UNIVERSIDAD NACIONAL
“SAN LUIS GONZAGA”
FACULTAD DE OBSTETRICIA
DOCENTE:
DRA. Q.F. J. BERTHA PARI OLARTE
COORDINADORA:
INFORME DE
LLAMOCCA ROMUCHO , MINERLY MASIEL LABORATORIO N° 6
GRUPO: 2
DETERMINACIÓN DE UREA
LLAMOCCA ROMUCHO , MINERLY MASIEL
PERCCA LAIME , RUTH VENNY
PADILLA CRUZ , THATIANA APRIL
EN SANGRE Y ORINA
OLARTE GALINDO , WENDY CHASKA
MENESES ROMAN , YESENIA CRISTEL
PARIONA BERNALES , ROSARIO ANAYELLY
CICLO: III-A
Dedicatoria
Dedicatori
a
El presente trabajo está dedicado a dios
por darnos sabiduría y guiarnos en el
trayecto de nuestros estudios, a
nuestros padres por su gran fortaleza,
por sus consejos, sus valores y por la
motivación constante que me brindan y a
la Dra. Bertha Pari Olarte por
fortalecer nuestros conocimientos a lo
largo de nuestra formación académica.
VIDEO DEL TEMA:
Introducción
INFORME DE
LABORATORIO
N° 6
DETERMINACIÓN DE UREA EN
SANGRE Y ORINA
[Link] UN ESQUEMA IDENTIFIQUE LAS
REACCIONES ENZIMÁTICAS QUE INTERVIENEN
EN EL CICLO DE LA UREA.
REACCIONES ENZIMÁTICAS QUE INTERVIENEN
EN EL CICLO DE UREA
En resumen el amoniaco producido
constantemente por los tejidos es transformado
en glutamato, glutamina y urea. El Ciclo de la
Urea tiene como objetivo eliminar el exceso de
nitrógeno de las células (y por consiguiente del
organismo).El nitrógeno en los seres vivos se
encuentra comúnmente en forma de grupos amino
en los aminoácidos. Estos grupos amino se pueden
transferir a otras moléculas que necesiten
átomos de Nitrógeno, sin embargo, si hay un
exceso de nitrógeno en el organismo, este debe
ser eliminado. Los peces excretan el nitrógeno en
forma de amoniaco (se les llama amonotélicos); los
reptiles y las aves secretan el nitrógeno en forma
de ácido úrico (son uricotélicos); mientras que los
mamíferos lo eliminan en forma de urea (son
ureotélicos).
CICLO DE UREA
Primera reacción Segunda reacción Tercera reacción Cuarta reacción Quinta reacción
se lleva a cabo en el interior de la En el siguiente paso, el Carbamoil es transferido a En esta reacción, la Citrulina se une La enzima Arginino-succinato Finalmente, la
mitocondria. Una molécula de la Ornitina formando Citrulina y la consiguiente al aminoácido Aspartato para formar Liasa (Número EC [Link]) cataliza la enzima Arginasa (Número EC
dióxido de carbono (CO2) en forma liberación de un fosfato inorgánico (Pi). Es Arginino-succinato. Es catalizada por ruptura del Arginino-succinato en [Link]) hidrolisa a la Arginina en
de ión bicarbonato (HCO3-) se catalizada por la enzima Ornitina la enzima Arginino-succinato Arginina y Fumarato. La Arginina Ornitina y Urea, terminando así
combina con un amoniaco (NH3) Transcarbamoilasa (Número EC [Link]) y también Sintetasa (Número EC [Link]) y continuará en el Ciclo de la Urea, el ciclo. La Ornitina iniciará otra
para dar Carbamoil-fosfato. Esta ocurre en la mitocondria. La Citrulina debe salir de requiere la energía de dos grupos mientras que el Fumarato podrá entrar serie de reacciones mientras
reacción irreversible es catalizada la mitocondria para continuar con el Ciclo de Urea, fosfato del ATP, liberando pirofosfato al Ciclo de Krebs y formar que la Urea será liberada al
por la Carbamoil Fosfato Sintetasa para ello usa un transportador llamado ORC (del inorgánico (PPi), para activar a la Oxaloacetato que a su vez puede torrente sanguíneo para su
I (Número EC [Link]) y requiere inglés Ornithine Carrier). Citrulina (uniéndola a AMP). formar Aspartato (por una reacción de eliminación.
de 2 moléculas de ATP. transaminación) y reponer el que ha
sido usado en la reacción anterior. De
esta manera, el Ciclo de la Urea y el
Ciclo de Krebs están interconectados.
Mencione 2 Patologías
Por Fallas Enzimáticas
2. MENCIONE DOS PATOLOGÍAS POR FALLAS ENZIMÁTICAS.
Son patologías o enfermedades humanas producto de
mutaciones naturales espontaneas a nivel de un gen o varios
genes lo que conlleva a un inadecuado funcionamiento
enzimá tico.
Como resultado se producen trastornos irreversibles y graves en
el ser humano.
1. FENILCETONURIA O PKU
Es un defecto genético, heredado por genes recesivos en estado
homocigó tico.
La fenilcetonuria, también conocida como PKU, es un error
congénito del metabolismo causado por la carencia de la enzima
fenilalanina hidroxilasa, lo que se traduce en la incapacidad de
metabolizar el aminoá cido tirosina a partir de fenilalanina en el
hígado. Es una enfermedad congénita con un patró n de herencia
recesivo. Es un tipo de hiperfenilalaninemia.
Los productos son dañ inos para las células del sistema nervioso
en desarrollo y pueden dar como resultado un retardo mental
profundo.
BASE QUÍMICA DE LA PUK
Proteína FENILCETONUR
IA
FENILALAIN TIROSINA
A
Á cido Fenialanina
fenilpirú vico hidroxilasa
Á cido Enfermedad por error
congénito relacionado con el
fenolacético
metabolismo de la fenilalanina.
SÍNTOMAS GENERALES
• Los bebes que la padecen se ven saludables y
normales al nacer, pero en los primeros meses
comienzan los síntomas de la enfermedad.
• Muchos de los afectados nunca aprenden a
caminar ni hablar y está n sujetos a convulsiones y
ataques perió dicos.
• Se produce un retardo mental grave.
• Las personas sin tratamiento raras veces
sobrepasan los 30 añ os.
• Los niñ os tienen una piel y pelo mas claro que sus
hermanos que no tienen la enfermedad.
• Cabeza má s pequeñ a de lo normal, hiperactividad,
erupció n cutá nea, temblores, postura inusual de
las manos.
CUADRO CLÍNICO
- Elevació n en el plasma de la fenilalanina hasta
un nivel 30 veces superior al normal.
- Vó mitos en los primeros meses de vida.
- Irritabilidad inacostumbrada.
- Piel clara, ojos azules, y color claro del pelo.
TRATAMIENTO
• - Dietético.
• - Reducir la ingesta de proteínas naturales.
• - Perfusió n de fructuosa.
CAUSAS Y
•
CONSECUENCIAS
- La fenilcetonuria es un trastorno del metabolismo, el cuerpo no metaboliza adecuadamente un
aminoá cido, la fenilalanina, por la deficiencia o ausencia de una enzima llamada fenilalanina
hidroxilasa.
• - Como consecuencia, la fenilalanina se acumula y resulta tó xica para el sistema nervioso central
ocasionando dañ o cerebral.
2. HIPERAMONEMIA
En condiciones normales se produce amoníaco cuando las
bacterias en el tracto digestivo rompen las proteínas en los
intestinos; así, es captada por el hígado y transformada, entre
otras sustancias, en urea, compuesto químico que constituye la
mayor parte de la materia orgá nica de la orina.
La causa principal es el defecto congénito de una de las enzimas
del ciclo de la urea especialmente Carbamoil fosfato sintetasa y
Ornitina transcarbamilasa.
SIGNOS
En el CLÍNICOS
periodo de lactante y niñ os mayores,
comienza con dificultad en la alimentació n,
vó mitos, irritabilidad, crisis de gritos, ataxia,
hipertonía alternando con hipotonía y
compromiso de conciencia de grado variable.
En el periodo de recién nacido, el niñ o comienza
a rechazar la alimentació n, presenta vó mitos,
respiració n irregular, crisis convulsivas, coma y
muerte, en horas o días.
En los adultos, asociados a un régimen
hiperproteico, pueden aparecer síntomas
gastrointestinales, cefalea, trastornos
neuropsiquiatricos.
TRATAMIENTO
Cuando el amonio supera >500umol/L se debe realizar
rá pidamente hemofiltració n, hemodiá lisis, diá lisis
peritoneal.
Durante la descompensació n metabó lica se debe suspender
ingesta proteica, bajar la hiperamonemia y estabilizar
metabó licamente
OBJETIVOS
Determinar los niveles de concentració n de urea en sangre
Hacer el uso del método de determinació n de urea.
Conocer la importancia del ciclo de la urea . Identificar
diferentes factores que pueden afectar la actividad enzimá tica.
CONCLUSIONES
La orina es el producto de la excreción del riñón y el liquido
orgánico por el que se excretan la mayoría de los metabolismo
hidrosaludables del organismo
La excreción de la urea se incrementa fisiológicamente por edad
ejercicio y dietas ricas en proteínas y patológicamente en estado
febriles y catabólicos
La obtención de una orina dentro de parámetros normales implica
un correcto funcionamiento del riñón
BIBLIOGRAFÍA
Enfermedades enzimaticas [Internet]. [Link].
[citado el 17 de diciembre de 2021]. Disponible en:
[Link]
enzimaticas/
[Link]
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