Retículo Endoplasmático

El retículo endoplásmico (RE)

es una subestructura presente
en eucariota, que provee a la
célula de una gran superficie
para la organización espacial
de reacciones químicas y de
síntesis de moléculas.
 Características Generales del Retículo Endoplasmático
1. Se encuentra dentro de la célula, rodeado de membrana, y establece dos compartimientos (uno
externo y otro interno)

2. Esta en relación con otros orgánulos, constantemente en funcionamiento y dura toda la

vida celular

3. RE esta formado Por:

Túbulos aplanados formados por una membrana que rodea la luz (lumen)
Sáculos y Cisternas del retículo. A la luz se le llama lumen o espacio cisternal del retículo

4. La cantidad de RE varia, depende del estado metabólico de la célula.

5. Su composición Bioquímica esta dada en la siguiente proporción:

Casi un 0% de glúcidos que se encuentran
30% de lípidos 70 % proteinas unidos a proteínas

6. Sintetiza todas las proteínas de transmembrana, colabora en la formación de la membrana de las mitocondrias y de peroxisomas.
 Clasificación del Retículo
Endoplasmático (RE)
Retículo Endoplásmico Liso
(REL)
• El retículo endoplasmático liso no
tiene ribosomas y participa en el
metabolismo de lípidos.
Retículo Endoplásmico Rugoso
(RER)
• Tiene esa apariencia debido a los
numerosos ribosomas adheridos a su
membrana mediante unas proteínas
denominadas "riboforinas".
Retículo Endoplásmico Liso (REL)
 • Participa en la Biogénesis de la membrana
• Representa una menor proporción del RE total (Generalmente)

• En algunas células especializadas ocupa grandes extensiones del

citoplasma, en las células destinadas a sintetizar hormonas
esteroides y al metabolismo al de lípidos.

Características • Participa en la síntesis de lípidos, como lo que ocurre en los

hepatocitos.
de REL
• Participa en la Captación de Calcio, como sucede en las células
especializada como el retículo sarcoplásmico en las células
musculares.

• Se encuentra las enzimas necesarias para la síntesis de lípidos y

detoxificación de producto (citocromo p450)
 Desfosforilación
y Síntesis de
Almacenamiento
de la grucosa-6- Lípidos
fosfato

Detoxificación Reserva de Calcio

Función
del REL
 • En órganos como el hígado y el pulmón, es el encargado de
desintoxicar drogas, alcohol, barbitúricos y sustancias
Detoxificación
xenobióticas potencialmente peligrosas.

• Se lleva a cabo en 2 etapas:

• 1.- Incluye oxidación, reducción hidratación, hidrolisis e
isomerización.
• 2.- Lleva acabo una reacción de glucoronidación en la que el
azúcar, es unido covalentemente al xenobióticas o
endobiótico, facilitando su eliminación por la orina
Desfosforilación y Almacenamiento de la
grucosa-6- fosfato
Desfosforilación Almacenamiento

La degradación del La glucosa-6-

Es una proteína
glucógeno produce fosfatasa se encarga
La glucosa se suele integral del retículo
glucosa-6-fosfato de eliminar ese
almacenar en forma endoplasmático y que
que no puede residuo fosfato,
de glucógeno, esta ausente en otras
atravesar las permitiendo que la
fundamentalmente células que
membranas y por glucosa sea
en el hígado almacenan
tanto no puede transportada al
glucógeno.
abandonar las células. exterior celular.
 Glucosa
(n)

• Glucogeno
fosforilasa
Glucosa-
1- fosfato

• fosfoglucomutasa Glucosa-
6-fosfato

• Glucosa
6-
fosfatasa Glucosa
 Colesterol
Hormonas esteroidea
Se lleva a cabo las
en células endocrinas y
siguiente síntesis:
de la corteza adrenal
Fosfolípidos
Se produce la síntesis
La filipasa del retículo
de lípidos que se
lo equilibra, los lípidos
sitúan a la
se reparten por igual
hemimembrana

Citocromo P450
Síntesis de
Esta conformada por
Lípidos un complejo
enzimático
Adrenodoxina -
reductasa

Mediante vesículas
con orgánulos
receptores de
vesículas
Transporte:
Complejos proteicos
Translocadores de que retiran el lípido y
Mitocondrias lo llevan a la
lípidos
mitocondria
 Reserva de Calcio

Existen proteínas receptoras de ion calcio en gran

concentración.

Estas proteínas capturan el calcio y lo introducen en el lumen

En respuesta a señales extracelulares, el retículo libera calcio

Retículo Endoplásmico Rugoso (ReR)
 • Esta formado por una serie de canales o cisternas que se
encuentran distribuidos por todo el citoplasma.
• Son sacos aplanados en los cuales se introducen cadenas
polipeptídica las cuales forman proteínas no citosolicas que
pasaran al REL y luego al Aparato de Golgi.

Característica • El termino rugoso se refiere a la apariencia de este orgánulo en

microscopia electrónica, por la presencia de múltiples ribosomas
en su superficie.
de RER • La luz de sus cisternas presenta continuidad con la luz del espacio
intermembranoso nuclear llamado cisterna perinuclear.
• Juega un papel importante en la biosíntesis de proteínas
• Tiene un sitio de control de calidad donde las proteínas procesada
erróneamente son enviadas al citoplasma para ser degradadas en
los proteosomas.
Función del Síntesis de
Glicosilaciones
RER Proteínas

Vía de
Acumulación
transporte
de Producto
intracelular
 Síntesis de proteínas en el RER

Sinteriza 2 tipos de proteínas:

Transmembrana: Salen del retículo y pasa por membrana Salubres: Salen en vesículas y pasan al interior de otros
de otros orgánulos orgánulos

La traducción se inicia en el citoplasma por los pocos ribosomas libres. Si

se anclan al retículo se formara un péptido señal:
La proteína es anclada a la membrana
Partícula de reconocimiento de la por receptores de la proteína de
señal: que se une al péptido señal reconocimiento de la señal.
Complejo translocador: también complejo proteico
(SEC61), forma un canal acuoso por el cual la
membrana atravesara y entrara al lumen.
Si no se sintetiza la proteína el canal se cierra por una
proteína de cierre ubicada en el lumen del RER
 Síntesis de proteínas en el RER

La entrada de la proteína es contraduccional, cuando ha iniciado su síntesis es cuando va el

RER y termina de sinterizarse, luego el péptido señal es cortado por una enzima y el resto
de la cadena entra al lumen

Las proteínas mitocondriales se sintetiza y luego se transporta,

Las que se liberan fuera de la células entran completamente al lumen.
Las proteínas transmembranas poseen un dominio liposoluble y se anclan a la membrana

Las proteínas deben estar correctamente formadas y plegadas para salir del RER
Si no lo están, salen para ser degradadas o no salen La proteína mal sinterizada se reconoce por una enzima
• La salida se realiza como translocación, pero en sentido opuesto, (glicanasa) que corta los azucares de la proteína y se
o dislocación con ayuda de otra proteína. marca ubiquitina, para degradarse en proteosomas.
 • La mayoría de las proteínas del RER son
glicolisadas
• Se realiza en las membranas del RE y se le
añade el mismo oligosacárido.
• Participa en la síntesis de oligosacáridos.
Glicosilaciones • La membrana del RE se encuentra unida a una
molécula llamada doricol, esta se encuentra
situado en la hemimembrana externa.
• Se lleva a cabo el movimiento de flip-flop
facilitada por una filipasa (escramblasa)
 Acumulamiento de
Producto
El retículo almacena en su
lumen gran cantidad de
sustancia
Estas sustancias se
almacenan temporalmente
en el retículo hasta que Hay proteínas
salga del mismo hacia su que no salen del
destino finales. retículo

Estas están marcadas con una secuencia de

aminoácidos que las unen al retículo. Pueden
escapar pero vuelven a ser recaptadas
rápidamente
 Vía de transporte intracelular
Estas moléculas
Forma un
saldrán del retículo La vesícula solo
compartimiento por
rodeadas de puede unirse a la
el cual circulan
membrana, membrana diana, es
muchas moléculas
formado vesículas y un proceso muy
que actúan en otra
se dirigen a sus regulado.
parte de la célula
destinos.
 Algunas
Patologías del
Retículo
Endoplasmático
 Patología Patología
Asociadas al RER Asociadas al REL
Síndrome de Wolcott-
Rallison

Enfermedades
Esteatosis Hepática
Neurodegenerativas

Pseudoacondroplasia
 Síndrome de
Wolcott-Rallison Descripción

Enfermedad genética muy rara de

carácter autosómico recesivo
asociada a diabetes neonatal
permanente, displasia epifisiaria
múltiple y otras manifestaciones que
incluyen episodios recurrentes de
insuficiencia hepática aguda.
Relación con RER:
• Incluye una diabetes que comienza ya en el primer o segundo año de vida, es causada por una mutación en el gen
EIF2AK3, que codifica para el factor PERK (proteína sensor de stress del RER), inhabilitándola.
• Esta proteína necesaria para el normal funcionamiento de las células beta del páncreas.
• Un examen de las células beta revela un tamaño incrementado del RER, que aparentemente aparece como lleno de
proteínas no dobladas incluyendo la insulina que ya estas células no la secretan normalmente.
Diagnóstico
• El diagnóstico debe sospecharse en cualquier niño con DNP (Diabetes Neonatal Permanente) y displasia esquelética y/o
episodios de insuficiencia hepática aguda, y un historial familiar de consanguinidad y/o diabetes neonatal.
• La diabetes no es autoinmune como demuestra la ausencia de anticuerpos específicos para diabetes tipo 1.
• Las radiografías muestran signos precoces de displasia epifisiaria múltiple y mineralización deficiente.
• El análisis genético molecular confirmará el diagnóstico. La herencia es autosómica recesiva por lo que debe ofrecerse
consejo genético y diagnóstico prenatal a aquellos padres de un paciente afectado con una mutación en el gen EIF2AK3
confirmada.

Tratamiento
• Debe realizarse un control terapéutico estricto de la diabetes, y se recomienda tratamiento con bomba de insulina,
especialmente en los primeros meses de vida, debido al riesgo de episodios agudos de hipoglucemia.
• La anestesia general aumenta el riesgo de agravamiento, por la especial sensibilidad de los pacientes a los anestésicos, y
debe evitarse siempre que sea posible. Debe evitarse también cualquier medicamento o vacuna que no sea
estrictamente necesario, debido al riesgo de desencadenar un fallo hepático y/o renal.
 Enfermedades
Neurodegenerativas:

Son procesos crónicos

y progresivos y están
caracterizadas por
pérdidas selectivas y
simétricas de neuronas
en los sistemas motor
sensorial y cognitivo.

Descripción
 Tipo de proceso anormal de las
proteínas neuronales que
pueden ser:
Alteraciones en
las Anomalías en
modificaciones los genes que Reducción del
Plegamiento Anormalidades
post - intervienen en Expresión aclaramiento
anormal de en el proceso
translacionales el impropia. de las proteínas
proteínas. proteolítico.
de proteínas acoplamiento degradadas.
nuevamente (“splicing”).
sintetizadas.
Relación RER
• Muchas de las enfermedades neurodegenerativas más comunes y
devastadoras, incluyendo el Alzheimer, el Parkinson y la enfermedad de
Huntington, se caracterizan por la acumulación y agregación de proteínas
no dobladas.
• Al realizar autopsias en cerebros humanos se encontró un aumento de la
expresión de varios componentes de UPR (unfolded protein response) el
cual es un mecanismo de defensa de la célula que intenta reparar las
proteínas mal plegadas en el RER pero al verse superado puede iniciar
procesos de apoptosis.
Tratamiento
• Apunta a rescatar las neuronas que se degeneran y a estimular la
recuperación estructural y funcional del tejido nervioso afectado.
• En la enfermedad de Alzheimer, la más común de las demencias seniles,
esta recuperación significa retardar el progreso de la degeneración
estructural y funcional.
 • Está producida por mutaciones en el gen COMP que provocan un defecto en la matriz proteica del cartílago.
• Las mutaciones interfieren con el acodamiento proteico, conduciendo a una acumulación de proteínas en el retículo endoplásmico
rugoso de éstas y otras proteínas (incluyendo colágeno tipo IX, y condroitín sulfato) lo que conduce a la muerte celular.
Relación con • El resultado es una disminución de las células viables de la matriz del hueso y una reducción de su tamaño viéndose la talla final
severamente afectada, siendo alrededor de 80-130 cm.
RER:

• Es radiológico y se basa en la observación de las anomalías epifisiaria y metafisarias durante el segundo año de vida.
• El principal diagnóstico diferencial es la acondroplasia, pero las anomalías craneofaciales que presenta esta enfermedad están
ausentes en los pacientes con pseudoacondroplasia y las manifestaciones radiológicas difieren significativamente.
• El diagnóstico prenatal se propone si la mutación responsable de la enfermedad ha sido identificada en alguno de los padres.
Diagnóstico:

• Se basa en fisioterapia, manejo de la deformación de la columna vertebral y cirugía ortopédica correctiva.

• Se deben evitar las actividades físicas intensas.
• La deformación de las extremidades debe ser corregida quirúrgicamente al final del periodo de crecimiento.
Tratamiento: • La estatura final es variable, pero el retraso en el crecimiento puede ser moderadamente grave.
 Esteatosis
Hepática

O Hígado
Grado
 Relación con el REL
El exceso de materia lipídica impide que el REL pueda sintetizarlo correctamente, lo que desencadena que el REL se inhiba y por lo tanto haga que la
células en ultima instancia entre en una apoptosis a consecuencia del mismo.
Por tanto hace que el hígado tenga una coloración amarilla característica por la acumulación de grasas en las células en los hepatocitos.

Diagnóstico
Por lo general se descubre por accidente, se realizan exámenes También se puede hacer una ecografía abdominal y de ser confirmados
hepáticos para su confirmación algunos pacientes necesitan de una biopsia hepática

Tratamiento
Si bien no existe un tratamiento definitivo para el hígado graso, las recomendaciones básicas que se dan al respecto pasan por una
reducción de peso corporal y seguir una alimentación sana y saludable, así como hacer actividad física.