2021 “AÑO DEL

BICENTENARIO DEL
PERÚ: 200 AÑOS DE
INDEPENDENCIA”
UNIVERSIDAD
NACIONAL JOSÉ
FAUSTINO
SÁNCHEZ
CARRIÓN

FACULTAD:
DOCENTE: Dr.
MEDICINA HUMANA
odríguez Perauna, Enrique
E.A.P.: MEDICINA
CICLO: V I HUMANA

ALUMNAS: REUMATOLOGÍA
Alcantara Rosales, Sol
Maria
Blas Abad, Jazmín
Dedicatoria
TEMA:
ESTA PÁGINA ES OPCIONAL.
ESCLERODERMIA
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VI)

BARRANCA – PERÚ
2021
 Tabla de Contenidos

Introducción.....................................................................................................................................1
Definición........................................................................................................................................3
Epidemiología..................................................................................................................................4
Etiopatogenia...................................................................................................................................4
Factores genéticos........................................................................................................................4
Factores ambientales....................................................................................................................4
Factores inmunológicos...............................................................................................................4
Patogenia..........................................................................................................................................5
Manifestaciones clínicas..................................................................................................................6
Fenómeno de Raynaud................................................................................................................6
Manifestaciones cutáneas............................................................................................................9
Fase edematosa........................................................................................................................9
Fase indurativa.......................................................................................................................10
Fase atrófica...........................................................................................................................11
Manifestaciones musculoesqueléticas.......................................................................................13
Manifestaciones digestivas........................................................................................................15
Esófago..................................................................................................................................15
Estómago...............................................................................................................................16
Intestino delgado....................................................................................................................16
Intestino grueso......................................................................................................................16
Alteración hepática................................................................................................................16
Pulmonares................................................................................................................................16
Enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID)..................................................................17
Hipertensión arterial pulmonar primaria, en ausencia de fibrosis pulmonar (HAP).............17
Cardiacas....................................................................................................................................19
Renales.......................................................................................................................................19
Otras manifestaciones................................................................................................................20
Clasificación..................................................................................................................................20
Morfea o esclerodermia localizada............................................................................................20
 Morfea en placas....................................................................................................................20
Morfea generalizada..............................................................................................................22
Morfea en gotas.....................................................................................................................23
Morfea lineal..........................................................................................................................23
Morfea coup de sabre (variante de la morfea lineal).............................................................24
Morfea panesclerótica............................................................................................................25
Síndrome de Parry Romberg.................................................................................................26
Esclerosis sistémica...................................................................................................................27
Con afectación cutánea difusa...............................................................................................27
Con afectación cutánea limitada............................................................................................27
Sin afectación cutánea (esclerosis sistémica sin esclerodermia)...........................................28
Síndromes esclerodermiformes.................................................................................................28
Trastornos afines inducidos por productos químicos o desencadenante inmunitario............28
Síndrome mialgia-eosinofilia.................................................................................................28
Otros síndromes esclerodermiformes....................................................................................29
Diagnóstico....................................................................................................................................30
Pruebas de laboratorio...................................................................................................................32
Datos de laboratorio...................................................................................................................32
Electrocardiografía....................................................................................................................33
Imagenología.............................................................................................................................33
Evolución y pronóstico..................................................................................................................33
Tratamiento....................................................................................................................................34
Medidas generales.....................................................................................................................34
Tratamiento de las manifestaciones cutáneas............................................................................34
Tratamiento de las manifestaciones pulmonares.......................................................................35
Tratamiento de las manifestaciones digestivas..........................................................................35
Tratamiento de las manifestaciones renales..............................................................................36
Tratamiento de las manifestaciones cardíacas...........................................................................36
Conclusiones..................................................................................................................................38
Bibliografía....................................................................................................................................39
 Lista de tablas

Tabla 1. Criterios de clasificación ACR/EULAR 2013 de esclerosis sistémica...........................32

Tabla 2. Resumen de las manifestaciones clínicas de la esclerodermia y su tratamiento.............37
 Lista de figuras

Figura 1. Compromiso orgánico múltiple de la ES.........................................................................3

Figura 2. Patogenia de la esclerodermia..........................................................................................6
Figura 3. Fenómeno de Raynaud en pies de un paciente con ES....................................................6
Figura 4. Fenómeno de Raynaud. Fase de palidez y de cianosis.....................................................7
Figura 5. Capilaroscopia patológica, con megacapilares y microhemorragias...............................8
Figura 6. Tumefacción de los dedos en un paciente con ES...........................................................9
Figura 7. Microstomia en un paciente con ES...............................................................................10
Figura 8. Esclerodactilia en un paciente con ES............................................................................10
Figura 9. Aumento de pliegues peribucales en un paciente con ES..............................................11
Figura 10. Ulceras digitales y amputación digital secundaria.......................................................12
Figura 11. Alteraciones de la pigmentación en paciente con ES...................................................12
Figura 12. Telangiectasias en la cara.............................................................................................13
Figura 13. Acrosteólisis.................................................................................................................14
Figura 14. Calcinosis cutánea........................................................................................................14
Figura 15. Calcinosis en antebrazo en paciente con una ESL.......................................................15
Figura 16. TC torácico en esclerosis sistémica..............................................................................18
Figura 17. Cambios renales en la crisis renal esclerodérmica.......................................................20
Figura 18. Morfea en placas..........................................................................................................21
Figura 19. Morfea en placa............................................................................................................21
Figura 20. Morfea generalizada.....................................................................................................22
Figura 21. Morfea en gotas............................................................................................................23
Figura 22. Morfea lineal, extremidad inferior...............................................................................24
Figura 23. Morfea coup de sabre...................................................................................................25
Figura 24. Morfea panesclerótica..................................................................................................26
Figura 25. Síndrome de parry romberg..........................................................................................27
Introducción

La esclerodermia es una enfermedad multisistémica caracterizada por cambios

inflamatorios, vasculares y escleróticos de la piel y de órganos internos, particularmente

pulmón, corazón y tracto gastrointestinal. Se desencadena por un conjunto de factores

genéticos, ambientales e infecciosos y se considera una enfermedad tripartita en la que se

asocian defectos de autoinmunidad humoral y celular, fibrosis y cambios vasculares

específicos. Estos eventos patológicos pueden ocurrir y progresar de forma independiente

Es también en base a la extensión de la afectación cutánea que se han clasificado

los pacientes en dos formas clínicas principales: Esclerosis sistémica difusa (ESD) y

esclerosis sistémica limitada (ESL). En este último grupo se incluye el síndrome de

CREST acrónimo de C de calcinosis, R de Raynaud, E de afectación esofágica, S de

esclerodactilia y T de telangiectasias. La ES "sine scleroderma", forma clínica esta última

que cursa como la ESL pero en ausencia de afectación cutánea. Ambas formas clínicas se

asocian a autoanticuerpos específicos. La ESL se caracteriza por una afectación cutánea

de la cara y distal a rodillas y codos, el compromiso visceral es menos frecuente y tardío,

y la progresión más lenta. En la ESD la afectación de la piel es precoz y se extiende

proximalmente (extremidades y tronco), la progresión es rápida y se asocia a compromiso

visceral precoz, en los 5 primeros años de evolución. En algunos casos, los pacientes

pueden presentar un síndrome de solapamiento, es decir, reúnen simultáneamente

criterios de ESD o ESL y de otra conectivopatía. Algunos autores han propuesto el

término "preesclerodermia", en el que se incluirían aquellos pacientes con fenómeno de

Raynaud asociado a alteraciones capilaroscópicas típicas y/o anticuerpos antinucleares

(ANA) positivos y/o lesiones digitales isquémicas.

La enfermedad afecta con más frecuencia al sexo femenino, en la cuarta y quinta

década de la vida (30-50 años). Su incidencia y prevalencia presenta una alta variabilidad

según la raza y la distribución geográfica.

El diagnóstico de la esclerosis sistémica es principalmente clínico, y se apoya en

hallazgos de laboratorio y de otras exploraciones complementarias. El desafío

diagnóstico, en realidad, son las etapas tempranas de la enfermedad. El estudio analítico y

la capilaroscopia son las técnicas fundamentales en que debemos apoyarnos para

diferenciar inicialmente el FR primario de otras entidades clínicas que cursan con FR. La

presencia de un patrón capilaroscópico característico y/o de anticuerpos anticentrómero y

anti-Scl-70 es muy específico de ES aún en ausencia de afectación cutánea y obliga a una

evaluación más exhaustiva.

En la actualidad no disponemos aun de un fármaco modificador de la evolución

de la enfermedad, por lo que el tratamiento debe individualizarse en cada paciente en

función de las manifestaciones y/o complicaciones que pueda presentar.

Definición

Es una enfermedad multiorgánica que se caracteriza por la fibrosis de la piel y

múltiples órganos internos, y por alteraciones de la microcirculación. Una de sus

manifestaciones más constantes es el engrosamiento cutáneo por lo que, a menudo, se la

denomina esclerodermia. Entre los órganos que pueden verse afectados se encuentran el

tubo digestivo, el pulmón y el riñón, entre otros.

Existe una variabilidad marcada entre los pacientes con esclerosis sistémica

respecto a los patrones de compromiso cutáneo, complicaciones orgánicas, ritmo de

progresión de la enfermedad, respuesta al tratamiento y supervivencia. Las etapas

tempranas de la SSc se acompañan de manifestaciones inflamatorias notables, pero con el

tiempo, las alteraciones estructurales en múltiples lechos vasculares y la disfunción

visceral progresiva por la fibrosis y atrofia dominan el cuadro clínico.

Figura 1. Compromiso orgánico múltiple de la ES.

Epidemiología

Suele aparecer en la quinta década de la vida y es más frecuente en mujeres (3:1),

especialmente durante la edad fértil (15:1). En la infancia es excepcional. La enfermedad

tiene una distribución mundial con diferencias en la incidencia en determinados grupos

étnicos, de causa desconocida. Se muestra más agresiva en la raza negra y en la

hispánica.

Etiopatogenia

Aunque su etiopatogenia es desconocida, parece que, al igual que en

otras enfermedades reumáticas, intervienen varios factores (hereditarios,

ambientales e inmunológicos), cuya conjunción podría dar lugar a la aparición de la

enfermedad:
Factores genéticos. La presencia de casos familiares de la enfermedad y la asociación con

diferentes haplotipos del sistema HLA, así como la mayor prevalencia en algunos grupos

étnicos, son argumentos a favor de la existencia de una predisposición genética.

Factores ambientales. La sospecha de que determinados factores ambientales puedan

estar implicados en la aparición de la enfermedad se basa en el hecho de que la

exposición a diferentes agentes puede generar manifestaciones clínicas parecidas a la ES

(cloruro de polivinilo, hidrocarburos, resinas epoxi, bleomicina, pentazocina, implantes

de silicona, etc.). Dos situaciones peculiares son el síndrome del aceite tóxico y el

síndrome de eosinofilia-mialgia (SEM) producido por la ingesta de L-triptófano.

Factores inmunológicos. Aunque existe una alteración de la inmunidad humoral, que

queda reflejada en la presencia de anticuerpos en gran parte de los pacientes (incluyendo

los dirigidos contra componentes habituales de la membrana basal del endotelio, como

los anticuerpos antilaminina o los anticuerpos frente al colágeno tipo IV), la principal

alteración se encuentra en la inmunidad celular.

Patogenia

En cuanto a la patogenia de la enfermedad, los tres procesos fundamentales son: el

daño vascular (predominantemente endotelial), las alteraciones en el tejido conjuntivo

(aumento de la síntesis de colágeno) y la alteración inmunológica.

Un agente nocivo, desconocido, actuaría frente a la célula endotelial y

desencadenaría la activación de diferentes tipos celulares (linfocitos, plaquetas,

mastocitos, monocitos y células endoteliales), que sintetizarían factores que exacerbarían

el daño endotelial (TNF, óxido nítrico, endotelina 1, granzima A, factor VII de la

coagulación y factor de crecimiento plaquetario), manteniendo a los fibroblastos en una

situación de activación permanente, produciendo colágeno de características normales,

pero en cantidad exagerada. Además, el endotelio dañado produce menor cantidad de

prostaciclina y, por tanto, favorece la vasoconstricción y la isquemia.

Figura 2. Patogenia de la esclerodermia.

Manifestaciones clínicas
Fenómeno de Raynaud. Es una manifestación muy frecuente (90-95%), con cambios en

la coloración cutánea de zonas distales. La localización más habitual es los dedos de las

manos, pero puede estar presente en pies, orejas, nariz o lengua. Se suele desencadenar

ante estímulos emocionales y, sobre todo, ante la exposición al frío.

Figura 3. Fenómeno de Raynaud en pies de un paciente con ES.

Se caracteriza por el desarrollo de tres fases: palidez (por vasoespasmo), cianosis

(sangre desoxigenada, que puede acompañarse de parestesias) y rubor o eritema

(hiperemia reactiva, acompañado de dolor), aunque algunos pacientes no presentan las

tres fases del fenómeno. La isquemia digital crónica lleva con el tiempo a la aparición de

lesiones tróficas en el pulpejo de los dedos (en mordedura de rata) y úlceras dolorosas,

que a menudo se sobre infectan y pueden llegar a necrosis que requiera la amputación de

los dedos afectados.

Figura 4. Fenómeno de Raynaud. Fase de palidez y de cianosis.

Se habla de “enfermedad” de Raynaud cuando el fenómeno no se asocia a otra

patología subyacente (idiopático o primario: 50%, más frecuente en mujeres) y de

“síndrome” de Raynaud (secundario) cuando sí existe tal asociación. La esclerodermia es

la enfermedad sistémica que más comúnmente se asocia al Raynaud, siendo éste una

manifestación muy frecuente (>90% de los pacientes) y habitualmente inicial de la

enfermedad, precediendo en varios años (en la forma limitada) o meses (en las formas

difusas) al resto de manifestaciones clínicas.

El diagnóstico se realiza con test de provocación (exposición a agua fría y

observación de la respuesta típica de palidez, cianosis y rubor).

La capilaroscopia contribuye a diferenciar la enfermedad de Raynaud (el resultado

capilaroscópico no ofrecerá alteraciones) del síndrome de Raynaud (que cursa con

capilaroscopia alterada, con presencia de dilataciones, hemorragias o pérdida de

capilares).

Figura 5. Capilaroscopia patológica, con megacapilares y microhemorragias.

Para el tratamiento, en la mayoría de los casos es suficiente con evitar la

exposición al frío y a factores estresantes. En casos severos, son de elección los

calcioantagonistas, en especial los dihidropiridínicos, aunque pueden usarse otros

vasodilatadores. Los betabloqueantes están contraindicados, pues pueden desencadenar

nuevos episodios y, por tanto, exacerbar la clínica. Como caso extremo, si falla el

tratamiento médico, puede realizarse simpatectomía quirúrgica.

Es importante conocer el diagnóstico diferencial con la acrocianosis: enfermedad

que también es más frecuente en mujeres jóvenes, con frialdad y cianosis persistente y

simétrica, no episódica, de manos y menos de pies, ausencia de palidez y sin signos de

isquemia. Los pulsos están conservados. Es una patología benigna que no precisa

tratamiento.

Manifestaciones cutáneas. Son la manifestación más característica de la esclerosis

sistémica (95 % de los pacientes). Se producen 3 fases:

Fase edematosa. Afecta fundamentalmente a los dedos de las manos, en la que

se produce una tumefacción (puffy fingers) que se acompaña de eritema y progresa en

sentido proximal.

Figura 6. Tumefacción de los dedos en un paciente con ES.

Fase indurativa. En la que encontramos una piel cérea, brillante, engrosada y

tirante, difícil de pellizcar, que en la cara da lugar a una falta de expresividad por

desaparición de las arrugas, microstomía y aumento de pliegues peribucales, y en los

dedos a una esclerodactilia.

Figura 7. Microstomia en un paciente con ES.

Figura 8. Esclerodactilia en un paciente con ES.

Figura 9. Aumento de pliegues peribucales en un paciente con ES.

Fase atrófica. Lleva en la mano a la aparición de contracturas en flexión (Los

dedos, las muñecas y los codos quedan a veces atascados (formando una contractura) en

posición flexionada debido a la cicatrización de la piel.), reabsorción de las falanges

distales (acroosteólisis) acompañada de úlceras en las yemas de los dedos (“en mordedura

de rata”) y en prominencias óseas, alopecia y desaparición de las glándulas sudoríparas

(originando una piel áspera y seca, a menudo, con prurito), alteraciones de la

pigmentación (hiperpigmentación e hipopigmentación), calcinosis (depósitos cálcicos en

el TCS), y telangiectasias (75 %) en la cara y las manos.

Figura 10. Ulceras digitales y amputación digital secundaria.

Figura 11. Alteraciones de la pigmentación en paciente con ES.

Figura 12. Telangiectasias en la cara.

Manifestaciones musculoesqueléticas. Está presente en un 40 a 70 % de los pacientes.

Más de la mitad de los pacientes presentan dolor, tumefacción y rigidez, e incluso

algunos desarrollan una poliartritis simétrica similar a la AR, aunque con un carácter

menos inflamatorio y, por tanto, con menor tendencia a producir erosiones.

En fases relativamente precoces se pueden producir engrosamientos tendinosos, lo

que se manifiesta por la aparición de crepitación y dolor con el movimiento, e incluso por

un síndrome del túnel del carpo.

En fases avanzadas, las alteraciones musculares son secundarias a la afectación

cutánea, de forma que se produce una atrofia muscular secundaria a la limitación de la

movilidad, que genera las contracturas por flexión. Es menos habitual el desarrollo de

una auténtica miopatía inflamatoria.

Las alteraciones radiológicas más características son las calcificaciones de partes

blandas y, sobre todo, la acroosteólisis (reabsorción de los penachos de las falanges

distales).
Figura 13. Acrosteólisis.

Nótese la disolución de las falanges terminales distales, a menudo relacionada con la isquemia, en un

paciente con esclerosis sistémica cutánea limitada.

Figura 14. Calcinosis cutánea.

Nótese el deposito calcificado en el tejido blando que rompe la piel en una paciente con esclerosis sistémica

cutánea limitada.
Figura 15. Calcinosis en antebrazo en paciente con una ESL.

Manifestaciones digestivas. Son las manifestaciones viscerales más frecuentes (75-90%):

Esófago. Es la porción del tubo más frecuentemente afectada. La mayoría de los

pacientes presentan disfunción esofágica con hipomotilidad en los dos tercios inferiores y

disfunción del esfínter esofágico inferior, lo que se traduce en esofagitis por reflujo, que

puede producir metaplasia y en fases avanzadas esófago de Barrett y estenosis esofágica

inferior. Los síntomas que origina son disfagia, pirosis, plenitud epigástrica y dolor

retroesternal. La manometría objetiva la afectación esofágica y la pHmetría constata la

presencia de reflujo.
 Estómago. La mayoría de las veces es asintomática. Consiste en una

disminución del peristaltismo, que conduce a un retraso del vaciado gástrico y provoca

vómitos y sensación de plenitud pospandrial. Cuando se localizan en el antro gástrico, las

ectasias vasculares se denominan “watermelon stomach”, y pueden producir hemorragias

digestivas.

Intestino delgado. La alteración de la motilidad del intestino delgado produce

un cuadro clínico que puede semejar una obstrucción intestinal o un íleo paralítico

(produciendo náuseas, vómitos, distensión y dolor abdominal) y que, además, se puede

asociar a la aparición de malabsorción por sobrecrecimiento bacteriano (de forma que

aparezcan diarrea, pérdida de peso y anemia). Una manifestación menos frecuente es la

neumatosis cistoide, que se aprecia radiológicamente por la presencia de quistes

radiolucentes en la pared del intestino delgado. La rotura de estos quistes puede producir

neumoperitoneo.

Intestino grueso. Su afectación se manifiesta como estreñimiento y, con

menos frecuencia, como incontinencia o prolapso anal. La radiología muestra dilatación y

atonía de las asas intestinales y divertículos de boca ancha.

Alteración hepática. No es común. La asociación de ES y colangitis biliar

primaria se denomina síndrome de Reynolds. Está descrito en las formas de afectación

cutánea limitada.

Pulmonares. Las segundas en frecuencia y la principal causa de muerte de la ES:

 Enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID). Se presenta con

mayor frecuencia en las formas de afectación cutánea difusa. Clínicamente estos

pacientes presentan disnea, tos seca y crepitantes de predominio en las bases pulmonares

(evoluciona a fibrosis). Aumenta la frecuencia de carcinoma broncogénico y de células

alveolares (típico el carcinoma bronquialveolar). Pueden encontrar alteraciones de las

pruebas de función respiratoria (muestra un patrón restrictivo con disminución de la

FVC). La realización de tomografía de alta resolución permitirá objetivar precozmente el

daño intersticial, y valorar su naturaleza y grado de extensión.

Hipertensión arterial pulmonar primaria, en ausencia de fibrosis

pulmonar (HAP). Se produce en el 20% de los casos, sobre todo en aquéllos con

afectación cutánea limitada. Se puede valorar mediante ecocardiografía, pero su

diagnóstico de certeza requiere el estudio hemodinámico de cavidades derechas. O puede

ser secundaria a la fibrosis pulmonar, y desencadenar un empeoramiento progresivo de la

disnea con aparición de insuficiencia cardiaca derecha.

Se pueden producir también neumonías aspirativas (secundarias a la afectación

esofágica). Lo que no es habitual es que la afectación cutánea extensa del tórax

condicione una insuficiencia ventilatoria.

Figura 16. TC torácico en esclerosis sistémica.

Panel superior: enfermedad pulmonar intersticial temprana con reticulaciones subpleurales y opacidades en

vidrio despulido en los lóbulos inferiores. Panel inferior: fibrosis pulmonar extensa con patrón en panal de

abejas, reticular grueso y bronquiectasias por tracción.

Cardiacas. Suele ser asintomática, aunque cuando aparecen se asocian a mal pronóstico.

Se trata de pericarditis, insuficiencia cardiaca (disfunción ventricular), miocardiopatía,

arritmias o bloqueos. La necrosis en banda es una alteración patológica característica,

resultado del vasoespasmo, que produciría una angina de pecho.

Renales. Implica mal pronóstico, se manifiesta desde proteinuria hasta una crisis renal

esclerodérmica (más frecuente en las formas difusas). La crisis renal cursa con

insuficiencia renal rápidamente progresiva, HTA maligna por activación del eje renina-

angiotensina, precedida a veces de anemia microangiopática y derrame pericárdico, con

la repercusión visceral correspondiente (encefalopatía, cefalea, convulsiones, retinopatía

e insuficiencia cardíaca). Puede desencadenarse por el uso de dosis altas de corticoides.

Responde a IECAS, lo que ha hecho que la afectación renal ya no sea la principal causa

de muerte. Estos cambios pueden encontrarse en ausencia de hipertensión en el 11% de

los pacientes. La toma de corticoides a dosis altas es un factor de riesgo para el desarrollo

de crisis renal esclerodérmica, por lo que su uso en esta patología queda limitado a dosis

bajas.
Figura 17. Cambios renales en la crisis renal esclerodérmica.

Biopsia renal que muestra proliferación de la íntima en las arterias renales de mediano calibre.

Otras manifestaciones. El síndrome seco, que en ocasiones aparece en la enfermedad,

puede estar causado por un síndrome de Sjögren secundario o por la atrofia de las

glándulas exocrinas producida por la fibrosis propia de la enfermedad.

Se pueden encontrar también hipotiroidismo o hipertiroidismo, así como tiroiditis

autoinmune, hipogonadismo, disfunción eréctil por fibrosis de los cuerpos cavernosos,

neuropatía periférica y neuralgia del trigémino.

Clasificación

Morfea o esclerodermia localizada. Grupo de enfermedades que muestran únicamente

afectación cutánea (esclerodermia localizada) y hay que diferenciarlas de las que

muestran afectación visceral (esclerosis sistémica).

Morfea en placas. Es la variante más común, se presenta con menos de tres

placas que se localizan principalmente en el tronco. Este tipo de morfea, a su vez, puede

ser superficial o profunda. La variante superficial es más común, su compromiso se limita

a la epidermis y a la dermis, y las placas iniciales tienen un borde inflamatorio o violáceo,

aunque algunas lesiones se pueden presentar como máculas eritematosas o

hiperpigmentadas de color café sin induración. La variante profunda (anteriormente

denominada morfea subcutánea), por el contrario, afecta la dermis y el tejido subcutáneo,

y puede o no comprometer la fascia subyacente y el músculo. La piel supraadyacente

puede no estar comprometida, o presentarse como una piel atrófica y endurecida. Los
pacientes adultos con este tipo de morfea pueden desarrollar placas en zonas de presión,

como la cadera, la cintura y la región inframamaria (respetando uniformemente los

pezones), lo que corresponde a un fenómeno de Koebner. A pesar de que en muchos

casos puede haber períodos prolongados de inactividad de la enfermedad, los pacientes

con morfea son propensos a desarrollar nuevas lesiones durante toda su vida.

Figura 18. Morfea en placas.

Figura 19. Morfea en placa.

a) Placa hiperpigmentada, esclerótica, brillante y área central hipopigmentada de color marfil. b)

Acercamiento de morfea activa en donde se observa borde eritematoso.

 Morfea generalizada. Se observa cuando confluyen varias placas formando

lesiones de mayor tamaño o son múltiples y afectan áreas extensas de tres o más

segmentos corporales. Su inicio generalmente es insidioso. Esta podría considerarse la

forma más severa de morfea, es más común en adultos, hay lesiones simétricas y

bilaterales, confluentes Afecta principalmente tronco, abdomen, nalgas y muslos. Se han

reportado manifestaciones sistémicas que dependen de la localización de las lesiones,

como insuficiencia respiratoria por restricción torácica secundaria a la esclerosis de la

piel. De igual forma que las otras variedades de morfea, esta se diferencia de la

esclerodermia sistémica por la ausencia de fenómeno de Raynaud, acroesclerosis y

afección de órganos internos.

Figura 20. Morfea generalizada.

Placas hiperpigmentadas y esclerosadas que afectan tronco y extremidades superiores e inferiores.

 Morfea en gotas. La morfea guttata, una variante clínica de la morfea en placa

se observa principalmente en cuello, hombros y parte superior del tronco. Se caracteriza

por la presencia de múltiples lesiones ovaladas de 2-10 milímetros de diámetro que se

presentan como placas eritematosas y posteriormente se vuelven induradas y se tornan

hiper o hipopigmentadas.

Figura 21. Morfea en gotas

Morfea lineal. Se presenta en la segunda y tercera décadas de la vida, y es la

variante más frecuente en niños. El 0.8% de estas lesiones son congénitas, y en estas el

patrón más común es en golpe de sable. En la morfea lineal usualmente se observan

lesiones únicas con disposición lineal que pueden o no afectar el área de algún

dermatoma, es unilateral en el 95% de los casos. La localización más frecuente es

extremidades inferiores, seguida en orden decreciente por las extremidades superiores,

región frontal y tronco anterior. Puede comprometer las capas profundas de la piel y

tejidos subyacentes y puede asociarse a deformidades, contracturas y atrofia de la zona

afectada.
 Figura 22. Morfea lineal,
extremidad inferior.

Morfea coup de sabre (variante de la morfea lineal). Afecta la región

fronto-pariteal se conoce como morfea en coup de sabre o en “golpe de sable” porque

recuerda al golpe de una espada. Hay placas hiperpigmentadas, únicas, con disposición

lineal, que no se extienden más abajo de la ceja, generalmente son unilaterales aunque

hay reportes de formas bilaterales. Las lesiones pueden ser tan profundas que afectan

músculo y hueso, y pueden acompañarse de anormalidades neurológicas y

oftalmológicas.
Figura 23. Morfea coup de sabre

Morfea panesclerótica. Se considera una variedad agresiva y mutilante de la

morfea profunda, es una forma rara de morfea, típicamente tiene una distribución

generalizada que incluye tronco, cara y la superficie extensora de extremidades,

solamente se respetan los pulpejos. Hay afección tanto profunda como superficial de

grandes áreas simétricas del cuerpo, incluyendo fascia, tendones y músculos.

Frecuentemente tiene una evolución rápidamente progresiva que ocasiona alteraciones

del crecimiento por afección de articulaciones a pesar de tratamiento. Las formas

combinadas se ven más comúnmente en niños. Se presentan como lesiones con

características propias de dos o más de las formas antes mencionadas y son de

comportamiento más agresivo.

Figura 24. Morfea panesclerótica

Síndrome de Parry Romberg. Esta patología fue descrita primero por Caleb

Parry en 1825 y posteriormente desarrollada por Moritz Romberg y Eduard Henoch en

1846. Fue el neurólogo alemán Albert Eulenburg el primero en usar el término

descriptivo de «Atrofia Hemifacial Progresiva» para esta enfermedad en 1871. La Atrofia

Hemifacial Progresiva, también conocida como Síndrome Parry Romberg es una

enfermedad degenerativa extremadamente rara y pobremente comprendida, caracterizada

por una lenta y progresiva atrofia facial unilateral que afecta al tejido celular subcutáneo,

cartílago, tejido graso y estructuras óseas subyacentes, que frecuentemente se solapa con

una condición conocida como esclerodermia lineal «en corte de sable». Su etiología es

desconocida y el comienzo es lento, usualmente durante las dos primeras décadas de la

vida, más a menudo entre los 5 y 15 años de edad.

Figura 25. Síndrome de parry romberg

Esclerosis sistémica. Es una enfermedad multiorgánica que se caracteriza por la fibrosis

de la piel y múltiples órganos internos, y por alteraciones de la microcirculación. Una de

sus manifestaciones más constantes es el engrosamiento cutáneo, a menudo se le

denomina esclerodermia. Afecta, fundamentalmente, la piel y ciertos órganos internos,

como tubo digestivo, pulmón, corazón y riñón.

Con afectación cutánea difusa. Tanto distal como proximal (a codos y

rodillas) en las extremidades y que puede afectar al tronco), suele ser rápidamente

progresiva, y puede acompañarse de afectación visceral extensa y, por tanto, de mayor

gravedad. Su marcador serológico son los anticuerpos antitopoisomerasa 1 (anti-SCL-

70), que se asocian especialmente a la afectación pulmonar intersticial.

Con afectación cutánea limitada. Afecta a zonas distales de las

extremidades y cara, puede presentarse clínicamente como síndrome de CREST

(calcinosis, Raynaud, alteración de la motilidad esofágica, esclerodactilia y

telangiectasias), que tiene un pronóstico más favorable por no acompañarse

habitualmente de afectación visceral o hacerlo de forma más tardía. Sin embargo, el

pronóstico empeora cuando aparece alguna de las dos complicaciones viscerales a las que

se asocia: la hipertensión pulmonar y la cirrosis biliar primarias. Su marcador serológico

son los anticuerpos anticentrómero.

Sin afectación cutánea (esclerosis sistémica sin esclerodermia). La

afectación visceral sin manifestaciones cutáneas, es un cuadro muy poco habitual.

Síndromes esclerodermiformes.

Trastornos afines inducidos por productos químicos o

desencadenante inmunitario.

Síndrome mialgia-eosinofilia. De carácter epidémico relacionado con la ingesta

de L-triptófano adulterado. Se caracterizaba inicialmente por la aparición de mialgias

generalizadas, neumonitis, miocarditis, encefalopatía… Posteriormente se producían los

cambios cutáneos esclerodermiformes, polineuropatía ascendente, que podía incluso

producir parálisis de la musculatura respiratoria, alteración cognitiva. Cursa en la

mayoría de casos con eosinofilia periférica y ANA+ (50%). Las fases iniciales se

controlaban con glucocorticoides sin encontrar un tratamiento eficaz en la fase crónica.

Síndrome del aceite tóxico. En relación con el consumo de aceite de colza (1981 en

España). Cuadro clínico parecido al anterior, la fase crónica se producía a partir del 6to

mes, con neuromiopatía, lesiones cutáneas esclerodérmicas, disfagia, síndrome seco,

hipertensión arterial y, a diferencia del anterior, con frecuencia, fenómeno de Raynaud y

alteraciones tromboembólicas. También se acompaña de eosinofilia y ANA+ (50%). El

tratamiento es similar al anterior.

Otros síndromes esclerodermiformes

Fascitis eosinofílica. Consiste en la inflamación y el engrosamiento de la fascia que

pueden extenderse hacia el músculo, el tejido celular subcutáneo y la dermis. Al

comienzo, la fascia y el tejido subcutáneo están edematosos; con la progresión de la

enfermedad, dichos tejidos aparecen engrosados y fibróticos. Con frecuencia, el

comienzo de la enfermedad se puede relacionar con un ejercicio físico intenso o con un

traumatismo. El paciente presenta dolor y edema de las extremidades, seguidos

rápidamente de induración de la piel y del tejido subcutáneo. La piel adquiere un aspecto

eritematoso, brillante, que se ha comparado a la piel de naranja. La presencia de un

síndrome del túnel carpiano es frecuente. Puede afectar el tronco y la cara; el fenómeno

de Raynaud y la afectación visceral están, de forma característica, ausentes. La VSG está

acelerada y se detecta una eosinofilia en sangre periférica y en los tejidos afectados, sobre

todo al comienzo, así como hipergammaglobulinemia e inmunocomplejos circulantes.

Muchos enfermos mejoran espontáneamente o con pequeñas dosis de glucocorticoides en

el plazo de 3 a 5 años.

Escleromixedema, es una entidad muy rara en la que hay una induración cutánea con

erupción liquenoide generalizada, acompañada de una gammapatía monoclonal (IgM).

También se denomina liquen mixedematoso o mucinosis papular. Se caracteriza por la

presencia de pápulas liquenoides que confluyen formando placas, originando un

engrosamiento de la piel con acentuación de los pliegues cutáneos, característica clínica

diferencial con la esclerodermia. Afecta a la cara («facies leonina»), cuello, tronco y parte

superior de las extremidades. Suele asociarse con una gammapatía monoclonal o con el

mieloma múltiple, y las lesiones regresan tras tratamiento con melfalán.

Diagnóstico

El diagnóstico de esclerosis sistémica se establece primordialmente sobre bases

clínicas y por lo regular es directo en personas con enfermedad establecida. El

diagnóstico se confirma con un alto grado de certeza si existe la induración de la piel con

una distribución simétrica característica y acompañada de las típicas manifestaciones de

órganos y vísceras. En el caso de esclerosis con afectación cutánea limitada, permite la

confirmación del diagnóstico el antecedente del fenómeno de Raynaud y síntomas de

reflujo gastroesofágico, junto con la presencia de esclerodactilia y cambios de los

capilares en la capilaroscopia del pliegue ungueal, a menudo en combinación con

telangiectasia y calcinosis de la piel. La identificación de las cicatrices deprimidas en la

yema de los dedos y signos radiológicos de fibrosis pulmonar en lóbulos inferiores son

muy útiles para el diagnóstico. El fenómeno primario de Raynaud es un cuadro benigno

común que es necesario diferenciar de SSc difuso o limitado. En dicha situación es

particularmente útil la microscopia del pliegue ungueal, porque en el fenómeno de

Raynaud primario los capilares de dicho pliegue son normales, en tanto que en la

esclerodermia se detectan anomalías y también autoanticuerpos séricos incluso antes de

que surjan otras manifestaciones de la enfermedad. Confirmar el diagnóstico de SSc en la

etapa temprana de la enfermedad puede ser una tarea muy difícil.

 En esclerosis sistémica con afectación cutánea difusa, los síntomas iniciales

suelen ser inespecíficos y se relacionan con inflamación. Las personas se quejan de

fatiga, hinchazón, molestias y rigidez, y en los comienzos a veces no está presente el

fenómeno de Raynaud. En la exploración física se pueden identificar edema difuso de

extremidades superiores y dedos hinchados. En ocasiones en esta fase se diagnostica el

trastorno como artritis reumatoide temprana, SLE, miositis o con mayor frecuencia un

trastorno del tejido conjuntivo indiferenciado. En un plazo de semanas a meses aparecen

el fenómeno de Raynaud y los signos clínicos característicos, acompañados de induración

avanzada de la piel. La presencia de autoanticuerpos antinucleares y los específicos

contra SSc aporta un grado alto de credibilidad al diagnóstico. El fenómeno de Raynaud

con úlceras en yemas de los dedos u otros signos de isquemia digital, acompañados de

telangiectasia, dismotilidad en la zona distal del esófago, ILD o PAH no explicadas o

hipertensión acelerada con insuficiencia renal en ausencia de induración cutánea

clínicamente manifiesta, sugiere el diagnóstico de esclerosis sin esclerodermia.

Criterios diagnósticos, actualmente se utilizan los criterios de clasificación ACR/EULAR

2013
Tabla 1. Criterios de clasificación ACR/EULAR 2013 de esclerosis sistémica.

Pruebas de laboratorio

Datos de laboratorio. Encontramos datos inespecíficos como VSG acelerada, anemia

multifactorial (de enfermedad crónica, hemorragia digestiva, déficit de vitamina B12 y/o

ácido fólico), factor reumatoide positivo (25%), anticuerpos antipolimiositis cuando

asocian polimiositis, hipergammaglobulinemia y/o inmunocomplejos circulantes. Los

anticuerpos antinucleares (ANA) positivos en el 90%, constituyen el hallazgo

inmunológico de mayor interés. El patrón de inmunofluorescencia más habitual es el

moteado, aunque es más específico el nucleolar.

Antitopoisomerasa I o antiScl 70 (20-25%): la mayoría de los pacientes con este

anticuerpo positivo pertenecen a la forma difusa; se asocia con neumonitis intersticial.

 Anticuerpos anticentrómero (50% del total de formas): son característicos de la

forma limitada, donde se hallan presentes hasta en el 70-80% de los casos. No aparecen

en otras conectivopatías.

Anticuerpos antinucleolares (20%): antiRNA polimerasa I, II y III en la forma

difusa y antifibrilarina (muy específica) de las formas con afectación intestinal, HTP y

alteraciones musculoesqueléticas.

Electrocardiografía. Resultados son variables, de acuerdo con el área del corazón que este

afectada y el alcance de la afección.

Imagenología. La ecocardiografía transtorácica puede usarse para detectar hipertensión

pulmonar o derrame pericárdico. Hallazgos de infiltrados intersticiales en la TC de los

pacientes con EPI.

Evolución y pronóstico

La evolución de la enfermedad es muy variable, por lo que es difícil emitir un

pronóstico. Tras 15 años de evolución viven el 50% de los pacientes afectados por las

formas difusas, mientras que en las formas limitadas el porcentaje de pacientes asciende

al 70%. Son factores de mal pronóstico la hipertensión pulmonar y las afectaciones renal

y cardíaca. La fibrosis intersticial y la hipertensión pulmonar son, en la actualidad, las

principales causas de muerte en la esclerodermia. La incidencia de neoplasias

ginecológicas y cutáneas es superior a la de la población general. En general, la

esclerodermia no afecta al curso del embarazo, ni éste altera la evolución de la

enfermedad.
Tratamiento

No hay tratamiento específico. Como toda enfermedad crónica al paciente y a sus

familiares más allegados se le informará debidamente sobre la enfermedad y lo que cabe

esperar de los tratamientos adecuados. El apoyo psicológico es necesario debido a la

ansiedad o depresión que a menudo presentan estos pacientes.

Medidas generales

 No fumar.

 Evitar café y té.

 Evitar exposición al frio (no sólo guantes, sino abrigarse en general; evitar

contacto directo con agua fría o alimentos refrigerados).

 Ambiente húmedo en domicilio.

 Evitar fármacos simpaticomiméticos y betabloqueantes.

 Si existe reflujo, elevar cabecero de la cama y evitar cítricos, grasas y alcohol

(disminuyen presión del esfínter esofágico inferior).

 Ejercicio diario para evitar la atrofia.

 Control de la tensión arterial.

 Revisiones periódicas de recuento hematológico, función renal y función

pulmonar.
Tratamiento de las manifestaciones cutáneas. Una buena hidratación es básica. El empleo

frecuente de jabones y el uso diario de cremas de alto contenido en lanolina, glicerina,

urea y aloe vera es muy recomendable. La higiene cutánea y ungueal es fundamental.

Debe tenerse mucha atención cuando se realizan la manicura y la pedicura por el riesgo

de infección. El masaje diario de la piel es muy eficaz. Un gel de baño a base de avena es

muy apropiado para el prurito que en ocasiones presentan los pacientes en fases iniciales

de la enfermedad, junto con hidroxicina a dosis de 25 mg/8 h.

En la fase inflamatoria es muy útil la prednisona a dosis de 0,5 mg/kg/día o la

prednisolona a dosis de 4 mg/kg/día. La colquicina a dosis de 1 mg/día y el diltiazem a

dosis de 60 mg/8 h son eficaces para la calcinosis. El fenómeno de Raynaud obliga a

evitar situaciones de estrés y a suspender el consumo de tabaco y de alcohol. Se evitará el

frío (no salir al exterior sin protección, no sumergir las manos en agua fría y mantener

siempre la vivienda uniformemente cálida). El uso de guantes y calcetines de lana es

fundamental, al igual que el empleo de

Tratamiento de las manifestaciones pulmonares. Deben llevarse a cabo rehabilitación

respiratoria, oxigenoterapia domiciliaria y administrar 1 mg/kg/día de prednisona,

reduciendo progresivamente la dosis y manteniéndola durante un año junto con

ciclofosfamida a dosis de 750 mg/m2 de superficie corporal/mensual durante 6 meses y

posteriormente hasta un año. El tratamiento durante un año con ciclofosfamida por vía

oral mejora la disnea, las manifestaciones cutáneas, la función pulmonar y la calidad de

vida. En el caso de hipertensión pulmonar se restringirá al máximo el empleo de

diuréticos (por el riesgo de desencadenar crisis renales). Deben administrarse

anticoagulación y digoxina en el caso de que haya una insuficiencia cardíaca.

Tratamiento de las manifestaciones digestivas. La higiene bucal es esencial. La revisión

odontológica periódica es obligada. Hay que elevar la cabecera de la cama y no acostarse

hasta 2-3 horas después de haber cenado. La toma de medicación se hará siempre de pie y

con agua. Se administrarán omeprazol a dosis de 20 mg/día; metoclopramida, una

cucharada sopera cada 8 horas, 20 minutos antes de las comidas o cleborida, un

comprimido cada 8 horas. La cisaprida está contraindicada; su combinación con el

diltiazem favorece la aparición de arritmias. El sucralfato a dosis de 1g 20 minutos antes

de las comidas es una alternativa útil. El estreñimiento debe tratarse con laxantes

estimulantes. Para el sobrecrecimiento bacteriano es útil la administración de

norfloxacino a dosis de 400 mg/12 h durante 14 días.

Tratamiento de las manifestaciones renales. Se iniciará tratamiento con inhibidores de la

enzima conversiva de la angiotensina (IECA) y antagonistas de los receptores de la

angiotensina (ARA) II, pero los IECA son superiores; hasta la fecha no hay evidencia de

que su uso profiláctico sea efectivo. Si no hay respuesta se añadirá un antagonista del

calcio. Debe tenerse mucha precaución si se emplean betabloqueantes en pacientes con

fenómeno de Raynaud. Se restringirá el uso de diuréticos por el riesgo de desencadenar

crisis renales. Si no hay mejoría, el paciente debe ser ingresado y tratado con

nitroprusiato en perfusión.

Tratamiento de las manifestaciones cardíacas. Debe realizarse el tratamiento

convencional de la insuficiencia cardíaca. Se restringirá al máximo el empleo de

diuréticos. En el caso de afectación miocárdica o pericarditis, se administra prednisona a

dosis de 1 mg/kg/día. En ocasiones puede ser necesaria la pericardiocentesis. Mención

especial merece la D-penicilamina, que interfiere la formación de colágeno y que parece

efectiva, siempre que se emplee en fases iniciales de la enfermedad y durante largo

tiempo (promedio 2 años). El trasplante de médula ósea está en fase experimental.

Tabla 2. Resumen de las manifestaciones clínicas de la esclerodermia y su tratamiento.

Conclusiones

Existen formas de esclerodermia exclusivamente cutáneas. Las más frecuente es

la morfea en placas, mientras que la forma lineal es la que produce adherencia a planos

profundos.
 La diferencia entre forma difusa y limitada se establece por lo extenso de la

afectación cutánea: cara y distal a los codos y rodillas en la limitada, y proximal a estas

localizaciones en la difusa.

La forma difusa tiene un curso rápidamente progresivo, extensa y grave

afectación cutánea, y afectación sistémica especialmente pulmonar en forma de EPID. Se

asocia a los anticuerpos antitopoisomerasa 1.

La forma limitada tiene un curso de lentamente progresivo y mejor pronóstico,

excepto en aquellos casos en los que se desarrolla una cirrosis biliar primaria o

hipertensión pulmonar primaria. Se asocia los anticuerpos anticentrómero.

La principal causa de muerte en el daño pulmonar, ya que la afectación renal se

puede controlar aceptablemente con IECA.

[ CITATION Mar19 \l 3082 ]

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