Capítulo #11

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CAPTULO 11 - CARDIOLOGA Garantas explcitas en salud

Claudia Garca C.
Se exponen brevemente las pautas de derivacin y manejo del paciente con cardiopata congnita (CC) operable a quien debe incluirse en sistema GES. Dichas garantas GES corresponden a: a. Acceso: Beneficiario menor de 15 aos. - Con sospecha, tendr acceso a diagnstico confirmatorio o de descarte. - Con diagnstico confirmado, tendr acceso a tratamiento y seguimiento. - Se excluye trasplante cardiaco. b. Oportunidad: Diagnstico: - Prenatal: Desde 20 semanas de gestacin, segn indicacin mdica. - RN entre 0 a 7 das desde el nacimiento: Dentro de 24 horas desde sospecha. - Recin nacido entre 8 y 28 das desde el nacimiento: Dentro de 7 das desde sospecha. - Mayor de 28 das y menor de 2 aos: Dentro de 14 das desde sospecha. - Entre 2 aos y menor de 15 aos: Dentro de 180 das desde sospecha. Tratamiento: - Cardiopata congnita grave operable (cianosis, insuficiencia cardiaca, arritmia, shock, alteracin de pulsos perifricos): Desde confirmacin diagnstica; ingreso a prestador con capacidad de resolucin quirrgica, dentro de 48 horas, para evaluacin e indicacin de tratamiento y/o procedimiento que corresponda. - Otras cardiopatas congnitas operables: Tratamiento quirrgico o procedimiento, segn indicacin mdica. Seguimiento: Control despus de alta por ciruga, segn indicacin mdica. c. Proteccin financiera Patologas incluidas: Existe una amplia lista definida en la gua MINSAL de patologa cardiovasculares incluidas. Intervenciones recomendadas para el manejo clnico de las CC Los defectos congnitos del corazn pueden clasificarse en 3 grandes tipos: 1. Defectos congnitos con riesgo vital: Corresponden a malformaciones estructurales cardacas en las que de no mediar alguna herramienta teraputica llevar al colapso cardiovascular. Incluyen: Drenaje venoso anormal o pulmonar obstructivo (esto constituye la principal emergencia en lo que se refiere a cardiopatas congnitas), transposicin de grandes vasos, coartacin/interrupcin del arco artico, estenosis artica, atresia pulmonar, estenosis pulmonar crtica y corazn izquierdo hipoplsico/atresia mitral. 2. Defectos congnitos clnicamente relevantes: Corresponden a malformaciones estructurales cardiacas que tienen efectos sobre la funcin, pero donde el colapso es poco probable o su prevencin es factible de realizar. Los defectos ms comunes de este grupo corresponden a defecto del tabique ventricular, defecto del tabique atrioventricular total, defecto del tabique atrial y tetraloga de Fallot. 3. Defectos congnitos clnicamente no relevantes: Corresponden a malformaciones sin significancia clnica. Incluyen defectos septales ventriculares slo detectables con ecocardiografa y que habitualmente no necesitan tratamiento.
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Guas de Prctica Clnica en Pediatra
En los casos con riesgo aumentado se puede recurrir al diagnstico prenatal. La sospecha diagnstica de las cardiopatas congnitas (CC) se puede realizar a nivel prenatal y posnatal. Screening prenatal El objetivo primario del tamizaje es la identificacin presintomtica de defectos cardacos de riesgo vital de modo de realizar un diagnstico oportuno, definido como el diagnstico realizado preoperatoriamente antes del colapso o la muerte de un feto o recin nacido. Para ello es necesario contar con: 1. Ecocardiografa obsttrica: Con bsqueda dirigida de las CC, facilita el diagnstico y por tanto permite la anticipacin en el manejo. Se puede realizar el traslado de la madre previo al nacimiento para resolver quirrgicamente la cardiopata, en los centros terciarios. Ello es de mayor relevancia frente a cardiopatas complejas como: Drenaje anmalo pulmonar total, lesiones obstructivas izquierdas (interrupcin del arco artico, coartacin artica) que llevan a un rpido deterioro clnico del neonato luego del nacimiento. 2. Especialista calificado: Para la realizacin del diagnstico prenatal se requiere de un obstetra calificado y entrenado, que haga el diagnstico en los hospitales regionales o centros terciarios, a los que se deben referir las embarazadas con factores de riesgo. 3. Edad gestacional: La edad ideal para realizar la evaluacin es a partir de las 20 semanas de gestacin, siendo la mejor edad entre las 25 y 30 semanas de gestacin. Una vez realizado el diagnstico de CC en forma prenatal se debe favorecer el desarrollo del parto de trmino a menos que exista hidrops fetal. Screening recin nacido El recin nacido con sospecha de CC puede ser pesquisado inicialmente en el hospital donde nace, en el periodo de RN inmediato o en los primeros das a semanas de vida. El cuadro o sndrome clnico sugerente de cardiopata congnita grave, puede tener distintas expresiones. Los sntomas que indican la presencia de una CC corresponden a: Cianosis: Es perentorio el diagnstico diferencial entre cianosis central y perifrica por un lado y entre cianosis central de origen cardiolgico y de otras causas. Medir saturacin de oxgeno pre y posductal de hiperoxia. Insuficiencia cardiaca: Recin nacido con dificultad respiratoria, polipnea taquipnea, retraccin de partes blandas, hepatomegalia, taquicardia, alimentacin o sueo deficiente, mal incremento pondo-estatural. De especial importancia es evaluar calidad y simetra de pulsos perifricos, medicin de presin arterial en las 4 extremidades. Frente a un lactante en shock de etiologa no precisada, se debe realizar evaluacin cardiolgica a fin de descartar la presencia de una CC. Arritmias: Pueden aparecer con o sin cardiopata estructural. Pueden ser bradi o taquiarritmias. El manejo debe iniciarse en el nivel local, con indicacin de traslado en los casos de falta de respuesta o no susceptibles de manejarse en el nivel local (instalacin de marcapaso, estudio electrofisiolgico y ablacin por radiofrecuencia). Auscultacin de soplo cardaco: Asociada a signos de insuficiencia cardiaca o alteracin de los pulsos perifricos, hace necesario el traslado para evaluacin en centros terciarios. Tanto para corroborar la existencia de una CC como para evaluar el grado de compromiso funcional, se debe recurrir a exmenes de apoyo, stos son: Radiografa de trax: Provee orientacin de tamao y forma de cavidades cardiacas y acerca del flujo pulmonar. Electrocardiograma: No orienta acerca de reaccin de cavidades, isquemia y de trastornos del ritmo. Holter: Se realiza slo en casos justificados. Ecocardiograma: Fundamental en el diagnstico de CC. Es el mejor mtodo no invasivo para este estudio.
Cardiologa
423 Algoritmo de diagnstico prenatal
Nivel primario:
Detectar embarazadas con riesgo de malformacin cardiaca fetal Embarazadas con riesgo de feto con cardiopata congnita
Hijo previo con cardiopata congnita Uno de los padres con cardiopata congnita Examen cardaco anormal en ecografa obsttrica habitual Crecimiento fetal anormal o evidencia de distrs fetal Identificacin de otra malformacin congnita o anomala cromosmica Hidrops fetal no inmune Bioqumica anormal en suero materno Frecuencia o ritmo cardiaco fetal anormal Condicin materna de alto riesgo para malformacin cardiaca fetal: Diabetes mellitus, hipertiroidismo, epilepsia o tratamiento anticonvulsivante, lupus eritematoso sistmico, exposicin a teratgeno conocido, infecciones virales especficas (rubola, varicela, citomegalovirus), desrdenes hereditarios del metabolismo, edad materna avanzada. Nivel secundario: Ecografa obsttrica dirigida

Sospecha fundada Nivel terciario o secundario con especialista entrenado: Ecocardiografa fetal confirmatoria CCC y CC Ductus dependiente Derivacin de la madre si procede Importante establecer contacto con Centro Terciario para decidir. Arritmias pueden ser tratadas a nivel local, muchas cardiopatas pueden nacer a nivel local y el RN ser trasladado adecuadamente.
Cateterismo o sondeo cardaco: Estudio invasivo indicado en situaciones seleccionadas por el especialista. En el cual se realiza estudio hemodinmico (gasomtrico y de presiones) y angiografa. En la actualidad, es factible de realizar cateterismo intervencional durante el mismo acto.
FLUJOGRAMA DE MANEJO DE SNDROMES CLNICOS
CC CIANTICA CIANOSIS CIANOSIS CENTRAL QUE NO MEJORA CON OXGENO SATUROMETRA O GASES EN SANGRE ARTERIAL Descartar: Infecciones, hipoglicemia, acidosis metablica, patologa pulmonar, factores predisponentes para hipertensin pulmonar Rx. trax Descarta patologa pulmonar No hay mejora con O2 Evaluar circulacin pulmonar Test de hiperoxia
SOSPECHA FUNDADA DE CARDIOPATA CONGNITA CIANTICA ECOCARDIOGRAFIA-CONFIRMACIN USO DE PROSTAGLANDINA E1 CCC DUCTUS DEPENDIENTES O INSUFICIENCIA CARDACA DEBEN SER DERIVADOS A CENTRO 3 O COMPLEJO PARA CONFIRMACIN DIAGNSTICA Y TRATAMIENTO QUIRRGICO
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CC CON INSUFICIENCIA CARDACA RN O LACTANTE CON SOSPECHA INICIAL SOSPECHA FUNDADA: ANAMNESIS Y EX. FISICO RX. DE TRAX: CARDIOMEGALIA DERIVAR A CENTRO SECUNDARIO O TERCIARIO PARA ECOCARDIOGRAFA DIAGNSTICA TRATAMIENTO MDICO DE INSUFICIENCIA CARDACA DERIVACIN A CENTRO TERCIARIO O COMPLEJO PARA EVALUACIN Y EVENTUAL TRATAMIENTO QUIRRGICO EN LOS PLAZOS QUE DETERMINE EL CENTRO 3
CC CON ARRITMIAS RN O LACTANTE CON SOSPECHA: RITMO IRREGULAR, BRADICARDIA, TAQUICARDIA Descartar causas generales, infecciones, uso de medicamentos, Trastornos electrolticos y metablicos, funcin tiroidea ELECTROCARDIOGRAMA Ritmo irregular (extrasistolia aislada ventricular o supraventricular) Bradicardia sinusal Taquicardia sinusal Fibrilacin auricular En general NO requieren traslado ni estudio urgente Bloqueo AV completo Taquicardia paroxstica Supraventricular, flutter
Tratamiento mdico local
NIVEL TERCIARIO: FRACASO, RECURRENCIA, GRAVEDAD, NECESIDAD DE ESTUDIO ELECTROFISIOLGICO O IMPLANTE DE MARCAPASO Consultar va telefnica por sugerencias de manejo a los centros terciarios Recordar que un ECG puede ser enviado por Fax
CC CON SOPLOS DETECCIN DE SOPLO EN EXAMEN DE RUTINA O EN CURSO DE OTRA PATOLOGA PACIENTE CON SOPLO ASINTOMTICO PACIENTES CON SOPLO CON SNTOMAS DE IC O CIANOSIS RX. DE TRAX ELECTROCARDIOGRAMA SATURACIN DE OXGENO ECOCARDIOGRAFA TRATAMIENTO QUIRRGICO DE LOS CASOS QUE CORRESPONDA
Nivel secundario Terciario Nivel terciario
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Cardiopatas congnitas
Claudia Garca C.
Se define cardiopata congnita (CC) como aquella anormalidad estructural y/o funcional del corazn que est presente desde el nacimiento y que se establece durante la gestacin como resultado de alteraciones en el desarrollo embrionario del corazn, sobre todo entre la 3 y 10 semanas de gestacin. Los defectos cardacos son las malformaciones congnitas mayores ms frecuentes, con una incidencia que se ha estimado entre 4 y 12 por 1.000 recin nacidos vivos (RNV), siendo mucho ms alta en los mortineonatos. La incidencia de CC es similar a nivel mundial, independiente de factores como raza, condicin socioeconmica o situacin geogrfica, lo que determina que no existan factores que permitan prevenir su ocurrencia, por lo cual la nica manera de mejorar su pronstico es el diagnstico y tratamiento precoz. En Chile, las CC constituyen la segunda causa de muerte en los menores de 1 ao y son responsables del 32% de las defunciones en este grupo de edad (MINSAL, 2008). La mortalidad por CC en nios menores de 1 ao supone algo ms de un tercio de las muertes por anomalas congnitas y alrededor de 10% de todas las muertes en ese periodo de la vida. Etiologa En la mayora de las ocasiones la etiologa se desconoce. Alrededor del 10% de los casos se asocian a anomalas cromosmicas y el 30% a otras malformaciones mayores. Entre las genopatas que se acompaan de CC en forma frecuente estn el sndrome de Down, trisomas 13 y 18, sndrome de Turner, sndrome de Noonan, sndrome de Holt Oram. Entre los factores ambientales bien precisados estn los virus (coxsackie, rubola), drogas (alcohol, anticonvulsivantes, litio, cido retinoico) y radiaciones. Estos factores ambientales deben actuar en un terreno genticamente predispuesto y en la etapa embrionaria ya mencionada. La exposicin del feto a ciertas enfermedades maternas como la diabetes, el lupus eritematoso, se asocia a mayor incidencia de cardiopata congnita. El riesgo de recurrencia de CC en una familia es de 2%-3%, pero aumenta a 10% si alguno de los padres es portador de cardiopata. Evolucin De los pacientes con CC, un tercio enfermar crticamente y fallecer en el primer ao de vida, a menos que reciba tratamiento quirrgico, por lo que el diagnstico debe ser precoz y la derivacin a un centro especializado oportuno y en condiciones adecuadas. Luego de la correccin quirrgica es fundamental el ptimo control y seguimiento de los pacientes. Clasificacin de las CC desde el punto de vista clnico Acianticas Con flujo pulmonar aumentado, con cortocircuito de izquierda a derecha (I-D): Comunicacin interauricular (CIA), comunicacin interventricular (CIV), ductus persistente (DAP). Son las ms frecuentes (50% de todas las cardiopatas congnitas). Con circulacin pulmonar normal, sin cortocircuito I-D: - Obstructivas del tracto de salida izquierdo: Estenosis artica, coartacin artica, interrupcin de arco artico, sndrome de corazn izquierdo hipoplsico.
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Lesiones obstructivas del corazn derecho: Estenosis pulmonar. Cardiopatas con insuficiencias valvulares.
Cianticas (CCC) CCC Ductus dependiente: Flujo pulmonar o mezcla sangunea depende de la permeabilidad del Ductus arterioso por su obstruccin al flujo pulmonar: Tetraloga de Fallot, atresia pulmonar, atresia tricuspdea, estenosis pulmonar crtica. CCC con insuficiencia cardaca con mezcla total: En una cavidad comn del retorno venoso sistmico y pulmonar y con flujo irrestricto a travs de la arteria pulmonar. Estas son: Drenaje venoso pulmonar anmalo total, ventrculo nico o atresia tricuspdea sin estenosis pulmonar y tronco arterioso. CCC con insuficiencia cardiaca con falta de mezcla: Con circuitos pulmonar y sistmico en paralelo, como ocurre en la transposicin de grandes arterias sin CIV. Distribucin de las CC ms comunes Se ha observado un aumento de la incidencia de las CC, sobre todo, la CIV, permaneciendo constante la prevalencia de las ms graves, como la TGA. Ello frente a una mejora en las tcnicas de diagnstico, fundamentalmente el Eco-Doppler, capaz de detectar CIV de pequeo tamao. La prevalencia de las CC severas ha disminuido dado el gran incremento en el diagnstico fetal, que determina en pases donde es factible, un aumento en el nmero de interrupciones del embarazo.
Cardiopata Comunicacin interventricular Comunicacin interauricular Ductus arterioso permeable Estenosis pulmonar Coartacin artica Tetraloga de Fallot Estenosis artica Transposicin de grandes arterias Canal aurculo-ventricular Sd hipoplasia de corazn izquierdo Frecuencia (5%) 16-50 3-14 2-16 2-10 2-10 2-10 1-20 2-8 2-8 0-6
Clnica Los sntomas que indican la presencia de una CC corresponden son: Insuficiencia cardaca congestiva (ICC), cianosis y crisis anoxmicas, arritmias, sncope y lipotimia, soplos cardacos, estridor larngeo, cuadros bronquiales a repeticin, retraso pondo-estatural y muerte sbita. Anamnesis Antecedentes familiares de cardiopatas en otro miembro de la familia. Antecedentes obsttricos perinatales y personales: Embarazo (drogas, enfermedades virales, radiaciones, enfermedades maternas), alteracin en curva pondo-estatural, cianosis, rechazo o dificultad en la alimentacin, sudoracin profusa, infecciones respiratorias a repeticin. En el nio mayor disnea de esfuerzo, dolor precordial, sncope. Momento de aparicin de los sntomas o signos. Naturaleza y evolucin de dicha sintomatologa. Examen fsico Determinacin de signos vitales: FC, FR, y presin arterial. Inspeccin: Fenotipo (buscar dismorfias asociadas), respiracin, coloracin de piel y mucosas (cianosis), pared torcica y columna, estado nutricional y morfologa abdominal.
Cardiologa
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Palpacin: Frmitos en horquilla esternal, cuello, trax, buscar pulsos y sus caractersticas en las cuatro extremidades (pulsos saltones: ductus; ausencia de pulsos en extremidades inferiores: coartacin artica). A nivel abdominal buscar hepatomegalia. Auscultacin: Tonos cardacos, FC, ritmo, presencia de soplos (tiempo del ciclo cardiaco, duracin, intensidad, localizacin, irradiacin y calidad). En examen pulmonar ruidos bronquiales finos. Laboratorio Hemograma, electrolitos plasmticos, hormonas tiroideas (en determinados casos). Electrocardiograma: Determinar ritmo, eje QRS, reaccin de cavidades, intervalos. Ecocardiograma: 2 D y Doppler cardaco color. Radiografa de trax AP y lateral. Test de esfuerzo. Holter de ritmo. Cateterismo cardiaco y angiografa: En aquellos casos en que es necesario precisar la anatoma cardaca para someterlos a ciruga (cuando el estudio ecocardiogrfico no ha permitido un diagnstico exacto) o es necesario realizar cateterismo intervencional.
CARDIOPATAS CONGNITAS ACIANTICAS Cardiopatas con cortocircuito de izquierda a derecha El cortocircuito puede ocurrir a diferentes niveles, en el septum interauricular (CIA), en el septum interventricular (CIV); a nivel del septum interauricular e interventricular en el canal aurculo ventricular, entre las grandes arterias (ductus arterioso persistente) o drenaje venoso pulmonar anmalo parcial (DVPAP). Las alteraciones fisiopatolgicas del cortocircuito de I-D son fundamentalmente sobrecarga o aumento del flujo pulmonar, que est en relacin con la magnitud del defecto y el nivel anatmico en que ocurre. Se produce sobrecarga de volumen de las cavidades cardacas que se dilatan. Un cortocircuito de I-D importante y mantenido va a producir hipertensin pulmonar (HTP), que inicialmente ser de flujo, pero al ser mantenida en el tiempo lleva a engrosamiento de la tnica media arteriolar y de la ntima arteriolar, provocando aumento de la resistencia vascular pulmonar. Las alteraciones de la ntima van a progresar a hialinizacin y fibrosis, con alteracin irreversible del rbol vascular pulmonar, llegando a producirse el sndrome de Eisenmenguer en que se revierte el cortocircuito de derecha a izquierda. Comunicacin interventricular (CIV) Corresponde a la CC ms frecuente. Se produce un cortocircuito de I-D, con aumento del flujo pulmonar y retorno aumentado a la aurcula izquierda y ventrculo izquierdo, con sobrecarga de volumen de las cavidades izquierdas. Localizacin anatmica Perimembranosa (membranosas, infracristales o conoventriculares): Son las ms frecuentes (80%). Se puede extender hacia el infundbulo, zona trabecular o cmara de entrada. Infundibulares (supracristales, conales, subpulmonar o subarterial doblemente relacionadas): Bajo los velos pulmonares. Se asocian a insuficiencia artica. Muscular o septo trabeculado: Con frecuencia son mltiples (queso suizo). Posterior o tipo canal en relacin la cmara de entrada, por detrs de la valva septal de la tricspide. Diagnstico Clnica: Su manifestacin va a depender del tamao de la CIV y por lo tanto de la magnitud del cortocircuito. En general es raro que se descompensen en el periodo de recin nacido
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(RN). Su expresin clnica, incluso el soplo puede aparecer al mes o despus del mes, una vez que la presin pulmonar y resistencia pulmonar del RN se ha normalizado. La CIV pequea (menos que la mitad del dimetro artico), va a ser asintomtica, slo se manifestar por la presencia de soplo holosistlico a nivel del mesocardio. Examen fsico: Soplo holosistlico del mesocardio grado 3-4/6 irradiado al borde esternal derecho. En CIV amplia se asocia una rodada diastlica mitral de flujo y 2 ruido acentuado si hay HTP. ECG: Normal si es pequea. Sobrecarga biventricular si es grande. Rx trax: Es normal si es pequea, si es moderado o grande, hay congestin pulmonar y diversos grados de cardiomegalia. Eco Doppler: Permite ver su localizacin, tamao, grado de shunt, presin pulmonar y tamao de cavidades. Cateterismo y angiografa: Slo en casos especiales, como es determinacin del grado de HTP o eventual cierre percutneo.
Evolucin y tratamiento CIV pequeas: Si la CIV es perimembranosa o muscular (nica), evoluciona al cierre espontneo durante el primer ao de vida (60%). No se manifiestan con ICC por lo que no requieren ciruga. Las subarteriales es raro que cierren espontneamente; se puede complicar con prolapso de los velos articos e insuficiencia artica por lo que deben operarse en forma electiva. Las CIV de localizacin posterior, aunque sean pequeas tampoco tienen cierre espontneo por lo que se debe programar ciruga segn presentacin clnica. CIV medianas: Si son asintomticas y no se complican con IC o HP slo deben controlarse. Si son sintomticas requieren manejo de ICC y se debe programar ciruga segn evolucin. CIV grandes: Si la CIV es grande (igual o mayor que el dimetro de la aorta), se complica con ICC a partir del primer a segundo mes, se presentan procesos bronquiales a repeticin, infecciones pulmonares recurrentes, mal incremento ponderal y pueden evolucionar a la HTP por lo que muchos deben ser intervenidos durante el primer ao. Las CIV amplias es raro que cierren espontneamente. Requieren manejo mdico de ICC. Deben tratarse las complicaciones pulmonares y mejorar el estado nutricional. Si hay una evolucin trpida hay que referir a ciruga lo ms pronto posible para evitar llegar a la HTP irreversible y/o dao pulmonar crnico. En la actualidad se puede realizar en algunos tipos de CIV (musculares, perimembranosas con borde adecuados) cierre percutneo del defecto con dispositivos (Amplatzer). Y en algunos tipos de CIV musculares apicales se puede implementar la tcnica hbrida, en pabelln quirrgico, se realiza esternotoma con puncin ventricular directa y liberacin de dispositivo bajo visin externa con control ecocardiogrfico intraoperatorio. Todos requieren profilaxis de endocarditis. Comunicacin interauricular (CIA) Explica el 10% de las cardiopatas congnitas. Se produce cortocircuito de izquierda a derecha a nivel auricular que produce sobrecarga de volumen de cavidades derechas AD-VD y territorio pulmonar. Se clasifican segn su posicin con respecto a la fosa oval, su embriognesis y su tamao: Comunicacin interauricular tipo ostium secundum, alrededor de la fosa oval. Es el ms comn. CIA seno venoso, posterior a la fosa oval. Se asocia (70%) a drenaje venoso pulmonar anmalo parcial a vena cava superior o a aurcula derecho asociado. Menos frecuentemente, puede localizarse cerca de la desembocadura de la cava inferior. CIA del seno coronario, prxima a la desembocadura del mismo, habitualmente con vena cava superior izquierda persistente. CIA ostium primum, caudal a la fosa oval (derivado de defectos de los cojines endocrdicos).
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Diagnstico Clnica: El cortocircuito se hace evidente al bajar la resistencia vascular pulmonar del RN. La aparicin de la signologa depende del tamao de la CIA y de la resistencia pulmonar. El soplo generalmente se pesquisa en la edad preescolar o escolar y los nios son generalmente asintomticos. El soplo sistlico es de eyeccin grado 2-3/6 del foco pulmonar, por aumento del flujo a nivel de la vlvula pulmonar, el 2 ruido est desdoblado en forma fija, hay rodada tricuspdea cuando el cortocircuito es importante. ECG: BIRD (bloqueo incompleto rama derecha), eje derecho para la edad. Sobrecarga de cavidades derechas cuando el defecto es mayor. Rx trax: Puede ser normal, aumento de la circulacin pulmonar, aumento de AD y VD. Eco Doppler: Visualiza el defecto, su tamao, determina la repercusin hemodinmica, sobrecarga de volumen de cavidades derechas, grado de shunt, presin de arteria pulmonar. Tratamiento En consideracin a que no se produce cierre espontneo de este tipo de defecto es que se debe programar su cierre electivo a partir de los 4 aos de edad. De preferencia plantear de primera lnea el cierre percutneo por cateterismo intervencional con dispositivos especiales (Amplatzer). Si por las caractersticas del defecto o su ubicacin no es factible dicho cierre se derivar para cierre quirrgico. En defectos con shunt importante asociado a con ICC y/o infecciones respiratorias a repeticin, se deber efectuar el cierre quirrgico a edad ms precoz. Requiere profilaxis de endocarditis. Defectos de cojinete endocrdicos o canal aurculo-ventricular Se produce por una falla embriolgica en la fusin de los cojinetes endocrdicos. Se compromete la porcin baja del septum interauricular (septum primum) y la porcin altaposterior del septum interventricular, con compromiso variable de las vlvulas aurculoventriculares. Se suma el shunt de la CIA, de la CIV (de izquierda a derecha) ms el compromiso de las vlvulas A-V, con diversos grados de insuficiencia mitral y/o tricuspdea. Se complica habitualmente con HTP temprana. Los defectos de cojines endocrdicos constituyen la CC ms frecuente en el sndrome de Down. El 40% de las personas que padecen un sndrome de Down tienen CC y, aproximadamente, el 50% de las mismas corresponden a formas de defecto de cojines endocrdicos. Hay dos tipos: Canal A-V total o completo, comprende: CIV amplia posterior, CIA baja tipo ostium primum y defectos de las vlvulas aurculo-ventriculares de diversos grados, pudiendo existir un velo anterior comn. Canal AV parcial u ostium primum (OP): Hay slo una CIA baja ms fisura mitral. No hay CIV. Diagnstico Clnica: Puede no manifestarse en el periodo de RN; la signologa puede empezar despus del mes de edad con ICC grave, procesos pulmonares a repeticin y desnutricin. Al examen fsico soplo holosistlico del mesocardio por la CIV, ms signos de HTP, R2 aumentado en el canal AV total. En CIA OP, signologa de CIA ms insuficiencia mitral. ECG: Eje a izquierda, HBIA, sobrecarga biventricular. Rx trax: Distintos grados de cardiomegalia con aumento de circulacin pulmonar. Eco Doppler: Demuestra muy bien los defectos y el grado de alteracin de vlvulas AV, el grado de insuficiencia valvular en el Doppler color y grado de HTP. Tratamiento Manejo de la ICC, infecciones respiratorias, estado nutricional, anemia y profilaxis endocarditis infecciosa. El canal AV total debe operarse antes de los 6 meses de vida para evitar la enfermedad vascular pulmonar obstructiva. La reparacin debe ser completa en los
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defectos septales y valvulares. En casos especiales en que el paciente sea muy desnutrido o con compromiso pulmonar grave, puede efectuarse como medida paliativa, Banding de la arteria pulmonar, en espera de ciruga correctora. CAV ostium primum, puede operase electivamente en el nio preescolar o escolar segn la sintomatologa. Requiere profilaxis de endocarditis. En caso de ser portador de sndrome de Down, complementar estudio con hormonas tiroideas e iniciar terapia antes de plantear ciruga correctora. Ductus arterioso persistente (DAP) Corresponde al 10% de las CC. El cierre posnatal del ductus se produce en respuesta a varios mecanismos, principalmente aumento de la PaO2 luego de las primeras inspiraciones, liberacin de sustancias vasoactivas y/o remocin de las prostaglandinas E1 y E2 que lo mantienen permeable durante la poca fetal. En los recin nacidos de pretrmino (RNPT) existe una disminucin del nmero de fibras musculares y del tono intrnseco de la pared ductal, as como un escaso tejido subendotelial lo que facilitara el fracaso de cierre de ductus. Adems en los RNPT existe un aumento de la concentracin y de la sensibilidad de la pared ductal de las prostaglandinas vasodilatadores como la PgE2 y PgI. Tambin el incremento de la produccin del xido ntrico en el tejido ductal favoreca el fracaso del cierre de ductus. La ventilacin mecnica para el tratamiento del SDR y la sobrecarga hdrica, son situaciones que favorecen la persistencia de ductus arterioso. Otros factores que impiden el cierre efectivo de ductus son: Falta de remodelacin endotelial, niveles ms bajos de indometacina en RN con peso <1.000 g, edad posnatal (existe mayor fracaso de cierre en nios con ms das de vida), infeccin asociada. Es por ello, que entre los RN con peso inferior a 1.000 g, especialmente los que precisan ventilacin mecnica, la incidencia de ductus es de hasta 50%. Diagnstico Clnica: Depende de la magnitud del cortocircuito, tamao del DAP y resistencia pulmonar. En RNPT se manifiesta alrededor de los cinco das de vida, con deterioro brusco y soplo subclavicular izquierdo. Los sntomas de presentacin son fundamentalmente: Taquipnea, taquicardia, deterioro del estado ventilatorio, aumento de los requerimientos de O2 con la necesidad de aumentar los parmetros de VMI, crisis de apnea y/o bradicardia. En el RNT y lactante la signologa depende del tamao del DAP. Con DAP pequeo el nio puede permanecer asintomtico. Con DAP amplio se produce ICC, bajo incremento ponderal, infecciones respiratorias a repeticin por el shunt severo de I-D. Examen fsico: Pulsos amplios, saltones, precordio hiperactivo, soplo continuo subclavicular izquierdo; en el prematuro puede auscultarse slo el componente sistlico; R2 aumentado, frmito subclavicular izquierdo. En los ltimos aos, ha sido frecuente el hallazgo de un DAP pequeo en una exploracin ecocardiogrfica en pacientes sin datos clnicos ni soplo tpico, es el denominado Ductus silente. Algunos denominan tambin como silente a aquellos ductus que tras su cierre quedan con un mnimo cortocircuito no significativo con desaparicin del soplo. Se considera prudente el seguimiento y la profilaxis de endocarditis en espera de nueva informacin sobre este subgrupo. ECG: De escasa utilidad diagnstica en el prematuro, en lactante con DAP pequeo es normal, en DAP amplio: Sobrecarga de volumen ventricular izquierda. Rx. trax: Cardiomegalia, aumento de circulacin pulmonar en DAP amplio. Eco Doppler: Permite visualizar el ductus, demuestra el flujo ductal en el Doppler color; la repercusin hemodinmica, dilatacin de AI y VI, estado de la presin pulmonar. Tratamiento En el prematuro: Restriccin de volumen a fin de disminuir la sobrecarga cardaca. A veces slo esta medida es suficiente. Uso de diurticos, furosemida 1-2 mg/kg/da. Mantener hematocrito >40%.
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Inhibidores de prostaglandinas: - Indometacina ev Pauta corta: RNPT >1.250 g: 0,2 mg/kg/ dosis (0-12-36 horas). RNPT <1.250 g: 0,2 mg/kg seguidas de 0,1 mg/kg a las 12 y 36 horas. Pauta dosis baja-prolongada: 0,1 mg/kg/da durante 5-6 das. Contraindicaciones: Hiperbilirrubinemia, deterioro de funcin renal, trombocitopenia menor de 80.000 x mm3, enterocolitis necrosante, hemorragia intracraneana. - Ibuprofeno: Es tan efectivo como la indometacina para el cierre de ductus, pero a diferencia de la indometacina no reduce el flujo sanguneo cerebral, renal o intestinal y en modelos animales tiene funciones neuroprotectoras en el estrs oxidante. Dosis: 10 mg/kg va intravenosa seguido de 5 mg/kg , 24 y 48 horas despus. Ciruga en el prematuro: Debe referirse a ciruga si a pesar del tratamiento mdico adecuado, presenta los signos de ICC y deterioro respiratorio. Si el ductus es pequeo y no compromete el estado hemodinmico puede esperarse el cierre espontneo hasta los 3 meses. En RN trmino, lactante y nio mayor: Puede esperarse el cierre espontneo hasta los tres meses de edad. En caso de no ocurrir debe indicarse el cierre. En la actualidad es factible realizar el cierre percutneo, ya desde los 5 kg de peso, alrededor de los 6 meses de edad. Se utilizan diversos dispositivos. Ventajas del cierre con dispositivos: No necesita anestesia general, estada intrahospitalaria ms corta, no queda cicatriz operatoria. Si este procedimiento no fuera exitoso se plantea el cierre quirrgico con ligadura y seccin del ductus. En caso de DAP amplio con ICC se efectuar manejo mdico a la espera de cierre. Profilaxis de endocarditis mientras se realiza su cierre y hasta seis meses despus del cierre con dispositivos. LESIONES OBSTRUCTIVAS IZQUIERDAS Las lesiones obstructivas del lado izquierdo del corazn ocurren ms frecuentemente a nivel de la salida ventricular y puede ser total (atresia artica) o parcial (estenosis artica). Estas lesiones llevan a un aumento de la presin en las cavidades que preceden a la obstruccin y la consiguiente sobrecarga sistlica del ventrculo llevndolo a hipertrofia de sus paredes y a disminucin de la distensibilidad. Estenosis artica (EA) Esta malformacin de la vlvula artica, de carcter progresivo, que produce una obstruccin al flujo de salida del ventrculo izquierdo. La vlvula puede ser unicspide, bicspide (la ms frecuente); y tricspide, cuyas valvas sigmoideas pueden ser asimtricas. Generalmente las valvas son gruesas, con fusin de alguna comisura, o con diferentes grados de malformacin. Inicialmente el VI compensa la sobrecarga de presin con la hipertrofia de sus paredes, pero en las fases ms tardas puede existir fibrosis y calcificacin valvular con fibrosis endomiocrdica. La estenosis puede estar tambin en nivel subvalvular o supravalvular. La ms frecuente es la valvular. La supravalvular se asocia al sndrome de Williams. La subvalvular se puede deber a un diafragma o membrana subvalvular o a un estrechamiento fibromuscular del tracto de salida del VI. Es frecuente la asociacin de ms de un tipo de obstruccin de la salida al ventrculo izquierdo (estenosis de la vlvula mitral, coartacin artica y estenosis artica supravalvular), por lo que la estenosis artica puede formar parte del sndrome de corazn izquierdo hipoplsico o complejo de Shone. La incidencia global en la infancia es entre 3%-6% de las cardiopatas congnitas. Por su carcter progresivo no es frecuente su presentacin en el periodo de lactante aumentando su frecuencia en edades superiores (hasta 20% en la adultez). Existe una predominancia de hombres v/s mujeres (4:1).
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Diagnstico Clnica: En el periodo de RN puede presentarse como EA crtica, causando signos de ICC o shock precoz por hipodbito. El soplo puede ser mnimo, los pulsos perifricos son dbiles, filiformes. Si la estenosis no es severa se puede manifestar ms tardamente por el hallazgo de soplo, el cual es sistlico, precedido de un click de eyeccin y es mximo en el 2 espacio intercostal derecho. Se irradia al cuello, donde tambin se puede palpar frmito. El componente artico del 2 ruido est reducido o ausente, por lo que el segundo ruido puede ser nico. En los casos severos los pulsos perifricos pueden ser ms dbiles, con menor diferencial sistodiastlico (pulsus parvus). Sntomas menos frecuentes y ms ominosos son: Fatiga, dolor precordial anginoso y sncope. El riesgo de muerte sbita se estima alrededor del 0,3% y se relaciona con gradientes elevados. ECG: Normal en casos leves a moderados. Sobrecarga sistlica de VI en casos de EA severa. Rx. Trax: Puede ser normal en casos leves. En estenosis severa, dilatacin artica posestentica. Test de esfuerzo: Indicado por especialista. Eco Doppler: Permite ver la anatoma de los velos y determinar el grado de estenosis al medir gradiente entre VI y Ao. Cateterismo y Angiografa: Pueden complementar el estudio o formar parte de la terapia en caso de requerir cateterismo intervencional. Tratamiento En estenosis crtica del RN debe efectuarse angioplastIa por baln o valvulotoma quirrgica. El paciente con estenosis artica debe controlarse con ecocardiografa evalundose peridicamente el gradiente transvalvular, ya que la estenosis inicialmente leve puede ir progresando a severa a medida que el nio crece. Si el gradiente sube de 40 mm/Hg, debe someterse a balonplastia artica y frente a fracaso o recidiva asociado a insuficiencia artica a valvuloplastIa quirrgica. Se indica ciruga en nios con dolor precordial, sncope, con un test de esfuerzo alterado, aun con gradiente sistlica de 50 mm/Hg. La estenosis artica requiere profilaxis de endocarditis. El seguimiento debe continuar en forma peridica, aun posciruga, ya que la lesin puede ser progresiva. El nio con EA leve puede realizar actividad fsica. Los con EA moderadas pueden realizar deportes no competitivos con test de esfuerzo normal y est contraindicado en severas. Coartacin artica (COAO) Constituye 2-10% de las CC. Predominante en hombres (2:1). Es una malformacin tpicamente asociada con el sndrome de Turner. Hay un estrechamiento de la arteria aorta que causa obstruccin al flujo artico. La mayora de las coartaciones se localizan en la zona de la pared posterior de la aorta opuesta a la insercin del ductus y se suelen denominar yuxtaductales. Se puede acompaar de hipoplasia de la aorta transversa y/o de la zona del istmo artico. En los casos no intervenidos se va desarrollando una red de vasos colaterales desde las arterias mamarias internas a las ilacas externas a travs de las venas epigstricas en la porcin anterior del cuerpo y desde las tirocervicales a la aorta descendente va arterias intercostales que se hace patente durante la adolescencia y en la edad adulta pero que no suelen estar presentes durante los primeros aos de vida. De forma infrecuente la COAO se localiza en la aorta torcica descendente o en la aorta abdominal. La COAO se puede asociar con hipoplasia de la aorta, CIV (en 1/3), artica bicspide (30%-85%), otras lesiones obstructivas izquierdas (15%) como estenosis subartica, hipoplasia de VI y lesiones obstructivas mitrales (sndrome de Shone). Diagnstico Clnica: Su presentacin va a depender de la severidad de la lesin y de la asociacin con otras CC. Puede diagnosticarse cuando se evala un RN con ICC severa, o cuando se estudia
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pacientes asintomticos con alteraciones en la exploracin clnica (soplo, diferencia de pulsos, hipertensin arterial). El DAP juega un papel trascendental en el caso de coartaciones articas severas, permitiendo asegurar dbito sistmico. La disminucin severa de calibre del ductus o el cierre del mismo alrededor de la 1 o 2 semana de vida, produce falla ventricular izquierda aguda con congestin severa, cortocircuito izquierda derecha por foramen oval y sobrecarga de volumen que rpidamente desemboca en una situacin de shock con dificultad respiratoria severa, acidosis, falla renal. Al examen fsico se evidencia ausencia de pulsos en miembros inferiores, diferencia de presin arterial (con hipertensin de miembros superiores) y cianosis en la mitad inferior del cuerpo (circulacin hacia la parte inferior del organismo es suplida por un ductus), signos de ICC severa como palidez, mala perfusin distal, ritmo de galope y hepatomegalia. En situacin de shock puede no ser evidente la diferencia de pulsos como de presin arterial. A la auscultacin soplo sistlico de baja intensidad borde esternal izquierdo irradiado a la zona interescapular asociado a click sistlico (cuando se asocia a aorta bicspide) y otros soplos por patologas asociadas. Rx. trax: Marcada cardiomegalia y signos de edema pulmonar o congestin venosa pulmonar en los casos severos. En pacientes mayores no intervenidos se pueden notar escotaduras en el margen inferior de las costillas que se conocen como muescas costales y que son secundarias a erosin producida por las arterias intercostales dilatadas y en esofagograma, imagen en Epsilon. ECG puede ser normal. En el recin nacido con coartacin severa muestra hipertrofia de VD. En el nio mayor con lesin severa muestra hipertrofia VI. Eco Doppler: Permite ver la zona estrechada y el flujo ductal compensador y otros defectos asociados. Cateterismo cardiaco: Se realiza en recoartacin artica (en pacientes ya operados) y coartacin artica nativa en pacientes mayores, como parte de su terapia al ser factible el cateterismo intervencional (balonplastia con o sin uso de stent). AngioTAC o RMN: Permite hacer una buena evaluacin del arco artico y permite hacer una reconstruccin 3-D realizando diagnstico preciso de la obstruccin y defectos asociados.
Tratamiento El recin nacido con COAO requiere estabilizacin en el lugar de nacimiento incluyendo correccin rpida de acidosis y del equilibrio hidroelectroltico, diurticos y en muchas ocasiones ventilacin mecnica invasiva (VMI) y apoyo con drogas vasoactivas. Asimismo requiere inicio de infusin ev inmediata de prostaglandina E1 (PGE1) para reabrir el DAP, en dosis de 0,01 a 0,05 g/kg/min. Cuando el paciente es mayor de 10-15 das la utilidad de la PGE1 es baja pero se utiliza hasta las 4 semanas de vida. El nio mayor puede requerir uso de B bloqueo como manejo de HTA preoperatoria. Una vez estabilizado el paciente debe ser intervenido. La ciruga electiva en el nio asintomtico con escasa elevacin de la presin arterial se puede efectuar entre el ao y dos aos. El paciente que se opera tardamente tiene alto riesgo que la hipertensin se haga crnica. La tcnica quirrgica o aortoplastia consisten en reseccin y anastomosis trmino-terminal, en caso de hipoplasia del istmo artico o de la aorta transversa, se recurre a tcnicas de ampliacin con parche o con tejido proveniente de las subclavia izquierda (tcnica de Waldhausen). En el posoperado y en el paciente posangioplastia por baln, debe hacerse un seguimiento seriado con ecocardiografa buscando signos de recoartacin (frecuente en la ciruga de lactante y de recin nacido) y aparicin de aneurismas (frecuente con tcnica de ampliacin con parche). En pacientes con antecedentes de COAO operada, que quieren participar en deportes competitivos, debe hacerse un test de esfuerzo previo y posteriormente de control, ya que pueden tener una mayor elevacin de la presin arterial con el ejercicio.
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Interrupcin del arco artico (IAA) La IAA se caracteriza por la falta de continuidad entre la aorta ascendente y la aorta descendente. Se clasifican en tipo A: Se produce interrupcin entre el origen de la arteria subclavia izquierda y la aorta descendente; tipo B la interrupcin se produce entre la arteria cartida izquierda y la subclavia izquierda (ms frecuente) y la tipo C se refiere a la obstruccin entre el tronco braquioceflico y la arteria cartida izquierda. Se asocia frecuentemente a otras anomalas como: CIV amplia, tronco arterioso y ventana aorto pulmonar. Su incidencia es muy baja (1% de RN con CC crticos). La IAA tipo B se asocia con frecuencia a microdelecin del cromosoma 22 y a sndrome de Di George. Diagnstico Clnica: Se inicia durante la primera semana de vida con signos de ICC, cianosis y dificultad respiratoria. Inicialmente no hay diferencia de pulsos ni de presin arterial en los territorios proximal y distal a la interrupcin. Cuando se cierra el DAP se produce un aumento franco de flujo a arterias pulmonares y una disminucin de flujo a aorta descendente que desemboca en una situacin de bajo gasto con flujo pulmonar aumentado y edema pulmonar. A nivel clnico se hace patente una disminucin de pulsos y de presin arterial de miembros inferiores con respecto a los superiores si la obstruccin es distal al origen de la subclavia izquierda (IAA tipo A); si la obstruccin es entre la subclavia izquierda y la cartida izquierda (IAA tipo B) la diferencia de pulsos ser entre brazo derecho y brazo izquierdo y miembros inferiores. Si el pulso es mayor en el brazo izquierdo que en el derecho puede tratarse de IAA tipo A con subclavia derecha anmala y si tanto los pulsos de miembros superiores como inferiores son dbiles en comparacin con los carotdeos puede tratarse de una IAA tipo B con nacimiento anmalo de la arteria subclavia derecha por debajo de la interrupcin del arco. La auscultacin no es llamativa en estos pacientes; suelen tener soplos de baja intensidad y ritmo de galope. Rx trax: Cardiomegalia, congestin pulmonar, edema pulmonar, mediastino superior estrecho (por ausencia de timo en Di George). ECG: HVD, reaccin biventricular. Eco Doppler: Visualiza la discontinuidad del arco artico, la definicin de la comunicacin interventricular y el diagnstico de lesiones asociadas. AngioTAC-RNM: Permite hacer una buena evaluacin del arco artico y permite hacer una reconstruccin 3-D realizando diagnstico preciso de la obstruccin y defectos asociados. Cateterismo cardaco: Excepcional. Tratamiento Los pacientes con IAA precisan medidas de estabilizacin en su lugar de nacimiento, que incluyen, al igual que los casos de coartacin artica, correccin de la acidosis, del equilibrio cido-base, diurticos, drogas vasoactivas, VMI e infusin de PGE1. El objetivo del tratamiento quirrgico es restaurar la continuidad del arco artico y corregir las lesiones asociadas. Se puede hacer una ciruga definitiva en un tiempo o se puede corregir el arco artico con o sin banding de la arteria pulmonar y en un segundo tiempo cerrar la CIV. Hipoplasia del corazn izquierdo (HVI) Corresponde a un grupo de malformaciones caracterizadas por un infradesarrollo notable de todo el lado izquierdo del corazn. Las anomalas anatmicas especficas comprenden el desarrollo deficiente de la aurcula y el ventrculo izquierdo, la estenosis o la atresia de los orificios artico o mitral, y la hipoplasia notable de la aorta ascendente. Comprende el 1%-2,5% de las CC. Es la causa ms frecuente de muerte en el RN con CC. La mortalidad de este tipo de CC era 100%, sin embargo con la introduccin en los ltimos aos de la tcnica de Norwood y del trasplante cardiaco neonatal la expectativa de vida de estos pacientes ha mejorado.
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Diagnstico Clnica: El RN, por lo general un varn (67%), parece normal al nacimiento. Durante los primeros das de vida aparecen signos de ICC y shock cardiognico en relacin al cierre espontneo del DAP. Los soplos no son llamativos. Rx trax: Aumento de la silueta cardiaca y congestin pulmonar. La obstruccin venosa pulmonar (por foramen oval restrictivo) puede ponerse de manifiesto por una trama vascular borrosa. ECG: HVD, disminucin de fuerzas del lado izquierdo, ausencia de onda Q septal y una onda R pequea en V5 y V6. Ecocardiografa: Es diagnstico. AngioTAC: Permite hacer una buena evaluacin del arco artico y permite hacer una reconstruccin 3-D realizando diagnstico preciso del tamao de la aorta ascendente (ideal >2-3 mm), uno de los requisitos indispensables para definir si un paciente es candidato a ciruga paliativa en nuestros centros de resolucin quirrgica. Complementar estudio de otras malformaciones mayores (cerebral, renal, abdominal). Tratamiento Los pacientes con HVI precisan medidas de estabilizacin en su lugar de nacimiento, que incluyen correccin de la acidosis, del equilibrio acidobase, diurticos, drogas vasoactivas, VMI e infusin de PGE1. El manejo preoperatorio se basa en mantener un equilibrio entre el flujo sistmico y el pulmonar (Qp/QS =1). Un flujo pulmonar aumentado a travs del DAP puede suponer un bajo gasto cardaco y una hipoperfusin coronaria (ya que el flujo en la aorta ascendente suele ser dependiente del flujo ductal). Un flujo pulmonar disminuido, puede producir hipoxia. La saturacin de O2 en estas condiciones de equilibrio suele estar entre el 70%-80%. En caso de que el paciente presente signos de bajo gasto (oliguria; acidosis metablica progresiva, con SatO2 >85%, se deben iniciar medidas respiratorias activas con intubacin precoz, con hipoventilacin controlada asociada a sedoparalizacin, con una PCO2 aproximada a 50 mmHg, para conseguir aumentar las resistencias pulmonares y disminuir el hiperflujo pulmonar. Se debe disminuir la FiO2 hasta 0,21, incluso disminuirla por debajo de la concentracin ambiental, administrando nitrgeno. Una presin final espiratoria elevada (peep), puede ayudar tambin a disminuir el flujo pulmonar. Si el RN presenta hipoxia significativa, <70% con deterioro progresivo, y signos congestivos en la Rx de trax, debemos sospechar la existencia de un FOP restrictivo y trasladarlo urgentemente para realizacin de septoatriostoma de Rashkind. El tratamiento quirrgico se realiza en 3 etapas. En la primera etapa quirrgica (Norwood), la arteria pulmonar principal se corta transversalmente, y se liga el DAP. Se establece una salida desde el ventrculo derecho a la aorta, utilizando la arteria pulmonar principal proximal para reconstruir la aorta ascendente y el arco artico diminutos. El flujo sanguneo pulmonar se restablece mediante un shunt sistmico pulmonar (shunt de Blalock-Taussing) o por medio de un conducto entre el VD y la arteria pulmonar (Tcnica Sano). Se realiza adems una septostoma auricular de descarga. La sobrevida de esta ciruga paliativa Norwood es de 60% dentro de los primeros 2 a 5 aos. Se contina luego con manejo univentricular con realizacin a los seis meses de edad, Glenn bidireccional seguido por la operacin de Fontan a los 4 aos de edad. Ms detalle del manejo, mencionado en Manejo CC con fisiologia VUnico/cianticas.
LESIONES OBSTRUCTIVAS DERECHAS Estenosis pulmonar (EP) Supone el 5%-10% de las CC. Puede ser valvular (90%), subvalvular (infundibular) o supravalvular. La estenosis se produce por fusin de las comisuras. En el 20% de casos la
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vlvula es bicspide. Los velos pueden ser bicspides engrosados. Se produce dilatacin posestentica del tronco pulmonar e hipertrofia del VD de grados variables. Frecuente en el sndrome de Noonan. Diagnstico Clnica: Generalmente asintomticos en EP leve. En EP moderada y severa existe disnea de esfuerzo, fatigabilidad, precordalgia al ejercicio. En RN con estenosis crtica aparece cianosis y distrs respiratorio. Al examen: Click eyectivo en foco pulmonar, R2 desdoblado y disminuido. Soplo sistlico eyectivo 2-3/6 en foco pulmonar irradiado al dorso. ECG: Normal en EP leve. En casos moderados el eje QRS vara entre 90 y 130 y hay signos de HVD, aunque puede ser normal en el 10% de casos. En casos severos el eje QRS vara de 110 a 160, con signos ms acusados de HVD y onda R pura >20 mm o QR en V1. RX trax: Tamao cardaco normal. Dilatacin posestentica de tronco arteria pulmonar (TAP). Ecocardiograma Doppler: Visualiza la vlvula engrosada, formando imagen en cpula; la dilatacin del TAP y el Doppler permite medir la gradiente transvalvular pulmonar para catalogar su severidad. Tratamiento Se indica realizar cateterismo intervencional/balonplastia pulmonar cuando la gradiente sistlica es sobre 40-50 mmHg. En RN con EP crtica y cianosis indicar PGE1 para reabrir el DAP y planificar traslado a centro para realizacin de balonplastia. La valvuloplastia quirrgica se realiza cuando fracasa la balonplastia. En cuanto a restriccin de ejercicio est limitada a las estenosis severas. Requiere profilaxis de endocarditis.
CARDIOPATAS CONGNITAS CIANTICAS (CCC) Su caracterstica comn es la hipoxemia por presencia de un cortocircuito de derecha a izquierda (D-I) a nivel cardaco. La manifestacin clnica es la cianosis de piel, mucosas y lechos ungueales, como resultado de la insaturacin de hemoglobina mayor a 5 g/dL. La intensidad de la cianosis depende, no solo de la oxemia sino tambin de la concentracin de hemoglobina; a mayor anemia menor cianosis para un mismo nivel de oxigenacin. La cianosis puede ser central o perifrica, dependiendo si la desaturacin ocurre por cortocircuito a nivel cardaco o pulmonar como ocurre en la cianosis central, o si sta ocurre por un aumento de la extraccin de oxgeno tisular en relacin a flujos lentos en circulacin perifrica como en la cianosis perifrica producida por vasoconstriccin secundaria al fro. Se mencionan las ms frecuentes. Cardiopatas cianticas con flujo pulmonar aumentado Transposicin de grandes arterias (TGA) Constituye aproximadamente 5% de todas las CC, siendo causa comn de cianosis en el recin nacido. Existe discordancia entre los ventrculos y las arterias que salen de ellos. La aorta nace del VD en posicin anterior y la pulmonar nace del VI y en forma posterior. Fisiopatolgicamente, la sangre no oxigenada que llega al corazn (AD y VD) va a salir por la aorta y distribuirse por los tejidos desaturada, mientras que la sangre procedente de las venas pulmonares, y por lo tanto, bien oxigenada va a pasar a la AI, VI y arteria pulmonar, llegando nuevamente a los pulmones. Se trata de una circulacin con dos circuitos en paralelo, incompatibles con la vida si no se mezcla la sangre en algn nivel (CIA-CIV o DAP) que permita mezcla de sangre.
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Diagnstico Clnica: RN ciantico sin o con distrs respiratorio asociado. Puede no haber soplo inicialmente, slo manifestarse con cianosis, cuando no hay CIV. Cuando existe CIV asociada hay soplo holosistlico. Rx trax: Morfologa ovoide, pedculo estrecho, hiperflujo pulmonar. ECG: Inespecfico, revela signos de reaccin ventricular derecha. Ecocardiografa: Mejor pronstico si es en el periodo fetal, porque el neonato no se deteriora al tomarse todas las medidas muy precozmente. Evolucin Inicialmente, al nacimiento, la sangre se mezcla a nivel del DAP que permanece permeable los primeros das de vida. Pero esta estructura tiende a cerrarse espontneamente por lo que debe iniciarse infusin ev de PGE1 en el lugar de nacimiento. Con ello, se produce una mezcla que no es suficiente para mantener saturada la sangre que llega a los tejidos. Se hace necesario, entonces la presencia de una CIA congnita o adquirida suficiente. Si el neonato nace con un defecto del tabique interauricular >6 mm, la saturacin de oxgeno ser buena. Si el defecto es menor, el cardilogo est obligado a crearle el orificio mediante un catter baln introducido por la vena femoral o umbilical, es decir, debe realizar una atrioseptostoma de Rashkind. Ciruga correctora de Jatene o Switch arterial. Se lleva a cabo en el periodo neonatal, entre la primera y la tercera semana de vida. Consiste en la correccin anatmica de los grandes vasos y la recolocacin de las arterias coronarias. Muy buen pronstico. Atresia tricuspdea sin estenosis pulmonar Es la tercera CCC ms frecuente. Consiste en la ausencia de comunicacin entre la AD y el VD por atresia/no desarrollo de la vlvula tricspide. La consecuencia inmediata es que el VD tampoco se desarrollar adecuadamente, es hipoplsico, existiendo un ventrculo nico, en este caso el izquierdo. La sangre procedente de las venas cavas, no puede pasar al VD y esto hace que sea obligada la existencia de una CIA para que pueda pasar a AI. Clnicamente se encontrar cianosis y signos de insuficiencia cardiaca e hiperflujo pulmonar dado que no existe restriccin al flujo hacia la arteria pulmonar. El eco-Doppler confirma su diagnstico. El cateterismo cardaco se realiza slo en forma excepcional. Ms detalle del manejo, mencionado en Manejo CC con fisiologia VUnico/cianticas. Drenaje venoso anmalo pulmonar total (DVPAT) En este caso todas las venas pulmonares en lugar de drenar en la AI lo hacen en forma anormal al circuito venoso derecho (vena vertical, vena cava superior, seno coronario, vena cava inferior o intraheptico) en forma directa o mediante un conducto colector. Pueden ser obstructivos, principalmente los infradiafragmticos. Diagnstico Clnica: Produce cianosis e insuficiencia cardaca. Diagnstico diferencial dentro del HTPP del RN. En general, la clnica y su gravedad va a estar asociado al grado de obstruccin y mezcla intracardiaca. Se requiere una CIA que permita un cortocircuito de D-I, para lograr supervivencia. Rx trax: Hiperflujo pulmonar, silueta en mono de nieve (supracardaco). ECG: Inespecfico, revela signos de reaccin ventricular derecha. Ecocardiografa es fundamental para el diagnstico. Cateterismo cardaco: En situaciones muy especiales, cuando no se ha podido definir bien el sitio de drenaje de las venas pulmonares.
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Evolucin Constituye una emergencia y el traslado a centro resolutivo debe ser inmediato una vez realizado o sospechado con base el diagnstico. El manejo quirrgico, que consiste en redireccionar el flujo, debe ser lo ms precoz posible a fin de evitar el deterioro hemodinmico y la severidad de la HTPP. Tronco arterioso (TA) Es una malformacin congnita en la cual una sola arteria nace del corazn, cabalgando sobre el septum interventricular (donde existe una CIV amplia) y dando origen a las arterias coronarias, arterias pulmonares y aorta ascendente. Es una anomala cardaca relativamente poco frecuente. Las clasificaciones anatmicas se han basado en el origen de las arterias pulmonares desde la arteria truncal. Collet y Edwards subdividen el TA en cuatro tipos: I: Existe un tronco pulmonar comn desde la arteria truncal. II: Origen independiente pero muy cercano de las arterias pulmonares III: Origen independiente y separado de ambas arterias pulmonares. IV: Ramas pulmonares desde la aorta descendente considerada una forma extrema de Fallot con atresia pulmonar. Van Praagh ha ofrecido otra clasificacin: Tipo A1: Es lo mismo que el tipo I de Collet y Edwards. Tipo A2: Engloba los tipos II y III de Collet y Edwards. Tipo A3: Ausencia de una rama pulmonar (hemitruncus). Tipo A4: Truncus asociado a interrupcin del arco artico. Diagnstico Clnica: Cianosis, ICC e hiperflujo pulmonar. A la auscultacin cardaca destaca un soplo holosistlico en borde esternal izquierdo y soplo diastlico en presencia de insuficiencia truncal y un segundo ruido nico. Rx trax: Cardiomegalia y congestin pulmonar. ECG: Inespecfico, hipertrofia biventricular. Ecocardiografa: Fundamental. Cateterismo cardaco: En casos complejos de anatoma mal definida o casos tardos que ameritan evaluar grado de hipertensin pulmonar. El tratamiento quirrgico debe ser precoz y la tcnica depender del tipo de tronco. En la espera debe iniciarse manejo mdico de la insuficiencia cardaca. Cardiopatas cianticas con flujo pulmonar disminuido Tetraloga de Fallot (TF) Es una CC frecuente y puede representar hasta el 11%-13% de todas las CC. Junto con la transposicin de grandes arterias es la CC ms frecuente. En aproximadamente 15% de los casos se asocia a delecin del cromosoma 22. Esta incluye estenosis de la arteria pulmonar predominio infundibular, hipertrofia VD secundaria, CIV subartica y cabalgamiento artico sobre el VD. El anillo valvular pulmonar puede ser de tamao normal o ms frecuentemente pequeo y estentico. Se produce paso de sangre desaturada del VD a VI y aorta a travs de la CIV, causando cianosis. Puede asociarse estenosis de ramas pulmonares o CIA. Diagnstico Clnica: El grado de estenosis pulmonar es el factor determinante de la clnica (precocidad e intensidad de la cianosis y aparicin de crisis hipoxmicas). Puede manifestarse precozmente en el RN con cianosis marcada si la obstruccin es severa. Si es leve, su manifestacin puede ser ms tarda con aparicin progresiva de cianosis y confundirse
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inicialmente con una CIV (Fallot rosado). En el periodo de lactante pueden producirse, 2 a estmulo de catecolaminas, por llanto, fiebre o esfuerzo y/o acidosis, las llamadas crisis anoxmicas. Estas crisis se manifiestan por aparicin o aumento brusco de la cianosis o palidez, con disnea o prdida de conciencia. Es un signo clnico de gravedad y de riesgo de mortalidad, que indica la presencia de EP severa y dinmica con espasmo severo infundibular. En TF con agenesia de la vlvula pulmonar se produce un cuadro severo de distrs respiratorio neonatal con obstruccin bronquial y necesidad de VMI, ya que la gran dilatacin de las ramas pulmonares que acompaan a esta variante clnica suelen provocar obstruccin y malacia en el rbol traqueal y bronquial. En TF no hay aparicin de insuficiencia cardaca. Al examen frmito y soplo sistlico eyectivo rudo paraesternal izquierdo y 2 ruido nico o con R2 muy disminuido. ECG: HVD. Rx trax: Corazn en zueco con punta levantada por HVD y circulacin pulmonar disminuida. Cayado artico a derecha en 20% de los casos. Eco Doppler: Dar las caractersticas anatmicas junto a patrn coronario, necesario para resolucin y accesos quirrgicos. Cateterismo diagnstico: Slo en casos de pacientes sometidos a shunt en periodo neonatal, previo a definir ciruga correctora. Angio TAC-RNM: Se reserva para ciertos casos en particular.
Tratamiento La mayora de los TF no requieren tratamiento en el periodo neonatal y pueden darse de alta al domicilio con control seriados. TF con EP severa requiere uso de PGE1. El tratamiento de las crisis hipoxmicas consiste en O2 100%, posicin genupectoral (similar al acuclillamiento), administracin de morfina (EV o subcutneo), volumen ev, bicarbonato ev, vasopresores (fenilefrina), corregir anemia y uso eventual de propanolol ev, todo ello con la idea de permitir paso a travs del infundbulo y revertir shunt a travs de la CIV. Su prevencin consiste en la administracin de sedantes en caso de incurrir en situaciones de riesgo y/o predisponentes. Ocasionalmente se indica B-bloqueo para evitar espasmo infundibular en dosis de 1-2 mg/kg/da, cada 6 horas oral. La cianosis severa y/o progresiva y la presencia de crisis hipoxmicas determinan indicacin inmediata o precoz del tratamiento quirrgico. En pacientes asintomticos, la correccin electiva est indicada desde el periodo neonatal hasta idealmente los 6 meses de edad. El tratamiento paliativo (shunt sistmico pulmonar) se indica en casos muy concretos. Atresia tricuspdea con estenosis pulmonar Ausencia de la vlvula tricspide y de la cmara de entrada del VD, el cual es hipoplsico. Generalmente hay una CIV que comunica el VD con el VI. Es necesario la existencia de una CIA para drenar la AD a la AI ya que no hay conexin entre AD y VD. Generalmente hay DAP que permite comunicacin entre los 2 circuitos. Diagnstico Clnica: Cianosis dependiendo del grado de flujo pulmonar; pueden presentar crisis hipoxmicas. ECG: Eje izquierdo, HBIA, sobrecarga VI, ausencia onda R en precordiales derechas, aumento AD. RxTx: aumento de VI, circulacin pulmonar disminuida. Ecocardiograma: diagnstico anatmico. Cateterismo y angiocardiografa permiten completar el diagnstico.
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Tratamiento En caso de estenosis importante mantener DAP con PGE1. Ms detalle del manejo mencionado en Manejo CC con fisiologa V Unico cianticas. Atresia pulmonar con septum intacto (APSI) Hay una obstruccin total a nivel de vlvula pulmonar con fusin total de los velos. El VD generalmente es pequeo. El VI es grande. Puede haber sinusoides que conectan el VD a arterias coronarias. El flujo pulmonar es dependiente de la persistencia del ductus. Diagnstico Clnica: Cianosis acentuada e IC derecha; soplo ductal y de insuficiencia tricuspdea. ECG: Eje a derecha, crecimiento AD. Crecimiento del VI si el VD es hipoplsico. RxTX: Circulacin pulmonar disminuida. Aumento de VI Eco Doppler: Muestra la atresia (membranosa, muscular), tamao anillo, grado de desarrollo del VD (uni, bi o tripartito), tamao CIA, DAP y la presencia de sinusoides/fistulas. Cateterismo: Se realiza para descartar circulacin coronaria dependiente de VD Tratamiento Mantener el DAP con prostaglandinas E1.
MANEJO QUIRRGICO DE LAS CC CON FISIOLOGA DE VENTRCULO NICO: AT CON O SIN EP Y APSI El corazn es capaz de funcionar sin el VD haciendo llegar toda la sangre desaturada directamente a las arterias pulmonares, saltndose el ventrculo derecho. Esto se consigue anastomosando las venas cavas a las arterias pulmonares. Para que esto funcione, es imprescindible que las presiones pulmonares sean bajas (<15 mmHg). Para lograr esto: 1. Precozmente, ya desde el periodo neonatal, debemos regular el flujo pulmonar poniendo un Banding en la arteria pulmonar si hay hiperflujo, o haciendo un shunt sistmico pulmonar, si la vascularizacin pulmonar est muy disminuida por obstruccin en el tracto de salida del VD. En caso de APSI si el VD est bien desarrollado se hace valvotoma pulmonar descompresiva ms shunt o por cateterismo teraputico perforacin de la vlvula pulmonar con radiofrecuencia + implante de stent en el ductus o shunt quirrgico. Si el VD es hipoplsico solo shunt. En caso de demostrarse circulacin coronaria dependiente de VD no se debe realizar descompresin VD. 2. Hacia los seis meses de edad, se hace la derivacin cavopulmonar bidireccional o ciruga de Glenn, consistente en anastomosar la vena cava superior a la arteria pulmonar derecha, de manera que toda la sangre procedente del territorio superior del organismo (cerebro y miembros superiores) va a llegar directamente a los pulmones, evitando el paso por el corazn el cual, hasta entonces, haba estado manejando las dos circulaciones la pulmonar y la sistmica y, con ello, una gran sobrecarga de volumen. 3. Hacia los 3-5 aos de edad, se debe anastomosar la vena cava inferior a las arterias pulmonares. Esto se debe hacer, interponiendo un conducto no valvulado entre ambas. De ah que se espere a esta edad para conseguir que la cava inferior tenga un determinado calibre, prximo a los 18-20 mm. Esta ciruga consistente en la interposicin de un conducto entre la VCI y las arterias pulmonares, generalmente por fuera del corazn, es lo que se conoce como ciruga de Fontan Extracardiaco. 4. El cateterismo cardaco no es necesario en estas patologas, para el diagnstico anatmico intracardaco, ni para proceder a las intervenciones teraputicas en su 1 etapa. Sin embargo,
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s es obligatorio para medir la presin pulmonar y telediastlica ventricular izquierda, y determinar el tamao y/o distorsiones de las arterias pulmonares antes de la operacin de Glenn o Fontan. Enfermedad de Ebstein Anatmicamente hay diferentes grados de desplazamiento y adherencia de la valva displsica septal y posterior de la tricspide hacia la cavidad del VD. Parte del ventrculo derecho se introduce en la aurcula derecha atrializndose, con afectacin de la funcin ventricular derecha. Existe crecimiento de AD y habitualmente existe CIA favoreciendo un shunt derecha-izquierda. Como consecuencia de todo ello aparece insuficiencia tricspide, disfuncin VD y cianosis. Corresponde al 0,3% de todas las CC. Diagnstico Clnica: Existe una forma neonatal grave con insuficiencia tricspide severa, cianosis, ICC e hipertensin vascular pulmonar. La mortalidad en este periodo es muy alta. Esta forma se asocia frecuentemente a estenosis o atresia pulmonar. En edades posteriores, se presenta con ICC. Otras formas de presentacin son cianosis, palpitaciones 2 a taquicardia supraventricular. Existe soplo holosistlico foco tricuspdeo. Puede haber desdoblamiento del segundo ruido y aparicin de un tercer y cuarto ruido. ECG: Crecimiento de AD, BIRD, puede asociarse a WPW. Eco Doppler: Permite ver el grado de desplazamiento de la vlvula y grado de insuficiencia tricuspdea. Cateterismo: Excepcional. Tratamiento En RN con ICC, cianosis e hipertensin pulmonar se precisa de infusin de PGE1, correccin de la acidosis metablica, diurticos para disminuir la precarga, drogas vasoactivas y/o vasodilatadoras y apoyo VMI. Manejo de arritmias concomitantes. Requieren profilaxis para la endocarditis bacteriana. Limitar la actividad fsica en pacientes mayores. El procedimiento quirrgico de eleccin variar en funcin de la clnica, la edad del paciente y la forma anatmica. La decisin ms importante ser si debe orientarse hacia una reparacin biventricular (plastia tricuspdea v/s recambio valvular) o va univentricular.
BIBLIOGRAFA
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Insuficiencia cardaca
Claudia Garca C.
La insuficiencia cardiaca (IC) es aquella situacin clnica en la cual el corazn es incapaz de proporcionar al organismo un dbito sanguneo suficiente para satisfacer sus demandas metablicas. Es una de las manifestaciones ms frecuentes de cardiopata congnita (CC). El 20% de los nios con CC se complican con IC y en 90% durante los primeros seis meses de vida. El reconocimiento y manejo de la ICC debe ser oportuno, especialmente en el recin nacido (RN), dada asociacin con CC severa que requerir no solo tratamiento mdico, sino tambin tratamiento quirrgico precoz. La mayora de los nios con IC tienen una causa que es susceptible de ciruga correctora. Actualmente con el desarrollo de las nuevas tcnicas asociado a ciruga precoz de las CC, los casos de ICC en la edad peditrica son menos frecuentes. Fisiopatologa Como consecuencia de la IC se produce deficiencia de O2, dependiendo dicho aporte del contenido de oxgeno en la sangre y del gasto cardaco. El contenido de oxgeno es el producto de la saturacin de oxgeno y la concentracin de hemoglobina, al que se aade una pequea contribucin por parte del oxgeno disuelto. El gasto cardaco (GC) es el producto de la frecuencia cardaca y el volumen latido. El GC se puede comprometer por disminucin del volumen eyectado (disfuncin sistlica) o por incapacidad del corazn para recibir el retorno venoso (disfuncin diastlica). El volumen latido es la cantidad de sangre expulsada en cada latido, y depende de: Precarga (volumen de llenado del corazn, dependiente del retorno venoso y de la distensin miocrdica); Poscarga (resistencia al vaciamiento ventricular determinada por la presin arterial y la resistencia vascular sistmica) y Estado inotrpico o contractilidad (capacidad intrnseca de contraccin miocrdica). Mecanismos de compensacin La cada del GC determina el estmulo de receptores de presin y volumen desencadenando diversos mecanismos de compensacin los cuales son eficientes hasta cierto lmite, pudiendo luego ser deletreos de perpetuarse la causa de la IC. Estos son: Dilatacin ventricular: El corazn se dilata e incrementa el volumen diastlico para producir una mayor fuerza contrctil. Pero cuando la presin de llenado se sobrepasa, se provocar una congestin sangunea retrgrada. Hipertrofia cardaca: Para generar ms presin y vencer las obstrucciones de salida y mejorar la contractilidad miocrdica, y todo ello hasta un cierto lmite, pasado el cual ya se produce una relajacin diastlica anormal y congestin retrgrada. Mecanismos adrenrgicos: La descarga simptica en respuesta a la hipotensin e hipoperfusin y la estimulacin de mecano-receptores a nivel auricular y ventricular causa aumento de catecolaminas circulantes que estimulan directamente los receptores cardacos produciendo taquicardia y aumento de la contractilidad miocrdica y por ende, el GC. Cuando la actividad simptica es intensa, se produce una taquicardia an mayor y vasoconstriccin perifrica con aumento del consumo de oxgeno miocrdico. Mecanismos neurohormonales: Cuando se produce una hipotensin arterial, la hipoperfusin tisular estimula los riones para retener sal y agua en un intento de aumentar el volumen
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sanguneo circulante. La renina es secretada por los riones y provoca liberacin de angiotensina-1 la cual a su vez se convertir en angiotensina-2, que es un potente vasoconstrictor e incrementa las resistencias vasculares perifricas y la presin arterial. Tambin estimula la sntesis y secrecin de aldosterona cuya funcin es la de retener sal y agua, y as mejorar la precarga. Pero que si posteriormente se mantienen de forma prolongada puede dar lugar a las manifestaciones clnicas de IC. Etiologa La IC puede ser manifestacin de malformaciones cardacas o con corazn estructuralmente normal. ASOCIADO A MALFORMACIONES CARDACAS Cortocircuito izquierda a derecha: CIV, DAP, ventana aorto-pulmonar, canal AV, VU sin estenosis pulmonar, CIA (raro). Drenaje venoso anmalo pulmonar total/parcial. Insuficiencia valvular AV o sigmoidea: Adquirida o congnita. Obstruccin tracto entrada: Cor-triatriatum, estenosis de venas pulmonares, estenosis mitral. Obstruccin tracto salida: Estenosis artica, coartacin artica. CORAZN ESTRUCTURALMENTE NORMAL ORIGEN CARDIACO Alteraciones de la contractibilidad: Miocardiopatas, miocarditis, isquemia miocrdica, anomalas coronarias, hipertensin arterial, Kawasaki, arritmias, impedimento al llene ventricular: derrame pericrdico, pericarditis constrictiva. NO CARDIACO Anemia, sepsis, hipotiroidismo, endocrinopatas, fstula AV, insuficiencia renal aguda, distrofias musculares. Etiologas segn edad Periodo perinatal Anormalidades estructurales: Ebstein severo, tetraloga de Fallot con atresia pulmonar, estenosis artica crtica, sndrome hipoplasia de VI, interrupcin de arco artico, coartacin artica crtica, drenaje venoso anmalo total obstructivo, fstula av sistmica (galeno, heptica). Arritmias: TPSV, taquicardia ventricular, bloqueo AV completo. Disfuncin miocrdica 2: Asfixia, sepsis, hipoglicemia, hipocalcemia, miocarditis. Miscelneas: Anemia, transfusin fetomaterna, poliglobulia. Primeros tres meses de vida Anormalidades estructurales: Estenosis artica crtica, coartacin artica crtica, drenaje venoso anmalo total obstructivo, transposicin de grandes arterias, civ, ductus arterioso, canal av, tronco arterioso, fibroelastosis subendocrdica. Arritmias: TPSV. Tres meses a 2 aos CIV, DAP, canal AV, miocarditis, miocardiopatas, origen anmalo coronario, TPSV. Escolar y adolescente Miocarditis, miocardiopatas, arritmias, endocarditis infecciosa, cardiopatas congnitas no tratadas, Kawasaki, enfermedades renales (glomerulonefritis aguda, HTA aguda, sndrome hemoltico urmico), enfermedad tejido conectivo, tirotoxicosis, cor pulmonar 2 (fibrosis qustica).
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Clnica El diagnstico de la IC es fundamentalmente clnico y las manifestaciones dependen de la edad del paciente, del grado de IC y de los mecanismos compensatorios. Signos de deterioro de la funcin miocrdica: Taquicardia, ritmo de galope, vasoconstriccin perifrica, palidez, pulsos dbiles, llene capilar enlentecido, dificultad para alimentarse, anorexia, sudoracin, oliguria, compromiso pondo-estatural, cardiomegalia con dilatacin o hipertrofia cardiaca, irritabilidad o llanto dbil, fatiga, cansancio. Signos de congestin venosa pulmonar: Disnea, taquipnea, sibilancias, signologa hmeda pulmonar, tos, cianosis (por edema agudo pulmonar o shunt derecha a izquierda), ortopnea, disnea paroxstica nocturna. Signos de congestin venosa sistmica: Hepatomegalia, ingurgitacin yugular (difcil de ver en el lactante), edema facial/palpebral, edema perifrico (raro en recin nacido y lactante). Laboratorio Rx de trax: Cardiomegalia, congestin pulmonar, hiperflujo pulmonar. Electrocardiograma: Aporta elementos propios de cada CC (reacciones auriculares y ventriculares). Ecocardiograma: Valora las diferentes alteraciones morfolgicas y cuantifica la funcin sistlica o distolica ventricular. Hemograma: Disminucin de Hb y glbulos rojos. Evaluar estado hidroelectroltico y cido base: En caso de congestin venosa severa hay disminucin de la PaO2; leve acidosis respiratoria en pacientes con insuficiencia cardiaca severa. Medicin de BNP (pptido natriurtico) y NT-proPNC (segmento aminoterminal del precursor del pptido natriurtico cerebral): Distingue entre insuficiencia respiratoria 1 y taquipnea de origen cardaco. Utilizado principalmente en adultos. Tratamiento Independiente de la causa, el objetivo del tratamiento es mejorar el rendimiento miocrdico y la perfusin perifrica, disminuir la congestin pulmonar y sistmica. En consideracin que las CC son las principales desencadenantes de la IC la idea final del tratamiento es el manejo quirrgico. Medidas generales Apoyo nutricional intensivo que incluya: Rgimen hipercalrico, hiposdico, aporte de fierro, vitaminas y oligoelementos. Tratar factores agravantes como: Anemia, fiebre, infecciones. Uso de O2 segn requerimientos. Uso con precaucin, recordando el efecto del O2 como vasodilatador pulmonar lo cual podra empeorar el cortocircuito izquierda a derecha en pacientes portadores de este tipo de CC. Apoyo ventilatorio (VMNI-VMI): En caso de paciente comprometido, para manejo de edema pulmonar por medio del uso de presiones altas al final de la espiracin. Profilaxis endocarditis y restriccin de ejercicio segn CC subyacente. En caso de sospecha de CC ductus dependientes iniciar prostaglandinas (PGE1) para mantener el ductus permeable. Dosis: 0,005-0,1 g/kg/min en infusin continua, considerar el riesgo de apnea e hipotensin 2. Tratamiento especfico Disminuir precarga: Restriccin de volumen, restriccin de sodio, diurticos. Aumentar contractibilidad (agentes inotrpicos): Digitlicos, catecolaminas (dopaminadobutamina-adrenalina-noradrenalina), isuprel, milrinona.
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Disminucin de poscarga: Vasodilatadores arteriales, captopril, enalapril, hidralazina, nitroprusiato. Diurticos Furosemida: Es el ms potente y ms usado. til en manejo agudo y crnico. Dosis: IM o EV: 1 mg/kg/dosis cada 6 -8 hrs. Oral: 1-3 mg/kg/da cada 8, 12 o 24 h. Hidroclorotiazida: Accin diurtica moderada, de uso crnico. Dosis: 2-3 mg/kg/da cada 12 24 horas. Espironolactona: Ahorrador de potasio, efecto antialdosternico, disminuye la fibrosis ventricular. Diurtico dbil. Se asocia generalmente a tiazidas y furosemida. Dosis: 2-3 mg/ kg/da cada 8-12 hrs. Oral. Digitlicos Son an los agentes farmacolgicos ms usados como tratamiento de la IC, en lactantes y nios. En casos de IC grave o edema agudo pulmonar preferir va endovenosa, con Lanatsido C. Cedilanid, Presentacin: 1 amp. = 2 cc = 0,4 mg. <2 aos: 0,04 mg/kg, dosis total >2 aos: 0,02-0,03 mg/kg, dosis total. Impregnacin: 1/2 inicial; 1/4 a las 8 hrs, y 1/4 a las 8 hrs. siguientes. Mantencin: 1/5 dosis de impregnacin. En general se prefiere continuar va oral. En casos menos graves se usa digoxina oral. Su eliminacin es principalmente renal. Presentacin: Digoxin: 50 g/ml. Dosis impregnacin: RNPT 20 g/kg/da, RNT: 30 g/kg/d, 1 mes-2 aos: 40 a 50 g/kg/d, >2 aos: 40 a 50 g/kg/d. Fraccionamiento dosis: 1/2 inicial; 1/4 a las 8 horas despus y 1/4 a las 8 horas siguientes. Mantencin o uso crnico: se prefieren dosis de 5 a 10 g/kg/d en una toma diaria. Se logra impregnacin o digitalizacin con la dosis de mantencin al cabo de 4 a 5 das. Durante el uso de digitlicos vigilar potasio plasmtico, debe estar sobre 4 mEq/l, para evitar intoxicacin y arritmias. Signos ECG de accin digitlica: acortamiento del QTc, depresin del segmento ST, enlentecimiento de la frecuencia cardiaca. Signos electrocardiogrficos de intoxicacin digitlica: prolongacin del PR, bradicardia sinusal o bloqueo sinoauricular, trastorno de conduccin. Intropos endovenosos Usados en IC grave o shock cardiognico y en posoperatorio de ciruga cardiovascular. Dopamina: Amina simpaticomimtica. Efecto beta y alpha. Dosis baja (1-3 gamas/kg/min) produce vasodilatacin renal, mesentrico y coronaria. A dosis intermedia (5-8 g/kg/min) produce efecto beta y estimula norepinefrina endgena aumentando GC. A dosis altas (mayor a 20 g/kg/min) predomina el estmulo alfa produciendo taquicardia, hipertensin y aumento de resistencia vascular perifrica y pulmonar. Aumenta contractilidad y consumo de oxgeno. Uso en infusin continua ev. Dobutamina: Catecolamina sinttica, predomina su accin a nivel miocrdico, no produce norepinefrina endgena. A dosis bajas (1-5 gamas/kg/min) disminuye la presin capilar pulmonar y aumenta el GC. A dosis ms altas aumenta la frecuencia cardiaca pudiendo inducir arritmias. Dosis: 1-10 gamas/kg/minuto en infusin continua ev. Epinefrina: Agonista beta 1, beta 2 a dosis bajas y alfa en dosis altas. Aumenta la contractilidad miocrdica. Dosis: 0,03 a 0,2 gamas/kg/minuto, infusin continua ev. Norepinefrina: Catecolamina endgena de potente efecto beta 1 y alfa. Dosis 0,03-0,1 gama/ kg/min en infusin continua ev. Isoproteronol: Agonista beta inespecfico, efecto inotrpico y crontropo positivo; vasodilatador sistmico y pulmonar, broncodilatador; produce taquicardia y es arritmognico. Dosis: 0,05-1 gama/kg/minuto en infusin continua ev.
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Milrinona: Inhibidor de fosfodiesterasa, produce mejora de la contractilidad y vasodilatacin perifrica. Dosis: carga 50 g/kg/dosis, luego 0,375-0,7 g/kg/min en infusin continua ev. Vasodilatadores arteriales Hidralazina: Accin directa en msculo liso de la arteriolas. Dosis: 1-2 mg/kg/da, cada 6 h oral. Nitroprusiato sdico: Vasodilatador arterial (sistmico y pulmonar) y venoso. Potente como hipotensor por lo que debe usarse monitorizado. En infusiones prolongadas, se asocia intoxicacin por tiocianato sobre todo en insuficiencia renal. Dosis: 0,5-3 gamas/kg/minuto, uso ev continuo. til en crisis hipertensiva e insuficiencia mitral severa. Nifedipino: Bloqueador de canales del calcio. Produce efecto inotrpico negativo y deprime la conduccin AV. Dosis: 0,2-0,5 mg/dosis PRN, va oral o sublingual cada 8 h. Diltiazem: 1,5 a 2 mg/kg/da en dos dosis. En nios uso ocasional en pacientes con cardiopata isqumica 2 o adquirida. Inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina I a angiotensina II que es un potente vasoconstrictor. Cuando se inhibe esta conversin se produce vasodilatacin y disminuye la secrecin de aldosterona; aumenta el flujo renal y se produce eliminacin de sodio. De modo que disminuye la resistencia perifrica y aumenta la capacitancia venosa. Esto disminuye la presin de llene ventricular y aumenta el gasto cardaco. Tienen asimismo un efecto sobre la remodelacin del ventrculo izquierdo. Captopril: Dosis 1 mg/kg/da dividido cada 8-12 horas. Enalapril: Dosis: 0,08 mg/kg/da a 0,1 mg/kg/da en una dosis oral. Efectos secundarios: Hiperkalemia (especialmente cuando se asocia con diurticos ahorradores de potasio), hipotensin (cuando se usan dosis elevadas o se presentan en forma concomitantes patologas que generen disminucin de volemia), vrtigo y mareos. Muy infrecuentes, deterioro de la funcin renal, trastornos del gusto y agranulocitosis. Contraindicaciones: Estenosis renal, hipotensin severa, insuficiencia renal aguda, estenosis artica severa y en la hiperkalemia. Antagonista de receptor de angiotensina II: Losartan, Valsartan, Telmisartan. Utilizados en adultos. Vasodilatadores venosos Nitroglicerina: 1-5 gamas/kg/minuto infusin continua ev. til en manejo de hipertensin pulmonar. Disponible oral para prevencin de isquemia miocrdica. Dinitrato de isosorbide: 0,5 mg/kg/da en 3 4 dosis va oral. Dosis sublingual 1,6-2,5 mg. Usado principalmente en adultos. En nios uso ocasional en pacientes con cardiopata isqumica 2 o adquirida. Reciente evidencia sugiere que el uso de nitratos puede inhibir el crecimiento vascular y miocrdico anormal, mejorando el proceso de remodelacin. Betabloqueadores Los betabloqueantes disminuyen el efecto deletreo de las catecolaminas sobre el corazn, mejoran la contractilidad como resultado de remodelamiento de los miocitos, y disminuyen los volmenes ventriculares. Sin embargo hay pocos estudios que demuestren dichos efectos en la edad peditrica. Se ha demostrado su efectividad en miocardiopatas hipertrficas. Dosificacin: Propranolol 1-2 mg/kg/da c/ 6-8 horas. Efectos secundarios: Disminucin de la frecuencia cardaca. Puede producir hipoglicemia y est contraindicado en el asma bronquial. Existen de 3 generacin como el Carvedilol (0,08-0,75 mg/kg/da cada 12-24 h), metoprolol, bisoprolol, tienen propiedades vasodilatadoras y antioxidantes adicionales. Se usan como terapia asociada, principalmente en pacientes peditricos con miocardiopata dilatada.
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Tratamiento quirrgico En caso de CC que llevan a IC debe efectuarse ciruga paliativa o correctora, segn el tipo de cardiopata y la edad del paciente. Resincronizacin ventricular (CRT): til en pacientes en que se demuestra asincrona/ disincrona cardaca y ensanchamiento QRS. Se instala marcapaso auricular y biventricular. El uso en pediatra es an escaso. Trasplante cardaco: Debe evaluarse el momento de esta indicacin, en virtud de la calidad de vida, opciones de tratamiento y estimacin realista de la sobrevida. Existe protocolo ad-hoc en los centros definidos, a fin de evaluar si un paciente es candidato. En USA, la sobrevida a 1 ao de nios trasplantados es 90%, con excepcin de pacientes con CC complejas. Asistencia ventricular con dispositivos externos (bombas centrfugas): BioMedicus, Berln Heart. Disponible en nuestro pas. til como puente al trasplante cardaco. Se plantea en pacientes refractarios a manejo mdico crnico de su IC y que se mantienen hospitalizados con drogas ev. Otras terapias Levosimendam: Agente sensibilizador de calcio con propiedades vasodilatadoras utilizado para el tratamiento a corto plazo de la IC aguda grave. Dosis de carga de 6 a 12 g/kg seguida de una infusin continua de 0,1 a 0,2 g/kg/min, mximo 24 horas. Tiene vida media de 1 hora, pero da origen a un metabolito activo, el OR-1896, con una vida media de eliminacin de 70 a 80 horas. El frmaco y sus metabolitos incrementan el GC y reducen la presin de llenado y los niveles plasmticos de NT-proPNCl, efectos que duran al menos 7 das. Neseritide (BNP-pptido natriurtico humano): Vasodilatador, promotor de natriuresis, disminuye la presin de llenado del VI, uso ev continuo. Uso en adultos. Antagonistas de receptores de arginina-vasopresina no peptdicos: Conivaptan o Tolvaptan. til en afecciones clnicas con hiponatremia y excesiva retencin de agua corporal (IC y cirrosis). En investigacin en adultos con IC crnica. Eplerenona: Antagonistas selectivo del receptor de los mineralocorticoides, sin afectar al de los glucocorticoides, progesterona y andrgenos. til en el manejo de IC posIAM en adultos. Suplementos nutricionales: Como coadyuvantes se ha usado coenzima Q10, carnitina, taurina y antioxidantes, calcio ev en infusin continua. Tambin han sido utilizados terapias hormonales como hormona de crecimiento y hormona tiroidea. Antagonistas de receptores de endotelina: Bosentan, Sitaxsentan, Darusentan, Tezosentan y Entrasentan, tienen actividad vasodilatadora. No se ha demostrado efectividad en manejo IC en estudios en adultos.
BIBLIOGRAFA
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Ciruga en cardiopatas congnitas (CC)

Gabriel Castillo C.
Desde los aos 50 hasta la fecha el progreso en el tratamiento de las CC ha sido abrumador con un salto cualitativo a partir de la dcada de los 80. Este cambio no se ha dado slo a nivel de la tcnica quirrgica en s, sino que en las distintas reas que abarca esta especialidad. Es as que, para que un paciente portador de una CC que ingresa a un centro especializado retorne a su hogar en ptimas condiciones deben ocurrir distintas situaciones en conjunto para que ese sea el resultado. La ciruga es una de las piezas clave de esta maquinaria pero no se deben dejar de mencionar los mtodos diagnsticos (en muchos casos antenatales), el cuidado intensivo cardiovascular, la anestesia y la circulacin extracorprea (CEC), mtodo que gracias a los avances tecnolgicos ha adquirido enorme relevancia en el tratamiento de los pacientes recin nacidos (RN). En la actualidad, existen algunas CC, cuyo enfrentamiento es operarlas a muy temprana edad, con buenos resultados y menor morbimortalidad. (1,5%10%), evitando efectos fisiopatolgicos deletreos tanto en el miocardio como en el resto de los parnquimas. De todas formas, la ciruga paliativa permanece vigente y aunque como dijimos en muchos casos no se utiliza como primera intencin (Banding y reparacin de COAO en CIV asociada a COAO), hay patologas que por definicin siempre van a tener un tratamiento paliativo (corazn univentricular). A continuacin se detalla las patologas ms relevantes por su frecuencia e importancia. Se sugiere leer previamente el tema: Cardiopatas congnitas. Tetraloga de Fallot Se caracteriza por presentar restriccin al flujo pulmonar. Esta restriccin puede presentarse a nivel infundibular, de la vlvula y su anillo as como del tronco de la AP. Adems asocia una CIV subartica amplia, hipertrofia del VD y cabalgamiento artico. En este contexto encontramos desde el Fallot rosado con estenosis pulmonar hasta el Fallot extremo ductus dependiente como en la atresia pulmonar con circulacin colateral arterial que asegura el flujo pulmonar. El objetivo es brindarle de forma segura y duradera flujo pulmonar y para esto contamos con distintos procedimientos, tanto paliativos como pretendidamente correctivos. Dentro de los paliativos encontramos el Shunt de Blalock Taussig Modificado (SBTM). Esta ciruga permite asegurar la llegada de sangre a los pulmones a travs de la interposicin de un tubo de Goretex entre una rama arterial y una de las ramas de la arteria pulmonar. Dicho tubo oscila entre 3 a 4 mm y el mismo se retira o secciona cuando el lactante est en edad de corregirse anatmicamente. El SBT original (anastomosis de la arteria subclavia directamente a la rama de la AP), se reserva bsicamente cuando las ramas pulmonares son muy pequeas. Adems el hecho de que sea una arteria propia le permite un crecimiento acorde al crecimiento del nio aunque no con poca frecuencia se ve traccin de la rama por esta arteria. Algunos centros continan realizando el SBTM como primera intencin si un nio presenta una crisis anoxmica dentro de los primeros 3 meses de vida, nios que cursan algn tipo de infeccin o como vimos en nios portadores de Fallot extremo DAP dependiente. Otros centros realizan la ciruga correctora apenas el paciente presente alguna complicacin aunque sea a los dos meses de vida con resultados discutibles. En la ciruga pretendidamente curativa se persigue reparar la anomala de tal forma que se consiga un excelente resultado anatmico y hemodinmico. Con el uso de la CEC se debe cerrar el defecto interventricular y levantar cualquier obstculo a la salida del VD, por ejemplo reseccin de bandas infundibulares, ampliacin del mismo, del anillo y del tronco pulmonar con un parche de pericardio autlogo o bovino. Idealmente el mismo puede acompaarse de una vlvula fabricada monocspide la cual ser de gran utilidad en el posoperatorio inmediato.
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Con el tiempo la insuficiencia pulmonar ser ms importante y en el correr de los aos el paciente necesitar una nueva vlvula pulmonar protsica generalmente biolgica. En casos ms extremos, en aquellos que presentan atresia pulmonar ser necesario interponer un conducto biolgico valvulado entre el VD y las ramas pulmonares. En todos estos casos hay que valorar las ramas pulmonares ya que en ocasiones es necesario ampliarlas. Atresia pulmonar a septum intacto Esta CC est determinada por una atresia pulmonar que no presenta CIV y que se acompaa de un VD hipoplsico. Esta es una patologa DAP dependiente en donde la estrategia inicial determinar el futuro del nio. Su enfrentamiento depende de los hallazgos anatmicos en el corazn (Z score de la VT, VD tripartito o no, existencia de sinusoides con circulacin coronaria dependiente). Las posibilidades van desde un simple SBTM hasta la ampliacin del TSVD con un parche de pericardio como ya vimos, en CEC sumado a un SBTM o no. Del primer gesto quirrgico y de la evolucin de ese corazn el paciente seguir en el futuro hacia el camino biventricular, univentricular o se reparar como ventrculo y medio, esto es cuando se desconecta la vena cava superior de la aurcula derecha (AD), y se anastomosa a la rama derecha de la arteria pulmonar (Glenn), y el flujo de la vena cava inferior mantiene su recorrido hacia la AD, vlvula tricspide, ventrculo derecho y salida por la arteria pulmonar reparada. Transposicin de grandes arterias En la TGA la lesin cardaca est determinada por una concordancia aurculo ventricular y una discordancia ventrculo arterial. Encontramos una AP emergiendo del VI y una arteria aorta emergiendo del VD. Las arterias coronarias pueden presentarse con una disposicin normal o dispuestas en una variedad de formas que pueden complicar la tcnica quirrgica por lo que es necesario estar preparados para esto. Las TGA se asocian a CIV lo que determina que se denomine TGA compleja. Si no lo asocia decimos que es una TGA simple. Cuando un nio con diagnstico antenatal nace debe trasladarse a una UTI cardiovascular especializada donde se valorar bsicamente el tamao de la CIA. Si sta es buena, la mezcla y por tanto la oxemia ser buena, de no ser as requerir una septostoma de Rashkind. En general se le asocia PGE1 para mantener el DAP abierto. El plazo para la ciruga ser para las TGA simples de no ms de 10 a 12 das y para las complejas hasta los 20 das, todo esto si no existe un deterioro importante en la oxemia. Antiguamente se realizaba el Switch Atrial sea con la tcnica de Mustard o de Senning (se rediriga la sangre de la AD hacia el VI y la sangre de la AI hacia el VD). Hoy en da se realiza la ciruga de switch arterial descrita por el Dr. Jatene, donde las arterias pulmonar y aorta se translocan y en donde se transfieren las arterias coronarias desde la aorta hacia la neo aorta. Si se le asocia una CIV se cierra en el mismo acto quirrgico y por supuesto, adems debe cerrarse la CIA que por lo general es amplia producto de la septostoma previa. Los resultados son buenos con una mortalidad del 10% para las TGA simples y del 25% aproximadamente para las TGA complejas o asociadas a CIV y/o hipertensin pulmonar. Drenaje venoso pulmonar anmalo total En esta patologa las venas pulmonares no drenan normalmente en la AI, sino que lo hacen en un colector fuera del corazn y a travs de una vena vertical se conecta a la circulacin venosa a nivel supracardaco, directamente a nivel cardaco o hacia la vena cava inferior en los drenajes infradiafragmticos. Debemos saber que estos drenajes pueden o no ser obstructivos lo que le da la real urgencia al caso. De esta localizacin y de si es o no obstructivo va a surgir el pronstico del paciente ya que la mortalidad es mayor en los drenajes infradiafragmticos (que por definicin son obstructivos), seguido de los supracardacos y por ltimo los cardacos.
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Estos casos deben operarse una vez hecho el diagnstico y el objetivo es anastomosar el colector que rene las 4 venas pulmonares a la AI que en general es pequea. Depende del cirujano la tcnica a usar. Muchos usan electivamente en CEC el paro circulatorio durante unos 20 minutos mientras se prepara y realiza la anastomosis a una temperatura corporal de 18 grados Celsius y con proteccin cerebral. El uso de PGE1 no es recomendado previo a la ciruga (es prcticamente en el nico caso en que no se usa en un paciente ciantico), ya que el aumento del retorno pulmonar generar an ms hipertensin pulmonar si existe cualquier grado de obstruccin al drenaje venoso pulmonar. Corazn univentricular Corresponde a todas las CC que por su fisiologa se comportarn de esta manera. Entre ellas atresia tricuspdea con hipoplasia del VD, doble entrada ventricular, CAVC desbalanceado, atresia pulmonar a septum intacto con mala anatoma, atresia mitral o la doble salida ventricular con hipoplasia de algunos de los ventrculos. Su enfrentamiento depender de la situacin anatmica que presente. Si es necesario limitar el flujo pulmonar requerir un banding de la AP y cierre ductal, si presentase limitacin al flujo pulmonar se deber realizar un SBTM en la etapa de recin nacido. El camino de estos pacientes es largo y requerirn al menos dos cirugas ms donde la clave es una buena proteccin de la vasculatura pulmonar. Es as que alrededor de los 6 meses se realizar la ciruga de Glenn en donde se proceder a la anastomosis de la VCS a la rama derecha de la AP. En esta ciruga que se realiza en CEC se repararn otros defectos asociados. En general hablamos de realizar una septectoma atrial, reparacin de alguna rama pulmonar si lo amerita y el cierre de la vlvula pulmonar para evitar el flujo antergrado. Sobre este punto todava existen cirujanos que lo dejan brindando un flujo pulstil a la circulacin pulmonar y permitiendo el pasaje de una protena sintetizada en el hgado que impedira la angiognesis y la consecuente formacin de fstulas arterio-venosas en estos pacientes cianticos. Como contrapartida, esto ira en detrimento de la vasculatura pulmonar pudiendo hipotecar el futuro de estos nios por aumento de la resistencia vascular pulmonar. Una vez realizada esta etapa cerca de los 3 a 4 aos y con un peso alrededor de los 15 kg se realiza la ltima etapa, la ciruga de Fontan. El principio de esta ciruga se basa en volcar la circulacin infradiafragmtica que llega a la VCI hacia la circulacin pulmonar. Esto se realiza creando un tnel intracardaco a nivel de la AD o interponiendo un tubo de Goretex entre la VCI y una de las ramas de la AP, en general la derecha. A este procedimiento se le realiza una ventana o fenestracin entre el tnel o el tubo extracardaco y la aurcula que va a ser nica que acta como vlvula de escape en caso de presin pulmonar elevada mejorando tambin el gasto cardaco pero a expensas de una menor saturacin de oxgeno. Comunicacin interauricular La comunicacin interauricular puede ser: Tipo ostium secundum, ostium primun, tipo seno venoso, fenestrado, sin bordes, etc. si producen un desbalance a nivel cardaco (Qp/Qs >1,5), deben ser intervenidos. En general la edad es despus de los 2 a 3 aos de vida. Estos defectos si cumplen ciertos requisitos pueden cerrarse de manera segura mediante cateterismo intervencional con instalacin de dispositivo en el defecto. Si se requiere ciruga, sta se hace mediante CEC y la tcnica a emplear para cerrar el defecto puede ser mediante sutura directa o suturando un parche que en la gran mayora de los casos es de pericardio autlogo. El ostium primun siempre se cierra con parche y si se acompaa de un cleft o hendidura en la mitral ste se cierra si la misma vlvula es insuficiente. Los resultados son excelentes. Comunicacin interventricular Existen diferentes tipos de CIV, pero sean perimembranosas, subarteriales o musculares y stas remeden el tamao del anillo artico, tienen indicacin de ciruga. Algunos defectos como los musculares en la evolucin pueden cerrarse espontneamente. Actualmente estos nios se operan a los pocos meses de vida, con esto evitamos que evolucionen hacia la hipertensin pulmonar, hecho raro en nuestros das. Existen casos como
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en los pacientes portadores de CIVs mltiples (queso suizo) en que de primera intencin es necesario cerrarle el DAP y colocarle un banding en la AP para disminuir el hiperflujo pulmonar. Otros pacientes con insuficiencia cardaca intratable con gran deterioro e infeccin latente tambin es necesario efectuar este tipo de procedimiento. El objetivo de la ciruga es cerrar el defecto con un parche de Dacron o pericardio. En algunos casos basta con sutura directa del defecto. Los resultados en general son excelentes aunque la complicacin ms grave es el bloqueo AV que requiera marcapaso definitivo. Ductus arterioso persistente Este ductus per se provoca un aumento en el flujo pulmonar capaz de llevar al nio a la insuficiencia cardaca refractaria al tratamiento mdico. Estos son los pacientes que deben intervenirse. En el paciente prematuro se intentan curas con indometacina o ibuprofeno para cerrarlo, algunos los consiguen y los que no deben operarse. En los nios ms grandes el cateterismo intervencional soluciona esta patologa al cerrar el ductus (prcticamente de cualquier tamao), con dispositivos confiables, evitndose de esta manera la ciruga. La evolucin es tambin excelente. Coartacin de aorta Definimos a la coartacin de aorta como un estrechamiento crtico de la aorta por debajo del istmo artico y que se encuentra en estrecha relacin con el DAP. Debido a ste la clasificamos como preductal (infantil), o posductal (adulto). La coartacin preductal se asocia a otras malformaciones, siendo la ms frecuente la CIV e hipoplasia del arco artico. En el preoperatorio es fundamental mantener el DAP abierto con PGE1 con el fin de estabilizar al paciente para que llegue en las mejores condiciones a la ciruga. El objetivo de la ciruga es levantar el obstculo, esto se realiza resecando la zona estrecha y realizando una anastomosis trmino terminal ampliada. En pacientes de bajo peso o con arcos articos lmites se puede realizar una ciruga Waldhausen o Flap de la arteria subclavia izquierda. Si fuera necesario ampliar el arco artico se puede realizar un flap reverso con la arteria subclavia izquierda. En la evolucin puede existir reestenosis en la zona anastomosada y esto es solucionado mediante dilatacin con baln a alta presin en sala de hemodinamia con buenos resultados. La mortalidad en la coartacin preductal es cercana al 2%-3% y en la posductal cercana a cero. Canal atrio ventricular completo Esta CC, presenta una CIA tipo OP, una CIV amplia y una vlvula aurculo ventricular nica. El objetivo de esta ciruga es el de septar internamente el corazn con el fin de separar la circulacin venosa y arterial. La CIV se cierra con un parche de dacron o pericardio y el OP siempre con un parche de pericardio. Tambin se deben crear dos vlvulas aurculo ventriculares de la vlvula comn privilegiando la vlvula AV izquierda (futura vlvula mitral), que es la que va a soportar la presin sistmica. Adems esta vlvula presenta un cleft o hendidura que debe cerrarse en la mayora de los casos si sta es insuficiente. Se debe tener mucho cuidado en no lesionar el sistema excito conductor. Es muy importante operar a estos pacientes antes de los 4 a 6 meses de vida por el riesgo de hipertensin pulmonar irreversible, aun ms considerando que la gran mayora presentan sndrome de Down quienes per se tienen resistencias vasculares pulmonares elevadas. La clave del posoperatorio es el componente valvular izquierdo o mitral as como que no existan CIVs residuales de importancia. La mortalidad es cercana al 4% y la evolucin alejada depender del funcionamiento valvular.
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Sncope
Claudia Garca C.
Corresponde a la prdida de conciencia sbita y transitoria, acompaada de prdida del tono postural, con recuperacin espontnea, rpida y completa, causada por una disminucin del flujo sanguneo cerebral. Generalmente, es de corta duracin con recuperacin completa y espontnea. El presncope corresponde a la sensacin prodrmica de desfallecimiento inminente, sin llegar a perder por completo el conocimiento. Es ms frecuente en la mujer que en el hombre y da cuenta del 1% a 3 % de las consultas en servicio de urgencia. Incidencia de 1,3/1.000 pacientes peditricos. La mxima incidencia ocurre entre 15 y 19 aos. El 50% requiere hospitalizacin. Clasificacin etiolgica Sncope neurocardiognico (vasovagal) 85%. Sncope cardaco: Arritmias o por alteraciones estructurales 20%. Neuropsiquitrico. Breath holding spells/espasmos de sollozo Sncope por tos. Otros/no cardaco: Neurolgico (epilepsia, enfermedades neurolgicas asociadas a compromiso cardaco, enfermedades degenerativas, neuromusculares o tumorales con compromiso sistema excitoconductor), vascular (hipotensin ortosttica), miccional, sndrome del seno carotdeo, deglutorio, hipoglicemia. Sncope neurocardiognico Fisiopatologa: Hipovolemia relativa y/o disminucin retorno venoso por bipedestacin provoca estimulacin de barorreceptores en ventrculo izquierdo, lo que sumado a tono adrenrgico aumentado, causa una contraccin ventricular vigorosa y una respuesta refleja vagal exagerada que desencadena bradicardia e hipotensin reflejada en disminucin del gasto cardaco y por tanto del flujo sanguneo cerebral. Este efecto tambin puede ser provocado por frmacos vasodilatadores. Mecanismos Tipo vasodepresor: Severa hipotensin y mnima cada de la frecuencia cardaca. Tipo cardioinhibitorio: Bradicardia acentuada que produce hipotensin. Mixto. Sncope cardaco Puede ser causado por anomalas estructurales, alteraciones funcionales o hemodinmicas y trastornos del ritmo. Anomalas estructurales/funcionales-hemodinmicas: Miocardiopatas (hipertrfica obstructiva, arritmognica del ventrculo derecho, dilatada), estenosis artica o pulmonar severa, coartacin artica crtica, malformaciones coronarias congnita o adquirida (Kawasaki), hipertensin pulmonar, miocarditis aguda, tumores cardacos obstructivos (mixomas, fibroma), cardiopata congnita operada con defectos residuales, pericarditis y/ o taponamiento cardaco secundario.
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Arritmias: Estas pueden ser persistentes o transitorias, congnitas (estructura normal o alterada) o adquiridas (secundaria a miocarditis, toxinas o posciruga), secundaria a alteraciones electrolticas o a frmacos (digitlicos, tricclicos, antiarrtmicos, drogas). Son: Taquicardia supraventricular, taquicardia ventricular, taquicardia ventricular polimorfa (torsades de pointes), sndrome de Wolf Parkinson White, sndrome QT largo (>450 ms; congnito o adquirido), sndrome QT corto (<320 ms), sndrome de Brugada, bloqueo AV completo y enfermedad del ndulo sinusal (idioptico o posoperatorio). Sncope neuropsiquitrico o psicognico Sndrome de hiperventilacin o crisis de pnico: Hiperventilacin provoca alcalosis respiratoria lo que baja el calcio plasmtico, produciendo parestesias y espasmos con sncope secundario. Otras formas de presentacin: Vrtigo paroxstico benigno, cataplexia (raro en nios) y sncope histrico (diagnstico de exclusin). Generalmente son muy sintomticos (precordalgia, palpitaciones, sofocacin). Raramente con traumatismo asociado. Breath holding spells/Espasmos de sollozo Corresponde a la variedad Plida (20%), la cual est precedida por frustracin, dolor, trauma menor. Se contiene la respiracin, provoca palidez y luego sncope. Diagnstico: Prueba de compresin ocular con asistolia como mnimo 3 segundos, seguidos de sncope plido, sin descargas epileptiformes en el EEG. Se produce una alteracin de la respuesta vagal ante estmulo emocional. Sncope por tos Ms frecuente en los nios con asma bronquial. Se produce un aumento de la presin intrapleural secundario a la tos. Ello conlleva disminucin del retorno venoso a AD por tanto a menor precarga y menor gasto cardaco, con la consecuente baja en la perfusin cerebral. Evaluacin Historia clnica. La anamnesis es fundamental para seleccionar estudio, diagnstico y tratamiento. Preguntar hora del da, hora de ltima comida, detalles de actividades previas al episodio. En reposo orienta a arritmias, en ejercicio a alteraciones estructurales obstructivas, de pie a vasovagal. Buscar situaciones desencadenantes o favorecedoras: Bipedestacin, calor extremo, recinto cerrado mal ventilado, aglomeraciones, ayuno, dolor, miedo, ver sangre, punciones venosas. Identificar: Prdromos (mareos, visin borrosa), duracin del episodio, antecedentes personales y familiares (muerte sbita, ciruga cardaca, cardiopatas congnitas, QT largo, sordera, sndrome de Brugada, epilepsia), uso de frmacos (antidepresivos, IECA, nitritos), situacin reforzada por disfuncin familiar. Examen fsico: Por lo general el examen es normal. Examen cardiolgico: Control de pulso y presin arterial en posicin acostado y de pie. Buscar soplos cardacos y trastornos del ritmo Examen neurolgico completo. Preguntar a personas que lo acompaan, si pueden describir al paciente (plido y/o sudoroso). Estudio ECG: Ritmo, conduccin AV e intraventricular, ondas delta, hipertrofia, medicin de intervalos. Ecocardiograma: Para descarte de anomala estructural.
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Holter de ritmo: En caso de alteraciones ECG, palpitaciones o cardiopata congnita. Test de esfuerzo: Si tiene relacin con ejercicio. Tilt test para diagnstico de vasovagal. Metablico-hidroelectroltico: Glicemia, electrolitos plasmticos, hormonas tiroideas. De resorte de especialista: Estudio electrofisiolgico, ECG transtelefnico, ECG Loop, registro Loop implantable. Test compresin ocular con EEG y ECG: Para diagnstico de espasmos de sollozos. Evaluacin neurlogo con EEG y TAC cerebral. Derivacin a cardiologa: Sncope recurrente, alteracin ECG, antecedentes familiares, sncope con ejercicio, sncope con cardiopata, portador de marcapaso o desfibrilador, sncope sin desencadenante. Hospitalizar: 1 epidosio de sncope asociado a ejercicio, antecedente de CC, portador de marcapaso o CDI/DF, trauma asociado y ECG alterado.
Tratamiento La terapia va a estar determinada por la etiologa. En el sncope vasovagal se recomienda inicialmente medidas generales: Evitar factores desencadenantes, entrenamiento ortosttico, ejercicios isomtricos, sentarse con la cabeza entre las rodillas o acostarse con las piernas levantadas, aumentar ingesta de lquidos y sal. Con ellas generalmente es suficiente para estabilizar. Como terapia, una vez confirmado por Tilt test se utiliza: Mineralocorticoides (tiles en cuadro con hipotensin, fluorocortisona aumenta absorcin de sodio (Florinef) 0,05-0,1 mg al da), betabloqueadores (atenolol 1 mg/kg/da), agentes alfa adrenrgicos (midodrina 2,5-5 mg cada 6-8 horas), inhibidores vagales (disopyramida-Norpace), inhibidores de la recaptacin de la serotonina (fluoxetina y paroxetina). En caso de etiologa cardaca se enfrentar segn patologa. Trastorno del ritmo: Tratamiento farmacolgico especfico, electrofulguracin/ablacin por radiofrecuencia, marcapaso o cardiodesfibrilador implantable segn sea el caso. Dependiendo de la cardiopata estructural encontrada tratamiento farmacolgico, balonplastia o ciruga.
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Trastornos del ritmo

Claudia Garca C.
Los trastornos del ritmo son relativamente infrecuentes en nios, sin embargo, deben ser reconocidos por el pediatra y el intensivista, para realizar el diagnstico y tratamiento bsico. Constituyen 5%-15% de las consultas en cardiologa. Las taquiarritmias constituyen 2% de consultas en servicio de urgencia. La frecuencia cardaca (FC) vara con la edad siendo sta ms alta en recin nacidos (RN) y lactantes, y menor en escolares y adolescentes. Se define taquicardia si la frecuencia es mayor del lmite superior para la edad y bradicardia si es ms lenta que el lmite inferior para la edad. Los distintos trastornos del ritmo sern analizados de acuerdo al sitio donde se originan. Trastornos del ritmo que se originan en el ndulo sinusal Para catalogar un ritmo como sinusal debemos observar en el trazado ECG: Onda P que preceda a cada complejo QRS con un intervalo PR regular y un eje de onda P entre 0 a 90, esto produce una onda P positiva en DII y AVF y negativa en AVR. Taquicardia sinusal: La FC es ms rpida que el lmite normal para la edad, mayor de 140 latidos por minuto (lpm) en escolares y de 160 en lactantes. A menudo es menor de 200 latidos por minuto. Es secundaria a fiebre, ansiedad, hipovolemia, shock, anemia, insuficiencia cardaca, hipertiroidismo, administracin de catecolaminas. El tratamiento va dirigido a la causa que lo origina. Bradicardia sinusal: Ritmo sinusal con FC ms baja que el lmite normal para la edad, menor de 80 lpm en RN y de 60 lpm en escolares. Puede ocurrir en personas normales, en deportistas o por tono vagal aumentado. Puede ser secundaria a hipertensin endocraneana, hipotiroidismo, hipotermia, hipoxia, hiperkalemia, efecto digital y beta bloqueadores. El tratamiento va dirigido a la causa que lo origina. Arritmia sinusal: Variacin de la frecuencia cardaca sinusal en relacin a estimulacin vagal con la exhalacin. Es un fenmeno normal, sin significancia clnica, que no requiere tratamiento ni estudio etiolgico. Pausa sinusal: El ndulo sinusal transitoriamente disminuye su actividad, resultando en ausencia de onda P y complejo QRS por un corto periodo de tiempo, a diferencia del paro sinusal que es ms prolongado y usualmente aparece un latido nodal de escape. Se debe a un aumento del tono vagal, hipoxia, toxicidad por digital y menos frecuentemente por enfermedad del ndulo sinusal. En general no tienen significancia clnica, pero si son prolongadas pueden comprometer el dbito cardiaco. No requiere tratamiento a excepcin de la enfermedad del ndulo sinusal. Enfermedad del ndulo sinusal: El ndulo sinusal disminuye su actividad y pierde la funcin de marcapaso dominante del corazn o la realiza ms lento resultando en una variedad de arritmias que incluyen bradicardia sinusal, pausa o paro sinusal, ritmo de escape nodal lento, extrasstoles auriculares o nodales, flutter o fibrilacin auricular, taquicardia supraventricular o braditaquicardia. Las causas ms frecuentes son miocarditis o posoperatorio (con compromiso auricular). Ritmos que se originan en la aurcula Se caracterizan por la presencia de onda P de morfologa diferente, a menudo con eje anormal seguida de complejo QRS normales y ocasionalmente bizarros por aberrancia de conduccin.
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Extrasstole auricular o supraventricular: Aparicin de onda P y complejo QRS precoz, seguida de pausa compensatoria incompleta, el largo de 2 ciclos incluyendo el prematuro es menos a los 2 ciclos previos. Ocasionalmente, un extrasstole auricular puede no estar seguido de un complejo QRS. Se observan en RN y nios sanos, posoperados cardacos, alteraciones electrolticas y tambin en toxicidad por digital. No tiene significancia clnica y no requiere tratamiento a excepcin de la intoxicacin por digital. Flutter auricular: Es caracterizado por ondas P con morfologa de serrucho con una FC alrededor de 300 lpm y una respuesta ventricular variable segn el grado de bloqueo, desde 2:1 hasta 5:1. Los complejos QRS son normales. Las causas ms frecuentes son congnitas, enfermedades cardacas estructurales que incluyan dilatacin de las aurculas o ciruga sobre las aurculas (Mustard o Senning, Fontan o defectos septales auriculares) y miocarditis. La repercusin clnica depende de la frecuencia ventricular y de la situacin hemodinmica previa del paciente. Tratamiento Digitalizacin, aumenta el grado de bloqueo auriculoventricular y enlentece la frecuencia ventricular. Puede asociarse propanolol oral. Amiodarona puede ser ms efectiva que digital para convertir a ritmo sinusal endovenosa. Bolo ev de 5 mg/kg en 1 hora y luego infusin ev continua de 10 mg/kg/da. Cardioversin elctrica es necesaria en caso de compromiso hemodinmico o por falta de respuesta a la cardioversin farmacolgica. Previo a la cardioversin se debe descartar la presencia de trombos auriculares mediante ecocardiografa, adems de iniciar tratamiento anticoagulante. Estimulacin auricular por va transesofgica o transvenosa es otra tcnica de cardioversin. Posteriormente debe iniciarse tratamiento mdico y/o ablacin por radiofrecuencia para prevenir las recurrencias. Fibrilacin auricular: El mecanismo de esta arritmia es un movimiento circular al igual que en el flutter. Se caracteriza por una frecuencia auricular extremadamente rpida de 350 a 600 lpm y una respuesta ventricular irregularmente irregular con complejos QRS normales. Las causas de la fibrilacin auricular son cardiopatas congnitas que se asocian a dilatacin de las aurculas, miocarditis, intoxicacin por digital o ciruga previa sobre las aurculas. Se produce disminucin del dbito cardaco por prdida de la contraccin auricular y por la frecuencia ventricular rpida. Tratamiento Si la fibrilacin auricular est presente por ms de 48 horas, se debe iniciar tratamiento anticoagulante por 3 semanas para prevenir el riesgo de embolizacin previo a la cardioversin. Posteriormente la anticoagulacin se mantiene por al menos 4 semanas. Digoxina y propanolol se utilizan para disminuir la frecuencia ventricular. Cardioversin farmacolgica con otros antiarrtmicos como quinidina, procainamida, flecainide o amiodarona. Los pacientes con fibrilacin auricular crnica deben mantener tratamiento anticoagulante para disminuir el riesgo de tromboembolismo. Taquicardia supraventricular: En este tipo se incluyen 3 tipos de taquicardia: Taquicardia auricular, taquicardia nodal y taquicardia por reentrada aurculo-ventricular. La mayora son por reentrada auriculoventricular. La FC es extremadamente rpida y regular (240 40 lpm). La onda P habitualmente no es visible y los complejos QRS son normales. La taquicardia supraventricular (TPSV) por reentrada es la taquiarritmia ms frecuente en la edad peditrica. Es de inicio y trmino sbito. El mecanismo involucra la presencia de 2 vas de conduccin elctrica, una el ndulo auriculoventricular y la otra un haz accesorio o una va en el ndulo AV con propiedades elctricas diferentes (va nodal doble).
Cardiologa
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Los pacientes con haces accesorios con conduccin antergrada que se visualiza en el ECG constituyen los pacientes con sndrome de Wolf Parkinson White (PR corto, onda delta y QRS ancho). En la taquicardia auricular ectpica existe un foco que descarga ms rpido que el ndulo sinusal. Dependiendo de la frecuencia auricular puede haber bloqueo AV variable, que no termina la taquicardia. La taquicardia nodal tiene frecuencias cardacas algo ms lentas entre 120 a 200 lpm. La onda P est disociada de los complejos QRS. En este grupo se encuentra el ritmo nodal acelerado o taquicardia ectpica de la unin (JET). Frecuentemente observada en posoperados cardacos. La mayora de los pacientes con TPSV no tienen una enfermedad cardaca estructural. Un 10%-20% de los pacientes tiene sndrome de Wolf Parkinson White (Sd WPW) en el ECG postaquicardia. Algunas cardiopatas congnitas con anomala de Ebstein, ventrculo nico o trasposicin corregida se asocian a este tipo de taquicardias. Las TSV pueden disminuir el dbito cardaco y producir insuficiencia cardaca. Muchos lactantes sanos pueden tolerar TSV por 12 24 horas antes de tener sntomas de insuficiencia cardaca. Los sntomas incluyen en RN, lactantes y preescolares rechazo alimentario, taquipnea, palidez, diaforesis, irritabilidad, insuficiencia cardaca (40%). Los sntomas en escolares y adolescentes incluyen palpitaciones, dolor precordial, mareos y presncope. Los pacientes con cardiopatas congnitas toleran mal este tipo de arritmias y desarrollan precozmente insuficiencia cardaca. Tratamiento Maniobras vagales: Bolsa de hielo en la cara (lactantes), Valsalva, arcada, aspiracin de TOT en pacientes intubados, masaje del seno carotdeo. No realizar compresin ocular. Tienen una efectividad del 50%. Adenosina endovenosa: Nuclesido endgeno de vida media ultracorta (menor de 1,5 segundos) que produce bloqueo del ndulo AV y de la actividad del ndulo sinusal. Tratamiento de eleccin. til en diagnstico diferencial con taquicardias conducidas con aberrancia o taquicardias auriculares en las cuales al producir bloqueo AV se puede visualizar claramente la actividad auricular como en el caso de flutter auricular o en las taquicardias auriculares. Se debe administrar sin diluir por va endovenosa lo ms prximo al corazn (va yugular o axilar), en dosis de 100 a 250 ug/kg. No tiene efecto hemodinmico importante pero puede producir obstruccin bronquial en asmticos. Digital: Puede ser usado en lactantes y recin nacidos sin insuficiencia cardaca. Contraindicado en sndrome WPW por riesgo de TV o FV. Verapamil puede ser usado en nios mayores de 2 aos con estabilidad hemodinmica. Est contraindicado, en lactantes por el riesgo de colapso cardiovascular y muerte (depresor miocrdico). Propanolol endovenoso (ev): Altamente hipotensor. No recomendado en nios. Amiodarona ev: Se usa en nios con TSV, principalmente posoperados cardacos o en los que han fracasado los esquemas anteriores. Cardioversin elctrica con dosis de 0,5 J/k es el tratamiento de eleccin en los nios con compromiso hemodinmico, en lo que se necesita realizar una cardioversin rpida. Posteriormente al episodio agudo se debe iniciar tratamiento de mantencin para prevenir las recurrencias. Las drogas ms utilizadas son -bloqueadores o digital. En los escolares debe considerarse como alternativa de tratamiento definitivo la ablacin por radiofrecuencia. Ritmos que se originan en los ventrculos Se caracterizan por complejos QRS anchos y bizarros, onda T en direccin opuesta al complejo QRS. No existe relacin entre los complejos QRS y las ondas P. Extrasistolia ventricular: Un complejo ancho aparece en forma anticipada, con onda T invertida y con una pausa compensatoria completa. Esto quiere decir que el largo de 2 ciclos incluido el extrasstole es el mismo que 2 ciclos normales previos. Segn su relacin con los complejos sinusales
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puede ser bigeminado (uno sinusal-un extrasstoles) o trigeminado (2 sinusales-un extrasstole). En pares, 2 extrasstoles o en tripletas, 3 extrasstoles. En relacin a su morfologa se clasifican en monomorfos (una morfologa) y se asume que se originan en un solo foco o polimorfos con varias morfologas (se originan en ms de un foco). Pueden verse en nios, con corazn estructuralmente normal. Causas: Miocarditis o dao miocrdico de cualquier etiologa, miocardiopata dilatada o hipertrfica o displasia arritmognica del ventrculo derecho, tumor cardaco, cardiopata congnita e intoxicaciones (digital, cafena, teofilina, anfetaminas, pseudoefedrina). Se consideran benignos en paciente asintomtico con corazn estructuralmente normal; EV monomorfos, aislados y que desaparecen con el ejercicio. Este tipo de EV no requiere tratamiento. Se consideran malignos asociados a CC/miocardiopatas o sndrome de QT largo, antecedentes familiares de muerte sbita, incremento con ejercicio y aquellos sintomticos (sncope, induccin de taquicardia ventricular). Taquicardia ventricular: Es una serie de tres o ms extrasstoles ventriculares con una FC entre 120 a 200 lpm. Los complejos QRS son anchos y bizarros, con onda T de polaridad invertida. Puede ser de inicio brusco, pueden ser monomorfas o polimorfas. Se considera sostenida cuando dura ms de 30 segundos. La torsin de las puntas es un tipo de TV que se ve en pacientes con sndrome de QT prolongado y se distingue por ser de inicio paroxstico y con cambio progresivo en la amplitud y la polaridad de los complejos QRS. Las causas de taquicardia ventricular son las mismas que las de extrasstoles ventriculares. Tratamiento Si existe compromiso hemodinmico asegurar estabilidad con proteccin va area y cardioversin elctrica con 1 J/ kg. Si el paciente se encuentra estable se inicia lidocana en bolo de 1 mg/kg y luego infusin de 20 a 40 g/kg/m. Si no responde se puede utilizar amiodarona ev. Uso de sulfato de magnesio 25%-0,1-0,2 cc/kg/dosis ev. Repetir cada 8-12 hrs para mantener magnesemia alrededor de 3 mg% o 2,5 mEq/L. Posteriormente al episodio agudo se debe estudiar la etiologa e iniciar tratamiento de mantencin para prevenir las recurrencias (farmacolgico-desfibrilador implantable). Fibrilacin ventricular: Es un ritmo de origen ventricular, rpido e irregular, de morfologa bizarra, de varios tamaos y configuracin. Puede ser 2 a hipoxia severa, hiperkalemia, miocarditis, intoxicaciones, infarto miocardio, drogas. Es una arritmia terminal que no genera dbito cardaco. Requiere tratamiento inmediato con maniobras de reanimacin cardiopulmonar y desfibrilacin con 2 J/kg. Posteriormente al episodio agudo se debe estudiar la etologa e iniciar tratamiento de mantencin para prevenir las recurrencias (farmacolgico-desfibrilador implantable). Trastornos de la conduccin aurculo-ventricular Son alteraciones en la conduccin elctrica entre el ndulo sinusal y el ventrculo. Se clasifican de primer a tercer grado dependiendo de la severidad. Bloqueo AV (BAV) de primer grado: Se caracteriza por una prolongacin del intervalo PR mayor del lmite normal para la edad y la frecuencia cardaca. Se produce por un retraso de la conduccin a nivel del nodo AV. Puede verse en nios sanos. Las causas son miocarditis, enfermedad reumtica, miocardiopatas, cardiopatas congnitas, posoperados cardacos, efecto digital o intoxicacin digitlica. No produce sntomas y no requiere tratamiento. Bloqueo AV de segundo grado: Existen algunas ondas P no conducidas a los ventrculos. En tipo Mobitz I o Wenckebach se observa una prolongacin progresiva del intervalo PR hasta una onda P no seguida de complejo QRS. Se ve en nios sanos (durante el dormir profundo) y tambin secundario a miocarditis, miocardiopatas, cardiopatas congnitas y ciruga cardiaca. No suele progresar a bloqueo
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completo. El tipo Mobitz II se observa onda P no conducida sin prolongacin previa del intervalo PR. El sitio de bloqueo es a nivel del haz de His. Algunos pueden progresar a bloqueo AV completo. Bloqueo AV de tercer grado: No existe conduccin elctrica entre las aurculas y los ventrculos, su actividad es completamente independiente. La frecuencia auricular es mayor que la ventricular. Los bloqueos pueden ser congnitos (lupus materno y neonatal, cardiopatas congnitas) o adquiridos (ciruga, miocarditis, miocardiopatas, enfermedades de depsito, tumores, miocrdicos, infarto). Los nios con BAV completo asintomtico no requieren tratamiento inmediato. En caso de FC muy bajas se puede evaluar respuesta a manejo mdico transitorio con atropina o isuprel o instalacin de sonda marcapaso transitoria (por va yugular o umbilical). El implante de marcapaso est indicado en paciente con episodio de sncope o muerte sbita recuperada, cursando insuficiencia cardiaca, los pacientes sintomticos, con FC menor de 55 lpm en recin nacidos, Nios mayores FC <45 lpm, adolescentes <40 lpm o 70 lpm si se asocia a cardiopata, BAV posop. de ms de 1 semana de evolucin y en enfermedad del ndulo sinusal Otros trastornos Sndrome QT prolongado: Etiologa principalmente congnita y hereditaria: Sndrome Romano Ward (autosmico dominante AD, cardaco puro) y S. Jervell-Lange-Nielsen (autosmico recesivo con hipoacusia). Tambin puede ser adquirida: Alteraciones electrolticas (hipokalemia, hipomagnesemia). Frmacos que prolongan QT cisaprida, macrlidos, antihistamnicos, fenitiazidas, antiarrtmicos. Prevalencia 1/3.000 individuos. QT corregido mayor 0,45 segundos. Se calcula con QT medido, dividido por la raz cuadrada de RR inmediatamente anterior, medido en DII y precordiales. Ideal medirlo en todas las derivadas. Produce arritmias y muerte sbita in tero y durante los primeros meses de vida. Predispone a arritmias ventriculares (torsin de las puntas). Sndrome Brugada: Etiologa gentica AD. Afecta los canales de sodio. Predominante en varones (8:1). Constituye el 4% a 12% de las causas de muerte sbita. Se evidencia en ECG: Elevacin del segmento ST de 2 mm o ms en al menos 2 de V1 a V3, asociado a BCRD. El 10% presenta FA. Su diagnstico se realiza con test con procainamida. Requiere manejo mdico con quinidina e implante desfibrilador. Debe hospitalizarse siempre con episodios febriles intercurrentes. Manejo global de arritmias Evaluar compromiso vital. En caso de sncope o inestabilidad hemodinmica asegurar estabilidad hemodinmica, proteccin va area y cardioversin elctrica. Manejo agudo y conversin a ritmo sinusal segn sea el caso. Realizar registro de ECG en ritmo sinusal, certifica arritmia. Importante documento para tratante final. Hospitalizacin en caso de arritmias malignas y debut en insuficiencia cardaca. Estudio: Ecocardiograma evaluar funcin ventricular y existencia de alteracin estructural, Holter-LOOP recorder. Iniciar terapia crnica. Programar estudio electrofisiolgico y ablacin por radiofrecuencia segn corresponda. BIBLIOGRAFA
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Dolor torcico
Jaime Palacios A.
La manifestacin de dolor torcico es un sntoma que provoca alarma en el nio y sus padres. Se presenta con frecuencia en nios y adolescentes. El dolor torcico en nios, en general no es de origen cardaco, en contraste con el dolor del adulto que puede tener origen en coronariopatas. Hasta el 98% de los casos es no cardaco. Constituye la segunda causa de consulta en cardiologa infantil, despus de los soplos cardacos y representa entre 0,3% y 0,6% de las consultas en servicios de urgencia infantil. Su incidencia es igual en ambos sexos. La edad promedio de presentacin es de 11 a 13 aos, con un rango desde 7 hasta los 18 aos. El porcentaje de dolor de causa cardaca es bajo, hasta 5%. El dolor torcico se puede clasificar de origen cardaco y no cardaco, siendo este ltimo el ms frecuente. Causas no cardacas Idioptica Es la causa ms frecuentemente encontrada (12%-45%). Dolor agudo, que aparece en ejercicio o en reposo, y generalmente es de corta duracin. No se asocia a sntomas especficos, el paciente se siente angustiado. El examen fsico es normal. El dolor no es reproducible. Musculoesqueltico Es la segunda causa ms frecuente (15%-31%). En esta categora encontramos: Costocondritis: Es una de las causas ms frecuentes. Puede ser precedida de ejercicio o infeccin respiratoria alta. Generalmente es unilateral, a veces bilateral, puede afectar a una o ms unin condrocostal. El dolor es agudo, punzante, aumenta con la tos, respiracin profunda y el ejercicio. Es reproducible por palpacin o alguna posicin. Sndrome de Tietze: Se caracteriza por un aumento de volumen fusiforme de la unin condrocostal, nico, visible, generalmente en unin esternoclavicular o segunda condrocostal. Dolor intermitente, moderado, localizado, dura varias semanas, se intensifica con la tos y movimientos. Raro en nios, ms frecuente en mujeres. Sndrome de costilla deslizante, es causado por un exceso de movilidad de la 8a, 9a y 10a costilla las cuales no se insertan directamente en el esternn, la punta de la costilla cabalga la de arriba y produce el dolor. Se siente un chasquido o click, y aparece un dolor sordo en trax y abdomen cuadrante superior. Aparece relacionado a actividad. Es reproducible. Sndrome de puntada costal (Texidors twinge). Etiologa desconocida. Dolor agudo, punzante, localizado, aparece en reposo, dura segundos a pocos minutos, el paciente respira superficial, la respiracin profunda aumenta el dolor. El examen fsico es normal, dolor no reproducible. Xifodinia dolor localizado en el proceso xifoides de causa desconocida. Respiratorio Explica el 15% a 31% de las precordalgias. En esta categora encontramos: Asma, el dolor aparece con el ejercicio. Presenta respiracin superficial y sibilancias. Con reposo desaparecen rpidamente el dolor y los sntomas respiratorios. Neumona, presenta fiebre y sntomas y signos propios de la enfermedad. Neumotrax, dolor de inicio sbito, que no cede, se acompaa de dificultad respiratoria, signos respiratorios propios, Rx trax confirma. Neumomediastino, dolor y enfisema subcutneo, Rx trax confirma. Pleurodinia causada por virus Coxsackie, dolor agudo con espasmos intensos, frotes pleurales y fiebre.
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Gastrointestinal Explica el 4%-7% de las precordalgias. Reflujo gastroesofgico y esofagitis es causa poco frecuente en nios, se describe dolor quemante retroesternal. Miscelneas Explica el 4%-21% de las precordalgias. Ginecomastia: Nias y nios, como parte normal de la pubertad o por quistes en nias pospuberal. Herpes zoster, el dolor puede preceder a la aparicin de las vesculas. Psicognicas Explica el 4%-20% de las precordalgias. Ansiedad y el estrs se asocian con dolor precordial. Situaciones de estrs como muerte de un familiar, separacin de los padres, problemas escolares o rechazo de sus pares, preceden al comienzo del dolor torcico. Puede haber signos de depresin. El dolor es vago, a veces cambiante, se puede acompaar de cefalea, dolor abdominal o mareos. Hiperventilacin produce hipocapnia y alcalosis lo cual provoca vasoespasmo coronario. Causas cardacas Explican solo el 4%-6% del dolor torcico. En esta categora encontramos: Arterias coronarias anmalas Origen anmalo de arteria coronaria izquierda del tronco de arteria pulmonar (ALCAPA), en el lactante se presenta con grave insuficiencia cardaca y shock, en el nio mayor se puede presentar si tiene adecuada circulacin colateral. Arteria coronaria izquierda origen en el seno coronario derecho u origen de la arteria coronaria derecha. Puede tener estenosis en el ostium o presentar compresin entre los grandes vasos. El dolor torcico aparece con actividad fsica intensa, puede producir isquemia miocrdica y muerte sbita. Enfermedad de Kawasaki con aneurismas, pueden presentar trombosis y reas de estenosis coronarias. Vasoespasmo: Dolor intenso y difuso, se asocia a diaforesis, nusea, palidez, disnea y sncope. Hay cambios en ECG y elevacin de enzimas cardacas. El consumo de cocana da cuadro similar, en un paciente ansioso con estado confuso y agresivo. Taquiarritmias Las arritmias no son infrecuentes en nios. La mayora son benignas (ESSV y EV) y pocas son graves (TPSV y TV). El nio con arritmias presenta palpitaciones y dolor torcico. Inflamatorias Pericarditis y miocarditis: Generalmente tienen otros signos asociados y hay un cuadro respiratorio viral o bacteriano concomitante o precedente. Pericarditis: Fiebre, frotes pericrdicos, dolor se alivia en posicin sentada, ruidos cardacos apagados y pulso paradojal. Miocarditis: Fiebre, taquicardia y ritmo de galope. No infeccioso: Lupus eritematoso sistmico (LES), enfermedad de Crohn, sndrome pospericardiotoma. Anomalas estructurales Miocardiopata hipertrfica: Causa ms frecuente de muerte sbita. Presenta dolor y sncope por ejercicio. Existe historia familiar (herencia autosmico dominante). Al examen fsico soplo sistlico eyectivo de estenosis subartica. Estenosis artica severa: Presenta soplo eyectivo. Prolapso vlvula mitral: Dolor por isquemia de los msculos papilares y/o isquemia endocrdica. Tiene mayor incidencia de arritmias. Alteracin tejido conectivo Sndrome de Marfn: Presenta dilatacin artica, con riesgo potencial de diseccin artica y ruptura. El dolor ser intenso, acompaado de disnea, dolor abdominal, signos de bajo dbito cardaco y compromiso del estado general.
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Evaluacin Es fundamental una historia detallada, escuchar al nio/nia y a la madre o acompaante y descripcin detallada del dolor que incluya: Localizacin, intensidad, calidad o tipo (punzante, quemante, etc.), tiempo de evolucin (semanas, meses), frecuencia (diaria, semanal), duracin del episodio (segundos, minutos, horas), factores desencadenantes, forma de aparicin (reposo, comiendo, ejercicio) y factores atenuantes o potenciadores. Examen fsico completo, debe considerar signos vitales (FC y presin arterial), aspecto general, cianosis, dificultad respiratoria, dolor, ansiedad, trax (signos de trauma, aumento de volumen, puntos dolorosos, asimetra, enfisema subcutneo), examen cardaco (soplos, taquicardia, alteraciones del ritmo, ritmo de galope, frotes pericrdicos, ruidos apagados), pulmonar (frecuencia respiratoria, estertores, roncus, sibilancias, presencia o ausencia de murmullo pulmonar, broncofona, matidez o hipersonoridad) y pulsos perifricos y extremidades (edema, dedos en palillo de tambor). Estudio En la mayora de los pacientes, una historia clnica y examen fsico completos son suficientes para el diagnstico etiolgico del dolor precordial. Segn la probable etiologa se sugieren algunos exmenes. Cardacos: ECG, Rx de trax, ecocardiograma, Holter de ritmo, test de esfuerzo, troponina T srica, CPK total y fraccin MB. Pulmonar: Rx de trax, TAC de trax, RM, pruebas de funcin pulmonar, fibrobroncoscopia. Gastrointestinal: ph-metra, manometra esofgica, endoscopia alta, ecografa abdominal. Musculoesqueltica: Rx esqueleto, TAC y resonancia magntica de columna. Otros: Toxicolgico plasma y orina. Infeccioso: Hemograma, VHS, cultivos, anticuerpos. Manejo El paciente y sus padres quieren saber que su corazn es normal, que no hay enfermedad, en la gran mayora de los casos. Se debe transmitir tranquilidad. Las causas especficas de dolor torcico requieren tratamiento segn etiologa. La mayora de las causas de dolor msculoesquelticas y no orgnicas pueden ser tratadas con aspirina, paracetamol o AINE. El reposo, el calor y tcnicas de relajacin pueden ser tiles. Se recomienda referir a cardilogo en: Dolor torcico asociado a soplos cardacos. Dolor torcico asociado a ejercicio o sncope o smil (palidez, sudoracin o nusea). Dolor asociado a palpitaciones o taquicardia. Dolor en pacientes sometidos a ciruga o intervencin cardaca (incluido trasplante cardiaco). ECG y/o Rx de trax alterados. Historia de enfermedad de Kawasaki. Antecedente familiar de miocardiopata hipertrfica, muerte sbita en menores de 30-40 aos o sndrome de QT prolongado o hipercolesterolemia. Seguimiento Debido a la recurrencia es importante el control peridico. Muchos nios tienen dolor que persiste por meses o aos, alrededor del 50% mejora despus de 6 meses. Un estudio report que el dolor torcico persista en 43% a 6 meses desde su presentacin. El 19% presenta sntomas por periodos de hasta 3 aos. El seguimiento debera ser hasta que los sntomas se resuelvan. BIBLIOGRAFA
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Enfermedad de Kawasaki
Claudia Garca C.
La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis aguda febril autolimitada y generalizada de pequeos y medianos vasos. En cuanto a etiologa de EK se ha explorado distintas hiptesis a fin de establecer si la enfermedad es consecuencia de la accin de un solo agente infeccioso o de una o varias toxinas que actan como superantgenos. El suponer que un agente infeccioso o sus antgenos es la causa de EK tiene diversos fundamentos clnicos (semejanza con ciertos exantemas), epidemiolgicos (predominio de ocurrencia invierno-primavera), escasa incidencia en mayores de 5 aos (inmunidad adquirida por infeccin asintomtica) y recurrencias infrecuentes (inmunidad adquirida). Sin embargo, hasta ahora no se ha podido relacionar causalmente a ningn patgeno. Estos superantgenos estimularan poblaciones de linfocitos T (LT) que provocaran la expresin de segmentos gnicos variables de receptores de clulas T. Como consecuencia hay una proliferacin y expansin masiva de LT que da paso a la produccin de citoquinas proinflamatorias, con el consiguiente dao vascular. Paralelamente, se ha demostrado que clulas plasmticas productoras de IgA infiltran los vasos sanguneos de los casos fatales de EK, lo que sugiere fuertemente un proceso inmune de tipo IgA antgeno inducido. Es la causa ms frecuente de enfermedad cardaca adquirida, en nios en pases desarrollados. La incidencia es muy variable segn la geografa; en Japn es de 90/100.000 nios menores de 5 aos, EE.UU. oscila entre 6 a 15/100.000 y en Chile, se describe una tasa de ataque de 3,9/100.000 nios menores de 5 aos. Predomina en varones (1,4:1). El 80% de los casos se da en nios menores de 8 aos y ms de la mitad en menores de 5 aos. La tasa de mortalidad ha disminuido de 1% a 0,01% en la actualidad. La mortalidad es mayor en los lactantes y la causa de muerte es cardaca. No existe evidencia de contagio persona a persona. El mayor riesgo de desarrollar EK severa se encuentra en pacientes de sexo masculino, menores de 1 ao o mayores de 8 aos, cuya fiebre ha persistido por ms de 14 das. El diagnstico precoz es crtico, ya que la administracin temprana de tratamiento reduce la prevalencia tanto de lesiones coronarias durante la fase aguda (de 20% a 10%), como la prevalencia de lesiones coronarias establecidas como secuelas de EK (de 6% a 3,7%). Clnica Para el diagnstico de EK clsica, los siguientes son los criterios diagnsticos: Fiebre al menos de cinco das de evolucin. Al menos cuatro de los siguientes hallazgos: Inyeccin conjuntival bilateral no exudativa (75%). Boca y faringe eritematosas, lengua afrutillada, labios rojos y fisurados. Sin lceras ni exudacin. Rash generalizado (70%-90%): Polimrfico, maculopapular o escarlatiniforme, confluyente no vesiculoso, fugaz. Induracin de manos y pies con eritema de palmas y plantas, en fase subaguda o ms tarda descamacin periungueal. Surcos transversos en uas de los dedos. Adenopata cervical mayor o igual a 1,5 cm, unilateral, no supurada (40%). Otros signos y sntomas de EK Cardiovasculares: Ver compromiso cardiovascular en EK. Neurolgicos: Irritabilidad (85%), convulsiones, alteraciones de conciencia, meningitis asptica (25%). Digestivos: Diarrea, vmitos, dolor abdominal, hidrops vesicular (<10%), leo paraltico, hepatitis leve (40%). Eritema o induracin en BCG. Eritema perineal y luego descamacin local.
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Urinarios: Proteinuria, uretritis con piuria estril (70% de los casos) y meatitis. Articulares: Artritis y artralgias (10%-20%). Oculares: Uvetis anterior (25%-50%). Kawasaki incompleto o atpico Corresponde a aquel nio con fiebre inexplicada por ms de 5 das asociado con 2 3 criterios clnicos de la enfermedad pero que desarrolla aneurismas coronarios diagnosticados por ecocardiografa. En 90% falta la adenopata cervical y en 50% falta exantema clsico. Esta presentacin se da en aproximadamente el 15% de los pacientes. Se presenta en nios menores de 12 meses o mayores de 5 aos, lo que dificulta el diagnstico y tratamiento precoz, adems con mayor riesgo de desarrollar enfermedad coronaria. Diagnstico diferencial Infecciosas: Escarlatina estreptoccica o estafiloccica, sarampin, mononucleosis (VEB, CMV), infeccin por adenovirus, enterovirus, sndrome de shock txico estafiloccico, leptospirosis, toxoplasmosis. Inmunolgicas: Artritis juvenil idioptica, fiebre reumtica de presentacin atpica, eritema multiforme exudativo (Stevens-Jhonson), poliarteritis nodosa, Reiter. Neoplasias: Linfoma. Intoxicacin por mercurio. Laboratorio A pesar de los numerosos esfuerzos, no existe an un test diagnstico especfico. De los exmenes complementarios destaca: Hemograma: Anemia leve, leucocitosis con desviacin a izquierda, eosinofilia, recuento de plaquetas inicialmente bajo, normal o alto, con trombocitosis franca despus de la segunda semana. VHS elevada, frecuentemente sobre 100 mm/h. Protena C reactiva elevada. Ms especfico, aumento de procalcitonina. Examen de orina: Piuria asptica, proteinuria. Transaminasas elevadas. Aumento de Ig E. LCR: Pleocitosis mononuclear con protenas y glucosa normal. Hiponatremia e hipoalbuminemia. Disminucin de colesterol total y HDL. Electrocardiograma: En fase aguda. Holter segn sntomas asociados. Radiografa de trax: Neumonitis perihiliar, dilatacin del corazn en la fase aguda. Ecografa abdomen: Hidrops vesicular. Ecocardiograma Doppler-color: Ver compromiso cardiovascular en EK. En caso de sospecha isquemia asociada: CK, CK-MB, troponina. Estudio cardiovascular avanzado en caso de comprobarse lesiones, para planificar seguimiento: Angiografa coronaria, cintigrama cardaco, resonancia nuclear magntica cardiaca, test de esfuerzo. Otros: Para diagnstico diferencial: Hemocultivos, ASLO, cultivo farngeo, autoAC (ANA, ENA, FR, ANCAs), serologas IgM e Ig G (CMN-VEB-VHB, mycoplasma, etc). La EK presenta 3 fases: Fase aguda (1 a 2 semanas del inicio): Fiebre alta, irritabilidad, cambios en la mucosa oral, erupcin perineal, eritema y edema doloroso de los pies que puede limitar la marcha. Fase subaguda (2 a 4 semanas del inicio): Fiebre en descenso, artritis o artralgia, descamacin perineal, palmo plantar y periungueal, lesiones cardacas. Fase de convalescencia (meses a aos): Resolucin de los sntomas y normalizacin del laboratorio.
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Compromiso cardiovascular en enfermedad de Kawasaki El compromiso cardiovascular de la EK secundario a una vasculitis generalizada, afecta principalmente a arterias pequeas y medianas como las arterias coronarias. Es el compromiso ms grave de la enfermedad de Kawasaki. Sntomas cardiovasculares: Auscultacin de soplo cardaco, ritmo de galope, ruidos cardacos distantes, cambios ECG (PR prolongado, alteracin de intervalo QT, onda Q anormal, bajo voltaje QRS, cambios segmento ST-T, arritmias), cardiomegalia, hallazgos ecocardiogrficos: Derrame pericrdico, aneurismas coronarios, angina o infarto agudo al miocardio (IAM). Desarrollo de aneurismas coronarios A los 5 das de la fase aguda de la EK se produce ecorrefringencia de la pared vascular de las coronarias. Luego se inicia la fase de dilatacin durante los primeros 30 das de evolucin, la cual puede ser transitoria o consolidarse en aneurismas coronarios que si persisten en la fase de convalescencia o posterior se consolidan en secuela de EK. Clasificacin de severidad/nivel de riesgo Aneurismas coronarios durante la fase aguda: Aneurismas pequeos o dilatacin coronarias (dilatacin localizada con <4 mm dimetro interno), aneurismas medianas (de 4 a 8 mm), aneurismas gigantes mayor 8 mm. Severidad: I Sin dilatacin coronaria. II Dilatacin coronaria transitoria en la fase aguda; revierte antes de las 6-8 semanas de evolucin. III Regresin de aneurismas durante el primer ao de evolucin. IV Secuela de aneurismas coronarios en el segundo ao de evolucin. V Estenosis coronaria con o sin hallazgos isqumicos asociados. Otras lesiones: Miocarditis: Transitoria, asociado a disminucin de FEVI, derrame pericrdico, insuficiencia valvular (ms frecuente mitral y artica), generalmente no es severa. Pericarditis. IAM: 2 a estenosis, aparece desde 2 sem evolucin, ms frecuente en aneurismas >6 mm. Lesiones en sistema xito-conductor: BAV transitorio, extrasistolias ventriculares, TPSV,TV. Enfermedad valvular: Por miocarditis o por fibrosis valvular o isquemia de msculo papilar. Otros aneurismas no coronarios: Axilar, femoral, renal, aorta abdominal, mamarias internas y cerebral. Tratamiento de primera lnea GAMAGLOBULINA INTRAVENOSA (GGEV) dosis nica de 2 g/kg a pasar en 10-12 h, precozmente, una vez establecido el diagnstico o frente a la sospecha clnica, ya que su administracin dentro de los 10 primeros das de inicio de la enfermedad disminuye la prevalencia y gravedad de aneurismas coronarios. Su eficacia despus del dcimo da de enfermedad o despus que se han detectado aneurismas no es clara, sin embargo debe administrarse cuando existen signos inflamatorios (fiebre u otros sntomas o alteraciones de laboratorio). Debe repetirse en caso de reaparecer los sntomas. Su mecanismo de accin: Regulacin de produccin de citoquinas, neutralizacin de agentes causales o de una toxina producida por algn agente infeccioso, efecto modulador de la inmunidad. ASPIRINA: Accin antipirtico, analgsico, antiinflamatorio y antiagregante/ antitrombtico, a pesar que no existen datos convincentes que disminuya las anormalidades coronarias como monoterapia, se recomienda como terapia complementaria a GGEV. Dosis inicial: 30-100 mg/kg/da fraccionada cada 6 horas durante la fase febril; luego que la fiebre cae (24-48 horas), la dosis se disminuye a 3-5 mg/kg/da en una toma diaria y se mantiene por 6-8 semanas en pacientes sin compromiso coronario, o indefinidamente hasta que se resuelvan los aneurismas.
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Tratamiento de segunda lnea Con la terapia combinada de 1 lnea se logra el 85% de efectividad. La proporcin restante requiere un segundo tratamiento por persistencia de la fiebre despus de 48 horas, o recurrencia de la fiebre despus de 2-7 das de tratamiento. Factores de riesgo de fracaso a 1 lnea: Sexo masculino, recurrencia clnica, uso de GGEV antes del 5 da de evolucin, plaquetopenia, hemoglobina <10 g/dL, hiponatremia, recuento de blancos elevado, recuento alto de neutrfilos (>75%), valores altos de PCR, elevacin de bilirrubina y de aminotransferasa. Estos factores son predictivos de enfermedad coronaria. GGEV: 2 dosis nica de 2 g/kg a pasar en 10-12 hrs. El 80% a 90% de los que presentaron fracaso a 1 lnea responden con esta nueva dosis GGEV. CORTICOIDES: Por muchos aos los corticoides estuvieron contraindicados en EK al observarse mayor incidencia de aneurismas en pacientes tratados con prednisolona. En la actualidad se recomienda como 2 lnea el uso de metilprednisolona en bolo (pulsos) 30 mg/kg por 2 a 3 das. En estos casos disminuira la fiebre y parmetros inflamatorios, pero no produciran mayor efecto en el compromiso coronario. Reduciran los sntomas al reducir los niveles de citoquinas y los niveles de factor de necrosis tumoral. Anticuerpos antifactor de necrosis tumoral (TNF): Infliximab: Anticuerpo monoclonal antiTNF alfa. Dosis 5-10 mg/kg, dosis nica. Etarnercept: Receptor soluble de TNF alfa. Dosis 0,8 mg/kg, dosis nica por semana. Ambos disminuyen reactantes inflamatorios pero no disminuye alteraciones vasculares (no alteran marcadores vasculares). En la actualidad existe la tendencia de recomendacin como terapia de 1 lnea, alrededor del 5 da de evolucin, asociado a GGEV y no de rescate. Estudios en curso. Abciximab: Bloqueador de receptor glicoprotena IIb-IIa. til en aneurismas >5 mm. Reduce compromiso trombtico. Dosis bolo 0,25 mg/kg y luego infusin continua ev por 24 hrs. Otras terapias con evidencia insuficiente: Pentoxifilina 10-20 mg/kg/da, antiagregante, vasodilatador inhibidor de TNF alfa. Unilastatina: Inhibidor de elastasa de polimorfos nucleares, inhibidor de PGE sintetasa. Plasmaferesis: En casos refractarios a GGEV, corticoides y antiTNF. Agentes inmunosupresores: Ciclosporina, ciclofosfamida. Riesgosos, no recomendados. Terapia antiplaquetaria Dipiridamol: Como alternativa a la aspirina. Dosis: 4 mg/kg/da oral en tres dosis. Ticlopidina: 5-7 mg/kg/da en 2 dosis. Clopidogrel: En pacientes con aneurismas gigantes. Dosis 1 mg/kg en una toma. En nios sin compromiso coronario se puede suspender la aspirina 3 meses despus del comienzo de la enfermedad. En nios con aneurismas, la terapia antiplaquetaria se debe continuar hasta la desaparicin de los aneurismas. Terapia anticoagulante (TAC) Indicada en pacientes con aneurismas medianos y gigantes, con signos de isquemia o confirmacin de trombos asociados. Heparina estndar o de bajo peso molecular: Control segn TTPK o antifactor Xa. Warfarina: Asociada a aspirina o una combinacin de warfarina ms heparina. Dosis ajustada para INR deseado es de 2-2,5. Terapia tromboltica En pacientes con aneurismas en quienes se ha producido IAM se usa estreptoquinasa o uroquinasa dentro de las 3-4 horas de producida la trombosis coronaria. Despus del episodio agudo debe continuarse con terapia antiplaquetaria y anticoagulante. Manejo de insuficiencia cardaca (ver captulo ICC) Betabloqueo: Metoprolol, carvedilol. Util en prevenir IAM y muerte sbita.
Cardiologa
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IECA y bloqueadores de receptor de angiotensina. Manejo angina e isquemia Nifedipino liberacin normal y lenta, amlodipino, diltiazem Nitritos: Dinitrato de isosorbide, nitroglicerina. En el manejo agudo de isquemia, principalmente en su presentacin sublingual y ev. Tratamiento intervencional o quirrgico Angioplastia por baln y colocacin de stent: Experiencia inicial en nios. Quirrgico: En caso de estenosis severa. Se efecta bypass coronario con arteria mamaria interna (menor incidencia de estenosis que safena en nios). Manejo quirrgico de aneurismas en otros sitios. Trasplante cardiaco: En nios con severa disfuncin miocrdica, arritmias ventriculares severas, lesiones coronarias severas refractarios a manejos previos. Seguimiento Seguimiento precoz: Ecocardiograma en el momento de sospecha o del diagnstico, dos semanas despus y 6-8 semanas despus del comienzo de la enfermedad. Si el primer ecocardiograma es anormal debe repetirse a la semana y a intervalos dependientes de cada caso.
Seguimiento a largo plazo: Segn la siguiente recomendacin

Nivel riesgo I II III Terapias Aspirina dosis bajas por 6-8 semanas Aspirina dosis bajas por 6-8 semanas Aspirina dosis bajas hasta demostrar regresin de anuerisma Actividad fsica Restriccin las primeras 6-8 sem Restriccin las primeras 6-8 sem Seguimiento cardiovascular Control y evaluacin de riesgos cada 5 aos Control y evaluacin de riesgos cada 3 a 5 aos Control anual com ECG-Eco 2D- Test esfuerzo y cintigrafa perfusin coronaria Test Invasivos
No recomendado No recomendado Angiografa si otros estudios no invasivos sugieren isquemia
IV
Sin restriccin en <11 aos. Entre 11 y 20 aos segn estudio cardiovascular. Evitar deporte de alto impacto por terapia TAC o antiagregante Terapia antiplaquetaria a Evitar deporte de alto impacto largo plazo combinada con por TAC asociada. anticoagulante Otras restrcciones segn Manejo ICC concomitante estudio cardiolgico Terapia antiplaquetaria a largo Evitar deporte de alto impacto plazo combinada con por TAC asociada. anticoagulante. Otras restricciones segn Manejo ICC concomitante estudio cardiolgico
Control bianual mencionado
Angiografa a los 6-12 meses o en caso de sospecha de isquemia Angiografia para determinar opciones teraputicas.
Control bianual mencionado
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Miocardiopatas
Claudia Garca C.
Las miocardiopatas (MCP) son una serie de patologas con compromiso del msculo cardaco, que si bien son poco frecuentes, son causa frecuente de ICC y de indicacin de trasplante cardaco. Su incidencia es 1,24/100.000 nios mayores de 10 aos, siendo su distribucin aproximada: MCP dilatada 50%-60%, MCP hipertrfica 25%, VI no compactado 9% y MCP restrictiva 3%. Segn su localizacin y etiologa se clasifican en: Primaria: Localizadas en el corazn Gentica: Miocardiopata hipertrfica, displasia arritmognica de VD, miocardiopata no compactada, alteracin en canales: QT largo, Brugada, TV catecolamino sensible, enfermedad del sistema de conduccin: Lenegre, Sd Wolf Parkinson White. Mixta (gentica y no gentica): Miocardiopata dilatada, miocardiopata restrictiva. Adquirida: Miocarditis, 2 a arritmia, Tako-Tsubo. Secundaria: En conjunto con enfermedades de otros rganos Infiltrativa: Amiloidosis, Gaucher, Hurler, Hunter. Depsito: Glicogenosis, Niemann Pick. Txica: Drogas, metales pesados. Inflamatorias: Sarcoidosis. Endocrina: Diabetes, hipo e hipertiroidismo, feocromocitoma. Neuromuscular: Distrofias musculares, miotnica, neurofibromatosis. Dficit nutricionales: Carnitina. Autoinmune: LES, AR, escleroderma, PAN. Quimioterapia: Antraciclina, ciclofosfamida, radiacin. Miocardiopata dilatada (MCD) Conjunto de cardiomiopatas de causa txica, infecciosa, metablica, gentica e idioptica que producen dilatacin y compromiso de la funcin contrctil miocrdica principalmente del VI pero puede afectar a ambos ventrculos. Se acompaa de insuficiencia mitral secundaria a dilatacin del anillo mitral. El 50% de los casos es idioptica. Forma ms frecuente de MCP en nios, da cuenta de al menos el 50% de los casos y tiene una incidencia de 0,58 por 100.000 nios. Clnica: Asintomtico, disnea, polipnea, ICC (derecha e izquierda), tromboembolismo, arritmias. Examen fsico: Manifestaciones dependen de la severidad con soplo holosistlico por insuficiencia mitral y tricuspdea, galope, crpitos (edema pulmonar), hepatomegalia, pulso disminuido, compromiso pondoestatural (evolucin prolongada), compromiso neurolgico o tono muscular (errores del metabolismo o miopatas). ECG: Taquicardia, HVI bilateral, alt. repolarizacin (aplanamiento o inversin onda T-ST). Rx trax: Cardiomegalia con o sin signos de congestin venosa pulmonar o hipertensin pulmonar. MCD graves puede observarse derrame pleural y atelectasia del lbulo inferior izquierdo. Holter: Trastornos del ritmo en casos de disfuncin miocrdica severa. 50% de los nios tienen trastornos del ritmo detectados en el momento de la presentacin, incluyendo fibrilacin y flutter auricular, extrasstoles ventriculares y taquicardia ventricular no sostenida.
Cardiologa
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Ecocardiograma: Examen de eleccin, cuantifica dilatacin, volumen ventricular, funcin sistlica y diastlica, insuficiencia valvular, presin de la arteria pulmonar, derrame pericrdico, trombos, vegetaciones. Cateterismo cardaco: No de rutina, til para descarte de origen anmalo de coronarias o para plantear realizacin de biopsia miocrdica para diagnstico de miocarditis o de enfermedades metablicas. Sin embargo, tiene 60% de sensibilidad en detectar miocarditis, por la naturaleza localizada del compromiso miocrdico. RNM cardiaca: Complementa la informacin al cuantificar volmenes ventriculares y fraccin de eyeccin especialmente cuando existen trastornos segmentarios de las paredes ventriculares o si el ecocardiograma es tcnicamente limitado. Tratamiento El objetivo del tratamiento es reducir los sntomas y prolongar la sobrevida. No existe tratamiento especfico ni etiolgico para la enfermedad. Requiere restriccin de actividad fsica, profilaxis endocarditis, manejo de ICC (optimizar precarga y reducir poscarga, mejorar la funcin y la contractilidad miocrdica), promover la remodelacin ventricular, prevencin y/o tratamiento de las complicaciones (trombo embolismo y/o arritmias). Apoyo con frmacos tipo: Carnitina, riboflavina y Q10. En etapas ms avanzadas plantear apoyo con resincronizacin (para mejorar la funcin miocrdica, al sincronizar la contraccin ventricular derecha, izquierda y septal) y defibrilador. En ICC refractaria en espera de trasplante: Apoyo con intropos, Nesiritide (vasodilatador ev) y asistencia ventricular (ECMO y Berlin Heart). El trasplante cardiaco est indicado con ICC refractaria a tratamiento mdico, imposibilidad de crecer, arritmias intratables y limitaciones severas a la actividad fsica. Evolucin En cuanto al pronstico la sobrevida al ao despus de la aparicin de los sntomas es de 50% a 75%, disminuyendo 30% a 40 % a los 5 aos. Mortalidad de 82% a 5 aos. Las causas de muerte son muerte sbita por arritmias, embolizacin masiva e ICC irreversible. Miocardiopata hipertrfica (MCH) MCP frecuentemente de tipo familiar, caracterizada por hipertrofia marcada del VI. Presente en 1% de la poblacin general. Causa ms comn de muerte sbita (MS) con ejercicio en adolescente. Hallazgo en 50% atletas fallecidos por MS. Se caracteriza por hipertrofia ventricular grado variable (concntrica, localizada, septal simtrica o asimtrica), estenosis subartica funcional por hipertrofia septal y movimiento sistlico anterior mitral (SAM). Existe contractilidad de VI conservada con llene ventricular izquierdo alterado por la rigidez del VI para relajarse, crecimiento auricular izquierdo y congestin venosa pulmonar. El 30% de los pacientes pueden tener puentes miocrdicos lo que se asocia a mayor riesgo de MS. Clnica: Sospechar frente a antecedente de MS familiar y/o historia de sncope con ejercicio. Muchas veces puede ser asintomtico y ser un hallazgo frente a soplo. Se manifiesta con disnea, palpitaciones, precordalgia, sncope, ICC, arritmias (TV) y MS. Examen fsico: Soplo sistlico eyectivo 2-3/6 en el pex, soplo holosistlico suave por insuficiencia mitral. ECG: HVI, alteraciones del segmento ST y T , ondas Q profundas, Q V1, Q profundas y ancha o ausencia de onda R en precordiales izquierdas, arritmias ventriculares. RX trax: Cardiomegalia con corazn globuloso - vascularizacin pulmonar normal.
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Ecocardiograma: Confirma diagnstico, espesor pared, obstruccin TSVI, disfuncin diastlica y patrones de hipertrofia. Evolucin La obstruccin ventricular izquierda puede estar ausente, estable o progresiva y es determinada genticamente. Mortalidad de 52% a 2 aos. La muerte sbita (MS) se presenta con mayor frecuencia entre los 10 y 35 aos, frecuentemente durante el ejercicio, aun en pacientes con obstruccin leve o moderada. La incidencia de MS en nios y adolescentes es de 4% a 6 % y en adultos de 2% a 4%. La presencia de taquicardia ventricular asintomtica en Holter es un factor de riesgo de MS. El mecanismo de la muerte sbita puede ser asistolia, bloqueo AV completo, infarto miocardio, TPSV o TV y FV. Tratamiento El objetivo del tratamiento es reducir los sntomas y prolongar la sobrevida. No existe tratamiento especfico ni etiolgico para la enfermedad. Tratamiento mdico: Restriccin actividad fsica, profilaxis endocarditis. Uso de betabloqueadores (controversial su utilidad en los pacientes sin obstruccin). Bloqueadores de canales de calcio especialmente verapamilo se utilizan para mejorar la relajacin ventricular, reducir la presin diastlica del ventrculo izquierdo y la presin media de la aurcula izquierda. No utilizar diurticos. No utilizar drogas que aumenten la contractilidad. Excepto, en etapa terminal por disfuncin sistlica. Tratamiento quirrgico: En pacientes sintomticos refractarios al tratamiento mdico se plantea la miectoma septal. La alcoholizacin (ablacin) septal debe ser reservada en pacientes con resultado subptimo, luego de la miectoma. En fase avanzada plantear ciruga de vlvula mitral, implante de marcapaso y trasplante cardiaco. Miocardiopata no compactada Recientemente reconocida. Caracterizada por la presencia de una extensa capa trabeculada de miocardio con mltiples y profundos recesos (lagunas) intertrabeculares sobre el lado endocavitario de la pared ventricular. Es probablemente secundaria a una detencin del proceso normal de compactacin de la pared ventricular que ocurre en la vida fetal. Est siendo diagnosticado con una frecuencia creciente, desde la edad fetal hasta la adultez, ya sea aislado o combinado con otras cardiopatas congnitas o desrdenes. Tambin llamada miocardiopata espongiforme. Puede asociarse a dilatacin ventricular. Clnica: Las manifestaciones clnicas son altamente variables, desde pacientes asintomticos. La presentacin clnica es altamente variable, desde pacientes asintomticos a sntomas severos similares a los pacientes con MCD (ICC, tromboembolismo). La MS tambin ocurre, lo que refleja la predisposicin a las arritmias ventriculares severas. Ecocardiografa: Confirma la presencia de numerosas trabeculaciones y prominentes recesos intertrabeculares, especialmente si estn localizados en el pex o en los segmentos medios del miocardio ventricular; visualiza con Doppler color, de flujo sanguneo en los recesos; proporcin no compactado/compactado >2 al final de sstole. RNM cardaca: Se usa cada vez ms para el diagnstico de esta patologa. Cateterismo cardaco y biopsia: Excepcional El pronstico es variable con progresin a la ICC severa y alta mortalidad antes de los 5 aos. En los pacientes refractarios al tratamiento mdico, el trasplante cardaco permanece como ltima opcin teraputica. Tratamiento: similar a MCD.
Cardiologa
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Miocardiopata restrictiva Corresponde al 5% del total MCP. Idioptica o asociada a enfermedades sistmicas como esclerodermia, amiloidosis, sarcoidosis, mucopolisacaridosis, tumores y radioterapia. Se produce una severa dilatacin de las aurculas con ventrculos de tamao normal. El llene ventricular est alterado 2 a rigidez de los ventrculos (disfuncin diastlica). La funcin sistlica ventricular es normal. El diagnstico diferencial es con pericarditis constrictiva. Microscpicamente se observa fibrosis miocrdica e hipertrofia de los miocitos y diferentes infiltrados intersticiales dependiendo de la etiologa. Clnica: Intolerancia al ejercicio, cansancio, disnea de esfuerzo, precordalgia. Examen fsico: Ingurgitacin yugular, galope, soplo sistlico 2 a insuficiencia de las vlvulas auriculoventriculares. ECG: Crecimiento biauricular, fibrilacin auricular, taquicardia supraventricular. Rx trax: Cardiomegalia, congestin pulmonar, derrame pleural. Ecocardiograma: Gran crecimiento de ambas aurculas con cavidades ventriculares de tamao normal. Funcin sistlica conservada. Disfuncin diastlica del VI y VD. Trombos intrauriculares. Tratamiento Sintomtico e incluye diurticos slo en caso de sntomas de congestin. Digoxina slo se utiliza cuando hay compromiso de la funcin sistlica. Bloqueadores de los canales de calcio pueden ser utilizados para aumentar la compliance ventricular. El trasplante cardiaco debe considerarse en los casos ms graves. Displasia arritmognica del ventrculo derecho MCP poco frecuente. Se produce alteracin de la musculatura del VD, con reemplazo por tejido graso. Asociacin gentica (autosmico dominante). Clnica: Antes de los 20 aos, palpitaciones, sncope, arritmias, ICC, MS por TV, generalmente durante ejercicio. ECG: Ondas P altas, disminucin voltaje de VD. RXTX: Cardiomegalia, congestin pulmonar. Ecocardiograma: Confirma crecimiento VD y reas de dis/akinesia. RNM cardiaca: Confirma diagnstico. El pronstico tambin es variable con progresin a la ICC severa y alta mortalidad antes de los 5 aos. En los pacientes refractarios al tratamiento mdico, el trasplante cardaco permanece como ltima opcin teraputica. Tratamiento: Similar a MCD. Con mayor frecuencia de indicacin de marcapasodefibrilador por su alta asociacin a arritmias ventriculares malignas.
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Dilatada Sntomas ECG Rx. trax ICC PR prolongado Arirtmia auricular Cardiomegalia Hipertrofica
Restrictiva Soplo insuficiencia vlvula AV Crecimiento biauricular Cambios ST y onda T Cardiomegalia AI dilatada -Insuficiencia vlvula AV Ventrculo de tamao normal Presion de fin de distole elevada Presin de AP elevada Diastlica Reduccin precarga (diurticos) Trasplante
Soplo-intolerancia al ejercicio Sncope-Palpitaciones-MS Dilatacin AI-Hipertrofia VI Cambio ST y onda T Normal o cardiomegalia HVI-OTSVI FE sistlica enrgica
Ecocardiograma Dilatacin VI contractilidad disminuida Cateterismo
Aumento del volumen de fin de distole Relajacin isovolumtrica prolongada Insuficiencia vlvula AV -Prolongacin fase de llenado rpido Gradiente subartico Sistlica Disminucin precarga (diurticos) Intropos (digoxina, dobutamina, milrinona) Disminucin poscarga (nitroprusiato, milrinona) Trasplante Diastlica/sistlica Bloqueadores Bloq canales Ca Milrinona Miotoma/miomectoma Alcoholizacin Trasplante
Disfuncin Tratamiento
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Miocarditis
Pablo Gmez L.
Corresponde a la inflamacin del msculo cardaco, miocardio, como consecuencia de diversos agentes etiolgicos. La incidencia precisa de miocarditis no es conocida. Se estima en 0,5/10.000 consultas en un servicio de urgencia. Segn la severidad puede ser aguda, fulminante o crnica. Los casos leves, irreconocibles para el clnico, pueden ir a la resolucin espontnea. Los casos crnicos pueden progresar a miocardiopata dilatada. El compromiso puede ser focal, multifocal o difuso. Los mecanismos patognicos de dao a la clula miocrdica incluyen produccin de citoquinas, persistencia viral, invasin viral del endotelio causando espasmos vasculares con injuria de reperfusin o respuestas autoinmunes. La injuria irreversible se asocia con hipertrofia compensatoria del miocito, fibrosis intersticial, cicatrices y dilatacin de las cavidades cardacas (miocarditis crnica). En los procesos virales en la microscopia puede observarse un infiltrado celular de predominio linfocitico, edema intersticial, necrosis focal y miocitolisis. Etiologa Infecciosas: Virus (coxsackie, parvovirus B19, herpes virus 6, influenza, parainfluenza, adenovirus, HIV, echovirus, polio, CMV, VRS, varicela, sarampin, rubola, hepatitis, Epstein Barr), bacterias (Chlamydia, H influenzae, Legionella, Meningococo, Mycobacterium TBC, Salmonella, Staphylococus, Streptococcus A, Neumococo) espiroquetas (Borrelia burgdorferi, Leptospiras), rickettsias, protozoos (Tripanosoma cruzii, toxoplasma), parsitos (larva migrans visceral, scaris, echinococcus), hongos (Aspergilus, Candida, Hystoplasma, Actinomyces). No infecciosas: Txicos (escorpin, radiacin, picadura de abeja, etanol, cocana, litio), drogas (sulfonamidas, agentes quimioteraputicos, fenitona, isoniacida, amitriptilina, aminofilina), autoinmune (fiebre reumtica, lupus, enfermedad celaca, miocarditis eosinoflica, etc.), enfermedades sistmicas (Kawasaki, esclerodermia, sarcoidosis), calor excesivo, hipotermia. Clnica Su presentacin clnica es variada, desde cuadro simil resfro a insuficiencia cardaca congestiva y/o muerte sbita. En recin nacidos y lactantes se presenta ms severamente con shock cardiognico y miocardiopata dilatada, lo que se asocia a alta mortalidad (sobre el 75% v/s 10%-20% en nios mayores). Puede estar precedido por das o semanas por un cuadro viral respiratorio o gastrointestinal. Luego se manifiesta con anorexia, dolor abdominal, vmitos, letargia, somnolencia, hipotona, taquicardia sinusal desproporcionada a la fiebre concomitante o sncope. A menudo estos pacientes se diagnostican como neumona, asma, o bronquiolitis. Los nios mayores, especialmente los mayores de 10 aos de edad, presentan dolor precordial, corto aliento, intolerancia al ejercicio, mialgias, artralgias, fatiga y palpitaciones. Al examen fsico puede observarse signos de insuficiencia cardaca, ellos son taquicardia, ritmo de galope, ritmo irregular (por arrtimias) vasoconstriccin perifrica, palidez, pulsos dbiles, llene capilar enlentecido, sudoracin, irritabilidad o llanto dbil, fatiga, cansancio, disnea, taquipnea, sibilancias, signologa hmeda pulmonar, tos, cianosis (por edema agudo pulmonar o shunt derecha a izquierda), hepatomegalia, ingurgitacin yugular (difcil de ver en el lactante), edema facial/palpebral y perifrico. Diagnstico El gold standard del diagnstico de miocarditis es la biopsia endomiocrdica (EB), sin embargo tiene baja sensibilidad y elevado nmero de falsos negativos. El diagnstico mejora usando tcnicas moleculares, amplificacin del genoma viral RT-PCR (reaccin en cadena de polimerasa); hibridacin in situ. Los riesgos de perforacin o de injuria valvular son mayores en los pacientes ms jvenes. Por esto el diagnstico de miocarditis se basa usualmente en tcnicas no invasivas y el soporte clnico.
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ECG: Taquicardia sinusal, complejos de bajo voltaje, ondas T invertidas, hipertrofia ventricular, cambios del segmento S-T, onda Q patolgica. ESEV y EV, arritmias (taquicardia supraventricular o ventricular), bloqueos de ramas y A-V de diversos grados. Sensibilidad <50%. Radiografa de trax: Cardiomegalia, congestin venosa pulmonar, infiltrado intersticial, derrame pleural. Screening infeccioso: Hemograma, VHS, Protena C reactiva, IFV, hemocultivos, cultivo traqueal (en pacientes intubados), serologa viral, PCR viral, cultivos nasales y rectales, aislamiento de enterovirus, a pesar de muchas pruebas es habitual no identificar el germen. Enzimas cardacas: Troponina cardaca, sensibilidad de 71%, especificidad 86% con 0,052 ng/ml; troponina I se acepta hasta 1,6 ng/ml. La troponina T es algo menos especfica y puede aumentar en traumatismos musculares, distrofia miotnica, polimiositis, dermatomiositis, insuficiencia renal crnica. Deshidrogenasa lctica (LDH) y CK, CKMB elevadas. Normal: CPK MB <6% de CPK total. Ecocardiograma: Evaluar la funcin cardaca, movimientos anormales de las paredes, insuficiencias valvulares. Dilatacin cavidades. En miocarditis fulminante el ventrculo izquierdo es de dimensiones diastlicas normales con engrosamiento del septum y todo lo inverso en miocarditis aguda. Resonancia nuclear magntica: Identifica areas de inflamacin miocrdica en 100% y especificidad 90%, sirve de gua para tomar muestras para biopsias. Cintigrafia con Talio 201, Galio 67, cintigrafa con anticuerpos monoclonales de antimiosina. Otros: Anlisis hidroelectroltico-acidobase, estudio reumatolgico, inmunolgico, funcin renal y heptica. Diagnstico diferencial Miocardiopata dilatada, fibroelastosis endomiocrdica, origen anmalo de arteria coronaria izquierda, enfermedades de depsito, pericarditis. Tratamiento La meta es el manejo de la falla cardaca y de las arritmias, logrando estabilidad cardiovascular. En caso de enfermedad fulminante el paciente debe ingresar a unidad de cuidados intensivos para soporte ventilatorio y hemodinmico. Medidas generales: Hospitalizacin monitorizacin, reposo absoluto, restriccin de agua y sodio, antitrmicos, oxigenoterapia. Manejo insuficiencia cardaca (ver captulo ICC): Diurticos, digoxina (uso con precaucin y a dosis bajas por efecto proarrtmico y proinflamatorio), inotropos: dopamina, dobutamina (con precaucin por efecto proarrtmico), milrinona, vasodilatadores. Antiarrtmicos, marcapasos, cardiodefibrilador implantable. Manejo infeccin: Antibiticos; interferon beta (coxsackie A+B y ADV); interferon alfa (hepatitis C, enterovirus?); herpes virus humano 6(Val-/ganciclovir). Otros: Corticoides ev: Pueden aumentar la replicacin viral y el dao miocrdico, est restringido para casos de insuficiencia cardaca refractarios o arritmias severas. Gammaglobulina ev: 2 g /kg/dosis, controvertido. Anticuerpos monoclonales OKT3, existen pocos datos. Inmunosupresin: Corticoides ms azatioprina o ciclosporina, controversial. Considerar en casos refractarios, soporte circulatorio: Asistencia ventricular, ECMO (membrana extracorprea de oxigenacin). Trasplante cardaco en casos terminales. BIBLIOGRAFA
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Endocarditis infecciosa
Jos Honores P.
Corresponde al proceso infeccioso de la superficie endocrdica del corazn. Los sitios ms frecuentes son vlvulas nativas o protsicas, pero puede involucrar defectos septales, catteres intravasculares, parches intracardacos y shunt quirrgicos. Epidemiologa La incidencia de esta patologa se ha incrementado. Se estima en alrededor de 0,3 por 100.000 nios por ao con una mortalidad de 11,6%. El riesgo relativo de endocarditis es alto en caso de vlvulas protsicas, endocarditis previa, cardiopatas cianticas complejas, shunt arteriovenosos, catteres venosos centrales permanentes y usuarios de drogas intravenosas. El riesgo es moderado en casos de ductus arterioso persistente, vlvula aortica bicspide, defectos septales no corregidos, miocardiopata hipertrfica y prolapso de vlvula mitral. Microorganismos El estreptococo alfa hemoltico (viridans) es el responsable de muchos casos en todos los grupos de edad. Lo siguen en frecuencia el Staphylococcus aureus y en menos frecuencia el estafiloco coagulasa negativo. Los casos de endocarditis por enterococos o agentes anaerbicos son poco frecuentes en nios, a diferencia de los adultos. Los agentes gram negativos causan menos del 10% de las endocarditis en nios, pero en el grupo etario de neonatos, en pacientes inmunocomprometidos y usuarios de drogas intravenosas aumenta la frecuencia, as como tambin grmenes del grupo HACEK (Haemophilus, Actinobacillus, Cardiobacterios hominis, Eikenella corrodens, Kingella Kingae). Endocarditis por hongos es ms frecuente en el grupo de neonatos, inmunocomprometidos o en pacientes con ciruga cardiaca previa. Patognesis La secuencia de eventos que resulta en endocarditis incluyen dao del endotelio, formacin de trombos no bacterianos en la superficie del endotelio daado, bacteremia transitoria, adherencia de estas bacterias a la zona trombosada y proliferacin de estas bacterias formando la vegetacin. Dentro de las fuentes de bacteremia encontramos procedimientos dentales, infecciones cutneas y procedimientos nosocomiales (catteres, cirugas). Clnica La fiebre es la manifestacin ms comn en todos los pacientes, con excepcin de neonatos. Manifestaciones generales (compromiso del estado general, anorexia, prdida de peso). Presencia de soplo cardaco o el cambio de auscultacin en un paciente que tiene un soplo previo. Evolucin a insuficiencia cardaca en un paciente con o sin antecedentes de enfermedad cardaca estructural. Otras manifestaciones sistmicas: Embolizacin sistmica (cerebro y pulmn), embolizacin perifrica (lesiones petequiales, hemorragias retinales, lesiones Janeway), neurolgicas, inmunolgicas (esplenomegalia, glomerulonefritis y ndulos de Osler) y renales.
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Laboratorio El hemocultivo es de alta importancia y puede hacer el diagnstico de endocarditis. Se deberan solicitar a lo menos 6 hemocultivos antes del inicio de tratamiento antibitico y no es necesario que el paciente presente fiebre para tomar dichos hemocultivos. En lactantes el volumen de sangre a tomar en cada hemocultivo vara de 2 a 3 ml y en preescolares y escolares a lo menos debe ser de 5 ml. En la gran mayora de los casos los cultivos son en medios aerbicos. Otros exmenes que no son especficos, pero s ayudan al manejo y seguimiento son hemograma y reactantes de fase aguda (PCR, procalcitonina). Ecocardiografa La ecocardiografa transtorcica es el principal mtodo diagnstico en caso de sospecha. La sensibilidad es mayor de 80% y la especificidad de 100%. La ecocardiografa transesofgica es de ayuda en casos de nios con inadecuada ventana transtorcica o pacientes con cardiopatas cardacas complejas y en donde la ecocardiografa transtorcica no permite descartar la presencia de vegetaciones. Adems es importante como parte de la evaluacin seriada posdiagnstico. Criterios diagnsticos de Duke Dada la variabilidad de presentacin clnica se desarrollaron porque son sensibles en la deteccin de la enfermedad y especficos para excluir toda otra forma de enfermedad. Criterio mayor Hemocultivo positivo para endocarditis en dos hemocultivos o en forma persistente. Ecocardiograma positivo para endocarditis. Criterio menor Predisposicin cardiaca, fiebre, fenmenos vasculares o inmunolgicos. Endocarditis definitiva Criterios patolgicos: Microorganismos demostrados por cultivos o examen histolgico de una vegetacin. Criterios clnicos: Dos criterios mayores o un criterio mayor y tres menores o cinco criterios menores. Endocarditis posible Un criterio mayor + un criterio menor o; Tres criterios menores. Endocarditis rechazada Diagnstico alternativo. Resolucin del sndrome de endocarditis con tratamiento antibitico por 4 das. Sin evidencia patolgica de endocarditis a la ciruga o autopsia. Principios generales de terapia antimicrobiana Para la erradicacin completa de un microorganismo de una vegetacin es necesario varias semanas debido a que los microorganismos estn envueltos en una matriz de plaquetas y fibrina y a su vez el metabolismo bacteriano es muy bajo lo que provoca que sean poco susceptibles a antibiticos betalactmicos. Es importante el sinergismo con antibiticos bactericidas y bacteriostticos para disminuir la falla de tratamiento o recadas.
Cardiologa
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Endocarditis estreptoccica Este grupo de microorganismos son los ms frecuentes causantes de endocarditis en nios. La mayora son estreptococos del grupo: Viridans, bovis y pyogenes. Se utiliza penicilina sdica o ceftriaxona por cuatro semanas y como antibitico sinrgico se utiliza aminoglicsidos por un lapso de dos semanas. En el caso de pacientes alrgicos a la penicilina se utiliza vancomicina por cuatro semanas. En caso de CIM >0,5 se utiliza vancomicina ms aminoglicsidos por seis semanas. En estos pacientes se monitorea la toxicidad tica y renal. Endocarditis estafiloccica El rgimen de antibitico que se utiliza en endocarditis causadas por estafilococo coagulasa positivo (S aureus) o coagulasa negativos (S epidermidis) son antibiticos que sean resistentes a la accin de penicilinasas, tales como cloxacilina, se administran por va parenteral por seis semanas. En algunos casos se adiciona aminoglicsidos por 3 a 5 das para aumentar la tasa de esterilizacin sangunea. Cuando existe alergia se utiliza cefazolina. En cepas oxacilino resistentes se utiliza vancomicina por un lapso de seis semanas. En pacientes no adictos que presentan endocarditis del lado izquierdo se asocian a tasas de mortalidad de ms del 30%. Los usuarios de drogas endovenosas se asocian a endocarditis del lado derecho especialmente de vlvula tricspide. Este tipo de endocarditis tienen tasas altas de curacin de >85%. Endocarditis bacteriana a Gram negativos Los grmenes gram negativos que causan endocarditis son los que pertenecen al grupo HACEK. Se utiliza ceftriaxona u otra cefalosporina de tercera generacin por lo menos cuatro semanas. En casos de endocarditis a Escherichia coli, Pseudomona aeroginosa o Serratia marcescens que se observan en posoperados cardacos, inmunocomprometidos usuarios de drogas intravenosas o neonatos. Se utiliza cefalosporinas junto a un aminoglicsido por un lapso de seis semanas. Endocarditis fngica Es de mal pronstico con alta morbilidad y mortalidad. Se presenta en inmunocomprometidos, usuarios de drogas intravenosas, pacientes que usan antibiticos por un periodo largo de tiempo, portadores de vlvulas protsicas o catter venoso central. Se requiere frecuentemente reemplazo valvular adems del uso de antifngicos por un lapso de seis a ocho semanas. Endocarditis con cultivos negativos Los hemocultivos pueden ser negativos hasta 20% de los casos de endocarditis. Se puede deber a tcnicas microbiolgicas inadecuadas para bacterias fastidiosas o patgenos no bacterianos o administracin previa de antibiticos antes de los hemocultivos. Endocarditis en vlvulas protsicas La administracin de antibiticos debe ser apropiada al tipo de microorganismo. Debe durar a lo menos seis semanas. Si son agentes susceptibles a la penicilina, se deben tratar con penicilina o ceftriaxona con o sin aminoglicsidos por dos semanas. En alrgicos a la penicilina se usa vancomicina. La endocarditis estafiloccica en vlvulas protsicas se trata con cloxacilina ms aminoglicsidos y rifampicina o vancomicina (en el caso de organismos meticilinorresistente) adems de aminoglicsidos por dos semanas.
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Indicaciones de ciruga La decisin quirrgica es individual y se deben considerar sitios de infeccin, curso clnico (hemodinamia del paciente, falla cardaca progresiva), presencia de eventos emblicos significativos, infeccin persistente o abscesos consolidados, dao valvular o protsico severo con insuficiencia valvular severa (en especial artica o mitral). Profilaxis Los antibiticos profilcticos se han recomendado de rutina en pacientes que tienen riesgo de presentar endocarditis tales como vlvulas cardacas protsicas, endocarditis infecciosa previa, cardiopatas congnitas no corregidas incluidos shunt o conductos protsicos, cardiopatas congnitas complejas reparadas con material protsico en los primeros seis meses posciruga, cardiopatas congnitas reparadas con defectos residuales, receptores de trasplante cardaco. Se requiere en: Procedimientos dentales que involucren la manipulacin del tejido gingival, la regin periapical del diente o perforacin de mucosa oral. El antibitico se puede administrar treinta minutos previo al procedimiento en una dosis o hasta dos horas posprocedimiento. Se prefiere la amoxicilina en dosis de 50 mg /kg o 2 g como dosis mxima. En pacientes alrgicos se puede utilizar macrlidos y en caso de intolerancia oral se utilizan cefazolina, ceftriazona o clindamicina. Procedimientos invasivos del tracto respiratorio: Biopsias, tonsilectoma o adenoidectoma. La broncoscopia no requiere, si no va asociada a incisin de la mucosa respiratoria. Procedimientos gastrointestinales o urinarios no requieren profilaxis de regla. Procedimientos en piel o tejidos msculo esquelticos se debe usar cobertura frente estafilococos o estreptococos del grupo A. Optimizar en controles cardiolgicos una adecuada higiene dental.
BIBLIOGRAFA
1. Infective Endocarditis. Chapter 65. Moss and Adams. Heart Disease in infant, Children, and Adolescents. Seventh Edition. 2008. 2. Infective endocarditis: Updated guidelines. Paediatr Child Health Vol 15 No 4 April 2010. 3. Management of infective endocarditis: challenges and perspectives. The Lancet Vol 379. March 10, 2012. 4. British Society of Antimicrobial Chemotherapy (BSAC) guidelines for the diagnosis and treatment of endocarditis: what the cardiologist needs to know. Heart May 2012 vol 98 No 10.
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Pericarditis
Pablo Gmez L.
Sndrome clnico debido a inflamacin del pericardio, que puede dar como resultado la acumulacin de lquido (derrame pericrdico), con eventual taponamiento cardaco o, menos frecuentemente, ir a una reaccin fibrosa retrctil del pericardio que conduce a la pericarditis constrictiva. La presencia de lquido pericrdico superior a lo normal (15-35 ml) acompaa casi constantemente a la pericarditis clnica en la infancia. La patogenia de los sntomas y signos del derrame pericrdico est determinada por el aumento de la presin intrapericrdica, pero dicho aumento depende no slo de la cantidad de lquido sino tambin de la rapidez con que se acumula y de las caractersticas del pericardio. La acumulacin rpida es peor tolerada que la lenta. Se puede acumular lquido sin elevar significativamente la presin intrapericrdica, a veces la primera manifestacin son sntomas secundarios a la compresin de estructuras vecinas, como disfagia (esfago), tos (bronquio o trquea), disnea (parnquima pulmonar), hipo por compresin del nervio frnico, afona (nervio larngeo recurrente). Al subir la presin intrapericrdica se elevan las presiones de todas las cavidades del corazn y se produce taponamiento cardaco, que impide el llenado diastlico, se produce congestin venosa sistmica, compensatoriamente hay taquicardia y aumento de las resistencias perifricas; al disminuir el gasto cardaco los pulsos perifricos y la presin de pulso son pequeos, la presin sistlica est baja. La presin venosa elevada produce distencin de las venas del cuello y hepatomegalia. Todo ello puede derivar en bajo gasto cardaco y muerte. Etiologa No infecciosas (idioptica 40%-86%). Infecciosas: Viral (coxsackie, echovirus, paperas, varicela, virus de Ebstein Barr, citomegalovirus, sarampin, VIH, parvovirus b19), bacteriana (Staphylococcus aureus, neumococo, meningococo, gonococo, haemophilus, turalemia, borreliosis, chlamydia, tuberculosis, salmonella), fngica; parasitaria (toxoplasma, equinococo), enfermedad sistmica (Kawasaki, enfermedad reumtica) mesenquimopatas (lupus eritematoso sistmico, artritis reumatoide, poliarteritis nodosa, dermatomiositis, sndrome de Reiter, esclerodermia), neoplasias (primarias o metastsicas, linfomas, leucosis, rabdomiosarcoma), urmica, sndrome pospericardiotoma, quilopericardio, sndrome posinfarto miocardio; secundaria a afecciones de los rganos vecinos, enfermedades metablicas. Otras: Trauma, radiaciones, frmacos (anticoagulantes, difenilhidantona, procainamida, penicilina, hidralacina, isoniacida, doxorubicina, daunorubicina, dantroleno), quilopericardio, talasemia, mixedema. Clnica Dolor de intensidad y localizacin variable, retroesternal y precordial izquierdo, irradiacin a cuello, trapecios o epigastrio, aumenta al acostarse, con la tos, la inspiracin profunda, o la deglucin; y mejora al sentarse e inclinarse hacia adelante; a veces dolor pleurtico. Puede existir frotes pericrdicos, cuando hay poco lquido; es patognomnico de pericarditis aguda pero su ausencia no la descarta, cambia entre exploraciones (en espiracin, inclinado adelante, borde esternal izquierdo). Los ruidos cardacos van disminuyendo a medida que aumenta la cuanta del derrame, pulso paradojal, dolor abdominal. Al aumentar la presin intrapericrdica aparecen signos de taponamiento cardaco. El compromiso hemodinmico se manifiesta con enlentecimiento del llenado capilar, alteraciones electrocardiogrficas, disminucin de la presin sistlica (ms de 20 mm Hg en nios) y de la presin de pulso, los nios presentan
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intranquilidad y dificultad respiratorio, tos seca, disnea, taquipnea, movimiento precordial disminuido, ruidos cardacos pueden estar apagados, vasoconstriccin perifrica, luego signos de hipoperfusin sistmica, palidez, extremidades fras, oliguria. La presencia de fiebre sugiere posible pericarditis bacteriana purulenta, en estos casos la rigidez del pericardio por engrosamiento puede hacer que un pequeo derrame de lugar a una rpida progresin al taponamiento, es importante la sospecha diagnstica ante todo nio con clnica de taponamiento y sepsis. La pericarditis bacteriana o purulenta suele estar relacionada con una infeccin grave: Neumona con empiema, meningitis, osteomielitis, septicemia, absceso heptico. En pericarditis tuberculosa, es comn ver pericarditis crnica. La pericarditis aguda viral con frecuencia est precedida por una infeccin de vas areas altas, suele ser de curso benigno y autolimitado, no presentan derrames o son pequeos. En la pericarditis constrictiva hay compromiso hemodinmico, por el engrosamiento del pericardio (normal es 1 a 2 mm) hay gran elevacin de la presin venosa yugular, se ausculta el knock pericrdico que es un sonido diastlico temprano en el borde esternal izquierdo que corresponde al cese brusco del llenado ventricular; adems hepatomegalia, pulso heptico prominente, disfuncin heptica (ascitis, ictericia, telangectasias, eritema palmar). En el caso del sndrome pospericardiotoma (SPP), ste se puede producir de 2 a 6 semanas, incluso 12 a 52 semanas, despus de la ciruga cardiaca. Se presenta en 20%-30% de las cirugas con pericardiotoma. Diagnstico ECG: Bajo voltaje del complejo QRS, alteraciones del segmento ST, elevacin en I,II,III, aVL, aVF, V2-V6; desciende en AVR y a veces en V1, inicial, luego regresa a lnea de base; onda T aplanada, T invertida, depresin del segmento PR en la mayora de las derivaciones. Los cambios del ECG pueden ser dinmicos. Alternancia del QRS en taponamiento cardiaco. Rx de trax: Cardiomegalia; silueta cardaca en forma de botella de agua. Oligohemia pulmonar en taponamiento cardaco. Congestin y redistribucin del flujo pulmonar en pericarditis constrictiva con silueta cardaca normal, pequea o grande y a veces calcificaciones cardacas. Ecocardiograma: Permite evaluar tamao, localizacin y progresin del derrame, grosor del pericardio. El colapso al principio de la distole en el ventrculo derecho y telediastlico en la aurcula derecha aparecen precozmente durante la evolucin del taponamiento, as como el desplazamiento del tabique. Objetiva la funcin ventricular. Screening infeccioso: Hemograma, VHS, Protena C reactiva, IFV, hemocultivos, serologa viral, PCR viral, cultivo lquido pericrdico. Anlisis de lquido pericrdico: Hemates, serie blanca, cultivos para virus, bacterias, mycobacterias, citologa, protenas, glucosa, densidad, LDH, ADA, tincin de Ziehl Neelsen. Biopsia pericrdica: Histologa, citologa, cultivos, estudio bioqumico. Enzimas cardacas: Enzimas CPK total y CPKMB, troponina, por incidencia de miocarditis asociada. Tomografa axial computarizada y resonancia nuclear magntica: Determinar derrame pericrdico, su distribucin y sus caractersticas, grosor pericrdico. No son necesarias de forma rutinaria. Otros: Anlisis hidroelectroltico-acidobase, estudio reumatolgico, inmunolgico, funcin renal y heptica. Tratamiento Todo paciente cursando cuadro sugerente de pericarditis debe ser hospitalizado y monitorizado por alto riego de insuficiencia cardaca, arritmias, evolucin a taponamiento cardaco.
Cardiologa
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Medidas generales: Reposo en cama, analgesia, antitrmicos. Pericardiocentesis: En caso de derrame pericrdico moderado, taponamiento cardaco clnico y sospecha de pericarditis purulenta. Por riesgo de sncope puede ser beneficioso la infusin de lquidos 20 ml/kg y O2 previa a pericardiocentesis. Monitorizar y realizar procedimiento bajo visin ecocardiogrfica para dirigir la aguja. Paciente sedado o anestesiado, segn gravedad, semisentado en 45, lidocana local, con aguja o cnula, va subxifoidea, colocar la aguja en ngulo de unos 45 con la piel, en el ngulo xifocostal izquierdo, dirigindola hacia el hombro izquierdo, se avanza lentamente retirando peridicamente el mandril para objetivar salida de liquido. Manejo infeccioso: En caso de etiologa infecciosa, requiere drenaje pericrdico quirrgico + antibiticos: Cloxacilina (200 mg/kg/da c/6 h ev) o vancomicina (40 mg/kg/da c/6 h ev) + cefotaxima (150 mg/kg/da c/6 h ev). Ajuste de antibiticos segn germen identificado. Duracin: 4-6 semanas. Terapia antiTBC de demostrarse. Antinflamatorios en SPP, por mnimo 2 semanas, retiro paulatino: AAS: 30-80 mg/kg/da en 3 a 4 dosis, control salicilemia. Ibuprofeno 10 mg/kg/dosis cada 8 h oral. Indometacina 1-3 mg/kg/da mx. 100 mg/da, en 3 a 4 dosis. Colchicina: Sola o asociada a AINE, muy til en P. recidivante, 0,02 mg/kg/da, pudiendo aumentar cada da hasta no ms de 1 mg al da segn tolerancia digestiva, en escolares la dosis es 2 mg/da en 2 tomas, 6-18 semanas. Algunos recomiendan 0,5-1 mg/da por 1 ao. Corticoides: Puede favorecer la recurrencia y la infeccin, Puede estar indicado en caso de recurrencia, fiebre alta, rebelde a tratamiento con AINEs de ms de 5 das descartando tuberculosis. Prednisona 1-2 mg/kg/ da, por 5-7 das; hasta 2-4 semanas, retiro paulatino en 6 semanas.
BIBLIOGRAFA
1. Durani Y, Giordano K, Goudie BW. Myocarditis and Pericarditis in Children; Pediatric Clinics of North America 2010; 57(6): 1281-303. 2. Santos JM. Enfermedades del Pericardio, Branco Mautner, Cardiologa Basada en la Evidencia y la Experiencia de la Fundacin Favaloro 2 Edicin 2010; 62: 1351-86. 3. Feinstein Y. Acute Pericarditis caused by Streptococcus Pneumonia in young infants and children: Three case reports and a literature review. International Journal of Infectious Diseases 2010; 14: 175-8. 4. Katz L. Pericarditis as a presenting sign of infective endocarditis: Two case repors and review of the literature. Scandinavian Journal of Infectious Diseases 2008; 40: 785-91.
482

Capítulo #11

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CAPTULO 11 - CARDIOLOGA Garantas explcitas en salud

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423 Algoritmo de diagnstico prenatal

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Tratamiento mdico local

Nivel secundario Terciario Nivel terciario

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Seguimiento a largo plazo: Segn la siguiente recomendacin

No recomendado No recomendado Angiografa si otros estudios no invasivos sugieren isquemia

Control bianual mencionado

Control bianual mencionado

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472 Diagnstico diferencial

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Ecocardiograma Dilatacin VI contractilidad disminuida Cateterismo

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