DISFASIAS SECUNDARIAS

Aspectos neurofisiolgicos de las disfasias

J.R. Valdizn
ASPECTOS NEUROFISIOLGICOS DE LAS DISFASIAS Resumen. Introduccin y desarrollo. La disfasia es un trastorno congnito caracterizado por un inicio tardo en el comienzo y/o produccin del lenguaje, tanto en su forma expresiva como comprensiva, que no puede ser explicado por retraso mental, trastornos neurolgicos, psiquitricos o auditivos. De causa desconocida, sus efectos afectan no slo al lenguaje, tambin a sus relaciones sociales, capacidad de atencin y comportamiento. Debe diferenciarse, fundamentalmente, del trastorno del espectro autista y de las afasias adquiridas como el sndrome de Landau-Kleffner. Las exploraciones neurofisiolgicas ms utilizadas son el electroencefalograma analgico y cuantificado, la polisomnografa, el potencial evocado troncular y los potenciales cognitivos P300 y N400. Estos estudios muestran la existencia de alteraciones en subgrupos de disfasias como paroxismos, ritmo theta asimtrico y alteraciones de los potenciales cognitivos. Conclusiones. Las actividades bioelctricas anormales plantean la posibilidad de una inmadurez con diversas manifestaciones, a confirmar en nuevos trabajos. [REV NEUROL 2005; 41 (Supl 1): S105-7] Palabras clave. Disfasia. Electroencefalograma cuantificado. Paroxismos. Polisomnografa.

INTRODUCCIN La disfasia es un trastorno congnito caracterizado por un inicio tardo en el comienzo y/o produccin del lenguaje, tanto en su forma expresiva como comprensiva, que no puede explicarse por retraso mental, trastornos neurolgicos, psiquitricos o auditivos. La etiologa desconocida posiblemente las causas son diversas afecta directa o indirectamente y de forma selectiva a las estructuras implicadas en el lenguaje. El nio con disfasia no puede ordenar de forma regular los fonemas que configuran una palabra, originndose una disfuncin sonora, al ser producto de su dificultad para percibir [1]. Sus efectos afectan no slo al lenguaje, tambin a sus relaciones sociales, capacidad de atencin y comportamiento: Dificultad para la relacin con compaeros, aislndose y aislndolo. Disminucin de su capacidad de juego, centrndose en los ms inmediatos o los que nicamente generen su inters. Encierro en s mismo. Disminucin de la atencin de trabajo. Cambios bruscos del carcter pudiendo llegar a la agresividad incontrolada. Repetitivo en sus hbitos Dificultad para la adquisicin de conocimientos. Dificultad para la compresin temporoespacial. Dentro del mismo cuadro de disfasias de sus diversas formas de presentacin, el trastorno expresivo-receptivo del lenguaje manifiesta mayores complicaciones cognitivas. Tipos Forma motriz o expresiva: con buen nivel de compresin, pero marcada dificultad para imitar fonemas y palabras, y escaso lenguaje espontneo. Forma sensorial o receptiva, o sordera verbal: caracterizada
Aceptado: 13.06.05. Servicio de Neurofisiologa Clnica. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza, Espaa. Correspondencia: Dr. Jos Ramn Valdizn. Servicio de Neurofisiologa Clnica. Hospital Universitario Miguel Servet. Paseo Isabel la Catlica, 1-3. E-50009 Zaragoza. E-mail: jrvaldizan@auna.com 2005, REVISTA DE NEUROLOGA

por dificultad en las asociaciones verbales, en la interpretacin del lenguaje ambiental y en la evocacin verbal de objetos. Forma mixta: con sntomas motores y sensoriales. Diagnstico diferencial Fundamentalmente con: Trastorno del espectro autista: a veces se confunden en primeras edades de la vida. La discapacidad para la relacin social en este grupo debera ser el sntoma ms significativo que sirve en la discriminacin entre ambos grupos. Afasias adquiridas como el sndrome de Landau-Kleffner (SLK): la existencia de un periodo inicial del lenguaje sin evidentes alteraciones ser la diferencia con la disfasia [2]. EXPLORACIONES NEUROFISIOLGICAS Una ventaja de los estudios neurofisiolgicos es su carcter funcional, no ser invasivos y su bajo costo. Se realizan en cualquier edad y situacin cognitiva. Este carcter funcional facilita el seguimiento de las disfasias en distintas edades de los nios, tanto ante la presencia de signos patolgicos paroxsticos o generalizados como de alteraciones madurativas. Las exploraciones neurofisiolgicos en disfasias se relacionan con la actividad cerebral espontnea o evocada. En el registro de la actividad espontnea se valora el ritmo cortical basal y la posible presencia de signos paroxsticos epileptiformes, generalizados o focales. Sus tcnicas son: el electroencefalograma analgico (EEG) y cuantificado (EEGc)/cartografa cerebral, el polisomnograma (PSG) nocturno y el magnetoencefalograma (MEG). El potencial evocado troncular para descartar alteraciones auditivas. La actividad evocada es la respuesta a estmulos sensoriales o cognitivos. Dentro de estos ltimos, los ms utilizados son las ondas P300 (procesamiento de la atencin) y N400 (contextualizacin semntica). El potencial evocado troncular con estmulo acstico permite descartar hipoacusias, sobre todo neurosensoriales (Tabla). ALTERACIONES NEUROFISIOLGICAS En un estudio [3] de 32 pacientes con disfasia congnita, 19 sin crisis epilpticas, nueve con crisis ocasionales y cuatro epilpti-

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cos, 10 mostraban en el EEG descargas epilpticas interictales, y al ampliar la exploracin al polisomnograma nocturno, la cifra se incrementaba a 30 nios con paroxismos. En otro trabajo [4], de 24 nios con disfasia expresiva del desarrollo, nueve presentaban descargas durante el sueo, de frecuencia variable y distinta a la del SLK. En 52 nios con disfasia [5], el 50% mostraban actividad paroxstica, frente a dos en el grupo control; los autores indican que dicha actividad puede relacionarse con displasia estructural y trastorno de la migracin neuronal, frecuente en la disfasia receptiva. Cuando su presencia es superior al 8% del tiempo total de sueo, sugieren el empleo de medicacin antiepilptica. Comparando [6] dos grupos mediante el EEG, de vigilia y sueo, de 24 horas, 52 nios con disfasia del desarrollo y 20 nios normales, con edades entre 4 y 11 aos, sin signos neurolgicos ni convulsivos y resonancia magntica cerebral normal, se encuentra que si bien la arquitectura del sueo est conservada, resulta significativa la presencia de despertares en el primer grupo con reduccin del tiempo total de sueo. De los nios con disfasia, 24 presentaban paroxismos generalizados o focales en regin frontotemporal, con una aparicin ms frecuente en fases ms superficiales del sueo y casi insistentes en sueo REM. Su morfologa era de punta y punta-onda, abarcando entre un 8,7 y 47% del sueo total. En nuestro caso (no publicado) hemos observado en pacientes disfsicos descargas de punta y punta-onda, pero no polipunta, particularmente durante el sueo en sus fases primera, segunda y REM, pero no en sueo lento. Con el MEG [7] se ha precisado el origen un patrn caracterstico del trastorno especfico del lenguaje criptogentico, formado por descargas de punta y polipunta-onda irregular en regin bifrontal con dipolo predominando en rea perisilviana izquierda. El EEGc [8] ha demostrado asimetras interhemisfricas en la energa de la banda theta en nios con disfasia. El potencial evocado cognitivo P300 auditivo y visual [9] presenta un decremento de su amplitud, un incremento en la latencia del potencial, y asimetras interhemisfricas, posiblemente por trastornos madurativos y un dficit en el procesamiento de la informacin. El empleo del potencial N400 [10] en familiares de nios con disfasia muestran que los padres tienen un menor efecto de facilitacin, es decir, menor capacidad de diferenciacin en la contextualizacin semntica, que las madres, quienes no presentan diferencias, posiblemente porque la onda N400 indica una deficiencia anterior del lenguaje en los padres. DISCUSIN Las exploraciones neurofisiolgicas, que son escasas en un cuadro tan importante y grave como ste, demuestran diversas alte-

Tabla. Exploraciones neurofisiolgicas ms utilizadas en disfasia. Actividad espontnea Electroencefalograma Electroencefalograma cuantificado Cartografa cerebral Polisomnograma Actividad evocada Potencial evocado troncular Actividad evocada cognitiva Potencial P300 Potencial N400

raciones funcionales en disfasias, de ellas la ms conocida es la actividad paroxstica. Su presencia en algunas disfasias que podemos denominar de la actividad paroxstica, en la afasia adquirida y en la epilepsia con punta-onda continua durante el sueo lento, plantea la posible conexin entre ambos cuadros paroxsticos y los trastornos del lenguaje, con la posibilidad de que la disfasias de la actividad paroxstica sea una forma menor de ambas. A ellos se puede asociar la epilepsia parcial benigna atpica, que tambin transcurre con descargas focales durante el sueo, como forma minor de las dos entidades epilpticas anteriores [11] y, por ltimo, algunos casos de punta y punta-onda occipitales, en donde el proceso de adquisicin del lenguaje puede alterarse [12]. Posiblemente el punto de unin neurofisiolgico resida en las caractersticas metablicas de los paroxismos con origen en zonas determinadas de corteza, como sucede en el SLK [13], que tienen un alto nivel de actividad metablica, ms elevado que en estructuras subcorticales como el ncleo talmico. ste se mantiene simtrico frente a la asimetra del crtex, lo que constituye un rasgo caracterstico de cerebros inmaduros. La asimetra del ritmo theta se sustituye en el EEGc, a partir de los 7 aos, por el ritmo alfa; su dominante persistencia se considera un signo de disfuncin cortical [14]. Otra posible reafirmacin de la disfuncin se encuentra en las respuestas de los potenciales cognitivos P300 y N400, que en este caso indican una atencin y contextualizacin afectadas. Con todos estos datos se perfila la hiptesis de la inmadurez cerebral neurofisiolgica en sus diversas manifestaciones: paroxismos, actividad basal-cortical ms lenta y afectacin de los potenciales cognitivos. Nuevos trabajos podran confirmar y profundizaran en los mecanismos subyacentes de las disfasias.

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