Cmo evaluar las anomalas del control ventilatorio.

Dr. Eduardo Luis De Vito. 1) Introduccin. 2) Aspectos bsicos del control respiratorio. 3) Insuficiencia respiratoria e insuficiencia ventilatoria. 4) Evaluacin clnica del control ventilatorio. 5) Enfermedades con anomalas del control de la ventilacin ue e!plican al"unos #alla$"os clnicos. %) &ratamiento. 1) Introduccin.
Con frecuencia, el hallazgo de hipercapnia crnica suele ser justificado por una evidente alteracin de la mecnica respiratoria. As, en pacientes con cifoescoliosis o EPOC severas, fi rosis pulmonar avanzada, neuromusculares con de ilidad muscular severa ! virtualmente cuadripl"jicos es razona le adjudicar la hipercapnia a la evidente alteracin mecnica. Pero en algunos casos, tal compromiso mecnico no e#iste. $a espirometra es normal o ien puede mostrar una alteracin de carcter restrictivo u o structivo pero solo de carcter leve o moderado. En estos pacientes es difcil ! a%n aventurado adjudicar la hipercapnia a una limitacin mecnica. Por &u" estos paciente estn hipercpnicos'. Es evidente &ue la causa ms importante de insuficiencia respiratoria son las anomalas de la mecnica pulmonar. Pero solo una minora de estos pacientes desarrolla insuficiencia ventilatoria (retencin de CO)*. +e e ha er entonces otro factor &ue influencia fuertemente el desarrollo de hipercapnia. ,a! acuerdo general &ue los pacientes con anomalas en la &uimiosensi ilidad al CO) pueden desarrollar hipercapnia a%n cuando la alteracin de la mecnica respiratoria no es severa. Por ejemplo, pacientes con EPOC e hipercapnia, pueden normalizar la PaCO) si se los invita a hiperventilar, sugiriendo &ue no tienen limitacin mecnica e#trema &ue impida disminuir la PaCO). Parecera &ue no se trata de no poder (por limitacin mecnica* sino de no querer estar normocpnicos (los centros respiratorios no &uieren normalizar la PaCO)*. -s adelante, desarrollaremos con alg%n detalle estos aspectos.

$os ni.os con hipertrofia de adenoides ! amgdalas suficiente como para producir o struccin de vas a"reas superiores tienen una sensi ilidad deprimida al CO) a%n cuando la o struccin es aliviada mediante ciruga. Pacientes con antecedentes de mal asmtico tienen una respuesta deprimida a la inhalacin de CO), a%n luego de la recuperacin de la crisis. Por otro lado, veremos &ue ha! pacientes &ue retienen CO) a%n cuando la funcin pulmonar es completamente normal. Ellos tienen una alteracin en el control &umico de la ventilacin. Otros pacientes con enfermedades neuromusculares tienen hipercapnia crnica a%n cuando la de ilidad muscular ! la restriccin no son severas. /am i"n se ha identificado en ellos una alteracin en el control ventilatorio. Algunos pacientes solo tienen una respuesta deprimida ante la hipo#ia &ue puede pasar inadvertida, son capaces de mantener gases arteriales normales de ido a &ue conservan la respuesta al CO). Pero cuando la sensi ilidad al CO) es reducida por la administracin de drogas (premedicacin antes de una ciruga* puede desarrollarse hipo#ia significativa e hipercapnia ! complicaciones perioperatorias inesperadas. Como se puede o servar, las anomalas del control de la ventilacin son complejas0 Pueden presentarse aisladamente en ausencia de anomalas en el pulmn ! de la mecnica respiratoria. Pueden estar asociadas a una enfermedad con severo compromiso mecnico. Pueden estar asociadas a anomalas leves a moderadas de la mecnica respiratoria insuficientes para e#plicar la presencia de hipercapnia.

$os ob'etivos de este artculo son0 1. +esarrollar algunos aspectos sicos del control de la respiracin ! de la interaccin de las diferentes estructuras &ue lo componen. ). +efinir los diversos componentes del ciclo respiratorio ! la forma de estudiarlos. 2. Analizar la retencin crnica de CO) dentro del amplio espectro de la insuficiencia respiratoria. 3. Esta lecer guas para la evaluacin clnica de pacientes con sospecha de anomalas en el control ventilatorio. 4. +elinear pautas generales de tratamiento.

2) Aspectos bsicos del control respiratorio.

En la regulacin de la respiracin estn involucrados mecanismos voluntarios e involuntarios. Ellos se encargan de generar, mantener ! adecuar la ventilacin a las diversas necesidades meta licas0 reposo, caminar, correr, ha lar, cantar, nadar, toser, tocar un instrumento de viento. /odo esto se de e llevar a ca o con mnimas modificaciones de la PaCO), una constante del medio interno en todo organismo de sangre caliente.

El ritmo respiratorio es el resultado de un complejo mecanismo neurog"nico modulado por aferencias mu! variadas como el estado cido 5 ase, los m%sculos respiratorios, los pulmones, el tra#, la corteza cere ral. 6o re ases puramente descriptivas podemos es&uematizar a las estructuras &ue intervienen en el control de la ventilacin0 7rupos neuronales responsa les del control autonmico o reflejo &ue origina el patrn ! el ritmo respiratorio. Estas c"lulas se hallan en la regin ul o protu erancial ! se denominan gen"ricamente centros respiratorios. $as estructuras corticales u icadas en la regin parieto frontal as como en algunas reas su corticales intervienen en el control voluntario &ue nos permite retener la respiracin, ha lar, cantar, adecuar la respiracin durante la natacin. $os quimioreceptores perifricos (89P* ! los centrales (89C* son sensi les a la hipo#ia ! a la hipercapnia respectivamente e intervienen en el control qumico de la respiracin. $a actividad de los 89C es la principal moduladora de los centros respiratorios ! mantiene a la PaCO) dentro de mrgenes mu! estrechos. Por %ltimo, diversos receptores perifricos u icados en el intersticio pulmonar, las vas a"reas, la caja torcica, los m%sculos ! los tendones proveen informacin &ue es usada para modular la actividad de los centros respiratorios.

:na manera adecuada de comprender el control de la respiracin es mediante el estudio de los componentes del ciclo respiratorio, &ue si ien interact%an, pueden modificarse por separado0 ;mpulso Central (drive*. Cam io de la inspiracin a la espiracin, ;<E (s=itch off* 9itmo (timing* 6ecuencia de activacin muscular respiratoria.

El impulso central se refiere a la presin desarrollada en una unidad de tiempo. Puede ser estudiado mediante la presin ucal desarrollada durante los primeros 1>> ms. del inicio de la inspiracin. Esta medida se denomina PO.1 ! se considera un ndice confia le del impulso central hacia los m%sculos respiratorios. El impulso central aumenta durante hipo#ia, hipercapnia, acidosis, aumento de la carga mecnica (p.Ej0 o struccin ron&uia*, etc. El cociente entre el ?olumen Corriente ! el tiempo inspiratorio o flujo medio inspiratorio (?t < /i* tam i"n puede ser usado para evaluar el impulso central. El cambio de la fase inspiratoria a la fase espiratoria no es un fenmeno neurolgicamente pasivo. ;mplica una inhi icin activa del grupo neuronal inspiratorio &ue es modificado por diversas aferencias. $a forma de estimar este fenmeno es mediante la simple medicin del (/i*. El patrn respiratorio rpido ! superficial puede ser visto como la consecuencia de una inhi icin precoz del grupo neuronal inspiratorio en respuesta

posi lemente a aferencias musculares o de la caja torcica. Esto puede producir menor tra ajo respiratorio pero a e#pensas del desarrollo de hipercapnia. El ritmo respiratorio puede ser evaluado mediante la sencilla medida de la frecuencia respiratoria ! de la relacin entre el /i ! el tiempo total &ue dura un ciclo respiratorio (/i</tot*. $a secuencia de activacin muscular respiratoria normal comienza en los m%sculos de las vas a"reas superiores ! se dirige caudalmente hasta la activacin del diafragma. Esta secuencia est alterada en pacientes con apneas o structivas ! en las lesiones traumticas cervicales ajas. $os signos clnicos de alternancia, paradoja ! asincrona reflejan en definitiva un patrn de activacin anormal en respuesta a diversos mecanismos. Algunos de estos componentes como la frecuencia respiratoria, el patrn respiratorio, la e#pansin torcica ! a dominal son de evaluacin sencilla, a la ca ecera del paciente ! de en interpretarse como el resultado de complejas interacciones en respuesta a diversas condiciones. Otros componentes (impulso central* re&uieren una mnima tecnologa en general de fcil acceso &ue desarrollaremos luego.

3) Insuficiencia respiratoria e insuficiencia ventilatoria.

$as anomalas primarias del parnquima pulmonar o de las vas a"reas producen hipo#emia primariamente por anomalas en la relacin ?<8. Este tipo de insuficiencia respiratoria puede estar asociada a retencin de CO). Pero se de e destacar &ue lo &ue la caracteriza es un aumento del gradiente alv"olo arterial de O) (A @ a*. A diferencia de "sta , la insuficiencia primaria de la ventilacin alveolar tiene como caracterstica diagnstica un aumento de la PaCO). Esta condicin suele llamarse insuficiencia ventilatoria ! puede estar asociada o no a anomalas del intercam io gaseosos pulmonar. En estado de salud, la presin arterial de CO) (PaCO)* se mantiene dentro de un margen estrecho (2A a 33 mm,g* de ido a los ajustes de la ventilacin alveolar (?A* relacionados con los cam ios en la produccin de CO) (?CO)*. $a siguiente ecuacin muestra &ue la PaCO) es directamente proporcional a la ?CO) e inversamente proporcional a la ?A0 PaCO) B ?CO) ?A
C

En t"rminos generales e independiente de la causa, el desarrollo de insuficiencia respiratoria se asocia a ajustes de los centros respiratorios &ue tienden a mantener hasta cierto punto los gases arteriales pr#imos a la normalidad ! a disminuir el tra ajo respiratorio ! < o la sensacin de disnea. /odo mecanismo compensador &ue usca la homeostasis, puede ser so repasado ! a partir de ah, deja de ser eneficioso. Pero un intento e#agerado de aliviar el tra ajo respiratorio puede llevar a hipercapnia inacepta le.

+e manera &ue los ajustes de los centros respiratorios estn siempre presentes en estas condiciones ! pueden e#presarse de diversas formas0 ta&uipnea, patrn rpido ! superficial, movimientos traco a dominales anormales (paradoja o alternancia a dominal*, aumento del impulso central o ien hipercapnia. (isiopatolo"a de la insuficiencia ventilatoria. $a ventilacin alveolar es mantenida por el sistema nervioso central &ue mediante los nervios correspondientes activa a los m%sculos respiratorios &ue de en mover las estructuras pasivas representadas por el tra# ! el a domen. +e esta secuencia se desprende &ue podemos identificar tres estructuras donde se puede originar la insuficiencia ventilatoria0 1.5 ;mpulso central inadecuado (centros respiratorios, &uimioreceptores*. ). 5 Euncin neuromuscular inadecuada (nervios, unin neuromuscular, m%sculos respiratorios*. 2. 5E#cesiva carga respiratoria (tra#, pulmn, vas a"reas*. Este enfo&ue se puede aplicar en un amplio rango de pacientes considerados para la colocacin de ventilacin mecnica en sus diversas modalidades. El sistema nervioso central activa a los m%sculos respiratorios a trav"s de la m"dula espinal ! los nervios fr"nico e intercostales. $a contraccin de los m%sculos inspiratorios produce un descenso de la presin pleural ! as, los pulmones se inflan. $a presin generada por los m%sculos respiratorios de e ser suficiente para vencer la elastancia de los pulmones ! de la caja torcica (carga elstica* as como la resistencia al flujo de las vas a"reas (carga resistiva*. $a ventilacin es solo sostenida si los m%sculos respiratorios son capaces de mantener una adecuada presin inspiratoria. Algunos pacientes desarrollan insuficiencia ventilatoria de ida a una disminucin del impulso central. $os antecedentes de consumo de drogas sedantes o depresoras por efectos de terap"uticas m"dicas (anestesia, sedacin intencional* son suficientes como para justificar la hipercapnia. Estos pacientes no presentan grandes pro lemas. 9e&uieren medidas de sost"n hasta &ue la accin de la droga pueda ser revertida o ien sea meta olizada. Pero en otros pacientes con diversas patologas neuromusculares (miopatas ! neuropatas hereditarias o de causa desconocida0 +istrofia -uscular de +uchenne, esclerosis lateral amiotrfica* el pro lema restrictivo ! la de ilidad muscular respiratoria no justifican la retencin crnica de CO). 6e ha descripto un inadecuado control &umico de la respiracin (insensi ilidad al CO)* para e#plicar la hipercapnia crnica. Algo similar ocurre cuando se pierde el control involuntario de la respiracin con indemnidad del control voluntario (-al de Ondina*. $a funcin neuromuscular inadecuada puede estar en la placa neuromuscular (tpicamente la m!astenia gravis* o ien en el m%sculo mismo ! producir de ilidad o fatiga muscular respiratoria. Conviene definir debilidad como la incapacidad de un m%sculo de alcanzar una fuerza preesta lecida ! no es reversi le por lo menos a corto plazo. En cam io, un m%sculo se fati"a cuando no puede mantener una carga prefijada. Este

fenmeno es reversi le con el reposo. $a fatiga ocurre cuando las demandas de energa del m%sculo e#ceden a la entrega. Cuando la fatiga de los m%sculos respiratorios se esta lece, el sistema neuromuscular es incapaz de sostener la carga mecnica impuesta, se producen diversos acontecimientos &ue conducen finalmente a la retencin de CO). Este enfo&ue provee un enfo&ue conceptual adecuado para el tratamiento de la insuficiencia respiratoria. $as alteraciones electrolticas tales como la hipoDalemia, la hipofosfatemia e hipomagnesemia pueden producir insuficiencia respiratoria de causa neuromuscular. $a hipofosfatemia e hipoDalemia pueden ser e#acer adas por cual&uiera de las drogas usadas en el tratamiento de la insuficiencia respiratoria tales como las metil#antinas, eta agonistas, corticoides ! diur"ticos. $os pacientes con E)*+ estn particularmente predispuestos a esta eventualidad. $a desnutricin est presente en el 3>54> F de los pacientes hospitalizados con enfisema. 6us efectos delet"reos son de ilidad muscular respiratoria, impulso central inadecuado ! disminucin de la respuesta inmune. $a adecuada nutricin mejora estas condiciones. $a miopata por corticoides o por blo ueantes neuromusculares es ien conocida ! puede complicar las manio ras de descone#in. $os estados de hipoperfusin, anemia hipo#emia tam i"n contri u!en al desarrollo de fatiga muscular e insuficiencia respiratoria. $os pacientes con EPOC tienen una carga respiratoria crnicamente aumentada. Gunto con los pacientes con fi rosis pulmonar severa, cifoescoliosis, toracoplastias, &ue tam i"n tienen una carga respiratoria e#cesiva, se hallan ms predispuestos a fatiga muscular respiratoria. Este es un grupo frecuente ! difcil de tratar. 6uelen tener un impulso central (drive* aumentado pero una com inacin varia le de carga aumentada e inadecuada funcin muscular respiratoria. En estos casos, el enfo&ue ms com%n es &ue el determinante primario de la insuficiencia ventilatoria es insuficiencia de los m%sculos respiratorios. $os pacientes con E)*+ esta le e hipercpnicos, tienen un aumento de la carga respiratoria asociada a hiperinflacin severa ! desventaja mecnica de los m%sculos respiratorios. Pero la ma!ora de ellos pueden voluntariamente reducir la PaCO) mediante hiperventilacin aun&ue con un costo elevado0 disnea intolera le ! fatiga diafragmtica. Estos pacientes generan ajustes centrales tales como respiracin rpida ! superficial asociada a un impulso central aumentado. Pueden normalizar la PaCO) pero no deberan hacerlo por&ue el costo sera ma!or disnea ! fatiga. $a hipercapnia en estos casos es un mecanismo homeosttico. En sujetos normales, la capacidad del sistema neuromuscular e#cede enormemente la necesaria para sostener la ventilacin contra una carga &ue es mnima. 6e re&uieren incrementos sustanciales de la carga respiratoria (crisis asmtica* o una marcada disminucin (de ilidad* de la fuerza de los m%sculos inspiratorios (7uillan Harr"* para causar hipoventilacin alveolar. En contraste, pacientes con compromiso respiratorio crnico (EPOC, enfermedad pulmonar restrictiva, esclerosis lateral amiotrfica* los pe&ue.os aumentos de la carga respiratoria ( roncoconstriccin, infecciones, aspiracin* pueden romper el delicado alance ! precipitar insuficiencia respiratoria. Este es un deterioro agudo impuesto so re la falla respiratoria crnica.

El #ipotiroidismo oculto no es infrecuente en pacientes a.osos, particularmente en mujeres ! predispone a insuficiencia ventilatoria. $a funcin tiroidea de e ser evaluada rutinariamente en pacientes con insuficiencia ventilatoria con una mecnica pulmonar no mu! comprometida ! se sospecha un impulso central disminuido. $a ma!ora de los pacientes tiene una com inacin de magnitud varia le de impulso central inadecuado, funcin neuromuscular inapropiada ! mecnica respiratoria alterada. El inadecuado alance entre carga mecnica, fuerza disponi le ! capacidad de los centros respiratorios conducir a hipercapnia. +onsecuencias de la #ipercapnia. $a incapacidad en la eliminacin del CO) es clnicamente importante cuando produce una cada del p, ! de la PaO). Parece evidente &ue la hipercapnia no es desea le, pero los intentos vigorosos para normalizarla puede ser tan o ms perjudiciales &ue la misma hipercapnia0 p.ej0 el arotrauma de un paciente ventilado por crisis de mal asmtico. :n aumento de la PCO) de 3> a I> causa una cada de la PAO) a unos 4> mm,g (ver ecuacin previa*, valor suficiente para causar hipo#emia significativa. Cuando la PaCO) aumenta 1> mm,g, el p, desciende >.>I unidades (en presencia de icar onato normal*. $a hipercapnia aguda puede producir depresin de la contractilidad cardaca ! de los m%sculos respiratorios, vasodilatacin arterial, aumento del flujo sanguneo cere ral, hipertensin endocraneana, cefaleas, arritmias, convulsiones, p"rdida de la conciencia. $os efectos de la acidosis respiratoria aguda son mu! difciles de discernir de ido a &ue muchos pacientes tienen adems hipo#emia concomitante. $as anomalas resultantes comprenden in&uietud, tem lores, lenguaje arrastrado, asteri#is, fluctuaciones del carcter. $os altos niveles de CO) tienen un efecto narctico ! provocan o nu ilacin de la conciencia. $a PaCO) ! el riesgo de arotrauma estn relacionados de manera tal &ue la disminucin de uno mediante ajustes ventilatorios aumenta el riesgo del otro. $a estrategia ventilatoria di prioridad a la normalizacin una varia le medi le (PaCO)* ms &ue el riesgo de un arotrauma, difcil de cuantificar. 6in em argo, la reciente e#periencia con hipoventilacin intencional (hipercapnia permisiva* apo!a el concepto &ue es ms importante reducir la presin alveolar &ue la PaCO), en virtud &ue este enfo&ue mejora la evolucin de los pacientes con poco efecto aparente de la hipercapnia. Este ejemplo pone de manifiesto el riesgo de decidir una terapia so re valores escogidos ar itrariamente. Es evidente &ue las intervenciones terap"uticas de en ser aplicadas solo cuando los eneficios esperados superan los riesgos calculados, asados so re puntos de corte confia les. *!"eno e impuso central para respirar. A%n ho!, ha! &uienes creen &ue los pacientes con insuficiencia ventilatoria mantienen su respiracin de ido al estmulo hip#ico ! si se les administra O) dejan de respirar. Este error es particularmente manifiesto en pacientes con EPOC hipercpnicos. Pero de ido a &ue estos pacientes estn hipo#"micos (p.ej PaO) 3> mm,g*, claramente necesitan o#geno.

+iversos estudios han demostrado &ue el aumento de la PCO) &ue puede o servarse en estos pacientes no es de ido a la supresin del estmulo hip#ico. Conviene analizar detenidamente este punto. Cuando a un paciente con EPOC e hipercapnia se le administra O), puede o servarse (no siempre* un aumento de magnitud varia le de la PaCO). Esto se de e principalmente (ms del 4> F del aumento de la PaCO)* a la p"rdida de la vasoconstriccin hip#ica de reas con ?<8 ajas. En efecto, el O) tiene un efecto vasodilatador de la circulacin pulmonar ! aumenta la perfusin de reas con ?<8 ajas. Esto mejora la hipo#emia pero empeora la hipercapnia. :n segundo mecanismo, aun&ue menos importante (apro#imadamente un )> F*, es la disminucin de la ?E de ido a una supresin de estmulo hip#ico (el impulso central disminu!e con la administracin de O)*. Este efecto se ha visto &ue es alanceado con una concomitante disminucin del ?O) de manera &ue como la ?CO) tam i"n disminu!e, en definitiva, el efecto de cada de la ?E puede no tener repercusin so re la PaCO). El efecto ,aldane @ la p"rdida de la capacidad uffer de la hemoglo ina cuando se halla o#igenada5 puede justificar del 4 al 2> F del aumento del al PaCO). Cuando se administra O) la hemoglo ina se o#igena ! pierde su capacidad uffer, es decir, deja de tomar el CO) disuelto ! aumenta la PaCO). Este efecto es ma!or cuanto ms hipo#"mico se halla el paciente. Es induda le &ue el O) de e ser administrado en estos pacientes. Pero se de e recordar &ue pe&ue.os aumentos de la PaO) con EiO) de >.)3 5 >.)I suelen ser suficientes para mejorar la saturacin ! el transporte de O) en estos pacientes crnicamente hipo#"micos ! en ocasiones poliglo %licos. $a causa del aumento de la PaCO) &ue se puede o servar ajo estas circunstancias no es por efecto directo de supresin del estmulo hipo#"mico para respirar (de hecho en impulso central, lejos de estar disminuido, suele estar aumentado*. 6e trata de un aumento no desea le de la PaCO) producida por una com inacin de los mecanismos mencionados a la &ue se agrega la mu! pro a le JnarcosisK por CO) en pacientes con respiracin espontnea.

4) Evaluacin clnica del control ventilatorio.

El m"todo de evaluacin del control de la ventilacin de e asarse en una divisin simplificada de los cuatro componentes sicos0 Leural central (centros respiratorios, 89C* Leural perif"rico (89P, nervios perif"ricos, unin neuromuscular* -uscular (m%sculos respiratorios* ?entilatorio @ mecnico (pulmones, caja torcica*

En primer lugar se de e reconocer &ue un paciente se puede presentar con hipercapnia sin causa aparente, o bien estar asociada a enfermedades neuromusculares o a un aumento de la carga respiratoria. $a complejidad del sistema responsa le del control

ventilatorio, la falta de estandarizacin de ciertas prue as ! la no infrecuente coe#istencia de ms de una causa capaz de provocar hipercapnia crnica hacen &ue la evaluacin no sea sencilla. $a primer parte de la evaluacin inclu!e la utilizacin de m"todos sencillos ! de fcil acceso en la prctica clnica. $a segunda etapa corresponde a una evaluacin ms sofisticada correspondiente al m ito de los la oratorios pulmonares. Enfo ue prctico del paciente con #ipercapnia crnica de etiolo"a no evidente. En esta seccin se e#pone un enfo&ue general &ue puede modificarse en funcin de la presentacin clnica ! antecedentes de cada paciente, etc. 1. En primer lugar se de!e definir si la "ipercapnia crnica es secundaria a una compensacin respiratoria de una alcalosis meta!lica. Es un trastorno #cido !ase agudo o crnico. $a% alteraciones asociadas del intercam!io gaseoso& Considerar historia de vmitos, sonda nasogstrica, diur"ticos, contraccin de volumen, corticoides, etc. :sar las frmulas para evaluar compensacin meta lica ! las andas de confia ilidad para definir la presencia de un trastorno mi#to del estado cido ase. :sar los ndices a<A , (A5a* PO) para definir si e#iste una alteracin del intercam io gaseoso asociada a la hipoventilacin. '. $a% "istoria positiva de ingesta de drogas depresoras del sistema nervioso central& Preguntar so re el uso de antidepresivos o enzodiacepinas, etc. particularmente en pacientes con o struccin ron&uial o de ilidad muscular por miopatas. (. E)isten datos que sugieran alteraciones respiratorias durante el sue*o& O tener informacin so re e#ceso de peso corporal, cefaleas matinales, ron&uidos, hipersomnia diurna, deterioro intelectual, disfuncin se#ual &ue sugieran la posi ilidad de apneas del sue.o. A%n con un interrogatorio negativo, puede estar indicado un estudio especfico como la polisomnografa nocturna. +. $a% evidencias de enfermedades respiratorias crnicas de tipo o!structivo ,alto o !ajo-, restrictivo ,del parnquima pulmonar del tra) o neuromuscular- o endcrinas ,p.ej. "ipotiroidismo-& El e#amen fsico es de orientacin ! se de e prestar especial inter"s a la presencia de disnea, ortopnea, fuerza muscular perif"rica. 6in em argo, en este punto se de e evaluar objetivamente el grado de compromiso ventilatorio. 6e de e caracterizar entonces la condicin mecnica o ventilatoria mediante sencillas prue as de funcin pulmonar. 6i la espirometra es normal esto descarta causas perif"ricas neurales ! a%n musculares de la mecnica respiratoria como causa de insuficiencia ventilatoria. $a presencia de o struccin ron&uial sugiere &ue puede e#istir alg%n tipo de repercusin mecnica so re la respiracin. Pero el grado de o struccin ron&uial medida en t"rminos de EE?1 correlaciona solo po remente con la presencia de hipercapnia crnica

! "sta es decididamente e#cepcional por arri a de 1 litro. En otros t"rminos, en pacientes con o struccin ron&uial leve a moderada &ue se hallan hipercpnicos, se de e sospechar hipoventilacin de causa central o anomalas en la funcin neuromuscular. /. 0i se "all un trastorno o!structivo o restrictivo severo desde el punto de vista espiromtrico, esa limitacin mec#nica justifica por s sola la retencin de C1'& 6e pueden descartar con cierta e#actitud la causa mecnica pura mediante una sencilla prue a de "iperventilacin voluntaria con e#traccin de gases antes ! despu"s de la misma. Pacientes con severo compromiso mecnico no pueden normalizar la PaCO) o no pueden disminuirla ms de 1> mm,g. El paciente con hipoventilacin alveolar central (tpicamente con espirometra normal* ser capaz de lavar adecuadamente el CO). Esta prue a permite identificar a los pacientes &ue no pueden lograr la normocapnia (por causa central*. 2. 3iene disnea el paciente& $a disnea es un sntoma muchas veces invalidante. 6u etiologa es mu! variada ! los mecanismos fisiopatolgicos son insuficientemente conocidos. 6in em argo, un dato orientador &ue se est descripto en pacientes con hipoventilacin alveolar central es la falta de disnea ! la capacidad de mantener por un tiempo inusitadamente prolongado la respiracin en forma voluntaria ( reath hold*. Este hallazgo es altamente sugestivo de la presencia de una alteracin primaria en los centros respiratorios. 4. 0i se "alla restriccin se de!e definir el mecanismo fisiopatolgico que la produce. 6e de en evaluar causas tor#cicas (cifoescoliosis*, pulmonares (fi rosis pulmonar* ! musculares (de ilidad muscular respiratoria*. 6e de e determinar la fuer5a de los m6sculos respiratorios mediante la presin inspiratoria m#ima (Pima#* ! espiratoria (Pema#* para o jetivar la de ilidad. $a )ima! eval%a la fuerza glo al de los m%sculos inspiratorios mientras &ue la )ema! informa so re la fuerza de los m%sculos espiratorios. Estas prue as son de gran utilidad para detectar de ilidad de los m%sculos respiratorios en una variedad de alteraciones neuromusculares como as tam i"n en enfermedades &ue secundariamente se asocian a disfuncin de los m%sculos respiratorios. (p. Ej0 EPOC*. 6i est indicado (ortopnea, cada de la capacidad vital en dec% ito, etc.* se puede medir la fuerza &ue desarrolla especficamente el diafragma con la determinacin de la presin transdiafragmtica m#ima o )dima!M esta medida, aun&ue invasiva (re&uiere la colocacin de un sistema de alones esofgico ! gstrico por va nasal* es superior a la radioscopa para el diagnstico de parlisis diafragmtica ilateral. Aun&ue los m"todos mencionados pueden aportar datos so re el grado de compromiso nervioso central ! perif"rico, muscular respiratorio ! de la mecnica ventilatoria, en un n%mero no desprecia le de pacientes la determinacin del mecanismo preciso de retencin de CO) es mu! difcil. En parte de ido a la falta de correlacin entre el grado de compromiso ventilatorio o muscular ! la presencia ! magnitud de la

insuficiencia ventilatoria. Esto puede de erse a &ue la insuficiencia ventilatoria solo es causada en ocasiones por un %nico componente del sistema de control respiratorio. +e manera &ue pacientes con alteraciones de la mecnica respiratoria o de la funcin muscular respiratoria &ue adems tienen alg%n grado de insensi ilidad a la hipo#ia o a la hipercapnia pueden ser ms suscepti les a desarrollar insuficiencia ventilatoria. Como resultado de la complejidad del mecanismo involucrado en el control de la ventilacin, su a ordaje de e ser sistemtico, considerando los componentes neurales musculares ! mecnicos de forma interrelacionada. 7. 0i el grado de trastorno restrictivo u o!structivo o la de!ilidad muscular respiratoria no justifican la "ipercapnia crnica, e)iste entonces una anomala primaria en el control autonmico de la ventilacin& Para responder a esta crucial pregunta, en el m ito del la oratorio pulmonar se puede llevar a ca o la evaluacin de la quimiosensi!ilidad de los centros respiratorios. 6e dispone de dos t"cnicas0 9espuesta ventilatoria a la hipercapnia aguda. 9espuesta ventilatoria a la hipo#emia.

$a respuesta ventilatoria al CO) puede estudiarse mediante la t"cnica de reinhalacin con una olsa conteniendo CO) al 4 F en O) ! se va sumando el CO) espirado. As, la PaCO) aumenta ! se mide la respuesta en t"rminos de ventilacin o ms adecuadamente en t"rminos de la presin de oclusin ucal a los >.1 seg. de iniciada la inspiracin (P>.1* o ien mediante el flujo medio inspiratorio (?t</i*. Estas son medidas del impulso central (drive*. $a P>.1 es la presin ucal o tenida a los >.1 segundos del inicio de un esfuerzo inspiratorio contra una va a"rea ocluida en forma no anticipada (sin el conocimiento de la oclusin por parte del paciente*. $a P>.1 refleja el impulso central, es relativamente independiente de la condicin mecnica, del grado de o struccin ron&uial ! de la de ilidad de los m%sculos respiratorios (Pima# tan ajas del orden del )2 F del valor normal no afectan la P>.1*. 6u valor en sujetos normales es de >.N2 O >.3I (+6* cm ,)O. $os cam ios de la P>.1 asociados al aumento de la PCO) permiten estudiar la respuesta &uimioreceptora central. 6e o tiene as la respuesta de P>.1 < PCO) cu!o valor normal es de >.3N O >.14 cm ,)O < mm,g. :na respuesta plana, es decir ausencia de aumento de la P>.1 con aumentos provocados de la PCO) indica inadecuada respuesta, falta de sensi ilidad de los centros respiratorios a la hipercapnia ! se o serva tpicamente en la hipoventilacin alveolar central. $a ta la 1 muestra las condiciones &ue se asocian a una respuesta deprimida a la hipercapnia ! tam i"n a la hipo#emia. &abla 1. +ondiciones ue pueden asociarse con una respuesta #ipo!emia , a la #ipercapnia. deprimida a la

Eactores gen"ticos O esidad. 6ndrome de hipoventilacin. Poliomielitis ul ar. Alcalosis meta lica Enfermedad de ParDinson Adiccin a narcticos (temporaria* -i#edema $esiones espinotalmicas ilaterales ;nsuficiencia heptica severa. +e manera similar se puede la respuesta ventilatoria o mejor a%n de la P>.1 a la hipo#emia progresiva inhalando una mezcla con )3 F de O) ! 4 F de CO). +urante la reinhalacin se consume el O) ! se mantiene el CO) constante (hipo#ia isocpnica*. As la ventilacin o la P>.1 aumentan conforme avanza la hipo#ia. El valor normal es de >.>A O >.>) cm ,)O < F 6aturacin de O). $a ta la ) muestra las condiciones asociadas a una respuesta hip#ica deprimida en forma predominante. &abla 2. +ondiciones asociadas a inadecuada respuesta a la #ipo!ia en forma predominante. Adiccin a narcticos Endarterectoma carotdea Enfermedad cardaca cong"nita ciantica +isautonoma familiar 6emia!uno 6me de Arnold Chiar!. Am as t"cnicas proporcionan informacin so re la respuesta de los centros respiratorios al CO) o a la hipo#ia. Es importante destacar &ue la medida principal &ue de e considerarse es la P>.1 de ido a sus caractersticas descriptas. $a ventilacin puede no aumentar si el grado de compromiso mecnico es marcado. En este caso no es por insensi ilidad de los centros respiratorios, sino por&ue el efector no puede responder adecuadamente. $a respuesta de P>.1 al CO) est deprimida por el sue.o, drogas narcticas ! anest"sicas, factores gen"ticos, raciales ! de personalidad. $a alcalosis meta lica produce una pendiente de P>.1 < PCO) menor &ue la normal. Esto se o serva en pacientes con EPOC hipercpnicos crnicos &ue tienen aumento del icar onato en la sangre ! en el $C9 &ue amortigua al CO) (los 89C responden al p, generado por la PCO)*. $os pacientes con hipoventilacin alveolar central se caracterizan por tener una inadecuada &uimiosensi ilidad (respuesta plana* en presencia de una funcin de los m%sculos respiratorios ! una mecnica respiratoria normales. Pacientes con diversas neuropatas (esclerosis lateral amiotrfica* ! miopatas (Enfermedades de +uchenne, HecDer, 6teinert* pueden desarrollar hipoventilacin alveolar central, caracterizada por

hipercapnia crnica ! una respuesta de P>.1 tpicamente deprimida. Einalmente, en la ta la 2 se muestran las condiciones &ue se asocian una respuesta e#agerada al CO) o a la hipo#ia, a%n con pulmones normales. &abla 3. +ondiciones asociadas a un aumento de la respuesta al +*2 ,-o #ipo!ia ,ipertiroidismo 6alicilatos Eie re Em arazo :remia Acidosis meta lica

5) Enfermedades con anomalas del control de la ventilacin ue e!plican al"unos #alla$"os clnicos.
Enfermedad pulmonar obstructiva crnica. Por qu hay P!" hipercpnicos cuando otros, con similar grado de obstruccin permanecen normocpnicos# $a retencin de CO) puede estar presente con EE?1 menor de 1.> litro. 6in em argo, la presencia de o struccin severa no es suficiente para e#plicar la hipercapnia crnica ! e#iste un n%mero sustancial de pacientes con EE? 1 menor de 1.> litro &ue se mantienen normocpnicos. Lo se puede predecir tampoco la ocurrencia de hipercapnia crnica en pacientes con EPOC considerando la dispersin de la relacin ?<8. $a relacin entre la PaCO) ! los ndices de o struccin de la va a"rea o de relacin ?<8 es d" il, sugiriendo &ue otros factores adems de la lesin pulmonar en si pueden estar involucrados. $a o servacin clnica llev a la descripcin de los dos tipos de presentaciones clsicas de pacientes con EPOC avanzada. $os sopladores rosados (tipo A* ! los a otagados azules (tipo H*. Esta divisin se llev a ca o principalmente por&ue algunos pacientes mantenan la homeostasis ! los gases en sangre en valores casi normales durante la ma!or parte de sus vidas, mientras &ue otros, aun&ue similarmente o struidos desarrolla an precozmente hipo#emia e hipercapnia. 6orprendentemente los ron&uticos crnicos con una anormalidad ventilatoria compara le, impresiona an tolerar mucho mejor la hipo#emia ! la hipercapnia con una pertur acin su jetiva relativamente menor. $os fisilogos de entonces pensaron &ue estas diferencias esta an en la diferente respuesta al CO) ! O) de los centros respiratorios, ! se postul un fallo en el control de la ventilacin en el tipo H. Esta hiptesis era mu! razona le pero no compro ada, ! posi lemente e#trapolada de otras situaciones clnicas como el -al de Ondina ! el 6ndrome de PicD=icD. Posteriormente se acu. el apelativo de luchadores (fighters* para los sopladores rosados ! no luchadores para los a otagados azules. Estos %ltimos fueron adems llamados respiradores perezosos (laz!* de ido a &ue si ellos eran forzados a hiperventilar voluntariamente, reducan la PaCO). P Por &u" entonces no lo hacan' $a hiptesis de los luchadores versus no luchadores se estudi midiendo la P >.1. !

otros parmetros. 9espirando aire, la ventilacin glo al, el ?t < /i ! el /i, el espacio muerto (?+*, la produccin de CO) ! la P>.1 no fueron significativamente diferentes entre los dos grupos de pacientes. 6in em argo, el ?t en el grupo hipercpnico fue menor &ue en los normocpnicos, como resultado de una menor duracin de la inspiracin (off5s=itch precoz*. El menor ?t en los pacientes hipercpnicos produce hipoventilacin alveolar ! este mecanismo fue postulado entonces como la principal causa de retencin crnica de CO). Adems, los valores de P>.1 en normocpnicos e hipercpnicos fueron superiores con relacin a los sujetos normales, es decir, el impulso central esta a aumentado ! no disminuido. Esto fue interpretado como un golpe a la teora de los luchadores vs no luchadores dado &ue ha a una real evidencia &ue am os eran luchadores0 tenan igualmente elevada la P>.1.$a respiracin rpida ! superficial justificara entonces la hipercapnia ! adems se halla an ms hiperinflados ! su impedancia (P>.1<?t</i* era ma!or. En la %ltima mitad de la d"cada del Q>, se desarroll la idea &ue la fatiga de los m%sculos respiratorios poda intervenir en el desarrollo de insuficiencia respiratoria hipercpnica en adultos. Esta posi ilidad fue e#plorada en pacientes con EPOC ! fue descartada. Pacientes tanto los EPOC hipercpnicos como los normocpnicos tenan menos reserva de fuerza del diafragma ! por lo tanto eran ms suscepti les a desarrollar fatiga. Pero en reposo no tenan fatiga diafragmtica. $ Podrn estos pacientes desarrollar fatiga si eran forzados a respirar por sobre el umbral de fatiga de los sujetos normales#. Cuando cam iaron momentneamente su patrn respiratorio ! la respiracin se torn lenta ! profunda acusaron disnea. $os sujetos pudieron aumentar la ventilacin alveolar ! si esta an hipercpnicos, fueron capaces reducir su PaCO). 6in em argo, no pudieron mantener el cam io de patrn respiratorio por&ue desarrollaron fatiga diafragmtica ! la normalizacin de la PaCO ) fue solo transitoria. 6i los pacientes hipercpnicos esta les no tenan evidencias de fatiga diafragmtica en reposo, P por &u" esta an hipercpnicos'. El menor ?t (! menor Pdi media* P sera un mecanismo para evitar la fatiga diafragmtica'. 6i as fuera, $ cmo se produce el mecanismo de retroalimentacin negativa que induce a los centros respiratorios a funcionar con un %i bajo disminuyendo as la carga respiratoria y la fatiga#. +e emos analizar ahora las caractersticas fisiolgicas de la EPOC ligadas a la hipercapnia crnica0 1* intercam io gaseoso inadecuado como resultado de desigualdad de la relacin ?<8, )* o struccin del flujo a"reo e hiperinflacin con el consiguiente aumento de la carga inspiratoria (resistencia pulmonar total o 9$* 2* desventaja mecnica del diafragma con p"rdida de la capacidad de generar presin (Pima#* ! menor reserva de fuerza de los m%sculos inspiratorios. +e acuerdo a estos factores, los hipercpnicos esta les difieren de los

normocpnicos en &ue presentan ma!or carga inspiratoria ! menor capacidad de generar presin. $os pacientes hipercpnicos esta an ms hiperinflados ! tenan una Pima# menor. -as a%n, la prevalencia de hipercapnia fue una funcin de la relacin 9$ < Pima#0 por arri a de >.3 todos los pacientes esta an hipercpnicos. Es importante destacar entonces &ue la ocurrencia de hipercapnia est en relacin con el alance entre la magnitud de la carga inspiratoria ! la fuerza de los m%sculos inspiratorios. Pacientes con enfermedades neuromusculares (virtualmente sin aumento de la carga inspiratoria ! con de ilidad de los m%sculos inspiratorios* mantienen la PaCO ) normal a%n con niveles compara les de Pima# aja o a%n ms ajos. $ Por qu algunos pacientes desarrollan hipercapnia crnica & )or ue no tienen otra opcin. Cual&uier aumento de la ventilacin (&ue re&uiere ma!or Pdi* los llevar al fallo muscular. En realidad, en vista &ue la P>.1 se encuentra elevada, los centros respiratorios no fallan en estimular a los m%sculos respiratorios. $os sujetos hipercpnicos no seran no luchadoresM se comportaran como luc"adores juiciosos (=ise fighters* &ue optaran por la hipoventilacin ms &ue por la fatiga de los m%sculos respiratorios, es decir, no deberan estar normocpnicos. $a elevacin crnica de CO) tendra un propsito homeosttico0 evitara la fatiga ! mantendra una respiracin ms conforta le. Para aumentar a%n mas la complejidad, pacientes con EPOC e hipercapnia tienen familiares con respuesta ventilatoria al CO) ! < o a la hipo#ia deprimida. +e manera &ue e#iste tendencia gen"ticamente determinada en algunos pacientes de defender inadecuadamente el valor de 3> de PaCO) en el momento de afrontar cargas inspiratorias. Como se ha e#puesto, los factores &ue llevan a la retencin de CO ) en los pacientes con neumopata o structiva crnica esta le son complejosM es poco pro a le &ue un %nico factor pueda e#plicarla. $os factores en juego son anomalas en la distri ucin de la relacin ?<8, en el control ! patrn ventilatorio, ! en la funcin de los m%sculos respiratorios. En pacientes con EPOC esta les, la de ilidad de los m%sculos respiratorios parece ser un factor ms importante &ue la fatiga. +e gran inter"s son los mecanismos por los cuales el sistema de control ventilatorio cam ia su estrategia de activacin muscular con el o jeto de prevenir la fatiga de los m%sculos respiratorios a%n conduciendo a la retencin de CO). En definitiva, el perfil clnico de pacientes con EPOC puede ser e#plicado por la presencia o no de hipercapnia la cual es el resultado de diferencias en la estrategia de control ventilatorio ! no de diferencias aisladas en la patologa pulmonar. Asma bron uial. $os pacientes con antecedentes de crisis de mal asmtico no tienen diferencias en el grado de hiperreactividad ron&uial respecto de asmticos leves. Como se puede esperar, el impulso central se halla aumentado durante una crisis de mal asmtico respecto de la situacin asal. Pero resulta de inter"s &ue pacientes &ue desarrollaron hipercapnia durante el ata&ue asmtico fueron a&uellos &ue tam i"n demostraron una respuesta menor a la hipercapnia ! una menor capacidad para detectar el grado de o struccin ron&uial cuando esta an en remisin.

Este es un ejemplo de cmo el impulso central disminuido en presencia de un aumento de la carga respiratoria produce hipoventilacin. :n punto de inter"s es &ue la disminucin del impulso central por si solo en estos pacientes en remisin no produce hipercapnia en reposo. .ndrome de *besidad e #ipoventilacin. Cuando el sndrome est ien constituido, los pacientes presentan los hallazgos tpicos de hipercapnia crnica, hipo#emia ! cor pulmonar. +urante el sue.o las alteraciones descriptas empeoran dramticamente con episodios de apneas predominantemente o structivas. $a presencia de poligrlogulia ! la tristemente inefa le hipersomnia diurna completan el cuadro denominado 6ndrome de PicD=icD. Estos pacientes tienen una funcin pulmonar normal o casi normal (solo restriccin leve* a%n aun&ue los gases demuestran hipoventilacin crnica. 6uelen ser capaces de lavar el CO) en forma voluntaria ! tienen una adecuada hiperventilacin voluntaria m#ima, pero tienen atenuada la respuesta ventilatoria a la hipo#ia ! a la hipercapnia. Estos pacientes pueden pero no quieren estar normocpnicos. .ndrome de #ipoventilacin alveolar. Este sindrome relativamente raro de e ser sospechado en un paciente no obeso &ue se presenta con policitemia, cor pulmonar, hipersomnia diurna, insuficiencia cardaca congestiva. A menudo se diagnostica policitemia vera o hipertensin pulmonar primaria. $os gases muestran hipercapnia crnica ! la espirometra suele ser normal o levemente alterada en casos de e#istir alguna condicin asociada (p.ej0 ta a&uismo*. +e ido a la funcin pulmonar normal, pueden lavar el CO) mediante hiperventilacin voluntaria. El hallazgo ms relevante es la respuesta plana de P>.1 o de ventilacin ante el estmulo hip#ico, hipercpnico. +e manera similar a otros pacientes con severas anomalas de la &uimiosensi ilidad, la hipoventilacin alveolar empeora francamente ! de manera alarmante durante el sue.o. $a etiologa de este sndrome es desconocida (hipoventilacin alveolar primaria* aun&ue se han descripto casos familiares. En ocasiones se pueden recoger antecedentes remotos de encefalitis o polio sin secuelas aparentes (hipoventilacin alveolar central*. El curso de Ondina se refiere a una condicin caracterizada por p"rdida del control autonmico de la respiracin con conservacin del control voluntario ! ha sido o servado luego de codotona cervical anterolateral alta para el tratamiento del dolor. 6e acepta &ue es producido por la interrupcin de las vas autonmicas involuntarias ms &ue a la p"rdida de la informacin aferente de los m%sculos respiratorios ! otras estructuras. +urante el sue.o se produce profunda hipoventilacin alveolar con un neto predominio de apneas centrales aun&ue los gases arteriales pueden ser normales durante el da. Como es de esperar la respuesta ventilatoria al CO) ! a la hipo#ia es plana. /ipotiroidismo.

6e han descripto pacientes con mi#edema e insuficiencia respiratoria sin antecedentes de enfermedad pulmonar ni alteraciones respiratorias residuales luego del episodio. $os estudios de pacientes am ulatorios con mi#edema con funcin pulmonar normal o casi normal muestran anomalas reversi les del impulso central de ido a una marcada atenuacin de la respuesta ventilatoria a la hipo#ia ! a la hipercapnia inducidas. Esta depresin es reversi le con el reemplazo de hormona tiroidea. $a respuesta anormal se detecta a las 2 semanas de suspendida la terapia de reemplazo en pacientes sin hormonas tiroideas endgenas. Estos pacientes tienen otras alteraciones0 suelen ser o esos ! una cierta disfuncin cortical cere ral causada por la falta de hormona tiroidea &ue puede su estimar la percepcin de las alteraciones gasom"tricas. Por tal motivo estn ms predispuestos a insuficiencia respiratoria ! el clnico de e estar alerta de esta posi ilidad ! tomar muestras de gases arteriales. Einalmente se han descripto alteraciones respiratorias durante el sue.o &ue aparecen precozmente en el curso de la enfermedad pero &ue no solo en ocasiones se acompa.an de poliglo ulia por el efecto depresor de la falta de hormona tiroidea so re la m"dula sea. Enfermedades neuromusculares. Con este ttulo intentamos agrupar a una serie de enfermedades de mu! diversa etiologa &ue comprometen el nervio perif"rico (neuropatas* o < o el m%sculo es&uel"tico (miopatas* ! &ue en alg%n momento de la evolucin, presentan de ilidad muscular respiratoria, patrn espirom"trico de tipo restrictivo e hipoventilacin alveolar. $a ta la ....... es una lista incompleta de estas condiciones. Erecuentemente la hipoventilacin comienza durante el sue.o de manera &ue es de inter"s o tener datos orientadores sndrome de hipoventilacin nocturna. El hallazgo de una alcalosis meta lica en los gases en sangre e#trados durante el da orientan a la presencia de hipercapnia nocturna &ue durante despierto se corrige ! &ueda solo la compensacin renal. 6i ien la hipoventilacin suele esta asociada a de ilidad muscular respiratoria severa o a restriccin severa, no infrecuentemente la de ilidad ! la restriccin no son suficientes para justificar la hipercapnia diurna. Esto de e orientar a la presencia de alteraciones en el control de la ventilacin. En efecto, en estas circunstancias la respuesta de P>.1 < PCO) suele estar deprimida o plana. $os pacientes con disfuncin autonmica, como en la dia etes mellitus, disautonoma familiar pueden tener apneas o structivas a predominio central. Alteraciones neurolgicas como la encefalitis, tumores o infartos de tronco enceflico, cordotomas cervicales se han asociado apneas centrales.

%) &ratamiento0
El enfo&ue del tratamiento de las condiciones &ue cursan con pro lemas en el control de la ventilacin asienta en tres pilares0 1. /ratamiento de la enfermedad de ase o de sus consecuencias.

). /ratamiento farmacolgico de la hipoventilacin. 2. ?entilacin mecnica. En la ma!ora de los casos, el tratamiento de la enfermedad de base suele ser imposi le. Podemos implementar medidas para tratar las consecuencias potencialmente reversi les (o struccin ron&uial, retencin de secreciones, entrenamiento de muscular, Dinesioterapia, etc.* esperando mejorar sintomticamente a los pacientes. El entrenamiento de m&sculos respiratorios puede mejorar la calidad de vida en algunos pacientes con EPOC. 6u uso en pacientes hipercpnicos es controvertido. $os m"todos disponi les son simples ! en general ien aceptados por los pacientes. +e en ser adecuadamente prescritosM es necesario a%n definir &u" pacientes podrn eneficiarse sin riesgo por su uso ! &u" tipo de estrategia ventilatoria es ms adecuada para &ue el entrenamiento sea efectivo. En un grupo de pacientes, se hall reduccin de la ventilacin, desaturacin arterial ! retencin de CO) usando los resistores comercialmente disponi les. Estas alteraciones persistieron durante las A semanas de uso. Es necesario definir si se trata de un condicionamiento fisiolgico o de una ha ituacin a la sofocacin. +e decidirse por el entrenamiento, de era ser mu! gradual, o servando los niveles de CO) e idealmente el anlisis electromiogrfico de distintos m%sculos inspiratorios con el o jeto de detectar fatiga. El entrenamiento especfico de los m%sculos respiratorios de pacientes en con enfermedades neurolgicas progresivas es controvertido. Algunos reportes refieren mejora de la fuerza muscular en pacientes con distrofia muscular de +uchenne avanzada. 6e re&uieren ms estudios ! adecuadamente controlados para definir esta controversia. El tratamiento farmacol"ico tam i"n es desesperanzador. 6on numerosos las drogas &ue han sido ensa!adas0 Progesterona. $os niveles elevados de progesterona son responsa les del aumento de la ventilacin alveolar en la mujer em arazada. Eso permite compensar la acidosis meta lica fetal por la incapacidad de la placenta de eliminar cidos fijos. As feto ! madre se hallan crnicamente hipocpnicos. $a administracin de progesterona o sus derivados (medro#iprogesterona* ha sido estudiada por ms de 2> a.os en la retencin de CO) de los EPOC ! de los o esos ! en la hipoventilacin alveolar central. 6u mecanismo de accin es poco claroM se ha adjudicado una accin estimulante difusa so re el sistema nervioso central o ien una mejora de la sensi ilidad central al CO). 6e han ensa!ado dosis de )> a 1)> mg < da. $a e#periencia clnica en pacientes EPOC hipercpnicos es limitada. Es pro a le &ue los pacientes con severa limitacin mecnica (ausencia de descenso de la PaCO) con hiperventilacin voluntaria* no o tengan eneficio con esta terapia. Es posi le &ue tenga alg%n eneficio en pacientes o esos sin hipoventilacin severa ! no es %til en la hipoventilacin alveolar central. ,asta el presente, los progestgenos no parecen ser agentes promisorios en el tratamiento del 6me de apneas o structivas.

Acetazolamida $a Acetazolamida, un inhi idor de la anhidrasa car nica, produce hiperventilacin en sujetos normales ! en algunos pacientes con EPOC, mediada a trav"s de la produccin de acidosis meta lica hiperclor"mica. $as dosis utilizadas son del orden de )4> a 4>> mg oral o E? < da. El n%mero de estos pacientes &ue responden con descenso de la PaCO) es ajo, ! es frecuente la produccin de acidosis peligrosa en los no respondedores. A trav"s de un aumento del impulso central, puede aumentar el tra ajo respiratorio, cam iar el patrn respiratorio ! predisponer a%n ms al desarrollo de fatiga, si ien sus efectos no son compara les a los producidos por la hiperventilacin inducida voluntariamente. En pacientes con apneas centrales se ha usado a corto plazo con cierto "#ito, la e#periencia a largo plazo es ms limitada a%n ! los resultados son contradictorios. +o#apram Es un estimulante respiratorio &ue parece actuar por estimulacin de los &uimioreceptores centrales ! perif"ricos. 6e dispone solo de formas para la administracin E? (2 @ A mg < min*, su vida media es corta ! se han comunicado convulsiones con su uso. 6e ha usado solo ocasionalmente en paciente crticos con hipoventilacin. $a mejora @si la hu o5 fue transitoria. /eofilina /iene un efecto potenciador de la respuesta hiperventilatoria a la hipercapnia ! a la hipo#ia en sujetos normales pero solo a concentraciones por arri a del rango considerado terap"utico aumenta la ventilacin. El rol de estos agentes en el tratamiento ! la prevencin ! tratamiento de la fatiga de los m%sculos respiratorios ha generado inter"s ! controversias. Con el estado actual de los conocimientos, no se de e indicar aminofilina con el solo o jeto de mejorar la contractilidad diafragmtica. Lalo#ona. Esta droga es antagonista de los opioides, conocidos depresores de la respiracin. 6e usa para revertir dicho efecto depresor. $a secrecin de opioides endgenos est aumentada en el stress ! en algunos pacientes con EPOC. Pero la admistracin aguda en pacientes con EPOC con o sin hipercapnia no ha producido aumento alguno de la ventilacin. Otro enfo&ue es proveer ventilacin mecnica durante la noche con e#tensin a horas del da, seg%n la necesidad. 6e dispone de la ventilacin no invasiva a presin positiva con mscara nasal o facial, de la tra&ueostoma sumada a la ventilacin con presin positiva, del marcapasos diafragmtico ! de respiradores a presin negativa como los pulmones de hierro (pulmotores*, los ponchos o las corazas torcicas. Pacientes con P!" hipercpnicos se pueden eneficiar con perodos de reposo de los m%sculos respiratorios o tenidos con ventilacin a presin positiva no invasiva. $a ventilacin mecnica peridica puede restaurar la funcin muscular ! contri uir a la

reduccin de la hipercapnia. E#iste consenso en &ue es efectiva en pacientes agudos ! en especial hipercpnicos. 6in em argo, se de en efectuar estudios clnicos controlados, multic"ntricos, randomizados para definir el eneficio de la ventilacin mecnica intermitente en EPOC hipercpnicos crnicos. $os mejores resultados de la ventilacin no invasiva en pacientes crnicos se o servaron el pacientes con condiciones patolgicas &ue involucran solo al tra# como en la escoliosis y la cifoescoliosis, as como a&uellos &ue involucran al tra# ! a los pulmones como en la toracoplastia. /odas estas entidades pueden cursar con insuficiencia ventilatoria, hipertensin pulmonar, cor pulmonar e insuficiencia cardaca congestiva. En t"rminos generales la ventilacin no invasiva mejora a estos pacientes, pueden normalizar o disminuir la PaCO) ! as las manifestaciones derivadas de hipo#emia e hipercapnia crnicas. $a ventilacin no invasiva est claramente indicada en las enfermedades neuromusculares caracterizadas por un progresivo deterioro de la funcin respiratoria hasta el desarrollo de hipercapnia. 6e encuentran en este grupo la distrofia muscular de +uchenne, otras miopatas, polimiositis, 6me post poliomielitis, esclerosis lateral amiotrfica. Pero tam i"n es de utilidad en pacientes con deterioro agudo como en el 6me de 7uilln Harr" ! en la miastenia gravis. $os pacientes con hipercpnia crnica progresiva &ue no responden a la ventilacin no invasiva de en ser considerados candidatos a tra&ueostoma ! ventilacin a presin positiva. Esta decisin de e ser acordada con el paciente ! su grupo en vista de las implicancias "ticas &ue tiene el acto de ventilar a un paciente con una enfermedad neurolgica progresiva en fase terminal. En conclusin1 las alteraciones del control ventilatorio estn presentes virtualmente en la ma!ora de las condiciones &ue cursan con insuficiencia ventilatoria. 6e de en considerar las pautas &ue sugieren &ue el mecanismo predominante de la hipoventilacin ese halla en los centros respiratorios ! se trata de una inadecuada &uimiosensi ilidad central. El tratamiento farmacolgico actual es decepcionante. $os pacientes hipercapnicos crnicos &ue ms se favorecen con la ventilacin no invasiva son los cifoescoliticos ! los neuromusculares. 2iblio"rafa0 -easurements of ventilator! regulation. HurDi LR. Clin Chest -ed vol 1> L ), )14 5))A. 1NIN Control of ventilation. Relsen 67, CherniaD L6. /e# ooD of pulmonar! diseases 3 Ed, 1NIN, Eds Haum 7$, SolinsD! E, $ittle Hro=n :6A. Pag 3N5 Q1 +istur anses of respirator! control Clin Chest -ed Gan 1NI> ?ol 1 n 1, Ed -, Silliams . 6aunders Co. 6leep disorders. Clin chest -ed -arch 1NN>6trollo P, 6anders -,. 6aunders Co

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