Capitulo Manual PDF

01.
Generalidades
Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin
Orientacin MIR
Este tema no es muy preguntado en el

MIR, pero es necesario para repasar conceptos bsicos. Si a lo largo de la asignatura olvidas algn trmino, vuelve a l para
revisarlo. Presta atencin a las lesiones elementales clnicas y a los signos tiles para
el diagnstico.
Aspectos Esenciales
1
La prpura senil produce lesiones maculosas.
La caracterstica fundamental del habn es

su evanescencia (menos de 24 horas).
El signo de Darier es patognomnico de las

mastocitosis.
El fenmeno de patergia es tpico de la enfermedad de Behet.
Queratinocitos (90%). Son las clulas mayoritarias en la

epidermis. Contienen las siguientes estructuras:
- Grnulos de queratohialina: En el estrato granuloso.
Contienen filagrina, un precursor de la queratina.
- Corpsculos de Odland o queratinosomas: Organelas
intracitoplasmticas que aparecen en los queratinocitos de los estratos altos de la epidermis. Contienen
una mezcla de lpidos y protenas que son vertidos al
espacio intercelular, y as permiten la cohesin de las
clulas crneas y establecen una barrera que impermeabiliza la epidermis evitando la prdida de agua.
Melanocitos (5-10%). Situados en la capa basal en proporcin 1/10 con los queratinocitos. Derivan de la cresta
neural. No establecen puentes intercelulares, sino que se
relacionan con otras clulas mediante dendritas, a travs
de las cuales traspasan la melanina, sintetizada en organelas intracitoplasmticas denominadas melanosomas, a
los queratinocitos. El nmero de melanocitos es mayor
en zonas del cuerpo como los genitales o la cara y va disminuyendo un 6-8% por dcada. El color de la piel en las
distintas razas no depende del nmero de melanocitos,
sino el tamao y distribucin de los melanosomas.
Clulas de Langerhans (2-5%). Son clulas dendrticas que se localizan en el estrato espinoso, de origen
mesodrmico. Se localizan, adems de en la piel, en mucosa oral, genital, ganglios y timo. Pertenecen al sistema
mononuclear fagoctico y se originan en la mdula sea.
Su funcin es la de presentar antgenos a los linfocitos
T, por lo que es importante su papel en la inmunidad
celular. Al microscopio electrnico se aprecian unas formaciones intracitoplasmticas en forma de raqueta, denominadas grnulos de Birbeck.
Las lesiones agudas y exudativas se tratan con frmulas con gran proporcin de
Clulas de Merkel (<1%). Clulas de origen neuroectodrmico. Se localizan en la basal y se cree que son receptores tctiles. Al microscopio ptico y con impregnacin argntica se observa una formacin discoide en su
porcin basal, denominada disco de Merkel. Este disco
recubre una terminacin axnica-amielnica.
agua.
Estructura de la dermis
El efecto secundario ms frecuente de los

corticoides es la atrofia cutnea.
10 El uso fundamental de los antihistamnicos

es va oral. Los tpicos deben evitarse.
Folculos pilosos. Se localizan en toda la superficie corporal, excepto palmas y plantas. El pelo tiene tres fases en
su ciclo de crecimiento:
Anagen: 2-5 aos, crecimiento.
Catagen: 2-5 semanas, involucin.
Telogen: 2-5 meses, cada.
En condiciones normales, el 90% de los folculos se encuentra en fase anagen. Existe un proceso denominado
efluvio telgeno en el cual muchos pelos entran en telogen, lo que conlleva una cada anormal de pelo. Es frecuente observar este hecho tras el parto, una infeccin
o un estrs intenso.
El nmero y distribucin corporal de los folculos pilosos
en la especie humana est condicionado por factores
genticos y hormonales. Al desarrollo exagerado de la
poblacin pilosa en un individuo no dependiente de
alteraciones andrognicas se denomina hipertricosis. En
cambio, hirsutismo es el aumento del pelo en mujeres
por causas andrognicas en localizaciones propias de varones, por lo que no es un trmino aplicable al varn.
El folculo se divide en tres partes anatmicas:
Infundbulo o porcin superior, entre el orificio folicular
y la desembocadura de la glndula sebcea.
Istmo o zona media que llega hasta la insercin del
msculo erector del pelo.
Porcin inferior o base.
Glndulas sudorparas ecrinas. Localizadas en casi todo
el cuerpo, en especial en palmas, plantas y axilas. Su secrecin es merocrina (sin prdida celular) y se regula por
el sistema nervioso autnomo (fibras colinrgicas).
Glndula sudorpara apocrina. Desemboca en el infundbulo del folculo piloso, por encima de donde lo hace la
glndula sebcea. Se localiza en regin anogenital, axilas,
areolas y vestbulo nasal. Tiene secrecin por decapitacin o apocrina. Su desarrollo es hormonal, y comienza a
funcionar despus de la pubertad bajo el sistema nervioso autnomo (fibras adrenrgicas).
Glndula sebcea. Desemboca en el infundbulo del folculo piloso. Se distribuye por toda la superficie corporal,
excepto en palmas y plantas. Su secrecin es holocrina
(toda la clula), y su control es hormonal.
1.2. Lesiones elementales

dermatolgicas
Lesiones clnicas
Las lesiones secas se tratan con productos

ricos en grasa.
La epidermis es un epitelio poliestratificado y avascular.

Igual que sus anejos, procede del ectodermo. Se divide
en los siguientes estratos:
Basal o germinativo: contiene clulas basales, melanocitos y clulas de Merkel.
Espinoso: queratinocitos unidos por puentes intercelulares (desmosomas).
Granuloso: queratinocitos que contienen grnulos de
queratohialina.
Lcido: slo presente en palmas y plantas.
Crneo: clulas muertas, queratinizadas, sin ncleo.
El ndulo se palpa mejor que se ve, y es la

lesin tpica de las paniculitis.
Estructura
La mcula no es una lesin palpable, la

ppula s.
1.1. Estructura y funcin de la piel
Se encuentra bajo la epidermis, y las separa la membrana

basal. Procede del mesodermo y se divide en una dermis
papilar o superficial y una dermis reticular o profunda. El
mayor componente drmico es el colgeno, y principalmente el tipo I, que es el ms abundante. Adems existen fibras elsticas, fibroblastos, mastocitos, histiocitos,
vasos y terminaciones nerviosas. Algunas son los corpsculos de Meissner en las papilas drmicas, responsables
del tacto, y los de Vater-Paccini en dermis profunda que
responden a la presin. En la dermis se encuentran los
anejos cutneos:
1. Primarias.
De contenido lquido.
Vescula: formacin elevada, menor de 0,5 cm, de contenido lquido.
- Ampolla: lesin de contenido lquido mayor de 0,5 cm.
- Flictena: una ampolla de gran tamao.
Pstula: es una vescula de contenido purulento.
Quiste: lesin capsulada de contenido lquido o semislido.
De consistencia slida.
Mcula: cambio de coloracin de la piel sin relieve (no
es palpable, a diferencia de la ppula) y menor de 1 cm de
dimetro. Si es mayor, se denomina mancha. Cuando una
mcula es de color rojo se describe como eritematosa, y
cuando tiene una tonalidad violcea y no desaparece a la
vitropresin, se denomina mcula purprica (traduce la
existencia de sangre extravasada). En el diagnstico diferencial de las lesiones purpricas siempre se debe tener
Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin

Figura 1
Estructura microscpica de la piel normal
Figura 2
Estructura de la unin dermoepidrmica

Cl. Langerhans (grnulos Birbeck-OKT6)
Plexo arteriovenoso
superficial
Estrato Crneo
Piel fina
Piel gruesa
(palmas y plantas)
Epidermis
Estrato Granuloso
Estrato
Espinoso
Glndula
sudorpara
ecrina
Dermis
Glndula
sebcea
Capa Basal
Subcutnea
Folculo
piloso
Hemidesmosomas
Membrana Basal
Dermis papilar
Plexo arteriovenoso
profundo
Dermis reticular
Lmina lcida
(laminina,
fibronectina,
Ag. Penfigoide)
Melanocito
Figura 3
Fisiologa de las glndulas cutneas
GLNDULA
SUDORPARA APOCRINA
Secrecin apocrina
(decapitacin)
SNS (Adr)
GLNDULA
SUDORPARA ECRINA
Secrecin merocrina
(exocitosis)
SNS (Ach)
GLNDULA
SEBCEA
Secrecin holocrina
(lisis celular)
Figura 5
Hormonal
(Andrgenos)
Lmina densa
(colgeno IV, Ag. KF-1,
Ag. LH7-2)
Hidrosadenitis
Cl. Merkel
Sublmina basal
(fibrillas de anclaje-colgeno VII)
Figura 4 Prpura palpable en una vasculitis por hipersensibilidad
Periporitis
Acn
Lesiones elementales
MCULA
VESCULA
PPULA
EROSIN
HABN
FISURA
NDULO
QUISTE
en cuenta a la prpura senil. Consiste en la aparicin de

mculas violceas en zonas expuestas a traumatismos,
como consecuencia de fragilidad capilar (MIR 03-04,110).
Tambin producen lesiones purpricas las vasculitis por
hipersensibilidad, que tpicamente dan lesiones purpricas palpables (es decir, son ppulas purpricas).
Ppula: elevacin slida pequea, menor de 1 cm, y
circunscrita de la piel, que se resuelve sin dejar cicatriz.
Si supera este tamao se denomina placa. Ambas lesiones son palpables (MIR 95-96F, 237). El liquen plano, por
ejemplo, produce ppulas. La psoriasis produce placas.
Habn: placa urticariana, eritematoedematosa de localizacin drmica y de evolucin fugaz (desaparece en

<24 horas). Aparecen en la urticaria.
Ndulo: lesin drmica o hipodrmica circunscrita, que se
identifica por palpacin y que puede o no hacer relieve. Es
la lesin tpica de las paniculitis, como el eritema nodoso.
Tubrculo: ndulo elevado, circunscrito, infiltrado, que
cuando se resuelve suele dejar cicatriz.
Goma: inflamacin granulomatosa que tiende a reblandecerse y a abrirse al exterior.
Tumor: lesin excrecente.
2. Secundarias.
Destinadas a eliminarse:
Escama: lminas del estrato crneo que se desprenden.
Costra: superpuesta a la piel y constituida por secreciones secas, exudados o hemorragias.
Escara: placa de color negro y lmites netos, formada
por tejido necrtico.
Soluciones de continuidad.
Erosin: prdida de sustancia superficial, en epidermis,
que cura sin dejar cicatriz.

Excoriacin: erosin secundaria al rascado.
Fisura: hendidura o corte lineal, que llega a dermis alta.
lcera: prdida de sustancia que afecta a epidermis y
dermis y deja cicatriz al curar.
Otras.
Esclerosis: induracin de la piel con prdida de su elasticidad, debida fundamentalmente a fibrosis y colagenizacin drmica.
Cicatriz: tejido fibroso que reemplaza a la piel normal
destruida por traumatismo o enfermedad.
Liquenificacin: engrosamiento de la epidermis con
acentuacin de los pliegues de la piel secundaria al rascado crnico.
Intrtrigo: se denomina as a la distribucin de las lesiones en los pliegues (MIR 95-96, 25).
Telangiectasia: es un tipo de mcula que consiste en una
dilatacin permanente de un pequeo vaso cutneo.
Poiquilodermia (es una lesin maculosa): lesin degenerativa que engloba hipo e hiperpigmentaciones ms
atrofia cutnea y telangiectasias. Es inespecfica, slo traduce la existencia de un dao crnico.
Lesiones histolgicas elementales

Hiperqueratosis: aumento de la capa crnea (verrugas,
psoriasis).
Hipergranulosis: aumento de la granulosa.
Acantosis: aumento del estrato espinoso.
Acantlisis: ruptura de los puentes intercelulares del
estrato espinoso (tpica del pnfigo).
Espongiosis: edema intercelular intraepidrmico (propia del eccema).
Balonizacin: edema intracelular (herpes).
Paraqueratosis: presencia de ncleos en las clulas
crneas.
Disqueratosis: queratinizacin anmala de clulas individuales del estrato espinoso (tpica de la enfermedad
de Darier).
Papilomatosis: aumento de longitud de las papilas drmicas (psoriasis).
1.3. Signos tiles en el

diagnstico dermatolgico
Fenmeno isomrfico de Koebner: aparicin de lesiones
propias de una determinada dermatosis en las zonas de
presin o traumatismo. Es tpico de enfermedades eritematoescamosas (psoriasis, liquen plano, pitiriasis rubra pilaris, enfermedad de Darier), infecciosas (verrugas, molluscum), vitligo, xantomas, vasculitis, sndrome de Sweet...
Signo de Darier: aparicin de RECUERDA No confuneritema, edema y prurito tras el das signo de Darier con
rascado de una lesin. Es un sig- enfermedad de Darier
no patognomnico de las mas- (ver captulo 8).
tocitosis y traduce la activacin mecnica de las clulas
cebadas.
Fenmeno de patergia: un mnimo traumatismo (ej: un
pinchazo) produce la aparicin de una pstula en el lugar agredido. La diferencia con el fenmeno de Koebner
es que ste reproduce una dermatosis (lesiones de psoriasis, de liquen plano...) mientras que el de patergia produce una pstula. Es tpico de la enfermedad de Behet.
Tambin puede verse en el pioderma gangrenoso y en el
sndrome de Sweet.
Signo de Nikolsky: la presin tangencial sobre la piel
produce un despegamiento cutneo con formacin de
ampollas. Ej: Pnfigo vulgar.
Dermatosis fotosensibles: son aquellas dermatosis que

se agravan o precipitan con el sol. Este dato aparentemente banal puede facilitar mucho el diagnstico de
cuadros como el lupus eritematoso, la porfiria o la enfermedad de Darier.
1.4. Teraputica dermatolgica

Bases para la formulacin
de tratamientos tpicos
Cada tipo de lesin y/o zona de piel a tratar puede tener
un vehculo ms indicado que otro. La diferencia entre
unos y otros (cremas, pomadas, ungentos) es su diferente proporcin entre agua y grasa. Por ejemplo, las
lesiones crnicas suelen ser secas, por lo que conviene
tratarlas con productos abundantes en grasa y con poca
agua, como pomadas y ungentos (MIR 95-96F, 234).
En las lesiones agudas, que son en s exudativas y hmedas, se emplean frmulas con gran proporcin de
agua (fomentos, lociones, pastas al agua). Entre ambos
extremos se encuentran las lesiones subagudas, que se
trataran con cremas, en las que predomina el agua sobre
el aceite.
Las zonas pilosas son tratadas con geles, espumas y
lociones.
Corticoesteroides tpicos
Producen efectos antiinflamatorios, inmunosupresores
y vasoconstrictores. Se clasifican segn su potencia. La
hidrocortisona es el prototipo de baja potencia y fue el
primero en emplearse. Ms tarde aparecieron otros ms
potentes (betametasona, de potencia media-alta; clobetasol, muy alta...). En zonas de piel fina (cara, pliegues) se
prefieren de baja potencia. En cambio, en piel gruesa
(palmas y plantas, dermatosis liquenificadas) se tiende a
usar los ms potentes.
El principal efecto secundario de los corticoides tpicos
es la atrofia cutnea, que se caracteriza por el adelgazamiento de la piel y la aparicin de estras. Otros efectos
adversos son la aparicin de hipopigmentaciones, dermatitis perioral, acn esteroideo y retraso en la cicatrizacin de las heridas. No es raro observar rebrotes tras
suspender un tratamiento crnico con corticoides. Es
posible su absorcin sistmica, que conduce a un sndrome de Cushing.
Retinoides
Son derivados de la vitamina A. Regulan el proceso de
queratinizacin y ayudan a la diferenciacin del queratinocito. Pueden emplearse en forma tpica, aprovechan-
do su efecto queratoltico y exfoliante, como en el acn

leve-moderado. Por va oral, se emplean para diversas
enfermedades: acn (isotretinona), psoriasis (acitretino,
etretinato). Se han empleado tambin en precancerosis
y en ciertos tumores cutneos (como el bexaroteno, para
la micosis fungoide).
Entre sus efectos secundarios, destacan la xerosis cutnea y la queilitis descamativa (los ms frecuentes) y la teratogenia (el ms grave). Pueden causar fotosensibilidad,
efecto que comparten con las tetraciclinas (MIR 05-06,
144). Adems, aumentan el colesterol y los triglicridos,
pueden ser hepatotxicos y producen calcificaciones osteoligamentosas.
Antihistamnicos
Deben emplearse por va oral. Los preparados tpicos
son desaconsejables (producen fotosensibilidad) (MIR
05-06, 145). Todos son anti-H1.
- Clsicos: Atraviesan la barrera hematoenceflica. Producen somnolencia y efectos anticolinrgicos. Ej: Hidroxicina, difenhidramina, clorfeniramina
- Actualmente, existen antihistamnicos que carecen de estos efectos: Cetiricina, fexofenadina, loratadina, ebastina...
Teraputica fsica
Lser. Es una luz coherente con una longitud de onda
determinada. Se emplean en dermatologa para el tratamiento de lesiones vasculares (lser de colorante pulsado), ciruga dermatolgica y tratamiento de algunas
lesiones epidrmicas (lser CO2).
Ciruga de Mohs. Microciruga de lesiones tumorales en
la que se pretende extirpar la mnima cantidad de tejido sano posible. Para ello se realizan biopsias intraoperatorias hasta confirmar la existencia de mrgenes quirrgicos libres de tumor. Est indicada en tumores poco
agresivos (epitelioma basocelular) y en zonas donde sea
importante preservar el mximo de tejido sano (canto
interno del ojo).
Radioterapia. Indicada en epiteliomas basocelulares de
difcil abordaje. Tambin puede emplearse en el sarcoma
de Kaposi y en la micosis fungoide.
Fototerapia. Se realiza con radiaciones ultravioletas A y
B, y con la ingesta previa de psoralenos que interfieren
en la sntesis de ADN. En general, tienen efectos inmunosupresores. Se emplean en mltiples patologas, con
buenos resultados en la psoriasis, el eccema atpico, en
los primeros estadios de la micosis fungoide, etc.
Figura 6 Fenmeno de Koebner: liquen plano sobre cicatriz de laparotoma

Tabla 1
Dermatosis agravadas por el sol
Figura 7
LES
Albinismo oculocutneo
Porfirias
Precancerosis (xeroderma pigmentoso)
Darier
Fotoalrgico y fototoxicodermias
Roscea
Pelagra
Herpes simple
Dermatomiositis
Cncer de piel
Sndrome carcinoide
Bases de la terapetica tpica en dermatologa

POLVO
PASTA
Eleccin de vehculos en teraputica dermatolgica
Tabla 2
Lesiones
agudas
Exudativa - Hmedas
Frmula acuosa
Costras - Secas
Emulsin agua-aceite
Cremas
Leches
Lesiones
crnicas
Costras - Muy secas
Emulsin aceite-agua
Pomadas
Ungentos
Zonas
pilosas
Figura 8
PASTAS
AL AGUA
Lociones
Fomentos
Pastas al agua
Soluciones y polvos
Lesiones
subagudas
LOCIONES
(deben agitarse)
UNGENTO
GRASO
grasa/aceite
FOMENTOS
LQUIDOS
EMULSIONES
O/W: leche crema
W/O: pomada
Geles
Espumas
Lociones
1 fase
2 fases
3 fases
Localizacin de algunas enfermedades cutneas en la cara
Preguntas MIR
Dermatitis seborreica
MIR 95-96F, 237
Lupus crnico
discoide
Caso Clnico Representativo

145. Un paciente de 23 aos acude a con-
Queratosis
actnica
sulta con un brote intenso de dermatitis

Queratoacantoma
atpica que afecta a la mayor parte de la

superficie corporal y es muy pruriginoso. El
Epitelioma
basocelular
Queratosis
seborreica
Xantelasmas
tratamiento que debe evitar es:

1) Antihistamnicos tpicos.
2) Tacrlimus Tpico.
3) Ciclosporina oral.
Roscea
4) Corticoides orales.
5) Corticoides Tpicos.
LES
Eccema de
contacto
Cloasma
Lupus
vulgar
Fibromas
blandos
Perleche
MIR 2005-2006 RC: 1

110. Enferma de 70 aos que consulta refiriendo la aparicin desde hace dos aos
de lesiones maculosas violceas y asintomticas en dorso de antebrazos que
desaparecen espontneamente en dos o
tres semanas, de forma irregular y tamao
Acn juvenil
variable entre uno y cinco cm de dimetro.

Las lesiones continan apareciendo desde
entonces sin periodicidad fija. El diagnstico ms probable es:
1) Vasculitis leucocitoclstica.
2) Eczema xerodrmico.
Epitelioma
espinocelular
3) Angiosarcoma de Kaposi.
4) Prpura senil.
5) Liquen plano.
MIR 2003-2004 RC: 4
02.
VIH Y
Dermatologa
Orientacin MIR
Tema breve y rentable. Debes conocer las

dermatosis ms frecuentes y saber distinguirlas de las ms tpicas.
Aspectos Esenciales
1
La mayora de los pacientes VIH presentan alguna dermatosis a lo largo de su evolucin.
Infecciosas
Candidiasis orofarngea (muguet). Es la dermatosis ms
frecuente. Casi el 100% de los enfermos la padecen en
algn momento.
Exantema de la infeccin aguda. Aparece a las pocas
semanas de la infeccin en algunos pacientes. Es maculoso, parecido al de una mononucleosis.
Infecciones por herpesvirus. Se producen lesiones herpticas mltiples e incluso diseminadas. Responden muy
mal al tratamiento. Son frecuentes las formas necrticohemorrgicas.
Leucoplasia oral vellosa. Son placas blanquecinas que,
a diferencia del muguet, asientan en los bordes laterales
de la lengua. Las produce el virus de Epstein-Barr. Aparece en fases avanzadas de la enfermedad (MIR 99-00F,
151; MIR 96-97, 30).
Angiomatosis bacilar. Cuadro infeccioso sistmico que
cursa con la aparicin de ppulas rojizas (proliferaciones
vasculares) diseminadas y afectacin de mltiples rganos.
Se debe a la Bartonella henselae. Tratamiento: eritromicina.
La dermatosis ms frecuente en el paciente

VIH es la candidiasis orofarngea.
2.1. Dermatosis asociadas al VIH
Figura 9
Leucoplasia oral vellosa
La dermatosis NO INFECCIOSA ms frecuente es la dermatitis seborreica.
La leucoplasia oral vellosa es producida

por el virus de Epstein-Barr.
Figura 10
Candidiasis orofarngea
Dermatosis no infecciosas
Dermatitis seborreica. Es la dermatosis no infecciosa ms
frecuente, ms extensa e intensa que en seronegativos.
Foliculitis eosinoflica. Clnicamente, destaca el intenso
prurito. Histolgicamente, es tpico el infiltrado eosinoflico, que da nombre a esta entidad. Se discute si es una
reaccin cutnea a frmacos.
Aftosis oral recidivante. Rebelde al tratamiento. A veces, responde a la talidomida.
Otras. Es caracterstico el agravamiento de la psoriasis.
Tumores cutneos en el SIDA

El tumor cutneo ms frecuente en el SIDA es el sarcoma de Kaposi. Cursa con la aparicin de mculas fusiformes violceas. Con el tiempo, evolucionan a ndulos indurados, con aspecto de mora. Este cuadro se ha
relacionado con la infeccin por herpesvirus humano
tipo 8 (VHH-8), tanto en pacientes seropositivos como
en seronegativos para VIH. El tratamiento del sarcoma
de Kaposi localizado puede ser la extirpacin, la radioterapia o la vinblastina intraRECUERDA El tumor ms
lesional. Si est diseminado,
frecuente en el VIH es el
linfoma; antiguamente,
se recurre al interfern o a la
fue el sarcoma de Kaposi. quimioterapia.

Figura 11
Tabla 3
Sarcoma de Kaposi en un paciente con SIDA
Diferencias entre Kaposi epidmico y clsico

KAPOSI EPIDMICO (VIH)
Solucin o control
Jvenes homosexuales (95%)
Ancianos
Difuso y bilateral (frecuentemente en paladar, cara)
Placas unilaterales (miembros inferiores)
Afectacin mucosa y visceral frecuente
No tan frecuente
Invasin linftica precoz. Agresivo
No tan precoz
Figura 12
Enfermedades cutneas localizadas en la mucosa oral
Sarcoma de Kaposi
Liquen plano
Afta
Preguntas MIR
Pnfigo
(lcera que afecta al labio)
Herpes simple
MIR 99-00F, 151
MIR 96-97, 30
Herpangina)

151. Cul de las siguientes afirmaciones
Lengua negra vellosa

Epitelioma espinocelular
(labio inferior)
referentes a la leucoplasia oral vellosa

que se asocia a la infeccin por VIH es
INCORRECTA?:
1) Suele ser asintomtica.
Leucoplasia
2) Existen clulas balonizadas en la

histopatologa.
3) Es un marcador clnico de progreLeucoplasia oral vellosa
Lengua geogrfica
sin de la infeccin por VIH.

4) Puede encontrarse en otras situaciones de inmunodeficiencia.
5) El primer implicado en su patogenia parece ser la Candida albicans.
MIR 1999-2000F RC: 5
03.
Infecciones
vricas
Orientacin MIR
Tema complejo y rico en detalles. Aprende sobre todo los rasgos que te permiten
identificar las enfermedades.
Un eritema de aparicin reciente y que se extiende a

todo el tegumento se denomina exantema o rash. Los
exantemas ms frecuentes son los vricos y los txicosalrgicos. Existen, bsicamente, tres tipos de exantemas:
3.2. Herpes virus
Infeccin por virus herpes simple
La primoinfeccin por herpes simple extra-
La primoinfeccin por herpes genital suele

ser sintomtica.
La causa ms frecuente de lcera genital,

despus de la traumtica, es el herpes
genital.
El contagio se produce por contacto directo, existiendo

el estado de portador asintomtico. Tras la primoinfeccin, el virus queda acantonado en la porcin sensitiva
de los ganglios craneales o espinales. La gravedad es mayor en inmunodeprimidos.
Clnica
base eritematosa debe sugerirte infeccin
Herpes simple extragenital. La forma clnica ms frecuente es la orofacial recidivante. La mayora de las veces,
la primoinfeccin es asintomtica. Slo produce clnica
en un 5%, produciendo la gingivoestomatitis herptica.
Produce lesiones aftoides en la mucosa oral, con adenopatas cervicales y afectacin del estado general. (MIR
97-98F, 55).
Herpes simple extragenital recurrente. Algunos factores pueden hacer que el virus latente se reactive (traumatismos, luz solar, fro, estrs, fiebre, la menstruacin).
Las recidivas son ms leves que la primoinfeccin. La forma clnica ms frecuente de recidiva es el herpes labial.
Produce vesculas agrupadas en la regin perioral. El nmero habitual de recurrencias es de 3-4 por ao.
Herpes genital. Es la causa ms frecuente de lceras
genitales despus de las traumticas. La primoinfeccin
suele ser sintomtica. Brota a los 3-14 das del contacto
sexual. Produce lceras agrupadas en el surco balanoprepucial o en el prepucio. Se acompaa de adenopatas
inguinales dolorosas. Las recurrencias son menos graves
que la primoinfeccin. La tasa de recurrencia es mucho
ms elevada cuando el herpes genital est causado por
VHS tipo II que si es por el tipo I.
Eccema herptico o erupcin variceliforme de Kaposi.
Es una infeccin herptica diseminada. Aparece en pacientes que tienen una dermatosis de base (sobre todo
dermatitis atpica).
Ante una ppula umbilicada, piensa en

molusco contagioso.
Existen dos tipos de herpes simple:

Tipo I, responsable del herpes extragenital y del 20% de
los genitales.
Tipo II, responsable del herpes genital y de un pequeo
porcentaje de los extragenitales.
La presencia de vesculas agrupadas sobre

herptica.
La enfermedad de transmisin sexual ms

frecuente es la verruga genital.
Herpes neonatal: Se debe al contagio intraparto del

VHS-II, con afectacin neurolgica, deterioro general y
lesiones cutneas vesiculosas.
Otras formas clnicas son el herpes gladiatorum, el panadizo herptico y la queratoconjuntivitis.
Diagnstico
Exantema escarlatiniforme. Se denomina as al que
recuerda a la escarlatina (ver Pediatra). Consiste en una
infinidad de elementos papulosos puntiformes rojizos
sobre una base de eritema difuso, rasposo al tacto.
Exantema morbiliforme. Es el ms frecuente. Se llama
as porque recuerda al sarampin (morbillivirus). Aparece
en mltiples enfermedades vricas: sarampin, rubola,
mononucleosis. Consta de mltiples mculas eritematosas, confluentes y diseminadas, que dejan pequeas
reas de piel sana.
Exantema roseoliforme. Compuesto por mculas o
manchas plidas y poco confluentes, por lo que suelen
estar separadas por reas de varios milmetros a varios
centmetros de piel sana.
Predomina en tronco, y globalmente muestra un aspecto moteado caracterstico de piel de leopardo. Es tpico
de rosolas infecciosas como la sifiltica, la lepra y el exantema sbito.
Aspectos Esenciales
genital suele ser asintomtica.
3.1. Diagnstico diferencial

del exantema vrico
Es fundamentalmente clnico. No obstante, el mtodo

de confirmacin ms fiable sera el cultivo viral. Existen
tcnicas que permiten ver cambios celulares (clulas
multinucleadas, inclusiones intranucleares), como el
citodiagnstico de Tzanck. Esto tambin puede evidenciarse mediante biopsia y estudio histolgico.
Tratamiento
Las formas clnicas leves no precisan tratamiento antivrico. ste se empleara en los siguientes casos:
La primoinfeccin.
Recidivas que por su severidad o su frecuencia afecten a
la calidad de vida del paciente.
Presencia de complicaciones (eritema multiforme, eccema herptico).
El frmaco de eleccin es el aciclovir y derivados: valaciclovir, famciclovir Estos frmacos deben administrarse va
oral. Los antivricos tpicos no han demostrado ser tiles.
Virus varicela-zster
La primoinfeccin da lugar a una varicela (ver Pediatra).
Tras la varicela, el virus queda acantonado en la porcin
sensitiva de los ganglios, y cuando recidiva da lugar al
herpes zster.
Varicela. Aparece tras un perodo de incubacin de 15
das con fiebre elevada, cefalea y lesiones papulosas que
evolucionan a vesculas y se extienden en sentido caudal
desde la cabeza. Existe afectacin de mucosas, en forma
de pequeas lceras. Es tpico que el prurito sea intenso.
Las lesiones se encuentran en
RECUERDA La varicela
produce prurito, la mayo- diferentes estadios, es decir, se
ra de las exantemticas trata de una erupcin polimorvricas no lo hacen.
fa: ppulas, vesculas y costras. Si
son manipuladas, pueden producirse cicatrices. La complicacin ms frecuente es la sobreinfeccin bacteriana
de las lesiones. Un 20% de los adultos tiene neumona
varicelosa demostrable radiolgicamente, pero slo da
clnica en un 4%.
Herpes zster. Su localizacin ms frecuente es la torcica. No suele aparecer ms de una vez en la vida. Se caracteriza por la erupcin de lesiones vesiculosas umbilicadas
con distribucin metamrica unilateral. La complicacin
no cutnea ms comn es la neuralgia postherptica,
ms frecuente en ancianos. Puede ser muy resistente a
analgsicos, requiriendo a veces carbamacepina o antidepresivos tricclicos.
Formas clnicas especiales.
Sndrome de Ramsay Hunt: afectacin del ganglio geniculado del facial. Produce lesiones en el pabelln auricular, conducto auditivo externo,
RECUERDA La afectacin
faringe, parlisis facial homolade la punta nasal hace
teral, sordera y vrtigo.
necesario un examen
oftalmolgico, porque la Afectacin del oftlmico: pueinerva el mismo nervio
de producir queratitis grave
que a la crnea (primera
(MIR 00-01F, 148).
rama del trigmino).
Herpes zster diseminado:
aquel en el que se afectan varios dermatomas de forma
bilateral. Es propio de inmunodeprimidos.
Figura 13
Herpes simple
Figura 15
Figura 14
Vesculas tpicas en paciente con varicela
Tabla 4
Tratamiento
La varicela sin complicaciones debe tratarse slo sintomticamente. Los antivricos se reservan para formas
severas o complicadas. Existe ya comercializada una
vacuna de virus vivos atenuados, aunque an estn en
discusin sus indicaciones.
El herpes zster debe ser tratado con antivricos cuando
lo detectamos en las primeras 48-72 horas y se trate de
enfermos con:
Inmunodepresin.
Edad avanzada, >55.
Formas clnicas especiales.
Los frmacos empleados son el aciclovir, y los derivados
(valaciclovir, famciclovir). Aceleran la curacin de las lesiones cutneas y disminuyen la intensidad de neuralgia
postherptica. Los pacientes con insuficiencia renal precisan ajuste de dosis, ya que el aciclovir es nefrotxico.
Los nuevos antivricos (famciclovir, valaciclovir) tienen
una vida media prolongada y permiten un menor nmero de dosis diarias. La brivudina es un nuevo antivrico
Herpes zster
Lesiones vesiculosas en mucosa oral
Enfermedad
Dato tpico
Comentarios
Herpes
Vesculas
AGRUPADAS sobre
base eritematosa
VHS-I extragenital
VHS-II genital
En genitales, lceras
Enf. Mano-pie-boca
Mano, pie, boca

Vesculas
NO AGRUPADAS
Virus Coxsackie
Herpangina
Lesiones aftoides
faringoamigdalares
y en paladar blando
No confundir con
herpes!
que parece ser ms eficaz que el aciclovir en la disminucin de la neuralgia postherptica, de dosis nica diaria.
3.4. Hepadnavirus
Virus de la hepatitis B
3.3. Enterovirus
Producen cuadros exantemticos inespecficos con gran
frecuencia, especialmente los virus Echo y Coxsackie. A
veces, estos exantemas pueden
RECUERDA El virus
Coxsackie B es la causa aparecer acompaados de otras
ms frecuente de
manifestaciones infecciosas, como
pericarditis vrica.
una pericarditis.
Enfermedad pie-mano-boca o glosopeda

Aparecen lesiones vesiculosas en las localizaciones citadas. Causada por el Coxsackie A, en especial el A16 (MIR
03-04, 109).
Herpangina
RECUERDA La herpangina afecta a regin Producida por el Coxsackie A.

Aparece fiebre alta y lesiones
faringoamigdalar, y la
gingivoestomatitis her- aftosas en la faringe, amgdalas y
ptica a labios y encas.
paladar blando.
La primoinfeccin puede dar lugar a un cuadro clnico fundamentalmente cutneo llamado enfermedad
de Gianotti-Crosti o acrodermatitis papulosa infantil.
Aparecen ppulas eritematosas asintomticas en zonas
acras (cara, extremidades y nalgas) en un brote de unas
2-3 semanas de evolucin que remite espontneamente. Puede ser debida a otros virus: virus de Epstein-Barr,
enterovirus, citomegalovirus En estos casos se denomina sndrome de Gianotti-Crosti. Actualmente, es ms
frecuente el Gianotti-Crosti por virus de Epstein Barr que
por virus de la hepatitis B.
3.5. Poxvirus
Molluscum contagiosum
Infeccin cutnea caracterizada por ppulas umbilicadas de color carne que suelen aparecer en la infancia.
Es tpico de nios que frecuentan piscinas. Se resuelven

espontneamente. No obstante, puede realizarse crioterapia o curetaje de las lesiones.
Ndulos de los ordeadores y orf o ectima contagioso

Ambas patologas suelen aparecer como lesiones nicas
en los dedos de las manos de personas en contacto con
ganado bovino y ovino respectivamente. No requieren
tratamiento.
3.6. Papovavirus
Virus del papiloma humano
El virus del papiloma humano (VPH) puede producir
distintas lesiones clnicas, como las verrugas vulgares,
Figura 16
Molluscum contagiosum
Figura 17
Verrugas en paciente VIH
Figura 18
Condilomas acuminados
Preguntas MIR
?
MIR 00-01F, 148

@
109. Un nio de 6 aos acude a consulta

por un cuadro de febrcula de 3 das de evolucin, con dolor a la deglucin. Los datos
ms relevantes de la exploracin fsica son
lesiones erosivas en el paladar y vesculas
intraepidrmicas no agrupadas en palmas
y plantas. Entre los siguientes diagnsticos
cul es el ms probable?:
1) Eritema multiforme.
2) Rickettsiosis.
3) Sndrome de Steven-Jonhson.
4) Enfermedad de pie, mano, boca.
5) Deshidrosis.
MIR 2003-2004 RC: 4
55. Nio de 3 aos de edad que desde hace
4 das presenta fiebre de 38-39C, dolor a
la deglucin, rechazo de alimento, decaimiento y ftor oral. En la exploracin se
observan lesiones ulcerosas de tamao
variable en encas, lengua y mucosa bucal
que sangran con facilidad y adenopatas
submaxilares y cervicales. El diagnstico
debe ser:
1) Herpangina.
2) Estomatitis herptica.
3) Candidiasis bucal.
4) Infeccin bucal por anaerobios.
5) Infeccin estafiloccica.
MIR 1997-1998F RC: 2
10
los papilomas o verrugas plantares, las verrugas planas

y los condilomas acuminados o verrugas genitales (MIR
94-95, 136). La enfermedad de transmisin sexual ms
frecuente son las verrugas genitales
Muchas de estas lesiones desaparecen de forma espontnea. No obstante, su tratamiento se basa en la destruccin fsica de las clulas parasitadas por el virus (queratolticos, crioterapia, electrocoagulacin). Existe la
posibilidad de emplear infiltraciones con interfern alfa,
con el fin de estimular a las defensas frente al VPH. Este
mismo fundamento es el del
RECUERDA Algunos
serotipos son oncgenos imiquimod, inmunomodulador
(16 y 18) y se asocian al
empleado por va tpica.
cncer de crvix.
4.1. Pitiriasis versicolor

Es una de las micosis ms frecuentes. Causada por la levadura Pityrosporum ovale, que en su forma patgena se
denomina Malassezia furfur. Afecta sobre todo a pacientes jvenes (15-45 aos). Es rara en la infancia y la vejez.
Se relaciona con una serie de predisponentes, como el
calor, la humedad y la hipersecrecin sebcea.
Clnicamente se caracteriza por la aparicin de mculas
hipercrmicas e hipocrmicas, que descaman al rascado
(signo de la uada). Suelen aparecer en tronco: regin
centrotorcica y en la espalda, es decir, en zonas grasas
(MIR 06-07, 143). Las recidivas son habituales pese al
tratamiento.
El diagnstico es fcil, habitualmente clnico. Sirven de
apoyo:
Luz de Wood: Emite fluorescencia amarillo-anaranjada.
Examen en fresco (aplicando KOH): Se aprecian filamentos y elementos redondos (imagen en spaghetti y
albondiguillas).
El tratamiento ser tpico (ketoconazol o similares) y en
los casos extensos o en inmunodeprimidos, oral (MIR 9798, 55). Debe establecerse diagnstico diferencial con la
Pitiriasis rosada, eccemas y otros procesos descamativos.
4.2. Dermatofitosis o tias

En las dermatofitosis se afecta la piel y las estructuras
queratinizadas como pelos y uas (por eso no afectan
mucosas). El diagnstico se realiza mediante cultivos microbiolgicos, siendo la fluorescencia con la luz de Wood
normalmente negativa. El dermatofito ms frecuente en
general es el Trichophyton rubrum.
Tias no inflamatorias
La inflamacin que producen es nula o escasa. No producen alopecia cicatricial. Esto es una importante diferencia
con las inflamatorias, que s la producen.
Tia del cuero cabelludo (Tinea capitis o Tinea tonsurans). Son propias de la infancia, cursando clnicamente
como placas alopcicas, con pelos rotos y con descamacin. Al llegar a la pubertad suelen curar espontneamente sin dejar cicatriz.
Tia del cuerpo (herpes circinado o Tinea corporis). Lesiones circinadas, es decir, con bordes elevados. Hay mayor
eritema y descamacin en el borde que en el centro.
Suele haber prurito. Segn crece, la actividad es menor
en el centro y mayor en los bordes.
Tia de los pies (Tinea pedis). Una variedad hiperqueratsica, con descamacin, es el pie de atleta.
Tia incgnito. Es aquella tia que ha sido tratada por
error con corticoides, lo que dificulta el diagnstico al
modificar la clnica.
Tia inguinal (Tinea cruris o eccema marginado de Hebra).
Placas eritematosas descamativas en la regin inguinal.
fvica). Posteriormente se cubren de costras amarillentas (esctulas). El agente etiolgico es el Trichophyton

schoenleinii.
Granuloma tricoftico de Majocchi. Afecta a piel con
pocos folculos pilosos. Tpico de las piernas de mujeres,
tras depilaciones.
Tia de la barba. Lesiones inflamatorias que recuerdan
a una foliculitis.
4.3. Candidiasis
El agente causal ms comn es Candida albicans. Normalmente, es una levadura saprfita, pero ciertas condiciones pueden hacer que pase a ser patgena (inmunodepresin, humedad, antibioterapia, embarazo,
anticonceptivos).
Orientacin MIR
Como en el tema anterior, recuerda los
Formas clnicas
Intrtrigo. Se trata de una placa eritematosa en grandes
pliegues. Son tpicas las fisuras en el fondo del pliegue y
lesiones satlites perifricas (ppulas y/o pstulas).
Afectacin mucosa. Este hongo es capaz de producir
cuadros muy diversos, como vulvovaginitis, glositis,
queilitis En los inmunodeprimidos y en lactantes es
frecuente el muguet, una forma de candidiasis oral.
Consiste en la aparicin de membranas blanquecinas,
grumosas, en regin anterior de la mucosa oral. Estas
membranas desprenden con
RECUERDA Casi el 100% el raspado, signo til en clnide los pacientes con VIH
ca para distinguirlo de la leupadecen muguet a lo largo
coplasia oral vellosa, donde
de su enfermedad.
no desprenden.
Onicomicosis. Suelen asociar inflamacin periungueal
(perionixis) y afectacin inicial proximal, lo que le diferencia del resto de onicomicosis (MIR 00-01, 136).
Erosio interdigitalis blastomictica. Se afectan los pliegues interdigitales por maceracin crnica de las manos
(humedad, lavado frecuente de las manos).
Foliculitis candidisica. Frecuente en heroinmanos por
va parenteral. Aparecen lesiones pustulosas en cuero cabelludo y barba. Adems pueden acompaarse de afectacin condrocostal y endoftalmitis.
casos clnicos con facilidad.
Aspectos Esenciales
La pitiriasis versicolor aparece en pieles
rando el color de la piel.
La tinea corporis produce tpicamente lesio-
nes circinadas (de ah herpes circinado).
La tia y el eccema pueden parecerse (pru-
rito, descamacin). No los confundas,

puesto que si tratas una tia con corticoides, empeorar.
ce perionixis, no as las tias ungueales.
Un intertrigo con pstulas satlite debe
Las micosis pueden tratarse va tpica o sistmica. Se

prefiere un tratamiento sistmico si:
Lesiones numerosas.
Afectacin ungueal o del cuero cabelludo.
Tias inflamatorias.
grasas, produciendo descamacin y alte-
Se debe realizar cultivo. El microscopio ptico revela una

morfologa caracterstica.
Tratamiento de las micosis cutneas
datos tpicos para poder diagnosticar los
La afectacin ungueal por Candida produ-
Diagnstico
hacerte pensar en Candida.
Ante un pinchazo con un rosal, piensa en
una posible esporotricosis.
Los frmacos ms empleados son: (ver tabla 6 Pag. 13)
4.4. Esporotricosis
Tias inflamatorias
Etiologa
Suelen deberse a hongos con reservorio animal (zooflicos). Son lesiones muy inflamatorias que tienden a dejar
cicatrices y alopecias cicatrizales.
Es producida por Sporothrix schenckii. Este hongo se encuentra en maderas y, en general, vegetales con espinas
(es tpico el pinchazo con un rosal). Tras este pinchazo,
se produce un pequeo ndulo, que luego se ulcera. El
hongo se disemina por va linftica, lo que clnicamente
se manifiesta como una cadena de ndulos a lo largo del
trayecto de los vasos linfticos. En inmunodeprimidos,
puede producir cuadros ms graves.
Querion de Celso. Se localiza en el cuero cabelludo. Consiste en una placa alopcica, circular, inflamatoria. Supura
a travs de los orificios foliculares a la presin (signo de
la espumadera).
Favus. Tambin localizada en el cuero cabelludo, consiste en la aparicin de pstulas foliculares que al secarse se
deprimen, adoptando la forma de una cazoleta (cazoleta
04.
Infecciones
micticas
Tratamiento: imidazoles (itraconazol) y la terbinafina. No

obstante, tambin puede tratarse con yoduro potsico.
11

Figura 19
Pitiriasis versicolor
Figura 20
Herpes circinado (Tinea corporis)
Figura 21
Tinea cruris
Figura 22
Querion de celso
Tabla 5
Candidiasis
Figura 23
Onicomicosis
39
Endoftalmitis
ADVP
Glositis, lengua negra vellosa
Muguet,
Perlche,
queilitis
Intertrigo
candidisico
Erosio
interdigitalis
blastomicetica
Vulvovaginitis,
balnitis, anitis
Onixis proximal
con perionixis
12
Perionixis
(Candidiasis ungueal)
Onixis
(Dermatofitosis)

Figura 24
Tabla 6
Erosio interdigitalis blastomictica
Antifngicos de uso frecuente
FRMACO
VA
ESPECTRO
COMENTARIO
Griseofulvina
Oral
Slo tias
(dermatofitos)
Barato y seguro en nios

No cubre Cndida!
Imidazlicos
Oral y tpico
Tias + Cndida
Ketoconazol:
Hepatotxico. Antiandrognico
Fluconazol: ms til en candidiasis mucosas
Otros: itraconazol, sertaconazol, etc
Terbinafina
Oral y tpico
Oral: slo tias

Tpico: Cndida y tias
No usar frente a Cndida va oral
Figura 25
Tia incgnito secundaria a tratamiento con esteroides tpicos
Preguntas MIR
Ver casos clnicos

136. Ama de casa que desde hace varios
aos presenta enrojecimiento de los pliegues proximales de las uas de varios dedos
de las manos que ocasionalmente le supuran. Cul es el diagnstico ms probable?:
1) Dermatitis de contacto.
2) Psoriasis.
3) Paroniquia candidisica crnica.
4) Liquen plano.
5) Dermatoficia.
MIR 2000-2001 RC: 3
55. Cul es el diagnstico ms probable
ante un deportista moreno de 19 aos con
pequeas manchas blancas en pecho y espalda que han aparecido en verano durante
un viaje a un pas tropical?:
1) Vitligo.
2) Pitiriasis alba.
3) Pitiriasis versicolor.
4) Lepra indeterminada.
5) Liquen escleroatrfico.
MIR 1997-1998 RC: 3
13
05.
Infecciones
bacterianas
Orientacin MIR
Como en los temas anteriores, debes insistir en lo ms tpico de cada cuadro. Presta
especial atencin al imptigo, la erisipela
y la hidrosadenitis supurativa, que son las
ms preguntadas.
Aspectos Esenciales
1
Las costras melicricas son tpicas del imptigo contagioso.
Las infecciones anexiales suelen deberse a

S. aureus.
Las infecciones producidas en los anejos suelen estar

causadas por S. aureus. En cambio, las que afectan slo
dermis se deben con frecuencia a estreptococos.
Imptigo
Es una infeccin superficial, sin repercusin sistmica y
muy contagiosa. Suele tratarse de una infeccin mixta,
por cocos grampositivos (estreptococos y estafilococos).
Clsicamente, se aceptaba que Streptococcus pyogenes
era la causa ms frecuente. No obstante, las ltimas series
de todo el mundo sealan que, actualmente, predomina
Staphylococcus aureus. La forma ms tpica es el imptigo contagioso.
Clnicamente, se caracteriza por costras amarillentas
(costras melicricas), que aparecen normalmente en la
cara y otras zonas expuestas. Es una infeccin tpica de
nios (MIR 98-99, 141). Una temible complicacin, aunque infrecuente, es la glomerulonefritis postestreptoccica (MIR 98-99, 142). La fiebre reumtica, por el contrario, no aparece en relacin con infecciones cutneas, sino
nicamente farngeas.
Existe otra forma menos frecuente de imptigo, llamado
imptigo ampolloso, de origen estafiloccico. Cursa con
la aparicin de ampollas en la piel afecta, como consecuencia de las toxinas epidermolticas que poseen estas
bacterias.
Erisipela
El imptigo contagioso puede producir
glomerulonefritis como complicacin.
5.1. Piodermitis.
Otras infecciones comunes
El erisipeloide es tpico de carniceros o tras

clavarse una espina de pescado.
La causa ms frecuente son tambin los estreptococos

del grupo A (MIR 06-07, 120). Consiste en una placa
eritematosa, bien definida, briRECUERDA No confunllante y dolorosa a la presin.
das la erisipela con el
eritema erisipeloide, ma- Los lugares ms frecuentes son
nifestacin dermatolgica la cara y las piernas (tpico de
de la fiebre mediterrnea mujeres de mediana edad, con
familiar, que aparece
insuficiencia venosa crnica).
tambin en miembros
Produce malestar general, fieinferiores.
bre y leucocitosis.
Celulitis
El antecedente de tampn superabsorbente debes asociarlo al sndrome del

shock txico estafiloccico.
La forma ms frecuente de tuberculosis
Erisipeloide
cutnea es el lupus vulgar, tpicamente
Placa eritematosa en el dorso de la mano, que suele detenerse al llegar a la mueca. Es una enfermedad propia
de ganaderos, matarifes o tras clavarse la espina de un
pescado. El agente etiolgico es el Erysipelothrix rusiopathiae. El tratamiento es con penicilina.
descrito como jalea de manzana a la vitropresin.
Infeccin profunda de la piel, causada normalmente por

estreptococos (MIR 02-03,143). Cursa con placas eritematosas, dolorosas y aumento de la temperatura local.
Los bordes son peor definidos que los de la erisipela, porque se trata de una infeccin ms profunda.
Las mculas hipocrmicas anestsicas deben hacerte pensar en la lepra.
Eritrasma
Es una infeccin por Corynebacterium minutissimum.
Placas eritematosas que aparecen en grandes pliegues,
en especial ingles, y que se diferencian de las tias inguinales en que el eritrasma tiene fluorescencia de color rojo coral con la luz de Wood. El tratamiento es la
eritromicina.
5.2. Infecciones de los anejos

Foliculitis
Causada sobre todo por estafilococos. Consiste en la infeccin e inflamacin del folculo piloso. Clnicamente
se caracteriza por la aparicin de pstulas con distribucin folicular. La mala higiene y las depilaciones son
14
factores predisponentes. Un tipo especial es la foliculitis del bao caliente o de las piscinas, causada por
Pseudomonas.
Fornculos
Cuando se ve involucrado no slo el folculo piloso, sino
toda la unidad folculo-glandular, hablamos de fornculo.
Cuando estas lesiones se localizan en la cara, existe peligro de que la infeccin afecte a estructuras menngeas,
en especial en el tringulo naso-geniano-labial (tringulo de la muerte de Filatov). No se deben manipular estas
lesiones (MIR 98-99, 114).
ntrax
RECUERDA No confundas el ntrax con el
carbunco, infeccin por
Bacillus anthracis, que es
una lcera necrtica con
edema duro alrededor.
El ntrax afecta a varios fornculos vecinos. Clnicamente se

aprecia una placa eritematosa
inflamada que agrupa varios
puntos de supuracin, con
afectacin del estado general.
Hidrosadenitis supurativa
Es una inflamacin aguda o crnica de las glndulas
sudorparas apocrinas (MIR 02-03, 250). El lugar tpico
son ingles y axilas. Se debe a la oclusin de la glndula
e infeccin secundaria por Staphylococcus aureus u otros
grmenes. Los factores hormonales tienen mucha importancia, pues este cuadro aparece despus de la pubertad. En los casos crnicos, el proceso de reparacin
provoca la aparicin de cicatrices que ocluyen otras
glndulas y cronifica la enfermedad.
La forma aguda se manifiesta por ndulos dolorosos
inflamatorios, eritematosos, que pueden abscesificarse y
drenar pus al exterior.
Las recidivas son muy frecuentes, con brotes sucesivos
que producen cicatrices, tractos fibrosos y trayectos fistulosos.
En el tratamiento se emplean antibiticos orales durante
largos periodos (tetraciclinas, penicilinas, cefalosporinas),
antiinflamatorios orales, corticoides intralesionales y
drenaje de los abscesos. En las formas crnicas y ms severas, puede ser necesario el tratamiento con retinoides
orales y/o ciruga (MIR 98-99, 115).
Sndrome de la piel escaldada estafiloccica

o enfermedad de Von Rittershain
Causado por el Staphylococcus aureus fago 71, que produce una toxina epidermoltica. Es un cuadro tpico de
la infancia en el que, coincidiendo con una infeccin
estafiloccica (ORL, vas respiratorias), aparece una eritrodermia que evoluciona hacia un despegamiento generalizado de la epidermis. El aspecto es similar al de una
escaldadura. Histolgicamente, el despegamiento es a
nivel de la granulosa. El estafilococo no se puede cultivar a partir de las lesiones, porque es una enfermedad
por toxinas. El tratamiento es con cloxacilina.
Sndrome del shock txico

Se debe a un Staphylococcus aureus productor de exotoxina C (TSST-I) y enterotoxina F. El cuadro se caracteriza por presentar: fiebre e hipotensin, afectacin funcional de al menos 3 rganos o sistemas; un exantema
escarlatiniforme y descamacin palmo-plantar a las 2
semanas del inicio de la erupcin. El cuadro se relacion hace aos con el uso de tampones superabsorbentes; ahora, en ms del 40% de los casos, no se relaciona
con la menstruacin. El tratamiento consiste en remontar el shock, quitar la fuente de infeccin y administrar
los antibiticos adecuados.
Figura 26
Imptigo contagioso
Figura 27
Erisipela
Figura 28
Erisipeloide en la mano de un carnicero
Figura 29
Fornculo
Tabla 7
Infecciones cutneas ms frecuentes
LUGAR
Anejos (estafilococo)
Dermis (estreptococo)
Infecciones por pseudomonas

A nivel cutneo las Pseudomonas pueden producir diversos cuadros, como el sndrome de las uas verdes, infecciones umbilicales del recin nacido (tpico exudado
verdoso) y la ya citada foliculitis de las piscinas. En el paciente inmunodeprimido, sobre todo en neutropnicos,
es caracterstico el ectima gangrenoso, cuyo aspecto es
el de una lcera necrtica.
5.3. Tuberculosis cutnea

La forma clnica ms frecuente es el lupus vulgar. Es crnica, progresiva, y casi todos los casos aparecen en la
cara, sobre todo a nivel preauRECUERDA No confundas
lupus vulgar (tuberculosis) ricular. Se trata de una placa
con el lupus pernio, mani- amarillenta con caracterstico
festacin de la sarcoidosis aspecto de jalea de manzana
(ver tema 20).
a la vitropresin.
INFECCIN
COMENTARIOS
Foliculitis
Fornculos
ntrax
Hidrosadenitis
Superficial. Si bao caliente, Pseudomonas

Si en cara, puede llegar a meninges. No manipular!
Varios fornculos unidos. No confundir con carbunco
Glndulas apocrinas: ingles y axilas. Muy recidivante
Imptigo
Erisipela
Celulitis
Costras melicricas. Nios. Cuidado: glomerulonefritis

Placa eritematosa, brillante y dolorosa a la presin
Bordes peor definidos que en erisipela
Existen muchas otras manifestaciones, menos importantes, como la tuberculosis verrucosa, el chancro tuberculoso, etc.
Otras micobacterias tambin tienen inters dermatolgico:
Mycobacterium marinum: Agente causal del granuloma de las piscinas o de los acuarios. Se trata de un ndulo granulomatoso en manos o pies.
M. fortuitum y M. chelonae: En relacin con la depilacin, pueden producir ndulos que despus se ulceran.
Es la forma ms frecuente de micobacteriosis atpica en
nuestro medio.
5.4. Lepra
La lepra es una enfermedad crnica causada por el Mycobacterium leprae (bacilo de Hansen). Es un bacilo cido-alcohol resistente. No puede cultivarse. Histolgicamente,
es caracterstico encontrarlo en el interior de los macrfagos, agrupados en formaciones llamadas globis. Afecta
sobre todo a la piel y al sistema nervioso perifrico. Para su
transmisin, precisa un contacto ntimo y duradero, pero
se desconoce el mecanismo. Dependiendo de la inmunidad celular, se distinguen dos formas clnicas principales:
Lepra tuberculoide. Traduce una buena respuesta inmune frente al bacilo. Aparecen placas hipocrmicas,
con bordes muy bien definidos, elevados y de morfologa arrosariada. Es caracterstica la prdida precoz de
la sensibilidad en dichas zonas. Microscpicamente se
aprecian granulomas drmicos perineurales.
Lepra lepromatosa. Aparece en pacientes con mala respuesta inmune celular, y por ello con abundantes bacilos
(lepra multibacilar). La lesin tpica es el leproma. Son
15

placas infiltradas que aparecen en especial en la cara y
en zonas distales de extremidades. Las placas estn mal
definidas y la alteracin en la sensibilidad es ms tarda.
La madarosis (prdida de pelo en la cola de las cejas) y
la facies leonina (lepromas faciales) son lesiones tpicas.
Las mutilaciones y deformidades son consecuencia de
los trastornos trficos y neurolgicos (MIR 95-96, 152).
con lepromina mide la respuesta inmune celular frente

a bacilos muertos. No es una prueba diagnstica, slo
vale para etiquetar la forma clnica, siendo positiva en la
tuberculoide (buena inmunidad) y negativa en la lepromatosa (mala inmunidad). La lectura es a los 21 das (reaccin de Mitsuda). Existen falsos positivos en pacientes
con tuberculosis o vacunados de BCG.
Lepra borderline o dimorfa. Son pacientes con formas

clnicas inestables en los que es posible ver caractersticas clnicas de ambas formas polares.
Tratamiento
Diagnstico
Se hace mediante baciloscopia de una muestra de tejido, ya que no se puede cultivar. La intradermorreaccin
La lepra es una enfermedad crnica que precisa tratamientos prolongados:

- Lepra paucibacilar, consiste en sulfona + rifampicina
durante 6 meses.
- Lepra multibacilar, sulfona + rifampicina + clofazimina, durante 2 aos.
Figura 30
Granuloma de las piscinas en propietario de un acuario
Figura 31
Lepra tuberculoide. Mancha hipocrmica anestsica
Figura 32
Lepra lepromatosa. Facies leonina
Preguntas MIR
?
MIR 98-99, 115
MIR 98-99, 142
MIR 98-99, 114

@
141. Ante un nio que acude a una guardera, a quien le han aparecido lesiones
vesiculosas y costrosas de color miel en
los antebrazos y, cuatro das ms tarde,
en la cara, sin afectacin general, una de
las siguientes consideraciones es correcta.
Selela:
1) El diagnstico se har por inmunofluorescencia indirecta.
2) El cuadro probablemente se deba a
sobreinfeccin herptica.
3) Los ttulos de antiestreptolisina O estarn muy probablemente elevados.
4) Se encontrarn anticuerpos tipo IgA
circulantes caractersticos.
5) Es muy probable que en el cultivo
de las lesiones crezcan varios grmenes Gram positivos.
MIR 1998-1999 RC: 5
152. Un cuadro clnico crnico caracterizado por lesiones maculares hipocrmicas,
Hipertrofia pabellones
auriculares
Madarosis
de bordes mal definidos, de predominio en

cara y orejas, codos, nalgas y rodillas, con
hipoestesia en las zonas lesionadas, cada
Nariz ancha
de los borde laterales de la cejas, nervios

cubital y peroneo palpables y engrosados,
con termoanalgesia en manos y pies, es caracterstico de:
Leproma
1) Siringomielia.
2) Lepra.
3) Dermatomiositis.
4) Micosis cutnea.
5) Sfilis secundaria.
MIR 1995-1996 RC: 2
16
Hipertrofia labial
Desaparicin
surcos faciales
6.1.Botn de Oriente
o leishmaniasis cutnea
acarina, zona de avance del surco (ah se encuentra el

parsito). Otras lesiones tpicas son los ndulos en axilas
y genitales.
Etiologa y clnica
Su agente etiolgico ms frecuente en el mundo es la
Leishmania tropica. En nuestro medio, la mayora se debe
a Leishmania donovani en su variedad infantum. El reservorio del protozoo son los perros y el hombre, y se
transmite mediante el mosquito Phlebotomus. Es ms frecuente en nios. Clnicamente, produce una lesin papulosa que, en unas semanas, se ulcera y forma una costra,
produciendo finalmente una cicatriz. El lugar tpico son
las zonas expuestas, sobre todo en la cara.
Sarna noruega. Es una variedad tpica de inmunodeprimidos. Hay hiperqueratosis generalizada y costras. Produce muy poco prurito, pero es muy contagiosa, porque
existen muchos caros.
Sarna nodular. Persistencia de ndulos pruriginosos,
pese al tratamiento correcto. Las lesiones y el prurito se
deben a un fenmeno de hipersensibilidad frente al caro, ya muerto. Se trata con corticoides.
Tratamiento
Tratamiento
Producida por el caro Sarcoptes scabiei. El perodo de

incubacin es de un mes.
Permetrina en crema al 5%. Es el de eleccin. Poco txica, puede usarse en nios y gestantes.
Lindane tpico al 1%. Irrita y es neurotxico, por lo que
est contraindicado en embarazadas y nios.
Ivermectina oral. En casos de resistencia a los tratamientos anteriores. An en fases de experimentacin, pero
bastara en principio una sola dosis para curar la escabiosis (utilizada ya por veterinarios).
Clnica
6.3. Pediculosis
Produce prurito generalizado, ms intenso por la noche.

Suele respetar la espalda y la cara. Es clsica la aparicin
de este prurito en otros miembros de la familia, as como
un viaje reciente a un pas tropical.
Las lesiones aparecen entre los dedos de las manos, en
los pies y en genitales. Tambin son zonas tpicas las areolas mamarias, axilas y muecas. La lesin ms especfica
es el surco acarino, en cuyo extremo est la eminencia
La ms frecuente es la pediculosis capitis. Otras son la

pediculosis corporis y la pediculosis pubis. Su sntoma
fundamental es el prurito. En la pediculosis pubis, son tpicas unas mculas parduzcas en la ropa interior y sobre
la piel, que se denominan mculas cerleas. Estas pigmentaciones aparecen como resultado de la reduccin
de la hemoglobina por una enzima del parsito.
Tratamiento: Lindano tpico o permetrina.
Antimoniales intralesionales (gluconato de antimonio

o Glucantime ). Pueden ser tiles el itraconazol y la
crioterapia.
6.2. Escabiosis
6.
Zoonosis y
parasitosis
Orientacin MIR
Este tema hasta ahora no se ha pregunta-
do, por lo que debes sintetizar al mximo.

Basta una lectura y estudia nicamente los
aspectos fundamentales.
Aspectos Esenciales
Cuadro tpico de leishmaniasis cutnea:
nio con lesin lcero-costrosa en la cara,

de evolucin crnica.
La lesin ms especfica de sarna es el
surco acarino. En forma de caso clnico,

sera: prurito nocturno + prurito en famiFigura 33
Leishmaniasis cutnea. Botn de oriente
liares + surco acarino + ndulos en axilas

y genitales.
En la sarna, no debes emplear lindano en
nios y gestantes. El tratamiento de eleccin es la permetrina.
Figura 34
Escabiosis. Surco acarino
Preguntas MIR
Tema no preguntado en
el MIR hasta la fecha

No hay casos clnicos representativos
@
17
07.
Enfermedades
eritematodescamativas
7.1. Dermatitis seborreica

Es una dermatitis eritematodescamativa muy frecuente,
que suele afectar a zonas del cuerpo con gran cantidad
de glndulas sebceas como son: cuero cabelludo, regin centrofacial, axilas, ingles y lnea media del tronco.
Etiologa
Su etiologa es desconocida, pero se han implicado agentes
infecciosos como el Pityrosporum ovale. Es ms frecuente
e intensa cuando se asocia a procesos neurolgicos (Parkinson, ACV) alcoholismo e inmunodeficiencias (SIDA).
Orientacin MIR
Este tema solamente se estudia en Dermatologa, y es muy preguntado. Presta

especial atencin al liquen plano, muy
preguntado hasta ahora, breve y rentable. Debes conocer muy bien la psoriasis,
especialmente la tabla de tratamiento. La
pitiriasis rosada suelen preguntarla como
Clnica
Existen dos formas clnicas:
Infantil: Aparece en los primeros meses de vida, como
placas eritematosas cubiertas de escamas amarillentas
localizadas en cuero cabeRECUERDA La enfermedad
lludo (costra lctea), regin
de Letterer-Siwe (ver tema
23.4) puede producir lesiones centrofacial, axilas e ingles.
similares a la dermatitis seboCuando se generaliza, da
rreica del lactante. A diferencia
de sta, asocia linfadenopatas lugar a la eritrodermia de
Leiner.
y hepatosplenomegalia.
caso clnico, basta que la sepas reconocer.

Observa bien las fotografas, pueden ahorrarte esfuerzo memorstico.
Aspectos Esenciales (I)

1
La dermatitis seborreica afecta al 3-4% de

la poblacin, pero en el VIH es mucho ms
Adulto: Lesiones eritematosas cubiertas de escamas

amarillentas, de aspecto untuoso, en regin centrofacial
(cejas, pliegues nasolabiales, regin interciliar) y zona
frontal de implantacin del
RECUERDA No confundas
las palabras clave de imptigo cuero cabelludo, zona preesternal y regin interesca(costras amarillentas) con la
dermatitis seborreica (escamas pular. Puede verse tambin
amarillentas).
una blefaritis asociada.
frecuente (ver tema 2).
Existe un hongo, Pityrosporum ovale, implicado en la patogenia de la dermatitis

seborreica.
Tratamiento
La dermatitis seborreica produce eritema
y escamas amarillentas en regin centrofacial (ver foto).
Suele realizarse con antifngicos (imidazlicos o piroctonaolamina) y corticoides suaves tpicos. En el cuero cabelludo
suele asociarse un queratoltico (como el cido saliclico).
7.2. Psoriasis
La psoriasis tiene un importante componente hereditario, aunque la causa exacta
se desconoce.
El diagnstico diferencial debe hacerse en la forma infantil con el eccema atpico, y en el adulto, con las formas
subagudas de lupus eritematoso o la pitiriasis rosada
cuando afecta al tronco, y con la psoriasis cuando afecta
a los pliegues.
La lesin tpica de psoriasis es una placa eri-
Es una enfermedad inflamatoria crnica de la piel, de

etiologa desconocida, que evoluciona en brotes. Su expresin clnica es muy variable. Afecta a un 1-2% de la
poblacin, pudiendo aparecer a cualquier edad, con un
mximo de incidencia entre 20 y 30 aos. Existen antecedentes familiares en un tercio de los pacientes.
tematosa, descamativa y bien delimitada.
Etiologa
La psoriasis en gotas aparece en nios

con infecciones farngeas durante los das
previos.
Los corticoides tpicos pueden usarse en

la psoriasis, pero los sistmicos no deben
ser empleados.
El acitretino es teratgeno; la ciclosporina,

nefrotxica; el metotrexato, hepatotxico.
Es desconocida, aunque se piensa que es multifactorial,

con un componente gentico (herencia polignica) y
participacin de diversos factores ambientales (MIR 0001F, 151):
Infecciones: En el caso de la psoriasis en gotas, tpica
de nios, es caracterstica una infeccin farngea estreptoccica previa.
Frmacos: litio, betabloqueantes, AINEs y antipaldicos
pueden desencadenar o agravar un brote de psoriasis.
Traumatismos: Fenmeno isomorfo de Koebner.
Factores psicolgicos: el estrs empeora la enfermedad.
Clima: el calor y la luz solar mejoran las lesiones de
psoriasis.
Patogenia
La alteracin inicial sera la aparicin de un infiltrado
inflamatorio compuesto por linfocitos TH activados. Las
18
citoquinas liberadas por estas clulas estimularan a los

queratinocitos, que provocara la proliferacin de los mismos, con un aumento del componente germinativo y un
acortamiento del ciclo celular.
Esto lleva a un engrosamiento epidrmico. Si el tiempo
normal de trnsito epidrmico suele ser de 28 das, en
la psoriasis, este trnsito puede llegar a consumarse en
tan slo 4 das.
Clnica
La lesin elemental es una placa eritematosa, infiltrada
y bien delimitada. Se cubre de escamas gruesas de color
blanco-plateado. Cuando est regresando, alrededor de
la placa de psoriasis suele existir un anillo de piel ms
plida que la piel normal (halo de Woronoff ).
Raspado metdico de Brocq: consiste en raspar con
un objeto romo la superficie de la lesin. Ocurrira lo siguiente, por este orden:
1. Inicialmente se desprenden escamas finas (signo
de la buja).
2. Se desprende una membrana fina (membrana de
Duncan-Buckley).
3. Aparecer un punteado hemorrgico en la superficie (signo de Auspitz) debido a la rotura de los capilares de las papilas drmicas (MIR 96-97, 26; MIR
95-96, 24).
Formas clnicas
1. Psoriasis vulgar.
En pequeas placas: la forma ms frecuente de todas. Las lesiones se localizan en reas extensoras (codos, rodillas, glteos) y cuero cabelludo.
En grandes placas: igual que la anterior, pero con
lesiones de mayor tamao y ms diseminadas.
2. Psoriasis en gotas. Forma clnica de buen pronstico
que cursa con uno o varios brotes de pequeas lesiones
(0,5-1 cm). Afecta al tronco y raz de miembros. Es tpica
de nios, tras infecciones farngeas estreptoccicas.
3. Psoriasis invertida. Afecta fundamentalmente a los
pliegues (axilas, ingles, submamario, genitales), con aparicin de placas eritematosas e infiltradas sin descamacin.
4. Eritrodermia psorisica. Forma que afecta a la totalidad de la superficie corporal, con mayor eritema y con
menos componente descamativo. Es una forma grave
que requiere ingreso hospitalario y seguimiento debido
a la gran tendencia a desarrollar complicaciones, entre
las que destacan infecciones de origen cutneo que
pueden llevar a sepsis, hipoproteinemia e hiposideremia
secundaria a la intensa exfoliacin.
5. Psoriasis ungueal.
Piqueteado de la lmina ungueal. Es ms frecuente,
pero poco especfico.
Decoloracin en mancha de aceite. Inicio distal y asciende hacia proximal. Coloracin marrn-amarillenta.
Onicodistrofia con hiperqueratosis subungueal distal y oniclisis, es lo ms caracterstico.
6. Psoriasis pustulosa.
Generalizado de von Zumbusch: variante aguda
y poco frecuente. Suele comenzar con fiebre y una
erupcin de pstulas estriles de 2-3 mm, diseminadas por el tronco y extremidades, sobre una base
intensamente eritematosa, que pueden confluir. Se
secan rpidamente y brotan de nuevo. Puede existir
fiebre elevada, malestar general, leucocitosis.

Figura 35
Figura 36
Psoriasis en grandes placas
Figura 37
Psoriasis pustulosa generalizada de von Zumbusch. Brazo
Figura 38
Psoriasis pustulosa generalizada de von Zumbusch. Mano
Figura 39
Reaccin de hiperplasia regular epidrmica (psoriasis)
Tabla 8
Histologa de la psoriasis y del liquen plano

PSORIASIS
LIQUEN PLANO
Hiperqueratosis
PARAqueratsica
Hiperqueratosis ORTOqueratsica
Microabscesos de
Munro-Sabouraud (PMN)
Cuerpos de Civatte (queratinocitos

apoptticos)
HIPOgranulosis
HIPERgranulosis
Acantosis
Acantosis
Unin
dermoepidrmica
Papilomatosis
Papilas en diente de sierra

Degeneracin vacuolar basal
Dermis
Infiltrados
perivasculares,
mononuclear
Infiltrado en banda, Mononuclear
Epidermis
Localizado:
- Pustulosis palmoplantar: brotes repetidos de
pstulas sobre una base eritematosa en palmas y
plantas. Se seca dejando unas costras marrones y
reaparecen, imbricndose los brotes.
- Acrodermatitis continua de Hallopeau: erupcin
en brotes repetidos de pstulas en uno o varios
dedos de las manos con destruccin de la ua y
reabsorcin de la falange distal en casos crnicos.
7. Artropata psorisica. Se manifiesta entre el 5-10%
de los pacientes. Se asocia con frecuencia a onicopata.
Es ms intensa en casos con enfermedad cutnea se-
Placas paraqueratsicas
con restos de neutrfilos
Papilas dilatadas en maza con capilares

dilatados (papilomatosis)
vera (formas pustulosas y eritrodrmicas). El factor reumatoide suele ser negativo. Es frecuente su asociacin
al HLA B-27.
Histologa
La psoriasis tiene una histologa caracterstica. En esta
tabla (ver tabla 8 Pag. 19), puedes compararla con la del
liquen plano y aprenderlas conjuntamente. Si no recuerdas el significado de algn trmino, no dudes en revisarlo en el tema 1.
Tratamiento
El tratamiento de la psoriasis viene sistematizado en la
Infiltrado neutroflico
tabla adjunta. Cabe destacar dos aspectos que no estn

incluidos en ella:
Los corticoides sistmicos deben evitarse en el tratamiento de la psoriasis. Al ser suspendidos, pueden producir un grave efecto rebote.
Actualmente, existe un nuevo grupo de frmacos, conocidos como biolgicos, que se han incorporado recientemente al arsenal teraputico de la psoriasis. En general,
se emplean cuando los frmacos ms clsicos estn contraindicados o han fracasado. Algunos de ellos son:
Infliximab: Est empezando a utilizarse en pacientes con psoriasis. Se administra va intravenosa. Es
19

un anticuerpo monoclonal dirigido contra el TNF
alfa. Como efectos secundarios tpicos, destaca una
mayor frecuencia de infecciones y las reacciones de
hipersensibilidad al frmaco.
Etanercept: Es una protena de fusin. Resulta de la
unin de la fraccin Fc de la IgG humana y una parte
del receptor del TNF. El TNF se une al etanercept en
vez de hacerlo a los receptores celulares, y de este
modo no ejerce su accin. Como en el caso del infliximab, aumenta el riesgo de infecciones. Se administra
va subcutnea.
Efalizumab: Es un anticuerpo monoclonal anti-CD11a.
Esto dificulta la migracin de los linfocitos hacia los lugares donde existe inflamacin, incluyndose aqu la
placa psorisica. Se administra va subcutnea.
Tabla 9
7.3. Liquen ruber plano

Es una enfermedad relativamente frecuente, de causa
desconocida, que afecta a ambos sexos por igual, con
mayor frecuencia en la edad media de la vida.
Clnica
La clnica consiste en la aparicin de unas ppulas planas, poligonales, rojo-violceas, muy pruriginosas (MIR
02-03, 249). Muestran en su superficie un reticulado
blanquecino tpico (estras de Wickham). Se localizan en
la cara flexora de muecas y antebrazos, tobillos, regin
lumbosacra y flancos (MIR 96-97, 25). En un 60-70% hay
lesiones en mucosas oral y genital, que caractersticamente se presentan como lesiones reticuladas blanquecinas (MIR 00-01, 133; MIR 97-98F, 145). En ocasiones,
Histologa
Acantosis irregular con papilas en dientes de sierra, hiperqueratosis con hipergranulosis, queratinocitos apoptticos (cuerpos de Civatte) y un infiltrado inflamatorio en
banda en la unin dermoepidrmica compuesto por linfocitos e histiocitos (ver tabla comparativa con psoriasis).
Tratamiento de la psoriasis
Tpico
Tratamiento
Usos
Emolientes (urea, glicerina)
Hidratante
Queratolticos (cido saliclico)
Eliminar el exceso de escamas del cuero

cabelludo
Retinoides (ditranol)
En cuero cabelludo
Combinables con UVB
Manchan piel y ropa

Irritantes
Erupciones acneiformes
Corticoides
Psoriasis estables en placas

Los ms utilizados
Taquifilaxia
Absorcin percutnea
Posible rebrote al suspender
Evitar tratamientos prolongados
Anlogos vitamina D
(calcitriol, calcipotriol, tacalcitol)
Psoriasis estables en placas
Irritante de cara y pliegues

Hipercalcemia
Combinable con tpicos y retinoides

(Re-PUVA)
Envejecimiento cutneo y carcinognesis

Eritrodermia y xerosis
Inmunosupresin
Hepatitis por psoralenos
No en nios, embarazo, insuficiencia
heptica o renal, fotosensibilidad o
precancerosis cutnea
Cataratas
Psoriasis graves pustulosas o eritrodrmicas

No suele emplearse en mujeres en edad
frtil (ver efectos adversos)
Sequedad cutnea (el ms frecuente)

Hipertrigliceridemia
Hipercolesterolemia
Elevacin transaminasas
Alopecia difusa
Hiperostosis vertebral, calcificaciones
ligamentosas
Teratogenicidad: Evitar el embarazo hasta
2 aos despus del fin del tratamiento!!
Evitar en nios, fallo heptico y renal
Ciclosporina A
Psoriasis graves, resistentes a otros

tratamientos
Accin muy rpida
Recidivas tras suspender

Nefrotoxicidad
HTA
Epiteliomas y linfomas
Hipertricosis
Hiperplasia gingival
Hiperuricemia
Metotrexato
Psoriasis graves resistentes a otros

tratamientos
Artropata psorisica
Hepatotoxicidad
Teratogenicidad hasta 12 meses tras
finalizar el tratamiento
Fotosensibilidad
Mielodepresin
Psoriasis leves-moderadas
(<25% superficie corporal)
PUVA, UVB
Retinoides (acitretino)
Sistmico
20
estas lesiones mucosas son erosivas, con una clnica muy

molesta y de difcil tratamiento, y a largo plazo pueden
degenerar en un carcinoma epidermoide.
El liquen plano se ha relacionado con la infeccin por virus de la hepatitis C, aunque hoy da esta asociacin es
dudosa. Tambin se ha relacionado con las sales de oro,
antipaldicos y tiazidas. En estos casos, su evolucin es
ms trpida.
Psoriasis moderadas-graves (>25%)
Efectos adversos y contraindicaciones

Tratamiento
Corticoides tpicos y antihistamnicos para casos leves.
En casos graves o rebeldes al tratamiento se emplean
RECUERDA En la
corticoides orales, PUVA o inpsoriasis no se emplean
cluso ciclosporina. En lesiones
corticoides sistmicos; en
mucosas erosivas puede emel lquen plano, pueden
plearse el acitretino.
indicarse.
7.4. Pitiriasis rosada de Gibert

Enfermedad de la piel aguda, autolimitada, de origen
desconocido, aunque se cree de causa vrica (se especula su relacin con el herpesvirus humano tipo 7). Afecta
fundamentalmente a adultos jvenes.
Clnica
La erupcin comienza por una placa de 2-5 cm de dimetro con frecuencia localizada en el tronco, eritematosa, con un collarete descamativo central (medalln
herldico). Aproximadamente una semana despus apaRECUERDA No confun- recen en el tronco, siguiendo
las lneas de tensin de la piel,
das la sfilis secundaria
(rosola sifiltica) con la
mltiples lesiones papulosas
pitiriasis rosada. La afecovaladas de pocos milmetros
tacin palmoplantar de la
sfilis puede ser un impor- a un centmetro de caracterstitante rasgo diferencial.
cas similares al medalln. Suele
ser asintomtica, aunque a veces se asocia a leve prurito.

Las lesiones pueden durar de 4-8 semanas antes de desaparecer sin dejar lesin residual (MIR 99-00, 130; MIR
97-98, 56).
Diagnstico y tratamiento
El diagnstico es clnico. Es muy poco sintomtica, por lo
que no suele precisar tratamiento. No obstante, en algn
estudio se ha planteado que la eritromicina va oral puede acortar la evolucin de la enfermedad.
7.5. Pitiriasis rubra pilaris

Es un trastorno de la queratinizacin. Puede ser adquirida o hereditaria autosmica dominante (en este caso,
aparece en la infancia). Las caractersticas clnicas ms
importantes son:
Placas descamativas anaranjadas, con islotes de piel
normal dentro de ellas.
Ppulas queratsicas foliculares en zonas de extensin.
Puede confundirse con la psoriasis, que es su principal
diagnstico diferencial.
Para su tratamiento, se emplean queratolticos y el acitretino. En alguna ocasin, responde a tratamiento con
PUVA.
Aspectos Esenciales (II)

Piensa en liquen plano si ves ppulas pla-
nas poligonales pruriginosas o lesiones

Figura 40
reticuladas blanquecinas en mucosa oral.
Reaccin linfoctica de interfase (liquen plano)

Paraqueratosis focal
Placas paraqueratsicas
con estras blancas
Piensa en pitiriasis rosada si te hablan de
10
una placa descamativa en el tronco, apareciendo despus otras ms pequeas.
Piensa en pitiriasis rubra pilaris si encuen-
11
tras islotes de piel respetados dentro de

las placas.
Infiltrado linfocitario liquenoide

(en banda)
Figura 41
Destruccin de la
capa basal
Liquen plano. Ppulas poligonales con estras de Wickham
21

Liquen plano de mucosa oral con
reticulado blanquecino tpico
Figura 42
Figura 43
Figura 44
Pitiriasis rosada
Enfermedades eritematoescamosas
Preguntas MIR
?
MIR 01-02, 135

MIR 99-00, 129
MIR 96-97, 28
MIR 95-96F, 233
1. DERMATITIS SEBORREICA
reas seborreicas: c cabelludo, cejas, surcos
nasogenianos, retroauricular, preesternal, ingle
Eritema + descamacin amarillenta grasienta
Costra lctea, falsa tia amiantcea, eritrodermia de
Leiner
Intensa en enfds. neurolgicas y SIDA
Dermatitis
seborreica

@
133. Enferma de 40 aos consulta por la

aparicin hace meses de ppulas poligo-
2. PSORIASIS
Codos, rodillas, cuero cabelludo, zonas de roce
Placa eritematosa cubierta por escama blanco
plateada
Signos (Brocq): buja, roco de Auspitz, membrana de
Duncan Burque
Hiperqueratosis ortoqueratsica + reas de paraq.
Papilomatosis, acantosis, hipogranulosis.
Neutrfilos (Munro y Kogoj)
Psoriasis
Pitiriasis rubra pilar
Darier
nales de color violceo en cara anterior de

muecas con prurito intenso. Adems presenta lesiones en mucosa oral de aspecto
reticulado blanquecino. El diagnstico ms
probable es:
1) Psoriasis.
2) Liquen plano.
3) Pitiriasis rubra pilaris.
4) Dermatofitosis.
Liquen
ruber
plano
5) Eccema numular.
Psoriasis
MIR 2000-2001 RC: 2

56. Una mujer de 20 aos presenta, en primavera, una mancha circinada color salmn,
con descamacin en collarete localizada en
el pecho y pocos das despus otras lesiones
similares, pero ms pequeas, diseminadas
por el tronco. Son asintomticas. Cul es el
diagnstico ms probable?:
1) Rosola sifiltica.
2) Leishmaniasis.
3) Herpes circinado.
4) Pitiriasis versicolor.
5) Pitiriasis rosada.
MIR 1997-1998 RC: 5
22
5. DARIER
Caras laterales del cuello, centro del tronco y reas
seborreicas
Ppulas pequeas marronceas malolientes. Peor
con el sol.
DISQUERATOSIS (tpica)
Depresiones puntiformes en palmas y plantas; alts.
ungueales
4. PITIRIASIS RUBRA PILARIS

Tronco y extremidades con los tpicos islotes blancos
de piel indemne
Ppulas hiperqueratsicas foliculares (dorso dedos)
junto a eritema anaranjado extenso. Hiperqueratosis
palmoplantar amarillenta
Inicio brusco, luego cronificacin. En muchos casos
desaparece sola
3. LIQUEN RUBER PLANO

Caras de flexin de antebrazo y pierna, mucosa oral,
sacro
Ppulas poligonales rosadas, brillantes
Signos: estrias de Wickham, reticulado, cuerpos
coloides de Civatte
Autoinmune
Poco frec pero tpico: espinocelular oral, pterigeum
ungueal, alopecia irreversible
8.1. Enfermedad de Darier

Clnica
Lo ms caracterstico son unas ppulas que pueden coalescer en forma de grandes placas. Estas ppulas son del
color de la piel, cubiertas de escamas amarillo-marronceas. El lugar tpico son las reas seborreicas: zona central
de la cara, trax, espalda y cuero cabelludo (puede dar
zonas de alopecia).
En las uas, son tpicas las muescas en V, en el borde libre.
Puede haber tambin hiperqueratosis subungueal. Esta enfermedad es fotosensible, por lo que empeora en verano.
Histologa
Existe acantlisis y disqueratosis con formacin de granos y cuerpos redondos en la epidermis.
Tratamiento
Se emplean queratolticos y, en casos graves, acitretino.
Se debe evitar la luz solar.
8.2. Ictiosis
Son un grupo de enfermedades hereditarias, que se caracterizan por una alteracin de la queratinizacin. Producen una descamacin persistente, crnica y generalizada, habitualmente no inflamatoria. Su nombre viene
del griego icthys, pescado (MIR 97-98, 58).
Tambin est descrita la posibilidad de la ictiosis adquirida. Se asocia a enfermedades sistmicas (hipotiroidismo, carencias nutricionales, infecciones crnicas). En
el caso concreto de la enfermedad de Hodgkin, puede
aparecer un sndrome paraneoplsico cutneo que es
precisamente una ictiosis adquirida.
8.
Genodermatosis
Histologa
Histolgicamente, todas las ictiosis producen un engrosamiento de los estratos ms altos de la epidermis: hiperqueratosis ortoqueratsica e hipergranulosis.
Una excepcin a esto es la ictiosis vulgar, que produce
hipogranulosis. En las dos formas graves se observan
numerosas mitosis, que traducen una cintica celular
aumentada.
8.3. Pnfigo benigno

familiar de Hailey-Hailey
Es una enfermedad autosmica dominante. Debido a
un defecto en el cemento intercelular, se producen vesculas recidivantes en zonas de flexuras, axilas o regin
lateral del cuello.
RECUERDA El pnfigo
vulgar tambin produce Estas vesculas se rompen y apaacantlisis con vesculas recen erosiones. Cursa en forma
intraepidrmicas, pero la de brotes. Mejora con la edad y
inmunofluorescencia es
empeora con el calor.
positiva.
Formas clnicas y tratamiento
Histologa: Acantlisis con vesculas intraepidrmicas.

Inmunofluorescencia negativa.
Existen cuatro formas bsicas de ictiosis hereditaria.

Formas leves: Ictiosis vulgar y ligada al sexo.
Formas graves: Ictiosis lamelar e ictiosis epidermoltica.
Tratamiento: Puede responder a los corticoides

tpicos.
Orientacin MIR
Este tema no ha sido preguntado hasta
ahora. Debes rentabilizar tu tiempo aprendiendo lo fundamental.
Aspectos Esenciales
De la enfermedad de Darier, recuerda
ppulas hiperqueratsicas, marronceas,

en el tronco. Histolgicamente, disqueratosis acantoltica.
Existen ictiosis de origen gentico y adqui-
rido. De las adquiridas, recuerda su asociaFigura 44
Enfermedad de Darier. Ppulas queratsicas en tronco
Figura 45
Ictiosis adquirida en paciente con enfermedad de hodgkin
cin a neoplasias hematolgicas.
Preguntas MIR
Slo ha sido preguntada una vez
(y la pregunta fue anulada)

@
23
09.
Eccema.
Dermatitis atpica
Orientacin MIR
De las enfermedades que cursan con eccemas, la parte ms importante es la derma-
9.1. Definicin y clasificacin

de los eccemas
El eccema es un patrn clinicopatolgico de inflamacin
cutnea debido a mltiples etiologas. El prurito es el sntoma ms importante. Las lesiones evolucionan por los
estadios de eritema, ppulas, vesculas, excoriaciones,
costras, descamacin y liquenificacin sucesivamente.
En fase aguda, la lesin clnica tpica es la vescula, e
histolgicamente la espongiosis (presencia de lquido
intercelular en la epidermis).
En fases crnicas predominaran la liquenificacin y la
hiperqueratosis.
Eccemas de contacto: Alrgicos o irritativos.

Eccema atpico.
Otros eccemas.
eccemas de contacto, aprende a distinguir
Clnica
el irritativo del alrgico.
La primera manifestacin del eccema es casi siempre el

prurito. En funcin del tiempo de evolucin, distinguimos 3 fases:
Eccema agudo: eritema, edema, vesiculacin-ampollas,
exudacin.
Eccema subagudo: lesiones costrosas y descamacin.
Eccema crnico: liquenificacin, grietas, fisuracin. Es
necesario el rascado mantenido para que aparezca este
tipo de alteraciones.
El eccema agudo se caracteriza por producir vesculas, e histolgicamente por la

espongiosis.
9.2. Eccemas de contacto
El eccema de contacto alrgico es de ori-
Eccema de contacto alrgico
gen inmunolgico, no as el irritativo.
Su aparicin est mediada inmunolgicamente (hipersensibilidad tipo IV), frente a agentes extraos, adquiridos por penetracin percutnea. Precisa una sensibilizacin previa al alergeno.
Las pruebas epicutneas son positivas en

el eccema de contacto alrgico.
Clnica
El alrgeno ms frecuente en mujeres es el

nquel; en varones, el cromo.
La dermatitis atpica suele asociar varios

estigmas cutneos. El ms importante es
la piel seca.
Pueden existir formas agudas y crnicas, dependiendo la

localizacin de las lesiones del lugar de contacto con el
alergeno. Un lugar frecuente es el dorso de las manos,
sobre todo en los casos profesionales.
Las lesiones del eccema alrgico pueden aparecer en
localizaciones distantes de la zona de contacto con el
alergeno, dato que lo diferencia del eccema irritativo (en
ste, las lesiones se presentan exclusivamente en las zonas de contacto con el irritante).
El sntoma fundamental de la dermatitis
Alergenos ms frecuentes
atpica es el prurito.
Existe un gran nmero de sustancias potencialmente

sensibilizantes, tanto en la vida cotidiana como en el
mundo profesional. Los ms comunes son:
1) Nquel: el ms frecuente en mujeres, en relacin con
la bisutera.
2) Cromo: el ms frecuente en varones, presente en el
cemento (albailes), bisutera y calzados de cuero (MIR
99-00, 132).
3) Otros: Parafenilendiamina (tintes de pelo), fragancias,
frmacos tpicos (neomicina, antihistamnicos, procana), etc.
Diagnstico
Se establece conjuntando la historia clnica, la localizacin y el tipo de lesiones y con las pruebas epicutneas
de contacto. stas se realizan una vez resueltas las lesiones, sobre piel sana, dejando los alergenos en contacto
con la piel 48 horas. Se lee a las 48 y 96 horas. Se mide la
intensidad de la reaccin:
- Negativa.
24
Eccema de contacto irritativo

Es ms frecuente que el alrgico. Consiste en una reaccin inflamatoria no inmunolgica debido al contacto
con agentes externos. Puede ocurrir al primer contacto
con dichos agentes, a diferencia del eccema alrgico,
que requiere sensibilizacin previa.
Los agentes pueden ser qumicos o fsicos: jabones, detergentes alcalinos, disolventes, calor, fro, friccin, microtraumatismos...
Clasificacin
titis atpica, sobre todo la clnica. De los
Aspectos Esenciales
- Positiva dbil (eritema)

- Positiva fuerte (ppulas-vesculas)
- Positiva extrema (ampollas).
Clnica
Suelen ser menos agudos que los eccemas alrgicos. El
ejemplo clsico es la dermatitis de las manos del ama de
casa, producida por el cloro del agua y los jabones. Es
ms frecuente en atpicos.
En ocasiones, pueden existir complicaciones como la
sobreinfeccin por S. aureus o infecciones diseminadas
por virus herpes simple (eccema herptico o erupcin
variceliforme de Kaposi). Tambin puede ocurrir una eritrodermia exfoliativa en nios y adultos.
El diagnstico se apoya en unas pruebas epicutneas negativas o no relevantes.
Tratamiento
Lo ms importante es evitar los alrgenos o los irritantes
responsables. Para el tratamiento de las lesiones se emplean los corticoides tpicos (y orales en caso de lesiones
agudas y extensas), los emoRECUERDA Los antihistamnicos tpicos deben ser lientes y los antihistamnicos
evitados.
sistmicos.
9.3. Eccema atpico

Es un trastorno inflamatorio de la piel, de curso crnico y
recidivante, que afecta a un 12-15% de la poblacin infantil.
Inicialmente se manifiesta por piel seca y prurito severo.
Etiopatogenia
Es un trastorno hereditario polignico y multifactorial.
Se consideran factores importantes en el desarrollo del
eccema la alteracin de la permeabilidad cutnea y unas
caractersticas especiales de respuesta inmune.
Existen factores desencadenantes que pueden inducir la
aparicin de un brote o colaborar en su mantenimiento. Los ms incriminados han sido aeroalergenos (caros
del polvo: D. pteronyssimus); antgenos bacterianos (S.
aureus); alimentos (ovoalbmina) Por otra parte, se ha
visto que el estrs empeora la enfermedad.
Clnica
Las primeras manifestaciones suelen desarrollarse en
la infancia, aunque la clnica puede desencadenarse en
cualquier momento de la vida. Es frecuente la historia
personal o familiar de asma, rinoconjuntivitis estacional
o eccema. Normalmente la sintomatologa mejora en la
edad adulta. Pueden distinguirse tres fases:
Lactante: comienza alrededor de los 3 meses. Predomina el eritema y las papulovesculas en cuero cabelludo y
cara (respetando tringulo nasogeniano).
Infantil: lesiones secas, liquenificadas en flexuras antecubital y popltea (MIR 00-01, 187).
Adulto: lesiones secas, subagudas-crnicas en cara,
cuello, flexuras y dorso de manos.
El prurito es un sntoma necesario para el diagnstico de
dermatitis atpica. Los pacientes con dermatitis atpica
son ms susceptibles al efecto de los irritantes cutneos.

Figura 46
Tabla 10
Figura 47
Dermatitis del paal. Es una forma de eccema irritativo
Eccema de contacto (Alrgico vs Irritativo)
Mecanismo
Alrgico
Irritativo
Hipersensibilidad tipo IV
No inmunolgico
Agudo: vesculas-ampollas
Subagudo: costras-descamacin
Crnico: liquenificacin-fisuracin
Clnica
Localizacin
Dorso de manos
Toda la mano
Ms frecuente en atpicos
Sustancia que lo produce
Niquel-mujeres-bisutera
Cromo-varones-cemento, bisutera, calzado
Parafenilendiamina-tintes-peluqueras
Medicamentos tpicos (neomicina)
Jabones
Detergentes alcalinos
Disolventes
Diagnstico
Pruebas epicutneas positivas
Pruebas epicutneas negativas
Figura 48
Dermatitis atpica del lactante
Figura 49
Reaccin espongitica
Espongiosis precoz
Vescula espongitica
Eritema
Infiltrado linfocitario
Aparte, existen formas menores de atopia, enfermedades asociadas y estigmas fsicos que te presentamos a
continuacin (ver tabla 7 Pag. 26).
Tratamiento
Es imperativo aliviar el prurito, y para ello son esenciales
las medidas generales.
Medidas generales: baos con avena, empleo de jabones extragrasos, emolientes. Relajacin y descanso
psicolgico.
Corticoides tpicos: son parte importante en el tratamiento de lesiones leves-moderadas. Deben emplearse
cuidadosamente para evitar la aparicin de efectos secundarios locales.

Fototerapia: tanto los UVA como los UVB han demostrado eficacia en algunas ocasiones.
Antihistamnicos orales: alivian el prurito y pueden
provocar sedacin leve. No deben emplearse tpicos.
Corticoides orales: para casos agudos, siempre en
temporadas cortas y no como mantenimiento. No
hay que olvidar que las dermatitis crnicas pueden
recidivar de forma agresiva al suspender la corticoterapia oral.
Dilatacin capilar
Inmunomoduladores: ciclosporina A para el eccema

atpico severo del adulto que no ha respondido a otras
alternativas.
Tacrolimus y pimecrolimus tpico: Inmunomoduladores tpicos (inhibidores de la calcineurina). Aprobados
durante los ltimos aos para el tratamiento de esta enfermedad. En la literatura se han asociado a linfomas cutneos, con escasa evidencia cientfica hasta el momento.
9.4. Otras formas de eccema

Eccema dishidrtico
Lesiones vesiculosas en caras laterales de dedos de manos y pies, palmas y plantas, muy pruriginosas, recurren-
25

tes. Pueden formar parte de la dermatitis atpica o de un
eccema alrgico de contacto.
Eccema numular
Es un eccema focal, con lesiones redondeadas, del tamao de una moneda, de evolucin crnica y recidivante.
Se cree que es de origen multifactorial.
Eccema inducido por va sistmica

Algunos pacientes sensibilizados por va tpica a un
alergeno determinado pueden desarrollar lesiones eccematosas diseminadas tras entrar en contacto por va
sistmica con dicho alergeno.
Analgsicos, antibiticos, antidepresivos, oro, nquel, etc.
pueden ser responsables.
Eccema asteatsico o craquel

La piel se muestra seca y resquebrajada con un patrn
reticulado en piernas de ancianos. Se relaciona con todo
aquello que pueda producir xerosis: atrofia cutnea, clima fro y seco, uso de diurticos
Eccemas fotoinducidos
Eccema de estasis
Neurodermatitis o liquen simple crnico
Ocurre en personas mayores con fenmenos varicosos.

Tiene una etiopatogenia mltiple: irritacin, sensibilizaciones, sobreinfecciones, todo ello sobre una piel previamente daada.
Se denomina as a un rea de liquenificacin cutnea secundaria al rascado crnico. Suele presentarse

como una placa nica en regin de la nuca, tobillos
o perin.
Tabla 11
Eccema atpico
FORMAS MENORES DE ATOPIA
ESTIGMAS DE ATOPIA
ENFERMEDADES CUTNEAS ASOCIADAS
Queilitis descamativa
Pitiriasis alba
Eccema atpico de manos
Dermatitis del pezn
Dishidiosis
Pulpitis digital crnica o dermatosis
plantar juvenil
Eccema numular
Prrigo simple (estrfulo)
Prrigo nodular
Neurodermatitis crnica circunscrita
(liquen simple crnico)
Pliegue infraorbitario de Dennie-Morgan

Signo de Hertogue (desaparicin cola
de cejas)
Hiperlinealidad palmar. Infecciones
cutneas ms frecuentes y graves
Lengua geogrfica
Piel seca ictiosiforme
Palidez perioral
Eritema malar
Cataratas
Queratocono
Ictiosis vulgar
Alopecia areata
Vitiligo
Sndrome de Netherton (ictiosis lineal
circunfleja y tricorrexis invaginata)
Figura 50
Preguntas MIR
?
MIR 01-02, 136

MIR 00-01F, 149
MIR 99-00, 132

@
187. Un nio de 5 aos de edad tiene lesiones eczematosas crnicas en flexuras de

brazos y piernas que producen intenso picor, asociadas a una queilitis descamativa
de labios. Cul, entre los siguientes, es el
diagnstico ms probable?:
1) Un eczema microbiano.
2) Una dermatitis atpica.
3) Un eczema seborrico.
4) Un prrigo nodular.
5) Una sarna.
MIR 2000-2001 RC: 2
26
Son lesiones eccematosas que aparecen tras la administracin tpica o sistmica de una sustancia que acta
como fotosensibilizante tras la exposicin a la luz.
Eccema dishidrtico o acrovesiculosis
Urticaria colinrgica
La urticaria se caracteriza por habones y prurito. Es una

forma de reaccin de la piel ante distintos procesos inmunolgicos e inflamatorios desencadenados por diversos factores etiolgicos. Por su evolucin, la urticaria se
divide en agudas y crnicas, dependiendo de si los brotes persisten ms o menos de 6 semanas.
Suele aparecer tras un aumento de la temperatura corporal (ejercicio, fiebre, ducha caliente). Se manifiesta como
pequeos habones de 1-2 mm, rodeados de un halo eritematoso, predominantemente en el tronco. Es tpico en
jvenes, en relacin con el deporte (MIR 97-98, 57).
Etiopatogenia
El tratamiento ser etiolgico, siempre que se conozca

la causa. No obstante, en muchas ocasiones no es as. El
tratamiento farmacolgico consiste en:
Antihistamnicos orales: Son el tratamiento fundamental.
Corticoides sistmicos: Se reservan para casos graves o
refractarios.
Adrenalina: Casos graves con anafilaxia.
Idioptica: La causa es desconocida en el 60% de las urticarias agudas. En las crnicas, este porcentaje es mucho
mayor.
Inmunolgica: Algunas de ellas son mediadas por IgE,
como las alergias alimentarias (fresas, pescado, Anisakis). Otras se relacionan con el complemento, como la
enfermedad del suero o el angioedema hereditario, que
veremos despus.
No inmunolgica: Asociada a anomalas del metabolismo del cido araquidnico o a degranulacin directa del
mastocito. Un ejemplo clsico es la urticaria por AINEs.
Independientemente de la causa, se produce una liberacin de histamina y otros mediadores. Esto produce
vasodilatacin y aumento de la permeabilidad capilar. La
consecuencia es un edema en dermis superficial.
10.2. Clnica
La lesin elemental es el habn: ppulas o placas edematosas, rosadas (en ocasiones blanquecinas). Pueden
aparecer en cualquier localizacin, con extensin variable. La caracterstica esencial del habn es su evanescencia, ya que desaparece en menos de 24 horas. El habn traduce un edema drmico superficial. En algunas
ocasiones, coexiste edema en dermis profunda y tejido
celular subcutneo, y entonces se habla de angioedema.
El angioedema no siempre acompaa a la urticaria (MIR
99-00F, 149).
El sntoma ms importante es el prurito. Puede acompaarse de sntomas gastrointestinales (nuseas, vmitos,
epigastralgia, diarrea); respiratorios (disnea, sibilancias) o
cardiovasculares (taquicardia, hipotensin y mareo).
Una urticaria cuyas lesiones duren ms de 24 horas y
asocie artralgias o hipocomplementemia debe obligar
al mdico a pensar en una urticaria-vasculitis (una forma de vasculitis por hiRECUERDA La urticaria pigmen- persensibilidad). Debe
tosa no es una forma de urticaria,
confirmarse mediante
sin una variante de mastocitosis,
biopsia cutnea (MIR
frecuente en nios.
00-01, 135).
Figura 51
10.3. Tratamiento
10.
Urticaria y
angioedema
Orientacin MIR
Este es un tema poco preguntado en el
Se comienza por un anti-H1, probando diferentes clases

si no hay respuesta, despus se combinan. El siguiente
paso sera aadir un anti-H2, y por ltimo, los corticoides.
En algunas clases de urticaria hay antihistamnicos especialmente indicados.
Dermografismo: hidroxicina.
Urticaria colinrgica: hidroxicina.
Por fro: ciproheptadina.
Urticaria retardada por presin: corticoides orales (la
nica en que son de primera eleccin).
10.4. Edema angioneurtico

familiar de Quincke
(angioedema hereditario)
Forma rara de angioedema caracterizada por episodios
recidivantes de edema del tejido celular subcutneo,
frecuentemente en maRECUERDA La urticaria puede
nos, pies y cara. Afecta
asociar angioedema, pero esta
forma de angioedema no asocia tambin a la mucosa
urticaria.
intestinal y respiratoria
(diarreas, vmitos, broncoespasmo). El angioedema hereditario no cursa con habones sino nicamente con
angioedema.
Se produce por dficit real o funcional del inhibidor de
la fraccin C1 del complemento. Se hereda de forma autosmica dominante. Tambin puede ser adquirido, en
procesos como el LES, neoplasias, anemias hemolticas o
crioglobulinemias.
MIR. Debes tener claro la lesin fundamental de la urticaria y diferenciarla de la

urticaria-vasculitis. Ten presente el edema
angioneurtico, como una forma peculiar
de angioedema.
Aspectos Esenciales
La urticaria se caracteriza por habones
pruriginosos de menos de 24 horas de

duracin y puede acompaarse de angioedema.
Cuando las lesiones duran ms de 24 horas
est indicado realizar una biopsia en busca

de una urticaria-vasculitis.
La mayora de las urticarias crnicas (apa-
ricin de lesiones durante ms de 6 semanas) son idiopticas.
El edema angioneurtico familiar se debe
a un dficit hereditario del inhibidor de la

C1 esterasa y se manifiesta por brotes de
Tratamiento
angioedema sin habones.
Crisis agudas: Plasma fresco o C1 inhibidor.

Profilaxis: Danazol. Es un anabolizante andrognico que
incrementa la sntesis heptica de C1 inhibidor.
Urticaria aguda
27

Figura 52
Preguntas MIR
?
MIR 99-00F, 149

MIR 97-98, 57

@
135. Adulto de 41 aos que desde hace 1

ao tiene brotes de lesiones habonosas
diseminadas por todo el cuerpo, de color
rojo,que duran das y se acompaan de
artralgias. Histolgicamente hay un infiltrado neutroflico perivascular con leucocitoclasia, en dermis superior. Este cuadro
corresponde a:
1) Una urticaria crnica idioptica.
2) Un edema angioneurtico.
3) Una urticaria fsica.
4) Una urticaria-vasculitis.
5) Una prpura papulosa.
MIR 2000-2001 RC: 4
28
Angioedema
11.1 Definicin y clasificacin

Las toxicodermias son reacciones cutneas de muy diversa ndole que aparecen tras la administracin de un
frmaco. Son uno de los efectos secundarios ms frecuentes de los medicamentos.
Los mecanismos de produccin de muchas de ellas son
desconocidos y pueden desencadenarse por activacin
inmunolgica o por mecanismos no inmunes.
El tipo clnico de lesin no es til para distinguir un mecanismo de otro.
11.2. Formas clnicas

Morfolgicamente, pueden aparecer diversos cuadros:
Exantema morbiliforme. Es la ms frecuente de todas
las erupciones por frmacos (la mitad de los casos) y
consiste en mculas o ppulas simtricas y confluentes,
que suelen comenzar por el tronco y afectar a mucosas,
palmas y plantas. Es muy frecuente con las penicilinas y
suele aparecer de 1-2 semanas despus de comenzar el
tratamiento. Puede asociar prurito, fiebre y eosinofilia.
Frmacos ms frecuentes: penicilinas, AINEs, sulfamidas,
hemoderivados, antiepilpticos, pirazolonas.
Urticaria y angioedema. Habones pruriginosos drmicos o edema subcutneo. Puede existir afectacin de la
mucosa respiratoria e hipotensin, y entonces se debe
considerar un cuadro grave. Aparece en minutos-horas
tras la ingestin del frmaco. Los ms implicados son las
penicilinas y AAS.
Exantema fijo medicamentoso. Una o varias placas
eritematoviolceas en cualquier regin corporal, aunque
es bastante caracterstica la localizacin en cara, manos y
mucosas oral o genital. Provocan sensacin de quemazn. Deja hiperpigmentacin residual. Cada vez que se
administra el medicamento reaparece la lesin en la misma localizacin. AINEs, sulfamidas, anticonceptivos, AAS
han sido implicados.
Vasculitis. A modo de prpura palpable. Puede afectar
tambin otros rganos. Se cree que el mecanismo es inmunolgico. Han sido implicados el alopurinol, tiacidas,
sales de oro, sulfamidas.
tacin mucosa aadida. Se ha implicado a AINEs, alopurinol, sulfamidas, hidantonas.

Eritrodermia. Eritema y descamacin generalizadas,
que afectan a ms del 90% de la superficie cutnea.
Frecuente con oro, pirazolonas, litio. Las causas ms frecuentes de eritrodermia son: eccemas, psoriasis, linfomas
cutneos y frmacos.
11.
Toxicodermias
Lupus eritematoso. Hidralazina, procainamida.

Esclerodermia. Penicilamina, bleomicina, triptfano adulterado, aceite de colza.
Pseudolinfoma por fenitona. Con adenopatas, hepatitis y lesiones cutneas (sndrome de hipersensibilidad).
Orientacin MIR
Este tema apenas se ha preguntado. Bsi-
Reacciones acneiformes por inhibidores del factor de

crecimiento epidrmico (erlotinib, gefitinib): estos frmacos se utilizan para el tratamiento de carcinomas epidermoides (ej: pulmn) diseminados que no responden a
las pautas convencionales de quimioterapia, como medicacin paliativa. Parece haber una relacin directa entre la toxicidad cutnea y el efecto teraputico, de modo
que a mayor reaccin acneiforme mayor inhibicin de la
neoplasia.
11.3. Tratamiento
Una vez hecho el diagnstico, debe retirarse el o los medicamentos potencialmente responsables, sustituyndolos por otros equivalentes, si sto fuera necesario.
El tratamiento es de soporte y sintomtico. Una erupcin
morbiliforme puede no requerir tratamiento o solamente antihistamnicos para controlar el prurito. Puede ser
necesario emplear corticoides sistmicos si las lesiones
son extensas o el cuadro grave.
11.4. Dermatosis reactivas

Son cuadros clnicos de etiopatogenia an no aclarada,
considerados como patrones de reaccin ante diversas
agresiones, en ocasiones desconocidas y autolimitadas.
Sus histologas muestran similitudes entre ellas, lo cual
invita a pensar en una patogenia comn.
tema multiforme y sus formas graves. Para

ello te ser muy til la tabla de las dermatosis reactivas.
Aspectos Esenciales
El exantema morbiliforme y la urticaria son
las formas ms frecuentes de toxicodermia.
En el exantema fijo medicamentoso apa-
recen placas eritematoedematosas en las

mismas localizaciones (cara, manos y genitales) cada vez que se toma el frmaco
responsable.
Las lesiones en diana del eritema multifor-
me minor pueden desarrolar vesculas en

el centro. El desencadenante ms frecuente es el virus herpes simple.
El sndrome de Stevens-Johnson y la Ne-
Eritema multiforme-Stevens Johnson-necrlisis epidrmica txica. Es la erupcin ms grave y cursa con

eritema generalizado y formacin de ampollas con afec-
camente, debes orientar el estudio al eri-
Clnica
crlisis Epidrmica Txica son formas gra-
Se han descrito 3 grupos diferentes, aunque en muchas

ocasiones se solapan.
ves de eritema multiforme secundarias a
frmacos que presentan clnica sistmica

y afectacin mucosa importante.
Figura 53
Exantema morbiliforme por amoxicilina
En la histologa es tpica la necrosis de que-
ratinocitos y la vacuolizacin de la basal.
29

Eritema exudativo multiforme menor: es el grupo ms
frecuente, con cerca del 80% de los casos. Se piensa que
en la mayora de ellos antecede una infeccin previa (1015 das antes) por virus herpes simple sintomtica (60%)
o subclnica. Se manifiesta como una erupcin simtrica,
abrupta, en zonas de extensin de manos, codos, rodillas
y pies de lesiones eritematoedematosas, que en su forma clsica tiene aspecto de diana y recibe el nombre de
herpes iris de Bateman o lesin en escarapela con centro
violceo o a veces ampolloso.
La afectacin mucosa es rara, y si aparece, son escasas
lesiones erosivas y poco intensas, en la mucosa oral.
Tiende a la recurrencia con sucesivos brotes de lesiones
herpticas.
Eritema exudativo multiforme mayor o sndrome de
Stevens-Johnson: es ms raro. Frecuentemente tiene
un perodo prodrmico de hasta 14 das con fiebre, tos,
cefalea, artralgias, etc. Posteriormente aparecen lesiones
eritematoedematosas ms extensas con tendencia a la
formacin de ampollas y lesiones mucosas ms intensas (boca, genitales, faringe, laringe, conjuntiva). Son
frecuentes los sntomas sistmicos y no tiende a la recurrencia (MIR 97-98, 60).
Los factores etiolgicos ms importantes y frecuentes
son los medicamentos (sulfamidas, AINEs, anticonvulsi-
30
vantes y antibiticos en orden decreciente). Tambin se

han implicado agentes infecciosos, fundamentalmente
Mycoplasma pneumoniae.
Necrlisis epidrmica txica (NET). Muchos autores lo
consideran la forma ms grave de eritema multiforme
mayor, invocndose los mismos agentes farmacolgicos.
Aparece un rash morbiliforme rpidamente confluente
que abarca la prctica totalidad de la piel y pronto aparecen grandes ampollas flccidas que dejan amplias reas
de piel denudada. La afectacin de varias mucosas es
constante. Son frecuentes las complicaciones (bronconeumonas, hemorragias diRECUERDA las enfermedades que tienen el signo
gestivas, insuficiencia renal,
de Nikolsky + son la NET,
shock hemodinmico, etc.)
el sndrome de la piel
con una mortalidad cercana
escaldada estafiloccica
(SSSS) y el pnfigo. En la NET al 25%. Ante un nio con
es toda la epidermis la que
exfoliacin
generalizada,
se despega (mal pronstico), debe siempre realizarse el
mientras que en el SSSS el
despegamiento epidrmico diagnstico diferencial entre NET y sndrome de la piel
se produce a nivel de la
granulosa (buen pronstico). escaldada estafiloccica.
Histopatologa
Se aprecia edema e infiltracin discreta perivascular
por clulas mononucleares, borramiento de la unin
Figura 54
Erupcin pustulosa por erlotinib
Figura 55
Eritema multiforme minor. Herpes iris de Bateman
dermoepidrmica por un infiltrado linfohistiocitario

y degeneracin vacuolar de la capa basal con queratinocitos necrticos. En la NET, la necrosis de queratinocitos es masiva, con menos edema e infiltrado
drmico.
Tratamiento
En el EM menor, solamente se pauta tratamiento sintomtico con corticoides tpicos, antihistamnicos orales.
El tratamiento de la infeccin por VHS slo es til (por
evitar las lesiones de EM) si se trata en la fase inicial de
la infeccin viral.
El EM mayor requiere el tratamiento de la infeccin
subyacente o ms frecuentemente la retirada del medicamento implicado y medidas de soporte. Est en discusin el uso de esteroides orales, que se emplearn en
funcin del estado general del paciente. Deben cuidarse
las mucosas con medidas locales.
El paciente con una NET precisa ingreso en una unidad
de quemados, con monitorizacin del hematocrito, balance hidroelectroltico, profilaxis antibitica y medidas
de soporte. La ciclosporina parece obtener mejores resultados que los corticoesteroides en el tratamiento de
estos pacientes.

Tabla 12
Dermatosis reactivas
EM minor
EM mayor
NET
Etiologa
Idioptico. Herpes simple
Frmacos
Frmacos
Curso
Agudo autolimitado;
recurrente
Agudo autolimitado
Agudo autolimitado
Prdromos
Ausentes
Presentes
Presentes
Localizacin
Acral
Acral y cara
Tronco y cara
Afectacin mucosa
Ausente
Prominente
Prominente
Sntomas constitucionales
Ausentes
Presentes
Severos
Afectacin sistemtica
Ausente
Ocasional
Ms frecuente
Duracin
1-3 semanas
2-4 semanas
3-6 semanas
Tipo de lesin
Lesiones en diana
Lesiones en diana,
ampollas
Eritema diseminado,
despegamiento
epidrmico
Mortalidad
0%
5-15%
5-50%
Preguntas MIR
MIR 97-98, 60

60. El sndrome de Stevens-Johnson es una
forma grave de:

1) Psoriasis.
2) Lupus eritematoso.
3) Eritema multiforme.
4) Eritema crnico migratorio.
5) Liquen plano.
MIR 1997-1998 RC: 3
31
12.
Acn
12.1. Acn
Orientacin MIR
Es un tema de importancia media en el

MIR. Debes conocer la clnica del acn y
de la roscea. Uno de los aspectos ms
preguntados es el tratamiento con isotretinona y sus efectos secundarios.
Es una enfermedad inflamatoria del folculo pilosebceo,

crnica y autolimitada. Afecta a adolescentes y adultos
jvenes.
Etiopatogenia
Su etiologa es multifactorial:
Queratinizacin del infundbulo folicular en su porcin
baja. Es el fenmeno inicial. Esto da lugar a un tapn de
queratina que obstruye el orificio de salida (clnicamente,
este tapn es el comedn).
Alteracin cuantitativa y cualitativa de la produccin de
sebo por la glndula sebcea. Este fenmeno es andrgeno-dependiente.
Alteraciones en la microflora bacteriana. Aumenta la
cantidad de Propionibacterium acnes, que es capaz de
metabolizar los lpidos, produciendo mediadores de la
inflamacin.
Factores agravantes. Empeora con el estrs, la toma de
anticonceptivos orales muy andrognicos, la limpieza
obsesiva de la cara y la manipulacin de las lesiones.
Clnica
Aspectos Esenciales
1
Aunque la lesin elemental del acn es el

comedn, la clnica del acn es polimorfa
con presencia de comedones, ppulas,
pstulas, quistes y cicatrices.
Deben descartarse erupciones acneiformes secundarias cuando las lesiones son

muy monomorfas y sin comedones. En
este caso siempre hay que descartar el uso
La lesin inicial el comedn, que puede ser cerrado

(ppula puntiforme blanquecina) o abierto (punto negro;
orificio con contenido oscuro). Los comedones evolucionan a lesiones inflamatorias: ppulas, pstulas, ndulos,
quistes en orden de gravedad. Todas ellas pueden dejar
cicatrices. Lo habitual es el polimorfismo del cuadro,
combinando distintas lesiones en el mismo momento.
Las regiones ms afectadas son las ms ricas en grasa:
cara, espalda, hombros y regin centrotorcica.
Existen dos formas clnicas graves de acn:
Acn conglobata: grandes ndulos, quistes y abscesos comunicados por fstulas en tronco y extremidades
proximales, que dejan intensas cicatrices hipertrficas.
tpico o sistmico de corticoides.
Los tratamientos sistmicos ms utilizados

en el acn vulgar son los antibiticos (doxi-
Acn fulminans: similar al acn conglobata, pero con

fiebre, malestar general, leucocitosis, aumento de la VSG
e incluso artralgias. Tambin se localiza en tronco (MIR
99-00F, 148).
ciclina y minociclina) y la isotretinona.
Diagnstico
La roscea afecta a mujeres de edad media.

Muestran pieles sensibles que reaccionan
con una vasodilatacin excesiva frente a
El diagnstico clnico es sencillo. En ocasiones, debe diferenciarse de otros procesos como la roscea, la foliculitis
por Pityrosporum, las verrugas planas y las erupciones
acneiformes.
mltiples estmulos.
Tratamiento
La clnica es de cuperosis, flushing, telangiectasias y ppulopstulas faciales. Puede

acompaarse de afectacin ocular y rinofima (esto ltimo ms frecuente en varones).
Depende de la gravedad clnica:

Leves (acn comedoniano y papuloso): suele ser suficiente con el tratamiento tpico, pero tiende a recurrir.
Los agentes ms utilizados son:
- Perxido de benzoilo: Es queratoltico, comedoltico
y bacteriosttico. Puede provocar irritacin (MIR 9697F, 148).
- Retinoides tpicos: Tretinona RECUERDA Los
(cido 13-trans-retinoico), iso- retinoides tpicos,
tretinona, adapaleno y tazaro- como las tetracicliteno. empleados como come- nas, pueden producir
fotosensibilidad.
dolticos y exfoliantes.
- cido azelaico al 20%: es comedoltico y reduce la
poblacin bacteriana.
- Antibiticos: clindamicina al 1% o eritromicina al 2%.
Moderados (acn papulopustuloso y noduloqustico): Se emplea habitualmente tratamiento oral:
- Antibiticos: doxicilina y minociclina son los ms
empleados. Actan no slo por su poder bacteriost-
32
tico sobre P. acnes, sino tambin por su efecto antiinflamatorio al inhibir la quimiotaxis de los neutrfilos.
Tambin se utilizan los macrlidos (eritromicina y azitromicina), sobre todo en el acn infantil, donde las
tetraciclinas estaran contraindicadas.
- Antiandrgenos: Acetato de ciproterona, en combinacin con estrgenos. Es til para tratar formas
moderadas-severas en mujeres, incluso sin evidentes
alteraciones hormonales.
- Isotretinona (13-cis-retinoico): Derivado de la vitamina A. Tiene una potente accin antiacneica, por
la inhibicin que produce en la glndula sebcea.
El efecto secundario ms frecuente es la sequedad
cutaneomucosa. Se deben vigilar los niveles lipdicos
y la funcin heptica, porque pueden aumentar los
triglicridos, el colesterol y las transaminasas. Pueden
producir pseudotumor cerebri, sobre todo si se coadministran con las tetraciclinas. Otros efectos son: alopecia, mialgias, alteraciones de la cicatrizacin y disminucin de la visin nocturna. No debe permitirse
el embarazo durante el
RECUERDA Despus del tratamiento con isotretinona, tratamiento y en el mes
se evitar el embarazo duran- posterior a la finalizacin
te un mes. Con el acitretino del mismo (MIR 00-01F,
(ver psoriasis), este perodo
147: MIR 96-97, 29). Al ser
debe ser de dos aos.
fototxica no se debe tomar durante los meses de sol, reservndose su administracin para los meses de otoo e invierno.
Graves (acn conglobata y fulminans): se combinan
los antibiticos orales, corticoides orales y la isotretinona oral.
Erupciones acneiformes
Acn ocupacional: debido a la oclusin del folculo pilosebceo por aceites minerales. Comedones negros y
lesiones eritematosas en antebrazos, muslos, glteos de
trabajadores con hidrocarburos clorados y alquitranes.
Acn por frmacos: tanto por medicamentos tpicos
(corticoides, alquitranes) como sistmicos (corticoides,
ACTH, bromuro, yoduro, antiepilpticos, antituberculosos e inhibidores del factor de crecimiento epidrmico).
Es muy frecuente el monomorfismo de las lesiones, sin
comedones y con predominio de papulopstulas.
12.2. Roscea
Es una enfermedad crnica, de patogenia desconocida,
caracterizada por la aparicin de lesiones acneiformes en
la cara. Afecta ms a mujeres entre los 30 y los 50 aos.
Etiopatogenia
Desconocida, pero se sospechan varios factores como
labilidad vasomotora, infeccin por Demodex folliculorum, enfermedades gastrointestinales, predisposicin
gentica. Se discute el posible papel patognico del H.
pylori.
Clnica
Comienza por episodios de flushing faciales ante diversos estmulos (caf, alcohol, comidas picantes, sol, ambientes calurosos, etc.), que va provocando la aparicin
de eritema persistente (cuperosis), telangiectasias y lesiones papulopustulosas sin presencia de comedones (MIR
96-97F, 144).
Con el tiempo pueden aparecer lesiones oftlmicas (blefaritis, conjuntivitis, iritis) e hiperplasia de tejidos blandos
(rinofima, otofima, blefarofima), ms tpico en los varones
(MIR 96-97, 27).
12.3 Dermatitis perioral
Tratamiento
Es importante evitar los estmulos vasodilatadores.
Doxiciclina o minociclina oral son el tratamiento de eleccin. Suele emplearse tambin el metronidazol tpico o
el cido azelaico como mantenimiento. En casos severos
es til el empleo de isotretinona oral a dosis bajas (MIR
97-98F, 146).
Figura 56
Dermatitis atpica del lactante
Figura 57
Erupcin tpica de mujeres jvenes sometidas a estrs,

que cursa con brotes de ppulas en mejillas y en regin
perioral que caractersticamente dejan en el rea perilabial una banda libre de lesiones. Suele responder a doxiciclina oral.
Preguntas MIR
MIR 99-00F, 148
MIR 97-98F, 146

MIR 96-97F, 148
MIR 96-97, 27
MIR 96-97, 29

147. La isotretinona es un frmaco que se
emplean por va oral para tratar el acn en

algunos pacientes. Cul de las siguientes
Tabla 13
respuestas es FALSA?:
Acn y roscea
Etiologa
Clnica
Tratamiento
1) Puede elevar los niveles sricos de
Adolescentes y adultos jvenes
Mujeres de 30 a 50 aos
Alteracin de la queratizizacin del infundbulo folicular

Alteracin cuantitativa y cualitativa de la produccin de sebo
Propionibacterium acnes
Empeora con estrs, anticonceptivos orales muy andrognicos,
limpieza obsesiva de cara y manipulacin
Labilidad vasomotora
Demodex folliculorum
Enfermedades gastrointestinales (H.
pylori?)
Predisposicin gentica
Polimorfismo: Comedones (cerrados o abiertos), ppulas, pstulas, ndulos, quistes en orden de gravedad
Localizacin: cara, espalda, hombros y regin centrotorcica
Formas clnicas graves de acn:
- Acn conglobata: Grandes ndulos, quistes y abcesos
comunicados por fstulas en tronco fundamentalmente y
extremidades proximales que dejan intensas cicatrices
hipertrficas. No presenta clnica sistmica.
- Acn fulminans: Similar al acn conglobata, pero con clnica sistmica (fiebre, malestar general, leucocitosis, aumento
de la VSG e incluso artralgias)
Flushing faciales (caf, alcohol, picantes,

sol, calor...)
Eritema persistente (cuperosis)
Telangiectasias
Papulopstulas sin comedones
Lesiones oftlmicas (blefaritis, conjuntivitis, iritis)
Hiperplasia tejidos blandos (rinofima,
otofima, blefarofima), ms tpico en
varones
Leves (comedones y ppulas): tratamiento tpico; tendencia a la

recurrencia
- Perxido de benzoilo
- Retinoides tpicos: tretinona (cido 13-trans-retinoico),
isotretinona, adapaleno y tazatoteno
- cido azelaico
- Antibiticos: clndamicina al 1% o eritromicina al 2%
Moderados (papulopstulas y noduloqustico): tratamiento oral
- Antibiticos: doxicilina y minociclina, nuevos derivados de
la eritromicina
- Antiandrgenos: acetato de ciproterona en combinacin
con estrgenos en mjeres.
- Isotretinona (13-cis-retinoico)
Graves (conglobata y fulminans): Antibiticos orales + corticoides
orales + isotretinona oral
Evitar estmulos vasodilatadores

Doxiciclina o minociclina oral de eleccin
Metronidazol tpico como mantenimiento
Casos severos: isotretinona oral a dosis
bajas
colesterol y triglicridos.
2) Produce casi siempre una importante sequedad de piel y mucosa.
3) Es teratgeno y por ello es obligatorio que las mujeres que lo tomen
realicen una anticoncepcin durante al
menos 2 aos despus de finalizado el
tratamiento.
4) Puede alterar el proceso de cicatrizacin de las heridas y facilitar la aparicin de queloides.
5) Se han dado casos de hipertensin endocraneal asociados a esta
medicacin.
MIR 2000-2001F RC: 3
144. Cul de las siguientes afirmaciones es
FALSA respecto a la roscea?:
1) Es una erupcin que se presenta predominantemente en cuello y escote.
2) Es ms frecuente en la mujer que en
el hombre.
3) El rinofima es una variante con engrosamiento de la piel de la nariz.
4) Puede estar asociada a conjuntivitis
y blefaritis.
5) Generalmente empeora con la luz
del sol.
MIR 1996-1997F RC: 1
33
13.
Alopecias

Son un grupo de enfermedades definidas por la disminucin de la densidad del pelo o ausencia del mismo en
cualquier parte de la superficie cutnea.
Para su estudio, es frecuente dividirlas en:
Alopecias cicatrizales: debidas a malformacin, dao o
destruccin del folculo, por lo que son definitivas.
Alopecias no cicatrizales: bien debidas a miniaturizacin
del folculo o a sndromes hereditarios o asociada a enfermedades sistmicas.
13.2. Alopecias no cicatrizales

Orientacin MIR
Tema muy secundario. Lo ms importante es tener claro qu patologas causan

alopecia cicatricial y cules no (aprndete
muy bien la tabla).
Aspectos Esenciales
1
Se dividen en cicatriciales (irreversibles) y

no cicatriciales (reversibles) segn el as-
Alopecia andrognica o calvcie comn

Tiene lugar por el efecto combinado de predisposicin
gentica y el efecto de los andrgenos sobre los folculos
pilosos.
Puede comenzar ya en la pubertad y la progresin es
gradual, siguiendo unos patrones clnicos determinados:
Varones: receso de la lnea de implantacin frontoparietal, ms tarde alopecia en vrtex, luego estas reas se
van uniendo por una prdida difusa hasta que termina
en la calvicie hipocrtica conservando solamente las regiones temporales y occipital. Se divide, segn Hamilton,
en 8 grados.
Mujeres: prdida difusa en regin parietal y en vrtex
sin retraso de la lnea de implantacin. Hay 3 grados de
Ludwig.
pecto de la piel de la zona alopcica.
Las alopecias no cicatriciales son: la alopecia androgentica que es la ms frecuente;

la alopecia areata que asocia frecuentemente alteraciones autoinmunes del tiroi-
Para su tratamiento se utiliza el minoxidil tpico y el

finasteride a dosis de 1mg/d vo (antiandrgeno que
inhibe la 5-reductasa a nivel
RECUERDA Finasteride
folicular). En mujeres se emplea
tambin es empleado
en la hiperplasia benig- el acetato de ciproterona como
na de prstata.
antiandrgeno.
des; el efluvio telgeno que aparece despus de situaciones estresantes como el
Alopecia areata
parto y el efluvio angeno relacionado con
Enfermedad caracterizada por la presencia de placas

alopcicas asintomticas, sin inflamacin de la piel, que
va desde una placa nica hasta una depilacin universal
que afecta a toda la superficie corporal.
Afecta a adultos jvenes y se cree que se debe a una conjuncin de factores hereditarios, autoinmunes y psquicos. Se asocia a enfermedades autoinmunes como vitli-
quimioterpicos.
Entre las alopecias cicatriciales encontramos el liquen plano pilar y el lupus cutneo
crnico (discoide).
Figura 58 Alopecia areata
34
go, Addison, tiroiditis de Hashimoto y anemia perniciosa.

A la exploracin no hay cicatrizacin ni atrofia; en ocasiones existen unos pelos cortados diagnsticos en forma de
porra (pelos en signo de exclamacin) llamados pelos peldicos. Su presencia indica que la enfermedad est activa.
El tratamiento depende de la extensin, emplendose
corticoides tpicos o intralesionales en placas pequeas
y orales en caso de extensiones mayores.
Tambin pueden emplearse sensibilizantes tpicos (dinitroclorobenceno o difenciprona), o PUVA para casos ms
extensos. Ningn tratamiento es plenamente eficaz en
todos los casos. Es posible la repoblacin espontnea de
las placas.
Efluvio telgeno
Se trata de la segunda causa ms frecuente de alopecia,
despus de la andrognica.
Por la accin de diversos factores (dietas hipocalricas,
tensin emocional, fiebre alta, embarazo, muchos frmacos, etc.) se produce el paso de muchos folculos de
manera brusca a la fase de telgeno, por lo que, 3 meses
despus, comienza a caer el cabello en mayor cantidad.
Recuperacin espontnea de 6 a 12 meses despus, si se
suspende la causa.
EEfluvio angeno
Suele ser debido a txicos, que detienen el ciclo del pelo
en fase de crecimiento o anagen, produciendo una cada
del pelo, brusca y difusa, en dicha fase. Puede aparecer
con el uso de citostticos, intoxicaciones (mercurio) o
dficit grave de proteinas.
Otras causas de alopecia no cicatricial son: sfilis secundaria, tia del cuero cabelludo, tricotilomana, hipertiroidismo e hipotiroidismo, lupus eritematoso sistmico,
ferropenia,
13.3. Alopecias cicatrizales

Debes recordar: Lupus eritematoso cutneo crnico
(discoide), liquen plano, alopecia mucinosa, tias inflamatorias y pseudopelada de Brocq (proceso de etiologa
desconocida, considerada por algunos autores como el
estadio final de procesos como el lupus o el liquen plano). (MIR 03-04, 108).

Alopecia cicatrizal por lupus cutneo crnico
Figura 59
Tabla 14
Alopecias cicatrizales y no cicatrizales

ALOPECIAS CICATRIZALES
ALOPECIAS NO CICATRIZALES
Liquen plano
Lupus cutneo crnico
Alopecia areata
Esclerodermia
Psoriasis
Dermatomiositis
Tias inflamatorias
Sfilis secundaria
Pseudopelada de Brocq
Tias no inflamatorias.
Alopecia mucinosa
Figura 60
Alopecia androgentica
Preguntas MIR
MIR 03-04,108

108. Cul de los siguientes procesos deter-
mina una alopecia cicatrizal definitiva?:

1) Psoriasis.
2) Liquen.
3) Eritema exudativo multiforme minor.
4) Pseudotia amiantcea.
5) Eczema seborrico de cuero
cabelludo.
MIR 2003-2004 RC: 2
35
14.
Alteraciones de
la pigmentacin
Orientacin MIR
Este tema apenas se ha preguntado. El melasma y el vitligo son trastornos frecuentes y fciles de recordar. Lo ms importante es saber qu lesiones pueden favorecer
el desarrollo de melanoma.
Aspectos Esenciales
1
Los cambios en la pigmentacin cutnea

pueden ser debidos a aumentos o disminuciones de la melanina o del nmero de
melanocitos. Tambin la profundidad del
pigmento puede mostrar colores distintos,
siendo ms azul cuanto ms profunda est
la melanina.
El melasma se presenta como mculas

marrones de distribucin centrofacial en
El color de la piel est determinado fundamentalmente

por la melanina, pigmento producido en los melanocitos
de la capa basal a travs de la transformacin de la fenilalanina en tirosina mediante la fenilalanina hidroxilasa y
posterior transformacin de sta a DOPA, DOPAquinona
por la tirosinasa y finalmente a melanina.
La melanina se almacena en grnulos, llamados melanosomas que sern transferidos a los queratinocitos a travs
de las proyecciones dendrticas de los melanocitos.
El color de la piel en las distintas razas viene dado por el
nmero y tamao de los melanosomas, siendo el nmero de melanocitos constantes.
14.1. Discromas con

hiperpigmentacin
Son definidas por un exceso localizado o generalizado
de la pigmentacin. Si la melanina est en la dermis, suele observarse de coloracin gris-azulada, y si est en la
epidermis, de color marrn.
El aumento de pigmentacin puede deberse a aumento
de la cantidad de melanina o a un incremento en el nmero de melanocitos en epidermis o dermis.
Aumento de la melanina epidrmica

Eflides. Son las vulgares pecas, que aumentan con la
exposicin solar y no aparecen en mucosas.
Manchas caf con leche. Pueden ser marcadores de
enfermedades como la neurofibromatosis o el sndrome
de McCune-Albright (displasia sea fibrosa poliosttica y
pubertad precoz), aunque lo ms frecuente es que sean
asintomticas.
Nevus de Becker. Mancha pigmentada de color marrn
que se localiza con frecuencia en el hombro. Se asocia
a hipertricosis sobre la lesin y hamartoma de msculo
liso subyacente. Se desarrolla durante la pubertad porque contiene receptores andrognicos.
mujeres de edad media. Empeora con el
embarazo y con la fotoexposicin. Es un
Aumento de melanocitos epidrmicos
problema puramente esttico.
Lntigos simples. Son mculas de color marrn que

pueden aparecer en cualquier localizacin cutnea y
mucosa. No desaparecen con la edad y no aumentan
con el sol.
Lntigos seniles. Mculas pigmentadas que, a diferencia de los lntigos simples, aparecen en zonas expuestas
debido al dao solar.
Los nevus melanocticos displsicos son

aquellos que muestran signos de alarma
(Asimetra, Bordes irregulares, Color abigarrado, Dimetro >5 mm) y tienen ms
probabilidad de desarrollar melanomas.
Tambin los nevus melanocticos congni-
Aumento de melanina drmica
tos gigantes se asocian a un mayor riesgo
Melasma o cloasma. Pigmentacin difusa, de coloracin marrn claro, mal delimitada, localizada en frente,
regin malar, labio superior y mentn. Afecta con mayor
frecuencia a mujeres y aumenta de intensidad con la exposicin solar. Asintomtica. Puede asociarse a la toma
de anticonceptivos o hidantonas y al embarazo. El tratamiento es la proteccin solar y el empleo de cremas
despigmentantes con hidroquinona y/o cido kjico.
de melanoma (con menor frecuencia, pero

mayor tendencia a producirlo).
El vitligo afecta a ms del 1% de la poblacin. Se manifiesta como mculas o manchas acrmicas resultado de la destruccin
Nevus melanocticos congnitos. Son aquellos nevus

que estn presentes desde el nacimiento. Afectan al 0,2%
de los recin nacidos. Son manchas pigmentadas >2 cm
de dimetro que suelen asociar pelos gruesos en su superficie. Su importancia radica en que los de gran tamao tienen una alta tendencia a degenerar en melanoma
(5-20%), por lo que se aconseja su extirpacin.
Nevus displsicos. Son nevus con melanocitos displsicos que tienen un potencial de evolucin a melanoma. Clnicamente son lesiones que presentan Asimetra,
Bordes irregulares, Color abigarrado y Dimetro >5 milmetros (ABCD, signos de alarma) (MIR 00-01F, 220; MIR
96-97F, 143). Existe el sndrome de los nevus displsicos,
que define a familias con mltiples nevus displsicos con
tendencia a malignizarse hacia melanomas.
Nevus de Spitz. El mal llamado melanoma juvenil es
una proliferacin melanoctica benigna que histolgicamente puede confundirse con un melanoma. Clnicamente cursa como una ppula pigmentada o eritematosa que aparece en la infancia y se localiza con frecuencia
en la cara.
Nevus de Sutton o halo nevus. Consiste en un nevus
melanoctico que comienza a involucionar apareciendo
un halo de despigmentacin a su alrededor. Ms frecuente en pacientes con vitligo. Debe hacerse diagnstico diferencial con melanoma primario y metstasis de
melanoma.
Nevus azul. Lesiones de coloracin azul oscuro que
asientan con ms frecuencia en cara, dorso de manos y
pies. Su color se debe a la localizacin intradrmica del
pigmento.
Nevus de Ota (gafotas). Aparece en zonas inervadas
por la 1 y 2 ramas del trigmino, afectando casi siempre
al ojo.
Nevus de Ito (hombrito). Similar al de Ota, pero localizado en la regin acromioclavicular.
14.2. Discromas con

hipopigmentacin o acroma
Se deben a la disminucin o ausencia total de melanina
o melanocitos en la epidermis.
Mancha monglica. Aparece hasta en el 10% de los recin nacidos blancos y ms del 80% de los asiticos. Su
localizacin ms frecuente es la regin lumbosacra. Su coloracin es gris azulada. Suele desaparecer a los 3-4 aos.
ALBINISMO. Enfermedad autosmica recesiva caracterizada por ausencia total o parcial de tirosinasa, a pesar
de un nmero normal de melanocitos, por lo que existe
incapacidad total (albinismo tirosinasa negativo) o parcial
(tirosinasa positivo) para sintetizar melanina.
Son nios que desde el nacimiento tienen la piel blanca,
pelo blanco, ojos grises con reflejo rojo a la luz, fotofobia y
nistagmo. El nico tratamiento posible es evitar la exposicin al sol y el empleo de filtros solares y gafas oscuras.
Nevus melanocticos adquiridos. Son proliferaciones

melanocticas que van apareciendo desde la infancia y
aumentan con la edad, existiendo dos picos: uno en la
1-2 dcada de la vida y otro en la 4. El 100% de las
personas de raza blanca tiene algn nevus en su piel.
Pasados los 50 aos, algunos pierden el pigmento o
VITLIGO. Es una enfermedad caracterizada por la aparicin de mculas acrmicas en diversas localizaciones
debido a la destruccin de los melanocitos. Afecta al 1%
de la poblacin aproximadamente, suele comenzar en
la infancia o en adultos jvenes y tiene carcter familiar,
suponindose una herencia multifactorial.
local de los melanocitos.
Aumento de melanocitos drmicos
36
desaparecen. Pueden encontrarse en la unin dermoepidrmica (nevus juntural), penetrando en dermis (nevus
compuesto) o slo con componente drmico (nevus
intradrmico).

Etiopatogenia
Existen tres teoras:
Autoinmune: debido a su asociacin con otras enfermedades autoinmunes (anemia perniciosa, enfermedad
de Graves, enfermedad de Addison, etc.). Se pueden detectar anticuerpos antimelanocito y con correlacin con
la actividad de la enfermedad.
Autocitotxica: autodestruccin de los melanocitos
por exceso de funcin y formacin de radicales libres.
Neural: basada en la evidencia de vitligos segmentarios, presencia de vitligo en reas denervadas y en modelos animales.
Koebner. Asociacin frecuente a alopecia areata y diabetes mellitus.

Existen diversos tipos segn la distribucin de las lesiones:
Generalizado: el ms frecuente, con placas simtricas
en superficies extensoras de cuello, extremidades, axilas
y cara (periorificial sobre todo).
Focal: placas nicas sin distribucin en dermatomas.
Segmentario: afecta a un dermatoma, de forma asimtrica.
Universal: prdida completa de pigmento.
Tratamiento
Clnica
Es caracterstica la aparicin de manchas acrmicas,
normalmente comenzando en la infancia, con un curso crnico, y progresin variable. Tienen fenmeno de
Tabla 15
Lesiones localizadas: corticoides tpicos.

Lesiones extensas o generalizadas: PUVA o Khellin (fotosensibilizante); despigmentacin de la piel sana con
hidroquinona.
Tumores melnicos benignos
Aumenta melanina
Epidermis
Dermis
Eflides
Manchas de caf con leche
Nevus de Becker
Melasma-cloasma
Lntigos
Aumentan
melanocitos
Mancha monglica
Nevus de Ota (cabezOta)
Nevus de Ito (hombrIto)
Nevus azul
Otros nevus melanocticos (incluido Spitz)
Figura 61
Vitligo
Preguntas MIR
MIR 96-97F, 143

@
37
15.
Fotosensibilidad,
trastornos
inducidos por la luz
Orientacin MIR
Tema complejo y no muy preguntado.

Cntrate en los Aspectos esenciales y en
la seleccin de preguntas. Lo ms importante es que conozcas bien la porfiria cutnea tarda, y que aprendas a distinguirla
de la aguda intermitente.

1
Las sustancias fotosensibilizantes pueden

dar reacciones de tipo fototxico (que son
las ms frecuentes y aparecen tras la primera exposicin), o de tipo fotoalrgico
(que requieren sensibilizacin previa). Las
primeras dan una clnica de quemadura
solar, mientras que las fotoalrgicas dan un
aspecto ms parecido al eccema agudo,
con extensin de las lesiones a zonas no
fotoexpuestas.
Entre las dermatosis fotoagravadas debes

recordar el lupus eritematoso, la enfermedad de Darier, la roscea y la pelagra.
La erupcin polimorfa lumnica es la fotodermatosis idioptica ms frecuente.
La mayora de las porfirias son de herencia

autosmica dominante, excepto la Porfiria
Eritropoytica Congnita (recesiva) y la
Porfiria Cutnea Tarda (adquirida en el 80%
de los casos).
Se trata de una respuesta inflamatoria aguda, retardada

y transitoria de la piel normal que aparece tras la exposicin a la radiacin ultravioleta (RUV) de origen solar o
artificial. Es por naturaleza una reaccin fototxica que se
caracteriza por eritema y, cuando es grave, por la aparicin de vesculas y ampollas, edema y dolor. La RUV provoca lesin del ADN (dmeros de pirimidina) y liberacin
de mediadores de la inflamacin (histamina, serotonina,
prostaglandinas, citocinas), siendo la IL-6 el mediador
principal del eritema solar. Para su tratamiento, adems
de vendajes hmedos, pueden ser tiles los glucocorticoides tpicos.
15.2. Fotosensibilidad inducida

por sustancias qumicas
Pueden ser fototxicas (parecen una quemadura solar y
pueden ocurrir tras la primera exposicin al medicamento) o fotoalrgicas (la luz cambia la configuracin del
medicamento y la convierte
RECUERDA No deben
en un antgeno; hace falta
administrarse tetraciclinas
con isotretinona para tratar una primera exposicin). Son
el acn. El adelgazamiento frecuentes con el piroxicam,
cutneo producido por los las tiacidas y tetraciclinas. Es
retinoides facilita la fototoximuy tpica de stas ltimas la
cidad de las tetraciclinas.
fotooniclisis.
Un tipo especial de fototoxicidad es la fitofotodermatitis,
que est causada por furocumarinas (psoralenos) fotoactivas presentes en las plantas. Tpico de camareros (zumo
de lima) expuestos al sol en terrazas.
La dermatitis de Berloque est causada por una interaccin entre la luz solar y el aceite de bergamota, presente
en muchas colonias y perfumes. Es tpica la hiperpigmentacin postinflamatoria del cuello, que desaparece
lentamente despus de varios meses.
15.3. Erupcin polimorfa lumnica

Diurticos y tetraciclinas son causa frecuente de fototoxicidad.
15.1. Eritema solar

(quemadura solar)
La PEC o Gnther es la forma ms grave. Nios peludos con orinas rojas y eritrodoncia
que desarrollan cicatrices, mutilaciones y
anemia hemoltica. La leyenda del hombre
lobo se basa en esta enfermedad!
La EPL describe un grupo de erupciones heterogneas,

idiopticas, adquiridas, agudas y recurrentes, que se caracterizan por reacciones retardadas anormales a la RUV.
Los tipos morfolgicos ms frecuentes son los exantemas papular y papulovesicular, aunque puede ser macular, vesicular,
Es la fotodermatosis ms frecuente. La edad media son
los 23 aos y es ms frecuente en mujeres, apareciendo en primavera o al principio del verano (las primeras
exposiciones al sol) y muchas veces no recidiva al final
de verano. Sin embargo, puede recidivar a la primavera
siguiente, pero siempre manteniendo el mismo patrn
morfolgico del exantema original. Es importante saber
que las zonas de piel habitualmente expuestas (cara y
cuello) suelen estar respetadas. El diagnstico diferencial
se debe hacer con el lupus eritematoso (en la EPL los
ANA son negativos y la IFD de piel lesional es negativa),
aunque hasta un 15-20% de los pacientes acaban por
desarrollarlo al cabo de los aos.
Tratamiento: protectores solares siempre. Rara vez son
tiles el -caroteno y los antipaldicos. La fotoquimioterapia con PUVA es muy eficaz cuando se administra al
comienzo de la primavera, induciendo tolerancia para
el verano.
15.4. Dermatosis exacerbadas

por la luz
Son aquellas dermatosis que se agravan o precipitan con
el sol. Este dato aparentemente banal puede facilitar mucho el diagnstico de cuadros como el lupus eritematoso, la porfiria o la enfermedad de Darier.
38
15.5. Porfirias
Son un grupo heterogneo de enfermedades caracterizadas por defectos enzimticos hereditarios o adquiridos
de la va metablica del grupo hemo de la hemoglobina.
Su sntesis se produce en el hgado y la mdula sea. El
defecto da lugar a la acumulacin de metabolitos intermedios (porfirinas) que determinan las manifestaciones
clnicas, pues son capaces de absorber energa lumnica
y provocar fotosensibilizacin.
Clasificacin
Se basa en el rgano en el que el dficit enzimtico es
ms manifiesto.
Eritropoyticas.
Porfiria eritropoytica congnita (de Gnther): herencia AR.
Protoporfiria eritropoytica: herencia AD.
Hepticas.
Porfiria cutnea tarda: herencia AD o adquirida.
Porfiria aguda intermitente: herencia AD.
Porfiria variegata: herencia AD.
Coproporfiria hereditaria: herencia AD.
Dficit de ALA deshidratasa: herencia AR.
Hepatoeritropoyticas.
Porfiria hepatoeritropoytica: herencia AR.
Clnica
Las manifestaciones clnicas se agrupan en cutneas y
extracutneas. En general, las porfirias tpicamente cutneas son aquellas que llevan en su nombre la palabra eritropoytica o cutnea. Las dems son tpicamente agudas y sistmicas. La porfiria variegata y la coproporfiria
hereditaria muestran una clnica mixta, con participacin
sistmica y cutnea, mientras que la porfiria aguda intermitente y el dficit de ALA-deshidratasa presentan slo
sntomas sistmicos.
Manifestaciones cutneas
Fotosensibilidad aguda. Prurito, dolor y escozor minutos despus de la exposicin solar, seguido de eritema y
edema. Aparecen en zonas expuestas y duran 12-24 horas. Frecuente en la protoporfiria eritropoytica.
Hiperfragilidad cutnea. Con curso subagudo-crnico:
aparecen ampollas subepidrmicas tras mnimos traumatismos sobre todo en dorso de manos que se siguen
de erosiones y cicatrices con formacin de quistes de
milium. Con el tiempo pueden existir cambios esclerodermiformes, especialmente en aquellas porfirias que
originan acmulo de uroporfirina I (activadora de fibroblastos), que son la Cutnea tarda y la de Gnther.
Manifestaciones extracutneas
Crisis porfrica o ataque agudo de porfiria. Es un cuadro agudo, tpico de las porfirias no cutneas (la porfiria
aguda intermitente es el prototipo), que cursa siempre
con aumento en orina de aminolevulnico y porfobilingeno (ayudan al diagnstico) y que se manifiesta clnicamente como una explosin de sntomas digestivos,
neurolgicos y psiquitricos, en relacin casi siempre
(75% de los casos) con un desencadenante. Los desencadenantes ms frecuentes son los frmacos, principalmente barbitricos y otros hipnticos (utilizados en
anestesias), sulfamidas, antiepilpticos, ergotamnicos,
alcohol, anticonceptivos o cloranfenicol. Menos frecuentes son las alteraciones hormonales, las infeccio-

Dermatosis agravadas por el sol
Tabla 16
Tabla 17
LES
Albinismo oculocutneo
Porfirias
Precancerosis (xeroderma pigmentoso)
Darier
Fotoalrgico y fototoxicodermias
Roscea
Pelagra
Herpes simple
Dermatomiositis
Cncer de piel
Sndrome carcinoide
Tabla 18
Erupcin fotoalrgica vs fototxica

Fotoalergia
Fototoxicidad
Mecanismo
HS-IV
No inmune
Ms frecuente
Brote
En segunda exposicin
Tarda (48 horas despus)
En primera exposicin
En cualquier persona
Clnica
Erupcin polimorfa, eccematosa, incluso en

reas cubiertas
Monomorfa, como cualquier quemadura, en

reas expuestas
Causas
Sulfamidas, PABA, fenotiacinas

(prometazina)
Tetraciclinas (fotooniclisis), alquitrn,

psoralenos, retinoides
Porfirias
PORFIRIA CUTNEA TARDA
PORFIRIA ERITROPOYTICA CONGNITA
PORFIRIA AGUDA INTERMITENTE
URO III
PGB deaminasa
3-4 dcada (varones > mujeres)
Infancia
15-40 aos
Ms frecuente
Muy rara
Ms frecuente en nrdicos
Fotosensibilidad
Moderada-severa
Marcada desde nacimiento
NO
Clnica cutnea
S (con graves mutilaciones)
NO
Dficit enzimtico
Edad
URO III descarboxilasa (uroporfirina y coproporfirina

en sangre, orina y heces confirman el diagnstico)
Frecuencia
Clnica sistmica
Diabetes mellitus (25%)

Siderosis heptica (asintomtico)
Anemia hemoltica (tie paales de rojo)

Eritrodoncia
Esplenomegalia
Tratamiento
Flebotomas
Eliminar alcohol
Cloroquina
Esplenectoma
Fotoproteccin
Tratamiento infecciones cutneas
nes, el estrs o el ayuno. Los sntomas de las crisis son:

- Digestivos (sistema nervioso autnomo): dolor abdominal clico, estreimiento, nuseas y vmitos.
Tambin taquicardia, hipertensin...
- Neurolgicos (sistema nervioso perifrico): polineuropata perifrica, mialgias, paresias y parestesias, de
forma simtrica en extremidades. (MIR 03-04,37).
Suele confundirse con cuadros neurolgicos como
el Guillain-Barr.
- Psiquitricos (sistema nervioso central): confusin,
alucinaciones o autnticos cuadros psicticos (MIR
96-97F, 248; MIR 95-96, 13; MIR 95-96, 21; MIR 9596F, 235).
Un dato caracterstico de las crisis porfricas es el hallazgo de una hiponatremia franca y la necesidad de comer
dulces.
El mejor tratamiento para las crisis es la prevencin, evitando los desencadenantes. En caso de brote grave puede ser muy til el tratamiento con hematina endovenosa
que revierte el cuadro rpidamente. Deben administrarse carbohidratos.
Anemia hemoltica. Es debida al acmulo de porfirinas
en los hepatocitos y produce esplenomegalia. Tpica de
las porfirias eritropoyticas.
Afectacin heptica. Dao por depsito de porfirinas
y hierro.
Diagnstico
Deteccin de los productos acumulados en plasma, orina, heces, eritrocitos, o mdula sea.
Porfiria cutnea tarda

Esta enfermedad se hereda de manera autosmica dominante o bien es adquirida espordicamente (representa la mayora de los casos), relacionndose con factores
hepatolesivos, como el consumo de alcohol, estrgenos,
la infeccin por VHC, hemocromatosis o exposicin a
txicos (hexaclorobenceno). Es debida a la deficiencia de
uroporfiringeno descarboxilasa (a nivel heptico), que
provoca un acmulo de uroporfiringeno III.
Clnicamente, las manifestaciones comienzan en la adolescencia (formas familiares hereditarias) o en la 3-4 dcada en formas adquiridas; afecta con mayor frecuencia a
varones. Comienza con hiperfragilidad cutnea en dorso
de manos (ampollas, erosiones, quistes de milium) ms
hiperpigmentacin facial e hipertricosis malar relacionadas con una marcada fotosensibilidad. La afectacin
heptica suele ser asintomtica y se debe al depsito de
porfirinas y hierro (MIR 01-02, 138; MIR 98-99, 143; MIR
98-99F, 151). Es caracterstica la presencia de fluorescencia rosa-rojiza en la orina cuando se examina con la luz
de Wood.
El diagnstico se confirma mediante la presencia de uroporfirina I y III en orina e isocoproporfirina en heces en
cantidades elevadas. Histolgicamente las ampollas son
subepidrmicas, sin reaccin inflamatoria acompaante.
Crisis porfrica
Evitar desencadenantes de crisis

Clorpromacina y analgsicos
Dieta rica en carbono
Hematina
El tratamiento consiste en eliminar los desencadenantes

(alcohol, estrgenos), flebotomas peridicas para reducir hierro y dejar hemoglobina en 10-11 g/dl o dar cloroquina oral en dosis bajas para aumentar la eliminacin
urinaria de porfirinas (en
RECUERDA La UROcaso de contraindicacin
descarboxilasa es el enzima
implicado en la PCT y el nico de flebotomas) (MIR 06que debes saber el da del MIR! 07, 71).
Protoporfiria eritropoytica
Es la segunda ms frecuente y la ms frecuente en nios.
Comienza en la infancia con intolerancia al sol. La clnica
es de eritema solar agudo que aparece a las pocas horas
de la exposicin. No existe excrecin de porfirinas en la
orina, lo que puede dificultar el diagnstico (se deben
medir porfirinas en heces). Asocia colelitiasis. Es de utilidad el tratamiento con -caroteno para aumentar el
tiempo de exposicin solar.
Porfiria eritropoytica congnita de Gnther

Es muy rara y muy grave. Existe dficit de la enzima cosintetasa. El recin nacido tie los paales de rojo y presenta progresivamente eritrodoncia, esplenomegalia y
anemia hemoltica. Cursa con fotosensibilidad extrema,
por lo que aparecen ampollas en zonas fotoexpuestas
que van dejando mltiples cicatrices y mutilaciones. Su
tratamiento se basa en la esplenectoma y la fotoproteccin. El trasplante de mdula sea ha sido curativo
en casos graves.
39

Porfiria cutnea tarda
Figura 62
Fotosensibilidad
Lesiones cutneas:
Ampollas.
Quistes de millium.
Cambios esclerodermiformes.

7
Hiperpigmentacin
cutnea
La PCT se presenta en hombres de 40-50

aos con hepatopata (enolismo, VHC+,
hemocromatosis). Da hipertricosis malar y
ampollas en las manos. Se trata con flebotomas y antipaldicos.
Figura 63
Porfiria cutnea tarda. Lesiones en manos
Figura 64
Eritrodoncia
La PAI nunca afecta la piel. Presenta clnica

sistmica a brotes (dolor abdominal , psicosis , parestesias y paresias).
Preguntas MIR
?
MIR 01-02, 138
MIR 98-99, 143
MIR 98-99F, 151
MIR 96-97F, 248
MIR 95-96, 13
MIR 95-96, 21
MIR 95-96F, 235

@
138. Adulto de 47 aos, bebedor abundante, acude a la consulta por aparicin de

pequeas lesiones ampollosas en el dorso
de la mano por traumatismos mnimos. A
la exploracin se observa tambin una hiperpigmentacin difusa y una hipertricosis
facial. El diagnstico ms probable es:
1) Pnfigo vulgar.
2) Dermatitis herpetiforme.
3) Porfiria cutnea tarda.
4) Epidermlisis ampollosa simple.
5) Amiloidosis.
MIR 2001-2002 RC: 3
13. Cul es la sospecha diagnstica de un
paciente que desarrolla una polineuropata simtrica y rpidamente progresiva, con
crisis de dolor abdominal, episodios comiciales y un cuadro psictico?:
1) Sndrome de Guillain-Barr.
2) Porfiria aguda intermitente.
3) Neuropata diabtica.
4) Amiloidosis.
5) Sarcoidosis.
MIR 1995-1996 RC: 2
40
16.1. Grupo de los pnfigos

Definicin
Grupo de enfermedades ampollosas de la piel y mucosas
determinadas clnicamente por la presencia de ampollas
superficiales, histolgicamente por despegamientos intraepidrmicos debidos a acantlisis, e inmunopatolgicamente por anticuerpos IgG, depositados y circulantes,
dirigidos contra la superficie de los queratinocitos. Su
pronstico depende de la forma clnica. El pnfigo vulgar
es la forma ms grave, con una mortalidad del 25% con
los tratamientos actuales (MIR 99-00F, 244). Antiguamente y sin tratamiento llegaban a morir el 50%.
piel aparentemente normal (MIR 00-01F, 146) que puede

aparecer en cualquier localizacin, ms frecuentemente
en flexuras y zonas de presin. Las lesiones evolucionan a
la formacin de erosiones dolorosas y costras. Las erosiones en la mucosa oral son
RECUERDA El pnfigo
la forma inicial de presenvulgar no produce prurito,
a diferencia del penfigoide
tacin en la mayor parte de
ampolloso, el herpes
los pacientes. El signo de
gestationis y la dermatitis
Nikolsky es positivo.
herpetiforme.
Pnfigo foliceo. Rara vez aparecen ampollas. Comienza
en reas seborreicas como erosiones y costras sobre una
base eritematosa y se extiende posteriormente a todo el
tegumento. La afectacin de mucosas es excepcional.
Clasificacin
1. Pnfigo vulgar.
a. Forma localizada: pnfigo vegetante (pliegues;
cuero cabelludo).
b. Inducido por drogas: penicilamina y captopril.
2. Pnfigo foliceo.
a. Forma localizada: pnfigo eritematoso (reas seborreicas).
b. Forma endmica: fogo selvagem.
c. Inducido por drogas: penicilamina y captopril.
16.
Enfermedades
ampollosas
autoinmunes
Orientacin MIR
Diagnstico
Es un tema muy importante que debes
1. Histologa.
Pnfigo vulgar: ampolla intraepidrmica suprabasal
por acantlisis (MIR 01-02, 260).
Pnfigo foliceo: ampolla intraepidrmica a nivel de
la granulosa y subcrnea.
dominar. Es altamente susceptible de ser
preguntado, aunque la dificultad de la

pregunta no suele ser alta. Debes tener
un esquema mental de las caractersticas
de cada patologa, tal y como se expone
en los puntos clave. Fjate en el dibujo
2. IFD: IgG depositada entre los queratinocitos de la epidermis. No pueden diferenciarse los diferentes tipos de
pnfigo por el patrn de IF (MIR 02-03, 248).
con las claves para el diagnstico histolgico. La tabla que aparece al final del
tema es un excelente resumen, te ahorrar mucho esfuerzo.
3. Pnfigo paraneoplsico: linfomas y timomas.
Etiopatogenia
La alteracin fundamental en el pnfigo es la acantlisis,
provocada por la unin de la IgG a sus antgenos, que ocasiona la destruccin de las uniones intercelulares. Se desconocen los mecanismos que inician la formacin de los anticuerpos. Recientemente se han identificado las proteinas
que actuan como antgeno y son: la desmogleina 3 para el
pnfigo vulgar y la desmogleina 1 para el pnfigo foliceo
(estas proteinas se expresan en concentraciones distintas
en piel y mucosas, lo que explica la afectacin o no de mucosas que muestran las diferentes variantes de pnfigo).
3. IFI: IgG antisustancia intercelular de la epidermis (ASIC)

positivos en ms del 75% de pacientes (MIR 98-99F, 150).
Tienen una correlacin positiva pero inexacta con la actividad de la enfermedad.

Para el diagnstico de estas enfermedades
Tratamiento
es necesario establecer una correlacin de
Corticoides sistmicos de eleccin. Prednisona 1-2 mg/

Kg/da para controlar los brotes agudos. Descenso paulatino y dosis de mantenimiento durante aos. Tambin
inmunosupresores: ciclofosfamida, azatioprina, sales de
oro, ciclosporina.
la clnica con los hallazgos histolgicos y
16.2. Penfigoide ampolloso de Lever
de inmunofluorescencia directa (IFD).
Localizacin de la ampolla: intraepidr-
mica en el pnfigo y subepidrmica en el

resto El pnfigo vulgar afecta a adultos de
40-50 aos con lesiones mucosas y ampo-
Clnica
Definicin
Pnfigo vulgar. La forma ms frecuente y grave de los

pnfigos. La lesin inicial es una ampolla flcida sobre
Es la enfermedad ampollosa autoinmune ms frecuente.

Enfermedad con ampollas subepidrmicas que aparece
llas flcidas en piel.
En el pnfigo hay acantlisis por la accin
de las IgG dirigidas contra antgenos de la

superfcie del queratinocito.
Figura 65
Enfermedades ampollosas autoinmunes. Claves para el diagnstico histolgico

El pnfigo vulgar es la forma ms grave y
frecuente de pnfigo. La mayora tienen

afectacin mucosa importante.
Ac. Sustancia
intercelular
El pnfigo foliceo no afecta mucosas. Son
Lmina lcida
frecuentes las erosiones cutneas, pero no

las ampollas.
Depsito
lineal en
lmina lcida
Lmina densa
Sublmina
basal
El penfigoide ampolloso afecta a adultos
de 70-80 aos. Las ampollas son tensas y

aparecen sobre placas urticariformes pruAc. Anticolgeno VII
Depsito
granular en
dermis papilar
Pnfigo
Pnfigoide ampolloso
Hermpes gestationis
Epidermolisis
ampollosa adquirida
Dermatitis
herpetiforme
riginosas. La afectacin mucosa es infrecuente. Mejor pronstico que el pnfigo.
La histologa del penfigoide muestra am-
pollas subepidrmicas con abundantes

eosinfilos.
41

en edades avanzada (> 60 aos), caracterizada por la
aparicin de ampollas grandes e histopatolgicamente
por el depsito de IgG y C3 en la membrana basal.
Etiopatogenia
El depsito de IgG dirigida contra antgenos situados en
la lmina lcida es capaz de activar el complemento y
provocar una reaccin inflamatoria que desencadena la
separacin dermoepidrmica.
una erupcin papulovesiculosa muy pruriginosa, presentando desde lesiones habonosas hasta ampollas grandes.
Comienza en el abdomen (periumbilical) y se extiende
luego al resto de la piel. Las mucosas no suelen afectarse.
El brote puede autolimitarse, pero son comunes nuevos
brotes en el postparto, con la toma de anticonceptivos
y con nuevos embarazos. Un 5-10% de nios nace con
enfermedad similar, que se autolimita en unas semanas,
debido al paso de anticuerpos maternos a travs de la
placenta.
Clnica
Aparicin en gente mayor de lesiones ampollosas grandes y tensas sobre piel sana o bien sobre lesiones eritematosas y habonosas. Predominan en abdomen y reas
flexoras de extremidades. Hay prurito intenso. No deja
cicatrices. Afectacin de la mucosa oral hasta en un 35%
de los casos. Nikolsky negativo (MIR 00-01, 134).
Diagnstico
1. Histologa: ampolla subepidrmica con infiltrado drmico con presencia de eosinfilos.
2. IFD: IgG +/- C3 depositado de forma lineal en la membrana basal de la unin dermoepidrmica.
3. IFI: IgG antimembrana basal circulantes positivos en
un 70-80%, sin relacin su ttulo con la actividad de la
enfermedad.
Tratamiento
Corticoides sistmicos. Prednisona 1 mg/Kg/da. Si no
hay respuesta, pueden emplearse azatioprina u otros
inmunosupresores.
Penfigoide cicatrizal
Definicin
Enfermedad ampollosa subepidrmica, con caractersticas histolgicas e inmunopatolgicas similares al penfigoide ampolloso, pero clnicamente definido por la presencia de lesiones mucosas con importante tendencia a
la cicatrizacin.
Clnica
Afecta con mayor frecuencia a mujeres de edad avanzada. Se presenta fundamentalmente en mucosas en
orden decreciente: boca, conjuntiva, laringe, genitales y
esfago. Se producen ampollas con tendencia a la cicatrizacin y a la formacin de sinequias. Existen lesiones
cutneas en un 30% de los casos.
Diagnstico
1. Histologa: ampolla subepidrmica con presencia de
eosinfilos.
2. IFD: C3 depositado de manera lineal en la membrana
basal y en el 30-40% de casos, tambin IgG.
3. IFI: IgG antimembrana basal circulantes positivos en
casi todos los casos (empleando anticuerpos monoclonales). Factor HG (IgG capaz de fijar complemento) positivo a bajas concentraciones frecuentemente.
Tratamiento
Prednisona oral en dosis de 0,5 mg/kg/da. Pueden emplearse los antihistamnicos orales.
RECUERDA El signo de Nikosky es positivo en
el pnfigo y negativo en el resto de entidades
ampollosas autoinmunes.
16.4. Dermatitis herpetiforme

(enfermedad de Duhring-Brocq)
Definicin
Enfermedad benigna y crnica caracterizada por una
erupcin papulovesiculosa muy pruriginosa, localizada
en reas extensoras de manera simtrica en pacientes
con una enteropata sensible al gluten, habitualmente
asintomtica (MIR 00-01 258; MIR 03-04, 157).
Etiopatogenia
Desconocida. Alta incidencia de HLA-B8 y DR3. No se
ha demostrado an la relacin entre la enteropata y los
depsitos cutneos de IgA, pero se piensa que el gluten
juega un papel importante.
Clnica
Suele comenzar entre la 2-4 dcadas. Las lesiones son
polimorfas, con ppulas, placas urticariformes y pequeas vesculas excoriadas agrupadas con distribucin
Diagnstico
Histologa e IFD: similar a las del penfigoide ampolloso.
La IFI es habitualmente negativa.
Tratamiento
Prednisona, frecuentemente acompaada de inmunosupresores (azatioprina o ciclofosfamida) segn la gravedad y las mucosas afectadas.
16.3. Herpes gestationis

o penfigoide gestacional
Definicin
Enfermedad ampollosa subepidrmica autoinmune de
aparicin en el embarazo y postparto, como una erupcin de lesiones vesiculosas pruriginosas, producidas por
la presencia de IgG dirigidas contra la membrana basal.
Clnica
Aparicin entre el 2 y 3er trimestre de la gestacin de
42
Figura 66 Pnfigo vulgar
caractersticamente simtrica en reas de extensin

(codos, rodillas, escpulas, glteos, cuero cabelludo) sin
afectacin mucosa. El sntoma fundamental es el prurito. Slo un 30% manifestarn alteraciones intestinales
(esteatorrea, absorcin anormal de D-xilosa) (MIR 9900, 128).
Histologa
Ampolla subepidrmica con microabscesos de polimorfonucleares en las papilas drmicas. Infiltrado neutroflico
en dermis.
IFD: Depsito granular de IgA en el vrtice de las papilas
drmicas. Puede asociar C3.
IFI: No se detectan anticuerpos antimembrana basal.
Son positivos los antirreticulina, antiendomisio y antimicrosomales.
Tratamiento
Sulfona: medicamento de eleccin. Deben tomar de por
vida la dosis mnima que los mantenga libres de lesiones.
Dieta sin gluten: normaliza la enteropata y mejora las
lesiones cutneas a largo plazo (MIR 95-96F, 232; MIR
94-95, 23).
16.5. Epidermlisis
ampollosa adquirida
Dermatosis ampollosa crnica poco frecuente, que afecta a adultos en forma de hiperfragilidad cutnea en zonas de roce, con formacin de ampollas ante pequeos
traumatismos.
Es un cuadro autoinmune en el que aparecen ampollas
subepidrmicas como consecuencia de la destruccin
del colgeno VII de las fibrillas de anclaje de la membrana basal por autoanticuerpos IgG. Responde de forma
irregular a corticoides y a ciclosporina.
16.6. Dermatosis con IgA lineal

Enfermedad ampollosa, benigna y autolimitada, que se
presenta en la infancia y se caracteriza por presentar una
clnica intermedia entre penfigoide ampolloso y dermatitis herpetiforme, y una histologa
RECUERDA Las
enfermedades ampo- tambin intermedia, salvo por el
llosas que producen
dato diferencial de mostrar en la
depsitos de IgA (derinmunofluorescencia directa dematitis herpetiforme y
dermatosis IgA lineal) psitos lineales de IgA en la zona
responden a sulfona. de la membrana basal. Responde
El resto se tratan con
al tratamiento con sulfona.
corticoides.
Figura 67
Pnfigo vulgar: lesiones erosivas en mucosa oral

Figura 68
Penfigoide ampolloso. Ampollas tensas. Signo de Nikolsky negativo
La IFD del penfigoide muestra depsitos
de C3 y en menor intensidad de IgG en la

membrana basal dermoepidrmica.
La clnica, histologa e IFD del penfigoide
gestacional es la misma que la del penfigoide ampolloso, considerndose una

forma de penfigoide de presentacin en
embarazadas.
La dermatitis herpetiforme (D.H) se mani-
10
fiesta con lesiones eccematosas muy pruriginosas en codos, rodillas y glteos que no
responden a corticoides. Asociada a enfermedad celaca habitualmente asintomtica.
La histologa de la D.H muestra ampolla
11
subepidrmica con neutrfilos en el vrtice de las papilas drmicas.

Figura 69
Herpes gestationis. Vesculas incipientes

La IFD de la D.H demuestra depsitos
12
granulares de IgA en papilas drmicas.
La D.H presenta los mismos autoanticuer-
13
pos que la enfermedad celaca y responden

al mismo tratamiento (dieta sin gluten). Los
corticoides no son tiles, siendo la sulfona
el tratamiento de eleccin.
La epidermlisis ampollosa adquirida se
14
manifiesta con ampollas en zonas de roce.

El colgeno VII (forma las fibrillas de anclaje
de la membrana basal) es el antgeno contra el que se dirigen las IgG.
La dermatosis lineal IgA es la ms frecuente
15
en la infancia y responde al tratamiento con

sulfona.
43
Figura 70
Dermatitis herpetiforme
Preguntas MIR
?
MIR 03-04, 107
MIR 99-00F, 244
MIR 01-02, 260
MIR 95-96F, 232
MIR 00-01F, 146
MIR 94-95, 23
MIR 00-01, 258

@
248. Cuando se observa una inmunofluorescencia directa positiva en la piel lesional

y perilesional afectando a la sustancia intercelular de la epidermis, podemos hacer
el diagnstico de:
1) Penfigoide ampollar.
3) Epidermlisis ampollar.
Tabla 19
Enfermedades ampollosas autoinmunes
4) Enfermedad injerto contra husped.

Pnfigo vulgar
Penfigoide ampolloso
Herpes gestationis
Dermatitis herpetiforme
Clnica
40-50 aos
S afecta mucosas
NO prurito
Ampolla flccida
Nikolsky positivo
Anciano
A veces mucosa
S prurito
Ampolla tensa
Nikolsky negativo
Gestante
NO mucosas
S prurito
Herpetiforme
Nikolsky negativo
15-35 aos
NO mucosas
S prurito
Herpetiforme
Nikolsky negativo
IFD
IgG
IgG
IgG
IgA
Histologa
Ampolla
INTRAepidrmica
Hay acantlisis
Ampolla SUBepidrmica
Hay eosinfilos
Hay eosinfilos
Neutrfilos en dermis
Tto
Corticoides
Corticoides
Corticoides
Sulfona
Recuerda
Mortalidad 25%
MIR 2006!!
Recidiva si nuevo
embarazo.
Asociada a enfermedad
celaca!!
5) Pnfigo vulgar.
MIR 2002-2003 RC: 5
134. Anciano de 80 aos de edad que
bruscamente presenta por el cuerpo y extremidades grandes ampollas sobre una
base urticarial. Algunas son purpricas. No
hay afectacin de las mucosas. Se conserva el estado general. El prrito es discreto
y las erosiones postampollosas cicatrizan
dejando mculas pigmentadas. Histopatolgicamente se ven ampollas subepidrmicas con abundantes eosinfilos. Por
inmunofluorescencia directa se observa
un depsito lineal de IgG y C3 a nivel de la
membrana basal. Cul es el diagnstico?:
1) Pnfigo vulgar.
2) Pnfigo cicatricial.
3) Penfigoide ampolloso.
5) Dermatosis ampollosa IgA lineal.
MIR 2000-2001 RC: 3
128. Una mujer de 23 aos consulta por
presentar, desde hace varios meses, unas
ppulas y vesculas agrupadas localizadas
en codos, rodillas, nuca y glteos. La realizacin de una inmunofluorescencia directa objetiva depsitos granulares IgA en las
papilas drmicas, Cul de los siguientes
enunciados es cierto en esta paciente?:
1) Debe aplicarse una crema acaricida
(lindano, permetrina) todas las noches.
2) El tratamiento de eleccin es un corticoide tpico.
3) Es aconsejable que realice una dieta
sin gluten.
4) El mejor tratamiento es el yoduro
potsico.
5) No presenta un riesgo ms elevado
de linfoma.
MIR 1999-2000 RC: 3
44
17.1. Concepto y clasificacin

Grupo de procesos cuyo trastorno fundamental es la inflamacin del tejido celular subcutneo. Se manifiestan
como ndulos subcutneos eritematosos o violceos,
dolorosos al tacto, que preferentemente aparecen en
las extremidades inferiores. Su diagnstico requiere una
biopsia profunda que incluya hipodermis.
Clasificacin
Es histolgica y se basa en la localizacin del infiltrado
inflamatorio y en la presencia o ausencia de vasculitis
asociada.
17.2. Eritema nodoso

Es un patrn de reaccin de la piel consistente en la aparicin de lesiones nodulares, eritematosas, que regresan
espontneamente, en la cara anterior de las piernas, y
que afecta predominantemente a mujeres jvenes.
Las lesiones curan sin dejar cicatriz en un plazo de 4-6 semanas. Puede acompaarse de malestar general, fiebre
y artralgias. Es la paniculitis ms frecuente (MIR 97-98F,
207).
Etiologa
Se piensa que es una respuesta inmunolgica desencadenada por mltiples estmulos antignicos diferentes:
Infecciones:
- Bacterianas: estreptococos (la ms frecuente), tuberculosis, lepra, linfogranuloma venreo, Yersinia,
Mycoplasma.
- Fngicas: blastomicosis, histoplasmosis.
- Vricas: mononucleosis infecciosa.
inicialmente por neutrfilos y ms tarde por clulas mononucleares, sin vasculitis.
RECUERDA La aparicin
de eritema nodoso con
adenopatas hiliares
bilaterales y fiebre es una
forma de presentacin
aguda de la sarcoidosis
que recibe el nombre de
sndrome de Lfgren
Tratamiento
Se basa en el reposo en cama y
la eliminacin, si es posible, del
agente etiolgico. Se deben
emplear AINEs (AAS, indometacina) o yoduro potsico. Los
corticoides orales slo para casos ms severos.
17.3. Vasculitis nodular.

Eritema indurado de Bazin
Enfermedad caracterizada por la presencia de ndulos
eritematosos, dolorosos, localizados en la cara posterior
de las piernas, que suelen ulcerarse y dejar una cicatriz
atrfica. Evoluciona en brotes recurrentes de manera crnica. Afecta con mayor frecuencia a mujeres con edades
entre 30 y 50 aos (MIR 98-99F, 152).
17.
Paniculitis
Orientacin MIR
Este tema en realidad es muy rentable,
porque el esfuerzo es mnimo. Debes conocer lo tpico del eritema nodoso y de

la vasculitis nodular. Frecuentemente el
diagnstico diferencial ser histolgico (te
ser til la regla nemotcnica de la tabla).
Etiologa
Es desconocida. Se cree que se debe a la presencia de
inmunocomplejos que provocaran lesiones en los vasos
hipodrmicos de mediano calibre, con la consiguiente destruccin del lobulillo. Cuando coexiste con una
tuberculosis, recibe el nombre de eritema indurado de
Bazin; en este caso, las lesiones se deben a fenmenos
de hipersensibilidad. Aunque es posible detectar material gentico de M. tuberculosis por tcnicas de PCR, el
cultivo es siempre negativo.
Aspectos Esenciales
Las paniculitis se clasifican segn sus ca-
ractersticas anatamopatolgicas.
Diagnstico
Enfermedades sistmicas:
- Sarcoidosis, enfermedad inflamatoria intestinal (enfermedad de Crohn), sndrome de Behet.
- Neoplasias. Linfomas y leucemias.
Frmacos.
- Anticonceptivos orales, sulfamidas, bromuros,
yoduros.
Diagnstico
Debe siempre ser confirmado mediante la histologa de
una lesin, donde observaremos una inflamacin septal,
Es histolgico, mostrando una paniculitis lobulillar o

mixta acompaada de una vasculitis que afecta a arterias o venas lobulillares. En la mitad de los casos se pueden objetivar granulomas tuberculoides con caseosis y
necrosis grasa.
El eritema nodoso (E.N) se manifiesta en

de ndulos eritematosos dolorosos en zonas pretibiales que curan sin dejar cicatriz.
Tratamiento
RECUERDA El yoduro
potsico sirve para
tratar las paniculitis, el
sndrome de Sweet y la
esporotricosis cutnea.
Reposo en cama y AINEs o yoduro potsico. En caso de relacin con tuberculosis, la triple
terapia especfica puede resultar beneficiosa.
mujeres jvenes con episodios recurrentes
El E.N puede ser idioptico (lo ms frecuen-
te) o aparecer como respuesta a infecciones, frmacos o enfermedades sistmicas.
La histologa del E.N es de paniculitis septal
sin vasculitis.
Tabla 20
Clasificacin de las paniculitis

La vasculitis nodular tambin se presenta
Septo
NO VASCULITIS
VASCULITIS
Eritema no-do-so:
- No= no vasculitis
- do= doloroso
- so= septal
Esclerodermia y afines (mialgia-eosinofilia)
Necrobiosis lipodica
PAN (que lo sePAN)

Tromboflebitis migratoria
con ndulos en piernas, aunque suelen afectar pantorrillas. Las lesiones son ms crnicas
con tendencia a ulcerarse y dejar cicatriz.
La etiologa de la vasculitis nodular es des-
conocida. Cuando se debe a una reaccin

de hipersensibilidad a M. tuberculosis recibe el nombre clsico de eritema indurado
Lobulillo
Paniculitis de Weber-Christian (generalizada)

Pancretica (necrosis grasa)
Dficit de alfa-1 antitripsina
LES
Infecciosa
Neonatal
Postesteriodea
Fsica
Histioctica citofgica
Erit. indurado de B-a-zin:

- B= Basculitis
- a= adipocito
- in= indolora
(vasculitis nodular)
de Bazin.
La histologa de la vasculitis nodular es de
paniculitis lobulillar con vasculitis.
45
Preguntas MIR
?
MIR 97-98F, 207

@
152. Enferma de 52 aos a la que, desde

hace aos, le aparecen en piernas lesiones
nodulares que evolucionan, con pocas de
mejora y empeoramiento y que a veces se
ulceran. En el estudio anatomopatolgico
se demuestra la existencia de una paniculitis lobulillar. Cul sera su diagnstico?:
1) Panarteritis nudosa.
2) Eritema indurado de Bazin.
3) Eritema nudoso.
4) Poliangetis microscpica.
5) Esclerodermia.
MIR 1998-1999F RC: 2
143. En el eritema nodoso, la anatoma patolgica se caracteriza por:
1) Acantosis.
2) Acantlisis.
3) Paniculitis septal.
4) Espongiosis.
5) Paniculitis lobulillar.
MIR 1997-1998F RC: 3
46
Figura 71
Eritema nodoso
Figura 72
Vasculitis nodular
18.1. Patologa tiroidea

Hipertiroidismo
Piel caliente, eritematosa e hiperhidrtica. Puede haber
alopecia difusa y las uas de Plummer (cncavas y con
oniclisis distal).
Enfermedad de Graves: mixedema pretibial (placas marrones-rosadas en cara anterior de piernas). La dermopata es una manifestacin extraRECUERDA No debes
tiroidea de esta enfermedad y
confundir mixedema
pretibial (Graves) con
est mediada por la activacin
mixedema generalizado inmunolgica de los fibroblastos
(hipotiroidismo).
que producen mucopolisacridos. No se modifica con la normalizacin de la funcin
tiroidea. El tratamiento son corticoides tpicos potentes.
Hipotiroidismo
La piel queda plida, fra y seca. El cambio cutneo ms
tpico es el mixedema generalizado (debido al depsito
de mucopolisacridos en dermis), que s mejora con la
normalizacin de la funcin tiroidea.
18.2. Diabetes mellitus

En la DM hay una mayor susceptibilidad a las infecciones cutneas, ya sea bacterianas (eritrasma, piodermitis estafiloccicas) o fngicas (cndida, dermatofitosis).
Debido a alteraciones metablicas de los lpidos, son
frecuentes los xantomas eruptivos que aparecen de
forma sbita como ppulas drmicas por aumento de
quilomicrones y desaparecen con el control metablico.
Como en otras xantomatosis, podemos encontrar acmulos en dermis de histiocitos espumosos, llenos de
lpidos en la histologa.
La manifestacin cutnea ms frecuente de los diabti-
cos es la dermopata diabtica: placas marrones, irregulares y asintomticas en las piernas. Debidas a la microangiopata subyacente.
Otras manifestaciones frecuentes, son:
Acantosis nigricans. Placas papilomatosas aterciopeladas en flexuras de cuello, axilas e ingles.
Necrobiosis lipodica. Ocurre en cerca del 0,3% de los
diabticos. Es ms frecuente en mujeres, y aunque tiene
preferencia por la cara anterolateral de la pierna, puede
aparecer en cara, tronco y extremidades superiores. Puede preceder a la diabetes y su curso es independiente del
control glucmico.
Un 40% de necrobiosis lipdicas aparecen en ausencia de
diabetes. Clnicamente son ndulos que crecen y coalescen hasta formar placas aplanadas, bien delimitadas,
de coloracin amarillenta, con telangiectasias superficiales que pueden ulcerarse debido a la atrofia intensa. Se
emplean los corticoides tpicos como tratamiento con
escaso xito (MIR 01-02, 137; MIR 94-95, 25).
18.
Manifestaciones
cutneas de las
enfermedades
endocrinas
y metablicas
Orientacin MIR
Se trata de un tema poco importante que
Granuloma anular. Lesiones anulares eritematosas, papulosas con centro aparentemente de piel sana, localizados en dorso de manos, codos, rodillas. Histolgicamente se aprecia necrosis del colgeno con un granuloma en
empalizada alrededor, siendo la histologa muy parecida
a la de la necrobiosis lipodica y el ndulo reumatoide. La
forma sistmica o diseminada es la que ms se asocia a
DM. Puede tratarse con corticoides tpicos o intralesionales, aunque en el 75% de los casos desaparece dentro
de los 2 primeros aos.
puntos clave. Lo ms preguntado ha sido

las manifestaciones cutneas relacionadas
con la diabetes mellitus, sobre todo, la necrobiosis lipodica.
Aspectos Esenciales
El mixedema pretibial es tpico de la en-
Mixedema pretibial
fermedad de Graves. Su curso es indepen-
Foliculitis perforante y enfermedad de Kyrle. Sobretodo cuando hay nefropata terminal.
diente de la funcin tiroidea.
El mixedema generalizado aparece en forFigura 73
podrs solucionar con lo reflejado en los
Figura 74
Necrobiosis lipodica
mas graves de hipotiroidismo y se cura al

corregir la funcin tiroidea.
La dermopata diabtica es la manifesta-
cin cutnea ms frecuente de la DM.
Aunque la necrobiosis lipodica es ms fre-
cuente en diabticos, su curso es independiente del control glucmico. Se manifista

como ndulo-placas marrones o amarillentas y atrficas que tienden a ulcerarse.
Suelen localizarse en cara anterolateral de
piernas.
Figura 75
Granuloma anular
Preguntas MIR
MIR 01-02, 137
MIR 99-00F, 153

MIR 94-95, 25

@
47
19.
Manifestaciones
cutneas de las
enfermedades
digestivas
Orientacin MIR
El sentido de este subtema es remarcar el

pioderma gangrenoso. Simplemente debes
identificar el caso por lo tpico de la clnica.
Aspectos Esenciales
1
19.1. Enfermedad inflamatoria

intestinal (EII)
La enfermedad inflamatoria intestinal presenta manifestaciones cutneas en un 15% de los casos. Algunas son
inespecficas (eritemas, trombosis vasculares, prpuras),
pero existen varias dermatosis que se asocian de forma
tpica con esta enfermedad y su aparicin puede ayudar
al diagnstico del cuadro digestivo.
Pioderma gangrenoso
Es una enfermedad cutnea no infecciosa caracterizada
por la aparicin de lceras destructivas dolorosas, de forma aislada (en un 40-50% de las ocasiones es idioptico)
o bien asociadas a otras enfermedades como colitis ulcerosa, artritis reumatoide, gammapatas monoclonales,
trastornos mieloproliferativos, enfermedad de Behet,
hepatitis crnica activa, etc.
Clnicamente lo ms tpico de este proceso es su evolucin: las lesiones comienzan como pstulas nicas o
mltiples, que evolucionan a ndulos dolorosos que se
ulceran. Esto da lugar a lceras socavadas de crecimiento progresivo, con fondo necrtico y borde sobreeleva-
Tanto el pioderma gangrenoso (PG) como el

eritema nodoso (EN) pueden asociarse a EII.
El PG se presenta como una lcera socava-
Figura 76
Pioderma gangrenoso
Figura 77
Eritema nodoso
da de bordes sobreelevados violceos que

crece a pesar del tratamiento antibitico.
Es muy doloroso y puede asociar fiebre.
Su curso es independiente de la afectacin

intestinal de la EII y presenta fenmeno de
patergia.
Se trata de un diagnstico de exclusin: es

obligado descartar causas infecciosas y no
infecciosas (vasculitis).
El tratamiento son los corticoides.
Preguntas MIR
?
No hay preguntas representavivas

@
74. Enfermo de 50 aos de edad que desde

hace 1 ao le aparecen, en distintas zonas
de la piel, lesiones ulcerosas, que crecen en
superficie y en profundidad, con un borde de
las lceras en que existen lesiones pustulosas. Estas lceras, algunas veces, regresan por
el centro. Los traumas provacan la aparicin
de nuevas lesiones. El enfermo tiene alteraciones intestinales que se diagnostican de
colitis ulcerosa. Cul sera el diagnstico?:
1) Eritema nodoso.
2) Necrosis grasa pancretica.
3) Pioderma gangrenoso.
4) Vasculitis granulomatosa.
5) Micosis sistmica.
MIR 1993-1994 RC: 3
48
do violceo, rodeado de un halo eritematoso. Son ms

frecuentes en abdomen y piernas. Son muy dolorosas
y suelen acompaarse de fiebre y a veces de artritis. La
asociacin a EII es variable; un 30% de pacientes con
pioderma gangrenoso puede asociarse a EII. Es ms
frecuente en relacin con la colitis ulcerosa que con la
enfermedad de Crohn. Siguen ambas enfermedades un
curso clnico independiente de la enfermedad cutnea.
Presenta fenmeno de patergia, al igual que la enfermedad de Behet.
Histolgicamente existe una lcera con un infiltrado inflamatorio compuesto por neutrfilos, sin evidencia de
vasculitis.
El tratamiento se basa en el empleo de prednisona en
dosis altas (100-200 mg/da). Otros frmacos empleados
han sido la ciclosporina, sulfona, clofazimina, minociclina,
con resultados diversos.
Eritema nodoso
La EII es una causa rara de esta enfermedad. Normalmente cuando aparece el eritema nodoso lo hace asociado a
un brote activo de la EII.
20.1. Sarcoidosis
Un 25% de los pacientes pueden presentar manifestaciones cutneas como placas infiltradas de color pardo o
violceo, el eritema nodoso (que es la manifestacin ms
comn y forma parte del sndrome de Lfgren), pero la
lesin ms caracterstica es el lupus pernio; se presenta
como una placa empastada, violcea, en la nariz, mejillas
o lbulos de las orejas y se asocia con formas crnicas
de sarcoidosis (fibrosis pulmonar, uveitis crnica y quistes
oseos). (MIR 99-00F, 150).
Diagnstico
Se basa en la presencia de un cuadro clnico y radiolgico compatible, evidencia histolgica de granulomas
sarcoideos (no caseificantes) y la negatividad de cultivos
especiales y tinciones para otras entidades (hongos, bacilos cido-alcohol resistentes, etc.).
Tratamiento
RECUERDA No confun- Se basa en los corticoides oradas el lupus pernio con el les. La cloroquina es til en el
lupus vulgar, una forma manejo de lesiones cutneas
de tuberculosis cutnea.
crnicas.
20.2. Amiloidosis
Existen formas de afectacin cutnea localizada que se
muestran como mculas, ppulas o ndulos muy pruriginosos en tronco y piernas que no guardan relacin con
la amiloidosis sistmica.
En las formas sistmicas, la amiloidosis primaria (AL) es la
que muestra ms afectacin cutnea. Es tpica la trada:
RECUERDA La infiltracin sndrome del tnel carpiano,
de la pared vascular por el macroglosia y lesiones mucoamiloide y la alteracin de cutneas (petequias y equila coagulacin que produce
mosis espontneas, ppulas
facilita la aparicin de
equimosis ante traumatis- o placas de aspecto creo
mos mnimos (signo de la periorbitarias y en otras localiprpura del pellizco) que
zaciones). Se deben descartar
en la regin periorbitaria
recibe el nombre de signo discrasias de clulas B o mieloma mltiple.
del ojo de mapache.
20.3. Deficiencias nutricionales

Ver tabla 17 Pag. 50.
20.4. Trastornos del tejido elstico

Pseudoxantoma elstico
Es una alteracin gentica del tejido conectivo, caracterizada por la calcificacin y degeneracin progresiva de
las fibras elsticas, que lleva a la aparicin de lesiones

cutneas, manifestaciones oculares y cardiovasculares.
Existen varios patrones de herencia, por lo que existen
variantes en las manifestaciones clnicas:
Pseudoxantoma elstico autosmico recesivo tipo 1.
Es la forma ms frecuente, con lesiones a modo de ppulas amarillentas confluentes con aspecto tpico en piel
de pollo desplumado o piel de naranja, localizadas en
caras laterales de cuello y flexuras.
Junto a sto, existe vasculopata que se manifiesta por
claudicacin intermitente, hemorragias digestivas, hipertensin y oclusiones coronarias. La afectacin ocular ms
caracterstica es la aparicin de estras angioides en la
retina (50% de los casos), aunque son ms precoces las
alteraciones del pigmento retiniano. La forma autosmica recesiva tipo 2 presenta intensa alteracin cutnea
sin otras lesiones (MIR 00-01, 82; MIR 97-98F, 147; MIR
94-95, 28).
20.
Manifestaciones
cutneas de otras
enfermedades internas
Orientacin MIR
Tema relativamente importante. Las pre-
guntas suelen ser tpicas y orientadas a

dos patologas fundamentalmente: la sarcoidosis y el pseudoxantoma elstico. No
debes profundizar en el estudio de estas
Las formas dominantes. Son menos frecuentes. El tipo

1 es similar a la forma clsica pero con intensa afectacin vascular y el tipo 2 muestra afectacin cutnea
moderada y laxitud articular.
enfermedades, sin recordar el dato tpico

que te permitir hacer el diagnstico.
Sndrome de Marfan
Trastorno autosmico dominante, con expresividad variable, que se caracteriza por lesiones:
Oculares: luxacin del cristalino.
Esquelticas: cifoescoliosis, aracnodactilia, deformidad
torcica.
Cardiovasculares: aneurismas articos y prolapso
mitral.
Cutneas: estras de distensin (las ms frecuentes) y
elastosis perforante serpiginosa (MIR 95-96F, 231).
Aspectos Esenciales
La lesin ms caracterstica de la sarcoido-
sis es el lupus pernio.
La amiloidosis localizada cutnea puede
ser macular, papular o nodular. Una caracterstica relevante es el prurito.
Sndrome de Ehlers-Danlos
Grupo de enfermedades hereditarias caracterizadas por
hiperextensibilidad cutnea, articular y ligamentosa,
ditesis hemorrgicas y alteraciones oculares. Existen 10
variantes diferentes con diversas formas de herencia. El
tipo 1 es autosmico dominante y es la forma clsica
severa.
Las manifestaciones cutneas tpicas son la hiperextensibilidad de la piel que es blanda, arrugada y aterciopelada.
Hay fragilidad aumentada y retraso en la cicatrizacin de
las heridas.
No tiene otro tratamiento ms que el de las complicaciones que vayan apareciendo.
La amiloidosis sistmica primaria (AL) pue-
de afectar la piel. La secundaria no. Son tpicas las ppulas y placas de aspecto creo
localizadas en cara y cuello.
La pelagra, por dficit de niacina o triptfa-
no, se manifiesta a nivel cutneo como una

dermatitis fotosensible que dibuja en el
cuello el signo clsico del collar de Casal.
El pseudoxantoma elstico se caracteriza
por piel con aspecto de piel de pollo desFigura 78
Lupus pernio
plumado en laterales del cuello y estras

angioides en la retina.
El Marfan presenta aracnodactlia, subluxa-
cin del cristalino y estras de distensin.
49

Tabla 21
Deficiencias nutricionales
Enfermedad
Dficit
Causa
Clnica
Acrodermatitis
Enteroptica
Zinc
Dficit enzimtico en la
absorcin de zinc. HAR (se
presenta en recin nacidos)
Dermatitis vesiculoampollosa, placas

erosivas sangrantes (cara de payaso)
cada de pelo y fragilidad ungueal,
diarrea
Pelagra
Niacina y/o triptfano
Malnutricin o alteraciones
del metabolismo del
triptfano (sde. carcinoide)
Diarrea + Demencia + Dermatitis

fotosensible con ppulas
eritematodescamativas (collar de Casal)
Escorbuto
Vitamina C o cido ascrbico
Dieta pobre en frutas y

verduras frescas
Queratosis folicular en brazos, prpura

perifolicular y sangrado de encas.
Hematomas dolorosos subperisticos
Figura 79
Acrodermatitis enteroptica
Figura 80
Pelagra
Preguntas MIR
?
MIR 00-01, 137

MIR 98-99F, 148
MIR 97-98F, 147
MIR 95-96F, 231
MIR 94-95, 28

@
82. Una mujer de 39 aos diagnosticada

previamente de prolapso mitral es remitida
por presentar hiperlaxitud articular generalizada. En el examen fsico objetivamos la presencia de ppulas blanquecino-amarillentas
en zonas de flexin de las axilas y el cuello.
Un examen oftalmolgico muestra estras
angioides en la retina. Cul de las siguientes enfermedades hereditarias presenta la
paciente?:
1) Pseudoxantoma elstico.
2) Sndrome de Ehlers-Danlos tipo III.
3) Sndrome de Marfan.
4) Ocronosis.
5) Osteognesis imperfecta.
MIR 2000-2001 RC: 1
150. En Dermatologa se denomina lupus
pernio a una forma de::
1) Lupus tuberculoso.
3) Sarcoidosis.
4) Perniosis.
5) Psoriasis.
MIR 1999-2000F RC: 3
50
Grupo heterogneo de enfermedades de base gentica,

tambin conocidas como sndromes neurocutneos, que
se caracterizan por producir diversas anomalas del desarrollo que afectan principalmente a los tejidos neuroectodrmicos. Dan lugar a una predisposicin aumentada para
padecer tumores neurolgicos y cutneos. Las lesiones de
la piel en estos cuadros no slo destacan por su frecuencia,
sino que en muchos casos son las manifestaciones ms
precoces y son indispensables para llegar al diagnstico.
21.1. Neurofibromatosis
Es la facomatosis ms frecuente (1: 3.000 nacimientos) y
se hereda de forma autosmica dominante.
Neurofibromatosis tipo I
(enfermedad de Von Recklinghausen)
Endocrinolgicas. Pubertad precoz, feocromocitomas,...

RECUERDA El feocromocitoma se asocia a dos enfermedades que tienen Von: Von Recklinghausen, Von
Hippel-Lindau.
Digestivas. Los neurofibromas en mucosas producen estreimiento pertinaz, cuadros obstructivos, hemorragias...
21.
Facomatosis
Cardiovasculares. Hipertensin secundaria a feocromocitoma (MIR 99-00, 260).

Oncolgicas. Predisposicin al desarrollo de tumor de
Wilms, rabdomiosarcoma, melanoma maligno, leucemias, retinoblastoma.
Orientacin MIR
Es la forma clsica y constituye aproximadamente el 85%

de todas las neurofibromatosis. Relacionada con un gen
del cromosoma 17 que codifica una protena con capacidad supresora tumoral.
La neurofibromatosis tiene penetrancia cercana al 100%

a la edad de 5 aos. Por ello, todo familiar en edad postpuberal que no presente clnica, casi con total seguridad no llevar el gen de la enfermedad, sin riesgo para
su descendencia. El tratamiento de la neurofibromatosis
tipo I es sintomtico.
Diagnstico
Neurofibromatosis tipo II
cada una. Si quieres orientarlo de forma
Los pacientes deben cumplir al menos 2 de los siguientes criterios:

Seis o ms manchas caf con leche (mayores de 5 mm
en prepberes y de 15 mm en postpberes).
Dos o ms neurofibromas o un neurofibroma plexiforme.
Eflides en pliegues axilares o inguinales (signo de
Crowe).
Dos o ms hamartomas del iris (ndulos de Lisch).
Glioma ptico.
Alteraciones seas distintivas: displasia esfenoidal, pseudoartrosis, adelgazamiento de la cortical de los huesos
largos.
Un familiar de primer grado afecto, segn los criterios
anteriores.
Relacionada con un gen del cromosoma 22. Su prevalencia se estima en 1 por 50.000 habitantes. Aparecen
neurinomas bilaterales en la rama vestibular del octavo
par craneal (schwannomas) en pacientes con escasos o
nulos estigmas cutneos de neurofibromatosis. Tambin
pueden desarrollarse diversos tumores en el sistema nervioso central (meningiomas).
sencilla, aprndete solamente los aspec-
Tema poco rentable que requiere un es-
fuerzo considerable en su estudio y que

no suele preguntarse en el MIR. Sera
conveniente limitar el estudio a la neurofibromatosis tipo 1 y a la esclerosis tuberosa, centrndote en los puntos clave de
Manchas caf con leche. Son el signo ms precoz. Suelen verse desde el nacimiento o el perodo neonatal y
existen en el 90-100% de los enfermos.
RECUERDA Las manchas caf con leche pueden
aparecer tambin en gente sana y en el sndrome
de McCune-Albright (displasia sea poliosttica,
manchas caf con leche y pubertad precoz).
Neurofibromas o mollusca fibrosa. Se originan de las

clulas de Schwann y los fibroblastos de nervios perifricos. Pueden degenerar a sarcoma en el 1.5-15% de
los casos. Suelen verse como incontables tumoraciones
asintomticas de consistencia gomosa.
Eflides axilares. Objetivables en un 70%, aparecen hacia el tercer ao de vida y son prcticamente patognomnicas.
Ndulos de Lisch. Son hamartomas melanocticos que
aparecen en el iris. Presentes en el 100% de los pacientes
mayores de 20 aos, se consideran muy especficos de
neurofibromatosis tipo I.
21.2. Esclerosis tuberosa,

epiloia o enfermedad de
Pringle-Bourneville
Cuadro autosmico dominante (cromosomas 9 y 16)
caracterizado por importante afectacin neurolgica, en
forma de epilepsia y retraso mental, ms lesiones cutneas que pueden ser patognomnicas y anomalas viscerales asociadas, todo ello en relacin con un defecto
en la organognesis que lleva a la formacin de hamartomas en tejidos de origen ectodrmico y mesodrmico.
El trmino epiloia es un acrnimo ingls obsoleto que
agrupa la trada diagnstica de epilepsy, low intelligence,
adenoma sebaceum.
Neurolgicas. Aparecen en un 40%. El glioma del nervio ptico es el tumor intracraneal solitario ms comn
e histolgicamente suele corresponder a un astrocitoma
piloctico.
seas. La pseudoartrosis del tercio distal de la tibia es
prcticamente patognomnica de NF tipo I. Tambin tpica es la displasia del ala mayor del esfenoides.
caricaturas del final del captulo.

Las facomatosis o sndromes neurocu-
tneos se caracterizan por una mayor

incidencia de neoplasias cutneas y neurolgicas. Son de herencia autosmica dominante y expresividad muy variable.
Las manchas caf con leche son el signo
ms precoz de la neurofibromatosis tipo I

(NF-I).
Las eflides axilares (signo de Crowe) y los
ndulos de Lisch del iris son muy especfi-
Criterios diagnsticos
Confirma el diagnstico definitivo de esclerosis tuberosa
la presencia de uno cualquiera de los signos clnicos considerados patognomnicos o de dos o ms de los signos
considerados tpicos pero no patognomnicos. Son criterios diagnsticos primarios o definitivos:
Angiofibromas faciales.
Fibromas ungueales (tumores de Koenen).
Tuber cortical.
Astrocitomas retinianos mltiples.
Ndulo subependimario glial o astrocitoma de clulas
gigantes.
Ndulos calcificados subependimarios mltiples en la
TC o la RM que protruyen hacia el ventrculo.
cos de NF-I.
El glioma de nervio ptico y el feocromo-
Manchas hipocrmicas lanceoladas. Son las lesiones

ms precoces, aunque no son especficas (presentes en
sujetos sanos). Son lesiones de 1 a 3 cm con forma de
hoja de fresno o de trbol.
citoma son tumores a tener en cuenta en

la NF-I.
La esclerosis tuberosa (ET) puede expresar
epilepsia, retraso mental y lesiones cutneas como los angiofibromas faciales y

fibromas ungueales.
Las manchas hipocrmicas lanceoladas
tos fundamentales y ve directamente a las
son las lesiones cutneas ms precoces de

ET, pero no son especficas.
El astrocitoma gigantocelular es un tumor
cerebral que slo se manifiesta en pacien-
Angiofibromas faciales (80%). Son los mal llamados

adenomas sebceos de Pringle, que aparecen a partir
del tercer ao de vida en forma de ppulas firmes eritematosas-telangiectsicas, distribuidas simtricamente
tes con ET. Son frecuentes los angiomiolipomas mltiples renales.
51

por la regin centrofacial (surcos naso-geniano-labiales,
mentn y frente). Se consideran patognomnicos de esclerosis tuberosa (MIR 97-98, 59).
Fibromas periungueales y subungueales. Son los llamados tumores de Koenen, que se ven en el 25% y principalmente tras la pubertad. Son tambin patognomnicos.
Placa de piel de chagrn (Shagreen patch, piel de lija,
de tiburn o de zapa). Es una placa pardo-amarillenta y
rugosa localizada en regin lumbosacra.

8
El sndrome de Sturge-Weber se define por

un nevus flammeus (malformacin capilar)
Neurolgicas. Las crisis convulsivas (80%) constituyen el

principal motivo de consulta mdica (y de diagnstico),
por ser muy precoces. La epilepsia desemboca en un 6070% en retraso mental.
Es un signo destacado de esta enfermedad la aparicin,
desde el nacimiento, de hamartomas del SNC que suelen ser asintomticos. Existen dos tipos de hamartomas,
ambos patognomnicos: los parenquimatosos o tberes
corticales, y los hamartomas gliales subependimarios, que
en algunos casos corresponden a astrocitomas gigantocelulares, modalidad nica de tumor cerebral que es exclusiva de esclerosis tuberosa.
Signos oculares. Los clsicos facomas (50-80%) son hamartomas gliales retinianos y son patognomnicos.
en el territorio del trigmino y en meninges puede producir epilepsia.
La presencia de angiomas en retina, piel y
Angiomiolipomas renales (45-80%). Son mltiples y bilaterales, y se asocian a quistes.

Rabdomioma cardaco (50%).
cerebelo con policitemia y quistes o tumores renales es caracterstico de la enfermedad de von Hippel-Lindau.
Tratamiento y pronstico
El tratamiento se basa fundamentalmente en el control
de las crisis convulsivas, que son el principal determinan-
Figura 81
52
Neurofibromatosis tipo I
te del grado de incapacitacin y retraso del paciente.

Tambin en el abordaje quirrgico de los tumores que
originen compromiso orgnico. Las lesiones cutneas se
pueden extirpar sin problemas (ciruga, dermoabrasin,
vaporizacin con lser...).
21.3. Angiomatosis
encefalotrigeminal o
sndrome de Sturge-Weber
Enfermedad congnita que asocia una mancha en vino
de Oporto en el territorio cutneomucoso inervado por
la primera y/o segunda ramas del trigmino, junto a un
angioma leptomenngeo occipital que produce epilepsia y muestra unas calcificaciones caractersticas (calcificaciones en doble contorno o en va de tren a lo largo
del crtex cerebral del lado afecto).
21.4. Angiomatosis cerebelo-retiniana

o enfermedad de von Hippel-Lindau
Enfermedad hereditaria (HAD, cromosoma 3) en la que
aparecen angiomas en piel, cerebelo y retina.
Manifestaciones clnicas
Debuta despus de la pubertad con sntomas visuales o
cerebelosos.
Los hemangioblastomas retinianos (50%) producen
desprendimiento localizado de retina, con prdida de
la agudeza visual. Son la primera manifestacin ms frecuente de esta enfermedad. (MIR 06-07, 74).
El 15% de los pacientes presenta policitemia secundaria
a la produccin de eritropoyetina por el hemangioblastoma cerebeloso. Es frecuente la hipertensin arterial,
los quistes, adenomas e incluso carcinomas renales, as
como pancreticos, hepticos y en epiddimo. Se ha descrito la asociacin con feocromocitoma. A nivel cutneo,
la lesin tpica son los angiomas.
Tabla 22
Facomatosis
NEUROFIBROMATOSIS TIPO I
Cromosoma 17
ESCLEROSIS TUBEROSA
Cromosoma 16 y 9
Astrocitoma
Glioma ptico
Ndulos de Lisch (muy especficos)
Neurofibromas cutneos
Angiofibromas
faciales (Pringle)
Macrocefalia
Rabdomiomas
cardiacos
Eflides axilares
(signo de Crowe)
Mancha caf
con leche ( 6)
Facomas
Crisis convulsivas
(Sd. de West)
Cifoescoliosis
Angiomiolipomas bilaterales
HTA 2aria a
feocromocitoma
Fibromas
ungueales
(T. de Koenen)
NEUROFIBROMATOSIS TIPO II
Cromosoma 22
Manchas
hipocrmicas
Neurofibromas bilaterales del VIII par
Sordera neurosensorial retrocodear
Afectacin del facial
El tumor surge de la rama vestibular
Clnica de fosa posterior
STURGE-WEBER
Placa de piel
de zapa
(regin lumbosacra)
VON-HIPPEL-LINDAU
Cromosoma 3
Angiomas
en piel
Hemangiomas
en retina
HTA 2aria a
feocromocitoma
Tumores cerebelosos
(Hemangioblastoma
cerebeloso)
(ataxia, vrtigo)
Mancha de vino Oporto (trigmino)

Angiomatosis leptomenngea
Calcificaciones en va de tren
Crisis epilpticas
Carcinoma renal y
quistes renales
53
Preguntas MIR
?
MIR 97-98, 59

@
260. En una revisin, a un adolescente diagnosticado de sndrome de von Recklinghausen, se le descubren cifras altas de tensin
arterial sin ninguna otra sintomatologa.
Qu cuadro patolgico acompaante de
los siguientes hay que descartar?:
1) Schwannoma perirrenal.
2) Glioma en regin hipotalmica.
3) Feocromocitoma intraabdominal.
4) Nefropata mesangial asociada.
5) Estenosis carotdea por carcinoma
medular de tiroides.
MIR 1999-2000 RC: 3
54
Figura 82
Esclerosis tuberosa. Facies caracterstica con angiofibromas
Figura 83
Esclerosis tuberosa. Mculas hipocrmicas lanceoladas
Figura 84
Sndrome de Sturge-Weber
22.1. Tumores cutneos benignos

Queratosis seborreica
Lesin frecuentsima en la poblacin general, que consiste en una proliferacin epidrmica benigna que aparece
con la edad como parte del proceso de envejecimiento
cutneo. No requiere tratamiento, ya que no degenera.
Clnicamente son ppulas hiperqueratsicas de superficie caractersticamente untuosa o aterciopelada al tacto.
Con frecuencia se pigmentan, mostrando una coloracin marrn o negruzca. Se localizan en cabeza y tronco,
y pueden ser numerosas. Aunque hoy se discute si es
una coincidencia fortuita, la erupcin en brote de mltiples queratosis seborreicas pruriginosas clsicamente
se consideraba un marcador de neoplasia visceral (signo
de Leser-Trelat) y obligaba a descartar la existencia de un
adenocarcinoma de estmago, una micosis fungoide o
una leucemia asociados.
Dermatofibroma (histiocitoma benigno).

Se presenta en extremidades de mujeres jvenes, como un
ndulo pequeo y duro, engastado en la dermis y de color
parduzco. Tpicamente se deprime en su zona central al ser
pellizcado (signo del hoyuelo). Es muy posible que represente una reaccin a una picadura de insecto en el pasado
que muchas veces no es recordada por el paciente.
Fibromas blandos o acrocordones

Mltiples ppulas pequeas pediculadas, del color de la
piel, filiformes, arrugadas y blandas, que aparecen progresivamente en la edad adulta en zonas de piel laxa
como axilas y cuello.
La actitud teraputica con los angiomas congnitos o

adquiridos en la infancia es la observacin, al menos hasta la edad de 4 aos, pues suelen involucionar espontneamente. Los casos resistentes se pueden tratar con el
lser decolorante pulsado (lser candela).
Sndromes que asocian angiomas

Sndrome de Sturge-Weber o angiomatosis encefalotrigeminal. Ver apartado 21.3.
Sndrome de Klippel-Trenaunay o hemihipertrofia hemiangiectsica. Es un angioma plano zoniforme en una
extremidad asociado a hipertrofia sea y de los tejidos
blandos de la extremidad afecta.
Sndrome de Kassabach-Merritt. Angioma cavernoso
gigante en extremidades que asocia trombocitopenia
por secuestro de plaquetas en el angioma y hemorragias
por consumo de factores de la coagulacin. Puede llegar
a producirse la muerte en un 20%, por una coagulacin
intravascular diseminada.
Sndrome de Mafucci. Asocia angiomas cavernosos en
extremidades y discondroplasia.
Sndrome del nevus azul gomoso (blue rubber-bleb
nevus). Mltiples hemangiomas cavernosos, de coloracin azulada y aspecto de tetilla de goma, que aparecen
en piel y en todo el tracto gastrointestinal, pudiendo producir anemia ferropnica por el sangrado crnico.
22.2. Lesiones cutneas

precancerosas
Las principales precancerosis quedan recogidas en la siguiente tabla (ver tabla 19 Pag. 57).
Es el tumor anexial ms frecuente. Clnicamente difcil

de identificar (ndulo duro en la cara o los brazos de un
nio), tiene sin embargo una histologa caracterstica.
Cicatrices anmalas
Atrfica. Cuando la cicatriz se encuentra deprimida.
Hipertrfica. Cuando la cicatriz es sobreelevada, pero
sin salirse de los mrgenes de la lesin inicial.
Queloidea. Es una cicatriz que se extiende ms all de
la lesin original. En un primer momento suele ser difcil
distinguirla de la cicatriz hipertrfica. Tiene predileccin
por la raza negra y por localizaciones como el hombro
o el tercio superior del tronco. Se tratan con corticoides
intralesionales.
Hemangiomas
Son lesiones que aparecen desde el nacimiento o en los
primeros meses de vida como consecuencia de una proliferacin anormal del tejido vascular cutneo. Se pueden
distinguir varios tipos segn el tamao de los vasos afectados, la morfologa y la profundidad que alcancen.
Malformaciones vasculares.
- Malformaciones capilares o angiomas planos, Nevus flammeus o mancha de vino de Oporto; manchas capilares menores, como la mancha salmn
que desaparece con los aos.
- Malformaciones venosas.
- Malformaciones linfticas.
Tumores Vasculares.
- Hemangioma: pueden tener slo un componente superficial, ser profundos o mixtos. Adems, involucionan.
- Angioma tuberoso: crecen con una sobreelevacin.
Son los llamados angiomas en fresa.
Orientacin MIR
Tema poco importante. Lo nico pregun-
tado han sido las lesiones precancerosas

siendo la queratosis actnica la ms frecuente. Tambin debes recordar el nevus
sebceo de Jadassohn y los sndromes
que obligadamente desarrollan neoplasias (Gorlin y Xeroderma pigmentoso).
Utiliza la tabla de las precancerosis para
aprender lo esencial.
Aspectos Esenciales
La queratosis actnica es la lesin precan-
cerosa ms frecuente y la fotoexposicin
Facultativamente precancerosas
Pilomatrixoma (epitelioma calcificante de Malherbe)
22.
Tumores benignos y
lesiones cutneas
precancerosas
Queratosis actnica. Es la lesin precancerosa ms frecuente. Su aparicin se relaciona con la exposicin solar
crnica, por lo que se localizan con ms frecuencia en zonas fotoexpuestas. Afectan prcticamente al 100% de la
poblacin de raza blanca de pases soleados (Espaa, por
ejemplo). Clnicamente son maculoppulas eritematosas
con escamas o costras en superficie. Su larga evolucin
-de meses o aos- y su localizacin facilitan el diagnstico. Histolgicamente presentan displasia queratinoctica basal. Un porcentaje elevado (20%) suele progresar a
carcinoma epidermoide. Estas lesiones pueden tratarse
con 5-fluoruracilo tpico, imiquimod tpico, crioterapia
o ciruga.
La semimucosa del labio inferior es muy vulnerable al
dao por el sol y el tabaco y desarrolla lesiones equivalentes a las queratosis actnicas que se denominan
queilitis actnicas o queilitis abrasivas de Manganotti.
Son tambin precursoras de epiteliomas espinocelulares
(MIR 98-99, 145).
crnica el procarcingeno ms frecuente.

Puede degenerar a carcinoma escamoso.
Todas las lesiones crnicas de la piel pue-
den degenerar hacia carcinoma escamoso.

El nevus sebceo de Jadassohn es una alteracin congnita que puede degenerar en
carcinoma basocelular.
El sndrome de Gorlin se manifiesta con
mltiples carcinomas basocelulares en pacientes jvenes y con independencia de la

fotoexposicin.
En el xeroderma pigmentoso existe una
sensibilidad exagerada al sol, con aparicin

de signos de fotoenvejecimiento cutneo
precoz, alteraciones oculares y mltiples
Cicatrices. Se pueden desarrollar epiteliomas espinocelulares de alta agresividad sobre cicatrices crnicas,
en especial las secundarias a quemaduras (lceras de
Marjolin), as como sobre ulceraciones trpidas como las
varicosas.
carcinomas (basocelulares y escamosos) y

melanomas.
Nevus sebceo, organoide o de Jadassohn. Placa alopcica, amarillenta, de superficie lisa o aterciopelada,
que aparece en el cuero cabelludo al nacimiento o en los
primeros meses de vida. La placa consiste en un hamartoma epidrmico y anexial (glndulas apocrinas y sebceas) que al llegar la pubertad, y por estmulo hormonal,
puede crecer y degenerar a tumores benignos (siringocistoadenoma papilfero) y tambin malignos (epitelioma basocelular el ms frecuente, 5%). Su tratamiento es
la extirpacin antes de la pubertad.
55

Leucoplasias. Son placas blanquecinas que se localizan
en mucosas y que no se desprenden con el raspado superficial. Pueden verse en mltiples patologas como la
papilomatosis oral o el liquen plano, pero tambin como
consecuencia de la irritacin crnica mecnica -prtesis
dental- o qumica -alcohol o tabaco-. Una leucoplasia tiene potencial para sufrir una transformacin maligna en
el 5-15% de los casos. La actitud correcta ante una leucoplasia de larga evolucin debe ser el estudio histolgico.
Arsenicismo crnico. Frecuente en agricultores y residentes en el campo, por el contacto con insecticidas y
fungicidas. Antiguamente apareca por ingesta de medicamentos con arsnico. Se desarrollan mltiples queratosis que degeneran a espinocelulares en un 5% de los
casos y se ven tambin basocelulares multicntricos en
otras zonas cutneas.
56
Figura 85
Queratosis seborreica en regin preesternal
Figura 87
Queratosis actnicas
Obligadamente precancerosas
Sndrome de los nevus basocelulares (sndrome de
Gorlin). Trastorno polimalformativo autosmico dominante, consistente en la aparicin de mltiples carcinomas basocelulares a edades precoces y sin relacin con
la exposicin solar.
Junto a esto, se observan anomalas craneofaciales como
quistes odontognicos, hipertelorismo y protrusin frontal, que dan al paciente una facies caracterstica, as como
anomalas seas y neurolgicas y tendencia a desarrollar
neoplasias viscerales.
Xeroderma pigmentoso (XP). Es una enfermedad hereditaria, autosmica recesiva, en la que existe un dficit
en la reparacin de las lesiones del ADN inducidas por
la luz ultravioleta. Existe afectacin neurolgica, ocular y
cutnea (MIR 95-96, 27).
La clnica comienza en la infancia, como consecuencia

de las primeras exposiciones solares, siendo la piel normal al nacimiento.
Se observa envejecimiento cutneo precoz, eflides y
desarrollo progresivo de mltiples neoplasias cutneas,
entre ellas epiteliomas basocelulares (los ms frecuentes), carcinomas epidermoides y melanomas. A los 20
aos de edad todos los pacientes ya han desarrollado al
menos un tumor maligno.
En el 80% existe alteracin ocular, que se manifiesta inicialmente como fotofobia y conjuntivitis. Tambin aparece queratitis, ectropion y otras complicaciones. El 40%
de los pacientes presenta una degeneracin neurolgica
progresiva, con retraso mental y epilepsia.
El nico tratamiento aplicable es la fotoproteccin y la
extirpacin precoz y adecuada de los tumores.
Figura 86
Queloides
Figura 88
Nevus sebceo

Tabla 23
Principales precancerosis
Dermatosis
Tumor al que predispone
Comentarios
Queratosis actnica
Carcinoma epidermoide
Es la lesin precancerosa ms frecuente

Relacin con exposicin solar crnica
Queilitis actnica
Es la forma labial de la queratosis actnica

Mayor poder de malignizacin y diseminacin
Nevus sebceo u organoide
Basalioma
Hoy cuestionado (realmente tricoblastomas)

Placa alopcica amarillenta en cuero cabelludo
Sd. Gorlin
Basalioma
Basaliomas mltiples en jvenes
Xeroderma pigmentoso
Basalioma, epidermoide
y melanoma
Gentico. Reparacin defectuosa del DNA daado

Asocia anomalas oculares (MIR 95-96)
Preguntas MIR
MIR 98-99, 145

111. Las queratosis actnicas son:
1) Lesiones anodinas que se desarrollan por el envejecimiento de los queratinocitos.

2) Displasias epidrmicas incipientes
que pueden evolucionar a un carcinoma espinocelular invasor.
3) Equivalentes a las pecas o a los lntigos solares.
4) Ms frecuentes en la espalda de los
hombres de edad avanzada que han
trabajado al aire libre durante muchos
aos.
5) Lesiones que se parecen mucho a
melanomas, por lo que es preciso hacer diagnstico diferencial.
MIR 2003-2004 RC: 2
27. El xeroderma pigmentoso se acompaa de:
1) Ictiosis.
2) Alteracin de las fibras elsticas.
3) Alteraciones gastrointestinales.
4) Alteraciones oculares.
5) Normal reparacin del ADN.
MIR 1995-1996 RC: 4
57
23.
Cncer de piel.
Epiteliomas
Orientacin MIR
Tema de importancia minoritaria que
23.1. Epitelioma basocelular

Es el tumor maligno ms frecuente en la especie humana, y en Occidente su incidencia casi quintuplica la del
cncer de pulmn. Constituye aproximadamente el 60%
de todos los cnceres de piel y supone entre el 60 y el
75% de los epiteliomas. La exposicin solar crnica es su
principal factor etiolgico. Por esta razn, la mayor parte
de los casos aparecen en la cara y a partir de los 40 aos.
Un factor de riesgo aadido es tener un fototipo I o II:
piel que tiende a quemarse ms que a broncearse, con
pelo y ojos claros.
Aspectos Esenciales
1
El epitelioma basocelular es la neoplasia

ms frecuente de todas. Se produce en zonas fotoexpuestas y en pacientes por encima de los 40 aos (se debe a la exposicin
solar crnica).
El epitelioma basocelular se presenta en

forma de ppula perlada con telangiectasias superficiales sobre una piel sana. Nunca da metstasis y no aparece en mucosas.
El carcinoma escamoso (epidermoide o espinocelular) es menos frecuente. Aparece
Anatoma patolgica
Se aprecian queratinocitos atpicos en un primer momento respetando la integridad de la membrana basal,
denominndose entonces enfermedad de Bowen o
epidermoide in situ. Cuando el epidermoide in situ
asienta en mucosas se denomina eritroplasia de Queyrat. Posteriormente el tumor rompe la membrana
basal, pudiendo dar metstasis, principalmente por va
linftica, siendo el riesgo de metstasis mayor en los
epidermoides de mucosas, en especial en pacientes
inmunodeprimidos.
Clnica
La clnica del epitelioma basocelular es caracterstica. Se
debe sospechar su existencia cuando estamos ante una
ppula de aspecto blanquecino y brillo perlado que crece progresivamente y que puede llegar a ulcerarse en su
centro, con formacin sucesiva de costras. Aparece por
orden: cabeza, cuello, extremidades superiores y tronco.
Destruye por contigidad y son excepcionales las metstasis a distancia. Suele localizarse sobre piel sana y nunca
aparece en mucosas.
Formas clnicas especiales:
Esclerodermiforme. Placa blanco-amarillenta mal delimitada, que casi nunca se ulcera y aparece sobre todo en
la cara. Es una forma radiorresistente.
Superficial-multicntrico o Pagetoide. Es una forma
eritematodescamativa, que tpicamente se localiza en el
tronco.
Ulcus rodens (terebrante). Forma agresiva, con ulceracin y crecimiento en profundidad, que produce extensa
destruccin local (MIR 96-97F, 145).
Nodular o qustico. Ppula o ndulo perlado con telangiectasias.
Pigmentado. Puede ser indistinguible del melanoma,
aunque suele ser ms duro.
Dado que se origina de clulas con cierto grado de maduracin, es lgico pensar que este tumor sea clnicamente ms monomorfo que el basocelular. Se caracteriza
por cursar como placas eritematosas o eritematodescamativas de larga evolucin, que con el tiempo adoptan
formas ppulo-tumorales, con frecuencia ulceradas y
sangrantes.
Tratamiento
El tratamiento de eleccin de este proceso tumoral es
la extirpacin quirrgica con mrgenes de seguridad.
En los carcinomas intraepiteliales o carcinomas in situ
es posible el uso de la crioterapia, electrocoagulacin o
destruccin mediante lser de dixido de carbono. La radioterapia se usa a veces con xito, en especial en los de
mucosas y para reducir masa tumoral.
Tratamiento y pronstico
Queratoacantoma
del labio o eritroplasia de Queyrat de mu-
en los del labio inferior.
Puede tratarse con diversos mtodos, aunque el de eleccin es la ciruga. Otras alternativas incluyen crioterapia,
imiquimod (aprobado para el tratamiento del basalioma
superficial), electrocoagulacin, interfern intralesional,
radioterapia y terapia fotodinmica con porfirinas. El pronstico del tumor es excelente, ya que su crecimiento es
lento y las metstasis son excepcionales.
La aparicin de una lesin nodular con cr-
23.2. Carcinoma epidermoide

(epitelioma espinocelular)
Tumor benigno muy frecuente que aparece en adultos

en zonas fotoexpuestas. Es una lesin de crecimiento
muy rpido, morfologa peculiar e histologa de carcinoma epidermoide bien diferenciado, aunque hoy en da se
discute si realmente es una variedad ms de carcinoma
epidermoide.
Clnicamente cursa como una tumoracin que alcanza
un gran tamao en pocas semanas. Su morfologa es
diagnstica, ya que se trata de una formacin nodular
cupuliforme, simtrica, con un crter crneo central. Su
comportamiento suele ser benigno, pudiendo resolverse
espontneamente, dejando una cicatriz.
El carcinoma escamoso puede dar metstasis aunque son infrecuentes, sobre todo
ter crneo central y crecimiento rpido es

tpico de queratoacantoma.
Es el segundo tumor cutneo maligno en frecuencia,

siendo incluso ms frecuente que el basocelular en al-
Tabla 24
58
Clnica
cas) o mucosa alterada (queilitis actnica

cosa genital).
La exposicin solar es el principal factor etiolgico, por

eso, aparece en zonas de exposicin solar como la cara.
No olvidar que este tumor se origina -en 4 de cada 5 casos- sobre piel daada previamente: queratosis actnicas,
leucoplasia, cicatrices, lceras, etc.
Histolgicamente deriva de las clulas pluripotenciales de

la capa basal de la epidermis, que proliferan y se disponen
en forma de nidos y cordones celulares en empalizada.
sobre una piel daada (queratosis actni-
Etiopatogenia
Anatoma patolgica
puedes solventar con lo expuesto en los

puntos clave.
gunas localizaciones, como en las manos. Deriva de los

queratinocitos de la epidermis y puede aparecer tanto
en la piel como en mucosas. Las metstasis son relativamente frecuentes.
Diferencias entre basalioma y carcinoma epidermoide

Basalioma
Ca. Epidermoide
Frecuencia
Mayor
Menor
Etiologa
Fotoexposicin
Fotoexposicin (+ importante)
Clnica
Brillo perlado
Telangiectasias superficiales
Sobre piel sana
No metastatiza, destruye por contigidad
NUNCA en mucosas
Eritema, descamacin
Ms queratsico
Sobre lesin premaligna
Puede dar metstasis
Ms ulceracin y sangrado
Puede afectar mucosas

Figura 89
Epitelioma basocelular nodular. Brillo perlado con telangiectasias superficiales
Figura 90
Figura 91
Queratoacantoma
Preguntas MIR
MIR 96-97F, 145

@
59
24.
Melanoma
maligno
Orientacin MIR
Se trata de un tema con importancia creciente en los ltimos aos, por la alarma
social que suscita. Bsicamente, cntrate
en los criterios pronsticos del melanoma
precoz y en las distintas formas clnico-patolgicas (te ser realmente til la figura
con los cuatro tipos representados).
Aspectos Esenciales
1
Es ms frecuente en mujeres jvenes y suele aparecer sobre piel normal. Menos frecuentemente crece sobre un nevus previo
(displsico o congnito gigante).
Se relaciona con la fotoexposicin aguda

(quemadura solar en la infancia) y fototipos cutneos claros.
El melanoma ms frecuente es el melanoma de extensin superficial.
El de peor pronstico es el melanoma nodular (slo tiene fase de crecimiento vertical).
24.2. Formas clnico-patolgicas

Lntigo maligno melanoma
Est relacionado con la exposicin solar crnica. Es, por
tanto, un tumor que aparece en personas de edad avanzada y se localiza de manera caracterstica en la cara. Es el
melanoma ms frecuente en ancianos. En la primera fase
de crecimiento, radial, se aprecia una mancha pardonegruzca discrmica, extensa y de bordes irregulares, (es la
llamada peca de Hutchinson o melanosis de Dubreuilh).
Esta fase radial es larga, 10 o ms aos (por eso, sta es la
forma clnica de mejor pronstico) y se sigue de una fase
de crecimiento vertical en la que clnicamente se aprecian elevaciones en la lesin que traducen la existencia
de una fase invasora drmica.
Cuando el LMM no ha traspasado an la membrana basal -es decir, es un melanoma in situ- se denomina lntigo maligno (MIR 97-98F, 142).
Histolgicamente, el lntigo maligno se caracteriza por
una neoformacin irregular y progresiva de voluminosos
melanocitos fusiformes, al principio aislados entre las clulas de la capa basal, y ms adelante formando grupos
pequeos en el resto de la epidermis.
El lntigo maligno melanoma es el de me-
Melanoma de extensin superficial
jor pronstico, tpico de ancianos.
Es la forma clnica ms frecuente. Se relaciona con la exposicin solar aguda e intermitente (quemaduras solares
en la infancia) y su incidencia mxima aparece entre los
20 y los 60 aos. Se localiza en zonas en las que la exposicin solar no es continua, as que es ms frecuente en las
piernas en las mujeres y en la espalda en los varones. Clnicamente es caracterstico que la lesin sufra cambios
de color e intensos fenmenos de regresin. La fase de
crecimiento radial dura una media de 5 aos y tras ella
aparecen sobre el borde de la lesin ndulos, ulceraciones y fenmenos hemorrgicos que delatan la presencia
de la fase vertical.
Microscpicamente, los melanocitos neoplsicos son redondeados, casi monomorfos, con un amplio citoplasma
claro y agrupados en nidos.
El melanoma lentiginoso acral no tiene relacin con el sol y es el menos frecuente.
El melanoma es el tumor cutneo ms agresivo por su

enorme capacidad metastatizante. Representa el 3-5%
de todos los cnceres de piel y su incidencia est aumentando de forma vertiginosa (un 7% por ao). Suele
aparecer en edades ms precoces que los epiteliomas, y
es ms frecuente en mujeres (2:1).
El melanoma es un tumor derivado de los melanocitos,
y por tanto puede aparecer en cualquier localizacin
donde existan melanocitos. En la piel, lo ms frecuente
es que no aparezcan sobre lesiones previas, sin embargo,
existen proliferaciones melanocticas que tienen mayor
probabilidad de degenerar a melanoma (principalmente
nevus congnito gigante y nevus displsico). Como en
otros tumores cutneos, la exposicin solar es un factor
de riesgo de primer orden en la aparicin del melanoma.
Otras circunstancias como el tener una piel clara, que se
quema en vez de broncearse, pecas, ojos y pelo claros
son tambin factores de riesgo. Son muy importantes los
antecedentes familiares de melanoma, ya que algunas
mutaciones genticas determinan un mayor riesgo de
desarrollar la enfermedad. El melanoma realiza el crecimiento en dos fases, una primera en sentido transversal
(fase radial) y otra en sentido vertical.
El melanoma es el tumor cutneo ms

agresivo por su capacidad de metastatizar.
24.1. Epidemiologa y etiologa
El factor pronstico ms importante en el

melanoma localizado cutneo es el grado
de invasin vertical, medido por el ndice
de Breslow.
Melanoma nodular
Variedad muy agresiva debido a que la nica fase de
crecimiento reconocible es la de crecimiento vertical.
60
Debuta preferentemente en la cabeza o el tronco, como

un ndulo marrn oscuro o negro, sin que se observe
claramente hiperpigmentacin macular en la periferia
de la lesin.
Microscpicamente se ve que desde el primer momento los melanocitos atpicos proliferan en la zona juntural
dermoepidrmica, rompen la membrana basal y penetran en la dermis sin crecimiento radial. Falta la reaccin
defensiva del estroma, parcial o totalmente.
Melanoma lentiginoso acral

Suele interesar palmas, plantas, uas y mucosas dermopapilares. Es la forma clnica ms frecuente en sujetos de
raza negra y la menos frecuente en los de raza blanca,
por eso se duda de que el sol tenga un papel en este tipo
de melanoma.
Su aspecto histolgico es semejante al lntigo maligno.
Es importante recordar que en todas las variantes de melanoma, excepto en la nodular, es posible hallar el componente de crecimiento radial al menos en tres crestas
interpapilares sucesivas adyacentes al sector nodular, en
el momento de detectar la invasin vertical.
24.3. Factores pronsticos

en el melanoma
El melanoma tiene gran tendencia a la invasin a distancia, tanto linftica como hemtica, con desarrollo precoz
de metstasis que suelen ser las causantes de la muerte
de los pacientes. Las metstasis ms frecuentes suelen
localizarse en piel cercana (satelitosis). Luego aparecen
en ganglios, pulmn, sistema nervioso central (principal
causa de muerte) y otras.
Profundidad de la invasin
En el estadio clnico I (lesiones invasivas localmente sin
afectacin linftica), el factor pronstico ms importante
es la profundidad o grado de invasin vertical del tumor,
medida en milmetros (ndice de Breslow) (MIR 98-99,
144; MIR 96-97F, 146).
ndice de Breslow. Mide la profundidad en milmetros
desde el estrato granuloso hasta la clula melnica tumoral ms profunda (en parntesis, describimos el porcentaje de pacientes que sobrevive a los 5 aos):
<0,75 mm: mnimo riesgo, pronstico excelente
(96%).
0,76 - 1,49 mm: riesgo moderado de metstasis
(87%).
1,50 - 2,99 mm: riesgo elevado (70%).
>3 mm: riesgo muy elevado, muy mal pronstico
(50%).
Niveles de Clark. Menos utilizado actualmente que el
anterior. Mide la profundidad del tumor segn el nivel
dermoepidrmico afectado.
I: no rebasa la membrana basal (intraepidrmico o
in situ).
II: invade parte de la dermis papilar.
III: invade toda la dermis papilar de forma masiva.
IV: invade dermis reticular.
V: afecta al tejido celular subcutneo.
Otros factores pronsticos

La presencia de satelitosis. Es un indicador claro de diseminacin linftica (MIR 96-97F, 257).
Nmero de ganglios afectados.
Localizacin del tumor. Ciertas localizaciones determinan mayor probabilidad de diseminacin y retraso en el
momento del diagnstico, lo que empeora el pronstico: principalmente son los que asientan en reas ocultas

Figura 92
Formas clnicas de melanoma maligno
LNTIGO MALIGNO MELANOMA
EXTENSIN SUPERFICIAL
10%
70%
Mujeres ancianas
Mujeres jvenes
90% en cara/zonas
fotoexpuestas
de pieles envejecidas
(exposicin crnica).
30% nevus previo.

Exposicin intermitente.
Hombre: espalda
Mujer: piernas
Mancha que crece

durante muchos aos
(>10), luego profundiza
(ndulo). Epidrmico.
Mcula con mosaico de

colores que crece 4-5 aos
y luego infiltra (ndulo).
Metstasis 35-70%.
MEJOR PRONSTICO
MS FRECUENTE
MELANOMA NODULAR
LENTIGINOSO ACRAL
15%
5-10% (60% en
negros y orientales)
Hombres de edad media

Sobre piel sana.
Cualquier zona.
Aparicin repentina.
Varones ancianos
Planta del pie (taln), manos,
mucosas, lecho ungueal...
Sin relacin con
fotoexposicin.
Ndulo negro uniforme.

Rapidamente invasor (crecimiento
vertical sin radial).
Frecuente ulceracin y sangrado.
Mcula en mosaico (mancha que crece).

Algunos amelnicos.
Mal pronstico por diagnstico tardo.
PEOR PRONSTICO HISTOLGICO
MENOS FRECUENTE
61

(BANS): Back, Arms, Neck, Scalp (espalda, brazos, cuello y
cuero cabelludo).
Forma clnica. El melanoma nodular es la forma clnica
de peor pronstico. Luego le sigue el lentiginoso acral.
Edad y sexo del paciente. Ser varn y joven disminuye la
probabilidad de curacin.
Otros factores desfavorables son: la presencia de ulceracin, el subtipo histolgico, un alto ndice mittico, la
ausencia de respuesta inflamatoria en el estroma.
24.4. Tratamiento
Extirpacin quirrgica precoz: Es la base del tratamiento. Se deben respetar ciertos mrgenes de seguridad, extirpndose 1 cm de margen si la lesin tiene
un ndice de Breslow <1 mm, y 2 cm si el ndice es >1
mm. Para los melanomas con Breslow >1 mm, es conveniente la bsqueda del ganglio centinela (MIR 06-07,
141). Se llama as al primer ganglio linftico de drenaje
del territorio donde se localiza el tumor. Este ganglio se
marca con tecnecio 99 y se extirpa selectivamente. Si
se encuentran clulas tumorales, se realiza una linfadenectoma regional.
Inmunoterapia: Existen principalmente dos indicaciones

para el uso de interfern alfa-2b:
Afectacin tumoral del ganglio centinela (MIR 0607, 139).
Todos los melanomas con Breslow >4mm, independientemente de si existe afectacin del ganglio
centinela.
Radioterapia y quimioterapia obtienen escasos resultados, con un papel paliativo (MIR 03-04, 217). Para los
melanomas en estadio IV el tratamiento de eleccin es la
quimioterapia. El tratamiento del melanoma diseminado
cambia constantemente, probablemente porque no se
obtienen buenos resultados teraputicos.
Nuevas lneas de investigacin hacen hincapi en la importancia del sistema inmune en el desarrollo del melanoma. As, se ha probado el uso de los linfocitos activados contra clulas tumorales, con resultados dispares.
Incluso est en estudio una vacuna frente al melanoma.
En conclusin, lo ms importante es el diagnstico y la
extirpacin precoces.
Preguntas MIR
?
MIR 03-04, 217

MIR 96-97F, 146
MIR 96-97F, 257
MIR 93-94, 106

@
144. Cul es el principal factor condicionante del pronstico de un melanoma maligno

sin metstasis en trnsito, ganglionares ni
Figura 93
Factores pronsticos del melanoma
hematgenas?:
1) La edad del paciente.
2) Su desarrollo sobre un nevus previo.
3) Su localizacin en zonas acras.
4) El traumatismo previo de la lesin.
Niveles
de Clark
Indice de
Breslow
I
5) El espesor de la lesin medido en
II
III
IV
V
Supervivencia
10 aos
milmetros.
MIR 1998-1999 RC: 5
142. Una mujer de 70 aos, hipertensa tratada con indapamida, aficionada a tomar el sol,
presenta en la mejilla una mancha sin relieve, de color marrn abigarrado con diversas
tonalidades, de borde irregular, de 4 cm de
dimetro, que apareci hace cuatro aos, y
progresa lentamente. Qu diagnstico le
sugiere?:
1) Hiperpigmentacin por frmacos.
2) Lntigo simple.
3) Lntigo solar o senil.
4) Lntigo maligno.
5) Queratosis seborreica pigmentada.
MIR 1997-1998F RC: 4
62
98%
Intraepidrmica
Escasa invasin
dermis papilar
0 mm
85%
0,75 mm
Invasin total
dermis papilar
Invasin dermis
reticular
Invasin
hipodermis
1,5 mm
4 mm
64%
41%
25.1. Micosis fungoide

y sndrome de Szary
Los linfomas cutneos son linfomas no Hodgkin de baja
agresividad.
Linfomas cutneos primarios: Suelen ser de clulas T,
como la micosis fungoide.
Linfomas extracutneos con afectacin secundaria en
piel: Suelen ser de clulas B. Producen lesiones nodulares, nicas, monomorfas y asintomticas, como si tratara
de metstasis.
Algunos autores consideran que ciertas dermatosis son
precursoras de la micosis fungoide: parapsoriasis en
grandes placas, mucinosis folicular o alopecia mucinosa
y papulosis linfomatoide.
Micosis fungoide
Se trata de un linfoma de clulas T de bajo grado de malignidad (MIR 03-04, 234; MIR 99-00, 131). Su evolucin
puede superar los 50 aos. Clnicamente se pueden diferenciar 3 fases (MIR 95-96, 26):
Fase eccematosa o macular. Aparecen lesiones maculosas, de predominio troncular y muchos aos de evolucin. Son semejantes a un eczema crnico. La histologa
en este estadio es inespecfica.
Fase de placas o infiltrativa. Aparecen placas infiltradas,
eritematosas. La histologa es diagnstica en esta fase.
Se aprecia un infiltrado drmico en banda de linfocitos atpicos, compuesto por linfocitos-T CD4+ con un
ncleo de morfologa cerebriforme. Existe un marcado
epidermotropismo con la aparicin de cmulos de linfocitos intraepidrmicos que se denominan microabscesos
de Pautrier (MIR 94-95, 88).
Fase tumoral. Comienzan a aparecer tumoraciones eritematosas que pueden llegar a alcanzar gran tamao y
que tienden a ulcerarse. La histologa puede volver a ser

inespecfica, ya que desaparece el epidermotropismo.
En las fases ms avanzadas de la enfermedad aparece
la afectacin extracutnea: ganglionar, heptica, esplnica, pulmonar y de mdula sea. Puede existir, adems,
transformacin blstica. Otra complicacin posible es la
sepsis por Staphylococcus aureus.
RECUERDA Los microabscesos de la micosis fungoides
son por linfocitos y se llaman
de Pautrier. Los microabscesos de la psoriasis son por
neutrfilos y se llaman de
Munro-Sabouraud.
Estas 3 fases suelen desarrollarse consecutivamente,

aunque existen casos en los
que el paciente debuta directamente con la fase tumoral.
Sndrome de Szary
Podemos considerarlo la fase leucmica del linfoma cutneo de clulas T. Se define por la trada: eritrodermia,
linfadenopatas y la existencia de ms de 1000 clulas de
Szary por mililitro de sangre perifrica.
La clula de Szary es un linfocito T atpico con ncleo
cerebriforme.
25.
Linfomas
cutneos
Orientacin MIR
Tema muy rentable con preguntas muy
similares en los ltimos aos referentes a

la micosis fungoide. Si dominas la micosis
fungoide y el sndrome de Szary puedes
pasar al siguiente tema.
Es importante sealar que el prurito en estos pacientes

es muy intenso. Para muchos autores, el sndrome de
Szary es una forma clnica agresiva y de mal pronstico
de una micosis fungoide.
Tratamiento
Los tratamientos van encaminados a prolongar la vida
y mejorar la calidad de vida del paciente, pues no existe
un tratamiento curativo. Al ser un tumor de bajo grado de malignidad y larga evolucin, se reserva la quimioterapia para el sndrome de Szary y para cuando
exista afectacin extracutnea. Un nuevo retinoide, el
bexaroteno, ha sido introducido recientemente para el
tratamiento de la micosis fungoide.
Aspectos Esenciales
Los linfomas primarios cutneos son ma-
yoritariamente de clulas T.
El linfoma cutneo ms frecuente es la mi-
cosis fungoide. Se caracteriza por un curso

indolente de varios aos y se distinguen 3
fases: eccematosa o macular, en placas y
Figura 94
Micosis fungoide. Fase en placas
tumoral.
La histologa de la fase en placas muestra
los hallazgos diagnsticos: acmulo intraepidrmico de linfocitos CD4 + atpicos (ncleo cerebriforme) formando los microabscesos de Pautrier.
El sndrome de Szary se caracteriza por
la trada: eritrodermia, poliadenopatas y

>1000 clulas de Szary por mL en sangre
perifrica.
Figura 95
Eritrodermia por sndrome de Szary
63

Figura 96
Micosis Fungoide
PREMICOSIS
Mucinosis folicular
Parapsoriasis grandes placas
Papulosis y granulomatosis
linfomatoides
Otras?
F. ECCEMATOSA
LINFOMA
INMUNOBLSTICO
LINFOBLSTICO
Diagnstico (Pautrier)
F. EN PLACAS
(Infiltriva)
F. TUMORAL
MOSTAZA NITROGENADA
PUVA
RT (bao de electrones)
INTERFERN
ACITRETINO
QUIMIOTERAPIA
Eritrodermia +
Poliadenopatas +
1000 clulas de Szary
Linfocito T
CORTICOIDES TPICOS
S. SZARY
POLIQUIMIOTERAPIA
Preguntas MIR
?
MIR 03-04, 234

MIR 93-94, 71

@
131. Un hombre de 60 aos que presenta

unas placas eritematosas en el tronco, es
diagnosticado de micosis fungoide. Con
dicho diagnstico entenderemos que el paciente se halla afecto de:
1) Una variante de psoriasis.
2) Un linfoma no-Hodgkin de fenotipo T.
3) Una infeccin por el hongo Microsporum fungoides.
4) Un linfoma de Hodgkin.
5) Un linfoma no Hodgkin de fenotipo B.
MIR 1999-2000 RC: 2
64
26.1. Metstasis cutneas

Aparecen hasta en el 9% de todos los enfermos con
cncer. Debemos sospechar la posibilidad de una metstasis ante un paciente que presenta en pocos das
un ndulo cutneo asintomtico de consistencia dura o
ptrea. El tipo de lesin cutnea que con ms frecuencia
producen las metstasis de neoRECUERDA Las paniculitis, como el eritema plasias internas es el ndulo y el
nodoso, tambin tienen lugar donde con ms frecuencia
el ndulo como lesin
se localizan suele ser el tronco.
elemental tpica.
Existen ciertas localizaciones especficas:

El carcinoma de mama suele dar metstasis en trax, en
ocasiones de manera esclerosante (carcinoma en coraza).
Ndulos de la hermana Mara Jos: ndulo periumbilical que con frecuencia tiene su origen en un adenocarcinoma gstrico. (MIR 06-07, 138)
Las leucemias con frecuencia afectan a la piel, en especial las leucemias monocticas agudas. Las lesiones cutneas con infiltrado leucmico se denominan leucemia
cutis y las lesiones sin histologa especfica leucmides.
26.2. Enfermedad de Paget

Enfermedad de Paget mamaria
Son lesiones eccematosas, unilaterales, que aparecen en
la areola mamaria, normalmente en mujeres de ms de
35 aos, y que traducen la existencia de un adenocarcinoma de mama ductal subyacente.
Histolgicamente, se caracteriza por presentar en la
epidermis clulas grandes que no establecen uniones
entre s (sin tonofilamentos ni desmosomas) y que son
PAS positivas. Es importante resaltar que el carcinoma de
mama no llega a estar unido a las clulas de Paget, sino
que es subyacente. El diagnstico diferencial debe realizarse con el eczema del pezn, que suele ser bilateral.
Enfermedad de Paget extramamaria

Clnica e histolgicamente es igual a la enfermedad mamaria, salvo que en la extramamaria se demuestra carcinoma primario (anexial, apocrino o ecrino, recto, uretra
y vejiga) en un 25% de los casos. La localizacin ms frecuente del Paget extramamario es la vulva, seguida de la
regin anogenital y axilar.
26.3. Mastocitosis
Enfermedad ocasionada por el acmulo en diferentes
rganos de mastocitos o clulas cebadas. Como hemos
visto anteriormente, existen diversos estmulos que
pueden hacer que el mastocito se degranule, liberando histamina. En el 90% de los casos, la afectacin es
exclusivamente cutnea. En un 10%, aparece afectacin
de otros rganos. En estos casos, es preciso realizar una
biopsia de mdula sea para descartar una mastocitosis
sistmica.
Formas clnicas
Mastocitoma. Es la forma clnica ms frecuente en la
primera infancia. Es un ndulo drmico, de coloracin
superficial parduzca, que aparece en los primeros meses
de vida. Tiende a desaparecer a los 3 4 aos.
Urticaria pigmentosa. Es la forma clnica ms frecuente. Suele aparecer en los primeros aos de vida, desapareciendo en la adolescencia. Las formas que persisten
o aquellas de aparicin ms tarda se asocian con afectacin sistmica. Produce lesiones de color parduzco,
ppulo-nodulares, distribuidas por toda la superficie
corporal (MIR 95-96, 23; MIR 94-95, 27).
Tratamiento
Es sintomtico. Debern emplearse antihistamnicos y
evitarse los factores o sustancias que puedan inducir
la liberacin de histamina (AINE, ejercicio, alcohol, traumas, etc.). Las mastocitosis malignas se tratan con quimioterapia.
26.4. Histiocitosis
Son enfermedades en las que se produce una proliferacin de histiocitos y se agrupan en dos tipos segn su
morfologa e inmunocitoqumica:
I o de Langerhans. Muestran grnulos de Birbeck al microscopio electrnico, son S-100 y CD1A +.
II o no Langerhans, con diferenciacin macrofgica.
Nunca muestran grnulos de Birbeck y son, generalmente, S-100 y CD1A-.
Orientacin MIR
Este tema es muy rentable si te centras
Existen varias formas clnicas. El rgano que ms se afecta es la piel. Cursa con ppulas eritematosas descamativas que se distribuyen por zonas seborreicas.
Enfermedad de Letterer-Siwe. Forma aguda y muy grave que aparece antes del ao de edad. Existen mltiples
maculoppulas eritematosas descamativas que recuerdan a una dermatitis seborreica del lactante. Se distingue de sta en que asocia adenopatas generalizadas,
hepatoesplenomegalia, diarrea y pancitopenia.
slo en los aspectos fundamentales. No

intentes abarcarlo todo. Ten presente signos clsicos como el ndulo de la hermana Mara Jos, que ha aparecido recientemente en el examen.

Los linfomas sistmicos de clulas B pue-
Histiocitosis I, de clulas de Langerhans, histiocitosis X
den dar metstasis cutneas en forma de

ndulos eritematosos.
El carcinoma en coraza del trax es por me-
tstasis de un carcinoma de mama.
La metstasis periumbilical de un carcino-
ma gstrico recibe el nombre de ndulo de

la hermana Mara Jos.
Enfermedad de Hand-Schller-Christian. Afectacin

multiorgnica de curso subagudo o crnico, y caracterizada por la trada de diabetes inspida, exoftalmos e
imgenes osteolticas en el crneo.
La enfermedad de Paget de la mama se
manifiesta como una placa eccematosa

del pezn. El diagnstico diferencial debe
Granuloma eosinfilo. En nios mayores la enfermedad

suele aparecer localizada, sobre todo como una lesin
sea solitaria (granuloma eosinfilo) ubicada en crneo,
costillas o vrtebras, y con escasa afectacin cutnea.
hacerse con el eccema -que es bilateral- ya

que el prurito es un sntoma comn en las
dos patologas. Traduce la existencia de un
carcinoma de mama subyacente. La enfermedad de Paget extramamaria slo se aso-
Reticulohistiocitosis congnita autoinvolutiva o enfermedad de Hashimoto-Pritzker. Es una variante con

afectacin nica cutnea y autorresolucin antes de los
seis meses de vida.
Clnica
Viene dada por la accin de la histamina y otros mediadores liberados.
Piel: prurito, dermografismo, signo de Darier positivo. El
signo de Darier consiste en la aparicin de eritema, edeRECUERDA No con- ma y prurito (es decir formacin
fundas el signo de Da- de un habn) tras el rascado de
rier con la enfermedad las lesiones. Es patognomnico
de Darier (ver tema 8).
de mastocitosis, pero slo aparece en el 75% de stas.
Respiratorio: disnea, broncoespasmo.
Digestivo: dolor abdominal, vmitos.
Cardiovascular: taquicardia, hipotensin.
26.
Otros tumores
cutneos
cia ocasionalmete a neoplasia subyacente.
El signo de Darier es patognomnico de
mastocitosis, aunque no siempre est
Histiocitosis II o no Langerhansianas
Dermatofibroma.
Xantogranuloma juvenil.
Xantogranuloma necrobitico.
presente.
La mastocitosis ms frecuente en nios es
la urticaria pigmentosa. Suele desaparecer
Xantogranuloma juvenil. Es un cuadro benigno y autolimitado que aparece en nios como lesiones papulosas o
nodulares, asintomticas y de color parduzco. Se localizan
en el hemicuerpo superior y en el transcurso de 3 a 6 aos
regresan espontneamente. La biopsia muestra un infiltrado histiocitario con clulas espumosas. El examen oftalmolgico es esencial porque puede asociar glaucoma.
en la adolescencia.
65

Ndulo de la hermana Mara Jos
Figura 98
Figura 99
Signo de Darier en una mastocitosis
Figura 100

7
Las histiocitosis de clulas de Langerhans

suelen afectar la piel. La forma ms grave
es la enfermedad de Letterer-Siwe que se
presenta en recin nacidos como ppulas
amarillentas localizadas en zonas seborreicas con adenopatas y pancitopenia.
Figura 101
Preguntas MIR
?
MIR 00-01F, 113

MIR 94-95, 27
MIR 93-94, 68

@
23. La urticaria pigmentosa es una forma especial de:

1) Urticaria por contacto.
2) Transtorno de los melanocitos.
3) Cloasma gravdico.
4) Urticaria fsica.
5) Mastocitosis cutnea.
MIR 1995-1996 RC: 5
66
Enfermedad de Paget de la mama
Figura 97
Grnulos de Birbeck
Xantogranuloma
27.1. Dermatosis paraneoplsicas

Sndrome de Sweet
Llamado antiguamente dermatosis neutroflica aguda
febril. Se ha descrito asociado a infecciones, y en un
20% de los casos, a neoplasias, sobre todo leucemia
mieloide aguda.
La clnica de este cuadro se caracteriza por afectar con
mayor frecuencia a mujeres de mediana edad que sbitamente presentan fiebre, artralgias, malestar y placas
Figura 102
eritematoedematosas en cara, tronco y extremidades superiores, junto a neutrofilia tanto en sangre como en las
lesiones. Las placas son de un intenso color rojo oscuro,
pseudoampollosas en el centro y de superficie ondulante con forma de montaa rusa. Estas lesiones duelen al
mnimo roce.
27.
Dermatosis
paraneoplsicas
El cuadro cutneo responde espectacularmente a los

corticoides, siendo esta respuesta un criterio diagnstico. Tambin es til el yoduro potsico.
Orientacin MIR
Sndrome de Sweet
Tema poco importante dominado por el
sndrome de Sweet, la acantosis nigricans

y la dermatomiositis paraneoplsica.
Aspectos Esenciales
El sndrome de Sweet se presenta en forma
de placas dolorosas eritematoedematosas

en cara y EESS junto con fiebre, artralgias y
neutroflia en sangre perifrica.
Tabla 25
La acantosis nigricans muestra piel atercio-
Dermatosis paraneoplsticas
pelada griscea en pliegues. Puede apare-
DERMATOSIS
CLNICA
TUMOR
ERITEMA NECROLTICO
MIGRATORIO
Ppulo-vesculas de distribucin periorificial, hiperglucemia, glositis y prdida

de peso
Glucagonoma
ACROQUERATOSIS DE BAZEX
Placas eritematosas muy escamosas en

zonas acras
Carcinoma epidermoide de vas aereodigestivas altas
ERITEMA GYRATUM REPENS
Placas anulares concntricas en vetas

madera
Carcinomas pulmonares
SNDROME CARCINOIDE
Flushing, dermatitis pelagroide y diarrea
Tumores neuroendocrinos (APUD)
ACANTOSIS NIGRICANS
MALIGNA
Piel aterciopelada griscea en pliegues,

con afectacin mucosa y queratodermia
palmo-plantar
Adenocarcinoma abdominal (gstrico)
DERMATOMIOSITIS
PARANEOPLSICA
Eritema violceo en prpados y nudillos,

con debilidad muscular proximal
Ovario, mama, estmago, pulmn
HIPERTRICOSIS LANUGINOSA
ADQUIRIDA
Vello fino (parecido al lanugo fetal)
Pulmn, colon... Anorexia nerviosa,

frmacos
TROMBOFLEBITIS MIGRANS
(SDE DE TROUSSEAU)
Flebitis superficiales recurrentes en

extremidades
Adenocarcinoma pncreas
ICTIOSIS ADQUIRIDA
Xerosis y descamacin
Hodgkin
ALOPECIA MUCINOSA
Placas eritematosas y alopcicas
Micosis fungoide
PAQUIDERMOPERIOSTOSIS
ADQUIRIDA
Piel engrosada + periostosis y dedos en

palillo de tambor
Pulmn
cer en pacientes con resistencia insulnica,

de forma idioptica o como dermatosis
paraneoplsica.
67

Dermatosis paraneoplsicas
Figura 103
Dermatomiositis
Carcinoma de mama y pulmn
Sndrome pelagroide
Carcinoide metastsico
Sndrome de Bazex
Espinocelular de vas
aerodigestivas
Alopecia mucinosa
Micosis fungoide
Signo de Lesser Trlat
Adenocarcinoma gstrico
Ictiosis adquirida
Linfoma Hodgkin
Eritema gyratum repens
Carcinoma de pulmn
Tromboflebitis migrans
Adenocarcinoma pancretico
Eritema necroltico
migratorio
Glucagonoma
(periorificial)
Acantosis nigricans maligna
Adenocarcinoma gstrico
(Hiperqueratosis palmoplantar)
Figura 104
Acantosis nigricans. Se observa una piel de aspecto aterciopelado,

hiperpigmentada, en flexuras
Figura 105
Dermatomiositis (Rash en heliotropo)
Preguntas MIR
?
No hay preguntas representativas

@
139. La presencia de una pigmentacin parduzca en los grandes pliegues (cuello, axilas,
ingles) con hiperqueratosis, plegamiento y
engrosamiento aterciopelado de la piel, se
denomina:
1) Tinea nigra.
2) Psoriasis invers.
3) Acantosis nigricans.
4) Acroqueratoelastoidosis.
5) Ictiosis simple.
MIR 2001-2002 RC: 3
246.Enferma de 40 aos, que presenta en los
prpados y alrededor de los mismos lesiones
eritematosas, liliceas, que no le ocasionan
molestias; son tpicas de:
1) Eczema de Contacto.
2) Eczema atpico.
3) Dermatomiositis.
5) Sndrome de Sjgren.
MIR 2002-2003 RC: 3
68

Capitulo Manual PDF

Cargado por

Información del documento

Título original

Derechos de autor

Formatos disponibles

Compartir este documento

Compartir o incrustar documentos

Opciones para compartir

¿Le pareció útil este documento?

¿Este contenido es inapropiado?

Copyright:

Formatos disponibles

Capitulo Manual PDF

Cargado por

Copyright:

Formatos disponibles

01.

Este tema no es muy preguntado en el

La prpura senil produce lesiones maculosas.

La caracterstica fundamental del habn es

El signo de Darier es patognomnico de las

El fenmeno de patergia es tpico de la enfermedad de Behet.

Queratinocitos (90%). Son las clulas mayoritarias en la

El efecto secundario ms frecuente de los

10 El uso fundamental de los antihistamnicos

1.2. Lesiones elementales

Las lesiones secas se tratan con productos

La epidermis es un epitelio poliestratificado y avascular.

El ndulo se palpa mejor que se ve, y es la

La mcula no es una lesin palpable, la

1.1. Estructura y funcin de la piel

Se encuentra bajo la epidermis, y las separa la membrana

Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin

Estructura microscpica de la piel normal

Estructura de la unin dermoepidrmica

Fisiologa de las glndulas cutneas

Figura 4 Prpura palpable en una vasculitis por hipersensibilidad

en cuenta a la prpura senil. Consiste en la aparicin de

Habn: placa urticariana, eritematoedematosa de localizacin drmica y de evolucin fugaz (desaparece en

Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin

Lesiones histolgicas elementales

1.3. Signos tiles en el

Dermatosis fotosensibles: son aquellas dermatosis que

1.4. Teraputica dermatolgica

do su efecto queratoltico y exfoliante, como en el acn

Figura 6 Fenmeno de Koebner: liquen plano sobre cicatriz de laparotoma

Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin

Dermatosis agravadas por el sol

Precancerosis (xeroderma pigmentoso)

Bases de la terapetica tpica en dermatologa

Eleccin de vehculos en teraputica dermatolgica

Costras - Muy secas

Localizacin de algunas enfermedades cutneas en la cara

MIR 95-96F, 237

Caso Clnico Representativo

sulta con un brote intenso de dermatitis

atpica que afecta a la mayor parte de la

tratamiento que debe evitar es:

MIR 2005-2006 RC: 1

variable entre uno y cinco cm de dimetro.

Tema breve y rentable. Debes conocer las

La mayora de los pacientes VIH presentan alguna dermatosis a lo largo de su evolucin.

La dermatosis ms frecuente en el paciente

2.1. Dermatosis asociadas al VIH

Leucoplasia oral vellosa

La dermatosis NO INFECCIOSA ms frecuente es la dermatitis seborreica.

La leucoplasia oral vellosa es producida

Tumores cutneos en el SIDA

Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin

Sarcoma de Kaposi en un paciente con SIDA

Diferencias entre Kaposi epidmico y clsico

Jvenes homosexuales (95%)

Difuso y bilateral (frecuentemente en paladar, cara)

Placas unilaterales (miembros inferiores)

Afectacin mucosa y visceral frecuente

Invasin linftica precoz. Agresivo

Enfermedades cutneas localizadas en la mucosa oral

MIR 99-00F, 151

Caso Clnico Representativo