Enfoque de ataxia aguda

Lorena Fernández Espíndola

Residente de neuropediatría- Universidad Nacional de Colombia

 Definición

Alteración de la coordinación del movimiento y

el equilibrio con falta de control muscular
durante la actividad voluntaria

Signo clínico

Múltiples etiologías

Neuropediatría para no Neuropediatras. Revisión de los temas más frecuentes. Alvaro

Hernando Izquierdo Bello. 2021

Kuo, S. H. (2019). Ataxia. In CONTINUUM Lifelong Learning in Neurology

 Clasificación
Según tiempo de evolución Según localización de la lesión
• Agudas: <72 horas. • Cerebelosa
• Crónicas progresivas • Sensitiva
• Intermitentes • Vestibular
• Crónicas estáticas

Neuropediatría para no Neuropediatras. Revisión de los temas más frecuentes. Alvaro

Hernando Izquierdo Bello. 2021

Kuo, S. H. (2019). Ataxia. In CONTINUUM Lifelong Learning in Neurology

 Epidemiología
• 1/100,000 niños
• 80% Son cerebelosa
• Las causas son autolimitadas y benignas.

Caffarelli, M., Kimia, A. A. (2016). Acute Ataxia in Children: A Review of the Differential
Diagnosis and Evaluation in the Emergency Department.

Kuo, S. H. (2019). Ataxia. In CONTINUUM Lifelong Learning in Neurology

 Fisiopatología
Corteza
Cerebelo
motora

Sistema Vía del tacto

vestibular profundo

Tálamo

Caffarelli, M., Kimia, A. A. (2016). Acute Ataxia in Children: A Review of the Differential
Diagnosis and Evaluation in the Emergency Department.

Kuo, S. H. (2019). Ataxia. In CONTINUUM Lifelong Learning in Neurology

 Bases neuroanatómicas

3 pedúnculos cerebelosos 2 hemisferios

3 lóbulos

Berkowitz, A.Clinical neurology neuroanatomy : a localization-based approach

 Bases neuroanatómicas

Principal efector de la coordinación

Berkowitz, A.Clinical neurology neuroanatomy : a localization-based approach
Berkowitz, A.Clinical neurology neuroanatomy : a localization-based approach
Pavone, P, Lubrano, R., Falsaperla, R., Rizzo, R. Ruggieri, M. (2017). Ataxia in children: Early
recognition and clinical evaluation.
 Irrigación

Berkowitz, A.Clinical neurology neuroanatomy : a localization-based approach

Pavone, P, Lubrano, R., Falsaperla, R., Rizzo, R. Ruggieri, M. (2017). Ataxia in children: Early
recognition and clinical evaluation.
Berkowitz, A.Clinical neurology neuroanatomy : a localization-based approach
Pavone, P, Lubrano, R., Falsaperla, R., Rizzo, R. Ruggieri, M. (2017). Ataxia in children: Early
recognition and clinical evaluation.
 Ataxia sensitiva
Resulta de la pérdida de
aferencias sensitivas del
cerebelo.
Lesiones medulares con
compromiso de los
cordones posteriores.
Lesión de nervios
periféricos sensitivos.

Whelan, H. T. et al. (2013). Evaluation of the child with acute ataxia: A systematic review.
In Pediatric Neurology.

Neuropediatría para no Neuropediatras. Revisión de los temas más frecuentes. Alvaro

Hernando Izquierdo Bello. 2021
 Ataxia vestibular
- Pérdida de aferencias
vestibulares del
cerebelo.
- Compromiso de las
estructuras
laberínticas-
vestibulares.
- Síntomas vertiginosos

Whelan, H. T. et al. (2013). Evaluation of the child with acute ataxia: A systematic review. In Pediatric
Neurology.
Neuropediatría para no Neuropediatras. Revisión de los temas más frecuentes. Alvaro Hernando Izquierdo
Bello. 2021
 Enfoque

Ataxia Nistagmo
No se debe limitar a funciones
cerebelosas
Examen neurológico completo
Diagnósticos
Disartria diferenciales
Hipotonía

Whelan, H. T. et al. (2013). Evaluation of the child with acute ataxia: A systematic review. In Pediatric
Neurology.
Pavone, P, Lubrano, R., Falsaperla, R., Rizzo, R. Ruggieri, M. (2017). Ataxia in children: Early recognition
and clinical evaluation.
 Examen neurológico
Estado de consciencia
• No es frecuente encontrarlo alterado

Comportamiento y contenido de la consciencia

• Irritabilidad
• Alucinaciones

Whelan, H. T. et al. (2013). Evaluation of the child with acute ataxia: A systematic review. In Pediatric Neurology.
Neuropediatría para no Neuropediatras. Revisión de los temas más frecuentes. Alvaro Hernando Izquierdo Bello. 2021
Pavone, P, Lubrano, R., Falsaperla, R., Rizzo, R. Ruggieri, M. (2017). Ataxia in children: Early recognition and clinical
evaluation.
 Examen neurológico
Actitud y posición en reposo y en movimientos
voluntarios
• Inestabilidad en sedente
• Lateralización del tronco
• Temblor (postural o de intención)
• Anormalidades en la ejecución del
movimiento

Whelan, H. T. et al. (2013). Evaluation of the child with acute ataxia: A systematic review. In Pediatric
Neurology.
Pavone, P, Lubrano, R., Falsaperla, R., Rizzo, R. Ruggieri, M. (2017). Ataxia in children: Early recognition
and clinical evaluation.
 Examen neurológico
Habla
• Disartria—Cerebelosa
(vérmix)
Pares craneales
• Púpilas: intoxicación?
Papiledema, movimientos
oculares, nistagmo
• Dismetría de los
movimientos sacádicos
Caffarelli, M., Kimia, A. A. (2016). Acute Ataxia in Children: A Review of the Differential Diagnosis and
Evaluation in the Emergency Department.
Pavone, P, Lubrano, R., Falsaperla, R., Rizzo, R. Ruggieri, M. (2017). Ataxia in children: Early recognition
and clinical evaluation.
 Examen neurológico
Nistagmo

Central Periférico
• Vertical , oblicuo, horizontal, • Fase rápida contralateral a la lesión
rotatorio • Dirección fija
• No se compensa • Incremento al inhibir fijación ocular
• No se fatiga • Transitorio fatigable
• No se modifica con la inhibición • Vertiginoso
visual

Caffarelli, M., Kimia, A. A. (2016). Acute Ataxia in Children: A Review of the Differential Diagnosis and
Evaluation in the Emergency Department.
Pavone, P, Lubrano, R., Falsaperla, R., Rizzo, R. Ruggieri, M. (2017). Ataxia in children: Early recognition
and clinical evaluation.
 Examen neurológico
Dismetría de movimientos sacádicos

Caffarelli, M., Kimia, A. A. (2016). Acute Ataxia in Children: A Review of the Differential Diagnosis and
Evaluation in the Emergency Department.
Pavone, P, Lubrano, R., Falsaperla, R., Rizzo, R. Ruggieri, M. (2017). Ataxia in children: Early recognition
and clinical evaluation.
 Examen neurológico
Tono
• Hipotonía principalmente en ataxia
cerebelosa
“muñeca de trapo”
• Variabilidad en los primeros 2 años de
vida

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Evaluation in the Emergency Department.
Pavone, P, Lubrano, R., Falsaperla, R., Rizzo, R. Ruggieri, M. (2017). Ataxia in children: Early recognition
and clinical evaluation.
 Examen neurológico

Reflejos músculo-
tendinosos
• Reflejos pendulares-
cerebeloso
• Hiporreflexia- Sensitiva

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Evaluation in the Emergency Department.
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and clinical evaluation.
 Examen neurológico
Marcha

Cerebelosa Sensitiva
•Polígono de sustentación amplio en •Aumento polígono de sustentación
bípedo y marcha compensatorio
•Hacer marcha en tándem (Exacerba) •Marcha en “stepagge” . compromiso
•Pulsión al girar ( Lesión Hemisférica neuropático.
Cerebelosa) •Ojos cerrados empeoramiento de marcha
•Ojos cerrados inestabilidad bípedo (por
perdida estimulo visual compensatorio)

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Evaluation in the Emergency Department.
Pavone, P, Lubrano, R., Falsaperla, R., Rizzo, R. Ruggieri, M. (2017). Ataxia in children: Early recognition
and clinical evaluation.
 Examen neurológico
Marcha

Caffarelli, M., Kimia, A. A. (2016). Acute Ataxia in Children: A Review of the Differential Diagnosis and
Evaluation in the Emergency Department.
Pavone, P, Lubrano, R., Falsaperla, R., Rizzo, R. Ruggieri, M. (2017). Ataxia in children: Early recognition
and clinical evaluation.
PRUEBAS CEREBELOSAS
 Examen neurológico
Dismetría

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and clinical evaluation.
Berkowitz, A.Clinical neurology neuroanatomy : a localization-based approach
 Examen neurológico

Prueba de prono-supinación alternante

 5 años
 Disdiadococinesia

Disfunción cerebelosa
Pavone, P, Lubrano, R., Falsaperla, R., Rizzo, R. Ruggieri, M. (2017). Ataxia in children: Early recognition
and clinical evaluation.
Berkowitz, A.Clinical neurology neuroanatomy : a localization-based approach
 Examen neurológico
Prueba de Stewart Holmes

Disfunción cerebelosa

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and clinical evaluation.
Berkowitz, A.Clinical neurology neuroanatomy : a localization-based approach
 Examen neurológico
Prueba de Romberg
Positiva: inestabilidad severa y
multidireccional

Vestibular: pulsión hacia el lado

de la lesión

Ataxia sensitiva

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and clinical evaluation.
Berkowitz, A.Clinical neurology neuroanatomy : a localization-based approach
 Examen neurológico
Ataxia psicógena
•Incongruencia de la topografía de los síntomas
• Incongruencia en prueba de Romberg
neurológicos
Fluctuación deo síntomas
•Inconsistencia entre
variabilidad de cada prueba en
los síntomas
el tiempo excesivo
• Titubeo
••Cambios de síntomas
Lentificación con maniobras
del movimiento
distractoras
• Marcha agazapada (flexión exagerada de las
•Asociación con desencadenantes psicosociales
rodillas)
Neuropediatría para no Neuropediatras. Revisión de los temas más frecuentes. Alvaro Hernando Izquierdo
Bello. 2021
Berkowitz, A.Clinical neurology neuroanatomy : a localization-based approach
Adaptada de: Neuropediatría para no Neuropediatras. Revisión de los temas más frecuentes. Alvaro
Hernando Izquierdo Bello. 2021
 Etiología ataxias agudas
Inmunomediadas:
• ADEM
• Post-infecciosa Periféricas:
Intoxicación Vértigo paroxístico benigno
Infecciosa Polirradiculoneuropatía
• Abscesos Ataxia funcional
• Encefalitis
Vasculares
• ACV posterior,
• Hemorragia intracraneal
Síndrome de Opsoclonus-mioclonus

Caffarelli, M., Kimia, A. A. (2016). Acute Ataxia in Children: A Review of the Differential Diagnosis and
Evaluation in the Emergency Department.
Neuropediatría para no Neuropediatras. Revisión de los temas más frecuentes. Alvaro Hernando Izquierdo
Bello. 2021
 Enfoque
Historia clínica
Infecciones

Medicamentos

Trauma

Marcha-cuadrúpedo-sedente

Mirada

Lenguaje

Whelan, H. T. et al. (2013). Evaluation of the child with acute ataxia: A systematic review. In Pediatric
Neurology.
Pavone, P, Lubrano, R., Falsaperla, R., Rizzo, R. Ruggieri, M. (2017). Ataxia in children: Early recognition
and clinical evaluation.
 Ataxia cerebelar aguda post infecciosa
35-60 % de los casos

• Cuadro causado por respuesta inmune cruzada entre epítopos (virales

Defin bacterianos).
ición
Autolimitado
Ante
Mejoría primera semana
• Infecciones 3 semanas previas hasta 70%
cede
nte Mejoría completa 90% a 6
meses.
• Signos cerebelosos, ausencia de SIRS, No alteración de consciencia
Clínic • < 6 años
a
Varicela 25%
Virus de parotiditis
mycoplasma pneumoniae
Epstein Barr
Yildirim, M. et al. (2020). Acute Cerebellitis or Postinfectious Cerebellar Ataxia? Clinical and Imaging
Features in Acute Cerebellitis. Journal of Child Neurology
 Cerebelitis aguda

Clínica Paraclínicos Manejo

• 10-15 años • Neuroimagen: Edema • Antibióticos/antivirales

• SIRS, signos de neuro vasogénico o citotóxico empíricos amplio
infección cerebeloso espectro
• Ataxia simétrica, • Germen aislado: • inmunomodulación
alteración de la Varicela, Epstein Barr, (corticosteroides)
conciencia, emesis, mycoplasma • Manejo
cefalea. pneumoniae neuroquirúrgico
• Hidrocefalia, HTE fosa
posterior

Yildirim, M. et al. (2020). Acute Cerebellitis or Postinfectious Cerebellar Ataxia? Clinical and Imaging
Features in Acute Cerebellitis. Journal of Child Neurology
 Intoxicación
Positivo hasta en el 49% Sustancias:
• Antihistamínicos
60% de los pacientes hay antecedentes • Dextrometorfano
claros de ingestión o exposición • Benzodiazepinas
toxicológicas • Etanol
• Cannabinoides
• Antiepilépticos (fenitoína
Cuadro clínico: y carbamazepina)
Ataxia global • Hipoglicemia-
Cambios comportamentales /conciencia hiponatremia-
hiperamonemia.
Después de 30min-2h luego de la ingesta
nistagmo (FAE)

Caffarelli, M., Kimia, A. A. (2016). Acute Ataxia in Children: A Review of the Differential Diagnosis and
Evaluation in the Emergency Department.
Pavone, P, Lubrano, R., Falsaperla, R., Rizzo, R. Ruggieri, M. (2017). Ataxia in children: Early recognition
and clinical evaluation.
 Ataxia vestibular

Neuritis vestibular.
Laberintitis.

Vértigo paroxístico benigno.

Caffarelli, M., Kimia, A. A. (2016). Acute Ataxia in Children: A Review of the Differential Diagnosis and
Evaluation in the Emergency Department.
Pavone, P, Lubrano, R., Falsaperla, R., Rizzo, R. Ruggieri, M. (2017). Ataxia in children: Early recognition
and clinical evaluation.
 Ataxia sensitiva

S. Guillain Barré (15% ataxia).

S. Miller Fisher Raro.

Caffarelli, M., Kimia, A. A. (2016). Acute Ataxia in Children: A Review of the Differential Diagnosis and
Evaluation in the Emergency Department.
Pavone, P, Lubrano, R., Falsaperla, R., Rizzo, R. Ruggieri, M. (2017). Ataxia in children: Early recognition
and clinical evaluation.
 Etiología ataxias intermitentes
• Déficit de GUT-1
• Déficits en el ciclo de la urea: hiperamonemia
• Amino acidurias
• Ataxias episódicas genéticas (1-7): Examen
neurológico normal entre episodios
• Ataxias espinocerebelosas
• Migraña vestibular-vértigo paroxístico benigno

Petley, E., Prasad, M., Ojha, S. Whitehouse, W. P. (2019). Investigating ataxia in childhood.
Pavone, P, Lubrano, R., Falsaperla, R., Rizzo, R. Ruggieri, M. (2017). Ataxia in children: Early recognition
and clinical evaluation.
 Ataxias crónicas no progresivas
• Parálisis cerebral atáxica
• Malformaciones cerebelosas:
hipoplasia cerebelar

Petley, E., Prasad, M., Ojha, S. Whitehouse, W. P. (2019). Investigating ataxia in childhood.
Pavone, P, Lubrano, R., Falsaperla, R., Rizzo, R. Ruggieri, M. (2017). Ataxia in children: Early recognition
and clinical evaluation.
 Ataxia crónica progresiva
• Lesiones ocupantes de espacio: tumores de fosa
posterior (40-50%)
• Ataxia telangiectasia: preescolares
• Ataxia de Friedreich: adolescentes
• Esclerosis múltiple: 5% primer episodio en la infancia
• Déficit de vitaminas: B12, vit E
• Enfermedades mitocondriales
• Enfermedad celiaca
• Ataxia con apraxia oculomotora: 2 tipos.
• Enfermedad de Niemann-pick
Petley, E., Prasad, M., Ojha, S. Whitehouse, W. P. (2019). Investigating ataxia in childhood.
Pavone, P, Lubrano, R., Falsaperla, R., Rizzo, R. Ruggieri, M. (2017). Ataxia in children: Early recognition
and clinical evaluation.
 Exámenes iniciales

Según sospecha clínica:

• Toxicológicos
• Neuroimagen
• Punción lumbar
• Amonio
 Pruebas complementarias
Neuroimagen
• RM con contraste
• Etiología infecciosa/inflamatorias
• ACV
• Mejor resolución y caracterización estructural y lesiones de
fosa posterior

TC en los casos que se necesite imagen de

emergencia.

Caffarelli, M., Kimia, A. A. (2016). Acute Ataxia in Children: A Review of the Differential Diagnosis and
Evaluation in the Emergency Department.
Pavone, P, Lubrano, R., Falsaperla, R., Rizzo, R. Ruggieri, M. (2017). Ataxia in children: Early recognition
and clinical evaluation.
Yildirim, M. et al. (2020). Acute Cerebellitis or Postinfectious Cerebellar Ataxia? Clinical and Imaging
Features in Acute Cerebellitis. Journal of Child Neurology
 Pruebas complementarias
Punción lumbar
• Sepsis - neuro infección
• Déficit de Glut-1
• Anormal en un 43% de los casos

Pavone, P, Lubrano, R., Falsaperla, R., Rizzo, R. Ruggieri, M. (2017). Ataxia in children: Early recognition and clinical evaluation.
Neuropediatría para no Neuropediatras. Revisión de los temas más frecuentes. Alvaro Hernando Izquierdo Bello. 2021
Yildirim, M. et al. (2020). Acute Cerebellitis or Postinfectious Cerebellar Ataxia? Clinical and Imaging Features in Acute Cerebellitis. Journal of
Child Neurology
 Otras pruebas complementarias
Estudios neurofisiológicos
• Sospecha de ataxias sensitivas
• NC+ EMG ( reflejo H, ondas F)

Pavone, P, Lubrano, R., Falsaperla, R., Rizzo, R. Ruggieri, M. (2017). Ataxia in children: Early recognition and clinical evaluation.
Neuropediatría para no Neuropediatras. Revisión de los temas más frecuentes. Alvaro Hernando Izquierdo Bello. 2021
Yildirim, M. et al. (2020). Acute Cerebellitis or Postinfectious Cerebellar Ataxia? Clinical and Imaging Features in Acute Cerebellitis. Journal of
Child Neurology
Pavone, P, Lubrano, R., Falsaperla, R., Rizzo, R. Ruggieri, M. (2017). Ataxia in children: Early recognition
and clinical evaluation.
Gracias
 Título Ancízar Serif Extrabold 22 pt
S U B T Í T U L O A N C Í Z A R S A N S – E S PA C I A D O I N T E R L E T R A S E PA R A D O
– 14pt
Signo neurológico Ataxia Ataxia sensitiva Ataxia
cerebelosa vestibular
Temblor Intención No No

Prueba dedo-nariz Dismetría Normal con Normal

Talón-rodilla apoyo visual

Movimientos Disdiadococine Normal con Normal

alternantes sia apoyo visual

Nistagmo + - +++

Habla Disartria Normal Normal

IMAGEN
Marcha Polígono de Stepagge Pulsión lateral
sustentación
grande
Tono muscular Hipotono Hipotono Normal

RMT Pendulares Hiporreflexia Normal

Romberg Negativo Positivo Pulsión lateral

Pie de imagen
Vértigo Ausente Ausente Presente

Facultad Ancízar Sans Itálica 9 pt

Sede Ancízar Sans Itálica 9 pt
Fuente: Grupo de trabajo UdeA, 214 4
 Ataxia postinfecciosa
• Post-infecciosa: Frecuente, posterior a cuadro viral,
varicela (50-60%)
• Intoxicación: frecuente en niños (8%-30%)
• Infecciosa: Encefalitis, absceso cerebeloso<5%
• Inmunomediadas: ADEM
• Vasculares: ACV posterior, hemorragia intracraneal
• Vértigo paroxístico benigno: no ataxia
• Polirradiculoneuropatía: variante de Miller-fisher
• Síndrome de Opsoclonus-mioclonus
• Ataxia funcional