ANOMALIAS CONGENITAS

DRA. ALICIA ELIZABETH GONZÁLEZ MOJARDIN R1

DR. ARMANDO SANCHEZ CASTELLANOS MB
EPIDEMIOLOGÍA

• PREVALENCIA DE ANOMALIAS DE LOS CONDUCTOS DE MÜLLER

• 7% - 17%

• SIENDO EL 7% EN MUJERES CON INFERTILIDAD

• 17% EN MUJERES CON ABORTO RECURRENTE.
RECORDATORIO EMBRIOLÓGICO

• CONDUCTOS MESONEFRICOS (WOLF)

• CONDUCTOS PARAMESONEFRICOS (MÜLLER)
• SENO UROGENITAL

• 3 ETAPAS
• PRIMERA ETEAPA -- MALFORMACIONES TIPO I Y II
• SEGUNDA ETAPA -- MALFORMACIONES III Y IV
• TERCERA ETAPA –- MALFORMACIONES V Y VI
PRIMEREA ETAPA
• LOS CONDUCTOS DE MULLER COMIENZAN SU DESARROLLO.
• PORCIÓN CRANEAL – TROMPAS DE FALOPIO
• PORCIÓN CAUDAL – 2 CUERNOS UTERINOS, 2 CERVIX Y 2 VAGINAS
SEGUNDA ETAPA

• LOS 2 UTEROS , 2 CERVIX, Y 2 TERCIOS DE VAGINA SE FUSIONAN EN

LA LINEA MEDIA SEPARADOS POR UN TABIQUE.

• LA ANOMALÍA DEPENDERA SI:

• NO HAY FUSIÓN EN LA LINEA MEDIA
• FUSIÓN PARCIAL EN LA LINEA MEDIA
 TERCERA ETAPA
• SE PRODUCE UNA REABSORCIÓN DE LOS COMPONENTES
FUSIONADOS EN LA LINEA MEDIA , CONVIRTIENDOSE EN UNA SOLA
CAVIDAD UTERINA Y SOLO UN CANAL CERVICAL Y VAGINAL.
• CONTORNO UTERINO EXTERNO INTEGRO.
• LAS ANOMALIAS SE DARAN POR PERSISTENCIA DE ELEMENTOS
FUSIONADOS EN LINEA MEDIA EN MAYOR O MENOR MEDIDA.
IMAGENOLOGÍA

• RMN
• LA RM ES EPECIALMENTE UTIL PARA VALORAR EL CONTORNO EXTERNO UTERINO.
• DIFERENCIAR ANOMALIAS OPERABLES DE LAS INOPERABLES.
• VALORAR RESTO DE CAVIDAD PELVICA
• TC
• SE UTILIZA ESPECIALMENTE CUANDO NO SE CUENTA CON RMN
• NO SE RECOMIENDA EN MUJERES JOVENES EN ETAPA REPRODUCTIVA
• ECOGRAFÍA E HISTEROSALPINGOGRAFÍA
• EN COMBINACIÓN AUMENTAN SU SENSIBILIDAD PARA EL DIAGNÓSTICO DE LA
MAYORÍA DE LAS ANOMALÍAS CONGENITAS.
TIPO I – HIPOPLASIA/AGENESIA

• 10% DE LAS ACM.

• AGENESIA VAGINAL PARCIAL Y DIFERENTES GRADOS DE HIPOPLASIA

UTERINA.

• 10% ASOCIACION DE ANOMALIAS RENALES, ESQUELETICAS O DEL

APARATO AUDITIVO.

• LA AGENESIA VAGINAL SE SUELE DIAGNOSTICAR POR LA AUSENCIA DE UNA VAGINA

SUPERIOR NORMAL ENTRE LA VEJIGA Y EL RECTO EN LAS IMÁGENES DEL PLANO AXIAL
TIPO II – UTERO UNICORNE

• 20% DE LAS ACM.

• DESARROLLO NORMAL DE UNO DE LOS CONDUCTOS MÜLLERIANOS O UN GRADO
VARIABLE DE ALTERACIÓN DE OTRO CONDUCTO.
• 90% DE LOS UTEROS UNICORNES SE ASOCIA A CUERNO RUDIMENTARIO CON
ENDOMETRIO FUNCIONANTE O SIN EL.

• 40% SE ASOCIA A MALFORMACIONES RENALES.

• IMAGENOLOGÍA: CAVIDAD UTERINA EN FORMA DE PLATANO O CIGARRO ES

PATOGNOMÓNICA DEL UTERI UNICORNE.
La histerosalpingografía muestra solo el lado
izquierdo del útero llenando el estudio de
contraste que sugiere un útero
unicorne. También se observa un fallo de
llenado en el cuerpo del útero.
• ECOGRAFÍA 3D DE UTERO
UNICORNE
• Revestimiento endometrial
desviado hacia el lado
izquierdo. 
• No se observa
ensanchamiento endometrial
cerca del fondo
TIPO III – UTERO DIDELFO

• 5% DE LAS ACM.
• PROBLEMA EN LA FUSIÓN DE AMBOS CONDUCTOR
MÜLLERIANOS
• DUPLICACIÓN COMPLETA DEL CUERPO Y CERVIX

Imagen 3D renderizada de un
septo completo, contorno externo
recto o con mínima escotadura de
<10mm y septo que divide
completamente la cavidad y el
cérvix.
• DOS CUERNOS AMPLIAMENTE SEPARADOS Y DE DESARROLLO
NORMAL.
• CONSERVAN SU ANATOMÍA ZONAL
• DOS CERVIX INDEPENDIENTES
• PUEDE OBSERVARSE SEPTO VAGINAL HIPOINTENSO EN T1.
Figura 7. (a) y (b) corresponden a imágenes axiales potenciadas en T2 que demuestran dos cavidades uterinas no
comunicadas entre ellas, con cuernos uterinos ampliamente separados (distancia intercornual de aproximadamente
7 cm) y presencia de dos cuellos uterinos. (c) imagen coronal potenciada en T2 que muestra la importante
dilatación de la cavidad endometrial izquierda, con compresión del útero contralateral. (d) imagen axial potenciada
en T1 que evidencia la cavidad endometrial del útero izquierdo dilatada con contenido hemático hiperintenso en
esta secuencia. (e) ilustración de un útero didelfo.
 TIPO IV - BICORNE
• 10% DE LAS ACM
• LA FUSIÓN INCOMPLETA DEL SEGMENTO
CRANEAL DE LOS CUERNOS
UTEROVAGINALES
• DOS PEQUEÑAS CAVIDADES UTERINAS
CON LA ANATOMÍA ZONAL CONSERVADA.
• EL HALLAZGO CLAVE: CONTORNO DEL
FONDO UTERINO - AMPLIA HENDIDURA
DE MÁS DE 1CM.
• EL SEPTO MUSCULAR CENTRAL, QUE
PRESENTA UNA INTENSIDAD DE SEÑAL
SIMILAR AL MIOMETRIO PERIFÉRICO,
DIVIDE LAS CAVI- DADES UTERINAS.
• A VECES ESTE SEPTO MUESTRA UN
LAS CAVIDADES ENDOMETRIALES ESTAN AMPLIAMENTE
COMPONENTE MIXTO MUSCULAR Y
SEPARADAS
FIBROSO EN LA PORCIÓN DISTAL
• LA DISTANCIA ENTRE AMBOS CUERNOS PROFUNDA IMPRONTA EN EL FUNDUS
Gran cavidad llena de líquido de
paredes gruesas con niveles de
líquido/líquido en el lado
izquierdo de la pelvis. Masa de
partes blandas en el lado
derecho de la pelvis con posible
raya endometrial.
Ovarios superiores a masas y
normales con folículos
presentes.
Se observan dos cavidades endometriales
divergentes con mayor distancia intercornual. Sin
embargo, el canal cervical parece ser único, con
el bulbo del catéter en el cuello uterino.
Figura 8. Útero bicorne simétrico. Ambos cuernos se
encuentran comunicados al cuello que es único, el cual
presenta un fino septo en su línea media. (a) imagen
CORONAL ponderada en T2. (b) imagen axial ponderada
en T2. (c) ilustración del útero bicorne.
 TIPO V - SEPTADO

• REABSORCIÓN INCOMPLETA DEL SEPTO

MEDIAL.
• ES EL TIPO DE ACM MÁS FRECUENTE (55%)
Y SE ASOCIA CON LOS PEORES RESULTADOS
EN TÉRMINOS REPRODUCTIVOS.
• UTERO DE TAMAÑO NORMAL CON UNA
DUPLICIDAD DE LA CAVIDAD
ENDOMETRIAL POR EL SEPTO MEDIAL.

CAVIDADES ENDOMETRIALES MÁS JUNTAS

PERFIL EXTERNO INTEGRO (SIN IMPRONTA)
TABIQUE FIBROSO ECOGENICO
TC

• DOS CAVIDADES ENDOMETRIALES

• SEPARADAS POR MIOMETRIO

• TC + C
• REALCE ENDOMETRIAL.
 RMN

EL SEPTO NACE EN LA ZONA MEDIAL DEL

FONDO UTERINO Y SE COMPONE DE UN
SEGMENTO FÚNDICO, QUE ES ISOINTENSO CON
EL MIOMETRIO, Y OTRO FIBROSO EN LA ZONA
INFERIOR, CON BAJA INTENSIDAD DE SEÑAL EN
LAS IMÁGENES POTENCIADAS EN T1 Y T2.

El mejor criterio diagnóstico para diferenciar entre un útero

septato y un útero bicorne es el contorno uterino, que, en el
primer caso, es convexo o plano o puede presentar sólo una
concavidad poco marcada.
TIPO VI - ARCUATO

• UTERO DE TAMAÑO NORMAL

CON UNA SOLA CAVIDAD
ENDOMETRIAL.
• LOS HALLAZGOS TÍPICOS SON UN
LEVE ENGROSAMIENTO DEL
MIOMETRIO FÚNDICO Y UN
CONTORNO DEL FONDO UTERINO
LIGERAMENTE CÓNCAVO O
PLANO.
Hay una concavidad suave en el fondo uterino
en lugar del contorno de fondo recto más
común que infiere un útero arqueado .
Ambas trompas de Falopio están permeables y
de calibre normal con derrame de contraste
distal en el peritoneo.
 VII- ASOCIADAS A DES

• EL 70% DE LAS MUJERES EXPUESTAS AL DES

DESARROLLAN MAR.
• LA ANOMALÍA MÁS FRECUENTE ES UN ÚTERO
PEQUEÑO CON UNA CAVIDAD ENDOMETRIAL EN
FORMA DE T, QUE APARECE EN UN TERCIO DE
LOS CASOS.
• OTROS HALLAZGOS SON LAS BANDAS DE
CONSTRICCIÓN, UNA CAVIDAD UTERINA
ESTRECHA Y ALTERACIONES EN LAS TROMPAS
DE FALOPIO.
• LAS MALFORMACIONES TÍPICAS ASOCIADAS AL
DES SE DIAGNOSTICAN SIN PROBLEMAS
MEDIANTE HISTEROSALPINGOGRAFÍA.
La cavidad endometrial opacificada parece pequeña,
con un segmento uterino superior acortado, lo que da
como resultado la configuración en T.
El contraste inyectado se derrama libremente desde
los extremos de la trompa de Falopio.
 ROCK Y ADAM MODIFICADOS - CLASIFICACIÓN AFS

CLASE I:  DISGENESIA DE LOS CONDUCTOS DE MÜLLER

• INCLUYE AGENESIA O HIPOPLASIA DE LOS DERIVADOS DEL CONDUCTO DE MÜLLER.
• LA FORMA MÁS COMÚN ES EL SÍNDROME DE MAYER-ROKITANSKY-KUSTER-HAUSER.

CLASE II:  TRASTORNOS DE LA FUSIÓN VERTICAL

• ESTAS ANOMALÍAS SE DEBEN A FALLAS EN LA FUSIÓN DEL SISTEMA MÜLLERIANO CON EL BULBO SINOVAGINAL
• INCLUYEN DISGENESIA CERVICAL Y TABIQUES VAGINALES TRANSVERSOS OBSTRUCTIVOS Y NO OBSTRUCTIVOS

CLASE III:  TRASTORNOS DE LA FUSIÓN LATERAL

• DESCRIBE ANOMALÍAS QUE RESULTAN EN UN TRACTO REPRODUCTIVO DUPLICADO O PARCIALMENTE DUPLICADO
• ESTOS TRASTORNOS SE DEBEN A UNA FUSIÓN DETERIORADA Y/O REABSORCIÓN SEPTAL DE LOS CONDUCTOS MÜLLERIANOS QUE SE
FUSIONAN Y QUE INTENTAN FORMAR EL ÚTERO, EL CUELLO UTERINO Y LA PARTE SUPERIOR DE LA VAGINA
• INCLUYE ANOMALÍAS EL ÚTERO DIDELFO, BICORNE Y EL ÚTERO TABICADO.
• LOS TRASTORNOS DEBIDOS A DEFECTOS DE FUSIÓN LATERAL SE SUBCLASIFICAN EN 
• A: FORMAS  SIMÉTRICAS NO OBSTRUCTIVAS QUE SE OBSERVAN EN CINCO TIPOS: ÚTERO UNICORNE, BICORNE, DIDELFO, SEPTADO Y
RELACIONADO CON DES
• B: FORMAS OBSTRUCTIVAS  ASIMÉTRICAS QUE SE OBSERVAN EN TRES TIPOS: ÚTERO UNICORNE CON CUERNO OBSTRUIDO, ÚTERO
DOBLE CON CUERNO OBSTRUIDO UNILATERALMENTE Y ÚTERO DOBLE CON VAGINA OBSTRUIDA UNILATERALMENTE
CLASE IV:  CONFIGURACIONES INUSUALES Y COMBINACIONES DE DEFECTOS
CLASE II

• AGENESIA VAGINAL
• HIMEN IMPERFORADO
• SEPTO VAGINAL
• ATRESIA CERVICAL

• SE PRESENTAN EN LA PUBERTAD O ADOLESCENCIA PRECOZ

• SINTOMAS:
• AMENORREA PRIMARIA
• PROBLEMAS PARA INSERTAR TAMÓN SANITARIO
• DOLORES CICLÍNCOS
• MASA VAGINAL

• LA RMN ES EL ESTUDIO DE ELECCIÓN.

 HIMEN IMPERFORADO

• MALFORMACIÓN DEL SENO UROGENITAL.

• O.1 % DE LAS MARF.
• SE MANIFIESTA RARAMENTE EN LA
INFANCIA COMO MUCOCOLPOS, SIENDO
MÁS FRECUENTE CON HEMATOCOLPOS.
• POSTMENÁRQUICO, DOLOR PÉLVICO
INTERMITENTE Y PROGRESIVO,
ENDOMETRIOSIS, RETENCIÓN URINARIA
OBSTRUCTIVA EN EL 40% AL 0% DE LOS
CASOS Y MANCHADO GENITAL CONTINUO
CUANDO EXISTE ALGUNA PEQUEÑA
PERFORACIÓN.
• PUEDE ESTAR ASOCIADO A DUPLICACIÓN
URETERAL, A ANO IMPERFORADO Y A
CLÍTORIS BÍFIDO.
Hematocolpos por una atresia de himen
en una niña de 14 años. Las imágenes
coronales potenciadas en T1 (A) y las
sagitales en T2 (B) muestran la
dilatación de la vagina, que se extiende
desde el nivel de L5 y presenta una
señal de alta intensidad en ambos cortes.
Debido a la obstrucción, se aprecia
también un pequeño hematometra
(flecha en B). V, vejiga.
AGENESIA OVARICA

• AFECTA A 1 DE CADA 11 240 MUJERES

• SE CLASIFICA EN:
• BILATERAL
• UNILATERAL – MÁS FREC.
• GENERALMENTE ASINTOMATICA
• PUEDE SER EL RESULTADO DE UNA MALFORMACIÓN
CONGÉNITA, ESPECIALMENTE CUANDO FALTA TODA LA
TROMPA DE FALOPIO IPSILATERAL O EVENTOS
ISQUÉMICOS DEBIDO A ALTERACIONES MECÁNICAS
COMO TORSIÓN Y POSTERIOR REABSORCIÓN DEL
OVARIO DURANTE LA VIDA FETAL O LA INFANCIA.
• ASOCIADO A :
• ACM
• RENALES
AGENESIA OVARICA

El útero se encuentra en posición de retroflexión y mide

30 x 47 x 65 mm.
El ovario derecho mide unos 15 x 30 mm.
El ovario izquierdo no se ve en la ubicación anatómica.
AGENESIA OVARICA
BIBLIOGRAFÍA

• PELVIS FEMENINA, Alteraciones congenitas y del desarrollo, Pag;

2076, Diagnóstico por la imagen del cuerpo humano, Haaga, 5ta
Edición.
• http://seram2010.seram.es/modules.php?name=posters&file=view
paper&idpaper=1430&idsection=2&in_window=&forpubli=&viewAut
hor=
• ANOMALIAS CONGENITAS, Pag 42, RUMACK Ginecología y
Obstetricia Fetal
• https://radiopaedia.org/articles/unicornuate-uterus
• https://radiopaedia.org/articles/bicornuate-uterus