A lteraciones de la pigmentacin cutnea

Alteraciones de
la pigmentacin
cutnea
J. Peyr Rey

Concepto
La pigmentacin cutnea est originada por la
combinacin de cuatro pigmentos localizados
en la dermis y epidermis: a) Hemoglobina
oxigenada de arteriolas y capilares b) Hemoglobina desoxigenada de vnulas c) Depsitos
de carotenos o bilis no metabolizada, as como
en otros pigmentos exgenos (medicamentos,
metales, etc.) d) Melanina epidrmica.
Como es evidente la melanina es el principal componente del color de la piel y es la
determinante en las diferencias pigmentarias
raciales. Todos los diferentes tipos de piel son
una mezcla de feomelanina que es marrn
clara y eumelanina que es marrn obscura.
Hemos de tener en cuenta que las diferencias
pigmentarias raciales no provienen del nmero
de melanocitos sino de las diferencias funcionales de stos.
La mayora de la personas han sufrido a travs
de su vida una alteracin de la pigmentacin,
especialmente en la infancia. La mayora de los
cambios pigmentarios son intranscendentes y
producen cambios transitorios, como son las
acromias o hiperpigmentaciones postinflamatorias. Estos cambios pueden estar producidos
por cualquier proceso inflamatorio cutneo,
como la dermatitis o psoriasis.
Los dos principales cambios en la pigmentacin
son leucodermia y melanodermia (disminucin
y aumento de la pigmentacin). En las tablas 1
y 2 se enumeran las alteraciones ms frecuentes
en la infancia y su origen.

Leucodermias
Uno de los conceptos errneos ms generalizados es el de etiquetar cualquier lesin
acrmica como infeccin fngica, ello slo es
parcialmente cierto cuando nos encontramos
con el cuadro clnico de la pitiriasis versicolor
que, en nuestro pas, es infrecuente en la infancia, aumentando su incidencia a partir de
la adolescencia.
La causa ms frecuente de leucodermia es la
postinflamatoria y diferentes enfermedades
cutneas en su evolucin producen una disminucin de la pigmentacin, como psoriasis, liquen plano, eczema, etc. Una especial
dermatitis, muy frecuente y normalmente no
diagnosticada, es la pitiriasis alba.

Pitiriasis alba
Es una dermatitis de origen desconocido que
produce inicialmente unas placas ligeramente
eritemato-descamativas que conducen a la despigmentacin. Frecuentemente la acromia es el
motivo de consulta, pasando desapercibida la
fase inflamatoria. Aunque algunos autores relacionan estas lesiones con la dermatitis atpica,
no encontrndose ninguna relacin con ella en
muchos casos.
Predomina en nios de 3 a 16 aos y, las placas
de 0,5-2 cm, suelen ser mltiples, localizndose
principalmente en cara y en el 20% tambin
en tronco, cuello o brazos. El curso clnico es
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J peyr

Tabla 1. Principales leucodermias (disminucin de la pigmentacin)

Disminucin de melanocitos

Disminucin de melanina

Genticas

Vitligo (algunas formas)

Piebaldismo
S. Waardenburg
Nevus acrmico

Albinismo
Fenilcetonuria
Homocistinuria
Esclerosis tuberosa

Qumico-Medicamentosas

Monobencilter hidroquinona
Fenoles

Hidroquinona
Cloroquina
Arsenicales
Mercaptoetilaminas
Corticoides tpicos

Endocrino-Metablicas

Deficiencia B12

Kwashiorkor
Malabsorcin intestinal
E. Addison
Hipertiroidismo

Fsicas

Quemaduras

Traumatismos

Inflamacin-Infeccin

Vitligo (algunas formas)

Liquen escleroso atrfico

Lepra
Pitiriasis versicolor
Pitiriasis alba
Eczema
Psoriasis

Tabla 2. Principales melanodermias (aumento de la pigmentacin)

Aumento de melanocitos

Aumento de melanina

Genticas

Lntigos
S. Peutz-Jegher

Manchas caf con leche

(Neurofibromatosis-S. Albright)
Nevus de Becker
Eflides
Nevus sobre nevus

Qumico-Medicamentosas

MSH

Arsenicales
Psoralenos-bergamota
Citostticos

Endocrino-Metablicas

E. Addison
Kwashiorkor
Malabsorcin intestinal
Aumento ACTH

Fsicas

RUV (bronceado)

RUV (bronceado)
Radiacin trmica-inonizante
Traumatismo

Inflamacin-Infeccin

Postinflamatoria
Liquen plano
Lupus eritematoso
Dermatitis atpica
Psoriasis
Pitiriasis versicolor

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A lteraciones de la pigmentacin cutnea

Figura 1. Vitligo.

variable pero siempre duran meses y las formas

faciales ms de un ao.
No hay tratamiento especfico y debemos de
diferenciarlo del vitligo que es un proceso ms
conocido y temido por los padres de los nios.
En reas endmicas es difcil de diferenciar en
las lesiones de lepra indeterminada, forma
inicial de la enfermedad de Hansen con escasa
o nula presencia bacilar.

Vitligo
Concepto
Es una alteracin de la pigmentacin debida
a prdida de melanocitos epidrmicos que
tiene una incidencia del 1% en la poblacin
general. Hay formas familiares y aunque con
cierta variabilidad se asocia a enfermedades
autoinmunes como enfermedades tiroideas
o diabetes mellitus, su causa es desconocida.

Figura 2. Lesiones mltiples congnitas de nevus acrmico

de curso invariable.

Muchos pacientes tienen anticuerpos anti-melanocito circulantes.

Vitligo afecta igualmente a todas las razas y
sexos, y aunque la incidencia mxima ocurre en
la tercera dcada de la vida, el 50% de casos
ocurren antes de los 20 aos.

Clnica
Las lesiones son claramente blancas con bordes
bien marcados y no provocan molestias subjetivas (Fig.1). Las placas varan de un tamao de
2-3 mm hasta cubrir amplias zonas del cuerpo,
a menudo simtricamente, y esta velocidad de
afectacin puede ser aparatosa desarrollndose
con unos bordes hiperpigmentados y raramente eritematosos. Las reas ms frecuentemente afectadas son la periorbitaria, perioral
y anogenital, as como codos, rodillas, axilas,
pliegues inguinales y antebrazos. Puede afectar
el pelo en cualquier zona (leucotriquia) y, frecuentemente, la repigmentacin teraputica o
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J peyr

espontnea de las placas se origina a partir de

los folculos de forma muy caracterstica.

Diagnstico diferencial
Una de las entidades que ms fcilmente clasifican como vitligo los padres que conocen o
padecen esta enfermedad es la pitiriasis alba,
que como hemos visto va precedida de un
proceso inflamatorio que frecuentemente pasa
desapercibido por ser muy discreto y superficial. El curso evolutivo marca perfectamente la
diferenciacin.
Otra lesin acrmica muy frecuente y difcil
de diferenciar del vitligo es el nevus acrmico
(Fig. 2), lesin congnita que puede ser nica
o mltiple, localizndose especialmente en el
tronco y es la expresin de una disminucin
de melanocitos. Hay formas muy curiosas con
distribucin lineal, unilaterales, formas geomtricas, que en ocasiones se han asociado a
alteraciones neuroectodrmicas. En la prctica
diaria es frecuente encontrar una lesin solitaria
de este tipo que como la mancha caf solitaria
carecen de importancia. Pueden presentarse dificultades diagnsticas con el vitligo congnito,
forma especial e infrecuente de vitligo.
Raramente podremos encontrarnos con el
nevus anmico, lesin congnita hipocrmica
de forma y tamao variable y que tiene la particularidad de no formar eritema al traumatismo
o cambios de temperatura, puesto que es una
contraccin vascular cutnea, posiblemente
por aumento de la sensibilidad de los vasos a
las catecolaminas.
Debemos de considerar en la posibilidad de
la esclerosis tuberosa delante de una mancha
acrmica de forma oval o lanceolada en hoja
de fresno, ya que es la primera manifestacin
de esta enfermedad, presentndose de forma
congnita sobre la raz de los miembros y
tronco en un nmero variable.

Tratamiento
La primera consideracin en enfermos con vitligo
es que deben de protegerse de las radiaciones
solares para evitar quemaduras y este efecto
perjudicial se aprovecha teraputicamente con
la terapia denominada PUVA (psoralenos ms
106

radiaciones ultravioleta). Los resultados son muy

buenos, con ndices de repigmentacin de hasta
el 70%. Personalmente, creo que en nios no
es una conducta teraputica recomendable por
lo difcil del seguimiento (mantener un nio en
una cabina dos veces por semana) y la toxicidad
heptica de los psoralenos. Es ms convincente
el tratamiento tpico con corticoesteroides de
alta potencia, que tienen que saberse dosificar
y espaciar para evitar los efectos secundarios
de atrofia y absorcin sistmica. Es solamente
anecdtico el arsenal de tratamiento sistmicos
propuesto de inmunoreguladores inespecficos y
especulativos as como tratamientos encaminados a regular un estado nervioso que supuestamente est implicado en la etiologa del proceso.
Pero, en cambio hay recientes publicaciones que
muestran la eficacia de pimecrolinus y tacrolimus
en el vitligo. En ocasiones vienen padres de
nios que han seguido sesiones de psicoterapia
innecesarias, evidentemente sin resultado alguno. Otros tratamientos contemplan el uso de
fenilalanina, va oral; uso tpico de solucin de
khellin y el ms sofisticado, la ciruga de injertos
melanocitarios.

Piebaldismo
Es una infrecuente alteracin de la pigmentacin, autosmico dominante, que se caracteriza por un mechn blanco en cuero cabelludo y
mculas hiperpigmentadas dentro de las reas
de despigmentacin. Las reas degimentadas
se localizan principalmente en frente, abdomen
y regin anterior de brazos y piernas. Como que
estos pacientes estn, por otro lado completamente sanos, no requieren tratamiento.

Albinismo
Es un grupo de alteraciones pigmentarias
hereditarias, casi todas la formas son autosmica recesivas. Es consecuencia de un defecto
en el enzima tirosinasa con una alteracin en
la sntesis o almacenamiento de la melanina
en los melanosomas. Es de todos conocida la
hipopigmentacin cutnea y las alteraciones
oftalmolgicas.

A lteraciones de la pigmentacin cutnea

Substancias qumicas y
medicamentos
El ter monobencilo de hidroquinona y los
fenoles parasustituidos producen destruccin
de los melanocitos cuando se aplican tpicamente. Ello raramente ocurre en la infancia.
Arsnico, mercaptoetilaminas, cloroquina,
hidroxicloroquina y corticoesteroides suprimen
metablicamente los melanocitos. Todos estos
efectos qumicos son reversibles.

Alteraciones nutricionales
Enfermedades con prdida o deficiencia
protica como el kwashiorkor, malabsorcin
intestinal y sndrome nefrtico se manifiestan
frecuentemente con hipopigmentacin facial,
troncal y de extremidades, como causa de la
deficiencia de aminocidos precursores de la
pigmentacin. El restablecimiento nutricional
normaliza los cambios pigmentarios.

Pitiriasis versicolor
La despigmentacin en gotas casi exclusivamente en el rea de la camiseta es muy
sugestivo de pitiriasis versicolor. Aunque es un
proceso infeccioso originado por Pitirosporum
orbiculare que slo produce molestias estticas,
es infrecuente en nios y se presenta ms acercndose a la adolescencia. Como su nombre
indica las lesiones cambian de tonalidad y al
observar detenidamente la piel del enfermo
comprobaremos la existencia de lesiones pigmentadas o eritematosas junto las acrmicas.

Melanodermias
Los aumentos de la pigmentacin cutnea
se producen a partir de: a/ un aumento de
la melanina epidrmica, lo que originar una
pigmentacin amarronada o parda; b/ una
pigmentacin gris-azulada (aumento de la
melanina drmica) ; c/ hipercromias extramelnicas, por pigmentos diferentes a la melanina
y que se depositan en dermis; en esta ltima

situacin el pigmento puede ser gris azulado,

remedando los depsitos de melanina o tonalidades tan dispares como la naranja de la
carotinemia.

Lntigo
Como la mayora de la poblacin, muchos
mdicos confunden las lesiones pigmentarias
y las agrupan con la denominacin comn
de peca o lunar, el equivalente de mole en
ingls. Lntigo es una de estas que deben de
identificarse.
El lntigo simple o juvenil es una mcula
marrn o pardo-obscura de 1-5 mm que
se puede presentar en cualquier parte de la
superficie cutnea y aparecen a partir de los
3 aos remitiendo aproximadamente a los 30
aos. Histopatolgicamente, a diferencia de
los nevus que tienen agrupaciones de clulas
melanocticas, presenta slo un incremento
del nmero de los melanocitos con hiperplasia
epidrmica.
El llamado lntigo senil o actnico tiene un aspecto muy diferente, siendo una lesin de mayor dimetro, con una tonalidad marroncea y
superficie rugosa y descamativa. Slo tiene en
comn con el lntigo juvenil el nombre.
Es frecuente la consulta de padres alarmados
por la ms o menos sbita aparicin de profusas lesiones lentiginosas en el cuerpo del nio o
adolescente, en ocasiones en nmero de cientos, en lo que se llama lentiginosis eruptiva y
que no suele tener mayor importancia. En caso
de lentiginosis profusa debemos de considerar
el sndrome de Moynahan (tambin llamado
LEOPARD: Lntigos Electrocardiograma alteraciones Ocular hipertelorismo Pulmonar
estenosis Anormal genitales Retraso del
crecimiento Deafness, sordera). Otra entidad
ms conocida es el sndrome de Petz-Jeghers,
con presencia de lentiginosis en mucosa oral
asociada a plipos intestinales.

Eflides
Son las lesiones propiamente llamadas pecas,
que se presentan en zonas de fotoexposicin,

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J peyr

principalmente en los tipos de piel rubios y

pelirrojos. Lesiones pequeas de una tonalidad
marroncea ligera y que se modifican con la
exposicin solar. Histolgicamente hay una
hiperpigmentacin de la basal sin objetivarse
aumento de lo melanocitos.

Melanosis de Becker
Deberamos llamarla ms bien hamartoma,
pero que aunque se insina al final de la infancia no se evidencia hasta la segunda dcada
de la vida. Su prevalencia, principalmente en
hombres, es de alrededor de 0,50%. Ms
frecuentemente en el tronco aparece una man2
cha ligeramente pigmentada de 100-500 cm ,
de bordes irregulares, que se va obscureciendo
y poblando de pelo. Debemos de orientar a los
padres de la benignidad de la condicin y de
que permanecer estable para toda la vida.

Manchas caf con leche

Estas mculas amarronadas de 2-20cm de
dimetro, de coloracin uniforme, mrgenes
lisos e irregulares y sin sintomatologa subjetiva
(Fig.3), se presentan en el momento de nacer
o poco despus, permaneciendo estables toda
la vida.
Si aparecen aisladas y en nmero escaso carecen de importancia y su frecuencia llega al 10%
de la poblacin, cuando su nmero es superior
a 6 y su dimetro excede los 1,5 cm es sugestivo el diagnstico de neurofibromatosis. En
este supuesto las mancha tienen un borde liso
(costa de California) y se pueden acompaar
de pecosidades axilares e inguinales.

Hipermelanosis drmicas
Cuando el pigmento melnico se acumula profundamente en la dermis origina clnicamente
tonalidades grises-azuladas y es lo que observa
en lesiones como la mancha monglica o el
nevus de Ota y nevus de Ito.
La mancha monglica es ms frecuente en
segn que razas pero su incidencia no es nada
desdeable en nuestro entorno. Son mculas
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Figura 3. Mancha caf con leche.

gris-pizarrosas de distintos tamaos, nicas o

mltiples, que generalmente se observan ya en
el nacimiento y desaparecen alrededor de los 5
aos de edad. La localizacin tpica es la regin
lumbosacra, aunque estas mculas de aspecto
contusiforme en ocasiones se localizan en partes distantes y persisten indefinidamente.

Incontinencia pigmentaria
Es una enfermedad congnita que afecta exclusivamente a mujeres. La enfermedad cursa
en tres estadios.
En una primera etapa, vesculoampollar, aparecen al nacer o a los pocos das, eritemas
y ampollas distribuidas linealmente por las
extremidades y cara lateral del tronco.
Posteriormente, dentro del primer-segundo
mes, aparecen lesiones verrugosas lineales de
unos dos meses de duracin.
A partir del tercer mes aparecen lesiones

A lteraciones de la pigmentacin cutnea

pigmentarias de color pardo-grisceo que se

distribuyen por el tronco en formas lineales,
arremolinadas o espiroideas. Esta pigmentacin persiste durante la infancia y acostumbra
a desaparecer con la adolescencia.
Proceso de etiologa desconocida que frecuentemente se asocia a anomalas dentarias y en
menor grado oftalmo-neurolgicas.

Hipermelanosis exgenas
Diferentes agentes teraputicos producen
variadas hiperpigmentaciones como algunos
citostticos o los psoralenos que son furocumarinas cuyo alto poder fotosensibilizante ha
sido utilizado teraputicamente para aumentar
la pigmentacin. Estas furocumarinas pueden
incidentalmente contactar con la piel al entrar
en la composicin de elementos y producir

pigmentacin. Es el caso frecuente en nios de

las dermatitis por perfumes, que tienen aceite
de bergamota , y que las madres aplican en la
piel de sus hijos al aderezarlos previamente a la
excursin playera. Inmediatamente despus del
bao el nio presenta una bandas amarronadas
que siguen la disposicin de la gota pendiente
de la colonia y produciendo la consiguiente
alarma en la madre (Fig.4). El mismo efecto
de origina al entrar en contacto los nios con
plantas conteniendo furocumarinas, que suelen
ser lechosas (dermatitis de los prados).
Otros tipos de pigmentacin no melnica de
tipo exgeno son de color grisceo y suelen
ser medica mentosas como las producidas
por la amiodarona y la clofamizina, de uso
en cardiologa y en el tratamiento de la lepra,
con poca incidencia en pediatra. Pero con ms
frecuencia se encuentran pigmentaciones en
adolescentes con acn en tratamiento prolongado con minociclina.
De una manera indirecta se puede considerar
pigmentacin exgena la originada por medicamentos que producen la toxicodermia conocida
como eritema fijo pigmentario, reaccin especfica y localizada que produce reactivacin de
las mismas lesiones tras la ingesta de una misma medicacin y originando una pigmentacin
residual, normalmente en forma de una extensa
mcula redondeada, siendo frecuentemente las
sulfamidas el agente desencadenante.

Hiperpigmentaciones
extramelnicas

Figura 4. Lesiones lineales pigmentadas por aplicacin de

aceite de bergamota y posterior exposicin solar.

Dentro de las pigmentaciones extramelnicas

debemos de considerar tres cuadros: xantodermia, argiria y ocronosis.
Xantodermia es piel con color amarillo que aparte de la ictericia relacionada con niveles altos de
bilirrubina, se puede deber a la carotinemia, a
causa de la alta ingesta de carotenos (naranjas,
zanahorias); la coloracin anaranjada es ms
ostensible en palmas, plantas y detrs de las
orejas. No olvidemos la carotinemia que puede
evidenciar una diabetes o hipotiroidismo.
La argiria, o depsitos de plata, son hoy en da
excepcionales.
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J peyr

La ocronosis o alcaptonuria es un error hereditario del metabolismo del cido homogentsico

que cursa clnicamente con orinas oscuras y una
coloracin gris-azulada de la piel de los pabellones auriculares, punta de la nariz, esclertica, articulaciones costocondrales y tendones
extensores suprayacentes de las manos.

Tabla 3. Tratamiento de las hipermelanosis

Agentes despigmentantes
Hidroquinona y derivados
cido azelaico
N-acetil-4 cistwaminofenol
Esteroides tpicos
Retinoides tpicos
Agentes blanqueantes

Tratamiento de las hipermelanosis

En la tabla 3 se enumeran los principales agentes despigmentantes y tratamientos fsicos que
pueden controlar algunas de las hipermelanosis, debiendo tener en cuenta que esas terapias
deben seguirse con mucha delicadeza puesto
que pueden derivar en una acromia superior
a la hiperpigmentacin. La tabla 4 muestra
algunos de los procesos candidatos a terapia
gentica.

Tratamientos fsicos y qumicos

Fotoproteccin
Lser
Tricloroactico, cido gliclico
Dermoabrasin
Ciruga plstica

Tabla 4. Alteraciones pigmentarias

candidatas para terapia gentica
S. Wardenburg
Albinismo

PAX 3
TYR, TYRP-1, OLA2, 0A1

S. Tietz

MITF

S. Hermansy-Pudlak

HPS

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