REVISTA MEDICA DE COSTA RICA Y CENTROAMERICA LXV (583) 85-90; 2008

HEMATOLOGIA

SNDROME DE ANEMIA
HEMOLITICA
(Revisin bibliogrfica)

Juan Andrs Clinton Hidalgo*

S UMMARY Cuadro 1 Clasificacin

Hemolytic anemia represents a

group of diseases that have for
common characteristic hemolysis.
Hemolysis is the destruction or
removal of red blood cells from
the circulation before their normal
life span of 120 days. This
syndrome is important because of
the great spectrum of presentation
which goes from an asymptomatic
patient to a chronic and even
deadly disease. The principal
issues around this disease are
reviewed in this article.

Palabras claves: Hemlisis, Autoinmu-

ne, Aloinmune, Microangioptica, Hap- comn la destruccin y/o remo- En el abordaje inicial de esta pato-
tenos, Inmunocomplejos cin de los glbulos rojos de la loga es importante recordar su
circulacin antes de que se amplio espectro de presentacin y
cumpla su vida media de 120 su relacin con procesos infeccio-
das.(1-9)
I NTRODUCCIN
* Residente Medicina Interna HSJD/ Universidad Autnoma de Centro Amrica Andrs
El sndrome de anemia Vesalio Guzmn (UACA-EACM) Departamento: -Servicio de Medicina Interna Hospital San
hemoltica involucra un grupo Juan de Dios.
de patologas como manifestacin Correspondencia: -E-Mail:jclinton@sli-cr.com Telfono de Habitacin: 2281825 Celular
3749426
 86 REVISTA MEDICA DE COSTA RICA Y CENTROAMERICA
sos, txico-metablicos y En la hemlisis intravascular de-
neoplsicos, no dejando de lado que
puede ser la primera manifestacin
de una enfermedad hereditaria.
Partiendo de este ltimo punto se
han propuesto clasificaciones segn
la etiologa de la hemlisis o segn
el sitio de la misma (Cuadro 1) (4)
(ver cuadro 1)
La fisiopatologa de la anemia he-
moltica se puede englobar en dos
mecanismos principalmente (Cuadro
2):
1. Hemlisis Intravascular
a. Consiste en la destruccin del
glbulo rojo dentro de la circu-
lacin con liberacin del con-
tenido celular en el plasma
2. Hemlisis Extravascular
a. Consiste en la remocin y des-
truccin de los glbulos rojos con
alteraciones en la membrana
celular
b.Este mecanismo es llevado a cabo
por los macrfagos situados a
nivel esplnico y heptico
bemos sealar que la destruccin
del glbulo rojo se debe a trauma
mecnico secundario a dao endo-
telial (anemia mieroangioptica) o
destruccin directa (vlvulas pro-
tsicas- marcha). As mismo la fi- laberintos, situacin que no
jacin, activacin del complemento
en la superficie celular (anemia
hemoltica autoinmune) y los
agentes infecciosos (malaria, VIH,
babeiosis) pueden causar dao di-
recto a la estructura del glbulo rojo,
condicionando la degradacin y
destruccin del mismo.
Por otro lado en la hemlisis ex-
travascular, la destruccin y depu-
racin de los eritrocitos con altera-
ciones en la membrana (esferoci-
tosis, eliptocitosis hereditaria) o
alteraciones intrnsecas del glbulo
rojo (hemoglobinopata, deficiencia
enzimtica) es realizada por los
macrfagos del bazo y del hgado.
La sangre circulante es fil-
trada continuamente a travs de
una red de sinusoides a nivel es-
plnico en forma similar a un la-
berinto de macrfagos y procesos
dendrticos. Un glbulo rojo normal
con dimensiones hasta tres veces
superior a los sinusoides
esplnicos, puede deformarse y
pasar a travs de estos
ocurre con aquellos eritrocitos que
presentan alteraciones
estructurales o intrnsecas y por lo
tanto son fagocitados y destruidos
por los macrfagos: (1-4-5-7). La
historia natural de Ia enfermedad
es muy variable, ya que en
muchas ocasiones su diagnstico
es incidental, a travs de
exmenes de laboratorio de rutina;
en otros casos su presentacin
estar determinada por los
sntomas y signos propios de un
sndrome anmico (4-7)(Cuadro
3).
Debemos recordar, en el abordaje
diagnstico de la anemia
hemoltica, que el dato de
laboratorio ms caracterstico de
hemlisis es la reticulocitosis (1-9),
la cual traduce una respuesta
normal de la mdula sea ante la
prdida o destruccin de glbulos
rojos, siempre y cuando existan
reservas de hierro para poder
llevar a cabo esta funcin. En otras
palabras, si un paciente tiene una
anemia hemoltica crnica y las
reservas de hierro estn
depletadas, podemos encontrar
niveles de reticulocitos normales o
bajos.
Otros exmenes de laboratorio
que nos orientan en el diagnstico
se exponen en el siguiente cuadro
 CLINTON : SINDROME DE ANEMIA HEMOLITICA 87

EXAMENES DE nos brinda datos indirectos de la jos no excluyen el diagnstico de

LABORATORIO
En general los exmenes de labo-
ratorio nos permiten confirmar o
descartar si un paciente tiene ane-
mia hemoltica, as como orientar el
probable mecanismo y etiologa de
la misma. El hemograma es uno de
los estudios fundamentales ya que
nos indica si realmente existe
anemia; nos permite determinar si
se presenta alteracin en alguna de
las otras lneas celulares (por
ejemplo en fenmenos inmu-
nolgicos o infiltrativos de tipo
neoplsico en la mdula sea) y
existencia o no de algn proceso
infeccioso. Un aspecto importante es
que nos permite catalogar las
anemias segn los ndices eritroci-
tarios (Volumen Corpuscular Medio
Hemoglobina Corpuscular Media
Concentracin de Hemoglobina
Corpuscular Media). Los reticulocitos
son la piedra angular en el
diagnstico de esta patologa y
representan formas inmaduras de
glbulos rojos como respuesta
medular ante la prdida o destruc-
cin de glbulos rojos. Ya mencio-
namos que niveles normales o ba-
anemia hemoltica en ciertas situa-
ciones. El frotis de sangre perifrica
es un examen fundamental ya que
nos orienta, segn la morfologa del
glbulo rojo, a la probable etiologa;
as por ejemplo ante la presencia de
esquiztocitos (clulas en casco
alemn), sospecharemos una
anemia hemoltica microangioptica.
Otro ejemplo es la presencia de
esferocitos, ya que podran ser
secundarios a una esferocitosis
hereditaria (alteracin en la
membrana del eritrocito) o bien ser
el producto de una anemia he-
 88 REVISTA MEDICA DE COSTA RICA Y CENTROAMERICA
moltica autoinmune (glbulos rojos
parcialmente deglutidos por los
macrfagos ante el depsito de
inmunoglobulinas en la membrana
celular). Para diferenciar entre estas
dos patologas utilizamos el Coombs
directo, siendo positivo en la anemia
hemoltica autoinmune (2-3-6)
El test directo de antiglobulina, ms
conocido como Coombs directo,
demuestra la presencia de
anticuerpos o complemento en la
superficie del glbulo rojo y es piedra
angular en el diagnstico de anemia
hemoltica autoinmune. Este estudio
consiste en la mezcla de
glbulos rojos del paciente con
anticuerpos de conejo dirigidos
contra lgG o C3 humanos. La
aglutinacin de los glbulos rojos del
paciente cubiertos con lgG o C3 por
interaccin de los anticuerpos del
conejo (dirijidos contra estas
estructuras) es lo que se conoce
como Coombs directo positivo (2-4-
6). El estudio de la mdula sea nos
puede orientar en si existe una
respuesta adecuada ante
destruccin de los glbulos rojos o si
existe algn dato que sugiera in-
filtracin neoplsica o la presencia
de hemoparsitos. as como permitir
valorar las reservas de hierro en
estos pacientes. La electroforesis de
hemoglobina junto con
cuantificacin del perfil
hemoglobina son exmenes de
apoyo muy importantes cuando
estamos ante la sospecha de una
hemoglobinopata (drepanocito-
sis talasemia). En relacin con los
estudios bioqumicos, evidencian la
destruccin y liberacin del
contenido del glbulo rojo al plasma,
razn por la cual hay elevacin de la
deshidrogenada lctica, bilirrubinas
indirectas: y dependiendo de su
localizacin encontraremos
la alteraciones como las que se
exponen en el siguiente cuadro (1-
9)(Cuadro 5). Una vez realizado el
diagnstico de anemia hemoltica es
importante definir su etiologa (Ver
algoritmo) para poder dirigir el
tratamiento a seguir. El inters de
la este artculo es dar conocer un
de enfoque general de la
fisiopatologa, diagnstico y abordaje
de esta patologa. Se hace
nicamente mencin de las
principales etiologas ya que la
CLINTON: SINDROME DE ANEMIA HEMOLITICA 89
 90 REVISTA MEDICA DE COSTA RICA Y CENTROAMERICA
descripcin detallada de cada una
de ellas ameritar artculos futuros.
R ESUMEN
El sndrome de anemia hemoltica es
un grupo de patologas que engloba
una serie de signos y sntomas que
tienen como manifestacin comn la
hemlisis del glbulo rojo, la cual
consiste en la destruccin y/o
remocin de los glbulos rojos de la
circulacin antes de que se cumpla
su vida media, es decir 120 das.
Esta entidad es de gran importancia
por su amplio espectro de presenta-
cin, que va desde un cuadro asin-
tomtico, una manifestacin insi- 2599-2606, June 1 2004
diosa y larvada o puede manifes- 5-Schrier SL. Extrinsic nonimmune hemoly-
tarse como un cuadro agudo ful- tic anemias. In: HoffmanR, Benz EJ Jr,
Shattil SJ, Furie B, Cohen HJ, Silberstein
minante. En este artculo se revi- LE, et al., eds.Hematology: basic principles
san los aspectos principales en ge- and practice. 3d ed. Philadelphia:Churchill
neral de esta enfermedad y se pro- Livingstone, 2000:630-8.
6- Schwartz RS, Berkman EM, Silberstein
pone un algoritmo para su aborda-
LE. Autoimmune hemolytic anemias. In:
je diagnstico. Hoffman R, Benz EJ Jr, Shattil SJ, FurieB,
Cohen HJ,Silberstein LE, et al., eds.
Hematology: basic principles and
practice.3d ed. Philadelphia: Churchill
B IBLIOGRAFA Livingstone, 2000:624.
7-Tabbara lA. Hemolytic anemias.
Diagnosis and management. Med Clin
1-Beutler E, Luzzatto L. Hemolytic anemia. North Am 1992;76:649-68.
Semin Hematol 1999;36(4suppl 7):38-47. 8-Ucar K. Clinical presentation and
2-Engelfriet CP, Overbeeke MA, von dem management of hemolytic anemias.
Borne AE. Autoimmune hemolytic anemia. Oncology [Huntingt] 2002;16 (9 suppl
Semin Hematol 1992;29:3-12. 10):163-70.
3-Gehrs BC, Friedberg RC. Autoimmune Maedel L, Sommer S. Morphologic changes
hemolytic anemia. Am J Hematol in erythrocytes. Vol. 4. Chicago: American
2002;69:258-71. Society for Clinical Pathology Press, 1993:
4--Gurpreet Dhaliwal, Patricia A. Slides 50,52,66.
Corneit, and Lawrence M
Tierney. Hemolytic Anemia. American
Family Physician Vol 69, No 11,