REVISIN DE LITERATURA

HIDROCEFALIA: PATOGENIA Y FISIOPATOLOGIA

Dr. Nicols Nazar A.(*) Dr. Delmer NazarH. (**) I) PATOGENIA DE LA HIDROCEFALIA Hipotticamente existen 3 causas: 1. Exceso de secreci-on de Liquido Cfalo Raqudeo. 2.- Obstruccin en alguno de los compartimientos de circulacin del Lquido Cfalo Raqudeo.* 3.- Falla de absorcin del Sistema Venoso. De stas slo la segunda es la causa ms probable de Hidrocefalia. 1.- Exceso de Secrecin 1.1 Papiloma de Plexos Corodeos. Por la funcin secretoria de los Plexos Corodeos, la Hipertrofia de stas ha sido sugerida como causa de exceso de secrecin de Lquido Cfalo Raqudeo. Dennselben (1884) public un caso de un nio de 3 aos con Hidrocefalia, a quien en la autopsia se le encontr un papiloma de Plexos Corodeos de ambos ventrculos laterales, los tumores eran pequeos y la hidrocefalia severa por esto la Hipertrofia de Plexos Corodeos, se sugiere como cau sante de exceso de secrecin de Lquido Cfalo Raqudeo. Otros autores Davis por ejemplo, tiene con clusiones similares (caso de nio de 15 me ses con igual hallazgo que el anterior. (*) Profesor de Semiologa Neurolgica de la Facultad de Medicina y Neurocirujano del Hospital Escuela. (**) Residente de Pediatra Ray y Pick 1956, mencionan otro caso de un nio de tres meses, con una derivativa Ventrculo Ureteral por Hidrocfalo progresivo. En el post operatorio presenta volmenes urinarios importantes con Deshidratacin severa. Se decide cambiar derivativa por ventrculo Peritoneal desarrollando ascitis importante, siendo tratado con paracentesis repetida. A la edad de un ao se realiz extirpacin de los Plexos Corodeos, encontrndose un papiloma de Plexos Corodeos a nivel del glomus de ambos ventrculos laterales, falleciendo en el post operatorio inmediato, no pudindose saber la hidrocefalia era consecuencia de estos papilomas. Kahn, Luros, Matson, Wilkins - mencionan casos de Plexos corodeos. Matsen y Crofton (1960), reportan una serie de 11 casos en este sentido. La frecuencia de estos papilomas: 50o/o Papilomas son de IV ventrculo, 35o/o Papilomas son de Ventrculo Lateral; 93o/o del Ventrculo izquierdo, 17o/o Papilomas son de 3er. Ventrculo. 65o/o de estos papilomas produciran obstruccin del Sistema. Otras causas de exceso de secrecin de Lquido Cfalo Raqudeo causante de Hidrocefalia pueden ser: Aracnoditis Apendimitis inflamatoria. 1.2 Hemorragia Sub-Aracnodea espontneas es reconocida como complicacin de Papilo mas de Plexos Corodeos. 1.3 La mayora de los pacientes con papilo mas tiene Lquido Cfalo Raqudeo Xan-

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FIG. No. L- Hidrocefalia triventricular por estenosis del acueducto de Silvio.- Obsrvese la gran dilatacin de los ventrculos laterales y del III ventrculo, en cambio el IV ventrculo de tamao normal.

tocromico y aumento de protenas en el tiempo de presentacin clnica. 1.4 La Neumoencefalografa y la Tomografa Axial Computarizada frecuentemente de muestra obstruccin de cisternas bsales. 1.5 Leptomeningitis y ependimitis crnica pueden ser encontradas en autopsia. 1.6 La Hidrocefalia puede persistir an reali zando la extirpacin de Plexos Corodeos de Ventrculos laterales.

En relacin a esta ltima observacin se puede decir que: Zulch (1956) hizo una publicacin en que habla de la existencia de papilomas de Plexos Corodeos de Hidrocefalia, lo que se ha confirmado con otras observaciones. Ej.: Autopsias en nios de 4 aos muertos en accidentes de trnsito, se mencionan hallazgos de papilomas de ambos ventrculos, lo que fue catalogado como hallazgo incidental.

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laterales.

Por lo tanto, existen argumentos de que las hidrocefalias pueden ocurrir por exceso de secrecin de Lquido Cfalo Raqudeo, pero un exceso de secrecin puede ocurrir sin hidrocefalia, ms si los mecanismos de absorcin son normales. 1.7 Obstruccin de la Vena de Galeno. Es otra causa de exceso de secrecin de Lquido Cfalo Raqudeo. Fue postulado por Dandy (1919, estudio experimental en 10 perros). La trombosis de esta Vena produce una congestin de Plexos con secrecin, producindose dilatacin ventricular en algunos casos (1). Hamock no lo demos-

tr, pero si cambios microscpicos. Congestin de encfalo y de venas corodeas. Russel (1949); Hanock (1971) concluyen que un infarto venoso puede producir una atrofia de la zona acueductal con obstruccin o semiobstruccin de ste. Lo mismo puede ocurrir en caso de aneurisma de la Vena de Galeno. RESUMEN: No existe evidencia certera de que la Hidrocefalia es causada por exceso de secrecin de Lquido C-

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REVISTA MEDICA HONDUR. VOL. 53 - 1985 cedentes de otitis media. Producindose signos de aumento de presin intracraneana. Incluso algunos autores mencionan como causa de Seudo tumor o Hipertensin endocraneana benigna lo que no es correcto. Fue postulada como causante de Hidrocefalia por grado de Dilatacin Ventricular encontrado en algunos casos, pero es probable que esto sea por atrofia cerebral. Por lo tanto, no es probable que la Hidrocefalia ocurra por alteracin de la absorcin venosa. Epidemiologa Revisiones realizadas por algunos autores dan las siguientes evidencias: La Hidrocefalia ocurre como un desorden simple congnito, en un 0.9 x 1000 nacimientos. Ligero predominio en hombres. La Hidrocefalia ocurre en asociacin con espina bfda y Mielomeningocele con 1,3 a 2,9 x 1000 nacimientos. Ligero predominio en mujeres. Sobre diferencias geogrficas, esto es difcil de determinar, no existen datos claros al respecto. Diferencias raciales es rara, pero hay trabajos en que la incidencia es igual. Primer embarazo en mujeres aosas, aumenta la incidencia de malformaciones del Sistema Nervioso Central. No se ha comprobado que halla una relacin directa con el medio econmico, ni tampoco diferencias estacionales. Factores etiolgicos En la Hidrocefalia adquirida los factores etiolgicos son generalmente aparentes, Tumores infeccin. En la Hidrocefalia congnita son ms oscuras: Infecciones intrauterinas, deficiencias nutricio-

falo Raqudeo nicamente, pero si se ha demostrado de que se produzca por lesiones obstructivas en zonas de circulacin de Lquido Cfalo Raqudeo. 2.- Alteracin de la Absorcin Venosa. Trombosis Venosa: Existe controversia en relacin a la cuestin de trombosis de senos venosos durales y alteracin de la absorcin del Lquido Cfalo Raqudeo, como causa de Hidrocefalia. Como hemos visto en fisiologa del Lquido Cfalo Raqudeo existe una gradiente de presin entre la presin del Lquido Cfalo Raqudeo y la de los senos venosos. Lo que contribuye a: la absorcin del Lquido Cfalo Raqudeo. Circulacin del Lquido Cfalo Raqudeo. Si la presin del sistema nervioso aumenta la absorcin se altera, lo que llevara posteriormente a una dilatacin Ventricular. Estudios experimentales realizados para demostrar la oclusin del seno longitudinal como causante de Hidrocefalia han sido desafortunados. En perros y gatos son bien tolerados. Los hallazgos histolgicos estn limitados a edema de la substancia blanca y esclerosis difusa cerebral, en reas paras agtales. En el hombre se ha comprobado lo mismo. Bering menciona estudios realizados al ligar todas las venas mayores del cuello, producindose una discreta hidrocefalia. Russel dice que estas trombosis pueden producir hidrocefalia, pero despus de cierto lapso de tiempo basado en casos de autopsias, pero Halbag y Woolf reportan casos de atrofia cerebral como complicacin tarda de estas trombosis. Hidrocefalia por Otitis Es otra forma particular de trombosis de Senos Venosos durales descritas por Simmers en 1931 En general se trata de una trombosis del seno lateral y longitudinal en un paciente con ante-

REVISIN DE LITERATURA nales, teratogenesis, son algunos de los pocos factores que pueden ser sugeridos como base clnica y estudios experimentales. Infecciones intrauterinas: Raros casos de Hidrocefalia congnita; son resultados de esta causa. Infeccin por Virus de Inclusin Citomeglico, Toxoplasmosis, Stafilococcus, aunque no hay una base histolgica, hay casos de estenosis acueductal debida a infecciones toxoplsmica. Blackwood: menciona casos de Hidrocefalia asociadas a infecciones materna por: Rubola, Varicela, Mononucleosis, Poliomielitis, Hepatitis, Influenza asitica, Encefalitis del oeste equina, pero el mtodo usado para coleccionar estos casos no ha servido para precisar deducciones etiolgicas.

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d) El cerebro histolgicamente no tiene alteraciones excepto edema. e) El aumento de la presin de Lquido Cfalo Raqudeo responde dramtica mente a la administracin de Vitamina A. en dosis teraputicas. Las explicaciones han sido diversas, pero parece ser que la Hipovitaminosis A produce una metaplasia de clulas epiteliales en diferentes partes del cuerpo entre estas el acueducto de Silvio producindose obstruccin. Otros desrdenes nutricionales: Casos experimentales con deficiencia de Vitamina B12 -Acido Flico, Acido Pantotnico, riboflavina, pero se asocian a otras malformaciones. Teratogenesis: Un nmero de factores causales posibles de Hidrocefalia por ejemplo Radiaciones, es taivez la ms conocida, se han realizado experimentos en ratas en la etapa de 15 a 18 somitos; puede producir numerosas alteraciones entre estas hidrocefalia, estenosis de acueducto, etc. Tambin por la administracin de LSD; mescalina, cido Bronolisrgico en hembras preadas, lo cual tambin se han evidenciado en el hombre. Factores genticos: En ratas y cerdos existe un desorden recesivo letal que produce hidroce falia. En el hombre existe tambin bases como para pensar que varias alteraciones del Sistema Nervioso Central tengan relacin con desrdenes de tipo gentico. Sexo Hidrocefalia: Bickers descubri una for ma de Hidrocefalia ligado al cromosoma X. Solamente ocurre en sexo masculino, siendo transmitida por un portador femenino. Equivale a un 2o/o del total de la Hidrocefalia, siendo la lesin ms importante estenosis del acueducto.

En Hmster, ratas, lauchitas, por inoculacin intracerebral y oranasal de adenovirus, mixovirus, polioma, virus del linfo granuloma venreo, virus de la coriomeningitis linfoctica, etc., se puede inducir Hidrocefalia, pero en estudios cuidadosos se ha visto que en realidad la causa de la Hidrocefalia se debe a estenosis acueductal secundaria. Sin embargo, en humanos la Hidrocefalia por infeccin viral permanece no comprobada. Deficiencia de Vitamina A. La deficiencia de vitamina A puede inducir Hidrocefalia en conejos jvenes de grado severa. Se encuentra lo siguiente: a) Alteracin del crneo de los animales. b) Elevacin de la Presin de Lquido Cfalo Raqudeo. c) 3er. Ventrculo y Ventrculos latera les estn muy dilatados, el 4o. ven trculo y el acueducto permanecen pequeos, con herniacin de Tonsilas cerebelosas.

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REVISTA MEDICA HONDUR. VOL. 53 - 1985 Clasificacin de las Hidrocefalias: Han sido variadamente clasificada en base a hechos clnicos, tiempo de comienzo, anatoma, etc. Clasificacin clnica: 1.- Hidrocefalia Comunicante 2.- Hidrocefalia No Comunicante 1.- Las obstrucciones podra ser en cisternas bsales, espacios sub-aracnodeos {Hidrocefalia Comunicante) Tal distincin sirve para diferenciar los 2 tipos diferentes en patogenia, tratamiento y pronsticos. (Causa ms comn inflamatoria infecciosa de la leptomeninges). 2.- Hidrocefalia No Comunicante: La diferencia no es importante para determinar la terapia, sino ms para el diagnstico Neuroradiolgico. Clasificacin Anatoma Patolgica: No obstante distincin clara entre ambas, pero estase dividi en: 1) Obstructiva. 2) No Obstructiva. Cuadro clasificacin de causas de Hidrocefalia A- Obstructiva: 1.- I. Malformaciones 1.1. Nueral acueducto a) Estenosis b) estrechez c) septum. 1.2. Foramen de Magendie (Septum) 1.3. Malformacin de Arnold Chiari, es pina bfida. 2.- Meninges 3.Crneo 3.1.Platibasia 3.2. Acondroplasia II Gliosis estenosis del acueducto (Inflamatoria) III Inflamacin por elementos endgenos y exgenos, bacterianos y no bacterianos. 1.- Obstruccin del acueducto 2. Estados progresivos de fbrosis por meningitis y post meningitis. IV Neoplasia en varias situaciones intra y extra cerebrales. B. No obstructiva. I Excesiva formacin de Lquido Cfalo Raqudeo 1. Papinoloma de Plexos Corodeos 2.- Deficiencia de vitamina 3.- Toxinas 4.- Gentica II Absorcin defectuosa de Lquido Cfalo Raqudeo por trombosis de senos durales Clasificacin por tiempo de comienzo. Congnita y forma adulta 1.- Hidrocefalia del perodo intrauterino 2.- Hidrocefalia del perodo post natal precoz 3.- Hidrocefalia del final del perodo post natal La importancia de esta clasificacin se debe al efecto del desarrollo del cerebro, cuyo efecto puede ser diferente, depende de la etapa de embrin-gnesis. Otras clasificaciones: Se hacen en relacin a duracin aguda, subaguda, crnica ya que son totalmente diferentes. Tambin en relacin a presin de Lquido Cfalo Raqudeo Hipertensiva y Normotensiva. La clasificacin en general est dada por 2 grupos. Comunicante y No Comunicante y estas en congnitas y adquiridas.

REVISIN DE LITERATURA HIDROCEFALIA Y EL LIQUIDO CEFALO RAQUDEO No Comunicantes A. Lesin congnita 1.- Obstruccin del acueducto a) Gliosis b) Estrechez c) Septum d) Estrechez verdadera 2.- Atrofia del foramen de Lushka y Magendie 3.- Masas a) quistes benignos intra craneales b) malformaciones vasculares c) Tumores B. Lesiones adquiridas 1. Estenosis del acueducto 2.Inflamaciones Ventriculares 3.Masas: a) Tumores b) Masas no neoplsicas Comunicantes A. Lesin congnita 1.- Arnold Chiari 2.- Encfalo cele 3.- Inflamacin de leptomeninges 4.- Lisencefalia B. Lesiones adquiridas 1.- Inflamacin de la leptomeninges a) Infeccin b) Hemorragia c) Otros sntomas 2.- Masas a) Tumorales b) Masas no Neoplasias 3.- Platibasia 4.- No comprobadas a) Sobre produccin de Lquido Cfalo Raqudeo b) Alteracin de la absorcin de Lquido Cfalo Raqudeo.

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II) FISIOPATOLOGIA DE LA HIDROCEFALIA La Hidrocefalia es producida por diferentes y variados disturbios fisiolgicos. El flujo dinmico de Lquido Cfalo Raqudeo est invariablemente alterado, lo que produce disturbios de la Circulacin cerebral y de las funciones cerebrales generales. Depende como ocurren estos cambios, si ocurren precozmente nos encontraremos frente a un Hidrocefalo agudo. Hidrocefalia aguda Experimentos realizados en monos, con balones inflado en el acueducto de Silvio se han verificado cambios muy pronunciados en las primeras 3 6 hrs., estabilizndose a las 24-48 horas. Similar es lo que ocurre en Hemorragias ventriculares en el hombre. Ej. ruptura de malformacin Arteriovenosa con formacin de hematoma Intra Cerebral puede producir obstruccin aguda del foramen de Monro, producindose dilatacin de Ventrculos laterales. Por Tomografa Axial Computarizada se ha observado que a las 4 horas se produce dilatacin de cuernos frontales y occipitales, a las 4-24 horas se producen cambios pequeos del tamao Ventricular. A los 5 das los ventrculos laterales estn uniformemente dilatados. Esto depende de la formacin continua de Lquido Cfalo Raqudeo y de la alteracin de los sistemas de drenaje. Al producirse esta dilatacin ventricular se obstruyen progresivamente los surcos y cisuras del cerebro. Adems cambios con edema de la substancia blanca y dao importante. El edema a las 3-6 horas es slo periventricular a las 19-24 horas alcanza ya el centro oval. Esto se ha comprobado con istopos y Tomografa Axial Computarizada y se demuestra como reabsorcin transependimaria. El lquido es aparentemente absorbido en el parenquima y es posible que por esto se produzcan esta

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REVISTA MEDICA HONDUR. VOL. 53 - 1985 se ha visto que se realiza en substancia blanca preiventricular y plexos ceroideos, estos ltimos se ha visto que juegan un rol importante. RESUMEN: Los ajustes compensatorios sern los siguientes: 1.- Absorcin transventricular. 2.- Aumento de tamao de la caja craneana. 3.Disminucin de volumen Vascular cerebral 4.Atrofia cerebral. 5.- Aumento del rea de superficie ventricular 6.- Dudosa reduccin de produccin de Lquido Cfalo Raqudeo.

En relacin a la formacin de Lquido Cfalo Raqudeo se ha comprobado que no hay alteracin importante (estudios con insulina). La comprensin de las venas cerebrales, lleva a disminucin del flujo cerebral, con disminucin adems del volumen sanguneo cerebral. En estados de Hidrocefalia sub-aguda 3 das a 3 semanas la dilatacin ventricular es lenta, con atrofia de la substancia blanca lo que es reversible si no hay destruccin Neuronal y axonal. En nios pequeos se produce adems separacin de suturas. Hidrocefalia crnica Definicin: Obstruccin por 3 ms semanas de duracin, ya se han realizado ajustes compensatorios. La dilatacin ventricular se hace a expensas del cerebro. El edema de la substancia blanca es importante, con atrofia progresiva de las clulas gliales, mielina, axonas, en contraste con etapas precoces de la hidrocefalia. Estos cambios son claramente destructivas y pueden dejar un dao irreversible al cerebro. Los ajustes compensatorios son de considerable importancia y sirve para disipar la gradiente de presin entre ventrculos y cerebro. Entre los ajustes tempranos se produce 1.- Separacin de suturas 2.- Disminucin del volumen vascular cerebral 3.- Dilatacin general ventricular 4.- Ms tarde atrofia cerebral. Con esto la gradiente de presin puede ser reducida En relacin a la formacin de Lquido Cfalo Raqudeo en Hidrocefalia crnica las opiniones son divididas. Para algunos la produccin es normal. Para otros reduccin de 3)o/o aproximada-mente, debindose esta disminucin al aumento de presin Intra Ventricular. Adems del ependimo y de los plexos corodeos. Al estudiar la absorcin con insulina (clearence) se ha visto que esta aumenta por la dilatacin ventricular, se reduce la resistencia a la absorcin. Esta

Hidrocefalia de Presin Normal. Los procesos patolgicos y compensatorios tienden a un equilibrio que cause la dilatacin ventricular para neutralizar la gradiente de presin entre ventrculo y cerebro, es ms rpida si la obstruccin es incompleta. En la hidrocefalia comunicante la produccin de este equilibrio es raro. Hakim fue el primero en llamar la atencin en este Sndrome. Las caractersticas a grueso modo seran las siguientes: 1.- Presin de Lquido Cfalo Raqudeo. 2.Dilatacin ventricular 3.- Disminucin del flujo sanguneo cerebral. 4.- Alteracin importante de la funcin intelectual y Neurolgica. La compensacin ha sido suficiente para mantener la presin en lmites normales, pero no para eliminar la gradiente de presin entre el ventrculo y el cerebro. Alteracin de la circulacin de Lquido Cfalo Raqudeo El Lquido Cfalo Raqudeo puede moverse por difusin o transporte activo a travs del ependimo. Estas zonas de flujo son zonas de intercambio entre el Lquido Cfalo Raqudeo y sangre, pero tambin de absorcin en condiciones normales.

REVISION DE LITERATURA Al producirse un bloqueo se produce un aumento de la capacidad de absorcin de la zona proximal a la obstruccin lo que se ha demostrado por radioistopos. Ej.: Ventrculo grafa isotpica y T.D.C. La circulacin puede estar muy alterada dependiendo del tipo de hidrocefalia. Hidrocefalia No Comunicante, el flujo tiende a ser normal en las convexidades incluso con obstruccin total del acueducto. En ocasiones los espacios subaracnoideos pueden destruirse por dilatacin ventricular. Hidrocefalia Comunicante, los espacios subaracnoideos estn bloqueados, con inversin del flujo frecuente o alteracin de la circulacin cerebral. Estas alteraciones ocurren por compresin mecnica del sistema cerebro vascular. Lo primero que ocurre es aumento de la Presin venosa, posteriormente a nivel de senos, se piensa que se debe a obstruccin cercana al foramen yugular por dilatacin del Sistema Ventricular producindose aumento de presin. En muchos casos de Hidrocefalia crnica el flujo Sanguneo Cerebral se halla reducido, esto ocurre si la presin Intra Ventricular est elevada, pero puede persistir si vuelve a lmites normales. Greitz (1969) encontr los siguientes hallazgos angiogrficos en Hidrocefalia a presin normal (7 pacientes). 1.- Retardo del llene venoso 2.- Estenosis de las arterias cerebrales 3.- Prolongacin del tiempo de circulacin cerebral 4.- Reduccin del flujo cerebral Estos disturbios contribuyen a los signos y sntomas de la hidrocefalia. Estos pacientes son beneficiados con la colocacin de vlvulas lo que disminuye la dilatacin ventricular y mejora el flujo Sanguneo Cerebral. Alteracin de las funciones cerebrales superiores. Primeramente se producen disturbios que son causas del aumento de Presin endocraneana.

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Generalmente los hallazgos neurolgicos pueden ser relatados por efectos especficos de la dilatacin ventricular. En algunos pacientes ocurre una pareparesia que es presumiblemente por compresin de las fibras de la corteza motora para central, las cuales se encuentran alrededor de los ventrculos dilatados. Trabajos electroencefalogrficos reportan cierta ausencia durante el sueo con independencia de los hemisferios como caractersticas, con correlacin en relacin a la cuanta de la hidrocefalia, se concluye que las manifestaciones son por compresin de estructuras de la lnea media. Otras alteraciones pueden ser infantilismo, distrofia adiposa genital, Pubertad precoz, son raras y se encuentran en nios y adolescentes con lenta hidrocefalia progresiva. La causa de esto se cree es por compresin del hitlamo, rinencfalo y proyeccin pineal. Compresin del receso suprapineal puede ser causa de pubertad precoz. La Alteracin de los 17 hidrocorticosteroides podra ser otra alteracin endocrina. En anencefalia, hidranencefalia o hidromegalia estn alteradas o poco desarrolladas la glndula pituitaria, adrenal y tiroidea. Hidrocefalia y las operaciones espinales y craneales La operacin de mielomeningocele por lo general se complica de hidrocefalia o aumento de hidrocefalia ya existente. La asociacin de este cuadro con un Arnold Chiar, se han propuesto dos explicaciones. 1.2.El cierre de la lesin puede aumentar el bloqueo a nivel del foramen magno. El mielomeningocele representa una superficie de absorcin importante. Segn algunos la reparacin con prdida de lquido abundante producira la impactacin medular.

212 3.4.Se puede agregar que la reparacin de la lesin elimina una zona que se expande fcilmente. Si la lesin est abi erta existe una zona de descompresin.

REVISTA MEDICA HONDUR. VOL. 53 - 1985 La hidrocefalia tambin puede ocurrir en la reparacin del encefalocele sub-occipital, el mecanismo es similar al anterior, pero pueden producirse adherencias en la cisterna magna y basilar.

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