Trastornos motores

DRA SYLVIA SCHNITZLER F Profesor agregado Universidad de Chile
NEUROLOGIA-FISIATRIA

Sindromes de la primera neurona
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Definición: Transtornos relacionados con compromiso de los sistemas piramidal, extrapiramidal o cerebeloso o ambos. La afeccion mas frecuente es la PC Sintomas mas caracteristicos:
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Espasticidad Rigidez o mov involuntarios Ataxia

Sindromes de la primera neurona  Lesiones en la primera etapa de la vida y son NO progresivas  Tb relacion a trastornos metabolicos y/o geneticos PROGRESIVOS .

Parálisis Cerebral    Definicion: Manifestaciones motoras productos de una lesion cerebral. en el periodo madurativo del SNC. al principio de la vida. . peri o postnatal sobre cerebro en desarrollo. Caracteristicas     Localizacion lesion : cerebro Lesion no progresiva y permanente Trastorno motor predominante Noxa pre.

. Los problemas suelen ser múltiples y es fundamental tener claro el “ Sindrome de la Parálisis Cerebral “ para su adecuado manejo Terapeutico.Retardo mental de diferente grado entre un 50-70% de los casos -Alteraciones Sensoriales: Visuales (20-60% casos) Auditivas ( 15-20% casos) -Alteraciones del lenguaje -Síndromes Convulsivos (50% casos) -Trastorno de Aprendizaje -Trastorno emocional. -Enfermedades agudas del tracto nasofaringeo y vía respiratoria.Entre estos déficit se pueden enumerar los siguientes: . -Alteraciones Nutricionales -Alteraciones dentales.

Hay otro 20% de casos que no se logra precisar el factor desencadenante.. Estos factores actúan en diferentes periodos del desarrollo fetal y del niño. Los que actúan en el periodo prenatal aparecen en un 60% de los casos. . y Los que actúan en el periodo postnatal en un 20%.ETIOLOGIA Ha habido gran interés en llegar a conocer las causas especificas del Síndrome pero un alto porcentaje de casos solo se han podido identificar los factores de riesgo que no se condicionan en forma absoluta con el desarrollo de la P.C.

Examen Físico: -Cambio en la motricidad espontánea. --Persistencia de los Reflejos Primitivos.) . -Hiperrreflexia -Hipertonía/ Hipotonía ( cambio del tono muscular) -Movimientos incoordinados -Limitación al rango articular Se puede asociar Trastornos sensoriales ( Auditivos. Visuales. -Dificultad para la sed estación -Retraso en la adquisición de la marcha -Retraso en la adquisición del lenguaje y la comunicación. -Cambios en los patrones globales y parciales de las Reacciones posturales. -Mayor uso de una Extremidad en relación a otra.CLINICA Las primeras manifestaciones son Retraso en el desarrollo motor grueso -Falta control cefálico.

predominio EESS . grado variable EEII 4 EE. predominio EEII 4 EE.Clasificación Paralisis Cerebral Punto de vista Clasificacion Espastica Atetosica-coreo-atetosica Ataxica Mixtas otras Tipo de compromiso Piramidal Extrapiramidal cerebeloso Compromiso motor Compromiso funcional topografico Leve Moderado Severa grave Hemiparesia Paraparesia Diplejia Hemiparesia doble 30% 40 a 50% 60 a 70% 80 a 90% EESS o II de un mismo hemicuerpo.

EESS EEII . pero mas intenso en EEII -Hemiparesia Doble: Compromiso de las 4 Extremidades .CLASIFICACION SEGÚN COMPROMISO TOPOGRAFICO -Hemiparesia: Compromiso de un lado del cuerpo -Paraparesia: Compromiso de Extremidades Inferiores -Diplejia: Compromiso de las 4 Extremidades. pero mas intenso en EESS.

Parálisis Cerebral  Variados lo mas importante es su precocidad. Tratamiento:    Metodo Bobath Vojta .

Sindromes de la segunda neurona    Definicion Segunda Neurona Motora-. Via final común Todas las estructuras nerviosas que se inician en los cuerpos celulares de las neuronas motoras de los nervios craneanos o en las astas anteriores de la medula espinal y que terminan en la union neuromuscular .

Desarrollo intelectual y del funciones superiores normal Se clasifican según edad de presentación y severidad en tres formas . fasciculaciones de la lengua. contracturas y escoliosis.ENFERMEDADES MOTONEURONA Atrofias musculares espinales (AME)  CLÍNICA    Debilidad proximal > distal. trastornos respiratorios. hipotonía. arreflexia.

Enfermedad de Wernig Hoffman tipo I (severa • • • • • • Respiración paradojal Tórax acampanado Abdomen prominente Alerta y mímica (N) Compromiso XII par frecuente Compromiso IX par  aspiración y neumonía entre los 6 meses y 1 año .

ENFERMEDADES MOTONEURONA  POLIOMELITIS    Enfermedad viral aguda que compromete las neuronas motoras medulares y bulboprotuberanciales En disminución por vacunación masiva En Chile actualmente solo se ve 2º a vacuna .

lepra Toxicas: metales y drogas Traumaticas Vasculares: periarteritis Autoinmunes: Sd Guillan Barre tumorales . herpes.  NERVIO Neuropatias y polineuropatias adquiridas       Infecciosas: difteria.

  Hereditarias: Neuropatias sensoriomotrices     Tipo I Charcot Marie Tooth desmielinizzante Tipo II CMT axonal Tipo III neuritis hipertrofica de Dejerie Sottas Tipo IV Enfermedad de Refsum  Neuropatias con defectos metabolicos conocidos .

hereditaria sensoriomotriz  Signos claves: debilidad distal. alteración sensibilidad  Charcot.más frecuente y tipo 2  Tipo 2 inicio más tardío. atrofia muscular distal.NERVIO PERIFÉRICO Neuropatías hereditarias  N.Marie.Tooth  2 tipos: tipo 1 (AD). deformidades esqueléticas. fasciculaciones. menos severa .

Musculo Hereditarias Distrofias musculares Miopatías congénitas    metabólicas: glicogenosis. mitocondriales     Adquiridas inflamatorias     tóxicas     endocrinas  .

DISTROFIAS MUSCULARES DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE      Enfermedad neuromuscular + fcte en niño. recesiva ligada al X Puede comenzar precozmente < 3 años y afectar la marcha: a los 3-6 años presenta marcha de pato e hiperlordosis lumbar Músculos de consistencia firme e hipertrofiados Pseudohipertrofia: músculo es reemplazado por tejido conectivo y grasa. A. > en EEII y músculos flexores del cuello . > en gemelos Debilidad muscular de predominio proximal.

Biopsia característica . pectus carinatum Estudio: . paladar ojival.Anomalías 1° de Fibra Muscular       Miopatías congénitas Trastorno congenito y no progresivos Cambios estructurales del músculo Clínica: debilidad muscular. poca firmeza de musculo a la palpación Anomalías morfológicas: facie alargada.

Diagnostico Diferencial entre neuropatias y miopatias Elementos Sensibilidad debilidad ROT CPK Vel cond EMG neuropatias alterada Distal Ausentes N Disminuida neurogenico miopatias N proximal disminuidos elevada N Miopatico .