Tumores neuroendocrinos pancreáticos

1-2% DE LAS NEOPLASIAS

PANCREÁTICAS.
 Funcionantes (70%) Sintomatología asociada a
hormonas segregadas por el tumor

Funcionantes

Células de los
Benignos
islotes
pancreáticos
TNE pancreáticos
Sintomatología asociada a
la diseminación y
crecimiento del tumor
No funcionantes

9
No Funcionantes (30%) 0
%
-
M
a
l
i
g deTumores Neuroendócrinos
Muciño Ortega E., Chi-Chan A., Peniche-Otero G., Gutierrez-Colin C., Herrera-Rojas J., & Galindo-Suarez R.M.. (2012). Costo Efectividad del Tratamiento
Pancreáticos Avanzados no operables con Sunitinib en México. Value In Health Regional Issues, 1 (2012), 150–155. 2016, Abril 15, De Elsevier Basende datos.
 Epidemiología

• 1-2/100.000 habitantes por año.

• En Norteamérica se diagnostican alrededor de
2.500 casos por año.
• 1–2% de todas las neoplasias pancreáticas.
• Incidencia máxima entre los 30 y los 60 años.
• Relación H:M = 1/1.

Azimuddin K, et al. The surgical management of pancreatic neuroendocrine tumors. Surg Clin North Am 2001; 281: 511-25.
Rindi G, Capella C, Solcia E. Introduction to a revised clinicopathological classification of neuroendocrine tumors of the
gastroenteropancreatic tract.QJNuclMed 2000;44(1):13–21.
 TNE gastroentero-pancreáticos (GEP)

Bien
diferenciados
P
o
r Pobremente
diferenciados
s
Clasificación u
Grado bajo (G1)

m
o Basado en el
r OMS (2010) & índice de Grado
f ENETS intermedio (G2)
proliferación
o
l
o Grado alto (3)
g
*Sociedad Europea de Tumores Neuroendocrinos (ENETS-European Neuroendocrine Tumors Society).
í
a
Villa Grajeda M.G., Ronquillo Carreóna C.A., Morán Mendoza A., & Dip Borunda A.K. (2015, September 10). Tumores neuroendocrinos: experiencia de 6 años en un centro de tercer nivel.
Gaceta Mexicana de Oncología. , 14 (2015), 141-149. 2016, Abril 15, De Elsevier Base de datos.
Insulinoma
UN TUMOR ENDOCRINO MAS FRECUENTE, QUE SE ORIGINA
A PARTIR DE LAS CÉLULAS BETA
 Insulinoma

- Tumor pancreático endocrino más frecuente.

- Benigno, únicos, menores de 2 cm en el 90% de los

casos.

- Relación H:M = 1:2.

 Insulinoma

Manifestaciones Clínicas

Hipoglicemia

- Visión borrosa. - Ansiedad.

- Diplopía. - Temblor.
- Amnesia.
- Confusión. - Sudoración
- Pérdida transitoria del - Naúseas
conocimiento. - Palpitaciones
- Coma.
- Daño neurológico
permanente.
 Diagnóstico
Triada de Whipple

Ayuno nocturno

Síntomas

Niveles de Insulina
Glicemia
 Insulinoma
Diagnóstico
Prueba de ayuno controlado
(glicemia, insulinemia, péptido C
y sulfonilurea).
• Insulinemia > 6 mU/mL
• Glicemia < 50 mg/dL.
• Péptido C > 0,2 nmol/L
• Sulfonilurea (-)
Diagnóstico
ECO – TAC – RM
- Sensibilidad 7 – 46%.
Ecoendoscopía
- Sensibilidad 75 – 86%.
Insulina en sangre de venas hepáticas
- Sensibilidad de 66 al 100%.
 Insulinoma

Tratamiento

- Quirúrgico -> Enucleación --------> ¿Pancreatoduodenectomía o

Pancreatectomía Distal? -> ¿Resección Hepática?
- Determina la curación bioquímica de más del 95% de los pacientes.
- Morbilidad del 30%.
- La citorreducción también puede disminuir los signos y los síntomas de
hipoglucemia, sobre todo de los pacientes que no responden bien a la
farmacoterapia.
Gastrinoma
- Segunda neoplasia en frecuencia.
- Relación H:M = 1:3.
- 0,1% de todos los pacientes con enfermedad ulcerosa
péptica Y 2% de aquellos con enfermedad ulcerosa
recidivante.
- 80% esporádicos.
- 20% familiares, asociados al síndrome NEM 1
- 40% benignos.
 Gastrinoma

Manifestaciones Clínicas

- Dolor abdominal
- Diarrea
- HAD
- Sindrome pilórico
- Perforación de úlcera péptica
- Ausencia de respuesta a los IBP
 Gastrinoma
•Diagnóstico

- Gastrina > 100 pg/mL + hipersecreción ácida en el ayuno.

- Gastrina > 200 pg/mL, posterior a la inyección de un bolo de
secretina.
- Prueba positiva de infusión cálcica: gastrina aumenta 395
pg/mL después de la infusión de calcio.

Burgos, L. Tumores neuroendocrinos del páncreas. Rev Méd Chile 2004; 132: 627-634
 Gastrinoma

Tratamiento

Quirúrgico (siempre duodenotomía!!!)

- Enucleación.
- Resección segmentaria.
- Pancreatectomía distal.
- Pancreatoduodencetomía.

Azimuddin K, Chamberlain RS. The surgical management of pancreatic neuroendocrine tumors. Surg Clin North Am
2001;81(3):511–25.
 Glucagonoma
UN TUMOR ENDOCRINO (POCO FREC) QUE SE ORIGINA A
PARTIR DE LAS CÉLULAS ALFA-2 LOCALIZADAS EN EL
CUERPO O LA COLA DEL
PÁNCREAS EN LA MAYORÍA DE LOS CASOS.

Ormaechea-Pérez N., Arregui-Murua M.A., López-Pestaña A., López-Núñez M., Jaka-Moreno A., & Tuneu-Valls A.. (2013, Enero 7). Eritema necrolítico migratorio como marcador de síndrome del
glucagonoma. 2016, Abril 15, de Servicio de Dermatología. Hospital Donostia. San Sebastián. Guipúzcoa. España. Sitio web: http://www.medigraphic.com/pdfs/cutanea/mc-2013/mc132g.pdf
• Afecta predominantemente a mujeres entre
los 50 y 70 años de edad.
• Se caracteriza por la secreción excesiva de
glucagón.
• Puede aparecer aislado o en el contexto de
una neoplasia endocrina múltiple tipo I (MEN
I).
 Contexto
Síndrome de Tumor silente
Glucagonoma

Dx. Con
Lento
metástasis
crecimient
- 50%
o

Ormaechea-Pérez N., Arregui-Murua M.A., López-Pestaña A., López-Núñez M., Jaka-Moreno A., & Tuneu-Valls A.. (2013, Enero 7). Eritema necrolítico migratorio como marcador de síndrome del
glucagonoma. 2016, Abril 15, de Servicio de Dermatología. Hospital Donostia. San Sebastián. Guipúzcoa. España. Sitio web: http://www.medigraphic.com/pdfs/cutanea/mc-2013/mc132g.pdf
 70% de estos tumores se asocia al síndrome de

SÍNDROME
glucagonoma.

ENM
DEL
GLUCAGONOMA
DM

Diarrea

Fenómenos tromboembólicos

Perdida de peso

Queilosis

*Eritema necrolítico migratorio

(ENM)
 Eritema necrolítico migratorio (ENM) se caracteriza por la
presencia de pápulas eritematosas, pruriginosas y dolorosas en
periné y áreas intertriginosas.
Estas se agrupan formando placas, con la presencia de una
ampolla central.
Las ampollas se erosionan con facilidad, formando costras que con
el tiempo se resuelven. Las placas se suelen fusionar adquiriendo
una morfología geográfica.
El compromiso mucoso se manifiesta en forma de estomatitis,
queilitis angular y glositis atrófica.

Ormaechea-Pérez N., Arregui-Murua M.A., López-Pestaña A., López-Núñez M., Jaka-Moreno A., & Tuneu-Valls A.. (2013, Enero 7). Eritema necrolítico migratorio como marcador de síndrome del
glucagonoma. 2016, Abril 15, de Servicio de Dermatología. Hospital Donostia. San Sebastián. Guipúzcoa. España. Sitio web: http://www.medigraphic.com/pdfs/cutanea/mc-2013/mc132g.pdf
 DIAGNÓSTICO POR IMAGEN
48% de los tumores miden entre 2 y 5 cm
51% tienen metástasis, siendo las mas frecuentes:
◦ Hepáticas
◦ Ganglionares

12% de los pacientes tienen varios focos de lesiones

13% se asocia a MEN-1
La técnica mas sensible es el TAC
También se pueden utilizar:
◦ Ecografía
◦ Angiografía
◦ Gammagrafía
 DIAGNOSTICO
Glucagon:

◦< 170 pg/ml = Normal

◦170-1.000 pg/ml = descartar otra etiologia
◦>1.000 pg/ml = casi patognomónica de glucagonoma
•VIPoma (Werner- Morrison syndrome)

TUMOR NEUROENDOCRINO, DE MUY BAJA INCIDENCIA,

LOCALIZADO LA
MAYORÍA DE LOS CASOS EN EL PÁNCREAS, QUE PROVOCA LA
HIPERSECRECIÓN DE PÉPTIDO INTESTINAL VASOACTIVO ( VIP).
 Manifestaciones Clínicas
Síndrome WDHA

Diarrea acuosa (100%), hipocloridria (70%) , hiperglicemia (20-50%),

hipercalcemia (20-50%), y flushing (20%).
Pérdidas de potasio en deposiciones e hipokalemia consecuente pueden
producir cambios electrocardiográficos, debilidad muscular.
VIP normalmente inhibe la secreción ácida: hipocloridria o acloridria.
Intolerancia a la glucosa se desarrolla en 50% de pacientes adultos.
Se ha descrito también sudoración profuse.
 DIAGNÓSTICO
1. Identificar la presencia de hipersecreción del VIP:
1. Cuadro clínico compatible
2. Valores del péptido superior a 75 pg/ml, lo que debe ser confirmado con una
segunda muestra. Diferentes técnicas de inmunoensayo (RIA’s, ELISA)

Localización del tumor, lo que puede ser hecho con diversas

técnicas, incluyendo:
◦ Tomografía de abdomen
◦ Endosonografía
◦ Resonancia magnética
◦ Tomografía con emisión de positrones
◦ Octreoscan.
 TRATAMIENTO

1. Corrección de los trastornos ácido base e hidroelectrolíticos

secundarios a diarrea.

2. Cirugía.

3. Manejo de enfermedad avanzada.