Captulo 14 - ATAXIA

Jose Enrique Alonso Formento, M Perla Borao Aguirre, Ana Garzarn Teijeiro

DEFINICIN
Se define ataxia como aquel trastorno de la coordinacin que, sin
debilidad motora y en ausencia de apraxia, altera la direccin y amplitud
del movimiento voluntario, la postura y el equilibrio.
Si el trastorno de la coordinacin es evidente durante la ejecucin
del movimiento se habla de ataxia cintica, mientras que si aparece durante la deambulacin o la posicin de bipedestacin se habla de ataxia
esttica.
La ataxia puede ser congnita o adquirida. La ataxia congnita se
asocia normalmente con malformaciones del sistema nervioso central.

TIPOS DE ATAXIA
Las estructuras neurolgicas implicadas en la coordinacin
motora son tres:
1. Sistema de la sensibilidad propioceptiva inconsciente: cerebelo
2. Sistema vestibular.
3. Sistema de la sensibilidad propioceptiva consciente: de la corteza a la raz posterior a travs de los nervios perifricos.
De acuerdo a esta clasificacin podemos diferenciar tres tipos
sindrmicos de ataxia:
1. Ataxia cerebelosa: se caracteriza por la incoordinacin motora, con amplitud exagerada (prueba dedo-nariz), dificultad para efectuar las diversas partes de que se compone un acto (asinergia), para
efecturar movimientos rpidos alternantes (adiadococinesia) y aumento
de la pasividad muscular. Los movimientos voluntarios son lentos, de trayectoria irregular (temblor cerebeloso). La marcha es inestable con aumento de la base de sustentacin y elevacin exagerada de los pies
(dificultad para andar por una linea). El signo de Romberg es negativo.
Pueden ser de varios tipos segn la estructura afectada:

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-Vermis: la ataxia es de tipo esttico, afectando a la marcha y
a veces al tronco. Se caracteriza por ataxia de musculatura de tronco, disartria e hipotona. Existe poca o nula afectacin de la movilidad de extremidades. El caso ms tpico es la cerebelitis aguda.
-Hemisferio cerebeloso: la ataxia es de tipo cintico, afectando
a las extremidades homolaterales. Existe dismetra, disdiadococinesia, disinergia y temblor intencional. Hay ataxia de extremidades con escasa
alteracin del equilibrio y del tono muscular. El caso ms tpico es el astrocitoma.
-Global: combina los dos tipos de ataxia. Ocurre en los casos
de intoxicacin y de cerebelitis.
2. Ataxia vestibular: se produce por alteracin de las conexiones existentes entre el cerebelo y el sistema vestibular. La clnica es de
inestabilidad con inclinacin del eje corporal en un sentido determinado,
asociada a sensacin rotatoria o de giro y nistagmo vestibular. Se caracteriza de ser fenmenos estticos con ausencia de ataxia cintica. Con la
oclusin ocular aumenta la inestabilidad, inclinndose en un sentido determinado (signo de Romberg positivo).
Pueden diferenciarse dos tipos segn la estructura afectada:
- Perifrico: por lesin a nivel del laberinto y nervio vestibular.
Suele ser completo y congruente. El principal sntoma es el vrtigo agudo.
Suele asociarse a trastornos autonmicos como vmitos, palidez, sudoracin, taquicardia.
- Central: por lesin a nivel de tronco cerebral (ncleos vestibulares y vas vestibulares)
Suele ser incompleto e incongruente
3. Ataxia sensorial: se conoce tambin como ataxia medular y
ocurre por lesin de los cordones posteriores de la mdula. Se caracteriza por presentar el signo de Romberg positivo, marcha tabtica (levanta
mucho el pie y lo deja caer bruscamente sobre el taln) y disminucin de
los reflejos tendinosos profundos . Es caracterstico el Sndrome de Guillain Barr, que se acompaa de debilidad muscular ascendente, y arreflexia. Una variante, denominada el sndrome de Miller Fisher viene
definida por la triada de ataxia, arreflexia y oftalmoplejia. En el caso en
el que nos encontremos una afectacin de la sensibilidad con nivel sensitivo sospecharemos afectacin medular.
Las ataxias ms frecuentes son la cerebelosa y la vestibular. En
las tablas 1 y 2 se presentan las diferencias entre las tres.
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Ataxia

ATAXIA CEREBELOSA

ATAXIA VESTIBULAR

Sensacin de giro

Poco intenso

Intenso

Inicio

Brusco

Progresivo

Ataxia con los movimientos

Dismetra, temblor, asinergia, adiadococinesia

No ataxia con los movimientos

Ataxia

Truncal

Sensacin de giro de objetos

Cortejo vegetativo

No

Prdida de audicin

No

A veces

Acfenos

No

A veces

Tono muscular

Hipotona muscular

Normal

Reflejos Osteomusculares

Pendulares o normales

Normales

Marcha

De ebrio

Inestabilidad con inclinacin

lateral

Romberg

Negativo

Positivo

Multidireccional

Unidireccional

Nistagmo

No se fatiga y no se inhibe
con fijacin ocular

Se fatiga e inhibe con la fijacin ocular

Sntomas neurolgicos

No

Tabla 1. Diferencias entre ataxia cerebelosa y vestibular.

SIGNOS CLNICOS

ATAXIA CEREBELOSA

ATAXIA SENSORIAL

Hipotona

No

Asinergia y dismetra

No

Nistagmus

No

Disartria

No

Temblor

No

Sensibilidad vibratoria y posicional

Conservada

Alterada

Arreflexia

No

Romberg

Negativo

Positivo

Tabla 2 Diferencias entre ataxia cerebelosa y sensorial.

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DIAGNSTICO CLNICO
En el diagnstico de una ataxia aguda es esencial valorar los siguientes elementos clnicos:
-Antecedentes familiares: positivos en jaqueca, enfermedades
metablicas y ataxias hereditarias.
-Bsqueda minuciosa de antecedentes traumticos, infecciosos,
epilepsia, ingesta de txicos y frmacos y problemas psiquitricos.
-Edad: muchas ataxias guardan relacin con la edad.
-Signos acompaantes:
- La somnolencia y el nistagmus hacen pensar en una intoxicacin.
- La fiebre sugiere un cuadro infeccioso.
- La cefalea y los vmitos son signos de alarma que se asocian a
los tumores de fosa posterior y a la jaqueca basilar. Se debe descartar
siempre un edema de papila ya que indicar una hipertensin intracraneal.

ETIOLOGAS
La ataxia es un signo neurolgico que se manifiesta por alteracin
de la marcha, del habla, de la coordinacin manual, visin borrosa y temblor con movimiento. La forma de presentacin, el tiempo de evolucin y
las caractersticas de los sntomas acompaantes nos orientarn para determinar los posibles diagnsticos diferenciales.
La etiologa de la ataxia depende del tipo sindrmico que se trata:
1-Ataxia cerebelosa
A-Signos simtricos y progresivos:
A1-Agudas (horas a das): intoxicacin por txicos y medicamentos, infeccioso o por hipoxia cerebral.
A2-Subaguda (das a semanas): alcoholismo y desnutricin, hiponatremia, sndromes paraneoplsicos o causa inmunitaria.
A3-Crnica (meses a aos): trastornos heridarios, trastorno metablico, neurosfilis, hipotiroidismo.
B-Signos focales e ipsilaterales:
B1-Agudas (horas a das): vascular isqumico o hemorrgico, infeccioso, y postraumtico.
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Ataxia
B2-Subaguda (das a semanas): neoplsica, desmielinizante, leucoencefalopata multifocal progresiva relacionada con infeccin por VIH.
B3-Crnica (meses a aos): secundaria a lesin vascular o placa
desmielinizante o lesiones congnitas (malformacin de Arnold Chiari,
sndrome de Dandy-Walker).
2. Ataxia vestibular
A- Perifrico:
A1 Agudos: patologa tica, neuritis vestibular, laberintitis
aguda infecciosa, postraumtico, mareos por locomocin o txicos.
A2 Subagudos: vrtigo paroxstico benigno, migraa vertebrobasilar, sndromes de hipoperfusin cerebral, sndrome de Menire, vrtigo paroxstico posicional benigno o psicolgicos.
A3 Crnico: malformaciones, txicos, infecciones o degenerativo.
B- Central: enfermedad cerebro-vascular vertebrobasilar, vrtigo posicional central, sndrome de Wallenberg por infarto de la porcin
lateral del bulbo raqudeo, enfermedades desmielinizantes como la esclerosis mltiple, tumores de tronco-encfalo y del ngulo pontocerebeloso, neurinomas del acstico, secuestro de la arteria subclavia por
ateroesclerosis, migraa de la arteria basilar, epilepsia focal, enfermedades degenerativas, trastornos de la charnela occipito-cervical (sndrome
de Klippel-Feil, malformacin de Chiari), frmacos, enfermedades infecciosas, enfermedades hematolgicas, endocrinopatas, vasculitis, etc
3. Ataxia sensorial
Sndrome cordonal posterior, sndrome Guillain Barr, sndrome
de Miller Fisher, etc.

CAUSAS MS FRECUENTES
ACCIDENTE CEREBROVASCULAR
La enfermedad cerebrovascular que produce infartos agudos y
subagudos, infartos hemorrgicos y hemorragias, puede provocar un sndrome atxico agudo. Las lesiones de este tipo producirn sntomas cerebelosos ipsilaterales a la lesin cerebelosa, y pueden asociarse a una
disminucin del nivel de conciencia secundaria al aumento de la presin
intracraneal, y a signos protuberanciales ispsilaterales como parlisis de
los pares craneales VI y VII por compresin directa de la protuberancia.
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ATAXIA AGUDA DE ORIGEN TXICO
Es frecuente la aparicin de sntomas cerebelosos tras la ingesta
de frmacos sedantes e hipnticos (anticonvulsivantes, benzodiazepinas,
antihistamnicos, antidepresivos tricclicos), toma de alcohol e inhalacin
de monxido de carbono. La ataxia no se suele presentar de forma aislada, asocindose comnmente a una disminucin de la conciencia.
CEREBELITIS AGUDA O ATAXIA CEREBELOSA AGUDA
Se produce en la mayora de las ocasiones por una desmielinizacin cerebelosa postinfecciosa. La mayor parte de las ocasiones es una infeccin viral. El inicio es muy brusco, con una alteracin en la marcha que
va desde ampliacin de la base de sustentacin hasta incapacidad marcada para la misma. Se puede acompaar de dismetra, temblor intencional, hipotona y nistagmo. Es caracterstico que no haya signos de
hipertensin intracraneal, afectacin del estado mental, convulsiones y
otros datos de enfermedad sistmica como puede ser la fiebre. La mejora se produce en pocos das. La recuperacin completa con normalizacin
de la marcha puede demorarse entre 3 semanas y 6 meses.
ATAXIA POSTRAUMTICA
La mayora de las ataxias postraumticas aparecen de forma precoz tras el traumatismo, formando parte del sndrome postcontusin, asocindose entonces a vmitos y somnolencia. Puede aparecer de forma
diferida por desarrollo de hematoma intracraneal con presencia de signos
de focalidad neurolgica y clnica de hipertensin intracraneal. Tras un
trauma cervical puede aparecer ataxia por diseccin de la arteria vertebral.
ATAXIA POR EFECTO MASA A NIVEL ENCEFLICO
Normalmente los tumores de fosa posterior se presentan con una
ataxia de instauracin lenta y progresiva aadiendo sntomas derivados
del incremento de la presin intracraneal como cefalea, vmitos, edema
de papila o afectacin de pares craneales. Puede aparecer una descompensacin aguda al desarrollarse una hidrocefalia o un sangrado.
ATAXIA SENSORIAL
La ataxia sensorial se caracteriza por presentar signo de Romberg positivo y disminucin de los reflejos tendinosos profundos. Se produce por afectacin de las vas sensoriales aferentes (cordones
posteriores medulares, races espinales o nervios perifricos). Existe ata156

Ataxia
xia en torno al 15% de los casos de sndrome de Guillain Barr, acompaada de debilidad muscular ascendente y arreflexia. Una variante, denominada sndrome de Millar Fisher viene definida por la triada de ataxia,
arreflexia y oftalmoplejia.
INFECCIONES DEL SNC
Puede aparecer ataxia en meningitis y meningoencefalitis, tanto
de etiologa vrica como bacteriana. Normalmente se acompaa de fiebre
y afectacin del estado de conciencia. En las encefalitis con implicacin
del tronco enceflico es comn la alteracin de pares craneales. Es frecuente que aparezca ataxia en las encefalopatas postinfecciosas desmielinizantes. Se trata de una entidad que aparece en la fase de
recuperacin de una enfermedad viral. Se distinguen de las ataxias cerebelosas agudas en que asocian, adems, alteracin de la conciencia, crisis epilpticas y mltiples dficits neurolgicos.
CRISIS EPILPTICAS
Tanto en fase ictal como en fase postictal puede existir la presencia de ataxia. Suelen ser crisis no convulsivas.
LABERINTITIS AGUDA
Afectacin del sistema vestibular de etiologa infecciosa o traumtica. Aparece ataxia junto con vmitos, vrtigo, hipoacusia, nistagmo
y acfenos.
MIGRAA BASILAR
Suele aparecer ataxia junto a un conjunto de sntomas formado
por percepciones visuales positivas, nuseas, vmitos, vrtigo, disfuncin de pares craneales y finalmente cefalea. Son comunes los antecedentes familiares de migraa.
Alteracin de la conciencia, sin movimientos clnicos.
ENFERMEDADES METABLICAS
El debut de muchos errores innatos del metabolismo se produce
en forma de ataxia aguda. Debe pensarse en ellos si son episodios recurrentes, coexisten con retraso del desarrollo o una historia familiar con
otros miembros afectos de procesos similares y si la ataxia se asocia con
somnolencia, excesivos vmitos o inusual olor corporal.
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CUADRO CLNICO
La causa ms frecuente de ataxia es la afeccin del cerebelo, lo
que provoca habitualmente en la zona corporal afectada:
-Alteracin del control del movimiento (ataxia) en su velocidad,
ritmo y clculo de la distancia.
-Trastornos de la postura, con una tendencia a balancearse para
mantener el centro de gravedad (ataxia troncal)
-Fallos al calcular la distancia de un objetivo al intentar tocarlo
con un dedo (disimetra)
-Dificultad para realizar movimientos repetidas y alternantes con
las extremidades (disdiacocinesia)
-Marcha tambaleante y con base ancha de sustentacin (abre el
comps de las piernas para mantener el equilibrio)
-Trastornos del habla
-Otros sntomas de disfuncin cerebelosa incluyen: nistagmo, hipotona, reflejos musculares reducidos y pendulares, visin borrosa, temblores con el movimiento, etc.

ABORDAJE DIAGNSTICO
En general se debe de establecer con precisin el inicio de la ataxia, los sntomas asociados y los datos agregados de la exploracin fsica.
En aquellas ataxias de aparicin brusca debe descartarse siempre
un proceso expansivo intracraneal, infeccin e intoxicacin, o enfermedad
cerebrovascular, especialmente las hemorragias intracerebrales, por lo
que el estudio inicial deber de ser preferentemente una prueba de imagen, realizando en urgencias un estudio de Tomografa Axial (TAC) Computarizada con cortes finos de la fosa posterior, no olvidando incluir
realizar la fase de contraste endovenoso. La resonancia magntica nuclear enceflica (RMN) permitir identificar lesiones no valorables por la
TAC. Mltiples focos asimtricos de desmielinizacin en la sustancia
blanca en las encefalopatas desmielinizantes. Fundamentalmente detecta
pequeas lesiones en tronco de encfalo y fosa posterior producidas por
infeccin, desmielinizacin o infarto.
Una vez descartada por imagen la posibilidad de un efecto masa
a nivel enceflico, est indicado realizr una puncin lumbar para anlisis
del lquido cefalorraqudeo cuando se sospeche una infeccin, una esclerosis mltiple o un sndrome de Guilln-Barr o un sndrome de Miller-Fisher. Debe realizarse una bioqumica urgente, cultivos para bacterias,
micobacterias y hongos y otros estudios segn la sospecha diagnstica,
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Ataxia
como estudio de bandas oligoclonales (sospecha de enfermedad desmielinizante), virus JC en pacientes VIH positivos e imagen sugestiva en la
RNM y protena 14-3-3 si se sospecha Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.
Si la causa de la ataxia no est clara o hay alteracin del nivel de
conciencia y el TAC cerebral es normal realizaremos un estudio de txicos en sangre y orina.
Adems pueden realizarse estudios metablicos y qumicos que
se individualizarn en cada caso, como:
- Serologa varicela-zoster, VEB, VIH, les, micoplasma.
- Determinacin de anticuerpos anti-Hu, anti-Ri y anti-Yo en
suero y LCR.
Aquellos pacientes con ataxias crnicas en las que se haya excluido causas estructurales debern de ser sometidos a estudio por el servicio de Neurologa.
Para el abordaje diagnstico se propone el siguiente algoritmo:

TRATAMIENTO
El tratamiento depender de la etiologa. Comentaremos el tra159

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tamiento de las etiologas ms frecuentes o ms graves:
-Hematoma cerebeloso. Medidas generales similares a toda
hemorragia cerebral intraparenquimatosa. Indicacin de drenaje quirrgico si tiene un tamao superior a 3 cm, provoca hidrocefalia por afectacin del cuarto ventrculo, alteracin del nivel de conciencia o clnica
sugerente de afectacin de tronco cerebral de forma progresiva.
-Infarto cerebeloso. Los infartos cerebelosos externos que producen hidrocefalia o afectacin del tronco pueden requerir craniectoma
suboccipital descompresiva. El resto se manejarn igual que los infartos
cerebrales.
-Intoxicacin. Tratamiento especfico segn el txico si procede.
-Cerebelitis. En pacientes con fiebre y sospecha de cerebelitis
habr que descartar un absceso mediante tcnicas de imagen y despus
realizar puncin lumbar, instaurando el tratamiento segn el resultado de
la misma. El absceso se tratar con antibiticos y/o ciruga.
-Dficits vitamnicos. En pacientes con hbito enlico o sospecha de encefalopata de Wernike se debe administrar vitamina B1, dosis
inicial 100 mg intramuscular, siempre antes de instaurar perfusin de
suero glucosado.
-Esclerosis mltiple. En los brotes de EM se administrarn
bolos intravenosos de metilprednisolona (1 g/24 h).
-Neoplasias y sndromes paraneoplsicos. Las neoplasias cerebelosas requerirn ciruga, quimioterapia y /o radioterapia segn la estirpe celular. En el caso de los sndromes paraneoplsicos habr que tratar
el tumor primario, aunque la evolucin de ambas entidades suele ser independiente. No suelen mejorar con tratamiento inmunosupresor.

BIBLIOGRAFA
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