Captulo 14

Diagnstico y tratamiento de las neuropatas perifricas

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Diagnstico y tratamiento
de las neuropatas perifricas
Gustavo Pradilla

Introduccin
Las neuropatas perifricas son un grupo diverso de trastornos que afectan los
nervios perifricos. Pueden ser adquiridas o hereditarias, de origen sistmico o restringidas a los nervios perifricos. Estas afecciones son comunes, a menudo dolorosas, a veces incapacitantes e incluso fatales.
La prevalencia mundial es cercana de 2.400 por 100.000 (2.4%) habitantes aumentando con la edad a 8.000 por 100.000 (8%). En Colombia los estudios epidemiolgicos de campo han establecido una prevalencia hasta de 1.960 por 100.000
(1.96%) habitantes El tipo ms frecuente es la parlisis facial perifrica idioptica o
de Bell, seguida del sndrome del tnel del carpo; sin embargo, deben recordarse
otras causas frecuentes como la diabetes mellitus.

Clasificacin
Las neuropatas se clasifican de acuerdo con el sndrome clnico, a los hallazgos
patolgicos o a la etiologa. Hay diversas clasificaciones pero una de las ms sencillas es dividirlas en agudas y crnicas, polineuropata simtrica y mononeuropata
mltiple. Las agudas tienen un inicio inferior a una semana y las crnicas superior a
un mes. La Asociacin de Neuropata (The Neuropathy Association 1999) estableci
la clasificacin que se ilustra en la Tabla 1.

Manifestaciones clnicas
Dependen del tipo y de la distribucin de las poblaciones de nervios que estn
afectados, el grado de lesin y el curso de la enfermedad.
Cuando los nervios motores estn comprometidos, la neuropata se manifiesta
con debilidad y atrofia muscular. El dao a los nervios sensitivos puede causar prdida de la sensibilidad, parestesias y disestesias, dolor y ataxia sensorial. La disfuncin
autonmica puede resultar en hipotensin postural, impotencia, disfuncin
gastrointestinal y genitourinaria, sudoracin anormal y prdida del cabello.
El compromiso de las fibras pequeas no mielinizadas en la neuropata sensitiva,
tpicamente causa la prdida de la sensibilidad al dolor y a la temperatura,
adormecimientos y parestesias dolorosas tipo ardor, fro, picaduras u hormigueos.
Cuando se afectan las fibras sensitivas largas puede haber prdida de las sensaciones de vibracin y posicin, ataxia sensorial y parestesias tipo adormecimiento o
picazn.

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G. Pradilla

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Tabla 1. Clasificacin de las neuropatas perifricas.

I. Neuropatas asociadas con enfermedades
endocrinas y renales
A. Neuropata diabtica
B. Neuropata renal
C. Neuropata hipotiroidea
II. Neuropatas inflamatorias o mediadas
inmunolgicamente
A. Polineuropatas inflamatorias agudas
(Sndrome de Guillain-Barr y variantes)
Polineuropata desmielinizante
inflamaroria aguda o Sndrome de
Guillain-Barr
Neuropata axonal motora aguda
Neuropata axonal motora y sensitiva aguda
Sndrome de Miller-Fisher
Neuropata senstiva aguda o
ganglioneuritis
Neuropata autonmica aguda
(Pandisautonoma)

B. Neuropatas causadas por bacterias o

parsitos
Borrelia burgdorferi (enfermedad de
Lyme)
Corynebacterium diphteria (Difteria)
Mycobacterium leprae (Lepra)
Trypanosoma cruzi (enfermedad de
Chagas)
IV. Neuropatas asociadas con tumores,
neuropatas paraneoplsicas
Neuropata sensitiva asociada con
anticuerpos anti-HU
Neuropata motora paraneoplsica
Sndrome neuropata mieloma y POEMS
Amiloidosis primaria
Neuropatas asociadas con gamapatas
monoclonales IgM
Neuropata sensitivo-motora tarda en
cncer avanzado
Mononeuropata o mononeuropata multiple

B. Polineuropatas inflamatorias crnicas

Polineuropata desmielinizante
inflamatoria crnica
Neuropata desmielinizante asociada con
anticuerpos anti-MAG
Neuropata motora multifocal
Neuropata sensitiva asociada con
anticuerpos anti-GD 1b y ganglisido
disialosil.
Neuropata sensitiva asociada con
anticuerpos antisulfatide
Neuropata sensitiva paraneoplsica
asociada con anticuerpos anti-HU
Neuropata axonal inflamatoria crnica
Neuropata vascultica, no sistmica o
asociada con enfermedad sistmica

V. Neuropatas hereditarias (enfermedad de

Charcot-Marie-Tooth), en las que se conocen
defectos genticos
Enfermedad de Charcot-Marie-Toth tipo 1B:
mutacin en la glicoprotena de la protena
de mielina cero
Neuropata hereditaria con predisposicin a
parlisis de presin: supresin o mutaciones
en PMP22.
Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth tipo X:
mutacin en conexina 22.
Neuropata amiloidea hereditaria: mutacin
en transthyretin
Enfermedad de Dejerine-Sottas: supresiones
o mutaciones en PMP22 o en la protena de
mielina cero

C. Plexopatas.
Plexitis braquial
Plexitis lumbosacral

VI. Neuropatas traumticas y por

atrapamiento
Sndrome del tnel del carpo
Radiculopatas cervical o lumbosacra.
Nervio mediano en el codo.
Sndrome del interseo anterior
Nervio cubital en el codo o en la mueca.
Nervio radial en el brazo
Nervio citico
Nervio peroneal comn en la rodilla.
Nervio tibial en la rodilla
Nervio femoro-cutneo (meralgia
parestsica)
Nervio accesorio espinal en el tringulo
posterior cervical en el cuello.
Mononeuropatas secuenciales mltiples.

III. Neuropatas infecciosas

A. Neuropatas causadas por virus
Citomegalovirus
Herpes simplex
Herpes zster
Hepatitis C
Hepatitis B
VIH tipo 1
- Neuropata sensitiva simtrica distal o
sensitivo-motora
- Polineuropatas desmielinizantes
inflamatorias aguda o crnica
- Mononeuropata mltiple
- Neuropata autonmica

VII. Neuropata inducida por el fro.

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Diagnstico y tratamiento de las neuropatas perifricas

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Tabla 1. Clasificacin de las neuropatas perifricas. (Continuacin)

VIII Toxinas que causan neuropatas
Acrilamida
Arsnico
Disulfuro de carbono
Plomo
Mercurio
Organofosforados
Platino
Talio
IX. Causas nutricionales de neuropatas
Alcohol
Tiamina (vitamina B1)
Cobalamina (vitamina B12)
Piridoxina (vitamina B6)
Tocoferol (vitamina E)
Neuropata post gastrectoma
X.

Drogas que inducen neuropatas

Cloramfenicol
Cisplatino
Colchicina
Dapsona
Disulfiram
Amiodarona (Cordarone)
Oro
Isoniazida
Misonidazol
Metronidazol
Nitrofurantoina
Perhexiline
Propafenona
Piridoxina (Vitamina B6)

Paclitaxel (Taxol)
Fenitona
Simvastatina e hipolipemiantes similares
Tacrolimus(FK506)
Vincristina
Zalcitabine (deoxycytinde,ddC).

XI. Neuropata inducida por radiacin

XII. Polineuropata de cuidado crtico
(Critical illness polyneuropathy)
XIII. Idiopticas
A. Polineuropatas idiopticas
Neuropata sensitiva de pequeas fibras
idioptica
Neuropata sensitiva de grandes fibras
idioptica
Neuropata sensitiva de grandes y
pequeas fibras idioptica
Neuropata sensitivo-motora axonal
idioptica
Neuropata axonal predominantemente
motora idioptica
Neuropata predominantemente
autonmica idioptica
B. Mononeuropatas idiopticas
Parlisis de Bell
Neuralgia del trigmino
Otras mononeuropatas craneales
Mononeuropata en sitios de no
atrapamiento

Las neuropatas desmielinizantes lesionan primariamente las vainas de mielina,

mientras que las neuropatas axonales atacan los axones de los nervios perifricos.
Los reflejos tendinosos profundos frecuentemente estn disminuidos o ausentes,
particularmente en las neuropatas desmielinizantes. Dado que la mayora de los
troncos nerviosos son mixtos, el dao a los nervios perifricos a menudo afecta ms
de una de estas funciones.
La polineuropata usualmente se refiere a un compromiso difuso de los nervios
perifricos inicialmente referido en las manos y en los pies. La mononeuropata o la
radiculopata se refieren a la lesin de un solo nervio o de una raz nerviosa respectivamente, y la mononeuropata mltiple significa compromiso focal de dos o ms
nervios. El trmino neuritis est restringido a las condiciones inflamatorias.
La neuronopata alude primariamente al compromido del cuerpo de la clula nerviosa, ms que a su axn, y la ganglioneuritis es una lesin inflamatoria de los cuerpos de las clulas nerviosas, usualmente en los ganglios sensitivos o autonmicos.
La plexopata o la plexitis hace mencin al compromiso de un plejo nervioso,
como en la plexitis braquial o lumbosacra.

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Captulo 14
G. Pradilla

Diagnstico
Los pacientes con neuropata perifrica pueden presentarse con la sensibilidad alterada, dolor, debilidad o sntomas autonmicos.
Los hallazgos clnicos varan ampliamente y pueden simular una mielopata, una
radiculopata, una enfermedad muscular o incluso hiperventilacin. Puede ser difcil
identificar una neuropata en pacientes con problemas coexistentes. Los sntomas
usualmente comienzan en los dedos de los pies antes que en los de la mano y se
diseminan proximalmente. El cuadro clnico de una polineuropata avanzada con atrofia distal y debilidad, ausencia de reflejos tendinosos y prdida de la sensibilidad en
guantes y medias.
Los hallazgos clnicos permiten distinguir una neuropata perifrica simtrica aguda, una neuropata perifrica simtrica crnica y una mononeuropata mltiple, cada
una con un diagnstico diferencial.
La historia mdica y la revisin por sistemas pueden alertar al examinador sobre una
posible causa sistmica como la diabetes, inflamacin, el cncer, o una etiologa txica o
nutricional. Una historia familiar sugerir una neuropata hereditaria.
Los estudios electrodiagnsticos, incluyendo la electromiografa y los estudios de
conduccin nerviosa, proporcionan informacin adicional como la distribucin de la
neuropata y la extensin del dao a los axones y a las vainas de mielina. Estos exmenes distinguen las neuropatas axonales de las desmielinizantes, las cuales comnmente son inflamatorias y tratables (Figura 1).
Los estudios electrodiagnsticos
frecuentemente son normales en las
neuropatas sensitivas leves o en las
de pequeas fibras y pueden detectarse mediante potenciales evocados somatosensoriales espinales.
La biopsia del nervio y del msculo es particularmente til en el
diagnstico de las neuropatas
autoinmunes o vasculticas y las
secundarias a sarcoidosis o por
amiloide.
Los estudios sanguneos o del
LCR pueden ayudar en el diagnstico de las neuropatas inflamatorias, Figura 1. Potenciales de accin muscular despus de
paraneoplsicas, infecciosas, estimulacin distal y proximal de un nervio a un msculo
como el abductor pollicis brevis. La parte superior de cada
endocrinas, metablicas, txicas, trazo es el registro despus de la estimulacin distal.
nutricionales o hereditarias.
En el nervio normal la latencia motora distal es corta y la

Neuropatas agudas
Neuropata perifrica
simtrica aguda
La neuropata perifrica simtrica aguda no es tan frecuente pero

velocidad de conduccin nerviosa rpida (>50 m/sec).

En la neuropata desmielinizante la latencia motora distal
est prolongada y la velocidad de conduccin nerviosa est
enlentecida a menos de un 80% de lo normal.
En la neuropata axonal el potencial de acccin est reducido
pero la latencia motora distal y la velocidad de conduccin
nerviosa no se afectan.
Las anormalidades multifocales con velocidad de conduccin
nerviosa sugieren mononeuropata mltiple.

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Diagnstico y tratamiento de las neuropatas perifricas

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es muy importante porque su causa ms comn es el sndrome de Guillain-Barr,

que puede ser fatal. La Tabla 2 seala otras causas.
Los sntomas tempranos comunes son parestesias distales y debilidad proximal o
distal que se presentan una o dos semanas despus de una infeccin respiratoria o
gastrointestinal. Tradicionalmente los reflejos estn ausentes pero su retencin durante las primeras horas de la enfermedad ha permitido que se califique a muchos
como histricos. Una vez que el paciente pierde su habilidad para caminar y desarrolla debilidad facial y bulbar el diagnstico llega a ser obvio. La rpida progresin
del dficit motor o sensorial requiere una investigacin de emergencia. Usualmente
los pacientes deben ser hospitalizados por el peligro de falla respiraroria. El tratamiento temprano debera detener el proceso patolgico antes de que la disfuncin
axonal llegue a ser irreversible.
El sndrome de Guillain-Barr (SGB) es debido usualmente a una polirradiculoneuropata desmielinizante inflamatoria aguda causada por una respuesta
autoinmune diriguida contra las clulas de Schwann o la mielina. Algunos casos son
debidos a neuropata axonal aguda en la cual se ataca el glicolpido en al axolema.
En ambas formas, el tratamiento con inmunoglobulina endovenosa acelera la recuperacin, reduce la incapacidad y es ms conveniente que la plasmafresis. Una
investigacin reciente sugiere que la combinacin teraputica con esteroides es ms
efectiva que la inmunoglobulina endovenosa sola, pero los resultados definitivos estn
por verse an.
La neuropata axonal motora aguda (NAMA), ms identificada en China, Japn y
Mxico, es una neuropata con prdida del axn, con amplitudes motoras evocadas
pequeas y sin hallazgos de desmielinizacin y poca inflamacin.
El Campylobacter jejuni se ha asociado tanto al Guillain-Barr como a la NAMA.
Debido a la similitud entre los anticuerpos antiganglisido en los pacientes con SGB
y los lipopolisacridos de algunas cepas de C. jejuni, se ha propuesto una mimificacin
molecular entre los eptopes de la superficie del C. jejuni y los blancos neurales
como mecanismo para esta asociacin.
Tabla 2. Causas de neuropata perifrica generalizada severa aguda

Causa

Predominio motor

Mixto

Predominio sensitivo

Sndrome de GuillainBarr

Vasculitis

Diabetes mellitus

Drogas*

Porfiria

Difteria

Neuropata paraneoplsica

idioptica aguda

Neuropata de cuidado crtico

Neuronopata sensitiva

*Por ejemplo, nitrofurantona, vincristina, cisplatino e inhibidores de la transciptasa reversa.

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Captulo 14
G. Pradilla

Mononeuropata mltiple
La mononeuropata mltiple aguda es tambin una emergencia mdica porque la
causa ms comn es la vasculitis (Tabla 3).
Si se desarrolla una mononeuropata mltiple en un paciente con una establecida
enfermedad del tejido conectivo (tales como artritis reumatoidea, lupus eritematoso
sistmico, poliarteritis nodosa o sndrome de Churg Strauss) es razonable concluir
que la vasculitis es la causa. Los esteroides son el principal tratamiento con la
ciclofosfamida como terapia de adicin dependiendo de la severidad y la condicin
mdica general.
A veces la neuropata perifrica es la nica presentacin de la vasculitis. En este
caso, la vasculitis puede diagnosticarse solamente con una biopsia de nervios.
Estudios recientes basados en biopsia indican que la amiotrofia diabtica es debida a microvasculitis en el plexo lumbosacro. Se presenta agudamente con dolor,
debilidad y luego atrofia es uno o ambos msculos cuadrceps.
Neuropata perifrica simtrica crnica
La mayora de las neuropatas perifricas son crnicas y usualmente se desarrollan en varios meses. El diagnstico de la causa subyacente puede requerir una
investigacin de tres pasos.
Cualquier historia de un trastorno mdico general puede ser relevante. Siempre
se les debe preguntar a los pacientes sobre consumo de alcohol, exposicin a txicos (insecticidas, solventes) y a drogas. Tambin, deben tener un examen completo,
incluyendo los senos y los genitales para excluir un carcinoma no manifiesto.
Las causas ms comunes de neuropata pueden ser identificadas de la historia, el
examen y las investigaciones simples del paso 1 (Tabla 4).
Algunas veces la neuropata es predominantemente sensitiva y subaguda con
Tabla 3. Causas de mononeuropata mltiple
ataxia que empeora en la oscuridad por la
prdida de la funcin de las fibras largas y
Vasculitis
la sensacin postural. Este patrn es proVasculitis sistmica primaria
ducido por algunas drogas (como el
Poliarteritis nodosa
Sndrome de Churg Strauss (vasculitis
cisplatino), una neoplasma subyacente, el
con eosinofilia y asma)
sndrome de Sjgren o una neuronopata
sensitiva idioptica.
Vasculitis sistmica asociada con
Si otros miembros de la familia tienen
enfermedades del tejido conectivo:
Artritis reumatoidea
sntomas similares, pie cavo, dedos de los
Sndrome de Sjgren
pies en forma de martillo, el paciente puede tener una neuropata sensitiva o motoVasculitis confinada a los nervios
ra hereditaria o una enfermedad de
perifricos.
Charcot-Marie-Tooth que usualmente es
Otras causas
autosmica dominante. La dificultad para
Sarcoidosis
la marcha en la infancia sugiere tambin
Linfoma
una neuropata hereditaria.
Carcinoma
Amiloide
Si los pacientes tienen una causa clara
para su neuropata como un cuadro clniParlisis por compresin mltiple
co tpico, por ejemplo diabetes mellitus o
Asociada con neuropata metablica o txica
abuso del alcohol, el tratamiento puede
Neuropata hereditaria con labilidad a parlisis
por presin.
iniciarse sin mayor investigacin.

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Diagnstico y tratamiento de las neuropatas perifricas

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Tabla 4. Investigaciones sobre neuropata perifrica: pasos 1 y 2.

Paso 1
Orina: glucosa, protena
Hematologa: cuadro hemtico completo,vsg,vitamina B12, folato.
Bioqumica: glicemia en ayunas, funcin renal, funcin heptica, TSH.
Paso 2
Pruebas neurofisiolgicas: determinacin de estimulacin nerviosa proximal y distal.
Bioqumica: electroforesis de protenas sricas, enzima convertidora de angiotensina srica.
Inmunologa: factor antinuclear, anticuerpos contra el antgeno nuclear antiextractable (antiRo,
antiLa), anticuerpo contra el antgeno citoplsmico antineutrfilo (ANCA)
Otro: Rx del trax

Investigaciones del paso 2

Si la causa de la neuropata no queda clara luego de las investigaciones de la

etapa 1 o si es atpica, el paciente debera referirse al neurlogo.
La investigacin ms importante en el paso 2 es la evaluacin neurofisiolgica.
Cerca del 80% de las neuropatas perifricas simtricas son axonales, tienen mltiples causas y son debidas a una muerte retrgrada de los axones (degeneracin
walleriana). En el restante 20% (neuropatas desmielinizantes) la mayora del dao
ocurre sobre la mielina, aunque a menudo ocurre degeneracin axonal secundaria a
medida que la enfermedad avanza.
Las otras investigaciones del paso 2 (Tabla 4) son simples pruebas ambulatorias
para las causas ms comunes de neuropata perifrica.
Investigaciones del paso 3

La seleccin de la investigacin del paso 3 depender de si la evaluacin

neurofisiolgica ha mostrado que la neuropata sea desmielinizante o axonal.
Neuropata desmielinizante
Las causas de una neuropata desmielinizante son limitadas (Tabla 5).
Si la lentificacin de la conduccin nerviosa afecta a todos los nervios igualmente
de manera general, el diagnstico ms probable es el de la forma desmielinizante de
la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth (tipo 1); 65% de tales pacientes tienen una
duplicacin del gen para la protena de mielina 22kDA del nervio perifrico en el
cromosoma 17. La duplicacin causa una sobreexpresin de la protena.
El cuadro clnico comprende desde el clsico pie cavo con las piernas en botella
de champaa invertida hasta imperceptibles dedos en forma de martillo en los pies.
Otras mutaciones diferentes de la misma protena y de otras protenas de mielina
causan un cuadro clnico similar. Pueden ofrecerse consejera gentica y diagnstico prenatal.
Cerca de un 10% de los pacientes con neuropata desmielinizante tiene una
paraprotena srica. Aunque ocasionalmente asociada con un plasmocitoma solitario,
la paraprotena es usualmente benigna. El sndrome ms comn es una neuropata
predominantemente sensitiva progresiva lenta con una paraprotena IgM. La

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Captulo 14
G. Pradilla

paraprotena es un autoanticuerpo dirigido

contra eptopes del carbohidrato en la
glicoprotena asociada a la mielina. El anticuerpo es directamente responsable de la
Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth tipo 1
neuropata.
La polirradiculoneuropata desmieOtras formas de la enfermedad de CharcotMarie-Tooth
linizante inflamatoria crnica (PDIC) es la
forma ms comn de neuropata desmieLabilidad hereditaria a las parlisis de presin
linizante adquirida y afecta cerca de 2 por
Otras causas genticas: enfermedad de
100.000 habitantes de la poblacin. La
Refsum, leucodistrofia metacromtica
enfermedad es usualmente motora y los
Polirradiculoneuropata desmielinizante
pacientes muestran un patrn de debiliinflamatoria crnica
dad tanto proximal como distal; la condiNeuropata motora multifocal
cin puede ser recidivante y remitente.
Neuropata desmielinizante paraproteinmica:
Las concentraciones de protena en el lasociada con gamopata monocal de
quido cefalorraqudeo casi siempre estn
significancia indeterminada
elevadas.
Asociada con mieloma solitario
La PDIC se diagnostica por exclusin
de otras causas sealadas en la Tabla 3 y
de pruebas neurofisiolgicas que muestran anormalidades multifocales con bloqueo de conduccin. Esto ocasiona que el
potencial de accin muscular compuesto que sigue a una estimulacin distal sea
ms pequeo que aqul que sigue a una estimulacin proximal (Figura 1). Se considera que es una enfermedad autoinmune por la inflamacin en los nervios y la respuesta a la inmunoterapia. No hay prueba diagnstica inmunolgica, pero los
anticuerpos a la glicoprotena de mielina 28KDa han sido identificados en una cuarta
parte de los casos en una serie reciente y se ha visto que induce desmielinizacin
experimental.

Tabla 5. Causas de neuropata desmielinizante

crnica

Neuropata axonal crnica

La polineuropata axonal puede ser sensitiva o sensitiva y motora. Tiene muchas
causas que a menudo sern sugeridas por la historia o el examen clnico. Las investigaciones de la etapa 3 (Tabla 6) deberan mostrar los desrdenes mdicos generales menos comunes e identificar casos de diabetes mellitus que no fueron detectados por la prueba de glicemia en ayunas.
La biopsia del nervio debera realizarse solamente en pacientes con neuropata
discapacitante en los cuales pudiera orientar a un tratamiento til. En una revisin de
50 casos la biopsia confirm el diagnstico en 70%, orient el manejo en el 69% y
caus dolor persistente en el 33% de los pacientes. La biopsia debera hacerse en
un centro especializado y solamente cuando el diagnstico no pueda hacerse de
otra manera. La muestra usualmente se toma del nervio sural bajo anestesia local.
El diagnstico ms probable es el de vasculitis.
Despus de una exhaustiva investigacin no se encontr ninguna causa definida
en cerca de 25% de todos los pacientes. Tal neuropata axonal idioptica crnica
usualmente ocurre en gente anciana y a menudo no es dolorosa, tiene predominio
sensitivo y es dependiente del tiempo. Debe asegurarse a los pacientes que aunque
su condicin puede progresar, usualmente ocurrir con tal lentitud que raramente
llegar a causar incapacidad seria.

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Diagnstico y tratamiento de las neuropatas perifricas

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Tabla 6. Paso 3 de la investigacin de la neuropata perifrica.

Orina: protena de Bence Jones

Bioqumica: prueba de tolerancia a la glucosa oral.
Lquido cefalorraqudeo: clulas, protenas, bandas oligoclonales de inmunoglobulinas.
Inmunologa: anticuerpos anti-VIH, anticuerpos antineuronales (Hu, Yo), anticuerpos antigliadina,
enzimas convertidora de angiotensina srica, anticuerpo antiganglisido, anticuerpos de glicoprotena
asociada a antimielina.
Pruebas para el sndrome de Sjgren: tasa de flujo salivar, test de Schirmer, prueba del Rose
Bengal, biopsia de glndula labial.
Bsqueda para carcinoma, linfoma o mieloma solitario: estudio esqueltico, ultrasonografa
plvica, escanografa de abdomen y trax, mamografa.
Pruebas genticas moleculares: duplicacin del gen 22 de la protena de mielina del nervio perifrico
(la causa ms comn de la enfermedad de Charcot- Marie-Tooth) o la supresin (neuropata hereditaria
con labilidad para parlisis de presin), mutacin 32 de la conexina (enfermedad de Charcot-MarieTooth ligada a X), mutacin del gene PO (otra causa de la enfermedad de Charcot tipo 1),etc.

Los sntomas ms prominentes son la prdida de la sensacin al dolor y a la

temperatura y el dolor neuroptico espontneo que describen como quemante o
punzante, debido a la degeneracin de las fibras nerviosas no mielinizadas y poco
mielinizadas.
Ocasionalmente ocurre una neuropata de pequeas fibras sin que se comprometan las fibras nerviosas gruesamente mielinizadas y la prueba de conduccin nerviosa es normal. El diagnstico en tales casos usualmente reposa en los signos y sntomas clnicos nicamente. La prueba del diagnstico requerir una biopsia de piel o
una enumeracin de las fibras nerviosas no mielinizadas en microscopa electrnica
de un especimen de biopsia del nervio.
La neuropata axonal crnica ocurre en pacientes con muchos trastornos hereditarios multisistmicos. El diagnstico de estas condiciones es sugerido por otros
hallazgos sistmicos y neurolgicos.
Casos aislados de neuropata hereditaria como la forma axonal de la enfermedad
de Charcot-Marie-Tooh (tipo 2) pueden, sin embargo, ser difciles de diagnosticar.
En esta enfermedad los sntomas usualmente comienzan en la infancia y estn asociados con pie cavo y dedos en martillo, pero pueden no llamar la atencin hasta una
edad mediana o senil. La historia familiar puede no ser evidente sin examinarse a los
familiares aparentemente no afectados. La condicin es clnica y genticamente
heterognea y varios sitios genticos estn comprometidos. Hay pruebas genticas
moleculares disponibles para slo una pequea proporcin de pacientes.

Tratamiento
Cualquier causa mdica subyacente de neuropata perifrica como diabetes
mellitus o deficiencia de vitamina B12 deber tratarse.
Es importante reconocer la polirradiculoneuropata desmielinizante inflamatoria
crnica porque es tratable. Los esteroides se emplean inicialmente dado que es el

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Captulo 14
G. Pradilla

tratamiento ms barato, aunque la condicin tambin responde a la inmunoglobulina

endovenosa, la plasmafresis y a algunas drogas inmunosupresoras.
La variante poco comn de la neuropata motora multifocal responde a la
inmunoglobulina endovenosa, pero no a los esteroides ni a la plasmafresis.
Infortunadamente no hay tratamiento especfico para la polineuropata axonal
idioptica crnica.

Manejo
Los tratamientos preventivos y paliativos incluyen el cuidado del pie, la reduccin
de peso y zapatos o botas especiales, lo mismo que ayudas ortopdicas.
Los pacientes con severa debilidad de los miembros inferiores pueden necesitar
bastones, muletas o aparatos especiales. Estas ayudas son mejor prescritas por los
fisioterapeutas dado que pueden requerir su adaptacin acorde a la debilidad de las
manos, que puede necesitar frulas especiales.
Algunos medicamentos como el sildenafil pueden ser tiles para la disfuncin
erctil. Los pacientes con neuropata pueden tener dolor que en ocasiones es muy
severo y no se correlaciona con ningn dficit sensitivo o motor.
La neuropata dolorosa es difcil de tratar y las drogas ms tiles son los
antiepilpticos, especialmente el gabapentin y la carbamazepina, y los antidepresivos
tricclicos como la amitriptilina.
Los opioides como el analgsico tramadol han demostrado tambin su utilidad.
Parlisis de Bell
Es una paresia facial perifrica aguda de causa desconocida con una incidencia
de cerca de 20/100.000 habitantes
El 71% de los pacientes se recuperan totalmente sin tratamiento y 84% casi en su
totalidad. Estimaciones recientes sugieren que a pesar de su buen pronstico, ms
de 8.000 personas con parlisis de Bell quedan con debilidad facial permanente y
potencialmente desfigurante cada ao.
Muchos pacientes con parlisis de Bell son tratados con corticosteroides y algunos con aciclovir e incluso descompresin quirrgica. Los esteroides se utilizan con
la esperanza de reducir la inflamacin del nervio facial, el aciclovir por la frecuente
asociacin con el virus del herpes simple y la descompresin quirrgica para tratar
de aliviar la inflamacin del nervio.
Una reciente revisin sistemtica de la eficacia teraputica de los corticosteroides,
el aciclovir y la descompresin quirrgica para la parlisis de Bell, bajo los auspicios
de la American Academy of Neurology (AAN) concluy lo siguiente:
Infortunadamente la evidencia disponible de los ensayos controlados con
corticosteroides no es concluyente. Ninguno de los estudios demostr una diferencia significativa en la velocidad de recuperacin, comparando los pacientes
tratados con los controles.
El tratamiento temprano no parece aportar beneficio en comparacin con el tardo.
Los datos no confirman la impresin clnica de que los esteroides sean ms benficos para los pacientes con parlisis completa, que en los de parlisis incompleta.

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Diagnstico y tratamiento de las neuropatas perifricas

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Las complicaciones de los esteroides ocurren entre 1 y 4%.

Los corticosteroides permanecen como una opcin teraputica en la parlisis
de Bell, sin una fuerte evidencia basada en ensayos clnicos adecuados.
Los datos sobre el aciclovir carecen tambin de un definido soporte metodolgico,
por ello la evidencia actual es dbil.
La descompresin del nervio facial no ha mostrado una eficacia significativa
comparada con el tratamiento no quirrgico en una anlisis de cinco ensayos
clnicos.
El efecto secundario ms comn y serio fue la sordera unilateral en 15% de los
pacientes operados.
Los autores de la comisin de la AAN no recomiendan la descompresin del
nervio facial para los pacientes con parlisis de Bell.

Neuropatas sensitivas dolorosas

Son relativamente comunes en la prctica clnica. El sntoma usual es la sensacin de quemadura dolorosa en los pies que ocasionalmente se presenta en las
manos. El examen clnico y los estudios electrodiagnsticos rutinarios son a menudo normales en tales pacientes. El dolor quemante ha sido atribuido al compromiso de las fibras pequeas mielinizadas y no mielinizadas en condiciones como
amiloidosis, la enfermedad de Tangier y Fabry y algunos casos de neuropatas
hereditarias y autonmicas.
Los exmenes de anticuerpos sricos no son tiles.
Las disestesias significativas y el dolor ocurren en cerca de 10% de pacientes
con neuropata diabtica lo que se considera un problema mayor.
En general los estudios electrodiagnsticos son anormales en casi la mitad de
los pacientes. Son tiles los exmenes sanguneos para las enfermedades del
tejido conectivo especialmente el sndrome de Sjgren y la electroforesis de protenas sricas para la gamapata monoclonal. En una serie de 117 pacientes ninguno tuvo enfermedad tiroidea, diabetes mellitus, anticuerpos anti-Hu o anti-MAG
y solamente uno tuvo anticuerpo antisulftide.
La utilidad de la biopsia de piel en la evaluacin de la neuropata perifrica
dolorosa est evolucionando continuamente y se contrasta con la biopsia del nervio. La biopsia de piel puede confirmar la prdida de los axones terminales pero no
muestran vasculitis; tambin, permite un diagnstico temprano de dao nervioso
epidrmico en pacientes con neuropata metablica, heredada o txica.
El tratamiento de la neuropata perifrica dolorosa es a menudo frustrante y un
reto para los clnicos que se han apoyado en medicamentos antidepresivos tricclicos
cuya efectividad se ha comprobado en ensayos clnicos controlados y aleatorizados.
Sus efectos adversos incluyen sntomas anticolinrgicos, hipertensin ortosttica
y arritmia, importantes de tener en cuenta. Por ello estn contraindicados en los
pacientes con enfermedades cardacas y deben usarse con precaucin en aquellos con hipertensin ortosttica.
Estudios recientes muestran favorabilidad al empleo del gabapentin en dosis de
900 a 3.600 mg/d con buena tolerancia y con efectos adversos como somnolencia
y mareos. En la prctica clnica la combinacin de gabapentin y amitriptilina parece
ser benfica.
No debe olvidarse tambin el empleo de medidas fsicas simples como los paquetes fros seguido de masajes en los pies y locin.

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Captulo 14
G. Pradilla

Sndrome del tnel del carpo

Es una neuropata comn, causada por la compresin del nervio mediano en la
mueca. La incidencia es mayor en mujeres de edad mediana y hay tambin una
asociacin con el embarazo.
Las manifestaciones clnicas consisten en dolor intermitente, adormecimiento y
hormigueos en los dedos que dependen de la posicin de la mano y de la mueca,
comnmente asociados con debilidad subjetiva de la prensin. Los sntomas ocurren inicialmente slo en la noche y pueden despertar al paciente; en los casos ms
severos los sntomas pueden ocurrir tambin durante el da. A menudo son provocados por hiperextensin o hiperflexin de la mueca durante actividades que impliquen movimientos manuales repetidos. El dolor puede propagarse hacia el antebrazo o incluso al hombro. El paciente a menudo sacude la mano y los dedos en un
esfuerzo para obtener alivio de su molestia (signo del golpecito). Usualmente la mano
dominante se compromete ms.
Al examen clnico puede haber una discreta alteracin sensitiva en los tres primeros dedos de la mano o atrofia de los msculos de la eminencia tenar con un signo
de Tinel positivo (sensacin de hormigueos en las falanges distales de estos dedos
al percutir el tnel del carpo). El signo de Phalen, en el cual el paciente hiperflexiona
la mueca por un minuto y provoca los sntomas. Alternativamente, la hiperextensin
de la mueca por un minuto puede tener el mismo efecto. El signo de Phalen es ms
especfico que el del Tinel para el sndrome del tnel del carpo pero ambos pueden
estar presentes en individuos normales.
Este sndrome puede ocurrir en condiciones que reduzcan el espacio en el tnel o
que causan susceptibilidad aumentada del nervio. El espacio reducido puede ser
causado por tenosivitis, artritis reumatoidea, ganglios, ostefitos, msculos anmalos
o tumores. La retencin de lquidos se cree que es la responsable en el embarazo, la
lactacin o durante el empleo de estrgenos. Algunas condiciones con susceptibilidad aumentada del nervio incluyen diabetes, hipotiroidismo, neuropata hereditaria
con parlisis de presin, acromegalia, depsito de amiloide focal que puede ser
idioptico o gentico, amiloidosis sistmica o dilisis. Las laborales ocurren con
movimientos repetitivos de la mano y de la mueca y contemplan muchas actividades y ocupaciones.
Hay causas genticas pero la mayora de los casos son espordicos.
El sndrome del tnel del carpo agudo se ve en casos de trauma de la mano o de
la mueca y su tratamiento es quirrgico.
Las pruebas electrodiagnsticas son importantes para confirmar el diagnstico e
incluyen estudios de conduccin nerviosa motora y sensitiva de ambos nervios medianos y por lo menos un nervio cubital. Rutinariamente debe examinarse el msculo
abductor pollicis brevis para buscar denervacin.
Los estudios de conduccin nerviosa sensitiva son los ms sensibles para confirmar el diagnstico y el hallazgo ms comn es un aumento de la latencia distal,
debido a una lentificacin de la conduccin a travs del tnel del carpo.
Las opciones teraputicas contemplan el empleo de antiinflamatorios no
esteroideos, la infiltracin de medicamentos, la inmovilizacin con frulas, rehabilitacin y ciruga para liberar el nervio. Los estudios a largo plazo no favorecen ni los
medicamentos, ni las infiltraciones ni las inmovilizaciones.
El sndrome del tnel del carpo, salvo que se acompae de un dficit clnico severo, usualmente se trata con frulas para el descanso de la mueca y recomendacio-

Captulo 14
Diagnstico y tratamiento de las neuropatas perifricas

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nes para reducir actividades desencadenantes. Esto es exitoso en 50% de los pacientes pero da alivio permanente en 50% de los que responden. Las inyecciones de
esteroides en el tnel del carpo pueden provocar alivio inmediato pero no sostenido
y pueden causar complicaciones locales.
Si el tratamiento conservador no es efectivo, debe hacerse la liberacin quirrgica con una mejora de 80 a 90% permitiendo el regreso al trabajo en dos a tres
semanas.

Lecturas recomendadas
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