Sistema motor

1. Sistema piramidal.
2. Sistema extrapiramidal.
3. Sistema cerebeloso.
 1. Sistema piramidal
• Función: Controla la motilidad voluntaria de la
musculatura esquelética del lado
contralateral. Es el responsable de la iniciación
de actos voluntarios que permiten
movimientos circunscritos y de gran precisión.
 2. Sistema extrapiramidal
• Función: Mantener el balance, postura y
equilibrio mientras se realizan movimientos
voluntarios. También controla movimientos
asociados o involuntarios
• Lesión del sistema extrapiramidal se
manifiesta en:
– Alteraciones en la calidad de los movimientos,
– Alteraciones de Tono Muscular (Rigidez),
– Aparición de Temblores.
 3. Sistema cerebeloso
• El cerebelo no ejerce influencia directa sobre
las motoneuronas porque carece de vías que
lo conecten directamente con las
motoneuronas del asta anterior

• Su influencia es a través de conexiones con la

corteza motora o mediante sus conexiones
con núcleos motores subcorticales.
 3. Sistema cerebeloso
• Las funciones del cerebelo pueden resumirse
como sigue:
• 1. Coordinación de los movimientos
musculares que se logra por medio de la
excitación o inhibición armónica de los
músculos protagonistas y antagonistas.
2. Mantención del equilibrio, función que es
regulada principalmente por el lóbulo floculo-
nodular y la zona medial del vermis.
 3. Sistema cerebeloso
3. Regulación del tono muscular.
4. Control de los movimientos voluntarios
realizado mediante la interacción de la corteza
motora y cerebelo
5. Función amortiguadora. por la cual se evita
que por inercia se realicen movimientos
exagerados de los miembros.
 Síndromes extrapiramidales
1. AKINETICO-HIPERTONICO
• Enf de parkinson
2. HIPERKINETICO-HIPOTONICO
• Atetosis
• Balismo
• Distonia
• Enfermedad de wilson
• Corea
 DIAGRAMA SIMPLIFICADO DE LOS
CIRCUITOS DE LOS GÁNGLIOS BASALES:
VÍA DIRECTA

CORTEZA CEREBRAL

GLUTAMATO GLUTAMATO

ESTRIADO

GPe
TÁLAMO

N. Sub SN pc
talamico

AL TALLO GLUTAMATO SN pr
MEDULA
 DIAGRAMA SIMPLIFICADO DE LOS
CIRCUITOS DE LOS GÁNGLIOS BASALES:
VÍA INDIRECTA

CORTEZA CEREBRAL

ESTRIADO
GABA autorregulación

GABA
GPe

GABA
TÁLAMO

N. Sub
talamico SN pc

SN pr GABA
 DIAGRAMA SIMPLIFICADO DE LA
CIRCUITERÍA DE LOS GÁNGLIOS BASALES:

CORTEZA CEREBRAL

GLUTAMATO

ESTRIADO
GABA
autorregulación

GPe
GABA TÁLAMO
N. LUYS
N. Sub
GABA
talamico SN pc

AL TALLO GLUTAMATO SN pr GABA

MEDULA N. ROJO
 SINDROME
AKINETICO-HIPERTONICO
 SÍNDROME DE PARKINSON
a) Hipocinesia y acinesia. Es la incapacidad para
iniciar modificaciones en la actividad y para
realizar de forma sencilla y rápida los
movimientos voluntarios habituales.
b) Hipertonía que se manifiesta como rigidez
c) Temblor. Es un temblor de reposo, que
desaparece al hacer movimientos voluntarios y
no los interfiere. Se produce en partes distales:
cabeza, lengua, mandíbula y sobre todo manos
(parece como si estuviera contando monedas).
 SÍNDROME DE PARKINSON
• La causa es una LESIÓN EN LA SUSTANCIA
NEGRA COMPACTA.
 SÍNDROME DE PARKINSON
• Hay cuatro vías
principales de dopamina
en el cerebro;
1.El camino nigroestriado,
2.La vía mesocortical,
3.La vía mesolímbica
4.La vía
tuberoinfundibulares
 SÍNDROME DE PARKINSON
HAY PERDIDA DE CÉLULAS DOPAMINERGICAS
•El mecanismo por el cual se pierden las células
cerebrales en la enfermedad de Parkinson
puede consistir en una acumulación anormal de
la proteína alfa-sinuclein dependiente de
ubiquitina en las células dañadas.
 SÍNDROME DE PARKINSON
• La acumulación de
proteínas forma
proteínico
inclusiones
citoplasmáticas
denominadas
cuerpos de Lewy
• Si se pierde mas del
60-80% aparecen
signos de Parkinson
 SÍNDROME DE PARKINSON

• No hay liberación de dopamina en el neoestriado

• predominan las neuronas que segregan
acetilcolina, emitiendo señales excitatorias a todos
los núcleos de la base responsables en conjunto,
del planeamiento motor y algunas funciones
cognitivas
 SÍNDROME DE PARKINSON

• se produce una activación del GPM y la sustancia

negra reticular, lo cual produce una inhibición del
tálamo (bradicinesia).
 DIAGRAMA SIMPLIFICADO DE LOS CIRCUITOS
DE LOS GÁNGLIOS BASALES: EN EL
PARKINSON

CORTEZA CEREBRAL

GLUTAMATO

ESTRIADO
GABA
autorregulación

exceso de
inhibición de GPe
GPe TÁLAMO
GABA

desinhibe N. Sub activación

GABA
al NST talamico SN pc Disminuida de
la vía directa
AL TALLO GLUTAMATO SN pr GABA
MEDULA
 SÍNDROME DE PARKINSON
La lesión de la sustancia negra compacta puede
producirse por:
•Isquémica,
•Inflamatoria,
•infecciosa
•Tóxicos conocidos (p.e. Mn).
•desconocido
 SINDROME
HIPERKINETICO-HIPOTONICO
 ATETOSIS
• Son movimientos lentos, involuntarios,
incontrolados y sin objeto.
• Lugar comprometido:
– Mayormente distal
– Puede afectar músculos axiales de la cara y de
lengua
• trastornos del lenguaje: Al tener los músculos de
la boca afectados, pero son buenos formadores
de conceptos y su inteligencia no se ve tan
afectada
 ATETOSIS
• Se produce
degeneración del
globo pálido, con
ruptura del
circuito que
comprende los
núcleos basales y
la corteza
cerebral.
 COREA
• Movimiento involuntario, irregular, abrupto y
rápido, sin propósito, ni ritmo, espontaneo,
errático, varia de una parte del cuerpo a otra
• Aumenta con la emoción y disminuye
parcialmente con el control voluntario y el
reposo, desaparece con el sueño.
 COREA
Según su etiología:
•genético: corea de Huntington,
•metabólico (hiperglicemia),
•Infecciones (corea de Sydeham),
•vasculares
Según edad de aparición: infantil, juvenil, senil
 COREA
se debe a una lesión
del N. caudado, en la
cual se observa una
menor actividad
colinérgica y GABA-Enk.
Como consecuencia, se
dejan de inhibir los
movimientos
voluntarios.
 COREA
Depleción selectiva en los ganglios basales del
aa gamma-aminobutirico (GABA) y la enzima
decarboxilasa del acido glutamico y una
disminucion de la actividad colin.acetil-
transferasa (que sintetiza acetilcolina)

HIPERFUNCION DOPAMINERGICA DE LOS G.

BASALES

MOVIMIENTOS COREICOS
 BALISMO
• Movimientos amplios, energicos, irregulares,
de tipo rotatorio,
• Mayormente proximales
• CAUSA: generalmente vascular, pero puede
ser por encefalitis, lesiones expansivas,
estados hiperosmolares, toxo, SIDA, levodopa
 BALISMO
• LESION. N.SUBTALAMICO DE LUYS, a veces N.
caudado, putamen, talamo
 ASTERIXIS
DEFINICION
•Temblor aleteante, perdida de tono de músc.
antigravitatorios.
•Es lo contrario a la mioclonia, es decir;
episodios cortos de relajación muscular que
interrumpen brevemente el tono
•Causas: encefalopatías metabólicas
 ASTERIXIS
Se produce en
encefalopatías
metabólicas:
•Encefalopatía
hepática.
•Hipercapnia
•Uremia
 MIOCLONÍAS

• Son contracciones bruscas, breves y muy rápidas

que se producen de modo aleatorio en fibras y
músculos sueltos o en grupos musculares
 MIOCLONÍAS
Se producen por descarga espontánea de
motoneuronas que están hiperexci­tables por
fallo en el cualquier punto de control del
movimiento causado por:
•Déficit de Serotonina.
•Hipoxia.
•Enfermedades de depósito lipídico: Tay-Sachs,
enfermedad de Krabbe, Enfermedad de Gaucher
 MIOCLONÍAS
• Encefalopatías: Enfermedad de Wilsonm
Hepática, renal, respiratoria, gipolicemia,
hiponatremia.
• Enfermedades infecciosas : Enfermedad de
Creutzfeld-Jakob. Panencefalitis esclerosante
subaguda. Encefalitis por virus
• Enfermedades degenerativas : Parálisis
supranuclear progresiva, Enfermedad de
Huntington, Enfermedad de Alzheimer, etc.
 MIOCLONÍAS
• Según su extensión, pueden ser focales,
multifocales o generalizadas.
• Según las características de aparición clínica,
pueden ser espontáneas, sensibles a
estímulos o de acción.
• Según la topografía de la descarga neuronal
originaria permite clasificar a las mioclonías
en corticales, de tronco cerebral o espinales.
 DISTONÍA
• síndrome de contracción muscular involuntaria
sostenida que frecuentemente causa
movimientos repetitivos y de torsión o posturas
anormales“

• Es la contracción simultánea de músculos

agonistas y antagonis­tas de forma lenta y
sostenida, poniendo posturas extrañas y
grotescas. La alteración postural es más estable
que la atetosis
 DISTONÍA
• Según su extensión, pueden ser focales,
multifocales o Segmentarias
• Según su etiología: Idiopática o primaria o
Sintomática o secundaria debido a
– Por un defecto enzimático conocido.
– Con degeneración neuronal evidente, sin causa
identificada.
– Por mecanismo que no es patología degenerativa.
– Trastornos que simulan distonía
 DISTONÍA
Enfermedad Defecto Bioquímico
(Ceruloplasmina,
Enfermedad de Wilson
cobre)
Gangliosidosis GM1 Galatosidasa
Gangliosidosis GM2 Hexosaminidasa
Leukodistrofia
Aril sulfatasa A
metacromática
 DISTONÍA
Ejemplos
•Tortícolis espasmódica. Giro de
la cabeza por afectación de los
músculos del cuello.
•Blefarospasmo. Es el cierre
involuntario de los ojos, por
espasmos repetitivos y
prolongados de los musc
orbiculares de los ojos.
 DISTONÍA
• Calambres profesionales.
Uno de ellos es el
"espasmo del
escribiente”
• distonia oromandibular
• espasmo hemifacial
• bruxismo
 TICS
• Un TIC es un movimiento involuntario,
arrítmicos, repetitivos y estereotipados que
carecen de objetivo. P.e. carraspeo, guiño de
ojos, torcer boca.
• Son intrascendentes, excepto en el síndrome de
Gilles de la Tourette que se caracteriza por:
– Tics muy intensos, frecuentes y variados, que
impiden llevar una vida normal.
– Coprolalia, que es la tendencia a pronunciar
palabras soeces.
 TEMBLOR ESENCIAL
Son temblores
incontrolables, la
mayoría de las veces
en las manos y los
antebrazos

• se produce con el mantenimiento de una

postura en contra de la gravedad, por ejemplo,
al extender los brazos paralelos al piso
 TEMBLOR ESENCIAL
• Puede ser esporádico (50% de los casos) o
hereditario, con una trasmisión autosómica
dominante con penetrancia variable
• Es el temblor más común
• Antecedente familiar
• Evolución temporal
• Mejora con el alcohol y empeora en situaciones de
estrés.
• Diagnóstico clínico
FIN