Fisiopatologia de los transtornos

suprarrenales
Dr. José Luis Cabanillas L.
 SUPRARRENALES
• Localización
• Está constituida por:
CORTEZA:
GLUCOCORTICOIDES GLOMERULOSA
MINERALOCORTICOIDES FASCICULAR
ESTEROIDES SEXUALES
RETICULAR

CATECOLAMINAS
MEDULA
 TRASTORNOS
SUPRARRENALES

HIPOFUNCIÓN PRIMARIOS
FUNCION SECUNDARIOS
TERCIARIOS
HIPERFUNCIÓN

FORMA NODULOS

MALIGNOS
BENIGNOS:
FUNCIONANTES
NO FUNCIONANTES
 SINDROME DE CUSHING
• ENFERMEDAD DE
CUSHING:75% ENDOGENO

• ADENOMAS
SUPRARRENALES:15%
• PRODUCCIÓN ECTÓPICA15%
• IATROGENICO EXOGENO
 Pómulos
SINDROME DE CUSHING
rojizos Cara
Capas de redondeada
grasa (joroba
de búfalo) Equimosis

Piel delgada

Estrías
rojizas
Brazos y piernas
delgados
Abdomen
péndulo

Curación
OSTEOPOROSIS defectuo
Venas comprimidas sa de
las
heridas
Insuficiencia Suprarrenal Aguda
Thomas Addison-1849
Es una emergencia médica que
amenaza la vida del paciente
producida por la incapacidad
absoluta o relativa de aumentar la
producción de cortisol durante el
stress.
 Clasificación
• Primarias: suprarrenal
• Secundarias: Hipofisiarias
• Terciarias: Hipotalámico

Sx. cardinales:

pérdida
pérdidade depeso
peso HIPOTENSION
fatiga
fatiga REFRACTARIA
debilidad
debilidad
 Causas de insuficiencia adrenal
• Primarias: 40-60 casos por millón a la edad de 40 años.
• Adrenalitis autoinmune (80%)
• Tuberculosis (20%)
• AIDS
• Vasculares: hemorragia, trombosis, arteritis.
• Cancer: pulmón, gástrico, mama, MM, linfoma.
• Enfermedades granulomatosas:sarcoidosis, amiloidosis.
• Hemocromatosis.
• Adrenoleucodistrofia
• Hipoplasia congenita adrenal
• Resistencia ACTH
• Hiperplasia congénita adrenal
• Resistencia glucocorticoides
 Causas de insuficiencia adrenal
• SECUNDARIAS Y TERCIARIAS :
• Aislada deficiencia de CRH.
• Deficiencia aislada de ACTH
• Vascular: necrosis postparto ( sindrome de Sheehan).
• Hipofisitis linfocítica
• Compresión por tumor
• Sarcoidosis
• Histiocitosis X
• Sindrome de la silla turca vacía
• Tratamiento prolongado con glucocorticoides
 Manifestaciones clinicas
• Insuficiencia primaria y secundaria:
• Fátiga, debilidad, pérdida de peso ( 74-100%)
• SNC: depresión, apatía, confusión, psicosis.
• Anorexia, nausea, vomito, siarrea
• Hipotensión ortostatica (59-88%), mareos (12%), shock.
• Anemia, linfocitosis, eosinofilia.
• Hiponatremia ( 88-96%)
• Hipoglicemia
• Insuficiencia primaria: hiperpigmentación (92-95 %), hiperkalemia (52-
64%).
• Insuficiencia secundaria: retraso de crecimiento y de desarrollo
sexual,cefalea, sintomas visuales, diabetes insipida,hipotiroidismo 2.
 HIPERALDOSTERONISMO
PRIMARIO ( SD CONN)
• Conn inicialmente describio un sd
caracterizado por sobresecreción de
aldosterona por la glándula adrenal con
concominante retención de sodio, pérdida
de potasio a nivel de los túbulos distales del
rinón, expansión del vol, hipertensión y
supresión secundaria de la actividad de
renina plasmática.
 HIPERALDOSTERONISMO
PRIMARIO
• SON RAROS.
• 75% ADENOMAS PEQUEÑOS < 3 CM, TRES VECES MÁS
EN MUJERES, 3-5 DECADA.
• HIPERTENSIÓN CON HIPOKALEMIA. (potasio <4.0 meq/L,
sin causas como vómitos, diuréticos, laxantes, tx de la
alimentación ó suplementos hierbales).
• Otros síntomas: poliuria, fatiga, calambres músculares.

RENINA ANGIOTENSINOGENOII

A ECA
NA
ANGIOTENSINOGENOI ALDOSTERONA K
 Feocromocitoma

Tumor secretante de catecolaminas

originado de las celulas cromafines
de origen neuroectodermico
 Localización
• Adrenal
• Extraadrenal
ganglios simpáticos, paraaórticos,órgano Zuckerkandl,
vejiga, hilio hepático o renal ,torax-intrapericardicos y
cuello-base del craneo.

Y a su vez pueden ser:

Esporádicos--
familiares--
 Feocromocitoma: regla de 10
• 10% son extraadrenales
• 10% ocurren en niños
• 10% múltiples o bilaterales
• 10% recurren ( > si son extra-adrenales)
• 10% son malignos ( > si son extra-adrenales)
• 10% familiares
• 10% son incidentalmente descubiertos
 Prevalencia
• Pactes con HTA sólo 0.05%-0.1%
• HTA persistente 50%,45%normotensos
intercrisis, 5%normotensos
• Niños 10%.
• Sin diferencia en sexo, sobre todo entre la
tercera y quinta década.
 Manifestaciones Clinicas
Síntomas gl presentes, pueden ser espontáneos o
precipitados por: procedimientos DX, cambios posturales,
ansiedad, ejercicio, o maniobras que aumenten la presión
intraabdominal.
Los sx pueden durar de 10-60 min y ocurren desde
todos los días hasta una vez al mes:
HTA, hipotensión ortostática, palidez, tremor,pérdida de
peso,cefalea, fiebre, grado II-IV retinopatía, manchas café au lait-
Neurofibromatosis, hiperglicemia, hipercalcemia.
El flushing no es típico del feocromocitoma

Sx.cardinales son:
sensibilidad 89% CEFALEA
especificidad 67% DIAFORESIS
PALPITACIONES
 sospechar
• Variaciones importantes en la P.A
• Caída ortostática
• Precipitados por movimiento.
• Respuestas paradójicas a B. bloqueadores
• paroxismos en intubación, anestecia o parto.

Test de screening:
catecolaminas en orina de 24 horas