Hemostasia Primaria

Hemostasia Primaria
Agregación Plaquetaria
Objetivo: contextualizar el estudio de la hemostasia : SANGRADO->>Estudio
Hemostasia Primaria
TEMAS DIAPO
GENERAL-CONCEPTO
1-4
TEMARIO VISION HEMOSTASIA I/II
5-8
HEMSOTASIA I
9-14
ENDOTELIO PROPIEDADES
15-16
ENDOTELIO AMBIENTE
HETEROGENEO PRO –ANTI
15-25
TROMB
TAPON PLAQUETARIO
26-41
PURPURAS
42-56
CASO CLINICO
57-73
COMO ESTUDIAR
74-86
CASO AGREGOMETRIA
87-95
OTROS ESTUDIOS
96
HEMOSTASIA II . MOCDELO CELL
97-102
CONCEPTO CASCADA-FACTOR
103-106
FASES INICIACION
107-110
FASE AMLIFICACIÓN
111-112
F PROPAGACION
Fisiologia de la Hemostasia: Modelo celular de la
Hemostasia
HEMOSTASIA : Actores Vaso-Plaquetas-Proteinas
• vaso
• plaquetas Fisiologia
vaso
• flujo
morfología
fisiología
+proteina
s hoy
100 años atrás 1960 2020
manipulacion Estudiar y modelo celular

Triada /activacion simular hemostasia
Virchov: vaso-
Función “plaquetas”
flujo-proteínas
agregometria
Fisiologia de la Hemostasia: Modelo de la Hemostasia
PROCESO/EVENTO ACTORES
HEMOSTASIA : Actores
Proceso :
• inicio -desarrollo -fin VASO
HEMOSTASIA SANGUINEO
Sistema circulatorio:
• Vaso sanguíneo ARTERIA-
VENA
• Bajo Presión-> FLUJO PLAQUETAS
Es el proceso que mantiene la

integridad de un sistema Situación:
circulatorio cerrado y de alta • Evento daño
presión después de un daño endotelial/rotura
vascular. PROTEINAS
Fisiologia de la Hemostasia: Modelo Hemostasia
HEMOSTASIA : actores
HEMOSTASIAFUNCIÓN
PRIMARIA:
ESTUDIADA SECUNDARIA
Hemostasia 1 2
HEMOSTASIA PRIMARIA HEMOSTASIA SECUNDARIA
ASOCIADA a la activación del

HEMOSTASIA : actores ASOCIADA A LOS PROCEOS DE
sistema enzimático de
FORMACIÓN
coagulación
2 TAPON PLAQUETARIO FORMACIÓN

TROMBINA Y FIBRINA
COAGULO ESTABLE
1
FIBRINOLISIS : REMOVER
COAGULO /VASO REPARADO
HEMOSTASIA : actores Fisiopatologia
H.Primaria H. Secundaria
HEMOSTASIA • Endotelio • Factores de la coagulación
• Plaquetas
desequilibrio
Coagulo Primario: Coagula Definitivo
adhesión, activación,
secreción y agregación
plaquetaria
Trastornos Hemorrágicos Trombosis
Triada estasis
Virchov vaso proteínas
venoso
Cuadros clínicos
Fisiopatologia
HEMOSTASIA
EQUILIBRIO
TRASTORNOS Trombosis :
Trastornos :Hemorrágicos EVENTOS Hereditarios
Heredado/adquirido /Adquiridos
Cuadros clínicos
Fisiopatología
H.Primaria
• Endotelio
• Plaquetas
HEMOSTASIA
Primaria
Coagulo Primario
Trombosis : EVENTOS
Trastornos Hemorrágicos Hereditarios /Adquiridos
Procesos asociado a Hemostasia I
HEMOSTASIA
HEMOSTASIA
Primaria
Componente : vascular Componente : Plaquetas

Procesos asociados a Hemostasia I
Fisiologia
Tapón Plaquetario:
Vaso /endotelio
Activación plaquetaria
HEMOSTASIA
primaria
• Vaso-constricción
• Adhesión
• activación
H.Primaria Espasmo vascular
• secreción
• Plaquetas • agregación plaquetaria
• Endotelio • Endotelio vascular
Coagulo Primario:
Fisiologia
Vaso /endotelio
HEMOSTASIA
primaria
• Vaso-constricción
H.Primaria Espasmo vascular

• Endotelio
• Plaquetas • Endotelio vascular PROPIEDADES Y
FUNCIONES
Coagulo Primario:
HEMOSTASIA : actores Fisiologia
Capa de células
Vaso /endotelio ENDOTELIO VASCULAR : internas vaso
ARTERIA /VENOSO sanguineo
Sangre /pared
Función barrera selectiva vascular
permeable Arterial/ venosa
FUNCIONES
Función dinámica Secretoras , síntesis,

heterogenea Metabólicas e
inmunológicas
Capa de células
•Regulan el paso de biomoléculas y
•Regulatorias células
intercambio /recéptor Circulación  tejido
/interacción
•Dinámicas, mantener •Receptores de proteínas, lípidos y

fluidez. hormonas
Propiedades
•Regulador de
formación del • Proteínas de unión Receptor
coagulo
Célula –célula / célula matriz
Capa de células
Endotelio sano:
•Regulatorias •Superficie antitrombotica
•Facilita transito por microcirculación
intercambio /recéptor
/interacción Endotelio dañado: alteran la fluidez.
•inflamación /estrés hidrodinámico
•Dinámicas, mantener •Ambiente pro ( trombótico/fibrinolítico)
fluidez.
Propiedades •Endotelio sano: lesión vascular
Célula sana-----------célula activa
•Regulador de •Equilibrio dinámico antitrombotico/fibrinilitico
formación del
coagulo •Endotelio dañado: desequilibrio , CEs activas -
trombos y oclusión vascular
Desequilibrio protrombotico/antifibrinilitico
Capa de células
ENDOTELIO VASCULAR :
Vaso /endotelio internas vaso
ARTERIA /VENOSO
sanguineo
Endotelio sano
•La función se especializa dependiendo si el vaso es
arterial / venosa. ( alta presión/flujo o baja presión
/flujo
•Heterogeneidad •Expresan proteínas distintas.: anticoagulantes
especifica asociada al /procoagulantes, genera respuestas a señales
Sistema distintas
endotelio : arterial o
vascular /
venoso •El origen de los estimulo puede ser sangre o tejido y
Células
Sano y la respuesta ,es diferente en CES arteriales o
endoteliales venosas
•Función
antitrombótica Endotelio dañado
/fibrinolítica •La disfunción es especifica al tipo de endotelio
vascular : venoso/arterial
•La respuesta del vaso cambia sea arteria/venosa en

estados patológico o enfernedad.
HEMOSTASIA : actores Endotelio vascular Ca2+ intracelular
CES
Endotelio vascular Componente

Normal-CEs Vasodilatador
antitrombogénico
L arginina NO
NO
cGMP
eNOS
Estrés/hipoxia/agonistas Oxido nitrico
sintetasa Guanidilciclasa soluble
Trombina bradiquinina ->
cel.Musculo liso
aumentan ca2+ intracelular
CES
Endotelio vascular Componente

Normal-CEs Vasodilatador
antitrombogénico
Ac. PGI2
Prostaglandinas araquidonico
PGI2 cAMP
ciclooxigenasa
Inducida por daño , local
limita vasocontricción Receptor IP
Abre canales
K+/ca2+
EETS dependientes
Ac. Ac.epoxieicosatrienoi
Hiperpolariza la mb.
Cel. Musculo liso
Factor hiperpolarizante derivado araquidonico co
endotelio
P450
epooxigenasa
CES
Endotelio vascular Componente Vasocontrictor

Normal-CEs protrombogénico Aumenta tomo
vascular
Recpetor-Cel. Recpetor-Cel. Ca2+

musculo liso musculo liso intracelular
Endotelina -1 ET-1
Vasocontrictor
Aumenta tomo
Ac. 8epiPGF 2Alfa
araquidonico Tipo F2
vascular
Isoprostanos Tipo F2
Peroxidación
lipidica
HEMOSTASIA : actores Endotelio vascular
Inhiben moleculas
adhesión
Endoletio vascular Componente •Celular- Plaquetas
normal antiadherente •CE s
CEs Moleculas de ahdesión
NO liberado CEs CAMs
> cGMP/< Ca2+
Las cell expresan

moleculas adhesión
Endoletio vascular Componente •Plaquetas –leuccoitos
Anormal adherente •CE s
Ces/ lesion •>Moleculas de adhesión
NO < CEs CAMs (ICAM y VCAM)
•> pselectina
inflamación +
HEMOSTASIA : actores Endotelio vascular
Endoletio vascular Componente

CE s/ lesión adherente
>adhesión y activación
•Plaquetas –leuccoitos
Factor vW
+
Colageno
•Trombo plaquetario
Endoletio vascular
CE s/ sintesis F vW Ces liberan o secretan
Almacena cuerpos weibel- Circulacion /subendotelio
Palade
NO
Inhibe adhesión de Ecto ADpasa cd39
plaquetas y leucoitos Limitan activacion
NO +PGI2 plaquetaria
PGI 2
HEMOSTASIA : actores Componente
Endotelio vascular
antitrombogénico
Control de Profibrinolisis
la trombina
Inhibe
activación
plaquetaria
Bloquea
trombina inhibe activacion PL, Inhibidor via Factor
generacion fibrina ATIII tisular inhibe via
Activa PC y su cofactor extrinseca
PS y receptor EPCR FT/VIIa/ Xa
HEMOSTASIA : actores Endotelio vascular Componente
protrombogénico
Sintesis y liberación Inhibidor Activador
factortisular asociado
FvW /lesión del tisular
a lesion
plasminogeno
Tapón
plaquetario
Lesión vascular Tapon plaquetario
Plaquetas inactivas : forma Plaquetas Activadas : forma

discoide , lisa espinosa y esféricas
Lesión vascular
adhesión
activación
Tapón plaquetario
secreción
plaquetas
Agregación plaquetaria
Proteínas de membranas
Lesión vascular
Tapón plaquetario
las plaquetas :
• se unen al subendotelio o
al tejido perivascular
adhesión expuesto a la sangre.
• El endotelio tiene múltiples

proteínas adhesivas, la más
importantes es el
colágeno
Lesión vascular Receptores de ADP

Receptores de epinefrina
Receptores de serotonina
Receptores de tromboxano
Tapón plaquetario A2
Receptores de vasopresina
Receptor del factor activador
de plaquetas.
Receptores de trombina.
adhesión Receptores de colágena
Receptores para la adhesión

plaquetaria
Principales receptores y ligandos
de las plaquetas
adhesión
Unión colágeno –plaqueta

• mediante la GPIb/IXa y el
factor de von Willebrand
(FvW),
• El FvW se une al colágeno

y cambia su conformación,
lo que permite que la
GPIb/ IX se le una, fijando
la plaqueta al colágeno
Activacion
Lesión vascular
• La unión de los receptores de superficie
de las plaquetas con sus ligandos activa
varias reacciones bioquímicas de
Tapón plaquetario señalización intracelular a través de
segundos mensajeros, como las
tirosinacinasas, el calcio, la fosfolipasa C,
el fosfoinositol 3 cinasa y el AMP cíclico,
Activación y secreción entre otros.
• Al activarse, las plaquetas cambian de

forma y se convierten en esferas con
pseudópodos.
Lesión vascular Tapon plaquetario
Plaquetas inactivas : forma Plaquetas Activadas : forma

discoide , lisa espinosa y esféricas
Activacion-cambios plaquetas
Lesión vascular
• 1. Se produce un rearreglo del
citoesqueleto de actina que causa
aplanamiento de las plaquetas y
Tapón plaquetario extensión de pseudópodos (filópodos y
lamelópodos)
• 2. La activación de la fosfolipasa A2
Activacion cambios palquetas libera ácido araquidónico de los
fosfolípidos de la membrana y se
convierte en prostaglandinas y
tromboxano A2 (TXA), aumentando la
vasoconstricción e induciendo
taponamiento local.
Libera Ac.
pseudopodos Araquidonico
Activacion-cambios plaquetas
Lesión vascular • 3. Los gránulos intracelulares se unen

con el sistema canalicular abierto de la
membrana y liberan su contenido en el
plasma circundante. Los gránulos densos
Tapón plaquetario liberan ADP y serotonina, entre otras
sustancias, que interactúan con los
receptores celulares de superficie de
otras plaquetas, amplificando la
activación y estimulando la agregación.
Activacion cambios palquetas
• 4. La activación plaquetaria incrementa
la concentración de GP IIb/IIIa en la
membrana e induce cambios en su
conformación, lo que permite su unión
a fibrinógeno soluble y agregación de
las plaquetas.
Lesión vascular Secreción
• la secreción plaquetaria de sustancias

activas almacenadas en los gránulos:
Tapón plaquetario
 adenosina trifosfato,
 factor plaquetario 4,
 calcio
 Serotonina
Activación y secreción  factor de crecimiento derivado de
plaquetas,
 tromboxano A2,
 factor V
 fibrinógeno.
Amplificación
Tapón plaquetario
Activación y secreción
• Los agonistas aceleran la

formación del coágulo
plaquetario y la
reparación tisular :
epinefrina, trombina,
Los agonistas: Unión + recluta
adenosín trifosfato,
• estimulan la unión y reclutamiento Crecimiento-
colágeno, tromboxano A2
de unas plaquetas con otras. coagulo
• el crecimiento del coágulo. Amplificación
HEMOSTASIA : actores • La agregación plaquetaria : se regula de manera primaria
por la unión de GP IIb/IIIa a fibrinógeno y en menor medida
Tapón plaquetario por el factor de von Willebrand y fibronectina.
• Estas moléculas actúan como un puente de unión entre

varias plaquetas a la vez.
Agregación • Esta unión plaqueta-fibrinógeno-plaqueta activa el proceso
de agregación del coágulo de plaquetas.
Los agonistas: • Una vez formado el coágulo plaquetario, se estabiliza

mediante por una red circundante de fibrina, que es formada
• estimulan la unión y por los factores de coagulación, que se activan
reclutamiento de unas simultáneamente con las plaquetas
plaquetas con otras.
• el crecimiento del coágulo. • Agonistas : epinefrina, trombina, adenosín trifosfato, colágeno,

tromboxano A2
Tapón plaquetario
Agregación
Los agonistas:
• estimulan la unión y
reclutamiento
de unas plaquetas con otras.
• el crecimiento del coágulo.
• Agonistas : epinefrina, trombina, adenosín trifosfato, colágeno,
tromboxano A2
ciclooxigenasa
araquidonato tromboxano A2 (TxA2)
Tapón plaquetario
Agregación
Los agonistas:
• estimulan la unión y
reclutamiento de unas
plaquetas con otras.
• Agonistas : epinefrina, trombina, adenosín trifosfato, colágeno,
• el crecimiento del coágulo. tromboxano A2- agonista y vasoconstrictor
• La agregación depende de la GPIIb/IIIa y el fibrinógeno es el
puente.
Tapón plaquetario
• Para la agregación->fibrinógeno y su receptor, la GPIIb/IIIa.
Agregación • La membrana de las plaquetas activadas:acelerar la

generación de fibrina.
• El fosfolípido que destaca es una lipoproteína denominada
factor plaquetario 3
Los agonistas: • La membrana plaquetaria activada tiene otros fosfolípidos,
• estimulan la unión y ligandos para los factores Va, VIIIa, IXa y Xa.
reclutamiento de unas • La MP acelera y localiza la activación del factor II y X en el
plaquetas con otras. sitio de la lesión vascular, y protege al factor Xa de la
inhibición por AT III
• el crecimiento del coágulo.
Consecuencia de fallas en la hemostasia primaria ?
Purpuras ?
Manifestaciones clínicas de la alteración de la
hemostasia primaria Hemograma
Hemostasia Primaria
Púrpura
hemostasia primaria
HEMOSTASIA : actores Anamnesis: Clínica
Hemostasia Primaria
Púrpura
Definicion
hemostasia primaria
HEMOSTASIA : actores Anamnesis: Clínica
Hemostasia Primaria
Púrpura
Definición
hemostasia primaria
Hemograma : Recuento Plaquetario
HEMOSTASIA : actores normal
Hemostasia Primaria
Púrpura vascular
hemostasia primaria Hemograma : Recuento Plaquetario
normal
Congénitas
Hemostasia Primaria
Púrpura
Trombopáticas
Falla cualitativa de las

plaquetas.
normal
Adquiridas
Hemostasia Primaria
Púrpura
Trombopáticas
• Mecanismos
mixtos
• Se corrigen al
tratar la causa
hemostasia primaria
HEMOSTASIA : actores Hemograma : Recuento Plaquetario
normal
Hemostasia Primaria Test agregación Plaquetaria
Citometría de flujo para glicoproteínas

de membrana
Púrpura
Trombopáticas
Estudio de Factores F vW
• Laboratorio
hemostasia primaria
Hemostasia Primaria
Púrpura
Trombopáticas
• Laboratorio
hemostasia primaria
Hemostasia Primaria
Púrpura
Trombopáticas
• Laboratorio
Disminuido
Hemostasia Primaria
Purpura
Trombopenica
Purpura trombótica
Trombopenica
PTT
Disminuido
HEMOSTASIA : actores Epidemiologia
Hemostasia Primaria
Purpura
Trombopenica
Purpura trombótica
Trombopenica
PTT
Disminuido
Fisiopatologia Tratamiento
Hemostasia Primaria
Purpura
Trombopenica
Purpura trombótica
Trombopenica
PTT
Disminuido
HEMOSTASIA : Actores Fisiopatologia Enzima no

degrada
fvW
Hemostasia Primaria
Purpura
Trombopenica
Purpura trombótica
Trombopenica
PTT
hemostasia primaria
Hemograma : Recuento Plaquetario
HEMOSTASIA : actores Disminuido
Hemostasia Primaria
Purpura
Trombopenica
Purpura trombótica
Trombopenica
PTT
CASOS 1: SEPSIS- PURPURA
TROMBOCITOPENICO “ TROMBÓTICO”
DD +, HC + PROCALCITONINA ELEVADA
MICROTROMBOSIS EN LA MICROCIRCULACIÓN –
PLAQUETAS DISMINUIDAS MODERADAMENTE.
CASO 2.TROMBOCITOPENIA MODERADA 20-100*103/uL
SINDROMES REACTIVOS-SEPSIS
• SINDROME REACTIVO . INFECCIÓN

BACTERIANA. SEPSIS.
• HEMOCULTIVO +, PROCALCITONINA +++
• RECIUENTO PLAQUETAS : 50-100*103/Ul
• Plaquetas por campo 2-5 /cpo en un

minimo de 10cpo
• LEUCOCITOS TOTALES 4-12/

uL( 4,92*103/uL) , NORMALES O
DISMINUIDOS EN TTO O SIN TTO.
• NEUTROFILIA >60%( 89%), RAN normal

entre 2-7x 103/Ul(4,4 *103/uL)
• Recuento plaquetas :<100*103/ uL,
• Trombocitopenia moderada entre 20-

100*103/uL
• Tromboscitopenia intensa ente 0-50

*103/uL, caso PTT
• Hto , hb dismimuidos ente ( hto 8-30% , hb

6-10 gr/dl ) y vcm,hcm,chcm ( normales)
• IPF normales
• Ret 3,37 % aumentadas

+ , IRF, LFR ,MFR ,
HFR, normales RHE
NORMAL
SINDROMES REACTIVOS-SEPSIS BACTERIANO / VIRAL
CRITERIOS DE VERIFICACION PREVIO AL INFORME
• REVISAR ESTADO DE ANALIZADORES. ERRORES DE LECTURA. SISTEMATICOS .RX, CONTROLES Y/U OTROS QUE PUEDA IDENTIFICAR.
• REVISAR RANGO DE TROMBOCITOPENIAS OBSERVADA. 0-50 /50-100/100-150 *103/Ul
• revisar antecedentes , diagnostico grupo etario y solicitudes de exámenes previos
• Considerando el rango de rombocitopenias, revisar grupo etario y antecedentes previos, otros hemogramas , revisar bqca, PCR o procalcitonina si
esta solicitada , revisar coagulación , solicitud de DD o fibrinógeno y pt y ptt, función renal , función hepática
• Revisar la muestra , buscar macrocoágulos y microcoágulos , frotis.
• Revisar el contexto interno de los recuentos , leucocitos , rojos y plaquetas, y parámetros asociadsos, buscas leucocitosis , neutrofilía o linfocitosis o
monocitosis. Identiificar relaciones coherentes. Por ejemplo, cx cardiacas, diagnósticos : sepsis , púrpura, diálisis, SMPC/SLPC, infecciones virales o
bacterianas y antecedentes OH.
• REALIZAR UN FROTIS Y BUSCAR COHERENCIA ENTRE EL RECUENTO OBTENIDO Y EL OBSERVADO. OBSERVE EL RANGO Y EL NUMERO DE
PLAQUETAS POR CAMPO.
• SOLICTAR ANTECEDENTES AL CLINICO SI AUN NOMLOGRA IDENTIFICAR COHERENCIA ENTRE LA LECTURA Y LA LAMINA OBSERVADA.
¿COMO INFORMAR?
Consenso de informe A.
INFORME: Tamaño
¿COMO INFORMAR?
Informar: Cantidad
Informar: Distribución
CONSENSO.
Conteo estimado:
El promedio de 10 campos x 2000
El promedio de 20 Campos x 1000
Cuando hay diferencia entre el recuento

automatizado y recuento al frotis. ¿ Que
hago?
En observaciones de plaquetas indicar.

Recuento estimado al frotis: xxxxx
Caso acción
Valor de plaquetas <100,000 sin FROTIS
resultados previos:
plaquetas <100,000 con resultado FROTIS
previo >7 días
Recuentos Plaquetas fuera de rango Corregir Con nota y evaluar según
en automatizado y normales al frotis contexto clínico.
¿ QUE HACER Recuentos Plaquetas fuera de rango

CUANDO?..... en automatizado y normales al frotis y
sin cuadro clínico sugerente Solicitar Nueva muestra
Agregados plaquetarios al frotis Informar agregados plaquetarios.

E informar a clínico que no es posible
estimar recuento al frotis.
Muestra coagulada Rechazar
Muestra con micro coagulo al frotis Rechazar
CASOS 2: PURPURA TROMBOPATICO,
RECUENTO NORMAL , FALLA
CUALITATIVA DE LAS PLAQUETAS
ESTUDIO DE AGREGACION PLAQUETARIA

Agregación Plaquetaria
Proceso fisiológico en formación de un trombo
Activación de las plaquetas y factores de coagulación

ADHESION
Receptores del fibrinógeno
Factor von Willebrand

Agregación plaquetaria
Agregación al subendotelio
vascular
Factor VvW
Glucoproteina lb/x
Bernard Soulier
Autosomico recesivo
Microplaquetas
No se agregan con ristocetina
Lo hacen con colágeno y adrenalina

Enfermedad de Von Willebrand
Déficit de factor von

willebrand.
Déficit de agregación a la
pared vascular.
NO OBSERVAMOS EN FROTIS.
Enfermedad : Tromboastenia de Glanzman GPIIb/IIIa
cómo se estudia ?: Test de Agregación Plaquetaria
Técnica que estima la cinética de la

agregación de las plaquetas, a través
de, la turbidimetría, midiendo la
turbidez o densidad óptica del plasma.
Variable : Tiempo
Variable : Densidad Óptica

TIEMPO D°O / DENSIDAD ÓPTICA
Test de agregación plaquetaria -procedimiento
Sangre Total Citrato Na RPM x15 min PRP ó PRP

3,2 %
Sangre total 1000 PRP
Sangre
citratada Sangre total 3000 PPP
Calibración 0%
centrifugar
Calibración Calibración 100%
• Este plasma se coloca en un recipiente a temperatura de 37°C entre una fuente de luz y
una celda solar –fotodetector ,que va a sensar la luminiscencia del plasma.
Test de agregación plaquetaria
La calibración de la trasmisión a 100 %
Y 0%
• La luz, que pasa, a través del PPP

(plasma claro) se ajusta al 100%.
La calibración de la trasmisión a 0%:
• La transmisión de luz que pasa ,a

través del PRP (plasma rico en
plaquetas, plasma turbio u opaco)
se ajusta a 0%
Test de Agregación Plaquetaria
Plasma RP+
Agonista
PROCEDIMIENTO :
Plasma RP+ Agonista en función del Tiempo D°O
tiempo = Lectura de la Densidad t1 X1

Óptica del plasma.
T2 X2
Variable : Tiempo
T3 X3
Variable : Densidad Óptica
TIEMPO D°O / DENSIDAD ÓPTICA T4 X4
T…. x…..
(Plasma RP+ Agonista)/t = Densidad Óptica del plasma.
PROCEDIMIENTO :
Activacion-secresión Agregación
Plasma RP+
Agonista
Tiempo D°O
t1 X1
y: D°O
T2 X2
T3 X3
T4 X4
T…. x…..
X: tiempo/100
PROCEDIMIENTO :
PRP Fases
+Agonista
1.Agregacion
Epinefrina primaria
ADP
2. Meseta
COLAGENO
Ác. 3.Agregacion
Araquidónico secundaria
Trombina
Ristocetina
Test de Agregación Plaquetaria 5
BiFases
PROCEDIMIENTO : 1 2
3 4
PRP Fases
+Agonista
1. Incremento inicial de la transmisión 5. Agregación secundaria que se
de la luz atribuible a dilución del PRP estimula por la secreción de los
Epinefrina gránulos plaquetarios.
por el agonista que añade
ADP 2. Leve disminución de la transmisión 6. En la mayoría de los individuos esta

a medida que las plaquetas cambian respuesta bifásica se observa con
COLAGENO de forma. concentraciones bajas de ADP y
3. Incremento agudo inicial de la epinefrina.
Ác.
transmisión a medida que las
Araquidónico plaquetas se agregan (agregación
Trombina primaria).
Ristocetina 4. Meseta breve o disminución de la

agregación.
Test de Agregación Plaquetaria CURVAS
MONOFASICAS:
PROCEDIMIENTO : CURVAS BiFASICAS.
colágena
ristocetina.
o
ADP, EPINEFRINA
PRP
+Agonista
Epinefrina BF
ADP BF
COLAGENO MF
Ác.
Araquidónico
Trombina
Ristocetina MF
PROCEDIMIENTO : MEZCLA PORCENTAJE AGREGACION %
0-100 %
Agonista PRP
+Agonista
Epinefrina BF
DETERMINAR
Epinefrina BF
ADP BF
PRP LINEA BASAL 0%
ADP BF AGREGACION
COLAGENO MF
PPP LINEA BASE 100%
COLAGENO MF AGREGACION
Ác.
Araquidónico Ác.
Trombina Araquidónico
Trombina
Ristocetina MF
Ristocetina MF
PRP/ PPP
Test de Agregación Plaquetaria- CUADROS CLINICOS
Las Pls responde o no frente a diferentes reactivos agregantes .-> La respuesta permite diferenciar las disfunciones PLs.
Que esperamos :
• Diferenciar vW + pool RESPONDE

PN/ CRIOPP
• Difernciar EBS + NO RESPONDE
Pool PN/CRIOPP
Que esperamos :
• Diferenciar vW + pool RESPONDE

PN/ CRIOPP
• Difernciar EBS + NO RESPONDE
Pool PN/CRIOPP
QuÉ INFORMAMOS ? : CÓMO INFORMAMOS ? :
AMPLITUD : DE AGREGACION
EN UN TIEMPO POST A AGREGAR
REACTIVO
• 100% AGREGACIÓN : DIFERENCIA ENTRE
0% PRP LINEA BASE-100% PPP LINEA BASE
• GRAFICA DE CURVA : DE 16 -99 SEG

TIPOS DE INFORME Y GRAFICAS CÓMO INFORMAMOS ? :

Casos Test de Agregación Plaquetaria- CUADROS
CLINICOS
Trastornos primarios .
CUADROS CLINICOS :
Síndrome de Bernard-Soulier.
Las manifestaciones clínicas principales son:
• Disfunción plaquetaria primaria (hereditaria):
• Trastorno autosómico dominante, • Sangrado fácil (al mínimo traumatismo)

• Las plaquetas carecen de las glicoproteínas de membrana
• Epistaxis,
GP Ib, V y IX.
• Las plaquetas son incapaces de unirse con el factor de von • Petequias,

Willebrand
• Las plaquetas son incapaces de llevar a cabo la adhesión

• Púrpura
plaquetaria.
• Hiperpolimenorrea.
Laboratorio: 2. El frotis de sangre periférica

contiene plaquetas gigantes
1.
3. Trombocitopenia leve en la
gran mayoría de los pacientes.
Laboratorio: 2. El frotis de sangre periférica

contiene plaquetas gigantes
1.
3. Trombocitopenia leve en la
gran mayoría de los pacientes.
CUADROS CLINICOS : CUADROS CLINICOS :
Enfermedad de von Willebrand (EvW).

Su diagnóstico no siempre es sencillo.
• La enfermedad de von Willebrand es la coagulopatía
hereditaria Se describen tres criterios:
• Común, incidencia de 1 a 4% • Antecedentes de hemorragia,

• Sin aparente predominio étnico o racial.
• Disminución en la cantidad o alteración
• Se trata de un trastorno variable del factor de von
funcional del factor de von Willebrand
Willebrand, ya sea cuantitativo o cualitativo .
• Demostrar su patrón hereditario.

CUADROS CLINICOS : fisiopatología
CUADROS CLINICOS :
Fisiologia : EL factor de von Willebrand función:
• Se produce en las células endoteliales y en los

• . El dato clínico característico es la
megacariocitos
hemorragia “plaquetaria” (sangrado
• Actúa mediante la unión a la colágena subendotelial a
al mínimo traumatismo, hemorragia
través de la adhesión con la GP Ib y GP IIb/IIIa de las
plaquetas. mucocutánea, menorragia).
• Proteger al factorVIII:c de la degradación proteolítica de
la proteína C, por lo que aumenta la vida media del • El espectro de la enfermedad va de
factor VIII circulante.
leve a severo
• No hay activación y agragacion con coristocetina
CUADROS CLINICOS CUADROS CLINICOS :

Trombastenia de Glanzmann y
• Tendencia hemorrágica
atrombia esencial. • disminuye en severidad con la edad.
• Las alteraciones bioquímicas incluyen un tiempo de
sangrado prolongado, ausencia total de la agregación
definición: En estos trastornos las plaquetas carecen de la GP IIb/IIIa
primaria inducida por ADP, trombina, colágena y
y son incapaces de efectuar la unión entre GP IIb/IIIa y fibrinógeno, lo epinefrina (Figura 8),
• deficiencia de factor 3 plaquetario y
que impide por completo la agregación plaquetaria. : • retracción del coágulo anormal.
• La única diferencia con la atrombia esencial es que en
esta enfermedad la retracción del coágulo es normal
Laboratorio :
Trombastenia de Glanzmann
• Las alteraciones bioquímicas
• tiempo de sangrado prolongado,
• ausencia total de la agregación

primaria inducida por ADP, trombina,
colágena y epinefrina
Trastornos secundarios CUADROS CLINICOS :
• Esta enfermedad se caracteriza por deficiencia de los

Enfermedad de la poza de almacenamiento.
gránulos densos,
• Los trastornos secundarios de la agregación de
• que pueden detectarse por microscopia electrónica o
los secundarios el más común es la enfermedad por medio de la agregometría plaquetaria,
de la poza de almacenamiento.
• AP hay ausencia de la curva de agregación secundaria
• Este trastorno puede formar parte de otros con ADP y epinefrina, y con colágena la curva es
marcadamente aplanada o está ausente
síndromes congénitos, como el de Wiskott-
Aldrich, de Chediak-Higashi, de Hermansky- • cuadro clínico es inespecífico y
Pudlak y el de trombocitopenia y ausencia de
• la hemorragia es variable, pero severa cuando
radio (síndrome TAR)
ocurre.
CUADROS CLINICOS:
Enfermedad de la poza de
almacenamiento.
• Laboratorio
CUADROS CLINICOS-
hemostasia primaria
• Laboratorio
Hemostasia Secundaria
“
Formación de malla de fibrina”
Objetivo: contextualizar el estudio de la hemostasia : SANGRADO->>Estudio

Hemostasia: Formación de Fibrina. Modelo- cascada-fibrina
hemostasia - CUADROS CLINICOS
HEMOSTASIA
Cuadros clínicos
Conceptos :
Hemostasia:
•Virchow: Daño tisular, éstasis

venoso, factores plasmáticos.
•Modelo clásico y celular.

Procesos asociado a Hemostasia II
HEMOSTASIA : ACTORES -fisiologia
HEMOSTASIA
Hemostasia 1 2
HEMOSTASIA PRIMARIA HEMOSTASIA SECUNDARIA
ASOCIADA a la activación del

HEMOSTASIA : actores ASOCIADA A LOS PROCEOS DE
sistema enzimático de
FORMACIÓN
coagulación
2 TAPON PLAQUETARIO FORMACIÓN

TROMBINA Y FIBRINA
COAGULO ESTABLE
1
FIBRINOLISIS : REMOVER
COAGULO /VASO REPARADO
HEMOSTASIA : actores Fisiopatologia
H.Primaria H. Secundaria
• Plaquetas • Factores de la coagulación
HEMOSTASIA • Endotelio
desequilibrio
Coagulo Primario: Coagula Definitivo
adhesión, activación,
secreción y agregación
plaquetaria
Trastornos Hemorrágicos Trombosis
Triada estasis
Virchov vaso proteínas
venoso
Formación de malla de fibrina
Activacion plaquetaria:
1. Adheción plaquetaria
2. Activacion plaquetaria
3. Secreción plaquetaria
4. Agregación plaquetaria
al endotelio dañado.
HEMOSTASIA
Hemostasia : modelo celular - Fenomenos
consecutivos
•Vasocontricción localizada
•Adhesión de plaquetas al subendotelio
•Formación del tapon plaquetario
•Deposito de fibrina
•Activación de mecanismos regulatorios de inhibición
•Degradación de fibrina : plasminogeno -plasmina

Hemostasia proceso dinámico y complejo
•Factores y cofactores •Proceso de la coagulación
•Circulan como zimogeno ( inactivo ) •Serie de reacciones en cadena
•Se activan y Adquieren capacidad •Se amplifican
enzimatica serinoproteasa. Transglutaminasa

•Reconoce como cascada de la coagulación
FXIII
•Reacciones de retroalimentación negativa
•Cofactores circulan como procofactores,
para actuar se activan. •Sistemas anticoagulantes fisiologicos
Hemostasia
proceso dinámico
y complejo-
Factores
Modelo celular
Fases
•Iniciación
•Amplificación
•Propagación
HEMOSTASIA : MODELO DE SUPERFICIES CELULARES
MODELO DE MENBRANAS
HEMOSTASIA
Equilibrio
• FASE
INICIACIÓN
FACTOR
TISULAR
+proteínas
MODELO DE MENBRANAS
HEMOSTASIA
Equilibrio
•Exposición FT /activación FVII

•Exposición por daño
• FASE •Proteina integral de membrana
INICIACIÓN •Presente en Celulas musculares lisa, fibroblastos y
• Adhesión PL celulas activadas ( monocitos Neutrofilos y Ces)
andotelio •Disulfuro isomera forma trombos puentes de
sulfuro de proteinas
•Asociada formación de fibrina y agregacion PL
•Plaquetas inician, tras adhesión y activación ,la
coagulacion por expresion P selectina/CD40 ligado
FACTOR / asociado a su superficie.
TISULAR
+proteínas
MODELO DE MENBRANAS
HEMOSTASIA
Equilibrio
•Promueve reclutamiento de leucocitos y

monocitos activados
( expresan P selectina/CD40/FT)
• FASE •Generan microparticulas
INICIACIÓN •Se inicia con Complejo FT/FVIIa
• Adhesión PL •Complejo activa FX/FIX
andotelio •Complejo Fxa/FT/FVIIa activa FIX
•Fxa se inhibe por TFPI forma complejo con
FT/FVIIa/Fxa/TFPI limita formar Fxa o ATIII
•En la superficie celular Fxa se une Fva actuan
sobre protombina producinedo II a ineficiente.
FACTOR •Fxa activa FVII , es debil allto flujo
TISULAR
+proteínas
MODELO DE MENBRANAS
HEMOSTASIA
Equilibrio
• FASE
AMPLIFICACION
• Activacion
cofactores/plaqueta
s /genera trombina
Proteínas +
PLAQUETAS
MODELO DE MENBRANAS
HEMOSTASIA
Equilibrio
•FIIa pormueve activacion de FV y FVIII a activos

• FASE •Favorece Fxa sobre FII y FIXa sobre FX  forma complejo
AMPLIFICACION protrombinasa y tenasas
• Activacion •Reacion sobre superficie de plaquetas (-) activadas por FIIa.
cofactores/plaqueta •Complejo FvW/FVIII une a PL por GP Ib-IX-V  Activa FVIII por
s /genera trombina FIIa.
•Formcion Fxa mas eficiente por tensa que por complejo FY/FVIIa
(50 veces )
•FVIIIa /FIXa interactuan ademas de Fosfolipidos / fvW
Proteínas +
PLAQUETAS
MODELO DE MENBRANAS
HEMOSTASIA
Equilibrio
• FASE
PROPAGACIÓN
• Ensamble
complejo tensa/
protrombinasa.
Estallido
proteínas
MODELO DE MENBRANAS
HEMOSTASIA
Equilibrio
•Plaquetas superficie activa para explosión de trombina

•Cofactors Fva/FVIIIa, FIXa ( complejo FVIIa/FT) y FXI que
• FASE sera activado por trombina
PROPAGACIÓN •El FXIa activa FIX aumenta la reacción complejo tensa
• Ensamble intrínseco.
complejo tensa/ •Explica la deficiencia de FXI no causa hemorragia por rol
protrombinasa. bajo en genrar trombina . Distinto del FVIII/FIX . Solo
Estallido efecto potenciador .
• PL receptor de alta afiniddad para FIX,X y XI
•Propagan la señal de formacion de trombina o estallido.
proteínas
MODELO DE MENBRANAS
HEMOSTASIA
Equilibrio
•En la genracion de Fxa proteina de contacto. FXII y PK
( precalicreina ) y quininigeno de alto peso ( HMWK)
•Sistema de contacto bajo rol activacion coagulación. XII.
• FASE Sin hemorragia deficiencia.
PROPAGACIÓN •Superficie cargada (-) gracais colageno, polifosfatos y
• Ensamble proteinas plegadas.
complejo tensa/ •PK es activada por FXII a K .
protrombinasa. •K actua sobre FXII activandolo.(+)
Estallido •FXIIa /HMWK/Zn2+ activan factor XI.
proteínas
MODELO DE MENBRANAS
HEMOSTASIA
Equilibrio
•Trombina transforma fibrinogeno en fibrina.

•El fibrinogeno contiene tres cadenas polipeptidicas
• FASEformacion alfa , beta y gama.
de FIBRINA •Tiene tres dominios : estructura central , dominio E,
( amino )dominio D( carboxi).
•Fibrinopeptido A y B ( dominio E) tienen carga negativa.
Se repelen
proteínas
MODELO DE MENBRANAS
HEMOSTASIA
Equilibrio
• FASEformacion
de FIBRINA
proteínas
MODELO DE MENBRANAS
HEMOSTASIA
Equilibrio
• fibrina se forma en Tres fases : proteolisis,
polimerizacion y estabilización
•Proteolisis: libera Fpa de la cadena alfa ,Fpb de la
cadena beta. Queda fibrinogeno sin fibrinipeptidos :
monomero de fibrina.
• FASEformación •Polimerizacion: diminuye carga (-) permite polimerizar
de FIBRINA los monomeros uniones punete de hidrogeno. Dos
uniones E-D /D-D -> fibrina polimerizada soluble
•Estabilización: FXIIIa estabiliza por trombina /ca2+.
•Disocia dimero B( FXIII-B) del dimero A(FXIII-A2)
•FXIII-A2 /ca2+, cisteino proteasa une covalentemente
grupo amino –glutamina/ animo-lisina de monomeros
proteínas de fibrina adyacentes estabilizando el polimero o
formando fibrina insoluble. Reaccion de
transglutaminación.
MODELO DE MENBRANAS
HEMOSTASIA
Equilibrio
• FASEformacion
de FIBRINA
proteínas
HEMOSTASIA
Fisiologia de la Hemostasia:
Modelo de la Hemostasia clasico
HEMOSTASIA : actores Clásicos Via intrínseca/ extrinse extrínseca Fisiopatologia
HEMOSTASIA
Equilibrio Interacción/contacto/ Via Extrinseca Lesión vaso
carga Factor tisular
Complejos
• Objetivo:
Activación
de la FT+VIIa Ca2+/Flp
Enzima clave :
tenasa
protrombina
(Factor IIa)
IX+VIIIa Ca2+ /Flp
tenasa
proteínas X+Va Ca2+ /Flp

protrombi
na
HEMOSTASIA : actores CASCADA DE LA COAGULACION Fisiologia
HEMOSTASIA
equilibrio -Actores
H. Secundaria
• Factores de la
coagulación
Malla de fibrina
Coagulo Definitivo
proteínas
HEMOSTASIA : actores Clásicos Fisiopatologia
HEMOSTASIA
interación -cascada
H. Secundaria
• Factores de
la
coagulación
Malla de fibrina
Definitiva
proteínas
HEMOSTASIA II
Equilibrio Activación
soluble
• Factores de Trombina
la
coagulación
• Reacción
objetico
Malla fibrina
estabilizada
proteínas Insoluble
Coagulo
estable
HEMOSTASIA II
Equilibrio Inhibición
soluble
• Reacción
objetivo
Formación
Malla fibrina
estabilizada
• Inhibir
fibrinolisis
Acción
Enzimática
proteínas Insoluble
Coagulo
estable
HEMOSTASIA
Via Extrinseca
desequilibrio Via Intrinseca Lesión vaso
Interacción/ Factor tisular
contacto/carga
• Objetivo:
Activación
de la Protrombina
Enzima clave :
protrombina
(Factor IIa)
Trombina
proteínas
HEMOSTASIA : actores Clásicos Via intrínseca/ extrinse extrínseca Fisiopatologia
HEMOSTASIA
Equilibrio Interacción/contacto/ Via Extrinseca Lesión vaso
carga Factor tisular
Complejos
• Objetivo:
Activación
de la FT+VIIa Ca2+/Flp
Enzima clave :
tenasa
protrombina
(Factor IIa)
IX+VIIIa Ca2+ /Flp
tenasa
proteínas X+Va Ca2+ /Flp

protrombi
na
Hemostasia: CUADROS CLINICOS
HEMOSTASIA : TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA II
HEMOSTASIA
DESEquilibrio
DEFICIENCIA- SINTESIS DE
FACTORES
• DEFICIENCIA
DE
FACTORES CONSUMO DE FACTORES
• SANGRADO
INHIBIDORES DE FACTORES
proteínas
ANTICUERPOS
HEMOSTASIA
DESEquilibrio Manifestaciones Clínicas
• DEFICIENCIA
DE
FACTORES
• SANGRADO
proteínas Hemofilias
ANTICUERPOS
Hemostasia: CLINICA
Hemofilias :
Desorden Hemorrágico hereditario y congénito.
Mutaciones cromosoma X
Disminución o ausencia de la actividad funcional fator VIII /
IX
• DEFICIENCIA
DE
FACTORES
• SANGRADO Afecta a varones del lado materno y 1/3 de los casos

surgen por mutaciones espontaneas ( sin antecedentes
familiares)
La hemofilia A / FVIII, frecuencia 1/ 5000-10000 varones
proteínas nacidos.
LA Hemofilia B /FIX, frecuencia 1/ 30000-50000 nacidos .
Hemostasia: CLINICA
Hemofilias :
• DEFICIENCIA
DE
FACTORES
• SANGRADO
proteínas
Hemostasia: CLINICA
HEMOSTASIA : HEMOFILIA –FISOPATOLOGIA
Fisiologia
HEMOSTASIA
DESEquilibrio
• DEFICIENCIA
DE
FACTORES
• SANGRADO
proteínas
Hemostasia: CUADROS CLINICOS Clinica
HEMOSTASIA : CONGENITAS HEMOFILIAS Cuadro clinico -Neonatos: con presencia de

HEMOSTASIA hematomas musculares en los sitios
DESEquilibrio de administración de vitamina K o
vacunas,
-hemorragia intracraneal,
Clinica - cefalohematoma,
- hematomas en sitios de
• DEFICIENCIA • Hemorragia venopunción, etc.
DE Articular y muscular : -Niños: hematomas glúteos,
FACTORES Tobilos- rodilas –codo subcutáneos en piernas,
•Artropatia Hemofilica-> - El corte del frenillo o del labio
• SANGRADO Hemartrosis repetidas. superior (traumático) suele ser otra
•dolor y disfunción localización habitual de hemorragia
articular crónica . persistente en estos pacientes
Articulación
Sangrados
HEMOSTASIA : CONGENITAS HEMOFILIAS
Clasificación
HEMOSTASIA
DESEquilibrio
• DEFICIENCIA
DE
FACTORES
• SANGRADO
Niveles plasmaticos
factores VIII/IX
Sangrados
Diagnostico - Laboratorio
1. Prolongación del APTT
• DEFICIENCIA 2. APTT+ Plasma Normal ->que corrige

DE
FACTORES 3. Determinación del nivel de FVIII/FIX para su
diagnóstico.
• SANGRADO
4. Clínica
5. Diagnóstico molecular.
proteínas
Pruebas
diagnóstico
Hemostasia: CUADROS CLINICOS Situación diagnóstico
HEMOSTASIA 1. Plasma de Sangre del cordón y determinar el
DESEquilibrio nivel de FVIII/FIX en caso de neonatos
masculinos de madres portadoras o con
posibilidad de serlo.
neonato
• DEFICIENCIA 1. Estudio genético de una biopsia de vellosidades

DE coriónicas entre las semanas 9 y 11 de
FACTORES gestación
gestación 2. Estudio genético: amniocentesis (alrededor de
• SANGRADO la semana 20 de gestación).
3. Es preciso conocer la mutación de la familia con
anterioridad para poder realizar el estudio en
embriones.
proteínas 1. Diagnostico molecular, para identificar la
Antecdentes
mutación responsable de la hemofilia y es el
Pruebas familiares
método recomendado para detección de
diagnóstico
portadoras.
Hemostasia: CUADROS CLINICOS tratamiento
HEMOSTASIA
DESEquilibrio
• DEFICIENCIA
DE
FACTORES
• SANGRADO
Fuentes de
proteínas
Pruebas de
control
Hemostasia: CUADROS CLINICOS tratamiento
HEMOSTASIA
DESEquilibrio
• DEFICIENCIA
DE
FACTORES
• SANGRADO
Fuentes de Estabilidad
proteínas del coagulo
Pruebas de
control
Hemostasia: CUADROS CLINICOS Tratamiento-
complicaciones
HEMOSTASIA
DESEquilibrio
• DEFICIENCIA
DE
FACTORES
• SANGRADO
Fuentes de
proteínas
Pruebas de Clínica
control
Hemostasia: CUADROS CLINICOS Estudio de inhibidores
CLINICA
Laboratorio de inhibidores
• DEFICIENCIA
DE
FACTORES/I
NHIBIDORES
• SANGRADO
Fuentes de
proteínas
Pruebas de
control
CLINICA
1. Prolongación del APTT

• DEFICIENCIA
DE 2. APTT+ Plasma Normal -> No corrige
FACTORES/I
NHIBIDORES 3. Determinación del nivel de FVIII/FIX para su
diagnóstico.
• SANGRADO
4. Clínica
Fuentes de 5. Diagnóstico molecular.

proteínas
Pruebas de
control
CLINICA
1. Los inhibidores son anticuerpos dirigidos contra el

FVIII o FIX. Interfieren con la acción del concentrado
• DEFICIENCIA de factor infundido, haciéndolos ineficaces.
DE 2. Implican la necesidad de utilizar agentes
FACTORES/I hemostáticos alternativos (bypaseantes) de mayor
NHIBIDORES costo y menor eficacia.
3. El desarrollo de inhibidores es actualmente la
• SANGRADO complicación del tratamiento más significativa
observada en pacientes con hemofilia.
4. La mayoría de los inhibidores en hemofilia son de
Fuentes de tipo I, que neutralizan completamente a los factores.
proteínas
Pruebas de
control
CLINICA
1. El 20-30% de los pacientes con hemofilia A severa y
menos del 5% de los pacientes con hemofilia B
severa desarrolla inhibidores.
2. La presencia de un inhibidor no modifica la
• DEFICIENCIA frecuencia o severidad de las hemorragias, pero hace
DE más dificultoso el manejo de las mismas.
FACTORES/I 3. En un paciente con hemofilia, un APTT prolongado
NHIBIDORES que no corrige con el agregado de plasma normal,
constituye un importante indicio de la presencia de
• SANGRADO inhibidor.
4. El diagnóstico de los inhibidores se deberá realizar
con el método de Bethesda modificado o Nijmegen.
Fuentes de Se considera un título positivo a > 0,6 UB/ml. El
proteínas mayor riesgo de desarrollo de inhibidor se presenta
en las primeras 20 exposiciones al FVIIII/IX.
Pruebas de
control
CLINICA
Los inhibidores se clasifican en inhibidores de:
• DEFICIENCIA ➣ baja respuesta: los títulos persisten por debajo de 5

DE UB/ml, aún después de la administración de FVIII o
FACTORES/I FIX.
NHIBIDORES
➣ alta respuesta: determinación del título de inhibidor
• SANGRADO mayor a 5 UB/ml en cualquier momento, que en
general aumenta con la administración de FVIII/IX
(respuesta anamnésica). Estos pacientes pueden
Fuentes de presentar en algún momento títulos bajos .
proteínas
Pruebas de
control
CLINICA
Los inhibidores-
• DEFICIENCIA ¿Cuando se estudian?:
DE
FACTORES/I La determinación del título de inhibidor deberá realizarse
NHIBIDORES idealmente en un período de washout (48-72 hs. sin
administración de factores)
• SANGRADO
Fuentes de
proteínas
Pruebas de
control
CLINICA
Los inhibidores- situaciones
¿Cuando se estudian?:
• DEFICIENCIA • Al inicio del tratamiento sustitutivo: cada 5 días de

DE exposición (DE) durante las primeras 20 exposiciones o
FACTORES/I cada 3 meses (lo que ocurra primero), luego cada 10 DE
NHIBIDORES hasta la exposición número 50.
• SANGRADO • Luego de un tratamiento intenso (≥ 5 DE continuados)

en pacientes mínimamente expuestos y en pacientes
con hemofilia A leve.
Fuentes de
proteínas
Pruebas de
control
CLINICA
• Previo a cirugía o procedimiento
• Ante la falta de respuesta al tratamiento habitual de

• DEFICIENCIA una hemorragia (no es necesario el washout)
DE
FACTORES/I • Cada 6 meses en pacientes en profilaxis
NHIBIDORES
• Una vez al año en todos los pacientes
• SANGRADO
• En pacientes con hemofilia B ante la presencia de una
reacción alérgica asociada a la infusión del FIX.
Fuentes de
proteínas
Pruebas de
control
Terapia -Manejo de los
HEMOSTASIA : TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA II pacientes con inhibidores
• DEFICIENCIA • Tratamiento de inmunotolerancia (IT) para intentar

DE erradicar el inhibidor
FACTORES/I
NHIBIDORES • Tratamiento de los episodios hemorrágicos
• SANGRADO • Profilaxis con agentes bypaseantes
Fuentes de
proteínas
Pruebas de
control
Los agentes bypaseantes: :
• Concentrado de complejo protrombínico activado

• DEFICIENCIA (CCPa): producto derivado plasmático; contiene FII, IX
DE y X no activados y VII activado; contiene trazas de
FACTORES/I FVIII. Dosis máxima: 100 UI/kg. Dosis máxima diaria-
NHIBIDORES 200 UI/kg.
• SANGRADO • FVII activado recombinante (rFVIIa): producto

recombinante; no produce respuesta anamnésica. Si
bien la eficacia de ambos agentes ha sido
Fuentes de ampliamente demostrada, está asociada a variaciones
proteínas significativas intra e inter-individuale.
Pruebas de
control
Los agentes bypaseantes: :
• Concentrado de complejo protrombínico activado

• DEFICIENCIA (CCPa): producto derivado plasmático; contiene FII, IX
DE y X no activados y VII activado; contiene trazas de
FACTORES/I FVIII. Dosis máxima: 100 UI/kg. Dosis máxima diaria-
NHIBIDORES 200 UI/kg.
• SANGRADO • FVII activado recombinante (rFVIIa): producto

recombinante; no produce respuesta anamnésica. Si
bien la eficacia de ambos agentes ha sido
Fuentes de ampliamente demostrada, está asociada a variaciones
proteínas significativas intra e inter-individuale.
Pruebas de
control
Hemostasia: CUADROS CLINICOS ENF. vW
Enfermedad de vW
Laboratorio de E. vW
• DEFICIENCIA
DE
FACTORES
/vW
• SANGRADO
FvW
Pruebas de
control
Enfermedad de vW
• DEFICIENCIA
DE
FACTORES
/vW
• SANGRADO
FvW
Pruebas de
control
Enfermedad de vW
Clinica
• DEFICIENCIA
DE
FACTORES
/vW
• SANGRADO
FvW
Pruebas de
control
Enfermedad de vW
Clinica
• DEFICIENCIA
DE
FACTORES
/vW
• SANGRADO
FvW
Pruebas de
control
Enfermedad de vW
Clinica
• DEFICIENCIA DE FACTORES
• DEFICIENCIA /vW
DE
FACTORES
• Estudio : vW Ag
/vW
• Estudio funcional: Union a FVIII
• Estudio Funcional : Unión a Colágeno
• SANGRADO • Estudio Funcional: Unión a Plaquetas .
FvW
Pruebas de
control

Hemostasia Primaria

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Hemostasia Primaria

manipulacion Estudiar y modelo celular

Es el proceso que mantiene la

ASOCIADA a la activación del

2 TAPON PLAQUETARIO FORMACIÓN

Trastornos Hemorrágicos Trombosis

Componente : vascular Componente : Plaquetas

H.Primaria Espasmo vascular

Función dinámica Secretoras , síntesis,

•Dinámicas, mantener •Receptores de proteínas, lípidos y

•La respuesta del vaso cambia sea arteria/venosa en

Endotelio vascular Componente

Endotelio vascular Componente

Endotelio vascular Componente Vasocontrictor

Recpetor-Cel. Recpetor-Cel. Ca2+

Las cell expresan

Endoletio vascular Componente

Plaquetas inactivas : forma Plaquetas Activadas : forma

• El endotelio tiene múltiples

Lesión vascular Receptores de ADP

Receptores para la adhesión

Unión colágeno –plaqueta

• El FvW se une al colágeno

• Al activarse, las plaquetas cambian de

Plaquetas inactivas : forma Plaquetas Activadas : forma

Lesión vascular • 3. Los gránulos intracelulares se unen

Lesión vascular Secreción

• la secreción plaquetaria de sustancias

• Los agonistas aceleran la

• Estas moléculas actúan como un puente de unión entre

Los agonistas: • Una vez formado el coágulo plaquetario, se estabiliza

• el crecimiento del coágulo. • Agonistas : epinefrina, trombina, adenosín trifosfato, colágeno,

• Para la agregación->fibrinógeno y su receptor, la GPIIb/IIIa.

Agregación • La membrana de las plaquetas activadas:acelerar la

Falla cualitativa de las

Hemostasia Primaria Test agregación Plaquetaria

Citometría de flujo para glicoproteínas

HEMOSTASIA : actores Epidemiologia

HEMOSTASIA : Actores Fisiopatologia Enzima no

• SINDROME REACTIVO . INFECCIÓN

• HEMOCULTIVO +, PROCALCITONINA +++

• RECIUENTO PLAQUETAS : 50-100*103/Ul

• Plaquetas por campo 2-5 /cpo en un

• LEUCOCITOS TOTALES 4-12/

• NEUTROFILIA >60%( 89%), RAN normal

• Recuento plaquetas :<100*103/ uL,

• Trombocitopenia moderada entre 20-

• Tromboscitopenia intensa ente 0-50

• Hto , hb dismimuidos ente ( hto 8-30% , hb

• Ret 3,37 % aumentadas

• REVISAR RANGO DE TROMBOCITOPENIAS OBSERVADA. 0-50 /50-100/100-150 *103/Ul

• revisar antecedentes , diagnostico grupo etario y solicitudes de exámenes previos

• Revisar la muestra , buscar macrocoágulos y microcoágulos , frotis.

El promedio de 10 campos x 2000

El promedio de 20 Campos x 1000

Cuando hay diferencia entre el recuento

En observaciones de plaquetas indicar.

¿ QUE HACER Recuentos Plaquetas fuera de rango

Agregados plaquetarios al frotis Informar agregados plaquetarios.

ESTUDIO DE AGREGACION PLAQUETARIA

Proceso fisiológico en formación de un trombo

Activación de las plaquetas y factores de coagulación

Receptores del fibrinógeno

Factor von Willebrand