
Ms frecuente es la asociacin d e polineuropata al mieioma mltiple os-
teoesclertico. En estos casos, hay respuesta al tratamiento del mieioma,
la polineuropata es desmielinizante y se asocia a diferentes protenas
m o n o c l o n a l e s y c a d e n a s ligeras ( f u n d a m e n t a l m e n t e cadenas A). Es fre-
c u e n t e su asociacin c o n otros trastornos sistmicos (sndrome POEMS:
pollneuropata, o r g a n o m e g a l l a , endocrinopata, protena M y alteracio-
nes cutneas).
La g a m m a p a t a m o n o c i o n a i IgM, g e n e r a l m e n t e c o n cadenas ligeras K, se
asocia a una polineuropata desmielinizante c o n d e b u t a los 60-70 aos,
y afectacin sensitivomotora, distal y simtrica de lenta evolucin. En 2/3
partes de los casos se detecta en sangre perifrica la presencia de an-
ticuerpos antl-MAG (gllcoprotena asociada a la miellna). Responde de
forma pobre al tratamiento, sin q u e los corticoides, piasmafresis o las
ERRNVPHGLFRVRUJ
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.^ edicin
inmunogiobuiinas sean efectivas.Trabajos recientes sugieren q u e el rltu-
xlmab puede ser de utilidad en este tipo de neuropata.
11.7. Neuropatas hereditarias
sin base metablica conocida ( T a b i a s s )
Neuropatas sensitivo-motoras hereditarias (NSMH):
Tipo l-Charcot-Marle-Tooth d e s m i e l i n i z a n t e - A D
Tipo II - Charcot-Marle-Tooth axonal - AD
Tipo III - Djerine-Sottas - desmielinizante - AR
Neuropatas sensitivas y autonmicas hereditarias:
DIsautonoma familiar (sndrome de RIley-Day) - AR
T a b i a 5 3 . Neuropatas hereditarias sin base metablica c o n o c i d a
Neuropata sensitivomotora hereditaria tipo I
Incluye los casos previamente d e n o m i n a d o s c o m o forma desmielinizan-
te de Charcot-Marie-Tooth (tambin llamada forma hipertrfica). Se h e -
reda preferentemente c o n carcter a u t o s m i c o d o m i n a n t e , ligado g e n e -
ralmente al c r o m o s o m a 17 (tipo la; la ms frecuente), a u n q u e en algunas
familias el implicado es el c r o m o s o m a 1 (tipo Ib).
Es una neuropata l e n t a m e n t e progresiva q u e d e b u t a e n la 1 Pl? dcada,
con un franco predominio d e la clnica motora: debilidad y amiotrofia q u e
afecta a nivel distai a los m i e m b r o s Inferiores, j u n t o c o n deformidad d e
los pies (pies cavos). La clnica sensitiva es m u y escasa. El t e m b l o r esencial
puede a c o m p a a r a la neuropata (casos previamente c o n o c i d o s c o m o
sndrome de Lvy-Roussy).
Los e s t u d i o s n e u r o f i s l o l g l c o s d e m u e s t r a n u n a i n t e n s a r a i e n t i z a c i n
d e las v e l o c i d a d e s d e c o n d u c c i n m o t o r a s y s e n s i t i v a s , c o n a m p l i t u -
des d e los p o t e n c i a l e s d e a c c i n n o r m a l e s . A nivel a n a t o m o p a t o l -
gico, se e n c u e n t r a d e s m i e i i n i z a c i n , r e m l e l l n i z a c i n y f o r m a c i n d e
"bulbos d e c e b o l l a " e n los n e r v i o s perifricos. No e x i s t e t r a t a m i e n t o
especfico.
Neuropata sensitivomotora hereditaria tipo II
Es menos frecuente q u e la tipo I, e Incluye los casos axonaies d e Charcot-
Marie-Tooth. Se hereda c o n carcter a u t o s m i c o d o m i n a n t e ligado al
cromosoma 22.
Su inicio es ms tardo (.^-S.^ d c a d a ) , y se diferencia del tipo I en q u e es
una neuropata primariamente axonal, c o n d i s m i n u c i n en la a m p l i t u d
de los potenciales, velocidades d e c o n d u c c i n normales o ligeramente
reducidas y ausencia de c a m b i o s hipertrficos.
Neuropata sensitivomotora
hereditaria tipo Ili
Incluye los casos previamente d e n o m i n a d o s c o m o Djerine-Sottas. Se
trata de una neuropata desmielinizante c o n c a m b i o s hipertrficos, q u e
se hereda con carcter autosmico recesivo y q u e evoluciona m s rpi-
damente y peor que la tipo I.
11 Neuropatas
C o m i e n z a e n la Infancia c o n d e b i l i d a d e n m i e m b r o s inferiores y, a di-
ferencia d e las anteriores, hay a f e c t a c i n p r e c o z de los m i e m b r o s su-
periores, c o n g r a v e p r d i d a sensorial, pero r e s p e t a n d o la f u n c i n a u -
tonmica.
Se asocia c o n frecuencia a anomalas esquelticas (talla corta, clfoescollo-
sis, deformidades en m a n o s y pies).
Sndrome de Riley-Day
Es un trastorno a u t o s m i c o recesivo, caracterizado por la ausencia con-
gnita d e neuronas a u t o n m i c a s en las astas Intermedlolaterales de la
m d u l a y de clulas ganglionares sensoriales.
Cursa e n la infancia c o n pobre s u c c i n , llanto sin lgrimas, crisis de vmi-
tos y fluctuaciones inexpllcadas de la temperatura corporal. La sudora-
cin suele ser n o r m a l .
En nios mayores aparece hipotensin ortosttica. Hay dficit sensorial
distai e n un patrn disociado. La fuerza es normal. Es frecuente la cifoes-
collosis y estatura corta. Los potenciales d e accin sensitivos estn grave-
m e n t e afectados.
El pronstico es malo, c o n d i s m i n u c i n d e la expectativa d e vida. Las
causas d e m u e r t e estn en relacin c o n la disfuncin a u t o n m i c a : aspi-
racin, grave hipotensin posturai, anormal respuesta a la hipoxia o des-
hidratacln secundaria al v m i t o . Es limitante la labilidad autonmica y el
dficit sensorial.
1 1 . 8 . Mononeuritis mltiple
Es la afectacin secuencial y asimtrica de mltiples nervios perifricos
no contiguos. Un tercio d e los casos son desmieiinizantes y el resto son
d e carcter axonal.
En el 5 0 % d e las formas axonaies se detecta una patogenia vascultica.
Entre las vasculltis, la panarteritis nodosa es la etiologa ms frecuente.
Otras causas son las afecciones del tejido conjuntivo (artritis reumatoide,
lupus y e n f e r m e d a d mixta del tejido conjuntivo), crioglobullnemia, Sj-
gren, Wegener, etc. Son t a m b i n causa d e mononeuritis mltiple: lepra,
VIH, sarcoidosis, amiloldosis y diabetes.
A n t e u n a c l n i c a d e m o n o n e u r i t i s m l t i p l e y datos
1 d e v a s c u l i t i s (nodulos s u b c u t n e o s c o n necrosis, por
1 e j e m p l o ) , p i e n s a e n u n a panarteritis n o d o s a
Sobre una poblacin no seleccionada, la diabetes es la causa ms fre-
c u e n t e d e m o n o n e u r i t i s mltiple.
1 1 . 9 . Mononeuropatas
Se definen c o m o la afectacin focal d e un t r o n c o nervioso nico. Habl-
t u a l m e n t e se producen tras t r a u m a t i s m o s directos, atrapamiento o c o m -
ERRNVPHGLFRVRUJ

presin. Las ms frecuentes son la c o m p r e s i n del n e r v i o m e d i a n o en
la mueca (sndrome del tnel carpiano) y la n e u r o p a t a cubital ( g e n e -
ralmente a nivel del canal epitrcleo-olecraneano en el codo).
Ideas clave ^ t o n m i c a , d o l o r o s a a g u d a y ia a m i o t r o f i a d i a b t i c a ) o a s i m t r i -
Ti Las p o i i n e u r o p a t a s a f e c t a n a m l t i p l e s t r o n c o s n e r v i o s o s , las
m o n o n e u r i t i s m l t i p l e s a t r o n c o s n e r v i o s o s n o c o n t i g u o s y ias
mononeuropatas son afectaciones focales de un nico tronco
nervioso.
Ti En ei s n d r o m e d e G u i i i a i n - B a r r , 2/3 d e ios p a c i e n t e s p r e s e n t a n
ei a n t e c e d e n t e d e u n a i n f e c c i n respiratoria o g a s t r o i n t e s t i n a l
p r e v i a . C u r s a c o n u n a t e t r a p a r e s i a flcida y a r r e f l x i c a , s i m t r i c a
y a s c e n d e n t e . P u e d e a s o c i a r parlisis f a c i a l bilateral e n ia m i t a d
d e ios c a s o s y s n t o m a s a u t o n m i c o s .
Ti En ei s n d r o m e d e G u i i i a i n - B a r r , es t p i c o u n LCR c o n d i s o c i a -
cin a i b u m i n o c i t o i g i c a . Ei t r a t a m i e n t o es ei d e s o p o r t e d e ias
f u n c i o n e s c a r d i o r r e s p i r a t o r i a s . P u e d e u s a r s e t a m b i n ia p i a s m a -
fresis o ias i n m u n o g i o b u i i n a s i n t r a v e n o s a s . Los e s t e r o i d e s n o
son tiles.
Casos clnicos & exploracin destaca parlisis de m i e m b r o s inferiores y debilidad
Un paciente diabtico, de 6 9 aos, consulta por aparicin brusca
d e d o l o r o c u l a r d e r e c h o y v i s i n d o b l e . E n la e x p l o r a c i n , h a y
ptosis d e r e c h a y parlisis d e t o d o s los m o v i m i e n t o s d e e s e ojo,
e x c e p t o la a b d u c c i n . L a s p u p i l a s s o n n o r m a l e s , a s c o m o la a g u -
deza v i s u a l . El d i a g n s t i c o m s p r o b a b l e e s :
1) A n e u r i s m a d e arteria c o m u n i c a n t e posterior.
2) Oftaimitis f n g i c a d i a b t i c a .
3) M o n o n e u r o p a t a d i a b t i c a d e l III par.
4) Proceso e x p a n s i v o d e i s e n o c a v e r n o s o .
RC: 3
Un paciente de 28 aos consulta por un cuadro, iniciado hace 4 8
horas, de dolor l u m b a r y parestesias en cara posterior de m u s l o s
97
Neurologa
Otros ejemplos son la parlisis del "sbado n o c h e " (radial), fractura de la
cabeza del peron (peroneo), patologa pelviana o del msculo psoas (fe-
moral), etc. Se describen d e t e n i d a m e n t e en la Seccin de Traumatologa.
Ti La n e u r o p a t a d i a b t i c a p u e d e ser s i m t r i c a (sensitiva distai, a u -
c a ( c r a n e a l e s , s i e n d o ei par c r a n e a l m s a f e c t a d o ei iii, por atra-
pamiento y de tronco).
Ti La f o r m a m s f r e c u e n t e d e p o l i n e u r o p a t a d i a b t i c a es ia s e n s i -
tiva distai.
Ti La c a u s a m s f r e c u e n t e d e d i s a u t o n o m a es ia n e u r o p a t a d i a -
btica.
Ti E n ia i n f e c c i n p o r V I H p u e d e n a p a r e c e r ias s i g u i e n t e s n e u r o -
p a t a s : s i m t r i c a distai y m o n o n e u r i t i s m l t i p l e (en fases a v a n -
z a d a s ) , p o i i n e u r o p a t a s d e s m i e i i n i z a n t e s a g u d a s o c r n i c a s (en
f a s e s p r e c o c e s d e ia i n f e c c i n ) o polirradiculitis (io m s f r e c u e n -
t e es q u e s e a p o r C M V ) .
Ti La f o r m a m s f r e c u e n t e d e n e u r o p a t a e n p a c i e n t e s c o n SIDA es
ia s i m t r i c a d i s t a i .
y p i e r n a s . P r o g r e s i v a m e n t e , i m p o s i b i l i d a d p a r a c a m i n a r . E n la
proximal de miembros superiores. Exploracin sensorial y pares
craneales n o r m a l e s . Reflejos miotticos universalmente aboli-
dos y respuestas plantares a u s e n t e s . No refiere antecedentes de
i n t e r s , s a l v o g a s t r o e n t e r i t i s a g u d a h a c e 15 d a s . S e a l e , e n t r e
l a s s i g u i e n t e s , la a c t i t u d m s i m p o r t a n t e e n e l m a n e j o d e e s t e
paciente:
1) V i g i l a n c i a e s t r e c h a d e ia f u n c i n respiratoria y v e n t i l a c i n m e -
cnica en caso de deterioro.
2) D e s c o m p r e s i n q u i r r g i c a i n m e d i a t a d e ia m d u l a c e r v i c a l .
3) R e s o n a n c i a m a g n t i c a d e ia c o l u m n a c e r v i c a l d e s d e C 3 h a c i a
abajo.
4) P u n c i n i u m b a r i n m e d i a t a , p a r a d e s c a r t a r hiperproteinorra-
quia.
RC: 1
ERRNVPHGLFRVRUJ
 r
Neurologa

Enfermedades
de la placa motora

Es recomendable centrarse, Clnica

sobre todo, en la miastenla
O R I E N T A C I N g r a v i s / en saber realizar
ENARM
Cursa c o n d e b i l i d a d y f a t i g a b i l i d a d muscular de distribucin tpica, sin
el diagnstico diferencial alteracin d e otras f u n c i o n e s neuroigicas.Tres caractersticas marcan ei
con el sndrome de Eaton-
diagnstico de esta e n f e r m e d a d :
Lambert y el botuiismo.
Carcter f l u c t u a n t e de ia debilidad, c o n e m p e o r a m i e n t o tras ei ejer-
cicio y mejora c o n ei reposo o ei sueo. Los pacientes se quejan de
mayor debilidad por ias tardes.
Las enfermedades de la placa motora incluyen f u n d a m e n t a l m e n t e : Afectacin de ia musculatura craneal, preferentemente ia extraocular,
La miastenla grovis (trastorno postsinptico) (Figura 6 4 ) . c o n ptosis y dipiopa. Puede simular una oftaimopieja nternuciear.
El sndrome miastnico de Eaton-Lambert. Otros sntomas son disartria, disfagia y debilidad de musculatura cervi-
Botuiismo (trastornos presinpticos) (Tabla 54). cal. En ia mayora de ios pacientes (85%) ia debilidad se generaliza a ios
msculos de ios miembros, siendo de carcter proximal y asimtrica,
con preservacin de ios reflejos miotticos y sin amiotrofias. No hay
1 2 . 1 . Miastenia gravis alteraciones sensitivas, autonmicas ni pupiiares.

Se trata de un trastorno autoinmunitario q u e cursa c o n debilidad y fatiga- Placa motora

bilidad de ia musculatura esqueltica.

Giobaimente afecta ms f r e c u e n t e m e n t e a mujeres, p u e d e darse en t o -

dos ios grupos de edad, c o n un pico de incidencia en ias mujeres entre
ia segunda y tercera dcadas, y algo ms tardo en ios h o m b r e s (cuarta-
quinta dcadas).

Patogenia
Es ia enfermedad autoinmunitaria mejor caracterizada. En un 8 5 - 9 0 % de
ios casos existen anticuerpos dirigidos contra ios receptores nicotnicos
de acetiicoiina (Ach). Estos anticuerpos a c t a n de tres maneras: 1) blo-
quean el receptor de acetiicoiina; 2) p r o m u e v e n su endocitosis y poste-
rior destruccin, y 3) activan ei depsito de c o m p l e m e n t o sobre ia m e m -
brana postsinptica, c o n ia consiguiente destruccin d e ios receptores y
ei aplanamiento a largo plazo d e ios pliegues dei receptor postsinptico.

Estos cambios determinan ei h e c h o d e q u e , pese a q u e ia liberacin d e

Ach en ia terminacin nerviosa en respuesta a un potencial d e accin es
normal, sta no es capaz de generar contraccin muscular.

El timo parece jugar un papel importante en ia gnesis de ia respuesta A Receptores de Ach B

autoinmunitaria, dado q u e es anormal en ei 7 5 % de ios pacientes (en ei

6 5 % es hiperpisico, y en el 10% hay t i m o m a ) . Figura 6 4 . (a) Unin neuromuscular normal, (b) Miastenia grovis.

ERRNVPHGLFRVRUJ
 leurologia 12
M i a s t e n i a Gravis S. E a t o n - L a m b e r t Botuiismo

Patogenia Ac-antireceptor de Ach Ac-anticanal de calcio Bloqueo liberacin Ach

autoinmunitaria 7 5 % (presinptico) Toxina botuinica
Ait, tmicas: 6 5 % hiperpiasia, 10% timoma Paraneopisico C. botulinum

Sexo y e d a d Predominio mujeres Predominio varones > 40 aos Sexo indiferente

Cualquier edad: 20-30 aos t Cualquier edad
Forma ms frecuente
50-60 aos t
en lactantes

Debilidad Musculatura extraocular Proximal MMIi Buibar (m. extraocular)

Proximal MMIi (85%) Extraocular (70%) Descendente simtrica
Asimtrica

Reflejos miotticos Normales i

Pupilas Normales i Respuesta disminuida

Disautonomfa 1^ No S S

E Reposo, sueo Ejercicio No mejora tras ejercicio

^ Anticoiinestersicos (test tensiin)

Ti
K Ejercicio Tubocurarina
% Estrs Exametonio
* Embarazo

Primer potencial (estmulo Normal

nico) (aumento dei jitter en fibra L
nica)

Estimulacin repetida 2-3 Hz jimiTi

E R > 10 Hz
t itSlm
t i

Tratamiento Anticoiinestersicos: Tratamiento dei tumor subyacente Antitoxina equina (no til
- Piridostigmina en ia forma infantil)

- Neostigmina Soporte vital

Corticoides
Timectoma
Piasmafresis

Tabla 5 4 . Diagnstico diferencial de ios sndromes miastnicos

Respuesta clnica a ios f r m a c o s colinrgicos (anticoiinestersicos). Test d e T e n s i l o n * (edrofonio). D e b e realizarse c u a n d o existe ia

Se denomina miastenia ocular a aquella forma en ia que nicamente
existe debilidad de ia musculatura ocular despus de dos aos dei inicio
de ios sntomas. La miastenla generalizada es ia forma en ia que existe
una afectacin de musculatura diferente a ia ocular, bien en ios m i e m -
bros, bien buibar, con o sin afectacin ocular. Se habla de crisis mias-
tnica cuando ia debilidad muscular respiratoria produce insuficiencia
respiratoria o ia debilidad buibar impide ia deglucin, con necesidad de
instaurar una sonda de alimentacin por el riesgo de aspiracin. Las cri-
sis miastnicas pueden estar provocadas por infecciones intercurrentes
(io ms frecuente) u otros trastornos sistmicos acompaantes.
En la miastenia gravis, los R O T , las pupilas y el S N A
estn intactos, a diferencia del botuiismo y el sndro-
me de Eaton-Lambert.
Jiecuerda
s o s p e c h a clnica. Ei edrofonio es un frmaco q u e inhibe ia acetiico-
iinesterasa a nivel de ia hendidura sinptica, a u m e n t a n d o as ia dis-
ponibilidad de acetiicoiina para interactuar c o n ios receptores post-
sinpticos. Tras fatigar ai paciente, ia administracin intravenosa de
edrofonio p r o d u c e una mejora inmediata y transitoria. Los efectos
secundarios q u e p u e d e n aparecer son: nuseas, diarrea, salivacin,
fascicuiaciones o sncopes (sntomas colinrgicos q u e pueden anta-
gonizarse c o n atropina).
D e m o s t r a c i n d e los a n t i c u e r p o s antirreceptor d e acetiicoiina.
A p a r e c e en un 8 5 - 9 0 % de ios pacientes c o n miastenia generalizada
y en un 5 0 % d e ias miastenias oculares. Su presencia es diagnstica,
pero su ausencia no excluye ei diagnstico; no son p a t o g n o m n i c o s
d e miastenia gravis, ya q u e p u e d e n aparecer en miastenias farma-
colgicas c o m o ia generada por p e n i c i i a m i n a . Su titulacin no se
corresponde c o n ia gravedad de ia e n f e r m e d a d , pero sirve c o m o
monitorizacin de ia evolucin y respuesta ai tratamiento en pacien-
tes aislados. En un 10-15% de ios casos no es posible demostrar ia

Diagnstico presencia de estos anticuerpos en sangre; a este grupo de pacien-

tes se les d e n o m i n a miastenia seronegativa. R e c i e n t e m e n t e se ha
Para establecer ei diagnstico definitivo, se utilizan ias siguientes pruebas descubierto un n u e v o anticuerpo presente n i c a m e n t e en estos
complementarias: pacientes seronegativos. Se trata d e ios anticuerpos anti-MuSK. Este

99
ERRNVPHGLFRVRUJ
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.^ edicin

tipo de anticuerpos se aprecia rara vez en pacientes c o n ia forma
ocuiar aislada.
Estudios neurofsiolgicos. Las velocidades de c o n d u c c i n nervio-
sa son normales. La amplitud dei potencial de accin ante un e s t m u -
lo nico es normal. Sin e m b a r g o , ia estimulacin nerviosa repetitiva
a bajas frecuencias (3-5 Hz) produce un d e c r e m e n t o progresivo d e
ia amplitud de ios potenciales d e accin e v o c a d o s , m x i m a ai 4.-5.
potencial, que para ser significativa d e b e ser mayor dei 10-15% de ia
amplitud dei primer potencial (respuesta decremental) (Figura 6 5 ) .
DecrementTest An. Peroneas Profundas
ANALYSE
ia madre miastnica ai feto. La clnica se inicia ei s e g u n d o o tercer da
posnacimiento. Cursa c o n hipotona generalizada, dificultad respira-
toria, disfagia y paresia diafragmtica. Tiene carcter transitorio y ios
sntomas d e s a p a r e c e n en pocas semanas. Si por ia intensidad de ios
sntomas fuera necesario ei tratamiento, hay respuesta a frmacos
anticoiinestersicos.
Miastenia c o n g n i t a . A g r u p a un c o n j u n t o de entidades heredi-
tarias de patogenia no autoinmunitaria (no presentan anticuerpos
antirreceptor) caracterizadas por distintos trastornos de ia unin
neuromuscular (receptor d e A c h a n o r m a l c o n prolongado t i e m p o
de apertura, deficiencia d e acetiicoiinesterasa, terminal presinptico
p e q u e o c o n escasa liberacin d e A c h , etc.). Representan ei 1 % de
ios casos de miastenia. La clnica c o m i e n z a en ia infancia y progresa
l e n t a m e n t e hasta ia edad adulta. G e n e r a l m e n t e hay afectacin de
ia musculatura extraocular y progresa lentamente a pesar dei trata-
miento.

Tratamiento
Figura 6 5 . Respuesta d e c r e m e n t a l en paciente c o n miastenia gravis En general, ios medios teraputicos disponibles son cuatro: mejorar ia
durante ia estimulacin nerviosa repetitiva a 3 Hz transmisin n e u r o m u s c u l a r c o n anticoiinestersicos, inmunosupresion
c o n esteroides o citostticos, piasmafresis para disminuir ia titulacin
La electromiografa d e fibra aislada muestra un incremento dei jitter. srica de anticuerpos antirreceptor y t i m e c t o m a para eliminar ei posible
Eiy/trer representa ia variabilidad dei intervalo interpotenciai, esto es, ia origen d e ios m i s m o s (Figura 6 7 ) .
variabilidad en ias latencias entre dos fibras musculares pertenecien-
tes a ia misma unidad motora. En ia miastenia gravis, ia estimulacin
repetitiva a altas frecuencias incrementa ei jitter (Figura 6 6 ) , mientras Tratamiento de la miastenia gravis
que en ei sndrome de Eaton-Lambert y en ei botuiismo, ei jitter se
incrementa a bajas frecuencias y disminuye a altas frecuencias. Forma ocular Forma Crisis
exclusiva generalizada miastnica.

Anticolinestersico Anticolinestersico Tratamiento de soporte

(piridostigmina) (piridostigmina (ventilacin, lquidos)

I
Piasmafresis
Indicaciones de timectoma: o inmunoglobulina i.v.
Timoma
Forma generalizada

Riesgo quirrgico

Insuficiente Bajo Alto No mejora

Piasmafresis
o inmunoglobulina i.v.

Figura 6 6 . Electromiografa de fibra nica d e un paciente
con miastenia gravis que d e m u e s t r a una prolongacin dei jitter
o variabilidad dei itinerario interponenciai
Radiologa. Se d e b e realizar T C o RM torcica para detectar altera-
ciones tmicas (hiperpiasia o t i m o m a ) . Todo a u m e n t o dei t i m o en
mayores de 40 aos es altamente s o s p e c h o s o d e t i m o m a .
Otros. Debe hacerse un estudio de h o r m o n a s tiroideas, puesto q u e
puede asociarse hipertiroidismo en un 5% de ios pacientes y agravar
ia debilidad miastnica. Dada ia asociacin c o n otros trastornos a u -
toinmunitarios (LES, artritis reumatoide, tiroiditis, vitligo, pnfigo), se
debe solicitar factor reumatoide y anticuerpos antinucieares.
Formas clnicas
Las formas clnicas son ias siguientes:
Miastenia n e o n a t a l . Aparece en ei 1 5 % de ios hijos de madres mias-
tnicas y se produce por transmisin piacentaria de anticuerpos d e
Timectoma
Evaluacin del estado
clnico y si el paciente
lo precisa
I
Inmunosupresin
(prednisona, azatrlopina, ciciosporina)
Figura 6 7 . Tratamiento d e las distintas formas de miastenia gravis
F r m a c o s anticoiinestersicos. inhiben ia destruccin de Ach den-
tro de ia hendidura sinptica, a u m e n t a n d o su disponibilidad. Se uti-
lizan ia piridostigmina (oral) y ia neostigmina (parenteral), sobre todo
ia primera, por tener m e n o s efectos muscarnicos a dosis teraputi-
cas. Se usan c o m o tratamiento sintomtico, e n monoterapia en ias
formas oculares puras para corregir ia ptosis (y en menor medida ia
dipiopa) y asociados a otros f r m a c o s en ias formas generalizadas.
Su sobredosificacin c o n d u c e a ia aparicin d e sntomas muscar-
nicos c o m o , a u m e n t o de ia secrecin bronquial, diarrea, salivacin,

12 Enfermedades de la placa motora

ERRNVPHGLFRVRUJ

nuseas, dolor a b d o m i n a l y a u m e n t o d e ia debilidad (crisis coiinr-
gica).
Corticoides. Se utilizan: 1) c u a n d o falla la m e d i c a c i n anticoiines-
tersica, en c o m b i n a c i n c o n esta (ia mayora de ios pacientes son
tratados c o n esteroides a m e n o s q u e t e n g a n una contraindicacin
mayor); 2) para mejorar ia fuerza preoperatoria dei paciente preti-
mectoma; 3) c u a n d o no hay remisin tras t i m e c t o m a ; y 4) raramen-
te en ia miastenia ocular pura. La mejora c o m i e n z a meses d e s p u s
de iniciar ei tratamiento, y es c o m n ei e m p e o r a m i e n t o en ios pri-
meros das de tratamiento esteroideo.
I n m u n o s u p r e s o r e s . Su uso se indica en c o m b i n a c i n c o n ios corti-
coides para reducir las dosis d e ios m i s m o s . A d e m s , estn indicados
en aquellos casos q u e no responden ai tratamiento corticoideo, o
cuando stos estn contraindicados. Se utilizan micofenoiato, aza-
tiopirina, ciciosporina y tacroiimus. La ciclofosfamida a c t u a l m e n t e se
considera terapia de s e g u n d a lnea, reservada a pacientes q u e no
responden a ios tratamientos previos.
La azatioprina es ia de uso ms c o m n y sus efectos secundarios in-
cluyen un sndrome febril c o n malestar general, depresin medular
y alteraciones d e ia funcin heptica (debe suspenderse si ios leuco-
citos descienden por debajo de 3.000 o ios linfocitos por debajo de
1.000). Un tercer inmunosupresor q u e p u e d e utilizarse es ia cicios-
porina, c o n control estricto de ia funcin renal, a u n q u e ia mayor in-
cidencia de efectos secundarios limita su uso a casos m u y concretos.
En general, ios inmunosupresores se utilizan c u a n d o no dan resulta-
do otras medidas.
P l a s m a f r e s i s / i n m u n o g l o b u l i n a s . A l g u n o s pacientes c o n mias-
tenia gravis grave generalizada, resistente a otras m o d a l i d a d e s tera-
puticas, p u e d e n mejorar transitoriamente c o n estos tratamientos.
Su efecto es rpido, pero de corta d u r a c i n , por io q u e se usa d e
forma puntual e n ias crisis miastnicas y en ia preparacin a preti-
mectoma c u a n d o ei resto d e frmacos no c o n s i g u e n una b u e n a
situacin funcional prequirrgica. En ei caso d e ia piasmafresis, su
efecto beneficioso se correlaciona c o n una cada d e ia titulacin s-
rica de anticuerpos.
T i m e c t o m a . Si existe un t i m o m a , ia extirpacin quirrgica es ne-
cesaria, dada ia posibilidad de extensin local dei tumor, a u n q u e ia
mayora de ellos son benignos. En ausencia de tumor, hasta un 8 5 %
de ios pacientes mejora tras t i m e c t o m a , y en un 3 5 % se c o n s i g u e ia
remisin sin necesidad de tratamiento farmacolgico. La t i m e c t o m a
puede estar indicada en todas ias formas generalizadas en pacientes
entre ia pubertad y ios 55 aos. En ias formas oculares puras, no se ha
demostrado firmemente ia eficacia de ia t i m e c t o m a .
Los anticoiinestersicos e n monoterapia slo se e m -
plean en las formas o c u l a r e s puras; en los d e m s c a -
sos es necesario aadir otras medidas teraputicas.
Recuerda
12.2. Otros sndromes
miasteniformes
Sndrome miastnico de Eaton-Lambert
Es un trastorno presinptico d e ia t r a n s m i s i n n e u r o m u s c u l a r c a u s a d o
por a n t i c u e r p o s q u e b l o q u e a n ios c a n a l e s de calcio d e p e n d i e n t e s de
Neurologa
voltaje dei t e r m i n a l p r e s i n p t i c o , i m p i d i e n d o de esta forma ia libera-
cin de Ach.
A p a r e c e m s f r e c u e n t e m e n t e e n v a r o n e s (4/1). En un 7 0 % de ios varo-
nes y un 2 5 % d e ias mujeres t i e n e carcter paraneopisico, siendo ei
t u m o r m s f r e c u e n t e m e n t e a s o c i a d o a este s n d r o m e ei carcinoma pul-
m o n a r d e ciuias p e q u e a s (50%), por io q u e ante ia sospecha clnica
d e este proceso, est indicada ia realizacin de una prueba de imagen
dei trax (Rx o T C ) . P u e d e asociarse a otras e n f e r m e d a d e s , g e n e r a l m e n -
te a u t o i n m u n i t a r i a s : tirotoxicosis, hipotiroidismo, vitligo, a n e m i a perni-
ciosa, artritis r e u m a t o i d e , e n f e r m e d a d ceiaca, colitis ulcerosa, esciero-
dermia, etctera.
Clnica
La debilidad afecta c o n preferencia a ia musculatura proximal de los
m i e m b r o s inferiores, c o n escasa afectacin de ia musculatura buibar,
a u n q u e aparece ptosis y dipiopa en un 7 0 % de ios pacientes. Es carac-
terstica ia existencia d e un i n c r e m e n t o transitorio de ia fuerza tras unos
s e g u n d o s de ejercicio voluntario. Los reflejos miotticos son hipoactivos
o estn abolidos, y cursa c o n clnica d i s a u t o n m i c a : s e q u e d a d de boca,
i m p o t e n c i a , visin borrosa, e s t r e i m i e n t o . . .
i N o hay q u e olvidar pedir una radiografa de trax si
j se sospecha un sndrome de Eaton Lambert: podra ser
1 secundario a un c a r c i n o m a m i c r o c t i c o de p u l m n .
Diagnstico
Se basa en el estudio neurofisioigico y en ias pruebas seroigicas. Ei
estudio neurofisioigico d e m u e s t r a unas velocidades de c o n d u c c i n
normales. Ei potencial d e a c c i n ante un estmulo nico es de escasa
a m p l i t u d . La estimulacin repetitiva a bajas frecuencias produce una res-
puesta d e c r e m e n t a l similar a ia o b s e r v a d a e n ia miastenia gravis; a altas
frecuencias (20-30 Hz) aparece un i n c r e m e n t o progresivo en ia amplitud
dei potencial (respuesta incremental).
La p r u e b a m s sensible para ei d i a g n s t i c o es ia d e t e c c i n de ios a n -
t i c u e r p o s anticanai d e calcio q u e se e n c u e n t r a n en un 9 5 % de ios pa-
cientes.
Tratamiento
Hay respuesta a ia piasmafresis y terapia i n m u n o s u p r e s o r a , a u n q u e hay
q u e recordar q u e ios mejores resultados se logran c o n ei tratamiento dei
t u m o r s u b y a c e n t e . Ei frmaco utilizado c o n preferencia para mejorar ia
transmisin n e u r o m u s c u l a r es ia 3-4 diaminopiridina.
Botuiismo
Es t a m b i n un trastorno presinptico. La toxina botuinica bloquea ia libe-
racin d e A c h m e d i a d a por calcio. Entre ios seis tipos d e toxina botuinica,
ios tipos p a t g e n o s h u m a n o s son ei A, B y E (ios tipos A y B sueien con-
taminar conservas d e vegetales y ei tipo E se encuentra en pescados). La
mortalidad es mayor para ios tipos A o E.
Puede aparecer a cualquier e d a d , siendo ia forma ms frecuente ia dei
lactante.
ERRNVPHGLFRVRUJ
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.^ edicin
Clnica
Los sntomas aparecen uno o dos das tras la ingesta dei alimento c o n -
taminado, y uno o dos semanas despus, c u a n d o se trata de c o n t a m i -
nacin de heridas. La disfuncin gastrointestinal precede ai inicio d e ia
clnica neuroigica, q u e est marcada por ia aparicin de oftaimopieja
externa y ptosis. Los pacientes p u e d e n tener pupilas dilatadas arreactivas,
prdida de ia convergencia, disartria, disfagia y dificultad en ia mastica-
cin. Los reflejos miotticos son hipoactivos o estn abolidos, y t a m b i n
cursa con clnica a u t o n m i c a . Los msculos d e ias e x t r e m i d a d e s se afec-
tan posteriormente de forma generalizada y c o n carcter a g u d o o suba-
gudo (Figura 68).
Parlisis buibar
Nios
Alimentos
Toxina
Adultos
Heridas
Alimentos
Figura 6 8 . Fisiopatoioga y clnica dei botuiismo
A diferencia dei sndrome d e Eaton-Lambert, ia fuerza no mejora tras ei
ejercicio inicial.
Ideas clave ^ d e n t e s d e la m a d r e ; e n la m i a s t e n i a c o n g n i t a n o hay anticuer-
Ti La m i a s t e n l a gravis se p r o d u c e p o r el b l o q u e o d e ios r e c e p t o r e s
colinrgicos p o s t s i n p t i c o s por a n t i c u e r p o s d i r i g i d o s f r e n t e a
ellos ( a u n q u e estos n o se e n c u e n t r a n e n t o d o s los p a c i e n t e s ) .
El 7 5 % d e los p a c i e n t e s l l e v a n a s o c i a d a u n a a l t e r a c i n del t i m o
(hiperpiasia o t i m o m a ) .
Ti La miastenia gravis se caracteriza por d e b i l i d a d m u s c u l a r e x t r a o -
cular y proximal d e los m i e m b r o s q u e mejora c o n el reposo. No
hay alteraciones sensitivas, a u t o n m i c a s , pupiiares ni d e los ROT.
Ti El d i a g n s t i c o d e ia m i a s t e n i a gravis se realiza c o n el t e s t d e
e d r o f o n i o y la d e t e r m i n a c i n d e los a c . a n t i r r e c e p t o r d e A c h (la
p r u e b a m s e s p e c f i c a p a r a el d i a g n s t i c o ) .
Casos clnicos &
Una paciente d e 2 2 a o s c o n s u l t a por presentar, d e s d e u n a s e -
m a n a antes, ptosis paipebra i z q u i e r d a , sin dolor, c o n d i p i o p a e n
la mirada lateral i z q u i e r d a . En la e x p l o r a c i n fsica se c o m p r u e b a
la existencia d e u n a ptosis i z q u i e r d a , as c o m o u n a p a r e s i a d e la
abduccin del ojo izquierdo, c o n p u p i l a s isocricas y n o r m o r r e a c -
tivas a la luz.
12 Enfermedades de la placa motora
Diagnstico
Ei estudio neurofisioigico muestra hallazgos similares ai sndrome de
Eaton-Lambert, a u n q u e ei grado de potenciacin frente a ia estimulacin
repetitiva a altas frecuencias es d e m e n o r intensidad.
Tratamiento
Exige medidas de soporte vital y ia administracin de ia antitoxina equi
na, a u n q u e esta ltima no es efectiva en ias formas infantiles.
Miastenla Inducida por frmacos y txicos
Ei tratamiento c o n frmacos c o m o k a n a m i c i n a , n e o m i c i n a , antibitico
a m i n o g i u c s i d o s , procainamida, peniciiamina o ia exposicin a txico
c o m o ios organofosforados p u e d e producir sndromes miasteniformes o
e x a c e r b a c i n de ia debilidad en pacientes miastnicos.
La a f e c t a c i n m u s c u l a r es:
En ia m i a s t e n i a : a s i m t r i c a .
En ei b o t u i i s m o : simtrica y descendente.
En ei s n d r o m e de G u i i l a i n - B a r r : simtrica y a s c e n -
dente.
T a m b i n p u e d e n agravar la debilidad miastnica ios (3-bioqueantes, eri
tromcina, lidocana, litio, magnesio, morfina, benzodiacepinas, contraste
y o d a d o s , etc. G e n e r a l m e n t e , la debilidad es moderada y ia recuperacin
c o m i e n z a progresivamente una vez retirado ei frmaco responsable. E
tratamiento consiste en vigilancia de ia funcin ventiiatoria, y en identifi
car ia sustancia responsable para no reintroducirla ai paciente, as c o m o
para detectar otras c o n estructura bioqumica similar.
Ti E n la m i a s t e n i a n e o n a t a l , h a y a n t i c u e r p o s a n t i r r e c e p t o r p r o c e -
pos antirreceptor.
Ti El t r a t a m i e n t o b s i c o d e la m i a s t e n i a gravis s o n los a n t i c o i i n e s -
t e r s i c o s . La t i m e c t o m a se realizar e n las f o r m a s g e n e r a l i z a d a s
e n p a c i e n t e s e n t r e la p u b e r t a d y los 55 a o s .
Ti El s n d r o m e d e E a t o n - L a m b e r t y el b o t u i i s m o s o n t r a s t o r n o s
presinpticos q u e cursan con ROT y respuesta pupilar dismi-
n u i d a , as c o m o c o n d i s a u t o n o m a , a d i f e r e n c i a d e la m i a s t e n i a
gravis.
Q u e n f e r m e d a d es m s p r o b a b l e q u e p a d e z c a la p a c i e n t e ?
1) Neuritis p t i c a i z q u i e r d a e n r e l a c i n c o n esclerosis m l t i p l e .
2) S n d r o m e d e Horner.
3) M i a s t e n i a gravis.
4) M i o p a t a h i p e r t i r o i d e a c o n a f e c t a c i n d e la m u s c u l a t u r a e x -
traocular.
RC: 3
ERRNVPHGLFRVRUJ
 Neurologa

La mastenia gravis se p r o d u c e por: p r o x i m a i e s . La s e n s i b i l i d a d est c o n s e r v a d a y los reflejos osteo-

t e n d i n o s o s e s t n d i s m i n u i d o s e n m i e m b r o s superiores y abolidos
1) D e c r e m e n t o d e ia a c t i v i d a d e l c t r i c a p r e s i n p t i c a . e n los inferiores. Q u p r u e b a c o m p l e m e n t a r i a d e las siguientes
2) B l o q u e o d e los r e c e p t o r e s c o l i n r g i c o s p o r n i c o t i n a . a y u d a r a a e s t a b l e c e r el d i a g n s t i c o ?
3) D i s m i n u c i n d e la sntesis d e a c e t i i c o i i n a .
4) Presencia d e a n t i c u e r p o s p a r a r e c e p t o r e s c o l i n r g i c o s . 1) E s t u d i o d e l LCR.
2) B i o p s i a d e l n e r v i o a f e c t o .
RC: 4 3) B i o p s i a d e l m s c u l o a f e c t o .
4) Rx d e t r a x .
Varn d e 5 5 a o s q u e p a d e c e , d e s d e h a c e T R E S m e s e s , debili-
dad m u s c u l a r a nivel proximal d e las e x t r e m i d a d e s , s e q u e d a d d e RC: 4
boca, dolores m u s c u l a r e s y p a r e s t e s i a s e n los c u a t r o m i e m b r o s .
Durante la e x p l o r a c i n , se c o m p r u e b a d e b i l i d a d d e los m s c u l o s

ERRNVPHGLFRVRUJ
 Neurologa 12
La miastenia gravis se p r o d u c e por: p r o x i m a i e s . La s e n s i b i l i d a d est c o n s e r v a d a y los reflejos o s t e o -
tendinosos estn disminuidos en miembros superiores y abolidos
1) D e c r e m e n t o d e la a c t i v i d a d e l c t r i c a p r e s i n p t i c a . e n los inferiores. Q u p r u e b a c o m p l e m e n t a r i a d e las siguientes
2) B l o q u e o d e los r e c e p t o r e s c o l i n r g i c o s p o r n i c o t i n a . a y u d a r a a e s t a b l e c e r el d i a g n s t i c o ?
3) D i s m i n u c i n d e la sntesis d e a c e t i i c o i i n a .
4) Presencia d e a n t i c u e r p o s p a r a r e c e p t o r e s c o l i n r g i c o s . 1) E s t u d i o d e l LCR.
2) B i o p s i a d e l n e r v i o a f e c t o .
RC: 4 3) B i o p s i a dei m s c u l o a f e c t o .
4) Rx d e t r a x .
Varn d e 5 5 a o s q u e p a d e c e , d e s d e h a c e T R E S m e s e s , debili-
dad m u s c u l a r a nivel proximal d e las e x t r e m i d a d e s , s e q u e d a d d e RC: 4
boca, dolores m u s c u l a r e s y parestesias e n los c u a t r o m i e m b r o s .
Durante la e x p l o r a c i n , se c o m p r u e b a d e b i l i d a d d e los m s c u l o s

I ERRNVPHGLFRVRUJ
 ogia

Miopatias

ia utrofina. En m s c u l o s normales, ia utrofina se localiza predominante-

: - ^E N T A C ! N Es recomendable recordar m e n t e en ia unin neuromuscular, mientras q u e ia distrofina se e n c u e n -

ENARM al tpico
miotnica
paciente
de
con
Steinert.
distrofia tra en la interfase sarcolmica. La posibilidad de q u e ia utrofina pueda
ser usada para corregir ei defecto muscular en ias distrofias musculares
ligadas al X est siendo considerada.
Distrofia m u s c u l a r d e D u c h e n n e (DMD): ia clnica comienza a ios
3-5 aos, c o n t rastomos en ia marcha y debilidad progresiva de ia
1 3 . 1 . Distrofias musculares musculatura proximal d e ios m i e m b r o s y flexora dei cuello, estando
ios m i e m b r o s inferiores ms g r a v e m e n t e afectados que ios supe-
riores. Es caracterstica ia pseudohipertrofia de pantorriiias, debido
Los tipos de distrofias muscuiares estn enunnerados en ia Tabia 5 5 . ai r e e m p i a z a m i e n t o dei m s c u l o por grasa y tejido conjuntivo. Si ei
paciente intenta levantarse desde ei suelo, desarrolla ia maniobra de
G o w e r s (trepa sobre s m i s m o para levantarse) (Figura 69).
Distrofinopatas: F r e c u e n t e m e n t e se asocia c o n deterioro intelectual no progresivo y
- Distrofia muscuiar de Duchenne escoliosis progresiva.
- Distrofia muscuiar de Becker

Distrofia facioescapuiohumerai
Distrofia miotnica de Steinert
Distrofia muscuiar de ias cinturas

Tabla 5 5 . Distrofias musculares

Distrofinopatas
La distrofina es una protena codificada por un g e n situado en ei brazo
corto dei c r o m o s o m a X (Xp21). Se localiza en la cara interna de ia m e m -
brana plasmtica de distintos tejidos (msculo liso, esqueltico, cardaco
y sistema nervioso central) y es necesaria para asegurar un b u e n funcio-
namiento de ia contraccin muscuiar.
El grupo de ias distrofinopatas e n g l o b a ia distrofia muscuiar progresiva
tipo D u c h e n n e y ia distrofia muscuiar tipo Becker. A m b a s afectan casi
exclusivamente a varones, a c t u a n d o ias mujeres c o m o portadoras. Se
transmiten con herencia recesiva ligada ai c r o m o s o m a X.
La terapia est todava en fase de e x p e r i m e n t a c i n , c o n dos vas f u n d a -
mentales de estudio: ei trasplante de miobiastos normales en ei m s c u l o
afectado y ia terapia gnica, q u e introduce ei g e n normal de ia distrofina
en ei msculo de un paciente mediante un vector.
Se ha descrito otra protena n t i m a m e n t e relacionada c o n ia distrofina,
con una secuencia homologa dei 8 0 % y codificada en ei c r o m o s o m a 6:
Figura 6 9 . Maniobra de G o w e r s
Hacia ios 12 aos, ia mayora de ios pacientes utiliza silla de ruedas.
Sueien fallecer en la segunda dcada de ia vida por infecciones pul-
monares intercurrentes. La causa cardaca de muerte es poco c o m n ,
a pesar de ia existencia de miocardiopata en casi todos ios casos.
Hay i m p o r t a n t e a u m e n t o de ia C P K s r i c a , incluso d e s d e ei naci-
miento, y su valoracin es fundamental en ia d e t e c c i n d e portado-
ras ( 5 0 % de ellas tienen CPK alta).
Ei e l e c t r o m i o g r a m a (EMG) demuestra hallazgos miopticos c o n acti-
vidad espontnea y potenciales polifsicos breves d e escasa amplitud.
La biopsia muscuiar establece ei diagnstico definitivo; muestra una
total ausencia de distrofina, que puede detectarse m e d i a n t e inmuno-
histoqumica, western-biot o microscopa electrnica (Figura 70). Ei
tratamiento con prednisona puede alterar ei curso d e ia enfermedad.

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 Neurologa

lengua, faringe y paladar c o n d u c e a voz nasal y disfagia. Es caracterstico

ei f e n m e n o miotnico en ias m a n o s , prpados y lengua, con una dificul-
tad para ia relajacin muscular q u e t p i c a m e n t e mejora con ei ejercicio
repetido y e m p e o r a c o n el fro.

Se asocia a deterioro intelectual, hipersomnia, calvicie frontal, cataratas subcap-

suiares, atrofia gonadai, insuficiencia respiratoria por debilidad de la muscula-
tura respiratoria, resistencia a ia insulina, alteraciones gastrointestinales y car-
Figura 70. Patrn de i n m u n o t i n c i n c o n el anticuerpo antidistrofina diopata con alteracin dei sistema de conduccin (bloqueo A-V) (Figura 71).
(izquierda)

Distrofia m u s c u l a r d e Becker: es una variante aiiica de ia D M D , d e

c o m i e n z o ms tardo, evolucin ms benigna y frecuencia menor.
La distribucin de ia afectacin muscuiar es ia m i s m a q u e e n ia D M D ,
siendo t a m b i n un hallazgo precoz y p r o m i n e n t e ia pseudohipertro-
fia muscuiar, particularmente gemeiar.
La edad de d e b u t es a ios 5-15 aos, c o n d e a m b u l a c i n m a n t e n i d a
ms all de ios 15 aos. La expectativa de vida se sita e n ia cuarta y
quinta d c a d a , y es m e n o s frecuente ia asociacin d e retraso m e n t a l .
La C P K y ei E M G son anlogos a ios de ia DMD.
En ia biopsia se detecta distrofina en escasa cantidad y de menor tamao.
No se c o n o c e a d e c u a d a m e n t e ei resultado del tratamiento c o n
prednisona.

Distrofia facioescapuiohumerai
Se d e n o m i n a t a m b i n distrofia d e L a n d o u z y - D e j e r i n e . T i e n e una he-
rencia autosmica d o m i n a n t e , c o n penetrancia casi c o m p l e t a y una afec-
tacin similar por sexos. Se ha localizado ia anomala gentica en ei brazo
largo dei c r o m o s o m a 4.

Su espectro clnico es m u y amplio, y suele debutar en e d a d j u v e n i l . La

afectacin facial suele ser ia manifestacin iniciai, c o n incapacidad para
rer o cerrar c o m p l e t a m e n t e ios ojos. La debilidad d e ia cintura escapuiar
impide elevar ios brazos, presentando escpula alada. La musculatura bi-
cipitai y tricipital puede estar g r a v e m e n t e afectada, c o n respeto relativo Figura 7 1 . Distrofia miotnica d e Steinert
dei deltoides. En un 2 0 % hay t a m b i n afectacin d e ia cintura pelviana.
Pruebas complementarias
No se afectan otros rganos, a u n q u e p u e d e haber hipertensin y sordera
neurosensoriai. La funcin intelectual y ia esperanza de vida son n o r m a - La CPK p u e d e ser normal o discretamente elevada y ei EMG demuestra
les y ia CPK puede ser normal o l e v e m e n t e elevada. descargas miotnicas (Figura 72).

Distrofia miotnica de Steinert

Es una enfermedad con herencia autosmica d o m i n a n t e , transmitida a
travs de un g e n a n m a l o localizado en ei brazo largo dei c r o m o s o m a
19, que codifica ia m i o t o n i n a p r o t e i n c i n a s a . Ei defecto g e n t i c o es ia
repeticin de un trinucletido e x p a n d i d o (CTG) en d i c h o c r o m o s o m a ,
por io que se produce f e n m e n o de anticipacin.

La mutacin es inestable, io q u e explica ei amplio rango d e gravedad

clnica de ia distrofia miotnica; algunos pacientes estn g r a v e m e n t e
afectados desde ei nacimiento, sobre todo, c u a n d o d e s c i e n d e n de madre
afectada; otros estn m n i m a m e n t e afectados hasta ia vida adulta. Figura 7 2 . Descarga miotnica

Clnica
La enfermedad debuta en ia s e g u n d a o tercera d c a d a , c o n debilidad en
la musculatura facial, flexora dei cuello y distai d e ios m i e m b r o s y atrofia
de musculatura facial, maseteros y m s c u l o temporal. La afectacin d e
I O t r a s e n f e r m e d a d e s q u e presentan f e n m e n o de anti-
: c i p a c i n son la c o r e a de Huntington (triplete C A G ) y
\l sndrome X frgil (triplete C G G ) .

ERRNVPHGLFRVRUJ
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.^ edicin

En la biopsia hay atrofia muscuiar, preferentemente d e fibras tipo i, pero a

diferencia de otras distrofias muscuiares, no hay necrosis de estas.

Tratamiento

Ei tratamiento de eieccin de ia miotona, si se precisa, es ia fenitona. Los

trastornos de c o n d u c c i n p u e d e n requerir colocacin d e marcapasos.

Distrofia muscular de las cinturas

Engloba un grupo amplio de distrofias muscuiares de herencia autos-
mica d o m i n a n t e (AD) o recesiva (AR). En ios ltimos aos se han descrito
un gran n m e r o de estas e n f e r m e d a d e s , existiendo en la actualidad 7
distrofias de cinturas A D y 11 AR.

Las enfermedades afectan por igual a a m b o s sexos y d e b u t a n entre ia

primera y la cuarta d c a d a , caracterizadas por debilidad d e ia m u s c u l a t u -
ra proximal de miembros inferiores y superiores. Pueden presentar insu-
ficiencia respiratoria, a u n q u e la gravedad y grado de afectacin es m u y
variable entre distintas enfermedades.
En Espaa, se ha descrito una alta incidencia en ia etnia vasca d e distrofia
de cinturas tipo 2A. Se trata de una e n f e r m e d a d c o n herencia a u t o n -
mica recesiva, y alteracin d e ia protena caipana. Los pacientes p u e d e n
debutar en ia infancia o en ia adolescencia, a u n q u e hay casos descritos
de debut hasta ios 40 aos. Existe debilidad de ia musculatura pelviana,
especialmente dei grupo posterior, y de ia cintura escapuiar, p u d i e n d o
cursar con escpula alada.
Figura 7 3 . C u e r p o s nemainicos
M i o p a t a m i o t u b u l a r o c e n t r o n u c l e a r . Presenta heterogenicidad
g e n t i c a . Se diferencia de las otras miopatias congnitas por ia pre-
sencia d e ptosis y grados variables de oftaimopieja externa. Si se
realizara una biopsia, se observaran a g r u p a m i e n t o s de ncleos cen-
trales.
D e s p r o p o r c i n c o n g n i t a d e l t i p o d e fibras. En msculos norma-
les, ias fibras tipo ii representan ei 6 0 % y ei tipo i, ei 30-40%. Una rela-
cin inversa caracteriza este tipo de miopata. La e n f e r m e d a d puede
estar g e n t i c a m e n t e d e t e r m i n a d a de forma AD.

1 3 . 3 . Miopatias metablicas (rabiase)

13.2. Miopatias congnitas
Por alteracin del metabolismo hidrocarbonado
Son un conjunto de enfermedades caracterizadas por ia presencia de al- Por alteracin del metabolismo pdico
teraciones anatomopatoigicas e histoqumicas especficas e n ei m s c u - En el seno de enfermedades sistmica:
lo. Estn presentes ai nacimiento y su evolucin suele ser b e n i g n a , esca- - Hipertiroidismo e hipotiroidismo
samente progresiva o no progresiva, a u n q u e se han descrito casos graves - Hiperparatiroidismo e hipoparatiroidismo
de evolucin fatal. No existe procedimiento q u e evite ia progresin d e ia - Trastornos suprarrenales
enfermedad, limitndose a tratamiento de soporte y rehabilitacin. - Acromegalia
- Diabetes
La clnica mioptica es m u y similar en todas ellas y sueien implicar alteracio- - Deficiencia de vitaminas E y D
nes esquelticas tipo cifoescoiiosis, luxacin de caderas o pie cavo, incluyen: -e
Miopata central-core. Se hereda, en general, c o n carcter autos- T a b l a 5 6 . Miopatias metablicas
mico d o m i n a n t e ligado ai c r o m o s o m a 19, a u n q u e se han descrito
casos espordicos. Asocia cifoescoiiosis, iordosis, pie cavo y luxacin Enfermedad de Pompe o glucogenosis tipo
congnita de caderas. La debilidad afecta preferentemente a ia mus-
11 (deficiencia de maltasa cIda)
culatura proximal de miembros inferiores. La CPK es normal.
En ia biopsia muscuiar, ia parte central de ias fibras muscuiares no
muestra reactividad histoqumica c o n e n z i m a s oxidativas a causa d e La maltasa es un e n z i m a q u e degrada ei g l u c g e n o para ia obtencin de
ia virtual ausencia de mitocondrias (centrai-corej. glucosa. Su dficit c o n d u c e a la giucogenosis tipo ii, una entidad autos-
Es caracterstica ia predisposicin de estos pacientes a sufrir hiperter- mica recesiva c u y o g e n est localizado en ei brazo largo dei c r o m o s o m a
mia maligna c u a n d o se s o m e t e n a anestesia general. 17. Es posible ei diagnstico prenatal. La e n f e r m e d a d de P o m p e repre-
Miopata nemalnica (Figura 7 3 ) . Enfermedad a u t o s m i c a d o m i - senta ia forma ms grave d e giucogenosis.
nante con penetrancia incompleta y existencia de casos espordi-
cos. Conlleva facies eiongada, paladar ojival, t e n d e n c i a ai prognatis- Clnica
mo, pectus excavatum, pie cavo, cifoescoiiosis y, a veces, distribucin
escapuioperoneai de ia debilidad. Existen tres formas clnicas. La forma infantil es ia ms c o m n , y debuta
Con ia tincin de C o m o r i , las fibras, f u n d a m e n t a l m e n t e ias de tipo i, a ios 3 meses d e vida. Cursa c o n debilidad muscuiar grave, cardiomegaiia,
muestran mltiples cuerpos en forma de bastn (cuerpos de n e m a - h e p a t o m e g a i i a , macrogiosia e insuficiencia respiratoria, producindose
iina) que contienen material idntico a ias lneas Z. ia m u e r t e g e n e r a l m e n t e durante ei primer ao.

13 Miopatias 106
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La forma j u v e n i l p u e d e confundirse clnicamente con una distrofia mus-
cuiar. La clnica se restringe ai msculo, c o n debilidad proximal, a u m e n t o
dei t a m a o de ias pantorriiias e insuficiencia respiratoria. Ei corazn p u e -
de estar afectado, pero no hay afectacin heptica. La m u e r t e se p r o d u c e
en la segunda d c a d a .
La forma del a d u l t o d e b u t a entre ia tercera y la cuarta d c a d a , cursa c o n
insuficiencia respiratoria y afectacin proximal de ios m i e m b r o s , pero no
hay afectacin cardaca o heptica.
La CPK est elevada. Ei EMG muestra, j u n t o a un patrn mioptico tpico,
descargas miotnicas y trenes de fibriiacin y o n d a s positivas. Ei diag-
nstico definitivo se establece c o n ia d e t e r m i n a c i n enzimtica a nivel
muscuiar.
Enfermedad de A/lcArdle o giucogenosis
tipo V (deficiencia de mlofosforllasa)
Muestra una herencia autosmica recesiva ligada ai brazo largo dei c r o -
mosoma 1 1 . Afecta p r e d o m i n a n t e m e n t e a varones y suele d e b u t a r en
ia adolescencia.
Clnica
Es caracterstica la intolerancia ai ejercicio, c o n calambres muscuiares y
fatiga. Si reposan b r e v e m e n t e tras el ejercicio, p u e d e n continuar ia activi-
dad. Los pacientes estn asintomticos en reposo, y no hay afectacin de
otros rganos. El sobreejercicio p u e d e c o n d u c i r a rabdomiiisis y miogio-
binuria con fallo renal. Sin e m b a r g o , ia causa ms c o m n d e m i o g i o b i n u -
ria recurrente es una miopata por trastorno dei m e t a b o l i s m o iipdico: ei
dficit de carnitinapaimitoiitransferasa.
La CPK puede estar elevada, an c o n ei paciente asintomtico. Ei EMG es
normal en fases asintomticas. Ei ejercicio isomtrico dei antebrazo en
condiciones de isquemia no induce a u m e n t o dei cido lctico.
13.4. Miopatias mitocondriales
Son un grupo heterogneo d e e n f e r m e d a d e s caracterizadas a nivel ana-
tomopatolgico por ia presencia d e ias d e n o m i n a d a s fibras
que resultan del a c m u i o de mitocondrias anormales en ei m s c u l o , y
que se ponen de manifiesto por m e d i o de ia tincin de tricrmico d e
Gomori (Figura 74). Por microscopa electrnica, ia mitocondria muestra
inclusiones cristalinas.
Ideas clave
Ti La distrofia m u s c u l a r d e D u c h e n n e es d e h e r e n c i a r e c e s i v a liga-
d a al X. Es c a r a c t e r s t i c a la p s e u d o h i p e r t r o f i a d e p a n t o r r i i i a s y
ia m a n i o b r a d e G o w e r s (ei p a c i e n t e t r e p a s o b r e s m i s m o p a r a
l e v a n t a r s e d e s d e el s u e l o ) .
Neurologa 13
Figura 74. Fibras ragged-red (miopata mitocondriai)
Presentan herencia mitocondriai. Puesto q u e el A D N mitocondriai se he-
reda d i r e c t a m e n t e d e s d e ei citoplasma dei ovocito, ios genes mitocon-
driales derivan casi e x c l u s i v a m e n t e d e ia madre (herencia materna).
S n d r o m e d e K e a r n - S a y r e . Se trata de una e n f e r m e d a d espordica,
sin historia familiar. D e b u t a antes de ios 20 aos y se caracteriza por
ia trada de oftaimopieja externa progresiva, degeneracin p i g m e n -
taria de ia retina y b l o q u e o de ia c o n d u c c i n cardaca. La mayora de
ios pacientes c o n ptosis progresiva insidiosa no fluctuante y oftai-
mopieja tienen una miopata mitocondriai. Otros datos clnicos son:
retraso sexual, sordera, estatura corta, ataxia y d e m e n c i a .
MERRF. Es ei acrnimo ingls de epilepsia miocinica y fibras ragged-
red. Es una miopata mitocondriai que cursa con crisis comiciales, mio-
cionas y deterioro intelectual, pero no hay oftaimopieja. Se produce
por una mutacin puntual dei ARNt de ia iisina en ei ADN mitocondriai.
M E L A S . Es ei a c r n i m o ingls de miopata, encefalopata, acidosis
lctica y stroke o a c c i d e n t e vascular cerebral. C o m i e n z a en ia infancia
y cursa c o n miopata, accidentes vasculares cerebrales recurrentes
(hemiparesia, h e m i a n o p s i a , c e g u e r a cortical, etc.), vmitos s e c u n d a -
rios a iactacidosis, crisis comiciales, epilepsia miocinica y d e m e n c i a .
La m u e r t e sobreviene antes d e ios 20 aos. Se produce por una m u -
tacin en ei ARNt d e ia ieucina dei A D N mitocondriai.
rogged-red,
Las miopatias m i t o c o n d r i a l e s son de h e r e n c i a m a -
terna o m i t o c o n d r i a i . A n a t o m o p a t o l g i c a m e n t e , se
caracterizan por las l l a m a d a s fibras rojo-rasgadas PQQ[jgf[]g
(ragged-red).
Ti La distrofia m i o t n i c a d e S t e i n e r t es a u t o s m i c a d o m i n a n t e .
Es c a r a c t e r s t i c o ei b l o q u e o A-V, ia c a l v i c i e f r o n t a l , las c a t a r a t a s
s u b c a p s u i a r e s , ia r e s i s t e n c i a a ia i n s u l i n a y ei f e n m e n o m i o t -
nico e n m a n o s , l e n g u a y p r p a d o s ( d i f i c u l t a d p a r a ia relajacin
muscuiar).
107
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Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.^ edicin

s i e n d o m u y e v i d e n t e e n las m a n o s . Q u e n f e r m e d a d p a d e c e
Casos clnicos el p a c i e n t e ?

En u n a e x p l o r a c i n rutinaria d e u n p a c i e n t e d e 3 4 a o s d e e d a d , 1) M i o p a t a m i t o c o n d r i a i .
se e n c u e n t r a u n a g l u c e m i a d e 160 m g / d l , u n a C P K d e 4 2 9 U/I, 2) Distrofia m u s c u l a r d e c i n t u r a s .
GTP 6 2 U/I, G O T 4 3 U/I y G G T 3 2 U/1. E n el e l e c t r o c a r d i o g r a m a , 3) Distrofia m u s c u l a r d e D u c h e n n e .
p r e s e n t a u n b l o q u e o A V d e p r i m e r g r a d o . E n la e x p l o r a c i n f- 4) Distrofia m u s c u l a r d e S t e i n e r t .
sica, s e a p r e c i a n o p a c i d a d e s c o r n e a l e s i n c i p i e n t e s y d i f i c u l t a d
para relajar u n m s c u l o d e s p u s d e u n a c o n t r a c c i n i n t e n s a . RC: 4

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 Cefaleas

H e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a . Se manifiesta c o n cefalea intensa, de

s recomendable centrarse en
o R I E l\ T 1 : : N c o m i e n z o sbito, q u e suele a c o m p a a r s e d e rigidez de nuca, nu-

ENARM
la migraa, especialmente
en su tratamiento y profilaxis,
y en la cefalea en cluster.
1 4 . 1 . Consideraciones generales
Se trata de unos de los motivos de consulta ms frecuentes. La cefalea es
generalmente un sntoma benigno, y slo o c a s i o n a l m e n t e es manifesta-
cin de una e n f e r m e d a d seria, c o m o meningitis, hemorragia subaracnoi-
dea, tumores o arteritis de ia temporal. Ei primer objetivo ante un pacien-
te con cefalea es descartar estas patologas. Los criterios d e gravedad d e
una cefalea q u e d a n resumidos en ia Tabla 57. En ei diagnstico, hay q u e
tener en cuenta ia e d a d , el sexo y ia o c u p a c i n laboral dei paciente, ia
edad de c o m i e n z o de ios sntomas, a n t e c e d e n t e s personales y familiares,
frecuencia de ios episodios, intensidad, duracin, m o d o de instauracin,
cualidad dei dolor, localizacin, factores moduladores, sntomas g e n e r a -
les y neurolgicos asociados, y hbitos txicos y c o n s u m o d e frmacos
seas y vmitos.
M e n i n g i t i s . Cefalea, fiebre, ms signos m e n n g e o s .
T u m o r e s . P r o d u c e n c e f a l e a d e c a r c t e r p r o g r e s i v o , d e das o se-
m a n a s d e e v o l u c i n . U n a c e f a l e a d e estas c a r a c t e r s t i c a s e n un
p a c i e n t e sin c e f a l e a p r e v i a (o d e d i s t i n t a s c a r a c t e r s t i c a s a ia h a -
bitual e n p a c i e n t e s c o n a n t e c e d e n t e s d e c e f a l e a ) nos d e b e hacer
p e n s a r e n ia e x i s t e n c i a d e un p r o c e s o e x p a n s i v o c o m o p r i m e r a
p o s i b i l i d a d d i a g n s t i c a . La c e f a l e a por h i p e r t e n s i n intracraneal
e m p e o r a p o r ia m a a n a y p u e d e d e s p e r t a r al p a c i e n t e dei s u e -
o , a u m e n t a c o n ia tos y ios v m i t o s , m e j o r a n i c i a i m e n t e c o n
p a r a c e t a m o l o c i d o a c e t i i s a i i c i i c o (a d i f e r e n c i a d e ia cefalea
p s i c g e n a ) y se a s o c i a a n u s e a s , v m i t o s , p a p i i e d e m a y signos
neurolgicos focales.
Migraa
Cefalea tensionai
Cefaleas primarias Cefalea en racimos y otras cefalalgias
trigmino-autonmicas

(Tabla 58). Otras cefaleas primarias

Atribuidas a traumatismo craneal

o cervical, a trastorno vascular craneal
Cefalea intensa de comienzo sbito o cervical, a trastorno intracraneal
Empeoramiento reciente de una cefalea crnica no vascular, a una sustancia o a su
Cefaleas secundarias supresin, a infeccin, a trastorno
Cefalea de frecuencia y/o intensidad creciente
de la homeostasis, atribuido
Localizacin unilateral, siempre en ei mismo lado (excepto cefalea a estructuras faciales o craneales,
en racimos, hemicrnea paroxstica o continua, neuralgia occipital, o a trastorno psiquitrico
dei trigmino, y otras cefaleas primarias unilaterales)
Manifestaciones acompaantes: Neuralgias craneales, Entre otras: neuralgia dei trigmino,
d o l o r facial c e n t r a l dei glosofarngeo, dei occipital,
- Alteracin psquica progresiva
y primario y otras cefaleas sndrome deToiosa-Hunt
- Crisis epilptica
- Alteracin neuroigica focal T a b i a 5 8 . Ciasifjcacin internacionai d e ias cefaleas (IHS, 2004)
- Paplledema
- Fiebre A r t e r i t i s d e ia t e m p o r a i . H a y q u e s o s p e c h a r l a a n t e u n a cefalea
- Nuseas y vmitos no explicables por una cefalea primaria, h e m i c r a n e a i e n p a c i e n t e s m a y o r e s d e 6 0 a o s . S o n datos aso-
ni por una enfermedad sistmica c i a d o s : p o i i m i a i g i a r e u m t i c a , c l a u d i c a c i n m a n d i b u l a r , dolor y

- Presencia de signos menngeos t e n s i n a la p a l p a c i n d e l t r a y e c t o arterial y a u s e n c i a d e pulso.

La p r d i d a d e a g u d e z a v i s u a l por o c l u s i n d e ia arteria oftlmica
Cefalea precipitada por esfuerzo fsico, tos o cambio posturai ( 5 0 % d e p a c i e n t e s ) es u n d a t o o r i e n t a t i v o e n u n p a c i e n t e mayor
con cefalea.
Tabla 57. Manifestaciones de alarma en una cefalea

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Ante u n a neuritis ptica a c o m p a a d a d e sintomato- un p a p e l p r i m o r d i a l e n ia p a t o g e n i a d e ia m i g r a a . S o n e v i d e n c i a s a

loga de la arteritis temporal en un p a c i e n t e a n c i a n o ,
est indicado ei tratamiento c o n c o r t i c o i d e s , y a q u e
es fundamental evitar la b i l a t e r a l i z a c i n y las c o m p l i -
c a c i o n e s sistmicas.
Los criterios diagnsticos para ia arteritis de ia temporai son:
Edad superior a 50 aos.
Cefalea localizada de reciente c o m i e n z o .
Tensin sobre ia arteria temporai o d i s m i n u c i n dei pulso.
VSG mayor a 50 m m / h .
Biopsia arterial mostrando arteritis necrotizante.
14.2. Cefalea tensionai
Es ei tipo de cefalea ms frecuente y p r e d o m i n a e n ia mujer. Se distin-
guen tres formas de cefalea de tensin: episdica infrecuente, episdica
frecuente, y crnica. C o m o criterios diagnsticos, destacan episodios de
cefalea que duren entre 30 minutos y 7 das, de calidad opresiva, inten-
sidad leve o moderada, localizacin bilateral, no agravada por esfuerzos
fsicos o no asociada a nuseas ni vmitos.
Ei tratamiento dei dolor se realiza c o n AINE, paracetamol, o analgsicos
comunes.
Ei tratamiento preventivo, segn frecuencia, duracin e intensidad d e ios
dolores, se basa en ei uso de antidepresivos tricciicos e inhibidores selec-
tivos de ia recaptacin de ia serotonina.
favor:
La m e t i s e r g i d a es u n b l o q u e a n t e d e r e c e p t o r e s s e r o t o n i n r g i -
lecuerda c o s q u e se ha d e m o s t r a d o til para p r e v e n i r ios e p i s o d i o s d e
m i g r a a . Ei s u m a t r i p t n , c u y o m e c a n i s m o d e a c c i n es a g o n i s t a
d e r e c e p t o r e s s e r o t o n i n r g i c o s 1B, y e s p e c i a l m e n t e 1D, es alta-
m e n t e e f i c a z e n ei t r a t a m i e n t o , e n f a s e a g u d a , d e ios e p i s o d i o s
migraosos.
Los niveles piaquetarios d e s e r o t o n i n a d e s c i e n d e n ai inicio de ia
cefalea.
Los episodios migraosos p u e d e n ser d e s e n c a d e n a d o s por frma-
cos q u e liberan serotonina.
Subtipos clnicos
La T a b l a 5 9 recoge ias caractersticas y ios criterios diagnsticos de esta
enfermedad.
M i g r a a c o n a u r a o m i g r a a c l s i c a . R e p r e s e n t a ei 2 0 % d e
ias m i g r a a s . Es u n a c e f a l e a r e c u r r e n t e , d e p r e d o m i n i o h e m i -
craneai y carcter pulstil, q u e p u e d e a c o m p a a r s e de nuseas,
v m i t o s , f o t o f o b i a y s o n o f o b i a , q u e d u r a e n t r e 4 y 72 horas. Se
p r e c e d e d e c l n i c a d e f o c a i i d a d n e u r o i g i c a ( a u r a ) , s i e n d o ias
m a n i f e s t a c i o n e s v i s u a l e s ias m s f r e c u e n t e s ( e s c o t o m a s c e n -
telleantes, visin borrosa, defectos hemianpsicos, espectro
d e fortificacin, etc.), a u n q u e t a m b i n p u e d e haber sntomas
m o t o r e s o s e n s i t i v o s . P r e c e d e n a ia c e f a l e a e n 15-30 m i n u t o s ,
y h a b i t u a i m e n t e d e s a p a r e c e n m i n u t o s a n t e s d e c o m e n z a r ia
cefalea.
M i g r a a sin a u r a o m i g r a a c o m n . Representa ei 7 5 % de ios ca-
sos d e migraas.

Al menos 5 episodios, cumpliendo ios siguientes

14.3. Migraa criterios:
Duracin dei episodio de 2-72 horas
(sin tratamiento o tratada sin xito)

La mayora de ios pacientes presenta ei primer episodio de migraa entre Ai menos 2 de ios siguientes datos:

ios 10-30 aos y en ei 6 0 - 7 5 % d e ios casos son mujeres. Existe una predis- - Unilateral (30-40% son bilaterales)
posicin hereditaria. - Pulstil (50% de ios casos
son no pulstiles)

Fisiopatoioga - Moderada a severa (interfiriendo o evitando

ias tareas cotidianas)
- Agravada por ei movimiento (caminar
La patognesis de ia migraa p u e d e ser considerada en tres fases:
o subir escaleras)
Gnesis troncoencefiica c o n posible participacin de los ncleos
dei rafe medio (serotoninrgicos). Ai menos un sntoma asociado:
Activacin vasomotora c o n contraccin vascular iniciai, q u e justifi- - Nuseas o vmitos
cara ia focaiidad neuroigica e n ia migraa c o n aura, y una s e g u n d a - Fotofobia
fase de vasodiiatacin. - Sonofobia
Activacin de neuronas dei ncleo trigeminai a nivel buibar, con poste-
Ei dolor no se atribuye a otra enfermedad
rior liberacin de neuropptidos vasoactivos en ias terminaciones vas-
culares dei nervio trigmino. Esta fase condiciona ia tumefaccin tisuiar A ios criterios descritos anteriormente se aaden
y tensin de ios vasos sanguneos durante ei episodio de migraa. ios siguientes:
Uno o ms sntomas focales neurolgicos
Durante ei episodio d e m i g r a a se ha d e m o s t r a d o , por estudios d e flujo transitorios (90% visuales) antes o durante
i a cefalea
sanguneo regional, una hipoperfusin cortical q u e c o m i e n z a e n ei cr-
Duracin dei aura de 5-60 minutos
tex visual y se e x t i e n d e hacia delante a u n a v e l o c i d a d d e 2-3 m m / m i n .
La cefalea acompaa o sigue ai aura dentro
A veces, ia hipoperfusin persiste a pesar d e h a b e r c e d i d o ios sntomas.
de ios siguientes 60 minutos

Es posible q u e ia m i g r a a r e p r e s e n t e u n a p e r t u r b a c i n h e r e d i t a r i a Ei dolor no se atribuye a otra enfermedad

de ia n e u r o t r a n s m i s i n s e r o t o n i n r g i c a . La s e r o t o n i n a p a r e c e j u g a r Tabla 5 9 . Criterios diagnsticos simplificados para la migraa con y sin aura

14 Cefaleas 110
ERRNVPHGLFRVRUJ
 Neurologa

Consiste en cefaleas de anlogas caractersticas a ias descritas en ia 14.4. Cefalea en cluster

migraa c o n aura, pero sin clnica de focaiidad neuroigica prece-
diendo o a c o m p a a n d o a ia cefalea.
Ambos tipos de migraa p u e d e n ocurrir en el m i s m o paciente. Entre los
episodios de migraa, ei paciente p u e d e tener cefaleas tensionaies. Las
crisis se p u e d e n d e s e n c a d e n a r por diversos factores dietticos, a m b i e n -
tales, psicolgicos, hormonales y farmacolgicos.
Migraa basilar
(o en racimos), histamnica
o de Horton
Predomina en varones (10:1) y debuta a cualquier edad, a u n q u e prefe-
r e n t e m e n t e entre ios 20-50 aos. Se distingue una forma episdica y otra
crnica ( c u a n d o hay ausencia de fases de remisin durante un ao o ms,
o c o n remisiones q u e duran m e n o s de un mes).

Los sntomas neurolgicos q u e preceden a la cefalea son caractersticos
de disfuncin troncoencefiica: vrtigo, disartria, dipiopa, ataxia o sndro-
me confusionai, persisten durante 20-30 minutos y se siguen de cefalea
occipital pulstil. Suele aparecer en adultos j v e n e s .
Migraa hemipljica
Se trata de una migraa c o n aura, q u e incluye hemiparesia. Puede ser
familiar, si hay un pariente de primer o s e g u n d o grado c o n ataques idn-
ticos, o espordica.
Complicaciones de la migraa
Se c a r a c t e r i z a por p r e s e n t a r e p i s o d i o s diarios d e cefalea unilateral,
i o c a i i z a d a p r e f e r e n t e m e n t e a nivel p e r i o c u i a r y c o n irradiacin a la
f r e n t e o a la m a n d b u l a , d e g r a n g r a v e d a d , y c u y a d u r a c i n p u e d e v a -
riar e n t r e 15-180 m i n u t o s , d e s d e u n a v e z c a d a d o s das, hasta 8 v e c e s
al da. A p a r e c e c a r a c t e r s t i c a m e n t e por ia n o c h e , a p r o x i m a d a m e n t e
u n a hora d e s p u s d e c o n c i l i a r el s u e o , y p u e d e recurrir d u r a n t e el
d a , a m e n u d o a la m i s m a h o r a . En m u c h o s casos, se a c o m p a a d e
l a g r i m e o , rinorrea, c o n g e s t i n o c u l a r y o b s t r u c c i n nasal ipsiiaterai al
dolor, s u d o r a c i n frontal y facial, e d e m a p a i p e b r a i ipsiiaterai, miosis-
ptosis ipsiiaterai, e i n q u i e t u d m o t o r a y d e s a s o s i e g o . En ei 2 5 % d e ios
c a s o s se a c o m p a a d e u n s n d r o m e d e H o r n e r q u e o c a s i o n a l m e n t e
p u e d e persistir.

Migraa crnica: ms de 15 episodios ai mes, por un t i e m p o s u p e -
rior a ios tres meses.
Estado de m a l m i g r a o s o : ms de 72 horas de d u r a c i n , a pesar
dei tratamiento.
infarto m i g r a o s o o m i g r a a c o m p l i c a d a : c u a n d o ios sntomas
dei aura migraosa persisten ms all d e ia duracin de ia cefalea, y
se asocian a una lesin isqumica cerebral dei m i s m o territorio vas-
cular, demostrado por i m a g e n .
Tratamiento
Las principales opciones de tratamiento de ias migraas se e x p o n e en ia
Tabla 60.
La cefalea aparece diariamente durante perodos (cluster) que oscilan
entre 1-4 meses, q u e d a n d o posteriormente asintomtico durante largos
periodos d e t i e m p o (1-2 aos). No se a c o m p a a de aura, nuseas ni his-
toria familiar.
T r a t a m i e n t o p r e v e n t i v o . Evitando factores desencadenantes, si es-
tos existen, c o m o el alcohol y otros vasodilatadores.
T r a t a m i e n t o s i n t o m t i c o . La terapia de eleccin es ei sumatriptn
s u b c u t n e o , por su rapidez y eficacia. La s e g u n d a medida ms efec-
tiva es ia inhalacin de oxgeno a flujo elevado.
T r a t a m i e n t o profilctico. Se considera ei verapamiio c o m o el fr-
m a c o d e e l e c c i n . Si no hay respuesta, se p u e d e intentar c o n cursos
breves d e corticoides, topiramato, ia ergotamina en dosis nica noc-
turna, o ei litio.

Tipo de t r a t a m i e n t o Comentarios

Ataques leves AINE (AAS, naproxeno o buprofeno) Se deben administrar inmediatamente despus dei inicio de ia cefalea, repitiendo
moderados ia dosis cada 4-6 h. La administracin de metociopramida o domperidona
no slo mejora las nuseas o ios vmitos, sino que adems facilita la absorcin
de ios analgsicos. Junto al tratamiento analgsico, se debe descansar, si es
posible, en lugar oscuro y silencioso

j Ataques moderados Triptanos (sumatriptn, nartriptn, Son agonistas de receptores serotoninrgico (5HT1B y 1D) con accin
I graves zoimitriptn, rizatriptn almotriptn, vasoconstrictora y reductora de ia inflamacin alrededor de ios vasos
eietriptn y frovatriptan) Contraindicaciones: cardiopata isqumica o claudicacin intermitente

Preventivo (si P-bioqueantes (propranoioi) Ei mecanismo por ei que ejercen su accin profilctica resulta desconocido,
la frecuencia es aunque
superior a dos se postula un efecto bloqueante de receptores serotoninrgicos 5-HT2
episodios al mes)
Caicioantagonistas (flunaricina, cinaricina, Los dos primeros se deben usar con precaucin en pacientes con enfermedad
verapamiio) de Parkinson, enfermedades depresivas previas o trastornos extrapiramidaies
de otro tipo

Antidepresivos tricciicos (amitriptilina, Especialmente indicados en pacientes con migraa asociada a cefalea tensionai.
nortriptiiina) Su accin parece independiente de su actividad antidepresiva

Antagonistas de la serotonina Muy eficaces; deben ser administrados con precaucin debido a sus efectos
(ciproheptadina, pizotifen, metisergida) secundarios importantes, aunque reversibles, tras su uso prolongado: fibrosis
pleural, pericrdica y retroperitoneai

Tabla 60. Principales opciones en el tratamiento de la migraa

ERRNVPHGLFRVRUJ
!
I
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.^ edicin

14.5. Otras cefaleas primarias ai d a ) . La b u e n a r e s p u e s t a a ia i n d o m e t a c i n a es u n criterio d i a g -

nstico.
S U N C T {short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with
H e m i c r n e a p a r o x i s t i c a . P r e d o m i n a e n ia m u j e r , d e i n i c i o e n conjunctival injectlon and tearing). Se trata de crisis breves de dolor
ia e d a d a d u i t a . Existe u n a f o r m a e p i s d i c a y otra c r n i c a . Se neuraigiforme unilateral, a c o m p a a d o de inyeccin conjuntiva! y la-
trata d e u n a c e f a l e a t r i g m i n o - a u t o n m i c a , c o n e p i s o d i o s d e grimeo. Entre 3-200 crisis al da, en ocasiones d e s e n c a d e n a d o s por
d o l o r similares a la c e f a l e a e n r a c i m o s , p e r o c o n u n a d u r a c i n ciertos estmulos orofaciaies.
m s b r e v e (2-30 m i n . ) , y u n a f r e c u e n c i a m a y o r (5-30 e p i s o d i o s Neuralgia del t r i g m i n o (vase ia Seccin de Neurociruga).

na. Puede implicar lagrimeo, rinorrea, inquietud o sndrome de

Ideas clave ^ Horner, entre otros.

Ti El t r a t a m i e n t o d e ios a t a q u e s m i g r a o s o s l e v e s - m o d e r a d o s s o n Ti El a l c o h o l es u n d e s e n c a d e n a n t e d e la c e f a l e a e n cluster.
ios A I N E . E n el c a s o d e a t a q u e s m o d e r a d o s - g r a v e s , se u s a n los
t r i p t a n e s . La e r g o t a m i n a es u n a a l t e r n a t i v a , p e r o s u u s o c r n i c o Ti El t r a t a m i e n t o d e e i e c c i n d e la c e f a l e a e n cluster es el s u m a -
puede producir una cefalea ergotamina-dependiente. t r i p t n s u b c u t n e o . La s e g u n d a o p c i n es o x g e n o a alto flujo.
C o m o p r o f i l a x i s , se usa el v e r a p a m i i o .
Ti Para la prevencin de los ataques de migraa se usan
p-bloqueantes, caicioantagonistas, antidepresivos tricciicos, Ti La arteritis d e la t e m p o r a l es u n a c a u s a d e c e f a l e a q u e d e b e sos-
a n t i e p i l p t i c o s y a n t a g o n i s t a s d e la s e r o t o n i n a . R e c u r d e s e q u e p e c h a r s e a n t e p a c i e n t e s m a y o r e s d e 5 0 a o s c o n cefalea h e m i -
la m e t i s e r g i d a ( a n t a g o n i s t a d e la s e r o t o n i n a ) p u e d e p r o v o c a r craneai de reciente comienzo, asociada a claudicacin mandi-
fibrosis p l e u r a l , p e r i c r d i c a o r e t r o p e r i t o n e a i . b u l a r y a u n a a r t e r i a t e m p o r a l sin p u l s o .

Ti La c e f a l e a e n cluster se p r e s e n t a e n h o m b r e s d e 2 0 - 5 0 a o s . Da
episodios de cefalea unilateral periocuiar, tpicamente noctur-

Un p a c i e n t e d e 5 4 a o s refiere, d e s d e h a c e d i e z das, u n a o d o s
Casos clnicos & crisis d e d o l o r d e ojo d e r e c h o , c o n l a g r i m e o , g r a n n e r v i o s i s m o , -
q u e le d e s p i e r t a por la n o c h e y le o b l i g a a salir d e la c a m a , d o -
Mujer d e 34 a o s , d i a g n o s t i c a d a d e m i g r a a sin a u r a , q u e c o n s u l - r n d o l e u n a s d o s h o r a s . C u l d e las s i g u i e n t e s m e d i d a s e n t i e n d e
ta por e p i s o d i o s d e sus cefaleas h a b i t u a l e s , e n n m e r o d e 4-5 al q u e es m s eficaz p a r a c a l m a r el d o i o r ?
m e s . Cul d e estos t r a t a m i e n t o s N O estara i n d i c a d o ?
1) O x g e n o i n t r a n a s a l .
1) T o m a r t r i p t a n e s d u r a n t e t o d o s ios a t a q u e s . 2) S u m a t r i p t n s u b c u t n e o .
2) Utilizar dosis bajas diarias d e e r g o t a m i n a . 3) I b u p r o f e n o o r a l .
3) A d m i n i s t r a r c o m o profilaxis p r o p a n o l o l . 4) T r a m a d o l o r a l .
4) Tratar t o d o s los a t a q u e s a g u d o s c o n n a p r o x e n o .
RC: 2
RC: 2

14 Cefaleas
ERRNVPHGLFRVRUJ
k
.Neurologa

Recommended reading 1

A 40-year-old w o m a n suffers f r o m I n t e n s e c e p h a l a l g i a , w i t h a s u d d e n
onset. A f e w m i n u t e s later, s h e loses c o n s c i o u s n e s s a n d falls t o t h e
ground. S h e o n i y r e s p o n d s t o p a i n f u l s t i m u l i . W h e n s h e a r r i v e s at t h e
hospital, s h e is s t u p o r o u s , t h e c e p h a l a l g i a persists a n d s h e p r e s e n t s
vomiting a n d stiffness in t h e b a c k of t h e n e c k , w i t h o u t n e u r o l o g i c a l
focality. T h e C T o b s e r v e d b e l o w is p e r f o r m e d . W h i c h o f t h e f o l l o w i n g
statements is F A L S E ? [ F i g u r e l a ]

1. T h e m o s t p r o b a b l e c a u s e o f t h e s y m p t o m s Is t h e r u p t u r e o f a n
Intracranial a n e u r y s m .
2. A less p r o b a b l e c a u s e c o u l d b e t h e r u p t u r e o f a n a r t e r i o v e n o u s
malformation.
3. T h e t r a n s i e n t loss of c o n s c i o u s n e s s c o u l d b e e x p l a i n e d by a
s u d d e n I n c r e a s e in i n t r a c r a n i a l p r e s s u r e d u e t o t h e b l e e d i n g .
4. It is n e c e s s a r y t o p e r f o r m a l u m b a r p u n c t u r e , s i n c e t h e C T h a s n o t
b e e n sufficient t o s u p p o r t t h e s u s p e c t e d d i a g n o s i s .
5. In a s u b s e q u e n t s t u d y , a c e r e b r a l a n g i o g r a p h y s h o u l d b e c o n s i -
dered.

This ciinicai c a s e d e s c r i b e s a s u b a r a c h n o i d h a e m o r r h a g e . in this c a s e ,

the h a e m a t i c c o i i e c t i o n is i o c a t e d in t h e s u b a r a c h n o i d s p a c e a n d ,
therefore, b e i o w t h e a r a c h n o i d a n d o n t h e s u r f a c e o f t h e pia mater.
Since t h e pia m a t e r s i n t i m a t e i y reiated t o t h e c e r e b r a l s u r f a c e , a n d
since t h e b l o o d is n d i r e c t c o n t a c t w i t h it, t h e C T wiii s h o w a h y p e r -
dense i m a g e ( a c u t e b l o o d ) in t h e cisterns at t h e b a s e a n d in t h e c e r e -
bral g r o o v e s . T h i s d i f f e r e n c e is essentiai t o d i s t i n g u i s h it f r o m e p i d u r a i
and s u b d u r a l h e m a t o m a s (in t h e f o r m e r , t h e b l o o d is e x t r a d u r a l a n d ,
in t h e iatter, it is intradurai b u t d o e s n o t e n t e r t h e g r o o v e s or t h e cis-
terns at t h e base).

As regards the options in this question, t h e faise a n s w e r is no. 4. W e wiii

perform a iumbar p u n c t u r e oniy w h e n the C T is not capabie of d e m o n s -
trating the subarachnoid h a e m o r r h a g e a n d , despite being negative, w e
continu to consider it to be very probable, in this case, there is no ind-
cation for a iumbar puncture, since t h e attached image clearly s h o w s t h e
presence of blood in t h e cisterns a n d b e t w e e n t h e cerebral grooves and
fissures. On t h e other h a n d , a cerebral angiography w o u l d be essentiai,
since the most frequent c a u s e of s p o n t a n e o u s subarachnoid haemorr- Figure I b . L e g e n d of the diagram: red-dura mater, green-arachnoid,
hages is the rupture of an a n e u r y s m in o n e of the cerebral arteries. T h e biue-pia mater.
angiography wiii make it possibie to d e m n s t r a t e the presence of a n e u -
rysmatic iesions and d e t e r m i n e their Iocation and morphoiogy n order F u e n t e : Garca Macarrn J . Casos clnicos en imgenes. Madrid. CTO Edi-
to assess the treatment and prevent re-bieeding. torial, 2012.

ERRNVPHGLFRVRUJ
 . JeurQloga

Recommended reading 2

A n 85-year-old m a n , d i a g n o s e d w i t h A l z h e l m e r ' s d i s e a s e , Is t a k e n t o
t h e E m e r g e n c y R o o m by his relativos d u e t o n e u r o l o g i c a l d e t e r i o r a -
tion a n d c e p h a l a l g i a . T h e s y m p t o m s b e g a n a p p r o x i m a t e l y 3 0 m i n u t e s
a g o ; t h e y w e r e m l l d at t h e o n s e t a n d g r a d u a l l y I n t e n s i f i e d . He has h a d
a s e n s a t i o n of n a u s e a a n d a v o m i t i n g e p i s o d e . T h e C T s h o w s t h e I m a -
ge a t t a c h e d b e l o w . I n d c a t e t h e m o s t p r o b a b l e d i a g n o s i s [ F i g u r e 2 a ] :

1. Subarachnoid haemorrhage.
2. Intraparenchymal haemorrhage.
3. Epidurai h e m a t o m a .
4. Subdural hematoma.
5. Thrombosis of the superior longitudinal venous sinus.

TAfter anaiysing the three previous cases, this question w a s probably not
very difficuit. As the a m e suggests, intraparenchymal h e m a t o m a s a c o -
iiection of blood that appears inside t h e cerebral p a r e n c h y m a , as s h o w n
in the image attached to the question. As you m a y observe, t h e bleeding
appears to be hyperdense w i t h respect to t h e surrounding tissues and
within the Iimits of the brain itseif (correct a n s w e r no. 2).

Uniike ischaemic strokes, w h e r e i n t h e neurological dficit has a s u d d e n

onset, intraparenchymal h a e m o r r h a g e s have a progressive evolution, for
minutes, as blood contines to a c c u m u i a t e . Another difference is that
haemorrhagic patients have associated cephaiaigia, as in t h e case of t h e
patient in this question, since t h e blood o c c u p i e s space and this facilita-
tes intracranial hypertension.

As regards the etioiogy, t is probabiy a congophiiic microangiopathy or

amyioid angiopathy. It is the most frequent cause of non-hypertensive
spontaneous haemorrhages in eideriy patients, and t h e iocation is usua-
liy the subcorticai iobar regin, as in this case. It is frequentiy associated
with Aizheimer's disease, since, as you know, it produces amyioid d e p o -
sits at the cerebral ievei (this w o u l d w e a k e n t h e vessei waiis, w h i c h pre-
disposes to bleeding). A firm diagnosis c a n oniy be obtained by m e a n s of
a necropsy, by identifying Congo-red-positive amyioid material in t h e c e -
rebral arteries. In any case, given t h e patient's history a n d t h e iocation of
the h e m a t o m a , this w o u l d be t h e most probable presumptive diagnosis.

Fuente: Garca Macarrn J . Casos clnicos en imgenes. Madrid. C T O Edi- F i g u r e 2b. L e g e n d of the diagram: red-dura mater, green-arachnoid,
torial, 2012. biue-pia mater.

ERRNVPHGLFRVRUJ
1
Neurologa V ll 6 O S

Vdeo 1 . Arteriografa. Diseccin de arteria basilar (proyeccin AP) V d e o 2 . Arteriografa. Diseccin de arteria basilar (proyeccin 3D)
(Por cortesa del Dr. Agustn I. Rodrguez Blas, Jefe del rea de Radiologa (Por cortesa del Dr. Agustn I. Rodrguez Blas, Jefe del rea de Radiologa
Vascular e Intervencionismo del HJM) Vascular e Intervencionismo dei HJM)

ERRNVPHGLFRVRUJ
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.^ edicin

Bibliografa
Neurologa

01 Bradley W G , D M FRCP, R o b e r t B. Neurology in Clinical Practice. 5th O L i n d s a y K W. Neurology and Neurosurgery illustrated. 3rd Edition.
Edition. B u t t e r w o r t h - H e i n e m a n n , 2 0 0 8 . Editorial C h u r c h i l l L i v i n g s t o n e , 2 0 1 0 .

O Brazis, P W, M a s d e u J C, Biller J . Localization in Clinical Neurology. O P a h w a R. Handbook of Parkinson's Disease. 5 t h Edition. Informa
6th Edition L i p p i n c o t t Williams a n d W i i k i n s , 2 0 4 4 . H e a l t h c a r e USA, Inc., 2 0 0 7 .

O Engel J JR. Epilepsy. A comprehensive textbook. 2 n d E d i t i o n . Edito- (5 Patten J P Neurological Differential Diagnosis. 2 n d Edition. Sprin-
rial Lippincott Williams a n d Wiikins, 2 0 0 8 . ger, 1 9 9 8 .

O G r u p o C T O . Manual CTO de Neurologa y neurociruga, 9. e d . , C T O J R o p p e r A H. Adams and Victor's Principies of Neurology. 9th Edi-
Editorial, M a d r i d , 2 0 1 4 . tion. McGraw-Hill, 2009.

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Springer, 2 0 1 1 . a n d Wiikins, 2009.

Bibliografa li
ERRNVPHGLFRVRUJ
 Nfiurociruga
E N A R M . Mxico

ERRNVPHGLFRVRUJ
Manual CTO
de Medicina y Ciruga
2.^ edicin

Grupo CTO
Editorial ERRNVPHGLFRVRUJ
 NOTA

La medicina es una ciencia sometida a un cambio constante. A medida que la investigacin y la experiencia
clnica amplan nuestros conocimientos, son necesarios cambios en los tratamientos y la farmacoterapia.
Los editores de esta obra han contrastado sus resultados con fuentes consideradas de confianza,
en un esfuerzo por proporcionar informacin completa y general, de acuerdo con los criterios aceptados
en el momento de la publicacin. Sin embargo, debido a la posibilidad de que existan errores humanos
o se produzcan cambios en las ciencias mdicas, ni los editores ni cualquier otra fuente implicada
en la preparacin o la publicacin de esta obra garantizan que la informacin contenida en la misma sea
exacta y completa en todos ios aspectos, ni son responsables de los errores u omisiones ni de los resultados
derivados del empleo de dicha informacin. Por ello, se recomienda a los lectores que contrasten dicha
informacin con otras fuentes. Por ejemplo, y en particular, se aconseja revisar el prospecto informativo
que acompaa a cada medicamento que deseen administrar, para asegurarse de que la informacin
contenida en este libro es correcta y de que no se han producido modificaciones en la dosis recomendada
o en las contraindicaciones para la administracin. Esta recomendacin resulta de particular importancia
en relacin con frmacos nuevos o de uso poco frecuente. Los lectores tambin deben consultar
a su propio laboratorio para conocer los valores normales.

No e s t p e r m i t i d a la r e p r o d u c c i n t o t a l o p a r c i a l d e e s t e l i b r o , s u t r a t a m i e n t o i n f o r m t i c o , la t r a n s m i s i n
de ningn otro formato o por cualquier m e d i o , ya sea electrnico, m e c n i c o , por fotocopia, por registro
y o t r o s m e d i o s , s i n e l p e r m i s o p r e v i o d e los t i t u l a r e s d e l copyright.

CTO EDITORIAL, S.L 2016

Diseo y m a q u e t a c i n : C T O Editorial

C/ F r a n c i s c o S i l v e l a , 1 0 6 ; 2 8 0 0 2 M a d r i d
T f n o . : ( 0 0 3 4 ) 9 1 7 8 2 4 3 3 0 - F a x : ( 0 0 3 4 ) 91 7 8 2 4 3 4 3
E-mail: c t o e d i t o r i a l @ c t o m e d i c l n a . c o m
Pgina W e b : w w w . g r u p o c t o . e s

ISBN N e u r o c i r u g a : 9 7 8 - 8 4 - 1 6 5 2 7 - 3 0 - 4
ISBN O b r a c o m p l e t a : 9 7 8 - 8 4 - 1 6 5 2 7 - 1 1 - 3
Depsito legal: M-26880-2015

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 Q)

0 3 . Tumores intracraneales 12
3.1. Consideraciones generales 12
O
O 3.2. Metstasis cerebrales 12

3.3. Gliomas 13

3.4. Tumores del plexo coroideo 17

3.5. Tumores embrionarios.Tumores
neuroectodrmicos primitivos (PNET) .. 17

3.6. Tumores neuronales y neurogliales mixtos.. 18

3.7. Meningioma 18

Neurinoma del VIH par

0 1 . Sndrome de hipertensin 3.8.
19
(schwannoma vestibular)
intracraneal 3.9. Tumores de la regin pineal 20

1.1. Fisiopatoioga 3.10. Tumores hipofisarios 20

1.2. Etiologa del sndrome de hipertensin 3.11. Tumores de origen disembrioplsico.. 21

intracraneal 3.12. Linfoma cerebral primario 22

1.3. Clnica 3.13. Hemangioblastoma 22

1.4. Sndromes de herniacin cerebral 3.14. Tumores de la base craneal 22

1.5. Diagnstico 3.15. Caractersticas anatomopatoigicas

1.6. Tratamiento ms tpicas 22

1.7. Sndrome de hipertensin intracraneal

benigna (pseudotumor cerebri)
1.8. Edema cerebral 0 4 . Traumatismos craneoenceflicos 25
4.1. Escala de coma de Glasgow 25

4.2. Manejo del TCE en Urgencias.. 25

0 2 . Hidrocefalia 6 4.3. Fracturas craneales 27
2.1. Concepto y clasificacin.. 4.4. Conmocin cerebral 28
2.2. Etiopatogenia 4.5. Hematoma epidurai 29
2.3. Clnica 4.6. Hematoma subdural 29
2.4. Tratamiento 4.7. Contusin cerebral hemorrgica. 30
2.5. Hidrocefalia crnica del adulto.. 4.8. Lesin axonal difusa 30
2.6. Hidrocefalia del recin nacido 4.9. Neumoencfalo 30
y del lactante 4.10. Complicaciones y secuelas
del neurotrauma central 31

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 Neurociruga Indice

Absceso cerebral 0 7 . Anomalas del desarrollo 52

y empiema subdural 33 7.1. Craneosinostosis 52

5.1. Absceso cerebral 33 7.2. Malformacin de Chiari. 53

5.2. Empiema subdural 34 7.3. Quistes aracnoideos 54

7.4. Disrafismo espinal 54

7.5. Encefa lcele 55

Patologa raquimedular 36 7.6. 5/nus pericranii (variz espuria). 56

6.1. Dolor lumbar 36

6.2. Lumbocitica. Hernia discal lumbar 38 0 8 . Neurociruga funcional 57

6.3. Cervicobraquialgia. Hernia discal cervical 40
Espondilosis cervical 8.1. Neuralgia del trigmino 57
6.4. 41
Estenosis del canal lumbar 8.2. Neuralgia del glosofarngeo. 57
6.5. 41
8.3. Ciruga del dolor intratable 57
6.6. Espondilolistesis 42
Espondilodiscitis 8.4. Ciruga de la enfermedad de Parkinson. 58
6.7. 43
Lesiones medulares 8.5. Ciruga de la epilepsia. 58
6.8.
43 8.6. Neurociruga de los trastornos mentales
traumticas
(psicociruga) 58
6.9. Tumores intrarraqudeos 46

6.10. Absceso epidurai espinal 47

6.11. Siringomielia 48

6.12. Anomalas de la unin craneocervical 48 Bibliografa 61

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i

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I
 Sndrome de hipertensin
intracraneal

tracraneales q u e se describirn e n los prximos apartados, algunas de ios

Dentro de este tema,
se debe conocer muy bien cuales se recogen en la Tabla 1.
el pseudotumor cerebral,
especialmente los criterios
O R I E N T A C I N
1.2. Etiologa del sndrome
ENARM
diagnsticos y las condiciones
asociadas a esta patologa.
Adems, es importante conocer de hipertensin intracraneal
la clnica de la herniacin uncal
y el tratamiento general
de la hipertensin intracraneal. La etiologa se recoge e n ia Tabla 1 .

Traumatismo craneoencefiico:

1.1. Fisiopatoioga - Hematoma epidurai

- Hematoma subdural
- Contusin hemorrgica
El flujo sanguneo cerebral (FSC) puede calcularse dividiendo la presin de - Sweiling
perfusin cerebral (PPC) entre las resistencias vasculares (RV), siendo la PPC la
diferencia entre la tensin arterial media (TAM) y la presin intracraneal (PIC). ' Hidrocefalia
Tumores
FSC = PPC / RV = (TAM - PIC) / RV
infecciones:
El grado p t i m o de actividad cerebral d e p e n d e d e la existencia d e un - Absceso cerebral
adecuado flujo sanguneo q u e proporcione al tejido nervioso un aporte - Empiema subdural
suficiente de oxgeno y glucosa. Por tanto, es necesario q u e d i c h o FSC se
mantenga estable frente a variaciones d e la presin arterial sistmica o
Procesos vasculares:
de las resistencias intracraneales. Existen unos m e c a n i s m o s d e autorregu-
- infarto cerebral
lacin cerebrovascular q u e c o n s i g u e n q u e , dentro d e un a m p l i o rango,
- Trombosis venosa
grandes variaciones d e ia presin arterial produzcan s o l a m e n t e p e q u e -
- Hematoma intraparenquimatoso
os cambios en el FSC.

Encefalopatas que pueden cursar con edema cerebral:

La hiptesis de Monro-Kellie establece que ei v o l u m e n total del conteni-
- Hipercpnca
do intracraneal (parnquima, sangre y lquido cefalorraqudeo) d e b e ser
- Heptica
constante. Puesto que estos se encuentran en el interior de una cavidad no
- Sndrome de desequilibrio (dilisis)
distensible, c o m o es el crneo, un incremento en ei v o l u m e n d e alguno d e
estos componentes (p. ej., un tumor cerebral, un h e m a t o m a epidurai, sub- Tabla 1 . Causas ms frecuentes de elevacin de la presin intracraneal
dural o una hidrocefalia) har que, de manera compensatoria, se produzcan
disminuciones en ei v o l u m e n de los otros componentes. Si los mecanismos
de compensacin se saturan, se produce un a u m e n t o de la presin intra- 1.3. Clnica
craneal (cuyos valores normales en ios adultos oscilan entre 5 y 15 m m H g ) .

El aumento de la PIC se manifiesta c l n i c a m e n t e c o n una sintomatologa La clnica caracterstica del sndrome de hipertensin intracraneal (HTIC) es:
caracterstica agrupada bajo ia d e n o m i n a c i n d e sndrome d e hiperten- C e f a l e a . G e n e r a l m e n t e es ms grave durante la noche debido a la
sin intracraneal, c o m n a un gran n m e r o d e procesos patolgicos in- hipercapnia n o c t u r n a , q u e p r o d u c e vasodiiatacin cerebral, sobre

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todo, en la fase REM del sueo. Puede despertar al paciente y e m - d o midriasis ipsiiaterai c o m o signo ms precoz, y el m e s e n c f a l o ,
peora por ia m a a n a . Caractersticamente a u m e n t a c o n las m a n i o - c o n h e m i p l e j a contralaterai y d i s m i n u c i n progresiva del nivel d e
bras de Vaisaiva. consciencia.
Vmitos. De predominio matutino, m u y tpicos en "escopetazo".
E d e m a d e p a p i l a . Es el signo exploratorio q u e t r a d u c e ia existencia
de HTIC. En los lactantes p u e d e n o encontrarse, pero se apreciar
a b o m b a m i e n t o d e ia fontanela y separacin de las suturas (distasis).
Tambin aparece f r e c u e n t e m e n t e d i p i o p a , por lo general s e c u n d a -
ria a lesin dei Vi par craneal. Los nios no sueien quejarse d e visin
doble porque eliminan ms fcilmente la i m a g e n del ojo afectado,
pero es frecuente q u e inclinen la cabeza para hacer coincidir las dos
imgenes.
Alteracin del nivel d e c o n s c i e n c i a .

En fases de HTIC moderada o avanzada, c o n c o m p r o m i s o en ei FSC, p u e -

de observarse la trada d e C u s h i n g : hipertensin arterial (lo m s c o n s t a n -
te), bradicardia y alteraciones del ritmo respiratorio, a u n q u e slo e n u n
3 0 % de los pacientes se observa la trada c o m p l e t a .

Cerebelo
Otros datos clnicos q u e p u e d e n a c o m p a a r al s n d r o m e de HTIC son ias
Tienda
erosiones o lceras gstricas de C u s h i n g o signos d e focaiidad neuroigi-
del cerebelo
ca en relacin c o n la localizacin de la lesin responsable d e la elevacin
de la PIC. Nervio iii PC A. basilar

Figura 2. Herniacin uncal

1.4. Sndromes de herniacin cerebral
El a u m e n t o de ia PIC secundaria a cualquiera d e ias entidades descritas
en ia Tabla 1, p u e d e generar gradientes d e presin entre los c o m p a r -
timentos del e n d o c r n e o , d a n d o lugar a desplazamientos d e algunas
porciones del encfalo contra estructuras rgidas seas o durales, provo-
c a n d o nuevos dficit neurolgicos, deterioro del nivel d e consciencia o
incluso la muerte dei paciente. Estos desplazamientos se c o n o c e n c o m o
herniaciones cerebrales o e n c l a v a m i e n t o s (Figura 1).
H e r n i a c i n s u b f a c i a l . D e s p l a z a m i e n t o d e l parnquima cerebral
por debajo d e la hoz del cerebro (falx). Puede comprimir ia arteria
cerebral anterior. Puede ser un aviso previo a una herniacin trans-
tentoral.
H e r n i a c i n c e n t r a l , t r a n s t e n t o r i a l o tentorial. Se produce un des-
plazamiento hacia abajo d e los hemisferios cerebrales y ganglios
bsales, c o m p r i m i e n d o s u c e s i v a m e n t e : diencfalo, mesencfalo,
protuberancia y bulbo.

L a trada d e la h e r n i a c i n u n c a l : midriasis arreactiva

e n u n o j o , h e m i p a r e s i a contralaterai a la midriasis y
Herniacin
d i s m i n u c i n del nivel d e c o n s c i e n c i a . Es imperativo E j ! " V"^
subfacial
realizar en este c a s o u n a T C cerebral urgente^ ySlSiBli

H e r n i a c i n t r a n s t e n t o r i a l inversa. Estructuras de la fosa posterior

se hernian hacia arriba a travs d e la hendidura tentorial.

Antes d e realizar u n a p u n c i n lumbar, se debe des-

cartar mediante u n a T C cerebral que el paciente n o
tiene u n a c a u s a q u e provoque una e l e v a c i n d e la
presin dentro del c r n e o y genere un gradiente entre |||ecuerd||
el c r n e o y l a regin lumbar.

Herniacin
amigdalar
Figura 1. Herniaciones del sistema nervioso central
Se describen varios sndromes de herniacin cerebral:
H e r n i a c i n u n c a l (Figura 2). Ms f r e c u e n t e e n lesiones t e m p o -
rales. El uncus del lbulo t e m p o r a l se hernia a travs d e la h e n -
didura tentorial y p u e d e c o m p r i m i r el iii par c r a n e a l , p r o d u c i e n -
H e r n i a c i n c e r e b e l o - a m i g d a l a r . Las a m g d a l a s c e r e b e l o s a s se
h e r n i a n a t r a v s del f o r a m e n m a g n o , p r o d u c i e n d o c o m p r e s i n
b u i b a r y o c a s i o n a n d o r p i d a m e n t e u n c u a d r o d r a m t i c o c o n al-
t e r a c i n del p a t r n ventilatorio, t r a s t o r n o s v a s o m o t o r e s y carda-
c o s e i n c l u s o m u e r t e s b i t a . P u e d e estar p r o v o c a d a por la realiza-
c i n d e u n a p u n c i n l u m b a r c u a n d o , e n el e s p a c i o i n t r a c r a n e a l ,
e x i s t e u n a c a u s a q u e sea c a p a z d e e l e v a r la p r e s i n intracraneal
y g e n e r a r u n g r a d i e n t e d e p r e s i n e n t r e e l c r n e o y el e s p a c i o
s u b a r a c n o d e o lumbar.

01 Sndrome de hipertensin i n t r a c r a n e a l
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 leuroctrugia 01
1.5. Diagnstico En c u a n t o al tratamiento general de la hipertensin intracraneal, inde-
p e n d i e n t e m e n t e de cul sea la causa q u e la est provocando, son tiles
las siguientes medidas (Tabla 2):
El diagnstico de certeza de un paciente c o n sospecha clnica d e hiper-
tensin intracraneal se establece mediante la monitorizacin d e la PIC,
utilizando sensores q u e p u e d e n colocarse a nivel intraparenquimatoso, Elevacin cabecera 30
intraventricular, epidurai o subdural. Sedacin y relajacin

Medidas Drenaje ventricuiar externo

La onda de presin intracraneal d e p e n d e de oscilaciones normales d e ia de primer nivel Manitol 20%
tensin arterial (en ia sstole cardaca se produce una elevacin d e la pre- Suero hipertnico
sin intracraneal, al llegar la sangre al cerebro) y del ritmo respiratorio (la Hiperventiiacin
inspiracin conlleva un d e s c e n s o de ia presin intracraneal, ya q u e facilita
Craniectoma descompresiva
el retorno v e n o s o al corazn). Medidas
Coma barbitrico
de segundo nivel
Hipotermia
En una situacin de hipertensin intracraneal, a d e m s de obtener e n el
registro cifras elevadas de presin, se p u e d e n detectar variaciones en la Tabla 2. Tratamiento general de ia hipertensin intracraneal
morfologa de la onda normal q u e tienen diferentes interpretaciones cl-
nicas (ondas de Lundberg): Elevar la cabeza del e n f e r m o unos 30 para favorecer el retorno ve-
O n d a s A m e s e t a o plateau: elevaciones m a n t e n i d a s d e la PIC (>50 noso.
m m H g durante 5-20 minutos) q u e indican c o m p r o m i s o e n ia auto- Evitar ia hipotensin arterial, la hipertermia y la hpergiucemia.
rregulacin cerebrovascular. Su morfologa se recoge en ia Figura 3. Sedacin y relajacin, si es necesario.
O n d a s B: se han relacionado c o n alteraciones e n ei ritmo respirato- Drenaje ventricuiar externo. Se trata de una medida q u e se emplea
rio, principalmente c o n ia respiracin d e Cheyne-Stokes. en ei tratamiento d e ia hipertensin intracraneal, an no teniendo
O n d a s C: p r o b a b l e m e n t e en relacin c o n variaciones e n ia presin hidrocefalia. Consiste e n evacuar lquido cefalorraqudeo a un reser-
arterial. vorio exterior.
M a n i t o l ai 2 0 % . Es u n d i u r t i c o o s m t i c o d e alta eficacia y de
m e c a n i s m o d e a c c i n m s r p i d o q u e los c o r t i c o i d e s , pero
es i m p o r t a n t e n o s u p e r a r u n a o s m o i a r i d a d p l a s m t i c a d e 320
Espiracin mOsm/l.
Suero hipertnico, q u e lo q u e provoca es un paso de lquido desde
ei espacio intersticial ai espacio intravascular d e b i d o a sus propieda-
des osmticas.
Hiperventiiacin controlada, para disminuir ia pCO^ hasta 30-35
m m H g (niveles inferiores tienen riesgo d e isquemia cerebral por va-
soconstriccin).
En casos refractarios a estas medidas, p u e d e ser necesario recurrir a

PIC c o m a barbitrico, hipotermia o craniectomas descompresivas.

100 Ondas plateau

80
- 1.7. Sndrome de hipertensin
60
40
- intracraneal benigna
20
(pseudotumor cerebri)
0
J I L
O 15 30 45 60 75 90 115
Minutos Se d e f i n e c o m o la e x i s t e n c i a d e c l n i c a d e h i p e r t e n s i n intracraneal

Figura 3. O n d a normal de P I C O n d a s plateau (la c e f a l e a es ei s n t o m a m s f r e c u e n t e y el p a p i i e d e m a , el signo ms

Los estudios de i m a g e n (TC o RM) ayudan a diagnosticar la causa d e la
HTIC y las posibles c o m p l i c a c i o n e s asociadas ( e d e m a , desplazamientos o
herniaciones, dilatacin ventricuiar, sweiling o vasopiejia v e n o s a cerebral
que produce "hinchazn" de los hemisferios cerebrales, etc.).
1.6. Tratamiento
c o n s t a n t e ) , sin d i s m i n u c i n del nivel d e c o n s c i e n c i a y sin focaiidad
n e u r o i g i c a (salvo la d p l o p i a por a f e c t a c i n del Vi par). En las prue-
bas d e i m a g e n a realizar ( r e s o n a n c i a m a g n t i c a y a n g i o R M de fase
v e n o s a ) n o se e v i d e n c i a c a u s a j u s t i f i c a b l e del c u a d r o . La p u n c i n
l u m b a r p r e s e n t a , d e f o r m a i n v a r i a b l e , u n i n c r e m e n t o d e presin de
l q u i d o c e f a l o r r a q u d e o c o n u n e s t u d i o a n a l t i c o d e n t r o d e los par-
m e t r o s n o r m a l e s , e x c e p t o o c a s i o n a l m e n t e u n d e s c e n s o de las pro-
tenas (Tabla 3).

Afecta c o n ms frecuencia a mujeres en p o c a reproductiva. La mayor

Siempre q u e sea posible, hay q u e tratar el problema primario responsa- parte son idiopticas, a u n q u e hay q u e descartar distintas condiciones
ble de la HTIC. Por ejemplo, en situaciones en las q u e haya una hidroce- asociadas a este cuadro q u e se recogen en ia Tabla 4. De entre todos
falia aguda, habr q u e proceder a colocar un drenaje ventricuiar externo. ios factores e n u m e r a d o s en la Tabla, los nicos en los que ha habido una

3 ERRNVPHGLFRVRUJ
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confirmacin epidemioigca de asociacin a este cuadro son: mujer, c a s o s es n e c e s a r i o recurrir a otras t c n i c a s , c o m o la f e n e s t r a c i n d e

edad reproductiva, trastornos menstruales, obesidad o a u m e n t o reciente la v a i n a del n e r v i o p t i c o o ia c r a n i e c t o m a d e s c o m p r e s i v a s u b t e m -
de peso. poral.

Clnica de hipertensin intracraneal

Se deben c u m p l i r todos los criterios para diagnosticar
No disminucin del nivel de consciencia
un pseudotumor c e r e b r a l .
Ausencia de focaiidad neuroigica
Recuerda
Pruebas de imagen normales
Presin elevada de lquido cefalorraqudeo
Analtica de lquido cefalorraqudeo normal
Eliminar factores asociados:
Tabla 3. Criterios diagnsticos de p s e u d o t u m o r cerebri obesidad, frmacos, tratamiento metabolopatas

'' Alteraciones del drenaje Enfermedad de Behget Acetazolamida

venoso Frmacos:
Embarazo y anticonceptivos - Vitamina A y derivados
orales (retinoides)
Obesidad - Tetraciciinas
Hipotiroidismo e - cido naiidxico
hipertiroidismo scompresin nervio pticoJ
- Nitrofurantona
Hipoparatiroidismo
- Suifamidas
insuficiencia suprarrenal
- Litio Figura 4. Manejo teraputico general del p s e u d o t u m o r cerebral
Sndrome de Cushing
- Indometacina
Anemia ferropnica grave
- Fenitona
Sarcoidosis 1.8. Edema cerebral
Lupus eritematoso sistmico

Tabla 4. Etiologa del p s e u d o t u m o r cerebri

Se trata de una enfermedad g e n e r a l m e n t e autolimitada pero recurrente,
cuyo riesgo principal es la prdida de visin por e d e m a de papila. El tra-
tamiento tiene c o m o objetivo la prevencin de dficit visuales, m e d i a n t e
la disminucin del v o l u m e n de LCR.
La primera medida teraputica (Figura 4) d e b e ser la supresin de los
frmacos responsables o el tratamiento de la e n f e r m e d a d asociada, si se
conoce, y la prdida de peso, si el paciente es obeso. Despus d e b e n
intentarse medidas conservadoras, c o m o el e m p l e o de diurticos, e s p e -
cialmente los inhibidores de la anhidrasa carbnica (acetazolamida). En
la mayora de ios pacientes, el pronstico es b u e n o (el 8 0 % responde al
tratamiento conservador). Otras medidas no quirrgicas q u e se p u e d e n
emplear son la restriccin hidrosalina, la utilizacin de d e x a m e t a s o n a (es-
pecialmente, si hay enfermedades cuyo tratamiento es la corticoterapia)
y la furosemida.
En pacientes c o n d e t e r i o r o visual p r o g r e s i v o q u e n o r e s p o n d e n al
t r a t a m i e n t o m d i c o , el p a s o s i g u i e n t e c o n s i s t e e n c o l o c a r u n a d e r i -
v a c i n l u m b o p e r i t o n e a l ( t a m b i n se h a n i n d i c a d o la d e r i v a c i n v e n -
triculoperitoneal y las p u n c i o n e s l u m b a r e s d e r e p e t i c i n ) . En a l g u n o s
Se define c o m o e d e m a cerebral la a c u m u l a c i n de lquido en el espacio
intersticial o intracelular (neuronas y gia). En funcin del m e c a n i s m o pa-
t o g n i c o resultante, se r e c o n o c e n tres tipos de e d e m a cerebral:
E d e m a c e r e b r a l v a s o g n i c o : es el e d e m a causado por una aper-
tura de la barrera hematoenceflica, por io q u e se a c u m u l a lquido
en el espacio intersticial. Es el e d e m a q u e a c o m p a a a los procesos
t u m o r a l e s y ai absceso cerebral. D i s m i n u y e c o n la administracin de
corticoides ( p r o d u c e n una d i s m i n u c i n de ia permeabilidad de la
barrera hematoenceflica).
E d e m a citotxico: se trata d e un a c m u l o de lquido en el e s p a d o
intracelular q u e se p r o d u c e por m a i f u n d n de las b o m b a s de sodio
y potasio de la m e m b r a n a celular d e b i d o a una hipoxa o isquemia
celular. Es ei e d e m a q u e se origina en los infartos cerebrales. No dis-
m i n u y e c o n ia administracin d e corticoides. El tratamiento consiste
en la reversin d e la isquemia causante del m i s m o .
E d e m a intersticial: consiste en un e x u d a d o de lquido cefalorra-
q u d e o a travs del e p n d i m o c o m o c o n s e c u e n c i a d e un a u m e n t o
de ia presin intraventricular. Se da en las hidrocefalias agudas e hi-
drocefalias crnicas c o n presin elevada. Mejora c o n la derivacin
del lquido cefalorraqudeo (drenaje ventricuiar externo o derivacin
ventriculoperitoneal).

Ti C o m o el flujo s a n g u n e o se d e b e m a n t e n e r e n v a l o r e s c o n s -
Ideas clave ^ t a n t e s , las m o d i f i c a c i o n e s d e la p r e s i n d e p e r f u s i n c e r e b r a l
c o n l l e v a n a l t e r a c i o n e s d e las r e s i s t e n c i a s v a s c u l a r e s c e r e b r a l e s
Ti El flujo s a n g u n e o c e r e b r a l se d e b e m a n t e n e r d e n t r o d e u n o s e n la m i s m a d i r e c c i n . Es lo q u e se d e n o m i n a a u t o r r e g u l a c i n
lmites precisos p a r a u n c o r r e c t o f u n c i o n a m i e n t o d e l s i s t e m a cerebrovascular.
n e r v i o s o c e n t r a l . El flujo s a n g u n e o d e p e n d e d e m a n e r a d i r e c t a
de la presin d e p e r f u s i n c e r e b r a l y, d e m a n e r a i n d i r e c t a , d e las Ti Los f a c t o r e s q u e i n f l u y e n e n la p r e s i n i n t r a c r a n e a l s o n la s a n -
resistencias v a s c u l a r e s c e r e b r a l e s . g r e , el p a r n q u i m a y el l q u i d o c e f a l o r r a q u d e o . La h i p t e s i s d e

01 Sndrome de hipertensin i n t r a c r a n e a l
ERRNVPHGLFRVRUJ
t

Monro-Kellie e s t a b l e c e q u e la s u m a d e los v o l m e n e s d e s a n -
gre, lquido c e f a l o r r a q u d e o y p a r n q u i m a se h a n d e m a n t e n e r
constantes.
Ti La h i p e r v e n t i i a c i n , q u e i m p l i c a h i p o c a p n i a , c o n l l e v a u n a v a s o -
c o n s t r i c c i n , lo q u e p r o v o c a q u e la p r e s i n i n t r a c r a n e a l d e s c i e n -
d a . Sin e m b a r g o , p u e d e p r o d u c i r t a m b i n i s q u e m i a c e r e b r a l .
Ti La h i p e r t e n s i n i n t r a c r a n e a l , q u e se d e f i n e c o m o v a l o r e s p o r e n -
c i m a d e 15 m m H g e n el a d u l t o , p u e d e p r o d u c i r s e por a u m e n t o
del v o l u m e n d e p a r n q u i m a , l q u i d o c e f a l o r r a q u d e o o s a n g r e .
Ti Las h e r n i a c i o n e s c e r e b r a l e s s o n d e s p l a z a m i e n t o s del c e r e b r o
d e s d e el sitio d e m a y o r al d e m e n o r p r e s i n . La h e r n i a c i n u n -
cal, q u e c l n i c a m e n t e se m a n i f i e s t a c o m o u n a t r a d a c o n s i s t e n t e
e n midriasis a r r e a c t i v a e n u n ojo, h e m i p a r e s i a c o n t r a l a t e r a i a la
midriasis y d i s m i n u c i n del nivel d e c o n s c i e n c i a , c o n s t i t u y e u n a
u r g e n c i a n e u r o q u i r r g i c a . La h e r n i a c i n c e r e b e l o a m i g d a l a r se
p u e d e p r o v o c a r por u n a p u n c i n l u m b a r .
Ti En el t r a t a m i e n t o d e ia h i p e r t e n s i n i n t r a c r a n e a l , se d e b e iniciar
c o n m e d i d a s d e p r i m e r nivel ( q u e p e r s i g u e n f u n d a m e n t a l m e n -
t e d i s m i n u i r el v o l u m e n d e s a n g r e , p a r n q u i m a o l q u i d o c e f a l o -
Casos clnicos & m a t u t i n o s d e c e f a l e a a c o m p a a d a d e n u s e a s y visin borrosa;
Una m u j e r d e 34 a o s , o b e s a , p r e s e n t a d e s d e h a c e varias s e m a -
nas cefalea y e p i s o d i o s d e p r d i d a d e v i s i n b i n o c u l a r transito-
rios, p a r t i c u l a r m e n t e al l e v a n t a r s e d e la c a m a . E n la e x p l o r a c i n ,
tiene c o m o nico s i g n o u n p a p i i e d e m a bilateral. U n a r e s o n a n c i a
m a g n t i c a craneal y u n a a n g i o g r a f a c e r e b r a l p o r r e s o n a n c i a re-
sultan n o r m a l e s . Q u p r u e b a indicara?
1) D o p p l e r d e t r o n c o s s u p r a a r t i c o s .
2) E E G y e s t u d i o d e s u e o .
3) P u n c i n l u m b a r y m e d i c i n d e la p r e s i n d e l LCR.
4) Iniciara t r a t a m i e n t o a n t i a g r e g a n t e a n t e s d e realizar m s p r u e -
bas.
RC: 3
5 ERRNVPHGLFRVRUJ
leurocirugia 01
r r a q u d e o ) y, a n t e el f r a c a s o d e las m i s m a s , m e d i d a s d e s e g u n d o
n i v e l , q u e i m p l i c a n u n a alta t a s a d e c o m p l i c a c i o n e s .
Ti E x i s t e n u n a serie d e f a c t o r e s a s o c i a d o s al p s e u d o t u m o r cere-
b r a l , e n t r e los q u e d e s t a c a n los f r m a c o s y d e t e r m i n a d a s m e -
t a b o l o p a t a s . R e c u r d e s e q u e el s e x o f e m e n i n o , la o b e s i d a d , la
e d a d frtil y los t r a s t o r n o s m e n s t r u a l e s s o n los q u e t i e n e n u n a
confirmacin epidemiolgica.
Ti Los criterios d i a g n s t i c o s del p s e u d o t u m o r c e r e b r a l son seis:
clnica de hipertensin intracraneal, ausencia de focaiidad neu-
r o i g i c a , nivel d e c o n s c i e n c i a n o r m a l , e s t u d i o s d e i m a g e n nor-
m a l e s , p r e s i n d e l q u i d o c e f a l o r r a q u d e o e l e v a d a y anlisis d e
lquido normal.
Ti L a s m e d i d a s t e r a p u t i c a s f u n d a m e n t a l e s e n el p s e u d o t u m o r
c e r e b r a l s o n : e l i m i n a r los f a c t o r e s a s o c i a d o s , a c e t a z o l a m i d a , d e -
r i v a c i n l u m b o p e r i t o n e a l y la d e s c o m p r e s i n dei n e r v i o p t i c o .
Ti El e d e m a c e r e b r a l v a s o g n i c o ( t u m o r e s , a b s c e s o ) c e d e c o n
c o r t i c o i d e s , p e r o n o e s el c a s o d e l e d e m a c i t o t x i c o ( i n f a r t o
cerebral).
M u j e r d e 2 4 a o s q u e , e n los l t i m o s 2 m e s e s , p r e s e n t a e p i s o d i o s
e n el l t i m o e p i s o d i o , p r e s e n t a d e m s d i p i o p a . En la explora-
c i n , slo c a b e d e s t a c a r p a p i i e d e m a bilateral y o b e s i d a d . La reso-
n a n c i a m a g n t i c a c e r e b r a l es n o r m a l , y el e s t u d i o d e lquido cefa-
l o r r a q u d e o o b t e n i d o por p u n c i n l u m b a r es n o r m a l , a e x c e p c i n
d e u n a u m e n t o d e p r e s i n . C u l d e las s i g u i e n t e s m e d i d a s tera-
p u t i c a s N O s u e l e estar i n d i c a d a e n el c u r s o d e la e n f e r m e d a d d e
esta paciente?
1) A c e t a z o l a m i d a .
2) D e r i v a c i n l u m b o p e r i t o n e a l d e LCR.
3) Esteroides.
4) Indometacina.
RC: 4
 la

Hidrocefalia

O R I E N T A C I N Hay que prestar atencin a los conceptos destacados en las Ideas Clave / repasar

ENARM ios signos

y los reflejos
con valor localizador
troncoencefllcos.
de lesin, especialmente la exploracin pupilar

2 . 1 . Concepto La hidrocefalia p u e d e definirse c o m o un disbalance entre la formacin

y clasificacin
El lquido cefalorraqudeo (LCR) se produce en los plexos ceroideos, f u n -
d a m e n t a l m e n t e a la altura de los ventrculos laterales y IV ventrculo, a
razn de aproximadamente 500 mi diarios.
Desde los ventrculos laterales, alcanza el tercer ventrculo a travs de ios
agujeros de Monro, y por el acueducto de Silvio llega al cuarto ventrculo
en la fosa posterior, para salir a las cisternas del espacio subaracnoideo por
los agujeros de Luschka y Magendie. Luego circula por los espacios suba-
racnoideos y, segn las teoras ms recientes, parece ser que se reabsorbe
a nivel de las granulaciones aracnoideas en la convexidad dura! (Figura 5).
y absorcin de LCR, de m a g n i t u d suficiente c o m o para producir un ac-
m u l o neto del m i s m o dentro de los ventrculos cerebrales, c o n el conse-
c u e n t e a u m e n t o del t a m a o de parte o la totalidad del sistema ventricu-
iar d e m o s t r a b l e en las pruebas de i m a g e n (TC o RM).
Clsicamente, se han distinguido dos tipos de hidrocefalia:
Hidrocefalia n o c o m u n i c a n t e u o b s t r u c t i v a . El LCR no puede al
canzar el espacio s u b a r a c n o i d e o por la existencia de un obstculo a
nivel del sistema ventricuiar.
Hidrocefalia c o m u n i c a n t e o n o o b s t r u c t i v a . El LCR alcanza el es-
pacio subaracnoideo, pero a este nivel e n c u e n t r a dificultades para
su c i r c u l a c i n . T a m b i n se e n g l o b a n en este apartado las hidrocefa-
lias debidas a dificultades para la reabsorcin de lquido cefalorraqu-
d e o (hidrocefalias arreabsortivas).

Duramadre Seno longitudinal Plexo coroideo Espacio

superior ventrculo lateral subaracnoideo
2 . 2 . Etiopatogenia
Granulaciones
aracnoideas
Aracnoides
Los m e c a n i s m o s por los q u e p u e d e producirse una hidrocefalia son los
siguientes:
H i p e r s e c r e c i n d e LCR. Muy raro, a u n q u e p u e d e ocurrir en algunos
t u m o r e s del plexo coroideo (papiloma o c a r c i n o m a ) .
T r a s t o r n o s d e l trnsito icuoral. Es el m e c a n i s m o f u n d a m e n t a l . El
obstculo p u e d e encontrarse a nivel del sistema ventricuiar, resul-
t a n d o hidrocefalias no c o m u n i c a n t e s , c o m o en el caso de la este-
nosis del a c u e d u c t o de Silvio (la ms f r e c u e n t e de las hidrocefalias
congnitas, atresia de los agujeros de L u s c h k a y Magendie, tumores
intraventriculares, hemorragias intraventriculares, infecciones [ven-
Plexo coroideo
del tercer ventrculo triculitis], etc.).
O t r a s v e c e s , la d i f i c u l t a d d e la c i r c u l a c i n se p r o d u c e a nivel
Agujero
de Luschka d e l e s p a c i o s u b a r a c n o i d e o ( h i d r o c e f a l i a s c o m u n i c a n t e s ) . Este
Plexo coroideo Agujero es el m e c a n i s m o d e las h i d r o c e f a l i a s s e c u n d a r i a s a m e n i n g i t i s ,
del cuarto ventrculo de Magendie hemorragia subaracnoidea, carcinomatosis o linfomatosis m e -
Figura 5. Circulacin del lquido cefalorraqudeo nngea.

ERRNVPHGLFRVRUJ

 Neurociruga i

Alteraciones del d r e n a j e v e n o s o intracraneal, q u e dificultan la re

absorcin de LCR hacia el torrente sanguneo, c o m o en el caso d e la
trombosis de los senos venosos durales, o vaciamientos radicales del
cuello, sndrome de v e n a cava superior, etc.

2.3. Clnica

El a c m u l o d e LCR e n el s i s t e m a v e n t r i c u i a r p r o d u c e u n s n d r o m e d e
h i p e r t e n s i n i n t r a c r a n e a l ( H T I C ) . Los s n t o m a s s o n d i f e r e n t e s e n lac-
tantes ( c o n f o n t a n e l a s a b i e r t a s ) , q u e e n n i o s m a y o r e s y a d u l t o s , e n
los q u e el c r n e o n o es d i s t e n s i b l e al h a b e r s e c e r r a d o las f o n t a n e l a s .

La c a u s a m s f r e c u e n t e d e h i d r o c e f a l i a e n r e c i n n a c i d o s es la e s -
tenosis c o n g n i t a del a c u e d u c t o d e Silvio. El d i a g n s t i c o se realiza
m e d i a n t e m e d i c i n del p e r m e t r o c r a n e a l ( m t o d o m s s e n s i b l e ) y
pruebas de Imagen (ecografa transfontanela o RM, c o m o tcnicas Figura 7. Hidrocefalia en un lactante
ms e s p e c f i c a s ) .

La radiologa simple de crneo p u e d e evidenciar distasis de suturas, y en 2.4. Tratamiento

los casos crnicos, marcadas impresiones digitiformes y a g r a n d a m i e n t o ,
erosin o descalcificacin de la silla turca.
A g u d a . Clnica de HTIC de rpida instauracin, incluyendo cefalea, El tratamiento de la hidrocefalia es quirrgico y su objetivo es reducir la
nuseas y vmitos, e d e m a de papila, paresa del VI par y/o trastornos PIC para conseguir una b u e n a f u n c i n neuroigica, lo q u e no implica ne-
de la marcha. La dilatacin aguda del tercer ventrculo, g e n e r a l m e n - c e s a r i a m e n t e lograr un t a m a o ventricuiar normal.
te secundaria a t u m o r e s de la regin pineal, p u e d e producir el sn-
drome de Parinaud.
Crnica. Clnica ms insidiosa de HTIC, c o n e d e m a de papila y a v e -
ces incluso atrofia ptica. En enfermos m u y crnicos, es posible la
aparicin de alteraciones de la m a r c h a , paraparesia espstica, d i s m e -
tra en miembros superiores, e incluso alteraciones endocrinas por
distorsin de la hipfisis o de las proyecciones hipotalmicas por un
tercer ventrculo dilatado.

Figura 8. Tratamiento de la hidrocefalia. Derivaciones d e LCR

Las tcnicas quirrgicas q u e p u e d e n utilizarse son (Figura 8):

D r e n a j e v e n t r i c u i a r e x t e r n o . Se trata de una solucin temporal
para hidrocefalias agudas e n las q u e se prevea que, tras el tratamien-
to correcto d e la causa, no va a ser necesaria una derivacin perma-
Figura 6. Resonancia m a g n t i c a practicada a una embarazada n e n t e de LCR. Resulta e s p e c i a l m e n t e til en el caso de las hemorra-
que permiti diagnosticar una hidrocefalia en e! feto gias Intraventriculares.

ERRNVPHGLFRVRUJ
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.^ edicin
Derivaciones {shunt o v l v u l a s ) . Son dispositivos q u e derivan de
forma p e r m a n e n t e el LCR desde los ventrculos cerebrales a otras
cavidades del organismo. La ms e m p l e a d a es la ventriculoperito-
neal (Figura 9), pero t a m b i n p u e d e n implantarse ventriculoatriales
o ventrculopleurales. Se utilizan en el caso d e hidrocefalias crnicas
o en hidrocefalias agudas en las q u e no se espera resolucin de la
hidrocefalia tras tratamiento de la causa.
Figura 9. Derivacin ventriculoperitoneal (izquierda). Ei m i s m o
paciente un ao despus (derecha)
Existen una serie de c o m p l i c a c i o n e s (Tabla 5) relacionadas c o n los
dispositivos de derivacin de lquido cefalorraqudeo, tales c o m o la
obstruccin del shunt, la infeccin, el s o b r e f u n c i o n a m i e n t o de la d e -
rivacin y la nefritis del shunt. La obstruccin es la c o m p l i c a c i n ms
frecuente; el paciente va a tener un cuadro clnico d e hipertensin
intracraneal y, ai realizarle una TC cerebral, se va a evidenciar un a u -
mento del sistema ventricuiar (hidrocefalia); el tratamiento consistir
en cambiar el sistema derivativo.
Hidrocefalia
S. epidrmicas
Cefalea ortosttica
Higromas-hematomas subdurales
Ventrculos pequeos
Glomerulonefritis complemento bajo
Tabla 5. Complicaciones de los sistemas derivativos
El Staphyiococcus epidermidis es el g e r m e n m s f r e c u e n t e m e n t e
implicado e n las infecciones del shunt; suelen ser pacientes q u e
a c u d e n por fiebre, a c o m p a a d a e n m u c h a s o c a s i o n e s por un
cuadro de hipertensin intracraneal; el t r a t a m i e n t o consistir e n
exteriorizar el shunt (con posterior r e c a m b i o ) y antibioterapia in-
travenosa (de m a n e r a e m p r i c a , se e m p e z a r por v a n c o m i c i n a o
teicoplanina). La h i p e r f u n c i n del shunt p u e d e provocar c u a d r o s
de cefalea ortosttica (debidos a h i p o t e n s i n d e LCR), h e m a t o m a s
o higromas subdurales o el d e n o m i n a d o s n d r o m e d e los v e n t r c u -
los p e q u e o s ) . Por ltimo, una rara c o m p l i c a c i n es la nefritis del
shunt, q u e es ms propia d e las d e r i v a c i o n e s ventriculoatriales y
que, de forma caracterstica, cursa c o m o una glomerulonefritis c o n
cifras de c o m p l e m e n t o bajo.
Ventriculostoma p r e m a m i l a r e n d o s c p i c a . Se trata de una tc-
nica en auge en la que, con ayuda de un n e u r o e n d o s c o p i o , se crea
una c o m u n i c a c i n directa entre el III ventrculo y el espacio suba-
racnoideo, permitiendo prescindir de las derivaciones y, por tanto.
02 Hidrocefalia
r e d u c i e n d o el riesgo de c o m p l i c a c i o n e s relacionadas c o n el shunt.
Est indicada en el caso de hidrocefalias obstructivas. Actualmente,
se considera la tcnica d e eleccin para el tratamiento de la esteno-
sis del a c u e d u c t o de Silvio.
2.5. Hidrocefalia crnica del adulto
T a m b i n llamada hidrocefalia n o r m o t e n s v a o hidrocefalia a presin
n o r m a l . D e s d e un p u n t o d e vista etiolgico, se p u e d e n encontrar for-
m a s idiopticas (40-60% d e los casos) y secundarias a otros trastornos
neurolgicos c o m o la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a (lo ms frecuente
d e n t r o de este g r u p o ) , tras t r a u m a t i s m o s c r a n e o e n c e f l i c o s , posme-
ningticas o tras t u m o r e s . La f o r m a idioptica es una hidrocefalia que
se presenta en pacientes d e e d a d a v a n z a d a (> 60 aos) y afecta ligera-
mente ms a varones.
La clnica es m u y caracterstica, a u n q u e no p a t o g n o m n i c a , y se define
por la trada de Hakim-Adams: d e m e n c i a (una de las pocas causas rever-
sibles de d e m e n c i a ) , incontinencia urinaria y trastorno de la marcha, que
suele ser el signo m s precoz y la clnica ms frecuente (su ausencia debe
hacernos dudar del cuadro). A v e c e s se a c o m p a a de trastornos extrapi-
ramidaies (parkinsonismo).
Ei d i a g n s t i c o se s o s p e c h a a n t e el hallazgo d e u n a hidrocefalia c o m u -
n i c a n t e e n las p r u e b a s d e i m a g e n ( T C o RM) e n un p a c i e n t e c o n clnica
c o m p a t i b l e , a u n q u e n o hay datos p a t o g n o m n i c o s (Figura 10). D e b e
realizarse d i a g n s t i c o diferencial c o n la hidrocefalia ex v a c u o o s e c u n -
daria a u n a atrofia c e r e b r a l , q u e es un a u m e n t o c o m p e n s a d o r del ta-
m a o del s i s t e m a v e n t r i c u i a r q u e a p a r e c e f r e c u e n t e m e n t e e n a n c i a n o s
c o n i m p o r t a n t e atrofia cerebral c o r t i c o s u b c o r t i c a l , y q u e no requiere
t r a t a m i e n t o . A diferencia d e esta ltima hidrocefalia, en la crnica del
a d u l t o existen signos d e r e a b s o r c i n t r a n s e p e n d m a r a ( h i p o d e n s i d a d
periventricular e n la T C ) , b a l o n i z a c i n del tercer v e n t r c u l o y ausencia
d e surcos d e la c o n v e x i d a d . A c t u a l m e n t e se estn e m p l e a n d o estudios
d e RM d e flujo d e lquido c e f a l o r r a q u d e o , e n los q u e se muestra un
a u m e n t o d e la v e l o c i d a d d e flujo d e LCR a la altura del a c u e d u c t o de
Silvio ( T a b l a 6 ) .
y
Figura 10. En esta imagen se puede observar u n a dilatacin
del sistema ventricuiar en ausencia de surcos p r o m i n e n t e s
en la c o n v e x i d a d , todo ello compatible c o n hidrocefalia normotensa
8
ERRNVPHGLFRVRUJ
 Neurociruga

Lactante
con macrocefalia

Hecin nacido con halla

Datos clnicos de hidrocefalia
-TNOA de hipertensin por ultrasonido obstttja
endocraneana

Mantener vigilancia clnJP Retraso psicomotriz UltrasonraMI^^H

^mensual por pediatra, ante -(NO) O signos de alarma ^^fttransfontanear^^H
estos hallazgos envo neuroigica
p a neurociruga ||p

Dilatacin
Dismorfia ventricuiar
o comorbilidad de 8 mm o >
asociada

ler vigilancti I por neurociruga

Seguimiento ultrasonogrfico en un 3.*' nivel
jpll por semana ^/fj^ Si existe malformacin
mltiple o comorbilidad
be discutirse la oportunid
de ciruga con los padres

Si el estado clnico pone

en riesgo la vida, evaluar
el diferimiento
del procedimiento

Figura 1 1 . Abordaje diagnstico del lactante con hidrocefalia congnita

Resonancia magntica o TC cerebral

barazo d e alto riesgo y e x t r e m a r las p r e c a u c i o n e s . Dentro de este grupo
RM de flujo se r eco g er n aqullas c o n e x p o s i c i n a t e r a t g e n o s (metotrexate), q u e
Test de infusin p a d e c e n infecciones p o t e n c i a l m e n t e transmitidas in tero (toxopias-
Tap test o test de evacuacin mosis) o c o n p r o d u c t o s previos d e anencefaiia o espina bfida. C o m o
Monitorizacin de ia PIC efecto protector mltiples metaaniisis han d e m o s t r a d o ia relacin
Tabla 6. Pruebas diagnsticas e m p l e a d a s en ia hidrocefalia crnica entre ios s u p l e m e n t o s d e c i d o fiico y ia d i s m i n u c i n dei riesgo de
del aduito desarrollo d e hidrocefalia.

El diagnstico se complementa mediante una monitorizacin continua de Clinca

ia presin intracraneal, en ia que puede observarse un a u m e n t o de ia pre-
sin y/o la existencia de ondas patolgicas de hipertensin intracraneal.
Tambin se realiza un test de Infusin: se introduce suero e n ei espacio
intratecai mediante una puncin iumbar a una velocidad determinada y se
registra ia presin en ei espacio subaracnoideo durante un t i e m p o ; c o n ios
datos obtenidos, se valora ia resistencia a ia salida de lquido cefalorraqu-
deo, que en ei caso de ia hidrocefalia crnica, se va a encontrar aument ad a.
Otra maniobra diagnstica til es ia puncin iumbar evacuadora para c o m -
probar si existe mejora clnica significativa tras ia extraccin de LCR.
Ei tratamiento de eleccin es la derivacin de LCR (habituaimente ventri-
culoperitoneal).
2.6. Hidrocefalia del recin nacido
La hidrocefalia en ios lactantes se manifiesta con un a u m e n t o del pe-
rmetro craneal (macrocefalia), dilatacin d e ias venas epicraneaies,
a b o m b a m i e n t o d e ias fontanelas, signo d e M a c e w e n (sonido tpico de ia
percusin dei cr neo sobre ias zonas de dilatacin ventricuiar), transiiu-
minacin positiva e n ia c a b e z a . Son frecuentes el llanto y ia irritabilidad.
En la exploracin p u e d e evidenciarse, e n casos avanzados, ojos en "sol
poniente"y alteraciones en ei ritmo respiratorio.
Etiologa
La causa ms frecuente d e hidrocefalia e n recin nacidos es ia estenosis
cong nit a dei a c u e d u c t o de Silvio. T a m b i n es un factor de riesgo para
desarrollar hidrocefalia haber padecido una hemorragia intraventricularo
d e ia matriz germinal o ser un prematuro con peso menor a 1,5 kg.

y del lactante Diagnstico

Es f u n d a m e n t a l ia identificacin d e las e m b a r a z a d a s a riesgo d e tener El a u m e n t o del p er met r o ceflico es el signo ms frecuente en el diag-
un recin nacido con hidrocefalia para remitirlas a una unidad d e e m - nstico d e la hidrocefalia del lactante. Es recomendable (a medicin

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de rutina de PC durante el primer a o de vida. Si el p e r m e t r o se e n -
cuentra entre ios percentiies 3 y 97 se c o n s i d e r a c o m o valor n o r m a l .
Si ei permetro ceflico se sita por fuera d e estos valores o si c a m b i a
2 canales de percentiies, hay q u e iniciar un e s t u d i o p o r m e n o r i z a d o d e
macrocefalia.
Se refiere posibilidad alta d e e n c o n t r a r a l t e r a c i n e s t r u c t u r a l a n t e ia
presencia d e m a c r o c e f a l i a y a l g u n o d e e s t o s h a l l a z g o s : retraso e n ei
desarrollo, s i g n o s y s n t o m a s n e u r o l g i c o s , s i g n o s y s n t o m a s d e i n -
c r e m e n t o d e presin I n t r a c r a n e a l , d i s m o r f i s m o y a n o m a l a s c o n g -
nitas, falla para c r e c e r y a n s i e d a d familiar. Por ello es n e c e s a r i o estar
p e n d i e n t e d e s i g n o s d e a l a r m a e n estos p a c i e n t e s c o n m a c r o c e f a l i a
lo q u e incluir e v a l u a c i n s e c u e n c i a l y s i s t e m a t i z a d a d e ia p o s t u r a y
m o v i m i e n t o , t o n o m u s c u i a r , reflejos p r i m i t i v o s , reflejos m i o t t i c o s y
c o n d u c t a s dei desarrollo m o t o r g r u e s o , m o t o r f i n o , a d a p t a t i v o - s o c i a i
y lenguaje.
En cuanto ai diagnstico, a d e m s d e la m e d i c i n del p e r m e t r o cefli-
co, se suele preferir ia uitrasonografa transfontanelar, m i e n t r a s q u e ias
fontanelas estn p e r m e a b l e s , por ia disponibilidad d e la m i s m a y ia a u -
sencia de exposicin a radiacin ionizante. En m a n o s e x p e r t a s se p u e d e
conseguir una alta sensibilidad y e s p e c i f i c i d a d . La RX d e c r n e o p u e d e
evidenciar distasis d e las suturas, y en los casos crnicos, m a r c a d a s
impresiones digitiformes y a g r a n d a m i e n t o , erosin o d e c a i c i f i c a c n
de ia silla turca. La T C o ia RM son r e c o m e n d a b l e s c u a n d o ei p a c i e n t e
c u a n d o ei paciente tiene ias suturas cerradas, p u d i e n d o a d e m s valorar
la posible c a u s a .
La ecografa prenatal, realizada entre ia s e m a n a 13 y 14 d e gestacin,
posee una sensibilidad elevada para la d e t e c c i n de defectos mayores
c o m o ia hidrocefiia, q u e en algunos casos liega hasta ei 9 5 % . En ios casos
detectados por ecografa prenatal, se aconseja ei estudio c o n RM c o n ei
objetivo de establecer el grado de lesin y c o m o auxiliar ai tratamiento
de eieccin.
Ideas clave J^
Ti El lquido c e f a l o r r a q u d e o (LCR) se p r o d u c e e n los p l e x o s c o r o i -
d e o s . D e all circula a t r a v s d e los v e n t r c u l o s y p a s a al e s p a c i o
s u b a r a c n o i d e o , y se r e a b s o r b e a nivel d e los c a p i l a r e s c e r e b r a l e s
( s e g n las teoras m s r e c i e n t e s ) .
? i C l s i c a m e n t e , la h i d r o c e f a l i a se d i v i d e e n o b s t r u c t i v a o n o c o m u -
n i c a n t e , si el p r o b l e m a se localiza a nivel v e n t r i c u i a r , y n o o b s -
t r u c t i v a o c o m u n i c a n t e , si la a l t e r a c i n e n la c i r c u l a c i n d e LCR
se u b i c a a nivel d e l e s p a c i o s u b a r a c n o i d e o .
^ La c a u s a m s f r e c u e n t e d e h i d r o c e f a l i a c o n g n i t a es la e s t e n o s i s
del a c u e d u c t o d e Silvio. El t r a t a m i e n t o d e e l e c c i n es la v e n t r i c u -
lostoma e n d o s c p i c a .
02 Hidrocefalia
Tratamiento y seguimiento
En cuanto ai tratamiento, se d e b e individualizar segn el paciente y ia causa.
El tratamiento estndar es la colocacin de derivacin ventrculo peritoneai.
C u a n d o se habla d e recin nacidos se recomienda demorar la ciruga has-
ta q u e ei RN e x c e d e d e ios 1,5 kg y la cuantificacin de ias protenas en ei
LCR se e n c u e n t r e por debajo d e 200 m g / d i .
Son causas de mala respuesta al tratamiento: elevado n m e r o de prote-
nas en el LCR, i n m a d u r e z dei sistema i n m u n e y ia presencia fisiolgica de
presiones intracraneales ms bajas q u e en ei aduito.
Se postula que ia realizacin de punciones lumbares o drenajes ventriculares
repetidos son procedimientos que evitan la progresin de ia hidrocefalia y
protegen ei cerebro; sin embargo, no hay nada claramente demostrado. S
que existe un aumento dei riesgo de infeccin en ei sistema nervioso central.
La ventriculostoma e n d o s c p i c a es ei tratamiento de eieccin para ia
estenosis d e a c u e d u c t o de Silvio.
Es importante aadir un tratamiento rehabiiitador y de estimulacin t e m -
prana para optimizar los resultados de estos pacientes.
Se sospechar signos d e m a i f u n d n valvular en un nio si:
Presenta s o m n o l e n c i a .
La experiencia familiar recuerda c o m o situaciones similares a ia colo-
cacin de la derivacin o a otras malfunciones.
Presencia d e sntomas c o m o : cefalea, vmitos, papiiedema o defor-
m i d a d fontanelas o crneo.
En esos casos se d e b e realizar una prueba d e i m a g e n cerebral (TC o ECO),
siendo ia dilatacin ventricuiar altamente sugestiva de disfuncin ventri-
cuiar, si bien un t a m a o normal no ia excluye.
Ti La h i d r o c e f a l i a c r n i c a d e l a d u l t o p u e d e ser p r i m a r i a (propia d e
a n c i a n o s ) o s e c u n d a r i a a o t r o s p r o c e s o s , c o m o la h e m o r r a g i a
s u b a r a c n o i d e a , los t r a u m a t i s m o s y las m e n i n g i t i s .
7P E n el d i a g n s t i c o d e la h i d r o c e f a l i a c r n i c a d e l a d u l t o , n o existe
ninguna prueba que proporcione datos patognomnicos.
Ti La t r a d a c a r a c t e r s t i c a d e la h i d r o c e f a l i a c r n i c a e s : a p r a x i a d e la
m a r c h a , d e m e n c i a e i n c o n t i n e n c i a e s f i n t e r i a n a . La m a r c h a c o n s -
t i t u y e el s n t o m a m s f r e c u e n t e y la clnica d e p r e s e n t a c i n m s
habitual.
Ti M e d i a n t e el t e s t d e i n f u s i n , se d e t e c t a u n a u m e n t o d e la resis-
t e n c i a a la s a l i d a d e LCR, q u e es el m e c a n i s m o e t i o p a t o g n i c o
i m p l i c a d o e n la h i d r o c e f a l i a c r n i c a .
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U n p a c i e n t e d e 7 3 a o s sufri u n a c c i d e n t e d e trfico con trau-

Casos clnicos & m a t i s m o c r a n e a l , del q u e s e r e c u p e r . A los tres meses, inicia de
f o r m a p r o g r e s i v a a l t e r a c i n d e f u n c i o n e s superiores, incontinen-
H o m b r e d e 70 a o s q u e c o n s u l t a por un trastorno d e la m a r c h a y cia urinaria o c a s i o n a l y s u c a m i n a r es t o r p e . P r o b a b l e m e n t e pre-
un deterioro c o g n i t i v o s u b a g u d o . Nos indican q u e el d i a g n s t i c o senta:
d e p r e s u n c i n del p a c i e n t e es hidrocefalia a p r e s i n n o r m a l . E n
este caso, cul d e los s i g u i e n t e s datos NO e s p e r a r a e n c o n t r a r ? 1) H e m a t o m a i n t r a p a r e n q u i m a t o s o c e r e b r a l t a r d o .
2) H e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a .
1) U n a hidrocefalia c o m u n i c a n t e c o n a c u e d u c t o d e Silvio, p e r m e a - 3) H i d r o c e f a l i a a r r e a b s o r t i v a .
ble e n la r e s o n a n c i a c e r e b r a l . 4) Atrofia c e r e b r a l p o s t r a u m t i c a .
2) U n t r a s t o r n o d e ia m a r c h a t i p o a p r x i c o .
3) U n LCR c o n leve e i e v a c i n d e la p r e s i n d e a p e r t u r a , y c o n u n RC: 3
a u m e n t o de clulas y protenas.
4) La realizacin d e u n a p u n c i n l u m b a r e v a c u a d o r a (30 mi d e LCR)
p u e d e mejorar la m a r c h a d e i p a c i e n t e .

RC: 3

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Tumores intracraneales

en hemisferios cerebrales, el oligodendrogiioma, algunas neoplasias con

Hay que prestar atencin
especial predileccin por el lbulo temporai (gangliocitoma) y las mets-
a los conceptos destacados
tasis cerebrales. Los tumores infratentoriaies sueien debutar con sntomas
o R t E N T A C I en las Ideas Clave y repasar

ENARM los signos con valor localizador de HTIC y no producen crisis; ios supratentoriaies sueien hacerlo con crisis
de lesin, especialmente y signos de focaiidad neuroigica. En nios, es frecuente que ia primera
la exploracin pupilar manifestacin sea una alteracin de ia personalidad c o n mal rendimiento
y los reflejos troncoencefllcos. escolar, q u e puede preceder en semanas o meses ai descubrimiento dei
tumor. En ios tumores de fosa posterior, puede haber nistagmo (horizontal,
q u e a u m e n t a ai mirar hacia ei lado de ia lesin en los de hemisferios cere-
beiosos; en todas las direcciones son ios que se localizan en vermis poste-

3 . 1 . Consideraciones generales rior o cuarto ventrculo; y horizontal, vertical o rotatorio en los de tronco).

Epidemiologa 3.2. Metstasis cerebrales

Los tumores intracraneales ms frecuentes en el aduito son los metas-
tsicos. Entre los tumores cerebrales primarios, destacan ios gliomas (ei
giioblastoma multiforme es ei t u m o r cerebral primario ms frecuente e n
mayores de 20 aos).
Las neoplasias intracraneales son, d e s p u s de ias leucemias, ios procesos
malignos ms frecuentes en ia edad infantil, y s u p o n e n ia neoplasa slida
ms frecuente en este grupo de e d a d . El mayor porcentaje io constituyen
los gliomas (astrocitomas), seguidos por ei m e d u i o b i a s t o m a y ei c r a n e o -
faringioma, siendo excepcionales las metstasis. En adultos, ios t u m o r e s
cerebrales son, en su mayora, supratentoriaies (80%), mientras q u e e n
nios hay una distribucin ms o m e n o s h o m o g n e a entre ei c o m p a r t i -
mento supratentorial y ei infratentoriai, si bien en ios dos primeros aos
predominan ios q u e se sitan por e n c i m a dei tentoro.
Las metstasis son los tumores cerebrales ms frecuentes en ei adulto, pero
son excepcionales en nios. Se localizan generalmente a nivel de la unin
corticosubcortical de los hemisferios cerebrales (80%) y, menos frecuente-
mente, en los hemisferios cerebeiosos (15%, procedentes sobre todo del
tracto digestivo y aparato genitourinario). An as, representan el tumor ms
frecuente en la fosa posterior dei aduito. Pueden ser iesiones solitarias (mayor
tendencia en ei caso de ias de mama y rion) o mltiples (como en ei caso
de las metstasis de pulmn o de las dei melanoma). El mayor porcentaje son
de origen pulmonar (aproximadamente un 50%), siendo ms habituales en
el carcinoma de ciuias pequeas u oat celi que en el resto de tumores bron-
cogncos. Otras fuentes frecuentes son m a m a (15-20%), rn, melanoma
y tracto digestivo. Hasta un 10% son de origen desconocido. El tumor que
tiene ms tendencia a metastatizar en el cerebro es el melanoma.

Clnica Radiolgicamente, sueien observarse e n l a T C c o m o iesiones hipodensas

Ei sntoma ms frecuente d e presentacin d e ios t u m o r e s cerebrales es
ia cefalea. La cefalea tumorai se describe c l s i c a m e n t e c o m o ms Intensa
por la maana. Puede despertar ai e n f e r m o por la noche. Si existe HTIC,
puede asociarse a nuseas y vmitos. Una cefalea d e estas caractersti-
cas, sobre todo, si va asociada a signos d e focaiidad neuroigica (afasia,
hemiparesia, etc.) o crisis, d e b e hacer pensar en un t u m o r c o m o primer
diagnstico diferencial (Figura 12).
Los tumores cerebrales suponen la primera causa de epilepsia entre los 35 y
50 aos. Son especialmente epiieptgenos ios astrocitomas de bajo grado
c u y a pared se realza d e f o r m a m p o r t a n t e t r a s i a administracin de contras-
te intravenoso (captacin en anillo o i m a g e n e n "donut") (Figura 13). Ha-
bituaimente estn rodeadas d e profuso e d e m a v a s o g n i c o digitiforme.
Ei diagnstico diferencial de ias iesiones q u e c a p t a n contraste en anillo
d e b e establecerse entre metstasis, giioblastoma multiforme, linfoma ce-
rebral primario y abscesos (incluida ia toxopiasmosis cerebral).
Existen algunas metstasis c o n especial t e n d e n c i a a sangrar (por tanto,
hiperdensas en la TC): c o r i o c a r c i n o m a , m e l a n o m a , carcinoma de tiroides,
hipernefroma (rin) y c a r c i n o m a b r o n c o g n i c o . El tratamiento de elec-
cin para ias metstasis cerebrales q u e d a resumido en la Figura 14.

12 ERRNVPHGLFRVRUJ
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Crisis + focaiidad
Hemisfricos neuroigica Fosa posterior

Linfoma 1. Tronco- Cuarto ; ngulo

dei SNC Meningioma
enceflicos ventrculo i pontocerebeloso
Ms frec. de tumor Inmunodeprimidos Mujeres Cefalea Gliomas Hidrocefalia
supradiafragmtico (VIH) Convexidad Hidrocefalia Nios
que infradiafragmtico Multicntricos parasagital Sd. cerebeloso
Unin corticosubcorticai Buena respuesta Hiperostosis crneo
a corticoides y blistering Ependimoma Papiloma de
RT de eleccin Aumento El mixopapilar plexos coroideos
vascularizacin (nico enfilumtermnale En nios, en
Intradurai vascularizado ventrculos
por la art. cartida externa) laterales
Hormonodependencla
Si infancia o mltiples
(NFM II)

Meduiobiastoma Hemangioblastoma
Astrocitoma
oirgodedro^o^^ vermiano Hemisfrico
multiforme hemisfrico Posible Poiigiobuila
Mejor pronstico, El de peor Sust. blanca diseminacin
Von Hlppei-Llndau
el pilocticoyel pronstico subcorticai por LCR
subependimarlo lbulo frontal y/o metstasis
de clulas gigantes Crisis
(esclerosis tuberosa) y calcificaciones
Regin Neurinoma Meningioma
quiasmtica acstico

Coiesteatoma
Nios Adultos
(quiste
Lnea media Sust. blanca epidermoide
(cerebelo, subcorticai Adultos Nios o tumor perlado)
tronco, n. ptico lbulo frontal Adenoma Craneofaringioma Coristoma
[NFM i]) y temporai Regin pineal
de hipfisis Misma clnica Neurohipfisis
Raro en
Ms frec. campimtrica
hemisferios Ms frecuente
el proiactlnoma
Calcificaciones el germinoma
Hemianopsia
supraseiares Hidrocefalia +
bitemporai +
sd. Parinaud
clnica El ms radlosensible
endocrinoiglca

Figura 12. Diagnstico diferencial por localizacin

Primarlo Primario
no controlado controlado

Bolocraneal paliatlB H H H H

Ciruga (*)

(*) Radiociruga RT holocraneal

Figura 13. Metstasis cerebrales mltipies d e carcinoma d e p u l m n
con captacin d e contraste e n anillo Figura 14. Tratamiento d e eieccin e n ias metstasis cerebrales

La supervivencia meda d e ios pacientes c o n metstasis cerebrales trata- Astrocitomas

das es d e unos seis meses.
3.3. Gliomas
Los gliomas son las neoplasias cerebrales q u e derivan d e las clulas glia-
les. Son los tumores primarios del sistema nervioso central ms p r e d o m i -
nantes, especialmente ios t u m o r e s astrocitarios ms agresivos (giioblas-
toma multiforme). En ia Tabla 7 se resume ia clasificacin actual d e ios
gliomas (OMS 2007).
Los astrocitomas son t u m o r e s derivados d e ios astrocitos. Constituyen ei
g r u p o ms n u m e r o s o d e t u m o r e s primarios dei sistema nervioso central.
Son neoplasias q u e expresan protena gliofibrilar cida (GFAP). Segn ia
clasificacin actual d e la Organizacin Mundial de ia Salud (OMS), se re-
c o n o c e n dos grandes grupos d e astrocitomas.
Astrocitomas difusos o infiltrantes
Los t u m o r e s pertenecientes a esta categora se caracterizan por el carc-
ter infiltrante local y su c a p a c i d a d d e dispersin haca lugares lejanos res-

ERRNVPHGLFRVRUJ
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.^ edicin

pecto a la localizacin inicial. A d e m s , tienen la c a p a c i d a d de degenerar intervencin si esta es factible. En caso contrario se puede decidir
hacia formas ms malignas c o n ei paso dei t i e m p o . posponer ia s e g u n d a intervencin hasta q u e se observen signos ra-
diolgicos o clnicos d e progresin. En t u m o r e s no resecables por
encontrarse en reas elocuentes o en caso de progresin d o n d e no
Astrocitoma difuso (fibrilar, protoplsmico, es factible una s e g u n d a reseccin podra considerarse la radiotera-
gemstoctico): pia, siempre q u e sean nios mayores de 3 aos. La quimioterapia se
- Astrocitoma de bajo grado reserva c o n para recurrencias, c o n dos objetivos, mejorar las tasas
- Astrocitoma anaplsico d e curacin o reducir o diferir ei tratamiento c o n radioterapia en pa-
- Gliobastoma multiforme cientes c o n gliomas de localizacin no resecables o nios menores
> Gliobastoma de clulas gigantes d e 3 aos. Los e s q u e m a s de quimioterapia ms utilizados son carbo-
Tumores astrocitarios > Gliosarcoma piatino/vincristina y t e m o z o i o m i d a . La mediana de supervivencia se
sita en torno a los 5-10 aos. En ei caso particular de ios gliomas de
Astrocitomas localizados:
tronco de encfalo no existe un rol establecido para ia ciruga c o m o
- Astrocitoma piloctico
parte del diagnstico o del tratamiento. EL diagnstico se realiza en
- Xantoastrocitoma pleomrfico
virtud d e ios datos clnicos y de RM compatibles, y se deja el papel de
- Astrocitoma gigantoceluiar ia biopsia para casos excepcionales. Ei tratamiento indicado en estos
subependimarlo
casos es ia radioterapia conformai a dosis de 54 a 59,4 Gys.
Tumores Oligodendrogiioma A s t r o c i t o m a s a n a p l s i c o s ( t u m o r e s g r a d o III): a estos tumores,
otigodendrogiiales Oligodendrogiioma anaplsico j u n t o c o n ei giioblastoma multiforme q u e se cita a continuacin, se
Oligoastrocitoma les d e n o m i n a astrocitomas de alto grado. La incidencia mxima de
Gliomas mixtos ,
Oligoastrocitoma anaplsico presentacin se sita en torno a ios 40 aos y, de manera similar a ios
anteriores, son ms frecuentes en v a r o n e s . T a m b i n ios lbulos fron-
Ependimoma
tal y t e m p o r a l son los ms afectados. En ia RM, son tumores menos
Tumores i Ependimoma anaplsico
circunscritos q u e ios anteriores y no sueien captar contraste, si bien
ependmarioS' Ependimoma mixopapilar
p u e d e n hacerlo en m s ocasiones q u e ios astrocitomas grado Ii. Ei
Subependimoma
tratamiento consiste en ia reseccin quirrgica, radioterapia y qui-
Gliomatosis cerebri mioterapia, ya sea sistmica o, en ios ltimos aos, local (carmustina),
Tumores gliales
Astroblastoma es decir, implantada e n lecho quirrgico tras la extirpacin quirrgi-
de origen incierto
Glioma cordoide de III ventrculo ca. La m e d i a n a d e supervivencia se sita entre 2,5 y 3 aos.
G i i o b l a s t o m a m u l t i f o r m e ( t u m o r e s g r a d o IV) ( F i g u r a 16): son
Tabla 7. Clasificacin de los t u m o r e s gliales (OMS 2007)
los t u m o r e s primarios m s f r e c u e n t e s e n los adultos. La e d a d m e -
dia d e p r e s e n t a c i n se sita e n t o r n o a los 53 aos, y son ms fre-

Actividad Proliferacin c u e n t e s e n ios h o m b r e s . D e m a n e r a caracterstica, muestra realce

Atipia
Necrosis
nuclear endoteiiai e n anillo tras ia a d m i n i s t r a c i n d e contraste ( F i g u r a 17).

Astrocitoma + - - -

Astrocitoma
anaplsico ^ ^

Giioblastoma
multifome

Tabla 8. Caractersticas anatomopatoigicas de ios astrocitomas difusos

En funcin de una serie de datos anatomopatoigicos, los astrocitomas

se clasifican en tres grados: grado II, si el t u m o r muestra atipia nuclear;
grado III, si a d e m s de ia atipia nuclear, se evidencia actividad mittica; y
grado IV, si a todo lo anterior se le s u m a hiperpiasia microvascuiar (proli-
feracin endoteiiai) o necrosis.
Astrocitomas (bajo grado): c o r r e s p o n d e n a t u m o r e s de grado 11.
Son tumores q u e tienden a darse en nios y j v e n e s adultos (inci-
dencia mxima en la cuarta dcada) y los varones son ios ms afec-
tados. Los lbulos temporai y frontal constituyen su localizacin ms
habitual, y el cuadro clnico ms frecuente en su presentacin son las
crisis epilpticas. En la RM, son t u m o r e s q u e no c a p t a n contraste o, si
lo hacen, lo es en forma dbil; en un estudio se c o m p r o b q u e si el
tumor captaba contraste c o n el t i e m p o , era un indicativo de progre-
sin hacia formas ms malignas. El tratamiento iniciai es ia reseccin Figura 16. Gliobiastoma multiforme temporai d e r e c h o
completa siempre q u e sea posible por las secuelas neuroigicas.
Posteriormente habr q u e realizar un s e g u i m i e n t o clnico y radiol- Ai igual q u e el astrocitoma anaplsico, ei t r a t a m i e n t o consiste en
gico estrecho para diagnstico precoz de recidivas. En ios pacientes ciruga, radioterapia y quimioterapia (local o sistmica). A pesar de
que no se consigue reseccin c o m p l e t a , d e b e valorarse una n u e v a toda ia disponibilidad teraputica, la m e d i a n a d e supervivencia es

03 Tumores i n t r a c r a n e a l e s
ERRNVPHGLFRVRUJ
 Neurociruga

Pacientes con gliomas de bajo grado

(II)

No

Vigilancia clnica
y radiolgica estrecha Radioterapia
Vigilancia clnica Facilidad de una 24
y radiolgica estrecha ciruga?

No
24 ciruga para resecar
tumor residual

Facilidad
de una 2." ciruga?
Quimioterapia
No

\ Radioterapia como 14
Quimioterapia
2.^ Ciruga y descartar opcin de tratamiento
-^^ios < de 3 aj^^'
progresin |
en malignidad ^,
(histolgica) No

Radioterapia como 14 Quimioterapia

Radioterapia como 1A +
Quimioterapia opcin de tratamiento
opcin de tratamiento Radioterapia

Figura 15. Tratamiento d e gliomas de bajo grado

de un ao. Por esta razn, en m u c h a s ocasiones se d e c i d e ia abs- Astrocitomas localizados

tencin teraputica por la posibilidad d e dejar secuelas al paciente,
sobre todo, si est localizado en reas elocuentes.
Son t u m o r e s q u e se caracterizan por ser relativamente circunscritos y te-
ner una m n i m a c a p a c i d a d d e d i s e m i n a c i n a travs dei sistema nervioso.
Sueien ser ms c o m u n e s e n nios y e n j v e n e s adultos. En esta categora,
se incluyen tres tipos de t u m o r e s :
A s t r o c i t o m a piloctico (Figuras 18 y 19) (grado I de ia OMS): cons-
tituye ia neopiasia cerebral ms frecuente en ios nios, c o n una inci-
dencia m x i m a en la s e g u n d a d c a d a de la vida (10-12 aos cocao
pico d e incidencia). Las fibras d e Rosenthai constituyen un dato ana-
t o m o p a t o l g i c o caracterstico de estos t u m o r e s .

Figura 17. Captacin de contraste e n aniiio en paciente con OBH

temporal derecho c o n G B M t e m p o r a i d e d e r e c h o Figura 18. Astrocitoma piloctico cerebeloso

ERRNVPHGLFRVRUJ
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.^ edicin
Figura 19. (a) Glioma de tronco; (b) Glioma del nervio ptico d e r e c h o
Se localizan sobre todo a nivel de los hemisferios cerebeiosos, y en la
RM se muestran c o m o una lesin qustica c o n un nodulo captante
en su interior. La extirpacin quirrgica total de este t u m o r consi-
gue curar a este tipo de pacientes, sin necesidad de ms terapias
complementarias. El pronstico es excelente en casos en ios q u e se
consigue ia reseccin c o m p l e t a dei tumor.
X a n t o a s t r o c i t o m a p l e o m r f i c o (grados II y III de la OMS): son t u -
mores q u e se dan en adultos de unos 20 aos y se localizan f u n d a -
m e n t a l m e n t e a nivel del lbulo t e m p o r a l . Clnicamente, los pacien-
tes se caracterizan por tener una historia d e convulsiones.
Desde un punto de vista anatomopatolgico, se muestra un pleomor-
fismo celular, clulas cargadas de lpidos y un estroma con retculna.
Astrocitoma g i g a n t o c e l u i a r s u b e p e n d i m a r l o (grado I d e la OMS):
es un t u m o r q u e se asocia a la esclerosis tuberosa. Se localiza a nivel
de las paredes de los ventrculos laterales.
Oligodendrogiioma
Es un tumor raro, q u e representa m e n o s del 10% de todos los gliomas.
Su caracterstica microscpica ms llamativa es la existencia d e clulas
redondeadas q u e c o n t i e n e n ncleos hipercromticos y citoplasmas d e
escasa apetencia tintorial, c o n aspecto d e "huevo frito" (Figura 2 0 ) . Son
frecuentes los quistes, las calcificaciones y las hemorragias espontneas.
No expresan GFAP, a diferencia de los t u m o r e s astrocitarios. Se distingue
una variante anapisica de peor pronstico.
f^
v
.. ..
Figura 20. Oligodendrogiioma c o n la imagen tpica de clulas en
"huevo frito"
Es un tumor propio de la edad adulta, c o n un pico en la 5. d c a d a d e la
vida. Afecta con ms frecuencia a varones. Su localizacin ms frecuente
03 Tumores i n t r a c r a n e a l e s
es el lbulo frontal. Es tpico q u e d e b u t e clnicamente con crisis epilpti-
cas, siendo el t u m o r cerebral primario ms epileptgeno.
A n t e un tumor en l b u l o frontal, hay que pensar
! f u n d a m e n t a l m e n t e en tres posibilidades: metstasis,
giioblastoma y o l i g o d e n d r o g i i o m a . Este ltimo se c a -
racteriza por la p r e s e n c i a de c a l c i o , q u e los dos ante-
riores no suelen manifestar.
La T C evidencia una lesin hipodensa c o n reas qusticas y de calcifica-
cin, q u e no suele captar contraste intravenoso. El tratamiento de elec-
cin es la reseccin quirrgica ms quimioterapia (PCV: procarbacina,
C C N U y vincristina); en el caso de los oligodendrogliomas anaplsicos,
se p u e d e asociar radioterapia. La prdida de los brazos cromosmicos 1 p
y 19q se asocia a una mejor respuesta a la quimioterapia y a una mayor
supervivencia.
Gioma mixto (oligoastrocitoma)
El oligoastrocitoma, y su variante, el oligoastrocitoma anaplsico, son t u -
mores gliales c o m p u e s t o s por dos tipos celulares neoplscos distintos
q u e recuerdan a los presentes en el astrocitoma (con expresin de GAFP)
y el o l i g o d e n d r o g i i o m a , por lo q u e se d e n o m i n a n t a m b i n gliomas mix-
tos. Su pronstico es intermedio entre a m b a s entidades.
Ependimoma
Es un t u m o r q u e deriva d e los e p e n d i m o c i t o s , q u e son las clulas que re-
c u b r e n las cavidades ventriculares y el canal central medular. Su caracte-
rstica histolgica ms tpica son las formaciones en "roseta". G e n e r a l m e n -
te son benignos, a u n q u e se ha descrito una variante anapisica. Pueden
localizarse a lo largo de t o d o el neuroeje. A nivel intracraneal, representan
un 5-6% d e los gliomas, y c r e c e n t p i c a m e n t e en ei suelo del cuarto ven-
trculo (Figura 2 1 ) , p r o d u c i e n d o hidrocefalia.
Figura 2 1 . E p e n d i m o m a de! cuarto ventrculo
Afectan g e n e r a l m e n t e a nios.
Sin e m b a r g o , son m u c h o ms frecuentes a nivel espinal, d o n d e son ms
propios de adultos y son de mejor pronstico. La c o l u m n a cervical consti-
16
ERRNVPHGLFRVRUJ

tuye el s e g m e n t o d o n d e se e n c u e n t r a este t u m o r c o n mayor frecuencia.
A nivel del flum termnale, se localiza de forma especfica un subtipo de
e p e n d i m o m a , q u e es la variante mixopapilar.
El tratamiento de eleccin es la ciruga ms radioterapia. R e s p o n d e n peor
los de localizacin supratentorial, d e mayor velocidad d e crecimiento.
Pueden presentar siembras a travs del LCR, en c u y o caso d e b e realizarse
radioterapia de todo el neuroeje.
Gliomatosis cerebri
Es un t u m o r glial d i f u s o , d e h i s t o g n e s i s incierta y c o n t r o v e r t i d a , q u e
infiltra el c e r e b r o d e f o r m a e x t e n s a , a f e c t a n d o a m s d e d o s l b u -
los, c o n f r e c u e n c i a b i l a t e r a l m e n t e , y a m e n u d o e x t e n d i n d o s e h a c i a
estructuras d e la fosa posterior, e i n c l u s o a la m d u l a . Se trata c o n
radioterapia.
3.4. Tumores del plexo coroideo
Suelen ser tumores benignos (papilomas del plexo coroide), pero se han
descrito t a m b i n formas malignas (carcinomas). Son ms frecuentes en
nios (2/3 de los casos), localizados g e n e r a l m e n t e a nivel de los ventrcu-
los laterales. En adultos (1/3 de los casos), se localizan preferentemente a
nivel infratentoriai, en el cuarto ventrculo. La p r e a l b m i n a (transtirretina)
es un marcador i n m u n o h i s t o q u m i c o de los t u m o r e s d e plexos.
La mayora se presentan c o n clnica de hipertensin intracraneal d e b i d o
a hidrocefalia obstructiva. A v e c e s secretan una cantidad excesiva d e LCR,
dando lugar a hidrocefalia por hperproduccin ( m e c a n i s m o casi exclusi-
vo de estos t u m o r e s ) . T i e n d e n a d i s e m i n a r a travs del LCR. El tratamiento
es quirrgico.
3.5. Tumores embrionarios.
Tumores neuroectodrmicos
primitivos (PNET)
Los tumores embrionarios son un g r u p o d e neoplasias primitivas
(Tabla 9) clnicamente agresivas q u e se desarrollan h a b i t u a i m e n t e en la
primera dcada de la vida. Se caracterizan por la propensin q u e tienen
a diseminar a travs del lquido cefalorraqudeo. Por este motivo, su diag-
nstico exige RM de todo el eje craneoespinal y p u n c i n lumbar para
realizar citologa, y tras la ciruga, est indicada la radioterapia profilctica
craneoespinal. Excepcionalmente, p u e d e n metastatizar fuera del sistema
nervioso central.
Meduloepiteloma
Ependimoblastoma
Meduiobiastoma (PNET infratentoriai)
PNET supratentoriaies:
- Neuroblastoma
- Ganglioneuroblastoma
Tumor rabdoide/teratoide atpco
Tabla 9. Clasificacin de ios t u m o r e s embrionarios s e g n la W H O
Neurociruga
Este g r u p o d e t u m o r e s deriva d e clulas inmaduras o primitivas, que son
las precursoras de clulas gliales, neuronales y ependimarias del sistema
nervioso.
Dentro d e los t u m o r e s embrionarios, destacan los tumores neuroecto-
d r m i c o s primitivos (PNET), cuyas clulas muestran tendencia a la dife-
renciacin neuronal o glial. Los P N E T se clasifican en infratentoriai o me-
d u i o b i a s t o m a , q u e es el t u m o r embrionario ms frecuente, y los PNET
supratentoriaies.
Meduiobiastoma (PNET infratentoriai)
Se trata del t u m o r enceflico m s frecuente en nios menores de 5 aos
y la neoplasa intracraneal maligna ms frecuente en la edad infantil.
H i s t o l g i c a m e n t e , son caractersticas las f o r m a c i o n e s en "roseta de Ho-
mer-Wright", a u n q u e no son p a t o g n o m n i c a s p o r q u e t a m b i n p u e d e n
a p a r e c e r e n el resto d e t u m o r e s e m b r i o n a r i o s (Figura 2 2 ) . En una ter-
cera parte d e los casos se ha d e m o s t r a d o una prdida de material g e -
ntico a nivel del brazo c o r t o del c r o m o s o m a 17. Se ha asociado a e n -
f e r m e d a d e s hereditarias c o m o el s n d r o m e del c a r c i n o m a basoceiuiar
n e v o i d e ( s n d r o m e d e Gorln), el s n d r o m e d e T u r c o t (poliposis colnica
y t u m o r e s cerebrales), el s n d r o m e d e Li-Fraumeni (defecto en el g e n
p53), neurofibromatosis tipo I y esclerosis t u b e r o s a . En estos pacientes
se r e c o m i e n d a vigilancia clnica e s t r e c h a , i n c l u y e n d o valoracin oftal-
m o l g i c a y n e u r o i g i c a d e f o r m a regular, en intervalos no superiores a
6-12 m e s e s .
F i g u r a 2 2 . Rosetas de Homer-Wright, tpicas d e meduiobiastoma
! El m e d u i o b i a s t o m a se origina e n ei t e c h o dei cuar-
I to v e n t r c u l o , mientras q u e ei e p e n d i m o m a parte dei
i s u e l o dei c u a r t o v e n t r c u l o .
Radiolgicamente, suele manifestarse c o m o un t u m o r slido de la fosa
posterior, q u e capta contraste d e forma h o m o g n e a , habituaimente lo-
calizado e n la lnea m e d i a a nivel del vermis cerebeloso (Figura 23) y
t e c h o del cuarto ventrculo, por lo q u e g e n e r a l m e n t e debuta con sn-
t o m a s d e hipertensin intracraneal por hidrocefalia obstructiva y signos
d e disfuncin cerebeiosa (ataxia d e tronco). En adultos, se localiza ms
f r e c u e n t e m e n t e a escala hemisfrica.
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Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.^ edicin
Figura 2 3 . (a) Meduiobiastoma en vermis cerebeloso;
(b) Diseminacin espinal
El tratamiento actual del m e d u i o b i a s t o m a incluye ciruga, quimioterapia
y radioterapia craneoespinal, alcanzndose rangos de curacin entre 80-
8 5 % en pacientes de riesgo bajo y 7 0 % en los d e alto riesgo. Sin e m b a r g o ,
esta mejora en la sobrevida tiene un alto coste e n la calidad d e vida,
presentando efectos neurocognitivos y neuroendocrinos importantes.
Se consideran pacientes d e bajo riesgo aquellos mayores d e 3 aos, sin
evidencia de diseminacin en el neuroeje ni extraneural y c o n t u m o r re-
sidual postoperatorio m e n o r de 1,5 c m . Se incluirn en el g r u p o de alto
riesgo si el paciente no c u m p l e todos estos criterios y ser candidato a
una quimioterapia ms agresiva.
PNET supratentoriaies
Dentro de los PNET supratentoriaies, existen dos tipos de tumores: el neuro-
blastoma cerebral y el ganglioneuroblastoma. Se caracterizan porque el neu-
roblastoma muestra diferenciacin neuroblstica y el ganglioneuroblastoma,
diferenciacin neuronal. En general, los PNET supratentoriaies tienen peor
pronstico y diferentes alteraciones genticas que el meduiobiastoma.
3.6. Tumores neuronales
y neurogliales mixtos
Dentro de este grupo, destacan dos tipos: el gangliocitoma y ganglioglio-
ma, y el neurocitoma central.
Gangliocitoma y ganglioglioma
Son tumores bien diferenciados, de crecimiento lento, c o m p u e s t o s por
clulas neuronales neoplsicas solas (gangliocitoma) o en c o m b i n a c i n
con clulas gliales atpicas (ganglioglioma).
Son propos de la infancia o adultos j v e n e s , m u y epileptognicos, c o n
tendencia a las calcificaciones, y su localizacin ms frecuente es el l-
bulo temporal, a u n q u e p u e d e n aparecer en otras localizaciones c o m o la
mdula espinal, el tronco del encfalo, el cerebelo, la regin pineal, etc-
tera. La enfermedad de Lhermtte-Duclos consiste en un gangliocitoma
difuso de cerebelo.
Muestran positividad para enolasa neuronal especfica y protena de los
neurofilamentos.
03 Tumores i n t r a c r a n e a l e s
El tratamiento de eleccin es la ciruga, t e n i e n d o buen pronstico, sobre
t o d o en relacin c o n la reseccin quirrgica c o m p l e t a .
Neurocitoma central
Se trata de un t u m o r q u e se origina habituaimente en el septum pellucidum
y se localiza generalmente en el sistema ventricuiar lateral en la regin del
foramen de Monro o en el tercer ventrculo. Es propio de adultos jvenes.
Se o b s e r v a n a m e n u d o calcificaciones, y en el estudio anatomopatolgi-
co, rosetas similares a las d e Borit. Presenta positividad inmunohistoqu-
mica para sinaptofisina y enolasa neuronal especfica. El tratamiento de
eleccin es la ciruga.
3.7. Meningioma
Epidemiologa
El m e n i n g i o m a sigue en frecuencia a los gliomas dentro de los tumores
intracraneales primarios en adultos (20%), pero es el ms frecuente de los
tumores intracraneales extraparenquimatosos. Afecta principalmente a
mujeres durante la quinta y sexta dcadas de la vida. Puede expresar re-
ceptores para progesterona (lo que les confiere mejor pronstico) y, menos
frecuentemente, para estrgenos. Se ha descrito una mayor frecuencia en
mujeres q u e p a d e c e n cncer d e m a m a . Se han asociado a traumas cranea-
les previos y a radioterapia. C u a n d o se asocian a neurofibromatosis tipo II,
aparecen en la infancia y, c o n frecuencia, en forma de lesiones mltiples.
Anatoma patolgica
Son t u m o r e s extraaxiales (extraparenquimatosos), de lento crecimiento,
g e n e r a l m e n t e benignos. Crecen a partir de la aracnoides (leptomenn-
ge), no d e la d u r a m a d r e . Su localizacin ms frecuente es a nivel de la
c o n v e x i d a d (Figura 2 4 ) , pero p u e d e n aparecer en cualquier lugar d o n d e
existan clulas aracnoideas: hoz cerebral, c o n v e x i d a d cerebral lateral, sur-
c o olfatorio (Figura 2 5 ) , ala mayor del esfenoides, tubrculo seiar, clivus,
n g u l o p o n t o c e r e b e l o s o , ventrculos cerebrales, etctera.
Figura 2 4 . M e n i n g i o m a de la c o n v e x i d a d parasagital
Se r e c o n o c e n diferentes tipos histolgicos: sincitial o meningotelial (es
la forma ms frecuente), transiconal, fibroblstico, microqustico, psamo-
matoso, cordoide, secretor, de clulas claras, linfoplasmocitoide, angio-
matoso, papilar, atpico y maligno (estos dos ltimos, m u y raros y ms
agresivos, c o n tendencia a la recidiva).
ERRNVPHGLFRVRUJ

Figura 2 5 . M e n i n g i o m a del surco olfatorio
Tienen tendencia a la calcificacin. Los cuerpos de psamoma son un hallazgo
anatomopatolgico caracterstico. La vimentina y el EMA (antgeno epitelial
de membrana) son dos marcadores nmunohistoqumicos del meningioma.
Clnica
La clnica d e p e n d e de la localizacin. Hay algunas presentaciones clnicas
peculiares: los de la hoz cerebral frontal p u e d e n simular una clnica de
hidrocefalia normotensiva c o n deterioro cognitivo, trastorno d e la mar-
cha e incontinencia; los de f o r a m e n m a g n o recuerdan, en ocasiones, a la
clnica de una esclerosis lateral amiotrfica; los del surco olfatorio p u e d e n
producir un sndrome de Foster-Kennedy (anosmia, atrofia ptica ipsiia-
terai y papiiedema contralaterai). Se asocian a una mayor frecuencia de
trombosis venosa profunda.
Diagnstico
Son tumores hipervascularizados, q u e muestran un a s p e c t o h o m o g n e o
redondeado y bien delimitado en la T C y la RM. Tras la administracin de
contraste, se produce un m a r c a d o realce del t u m o r y, en ocasiones, se d e -
tecta la d e n o m i n a d a "cola dural" q u e es un hallazgo caracterstico d e este
tumor y que corresponde a la d u r a m a d r e a d y a c e n t e al anclaje del tumor.
Pueden presentar calcificaciones (cuerpos de p s a m o m a ) visibles en la T C
y la Rx de crneo. A veces p r o d u c e n hiperostosis y f e n m e n o blistering
en el hueso del crneo vecino. La angiografa permite c o n o c e r los apor-
tes arteriales (la mayor parte se vascularizan a travs de ramas m e n n g e a s
de la arteria cartida externa).
El m e n i n g i o m a se a s o c i a a trombosis v e n o s a profun-
da y a tumores de m a m a .
Tratamiento
La ciruga es el tratamiento de eleccin para los m e n i n g i o m a s sintom-
ticos, y la reseccin c o m p l e t a p u e d e ser curativa. El principal factor en la
prevencin de la recidiva es la extensin de la reseccin quirrgica (gra-
dos de S i m p s o n ) . No se r e c o m i e n d a radioterapia posoperatoria en los
Neurociruga
m e n i n g i o m a s benignos, pero d e b e asociarse en el caso de los malignos
o atpleos, e n las resecciones incompletas o en casos de tTTi-o'icO'"ft-ec-
rrentes mltiples. La e m b o l i z a c i n arterial preoperatoria p u e d e facilitar la
ciruga, al obstruir las arterias nutricias del tumor.
Se han realizado ensayos teraputicos c o n antagonistas de la progeste-
rona (mifepristona) o, m s r e c i e n t e m e n t e , c o n agentes quimioterpicos
c o m o la hidroxiurea. _ .
3.8. Neurinoma del Vil! par
( s c h w a n n o m a vestibular)
Es un t u m o r b e n i g n o , de c r e c i m i e n t o lento, q u e se origina en la vaina de
mieiina d e la rama vestibular del VIH par craneal (Figura 2 6 ) . Es el t u m o r
ms frecuente del n g u l o pontocerebeloso (el s e g u n d o es el meningio-
m a y, e n tercer lugar, el e p i d e r m o i d e o coiesteatoma) y el t u m o r primario
m s f r e c u e n t e e n la fosa posterior d e los adultos.
F i g u r a 2 6 . N e u r i n o m a del VIH par craneal
P u e d e n ser bilaterales y, en este caso, son p a t o g n o m n i c o s de neurofi-
bromatosis tipo II.
Se d e s c r i b e n dos subtipos histolgicos: u n o ms c o m p a c t o , c o n clulas
bipolares en e m p a l i z a d a (tipo A de Antoni) y otro ms laxo, con clulas
e s p u m o s a s (tipo B d e Antoni). La protena S-100 es un marcador i n m u n o -
histoqumico del n e u r i n o m a (clulas de S c h w a n n ) .
Produce hipoacusa neurosensoriai, actenos y vrtigo (lesin del VIH par).
En su crecimiento p u e d e comprimir los pares V y Vil, d a n d o lugar a hipoes-
tesia trigeminai c o n abolicin del reflejo corneal y paresia facial. Cuando es
m u y grande, p u e d e llegar a comprimir el tronco enceflico y otros pares
craneales, d a n d o lugar a ataxia, dipiopa, afectacin de pares bajos e inclu-
so trastornos respiratorios y c o m a , si no son diagnosticados antes.
El p r o c e d i m i e n t o diagnstico d e eleccin es la RM y, en segundo lugar,
la T C c o n contraste.
El tratamiento p u e d e ser quirrgico y/o mediante radiociruga (terapia
c o n rayos g a m m a p r o c e d e n t e s de varias fuentes [Co-60] dirigidos al rea
ERRNVPHGLFRVRUJ
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.^ edicin
circunscrita del tumor, q u e se realiza en una nica sesin). Se describe
con ms detalle en la Seccin de Otorrinolaringologa.
3.9. Tumores de la regin pineal
Los tumores de esta regin (Tabla 10) son, en general, ms frecuentes en
nios que en adultos. Habituaimente producen hidrocefalia por esteno-
sis del acueducto de Silvio y dan clnica de HTIC sin focaiidad neuroigica.
Un hallazgo exploratorio tpico es el sndrome de Parinaud, por lesin de
la porcin ms dorsal y rostral mesenceflca (tubrculos cuadrigminos
superiores y rea pretectal): parlisis de la elevacin de la mirada, ausencia
de reflejo fotomotor, conservando el reflejo de acomodacin a la distan-
cia, con pupilas en midriasis media y fija (a veces anisocoria), parlisis de la
convergencia, nistagmo retrctil y, en ocasiones, pseudoparlisis del VI par.
Origen Germinal Origen No Germinal
Germinoma Astrocitoma
Coriocarcinoma Pineoblastoma
Tumor seno endodrmico Pineocitoma
Teratoma
Carcinoma embrionario
Tabla 10. Tumores de la regin pineal
Tumores de clulas germinales
El germinoma es el tipo histolgico ms frecuente y constituye el t u m o r
ms frecuente de la regin pineal. Es ms predominante en varones duran-
te la infancia-adolescencia (los tumores de clulas germinales en la mujer
se localizan ms frecuentemente en la regin supraselar q u e en la regin
pineal). Puede acompaarse de diabetes inspida o pubertad precoz.
Frecuentemente es invasor, c o n citologa positiva en LCR. Habituaimente,
los marcadores tumorales en LCR o suero son negativos, pero p u e d e pre-
sentar una elevacin moderada de a-fetoprotena (aPP), fosfatasa alcalina
piacentaria o gonadotropina corinica (HCG). C u a n d o son positivos, su
determinacin seriada permite evaluar la respuesta al tratamiento y diag-
nosticar precozmente las recidivas.
Se describen t a m b i n otros t u m o r e s de clulas germinales e n esta re-
gin, t a m b i n llamados tumores no g e r m i n o m a t o s o s d e ia regin pineal:
tumor del seno e n d o d r m i c o (marcador: aPP), coriocarcinoma (marca-
dor: HCG), carcinoma embrionario y teratomas.Todos ellos, salvo los tera-
tomas benignos, son t u m o r e s malignos y p u e d e n metastatizar por LCR.
El g e r m i n o m a es extraordinariamente radlosensible y p u e d e tratarse c o n
radioterapia. El resto requiere ciruga. El pronstico es m u c h o mejor en el
caso del g e r m i n o m a que en los t u m o r e s no g e r m i n o m a t o s o s .
Tumores que no derivan de clulas
germinales
Dentro de este grupo, destacan tres tumores: el astrocitoma, el pineoci-
toma y el pineoblastoma. El ms frecuente entre ellos es el astrocitoma.
El pineocitoma es un t u m o r bien diferenciado, derivado de las clulas del
parnquima pineal. No tiene predileccin por ninguna edad o sexo d e -
terminado. Son frecuentes las calcificaciones y las d e n o m i n a d a s "rosetas
03 Tumores i n t r a c r a n e a l e s
de Borit". La enolasa neuronal especfica es un marcador inmunohisto-
q u m i c o d e este tumor. El pineoblastoma es un t u m o r maligno que se
considera un t u m o r n e u r o e c t o d r m i c o primitivo (PNET). Tanto el pineo-
citoma c o m o el p i n e o b l a s t o m a son t u m o r e s q u e se p u e d e n diseminar a
travs del lquido cefalorraqudeo. El tratamiento de eleccin de todas las
neoplasias de este g r u p o es la ciruga.
3.10. Tumores hipofisarios
Adenoma
Son tumores benignos del lbulo anterior de la hipfisis (adenohipfisis).
Pueden ser funcionantes o secretores, que se dan en el 7 0 % de los casos (el
ms frecuente, el proiactlnoma), y no funcionantes. A veces son mixtos (ms
frecuentemente productores de GH y prolactna). Se clasifican en funcin
del t a m a o c o m o microadenomas (menor de 1 cm) y macroadenomas (de
t a m a o mayor o igual a 1 c m ) (Figura 27). Su incidencia es similar en am-
bos sexos, y son ms frecuentes en las dcadas tercera y cuarta de la vida.
Figura 2 7 . M a c r o a d e n o m a d e hipfisis
Pueden producir clnica endocrinolgica por hipoperfusin o hiperfun-
cin (acromegalia, C u s h i n g , amenorrea-galactorrea, etc.). Los funcionan-
tes suelen debutar ms p r e c o z m e n t e c o n sntomas derivados del exceso
de la h o r m o n a q u e p r o d u c e n , pero los no funcionantes no suelen mani-
festarse hasta alcanzar suficiente t a m a o c o m o para producir efecto de
masa; en estos casos, los primeros sntomas suelen ser alteraciones c a m -
pimtricas por c o m p r e s i n del quiasma ptico desde abajo (lo ms fre-
c u e n t e , hemianopsia heternima bitemporal y cuadrantanopsia superior).
Puede producirse hiperprolactinemia d e b i d o a la compresin del tallo
q u e p u e d e n provocar estas neoplasias. Los tumores grandes de cualquie-
ra de las variantes p u e d e n originar panhipopituitarismo. Una forma rara
de presentacin es la apopleja hipofisaria, q u e consiste en un deterioro
neurolgico rpido q u e se manifiesta g e n e r a l m e n t e por cefalea, deterioro
visual (incluida amaurosis sbita), oftaimopieja y reduccin del nivel de
consciencia debido a una hemorragia, necrosis o infarto dentro del tumor
y la glndula adyacente. Rara vez p u e d e n ser causa de hidrocefalia.
Hay que hacer diagnstico diferencial c o n otras lesiones de la regin quias-
mtica: craneofaringioma, quistes de la bolsa de Rathke, glioma hipotal-
mico, tumores de clulas germinales, aneurismas trombosados de la arteria
cartida o de la comunicante anterior, tuberculosis, sarcoidosis, etc.
2C
ERRNVPHGLFRVRUJ

El tratamiento quirrgico de eleccin es la reseccin por va transesfenoi-
dal. Dentro de los tratamientos mdicos, destacan la bromocriptna para el
proiactlnoma y el octretido o anlogos para los secretores de G H . La ra-
dioterapia posquirrgica es a veces muy eficaz en el control de las recidivas.
En la Seccin de Endocrinologa, metabolismo y nutricin se desarrolla este
tema con mayor profundidad.
Carcinoma
Son tumores malignos m u y raros, c o n capacidad d e diseminacin metas-
tsica intraneural o extraneural.
Tumor de clulas granulares
Tambin m u y infrecuentes, derivan de los pituicitos granulares del lbulo
posterior de la hipfisis (neurohipfisis).
3 . 1 1 . Tumores de origen
disembrioplsico
Craneofaringioma
Es un t u m o r disembrioplsico originado a partir de restos de la bolsa de
Rathke, de localizacin supraselar, q u e afecta principalmente a nios y
adolescentes (Figura 28). Desde un p u n t o d e vista a n a t o m o p a t o l g i c o ,
se ven dos variantes: a d a m a n t i n o m a t o s a (giobaimente, la ms frecuente)
y la escamosa papilar (se da en los adultos).
Suelen tener un importante c o m p o n e n t e qustico de c o n t e n i d o aceitoso
y una pared parcialmente calcificada (se describen las calcificaciones en
parntesis en la Rx lateral de crneo).
Figura 28. Craneofaringioma
Produce clnica de disfuncin neuroendocrina y c a m p i m t r i c a por c o m -
presin del quiasma (hemianopsia bitemporal o cuadrantanopsia infe-
rior). Puede producir talla baja y obesidad por afectacin hipotlamo-
hipofisaria.
El tratamiento de eleccin es la reseccin quirrgica, pero se han utiliza-
do tambin la evacuacin estereotctica del quiste, terapia intracavita-
ria con radioistopos c o m o el itrio y el fsforo, bleomicina intralesional,
IFN-a, radioterapia convencional y radiociruga.
21
Neurociruga 03
Quiste coloide
Es un tumor de adultos, clsicamente descrito como derivado de la parfisis,
que se localiza en la parte anterior del tercer ventrculo (Figura 29). Est bien
encapsulado por tejido epitelial y contiene material glucoproteico PAS positivo.
Figura 2 9 . Quiste coloide del tercer ventrculo
Caractersticamente, produce hidrocefalia aguda intermitente c o n los
c a m b i o s posturaies, por b l o q u e o de los agujeros de Monro. A u n q u e es
de c r e c i m i e n t o lento, se describe c o m o una de las causas de muerte s-
bita (ms frecuente en la era pre-TC).
El quiste c o l o i d e se c a r a c t e r i z a por producir u n a hi-
d r o c e f a l i a posturai.
El tratamiento de eleccin es la ciruga, siendo tiles las tcnicas neu-
roendoscpicas. T a m b i n se han utilizado la aspiracin estereotctica
y las derivaciones ventricuioperitoneaies ( d e b e n ser bilaterales, dada la
obstruccin d e a m b o s agujeros de Monro).
Lipoma
Se localiza preferentemente en el c u e r p o calloso. Puede asociarse a ano-
malas en el desarrollo del sistema nervioso (displasia de lnea media) o a
crisis epilpticas. En general, es asintomtico y no requiere tratamiento.
Tumores dermoide y epidermoide
(coiesteatoma)
Son t u m o r e s benignos, h a b i t u a i m e n t e qusticos, procedentes de restos
embrionarios de origen e c t o d r m i c o q u e q u e d a n incluidos durante el
cierre del t u b o neural. A p a r e c e n principalmente en lnea media, a nivel
del n g u l o pontocerebeloso, cisterna prepontina y cuarto ventrculo en
adultos j v e n e s .
Son de c r e c i m i e n t o lento y dan sntomas por efecto de masa, segn la
localizacin. Se han descrito cuadros de meningitis asptica recidivante
(por liberacin de cristales de colesterol) y una variante de la misma: la
ERRNVPHGLFRVRUJ
Manuai CTO de Medicina y Ciruga, 2,^ edicin

meningitis de Mollaret (con clulas de probable estirpe macrofgica) por
rotura del quiste.
El tratamiento es la reseccin quirrgica, junto a la cpsula, para evitar
recidivas.
Hamartoma neuronal
Son acmulos de neuronas adultas fuera de su localizacin habitual. Los
de la regin mesial (parahipocampal) del lbulo temporal son causa de
epilepsia. Los hipotalmicos son propios de nios y producen pubertad
precoz.
3.12. Linforna cerebral primario
Habitualmente, se observa en enfermos con defectos inmunolgicos
mixtos (humoral y celular), aunque su frecuencia en individuos inmuno-
competentes est aumentando. En pacientes con SIDA es la neoplasia
cerebral ms frecuente y la segunda lesin intracerebral en frecuencia en
estos pacientes, despus del absceso por toxoplasma. Tambin puede
verse en algunas afecciones del tejido conjuntivo. Se asocia a infecciones
por el virus de Epstein-Barr.
Suelen ser linfomas de clulas B y presentar distribucin perivascular. Se
localizan con ms frecuencia en ganglios de la base, sustancia blanca pe-
riventricular y cuerpo calloso. Un dato anatomopatolgico caracterstico
de estos tumores son los infiltrados perivasculares de linfocitos. En la TC
craneal captan contraste homogneamente, con frecuencia en anillo.
Puede asociarse a un linfoma ocular, que se manifiesta habitualmente
como una disminucin indolora de la agudeza visual. Es caracterstica la
importante disminucin o desaparicin de las lesiones en la TC, tras un
ciclo de varias semanas con corticoides en dosis elevadas (tumor "fantas-
ma"). El tratamiento ms eficaz es la radioterapia, que actualmente suele
combinarse con quimioterapia con metotrexato.
Astrocitoma gigantocelular
Esclerosis tuberosa
subependimario
Neurofibromatosis tipo I Glioma de vas pticas
Neurinoma bilateral del VIH par.
Neurofibromatosis tipo II
Meningiomas
Sturge-Weber Angiomas leptomenngeos
Von Hippel-Lindau Hemangioblastoma cerebeloso
Klippel-Trenaunay Angioma cavernoso de la mdula espinal
Tabla 11. Facomatosis y tumores del sistema nervioso central
Pueden producir eritropoyetina y es caracterstica la presencia de poli-
citemia en los estudios de laboratorio. El tratamiento de eleccin es la
ciruga (vaciamiento del quiste y exresis del ndulo mural).
3.14. Tumores de la base craneal
Tumor glmico yugular. Se localiza a nivel del agujero rasgado pos-
terior, afectando a los pares craneales IX, X y XI.Tambin hay tumores
glmicos en el odo medio (neoplasia ms frecuente en esta regin).
El diagnstico se realiza por RM (imagen en sal y pimienta) y angio-
grafa. Est indicada la deteccin de catecolaminas en orina (cido
vanilmandlico, metanefrinas y noradrenalina).
El tratamiento es quirrgico, con o sin embolizacin previa o radio-
terapia. El manejo prequirrgico de los tumores con secrecin activa
de catecolaminas es similar al del feocromocitoma, administrando
agentes a-bloqueantes y (S-bloqueantes.
Cordoma. Es un tumor derivado de restos de la notocorda, histo-
lgicamente benigno, pero localmente agresivo. Afecta a adultos, y
puede localizarse en clivus (60%) o en la regin sacrococcgea. Las
clulas fisalforas son caractersticas de esta neoplasia.
Se tratan con ciruga y radioterapia, pero son frecuentes las recidivas.

3.15. Caractersticas
3.13. Hemangioblastoma anatomopatolgicas ms tpicas

Es un tumor benigno gue aparece con ms frecuencia en la fosa poste- En la Tabla 12 se resumen las caractersticas anatomopatolgicas ms
rior, a nivel de los hemisferios cerebelosos, pero tambin se detecta a lo tpicas de los tumores que han aparecido en el texto.
largo de todo el neuroeje. Es el ms frecuente de los tumores primarios
intraaxiales de la fosa posterior en el adulto. Puede ser slido, aunque
suele ser qustico, con un ndulo mural hipercaptante. Astrocitoma piloctico Fibras de Rosenthal

Oligodendroglioma Clulas en "huevo frito"

Aunque la mayora son espordicos, hasta un 20% ocurren en el contexto
de la enfermedad de Von Hippel-Lindau. En estos casos, con frecuencia Tumores embrionarios Rosetas de Homer-Wright
son mltiples y se acompaan de hemangioblastomas retianos y otras Meningioma Cuerpos de psammoma
lesiones viscerales (habitualmente tumores o quistes, sobre todo, a nivel
Schwannoma Fibras de Antoni
de pncreas y rin). Es tpica la relacin de esta enfermedad con el feo- vestibular
cromocitoma. En la Tabla 11 se describen las asociaciones ms frecuen-
tes entre facomatosis y tumores del sistema nervioso central. Pineocitoma Rosetas de Borit

Quiste coloide Material PAS-t

Linfoma Infiltrados linfocitarios perivasculares

Un quiste con un ndulo captante en su interior en el
seno de un hemisferio cerebeloso es un astrocitoma Cordoma Clulas fisalforas
piloctico, si el paciente es un nio, y un hemangio- Tabla 12. Datos anatomopatolgicos caractersticos de los tumores
blastoma si es adulto. cuerda del sistema nervioso central

03 Tumores intracraneales
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Ideas clave ^ T^ Los tumores embrionarios se caracterizan por tener tendencia a
Ti En los adultos, los tumores cerebrales ms frecuentes son las me-
tstasis cerebrales, mientras que el primario ms frecuente es el
glioblastoma multiforme.
Ti Sin embargo, en los nios, el tumor ms frecuente es el astroci-
toma piloctico y el tumor maligno ms frecuente es el medulo-
blastoma. Las metstasis son muy raras.
Ti El sntoma de presentacin ms frecuente de los tumores cere-
brales es la cefalea. Suele ser ms intensa por la maana y puede
llegar a despertar a los pacientes por la noche.
Ti La metstasis ms frecuente es la del carcinoma microctico de
pulmn. Sin embargo, el tumor con mayor tendencia a producir
metstasis cerebrales es el melanoma.
Ti El tratamiento de eleccin de una metstasis cerebral nica, en
lugar accesible y con la enfermedad primaria controlada, es la
ciruga y posterior radioterapia holocraneal.
Ti Los astrocitomas constituyen los tumores primarios ms fre-
cuentes del sistema nervioso central.
Ti Los astrocitomas difusos se caracterizan por una tendencia a de-
generar hacia formas ms malignas con el paso del tiempo.
Ti El tratamiento de os astrocitomas difusos de alto grado (astroci-
toma anaplsico y glioblastoma multiforme) es paliativo.
Ti El astrocitoma gigantocelular subependimario se asocia a la es-
clerosis tuberosa.
Casos c l n i c o s
Un paciente de 62 aos presenta, de forma brusca, una hemihipoes-
tesia termo-algsica del hemicuerpo derecho, as como hipoestesia
de la hemicara izquierda, hemiataxia izquierda y debilidad de los
msculos de la masticacin. Dnde localizaremos la lesin?
1) Mesencfalo lateral derecho.
2) Mesencfalo medial izquierdo.
3) Protuberancia lateral izquierda.
4) Protuberancia medial derecha.
RC: 3
Varn de 29 aos aquejado de mareos y torpeza en miembros
izquierdos, en los ltimos 6 meses. En la exploracin, presenta
dismetra y dsdiadococinesia de miembro superior izquierdo. La
TAC craneal muestra una lesin qustica, con ndulo hipercap-
tante situado en hemisferio cerebeloso izquierdo. La analtica es
normal, a excepcin de un hematocrito de 58%, y una TAC tora-
coabdominal detect quistes en pncreas y rin. La naturaleza 2)
ms probable de la lesin intracraneal sera:
1) Meduloblastoma.
2) Metstasis de carcinoma pulmonar.
3) Hemangioblastoma.
4) Astrocitoma piloctico.
RC: 3
23
Neurociruga 03
Ti El tumor primario ms epileptgeno es el oligodendroglioma.
diseminar a travs del LCR.
Ti Los meningiomas son tumores que tienen una influencia hor-
monal evidente: afectan ms a las mujeres y se han empleado
antagonistas de progesterona en su tratamiento.
Ti El tratamiento de eleccin de los meningiomas es la ciruga. El
grado de reseccin influye en la posibilidad de recidivas del tu-
mor.
Ti El tumor ms frecuente de la regin pineal es el germinoma,
cuyo tratamiento de eleccin es la radioterapia.
Ti Los adenomas hipofisarios pueden ser funcionantes o no funcio-
nantes. Suelen manifestarse como una hemianopsia bitemporal
de predominio en campos superiores, junto con la clnica deri-
vada de la hiperfuncin hormonal (si son funcionantes) y/o del
hipopituitarismo producido.
Ti En ocasiones, los adenomas de hipfisis se manifiestan en forma
de apopleja hipofisaria, con cefalea sbita, oftalmoplejia, nu-
seas y vmitos, y prdidas sbitas del campo visual. Se deben a
una hemorragia o infarto dentro del tumor.
Ti Un tumor selar con quistes y calcio orienta al diagnstico de cra-
neofaringioma.
Ti Un tumor cerebeloso asociado a policitemia es un hemangio-
blastoma.
Un paciente de 60 aos, con antecedentes de cncer de pul-
mn, presenta una crisis epilptica. Se realiza RM cerebral,
que muestra una lesin nica sugerente de metstasis. No
hay evidencia de metstasis extracerebrales. Cul de las si-
guientes afirmaciones es FALSA respecto al tratamiento del
paciente?
1) Debe administrarse medicacin antiepilptica.
2) Los corticoides son tiles para disminuir el edema vasogni-
co.
3) Si la lesin es accesible, puede estar indicada la ciruga.
4) La radioterapia craneal no est indicada.
RC: 4
En un varn de 75 aos, tras la aparicin brusca de un sndrome
neuropsiquitrico, una TC craneal demuestra la existencia de una
metstasis cerebral. Cul es la localizacin ms probable del tu-
mor primario metastatizante?
1) Gstrica. ' -
Renal. .- .. . , f;^
3) Tiroidea. _ , .
4) Broncopulmonar. -: - . - - - - , -
RC: 4
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Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.^ edicin

Ante un nio de 5 aos con un cuadro de hipertensin endocra- 3) Craneofaringioma.

neal, alteraciones visuales e hipotalmicas, que presenta en una 4) Meduloblastoma.
radiografa lateral de crneo calcificaciones en forma de parnte-
sis, a nivel supraselar, cul ser su diagnstico presuntivo? RC; 3

1) Adenoma hipofisario.
2) Glioma del nervio ptico. ^ - A.. - ^ ^ . . - '

03 Tumores intracraneales
ERRNVPHGLFRVRUJ
 la

Traumatismos era ICOS

L o s a s p e c t o s ms i m p o r t a n t e s de e s t e t e m a s o n el h e m a t o m a epidural y las fracturas de b a s e

o R I E N T A C I de crneo. Es i m p o r t a n t e q u e s e t e n g a n claros los c o n c e p t o s de cada u n a de las l e s i o n e s q u e
ENARM s e p r o d u c e n c o m o c o n s e c u e n c i a de un t r a u m a t i s m o craneoenceflico. S e d e b e diferenciar
h e m a t o m a epidural de un s u b d u r a l a g u d o , y e s t u d i a r la e s c a l a de G l a s g o w .
un

Los traumatismos craneoenceflicos suponen una importante causa de
morbimortalidad en jvenes occidentales, fundamentalmente varones,
en relacin muy estrecha con los accidentes de trfico. Se consideran la
primera causa de prdida de conocimiento (incluyendo desde la conmo-
cin cerebral hasta las diferentes fases de coma) en la poblacin general
y el factor etiolgico ms frecuente de epilepsia entre los 18 y los 35 aos.
ceflicos (corneal, oculoceflieos, oculovestibular, nauseoso, tusgeno,
etc.). En el captulo dedicado al coma en la Seccin de Neurologa, se de-
talla la exploracin neurolgica de estos pacientes. En general, la prueba
radiolgica de eleccin para el diagnstico de las lesiones intracraneales
asociadas al traumatismo craneoenceflico es laTC craneal.

Apertura Respuesta Respuesta

ntuacion T . . ,
4.1. Escala de coma de Glasgow de OJOS motora verbal
6 - Obedece rdenes
5 - Localiza el dolor Orientado
Para hacer una aproximacin al nivel de consciencia de los pacientes que
4 Espontnea Retira el dolor Confuso
han sufrido un traumatismo craneoenceflico (TCE), se utiliza la escala de
3 A la voz Flexora Inapropiado
coma de Glasgow (GCS) (Tabla 13), que valora tres parmetros clnicos
(decorticacin)
(apertura de ojos, respuesta motora y respuesta verbal), puntuando entre
un mnimo de 3 y un mximo de 15. 2 Al dolor Extensin Incomprensible
(descerebracin)
1 No No No

Tabla 13. Escala de coma de Glasgow

La respuesta motora es el parmetro de mayor valor
en la escala de Glasgow.
El nivel de consciencia, valorado segn la puntuacin en esta escala, es el
principal factor pronstico en el TCE. Se define como TCE leve el que tie-
ne una puntuacin de 14 o 15;TCE moderado es aquel que punta entre
, 9 y 13; una puntuacin total menor o igual a 8 indica TCE grave, de mal
pronstico. La evolucin en exploraciones repetidas de la puntuacin en
la escala de coma de Glasgow tambin tiene valor pronstico; un descen-
so de 3 o ms puntos se correlaciona con alta posibilidad de lesin grave.
Adems, debe realizarse una exploracin completa en busca de signos
: de focalidad neurolgica. En pacientes con bajo nivel de consciencia o
inconscientes, son de gran valor el tamao pupilar (la asimetra pupilar es
un signo de urgencia, pero no el edema de papila) y los reflejos troncoen-
La escala de Glasgow se debe adaptar a las necesidades del paciente,
y por ello se han descrito variantes para la edad peditrica que quedan
recogidas en la Tabla 14.
4.2. Manejo del TCE en Urgencias
Todo paciente que llega o es trasladado al servicio de urgencias tras sufrir
un traumatismo craneoenceflico debe ser catalogado con bajo, mode-
rado o alto riesgo de tener una lesin intracraneal, ya que las recomenda-
ciones dependern del grupo en que se encuentre el mismo.
Pacientes con riesgo bajo. Se engloba en esta situacin a aquellos
pacientes asintomticos, con cefalea, mareo o con una contusin o
abrasin del cuero cabelludo.

25
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Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.^ edicin

Puntuacin Lactante: Preescolar Adolescente

Apertura ocular: al hablarle o al tacto

Espontnea Espontnea Espontnea Espontnea

Al hablarle Al hablarle Ai hablarle Al hablarle

Al dolor Al dolor Al dolor Al dolor

Sin respuesta Sin respuesta Sin respuesta Sin respuesta

Respuesta motriz: al hablarle o al tacto

Adecuada al hablarle Adecuada al hablarle Adecuada al hablarle Adecuada al hablarle

Al estmulo cutneo Al estmulo cutneo Al estmulo cutneo Al estmulo cutneo

Defensa al dolor Defensa al dolor Defensa al dolor Defensa al dolor

Flexin anormal Flexin anormal Flexin anormal Flexin anormal

Extensin anormal Extensin anormal Extensin anormal Extensin anormal

Sin respuesta Sin respuesta Sin respuesta Sin respuesta

Respuesta verbal: al hablarle o al tacto
Sonre - arrulla-gorguea Sonre-habla Oraciones adecuadas Qrienta
y conversa

4 Llora apropiadamente Llora-balbucea Fases adecuadas Desorientada confusa

3 Grita llanto inadecuado Grita llanto inadecuado Palabras inadecuadas Palabras inadecuadas

2 Quejido - grue Quejido - grue Sonidos inespecficos Sonidos inespecficos

1 Sin respuesta Sin respuesta Sin respuesta Sin respuesta

Tabla 14. Variantes para la edad peditrica

3 o ms vmitos en 24 horas
Paciente con traumatismo craneoenceflico
Cefalea intensa
Imposibilidad para restablecer o mantener el estado de despierto
Crisis
^ S
Cambios en la conducta
Observacin durante |
Cualquier dficit neurolgico
un periodo mnimo i
Presencia de hemorragia o salida de lquido acuoso por odo o nariz de cuatro horas

Marcha tambaleante Atencin

prehospitalaria
Tabla 15. Criterios de una nueva valoracin mdica tras el alta en primer nivel
Observacin hasta su tras!
hospitalaria estabilizacin,
a un hospital de referencia
monitorizaci
un mnimo de 24 horas
En este grupo de pacientes se recomienda la observacin domici- y se le realizar al menos
una tomografa craneal
liaria, sin indicar ninguna prueba de imagen, siempre y cuando haya computada. Presenta
una persona responsable qu e pueda vigilarlos. Se les proporcionar signos
Atencin prehospitalaria de alarma?
un catlogo en el que se reflejan una serie de hallazgos de modera-
en primer nivel: No
do o alto riesgo de tener una lesin intracraneal; se les advertir que - Estabilizacin
deben volver al hospital en el caso de que aparezca alguno de ellos. - Monitorizacin
Se recomienda la realizacin de una TC cerebral a los pacientes in- - Preparacin para el Alta con reposo
-Traslado al hospital y vigilancia
cluidos en este grupo, pero con factores de riesgo tales como: coa- de referencia en domicilio
gulopatas, enolismo, abuso de drogas, antecedentes neuroquirrgi- con familiar
cos, ancianos con incapacidad y epilepsia.
Pacientes de moderado riesgo. Dentro de este grupo se incluye a Figura 30. Manejo de paciente con traumatismo craneoenceflico
pacientes que hayan tenido una previa disminucin transitoria del
nivel de consciencia, pacientes con amnesia postraumtica, que han Pacientes de alto riesgo. Son pacientes que tienen un nivel de
tenido convulsiones, pacientes que estn vomitando, pacientes con consciencia deprimido, GCS < 14 o aquellos en los que se observa
tumefaccin significativa subgaleal, cefalea progresiva, menores de una disminucin progresiva del nivel de consciencia, pacientes que
2 aos o historia de ingesta de drogas. muestran focalidad neurolgica, TCE penetrantes o fracturas-hundi-
En este tipo de pacientes, se recomienda la realizacin de una TC miento.
cerebral y, en la mayor parte de los casos, observacin hospitalaria Este grupo debe ser sometido a la realizacin de una TC cerebral y
durante unas horas. valoracin por el servicio de neurociruga.

04 Traumatismos craneoenceflicos 26
ERRNVPHGLFRVRUJ

4.3. Fracturas craneales
Segn el patrn de fractura, pueden clasificarse como se describe en los
apartados siguientes.
Lineal
La existencia de una fractura demuestra que el crneo ha sufrido un im-
pacto de gran energa, pero el pronstico del paciente depender de la
posible lesin enceflica subyacente, no de la fractura. Existe una pobre
correlacin entre lesin sea y dao cerebral, de modo que un paciente
puede tener una fractura sin afectacin enceflica y, a la inversa, un dao
enceflico masivo sin fractura.
El hallazgo de una fractura en la Rx simple de crneo es indicacin deTC
craneal urgente para valorar las posibles lesiones intracraneales asociadas.
En la Rx simple de crneo, las fracturas lineales se diferencian de las impre-
siones vasculares porque son rectilneas, no se ramifican, tienen un grosor
delgado y uniforme en todo su trayecto y por su localizacin (Figura 31).
Figura 31, Fractura lineal frontal
Por lo general, no requieren tratamiento, pero es necesario mantener al
paciente en observacin, pues sugieren que el traumatismo ha sido im-
portante. Se define como abierta aquella fractura lineal que est en co-
municacin con una laceracin de la duramadre.
El riesgo de infeccin intracraneal con fracturas lineales de la convexidad
es muy bajo, y slo est aumentado cuando son abiertas.
Cuando la energa se aplica sobre un rea relativamente pequea, puede
, producirse una fractura-hundimiento (Figura 32), que es aquella en que la
tabla externa se hunde por debajo del lmite anatmico de la tabla interna.
En ocasiones son fracturas conminutas (con varios fragmentos). Suelen
acompaarse de laceracin del cuero cabelludo y de la duramadre.
Aunque pueden diagnosticarse en la Rx simple de crneo, laTC craneal es
la prueba diagnstica de eleccin, ya que permite determinar el grado de
hundimiento y la existencia de lesiones intracraneales asociadas.
Neurociruga 1
Figura 32. Fractura-hundimiento parietal
El tratamiento depende en gran medida de dichas lesiones pero, en ge-
neral, requieren ciruga para elevar el fragmento hundido. Si son abier-
tas, debe extirparse este fragmento seo y se realizar una craneoplastia
diferida varios meses despus, para reducir el riesgo de infecciones in-
tracraneales que puedan aparecer. En estas fracturas, est aumentado el
riesgo de crisis postraumticas; se acepta que la reparacin quirrgica no
reduce este riesgo ni mejora los posibles dficit neurolgicos asociados,
que dependen de la lesin parenquimatosa inicial.
Una fractura-hundimiento es un factor de riesgo para
el desarrollo de crisis epilpticas precoces.
Compuesta
La fractura compuesta es una fractura craneal asociada a una herida en
cuero cabelludo o en continuidad con una fractura en pared de senos
paranasales, celdas mastoideas o cavidad del odo medio.
En este caso, hay que desbridar la herida y administrar tratamiento an-
tibitico para prevenir osteomielitis e infecciones del cuero cabelludo
(ms frecuentemente por Stophyiococcus aureus).
Dasttca
Son aquellas en las que el trazo de fractura coincide con una sutura cra-
neal. Son ms frecuentes en nios pequeos (menores de 3 aos).
Creciente o evolutiva
Son tpicas de nios y se caracterizan porque la fractura desgarra la du-
ramadre, permitiendo que la aracnoides se hernie a travs de la lnea de
fractura, de modo que las pulsaciones de LCR la van agrandando progre-
sivamente. Se llaman tambin quistes leptomenngeos postraumticos y
requieren ciruga para cerrar el defecto menngeo.
Fractura en "ping-pong"
En lactantes, por la plasticidad del crneo, los hundimientos cerrados sue-
len producir este tipo de fractura caracterstica en tallo verde. En ausen-
cia de dao parenquimatoso, la reparacin quirrgica suele ser necesaria
solamente en las frontales por motivos estticos (en otras localizaciones,
suelen desaparecer con el crecimiento) (Figura 33).
ERRNVPHGLFRVRUJ
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.^ edicin
Figura 33. Fractura en "ping-pong"en un lactante
Fracturas de la base del crneo
Las fracturas de la base del crneo (fracturas basilares) se sospechan
cuando un paciente que ha sufrido un TCE presenta determinados sig-
nos exploratorios: hemotmpano, equimosis retroauricular (signo de Batt-
le), equimosis periorbitaria ("ojos de mapache"), lesin de pares cranea-
les que discurren por la base (anosmia por lesin del I par craneal en las
fracturas frontoetmoidales, lesin del VII y VIII par en las de peasco y del
Vi par en las de clivus) y, con menos frecuencia (aunque diagnsticas),
otorrea o rinorrea licuorales o hemticas (Figura 34).
Otorrea
Hematoma periorbitario bilateral
"ojos de mapache"
Figura 34. Signos clnicos de fractura de la base del crneo
Las localizaciones ms frecuentes son la regin frontoetmoidal y el pe-
asco.
Las que interesan al peasco se clasifican segn la direccin del tra-
zo de fractura en longitudinales o fracturas timpnicas (odo medio
- trompa - caja timpnica - CAE) y transversales o fracturas neurosen-
soriales (odo interno - cpsula laberntica - CAI y agujero rasgado pos-
terior). Sus caractersticas clnicas se describen en la seccin de ORL.
Un tercer tipo seran las fracturas oblicuas o timpanolabernticas, que
siguen el eje neurosensorial (CAE - caja timpnica - odo interno - CAI)
y producen parlisis facial en todos los casos, sordera mixta y otorrea
(Tabla 16).
Longitudinal Transversal
Frecuencia 70-90% 12-20%
Perforacin Frecuente Rara
Otorrea Frecuente Rara
Hemotmpano Rara Frecuente
Otolicuorrea Frecuente Rara
Hipoacusia Transmisiva Perceptiva (cfosis)
Parlisis facial 20%. Transitoria 50%. Permanente
Vrtigo Raro y leve (posicional) Frecuente y grave
Radiologa Schller Stenvers
Tabla 16. Diagnstico diferencial de fracturas del peasco
Las fracturas de la base del crneo son difcilmente evidenciadles en la
Rx simple, por lo que la prueba radiolgica de eleccin es la TC craneal
con ventana sea. Un signo indirecto es la presencia de aire intracraneal
(pneumoencfalo). Existen ciertas proyecciones radiolgicas clsicas,
ahora en desuso, para diagnosticar fracturas de peasco: Schller para las
longitudinales y Stenvers para las transversales.
: El TC con ventana sea es la prueba radiolgica diag-
nstica de eleccin en las fracturas de base de cr-
neo. El tratamiento de estas fracturas es conservador
en la mayor parte de los casos.
La mayor parte de las fracturas basilares no precisan tratamiento por s
mismas. Sin embargo, pueden asociarse con determinadas complicacio-
nes que s requieren un manejo especfico: aneurisma carotdeo traum-
tico, fstula carotidocavernosa postraumtica, fstula de LCR, meningitis
(incluso en ausencia de fstula de LCR), parlisis facial, etc. El uso de an-
tibiticos profilcticos es controvertido. La fstula de LCR tiene especial
transcendencia clnica por su posible complicacin con meningitis re-
currente, habitualmente neumoccica. El diagnstico de esta fstula se
realiza al observar salida de lquido claro y pulstil por las fosas nasales o
por el odo, que aumenta con las maniobras de Valsalva. Se confirma en
laboratorio, al presentar el lquido un contenido de glucosa > 30 mg/dl y
detectar |3-transferrina en la electroforesis.
El tratamiento es posicional (reposo en cama y cabecero ligeramente ele-
vado) con restriccin de lquidos y acetazolamida. Si no cede, se coloca
un drenaje lumbar (importante descartar previamente su asociacin con
hematomas intracraneales traumticos). Cuando existe infeccin, se ad-
ministran antibiticos. Si no desaparece la fstula, hay que plantear ciruga
reparadora, previa localizacin de la fstula mediante cisternografa isot-
pica o RM potenciada en T2.
4.4. Conmocin cerebral
Es la lesin traumtica cerebral ms frecuente y de menor trascendencia.
Se define como una alteracin del nivel de consciencia, transitoria y de
duracin variable, como consecuencia de un traumatismo no penetrante
provocado en el cerebro. Se pueden producir diversas alteraciones en el
comportamiento del paciente, amnesia del episodio, incoordinacin, etc.,
que se recuperan en un tiempo variable y generalmente, breve. No se ha
comprobado ningn tipo de alteracin anatomopatolgica ni radiolgi-
ERRNVPHGLFRVRUJ

ca en el encfalo, nicamente una leve disfuncin bioqumica (descenso
de ATP mitocondrial o alteracin de neurotransmisores excitatorios). No
precisa tratamiento especfico.
4.5. Hematoma epidural
Neurociruga 04
epidural, y suele acompaarse de dao del parnquima subyacente,
por lo que tienen peor pronstico. Cursan con deterioro neurolgico
de rpida evolucin. Se diagnostica en laTC por una imagen hiper-
densa en forma de "semiluna" (vase la Figura 36).
Se recomienda la utilizacin de antiepilpticos por el riesgo de crisis
epilpticas precoces. El tratamiento requiere la evacuacin quirrgi-
ca urgente por craneotoma.

Aparece en un 1-3% de los traumatismos craneales. Es ms comn en

la segunda y tercera dcadas, sobre todo, en varones. Los accidentes de Hematoma
Hematoma subdural
trfico son la causa ms frecuente. El 85% de los casos son de origen epidural

arterial, principalmente por desgarro de la arteria menngea media tras Origen Sangrado arterial Rotura de vv. corticales
una fractura de hueso temporal o parietal. En frecuencia, le siguen los de (85%) Agudo: primera semana
localizacin frontal y de fosa posterior. Lo ms frecuente, Subagudo: 7-10 das post-TCE
rotura Crnico: TCE trivial o no
de la a. menngea identificado en 50%. Tpico
La presentacin clnica clsica es prdida de consciencia, seguida de un pe- media
riodo de lucidez (intervalo lcido). Posteriormente se produce un deterioro de ancianos y alcohlicos
neurolgico de rpida evolucin, en general debido a herniacin uncal por Clnica Conmocin cerebral Agudo: clnica de herniacin
el importante efecto de masa de la coleccin hemtica. Sin embargo, me- i uncal progresiva de rpida
evolucin
nos del 30% se presenta con la secuencia completa (con frecuencia, no hay Intervalo lcido
Crnico: cefalea y demencia
prdida de consciencia inicial o la hay sin intervalo lcido posterior). i
progresivas (parecido a ACV
herniacin uncal isqumico, pero fluctuante)
El diagnstico se realiza mediante TC, que demuestra una imagen hiper- (coma de rpida
densa por debajo de la tabla interna del crneo con morfologa de "lente evolucin)
biconvexa", que comprime el parnquima cerebral subyacente (efecto de Aunque < 30%
se presentan
masa) (Figura 35).
con la clnica clsica

TC Hiperdensidad Agudo: hiperdensidad en forma

en forma de lente de semiluna
Hematoma epidural ,.^222~gjv... biconvexa Subagudo: isodenso
Frecuentemente Crnico: hipodensidad en forma
Arteria efecto de masa de semiluna
menngea media
Lesin En general, menor En general, mayor y desde
parnquima y ms tarda el principio (la sangre est
(por compresin) en contacto con el parnquima
Hemorragia
cerebral)
'i intracerebral
Mortalidad Con diagnstico Las formas agudas tienen
I y tratamiento precoz, una mortalidad del 50-90%
Herniacin la mortalidad
uncal esaprox. del 10%
Hemorragia
subaracnoidea Tratamiento Evacuacin Agudo: evacuacin quirrgica
quirrgica mediante mediante craneotoma
Herniacin Aneurisma
amgdala craneotoma Crnico: evacuacin quirrgica
roto
cerebelosa mediante trpano,
con o sin drenaje subdural

Figura 35. Hemorrragias intracraneales Tabla 17. Hematomas epidural y subdural

La mayora precisan evacuacin quirrgica urgente por craneotoma. La
mortalidad con tratamiento precoz es de aproximadamente el 10%.
4.6. Hematoma subdural (Tawai?)
Suele ser consecuencia de una hemorragia venosa causada por la rotura
de las venas puente corticales o una laceracin del parnquima cerebral.
Se clasifican, en funcin del tiempo de evolucin desde el impacto, en
agudos (tres primeros das tras el traumatismo), subagudos (entre tres
das y tres semanas) y crnicos (a partir de las tres semanas).
Hematoma subdural agudo. Supone una de las lesiones traumti-
cas con mayor morbimortalidad (50-90% a pesar de la ciruga). Ge-
neralmente, la magnitud del impacto es mayor que en el hematoma
Hematoma subdural subagudo. Suelen ser isodensos con el pa-
rnquima cerebral, aunque rara vez es preciso recurrir a la RM para
su diagnstico.
Hematoma subdural crnico. Aparece sobre todo en pacientes de
edad avanzada y alcohlicos crnicos, que suelen presentar cierto gra-
do de atrofia cerebral (con el consecuente aumento del espacio sub-
dural), y en pacientes anticoagulados. El traumatismo desencadenan-
te es a menudo tan trivial que el paciente y la familia no lo recuerdan.
La imagen en s e m i l u n a es propia del h e m a t o m a sub-
dural a g u d o , y la imagen e n f o r m a d e "lente b i c o n -
v e x a " es caracterstica del h e m a t o m a e p i d u r a l .

29 ERRNVPHGLFRVRUJ
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.^ edicin
Figura 36. (a) Hematoma epidural con forma de lente biconvexa;
(b) hematoma subdural agudo con forma de semiluna. Ambos
producen gran desplazamiento de estructuras de lnea media
Los sntomas y signos del hematoma subdural crnico son muy he-
terogneos y pueden simular la clnica de otras entidades, como un
accidente vascular cerebral, tumores, encefalopatas metablicas, de-
mencia o psicosis. Predominan la alteracin del estado mental, la he-
miparesia, las cadas frecuentes y la cefalea. En la TC cerebral son hi-
podensos (densidad lquido), tambin en forma de "semiluna". Si son
sintomticos, requieren evacuacin quirrgica, pero al estar evolucio-
nados, pueden evacuarse a travs de agujeros de trpano, dejando o
no un drenaje continuo.
Si son asintomticos, el paciente debe seguir valoraciones peridicas cl-
nicas y radiolgicas para valorar si crecen o desaparecen. Se recomienda
que dichas valoraciones no sean en intervalos mayores de 1 mes hasta
que se compruebe su resolucin. Se recomienda el uso de anticonvul-
sivantes, sobre todo en aquellos pacientes que debutaron con crisis o
con antecedente de epilepsia previa. El uso de corticoides ha mostrado
facilitar la reabsorcin del hematoma, sobre todo en aquellos casos que
se decide manejo conservador.
4.7. Contusin cerebral hemorrgica
Son lesiones necroticohemorrgicas intraparenquimatosas traumti-
cas (hiperdensas en laTC) (Figura 37) cuya localizacin ms frecuente
es el lbulo frontal (polo y superficie orbitaria), la porcin anterobasal
del lbulo temporal y el polo occipital, zonas ms sensibles al dao
por contragolpe ocasionado por el movimiento brusco del encfalo
dentro de la caja craneal, ya que se golpean contra rebordes seos. La
indicacin quirrgica depender de la localizacin, tamao y estado
neurolgico del paciente. Suelen precisar tratamiento antiepilptico
con fenitona (mayor porcentaje de crisis focales precoces o tardas
asociadas).
4.8. Lesin axonal difusa
Es una lesin primaria del parnquima cerebral que se produce en pa-
cientes que sufren un TCE con mecanismo rotacional de aceleracin-
deceleracin. Anatomopatolgicamente, se detectan lesiones difusas
en los axones. Produce un deterioro precoz y mantenido del nivel de
04 Traumatismos craneoenceflicos
consciencia, sin que haya en la TC cerebral una lesin que justifique el
cuadro.
Figura 37. Contusiones cerebrales hemorrgicas mltiples
La gravedad del dao axonal viene determinada por la localizacin de
hemorragias puntiformes en la TC craneal: grado I si estn en la unin
corticosubcortical; grado II, a nivel de cuerpo calloso, y grado III, en la
porcin dorsolateral del tronco enceflico. Son lesiones que, en general,
conllevan un mal pronstico.
i Importante disminucin del nivel de consciencia tras
TCE de manera mantenida, sin hallazgos relevantes
i en la T C hace pensar en lesin axonal difusa.
4.9. Neumoencfalo
Se define como la existencia de aire intracraneal. Es ms frecuente en
fracturas en las que se implican tambin los senos paranasales (frontal o
etmoidal), incluidas las fracturas de la base del crneo, o en fracturas de la
convexidad con desgarro dural.
Otras causas no traumticas frecuentes de neumoencfalo son la ciru-
ga (poscraneotoma, trpano, ventriculostoma, etc.), puncin lumbar,
barotrauma, algunos defectos congnitos del crneo e infecciones por
grmenes productores de gas. El sntoma ms frecuente de presentacin
es la cefalea.
El neumoencfalo a tensin se caracteriza porque el aire se encuentra a
elevada presin y produce clnica de hipertensin intracraneal, con efec-
to de masa y, en ocasiones, con rpido deterioro del nivel de consciencia
(se debe a un efecto de vlvula que deja entrar aire, pero no salir).
El aire puede observarse en la Rx de crneo, pero es de eleccin laTC cra-
neal. Si no ejerce efecto de masa, slo requiere observacin, pero cuando
se trata de un neumoencfalo a tensin, es necesaria la evacuacin ur-
gente, como si se tratara de un hematoma intracraneal. Cuando se asocia
a fstula de LCR, debe tratarse sta.
ERRNVPHGLFRVRUJ

4.10. Complicaciones y secuelas
del neurotrauma central
Infecciones tardas en traumatismos abiertos (meningitis postraumti-
ca recurrente, empiema, absceso, tromboflebitis, laberintitis purulenta).
Fstula de lquido cefalorraqudeo. Descritas en el Apartado 4.3.
en relacin con las fracturas de la base del crneo.
Crisis epilpticas postraumticas. Explicadas en el captulo de epi-
lepsia del manual de Neurologa.
Fstula carotidocavernosa. Ms frecuente en traumatismos de la
base o penetrantes. Tambin puede aparecer de manera espontnea.
Se produce por rotura parcial del sifn carotdeo dentro del seno caver-
noso y cursa con exoftalmos unilateral o bilateral pulstil, soplo audible
por el propio paciente dentro de la cabeza (suele ser el sntoma inicial),
quemosis conjuntival importante y, a veces, lesin de pares craneales
oculomotores (ms frecuente del VI par, que es el nico localizado en
el interior del seno cavernoso) o de las ramas trigeminales del seno
Ideas clave ^ de pares craneales, especialmente el I y II en fracturas de fosa
71 La escala de Glasgow valora el nivel de consciencia de un pacien-
te traumatizado en funcin de tres parmetros: respuesta verbal,
motora y ocular. La puntuacin mnima es de 3 puntos y la mxi-
ma (nivel de consciencia normal), de 15.
7i Los traumatismos craneoenceflicos (TCE) se dividen en leves
(14-15 puntos en la escala de Glasgow), moderados (9 y 13 pun-
tos) y graves (3 y 8 puntos).
71 Mediante la historia clnica y la exploracin, los pacientes que
han sufrido un TCE deben ser considerados como de bajo, mo-
derado o alto riesgo de tener una lesin intracraneal, ya que el
manejo es diferente en cada uno de los tres grupos.
Ti Una fractura abierta implica un desgarro de la duramadre y con-
lleva un riesgo de infeccin intracraneal. En las fracturas com-
puestas, la duramadre est ntegra, por lo que hay un riesgo bajo
de infeccin intracraneal.
Casos c l n i c o s & ma!.
Paciente de 25 aos, que sufri un traumatismo craneoenceflico
de alta energa, ingres en el hospital en coma con una valora-
cin en la escala de Glasgow de 5 puntos. Se realizaron diversas
TC cerebrales que resultaron repetidamente normales. Una RM
realizada al cabo de una semana del accidente detect una zona
de contusin hemorrgica a nivel del espenlo del cuerpo calloso.
Al cabo de un mes del traumatismo, la situacin del paciente per-
sista inmodificada, con una puntuacin de 5 puntos de Glasgow,
presentando diversos episodios de hiperhidrosis e hiperpirexia, y
no detectndose otras lesiones que la citada en sucesivos contro-
les radiolgicos:
1) La causa ms frecuente de coma mantenido en un traumtico
craneal es el estatus epilptico, y debera iniciarse tratamiento
para ello.
2) Creo que la situacin clnica de! paciente obedece a causas no
neurolgicas.
3) Creo que el paciente presenta una lesin axonal difusa.
Neurociruga
cavernoso (1T y 2T). El diagnstico se confirma por angiografa y el tra-
tamiento de eleccin es la embolizacin, que debe realizarse en las de
alto flujo o si existen alteraciones visuales.
Sndrome postraumtico. Aparece tpicamente das o meses des-
pus de traumatismos craneoenceflicos leves y cursa con cefaleas
muy variadas, mareos, irritabilidad, ansiedad, dficit de concentra-
cin o sntomas pseudopsicticos, con exploracin neurolgica ge-
neralmente normal.
Hidrocefalia postraumtica. Este cuadro se caracteriza por la trada
de Hakim-Adams. Un 4% de los traumatismos craneoenceflicos gra-
ves pueden complicarse con este tipo de hidrocefalia comunicante.
El manejo diagnstico y teraputico es similar a la forma idioptica
vista anteriormente.
Encefalopata traumtica crnica. Es una secuela crnica que
combina trastornos de personalidad, cognitivos (bradipsiquia y dfi-
cit memorsticos) y motores (disfuncin cerebelosa, parkinsonismo,
alteraciones de la va piramidal).
Demencia postraumtica.
Ti En las fracturas de base de crneo, puede existir una afectacin
craneal anterior, el VII y VIII en fracturas de peasco y el VI en
fracturas de clivus.
Ti La salida de LCR a travs del odo o de la nariz es un hallazgo
caracterstico, pero poco frecuente, de las fracturas de base de
crneo.
Ti El hematoma epidural suele deberse a un desgarro de la arteria me-
nngea media por una fractura sea. El hematoma subdural suele
ser de origen venoso, debido a una lesin de la corteza cerebral.
Ti La clnica ms frecuente de presentacin de un hematoma epi-
dural es la derivada de una herniacin uncal; sin embargo, lo
ms caracterstico es la existencia de un intervalo lcido.
Ti La edad avanzada, el alcoholismo y las alteraciones de la coagu-
lacin constituyen factores de riesgo para el hematoma subdu-
ral crnico. En la mitad de los casos se reconoce un antecedente
traumtico.
4) Es imposible que un paciente en coma presente u n a T C nor-
RC: 3
Un nio de 12 aos sufre prdida de conciencia breve, tras caerse
de una bicicleta. Al llegar a Urgencias, est orientado y presenta
signos de impacto en regin parietal derecha. Dos horas ms tar-
de, le aqueja cefalea de intensidad rpidamente creciente, segui-
da de alteracin del nivel de consciencia. La causa ms probable
del deterioro, entre las siguientes, es:
1) Contusin cerebral parietal derecha.
2) Hipertensin intracraneal aguda secundaria a edema cerebral
vasognic.
3) Hematoma extradural agudo.
4) Meningitis neumoccica fulminante, por brecha menngea se-
cundaria a fractura de la base craneal.
RC: 3
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Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.^ edicin

Un paciente que ha sufrido un traumatismo craneal llega cons- 1) Un hematoma subdural.

ciente al servicio de Urgencias. Radiolgicamente, se aprecia una 2) Un hematoma epidural.
fractura lineal de la bveda craneal. A las 12 horas del accidente, 3) Una crisis epilptica postraumtica.
comienza a reducirse de forma progresiva el nivel de consciencia, 4) Una meningitis.
observndose asimetra pupilar. Qu diagnstico de los siguien-
tes debe hacerse en primer lugar? RC: 2 ' -

Once stabilized in the emergency de-

Case Study & partment, a CT sean was performed.
The image shows the result of the
A 32-year-old male patient was brought to the emergency de- sean. The most likely diagnosis is:
partment after accdentally falling while he was riding a motorcy-
cle. He hit his left temporal regin. Physical examination reveis 1) Acute epidural hematoma.
' evdent deformity of his left leg and open wounds In both reas. 2) Acute subdural hematoma.
The paramedics thoroughiy immobilize the patient, put a rigid 3) Chronic subdural hematoma.
collar on and clean the wounds. While he was being taken to the 4) Cerebral contusin.
hospital, his consciousness level decreases, and he is not able to
obey orders. He opens his eyes and says incoherent words when Correct answer: 1
stimulated. Furthermore, he presents decerebrate movements of
bis right upper limb and withdrawai to pain in his leg upper lmb. Which of the foliowing options is the most appropriate treatment?
Oxygen saturation is 98% and blood pressure is 124/73. His GCS
SCO re is: 1) Burr boles and drainage.
2) Craniotomy, durotomy and removal of the lesin.
1) 6. 3) ICP monitoring, pharmacologic and medical management.
2) 7. 4) Craniotomy and removal of the lesin.
; 3) 8.
4) 9. Correct answer: 4

Correct answer: 4 Regarding this patient's clinical entity, which of the foliowing
clauses is false?
Which of the foliowing most adequately describes this patient's
traumatic brain injury? 1) They are often due to arterial bleeding, especially middie menin-
geal artery bleeding.
: 1) MildTBI. 2) The riskof intracranial infection is increased.
2) Modrate TBI. 3) A cranial fracture is a finding that may make us suspect its pres-
3) SeverelBI. ence.
4) Fat embolism as a complication of this patient. 4) The mortality rate is approximately 10% and is mainly due to de-
layed diagnosis or treatment.
Correct answer: 2
Correct answer: 2

04 Traumatismos craneoenceflicos
ERRNVPHGLFRVRUJ
 Absceso cerebral y empiema
subdural
O R i E N T A C i N S e d e b e n c o n o c e r los a s p e c t o s
ENARM
bsicos del a b s c e s o c e r e b r a l .
5.1. Absceso cerebral
Se trata de un proceso supurativo focal en el interior del parnquima
cerebral. En su formacin, pasa inicialmente por una fase de cerebritis
alrededor del foco necrtico y, posteriormente se forma una cpsula de
tejido colgeno con gliosis pericapsular (Figura 38).
Figura 38. Abscesos cerebrales mltiples con captacin en anillo
Etopatogenia
Se distinguen los siguientes mecanismos patognicos (Tabla 18):
Extensin por contigidad desde un foco infeccioso prximo.
Se trata del mecanismo patognico ms frecuente. Suelen ser absce-
sos nicos. Los secundarios a sinusitis se localizan preferentemente
en el lbulo frontal. Los otgenos y los de origen mastodeo son ms
frecuentes en lbulo temporal y cerebelo. La meningitis bacteriana
no suele ser causa de absceso cerebral. Por ltimo, seran destaca-
bles los de origen dentario.
Diseminacin hematgena desde un foco Infeccioso lejano
(tambin llamados abscesos metastsicos). Habitualmente son abs-
cesos mltiples y, en ocasiones, no se identifica el foco embolge-
no. En los adultos, los de origen pulmonar son los ms frecuentes
(bronquiectasias, empiema y, sobre todo, los abscesos). En nios,
son ms frecuentes los secundarios a cardiopatas congnitas con
cortocircuito de derecha a izquierda (por ejemplo, la tetraloga de Fa-
lot). Son raros como complicacin de la endocarditis infecciosa que,
por el contrario, suele ocasionar encefalitis emblica focal, infartos o
aneurismas micticos.
* Extensin por contigidad:
- Sinusitis
- Otitis
- Mastoiditis
- Osteomielitis
Diseminacin hematgena:
- Pulmonar (absceso, empiema, bronquiectasias)
- Cardiopatas con cortocircuito derecha-izquierda (Fallot)
- Fstulas AV pulmonares (Rendu-Osler-Weber)
- Osteomielitis
- Infecciones intraabdominales (diverticulitis, colecistitis)
- Infecciones dentales
- Otras causas de bacteriemia
- Posquirrgicos
- Postraumticos
- Traumatismos penetrantes
- Fracturas de la base del crneo
Tabla 18. Etiopatogenia de los abscesos cerebrales
I El origen ms frecuente de ios abscesos cerebrales a
I partir de diseminacin hematgena es el absceso pul-
; monar en los adultos y la tetraloga de Fallot en los
! nios.
Posquirrgicos y postraumticos. Los abscesos cerebrales pue-
den ser una complicacin rara de procedimientos neuroqurrgicos
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 Manual CTO de Medicina y Cirugia, 2.^ edicin
(craneotoma). Con ms frecuencia, pueden complicar traumatismos
craneoenceflicos penetrantes, en relacin con fragmentos seos
contaminados retenidos.
Microbiologa
En trminos generales, los grmenes ms frecuentemente implicados
' en los abscesos cerebrales son los de la familia de los Streptococcus. Sin
embargo, en el caso de abscesos originados a partir de traumatismos cra-
neoenceflicos o a partir de diversos procedimientos quirrgicos, es el
Staphyiococcus aureus el que se aisla con ms frecuencia.
En la cuarta parte de los casos, los cultivos son estriles, mientras que en
un porcentaje muy variable (segn las seres, puede oscilar entre un 10%
a un 90%) pueden crecer mltiples grmenes.
Hay otros grmenes que se deben considerar en algunos casos parti-
culares: cuando el paciente ha recibido un trasplante, se debe tener en
cuenta las infecciones fngicas {Aspergillus fumigatus); en el caso de nios
pequeos, los grmenes gramnegativos deben considerarse; por ltimo,
en pacientes inmunocomprometidos, Nocardia y Toxoplasma pueden ser
origen de los abscesos cerebrales.
Clnica
El absceso cerebral se manifiesta con la tpica trada de clnica de hiper-
tensin intracraneal (la cefalea es el sntoma ms frecuente, dndose en
el 80% de los casos), fiebre y un cuadro de focalidad neurolgica (ya sea
en forma de dficit o bien en forma de crisis epilptica). Sin embargo, en
muchos casos no se presenta de forma completa. La hemiparesia y las
crisis convulsivas se producen en el 30-50% de las ocasiones, y la fiebre,
en el 50% de los casos.
Diagnstico
La sensibilidad de la TC con contraste es cercana al 100% (lesin hipo-
densa que capta contraste en anillo y se rodea de un rea de edema, que
plantea diagnstico diferencial con metstasis, linfoma cerebral primario
y glioblastoma multiforme). La RM es ms sensible que la TC en fase de
cerebritis.
Las cinco lesiones cerebrales que captan contraste en
anillo: metstasis, glioblastoma multiforme, absceso
I cerebral, toxoplasmosis y linfoma.
En sangre, puede haber leucocitosis, elevacin de VSG y de protena C
reactiva. La puncin lumbar tiene bajo rendimiento y, en general, no est
Indicada por el riesgo de herniacin cerebral.
Ideas clave ^ tensin intracraneal, fiebre y focalidad neurolgica.
71 La extensin por contigidad constituye ei mecanismo patog-
nico ms frecuente del absceso cerebral.
Ti El S. aureus es ei germen que se aisla con ms frecuencia en los
abscesos cerebrales.
05 Absceso cerebral y empiema subdural
I
Tratamiento
El tratamiento del absceso cerebral debe combinar antibioterapia y ciru-
ga evacuadora.
El antibitico se elige empricamente en base a la etiologa sospechada.
Una buena combinacin es penicilina G o una cefalosporina de tercera
generacin (cefotaxima) con metronidazol, durante 4-6 semanas. Si se
sospecha Staphyiococcus aureus, debe aadirse vancomicina. El trata-
miento de la toxoplasmosis se realiza con sulfadiacina y pirimetamina.
La ciruga evacuadora est indicada en lesiones nicas, accesibles, con
sintomatologa de HTIC, efecto de masa o edema importante. Actual-
mente se utilizan la puncin-aspiracin con aguja (guiada o no con
estereotaxia) y la reseccin quirrgica (de eleccin en los secundarios
a TCE penetrante, para eliminar los cuerpos extraos y tejidos desvita-
lizados).
Los corticoides (dexametasona) pueden retrasar la formacin de la cp-
sula y reducir la penetracin de los antibiticos, pero estn indicados
cuando hay deterioro clnico del paciente debido al efecto de masa de
la lesin.
Al ser una lesin epileptgena, el tratamiento puede complementarse
con la administracin de antiepilpticos, aunque no estn indicados de
forma profilctica si no ha tenido crisis.
La mortalidad es de un 10% y las secuelas neurolgicas frecuentes (hemi-
paresia y crisis persistentes).
5.2. Empiema subdural
Es un proceso supurativo localizado en el espacio subdural craneal. El 75%
son unilaterales y habitualmente la infeccin se origina por contigidad
desde los senos frontal o etmoidal o del odo medio (el microorganismo
ms frecuente es el estreptococo). Es rara la diseminacin hematgena.
Tambin puede ser posquirrgico y postraumtico, con frecuencia por
Staphyiococcus aureus.
Se trata de una enfermedad grave y progresiva que, en general, requie-
re un tratamiento urgente. Hay que sospecharlo en pacientes con fiebre
alta, cefalea, signos menngeos y focalidad neurolgica unilateral, con los
antecedentes descritos. Puede producir tambin sntomas de HTIC. Se
diagnostica en laTC con contraste. El tratamiento requiere la evacuacin
quirrgica urgente del material purulento medante craneotoma amplia.
Debe completarse con antibioterapia.
La mortalidad es de un 20% y son frecuentes las secuelas neurolgicas.
Ti Existe una trada clnica tpica de presentacin: clnica de hiper-
Ti En la TC es una de las lesiones que captan contraste en anillo.
Ti El tratamiento fundamental consiste en antibioterapia y evacua-
cin quirrgica de la lesin. Los corticoides se utilizan para el
efecto masa, si bien pueden favorecer la infeccin.
ERRNVPHGLFRVRUJ
 Neurociruga

The patient's diagnostic workup yields the next results: EKG (si-
Case Study nusal rhythm, no abnormalities), chest X-ray (no pathologic fin-
dings), body CT sean (prostate hyperplasia), echocardiography
A 65-year-old male patient presents to the emergency de- (no significant findings), blood analysis (GSSpeed and C reactive
partment complaining of right hand paresthesa that have in- protein levis are elevated), HIV serology negative. Given all these
creased and progressed until affect the whole right arm. He has previous data, which of the foliowing is the most likely diagnosis?
a medical history relevant for diabetes mellitus, dysiipemia, hy-
pertension, hemochromatosis, Gilbert syndrome and a transient 1) Toxoplasma.
global amnesia episode 8 years ago. He wrorks in agriculture and 2) Brain abscess.
usually traveis to South America. He claims that he aiso has hea- 3) Glioblastoma.
dache and fever every evenings. Should the patient have a brain 4) Mltiple meningiomas.
lesin, in which rea would you expect to localize it, most likely?
Correct answer: 2
1) Rightfrontailobe.
2) Right parietal lobe. Which of the foliowing options is NOT correct regarding manage-
3) Left parietal lobe. ment of this patient?
4) Left frontal lobe.
1) Intravenous antibiotics for two weeks.
Correct answer: 3 2) If there is no response to antibiotic treatment or patient status
worsens, propose evacuation surgery.
In this case, the first diagnostic test you would perform is: 3) Anti-epileptic drugs if the patient has seizures.
4) Corticosteroid treatment if significant brain edema is found.
1) C i s c a n .
2) Lumbar puncture. Correct answer: 1
3) EEG.
4) EMG. Which of the foliowing is the most common symptom of this en-
tity?
Correct answer: 1
V) Headache.
This Image shows the result of this patient's CT sean. The least 2) Neurologic dficit.
likely diagnosis is: 3) Seizure.
4) Fever.

Correct answer: 1

Micro-organisms have most likely arrived at this location by

which of the foliowing mechanisms?

1) Local extensin.
2) Hematogenous seeding.
3) Post-surgical.
4) Post-traumatic.

Correct answer: 2

Mark the false statement regarding this case:

1) The most frequentiy cuitured micro-organism belongs to the

streptococci family.
2) If the case is related to a traumatic brain injury or neurosurgical
procedure, staphyiococci plays an important role.
3) Cultures yieid positive results in 90% of cases and they are al-
1) Glioblastoma. most always useful to optimize antibiotic treatment.
2) Brain abscess. 4) Should the patient have an immunosuppressive condition, mi-
3) Metstasis. cro-organisms such as Aspergillus or Toxoplasma may be consi-
4) Low grade glioma. dered.

Correct answer: 4 Correct answer: 3

ERRNVPHGLFRVRUJ

Patologa raquimedular
S o b r e todo, h a y q u e tratar
O R I E N T A C I N actitud diagnstico-teraputica a a d o p t a r a n t e u n a l u m b a i g i a , lumbocitica o c e r v i c o b r a q u i a l g i a ,
ENARM exploracin de las diferentes
del M a n u a l ) , la e s t e n o s i s del c a n a l l u m b a r y la s i r i n g o m i e l i a .
6.1. Dolor lumbar
El dolor de espalda es la causa ms frecuente de incapacidad en pacien-
tes mayores de 45 aos, lo que supone un problema mdico de mxima
relevancia en trminos econmicos y sociales.
Se suele clasificar, en funcin de la duracin, como dolor lumbar agudo
(duracin inferior a seis semanas), subagudo (entre seis semanas y tres
meses) y crnico (ms de tres meses).
La mayor parte de las lumbalgias corresponden a un sobreesfuerzo y son
autolimitadas (lumbalgias mecnicas). En la mayora de los casos (85%)
no es posible establecer un diagnstico especfico. La valoracin inicial
debe encaminarse a la exclusin de aquellas etiologas graves de dolor
lumbar que, aunque son infrecuentes, pueden requerir tratamiento in-
mediato (traumatismos. Infecciones, tumores, sndrome de cola de ca-
ballo). Para ello, se realizar historia clnica y exploracin fsica, poniendo
especial atencin en la presencia de factores de riesgo que hagan sospe-
char un origen grave del dolor, segn las guas europeas del manejo en
atencin primaria de las lumbalgias agudas (Tabla 19).
En la lumbaigia se deben descartar tres procesos etio-
lgicos: infeccin, tumor y traumatismo.
Aunque los datos disponibles para establecer normas de prctica clnica
son incompletos, por la escasez de estudios bien diseados, en ausencia
de sospecha de una etiologa grave del dolor no se recomienda la reali-
zacin de estudios de laboratorio (hemograma, velocidad de sedimenta-
cin, bioqumica y analtica de orina), pruebas de imagen (Rx, RM oTC) ni
otras tcnicas diagnsticas durante el primer mes de evolucin, incluso
en pacientes con sospecha clnica de hernia discal.
f
la
de p r e s t a r e s p e c i a l atencin a las s i g u i e n t e s p a r t e s de e s t e t e m a :
races b r a q u i a l e s y c r u r a l e s (muy i m p o r t a n t e s los c u a d r o s
Primer episodio en menores de 20 aos o mayores de 55 aos
Dficit neurolgico difuso (incluyendo sndrome de cola de caballo)
Dolor no influido por posturas, movimientos o esfuerzos, sin mejorar
con el descanso
Dolor exclusivamente dorsal
Deformidad estructural de aparicin reciente
Tratamiento prolongado con glucocorticoides
Antecedentes de traumatismo reciente
Mal estado general
Prdida de peso no explicada
Diagnstico previo de cncer
Fiebre
Historia de inmunosupresin (trasplante, VIH, etc.)
Consumo de drogas por va parentera!
Tabla 19. Factores de riesgo de etiologa grave del dolor de espalda
La mayora de los pacientes con dolor de espalda mejorar en el plazo de
un mes, con o sin tratamiento, por lo que el manejo inicial de un paciente
con dolor lumbar agudo sin factores de riesgo debe ser conservador, con
objeto de conseguir un alivio sintomtico (Tabla 20). El paciente debe
ser informado sobre la naturaleza del cuadro que padece.
La medida principal durante la fase aguda ha sido tradicionalmente el re-
poso absoluto en cama; sin embargo, estudios recientes han demostrado
que el reposo en cama de ms de dos das conlleva peores resultados, en
cuanto a dolor y a incapacidad funcional, que la actitud activa, por lo que
se recomienda la reanudacin precoz de la deambulacin y las activida-
des fsicas habituales (con excepcin de los trabajos manuales pesados).
Es til la reeducacin postura!, intentando evitar aquellas actividades y
posturas que desencadenan el dolor.
El tratamiento farmacolgico se basa en los frmacos analgsicos (para-
cetamol), antiinflamatorios (fundamentalmente AINE) y relajantes mus-
culares (estos ltimos, no ms de una semana).
36
ERRNVPHGLFRVRUJ
 Neurociruga

Dar informacin positiva y tranquilizadora al paciente
No se recomienda reposo en cama
Recomendar a los pacientes que estn activos y que continen
con las actividades diarias normales, incluyendo el trabajo
Frmacos de primera lnea, si la intensidad del dolor lo requiere:
- Inicio con paracetamol
- Si no mejora, AINE pautados (mximo 3 meses)
- Si no mejora, aadir un ciclo de miorrelajantes (menos de 1 semana)
sario volver a valorar al paciente de forma completa, realizando pruebas
diagnsticas y tratamientos especficos, si lo precisa.
Cuando el dolor persiste ms all de 12 semanas (tres meses), se esta-
blece el diagnstico de dolor lumbar crnico. En estos casos, una vez
descartada patologa grave en la exploracin fsica, no se recomienda
ningn mtodo diagnstico, salvo que se sospeche una causa espe-
cfica.

Prescribir ejercicio a partir de las 2-6 semanas

Neurorreflexoterapia en casos rebeldes
Tabla 20. Opciones teraputicas en el tratamiento del dolor de espalda
No se recomiendan, en el tratamiento de la lumbaigia, las siguientes medi-
das: corticoides, AINE tpicos, inhibidores de la recaptacin de serotonna,
lser, ultrasonidos, masajes, fajas, acupuntura, infiltraciones facetarlas o epi-
durales, ozonoterapia.
En estos pacientes, es necesario un programa rehabiiitador multidisci-
plinar (unidades del dolor, programas educativos, ejercicio, tratamiento
psicolgico) junto con la administracin de analgsicos (antidepresivos
tricclicos, parches de capsaicina, opiceos en casos de fracaso con los
tratamientos previos). Como ltima opcin de tratamiento conservador,
se puede indicar la neuroestimulacin percutnea. Si el dolor es intenso
e invalidante y persiste durante ms de dos aos, puede estar indicada la
ciruga (artrodesis o fusin vertebral).

Si la sintomatologa persiste ms all de 2-6 semanas a pesar del trata- En la Figura 39 se esquematiza un algoritmo de manejo del dolor lum-
miento conservador o la intensidad aumenta durante el mismo, es nece- bar, con o sin sntomas radiculares, en el paciente adulto.

Dolor l u m b a r a g u d o
c o n o sin citica

H.= clnica y exploracin

Fracturas
Tumores
Factores de riesgo de etiologa grave? infecciones
(Tabla 73) Dficit neurolgico
progresivo

No solicitar pruebas Solicitar pruebas diagnsticas

diagnsticas segn la etiologa sospechada

Tratamiento mdico Signos

(Tabla 74) de enfermedad grave?

Consulta al especialista
Tratamiento especifico

' Dolor lumbar agudo citica Dolor lumbar crnico

de ms de 4 semanas Tratamientos a largo plazo

jjjjjjllll
^ de evolucin, resistente
al tratamiento ^gjU^
Unidades del dolor crnico
opcionales
RepetLett4CM>, si se precisa

Consulta al especialista Duracin > 12

Solicitar pruebas diagnsticas: semanas
- RM,TComlelo-TC
- EMG, si nivel radicular dudoso

Patologa que requiere No requiere cirugia Tratamiento sintomtico

Mejora?
tratamiento quirrgico o rechaza la cirugia Rehabilitacin opcional

Cirugia Reincorporacin
a actividades normales

Figura 39. Algoritmo del manejo del dolor lumbar agudo

37
ERRNVPHGLFRVRUJ
 Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.^ edicin
6.2. Lumbocitica. Hernia discal
lumbar
El trmino lumbocitica se utiliza para describir el dolor lumbar irradiado
hacia al miembro inferior, sugiriendo una compresin de una raz ner-
viosa. La causa ms frecuente de lumbocitica es la hernia discal lumbar.
Cuando la lumbaigia es el nico sntoma, debe pensarse en otros diag-
nsticos; sin embargo, la presencia de citica tiene gran sensibilidad para
el diagnstico de hernia discal (solamente uno de cada 1.000 hernias de
disco significativas cursan sin citica).
Bases anatmicas
Las races nerviosas abandonan el canal vertebral a travs de los agujeros
de conjuncin. Las races cervicales tienen un trayecto intrarraqudeo cor-
to, ya que salen del canal raqudeo prcticamente a nivel del segmento
medular del mismo nombre, un nivel por encima del cuerpo vertebral que
lleva el nombre de la raz (la raz C6 sale por el agujero C5-C6). Por el contra-
rio, las races dorsales, lumbares y sacras salen del canal un nivel por debajo
de la vrtebra correspondiente (la raz 14 sale por el agujero L4-L5).
Puesto que la mdula espinal termina generalmente a nivel del cuerpo
vertebral de L1 o 12, las races lumbosacras deben realizar un largo reco-
rrido por el canal raqudeo hasta alcanzar el agujero intervertebral corres-
pondiente, y pueden ser afectadas por diversas patologas en distintos
puntos de este trayecto, no necesariamente coincidentes con el nivel por
el que abandonan el canal vertebral.
Patogenia
La hernia discal es la patologa neuroquirrgica ms frecuente. Resulta de
la degeneracin del ncleo pulposo y del anillo fibroso del disco inter-
vertebral, de modo que el primero sobresale por el anillo (herniacin) o
incluso puede salir del espacio intervertebral, convirtindose en un frag-
mento libre en el interior del canal raqudeo (extrusin). Se suele asociar
a espondilosis, sobreesfuerzo fsico o traumatismos, y es ms frecuente
en edades medias de la vida (pico de incidencia sobre la cuarta dcada).
El disco herniado comprime los elementos nerviosos que discurren por
el canal, y puede dar lugar a una radiculopata (por compresin de la raz
nerviosa) o una mielopata (por compresin de la mdula espinal, slo en
los niveles cervicodorsales, no en los lumbares bajos).
La localizacin ms frecuente de las hernias discales es la columna lum-
bar, principalmente en los espacios L4-L5 y, sobre todo, el L5-S1. El liga-
mento vertebral comn posterior es muy potente en su porcin central.
Por este motivo, la mayora de las hernias discales se localizan ms late-
ralmente (hernias discales posterolaterales), si bien se describen tambin
hernias centrales y hernias foraminales (en el agujero de conjuncin) me-
nos frecuentes.
Clnica
Puede comenzar con dolor lumbar paravertebral (lumbaigia) y dolor
a la percusin de apfisis espinosas, acompaado de contractura de
la musculatura paravertebral.
El dolor aumenta con la flexin de la columna, suele empeorar con la
bipedestacin y mejorar en decbito. Es posible la existencia de una
escoliosis funcional antilgica.
06 Patologa raquimedular
i
Lo caracterstico de la hernia discal lumbar es que el dolor se irradia al
miembro inferior (citica) debido a la compresin de la raz nerviosa.
En las radculopatas compresivas, el dolor aumenta tpicamente con
las maniobras de Valsalva (tos, defecacin). Puede reproducirse con
distintas maniobras exploratorias. La maniobra de Lasgue (tambin
conocida como maniobra de elevacin de la pierna recta) consis-
te en la elevacin pasiva de la pierna extendida con el paciente en
decbito supino, y es positiva si aparece dolor con una angulacin
menor a 60 grados (Figura 40). La maniobra de Bragard es igual que
la de Lasgue, pero adems con dorsiflexin pasiva del pie. Ambas
maniobras estiran fundamentalmente las races L5 y S I .
Para valorar las races lumbares superiores (L2 a L4), se utiliza la manio-
bra de elevacin de la pierna recta invertida (Lasgue invertido), con
el paciente en decbito prono. Se denomina Lasgue cruzado cuando
la elevacin de una pierna produce dolor en la otra. La lesin de la raz
nerviosa es siempre del lado en que se produce ei dolor. El Lasgue
cruzado suele ser positivo en el caso de hernias en posicin central.
Figura 40. Signo de Lasgue
Radiculopata. El paciente puede presentar trastornos sensitivos
(hipoestesia, parestesias) o alteracin de reflejos y, menos frecuen-
temente, dficit motores en el territorio correspondiente a la raz
nerviosa comprimida por la hernia discal. En las hernias discales pos-
terolaterales (las ms frecuentes), la radiculopata es generalmente
unilateral, y la raz afectada suele ser la que lleva el nombre de la vr-
tebra inferior del espacio discal. Sin embargo, las hernias foraminales
pueden comprimir la raz que sale por ese espacio (la de nombre
igual a la vrtebra superior), y en las hernias centrales, la afectacin
puede ser bilateral (Figura 41).
El Lasgue suele ser positivo para radculopatas L5
y S I . El Lasgue invertido suele ser positivo para ra-
dculopatas lumbares superiores, y el cruzado, para
Jiecuerda
radculopatas provocadas por hernias centrales.
i
Las manifestaciones tpicas de la afectacin de cada raz, en el caso de
hernias posterolaterales, son (Tabla 21):
Hernia discal L1-L2 (raz L2): dolor y/o alteracin de la sensibilidad
en cara anterior del muslo (tercio proximal), con debilidad para la
flexin de la cadera (psoas).
Hernia discal L2-L3 (raz L3): dolor y/o alteracin de la sensibilidad
en cara anterior del muslo (tercio medio) y una zona pequea de
rodilla, con debilidad para la flexin de la cadera (psoas) y extensin
de la rodilla (cudriceps).
38
ERRNVPHGLFRVRUJ

Hernia discal cervical (A): comprime la raz que sale en el espacio
Hernias discales lumbares (B): la hernia posterolateral comprime la raz
que sale por el espacio inferior
Hernia foramina: comprime la que sale por el mismo espacio
Figura 41. Hernia discal cervical (arriba) y hernias discales lumbares (abajo)
Hernia discai L3-L4 (raz L4): dolor y/o alteracin de la sensibili-
dad en el tercio dista! del muslo, la rodilla y cara interna de la pierna.
Puede cursar con abolicin del reflejo rotuliano y dificultad para la
extensin de la rodilla, con atrofia del cudriceps.
Hernia discai L4-L5 (raz L5): dolor irradiado por cara posterolateral
del muslo y lateral de la pierna hasta ei dorso del pie y primer dedo.
Disminucin de fuerza para la dorsiflexin del pie (tibial anterior) y
primer dedo, sin abolicin de reflejos osteotendinosos (excepcional-
mente se ha descrito leve disminucin del aquleo).
Hernia discai L5-S1 (raz SI): dolor irradiado por cara posterior del
muslo y pierna hasta la planta y borde lateral del pie y quinto dedo,
con alteraciones de la sensibilidad en el mismo territorio. Abolicin
del reflejo aquleo y debilidad para la flexin plantar del pie (gemelos
y soleo).
Neurociruga
Diagnstico
La correlacin entre los hallazgos de imagen y la clnica dolorosa no suele
ser muy buena. Se ha comprobado que ms de un tercio de los adultos
asintomticos a los que se realiza una RM lumbar pueden mostrar signos
radiolgicos de patologa discal, hallazgo que podra conducir al trata-
miento quirrgico de pacientes que no lo precisan, y que incluso pueden
empeorar si la ciruga aade inestabilidad.
Por este motivo, las pruebas de imagen slo deben solicitarse en pacien-
tes con sospecha clnica que no responden adecuadamente a tratamien-
to mdico durante un periodo de tiempo suficiente y sean candidatos
potenciales a ciruga. La prueba de eleccin es la RM (Figura 42), que
en la actualidad est sustituyendo a la TC y melografa-TC, por su mejor
capacidad para valorar los tejidos blandos. Las normas de prctica clnica
actuales no recomiendan la realizacin de las mismas durante el primer
mes y medio de sintomatologa, en ausencia de factores de riesgo que
hagan sospechar una etiologa grave (vase la Tabla 19), dficit motor
progresivo o sndrome de cola de caballo.
Figura 42. RM de hernia discal lumbar
Cuando, por los datos clnicos, existen dudas sobre ei nivel radicular afec-
tado, deben realizarse estudios neurofisiolgicos que confirmen la exis-
tencia de una radiculopata. Para valorar el nivel y el grado de la lesin
radicular, se utiliza la electromiografa (EMG).
Tratamiento
El tratamiento inicial de la hernia discal debe ser conservador. Todas las me-
didas descritas para el tratamiento del dolor lumbar (vase la Tabla 20) son
aplicables al tratamiento sintomtico de la lumbocitica y consiguen mejora
en el 90% de los casos. En pacientes con citica, el reposo en cama no ha de-
mostrado efectividad a la hora de mejorar el dolor o la incapacidad funcional.
Cuando estas medidas no resultan eficaces, o cuando hay signos clni-
cos que sugieran lesin radicular importante (prdida de fuerza objetiva
o sndrome de cola de caballo), est indicado el tratamiento quirrgico
(Tabla 22). La tcnica quirrgica de eleccin es la flavectoma con extir-
pacin del disco afectado (discectoma o microdiscectoma). En casos de
inestabilidad vertebral asociada, debe realizarse una artrodesis de los nive-
les implicados. Dada la posible mala correlacin entre los hallazgos radiol-
gicos y el dolor, la correcta indicacin quirrgica se establecer con mayor
seguridad cuando exista concordancia entre la historia clnica, los hallazgos
exploratorios, las tcnicas de imagen y los estudios neurofisiolgicos.
ERRNVPHGLFRVRUJ
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.^ edicin

Nivel de la hernia discal

L2-L3 L3-L4 L4-L5 L5-S1

Raz L3 L4 L5 51
habitualmente
afectada
Reflejo alterado Rotuliano Aquleo (a veces) Aquleo
Dficit motor Flexin cadera Flexin cadera (psoas) Extensin rodilla Dorsiflexin del piel (tibial anterior) Flexin plantar del pie
(psoas) Extensin rodilla (cudriceps) Extensin del dedo gordo (gastrocnemio y sleo)
(cudriceps) (l.^^dedo)

Dficit sensitivo Cara anterior Cara anterior muslo Rodilla y cara interna Cara anterolateral de la pierna. Dorso Malolo externo
muslo y rodilla de la pierna del pie hasta l.^'dedo Planta y borde
Malolo medial lateral del pie hasta
Cara medial del pie 5. dedo

Tabla 21. Exploracin de las races nerviosas del plexo lumbosacro

Lesin de la raz que produce una prdida aguda o progresiva de
fuerza, objetivable clnicamente o por EGM. Es indicacin de ciruga
urgente
Signos clnicos sugestivos de sndrome de cola de caballo o lesin
medular (disfuncin de esfnteres, anestesia perineal en silla de montar,
etc.).
Es indicacin de ciruga urgente
Fracaso del tratamiento conservador, es decir, dolor incapacitante,
de caractersticas radiculares, que no responde a tratamiento mdico
durante un periodo mnimo de cuatro semanas
Incapacidad recidivante a pesar del tratamiento mdico
Tabla 22. Indicaciones de ciruga en la hernia discal lumbar
Otras tcnicas quirrgicas que se han utilizado son la quimionuclelisis
(con quimiopapana inyectada intradiscalmente), la nucleotoma percu-
tnea y la discectoma endoscpica percutnea. Recientemente, se est
aplicando la ozonoterapia, con resultados muy discutibles.
Hernia discal C6-C7 (raz C7): dolor y/o alteracin de la sensibilidad
en cara extensora de miembro superior, tercer dedo y borde radial
del cuarto dedo de la mano. Abolicin del reflejo tricipital y debilidad
de la musculatura extensora del codo y flexora de la mueca.
Hernia discal C7-D1 (raz C8): dolor y/o alteracin de la sensibilidad
en la cara medial del antebrazo, irradiado al quinto dedo y borde
cubital del cuarto dedo de la mano. Debilidad en la musculatura in-
trnseca de la mano y, a veces, reflejo tricipital abolido.
La prueba de imagen de eleccin en la patologa cervical es la RM. El EMG
puede ayudar a establecer la raz afectada.
El esquema de manejo de la cervicobraquialgia es el mismo que el de
la lumbocitica (vase la Figura 39). La RM se indicar en casos en los
que no haya mejora con el tratamiento conservador, en casos de dficit
neurolgico o en casos en los que exista una mielopata.

Nivel de la hernia discal

6.3. Cervicobraquialgia. Hernia discal C4-C5 C5-C6 C6-C7 C7-D1

cervical Raz C5 C6 C7 C8
habitual-
mente
El trmino cervicobraquialgia se utiliza para describir el dolor cervical irra- afectada
diado por el miembro superior. A nivel cervical, las hernias discales se de- Reflejo Bicipital Bicipital Tricipital Tricipital
sarrollan preferentemente en los espacios C5-C6 y C6-C7 (hernia cervical alterado Estilorradial (a veces)
ms frecuente) y, como las lumbares, suelen ser de localizacin postero- Extensin Flexin
Dficit Separacin Flexin
lateral. La patogenia es la misma que a nivel lumbar. motor y flexin del codo del codo dedos
del hombro Extensin Flexin Musculatura
En la exploracin de la cervicobraquialgia, se describe el signo de Spur- de la de la intrnseca
ling (el examinador hace presin sobre el vrtex craneal con la cabeza ex- mueca mueca de la mano
tendida y rotada hacia el lado sintomtico; es positivo si se desencadena Dficit Hombro Cara lateral Cara dorsal 5. dedo y cara
el dolor). La abduccin del hombro (llevando las manos sobre la cabeza) sensitivo y cara lateral del antebrazo de MS hasta cubital del 4.
suele aliviar el dolor radicular. del brazo hasta 1."=' 3. y borde dedo. Cara
y 2. dedos radial del 4. medial
dedo del antebrazo
Las manifestaciones de radiculopata cervical son (Tabla 23):
Hernia discal C4-C5 (raz C5): dolor y/o alteracin de la sensibilidad Tabla 23. Exploracin de las races nerviosas del plexo braquial
en el hombro y cara lateral del brazo, con debilidad de la musculatu-
ra proximal (flexin y separacin del brazo).
Hernia discal C5-C6 (raz C6): dolor y/o alteracin de la sensibilidad En un espacio Intervertebral lumbar, sale la raz de
en la cara lateral del antebrazo irradiado hasta los dedos pulgar e n- la vrtebra superior, y la raz de la vrtebra inferior
dice de la mano, con disminucin o abolicin de los reflejos bicipital suele ser la afectada en el caso de una hernia discal
a ese nivel; sin embargo, en un espacio intervertebral
y/o estilorradial (ms especfico) y debilidad para la flexin del codo
cervical, sale y se afecta la raz de la vrtebra inferior. | | |
(bceps braquial) y pronacin.

06 Patologa raquimedular ERRNVPHGLFRVRUJ


La mayora de los pacientes con cervicobraquialgia (95%) mejora con tra-
tamiento conservador (analgsicos, antiinflamatorios y relajantes muscu-
lares) y no es necesario realizar pruebas de imagen inicialmente. Pueden
ser tiles las tracciones cervicales.
Las indicaciones de ciruga de la hernia discal cervical son similares a la
lumbar; se reserva para aquellos casos con dolor rebelde al tratamien-
to mdico, mielopata o afectacin radicular importante que implica un
dficit motor. La tcnica quirrgica de eleccin es la discectoma ante- Diagnstico
rior con injerto intersomtico seo o metlico (tcnicas de Cloward y de
Smith-Robinson) (Figura 43).
Figura 43. Discectoma cervical con injerto intersomtico (Cloward)
Si existen signos de mielopata cervical, en relacin con espondilosis cer-
vical o con uno o varios discos herniados, se puede plantear la corporec-
toma con injerto y placa cervical anterior, la laminoplastia o la laminec-
toma posterior.
6.4. Espondilosis cervical
El trmino de espondilosis cervical engloba todos los procesos que tienen
lugar a nivel de la columna cervical, como consecuencia de los cambios
degenerativos que se producen con la edad. Dicha situacin comprende:
Estenosis cervical.
Degeneracin de discos cervicales, con posibilidad de que se pro-
duzcan hernias de disco.
Formacin de osteofitos.
Hipertrofia, engrosamiento y osificacin de ligamentos y uniones
articulares.
Alteraciones en las curvas fisiolgicas.
Subluxaciones.
Se trata de una patologa muy comn en los adultos. De hecho, pueden
presentarse signos radiolgicos de espondilosis cervical en el 25-50% de
las personas de 50 aos, y en el 75-85% de la poblacin de 55 aos.
Neurociruga
Clnica
La espondilosis cervicaf puede manifestarse como dolor cervical que au-
menta con los movimientos, radiculopata cervical por la existencia de
una hernia discal o de osteofitosis, o por un cuadro clnico de mielopata
(la espondilosis cervical es la causa principal de mielopata en personas
por encima de los 55 aos).
El diagnstico se complementa con estudios radiolgicos simples, para
estudiar el tamao del canal y la parte sea de la columna cervical (bs-
queda de osteofitos, calcificaciones anormales, alineacin de la colum-
na), y la resonancia magntica, para observar los ligamentos, los discos
intervertebrales, las races y la mdula cervical (datos de mielopata).Tam-
bin puede considerarse la mielografa-TC.
La espondilosis cervical engloba diversos trastornos
de la columna cervical derivados de la degeneracin
propia de la columna.
Tratamiento
El tratamiento de los pacientes con espondilosis cervical sintomtica
se basa en una serie de medidas conservadoras y un tratamiento qui-
rrgico.
Tratamiento conservador: consiste en la administracin de anal-
gsicos y antiinflamatorios, junto con la colocacin de un collarn
cervical durante un breve periodo de tiempo y la realizacin de una
serie de ejercicios cervicales.
Tratamiento quirrgico: se indicar tratamiento quirrgico en las
siguientes circunstancias:
Dolor cervical discapacitante que no mejora con tratamiento
sintomtico.
Dolor radicular discapacitante, refractario al tratamiento conser-
vador, o debilidad muscular progresiva.
Mielopata aguda.
El abordaje quirrgico de la espondilosis cervical puede realizarse por va
anterior o posterior, dependiendo de una serie de factores como la edad
del paciente, la curva de la columna o ei nmero de niveles vertebrales
afectados.
La causa ms frecuente de mielopata en personas
de ms de 55 aos es la espondilosis cervical. La
causa ms frecuente de compresin medular es la
m
metstasis.
i : M
6.5. Estenosis del canal lumbar
La raquiestenosis es una reduccin del dimetro anteroposterior del ca-
nal vertebral, que puede producir compresin o compromiso vascular de
las races de la cola de caballo. Por tanto, es un diagnstico anatmico
que se establece por imagen (RM,TC o mielografa-TC) (Figura 44).
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Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.^ edicin

El tratamiento inicial es conservador. La ciruga se indicar de manera ur-

gente en casos de paresia relevante bilateral y sndrome de cola de caba-
llo y de manera programada cuando la claudicacin persiste ms all de
seis meses a pesar del tratamiento conservador. La ciruga consistir en
descomprimir el canal mediante laminectoma (Figura 45).

Figura 44. TC de raquiestenosis lumbar

Puede ser congnita o adquirida (espondilosis, espondilolistesis, Paget,

acromegalia, postraumtica, etc.), aunque lo ms habitual es que sea ad-
quirida sobre una estenosis congnita previa. Es una patologa cuya inci-
dencia aumenta con la edad. Es ms frecuente a nivel del espacio L4-L5.

La raquiestenosis lumbar produce tpicamente dolor lumbar, lumbociti-

cas (con frecuencia bilaterales), y es la causa ms frecuente de claudica-
cin neurognica de extremidades inferiores (dolor lumbar, en nalgas y
en piernas al caminar o en bipedestacin, que cede con el reposo). Hay Figura 45. Laminectoma lumbar
que establecer diagnstico diferencial con la claudicacin de origen vas-
cular (Tabla 24). El dolor aumenta con la hiperextensin de la columna
y, a diferencia de la hernia discal, cede al sentarse (con la flexin de la co- 6.6. Espondilolistesis
lumna); por ello, los pacientes tienden a adoptar una postura antropoide
o tambin denominada postura "de carrito de supermercado".
Se define como un desplazamiento hacia delante de la vrtebra superior
sobre su inmediatamente inferior. En funcin del porcentaje de desliza-
Claudicacin Claudicacin miento, se ha clasificado en cinco grados: grado I, cuando el deslizamien-
neurognica ._Yascuiar to es menor del 25%; grado II, entre 25-50%; grado III, 50-75%; grado IV,
Distribucin Territorio de un nervio Grupo muscular 75-100%, y grado V o espondiloptosis, cuando la vrtebra superior supera
del dolor (dermatoma) con irrigacin comn en toda su longitud a la inferior y, por tanto, bascula, tendiendo a la ver-
Factores Ejercicio Ejercicio con ticalizacin. Las espondilolistesis de grado I y II se denominan de bajo
desencadenantes de intensidades intensidad grado, mientras que las de grados lll-V, espondilolistesis de alto grado. En
variables constante, menor funcin del mecanismo patognico, la espondilolistesis puede clasificar-
Mantenimiento conforme progresa se en cinco tipos (Tabla 25):
prolongado la enfermedad
de una postura Raro en pie
Al ponerse en pie, sin caminar
Tipo I Deficiencia congnita facetarla
antes de comenzar
displsica
la marcha
Tipo II Fractura o elongacin de pars interarticularis
Distancia al caminar Variable Constante
stmica
para aparicin
o espondillisis

Alivio con el reposo Lento Inmediato Tipo III Degeneracin estructuras columna
degenerativa
Dependiente No depende
de la postura (mejor de la postura Tipo IV Fractura que no afecta a pars
en flexin traumtica
de la columna)
TipoV Enfermedad sea, afectando a pars o pedculo
Pulsos perifricos Disminuidos patolgica
Conservados o ausentes
Tabla 25. Espondilolistesis lumbar
Palidez cutnea Marcada
al elevar los MMII No
Tipo I o displsicas: hay una deficiencia congnita en las uniones
Temperatura Disminuida
Normal facetarlas L5-S1, que provoca el deslizamiento de 15 sobre S I .
en los MMII
Tipo II, stmicas o espondillisis: se produce por una alteracin en
Tabla 24. Diagnstico diferencial entre claudicacin neurognica y la pars interarticularis (fractura o elongacin). Son las espondiloliste-
vascular sis ms frecuentes, y se dan sobre todo a nivel L5-S1. Su incidencia

06 Patologa raquimedular ERRNVPHGLFRVRUJ

 Neurociruga

aumenta con la edad. La clnica consiste en lumbalgias y sntomas semanas. Se pueden emplear estudios gammagrficos; sin embargo, el
radiculares. En los casos en los que los sntomas no mejoren con tra- diagnstico de imagen de eleccin es la RM (Figura 46). El diagnstico
tamiento conservador, o bien se produzca una progresin en la de- definitivo se establece mediante estudio microbiolgico o histopatolgi-
formidad, se proceder a plantear un tratamiento quirrgico. co de material discal, obtenido por puncin-aspiracin con aguja o por
Tipo III o degenerativa: son debidas a procesos degenerativos dis- biopsia del espacio afectado, aunque en muchas ocasiones no se consi-
cales y de otras estructuras del segmento vertebral, como el liga- gue aislar ningn microorganismo.
mento amarillo. Son ms frecuentes en mujeres y a partir de los 50
aos. El nivel ms afectado es el L4-L5. Desde un punto de vista cl-
nico, pueden provocar claudicacin neurgena, por la estenosis que
produce el deslizamiento, lumbaigia mecnica y radiculalgia, por la
compresin de la raz a nivel del foramen de conjuncin. Si estos sn-
tomas persisten ms all de tres meses a pesar del tratamiento m-
dico e interfieren con la vida dei paciente, o se establece un dficit
neurolgico progresivo o el paciente refiere sntomas esfinterianos,
se indicar el tratamiento quirrgico, que consiste en una laminec-
toma descompresiva con fusin intersomtica que, en ocasiones, se
acompaa de instrumentacin.

La espondilolistesis ms frecuente es la de tipo II o

espondillisis o espondilolistesis stmica, que afecta
sobre todo a L5-S1. La degenerativa (tipo lil) afecta
sobre todo a L4-L5.

Tipo IV o traumtica: el mecanismo patognico implica una frac-

tura aguda en la vrtebra a nivel de una zona diferente a la pars in-
terarticularis.
TipoV o patolgica: es debida a una enfermedad sea que afecta a
ia pars interarticularis o al pedculo.
Figura 46. RM tpica de espondilodiscitis, con afectacin del espacio
intervertebral y edema seo, implicando ios cuerpos vertebrales
6.7. Espondilodiscitis superior e inferior

El tratamiento consiste en inmovilizacin (reposo en cama y despus in-

Se define como espondilodiscitis una infeccin del disco y de la vrte-
bra adyacente. La infeccin suele iniciarse en la regin metafisaria de la
vrtebra y posteriormente diseminarse al disco intervertebral. Puede ser
espontnea (ms frecuente) o posquirrgica (habitualmente, varias se-
manas despus de una discectoma). La espondilodiscitis es ms comn
en la regin lumbar. El germen ms frecuentemente implicado en la in-
feccin del disco intervertebral es el Staphyiococcus aureus. En pacientes
usuarios de drogas por va parentera!, puede observarse infeccin discal
por Pseudomonas aeruginosa. Entre las formas crnicas, destaca la espon-
dilodiscitis tuberculosa (enfermedad de Pott), como ms frecuente, y bru-
celsica (en fases tardas de la infeccin).
Puede debutar de forma aguda o presentar un inicio larvado. El sntoma ms
frecuente de presentacin es el dolor lumbar, que aumenta con cualquier
movimiento, se alivia con el reposo, y habitualmente est bien localizado
en el nivel afectado. Suele acompaarse de contractura de la musculatura
paravertebral y puede implicar irradiacin radicular. La fiebre es un sntoma
inconstante. Es raro encontrar anomalas en la exploracin neurolgica.
Hay escasos hallazgos de laboratorio que indiquen infeccin; en general
son normales, salvo una elevacin persistente de la VSG y de la protena
C reactiva y, en ocasiones, una discreta leucocitosis.
Los hallazgos en la radiologa simple (disminucin de altura del espacio
discal, reas lticas en platillos vertebrales) tardan en aparecer entre 2 y 4
movilizacin con un cors) y antibioterapia intravenosa prolongada (du-
rante 4-6 semanas), seguida de otro periodo similar de antibiticos orales.
Generalmente, se inicia tratamiento emprico con vancomicina y rifam-
picina, y se corrige segn el estudio microbiolgico, si los cultivos son
positivos. Hay que asociar tratamiento sintomtico del dolor con anal-
gsicos, antiinflamatorios y relajantes musculares. En casos refractarios al
tratamiento mdico, o en casos en los que se ha producido una deformi-
dad significativa en la columna, ser necesaria la intervencin quirrgica.
Generalmente, el pronstico es bueno.
6.8. Lesiones medulares
traumticas
Las lesiones traumticas seas de la columna vertebral (fracturas verte-
brales), as como su evaluacin y manejo, se describen ampliamente en
el Captulo de Traumatologa. En este captulo se recoge la semiologa
neurolgica de aquellos traumatismos raqudeos que afectan a la funcin
de la mdula espinal (lesiones medulares traumticas).
Cualquier paciente que haya sufrido un traumatismo grave, los pacientes
con prdida de consciencia, cualquier evidencia de abuso de drogas, y
aquellos en los que existe sintomatologa que sugiera dao a la columna
vertebral (dolor cervical o de espalda) o a la mdula espinal (anestesia,

ERRNVPHGLFRVRUJ
 M a n u a l CTO de Medicina y Ciruga, 2/' edicin

hormigueo, acorchamiento, debilidad o parlisis en una extremidad, res- ms de tres segmentos por debajo del nivel de lesin. Solamente un 3%
piracin abdominal, priapismo, etc.) deben considerarse y tratarse, desde de los pacientes con lesin medular completa en la primera exploracin
el propio lugar del accidente, como si tuvieran una lesin vertebromedu- tendrn alguna mejora en las primeras 24 horas; la persistencia de una
lar hasta que se demuestre lo contrario con las pruebas diagnsticas. La lesin completa ms all de 24 horas indica que no se producir ningu-
inmovilizacin precoz en el lugar del accidente antes de realizar ninguna na recuperacin de la funcin neurolgica. La persistencia de los reflejos
otra maniobra, junto con la colocacin de un collarn cervical rgido y cutaneoabdomnales, el reflejo cremastrico, reflejo cutaneoanal y bul-
adecuado control hemodinmico y respiratorio, formarn parte muy im- bocavernoso se utiliza como indicativo de lesin medular incompleta. El
portante del manejo prehospitalario de estos pacientes. priapismo en presencia de una lesin traumtica espina! es indicativo de
lesin medular por falta de tono simptico.
El segmento cervical de la columna vertebral es el ms frecuentemen-.
te afectado por las lesiones traumticas, seguido del segmento lumbar.
Debe tenerse en cuenta que hasta un 20% de los pacientes con una le- Dermatoma
sin espinal traumtica grave presenta una segunda lesin en otro ni- C4 Hombro
vel espinal, y un alto porcentaje sufre lesiones graves de otros rganos
C6 Dedo pulgar (1. mano)
(traumatismos craneoenceflicos, torcicos y abdominales) que deben
descartarse en la evaluacin inicial, y que en ocasiones resultan enmas- C7 Dedo corazn (3. mano)
caradas por la lesin espinal. C8 Dedo meique (5. mano)
D5 Pezn (mamila)
Evaluacin hospitalaria DIO Ombligo
L1 Ingle
Todo paciente que llega al hospital con sospecha de lesin medular debe
ser evaluado de la manera que se describe a continuacin. L3 Rodilla
Malolo interno
Semiologa de la lesin medular traumtica mam: Dorso del pie y 1P dedo pie

SI Malolo externo
En la valoracin neurolgica de un traumatismo vertebromedular, es
prioritario establecer el nivel de la lesin medular, siendo este el nivel S4-S5 Perianal
ms bajo en el que existe funcin neurolgica normal. Es importante te- Tabla 26. Exploracin del nivel sensitivo
ner en cuenta que, debido a la desproporcin entre el crecimiento de la
columna vertebral y la mdula espinal durante el desarrollo, la mdula no
ocupa todo el canal vertebral. Por tanto, no existe una equivalencia exac- Msculo Funcin motora
ta entre el nivel de la fractura y el nivel de la lesin medular (en general, Extremidades
se cumple que, de C2 a DIO, el nivel medular se corresponde con uno o Deltoides
C5 Separacin del hombro
dos niveles ms que la apfisis espinosa de la vrtebra afectada; ejemplo: Flexin del codo
Bceps braquial
vrtebra C4-mdula C5, vrtebra D3-mdula D5), y en el segmento verte-
C6 Bceps braquial Flexin del codo
bral de DI 1 a L1 se localizan muy prximos todos los niveles medulares
lumbares, sacros y coccgeos, con el cono medular a nivel L1-L2 en la Extensores de la mueca Extensin de la mueca
mayora de los pacientes. El resto del canal vertebral contiene las races C7 Trceps Extensin del codo
de la cola de caballo. C8 Flexor profundo Apretar la mano
de los dedos
Para determinar el nivel lesional, deben valorarse la funcin motora y Mm. intrnsecos
sensitiva, segn la escala ASIA. El nivel sensitivo se establece en base a de la mano
la distribucin de la inervacin cutnea en dermatomas, siendo algunos L2 ieo-psoas Flexin de la cadera
puntos clave los que se recogen en la Tabla 26. Para la evaluacin de L3 leo-psoas Flexin de la cadera
la funcin motora, deben explorarse una serie de movimientos que se Cudriceps Extensin de ia rodilla
recogen en la Tabla 27, teniendo en cuenta que las lesiones por encima
L4 Cudriceps Extensin de la rodilla
de C4 producen tetraplejia, y las lesiones DI o ms bajas conducen a la
aparicin de paraplejia, al preservar la inervacin del plexo braquial. La L5 Tibial anterior Dorsiflexin del pie
funcin respiratoria puede verse comprometida en lesiones por encima Dorsiflexin dell.'"'dedo
del pie
de C4, por ser este el nivel del que surge la inervacin para el msculo
diafragma (nervios frnicos). SI Gastrocnemio/sleo Flexin plantar del pie
Musculatura axial
El examen motor y sensitivo permite establecer si la lesin medular es C4 Diafragma Parlisis diafragmtica
completa o incompleta. Se define como incompleta aquella en la que
D2-D9 Msculos intercostales Respiracin abdominal
existe algn grado de funcin residual motora o sensitiva ms de tres
D9-D10 Musculatura abdominal
segmentos por debajo del nivel de la lesin; se clasifican en este grupo
superior
el sndrome centromedular, el sndrome de Brown-Squard, el sndrome
espinal anteriory el sndrome espinal posterior, que se describen en el ca- Dn-D12 Musculatura abdominal
inferior
ptulo de semiologa del manual de Neurologa. Se define como comple-
ta aquella en la que no existe ninguna funcin neurolgica conservada Tabla 27. Exploracin de la funcin motora

06 Patologa raquimedular 44 ERRNVPHGLFRVRUJ

l

Hasta un 2 0 % de los pacientes con traumatismo me-
dular tienen otra lesin espinal. No olvides que hay
que buscar lesiones en otras regiones del organismo. ecuerda
Tambin deben explorarse los reflejos de estiramiento y cutneos
(Tabla 28), especialmente de valor en pacientes comatosos en los que
no se pueden evaluar las funciones motoras y sensitivas.
Dermatoma
Neurociruga 06
ples de la columna cervical (cogiendo hasta la vrtebra DI). En el
caso de que haya reas sospechosas o el rea correspondiente al
dficit neurolgico o que no hayan podido ser visualizadas, se pro-
ceder a realizar unaTC cervical (Figura 47).
Exploracin torcica y lumbosacra inicial. Todo paciente incons-
ciente, con dolor de espalda o precipitado desde ms de 2 metros,
debe someterse a una exploracin radiolgica simple, que se com-
plementar con unaTC del rea de la anormalidad sea, o bien del
dficit neurolgico.
Resonancia magntica. Se reservar para aquellos casos en los
que, con la exploracin radiolgica anterior, no se aclare la causa del
dficit neurolgico.

D8-D9 Cutneo-abdominales superiores

D10-D12 Cutneo-abdominales inferiores

L1-L2 Cremastrico

53-54 Bulbocavernoso
Cutneo-anal

Tabla 28. Exploracin de los reflejos cutneos

En el seno de un traumatismo medular, pueden evidenciarse dos tipos de

shock. En primer lugar, se define como shock espinal un perodo de parlisis
flcida y arreflxica que habitualmente se resuelve en el transcurso de unas
48 horas; de manera gradual, se va estableciendo posteriormente la parlisis
espstica e hiperreflxica. El hecho de que inicialmente se establezca la hipe-
rreflexia y la espasticidad es poco comn, pero Implicara un mal pronsti-
co. El establecimiento nuevamente del reflejo bulbocavernoso suele indicar
el fin de esta fase de shock espinal. En segundo lugar, puede producirse un
shock neurognico, caracterizado por una situacin de colapso cardocrcula-
torio, con hipotensin y bradcardia, debido a la interrupcin de la va simp-
tica dentro de la mdula espinal, lo que hace que predomine el sistema pa-
rasimptico en el organismo. Se asocia a lesiones cervicales y torcicas altas.

Figura 47. TC cervical normal, donde se observa ia correcta alineacin

El nivel lesional viene determinado por el ltimo ni-
de los cuerpos vertebrales, as como la ausencia de lneas de fractura
vel con funcin neurolgica normal.
en los mismos

Tratamiento de la lesin medular

Exploracin radiolgica
Administracin de corticoides. Es opcional administrar metilpred-
Exploracin cervical inicial. No se recomienda la evaluacin radio- nisolona en altas dosis en las primeras 8 horas tras haberse produci-
lgica cervical a todo paciente que cumpla todos los requisitos que do un traumatismo medular, mantenindola durante 24 horas si esta
vienen reflejados en la Tabla 29. se administra en las primeras 3 horas, o 48 horas, si se inicia entre las
3 y las 8 horas (protocolo NASCIS III).
Sin embargo, segn la evidencia reciente, la administracin de corti-
Nivel de consciencia normal coides no ha demostrado beneficio clnico significativo en estos pa-
Ausencia de txicos cientes. Adems, se ha comprobado que la incidencia de neumona
No contractura a la palpacin cervical y sepsis grave se incrementa, especialmente cuando se mantienen
No dolor cervical en todos los rangos de movimiento durante 48 horas.
No lesiones distractoras Traccin cervical. En pacientes conscientes con fractura-disloca-
No mecanismo lesional de alto riesgo: fracturas mltiples, cadas de cin cervical, se recomienda la reduccin de la lesin mediante trac-
gran altura, accidente de trfico cin cervical, salvo en una serie de circunstancias determinadas.
Descompresin quirrgica. Est especialmente indicada en aque-
Se han de cumplir todos los criterios
llos pacientes con deterioro neurolgico progresivo, siendo contro-
Tabla 29. Criterios para no realizar exploracin cervical * vertido el momento ms adecuado para realizar dicho procedimien-
to quirrgico (precoz o tardo). Los beneficios de la descompresin
En el caso de que se encuentre algn criterio de los sealados en la son muy dudosos en casos de dficit completo sin disrupcin ana-
Tabla, se debe realizar una serie de proyecciones radiolgicas sim- tmica de la mdula.

ERRNVPHGLFRVRUJ
 Manual CTO de Medicina y Cirugia, 2.^ edicin

Scwora (lesin de mdula espinal

sin alteracin radiolgica)

Se trata de una mielopata traumtica sin evidencia de fracturas o dislo-

caciones de la columna vertebral que puedan estudiarse a travs de la
radiologa convencional y la TC. Es una patologa ms comn en nios
menores de 9 aos, en los que existe una falta de madurez de los tejidos
de sostn de la columna vertebral que hace que la mdula sea ms pro-
pensa a lesionarse en casos de traumatismos espinales. El segmento ms
afectado en este proceso es el cervical. En la mitad de los casos, hay un
intervalo de tiempo entre el momento de producirse la lesin y el inicio
de las manifestaciones clnicas.

La RM podr revelar cambios en los tejidos de sostn, como rupturas liga-

mentarias y hemorragias, al igual que cambios en la mdula espinal, con
implicaciones pronosticas. El tratamiento se basa en la inmovilizacin y la 4 0 11
controvertida administracin de corticoides. El pronstico depender de
la situacin neurolgica inicial.

El SCIWORA es una lesin tpica de nios en la que

no se ve causa justificable en la Rx y en el T C . El tra- Figura 48. (a) Metstasis epidural; (b) Neurinoma cervical;
tamiento es conservador. (c) Meningioma dorsal; (d) Astrocitoma cervical

6,9. Tumores intrarraqudeos

Representan un 15% de los tumores primarios del sistema nervioso cen-

tral. Aunque los tumores espinales ms frecuentes son metastsicos, la
mayora de los tumores espinales primarios son benignos, a diferencia de
los tumores craneales, y suelen dar clnica por compresin ms que por
invasin.

Los tumores intrarraqudeos se clasifican en tres grupos (Tabla 30)

(Figura 48):

Metstasis
Extradurales
Cordoma
Intradurales Neurinoma
extramedulares Meningioma

Intradurales Astrocitoma
intramedulares Ependimoma

Tabla 30. Tumores intrarraqu dos

Extradurales (los ms frecuentes, 55%). Crecen en el cuerpo

vertebral y/o el espacio epidural. Aunque las metstasis pueden
encontrarse en cualquiera de los tres grupos, suelen ser de loca-
lizacin extradural. Otro tumor encuadrado en este grupo es el
cordoma sacrococcgeo (clulas "fisalforas" tpicas en la anatoma
patolgica). Figura 49. Meningioma intrarraqudeo
Intradurales extramedulares (40%). En su mayora, crecen a partir
de las races nerviosas (neurinomas) o las leptomeninges (meningio- Metstasis espinales
mas) (Figura 49).
Intramedulares (5%). Crecen infiltrando y destruyendo la sustancia Las metstasis extradurales suelen tener origen en carcinomas bronco-
gris y blanca medular (astrocitomas y ependimomas). gnicos, seguidos por neoplasias hematolgicas (linfomas, mielomas) y

06 - Patologa raquimedular
ERRNVPHGLFRVRUJ
I

carcinomas de mama y de prstata (estas dos ltimas pueden ser osteo-
blsticas). Son el tumor intrarraqudeo ms frecuente y la causa ms fre-
cuente de compresin medular.
Su distribucin es proporcional a la longitud del segmento (ms frecuen-
tes a nivel dorsal). Deben sospecharse en todo paciente con anteceden-
tes de cncer y dolor de espalda, sobre todo, si se asocia a dficit neuro-
lgico.
El tratamiento no prolonga la supervivencia, y tiene como objetivo con-
trolar el dolor e intentar preservar la funcin neurolgica. Las posibili-
dades de recuperacin funcional dependen directamente del estado
neurolgico del paciente cuando se inicia el tratamiento, que puede ser
quirrgico o mediante radioterapia local, con resultados similares (se pre-
fiere la ciruga cuando el tumor primario es radiorresistente, cuando no
hay evidencia de tumor primario o se desconoce su histologa, o cuando
existen dudas diagnsticas sobre la naturaleza tumoral de la lesin; por
ejemplo, absceso epidural espinal).
El tratamiento de una metstasis intrarraqu idea (ya
sea quirrgico o mediante radioterapia) es paliativo,
buscando una descompresin medular.
Recuerda
Tumores intradurales extramedulares
Los neurinomas son los tumores primarios intrarraqudeos ms frecuen-
tes. Suelen localizarse a nivel dorsal o cervical, y provocan dolor y dficit
neurolgico en el territorio de la raz de la que crecen. Se diagnostican
por RM y el tratamiento de eleccin es la ciruga, que puede ser curativa.
Los meningiomas predominan en mujeres y en regin torcica. Originan
clnica de dolor (radiculalgia intercostal) y compresin medular. El trata-
miento de eleccin es la ciruga, que es curativa si la reseccin es com-
pleta.
Un grupo raro de tumores intradurales lo constituyen las tumoraciones
malformativas o disembriognicas: teratomas, quistes dermoides, epider-
moides y lipomas, de situacin habitualmente intradural extramedular
aunque pueden tener un componente intramedular.
Suelen debutar en nios, se localizan generalmente a nivel lumbosacro,
en cono medular y cauda equina, y pueden asociarse a disrafismo espinal
(espina bfida oculta, estigmas cutneos, etc.). Provocan clnica de radicu-
lalgias, incontinencia de esfnteres, o incluso claudicacin neurgena por
anclaje medular en posicin Infantil (L4-L5), que a veces puede resultar
en deformidades de los pies (equino, zambo) o escoliosis en nios.
Tumores intradurales intramedulares
Los astrocitomas son los tumores intramedulares ms frecuentes fuera
del flum terminle. Suelen ser de bajo grado (pilocticos). Predominan a
escala cervical, pudiendo producir un sndrome siringomilico (disocia-
cin termoalgsica de la sensibilidad, de predominio en extremidades
superiores). Constituyen los tumores intramedulares ms frecuentes en
la edad peditrica.
Los ependimomas son los tumores intramedulares ms frecuentes en el
cono medular y fi/um termnale (nica localizacin de la variante mixopa-
Neurociruga
pilar). Tienen una relativa tendencia a sangrar. Constituyen el grupo de
tumores intramedulares ms numeroso en la edad adulta.
El tumor intramedular ms frecuente en los nios es el
astrocitoma, mientras que en los adultos es ei epen-
dimoma.
En ambos casos, el tratamiento es quirrgico (microciruga), aunque no
siempre es posible la extirpacin completa.
6.10. Absceso epidural espinal
Se trata de una coleccin purulenta en el espacio epidural espinal. Se locali-
za con mayor frecuencia a nivel dorsal (50%), seguido del segmento lumbar
(35%) y cervical (15%). Con frecuencia se asocia a osteomielitis o discitis.
El mecanismo patognico ms frecuente es la siembra hematgena
desde focos infecciosos cutneos, urinarios, respiratorios, cardacos, etc.
Otros posibles mecanismos son la extensin por contigidad (abscesos
de psoas, mediastinitis, etc.), los traumatismos penetrantes y los procedi-
mientos quirrgicos recientes sobre la columna vertebral. En un porcen-
taje elevado de casos (50%) no se encuentra un origen.
Son factores de riesgo la diabetes, consumo de drogas por va parentera!,
alcoholismo e insuficiencia renal crnica.
El microorganismo ms frecuentemente implicado en las formas agudas
es el Staphyiococcus aureus; en las formas crnicas, Mycobacterium tuber-
culosis.
Generalmente se presenta con fiebre elevada, dolor y rigidez de espalda.
Suelen implicar sntomas radiculares, y evolucionan progresiva y rpida-
mente hacia una compresin medular con disfuncin de esfnteres y pa-
raparesia o tetraparesia.
La prueba de imagen de eleccin es la RM (masa epidural que comprime
el saco dural) (Figura 50). Suelen presentar leucocitosis y elevacin de la
velocidad de sedimentacin; este ltimo parmetro puede servir como
marcador de seguimiento en estos pacientes. Puede obtenerse pus para
cultivo mediante una puncin lumbar cuidadosa, aunque es preferible
evitarla y tomar las muestras microbiolgicas durante la ciruga.
El tratamiento consiste en inmovilizacin, antibioterapia (de manera em-
prica, se recomienda empezar con una cefalosporina de 3.^ generacin
ms vancomicina ms rifampicina) durante 6-8 semanas, y ciruga en caso
de dficit neurolgico (si bien otros autores recomiendan ciruga, an no
existiendo dficit motor). El pronstico es malo con elevada mortalidad y
secuelas neurolgicas frecuentes (ms, cuanto peor es la situacin neu-
rolgica del paciente en el momento del diagnstico).
La espondilodiscitis y el absceso epidural suelen aso-
ciarse con mucha frecuencia. La V S G y la protena C
reactiva son tiles marcadores de seguimiento de la ^j^Q^L^T??
infeccin.
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I
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 24' edicin
Figura 50. imagen de absceso epidural cervical, donde se observa
una masa (sealada con flecha blanca) que ocupa el espacio epidural
cervical y que comprime la mdula, sobre todo por la parte posterior
6.11. Siringomielia
Se define como la existencia de cavidades qusticas, tambin llamadas
sirinx, en la mdula espinal, que pueden comunicar o no con el canal
ependimario central. Generalmente se localizan a nivel cervical o dorsal
(Figura 51). En algunos casos se extienden rostralmente y alcanzan el
bulbo raqudeo, denominndose entonces siringobulbia.
Se asocia con frecuencia a malformaciones congnitas (sobre todo, mal-
formacin de Chiari tipo I), neoplasias medulares (fundamentalmente,
astrocitomas), aracnoiditis y traumatismos espinales (siringomielia pos-
traumtica).
Da lugar a un cuadro clnico tpico que se caracteriza por un sndrome
centromedular, con un dficit suspendido y disociado de la sensibilidad
(abolicin de la sensibilidad termoalgsica, respetando los cordones pos-
teriores).
Es caracterstico que el paciente refiera heridas o quemaduras cutneas
indoloras, sin haberse dado cuenta de cundo se producen. Puede acom-
paarse de debilidad, trastornos trficos, arreflexia y fasciculaciones en
las extremidades superiores (resultado de la lesin de segunda motoneu-
rona).
La prueba diagnstica de eleccin es la RM. Cuando es claramente sin-
tomtica, o el cuadro clnico progresa en sucesivos controles, se puede
optar por tratamiento quirrgico. En los casos asociados a malformacin
de Chiari, el tratamiento de eleccin es la craniectoma descompresiva
suboccipital con plastia de dura, para ampliar el tamao de la fosa pos-
terior. En otros casos se realizan derivaciones siringosubaracnoideas o
siringoperitoneales. El objetivo fundamental del tratamiento es evitar la
progresin del dficit neurolgico.
06 Patologa raquimedular
1
Figura 5 1 . Siringomielia. Se aprecia la cavidad siringomilica
cervicodorsal
6.12. Anomalas de la unin
craneocervical
Luxacin atloaxodea
Se debe a alteraciones del ligamento transverso que fija el atlas a la odon-
toides. Su origen puede ser congnito, aunque con mayor frecuencia es
secundario a traumatismos o se presenta en el contexto de enfermeda-
des como la artritis reumatoide (la ms frecuente), sndrome de Down o
enfermedad de Morquio.
El sntoma fundamental es dolor suboccipital. En ocasiones se acompa-
a de dficit neurolgico. Puede causar muerte sbita por movimientos
bruscos de flexin cervical.
El diagnstico es radiolgico, al encontrar una distancia entre la odontoides y
el arco anterior de Cl mayor de 5 mm en nios o mayor de 3 mm en adultos.
Los pacientes asintomticos con pequeas luxaciones se tratan con co-
llarn cervical y controles clinicoradiolgicos. Si estn sintomticos o asin-
tomticos con luxacin importante (> 8 mm), se recurre a la ciruga (fija-
cin cervical posterior Cl-C2 u occipitocervical). En casos con luxaciones
irreductibles o compresin medular por el pannus inflamatorio, puede
estar indicada la odontoidectoma transoral.
Impresin basilar
Es la malformacin ms frecuente de la charnela occipitocervical y la se-
gunda anomala cervical asociada a la artritis reumatoide. La base craneal
aparece descendida respecto al lmite superior de la odontoides.
48 ERRNVPHGLFRVRUJ

En el caso de que sea sintomtica, deber ser tratada. Inicialmente, se
recomienda una traccin. Si mejora, se realizar una artrodesis occipito-
cervical. Si no mejora, se proceder a la extirpacin de la odontoides.
Platbasa
Supone una apertura anmala del "ngulo basal del crneo" (mayor de
145), con el consiguiente aplanamiento de la base craneal.
Enfermedad de Klippel-Fel
Es un trastorno en ei desarrollo seo con fusin congnita de dos o ms
vrtebras cervicales, que se debe a un fallo en la segmentacin normal
Ideas clave
Ti Ante un paciente con lumbaigia, lumbocitica o cervicobraquial-
gia sin factores de riesgo de etiologa grave, sin dficit motor ni
signos de sndrome de cola de caballo (en el caso de lumboci-
tica) o mielopata (en el caso de cervicobraquialgia), se debe
iniciar un tratamiento sintomtico sin realizar ninguna prueba
diagnstica; si a las seis semanas el cuadro no cede, hay que em-
pezar a plantearse realizar estudios con fines diagnsticos.
Ti El reposo en cama no ha demostrado ser til en ei tratamiento
de la lumbaigia y la lumbocitica.
Ti La intensidad de la lumbocitica aumenta con las maniobras de
Valsalva. El Lasgue es una prueba que se considera positiva si ia
lumbocitica se desencadena angulando ia pierna menos de 60
respecto a la horizontal.
Ti La radiculopata L4 afecta a la cara anteromedial de la pierna, al
reflejo rotuliano y a la extensin de la rodilla. La radiculopata L5
afecta a la cara anterolateral de la pierna y dorso del pie y a ia
flexin dorsal del pie. La radiculopata S I afecta a la cara poste-
rior de la pierna y planta del pie, al reflejo aquleo y a la flexin
plantar del pie.
Ti Son indicaciones de intervencin quirrgica de una lumbociti-
ca el fracaso del tratamiento conservador y la que se acompaa
de dficit motor o sndrome de cola de caballo.
Ti La radiculopata C6 afecta a la cara lateral del antebrazo y dedos
primero y segundo, los reflejos bicipital y estilorradial y la flexin
del codo y extensin de la mueca. La radiculopata C7 afecta al
tercer dedo, el reflejo tricipital y la extensin del codo y flexin
de la mueca. La radiculopata C8 afecta a la cara medial del an-
tebrazo y dedos cuarto y quinto, y a movilidad intrnseca de los
dedos de la mano.
Ti Son indicaciones de intervencin quirrgica de una cervicobra-
quialgia el fracaso del tratamiento conservador y la que se acom-
paa de dficit motor o mielopata.
leurocirugia 06
de los somitas cervicales durante el desarrollo embrionario. Se caracteriza
por un descenso de la lnea posterior de implantacin del cabello, cuello
corto y limitacin de la movilidad cervical.
La malformacin craneocervical ms frecuente es la
impresin basilar. El sndrome de Down y la artritis
reumatoide pueden causar alteraciones a nivel de la
charnela craneocervical. Recuerda
Ti La estenosis de canal lumbar es un proceso tpico de personas
de edad avanzada. Se localiza con mayor frecuencia a nivel de
L4-L5.
Ti La claudicacin neurgena es tpica de la estenosis de canal lum-
bar. La sintomatologa aumenta con el ejercicio y cede al flexio-
nar el tronco.
Ti En los traumatismos medulares, es prioritario establecer el nivel
de la lesin, mediante la exploracin motora y sensitiva funda-
mentalmente, y determinar si la lesin es completa o incomple-
ta, ya que el pronstico es muy diferente.
Ti Los traumatismos medulares se pueden asociar a un shock espi-
nal, que es un periodo de parlisis flcida y arreflxica, y un shock
neurognico, que es un shock hemodinmico con bradicardia
por lesin de la va simptica.
Ti No se recomienda la realizacin de una Rx cervical a un pa-
ciente traumtico que cumple TODOS los requisitos siguientes:
Glasgow 15, sin evidencia de txicos, sin dolor a la movilizacin
cervical, sin contractura cervical, sin lesiones distractoras y con
mecanismo lesional de bajo riesgo.
Ti El tumor intrarraqudeo ms frecuente son las metstasis y el pri-
mario ms frecuente, el neurinoma. Las metstasis constituyen
ia causa ms frecuente de compresin medular.
Ti El 5. aureus constituye el germen ms frecuentemente aislado
del absceso epidural espinal.
Ti La clnica de un absceso epidural espinal es progresiva: se Inicia
con dolor en ia regin afectada, y en el transcurso de pocos das
se va estableciendo la clnica neurolgica.
Ti La clnica tpica de la siringomielia es la disociacin de la sensibi-
lidad de manera suspendida, ya que suele afectar a las extremi-
dades superiores y respetar las inferiores.
ERRNVPHGLFRVRUJ
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.^ edicin
Casos c l n i c o s
Un hombre de 80 aos refiere, desde hace nueve meses, dolor
intermitente en piernas y parestesias que aparecen despus de
caminar 100-200 metros. Los sntomas comienzan en las zonas
distaies de las exmidades inferiores, ascienden a los glteos y se
acompaan de dolor lumbar. Los episodios son ms frecuentes
cuando camina cuesta abajo que cuesta arriba, y se alivian al sen-
tarse o ponerse en cuclillas, o flexionndose hacia delante mien-
tras sigue caminando. La exploracin neurolgica es normal.
Cul de los siguientes diagnsticos es el ms probable?
1) Disco torcico herniado.
2) Estenosis espinal lumbar.
3) Estenosis de la arteria ilaca.
4) Miastenia gravis.
RC: 2
Un paciente de 62 aos presenta una historia de cervicalgia irra-
diada a hombros. Desde hace un ao, presenta dificultad pro-
gresiva para caminar, aadindose dolor en brazo derecho. En la
exploracin, presenta un reflejo bicipital abolido y unos reflejos
osteotendinosos policinticos en piernas.
1) Creo que tiene un tumor medular, y le solicitara una RM cervical.
2) Creo que tiene una hernia discal con espondilosis, y le solicitara
RM cervical.
3) Probablemente tiene una siringomielia, y le solicitara una RM.
4) Creo que tiene espondilosis cervical, y le solicitara un TAC de co-
lumna cervical.
RC: 2
Un albail sufre un accidente laboral, precipitndose desde 6 me-
tros de altura. Presenta un importante dolor a nivel lumbar y d-
ficit de extensin contra gravedad de los dedos del pie derecho.
Habr que pensar que puede tener:
1) Una lesin de la raz L-3.
2) Una lesin de la raz L-4.
3) Una lesin de la raz S-1.
4) Una lesin de la raz L-5.
RC: 4
Mujer de 35 aos, sin antecedentes de inters, que acude con un
dolor intenso en columna cervical de dos das de evolucin, que
le impide la realizacin de su trabajo de auxiliar administrativo.
El dolor se irradia hacia hombro derecho, aumenta con los mo-
vimientos de flexin y rotacin del cuello, y no se acompaa de
otras manifestaciones clnicas. La exploracin general y ia neu-
rolgica son normales, si bien ia valoracin de la fuerza de los
miembros superiores se haya interferida por el dolor. Qu acti-
tud es la ms adecuada?
1) Reposo absoluto y collarn rgido durante 30 das.
2) Resonancia magntica nuclear urgente, y actuar en consecuen-
cia.
3) Paracetamol con codena, educacin postura!, ejercicios suaves
y seguir evolucin en siete das.
4) Radiologa simple y, en caso de encontrarse rectificacin de la
curvatura fisiolgica de la columna, tracciones cervicales.
RC: 3
Hombre de 34 aos, sin antecedentes de inters. Presenta desde
hace una semana dolor en zona lumbar baja, que no le ha impedi-
do realizar su actividad laboral. En las ltimas 24 horas, el dolor ha
aumentado, hasta convertirse en severo e incapacitante, dificultn-
dole tareas como deambular o levantarse de la cama. El paciente
acude a Urgencias, donde se objetiva una exploracin fsica gene-
ral estrictamente normal, una exploracin neurolgica dificultada
por el dolor, sin alteraciones en ia sensibilidad, con Lasgue a 60,
Bragard negativo y con reflejos osteotendinosos conservados y si-
mtricos en las cuatro extremidades. Qu actitud es la ms indica-
da en el estudio y tratamiento de este paciente?
1) Se realizan Rx simples de columna lumbar, que son normales, se
diagnostica de lumbaigia aguda, se prescriben analgsicos nivel
11, relajantes musculares, reposo en cama durante dos semanas,
y se valora evolucin al fina! del periodo de reposo.
2) Se diagnostica de lumbaigia aguda, no se realiza ningn estu-
dio complementario, se informa ai paciente y su familia sobre el
cuadro que padece, se prescriben analgsicos nivei il, relajantes
musculares, movilizacin precoz, y se valora evolucin en una
semana.
3) Se diagnostica de hernia discal, y se ingresa para ciruga.
4) Se realiza TC urgente de columna lumbar, que es normal, se in-
gresa ai paciente para completar el estudio con RM e Istopos,
con sospecha de neoplasia o infeccin.
RC: 2
Si se recibe a un motorista que se ha estrellado contra un rbol,
est plenamente consciente, no presenta lesiones externas rele-
vantes, mantiene la ventilacin espontnea y no puede mover ni
sentir las extremidades, en qu rango de nivel segmentario es-
perara encontrar una importante lesin medular?
1) Cervical C l -C4.
2) Cervical C6 - C8.
3) Torcico T I - T 3 .
4) Torcico T 4 - T 8 .
RC: 2
Un varn adulto presenta un cuadro de dolor y rigidez de cuello,
con irradiacin del dolor a extremidad superior derecha a travs
de ia cara dorsal del antebrazo y del tercer dedo, comprobndo-
se, al mismo tiempo, debilidad de los flexores de la mueca y dis-
minucin del reflejo tricipital. Tras la radiologa convencional y
resonancia magntica, se establece el diagnstico de hernia dis-
cal cervical. El disco herniado es el comprendido entre:
1) C2-C3.
2) C3-C4.
3) C4-C5.
4) C6-C7.
RC: 5
Paciente de 60 aos que presenta fiebre elevada, dolor de espal-
da y paraparesia. Se le realiza una resonancia nuclear magntica
de columna que muestra masa epidural que comprime la mdula
dorsal. Cul, de los siguientes, es el diagnstico ms probable?
1) Meningioma dorsal.
2) Metstasis epidurai.
3) Hematoma epidurai.
4) Absceso epidural.
RC: 4
ERRNVPHGLFRVRUJ
 Neurociruga

Ante una paciente de 32 aos que, dos horas antes de su admi- 3) Reevaluar con TC craneal a las 24 horas.
sin, sufre cefalea brusca e intensa mientras montaba en bicicle- 4) Realizar puncin lumbar, pasadas unas horas.
ta, y que presenta exploracin neurolgica y TC craneal normales,
cul sera la actitud ms correcta? RC: 4

1) Solicita EEG (electroencefalograma).

2) Pautar tratamiento para migraa y dar el alta.

Which of the foliowing options would not be encountered on

Case Study physical examination?

A 32-year-old female patient comes to your clinic complaining of

neck pain, irradiated to her left upper limb. The pain started ast
week. Which of the foliowing options corresponds to the most
adequate management of this patient?

1) Analgesic and myorelaxant drugs.

2) Cervical spine MRI study.
3) Anterior cervical dscectomy surgery.
4) Bone gammagraphy.

Correct answer: 1

Which of the folowing clinical findings would suppose a clear cri-

terion of emergent imaging study in this patient?

1) Hand paresthesa.
2) Pain worsening when the patient turns her neck.
3) Dizziness.

4) Hyperreflexia in her lower limbs.

1) Trceps hyporreflexia.
Correct ansvcer: 4 2) Weak eibow extensin.
When interrogating the patient, which one of the foliowing op- 3) Weak wrist extensin.
tions would not make us consider a severe etiology? 4) Loss of feeling sensation in her 3rd finger.

1) Long-term corticosteroid treatment. Correct answer: 3

2) Long-term antiplateiet treatment.
3) Previous traumatic injury. What is the standard treatment of this clinical entity?
4) Immunodepression.
1) Cervical iaminectomy.
Correct answer: 2 2) Anterior cervical dscectomy and fixation.
3) Cervical corpectomy and fixation.
After no improvement despite medical treatment, a C-spine MRI 4) Posterior cervical dscectomy.
was performed. The image shows the result of the test. What is
causing the pain? Correct answer: 2

1) Cervical spine stenosis.

2) C6-C7 herniated disk.
3) Cervical fracture.
4) The image shows no visible cause.

Correct answer: 2

ERRNVPHGLFRVRUJ
 Neurociruga

1
Anomalas del desarrollo

O R I E N T A C I N S o l a m e n t e b a s t a c o n t e n e r i d e a s claras y c o n c e p t o s bsicos de las diferentes formas

ENARM de c r a n e o s i n o s t o s i s , de las m a l f o r m a c i o n e s de Chiari y de los disrafismos espinales.

7.1. Craneosinostosis Braquicefalia o turricefaia: cierre precoz de la sutura coronal bila-

En la Figura 52 se puede ver la configuracin anatnnica craneal, en lo
que a suturas y fontanelas se refiere.
Tambin llamadas craneoestenosis, son deformidades craneales que se
producen por el cierre precoz de una o ms de las suturas cartilaginosas
que separan los huesos membranosos del crneo. Se denominan segn
la sutura que se cierra precozmente (Figura 53):
Escafocefalia o dolicocefalia: cierre precoz de la sutura sagital. Es
la ms frecuente.
teral. Participa con frecuencia en sndromes autosmicos dominan-
tes con dismorfia facial (Crouzon y Apert).
Plagiocefalia anterior: cierre precoz de la sutura coronal unilateral.
Plagiocefalia posterior: cierre precoz de la sutura lambdoidea. En
muchas ocasiones, la deformidad es de etiologa postural y no por
cierre verdadero de la sutura.
Trigonocefalia: cierre precoz de la sutura metpica. Se relaciona
con ms frecuencia con anomalas enceflicas, como la holopros-
encefalia.
Oxicefalia: cierre precoz de muchas o de todas las suturas craneales
(crneo en torre), provocando hipertensin intracraneal.

ERRNVPHGLFRVRUJ
I

Escafocefalia
Braquicefalia
Plagiocefalia
Trigonocefalia
Figura 53. Craneoestenosis
La mayor parte de las plagiocefalias posteriores son
posturales. Su incidencia est aumentando, debido a
la recomendacin de hacer dormir a los recin nac- _
dos en decbito supino para evitar la muerte sbita nGCUGrCld
^ del lactante. ||||||||,
El diagnstico se establece al nacimiento por observacin de la defor-
midad craneal. Por palpacin, puede apreciarse una cresta sea sobre la
sutura cerrada precozmente. El cierre de la sutura se confirma mediante
tcnicas de imagen (Rx simple de crneo oTC-3D).
El tratamiento de eleccin es la reconstruccin quirrgica, muchas veces
con participacin conjunta de neurocirujanos y cirujanos maxilofaciales, para
reconstruir tambin las dismorfias facales asociadas. Excepto en las formas
ms graves, en las que el cierre de mltiples suturas craneales puede dificul-
tar el crecimiento del cerebro, la mayora de las veces la indicacin es funda-
mentalmente esttica. Algunas formas posturales de plagiocefalia posterior
pueden corregirse con "cascos"ortopdicos que remodelan el crneo.
Neurociruga
7.2. Malformacin de Chiari
Conocida clsicamente como malformacin de Arnold-Chiari, hoy se
reconoce la mayor contribucin de Chiari y se denomina simplemente
con el nombre de este autor. Bajo esta denominacin, se incluyen cua-
tro tipos de malformacin que probablemente responden a mecanismos
patognicos diferentes:
Chiari tipo i
Consiste en un descenso y elongacin de las amgdalas cerebelosas por
debajo del plano del foramen magno. Es frecuente la asociacin con si-
ringomielia (Figura 54),
11
Figura 54. Malformacin de Chiari tipo i
Suele debutar en la adolescencia y edad adulta (edad media: 40 aos) y
es un poco ms frecuente en mujeres. El sntoma ms habitual de presen-
tacin es la cefalea suboccipital, que aumenta con las maniobras de Val-
salva, y que se acompaa en ocasiones de sntomas de afectacin troncal,
cerebelosa o centromedular (con predominio en miembros superiores).
El nstagmo vertical es un hallazgo tpico.
La tcnica diagnstica de eleccin es la RM. ltimamente, se han venido
utilizando los estudios de flujo de lquido cefalorraqudeo mediante RM,
en los que se detecta problemas de circulacin del mismo a nivel del
foramen magno.
Una cefalea suboccipital en personas de unos 30
aos, que aumenta con las maniobras de Valsalva, es
sugestiva de malformacin de Chiari tipo I.
El tratamiento de eleccin para los pacientes con Chiari tipo I sintom-
ticos o asociados a siringomielia es la craniectoma descompresiva su-
boccipital (que suele ampliarse con una laminectoma de Cl y C2) con
apertura de la duramadre y colocacin de una plastia de dura, para am-
pliar el espacio de la fosa posterior. Cuando se asocia a hidrocefalia, debe
ERRNVPHGLFRVRUJ
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.^ edicin

implantarse una derivacin de LCR. Los pacientes asintomticos deben Anencefalia Encefaloce*
ser vigilados y operados slo en caso de deterioro. Iniencefalia Aplasia cuts congnita
, Craneorra-
Craneo-
Chiari tipo II enceflicos
quisquisis
totas
Es un descenso del vermis cerebeloso, cuarto ventrculo, protuberancia y * (Son realmente defectos en la induccin
bulbo por debajo del plano del foramen magno. Se asocia frecuentemen- de las cubiertas)
te con mielomeningocele e hidrocefalia. Suele debutar en la infancia. Las Espina bfida Simple
manifestaciones clnicas se deben a disfuncin de tronco y pares cranea- oculta Seno drmico congnito
les bajos. Cursa con estridor respiratorio, apnea episdica, aspiraciones Sndrome de cono anclado
frecuentes, retrocolli y/o signos cerebelosos. Se diagnostica por RM. Debe Diastematomielia
colocarse una derivacin ventriculoperitoneal para la hidrocefalia y reali-
Lipoma lumbosacro
zar una descompresin amplia de la fosa posterior. La dificultad respira-
Ectasia dural
toria es la principal causa de la elevada morbimortalidad de la malforma-
Meningoceles sacro anterior
cin de Chiari tipo II. e intrasaco
Quistes: neuroentrico,
Chiari tipo III Raquimedulares
aracnoideo, perineural
(Tarlov)
(espinas bfidas)
Consiste en un descenso de las estructuras de la fosa posterior (vermis, Teratoma sacrococcgeo
hemisferios cerebelosos y tronco) dentro de un encefalomeningocele Sndrome de regresin caudal
o agenesia del sacro (hijos
cervical alto. Es la forma ms grave, generalmente incompatible con la
de madre diabtica)
vida.
Espina bfida Mielomeningocele
Chiari tipo IV manifiesta (ms frecuente)
Meningocele (mejor
pronstico)
Es una hipoplasia cerebelosa sin herniacin.
Raquisquisis o mielocele
(peor pronstico)

7.3. Quistes aracnoideos Tabla 3 1 . Defectos en ei tubo neura! (disrafismos)

Son divertculos aracnoideos, ocupados por LCR, que permanecen Espina bfida Mielomeningocele
como vestigio embrionario y que ocasionalmente pueden comprome- qustica (abierta)
ter la funcin del parnquima nervioso prximo. Son ms frecuentes en
Lipomielomeningocele
la cisura de Silvio. Los nicos de localizacin extradural son los intrase-
F/7um termnale hipertrofiado
lares.
Seno drmico congnito
Espina bfida Quiste neuroentrico
En general, son asintomticos (hallazgo casual), si bien pueden cursar
oculta Agenesia del sacro
con crisis epilpticas, signos focales o HTIC.
Diastematomielia
Mielocistocele
La tendencia actual es no tratar aquellos que no causan efecto de masa
Meningocele sacro anterior
o sntomas. El tipo III de Galassi (gran quiste de la cisura de Silvio con
desplazamiento de lnea media) requiere tratamiento quirrgico. Puede Tabla 32. Disrafismos espinales
realizarse aspiracin con aguja, craneotoma con fenestracin o extirpa-
cin de la pared del quiste, o derivacin cistoperitoneal (tcnica que pro- Espina bfida (disrafismo espinal) oculta
bablemente consigue los mejores resultados).
Es aquel disrafismo que est cubierto por piel. Puede acompaarse de
algunos estigmas cutneos en el nivel afectado (mechn de pelo, angio-
7.4. Disrafismo espinal mas capilares, etc.). Ocasionalmente puede asociarse a lipomas, tumo-
res dermoides, senos drmicos o diastematomielia (dos hemimdulas).
Cuando es sintomtica debido a alguna de estas anomalas asociadas,
El disrafismo espinal constituye una serie de anomalas congnitas es- suele cursar como un sndrome de mdula anclada (cono medular por
pinales que se caracterizan por un defecto del cierre de las estructuras debajo de L1-L2), con debilidad y atrofia de miembros inferiores, trastor-
en la lnea media (Tabla 31). Si la lesin incluye defectos de los arcos nos de la marcha, trastornos del control de esfnteres, dolor vago a nivel
seos vertebrales posteriores, se denomina espina bfida. La espina b- de genitales, perin y parte anterior del muslo, hipoestesia en perin, de-
fida simple (slo incluye defectos de los arcos vertebrales posteriores) formidades en los pies y escoliosis.
es un hallazgo radiogrfico frecuente, sobre todo a nivel de L5-S1, que
no conlleva ningn significado patolgico. El disrafismo espinal puede El seno drmico congnito es una forma de espina bfida oculta. Se trata
ser de dos tipos: espina bfida oculta y espina bfida qustica o abierta de un tracto revestido por epitelio escamoso estratificado que aparece
(Tabla 32). en o muy cerca de la lnea meda, en cualquier punto desde el nasin

ERRNVPHGLFRVRUJ

al cccix (localizacin ms frecuente, lumbosacro). Comienza en la piel,
y puede terminar en el tejido subcutneo o llegar al canal medular (30-
50% de los casos, ms frecuente en los lumbares, en general anclado a un
quiste dermoide o un teratoma).
El disrafismo espinal oculto puede acompaarse de
estigmas cutneos y dar lugar a un sndrome de m-
dula anclada, que se asocia a sintomatologa motora,
esfinteriana y deformidades ortopdicas. ecuerda
En la exploracin, junto al punto deprimido en la piel, se suele apreciar hi-
pertricosis, alguna lesin angiomatosa o un lipoma. Pueden infectarse o
dar lugar a un sndrome de mdula anclada. Exige diagnstico diferencial
con el sinus pilonidal, que suele tener un trayecto ms corto (casi nunca
penetra en el sistema nervioso central), a nivel sacrococcgeo, con reac-
cin inflamatoria granulomatosa, y que no suelen requerir tratamiento,
al ser una lesin benigna. Aunque sean asintomticos, se recomienda la
extirpacin del tracto y el contenido intradural, antes de que se produz-
can dficit neurolgicos o cuadros infecciosos. Si hubiese infeccin, debe
tratarse, en primer lugar, con las medidas adecuadas.
Espina bfda qustica o abierta (disrafismo
espinal abierto)
Si la piel no cubre las malformaciones de la mdula espinal, se habla de
disrafismo espinal abierto o manifiesto.
El mielomeningocele es la forma prototipo de espina bfida abierta
(Figura 55), y debe ser distinguido del meningocele, que es un defecto
congnito de los arcos vertebrales posteriores con herniacin en forma
de quiste de las meninges, pero sin anomalas del tejido nervioso subya-
cente; en un tercio de los casos puede acompaarse de sintomatologa
neurolgica.
Figura 55. Lipomielomeningocele
El mielomeningocele se caracteriza por la exposicin posterior del canal
central de la mdula espinal al exterior, estando los bordes de la mdula
anclados a la superficie cutnea. El lquido cefalorraqudeo se acumula-
ra justo por delante del defecto, lo que hace que este se vea empujado
hacia atrs. Esto ltimo es lo que diferencia el mielomeningocele del mie-
losquisis, en el que el lquido no se acumula. Sin embargo, hay autores
que recomiendan evitar el trmino de mielosquisis y referirse siempre a
mielomeningocele. Se localiza con ms frecuencia a nivel lumbar. En un
75-80% de los casos se asocia con hidrocefalia, y muchos de ellos tienen
tambin una malformacin de Chiari tipo II.
Neurociruga
Se ha relacionado con dficit de cido folleo en la madre, y con dficit de
zinc, hipervitaminosis A, viasis y administracin de cido valproico du-
rante el embarazo. Se aconseja su prevencin mediante la administracin
de cido folleo a la madre, desde al menos uno o dos meses previos a la
gestacin.
Puede hacerse diagnstico prenatal mediante la determinacin de cifras
elevadas de a-fetoprotena en suero materno y lquido amnitico (deter-
minacin a la 14-18 semanas de gestacin) y, ms especficamente, por
ecog rafia.
Requiere ciruga precoz, generalmente en las primeras 48-72 horas
tras el nacimiento, para cerrar el defecto y tratar de reconstruir la ana-
toma normal en varias capas. S se acompaa de hidrocefalia, debe
implantarse una derivacin de LCR simultneamente. La ciruga pre-
coz no mejora la funcin neurolgica, pero reduce el riesgo de infec-
ciones. En la actualidad, existen ms de 400 casos que ya han sido
operados in tero.
7.5. Encefalocele
Es un defecto del cierre del crneo en la lnea media, ms frecuente a
nivel occipital, que puede acompaarse de una herniacin de las me-
ninges y LCR (meningocele) o adems, de un prolapso de tejido cerebral
o cerebeloso fuera de los lmites del crneo (encefalocele [Figura 56]).
Cuando, adems de tejido nervioso, incluyen parte del ventrculo, se lla-
man cistoencefaloceles.
Figura 56. Encefalocele
Se distingue entre:
Encefaloceles de la convexidad: son los ms frecuentes, especial-
mente los occipitales (70%), en la lnea media y, generalmente, pe-
diculados.
Bsales: son los nicos que no producen una masa visible al exte-
rior, y se manifiestan como fstulas de LCR o meningitis recurrentes.
Toda masa polipoidea intranasal en un recin nacido debe conside-
rarse un encefalocele hasta que se demuestre lo contrario.
Sincipitales o frontoetmoidales: se abren a la cara El ms fre-
cuente de estos es el nasofrontal, que se suele asociar a hiperte-
ERRNVPHGLFRVRUJ
 I
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.^ edicin
lorismo. Se describen tambin las formas nasoetmoidal y nasoor-
bitaria.
Fosa posterior: incluyen cerebelo y, generalmente, cuarto ven-
trculo.
En cuanto al tratamiento, debe tratarse la infeccin, si existe (encefaloce-
les abiertos) y extirpar el saco con su contenido (tejido funcionalmente
inviable, en la mayora de las ocasiones).
Ideas clave ^ cubierto de piel, u oculto, cuando hay recubrimiento cutneo.
Ti La escafocefalia es la craneosinostosis ms frecuente. La bra-
quicefalia puede asociarse a dismorfias faciales.
Ti La malformacin de Chiari tipo I es la ms frecuente. Es un des-
censo de las amgdalas cerebelosas a travs del foramen mag-
num. Puede asociarse a la sirigomielia.
Ti La malformacin de Chiari tipo II se asocia al mielomeningocele
y a hidrocefalia.
07 Anomalas del desarrollo
7.6. Sinus pericranU (variz espuria)
Consiste en un conjunto de vasos venosos encapsulados en la tabla ex-
terna, a travs de un pequeo defecto seo, que se comunican directa-
mente con un seno venoso dural (en general, el seno sagital superior).
Aparece como una tumoracin epicraneal blanda, que desaparece al ser
comprimida. Aumenta de tamao al bajar la cabeza y no pulsa.
Ti El disrafismo espinal puede ser abierto o qustico, cuando no est
Ti El mieiomeningecele es un disrafismo espinal qustico. Se asocia
con el dficit de cido ftico y la toma de valproato durante e!
embarazo. El diagnstico prenatal se establece mediante la de-
terminacin de cifras elevadas de a-fetoprotena en suero ma-
terno y lquido amnitico y la ecografa. *
56 ERRNVPHGLFRVRUJ
Neurocruga
Neurocirugia funcional
O R I E N T A C I N En este t e m a hay q u e estudiar
E N A R M con profundidad la neuralgia
del trigmino.
8.1. Neuralgia del trigmino
Es un sndrome doloroso de la cara, habltualmente unilateral, de presen-
tacin sbita, carcter lancinante y localizacin en el territorio cutneo
de una o ms ramas del nervio trigmino (segunda y tercera, con ms
frecuencia). Las crisis dolorosas son de escasa duracin y recidivantes,
con una intensidad tal que incapacitan al paciente, e incluso lo llevan a
conductas suicidas, y no despiertan al paciente por la noche.
Se presentan espontneamente o tras estmulos sensoriales en las deno-
minadas "reas gatillo"(roce de la cara, bostezo, masticacin, limpiarse los
dientes, con la deglucin o al hablar). En el caso de que haya un dficit
neurolgico asociado al dolor o cuando la presentacin no sea episdica,
sino continua, se debe sospechar la posibilidad de que se est ante casos
de neuralgia secundaria a otros procesos.
Se clasifican en:
Neuralgias esenciales. Es el grupo ms numeroso. Suele afectar a
mujeres mayores de 40 aos, con carcter cclico.
Neuralgias secundarias a inflamaciones, anomalas vasculares,
tumores del ngulo pontocerebeloso, infecciones o enfermedades
desmielinizantes (esclerosis mltiple) que afectan al V par craneal en
su trayecto.
El tratamiento inicial de eleccin es la carbamazepina, en dosis crecien-
tes, pero siempre con un riguroso control hematolgico (riesgo de neu-
tropenia). En menor grado son de utilidad la fenitona, el baclofeno, el
clonazepam, la gabapentina o la amitriptilina.
Si fracasa el tratamiento mdico, puede estar indicado el tratamiento
neuroquirrgico: las dos tcnicas ms utilizadas son la rizotoma per-
cutnea (destruir las fibras nociceptivas mediante termocoagulacin
por radiofrecuencia o creando un trauma mecnico a travs de un
baln hinchable) y la descompresin microquirrgica (separar una ar-
teria que se encuentra sobre el ganglio de Gasser y que, a travs del
57
latido, lo est irritando). Otras tcnicas que existen son alcoholizacin
del ganglio de Gasser, fenolizacin de fibras sensitivas y la rizotoma
retrogaseriana.
Una neuralgia del trigmino con exploracin patol-
gica y/o con dolor de manera continua, es decir, no
1 episdica, obliga a descartar causa secundaria.
8.2. Neuralgia del glosofarngeo
Se trata de un dolor lancinante y grave en el territorio de distribucin
de los nervios glosofarngeo y vago (fundamentalmente en la garganta
y base de la lengua, con irradiacin al odo y, en ocasiones, al cuello).
Puede acompaarse de salivacin, tos y, rara vez, de hipotensin y sn-
cope. No hay claras reas gatillo. Con frecuencia, requiere tratamiento
quirrgico.
8.3. Ciruga del dolor intratable
El tratamiento quirrgico del dolor intratable es apropiado para indivi-
duos en los que el tratamiento conservador no ha proporcionado una
mejora adecuada del dolor o en situaciones en las que los tratamientos
conllevan efectos secundarios indeseables.
Los procedimientos empleados se clasifican en los dos grandes grupos
siguientes: tcnicas neuromodulativas (consideradas actualmente de
eleccin) y tcnicas ablativas.
Tcnicas neuromodulativas
Dentro de estos procedimientos, a su vez, existen dos grandes grupos:
infusin de drogas en el sistema nervioso (intratecal o intraventri-
cular): la principal Indicacin de esta terapia es el dolor nociceptivo
(por ejemplo, el relacionado con el cncer). Sin embargo, tambin se
puede utilizar en el sndrome de la espalda fallida.
Tcnicas de estimulacin:
ERRNVPHGLFRVRUJ
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.^ edicin
Estimulacin de la mdula espinal y de! nervio perifrico:
indicada en el dolor radicular persistente asociado al sndrome
de espalda fallida o en la distrofia simptica refleja.
Estimulacin cerebral profunda del tlamo somatosen-
sorial y de la sustancia gris periacueductalventricular
(Figura 57): indicada en el dolor de origen no maligno (sndro-
me de espalda fallida, dolor neuroptico tras lesin del sistema
nervioso central o perifrico o dolor trigeminal).
Figura 57. Gua estereotctica utilizada en neurociruga funcional y en
la obtencin de biopsias cerebrales. En este paciente se est realizando
una estimulacin cere-brai profunda
- Estimulacin de la corteza motora: mismas indicaciones que
la estimulacin talmica.
Tcnicas abiatvas
En general, son las tcnicas de ltimo recurso cuando todos los procedi-
mientos han fracasado. Suelen ser ms apropiadas para el dolor nocicep-
tivo que para el neuroptico. Existen tres grandes grupos:
Intervenciones perifricas (sobre el nervio):
Simpatectoma: dolor visceral asociado con el cncer o asocia-
do con trastornos vasospsticos.
Ideas clave
Ti La neuralgia del trigmino se caracteriza por un dolor neurop-
tico, episdico y recidivante, que no DESPIERTA al paciente por
la noche y que se distribuye por las ramas del trigmino. Puede
desencadenarse por ciertas maniobras o por estimulacin de
determinadas zonas faciales.
Ti Las ramas ms afectadas son la segunda y tercera, es decir, la
infraorbitaria y mandibular, respectivamente.
08 Neurociruga funcional
Neurectoma: dolor tras lesin de un nervio perifrico (ampu-
tacin de un miembro, por ejemplo).
Rizotoma dorsal y ganglioneurectoma: dolor en el tronco o
abdomen relacionado con alguna neoplasia.
Intervenciones espinales:
Lesin de DREZ (zona de entrada de la raz dorsal): dolor neu-
roptico tras avulsin de la raz.
Cordotoma y mieiotoma: dolor relacionado con el cncer.
intervenciones supraespinaies: mesencefalotoma, talamotoma,
cingulotoma e hipofisectoma.
8.4. Ciruga de la enfermedad
de Parkinson
Vase Seccin de Neurologa.
8.5. Ciruga de la epilepsia
Vase Seccin de Neurologa.
8.6. Neurociruga de los trastornos
mentales (psicociruga)
Muy poco utilizada en la actualidad, se limita a casos seleccionados y
especialmente rebeldes a los diversos psicofrmacos disponibles. Con-
sigue, si no la curacin, alcanzar en ocasiones una notable mejora en
la calidad de vida de estos pacientes. Se deben calcular, previamente a
la intervencin, determinados objetivos (targets o dianas) estereotxicos.
Existen cuatro procedimientos psicoquirrgicos en la actualidad:
Cingulotoma anterior: indicada en casos de depresin mayor, an-
siedad crnica y trastorno obsesivo-compulsivo.
Tractotoma subcaudada: tiene las mismas indicaciones que la cin-
gulotoma anterior.
Leucotoma lmbica: combina los dos procedimientos anteriores,
por lo que posee las mismas Indicaciones.
Capsulotoma anterior: en casos de trastorno obsesivo-compulsivo.
Ti Desde un punto de vista etiolgico, puede ser esencial o secun-
dario a diversos procesos intracraneales, como tumores o escle-
rosis mltiple.
Ti El tratamiento de eleccin es la carbamazepina. En caso de fra-
caso o intolerancia al tratamiento mdico, se plantear un trata-
miento neuroquirrgico.
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Neurociruga , ^ ^ .

Recommended reading 1

A 50-year-old man suffers fiead trauma at work (fie is a constructlon

worker and has fallen from a scaffoid). The examination shows a scalp
injury as a consequence of the impact. He does not coherently answer
the questions that he is asked and, according to his workmates, he has
been so since the time of the accident. A CT Is performed at the Emer-
gency Room Service (see assoclated Image). Which of the foliowing
options is CORRECT? [Figure l a ] : Hypoxaemia and acidosis.

1. The treatment requires surgical evacuation by means of urgent

craniotomy.
2. The bleeding is probably of arterial orlgin, due to rupture of the
middie menngea! artery.
3. The CT shows bleeding that Is difficult to perceive, since it is iso-
dense with respect to the cerebral parenchyma.
4. The mortality of these symptoms is lower than 10%.
5. The CT shows a

The symptoms described correspond to an acute subdural hematoma.

In this case, the hematoma is located between the dura mater and the
arachnoid. Since it is between them, it s dstributed by pushing the dura
mater towards the cranial bone and the arachnoid towards the interior,
separatng them and taking the shape of a half-moon. Unlike epidural
hematomas, it may cross the suture lines, since it s located deeply with
respect to the dura mater.

From the radiological standpoint, it is visualised differently depending on

the time of evolution;
Acute. Hyperdense with respect to the cerebral parenchyma, as in
this case.
Subacute (a few weeks after the trauma). Isodense. It is difficult to
distinguish, unless we use contrast.
Chronic. Hypodense (darker). Figure I b . Legend of the diagram: red-dura mater, green-arachnoid,
blue-pia mater.
Normally, it is caused by venous lesions, not arterial lesions, as in the case
of epidural hematomas (answer no. 2 false). The prognosis is bad, with a The correct answer is option no. 1, since an acute subdural hematoma
mortality rate above 50% despite the treatment (answer no. 4 false). The represents a surgical emergency. The treatment of cholee is urgent cra-
hematoma that we see in the image is hyperdense with respect to the niotomy with opening of the dura mater in order to evacate the hema-
cerebral parenchyma, since we are in the acute phase (answer no. 3 false). toma..
Finally, the diagnosis mentioned in answer no. 5 is erroneous. In a subse-
quent case, we will study the radiological characteristics of subarachnoid Fuente: Garca Macarrn .J. Casos clnicos en imgenes. Madrid. CTO Edi-
haemorrhages. torial, 2012.

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 ^ Neurociruga

Recommended reading 2

In regards to the intracranial tumour visualised in this MR, indcate the

INCORRECT answer [Figure 2a]:HPV (human papilloma virus) vaccine.

1. They represent 20% of intracranial tumours.

2. Chemotherapy has been recommended for the treatment of ma-
lignantones.
3. The location is the main determining factor in its evolution.
4. They usually appear symptomatically towards the fifth or sixth de-
cades of life.
5. Angioblastic forms tend to recur.

The lesin shown in this image corresponds to a cerebral convexity me-

ningioma.This tumour is extra-axial and originares in the leptomeninges
(pia mater and arachnoid). As you can see in the image, the meningioma
presents a marked relief when we administer a contrast. It behaves this
way because it is a highiy vascularised tumour.

You may aiso observe its well-defined edges, with a good separation pla-
e with respect to the cerebral parenchyma, which it habitually deforms
but does not infltrate because it is usually benign, as in the case where-
from this image was obtained. AIso note its relation with the meninx, with
remarkable dural tails in the upper and lower ends of the image.
As regards meningioma, you must remember the foliowing charac-
teristics:
t represents 20% of intracranial tumours (answer no. 1 correct).
It s the second most frequent primary intracranial tumour, after glio- Figure 2a.
mas.
It is the most frequent extra-axial tumour. more difficult to achieve complete removal (for example, n skuli base
It is more frequent in women, especially those who have had breast meningiomas)
cncer.
Its most frequent locations are the parasagittal cerebral convexity As regards the treatment, total resection may be curative. Radiotherapy
and the falx cerebri. has been recommended in malignant meningiomas, as well as sympto-
matic tumours and those that have been incompletely removed. Howe-
There are numerous histological subtypes, some of which have a grea- ver, chemotherapy is not effective, as is generally the case with tumours
ter tendency to recur, such as the angioblastic, atypical and malignant that have a very slow growth (answer no. 2 false).
variants (answer no. 5 correct). The appearance of psammoma bodies is
characteristic, and they are observed as calcifications in the image tests. Fuente: Garca Macarrn J. Casos clnicos en imgenes. Madrid. CTO Edi-
The location determines its evolution because, in certain locations, it is torial, 2012.

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 Neurociruga Bibliografa

Bibliografa
Neurociruga

Greenberg M S. Handbook of Neurosurgery. 7th Edition. New York. Lindsay K W. Neurology and Neurosurgery illustrated. 5th Edition.
Editorial Thieme Medical Publishers New York, 2010. Editorial Churchill Livingstone, 2010.

Grupo CTO. Manual CTO de Neurologa y neurociruga, 9.^ ed., CTO Moore A J . Neurosurgery. Principies and Practice. 2nd Edition. Edi-
Editorial, Madrid, 2014. torial Springer, 2005.

ERRNVPHGLFRVRUJ