Qu es el sndrome de Dandy-Walker?

El sndrome de Dandy-Walker es una malformacin congnita del cerebro que afecta al cerebelo
(un rea situada en la parte posterior del cerebro que controla el movimiento) y las cavidades o
espacios rellenos de lquido que lo rodean. Los principales rasgos de este sndrome son el
aumento de tamao del cuarto ventrculo (un pequeo canal que permite el paso libre de lquido
entre las reas superiores e inferiores del cerebro y la mdula espinal), la ausencia parcial o total
del vermis cerebeloso (el rea del cerebro situada entre los dos hemisferios cerebelosos) y la
formacin de un quiste cerca de la base interna del crneo. Tambin puede haber un aumento del
tamao de las cavidades de lquido que rodean al cerebro as como un aumento de la presin
dentro de estas cavidades.
El sndrome puede aparecer de improviso y de forma impresionante o pasar desapercibido en su
desarrollo. Los sntomas que suelen presentarse en la primera infancia incluyen lentitud del
desarrollo motor y aumento progresivo del tamao del crneo. En los nios mayores pueden
presentarse sntomas de aumento de la presin intracraneal como irritabilidad, vmito y
convulsiones, y signos de disfuncin del cerebelo como inestabilidad, falta de coordinacin
muscular o movimientos no coordinados de los ojos. Otros sntomas incluyen aumento de la
circunferencia ceflica, abultamiento en la parte posterior del crneo, problemas de los nervios que
controlan los ojos, la cara y el cuello y patrones respiratorios anormales.
El sndrome de Dandy-Walker se asocia a menudo con trastornos de otras reas del sistema
nervioso central, incluyendo la ausencia del cuerpo calloso (el rea compuesta por fibras nerviosas
que conectan a los dos hemisferios cerebrales) y malformaciones cardiacas, faciales, de las
extremidades y de los dedos de las manos y los pies.
Existe algn tratamiento?
El tratamiento para el sndrome de Dandy-Walker consiste, en general, en tratar los problemas
asociados, si es necesario. Se puede instalar un tubo especial (llamado sistema de derivacin)
dentro del crneo para drenar el exceso de fluido. Esto reduce la presin intracraneal y ayuda a
controlar la hinchazn. Si los padres de nios con el sndrome de Dandy-Walker tienen intenciones
de tener ms nios, se podran beneficiar de la asesora gentica.
Cul es el pronstico?
El efecto del sndrome de Dandy-Walker sobre el desarrollo intelectual es variable, algunos nios
tienen cognicin normal y otros jams alcanzan un desarrollo intelectual normal ni siquiera cuando
el exceso de fluido se trata de forma precoz y adecuada. La longevidad depende de la gravedad
del sndrome y sus malformaciones asociadas. La presencia de diversos defectos congnitos
puede acortar la expectativa de vida.
Qu investigaciones se estn realizando?
El Instituto Nacional de Trastornos Neurolgicos y Accidentes Cerebrovasculares (NINDS, por sus
siglas en ingls) realiza y respalda una amplia gama de estudios que exploran los mecanismos
complejos del desarrollo normal del cerebro. El conocimiento obtenido de estos estudios
fundamentales provee los cimientos para la comprensin del desarrollo anormal del cerebro y
ofrece la esperanza de nuevas formas de tratar y prevenir los trastornos del desarrollo cerebral
como el sndrome de Dandy-Walker.