Universidad Nacional Autónoma de Honduras

Facultad de Ciencias Medicas

TRASTORNOS HEMATOLÓGICOS EN EL
EMBARAZO
 Trastornos hematológicos
 Conceptualizar los trastornos hematológicos presentes en el embarazo, su presentación
clínica y tratamiento.
 Definir los trastornos plaquetarios presentes en el embarazo

 Diferenciar crisis drepanocítica y diversos problemas obstétricos o medicos.

 Conocer los trastornos hereditarios de la coagulación y las posibles complicaciones durante

el embarazo
 Trastornos hematológicos
El descenso moderado observado de la concentración de hemoglobina durante el embarazo es secundario
a una expansión relativamente mayor del volumen plasmático frente al incremento del volumen
eritrocítico.
 Clasificación

Anemias

Hemoglobinopatías

Trastornos plaquetarios

Trastornos hereditarios de la coagulación

 ANEMIA
Se define anemia en la embarazada que recibe hierro complementario mediante un umbral del
percentil 5 o: 11 g/100 ml durante el primer y tercer trimestres y 10.5 g/100 ml durante el segundo
 Anemia Ferropénica
Las dos causas más frecuentes de anemia durante el embarazo y el puerperio son la deficiencia de hierro y la hemorragia
aguda. En un embarazo único típico, los requerimientos maternos de hierro son de 1 000 mg.

500mg Expansión
de la masa de
hemoglobina
200mg
300mg Feto
Condiciones
y Placenta
normales

1000mg

Decremento notorio de la concentración de hemoglobina.

 Diagnóstico
Durante la valoración inicial de una embarazada con anemia moderada
se deben cuantificar:

Hemoglobina

Hematócrito

Eritrocíticos
Tratamiento

Se recomienda administrar entre 30 y 60 mg de hierro

elemental complementario y 400 μg de ácido fólico
La anemia se resuelve y los depósitos de hierro se
restituyen con compuestos simples de hierro que
proporcionan cerca de 200 mg diarios de hierro elemental
 Anemia de las enfermedades crónicas

Muchas afecciones como insuficiencia renal crónica, cáncer y quimioterapia, infección por virus
de inmunodeficiencia humana (VIH) e inflamación crónica provocan anemia moderada y algunas
veces profunda, casi siempre con eritrocitos hipocrómicos y microcíticos.
En ausencia de embarazo, en las enfermedades inflamatorias crónicas la concentración de
hemoglobina rara vez desciende menos de 7g/100ml.
 Anemia por Hemorragia Aguda

Al principio del embarazo es frecuente identificar anemia por hemorragia aguda en caso de
aborto, embarazo ectópico y mola hidatiforme.

Si una mujer con anemia moderada se encuentra estable desde el punto de vista
hemodinámico, puede caminar sin síntomas adversos y no se encuentra séptica, no está
indicado administrar transfusiones sanguíneas. Por el contrario, se administra hierro cuando
menos durante tres meses
 Anemia Megaloblástica

Estas anemias se caracterizan por alteraciones en la sangre y médula ósea por una síntesis
deficiente de DNA. La prevalencia mundial de la anemia megaloblástica durante el embarazo
varía en grado considerable

Deficiencia de
ácido fólico

Deficiencia de
vitamina B12
Deficiencia de ácido fólico

✔Por lo regular se presenta en mujeres que no consumen

vegetales de hoja verde, leguminosas o proteína animal.

✔En ausencia de embarazo, la necesidad de ácido fólico

es de 50 a 100 μg diarios. Durante el embarazo, estos
requisitos se incrementan y se recomiendan 400 μg/día
 Tratamiento

El ácido fólico se administra con hierro y de

modo simultáneo se adopta una alimentación
nutritiva. La administración de 1 mg diario de
ácido fólico por vía oral genera una respuesta
hematológica notable.
 Deficiencia de vitamina B12

La deficiencia de vitamina B12 en el embarazo es más

común después de una resección gástrica.

Otras causas de anemia megaloblástica por deficiencia de

vitamina B12 son enfermedad de Crohn, resección ileal y
crecimiento bacteriano excesivo en el intestino delgado
 Anemia hemolítica
Hemólisis
autoinmunitaria

Preeclampsia Hemólisis
grave y farmacológica
eclampsia

Hemoglobinuria Hemólisis
paroxística inducida por el
nocturna embarazo
 Hemólisis Auto inmunitaria

No se conoce la causa de la producción de anticuerpos aberrantes en esta rara afección. De manera

característica se acompaña de un resultado positivo en la prueba de antiglobulina directa e indirecta.

Primarios

Secundarios
Hemólisis Farmacológica
Mecanismos
1. Fármaco actúa como hapteno, adhiriéndose a la
proteína del hematíe que ataca los anticuerpos contra
el fármaco
2-Otros como haptenos de baja afinidad, se adhieren
a las proteínas de la membrana celular
3-Un mecanismo más frecuente de hemólisis
farmacológica es la secundaria a un defecto
enzimático congénito de los glóbulos rojos.
Anemia hemolítica
Se adquiere y se origina a partir de un clon anormal de células, de manera similar a una
neoplasia.
 Hígado graso agudo del embarazo
Manifestaciones Clínicas

 Usualmente se presenta en el tercer trimestre del embarazo.

 Nauseas, vómitos, cefalea y fatiga
 Dolor en cuadrante superior derecho o epigastralgia
 Ictericia
 Hipoglicemia, ascitis, encefalopatía, LRA y coagulopatia
 Preeclampsia grave y eclampsia
Es probable que la mayoría de los casos de preeclampsia grave se acompañe de hemólisis leve, el
denominado síndrome HELLP: hemólisis, enzimas hepáticas elevadas y plaquetopenia.
 Toxinas bacterianas
La anemia hemolítica adquirida mas fulminante durante el embarazo es la que produce la exotoxina de
Clostridium perfringens o del estreptococo hemolítico β del grupo A.
La endotoxina de las bacterias gramnegativas, es decir, lipopolisacáridos se acompaña de hemólisis y
anemia leve o moderada.
 Defectos hereditarios de la membrana
eritrocítica
La gravedad de la anemia se relaciona de manera directa con la rigidez o elasticidad reducida.

La morfología eritrocítica depende de estos factores y dichas

enfermedades se denominan de acuerdo con la forma dominante de los glóbulos rojos.
 Esferocitosis hereditaria

El diagnóstico se confirma al identificar esferocitos en el frotis periférico, reticulocitosis y mayor

fragilidad osmótica
 Anemia aplásica e hipoplásica
Aunque es rara durante el embarazo, la anemia aplásica es una complicación grave. Se caracteriza
por pancitopenia y médula ósea hipocelular.

La anemia hipoplásica o aplásica como complicación

del embarazo es rara. En la mayor parte de los
Embarazo: casos, el diagnóstico es anterior a la concepción,
pero en otras surge durante el embarazo al azar

Embarazo características indica que tienen una

después de un eritropoyesis aumentada por el
trasplante de embarazo y una expansión normal
del volumen sanguíneo total
médula ósea:
 POLICITEMIAS

• La eritrocitosis excesiva durante el

embarazo casi siempre es
Policitemia secundaria a hipoxia crónica por
secundaria una cardiopatía congénita o una
enfermedad pulmonar crónica en
la madre.

• Se trata de un trastorno
mieloproliferativo de las células
madre hematopoyéticas que se
Policitemia vera distingue por la proliferación
excesiva de los precursores
eritroides, mieloides y
megacariocíticos.
 HEMOGLOBINOPATÍAS

Hemoglobinop • La hemoglobina A es el tetrámero de

atías hemoglobina más frecuente. Por el contrario,
la hemoglobina drepanocítica se origina a
drepanocíticas partir de una sola sustitución en la cadena β
. de un ácido glutámico por una valina.

• La anemia drepanocítica es secundaria a la

Herencia herencia del gen para hemoglobina S de
cada padre.

• Los eritrocitos y la hemoglobina S se

deforman al desoxigenarse y la
hemoglobina se aglomera. La deformación
Fisiopatología y formación constantes lesionan la
membrana y la célula adquiere aspecto
falciforme irreversible.
 HEMOGLOBINOPATIA SC

En ausencia de embarazo, menos de 50% de las mujeres con hemoglobinopatía SC tiene

síntomas antes del embarazo.

Las embarazadas y puérperas enfermas sufren crisis de dolor óseo intenso y episodios de
infartos y embolias pulmonares con mayor frecuencia que
en ausencia de embarazo

No se sabe si la hemoglobinopatía SC tiene una mortalidad materna similar a la de la

hemoglobinopatía SS
 Tratamiento durante el embarazo
La atención adecuada de mujeres embarazadas que padecen hemoglobinopatías de células falciformes exige observación
constante.

Por tanto:
Cualquier factor que deteriora la eritropoyesis o aumenta la destrucción de glóbulos rojos o ambas agrava la anemia

• Es necesario:

Administrar 4 mg de ácido fólico prenatal complementario para sostener el rápido recambio de eritrocitos.
Diversos problemas obstétricos o médicos que ocasionan dolor, anemia o ambos.
Algunos ejemplos son:

Embarazo ectópico

Desprendimiento prematuro de placenta

Pielonefritis o apendicitis
Es importante utilizar el término “crisis drepanocítica” sólo después de excluir todas las demás
causas posibles de dolor, fiebre o anemia gradual.

Puesto que a menudo abarcan la médula ósea, es frecuente que se acompañen de dolor óseo
intenso.

Estos episodios son casi siempre agudos

El dolor en los síndromes drepanocíticos es efecto del gran secuestro de eritrocitos falciformes e
infartos en diferentes órganos.
Se ha observado que las transfusiones de paquetes globulares al inicio del dolor intenso no mejoran de manera
notable la intensidad de la crisis dolorosa ni acortan su duración.
las transfusiones profilácticas casi siempre previenen los episodios de obstrucción vascular y las crisis dolorosas.

La frecuencia de bacteriuria oculta y pielonefritis aguda es elevada, por lo que es fundamental buscar y tratar estos
problemas.
También es muy frecuente la neumonía, en particular por Streptococcus pneumoniae.
 El síndrome torácico agudo
Se caracteriza por dolor de tipo pleurítico, fiebre, tos, infiltrados pulmonares e hipoxia, muchas veces
acompañados de dolor óseo y articular

El espectro de esta alteración comprende infección, infarto, secuestro pulmonar y embolia grasa de la
médula ósea.

Los episodios recurrentes de síndrome torácico agudo provocan neumopatía restrictiva crónica o
vasculopatía arteriolar e hipertensión pulmonar.
 Transfusiones profilácticas de paquetes globulares

Se ha demostrado que las transfusiones profilácticas reducen la morbilidad por síndromes drepanocíticos.
Por ejemplo, las transfusiones crónicas previenen las apoplejías en los niños de alto riesgo.

Valoración fetal

En vista de la frecuencia tan elevada de retraso del crecimiento fetal y mortalidad perinatal es necesario
realizar valoraciones fetales seriadas.
 Trabajo de Parto y Parto

La conducta diagnóstica terapéutica es prácticamente igual que en las mujeres con cardiopatías.
La analgesia epidural durante el trabajo de parto es ideal pero se prefiere la analgesia de conducción
para el parto quirúrgico

Es importante tener a la mano sangre compatible. En caso de prever un parto vaginal o una cesárea
difíciles y el hematócrito sea <20%, se administran transfusiones de paquetes globulares.
Anticoncepción y salpingoclasia

La debilidad crónica, las complicaciones que genera el

embarazo y la vida corta de las mujeres con anemia
drepanocítica resalta la importancia de la anticoncepción y
quizá la salpingoclasia en
estas mujeres.

Se consideran que la “píldora”, los parches y los anillos,

además del dispositivo intrauterino de cobre (DIU), ofrecen
“ventajas que superan los riesgos teóricos o comprobados”.
 Trastornos Plaquetario

La trombocitopenia constituye la segunda causa de

alteraciones hematológicas durante el embarazo,
superado por las anemias.

Definimos la trombocitopenia es cuando los niveles

plaquetario esta por debajo de 150 000.
Con mayor frecuencia se vincula con anemia hemolítica
adquirida, preclampsia grave o eclampsia, hemorragia
grave con transfusiones de sangre, coagulopatía por
consumo debido a desprendimiento de placenta anemia
anaplásica, y anemia megaloplastica.
 Trombocitopenia
Gestacional

En el embarazo normal puede

acompañarse de disminución
fisiológica de la concentración de
plaquetas. La mayoría de las
evidencias muestra que la vida media
de la plaquetas no cambia durante el
embarazo normal.
 Trombocitopenia
Hereditarias
El síndrome de Bernard soulier se caracteriza por falta de glucoproteína de
membranas plaquetarias que causa disfunción grave. Los anti cuerpos maternos y
contra antígeno fetal pueden originar trombocitopenia fetal inmunitaria.
Purpura Trombocitopénica Inmunitaria
Suele provenir de un conjunto de anticuerpos IgG dirigidos contra uno o mas
glucoproteínas plaquetarias. Las plaquetas cubiertas por estos anticuerpos se destruyen
de manera prematura en el sistema retículo endotelial sobretodo en el bazo.
El tratamiento puede ser problemático
para los adultos que no muestran
respuesta a los corticoesteroides o a la
esplenectomía.

La prednisona 1 a 2 mg/kg vía oral C/D

pueden aumentar los valores
plaquetarios
 Efectos Fetales Y Neonatales

Los anticuerpos IgG relacionados con las

plaquetas cruzan las placenta y pueden originar
trombocitopenia en el feto recién nacido. En
ocasiones puede causar muerte fetal por
hemorragia, el feto gravemente trombocitopénico
tiene aumento del riesgo de hemorragia
intracraneal con el trabajo de parto y el parto.
 Trombocitosis
Trombocitemia; por lo
general se define como
plaquetas >450 000,

Las causas mas frecuentes

de trombocitosis secundaria
o reactiva son la deficiencia
de hierro, infecciones,
enfermedades inflamatorias
y neoplasias malignas.
TRASTORNOS HEREDITARIOS
DE LA COAGULACIÓN
 Hemofilias
La hemofilia A

Es una enfermedad recesiva que se transmite por el cromosoma X y se caracteriza por una
deficiencia notoria de un factor antihemofílico (factor VIII).

Es rara en las mujeres respecto de los varones, quienes padecen la enfermedad al ser
heterocigotos.

La hemofilia A adquirida durante el embarazo por anticuerpos

produce una elevada morbilidad por hemorragia.
 La enfermedad de Christmas o hemofilia B
Es secundaria a la deficiencia grave de factor IX
Posee características genéticas y clínicas similares a las de la hemofilia A

Embarazo
• El riesgo de hemorragia obstétrica con estas enfermedades es directamente proporcional a la concentración
de factor VIII o IX.

• Si la concentración desciende por debajo de 10 a 20% existe riesgo de hemorragia.

El embarazo confiere cierta protección puesto que estos dos factores de
la coagulación se elevan en gran medida durante el embarazo normal.

El tratamiento con desmopresina también estimula la liberación de factor

VIII.

Los riesgos disminuyen aún más al evitar laceraciones, reducir la práctica

de la episiotomía y mejorar al máximo las contracciones uterinas después
del parto.
 Herencia

Si la madre padece hemofilia A o B, todos sus

hijos varones
desarrollan la enfermedad y sus hijas son
portadoras.
50% de sus hijos heredará la enfermedad y
50% de sus hijas será portador.
 Inhibidor del factor VIII o IX

En algunos casos raros se adquieren anticuerpos contra el factor VIII o IX que provocan
hemorragias peligrosas a lo largo de la vida.

Los pacientes con hemofilia A o B, en virtud del tratamiento previo con factor VIII o IX, son los que
forman con mayor frecuencia estos anticuerpos

La característica clínica principal es la hemorragia abundante, prolongada o repetida

 El tratamiento

Transfusiones múltiples de sangre total y plasma,

Dosis elevadas de crioprecipitados

Grandes volúmenes de una mezcla de factores activados de la

coagulación, incluidos el factor VIII porcino

Tratamiento inmunosupresor
 Enfermedad de Von Willebrand

Existen cuando menos 20 enfermedades clínicas heterogéneas producidas por

aberraciones del complejo del factor VIII y disfunción plaquetaria, llamadas en conjunto
enfermedad de von Willebrand

Estas anomalías constituyen el trastorno hemorrágico más frecuente y su prevalencia

alcanza hasta 1 a 2%.

La mayor parte de las variantes de von Willebrand se hereda en forma de rasgo

autosómico dominante.
Patogenia
El factor de von Willebrand consta de una serie de
glucoproteínas multiméricas plasmáticas grandes que forman
parte del complejo del factor VIII.

Es fundamental para la adherencia normal de las plaquetas al

colágeno subendotelial y para la formación del tapón
hemostático primario en el sitio de la lesión vascular.
 Clínica

La variedad autosómica recesiva es menos frecuente, pero más grave y se manifiesta cuando
se hereda a partir de ambos padres, quienes no manifiestan la enfermedad.

El tipo I, que corresponde a 75% de las variantes de von Willebrand, se caracteriza por:

• Equimosis, epistaxis, hemorragia mucosa y hemorragia excesiva con los traumatismos,

incluidas las cirugías.
 Embarazo
Durante el embarazo normal, la concentración materna de factor VIII y antígeno de
vWF se eleva en considerable proporción

Cuando la actividad del factor VIII es muy reducida o en caso de hemorragia se

recomienda instituir tratamiento.

En caso de una hemorragia abundante se administran 15 o 20 unidades de

crioprecipitados cada 12 h. Otra opción son los concentrados de factor VIII.
 Otras deficiencias de factores

La deficiencia de factor VII

La deficiencia de factor X o de Stuart-Prower

La deficiencia de factor XI (antecesor de la tromboplastina plasmática)

La deficiencia de factor XII

La deficiencia de factor XIII

 Analgesia de conducción en las enfermedades hemorrágicas

Los trastornos hemorrágicos más graves impiden la aplicación

de analgesia epidural o raquídea para el trabajo de parto o el parto. Sin embargo, cuando la
enfermedad hemorrágica se contiene es posible administrar analgesia de conducción.

Estas enfermedades incluyeron a la deficiencia de factor XI, estado portador de hemofilia,

enfermedad de von Willebrand, alteraciones plaquetarias o deficiencia de factores VII, XI o X.
 Conclusiones
 La fisiología del embarazo conlleva a un descenso moderado de la concentración de hemoglobina por
lo cual es de vital importancia su vigilancia laboratorio y el uso de suplementos complementarios.
 Los cuidados paliativos constituyen la principal medida preventiva de mortalidad en pacientes con
síndromes drepanocíticos
 El aumento de la calidad y expectativa de vida de la hemoglobinopatia SC es el resultado de la
atención médica multidisciplinaria y el fácil acceso a los servicios de urgencia.
 Los trastornos hereditarios constituyen un importante factor de riesgo para que se presenten
complicaciones , por lo cual es importante un control pre concepcional y post parto.
 Bibliografía

Williams. Obstetricia, 24e

F. Gary Cunningham, Kenneth J. Leveno, Steven L. Bloom, Catherine Y. Spong, Jodi S. Dashe,
Barbara L. Hoffman, Brian M. Casey, Jeanne S. Sheffield
Gracias