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LCR y Sus Alteraciones
LCR y Sus Alteraciones
Alteraciones
del lquido
cefalorraqudeo
y de su circulacin:
hidrocefalia,
pseudotumor
cerebral y sndrome
de presin baja
M.D. Sevillano Garca, P. Cacabelos Prez
y J. Cacho Gutirrez
Servicio de Neurologa. Hospital Universitario de Salamanca.
Salamanca. Espaa.
Introduccin histrica
En 1827, Francois Magendie hace la primera descripcin completa del lquido cefalorraqudeo (LCR) incluyendo su produccin y reabsorcin. En 1891 el mdico alemn Quincke realiz
la primera puncin lumbar (PL) y, junto a su contemporneo
Queckenstedt, estudi la presin del LCR y sus variaciones. En
1912 Mestrezat, Sicard y Guillain describen su composicin
qumica. En 1918 el neurocirujano Dandy realiza la primera
ventriculografa y en 1920 realiz la primera puncin cisternal.
PUNTOSCLAVE
Hidrocefalia. Es la acumulacin excesiva de LCR
en el cerebro como resultado de la dilatacin
anormal del sistema ventricular, y a su vez
ocasiona una presin potencialmente perjudicial
para el parnquima cerebral.
Los trastornos en la produccin, circulacin y
absorcin del LCR son las causas que provocan
una dilatacin del sistema ventricular,
principalmente las dos ltimas. Las causas ms
frecuentes en el adulto son: la patologa tumoral
(gliomas, meningiomas, quiste coloides, etc.),
abscesos cerebrales, traumatismos craneales y
hematomas intracraneales. En el espacio
subaracnoideo, los tumores, las hemorragias
subaracnoideas (bloqueo agudo de las
granulaciones de Paccioni por hemates),
las reacciones inflamatorias de las leptomeninges
con fibrosis y adherencias son las causas ms
frecuentes de los bloqueos extraventriculares.
Clnicamente, aunque depende de la forma de
instauracin, cursa con cefalea, nuseas,
vmitos, estasis papilar, deterioro del nivel de
conciencia y alteraciones propias de la
hipertensin intracraneal.
El registro continuo de la PIC muestra una
elevacin de la PIC. La TAC y/o RM cerebral
permiten diagnosticar la hidrocefalia.
El tratamiento es la derivacin del LCR
ventrculo atrial o ventrculo peritoneal con la
interposicin de una vlvula que controle la
presin de apertura y cierre del sistema.
Hipotensin de LCR. Es frecuente despus de una
puncin lumbar, el paciente presenta cefalea tras
una latencia de 24 a 48 horas que puede persistir
durante 10 das, es una cefalea posicional,
aumenta con la posicin erecta, tanto sentado
como en bipedestacin y mejora de forma
espectacular con el decbito.
Pseudotumor cerebral. Llamado tambin
hipertensin intracraneal benigna (HIB).
Clnicamente cursa con papiledema,
generalmente bilateral, tiene una evolucin
autolimitada y benigna. En general, el cuadro
clnico remite en semanas o meses, en un
porcentaje pequeo de casos puede persistir
alrededor de un ao.
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El fluido cerebroespinal est compuesto por: sodio, potasio, calcio, cloro, sales inorgnicas (fosfatos) y componentes
orgnicos (glucosa).
Mantenimiento de volumen
El LCR circula entre el crneo y la mdula espinal para compensar los cambios en el volumen de sangre intracraneal,
manteniendo una presin constante.
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Diagnsticas
Ante un sndrome menngeo de posible causa infecciosa,
para determinaciones especficas en el LCR.
Teraputicas
Inyeccin intratecal de diferentes sustancias como esteroides, antiinflamatorios, antibiticos, citostticos, analgsicos,
etc. Con finalidad evacuadora.
Complicaciones ms frecuentes
de la puncin lumbar
Sndrome post puncin lumbar
Es frecuente y se manifiesta con cefalea fronto-occipital de
intensidad variable que aumenta al elevar la cabeza y disminuye con el decbito horizontal. Aparece algunas horas despus de realizada la PL y, por lo comn, dura 48 horas, pudiendo llegar en ocasiones a las 2 semanas. Lo provoca la
salida persistente de LCR a travs del orificio que dej la
aguja con la que se realiz la PL.
Dolor radicular
Se produce por la puncin accidental de la raz y su duracin
es fugaz.
Caractersticas fsico-qumicas y
composicin del lquido cefalorraqudeo
Tensin (presin)
La presin del LCR se debe medir siempre antes de extraer
el lquido. Si la tensin es normal, el LCR fluye gota a gota.
La presin vara en funcin de distintas variables: localizacin del sistema de medicin (anatoma), posicin del paciente, momento del registro y edad.
En la PL y en posicin sentado en el adulto es de 18-25
cm de agua; en decbito lateral en el adulto es de 6-18 cm de
agua.
Todo aumento de la presin venosa intracraneal o intrarraqudea aumenta la presin del LCR; as como el incremento de la tensin arterial, la hipoxia y la hipercapnia.
Toda disminucin de la presin arterial cerebral (sincope,
hiperventilacin) disminuye la presin del LCR, as como
tambin la prdida abundante de lquidos por shock hipovolmico, vmitos y diarreas intensas.
La presin del LCR se modifica por la maniobra de
Queckenstedt-Stookey. Esta maniobra se utilizaba para comprobar la existencia o no de bloqueo parcial o total de la
circulacin del LCR. Se realiza mediante la compresin manual de ambas venas yugulares en el cuello o con la presin
del abdomen durante 10 segundos. Se consigna la cifra de
presin alcanzada, despus se liberan las compresiones y
10 segundos ms tarde (no ms de 20 segundos) se registra
de nuevo la presin alcanzada.
Si durante estos tiempos la presin ascendi y despus
disminuy a una cifra cercana a la inicial, se interpreta como
canal libre. Si no se modifica, o lo hace muy poco, la interpretacin es de bloqueo completo. Si se produce un ascenso,
pero no regresar al menos al 20% de la cifra alcanzada, decimos que hay un bloqueo parcial.
Est formalmente contraindicada en casos de hipertensin endocraneana.
Se debe sealar que la maniobra de Queckenstedt-Stookey se ha ido dejando de lado por la posibilidad de que al
producir una marcada diferencia de presiones, pueda agravar
una compresin medular en su comienzo. En la actualidad
las tcnicas de imagen son ms precisas y menos peligrosas,
aunque siguen siendo de utilidad en circunstancias apropiadas.
Aspecto
El aspecto normal es limpio e incoloro (como agua de cristal de roca), no precipita, ni coagula. Las alteraciones del
aspecto del LCR son:
Turbio (opalescente)
Es el aspecto que toma el LCR cuando posee aumento de su
contenido en clulas, con predominio de polimorfonucleares, como en la meningitis bacteriana. Vara desde levemente
turbio a francamente purulento, dependiendo del germen en
cuestin.
Color
Rojo (hemorrgico). Con todos sus matices de acuerdo a la
etiologa e intensidad. Puede ser de origen:
Traumtico. Por rotura de un vaso sanguneo a su paso por
el espacio subdural. Se explora por ejemplo, utilizando una
gasa seca sobre la que se dejan caer 2-3 gotas, observaremos
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Citologa de rutina
En condiciones normales debe ser menor o igual a 5 clulas/
ml de predominio linfocitario (linfocitos: 93-97%; polimorfonucleares: 1-3%; monocitos: 0,5-1%).
Pleocitosis es el trmino con que se denomina al aumento del contenido en clulas (superior a lo normal). Puede ser
leve, moderada o intensa:
1. Pleocitosis moderada o intensa de predominio linfocitario: meningitis tuberculosa; meningitis viral; meningitis
mictica; encefalitis; sfilis; poliomielitis anterior aguda.
2. Pleocitosis moderada o intensa de predominio polimorfonuclear: meningitis bacteriana aguda.
3. Pleocitosis leve de predominio polimorfonuclear o
linfocitario que se observa en los meningismos: meningitis
serosas; por procesos vecinos como sinusitis, mastoiditis,
otitis, sin constituir el cuadro meningtico clsico o completo.
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cer y puede ser ocasionada por factores ambientales durante el desarrollo del feto o por predisposicin
Presin
Aspecto
Clulas
Protenas
Glucosa
gentica. La hidrocefalia adquirida
3
LCR normal
8-20 cm H2O
Claro
< 5/mm
15-45 mg%
65-80% de la
glucemia
puede afectar a personas de todas
Meningitis bacteriana
Alta
Turbio
1.000-20.000
100-1.000
Muy baja
las edades.
Meningitis vrica
Normal/alta
Claro
< 300 mn
40-100
Normal
3. Segn la edad de presentaMeningitis tuberculosa
Alta
Opalescente
50-300 mn
60-700
Baja
cin se puede diferenciar la hidroMeningitis fngica
Alta
Opalescente
50-300 mn
100-700
Baja
cefalia del adulto y de la infancia.
Meningitis carcinomatosa
Alta
Claro/turbio
20-300 mn
60-200
Baja
4. Atendiendo a su forma de
y tumorales
instauracin se clasifican en aguHemorragia subaracnoidea Alta
Hemtico
Sangre
50-1.000
Normal
o xantocrmico
das/subagudas y crnicas.
Sndrome de Guillain-Barr
Normal
Claro
< 5
50-1.000
Normal
5. En funcin de los procesos
Esclerosis mltiple
Normal
Claro
5-20 mn
< 80
Normal
causantes, los ventrculos se pueLCR: lquido cefalorraqudeo; mn: mononucleares; pmn: polimorfonucleares.
den bloquear por procesos intrnsecos o extrnsecos.
Las causas ms frecuentes en el
Serologa
adulto son: la patologa tumoral (gliomas, meningiomas, quiste coloide, etc.), los abscesos cerebrales,
Se pueden realizar todas las serologas que se practican en
los traumatismos craneales y los hematomas intracraneales.
sangre. Son de rutina la serologa lutica VDRL y/o FTAEn el espacio subaracnoideo, los tumores, las hemorraAbs, si bien no es una determinacin de certeza, ya que exisgias subaracnoideas (bloqueo agudo de las granulaciones de
ten falsos positivos y reacciones cruzadas.
Paccioni por hemates) y las reacciones inflamatorias de las
Las caractersticas del LCR por enfermedades meningileptomeninges con fibrosis y adherencias son las causas ms
tis y otras se sealan en la tabla 1. En la figura 2 mostramos
frecuentes de los bloqueos extraventriculares.
unos patrones de LCR segn las caractersticas de distintos
Cursa con cefalea, nuseas, vmitos, estasis papilar, detetipos (presin, volumen, aspecto, etc.).
rioro del nivel de conciencia y alteraciones propias de la hipertensin intracraneal. El registro continuo de la PIC demuestra elevacin de la misma. La tomografa axial
Hidrocefalia
computarizada (TAC) y/o la resonancia magntica (RM) cerebral permiten diagnosticar la hidrocefalia. El tratamiento
El trmino hidrocefalia deriva de las palabras griegas hidro
es la derivacin del LCR ventrculo atrial o ventrculo perique significa agua y cfalo que significa cabeza.
toneal con la interposicin de una vlvula que controle la
Como indica su nombre, es una condicin en la que la
presin de apertura y cierre del sistema. El mal funcionaprincipal caracterstica es la acumulacin excesiva de LCR en
miento mecnico del sistema y las infecciones son las comel cerebro. Esta acumulacin excesiva se produce por la dilaplicaciones ms frecuentes de los sistemas derivativos.
tacin anormal del sistema ventricular, que a su vez ocasiona
una presin potencialmente perjudicial para el parnquima
cerebral.
Hidrocefalia comunicante
Caractersticas del lquido cefalorraqudeo por enfermedades
Etiopatogenia
Los trastornos en la produccin, circulacin y absorcin del
LCR son las causas que provocan una dilatacin del sistema
ventricular, principalmente las dos ltimas. La hiperproduccin de LCR se ha observado nicamente en los papilomas
de plexos coroideos.
Tipos de hidrocefalia
La hidrocefalia puede clasificarse por distintos conceptos
(tabla 2):
1. Comunicante o no comunicante, dependiendo de que
el sistema ventricular se encuentre o no aislado de las cisternas de la base.
2. Las causas de la hidrocefalia pueden ser congnitas o
adquiridas. La hidrocefalia congnita se halla presente al na-
Hidrocefalia no comunicante
La hidrocefalia no comunicante, llamada tambin hidrocefalia obstructiva, se produce cuando el flujo del LCR se
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Patrones de LCR
Volumen y presin
Aspecto
Hidrocefalia
Hipopresin LCR
Turbio
Hemorrgico
Meningitis
HSA
bacterianas
Citologa
Examen qumico
Serologa
Meningitis
Sndrome Guillain-Barr
Meningitis
Encefalitis
Sndromes
paraneoplsicos
Xantocrmico
Bloqueos del
canal raqudeo
Transparente
M. lquido claro
Meningitis vricas
Procesos inflamatorios
Infeccioso inflamatorio
Bandas oligoclonales
Esclerosis mltiple
Neurosfilis
Neurobrucelosis
Neuroborreliosis
Neurocisticercosis
Panencefalitis crnica
(sarampin o rubola)
Adrenoleucodistrofia
Encefalitis por el VIH
Neurosarcoidosis
Neurolupus eritematoso
Enfermedad de Behet
Enfermedad de Harada
Ataxia telangiectasia
Fig. 2. Patrones del lquido cefalorraqudeo (LCR). HSA: hemorragia subaracnoidea; VIH: virus de la inmunodeficiencia humana
TABLA 2
Hidrocefalia no comunicante
Lesiones congnitas
Agenesia o aplasia de granulaciones
aracnoideas
Lisencefalia
Infecciones leptomenngeas
Arnold Chiari
Encefaloceles
Disrafias
Otras formas de
hidrocefalia
Ventriculitis
Hemorragia subaracnoidea
Hidrocefalia ex vacuo
Ocurre cuando hay dao cerebral, ocasionado por una enfermedad cerebrovascular o una lesin traumtica, en estos casos, puede haber una verdadera atrofia o malacia cerebral
focal.
Medicine. 2011;10(71):4814-24 4819
2/2/11 10:26:09
TABLA 4
Puntuacin
Marcha normal
Demencia grave
Tipos
Hidrocefalia idioptica y secundaria. Las causas de la forma
secundaria se muestran en la tabla 3.
Definicin
En su descripcin inicial, el diagnstico de esta entidad requera como criterio ineludible la obtencin de un valor normal de la presin del LCR, medida por PL. Sin embargo, la
aplicacin de la monitorizacin continua de la PIC como un
instrumento diagnstico nos permite afirmar que la denominacin de hidrocefalia a presin normal slo se sustenta por
la tradicin, ya que el control continuo de la PIC ha observado que los pacientes afectos de este sndrome pueden presentar elevaciones transitorias o continuas de la PIC.
Es una enfermedad que cursa con trastornos de la marcha (el ms caracterstico), deterioro cognitivo del tipo de
lbulo frontal e incontinencia urinaria (sntoma tardo).
Fisiopatologa
El mecanismo presumiblemente sea una insuficiente capacidad de absorcin del LCR, pero el mecanismo exacto del
desarrollo de los sntomas clnicos se desconoce.
Epidemiologa
La edad ms frecuente de aparicin es en mayores de 60
aos, con una preponderancia ligera en el sexo masculino.
Clnica
El trastorno de la marcha suele ser la primera manifestacin
clnica, en general los sntomas progresan de forma insidiosa,
siendo tambin caracterstica la evolucin clnica oscilante
con periodos de mejora y periodos de empeoramiento en
relacin con procesos intercurrentes (cuadros infecciosos,
etc.)
La mayor parte de los pacientes con hidrocefalia presentan la trada sintomtica clsica que fue definida por Hakim y
Adams (tabla 4, escala que grada esta trada), no es patognomnica, y tambin puede observarse en la demencia
vascular, por ejemplo.
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ndice de Evans = A / E
Puntuacin ventricular =
A+B+C+D
x 100
E
el espacio lumbar subaracnoideo un radioistopo (por ejemplo, 2,7 mCi de tecnecio-99m DTPA diluidos en 1 ml de
solucin salina). Las imgenes se obtienen mediante gammagrafa planar 3, 6 y 24 horas despus de la inyeccin del trazador (es posible obtener imgenes al cabo de 48 horas si an
se observa una franca actividad ventricular en las imgenes
obtenidas despus de 24 horas; sin embargo, si se desea efectuar ese control tardo es necesario utilizar otro radioistopo
de vida media ms larga, por ejemplo, indio 111).
Criterios convencionales de un estudio normal: la radiactividad est distribuida con simetra por toda la convexidad a
las 24 horas de aplicado el contraste, y no se observa actividad ventricular en ningn momento del estudio.
Los pacientes con un barrido tardo (al cabo de 48-72
horas) con persistencia de la actividad ventricular son los que
tienen mayor probabilidad de mejorar con la derivacin
(75% de probabilidad).
Test de infusin continua de Katzman y Hussey. Se practica con el fin de probar que hay alguna alteracin del mecanismo de reabsorcin del LCR. Es utilizado para el diagnstico de la hidrocefalia crnica del adulto y se fundamenta en
lo siguiente:
Se instila solucin salina de forma constante en el canal
lumbar y se monitoriza la PIC. En una persona sana, se eleva
la PIC paulatinamente hasta aumentar tambin la reabsorcin; pasado un tiempo, la capacidad reabsortiva aumenta
mucho y llega a establecerse una meseta en la PIC, que no
debe sobrepasar los 30 cm de H2O en 20 minutos. Pero si
hay algn defecto grave de absorcin, la elevacin de la PIC
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Tratamiento
La primera opcin son los parches de sangre, consistentes en
la inyeccin epidural de 10-15 ml de sangre del paciente,
representan el tratamiento de eleccin para aquellos casos en
los que fallan las medidas conservadoras.
La infusin continua de solucin salina durante 2-3 das es
una opcin teraputica alternativa, aunque no tan efectiva
como la anterior.
La mayora de los pacientes con sndrome de hipotensin
intracraneal espontnea tendr una recuperacin completa
de los sntomas despus de iniciado el tratamiento mdico
conservador. Raramente deber recurrirse a estrategias invasivas como los parches de sangre, la infusin salina continua o la ciruga.
En la mayora de los casos no ser necesaria la reconstruccin quirrgica de la cubierta menngea.
Si bien la tasa de recurrencia no se conoce, slo una minora de los pacientes la presentarn, particularmente aquellos con enfermedades asociadas del tejido conectivo o mltiples sitios de prdida de LCR. Las caractersticas clnicas
de la cefalea y los hallazgos en los exmenes complementaMedicine. 2011;10(71):4814-24 4823
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rios, asociados a un alto ndice de sospecha, evitarn demoras diagnsticas innecesarias, permitiendo implementar una
teraputica adecuada en este particular grupo de pacientes.
Pseudotumor cerebri
Llamado tambin hipertensin intracraneal benigna (HIB).
Es un sndrome en el que no se evidencia clnica, radiolgica
ni analtica, de la existencia de lesin neurolgica o sistmica,
y tampoco existe hidrocefalia; tiene una evolucin autolimitada y benigna.
Predomina en la mujer en una proporcin de 1:2 a 1:8
respecto al hombre, la edad de presentacin suele ser entre
los 20 y los 30 aos.
Etiologa
La HIB es un sndrome clnico que se ha relacionado con el
sexo femenino, la obesidad, alteraciones menstruales, menarquia, embarazo y anticonceptivos hormonales, pero no se ha
precisado la relacin entre estos factores y la HIB. Otros factores con los que se ha relacionado son: terapia corticoidea o
la supresin de esta, enfermedad de Adisson, hipoparatiroidismo, trastornos hematolgicos, anemia perniciosa o ferropnica, trombocitopenia, policitemia vera, frmacos como
hipervitaminosis A, hipovitaminosis, tetraciclinas y cido nalidsico, entre otros. Las trombosis de senos se puede manifestar como una hipertensin intracraneal benigna y cumplir
los criterios aceptados para HIB, si bien en otras ocasiones
puede hacerlo con sntomas focales, alteracin del nivel de
conciencia, etc., por lo que propiamente no sera un sndrome de HIB.
El mecanismo de produccin no es bien conocido; puede
ser que exista aumento de volumen de la masa enceflica y
absorcin disminuida del LCR por las vellosidades aracnoideas. El tamao ventricular normal o disminuido sugiere
aumento del parnquima cerebral, quizas por edema cerebral.
Clnicamente cursa con papiledema generalmente bilateral. Tiene las siguientes formas clnicas de presentacin:
1. Sntomas de HIB: cefalea, nuseas, vmitos y diplopa
por parlisis del VI par craneal.
2. Instauracin aislada de sntomas visuales: amaurosis
fugans, visin borrosa, disminucin de agudeza visual.
3. Sntomas de HIB y visuales.
4. Edema de papila aislado objetivado en una exploracin
de rutina.
Los criterios diagnsticos: 1. Sntomas y signos de hipertensin intracraneal.
2. Ausencia de sntomas y signos neurolgicos focales y
de alteracin de conciencia.
3. Ausencia de lesin cerebral demostrada radiologicamente en TC o RM. LCR de composicin normal y presin
elevada.
La evolucin es variable y en general el cuadro clnico
remite en semanas o algunos meses; en un porcentaje peque-
o de casos puede persistir alrededor de un ao. Esta variabilidad se puede relacionar con la heterogeinidad de los procesos que pueden producir la HIB. La secuela que puede
dejar son alteraciones visuales en el 4 al 46% de los casos.
Por otro lado pueden existir recidivas en un porcentaje variable, del 2 al 42% mas habitual del 6 al 12%, puede ocurrir
precozmente o tardamente aos despus y estas no suponen un peor pronstico visual. Se han relacionado con supresin de los corticoides, embarazo, obesidad o aumento importante de peso, etc.
El tratamiento, va dirigido a tratar los sntomas y a prevenir las alteraciones visuales. Se han utilizado corticoides,
diurticos, agentes osmticos, dietas hipocalricas, restriccin de lquidos y sal y punciones lumbares evacuadoras. La
ciruga causista en la derivacin mediante shunt del espacio
subaracnoideo lumbar a peritoneo, en casos de deterioro
progresivo de agudeza visual y larga persistencia de la hipertensin intracraneal.
Bibliografa
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