SECCIN 7 ENFERMEDADES GASTROINTESTINALES 103 ENFERMEDADES ESOFGICAS 103 ENFERMEDADES ESOFGICAS 8 8

DISFAGIA 8 OROFARNGEA.............................................................................................................8 ESOFGICA...................................................................................................................8 TRASTORNOS MOTORES DEL ESFAGO 8 ACALASIA.......................................................................................................................8 ESPASMO ESOFGICO DIFUSO..............................................................................9 ESCLERODERMIA.......................................................................................................9 REFLUJO GASTROESOFGICO 9 FISIOPATOLOGA. ......................................................................................................9 CARACTERSTICAS CLNICAS...............................................................................10 DIAGNSTICO. ..........................................................................................................10 TRATAMIENTO...........................................................................................................10 General. ..................................................................................................................10 Tratamiento mdico................................................................................................10 Tratamiento quirrgico..........................................................................................10 OTRAS FORMAS DE ESOFAGITIS 11 ESOFAGITIS HERPTICA........................................................................................11 ESOFAGITIS POR CANDIDA...................................................................................11 ESOFAGITIS POR PLDORAS..................................................................................11 CANCER DE ESFAGO.............................................................................................11 104 ENFERMEDAD ULCEROSA PPTICA, GASTRITIS Y SINDROME DE ZOLLINGER ELLISON 12 104 ENFERMEDAD ULCEROSA PPTICA, GASTRITIS Y SINDROME DE ZOLLINGER ELLISON 12 ENFERMEDAD ULCEROSA PPTICA 12 FACTORES DE RIESGO Y ASOCIACIONES.........................................................12 Generales.................................................................................................................12 UD. 12 UG. 12 CARACTERISTICAS CLNICAS...............................................................................12 UD. 12 UG. 13 COMPLICACIONES....................................................................................................13 DIAGNSTICO............................................................................................................13 TRATAMIENTO...........................................................................................................13 Medico.....................................................................................................................13 Ciruga......................................................................................................................15 Complicaciones de la cirugia..................................................................................16

GASTRITIS 16 GASTRITIS EROSIVA.................................................................................................16 GASTRITIS NO EROSIVA..........................................................................................16 Gastritis de las glndulas fndicas (tipo A).........................................................16 Gastritis superficial (tipo B)...................................................................................17 Gastritis de las glndulas pilricas........................................................................17 TIPOS ESPECFICOS DE GASTRITIS...................................................................17 SNDROME DE ZOLLINGER ELLISON (ZE) (GASTRINOMA) 17 DIAGNSTICO............................................................................................................17 DIAGNSTICO DIFERENCIAL...............................................................................18 TRATAMIENTO...........................................................................................................18 105 PANCREATITIS 105 PANCREATITIS 19 19

PANCREATITIS AGUDA 19 ETIOLOGA..................................................................................................................19 SNTOMAS Y SIGNOS................................................................................................19 LABORATORIO............................................................................................................19 PROCEDIMIENTOS DE IMAGEN...........................................................................20 DIAGNSTICO DIFERENCIAL...............................................................................20 TRATAMIENTO. .........................................................................................................20 COMPLICACIONES....................................................................................................21 PANCREATITIS CRNICA 21 ETIOLOGA..................................................................................................................21 SNTOMAS Y SIGNOS................................................................................................21 ANALTICA..................................................................................................................22 TCNICAS DE IMAGEN............................................................................................22 DIAGNSTICO DIFERENCIAL...............................................................................22 TRATAMIENTO...........................................................................................................22 COMPLICACIONES....................................................................................................22 106 ENFERMEDADES INFLAMATORIAS INTESTINALES 106 ENFERMEDADES INFLAMATORIAS INTESTINALES 24 24

COLITIS ULCEROSA (CU) 24 Anatoma patolgica.....................................................................................................24 Manifestaciones clnicas..............................................................................................24 Complicaciones..............................................................................................................24 Diagnstico....................................................................................................................24 ENFERMEDAD DE CROHN (EC) 24 Anatoma patolgica.....................................................................................................24 Manifestaciones clnicas..............................................................................................25 Complicaciones..............................................................................................................25 Diagnstico....................................................................................................................25 DIAGNSTICO DIFERENCIAL...............................................................................25 MANIFESTACIONES EXTRAINTESTINALES (CU Y EC)..................................25

TRATAMIENTO...........................................................................................................25 107 TUMORES DEL TUBO DIGESTIVO 107 TUMORES DEL TUBO DIGESTIVO 27 27

CARCINOMA DE ESFAGO 27 Anatoma patolgica.....................................................................................................27 Etiologa y factores de riesgo.......................................................................................27 Caractersticas clnicas.................................................................................................27 Diagnstico....................................................................................................................27 Tratamiento....................................................................................................................27 CARCINOMA GSTRICO 28 Etiologa y factores de riesgo.......................................................................................28 Anatoma patolgica. ...................................................................................................28 Caractersticas clnicas.................................................................................................28 Diagnstico....................................................................................................................29 Tratamiento....................................................................................................................29 TUMORES GSTRICOS BENIGNOS 29 TUMORES DEL INTESTINO DELGADO 30 Caractersticas clnicas.................................................................................................30 Anatoma patolgica.....................................................................................................30 Diagnstico....................................................................................................................30 Tratamiento....................................................................................................................30 PLIPOS DEL COLON 30 ADENOMAS TUBULARES........................................................................................30 ADENOMAS VELLOSOS...........................................................................................31 PLIPOS HIPERPLSICOS. ...................................................................................31 SNDROME DE POLIPOSIS HEREDITARIA........................................................31 CNCER DE COLON 32 Etiologa y factores de riesgo.......................................................................................32 Anatoma patolgica.....................................................................................................32 Caractersticas clnicas. ...............................................................................................33 Diagnstico....................................................................................................................33 Tratamiento....................................................................................................................33 Prevencin.....................................................................................................................33 108 ENFERMEDADES DEL COLON Y ANORRECTALES 108 ENFERMEDADES DEL COLON Y ANORRECTALES 35 35

SNDROME DE COLON IRRITABLE 35 Fisiopatologa................................................................................................................35 Manifestaciones clnicas..............................................................................................35 Diagnstico....................................................................................................................35 Tratamiento....................................................................................................................35 ENFERMEDAD DIVERTICULAR 36 Presentaciones clnicas y tratamiento.........................................................................36

PSEUDOOBSTRUCCIN INTESTINAL 36 Causas............................................................................................................................36 Tratamiento....................................................................................................................36 TRASTORNOS VASCULARES (INTESTINO DELGADO Y GRUESO) 37 MECANISMOS DE LA ISQUEMIA MESENTRICA............................................37 ISQUEMIA MESENTRICA AGUDA......................................................................37 INSUFICIENCIA MESENTRICA CRNICA.......................................................37 COLITIS ISQUMICA................................................................................................37 ANGIODISPLASIA DE COLON 37 PLIPOS Y CNCER DE COLON 38 ENFERMEDADES ANORRECTALES 38 HEMORROIDES..........................................................................................................38 PRURITO ANAL...........................................................................................................38 109 COLELITIASIS, COLECISTITIS Y COLANGITIS 109 COLELITIASIS, COLECISTITIS Y COLANGITIS 39 39

COLELITIASIS 39 Epidemiologa................................................................................................................39 Sntomas y signos. ........................................................................................................39 Laboratorio....................................................................................................................39 Procedimientos diagnsticos de imagen.....................................................................39 Diagnstico diferencial.................................................................................................39 Tratamiento....................................................................................................................39 Complicaciones. ...........................................................................................................40 COLECISTITIS AGUDA 40 Etiologa.........................................................................................................................40 Sntomas y signos..........................................................................................................40 Laboratorio....................................................................................................................40 Tcnicas de imagen.......................................................................................................40 Diagnstico diferencial.................................................................................................40 Tratamiento....................................................................................................................41 Complicaciones..............................................................................................................41 COLECISTITIS CRNICA 41 COLEDOCOLITIASIS/COLANGITIS 41 Sntomas y signos..........................................................................................................41 Laboratorio....................................................................................................................41 Tcnicas de imagen.......................................................................................................42 Diagnstico diferencial.................................................................................................42 Tratamiento....................................................................................................................42 Complicaciones..............................................................................................................42 COLANGITIS ESCLEROSANTE PRIMARIA (CEP) 42 Etiologa.........................................................................................................................42 Sntomas y signos..........................................................................................................42 Laboratorio....................................................................................................................42 Radiologa/endoscopia..................................................................................................42 Diagnstico diferencial.................................................................................................43

Tratamiento....................................................................................................................43 110 TUMORES PANCRETICOS Y DEL RBOL HEPATOBILIAR 110 TUMORES PANCRETICOS Y DEL RBOL HEPATOBILIAR 44 44

CARCINOMA PANCRETICO 44 Etiologa y factores de riesgo.......................................................................................44 Anatoma patolgica.....................................................................................................44 Caractersticas clnicas.................................................................................................44 Diagnstico....................................................................................................................44 Tratamiento....................................................................................................................45 OTROS TUMORES PANCRETICOS 45 TUMORES INSULARES.............................................................................................45 CISTOADENOCARCINOMA.....................................................................................46 MASAS PANCRETICAS BENIGNAS.....................................................................46 TUMORES DE LA VA BILIAR 46 COLANGIOCARCINOMA..........................................................................................46 CARCINOMA AMPULAR...........................................................................................47 CARCINOMA DE VESCULA BILIAR.....................................................................47 CARCINOMA HEPATOCELULAR 47 Etiologa y factores de riesgo. .....................................................................................47 Caractersticas clnicas.................................................................................................48 Diagnstico....................................................................................................................48 Tratamiento....................................................................................................................48 OTROS TUMORES HEPTICOS 48 Caractersticas clnicas.................................................................................................48 Diagnstico....................................................................................................................49 Tratamiento....................................................................................................................49 TUMORES HEPTICOS BENIGNOS 49 111 HEPATITIS AGUDA 111 HEPATITIS AGUDA 50 50

HEPATITIS VRICA 50 HEPATITIS A (VHA)...................................................................................................50 HEPATITIS B (VHB)...................................................................................................50 HEPATITIS C (VHC)...................................................................................................51 HEPATITIS D (VHD, AGENTE DELTA)..................................................................51 HEPATITIS E (VHE)...................................................................................................52 HEPATITIS TXICA E INDUCIDA POR DROGAS 52 DOSISDEPENDIENTE (HEPATOXINAS DIRECTAS).........................................52 INSUFICIENCIA HEPTICA AGUDA 52 112 HEPATITIS CRNICA 112 HEPATITIS CRNICA 54 54

CLASIFICACIN (Tabla 112.1) 54 HEPATITIS B CRNICA 55 HEPATITIS C CRNICA 55 Hepatitis Crnica Activa IDIOPTICA 56 Manifestaciones clnicas..............................................................................................56 Manifestaciones extrahepticas...................................................................................56 Alteraciones serolgicas...............................................................................................56 Tratamiento....................................................................................................................56 113 CIRROSIS Y HEPATOPATA 113 CIRROSIS Y HEPATOPATA 57 57

ALCOHLICA 57 CAUSAS.........................................................................................................................57 MANIFESTACIONES CLNICAS.............................................................................57 ESTUDIOS DIAGNSTICOS....................................................................................57 HEPATOPATA ALCOHLICA 57 HGADO GRASO. .......................................................................................................58 CIRROSIS BILIAR PRIMARIA 58 MANIFESTACIONES CLNICAS.............................................................................59 PATOLOGA ASOCIADA. ..........................................................................................59 DIAGNSTICO............................................................................................................59 TRATAMIENTO...........................................................................................................59 TRASPLANTE HEPTICO 59 CONTRAINDICACIONES..........................................................................................59 INDICACIONES...........................................................................................................59 SELECCIN DEL DONANTE...................................................................................60 INMUNOSUPRESIN................................................................................................60 COMPLICACIONES MDICAS TRAS EL TRASPLANTE...................................60 TASA DE XITOS........................................................................................................60 114 HIPERTENSIN PORTAL 114 HIPERTENSIN PORTAL 1 1

CLASIFICACIN. (tabla 1 141). 1 CONSECUENCIAS. 1 VARICES ESFAGO-GSTRICAS 2 DIAGNSTICO..............................................................................................................2 TRATAMIENTO.............................................................................................................2 Control de la hemorragia aguda..............................................................................2 Prevencin de las recidivas hemorrgicas..............................................................2 PRONSTICO (Y RIESGO QUIRRGICO)..............................................................3 ENCEFALOPATA HEPTICA 3 CARACTERSTICAS CLNICAS.................................................................................3 FISIOPATOLOGA........................................................................................................4 DESENCADENANTES................................................................................................4 TRATAMIENTO.............................................................................................................4

103 ENFERMEDADES ESOFGICAS

DISFAGIA OROFARNGEA. Dificultad para iniciar la deglucin; la comida se estanca a nivel del hueco supraesternal; regurgitacin nasofarngea; broncoaspiracin. No debe confundirse con el globo histrico, la sensacin constante de existencia de un bulto en la garganta. Slo para slidos. Carcinoma, vaso aberrante, membrana congnita (sndrome de Plummer-Vinson), membrana, ostefito cervical. Slidos y lquidos. Acalasia del cricofarngeo, hipertona o hipotona del esfnter esofgico superior, divertculo de Zenker, miastenia gravis, miopata esteroidea, hipertiroidismo, hipotiroidismo, distrofia miotnica, esclerosis lateral amiotrfica, esclerosis mltiple, parkinsonismo, accidente vascular cerebral, parlisis bulbar y pseudobulbar. ESOFGICA. La comida se atasca en la zona media o inferior del esternn; odinofagia (dolor a la deglucin); regurgitacin broncoaspiracin. Inicialmente solo slidos. Intermitente: anillo esofgico inferior (de Schatzki); progresiva: estenosis pptica (con pirosis), carcinoma (sin pirosis), estenosis por leja. Slidos y lquidos. Intermitente: espasmo esofgico difuso (con dolor torcico); progresiva: esclerodermia (con pirosis), acalasia (sin pirosis). TRASTORNOS MOTORES DEL ESFAGO Los pacientes con trastornos de la motilidad esofgica pueden mostrar diversos hallazgos manomtricos que van desde alteraciones inespecficas hasta entidades clnicas definidas. ACALASIA. ( 1 ) Hipertona del esfnter esofgico inferior (EEI); (2) relajacin inadecuada del EEI; (3) prdida del peristaltismo en la porcin de msculo liso del cuerpo esofgico. Causas. Primaria (idioptica) o secundaria: enfermedad de Chagas, linfoma, carcinoma, pseudoobstruccin intestinal crnica idioptica, isquemia, virus neurotrpicos, frmacos, toxinas, irradiacin, postvagotoma. Diagnstico. RX trax: ausencia de cmara gstrica; esofagograma baritado: esfago dilatado con estrechamiento distal en pico y nivel hidroareo; endoscopia: excluye tumor; manometra: presin del EEI normal o elevada, disminucin de la relajacin, ausencia de peristaltismo. Tratamiento. Ensayo con calcioantagonistas (p. ej., de 10 a 20 mg de nifedipino, o 5 a

10 mg SL de dinitrato de isosorbide antes de las comidas) en pacientes con riesgo elevado para dilataciones o ciruga; dilatacin con globo hinchable (eficaz en el 85 % de los casos, bajo riesgo de perforacin, hemorragia; miotoma extramucosa del EEI de Hellerigual eficacia, riesgo de esofagitis por reflujo. ESPASMO ESOFGICO DIFUSO. Contracciones mltiples, espontneas e inducidas por la deglucin, del cuerpo del esfago de comienzo simultneo, elevada amplitud, larga duracin y aparicin repetida. Causas. Primarias (idiopticas) o secundarias: esofagitis por reflujo, estrs emocional, diabetes, alcoholismo, neuropata, irradiacin, isquemia, enfermedad colgenovascular, edad avanzada (presbiesfago). Variantes. Por ejemplo, el esfago en cascanueces - contracciones peristlticas de gran amplitud, puede asociarse a dolor y disfagia. Diagnstico. Esofagograma baritado: esfago en sacacorchos, pseudodivertculos, manometra: contracciones en el cuerpo esofgico que son de comienzo simultneo, gran amplitud, larga duracin y repetitivas (en el esfago en cascanueces, las contracciones son peristlticas y de gran amplitud); posible provocacin con edrofonio, ergonovina, betanecol, etc. (previamente, excluir cardiopata isqumica). Tratamiento. Ensayos con ANTICOLINRGICOS [betanecol] (habitualmente de valor limitado), NITRATOS (dinitrato de isosorbida 5-10 mg SL antes de las comidas), ANTAGONISTAS DEL CALCIO (nifedipino, 10-20 mg SL antes de las comidas); en algunos casos refractarios al tratamiento mdico puede ensayarse la DILATACIN CON GLOBOS; en casos graves resistentes, MIOTOMA LONGITUDINAL DEL MSCULO CIRCULAR del esfago. ESCLERODERMIA. (1) Aperistaltismo debido a atrofia del msculo liso esofgico fibrosis (2) insuficiencia del EEI que da lugar a esofagitis por reflujo, estenosis. Tratar como el reflujo (vase ms adelante). REFLUJO GASTROESOFGICO FISIOPATOLOGA. Episodio de reflujo. (1) Volumen gstrico aumentado (tras la comida, estasis gstrica, hipersecrecin de cido); (2) contenido cerca de la unin esofagogstrica (al agacharse, en decbito); (3) presin gstrica aumentada (obesidad, ropa estrecha, embarazo, ascitis), (4) prdida del gradiente de presin EEI estmago: presin del EEI disminuida por el fumar, anticolinrgicos, antagonistas del calcio, embarazo, esclerodermia; no est claro el papel de la hernia hiatal. Pirosis. Su aparicin puede depender de la cantidad refluida y de la frecuencia de reflujo; disminucin del vaciamiento esofgico por gravedad y peristaltismo; disminucin de la neutralizacin por la secrecin salivar. Esofagitis. Se produce cuando el cido refluido (o la bilis) supera las defensas de la

mucosa esofgica. CARACTERSTICAS CLNICAS. Pirosis, disfagia debida a estenosis, aspiracin. Complicaciones: lcera esofgica hemorragia, esfago de Barrett (reemplazamiento del epitelio escamoso por epitelio columnar, precanceroso), adenocarcinoma. DIAGNSTICO. Con frecuencia, basta la anamnesis, pruebas complementarias en casos atpicos o refractarios. . Esofagograma baritado: frecuentes falsos negativos en reflujo o esofagitis; detecta estenosis. . Endoscopia y biopsia de mucosa: puede ser normal en el reflujo gastroesofgico, detecta esofagitis, esfago de Barrett.. Test de Bernstein: reproduccin de los sntomas con HCI 0,1 N, pero no con salino normal, administrados a travs de sonda en el interior del esfago. Es menos sensible que el registro del pH intraluminal de 24 horas. . Gammagrafa con coloide de sulfuro de 99mTc: para documentar y cuantificar el reflujo. . Registro del pH intraluminal de 24 horas: el test de reflujo ms sensible. TRATAMIENTO. General. Reduccin del peso; dormir con la cabecera elevada: evitar el fumar, las comidas copiosas, cafena, alcohol, chocolate, comidas grasientas y zumos de ctricos. Tratamiento mdico. Anticidos, bloqueadores H2, o sucralfato (dosis iniciales iguales que en la lcera pptica, cap. 104), en casos resistentes, pueden ser tiles dosis de bloqueadores H2 superiores a las estndar (p. ej., 800 mg de cimetidina orales dos veces al da, 300 mg de ranitidina por va oral dos veces al da, 40 mg de famotidina por va oral dos veces al da) o considerar aadir otro frmaco, para aumentar la presin del EEI y facilitar el vaciamiento gstrico metoclopramida, de 10 a 20 mg antes de las comidas y al acostarse (efectos secundarios: temblor, espasmos, parkinsonismo, elevacin de la prolactina) o betanecol, 25 mg antes de las comidas y al acostarse (efectos secundarios: sequedad bucal, retencin urinaria, evitar en glaucomatosos o prostticos). Con frecuencia es preciso tratamiento a largo plazo. El omeprazol, un benzoimidazol sustituido e inhibidor de la ATPasa dependiente de N+, K+, es muy eficaz, a dosis de 20-40 mg diarios por la maana, incluso en casos resistentes; NO SE RECOMIENDA SU UTILIZACIN DURANTE MS DE 8 SEMANAS debido a la incertidumbre existente sobre los riesgos de la anacidez gstrica prolongada. Dilatar las estenosis. Tratamiento quirrgico (reparacin de Belsey, funduplicatura de Nissen, reparacin de Hill) en casos graves

y refractarios. OTRAS FORMAS DE ESOFAGITIS ESOFAGITIS HERPTICA. Causa. Herpesvirus I o II, varicela-zster, citomegalovirus. En personas inmunodeprimidas (p. ej., enfermos con SIDA), puede presentarse con odinofagia disfagia, fiebre, hemorragia; diagnstico por endoscopia con biopsia, citologa por cepillado, cultivo. Tratamiento: puede ser autolimitado en personas inmunocompetentes lidocana en forma viscosa para el dolor; en casos prolongados y en inmunodeprimidos, la esofagitis por herpes y varicela se trata con aciclovir a dosis de 250 mg/m2 IV cada 8 horas, despus 200-400 mg orales cinco veces al da el CMV se trata con ganciclovir a dosis de 5 mg/kg IV cada 12 horas hasta la curacin, que puede requerir semanas o meses. ESOFAGITIS POR CANDIDA. En inmunodeprimidos (p. ej. SIDA), portadores de tumores malignos, diabetes, hipoparatiroidismo, hemoglobinopata, LES, causticacin esofgica; puede presentarse como odinofagia, disfagia, muguet oral (en el 50 %); el diagnstico con esofagograma baritado (grandes defectos de replecin), endoscopia con cepillados (tincin de KOH), biopsia, cultivo. Tratamiento: nistatina oral (100 000 U/mL) 5 mL cada 6 horas o chupar una pastilla de 10 mg de clotrimazol cada 6 horas; en inmunodeprimidos, ketoconazol, 200 a 400 mg diarios durante siete a diez das, con frecuencia seguidos de tratamiento de mantenimiento a largo plazo; los pacientes con mala respuesta pueden ser tratados con 10-15 mg de anfotericina IV cada 6 horas hasta una dosis total de 300 a 500 mg. ESOFAGITIS POR PLDORAS. Doxiciclina, tetraciclina, aspirina, AINE, KCI, quinidina, sulfato ferroso, clindamicina, alprenolol. Factores predisponentes: decbito tras ingerir las pldoras con pequeos sorbos de agua; factores anatmicos (p. ej., aurcula izquierda grande o aorta elongada que impronta el esfago). Tratamiento. Suspender el medicamento causante, anticidos dilatar cualquier estenosis resultante. CANCER DE ESFAGO. (Vase captulo 107.) Para ms detalles, vase Goyal, R. K.: Dysphagia, captulo 42, y Diseases of the Esophagus, captulo 237, en HPIM 12, pp. 249 y 1222.

104 ENFERMEDAD ULCEROSA PPTICA, GASTRITIS Y SINDROME DE ZOLLINGER ELLISON

ENFERMEDAD ULCEROSA PPTICA Es ms frecuente en el bulbo duodenal (lcera duodenal UD) y en el estmago (lcera gstrica UG). Puede aparecer tambin en el esfago, canal pilrico, mareo duodenal, yeyuno y divertculo de Meckel. Se debe al desequilibrio entre factores agresivos (cido gstrico, pepsina) y factores defensivos implicados en la resistencia de la mucosa (moco gstrico, bicarbonato, microcirculacin, prostaglandinas, Helicobacter pylori, barrera mucosa). FACTORES DE RIESGO Y ASOCIACIONES. Generales. Herencia, tabaquismo, gastrinoma (sndrome de Zollinger-Ellison), hipercalcemia, mastocitosis. H. pylori: microorganismo espiral productor de ureasa que coloniza la mucosa gstrica antral en hasta el 100 % de las personas con UD y el 70 % con UG (las que no se deben a AINE). Tambin se encuentra en sujetos normales (la prevalencia aumenta con la edad). Se asocia invariablemente a datos histolgicos de gastritis crnica activa. Su papel en la patogenia de la lcera no est claro, pero puede ser un requisito previo y actuar aumentando la susceptibilidad de la mucosa a la lesin por cido y pepsina. (No demostrados: estrs, caf, alcohol.) UD. En un tercio de los pacientes hay hipersecrecin relativa de cido gstrico. En el 50 % est elevado el pepsingeno I srico (rasgo autosmico dominante). Glucocorticoides, insuficiencia renal crnica, trasplante renal, cirrosis, enfermedad pulmonar crnica. UG. Las tasas de excrecin de cido por el estmago son habitualmente normales o bajas. Frecuentemente se encuentra gastritis y reflujo del contenido duodenal (incluyendo la bilis). El uso crnico de salicilato o AINE puede ser responsable del 30 % de las UG y aumenta el riesgo de hemorragia o perforacin. CARACTERISTICAS CLNICAS. UD. Dolor epigstrico quemante 90 minutos a 3 horas despus de las comidas, con frecuencia nocturno, que se alivia con la toma de alimento.

UG. Dolor epigstrico quemante que empeora o no se modifica con la toma de alimento; anorexia, aversin a la comida, prdida de peso (en el 40 %). Gran variabilidad individual. Ocurren sntomas similares en personas sin lceras ppticas demostradas (dispepsia no ulcerosa); responde peor al tratamiento estndar. COMPLICACIONES. Hemorragia, obstruccin, penetracin que causa pancreatitis aguda, perforacin, resistencia al tratamiento, recidivas frecuentes. DIAGNSTICO. UD Endoscopia alta o estudio radiolgico del tubo digestivo superior con bario. UG. La endoscopia alta es preferible para excluir la posibilidad de que la lcera sea maligna (citologa del cepillado, 2- 6 biopsias endoscpicas del borde ulceroso). Los hallazgos radiogrficos sugestivos de malignidad son lcera en el seno de una masa, pliegues que no se irradian desde el borde ulceroso, lcera de gran tamao (> 2,5-3 cm); sin embargo, el 1 % de las lceras de aspecto radiolgicamente benigno se revelan malignas. TRATAMIENTO Medico. Objetivos: aliviar el dolor, curar la lcera, prevenir las complicaciones, prevenir las recidivas. En la UG, excluir tumor maligno (revisarlas endoscpicamente hasta la curacin). Con los frmacos actuales es innecesaria la restriccin diettica; el fumar impide la curacin y debe abandonarse. Los frmacos disponibles (en EEUU) son igual de eficaces (curan el 80-90 % de las UD y el 60 % de las UG en 6 semanas); las lceras de gran tamao se curan ms despacio que las pequeas (vase tabla 1041). Slo las pautas de tratamiento que erradican H. pylori del estmago parecen disminuir la tasa de recidiva ulcerosa posterior. Tratamiento de mantenimiento. Tras la curacin 300 mg de cimetidina al acostarse (150 mg de ranitidina o nizatidina 20 mg de famotidina, todas ellas al acostarse, y 1 g de sucralfato cada 12 horas) disminuyen la tasa de recidiva en el primer ao del 60-70 al 20 %, se reservan para enfermos con recidivas frecuentes o que han sufrido una complicacin. TABLA 1041. Tratamiento farmacolgico de la enfermedad ulcerosa pptica.

Frmaco Anticidos.

Mecanismo Neutralizacin del cido.

Cimetidina.

Bloqueo del receptor H2.

Dosis 140 mmol 1 h +3h despus de las comidas y al acostarse (p. ej.: 30 mL Maalox); dosis ms bajas (15 mL despus de las comidas y al acostarse) parecen ser igual de eficaces. 300 mg cuatro veces al da o 400 mg dos veces al da o 800 mg al acostarse.

Efectos colaterales Diarrea (Mg), estreimiento (Al), osteomalacia, sndrome lactoalcalino (elevacin del Ca, P, BUN, Cr, HCO3 sncos; debido al carbonato Ca).

Ranitidina.

Bloqueo del receptor H2.

150 mg dos veces al da o 300 mg al acostarse.

Famotidina.

Bloqueo del receptor H2.

40 mg acostarse. ranitidina.

al

Infrecuentes: antiandrgeno (dosis altas), confusin, creatinina, ~ metabolismo heptico de frmacos, 1' transaminasas sricas, rara vez discrasias sanguneas. Como la cimetidina, pero los efectos antiandrognicos, sobre el estado mental y el metabolismo de frmacos son menos frecuentes; raros casos de hepatitis. Probablemente iguales a los de la

Frmaco Nizatidina. Sucralfato.

Mecanismo Bloqueo del receptor H2.

Dosis 300 mg acostarse.

al

Misoprostol.

Omeprazol.

Revestimiento 1 g 1 h antes de la lcera, liga de las comidas la pepsina. y al acostarse o 2 g dos veces al da. Prostaglandina 200 microg (favorece la cuatro veces al defensa mucosa, da para la reduce la prevencin de secrecin cida las lceras gstrica) . inducidas por AINE. Inhibe la 20 mg por la ATPasa H+, K+ maana. (bomba de protones) de la clula parietal gstrica.

Efectos colaterales Probablemente iguales a los de la ranitidina. Estreimiento atrapamiento de frmacos que se administran con l. Diarrea, contraccin uterina (no usar en mujeres en edad frtil). ~ metabolismo heptico de frmacos: aprobado slo para el tratamiento a corto plazo (8 semanas) de ulceras refractarias y estados hipersecretores (sndrome de ZollingerEllison) debido al temor de que la anacidez inducida por el frmaco y la consiguiente hipergastrinemia puedan aumentar el riesgo de cncer.

Ciruga. Para las complicaciones (hemorragia persistente o recurrente, obstruccin, perforacin) o resistencia al tratamiento (determinar la gastrina srica para excluir gastrinoma). Para la UD, consltese la tabla 104.2. Para la UG debe realizarse gastrectoma subtotal. TABLA 104.2. Tratamiento quirrgico de la lcera duodenal.

Intervencin

Vagotoma + antrectoma (Billrroth l o II).* Vagotoma y piloroplastia. Vagotoma de clulas parietales (gstrica proximal, 2 - 10 % superselectiva). * Billrroth I = (gastroduodenostoma); Billrroth II = gastroyeyunostoma.

Tasa de recidiva 1% 10 %

Tasa de complicaciones Mxima. Intermedia. Mnima.

Complicaciones de la cirugia (1)Obstruccin del asa aferente (Billrroth II); (2) gastritis por reflujo biliar; (3) sndrome de dumping (vaciamiento gstrico rpido con molestia abdominal + sntomas vasomotores postprandiales); (4) diarrea postvagotoma (5) bezoar (6) anemia (malabsorcin de hierro, B12 y folato); (7) malabsorcin (mezcla deficiente del contenido gstrico, jugos pancreticos y bilis; sobrecrecimiento bacteriano), (8) osteomalacia y osteoporosis (malabsorcin de vitamina D y Ca), y (9) carcinoma del mun gstrico. GASTRITIS GASTRITIS EROSIVA. (Gastritis hemorrgica, erosiones gstricas mltiples). Causada por aspirina, AINE, alcohol, estrs grave (quemaduras, sepsis, traumatismo, ciruga, shock, o insuficiencia respiratoria, renal o heptica). Puede ser asintomtica o asociarse a molestia epigstrica, nuseas, hematemesis o melenas. Diagnstico por endoscopia alta. Tratamiento. Suspender el agente causal y mantener la oxigenacin y el volumen sanguneo segn necesidades. Para la prevencin de las lceras de estrs en enfermos crticos, se recomienda la administracin horaria de anticidos lquidos por va oral (p. ej., 30 mL de Maalox ), de antagonistas del receptor H2 (p. ej., 300 mg de cimetidina en embolada + 37.5-50 mg/h IV), o ambas cosas, para mantener el pH gstrico 2 4. Como alternativa, puede administrarse un preparado semilquido de sucralfato, 1 g oral cada 6 horas; ste no eleva el pH gstrico y de esta forma puede evitar el aumento de riesgo de neumona por aspiracin. Como figura en la tabla 104.1, puede darse misoprostol, 200 orales 4 veces al da g con los AINE para evitar las lceras inducidas por AINE. GASTRITIS NO EROSIVA. Gastritis de las glndulas fndicas (tipo A). Tres patrones: gastritis superficial, gastritis atrfica, atrofia gstrica, generalmente asintomtica, frecuente en los ancianos: los tipos atrficos pueden asociarse a

aclorhidria, anemia perniciosa y a aumento del riesgo de cncer gstrico (el valor de la endoscopia de rastreo es incierto). Gastritis superficial (tipo B). Habitualmente antral y causada por H. pylori (vase ms arriba). El diagnstico de gastritis por H. pylori puede hacerse histolgicamente, por el test rpido de la ureasa en material de biopsia gstrica, por el test de la urea en el aliento, y por la deteccin srica de anticuerpos contra H. pylori. Con frecuencia es asintomtica, pero puede asociarse a dispepsia. Tambin puede conducir a gastritis atrfica y atrofia gstrica. La erradicacin de H. pylori se asocia a resolucin de la gastritis, pero habitualmente requiere utilizar un complicado tratamiento con varios frmacos (p. ej., 30 mL de subsalicilato de bismuto por va oral cuatro veces al da, 50 mg orales de amoxicilina tres veces al da, y 500 mg orales de metronidazol tres veces al da durante 34 semanas), tiene beneficios clnicos inciertos y puede ir seguido de recolonizacin del estmago por H. pylori. Gastritis de las glndulas pilricas. Puede deberse a reflujo del contenido duodenal. Generalmente es asintomtica, pero puede asociarse a lceras gstricas. TIPOS ESPECFICOS DE GASTRITIS. Gastritis de Mntrier (gastropata hipertrfica), gastritis eosinoflica, gastritis granulomatosa, enfermedad de Crohn, sarcoidosis, infecciones (tuberculosis, sfilis, hongos, virus, parsitos), pseudolinfoma, gastritis por irradiacin, gastritis por custicos. SNDROME DE ZOLLINGER ELLISON (ZE) (GASTRINOMA) Debe barajarse su existencia cuando la enfermedad ulcerosa es grave, refractaria al tratamiento, o se asocia a lceras en localizaciones atpicas o a diarrea. Los tumores habitualmente son pancreticos, con frecuencia mltiples, de crecimiento lento > 60 % malignos de 20 - 25 % se asocian a neoplasia endocrina mltiple tipo I (gastrinoma, hiperparatiroidismo, neoplasia hipofisaria). DIAGNSTICO. Datos sugestivos. Secrecin basal de cido > 15 mmol/h; secrecin basal/secrecin mxima > 60 %; estudio radiolgico del tubo digestivo superior: pliegues mucosas agrandados. Confirmacin. Gastrina srica > 1000 ng/L o elevacin de la gastrina de 200 ng/L tras la administracin de secretina IV (vase tabla 104.3). TABLA 1043. Tests de diagnstico diferencial. Respuesta gastrina a de

Entidad Ulcera duodenal. Zollinger- Ellison . Hiperplasia de clulas G (gastrina) antrales.

Gastrina basal N*(</= 150ng/L)

Secretrina IV NV+ , NV

Alimento Ligero NV

* N = Normal. + NV = no vara. DIAGNSTICO DIFERENCIAL. Secrecin cido gstrica aumentada. Sndrome de ZE, hiperplasia de clulas G antrales, antro retenido postgastrectoma, insuficiencia renal, reseccin masiva de intestino delgado, obstruccin crnica del estmago. Secrecin cido gstrica normal o disminuida. Anemia perniciosa, gastritis crnica, cncer gstrico, vagotoma, feocromocitoma. TRATAMIENTO. El omeprazol, comenzando por una dosis de 40 mg/da por la maana, aumentando la dosis hasta que la secrecin gstrica de cido mxima sea de < 10 mmol/h antes de la dosis siguiente, es el frmaco de eleccin durante la evaluacin y en pacientes que no son candidatos a ciruga. La localizacin del tumor puede intentarse mediante ecografa, TC; angiografa selectiva y, en casos seleccionados, tomas de sangre venosa para determinacin de gastrina. Laparotoma exploradora con reseccin del tumor primario y de metstasis solitarias si es posible; en pacientes con NEM I, el tumor es con frecuencia multifocal e irresecable. En tumores no resecables, la vagotoma supraselectiva de las clulas parietales puede mejorar el control medicamentoso de la enfermedad ulcerosa. Ocasionalmente, los gastrinomas se localizan en el duodeno u otras localizaciones extrapancreticas. Quimioterapia para tumores metastsicos (p. ej., estreptozocina y 5-fluorouracilo) 40 % de respuestas parciales. Para ms detalles, vase McGuigan, J. E.: Peptic Ulcer and Gastritis, captulo 238, y Mayer, R. J.: Neoplasms of the Esophagus and Stomach, captulo 239, en HPIM12, pgs. 1229 y 1248.

105 PANCREATITIS
PANCREATITIS AGUDA La diferenciacin entre la pancreatitis aguda y crnica se basa en criterios clnicos. En la pancreatitis aguda, existe recuperacin de la funcin pancretica normal, en la forma crnica existe un dficit funcional permanente y puede predominar el dolor. Existen dos tipos anatomopatolgicos de pancreatitis aguda; edematosa y necrotizante. ETIOLOGA. Las causas ms comunes en los EE.UU. son el alcohol y la colelitiasis. Otras causas son traumatismos abdominales; postoperatorio, postcolangiopancreatografa retrgrada endoscpica (ERCP) metablicas (p. ej., hipertrigliceridemia, hipercalcemia, insuficiencia renal); pancreatitis hereditaria; infecciones (p. ej., parotiditis, hepatitis viral, virus Coxsackie, ascariasis, Mycoplasma); medicamentos (p. ej., azatioprina, sulfamidas, tiacidas, furosemida, estrgenos, tetraciclina, cido valproico, pentamidina); vasculitis (p. ej., lupus, angetis necrotizante, prpura trombtica trombocitopnica); lcera pptica penetrada; obstruccin de la ampolla de Vater (p. ej., enteritis regional); pncreas divisum. SNTOMAS Y SIGNOS. Van desde un ligero dolor abdominal hasta el shock. Sntomas frecuentes: ( 1 ) Dolor continuo, terebrante en mesoepigastrio irradiado a espalda; (2) nuseas, vmitos. Exploracin fsica: ( 1 ) Febrcula, taquicardia, hipotensin; (2) Ndulos cutneos eritematosos debidos a necrosis de la grasa subcutnea; (3) crepitantes en bases, derrame pleural (frecuentemente izquierdo), (4) dolor a la palpacin abdominal y contractura, disminucin de los ruidos abdominales, masa palpable en abdomen superior; (5) signo de Cullen --coloracin azulada periumbilical debida a hemoperitoneo, y (6) signo de Turner --modificacin azulado - rojo purprica del color de los flancos debida al catabolismo tisular de la hemoglobina. LABORATORIO I . Amilasa srica: Las grandes elevaciones ( > 3 veces lo normal) virtualmente aseguran el diagnstico si se excluye patologa de las glndulas salivares y perforacin/infarto intestinal. Sin embargo, una amilasa srica normal no excluye el diagnstico de pancreatitis aguda, y el grado de elevacin no predice la gravedad de la pancreatitis. Los niveles de amilasa usualmente se normalizan en 48-72 horas. 2. La relacin de los aclaramientos de amilasa/creatinina puede ser til para distinguir entre la pancreatitis y otras causas de hiperamilasemia (p. ej., la macroamilasemia), pero no es vlida en presencia de insuficiencia renal. Se

utilizan niveles sricos y urinarios simultneos de amilasa. C~m/C~r = (amunn_~ + Crxrlca)/(am"ri" + Crurinaria) El valor normal es de menos del 4 %. 3. El nivel de lipasa srica es ms especfico de enfermedad pancretica y permanece elevado durante 7-14 das 4. Otros tests: Existe hipocalcemia en aproximadamente un 25% de los pacientes. Es frecuente la leucocitosis (15 000-20 000/L). En el 15 % de los casos se detecta hipertrigliceridemia que puede determinar como artefacto un nivel normal de amilasa. Puede haber elevaciones transitorias de bilirrubina srica, fosfatasa alcalina y aspartato aminotransferasa. La presencia de hipoalbuminemia y de elevaciones grandes de la lctico dehidrogenasa (LDH) se asocian a un aumento de la mortalidad. En el 25 % de los enfermos existe hipoxemia. El ECG puede demostrar anomalas del segmento ST y de la onda T. PROCEDIMIENTOS DE IMAGEN 1. Las Radiografas de abdomen son anormales en el 50 % de los enfermos, pero NO SON ESPECFICAS de pancreatitis. Hallazgos frecuentes son leo total o parcial (asa centinela), y espasmo del colon transverso. Son tiles para excluir otros diagnsticos como la perforacin abdominal. 2. La ecografa con frecuencia no consigue visualizar el pncreas debido a la superposicin de gas intestinal pero puede detectar litiasis biliar o edema o agrandamiento pancretico. 3. La TC puede confirmar el diagnstico de pancreatitis (pncreas edematoso) y es til para predecir e identificar complicaciones tardas. DIAGNSTICO DIFERENCIAL. Perforacin intestinal (especialmente por lcera pptica), colecistitis, obstruccin intestinal aguda, isquemia mesentrica, clico nefrtico, isquemia miocrdica, aneurisma disecante artico, enfermedad del tejido conectivo, neumona, cetoacidosis diabtica. TRATAMIENTO. La mayora (el 90 %) de los casos remiten en un periodo de 3 a 7 das. Tratamiento convencional: ( 1 ) analgsicos, como la meperidina, (2) lquidos y coloides IV (3) dieta absoluta; (4) tratamiento de la hipocalcemia, si es sintomtica; (5) antibiticos si existe infeccin confirmada. No se ha demostrado la eficacia de la cimetidina (o frmacos anlogos), aspiracin nasogstrica, glucagn, lavado peritoneal y frmacos anticolinrgicos. En la pancreatitis leve a moderada habitualmente puede empezarse por una dieta lquida una vez transcurridos 3 a 6 das. La pancreatitis fulminante normalmente requiere un soporte agresivo con lquidos y un tratamiento meticuloso del colapso cardiovascular, la insuficiencia respiratoria y la infeccin pancretica. Debe considerarse la laparotoma con extraccin del material necrtico y drenaje adecuado en pacientes que continan deteriorndose a pesar del tratamiento convencional. Los pacientes con pancreatitis grave de origen litisico frecuentemente se benefician de papilotoma temprana ( < 3 das).

COMPLICACIONES. La mortalidad es mayor si existe insuficiencia respiratoria, shock, necesidades masivas de coloides, hipocalcemia o lquido peritoneal hemorrgico. Tempranas: Shock, hemorragia digestiva, obstruccin del coldoco, leo, infarto o rotura esplnica, CID, necrosis de la grasa subcutnea, sndrome de distrs respiratorio del adulto, derrame pleural, hematuria, insuficiencia renal aguda. Tardas: (1) El flemn pancretico es una masa de pncreas tumefacto, inflamado que debe sospecharse si el dolor abdominal, la fiebre y la hiperamilasemia duran ms de 5 das. Los flemones pueden sobreinfectarse dando lugar a la formacin de absceso (vase ms adelante). (2) Los pseudoquistes pancreticos se desarrollan en 14 semanas. El sntoma habitual es el dolor abdominal y puede existir una masa en abdomen superior dolorosa a la palpacin. Pueden detectarse por ecografa o TC abdominal. En pacientes estables y sin complicaciones, el tratamiento es de sostn, si no existe resolucin en el plazo de 6 semanas, valorar la posibilidad de drenaje/aspiracin con aguja bajo control de TC, drenaje quirrgico o reseccin. En pacientes con un pseudoquiste que crece o se complica por hemorragia, rotura o absceso, debe practicarse la ciruga. (3) El absceso pancretico (cuya presencia viene indicada por fiebre, leucocitosis, leo y deterioro rpido en un paciente que estaba recuperndose de una pancreatitis) es frecuentemente debido a E. coli. El diagnstico de infeccin pancretica puede confirmarse por aspiracin de flemones y pseudoquistes con aguja, bajo control de TC. El tratamiento consiste en antibiticos y drenaje quirrgico. (4) La ascitis pancretica y los derrames pleurales se deben habitualmente a la disrupcin del conducto de Wirsung. El tratamiento implica la aspiracin nasogstrica y alimentacin parenteral durante 2 a 3 semanas. Si fracasa el tratamiento mdico, debe realizarse pancreatografa seguida de ciruga. PANCREATITIS CRNICA La pancreatitis crnica puede ocurrir en forma de episodios recidivantes de inflamacin aguda superpuesta a una lesin previa del pncreas o como lesin crnica con dolor y malabsorcin. Las causas de pancreatitis recidivante son similares alas de la pancreatitis aguda. ETIOLOGA. El alcoholismo crnico es la causa ms frecuente en EE.UU.; tambin la hipertrigliceridemia, hipercalcemia, pancreatitis hereditaria, hemocromatosis y fibrosis qustica. En el 25 % de los adultos, se desconoce la etiologa. SNTOMAS Y SIGNOS. El dolor es el sntoma cardinal. La prdida de peso, esteatorrea y otros signos y sntomas de malabsorcin son frecuentes. La exploracin es con frecuencia normal.

ANALTICA. NO hay tests de laboratorio ESPECFICOS de la pancreatitis crnica. Los niveles sricos de amilasa y lipasa son frecuentemente normales. La bilirrubina srica y la fosfatasa alcalina pueden estar elevadas. Tardamente, en la evolucin aparece esteatorrea (concentracin de grasa fecal > 9,5% ). El test de la bentiromida, una prueba simple y eficaz de la funcin exocrina pancretica, puede ser de utilidad. El test de excrecin urinaria de D-xilosa suele ser normal. El test de estimulacin con secretina suele ser una prueba sensible del dficit exocrino pancretico. TCNICAS DE IMAGEN. Las radiografas simples de abdomen revelan calcificaciones pancreticas en el 30-60 % de los casos. La ecografa y la TC pueden poner de manifiesto pseudoquistes o dilatacin del conducto pancretico. La colangiopancreatografa retrgrada endoscpica con frecuencia muestra dilatacin irregular del conducto de Wirsung y amputacin de sus ramas. DIAGNSTICO DIFERENCIAL. Es importante distinguirla del carcinoma pancretico; puede requerir una biopsia guiada radiolgicamente. TRATAMIENTO. Dirigido al control del dolor y la malabsorcin. Los ataques intermitentes se tratan como la pancreatitis aguda. Deben evitarse el alcohol y las comidas copiosas y grasientas. Narcticos para el dolor intenso, pero es frecuente la aparicin de adiccin. La ciruga puede controlar el dolor si existe una estenosis localizada del conducto pancretico. La pancreatectoma subtotal puede tambin controlar el dolor pero al precio de una insuficiencia exocrina y diabetes. La malabsorcin se trata con una dieta pobre en grasas y con reposicin de enzimas pancreticos (8 tabletas convencionales 3 enteroencapsuladas con las comidas). Debido a que los enzimas pancreticos se inactivan por el cido, los agentes que reducen la produccin de cido (p. ej., el omeprazol o el bicarbonato sdico) pueden mejorar su eficacia (pero no debe darse bicarbonato con los preparados enteroencapsulados). puede ser precisa la insulina para controlar la glucemia. COMPLICACIONES. Malabsorcin de vitamina B12 en el 40 % de las inducidas por el alcohol y en todos los casos de fibrosis qustica. Puede aparecer retinopata no diabtica por dficit de vitamina A, de zinc o de ambas sustancias. Ocasionalmente se producen hemorragias digestivas, ictericia, derrames, necrosis de la grasa subcutnea y dolor seo. Aumento del riesgo de carcinoma pancretico. Frecuente adiccin a narcticos. Para ms detalles, vase Greenberger, N. J., Toskes, P. P., e Isselbacher, K. J. Acute

and Chronic Pancreatitis, captulo 260, en HPIM12, pg. 1372.

106 ENFERMEDADES INTESTINALES

INFLAMATORIAS

Trastornos inflamatorios intestinales de etiologa desconocida que afectan al tubo digestivo. Mxima incidencia entre los 15 y 35 aos, pero pueden comenzar a cualquier edad. COLITIS ULCEROSA (CU) Anatoma patolgica. Inflamacin de la mucosa del colon; el recto casi siempre afectado, con una inflamacin que se extiende, sin solucin de continuidad (no hay reas respetadas), en grado variable en direccin proximal; hallazgos histolgicos son: lesin epitelial, inflamacin, abscesos de las criptas, prdida de clulas caliciformes. Manifestaciones clnicas. Diarrea sanguinolenta, emisin de moco, fiebre, dolor abdominal, tenesmo, prdida de peso; hay un espectro amplio de gravedad (la mayora de los casos son leves, limitados a recto y sigma). En casos graves, deshidratacin, anemia, hipopotasemia, hipoalbuminemia. Complicaciones. Megacolon txico, perforacin de colon, el riesgo de cncer est en relacin con la extensin y duracin de la colitis; precedido de displasia (lesin precancerosa), que puede detectarse con biopsias colonoscpicas tomadas en el seno de un plan de vigilancia. Diagnstico. Sigmoidoscopia/colonoscopia: mucosa eritematosa y granulosa, friable, con exudado, hemorragia, lceras, pseudoplipos (mucosa en regeneracin). Enema opaca: prdida de haustros, irregularidad de mucosa, ulceraciones. ENFERMEDAD DE CROHN (EC) Anatoma patolgica. Se afecta cualquier parte del tubo digestivo, generalmente el leon terminal, el colon o ambos. Infamacin transmural, engrosamiento de la pared intestinal, lceras lineales y engrosamiento de la submucosa que conduce a un patrn en empedrado. Afectacin discontinua (reas respetadas). Entre las manifestaciones histolgicas se encuentran inflamacin transmural, granulomas,

fisuras, fstulas. Manifestaciones clnicas. Fiebre, dolor abdominal, diarrea (a menudo con sangre), fatiga, prdida de peso, retraso del crecimiento en nios, iletis aguda que semeja una apendicitis, fisuras anorrectales, fstulas, abscesos. Complicaciones. Obstruccin intestinal (edema o fibrosis). Raramente megacolon txico o perforacin. Fstulas intestinales que comunican con intestino, vejiga, vagina, piel, tejidos blandos, a menudo con formacin de abscesos; malabsorcin de las sales biliares que lleva a formacin de clculos biliares de colesterol, litiasis urinaria de oxalato o ambos simultneamente neoplasias intestinales malignas; amiloidosis. Diagnstico. Sigmoidoscopia/colonoscopia, enema opaco, radiografas seriadas del tubo digestivo alto, trnsito intestinal: presencia de ndulos, rigidez, lceras que pueden ser profundas o longitudinales, imagen en empedrado, reas respetadas, estenosis, fstulas. La TC puede mostrar asas intestinales engrosadas, fusionadas o abscesos. DIAGNSTICO DIFERENCIAL Enterocolitis infecciosa. Shigella, Salmonella, Campylobacter, Yersinia (iletis aguda), gonorrea, linfogranuloma venreo, toxina de Clostridium difficile, tuberculosis, amebiasis. Otros. Enfermedad intestinal isqumica, diverticulitis, enterocolitis por radiacin, lesin sangrante del colon (p. ej., neoplasia), sndrome del colon irritable (no sangrante). MANIFESTACIONES EXTRAINTESTINALES (CU Y EC) 1. Articulares: Artritis perifrica, actividad paralela a la de la enfermedad intestinal, espondilitis anquilosante y sacroiletis (asociadas a HLA B27), actividad independiente de la enfermedad intestinal. 2. Cutneas: Eritema nodoso, aftas, pioderma gangrenoso, enfermedad de Crohn cutnea. 3. Oculares: Epiescleritis, iritis, uvetis. 4. Hepticas: Esteatosis heptica, pericolangitis (colangitis esclerosante intraheptica), colangitis esclerosante, colangiocarcinoma, hepatitis crnica. 5. Otras: Anemia hemoltica autoinmune, flebitis, embolia pulmonar. TRATAMIENTO De sostn. Frmacos antidiarreicos (difenoxilato, atropina, loperamida) en enfermedad leve; hidratacin IV y transfusiones en casos graves; nutricin parenteral o frmulas enterales definidas (eficaces como tratamiento primario en la EC,

aunque con una elevada tasa de recidivas al reiniciar la alimentacin oral; no debe reemplazar al tratamiento farmacolgico; papel importante en la preparacin preoperatoria del enfermo malnutrido), soporte emocional. Sulfasalazina. El componente activo es el cido 5-aminosaliclico (5-ASA), unido a un transportador de sulfapiridina; til en la enfermedad colnica de intensidad leve a moderada (1-1.5 g orales cuatro veces al da); slo se ha demostrado su eficacia para mantener la remisin en la CU (500 mg orales cuatro veces al da). Toxicidad (generalmente debida al componente de sulfapiridina): ( 1 ) dosis dependiente: nuseas, cefalea, rara vez anemia hemoltica (puede resolverse al bajar la dosis); (2) idiosincrsica: fiebre, exantema, neutropenia, pancreatitis, hepatitis, etc., y (3) miscelnea: oligospermia. Para la fiebre y ciertos exantemas, puede intentarse la desensibilizacin: tras dos semanas, reintroducir el frmaco a dosis muy bajas (0.125 g/da) e ir subiendo en incrementos de 0.125 g/semana; en efectos colaterales ms graves, no reiniciar la administracin. Nuevos frmacos alternativos: 5-ASA (mesalamina) unido a otros transportadores, en forma de liberacin lenta, o en forma de enema: por ejemplo, enemas de 4 g de 5-ASA en colitis ulcerosa distal (p. ej., un enema de retencin cada noche hasta remisin); despus, cada dos o tres noches. Glucocorticoides. Son tiles en enfermedad grave y en EC ileal o ileoclica. Prednisona, 40-60 mg orales al da y despus bajar dosis lentamente; hidrocortisona, 100 mg IV tres veces al da o su equivalente en pacientes hospitalizados; en primer ataque de CU puede ser preferible un goteo IV de ACTH ( 120 unidades/da). Enemas de retencin nocturnos de hidrocortisona en la proctosigmoiditis. Frmacos inmunosupresores. (Azatioprina, 6-mercaptopurina, 50 mg orales diarios hasta una dosis de 1.5 mg/kg/ da). tiles como agentes ahorradores de esteroides y en la EC refractaria (puede ser preciso un ensayo de 4 a 8 meses. Toxicidad: inmunosupresin, pancreatitis, carcingenos? Metronidazol. Parece ser eficaz en EC clica (500 mg orales dos veces al da) y en la EC perineal refractaria (10-20 mg/kg orales diarios). Toxicidad: neuropata perifrica, sabor metlico, carcingeno? Experimentales. Ciclosporina, metotrexato, cloroquina, aceite de pescado y otros. Ciruga. CU: La colectoma (curativa) en resistencia al tratamiento, megacolon txico (si no mejora con tratamiento mdico agresivo en 24-48 horas), cncer, displasia grave. Alternativas a la ileostoma convencional iler.~t.lmiA ~nntin~nt~ (bolsa de Koch), anastomosis de bolsa ileal con ano. EC: Reseccin en caso de obstruccin fija (o estricturoplastia), abscesos, fstulas sintomticas persistentes, resistencia al tratamiento. Para ms detalles, vase Glickman, R. M.: Inflamatory Bowel Disease, captulo 241, en HPIM12, p. 1268.

107 TUMORES DEL TUBO DIGESTIVO

CARCINOMA DE ESFAGO Quinto tumor en frecuencia en los varones, menos frecuente en mujeres. Incidencia mxima en ciertas zonas de China Irn y Unin Sovitica. En EE.UU. los negros resultan ms frecuentemente afectados que los blancos; supervivencia a 5 aos < 5 %. Anatoma patolgica. El 85 % son carcinomas epidermoides, ms frecuentemente en los dos tercios superiores; < 15 % adenocarcinomas, habitualmente de tercio distal, que nacen en zonas de metaplasia columnar (esfago de Barrett) en tejido glandular, o como extensin directa de adenocarcinomas gstricos proximales; son raros el linfoma y melanoma. Etiologa y factores de riesgo. Causa desconocida; principales factores de riesgo de carcinoma epidermoide: abuso de alcohol, fumadores (la asociacin es sinrgica), otros factores de riesgo: ingestin de leja y estenosis esofgica, exposicin a radiacin, cncer de cabeza y cuello, acalasia, opiceos fumadores, sndrome de Plummer-Vinson, tilosis, ingestin de t extremadamente caliente, dficit de vitamina A, zinc y molibdeno. Caractersticas clnicas. Disfagia progresiva (inicialmente a slidos, despus a lquidos), frecuente prdida rpida de peso, dolor torcico (por diseminacin mediastnica), broncoaspiracin (obstruccin, fstula traqueosofgica), afona (parlisis del nervio larngeo), hipercalcemia (secrecin por los carcinomas epidermoides de pptido relacionado con la parathormona); hemorragia infrecuente, ocasionalmente grave; exploracin frecuentemente sin hallazgos. Diagnstico. El esofagograma baritado con doble contraste es til como test de deteccin; la esofagogastroscopia con endoscopio flexible es el mtodo ms sensible y especfico; confirmacin anatomopatolgica con biopsia endoscpica y examen citolgico de los cepillados de la mucosa (ninguno de los dos por s solo es lo suficientemente sensible); la TC, valiosa para evaluar la diseminacin local y ganglionar. Tratamiento Carcinoma epidermoide: La reseccin quirrgica tras quimioterapia [5-fluorouracilo (5-FU), cisplatino] prolonga la supervivencia y mejora algo las posibilidades de curacin. Adenocarcinoma.

Rara vez es posible la reseccin es curativa. En conjunto, el 40 % son resecables, con supervivencia de menos de una quinta parte de ellos a los 5 aos. Tratamientos paliativos son la ablacin con lser, dilatacin mecnica, radioterapia, prtesis intraluminal para evitar el tumor y ciruga derivativa. Frecuentemente se precisa gastrostoma o yeyunostoma para el soporte nutricional. CARCINOMA GSTRICO Frecuente a nivel global, con mxima incidencia en Japn, China, Chile, Irlanda la incidencia decrece en todo el mundo, espectacularmente en EE.UU.; dos veces ms frecuente que el cncer de esfago. Relacin varones:mujeres = 2:1; mxima incidencia en el sexto y sptimo decenios de la vida; supervivencia global a los 5 aos, inferior al 15 %. Etiologa y factores de riesgo. Causa desconocida; componente ambiental en los focos de tumores, como lo sugieren los estudios con emigrantes y sus familias. Varios factores dietticos guardan correlacin con aumentos de incidencia: nitratos, alimentos ahumados, comidas muy saladas; la presencia de un componente gentico es sugerida por un aumento de la incidencia en parientes de primer grado de los enfermos; otros factores de riesgo: gastritis atrfica, gastrectoma Billrroth II, gastroyeyunostoma, plipos adenomatosos gstricos, anemia perniciosa, plipos gstricos hiperplsicos (los dos ltimos se asocian a gastritis atrfica). Enfermedad de Mntrier; ligero aumento de riesgo en el grupo sanguneo A. Anatoma patolgica. 90 % adenocarcinomas; habitualmente focales (polipoides, ulcerados), dos tercios nacen en el antro o curvadura menor, menos comunes los infiltrativos difusos (linitis plstica) o de extensin superficial (lesiones difusas ms prevalentes en sujetos ms jvenes, con notable variabilidad geogrfica). Diseminacin primaria a ganglios linfticos locales, hgado, peritoneo; es infrecuente la extensin sistmica. El linfoma es la causa de aproximadamente el 7 % de los tumores malignos gstricos (la localizacin extranodal ms frecuente en pacientes inmunolgicamente competentes), y el leiomiosarcoma del 3 %. Caractersticas clnicas. Se presenta frecuentemente como molestia epigstrica progresiva, con prdida de peso, anorexia, nuseas en muchos casos; son comunes la hemorragia digestiva aguda o crnica (por ulceracin mucosa); disfagia (en los situados en el cardias); vmitos (en enfermedad pilrica o diseminada); saciedad precoz. La exploracin frecuentemente normal en fases tempranas, posteriormente dolor a la palpacin abdominal, palidez y caquexia; es infrecuente la presencia de masa palpable; la diseminacin metastsica puede manifestarse en forma de hepatomegalia, ascitis, adenopata supraclavicular o de los ganglios escalenos, masa periumbilical, ovrica o prerrectal (anaquel de Blummer), febrcula, anomalas cutneas (ndulos, dermatomiositis, acantosis nigricans o mltiples queratosis seborreicas).

Hallazgos analticos: anemia ferropnica en dos tercios de los enfermos, sangre oculta en heces en el 80 %; rara vez se asocia a pancitopenia o anemia hemoltica microangioptica (por infiltracin medular), o reaccin leucemoide o tromboflebitis migratoria. Diagnstico. El estudio radiolgico baritado con doble contraste es un test de deteccin adecuado; la gastroscopia es la prueba m f i ca, confirmacin anatomopatolgica por biopsia y examen citolgico de los cepillados de la mucosa; las biopsias superficiales son menos sensibles en los linfomas (frecuentemente submucosos); es importante diferenciar las lceras gstricas benignas de las malignas con biopsias mltiples y seguimiento para demostrar la curacin de la lcera. Tratamiento. 1. Adenocarcinoma: La gastrectoma ofrece la nica posibilidad de curacin; los raros tumores limitados a la mucosa son resecables y se curan en el 80 % de los casos, la invasin ms profunda y las metstasis ganglionares disminuyen la supervivencia a 5 aos al 20 % en los pacientes con tumores resecables en ausencia de diseminacin metastsica evidente. La TC puede ayudar a determinar la resecabilidad del tumor. El tratamiento paliativo del dolor y la obstruccin incluye 1. la ciruga, 2. la dilatacin endoscpica, 3. la radioterapia 4. y la quimioterapia. 2. Linfoma: Resecable en el 50 % de los pacientes, lo que da lugar a una supervivencia a 5 aos del 50 %; el linfoma gstrico irresecable se trata con radioterapia y quimioterapia, en ocasiones con supervivencias prolongadas. 3. Leiomiosarcoma: La reseccin quirrgica es curativa en la mayora de los pacientes. TUMORES GSTRICOS BENIGNOS Mucho menos frecuentes que los tumores gstricos malignos; los ms frecuentes son los plipos hiperplsicos, siendo raros los adenomas, hamartomas y leiomiomas; el 30 % de los adenomas y ocasionalmente los plipos hiperplsicos se asocian a tumores gstricos malignos; los sndromes de poliposis incluyen el de Peutz-Jeghers y la poliposis familiar (hamartomas y adenomas), sndrome de Gardner (adenomas) y sndrome de Cronkhite-Canada (plipos qusticos). Vase ms adelante la seccin sobre plipos de colon. Caractersticas clnicas. Habitualmente asintomticos; ocasionalmente se presentan con hemorragia o molestias epigstricas vagas.

Tratamiento. Reseccin endoscpica o quirrgica. TUMORES DEL INTESTINO DELGADO Caractersticas clnicas. Tumores infrecuentes ( el 5 % de todas las neoplasias digestivas) se presentan habitualmente con hemorragia, dolor abdominal, prdida de peso u obstruccin intestinal (intermitente o fija); aumento de la incidencia de linfomas en pacientes con enteropata sensible al gluten, enfermedad de Crohn que afecta al intestino delgado y sndrome de inmunodeficiencia adquirida. Anatoma patolgica. Habitualmente son benignos; los ms frecuentes son los adenomas (habitualmente duodenales), leiomiomas (intramurales) y lipomas (habitualmente ileales). El 50 % de los malignos son adenocarcinomas, situados usualmente en el duodeno (en la ampolla de Vater o sus proximidades) o yeyuno, frecuentemente coexisten con adenomas benignos. Los linfomas suponen el 25 % y pueden presentarse como una masa focal (tipo occidental) o como infiltracin difusa (tipo Mediterrneo), la enfermedad inmunoproliferativa del intestino delgado puede presentarse como malabsorcin intestinal; tumores carcinoides, tumores difusos habitualmente asintomticos, el sndrome carcinoide queda restringido a enfermos con diseminacin metastsica en el hgado; los leiomiosarcomas son raros y frecuentemente de gran tamao en el momento del diagnstico. Diagnstico. La mejor tcnica diagnstica es el estudio radiolgico con bario; la instilacin directa de contraste en el intestino delgado (enteroclisis) revela ocasionalmente tumores que no se ven en las radiografas habituales del intestino delgado; la angiografa (para detectar plexos de vasos tumorales) o la laparotoma son frecuentemente necesarias para el diagnstico, la TC es til para evaluar la extensin tumoral (especialmente en linfomas). Tratamiento. Extirpacin quirrgica; quimioterapia adyuvante para el linfoma focal, no se ha demostrado la eficacia de la quimioterapia o radioterapia en otros tumores de intestino delgado; ningn tratamiento actual modifica el curso variable de la enfermedad inmunoproliferativa del intestino delgado. PLIPOS DEL COLON ADENOMAS TUBULARES. Presentes en > 15 % de los adultos; pedunculados o ssiles, habitualmente asintomticos; pueden causar hemorragia y, rara vez, obstruccin; el riesgo de degeneracin maligna correlaciona con el tamao y es mayor en los plipos

ssiles; el 65 % se encuentran en el rectosigma; diagnstico por enema opaco, sigmoidoscopia o colonoscopia. Tratamiento: Colonoscopia completa para detectar lesiones sncronas (presentes en el 30 %); reseccin endoscpica (ciruga si el plipo es grande o inaccesible a la colonoscopia); seguimiento mediante colonoscopia cada 2-3 aos. ADENOMAS VELLOSOS. Generalmente mayores que los adenomas tubulares en el momento del diagnstico; frecuentemente pediculados; alto riesgo de malignidad (hasta el 50 % cuando son mayores de 2 cm), prevalencia mayor en colon izquierdo; ocasionalmente asociados a diarrea secretora rica en potasio. Tratamiento: Igual que los adenomas tubulares. PLIPOS HIPERPLSICOS. Asintomticos, habitualmente un hallazgo casual en la colonoscopia; rara vez mayores de 5 mm; no tienen potencial maligno. No precisan tratamiento. SNDROME DE POLIPOSIS HEREDITARIA I . Poliposis colnica familiar (PCF): Poliposis adenomatosa pancolnica difusa (hasta varios miles de plipos); herencia autosmica dominante asociada a una deleccin en el cromosoma 5: carcinoma de colon por degeneracin maligna del plipo en el 100 % de los enfermos a los 40 aos. Tratamiento: Colectoma total o subtotal con ileoproctostoma profilctica antes de los 30 aos, la reaccin subtotal evita la ileostoma pero requiere vigilancia proctoscpica frecuente, estudios de deteccin colonoscpicos o radiolgicos de hermanos y descendientes de los pacientes con PCF hasta la edad de 35 aos. 2. Sndrome de Gardner. Variante de la PCF con tumores de partes blandas asociadas (quistes sebceos, osteomas, lipomas, desmoides); incidencia aumentada de plipos gastroduodenales, adenocarcinoma ampular. Tratamiento: Como en la PCF; vigilar la presencia de enfermos de intestino delgado con determinaciones de sangre oculta en heces despus de la colectoma. 3. Sndrome de Turcot: Variante rara de la PCF con tumores cerebrales malignos asociados. Tratamiento: Igual que el de la PCF. 4. Poliposis juvenil: Mltiples hamartomas de colon e intestino delgado; es frecuente la hemorragia intestinal; otros sntomas: dolor abdominal, diarrea, ocasionalmente invaginacin rara vez recidivan tras la extirpacin; la poliposis difusa se asocia con cierto grado de incremento de la incidencia de cncer de colon por degeneracin maligna de plipos adenomatosos intercalados. Es discutida la colectoma profilctica. 5. Sndrome de Peutz-Jeghers: Numerosos plipos hamartomatosos en la totalidad del tubo digestivo, los plipos son ms frecuentes en el intestino delgado que en el colon; es comn la hemorragia digestiva; aumento del riesgo de cncer en localizacin digestiva y extradigestiva. No se

recomienda la ciruga profilctica. CNCER DE COLON El segundo cncer interno ms frecuente en humanos, responsable del 20 % de las muertes por cncer en los EE.UU., su incidencia aumenta espectacularmente por encima de los 50 aos, igual frecuencia en varones y mujeres. Etiologa y factores de riesgo. Causa desconocida, prevalencia mayor en pases desarrollados; aumento del riesgo en pacientes con hipercolesterolemia, enfermedad arterial coronaria, los estudios con emigrantes la correlacin del riesgo con dietas con escaso contenido en fibra y ricas en grasa animal sugieren factores ambientales, aunque no se ha demostrado el efecto directo de la dieta, posible disminucin del riesgo con suplemento diettico de calcio a largo plazo; riesgo aumentado en familiares en primer grado de los enfermos, en familias con elevada prevalencia de cncer y en pacientes con historia de cncer de mama o ginecolgico, en sndromes de poliposis familiar, > 10 aos de historia de colitis ulcerosa, colitis de Crohn, > 15 aos de ureterosigmoidostoma, asbestosis. Los tumores en pacientes con historia familiar cargada de tumores malignos se sitan frecuentemente en colon derecho y se suelen presentar antes de los 50 aos; elevada prevalencia en pacientes con bacteriemia por Streptococcus bovis. Anatoma patolgica. Casi siempre adenocarcinoma 75 % localizados distalmente al ngulo esplnico (excepto cuando se asocian a poliposis o sndromes cancerosos hereditarios), pueden ser polipoides, sesiles, vegetantes o constrictivos; los subtipos y el grado de diferenciacin no guardan correlacin con el curso; el mejor predictor pronstico nico es el grado de invasin en el momento de la ciruga (CLASIFICACIN DE DUKES): supervivencia a 5 aos > 90 % en el cncer confinado a la mucosa y submucosa (estadio A); del 70-85 % si penetra hasta la muscular o la serosa (estadio B; la supervivencia en este grupo es peor con la penetracin del tumor en la grasa periclica); del 30-60 % en afectacin de los ganglios linfticos regionales (estadio C; en este grupo la supervivencia es mejor si se afectan < 5 ganglios); del 5 % con metstasis a distancia (p. ej., hgado, pulmn, hueso; estadio D). Los tumores del rectosigma pueden diseminarse tempranamente al pulmn debido al drenaje venoso paravertebral sistmico de esta zona. Otros predictores de mal pronstico; antgeno carcinoembrionario srico (CEA = carcinoembryonic antigen) preoperatorio > 5 ng/mL ( > 5 g/L), histologa poco diferenciada, perforacin intestinal, invasin venosa, adherencia a rganos adyacentes,

aneuploida, delecciones especficas en los cromosomas 5, 17 y 18. Caractersticas clnicas. Los cnceres de colon izquierdo se presentan frecuentemente con rectorragia, alteracin del hbito intestinal (heces de calibre disminuido, estreimiento, diarrea intermitente, tenesmo) y dolor abdominal o de espalda. Los cnceres de ciego y colon ascendente se presentan con ms frecuencia con sntomas de anemia, sangre oculta en heces o prdida de peso, otras complicaciones: perforacin, fstula, vlvulo, hernia inguinal; hallazgos analticos: anemia en el 50 % de los tumores del lado derecho. Diagnstico. El diagnstico temprano se facilita realizando tests de sangre oculta fecal en personas asintomticas (vase ms adelante); ms de la mitad de todos los cnceres de colon estn al alcance del sigmoidoscopio flexible de 60 cm, el enema baritado con doble contraste diagnosticar aproximadamente el 85 % de los cnceres de colon fuera del alcance del sigmoidoscopio; la colonoscopia es la prueba ms sensible y especfica, permite la biopsia del tumor y la extirpacin de plipos sncronos, pero es hasta cierto punto ms cara. Tratamiento. Enfermedad localizada. Reseccin quirrgica de segmentos del colon que contienen tumor; la evaluacin preoperatoria para determinar el pronstico y el abordaje quirrgico comprende radiografas de trax, pruebas bioqumicas hepticas, nivel plasmtico de CEA y posiblemente TC abdominal, la reseccin de metstasis hepticas aisladas es posible en casos seleccionados; radioterapia plvica adyuvante (con o sin quimioterapia asociada) para disminuir la tasa de recidivas locales del carcinoma rectal (sin efecto aparente sobre la supervivencia); la radioterapia no supone beneficios en tumores ms proximales; quimioterapia adyuvante (5-FU y levamisol) para disminuir la tasa de recidivas de tumores en estadio C (puede mejorar la supervivencia); la determinacin peridica del CEA srico es til para el seguimiento del tratamiento y determinar si existe recidiva. Seguimiento tras reseccin curativa: Pruebas de bioqumica heptica anuales, hemograma completo, examen radiolgico o colonoscpico al ao, y si es normal repetir cada 3 aos, con test de deteccin selectiva (screening) habituales intermedios (vase ms adelante); si se detectan plipos, repetir la colonoscopia al ao de la reseccin. Tumor avanzado (no resecable localmente o metastsico): la quimioterapia sistmica (5-FU y cido folnico), quimioterapia intraarterial [floxiuridina (F UDR)], la radioterapia o la combinacin de ellas pueden paliar los sntomas. Prevencin. La deteccin temprana del carcinoma de colon puede facilitarse por el examen sistemtico de heces para deteccin de sangre oculta (Hemoccult II, ColoTest,

etc.): FALSOS POSITIVOS, ingestin de carne roja, hierro, aspirina, hemorragia digestiva alta; FALSOS NEGATIVOS, ingestin de vitamina C, sangrado intermitente; se recomienda el examen anual en pacientes de ms de 40 aos, ms temprano en pacientes de alto riesgo (vase ms arriba); se recomienda la sigmoidoscopia flexible de deteccin (screening) cada 3 aos; el estudio cuidadoso de todos los pacientes con tests de sangre oculta en heces positivos (con sigmoidoscopia flexible y enema opaco de doble contraste o slo colonoscopia) revela plipos en el 20 a 40 % y carcinoma en el 5 %; el estudio de personas asintomticas permite una deteccin ms temprana del cncer de colon (estadio de Dukes ms precoz) y mayor tasa de resecabilidad; sin embargo, la determinacin sistemtica de sangre oculta en heces no ha demostrado afectar a la mortalidad global por carcinoma de colon. Una valoracin ms intensiva de familiares en primer grado de pacientes con carcinoma de colon frecuentemente incluyen enemas baritados de doble contraste o colonoscopia de deteccin a partir de los 40 aos.
Para ms detalles, vase Mayer, R. J.: Neoplasms of the Esophagus and Stomach, captulo 238, pg. 1248; Mayer, R. J.: Tumors of the Large and Small Intestine, captulo 243 pg. 1289, y Richter, J. M., Isselbacher, K. J.: Gastrointestinai Bleeding, captulo 46, pg. 261, en HPIM 12.

108 ENFERMEDADES ANORRECTALES

DEL

COLON

SNDROME DE COLON IRRITABLE Un trastorno motor que se caracteriza por alteracin del hbito intestinal, dolor abdominal y ausencia de patologa orgnica detectable. La enfermedad digestiva ms frecuente en la prctica clnica. Tres variantes: ( 1 ) colon espstico (dolor abdominal crnico y estreimiento); (2) estreimiento y diarrea alternantes, y (3) diarrea crnica indolora. Fisiopatologa. Alteracin de la motilidad del colon (aumento de la motilidad de reposo del colon en el colon espstico; disminucin de la motilidad en la diarrea); la motilidad aumenta en respuesta al estrs, los medicamentos colinrgicos la colecistoquinina; en algunos pacientes, alteraciones psicolgicas (depresin, histeria, rasgos obsesivo-compulsivos); en unos pocos casos, intolerancias alimenticias especficas Manifestaciones clnicas. Con frecuencia comienza antes de los 30 aos; relacin hembras/varones = 2:1; heces pastosas, heces festoneadas o del grosor de un lpiz, moco en heces (no sangre), pirosis, distensin, dolor de espalda, debilidad, mareos, palpitaciones, frecuencia urinaria. Diagnstico. Con frecuencia por anamnesis; considerar sigmoidoscopia y estudios radiolgicos baritados para excluir enfermedad inflamatoria intestinal o tumor maligno; al valorar descartar giardiasis, dficit de lactasa intestinal o hipertiroidismo. Tratamiento. TRANQUILIZAR al paciente, evitar el estrs o los factores desencadenantes, AUMENTO DEL RESIDUO de la dieta (fibra, extracto de psyllium; p. ej., Metamucil , 1 cucharada dos o tres veces al da). PARA LA DIARREA puede ensayarse ocasionalmente la loperamida (2 comprimidos cada maana y despus una dosis tras cada deposicin suelta hasta un mximo de 8 al da, a continuacin titular la dosis), difenoxilato (Lomotil ) hasta 2 comprimidos cuatro veces al da) o colestiramina (hasta un sobre mezclado con agua por va oral cuatro veces al da). PARA EL DOLOR, anticolinrgicos (p. ej., clorhidrato de diciclomina, 1040 mg orales cuatro veces al da).

ENFERMEDAD DIVERTICULAR Hernias o protrusiones en forma de saco de la mucosa a travs de la muscular por los puntos de penetracin de las arterias nutricias; posiblemente debidas a aumento de la presin intraluminal, dieta baja en fibra, ms frecuente en el sigma. Presentaciones clnicas y tratamiento 1. Asintomtica. 2 Dolor. Dolor en fosa ilaca izquierda recurrente que se alivia con la defecacin, estreimiento y diarrea alternante. Diagnstico por enema opaco. Tratamiento: dieta rica en fibra, extracto de psyllium (p. ej., Metamucil , 1 cucharada oral dos o tres veces al da), anticolinrgicos (p. ej., clorhidrato de diciclomina 10-40 mg cuatro veces al da). 3. Diverticulitis: Dolor, fiebre, alteracin del hbito intestinal, colon doloroso a la palpacin, leucocitosis. Tratamiento: Dieta absoluta, lquidos IV, antibiticos (p. ej., cefoxitina, 2 g cada 6 horas IV o imipenem, 500 mg IV cada 6 a 8 horas); en pacientes ambulatorios, ampicilina o tetraciclina, 500 mg orales cuatro veces al da (dieta lquida limpia); reseccin quirrgica en casos refractarios o con recidivas frecuentes. Complicaciones: absceso periclico, perforacin, fstula (vejiga, vagina, piel, partes blandas), absceso heptico, estenosis. 4. Hemorragia. Habitualmente en ausencia de diverticulitis, con frecuencia a partir de colon ascendente y autolimitada. Si persiste, tratar con arteriografa mesentrica e infusin arterial de vasopresina o ciruga (vase cap. 17). PSEUDOOBSTRUCCIN INTESTINAL Ataques recurrentes de nuseas, vmitos y dolor y distensin abdominal que imita una obstruccin mecnica; puede complicarse con esteatorrea por sobrecrecimiento bacteriano. Causas. Primaria: Neuropata visceral familiar, miopata visceral familiar, idioptica. Secundaria: Esclerodermia, amiloidosis, diabetes, enfermedad celaca, parkinsonismo, distrofia muscular, medicamentos, desequilibrio electroltico, postquirrgica. Tratamiento. Ataques agudos--descompresin intestinal con sonda larga. Antibiticos orales para el sobrecrecimiento bacteriano (p. ej., tetraciclina, 500 mg orales cuatro veces al da una semana al mes). Evitar ciruga. En casos refractarios, valorar la hiperalimentacin parenteral a largo plazo.

TRASTORNOS VASCULARES (INTESTINO DELGADO Y GRUESO) MECANISMOS DE LA ISQUEMIA MESENTRICA. ( 1 ) Oclusivos: Trombo arterial (ateroesclerosis), embolia (fibrilacin auricular, cardiopata valvular), trombosis venosa (traumatismo, neoplasia, infeccin, cirrosis, contraceptivos orales, dficit de antitrombina III, dficit de protena S o C, anticoagulante lpico, idioptica); vasculitis (LES, poliarteritis, artritis reumatoide, prpura de Henoch-Schnlein), y (2) No oclusivos: hipotensin, insuficiencia cardaca, arritmia. ISQUEMIA MESENTRICA AGUDA. Dolor periumbilical excesivo con respecto al dolor a la palpacin; nuseas, vmitos, distensin, hemorragia digestiva, alteracin del hbito intestinal. La radiografa abdominal muestra distensin intestinal, niveles hidroareos, impresiones digitales (edema de la submucosa). Los signos peritoneales indican infarto intestinal que requiere reseccin quirrgica. En caso de sospecha de embolia arterial, valorar arteriografa celaca y mesentrica temprana y embolectoma quirrgica. INSUFICIENCIA MESENTRICA CRNICA. Angina abdominal --dolor sordo, clico periumbilical, 15 - 30 minutos despus de una comida, que dura varias horas; prdida de peso. Evaluar con arteriografa mesentrica la posibilidad de bypass quirrgico con injerto. COLITIS ISQUMICA. Habitualmente debida a enfermedad no oclusiva en pacientes con ateroesclerosis. Dolor abdominal bajo intenso, rectorragia, hipotensin. La radiografa abdominal revela dilatacin del colon, impresiones digitales. La sigmoidoscopia muestra hemorragia submucosa, friabilidad, ulceraciones; el recto frecuentemente preservado. Tratamiento conservador (dieta absoluta, lquidos IV); reseccin quirrgica ante infarto o estenosis postisqumica. ANGIODISPLASIA DE COLON Ectasias vasculares, habitualmente en colon derecho, en personas de ms de 60 aos. Responsables de hasta el 40 % de los casos de hemorragia digestiva baja crnica o recidivante en ancianos. Pueden asociarse a estenosis artica. El diagnstico es arteriogrfico (racimos de pequeos vasos, opacificacin temprana y prolongada de la vena de drenaje) o colonoscpico (lesiones planas, rojas brillantes, como helechos). La hemorragia puede tratarse con coagulacin colonoscpica elctrica o por lser, embolizacin arteriogrfica o, en caso necesario, hemicolectoma derecha (vase cap. 17).

PLIPOS Y CNCER DE COLON (plipos (Ver PLIPOS DEL COLON) y Ca de colon. (Ver CNCER DE COLON) (cap. 107 ). ENFERMEDADES ANORRECTALES HEMORROIDES. Debidas a aumento de presin hidrosttica en el plexo venoso hemorroidal (esfuerzo al defecar, embarazo, hipertensin portal). Pueden ser externas, internas, trombosadas, agudas (prolapsadas o estranguladas) o sangrantes. Tratar el dolor con laxantes que aumentan el volumen de heces y reblandecedores de heces (extracto de psyllium, docusato sdico, 100-900 mg/da), baos de asiento de una a cuatro veces al da, compresas de Hamamelis, analgsicos a demanda. La hemorragia puede requerir ligadura con banda de goma o escleroterapia de inyeccin. Hemorroidectoma quirrgica en casos graves o refractarios. PRURITO ANAL. Con frecuencia de causa no clara, puede deberse a deficiente higiene, infeccin fngica o parasitaria. Tratar con limpieza cuidadosa despus de la defecacin glucocorticoide tpico, agente antifngico si est indicado.
Para ms detalles, vase a Mont, J. T., Isselbacher, K. J.: Diseases of the Small and Large Intestine, captulo 242, en HPIM, 12, pg. 1281.

109 COLELITIASIS, COLANGITIS

COLECISTITIS

COLELITIASIS Existen tres formas principales de clculos biliares: de colesterol, pigmentarios y mixtos. En los EE.UU., el 80 % son de colesterol o mixtos, el 20 % pigmentarios. Epidemiologa. Un milln de nuevos casos anuales de colelitiasis en EE.UU.. Aumento de la incidencia en indios americanos y en personas con obesidad, diabetes, enfermedad del leon, embarazo, uso de estrgenos o anticonceptivos orales, hiperlipidemia tipo IV y cirrosis. Relacin mujeres/ varones = 4:1. Sntomas y signos. Muchos clculos biliares son silentes, es decir, se presentan en sujetos asintomticos. Se producen sntomas cuando los clculos producen inflamacin u obstruccin del cstico o coldoco. Sntomas principales: ( 1 ) clico biliar, que habitualmente es un dolor constante en hipocondrio derecho o epigstrico, que ocurre 30 a 90 minutos despus de las comidas, dura varias horas y ocasionalmente se irradia a la escpula derecha o la espalda, y (2) nuseas y vmitos. La exploracin fsica puede ser normal o revelar dolor a la palpacin epigstrica o en hipocondrio derecho. Laboratorio. Ocasionalmente, elevaciones leves y transitorias de la bilirrubina [ < 85 mol/L ( < 5 mg/dl)] acompaan al clico biliar. Procedimientos diagnsticos de imagen. Slo el 10 % de los clculos biliares son radioopacos. La mejor prueba diagnstica es la ecografa. La colecistografa oral requiere una vescula funcionante y un nivel de bilirrubina < 51 mol/L ( < 3 mg/dl). Diagnstico diferencial. Incluye la lcera pptica, reflujo gastroesofgico, sndrome del colon irritable, y hepatitis. Tratamiento. Dado que el riesgo de desarrollar complicaciones que requieren ciruga es bajo en sujetos asintomticos, debe reservarse la colecistectoma programada para: (1) pacientes sintomticos [es decir, clico biliar a pesar de restriccin diettica (dieta pobre en grasas)], (2) personas con complicaciones previas de la colelitiasis

(vase ms adelante), y (3) pacientes asintomticos con riesgo aumentado de complicaciones (vescula calcificada o no funcionante, colesterolosis, adenomiomatosis). Tambin debe valorarse la ciruga en pacientes con grandes clculos ( > 2 cm) o en aquellos con vescula anmala litisica. Los frmacos litolticos orales (cido quenodesoxiclico, ursodesoxiclico) disuelven parcial o totalmente los clculos radiotransparentes en el 50 % de los enfermos pero son ineficaces para disolver clculos grandes, radioopacos o pigmentarios y tambin los de pacientes con una escasa visualizacin de la vescula tras la colecistografa oral. Es probable la recidiva si se suspende la medicacin. La litotricia extracorprea con onda de choque seguida de tratamiento mdico litoltico es eficaz en pacientes seleccionados con clculos radiotransparentes. La disolucin directa de los clculos utilizando disolventes como el ter metilter/butil instilado a travs de un catter biliar percutneo parece una tcnica prometedora. Complicaciones. Vase colecistitis aguda a continuacin. COLECISTITIS AGUDA Inflamacin de la vescula biliar causada habitualmente por obstruccin del conducto cstico por un clculo enclavado. Etiologa. 90% calculosa; 10% acalculosa; esta ltima causada por enfermedad aguda prolongada, ayuno, alimentacin parenteral que conduce a estasis vesicular, vasculitis, carcinoma de vescula o del coldoco. Sntomas y signos. ( 1 ) Dolor en hipocondrio derecho o epigastrio; (2) nuseas, vmitos, anorexia, y (3) fiebre. La exploracin tpicamente revela dolor a la palpacin en hipocondrio derecho; en el 20 % de los enfermos se encuentra masa palpable en hipocondrio derecho. Laboratorio. Leucocitosis leve; puede haber elevaciones leves de la bilirrubina srica, fosfatasa alcalina y SGOT. Tcnicas de imagen. La ecografa es til para demostrar la litiasis biliar y ocasionalmente una masa flemonosa que rodea la vescula. Las gammagrafas (HIDA, DISIDA, etc.) pueden identificar la obstruccin del cstico. Diagnstico diferencial. Incluye la pancreatitis aguda, apendicitis, pielonefritis, lcera pptica, hepatitis y

absceso heptico. Tratamiento. Los componentes esenciales del tratamiento son el reposo intestinal, aspiracin nasogstrica, lquidos y electrlitos IV, analgesia (meperidina o pentazocina) y antibiticos (ampicilina, cefalosporinas o aminoglucsidos). Los pacientes diabticos, spticos o debilitados deben recibir una combinacin de antibiticos. La ciruga es definitiva y debe realizarse lo antes posible (dentro de las primeras 24 a 48 horas del ingreso). La ciruga diferida se reserva para 1. personas con alto riesgo de ciruga de urgencia o 2. cuando existe duda diagnstica. Complicaciones. Empiema, hidrops, gangrena, perforacin, fistulizacin, leo por clculo biliar. COLECISTITIS CRNICA Etiologa. Habitualmente su causa son los clculos. Sntomas y signos. Frecuentemente inespecficos; incluyen dispepsia, intolerancia a los alimentos grasos y dolor abdominal. Laboratorio. Los anlisis son frecuentemente normales. Tcnicas de imagen. Es preferible la ecografa habitualmente revela clculos en el interior de una vescula contrada. Diagnstico diferencial. Enfermedad ulcerosa pptica, esofagitis, sndrome del intestino irritable. Tratamiento. La ciruga es el tratamiento de eleccin si es sintomtica. COLEDOCOLITIASIS/COLANGITIS Sntomas y signos. La coledocolitiasis puede presentarse como hallazgo casual, clico biliar, ictericia obstructiva, colangitis o pancreatitis. La colangitis habitualmente se presenta con fiebre, dolor en hipocondrio derecho e ictericia (trada de Charcot). Laboratorio. Elevaciones en la bilirrubina srica, fosfatasa alcalina, y transaminasas.

Tcnicas de imagen. La ecografa puede revelar dilatacin de las vas biliares, pero no es una tcnica sensible para la deteccin de litiasis del coldoco. El diagnstico se confirma mediante colangiopancreatografa endoscpica retrgrada o colangiografa transheptica. Diagnstico diferencial. Colecistitis aguda, clico renal, vscera perforada, pancreatitis. Tratamiento. El tratamiento de eleccin para la mayora de los pacientes es la colecistectoma con coledocolitotoma y drenaje de las vas biliares mediante tubo en T. Si en una colangiografa a travs del tubo en T se ponen de manifiesto clculos retenidos, debe realizarse extraccin percutnea mediante sonda-cesta. En pacientes ancianos o de alto riesgo quirrgico, la papilotoma endoscpica con extraccin de los clculos es posible. La colangitis se trata como la colecistitis aguda; las claves son el reposo intestinal, hidratacin y la analgesia; los clculos deben extraerse mediante ciruga o endoscopia. Complicaciones. Colangitis, ictericia obstructiva y pancreatitis inducida por litiasis biliar. COLANGITIS ESCLEROSANTE PRIMARIA (CEP) Es un proceso inflamatorio esclerosante que afecta al rbol biliar. Etiologa. Es ms frecuente en los varones, y la mayora de los pacientes estn en edades comprendidas entre los 25 y 45 aos. Asociaciones: colitis ulcerosa (60 % de los casos de CEP), SIDA, rara vez enfermedad de Crohn y fibrosis retroperitoneal. Sntomas y signos. Prurito, dolor en hipocondrio derecho, ictericia, fiebre, prdida de peso y malestar. Puede progresar a cirrosis con hipertensin portal. Laboratorio. Son frecuentes los datos de colestasis (elevacin de la bilirrubina y la fosfatasa alcalina). Radiologa/endoscopia. Las colangiografas transhepticas o endoscpicas revelan estenosis y dilatacin de las vas biliares intra y extrahepticas.

Diagnstico diferencial. Colangiocarcinoma, enfermedad de Caroli (dilatacin qustica de los conductos biliares), fascioliasis heptica, hidatidosis y ascariasis. Tratamiento. No existe tratamiento satisfactorio. La colangitis debe tratarse como se esboza ms arriba. El prurito puede controlarse con colestiramina. Los suplementos de calcio y vitamina D pueden retardar la prdida sea. La desobstruccin quirrgica puede ser adecuada, pero tiene un alto ndice de complicaciones. Es incierta la eficacia de la colectoma en pacientes con colitis ulcerosa. En pacientes con cirrosis terminal, debe considerarse el trasplante heptico. Para ms detalles, vase Greenberger, N. J., e Isselbacher, K. J.: Diseases of the Gallbladder and Bile Ducts, captulo 258, en HPIM12, p. 1358.

110 TUMORES PANCRETICOS Y DEL RBOL HEPATOBILIAR

CARCINOMA PANCRETICO Por frecuencia, es la quinta causa de muerte por cncer en los EE.UU.. y supone el 10 % de los tumores digestivos. Incidencia mxima en el sptimo decenio; relacin varn:hembra 1.5:1; algo ms frecuente en la raza negra. Etiologa y factores de riesgo. Causa DESCONOCIDA; incidencia multiplicada por tres en fumadores; NO se ha confirmado la relacin con la diabetes mellitus, pancreatitis crnica, colelitiasis, etanol e ingestin de caf; puede asociarse a dietas ricas en carne a la brasa. Anatoma patolgica. 70 % EN LA CABEZA, 30 % en cuerpo y cola; casi siempre adenocarcinoma ductal, el 85 % TIENE DISEMINACIN LOCAL O METSTASIS en el momento del diagnstico. Caractersticas clnicas. Son frecuentes la prdida de peso, anorexia, dolor abdominal, dolor de espalda, depresin; el dolor puede aliviarse con la flexin del tronco; en los tumores de cabeza de pncreas, una presentacin frecuente es la ictericia indolora (con coluria, heces en masilla de vidriero, prurito ocasional). La exploracin frecuentemente revela ictericia, hepatomegalia, masa abdominal o dolor a la palpacin abdominal, pero puede ser anodina; vescula grande y palpable (signo de COURVOISIER) en aproximadamente el 25 % de los casos de tumor de la cabeza pancretica. Entre las complicaciones figura 1. la trombosis de la vena porta (que da lugar a esplenomegalia, varices gstricas, hemorragia digestiva) y 2. la invasin duodenal (que causa hemorragia digestiva, obstruccin); 3. ocasionalmente hiperglucemia por diabetes mellitus de nueva aparicin y cifras elevadas de amilasa y lipasa por pancreatitis asociada. Diagnstico. La ecografa es til como test de deteccin; muestra anomalas en el 75 % de los enfermos aproximadamente; es ms sensible para lesiones de ms de 2 cm en la cabeza y cuerpo. La TC es el test no invasivo ms preciso (80 % de sensibilidad, frecuentemente capaz de detectar lesiones en la cola); la CPRE es el test ms sensible para tumores de la cabeza pancretica (deformidad del coldoco); se ven anomalas del conducto pancretico principal en el > 50 %, independientemente de la localizacin.

Confirmacin anatomopatolgica por aspirado de la secrecin biliar durante la colangiografa y mediante biopsia percutnea de la masa con aguja, bajo control ecogrfico o de TC; los marcadores tumorales sricos (p. ej., antgeno carcinoembrionario, CA 199) son insensibles, todava demasiado inespecficos para el rastreo de casos en la poblacin. No se ha determinado la utilidad de la RNM. Tratamiento. La reseccin quirrgica mediante pancreatectoma parcial o pancreaticoduodenectoma (operacin de Whipple) es potencialmente curativa; sin embargo, el tumor es resecable en slo el 15 % de los enfermos y curable en menos del 3 %. Los estudios preoperatorios de resecabilidad incluyen radiografas de trax, TC, y arteriografa del tronco celaco, NO se ha demostrado la utilidad de la laparoscopia. La irradiacin intraoperatoria puede mejorar la supervivencia en casos localmente irresecables. La supervivencia media en tumor irresecable es de 5 meses. El alivio de la obstruccin biliar puede lograrse por derivacin quirrgica o la colocacin endoscpica o transheptica de stents, esta ltima posibilidad es preferible en 1. pacientes ancianos con mltiples problemas mdicos y 2. en pacientes con enfermedad avanzada y una expectativa vital corta. La radioterapia puede reducir el dolor, el 5-fluorouracilo facilita el efecto paliativo de la radioterapia; la combinacin de radioterapia y 5-FU puede prolongar la supervivencia de los enfermos con tumores resecables e irresecables; no se han demostrado beneficios de la quimioterapia aislada. OTROS TUMORES PANCRETICOS TUMORES INSULARES. La segunda clase ms frecuente de tumores pancreticos; con frecuencia se sospechan por los efectos clnicos de las hormonas segregadas. En la tabla 110.1 figuran los tumores insulares ms comunes. Los tumores insulares no secretores no producen anomalas endocrinas discernibles. Con frecuencia se localizan en el cuerpo y cola del pncreas, pueden crecer hasta 10 cm o ms antes de causar dolor, masa palpable, prdida de peso o esplenomegalia (por compresin de la vena esplnica). TABLA 110-1. Caractersticas clnicas de los tumores insulares ms frecuentes. Gastrinoma: Sndrome de Zollinger-Ellison; gastrina srica > 200 ng/ L frecuentemente aumentando despus de secretina IV, secrecin basal de cido (BAO) < 4.2 umol/s (> Is mmol/h); lceras ppticas, diarrea; 25-50 % asociados en NEM I. Opciones teraputicas: Bloqueadores H2 u omeprazol [objetivo: BAO < 2.8 umol/s ( < lo mmol/h)], gastrectoma total, ocasionalmente es posible la

reseccin del tumor. Insulinoma: Hipoglucemia de ayuno; rara vez maligno. Tratamiento: pancreatectoma parcial, diazxido, octretido, quimioterapia para las metstasis. VIPoma: Sndrome de Verner-Morrison o clera pancretico o sndrome de WDHA (watery diarrhea, hipokalemia, aclorhydria = diarrea acuosa, hipopotasemia, aclorhidria); efecto de masa. Tratamiento. Reseccin del tumor, octretido. No funcionantes. No anomala endocrina detectable; dolor abdominal o de espalda, efecto de masa del tumor que frecuentemente es de gran tamao, ocasional compresin de la vena esplnica. Tratamiento: Reseccin tumoral, mala respuesta a la quimioterapia. BAO = Basal acid output. Tratamiento. Reseccin quirrgica, inhibicin farmacolgica de los efectos hormonales; quimioterapia (estreptozotocina, 5-FU) para tumores irresecables. CISTOADENOCARCINOMA. Neoplasia rara, de crecimiento lento, qustica. Causa sntomas por efecto de masa. Dos formas anatomopatolgicas: mucinoso (MALIGNO) y seroso (benigno); se diferencian por la TC y el anlisis qumico del lquido del quiste. Tratamiento. Reseccin quirrgica. MASAS PANCRETICAS BENIGNAS. Pseudoquistes que complican pancreatitis, quistes verdaderos (aislados o asociados a poliquistosis renal y heptica, habitualmente asintomticos) y abscesos (que habitualmente se presentan con fiebre o signos de sepsis, vase cap. 105). TUMORES DE LA VA BILIAR Menos frecuentes que el carcinoma pancretico; habitualmente se presentan con ictericia obstructiva, prurito, dolor en hipocondrio derecho, nuseas, vmitos, anorexia, prdida de peso. COLANGIOCARCINOMA. Adenocarcinoma del epitelio de los conductos biliares. Mxima incidencia en el quinto al sptimo decenio, relacin varn/mujer = 1.5/1. Factores predisponentes: quistes del coldoco (biliares), colangitis esclerosante primaria, colitis ulcerosa, infestacin crnica por Clonorchis sinensis, pero no la litiasis biliar. Habitualmente se presenta como ictericia obstructiva, ocasionalmente como hemorragia digestiva por hematobilia; suele ser irresecable en el momento del diagnstico. Diagnstico. Ecografa, TC, CPRE; el aspecto de la CPRE puede simular la colangitis esclerosante primaria; para el diagnstico histolgico, biopsia dirigida mediante TC.

Tratamiento. Similar al del carcinoma de cabeza de pncreas; supervivencia aproximada a los 5 aos del 5 %. CARCINOMA AMPULAR. Tumor de la papila de Vater o afectacin ampular por adenocarcinoma duodenal. La presentacin habitual es ictericia obstructiva y hemorragia digestiva; las heces son ocasionalmente plateadas (combinacin de acolia y melena). Diagnstico. Ecografa, estudio radiolgico con bario del tubo digestivo alto, endoscopia y biopsia duodenal. Los tumores papilares son raros, pero de crecimiento lento y frecuentemente resecables (operacin de Whipple); es menos comn poder resecar un carcinoma duodenal. CARCINOMA DE VESCULA BILIAR. Complicacin rara de la colelitiasis crnica; relacin varn/hembra de 1:4. Puede ser un hallazgo casual en una laparotoma (habitualmente colecistectoma) o autopsia (prevalencia del 1 %). El tumor avanzado se presenta en el sptimo u octavo decenio con dolor en hipocondrio derecho, masa, ictericia y prdida de peso; el diagnstico preoperatorio se hace ocasionalmente con ecografa o TC.

Tratamiento. Reseccin quirrgica o paliativo; tasa de curacin de los tumores avanzados o sintomticos inferior al 5 %. CARCINOMA HEPATOCELULAR Globalmente, la forma ms comn de cncer de rganos internos; incidencia mxima en reas de infeccin endmica por el virus de la hepatitis B (especialmente el sudeste asitico, el frica subsahariana); mucho menos frecuente en los EE.UU. (12% de los tumores malignos). Mxima incidencia en el quinto y sexto decenio en los EE.UU., en el cuarto y quinto en zonas endmicas; relacin varones/mujeres = 2:1 - 4:1. Etiologa y factores de riesgo. La estrecha correlacin con la infeccin crnica por hepatitis B sugiere un papel causal del virus en la mayora de los casos. La infeccin neonatal comporta el mximo riesgo de desarrollo del carcinoma con posterioridad. La infeccin por virus de hepatitis C tambin aumenta el riesgo. Otros factores de riesgo: cirrosis (especialmente alcohlica), hemocromatosis, dficit de 1 - antitripsina, tirosinosis, ingestin de metabolitos fngicos (p. ej., aflatoxina), uso de esteroides anabolizantes, administracin de Thorotrast (agente de contraste radiolgico utilizado en los aos cuarenta y cincuenta).

Caractersticas clnicas. En cirrticos, con frecuencia se presenta como descompensacin de la hepatopata subyacente; prdida de peso, dolor en hipocondrio derecho (ocasionalmente agudo debido a hemorragia o rotura del tumor). La ictericia es rara excepto en fases terminales. La exploracin frecuentemente revela hepatomegalia dolorosa. Existe masa palpable, ascitis (frecuentemente hemorrgica) en el 25 % de los casos en el momento del diagnstico, ocasionalmente, soplo o roce heptico. Anlisis: elevacin de la fosfatasa alcalina y 5' nucleotidasa, con frecuencia desproporcionadas con respecto a las otras pruebas de funcin heptica; elevacin de la fetoprotena (AFP) srica, (frecuentemente de > 400 ng/ mL) en el 80 % de los enfermos a nivel global (aproximadamente el 50 % en EE.UU.). Otras causas de elevacin de la AFP incluyen la cirrosis, hepatitis aguda o crnica, metstasis hepticas (todas ellas con elevaciones discretas), la gestacin normal, teratomas malignos. Diagnstico. La TC y la RNM son las ms sensibles para la deteccin de masa heptica; la gammagrafa con istopos (p. ej., galio, etiotol) puede sugerir carcinoma hepatocelular primario; la angiografa con frecuencia revela la vascularizacin tpica de las lesiones y puede detectar tumores pequeos. La confirmacin histolgica por biopsia heptica percutnea bajo control radiolgico, laparoscopia o laparotoma. Tratamiento. La reseccin curativa es posible en menos del 5 % de los pacientes; el trasplante heptico puede beneficiar a pacientes seleccionados con tumores pequeos confinados al hgado; RNM y angiografa para determinar la resecabilidad; radioterapia o embolizacin arterial selectiva slo para paliar el dolor, no se han demostrado beneficios con la quimioterapia sistmica o intraarterial. La prevencin podra terminar por lograrse mediante vacunacin global eficaz contra la hepatitis B. OTROS TUMORES HEPTICOS Los tumores hepticos ms frecuentes en la poblacin de los EE.UU. son las metstasis de otros tumores primarios, el hgado ocupa el segundo lugar en frecuencia de metstasis tras los ganglios linfticos. Los tumores primarios ms frecuentes son tumores digestivos (colon, pncreas, estmago), pulmn, mama, linfoma y melanoma. Caractersticas clnicas. Las metstasis hepticas son habitualmente asintomticas o se asocian a sntomas inespecficos (prdida de peso, fiebre, debilidad, etc.); son menos frecuentes el dolor abdominal y la hepatomegalia; y raras la ascitis, ictericia y disfuncin heptica. Datos analticos: elevacin de la fosfatasa alcalina y 5'

nucleotidasa, anemia, hipoalbuminemia . Diagnstico. Como en el carcinoma hepatocelular; la biopsia dirigida por TC es la forma ms sensible de obtencin del diagnstico histolgico sin laparotoma; la RNM puede detectar lesiones no visualizadas en TC. Tratamiento. En raras ocasiones, la reseccin de metstasis hepticas aisladas y del tumor primitivo puede ser curativa; el tratamiento habitual es paliativo, bien sea mediante ciruga, irradiacin o quimioterapia. La administracin directa de floxuridina en la arteria heptica como tratamiento de las metstasis hepticas del carcinoma primario de colon o carcinoma de origen desconocido puede mejorar discretamente la supervivencia; en conjunto, el pronstico es malo a menos que el tumor primitivo sea sensible a la quimioterapia. TUMORES HEPTICOS BENIGNOS 1. Hemangiomas: Los tumores hepticos benignos ms frecuentes; habitualmente solitarios y de pequeo tamao, pero puede presentarse como masa grande. Diagnstico mediante RNM, TC con contraste intravenoso, angiografa. Tratamiento: Reseccin quirrgica solamente de los tumores sintomticos. 2. Adenomas: Incidencia aumentada en mujeres que toman contraceptivos orales, con frecuencia regresan tras la suspensin de estos agentes. Se requiere biopsia para excluir malignidad. Entre las complicaciones principales figuran la hemorragia y la rotura. Tratamiento: El tratamiento curativo es la extirpacin quirrgica. 3. Hiperplasia nodular-focal: Habitualmente asintomtica, es hallazgo casual en la laparotoma; no la causan los contraceptivos orales, pero bajo la influencia de los estrgenos puede crecer y hacerse hipervascularizada; rara vez sangra o se rompe. Slo se requiere reseccin quirrgica para excluir adenoma o carcinoma o para tratar complicaciones hemorrgicas. Para ms detalles, vanse Isselbacher K.J, y Wands J.R.: Neoplasms of the Liver, captulo 255, pg. 1350. Greenberger, N. J., e Isselbacher K. J.: Diseases of the Gallbladder and Bile Ducts, captulo 258, pg. 1358; Mayer, R. J.: Pancreatic Cancer, captulo261, pg. 1383; Kaplan, L.M.: Endocrine Tumors of the Gastrointestinal Tract and Pancreas, captulo 262, p. 1388, en HPIM12.

111 HEPATITIS AGUDA

HEPATITIS VRICA Se caracteriza clnicamente por malestar, nuseas, vmitos, diarrea y febrcula seguidas de emisin de orina oscura, ictericia y hepatomegalia dolorosa a la palpacin, puede ser subclnica y detectarse sobre la base de la elevacin de los niveles de aspartato y alanina aminotransferasa (AST y ALT). La hepatitis B puede asociarse a fenmenos mediados por inmunocomplejos, incluyendo artritis, glomerulonefritis y poliarteritis nodosa. Enfermedades anlogas a la hepatitis pueden ser causadas no slo por virus hepatotropos (A, B, C, D, E) sino tambin por otros virus (Epstein - Barr, citomegalovirus, virus Coxsackie, etc.), alcohol, frmacos, hipotensin e isquemia y patologa de las vas biliares. HEPATITIS A (VHA). Enterovirus (picoRNAvirus) de 27 nm, con un genoma de RNA monocatenario. Curso: vase figura 111.1 Pronstico. Recuperacin en 6-12 meses, ocasionalmente despus de una o dos recidivas clnica y serolgicamente evidentes; en algunos casos puede ocurrir colestasis pronunciada que sugiere obstruccin biliar. Raros casos de muerte (hepatitis fulminante), NO existe estado de portador crnico. Diagnstico. IgM anti - VHA en muestras de suero de la fase aguda o de la convalecencia temprana. Epidemiologa. Transmisin fecal-oral; endmica en pases subdesarrollados. Epidemias transmitidas por alimentos y agua. Brotes en guarderas y residencias. Prevencin. Tras la exposicin--inmunoglobulina, a dosis de 0.02 ml/kg IM dentro de las primeras dos semanas a los contactos domsticos y contactos de los centros (no a los contactos laborales casuales). Antes de la exposicin (viajeros o reas endmicas)--inmunoglobulina, 0.02 ml/kg IM en viajes de < 3 meses, 0.06 ml/kg IM cada 4 - 6 meses en viajes ms largos o residencia en esas zonas. Se estn desarrollando vacunas. HEPATITIS B (VHB). Hepadnavirus de 42 nm con una cubierta exterior (HBsAg), nucleocpside interior (HBcAg = Hepatitis B core antigen), polimerasa de DNA y un genoma de DNA parcialmente bicatenario de 3200 nucletidos. La forma circulante del HBcAg es el HBeAg, un marcador de replicacin y de contagiosidad del virus. Curso: vase figura 111.2. Pronstico. Recuperacin en el 90 %, hepatitis fulminante (< 1 %), hepatitis crnica o estado de portador (hasta el 10 %), cirrosis y carcinoma hepatocelular (especialmente tras infeccin crnica de comienzo en la primera infancia o en infancia temprana) (cap. 113).

Diagnstico. HBsAg en el suero (infeccin aguda o crnica); IgM anti-HBc (anti-HBc temprana que indica infeccin aguda o reciente). Epidemiologa. Transmisin percutnea (por pinchazo), sexual o perinatal. Endmica en el frica subsahariana y en el Sudeste Asitico, donde hasta el 20 % de la poblacin contrae la infeccin, habitualmente en pocas tempranas de la vida. Prevencin. Tras la exposicin 0.06 ml/kg IM de globulina hiperinmune anti - Hepatitis B inmediatamente despus de la puncin accidental, dentro de los 14 das posteriores al contacto sexual, o en el momento del nacimiento (si la madre es HBsAg +) junto con la serie de inyecciones de la vacunacin. Antes de la exposicin vacuna de la hepatitis B recombinante, 10-20 ~lg IM (la dosis depende del preparado); mitad de la dosis en nios pequeos, dosis de 40 g en adultos inmunodeprimidos. Dosis en los meses 0, 1 y 6; pinchar en deltoides, no en glteo. Se recomienda en grupos de alto riesgo (p. ej., personal sanitario, homosexuales, adictos IV, pacientes en hemodilisis, hemoflicos, contactos domsticos y sexuales de portadores de HBsAg, todos los neonatos de reas endmicas neonatos de alto riesgo en zonas de menor riesgo). HEPATITIS C (VHC). Antes llamada hepatitis no A, no B asociada a transfusin. Causada por un virus anlogo a los flavivirus, con un genoma de RNA de ms de 9000 nucletidos (similar a los virus de la fiebre amarilla y del dengue). Perodo de incubacin de 7 a 8 semanas. Curso frecuentemente marcado por elevaciones fluctuantes de las transaminasas sricas; > 50 % de probabilidad de cronicidad, que conduce a cirrosis en el 20 % de los casos. Diagnstico. Anti-VHC en el suero; con frecuencia aparece tras enfermedad aguda, y generalmente al sexto mes de la exposicin est presente en el suero. Epidemiologa. Transmisin percutnea. La hepatitis no-A, no-B es responsable de ms del 90 % de los casos de hepatitis asociada a transfusin, de los que por lo menos el 85 % se deben a VHC. Pocos datos de que exista una transmisin sexual o perinatal de gran entidad. Prevencin. Exclusin de las donaciones de sangre remuneradas, determinacin de anticuerpos anti - VHC y de marcadores indirectos de hepatitis (niveles elevados de ALT, anti - HBc). HEPATITIS D (VHD, AGENTE DELTA). virus RNA defectivo de 37 nm que requiere virus B para su replicacin; bien coinfecta con el VHB o sobreinfecta al portador crnico de virus B. Facilita la gravedad de la infeccin por VHB (acelera la transformacin de la hepatitis crnica en cirrosis, ocasionalmente causa hepatitis aguda fulminante). Diagnstico. Anti - HD en el suero (en la hepatitis D aguda--con frecuencia a ttulo bajo, transitorio en la hepatitis D crnica--a ttulo alto, mantenido). Epidemiologa. Endmico entre los portadores de VHB en la cuenca Mediterrnea, zonas de Sudamrica, etc. Por lo dems, se extiende por va percutnea entre adictos a drogas intravenosas HBsAg + o por transfusin en hemoflicos, y en menor grado entre homosexuales HBsAg +. Prevencin. Vacuna de la hepatitis B (slo a los no portadores).

HEPATITIS E (VHE). Antes llamada hepatitis noA, noB de transmisin entrica. Causada por un agente de 29-32 nm del que se piensa sea un calicivirus. Responsable de epidemias de hepatitis transmitida por el agua en la India, zonas de Asia y frica y Mxico. Enfermedad autolimitada con una tasa elevada de mortalidad ( 10-20 %) en embarazadas. Tratamiento. Actividad fsica segn la tolerancia, dieta de alto contenido calrico (frecuentemente mejor tolerada por la maana), hidratacin IV en caso de vmitos intensos, colestiramina, a dosis de hasta 4 g orales cuatro veces al da en caso de prurito intenso. Evitar frmacos de metabolizacin heptica; los glucocorticoides no desempean ningn papel en el tratamiento. HEPATITIS TXICA E INDUCIDA POR DROGAS DOSISDEPENDIENTE (HEPATOXINAS DIRECTAS). Comienzo dentro de las 48 horas predecible, necrosis en torno a la vnula heptica terminal; p. ej., tetracloruro de carbono, derivados del benceno, intoxicacin por setas, paracetamol. IDIOSINCRTICA. Dosis y tiempo de comienzo variable; se afecta una proporcin pequea de las personas expuestas, puede asociarse a fiebre, exantema, artralgias, eosinofilia. En algunos casos el mecanismo puede implicar un metabolito txico genticamente determinado. Ejemplos: isoniacida, halotano fenitona, metildopa. TRATAMIENTO. De sostn, igual que para la hepatitis vrica; suspender el agente sospechoso. INSUFICIENCIA HEPTICA AGUDA Necrosis masiva del hgado con alteracin del nivel de conciencia que ocurre dentro de las primeras ocho semanas desde el comienzo de la enferrnedad. Causas. Infecciones (vricas, incluyendo VHA, VHB, VHC, VHD, bacterianas, rickettsianas, parasitarias), drogas y toxinas, isquemia (shock), sndrome de Budd-Chiari, hepatitis crnica activa idioptica, enfermedad de Wilson aguda, sndromes de degeneracin grasa microvesicular (sndrome de Reye, hgado graso agudo del embarazo). Manifestaciones clnicas. Alteraciones neuropsiquitricas delirium, alteracin de personalidad, estupor, coma, rigidez de descerebracin (debida a edema cerebral), profunda ictericia, coagulopata, hemorragia, insuficiencia renal, hipoglucemia, pancreatitis aguda, insuficiencia cardiorrespiratoria. Indicadores de mal pronstico. Edad avanzada, ciertas causas (p. ej., halotano, hepatitis noA, noB), coma

(supervivencia < 20 %), reduccin rpida del tamao heptico, insuficiencia respiratoria, prolongacin acusada del TP, nivel de factor V < 20%. Tratamiento. Frecuentemente se precisa intubacin endotraqueal. Vigilar la glucemia: si es necesario administrar dextrosa al 10 o al 20 %. Prevencin de la hemorragia digestiva con antagonistas del receptor H2 y anticidos (mantener pH gstrico ~ 3.5). No est claro el valor de la monitorizacin de la presin intracraneal y de la dexametasona para el edema cerebral; el manitol IV puede ser beneficioso. Debe considerarse el trasplante heptico en pacientes con encefalopata grado III-IV y otros indicadores pronsticos adversos.
Para ms detalles, vanse Dienstag, J. L, y Wands, J. R. Isselbacher, K. J.: Acute Hepatitis, captulo 252, en HPiM12, pg. 1322.

112 HEPATITIS CRNICA

Un grupo de trastornos caracterizados por una reaccin inflamatoria crnica en el hgado durante al menos 6 meses. CLASIFICACIN (Tabla 112.1) TABLA 1121. Clasificacin de la hepatitis crnica. Crnica Histologa persistente (HCP) Infiltracin de los espacios porta por linfocitos y clulas ++ plasmticas. Necrosis parcheada (piecemeal) (extensin del infiltrado portal del lobulillo heptico con -erosin de la placa limitante de los hepatocitos que rodean los espacios porta). Puentes de necrosis (bridging) (de un espacio porta a otro o -de un espacio porta a la vena central). Necrosis multilobular (inflamacin y necrosis hepatocitaria -extensa). Cirrosis. -Sntomas. Leves o ausentes. Bueno. Pronstico.

Crnica activa (HCA) +++

+++

Frecuentes. Depende de la gravedad, causa, tratamient o.

Etiologa. virus de la hepatitis B (VHB), virus de la hepatitis C (VHC), virus de la hepatitis D (VHD, agente delta), frmacos (metildopa, nitrofurantona, isoniacidas), enfermedad de Wilson dficit de 1 antitripsina, idioptica (autoinmune, lupoide). Presentacin. Espectro clnico amplio que vara entre una elevacin asintomtica de las transaminasas sricas a una enfermedad de tipo hepatitis aguda, incluso fulminante. Entre los sntomas comunes figuran la fatiga, malestar, anorexia, febrcula, la ictericia es frecuente en casos graves. Algunos pacientes pueden

presentarse con las complicaciones de la cirrosis: ascitis, hemorragia por varices, encefalopata, coagulopata, hiperesplenismo. En la hepatitis B crnica o en la hepatitis crnica activa (HCA) idioptica pueden predominar los hallazgos extrahepticos. HEPATITIS B CRNICA Aparece a continuacin de hasta el 10 % de los casos de hepatitis B aguda. Espectro de gravedad: antigenemia asintomtica hepatitis crnica persistente (HCP), HCA; la fase temprana se asocia frecuentemente a la persistencia de sntomas de hepatitis, elevacin de transaminasas, presencia en el suero de HBeAg y DNA del VHB, y presencia en el hgado de la forma replicativa de VHB; la fase tarda en algunos pacientes puede asociarse a mejora clnica y bioqumica, desaparicin del HBeAg y del DNA del VHB y aparicin del anti - HBeAg en el suero, e integracin del DNA del VHB en el genoma del hepatocito del husped. En la cuenca mediterrnea, una variante frecuente se caracteriza por un curso grave, rpidamente progresivo y presencia de DNA de VHB y anti - HBe en el suero se debe a una mutacin en la regin preC del genoma dei VHB que impide la sntesis de HBeAg. Puede conducir a cirrosis (especialmente en sujetos con sobreinfeccin por VHD o la mutacin preC) y carcinoma hepatocelular (especialmente cuando la infeccin crnica es contrada en fases tempranas de la vida). Manifestaciones extrahepticas (mediadas por inmunocomplejos). Exantema, urticaria, artritis, poliarteritis, polineuropata, glomerulonefritis, criogiobulinemia. Tratamiento. El ms prometedor es el interfern cl, a dosis de 5 millones de unidades diarias durante cuatro meses en pacientes con HBeAg y DNA de VHB positivos con sntomas, niveles de transaminasas superiores a tres veces el valor normal y evidencia histolgica de hepatitis crnica activa. Da lugar a seroconversin de HBeAg en anti - HBe con mejora clnica, bioqumica e histolgica en hasta el 40 % de los casos. Efectos colaterales frecuentes: reacciones febriles, depresin de la mdula sea, enfermedad tiroidea autoinmune, sntomas del SNC, anorexia, trastornos del sueo. En pacientes con niveles ms bajos de transaminasas, la eficacia del interfern puede aumentarse con un ciclo previo de 60 mg diarios orales de prednisona, con descenso gradual a lo largo de seis semanas. HEPATITIS C CRNICA Se produce despus de por lo menos el 50 % los casos de hepatitis C asociada a transfusin y espordicas. Clnicamente se caracteriza por elevaciones leves, frecuentemente oscilantes, de las transaminasas; con HCA leve en la biopsia. El diagnstico se confirma por la deteccin de anti - VHC en el suero. Puede conducir a cirrosis en el 20 % de los casos. El tratamiento con 2-3 millones de unidades de (linterfern tres veces por semana durante seis meses es prometedor en pacientes con sntomas, elevacin de transaminasas y evidencia histolgica de hepatitis crnica; el 50 % logran remisin clnica y bioqumica o mejora transcurridos seis meses. Sin embargo, el 50 % de los enfermos recidivan seis

meses despus de la finalizacin del tratamiento. Hepatitis Crnica Activa IDIOPTICA Manifestaciones clnicas. El 80 % son mujeres, entre el tercer y el quinto decenio. En un tercio de los casos comienzo brusco (hepatitis aguda). Comienzo insidioso en dos tercios: ictericia progresiva, anorexia, hepatomegalia, dolor abdominal, epistaxis, fiebre, fatiga, amenorrea. Conduce a la cirrosis; mortalidad a 5 aos > 50 % si no se trata. Manifestaciones extrahepticas. Exantema, artralgias, queratoconjuntivitis sicca, tiroiditis, anemia hemoltica, nefritis. Alteraciones serolgicas. Hipergammaglobulinemia, anticuerpos antimsculo liso (40-80 %), ANA (20-50 %), fenmeno LE ( 10-20 %), anticuerpos antimitocondriales ( 10-20 %). Tratamiento. Indicado si la enfermedad es sintomtica con evidencia histolgica de HCA grave (puentes de necrosis) y con elevaciones marcadas de transaminasas (5-10 veces). Prednisona o prednisolona, 30 mg orales diarios disminuyendo lentamente a 10-15 mg da a lo largo de varias semanas; frecuentemente se asocia a azatioprina para permitir dar dosis ms bajas de glucocorticoides y evitar los efectos colaterales de estos. Vigilancia manual de las pruebas de funcin heptica. Los sntomas pueden mejorar con rapidez, pero la mejora bioqumica puede tardar semanas o meses y la mejora histolgica (conversin en HCP o normalizacin) hasta 18-24 meses. Puede intentarse la retirada de los glucocorticoides tras la remisin clnica, bioqumica e histolgica; aparecen recidivas en el 50-90 % de los casos (volver a tratar). Para ms detalles, vanse Wands, J. R., e Isselbacher, K. J, Chronic Hepatitis, captulo 253, en HPIM12, pg. 1337,

113 CIRROSIS Y HEPATOPATA

ALCOHLICA La enfermedad heptica crnica se caracteriza por fibrosis, distorsin de la arquitectura lobular y vascular, y ndulos de regeneracin de los hepatocitos. CAUSAS. Alcohol, hepatitis vrica [B, C, D (delta); vase cap. 1 I I ], cirrosis biliar primaria o secundaria, hemocromatosis (cap. 153), enfermedad de Wilson (cap. 153), dficit de a,antitripisna, hepatitis crnica activa (cap. l l l), sindrome de Budd-Chiari, ICC crnica (cirrosis cardiaca), frmacos y toxinas, esquistosomiasis, criptogentica. MANIFESTACIONES CLNICAS. Puede no haberlas. Sntomas. Anorexia, nuseas, vmitos, diarrea, fatiga, debilidad, fiebre, ictericia, amenorrea, impotencia, infertilidad. Signos. Telangiectasias malares, eritema palmar, aumento de tamao de las glndulas partidas y lagrimales, alteraciones ungueales (lineas de Muehrcke, uas de Terry), acropaquias, contractura de Dupuytren, ginecomastia, atrofia testicular, hepatoesplenomegalia, ascitis, hemorragia digestiva (p. ej., varices), encefalopata heptica. Datos de laboratorio. Anemia (microctica por prdidas sanguneas, macroctica por dficit de folato), pancitopenia (hiperesplenismo), prolongacin del TP, rara vez CID; hiponatremia, alcalosis hipopotasmica, alteraciones de la glucosa, hipoalbuminemia. Otras asociaciones. Gastritis; lcera duodenal; litiasis biliar. Alteracin del metabolismo de los frmacos debida a disminucin del aclaramiento, del metabolismo (p. ej., por el citocromo P1so) y eliminacin; hipoalbuminemia y shunt portosistmico. ESTUDIOS DIAGNSTICOS. La eleccin depende de la situacin clnica. En suero: HBsAg, anti - HBc, anti - HBs, anti - VHC, anti - HD, Fe, capacidad total de fijacin del hierro, ferritina, anticuerpos antimitocondriales, antimsculo liso, ANA, ceruloplasmina, alfaantitripsina (y tipaje pi); ecografa abdominal con doppler, gammagrafa heptica, venografa de la porta y determinacin de la presin de enclavamiento de las venas suprahepticas. El diagnstico definitivo con frecuencia depende de la biopsia heptica (percutnea o abierta); la coagulopata puede impedir su realizacin. HEPATOPATA ALCOHLICA Tres formas: hgado graso, hepatitis alcohlica, cirrosis; pueden coexistir. El paciente

con frecuencia niega ingerir alcohol en exceso. Las formas graves (hepatitis, cirrosis) se asocian a ingestin de 80-160 g/da durante > 5-10 aos. HGADO GRASO. Puede aparecer incluso tras periodos cortos de consumo de etanol. Con frecuencia se presenta como hepatomegalia asintomtica y elevaciones leves de las pruebas de funcin hep LICA. La presentacin oscila entre el paciente asintomtico y la insuficiencia heptica grave con ictericia, ascitis, hemorragia digestiva y encefalopata. Tpicamente hay anorexia, nuseas, vmitos, fiebre, ictericia, hepatomegalia dolorosa. Ocasionalmente, un cuadro colestsico imita a la obstruccin biliar. Los niveles de aspartato aminotransferasa (AST), son habitualmente inferiores a 300 U y son ms de dos veces los de alanina aminotransferasa. La bilirrubina puede ser > 170 mol/L (> 10 mg/dL). El recuento leucocitario puede alcanzar los 20 000/L. El diagnstico se define por los hallazgos de la biopsia heptica: tumefaccin de los hepatocitos, hialina alcohlica (cuerpos de Mallory), infiltracin por polimorfonucleares, necrosis hepatocitaria, fibrosis perivenular central. Otras consecuencias metablicas del alcoholismo. (aumento de la relacin NADH/NAD). Lactacidemia, cetoacidosis, hiperuricemia, hipoglucemia, tambin hipomagnesemia, hipofosfatemia. Factores de mal pronstico. A corto plazo: TP > 5 segundos sobre el control a pesar de la vitamina K; bilirrubina > 170 mol/L ( > 10 mg/dL), encefalopata, hipoalbuminemia, hiperazoemia. A largo plazo: necrosis heptica y fibrosis graves, hipertensin portal, continuacin del hbito alcohlico. Tratamiento. La abstinencia es esencial, dieta de 8500-12 500 kJ (2000-3000 kcal) con 1 g/kg de protena (menos en caso de encefalopata). Polivitamnicos diarios, 100 mg/da de tiamina y 1 mg de cido flico. Corregir los dficits de potasio, magnesio y fosfato. Transfusiones de concentrados de hemates y plasma segn necesidades. En la hepatitis alcohlica grave con encefalopata puede ser beneficiosa la prednisona, 40 mg/da, o la prednisolona 32 mg/orales diarios durante un mes. La colchicina, 0.6 mg orales dos veces al da, puede enlentecer la progresin de la hepatopata alcohlica CIRROSIS BILIAR PRIMARIA Colangitis intraheptica destructiva progresiva no supurativa. Afecta a mujeres de mediana edad. Se presenta como elevacin asintomtica de la fosfatasa alcalina (mejor pronstico) o con prurito, ictericia progresiva, consecuencias de la deficiente excrecin de bilis y eventualmente cirrosis e insuficiencia heptica.

MANIFESTACIONES CLNICAS. Prurito, ictericia, xantelasmas, xantomas, osteoporosis, esteatorrea, pigmentacin cutnea, hepatoesplenomegalia, hipertensin portal, elevaciones de la fosfatasa alcalina, bilirrubina, colesterol e IgM sricos. PATOLOGA ASOCIADA. Sndrome de Sjgren, enfermedades vasculares del glomerulonefritis, anemia perniciosa, acidosis tubular renal colgeno, tiroiditis,

DIAGNSTICO. Anticuerpos antimitocondriales positivos > 90-95 % (contra el componente E2 de la piruvato deshidrogenasa y otros enzimas mitocondriales). Biopsia heptica: estadio 1, destruccin de los conductos biliares interlobulares, granulomas; estadio 2, proliferacin ductular; estadio 3, fibrosis; estadio 4, cirrosis. TRATAMIENTO. Colestiramina, 4 g orales con la comida o con fruta. Vitamina K, 10 mg IM diarios (tres veces, despus una vez al mes) para el alargamiento del TP debido a dficit intestinal de sales biliares. Vitamina D, 100 000 U IM cada cuatro semanas ms de 1 g diario de calcio oral para la osteoporosis (con frecuencia no responde). Vitamina A, 25.000-50.000 U orales diarias o 100 000 U IM cada cuatro semanas, y 220 mg U orales diarias de zinc pueden ser de utilidad para la ceguera nocturna. Vitamina E, 10 mg IM U orales diarios. La sustitucin de grasa diettica por triglicridos de cadena media puede reducir la esteatorrea. Tratamientos experimentales: azatioprina, colchicina, clorambucil, ciclosporina, cido ursodesoxiclico, metotrexato. TRASPLANTE HEPTICO Considerar su realizacin ante casos de insuficiencia heptica crnica, irreversible progresiva o insuficiencia heptica fulminante cuando no se dispone de tratamiento alternativo. (Tambin est indicado para corregir ciertos dficits enzimticos congnitos y errores innatos del metabolismo.) CONTRAINDICACIONES Absolutas. Sepsis o tumoracin maligna extrahepatobiliar, enfermedad cardiopulmonar, trombosis portal y de la vena mesentrica superior, SIDA. Relativas. Edad > 60 aos, HBsAg y HIV, ciruga abdominal mayor previa, trombosis de la vena porta, alcoholismo o drogadiccin activos, ausencia de comprensin del proceso por el paciente. INDICACIONES. Directrices: muerte esperable en 1 ao; preferiblemente antes de que ocurran complicaciones mayores (hemorragia por varices, encefalopata irreversible,

malnutricin grave y debilidad incapacitante, sndrome hepatorrenal); ascitis refractaria, osteopata progresiva, colangitis bacteriana recurrente, coagulopata refractaria; bilirrubina > 170-340 mol/L ( > 10-20 mg/dL), albmina < 20 g/L ( < 2 g/dL), deterioro de la coagulopata; mala calidad de vida. En la insuficiencia heptica fulminante considerar el trasplante ante coma grado III - IV. SELECCIN DEL DONANTE. Compatible en grupo sanguneo ABO y tamao heptico (pueden utilizarse injertos de tamao menor, especialmente en nios). INMUNOSUPRESIN. Diversas combinaciones de ciclosporina, glucocorticoides, azatioprina, OKT3 (globulina monoclonal antitimocito). COMPLICACIONES MDICAS TRAS EL TRASPLANTE. 1. Disfuncin del injerto heptico (rechazo, isquemia, trombosis de la arteria heptica, obstruccin o fstula biliar, recidiva de infeccin vrica); 2. infecciones (bacterianas, vricas, fngicas, oportunistas); 3. disfuncin renal; 4. trastornos neuropsiquitricos. TASA DE XITOS. 60-80 % de supervivencia a largo plazo. Para ms detalles, vanse Podolsky, D. K., e Isselbacher, K. J.: Cirrosis heptica, captulo254, pg. 1340. Schmid, R.: Trasplante heptico, captulo 257, p. 1355, en PMIH12.

114 HIPERTENSIN PORTAL

Cualquier incremento de la presin de la vena porta debida a obstruccin anatmica o funcional del flujo de sangre en el sistema venoso portal. La presin portal normal es 7-10 mmHg. Indicadores de hipertensin portal son: . Presin portal intraoperatoria > 30 cm de salino . Presin intraesplnica > 17 mmHg . Presin de enclavamiento de las venas > 4 mmHg por encima de la presin en la VCI suprahepticas

CLASIFICACIN. (tabla 1 141). TABLA 114-1. Presin Lugar De enclavamiento de la obstruccinPortal de las venas supra Ejemplos hepticas corregida Presinusoidal. Normal Fstula AV es plnica, trom bosis de la vena porta o esplnica, es quistosomiasis. Sinusoidal. Cirrosis, hepa titis. Postsinusoidal. (puede ser impo Sndrome de sible de medir de Budd-Chiari, bido a la oclusin enfermedad ve de las venas supra nooclusiva. hepticas). * Presin de enclavamiento de las venas suprahepticas menos la presin de la vena cava inferior. CONSECUENCIAS. (1) Aumento de la circulacin colateral entre el sistema venoso portal de alta presin y el sistema venoso sistmico de baja presin: esfago inferior/estmago superior (varices), recto (hemorroides), pared abdominal anterior (caput Medusae, flujo que se aleja del ombligo), peritoneo parietal, esplenorrenal; (2) aumento del flujo

linftico (3) aumento del volumen plasmtico; (4) ascitis (cap. 19), (5) esplenomegalia, posible hiperesplenismo, y (6) shunt portosistmico (incluyendo encefalopata heptica). VARICES ESFAGO-GSTRICAS La hemorragia es la principal complicacin en cuanto a riesgo vital; el RIESGO guarda correlacin con el tamao de las varices, con una presin portal mnima > 12 mm Hg y con la presencia de varices de pared roja. La MORTALIDAD correlaciona con la gravedad de la hepatopata subyacente (reserva heptica). DIAGNSTICO. Serie radiolgica de tubo digestivo superior defectos de replecin tortuosos arrosariados en el esfago inferior. Esofagogastroscopia: procedimiento de eleccin en la hemorragia aguda. Arteriografa celaca y mesentrica: cuando la hemorragia masiva impide la endoscopia y para evaluar la permeabilidad de la vena porta (la vena porta puede estudiarse tambin con ecografa y Doppler). TRATAMIENTO. Vanse en el captulo 17 las medidas generales de tratamiento de la hemorragia digestiva. Control de la hemorragia aguda. (1) Vasopresina intravenosa hasta una dosis de 0.4-0.9 U/min hasta que la hemorragia se controle durante 12-24 horas (50-60 % de xitos, pero sin efecto sobre la mortalidad), despus suspender o bajar lentamente (0.1 U/min cada 6-12 horas); aadir nitroglicerina en dosis de hasta 0.6 mg SL cada 30 min, 40-400 g/min IV, o en parche transdrmico (10 mg/24h) para prevenir la vasoconstriccin coronaria y renal. Mantener presin arterial sistlica > 90 mmHg. La somatostatina 50-250 g en embolada + 250 g/h en infusin IV es tan eficaz como la vasopresina sin complicaciones serias. (2) Taponamiento con baln de Sengstaken-Blakemore: puede mantenerse inflado hasta 24-48 horas; complicaciones: obstruccin de la faringe, asfixia, ulceracin esofgica. (3) Escleroterapia endoscpica: puede ser el procedimiento de eleccin (no adecuado para las varices gstricas), diversas tcnicas y agentes esclerosantes; > 90 % de xitos; Complicaciones: ulceracin esofgica y estenosis, fiebre, dolor torcico mediastinitis, derrames pleurales, aspiracin. Prevencin de las recidivas hemorrgicas. (1) Escleroterapia endoscpica repetida (p. ej., cada 2-4 semanas), hasta la obliteracin. No est clara la eficacia a largo plazo; disminuye, pero no elimina el riesgo de recidiva hemorrgica; el efecto sobre la supervivencia global no est claro, pero es favorable con respecto a la anastomosis quirrgica. (2) Propanolol: anti - Hipertensivo venoso portal; mxima eficacia en cirrticos bien

compensados; generalmente se da dos veces al da a dosis que reducen la frecuencia cardiaca en un 25 %. Puede ser eficaz para prevenir el sangrado en pacientes con grandes varices de alto riesgo que no han sangrado previamente. (3) Esplenectoma (para la trombosis de la vena esplnica). (4) Ciruga de anastomosis portosistmica; portocava (descompresin total) o esplenorrenal distal (de Warren) (selectiva, contraindicada en ascitis; menor incidencia de encefalopata heptica?). Procedimiento alternativo: desvascularizacin del esfago inferior y del estmago superior (Sugiura). La ciruga se reserva en la actualidad a pacientes en los que fracasa el tratamiento no quirrgico (p. ej., escleroterapia). Debe considerarse el trasplante heptico en candidatos adecuados (una anastomosis esplenorrenal distal previa no impide un trasplante heptico posterior). PRONSTICO (Y RIESGO QUIRRGICO). Guarda correlacin con la clasificacin de Child y Turcotte; vase tabla 1142. TABLA 1142. CLASIFICACIN DE Clase CHILD Y A B C TURCOTTE Bilirrubina srica, < 34 (< 2) 34-51 (2 - 3) > 51 (> 3) mol/L (mg/dL). Albmina srica, g/L 30-35 > 35 ( > 3.5) < 30 ( < 3.0) (g/dL) (3.0 -3.5) Fcilmente Escasamente Ascitis. Inexistente. controlada. controlada Encefalopata. Inexistente. Leve. Avanzada. Nutricin. Excelente. Buena. Mala. Pronstico. Bueno. Regular Mala ENCEFALOPATA HEPTICA Un estado de funcin trastornada del SNC asociado a hepatopata aguda y crnica grave; puede ser 1. aguda y reversible o 2. crnica y progresiva. CARACTERSTICAS CLNICAS. Leve: inversin del ritmo diurno-nocturno de vigilia y sueo, somnolencia, confusin, alteracin de personalidad, asterixis (flapping tremor). Ms grave: estupor, coma, demencia, ocasionalmente signos extrapiramidales. Fetor hepaticus (olor del aliento y orina causado por mercaptanos). Anomalas caractersticas del EEG.

FISIOPATOLOGA. Incapacidad del hgado de destoxificar agentes nocivos para el SNC [amoniaco, mercaptanos, cidos grasos, cido gammaaminobutrico (GABA)] debida a la disminucin de la funcin heptica y a la anastomosis portosistmica. Tambin pueden penetrar en el SNC falsos neurotransmisores debido al aumento de nivel de los aminocidos aromticos y a la disminucin de los ramificados. Se desconoce el papel del agonista benzodiacepnico endgeno. El amoniaco sanguneo es el marcador ms fcil de medir en sangre, aunque no siempre correlaciona con la clnica. DESENCADENANTES. Hemorragia digestiva ( 100 ml = 14 -20 g de protena), hiperazoemia, estreimiento, dieta rica en 3 protenas, alcalosis hipopotasmica, frmacos depresores del SNC (p. ej., benzodiacepinas), hipoxia, hipercapnia, sepsis. TRATAMIENTO. Eliminar desencadenantes; reducir el nivel de amoniaco sanguneo DISMINUYENDO LA INGESTIN PROTEICA (20-30 g/da, de origen vegetal); ENEMAS/CATRTICOS para limpiar el intestino. LACTULOSA (convierte el NH3 en NH4+ no absorbible, produce diarrea, altera la flora intestinal, administrar 3050 mL orales por hora hasta que aparezca diarrea, despus de 1530 mL tres o cuatro veces al da y regular para 2-3 deposiciones blandas diarias. En el coma, administrar como ENEMA (300 mL en 700 mL de agua). En casos refractarios, aadir 1 g de NEOMICINA cada 12 horas dos veces al da. Eficacia no de mostrada: Aminocidos de cadena ramificada IV, levodopa, bromocriptina, cetoan c i d os esenciales. Experimentales: Flumacenil, un antagonista de los receptores gabargicos y benzodiacepinicos; lactilol, un disacrido de segunda generacin que es menos dulce que la lactulosa y puede dispensarse en forma de polvo.
Para ms detalles, vanse Podolsky, D. K., e Isselbacher, K. J.: Cirrhosis of the Liver, captulo 254, HPIM 12, p. 1340.