Esclerosis Lateral Amiotrófica

ELA
Integrantes: Stephany Garcia
Paulina Huenulao
Carolina Ragiman
Profesora: Pamela Carvallo Semler
Curso: Neuroanatomía.
En esta presentación se dará a conocer un artículo científico llamado
“Esclerosis Lateral Amiotrófica. Contribución de la Neurología
Mexicana de 1998 a 2014” que trata principalmente de la situación en
2014 de Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) en México, estudios
realizados por los autores Héctor R. Martínez, Juan Didier Parada-Garza,
María Elena Meza, María Teresa González y Jorge E. Moreno. El artículo
científico contiene: Resumen - Abstract, Palabras claves - Key words,
Introducción, Epidemiología en México, Publicaciones en México,
Asociaciones de ELA, Apoyo a la Investigación y Conclusión.
 Resumen
Se presenta ELA como una enfermedad neurodegenerativa donde las
neuronas motoras en la corteza cerebral, tronco encefálico y médula
espinal, se deterioran rápidamente y mueren, provocando debilidad y
atrofia en los músculos. Los autores del artículo comenzaron la búsqueda
de información de ELA efectuando revisión de publicaciones realizadas en
instituciones de México de los últimos 15 años, además de revisión
sistemática en PubMed de publicaciones de médicos mexicanos en
español e inglés, con el fin de saber que tanta información hay en México
de la enfermedad, por ejemplo: medicinas, terapias, incidencia y
prevalencia de la enfermedad, en que rango de edad y sexo puede
contraerse, etc.
 Resumen
Las investigaciones dieron a conocer que una sola
publicación describe datos epidemiológicos de
ELA en México. Finalmente, llegaron a la
conclusión que ELA es de difícil diagnóstico y
mortal a corto plazo. En 2014 no existía un
tratamiento eficaz y consideraron que México
necesitaba urgentemente que se creara una
asociación que apoye a los usuarios, recaudar
fondos privados y gubernamentales para
investigaciones y nuevos tratamientos, además de
crear el registro nacional de ELA en el país.
 Introducción
● Se explica nuevamente de qué trata la Esclerosis Lateral Amiotrófica, pero se explica
que la etiología de esta enfermedad son desconocidas, se considera esporádico en un
90% a 95% de los casos y con tendencia familiar un 5%. La ELA se presenta al inicio
de forma variable. Los rasgos clínicos que indican que padecen esta enfermedad, son
los signos y síntomas por disfunción de la Neurona Motora Superior (NMS) y la
Neurona motora Inferior (NMI).
● El diagnóstico de la ELA se basa en datos de afección de la NMS y NMI siguiendo los
criterios establecidos por El Escorial, los cuales fueron desarrollados en 1994 por la
Federación Mundial de Neurología con propósitos de investigación y para ensayos
clínicos.
 Introducción
● Los signos clínicos de lesión a la NMI se caracterizan por debilidad,
atrofia muscular (disminución del tamaño del músculo, perdiendo fuerza
este debido a la relación con su masa), hiporreflexia (disminución de las
respuestas reflejas) y fasciculaciones (contracción o tirón breve y
espontáneo en un músculo), los cuales se confirman por anormalidades en
la electromiografía. Los signos de lesión de la NMS solamente se
identifican mediante la evaluación neurológica, sin embargo, en 2014 se
ha descrito la posibilidad de confirmar estos signos y cuantificar la
afección de la NMS a través de los potenciales motores evaluados
mediante la estimulación magnética transcraneal.
 Introducción
● En el 2014 no existía ningún tratamiento eficaz contra la ELA. El único
medicamento aprobado por la Administración de Alimentos y Medicamentos
(FDA) (EE.UU) para el manejo de esta entidad clínica es el Riluzol, además del
alto costo que tenía en ese entonces, sólo disminuia discretamente la progresión de
la enfermedad. Se descubrió que utilizarlo durante 18 meses prolongaba la
sobrevida solamente 3 meses. También se publicaron estrategias terapéuticas
novedosas dirigidas a reemplazar o reparar las neuronas dañadas mediante el uso
de factores de crecimiento neuronal, estimulación de la médula ósea con Filgastrim
y terapia celular, al igual que el tratamiento con células madre se considero como
método alternativo en el abordaje terapéutico de enfermedades neurodegenerativas
incluyendo a la ELA, entre otros tratamientos.
 Epidemiología en México

De acuerdo a los criterios clínicos ELA se subdivide en:

ELA Posible, ELA Probable y ELA Definida.

Tipos de presentación
● ELA esporádica (95% de casos)
● ELA familiar (5% casos)
● ELA juvenil
● ELA del Pacífico Occidental

Basados en una encuesta de 12.187 personas con ELA publicada en julio del 2014.

Fluctuando más a hombres
blancos que hispanos, entre
los 60 y 69 años.
Se concluye que el inicio
de presentación de la
enfermedad es de 47.5
años.
Hombres Mayor prevalencia
ELA con inicio
En México existe medular fue más
Sobrevida es de una prevalencia frecuente en usuarios
57.8 meses desde de 5.000 a 7.000 mexicanos (66%) y
el diagnóstico. pacientes con el fenotipo de
ELA. afección de NMS fue
predominante (53%).
 Publicaciones en México
- En los últimos 15 años (1998 a 2014) se han efectuado 19 publicaciones relacionadas
con el ELA, se incluyen reporte de casos (casos con ELA familiar juvenil y
prolongada sobrevida, entre otros), artículos de revisión de ELA, métodos
diagnósticos, modelos experimentales, cultivo de células madre en pacientes con
ELA, entre otros.
- Un estudio epidemiológico describe datos demográficos, fenotipos motores y
sobrevida del ELA en 85 pacientes mexicanos, del cual consideraron el único estudio
en relación a las características clínicas del ELA. En cual se describe el origen de los
sujetos con ELA provenientes de distintos lugares de México.
 Asociaciones del ELA

México EE.UU

Mayor interés en EE.UU.

Olvidado por las
debido a la mayor solicitud de
autoridades y la salud.
autorización para suicidio
Asociación Familiares y asistido.
Amigos de Enfermos de Mayor instituciones y
la Neurona Motora, A. C. asociaciones para pacientes
(FYADENMAC, 1982) con ELA.

Pocas instituciones en ALS Association of America (ALSA);

investigaciones de ELA. Project ALS y North East ALS
(NEALS); entre otros.
 Apoyo a la investigación

❏ La investigación del ELA en México es alarmante por su escasez. Esta

enfermedad neurodegenerativa aunque es devastadora y afecta al paciente
en su vida adulta y etapa productiva, debido a la poca frecuencia de la
enfermedad y por no considerarse un problema de salud en 2014, no fue
atendida, ni fue apoyada por las instituciones académicas y
gubernamentales incluyendo el Sector de Salud. El dinero invertido hacia
la investigación y su desarrollo es del 0,43% del PIB , esta cifra es muy
baja comparado con otros países el cual alcanza un 525 a 788 veces mayor
apoyo.
 Conclusión
● La ELA es una enfermedad neurodegenerativa de difícil
diagnóstico y mortal a corto plazo, aunque la mayor parte de
estos casos son esporádicos existen, por lo que es necesaria
más apoyo gubernamental y fondos monetarios hacia la
comunidad científica para poder encontrar tratamientos más
eficientes y a grandes rasgos si es posible la cura.
 Referencias bibliográficas

➔Medigraphic
➔Martínez H., Parada J., Meza María E., González María T., Moreno J.
(2014, septiembre 25). “Esclerosis lateral amiotrófica. Contribución
de la Neurología Mexicana.”
➔RevMexNeuroci. (8 de septiembre del 2014), desde la página 355
hasta la 362.
➔
https://www.medigraphic.com/pdfs/revmexneu/rmn-2014/rmn146i.pd f