Fisioterapia en las malformaciones congnitas

Valoracin fisioteraputica y objetivos fisioterpicos. Tcnicas y

mtodos de tratamiento fisioteraputicos en las patologas ms
frecuentes.


1. Valoracin y objetivos
fisioteraputicos
Valoracin fisioteraputica
Objetivos fisioteraputicos

2. Malformaciones de cadera
Luxacin congnita de cadera
Coxa valga
Coxa vara

3. Malformaciones de rodilla y
pierna
Genu recurvatum
Genu flexo
Acortamiento de miembro inferior

4. Malformaciones del pie
Pie zambo equinovaro congnito
Pie talus congnito
Pie valgus congnito convexo

5. Malformaciones del raquis
cervical
Anomalas congnitas del raquis cervical
Tortcolis congnito
Sobreelevacin congnita de la escpula (Enfermedad de Sprengel)

6. Malformaciones del raquis dorsal
Trax en embudo
Trax en quilla

7. Malformaciones del raquis
lumbosacro
Sacralizacin
Espondilolisis y espondilolistesis

8. Otras malformaciones
Artrogriposis mltiple congnita
TEMA
2 Fisioterapia en las malformaciones congnitas



TEMA
1. VALORACIN Y OBJ ETIVOS FISIOTERAPUTICOS

1.1. Valoracin fisioteraputica

La fisioterapia de las malformaciones congnitas puede variar en funcin
del tipo de problema a tratar o del tipo de operacin quirrgica efectuada, s como
de la incapacidad que produzca o el grado de dolor.

El pronstico depender de la gravedad de las deformidades, de la edad,
del diagnstico (el xito del tratamiento disminuye cuando el diagnstico es tarda)
y de la eficacia del tratamiento; por ejemplo, en la luxacin congnita de cadera, el
ms comn de los trastornos genticos, la fisioterapia tiene slo un pequeo papel
en los estados ms tempranos.


1.2. Objetivos fisioteraputicos

El objetivo primordial del tratamiento es corregir la deformidad
manteniendo la movilidad normal, ya sea de la cadera, pie, columna, etc. Por
ejemplo, en el caso del pie, deber ser plantgrado con una superficie de apoyo
sobre el piso, debe permitir al nio usar calzado normal y tener una apariencia lo
ms normal posible.
Al tratarse del tratamiento de una cadera o pierna, deber permitir la
posibilidad de mover las articulaciones en toda la amplitud de movimiento y la
posterior deambulacin.



2. MALFORMACIONES DE CADERA


2.1. Luxacin congnita de cadera

La luxacin congnita de cadera es el ms comn de los trastornos
congnitos y consiste en una prdida de la relacin entre la cavidad acetabular
como continente y la cabeza femoral como contenido. La cabeza femoral se luxa
con frecuencia y se encuentra desplazada fuera del acetbulo y se apoya en la
pared lateral del hueso ilaco (anterversin de la pelvis y rotacin interna del
miembro inferior).

La incidencia es de 1 de cada 1000 nacimientos y suele afectarse ms la
cadera izquierda que la derecha y tambin es ms frecuente la afectacin bilateral
que la derecha solamente. Suele afectar con mayor frecuencia a las nias.

La etiologa es muy variada, es una herencia gentica, o puede deberse a
displasia acetabular primaria, o a partos con presentacin de nalgas, o,
simplemente, a hiperlaxitud articular.

Todo neonato debe recibir una exploracin para intentar identificar una
luxacin o laxitud anormal de las caderas. A simple vista puede ser detectable, ya
que la luxacin manifiesta acortamiento de la pierna, con trocnter mayor
prominente alto y asimetra de los pliegues de ambos muslos. A la palpacin
podemos localizar la cabeza femoral por debajo de la espina ilaca anteroposterior.

El examen clnico debe ser cuidadoso, ya que a menudo las radiografas
son poco fiables. Encontramos dos pruebas a realizar en el recin nacido: prueba d
Ortolani y prueba de Barlow:

Prueba de Ortolani: Se provoca la reduccin de la luxacin, al realizar una
abduccin de ambas caderas (previamente adducidas); al reducirse la luxacin
Fisioterapia en las malformaciones congnitas 3



luisbernal.es
se aprecia un chasquido y a la palpacin notamos como la cabeza o cabezas
femorales han penetrado en la cavidad acetabular.
Prueba de Barlow: Consiste en justo la operacin contraria, realizar una
aproximacin de la cadera para forzar esa luxacin, ahora no apreciamos el
chasquido pero notamos a la palpacin la cabeza femoral fuera de su cavidad.

En nios ms grandes se aprecia una pelvis ensanchada, con deambulacin
muy retrasado con patrn tpico en marcha de pato; si solo hay una cadera luxada,
la marcha ser la de Trendelemburg (remitirse al tema 30: Evaluacin de la marcha
normal y patolgica).

Los objetivos del tratamiento que nos trazamos en estos casos se basan
en intentar reducir la cabeza femoral en el acetbulo sin lesionar la misma o su
irrigacin, por maniobras forzadas. Es muy ventajoso para ello comenzar el
tratamiento en el perodo neonatal antes del comienzo de los cambios en tejidos
blandos y hueso.

El tratamiento inicial por tanto se basa en aumentar el nmero de
paales para mantener la abduccin de caderas y, por tanto, la luxacin de cadera
reducida; a las dos semanas se repetirn las pruebas exploratorias. A los recin
nacido que ya den signos negativos no se harn controles ulteriores salvo en casos
de displasias de cadera en la familia.
En cambio, si siguen presentando maniobras exploratorias patolgicas, se
utilizarn distintos tipos de rtesis para su tratamiento: paal de Frejka, tirantes de
Pavlic o la frula de Von Rosen entre otros.

La finalidad del tratamiento es introducir la cabeza femoral en el fondo
acetabular con flexin de 90, abduccin de 60 90 segn los autores, y rotacin
externa. Se har control quincenal de la evolucin en los primeros meses y al cabo
de tres meses de tratamiento se valorar la estabilidad de la cadera. Cuando
clnicamente es estable y el estudio radiogrfico muestra situacin correcta de la
cabeza femoral se inicia la retirada paulatina de la frula. Si a los 3 meses no es
estable, se debe mantener la frula continua dos meses ms.

Si el nio permanece con cadera luxada, desde los 6 a los 18 meses se le
practicar una reduccin abierta o una manipulacin cerrada, con la colocacin de
yesos u ortesis adecuadas que mantengan esta posicin.

De 18 a 36 meses ser precisa una reduccin abierta con osteotoma
femoral plvica, aunque es infrecuente que una luxacin congnita pase inadvertida
despus del ao de edad.

De los 3 a los 8 aos el tratamiento ser difcil ya que se ha producido el
acortamiento adaptativo de las estructuras periarticulares y alteraciones
estructurales en la cabeza femoral y el acetbulo. La mayora de estas caderas
requieren una reduccin abierta.

La mayora de los nios se tratan con traccin para estirar inicialmente los
tejidos blandos alrededor de la articulacin y antes de la reduccin. Durante el
tiempo de traccin y si es posible la cooperacin del nio, el fisioterapeuta debe
alentar movimientos activos de los pies e isomtricos de cudriceps y glteos. El
tratamiento debe ser como un juego para l y deben involucrarse los padres y el
personal de enfermera.

Se comenzar la carga cuando las caderas y rodillas sean lo
suficientemente fuertes para permitir una marcha recproca y los glteos sean
potentes. Nunca se forzar la aduccin, ya que el nio la ir adquiriendo por s solo.



Luxacin cong. de cadera

Paal de Frejka
Tirantes de Pavlik
Frula de Von Rosen

4 Fisioterapia en las malformaciones congnitas



TEMA
2.2. Coxa valga

Es una deformacin unilateral o bilateral de la cadera caracterizada por el
aumento del ngulo diafisiario del fmur (ms de 130) con el miembro inferior en
abduccin y rotacin externa. La marcha ser inestable y aparecer el signo de
Trendelemburg.

La etiologa es congnita, o esencial del adolescente (sobre los 11-12
aos) consecuencia a menudo de una subluxacin de cadera o puede ser
sintomtica, por ejemplo en fracturas del cuello femoral que consolidan en valgo,
parlisis infantil y osteomielitis.

El tratamiento cuando la coxa valga ya se ha establecido es la osteotoma
varizante; en cualquier caso es importante el papel de la reeeducacin
fisioteraputica centrndonos en el reequilibrio de fuerzas musculares de gluteo
mediano, menor y adductores en recorrido interno, para intentar corregir la
marcha.


2.3. Coxa vara

Es una deformacin unilateral o bilateral de la cadera caracterizada por la
disminucin del ngulo cervicodiafisiario (menos de 110), dando lugar a un
miembro inferior en aduccin, rotacin interna y encogido.
Puede provocar diversas deformaciones estticas en la columna: como
escoliosis si es unilateral o hiperlordosis si es bilateral; adems de deformaciones
de las rodillas, pies (plano valgo) y marcha en Trendelemburg.

Su etiologa es congnita (no es lo ms frecuente), raqutica, traumtica
(por fracturas de cuello femoral) o infecciosa.

Los objetivos del tratamiento sern disminuir las sobrecargas funcionales,
equilibrar las tensiones musculares y, por supuesto, prevenir o corregir las
deformaciones.
Para ello el tratamiento de eleccin es la osteotoma subtrocantrea,
destinada a colocar el cuello y la cabeza femorales en una posicin en valgo
apropiada en relacin con la difisis del fmur

La Fisioterapia tanto en coxa valga como vara, consistir en preservar la
funcin de la articulacin de la cadera. Tras la ciruga, se pone un yeso durante 6
semanas y ms tarde se hacen ejercicios activos suaves de cadera y rodilla. A veces
se retiene la mitad posterior del yeso con una frula nocturna hasta que sea capaz
de controlar los movimientos activos de la pierna. Se hacen ejercicios progresivos
sin carga, combinada con hidroterapia hasta lograr una movilidad completa. Al
confirmar con la radiografa la unin de la osteotoma, se empieza con la carga.



3. MALFORMACIONES DE RODILLA Y PIERNA

3.1. Genu recurvatum

Es la hiperextensin de la rodilla ms alla de los 0. La causa puede ser
traumtica, esttica, paraltica o congnita. El tratamiento ser fundamentalmente
etiolgico y ortopdico; solo ser quirrgico en formas severas y dolorosas

3.2. Genu flexo

Es una deformidad con flexin permanente con imposibilidad para extender
la pierna y que proporciona una importante inestabilidad. Se debe a causas
Caxa valga y vara
Fisioterapia en las malformaciones congnitas 5



luisbernal.es
congnitas (artrogriposis), fracturas, inmovilizacin con yeso, gonartrosis o a
desigualdad de miembros inferiores. Para tratarla habr que solucionar primero la
causa y despus realizar movimientos pasivos y mantenimientos de las posturas
correctoras con ortesis durante la noche.
Si se realiza ciruga, durante el preoperatorio nuestro tratamiento
fisioterpico ir encaminado a disminuir el dolor para lo que utilizaremos
termoterapia e hidroterapia (que tambin facilitarn los movimientos). Tambin se
buscar desarrollar la potencia y fuerza de la musculatura: ejercicios isomtricos y
resistidos con peso.
Ya en el periodo postoperatorio, todava con la frula, se harn isomtricos
de cudriceps y movimientos del pie. Los primeros das mientras no haya
disminuido el dolor no se intenta la elevacin de la pierna recta; una vez retirada la
frula, ejercicios propios de fortalecimiento y movilizacin de la rodilla.

3.3. Acortamiento de miembro inferior

La desigualdad en la longitud de las piernas puede deberse a una causa
congnita, a una infeccin del hueso y la articulacin o a fracturas de huesos
largos.
El tratamiento ser quirrgico y se basar en acortar la extremidad
alargada, en alargar la acortada o combinacin de ambas cuando la diferencia
entre las dos extremidades sea excesiva.
Si se trata de un acortamiento, el tratamiento fisioterpico consistir en
hacer isomtricos de cudriceps lo antes posible y elevacin de la pierna recta. La
carga se har normalmente a las 48 horas, aun con el yeso colocado durante las
siguientes 6 semanas; tras su retirada, hidroterapia y movilizacin de la rodilla.
Si se trata de un alargamiento, debe estirarse el grupo tibial posterior para
prevenir una deformidad en equino del pie y en el del fmur debe estirarse el
cudriceps, previniendo una rodilla extendida rgida. La inmovilizacin con yeso,
ser como mnimo de 3 meses y una vez retirado, fisioterapia intensa para mover
las articulaciones.



4. MALFORMACIONES DEL PIE

4.1. Pie zambo equinovaro congnito

Es una deformidad del pie relativamente creciente (un caso de cada 1000
nacimientos) que consiste en una mala posicin del pie con relacin a la pierna y
que est compuesta, a su vez, por cuatro deformidades:

Equinismo: El pie est en flexin plantar permanente. Tiende a colocarse en
la prolongacin del eje de la pierna con una concavidad plantar es exagerada.
Varus: Toda la planta mira hacia adentro. Es una supinacin o inversin del
pie.
Aduccin: El antepi est en aduccin sobre el retropie quedndonos un
borde externo del pie convexo.
Torsin interna del esqueleto de la pierna: El eje que une la punta de ambos
malolos est desviado hacia adentro.

Su etiologa es de origen neurolgico, por compresin intrauterina,
detencin del desarrollo fetal, por displasia muscular o por una anormal insercin
tendinosa; puede adems encontrarse asociada a otras anomalas posicionales
como luxacin de cadera o tortcolis.

El tratamiento fundamental es precoz y puede consistir en una
intervencin quirrgica reparadora en las primeras 24 horas de vida. Estn
indicadas las manipulaciones realineadotas, los vendajes elsticos y las rtesis.

Pie zambo equinovaro

6 Fisioterapia en las malformaciones congnitas



TEMA
En las manipulaciones realizamos movimientos de pronacin suaves,
corrigiendo as tambin el equinismo, haciendo flexin dorsal y estirando el tendn
de Aquiles. Podemos ensearle esta terapia a los padres para que la lleven a cabo
con el beb a cada cambio de paal. Si existiera dolor debido a postciruga,
podemos utilizar baos de contraste y masoterapia suave para mejorar la
circulacin.


4.2. Pie talus congnito

Es una deformidad que se caracteriza porque el pie se encuentra en flexin
dorsal permanente. En las formas graves puede incluso tocar la cara anterior de la
pierna, y solo el taln toma contacto con el suelo en la marcha.
El talus solamente es raro, normalmente est en valgus o en varus; en
todos los casos el tendn de Aquiles , relajado y estirado, ha perdido su forma. Los
tendones perineos a menudo estn subluxados sobre el maleolo externo. Los
extensores y el tibial anterior hacen prominencia en la cara dorsal y resisten cuando
se intenta colocar el pie en flexin plantar.

En cuanto al tratamiento hay que reconocer que es una deformidad fcil
de reducir siempre que se realice tras un diagnstico precoz. Eso s, la
manipulacin a realizar no consistir en hacer presa del antepie, dado que as solo
conseguiremos llevar a cabo un pie cavo, pero la manipulacin apenas llegar a
influenciar el taln.


4.3. Pie valgus congnito convexo

Tambin denominado pie en balancn o pie en piolet. La planta est
invertida: es decir, presenta una convexidad en la cual la parte ms alta se halla a
nivel de la articulacin mediotarsiana. El taln, ligeramente equino, se encuentra
desplazado hacia fuera y el antepie se alza en talus y el pie gira en pronacin.
Habitualmente es difcil de tratar y el tratamiento ortopdico solo lleva
constantemente a fracasos. El objetivo del tratamiento quirrgico ser la respocin
del arco plantar.



5. MALFORMACIONES DEL RAQUIS CERVICAL


5.1. Anomalas congnitas del raquis cervical

Destacan varias:

Anomalas de la unin crvicocraneana: Como la occipitalizacin del atlas, las
fusiones vertebrales estas malformaciones son a menudo silenciosas en el
nio y no tienen porque dar ningn problema, salvo naturalmente que se trate
de formas severas como el sndrome de Klippel-Feil (hombre sin cuello) y
pueden revelarse en la edad adulta tras un examen rutinario o un traumatismo.
Anomalas cervicales bajas: Costilla supernumeraria sobre la 7 cervical y
frecuentemente bilateral; hipertrofias de la 7 apfisis trasnversa que requieren
normalmente tratamiento quirrgico.

5.2. Tortcolis congnito

Se caracteriza por la retraccin unilateral del esternocleidomastoideo que
provoca una mala posicin de la cabeza en extensin, inclinacin lateral del mismo
lado y rotacin del lado opuesto a la retraccin.
Tortcolis congnito

Fisioterapia en las malformaciones congnitas 7



luisbernal.es
Suele deberse a una mala posicin intrauterina o a la presencia de una
tumefaccin en el msculo esternocleidomastoideo.

El tratamiento nos llevar a realizar movilizaciones pasivas y posturales, y
masoterapia en el msculo acortado.


5.3. Sobreelevacin congnita de la escpula (Enfermedad de Sprengel)

Se trata de una osificacin que une el ngulo superointerno de la escpula
a la apfisis espinosa de C7 que muchas veces est hipertrofiada. La escpula
queda ms elevada de lo debido en relacin a la caja torcica y suele ser
hipoplsica y deforme. Al ensancharse hace prominencia en la parte interna y
comprime la musculatura vecina.

Pueden presentarse otras anomalas congnitas asociadas como costillas
cervicales o anomalas de las vrtebras cervicales; rara vez uno o ms msculos
escapulares estn parcial o totalmente ausentes.

El deterioro nunca es muy grave a no ser que la deformidad sea demasiado
intensa. Cuando es leve la escpula est solo ligeramente elevada, es un poco
menor de lo normal, y su movilidad se encuentra poco limitada; pero cuando es
grave, la escpula es muy pequea y puede estar tan elevada que casi toque el
hueso occipital. La cabeza del paciente suele inclinarse hacia el lado afecto; suele
estar abolida la abduccin del hombro afecto, y limitada la rotacin externa.

Respecto al tratamiento cuando la deformidad es leve no existe; solo
estar indicada la ciruga cuando el trastorno sea grave, y la ciruga suele ser
bastante agresiva, siendo la parlisis braquial la complicacin ms grave tras el
abordaje quirrgico.



6. MALFORMACIONES DEL RAQUIS DORSAL

Las deformidades congnitas del trax ms importantes son el trax en
embudo o pectus excavatum y el trax en quilla o pectus carinatum. Estas
anomalas del esternn as como otras deformidades vertebrales como escoliosis,
cifosis o espondilitis anquilosante, podrn dar lugar a una serie de enfermedades
respiratorias de tipo restrictivo.

El trax en embudo es una malformacin congnita (retraccin congnita
de las fibras anteriores del diafragma) o adquirida (raquitismo) caracterizada por
depresin del esternn, ensanchamiento transversal y disminucin del dimetro
anteroposterior del trax. Esta deformidad es muy frecuente en el sndrome de
Marfan.

Respecto al tratamiento, cobran gran importancia los ejercicios
inspiratorios en diversas posiciones, junto con la flexibilizacin de la caja torcica y
fortalecimiento de la musculatura pectoral. No deben realizarse ejercicios en
decbito prono o en posicin cuadrupdica, pues trabajan las fibras anteriores del
diafragma retrado congnitamente.
El tratamiento quirrgico se basa en la liberacin de las fibras anteriores del
diafragma.

El trax en quilla tambin se debe a un origen congnito o raqutico y se
caracteriza por una prominencia esternal con leve convexidad hacia delante; el
dimetro transverso del trax est disminuido y el dimetro anteroposterior
aumentado. El trax es rgido, presentndose insuficiencia abdominal y un defecto
respiratorio en la fase espiratoria.
Enfermedad de Sprengel

Trax en embudo



8 Fisioterapia en las malformaciones congnitas



TEMA
El tratamiento se basa en ejercicios espiratorios, potenciacin de
musculatura abdominal y las posiciones en decbito supino durante el descanso
nocturno.


7. MALFORMACIONES DEL RAQUIS LUMBOSACRO

7.1. Sacralizacin

Es una anomala congnita de la 5 vrtebra lumbar que consiste en el
ensanchamiento de una o las dos apfisis transversas que pueden dar origen a una
neoarticulacin iliovertebral o a la soldadura con el sacro. La L5 se suelda entonces
al sacro y la L4 sufre una sobreactividad funcional; el disco subyacente se deteriora
ms rpidamente, siendo las lumbalgias y lumbociticas ms frecuentes.

Respecto al tratamiento recordar de manera importante que estn
prohibidas las tracciones vertebrales y tambin las grandes flexiones de tronco y las
hiperextensiones, pues todos los movimientos extremos activan en demasa la L4.
Se desaconsejarn tambin los deportes violentos y las actividades profesionales
pesadas. Finalmente el tratamiento ser sintomtico: por tanto el que realizaramos
en cualquier lumbalgia o lumbocitica.

7.2. Espondilitis y espondilolistesis

Es una lesin adquirida sobre una predisposicin gentica. La espondilolisis
es una anomala de la osificacin del arco vertebral que evoluciona durante el
crecimiento para estabilizarse despus. Esto da lugar a un deslizamiento anterior
del cuerpo vertebral (espondilolistesis) que cursar con sintomatologa clnica
dolorosa: lumbalgias, lumbociticas, ciatalgias y cruralgias.

El tratamiento ser conservador, aunque a veces puede ser quirrgico
por medio de artrodesis o laminectoma.



8. OTRAS MALFORMACIONES

La artrogriposis mltiple congnita es una enfermedad caracterizada
por las rigideces articulares mltiples. Suelen alcanzar a uno o varios miembros,
simtricamente o no, siendo ms frecuentes en los muchachos y coexistiendo
normalmente con otras malformaciones congnitas.

La piel aparece unida al hueso. Los brazos tienen dificultad para separarse
del cuerpo, los codos estn flexionados, las muecas se hallan en pronacin y
flexin cubital y los dedos se doblan en garra. En los miembros inferiores, los
muslos se sitan en flexin, abduccin y rotacin externa. La rodilla est flexionada
entre 90 y 100, los pies son equinos. Los movimientos activos y pasivos se
encuentran muy limitados, sin que se pueda atribuir el bloqueo a un obstculo
articular, muscular o tendinoso: todo se resiste a la vez.
La rigidez est acompaada de atrofia muscular, de deformaciones
vertebrales segn el caso: flexo de cadera, de rodilla, equinismo, codos extendidos,
etc.
El tratamiento fisioterpico es indispensable, y debe iniciarse al
nacimiento y durar hasta la finalizacin del crecimiento, exigiendo una
colaboracin con el ortopeda. Intentaremos aumentar la amplitud articular, la
fuerza muscular y mejorar el desarrollo psicomotor del nio.



Trax en quilla