CEREBELO

CURSADA NEUROLOGIA
2020

UDH
H.G.A. Dr. COSME ARGERICH
Dra Ladys Mosquera Trelles
 Caso 1
 Masculino de 62 años, fumador, DBT, HTA, FA
 Refiere inicio brusco de inestabilidad, se desvía a la derecha.
 nota que torpeza de MSD
 Examen neurológico:
 Dismetría y adiadococinesia
 Hipotonia en MSD y MID

1. Diagnostico Sindromático

2. Diagnostico topográfico
 Caso 2
 Femenina de 21 años, sin antecedentes
 Refiere 48 horas de mareo (persistente), nauseas, sin vómito
 cambios en la voz
 caída de su propia altura
 nota que se va hacia ambos lados
 Examen neurológico:
 No Dismetría ni adiadococinesia
1. Diagnostico Sindromático
 Atáxica de tronco y de la marcha
 Nistagmos vertical inferior.
 Voz escandida

2. Diagnostico topográfico
ANATOMIA

 150 gr
 Localización
 Debajo del L. Occipital
 Detrás del IV ventrículo
 Encima Cisterna magna
 Conectado al tronco por 6 pedúnculos.

 Cara superior, inferior y anterior

 EXTRUCTURA

 Línea media el vermix y lateralmente los  3 pares de pedúnculos

hemisferios
 Lóbulos principales
 Cara inferior convexa – Vallecula
 Anterior
 Cara superior plana,
 Medio (posterior)
 Surcos trasversales= folias
 Floculo nodular
 Fisuras del cerebelo: lóbulos.
 Consiste
 S. cortical gris
 S. blanca: centro medular
 4 pares de núcleos internos
Emboliforme, Dentado, Fastigio, Globoso
 ARQUI CEREBELO
o Floculo - nodular.
o Úvula.
o Lígula

 PALEO CEREBELO:
o Lóbulo anterior.
o Declive -Úvula.
o amígdalas.

 NEO CEREBELO:
o Lóbulo posterior
HISTOLOGIA
 VIAS AFERENTES
Espinocerebelosa Espinocerebelosa
anterior posterior

Cerebro retículo
cerebelosa Cuneocerebelosa

Cerebro olivo
cerebelosa Nervio vestibular

cortico ponto CEREBEL

Otras aferentes
cerebelosa O
 VIAS AFERENTES CEREBELOSAS

VIA F,T,P,O
CEREBRO Bilateral/ Paleocerebelo
Cx cerebral
OLIVO C. radiada
N. Olivares PCI Neocerebelo
CEREBELOSA capsula int. Inf.
S

Smt; M
VIA Formación
Cx cerebral reticular –
CEREBRO PCI
RETICULO protuberancia Neocerebelo
capsula int.
CEREBELOSA Bilateral PCM

F,T,P,O Núcleos
VIA
CORTICO- Cx cerebral pontínos PCM Paleocerebelo
PONTO C. radiada Neocerebelo
CEREBELOSA capsula int.
Ipsilaterales
 VIAS AFERENTES CEREBELOSAS

TRACTO Ganglio raíz post Cordón blanco

ESPINO lateral, Arquicerebelo
PCS Neocerebelo
CEREBELOSO Contra L
ANT. Neuronas Núcleo Mismo L
dorsal

TRACTO
ESPINO Cordón blanco
CEREBELOSO lateral, Bulbo PCI Arquicerebelo
POST Mismo L Neocerebelo
 VIAS AFERENTES CEREBELOSAS

Fibras aferentes L. Floculonodular

directas PCI Vermis

VIA VESTIBULO
CEREBELOSAS
1er Ganglio
vestibular

N. Vestibulares L. Floculonodular
PCI
tronco Vermis
 Vías eferentes
Tálamo (N ventral
Neo Vía Dento- N Dentado PCS lateral) - cap Corteza (área
motora primaria)
cerebelo talamica. interna

Actividad
motora
P Vía globoso-
Paleo N Globoso y Núcleo rojo Medula : tracto
U cerebelo emboliforme- emboliforme
PCS opuesto Rubro espinal
R rubral
K
I
N Arqui Vía Fastigio- N Vestibulares Estas neuronas
N Fastigio PCI Laterales Ambos forman el tracto
J cerebelo Vestibular lados vestíbulo espinal
E
Tono
muscular

Arqui Neo Vía Fastigio N fastigio PCI Formación

cerebelo reticular reticular
 NEOCEREBELO PALEOCEREBELO ARQUICEREBELO

Lóbulo anterior. N. floculonodular.

Lóbulo posterior Úvula.
Declive -Úvula.
(hemisferios) Lingula.
amígdalas.
coordina

coordina

coordina
Corteza espinales VIII

MOVIMIENTOS POSICIÓN
MARCHA CEFALICA.
VOLUNTARIOS
Propiocepción POSICIÓN DEL
ESPECIALIZADOS
inconsciente. EJE CORPORAL.
EN MIEMBROS.
Relaciones importantes
 Irrigación

 Art cerebelosas superiores

 L anterior
 ½ post.
 Art cerebelosa antero inferior (AICA)
 Arte cerebelosa posterior inferior
(PICA)
 Resto l. posterior
 Floculo-nódulo.
 N. dentado
Consideraciones funcionales

 Integra de medula, corteza y sist. vestibular

 Coordinación motora
• Velocidad, amplitud, dirección, fuerza
 Equilibrio (conservación de postura)
 Regulación del tono muscular
 movimientos oculares
 Aprendizaje motor
EXAMEN FISICO:
Tono muscular
 Principios de los trastornos que derivan de lesión cerebelos
1. Homolaterales
2. Atenuación en lesiones no progresivas
3. En los trastornos progresivos, sobre expresión de las estructuras no reguladas
 Signos

 Titubeo  Temblor intencional

 T de la marcha
 Dismetría (hiper o hipo)
 Hipotonía

 Asinergia (descomposición
Nistagmos (central, conjugada)
o Rápida a la lesión
del mov)
 Palabra escandida.  Discronometria
 Adiadococinesia
SÍNDROMES CEREBOLOSOS
 Síndrome vermiano
 Compromiso de:  Síntomas
 vermis  T de la estática (ataxia de tronco)
 L. Floculo nodular  T. marcha
 N. fastigio  Nistagmo
 disartria

Mas frecuente en niños

Meduloblastoma
EM
 Caso 2
 Femenina de 21 años, sin antecedentes
 Refiere 48 horas de mareo (persistente),
nauseas, sin vómito
 cambios en la voz
 caída de su propia altura
 nota que se va hacia ambos lados
 Examen neurológico:
 No Dismetría ni adiadococinesia
 Marcha atáxica y en tronco
 Nistagmos vertical inferior.
 Voz escandida

1. Diagnostico Sindromático 2. Diagnostico topográfico

Síndrome vermiano
 Síndrome cinético unilateral

 Hemisférico

 Latero-pulsión homolateral
 Torpeza homolateral
 dismetría
 Hipotonía
 Temblor
 Nistagmos Vasculares
Tumores de fosa posterior
 Disartria raro Esclerosis múltiple
 Caso 1
 Masculino de 62 años, fumador, DBT, HTA, FA
 Refiere inicio brusco de inestabilidad, se desvía a la derecha.
 nota que torpeza de MSD
 Examen neurológico:
 Dismetría y adiadococinesia
 Hipotonía en MSD y MID

1. Diagnostico Sindromático
Síndrome cinético unilateral

2. Diagnostico topográfico
Hemisferio cerebeloso derecho
 Síndrome cinético bilateral
 Ambos hemisferios cerebelosos
 Dismetría
 ataxia
 Nistagmo

Enfermedades
neurodegenerativas
EM
A. Chiari

 Descenso de estructuras cerebelosas al

canal medular.
 Incidental
 5 tipos, 1-2
 Manejo neuro Cx
 Síntomas
o Cefalea occipito-cervical
o Síntomas compresivos medulares
o Sd cerebeloso raro
ETIOLOGIA:
•Dandy Walkers
Malformaciones •A. Chiari

•Paraneoplasica.
Degenerativas •Deg. Alcohólica.
•Wernicke Korsakoff

Toxico • Etilismo.
metabólicas • Anticomiciales
• hipotiroidismo

Vasculares

Infecciosas

Inmunológicos
 •meduloblastom Mas frec.
Tumores a Niños y en
•Astrocitoma. adultos MTS

Ependimomas

Hemangioblastomas

Gliomas de tronco

T. Angulo pontocerebeloso

Neurinomas

Meningiomas y colesteatomas

•A. recesivos
Tx. genéticos •A. dominantes
Exámenes complementarios

 RMN
 TAC ?????
 LCR
 LABORATORIO
 ANGIOGRAFIA VERTEBROBASILAR
 PRUEBAS GENETICAS
 1. Agonistas

2. Antagonistas

3. Sinérgicos

4. Fijadores
coordinado

Movimiento
adecuado
 Taxia:
Coordinación.

A – Taxia.
 Sistema propioceptivo (impresiones
cinestesicas de la periferia, oídos y ojos)
 Cerebelo
 Corteza
 Vías corticocerebelosas y
cerebelocorticales.
 Vías corticoespinales y
cerebelorubrorubroespinales
 Ataxia Ataxia Ataxia
sensitiva cerebelosa laberíntica
•Falta de conducción de •Lesión en Cerebelo o sus
impulsos propioceptivos. vías •La marcha no es
•Cordones posteriores •Titubea como ebrio verdadera ataxia
•Romberg +, afección •No empeora al cerrar los
sensibilidad profunda ojos
•El laberinto desvía
•Empeora con cierre de los •Marcha con aplicación de •Marcha en estrella
ojos base
•Marcha Tabetica •Otros signos cerebelosos
o Babinski-Weil.
Ataxia Hereditarias

 Síndrome heterogéneo
 Comparte:
 Ataxia
 Patología en cerebelo o sus conexiones
 heredabilidad
 Otras afecciones: c. posteriores, vía piramidal, N. protuberanciales, G. basales …
 Prevalencia 20 casos/100.000 habitantes
 AA recesiva (temprano), AA dominante (mas tardío)
 Ataxias cerebelosas

Primarias secundarias

Cong Hered
enita itaria
 temblor Dismetría

Disartria Adiadococinesia
Síndrome
cerebeloso

Fenómeno de rebote
Descomp.
movimiento

Nistagmo T. marcha y equilibrio

 ATAXIAS CEREBELOSAS
AUTOSOMICAS RESESIVAS

 Ataxia de Friedreich
 Ataxia por déficit de vitamina E
 Ataxia con apraxia oculomotora 1 y 2
 Ataxia – telangiectasia
ATAXIA DE FRIEDREICH

 Es la mas frecuente
 5 caso/ 100.000 personas
 Gen X25, Cr 9q
 Frataxina: Pr- Mitocondria, homeostasis He,
 Repeticiones GAA (66-1700) (°<34)
 8 a 15 años.
 Relación entre las repeticiones y clínica
 Incapacitados 15 del inicio
 Fallecen 36 años
 Alt. En cromosoma 9q.
Provoca defectos en Acumulación de
Con alteración en la
fosforilación hierro
repetición de tripletes
oxidativa mitocondrial
GAA (66 a 1700). 1er
mitocondrial
dintron del X25
 Alteración de
frataxina.
• Corazón.
• Hígado.
• Musc. Esquelético.
• Páncreas.
•Medula espinal
 Atrofia de la medula espinal.
 Degeneración y esclerosis en cordones
posteriores, tractos espinocerebelosos,
fascículos cortico espinales.
 Alt en nervios periféricos.
 alt. Degenerativas en N. protuberancia,
bulbares, cintilla óptica, células de purkinje.
 afecta músculos cardiaco y esquelético
A. Friedreich
 Ataxia de la marcha
temprana)
 Marcha lenta y torpe
 Ataxia de brazos y tronco.
 Asinergia cerebelosa.
 Hipoestesia propioceptiva
 Temblor intencional
 Voz espasmodica y temblorosa
Clínica
(+freq,  hipopalestesia (temprano)
 Arreflexia
 Babinski.
 Nistagmo horizontal
 Escoliosis y cifosis (75%)
 Pie cavo y equino (>50%)
 Cardiopatía (85%)
 Diabetes mellitus (10-30%)
A. Friedreich Diagnostico

 RMN de encéfalo y columna: atrofia cerebelosa y medula espinal

 LCR: normal
 ECG
 Rutina: Glucosa
 Genético
A. Friedreich Tratamiento

 Quelantes del hierro

 Antioxidantes
 Fisiokinesioterapia
 Tto comorbilidades cardiológica, respiratoria y diabetes
 Apoyo psicológico
 Asesoramiento genético
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ATAXIA CON APRAXIA ATAXIA POR DÉFICIT DE

ATAXIA-TELANGIECTASIA OCULOMOTORA VITAMINA E
Ataxia progresiva
•SxS1 extraneurológicos
– 4 años Tipo 1. Hipoestesia progresiva
Telangiectasias (conjuntiva, Areflexia
Inicio de la enfermedad 4 – 18 años
• Gen ATM, Cr11, codifica Pr Cinasa CrTipo
9p, 132
rostro, orejas, pliegues Titubeo de la cabeza*
ATM Afectación del Cr 8
flexores) Infancia (4-7) Signo de Babinski
Reparación del ADN • Adolescencia (11-17) Mutación
DistonÍa*en el gen que codifica la
No en los primeros años Disartria
• Neuropatía periférica proteína de transferencia
Disminución del alfa
de la agudeza
•Disfunción inmunológica:
taxia cerebelosa progresiva
• Movimientos
Neuropatía periférica anormales. visual tocoferol.
(linfopenia;
Apraxia alt IgA, IgG)
oculomotora Corea, DistonÍa, temblor EstaAdolescencia*
mutación altera la incorporación del
• Infecciones respiratorias y Hipoalbuminemia
cefálico
• Tardíamente: (Hipomanía facial, alfaSimilar
tocoferol a lipoproteinas
a Ataxia secretadas
de friedreich
cutáneas • Aumento ATF
Hipercolesterolemia por el hígado
Sialorrea, Distonia, Mioclonias, Diagnostico
• Neuropatía
Neoplasias malignas.
periférica, corea) Corea Dosaje, Genético
(38%)
No síntomas extra neurológicos Tratamiento:
400.000 – 1.200.000 U/día
 ATAXIAS CEREBELOSAS
AUTOSÓMICAS DOMINANTES
(ACAD)
 1-5 casos por 100.000 habitantes
 Trinucleotido CAG repetido, expandido e inestable en la
región codificada del gen
Producto de este gen

Ataxina

Degeneración de células de purkinje del cerebelo. Pérdida

progresiva de neuronas
ATAXIAS ESPINOCEREBELOSAS

 Inicio de la edad adulta  RMN: confirma atrofia cerebelosa,

 protuberancia y tronco (algunos casos)
Ataxia de la Marcha (1°, + notable)
 Ni las imágenes ni anatomía patológica
 Ataxia de las extremidades y Disartria
diferencia los subtipos
(T)
 No hay tto especifico.
 Hipereflexia
 Las mas frecuentes son Tipo 3, 2, 6
 Dismetría, disdiadococinesia, temblor
intencional, disartria, nistagmo
 Alteración cognitiva, parkinsonismo,
corea.
AEC 3, ENFERMEDAD DE MACHADO
JOSEPH
 La más frecuente
 Cromosoma 14 (repeticiones de 53 a 89 CAG)
 Ataxina 3
 6 – 70 años
 Ataxia cerebolosa progresiva
 Afectación:
 Sustancia nigra
 Núcleo dentado del cerebelo
 Núcleo rojo
 Astas anteriores de la médula espinal
 Tractos espinocerebelosos
AEC 3, ENFERMEDAD DE MACHADO
JOSEPH
CLINICA
 Independientes de la edad
 Ataxia de la marcha y las Ext
 Disartria
 Oftalmoplejía progresiva.
 Dependientes de la edad de inicio
 Signos piramidales
 DistonÍa
 Rigidez
 Amiotrofia
 Fasciculaciones faciales y linguales
Para tener en cuenta ACAD

 Movimientos anormales
 Polineuropatía
 Disminución de agudeza visual, retinopatía pigmentaria
 Atrofia óptica
 Demencia
 Alteración de MOE y sacádicos
 Calambres
 Epilepsia
GRACIAS!!!