MALFORMACIONES DE LOS ÓRGANOS THE FLASH :-)

DE LOS SENTIDOS
DESARROLLO EMBRIOLÓGICO DE LOS ÓRGANOS
DE LOS SENTIDOS :
OJO :
FACTORES QUE OCASIONAN MALFORMACIONES

Genéticos Ambientales Congénitos

Virus Agentes
químicos
ANOFTALMIA
AUSENCIA DEL GLOBO OCULAR
SE FORMAN LOS PARPADOS PERO NO SE
DESARROLLA EL GLOBO OCULAR.
TAMBIEN HAY DEFECTOS ORBITARIOS.

• ANOFTALMIA PRIMARIA: el desarrollo se detiene en

la cuarta semana
• ANOFTALMIA SECUNDARIA: suprimido el desarrollo
del prosencefalo
Puede ser congénita o se puede adquirir en la edad
adulta (enucleación ocular)
Puede asociarse a síndromes genéticos:
• Sindrome de Patau
• Sindrome de Hallermann-Streiff
• Holoprosencefalia
MICROFTALMIA
Representa un grupo heterogéneo de defectos
oculares.
El ojo puede ser muy pequeño y estar asociado a
otros defectos, o bien puede haber un ojo
rudimentario de aspecto normal.
La microftalmia grave: detención del desarrollo del
ojo antes o después de la formación de las vesículas
ópticas.
Microftalmia simple: ojo pequeño con alteraciones
oculares de grado menor.
Otras anomalías ópticas: cataratas, apertura
reducida del ojo, microcornea, coloboma
CICLOPIA
LOS OJOS ESTAN FUSIONADOS Y APARECE UN
OJO UNICO EN EL INTERIOR DE UNA SOLA
ORBITA.
PRESENCIA DE UNA PROBOSCIDE
SE ASOCIA A ALTERACIONES CRANEALES Y
CEREBRALES INCOMPATIBLES CON LA VIDA
ES EL RESULTADO DE UNA ALTERACION GRAVE DE
LAS ESTRUCTURALES CEREBRALES DE LA LINEA
MEDIA
COLOBOMA DEL IRIS
7ma semana ------Falta de fusión de los dos pliegues de la fisura coroidea.
COMPLETO: Afecta epitelio pigmentario y estroma del iris.
PARCIAL: Afecta solo el margen de la pupila.
4. MALFORMACIONES DEL ÓRGANO DE LA AUDICIÓN
A) AGENESIAS
B) ANOTIA
Se produce cuando existe una ausencia total del pabellón auricular y el
conducto o canal auditivo.
MICROTIA
La microtia es una malformación
congénita de la oreja o pabellón
auricular (oído externo) donde
está poco desarrollado. La oreja
totalmente subdesarrollada se
conoce como anotia. La microtia
puede ser unilateral (un solo lado)
o bilateral (afecta a ambos
lados).
Microtia ocurre en 1 de cada
6,000-12,000 nacimientos. La
microtia ocurre mas común en
niños que niñas y el oído derecho
es más comúnmente afectado.
MICROTIA
La causa de microtia no se entiende bien, en
particular sobre el papel de los factores
ambientales y genéticos. Genética se cree que
son una causa en sólo 5% de todos los
pacientes.

Es importante entender que nada hace una

madre durante el embarazo, tales como el
consumo de café, el consumo de alcohol, o
incluso el abuso de drogas, se ha demostrado
que causa Microtia. Sin embargo, cuando se
toma en el primer trimestre del embarazo,
algunos medicamentos se han relacionado con
microtia, incluyendo la talidomida y Accutane.
MICROTIA
Los niños con microtia todavía puede
escuchar algunos sonidos, incluso si no
tienen el conducto auditivo (esto se llama
atresia aural), ya que el nervio utilizado
en la audición a menudo funciona
normalmente.
APENDICES AURICULARES
ACCESORIOS
APENDICES AURICULARES ACCESORIOS
Las fositas preauriculares se producen
por la fusión imperfecta de los
tubérculos del primer y segundo arco
branquial. Pueden ser unilaterales o
bilaterales, son más frecuentes en el
sexo femenino y la población negra.
ARRINIA
ARRINIA
La Arrinia, o ausencia congénita total de
la nariz, es una malformación
extremadamente rara, de aparición
esporádica, la prevalencia al nacimiento
de menos de 1 en 100.000. Causada por
una alteración del desarrollo, en las
etapas iniciales de la embriogénesis
cráneo-facial. Es grave por su
localización, por las secuelas anatómicas,
funcionales, estéticas y sicológicas,
causadas por la desfiguración que
ocasiona. Usualmente, se acompaña de
malformaciones en los órganos vecinos o
en otras partes del cuerpo.
CAUSAS
La nariz se desarrolla entre la 3 ª
y la 10 ª semana de vida
intrauterina. La falta del
desarrollo de placodas nasales, la
fusión prematura de la apófisis
nasal medial, la falta de
reabsorción de los tapones
epiteliales nasales y la migración
anómala de las células de la
cresta neural son los mecanismos
propuestos que conducen a la
ausencia congénita de la nariz.
PROBLEMATICA
Uno de los problemas más graves que
ocasiona la arrinia en el neonato, es el cuadro
de dificultad respiratoria y para su
alimentación. Hay que recordar que el Recién
Nacido es un respirador nasal obligado, y los
pacientes con arrinia presentan un cuadro de
dificultad respiratoria con cianosis, tiraje
intercostal y crisis de apnea, que se acentúan
durante la alimentación pues no pueden
respirar y comer al mismo tiempo. Presentan
una facies característica por el aplanamiento e
hipoplasia del tercio medio de la cara, por la
ausencia completa de la nariz, de las coanas y
de la cavidad nasal. Esta gravísima y rara
malformación se presenta asociada de
malformaciones múltiples y diferentes en los
órganos vecinos.
TRATAMIENTO
El tratamiento inicial de urgencia en la Arrinia es el de crear una vía aérea para
mejorar la respiración y tratar las crisis de cianosis y apnea. En las pocas
publicaciones hechas, algunos relatan el manejo que han utilizado intubando a estos
pacientes o practicando traqueotomía y gastrostomía. Otros piensan que el paciente
puede ser manejado con cuidados especiales de enfermería y que los niños se van
adaptando progresivamente y superan los problemas respiratorios y de alimentación
con el paso del tiempo. En estas raras y extrañas malformaciones es imposible tratar
de generalizar o establecer protocolos de tratamiento.
Defecto en la
embriogénesis que
conduce a una
duplicación de los
procesos nasales.
.Falla en la unión de los procesos faciales. Mayor
distancia entre ambas órbitas, normal: RN (16mm),
adulto (25-28mm). Ensanchamiento de las celdas
etmoidales anteriores. Los ejes de las orbitas son más
divergentes y puede haber duplicación de la nariz.

Compromete desde la base del cráneo hasta el

paladar en lo bajo. Obstrucción lagrimal, canal
lacrimonasal asimétrico, más inclinado .