Está en la página 1de 4

CONCEPTO

D erm atosis eruptiva autolim itada, con lesiones


cutneas caractersticas y variable afectacin de
m ucosas, que en algo m s de la m itad de los casos
puede relacionarse con un proceso o agente des-
encadenante. Aunque tanto el sndrom e de Ste-
vens-Johnson com o la necrlisis txica epidrm ica
pueden considerarse procesos con entidad propia,
en determ inados casos es difcil diferenciarlos de
las form as severas de eritem a exudativo m ultifor-
m e.
ETIOPATOGENIA
Entre un 25% y un 50% de casos no puede esta-
blecerse el agente desencadenante. Entre los m lti-
ples procesos con los que se ha relacionado desta-
can las infecciones, m uy diversas, y la sensibilidad
a frm acos. Entre los casos de origen infeccioso
prevalece por su frecuencia el eritem a polim orfo
postherptico en el que las lesiones aparecen poco
despus de un herpes sim ple, facial o genital. Los
casos relacionados con drogas incluyen num ero-
sos m edicam entos, especialm ente sulfam idas, anti-
biticos y antiinflam atorios no esteroideos. En los
pacientes con eritem a m ultiform e se han dem ostra-
do depsitos de inm unoglobulinas y com plem ento
tanto en las paredes vasculares cono en la zona de
la unin derm o-epidrm ica, sugiriendo una pato-
genia inm une relacionada con una reaccin de
hipersensibilidad tipo III. Algunos casos m uestran
adem s inm unocom plejos circulantes. Las clulas
linfoides del infiltrado son preferentem ente T4 en
derm is y T8 en el com ponente epidrm ico, espe-
cialm ente las que estn en relacin con queratino-
citos necrticos, sugiriendo tam bin un com po-
nente de reaccin de hipersensibilidad tipo IV. En
los casos de necrlisis txica epidrm ica el infiltra-
do es predom inantem ente T4.
En eritem a m ultiform e relacionado con infec-
cin herptica, m ediante PCR se ha detectado D N A
de virus de herpes en las lesiones cutneas.
Finalm ente no se puede descartar que algunos
casos estn en relacin a toxicidad directa por la
droga causal.
CLASIFICACIN
Eritem a m ultiform e m aculopapuloso o eritem a
polim orfo m inor(m enor intensidad en los cam -
bios anatom opatolgicos, escasa o nula participa-
cin m ucosa). Representa el 80% de los casos.
Eritem a m ultiform e vesiculoam polloso o erite-
m a polim orfo m ajor(m ayor intensidad en los cam -
bios anatom opatolgicos, frecuente participacin
m ucosa). Las form as m s graves, con afectacin
del estado general y posible participacin de rga-
nos internos corresponderian al Sndrom e de Ste-
ven-Johnson.
La N ecrlisis txica epidrm ica puede conside-
rarse com o un proceso aparte aunque algunos auto-
res la consideran dentro del m ism o espectro.
DESCRIPCIN CLNICA
Tal com o indica el nom bre de la enferm edad,
las lesiones clnicas son polim orfas e incluyen
m culas, ppulas y lesiones vesiculo am pollosas.
Los pacientes con eritem a m ultiform e secundario
a infeccin vrica m uestran lesiones predom inan-
tem ente en las extrem idades, con afectacin pre-
dom inante de m anos y pies, m ientras que los rela-
cionados con drogas m uestran predom inio por
afectacin del tronco, siem pre con tendencia a la
sim etra. Las lesiones m s caractersticas m uestran
una apariencia anular concntrica en iriso en
diana(Fig. 1). El grado de afectacin de m ucosas
es variable.
183
Tem a 44
ERITEM A EXU D ATIVO M U LTIFO RM E
D res. A. M oreno, A. Jucgl y X. Bordas
O casionalm ente puede haber afectacin del
estado general y fiebre.
El sndrom e de Steven-Johnson es una form a
grave de eritem a m ultiform e habitualm ente de ori-
gen txico. El grado de afectacin cutnea varia
desde form as con gran lesionalidad hasta casos
con escasas o nulas lesiones cutneas. Sin em bar-
go, se caracteriza por la severa participacin de
m ucosas (oral, nasal, conjuntival, genital) y afecta-
cin del estado general.
En la necrlisis txica epidrm ica la caracters-
tica clnica m s im portante es la form acin de
grandes am pollas flcidas que condicionan el
desprendim iento de lm inas de epiderm is, dejan-
do extensas reas denudadas. Se trata de una
situacin grave, en ocasiones m ortal, tanto por la
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica
184
Figura 2. Imagen a bajo aumento en la que destaca la detriscencia dermo-epidr-
mica y la necrosis confluente de la epidermis.
Figura 1. Eritema polimorfo. En el extremo distal pueden verse dos tpicas lesiones
en diana.
Eritema exudativo multiforme
185
Figura 3. Eritema multiforme. Infiltrado drmico superficial de linfocitos que
oscurece la delimitacin del estrato basal de la epidermis.
Figura 4. Detalle del estrato basal donde se obseva exoci-
tosis de linfocitos, dao vacuolar y disposicin en empali-
zada de los queratinocitos del estrato basal.
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica
186
prdida de fluidos com o por las posibles com pli-
caciones infecciosas secundarias. La m ayor parte
de los casos con necrlisis extensa estn relaciona-
dos a drogas.
Las form as de Eritem a m ultiform e m inorsue-
len resolverse en una o dos sem anas. En el caso
del sndrom e de Stevens Johnson el proceso puede
prolongarse hasta tres o cuatro sem anas.
CLAVES CLNICAS DIAGNSTICAS
- Lesiones polim orfas, lesiones tpicas en diana.
- A fectacin de m ucosas: erosiones, despega-
m iento epitelial, costras hem orrgicas en labios.
- N ecrolisis txica: grandes am pollas flcidas con
despegam iento lam inar de la epiderm is.
DESCRIPCIN HISTOLGICA
El eritem a exudativo m ultiform e es el prototipo
de las derm atitis de interfase, caracterizada por un
infiltrado linfoide drm ico asociado a dao vacuo-
lar en el estrato de clulas basales y a exocitosis de
clulas linfoides que condicionan necrosis de que-
ratinocitos aislados por m ecanism o de necrosis de
clula satlite.
Los cam bios iniciales son un infiltrado linfoide
drm ico, edem a y exocitosis de clulas linfoides
con dao vacuolar en la unin derm o-epidrm ica.
M ayor exocitosis linfoide se acom paa de edem a
intercelular en los estratos basales con disposicin
de las clulas basales en em palizada, de pequeos
focos de espongiosis y de necrosis de queratinoci-
tos aislados que puede ser im portante y confluen-
te. La necrosis de clula satlite no se lim ita a los
estratos basales y pude observarse a cualquier
nivel de la epiderm is.
En teora hay una serie de diferencias histolgi-
cas en relacin a la etiologa del proceso: Los
casos relacionados con infeccin herptica m ues-
tran un predom inio de edem a drm ico, espongio-
sis, edem a intercelular y lesin vacuolar en el
estrato de clulas basales, m uestras que los casos
relacionados con drogas m uestra un m ayor nm e-
ro de queratinocitos con cam bios de necrosis de
clula satlite.
Los cam bios m icroscpicos del sndrom e de
Steven-Johnson son sim ilares, intensos pero no
diferenciables en biopsia de otros casos de eritem a
m ultiform e. Las biopsias de necrolisis txica epi-
drm ica m uestran despegam iento de am plias ban-
das de epiderm is com pleta debido a necrosis con-
fluente de queratinocitos dando lugar a una gran
am polla subepidrm ica.
En todas las variantes de eritem a m ultiform e,
las biopsias de lesiones tardas pueden m ostrar un
com ponente de incontinencia pigm entaria.
CLAVES DEL DIAGNSTICO HISTOLGICO
- Infiltrado linfoide drm ico, derm atitis de inter-
fase.
- Lesiones de etiologa infecciosa: predom inio de
espongiosis, edem a basal y lesin vacuolar.
- Lesiones de etiologa por drogas: predom inio
de necrosis de clulas satlite de queratinocitos
epidrm icos.
- N ecrolisis txica. N ecrosis confluente, despren-
dim iento de la epiderm is com pleta y am polla.
TRATAMIENTO
D ado el curso autolim itado del proceso, en las
form as de eritem a m ultiform e m inorslo se
requiere tratam iento sintom tico. En los casos
postherpticos recurrentes puede plantearse tra-
tam iento con aciclovir u otros agentes antiherpti-
cos.
El sndrom e de Stevens Johnson y la N ecrolisis
txica epidrm ica son procesos potencialm ente
graves que requieren ingreso del paciente y
m edidas m ultidisciplinares. En la necrolisis txica
puede plantearse el ingreso en una unidad de
quem ados. Existe confusin respecto al em pleo
de corticoides sistm icos pues si bien suelen con-
dicionar un alivio de la sintom atologa subjetiva
no hay evidencia de que reduzcan la m orbi-m or-
talidad. En ocasiones se precisa antibioterapia
para com batir com plicaciones spticas.