HIDROCEFAL

IA

R2 PEDIATRÍA: SEGUNDO REYES AVALOS

HOSPITAL BELÉN DE TRUJILLO
 DEFINICIÓN

Trastorno en el que se acumula una cantidad

excesiva de líquido cefalorraquídeo en los
ventrículos cerebrales y/o en los espacios
subaracnoideos, lo que provoca la dilatación
ventricular y, a menudo, un aumento de la presión
intracraneal

Abilash Haridas, MD, FAANS, Tadanori Tomita, MD, UpToDate, Hidrocefalia en niños: características clínicas y diagnóstico, abril 2020.
EPIDEMIOLOGÍA
La causa más común de hidrocefalia adquirida en lactantes es la hemorragia, Resultados
generalmente como consecuencia de la prematuridad.

Principal patologia en neurocirugia infantil: con prevalencia de 1 en 1,000

niños. Incidencia mundial (estimada):
400casos/ año. Africa Latinoamerica
y SE Asiatico: ¾ de los casos nuevos.

Revisión sistemática: 78 estudios publicados

a nivel mundial.. Incidencia en latinoamerica: 316 por
cada 100,000 nacimientos

Estudiaron Hidrocefalia infantil: hidrocefalia

secundaria a defectos del tubo neural,
hidrocefalia post hemorrágica, post
infecciosas.

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FACTORES DE RIESGO

Nivel Peso al
socioeconómi nacer
co bajo <1500 g

Prematuridad Sexo
(EG ≤ 30 ss) masculino

Raza/etnia
(menor Diabetes
riesgo en materna
asiáticos)

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 FISIOLOGIA

PRODUCCIÓN DE LCR

Plexo coroideo: 60 al 80% ventrículos cerebrales → pliegues vellosos → epitelio muy vascularizado

Transporte activo
Las células epiteliales Velocidad:
coroideas producen LCR RN y Niños: 0,1 - 26,5 ml/h
difusión
VT: RN 50 ml
VT Adulto 125 a 150 ml

tejido cerebral: 20% secreta LCR directamente al espacio extracelular - Ventrículos cerebrales
- Canal espinal

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 FISIOLOGIA

CIRCULACIÓN DEL LCR

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 ABSORCION DEL LCR

Las vellosidades aracnoideas:

senos durales, venas
superficiales.

Granulaciones aracnoideas: >

18 meses.

Linfáticos: via perineural.

Gradientes de presión: vacuolas

gigantes
 PATOGENESIS

Flujo de Obstrucción de la circulación de LCR Volumen excesivo de LCR

entrada LCR
HIDROCEFALIA Absorción inadecuada de LCR.
↑ presión ventricular

Sobreproducción de LCR.
Flujo de salida
de LCR dilatación ventricular.

Más común.

Absorción alterada

Producción excesiva
Obstrucción

Obstrucción anatómica o Menos frecuente.

funcional del flujo de LCR Causada por una absorción Causa rara.
(hidrocefalia obstructiva o alterada del LCR.
no comunicante). La Esta condición puede
(hidrocefalia ocurrir con un papiloma
obstrucción ocurre en el comunicante). Puede
agujero de Monro, funcional del plexo
deberse a la inflamación coroideo, lo que lleva al
acueducto de Silvio o de las vellosidades
cuarto ventrículo y sus agrandamiento de todo el
subaracnoideas(*), a una sistema ventricular y de los
salidas. El ventrículo absorción deficiente del
inmediatamente proximal espacios subaracnoideos.
LCR o al aumento de la
a la obstrucción suele presión en los senos
dilatarse de forma más venosos.
prominente.
 FISIOPATOLOGÍA

Marcado agrandamiento de la cabeza y menos compromiso del tejido

Inicio antes de la fusión de
las suturas craneales:
cerebral. Cráneo alivia parcialmente la PIC, por lo que hay menos presión
sobre el parénquima cerebral.

Cabeza no se agranda, por lo que ocurre un aumento significativo de la PIC y una

destrucción más rápida del tejido cerebral..
Inicio después de la fusión - Edema e isquemia en el tejido cerebral periventricular, lo que conduce a la
de las suturas craneales: atrofia de la sustancia blanca.
- El sistema vascular se comprime y aumenta la presión venosa en los senos
durales.

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ETIOLOGÍA
CONGÉNITA
• Mielomeningocele: de asocia con hidrocefalia,
Defectos del tubo neural: causada por la malformación de Chiari II
• El encefalocele: herniación hasta en un 50%,

• Estenosis del acueducto

Hidrocefalia Aislada • Estrechamiento/Inflamación congénita

Hidrocefalia ligada al cromosoma X • Estenosis del acueducto de Silvio (5%),

Malformaciones del SNC • Malformaciones de Chiari

• Malformación de Dandy-Walker

Formas sindrómicas: Sd, dismórficos (trisomías 13, 18, 9 y triploidías).

La infección intrauterina rubéola, CMV, toxoplasmosis, la sífilis y el virus Zika.

Papiloma o carcinoma del plexo coroideo puede causar hidrocefalia comunicante

ETIOLOGÍA

ADQUIRIDA
• Espacio subaracnoideo(*)
• Rotura de aneurismas
Hidrocefalia poshemorrágica: • Malformaciones arteriovenosas
• Traumatismos o trastornos hemorrágicos sistémico

• Meduloblastomas fosa posterior

Tumores del SNC • Astrocitomas
• Ependimomas (poco común)

• Meningitis bacteriana o viral

Infecciones del SNC • Infecciones virales: paperas

Hidrocefalia de baja presión Ventriculomegalia sintomática y presión intracraneal muy baja. Puede deberse a
tumores, hidrocefalia crónica, hemorragia subaracnoidea e infecciones.
CLINI
CA
Momento de inicio
• Desarrollo antes de la fusión
de las suturas craneales: los
signos de PIC pueden ser
leves o ausentes.
• Desarrollo despúes de la
fusión de suturas: los
síntomas de aumento de la
PIC son más frecuentes.
La duración y la tasa de
aumento de la PIC
Acumulación lenta y excesiva
de LCR: puede haber un
período prolongado sin
síntomas.
Acumulación rápida →
Progresión rápida de la
dilatación ventricular: da
como resultado el desarrollo
temprano de síntomas.
La presencia de
anomalías
estructurales asociadas
• La hidrocefalia causada
por lesiones que ocupan
espacio pueden
presentar signos
neurológicos focales en
lugar de signos de
aumento de la PIC.
 CLINI
CA
 Los bebés y niños con hidrocefalia leve pueden estar asintomáticos, y cuando están presentes, pueden incluir:

• Síntoma prominente
• Intensidad y ubicación: variable
Cefalea • Curso: intermitente o persistente, presión venosa ↑ en decubito: ↓
• Horario: tiende a ser en la mañana absorción de LCR y ↑ PIC.

Cambios de
comportamiento
Irritabilidad, comportamiento rebelde o agresivo; o indiferencia

Retrasos en
el desarrollo

Náuseas y
vómitos Aumento de la PIC en la fosa posterior conduce a náuseas,

Letargo Disfunción del mesencéfalo y del tronco encefálico provoca letargo y

somnolencia
 DIAGNÓSTICO
EXAMEN FÍSICO

• Distorsión del tronco encefálico: bradicardia, hipertensión

Signos vitales sistémica y alteración de la FR.

• Macrocefalia: La fontanela anterior puede dilatarse. Las suturas se

sienten más divididas.
Cabeza • Protuberancia frontal: la frente se vuelve prominente.
• Venas prominentes del cuero cabelludo

• Espasticidad: extremidades (*)piernas.

• Paresia de músculos extraoculares: diplopía.Signo del "sol
Examen neurológico poniente»: por presión sobre el mesencéfalo.
• Fondo de ojo: presencia de edema de papila.

• Busca de estigmas que sugieran una malformación.

Columna

• Los lactantes y niños con sospecha de hidrocefalia deben

Características sindrómicas examinarse para detectar anomalías congénitas asociadas.
 DIAGNÓSTI
NEUROIMAGEN
CO
Dilatación anormal del sistema ventricular

Prenatales
es eficaz para detectar la ventriculomegalia (dilatación ventricular
ecografía prenatal
> 10 mm en cualquier EG..

Recién nacidos y bebés pequeños

Técnica de elección: evita la radiación, no requiere sedación y
Ecografía TF disponibilidad. Es buena para obtener imágenes de los
ventrículos laterales, pero no evalúa bien la fosa posterior.

Lactantes mayores y niños

Tomografia Resonancia Magnetica(*)

fácilmente disponible a menudo es el imágenes ponderadas en T2
estudio inicial que se realiza
RMN ponderada en t2 de un niño con obstrucción del agujero de monro con Las imágenes de RMN un gran tumor de la fosa posterior e hidrocefalia afecta a todo el sistema
dilatación asociada del ventrículo lateral derecho ventricular. (A) Sagital T1. (B) Axial T1.

A INDICE DE EVANS:

A / B = IE

B ≥ a 0,30 debe considerarse

patológico
 DIAGNÓSTIC
O Punción la neuroimagen debe
En caso de sospecha de
infección que causa
realizarse antes de la
lumbar: LP
aracnoiditis adhesiva o
ependimitis.

Si los hallazgos de la
Medición de RMN son inciertos,
la presión puede ser útil evaluar
intracraneal directamente si la PIC
está ↑

Diagnóstico: se establece con neuroimagen Ventriculomegalia Aumento de la PIC.

Ampliación de las cavidades del tercer ventrículo.

Dilatación de los cuernos temporales del ventrículo lateral.
Determinación Edema intersticial de los tejidos periventriculares
de ↑ PIC Borramiento de los surcos corticales
 TRATAMIENTO
 El manejo está dirigido a tratar la causa que la provoca.
 Para la mayoría el tratamiento más eficaz es el drenaje quirúrgico la gravedad de los síntomas.
Enfoque de
mediante una derivación o una ventriculostomía.
 Siempre que sea posible: extirpación de masas ocupantes de espacio manejo
(tumores, quistes, malformaciones vasculares). los hallazgos de la neuroimagen

1. HIDROCEFALIA AGUDA DE PROGRESIÓN RÁPIDA

 Derivación de LCR
Requieren una intervención  Tercera ventriculostomía endoscópica (ETV).
quirúrgica urgente:  Extirpación de masa: si la etiologia es estructural (intervención Qx:
extirpación del tumor + colocación de drenaje ventricular externo
(EVD))

VENTRICULOSTOMÍA DIURÉTICOS Punciones lumbares seriadas

- EVD es un pequeño catéter que se inserta a través del
cráneo (*en el ventrículo latera)l, que se conecta a un
dispositivo colector cerrado para permitir el drenaje
del LCR, también se puede conectar a un transductor
para medir la PIC..
- Pctes demasiado inestables para la cirugía, pero son
menos eficaces que la ventriculostomía.
- Acetazolamida 25-100 mg/Kg/día o Furosemida 1
mg/Kg/día: usados durante períodos cortos en la
hidrocefalia de progresión lenta.
- No se recomiendan.
- Excepción: lactantes prematuros con
hidrocefalia poshemorrágica, para quienes a
veces se utilizan punciones lumbares repetidas
como medida temporal antes de la colocación
de un dispositivo de desvío de LCR más
definitivo.
 TRATAMIENTO
2. PACIENTES SINTOMÁTICOS Y DE ALTO RIESGO

La intervención quirúrgica (con derivación de LCR o ETV)

Ventriculostomía endoscópica del creación de una abertura en el piso del tercer ventrículo para permitir que el LCR
III ventrículo fluya hacia la cisterna prepontina y el espacio subaracnoideo.

Ventajas  Método seguro: buenos resultados

 Puede aplicarse a niños con hidrocefalia obstructiva de cualquier
edad
 Tiene pocas complicaciones.

Indicaciones  Síntomas: cefalea, vómitos, irritabilidad, retrasos en el desarrollo,

déficits neurológicos focales, papiledema.
 Progresión de la ventriculomegalia en neuroimagen
 Obstrucción clara de la vía del LCR evidente en la neuroimagen.
 Tto de elección para niños <1 año con hidrocefalia secundaria a
hemorragia intraventricular o meningitis
TRATAMIENTO
2. PACIENTES SINTOMÁTICOS Y DE ALTO RIESGO

La intervención quirúrgica (con derivación de LCR o ETV)

Derivación de LCR La derivación permite que el LCR fluya desde los

ventrículos a la circulación sistémica o al peritoneo
donde se absorbe, sin pasar por el sitio de la
obstrucción mecánica o funcional a la absorción.
COMPLICACIONES DEL SDVP
Se deben al mal
mecanismo que causa la Reaparecen síntomas de
funcionamiento de la Revisión de la derivación
hidrocefalia persistente la hidrocefalia
derivación.

Derivaciones ventriculoperitoneal, ventriculoauricular o ventriculopleural)

tienen (5-15%).Mayor riesgo: recién nacidos, niños y lactantes 6m
después de la colocación de la derivación.

Común durante el 1 año después de la colocación de la derivación. La

mayoría: obstrucción del catéter ventricular,

Provoca una PIC subnormal (sobre todo en la posición erguida) y que se

asocia con síntomas neurológicos característicos como cefalea postural y
náuseas.
 TRATAMIENTO
3. PACIENTES ASINTOMÁTICOS Y DE BAJO RIESGO

Manejo espectante

signos o síntomas de aumento de la PIC

• Seguidos de PIC en serie.
• Ecografías de la cabeza mensuales o bimensuales
• Evaluación periodica de las habilidades motoras gruesas.
• Resonancia magnética.
Progresión de la ventriculomegalia en
las imágenes

Intervención quirúrgica.
GRACIAS ¡¡¡