Dr.

Gerardo Flores Henr

Dr. Gerardo Flores Henr

quez
quez
Anomal
Anomal

as Vasculares
as Vasculares
RNT 41 semAEG, sexo masculino, hijo de madre sin
antecedentes mrbidos en embarazo, parto vaginal con frceps.
En primer da de vida se evidencia rea equimtica con signos de
hemangioma, que se ubica en zona dorsal izquierda alta, contina
por cara externa del cuello y hasta zona anterior de hemitrax
izquierdo.
FN 02/06/2011 17:40hrs
Apgar 9 - 9 EG ped 41sem
PN 3910 TN 53 CC 36
El 04/06/11 es evaluado por Dermatloga , a quien lesin
impresiona como hemangioma o malformacin vascular venosa
y sugiere controlar PDF y dmero -d por posible sndrome de
Kassabach-Merrit y pedir Eco doppler y TAC zona de lesin.
Ecografa craneal, abdominal y nasofibroscopa normales.
Evoluciona con disminucin del recuento de plaquetas hasta
41.000, con recuperacin en 48 horas hasta 244.00 da 08/06/2011
03/06/2011 PBQ: Normal, GSA: Normales
03/06/11 Hemograma: Normal, Pruebas de coagulacin: Normal
06/06/2011 Plaquetas 41.000 x mm3 Dimero D 2.1 ug/mL (0-
0.5) 08/06/2011 Plaquetas 244.00 x mm3
08/06/2011 Tac cerebro sin contraste: sin hallazgos patolgicos.
09/06/2011 Ecotomografia abdominal: Normal
Se mantiene estable y en buenas condiciones generales.
09/06/2011 : Eco doppler color lesin : vasos superficiales y
profundos menos claros, con curso de flujo arterial y de aparente
configuracin variable : sugerente de Hemangioma profundo.
Comentario: segn dermatlogo pudiera corresponder a
malformacion vascular venosa y segn imagenlogo pudiera
corresponder a tumor vascular : Hemangioendotelioma.
Cirujano infantil : malformacin vascular
Debe controlarse con nuevo procedimiento imagenologico (TAC
con contraste o RNM) con sedacin a mayor edad ( 2 3 meses).
Se har control seriado de plaquetas para evaluar fenmeno de
Kasabach-Merrit.
En un reciente estudio del centro peditrico de mayor
experiencia en tratamiento de anomalas vasculares infantiles
(Childrens Hospital de Boston) :
- 75% de pacientes all remitidos tena diagnstico y
tratamiento previos incorrectos
- Del 25% diagnosticados correctamente, un 14% haba
recibido un tratamiento inadecuado.
Anomalas vasculares
Hasta hace poco tumores vasculares infantiles se
conocan como angiomas (planos, cavernosos, etc.),
hemangioendoteliomas (HE), linfangiomas o
hemolinfangiomas : clasificacin puramente
descriptiva.
En 1982, John Mulliken clasifica los tumores y
malformaciones vasculares segn caractersticas
endoteliales y pone fin a dcadas de confusin
terminolgica distinguiendo taxativamente los tumores
de las malformaciones vasculares.
En 1992 se funda la International Society for the Study
of Vascular Anomalies y en 1996 edita la clasificacin
que actualmente sigue vigente.
Desde entonces lo que antes se denominaba angioma
en fresa es un hemangioma infantil (HI), un angioma
plano es realmente una malformacin capilar un
angioma cavernoso es una malformacin venosa.
Simultneamente, se describen nuevos tumores
vasculares diferentes del HI :
Hemangiomas congnitos (HC) rpidamente
involutivos (RICH rapidly involuting congenital
hemangioma)
HC no involutivos (NICH non involuting
congenital hemangioma)
HE kaposiforme (HEK) . (Tabla )
Anomalas Vasculares (AVA)
La International Society for the Study of Vascular Anomalies ha
diseado una clasificacin simple que se basa en las diferencias
clnicas, histolgicas, radiolgicas y biolgicas, y distingue
claramente entre :
- Tumores vasculares y
- Malformaciones vasculares.
Tumores vasculares
Los tumores vasculares se desarrollan por hiperplasia y
proliferacin celular.
Hemangiomas son tumores vasculares que muestran hiperplasia
endotelial (definida por el sufijo : angioma).
El ms frecuente es el hemangioma infantil, aunque hoy se
conocen tambin otros tumores vasculares menos frecuentes: los
hemangiomas congnitos, el angioma en ovillo o angioblastoma,
y el hemangioendotelioma kaposiforme.
Se ha demostrado que los tumores que se complican con el
fenmeno de Kasabach-Merritt no son hemangiomas infantiles,
sino el angioblastoma y el hemangioendotelioma kaposiforme.
Malformaciones vasculares
- Malformaciones vasculares son fallas estructurales que surgen
como resultado de detencin en el desarrollo o malformacin en
tero. Son vasos mal formados que restringen la nutricin de
los tejidos dependientes.
- Derivan de alteraciones en embriognesis y en vasculognesis.
- La proliferacin de clulas endoteliales es normal. Estn
presentes al nacer y permanecen durante toda la vida, con
crecimiento proporcional postnatal.
Malformaciones vasculares
(MVA)
- En base a su principal componente, las malformaciones
vasculares se dividen en arterial, venosa, arterio-venosas,
linfticas y capilares.
- Clasificacin en base a caractersticas de su flujo en :
- Lesiones de alto flujo : arteriales, arteriovenosas.
- Lesiones de bajo flujo : capilares, venas linfticos.
- Tambin pueden combinarse las dos modalidades .
Clasificacin Anomalas vasculares
Tumores vasculares
Los tumores vasculares pueden ser encontrados en todas las reas
corporales.
Pueden ser segmentarios focales.
Lesiones de tejidos blandos superficiales se presentan con tumor
visible.
Si se localizan en tejidos profundos (va area, cerebro, hgado ,
bazo, tracto gastrointestinal ) su identificacin es a travs de
sntomas clnicos hallazgos incidentales en imagenologa.
Hemangioma focal profundo
Hemangioma infantil segmentario
Hemangioma infantil mixto
Hemangioendotelioma de hombro
Hemangioendotelioma va area
Diagnstico diferencial de las lesiones vasculares
Los HI y los HC deben distinguirse principalmente de las
malformaciones vasculares .
Estas ltimas son lesiones benignas, no tumorales (alteraciones
estructurales que originan un defecto de la constitucin de la
pared del vaso vasos displsicos).
Presentes siempre desde el nacimiento; aunque a veces no son
visibles hasta semanas o meses despus, con un crecimiento
proporcional al corporal del nio (no involucionan), con igual
frecuencia en ambos sexos, a menudo asociadas con sndromes
dismrficos y GLUT-1 negativas .
En ocasiones, nos podemos plantear el diagnstico diferencial
con otros tumores vasculares infantiles como el HEK y el
angioblastoma, u otros de aspecto vascular como el fibrosarcoma
congnito, rabdomiosarcoma, miofibromatosis-
hemangiopericitoma, teratoma, glioma nasal, lipoblastoma,
dermatofibrosarcoma protuberans o neurofibroma.
Si sospechamos un hemangioma heptico, pero presenta un
patrn radiolgico anmalo o no concluyente, deberemos
siempre descartar que no se trate de un hepatoblastoma,
hamartoma mesenquimal o metstasis de un neuroblastoma.
Diagnstico diferencial de lesiones vasculares
Son los tumores ms frecuentes en la infancia.
Incidencia :
- 5% en todos los nios de raza blanca
- 22% de prematuros < 1.000 g al nacimiento.
Son 4 veces ms frecuentes en el sexo femenino.
I.- Hemangiomas infantiles
Etiopatogenia Hemangiomas infantiles
2 teoras :
- Origen trofoblstico placentario (similitud celular,
inmunolgica y molecular de hemangioma y placenta;
mujeres con biopsias coriales tienen mayor tasa de
hijos con HI)
- Teora de la vasculognesis (clulas precursoras del
endotelio originan vasos sanguneos) y la angiognesis
(desarrollo de nuevos vasos a partir de los existentes) .
Durante fase proliferativa se formaran acmulos densos
de clulas endoteliales que forman pequeos capilares.
Clnica Hemangiomas infantiles
Aparicin y crecimiento posnatal (3050% pueden estar
presentes al nacimiento).
Pueden proliferar durante los primeros meses de vida
para involucionar siempre antes de la pubertad. Por
tanto, es un tumor exclusivo de la infancia y no existe en
la vida adulta.
Se localizan ms frecuentemente en cabeza y cuello
(80%), seguido del tronco y de las extremidades, aunque
pueden situarse en cualquier parte del cuerpo .
Todo HI sigue evolucin caracterstica en el tiempo :
Fase inicial: se manifiestan como zonas plidas, equimticas,
telangiectasias, mculas rosadas, microppulas rojizas agrupadas
o lceras (lesin precursora).
Fase proliferativa: entre 2 y 6 semana de vida aumenta de
tamao y se transforman en ppulas, placas, ndulos o tumores
de color rojo intenso y superficie lisa o lobulada. En esta fase
(primeros 6 18 meses) pueden duplicar o triplicar su tamao.
Posteriormente estabilizan su tamao.
Fase involutiva: los signos indicativos de regresin son la
aparicin de tractos fibrosos blanquecinos en su superficie y de
una coloracin gris-rosada o violcea.
Un 50% de lesiones ha involucionado completamente a
los 5 aos, un 75% a los 7 aos y un 90% a los 9 aos.
Cuanto antes aparecen los signos de regresin, mejor y
ms temprano es el resultado esttico final.
Los hemangiomas localizados en punta nasal, labios y
zona parotdea involucionan con ms lentitud.
Los que ms tardan en involucionar suelen dar lugar a
una lesin residual proporcional al tamao inicial.
El HI cutneo segn localizacin proliferacin vascular puede ser :
HI superficiales (62%): los mal llamados angiomas capilares. Se
ubican en parte superficial de dermis, son tumores lobulados, de
color rojo intenso o violceos, bien delimitados, con capilares
diminutos que protruyen en su superficie y les confieren su
morfologa tpica en fresa. Tamao variable, consistencia blanda
y no desaparecen completamente con vitropresin.
HI profundos (15 %) : los mal llamados angiomas cavernosos.
Se localizan en dermis profunda e hipodermis. Se manifiestan como
placas, ndulos o tumores eritematoazulados , mal delimitados.
Superficie irregular, con venas dilatadas y telangiectasias.
HI compuestos o mixtos (22%): coexisten componentes superficial
y profundo.
Habitualmente, los HI se presentan como una lesin cutnea
nica, pero en 5% de casos las lesiones son mltiples.
Si hay 5 o ms hemangiomas (hemangiomatosis neonatal), hay >
probabilidad de presentar hemangiomas en rganos internos .
En distribucin pueden ser :
- HI focales : lesiones redondeadas como ndulos o placas.
Generalmente son asintomticos.
- HI segmentarios : como placas lineales o con un patrn
geogrfico (desarrollo de metmeras). Ms propensos a
complicaciones : ulceracin, malformaciones asociadas y
situaciones de riesgo vital.
Complicaciones
a. Complicaciones relacionadas con el propio hemangioma:
- Ulceracin: 510%. Se debe a isquemia y necrosis de la lesin.
- Hemorragia: es comn hemorragia leve o moderada en los
ulcerados que se resuelve mediante compresin directa.
- Insuficiencia cardaca: en hemangiomas de gran tamao por alto
gasto .
- Secuelas estticas : 20 - 40% de hemangiomas deja cambios
cutneos residuales : telangiectasias, hipopigmentacin, cicatrices
atrficas y masas fibroadiposas redundantes.
b. Complicaciones relacionadas con la localizacin:
Hemangioma periorbitario: suponen un riesgo para visin.
Hemangioma de va area superior (subglticos) : Pueden
producir obstruccin de va area. Sntomas entre 6 - 12 semanas
vida : tos, estridor inspiratorio, ronquera, cianosis, tiraje, disnea.
Hemangioma periauricular y parotdeo: pueden ocluir el
conducto auditivo externo y provocar hipoacusia.
Hemangioma gastrointestinal : hemorragias digestivas.
Hemangioma heptico: grupo de diagnstico y tratamiento ms
complejo.
Malformaciones asociadas con hemangiomas infantiles
A diferencia de malformaciones vasculares, los hemangiomas
excepcionalmente se asocian con sndromes dismrficos, en
cambio s se pueden asociar con diversas malformaciones :
Hemangiomas lumbosacros pueden ser marcadores de disrafias
espinales (mdula anclada o lipomeningocele) y alteraciones
anogenitourinarias, malformaciones renales, espina bfida, etc.).
Hemangioma segmentario, sobre todo en nias, se puede asociar
con malformaciones estructurales subyacentes (20% de los casos
de hemangiomas segmentarios faciales) y puede afectar al sistema
nervioso central, sistema cardiovascular , sistema
musculoesqueltico y ojo (sndrome de PHACE)
II.- Hemangiomas congnitos
Totalmente desarrollados en momento del parto pues fase
proliferativa se lleva a cabo exclusivamente intratero.
Ms violceos que HI, con telangiectasias, tumores lobulados,
ndulos duros abollonados color rosado, con halos plidos.
Aspecto obliga a descartar otros tumores de partes blandas del
RN : rabdomiosarcoma embrionario, fibrosarcoma congnito.
Inmunorreactividad negativa frente al GLUT-1 : permite
distinguirlos del HI.
- RICH: involucin ms o menos completa en primer ao de vida.
- NICH: ausencia de cambios significativos durante la infancia.
NICH : hemangioma congnito no involucionante
III.- Hemangioendotelioma kaposiforme
El HE incluye diferentes neoplasias de partes blandas de origen
vascular :
HE maligno : que debe considerarse como un angiosarcoma.
HE epitelioide : de malignidad intermedia, localizado en las
partes blandas o en hueso, pulmn o el hgado.
HE kaposiforme : que es una tumoracin de bajo grado.
HEK afecta exclusivamente a nios. Se localiza en retroperitoneo,
pero puede afectar piel en forma de tumores eritematoviolceos .
Puede ser lesin vascular de crecimiento rpido e intensivo en un
nio < 3 meses, aunque algunos casos son congnitos.
Hemangioendotelioma kaposiforme
IV.- Angioblastoma o angioma en penacho
Suele aparecer en el primer ao de vida, aunque en un 15% de los
casos est presente en el nacimiento.
Se caracteriza por mculas, placas o tumores violceos, nicos o
mltiples, mal delimitados, infiltrados al tacto, que suelen tener un
componente nodular profundo (pueden extenderse hacia el tejido
celular subcutneo, fascia y msculo).
Se localiza principalmente en zona superior tronco/espalda, hombro
y cuello. Crecimiento lento pero progresivo y posterior estabilidad.
No suele involucionar espontneamente. Es capaz de provocar
el sndrome de Kasabach-Merritt, pero en un porcentaje mucho
ms bajo que el HEK.
Angioma en penacho
Malformaciones Vasculares
Malformacin arterio venosa
Malformacin capilar
A, Etapa 1, unilateral infrahioides. B, Etapa 2, unilateral suprah C, Etapa 3,
unilateral supra e infrahioides. D, Etapa 4, bilateral suprahioides. E, Eatapa 5,
bilateral supra e infrahioides.
Malformacin linftica
SITUACIONES ESPECIALES
Sindrome de Sturge-Weber
- Anomalas cerebrales (angioma leptomenngeo o pial)
- Anomalas cutneas (angioma facial)
- Anomalas oculares (angioma coroideo)
- Mancha color vino en cara, epilepsia, retraso mental,
hemiparesia, hemianopsia y glaucoma.
Sindrome de Klippel - Trenaunay
- Hemangiomas - Venas varicosas.
- Crecimiento excesivo de huesos y tejido blando
Algoritmo diagnostico teraputico para hemangiomas hepticos
Protocolo de actuacin ante
Anomalas vasculares
TRABAJO EN EQUIPO
- Neuropediatra - Dermatlogo
- Neonatlogo - Pediatra
- Oftalmlogo - Otorrino
- Cirujano plstico - Cirujano peditrico
- Cirujano vascular - Traumatlogo
- Radilogo intervencionista - Imagenlogo
- Matrona.
Para diagnstico de una Anomala vascular es esencial :
- Anamnesis correcta a padres del paciente
- Examen fsico minucioso
- Complementacin con determinadas pruebas de imagen.
- Raramente necesitaremos un estudio histolgico
- Puede estar indicada la realizacin de otras pruebas
complementarias
- Enfoque multidisciplinario de aquellas lesiones que por su
localizacin o asociacin sindrmica requieran de la valoracin
y seguimiento de otros especialistas.
ANAMNESIS
- Estaba presente desde el nacimiento?
S, se trata de una malformacin vascular;
NO, se trata de un tumor.
Considerar que :
- Hasta 30% de hemangiomas estn presentes en el nacimiento
- Existe porcentaje considerable de malformaciones
vasculares que, estando presentes, aparentemente no se ven
(ejemplo muchas malformaciones arteriovenosas).
- Crece?
S, se trata de un tumor ;
NO, se trata de una malformacin vascular.
El crecimiento de un tumor (hiperplasia) es ms rpido, brusco y
llamativo (dura entre 8 y 14 meses) que el crecimiento de una
malformacin vascular (hipertrofia), que es ms lento y slo se
hace evidente con el paso de los aos.
Habitualmente las lesiones de alto flujo (malformaciones arterio-
venosas) se expanden ms rpidamente que las de bajo flujo.
- Ha disminudo de tamao?
S, se trata de un hemangioma;
NO, se trata de una malformacin vascular.
Salvo un pequeo porcentaje insignificante, los hemangiomas
siempre involucionan en mayor o menor proporcin y en ms o
menos tiempo.
Por el contrario una malformacin vascular nunca lo hace.
Examen fsico
Las caractersticas clnicas de un hemangioma dependen de
la profundidad de la lesin respecto a la piel y del estado de
su ciclo evolutivo.
El aspecto de una malformacin vascular es variable segn el
tipo de lesin y la profundidad.
Diagnstico de los tumores vasculares infantiles
90% de hemangiomas se diagnostican con caractersticas clnicas
expuestas, no tienen complicaciones y no se asocian con alteracio-
nes extracutneas : no solicitar exploraciones complementarias.
En toda anomala/lesin vascular cuyo diagnstico no pueda
establecerse con seguridad en primeros meses de vida y que no
requiera tratamiento se aconseja actitud expectante.
Realizar exploraciones complementarias no invasivas en el
perodo de observacin en siguientes casos :
- Si existen dudas diagnsticas de estar ante un HI.
- Para valorar la extensin cutnea y extracutnea del tumor.
- Para seguir evolucin espontnea respuesta al tratamiento.
- Complicaciones : hemorragia de hemangiomas viscerales.
- Cuando puedan existir malformaciones asociadas.
Imagenologa
Utilizar, siempre que sea posible, los menos invasivos.
La imagenologa est indicada antes de iniciar un tratamiento
mdico o quirrgico en los hemangiomas y antes del tratamiento
mediante escleroterapia, radiologa intervencionista o ciruga de
una malformacin vascular, para definir bien su naturaleza y
extensin.
Radiografa simple
Una radiografa simple puede detectar flebolitos calcificados,
tpicos de las malformaciones vasculares venosas.
Puede apreciar cambios seos (engrosamiento cortical,
desmineralizacin u osteoporosis, imgenes lticas...) que
pueden aparecer hasta en el 20% de las malformaciones
vasculares extensas.
Ecografa Doppler
Ecografa Doppler es el procedimiento utilizado de primera
eleccin y en ocasiones el nico necesario, pues es un mtodo
sencillo en su realizacin sin riesgos para el paciente.
Ecografa diferencia entre lesin de bajo o alto flujo (fstulas
arteriovenosas), y puede diferenciar un hemangioma de una
malformacin vascular.
Concretamente, con eco-Doppler puede distinguirse entre un
higroma qustico y un hemangioma subcutneo.
As, en el primero puede valorarse una masa slida, ecognica,
de naturaleza avascular, donde se ven septos y donde puede
apreciarse un nivel fluido si se ha producido hemorragia interna.
Ecografa
Ecografa simple combinada con imgenes Doppler : para valorar
contenido tisular y caractersticas del flujo de lesiones vasculares.
Indicaciones ms aceptadas son las siguientes:
- Diagnstico diferencial con otros tumores de partes blandas y
malformaciones vasculares de bajo flujo.
- En menores de 4 meses con hemangiomas lumbosacros para
valorar disrafismo oculto y malformaciones genitourinarias.
- Descartar hemangiomas viscerales en hemangiomatosis neonatal.
- Ecografa heptica si existen 5 o ms hemangiomas cutneos y
ecografa cerebral en RN con hemangiomas segmentarios cara.
- Seguimiento evolutivo de tumores vasculares en tratamiento
para valorar su involucin.
Escner o TC
Ha sido reemplazado por la resonancia magntica en muchos
casos, sobre todo en el estudio de los tejidos blandos.
El TC con contraste es til para detectar afectacin sea y para
diferenciar una malformacin venosa de otra linftica.
Arteriografa
Puede ser necesaria si se sospecha presencia de fstulas
arteriovenosas de bajo flujo.
Aparte de valor diagnstico, la arteriografa es la va para
realizar embolizacin teraputica de una malformacin
arteriovenosa.
Resonancia magntica
Tcnica de eleccin para valoracin de partes blandas pues utiliza
contraste y disminuye la radiacin. .
Valora infiltracin de tejidos profundos, delimita grupos
musculares, planos fasciales y vasos principales y puede hacer
diagnstico diferencial con otros tumores de tejidos blandos.
La RM puede no distinguir entre hemangioma y malformacin
vascular; ni malformacin venosa y otra linftica, salvo con uso
de contraste, observndose ausencia de captacin en la linftica.
En RM el hemangioma se define como una masa slida de alto
flujo. Las malformaciones arteriovenosas tambin son lesiones
de alto flujo, pero no tienen el efecto masa de las anteriores. Las
malformaciones venosas y linfticas son de bajo flujo.
Angio-resonancia
Permite documentar el tipo y distribucin de las anomalas
vasculares aportando informacin sobre presencia o ausencia y
extensin de la afectacin vascular , visualizando arterias
aferentes, el nidus y las venas de drenaje.
Resonancia magntica con sin gadolinio angiorresonancia :
Tcnica de eleccin para estudio de lesiones vasculares cutneas.
Permite valorar naturaleza y extensin exacta de stas.
Indicaciones:
- Hemangiomas lumbosacros, si la ecografia es patolgica o en
mayores de 4 meses para descartar disrafismo oculto.
- Hemangiomas perineales extensos, ya que se pueden asociar con
anomalas urogenitales o anales.
- Hemangiomas segmentarios cabeza/cuello : malformaciones
estructurales y vasculares cerebrales y dao de la va area.
- Hemangiomas hepticos sintomticos.
- Hemangiomas con trombocitopenia grave para descartar HEK
- Lesiones de alto flujo, con dudas en ecografa sobre si es
RICH malformacin arteriovenosa.
Angio resonancia
Angio resonancia 2
Angio resonancia 3
Pruebas de laboratorio
Pruebas de laboratorio
Hemograma y estudio de coagulacin para valorar anemia por
hemorragia de lesiones cutneas o viscerales trombocitopenia
grave asociada con hipofibrinogenemia y aumento del dmero D
en el sndrome de Kasabach-Merritt.
Estudio de hormonas tiroideas (T4 libre y TSH) en hemangiomas
extensos, sobre todo en los hepticos multifocales y difusos.
Determinacin de niveles urinarios altos de bFGF (factor
crecimiento fibroblstico) : marcador de angiognesis activa.
Su determinacin permite diferenciar hemangiomas en fase
proliferativa de malformaciones vasculares, valorar si el
hemangioma HEK estn en fase proliferativa y monitorizar
respuesta al tratamiento mdico con interfern (INF).
Estudio de la coagulacin
En malformaciones vasculares venosas o mixtas extensas puede
haber coagulacin intravascular localizada (88% de pacientes).
Puede haber CID por atrapamiento local de plaquetas en el
fenmeno de Kasabach- Merritt).
Realizar Hemograma con recuento de plaquetas, tiempo de
protrombina, fibringeno (que suele estar disminuido), dmero-
D (habitualmente elevado), y complejos solubles de fibrina (que
suelen estar presentes).
Ante lesiones clnicas sugestivas de hemangioendotelioma
kaposiforme o angioma en penacho, realizar recuentos
plaquetarios peridicos para prevenir o tratar precozmente un
fenmeno de Kasabach-Merritt.
ESTUDIO ANATOMOPATOLGICO
Diagnstico de anomala vascular es fundamentalmente clnico, y
se basa en anamnesis y minuciosa exploracin fsica.
Ante lesiones dudosas por aspecto morfolgico, localizacin,
comportamiento biolgico respuesta al tratamiento, est
indicado realizar biopsia que confirme diagnstico de sospecha.
Los tumores vasculares congnitos poseen caractersticas
histolgicas propias que los diferencian de hemangiomas.
Si con tinciones clsicas no es posible diagnstico, se puede
recurrir a tcnicas de inmunohistoqumica, como al anticuerpo
GLUT-1 que es marcador selectivo y especfico de hemangiomas.
Biopsia/estudio histolgico :
Prueba diagnstica definitiva. Realizarla en siguientes casos:
- Presencia de lesin vascular cuyo diagnstico clnico no pueda
establecerse con seguridad en primeros meses de vida.
- Histolgicamente, hemangiomas presentan hiperplasia vascular
y proliferacin de clulas endoteliales. Realizar el marcador
inmunohistoqumico GLUT-1, (+) en HI y (-) en HC.
- El angioblastoma y el HEK tienen un patrn histolgico
caracterstico adems de ser GLUT-1 negativos.
- Nos permite realizar el diagnstico diferencial con tumores de
aspecto vascular que en realidad son otros tipos histolgicos.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
En hemangiomatosis mltiple es preciso realizar :
Ecografa heptica.
Sangre oculta en heces. Gastroscopia y colonoscopia
(descartar afectacin intestinal).
Hormonas tirodeas : en hemangiomas hepticos extensos
hay niveles elevados de yodo-tironina deaminasa que acelera
degradacin de hormona tiroidea hipotiroidismo.
En malformaciones vasculares venosas combinadas extensas :
- Estudio de coagulacin: tiempo de protrombina, fibringeno,
dmero-D, plaquetas, fibrina.
- Radiologa simple de extremidad afecta (desmineralizacin).
Endoscopia : Laringoscopia indicada para valorar si existe
obstruccin de la va area en hemangiomas de va area.
Endoscopia digestiva en pacientes con hemangiomatosis neonatal
difusa con hemangiomas sangrantes en el tracto digestivo.
Estudio oftalmolgico : en hemangiomas palpebrales, ya que
pueden ocluir la hendidura palpebral, distorsionar la crnea, y
daar la visin del nio.
Estudio cardiolgico : En hemangiomas cervicofaciales o
torcicos de gran tamao para descartar asociacin con
coartacin de aorta u otras malformaciones vasculares, y en
hemangiomas hepticos que presenten insuficiencia cardaca.
Tratamiento de
Anomala vasculares infantiles
Tratamiento
Depender del tipo de lesin, localizacin y evolucin previsible,
de edad del paciente, de sintomatologa y de la complicacin.
Hemangiomas
- Conservador. Actitud expectante.
- Mdico : segn compromiso (Propanolol, corticosteroides orales
intralesionales, interfern o citostticos tipo vincristina).
- Quirrgico inicial. Segn localizaciones (periorbitario,
parotdeo, labial y de punta nasal).
- Quirrgico tardo. Correccin de secuelas, por ciruga y/o lser.
Tratamiento Malformaciones vasculares
- Venulares : Laser
- Venosas y combinadas de bajo flujo :
+ Escleroterapia con microespuma
+ Ciruga + Laser
- Linfticas.
+ Ciruga. + Escleroterapia con OK-432. + Laser .
- Arteriovenosas y combinadas de alto flujo.
+ Ciruga. + Embolizacin + Escleroterapia.
Tratamiento de los tumores vasculares infantiles
8090% de los hemangiomas no requieren tratamiento.
Objetivos del tratamiento :
- Prevenir o tratar complicaciones que pongan en peligro la vida
o la funcin de un rgano.
- Prevenir la desfiguracin permanente.
- Minimizar el estrs psicosocial al nio y a su familia.
- Evitar procedimientos intensivos, con secuelas potenciales.
- Prevenir o tratar la ulceracin para minimizar la infeccin,
dolor o cicatrizacin.
Tipos de tratamiento
Actitud expectante: en nios asintomticos (hemangiomas
pequeos, localizados lejos de zonas con posible dao funcional y
velocidad de crecimiento lenta, y en el RICH) .
Explicar evolucin natural de lesin y pronstico, discutir ventajas
y desventajas de tratamientos , considerar opinin de padres.
Revisiones cada 1530 das en nios pequeos cada 12 meses
hasta que hemangiomas inicien su regresin, medir y fotografiar
lesin para constatar ritmo de crecimiento. Apoyo emocional.
Tratamiento activo: indicado en nios sintomticos (cualquier caso
con amenaza para la vida, para funcin de rganos prximos o que
pueda provocar secuelas importantes), como en el caso de :
- Hemangioma periorbitario con trastorno de funcin visual .
- Hemangioma subgltico con reduccin va area inferior al 50%.
- Hemangioma canal auditivo externo y trastorno funcin auditiva
- Hemangioma anogenital y alteracin funcin intestinal/urinaria.
- Complicaciones como hemorragia, ulceracin, infeccin
secundaria o dolor.
- Hemangiomas crecimiento rpido con deformidad de cara
prpado, canal auditivo, nariz o labios) u otras localizaciones.
- Lesiones con afectacin visceral que causen ICC (hemangioma
heptico) hemorragia grave (hemangioma gastrointestinal).
- HEK y angioblastoma asociados o no a Sindr. Kasabach-Merritt.
- Problemas psicolgicos en familiares en paciente
Tratamiento quirrgico
3 puntos importantes : Bajo consenso entre familia y equipo
mdico, hay que valorar los criterios de resecabilidad y toma de
decisin debe ser precoz.
Indicaciones ms reconocidas : hemangioma periorbitario,
parotdeo, labial, punta de nariz, NICH, angioblastoma, HEK y
para correccin de deformidades estticas residuales.
Se conoce la mayor capacidad de cicatrizacin del lactante
respecto al nio mayor o al adulto.
Si se indica en fase involutiva hacerlo lo ms precoz posible para
as evitar secuelas psicolgicas a largo plazo, ya que formacin de
imagen facial ocurre a la edad de 2,53 aos.
Tratamiento mdico
Tratamiento efectivo en indicaciones muy seleccionadas, que
consigue evitar los efectos adversos de los corticoides sistmicos y
su accin es ms rpida (2448h).
Posibles indicaciones :
- Hemangioma cutneo pequeo bien delimitado a nivel facial con
localizacin problemtica (prpado).
- Hemangioma cutneo que progresa a pesar de haber respondido
inicialmente a los corticoides sistmicos.
- Hemangioma subgltico sin respuesta a resto de tratamientos
mdicos cuando stos son imposibles de administrar.
Corticoides intralesionales
Interferon subcutneo
Indicacin : lesiones con riesgo vital o funcional grave sin
respuesta previamente a corticoides
Contraindicado en menores de 6 meses y valorar individualmente
entre 6 - 12 meses por riesgo de dipleja espstica.
El 60% suele responder (ms en hemangiomas de mejilla o
partida) con una reduccin del tamao de la lesin del 75%.
Dosis : 1 milln de UI/m2/da durante 3 da para posteriormente
llegar a 3 millones de UI/m2/da, hasta obtener respuesta deseada.
Evaluar respuesta a INF post 3 meses tratamiento dosis completa
Vincristina
Tasa de respuesta cercana al 100% en HI
Indicaciones :
- Si fracasa tratamiento corticodeo.
- Hemangiomas hepticos con insuficiencia cardaca
- Si no se pueden administrar corticoides
- Si fracasa tratamiento con INF est contraindicado.
Dosis : 0,05mg/kg , semanalmente por va venosa central en
Propranolol
Uso por efecto antiproliferativo a dosis de 1mg/kg/12h
Sustituir definitivamente a los corticoides como primera opcin
farmacolgica por menor incidencia de efectos secundarios y
efecto ms rpido que esteroides.
Efectos secundarios : hipoglucemia, hipotensin y crisis de
broncoespasmo en pacientes con antecedentes de asma.
Mecanismos de accin : vasoconstriccin, induccin de apoptosis y
disminucin de produccin factor de crecimiento del endotelio
vascular y bFGF.
Tratamiento con propanolol
Timolol gotas
Tratamiento fotodinmico (lser de colorante pulsado):
Ulceraciones de hemangiomas periorales de rea genital
responden de forma ms rpida (< 48h) y efectiva (reduccin del
dolor) al lser que a los esteroides.
Tratamiento de eleccin en vascularizacin residual postinvolutiva
No se recomienda su uso con fines cosmticos en pacientes
menores de 6 meses de edad, por el alto riesgo de ulceracin.
Sndrome fenmeno de Kasabach-Merritt
Se produce exclusivamente en HEK y angioblastoma. Nunca en HI
ni en ninguna otra malformacin vascular.
Ocasionalmente se presenta al nacimiento, afecta sobre todo a nios
menores de 3 meses y tiene elevada mortalidad (2030%).
Hay coagulopata de consumo secundaria al atrapamiento local de
plaquetas en el tumor . Coincide con aumento rpido del tamao
del tumor y presenta equimosis, trombocitopenia grave (<20109/l),
consumo de factores coagulacin (fibringeno bajo, aumento
dmero D prolongacin del tiempo de protrombina y TTPK), y
palidez cutneomucosa (anemia hemoltica no inmunitaria) .
No debe confundirse con la coagulopata asociada con algunas
malformaciones venosas
Tratamiento intensivo multidisciplinario en UCIN
La escisin quirrgica del tumor si es posible.
Corticoides sistmicos altas dosis (5mg/kg/da) : primera opcin.
Si no hay respuesta : INF vincristina.
Tratamiento de soporte : cido acetilsaliclico por va oral
(10mg/kg/da) para tratamiento de trombocitopenia.
Fibringeno Plasma fresco congelado pueden controlar la
coagulopata, pero no as las transfusiones de plaquetas, pues se
consumen con extremada rapidez.
Slo transfundir plaquetas si hay hemorragias activas o antes de
procedimientos quirrgicos.
Conclusiones
No debe denominarse angioma a cualquier lesin vascular.
Dato de ms valor en historia clnica es forma de aparicin y
evolucin de lesin vascular en primeros 36 meses de vida.
Duda diagnstica : ecografa-Doppler , hemograma y coagulacin,
RMy biopsia : pasos sucesivos para confirmar tipo lesin vascular.
.
> parte de tumores vasculares, s/t HI, no precisan tratamiento.
Tipos de tratamiento : quirrgico, farmacolgico (antiangiognicos
como corticoides, INF o vincristina, propranolol, fotodinmico y
endovascular).
Correctamente diagnosticados y en equipo multidisciplinario, se
pueden obtener resultados teraputicos altamente efectivos.
Casos cl
Casos cl

nicos
nicos
Caso reporte N 1
J Pediatr Hematol Oncol Volume 33, 4, May 2011
Nio 6 semanas ingresa por gran lesin cutnea violcea
progresiva, indurada en su abdomen, observada inicalmente
nacimiento y que avanz hacia espalda, pecho y escroto .
Examen fsico general no mostr otras anomalas.
Laboratorio :
- Hemoglobina 6.6 g/dL Trombocitopenia (< 10.103/mL).
- Fibrinogenemia : 1.33 g/l (VR : 2.70 2.44 g/l)
- D-dmero plasmtico : 32.3 mg/l (normal <2 mg/L).
Caso Reporte N 1
Imagenologa
Ecografa : aspecto ecognico variable presumiblemente en
pared abdominal.
Resonancia magntica : malformacin vascular de toda la pared
abdominal, especialmente hemiabdomen inferior e inguinal.
Diagnstico : Kaposiformhemangioendothelioma (KHE)
Tratamiento : Propanolol (hasta 16 meses edad) + Vincristina
Histopatologa de tumor vascular combinada con coagulopata
diagnstico de KMP (Kasabach-Merritt Phenomenon)
Caso Reporte N 2 : Arch Pediatric Adolesc Med .164(4) , Abril 2010
Biopsia
Diagnstico : Kaposiformhemangioendothelioma (KHE)
Biopsia : aspecto similar a sarcoma de Kaposi , con pattern de
crecimiento de clulas epiteliales en forma de huso, con
infiltracin de ndulos con vasos con aspecto de media luna que
no estn bien canalizados.
Marcadores : Los KHE son glucose transporter-1 (GLUT-1) y
antgeno Lewis Y (LeY) negativos al contrario de
hemangiomas que son (+) para ambos marcadores celulares.
Bibliografa
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