TEMA

SÍNDROMES ANÉMICOS
DESORDENES DE LA HEMOSTASIA
 Síndromes
Anémicos
Dr. Oscar Ruiz Franco
Profesor Principal
Presidente del Comité de Hematología
Hematología Clínica del Hospital Nacional
“Dos de Mayo”
 Hemoglobina
• Proteína de 68kD, formada por 4
subunidades proteicas, con un
grupo hemo en cada una de ellas.
• En su región central, las 4
cadenas delimitan un espacio
para el 2,3-DPG
• Existen 6 tipos de cadenas
globínicas: alfa (α), beta (β),
gamma (γ), delta (δ), épsilon (ε) y
zeta (ζ)
 Generalidades:
• La hemoglobina es una proteína compleja que
está conformada por dos estructuras
importantes:
1) Núcleo Hem:
- Protoporfirina
- Fierro reducido
2) Globina:
- 2 cadenas alfa: cromosoma 16
- 2 cadenas no alfa: cromosoma 11 (beta,
gamma, delta)
 Hemoglobinas normales
NOMBRE DESIGNACIÓN ESTRUCTURA ADULTOS RN
MOLECULAR

Hemoglobina A α2β2 Hasta 98% 20%

adulta

Hemoglobina A2 α2δ2 Hasta 3,5% 0.5%

A2

Hemoglobina F α2γ2 Hasta 2% 80%

fetal
Valores normales de Hemoglobina
(OMS)
• Adultos: - Varones: 15g%  2

- Mujeres: 14g%  2
• Gestantes: 13g%  2
• Niños < 12 años: 14g%  2
• Ancianos: - Varones: 15g%  2
- Mujeres: 14g%  2
 Hemoglobina y Hematocrito
según altitud
Aumento de Hb. Aumento de Hto.
Altura Según altura. (Fuente MINSA)
m.s.n.m. Hemoglobina (g/dL) Hematocrito
(%)

< 1000 0 0
1000 0.2 0.5
1500 0.5 1.5
2000 0.8 2.5
2500 1.3 4.0
3000 1.9 6.0
3500 2.7 8.5
4000 3.5 11
4500 4.5 14
Definición de Anemia:
• Disminución de la masa total de glóbulos
rojos circulantes.
• El mejor parámetro para evaluar la anemia
es la HEMOGLOBINA.
Clínica:
• Síntomas Generales: palidez, astenia,
incremento del sueño, taquicardia, soplo
sistólico multifocal.
• Síntomas Específicos: de acuerdo a la
etiología.
 Electroforesis Hb en acetato de celulosa

• A2/C S F A+
• Normal
Electroforesis Hb en acetato de celulosa

- A2/C S F A+
Normal
Hb SS
 Electroforesis Hb en acetato de celulosa

• - A2/C S F A+
• Normal
• Hb SS
• Hb AS
 Electroforesis Hb en acetato de celulosa

• - A2/C S F A+
• Normal
• Hb SS
• Hb AS
• Hb SC
• Hb FA 2
• Hb AA
2
Gracias