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Diagnstico y Tratamiento de Prpura Trombocitopnica Inmunolgica
GUA DE PRCTICA CLNICA gpc
Diagnstico y Tratamiento de
P RPURA T ROMBOCITOPNICA
Inmunolgica
Evidencias y Recomendaciones
Catlogo Maestro de Guas de Prctica Clnica: IMSS-143-08
1
Av. Paseo de La Reforma #450, piso 13,

Colonia Jurez, Delegacin Cuauhtmoc, CP 06600, Mxico, D. F.
www.cenetec.salud.gob.mx
Publicado por CENETEC

Copyright CENETEC
Editor General
Centro Nacional de Excelencia Tecnolgica en Salud
Esta Gua de Prctica Clnica fue elaborada con la participacin de las instituciones que conforman el Sistema Nacional de Salud, bajo la
coordinacin del Centro Nacional de Excelencia Tecnolgica en Salud. Los autores han hecho un esfuerzo por asegurarse que la
informacin aqu contenida sea completa y actual; por lo que asumen la responsabilidad editorial por el contenido de esta Gua, que
incluye evidencias y recomendaciones y declaran que no tienen conflicto de intereses.
Las recomendaciones son de carcter general, por lo que no definen un curso nico de conducta en un procedimiento o tratamiento. Las
variaciones de las recomendaciones aqu establecidas al ser aplicadas en la prctica, debern basarse en el juicio clnico de quien las emplea
como referencia, as como en las necesidades especficas y las preferencias de cada paciente en particular; los recursos disponibles al
momento de la atencin y la normatividad establecida por cada institucin o rea de prctica
Este documento puede reproducirse libremente sin autorizacin escrita, con fines de enseanza y actividades no lucrativas, dentro del
Sistema Nacional de Salud
Deber ser citado como: Gua de Prctica Clnica Diagnstico y Tratamiento de Prpura Trombocitopnica Inmunolgica, Mxico;
Secretara de Salud, 2009.
Esta gua puede ser descargada de Internet en: www.cenetec.salud.gob.mx/interior/gpc.html
2
D69 Prpura y Otras Afecciones Hemorrgicas

GPC: Diagnstico y Tratamiento de Prpura Trombocitopnica Inmunolgica
Autores y Colaboradores
Autores:
Dr. Guillermo Gutirrez Mdico Adscrito al Servicio de
Espndola Hematologa/
Hematologa UMAE HE CMN
SXXI/Delegacin Sur. Mxico
D.F.
Dr. Carlos Martnez Coordinador de Programas
Instituto Mexicano del Seguro
Murillo Mdicos/Coordinacin de
Social
Hematologa Unidades Mdicas de Alta
Especialidad. Divisin de
Excelencia Clnica. Mxico D.F/
Dra. Patricia Oropeza Mdico Adscrito a la Consulta
Martnez Hematologa Externa/HGZ/UMF 8/
Delegacin Sur. Mxico DF.
Validacin Interna:
Mdico Adscrito al Servicio de
Hematologa/UMAE HE CMN
Dra. Susana Guerrero Hematologa
SXXI/Delegacin Sur. Mxico
Instituto Mexicano del Seguro D.F.
Social Mdico Adscrito al Servicio de
Dra. Teresa Pompa Hematopediatria/HE No.
Hematologa
Garza 25/Delegacin Nuevo Len.
Monterrey, Nuevo Len.
Instituto de Seguridad y Jefe de la Divisin de
Dr. Jos de Diego
Hematologa Servicios Sociales de los HematopediatraCMN 20 de
Flores Chapa
Trabajadores del Estado. Noviembre
Jefe del Servicio de
Dr. Juan Collazo
Hematologa Secretara de Salud Hematologa /Hospital General de Mxico.
Jaloma
Mxico D.F.
Mdico Adscrito al Servicio de
Dr. Ral Cano Hematologa/Hospital General
Hematologa Secretara de Salud
Castellanos de Tapachula. Tapachula,
Chiapas.
Validacin Externa:
Dr. Jos de Diego ISSSTE
Dr. Christian Omar Ramos Peafiel

Hospital General Mxico
Dr. Efrn Montao Figueroa
Dra. Amalia Guadalupe Bravo Lindoro academia mexicana de pediatra
3
ndice
Autores Y Colaboradores ..............................................................................................................................3
1. Clasificacin .................................................................................................................................................5
2. Preguntas A Responder Por Esta Gua ..................................................................................................6
3. Aspectos Generales .....................................................................................................................................7
3.1 Justificacin...........................................................................................................................................7
3.4 Objetivo De Esta Gua ..........................................................................................................................7
3.5 Definicin ...............................................................................................................................................8
4. Evidencias Y Recomendaciones .............................................................................................................. 10
4.1 Definicin Y Clasificacin................................................................................................................ 11
4.2 Diagnstico ......................................................................................................................................... 13
4.2.1 Diagnstico Clnico Y Paraclnico. (Algoritmo 1)............................................................. 13
4.2.2 Diagnstico Diferencial. .......................................................................................................... 17
4.3 Tratamiento........................................................................................................................................ 18
4.3.1 Tratamiento Inicial. (Anexo 4) .............................................................................................. 18
4.3.2 Tratamiento De Urgencia. ....................................................................................................... 20
4.3.3 Tratamiento De Segunda Lnea............................................................................................... 21
4.3.4 Tratamiento De PTI Crnica Refractaria ............................................................................ 23
4.3.5. Nuevos Esquemas De Tratamiento. ...................................................................................... 28
4.4 Criterios De Referencia Y Contrarreferencia ........................................................................... 28
4.4.1 Criterios Tcnico Mdicos De Referencia ............................................................................ 28
4.4.1.1 Referencia Del Primer Nivel Al Segundo O Tercer Nivel De Atencin................. 28
4.4.1.2 Referencia Del Segundo Al Tercer Nivel De Atencin. ............................................ 29
4.5 Vigilancia Y Seguimiento .................................................................................................................. 29
5. Anexos ......................................................................................................................................................... 30
5.1 Protocolo De Bsqueda ................................................................................................................... 30
5.2 Sistemas De Clasificacin De La Evidencia Y Fuerza De La Recomendacin ......................... 31
5.3 Clasificacin O Escalas De La Enfermedad ................................................................................. 33
5.4 Medicamentos..................................................................................................................................... 37
5.5 Algoritmos .......................................................................................................................................... 48
6. Glosario De Trminos Y Abreviaturas ................................................................................................. 51
7. Bibliografa ................................................................................................................................................ 52
8. Agradecimientos ....................................................................................................................................... 56
9. Comit Acadmico. .................................................................................................................................... 57
10. Directorio Sectorial Y Del Centro Desarrollador ....................................................................... 58
11. Comit Nacional De Guas De Prctica Clnica ................................................................................ 59
4
1. Clasificacin
Registro: IMSS-143-08
PROFESIONALES DE LA
Hematologa, medicina familiar, medicina interna, pediatra, medicina de urgencias, ciruga, ginecologa
SALUD
CLASIFICACIN DE D69 PURPURA Y OTRAS AFECCIONES HEMORRAGICAS, D69.3 PURPURA TROMBOCITOPENICA
LA ENFERMEDAD IDIOPATICA, D69.5 TROMBOCITOPENIA SECUNDARIA.
GRD 397 Trastornos de la coagulacin.
Primero, Segundo y Tercer Nivel de Diagnstico
CATEGORA DE GPC
Atencin Tratamiento
USUARIOS Mdico Hematlogo, Mdico Familiar, Mdico Internista, Mdico Pediatra, Mdico Urgencilogo. Mdico Cirujano,
POTENCIALES Mdico Obstetra.
Instituto Mexicano del Seguro Social
Delegacin Sur/UMAE HE CMN SXXI/ HGZ/UMF 8/Mxico D.F.
TIPO DE
Delegacin Nuevo Len/ HE No. 25/Monterrey, Nuevo Len.
ORGANIZACIN
ISSSTE/ CMN 20 de Noviembre/Mxico D.F.
DESARROLLADORA
SSA/Hospital General de Mxico/Mxico D.F.
SSA//Hospital General de Tapachula/Tapachula, Chiapas.
POBLACIN BLANCO Hombres y Mujeres de todas las edades.
FUENTE DE
FINANCIAMIENTO/ Instituto Mexicano del Seguro Social.
PATROCINADOR
Orientacin y educacin para la salud.
Evaluacin clnica.
INTERVENCIONES Y Diagnstico.
ACTIVIDADES Tratamiento inmunomodulador e inmunosupresor.
CONSIDERADAS Terapia de soporte.
Frmacos: corticosteroides, inmunosupresores, inmunoglobulinas, inmunomoduladores y anticuerpos
monoclonales.
Diagnstico temprano y oportuno.
Tratamiento mdico ptimo.
IMPACTO ESPERADO EN
Mejorar los porcentajes de remisin completa y curacin.
SALUD
Mejora de la calidad de la atencin mdica.
Disminucin en la mala utilizacin de recursos innecesarios para su diagnstico y manejo.
Definir el enfoque de la GPC
Elaboracin de preguntas clnicas
Mtodos empleados para colectar y seleccionar evidencia
Protocolo sistematizado de bsqueda
Revisin sistemtica de la literatura
Bsquedas de bases de datos electrnicas
Bsqueda de guas en centros elaboradores o compiladores
Bsqueda manual de la literatura
Nmero de Fuentes documentales revisadas: 130
Guas seleccionadas: 4 del perodo 2000-2008 actualizaciones realizadas en este perodo
Revisiones sistemticas
Ensayos controlados aleatorizados
1
METODOLOGA Reporte de casos
Validacin del protocolo de bsqueda por la Divisin de Excelencia Clnica de la Coordinacin de Unidades
Mdicas de Alta Especialidad del Instituto Mexicano del Seguro Social
Adopcin de guas de prctica clnica Internacionales:
Seleccin de las guas que responden a las preguntas clnicas formuladas con informacin sustentada en
evidencia
Construccin de la gua para su validacin
Responder a preguntas clnicas por adopcin de guas
Anlisis de evidencias y recomendaciones de las guas adoptadas en el contexto nacional
Responder a preguntas clnicas por revisin sistemtica de la literatura y gradacin de evidencia y
recomendaciones
Emisin de evidencias y recomendaciones *
Ver Anexo 1
Validacin del protocolo de bsqueda
Mtodo de Validacin de la GPC: Validacin por pares clnicos
MTODO DE
Validacin Interna: Instituto Mexicano del Seguro Social/Delegacin o UMAE/Unidad Mdica
VALIDACIN
Prueba de Campo: Instituto Mexicano del Seguro Social/Delegacin o UMAE/Unidad Mdica
Revisin externa :
Los autores y colaboradores manifiestan haber recibido apoyo para acudir a eventos acadmicos nacionales e internacionales, as como
CONFLICTO DE
ponentes en eventos mdicos de algunas compaas farmacuticas, sin embargo, no existen conflicto de inters para el desarrollo de la
INTERES
presente gua de prctica clnica.
REGISTRO Y
Catlogo Maestro: IMSS-143-08 Fecha de Publicacin: 2009 Fecha de Actualizacin: Agosto 2011 (de 3 a 5 aos a partir de la actualizacin)
ACTUALIZACIN
Para mayor informacin sobre los aspectos metodolgicos empleados en la construccin de esta gua puede contactar al CENETEC a travs
del portal: www.cenetec.salud.gob.mx
5
Diagnstico y Tratamiento de Prpura Trombocitopnica Inmunolgica,
2. Preguntas a Responder por esta Gua
1. Cmo se define y clasifica la Prpura Trombocitopnica Inmunolgica?
2. Cmo se diagnstica la Prpura Trombocitopnica Inmunolgica?
3. Cules son otras causas de trombocitopenia?
4. Cul es el Tratamiento inicial en la Prpura Trombocitopnica Inmunolgica?
5. Cul es el tratamiento de urgencia en la Prpura Trombocitopnica Inmunolgica?
6. Cul es la segunda lnea de tratamiento en la Prpura Trombocitopnica Inmunolgica?
7. Cul es el tratamiento de la Prpura Trombocitopnica Inmunolgica Crnica Refractaria?
8. Cules son los criterios de referencia para el segundo nivel de atencin de un paciente con Prpura
Trombocitopnica Inmunolgica?
6
3. Aspectos Generales
3.1 Justificacin
La incidencia general de la prpura trombocitopnica inmunolgica (PTI) se calcula entre 1 a 12.5

casos (2.25 a 2.68) por 100,000 personas, otras estadsticas informan
100 casos por 1 milln de individuos por ao y en nios se informa una incidencia de 4 a 5.3 por
100,000 personas (Fredericksen H y cols).
Estas cifras pueden ser mayores, sin embargo, no existen estudios epidemiolgicos que estimen la
incidencia real de la enfermedad, incluso muchos casos de PTI aguda en nios no reciben atencin
mdica especializada por lo que no se documentan estos casos. En nios la prevalencia es la misma
entre hombres y mujeres, sin embargo, en adultos la relacin mujer-hombre es de 2.6-3:1. Edad: en los
nios la enfermedad puede afectar a cualquier edad, siendo el pico de prevalencia entre los 3 y 5 aos
de edad. En los adultos la mayor prevalencia se presenta entre los 15 y 40 aos, sin embargo, un
estudio realizado en Dinamarca encontr que el promedio de edad fue de 56 aos con un incremento
progresivo despus de los 60 aos (Bussel J).
El tratamiento de la enfermedad va encaminado en obtener: 1- respuesta clnica, 2- respuesta de

laboratorio y 3- respuestas completas y sostenidas o la curacin de la enfermedad. Esto se logra
mediante diferentes fases de tratamiento secuenciales que va desde el inicio con corticosteroides,
seguido de la esplenectoma, hasta el empleo de inmunosupresores y anticuerpos monoclonales en caso
de no respuesta (George JN). No existen criterios especficos para el diagnstico de la PTI y en la
prctica cotidiana ocurre una gran heterogeneidad en su tratamiento. Por lo tanto esta gua pretende
establecer criterios slidos de diagnstico y tratamiento basados en la mejor evidencia cientfica
disponible.
3.2 Objetivo de esta Gua
La Gua de Prctica Clnica Diagnstico y Tratamiento de Prpura Trombocitopnica Inmunolgica

Forma parte de las Guas que integrarn el Catlogo Maestro de Guas de Prctica Clnica, el cual se
instrumentar a travs del Programa de Accin Especfico de Guas de Prctica Clnica, de acuerdo con
las estrategias y lneas de accin que considera el Programa Sectorial de Salud 2007-2012.
La finalidad de este Catlogo, es establecer un referente nacional para orientar la toma de decisiones
clnicas basadas en recomendaciones sustentadas en la mejor evidencia disponible. Esta gua pone a
disposicin del personal del primero, segundo y tercer nivel de atencin, las recomendaciones basadas
en la mejor evidencia disponible con la intencin de estandarizar las acciones nacionales sobre:
1. Definir el abordaje de diagnstico del paciente adulto con PTI en el primero, segundo y tercer
nivel de atencin
7
2. Proporcionar recomendaciones razonadas y sustentadas en la mejor evidencia cientfica

disponible sobre el tratamiento del paciente con PTI
3. Unificar criterios de diagnstico y tratamiento en la prctica clnica en el manejo del paciente
con PTI.
4. Establecer los criterios de referencia y contrareferencia oportuna al segundo y tercer nivel de
atencin de un paciente con PTI.
Lo que favorecer la mejora en la efectividad, seguridad y calidad de la atencin mdica, contribuyendo

de esta manera al bienestar de las personas y de las comunidades, que constituye el objetivo central y la
razn de ser de los servicios de salud.
3.3 Definicin
La prpura trombocitopnica inmunolgica (PTI), tambin denominada prpura trombocitopnica

inmune o idioptica es una enfermedad hemorrgica caracterizada por la destruccin prematura de
plaquetas debido a la unin de un autoanticuerpo, habitualmente de la clase IgG, a las glucoprotenas
plaquetarias (GPIIb-IIIa) y la posterior depuracin por el sistema fagoctico (Cines y cols) mononuclear.
Tambin se encuentran involucrados mecanismos citototxicos y en algunos casos los anticuerpos
antiplaquetatarios pueden afectar la produccin de las plaquetas.
Clasificacin.
La PTI se clasifica en funcin del tiempo de evolucin en aguda, cuando la duracin es menor de 6
meses y crnica cuando sta tiene ms de 6 meses de evolucin despus del diagnstico. La
importancia de determinar si es aguda o crnica fundamentalmente se asocia con la evolucin de la
enfermedad, por ejemplo en los nios el 70% de los casos son agudos, habitualmente ocurren despus
de un evento infeccioso y tienen un curso autolimitado, en contraste con la poblacin adulta en dnde
la mayor parte de los casos (70-80%) tienden a evolucionar hacia la cronicidad (Godeau B y cols).
Se denomina PTI crnica refractaria (Karpatkin S, Pizzuto J) cuando el paciente no responde a la

esplenectoma y mantiene cuenta de plaquetas por debajo de 20-30 x
109/L requiriendo de otras modalidades de tratamiento.
Tambin la enfermedad se divide en:
Prpura trombocitopnica inmune o idioptica.

Trombocitopenia inmune secundaria (i.e. a lupus eritematoso generalizado, etc.).
Trombocitopenia inducida por medicamentos.
Trombocitopenia relacionada a infeccin viral.
Fisiopatologa.
Actualmente se conoce que la PTI es mediada por autoanticuerpos. Esto se dedujo de las observaciones
de neonatos nacidos de mujeres afectadas con la enfermedad quienes desarrollaban trombocitopenia
transitoria. Estas observaciones fueron confirmadas sobre el fundamento de la presencia de
trombocitopenia transitoria en voluntarios sanos a quienes se les transfunda plasma de individuos
8
afectados con la enfermedad. Estos autoanticuerpos son principalmente IgG y ocasionalmente IgM e
IgA y estn presentes entre el 50 y 70% de los pacientes.
Los autoanticuerpos que reaccionan a las plaquetas se unen a las glucoprotenas GPIIb-IIIa,
principalmente, pero tambin pueden unirse a otros antgenos como; Ib-IX, Ia-IIa, IV y V, as como a
otros determinantes antignicos, de hecho es tpica la presencia de anticuerpos contra mltiples
antgenos. As las plaquetas opsonizadas con los autoanticuerpos IgG tienen una depuracin acelerada
por el sistema fagoctico mononuclear a travs de los receptores Fc_ expresados sobre la superficie de
macrfagos tisulares principalmente del bazo e hgado. Los anticuerpos son generados por una sola
clona de clulas B, mediado por un antgeno especfico, bajo el control de clulas T cooperadoras y las
citocinas que ellos producen como: IL-2, interfern gama (IFN_) y reduccin de IL-4 e IL-5 (Chong BH
y cols).
Datos Clnicos.
Es importante considerar para el diagnstico de la enfermedad la sintomatologa, la evolucin de la

misma y datos clnicos asociados. La forma aguda de la enfermedad es la presentacin caracterstica en
los nios a diferencia de los adultos en quienes tiene un inicio insidioso y habitualmente no le precede
una infeccin viral u otra enfermedad infecciosa. Los signos y sntomas son muy variables y puede ir
desde presentaciones asintomticas, pacientes con hemorragias mucocutneas hasta pacientes con
hemorragias activas en cualquier sitio.
Los pacientes con cuenta de plaquetas por arriba de 50 x 109/L, el diagnstico de la PTI es incidental
debido a que no presentan sintomatologa hemorrgica. Por otro lado los enfermos con cuenta de
plaquetas entre 30 y 50 x 109/L tienen petequias y equimosis al mnimo trauma; en contrate los
enfermos con cifras de plaquetas de 10 a 30 x 109/L, quienes presentan petequias, equimosis,
epistaxis, gingivorragias y/o metrorragias espontneas. Los pacientes con cifra de plaquetas menor a
10 x 109/L tienen un alto riesgo de hemorragias internas, incluyendo hemorragia en rganos vitales,
por ejemplo en el sistema nervioso central.
9
4. Evidencias y Recomendaciones
La presentacin de la evidencia y recomendaciones en la presente gua corresponde a la informacin

obtenida de GPC internacionales, las cuales fueron usadas como punto de referencia. La evidencia y las
recomendaciones expresadas en las guas seleccionadas, corresponde a la informacin disponible
organizada segn criterios relacionados con las caractersticas cuantitativas, cualitativas, de diseo y
tipo de resultados de los estudios que las originaron. Las evidencias en cualquier escala son clasificadas
de forma numrica o alfanumrica y las recomendaciones con letras, ambas, en orden decreciente de
acuerdo a su fortaleza.
Las evidencias y recomendaciones provenientes de las GPC utilizadas como documento base se
gradaron de acuerdo a la escala original utilizada por cada una de las GPC. En la columna
correspondiente al nivel de evidencia y recomendacin el nmero y/o letra representan la calidad y
fuerza de la recomendacin, las siglas que identifican la GPC o el nombre del primer autor y el ao de
publicacin se refieren a la cita bibliogrfica de donde se obtuvo la informacin como en el ejemplo
siguiente:
Evidencia / Recomendacin Nivel / Grado

E. La valoracin del riesgo para el desarrollo de
UPP, a travs de la escala de Braden tiene una 2++
capacidad predictiva superior al juicio clnico (GIB, 2007)
del personal de salud
En el caso de no contar con GPC como documento de referencia, las evidencias y recomendaciones
fueron elaboradas a travs del anlisis de la informacin obtenida de revisiones sistemticas,
metaanlisis, ensayos clnicos y estudios observacionales. La escala utilizada para la gradacin de la
evidencia y recomendaciones de estos estudios fue la escala Shekelle modificada.
Cuando la evidencia y recomendacin fueron gradadas por el grupo elaborador, se coloc en corchetes
la escala utilizada despus del nmero o letra del nivel de evidencia y recomendacin, y posteriormente
el nombre del primer autor y el ao como a continuacin:

E. El zanamivir disminuy la incidencia de las
Ia
complicaciones en 30% y el uso general de
[E: Shekelle]
antibiticos en 20% en nios con influenza
Matheson, 2007
confirmada
Los sistemas para clasificar la calidad de la evidencia y la fuerza de las recomendaciones se describen en
el Anexo 6.2.
10
Tabla de referencia de smbolos empleados en esta Gua:
E Evidencia
R Recomendacin
/R Buena Prctica
4.1 Definicin y Clasificacin

La prpura Trombocitopnica inmunolgica (PTI),
tambin denominada prpura trombocitopnica
idioptica es una enfermedad hemorrgica
autoinmune caracterizada por la destruccin
IV
prematura de plaquetas debido a la unin de un
[E. Shekelle]
E autoanticuerpo, habitualmente de la clase IgG, a las
Bussel, 2006
glucoprotenas plaquetarias (GPIIb-IIIa) y la
posterior depuracin por el sistema fagoctico
mononuclear.
La incidencia general se calcula entre 1 a 12.5 casos

IV
E (2.25-2.68) por 100,000 personas. Otras
[E. Shekelle]
estadsticas informan 100 casos por 1 milln de
Martnez-Murillo, 2007
individuos por ao.
IV
La incidencia en nios en Europa es de [E. Shekelle]
E 4.6/100,000 habitantes y en EUA 7.2 por 100,000 Bussel, 2006
habitantes. En nios no hay diferencia en cuanto al IV
sexo. [E. Shekelle]
Psaila B
11
En adultos la incidencia es de 5.8 a 6.6/100000 IV

habitantes. Un estudio demostr que la incidencia es [E. Shekelle]
E de 5.5 x109/L habitantes con cuenta de plaquetas Williams, 2006
<100 x109/L y la incidencia es de 3.2 cuando la CP IV
es <50 x109/L. La afectacin es mayor en mujeres [E. Shekelle]
con una relacin 3:1. Fredericksen,1999
La PTI es un trastorno de la autoinmunidad que se

caracteriza por la produccin anormal de
autoanticuerpos, habitualmente de la clase IgG (1 y
3) y que estn dirigidos contra determinantes
E antignicos sobre las glucoprotenas plaquetarias, IV
particularmente GpIIb/IIIa. Las plaquetas [E. Shekelle]
opsonizadas con anticuerpos IgG sufren una Cines DB
depuracin
acelerada por receptores Fc gama que son
expresados por macrfagos, predominantemente
bazo e hgado
La PTI se clasifica en:
a) Por tiempo en cuanto a la duracin de la

trombocitopenia en:
1. PTI Aguda con evolucin <6 meses.

2. PTI Crnica evolucin >6 meses.
3. PTI Crnica Refractaria sin respuesta a IV
esplenectoma. [E. Shekelle]
Stassi, 2008
E En base a la presencia o ausencia IV
de otras enfermedades se clasifica: [E. Shekelle]
1. Primaria (ausencia de otra Williams, 2006
enfermedad)
2. Secundaria (presencia de otra enfermedad).
b) De acuerdo a la edad del paciente:
1. PTI en nios.
2. PTI en adultos
12
4.2 Diagnstico
4.2.1 Diagnstico Clnico y Paraclnico. (Algoritmo 1)

III
La PTI en los adultos tiene un inicio insidioso que [E. Shekelle]
vara ampliamente, en la fase inicial puede ser Guidelines for the
asintomtica, sin embargo, los datos clnicos por investigation
E excelencia se caracterizan por la presencia de management of idiopathic
prpura sicca o hmeda: Petequias, equimosis, thrombocytopenic purpura in
epistaxis, gingivorragias, metrorragias y hemorragias adults,
en cualquier sitio. (Anexo 3 [Cuadro I]) children and in pregnancy.
BJH 2003
III
[E. Shekelle]
El examen fsico en los pacientes con PTI
Guidelines for the
E habitualmente es normal, es decir no se asocia con
investigation
linfadenomegalia, hepatomegalia ni esplenomegalia.
management of idiopathic
nicamente se observan las lesiones purpricas. Si se
thrombocytopenic purpura in
asocia con otras alteraciones descartar una causa
adults,
secundaria.
children and in pregnancy.
BJH, 2003
En la PTI de nios la enfermedad habitualmente est

precedida por infecciones virales o bacterianas. El
IV
inicio es sbito a los pocos das (< 6 semanas) de
E una enfermedad infecciosa. En ms del 70% de los
[E. Shekelle]
Tarantino, 2007
nios la enfermedad se resuelve dentro de los
primeros 6 meses. Algunos pacientes cuentan con el
antecedente de inmunizacin reciente.
C
[E. Shekelle]
Se recomienda que ante la sospecha de PTI se
Guidelines for the
efecte una historia clnica rigorosa con semiologa
investigation
R completa de las manifestaciones hemorrgicas con
tiempo de evolucin, antecedentes de hemorragias.
Hacer nfasis en datos ginecoobsttricos,
adults,
quirrgicos, extracciones dentales y transfusionales.
BJH, 2003
13
C
[E. Shekelle]
Es necesario verificar la presencia de otra Guidelines for the
sintomatologa que pueda estar asociada a otras investigation
R enfermedades como; enfermedades autoinmunes, management of idiopathic
infecciones virales, enfermedades thrombocytopenic purpura in
hematooncolgicas. adults,
BJH, 2003
La sospecha de PTI debe de confirmarse mediante la

realizacin de una biometra hemtica con revisin III
del frotis de sangre perifrica. Los valores normales [E. Shekelle]
de plaquetas son de 150 a 450 x 109/L. Se Guidelines for the
considera trombocitopenia cuando un paciente tiene investigation
E menos de 150 x 109/L plaquetas corroborado en management of idiopathic
por lo menos dos determinaciones con frotis de thrombocytopenic purpura in
sangre perifrica. Los otros parmetros en la adults,
biometra hemtica deben de ser normales, en caso children and in pregnancy.
de una anemia microctica hipocrmica puede BJH, 2003
deberse a historia de hemorragia crnica.
Se recomienda que para excluir C

pseudotombocitopenia secundaria a aglutinacin [E. Shekelle]
plaquetaria por EDTA se efectue una biometra Guidelines for the
R hemtica con otro anticoagulante (citrato de sodio o investigation
heparina). El frotis de sangre perifrica debe ser management of idiopathic
examinado cuidadosamente para excluir trastornos thrombocytopenic purpura in
como leucemias, mielodisplasia, anemia adults,
megaloblstica children and in pregnancy.
BJH, 2003
IV
El aspirado de mdula sea no siempre puede ser [E. Shekelle]
E requerido de inicio para hacer el diagnstico de PTI. Bussel, 2006
Generalmente es normal o incrementado el nmero IV
de megacariocitos de morfologa normal. [E. Shekelle]
Calpin,1998
14
III
[E. Shekelle]
Guidelines for the
Las guas Britnicas recomiendan que el aspirado de
investigation
E mdula sea se realice en caso de PTI refractaria a
esteroides o esplenectoma, as como pacientes con
duda diagnstica o que tenga ms de 60 aos.
adults,
BJH, 2003
C
[E. Shekelle]
Acorde a las guas Britnicas se recomienda efectuar Guidelines for the
R el aspirado de mdula sea en paciente con ms de investigation
60 aos de edad, as como en pacientes con duda management of idiopathic
diagnstica o en caso de PTI refractaria a esteroides thrombocytopenic purpura in
o esplenectoma. adults,
BJH, 2003
El ensayo directo para medir anticuerpos unidos a
plaquetas tiene una sensibilidad estimada de 49 a II
E 66% una especificidad estimada de 78 a 92% y un [E. Shekelle]
valor predictivo positivo de 80 a 83%. Una prueba Cines, 2002.
negativa no excluye el diagnstico.
C
[E. Shekelle]
Guidelines for the
investigation
R Las guas britnicas no recomiendan el uso rutinario
de anticuepos antiplaquetas.
adults,
BJH, 2003
III
[E. Shekelle]
La medicin de niveles de trombopoyetina puede ser Guidelines for the
de utilidad en casos diagnstico complejo de investigation
E trombocitopenia y es particularmente til para management of idiopathic
distinguir entre produccin reducida o incrementada thrombocytopenic purpura in
de plaquetas adults,
BJH, 2003
15
C
[E. Shekelle]
Guidelines for the
investigation
La medicin de trombopoyetina no se recomienda
R como parte de los estudios de rutina de la PTI.
adults,
BJH, 2003
III
[E. Shekelle]
Idiopathic trhombocytopenic
purpura A
Los estudios demuestran que es indispensable
Practice Guideline developed
E descartar otras causas secundarias de
by explicit
trombocitopenia asociada a VIH, o hepatitis virales.
methods for the american
society of
hemarology
George, 1994
III
[E. Shekelle]
Algunas series de casos han documentado la
presencia de trombocitopenia como primera
purpura A
E manifestacin de una enfermedad autoinmune
como: Lupus eritematoso generalizado (LEG)
by explicit
sndrome de anticuerpos antifosfolpidos (SAAF),
etc.
society of
hemarology
George, 1994
Se recomienda que en los pacientes con PTI se
efecten estudios para hepatitis B, C y VIH. Adems
de estudios inmunolgicos como; anticuerpos
R anticardiolipina, anticoagulante lpico, anticuerpos Grupo redactor que elabor
antinucleares, anti DNA. Prueba de coombs para la presente Gua
descartar anemia hemoltica autoinmune.
Un estudio sistematizado con 1555 pacientes (696

evaluables) confirman una prevalencia del 65% de
Ia
Helicobacter Pylori en pacientes con PTI. Los
E resultados de erradicacin demuestran un
[E. Shekelle]
Stassi, 2008.
incremento en la cuenta de plaquetas del 42.7%
16
Se recomienda la deteccin y erradicacin de A

R Helicobacter Pylori en pacientes previos a la [E. Shekelle]
esplenectoma yen refractarios. Stassi, 2008.
4.2.2 Diagnstico Diferencial.

III
[E. Shekelle]
Las diferentes series de casos han informado que
Guidelines for the
algunos pacientes con sospecha de PTI primaria,
investigation
E pueden tener una enfermedad asociada, por tal
motivo siempre se establece como criterios de
seleccin en los estudios clnicos la exclusin de
adults,
enfermedades secundarias.
BJH, 2003
III
[E. Shekelle]
Guidelines for the
Series de casos han documentado que algunos
investigation
pacientes con el diagnstico de PTI primaria pueden
E evolucionar a otra enfermedad autoinmune o
documentarse una enfermedad infecciosa.
adults,
BJH, 2003
C
Se recomienda en todo paciente con sospecha de [E. Shekelle]
PTI descartar causas secundarias tales como: Guidelines for the
enfermedades autoinmunes, infecciones (virales o investigation
R bacterianas), sndromes mielodisplsicos, management of idiopathic
desordenes linfoproliferativos, empleo de thrombocytopenic purpura in
medicamentos y agamaglobulinemias. (Anexo 3 adults,
[Cuadro II]) children and in pregnancy.
BJH, 2003
17
4.3 Tratamiento.
4.3.1 Tratamiento Inicial. (Anexo 4)

Es importante distinguir el criterio para el
IV
E tratamiento de la PTI que depende
[E. Shekelle]
fundamentalmente de la presentacin clnica, la
Martnez-Murillo, 2007.
cuenta de plaquetas y la evolucin de la enfermedad.
I
[E. Shekelle]
La primera lnea de tratamiento en los pacientes con
E PTI son los glucocorticoides y en algunos casos
George no esta en la biblio
I
inmunoglobulinas.
[E. Shekelle]
Bussel, 2007
Los criterios para iniciar tratamiento en pacientes IV

E con PTI son: cifra de plaquetas y manifestaciones [E. Shekelle]
clnicas de hemorragia. (Algoritmo 2) Ruggeri, 2008.
Se recomienda el inicio de tratamiento con C

corticosteroides en pacientes con cifra de plaquetas [E. Shekelle]
<30 x109/L y evidencia de hemorragia. Los Guidelines for the
pacientes con ausencia de sntomas y >30 x109/L investigation
R plaquetas probablemente no requieran de management of idiopathic
tratamiento, excepto cuando vayan a ser sometidos thrombocytopenic purpura in
un procedimiento quirrgico o se encuentren bajo adults,
trabajo de parto (Algoritmo 2) children and in pregnancy.
BJH, 2003
National Guideline
Clearinghouse.
2007
La dosis recomendada de prednisona es de 1.0 a 2.0 C
mg x Kg/peso/da (2 a 4 semanas) e iniciar con [E. Shekelle]
R cifra de plaquetas <30 x109/L. Las evidencias Guidelines for the
demuestran que no hay diferencias entre una sola investigation
toma o dosis fraccionadas, por lo que se recomienda management of idiopathic
una sola toma. thrombocytopenic purpura in
adults,
BJH, 2003
18
III
[E. Shekelle]
purpura A
by explicit
Los porcentajes de respuesta a la prednisona s
society of
aproximadamente del 75%, sin embargo,
hemarology
E nicamente entre el 20 al 30% tienen respuestas
George, 1994
prolongadas. Si el paciente no tiene respuesta con
III
tres semanas de tratamiento con prednisona, otras
[E. Shekelle]
opciones teraputicas deberan ser consideradas
Guidelines for the
investigation
adults,
BJH, 2003
IV
Estudios clnicos han documentado que la
[E. Shekelle]
Inmunoglobulina endovenosa (IgG IV) produce
Guidelines on the use of
E incremento en la cifra de plaquetas en
intravenous
aproximadamente el 75% de los pacientes, sin
immune globulin for
embargo, la respuesta es transitoria. La IgGIV no ha
hematologic
demostrado efecto a largo plazo.
conditions, 2007
IV
[E. Shekelle]
Los estudios de IgG IV en PTI emplean al menos
Guidelines on the use of
E cualquiera de los siguientes dos esquemas:
intravenous
a) 1 g xKg/da (1 a 2 das).
immune globulin for
b) 0.4 g x Kg/da por 5 das.
hematologic
conditions, 2007
D
[E. Shekelle]
El empleo de IgG IV debe indicarse en pacientes con Guidelines on the use of
R PTI Aguda con hemorragias graves o que ponen en intravenous
riesgo la vida. immune globulin for
hematologic
conditions, 2007
Un estudio efectuado en 125 pacientes con PTI con II

E Dexametasona 40 mgs/da por 4 das, informa que [E. Shekelle]
el 85% tiene incremento en la cifra de plaquetas. Chen, 2003
19
El empleo de dexametasona todava no est

B
R validado, por lo cual no se recomienda como
[E. Shekelle]
tratamiento inicial. Sin embargo, es un tratamiento
Stassi, 2007
alternativo.
En caso que el paciente no tenga respuesta a

R prednisona (> 4 semanas), se recomienda mantener Consenso del grupo que
una dosis baja, por ejemplo 0.25 mg x Kg/da. elabor la presente gua
Si el paciente no tiene respuesta clnica y mantiene

cifra de plaquetas <30 x109/L plaquetas, se
recomienda el empleo de otros frmacos como
R danazol o IgG anti-D, esto con el objetivo de Consenso del grupo que
mantener una cifra de plaquetas >50 x109/L elabor la presente gua
plaquetas y se pueda efectuar a la esplenectoma.
El rituximab es un anticuerpo monoclonal quimrico
humanizado (IgG1/_) dirigido contra el antgeno
CD20 expresado en los linfocitos normales (desde el
linfocito pre B hasta el linfocito B). Su mecanismo
de accin parece estar mediado por citotoxicidad
E II
mediada por complemento anticuerpos e induccin
[E. Shekelle]
de la apoptosis. Godeau y colaboradores en un
Godeau, 2008.
ensayo clnico abierto con 65 pacientes con PTI
crnica no esplenectomizados fueron tratados con
rituximab de (375 mg/m2) semanalmente por 4
semanas y con respuestas del 40% y slo el 33%
mantena respuestas por dos aos.
4.3.2 Tratamiento de Urgencia.

Se considera hemorragia grave y que amerita
tratamiento de urgencia al pacientes que presente
trombocitopenia de < 30x109/L) y presente
clnicamente prpura generalizada, hemorragia
E subconjuntival, bulas hemorrgicas en cavidad oral, Consenso del grupo que
pacientes con hemorragia activa (hematuria, elabor la presente gua
epistaxis, gingivorragias, etc.) y en mujeres con
hemorragia transvaginal.
Se recomienda la hospitalizacin en pacientes con
prpura generalizada, hemorragia subconjuntival,
R bulas hemorrgicas en cavidad oral, pacientes con
hemorragia activa (hematuria, epistaxis, etc.) y en
mujeres con hemorragia transvaginal.
20
Algunos estudios han empleado inmunoglobulina

endovenosa a altas dosis en pacientes con
hemorragia que comprometen la vida con respuestas
E cercanas a 75%. Consenso del grupo que
a) 1 g xKg/da (1 a 2 das). elabor la presente gua
b) 0.4 g x Kg/da por 5 das.
Algunas series de casos informan de tratamiento de

urgencia con Metil prednisolona 30 mgs x Kg/da IV
E (mximo 1 g/da) administrar intravenosamente en [E. Shekelle]
30 minutos. Bussel 2007
En pacientes con trombocitopenia severa (<30 x

109/L) y hemorragia se recomienda el soporte
transfusional con Concentrados plaquetarios (1 U x D
R 15 kg peso) o 1 unidad de afresis. De preferencia [E. Shekelle]
administrar posterior a IgG IV con objeto de Bussel 2007
mantener una mayor sobrevida de plaquetas.
Los antifibrinolticos (cido aminocaproico,

aprotinina, etctera) pueden ser empleados para IV
E reducir la hemorragias en mucosas. No emplear en [E. Shekelle]
caso de hematuria por el riesgo de obstruccin. Williams, 2006
4.3.3 Tratamiento de Segunda Lnea.
El bazo es el rgano responsable de la destruccin

plaquetaria y la esplenectoma permanece an como
la segunda lnea de tratamiento cuando han fallado
IV
E medidas teraputicas previas. El procedimiento no es
[E. Shekelle]
estrictamente curativo debido a que el mecanismo
Martnez-Murillo, 2007
inmunolgico persiste y nicamente se remueve uno
de los principales sitios de destruccin.
La esplenectoma ha demostrado en el transcurso

del tiempo y en los diversos estudios clnicos y de IV
E metaanlisis que contina siendo la mejor opcin de [E. Shekelle]
tratamiento en pacientes sin respuesta a esteroides. Williams, 2006
21
B
[E. Shekelle]
British Committee for
La esplenectoma se recomienda en pacientes que Standards in
R no tenga respuesta con el tratamiento de esteroides. Haematology General
Haematology
Task Force.
Guidelines, 2003
Recomendaciones pre-operatorias. Se recomienda
que a los pacientes se les incrementen los niveles de
plaquetas a base de IgG IV, prednisona o bolos de
dexametasona con objeto de disminuir los riesgos de D
R hemorragia perioperatoria. Stasi recomiendan [E. Shekelle]
tratamiento para pacientes con cuenta de plaquetas Stassi, 2008.
por debajo de 30 x 109/L
(Anexo 3 [Cuadro II])
La mortalidad asociada a infeccin postoperatoria es

de 0.73 x 1000 pacientes/ao. Es importante la II
prevencin de la infeccin postesplenectoma [E. Shekelle]
principalmente contra pneumococo, aunque tambin British Committee for
existen vacunas para prevenir la infeccin por Standards in
E Haemophilus influenzae B y meningococo (vacunas Haematology General
conjugadas) para lo cual es necesaria la Haematology
administracin de la vacuna dos semanas previas a la Task Force.
ciruga y posteriormente administrarla cada cinco Guidelines, 2003
aos por diez aos.
B
Algunos estudios recomiendan el uso de penicilina o
[E. Shekelle]
eritromicina en los primeros 3 aos despus de la
esplenectoma, sin embargo, no hay estudios que
Standards in
hayan documentado su eficacia en la prevencin de
R Haematology General
la infeccin por neumococo, sin embargo, es
Haematology
importante que el paciente siempre lo mencione en
Task Force.
caso de alguna urgencia u hospitalizacin.
Guidelines, 2003
B
[E. Shekelle]
El empleo de antibiticos despus de la
esplenectoma con fenoximetilprednisolona 250 a
R Standards in
500 mgs dos veces al da o eritromicina 500 mgs
Haematology General
dos veces al da, es controversial. Por lo tanto no se
Haematology
recomienda indiscriminadamente su empleo.
Task Force.
Guidelines, 2003
La esplenectoma puede ser efectuada por tres
procedimientos quirrgicos: ciruga abierta, ciruga
IV
laparoscpica y embolizacin de la arteria esplnica.
E [E. Shekelle]
Los estudios no demuestran diferencias en las
Godeau, 2007
respuestas entre la ciruga laparoscpica y ciruga
abierta.
22
La ciruga laparoscpica ha demostrado una

morbilidad de 9.6 versus 12.9 con ciruga abierta y
D
la mortalidad es 0.2 versus 1% respectivamente. En
R base a esto se recomienda en primer lugar la ciruga
[E. Shekelle]
Kojouri, 2004
laparoscpica que se asocia con menos molestias
postoperatorias.
El valor de la embolizacin esplnica es una

R alternativa en pacientes con alto riesgo quirrgico,
D
pero se asocia con ruptura esplnica. Por lo tanto no
se recomienda su uso generalizado.
Aunque el procedimiento de esplenectoma es

sencillo, requiere que el equipo quirrgico tenga
experiencia en este tipo de pacientes. Se ha sugerido D
R que se requiere soporte transfusional con plaquetas [E. Shekelle]
nicamente mientras se liga la arteria esplnica, sin Martnez-Murillo, 2007.
embargo, no existen estudios slidos a este
respecto.
Ibis
Los porcentajes de respuesta a la esplenectoma [E. Shekelle]
varan en cada serie, sin embargo, los porcentajes Pizzuto, 1984
E fluctan desde el 77% en el postoperatorio II
inmediato hasta 60 al 65% a largo plazo. [E. Shekelle]
Bussel, 2006
El tiempo requerido para alcanzar una cifra de
plaquetas normales y la magnitud de la recuperacin
plaquetaria han demostrado ser predictores tiles de
IV
la respuesta a la esplenectoma. Los pacientes
E [E. Shekelle]
jvenes responden mejor a la esplenectoma. Los
Williams, 2006
pacientes que tienen cifra de plaquetas normales a
los 3 das o ms 500 x 109/L al da diez, tienen
buena respuesta a la esplenectoma.
4.3.4 Tratamiento de PTI Crnica Refractaria

La PTI crnica refractaria se considera a aquellos
pacientes que no tienen respuesta a la IV
E esplenectoma. Es decir que tengan trombocitopenia [E. Shekelle]
persistente a pesar del manejo inicial convencional George, 2006
con prednisona y esplenectoma.
23
Las evidencias demuestran que el porcentaje de IV

E pacientes con PTI crnica refractaria es del 9 al [E. Shekelle]
30%, esto vara de acuerdo a la serie de pacientes. George, 2006
Los estudios demuestran que un porcentaje de

IIb
E pacientes con PTI crnica refractaria pueden tener
[E. Shekelle]
respuesta con tratamiento base de prednisona (1 a
Pizzuto, 1984
1.5 mgs x kg/da) de 2 a 4 semanas.
Los estudios demuestran que un porcentaje de

IIb
E pacientes con PTI crnica refractaria pueden tener
[E. Shekelle]
respuesta con tratamiento base de prednisona de 2 a
Pizzuto, 1984
4 semanas
Un estudio clnico informa de respuestas favorables
IIb
con el empleo dexametasona 40 mgs VO/da x4
[E. Shekelle]
das cada mes por 6 meses. Con respuestas del
Andersen,1994
E 100% con ms de 100 x109/L plaquetas por 6
IIb
meses. Sin embargo, otros grupos no han logrado
[E. Shekelle]
reproducir estos resultados. En Mxico se ha
Gutirrez-Espndola, 2004
informado un porcentaje del 47%.
II
[E. Shekelle]
El empleo con pulsos de metil prednisolona ha British Committee for
E demostrado su utilidad en PTI refractaria a dosis de Standards in
30 mgs x Kg x da por 3 das, posteriormente 4 das, Haematology General
seguido de 5 das y finalmente cada semana Haematology
Task Force.
Guidelines, 2003
B
[E. Shekelle]
Se recomienda a los pacientes con PTI sin respuesta
R Standards in
a esplenectoma reiniciar en primer lugar con
Haematology General
corticosteroides (prednisona o dexametasona)
Haematology
Task Force.
Guidelines, 2003
24
Ahn y cols. informaron que de 22 pacientes tratados

con danazol a las dosis de 200 mg 2 a 4 veces al da
por ms de 2 meses, el 60% present incremento en II
la cuenta de plaquetas por ms de 2 meses. Un [E. Shekelle]
E estudio realizado por Maloisel y cols. Utilizaron al Ahn,1989
danazol como tratamiento nico en pacientes con II
PTI refractaria, con una dosis fija de 600 mg al da [E. Shekelle]
logrando remisiones en 67% de sus pacientes y el Maloisel, 2004.
42% se mantuvo en remisin completa despus de
10 aos.
B
[E. Shekelle]
Se recomienda a los pacientes con PTI sin respuesta
R Ahn,1989
a esplenectoma y esteroides asociar el empleo de
B
danazol 10 mgs x kg/da (400-800 mgs/da)
[E. Shekelle]
Maloisel, 2004.
R Se recomienda la deteccin y erradicacin de

B
Helicobacter Pylori en pacientes en refractarios.
Salama y cols. identificaron que la infusin de Ig

Anti-D en pacientes con PTI fue asociada con
incremento en la cifra de plaquetas. Diversos
ensayos clnicos no aleatorizados han comprobado la III
E efectividad de esta tratamiento en [E. Shekelle]
aproximadamente el 50% de los pacientes. Un Ambriz, 2002
estudio en Mxico ha demostrado que el 50% de los
pacientes refractarios tuvieron respuestas.
La azatioprina es el inmunosupresor de mayor uso a

dosis de 1-4 mg/Kg. de peso/ da en promedio 2
mg/Kg./da (mximo 150 mg) produce respuestas
mayores al 25% y la mayora de ellas sostenidas III
Bouroncle y cols. Por su parte, Quiquandon y cols. [E. Shekelle]
E Informaron que de 53 pacientes tratados con Bouroncle
azatioprina por una media de 18 meses, 64% III
tuvieron incremento en la cuenta de plaquetas y en [E. Shekelle]
45% tuvo remisiones completas. La azatioprina Quiquandon, 1990
tiene un efecto lento y debe ser administrado por un
mnimo de 6 meses antes de considerar que existe
falla al tratamiento.
25
Ciclofosfamida: Se puede utilizar de forma oral diaria

a dosis de 1 a 2 mg/Kg. de peso/da o de forma
intermitente (cada 3-4 semanas) en pulsos II
E intravenosos a dosis 1 a 1.5 g/m2. Generalmente [E. Shekelle]
las respuestas se observan entre la 2 y 10 semana Stasi, 2004
de tratamiento y sta puede persistir despus de
discontinuar el frmaco.
En un estudio realizado en Italia con cilcosporina se

utiliz a dosis de 2.5 a 3 mg/Kg. de peso por da a
largo plazo en pacientes adultos con PTI refractaria,
tratados con mltiples frmacos, logrando respuesta
II
clnica (remisin total o parcial) en el 83.3% de los
E [E. Shekelle]
pacientes. La respuesta fue sostenida en la mayora
Peng, 2003
de los pacientes. Otro estudio en el que se utilizaron
dosis de Ciclosporina para mantener niveles sricos
de 200-400 ng/mL por 12 semanas se obtuvo una
respuesta sostenida en 5 de 11 pacientes.
Recientemente se ha usado el Micofenolato de

Mofetil en el tratamiento de enfermedades
autoinmunes Algunos estudios han demostrado
eficacia en el tratamiento de la PTI crnica
refractaria. Zhang y cols. utilizaron una dosis de 1.5-
E II
2 gr. durante 4 semanas como un primer periodo de
[E. Shekelle]
tratamiento. Los pacientes que presentaron
Zang, 2005
respuesta continuaron tomando el medicamento
durante 2 a 4 perodos ms, logrando respuestas
completas en el 45% y respuestas parciales en el
20% de los enfermos.
C
[E. Shekelle]
Ambriz, 2002
C
Se recomienda a los pacientes sin respuesta a [E. Shekelle]
esteroides y danazol, el tratamiento con Quiquandon, 1990
R inmunosupresores (azatioprina, ciclofosfamida, B
micofenolatos de mofetil, etc). (Anexo 3 [E. Shekelle]
]CuadroVI]). Stasi, 2004.
B
[E. Shekelle]
Zang, 2005
26
El tratamiento con Rituximab ha sido evaluado en

algunas series de pacientes con PTI crnica
refractaria a dosis de 375 mg/m2 SC emanalmente
por 4 semanas. Diversos estudios no controlados en II
E el tratamiento de la PTI crnica refractaria han [E. Shekelle]
observado respuestas del 42% (RC) y 62% con Arnold, 2007
(RP). La duracin de la respuesta es de 2 a 48
meses (media 10 meses). El tiempo en obtener
respuesta fue de 5 semanas.
En Mxico se realiz un estudio no aleatorizado en

II
E pacientes con PTI refractaria con Rituximab 375
[E. Shekelle]
mg/m2 SC semanalmente por 4 semanas. Con RC
Garcia Chavez, 2007
en 28%, RP 28%.
B
[E. Shekelle]
Se recomienda el empleo de Rituximab en pacientes
R Arnold, 2007
con PTI crnica refractaria en quienes han fallado
B
otras opciones de tratamiento.
[E. Shekelle]
Garcia Chavez, 2007
La combinacin de varios medicamentos en el
tratamiento de la PTI crnica refractaria puede
II
E resultar conveniente para pacientes que no obtienen
[E. Shekelle]
algn tipo de respuesta. Un estudio abierto ha
Boruchov, 2007
informado de incremento en la cuenta de plaquetas
con la cobinacin de 2 a 4 frmacos.
Se recomienda el empleo de frmacos de forma

B
combinada para pacientes con PTI refractaria (ejem:
R [E. Shekelle]
prednisona, danazol, inmunosupresores
Boruchov, 2007
inmunoglobulinas)
Valorar el riesgo de tratamiento versus no

tratamiento en los pacientes con PTI crnica
R refractaria. El objetivo primario del tratamiento es Consenso del grupo que
lograr algn tipo de respuesta y mantener una cifra elabor la presente gua
de plaquetas de >30 x109/L
27
4.3.5. Nuevos Esquemas de Tratamiento.

El AMG 531 (eltrombopag) es un nuevo
trombopoytico que se une y activa al receptor de la
trombopoyetina. Se cree que la sobrestimulacin
con trombopoyetina puede llevar a los pacientes a
Ib
tener cuentas plaquetarias seguras. Un ensayo
[E. Shekelle]
E clnico abierto ha documentado el incremento en la
Bussel, 2006.
cifra de plaquetas con este tratamiento. Sin
embargo, es necesaria mayor evidencia el
tratamiento de pacientes con PTI crnica refractaria.
Otro anticuerpo monoclonal que se ha empleado es

el anti-CD52, Alemtuzumab (CAMPATH-
1H)presente en los linfocitos y monocitos
humanos. Este anticuerpo se ha empleado en
III
pacientes con citopenias inmunolgicas incluyendo
E [E. Shekelle]
algunos pacientes con PTI Crnica Refractaria, con
Willis, 2001.
respuestas a las 3 o 4 semanas de tratamiento con
respuestas sostenidas de ms de 4 a 9 meses. Los
informes son pequeas series de casos.
A
No se recomienda de manera generalizada el empleo [E. Shekelle]
de los nuevos agentes, debido a la ausencia de Bussel, 2006.
R estudios que demuestren una evidencia slida en el C
tratamiento de la PTI. [E. Shekelle]
Willis, 2001.
4.4 Criterios de Referencia y Contrarreferencia

4.4.1 Criterios Tcnico Mdicos de Referencia
4.4.1.1 Referencia del primer nivel al segundo o tercer nivel de
atencin
Paciente con trombocitopenia confirmada con al

R menos dos estudios de biometra hemtica y revisin Consenso del grupo que
de frotis de sangre perifrica. elabor la presente gua
Descartar pseudotrombocitopenia secundaria a

R EDTA, efectuar biometra hemtica con citrato, Consenso del grupo que
antes de referir al paciente al segundo o tercer nivel. elabor la presente gua
28
En el caso que en la ciudad donde se identifica al

paciente con sospecha de PTI no cuente con mdico
R hematlogo, coordinar con el responsable mdico en
la toma de decisiones, la referencia al hospital que Consenso del grupo que
corresponda a la regin que cuente con mdico elabor la presente gua
especialista en hematologa para diagnstico y
tratamiento.
4.4.1.2 Referencia del segundo al tercer nivel de atencin.

Deber de ser enviado todo paciente de novo con la
sospecha de PTI para determinar certeza diagnostica
R y realizar estudios complementarios y efectuar Consenso del grupo que
tratamiento. elabor la presente gua
Aquellos segundos niveles que cuenten con

R hematlogo, debern de continuar el tratamiento del Consenso del grupo que
paciente con PTI. elabor la presente gua
4.5 Vigilancia y Seguimiento
Una vez que el paciente se encuentra en remisin

completa pasara a vigilancia semestralmente durante
dos aos y posteriormente ser referido a su unidad
R de medicina familiar para continuar con su Consenso del grupo que
seguimiento. El paciente deber ser referido con el elabor la presente gua
mdico hematlogo a evaluacin anual por lo menos
durante 5 aos.
29
5. Anexos
5.1 Protocolo de Bsqueda
Se formularon preguntas clnicas concretas y estructuradas segn el esquema pacienteintervencin

comparacin-resultado (PICO) sobre: abordaje, diagnstico, tratamiento y pronstico de PTI.
Se estableci una secuencia estandarizada para la bsqueda de Guas de Prctica

Clnica (GPC), a partir de las preguntas clnicas formuladas sobre Prpura
Trombocitopnica Inmunolgica, en las siguientes bases de datos: Fisterra, Guidelines
Internacional Networks, Practice Guideline, National Guideline Clearinghouse, New

Zealand Clinical Guidelines Group, Primary Care Clinical Practice Guidelines y Scottish
Intercollegiate Guidelines Network.
El grupo de trabajo selecciono las guas de prctica clnica con los siguientes criterios:
1. Idioma ingls y espaol
2. Metodologa de medicina basada en la evidencia
3. Consistencia y claridad en las recomendaciones
4. Publicacin reciente
5. Libre acceso
Se encontraron cuatro guas las cuales fueron seleccionadas y son las siguientes:
1. Idiopathic Thrombocytopenic Purpura: A Practice Guideline Developed by Explicit Methods for

The American Society of Hematology. Blood 1996 88: 3-40.
2. Anderson D, Ali K, Blanchette V, Brouwers M, Comban S, Radmoor P, Huebsch L. Guidelines on
the use of intravenous immune globulin for hematologic conditions. Transf. Med Rev
2007;21(2) sup1:S9-S56.
3. British Committee for Standards in Haematology General Haematology Task Force. Guidelines
for the investigation and management of idiopathic thrombocytopenic purpura in adults,
children and in pregnancy. British Journal of Haematology. 2003; 120: 574596.
4. Trombocytopenia. National Guideline Clearinghouse 2007.
De estas guas se tomaron gran parte de las recomendaciones. Para las recomendaciones no incluidas en
las guas de referencia el proceso de bsqueda se llev a cabo en Pubmed y Cochrane Library Plus
utilizando los trminos y palabras laves: Immune thrombocytopenia purpura or idiopathic
thrombocytopenia purpura
AND Diagnosis AND Treatment.
La bsqueda se limit a revisiones sistemticas, meta-anlisis y ensayos clnicos controlados en idioma

ingls y espaol, publicados a partir del 2000.
30
Sin embargo, ante la insuficiencia de guas de prctica clnica y estudios secundarios sobre este tema se
consultaron estudios primarios y revisiones narrativas.
En caso de controversia de la informacin y resultados reportados en los estudios, las diferencias se

discutieron en consenso y se emple el formato de juicio razonado para la formulacin de
recomendaciones. Se marcaron con el signo y recibieron la consideracin de prctica recomendada u
opinin basada en la experiencia clnica y
alcanzada mediante consenso.
5.2 Sistemas de clasificacin de la evidencia y fuerza de la

Recomendacin
El concepto de Medicina Basada en la Evidencia (MBE) fue desarrollado por un grupo de internistas y
epidemilogos clnicos, liderados por Guyatt, de la Escuela de Medicina de la Universidad McMaster en
Canad. En palabras de Sackett, la MBE es la utilizacin consciente, explcita y juiciosa de la mejor
evidencia clnica disponible para tomar decisiones sobre el cuidado de los pacientes individuales
(Evidence-Based Medicine Working Group 1992, Sackett et al, 1996).
En esencia, la MBE pretende aportar ms ciencia al arte de la medicina, siendo su objetivo disponer de
la mejor informacin cientfica disponible -la evidencia- para aplicarla a la prctica clnica (Guerra
Romero et al, 1996)
La fase de presentacin de la evidencia consiste en la organizacin de la informacin

disponible segn criterios relacionados con las caractersticas cualitativas, diseo y tipo de resultados de
los estudios disponibles. La clasificacin de la evidencia permite emitir recomendaciones sobre la
inclusin o no de una intervencin dentro de la GPC (Jovell AJ et al, 2006)
Existen diferentes formas de gradar la evidencia (Harbour R et al, 2001) en funcin del rigor cientfico
del diseo de los estudios pueden construirse escalas de clasificacin jerrquica de la evidencia, a partir
de las cuales pueden establecerse recomendaciones respecto a la adopcin de un determinado
procedimiento mdico o intervencin sanitaria (Guyatt GH et al, 1993). Aunque hay diferentes escalas
de gradacin de la calidad de la evidencia cientfica, todas ellas son muy similares entre s.
A continuacin se describen las escalas de evidencia para las referencias utilizadas en esta gua y de las
GPC utilizadas como referencia para la adopcin y adaptacin de las recomendaciones.
31
CUADRO I. LA ESCALA MODIFICADA DE SHEKELLE Y COLABORADORES
Clasifica la evidencia en niveles (categoras) e indica el origen de las recomendaciones emitidas por
medio del grado de fuerza. Para establecer la categora de la evidencia utiliza nmeros romanos de I a
IV y las letras a y b (minsculas). En la fuerza de recomendacin letras maysculas de la A a la D.
Categora de la evidencia Fuerza de la recomendacin
Ia. Evidencia para meta-anlisis de los

estudios clnicos aleatorios A. Directamente basada en evidencia
Ib. Evidencia de por lo menos un estudio categora I
clnico controlado aleatorios
IIa. Evidencia de por lo menos un estudio
B. Directamente basada en evidencia
controlado sin aleatoriedad
categora II o recomendaciones
IIb. Al menos otro tipo de estudio
extrapoladas de evidencia I
cuasiexperimental o estudios de cohorte
III. Evidencia de un estudio descriptivo no C. Directamente basada en evidencia
experimental, tal como estudios categora III o en recomendaciones
comparativos, estudios de correlacin, casos extrapoladas de evidencias categoras I
y controles y revisiones clnicas o II
IV. Evidencia de comit de expertos, D. Directamente basadas en evidencia
reportes opiniones o experiencia clnica de categora IV o de recomendaciones
autoridades en la materia o ambas extrapoladas de evidencias categoras
II, III
Modificado de: Shekelle P, Wolf S, Eccles M, Grimshaw J. Clinical Guidelines. Developing Guidelines.
BMJ 1999; 3:18:593-59
32
5.3 Clasificacin o Escalas de la Enfermedad
CUADRO I. ESCALA DE LA HEMORRAGIA .

Situacin Clnica Puntaje
Edad* 2
Mayor de 65 aos 5
Mayor de 75 aos
Hemorragia cutnea 1
Petequias localizadas (piernas) 2
Equimosis localizadas 2
Petequias en 2 localizaciones (por ej. piernas y 3
trax) 4
Petequias generalizadas
Equimosis generalizadas
Hemorragia en mucosas 2
Epistaxis unilateral 3
Epistaxis bilateral 5
Bulas hemorrgicas en cavidad oral, gingivorragia
espontnea o ambas
Hemorragia gastrointestinal* 4
Hemorragia gastrointestinal sin anemia 15
Hemorragia gastrointestinal con anemia aguda
(disminucin de >2 g de Hb en 24 hrs) y/o shock
Hemorragia urinaria 4
Hematuria macroscpica sin anemia 10
Hematuria microscpica con anemia aguda
Hemorragia del sistema nervioso central 15
Hemorragia del sistema nervioso central y/o
cualquier hemorragia
que ponga en peligro la vida
*Tomar el Puntaje ms Alto.
33
CUADRO II. CAUSAS DE TROMBOCITOPENIA SECUNDARIA.
Enfermedades asociadas a Trombocitopenia

Secundaria
Enfermedades Inmunolgicas:
-Lupus eritematoso generalizado
-Artritis reumatoide
- Sndrome de anticuerpos antifosfolpidos (SAAF)
- Anemia hemoltica autoinmune (Sndrome de Evans)
-Enfermedades tiroideas autoinmunes
Estados de Inmunodeficiencia
-Agamaglobulinemia
Sndromes Mielodisplsicos
Sndromes Linfoproliferativos:
-Leucemia linfoctica crnica
-Linfomas
Infecciones:
-Virus inmunodeficiencia humana
-Virus de la hepatitis C
-Virus de hepatitis B
-Citomegalovirus
-Helicobacter pylori
Asociada a Medicamentos:
-Heparina
-Quinidina
-Antibiticos
Trombocitopenia Congnita
-Asociado a malformaciones esquelticas
-Prpura trombocitopnica amegacarioctica
Otras Trombocitopenias.
-Coagulacin intravascular diseminada
-Prpura trombocitopnica trombtica.
34
CUADRO III. ADAPTACIN DE LA RECOMENDACIN BRITNICA DE LA CIFRA PLAQUETARIA

NECESARIA PARA REALIZACIN DE PROCEDIMIENTOS.
Situacin Clnica Cifra de Plaquetas

x109/L
Tratamiento dental (no invasivo) > 10 x 109/L
Extraccin dental > 30 x 109/L
Bloqueo dental regional > 30 x 109/L
Ciruga Menor > 50 x 109/L
Ciruga Mayor > 80 x 109/L
Ciruga de Cataratas > 80 x 109/L
Neurociruga > 80 x 109/L
Parto vaginal > 80 x 109/L
Cesrea > 80 x 109/L
Anestesia epidural > 80 x 109/L
British Committee for Standards in Haematology General Haematology Task Force.
CUADRO IV. CRITERIOS DE RESPUESTA.
Tipo de Respuesta Cifra de Plaquetas

x109/L
Completa > 150
Parcial 50 150
No Respuesta < 30
Sostenida > 3 meses
No sostenida < 3 meses
Vesely SK, Perdue J, Rizvi M, Terrell D, George J. Management of Adult Patients With Persistent
Idiopathic Thrombocytopenic Purpura Following Splenectomy. Ann Intern Med 2004;140:112-120.
35
CUADRO V. TRATAMIENTOS PARA PTI CRNICA REFRACTARIA.
Tratamiento Plaquetas No. Pac. RC (%) RP (%) NR (%)

Pre-Tx
Azatioprina < 30 53 10 (19) 35 (66) 8 (15)
Alcaloides de la vinca <10 16 4 (25) 12 (75) 0
Danazol <30 34 2 (6) 17 (50) 15 (44)
Ciclofosfamida <10 8 0 5 (63) 3 (37)
Dexametasona <30 52 0 37 (71) 15 (29)
Rituximab <10 15 0 14 (93) 1 (7)
Interfern <30 28 11 (39) 8 (29) 9 (32)
Ciclosporina <10 20 8 (40) 7 (35) 5 (25)
Esplenectoma accesoria <30 46 5 (11) 20 (43) 21 (46)
Vitamina C <10 11 3 (27) 7 (64) 1 (9)
Dapsona <30 35 8 (23) 15 (43) 12 (34)
Anti (Rh)D+eritrocitos <10 13 5 (39) 6 (46) 2 (15)
Ciclofosfamida + TCPH <30 28 1 (4) 11 (39) 16 (57)
Micofenolato <10 3 1 (33) 1 (33) 1 (33)
Interleucina 11 <30 8 3 (38) 4 (58) 1 (12)
2-Clorodeoxiadenosina <10 1 0 1 (100) 0
Colchicina <30 9 3 (33) 5 (56) 1 (11)
Intercambio plasmtico <10 2 2 (100) 0 0
Quimioterapia <30 16 0 7 (44) 9 (56)
WEB2086 BS <10 3 0 2 (67) 1 (33)
Campath 1H <30 12 0 6 (50) 6 (50)
Inmuno-adsorcin A <10 4 0 1 (25) 3 (75)
<30 5 0 0 5 (100)
<10 2 0 0 2 (100)
<30 9 3 (33) 2 (22) 4 (45)
<10 5 2 (40) 2 (40) 1 (20)
<30 7 0 5 (71) 2 (29)
<10 0 - - -
<30 7 0 0 7 (100)
<10 5 0 5 (100) 0
<50 7 0 0 7 (100)
<30 y <10 0 - - -
<30 5 2 (40) 3 (60) 0
<10 1 0 1 (100) 0
<30 1 0 0 1 (100)
<10 1 0 0 1 (100)
<30 4 1 (25) 2 (50) 1 (25)
<10 0 - - -
<30 3 0 0 3 (100)
<10 1 0 0 1 (100)
<30 1 0 1 (100) 0
<10 0 - - -
<30 2 0 0 2 (100)
<10 1 0 0 1 (100)
-RC respuesta completa (>150 x109/L sin tratamiento por lo menos tres meses)
-RP respuesta parcial (>50, >30, >10 de acuerdo al grupo de paciente con cualquier duracin con y sin algn
tratamiento adicional.
-NR no respuesta (sin cambios en la cifra de plaquetas)
Fuente: Vesely SK et al. Management of Adult Patients with Persistent Idiopathic Thrombocytopenic
Purpura Following Splenectomy. Ann Intern Med 2004;140(2):112-20.
36
5.4 Medicamentos
CUADRO I. MEDICAMENTOS INDICADOS EN EL TRATAMIENTO DE PRPURA TROMBOCITOPNICA INMUNOLGICA

Principio Dosis Tiempo Efectos
Clave Presentacin Interacciones Contraindicaciones
Activo recomendada (perodo de uso) adversos
1706 cido Flico TABLETA Reacciones Disminuye la Hipersensibilidad al frmaco.
Cada tableta alrgicas absorcin de Precauciones: No debe usarse
contiene: (exantema, fenitona, en anemias megaloblsticas
cido flico 5 mg prurito, eritema) sulfalacina, cuando estas cursan con
Envase con 20 broncoespasmo. primidona, alteracin neurolgica (sndrome
92 tabletas. barbitricos, de los cordones
nicloserina, posteriores: degeneracin
anticonceptivos combinada subaguda).
orales
cido flico 4 mg prurito, eritema) sulfalacina, cuando estas cursan con
Envase con 90 broncoespasmo. primidona, alteracin neurolgica (sndrome
tabletas. barbitricos, de los cordones
nicloserina, posteriores: degeneracin
orales

cido flico 0.4 prurito, eritema) sulfalacina, cuando estas cursan con
mg broncoespasmo. primidona, alteracin neurolgica (sndrome
Envase con 90 barbitricos, de los cordones
tabletas. nicloserina, posteriores: degeneracin
orales
3461 Azatioprina TABLETA Anorexia, Con el alopurinol Hipersensibilidad al frmaco,

Cada tableta nusea, vmito, se inhibe su tratamiento previo con agentes
contiene: leucopenia, biotransformacin y alquilantes.
Azatioprina 50 anemia, aumentan sus Precauciones: Disfuncin
mg pancitopenia, efectos adversos. heptica, infecciones sistmicas.
Envase con 50 infecciones, Puede antagonizar
tabletas. hemorragias, el bloqueo
hepatotoxicidad, neuromuscular
reacciones de producido por
37
hipersensibilidad pancuronio.
5301 cido Micofenlico GRAGEA CON Temblor, Aciclovir y Hipersensibilidad al frmaco.

CAPA insomnio, ganciclovir
ENTERICA cefalea, favorecen su
Cada gragea hipertensin, toxicidad, con
con capa hiperglucemia, colesti ramina e
entrica hipercolesterole hidrxido de
contiene: mia, aluminio y
Micofenolato hipofosfatemia, magnesio,
sdico hipokalemia, disminuyen su
equivalente a predispone a absorcin. Pueden
180 mg infecciones afectar la eficacia
de cido sistmicas, de anticonceptivos
micofenlico anemia, hormonales.
trombocitopenia,
leucopenia y
reacciones
alrgicas.
5303 cido Micofenlico GRAGEA CON Temblor, Aciclovir y Hipersensibilidad al frmaco.
CAPA insomnio, ganciclovir
ENTERICA cefalea, favorecen su
Cada gragea hipertensin, toxicidad, con
con capa hiperglucemia, colesti ramina e
entrica hipercolesterole hidrxido de
contiene: mia, aluminio y
Micofenolato hipofosfatemia, magnesio,
sdico hipokalemia, disminuyen su
equivalente a predispone a absorcin. Pueden
360 mg infecciones afectar la eficacia
de cido sistmicas, de anticonceptivos
micofenlico anemia, hormonales.
Envase con 120 trombocitopenia,
grageas. leucopenia y
reacciones
alrgicas.
5316 cido Micofenlico CPSULA Temblor, Aciclovir y Hipersensibilidad al frmaco.
Cada cpsula insomnio, ganciclovir
contiene: cefalea, favorecen su
Micofenolato de hipertensin, toxicidad, con
mofetilo 250 mg hiperglucemia, colesti ramina e
Envase con 100 hipercolesterole hidrxido de
cpsulas mia, aluminio y
hipofosfatemia, magnesio,
hipokalemia, disminuyen su
predispone a absorcin. Pueden
infecciones afectar la eficacia
sistmicas, de anticonceptivos
anemia, hormonales.
trombocitopenia,
leucopenia y
38
reacciones alrgicas.
5306 cido Micofenlico COMPRIMIDO Temblor, Aciclovir y Hipersensibilidad al frmaco.

Cada insomnio, ganciclovir
comprimido cefalea, favorecen su
contiene: hipertensin, toxicidad, con
Micofenolato de hiperglucemia, colesti ramina e
mofetilo 500 mg hipercolesterole hidrxido de
Envase con 50 mia, aluminio y
comprimidos hipofosfatemia, magnesio,
hipokalemia, disminuyen su
predispone a absorcin. Pueden
infecciones afectar la eficacia
sistmicas, de anticonceptivos
anemia, hormonales.
trombocitopenia,
leucopenia y
reacciones
alrgicas.
1753 Ciclofosfamida 300 mgs/m2/SC SOLUCIN Anorexia, Fenobarbital, Hipersensibilidad al frmaco.
cada 12 hrs x 3 INYECTABLE. nusea, vmito, fenitona, hidrato
das Cada frasco estomatitis de cloral,
mpula con aftosa, corticoesteroides,
liofilizado enterocolitis, alopurinol,
contiene: ictericia, fibrosis cloramfenicol,
Ciclofosfamida pulmonar, cistitis cloroquina,
monohidratada hemorrgica, imipramina,
equivalente a leucopenia, fenotiazinas,
500 mg trombocitopenia, vitamina A,
de azoospermia, succinilcolina y
ciclofosfamida. amenorrea, doxorrubicina
Envase con 2 alopecia, favorecen los
frascos mpula. hepatitis. efectos adversos.
4294 Ciclosporina EMULSIN Disfuncin Alimentos ricos en Contraindicaciones:
ORAL heptica y renal, grasa o jugo de Hipersensibilidad al frmaco y al
Cada ml hipertensin, toronja aumentan aceite de ricino polioximetilado
contiene: temblor, cefalea, su cuando se administra por va
Ciclosporina parestesia, biodisponibilidad. endovenosa.
modificada o anorexia, Barbitricos,
ciclosporina nusea, vmito, carbamazepina,
en dolor abdominal, fenitona,
microemulsin diarrea, rifampicina,
100 mg hiperplasia octreotida
Envase con 50 gingival, disminuyen su
ml y pipeta hiperlipidemia, concentracin.
dosificadora. calmbres Eritromicina,
musculares, claritromicina,
mialgia, ketoconazol,
hipertricosis, fluconazol,
fatiga. itraconazol,
diltiazen,
39
nicardipino,
verapamilo,
metoclopramida,
anticonceptivos
orales y alpurinol,
aumentan su
concentracin.
Administracin
conjunta con
aminoglucsidos,
amfotericina B,
ciprofloxacino,
vancomicina,
presentan sinrgia
nefrotxica. Puede
reducir la
depuracin de
digoxina,
colchicina,
lovastatina,
pravastatina y
prednisolona.
4298 Ciclosporina CPSULA DE Disfuncin Alimentos ricos en Contraindicaciones:
GELATINA heptica y renal, grasa o jugo de Hipersensibilidad al frmaco y al
BLANDA hipertensin, toronja aumentan aceite de ricino polioximetilado
Cada cpsula temblor, cefalea, su cuando se administra por va
contiene: parestesia, biodisponibilidad. endovenosa.
Ciclosporina anorexia, Barbitricos,
modificada o nusea, vmito, carbamazepina,
ciclosporina dolor abdominal, fenitona,
en diarrea, rifampicina,
microemulsin hiperplasia octreotida
100 mg gingival, disminuyen su
Envase con 50 hiperlipidemia, concentracin.
cpsulas calmbres Eritromicina,
diltiazen,
nicardipino,
verapamilo,
metoclopramida,
anticonceptivos
orales y alpurinol,
aumentan su
concentracin.
Administracin
conjunta con
aminoglucsidos,
amfotericina B,
40
ciprofloxacino,
vancomicina,
presentan sinrgia
nefrotxica. Puede
reducir la
depuracin de
digoxina,
colchicina,
lovastatina,
pravastatina y
prednisolona.
4306 Ciclosporina CPSULA DE Disfuncin Alimentos ricos en Contraindicaciones:
GELATINA heptica y renal, grasa o jugo de Hipersensibilidad al frmaco y al
BLANDA hipertensin, toronja aumentan aceite de ricino polioximetilado
Cada cpsula temblor, cefalea, su cuando se administra por va
contiene: parestesia, biodisponibilidad. endovenosa.
Ciclosporina anorexia, Barbitricos,
modificada o nusea, vmito, carbamazepina,
ciclosporina dolor abdominal, fenitona,
en diarrea, rifampicina,
microemulsin hiperplasia octreotida
25 mg gingival, disminuyen su
Envase con 50 hiperlipidemia, concentracin.
cpsulas. calmbres Eritromicina,
diltiazen,
nicardipino,
verapamilo,
metoclopramida,
anticonceptivos
orales y alpurinol,
aumentan su
concentracin.
Administracin
conjunta con
aminoglucsidos,
amfotericina B,
ciprofloxacino,
vancomicina,
presentan sinrgia
nefrotxica. Puede
reducir la
depuracin de
digoxina,
colchicina,
lovastatina,
pravastatina y
prednisolona.
41
4236 Ciclosporina SOLUCIN Disfuncin Alimentos ricos en Contraindicaciones:

INYECTABLE heptica y renal, grasa o jugo de Hipersensibilidad al frmaco y al
Cada ampolleta hipertensin, toronja aumentan aceite de ricino polioximetilado
contiene: temblor, cefalea, su cuando se administra por va
Ciclosporina 50 parestesia, biodisponibilidad. endovenosa.
mg anorexia, Barbitricos,
Envase con 10 nusea, vmito, carbamazepina,
ampolletas con dolor abdominal, fenitona,
un ml. diarrea, rifampicina,
hiperplasia octreotida
gingival, disminuyen su
hiperlipidemia, concentracin.
calmbres Eritromicina,
diltiazen,
nicardipino,
verapamilo,
metoclopramida,
anticonceptivos
orales y alpurinol,
aumentan su
concentracin.
Administracin
conjunta con
aminoglucsidos,
amfotericina B,
ciprofloxacino,
vancomicina,
presentan sinrgia
nefrotxica. Puede
reducir la
depuracin de
digoxina,
colchicina,
lovastatina,
pravastatina y
prednisolona.
3409 Colchicina TABLETA Anemia El alcohol y los Hipersensibilidad al frmaco.
Cada tableta aplstica, diurticos de asa Precauciones: Disfuncin
contiene: agranulocitosis y reducen la eficacia heptica, cardiopatas, discrasias
Colchicina 1 mg con uso de la colchicina sanguneas, enfermedad renal,
Envase con 30 prolongado como profilctico, trastornos genitourinarios,
tabletas prpura no con fenilbutazona ancianos.
trombocitopnica puede aumentar el
, neuritis riesgo de
perifrica, leucopenia y
42
choque trombocitopenia y
hematuria, disminuye la
oliguria, absorcin de
depresin del vitamina B12.
sistema nervioso
central, diarrea,
nusea y vmito.
1093 Danazol CPSULA O Acn, edema, Con warfarina Hipersensibilidad al frmaco.
COMPRIMIDO hirsutismo leve, prolonga el tiempo insuficiencia heptica, cardiaca y
Cada cpsula o piel o cabello de protrombina. renal, tumor dependiente de
comprimido graso, aumento Puede aumentar andrgenos
contiene: de peso, los requerimientos Precauciones: Migraa,
Danazol 100 mg hipertrofia del de insulina en hipertensin arterial, diabetes
Envase con 50 cltoris, pacientes mellitus y epilepsia.
cpsulas o manifestaciones diabticos. Puede
comprimidos. de aumentar la
hipoestrogenism concentracin de
o carbamacepina.
(sndrome
climatrico),
erupcin
cutnea, vrtigo,
nusea, cefalea,
trastornos del
sueos,
irritabilidad,
elevacin de la
presin arterial.
4241 Dexametasona 40 mgs/da SOLUCIN 32 das Hipertensin, Con fenobarbital, Hipersensibilidad a

INYECTABLE edema no efedrina y corticoesteroides, infecciones
Cada frasco cerebral, rifampicina se sistmicas y diabetes mellitus
mpula o cataratas, acelera su descontrolada, glaucoma,
ampolleta glaucoma, lcera eliminacin, la gastritis
contiene: pptica, euforia, indometacina y la
Fosfato sdico insomnio, aspirina aumentan
de comportamiento el riesgo de
dexametasona psictico, hemorragia
equivalente a 8 hipokalemia, gastrointestinal
mg hiperglucemia,
de fosfato de acn, erupcin,
dexametasona. retraso en la
Envase cicatrizacin,
atrofia en los
sitios de
inyeccin,
debilidad
muscular,
sndrome de
supresin.
43
0474 Hidrocortisona SOLUCIN Inmunodepresi Con barbitricos, Hipersensibilidad al frmaco,

INYECTABLE n, lcera pptica, fenitona y micosis sistmica.
Cada frasco trastornos rifampicina
mpula contiene: psiquitricos, disminuye su
Succinato sdico acn, glaucoma, efecto teraputico.
de hiperglucemia, Con el cido
hidrocortisona pancreatitis, acetilsaliclico
equivalente a detencin del aumenta el riesgo
100 mg crecimiento en de lcera pptica
de nios, y hemorragia
hidrocortisona. osteoporosis. gastrointestinal.
Envase con 50
frascos mpula y
50
ampolletas con 2
ml de diluyente.
0476 Metil prednisolona SOLUCIN Catarata Diurticos Hipersensibilidad al frmaco,
INYECTABLE subcapsular tiazdicos, tuberculosis activa, diabetes
Cada frasco posterior, furosemide y mellitus, infeccin sistmica,
mpula con hipoplasia anfotericina B lcera pptica, crisis
liofilizado suprarrenal, aumentan la hipertensiva, insuficiencias
contiene sndrome de hipokalemia. heptica y renal,
Succinato sdico Cushing, Rifampicina, inmunodepresin.
de obesidad, fenitona y
metilprednisolon osteoporosis, fenobarbital
a gastritis, aumentan su
equivalente a superinfecciones biotransformacin
500 mg , heptica. Los
de glaucoma, coma estrgenos
metilprednisolon hiperosmolar, disminuyen su
a. hiperglucemia, biotransformacin.
Envase con 50 catabolismo Los anticidos
frascos mpula y muscular, disminuyen su
50 cicatrizacin absorcin. Con
ampolletas con 8 retardada, digitlicos
ml de diluyente retraso en el aumenta el riesgo
crecimiento, de intoxicacin
trastornos digitlica. Aumenta
hidroelectroltico la
s. biotransformacion
de isoniazida.
3433 Metil prednisolona SUSPENSIN Catarata Diurticos Hipersensibilidad al frmaco,
INYECTABLE subcapsular tiazdicos, tuberculosis activa, diabetes
Cada ml posterior, furosemide y mellitus, infeccin sistmica,
contiene: hipoplasia anfotericina B lcera pptica, crisis
Acetato de suprarrenal, aumentan la hipertensiva, insuficiencias
metilprednisolon sndrome de hipokalemia. heptica y renal,
a 40 mg Cushing, Rifampicina, inmunodepresin.
Un frasco obesidad, fenitona y
mpula con 2 ml. osteoporosis, fenobarbital
gastritis, aumentan su
44
superinfecciones biotransformacin
, heptica. Los
glaucoma, coma estrgenos
hiperosmolar, disminuyen su
hiperglucemia, biotransformacin.
catabolismo Los anticidos
muscular, disminuyen su
cicatrizacin absorcin. Con
retardada, digitlicos
retraso en el aumenta el riesgo
crecimiento, de intoxicacin
trastornos digitlica. Aumenta
hidroelectroltico la
s. biotransformacion
de isoniazida.
0104 Paracetamol 500mg a 1gr. c/6 TABLETA 30 das Reacciones de El riesgo de Hipersensibilidad al frmaco,
horas Cada tableta hipersensibilidad hepatotoxicidad al disfuncin heptica e
contiene: : erupcin paracetamol insuficiencia renal grave
Paracetamol 500 cutnea, aumenta en
mg neutropenia, pacientes
Envase con 10 pancitopenia, alcohlicos y en
tabletas. necrosis quienes ingieren
heptica, medicamentos
necrosis inductores del
tbulorrenal e metabolismo como:
hipoglucemia fenobarbital,
fenitona,
carbamazepina. El
metamizol aumenta
el efecto de
anticoagulantes
orales.
0473 Prednisona 60mgs/m2/SC TABLETA 28 das Catarata Con digitlicos Hipersensibilidad al frmaco,
Cada tableta subcapsular aumenta el riesgo micosis sistmica.
contiene: posterior, de arritmias
Prednisona 50 hipoplasia cardiacas e
mg suprarrenal, intoxicacin
Envase con 20 sndrome de digitlica. Aumenta
tabletas. Cushing, la
obesidad, biotransformacin
osteoporosis, de isoniazida.
gastritis , Aumenta la
superinfecciones hipokalemia con
glaucoma, coma diurticos
hiperosmolar, tiazdicos,
hiperglucemia, furosemida y
hipercatabolismo anfotericina B. La
muscular, rifampicina,
cicatrizacin fenitona y
retardada, fenobarbital
retraso en el aumentan su
45
crecimiento biotransformacin
heptica. Con
estrgenos
disminuye su
biotransformacin.
Con anticidos
disminuye su
absorcin intestinal
0472 Prednisona 60mgs/m2/SC TABLETA 28 das Catarata Con digitlicos Hipersensibilidad al frmaco,
Cada tableta subcapsular aumenta el riesgo micosis sistmica.
contiene: posterior, de arritmias
Prednisona 5 mg hipoplasia cardiacas e
Envase con 20 suprarrenal, intoxicacin
tabletas. sndrome de digitlica. Aumenta
Cushing, la
obesidad, biotransformacin
osteoporosis, de isoniazida.
gastritis , Aumenta la
superinfecciones hipokalemia con
, diurticos
glaucoma, coma tiazdicos,
hiperosmolar, furosemida y
hiperglucemia, anfotericina B. La
hipercatabolismo rifampicina,
muscular, fenitona y
cicatrizacin fenobarbital
retardada, aumentan su
retraso en el biotransformacin
crecimiento heptica. Con
estrgenos
disminuye su
biotransformacin.
Con anticidos
disminuye su
absorcin intestina
5433 Rituximab 375 mgs/m2 SC SOLUCION 12 das Nusea, vmito, Con medicamentos Hipersensibilidad al frmaco
cada 7 das INYECTABLE fatiga, cefalea, mielosupresores
Cada frasco prurito, aumentan sus
mpula contiene exantema, efectos adversos
Rituximab 100 broncoespasmo,
mg angioedema,
Envase con 1 rinitis,
2 frascos mpula hipotensin,
con rubor, arritmias
10 ml cardiacas,
exacerbacin de
angina de pecho
o de
insuficiencia
cardaca,
46
trombocitopenia,
neutropenia o
anemia.
1768 Vincristina 2 mgs/da SOLUCIN 4 dosis Nusea, vmito, Con medicamentos Hipersensibilidad al frmaco y a
INYECTABLE estreimiento, neurotxicos y los alcaloides de la vinca,
Cada frasco dolor abdominal, bloqueadores de infecciones sistmicas, sndrome
mpula con prdida de peso, canales de calcio desmielinizante de
liofilizado necrosis aumentan efectos Charcot-Merie Tooth,
contiene: intestinal. adversos. insuficiencia heptica y pacientes
Sulfato de Neurotoxicidad, Incrementa el que estn recibiendo radioterapia
Vincristina 1 mg anemia y efecto de en campos que incluyan el
Envase con leucopenia. metotrexato hgado.
frasco mpula y Broncoespasmo,
una alopecia.
ampolleta con 10
ml de diluyente.
47
5.5 Algoritmos
Algoritmo 1. Diagnstico de prpura trombocitopnica inmunolgica
Pacientes con
sospecha de PTI
Historia Clnica
Presencia de Sndrome
Hemorrgico
Biometra
Hemtica con
Revisin de Frotis
Laboratorio
Confirma No Revalorar el caso
Trombocitopenia
Si
Aspirado de mdula
Excluir casos de osea y excluir otrar
trombocitopenia 60 aos Edad 60 aos causas de
secundaria trombocitopenia
secundaria
Confirma Confirma
Tratamiento especfico
Diagnstico de Si Si Diagnstico de
(Ver algoritmo 2)
PTI PTI
No No
Revalorar el caso Revalorar el caso
48
Algoritmo 2. Tratamiento de la prpura trombocitopnica inmunolgica.
49
Algoritmo 3. Tratamiento de la prpura trombocitopnica inmunolgica.
50
6. Glosario de Trminos y Abreviaturas
Interleucina 11.- es una citosina que estimula la produccin y liberacin de plaquetas
Prpura.- presencia de manifestaciones hemorrgicas en piel y mucosas (petequias, equimosis,

epistaxis, gingivorragias, hematuria, etc).
Respuesta completa.- cifra de plaquetas de >150 x109/L por ms de 3 meses sin tratamiento.
Respuesta parcial.- cifra de plaquetas de 50 -150 x109/L por ms de 3 meses con o sin tratamiento.
No respuesta.- cifra de plaquetas de < 30x109/L o sin cambios en la cuenta de plaquetas.
Sostenida.- respuesta >3 meses sin tratamiento.
No sostenida.- respuesta <3 meses sin tratamiento.
Trombocitopenia.- descenso en la cifra de plaquetas <150 x 109/L en cuando menos dos

determinaciones.
Trombopoyetina.- es una hormona producida principalmente en hgado que acta en los precursores
de megacariocitos cuyo efecto es incrementar la produccin de megacariocitos y plaquetas.
Prueba de Coombs.- Es una prueba que utiliza suero de conejo para identificar anticuerpos unidos a
eritrocitos
Abreviaturas:
LEG.- Lupus eritematoso generalizado
SAAF.- Sndrome de anticuerpos antifosfolpidos.
PTT.- prpura trombocitopnica trombtica.
VIH.- virus de inmunodeficiencia humana.
VHC.- virus de hepatitis C
VHB.- virus de hepatitis B.
51
7. Bibliografa
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Pharmacologica Sinica. 2005; 26 (5): 598-602.
55
8. Agradecimientos
El grupo de trabajo manifiesta su sincero agradecimiento a quienes hicieron posible la elaboracin de

esta gua, por contribuir en la planeacin, la movilizacin de los profesionales de salud, la organizacin
de las reuniones y talleres, la integracin del grupo de trabajo, la realizacin del protocolo de bsqueda
y la concepcin del documento, as como su solidaridad institucional.
Instituto Mexicano de Seguro Social / IMSS

NOMBRE CARGO/ADSCRIPCIN
Sr. Carlos Hernndez Bautista Mensajera
Divisin de Excelencia Clnica. Coordinacin de UMAE
56
9. Comit acadmico.
Instituto Mexicano del Seguro Social, Divisin de Excelencia Clnica Coordinacin de Unidades Mdicas de Alta
Especialidad / CUMAE
Dr. Jos de Jess Gonzlez Izquierdo Coordinador de Unidades Mdicas de Alta Especialidad
Dr. Arturo Viniegra Osorio Jefe de Divisin
Dra. Laura del Pilar Torres Arreola Jefa de rea de Desarrollo de Guas de Prctica Clnica
Dra. Adriana Abigail Valenzuela Flores Jefa del rea de Implantacin y Evaluacin de Guas de Prctica Clnica
Clnicos
Dra. Mara del Roco Rbago Rodrguez Jefa de rea de Innovacin de Procesos
Dra. Rita Delia Daz Ramos Jefa de rea de Proyectos y Programas Clnicos
Dr. Rodolfo de Jess Castao Guerra Je fe de rea
Dra. Mara Luisa Peralta Pedrero Coordinadora de Programas Mdicos
Dr. Antonio Barrera Cruz Coordinador de Programas Mdicos
Dra. Virginia Rosario Corts Casimiro Coordinadora de Programas Mdicos
Dra. Aid Mara Sandoval Mex Coordinadora de Programas Mdicos
Dra. Yuribia Karina Milln Gmez Coordinadora de Programas Mdicos
Dr. Carlos Martnez Murillo Coordinador de Programas Mdicos
Dra. Mara Antonia Basavilvazo Rodrguez Coordinadora de Programas Mdicos
Dr. Juan Humberto Medina Chvez Coordinador de Programas Mdicos
Dra. Gloria Concepcin Huerta Garca Comisionada a la Divisin de Excelencia Clnica
Lic. Mara Eugenia Mancilla Garca Coordinadora de Programas de Enfermera
Lic. Hctor Dorantes Delgado Analista Coordinador
Lic. Abraham Ruiz Lpez Analista Coordinador
57
10. Directorio Sectorial y del Centro Desarrollador
Directorio sectorial. Directorio institucional.
Secretara de Salud Instituto Mexicano del Seguro Social

Dr. Jos ngel Crdova Villalobos Dr. Santiago Echevarra Zuno
Secretario de Salud Director de Prestaciones Mdicas
Instituto Mexicano del Seguro Social / IMSS Dr. Fernando Jos Sandoval Castellanos
Mtro. Daniel Karam Toumeh Titular de la Unidad de Atencin Mdica
Director General
Dr. Jos de Jess Gonzlez Izquierdo
Instituto de Seguridad y Servicios Sociales para los Trabajadores Coordinador de Unidades Mdicas de Alta Especialidad
del Estado / ISSSTE
Lic. Jess Villalobos Lpez Dra. Leticia Aguilar Snchez
Director General Coordinadora de reas Mdicas
Sistema Nacional para el Desarrollo Integral de la Familia / DIF Dr. Arturo Viniegra Osorio
Lic. Mara Cecilia Landerreche Gmez Morn Divisin de Excelencia Clnica
Titular del organismo SNDIF
Petrleos Mexicanos / PEMEX

Dr. Juan Jos Surez Coppel
Director General
Secretara de Marina
Almirante Mariano Francisco Saynez Mendoza
Secretario de Marina
Secretara de la Defensa Nacional

General Guillermo Galvn Galvn
Secretario de la Defensa Nacional
Consejo de Salubridad General

Dr. Enrique Ruelas Barajas
Secretario del Consejo de Salubridad General
58
11. Comit Nacional de Guas de Prctica Clnica

Dra. Maki Esther Ortiz Domnguez
Presidenta
Subsecretaria de Integracin y Desarrollo del Sector Salud
M en A Mara Luisa Gonzlez Rtiz Titular y Suplente del
Directora General del Centro Nacional de Excelencia Tecnolgica en Salud presidente del CNGPC
Dr. Esteban Hernndez San Romn
Secretario Tcnico
Director de Evaluacin de Tecnologas en Salud, CENETEC
Dr. Mauricio Hernndez vila
Titular
Subsecretario de Prevencin y Promocin de la Salud
Dr. Romeo Rodrguez Surez
Titular
Titular de la Comisin Coordinadora de Institutos Nacionales de Salud y Hospitales de Alta Especialidad
Mtro. Salomn Chertorivski Woldenberg
Titular
Comisionado Nacional de Proteccin Social en Salud
Dr. Jorge Manuel Snchez Gonzlez
Titular
Secretario Tcnico del Consejo Nacional de Salud
Dr. Pedro Rizo Ros
Titular
Director General Adjunto de Priorizacin del Consejo de Salubridad General
General de Brigada M. C. ngel Sergio Olivares Morales
Titular
Director General de Sanidad Militar de la Secretara de la Defensa Nacional
Vicealmirante Servicio de Sanidad Naval, M. C. Rafael ngel Delgado Nieto
Titular
Director General Adjunto de Sanidad Naval de la Secretara de Marina, Armada de Mxico
Dr. Santiago Echevarra Zuno
Titular
Director de Prestaciones Mdicas del Instituto Mexicano del Seguro Social
Dr. Gabriel Ricardo Manuell Lee
Titular
Director Mdico del Instituto de Seguridad y Servicios Sociales de los Trabajadores del Estado
Dr. Vctor Manuel Vzquez Zrate
Titular
Subdirector de Servicios de Salud de Petrleos Mexicanos
Lic. Guadalupe Fernndez Vega Albafull
Titular
Directora General de Rehabilitacin y Asistencia Social del Sistema Nacional para el Desarrollo Integral de la Familia
Dr. Germn Enrique Fajardo Dolci
Titular
Comisionado Nacional de Arbitraje Mdico
Dr. Rafael A. L. Santana Mondragn
Titular
Director General de Calidad y Educacin en Salud
Dr. Francisco Garrido Latorre
Titular
Director General de Evaluacin del Desempeo
Dra. Gabriela Villarreal Levy
Titular
Directora General de Informacin en Salud
Dr. James Gmez Montes
Titular 2011-2012
Director General de los Servicios de Salud y Director General del Instituto de Salud en el Estado de Chiapas
Dr. Jos Armando Ahued Ortega
Titular 2011-2012
Secretario de Salud del Gobierno del Distrito Federal
Dr. Jos Jess Bernardo Campillo Garca
Titular 2011-2012
Secretario de Salud Pblica y Presidente Ejecutivo de los Servicios de Salud en el Estado de Sonora
Dr. David Kershenobich Stalnikowitz
Titular
Presidente de la Academia Nacional de Medicina
Acad. Dr. Francisco Javier Ochoa Carrillo
Titular
Presidente de la Academia Mexicana de Ciruga
Dra. Mercedes Juan Lpez
Asesor Permanente
Presidente Ejecutivo de la Fundacin Mexicana para la Salud
Dr. Jess Eduardo Noyola Bernal
Asesor Permanente
Presidente de la Asociacin Mexicana de Facultades y Escuelas de Medicina
Dr. Francisco Bauelos Tllez
Asesor Permanente
Presidente de la Asociacin Mexicana de Hospitales
Dr. Sigfrido Rangel Fraustro
Asesor Permanente
Presidente de la Sociedad Mexicana de Calidad de Atencin a la Salud
59

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Diagnstico y Tratamiento de Prpura Trombocitopnica Inmunolgica

GUA DE PRCTICA CLNICA gpc

Av. Paseo de La Reforma #450, piso 13,

Publicado por CENETEC

Esta gua puede ser descargada de Internet en: www.cenetec.salud.gob.mx/interior/gpc.html

D69 Prpura y Otras Afecciones Hemorrgicas

Dr. Jos de Diego ISSSTE

Dr. Christian Omar Ramos Peafiel

Dra. Amalia Guadalupe Bravo Lindoro academia mexicana de pediatra

2. Preguntas a Responder por esta Gua

1. Cmo se define y clasifica la Prpura Trombocitopnica Inmunolgica?

2. Cmo se diagnstica la Prpura Trombocitopnica Inmunolgica?

3. Cules son otras causas de trombocitopenia?

4. Cul es el Tratamiento inicial en la Prpura Trombocitopnica Inmunolgica?

5. Cul es el tratamiento de urgencia en la Prpura Trombocitopnica Inmunolgica?

6. Cul es la segunda lnea de tratamiento en la Prpura Trombocitopnica Inmunolgica?

7. Cul es el tratamiento de la Prpura Trombocitopnica Inmunolgica Crnica Refractaria?

La incidencia general de la prpura trombocitopnica inmunolgica (PTI) se calcula entre 1 a 12.5

El tratamiento de la enfermedad va encaminado en obtener: 1- respuesta clnica, 2- respuesta de

3.2 Objetivo de esta Gua

La Gua de Prctica Clnica Diagnstico y Tratamiento de Prpura Trombocitopnica Inmunolgica

2. Proporcionar recomendaciones razonadas y sustentadas en la mejor evidencia cientfica

Lo que favorecer la mejora en la efectividad, seguridad y calidad de la atencin mdica, contribuyendo

La prpura trombocitopnica inmunolgica (PTI), tambin denominada prpura trombocitopnica

Se denomina PTI crnica refractaria (Karpatkin S, Pizzuto J) cuando el paciente no responde a la

Tambin la enfermedad se divide en:

Prpura trombocitopnica inmune o idioptica.

Es importante considerar para el diagnstico de la enfermedad la sintomatologa, la evolucin de la

La presentacin de la evidencia y recomendaciones en la presente gua corresponde a la informacin

Evidencia / Recomendacin Nivel / Grado

Evidencia / Recomendacin Nivel / Grado

Tabla de referencia de smbolos empleados en esta Gua:

4.1 Definicin y Clasificacin

Evidencia / Recomendacin Nivel / Grado

La incidencia general se calcula entre 1 a 12.5 casos

En adultos la incidencia es de 5.8 a 6.6/100000 IV

La PTI es un trastorno de la autoinmunidad que se

La PTI se clasifica en:

a) Por tiempo en cuanto a la duracin de la

1. PTI Aguda con evolucin <6 meses.

b) De acuerdo a la edad del paciente:

Evidencia / Recomendacin Nivel / Grado

En la PTI de nios la enfermedad habitualmente est

La sospecha de PTI debe de confirmarse mediante la

Se recomienda que para excluir C

Un estudio sistematizado con 1555 pacientes (696

Se recomienda la deteccin y erradicacin de A

4.2.2 Diagnstico Diferencial.

Evidencia / Recomendacin Nivel / Grado

Evidencia / Recomendacin Nivel / Grado

Los criterios para iniciar tratamiento en pacientes IV

Se recomienda el inicio de tratamiento con C

Un estudio efectuado en 125 pacientes con PTI con II

El empleo de dexametasona todava no est

En caso que el paciente no tenga respuesta a

Si el paciente no tiene respuesta clnica y mantiene

4.3.2 Tratamiento de Urgencia.

Evidencia / Recomendacin Nivel / Grado

Algunos estudios han empleado inmunoglobulina

Algunas series de casos informan de tratamiento de

En pacientes con trombocitopenia severa (<30 x

Los antifibrinolticos (cido aminocaproico,

4.3.3 Tratamiento de Segunda Lnea.