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agnogenica
Definicion
Enfermedad crónica progresiva en la que la médula ósea
es reemplazada por tejido fibroso y la sangre se produce
en órganos tales como el hígado y el bazo, en vez de la
médula ósea. Esta enfermedad se caracteriza por el
agrandamiento del bazo y anemia progresiva.
Otros nombres
Mieloesclerosis con metaplasia mieloide, mielofibrosis
idiopática, mielofibrosis idiopática crónica, y
mielofibrosis primaria.
Tipos
-Mielo fibrosis primaria: Se Caracteriza por la
presencia de un tejido fibroso en medula osea.
-Fibrosis con metaplasia mieloide.
Mielo fibrosis primaria
Proliferecion clonal de una celula reticular primaria,
su incidencia es de 5-7 casos por millón de habitantes
al año.
Predomina en pacientes en edad madura siendo la
media de edad de 60-65 años y es más frecuente en
hombres.
SINTOMAS
Un tercio de los afectados no presentan sintomas y
suelen detectarse por analitica rutinaria
SINTOMAS
Astenia, febricula, esplenomegalia.
Diagnostico
Hemograma completo
Aspirado de medula osea
Estudios citogenéticos y moleculares ya que la
detección de una mutación en el gen JAK2
Fibrosis con metaplasia mieloide
Conocida como mielofibrosis idiopática crónica
(conocida también como metaplasia mieloide
agnogénica) es un proceso clonal de causa desconocida
que tiene su origen en una célula progenitora
hematopoyética pluripotencial y que se caracteriza por
fibrosis de la médula ósea, metaplasia mieloide con
hematopoyesis extramedular y esplenomegalia
Relevancia en laboratorio
Incremento en el
número y pleomorfismo
de los megacariocitos