Síndrome de hiperclaridad pulmonar unilateral

F Sánchez Gascóna D Malia Alvaradoa P Méndez Martíneza R

Bernabeu Moraa
a
Unidad de Neumología. Hospital Universitario Virgen de la
Arrixaca. Murcia

Concepto

El síndrome de Swyer-James o de Mac Leod, conocido también

como enfisema hipoplásico adquirido de la infancia, es una
enfermedad muy poco frecuente y de patogenia no bien
establecida. Fue descrito por primera vez por Swyer y James, en
1953, tras el hallazgo de una hiperclaridad pulmonar unilateral en
un niño de 6 años de edad. El tamaño del pulmón afectado era
menor que el del contralateral y el estudio angiográfico evidenció
una disminución del calibre de la arteria pulmonar homolateral. Se
publicó en la revista Thorax de ese año bajo el título "Un caso de
enfisema pulmonar unilateral"1 . Al año siguiente, Mac Leod lo
describió en nueve pacientes adultos, dos de los cuales estaban
asintomáticos2 . Este síndrome se caracteriza principalmente por
sus manifestaciones radiológicas, que consisten en una
hiperclaridad pulmonar o lobar unilateral. La densidad del pulmón o
lóbulo afecto en la radiografía de tórax es llamativamente menor
que la del pulmón contralateral. Cabe señalar que la hiperclaridad
pulmonar no siempre es unilateral, sino que existen casos en los
que dichas alteraciones pueden objetivarse en lóbulos de ambos
pulmones3 .

Etiología y patogenia

La etiología del síndrome de Mac Leod no se conoce bien. Se ha

atribuido a una bronquiolitis obliterante causada por una infección
vírica o por Mycoplasma ocurrida durante la infancia4,5 . Adenovirus
es el género vírico al que suele inculparse en la mayor parte de los
casos6 . Desde un punto de vista fisiopatológico, la bronquiolitis
obliterante se asociaría a una destrucción del parénquima pulmonar
distal, lo que originaría un atrapamiento aéreo, con disminución de
la ventilación en el pulmón dañado. Por otro lado, la hipoplasia de la
arteria pulmonar ipsilateral y de sus ramificaciones conduciría a un
aumento de las resistencias vasculares, con la consiguiente
disminución de la perfusión pulmonar en el pulmón afecto y
derivación del flujo sanguíneo hacia el pulmón contralateral.

En el estudio anatomopatológico se observa una bronquiolitis

necrotizante, con obliteración de la luz de los bronquiolos terminales
y distensión aérea distal y destrucción periférica. Es frecuente
encontrar áreas de enfisema panacinar y zonas con
bronquiectasias3,4 . Además, como ya se ha comentado, existe una
hipoplasia de la arteria pulmonar del pulmón afecto, así como una
disminución de sus ramificaciones. Por ello, para el diagnóstico de
este síndrome tradicionalmente se han utilizado técnicas como la
broncografía y la angiografía pulmonar.

Manifestaciones clínicas

La forma en la que se presenta este trastorno es bastante variable

(tabla 1). Suele comenzar en la infancia, pero en muchos casos no
se manifiesta clínicamente hasta la edad adulta. Muchos enfermos
permanecen asintomáticos durante años y la alteración se descubre
casualmen-
te al realizar una radiografía de tórax por cualquier otro motivo. En
otros casos cursa con infecciones respiratorias de repetición o bien
con disnea de esfuerzo5,7 . A veces, un neumotórax espontáneo
puede ser la manifestación inicial8,9 . Sin embargo, los síntomas
más frecuentemente asociados con este síndrome son la tos, la
expectoración, que puede ser purulenta si existen bronquiectasias,
la disnea y, ocasionalmente, la hemoptisis4,7 .

En la auscultación pulmonar se aprecia una disminución del

murmullo vesicular en el hemitórax lesionado y, en ocasiones,
estertores húmedos aislados. Además, suele observarse una menor
expansión del hemitórax afecto durante la inspiración.

Diagnóstico
El diagnóstico se basa en la anamnesis y la exploración física y se
establece mediante diversas exploraciones complementarias (tabla
2). En definitiva, por exclusión de las enfermedades que pueden
cursar con las manifestaciones antes descritas y los hallazgos
radiológicos típicos (fig.1).

Radiografía de tórax

En la radiografía de tórax realizada en inspiración se observa el

pulmón o el lóbulo afectado con mayor claridad que el contralateral
y con un volumen normal o levemente reducido3 . Existe, además,
una disminución del tamaño del hilio y de la trama vascular
ipsilateral4 . Como consecuencia del aumento de las resistencias
vasculares en el pulmón dañado, puede observarse plétora vascular
en el contralateral, por derivación de la sangre hacia el pulmón
sano7 . De esta forma, la diferencia de densidad entre ambos
pulmones no sólo se debe al incremento del aire en el pulmón
afecto, sino también a una disminución de la trama vascular en ese
pulmón (fig. 1).

Fig. 1. Alteraciones características del síndrome de Swyer-James

en la radiografía de tórax, la tomografía computarizada torácica, la
gammagrafía pulmonar de ventilación-perfusión y la angiografía
pulmonar.

En la radiografía de tórax realizada en espiración el tamaño del

pulmón dañado se modifica muy poco, lo que traduce la existencia
de un atrapamiento aéreo10 . Además, durante la espiración en
algunos casos puede producirse un desplazamiento de las
estructuras mediastínicas hacia el lado sano11 .

Tomografía computarizada torácica

La tomografía computarizada torácica muestra la destrucción del

parénquima pulmonar y la reducción de la vasculatura del pulmón.
También puede poner de manifiesto la existencia de
bronquiectasias (figs.1 y 2). En los últimos años existen algunos
autores que preconizan la utilidad de la tomografía computarizada
helicoidal torácica en el diagnóstico de este síndrome, ya que por
las características de esta técnica es posible realizar
reconstrucciones tridimensionales del árbol bronquial, a la vez que
estudios angiográficos, mediante la inyección de un contraste
intravenoso7 .

Fig. 2. Tomografía computarizada de tórax de un enfermo con un

síndrome de Swyer-James. Obsérvese la disminución de la
vascularización pulmonar y las bronquiectasias en el pulmón afecto.

Gammagrafía pulmonar de ventilación-perfusión

La gammagrafía pulmonar permite evidenciar una importante

disminución de la perfusión en el pulmón afecto, resultado del
menor tamaño de la arteria pulmonar y de sus ramificaciones4,7 .
Con esta técnica también puede objetivarse una disminución de la
ventilación en el pulmón dañado, secundaria a los cambios
enfisematosos descritos (fig.1).
Angiografía pulmonar

La angiografía pulmonar, procedimiento considerado como el de

referencia en el estudio del árbol vascular pulmonar3 , sólo está
indicada en determinadas ocasiones, ya que se trata de una técnica
invasiva7 . Permite visualizar una disminución del calibre de la
arteria pulmonar y del número de sus ramificaciones, que aparecen
estrechas y atenuadas. Existe una hipovascularización pulmonar
marcada y una atrofia vascular difusa (fig. 1).

Broncografía

La broncografía, técnica también agresiva y en desuso, pone de

manifiesto dilataciones irregulares de los bronquios segmentarios,
que terminan bruscamente de forma afilada o cuadrada, faltando el
relleno de los alveolos (fig. 3). Fue un método muy empleado
durante el pasado siglo3 . Actualmente tiene poca relevancia dada la
gran cantidad de información pr oporcionada por las técnicas de
imagen ya comentadas7 .

Fig. 3. Broncografía de un enfermo con un síndrome de Swyer-

James. Obsérvese la ausencia de relleno en el árbol bronquial
izquierdo.

Broncoscopia

La endoscopia respiratoria permite descartar la existencia de una

lesión o un cuerpo extraño que obstruya la luz bronquial del pulmón
afecto7 .

Pruebas funcionales respiratorias

Las pruebas funcionales respiratorias evidencian la existencia de un

patrón ventilatorio obstructivo (disminución del volumen espiratorio
forzado en el primer segundo [FEV1] y del cociente FEV1/cap acidad
vital forzada [FVC]), con aumento del volumen residual por la
existencia de atrapamiento aéreo y cierta disminución de la FVC3 .
La difusión pulmonar con monóxido de carbono (DLCO) puede estar
disminuida o ser normal. La gasometría arterial suele ser normal4 .

Pronóstico

En el síndrome de Swyer-James el volumen final del pulmón afecto

depende, en gran medida, de la edad del niño a la que se produce
la infección respiratoria. Así, cuanto menor sea éste, menor es
también, como resultado, el volumen que alcanza el pulmón al
llegar a la edad adulta. Este fenómeno se atribuye por algunos
autores a que se altera el desarrollo del pulmón dañado3 .

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial del síndrome de Swyer-James debe

establecerse con las siguientes enfermedades (tabla 3):

Lesión endobronquial o cuerpo extraño que provoquen una

obstrucción de la vía aérea

La broncoscopia puede ser de gran ayuda para aclarar el

diagnóstico.

Agenesia o hipoplasia de la arteria pulmonar

Pueden ser útiles la arteriografía pulmonar y la tomografía

computarizada torácica.

Tromboembolismo pulmonar

Puede aparecer una dilatación proximal de la arteria pulmonar. La

gammagrafía pulmonar de ventilación-perfusión muestra un defecto
de perfusión en la zona dañada, sin anomalía alguna en la
ventilación.
Bullas enfisematosas

Se observa una ausencia de vasos sanguíneos en la zona afecta.

Enfisema congénito

Diversas pruebas complementarias, como las radiológicas o la

exploración funcional respiratoria, permiten el diagnóstico.

Hiperinsuflación compensadora tras una intervención quirúrgica

La valoración del antecedente es fundamental.

Neumotórax

Se aprecia una ausencia de vasos en la periferia pulmonar.

Mastectomía unilateral en la mujer

En la radiografía posteroanterior de tórax se evidencia una

disminución en la densidad del hemitórax afecto, que puede dar
lugar a confusión.

En la tabla 4 se muestran las alteraciones capaces de provocar que

uno o los dos hemitórax aparezcan más translúcidos de lo
normal12,13 .
Tratamiento

El tratamiento del síndrome de Mac Leod es sintomático. Es muy

importante tratar adecuad amente las infecciones pulmonares de
repetición que aparecen en estos enfermos4 .