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Forum de residentes
Coordinadora: Dra. Eugenia Cappetta
Dermatitis herpetiforme
Mnica Noguera, Virginia Sauro de Carvalho y Vanina Lombardi
Arch. Argent. Dermatol. 62: 164-170, 2012
1. Marque la opcin incorrecta respecto a la dermatitis herpetiforme (DH):
a. La DH tiene un pico de incidencia entre la tercera y cuarta dcada.
b. Afecta con mayor frecuencia a varones.
c. El 60% de los pacientes con DH tienen intolerancia al gluten.
d. La tiroiditis de Hashimoto es la enfermedad autoinmune asociada ms frecuentemente a la intolerancia al gluten.
e. Existe asociacin entre DH y linfomas no Hodgkin.
2. Con respecto a su presentacin clnica, marque verdadero o falso:
a. Clnicamente se caracteriza por el monomorfsmo lesional.
b. Las lesiones primarias (ppulas y vesculas) generalmente son reemplazadas por erosiones y excoriaciones.
c. Tiene una distribucin asimtrica y afecta zonas de fexin.
d. El prurito es frecuente y suele preceder las lesiones clnicas.
e. El compromiso de la mucosa oral es frecuente.
3. En relacin a la patognesis de la DH, marque la respuesta correcta:
a. Ms de la mitad de los casos con la enfermedad celaca EC/DH tienen familiares de primer grado afectados.
b. El haplotipo HLA DQ2 o DQ8 es una condicin sufciente en la patognesis de la DH, ya que todos los que lo
expresan desarrollan la enfermedad.
c. Los antgenos relacionados con la EC/DH se localizan exclusivamente en el tracto gastrointestinal y en la piel
respectivamente.
d. El compromiso cutneo est mediado por una respuesta predominante Th2.
e. El depsito de complejos inmunes en la piel se produce en forma independiente al proceso infamatorio intestinal.
4. Acerca de los estudios complementarios para el diagnstico de la DH, marque V o F:
a. La histologa de las lesiones cutneas de DH muestran ampollas subepidrmicas con acmulos de neutrflos en
las papilas drmicas.
b. La inmunofuorescencia directa (IFD) negativa de la biopsia de piel lesional en un paciente bajo una dieta libre de
gluten permite descartar la DH, sin ser necesarios otros estudios complementarios.
c. La especifcidad de las Ig A anti transglutaminasa tisular (TGt) por ELISA y anti endomisio por IFI supera el 90%.
d. El dosaje de Ig G antitransglutaminasa es de utilidad en el seguimiento de pacientes con DH con dfcit selectivo
de Ig A.
e. La biopsia de intestino delgado es siempre necesaria para confrmar el diagnstico de la DH.
5. Con respecto a los diagnsticos diferenciales marque la opcin incorrecta:
a. Al igual que la DH; la dermatosis por depsito de IgA lineal (variante adulto) se presenta en la 4ta dcada de la
vida.
b. La dermatosis por depsito de IgA lineal puede ser indistinguible clnicamente de la DH, la inmunofuorescencia
directa es caracterstica de cada entidad.
c. El penfgoide ampollar compromete principalmete abdomen y miembros inferiores.
d. El penfgoide ampollar presenta una ampolla subepidrmica e infltrado a predominio de neutrflos, al igual que la
DH.
e. Otros diagnsticos diferenciales incluyen la dermatitis atpica, la urticaria papular y escabiosis.
165 Mnica Noguera y colaboradores
6. Con respecto al tratamiento diettico del la DH, marque la opcin correcta:
a. La dieta no acta sobre las manifestaciones gastrointestinales.
b. Su principal ventaja es el rpido alivio de los sntomas cutneos.
c. Est recomendado realizarla slo ante la presencia de sntomas cutneos.
d. Todos los pacientes responden a la dieta libre de gluten.
e. La dieta libre de gluten permitira reducir o suprimir la medicacin en el 80% de los pacientes.
7. Con respecto a la dapsona, marque la correcta:
a. Debe utilizarse en combinacin con corticoides sistmicos debido a que su efecto teraputico se observa a partir
de los 2030 das de iniciado el tratamiento.
b. Acta sobre las manifestaciones cutneas y gastrointestinales.
c. Tiene efecto curativo sobre la DH.
d. Con respecto a su mecanismo de accin, acta como antiinfamatorio e inhibe la quimiotaxis de neutrflos y
eosinflos.
e. La anemia hemoltica que produce es idiosincrtica y no depende de la dosis diaria administrada.
8. Con respecto a los tratamientos mdicos de la DH, marque la correcta:
a. La sulfasalazina es una alternativa teraputica para pacientes refractarios a dapsona.
b. Los corticoides sistmicos estn indicados en casos refractarios a la dieta y la dapsona.
c. El clobetasol tpico se utiliza como monoterapia en casos leves de DH.
d. Los antihistamnicos son altamente efectivos para el tratamiento sintomtico del prurito.
e. El tratamiento con radiacin UVA est contraindicado como adyuvante para el tratamiento de las manifestaciones
cutneas de la enfermedad.
166 Forum de residentes Dermatitis herpetiforme
RESPUESTAS
1. Correcta: c
La DH es una enfermedad autoinmune vinculada con la
sensibilidad al gluten y presenta una clara relacin con la
celiaqua. Ambas condiciones son mediadas por autoanti-
cuerpos IgA. Se caracteriza por una erupcin papulovesi-
culosa pruriginosa crnica con una distribucin anatmica
caracterstica. Fue descripta en 1884 por Louis Duhring
y recin en 1967 se la asoci con la enfermedad celaca
(EC). En 1999 Dietrich y cols. identifcaron anticuerpos
contra transglutaminasas tisulares y en el 2002, Sardy y
cols. demostraron que la transglutaminasa epidrmica es
el autoantgeno dominante en la DH.
La prevalencia y la presentacin de la DH varan geo-
grfcamente. Predomina en el norte de Europa, con una
prevalencia que vara de 1.2 a 39/100.000 personas. En
la infancia es ms frecuente en pases del mediterrneo.
Puede comenzar a cualquier edad, sin embargo es ms
frecuente en la tercera y cuarta dcada de la vida. Afecta
con mayor frecuencia a hombres que mujeres con una re-
lacin 2:1. Curiosamente ocurre lo contrario con la enfer-
medad celaca, donde la relacin se invierte.
La DH es considerada la manifestacin cutnea de la
sensibilidad al gluten. Todos los pacientes con DH tienen
intolerancia al gluten. La mayora presenta formas silentes
o sntomas leves de la EC. Por el contrario un pequeo
porcentaje de enfermos con celiaqua desarrolla DH.
Los pacientes con DH tienen una incidencia ms alta
de presentar otras enfermedades autoinmunes. El hipoti-
roidismo, secundario a la tiroiditis de Hashimoto, es la en-
tidad ms frecuentemente relacionada en estos pacientes.
La mayor edad y los ttulos altos de anticuerpos antimicro-
somales se relacionan con mayor riesgo de enfermedad ti-
roidea. La prevalencia de DBT tipo 1 tambin est aumen-
tada, entre el 2 al 5% de los pacientes con DH presentan
DBT. Algunos trabajos publicaron otras asociaciones con
el vitligo, alopecia areata, sndrome de Sjogren y lupus eri-
tematoso.
Tambin est descripta la relacin con enfermedades
neurolgicas. El 24% de los casos de ataxia cerebelosa
espordica e idioptica se deben a la ataxia inducida por
el gluten. Se describen adems alteraciones del sistema
nervioso perifrico, sistema nervioso central y miopatas.
Otras enfermedades asociadas incluyen sndrome de
Down, sndrome de Turner y defciencia de IG A.
Existe tambin asociacin con tumores malignos. Al-
gunos estudios sugieren que los pacientes con DH tienen
mayor riesgo de presentar linfomas no Hodgkin, particular-
mente linfomas gastrointestinales.
2. Correcta: a-F, b-V, c-F, d- V, e-F
La DH se caracteriza por el polimorfsmo de las lesiones.
Las lesiones elementales primarias son la ppula eritema-
tosa y la vescula. Tambin puede presentar placas urtica-
riformes y ampollas. Debido al intenso prurito que presen-
ta esta patologa, es infrecuente encontrar estas lesiones
ya que son reemplazadas por erosiones y excoriaciones.
Pueden presentarse como lesiones agrupadas, de ma-
nera herpetiforme o de manera difusa. Generalmente se
acompaa de prurito o quemazn de intensidad variable y
estos sntomas suelen preceder a las lesiones clnicas. Tie-
ne una distribucin simtrica y predomina en reas de ex-
tensin como codos (90%), rodillas (30%), dorso, glteos
y regin sacra. Tambin puede comprometer cara, nuca
y cuero cabelludo. Cura sin dejar cicatriz y puede dejar
hipo o hiperpigmentacin residual. Una forma infrecuente
de presentacin es la prpura palmoplantar. Esta forma de
presentacin es ms frecuente en la infancia, se presen-
ta como petequias en palmas y plantas. La DH raramente
compromete mucosas. Se manifesta como vesculas, m-
culas eritematosas y erosiones en mucosa yugal y lengua.
Son lesiones sintomticas que generan dolor o quemazn.
Las manifestaciones extracutneas estn dadas princi-
palmente por la malabsorcin que presentan los pacientes
con DH/EC como esteatorrea, anormalidad de la absorcin
de xilosa, anemia por dfcit de hierro y anemia perniciosa.
Esta ltima manifestacin se debe a que estos pacientes
pueden presentar gastritis atrfca.
Otros sntomas relacionados con la malabsorcin in-
cluyen caries, aftosis, alopecia por dfcit de zinc, osteo-
porosis y bajo peso. En los nios produce retraso en el
crecimiento o aumento del IMC. La mitad de los pacientes
con DH tienen trastornos en el esmalte dentario por tras-
tornos en la mineralizacin.
Existen otras entidades asociadas tambin a la EC que
incluyen, hipotiroidismo, alteraciones en el hepatograma,
cirrosis biliar primaria, epilepsia con calicifaciones occi-
pitales, migraa, demencia, artritis, infertilidad, abortos,
cardiopata dilatada idioptica y miocarditis autoinmune.
3. Correcta: D.
La fsiopatogenia de la DH es multifactorial, intervienen
factores genticos, ambientales y autoinmunes. Existe una
importante infuencia gentica en el desarrollo tanto de la
EC como de la DH. Aproximadamente el 20% de los afec-
tados tienen familiares de primer grado con compromiso
cutneo o gastrointestinal. Estos tienen casi 15 veces ms
riesgo de EC/DH que la poblacin general.
Muchos son los genes relacionados con el desarrollo
de EC y en menor medida de la DH. Los genes de la miosi-
na IXB (MYO9B) responsables de la integridad celular y de
la permeabilidad de la barrera intestinal localizados en el
cromosoma 9p13, los de IL-2, IL-12A , IL-21, receptor de
la IL-18 y receptor de la CCR3 son algunos de ellos.
Los haplotipos HLA DQ2 (hasta en el 86% de los ca-
sos) y HLA DQ8 son considerados de riesgo para el desa-
rrollo de DH/EC. Si bien estos alelos son frecuentes en la
poblacin blanca sana, menos del 1% de los portadores
desarrollan la enfermedad. Marietta y colaboradores de-
mostraron en ratones transgnicos que la portacin de
HLA DQ8 era necesaria, pero no sufciente para el desa-
rrollo de la DH, ya que slo se desarrollaba en aquellos que
adems estaban expuestos a un gatillo infamatorio.
La DH como la EC son entidades en las que intervienen
autoanticuerpos IgA. El antgeno tranglutaminasa tisular
167 Mnica Noguera y colaboradores
(TGt) y el transglutaminasa epidrmico (TGe) son los ms
frecuentemente vinculados con la EC y la DH respectiva-
mente. La TGt se expresa en muchos tejidos y en la piel
se localiza a nivel de los queratinocitos basales y capilares
drmicos. Es responsable de estabilizar el citoesqueleto y
la matriz extracelular. La TGe (presente en epidermis, in-
testino delgado, cerebro y testculos), cuya funcin consis-
te en mantener la integridad de la estructura cornifcada de
la piel, comparte epitopes con la TGt. Los pacientes con
DH tendran anticuerpos IgA especfcos anti TGe y otros
que reaccionan contra TGe y tambin TGt.
La TGt deamina a la gliadina (que es la fraccin soluble
en alcohol del gluten) y la transforma as en un potente
autoantgeno con una gran afnidad por HLA-DQ2 de las
clulas presentadoras de antgeno. Adems, los cross lin-
kings protenas-protenas generan complejos TGt-gliadina
que estimulan una respuesta de autoanticuerpos. La res-
puesta Th1 generada desencadena principalmente el dao
intestinal, mientras que la respuesta Th2, mediada por los
anticuerpos anti TGe, son responsables del dao cutneo.
El proceso infamatorio intestinal, conduce a la activa-
cin endotelial, a una mayor expresin de E-selectina, IL-
8, TNF- y al depsito de complejos inmunes (en especial
de IgA) en capilares de las papilas drmicas. Esto favorece
la atraccin de neutrflos, la liberacin de mediadores in-
famatorios y el posterior clivaje a nivel de la lmina lcida
de la membrana basal con la consecuente formacin de la
ampolla subepidrmica.
4. Correctas: a.V, b. F, c. V, d. V, e. F.
El diagnstico de esta entidad, como ocurre en otras en-
fermedades ampollares autoinmunes, se basa en la trada
que incluye: clnica, histologa e IFD y se agregan las sero-
logas para determinar IgA e IgG antiTGt y anti TGe (si se
encuentra disponible) y antiendomisio.
Como la clnica suele ser polimorfa, se requiere el es-
tudio histopatolgico de las lesiones cutneas, idealmen-
te de una vescula intacta. El hallazgo clsico, aunque no
especfco, es la ampolla subepidrmica con acmulos de
neutrflos y algunos eosinflos en los vrtices de las p-
pilas drmicas. Tambin pueden acompaarse de un infl-
trado infamatorio mixto perivascular.
La IFD es considerada como gold standard para el
diagnstico de DH. La eleccin del sitio para realizar la
biopsia es la piel sana perilesional, en donde existe un
mayor depsito de Ig A1. Se pueden observar depsitos
granulares de IgA en los vrtices de la dermis papilar, de-
psitos granulares a lo largo de la membrana basal o com-
binacin de ambos patrones.
En aquellos casos en que la IFD resulte negativa, se
recomienda realizar la tcnica en varias secciones de
la misma biopsia o eventualmente realizar una segunda
biopsia de piel perilesional en pacientes an sin dieta li-
bre de gluten. Algunos autores sugieren que la aparicin
de nuevas vesculas en piel ante la re-exposicin al gluten
luego de un mes de tratamiento con dieta libre de gluten,
permite confrmar el diagnstico de DH, an con IFD ne-
gativa.
Los autoanticuerpos hallados tanto en EC como en
DH, corresponden al subtipo IgA principalmente, y en me-
nor medida IgG.
El dosaje de anticuerpos IgA anti TGt por ELISA tiene
una sensibilidad que vara entre el 50-95% y especifcidad
mayor al 90%. Estos porcentajes son an mayores cuando
se trata de la IgA anti TGea pesar de esto, este ltimo no
ha sido aprobado para el diagnstico de DH.
El dosaje de IgA anti endomisio se realiza por IFI sobre
esfago de mono. Estos autoanticuerpos se dirigen con-
tra el tejido conectivo que cubre al msculo liso del esfa-
go, estmago e intestino delgado. Esta tcnica, operador
dependiente, tiene una especifcidad cercana al 100% y
sensibilidad variable entre 50-100 %.
Se recomienda tambin la determinacin de los au-
toanticuerpos previamente mencionados en los familiares
de primer grado.
Los niveles de los anticuerpos antiTG se correlacionan
con la extensin del dao intestinal; mientras que tanto los
anti TG como los anticuerpos antiendomisio son marcado-
res cuantitativos tiles para medir la adherencia a la dieta
libre de gluten.
Debido a que la defciencia selectiva de IgA es diez ve-
ces ms frecuente en la EC/DH en relacin a la poblacin
general, es recomendable realizar el dosaje de IgA total
para disminuir el riesgo de subdiagnstico. En casos de
dfcit selectivo de IgA, los anticuerpos Ig G antiendomisio
y antitransglutaminasa podran ser tiles para el monitoreo
de la enfermedad.
Aunque se requieren ms investigaciones para confr-
marlo, recientemente se ha planteado que los anticuerpos
IgA e IgG dirigidos contra pptidos deaminados derivados
de la gliadina (PDG), medidos por ELISA, constituyen el
mtodo de mayor sensibilidad y especifcidad para la de-
terminacin de la intolerancia al gluten en pacientes con
DH.
Otros autoanticuerpos como antigliadina y antireticuli-
na ya no son considerados como marcadores sensibles y
especfcos de esta entidad, por lo que han dejado de ser
utilizados en la prctica clnica.
Se reserva la determinacin del haplotipo de HLA para
aquellos casos en los que no fue posible la exclusin de la
enfermedad por medio de otros mtodos. Por su alto valor
predictivo negativo y su sensibilidad cercana al 100%, la
ausencia de los alelos HLA DQ2 o HLA DQ8, permite des-
cartar la DH.
Actualmente no se considera necesaria la biopsia de
intestino delgado en pacientes con lesiones cutneas de
DH, ya que no modifca el diagnstico ni la teraputica de
la misma. Sern de utilidad para el monitoreo de la res-
puesta al tratamiento las serologas y el examen clnico.
Por lo tanto, la biopsia intestinal se reserva entonces a un
subgrupo de pacientes con signos clnicos de compromi-
so gastrointestinal, malignidad, etc.
El screening para enfermedades asociadas a la DH/EC
incluye la determinacin de un perfl tiroideo con anticuer-
pos antiperoxidasa presente en el 20% de los pacientes,
glucemia, por mayor frecuencia de diabetes mellitus; an-
168 Forum de residentes Dermatitis herpetiforme
ticuerpos anti clulas parietales gstricas presentes en el
10-25% casos; FAN, anti Ro y La en casos que presenten
otras manifestaciones clnicas como artralgias y fotosensi-
bilidad y frotis de sangre perifrica en donde los cuerpos
de Howell-Jolly (restos basoflicos en el interior de los eri-
trocitos) se relacionan con disfuncin esplnica, que pue-
de presentarse en pacientes con EC no tratados de larga
evolucin.
Clnica Localizacin Histopatologa Inmunopatologa
Dermatitis herpetiforme Polimorsmo
(ppulas, placas eritematosas,
vesculas, erosiones, excoriaciones)
Vesculas herpetiformes
3er y 4ta dcada
Sup.extensora
(codo- rodilla)
Sacra y nalgas
Cuero cabelludo
Ampolla subepidrmica
Inltrado neutrlos en
dermis papilar
Depsito granular IgA
en MB
Dermatosis por depsi-
tos de IgA lineal
(adultos)
Placas eritematosas policclicas con
vesculas/ampollas en periferia en
rosetas
4ta dcada
Perioricial Ampolla subepidrmica
Iinltrado
a predominio neutrlos
Depsito lineal de IgA
Pengoide ampollar Ampollas tensas, grandes, agrupadas
sobre placas urticariformes
A partir 6ta dcada
Miembros inferiores,
proximal y abdomen
inferior
Ampolla subepidrmica
Inltrado eosinolico
Depsito lineal de IgG
Urticaria papular Ppulas y lesiones por rascado Miembros inferiores
y tronco
Edema drmico
Inltrado eosinlos
Sin hallazgos
caractersticos
Dermatitis atpica
(adultos)
Lesiones eccematosas- pruriginosas Areas exin Acantosis, espongiosis
Inltrado linfocitos-
monocitos
Sin hallazgos
caractersticos
Escabiosis Surcos o galeras. Lesiones
eccematosas-pririginosas
Zona interdigital,
axila, genitales,
gluteos
Deteccin del caro
Inltrado mixto
perivascular
Sin hallazgos
caractersticos
Urticaria Ppulas edematosas
Angioedema
Difuso Edema en dermis
Inltrado perivascular
linfocitos-monocitos
Sin hallazgos
caractersticos
Algoritmo de estudio de pacientes con sospecha de DH
5. Correcta: d
169 Mnica Noguera y colaboradores
6. Correcta: e
La dieta libre de gluten es el tratamiento de eleccin para
los pacientes con dermatitis herpetiforme ya que tanto las
manifestaciones gastrointestinales como las lesiones cu-
tneas dependen del gluten.
Fry y col. observaron que las alteraciones intestinales,
incluyendo la infltracin linfocitaria, mejoraban signifcati-
vamente con la dieta libre de gluten cuando se los compa-
raba con aquellos pacientes que no la realizaban.
La dieta alivia los sntomas gastrointestinales mucho
ms rpidamente que los cutneos y esta mejora est di-
rectamente relacionada con el grado de cumplimiento de
la dieta.
El tiempo medio para la eliminacin completa de to-
das las lesiones cutneas es de aproximadamente 2 aos
(la adicin de sulfonas puede acelerar el proceso) y estas
recurren dentro de 12 semanas cuando el gluten es rein-
corporado.
La dieta debe mantenerse de por vida. Slo entre un 10
y 20% de los pacientes desarrollan tolerancia inmunolgi-
ca y son capaces de seguir una dieta normal tras aos de
dieta estricta (especialmente casos de inicio en la infancia
y / o tratados en algn momento con dapsona).
A nivel inmunolgico, la dieta reduce y / o normaliza los
niveles plasmticos de IL 8, que son sintetizados a nivel
intestinal como respuesta al gluten.
Los anticuerpos IgA pueden llegar a desparecer de la
unin dermo epidrmica luego de varios aos de realizar
la dieta estrictamente. Sin embargo, no todos los pacien-
tes responden adecuadamente a este tratamiento debido
a que algunos pacientes tendran a otros antgenos, ade-
ms del gluten, involucrados en la patogenia de la enfer-
medad.
Clsicamente los alimentos que deban ser evitados
eran el trigo, la avena, la cebada y el centeno. Actualmen-
te, es sabido que estos pacientes pueden consumir avena
libremente, siempre y cuando no est contaminada con
ninguno de estos cereales.
Numerosos condimentos, aditivos y suplementos vi-
tamnicos pueden tener derivados del gluten por lo que
siempre se recomienda realizar una consulta nutricional
para asesorarse acerca de la dieta ms apropiada y para
tener una mayor adherencia a la misma.
Las ventajas de realizar esta dieta son las siguientes: la
posibilidad de reducir o de suprimir la medicacin (80% de
los pacientes), mejora de la enteropata con el trastorno de
malabsorcin que conlleva y sensacin de bienestar. Est
discutido si la dieta tendra un efecto protector contra el
desarrollo de linfoma intestinal.
7. Correcta: d
La dapsona es la primera opcin farmacolgica vlida para
el tratamiento de la DH durante un perodo de 12 aos,
hasta que la dieta libre de gluten sea efectiva para contro-
lar los sntomas.
Suprime efcazmente y en pocos das (dentro de las
2448 hs) las manifestaciones cutneas, por lo que no re-
quiere combinarse con otras drogas. No tiene efecto sobre
la afectacin intestinal y tampoco ha demostrado que dis-
minuya el riesgo de desarrollar linfoma.
No tiene efecto curativo sobre la DH y la erupcin cu-
tnea reaparece entre las 24 y 48 hs de suspendido el fr-
maco. Por todo esto siempre se recomienda el tratamiento
combinado con dieta libre de gluten.
La dapsona ejerce su accin a travs de sus propieda-
des antiinfamatoria y antibacteriana, al inhibir el recluta-
miento y la quimiotaxis de neutrflos y eosinflos y la ad-
hesin de anticuerpos. Tambin interfere en la secrecin
de IL8 por parte de los queratinocitos pero no acta sobre
el depsito de complemento en la piel de los pacientes
con DH.
La dosis requerida para el control del prurito y la forma-
cin de ampollas es variable. Algunos pacientes controlan
sus sntomas con 25 mg diarios mientras que otros requie-
ren dosis de hasta 400 mg/da.
La dapsona es una droga que suele ser bien tolera-
da, sin embargo se describen una serie de efectos adver-
sos que pueden ser dosis dependiente o idiosincrticos.
Dentro de los primeros, todos los pacientes desarrollarn
anemia hemoltica y algn grado de metahemoglobinemia.
Dentro de los efectos idiosincrticos se describen: agranu-
locitosis, alteracin de la funcin heptica y renal, neuro-
pata motora, hipotiroidismo y menos frecuentemente un
sndrome de hipersensibilidad que requiere la suspensin
inmediata de la droga.
Debido a esto antes de iniciarse el tratamiento se debe
realizar una historia clnica, examen fsico completo y an-
lisis de laboratorio que incluyan hemograma, funcin renal,
hepatograma, orina completa y dosaje de glucosa 6 fosfa-
to deshidrogenasa. Para monitorear los posibles efectos
adversos se debe realizar un hemograma semanal durante
el primer mes, cada quince das el segundo y luego cada
3 4 meses. Existen distintas opiniones acerca de la fre-
cuencia de seguimiento de la funcin renal y heptica.
8. Correcta: a
Tanto la sulfasalazina como la sulfapiridina son tratamien-
tos alternativos para la DH especialmente cuando la dap-
sona no es efcaz para controlar los sntomas o cuando el
paciente no puede recibirla debido a los efectos adversos.
La sulfapiridina es menos efectiva que la dapsona en el
control de los sntomas a pesar de que su mecanismo de
accin es similar. Se la utiliza a una dosis de 0,25 1,5 g/
da. La dosis de sulfasalazina recomendada es de 1 -2 g/
da, su absorcin intestinal es errtica. Ejerce su accin al
metabolizarse en sulfapiridina y cido 5 amino saliclico (5-
ASA) a nivel intestinal. Una vez metabolizada, la sulfapiridi-
na es absorbida y excretada por va urinaria, mientras que
el 5ASA permanece en el intestino y ejercera un efecto
antiinfamatorio local. Se desconoce si la sulfasalazina tie-
ne algn efecto sobre las manifestaciones gastrointestina-
les.
Los efectos adversos de ambas drogas son similares e
incluyen: anorexia, nuseas y vmitos, que pueden preve-
nirse si se prescribe la forma comercial con cubierta ent-
rica.
170 Forum de residentes Dermatitis herpetiforme
Menos frecuentes y ms severas son las reacciones
de hipersensibilidad, anemia hemoltica, proteinuria y cris-
taluria. Por tal motivo se debe realizar un hemograma y
anlisis de orina antes de iniciarse el tratamiento y men-
sualmente los primeros tres meses. Luego se debe repetir
semestralmente.
Con respecto a los corticoides sistmicos no suelen
ser efectivos pero los corticoides tpicos potentes y su-
perpotentes como el dipropionato de clobetasol pueden
ser tiles para disminuir el prurito asociado. Nunca deben
ser utilizados como monoterapia. S se pueden utilizar
como adyuvante de otro tratamiento sistmico pero slo
en los perodos agudos de la enfermedad.
Se han comunicado estudios no controlados en donde
la ciclosporina, heparina, colchicina, tetraciclinas y nicoti-
namida podran ser efectivas para el tratamiento de la en-
fermedad.
Los antihistamnicos tienen un rol limitado en el control
del prurito asociado a la DH. Aquellos de tercera genera-
cin que actan sobre los eosinflos seran los ms con-
venientes.
Por ltimo las radiaciones UVA y solares podran ser
benefciosas y mejorar las lesiones cutneas leves, pero no
se las debe considerar como nico tratamiento.
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