HOSPITAL COSME ARGERICH.

SERVICIO DE CARDIOLOGÍA.
J. P. G. G.
•
GENERALIDADES.
Patología de ↑incidencia con MSC en jóvenes saludables y menos frecuente en niños.
• Se caracteriza por SST en prec der (tipo 1) y ↑incidencia de MSC en pacientes con corazón
estructuralmente normal.
• Generalmente se manifiesta en la vida adulta con una media de aparición de MSC a los 41±15
años, pero el DX puede ocurrir a cualquier edad (los límites hasta el momento son 2 días y 84
años).
• Da cuenta del 4% de todas las MSC y por lo menos el 20% de las MSC con corazón
estructuralmente normal.
• Prevalencia: 5/10000. Es la 1ª causa de muerte en varones <40 años, sobretodo en países donde el
síndrome es endémico.
• La prevalencia real es difícil de conocer porque el patrón ECG es dinámico. En Japón el ECG
tipo1 12/10000 y los tipos 2 y 3 58/10000.
• El 10% desarrollan arritmias SV (FA 10-20%). Reentrada nodal y WPW. También se reportaron
casos de recuperación prolongada del NSA y alteraciones de la conducción sinoauricular.
• Mayor incidencia en Asia ( Tailandia y Laos). Causa 4 a 10 muertes súbitas por 10.000 habitantes
por año, siendo la principal causa de muerte natural en adultos jóvenes en estos países.
• Predominio masculino: 8 / 1.
 PRESENTACIÓN CLÍNICA.
• Se puede presentar de 3 formas:

1. Asintomático: hallazgo ECG.

2. Sintomático por sincope: TVP rápidas que terminan en
forma espontánea. Pacientes jóvenes, sanos y activos.
3. Sintomáticos por muerte súbita: causada por TVP
rápida, FV, que persisten y no son revertidas.

• Asociación con fiebre: la elevación de la temperatura

mas allá del rango fisiológico reduce la carga
transportada por el canal de Na (Ito). El estado de fiebre
podria desenmascarar el sme. de Brugada y facilitar la
arritmogenesis.
 CRITERIOS DIAGNÓSTICOS.
• Repolarización en ECG en prec der.
• El tipo1 es diagnóstica SST>o= 2mmseguido por t- en una o más
derivaciones (V1-V3) en presencia de uno de los siguientes:
a) FV.
b) TVP.
c) Historia familiar de MSC en menor de 45 años.
d) ECG típico (tipo1) en familiar.
e) Inducibilidad de la TV.
f) Síncope.
g) Respiración nocturna agónica.
• El patrón ECG se puede enmascarar por bloq Na, en fiebre o
pacientes vagotónicos.
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS.

• Descartar BCRD, HVI, repolarización precoz,

pericarditis, IAM, TEP, angina de Prinzmetal,
Disección Ao, anormalidades autonómicas,
distrofia muscular de Duchenne, déficit de
tiamina, ↑K, ↑Ca, DAVD, pectus excavatum,
hipotermia, OTSVD.
• Los atletas bien entrenados y diferentes drogas
también pueden confundir el patrón ECG.
 CRITERIOS DIAGNÓSTICOS.
• El tipo 2 tiene forma en silla de montar >= 2mm con hoyo >= 1mm y
T+ o bifásica.
• El tipo 3 tiene forma en silla de montar <= 1mm.
• Ninguna es diagnóstica.
• Los 3 tipos se pueden ver de forma espontánea. En ECG del mismo
paciente o tras administrar drogas.
• El diagnóstico en el tipo 2 o 3 tiene que darse en > 1 deriv de forma
basal con conversión al tipo 1 tras bloq Na (SST >= 2mm y 1 o más
de los criterios anteriores).
• La transformación del tipo 3 al 2 no es diagnóstica.
• Colocar la deriv más arriba sobre 2ºEIC puede ↑ la sensibilidad.
• Puede haber QT prolongado, > duración de la P, y PR(por ↑HV) y
QRS prolongado sobretodo en la mutación SCN5A.
 GENÉTICA.
• Es una patología autosómica dominante.
• Mutación en el SCN5A (codifica la subunidad α
del gen del canal de Na).
• Existen más de 80 mutaciones.
• El resultado es un mayor efecto inhibitorio del
canal de Na con recuperación más tardía del
potencial de acción.
• Las mutaciones del SCN5A conforman el 18 al
30% de todos los S de Brugada.
 FACTORES MODULADORES
Y PRECIPITANTES.
• Las manifestaciones ECG se ocultan a menudo pero se
pueden desenmascarar o ser moduladas por bloq Na,
fiebre, agentes vagotónicos, agonistas αadrenérgicos,
Bloq beta, ATC o tetracíclicos, glucosa más insulina,
↑o↓K, ↑Ca, alcohol y cocaina.
• La FV en el SB suele ocurrir en reposo por la noche. A
este patrón circadiano contribuye el patrón circadiano
del balance simpatovagal, hormonal y otros factores
metabólicos. La bradicardia podría inducir FV.
• GLU e insulina y fiebre pueden desenmascarar y
precipitar una FV.
 ESTRATIFICACIÓN DEL
RIESGO.
• La MSC previa es el que más ↑riesgo con recidiva en el
69% a 54±54 meses de seguimiento.
• Síncope asociado a ECG tipo1 representa el 19% de
recurrencia a 26±36 meses.
• Ocurrencia 8% en asintomáticos.
• Entre los asintomáticos, los de mayor riesgo presentan
el tipo1 de forma espontánea. Si se requieren bloq NA
para desenmascararlo el riesgo es mínimo o nulo para
eventos arrítmicos.
• En resumen, ↑riesgo en hombres con TV/FV inducibles
y tipo1 espontáneos.
 ESTRATIFICACIÓN DEL
RIESGO.
1) Tipo1 espontáneo tiene 7.7 veces mayor riesgo
de eventos arrítmicos en su vida que los que
requieren Bloq Na para desenmascarar.
2) El sexo masculino tiene un riesgo de MSC 5.5
veces mayor.
3) La inducibilidad tiene 8 veces mayor riesgo de
MSC.
4) Las formas familiares no tienen mayor riesgo
que las espontáneas.
 TRATAMIENTO.
• El CDI es el único Tto efectivo.
• La amiodarona y los BB son inefectivos.
• Los AA IC (flecainida y propafenona) y IA (procainamida) están
contraindicados.
• Los AA IA (quinidina, tedisamil) pueden ejercer una acción
terapéutica. Hay estudios que demostraron la efectividad de la
quinidina en restaurar el potencial de acción epicárdico
normalizando el ST y previniendo la TV polimorfa
(1200-1500mg/d).
• El isoproterenol ↑corriente en canales de Ca tipo L siendo
beneficioso.
• El cilostazol normaliza el ST por ↑corriente de Ca.
• El tedisamil sería más efectivo que la quinidina.