Republica Bolivariana de Venezuela

Instituto Venezolano de los Seguros

Sociales
Hospital Raúl Leoni O
Post Grado de Neonatología

DESARROLLO DEL SISTEMA

NERVIOSO CENTRAL
 Sistema Nervioso

DESARROLLO TEMPRANO
DEL SISTEMA NERVIOSO

Se forma a partir de la Placa Neural del Ectodermo.

Respuesta a la estimulación que ejerce la notocorda y el
mesodermo paraxial.
Estos originan 2 elementos embrionarios:
 Tubo Neural  2/3 sup: Encéfalo
1/3 inf: Médula espinal
 Cresta neural  Sist. Nv. periférico y autónomo
 Sistema Nervioso

PLACA NEURAL
(inducida por la
notocorda)

NEURULACIÓN

SURCO NEURAL
Inicia  4ta sem
(22-23 días)

TUBO NEURAL
 Sistema Nervioso

PERÍODO SOMÍTICO Día 20

El cierre del Tubo Neural se

produce por la parte dorsal, en el
Punto Nucal, ubicado entre el 4to y
5to somita. TN

• El neuroporo anterior Somitas

se cierra el día 25 y el
posterior el día 27.

A nivel encefálico  Sist. Ventricular

A nivel de la médula  Conducto del Neuroporo
epéndimo
Posterior
 Sistema Nervioso

El cierre de los neuroporos coincide con la

circulación sanguínea hacia el tubo neural.

 Defectos en el cierre de los neuroporos 

Alteración grave (anencefalia y mielosquisis)
 Sistema Nervioso

La Notocorda ejerce un efecto inductor en las células

ectodérmicas determinando la formación de la placa
neural.
En la inducción intervienen principalmente 2 proteínas:
NOGINA y CORDINA

Inhiben a la proteína morfogenética

ósea 4

Inhibe la formación del Tubo Neural

 Sistema Nervioso

REGIONALIZACIÓN DEL CRECIMIENTO

Mayor crecimiento del sector cefálico del TN

• Por una mayor inducción de la notocorda.

• Por inducción de la placa cordal.

ORIGINA LAS VESÍCULAS ENCEFÁLICAS

 Sistema Nervioso

VESÍCULAS ENCEFÁLICAS

4ta. Semana 5ta. Semana

TELEN
PROSEN
DIEN

MESEN MESEN

METEN
ROMBEN
MIELEN
 Sistema Nervioso

VESÍCULAS ENCEFÁLICAS

Prosencéfalo Rombencéfalo Metencéfalo Mielencéfalo

Mesencéfalo

Diencéfalo

Telencéfalo

4ta. Semana 5ta. Semana

 Sistema Nervioso

PLIEGUES DEL TUBO NEURAL

Se producen por proliferación

celular, crecimiento diferencial
y porque el encéfalo se
desarrolla en el espacio de la
cavidad craneal.

4° semana, 4mm.
 Sistema Nervioso

Al final de la 3° semana, el TN asume forma de “C” por la

aparición del PLIEGUE CEFÁLICO a nivel del mesencéfalo.

5° semana, 8 mm.
Al final de la 4° semana, un PLIEGUE CERVICAL se
desarrolla entre el rombencéfalo y el esbozo de la ME.
 Sistema Nervioso

En la 6° semana, aparece el PLIEGUE PONTINO, que divide

el rombencéfalo en meten y mielencéfalo.

6° semana, 12mm.
 Sistema Nervioso

 El resto del Tubo Neural, por debajo de

la cuarta somita, es el esbozo de la
MÉDULA ESPINAL.
Sistema Nervioso
 Sistema Nervioso

HISTOGÉNESIS

Membrana limitante externa

Membrana limitante interna

 Sistema Nervioso

ORIGEN DE LAS CÉLULAS NERVIOSAS

Grandes cantidades de neuronas aparecen

desde el 3er trimestre de gestación, hasta el 1er
año de vida.
 Sistema Nervioso

EVOLUCIÓN DE LA CAPA DEL MANTO

Capa
ependimaria

Capa del manto

Capa marginal
 Sistema Nervioso

MÉDULA ESPINAL

Placa del techo

Placa alar

Placa basal
Placa del piso
 Sistema Nervioso

DERIVADOS DEL TUBO NEURAL

CAPA MARGINAL  Sustancia Blanca.

CAPA DEL MANTO  Sustancia Gris.

• Placas alares: áreas sensitivas del SN.
• Placas basales: áreas motoras.
• Placa del techo: plexos coroideos.
• Placa del piso: reduce su tamaño.

CAPA EPENDIMARIA  Epitelio ependimario.

 Sistema Nervioso

PLEXOS COROIDEOS

Se forman donde los vasos sanguíneos junto con la tela

coroidea y la piamadre se invaginan en la cavidad.
 Sistema Nervioso

MÉDULA ESPINAL

Placas alares: astas posteriores.

Placas basales: astas anteriores y laterales.

Luz del tubo: conducto del epéndimo.

 Sistema Nervioso

MÉDULA ESPINAL:

 El tejido mesenquimático (esclerotoma) que rodea el tubo

neural se condensa para formar la meninge primitiva, que
originará la duramadre.

 A esta meninge primitiva se le agregan células provenientes

de las crestas neurales
para formar la capa interna denominada leptomeninges
(aracnoides y piamadre).
 Sistema Nervioso

MÉDULA ESPINAL: Ascenso relativo

 Sistema Nervioso

MIELINIZACIÓN

 Comienza en el 4° mes del desarrollo

 Hasta 2° - 3° año de vida posnatal

En SNC  oligodendrocitos
En SNP  células de Schwann
Sistema Nervioso
 Sistema Nervioso

ANOMALÍAS CONGÉNITAS

DISRAFIAS

Es toda malformación ocasionada por un

cierre defectuoso del tubo neural,
hueso, piel y/o músculo suprayacente.
 Sistema Nervioso

DISRAFIAS

MEDULARES: ENCEFÁLICAS:
Espina bífida oculta Meningocele
Meningocele Meningoencefalocele
Mielomeningocele Meningohidroencefalocele
Mielomeningohidrocele Anencefalia
Mielosquisquisis
 Sistema Nervioso

ESPINA BÍFIDA OCULTA

 Apófisis espinosa bifurcada

 Falla de cierre de la pared dorsal de

la columna vertebral

 70% a nivel lumbar

 Asintomática
 Hipertricosis e hiperpigmentación
cutánea
 Sistema Nervioso

MENINGOCELE

 Protrusión de las meninges.

 Tubo neural cerrado.

Meningocele
 Sistema Nervioso

MIELOMENINGOCELE

75% casos de espina bífida

Protrusión de meninges y médula
 Tubo neural cerrado
 Alteraciones neurológicas
 Riesgo elevado de infecciones
urinarias
 Tratamiento: cirugía intrautero
Mielomeningocele
 Sistema Nervioso

MENINGOHIDROMIELOCELE

 Salida de meninges, médula y

epéndimo.

 Clínica, dx y tto similar a

mielomeningocele.
 Sistema Nervioso

MALFORMACIÓN DE ARNOLD-CHIARI

Mielomeningocele se acompaña
de un desplazamiento caudal del
bulbo raquídeo y del cerebelo
obstruyendo el agujero occipital
ocasionando hidrocefalia.
 Sistema Nervioso

MIELOSQUISIS

 Grado máximo de disrafia

medular.
 Tubo neural abierto.
 Pérdida de LCR.
 Alteraciones neurológicas
graves.

Cráneorraquisquisis total
 Sistema Nervioso

DISRAFIAS ENCEFÁLICAS

Meningocele: protrusión de las meninges a través del

cráneo.

Encéfalocele: protrusión de las meninges y la masa

encefálica.

Meningohidroencéfalocele: protrusión de las meninges,

masa encefálica y ventrículos a través del cráneo.
 Sistema Nervioso

ANENCEFALIA

4ta sem

Grado máximo de disrafia encefálica.

Falta de cierre del neuroporo
anterior.
Ausencia de formación del encéfalo.
Acompañado de acrania.
Incompatible con la vida.
 Sistema Nervioso

ANENCEFALIA

Datos diagnósticos:

AU 
Polihidramnios
Ecografía
AFP 
Acetilcolinesterasa 
 Sistema Nervioso

ANENCEFALIA
 Sistema Nervioso

ANENCEFALIA
 Sistema Nervioso

HIDROCEFALIA
Acumulación de LCR en el sistema ventricular.
Congénito o adquirido.
Obstructivo o no obstructivo.
El más frecuente es la obstrucción del Acueducto de Silvio.
 Sistema Nervioso

HIDROCEFALIA

Dx:
ECO
RMN

Tto:
Derivación ventrículo
atrial o peritoneal.
Cx
 Sistema Nervioso

Fallas en los procesos Holoprosencefalia:

inductivos del
prosencéfalo y primer Ciclopia (ojo único)
arco branquial
(cúpula óptica)

5ta – 6ta sem

Defectos
craneofaciales Anoftalmia
(alteraciones de las (ausencia de los
vías migratorias o ojos)
migraciones de las
células de la cresta Proboscide (falta de
neural insuficientes) nariz)
 Sistema Nervioso

Agenesia del cuerpo calloso  Alt. migraciones celulares

(11-12 sem hasta las 20 sem)Total o parcial. Asintomática
- Convulsiones y deficiencia mental.

Esquizoencefalia: Agenesia completa de una parte de la

pared cerebral (final del 2º mes)
Convulsiones intensas y retardo grave del desarrollo
neurológico.

Lisencefalia: La pared cerebral lisa (3er mes)

Hipotonía, convulsiones, alt. desarrollo neurológico grave
y muerte durante la lactancia.
 Sistema Nervioso

Paquigiria: Escasas circunvoluciones (4to mes)

Polimicrogiria: Gran número de pliegues muy pequeñas en

la superficie (5to. Mes)

Heterotopias Neuronales: Son menos graves, son

acumulaciones de células nerviosas en la sustancia blanca
subcortical (5to mes)
Deficiencia intelectual
MUCHAS GRACIAS !!!!